Parkinsonizm występuje z powodu śmierci neuronów odpowiedzialnych za ruch. Prowadzi to do pojawienia się różnych zaburzeń ruchowych, które objawiają się w różny sposób.

Ta różnica w objawach stanowiła podstawę do klasyfikacji choroby. Najpierw dominują niektóre objawy, potem dołączają do nich inne.

W późniejszych stadiach choroba Parkinsona zwykle przebiega w sposób mieszany.

Formy, ciężkość i etapy progresji choroby Parkinsona:

Wstęp

Dziś naukowcy, studiując różne teksty historyczne z różnych epok, znajdują w nich opis choroby, której objawy są uderzająco podobne do parkinsonizmu. Nasuwa to wniosek, że syndrom ten obserwowano w populacjach ludzkich od niepamiętnych czasów, kiedy ludzie nie potrafili jeszcze wyjaśnić obserwowanego przez siebie zjawiska. I muszę powiedzieć, że współczesny człowiek nie odszedł bardzo daleko od swoich szanowanych przodków: pomimo niesamowitego postępu w takich naukach, jak fizjologia, biologia molekularna, biochemia, nadal nie znamy szczegółowo patogenezy tej choroby, nie mamy jeszcze udało się znaleźć lekarstwo, które mogłoby ostatecznie wyleczyć pacjenta (parkinsonizm jest chorobą nieuleczalną, cała terapia ma zasadniczo na celu złagodzenie syndromu i nie może radykalnie zatrzymać rozpoczętego procesu patologicznego). Ale za „odkrycie” jednego z najskuteczniejszych leków w leczeniu parkinsonizmu powinniśmy podziękować starożytnym Indianom. Opisali objawy choroby Parkinsona, którą nazwali Kampavata, już w 5000 pne. Do leczenia kampavata używali tropikalnej rośliny z rodziny motylkowatych - aksamitnej fasoli, zwanej Atmagupta. Nasiona aksamitnej fasoli są naturalnym źródłem leczniczej objętości L-dopy.

We współczesnej historii choroba Parkinsona została po raz pierwszy opisana w Essay on Shaking Palsy, opublikowanym w 1817 roku przez londyńskiego lekarza Jamesa Parkinsona (1755-1824). James Parkinson systematycznie opisywał historie przypadków sześciu pacjentów z objawami, które ostatecznie zostały nazwane jego imieniem. Cechą nietypową dla takiego badania było to, że lekarz sam nie badał pacjentów, lecz obserwował ich codziennie podczas spacerów. Celem jego eseju było zarejestrowanie objawów zaburzenia, które zdefiniował jako „mimowolne drżenie ze zmniejszoną siłą mięśni w częściach ciała, gdy są nieruchome, a nawet podparte; z tendencją do pochylania się do przodu i zmiany prędkości z chodu na bieg; rozum i intelekt pozostają nienaruszone.

Choroba Parkinsona: rodzaje, objawy kliniczne

Choroba Parkinsona jest przewlekłą chorobą neurodegeneracyjną, w której zajęte są jądra układu pozapiramidowego. Częstość występowania choroby Parkinsona (ChP) wśród osób powyżej 60 roku życia przekracza 1%. PD polega na degeneracji neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej mózgu, co prowadzi do niedoboru dopaminy w prążkowiu i upośledzenia funkcjonowania układów podkorowo-korowych regulujących funkcje motoryczne. W efekcie rozwijają się 4 główne objawy choroby: spowolnienie i drętwienie ruchów (bradykinezja i hipokineza), wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność), drżenie spoczynkowe i niestabilność przy zmianie postawy (niestabilność posturalna).

Istnieją trzy rodzaje parkinsonizmu:

Choroba Parkinsona jest pierwotną, idiopatyczną manifestacją tego zespołu;

Wtórny lub objawowy parkinsonizm. Może być spowodowane leczniczym, toksycznym, traumatycznym, metabolicznym wpływem na organizm ludzki, zakaźnymi, naczyniowymi lub nowotworowymi uszkodzeniami centralnego układu nerwowego;

Manifestacja zespołu w ogólnym obrazie klinicznym innych dziedzicznych i sporadycznych chorób ośrodkowego układu nerwowego (na przykład z zespołem Steele-Richardsona-Olshevsky'ego, zespołem Shy-Dragera, chorobą Alzheimera, pląsawicą Huntingtona, chorobą Hallervordena-Spatza itp. .).

Objawy kliniczne i objawy

Według statystyk medycznych średni wiek manifestacji choroby Parkinsona wynosi 55 lat, wtedy podatność na zespół znacznie wzrasta. Wczesne objawy choroby pojawiają się stopniowo, zaczynając z reguły od ogólnego zmęczenia, chwiejnego chodu, trudności w nawykowych ruchach i dezorientacji myśli.

Rozpoznanie parkinsonizmu przeprowadza się zgodnie z objawami klinicznymi i ich nasileniem. W zależności od częstości występowania objawów wyróżnia się kilka postaci parkinsonizmu:

Akinetyczno-sztywna postać parkinsonizmu

Ta postać choroby charakteryzuje się znacznym ograniczeniem aktywności ruchowej (hipokinezja). Ruch staje się powolny (bradykinezja). Pacjent porusza się krótkimi krokami, ma powolną reakcję. Ruchliwość szyi jest osłabiona, mowa staje się monotonna, słabo rozróżnialna; występuje hipomimia (skąpstwo lub brak mimiki), twarz staje się maskowata, czasami z zastygłym grymasem zdziwienia lub smutku. Zmiany pisma ręcznego: obserwuje się mikrografię - pacjent pisze mało i niewyraźnie; mikrografia może działać jako najwcześniejszy objaw.

Rozwija się znaczna sztywność mięśni. W miarę postępu choroby stopniowo się nasila, czemu towarzyszy kształtowanie się charakterystycznej postawy z przewagą zgięcia kończyn i tułowia: szyja zgięta, głowa pochylona do przodu, ramiona zgięte w stawach łokciowych i doprowadzony do ciała, plecy zgarbione, nogi lekko ugięte w stawach biodrowych i kolanowych. Podczas próby siłowego wyprostowania rąk lub nóg pacjenta odczuwalny jest wzmożony opór w jego mięśniach, zarówno w całym wyprostie, jak i zgięciu. W tym samym czasie mięśnie rozprostowują się i zginają jakby z małymi drganiami, jak na zębatkach - tak zwany objaw "koła zębatego". Pacjenci przez długi czas mogą znajdować się w pozycjach niedostępnych dla osób zdrowych, np. leżąc z głową uniesioną nad poduszkę (objaw „poduszki powietrznej”).

Dochodzi do naruszenia odruchów posturalnych (zapewniających utrzymanie określonej pozycji ciała, postawy). Chód zmienia się znacząco. Pierwsze kroki podejmuje się z dużym wysiłkiem, a następnie pacjent porusza się małymi, mielącymi krokami, których tempo stopniowo wzrasta, pacjent niejako „dogania” własny środek ciężkości; zatrzymanie się jest dla niego równie trudne, jak rozpoczęcie ruchu. Odnotowuje się napęd - niekontrolowane kontynuowanie ruchu przez bezwładność. W tym przypadku można zaobserwować paradoksalne zjawiska motoryczne: na przykład pacjent, który z trudem wstaje z krzesła, może z łatwością wbiegać po schodach lub chodzić, pokonując duże przeszkody. Chwilowe „odhamowanie” i złagodzenie ruchu może nastąpić pod wpływem silnych emocji, zarówno pozytywnych, jak i negatywnych – radości czy strachu.

Sztywna drżąca postać choroby

Sztywna drżąca postać parkinsonizmu objawia się tym, że sztywności mięśni towarzyszy mimowolne drganie kończyn (4-8 oscylacji na sekundę) w spoczynku. Podczas snu i przy celowych działaniach drżenie może złagodzić lub zniknąć. Czasami dotyczy to tylko jednej części lub strony ciała. Charakteryzuje się obsesyjnymi ruchami palców, jak podczas toczenia piłek lub liczenia monet, drganiami dłoni w nadgarstkach. Możemy wyraźnie odróżnić drżenie głowy w płaszczyźnie pionowej lub poziomej. W zaawansowanych stadiach drżenie może również rozprzestrzeniać się na dolną szczękę, usta, język, struny głosowe lub inne części ciała.

Drżąca postać parkinsonizmu

Głównym objawem w tej postaci choroby jest drżenie kończyn, sztywność i hipokineza objawiają się w mniejszym stopniu.

Objawy parkinsonizmu często uzupełniają zaburzenia w funkcjonowaniu układu autonomicznego, tachykardia, pocenie się, zwiększone wydzielanie śliny, przetłuszczanie się lub suchość skóry, trudności w żuciu i połykaniu, obrzęk naczynioruchowy, egzema, problemy ze snem, zatrzymanie moczu i stolca, dysfunkcja seksualna.

Następują zmiany w psychice: pacjenci tracą zainteresowanie otaczającym światem, przestają okazywać emocje, nie wykazują inicjatywy, stają się drażliwi, lękliwi, zależni, samolubni, przygnębieni, skłonni do samobójstw. Inne możliwe konsekwencje parkinsonizmu to zmniejszenie lub utrata pamięci i inteligencji.

Wiele objawów początkowego stadium przypomina przejściowe dolegliwości, przejawy chorób o innej etiologii – i dlatego często nie budzi niepokoju.

Etapy parkinsonizmu według Hoehna i Yahra (Hoehn, Yahr, 1967)

W zależności od nasilenia obserwowanych objawów wyróżnia się następujące etapy rozwoju choroby:

· Etap 0.0 — brak oznak parkinsonizmu.

Etap 1.0 - tylko jednostronne manifestacje.

o Etap 1.5 – jednostronne objawy obejmujące mięśnie osiowe.

Etap 2.0 - objawy obustronne bez oznak nierównowagi.

o Etap 2.5 – łagodne objawy obustronne. Zachowana została zdolność do przezwyciężenia retropulsji wywołanej.

Etap 3.0 - Umiarkowane lub umiarkowane objawy obustronne. Niewielka niestabilność postawy. Ale pacjent nie potrzebuje pomocy z zewnątrz.

· Etap 4.0 — poważne unieruchomienie; jednak nadal może chodzić lub stać bez wsparcia.

Etap 5.0 - samodzielnie przykuty łańcuchem do krzesła lub łóżka.

5.1. KONCEPCJA SYSTEMU EKSTRAPIRAMIDOWEGO

Ruch zapewniają mięśnie prążkowane. Wpływa to na ich stan obwodowe neurony ruchowe których funkcja jest zdeterminowana całkowitym oddziaływaniem na nie różnorodnych impulsów. Przez długi czas w badaniu ruchów po raz pierwszy uznano wpływ na nie, głównie duże komórki piramidalne (komórki Betza), które są częścią warstwy V strefy ruchowej kory przedniego zakrętu środkowego (głównie pole 4, według Brodmana). Uważano, że połączenia między centralnymi (korowymi) i obwodowymi neuronami ruchowymi, które obecnie są czasami nazywane odpowiednio górnymi i dolnymi neuronami ruchowymi, mogą być tylko monosynaptyczne, ponieważ są przeprowadzane tylko przez aksony komórek Betza. Ścieżki eferentne łączące te neurony są powszechnie określane jako piramidalny, ze względu na to, że biorą udział w tworzeniu piramid położonych na brzusznej powierzchni rdzenia przedłużonego.

Kiedy obecność układu piramidalnego została już powszechnie uznana, badacze zwrócili uwagę na fakt, że wiele innych struktur komórkowych zlokalizowanych na różnych poziomach ośrodkowego układu nerwowego, które zaczęto nazywać pozapiramidowe(Termin został wprowadzony w 1908 roku przez angielskiego neurologa S. Wilsona (Wilson S., 1878-1937).

Później stwierdzono, że większość połączeń między centralnymi i obwodowymi neuronami ruchowymi ma charakter polisynaptyczny, ponieważ obejmują one również komórki zlokalizowane w różnych strukturach pozapiramidowych zlokalizowanych w obszarach podkorowych półkul mózgowych iw pniu mózgu.

Zgodnie z sugestią R. Granita (Granit R., 1973) nazwano struktury tzw. ścieżek piramidalnych, od których zależą głównie aktywne ruchy ciała i jego części fazowy. Struktury pozapiramidowe wpływające na czynności motoryczne, pozycję, utrzymanie równowagi ciała i jego postawę nazwał R. Granite Tonik.

Struktury fazowe i toniczne są usytuowane między sobą pod względem wzajemnej wzajemnej kontroli. Tworzą one jeden system regulacji ruchów i postawy, składający się z podsystemów fazowego i tonicznego. Na wszystkich poziomach tych podsystemów, od kory mózgowej do neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, istnieją między nimi połączenia poboczne.

Podsystemy toniczny i fazowy są nie tylko komplementarne, ale także w pewnym sensie wzajemnie się wykluczają. W ten sposób układ toniczny, zapewniający zachowanie postawy, ustala pozycję ciała poprzez napięcie „wolnych” włókien mięśniowych, a także zapobiega ewentualnym ruchom, które mogą prowadzić do przesunięcia środka ciężkości, a w konsekwencji do zmiana postawy. Z kolei do wykonania ruchu szybkiego niezbędne jest nie tylko włączenie układu fazowego, prowadzącego do skurczu określonych mięśni, ale także zmniejszenie napięcia tonicznego mięśni antagonistycznych, co umożliwia wykonać szybką i dokładną czynność ruchową. Pod tym względem stan statyczny, hipodynamia charakteryzuje się nadpobudliwością układu tonicznego i nadmiernym obocznym zahamowaniem układu fazowego. Jednocześnie zespoły patologiczne charakteryzujące się szybkimi fazowymi, nadmiernymi, mimowolnymi ruchami (pląsawica, porażenie połowicze itp.) są zwykle łączone z atonią.

Przyjęty podział struktur nerwowych odpowiedzialnych za czynności motoryczne na piramidalne i pozapiramidowe nie jest bezsporny, a nazwy nadano im przypadkowo. Ścieżka zwana piramidalną została zidentyfikowana na poziomie rdzenia i oznaczona tym terminem przez P. Flexiga w 1885 roku. Następnie powstała koncepcja dwuneuronowego układu piramidalnego, który jest drogą korowo-rdzeniową.

W 1908 r. angielski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), badając chorobę, obecnie znaną jako zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe lub choroba Wilsona-Konowałowa, zauważył, że węzły podkorowe wpływają również na stan funkcje motoryczne, nie ujęte w koncepcji systemu piramidy. Od tego czasu wszystkie struktury mózgu, które, jak się później okazało, wpływają na stan mięśni poprzecznie prążkowanych, aw konsekwencji biorą udział w zapewnianiu ruchów, zaczęto nazywać pozapiramidowymi. Jednak dziś wiadomo, że z punktu widzenia doktryny filogenezy i ontogenezy układu nerwowego struktury pozapiramidowe powstają wcześniej niż piramidalne. Struktury pozapiramidowe w układzie ruchu można uznać za podstawowe, podczas gdy monosynaptyczne włókna piramidalne (aksony komórek Betza) uznane za klasyczne stanowią jedynie 2-2,5% w drogach korowo-rdzeniowych człowieka. Można je uznać za swego rodzaju nadbudowę nad ścieżkami pozapiramidowymi powstającymi u naczelnych z potrzebą wykonywania subtelnych i precyzyjnych czynności motorycznych. U ludzi potrzeba taka osiągnęła najwyższy poziom w związku z poprawą dowolnych ruchów rąk, głównie dłoni i palców, a także subtelnych ruchów wykonywanych dzięki mięśniom twarzy i aparatowi motoryki mowy, czy też w słowa V.M. Bechteriewa, ruchy „specjalne”.

W 1973 roku czołowy amerykański fizjolog P. Milner (Milner P.) mówił o tym w następujący sposób: „ Już sam podział układu ruchu na piramidowy i pozapiramidowy jest źródłem nieporozumień i błędów. Być może było to wynikiem historycznego błędnego przekonania, które zrodziło się z początkowego pomysłu, że system piramidalny jest jedynym systemem napędowym. Dlatego te części mózgu, których udział w funkcjach motorycznych ujawniono później, połączono pod nazwą układu pozapiramidowego. Trudno jest wytyczyć wyraźną granicę między

Rycina 5.1.Przekrój czołowy mózgu na poziomie ciał sutkowatych. 1 - podłużna szczelina międzypółkulowa; 2 - sklepienie; 3 - ciało modzelowate; 4 - splot naczyniówkowy komory bocznej; 5 - blask ciała modzelowatego; 6 - przyśrodkowe jądro wzgórza; 7 - ogon jądra ogoniastego; 8 - hipokamp; 9 - jądro podwzgórza; 10 - III komora; 11 - ciała wyrostka sutkowatego; 12 - podstawa pnia mózgu; 13 - ciało migdałowate; 14 - przewód wzrokowy; 15 - dolny róg komory bocznej; 16 - górna bruzda skroniowa; 17 - ogrodzenie; 18 - wysepka; 19 - bruzda boczna, 20 - opona; 21 - muszla; 22 - blada kula; 23 - wewnętrzna kapsułka; 24 - boczne jądra wzgórza; 25 - jądro ogoniaste; 26 - płyta mózgowa wzgórza; 27 - przednie jądra wzgórza.

te systemy. Nie są one również izolowane anatomicznie, z wyjątkiem krótkiego odcinka przez rdzeń przedłużony.

Opinia wyrażona przez P. Milnera jest dość logiczna, ale jak dotąd, zgodnie z tradycją, większość neurofizjologów i klinicystów uznaje celowość rozróżnienia układów piramidalnego i pozapiramidowego. Układ pozapiramidowy obejmuje zwykle liczne formacje komórkowe zlokalizowane w półkulach mózgowych, w międzymózgowiu i pniu mózgu oraz połączenia doprowadzające i odprowadzające między tymi formacjami.

(Rys. 5.1, 5.2).

Za główną część układu pozapiramidowego uważa się węzły podkorowe lub zwoje podstawy, zlokalizowane w głębi półkul mózgowych. Przede wszystkim są to takie sparowane formacje, jak jądro soczewkowate (jądro lentiformis) i jądro ogoniaste (jądro caudatus), a także ciało migdałowate (corpus amygdaloideum).

Rycina 5.2.Przekrój poziomy mózgu na poziomie ciała modzelowatego. 1 - kolano ciała modzelowatego; 2 - sklepienie; 3 - kapsułka zewnętrzna; 4 - najbardziej zewnętrzna kapsuła; 5 - ogrodzenie; 6 - rdzeń soczewkowy; 7 - III komora; 8 - wewnętrzna kapsułka; 9 - splot naczyniówkowy komory bocznej; 10 - tylny blask wzgórza; 11 - bruzda ostrogi; 12 - podłużna szczelina międzypółkulowa; 13 - wałek ciała modzelowatego; 14 - róg tylny komory bocznej; 15 - boczne jądra wzgórza; 16 - przyśrodkowe jądra wzgórza; 17 - przednie jądra wzgórza; 18 - wysepka; 19 - kapsuła wewnętrzna

Ponadto układ pozapiramidowy obejmuje jądro podwzgórza Lewisa (jądro podwzgórza), zlokalizowane w międzymózgowiu; czarna substancja i czerwone jądro (substantia nigra et nucleus ruber), zlokalizowane w śródmózgowiu; jądra przedsionkowe i dolna oliwka (jądro przedsionkowe i oliwa gorsza) - formacje rdzenia przedłużonego; jak również formacja siatkowata pnia mózgu, móżdżku i odcinków głównie przyśrodkowo-podstawnych części kory mózgowej, które mają połączenia z wymienionymi formacjami mózgu.

5.2. STRUKTURA I GŁÓWNE FUNKCJE UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO

Jądro soczewkowate - największa z formacji jądrowych znajdujących się w głębi półkuli mózgowej, składa się z trzech segmentów utworzonych z istoty szarej. Dwa z nich (przyśrodkowe), lżejsze, tworzą tzw blada kula (globus blady). Blada kula składa się z dużych komórek ułożonych w pętle, które tworzą włókna mieliny, których jest tu w dużej liczbie i powodują jej „bladość”. Nazywa się bocznie położony odcinek jądra soczewkowatego powłoka (skorupa). Shell i okolice jądro ogoniaste składają się z dużej liczby małych komórek z krótkimi wyrostkami rozgałęzionymi i dużymi wielobiegunowymi neuronami między nimi z długimi aksonami.

Podobieństwo filo- i ontogenezy, budowy histologicznej i składu biochemicznego oraz pewna wspólność funkcji stanowią podstawę połączenie skorupy i jądra ogoniastego w prążkowiu (corpus striatum seu neostriatum), Lub układ prążkowia. Prążkowanie prążkowia wynika z obecności w nim naprzemiennych obszarów istoty szarej i białej. System prążkowia jest przeciwieństwem systemu pallidarowego, który jest znany jako paleostriatum, ponieważ jest starszy pod względem filogenetycznym i powstaje wcześniej w procesie ontogenezy.

Systemy prążkowia i pallidaru mają różne pochodzenie, różne struktury i do pewnego stopnia przeciwne funkcje. Skorupa i jądro ogoniaste wywodzą się ze struktur przykomorowych zlokalizowanych w pobliżu komory bocznej, podczas gdy gałka blada, zlokalizowana w pobliżu komory trzeciej, ma wspólne pochodzenie z jądrem podwzgórza. W układach pallidarnym i prążkowiowym zakłada się obecność elementów reprezentacji somatotopowej.

Jądro ogoniaste powtarza zarysy komory bocznej i ma kształt elipsy, a jego ogon sięga prawie do jądra w kształcie migdała. Skorupa znajduje się na zewnątrz bladej kuli i jest od niej oddzielona warstwą mielinowanych włókien - bocznej płytki rdzeniowej bladej kuli. Boczna strona muszli jest oddzielona od ogrodzenia zewnętrzną torebką (capsula externa). Składa się z włókien asocjacyjnych, które łączą obszar słuchowy kory skroniowej z korą ruchową i przedruchową.

Struktury pallidarowe i prążkowane łączą się pojęcie układ prążkowany. Ujednolicenie to wynika z faktu, że podczas normalnego funkcjonowania organizmu ich funkcje wzajemnie się równoważą, przez co układ prążkowia wpływa na całokształt czynności ruchowych. Co więcej, w tym pojedynczym układzie funkcjonalnym struktury pallidarowe są zwykle rozpoznawane jako aktywujące, a struktury prążkowia jako hamujące. Układ prążkowia jest integralną częścią układu pozapiramidowego, szerszej koncepcji, która obejmuje szereg innych struktur mózgu.

Struktury układu striopallidarnego posiadają połączenia między sobą oraz połączenia doprowadzające i odprowadzające z innymi częściami układu pozapiramidowego, w szczególności z istotą czarną, jądrem czerwonym, tworem siatkowatym, móżdżkiem, a także z kory mózgowej i obwodowych neuronów ruchowych tułowia i rdzenia kręgowego. Przez spoidło przednie

mózgu (spoidło Meinerta), przeprowadzana jest interakcja węzłów podkorowych prawej i lewej półkuli. Ścisłe powiązanie układu prążkowia z jądrami podwzgórzowej części mózgu determinuje jego rolę w mechanizmach reakcji emocjonalnych.

Prążkowie odbiera impulsy z wielu części kory mózgowej, ze szczególnie znaczącymi połączeniami ipsilateralnymi z obszarami motorycznymi (tylne obszary czołowe, zakręt przedśrodkowy, płacik przyśrodkowy). Włókna nerwowe, które zapewniają te połączenia, są ułożone w określonej kolejności. Przechodzący przez nie impuls działa głównie hamująco na komórki prążkowia. Inny system włókien doprowadzających zapewnia przekazywanie impulsów do prążkowia z jądra środkowośrodkowego wzgórza. Impulsy te mają najprawdopodobniej aktywujący wpływ na własne komórki prążkowia.

Ścieżki doprowadzające z jądra ogoniastego i skorupy, które tworzą prążkowie, prowadzą do bocznych i przyśrodkowych segmentów gałki bladej, oddzielonych cienką płytką rdzeniową. Oprócz, prążkowie ma bezpośrednie i zwrotne połączenia z istotą czarną, który jest dostarczany odpowiednio przez aksony neuronów strionigalnych i nigrostriatalnych. Neurony nigrostriatalne są dopaminergiczne, hamując funkcję neuronów cholinergicznych prążkowia, a tym samym zmniejszając ich hamujący wpływ na struktury blade. GABAergiczne neurony strionigralne hamują aktywność komórek istoty czarnej. Działają hamująco zarówno na dopaminergiczne neurony nigrostriatalne, jak i neurony nigrordzeniowe, których aksony są skierowane do motoneuronów gamma rdzenia kręgowego, regulując w ten sposób napięcie mięśni poprzecznie prążkowanych. Część włókien nerwowych pochodzących z prążkowia wywiera wpływ na wiele formacji jądrowych związanych z układem pozapiramidowym i limbiczno-siatkowatym.

W szczególności z włókien odprowadzających wychodzących z przyśrodkowego sektora bladej kuli składa się tak zwana pętla soczewkowa (ansa lenticularis). Jego włókna biegną brzuszno-przyśrodkowo wokół tylnej części torebki wewnętrznej do wzgórza, podwzgórza i jądra podwzgórza. Po skrzyżowaniu szlaki te, przenoszące impulsy z układu pallidarowego, są wysyłane do formacji siateczkowatej pnia, skąd zaczyna się łańcuch neuronów tworzący drogę siateczkowo-rdzeniową, kończący się na neuronach ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego.

Większość włókien wychodzących z bladej kuli jest częścią wiązki wzgórzowej (fasciculus thalamicus), składającej się z włókien pallidothalamic i thalamopallidar, zapewniając bezpośrednie i sprzężenie zwrotne między bladym a wzgórzem. Połączenia nerwowe między prawym i lewym wzgórzem a korą mózgową są również wzajemne. Istnienie połączeń wzgórzowo-korowych i korowo-prążkowych zapewnia tworzenie kręgów pogłosowych, przez które impulsy nerwowe mogą rozprzestrzeniać się w obu kierunkach, zapewniając koordynację funkcji wzgórza, kory mózgowej i prążkowia. Impuls skierowany do kory ze wzgórza i układu prążkowia najprawdopodobniej wpływa na stopień aktywności stref ruchowych kory mózgowej. Regulację czynności ruchowej, adekwatność tempa, amplitudę i koordynację ruchów zapewniają również połączenia węzłów podkorowych z układem przedsionkowym, móżdżkowym i proprioceptywnym.

Kora mózgowa wpływa na stan funkcjonalny układu prążkowia. Wpływ kory mózgowej na struktury pozapiramidowe odbywa się drogą eferentną, zstępującą. Większość z nich przechodzi przez torebkę wewnętrzną, mniejsza część - przez torebkę zewnętrzną. Wynika, że uszkodzenie torebki wewnętrznej zwykle przerywa nie tylko drogi piramidowe i połączenia korowo-jądrowe, ale także prowadzi do zmiany stanu czynnościowego formacji pozapiramidowych, w szczególności powoduje wyraźny wzrost napięcia mięśniowego w przeciwległej części ciała, co jest charakterystyczne w takich przypadkach.

Aktywność kompleksowo zorganizowanego układu pozapiramidowego, a także wiązek nerwowych tworzących ścieżkę korowo-rdzeniową, ma ostatecznie na celu zapewnienie indywidualnych ruchów i ich korekcję, a także tworzenie złożonych aktów motorycznych. Realizacja wpływu struktur pozapiramidowych na neurony ruchowe rdzenia kręgowego odbywa się za pomocą układów eferentnych. Impulsy eferentne pochodzące z formacji układu prążkowia są wysyłane do komórek formacji siatkowatej, jąder przedsionkowych, oliwki dolnej i innych struktur układu pozapiramidowego. Przełączając się z neuronu na neuron w nich, impulsy nerwowe są wysyłane do rdzenia kręgowego i przechodząc przez siateczkowo-rdzeniowy, tektordzeniowy (począwszy od jąder czworogłowych), przewód rubrospinalny Monakova, środkową wiązkę podłużną (zaczynając od jąder Darkshevicha i Cahala ), przedsionkowo-rdzeniowe i inne szlaki pozapiramidowe docierają do komórek jego przednich rogów.

Większość przewodników (na trasie od węzłów podkorowych do komórek rogów przednich rdzenia kręgowego) krzyżuje się na różnych poziomach pnia mózgu. Zatem węzły podkorowe każdej półkuli mózgu i inne formacje komórkowe mózgu związane z układem pozapiramidowym (z wyjątkiem móżdżku) są związane głównie z neuronami ruchowymi alfa i gamma przeciwnej połowy rdzenia kręgowego. Poprzez szlaki związane z układem pozapiramidowym, a także poprzez piramidalne szlaki polisynaptyczne kontrolują i regulują stan napięcia mięśniowego oraz aktywność ruchową.

Zdolność człowieka do przyjęcia optymalnej postawy do nadchodzącej akcji, utrzymania niezbędnego wzajemnego stosunku napięcia mięśniowego agonisty i antagonisty, aktywności ruchowej oraz płynności i proporcjonalności czynności motorycznych w czasie i przestrzeni zależy od aktywności struktury pozapiramidowe. Układ pozapiramidowy zapewnia pokonywanie bezwładności spoczynku i bezwładności ruchów, koordynację ruchów dobrowolnych i mimowolnych (zautomatyzowanych), aw szczególności ruchowych, spontaniczną mimikę, wpływa na stan równowagi wegetatywnej.

W przypadkach naruszenia funkcji jednej lub drugiej struktury układu pozapiramidowego mogą wystąpić oznaki dezorganizacji działania całego układu, co prowadzi do rozwoju różnych zjawisk klinicznych: zmian w chęci poruszania się, zmian biegunowych w napięciu mięśniowym, upośledzona zdolność do realizacji racjonalnych, ekonomicznych, optymalnych pod względem sprawności, jak zautomatyzowanych i dobrowolnych czynności ruchowych. Zmiany takie, w zależności od miejsca i charakteru procesu patologicznego, który je wywołał, mogą być bardzo zróżnicowane, objawiając się w różnych przypadkach, czasem diametralnie przeciwstawnymi objawami:

od spontaniczności ruchowej po różne warianty gwałtownych, nadmiernych ruchów – hiperkinezę.

Wiele cennych informacji na temat istoty działania struktur nerwowych związanych ze strukturami pozapiramidowymi wniosło badanie mediatorów zapewniających regulację ich funkcji.

5.3. KLINICZNE PRZEJAWY USZKODZEŃ UKŁADU STRIOPALLIDAR

5.3.1. Postanowienia ogólne

Złożoność budowy i funkcji układu prążkowia, obecność w nim pewnych elementów reprezentacji somatotopowej determinuje różnorodność manifestacji klinicznych jego uszkodzeń. Przede wszystkim wyróżnia się dwie grupy zespołów pozapiramidowych. Podstawą jednego z nich jest zespół akinetyczno-sztywny, dla drugiego wiodą różne warianty hiperkinezy.

Już w 1918 roku uznano, że napięcie mięśniowe i aktywność ruchowa zależą od stanu zwojów podstawy. Pochodzenie akinezji i sztywności wyjaśniono w tym przypadku brakiem równowagi między wpływem układu bladego i prążkowia. Przyjęto, że przewaga funkcji układu pallidarowego przejawia się ruchami mimowolnymi (hiperkineza) na tle obniżonego napięcia mięśniowego. Zwrócono uwagę, że ta postać zaburzeń równowagi jest typowa dla noworodków ze względu na to, że dojrzewanie struktur bladej skóry następuje wcześniej niż prążkowia (stąd sformułowanie: „noworodek jest stworzeniem bladym”). Pod tym względem noworodki mają obniżone napięcie mięśniowe i występuje tendencja do wykonywania wielu niecelowych ruchów. W przyszłości, w procesie dojrzewania struktur prążkowia, ruchy dziecka stają się bardziej skupione i skoordynowane.

Zaburzenia równowagi układu bladego i prążkowia są bardziej nasilone w przypadku uszkodzenia układu prążkowia. Naruszenie funkcji jego prążkowia prowadzi do rozwoju szybkiej hiperkinezy, która występuje na tle zmniejszenia napięcia mięśniowego (na przykład hiperkinezy pląsawicznej). Jeśli dotknięte jest bladość i dominuje funkcja układu prążkowia, rozwija się zespół akinetyczno-sztywny, charakterystyczny zwłaszcza dla parkinsonizmu. W przypadku parkinsonizmu pozapiramidowego zespołu akinetyczno-sztywnego głównymi objawami klinicznymi są zmniejszenie aktywności ruchowej i sztywność.

Lekarze przez długi czas kierowali się tą hipotezą.

Trzecia grupa zaburzeń pozapiramidowych jest spowodowana uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń, ale ze względów dydaktycznych zwyczajowo traktuje się ją oddzielnie iz tego samego powodu poświęciliśmy jej rozdział 7.

5.3.2. Akinezja i sztywność

Możliwości ograniczenia aktywności ruchowej to: bezruch- brak ruchu bradykinezja- powolność ruchu oligokineza-

słaby ruch, hipokineza- niewydolność ruchowa. Przy tych zmianach funkcji motorycznych objawia się również bezwładność spoczynku i ruchu, wydłużenie okresu utajonego między bodźcem a reakcją na niego, pogorszenie zdolności do regulowania szybkości ruchu, zmiany charakteru i tempa powtarzające się czynności motoryczne. Wszystkie te zjawiska kliniczne „ukrywają ekspresyjność” ruchów, działań i nie mają bezpośredniej zależności od nasilenia wzrostu napięcia mięśniowego, który zwykle im towarzyszy w zależności od typu plastycznego. (sztywność mięśni).

Spadek aktywności ruchowej w parkinsonizmie wiąże się z brakiem motywacji, inicjatywy do poruszania się, z trudnością podjęcia przez chorego ruchu, przy jednoczesnym przezwyciężeniu nadmiernej inercji spoczynkowej. Jednocześnie zachowana jest siła mięśniowa, choć osiągnięcie jej maksimum objawia się z opóźnieniem. W efekcie u pacjenta rozwija się bierność ruchowa, spowolnienie, czasem potrafi godzinami utrzymywać przyjętą pozycję, postawę nieruchomą, przypominającą w takich przypadkach pacjenta w stanie otępienia.

Może być przejawem zmniejszenia aktywności ruchowej i zwiększonego napięcia mięśni hipomia- ubóstwo mimiki, hipofonia- osłabienie dźwięczności i monotonii mowy, mikrografia- małe pismo. Charakterystycznie naruszenie fizjologiczne zautomatyzowane, przyjazne ruchy - synkineza(Na przykład, acheirokineza- brak przyjaznych ruchów rąk podczas chodzenia).

Maskowata twarz w połączeniu z ogólną hipokinezą, w której zatracają się indywidualne cechy chodu, gestykulacji, mimiki charakterystyczne dla każdej osoby, indywidualny sposób trzymania się i mówienia właściwy każdej osobie, sprawiają, że pacjenci z zespołem akinetyczno-sztywnym charakterystyczne dla parkinsonizmu podobne do siebie. Przy wyraźnym zespole akinetyczno-sztywnym tylko oczy, a raczej spojrzenie, zachowują swoją ruchliwość.

Badanie akinezji potwierdza, że ​​zwoje podstawy odgrywają ważną rolę w realizacji rozpoczęcia (początku) ruchu i zautomatyzowanego wykonywania czynności zgodnie z nabytymi wcześniej zdolnościami motorycznymi. Badania neurochemiczne wykazały, że hipokineza jest konsekwencją niedoboru dopaminy, który występuje w układzie prążkowia, z powodu braku funkcji neuronów nigrostriatalnych zlokalizowanych w istocie czarnej. Przyczyną tej neurologicznej patologii jest rozwój procesów zwyrodnieniowych w istocie czarnej, który został założony w 1919 roku w laboratorium kliniki chorób nerwowych wydziału lekarskiego Uniwersytetu Paryskiego przez naszego rodaka K.N. Tretiakow. W rezultacie dochodzi do odhamowania neuronów cholinergicznych prążkowia zlokalizowanych w prążkowiu, co skutkuje nadmiernym zahamowaniem układu pallidarowego, który stymuluje aktywne czynności motoryczne.

Ponadto na rozwój akinezji może mieć również wpływ uszkodzenie neuronów dopaminergicznych, neuronów nigrosiatkowatych zawartych w istocie czarnej, których aksony skierowane są do formacji siatkowatej (RF) tułowia. Tam impulsy są przełączane do komórek nerwowych, których aksony biorą udział w tworzeniu układu siateczkowo-rdzeniowego. Spadek natężenia impulsów przechodzących przez drogi siateczkowo-rdzeniowe powoduje zahamowanie komórek gamma-motoneuronów, co przyczynia się do zwiększenia napięcia mięśni poprzecznie prążkowanych i jednocześnie prowadzi do rozwoju mięśni

Ryż. 5.3.Zespół akinetyczno-sztywny w parkinsonizmie.

sztywność. Nie można wykluczyć, że w patogenezie hipokinezji-akinezji i spowolnienia myślenia (akairii), pewną rolę odgrywa hamowanie funkcji kory mózgowej, wynikające z tłumienia wpływu na nią aktywującego formacji siatkowatej, opisane przez G. Maguna i R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949 ).

Sztywność- stałe przebywanie mięśni w stanie napięcia tonicznego, które jest charakterystyczne zarówno dla mięśni agonistycznych, jak i antagonistycznych, w związku z czym przejawia się plastyczny charakter wzrostu napięcia mięśniowego. Przy biernych ruchach kończyn pacjenta badający odczuwa niezmienny, lepki, woskowaty opór. Sam pacjent skarży się przede wszystkim na sztywność.

W początkowej fazie zespołu akinetyczno-sztywnego sztywność mięśni w chorobie Parkinsona jest zwykle asymetryczna, może objawiać się w dowolnej części ciała, ale później, w miarę postępu choroby, staje się z czasem bardziej powszechna i uogólniona.

Zmienia się postawa pacjenta (ryc. 5.3): głowa i tułów pochylają się do przodu, podczas gdy podbródek często prawie dotyka klatki piersiowej, ramiona są dociśnięte do ciała, zgięte w stawach łokciowych i nadgarstkowych, palce są zgięte w stawie śródręczno-paliczkowym i wyprostowany w stawach międzypaliczkowych, podczas gdy kciuk jest w opozycji do pozostałych. Zwiększenie napięcia mięśni szyi prowadzi do tego, że już we wczesnym stadium choroby, na wezwanie, pacjenci mają tendencję do obracania całego ciała lub odwracania wzroku tak bardzo, jak to możliwe, pozostawiając głowę nieruchomą.

Główne różnice między sztywnością a spastycznością to:

1. Rozkład stref zwiększonego napięcia mięśniowego: sztywność objawia się zarówno w mięśniach zginaczy, jak i prostownikach, ale jest bardziej wyraźna w zginaczach tułowia i jest znacząca w małych mięśniach twarzy, języka i gardła. Spastyczność łączy się z niedowładem lub porażeniem, az niedowładem połowiczym ma tendencję do tworzenia postawy Wernickego-Manna (ramię zgięte, noga wyprostowana).

2. Jakościowe wskaźniki hipertoniczności: sztywność - odporność na ruchy bierne jest stała, ton jest „plastyczny”, objaw „rurki ołowianej” jest dodatni (podczas ruchów biernych opór mięśni jest jednolity, jak przy zginaniu rurki ołowianej) . Stan spastyczny mięśni charakteryzuje się objawem odrzutu i objawem „scyzoryka”.

3. Sztywność w mniejszym stopniu wiąże się ze zwiększoną aktywnością łuku odruchów segmentowych, co jest typowe dla spastyczności, aw większym stopniu zależy od częstotliwości wyładowań w neuronach ruchowych. Pod tym względem odruchy ścięgniste podczas

wodnistość nie zmienia się, ze spastycznością wzrastają, ze sztywnością nie ma klonusów i cech patologicznych charakterystycznych dla niedowładu spastycznego (objaw Babińskiego itp.).

4. Obowiązkowym przejawem sztywności jest zjawisko „koła zębatego”. , przy niedowładach spastycznych zjawisko to nie występuje.

W parkinsonizmie nasilenie hipokinezy i sztywności mięśniowej może w pewnym stopniu zależeć od stanu ogólnego chorego. W spoczynku hipokineza i sztywność mięśni są bardziej wyraźne, przy powolnych ruchach biernych czasami obserwuje się pewne osłabienie sztywności. Na hipokinezę i sztywność w dużym stopniu wpływa stan psychiczny pacjenta, zwłaszcza negatywne emocje, które czasami dramatycznie zwiększają napięcie mięśniowe. Jednocześnie rano, po śnie, nasilenie obu składowych zespołu akinetyczno-sztywnego może znacznie się zmniejszyć. To samo czasami objawia się w niektórych sytuacjach ekstremalnych (przejawy krótkoterminowe kinezja paradoksalna). Pewne zmniejszenie nasilenia sztywności mięśniowej obserwuje się również podczas pobytu pacjenta w ciepłej kąpieli lub podczas masażu leczniczego. Wszystko to pozwala ocenić, że wada funkcjonalna akinezy i sztywności jest zmienna w pewnych granicach, w niektórych przypadkach może zmieniać się w nasileniu: od stanu ogólnego bezruchu do epizodów prawie całkowitego przywrócenia możliwości funkcjonalnych sfery motorycznej.

5.4. DOPaminergiczna teoria rozwoju zespołu sztywności akinetycznej

Wraz z rozszerzeniem możliwości badań neurochemicznych i neurofizjologicznych pacjentów stwierdzono, że w parkinsonizmie dochodzi do obniżenia stężenia dopaminy w strukturach układu prążkowia. Ta okoliczność doprowadziła do serii badań, które ustaliły stworzenie w 1965 r. dopaminowej teorii rozwoju parkinsonizmu przez R. Hasslera (Hassler R.), co umożliwiło interpretację go jako zespołu prążkowiowej niewydolności dopaminergicznej. Teoria opiera się na idei szeregu reakcji biochemicznych (szereg katecholamin), które zapewniają powstawanie katecholamin, które działają jako mediatory: dopaminy (DA), noradrenaliny (NA) i adrenaliny (A).

Na początku tego szeregu biochemicznego, w którym każdy poprzedni pierwiastek przekształca się w następny przy udziale określonego enzymu, znajduje się aminokwas fenyloalanina (F). Szereg reakcji biochemicznych katecholamin można przedstawić następująco: F - tyrozyna - DOPA (dioksyfenyloalanina) - DA - NA - A. Każdy etap powyższych przemian biochemicznych przeprowadzany jest przy udziale określonego enzymu. Tak więc konwersja tyrozyny do DOPA zachodzi przy pomocy enzymu hydroksylazy tyrozynowej; DOPA jest przekształcana w DA przez dekarboksylazę dopa itp.

Ustalono, że DA jest wytwarzany przez komórki istoty czarnej. Jego zwyrodnienie w parkinsonizmie zostało odkryte w 1919 roku (K.N. Trietiakow). Aksony tych dopaminergicznych neuronów nigrostriatalnych przekazują hamujący potencjał bioelektryczny do komórek cholinergicznych prążkowia. Jeśli

z powodu uszkodzenia lub śmierci neuronów nigrostriatalnych do prążkowia dostaje się niewystarczająca ilość mediatora dopaminy, neurony cholinergiczne ciała prążkowia są odhamowane, a ich własny hamujący wpływ na komórki układu bladego staje się nadmierny. Zmniejszenie funkcji struktur bladości wywołuje sztywność mięśni i wpływa na tłumienie aktywności ruchowej, objawiające się hipokinezją lub akinezją.

Nawiasem mówiąc, prezentacja teorii R. Hasslera pokazuje również przykłady zjawisk często obserwowanych w ośrodkowym układzie nerwowym: 1) zjawisko niejednorodności neuronów pojedynczego obwodu neuronowego (składa się z neuronów, które różnią się produkowanymi mediatorami); 2) zjawisko dysocjacji anatomicznej i biochemicznej (uszkodzenie jednej struktury morfologicznej prowadzi do zmian biochemicznych w innych strukturach mózgu i zakłócenia ich funkcji).

Tak więc normalnie neurony DA-ergiczne istoty czarnej mają działanie hamujące na neurony cholinergiczne prążkowia, ograniczając ich hamujący wpływ na bladość. W przypadku uszkodzenia substancji czarnej w strukturach podkorowych równowaga między zawartością DA i ACh zostaje zaburzona (niedobór DA przy względnym nadmiarze ACh), przy czym prążkowie zostaje odhamowane, a jego działanie hamujące na bladość staje się nadmierne , co prowadzi do rozwoju zespołu akinetyczno-sztywnego charakterystycznego dla parkinsonizmu.

Zaburzoną w ten sposób równowagę mediatorów między stężeniem DA i ACh w układzie pozapiramidowym można przywrócić poprzez obniżenie poziomu ACh w układzie prążkowia lub zwiększenie zawartości DA. To wyjaśnia skuteczność leczenia parkinsonizmu lekami z grupy M-holinolityków (cyklodol itp.). Jednocześnie oczywista jest również możliwość leczenia parkinsonizmu poprzez zwiększenie stężenia DA w tkance mózgowej. W tym celu w praktyce klinicznej najczęściej wykorzystuje się prekursor dopaminy w szeregu reakcji biochemicznych katecholamin, lewoskrętny izomer dihydroksyfenyloalaniny (preparat L-DOPA) oraz agonistów dopaminy.

Należy zauważyć, że teoria dopaminergiczna R. Hasslera ma niewątpliwie duże znaczenie praktyczne, gdyż pomaga w większości przypadków w wyborze optymalnego schematu leczenia dla pacjenta, jednak nie odzwierciedla pełni objawów patogenetycznych warunkujących różnorodność wariantów obrazu klinicznego zespołu parkinsonizmu.

Termin „hipokinezja” (akinezja) może być używany w wąskim i szerszym znaczeniu.

W wąskim znaczeniu hipokinezja jest zaburzeniem pozapiramidowym, w którym niepowodzenie ruchów objawia się niedostatecznym czasem ich trwania, szybkością, amplitudą, zmniejszeniem liczby zaangażowanych w nie mięśni oraz stopniem zróżnicowania czynności motorycznych.

W szerokim znaczeniu hipokinezja odnosi się do mniej lub bardziej długotrwałego ograniczenia ogólnej aktywności ruchowej dowolnego innego pochodzenia. Taka hipokineza jest nieuchronnie spowodowana wieloma zaburzeniami neurologicznymi: monoparezą (w nogach), niedowładem połowiczym, para- i tetraparezą, dużymi zaburzeniami chodu spowodowanymi ataksją, apraksją lub gwałtownym wzrostem napięcia mięśniowego. Hipokinezja w tym sensie jest charakterystyczna dla depresji, katatonii i niektórych psychogennych zaburzeń ruchowych. Wreszcie, jego pochodzenie może mieć również charakter czysto fizjologiczny (hipokinezja spowodowana zewnętrznymi wymaganiami środowiskowymi lub własnymi motywami). Interpretacja neurologiczna zespołu hipokinetycznego zawsze wymaga uwzględnienia wielu możliwych przyczyn hipokinezy i postawienia syndromicznej diagnostyki różnicowej, co czasami wydaje się niezwykle trudnym zadaniem diagnostycznym. Termin „sztywność” jest również niejednoznaczny. Wystarczy przypomnieć powszechnie stosowaną terminologię, jak „sztywność pozapiramidowa” (najczęściej używane znaczenie słowa „sztywność”), „sztywność bezmózgowa i sztywność obłuszczenia”; termin „sztywność” (napięcie mięśni pochodzenia rdzeniowego lub obwodowego) jest również tłumaczony przez wielu krajowych i zagranicznych neurologów jako sztywność. W języku rosyjskim nie ma ogólnie przyjętego synonimu tego terminu. Rozpoznanie prawdziwej natury „sztywności” odnosi się do nie mniej trudnych zadań niż wyjaśnienie natury hipokinezy.

Termin „zespół sztywności akinetycznej” jest używany w wąskim znaczeniu, jako synonim pozapiramidowego zjawiska „parkinsonizmu”.

Początkowe stadia parkinsonizmu, wbrew powszechnemu przekonaniu, są niezwykle trudne do zdiagnozowania. Niestety w niektórych publikacjach kryteria rozpoznania zespołu parkinsonizmu nie są do końca dokładnie opisane.

Rozpoznanie prawdziwego zespołu parkinsonizmu wymaga obecności hipokinezy oraz co najmniej jednego z pozostałych trzech objawów: sztywności mięśni, drżenia spoczynkowego o niskiej częstotliwości lub zaburzeń postawy.