Leczenie kryzysu cholinergicznego. Miastenia gravis

1

Myasthenia gravis jest dość rzadką chorobą, ale nasilenie jej przebiegu determinuje znaczenie terminowej diagnozy i leczenia, szczególnie w rozwoju przełomu miastenicznego. Obecnie obserwuje się wzrost zachorowań na miastenię w starszym wieku. Śmiertelność z miastenią u osób powyżej 60. roku życia sięga 48,3%. W pracy analizowano przebieg przełomu miastenicznego u 13 starszych pacjentów. W pracy przedstawiono porównawczy opis pacjentów młodych i starszych hospitalizowanych z powodu przełomu miastenicznego. Wykazano dominację składnika cholinergicznego u osób w podeszłym wieku, co wymaga dłuższych okresów odstawiania leków antycholinesterazy na oddziale intensywnej terapii. Dominującym czynnikiem prowokującym rozwój przełomu miastenicznego u osób starszych był niekontrolowany niezależny wzrost częstości podawania i dawkowania leków antycholinesterazy, co wskazuje na potrzebę systematycznego monitorowania objawów klinicznych miastenii i dawkowania leków u pacjentów w wieku powyżej 60 lat.

miastenia gravis

kryzys miasteniczny

kryzys mieszany

miastenia gravis u osób starszych.

1. Shkolnik V.M., Kalbus A.I., Baranenko A.N., Pogorelov A.V. Myasthenia gravis: nowoczesne podejście do diagnostyki i leczenia / V.M. Shkolnik i [inni] // Ukraińskie czasopismo neurologiczne. 2014. – nr 2(31). – s. 12-17.

Alekseeva T.M., Kosachev V.D., Khalmurzina A.N. Cechy kliniczne i immunologiczne miastenii oraz sposoby jej leczenia u osób starszych / T.M. Aleksiejew, V.D. Kosaczow, A.N. Khalmurzina // Choroby nerwowo-mięśniowe. – 2016 r. – nr 6. – s. 10-16.

2. Gusev E.I., Konovalov A.N., Skvortsova V.I. Neurologia: Przewodnik krajowy / E.I. Gusiew, A.N. Konowaliow, V.I. Skvortsova. – M.: GEOTAR-Media, 2015. – 1064 s.

3. Kosachev V.D., Zhulev N.M., Nevzorova V.V. Cechy początku miastenii u osób starszych i starczych / V.D. Kosachev, N.M. Żulew, V.V. Nevzorova // Rosyjski lekarz rodzinny. – 2010. – nr 3. – s. 35-37.

4. Romanova T.V. Zachowawcze leczenie miastenii w ośrodku miastenicznym / T.V. Romanova // Neurologia, neuropsychiatria, psychosomatyka. – 2013 r. – nr 5(4). – s. 28-33.

5. Sanadze A.G. Miastenia i zespoły miasteniczne / A.G. Sanadze. – M.: LitTerra, 2012. 255 s.

6. Smolin A.I. Myasthenia gravis: warianty przebiegu klinicznego, zróżnicowane leczenie i jakość życia chorych: dis. ...cad. Miód. Nauka. – Irkuck, 2015. – 127 s.

7. Shcherbakova N.I., Piradov M.A., Pavlova E.M., Ryabinkina Yu.V., Pirogov V.N., Gurkina G.T. Przyczyny, czynniki ryzyka, kliniczne predyktory rozwoju przełomów u pacjentów z miastenią / N.I. Shcherbakova i wsp. // Dziennik neurologiczny. – 2013. – nr 2. – s. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. i in. Cechy kliniczne, patogeneza i leczenie miastenii: dodatek do Wytycznych Niemieckiego Towarzystwa Neurologicznego // Journal of Neurology. – 2016. – Cz. 263. – s. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom -Davis J., Marx A. Starzenie się i grasica miasteniczna: badanie morfometryczne potwierdzające standardową procedurę w badaniu histologicznym próbek grasicy // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Cz. 201–202. -P. 64-73.

10. Arli J.A. Miastenia gravis u osób starszych: czy jest inaczej? // Roczniki Akademii Nauk w Nowym Jorku. – 2008. – Cz. 1132. – s. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Kliniczne wyniki tymektomii u pacjentów z miastenią z kryzysem w wywiadzie // Światowy Dziennik Chirurgii. – 2016. – Cz. 40(11). – s. 2681-2687.

12. KTO. Biblioteka zdrowia reprodukcyjnego Światowej Organizacji Zdrowia. 2003. Genewa, Światowa Organizacja Zdrowia. – Adres URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Myasthenia gravis jest przewlekłą, szybko postępującą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się upośledzeniem transmisji nerwowo-mięśniowej w wyniku tworzenia autoprzeciwciał przeciwko różnym epitopom autoantygenowym obwodowego układu nerwowo-mięśniowego, objawiającą się klinicznie osłabieniem i patologicznym zmęczeniem mięśni.

Jeśli wcześniej miastenia gravis była uważana za chorobę rzadką z częstością 0,5-5 przypadków na 100 000 mieszkańców w latach 60. XX w., obecnie chorobę tę uważa się za dość częste zjawisko z częstością od 4,8-5,0 do 17,5-20,3 na 100 000 osób przy rocznym wzroście liczby chorych o 5-10% we wszystkich grupach wiekowych. W przypadku miastenii często dochodzi do upośledzenia zdolności do pracy, a pacjenci często stają się niepełnosprawni i pogarsza się jakość ich życia, co powoduje duże znaczenie medyczne i społeczne problemu.

Do czynników predysponujących do rozwoju miastenii zalicza się: sytuacje psychotraumatyczne, intensywną aktywność fizyczną, przegrzanie, przebyte infekcje, zabiegi chirurgiczne, ciążę i poród. Zwraca się uwagę na rolę czynników genetycznych.

Rozwój miastenii może rozpocząć się zarówno u noworodków, jak i osób starszych. Obecnie istnieją 2 główne szczyty wieku wystąpienia choroby: wczesny (od 20 do 40 lat) i późny (po 60 latach). Obecnie obserwuje się znaczny wzrost zachorowalności na miastenię u osób starszych. Wśród chorych kobiet jest 3 razy więcej kobiet niż mężczyzn. Natomiast u pacjentów po 50. roku życia stosunek kobiet do mężczyzn jest prawie równy – 1:0,85.

Według literatury zagranicznej, opartej na badaniach klinicznych, epidemiologicznych, immunologicznych i genetycznych, miastenię dzieli się na:

  • oczny;
  • uogólnione o wczesnym początku (wiek pacjentów poniżej 45 lat), często związane z rozrostem grasicy;
  • uogólniony o późnym początku (wiek chorych powyżej 45. roku życia), któremu towarzyszy związana z wiekiem inwolucja i zanik grasicy;
  • postać związana z grasiczakiem.

Ustalono, że w wieku 60-70 lat liczba komórek mioidalnych grasicy zmniejsza się i może osiągnąć stan bliski niedoborowi.

Rozpoznanie miastenii u pacjentów w różnych grupach wiekowych przeprowadza się w ten sam sposób, jednak u osób starszych jest to dość problematyczne ze względu na fakt, że osłabienie mięśni w tym wieku jest przez lekarzy traktowane jako objaw innych chorób: neuronu ruchowego choroba, udar, polineuropatia, przewlekła obturacyjna choroba płuc itp. W niektórych przypadkach miastenia gravis może wiązać się z tymi patologiami, dlatego istnieje ryzyko, że rozpoznanie miastenii nie zostanie ustalone. Ponadto z reguły rozwój miastenii poprzedzony jest różnego rodzaju procesami patologicznymi związanymi z chorobami somatycznymi.

Do patognomonicznych klinicznych i fizjologicznych markerów miastenii zalicza się:

  1. Zespół osłabienia mięśni i patologicznego zmęczenia mięśni.
  2. Dramatyczna reakcja na inhibitory acetylocholinoesterazy.
  3. Selektywne uszkodzenie poszczególnych grup mięśni.
  4. Kurs remisowy.
  5. Pozytywnym wynikiem testu ubytku za pomocą elektroneuromografii jest obecność typowej reakcji ubytku w amplitudzie i/lub obszarze odpowiedzi M potencjału czynnościowego mięśnia w piątym, w porównaniu z pierwszym bodźcem, w odpowiedzi na super -intensywna stymulacja nerwu dodatkowego lub twarzowego o częstotliwości 3 Hz przed i po izometrycznym skurczu tężcowym.

Jedną z istotnych cech miastenii, podobnie jak innych chorób autoimmunologicznych, jest jej przewlekły przebieg z zaostrzeniami i remisjami. Możliwe jest wystąpienie poważnych warunków - kryzysów.

Kryzys to nagłe, gwałtowne pogorszenie transmisji nerwowo-mięśniowej, prowadzące do znacznego osłabienia mięśni opuszkowych i oddechowych. To z nimi wiąże się śmiertelność chorych na miastenię, która obecnie wynosi 4-8%.

  1. Liu zaobserwował złośliwy przebieg u 1,3% pacjentów z późną miastenią. Według A. Storm-Mathisen śmiertelność osób powyżej 60. roku życia sięga 48,3%. Zagrożenie życia pacjenta powstaje wraz z rozwojem przełomu miastenicznego, który najczęściej wiąże się z postępem choroby pod wpływem niekorzystnych czynników (infekcja, operacja) lub spowodowanym jatrogennością (odstawienie leków, przepisanie nieodpowiedniego leku). dawka leków lub leki przeciwwskazane w miastenii). W miarę narastania uogólnionego osłabienia mięśni istnieje ryzyko zatrzymania oddechu i rozwoju ostrej niewydolności serca. W patogenezie przełomu miastenicznego kluczową rolę odgrywa zmniejszenie gęstości receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej.

Przedawkowanie leków antycholinesterazy powoduje przełom cholinergiczny. Na zewnątrz przypomina miasteniczny, ale wraz z nim obserwuje się działanie muskarynowe i nikotynowe z powodu nadmiernej aktywacji nikotynowych i muskarynowych receptorów cholinergicznych.

W mieszanym kryzysie miastenicznym występują 2 elementy - miasteniczny i cholinergiczny, taktyka postępowania z pacjentem zależy od przewagi jednego lub drugiego.

Cel: analiza przebiegu przełomu miastenicznego z późnym początkiem miastenii.

Materiały i metody. Zaobserwowaliśmy 13 przypadków przełomu miastenicznego. Wszystkich pacjentów z kryzysem podzielono na 2 grupy. Pierwszą grupę stanowili pacjenci w młodym wieku do 35. roku życia – 4 osoby. Drugą grupę stanowili pacjenci w podeszłym wieku (60 lat i starsi) – 9 osób.

U wszystkich chorych wykonano badanie neurologiczne, wielorzędową tomografię komputerową narządów śródpiersia oraz badanie ubytków ENMG.

wyniki

W latach 2013–2015 w Regionalnym Szpitalu Klinicznym w Niżnym Nowogrodzie im. NA. Semashko” zarejestrowano 13 pacjentów w stanie kryzysowym. U wszystkich pacjentów występowała uogólniona postać miastenii z ciężkimi zaburzeniami układu oddechowego i opuszkowego.

Wśród obserwowanych pacjentów dominowały osoby w wieku 60-80 lat – 9 osób, a tylko u 4 osób, w 1/3 obserwacji przełom miasteniczny rozwinął się w wieku 19-35 lat. Nie było pacjentów z przełomem miastenicznym w wieku od 35 do 60 lat. Wśród chorych dominowały kobiety – 11 osób.

Czas trwania choroby u wszystkich obserwowanych chorych wynosił 5,77 ± 1,84 roku, wśród młodych pacjentów 9 ± 5,1 lat; u pacjentów w wieku 60 lat i starszych - 4,33±1,46 lat.

U 2 osób zaobserwowano przełom miasteniczny, który objawiał się ciężkimi zaburzeniami opuszkowymi, narastającą niewydolnością oddechową, szybko narastającym osłabieniem mięśni szkieletowych, co skutkowało hospitalizacją chorych na oddziale intensywnej terapii i przeniesieniem ich do sztucznej wentylacji.

U 2 osób doszło do przełomu cholinergicznego, który był związany z przedawkowaniem leków antycholinesterazy. Zewnętrznie kryzys cholinergiczny przypomina kryzys miasteniczny i charakteryzuje się pogorszeniem stanu, uogólnieniem osłabienia mięśni, pojawieniem się lub pogorszeniem zaburzeń opuszkowych i zaburzeń oddechowych. Mięśnie twarzy, mięśnie żucia i mięśnie obręczy barkowej zawsze cierpią poważnie. Najbardziej odporne na przedawkowanie są mięśnie oczu i obręczy miednicy. W przeciwieństwie do przełomu miastenicznego, w tym przypadku występują wyraźne zaburzenia autonomiczne, charakterystyczne dla działania muskarynowego i nikotynowego: zwiększone wydzielanie śliny i oddzielanie się śluzu oskrzelowego, pocenie się, gwałtowna motoryka jelit, rozlany ból brzucha, często obfite luźne stolce, częste oddawanie moczu, mogą powtarzające się wymioty. zdarzać się. . Ponadto charakterystyczne jest zwężenie źrenic, bradykardia, niedociśnienie, rozległe fascykulacje mięśni, czasami drgawki i uczucie skurczu w gardle. Może wystąpić utrata przytomności i mimowolne oddawanie moczu.

Pozostałe 9 osób miało kryzys mieszany, z którym najczęściej spotykamy się w praktyce klinicznej. Łączy w sobie wszystkie opisane powyżej cechy kliniczne przełomów miastenicznych i cholinergicznych. Jest to najcięższy rodzaj zaburzeń życiowych u pacjentów z miastenią. Osobliwością rozkładu zaburzeń ruchowych podczas kryzysu mieszanego jest to, że przy całkowitej niewydolności funkcjonalnej mięśni czaszkowo-opuszkowych i oddechowych siłę mięśni rąk i nóg można nieznacznie zmniejszyć. Ponadto zwraca się uwagę na nierówną odwracalność zaburzeń motorycznych w różnych grupach mięśniowych podczas przyjmowania leków antycholinesterazy. To właśnie ten typ kryzysu najczęściej prowadzi do śmierci u pacjentów z miastenią.

W tabeli przedstawiono porównawczy opis pacjentów młodych i starszych hospitalizowanych z powodu przełomu miastenicznego. Średni wiek zachorowania na miastenię w grupie wiekowej 60-80 lat wyniósł 64,5±7,7 lat, średni czas trwania choroby 3,7±0,8 lat, u jednego pacjenta choroba zadebiutowała przełomem miastenicznym w wieku 60 lat .

Czynnikiem prowokującym rozwój kryzysu u sześciu na trzynaście osób była ostra wirusowa choroba układu oddechowego, pięć na sześć osób w sposób niekontrolowany przyjmowało leki antycholinesterazowe; U trzech pacjentek zaostrzenie było spowodowane leczeniem chirurgicznym (cesarskie cięcie, endoproteza stawu biodrowego), u trzech osób było następstwem stresującej sytuacji psycho-emocjonalnej, u dwóch osób niezależnie zwiększało dawkę leków antycholinesterazowych, u jednego dekompensacja była spowodowana czynnikami fizycznymi działalność.

Częstymi czynnikami prowokującymi rozwój przełomu miastenicznego w obu grupach wiekowych były ostre choroby wirusowe układu oddechowego i stresujące warunki. Jednak w grupie pacjentów w podeszłym wieku dominującym czynnikiem prowokującym było niekontrolowane, niezależne zwiększenie częstości podawania i dawkowania leków antycholinesterazy. Zatem siedmiu z dziewięciu starszych pacjentów niezależnie zwiększyło dawkę leków antycholinesterazy do 6-8 tabletek dziennie.

Powody skłaniające pacjentów do zwiększania dobowej dawki leków antycholinesterazy wymagają dalszych badań. Może to wynikać z pogorszenia ogólnego stanu zdrowia zarówno na tle ostrej choroby układu oddechowego, jak i w wyniku współistniejącej patologii w starszym wieku. Niska podatność tych pacjentów w niektórych przypadkach wynika z obecności defektu poznawczego spowodowanego zmianami związanymi z wiekiem lub wynikającymi z chorób naczyń mózgowych i chorób neurodegeneracyjnych związanych ze starzeniem się.

Problem niedostatecznego przestrzegania zaleceń lekarskich przez pacjentów dotyczy wielu chorób przewlekłych. Tak więc aż 50% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, astmą oskrzelową, miażdżycą z hiperlipidemią, cukrzycą, padaczką i innymi chorobami niezależnie przerywa leczenie przepisane przez lekarza. Uważa się, że główną przyczyną zmniejszenia nasilenia efektu terapeutycznego leków o udowodnionej skuteczności jest niska przestrzeganie zaleceń. Brak lub zmniejszenie przestrzegania zaleceń znacznie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań choroby podstawowej. Jest to jeden z istotnych czynników prowadzących do obniżenia jakości życia pacjentów i wzrostu kosztów leczenia. Niestety, pacjenci z miastenią nie są pod tym względem szczęśliwym wyjątkiem, pomimo ciężkości patologii.

Tabela 1

Charakterystyka porównawcza pacjentów z przełomem miastenicznym

U pacjentów z miastenią o późnym początku występował kryzys mieszany z przewagą składnika cholinergicznego, który objawiał się wzmożonym wydzielaniem śliny, biegunką, bólem brzucha, poceniem, drgawkami i drżeniem wiązek. Cholinergiczny charakter kryzysu był naturalną konsekwencją wcześniejszego przedawkowania leków antycholinergicznych.

U młodych pacjentów rozwinął się przełom miasteniczny o charakterystycznym obrazie klinicznym.

Wszyscy pacjenci z rozwiniętym kryzysem zostali przyjęci na oddział intensywnej terapii, gdzie otrzymali następujący zestaw środków terapeutycznych:

  • odpowiednie oddychanie przy użyciu sztucznej wentylacji;
  • umieszczenie sondy nosowo-żołądkowej w celu ułatwienia połykania;
  • odstawienie leków antycholinesterazy;
  • terapia pulsacyjna metipredem w dawce 1000 mg kroplówka dożylna raz dziennie przez 5 dni, następnie przejście na terapię glikokortykosteroidami doustnymi z wyliczeniem indywidualnej dawki leku;
  • plazmafereza 3-5 zabiegów.

Okres odstawienia leków antycholeesterazy u pacjentów w podeszłym wieku był dłuższy (5 dni) niż u młodych pacjentów (3 dni), co było związane z charakterem przełomu. Wiadomo, że przełomy cholinergiczne i mieszane, które w naszym badaniu obserwacyjnym występowały częściej u pacjentów w podeszłym wieku, mają cięższy i dłuższy przebieg w porównaniu z przełomem miastenicznym. W związku z tym okres wspomagania oddechowego był dłuższy u pacjentów w starszej grupie wiekowej.

Wniosek. Dlatego przełom jest dość częstym powikłaniem miastenii u pacjentów z późnym początkiem choroby. Z naszych danych wynika, że ​​przełom miastenii występował częściej u pacjentów w podeszłym wieku niż u młodych pacjentów. Jednocześnie cechą przebiegu przełomu miastenicznego u osób starszych jest przewaga składnika cholinergicznego, co wymaga dłuższego odstawienia leków antycholinesterazy. Niezależny, niekontrolowany wzrost dobowych dawek leków antycholinesterazy przez pacjentów jest ważnym czynnikiem prowokującym rozwój przełomów u pacjentów z późnym początkiem choroby, co wymaga dokładniejszego dynamicznego monitorowania stanu pacjentów, dodatkowego monitorowania objawów klinicznych myasthenia gravis i należy zachować szczególną ostrożność przy zwiększaniu dawki leków antycholinesterazy.

Link bibliograficzny

Lapshina O.V., Sedyshev D.V., Belyakov K.M., Antipenko E.A., Gustov A.V. CECHY PRZEBIEGU KRYZYSU MIASTENICZNEGO W CZASIE PÓŹNEGO DEBIUTU CHOROBY // Współczesne problemy nauki i edukacji. – 2017 r. – nr 4.;
Adres URL: http://site/ru/article/view?id=26552 (data dostępu: 13.05.2019).

Zwracamy uwagę na czasopisma wydawane przez wydawnictwo „Akademia Nauk Przyrodniczych”

Jeśli leki antycholinesterazowe są nieskuteczne, stan pacjenta się pogarsza - kryzys miasteniczny, w przypadku przedawkowania tych leków - kryzys cholinergiczny. Osłabienie mięśni gwałtownie wzrasta, rozwijają się ciężkie zjawiska opuszkowe, ostro komplikując oddychanie, zarówno z powodu osłabienia mięśni klatki piersiowej, przepony, jak i z powodu niedrożności górnych dróg oddechowych (nagromadzenie wydzieliny tchawiczo-oskrzelowej).

Kryzys miasteniczny: szerokie źrenice, tachykardia, prawidłowe lub niskie ciśnienie krwi .

Kryzys cholinergiczny: zwężone źrenice, bradykardia, szybko rozwijające się niedociśnienie, wyraźne drgania mięśni, nadmierne wydzielanie śliny i śluzu oskrzelowego, bóle brzucha, biegunka, wymioty spowodowane szybką perystaltyką jelit.

Opieka doraźna nad pacjentami z miastenią

powinno być ukierunkowane na korektę oddychania – intubację i przejście na wentylację mechaniczną.

Z miastenią kryzys natychmiast wstrzyknąć dożylnie 1 ml 0,05% roztworu proseryny, a po 15 minutach 1 ml proseryny podskórnie. Pacjent przebywa w szpitalu na oddziale intensywnej terapii. Oprócz prozeryny można stosować oksazyl w czopkach i doustnie (0,01 g) lub mestinon (0,06) doustnie. Wskazane jest podawanie prednizolonu w dawce 90 – 120 mg na dobę. Najlepsze rezultaty w przełomie miastenicznym osiąga się poprzez plazmaferezę lub dożylne podanie immunoglobulin.

Na kryzys cholinergiczny należy odstawić leki antycholinesterazowe i podać dożylnie 0,5–1 ml 0,1% roztworu atropiny w odstępach 1–1,5 godziny, aż do rozszerzenia źrenic i pojawienia się suchości w ustach. Wskazane jest podanie dipiroksymu, reaktywatora cholinoesterazy, podskórnie lub domięśniowo (1 ml 15% roztworu). Pacjenci są karmieni przez rurkę do nosa.

Poczta informacyjna

LECZENIE Ostrych schorzeń w miastenii

W niektórych okresach miastenii mogą wystąpić nagłe zaburzenia funkcji życiowych, zwane „kryzysami”. Stany te obserwuje się u 10-15% pacjentów z miastenią. Występują kryzysy miasteniczne i cholinergiczne. Istniejące trudności diagnostyczne w ich różnicowaniu wynikają z faktu, że najczęściej rozwijają się one równolegle w postaci kryzysu mieszanego. Pomimo podobieństwa obrazu klinicznego przełomów miastenicznych i cholinergicznych, patogenetyczne mechanizmy ich rozwoju są różne, w związku z czym leczenie tych stanów wymaga innego podejścia.

Kryteria różnicowania przełomów w miastenii

Różnicowanie przełomów w miastenii polega na ocenie skuteczności testu z wprowadzeniem odpowiedniej dawki Kalimina-forte lub proserina.

Na kryzys miasteniczny wynik testu jest pozytywny, a całkowite wyrównanie wady narządu ruchu według naszych danych obserwuje się u 12%, a niepełne u 88% pacjentów.

W czasie przełomu cholinergicznego wynik testu jest ujemny, jednak częściową kompensację można zaobserwować u 13% chorych. Najczęściej (w 80% przypadków) obserwuje się częściową kompensację przy mieszanym charakterze kryzysu, a w 20% przypadków obserwuje się niepełną kompensację.

    Kryzys miasteniczny

    Kryzys miasteniczny jest nagle rozwiniętym stanem krytycznym u pacjentów z miastenią, który wskazuje nie tylko na ilościową, ale także jakościową zmianę charakteru procesu. Patogeneza kryzysu wiąże się nie tylko ze zmniejszeniem gęstości receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej w wyniku ich zniszczenia za pośrednictwem dopełniacza, ale także ze zmianą stanu funkcjonalnego pozostałych receptorów i kanałów jonowych.

    Ciężkie uogólnione kryzysy miasteniczne objawiają się różnym stopniem depresji świadomości, wyraźnymi zaburzeniami opuszkowymi, narastającą niewydolnością oddechową i poważnym osłabieniem mięśni szkieletowych. Zaburzenia oddychania postępują stopniowo w ciągu godzin, czasem minut. Początkowo oddychanie staje się częste, płytkie, z włączeniem mięśni pomocniczych, następnie - rzadkie, przerywane. Następnie rozwija się zjawisko niedotlenienia z przekrwieniem twarzy, a następnie sinicą. Pojawia się niepokój i podekscytowanie. Rozwija się niepokój ruchowy, następnie całkowite ustanie oddychania, dezorientacja i utrata przytomności. Upośledzona aktywność sercowo-naczyniowa w momencie kryzysu wyraża się wzrostem częstości akcji serca do 150-180 na minutę i wzrostem ciśnienia krwi do 200 mm. rt. Sztuka. Następnie ciśnienie maleje, puls początkowo staje się napięty, następnie arytmiczny, rzadki, nitkowaty. Nasilają się objawy autonomiczne – ślinienie, pocenie się. W skrajnych przypadkach utracie przytomności towarzyszy mimowolne oddawanie moczu i defekacja. W ciężkich uogólnionych kryzysach miastenicznych rozwija się encefalopatia niedotlenieniowa wraz z pojawieniem się niestabilnych objawów piramidowych (symetryczny wzrost odruchów ścięgnistych, pojawienie się patologicznych objawów stopy). Z naszych obserwacji wynika, że ​​objawy piramidowe utrzymują się jeszcze długo po ustaniu kryzysu.

    Kryzys cholinergiczny

    Kryzys cholinergiczny to stan o szczególnym mechanizmie rozwoju, spowodowany nadmierną aktywacją receptorów cholinergicznych nikotynowych i muskarynowych na skutek przedawkowania leków antycholinesterazy. W przypadku tego typu kryzysu, wraz z rozwojem uogólnionego osłabienia mięśni, powstaje cały zespół ubocznych skutków cholinergicznych. Podstawą zaburzeń motorycznych i autonomicznych podczas kryzysu cholinergicznego jest hiperpolaryzacja błony postsynaptycznej i odczulanie receptorów cholinergicznych, co wiąże się z wyraźną blokadą acetylocholinoesterazy i wynikającym z tego nadmiernym dostarczaniem acetylocholiny do receptorów cholinergicznych błony postsynaptycznej.

    Przełomy cholinergiczne występują dość rzadko (u 3% pacjentów) i rozwijają się wolniej niż przełomy miasteniczne. We wszystkich przypadkach ich występowanie wiąże się z przedawkowaniem leków antycholinesterazy. W ciągu jednego lub kilku dni stan pacjenta pogarsza się, narasta osłabienie i zmęczenie, pacjent nie wytrzymuje wcześniejszej przerwy pomiędzy dawkami leków antycholinesterazy, pojawiają się indywidualne objawy zatrucia cholinergicznego, następnie po kolejnym wstrzyknięciu lub dojelitowym podaniu leku leki antycholinesterazowe (w szczytowym momencie działania – zwykle po 30-40 minutach) rozwija się obraz kryzysu symulującego zaburzenia miasteniczne. Trudność w diagnostyce różnicowej przełomu cholinergicznego polega na tym, że we wszystkich jego przypadkach występuje uogólnione osłabienie mięśni z zaburzeniami opuszkowymi i oddechowymi, które obserwuje się także w przełomie miastenicznym. W rozpoznaniu pomaga obecność różnych objawów cholinergicznych i oznak przewlekłego zatrucia cholinergicznego, zgodnie z wywiadem medycznym. Rozpoznanie przełomu cholinergicznego opiera się na paradoksalnym spadku siły mięśniowej (bez uprzedniej prowokacji wysiłkiem fizycznym) w odpowiedzi na zwykle stosowaną lub zwiększoną dawkę leków antycholinesterazy.

    Kryzys mieszany

    W praktyce klinicznej najczęściej spotykany jest kryzys mieszany. Trudność w jego rozpoznaniu polega na tym, że łączy w sobie wszystkie opisane powyżej cechy kliniczne przełomów miastenicznych i cholinergicznych. Jest to najcięższy rodzaj zaburzeń życiowych u pacjentów z miastenią. W literaturze kryzys kombinowany nazywany jest „kruchym” ze względu na leżące u jego podstaw przeciwstawne mechanizmy działania. Z jednej strony pacjent musi natychmiast przyjąć leki antycholinesterazowe, z drugiej strony nie toleruje tych leków, a ich stan się pogarsza w trakcie ich przyjmowania. Wnikliwa analiza stanu pacjentów w kryzysie mieszanym wykazała, że ​​u 25% z nich występowały wcześniej przełomy miasteniczne i cholinergiczne. Ponadto u połowy tych pacjentów przełom miał charakter miasteniczny, a u drugiej połowy cholinergiczny.

    Zwiastunami kryzysów mieszanych są opisane powyżej ukryte lub oczywiste objawy przewlekłego zatrucia cholinergicznego. W przebiegu klinicznym przełomów mieszanych wyróżnia się dwie fazy: pierwsza – miasteniczna – objawiająca się nasileniem zaburzeń opuszkowych i oddechowych, uogólnieniem zaburzeń ruchowych i odpowiednią odpowiedzią na przyjmowanie leków antycholinesterazy; drugi – cholinergiczny – charakteryzuje się klinicznymi objawami przełomu cholinergicznego.

    Osobliwością rozkładu zaburzeń ruchowych podczas kryzysu mieszanego jest to, że przy całkowitej niewydolności funkcjonalnej mięśni czaszkowo-opuszkowych i oddechowych siłę mięśni rąk i nóg można nieznacznie zmniejszyć. Ponadto zwraca się uwagę na nierówną odwracalność zaburzeń motorycznych w różnych grupach mięśniowych podczas przyjmowania leków antycholinesterazy. Zatem podawanie Kaliminy-Forte czy Prozerinu może w znaczący sposób zmniejszyć zaburzenia motoryczne lokalizacji tułowia i praktycznie nie mieć wpływu na stan mięśni czaszkowo-opuszkowych i oddechowych. Doświadczenie kliniczne sugeruje, że przełomy cholinergiczne i mieszane rozwijają się u pacjentów z głównie czaszkowo-opuszkową postacią miastenii, u których próg pomiędzy dawką terapeutyczną i toksyczną leków antycholinesterazy jest znacznie obniżony. Diagnostyka różnicowa tych schorzeń opiera się na wnikliwej analizie klinicznej, która pozwala na identyfikację pierwszej fazy przełomu mieszanego oraz ocenie klinicznej i elektrofizjologicznej skuteczności podawania leków antycholinesterazy. To właśnie ten typ kryzysu najczęściej prowadzi do śmierci u pacjentów z miastenią.

Leczenie kryzysów

Według współczesnych koncepcji patofizjologiczne mechanizmy rozwoju przełomów w miastenii są związane z różnymi wariantami zmian w gęstości i stanie funkcjonalnym receptorów cholinergicznych na skutek ich uszkodzeń autoimmunologicznych. Zgodnie z tym leczenie kryzysów powinno mieć na celu kompensację zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej i korygowanie zaburzeń immunologicznych.

Sztuczna wentylacja płuc (ALV).

Rozwój kryzysów jako pierwszy krok zakłada konieczność zapewnienia odpowiedniego oddychania za pomocą wymuszonego Wentylacja

W każdym konkretnym przypadku kwestię przeniesienia pacjenta do wentylacji mechanicznej rozstrzyga się na podstawie obrazu klinicznego (zaburzenie rytmu i głębokości oddechu, sinica, pobudzenie, utrata przytomności, udział mięśni pomocniczych w oddychaniu, zmiany wielkości uczniów, brak reakcji na podanie leków antycholinoesterazy itp.), a także obiektywne wskaźniki odzwierciedlające skład gazowy krwi, wysycenie hemoglobiny tlenem, stan kwasowo-zasadowy (ABS) itp. (RR - powyżej 40 na 1 min., VC poniżej 15 ml/kg, PaO2 poniżej 60 mm Hg., PaCO2 powyżej 60 mm Hg, pH około 7,2, HbO2 poniżej 70-80%).

Jednym z problemów jest przystosowanie się pacjenta do respiratora, ponieważ niedopasowanie cykli oddychania pacjenta i respiratora może prowadzić do pogorszenia jego stanu. Zaleca się podjęcie pewnych działań w celu zsynchronizowania spontanicznego oddychania pacjenta z cyklami oddechowymi respiratora lub stłumienia oddechu pacjenta, jeżeli synchronizacja nie jest możliwa:

    1) na tle umiarkowanej hiperwentylacji na poziomie 120-150% dokonuje się indywidualnego doboru parametrów wentylacji: minimalna objętość wdechowa (MVV), objętość oddechowa (TI), RR, optymalne proporcje czasu wdechu i wydechu, szybkość wtrysku mieszaniny gazowej , ciśnienie wdechu i wydechu. Synchronizację uznaje się za osiągniętą, jeżeli cykle oddechowe pacjenta i urządzenia całkowicie pokrywają się;

    2) lekowe tłumienie czynności ośrodka oddechowego poprzez dożylne podanie narkotycznych leków przeciwbólowych (morfina itp.) oraz podanie hydroksymaślanu sodu (40-50 mg/kg), który rozluźnia mięśnie poprzeczne.

Z własnego doświadczenia i danych dostępnych w literaturze wynika, że ​​czasami wystarczy zastosować wentylację mechaniczną i pozbawienie pacjenta leków antycholinesterazy na 16–24 godziny, aby zahamować przełomy cholinergiczne i mieszane. W związku z tym początkowo wentylację mechaniczną można przeprowadzić przez rurkę dotchawiczą i dopiero w przypadku przedłużających się problemów z oddychaniem trwających od 3 do 4 dni lub dłużej wskazana jest tracheostomia ze względu na ryzyko wystąpienia odleżyny tchawicy. W okresie sztucznej wentylacji płuc całkowicie wyklucza się podawanie leków antycholinesterazy, prowadzi się intensywne leczenie chorób współistniejących i leczenie patogenetyczne miastenii. Po 16 - 24 godzinach od rozpoczęcia wentylacji mechanicznej, pod warunkiem, że ustąpią objawy kliniczne przełomów cholinergicznych lub mieszanych, należy wykonać próbę z podaniem Kalimina-Forte lub Proserin. Jeżeli reakcja na podanie preparatu Kalimina-Forte lub Proserin jest pozytywna, można przerwać wentylację mechaniczną i po upewnieniu się, że możliwe jest prawidłowe oddychanie, przejść na doustne leki antycholinesterazy. W przypadku braku pozytywnej reakcji na podanie leków antycholinoesterazy należy kontynuować wentylację mechaniczną, powtarzając badanie z podaniem preparatu Kalimina-Forte lub Proserin co 24-36 godzin.

Prowadzenie wentylacji mechanicznej wymaga uważnego monitorowania działania respiratorów, szczególnej opieki nad pacjentami i szybkiego zastosowania środków zapobiegających możliwym powikłaniom. Główne wymagania dotyczące wykonywania wentylacji mechanicznej to:

    1) zapewnienie drożności dróg oddechowych (monitorowanie położenia rurki dotchawiczej, terminowe aspirowanie zawartości drzewa tchawiczo-oskrzelowego, wdychanie leków mukolitycznych, przeciwbakteryjnych, masaż wibracyjny klatki piersiowej);

    2) okresowe monitorowanie DO, szczytowego ciśnienia wdechowego i wydechowego, MOV, CBS, składu gazów krwi. Szczególne znaczenie ma monitorowanie sterowania za pomocą urządzeń sygnalizujących odchylenia od zadanych parametrów;

    3) regularna rejestracja głównych wskaźników funkcji układu krążenia (ciśnienie krwi, ośrodkowe ciśnienie żylne, pojemność minutowa serca, całkowity opór obwodowy);

    4) systematyczne monitorowanie równomierności wentylacji płuc (osłuchiwanie, radiografia), w razie potrzeby „nadmuchanie” płuc ręcznie;

    5) regularna rejestracja temperatury ciała, monitorowanie diurezy i bilansu płynów;

    6) w przypadku długotrwałej wentylacji mechanicznej – racjonalne żywienie pozajelitowe lub przez zgłębnik, kontrola czynności jelit, zapobieganie infekcjom dróg moczowych, odleżynom;

    7) profilaktyka powikłań związanych z długotrwałym przebywaniem rurki dotchawiczej lub tracheostomijnej w drogach oddechowych (zapalenie krtani, zapalenie tchawicy i oskrzeli, odleżyny, krwawienia nadżerkowe);

    8) terminowe przejście pacjenta do oddychania spontanicznego z uważną oceną głównych wskaźników wskazujących na adekwatność oddychania spontanicznego (brak sinicy, przyspieszony oddech, tachykardia, zachowanie napięcia mięśniowego, wystarczające DO - co najmniej 300 ml - i MOV, PaO2 więcej niż 80 mm Hg , podczas oddychania mieszaniną zawierającą 50% tlenu, zdolność pacjenta do wytworzenia podciśnienia wdechowego o wartości co najmniej 20 cm wody, całkowite przywrócenie przytomności).

Plazmafereza

Najskuteczniejszą metodą leczenia rozwoju przełomów miastenicznych i cholinergicznych jest plazmafereza wymienna. Metoda plazmaferezy polega na pobraniu krwi z żyły łokciowej lub jednej z żył centralnych, a następnie odwirowaniu, oddzieleniu powstałych elementów i zastąpieniu osocza osoczem dawcy lub sztucznym. Zabieg ten pozwala na szybką – czasami w ciągu kilku godzin – poprawę stanu pacjentów. Ponowną ekstrakcję osocza można przeprowadzić w ciągu kilku dni lub co drugi dzień.

Badanie pacjenta powinno obejmować:

    1) ocena stanu funkcji życiowych

    2) pełne kliniczne badanie krwi (w tym liczba płytek krwi, hematokryt)

    3) oznaczenie grupy krwi i współczynnika Rh

    4) RV, nosiciel wirusa HIV, antygen australijski;

    5) białko całkowite, frakcje białkowe;

    6) główne wskaźniki krzepnięcia krwi obwodowej i żylnej;

    7) kliniczna analiza moczu.

Premedykację przepisuje się zgodnie ze wskazaniami i obejmuje leki przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

W zależności od wskazań stosuje się plazmaferezę odśrodkową (ręczną lub sprzętową), filtrację (sprzętową), plazmaferezę w połączeniu z sorpcją plazmy.

Operację przeprowadza się na sali operacyjnej lub oddziale intensywnej terapii, wyposażonym i wyposażonym zgodnie z wymogami postępowania z pacjentami w stanie krytycznym, obecnością sprzętu monitorującego i leczniczego, odpowiednimi lekami i mediami infuzyjnymi oraz możliwością wykonania resuscytacja krążeniowo-oddechowa.

W przypadku plazmaferezy dyskretnej pobieranie krwi i oddzielanie osocza przeprowadza się oddzielnie, w tym celu krew pobierana jest do dużego worka „Gemacon 500/300” i po natychmiastowym odwirowaniu w wirówce przez 15 minut. Za pomocą ręcznego ekstraktora plazmy osocze przenosi się do małego worka „Gemakon”. Masę komórkową pozostającą w dużym worku zawiesza się w izotonicznym substytucie krwi i ponownie podaje pacjentowi. Po ponownym wlewie zawiesiny komórek, krew ponownie pobierana jest do nowego „Gemakon 500/300” i nową dawkę krwi odwirowuje się z oddzieleniem osocza i ponownym wlewem erytrocytów. Całkowita dawka osocza pobranego od pacjenta tą metodą wynosi 500-1500 ml. Częstotliwość operacji zależy od charakterystyki stanu pacjenta.

Plazmafereza sprzętowa wykonywana jest na ciągłych frakcjonatorach krwi z systemem linii jednorazowych. Przygotowanie i wykonanie operacji pozaustrojowej odbywa się zgodnie z instrukcją obsługi tego typu urządzenia.

W ciężkich przełomach miastenicznych i cholinergicznych, u pacjentów z ciężkimi schorzeniami opuszkowymi i innymi schorzeniami, skuteczne jest przeprowadzenie wymiany osocza. Duża objętość wypływu osocza podczas wymiany osocza musi być kompensowana w trakcie operacji (lub bezpośrednio po jej zakończeniu) terapią infuzyjną, której program może uwzględniać nie tylko krystaloidy, koloidy, ale także natywne osocze dawcy i roztwory albumin. Krioprecypitację stosuje się jako alternatywę dla intensywnej plazmaferezy i wymiany osocza na osocze dawcy w leczeniu miastenii. Za jego pomocą opracowano ideologię wymiany plazmy na autoplazmę (POAP). Jego istota polega na wykorzystaniu specjalnie przetworzonej (kriosorpcja, krioprecypitacja) autoplazmy pacjenta, uzyskanej podczas poprzedniej operacji, do wymiany plazmy. Jednocześnie zwiększa się selektywność operacji pozaustrojowej, a większość składników osocza wraca do pacjenta.

W przypadku zaburzeń metabolizmu białek i niedoboru podłoży infuzyjnych zawierających białka dawcy, do obiegu pozaustrojowego włącza się kolumnę sorpcyjną do plazmaferezy i przeprowadza się operację plazmasorpcji.

Z reguły plazmaferezę przeprowadza się w ciągu 1-2 tygodni z częstotliwością 2-5 operacji. Przerywana plazmafereza prowadzi do poprawy po 3–4 sesjach. Skuteczność plazmaferezy ciągłej, pomimo dużej pojemności w stosunku do objętości zastępowanego osocza, nie różni się istotnie od plazmaferezy przerywanej. Czas poprawy stanu pacjentów po plazmaferezie wymiennej waha się od 2 tygodni do 2 - 3 miesięcy. Przeciwwskazaniem do stosowania plazmaferezy jest obecność zapalenia płuc lub innych procesów zapalnych.

Immunoglobuliny G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN immunoglobulina ludzka do podawania dożylnego NIZHFARM) może powodować szybką, przejściową poprawę w przebiegu miastenii. Immunoglobulina ludzka jest białkiem immunoaktywnym. Stosowanie dużych dawek immunoglobulin ma zdolność tłumienia procesów immunologicznych. Ogólnie przyjęty schemat leczenia obejmuje krótkie (pięciodniowe kursy) dożylne podawanie leku w dawce 400 mg na 1 kg masy ciała na dobę. Efekt kliniczny występował średnio 4 dnia od rozpoczęcia leczenia i utrzymywał się przez 50-100 dni po zakończeniu kursu. Za 3-4 miesiące. możliwy jest wielokrotny cykl terapii immunoglobuliną. Nasze własne doświadczenia z podawaniem minimalnych dawek HUMAGLOBIN, OCTAGAM, VIGAMA i BIAVEN pacjentom z miastenią wykazały jej wysoką skuteczność nawet w dawkach 100 razy mniejszych niż zalecane (4 - 5 mg na dobę). 1 kg masy ciała). Lek podawano dożylnie w dawce 5,0 g z częstotliwością 15 kropli na minutę. Przebieg leczenia wynosił średnio 5 podań w łącznej dawce 25 g. Jako podobny lek można stosować immunoglobulinę ludzką normalną produkowaną przez stowarzyszenie NIZHFARM w dawce 50 ml dożylnie w 100-150 ml preparatu. roztwór fizjologiczny. Podawanie powtarza się co drugi dzień w ilości 3-5 g na cykl leczenia. Skutki uboczne objawiają się podwyższoną temperaturą ciała (4%), nudnościami (1,5%), bólem głowy (1,5%). Większość tych zdarzeń ustąpiła po zmniejszeniu szybkości podawania leku lub po tymczasowym przerwaniu wlewu. Obecnie aktywnie prowadzone są badania mające na celu ocenę skuteczności terapii immunoglobulinami. Według obecnie dostępnych danych, efekt takiego leczenia na małych grupach pacjentów, głównie z ciężką chorobą, jest skuteczny w 70-80% przypadków.

Podczas przełomów miastenicznych chlorek potasu podaje się dożylnie przez kroplówkę, dodając powoli 70 ml 4% roztworu lub 30 ml 10% roztworu w 400 ml 5% roztworu glukozy lub roztworu soli fizjologicznej powoli (z szybkością 20-30 kropli na minutę) z wprowadzeniem 4 - 7 jednostek. insulina krótko działająca pod koniec kroplówki.

Przeciwutleniacze

Właściwości przeciwutleniające preparatów kwasu liponowego ( tiooktacid) dają podstawy do ich stosowania u pacjentów z miastenią. Preparaty kwasu liponowego sprzyjają aktywacji syntezy mitochondriów. Dodatkowo zmniejszają nasilenie stresu oksydacyjnego u pacjentów w stanie przełomów miastenicznych i cholinergicznych poprzez zmniejszenie zawartości wolnych rodników we krwi, które podczas niedokrwienia przyczyniają się do uszkodzeń błon komórkowych i mitochondriów. Leczenie należy rozpocząć od podania kroplówki dożylnej w ilości 600 – 900 mg/dobę, a następnie przejść na podawanie doustne w tej samej dawce.

Wstęp antycholinesteraza narkotyki Jest wskazany jako test diagnostyczny w przypadku jakiejkolwiek formy kryzysu. Ocena testu z podaniem Kalimina-Forte lub Proserin po okresie odstawienia leków antycholinesterazowych pozwala określić skuteczność podjętych działań leczniczych i możliwość przywrócenia pacjenta do samodzielnego oddychania.

Kryzys miasteniczny to nagłe, zagrażające życiu pogorszenie stanu pacjenta z miastenią, charakteryzujące się zaburzeniem funkcji życiowych. W niektórych okresach choroby taki krytyczny stan może gwałtownie wystąpić, gdy szanse na przeżycie zależą bezpośrednio od szybkości opieki medycznej w warunkach intensywnej terapii. Statystyki pokazują, że przełom miasteniczny występuje u co 10-go pacjenta.

Dlaczego to występuje?

Każdy kryzys w przebiegu choroby wskazuje na pogorszenie procesu. W przypadku miastenii może to wynikać z dwóch rodzajów przyczyn:

  1. Pogorszenie stanu w wyniku narażenia na niekorzystne czynniki (infekcja, zaostrzenie współistniejącej patologii, silny stres itp.). Rezultatem jest nie tylko bardziej masowy atak kompleksów autoimmunologicznych na receptory przekazywania impulsów nerwowo-mięśniowych, ale także jakościowe zmiany w składzie kanałów jonowych i pozostałych receptorów. Oznacza to, że negatywne zmiany zachodzą w samej naturze choroby.
  2. Ostra progresja choroby z przyczyn jatrogennych (pomijanie leków, stosowanie niewłaściwych dawek, stosowanie leków przeciwwskazanych w miastenii).

Jak się to objawia?

Objawy przełomu miastenicznego są zwykle związane z narastającą niewydolnością oddechową, która pojawia się na tle szybko postępującego uogólnionego osłabienia wszystkich grup mięśniowych. Zaburzenia oddychania mogą być konsekwencją uszkodzenia różnych grup mięśni:

  1. uszkodzenie mięśni połykania, mięśni języka i wystąpienie asfiksji (uduszenia) z powodu przedostania się śluzu lub pokarmu do dróg oddechowych;
  2. uszkodzenie mięśni krtani;
  3. Mięśnie międzyżebrowe biorące udział w oddychaniu, zapewniające wdech, oraz mięśnie przepony.

Niewydolność oddechowa pojawia się nagle i postępuje przez kilka minut. Osoba odczuwa brak powietrza, niepokój i pobudzenie. Najpierw oddech przyspiesza z powodu powierzchownych mięśni, twarz staje się czerwona, ciśnienie wzrasta do 200 mm Hg, tętno przyspiesza do 160 uderzeń na minutę.

Następnie oddychanie staje się coraz rzadsze i powierzchowne, aż do całkowitego ustania. Wraz ze wzrostem niedotlenienia pojawia się sinica skóry, ciśnienie krwi spada do 80 mmHg, puls staje się rzadki i ledwo wyczuwalny. Najpierw następuje dezorientacja, a następnie utrata przytomności.

Występują zaburzenia autonomiczne: pojawia się zimny, lepki pot, wypływa ślina z kącika ust, dochodzi do mimowolnego oddawania moczu i defekacji.

Uszkodzenie mięśnia sercowego może spowodować śmierć z powodu ostrej niewydolności serca.

Diagnoza stanu

Zazwyczaj zdiagnozowanie schorzenia nie nastręcza trudności. Jeśli pacjentowi towarzyszy osoba (osoba, która potrafi porozmawiać o przyczynach choroby i stosowanej terapii), postępowanie diagnostyczne i lecznicze będzie skuteczniejsze.

Klinicznie podobne do przełomu miastenicznego jest pogorszenie stanu pacjentów z miastenią związaną z przedawkowaniem leków ACEP. Nazywa się to kryzysem cholinergicznym. Charakteryzuje się raczej wymiotami, biegunką, bólem brzucha i ogólnym drżeniem.

Kryzysy te wymagają diagnostyki różnicowej, ponieważ leczenie jest inne. W tym celu wykonuje się próbę proserynową: w przełomie miastenicznym obserwuje się wyrównanie objawów, natomiast w przełomie cholinergicznym nie dochodzi do wyrównania.

Często jednak zdarza się kryzys mieszany, którego diagnostyka i leczenie odbywa się również na oddziale intensywnej terapii i wymaga szczególnej uwagi.

Leczenie kryzysowe

Opieka w nagłych przypadkach polega na sprawdzeniu dróg oddechowych i przywróceniu oddychania przez respirator. Trudności w synchronizacji spontanicznego oddychania pacjenta z pracą urządzenia wymagają wysoko wykwalifikowanego personelu medycznego.

Dożylne podanie proseryny pozwala szybko zatrzymać atak. Jednak w przypadku kryzysu mieszanego stosowanie ACEP na czas wentylacji mechanicznej jest całkowicie anulowane. Próbę proserynową wykonuje się nie wcześniej niż 24 godziny później, jeśli ustąpią objawy przełomu cholinergicznego.

Najskuteczniejszą metodą szybko poprawiającą stan pacjenta z przełomem miastenicznym jest plazmafereza lub hemosorpcja – metody oczyszczania krwi z patologicznych kompleksów autoimmunologicznych. Liczbę i częstotliwość kursów ustalają lekarze.

Ważne jest, aby bliska osoba była zawsze przy pacjencie z miastenią. Jeśli pojawią się objawy ostrej niewydolności oddechowej, konieczna jest pilna hospitalizacja – szanse na przeżycie maleją z każdą minutą. Rozpoznanie kryzysu miastenicznego i leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii.

Przełom miasteniczny charakteryzuje się zagrażającym życiu osłabieniem mięśni oddechowych i opuszkowych, prowadzącym do zatrzymania oddechu.

Leczenie. W czasie kryzysu należy przede wszystkim zadbać o udrożnienie dróg oddechowych, usunąć śluz z gardła za pomocą odsysania elektrycznego lub pozycji głową w dół. Następnie należy przeprowadzić wentylację mechaniczną wszelkimi dostępnymi środkami. Nie zaleca się stosowania masek podczas wentylacji mechanicznej u pacjentów ze względu na istniejącą dysfagię. Aby szybko zatamować kryzys, podaje się proserynę - 0,5-1,5 mg (1-3 ml 0,05% roztworu) dożylnie z wstępnym podaniem 0,6 mg atropiny (proseryna podana dożylnie może spowodować zatrzymanie akcji serca), po 15 minutach 0,5 mg proseryny podaje się podskórnie. Można podać 60 mg neostygminy (proseryny) do rurki intubacyjnej lub 2,5 mg domięśniowo. Przez cały okres krytyczny obowiązkowy jest drenaż dróg oddechowych. Jako dodatkową pomoc stosuje się prednizolon 90-120 mg na dzień, immunoglobulinę 0,4 mg na dzień, leki kardiotoniczne i objawowe.

Aby usunąć z organizmu autoprzeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny, stosuje się plazmaferezę i hemosorpcję.

Kryzys cholinergiczny, będący następstwem przedawkowania leków antycholinesterazy (proseryna, neostygmina, kalimina, mestinon), objawia się zwężeniem źrenic, nadmiernym ślinieniem, skurczem oskrzeli, poceniem, pobudzeniem, osłabieniem mięśni, bólami brzucha, biegunką, migotaniem i drżeniem wiązek.

W przypadku rozpoznania tego stanu należy natychmiast odstawić wszystkie leki antycholinesterazy, podawać podskórnie lub dożylnie 1-2 mg (1-2 ml 0,1% roztworu) atropiny co godzinę, monitorując średnicę źrenic. Wentylację mechaniczną przeprowadza się przy przerywanym dodatnim ciśnieniu przez rurkę dotchawiczą, a drogi oddechowe są dezynfekowane.

W zależności od ciężkości urazu urazowe uszkodzenie mózgu dzieli się na wstrząśnienie mózgu, stłuczenie i stłuczenie z uciskiem, co określa taktykę i zakres pomocy doraźnej.

Leczenie. Leczeniem stacjonarnym i obserwacją podlegają wszyscy pacjenci z urazowym uszkodzeniem mózgu. Jeśli funkcje życiowe zostaną zachowane, pacjentowi należy zapewnić odpoczynek, przeziębienie na głowie, leczenie objawowe (leki przeciwbólowe, uspokajające, nasenne) i korekcję zaburzeń mikrokrążenia (leki wenotoniczne, leki wazoaktywne, leki przeciwpłytkowe). Zaleca się wczesne zastosowanie terapii przeciwbakteryjnej.

Nie zaleca się stosowania leków przeciwpsychotycznych i narkotycznych leków przeciwbólowych w okresie przedszpitalnym i do czasu wykluczenia krwiaka śródczaszkowego.

Stopniowa depresja świadomości jest zwykle oznaką krwiaka śródczaszkowego, ucisku, obrzęku lub przepukliny mózgu, które wymagają interwencji chirurgicznej, terapii hemostatycznej (dożylnie 1 ml 12,5% roztworu dicynonu lub etamsylanu w odstępie 6 godzin) i odwodnienia terapia. Rozwój pobudzenia psychoruchowego, hipertermii i śpiączki wymaga nieswoistego leczenia doraźnego.

Pod redakcją prof. A. Skoromets

„Kryzys miasteniczny” i inne artykuły z działu