Objawy mastocytozy u dorosłych. Co to jest mastocytoza? Zdjęcie i leczenie pokrzywki barwnikowej

Mastocytoza jest chorobą układu krążenia, w której powstają masywne komórki specjalne - mastocyty, mastocyty i bazofile tkankowe. Komórki te nasycają różne narządy wewnętrzne i skórę.

Klasyfikacja mastocytozy

Mastocytoza występuje w dwóch postaciach – skórnej i ogólnoustrojowej.

Mastocytoza skórna to zazwyczaj mastocytoza u dzieci. W przypadku mastocytozy u dzieci rozwija się pokrzywka barwnikowa, rozlana lub zlokalizowana wysypka plamisto-grudkowa na skórze koloru brązowego lub pomarańczowo-różowego, która występuje z powodu nagromadzenia dużej liczby małych komórek tucznych.

Mniej powszechna jest rozlana mastocytoza skórna, w której komórki tuczne naciekają skórę bez dyskretnych zmian.

Najczęściej mastocytoza skórna u dzieci pojawia się przed ukończeniem drugiego roku życia.

Układowa postać mastocytozy często występuje u dorosłych. Objawia się wieloogniskowymi zmianami w szpiku kostnym, może dotyczyć również skóry, węzłów chłonnych, śledziony, wątroby i przewodu pokarmowego.

Istnieje kilka klasyfikacji mastocytozy układowej:

Bezbolesny. Ma pozytywne rokowanie;

Związany z innymi zaburzeniami hematologicznymi (z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi, chłoniakiem, mielodysplazją);

Agresywna mastocytoza. Charakteryzuje się ciężką dysfunkcją narządu;

Białaczka z komórek tucznych, w której obserwuje się ponad 20% komórek tucznych w szpiku kostnym, brak zmian skórnych, zmiany wielonarządowe. Ma złe rokowania.

Oznaki i objawy mastocytozy

Mastocytoza skórna dotyczy głównie skóry. W takim przypadku obserwuje się następujące objawy:

zaczerwienienie skóry;

swędzenie skóry;

Zmniejszone ciśnienie;

Okresowy wzrost częstości akcji serca;

Okresowy wzrost temperatury ciała.

Mastocytoza układowa wpływa na:

tkanka nerwowa;

Śledziona (powiększa się);

Szpik kostny (normalne komórki w szpiku kostnym są zastępowane przez komórki tuczne, powstaje białaczka);

Wątroba (wątroba powiększa się, pogrubia i pojawiają się w niej włókniste węzły);

Przewód pokarmowy (pojawiają się biegunki i zmiany wrzodziejące);

Układ kostny (osteoporoza (zmiękczenie kości) i osteoskleroza (zastąpienie tkanki kostnej tkanką łączną), pojawiają się bóle kostne);

Węzły chłonne (wzrost i pojawienie się bolesnych odczuć).

Diagnostyka

Aby zdiagnozować mastocytozę, bada się krew.Na mastocytozę wskazuje obecność we krwi wielu mastocytów, a także tryptazy i histaminy, które są ich produktami przemiany materii.

W celu określenia liczby, rodzaju i stopnia rozwoju komórek tucznych wykonuje się biopsję skóry, szpiku kostnego i innych zajętych narządów.

Aby wykryć jakiekolwiek nieprawidłowości w śledzionie lub wątrobie, wykonuje się KG i USG. W przypadku zmian w przewodzie pokarmowym stosuje się endoskopię.

Leczenie mastocytozy

Aby rozpocząć leczenie mastocytozy, należy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu i hematologiem.

W leczeniu mastocytozy stosuje się leczenie objawowe, którego celem jest zahamowanie produkcji substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne:

Nedocromil sodu, Ketotifen - do stabilizacji błon na komórkach tucznych;

Zodak, Tavegil, Suprastin - jako leki przeciwhistaminowe.

W przypadku rozlanej mastocytozy układowej wskazane jest usunięcie śledziony.

W ciężkiej mastocytozie lub oporności na leki przeciwalergiczne stosuje się terapię PUVA. Terapia ta skutecznie zmniejsza ilość wysypek. Poprawę obserwuje się już po 25 sesjach terapii PUVA przy 3-5J/cm² na sesję.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Mastocytoza (białaczka z komórek tucznych) jest chorobą ogólnoustrojową, której podłożem morfologicznym jest masywny naciek skóry, różnych narządów i tkanek przez komórki tuczne (komórki tuczne, komórki tuczne, bazofile tkankowe).

Choroba jest rzadka, jej częstość nie zależy od płci. Zwykle rozwija się w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka (75% przypadków) i ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania w połowie przypadków.

Dorośli są bardziej narażeni na mastocytozę układową.

Co powoduje mastocytozę (białaczkę z komórek tucznych)

Etiologia i patogeneza mastocytozy nie jest znana. Czasami jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący, chociaż większość pacjentów nie ma historii rodzinnej.

Patogeneza (co się dzieje?) podczas mastocytozy (białaczka z komórek tucznych)

Obraz histologiczny wszystkich postaci mastocytozy objawia się naciekami, składającymi się głównie z komórek tucznych. Metachromazję ziarnistości komórek tucznych wykrywa się za pomocą toluidyny, błękitu metylenowego oraz esterazy naftolo-AS-D-chlorooctanowej (metoda Ledera), która barwi na czerwono ziarnistości cytoplazmatyczne komórek tucznych.

W mastocytozie plamisto-grudkowej i teleangiektatycznej komórki tuczne są zlokalizowane głównie w górnej jednej trzeciej części skóry właściwej wokół naczyń włosowatych. Jądra komórek tucznych mają często kształt wrzecionowaty, rzadziej okrągły lub owalny.

Ponieważ komórki tuczne mogą występować w niewielkich ilościach, a na skrawkach barwionych hematoksyliną i eozyną ich jądra przypominają jądra fibroblastów lub perycytów, do postawienia prawidłowego rozpoznania potrzebne są specjalne barwienia.

W przypadku wielu węzłów lub płytek, jak również w przypadku dużych pojedynczych węzłów, komórki tuczne tworzą duże skupiska w zależności od rodzaju guza, naciekając całą skórę właściwą i podskórną tkankę tłuszczową.

Kiedy komórki tuczne leżą w gęstych aglomeracjach, ich jądra są raczej prostopadłościenne niż wrzecionowate, mają eozynofilową cytoplazmę i dobrze określone granice komórek.

Daje im to dość charakterystyczny wygląd, dzięki czemu diagnozę można postawić nawet bez specjalnego barwienia. W typie rozproszonym (erytrodermicznym) w górnej części skóry właściwej obserwuje się gęste, wstęgowe nacieki komórek tucznych z zaokrąglonymi lub owalnymi jądrami i dobrze odgraniczoną cytoplazmą.

We wszystkich typach mastocytozy (z wyjątkiem mastocytozy teleangiektatycznej) wśród komórek tucznych można znaleźć eozynofile. Wzrost liczby eozynofili i zewnątrzkomórkowych ziarnistości komórek tucznych w biopsji pobranej po przetarciu ogniska wskazuje na uwolnienie ziarnistości z komórek tucznych.

Charakter pęcherzy w mastocytozie jest podnaskórkowy; jednak ze względu na regenerację naskórka u podstawy pęcherzy, pęcherze starcze mogą być zlokalizowane śródnaskórkowo.

Pęcherz często zawiera komórki tuczne, a także eozynofile. Pigmentacja pierwiastków w mastocytozie jest spowodowana wzrostem ilości melaniny w komórkach warstwy podstawnej naskórka, rzadziej - obecnością melanofagów w górnej części skóry właściwej.

W mastocytozie układowej, wraz ze zmianami skórnymi, okołobeczkowate nagromadzenie mastocytów w szpiku kostnym, rozlany naciek czerwonej miazgi śledziony, nacieki okołowrotne w wątrobie oraz naciek mastocytarny stref okołopęcherzykowych i okołokorowych węzłów chłonnych są znaleziony.

Nagromadzenie komórek tucznych obserwuje się w sercu, nerkach, błonie śluzowej przewodu pokarmowego.

Objawy mastocytozy (białaczka z komórek tucznych)

Istnieją 4 formy mastocytozy:

• mastocytoza skórna wieku niemowlęcego lub wczesnego dzieciństwa, w której zmiany skórne ustępują w okresie dojrzewania, zmiany ogólnoustrojowe są zwykle nieobecne, a progresja do postaci układowej jest niezwykle rzadka.
• mastocytoza skórna młodzieży i dorosłych z częstymi zmianami ogólnoustrojowymi, którym często towarzyszą zaburzenia ogólnoustrojowe, ale zwykle nie postępują. Nie opisano samoistnej regresji u dorosłych, w przeciwieństwie do dzieci. Czasami ta postać postępuje, przechodzi w mastocytozę układową z postępującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• układowa mastocytoza;
• złośliwa mastocytoza (białaczka z komórek tucznych) jest bardzo rzadką postacią, charakteryzującą się obecnością cytologicznie złośliwych komórek tucznych w wielu narządach i tkankach, zwłaszcza w kościach i krwi obwodowej, z szybkim skutkiem śmiertelnym; zwykle nie towarzyszą objawy skórne.

U ponad połowy pacjentów z mastocytozą dolegliwości ograniczają się do zmian skórnych. Około 1/3 pacjentów skarży się na swędzenie, napadowe zaczerwienienie skóry, napadowy tachykardię, spadek ciśnienia krwi, okresową gorączkę itp.

Objawy te są spowodowane degranulacją komórek tucznych i są obserwowane w powszechnych postaciach mastocytozy skóry lub narządów wewnętrznych.

W przypadku mastopitozy wyróżnia się pięć rodzajów zmian skórnych (dwa pierwsze obserwowane zarówno u niemowląt, jak iu dorosłych).

Najczęstszy jest typ mastocytozy plamisto-grudkowej, reprezentowany przez dziesiątki, a nawet setki małych czerwono-brązowych przebarwionych plamek i grudek, które po roztarciu (test Dariae-Unna) nabierają charakteru pokrzywkowego.

Mnogi guzkowaty typ mastocytozy jest reprezentowany przez wiele gęstych półkulistych węzłów w kolorze różowym, czerwonym lub żółtym, o średnicy 0,5-1 cm z gładką powierzchnią, czasami węzły łączą się w blaszki, zjawisko Daria-Unna jest słabo wyrażone, szczególnie w dorośli ludzie.

Dokładne przyczyny choroby nie są w pełni poznane. Komórki tuczne to komórki biorące udział w odporności nabytej.

Uważa się, że pokrzywka barwnikowa (mastocytoza) jest chorobą genetyczną. Oznacza to, że niektórzy ludzie mają indywidualne predyspozycje do gromadzenia się komórek tucznych w tkankach.

Teoria ta nie została jednak potwierdzona dotychczasowymi badaniami.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Kiedy komórki tuczne są aktywowane, uwalniane jest spektrum mediatorów zgromadzonych w ziarnistościach.

Równolegle syntetyzowane są metabolity błonowe, a także cytokiny zapalne, do których należą:

1. histamina;
2. tryptaza;
3. heparyna;
4. serotonina i wiele innych.

To właśnie uwalnianie mediatorów prowadzi do rozwoju całej gamy różnych objawów.

Hiperproliferacja komórek tucznych może być reaktywną hiperplazją lub rozwojem nowotworu.

Jest to związane z naruszeniem receptorów komórek tucznych typu c-KIT lub z nadprodukcją ligandów tych receptorów.

I to właśnie mutacja w miejscu genu kodującego receptor nasila aktywację i ekspresję receptora c-KIT na komórkach tucznych.

Współczesna medycyna uważa, że ​​patogeneza mastocytozy opiera się na klonalnej proliferacji receptora c-KIT.

Białko protoonkogenu c-KIT jest receptorem kinazy tyrozynowej, a jego ligandem jest czynnik wzrostu komórek tucznych.

Mutacja w protoonkogenie może prowadzić do nowotworowej transformacji komórek tucznych.

Patologia nie jest dziedziczona tak często, w dzieciństwie jej manifestacja związana jest ze spontanicznymi procesami hiperplazji komórek tucznych spowodowanych nadmiernym działaniem cytokin.

Powoduje

Komórki tuczne są powszechne w prawie wszystkich narządach i zlokalizowane w bliskim sąsiedztwie naczyń limfatycznych i krwionośnych, powierzchni nabłonka i nerwów obwodowych, co pozwala im pełnić funkcje ochronne i regulacyjne, a także uczestniczyć w różnych reakcjach zapalnych.

Patogeneza choroby opiera się na uwalnianiu różnych mediatorów komórek tucznych, w tym heparyny, histaminy, leukotrienów i cytokin zapalnych. Rozległe naciekanie narządu przez komórki tuczne prowadzi do zaburzeń jego funkcji.

Wśród przyczyn, które mogą wyzwalać uwalnianie mediatorów wymienia się duży wysiłek fizyczny, działanie różnych substancji toksycznych pochodzenia chemicznego lub organicznego.

Również w etiologii choroby odnotowuje się mutację genów kodujących receptor kinazy tyrozynowej. Istnieje teoria o przenoszeniu choroby w sposób autosomalny dominujący, chociaż większość pacjentów nie ma historii rodzinnej.

Do tej pory nie udało się ustalić dokładnych przyczyn mastocytozy. Nieznane są również mechanizmy jego powstawania.

Uważa się, że choroba jest spowodowana specyficznym uszkodzeniem chromosomów i jest dziedziczna, jednak u około połowy pacjentów z mastocytozą nie stwierdza się przypadków choroby w rodzinie.

Jak dotąd nie ustalono przyczyn rozwoju tej choroby.

Komórki tuczne znajdują się w prawie wszystkich narządach ludzkiego ciała. Zlokalizowane są blisko naczyń limfatycznych i krwionośnych, powierzchni nabłonka i nerwów obwodowych, dzięki czemu pełnią funkcje ochronne, regulacyjne oraz biorą udział w reakcjach zapalnych.

Uważa się, że klonalna proliferacja komórek tucznych odgrywa główną rolę w patogenezie mastocytozy.

Najczęstszą przyczyną mastocytozy u dorosłych jest mutacja protoonkogenu c-KIT.

W mastocytozie u dzieci takie mutacje genowe są rzadkie. Choroba nie jest rodzinna, z wyjątkiem rzadkich przypadków transmisji autosomalnej dominującej.

Mastocytoza u dzieci jest spowodowana spontanicznymi przypadkami hiperplazji komórek tucznych, mutacji w genie c-KIT lub innych nieznanych mutacji.

Uważa się, że patogeneza choroby opiera się na procesach patologicznych, które rozwijają się w wyniku proliferacji i gromadzenia się komórek tucznych (komórek tucznych) z późniejszym uwolnieniem z nich szeregu związków biologicznie czynnych.

Mastocytoza występuje w dwóch postaciach – skórnej i ogólnoustrojowej.

Skórne postacie mastocytozy występują głównie u dzieci i są rzadkie, nie ma różnic w zmianie chorobowej u dziewcząt i chłopców. Najczęściej chorują dzieci do 2 roku życia, większość przypadków choroby samoistnie ustępuje w okresie dojrzewania.

Istnieje jednak również postać dorosła - mastocytoza układowa, która jest cięższa i nie ma tendencji do samoustąpienia.

Dokładne przyczyny rozwoju mastocytozy układowej i mechanizmy jej powstawania są nadal nieznane, wysuwane są teorie o porażce niektórych chromosomów z przenoszeniem tego typu choroby w sposób autosomalny dominujący. Jednak połowa pacjentów nie ma predyspozycji rodzinnych.

Pojedynczy powód, dla którego pojawia się pokrzywka, nie został jeszcze zidentyfikowany.

Istnieje przypuszczenie, że mastocytoza jest chorobą dziedziczną, czyli patologią aparatu genetycznego.

Obecnie ta patologia jest uważana za siateczkę, jest to spowodowane naciekaniem skóry przez mastocyty.

Oznacza to, że objawy choroby są wynikiem podziału histiocytów pochodzenia zarówno łagodnego, jak i złośliwego.

Również pokrzywka jest często utożsamiana z histiocytozą i dlatego jest klasyfikowana jako homopoetyczny guz tkanek pochodzenia limfatycznego.

Istnieje wersja sugerująca, że ​​mastocytoza może objawiać się infekcją, zatruciem i stanem zapalnym o dowolnej lokalizacji.

Ponieważ proliferacja komórek tucznych jest zwiększona w dotkniętych obszarach, jakakolwiek ekspozycja na czynniki aktywujące powoduje degranulację komórek, po której następuje uwolnienie histaminy.

Tymi agentami mogą być:

• przeciwciała;
• leki;
• produkty;
• Promienie UV;
• ciepło i zimno.

Klasyfikacja

Na podstawie cech klinicznych wyróżnia się cztery postacie choroby:

Istnieją następujące formy choroby:

• Mastocytoza skórna we wczesnym dzieciństwie. rozwija się w pierwszych latach życia dziecka. Charakteryzuje się całkowitym brakiem uszkodzeń narządów wewnętrznych. W okresie dojrzewania choroba ustępuje. W rzadkich przypadkach ta postać choroby przechodzi w układową mastocytozę;
• Mastocytoza skórna u młodzieży i dorosłych. Przy tej postaci choroby mastocyty naciekają zarówno skórę, jak i narządy wewnętrzne: serce, wątrobę, błonę śluzową przewodu pokarmowego, śledzionę, nerki. Jednocześnie zmiany w narządach wewnętrznych są trwałe i nie postępują w czasie. Czasami mastocytoza skórna może przekształcić się w układową.
• Układowa mastocytoza. Charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami skórnymi. Objawy skórne mogą być obecne lub nie. Ta postać choroby występuje w 10% przypadków mastocytozy skórnej.
• Złośliwa mastocytoza. Ta postać choroby wiąże się ze złośliwością komórek tucznych naciekających tkanki i narządy wewnętrzne, co prowadzi do szybkiej śmierci pacjenta. Objawy skórne są zwykle nieobecne.

Rozróżnij mastocytozę skórną i układową. Postać skórna jest bardziej charakterystyczna dla dzieci, au dorosłych pacjentów diagnozowana jest niezwykle rzadko.

W praktyce klinicznej najczęstsze odmiany to:

Te formy mastocytozy skórnej mogą współistnieć. Znane są również jako pokrzywka barwnikowa, która występuje w 60-80% przypadków. Forma samotna jest znacznie mniej powszechna (10–35%). Najrzadszym typem jest mastocytoza teleangiektatyczna.

Mastocytoza występuje w dwóch postaciach – skórnej i ogólnoustrojowej.

Istnieje kilka rodzajów, form i stopni mastocytozy. Konieczne jest ich rozróżnienie, aby mieć czas na udzielenie niezbędnej pomocy na czas.

W przypadku mastocytozy postaci skórnej (a czasem ogólnoustrojowej) wyróżnia się pięć rodzajów zmian naskórkowych.

1. Samotny. Wpływa na niemowlęta. Charakteryzuje się występowaniem pojedynczych guzów na skórze ramion, szyi lub tułowia. W niektórych przypadkach jest kilka guzków - maksymalnie cztery. W dotyku przypominają gumę. Przy uszkodzeniach mechanicznych pokrywają się bąbelkami. Powierzchnia guzków jest gładka lub pomarszczona. Średnica może osiągnąć 50 milimetrów. W większości przypadków guzy u dziecka znikają nagle, pozostawiając pomarszczone „zapady” na skórze.
2. węzłowy. Na skórze pojawia się duża liczba gładkich (rzadko wyboistych) guzków o wypukłym kształcie i średnicy do jednego centymetra. Foki są żółtawe, różowe lub czerwone. W niektórych przypadkach dochodzi do połączenia kilku guzków, co prowadzi do powstania blaszek miażdżycowych.
3. plamisto-grudkowy. Naskórek pokryty jest wieloma ciemnymi plamami lub małymi guzkami. Czerwono-brązowe formacje mają wyraźny kształt. Przy uszkodzeniach mechanicznych bąbelkują, a następnie pokrzywka pigmentowa jest bardzo podobna do zwykłej.
4. Erytrodermia. Zmiany skórne mają żółto-brązowy kolor i jędrną konsystencję. Ich rozmiary są duże, krawędzie nierówne, a granice jasno określone. Najczęściej guzki pojawiają się pod pachami oraz w fałdach pośladkowych. Przeszkadzają pacjentowi silnym swędzeniem, a pęknięcia i rany stają się reakcją na drapanie. Czasami zmiany skórne stają się ciągłe i przybierają czerwonawy odcień.
5. Teleangiektatyczny. Najczęściej dotyka dorosłe kobiety. Charakteryzuje się powstawaniem czerwono-brązowych plam na skórze. Główne miejsca zwichnięć: klatka piersiowa i kończyny. Kształt i rozmiar plam mogą się różnić. Tarcie powoduje powstawanie pęcherzy. Dotknięte obszary często swędzą. W niektórych przypadkach proces patologiczny przenosi się na kości.

Według ustaleń Światowej Organizacji Zdrowia wyróżnia się następujące typy mastocytozy:

• mastocytoza skórna;
• powolna układowa mastocytoza (powolna);
• agresywna układowa mastocytoza;
• układowa mastocytoza związana z patologiami hematologicznymi;
• mastocytoza układowa białaczkowa;
• pozaskórny mastocytoma;
• mięsak komórek tucznych.

mastocytoza na zdjęciu u dzieci

Takie formacje są dość otyłe, dlatego choroba jest klasyfikowana jako rodzaj guza. Pojawia się niezależnie od płci, ale klinicznie najczęściej występuje u dzieci w ciągu pierwszych dwóch lat życia.

Ogólnoustrojowa wersja choroby występuje zwykle u dorosłych, podczas gdy na mastocytozę skórną narażone są głównie dzieci. Ta ostatnia jest również nazywana pokrzywką barwnikową.

W zależności od charakteru przebiegu choroby wyróżnia się kilka jej postaci, z których każda wymaga określonego leczenia:

1. Typ niemowlęcy. Typowe dla dzieci poniżej drugiego roku życia. Jest to pojawienie się na skórze dziecka dużych czerwonych plam, które z czasem znikają. Ten typ mastocytozy nie przechodzi w proces ogólnoustrojowy i nie stanowi szczególnego zagrożenia dla rozwijającego się organizmu.
2. Pojedyncza opcja. Charakteryzuje się powstawaniem mastocytów, które są zmianami chorobowymi. Będą one jednak ograniczone tylko do kilku stref, zwanych węzłami. Nie ma rozszerzenia systemu.
3. Postać skórna, typowa dla dziecka w okresie dojrzewania i osoby dorosłej, często przechodzi w postać ogólnoustrojową, choć w tym przypadku nie ma silnej progresji. Ale nie należy oczekiwać całkowitego wyleczenia tego typu mastocytozy.
4. Czwarty typ to postać skórna o skomplikowanym typie, przechodząca w układową z późniejszym postępem. Wyraża się to w porażce narządów wewnętrznych.
5. Mastocytoza typu ogólnoustrojowego, która z konieczności wpłynie nie tylko na tkanki zewnętrzne, ale także na narządy wewnętrzne. Wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego i stałego leczenia.
6. Białaczka z komórek tucznych jest złośliwą postacią choroby krwi. Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim przebiegiem i złym rokowaniem dla pacjenta na przyszłość.

Mastocytoza, w zależności od tego, czy jest skórna, czy układowa, ma swoje specyficzne objawy i rodzaje wyglądu, a także możliwe opcje leczenia lub terapii wspomagającej.

Nie ma sensu mówić o przyczynach choroby, ponieważ nie udało się ich jeszcze ustalić na poziomie medycznym.

Najbardziej rozpowszechnioną teorią jest to, że chromosomy są uszkodzone, w wyniku czego przenoszenie choroby następuje wyłącznie na poziomie genetycznym.

Cechy typu systemu

W 60% przypadków obserwuje się powolną chorobę, aw 40% - agresywną. Choroba w większości przypadków charakteryzuje się powstawaniem dużej liczby plam i wysypek grudkowych, które początkowo mają niebieskawo-różowy, a następnie brązowo-brązowy odcień.

Rozmiar wysypki jest mały, a kontury są zaokrąglone. Plamy i grudki objawiają się charakterystycznymi wielokrotnymi napadami, pomiędzy którymi występują krótkie okresy remisji.

Rzadziej na ciele pacjenta mogą pojawić się brązowawo-żółte guzki wielkości ziarnka grochu lub nawet nieco większe. Węzły mogą łączyć się ze sobą, tworząc bardzo solidne konglomeraty. Szczególnie często taka fuzja może wystąpić w fałdach ciała.

W niektórych przypadkach powstają rozproszone ogniska z wyraźnymi granicami. Wraz ze wzrostem rozmiaru i całkowitej liczby tych zmian może powstać erytrodermia.

Inne objawy mastocytozy to:

Pod wpływem bodźców fizycznych (ciepło, nacisk, tarcie) nabierają jaskrawoczerwonej pigmentacji, obrzęku. W tym przypadku pacjent ma narastające uczucie swędzenia. Charakterystyczna reakcja wysypki skórnej nazywana jest zjawiskiem Dariera-Unny.

Mastocytoza skórna dotyczy głównie skóry. W takim przypadku obserwuje się następujące objawy:

zaczerwienienie skóry;

swędzenie skóry;

Zmniejszone ciśnienie;

Okresowy wzrost częstości akcji serca;

Okresowy wzrost temperatury ciała.

Mastocytoza układowa wpływa na:

tkanka nerwowa;

Śledziona (powiększa się);

Szpik kostny (normalne komórki w szpiku kostnym są zastępowane przez komórki tuczne, powstaje białaczka);

Wątroba (wątroba powiększa się, pogrubia i pojawiają się w niej włókniste węzły);

Przewód pokarmowy (pojawiają się biegunki i zmiany wrzodziejące);

Układ kostny (osteoporoza (zmiękczenie kości) i osteoskleroza (zastąpienie tkanki kostnej tkanką łączną), pojawiają się bóle kostne);

Węzły chłonne (wzrost i pojawienie się bolesnych odczuć).

W przypadku tego typu choroby dochodzi do uszkodzenia nowo powstałych komórek narządów wewnętrznych. W takim przypadku uszkodzenie skóry przez takie zjawiska może być nieobecne.

Oznaką ogólnoustrojowego typu choroby są wszelkie zmiany strukturalne w nich, które prowadzą do negatywnych i często nieodwracalnych konsekwencji:

Objawy

W skórnej postaci choroby dotyczy to głównie skóry i obserwuje się takie główne objawy, jak swędzenie, kołatanie serca, zaczerwienienie skóry, spadek ciśnienia i okresowy wzrost temperatury ciała.

Mastocytoza skórna charakteryzuje się pięcioma głównymi typami zmian skórnych:

Połowa pacjentów z rozpoznaną mastocytozą skarży się jedynie na zmiany skórne. Przy uszkodzeniu narządów wewnętrznych objawy obejmują okresowy spadek ciśnienia krwi, napadowe zaczerwienienie skóry, powodujące swędzenie.

Objawem choroby jest również napadowy tachykardia.
.

Nacieki z komórek tucznych charakterystyczne dla mastocytozy można pogrupować w różnych warstwach skóry. W związku z tym istnieje kilka wariantów klinicznych objawów zmian skórnych w mastocytozie:

Około połowa pacjentów, u których rozpoznano pokrzywkę barwnikową, trafia do lekarza tylko z dolegliwościami dotyczącymi stanu skóry. Czasami jednak obserwuje się następujące objawy:

• spadek ciśnienia krwi z nieznanych przyczyn;
• pozornie nieuzasadniony wzrost temperatury ciała;
• ataki napadowego tachykardii;
• napady swędzenia z jednoczesnym zaczerwienieniem skóry.

Takie znaki wskazują na uszkodzenie narządów wewnętrznych.

Pierwszym i wyraźnym objawem mastocytozy jest powstawanie ognisk zapalnych na skórze. Mogą być miejscowe lub dotyczyć dużych obszarów ciała.

Zaczerwienienie wznosi się ponad ogólny poziom skóry, przekrwienie, swędzenie i ból. Ponadto pacjent obserwuje inne objawy:

• Obniżone ciśnienie krwi.
• wahania temperatury ciała.
• Niemiarowość.

Objawy te objawiają się u dzieci i dorosłych z przebiegiem niesystemowym. Jeśli mastocytoza staje się ogólnoustrojowa, wpływa na narządy i układy:

• Przewód pokarmowy. Trawienie jest zaburzone, mogą pojawić się wrzody żołądka, dwunastnicy.
• Kości. Uszkodzenie obserwuje się w postaci osteosklerozy i osteoporozy. Występują zauważalne naruszenia struktury tkanki kostnej, osoba martwi się bólem, niemożnością normalnego ruchu.
• Wątroba. Podczas badania lekarz wykrywa wzrost narządu, a także powstawanie na nim guzków.
• Śledziona. Zauważalny jest również wzrost.
• Węzły chłonne. Jest wzrost, jest ból przy badaniu palpacyjnym.
• Szpik kostny. Jego porażka może służyć jako sygnał rozwoju złośliwej postaci, ponieważ jest atakowana przez komórki tuczne. Takie zmiany zwyrodnieniowe nieuchronnie prowadzą do białaczki.

Ważny. Te zmiany w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych są wykrywane podczas pełnego badania, któremu musi poddać się każdy pacjent z podejrzeniem mastocytozy.

W przypadku mastocytozy skórnej i mastocytozy układowej obraz objawowy jest inny. Pierwsza forma charakteryzuje się:

U dorosłych mastocytoza układowa występuje częściej niż postać skórna.

Większość przypadków choroby to patologie niezwiązane z chorobami hematologicznymi, jednak czasami u pacjentów wykrywana jest agresywna mastocytoza, często bez objawów lokalizacji skóry.

Objawy zależą od lokalizacji miejsc proliferacji mastocytów i uwalniania mediatorów.

Obejmuje:

• obrzęk naczynioruchowy;
• biegunka
• ból głowy;
• ból brzucha;
• zaczerwienienie (ostre zaczerwienienie skóry górnej połowy ciała i twarzy);
• nudności wymioty;
• złe wchłanianie;
• pokrzywka;
• półomdlały;
• objawy podobne do astmy;
• anafilaksja;
• wrzód żołądka i (lub) 12 wrzód dwunastnicy.

Objawy te mogą pojawić się nagle lub rozwijać się przez długi czas.

Pacjenci charakteryzują się atakami anafilaksji z ukąszeniami owadów, przyjmującymi niektóre leki.

Możliwa jest również nadmierna reakcja na wahania temperatury lub zabiegi wodne.

Ze względu na nadprodukcję heparyny objawy mogą również obejmować krwawienia z nosa, krwawe wymioty, wybroczyny i smoliste stolce.

Również pacjenci mają osteoporozę z powodu aktywacji osteoklastów pod wpływem heparyny.

W przypadku mastocytozy skórnej cierpi głównie skóra, mimo że przyczyna tkwi właśnie w zmianie składu krwi. Główne objawy najłagodniejszej postaci tej poważnej choroby u dziecka i osoby dorosłej to:

• silne zaczerwienienie poszczególnych obszarów;
• swędzenie skóry, podobne do alergicznego;
• redukcja ciśnienia;
• napady przyspieszonego bicia serca, zaburzenia rytmu;
• wzrost temperatury, który pojawia się losowo i bez wyraźnego powodu.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania mastocytozy są objawy kliniczne choroby oraz wykrycie dużej liczby mastocytów na skórze i tkankach. Stosuje się kompleks laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych - badania krwi, biopsję skóry, dotkniętych narządów i szpiku kostnego, analizę chromosomów w celu określenia anomalii, badanie rentgenowskie kości, MRI, USG i CT narządów wewnętrznych, endoskopowe metody diagnostyczne .

Podstawą rozpoznania skórnej postaci mastocytozy jest badanie objawów klinicznych. Aby postawić diagnozę, wykonuje się test Dariera-Unny.

Zachowanie się badania krwi ujawnia duże stężenie mastocytów i produktów uwalnianych w wyniku ich procesów życiowych - tryptazy, histaminy.

Można przepisać biopsję dotkniętych tkanek i ich badanie histologiczne. Dodatkowo pacjent może zostać skierowany na prześwietlenie kości lub rezonans magnetyczny tkanki kostnej.

Jeśli istnieje podejrzenie uszkodzenia narządów wewnętrznych, zaleca się ultradźwięki i inne nowoczesne metody badawcze. W przypadku zajęcia przewodu pokarmowego mastocytozą konieczne są badania endoskopowe.

Dermatolog podejrzewa pacjenta o mastocytozę po przeprowadzeniu testów na zespół Dariera-Unny. Potwierdzenie rozpoznania mastocytozy obejmuje wyznaczenie dodatkowych badań. Wykonuje się biopsję elementów skóry, materiał przesyła się do badania histologicznego. Próbka jest badana pod kątem nagromadzenia komórek tucznych i charakteru ich grupowania. Jeśli górne warstwy skóry właściwej są naciekane, rozpoznaje się mastocytozę plamisto-grudkową lub teleangiektatyczną. Jeśli naciek dotyczy nie tylko jednej warstwy skóry właściwej, ale rozciąga się na wszystko, to jest to guzkowaty typ mastocytozy. W przypadku nacieku skóry i tkanki podskórnej diagnozuje się pojedynczy rodzaj choroby. Wymowną cechą erytrodermicznej odmiany mastocytozy są nacieki przypominające wstążki.

Do jego diagnozy stosuje się również kliniczne badanie krwi, materiał bada się pod kątem obecności wzrostu liczby bazofilów i neutrofili z ostrym przesunięciem formuły leukocytów w lewo.

Klęska mastocytozy narządów wewnętrznych pacjenta jest diagnozowana i badana za pomocą technik ultradźwiękowych. Sprawdzane są narządy jamy brzusznej, określa się obecność lub brak powiększonej śledziony i wątroby pacjenta.

Zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa mogą wykryć osteoporozę lub osteosklerozę - zaburzenia i problemy w tkance kostnej.
.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w celu odróżnienia mastocytozy od piegów, brodawek barwnikowych, żółtaków. U niemowląt przeprowadza się różnicowanie mastocytozy z pęcherzycą, poikilodermą Rothmunda-Thomsona.

Mastocytozę należy różnicować z tymi chorobami, których objawami jest także wzrost liczby komórek tucznych i ich naciekanie. Takie choroby to dermafibroma, chłoniak, naczyniak krwionośny, limfogranulomatoza.

Aby potwierdzić rozpoznanie „mastocytozy”, lekarz bada obraz kliniczny zmian skórnych. Przede wszystkim przeprowadzany jest test Dariera-Unny, który polega na podrażnieniu chorego miejsca w celu ustalenia, czy pojawiają się tam bąbelki w odpowiedzi na działanie mechaniczne, czy też nie.

W przypadku pozytywnej reakcji i pojedynczego mastocytoma dodatkowe badania nie są przeprowadzane. W przypadku mnogiego mastocytoma lekarz będzie nadal badał pacjenta.

We krwi pacjenta cierpiącego na mastocytozę stwierdza się wysoki poziom mastocytów, tryptazy i histaminy (ich produktów przemiany materii).

W niektórych przypadkach wykonuje się biopsję podejrzanych tkanek i analizę histologiczną zeskrobin. Jeśli lekarz zakłada, że ​​\u200b\u200bprzebieg choroby wpłynął na stan narządów wewnętrznych danej osoby, przepisuje prześwietlenie kości, badania ultrasonograficzne i endoskopowe.

Diagnozę stawia się na podstawie objawów choroby, dodatniego wyniku testu Dariera-Unny oraz stwierdzenia obecności w zmianach powiększonej liczby mastocytów.

Pacjenci z podejrzeniem mastocytozy otrzymują badanie moczu w celu określenia poziomu histaminy w nim.

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się biopsję skóry. W przypadku mastocytozy badanie histologiczne ujawnia nacieki, które są nagromadzeniem komórek tucznych.

W przypadku mastocytozy teleangiektatycznej lub plamisto-grudkowej komórki tuczne naciekają górne warstwy skóry. W przypadku mastocytozy guzkowej komórki tuczne tworzą gęste nacieki, które wychwytują wszystkie warstwy skóry.

W obecności mastocytów i pojedynczych węzłów naciek wnika również w tkankę podskórną. W przypadku mastocytozy erytrodermicznej powstają wstęgowe nacieki komórek tucznych, które znajdują się w górnej warstwie skóry.

Mastocytozę układową rozpoznaje się przez oznaczenie metabolitu histaminy, kwasu 1-metylo-4-imidazolooctowego.

Ponadto, jeśli podejrzewa się mastocytozę, można przepisać USG jamy brzusznej, badanie rentgenowskie i tomografię komputerową.

Mastocytoza różnicuje się z piegami, znamionami barwnikowymi, soczewicą.

Elementy guzkowe i grudkowe należy odróżnić od dermatofibroma, Xanthoma, nonoxanthoendothelioma, histiocytosis X.

Diagnostykę różnicową mastocytozy przeprowadza się również w przypadku chorób, którym towarzyszy wzrost liczby komórek tucznych (reaktywna mastocytoplazja, naczyniak krwionośny, chłoniak, dermatofibroma, limfogranulomatoza i inne).

Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i wyników badań histologicznych.

Ponadto wskazane jest przeprowadzenie badania szpiku kostnego, a także badanie krwi na poziom enzymu tryptazy. Pouczające są również takie metody badawcze, jak ultrasonografia narządów jamy brzusznej i prześwietlenie klatki piersiowej.

W przypadku podejrzenia udziału w procesie patologicznym węzłów chłonnych konieczne jest wykonanie pozytonowej emisyjnej tomografii komputerowej.

Pokrzywkę barwnikową rozpoznaje się na podstawie wstępnego badania i przesłuchania, ale zwykle wykonuje się biopsję skóry w celu potwierdzenia diagnozy.

Każdy z typów rozwoju patologii charakteryzuje się innym typem rozmieszczenia nacieków w naskórku.

W postaci pojedynczej nacieki sięgają nawet do tkanki podskórnej, w postaci erytrodermicznej gromadzą się głównie w warstwach powierzchniowych.

W celu wyjaśnienia diagnozy zalecane są badania krwi i moczu.

Można zalecić badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, aw niektórych przypadkach tomografię komputerową kości, ponieważ w przypadku mastocytozy możliwe jest uszkodzenie narządów wewnętrznych i tkanki kostnej.

Istnieje wiele formacji skóry i różnych chorób, które mają podobne objawy zewnętrzne lub dają podobne wyniki badań. Dlatego rozpoznanie mastocytozy jest zwykle złożone.

Podstawą rozpoznania są objawy kliniczne oraz wykrycie dużej liczby mastocytów w tkankach i skórze.

Przede wszystkim badają krew, ujawniając w niej przesunięcia w formule, dużą liczbę komórek tucznych i ich produkty przemiany materii (histaminę i tryptazę).

Przeprowadzić biopsję skóry, narządów i szpiku kostnego z określeniem liczebności mastocytów, określenie rodzaju i anomalii ich rozwoju (zwłaszcza guza).

Przeprowadza się analizę chromosomów z określeniem anomalii związanych zwłaszcza z chromosomami 11. i 20., rzadziej z 5. i 7. chromosomem.

Dodatkowo wykonuje się zdjęcie rentgenowskie kości w celu określenia stopnia uszkodzenia komórek, a także densytometrię i rezonans magnetyczny tkanki kostnej.

W diagnostyce schorzeń narządów wewnętrznych wykonuje się ultrasonografię i tomografię komputerową, zwłaszcza wątroby czy śledziony. W przypadku uszkodzenia przewodu pokarmowego konieczna jest diagnostyka endoskopowa.

Aby zdiagnozować mastocytozę, bada się krew.Na mastocytozę wskazuje obecność we krwi wielu mastocytów, a także tryptazy i histaminy, które są ich produktami przemiany materii.

W celu określenia liczby, rodzaju i stopnia rozwoju komórek tucznych wykonuje się biopsję skóry, szpiku kostnego i innych zajętych narządów.

Aby wykryć jakiekolwiek nieprawidłowości w śledzionie lub wątrobie, wykonuje się KG i USG. W przypadku zmian w przewodzie pokarmowym stosuje się endoskopię.

Niektórzy ludzie, po znalezieniu guzków i pęcherzy na skórze, biorą je za objawy pokrzywki i próbują samodzielnie leczyć tę chorobę. Właściwie stawiają diagnozę na podstawie zdjęcia z internetu i tam znajdują narkotyki.

Takie zachowanie jest skrajnie nieodpowiedzialne w stosunku do własnego zdrowia. Jeśli występują znaki ostrzegawcze, należy skonsultować się z lekarzem i poddać się badaniu.

W celu zdiagnozowania choroby zwykle przepisuje się badania krwi, które wykazują obecność lub brak komórek tucznych; przeprowadza się badanie chromosomalne, a także biopsję skóry.

Jako dodatkowe metody często wykonuje się zdjęcia rentgenowskie i MRI kości. Aby określić stopień uszkodzenia narządu w wewnętrznej postaci patologii, wykonuje się USG wątroby, śledziony itp. Badanie moczu jest obowiązkowe.

Niestety, rzadko udaje się wykryć chorobę we wczesnym stadium. Najczęściej pacjenci szukają pomocy, gdy pojawiają się poważne objawy kliniczne.

Bez badań laboratoryjnych specjalista nie jest w stanie postawić trafnej diagnozy. Przede wszystkim pobierana jest krew do analizy.

Ważne jest, aby zidentyfikować przesunięcia w formule, obecność dużej liczby komórek tucznych, a także produktów ich metabolizmu. Duża ilość histaminy we krwi pacjenta może zaalarmować specjalistę.

Badanie krwi jest obowiązkową metodą diagnozowania mastocytozy

Określenie obecności mastocytozy w organizmie pozwala na badanie narządów pod kątem obecności nacieku mastocytów. Być może zależy to od narządu, który podejrzewa się o zajęcie chorobą. W związku z tym wyróżnia się następujące najczęstsze opcje metod diagnostycznych:

1. Badania skóry. Przeprowadza się test Darya-Unna, dodatkowo bada się zmiany chorobowe pod kątem wzrostu komórek tucznych. Technika ta nie jest jednak kompletna, jeśli w strefie objętej mastocytozą doszło do jakichkolwiek uszkodzeń mechanicznych.
2. Badanie moczu. Tutaj najważniejsze jest wykrycie wzrostu histaminy w moczu. Jednak inne procesy zapalne mogą również przyczynić się do jego wzrostu.
3. Badania różnicowe. Istnieje bezpośrednie badanie nowotworów na skórze w celu porównania ich z inną możliwą pigmentacją.
4. Przeprowadzenie analizy molekularnej komórek szpiku kostnego uzyskanych przez nakłucie.

Nowoczesne badania medyczne polegają na wykorzystaniu różnych opcji badań laboratoryjnych, za pomocą których można nie tylko wykryć mastocytozę, ale także zidentyfikować jej przyczynę.

Leczenie

Jeśli mastocytozie u dzieci nie towarzyszą żadne objawy ogólnoustrojowe, to nie wymaga leczenia, ponieważ ma doskonałą tendencję do samoleczenia przed okresem dojrzewania.

Chorobą zajmują się hematolodzy i terapeuci, nie ma dziś konkretnych metod terapii, dlatego stosuje się leczenie objawowe. Leczenie mastocytozy opiera się głównie na stosowaniu leków przeciwhistaminowych, które hamują wytwarzanie substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne.

W złożonych postaciach i ciężkim przebiegu choroby wskazane jest zastosowanie terapii PUVA. W przypadku postaci rozlanej układowej wymagana jest interwencja chirurgiczna w postaci usunięcia śledziony.

Rokowanie w leczeniu mastocytozy zależy od postaci choroby i stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych.

Oprócz perioktyny (antagonisty histaminy i serotoniny) przepisywane są leki przeciwhistaminowe, glikokortykosteroidy, rezerpina i syntetyczne leki przeciwmalaryczne. Pojedyncze węzły można usunąć chirurgicznie.

Do tej pory nie stworzono konkretnych schematów leczenia mastocytozy, dlatego pacjentom zaleca się leczenie objawowe. Leczenie powinno mieć na celu zahamowanie produkcji substancji czynnych przez komórki tuczne. Do leczenia pacjentów z mastocytozą stosuje się:

1. Leki przeciwhistaminowe - tavegil, suprastin itp.
2. Substancje stabilizujące stan błon komórek tucznych - ketotifen, nedokromil sodu itp.

Obecnie istnieje teoria na temat skuteczności alfa-interferonów w leczeniu mastocytozy, jednak ta technika leczenia białaczki mastocytowej jest wciąż w fazie rozwoju.

W przypadku braku efektu stosowania leków przeciwhistaminowych oraz w ciężkich przypadkach mastocytozy stosuje się terapię PUVA. Ta metoda leczenia pozwala zmniejszyć liczbę wysypek na skórze. Z reguły zaleca się 25 sesji z pojedynczą dawką 3-5 J/cm2.

W postaci układowej mastocytozy konieczne jest stosowanie cytostatyków, w postaci pęcherzowej skuteczne są kortykosteroidy.

Gdy śledziona jest dotknięta mastocytozą, czasami stosuje się usunięcie tego narządu. Czasami zalecane jest chirurgiczne usunięcie pojedynczych komórek tucznych.

Obecnie nie ma wystarczająco skutecznego schematu leczenia mastocytozy, pomimo aktywnych prac w tym kierunku.

Leczenie metodami ludowymi

Oprócz schematu leczenia zaleconego przez lekarza można zastosować metody zalecane przez tradycyjnych uzdrowicieli.

Jemioła biała może pomóc w leczeniu mastocytozy. Należy wziąć łyżeczkę suszonych i zmiażdżonych liści rośliny, zalać zimną przegotowaną wodą i pozostawić na jeden dzień. Powstały napar należy przefiltrować i całkowicie wypić. Infuzję należy przygotowywać raz dziennie.

Mastocytoza jest leczona przez hematologów i terapeutów. Obecnie nie ma specyficznych metod terapii, ale stosuje się terapię objawową, mającą na celu zahamowanie produkcji substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne.

Leki przeciwhistaminowe obejmują zodak, tavegil, suprastin lub ich analogi, stabilizatory błon na komórkach tucznych - nedokromil sodu, ketotifen.

Stosuje się małe dawki metyloprednizolonu i cyklosporyny.
.

W leczeniu mastocytozy stosuje się również leki przeciwzapalne, cytostatyki i kortykosteroidy. Schemat leczenia i zakres stosowania wybranych leków zależy od rodzaju mastocytozy i jej objawów. Jednak skuteczność leczenia nie jest jeszcze wysoka.

Oddzielne nowotwory można usunąć chirurgicznie.

Rokowanie w skórnej postaci mastocytozy jest korzystne, w przypadku postaci ogólnoustrojowej może być inne, aw przypadku białaczki mastocytarnej jest wyjątkowo niekorzystne.

Ze względu na brak danych na temat czynników wywołujących tę chorobę nie stworzono konkretnych metod jej leczenia, a stan pacjentów koryguje się za pomocą terapii objawowej. Głównym celem leczenia jest zmniejszenie aktywności komórek tucznych. W tym celu pacjentowi przepisuje się:

1. Leki przeciwalergiczne: Tavegil, Diazolin, Suprastin itp.
2. Leki, których składniki aktywne stabilizują napięcie błon szkodliwych komórek.
3. Terapia PUVA w przypadku przyjmowania leków przeciwhistaminowych nie przynosi oczekiwanego efektu. Zabieg ten pozwala na osiągnięcie znacznej redukcji ilości plam na skórze. W tym celu przeprowadza się 25 sesji z pojedynczą dawką do 5 J/cm².
4. Postać ogólnoustrojową choroby tłumią cytostatyki, a kortykosteroidy dobrze sprawdziły się w walce z mastocytozą pęcherzową.
5. Ciężko chorą śledzionę można usunąć. Czasami pojedyncze duże mastocytoma są wycinane chirurgicznie.

W leczeniu mastocytozy stosuje się:

• periaktyna;
• Leki przeciwalergiczne;
• Inhibitory serotoniny;
• Leki przeciwzapalne (ibuprofen, diklofenak);
• Terapia PUVA.

Mastocytoza układowa jest leczona cytostatykami, postaci pęcherzowe choroby - kortykosteroidami.

Pojedyncze mastocytoma usuwa się chirurgicznie.

Należy jednak zaznaczyć, że obecnie stosowane metody leczenia mastocytozy dość często nie dają właściwego efektu terapeutycznego.

Tak więc mastocytoza jest chorobą, która w większości przypadków ma korzystne rokowanie, z wyjątkiem mastocytozy układowej i złośliwej, która w przypadku znacznego wyczerpania organizmu może być śmiertelna.

Mastocytoza u dzieci z reguły ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania. Aby zapobiec rozwojowi choroby, należy zapobiegać wpływowi na organizm czynników aktywujących degranulację komórek tucznych (zimno, ciepło, leki z grupy morfina-opium, kwas acetylosalicylowy, uraz).

Obecnie nie opracowano skutecznej terapii patogenetycznej.

Preparaty farmakologiczne

Jako środki objawowe wskazane jest wyznaczenie leków przeciwhistaminowych (Diazolin, Tavegil, Suprastin, Fenkarol, Zaditen).

Inne zabiegi

Fotochemioterapia jest wskazana u pacjentów z rozpoznaniem mastocytozy skórnej.

Po trafnej diagnozie pokrzywka barwnikowa wymaga kompleksowego leczenia pod okiem specjalisty. Stosowane leki zmniejszające produkcję serotoniny, przeciwzapalne, kortykosteroidy, cytostatyki i leki przeciwalergiczne.

Czasami może być wymagana operacja usunięcia komórek tucznych.

Choroba często jest nieuleczalna, czasami konieczne jest ograniczenie się do leczenia objawowego, terapii immunomodulującej i działań profilaktycznych.

Uwaga: osoby, u których zdiagnozowano pokrzywkę barwnikową, powinny uważać na wszelkie zabiegi termiczne, w tym opalanie i wizyty w saunie, ponieważ mogą one wywołać zaostrzenie choroby.

Chorobą zajmują się terapeuci i hematolodzy.

Konkretne metody terapii nie zostały jeszcze opracowane, stosuje się terapię objawową, która hamuje wytwarzanie substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne:

• leki przeciwhistaminowe - suprastin, tavegil, zodak i analogi.
• stabilizatory błon na komórkach tucznych - nedokromil sodowy, ketotifen.
• istnieją dane dotyczące działania alfa-interferonu, ale jak dotąd metoda jest w fazie rozwoju.

Cyklosporyny i metyloprednizolon są również stosowane w małych dawkach.

Ale jak dotąd skuteczność leczenia jest niska.

Stosowanie terapii PUVA jest wskazane w przypadku ciężkiej mastocytozy lub oporności na leki przeciwalergiczne. Terapia PUVA pomaga zmniejszyć wypryski. Zaleca się 25 sesji 3-5 J/cm2 (na sesję), po których obserwuje się poprawę.

Usunięcie śledziony jest wskazane w przypadku rozlanej mastocytozy układowej.

Rokowanie w przypadku mastocytozy zależy od postaci choroby i stopnia uszkodzenia narządu.

Przy postaci skórnej jest to korzystne, przy postaci układowej może być inaczej, a przy białaczce z komórek tucznych jest skrajnie niekorzystne.

Aby rozpocząć leczenie mastocytozy, należy skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu i hematologiem.

W leczeniu mastocytozy stosuje się leczenie objawowe, którego celem jest zahamowanie produkcji substancji biologicznie czynnych przez komórki tuczne:

Nedocromil sodu, Ketotifen - do stabilizacji błon na komórkach tucznych;

Zodak, Tavegil, Suprastin - jako leki przeciwhistaminowe.

W przypadku rozlanej mastocytozy układowej wskazane jest usunięcie śledziony.

W ciężkiej mastocytozie lub oporności na leki przeciwalergiczne stosuje się terapię PUVA. Terapia ta skutecznie zmniejsza ilość wysypek. Poprawę obserwuje się już po 25 sesjach terapii PUVA przy 3-5J/cm² na sesję.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Jeśli podejrzewasz taką nieprzewidywalną dolegliwość, koniecznie skonsultuj się z dermatologiem, a także lekarzem rodzinnym i hematologiem. Po pełnym badaniu przepisuje się leczenie, które zależy od wieku pacjenta, objawów klinicznych i ryzyka powikłań.

Terapia klasyczna obejmuje:

1. Leki przeciwhistaminowe, które blokują produkcję mastocytów, łagodzą stan pacjenta i łagodzą stany zapalne. W przypadku dzieci całe leczenie może opierać się wyłącznie na przyjmowaniu takich środków, ponieważ nie ma ryzyka konsekwencji.
2. Stabilizatory błon komórek tucznych mają za zadanie normalizować ich pracę i zapobiegać rozprzestrzenianiu się mediatorów.
3. Leki hormonalne (kortykosteroidy) są przepisywane jako środek zewnętrzny w celu wyeliminowania zaczerwienienia, swędzenia i bólu skóry.
4. Chirurgiczne usuwanie dużych komórek tucznych. Ta procedura jest wykonywana, gdy istnieje ryzyko zachorowania na białaczkę.
5. W przypadku poważnego uszkodzenia narządów wewnętrznych należy je usunąć.
6. Terapia PUVA jest zalecana w celu wyeliminowania objawów skórnych. Trwała poprawa wymaga średnio 25 zabiegów.

U dzieci mastocytoza ma dobre rokowanie do wyleczenia. Postać skórna u dorosłych może przejść w postać ogólnoustrojową, wówczas prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia szacuje się na 50%. Wraz z rozwojem białaczki rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne, ponieważ ta choroba ma charakter onkologiczny.

Za leczenie mastocytozy odpowiadają terapeuci i hematolodzy. Terapia jest złożona.

Z reguły przepisywane są leki zmniejszające ilość serotoniny, które mają działanie przeciwzapalne i przeciwalergiczne. Ponadto najprawdopodobniej będziesz musiał przyjmować cytostatyki i kortykosteroidy.

Bardzo trudno jest wyleczyć pokrzywkę barwnikową (zwłaszcza typ układowy). W wielu przypadkach terapia jest jedynie objawowa; ponadto pacjentowi przepisuje się immunomodulatory, takie jak "Transfer Factor" lub inne.

Czasami konieczne jest skorzystanie z interwencji chirurgicznej, dzięki której usuwane są nowotwory.

Aby nie pogarszać sytuacji osób cierpiących na mastocytozę, stanowczo odradza się nadużywanie kąpieli słonecznych, saun, łaźni i solariów.

Może to mieć bardzo negatywny wpływ na stan organizmu. Osoby z dziedziczną predyspozycją powinny szczególnie uważać na swoje zdrowie.

Cierpiący na pokrzywkę zwykłą powinni wszelkimi sposobami zapobiegać jej przejściu w postać przewlekłą. I tutaj przygotowania „Transfer Factor” stają się bardzo istotne.

Zawierają tylko naturalne składniki, przeszły badania kliniczne i sprawdziły się w leczeniu pokrzywki. Ponadto „Transfer Factor” jest jednym z najskuteczniejszych środków pod względem wzmocnienia odporności.

Istnieje kilka głównych metod klasycznego leczenia mastocytozy, główne z nich to:

• tradycyjna medycyna;
• fotochemioterapeutyczny.

Istnieją jednak tradycyjne przepisy medyczne, których stosowanie należy stosować tylko za zgodą lekarza prowadzącego.

Tradycyjny

Skórna postać mastocytozy u małych dzieci najczęściej nie wymaga leczenia, ponieważ charakteryzuje się samoleczeniem.

W takim przypadku konieczne jest zminimalizowanie możliwości aktywacji komórek tucznych.

Leczenie pokrzywki barwnikowej obejmuje przyjmowanie leków przeciwhistaminowych i stosowanie środków zapobiegawczych.

W ogólnoustrojowej postaci choroby podstawą terapii są leki przeciwhistaminowe.

Do tej pory nie ma jednej metody, która pomogłaby całkowicie pozbyć się choroby. Terapia sprowadza się w dużej mierze do eliminacji przykrych objawów.

Jednak w żadnym wypadku nie należy samoleczenia, zwłaszcza jeśli dziecko cierpi na mastocytozę. Choroba może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań.

Gdy pojawią się pierwsze objawy choroby, należy skontaktować się z dermatologiem, terapeutą lub hematologiem.

Podstawą leczenia choroby w dowolnej formie są następujące leki:

• Leki przeciwhistaminowe. W postaci skórnej stosuje się środki do użytku zewnętrznego. W przypadku mastocytozy układowej z reguły przepisywane są tabletki lub roztwór do wstrzykiwań.
• Kortykosteroidy do użytku zewnętrznego. Leki te są stosowane w mastocytozie skórnej.
• Leki przeciwzapalne. Inhibitory ibuprofenu wykazują dobre wyniki.
• Cytostatyki. Leki te są przepisywane w przypadku mastocytozy układowej.

Jeśli leki przeciwhistaminowe nie dają pozytywnego wyniku, można przepisać terapię PUVA, aby zmniejszyć liczbę wysypek.

Przy rozległych zmianach wskazane jest chirurgiczne leczenie choroby. W znieczuleniu ogólnym można usunąć duże mastocytoma. Przy złożonym przebiegu mastocytozy układowej można usunąć narządy wewnętrzne.

Leki stosowane w leczeniu dolegliwości może przepisać wyłącznie lekarz

Leczenie pokrzywki barwnikowej u dzieci ogranicza się do stosowania leków przeciwhistaminowych. Jeśli nie ma ogólnoustrojowych objawów choroby, nie należy się martwić pojawieniem się powikłań. Z reguły mastocytoza w tej postaci ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania.

Rokowanie w leczeniu mastocytozy układowej zależy od stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych. Im wcześniej wykryte zostaną naruszenia, tym mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań zagrażających życiu.

Najgroźniejsza jest mastocytoza złośliwa, która bez odpowiedniej terapii może doprowadzić do śmierci chorego. Wyjątkowo niekorzystne rokowanie mają również zmiany w szpiku kostnym.

Jeśli pacjent ma skłonność do rozwoju mastocytozy (wcześniej miał do czynienia z chorobą), warto unikać czynników, które mogą prowokować szybkie namnażanie się komórek tucznych.

Jest to hipotermia lub przegrzanie organizmu, stosowanie niektórych leków, uszkodzenie skóry.

Terapią tej choroby zajmują się lekarze o wąskim profilu, tacy jak hematolodzy i terapeuci z nastawieniem alergicznym.

Leczenie jest głównie objawowe, ponieważ nauka nie zna jednego schematu postępowania z taką patologią u dziecka i dorosłego.

Kompleks środków terapeutycznych obejmuje stosowanie następujących leków:

1. Leki stabilizujące błony komórkowe („Ketotifen”).
2. Preparaty z grupy leków przeciwhistaminowych („Suprastin”, „Tavigil”).
3. Interferony alfa. Jednak pozytywny wpływ takich leków jest nadal wątpliwy.

Rokowanie choroby ogólnoustrojowej nie jest najbardziej uspokajające, ponieważ ryzyko jej przejścia do postaci złośliwej jest bardzo wysokie. Korzystny wynik różni się jedynie zmianami skórnymi.

W zależności od postaci choroby zajęte mogą być różne narządy organizmu człowieka, co nieleczone może prowadzić do przedwczesnej śmierci.

Powikłania mastocytozy

Poważne naruszenia niektórych narządów, które obserwuje się w mastocytozie układowej, mogą spowodować śmierć. Najpoważniejsze rokowanie dotyczy białaczki z komórek tucznych.

Powikłania mogą towarzyszyć nie tylko najbardziej agresywnemu przebiegowi. Nawet w przypadku mastocytozy skórnej możliwa jest anafilaksja, pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy. Zaburzenia żołądkowo-jelitowe również nie są wykluczone.

Zapobieganie

Rokowanie w przypadku mastocytozy zależy od postaci choroby. Skórne formy mastocytozy z reguły nie wpływają na długość życia.

A mastocytoza, która rozwinęła się w dzieciństwie, w większości przypadków ustępuje samoistnie. W przypadku mastocytozy układowej rokowanie jest poważne, a przy uszkodzeniu szpiku kostnego jest wyjątkowo niekorzystne.

Nie ma swoistej profilaktyki, która mogłaby zapobiegać rozwojowi mastocytozy, ponieważ przyczyny prowadzące do rozwoju choroby nie zostały poznane.

Profilaktykę względną można nazwać środkami zapobiegającymi aktywacji produkcji komórek tucznych. Takie środki zapobiegające rozwojowi mastocytozy obejmują wykluczenie skutków nadmiernego nasłonecznienia, wychłodzenia lub przegrzania organizmu, ograniczenia w stosowaniu niektórych leków, w szczególności aspiryny i leków z grupy morfina-opium.

Jak już wspomniano, mastocytoza, która pojawiła się w okresie niemowlęcym, ustępuje samoistnie w 95% przypadków. Pozostałe postacie mastocytozy skórnej, choć wymagają pewnej korekty, nie wpływają na jakość i długość życia chorego.

Mastocytoza układowa atakująca szpik kostny ma bardzo złe rokowanie.

Nie ma konkretnych środków zapobiegających tej chorobie, ponieważ przyczyny jej rozwoju nie zostały jeszcze wyjaśnione. Względne środki ostrożności obejmują umiarkowaną ekspozycję na słońce, unikanie ekstremalnego zimna lub przegrzania oraz rozważne przyjmowanie leków. Nadmierne nasłonecznienie, agresywne narażenie na niskie lub wysokie temperatury, toksyczne substancje leków mogą powodować rozwój wzmożonej aktywności komórek tucznych iw efekcie pojawienie się mastocytozy.

Wyświetlenia postów: 1809

Dokładna częstość występowania mastocytozy w populacji nie jest znana. Według jednego z szacunków częstość występowania wynosi około 1 na 5000 pacjentów. Mastocytoza może rozpocząć się w każdym wieku, ale w około 65% przypadków zaczyna się w dzieciństwie. Preferencje nie są opisywane ani przez rasę, ani przez płeć. Nie zidentyfikowano zdecydowanie odpowiedzialnych czynników genetycznych, chociaż odnotowano kilka przypadków rodzinnych.

Najczęstszym objawem mastocytozy jest pokrzywka barwnikowa. Ostatnie postępy w badaniach mastocytozy doprowadziły do ​​nowej klasyfikacji opartej na mutacji C-kit. Mastocytoza u dorosłych ma przebieg trwały i postępujący, u dzieci często przemijający i ograniczony.Mastocytoza jest hiperplastyczną odpowiedzią na nieprawidłowy bodziec i można ją uznać za proces proliferacji mastocytów. Ostatnie badania pokazują, że choroba u dzieci różni się od choroby u dorosłych zarówno obrazem klinicznym, jak i patogenezą.Mechanizm regulacji wzrostu komórek tucznych został określony metodami biologii molekularnej. Teraz lepiej rozumiemy różnice w przebiegu klinicznym mastocytozy. Badania nad mastocytozą koncentrowały się na mutacjach w protoonkogennym receptorze C-kit. Analiza mutacji C-kit w skórze metodą PCR może zidentyfikować pacjentów, u których istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia choroby przewlekłej (dodatnia mutacja C-kit; głównie u dorosłych), w przeciwieństwie do pacjentów z przejściową postacią mastocytozy (głównie dzieci).

Istnieje 6 różnych podgatunków mastocytozy:

1. pokrzywka barwnikowa;
2. mastocytoma;
3. rozlana mastocytoza skórna;
4. telangiectasia macularis erupcyjne perstans (TEMP lub uporczywe erupcyjne plamiste teleangiektazje);
5. układowa mastocytoza
6. białaczka z komórek tucznych.

Pokrzywka barwnikowa

Najczęstszy wariant mastocytozy, który występuje w 70% przypadków.U części pacjentów od samego początku choroby okresowo obserwuje się objawy związane z uwalnianiem histaminy do tkanek i krwi w wyniku degranulacji mastocyty. Jest to zaczerwienienie skóry twarzy, szyi, tułowia, wzmożony świąd, gorączka do 38-39°C, bóle brzucha, a czasem biegunka. Ataki trwają od kilku minut do 1 godziny lub dłużej. U większości pacjentów ataki ustają lub słabną o 3-7 lat. W tym samym wieku wysypka może zniknąć. Szerzenie ogólnoustrojowe występuje u 10% pacjentów z pokrzywką barwnikową występującą po 5 roku życia. Oprócz skóry najczęściej atakowane są kości, przewód pokarmowy, wątroba i śledziona. Ból głowy, ból kości, uderzenia gorąca, biegunka, omdlenia i opóźnienie wzrostu są oznakami uszkodzenia ogólnoustrojowego Zmiany zwykle pojawiają się w 1. roku życia lub mogą być obecne nawet przy urodzeniu. Zmiany mogą pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, a wysypka może być uogólniona. Najwyższą gęstość ognisk obserwuje się na tułowiu, akralne części ciała nie są naruszone. cętkowana forma Rozpoczyna się napadowym pojawieniem się swędzących różowo-czerwonych plamek przypominających pokrzywkę, które znikają i pojawiają się ponownie w różnych odstępach czasu. Z każdym powtórzeniem zwiększa się liczba pierwiastków, a ich kolor konsekwentnie zmienia się na ciemniejszy – na żółtawy lub ciemnobrązowy. Z biegiem czasu proces stabilizuje się i nie pojawiają się nowe wysypki. Plamy są okrągłe lub owalne, o średnicy od 5 do 15 mm, nie łuszczą się ani nie łączą, są rozmieszczone symetrycznie na skórze tułowia i kończyn. U dzieci w pierwszych 2 latach w miejscach narażonych na ucisk, tarcie mogą czasami pojawić się pęcherze z przezroczystą zawartością, które samoistnie znikają po kilku dniach. Charakterystyka znak Daryi-Unny- zaczerwienienie i obrzęk plam z obwodową rumieniową koroną kilka minut po ich roztarciu lub lekkim nakłuciu igłą, podczas gdy pojawia się swędzenie. Objaw ten spowodowany jest uwalnianiem dużej ilości histaminy, heparyny z ziarnistości komórek tucznych, co powoduje rozszerzenie naczyń i zwiększenie przepuszczalności ich ścian. postać grudkowa Występuje rzadziej. Rozpoczyna się plamami, stopniowo przechodząc w grudki prosówkowe i soczewkowate, brązowo-brązowe, półkuliste, o gładkiej powierzchni. Podobnie jak u odmiany cętkowanej elementy nie łączą się, nie łuszczą, znajdują się w tych samych miejscach, czasami obserwuje się również reakcję pęcherzową w odpowiedzi na mechaniczne podrażnienie skóry.

mastocytoma

Drugim najczęstszym objawem skórnym mastocytozy rozpoczynającej się w dzieciństwie jest pojedynczy mastocytoma. Mastocytoma występuje rzadko u dorosłych. Występuje w 25% przypadków mastocytozy z początkiem w dzieciństwie. Mastocytoma zwykle rozwija się w pierwszych tygodniach życia dziecka lub jest już obecny przy urodzeniu. Jest to owalna lub zaokrąglona blaszka o ostrych brzegach, o średnicy od 2 do 6 cm i więcej, wyraźnie wystająca ponad powierzchnię skóry, żółtawobrązowa lub jasnobrązowa, z różowym odcieniem, o konsystencji przypominającej gumę, o powierzchni przypominającej skórka pomarańczowa. Mastocytoma z reguły jest pojedynczy, rzadziej 3-4 elementy, a nawet więcej może istnieć jednocześnie. Dominującą lokalizacją jest szyja, tułów, przedramiona, zwłaszcza nadgarstki. Zjawisko Dariera-Unny jest pozytywne i może mu towarzyszyć rozwój pęcherzyków i pęcherzy. Czasami pojawiają się wysypki pokrzywki barwnikowej. Płynie bez subiektywnych odczuć. Bezobjawową pojedynczą zmianę można przeoczyć lub pomylić z pieprzykiem lub młodzieńczym żółtakiem ziarniniakowym. Ponadto, chociaż rzadko, żółtak ziarniniakowy i mastocytoma mogą współistnieć. Przebieg choroby w pojedynczym mastocytoma jest zwykle łagodny z całkowitym ustąpieniem prawie we wszystkich przypadkach. Większość komórek tucznych zanika samoistnie w wieku dojrzewania.

Rozlana mastocytoza skórna

Występuje rzadko. Choroba dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci. Obraz kliniczny jest bardzo zmienny. Zwykle choroba objawia się dużymi elementami w pachach, fałdach pachwinowych i międzypośladkowych. Ogniska mają nieregularne kontury lub są zaokrąglone, z ostrymi brzegami, gęstą (do zdrewniałej) konsystencji, barwy żółtobrązowej.W przyszłości proces postępuje z rozprzestrzenianiem się na skórę tułowia i kończyn, która staje się pogrubiona i elastyczna . Obserwuje się obfitość gęsto rozmieszczonych grudek prosówkowych o barwie żółtawej lub kości słoniowej, co nadaje skórze drobnoziarnisty wygląd.Na powierzchni ognisk łatwo pojawiają się owrzodzenia, pęknięcia i otarcia. Wraz z postępem rozlanej mastocytozy może dojść do erytrodermii. Subiektywnie odnotowuje się silne, czasem bolesne swędzenie. Drobny uraz prowadzi do powstania pęcherzy. Rozlana mastocytoza ma tendencję do stawania się z czasem ogólnoustrojową, zwłaszcza u dzieci.

Teleangiektazje plamiste erupcyjne uporczywe

Jest to rzadka postać mastocytozy skóry, występująca zwykle u osób dorosłych, głównie u kobiet i niezwykle rzadka u dzieci. Teleangiektazje pojawiają się 3-4 lata po wystąpieniu choroby.Klinicznie manifestują się plamami różnej wielkości i konturów, składającymi się z teleangiektazji na pigmentowanym tle. Początkowa lokalizacja to skóra głowy, zwłaszcza na twarzy i górna połowa ciała. Choroba może zadebiutować uszkodzeniem skóry nóg i tylnej części stóp w postaci teleangiektazji dużego kalibru, zlokalizowanych na niezmienionej skórze. Pigmentacji nie można przypisać liczbie obowiązkowych objawów tej postaci mastocytozy. Kolor plam waha się od jasnoróżowego, ciemnowiśniowego do brązowego, czasem z niebieskawo-fioletowym odcieniem, w zależności od wieku wyrostka, cech morfologicznych i liczby teleangiektazji. Elementy nie odklejają się, mają rozmiar do 0,5 cm i mają skłonność do łączenia. Często teleangiektazje, ze względu na obfitość i gęste ułożenie, są nie do odróżnienia gołym okiem i mogą tworzyć rozległe ogniska o czerwonawo-fioletowej barwie. Objaw Dariera-Unny jest dodatni, dermografizm to pokrzywka. U pacjentów z tą postacią często rozwija się mastocytoza układowa. Najczęściej w proces patologiczny zaangażowane są kości rurkowe, wątroba, śledziona, węzły chłonne i przewód pokarmowy.

mastocytoza pęcherzowa

Wykwity pęcherzowe pojawiające się u dzieci, zwłaszcza niemowląt, poprzedzają lub towarzyszą różnym wykwitom mastocytozy. Wykwity pęcherzowe o średnicy do 2 cm początkowo mają napiętą oponę i przezroczystą lub krwotoczną zawartość. Płyn w pęcherzach ma właściwości antykoagulacyjne heparyny, znajdują się w nim tylko wielojądrzaste. W badaniu cytologicznym dna pęcherzyków, mastocyty są izolowane w dużych ilościach. Stopniowo zawartość pęcherza rozpuszcza się, przez co opona staje się powolna, pomarszczona. Tworzy się skorupa. Czasami pęcherzyki otwierają się, powodując erozję. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Ewolucja wykwitów pęcherzowych kończy się całkowitym odnowieniem tkanek, bez atrofii. U noworodków i dzieci z mastocytozą, zwłaszcza z pokrzywką barwnikową, łatwo tworzą się pęcherze w miejscach ucisku i tarcia, co należy traktować jako odmianę zjawiska Dariera-Unny.

Węzłowata mastocytoza

Mastocytoza guzkowa występuje głównie u dzieci w pierwszych 2 latach życia, zwłaszcza u noworodków, jednak dorośli są również podatni na mastocytozę guzkową.W przypadku mastocytozy guzkowej, niezależnie od jej odmian, zjawisko Dariera-Unny jest słabo wyrażone lub w ogóle nie jest wykrywane przekrwienie rozległe na całej skórze, któremu towarzyszy wydalanie zwiększonej ilości histaminy z moczem. Ataki mogą wystąpić nagle, samoistnie lub pod wpływem różnych wpływów (podrażnienie mechaniczne, ciepła kąpiel, przegrzanie, nasłonecznienie, płacz itp.). Pęcherze pojawiają się zarówno na powierzchni guzków, jak i na pozornie zdrowej skórze. Ich ewolucji towarzyszy powstawanie nadżerek i skorup. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny. Forma wielowęzłowa. W przypadku mastocytozy wieloguzkowej różowe, czerwone lub żółtawe półkuliste wysypki o średnicy 0,5-1,0 cm są rozproszone w dużych ilościach na całej skórze. Ich powierzchnia jest gładka, konsystencja gęsta. Sękaty drenujący kształt. Odmiana guzowata konfluentna różni się od wieloguzkowej fuzją elementów, zwłaszcza w dołach pachowych, fałdach pachwinowych i międzypośladkowych, z tworzeniem dużych konglomeratów.

Mastocytoza ksantelasmoidalna

Odmiana xanthelasmoid charakteryzuje się izolowanymi lub zgrupowanymi płaskimi guzkami lub elementami guzkowymi o średnicy do 1,5 cm, owalnymi, z ostrymi granicami. Guzki mają zwartą teksturę, gładką lub pomarańczową powierzchnię i są koloru jasnożółtego lub jasnobrązowego, co upodabnia je do żółtaków i żółtaków. Pojedyncze elementy czasami stają się duże i charakteryzują się pojawieniem się dużych węzłów (do 1-5 cm średnicy), miękką elastyczną konsystencją, owalnym kształtem, o jasnożółtej gładkiej lub pomarszczonej („skórki pomarańczowej”) powierzchni. Objaw Unny jest słabo pozytywny lub negatywny.

mastocytoza erytrodermiczna

Erytrodermia tworzy się od wielu lat. Zawsze łączy się to z uszkodzeniem narządów wewnętrznych, co wskazuje na mastocytozę układową.Kolor skóry zmienionej erytrodermią jest bardzo zróżnicowany – od różowoczerwonego z żółtawobrązowym odcieniem do ciemnobrązowego. Konsystencja jest ciastowata z erytrodermią, która powstała na tle pokrzywki barwnikowej, i gęsta - z erytrodermią, której źródłem była rozlana mastocytoza. Twarz, dłonie i podeszwy są zwykle wolne od zmian chorobowych. Przypomina neurodermit, w wyniku fuzji elementów powstaje rozlany naciek. Dość często samoistnie lub pod wpływem mechanicznym pojawiają się bąbelki. intensywne swędzenie

Układowa mastocytoza.

Wynosi od 2 do 10% wszystkich odmian, w 1% przypadków przebiega bez objawów skórnych. U dorosłych obserwuje się go 2,8 razy częściej niż u dzieci. Powiększenie obwodowych węzłów chłonnych obserwuje się u prawie 50% pacjentów. Zmiany kostne charakteryzują się osteoporozą i osteosklerozą, ogniskową u dzieci i rozlaną u dorosłych, która w niektórych przypadkach poprzedza objawy skórne. Przebieg zmian kostnych jest łagodny, możliwe są samoistne złamania. U 1/4-1/3 pacjentów obserwuje się bóle brzucha, nudności, wymioty, wzdęcia, biegunki. Opisują rozwój wrzodów żołądka i dwunastnicy, zespołu złego wchłaniania, zapalenia żołądka i dwunastnicy przy prawidłowej kwasowości soku żołądkowego. Endoskopia, badanie rentgenowskie, laparotomia ujawniają obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego, guzowate wysypki. Często wykrywa się hepato- i / lub splenomegalię. Zmiany hematologiczne są zawsze obserwowane. Odnotowuje się niedokrwistość, leukopenię, trombocytopenię, monocytozę.Często mastocytoza układowa jest połączona z nowotworami złośliwymi i chorobami hematologicznymi: białaczką szpikową, białaczką limfatyczną, chorobą Hodgkina, czerwienicą prawdziwą itp.

Rozpoznanie mastocytozy często opiera się na wywiadzie i widocznych zmianach skórnych. Tarcie lub uraz dotkniętej skóry powoduje powstawanie pęcherzy i zaczerwienienie skóry (objaw Dariera) u ponad 90% pacjentów. We wszystkich przypadkach wskazana jest biopsja w celu potwierdzenia rozpoznania.

Pomiary uwolnionych mediatorów (histaminy, prostaglandyny D2, tryptazy) i ich metabolitów (np. N-metylohistaminy) mogą być wykorzystane do potwierdzenia rozpoznania, chociaż żaden z tych testów nie jest w 100% swoisty. Większość laboratoriów mierzy stężenie N-metylohistaminy (NMH) w moczu i tryptazę w surowicy. Potwierdzono, że wartości NMH w zależności od wieku były istotnie wyższe w grupie dzieci z aktywną mastocytozą niż w grupie kontrolnej. Wystąpiła znacząca różnica, ale także nakładanie się, w wynikach NMH w grupach dzieci z rozlaną mastocytozą skórną, aktywnym PC i aktywnymi mastocytoma. U dorosłych występuje mniejsze nakładanie się.Zaleca się, aby poziom NMH w moczu był mierzony początkowo w momencie diagnozy, a następnie powtarzany podczas obserwacji tylko w przypadkach, gdy poziomy były początkowo podwyższone lub rozwinęły się objawy ogólnoustrojowe.

Dalszą diagnostykę w celu wykluczenia zajęcia ogólnoustrojowego przeprowadza się u dzieci z bardzo dużymi zmianami skórnymi i wysokim stężeniem NMH w moczu lub tryptazy w surowicy oraz u dzieci z objawami zajęcia innych narządów (w tym krwawymi wymiotami, smolistymi stolcami, silnym bólem kości i nieprawidłowościami hematologicznymi) niedokrwistość, leukopenia lub obecność komórek tucznych we krwi obwodowej). Badanie diagnostyczne narządów wewnętrznych przeprowadza się u osób dorosłych w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości w badaniach czynnościowych lub objawach ogólnoustrojowych.

Pełny rozmaz krwi obwodowej i badanie biochemiczne krwi są rutynowo wykonywane i powtarzane, aby wykluczyć współistniejącą chorobę hematologiczną i ogólnoustrojowe zaangażowanie w mastocytozę. Niedokrwistość, leukopenia, leukocytoza lub trombocytopenia mogą wskazywać na zajęcie szpiku kostnego. Nowe badania sugerują pomiar a-protryptazy, który może być jeszcze bardziej czułym testem przesiewowym niż biopsja szpiku kostnego w przypadku podejrzenia mastocytozy układowej.

Inne inwazyjne procedury diagnostyczne są ograniczone do pacjentów ze specyficznymi objawami sugerującymi mastocytozę układową. Ból brzucha może wymagać USG jamy brzusznej, badań z kontrastem i/lub endoskopii. W przypadku podejrzenia zajęcia kości może być wymagane scyntygrafia kości. Należy dokładnie rozważyć przydatność badania kośćca, ponieważ zmiany kośćca mogą być przejściowe i nie stwierdzono korelacji między nieprawidłowościami kośćca a zajęciem układowym.

Kryteria diagnostyczne mastocytozy skórnej

• Duże kryteria:
• charakterystyczny obraz kliniczny zmian
• pozytywny objaw Daryi - Unny
• Małe kryteria:
• badanie histologiczne skóry
• Diagnostyka DNA mutacji genu c-KIT w skórze

Kryteria diagnostyczne mastocytozy układowej

• Główne - typowe objawy kliniczne
• Dodatkowy
• Głównym z nich są wieloogniskowe gęste nacieki mastocytów w biopsji szpiku kostnego i / lub innego narządu (narządów) z badaniem immunohistochemicznym.
• Drobny:

1. ponad 25% nacieków z komórek tucznych w obszarach szpiku kostnego lub innych narządów lub obecność ponad 25% nacieków z atypowych komórek tucznych w komórkach szpiku kostnego;
2. wykrycie mutacji punktowej c-KIT w kodonie 816 w biopsji szpiku kostnego lub krwi lub narządu (narządów)
3. gen c-KIT + komórki tuczne w szpiku kostnym lub krwi lub narządzie wraz z ekspresją CD117, CD2, CD25
4. stężenie tryptazy w surowicy powyżej 20 ng/ml

Diagnoza wymaga obecności głównego kryterium i dwóch dodatkowych

mastocytoma

• Znamię melanocytowe
• Objaw Dariera jest negatywny
• nie ma zmiany w reliefie skóry w postaci skórki pomarańczowej
• może mieć nadmierne owłosienie
• możliwa ciemnobrązowa pigmentacja
• najczęściej zlokalizowane na skórze głowy
• Objaw Dariera jest negatywny
• elementy wysypki można pogrupować w formie paska
• kolor żółty dominuje w kolorze formacji
• Objaw Dariera jest negatywny
• kolor jest zdominowany przez żółty, chociaż świeże formacje mogą być czerwone
• grudki mają kształt kopuły
• Pęcherzowa forma liszaja
• nietypowo nawracające pęcherze w jednym obszarze skóry
• po wygojeniu nie ma widocznych śladów na skórze
• kultura pozytywna (zwykle stwierdza się Staphylococcus aureus)

Pokrzywka barwnikowa

Rozlana mastocytoza skórna

Mastocytoza ksantelasmoidalna

• Znamię melanocytowe
• białaczki

Ogólne zalecenia terapeutyczne Leczenie jest wskazane tylko w przypadku wystąpienia objawów i ma na celu ich złagodzenie. Bardziej patofizjologiczne podejście do hiperplazji komórek tucznych nie jest obecnie możliwe. PC zwykle przebiega łagodnie. Zalecane jest multidyscyplinarne podejście do leczenia. W skład zespołu medycznego powinien wchodzić dermatolog, alergolog, hematolog i dietetyk.

Terapia często polega na zapewnieniu i wsparciu pacjenta, aw przypadku dzieci także ich rodziców. Podstawowe podejście do leczenia oznacza wyeliminowanie wszystkich czynników, o których wiadomo, że stymulują degranulację komórek tucznych.

Podejście diagnostyczne i terapeutyczne

Objawy	Diagnostyka	Leczenie
Bezobjawowy zmiany skórne	Objaw Dariera Ogólna analiza krwi, Chemia krwi Biopsja skóry	Scena 1 Etap 3
Swędzenie, pęcherze, uderzenia gorąca	Objaw Dariera Ogólna analiza krwi, Chemia krwi Biopsja skóry	Scena 1 Etap 3
Biegunka Inne brzuszne uskarżanie się	Objaw Dariera Ogólna analiza krwi, Chemia krwi Biopsja skóry USG jamy brzusznej, badania kontrastowe. Endoskopia	Etap 2 Etap 3
Historia anafilaksji	Objaw Dariera Ogólna analiza krwi, Chemia krwi Biopsja skóry	Etap 4.
Uszkodzenie szpiku kostnego? Uszkodzenie kości?	Objaw Dariera Ogólna analiza krwi, Chemia krwi Biopsja skóry Badania szpiku kostnego Skan kości	Etap 5

• Scena 1. Antagoniści receptora H (np. hydroksyzyna maksymalnie 2 mg/kg dziennie w 3 dawkach podzielonych, cetyryzyna 10–20 mg dziennie, dzieci w wieku 2–6 lat 5 mg dwa razy dziennie, starsze niż 6 lat jako dorośli) mogą kontrolować objawy, takie jak świąd, pęcherze i uderzenia gorąca.
• Etap 2. Dodanie antagonisty receptora H2 (np. cymetydyny 20 mg/kg dziennie w 3 dawkach, ranitydyny 4 mg/kg dziennie w 2 dawkach) jest uzasadnione u dzieci z objawami żołądkowo-jelitowymi nadkwaśności lub owrzodzenia. Pacjenci z biegunką odnoszą również korzyści z leczenia antagonistą receptora H2 z chromoglikanem sodu (stabilizatorem komórek tucznych) lub bez niego w dawce 100 mg doustnie 4 razy dziennie. Chromoglikan sodu może również mieć korzystny wpływ na uderzenia gorąca, świąd, objawy skórne i objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego.Inny stabilizator komórek tucznych, ketotifen 1 mg/kg dwa razy dziennie, zmniejsza powstawanie pęcherzy i świądu u pacjentów z PC, chociaż niedawne porównanie kontrolne z hydroksyzyną w mastocytoza skórna wieku dziecięcego nie przyniosła korzyści.
• Etap 3. Miejscowe kortykosteroidy (zwłaszcza leki bez ogólnoustrojowych skutków ubocznych) w okluzji prowadziły do ​​skutecznej odpowiedzi, a nawet regresji zmian. Pacjenci ze znacznym zaburzeniem wchłaniania mogą wymagać leczenia ogólnoustrojowego prednizonem w dawce początkowej 1–2 mg/kg mc./dobę, stopniowo zmniejszanej (dawka stresowa = 2 mg/kg mc./dobę). Istnieje jednak realne niebezpieczeństwo zaostrzenia podstawowej choroby kości wywołanej przez komórki tuczne w szpiku kostnym. Korzystne działanie w leczeniu pacjentów z nawracającymi epizodami uderzeń gorąca i silną nadprodukcją prostaglandyny D2 mają duże dawki aspiryny.Ponieważ sama aspiryna potencjalnie uwalnia histaminę, leczenie odbywa się w warunkach szpitalnych i nigdy nie rozpoczyna się bez jednoczesnego podania antagonisty receptora H. UVA w połączeniu z doustnym psoralenem (PUVA) można podawać młodzieży i dorosłym w przypadku objawów skórnych opornych na standardowe leczenie. Większy efekt uzyskuje się stosując UVA.
• Etap 4. Pacjenci z mastocytozą i anafilaksją w wywiadzie powinni otrzymać zastrzyk epinefryny (adrenaliny), taki jak Epi-Rep lub Ana-Kit, gotowy do użycia i przygotowany do pomocy medycznej.
• Etap 5.(niedermatologiczne) Leczenie pacjentów z agresywną limfadenopatyczną układową chorobą komórek tucznych lub prawdziwą białaczką z komórek tucznych jest obecnie niezadowalające. U niektórych dorosłych efekt uzyskano poprzez zastosowanie interferonu-a.

Prognoza

Dzieci z mastocytoma lub pokrzywką barwnikową mają na ogół dobre rokowanie. Liczba ognisk po wystąpieniu choroby może wzrosnąć, ale potem stopniowo ustępują. U około połowy dzieci z pokrzywką barwnikową zmiany i objawy ustępują w okresie dojrzewania, u pozostałych obserwuje się wyraźny spadek objawowych zmian skórnych i dermografizmu. Często częściową regresję obserwuje się dopiero po 3 latach od początku choroby. Jednak u 10% dzieci z pokrzywką barwnikową rozwija się zmiana ogólnoustrojowa, a pierwsze objawy choroby u tych dzieci pojawiają się po 5 roku życia.

Rozlana maetocytoza skórna występująca przed 5. rokiem życia ma takie samo dobre rokowanie jak mastocytoma i pokrzywka barwnikowa. Dzieci z rozlaną maetocytozą skórną przed zmianami pęcherzowymi mają większe szanse na stopniową poprawę niż te, u których pęcherze były początkowym objawem mastocytozy. Pęcherze zwykle ustępują w wieku 1–3 lat, a u 90% dzieci w okresie dojrzewania objawy są wolne od objawów.

Wszyscy pacjenci z objawami powinni unikać czynników wywołujących degenerację komórek tucznych.

Klinicznie istotne degranulatory komórek tucznych.

• Bodźce immunologiczne (IgE)
• Anafilotoksyny - pochodne dopełniacza (C3A i C5A)
• Bodźce fizyczne (zimno, ciepło, ekspozycja na słońce, tarcie)
• Polimery (lek 48/80; dekstran)
• Toksyny bakteryjne
• Użądlenia osy
• trucizna węża
• Jad błonkoskrzydłych
• Biologiczne polipeptydy (wydalane przez glisty, raki, meduzy i homary)
• Leki
• Kwas acetylosalicylowy
• Alkohol
• Narkotyki (np. kodeina, morfina)
• prokaina
• Polimyksyna B
• Amfoterycyna B
• Atropina
• Tiamina
• D-tubokuraryna
• Chinina
• Rentgenowskie środki kontrastowe zawierające jod
• skopolamina
• galamina
• Dekametonium
• Rezerpina

Najważniejszymi bodźcami są głaskanie, drapanie, ekstremalne temperatury, ćwiczenia fizyczne, leki i pokarmy uwalniające histaminę. Dyskusyjna jest potrzeba leczenia profilaktycznego chorych na mastocytozę w przypadku zbliżającego się znieczulenia. U dzieci z mastocytozą, które wymagają operacji, postępujemy w następujący sposób. Zapewniona jest ścisła obserwacja, aby uniknąć stosowania wszystkich leków uwalniających histaminę w obecności leków, które należą do leków niezbędnych do resuscytacji. Pacjenci z rozległą postacią mastocytozy i objawami ogólnoustrojowymi są hospitalizowani 1 dzień przed operacją. Przepisujemy prednizon w dawce stresowej (2 mg/kg dziennie) i leki przeciwhistaminowe. Diazepam podaje się doustnie jako środek uspokajający, podczas zabiegu unikamy wszelkich leków uwalniających histaminę. Epinefryna musi być stale dostępna.

Istnieje choroba ogólnoustrojowa, która częściej występuje u dzieci, zwana mastocytozą. Mastocytoza jest chorobą, w której następuje gwałtowny wzrost liczby komórek tucznych. Ponadto komórki te gromadzą się w skórze lub w narządach wewnętrznych. Wcześniej tę chorobę uważano za pokrzywkę, ponieważ niezwykłe plamy na skórze pozostawały w tyle. Ale w 1953 roku choroba ta zyskała nazwę „mastocytoza”.

Klasyfikacja chorób

Generalnie mastocytoza u dzieci jest uważana za chorobę rzadką. Choroba ta jest częściej obserwowana przez dermatologów dziecięcych. Zarówno chłopcy, jak i dziewczęta są w równym stopniu dotknięci. U dzieci częściej dotyczy to skóry niż narządów wewnętrznych.

Jeśli ta choroba skóry nie zostanie wyleczona na czas, mogą wystąpić poważne komplikacje. Spośród powikłań częściej występuje pokrzywka, wstrząs anafilaktyczny, obrzęk i naruszenie układu pokarmowego.

Zgodnie z nowoczesną klasyfikacją wyróżnia się następujące typy mastocytozy:

• skórny;
• powolny systemowy;
• ogólnoustrojowy, związany z chorobą hematologiczną;
• systemowy agresywny charakter;
• białaczka układowa;
• mięsak komórek tucznych;
• mastocytoma poza skórą.

U noworodków dość często występuje mastocytoza skórna. Nie ma absolutnie żadnych uszkodzeń narządów wewnętrznych. W okresie rozwoju seksualnego dzieci zanikają zjawiska skórne, a sama choroba zanika.

W niektórych rzadkich przypadkach następuje przejście od skórnej postaci mastocytozy do postaci ogólnoustrojowej.

U nastolatków proces chorobowy przebiega nieco inaczej niż u małych dzieci. Mastocytoza skórna charakteryzuje się wnikaniem komórek tucznych do narządów: nerek, wątroby, serca i jelit.

Mastocytoza układowa u dzieci jest mniej powszechna, częściej chorują dorośli. Przy tej mastocytozie dochodzi do naruszenia i uszkodzenia narządów, które jednocześnie łączy się z objawami skórnymi.

Białaczkowa mastocytoza układowa powstaje w wyniku przekształcenia mastocytów w komórki nowotworowe. Znana również jako białaczka z komórek tucznych. Złośliwe komórki wnikają do tkanek i narządów, powodując poważne konsekwencje. Jeśli występuje ta postać mastocytozy, objawy skórne są zwykle nieobecne.

Czynniki początku choroby

Nauka nie udowodniła jeszcze dokładnych przyczyn mastocytozy u dzieci. Ale istnieje wiele czynników, które być może mogą w jakiś sposób wpłynąć na pojawienie się tej choroby:

1. Częsta ekspozycja na słońce.
2. Biegające przypadki hipotermii.
3. Skutki uboczne niektórych leków.
4. Spożycie wielu produktów spożywczych.
5. czynnik dziedziczny.
6. Częsty stres.
7. Wpływ przegrzania na organizm.

Objawy

W przypadku mastocytozy u dzieci obserwuje się następujące objawy:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• zwiększone tętno u dziecka;
• gwałtowny skok temperatury ciała;
• swędzenie lub obalenie skóry;
• zaczerwienienie w miejscu zadrapania.

W miejscach, w których dochodzi do wzrostu liczby mastocytów, na skórze obserwuje się zaczerwienienie. Komórki tuczne mogą gromadzić się w różnych warstwach skóry. Z tego powodu obserwuje się szereg form mastocytozy dziecięcej:

• Postać plamisto-grudkowa. Postać, w której na skórze dziecka obserwuje się liczne małe plamki i grudki. Niektóre ogniska są jasno określone i łatwe do ustalenia przez lekarza. Możesz jasno zdefiniować objaw Darya-Unna. Z tym objawem, jeśli naciskasz lub pocierasz miejsce plamki, możesz zobaczyć małe pęcherze, bardzo podobne do tych w pokrzywce. Niektóre źródła, ze względu na podobieństwo objawów, określają ją jako pokrzywkę barwnikową.
• samotna forma. Dzięki tej formie łatwo jest określić wygląd komórki tucznej. Mastocytoma to węzeł, którego wielkość wynosi od 2,5 do 5 centymetrów. Tekstura gumowata, lekko pomarszczona, czasem zupełnie gładka. Zwykle jest tylko jeden węzeł, ale z pewnymi komplikacjami obserwuje się od 2 do 5 węzłów.
• Wysypka plamisto-grudkowa. Bardzo rzadko mastocytoma łączy się z tą wysypką. Ta forma jest obserwowana tylko u małych dzieci. Mastocytoma zlokalizowane są na skórze ramion, pleców, brzucha i szyi. Jeśli nagle doszło do uszkodzenia węzła, natychmiast pojawiają się bąbelki. Dziecko zaczyna skarżyć się na ból w okolicy pęcherza.
• Forma węzłowa. Często obserwuje się to właśnie na skórze dziecka. Są to albo guzki, albo pieczęcie, których rozmiar sięga 1 centymetra. Kolor guzków jest przeważnie różowy lub czerwonawy. Ponadto zaczynają grupować się w płytki. Powierzchnia blaszek przypomina skórkę pomarańczy. Ale jeśli tablica jest ogromna, powierzchnia jest nierówna, wyboista.
• Forma teleangiektatyczna. Znakomicie wpływa na proces powstawania zmian skórnych, które stają się czerwone lub brązowe, w wyniku tworzenia się pigmentowanej powierzchni - teleangiektazji. Lokalizacja pigmentacji na rękach, nogach i klatce piersiowej. U dzieci ta postać jest rzadko obserwowana, głównie u dorosłych.
• postać erytrodermiczna. Na skórze tworzą się małe ogniska o charakterystycznym kształcie. Ogniska mają nierówne krawędzie, ale są wyraźnie odgraniczone i charakteryzują się umiarkowaną gęstością. Kolor jest żółty lub brązowy. Dziecko często drapie to miejsce, powodując pęknięcia i owrzodzenia.

U niemowląt tę patologię często obserwuje się na pośladkach, w okolicy fałd, a także pod pachami. Objaw Darya-Unna jest absolutnie wyraźny. W przypadku urazu ogniska pojawia się bańka i swędzenie zaczyna gwałtownie wzrastać. Zawsze należy zapobiegać pojawianiu się dużej liczby bąbelków.

Metody diagnostyczne

Decydującym momentem diagnostycznym w określeniu choroby jest objaw Dariera-Unny. Ten objaw pozwala dermatologowi określić mastocytozę skóry u dziecka. Aby określić tę chorobę, istnieje kilka metod:

• badanie skóry;
• zbiór komórek skóry;
• Analiza moczu;
• kliniczne badanie krwi;
• badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych;
• badanie rentgenowskie.

Histologiczna metoda badań umożliwia identyfikację komórek tucznych, które znajdują się we wszystkich warstwach tkanek. Kliniczne badanie krwi stwierdza stały wzrost liczby neutrofili i bazofilów. Analiza moczu ujawnia histaminę, która jest nieodłącznym elementem mastocytozy, ale także procesów zapalnych.

W przypadku mastocytozy można zaobserwować wzrost wielkości śledziony i wątroby. A podczas badania rentgenowskiego obserwuje się osteoporozę, czyli naruszenie gęstości kości. Uszkodzenie kości obserwuje się u 27% dzieci chorych na mastocytozę.

W diagnostyce różnicowej mastocytozę należy odróżnić od następujących chorób:

• żółtaki;
• znamię;
• piegi;
• pęcherzyca;
• dermatofibroma;
• poikilodermia;
• naczyniak krwionośny;
• chłoniak;
• limfogranulomatoza.

Leczenie patologii

Jeśli dziecko ma mastocytozę skórną i nie ma chorób narządów wewnętrznych, to nie jest wymagana terapia medyczna. Dziecko stopniowo wraca do zdrowia.

Ale jeśli nagle masz objawy z układów, najważniejszym leczeniem jest przyjmowanie leków przeciwhistaminowych.

Aby zwalczyć tę patologię, istnieje pewna terapia:

• leki przeciwalergiczne (klemastyna, suprastyna, tavegil);
• inhibitory serotoniny;
• leki niesteroidowe (aspiryna, aceklofenak, ketoprofen);
• specyficzna terapia PUVA;
• cytostatyki (doksorubicyna, fluorouracyl, cyklofosfamid);
• stosowanie kortykosteroidów.

W niektórych przypadkach komórki tuczne można usunąć chirurgicznie. Jak pokazuje praktyka, najczęściej powyższe leczenie białaczki z komórek tucznych nie daje żadnych korzyści. Współczesna medycyna nie znalazła optymalnego leczenia istniejących form mastocytozy.

Środki zapobiegawcze

Aby zmniejszyć ryzyko mastocytozy u dziecka, należy zwrócić uwagę na następujące środki:

1. Zmniejsz lub wyeliminuj smażone, pikantne potrawy.
2. Zminimalizuj ilość pokarmów silnie alergizujących, a jeśli to możliwe całkowicie wyeliminuj z diety (pomarańcze, mandarynki i inne egzotyczne potrawy).
3. Nie nadużywaj słodyczy i czekolady.

Jeśli dziecko karmi piersią, wyklucz spożycie powyższych pokarmów dla matki. Zwróć uwagę na aktywny tryb życia dziecka, mniejszą ekspozycję na słońce. Ale z drugiej strony należy również uważać na hipotermię. Przy takich zaleceniach szansa na nie zachorowanie na tę patologię zmniejsza się, jeśli istnieje predyspozycja.

Dr Komarovsky radzi z mastocytozą, aby wykluczyć stosowanie leku takiego jak Nurofen, czyli szereg leków przeciwzapalnych. Zwróć uwagę na stan odporności, pracę przewodu pokarmowego i obecność inwazji robaków.

Mastocytoza jest chorobą ogólnoustrojową spowodowaną proliferacją i naciekaniem skóry i narządów wewnętrznych przez komórki tuczne.

Przyczyny mastocytozy nie zostały jeszcze ustalone. Mastocytoza występuje najczęściej u dzieci poniżej 2 roku życia.

Charakterystycznym objawem diagnostycznym mastocytozy jest zjawisko Dariera-Unny.

Leczenie mastocytozy jest zachowawcze z zastosowaniem inhibitorów serotoniny, cytostatyków, blokerów histaminy.

Przyczyny mastocytozy

Jak dotąd nie ustalono przyczyn rozwoju tej choroby.

Komórki tuczne znajdują się w prawie wszystkich narządach ludzkiego ciała. Zlokalizowane są blisko naczyń limfatycznych i krwionośnych, powierzchni nabłonka i nerwów obwodowych, dzięki czemu pełnią funkcje ochronne, regulacyjne oraz biorą udział w reakcjach zapalnych. Uważa się, że klonalna proliferacja komórek tucznych odgrywa główną rolę w patogenezie mastocytozy.

Najczęstszą przyczyną mastocytozy u dorosłych jest mutacja protoonkogenu c-KIT.

W mastocytozie u dzieci takie mutacje genowe są rzadkie. Choroba nie jest rodzinna, z wyjątkiem rzadkich przypadków transmisji autosomalnej dominującej.

Mastocytoza u dzieci jest spowodowana spontanicznymi przypadkami hiperplazji komórek tucznych, mutacji w genie c-KIT lub innych nieznanych mutacji.

Klasyfikacja i objawy mastocytozy

Istnieją następujące formy choroby:

• Mastocytoza skórna we wczesnym dzieciństwie. rozwija się w pierwszych latach życia dziecka. Charakteryzuje się całkowitym brakiem uszkodzeń narządów wewnętrznych. W okresie dojrzewania choroba ustępuje. W rzadkich przypadkach ta postać choroby przechodzi w układową mastocytozę;
• Mastocytoza skórna u młodzieży i dorosłych. Przy tej postaci choroby mastocyty naciekają zarówno skórę, jak i narządy wewnętrzne: serce, wątrobę, błonę śluzową przewodu pokarmowego, śledzionę, nerki. Jednocześnie zmiany w narządach wewnętrznych są trwałe i nie postępują w czasie. Czasami mastocytoza skórna może przekształcić się w układową.
• Układowa mastocytoza. Charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami skórnymi. Objawy skórne mogą być obecne lub nie. Ta postać choroby występuje w 10% przypadków mastocytozy skórnej.
• Złośliwa mastocytoza. Ta postać choroby wiąże się ze złośliwością komórek tucznych naciekających tkanki i narządy wewnętrzne, co prowadzi do szybkiej śmierci pacjenta. Objawy skórne są zwykle nieobecne.

W ponad połowie przypadków mastocytozy objawy choroby pojawiają się tylko na skórze. W przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych u pacjentów występują: napady tachykardii napadowej, okresowe spadki ciśnienia krwi, gorączka, zaczerwienienie skóry, któremu towarzyszy świąd.

Istnieje pięć rodzajów zmian skórnych w mastocytozie:

• plamisto-grudkowy. Na skórze pojawiają się liczne przebarwione plamy o małej średnicy. Wyraźne jest zjawisko Darya-Unna, które polega na tym, że pod mechanicznym działaniem na grudki zamieniają się one w małe pęcherzyki;
• węzłowy. Na skórze pojawiają się liczne półkuliste guzki w kolorze różowym, żółtym lub czerwonym, które mogą łączyć się w blaszki. Zjawisko Daria-Unna jest słabo wyrażone.
• Samotny. Charakteryzuje się tworzeniem guzka (mastocytoma) o średnicy 2-5 cm o gładkiej lub pomarszczonej powierzchni, o gumowatej konsystencji. Czasami mastocytomy można łączyć z wysypkami plamisto-grudkowymi. Pojedyncze zmiany skórne rozwijają się tylko w przypadku mastocytozy skórnej we wczesnym dzieciństwie. Wysypki skórne są zlokalizowane na skórze przedramion, szyi i tułowia. Zjawisko Darya-Unna jest pozytywne;
• Erytrodermia. Charakteryzuje się powstawaniem na skórze wyraźnie odgraniczonych żółtobrązowych zmian o gęstej fakturze i nierównych brzegach. Występuje wyraźne swędzenie. Najczęstszą lokalizacją są pachy i fałdy między pośladkami. Objaw Daryi-Unny jest zdecydowanie pozytywny;
• Teleangiektatyczny. Charakteryzuje się czerwonobrązowymi zmianami skórnymi zlokalizowanymi na skórze kończyn i klatki piersiowej.

Diagnostyka mastocytoza

Diagnozę stawia się na podstawie objawów choroby, dodatniego wyniku testu Dariera-Unny oraz stwierdzenia obecności w zmianach powiększonej liczby mastocytów.

Pacjenci z podejrzeniem mastocytozy otrzymują badanie moczu w celu określenia poziomu histaminy w nim.

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się biopsję skóry. W przypadku mastocytozy badanie histologiczne ujawnia nacieki, które są nagromadzeniem komórek tucznych. W przypadku mastocytozy teleangiektatycznej lub plamisto-grudkowej komórki tuczne naciekają górne warstwy skóry. W przypadku mastocytozy guzkowej komórki tuczne tworzą gęste nacieki, które wychwytują wszystkie warstwy skóry. W obecności mastocytów i pojedynczych węzłów naciek wnika również w tkankę podskórną. W przypadku mastocytozy erytrodermicznej powstają wstęgowe nacieki komórek tucznych, które znajdują się w górnej warstwie skóry.

Mastocytozę układową rozpoznaje się przez oznaczenie metabolitu histaminy, kwasu 1-metylo-4-imidazolooctowego.

Ponadto, jeśli podejrzewa się mastocytozę, można przepisać USG jamy brzusznej, badanie rentgenowskie i tomografię komputerową.

Mastocytoza różnicuje się z piegami, znamionami barwnikowymi, soczewicą.

Elementy guzkowe i grudkowe należy odróżnić od dermatofibroma, Xanthoma, nonoxanthoendothelioma, histiocytosis X.

Diagnostykę różnicową mastocytozy przeprowadza się również w przypadku chorób, którym towarzyszy wzrost liczby komórek tucznych (reaktywna mastocytoplazja, naczyniak krwionośny, chłoniak, dermatofibroma, limfogranulomatoza i inne).

Leczenie mastocytozy

W leczeniu mastocytozy stosuje się:

• periaktyna;
• Leki przeciwalergiczne;
• Inhibitory serotoniny;
• Leki przeciwzapalne (ibuprofen, diklofenak);
• Terapia PUVA.

Mastocytoza układowa jest leczona cytostatykami, postaci pęcherzowe choroby - kortykosteroidami.

Pojedyncze mastocytoma usuwa się chirurgicznie.

Należy jednak zaznaczyć, że obecnie stosowane metody leczenia mastocytozy dość często nie dają właściwego efektu terapeutycznego.

Tak więc mastocytoza jest chorobą, która w większości przypadków ma korzystne rokowanie, z wyjątkiem mastocytozy układowej i złośliwej, która w przypadku znacznego wyczerpania organizmu może być śmiertelna. Mastocytoza u dzieci z reguły ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania. Aby zapobiec rozwojowi choroby, należy zapobiegać wpływowi na organizm czynników aktywujących degranulację komórek tucznych (zimno, ciepło, leki z grupy morfina-opium, kwas acetylosalicylowy, uraz).