brak tkanki łącznej. Zróżnicowane odmiany choroby

Ta choroba jest powszechna. Jest to szczególne naruszenie rozwoju tkanki łącznej, które może wystąpić zarówno wtedy, gdy zarodek znajduje się w macicy, co nazywa się mezenchymalną dysplazją łożyska, jak i po urodzeniu. W wyniku czynników genetycznych zmienia się błona tkanki łącznej, w wyniku czego dochodzi do tej patologii.

Jakie tkanki są łączne

Istnieją 2 rodzaje dysplazji - zróżnicowana i niezróżnicowana. Zróżnicowany powstaje w wyniku działania czynników genetycznych, które są dziedziczone. Jeśli chodzi o dysplazję niezróżnicowaną, ten typ występuje częściej u dzieci lub młodych dorosłych i jest całkowicie niezwiązany z predyspozycjami genetycznymi.

Jakie tkanki są uważane za łączne? Gatunek ten wywodzi się z embrionalnej tkanki łącznej. Obejmuje 2 rodzaje substancji: komórkowe i międzykomórkowe. Ten ostatni ma 2 stany skupienia - ciekły i stały. Główne funkcje to regeneracja (gojenie się ran w wyniku tworzenia się tkanki ziarninowej, w wyniku czego powstaje blizna), odżywianie (występuje dzięki tkance tłuszczowej, łącznotkankowej (łączy ze sobą narządy), bilans wodny (jest to główny składnik zapobiegający powstawaniu obrzęków narządów), substancje metaboliczne (dzięki tkance łącznej substancje dostają się do krwi i naczyń włosowatych), ochronne (komórki organizmu chronią go przed działaniem bakterii).

Rodzaje tkanki łącznej:

  • luźny;
  • Gęsty;
  • tłuszczowy;
  • Rezerwa;
  • Strukturalny;
  • odniesienie;
  • akord;
  • chrząstkowy.

Luźna tkanka – dzięki niej inne tkanki mogą się poruszać. Gęsty składa się z wody i komórek (komórki mogą być ułożone w wiązki lub wiązki równoległe). Dzięki tłuszczowi (tkance tłuszczowej) organizm jest chroniony przed zimnem, ponieważ jego komórki gromadzą tłuszcz. Tkanka rezerwowa służy jako naczynie do przechowywania tłuszczów, ale tkanka strukturalna jest raczej rezerwą energii, gdy organizm jest w stanie wyczerpania. Tkanki podporowe zbudowane są z komórek kolagenowych, które dają siłę, dzięki czemu kości i chrząstki są bardzo odporne na uderzenia fizyczne. W przypadku naruszenia tych komórek występują choroby układu mięśniowo-szkieletowego, kod zgodnie z ICD-10. Tkanka strunowa jest bardzo elastyczna, podobnie jak tkanka tłuszczowa, tylko zawiera płyn. Tkanka chrzęstna znajduje się w szkielecie i zawiera komórki chrzęstne.

Cechy dysplazji tkanki łącznej u dzieci

Chrząstka dzieli się na 3 podgatunki: chrząstka szklista, elastyczna i włóknista. Chrząstki są układane w okresie wzrostu embrionalnego, a gdy wzrost zatrzymuje się, zamieniają się w tkankę kostną. Żaden z nich nie zawiera naczyń włosowatych i naczyń krwionośnych. Nawiasem mówiąc, żywią się dyfuzją perichondrium, jest to integralna część regeneracji. Ponadto chrząstka jest bardzo elastyczna i wytrzymała. Hialinowa, jedyna chrząstka, która nie ma perichondrium, jest zła, ponieważ kiedy zostanie zniszczona, nie będzie możliwości odbudowy. Ma mleczny kolor, dzięki czemu tworzą się oskrzela, krtań i chrząstki żebrowe. Elastyczny wyróżnia się obecnością rozległej sieci włókien, dzięki czemu chrząstka ma żółtawy kolor. Znajduje się w małżowinie usznej, a także w nagłośni. Włóknisty w swoim składzie ma dużą liczbę włókien kolagenowych. Znajduje się w tych miejscach, które są najbardziej narażone na aktywność fizyczną, z reguły są to krążki międzykręgowe i łąkotki.

Ze strony ortopedii odnotowuje się następujące objawy:

  • Deformacja klatki piersiowej;
  • Zwiększona kruchość kości;
  • przepuklina pępkowa;
  • Częste dyslokacje;
  • Stopa końsko-szpotawa : wrodzona deformacja stopy;
  • Niedociśnienie, osłabienie serca, niewydolność serca;
  • ból głowy/zawroty głowy;
  • Ból w okolicy serca, niewydolność serca;
  • azygmatyzm;
  • Krótkowzroczność itp.


Kolagen jest białkiem wchodzącym w skład włókien tkankowych, gdy dochodzi do mutacji genowych, powstaje nieprawidłowy kolagen. Genetycy zajmują się ludźmi z tą patologią. Ta choroba nie jest nieszkodliwa, dlatego należy udać się do lekarza i przeprowadzić odpowiednie leczenie.

Jak pokazuje praktyka, u dorosłych choroba ta występuje znacznie rzadziej niż u dzieci.

Dysplazja rozwija się z powodu wielu patologii w różnych dziedzinach medycyny. Często dziecko staje się bardzo hipermobilne lub odwrotnie, jego aktywność może być zmniejszona. Tak więc tylko zespół patologii wskaże tę chorobę.

Rehabilitacja w przypadku zespołu dysplazji tkanki łącznej

Przed rehabilitacją dziecko koniecznie musi porozmawiać z lekarzem, lekarz musi sobie zaskarbić sobie przysługę i wytłumaczyć dziecku, że leczy i pomaga. Dopiero potem warto zacząć leczyć osobę. Leczenie należy rozpocząć od terapii niefarmakologicznej.

Ta grupa obejmuje:

  • Masaż;
  • Dieta;
  • Badanie psychoterapeutyczne;
  • Regularne wizyty u ortopedy;
  • Odpoczynek w sanatorium.

Obejmuje to również dietę zawierającą pokarmy bogate w białko, witaminy i pierwiastki śladowe, a także stosowanie biologicznie aktywnych dodatków (BAA). Następnie następuje poważniejszy etap - leczenie farmakologiczne.

Obejmuje to stosowanie beta-blokerów, leków uspokajających lub stosowanie leczenia chirurgicznego.

Można to również nazwać zespołem dysplastycznym. Tkanka łączna jest tutaj podstawą narządów, kości i chrząstek, a jej włókna nazywane są kolagenem, to on utrzymuje kształt mięśni podczas napięcia i rozluźnienia. Ale czasami występują mutacje genów, w wyniku których łańcuchy kolagenowe powstają nieprawidłowo i objawia się dysplazja tkanki łącznej. Ale ta funkcja może nie pojawić się natychmiast, ale dopiero po pewnym czasie. Smutne jest to, że może również wpływać na narządy wewnętrzne.

Główne objawy dysplazji tkanki łącznej

Najczęściej patologia wpływa na narządy wzroku i objawia się wzrostem gałki ocznej. Ważne jest, aby choroba została zauważona przez lekarza prowadzącego na czas, aby została przeprowadzona diagnoza choroby, a następnie lekarz określił stopień patologii i zarejestrował pacjenta w poradni. CTD występuje częściej u dzieci niż u dorosłych, ale objawy i przebieg choroby są takie same.


Dysplazja objawia się klinicznie wieloma czynnikami, z których głównymi są:

  • VSD, migrena;
  • Niedociśnienie, zespół nagłej śmierci;
  • Skolioza, płaskostopie;
  • Poronienia, naruszenie struktury nerek;
  • Wysoka, mała masa ciała, duża liczba plam starczych;
  • Częste zaparcia i nie tylko.

Cechy te mogą występować razem lub osobno. Ich stopień zależy od dziedziczności genetycznej i cech organizmu.

Dysplazja tkanki łącznej: leczenie i rokowanie

Przepisują również akupunkturę, masaże i fizjoterapię, a także koniecznie odwiedzą psychoterapeutę. Jeśli chodzi o rokowanie, zależy to od jakości i nasilenia zaburzeń patologicznych. Jeśli dana osoba jest podatna na dysplazję ogólnoustrojową, naraża się na ryzyko niepełnosprawności przed resztą, możliwa jest nawet przedwczesna śmierć, ale w bardzo rzadkich przypadkach.

Jak dotąd nie ma specjalnego leczenia CTD, dlatego pacjenci mogą jedynie:

  • Przestrzegaj specjalnej diety;
  • Zaplanuj i przestrzegaj codziennej rutyny;
  • Obciąż ciało fizycznie.

Całkiem możliwe jest normalne życie, lekarze uważają ten typ ludzi za zdrowych, tylko z odchyleniami. Ale dzieci muszą przeprowadzać obowiązkową kontrolę narządów wewnętrznych, aby zapobiec ich uszkodzeniu.

Co to jest dysplazja tkanki łącznej (wideo)

głosów)

Dziecko często choruje, leczy się u lekarzy różnych specjalności i każdy znajdzie jakąś patologię. Konieczna konsultacja genetyczna. Dysplazja tkanki łącznej u dzieci, częsta choroba, dotyka 50% dzieci w wieku szkolnym. Przyczyny, diagnoza, leczenie nie są dobrze poznane. Wielu lekarzy uważa, że ​​patologia występuje nawet w rozwoju embrionalnym.

Przyczyny choroby

Zespół dysplazji tkanki łącznej - uszkodzenie struktury, rozerwanie narządów i układów organizmu na skutek uwarunkowanej genetycznie nieprawidłowej syntezy białek. Choroba rozpoczyna się w okresie prenatalnym, jest wynikiem następujących szkodliwych skutków dla organizmu kobiety w ciąży:

  • Praca związana z wszelkiego rodzaju promieniowaniem.
  • Palenie, picie alkoholu.
  • Produkty spożywcze z różnymi dodatkami chemicznymi.
  • Leki, kosmetyki, których wpływ na kobiety w ciąży nie był badany.
  • Zła ekologia.
  • Różne choroby w czasie ciąży.

Rodzaje dysplazji tkanki łącznej u dzieci

Dobrze poznana izolowana patologia, z dobrze zdefiniowanym obrazem klinicznym, znanymi defektami genowymi i sprawdzonymi metodami leczenia, stanowi grupę dysplazji zróżnicowanych. Choroby te są rzadkie, dobrze diagnozowane metodami genetycznymi. Kombinacje objawów i zespołów z nieokreślonym mechanizmem uszkodzenia genów, brak jednego obrazu klinicznego - niezróżnicowana dysplazja. Występuje znacznie częściej, diagnoza jest utrudniona ze względu na dużą liczbę objawów.

Zróżnicowana dysplazja

Choroby o poznanym mechanizmie rozwoju, klinika, metody diagnozowania, leczenia. Obejmują one:


Zespół Marfana charakteryzuje się obecnością długich palców na dłoniach pacjenta.
  • Zespół Marfana. Charakteryzuje się wysokim wzrostem, długimi palcami, zaburzeniami widzenia i układu sercowo-naczyniowego.
  • Choroba Ehlersa-Danlosa. Wpływa na skórę, stawy, drobne naczynia.
  • Zespół Sticklera. Powoduje choroby oczu, stawów, tkanki mięśniowej.
  • Osteogenesis imperfecta, zwiększona łamliwość kości.

Dysplazja niezróżnicowana

Patologia ogólnoustrojowa tkanki łącznej, której defekty genowe są słabo poznane, leczenie przeprowadzają specjaliści różnych specjalności medycznych, biorąc pod uwagę lokalizację patologii. Główne syndromy:

  • asteniczny - osłabienie mięśni, zmęczenie, depresja;
  • małe anomalie serca - choroba zastawki mitralnej, arytmia;
  • klatka piersiowa - kilowana, lejkowata klatka piersiowa, skrzywienie kręgosłupa;
  • - patologiczna ruchomość stawów kostnych.

Objawy dysplazji

Obecność tkanki łącznej we wszystkich narządach powoduje duży polimorfizm obrazu klinicznego choroby. Skargi pacjentów mają charakter ogólny, nie są specyficzne dla dysplazji, w tym osłabienie, zmęczenie, bóle głowy. Badanie rozpoczyna się od pomiaru wzrostu, długości kończyn. Przeprowadzaj badania kliniczne:


Podczas testu kciuk łatwo wystaje poza dłoń, gdy jest na niej umieszczony.
  • Kciuk pędzla jest umieszczony w poprzek dłoni, podczas gdy paznokieć wystaje poza jego krawędź.
  • Mały palec z łatwością zgina się pod kątem 90 stopni w kierunku przedramienia.
  • Pacjent ze stopami nieruchomymi sięga do podłogi całą płaszczyzną dłoni, bez zginania kolan.
  • Palcem pierwszym i piątym dziecko chwyta nadgarstek drugiej ręki.

Cenne informacje uzyskuje się badając pacjenta. Jednocześnie pediatra już przy pierwszym badaniu ujawnia:

  • asteniczny typ ciała;
  • stępiona deformacja klatki piersiowej;
  • rachiokamp;
  • depresja mostka - „klatka piersiowa szewca”;
  • nos siodła;
  • zmiana kształtu czaszki:
  • płaskostopie;
  • stopa końsko-szpotawa : wrodzona deformacja stopy;
  • patologia układu mięśniowego - zanik, rozbieżność mięśni prostych brzucha.

Metody diagnostyczne

Dysplazja tkanki łącznej to nie tylko choroba, to reakcja organizmu na działanie niekorzystnych czynników środowiskowych.


Tomografia komputerowa może wykryć problemy z kośćmi i stawami.

Ogromne znaczenie dla diagnozy chorób dziedzicznych i dysplazji ma metoda analizy genealogicznej - identyfikacja oznak patologii u krewnych. Metoda laboratoryjna pozwala określić obecność i ilość produktów rozpadu kolagenu w moczu. Wskaźniki te są dość pouczające w diagnostyce dysplazji tkanki łącznej. Metody instrumentalne służą do badania narządów i układów organizmu:

  • Metody radiacyjne, radiografia, tomografia komputerowa do wykrywania patologii kości i układu stawowego.
  • Ultradźwięki służą do badania narządów wewnętrznych, chorób tkanek miękkich.
  • Metody endoskopowe, w tym bronchoskopia, gastroskopia, cystoskopia, służą do badania układu oddechowego, pokarmowego i moczowo-płciowego organizmu.

Uzupełnij obraz kliniczny badania lekarzy innych specjalności medycznych. Okulista stwierdza krótkowzroczność, astygmatyzm u dziecka, pulmonolog - częste zapalenie oskrzeli i płuc, urolog - „wędrującą” nerkę. Najpoważniejsze, zagrażające życiu zmiany, które powodują nagłą śmierć, wykrywa kardiolog – wada zastawki mitralnej, zwężenie zastawki aortalnej, arytmia.

Leczenie dysplazji

Terapia powinna obejmować specjalny dzienny schemat, żywienie dietetyczne, sport, ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Leczenie dysplazji tkanki łącznej lekami obejmuje stosowanie:


Osteogenon jest przepisywany w leczeniu choroby.
  • stymulatory tworzenia kolagenu - „Witamina C”, „Kaltsitrin”, „Solcoseryl”;
  • chondroprotektory „Teraflex”, „Artra”, „Don”;
  • kompleksy mineralne - „Calcium-D3 Nycomed”, „Osteogenon”, „Vitrum”;
  • preparaty zawierające aminokwasy - „Lecytyna”, „Elkar”.

Rodzice powinni zrozumieć, że patologia jest związana z genetycznymi cechami organizmu, więc terapia jest bezsilna. Jeśli jednak zaczniesz leczyć chorobę w odpowiednim czasie i będziesz postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, możesz spowolnić, a nawet zatrzymać rozwój zespołu. Niezależnie od postaci choroby u dziecka kontakt, ciężki sport i stres psychiczny są przeciwwskazane.

Ważnym warunkiem skutecznej rehabilitacji pacjentów z różnymi nozologicznymi postaciami dysplazji tkanki łącznej (CTD) jest właściwy dobór środków medycznych: nielekowych, medycznych lub chirurgicznych. Wieloletnie doświadczenie w obserwacji ambulatoryjnej rodzin pacjentów z różnymi typami dziedzicznych chorób tkanki łącznej i CTD, analiza danych literaturowych pozwoliła na sformułowanie podstawowych zasad leczenia tych pacjentów:

    Terapia nielekowa(odpowiedni schemat, dieta, terapia ruchowa, masaż, fizjo- i elektroterapia, psychoterapia, leczenie uzdrowiskowe, korekcja ortopedyczna, poradnictwo zawodowe).

    terapia dietetyczna(stosowanie pokarmów wzbogaconych w białko, witaminy i mikroelementy).

    Farmakoterapia objawowa (leczenie zespołu bólowego, poprawa ukrwienia żylnego, przyjmowanie beta-blokerów, adaptogenów, środków uspokajających, hepatoprotektorów, leczenie chirurgiczne itp.).

    Terapia patogenetyczna(stymulacja tworzenia kolagenu, korekta zaburzeń syntezy i katabolizmu glikozaminoglikanów, stabilizacja gospodarki mineralno-witaminowej, poprawa stanu bioenergetycznego organizmu).

Obowiązkowym krokiem w postępowaniu z chorym na CTD po kompleksowym badaniu i postawieniu diagnozy jest kompetentna rozmowa lekarza z pacjentem przed rozpoczęciem terapii rehabilitacyjnej. Konieczne jest zdobycie zaufania zarówno samego pacjenta, jak i jego rodziców w zakresie możliwości znacznej poprawy jakości życia i przywrócenia utraconych umiejętności adaptacyjnych. Doświadczenie pokazuje, że lekarz nie powinien szczędzić czasu na tę pierwszą, niezwykle ważną rozmowę, od której w dużej mierze zależy skuteczność działań rehabilitacyjnych. Ważne jest, aby prawidłowo iw przystępnej formie wytłumaczyć choremu nastolatkowi i jego rodzicom:

    Co to jest dysplazja tkanki łącznej;

    Jaka jest rola czynników genetycznych i środowiskowych w jej powstawaniu;

    Do jakich zmian w organizmie może to doprowadzić;

    Jaki styl życia powinien być przestrzegany;

    Jak szybko pojawia się efekt terapii i jak długo powinna być prowadzona;

    Jak często należy przeprowadzać studia instrumentalne;

    Jakie są możliwości korekcji chirurgicznej i terapeutycznej;

    Jakie jest niebezpieczeństwo uprawiania sportu zawodowego i tańca;

    Jakie są ograniczenia w działalności zawodowej.

W razie potrzeby należy przeprowadzić konsultację w kwestii małżeństwa i rodziny, przydatności do służby wojskowej itp. Celem tej rozmowy jest zainspirowanie idei potrzeby aktywnego udziału pacjenta w leczeniu, zapobiegania powikłaniom, i zidentyfikować objawy postępu choroby. W miarę możliwości pacjent powinien być przekonany, że obserwowane u niego zmiany w tkance łącznej wymagają szczególnego trybu życia, którego jakość w dużej mierze zależy od jego wysiłków w chęci pomocy sobie. Należy pamiętać, że wystarczająca wiedza na temat choroby może pomóc pacjentowi bez lęku stawić czoła przyszłości.

Podstawowe zasady terapii nielekowej

Reżim dzienny. W przypadku braku istotnych zaburzeń czynnościowych wiodących narządów i układów, pacjentom z CTD pokazano ogólny schemat z prawidłową przemianą pracy (nauki) i odpoczynku. Wyjątkiem są pacjenci z niedoskonałą osteogenezą, którzy w celu zapobiegania występowaniu złamań muszą prowadzić oszczędny tryb życia (noszenie gorsetów, korzystanie z kul, unikanie urazów). Wymagają ograniczenia obciążenia dotkniętych stawów oraz pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawów na tle CTD. Nie zaleca się im biegania, skakania, podnoszenia ciężarów, przysiadów, szybkiego marszu, szczególnie w trudnym terenie, wchodzenia pod górę i wchodzenia po schodach. Wskazane jest unikanie stałej pozycji, takiej jak długotrwałe siedzenie lub stanie w jednej pozycji, która utrudnia przepływ krwi do chorych stawów. Jeśli dotknięte są stawy kończyn górnych, konieczne jest ograniczenie przenoszenia ciężarów, pchanie ciężkich rzeczy ręcznie, granie na instrumentach muzycznych, pisanie na ciasnej klawiaturze. Rytm optymalnej aktywności ruchowej u pacjentów z chorobą zwyrodnieniową stawów na tle CTD to rozsądna zmiana obciążenia (10-15 minut) z okresami odpoczynku (5-10 minut), podczas których należy odciążyć staw w pozycji leżącej lub siedzącej pozycja. Aby przywrócić krążenie krwi po wysiłku w tych samych pozycjach, należy wykonać kilka ruchów w stawach (zgięcie, wyprost, rower).

Fizjoterapia- pokazany wszystkim pacjentom z CTD. Zalecany jest regularny (3-4 razy w tygodniu, 20-30 minut) umiarkowany trening fizyczny mający na celu wzmocnienie mięśni pleców, brzucha, kończyn. Ćwiczenia prowadzone są w bezkontaktowym trybie statyczno-dynamicznym, w pozycji leżącej. Ćwiczenia fizyczne nie powinny zwiększać obciążenia aparatu więzadłowo-stawowego oraz zwiększać ruchomości stawów i kręgosłupa. Sposób fizjoterapii zdecydowanie należy omówić ze specjalistą. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę charakter patologii, kliniczne, radiologiczne, biochemiczne kryteria uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego. Przydatne jest przepisanie zestawów ćwiczeń wykonywanych w pozycji leżącej lub na brzuchu. Dla większości pacjentów przeciwwskazane jest zwis i trakcja kręgosłupa, sporty kontaktowe, trening izometryczny, podnoszenie ciężarów, przenoszenie dużych ciężarów. Dobry efekt dają hydrozabiegi, pływanie lecznicze, które odciąża statycznie kręgosłup.

Zalecany jest trening aerobowy układu sercowo-naczyniowego: dawkowane spacery, jazda na nartach, podróże, piesze wycieczki, jogging, wygodna jazda na rowerze. Przydatna dozowana aktywność fizyczna na symulatorach i rowerkach treningowych, badminton, tenis stołowy, ćwiczenia z lekkimi hantlami, ćwiczenia oddechowe. Systematyczna aktywność fizyczna zwiększa zdolności adaptacyjne układu sercowo-naczyniowego. Jeśli jednak pojawiają się oznaki jego klęski - dystrofia mięśnia sercowego, kardiomiopatia, zwyrodnienie śluzowate i znaczne wypadanie płatków zastawki, poszerzenie korzenia aorty - nadmierny stres fizyczny lub psychiczny, udział we wszelkich zawodach sportowych jest surowo zabroniony. Wszyscy chorzy na CTD nie powinni uprawiać sportów wyczynowych i tańczyć, ponieważ nadmierne obciążenie funkcjonalnie uszkodzonej tkanki łącznej prowadzi do niezwykle szybkiego początku jej dekompensacji.

Masoterapia- łagodzi bolesne skurcze mięśni, poprawia ukrwienie, przekazywanie impulsów nerwowych, trofizm mięśni tułowia i stawów. Ostatnio rozpowszechniła się akupresura wiązką lasera helowo-neonowego, która ma działanie biostymulujące, przeciwbólowe, uspokajające. Procedury są wykonywane codziennie lub w odstępie jednego lub dwóch dni; pożądane jest poddanie się co najmniej trzem cyklom leczenia (15-20 sesji) w odstępie jednego miesiąca. Korzystne efekty daje masaż podwodny.

Leczenie fizjoterapeutyczne stosuje się zgodnie ze wskazaniami. Tak więc przy niedoskonałej osteogenezie, w celu przyspieszenia gojenia złamań, przy osteoporozie o różnej genezie, elektroforeza 5% roztworu chlorku wapnia, 4% roztworu siarczanu magnezu, 2% roztworu siarczanu miedzi lub 2% roztworu siarczanu cynku jest zalecany w strefie kołnierza lub lokalnie. W przypadku zespołu dystonii wegetatywnej typu wagitonicznego, często związanego z DST, stosuje się 1% roztwór benzoesanu sodu kofeiny, chlorowodorku efedryny lub mezatonu - zgodnie z metodą kołnierza lub metodą odruchów jonowych według Shcherbaka. W celu stymulacji funkcji kory nadnerczy stosuje się elektroforezę lekową z 1,5% etimizolem i UHF w okolicy nadnerczy. Aby znormalizować napięcie naczyniowe, zaleca się zabiegi wodne, które zapewniają „gimnastykę” naczyń: ogólne kąpiele z dwutlenkiem węgla, iglastymi, solnymi, siarkowodorem i radonem. W domu dostępne są oblewanie, wycieranie, prysznice kontrastowe, kąpiele solno-igłowe i pieniące. Bardzo przydatną fizjoterapeutyczną metodą leczenia jest sauna (temperatura powietrza - 100°C, wilgotność względna - 10-12%, czas pobytu - 30 minut), kurs - 25 seansów przez 3-4 miesiące. Magneto-, indukcyjno- i laseroterapia, elektroforeza z dimeksydem (sulfotlenkiem dimetylu), solanką są szeroko stosowane w celu poprawy odżywienia chrząstki.

W celu zmiękczenia zwartych formacji tkanki łącznej (np. pooperacyjnych blizn keloidowych) pacjenci z CTD poddawani są fonoforezie. W tym celu stosuje się kolalizinę (kolagenazę), 0,2% roztwór hydrokortyzonu, rozpuszczalny w wodzie bursztynian, lidazę; fibrynolizyna. Szeroko stosowana elektroforeza metodą 4-elektrodową kwasu askorbinowego, siarki, cynku, miedzi; chromoterapia (zielona, ​​czerwona matryca) według metody ogólnej.

Psychoterapia. Labilność procesów nerwowych charakterystyczna dla pacjentów z patologią tkanki łącznej, poczuciem lęku i skłonnością do stanów afektywnych wymaga obowiązkowej korekty psychologicznej, ponieważ zachowania nerwicowe, podejrzliwość w dużym stopniu wpływają na ich stosunek do leczenia i realizację zaleceń lekarskich. Głównym celem terapii jest wypracowanie systemu adekwatnych postaw i utrwalenie nowej linii zachowań w rodzinie pacjenta.

Leczenie uzdrowiskowe- pozwala na kompleksową rehabilitację, w tym pozytywne działanie borowiny, siarkowodoru, radonu, kąpieli jodowo-bromowych, saun, fizjoterapii, masażu i fizjoterapii. Jest to szczególnie skuteczne, jeśli zabieg ten jest przeprowadzany przez co najmniej trzy lata z rzędu.

Korekta ortopedyczna- przeprowadzane za pomocą specjalnych urządzeń zmniejszających obciążenie stawów i kręgosłupa. Należą do nich buty ortopedyczne, stabilizatory łuku stopy, nakolanniki, które mogą zmniejszyć luźność stawu kolanowego i urazy chrząstki podczas chodzenia, bandażowanie hipermobilnych stawów bandażem elastycznym.

Leczenie chirurgiczne pacjentów z DST odbywa się ściśle według wskazań. Tak więc w przypadku znacznych zaburzeń hemodynamicznych w przypadku wypadania płatków zastawki wykonuje się masywny tętniak aorty, protezy zastawek i zmienionego obszaru aorty. Przy wyraźnych zaburzeniach czynnościowych stanu układu sercowo-naczyniowego i oddechowego, z powodu ciężkiej deformacji klatki piersiowej, wykonuje się torakoplastykę. Postępujący zespół bólowy u pacjentów z CTD ze skoliozą III-IV stopnia jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Podwichnięcie soczewki powikłane jaskrą wtórną, zwyrodnienie siatkówki z groźbą jej odwarstwienia oraz zaćma są bezwzględnymi wskazaniami do leczenia chirurgicznego (usunięcie soczewki). Z naszego doświadczenia praktycznego wynika, że ​​każda interwencja chirurgiczna u pacjentów z patologią metabolizmu tkanki łącznej powinna być wykonywana tylko w przypadku względnej remisji klinicznej i biochemicznej. Po leczeniu operacyjnym chorzy powinni znajdować się pod opieką specjalistów i otrzymywać wraz z terapią tradycyjną leki poprawiające metabolizm tkanki łącznej.

Styl życia. Pacjenci z DST w związku z naruszeniem zdolności naprawczej DNA przeciwwskazane jest przebywanie w gorącym klimacie, obszarach o zwiększonym promieniowaniu. Najlepszym miejscem do życia jest pas centralny. Pożądane jest wykluczenie stresujących wpływów i gwałtownej zmiany w działalności zawodowej. Pacjenci uzależnieni od pogody powinni unikać przeciążenia zawodowego i psycho-emocjonalnego w niesprzyjające dni. Ważne jest, aby zapobiegać hipotermii kończyn górnych i dolnych. W zimnych porach roku zawsze noś rękawiczki i ciepłe skarpety. Kobietom, zwłaszcza pracującym w pozycji stojącej, pokazano stosowanie pończoch uciskowych (rajstopy przeciwżylakowe 50-70 den).

Orientacja zawodowa. Należy unikać specjalności związanych z dużym stresem fizycznym i emocjonalnym, wibracjami, kontaktem z chemikaliami i narażeniem na promieniowanie rentgenowskie.

Podstawowe zasady dietoterapii. Terapia dietetyczna dla pacjentów z dysplazją tkanki łącznej jest zalecana dopiero po wstępnym badaniu przez gastroenterologa i (obowiązkowo!) w okresie względnej remisji przewlekłej patologii przewodu pokarmowego, którą według naszych danych zaobserwowano u 81,6% badanych. pacjentów z CTD. Zalecana jest żywność bogata w białko. Dodatkowo wskazane - mięso, ryby, kalmary, fasola, orzechy, enpit białkowy i tłuszczowy, produkty zawierające aminokwasy egzogenne. Pokarm należy wzbogacać w pierwiastki śladowe, witaminy, nienasycone kwasy tłuszczowe.

Pacjentom bez patologii gastroenterologicznej przepisuje się kilka razy w tygodniu mocne buliony, galaretki mięsne i dania rybne zawierające znaczną ilość siarczanów chondroityny. W pozostałym zakresie wskazane jest przyjmowanie biologicznie aktywnych suplementów (BAA) zawierających połączone chondroprotektory 2-3 razy w tygodniu. Od najmłodszych lat dzieciom ze zbyt wysokim wzrostem zalecane są produkty spożywcze (soja, olej bawełniany, nasiona słonecznika, smalec, słonina itp.), a także leki z dużą zawartością wielonienasyconych kwasów tłuszczowych klasy Omega, które działają hamująco na wydzielanie hormonu wzrostu.

Pokazano produkty zawierające witaminy z grupy B - B1, B2, B3, B6, normalizujące metabolizm białek. Znaczną ilość witamin z tej grupy zawierają drożdże, kiełki i łuski pszenicy, owsa, gryki, grochu, a także pieczywo z mąki razowej, wątróbka, nerki.

Niezwykle ważne są pokarmy wzbogacone w witaminę C (świeże owoce dzikiej róży, czerwona papryka, czarna porzeczka, brukselka, borowiki, owoce cytrusowe itp.) oraz witaminę E (rokitnik zwyczajny, szpinak, pietruszka, por, aronia, brzoskwinie itp.). ) niezbędne do prawidłowej syntezy kolagenu i wykazują działanie antyoksydacyjne.

Z naszych danych wynika, że ​​zdecydowana większość dzieci z dysplazją tkanki łącznej ma obniżony poziom większości makro- i mikropierwiastków swoistych dla kolagenu. Najczęstszym niedoborem był krzem (100%), selen (95,6%), potas (83,5%); wapń (64,1%); miedź (58,7%); mangan (53,8%), magnez (47,8%) i żelazo (46,7%). Wszystkie biorą czynny udział w mineralizacji tkanki kostnej, syntezie i dojrzewaniu kolagenu. W tym zakresie zalecana jest żywność wzbogacona w makro- i mikroelementy. Ważnym aspektem dietoterapii jest przestrzeganie w diecie optymalnych proporcji między wapniem a fosforem (1:1,5) oraz wapniem i magnezem (1:0,5), które według naszych danych są zaburzone u pacjentów z CTD . Niezbilansowana dieta może powodować ujemny bilans wapnia i magnezu w organizmie i prowadzić do jeszcze wyraźniejszego zaburzenia metabolizmu kostnego. Wchłanianie wapnia ułatwia obecność w pożywieniu laktozy, białek, kwasu cytrynowego. Proces ten utrudnia kwas fitynowy, który znajduje się w zbożach, a także kwas szczawiowy, fosforany i różne tłuszcze.

Zasady patogenetycznej terapii lekowej

Wskazane jest przeprowadzenie patogenetycznej terapii lekowej 1-2 razy w roku, w zależności od stanu pacjenta; czas trwania kursu - 4 miesiące.

Stymulacja tworzenia kolagenu odbywa się poprzez przepisywanie takich leków jak Piascledin 300, Solcoseryl, L-lizyna, L-prolina, ciało szkliste w połączeniu z kofaktorami syntezy kolagenu - witaminami (C, E, grupa B) i pierwiastkami śladowymi (Magnerot, Magne B6, cynk tlenek, siarczan cynku, asparaginian cynku, cynkit, siarczan miedzi (siarczan miedzi, roztwór 1%), cynk, selen Nasze badania wykazały zwiększone wydalanie wskaźników rozpadu kolagenu (oksyprolina, pyrilinx D w dziennym moczu itp.) o 75% badanych pacjentów z CTD.

Chondroprotektory. Najbardziej badane są siarczan chondroityny i siarczan glukozaminy. W ciągu ostatnich 20 lat przeprowadzono dziesiątki kontrolowanych badań w celu zbadania wpływu tych leków na zmianę struktury. Udowodniono ich udział w regulacji metabolizmu chondrocytów (wzrost syntezy glikozaminoglikanów i proteoglikanów); zahamowanie syntezy enzymów i zwiększenie odporności chondrocytów na działanie enzymów uszkadzających chrząstkę stawową; w aktywacji procesów anabolicznych macierzy chrząstki itp. Leki z wyboru to obecnie połączone chondroprotektory (Artra, Teraflex, Kondronova, Artroflex itp.). Nadmierne wydzielanie glikozaminoglikanów w dobowym moczu stwierdziliśmy u większości (81,4%) badanych pacjentów z CTD.

Stabilizacja metabolizmu mineralnego. W celu poprawy stanu gospodarki mineralnej u pacjentów z CTD stosuje się leki normalizujące gospodarkę fosforowo-wapniową: witaminę D2 oraz zgodnie ze wskazaniami jej aktywne formy: alfacalcidol (Alpha D3-Teva, Oxidevit), witaminę D3 BON, Bonviva itp. Wraz z powyższymi lekami do korekty metabolizmu minerałów szeroko stosuje się różne preparaty wapnia, magnezu, fosforu. Podczas ich leczenia konieczne jest co najmniej raz na 3 tygodnie monitorowanie poziomu wapnia, fosforu we krwi lub moczu, a także aktywność fosfatazy alkalicznej we krwi. Wiadomo, że w różnych okresach życia człowieka zmienia się zapotrzebowanie na wapń, dlatego przy korygowaniu wskaźników metabolizmu mineralnego należy wziąć pod uwagę dzienne zapotrzebowanie na wapń związane z wiekiem.

Korekta stanu bioenergetycznego organizmu- konieczne ze względu na występowanie u pacjentów z DST - wtórnej niewydolności mitochondrialnej. U 80% badanych przez nas dzieci stwierdzono wtórny niedobór karnityny ogólnej. Preparaty zawierające związki fosforu przyczyniają się do poprawy stanu bioenergetycznego organizmu: Dimefosfon, Fosfaden, Ryboksyna, Mildronian, Lecytyna, Eliksir Bursztynowy, Elkar, Karniten, Koenzym Q10, Ryboflawina, Nikotynamid itp.

Normalizacja procesów peroksydacji- przeprowadza się przepisując witaminy (C, A, E), Mexidol, bioflawonoidy cytrusowe, selen, glutation, wielonienasycone kwasy tłuszczowe.

Korekta poziomu wolnych aminokwasów w surowicy krwi

U pacjentów z CTD z reguły dochodzi do obniżenia zawartości najbardziej niezbędnych i nieistotnych aminokwasów w surowicy krwi, najczęściej z powodu upośledzonego wchłaniania przez przewód pokarmowy. Taka wtórna hipoaminoacydemia nie może nie wpływać na ich ogólny stan, przyczyniając się do pogorszenia jakości życia pacjentów. Ustaliliśmy zależność między spadkiem poziomu wolnej proliny, wolnej leucyny i izoleucyny a wzrostem wolnej hydroksyproliny w surowicy krwi a nasileniem obrazu klinicznego. Korekta poziomu wolnych aminokwasów we krwi odbywa się poprzez indywidualny dobór diety, preparatów aminokwasowych lub suplementów diety zawierających niezbędne aminokwasy, a także witaminy i mikroelementy biorące udział w ich metabolizmie. Z naszego doświadczenia wynika, że ​​najczęściej pacjenci z patologią metabolizmu tkanki łącznej wymagają terapii zastępczej lizyną, proliną, tauryną, argininą, metioniną i jej pochodnymi, tyrozyną i tryptofanem. Aminokwasy są przepisywane 30-60 minut przed posiłkiem. Czas trwania jednego kursu wynosi 4-6 tygodni. Powtarzany kurs - zgodnie ze wskazaniami, w odstępie 6 miesięcy. Dziś lekarz ma do dyspozycji szereg preparatów aminokwasowych (Metionina (Methioninum), Kwas glutaminowy (Glutaminicum acidum), Glicyna (Glycinum), Dibicor oraz szereg biologicznie aktywnych suplementów diety.

Przybliżone schematy leczenia chorych dzieci z CTD

W zależności od ciężkości stanu klinicznego i nasilenia zaburzeń biochemicznych w parametrach metabolizmu tkanki łącznej, zaleca się przeprowadzenie 1-2 kursów korekty metabolicznej w ciągu roku. Czas trwania leczenia ustalany jest w każdym przypadku indywidualnie, ale średnio wynosi 4 miesiące z przerwą między kursami co najmniej 2-2,5 miesiąca. Jeśli istnieją wskazania, w przerwach między kursami terapii lekowej wykonywane są zabiegi fizjoterapeutyczne, przeprowadzana jest psychoterapia. Pacjenci z CTD muszą stale przestrzegać schematu, diety, terapii ruchowej.

planuję

    L-prolina. Dawka dla dzieci w wieku 12 lat i starszych wynosi 500 mg; weź 30 minut przed posiłkiem; wielość odbioru - 1-2 razy dziennie; czas trwania - 1,5 miesiąca; zgodnie ze wskazaniami przepisywany jest kompleks aminokwasów (L-prolina, L-lizyna, L-leucyna w ilości 10-12 mg na kg masy ciała itp.); wielokrotność odbioru 1-2 razy dziennie; czas trwania - 2 miesiące.

    Kompleksy witaminowo-mineralne, takie jak „Vitrum”, „Centrum”, „Unicap”; dawka - w zależności od wieku; czas trwania przyjęcia - 1 miesiąc.

Uwaga: wskazaniami do wyznaczenia tego schematu leczenia są różne dolegliwości pacjentów, zwłaszcza uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego, zwiększone wydalanie glikozaminoglikanów z dobowym moczem oraz zmniejszenie zawartości wolnych aminokwasów w surowicy krwi.

II schemat

    Połączony chondroprotektor w dawce wiekowej. Przyjmuj z posiłkami; pić dużo wody. Czas trwania przyjęcia wynosi 2-4 miesiące.

    Kwas askorbinowy (w przypadku braku oksalurii i obciążonej rodzinnej historii kamicy moczowej) w postaci koktajli (z mlekiem, jogurtem, galaretką, kompotem itp.); dawka - 0,5-1,0-2,0 g dziennie, w zależności od wieku; czas trwania przyjęcia - 3 tygodnie.

    Eliksir bursztynowy. Dawka w zależności od wieku - 1-2 kapsułki 2 razy dziennie (kapsułka zawiera 100 mg kwasu bursztynowego); czas trwania przyjęcia - 3 tygodnie.

Uwaga: wskazaniami do stosowania tego schematu mogą być kliniczne i instrumentalne objawy uszkodzenia narządu ruchu, zwiększone wydalanie glikozaminoglikanów z dobowym moczem; normalna zawartość wolnej proliny i wolnej lizyny w surowicy krwi.

III schemat

    L-lizyna. Dawka dla dzieci w wieku 12 lat i starszych wynosi 500 mg; weź 30 minut przed posiłkiem; wielość odbioru - 1-2 razy dziennie; wg wskazań - kompleks aminokwasów (L-prolina, L-lizyna, L-leucyna), dobieranych indywidualnie; wielość odbioru - 1-2 razy dziennie; czas trwania - 2 miesiące.

    Witamina E (najlepiej w postaci naturalnej zawierającej alfa-tokoferol lub mieszaninę tokoferoli); dawka dla dzieci w wieku 12 lat i starszych oraz dorosłych - od 400 do 800 j.m. na dobę; czas trwania przyjęcia - 3 tygodnie.

Uwaga: stosowanie tego schematu leczenia jest zalecane w przypadku różnych dolegliwości pacjenta; zaburzenia kliniczne i instrumentalne narządów i układów, spadek zawartości wolnych aminokwasów w surowicy krwi i prawidłowe wydalanie glikozaminoglikanów z dobowym moczem.

Zastosowanie powyższych schematów do indywidualnie dobranej i potwierdzonej patogenetycznie korekcji stwierdzonych zaburzeń biochemicznych u dzieci z CTD jest całkiem możliwe w warunkach ambulatoryjnych i praktycznie nie wymaga dodatkowych nakładów materiałowych i technicznych. Pacjenci z CTD wymagają dożywotniej obserwacji ambulatoryjnej, ciągłej terapii niefarmakologicznej oraz systematycznych kursów wyrównawczej wymiany metabolicznej.

T. I. Kadurina*, doktor nauk medycznych, prof
L. N. Abbakumova**, adiunkt

*Medyczna Akademia Kształcenia Podyplomowego,
**Państwowa Pediatryczna Akademia Medyczna w Petersburgu, Sankt Petersburg


Dysplazja tkanki łącznej (dis - zaburzenia, plasia - rozwój, edukacja) - naruszenie rozwoju tkanki łącznej w okresie embrionalnym i postnatalnym, uwarunkowany genetycznie stan charakteryzujący się defektami struktur włóknistych i głównej substancji tkanki łącznej, prowadzący do zaburzenia homeostazy na poziomie tkanek, narządów i organizmu w postaci różnych zaburzeń morfofunkcjonalnych narządów trzewnych i narządów ruchu o postępującym przebiegu, co determinuje cechy towarzyszącej patologii oraz farmakokinetykę i farmakodynamikę leków.

Klasyfikacja i dane dotyczące rozpowszechnienia dysplazji tkanki łącznej są właściwie sprzeczne i stanowią jeden z najbardziej dyskusyjnych problemów naukowych, ze względu na różne podejścia klasyfikacyjne i diagnostyczne.

Dysplazja tkanki łącznej jest scharakteryzowana morfologicznie zmiany w kolagenie, włókienkach elastycznych, glikoproteinach, proteoglikanach i fibroblastach, które polegają na dziedzicznych mutacjach genów kodujących syntezę i organizację przestrzenną kolagenu, białek strukturalnych i kompleksów białkowo-węglowodanowych, a także mutacje w genach enzymów i kofaktorów do ich. Niektórzy badacze, opierając się na niedoborze magnezu wykrytym w 46,6–72,0% przypadków dysplazji tkanki łącznej w różnych podłożach (włosy, erytrocyty, płyn ustny), przyznają patogenetyczne znaczenie hipomagnezemii.

!!! jedną z podstawowych cech dysplazji tkanki łącznej jako zjawiska dysmorfogenetycznego – fenotypowe objawy dysplazji tkanki łącznej mogą być nieobecne przy urodzeniu lub mieć bardzo niewielkie nasilenie (nawet w przypadkach zróżnicowanych postaci dysplazji tkanki łącznej) i podobnie jak obraz na fotografii papier, pojawiają się przez całe życie; z biegiem lat liczba objawów dysplazji tkanki łącznej i ich nasilenie stopniowo wzrasta

Dysplazję tkanki łącznej można sklasyfikować zgodnie z defektem genetycznym występującym podczas syntezy, dojrzewania lub rozpadu kolagenu. Jest to obiecujące podejście klasyfikacyjne, które umożliwia uzasadnienie genetycznie zróżnicowanej diagnozy dysplazji tkanki łącznej, ale obecnie podejście to ogranicza się do dziedzicznych zespołów dysplazji tkanki łącznej.

T. I. Kadurina (2000) identyfikuje następujące formy dysplazji tkanki łącznej, zauważając, że te fenotypy są najczęstszymi postaciami niesyndromicznej dysplazji tkanki łącznej:

  • fenotyp MASS – charakteryzuje się cechami uogólnionej dysplazji tkanki łącznej, szeregiem zaburzeń pracy serca, anomaliami szkieletowymi, a także zmianami skórnymi w postaci ścieńczenia lub obecności obszarów subatrofii;
  • fenotyp marfanoidalny- charakteryzuje się połączeniem objawów uogólnionej dysplazji tkanki łącznej z asteniczną sylwetką, dolichostenomelią, pajęczakiem, uszkodzeniem aparatu zastawkowego serca (a czasem aorty), zaburzeniami widzenia;
  • fenotyp podobny do ehlersa- występuje połączenie objawów uogólnionej dysplazji tkanki łącznej z tendencją do nadmiernej rozciągliwości skóry i różnego stopnia hipermobilności stawów.
Nie ma uniwersalnych zmian patologicznych tkanki łącznej, które tworzyłyby określony fenotyp. Każda wada u każdego pacjenta jest na swój sposób wyjątkowa. Jednocześnie kompleksowa dystrybucja tkanki łącznej w organizmie determinuje wieloorganizm zmian w dysplazji tkanki łącznej. W związku z tym proponuje się podejście klasyfikacyjne z izolacją zespołów związanych ze zmianami dysplastycznymi i stanami patologicznymi.

Zespół zaburzeń neurologicznych: zespół dysfunkcji autonomicznej (dystonia naczyniowo-naczyniowa, ataki paniki itp.), hemikrania. Zespół dysfunkcji autonomicznej jest jednym z pierwszych, które tworzą się u znacznej liczby pacjentów z dysplazją tkanki łącznej. Już we wczesnym dzieciństwie i jest uważany za obowiązkowy składnik fenotypu dysplastycznego. U większości pacjentów wykrywana jest sympatykotonia, mniej powszechna jest postać mieszana, aw niewielkim odsetku przypadków wagotonia. Nasilenie objawów klinicznych zespołu wzrasta równolegle z nasileniem dysplazji tkanki łącznej. Dysfunkcję układu autonomicznego obserwuje się w 97% przypadków zespołów dziedzicznych, z niezróżnicowaną postacią dysplazji tkanki łącznej u 78% pacjentów. W powstawaniu zaburzeń wegetatywnych u pacjentów z dysplazją tkanki łącznej czynniki genetyczne leżące u podstaw naruszenia biochemii procesów metabolicznych w tkance łącznej i powstawania substratów morfologicznych, prowadzące do zmiany funkcji podwzgórza, przysadki mózgowej, ważne są gonady i układ współczulno-nadnerczowy.

Zespół asteniczny: obniżona wydajność, pogorszenie tolerancji na stres fizyczny i psycho-emocjonalny, zwiększone zmęczenie. Zespół asteniczny jest wykrywany w wieku przedszkolnym, a szczególnie wyraźnie w szkole, w okresie dojrzewania i w młodym wieku, towarzysząc pacjentom z dysplazją tkanki łącznej przez całe życie. Istnieje zależność nasilenia objawów klinicznych osłabienia od wieku pacjentów: im starsi pacjenci, tym bardziej subiektywne dolegliwości.

zespół zastawkowy: izolowane i połączone wypadanie zastawek serca, śluzakowate zwyrodnienie zastawek. Częściej jest to wypadnięcie zastawki mitralnej (do 70%), rzadziej wypadanie zastawki trójdzielnej lub aortalnej, poszerzenie korzenia aorty i pnia płucnego; tętniaki zatok Valsalvy. W niektórych przypadkach ujawnionym zmianom towarzyszą zjawiska niedomykalności, co znajduje odzwierciedlenie we wskaźnikach kurczliwości mięśnia sercowego i parametrach objętościowych serca. Zespół zastawkowy zaczyna się również tworzyć w dzieciństwie (4-5 lat). Osłuchowe objawy wypadania płatka zastawki mitralnej są wykrywane w różnym wieku: od 4 do 34 lat, ale najczęściej w wieku 12–14 lat. Należy zauważyć, że dane echokardiograficzne są w stanie dynamicznym: podczas kolejnych badań odnotowuje się wyraźniejsze zmiany, co odzwierciedla wpływ wieku na stan aparatu zastawkowego. Ponadto na nasilenie zmian zastawkowych ma wpływ nasilenie dysplazji tkanki łącznej oraz objętość komór.

Zespół piersiowo-przeponowy: asteniczny kształt klatki piersiowej, deformacje klatki piersiowej (lejkowate, kiłowate), deformacje kręgosłupa (skolioza, kifoskolioza, hiperkifoza, hiperlordoza itp.), zmiany pozycji stojącej i wychylenia przepony. Wśród pacjentów z dysplazją tkanki łącznej najczęściej występuje deformacja klatki piersiowej lejkowata, deformacja stępkowata zajmuje drugie miejsce pod względem częstości, a postać asteniczna klatki piersiowej jest najrzadziej wykrywana. Początek powstawania zespołu torakofrenicznego przypada na wczesny wiek szkolny, wyrazistość objawów przypada na wiek 10-12 lat, maksymalne nasilenie na okres 14-15 lat. We wszystkich przypadkach deformacja w kształcie lejka jest zauważana przez lekarzy i rodziców 2-3 lata wcześniej niż stępka. Obecność zespołu piersiowo-przeponowego determinuje zmniejszenie powierzchni oddechowej płuc, deformację światła tchawicy i oskrzeli; przemieszczenie i rotacja serca, „skręcenie” głównych pni naczyniowych. Jakościowa (wariant deformacji) i ilościowa (stopień deformacji) charakterystyka zespołu torakofrenicznego określa charakter i nasilenie zmian parametrów morfofunkcjonalnych serca i płuc. Deformacje mostka, żeber, kręgosłupa i związane z tym wysokie ustawienie przepony prowadzą do zmniejszenia objętości klatki piersiowej, wzrostu ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, zakłócają dopływ i odpływ krwi oraz przyczyniają się do występowania zaburzeń rytmu serca. Obecność zespołu piersiowo-przeponowego może prowadzić do wzrostu ciśnienia w układzie krążenia płucnego.

Zespół naczyniowy: 1) uszkodzenie tętnic typu elastycznego: samoistne poszerzenie ściany z utworzeniem tętniaka workowatego; 2) uszkodzenia tętnic typu mięśniowego i mieszanego: tętniaki bifurkacyjno-hemodynamiczne, dolichoektazje wydłużonych i miejscowych poszerzeń tętnic, patologiczne skręcenie aż do powstania pętli; 3) uszkodzenia żył (patologiczne skręcenie, żylaki kończyn górnych i dolnych, hemoroidy i inne żyły); 4) teleangiektazje; 5) dysfunkcja śródbłonka. Zmianom naczyniowym towarzyszy wzrost napięcia w układzie dużych, małych tętnic i tętniczek, zmniejszenie objętości i szybkości wypełniania łożyska tętniczego, zmniejszenie napięcia żylnego oraz nadmierne odkładanie się krwi w żyłach obwodowych. Zespół naczyniowy z reguły objawia się w okresie dojrzewania iw młodym wieku, postępując wraz z wiekiem pacjentów.

Zmiany ciśnienia krwi: idiopatyczne niedociśnienie tętnicze.

Serce piersiowo-przeponowe: warianty asteniczne, zwężające, fałszywie zwężające, pseudorozszerzające, serce płucne z przepukliną piersiowo-przeponową. Powstawanie serca piersiowo-przeponowego następuje równolegle z manifestacją i postępem deformacji klatki piersiowej i kręgosłupa, na tle zespołów zastawkowych i naczyniowych. Warianty serca piersiowo-przeponowego odzwierciedlają naruszenie harmonii relacji między masą i objętością serca, masą i objętością całego ciała, objętością serca i objętością dużych pni tętniczych na tle dysplastyczno- zależna dezorganizacja wzrostu struktur tkankowych samego mięśnia sercowego, w szczególności jego elementów mięśniowych i nerwowych. U pacjentów z typową budową asteniczną powstaje asteniczny wariant serca piersiowo-przeponowego, charakteryzujący się zmniejszeniem wielkości komór serca z „normalną” skurczową i rozkurczową grubością ścian oraz przegrodą międzykomorową, „normalnymi” wskaźnikami masy mięśnia sercowego - formacja prawdziwego małego serca. Procesowi skurczu towarzyszy w tej sytuacji wzrost napięcia okrężnego i napięcia śródsercowego w kierunku okrężnym do skurczu, co wskazuje na nadreaktywność mechanizmów kompensacyjnych na tle dominujących wpływów współczulnych. Ustalono, że decydującymi czynnikami w zmianie parametrów morfometrycznych, objętościowych, kurczliwych i fazowych serca są kształt klatki piersiowej oraz poziom rozwoju fizycznego narządu ruchu. Sytuacja „podobna do zapalenia osierdzia” z rozwojem zależnego od dysplastyki skurczu serca obserwowane u niektórych pacjentów z wyraźną postacią dysplazji tkanki łącznej i różnymi rodzajami deformacji klatki piersiowej (zniekształcenie lejka I, II stopnia) w warunkach zmniejszenia objętości jamy klatki piersiowej; zmniejszenie maksymalnego rozmiaru serca ze zmianą geometrii jam jest hemodynamicznie niekorzystne, czemu towarzyszy zmniejszenie grubości ścian mięśnia sercowego w skurczu; wraz ze spadkiem objętości wyrzutowej serca następuje kompensacyjny wzrost całkowitego oporu obwodowego. „Skręcenie” głównych pni naczyniowych z utworzeniem fałszywego zwężenia wariantu serca piersiowo-przeponowego obserwuje się u wielu pacjentów z deformacją klatki piersiowej (deformacja lejkowata III stopnia, deformacja kilowata), gdy serce jest przemieszczone, gdy „opuszcza” mechaniczne efekty kości klatki piersiowej, obracając się i towarzysząc. „Zespół zwężenia” wyjścia z komór towarzyszy wzrost napięcia struktur mięśnia sercowego w kierunku południkowym i okrężnym, wzrost skurczowego napięcia ściany mięśnia sercowego wraz z wydłużeniem czasu trwania okresu przygotowawczego do wydalenia oraz wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. Pseudorozszerzona odmiana serca piersiowo-przeponowego powstaje u pacjentów z deformacją klatki piersiowej II i III stopnia, stwierdza się wzrost ujścia aorty i tętnicy płucnej, związany ze spadkiem elastyczności naczyń iw zależności od ciężkości deformacji. Zmiany w geometrii serca charakteryzują się kompensacyjnym wzrostem wielkości lewej komory w rozkurczu lub skurczu, w wyniku czego wnęka nabiera kulistego kształtu. Podobne procesy obserwuje się na części prawej części serca i ujścia tętnicy płucnej.

Kardiomiopatia metaboliczna: kardialgia, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia procesów repolaryzacji (I stopień: wzrost amplitudy T V2-V3, zespół T V2 > T V3; II stopień: inwersja T, ST V2-V3 przesunięcie w dół o 0,5–1,0 mm; III stopień: odwrócenie T, skośne ST do 2,0 mm). Na rozwój kardiomiopatii metabolicznej wpływają czynniki kardiologiczne (zespół zastawkowy, warianty serca torako-przeponowego) oraz pozasercowe (zespół torakoprzeponowy, zespół dysfunkcji autonomicznej, zespół naczyniowy, niedobór mikro- i makroelementów). Kardiomiopatia w dysplazji tkanki łącznej nie ma swoistych objawów podmiotowych i klinicznych, jednak potencjalnie warunkuje zwiększone ryzyko nagłej śmierci w młodym wieku z dominującą rolą w tanatogenezie zespołu arytmii.

Zespół arytmii: dodatkowe skurcze komorowe o różnych gradacjach; wieloogniskowy, monomorficzny, rzadko polimorficzny, jednoogniskowy skurcz dodatkowy przedsionka; napadowe tachyarytmie; migracja stymulatora; blokada przedsionkowo-komorowa i dokomorowa; anomalie w przewodzeniu impulsów wzdłuż dodatkowych ścieżek; zespół preekscytacji komorowej; zespół długiego odstępu QT. Częstość wykrywania zespołu arytmii wynosi około 64%. Źródłem zaburzeń rytmu serca może być ognisko zaburzeń metabolizmu w mięśniu sercowym. Z naruszeniem struktury i funkcji tkanki łącznej zawsze istnieje podobny substrat pochodzenia biochemicznego. Przyczyną zaburzeń rytmu serca w dysplazji tkanki łącznej może być zespół zastawkowy. Występowanie zaburzeń rytmu w tym przypadku może być spowodowane silnym napięciem guzków mitralnych zawierających włókna mięśniowe zdolne do depolaryzacji rozkurczowej z powstawaniem niestabilności bioelektrycznej mięśnia sercowego. Ponadto ostry wypływ krwi do lewej komory z przedłużoną depolaryzacją rozkurczową może przyczynić się do pojawienia się arytmii. Zmiany geometrii komór serca mogą mieć również znaczenie w występowaniu zaburzeń rytmu w powstawaniu dysplastycznego serca, zwłaszcza torakofrenicznej odmiany serca płucnego. Oprócz sercowych przyczyn pochodzenia zaburzeń rytmu w dysplazji tkanki łącznej istnieją również pozasercowe, spowodowane naruszeniem stanu funkcjonalnego nerwów współczulnych i błędnych, mechanicznym podrażnieniem koszuli serca przez zdeformowany szkielet klatki piersiowej . Jednym z czynników arytmogennych może być niedobór magnezu wykrywany u pacjentów z dysplazją tkanki łącznej.

syndrom nagłej śmierci: zmiany w układzie sercowo-naczyniowym z dysplazją tkanki łącznej, które determinują patogenezę nagłej śmierci – zespoły zastawkowe, naczyniowe, arytmiczne. Z obserwacji wynika, że ​​we wszystkich przypadkach przyczyna zgonu jest bezpośrednio lub pośrednio związana ze zmianami morfofunkcjonalnymi serca i naczyń krwionośnych: w niektórych przypadkach jest to makroskopowa patologia naczyniowa, którą łatwo stwierdzić podczas sekcji zwłok (pęknięte tętniaki aorta, tętnice mózgowe itp.), w innych przypadkach nagła śmierć spowodowana czynnikami trudnymi do zweryfikowania na stole sekcyjnym (zgon arytmiczny).

zespół oskrzelowo-płucny: dyskinezy tchawiczo-oskrzelowe, tracheobronchomalacja, tracheobronchomegalia, zaburzenia wentylacji (zaburzenia obturacyjne, restrykcyjne, mieszane), samoistna odma opłucnowa. Zaburzenia oskrzelowo-płucne w dysplazji tkanki łącznej współcześni autorzy opisują jako uwarunkowane genetycznie zaburzenia architektury tkanki płucnej w postaci zniszczenia przegród międzypęcherzykowych oraz niedorozwoju włókien sprężystych i mięśniowych w oskrzelach i oskrzelikach, prowadzące do zwiększonej rozciągliwości i zmniejszenia elastyczności tkanki płucnej. Zmiana parametrów czynnościowych układu oddechowego w dysplazji tkanki łącznej zależy od obecności i stopnia deformacji klatki piersiowej, kręgosłupa i częściej charakteryzuje się restrykcyjnym typem zaburzeń wentylacji ze spadkiem całkowitej pojemności płuc. Zalegająca objętość płuc u wielu pacjentów z dysplazją tkanki łącznej nie zmienia się lub nieznacznie wzrasta bez zmiany stosunku natężonej objętości wydechowej w pierwszej sekundzie do natężonej pojemności życiowej. Niektórzy pacjenci mają zaburzenia obturacyjne, zjawisko nadreaktywności oskrzeli, które nie znalazło dotychczas jednoznacznego wyjaśnienia. Pacjenci z dysplazją tkanki łącznej stanowią grupę o wysokim ryzyku współistniejącej patologii, w szczególności gruźlicy płuc.

Zespół zaburzeń immunologicznych: zespół niedoboru odporności, zespół autoimmunologiczny, zespół alergiczny. Stan czynnościowy układu odpornościowego w dysplazji tkanki łącznej charakteryzuje się zarówno aktywacją mechanizmów immunologicznych zapewniających utrzymanie homeostazy, jak i ich niewydolnością, prowadzącą do upośledzenia zdolności do odpowiedniego usuwania z organizmu ciał obcych, a w konsekwencji do rozwoju nawracających chorób zakaźnych i zapalnych układu oskrzelowo-płucnego. Zaburzenia immunologiczne u części pacjentów z dysplazją tkanki łącznej obejmują podwyższenie poziomu immunoglobuliny we krwi E. Generalnie dane literaturowe dotyczące zaburzeń układu odpornościowego w różnych postaciach klinicznych dysplazji tkanki łącznej są niejednoznaczne, często sprzeczne, co wymaga Dalsze badanie. Do tej pory mechanizmy powstawania zaburzeń immunologicznych w dysplazji tkanki łącznej pozostają praktycznie niezbadane. Obecność zaburzeń immunologicznych towarzyszących zespołom oskrzelowo-płucnym i trzewnym dysplazji tkanki łącznej zwiększa ryzyko towarzyszącej patologii odpowiednich narządów i układów.

zespół trzewny: nefroptoza i dystopia nerek, opadanie powiek przewodu pokarmowego, narządów miednicy mniejszej, dyskineza przewodu pokarmowego, refluks żołądkowo-przełykowy, niewydolność zwieraczy, uchyłki przełyku, przepuklina rozworu przełykowego; opadanie powiek narządów płciowych u kobiet.

Zespół patologii narządu wzroku: krótkowzroczność, astygmatyzm, nadwzroczność, zez, oczopląs, odwarstwienie siatkówki, przemieszczenie i podwichnięcie soczewki. Zaburzenia akomodacji ujawniają się w różnych okresach życia, u większości badanych w wieku szkolnym (8–15 lat) i postępują do 20–25 roku życia.

Krwotoczne dysplazje hematomezenchymalne: hemoglobinopatie, zespół Randu-Oslera-Webera, nawracające zespoły krwotoczne (dziedziczna dysfunkcja płytek krwi, zespół von Willebranda, warianty złożone) i zakrzepowe (hiperagregacja płytek krwi, pierwotny zespół antyfosfolipidowy, hiperhomocysteinemia, oporność czynnika Va na aktywowane białko C).

zespół patologii stopy: stopa końsko-szpotawa, płaskostopie (podłużne, poprzeczne), stopa pusta. Zespół patologii stopy jest jednym z najwcześniejszych objawów niewydolności struktur tkanki łącznej. Najczęściej spotykana jest stopa poprzecznie rozstawiona (płaskostopie poprzeczne), w niektórych przypadkach połączona z odchyleniem 1 palca na zewnątrz (paluch koślawy) oraz płaskostopie podłużne z pronacją stopy (stopa płaskokoślawa). Obecność zespołu patologii stopy dodatkowo ogranicza możliwości rozwoju fizycznego pacjentów z dysplazją tkanki łącznej, tworzy pewien stereotyp życiowy i pogłębia problemy psychospołeczne.

Zespół hipermobilności stawów: niestabilność stawów, zwichnięcia i podwichnięcia stawów. Zespół hipermobilności stawów w większości przypadków jest określany już we wczesnym dzieciństwie. Maksymalną nadmierną ruchomość stawów obserwuje się w wieku 13–14 lat, w wieku 25–30 lat częstość występowania zmniejsza się 3–5-krotnie. Częstość występowania hipermobilności stawów jest istotnie wyższa wśród pacjentów z ciężką dysplazją tkanki łącznej.

Zespół kręgowców: młodzieńcza osteochondroza kręgosłupa, niestabilność, przepuklina międzykręgowa, niewydolność kręgowo-podstawna; kręgozmyk. Rozwijający się równolegle z rozwojem zespołu torakofrenicznego i zespołu hipermobilności zespół kręgowców znacznie nasila ich następstwa.

syndrom kosmetyczny: dysplastyczne dysmorfie okolicy szczękowo-twarzowej (anomalie zgryzu, gotyckie niebo, wyraźna asymetria twarzy); Deformacje kończyn w kształcie litery O i X; zmiany w skórze (cienka prześwitująca i łatwo podatna na uszkodzenia skóra, zwiększona rozciągliwość skóry, szew w postaci „bibułki”). Kosmetyczny zespół dysplazji tkanki łącznej jest znacznie zaostrzony obecnością niewielkich nieprawidłowości rozwojowych wykrywanych u zdecydowanej większości pacjentów z dysplazją tkanki łącznej. Jednocześnie zdecydowana większość pacjentów ma 1–5 mikronieprawidłowości (hiperteloryzm, hipoteloryzm, pomarszczone małżowiny uszne, duże odstające uszy, niski wzrost włosów na czole i szyi, kręcz szyi, diastema, nieprawidłowy wzrost zębów itp.).

Zaburzenia psychiczne: zaburzenia nerwicowe, depresja, lęk, hipochondria, zaburzenia obsesyjno-fobiczne, jadłowstręt psychiczny. Wiadomo, że pacjenci z dysplazją tkanki łącznej stanowią grupę podwyższonego ryzyka psychicznego, charakteryzującą się obniżoną subiektywną oceną własnych możliwości, poziomem roszczeń, stabilnością i sprawnością emocjonalną, zwiększonym poziomem lęku, podatności na zranienia, depresją, konformizmem. Obecność dysplastycznych zmian kosmetycznych w połączeniu z osłabieniem tworzy cechy psychologiczne tych pacjentów: obniżony nastrój, utrata poczucia przyjemności i zainteresowania czynnościami, chwiejność emocjonalna, pesymistyczna ocena przyszłości, często z myślami o samobiczowaniu i myśli samobójcze. Naturalną konsekwencją dystresu psychicznego jest ograniczenie aktywności społecznej, pogorszenie jakości życia oraz znaczny spadek przystosowania społecznego, które są najbardziej widoczne w okresie dorastania i młodym wieku.

Ponieważ fenotypowe objawy dysplazji tkanki łącznej są niezwykle różnorodne i praktycznie nie nadają się do żadnej unifikacji, a ich znaczenie kliniczne i prognostyczne zależy nie tylko od nasilenia konkretnego objawu klinicznego, ale także od charakteru „kombinacji” dysplastycznych zależnych od zmian, najbardziej optymalnie jest posługiwać się terminem „niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej”. tkanka”, który definiuje wariant dysplazji tkanki łącznej z objawami klinicznymi nie mieszczącymi się w strukturze zespołów dziedzicznych oraz „zróżnicowana dysplazja tkanki łącznej lub syndromiczna postać dysplazji tkanki łącznej”. Prawie wszystkie objawy kliniczne dysplazji tkanki łącznej mają swoje miejsce w Międzynarodowym Klasyfikatorze Chorób (ICD 10). W ten sposób lekarz ma możliwość ustalenia szyfru wiodącej manifestacji (zespołu) dysplazji tkanki łącznej w czasie leczenia. Jednocześnie w przypadku niezróżnicowanej postaci dysplazji tkanki łącznej przy formułowaniu diagnozy należy wskazać wszystkie występujące u pacjenta zespoły dysplazji tkanki łącznej, tworząc w ten sposób „portret” pacjenta, zrozumiały dla każdego lekarza późniejszego kontakt.

Niedawno pojawił się nowy termin medyczny - dysplazja - oznaczający wszelkiego rodzaju możliwe patologie w rozwoju różnych części ciała człowieka, różnych narządów i wielu tkanek. Pojawienie się patologii zaczyna się tworzyć na etapie rozwoju embrionalnego płodu, staje się wynikiem niewłaściwego dojrzewania lub struktury komórek, ich konfiguracji, wielkości. Wpływa na nieprawidłowe tworzenie się tkanek, pojawiające się patologie narządu lub układu narządów.

Jednak dysplazja jest częściej wykrywana u dorastającego dziecka, znane są przykłady manifestacji patologii u dorosłych, które miały miejsce. Dysplazja nie jest chorobą, ale patologicznymi zmianami w strukturze narządów.

Częstymi przyczynami patologii są nieprawidłowości genetyczne w powstawaniu płodu. Dysplazja rozwija się w przypadku zaburzeń hormonalnych w organizmie kobiety w czasie ciąży lub niedotlenienia naczyń krwionośnych, w tym wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z ich bezpośrednim obciążeniem mechanicznym. Ważnym czynnikiem jest zanieczyszczona lub niesprzyjająca ekologia, atmosfera, woda w okolicy, w której mieszka przyszła mama. Być może trudności ginekologiczne ze zdrowiem przyszłej matki, częste choroby zakaźne przyczyniły się do rozwoju patologii.

Patologia może być przekazywana z pokolenia na pokolenie z mniej zauważalnymi objawami, kumulować się dla przyszłych pokoleń. Jeśli oboje rodzice mają predyspozycje do dysplazji, stwierdza się nieprawidłowości genetyczne, zdrowie dzieci staje pod znakiem zapytania. Dysplazja nabyta jest często wynikiem urazu porodowego lub poporodowego.

Szereg szeroko rozpowszechnionych typów dysplazji jest podzielonych:

  • , lub fibromuscular, charakteryzuje się dużym wzrostem komórek w ścianach tętnic. Patologia występuje głównie w tętnicach szyjnych lub nerkowych. Głównym trendem jest zwężenie tętnic.
  • Dysplazja stawu biodrowego.
  • lub dysplazja mięśniowa.
  • Dysplazja szyjki macicy.
  • , brak napięcia aparatu mięśniowo-szkieletowego stawu kolanowego.

Złożona patologia jest uważana za dysplazję tkanek miękkich u dziecka lub dysplazję mięśni. Patologia powstaje w macicy, na poziomie genetycznym. Podczas rozwoju zarodka następuje awaria w momencie tworzenia się komórek tkanki łącznej, powodująca trudności z mięśniami, narządami wewnętrznymi - tkanka łączna w ciele jest głównym materiałem budulcowym. W przypadku dysplazji mięśniowej pojawiają się nieprawidłowości w funkcjonowaniu organizmu jako całości, złożona patologia jest trudna do postawienia prawidłowej diagnozy.

Odchylenia związane z dysplazją tkanki łącznej stają się zauważalne stopniowo w miarę rozwoju dziecka i jego wzrostu fizycznego. Koślawa budowa stopy, ogólne skrzywienie kręgosłupa, deformacja klatki piersiowej, zwiększona ruchomość stawów, możliwe zaburzenia pracy serca, problemy z narządami trawiennymi, upadające widzenie, patologie układu naczyniowego. Brzmi rząd charakteryzujący dysplazję mięśniową u dziecka. Odchylenia identyfikowane są pojedynczo lub łącznie.

Leczenie dysplazji mięśniowej

Dysplazja nie jest chorobą, ale odchyleniem na poziomie genetycznym, patologii nie można leczyć. Głównymi metodami wspierania dzieci są działania profilaktyczne, które pomagają zmniejszyć objawy dysplazji, spowolnić lub zatrzymać zespół. Obowiązkowa natychmiastowa interwencja medyczna pomoże przyspieszyć regenerację mięśni.

Główne metody leczenia i profilaktyki dysplazji mięśniowej to przestrzeganie zbilansowanej diety, fizjoterapia i specjalnie zaprojektowane ćwiczenia gimnastyczne, stosowanie leków wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Na etapie przedłużającego się braku interwencji konieczne może być leczenie operacyjne.

Obowiązkowe wsparcie psychologiczne dla dziecka, szczery współudział w procedurach pomoże dziecku dostroić się do ścieżki powrotu do zdrowia, łatwiej będzie przenieść procedury. Po postawieniu prawidłowej diagnozy rodzice nie powinni się relaksować, wierząc, że wyjazdy do lekarzy się skończyły, a leczenie nie jest trudne. Dysplazja nie jest straszną patologią, ale odchyleniem. Dla pozytywnego wyniku wymagany będzie udział wszystkich członków rodziny w okresie rekonwalescencji dziecka.

Leczenie niefarmakologiczne polega na obowiązkowym masażu leczniczym, powtarzanym w kilku kursach, uprawianiu sportów nieprofesjonalnych - tenisa stołowego, pływania czy badmintona. Pomogą indywidualne ćwiczenia gimnastyczne, fizjoterapia, w tym polewanie. Odżywianie dla dzieci powinno być gęste, aby osiągnąć wymagany poziom kolagenu. Obowiązkowe stosowanie ryb w codziennej diecie, preferowane powinny być rośliny strączkowe, mięso i owoce morza. Tłuste buliony, duża ilość wysokiej jakości sera, różnorodne owoce i warzywa są ważne dla dziecka. W porozumieniu z lekarzem prowadzącym można stosować suplementy biologiczne.

Przy leczeniu farmakologicznym lekarz dobiera optymalny zestaw leków indywidualnie dla każdego dziecka. Przebieg leczenia tabletkami trwa do 2 miesięcy, trwa tylko zgodnie z zaleceniami lekarza. Powtarzanie kursów leczenia można wielokrotnie przedłużać, leki są zmieniane w celu uzyskania najlepszego efektu.

Glicyna i kwas glutaminowy są pobierane w celu ujednolicenia poziomu aminokwasów. W celu przyspieszenia rozwoju produkcji kolagenu przepisywany będzie kwas askorbinowy i cytrynian magnezu. W celu normalizacji metabolizmu mineralnego zalecane będą alfakalcydol i osteogenon. W celu poprawy stanu bioenergetycznego dziecka stosowanie lecytyny, ryboksyny jest obowiązkowe.

Głównymi punktami interwencji operacyjnej są wyjątkowo ciężkie przypadki dysplazji mięśniowej. Możliwe są wyraźne patologie naczyniowe lub silne skrzywienie kręgosłupa, ciężka deformacja klatki piersiowej. Operacja jest obowiązkowa, jeśli zespół zagraża dalszemu życiu dziecka lub gdy z rozwiniętymi nieprawidłowościami nie można normalnie żyć.

Metody rehabilitacji

Rygorystyczne przestrzeganie powyższych zaleceń pozwoli dziecku na przystosowanie się do środowiska zewnętrznego, dogonienie rówieśników w rozwoju, przy odpowiedniej motywacji dla maluszka, możliwe jest stanie się lepszym od rówieśników i uzyskanie pełni zdrowia. Nie zapominaj, że dysplazja ma charakter dziedziczny. Zaangażowanie wszystkich członków rodziny w proste zabiegi pomoże poprawić zdrowie i stworzyć przytulną atmosferę w domu.

Przeciwwskazania dla dzieci z dysplazją mięśniową

  1. Sporty ciężkie lub kontaktowe przyczyniają się do przeciążenia tkanki mięśniowej i jej zniszczenia;
  2. Stres psychiczny przyczynia się do przeciążenia nerwowego i niedoboru tlenu do organizmu;
  3. Skręcenia kręgosłupa doprowadzą do urazów i rozwoju dysplazji stawów.