Leczenie zarostowego zapalenia oskrzelików. Przewlekłe zacierające zapalenie oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików jest stanem patologicznym charakteryzującym się rozwojem zmian zapalnych i fibroproliferacyjnych w małych oskrzelach. Chorobie towarzyszy całkowite lub częściowe zwężenie światła oskrzelików, przyczyniające się do rozwoju niedoboru tlenu. W naczyniach płucnych rozwija się proces zapalny, powodujący wzmożony wzrost tkanki łącznej.

Objawy

Obraz kliniczny zapalenia małych oskrzeli obejmuje:

  • Postępująca duszność. Jest uważany za główny objaw zapalenia oskrzelików. We wczesnych stadiach występuje na tle zwiększonego wysiłku fizycznego. W przyszłości problemy z oddychaniem pojawiają się przy najmniejszym ruchu i spoczynku. Przez długi czas są jedynym objawem zapalenia oskrzelików.
  • Kaszel. Ataki są długotrwałe, występują kilka razy dziennie. Kaszel jest suchy, rzadko wydzielana jest niewielka ilość śluzowej plwociny.
  • Wzrost temperatury ciała. Wskaźnik ten można utrzymywać w granicach + 37 ... + 37,5 ° С przez kilka tygodni.
  • Oznaki głodu tlenu w organizmie. Gdy zajęta jest tkanka łączna małych oskrzeli i mięśni oddechowych szyi, pacjent skarży się na ogólne osłabienie, zawroty głowy i zmniejszoną sprawność.
  • Niebieskość skóry. Obserwuje się to przy długim przebiegu patologii.
  • Naruszenie funkcji ośrodkowego układu nerwowego. Na tle głodu tlenu w mózgu sen jest zaburzony, pamięć pogarsza się, zdolności intelektualne maleją.
  • Deformacja palca. Przy długim przebiegu zapalenia oskrzelików w okolicy stawów pojawiają się narośla kostne, płytka paznokcia staje się wypukła.

Powoduje

Następujące czynniki przyczyniają się do występowania zmian patologicznych w oskrzelikach:

  • Powikłania, które występują po przeszczepie płuc, serca lub szpiku kostnego.
  • Infekcje bakteryjne, wirusowe lub grzybicze. Zapalenie małych oskrzeli może rozwinąć się na tle chorób wywołanych przez HIV, wirus cytomegalii, mykoplazmę i adenowirusy.
  • Wnikanie do układu oddechowego substancji toksycznych (dwutlenek siarki, chlor, kwasy i zasady). Niszczą tkanki płuc, przyczyniając się do wystąpienia ciężkich procesów zapalnych.
  • Palenie. Dym tytoniowy zawiera związki toksyczne, które powodują szereg zmian patologicznych w narządach oddechowych.
  • Choroby autoimmunologiczne atakujące tkankę łączną. Zapalenie oskrzelików jest często diagnozowane u pacjentów cierpiących na toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena.
  • Przyjmowanie niektórych leków. Uszkodzenie małych oskrzeli przyczynia się do wprowadzenia antybiotyków, chemioterapeutyków, leków zawierających złoto.
  • Procesy zapalne w układzie pokarmowym.
  • Zespół Stevena-Johnsona. Towarzyszy mu uszkodzenie skóry, błon śluzowych i tkanki łącznej.

Czasami nie można zidentyfikować przyczyny zapalenia oskrzelików, w takim przypadku choroba jest uważana za idiopatyczną.

Klasyfikacja

Na podstawie pochodzenia zmian patologicznych wyróżnia się następujące formy zarostu oskrzelików u dzieci i dorosłych:

  • po przeszczepie;
  • zakaźny;
  • toksyczny;
  • autoimmunologiczny;
  • leczniczy.

Zgodnie z charakterem kursu procesy patologiczne oskrzeli dzielą się na następujące typy:

  • Ostry. Objawy pojawiają się spontanicznie i szybko nasilają. Choroba jest spowodowana infekcjami i zatruciami. Towarzyszy mu rozwój ostrej niewydolności oddechowej.
  • Chroniczny. Objawy rozwijają się przez kilka lat, głównym objawem jest duszność pojawiająca się podczas wysiłku fizycznego.

Diagnostyka

Plan badania pacjenta z podejrzeniem zapalenia oskrzelików obejmuje:

  • konsultacja terapeuty i pulmonologa (lekarze analizują objawy, zbierają wywiad, ustalają możliwe przyczyny choroby);
  • badanie pacjenta (mające na celu ocenę stanu klatki piersiowej i skóry, identyfikację problemów z oddychaniem);
  • Badanie rentgenowskie klatki piersiowej (pomaga zidentyfikować zmiany patologiczne w tkankach płuc);
  • tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (pomaga określić charakter zmian, wykryć złośliwe komórki w płucach i pobliskich narządach);
  • spirometria (zabieg ma na celu ocenę drożności dróg oddechowych i zdolności płuc do wypełnienia się powietrzem);
  • pletyzmografia ciała (pomaga określić pojemność życiową płuc);
  • określenie składu gazu we krwi;
  • ocena stężenia tlenku azotu w wydychanym powietrzu (mająca na celu rozpoznanie stanu zapalnego drzewa oskrzelowego);
  • bronchoskopia (zabieg polega na zbadaniu błony śluzowej oskrzeli poprzez wprowadzenie endoskopu);
  • biopsja (pobieranie próbek tkanek do badania histologicznego, które pomaga wykryć oznaki degeneracji złośliwej).

Leczenie

Trudności wczesnego rozpoznania zarostowego zapalenia oskrzelików, szybki rozwój choroby i pojawienie się nieodwracalnych zmian w ścianach oskrzeli sprawiają, że całkowite wyleczenie jest prawie niemożliwe. Terapia pomaga pozbyć się objawów niewydolności oddechowej, zatrzymać zwężenie oskrzelików i ustabilizować ogólny stan pacjenta.

Przygotowania

Do leczenia choroby u dorosłych i dzieci stosować:

  • Kortykosteroidy (Prednizolon). Zmniejszają intensywność stanów zapalnych, likwidują obrzęki tkanek, przyczyniając się do rozszerzania drobnych oskrzeli.
  • Leki immunosupresyjne (cyklofosfamid). Stosowane są w autoimmunologicznych postaciach zapalnych. Spowolnij niszczenie zdrowych tkanek poprzez hamowanie produkcji przeciwciał.
  • Środki przeciwbakteryjne (Cefazolin, Amoxiclav). Są przepisywane na zapalenie oskrzelików pochodzenia bakteryjnego. Niszczą czynniki zakaźne, zmniejszając intensywność stanu zapalnego.
  • Środki przeciwwirusowe (Amiksin). Stosowany w leczeniu procesów zapalnych wywołanych przez wirusy.
  • Mukolityki (ambroksol). Ułatwiają wydalanie plwociny, zapobiegając zwiększonej niedrożności oskrzeli.
  • Diuretyki (furosemid, spironolakton). Stosuje się je, gdy wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej.
  • przeciwutleniacze (maldonium). Normalizuj ogólny stan organizmu.

Inhalacje

W ostrym ataku niewydolności oddechowej w postaci inhalacji stosuje się leki rozszerzające oskrzela (Salbutamo, bromek ipratropium).

W przypadku długotrwałego leczenia stosuje się leki hormonalne (Beclomethason).

Stosuje się je przez kilka miesięcy, terapię łączy się z kontrolą funkcji oddychania zewnętrznego. Inhalacja pomaga zmniejszyć dawki ogólnoustrojowych kortykosteroidów.

Środki ludowe

Do leczenia zapalenia oskrzelików u dziecka i osoby dorosłej w domu należy stosować:

  • Sok marchwiowy. Świeże marchewki są obrane, posiekane na tarce, wyciskany sok. Pije się 200 ml rano na pusty żołądek. Dzieciom podaje się sok w 100 ml, rozcieńczając go ciepłą przegotowaną wodą w stosunku 1:1.
  • Infuzyjna matka i macocha. 1 st. l. suche liście zalać 200 ml wrzącej wody, pozostawić na pół godziny, przefiltrować. Gotowy lek przyjmuje się w 2 łyżkach. l. 2-3 razy dziennie.
  • Cebula. Drobno posiekaj 0,5 kg warzyw, wymieszaj z 400 g cukru, zalej 1 litrem wody. Kompozycję gotuje się przez 3 godziny, chłodzi, dodaje 50 g miodu. 5 ul. l. Środki są spożywane po każdym posiłku.

Komplikacje

Powikłania zapalenia oskrzelików obejmują:

  • nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej);
  • serce płucne (dysfunkcja mięśnia sercowego spowodowana zmianami patologicznymi w płucach);
  • rozstrzenie oskrzeli - deformacja oskrzeli związana z dodatkiem infekcji, która powoduje ropienie;
  • zapalenie płuc (powikłanie spowodowane rozprzestrzenieniem się bakterii do tkanki płucnej);
  • rozedma płuc (nagromadzenie nadmiaru powietrza w pęcherzykach płucnych).

Zapobieganie

Zapobieganie chorobom obejmuje:

  • terminowa eliminacja stanów patologicznych, które mogą powodować zwężenie oskrzelików (infekcje, patologie autoimmunologiczne, choroby układu pokarmowego);
  • stosowanie środków ochrony indywidualnej podczas pracy w pomieszczeniach zanieczyszczonych i zapylonych;
  • rzucić palenie.

Zacierające zapalenie oskrzelików

Zacierające zapalenie oskrzelików- dotyczy chorób małych dróg oddechowych (SIR), podczas których dochodzi do uszkodzenia oskrzelików. Oskrzeliki to narządy dróg oddechowych o średnicy około 2-3 milimetrów, które nie mają podłoża chrzęstnego oraz gruczołów śluzowych.

Oskrzeliki są końcowe i oddechowe.

Końcowe lub błoniaste jest częścią dróg oddechowych, której funkcją jest przewodzenie powietrza. Wśród komórek ich ścian znajdują się komórki mięśni gładkich. Lekarze rozróżniają oskrzeliki końcowe 1., 2., 3. rzędu.

Oskrzeliki oddechowe III rzędy są rozdzielone, tworząc z kolei kanały pęcherzykowe, rozgałęziające się 1-4 razy i kończące się woreczkami pęcherzykowymi. Z trzech pokoleń oskrzelików oddechowych, kanałów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych powstaje oddział oddechowy. To w nim odbywa się wymiana gazowa powietrza i krwi.

Wśród komórek ścian oskrzelików oddechowych znajdują się nabłonkowe komórki rzęskowe, a także pęcherzyki płucne. W trakcie rozgałęziania się tego typu oskrzelików zmniejsza się liczba komórek rzęskowych, a zwiększa się liczba komórek sześciennych nierzęskowych.

Oskrzeliki oddechowe są częścią przejściowych dróg oddechowych i biorą udział w transporcie tlenu i wymianie gazowej.

Pole przekroju poprzecznego MDP wynosi 53-186 cm3. Liczba ta jest znacznie wyższa niż w tchawicy - tylko 3-4 cm3 lub w dużych oskrzelach - 4-10 cm3. Stanowią one zaledwie 20% oporu oddechowego. Z tego powodu w początkowych stadiach choroby patologia oskrzelików może nie mieć wyraźnych objawów. Orientacyjny obraz objawów klinicznych jest charakterystyczny dla kolejnych etapów uszkodzenia narządów oddechowych.

Przyczyny i patogeneza

Główne przyczyny choroby lekarze obejmują:

  1. Kompleksowe przeszczepy serca i płuc lub szpiku kostnego.
  2. Różne rodzaje infekcji wirusowych.
  3. Infekcja spowodowana przez.
  4. Wdychanie substancji toksycznych.
  5. Kolagenozy tkanki łącznej.
  6. Narażenie na niektóre leki.
  7. Zjawiska zapalne i patogenne w jelicie.
  8. Przeniesione promieniowanie, w tym radioterapia.
  9. Nefropatia IgA.
  10. Zespół Stevensa-Johnsona to wielopostaciowy rumień wysiękowy, który charakteryzuje się bardzo ciężkim przebiegiem.

Postacie choroby, które rozwijają się jako powikłanie przeszczepu płuc, najlepiej opisuje współczesna medycyna. W przypadku rozpoznania zarostowego zapalenia oskrzelików przyczyna jest w większości przypadków znana. W przeciwnym razie mówimy o idiopatycznym charakterze choroby. W przypadku tej choroby zapalenie występuje w oskrzelikach, a później może to prowadzić do początku.

Do najważniejszych czynników patogenetycznych należą:

  1. Nadmierna produkcja cytokin, z których najważniejsze to gamma-interferon, a także interleukina 1-0. W przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików wzrasta ekspresja genów tych mediatorów międzykomórkowych. Interleukina 1-beta odpowiada za normalizację wzrostu, różnicowanie limfocytów oraz ich zdolność do wywoływania patologicznych zmian w komórkach. Interferon gamma indukuje ekspresję antygenów układu HLA klasy II na komórkach nabłonkowych oskrzelików, a także kontroluje produkcję immunoglobulin.
  2. Wzrost nasilenia antygenów układu HLA klasy II na komórkach nabłonka oskrzelików. Ma to znaczenie przede wszystkim w takich postaciach choroby, jak autoimmunologiczna czy lekowa po przeszczepie.
  3. Wzmocnienie limfocytów T, które powodują patologię komórek.
  4. Zwiększona aktywność PDGF, który wzmaga wzrost fibroblastów.
  5. Zwiększona produkcja i wydzielanie przez komórki nabłonkowe oskrzelików fibronektyny, chemoapractantu dla fibroblastów.
  6. Zwiększona aktywność transbłonowych heterodimerycznych receptorów komórkowych, które przeprowadzają adhezję fibroblastów, komórek śródbłonka z fibronektyną i fibrynogenem. Wiązanie komórek z fibronektyną jest niemożliwe bez obecności alfa-5-beta-1-integryny, a przy - bez udziału alfa-5-beta-3-integryny. Zjawiska te zwiększają powstawanie mięśniaków w oskrzelikach.

Najważniejsze objawy zmian patologicznych

  1. Zróżnicowana gęstość flogistycznych obszarów tkanki oskrzelikowej i okołooskrzelikowej z niecharakterystycznymi dla nich elementami komórkowymi.
  2. Zwiększona ekspansja oskrzelików z zastojem wydzieliny, zwiększona liczba makrofagów, czopów śluzowych.
  3. Częściowa lub całkowita blokada oskrzelików przez zwiększającą się ilość tkanki łącznej.

Zatarcie zapalenia oskrzelików w niektórych przypadkach prowadzi do patologii końcowych oskrzelików. W tym przypadku stan zapalny nie obejmuje oskrzelików oddechowych, przewodów pęcherzykowych, pęcherzyków płucnych, samych pęcherzyków płucnych. Oprócz TIR w przebiegu choroby dochodzi do zapalenia dużych oskrzeli, w którym często stwierdza się cylindryczne rozstrzenia oskrzelików, czopy śluzowe, wysięk ropny i przewlekły naciek zapalny.

W przypadku rozpoznania zarostowego zapalenia oskrzelików po przeszczepie charakteryzuje się patologią naczyń płucnych.

Manifestacje choroby

Do najważniejszych wskaźników kliniki zatarcia zapalenia oskrzelików należą:

1. Zwiększenie - główny objaw choroby. Początkowo powoduje dyskomfort, w większości po aktywności fizycznej. Ale potem nasila się bardzo szybko i nie ustaje.

2. Kaszel, w którym plwocina nie wychodzi.

3. Podczas osłuchiwania płuc na początku choroby słychać suche świszczące rzężenia, w niektórych przypadkach pojawia się charakterystyczny pisk przy wdechu, częściej na dnie płuc. Ale w trakcie rozwoju zapalenia oskrzelików oddychanie pęcherzykowe słabnie, a suchy świszczący oddech ustaje.

4. W dużych oskrzelach pojawiają się zmiany patologiczne. Może pojawić się kolonie flory bakteryjnej (najczęściej Pseudomonas aeruginosa), flory grzybiczej (Aspergillus fumigatus). W tym przypadku charakterystyczny jest znaczny wzrost temperatury ciała, kaszel z plwociną i rozstrzenie oskrzeli.

5. W późnej fazie choroby postępuje rozlana sinica ciepła, „sapując” przy oddychaniu.

Początkowy etap zarostowego zapalenia oskrzelików może wystąpić ostro (w przypadku wdychania substancji toksycznych lub w wyniku infekcji wirusowych), być opóźniony i rozwijać się stopniowo, prawie niezauważalnie - w przypadku ogólnoustrojowych zmian immunologicznych tkanki łącznej lub jako powikłanie transplantacji płuc.

Ustalenie diagnozy

Radiologia płuc

Takie badanie może ujawnić wzrost przezroczystości płuc (hyperair). Rzadziej dochodzi do łagodnego rozprzestrzeniania się patogenu w postaci ogniskowej siatki. Należy jednak zauważyć, że takie zmiany występują tylko u połowy pacjentów.

tomografia komputerowa

Jeśli nie ma zmian w oskrzelikach, nie można ich zobaczyć na tomografii komputerowej, ponieważ są one znacznie cieńsze niż rozdzielczość tego badania. Ale ponieważ zapalenie lub zwłóknienie występuje w przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików, ściany oskrzeli pogrubiają się i można je zobaczyć na tomografii komputerowej.

Typowe objawy na tomografii komputerowej następujące:

  1. Małe rozgałęzione zmętnienia i guzki centralnozrazikowe wynikające z pogrubienia okołooskrzelowego.
  2. , które u 70% pacjentów są określane podczas wydechu.
  3. Niejednorodna wentylacja, w wyniku niedostatecznej wentylacji - powietrze nie opuszcza całkowicie oskrzeli. Przerost oskrzelików prowadzi do wtórnego zwężenia na tle miejscowego głodu tlenu. Oznaki oligemii mozaikowej to obszar miąższu płucnego, który jest zbity podczas wydechu, co odpowiada oskrzelikom, które nie uległy zmianom. Obszary zmienione patologicznie są widoczne na tomografii komputerowej zbyt przejrzyście.

Badania funkcjonalne

Badanie funkcji oddychania zewnętrznego pokazuje zmiany typu obturacyjnego:

  1. Zmniejszone maksymalne wyczerpanie płuc.
  2. Zmniejszenie natężonej pojemności życiowej i natężonej objętości wydechowej w pierwszej sekundzie. Dodatkowo wskaźniki wskaźnika Tiffno (stosunek FEV1/VC wyrażony w %).

Wskaźnikiem jest również zwiększenie ilości tlenku azotu przy wydechu.

Badanie składu gazów we krwi

W większości przypadków wykrywa się niską zawartość tlenu we krwi i brak CO2 we krwi, rzadziej określa się hiperkapnię.

Bronchoskopia i biopsja płuca

Bronchoskopia dostarcza niewiele informacji, ponieważ patologia jest zlokalizowana z dala od oskrzeli, w samych oskrzelikach, więc kontrola jest praktycznie niemożliwa. Przezoskrzelowa biopsja płuca pozwala wykryć wskazujące na stan zapalny i włóknisto-plastyczne patologie oskrzelików.

Klasyfikacja kliniczna

Międzynarodowe Towarzystwo Transplantacji Serca i Płuc zaleca, aby wyjściową wartość FEV1 traktować jako średnią z dwóch najwyższych wczesnych pomiarów w celu oceny zarostowego zapalenia oskrzelików. Następnie porównaj aktualny FEV1 i oryginał.

  • Stopień 0: FEV1 większy niż 80%.
  • I stopień: FEV1 wynosi 66-79%.
  • II stopień: FEV1 wynosi 51-65%.
  • III stopień: FEV1 poniżej 50%.

Ponadto ważne jest zbadanie parametrów histologicznych w celu określenia objawów choroby.

Typ A – nie stwierdzono cech zarostowego zapalenia oskrzelików. Lub biopsja nie została wykonana.

Typ B - ujawnił morfologiczne objawy pożądanej choroby.

  • Wiodącym objawem choroby jest postępująca duszność. Z reguły pojawia się po raz pierwszy podczas wysiłku fizycznego, zwiększa się z czasem i jest odnotowywany w spoczynku. Długi czas może być jedynym objawem choroby.
  • Kaszel - często suchy, czasem z uwolnieniem niewielkiej ilości śluzowej plwociny.
  • Wzrost temperatury ciała - w większości przypadków temperatura jest niska (do 37,5 stopnia).
  • Ogólne osłabienie, zmęczenie, obniżona wydajność.
  • Sinica skóry - z długim przebiegiem choroby.
  • Zmiana kształtu palców – pogrubienie na skutek narośli kostnych, wybrzuszenie płytki paznokcia (przy długim przebiegu choroby).

Formularze

W zależności od początku choroby wyróżnia się:

  • ostry początek - objawy pojawiają się i szybko narastają (z reguły częściej związane z wdychaniem substancji toksycznych, infekcjami wirusowymi);
  • przewlekły – objawy rozwijają się powoli przez kilka lat. Głównym objawem jest postępująca duszność.

Powoduje

  • Transplantacja kompleksu serce-płuco lub tylko płuc, szpiku kostnego.
  • Infekcje – wirusy (np. adenowirus, HIV, wirus cytomegalii), bakterie (np. mykoplazma), grzyby (aspergillus).
  • Wdychanie substancji toksycznych (dwutlenek siarki, dwutlenek azotu, chlor, amoniak, opary kwasów i zasad, różne rodzaje pyłów).
  • Choroby reumatologiczne (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena – choroby charakteryzujące się uszkodzeniem tkanki łącznej (tkanki, która stanowi szkielet nośny wszystkich narządów)).
  • Niektóre leki (antybiotyki, cytostatyki, preparaty złota).
  • Zapalna choroba jelit.
  • Zespół Stevena-Johnsona to ostra choroba, której towarzyszą wysypki na skórze i błonach śluzowych.
  • Jeśli nie można ustalić przyczyny choroby, zarostowe zapalenie oskrzelików nazywa się idiopatycznym.

Diagnostyka

  • Zbiór dolegliwości (postępująca duszność, kaszel, ogólne osłabienie).
  • Zebranie wywiadu (historii rozwoju) choroby – pytanie o to, jak choroba się zaczęła i jak przebiegała.
  • Badanie ogólne (badanie skóry, klatki piersiowej, osłuchiwanie płuc fonendoskopem).
  • Rentgen narządów klatki piersiowej nie jest wystarczająco pouczający, aby postawić diagnozę, ale pozwala zidentyfikować istniejące zmiany w płucach.
  • Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) - pozwala bardziej szczegółowo określić charakter zmian w płucach.
  • Spirometria (spirografia) to badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Pozwala ocenić drożność dróg oddechowych i zdolność płuc do rozszerzania się.
  • Pletyzmografia ciała jest metodą oceny funkcji oddychania zewnętrznego, która pozwala na określenie wszystkich objętości i pojemności płuc, także tych, których nie określa spirometria.
  • Oznaczanie składu gazowego krwi.
  • Oznaczenie tlenku azotu w wydychanym powietrzu jest wskaźnikiem stanu zapalnego drzewa oskrzelowego.
  • Bronchoskopia to metoda, która pozwala zbadać stan oskrzeli od wewnątrz za pomocą specjalnego urządzenia (bronchoskopu) wprowadzanego do oskrzeli. Podczas zabiegu pobierane są wymazy ze ścian oskrzeli i pęcherzyków płucnych (pęcherzyków oddechowych, w których zachodzi wymiana gazowa) w celu późniejszego zbadania składu komórkowego. Podczas badania można wykonać biopsję dotkniętego obszaru.
  • Biopsja - pobranie małego fragmentu zmienionej tkanki w celu zbadania jej składu komórkowego. Metoda pozwala wiarygodnie ustalić diagnozę.
  • Istnieje również możliwość konsultacji.

Leczenie zarostowego zapalenia oskrzelików

  • Terapia przeciwzapalna:
    • hormony glikokortykosteroidowe;
    • możliwe jest stosowanie cytostatyków;
    • antybiotyki i leki przeciwwirusowe (na zakaźną przyczynę choroby).
  • Leki rozszerzające oskrzela (leki rozszerzające oskrzela) - mające na celu zwalczanie duszności.
  • Środki mukolityczne (rozrzedzająca plwocina) - w obecności lepkiej plwociny w oskrzelach.
  • Terapia tlenowa (inhalacje tlenowe).
  • Leki stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego (podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej) i przewlekłego serca płucnego (niewydolność serca spowodowana procesem patologicznym w płucach).

Komplikacje i konsekwencje

Najczęściej choroba zaczyna się powoli i przez długi czas pozostaje niezdiagnozowana. Możliwe jest zdiagnozowanie go tylko przy znacznych nieodwracalnych zaburzeniach w płucach. Choroba ma postępujący przebieg i jest słabo podatna na leczenie, prowadząc do niepełnosprawności i skrócenia życia chorego.

Możliwe komplikacje:

  • niewydolność oddechowa (brak tlenu w organizmie);
  • nadciśnienie płucne - zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej;
  • przewlekłe serce płucne (niewydolność serca spowodowana procesem patologicznym w płucach);
  • rozstrzenie oskrzeli - deformacja oskrzeli, charakteryzująca się rozwojem ropnego zapalenia, gdy infekcja jest przyczepiona;
  • przystąpienie wtórnej infekcji z rozwojem zapalenia płuc (zapalenie tkanki płucnej);
  • rozedma płuc – zwiększona przewiewność tkanki płucnej spowodowana nadmiernym zatrzymywaniem powietrza w pęcherzykach płucnych (pęcherzykach oddechowych, w których zachodzi wymiana gazowa).

Zapobieganie zarostowemu zapaleniu oskrzelików

  • Terminowe leczenie stanów, które mogą wywołać rozwój zarostowego zapalenia oskrzelików (infekcje, choroby reumatologiczne, procesy zapalne w jelitach).
  • Unikanie wdychania substancji toksycznych (dwutlenek siarki, dwutlenek azotu, chlor, amoniak, opary kwasów i zasad, różnego rodzaju pyły).

Zarostowe zapalenie oskrzelików to choroba z grupy „chorób małych dróg oddechowych”, w której zaatakowane są oskrzeliki – drogi oddechowe o średnicy mniejszej niż 2-3 mm, które nie mają podstawy chrzęstnej i gruczołów śluzowych.

Istnieją oskrzeliki końcowe i oddechowe. Końcowe (błoniaste) oskrzeliki należą do dróg oddechowych dróg oddechowych, ich ściana zawiera komórki mięśni gładkich. Oskrzeliki końcowe dzielą się na oskrzeliki oddechowe 1., 2., 3. rzędu.

Oskrzeliki oddechowe III rzędu rozgałęziają się do kanałów pęcherzykowych, które rozgałęziają się od 1 do 4 razy i kończą się pęcherzykami płucnymi. Trzy pokolenia oskrzelików oddechowych, przewodów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych tworzą odcinek oddechowy, w którym zachodzi wymiana gazowa między powietrzem a krwią.

Ściana oskrzelików oddechowych zawiera rzęskowe komórki nabłonkowe i pęcherzyki płucne i nie ma komórek mięśni gładkich. Liczba komórek rzęskowych zmniejsza się wraz z rozgałęzieniem oskrzelików oddechowych, a zwiększa się liczba komórek prostopadłościennych bez rzęsek.

Oskrzeliki oddechowe nazywane są przejściowymi drogami oddechowymi, tj. biorą udział zarówno w przewodnictwie powietrza, jak i wymianie gazowej.

Pole przekroju małych dróg oddechowych wynosi 53-186 cm 3 , co jest wielokrotnie większe niż pole powierzchni tchawicy (3-4 cm 3 ) i dużych oskrzeli (4-10 cm 3 ). Małe drogi oddechowe stanowią tylko 20% całkowitego oporu oddechowego. Dlatego klęsce oskrzelików we wczesnych stadiach choroby mogą nie towarzyszyć ciężkie objawy. Pojawia się wyraźny obraz kliniczny z rozległą zmianą drobnych dróg oddechowych.

Przyczyny i patogeneza zarostowego zapalenia oskrzelików

Głównymi przyczynami choroby są:

  • transplantacja kompleksu serce-płuco, szpiku kostnego;
  • infekcje wirusowe (syncytialny wirus oddechowy, HIV, adenowirus, wirus cytomegalii itp.);
  • zakażenie mykoplazmą;
  • wdychanie substancji toksycznych (dwutlenki siarki, azotu, chloru, fosgenu, amoniaku, chloropikryny itp.);
  • rozsiane choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena);
  • przyjmowanie niektórych leków (D-penicylamina, preparaty złota, sulfasalazyna);
  • zapalna choroba jelit;
  • radioterapia;
  • nefropatia IgA;
  • Zespół Stevensa-Johnsona (rodzaj ostrego wielopostaciowego rumienia wysiękowego, charakteryzujący się niezwykle ciężkim przebiegiem).

Najlepiej zbadane formy rozwinęły się po przeszczepie płuc. W większości przypadków można znaleźć przyczynę zatarcia zapalenia oskrzelików. Jeśli przyczyna nie jest znana, mówi się, że choroba jest idiopatyczna.

W zarostowym zapaleniu oskrzelików rozwija się zapalenie oskrzelików, a następnie ciężkie zwłóknienie.

Główne czynniki chorobotwórcze to:

  • nadmierna produkcja cytokin, wśród których ważną rolę odgrywają interferon gamma i interleukina 1-0; w zarostowym zapaleniu oskrzelików ekspresja genów tych cytokin jest zwiększona. Interleukina 1-beta reguluje wzrost limfocytów, ich różnicowanie i cytotoksyczność, a interferon gamma indukuje ekspresję antygenów klasy II układu HLA na komórkach nabłonka oskrzelików i reguluje produkcję immunoglobulin;
  • zwiększona ekspresja antygenów układu HLA klasy II na komórkach nabłonka oskrzelików (mechanizm ten ma znaczenie głównie w autoimmunologicznych, leczniczych postaciach choroby potransplantacyjnej);
  • aktywacja cytotoksycznych limfocytów T;
  • wysoka aktywność płytkowego czynnika wzrostu, który stymuluje proliferację fibroblastów;
  • zwiększone wydzielanie fibronektyny przez komórki nabłonkowe oskrzelików, która jest chemoapractantem dla fibroblastów;
  • znaczny wzrost aktywności integryn, które pełnią funkcję adhezji fibroblastów, komórek śródbłonka do fibronektyny, fibrynogenu. Adhezja komórek do fibronektyny zachodzi za pomocą alfa-5-beta-1-integryny, do fibrynogenu - za pomocą alfa-5-beta-3-integryny. Procesy te stymulują zwłóknienie oskrzelików.

Główne patologiczne objawy choroby to:

  • naciek zapalny oskrzelikowy lub okołooskrzelikowy o różnej gęstości;
  • rozwój rozstrzenia oskrzelików z zastojem wydzieliny, nagromadzeniem makrofagów, czopów śluzowych;
  • częściowe lub całkowite zatarcie oskrzelików przez gruboziarnistą bliznowatą tkankę łączną;

W zarostowym zapaleniu oskrzelików zwykle zajęte są oskrzeliki końcowe. Oskrzeliki oddechowe, kanały pęcherzykowe, pęcherzyki płucne i pęcherzyki płucne nie biorą udziału w procesie zapalnym. Oprócz małych dróg oddechowych w proces zapalny zaangażowane są również duże oskrzela, w których często stwierdza się cylindryczne rozstrzenia oskrzelików, czopy śluzowe, wysięk ropny i przewlekły naciek zapalny.

W potransplantacyjnym zarostowym zapaleniu oskrzelików charakterystyczne są zmiany naczyniowe płuc.

Objawy zarostowego zapalenia oskrzelików

Główne objawy kliniczne zarostowego zapalenia oskrzelików są następujące:

  1. Postępująca duszność jest głównym objawem choroby. Początkowo duszność dokucza głównie po wysiłku fizycznym, jednak w przyszłości szybko się nasila i staje się trwała.
  2. Częstym objawem choroby jest bezproduktywny kaszel.
  3. Podczas osłuchiwania płuc w różnych stadiach choroby słychać suche świszczące rzężenia, czasem charakterystyczny wdechowy „pisk”, szczególnie w dolnych partiach płuc, jednak w miarę postępu choroby oddychanie pęcherzykowe staje się coraz bardziej osłabione i znikają suche rzędy.
  4. Duże oskrzela są często zaangażowane w proces patologiczny, w którym może dojść do kolonizacji flory bakteryjnej (najczęściej Pseudomonas aeruginosa), grzybiczej (Aspergillus fumigatus), z podwyższoną temperaturą ciała, produktywnym kaszlem i rozstrzeniami oskrzeli.
  5. W późniejszych stadiach choroby rozwija się rozproszona ciepła sinica, „sapanie”, wyraźne napięcie pomocniczych mięśni oddechowych.

Początek zarostowego zapalenia oskrzelików może być ostry (po wdychaniu kwasu solnego lub dwutlenku siarki, po infekcjach wirusowych), opóźniony, tj. po lekkiej przerwie (po wdychaniu tlenku azotu) i stopniowej, prawie niezauważalnej - przy rozlanych chorobach tkanki łącznej i po przeszczepie płuc.

Rozpoznanie zarostowego zapalenia oskrzelików

Badania instrumentalne

RTG płuc

W badaniu rentgenowskim można zaobserwować zwiększoną przezroczystość płuc (nadpowietrzność), rzadziej - łagodne rozsiewanie według typu ogniskowo-siatkowatego. Jednak zmiany te obserwuje się tylko u 50% pacjentów.

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości

Zwykle niezmienione oskrzeliki nie są widoczne na tomogramie komputerowym, ponieważ ich grubość ścianki nie przekracza 0,2 mm, czyli mniej niż rozdzielczość metody.W zarostowym zapaleniu oskrzelików oskrzeliki stają się widoczne z powodu zapalnego i włóknistego pogrubienia ścian.

Typowe cechy diagnostyczne tomografii komputerowej to:

  • małe rozgałęzione zmętnienia lub guzki centralnozrazikowe (z powodu zgrubień okołooskrzelowych);
  • rozstrzenie oskrzeli wykrywane podczas wydechu u 70% pacjentów;
  • oligemia mozaikowa o charakterze „cętkowanym” spowodowana hipowentylacją i „pułapką powietrzną” (zatarcie oskrzelików uniemożliwia całkowite usunięcie powietrza). Obliteracji oskrzelików towarzyszy wtórne zwężenie naczyń na tle miejscowego niedotlenienia. Oligemia mozaikowa objawia się tym, że obszar miąższu płuc, odpowiadający niezmienionym oskrzelikom, staje się gęstszy podczas wydechu, a dotknięte obszary stają się super przezroczyste.

Testy funkcjonalne

Badanie funkcji oddychania zewnętrznego ujawnia naruszenia typu obturacyjnego:

  • zmniejszenie maksymalnej wentylacji płuc;
  • spadek FVC i FEV1 oraz wskaźnika Tiffno (FEV/VC).

Za charakterystyczny uważa się również wzrost stężenia tlenku azotu w wydychanym powietrzu.

Badanie składu gazów we krwi

Najbardziej charakterystyczne są hipoksemia i hipokapnia, rzadziej wykrywana jest hiperkapnia.

Bronchoskopia, biopsja płuca

Bronchoskopia jest mało pouczająca, ponieważ patologiczny proces jest zlokalizowany dystalnie od oskrzeli, w oskrzelikach i nie jest łatwo dostępny do kontroli. Biopsja przezoskrzelowa lub otwarta płuca ujawnia charakterystyczne zmiany zapalne i włóknisto-plastyczne w oskrzelikach.

Klasyfikacja kliniczna

Międzynarodowe Towarzystwo Transplantacji Serca i Płuc (1993) proponuje określenie stopnia zarostowego zapalenia oskrzelików w celu określenia początkowego poziomu FEV1 jako średniej z dwóch najwyższych poprzednich pomiarów, a następnie porównanie aktualnej wartości FEV1 z wartością wyjściową.

  • Stopień 0: FEV1 ponad 80% wartości wyjściowej.
  • I stopień: FEV1 - 66-79% poziomu początkowego.
  • II stopień: FEV1 - 51-65% poziomu początkowego.
  • III stopień: FEV1 poniżej 50% poziomu początkowego.

Ponadto konieczna jest ocena obrazu histologicznego w celu identyfikacji objawów zarostowego zapalenia oskrzelików.