I. Definicja. Czerwienica to wzrost całkowitej liczby czerwonych krwinek. Zwiększona lepkość krwi w czerwienicy wynika ze wzrostu liczby czerwonych krwinek. A. Czerwienica. Czerwienicę u noworodka definiuje się jako wzrost hematokrytu żyły centralnej do 65% lub więcej. Kliniczne znaczenie tej wartości hematokrytu określa krzywoliniowa zależność lepkości krwi pełnej od liczby krążących krwinek czerwonych (hematokrytu). Wraz ze wzrostem hematokrytu o ponad 65% lepkość krwi wzrasta wykładniczo.
B. Zwiększona lepkość krwi. Wzrost lepkości krwi jest bezpośrednią przyczyną wystąpienia objawów patologicznych u większości noworodków z czerwienicą. Przyczyną wzrostu lepkości krwi jest nie tylko wzrost hematokrytu, ale inne czynniki mogą go powodować lub nasilać. Dlatego terminy „czerwienica” i „zwiększona lepkość krwi” nie są synonimami. I chociaż większość dzieci z czerwienicą ma również zwiększoną lepkość krwi, nie zawsze jest to konieczne połączenie.
II. Patofizjologia. Objawy kliniczne czerwienicy u noworodków wynikają z miejscowych objawów wzrostu lepkości krwi: niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii, powstawania mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Najczęściej dotknięte są ośrodkowy układ nerwowy, nerki, nadnercza, płuca, serce i przewód pokarmowy. Nasilenie objawów klinicznych zależy od interakcji sił kohezji w pełnej krwi. Siły te nazywane są „naprężeniem ścinającym” i „szybkością ścinania”, która jest miarą prędkości przepływu krwi. Siły kohezji działają w krwi pełnej, a ich względny udział we wzroście lepkości krwi u noworodków zależy od następujących czynników:
A. Hematokryt. Wzrost hematokrytu jest najważniejszym czynnikiem wzrostu lepkości krwi u noworodków. Wysoki hematokryt może być związany ze wzrostem bezwzględnej liczby krążących krwinek czerwonych lub zmniejszeniem objętości osocza.
B. Lepkość osocza. Istnieje bezpośrednia liniowa zależność między lepkością osocza a stężeniem w nim białek, zwłaszcza o dużej względnej masie cząsteczkowej, takich jak fibrynogen. U noworodków, a zwłaszcza wcześniaków, stężenie fibrynogenu w osoczu jest niższe niż u dorosłych. Dlatego, z wyjątkiem rzadkich przypadków pierwotnej hiperfibrynogenemii, lepkość osocza nie wpływa na lepkość krwi pełnej. W normalnych warunkach niski poziom fibrynogenu w osoczu i związana z nim niska lepkość osocza faktycznie utrzymują odpowiednie mikrokrążenie u noworodka poprzez poprawę perfuzji tkanek i zmniejszenie lepkości pełnej krwi.
B. Agregacja erytrocytów. Agregacja erytrocytów występuje tylko w obszarach o małej prędkości przepływu krwi, zwykle w naczyniach żylnych mikrokrążenia. Ponieważ noworodki i wcześniaki mają niski poziom fibrynogenu w osoczu, agregacja erytrocytów nie wpływa znacząco na lepkość krwi pełnej u noworodków. Ostatnio pojawił się pogląd, że zastosowanie świeżo mrożonego osocza dorosłego człowieka do częściowej transfuzji wymiennej u noworodków może diametralnie zmienić stężenie fibrynogenu we krwi i zmniejszyć stopień oczekiwanego spadku lepkości krwi pełnej w układzie mikrokrążenia.
D. Deformacja błony erytrocytów. Nie ma wyraźnej różnicy w deformacji błony erytrocytów między dorosłymi a niemowlętami donoszonymi i wcześniakami.
III. Częstotliwość
A. Czerwienica. Czerwienica występuje u 2-4% wszystkich noworodków; u połowy z nich objawia się klinicznie. Oznaczanie wartości hematokrytu tylko u noworodków z objawami czerwienicy prowadzi do zmniejszenia danych dotyczących częstości występowania czerwienicy.
B. Zwiększona lepkość krwi. Zwiększona lepkość krwi bez czerwienicy występuje u 1% zdrowych noworodków. Wśród dzieci z hematokrytem 60-64% jedna czwarta ma zwiększoną lepkość krwi.
IV. Czynniki ryzyka
A. Czynniki wpływające na częstość występowania czerwienicy
1. Wysokość nad poziomem morza. Jedną z reakcji adaptacyjnych do życia w obszarach wysokogórskich jest bezwzględny wzrost liczby erytrocytów.
2. Wiek postnatalny. Zwykle w ciągu pierwszych 6 godzin życia płyn przemieszcza się z sektora wewnątrznaczyniowego. Maksymalny fizjologiczny wzrost hematokrytu występuje w ciągu 2-4 godzin życia.
3. Praca położnika. Opóźnianie zaciskania pępowiny o ponad 30 s lub jej wyciskanie, jeśli jest to praktyka powszechna, prowadzi do wzrostu częstości występowania czerwienicy.
4. Poród wysokiego ryzyka. Poród wysokiego ryzyka często prowadzi do rozwoju czerwienicy u noworodka.
B. Czynniki okołoporodowe
1. Zwiększona erytropoeza u płodu. Wzrost poziomu erytropoetyny jest wynikiem bezpośredniego działania niedotlenienia wewnątrzmacicznego lub rozregulowania jej produkcji.
A. niewydolność łożyska
(1) Nadciśnienie u matki (stan przedrzucawkowy, rzucawka) lub pierwotna choroba nerek.
(2) Odklejenie się łożyska (przewlekłe nawracające).
(3) Przedłużenie ciąży.
(4) Wrodzona wada serca typu niebieskiego.
(5) Opóźnienie wzrostu płodu.
B. zaburzenia endokrynologiczne. Proponowanym mechanizmem występowania niedotlenienia płodu i stymulacji produkcji erytropoetyny na tle hiperinsulinizmu lub hipertyroksynemii jest zwiększenie zużycia tlenu.
(1) Noworodki matek chorych na cukrzycę (ponad 40% przypadków czerwienicy).
(2) Noworodki matek z cukrzycą ciążową (wskaźnik czerwienicy większy niż 30%).
(3) Wrodzona tyreotoksykoza.
(4) Wrodzony przerost nadnerczy.
(5) Zespół Beckwitha-Wiedemanna (wtórny hiperinsulinizm).
V. Wady genetyczne (trisomia 13, 18 i 21).
2. Hipertransfuzja. Czynniki zwiększające transfuzję łożyska po urodzeniu mogą prowadzić do rozwoju normocytemii hiperwolemicznej u dziecka, która w wyniku fizjologicznej redystrybucji płynów w organizmie przechodzi w czerwienicę hiperwolemiczną. Masywne przetoczenie łożyska może wywołać czerwienicę hiperwolemiczną bezpośrednio po urodzeniu, która objawia się u dziecka ostrymi objawami klinicznymi. Czynniki zwiększające transfuzję łożyska obejmują:
A. Późne zaciśnięcie pępowiny. Naczynia łożyskowe zawierają do 1/3 całkowitej objętości krwi płodu, z czego połowa wraca do dziecka w pierwszej minucie życia. Reprezentatywna objętość krwi krążącej u noworodków urodzonych o czasie, w zależności od czasu zaciśnięcia pępowiny, zmienia się następująco:
(1) po 15 s - 75-78 ml/kg
(2) po 60 s - 80-87 ml/kg
(3) po 120 s - 83-93 ml/kg
B. Powaga. Ułożenie noworodka poniżej poziomu łożyska (powyżej 10 cm) zwiększa przetoczenie łożyska przez żyłę pępowinową. Uniesienie noworodka 50 cm ponad poziom łożyska uniemożliwia transfuzję.
V. Podawanie leków matce. Środki zwiększające kurczliwość macicy, w szczególności oksytocyna, nie zmieniają istotnie wpływu grawitacji na transfuzję łożyska w ciągu pierwszych 15 sekund po porodzie. Jednak wraz z późniejszym zaciśnięciem pępowiny przepływ krwi do noworodka wzrasta, osiągając maksimum pod koniec 1. minuty życia.
d. Cesarskie cięcie. W przypadku cięcia cesarskiego ryzyko transfuzji łożyska jest zwykle mniejsze, jeśli pępowina zostanie zaciśnięta wcześnie, ponieważ w większości przypadków nie ma aktywnych skurczów macicy, działa również grawitacja.
e. Transfuzja płodowo-płodowa. Transfuzja płodowo-płodowa (zespół parabiozy) występuje u bliźniąt jednojajowych w 15% przypadków. Bliźniak biorcy na żylnym końcu zespolenia rozwija policytemię; bliźniak dawcy, znajdujący się na tętniczym końcu zespolenia, ma anemię. Jednoczesne oznaczenie wartości hematokrytu krwi żylnej po urodzeniu ujawnia różnicę 12-15%. Oba dzieci są zagrożone śmiercią wewnątrzmaciczną lub noworodkową.
e. Transfuzja matczyno-płodowa. Około 10-80% zdrowych noworodków otrzymuje niewielką ilość krwi matki podczas porodu. Za pomocą „odwrotnego” testu Kleihauera-Betke w rozmazie krwi noworodka można wykryć „cienie krwinek czerwonych” matki. Przy masywnej transfuzji test pozostaje pozytywny przez kilka dni,
I. Asfiksja wewnątrzporodowa. Przedłużające się niedotlenienie wewnątrzmaciczne prowadzi do zwiększenia objętościowego przepływu krwi w pępowinie w kierunku płodu, aż do jego zaciśnięcia.
V. Objawy kliniczne
A. Symptomy i oznaki. Objawy kliniczne czerwienicy są niespecyficzne i odzwierciedlają miejscowy efekt zwiększonej lepkości krwi w ograniczonym obszarze mikrokrążenia. Wymienione poniżej zaburzenia mogą wystąpić bez związku z czerwienicą lub nadmierną lepkością i dlatego należy je uwzględnić w diagnostyce różnicowej.
1. Centralny układ nerwowy. Występuje zmiana świadomości, w tym letarg i zmniejszenie aktywności ruchowej lub zwiększona pobudliwość. Może również wystąpić hipotoniczność proksymalnych grup mięśniowych, niestabilność napięcia mięśniowego, wymioty, drgawki, zakrzepica i zawał mózgu.
2. Narządy oddechowe i krążenia. Może rozwinąć się zespół niewydolności oddechowej, tachykardia i zastoinowa niewydolność serca z małą pojemnością minutową serca i kardiomegalią. Może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.
3. Przewód pokarmowy. Obserwuje się nietolerancję karmienia, wzdęcia lub martwicze wrzodziejące zapalenie jelit.
4. Układ moczowo-płciowy. Może rozwinąć się skąpomocz, ostra niewydolność nerek, zakrzepica żył nerkowych lub priapizm.
5. Zaburzenia metaboliczne. Występują hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.
6. Zaburzenia hematologiczne. Możliwa hiperbilirubinemia, małopłytkowość lub retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą).
B. Badania laboratoryjne
1. Hematokryt żylny (nie kapilarny). Czerwienica rozwija się, gdy centralny hematokryt żylny wynosi 65% lub więcej.
2. Można zastosować następujące badania przesiewowe:
A. Hematokryt krwi pępowinowej powyżej 56% wskazuje na czerwienicę.
B. Hematokryt krwi włośniczkowej z ciepłej pięty powyżej 65% wskazuje na czerwienicę.
V. Jeśli za pomocą tabeli normalnych wartości lepkości krwi zostanie ustalone, że jego wartość u tego dziecka jest o 2σ lub więcej wyższa niż norma, oznacza to, że ma on policytemię.
VI. Leczenie. Leczenie noworodka z czerwienicą zależy od nasilenia objawów klinicznych, wieku dziecka, wartości hematokrytu żył centralnych oraz obecności chorób współistniejących.
A. Noworodki bez klinicznych objawów czerwienicy. W większości przypadków uzasadnione jest postępowanie wyczekujące i obserwacja. Wyjątkiem są noworodki z centralnym hematokrytem żylnym powyżej 70%, u których wskazane jest częściowe przetoczenie wymienne osocza. Dokładne badanie kliniczne jest konieczne w celu wykrycia mikroobjawów czerwienicy lub zwiększonej lepkości krwi. Jednak brak nawet mikroobjawów u dziecka nie wyklucza ryzyka powikłań neurologicznych w dłuższej perspektywie.
B. Noworodki z klinicznymi objawami czerwienicy. Przy centralnym hematokrycie żylnym wynoszącym 65% lub więcej w każdym wieku wskazana jest częściowa wymienna transfuzja osocza. Jeśli centralny hematokryt żylny dziecka wynosi 60-64% w ciągu pierwszych 2 godzin życia, uważnie monitoruj poziom hematokrytu; zdecydować się na częściową wymienną transfuzję osocza, biorąc pod uwagę oczekiwaną fizjologiczną redystrybucję płynów w organizmie i dalsze zmniejszenie objętości krążącego osocza. Technikę wykonywania częściowej wymiany osocza opisano w rozdziale 17. Skuteczność częściowej wymiany osocza u noworodków z czerwienicą pozostaje kontrowersyjna.
VII. Prognoza. Odległe wyniki leczenia noworodków z czerwienicą lub zwiększoną lepkością krwi metodą częściowej wymiany osocza są następujące:
A. Istnieje związek przyczynowy między operacją częściowego przetaczania wymiennego osocza a wzrostem częstości dysfunkcji przewodu pokarmowego i martwiczego wrzodziejącego zapalenia jelit.
B. Randomizowane kontrolowane prospektywne badania rozwoju noworodków z czerwienicą i nadmierną lepkością sugerują, że częściowa wymiana osocza zmniejsza, ale nie eliminuje całkowicie, ryzyka zaburzeń neurologicznych w dłuższej perspektywie.
B. Noworodki z bezobjawową czerwienicą mają zwiększone ryzyko rozwoju zaburzeń neurologicznych.
D. Długotrwałe deficyty neurologiczne u noworodków z czerwienicą, które nie otrzymały częściowej transfuzji osocza, obejmują zaburzenia mowy, opóźnione nabywanie dużych i precyzyjnych umiejętności ruchowych oraz ogólne opóźnienie rozwojowe.
Zagęszczenie krwi objawia się zaburzeniami mikrokrążenia, prowadzącymi do niewydolności wielonarządowej z możliwym rozwojem zawałów serca w różnych narządach. Rozpoznanie potwierdza badanie laboratoryjne z centralnym hematokrytem żylnym większym niż 65%. - częściowa wymienna transfuzja krwi. Leczona jest również choroba podstawowa.
Czerwienica u noworodków
Czerwienica u noworodków wiąże się ze wzrostem całkowitej liczby krwinek wszystkich trzech zarazków, dlatego erytrocytozy nie należy mylić z tym zespołem, gdy wzrasta tylko liczba czerwonych krwinek. Jednak w tym przypadku zarodek erytrocytów podlega w większym stopniu wzmożonemu wzrostowi. Zespół ten występuje u 0,4-12% noworodków, częściej występuje u wcześniaków, jednak późne porody również zwiększają ryzyko rozwoju czerwienicy u noworodków, ponieważ w okresie porodowym dochodzi do odwodnienia, które prowadzi do krzepnięcia krwi. Znaczenie tego zespołu w pediatrii wiąże się z długoterminowymi konsekwencjami niedotlenienia, zwłaszcza dla mózgu, co zawsze pociąga za sobą konsekwencje neurologiczne w takim czy innym stopniu. Dziecko może pozostawać w tyle w rozwoju, cierpieć z powodu naruszeń adaptacji społecznej itp.
Wzrost liczby krwinek, zwłaszcza erytrocytów, wiąże się z niedostateczną podażą tlenu, podczas gdy niedotlenienie może rozwinąć się zarówno w życiu płodowym, jak i po urodzeniu. W pierwszym przypadku przyczyną stają się patologie łożyska, ponieważ to przez naczynia łożyska płód otrzymuje tlen. Może to być niewydolność płodowo-łożyskowa, anomalie naczyń łożyska, gruźlica itp. Pewną rolę odgrywają złe nawyki matki, w szczególności palenie, które również przyczynia się do niedotlenienia wewnątrzmacicznego. Niewystarczającą podaż tlenu obserwuje się również w przypadku wad serca u matki. Czasami w patogenezie bierze udział późne podwiązanie pępowiny, co prowadzi do znacznej hiperwolemii w pierwszych godzinach życia dziecka.
Czerwienica u noworodków jest również związana z wieloma przyczynami ze strony dziecka. Rozwój tego stanu jest spowodowany wadami rozwojowymi układu sercowo-naczyniowego i aparatu płucnego, infekcjami wewnątrzmacicznymi, chorobami nadnerczy i tarczycy. Niektóre defekty genetyczne mogą również objawiać się wzrostem liczby krwinek. Takie naruszenie występuje w przypadku nieprawidłowości chromosomalnych - choroba Downa, zespół Beckwitha-Wiedemanna, trisomia 13 itp. Hemoglobinopatie, w których krwinki czerwone są trudniejsze do rozstania z cząsteczką tlenu, również prowadzą do niedotlenienia, aw rezultacie do policytemii u noworodków.
Patogeneza tego stanu wynika z dużej lepkości krwi, która nie jest charakterystyczna dla dziecka w tym wieku. W rezultacie wszystkie narządy wewnętrzne zaczynają cierpieć z powodu zwiększonego stresu. Ma to szczególne znaczenie w przypadku ważnych dla życia narządów (serca, płuc i mózgu), jednak zaburzenia czynności innych narządów i układów mogą przyczynić się do pogorszenia stanu dziecka i pogorszenia rokowania. Większość objawów klinicznych czerwienicy u noworodków w rzeczywistości odzwierciedla konsekwencje zaburzeń mikrokrążenia związanych z wielokrotnym blokowaniem naczyń włosowatych przez osad erytrocytów (skupiska komórek).
Klasyfikacja i objawy czerwienicy u noworodków
Przydziel pierwotną i wtórną czerwienicę u noworodków. Pierwotna (prawdziwa) czerwienica jest związana z uszkodzeniem zarodka krwiotwórczego, w wyniku czego następuje niewystarczająco wysoki wzrost liczby erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Łagodna rodzinna czerwienica odnosi się również do pierwotnych postaci patologii. Wszystkie inne opcje są reakcją na zmiany w środowisku (na przykład niedotlenienie) lub w narządach wewnętrznych (wady rozwojowe itp.), Dlatego są uważane za drugorzędne. Czerwienica u noworodków dzieli się na normowolemię i hiperwolemię, przy czym ta ostatnia zwiększa nie tylko liczbę krwinek, ale także objętość jej płynnej frakcji.
Głównym objawem czerwienicy u noworodków, wskazującym na obfitość, jest obfitość. Jest to charakterystyczny wiśniowy odcień skóry, połączony z sinicą obwodową. Dziecko jest na zewnątrz ospałe, słabo ssie, możliwe jest niedociśnienie, dystonia mięśniowa, drżenie, drgawki i ataki bezdechu. Mniej powszechna jest zwiększona pobudliwość nerwowa. Oddech i tętno zwiększają się, gdy organizm próbuje poradzić sobie ze zwiększoną objętością krwi i zwiększoną lepkością krwi. Występują zjawiska niewydolności wielonarządowej, objawiające się zmniejszeniem pojemności minutowej serca, nadciśnieniem płucnym i zespołem zaburzeń oddychania.
Mogą wystąpić objawy krwotoku śródkomorowego i zawału mózgu. Ze strony przewodu pokarmowego obserwuje się zarzucanie i wymioty, niekiedy rozwija się martwicze zapalenie jelit noworodków, a nawet samoistna perforacja ściany jelita. Często łączy się klinika ostrej niewydolności nerek, która objawia się obecnością białka lub krwi w moczu, objawami dyzurycznymi itp. Możliwe jest zakrzepica żył nerkowych i priapizm. Jak widać z powyższej listy objawów, klinika czerwienicy u noworodków jest różnorodna i niespecyficzna, co znacznie komplikuje terminowe ustalenie dokładnej diagnozy. W około 40% przypadków objawy są łagodne lub nieobecne.
Rozpoznanie czerwienicy u noworodków
Czerwienica u noworodków nie ma żadnych objawów patognomonicznych. Mnóstwo pozwala pediatrze podejrzewać patologię podczas badania fizykalnego. Zasadniczo diagnoza opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Ważnym wskaźnikiem jest centralny hematokryt żylny, który w tym stanie przekracza 65%. Biochemiczne badania krwi zawsze wykrywają hipoglikemię, hipokalcemię, hipomagnezemię. Pozostałe środki diagnostyczne mają na celu identyfikację przyczyny czerwienicy u noworodków.
Wady serca potwierdza EKG i echokardiografia. Anomalie rozwojowe i choroby płuc określa się za pomocą badania rentgenowskiego. Jeśli podejrzewa się każdą konkretną nozologię, stosuje się jej własne metody diagnostyczne. Ważne jest, aby zrozumieć, że czerwienica u noworodków może być wariantem normy. Ważne jest również, aby odróżnić ten stan od krzepnięcia krwi, gdy czerwienica jest względna i występuje z powodu zmniejszenia objętości płynnej części krwi. Dzieje się tak przy odwodnieniu, np. długotrwałej fototerapii lub przebywaniu pod źródłem promieniowania cieplnego, problemach z żywieniem dojelitowym (częste zarzucanie, luźne stolce, w tym pochodzenia infekcyjnego) itp.
Leczenie czerwienicy u noworodków
Taktyka terapii zależy od dwóch elementów: centralnego hematokrytu żylnego oraz obecności lub braku objawów klinicznych. Często wskaźniki hematokrytu żył centralnych odpowiadają czerwienicy u noworodków, a stan dziecka pozostaje dobry, nie ma oznak zaburzeń mikrokrążenia. W takim przypadku zaleca się postępowanie wyczekujące przy stałym monitorowaniu hematokrytu i stanu narządów wewnętrznych. Wyjątkiem jest sytuacja, gdy hematokryt żylny przekracza 70%. Jest to wskazanie do rozpoczęcia działań terapeutycznych nawet bez objawów.
Jeśli czerwienica u noworodków objawia się klinicznie, jedynym sposobem leczenia staje się częściowa transfuzja wymienna. Według specjalnie opracowanej formuły określa się objętość krwi pobieranej od dziecka. Zamiast tego przeprowadzana jest transfuzja soli fizjologicznej. W ten sposób uzyskuje się hemodylucję, czyli przywrócenie prawidłowego stężenia pierwiastków komórkowych we krwi, co prowadzi do eliminacji zaburzeń mikrokrążenia. Roztwory białkowe nie są stosowane, ponieważ mogą powodować wzrost stężenia fibrynogenu, co jest również nietypowe dla składu krwi noworodka, a zatem stanowi dodatkowe zagrożenie.
Prognozowanie i zapobieganie czerwienicy u noworodków
Rokowanie zależy od choroby podstawowej, ale z reguły pozostaje niekorzystne. W większości przypadków niedotlenienie staje się przyczyną policytemii u noworodków i jest szkodliwe dla mózgu, ponieważ prowadzi do nieodwracalnych destrukcyjnych zmian. W przyszłości takie dzieci mogą pozostawać w tyle w rozwoju (ZPR, ZRR, upośledzenie umysłowe), możliwa jest niepełnosprawność. Szczególnie niebezpieczne są przypadki bezobjawowe, które mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Zapobieganie czerwienicy u noworodków jest możliwe na etapie prenatalnym i polega na wyeliminowaniu możliwych przyczyn niedotlenienia. Leczy się niewydolność płodowo-łożyskową i koryguje stan somatyczny matki, kobiecie w ciąży zaleca się rezygnację ze złych nawyków itp.
Czerwienica u noworodków
Zespół czerwienicy u noworodków to nadmiar krwinek czerwonych we krwi, odpowiadający hematokrytowi krwi obwodowej powyżej 0,70.
Etiologia
Przyczyną czerwienicy może być:
niedotlenienie wewnątrzmaciczne, które przyczynia się do wzrostu poziomu erytropoetyny;
późne podwiązanie pępowiny;
cukrzyca u matki dziecka.
transfuzja płodowo-płodowa od jednego z bliźniaków do drugiego;
Objawy
Klinicznie czerwienica noworodków może objawiać się letargiem, niedociśnieniem, hiperbilirubinemią, hipoglikemią, zaburzeniami oddychania i wiśniową czerwienią skóry. Jednak najniebezpieczniejszym powikłaniem czerwienicy jest skłonność do rozwoju zakrzepicy układowej.
Leczenie
W przypadku czerwienicy wskazany jest wlew dużej objętości płynu, ml / (kg dziennie), w połączeniu z rozcieńczeniem: usunięcie ml krwi.
Krzepnięcie krwi odróżnia się od policytemii u noworodków - wzrost zawartości hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi niemowlęcia, ale nie z powodu pierwotnego wzrostu masy krwi, ale z powodu odwodnienia: ekspozycja na promienną lampę grzewczą, długotrwała fototerapia lub problemy z żywieniem dojelitowym, których nie koryguje wystarczająca objętość terapii infuzyjnej.
Wysokie poziomy krwinek czerwonych: hemoglobina powyżej 220 g/l, hematokryt powyżej 0,70 u niemowląt w pierwszych dniach życia są dość powszechne.
Czerwienica i hemodylucja u noworodków: leczenie, objawy, przyczyny, oznaki
Czerwienica i hemodylucja u noworodków.
Definicja: Czerwienica (poliglobulia) jest rozumiana jako wzrost hematokrytu > 65% z ryzykiem rozwoju zespołu nadlepkości, który może prowadzić do zastoju naczyń z mikrozakrzepami, co pociąga za sobą zaburzenia mózgowe, nerkowe i żołądkowo-jelitowe.
Problem: przy poziomie hematokrytu żylnego > 65% gwałtowny wzrost lepkości krwi.
Przyczyny u noworodków
Niewydolność łożyska (przewlekłe niedotlenienie): niska masa urodzeniowa, dzieci po urodzeniu, łożysko przodujące.
Hipertransfuzja łożyska: transfuzja płodowo-płodowa, transfuzja matczyno-płodowa, późne zaciśnięcie pępowiny „dojenie” pępowiny.
Rzadkie przyczyny: trisomia 21 (choroba Downa), trisomia 13, trisomia 18, tyreotoksykoza noworodkowa, zespół Wiedemanna-Beckwitha, wrodzony przerost nadnerczy
Objawy i oznaki u noworodków
Poliglobulia u noworodka może powodować:
- Zaburzenia neurologiczne (apatia, drżenie, drgawki) spowodowane mikrozakrzepicą.
- Niewydolność serca.
- Zaburzenia oddychania (zwiększony opór naczyń płucnych).
- Hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia.
- Zakrzepica naczyń nerkowych.
- Martwicze zapalenie jelit (NEC).
- priapizm.
Diagnostyka u noworodków
Pełna morfologia krwi z formułą leukocytów (retikulocyty), płytki krwi (komórki HbF).
Przy hematokrycie 60-70% kontrola żylna po 4 godzinach.
Gazometria, glikemia, sód, potas, wapń, bilirubina, mocznik.
Dokumentacja badania neurologicznego.
Leczenie noworodków
Cel: hemodylucja do hematokrytu żylnego 55-60%.
Odpowiednie podawanie płynów zapobiega dalszemu wzrostowi hematokrytu: 5 ml/kg mc./godz., u dzieci donoszonych do 20 ml/kg mc./godz. 5% roztworu glukozy.
- Hematokryt > 70% - "natychmiastowa częściowa transfuzja wymienna.
- Hematokryt 65-70% i objawy kliniczne (duszność, zaburzenia perfuzji narządów itp.).
Uwaga: nadmierne spożycie płynów, powikłania oddechowe i hiponatremia.
Hemodylucja obwodowa: pobieranie krwi tętniczej, wlew soli fizjologicznej (0,9%) w tej samej objętości przez żyłę obwodową.
Hemodylucja przez cewnik do żyły pępowinowej. NVK (wymienny zestaw do transfuzji): gdy hemodylucja obwodowa nie jest możliwa.
W razie potrzeby pomiar ośrodkowego ciśnienia żylnego przed i po transfuzji wymiennej.
Po przetoczeniu zastępczym kontrola poziomu hematokrytu żylnego po 1,4 i 24 godzinach.
Po transfuzji wymiennej bardzo ścisłe monitorowanie dziecka przez 4 godziny, kontrola poziomu elektrolitów i cukru we krwi.
Usunąć cewnik z żyły pępowinowej (końcówka cewnika do badania bakteriologicznego).
Obserwacja ambulatoryjna: kontrola rozwoju neurologicznego.
Methemoglobinemia u noworodków
Definicja: methemoglobina > 0,8% całkowitej hemoglobiny.
Przedawkowanie środków miejscowo znieczulających (prilokainy) podczas znieczulenia zewnątrzoponowego podczas porodu.
Leki: azulfidyna, furadantyna, sulfonamidy.
Wrodzona: anomalia Hb-M, niedobór diforazy NADH.
Sinica z brudnym szarym odcieniem
Nie ma cech patologii płuc ani serca.
pO 2 jest prawidłowe, saturacja (mierzona za pomocą pulsoksymetrii) jest prawidłowa (wyjątek: rzadka postać Hb-M-Oldenburg).
Oznaczanie poziomu methemoglobiny
Wskazówka: zwykle kropla krwi na waciku jest natleniona i staje się jasnoróżowa, przy methemoglobinemii kropla krwi pozostaje brązowa.
W ciężkim zatruciu - zastępcza transfuzja krwi.
Wideo: Sycosis - „swędzenie fryzjerskie”
Możliwa długotrwała terapia kwasem askorbinowym 1 mg/kg/dobę.
Uwaga: w przypadku przedawkowania możliwa jest hemoliza.
Lekarz dziecięcy
Strona medyczna dla studentów, stażystów i praktykujących pediatrów z Rosji, Ukrainy! Ściągawki, artykuły, wykłady z pediatrii, streszczenia, książki o medycynie!
Czerwienica u noworodków
- Jesteś studentem medycyny? Stażysta? Lekarz dziecięcy? Dodaj naszą stronę do sieci społecznościowych!
Wykład odczytali: d.m.s., prof. Pyasetskaya N.M., departament. Neonatologia na bazie Ukraińskiego Dziecięcego Szpitala Specjalistycznego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OKHMATDET”.
Ht ven. (Hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylna > 220 g/l.
7-15% - u wcześniaków.
- upośledzone zaopatrzenie tkanek w tlen (Ht żył > 65%).
- gestoza kobiet w ciąży;
- wrodzona methemoglobinemia;
- cukrzyca matki;
- Późne zaciśnięcie pępowiny (> 60 s);
- Zespół Downa;
- zespół Wiedemanna-Beckwitha;
- Prawdziwa czerwienica;
A. Niedobór tlenu:
B. Zwiększona erytropoeza:
b) wprowadzenie hormonu wzrostu.
II art. (proliferacja) - charakterystyczna jest klinika wysokości choroby. Występuje obfitość, hepatosplenomegalia, wyczerpanie organizmu, manifestacja zakrzepicy, drgawki, drżenie, duszność. W ogólnym badaniu krwi - erytrocytoza, trombocytoza, neutrofilia z przesunięciem w lewo lub panmieloza (wzrost liczby wszystkich elementów krwi). W surowicy krwi wzrasta zawartość kwasu moczowego (norma = do 12 lat µmol/l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.
- Duszność, tachypnoe.
- Depresja, senność.
- Słabość ssania.
- drgawki.
- Wzdęcia.
- Zastój żylny w płucach.
- hipoksemia.
- Hepatomegalia.
- płytki krwi (małopłytkowość),
- gazometria krwi,
- cukier we krwi (hipoglikemia),
- mocznik,
- elektrolity,
- Zwiększa się masa erytrocytów;
- Zwiększa się masa erytrocytów;
- Objętość osocza niezmieniona lub zmniejszona;
- Brak granulocytozy, nadpłytkowości, hepatosplenomegalii;
- Objętość osocza jest zmniejszona;
- Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.
Kontrola poziomu żył Ht:
b) z żyłami Ht >
pożądana HT ≈ 55%
BCC dziecka donoszonego ml / kg
BCC dziecko ml / kg;
Masa ciała dziecka - 3 kg
Nie wolno używać ludzkiego osocza (HFP).
Czerwienica u noworodków: leczenie, rokowanie
Czerwienica to nieprawidłowy wzrost masy erytrocytów, definiowany u noworodków z hematokrytem żylnym ^ 65%.
Taki wzrost może prowadzić do zwiększonej lepkości krwi z odkładaniem się pierwiastków krwi w naczyniach, a czasem zakrzepicy. Główne objawy i oznaki czerwienicy noworodkowej są niespecyficzne i obejmują zaczerwienioną cerę, trudności w karmieniu, letarg, hipoglikemię, hiperbilirubinemię, sinicę, niewydolność oddechową i drgawki. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych i pomiarze hematokrytu. Leczenie polega na częściowej transfuzji wymiennej.
Terminy „czerwienica” i „nadlepkość” są często używane zamiennie, ale nie są one równoważne. Czerwienica jest ważna tylko dlatego, że zwiększa ryzyko zespołu nadmiernej lepkości. Zwiększona lepkość to zespół kliniczny spowodowany tworzeniem się osadów krwi w naczyniach. Wytrącanie występuje, ponieważ zwiększona liczba czerwonych krwinek prowadzi do względnego zmniejszenia objętości osocza i względnego wzrostu białek i płytek krwi.
Częstość występowania czerwienicy wynosi 3-4% (waha się między 0,4-12%), a około połowa dzieci ze zwiększoną lepkością krwi ma czerwienicę.
Przyczyny czerwienicy u noworodków
Odwodnienie powoduje względne pogrubienie krwi, a podwyższony hematokryt naśladuje czerwienicę, ale liczba czerwonych krwinek nie wzrasta. Przyczyny czerwienicy prawdziwej obejmują zamartwicę wewnątrzmaciczną i okołoporodową, transfuzję łożyska (w tym płodowo-płodową), niektóre wady wrodzone (np. pępowiny, ułożenie noworodka poniżej poziomu matki przed zaciśnięciem pępowiny, uszkodzenie pępowiny u noworodka podczas porodu), cukrzyca insulinozależna matki, zespół Downa, zespół Beckwitha-Wiedemanna i poród wewnątrzmaciczny opóźnienie wzrostu. Czerwienice są również bardziej powszechne, gdy matka jest wysoko. Wcześniaki rzadko rozwijają zespół nadmiernej lepkości.
Objawy i oznaki czerwienicy u noworodków
Objawy przedmiotowe i podmiotowe zespołu nadlepkości są takie same jak w przypadku niewydolności serca, zakrzepicy (naczyń mózgowych i nerkowych) oraz dysfunkcji OUN, w tym niewydolności oddechowej, sinicy, obfitości, bezdechu, letargu, drażliwości, niedociśnienia, drżenia, drgawek i karmienia problemy. Zakrzepica żył nerkowych może również powodować uszkodzenie kanalików nerkowych, białkomocz lub jedno i drugie.
Diagnostyka
- Hematokryt.
- Badanie kliniczne.
Rozpoznanie czerwienicy stawia się na podstawie hematokrytu. Rozpoznanie zespołu nadmiernej lepkości ma charakter kliniczny. Hematokryt jest często podwyższony w próbkach krwi włośniczkowej, dlatego przed postawieniem diagnozy należy oznaczyć hematokryt żylny lub tętniczy. Większość opublikowanych badań nad czerwienicą wykorzystuje oznaczanie hematokrytu na podstawie opadów, co nie jest już wykonywane rutynowo i generalnie daje lepsze wyniki niż liczniki automatyczne. Laboratoryjne pomiary lepkości są trudne do przeprowadzenia.
Inne nieprawidłowości laboratoryjne mogą obejmować niski poziom glukozy i Ca++ we krwi, cukrzycę matki lub jedno i drugie; Liza; małopłytkowość (wtórna do ogólnego wyniszczenia w zakrzepicy); hiperbilirubinemia (spowodowana krążeniem dużej liczby erytrocytów) i retikulocytoza oraz wzrost obwodu erytrocytów jądrowych (spowodowany wzrostem erytropoezy z powodu niedotlenienia płodu).
Leczenie czerwienicy u noworodków
- dożylne nawodnienie.
- Czasami upuszczanie krwi z wprowadzeniem roztworów soli.
Bezobjawowe niemowlęta należy leczyć nawadnianiem dożylnym. Dzieci z objawami czerwienicy i hematokrytem >65-70% powinny być poddane hemodylucji izowolemicznej (czasem zwanej częściową transfuzją wymienną, chociaż nie podaje się preparatów krwi) w celu obniżenia hematokrytu<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ta procedura również może pomóc.
Chociaż wiele badań potwierdza szybki efekt częściowej transfuzji wymiennej, długoterminowe korzyści pozostają wątpliwe. Większość badaczy nie zauważyła różnic w długoterminowym wzroście lub rozwoju neurologicznym między dziećmi, które otrzymały częściową transfuzję wymienną w okresie noworodkowym, a tymi, które tego nie zrobiły.
Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków
Lista skrótów
IUGR - opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego
BCC – objętość krążącej krwi
PHI - częściowa hemodylucja izowolemiczna
YNEK - wrzodziejące martwicze zapalenie jelit
Czerwienicę rozpoznaje się u noworodków, u których hematokryt żylny wynosi 0,65 lub więcej, a Hb do 220 g/l lub więcej. Górna granica prawidłowej wartości Ht żył obwodowych wynosi 65%. Hematokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6-12 godzin po urodzeniu, obniża się pod koniec pierwszej doby życia, osiągając wartości we krwi pępowinowej.
Patofizjologia
Objawy czerwienicy u noworodków są spowodowane miejscowymi objawami wzrostu lepkości krwi: niedotlenieniem tkanek, kwasicą, hipoglikemią, tworzeniem się mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia.
Czynniki ryzyka czerwienicy
Wzrost erytropoezy u płodu jest wtórny z powodu niedotlenienia wewnątrzmacicznego:
niewydolność łożyska w wyniku stanu przedrzucawkowego, patologia naczyniowo-nerkowa, powtarzające się epizody częściowego odklejenia łożyska, wrodzone wady serca typu niebieskiego, ciąża po terminie, palenie przez matkę. Większość z tych warunków jest związana z rozwojem IUGR;
zaburzenia endokrynologiczne są związane ze zwiększonym metabolizmem tlenu w tkankach płodu. Należą do nich wrodzona tyreotoksykoza, zespół Beckwitha-Wiedemanna, obecność fetopatii cukrzycowej z niedostateczną kontrolą glikemii;
zaburzenia genetyczne (trisomia 13,18 i 21).
opóźnione zaciskanie pępowiny. Opóźnione zaciśnięcie pępowiny przez ponad 3 minuty po porodzie prowadzi do wzrostu BCC o 30%;
opóźnienie w zaciśnięciu pępowiny i narażenie na czynniki maciczne, prowadzą do zwiększenia odpływu krwi do płodu (w szczególności oksytocyny);
siła grawitacji. Zależy od ułożenia noworodka względem ciała matki przed zaciśnięciem pępowiny (jeśli jest więcej niż 10 cm poniżej poziomu łożyska);
zespół transfuzji płodowo-płodowej (około 10% bliźniąt jednojajowych);
zamartwica wewnątrzporodowa prowadzi do redystrybucji krwi z łożyska do płodu.
Objawy kliniczne
Zmiana koloru skóry:
szkarłatny, jasnoczerwony kolor skóry
może być normalny lub blady.
Od strony ośrodkowego układu nerwowego:
zmieniona świadomość, w tym letarg,
spadek aktywności ruchowej,
nadpobudliwość (drżenie),
Od strony układu oddechowego i sercowo-naczyniowego:
zastoinowa niewydolność serca z niskim rzutem serca i kardiomegalią
może wystąpić pierwotne nadciśnienie płucne.
wrzodziejące martwicze zapalenie jelit (częściej niezwiązane z samą czerwienicą i występuje, gdy jest stosowane jako roztwór zastępczy podczas częściowej hemodylucji koloidów, czego nie można powiedzieć o krystaloidach).
ostra niewydolność nerek,
priapizm u chłopców to patologiczna erekcja spowodowana spowolnieniem erytrocytów.
Czerwienica u noworodków - Lekarz dziecięcy - strona dla pediatrów, stażystów, studentów medycyny
Wykład odczytali: d.m.s. prof. Pyasetskaya N.M. kawiarnia Neonatologia na bazie Ukraińskiego Dziecięcego Szpitala Specjalistycznego Ministerstwa Zdrowia Ukrainy „OKHMATDET”.
Czerwienica to złośliwy wzrost liczby komórek rozrodczych krwi: w większym stopniu erytroidalnych, w mniejszym stopniu płytek krwi i neutrofilów.
Czerwienica noworodkowa (erytrocytoza, czerwienica pierwotna, prawdziwa) jest diagnozowana dla:
Ht ven. (Hematokryt żylny) > 70% lub Hb żylna > 220 g/l.
Przykład rozpoznania: Czerwienica pierwotna z ciężką erytrocytozą, trombocytozą i leukocytozą, stopień II. (stadium erytremiczne). Hepatosplenomegalia. zakrzepica naczyń.
2-5% - u zdrowych noworodków urodzonych o czasie,
7-15% - u wcześniaków.
- zmniejszona funkcja transportowa erytrocytów;
- upośledzone zaopatrzenie tkanek w tlen (Ht żył > 65%).
1) Niedotlenienie wewnątrzmaciczne (zwiększona erytropoeza):
- gestoza kobiet w ciąży;
- ciężka choroba serca matki;
- niewydolność łożyska u niemowlęcia z niedożywieniem wewnątrzmacicznym;
- postmaturalność (dodatkowa utrata płynów);
2) Brak dostarczania tlenu (wtórna czerwienica noworodków):
- naruszenie wentylacji (choroby płuc);
- wrodzone niebieskie wady serca;
- wrodzona methemoglobinemia;
3) Grupa ryzyka rozwoju czerwienicy noworodków u noworodków:
- cukrzyca matki;
- Późne zaciśnięcie pępowiny (> 60 s);
- Transfuzja płodowo-płodowa lub matczyno-płodowa;
- Wrodzona niedoczynność tarczycy, tyreotoksykoza;
- Zespół Downa;
- zespół Wiedemanna-Beckwitha;
Klasyfikacja czerwienicy u noworodków:
- Prawdziwa czerwienica;
- Erytrocytoza (łagodna rodzinna czerwienica noworodków);
3) Czerwienica wtórna – wynik niedostatecznej podaży tlenu (sprzyja syntezie erytropoetyny, która przyspiesza erytropoezę i zwiększa liczbę czerwonych krwinek) lub nieprawidłowego działania systemu produkcji hormonów.
A. Niedobór tlenu:
- Fizjologiczne: podczas rozwoju płodu; niska zawartość tlenu we wdychanym powietrzu (wyżyny).
- Patologiczne: naruszenie wentylacji (choroba płuc, otyłość); przetoki tętniczo-żylne w płucach; wrodzona wada serca z przeciekiem wewnątrzsercowym od lewej do prawej (tetralogia Fallota, zespół Eisenmengera); hemoglobinopatie: (methemoglobina (wrodzona lub nabyta); karboksyhemoglobina; sulfhemoglobina; hemoglobinopatie z wysokim powinowactwem hemoglobiny do tlenu; brak mutazy 2,3-difosfoglicerynianowej w erytrocytach.
B. Zwiększona erytropoeza:
a) ze strony nerek: guz Wilmsa, hipernephroma, niedokrwienie nerek, choroby naczyniowe nerek, łagodne nowotwory nerek (torbiele, wodonercze);
b) ze strony nadnerczy: guz chromochłonny, zespół Cushinga, wrodzony przerost nadnerczy z pierwotnym hiperaldosteronizmem;
c) z wątroby: wątrobiak, ogniskowy rozrost guzowaty;
d) z móżdżku: naczyniak zarodkowy, naczyniak krwionośny, oponiak, rak wątrobowokomórkowy, naczyniak krwionośny wątroby;
e) od strony macicy: mięśniak gładkokomórkowy, mięsak gładkokomórkowy.
a) stosowanie testosteronu i pokrewnych sterydów;
b) wprowadzenie hormonu wzrostu.
4) Fałsz (względny, pseudocytemia).
Zespół Geisbecka - odnosi się również do fałszywej czerwienicy, ponieważ charakteryzuje się wzrostem poziomu erytrocytów w ogólnym badaniu krwi i wzrostem ciśnienia krwi, co w połączeniu daje podobne objawy kliniczne jak czerwienica, ale hepatosplenomegalia i pojawienie się niedojrzałych formy leukocytów nie są obserwowane.
Etapy czerwienicy noworodkowej:
ja ul. (początkowy) - obraz kliniczny jest wymazany, choroba postępuje wolno. Pierwszy etap może trwać do 5 lat. Chorobę można podejrzewać tylko za pomocą laboratoryjnego badania krwi, w którym obserwuje się umiarkowaną erytrocytozę. Obiektywne dane również nie są zbyt pouczające. Śledziona i wątroba są nieco powiększone, ale nie jest to patognomoniczny objaw tej choroby. Powikłania ze strony narządów wewnętrznych lub naczyń krwionośnych rozwijają się niezwykle rzadko.
II art. (proliferacja) - charakterystyczna jest klinika wysokości choroby. Występuje obfitość, hepatosplenomegalia, wyczerpanie organizmu, manifestacja zakrzepicy, drgawki, drżenie, duszność. W ogólnym badaniu krwi - erytrocytoza, trombocytoza, neutrofilia z przesunięciem w lewo lub panmieloza (wzrost liczby wszystkich elementów krwi). W surowicy krwi wzrasta zawartość kwasu moczowego (norma = do 12 lat - µmol / l), który jest syntetyzowany w wątrobie i wydalany przez nerki. Krąży w osoczu krwi w postaci soli sodowych.
III (wyczerpanie, niedokrwistość) - objawy kliniczne w postaci obfitości, hepatosplenomegalii, ogólnego osłabienia, znacznej utraty masy ciała. Na tym etapie choroba przybiera przewlekły przebieg i możliwe jest wystąpienie miesklerozy.
Zespoły, którym towarzyszy podwyższony poziom żył Ht.
- Nadmierna lepkość krwi (nie jest synonimem czerwienicy) jest wynikiem podwyższonego poziomu fibrynogenu, IgM, osmolarności i lipidów we krwi. Uzależnienie z czerwienicą staje się wykładnicze, gdy Htven przekracza 65%.
- Hemokoncentracja (czerwienica względna) - podwyższony poziom hemoglobiny i hematokrytu z powodu zmniejszenia objętości osocza z powodu ostrego odwodnienia organizmu (exicosis).
Klinika ogólna czerwienicy:
- Plethora (z pierwotną czerwienicą) to ogólna obfitość ciała. Pojawia się zaczerwienienie twarzy (staje się purpurowe), silny, wysoki puls, „bicie w skroniach”, zawroty głowy.
- Niewystarczające wypełnienie naczyń włosowatych (akrocyjanoza).
- Duszność, tachypnoe.
- Depresja, senność.
- Słabość ssania.
- Uporczywe drżenie, niedociśnienie mięśniowe.
- drgawki.
- Wzdęcia.
Powikłania (stany kliniczne związane z czerwienicą i zespołem zagęszczenia krwi (zagęszczenia) krwi):
- Nadciśnienie płucne z rozwojem zespołu PFC (przetrwałe krążenie płodowe).
- Wzrost ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego.
- Zastój żylny w płucach.
- Zwiększone obciążenie mięśnia sercowego.
- hipoksemia.
- Zaburzenia metaboliczne (hiperbilirubinemia, hipokalcemia, hipomagnezemia).
- Zwiększone wykorzystanie glukozy (hipoglikemia)
- Hepatomegalia.
- Krwotok śródczaszkowy, drgawki, bezdech.
- Zakrzepica żył nerkowych, ostra niewydolność nerek (ostra niewydolność nerek), skąpomocz.
- Wrzodziejące martwicze zapalenie jelit.
- Zmniejszone krążenie krwi w przewodzie pokarmowym, nerkach, mózgu, mięśniu sercowym.
Należy pamiętać, że 4-6 godzin (czasem wcześniej) po urodzeniu następuje koniecznie hemokoncentracja (wzrost hematokrytu, hemoglobiny, leukocytów) z powodu pewnych mechanizmów fizjologicznych.
- płytki krwi (małopłytkowość),
- gazometria krwi,
- cukier we krwi (hipoglikemia),
- bilirubina (hiperbilirubinemia),
- mocznik,
- elektrolity,
- radiografia płuc (z RDS).
W razie potrzeby (oznaczenie hiperlepkości krwi) oznaczyć fibrynogen, IgM, lipidy we krwi, obliczyć osmolarność krwi.
Diagnostyka różnicowa prawdziwej czerwienicy noworodkowej, prawdziwej czerwienicy wtórnej spowodowanej niedotlenieniem i czerwienicy fałszywej (względnej).
Prawdziwa czerwienica noworodkowa:
- Występuje granulocytoza, nadpłytkowość, hepatosplenomegalia;
- Zwiększa się masa erytrocytów;
- Objętość osocza niezmieniona lub zmniejszona;
- Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy lub zmniejszony;
- Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.
Prawdziwa czerwienica wtórna spowodowana niedotlenieniem:
- Brak granulocytozy, nadpłytkowości, hepatosplenomegalii;
- Zwiększa się masa erytrocytów;
- Objętość osocza niezmieniona lub zmniejszona;
- Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest zwiększony;
- Zmniejszone lub normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.
- Brak granulocytozy, nadpłytkowości, hepatosplenomegalii;
- Masa erytrocytów pozostaje niezmieniona;
- Objętość osocza jest zmniejszona;
- Regulator erytropoezy (erytropoetyna) jest prawidłowy;
- Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem.
Kontrola poziomu żył Ht:
a) z Ht żył 60-70% + brak objawów klinicznych = kontrola po 4 godzinach
b) z Ht żył > 65% + objawy kliniczne = normowolemiczna hemodylucja lub częściowa transfuzja wymienna (ekfuzja).
Ponowna kontrola żył Ht: 1, 4, 24 godziny po hemodylucji lub transfuzji częściowej wymiany
Cel: obniżenie poziomu Ht w żyłach do 50-55% w wyniku rozcieńczenia krwi (ta metoda jest częściej stosowana przy odwodnieniu).
Częściowa transfuzja wymienna:
Cel: zmniejszenie lepkości krwi (zmniejszenie poziomu Ht w żyłach do 50-55%) w wyniku sukcesywnego zastępowania (wylewania) krwi dziecka równymi objętościami roztworów infuzyjnych (po 10-15 ml) (patrz wzór dla obliczanie żądanej objętości)
Wzór do obliczenia wymaganej objętości (ml) eksfuzji - infuzji lub hemodylucji:
V (ml) \u003d BCC dziecka (ml / kg) * (Ht dziecka - Ht pożądane) / Ht dziecka, gdzie
V (ml) - objętość częściowej transfuzji wymiennej (infuzji)
pożądana HT ≈ 55%
BCC dziecka donoszonego ml / kg
BCC wcześniaka ml / kg
pożądana Ht - 55%;
BCC dziecka - 100 ml / kg;
Masa ciała dziecka - 3 kg
V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. lub 17 ml. x 4 razy*
*Uwaga: Nie używaj techniki „wahadła”. Ta technika zwiększa ryzyko rozwoju martwiczego zapalenia jelit. Konieczne jest jednoczesne przeprowadzanie eksfuzji w równych objętościach - transfuzji przy użyciu różnych naczyń.
Roztwory, które można stosować do hemodylucji i transfuzji częściowej wymiany:
- sól fizjologiczna (0,85% roztwór chlorku sodu);
- roztwór Ringera lub mleczan Ringera;
- roztwory koloidalne na bazie hydroksyetyloskrobi (HES) - 6%, 10% roztwór Refortan (wskazaniem do stosowania tego roztworu jest hemodylucja, korekta zaburzeń hemodynamicznych, poprawa właściwości reologicznych krwi i inne). Doświadczenie w neonatologii jest niewielkie.
Nie wolno używać ludzkiego osocza (HFP).
W przypadku braku możliwości wykonania wymiennego przetoczenia osocza mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne: ogólne opóźnienie rozwoju, dysleksja (zaburzenia mowy), upośledzony rozwój różnych rodzajów ruchu, jednak przetoczenie wymienne nie wyklucza możliwości wystąpienia zaburzeń neurologicznych.
W przypadku utajonej (bezobjawowej) czerwienicy wzrasta ryzyko zaburzeń neurologicznych.
DocVita
POLICYTEMIA NOWORODKA - wzrost liczby krwinek w jednostce objętości krwi. Wyróżnia się czerwienicę fizjologiczną i patologiczną.
Noworodkowa czerwienica jest uważana za fizjologiczną i wiąże się z wyczerpaniem organizmu wodą i innymi przyczynami. Głównym jest wymiana
krążenie łożyskowe po przecięciu pępowiny. Natychmiast po urodzeniu rozpoczyna się restrukturyzacja hematopoezy. Zmiany w składzie krwi obwodowej. U noworodka zawartość hemoglobiny wynosi 210 g / l, erytrocyty 6 × 1012 / l (5,38–7,2 × 1012 / l). Kilka godzin po urodzeniu zawartość erytrocytów i hemoglobiny wzrasta jeszcze bardziej z powodu hemokoncentracji, a następnie pod koniec pierwszego - na początku drugiego dnia następuje spadek hemoglobiny i erytrocytów.
Oprócz fizjologicznej czerwienicy można zauważyć patologiczną poliglobulię noworodka. Stan ten trwa 3-4 tygodnie i towarzyszą mu objawy związane z poliglobulią. Jest to najczęściej związane z transfuzją płodu matki. Niemowlęta są zwykle sinicze, z napadami sinicy natychmiast po urodzeniu. W przypadku ciężkiej czerwienicy mogą wystąpić drgawki.
We krwi obwodowej liczba erytrocytów wynosi 5 × 1012 / l - 7 × 1012 / l, hemoglobina przekracza 10 mmol / l, wartości hematokrytu wynoszą 0,5–0,75, wykrywa się komórki z hemoglobiną płodową i komórki z hemoglobiną A .
Polega na skrwawieniu 20-30 ml krwi z wprowadzeniem soli fizjologicznej i 5% roztworu glukozy.
„Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków”
Czerwienica noworodkowa. Definicja
Czerwienicę noworodkową (kod ICD-10 – P61.1) rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym (Ht) 0,65 lub hemoglobiną żylną 220 g/l i więcej. Hematokryt wzrasta stopniowo wraz ze wzrostem wieku ciążowego, dlatego prawdopodobieństwo czerwienicy u noworodków urodzonych w terminie jest większe niż u noworodków urodzonych o czasie. Hematokryt u noworodka osiąga maksymalnie 6-12 godzin po urodzeniu, obniża się pod koniec pierwszej doby życia (zwykle o 18 godzin życia), osiągając wartość krwi pępowinowej.
Etiologia i patogeneza czerwienicy
Czerwienicy u noworodków z reguły towarzyszy wzrost lepkości krwi, co prowadzi do niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii i powstawania mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Należy zauważyć, że poziom transfuzji łożyska ma duży wpływ na rozwój czerwienicy u noworodków.
Wpływ poziomu transfuzji łożyska na rozwój czerwienicy
W ciąży donoszonej całkowita objętość krwi krążącej u płodu iw łożysku wynosi około 115 ml/kg masy ciała płodu. Po porodzie objętość krwi krążącej (CBV) u dziecka szacuje się na 70 ml/kg, z czego 45 ml/kg pozostaje w łożysku. Dystrybucja BCC będzie zależała od tego, ile krwi przepływa z łożyska do noworodka po porodzie.
Stany prowadzące do zwiększonej transfuzji łożyska i czerwienicy u noworodków obejmują:
późny czas zaciskania przewodu
ułożenie noworodka poniżej poziomu łożyska.
Opóźnione zaciśnięcie pępowiny - Opóźnione zaciśnięcie pępowiny przez ponad 3 minuty po porodzie powoduje 30% wzrost BCC.
Pozycja noworodka względem łożyska. Ułożenie dziecka po urodzeniu na lub poniżej poziomu łożyska prowadzi do wzmożonego przepływu krwi przez żyłę pępowinową pod wpływem sił grawitacyjnych.
Czerwienicę noworodkową (czerwienicę prawdziwą) można podzielić na normowolemię i hiperwolemię.
I. Czerwienica normowolemiczna - stan charakteryzujący się prawidłową objętością wewnątrznaczyniową pomimo wzrostu liczby krwinek czerwonych. Ta postać występuje z powodu nadmiernego tworzenia się czerwonych krwinek z powodu niewydolności łożyska i / lub przewlekłego wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu:
wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu płodu
Nadciśnienie tętnicze wywołane ciążą
cukrzyca matki
Palenie tytoniu przez matkę, zarówno czynne, jak i bierne
Wśród innych stanów predysponujących do rozwoju czerwienicy normowolemicznej wyróżnia się choroby endokrynologiczne i genetyczne płodu:
Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy
Choroby chromosomalne (trisomia 13, 18, 21).
II. Czerwienica hiperwolemiczna – charakteryzuje się wzrostem BCC przy jednoczesnym wzroście liczby krwinek czerwonych. Podobny typ czerwienicy obserwuje się w przypadku ostrej transfuzji krwi do płodu:
Transfuzja płodowo-płodowa (około 10% bliźniąt jednojajowych)
Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna czerwienicy noworodków
Objawy kliniczne nie są specyficzne i mogą być obserwowane w innych stanach noworodkowych (np. posocznica, asfiksja, hipokalcemia, zaburzenia układu oddechowego i sercowo-naczyniowego).
1. Zmiana koloru skóry:
§ Plethora (sinica obwodowa wiśni)
2. Od strony ośrodkowego układu nerwowego.
Taki wzrost może prowadzić do zwiększonej lepkości krwi z odkładaniem się pierwiastków krwi w naczyniach, a czasem zakrzepicy. Główne objawy i oznaki czerwienicy noworodkowej są niespecyficzne i obejmują zaczerwienioną cerę, trudności w karmieniu, letarg, hipoglikemię, hiperbilirubinemię, sinicę, niewydolność oddechową i drgawki. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych i pomiarze hematokrytu. Leczenie polega na częściowej transfuzji wymiennej.
Terminy „czerwienica” i „nadlepkość” są często używane zamiennie, ale nie są one równoważne. Czerwienica jest ważna tylko dlatego, że zwiększa ryzyko zespołu nadmiernej lepkości. Zwiększona lepkość to zespół kliniczny spowodowany tworzeniem się osadów krwi w naczyniach. Wytrącanie występuje, ponieważ zwiększona liczba czerwonych krwinek prowadzi do względnego zmniejszenia objętości osocza i względnego wzrostu białek i płytek krwi.
Częstość występowania czerwienicy wynosi 3-4% (waha się między 0,4-12%), a około połowa dzieci ze zwiększoną lepkością krwi ma czerwienicę.
Przyczyny czerwienicy u noworodków
Odwodnienie powoduje względne pogrubienie krwi, a podwyższony hematokryt naśladuje czerwienicę, ale liczba czerwonych krwinek nie wzrasta. Przyczyny czerwienicy prawdziwej obejmują zamartwicę wewnątrzmaciczną i okołoporodową, transfuzję łożyska (w tym płodowo-płodową), niektóre wady wrodzone (np. pępowiny, ułożenie noworodka poniżej poziomu matki przed zaciśnięciem pępowiny, uszkodzenie pępowiny u noworodka podczas porodu), cukrzyca insulinozależna matki, zespół Downa, zespół Beckwitha-Wiedemanna i poród wewnątrzmaciczny opóźnienie wzrostu. Czerwienice są również bardziej powszechne, gdy matka jest wysoko. Wcześniaki rzadko rozwijają zespół nadmiernej lepkości.
Objawy i oznaki czerwienicy u noworodków
Objawy przedmiotowe i podmiotowe zespołu nadlepkości są takie same jak w przypadku niewydolności serca, zakrzepicy (naczyń mózgowych i nerkowych) oraz dysfunkcji OUN, w tym niewydolności oddechowej, sinicy, obfitości, bezdechu, letargu, drażliwości, niedociśnienia, drżenia, drgawek i karmienia problemy. Zakrzepica żył nerkowych może również powodować uszkodzenie kanalików nerkowych, białkomocz lub jedno i drugie.
Diagnostyka
- Hematokryt.
- Badanie kliniczne.
Rozpoznanie czerwienicy stawia się na podstawie hematokrytu. Rozpoznanie zespołu nadmiernej lepkości ma charakter kliniczny. Hematokryt jest często podwyższony w próbkach krwi włośniczkowej, dlatego przed postawieniem diagnozy należy oznaczyć hematokryt żylny lub tętniczy. Większość opublikowanych badań nad czerwienicą wykorzystuje oznaczanie hematokrytu na podstawie opadów, co nie jest już wykonywane rutynowo i generalnie daje lepsze wyniki niż liczniki automatyczne. Laboratoryjne pomiary lepkości są trudne do przeprowadzenia.
Inne nieprawidłowości laboratoryjne mogą obejmować niski poziom glukozy i Ca++ we krwi, cukrzycę matki lub jedno i drugie; Liza; małopłytkowość (wtórna do ogólnego wyniszczenia w zakrzepicy); hiperbilirubinemia (spowodowana krążeniem dużej liczby erytrocytów) i retikulocytoza oraz wzrost obwodu erytrocytów jądrowych (spowodowany wzrostem erytropoezy z powodu niedotlenienia płodu).
Leczenie czerwienicy u noworodków
- dożylne nawodnienie.
- Czasami upuszczanie krwi z wprowadzeniem roztworów soli.
Bezobjawowe niemowlęta należy leczyć nawadnianiem dożylnym. Dzieci z objawami czerwienicy i hematokrytem >65-70% powinny być poddane hemodylucji izowolemicznej (czasem zwanej częściową transfuzją wymienną, chociaż nie podaje się preparatów krwi) w celu obniżenia hematokrytu<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерно 10-12 мл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, ta procedura również może pomóc.
Chociaż wiele badań potwierdza szybki efekt częściowej transfuzji wymiennej, długoterminowe korzyści pozostają wątpliwe. Większość badaczy nie zauważyła różnic w długoterminowym wzroście lub rozwoju neurologicznym między dziećmi, które otrzymały częściową transfuzję wymienną w okresie noworodkowym, a tymi, które tego nie zrobiły.
Diagnostyka i leczenie czerwienicy u noworodków
Protokół kliniczny
GLIN. Karpova, M.V. Narogan, DN Degtyarev, A.V. Mostovoy, O.I. Sapun, OV Ionow,
AA Lenyushkina, M.E. Prutkin, DS Kriuczka,
BA Romanenko, K.V. Romanenko, L.V. Malutyna,
AA Safarow, O.A. Senkiewicz, I.I. Mebiełowa,
BA Zaitseva, V.V. Andriejew
LISTA SKRÓTÓW
BP - ciśnienie krwi
DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
KLA - pełna morfologia krwi
NICU - oddział intensywnej terapii noworodków
BCC – objętość krążącej krwi
PITN - oddział resuscytacji i intensywnej terapii noworodków
RR - częstość oddechów
HR - tętno
NEC - martwicze zapalenie jelit
Ht - hematokryt
Hb - hemoglobina
Tworzenie ujednoliconych podejść klinicznych i wprowadzenie ujednoliconych protokołów dla różnych problemów i zagadnień noworodkowych na całym świecie jest uważane za najlepszą praktykę, która pozwala na określenie porównywalności wyników karmienia noworodków, możliwość tworzenia baz danych, analizowanie wyników odległych , a także zapewnia ochronę prawną lekarza i pacjenta.
Jedną z wielu dość trudnych pod względem wyboru taktyki postępowania z chorobami noworodków jest czerwienica. Szereg stanów i nozologii charakterystycznych dla okresu okołoporodowego prowadzi do rozwoju tej patologii. Zmniejszeniu perfuzji narządów, które rozwija się na tle czerwienicy, może towarzyszyć nie tylko ich przejściowa dysfunkcja, ale także poważne uszkodzenie, prowadzące do naruszenia późniejszego rozwoju dziecka, niepełnosprawności, a nawet śmierci. Do najcięższych powikłań czerwienicy można zaliczyć przetrwałe nadciśnienie płucne, zaburzenia metaboliczne (głównie hipoglikemię), zaburzenia przepływu krwi w mózgu, zakrzepicę naczyń nerkowych, martwicze zapalenie jelit, niewydolność serca.
Protokół kliniczny został przygotowany w celu ujednolicenia podejść do diagnostyki i leczenia czerwienicy u noworodków.
Podręcznik przeznaczony jest dla neonatologów, anestezjologów, resuscytatorów, pediatrów sprawujących opiekę nad noworodkiem.
Czerwienica noworodkowa. Definicja
Czerwienicę noworodkową (kod ICD-10 - P61.1) rozpoznaje się u noworodków z hematokrytem żylnym (NC 0,65 lub hemoglobiną żylną 220 g/l i więcej. Hematokryt wzrasta stopniowo wraz z wiekiem ciążowym, a zatem prawdopodobieństwo wystąpienia czerwienicy u noworodków po urodzeniu jest wyższy niż u noworodków urodzonych o czasie. Częstość występowania czerwienicy u noworodków szacuje się na 0,4% do 4% u noworodków urodzonych o czasie, co odpowiada masie ciała wieku ciążowego. Hematokryt u noworodka osiąga maksimum 6-12 godzin po urodzeniu zmniejsza się pod koniec pierwszej doby życia (z reguły o 18 godzin życia), osiągając wartość krwi pępowinowej.
Etiologia i patogeneza czerwienicy
Czerwienicy u noworodków z reguły towarzyszy wzrost lepkości krwi, co prowadzi do niedotlenienia tkanek, kwasicy, hipoglikemii i powstawania mikrozakrzepów w naczyniach mikrokrążenia. Należy zauważyć, że poziom transfuzji łożyska ma duży wpływ na rozwój czerwienicy u noworodków.
Wpływ poziomu transfuzji łożyska na rozwój czerwienicy
W ciąży donoszonej całkowita objętość krwi krążącej u płodu iw łożysku wynosi około 115 ml/kg masy ciała płodu. Po porodzie objętość krążąca
Krwi krążącej (BCC) u dziecka szacuje się na 70 ml/kg, a w łożysku pozostaje 45 ml/kg. Dystrybucja BCC będzie zależała od tego, ile krwi przepływa z łożyska do noworodka po porodzie.
Stany prowadzące do zwiększonej transfuzji łożyska i czerwienicy u noworodków obejmują:
Późny czas zaciskania przewodu;
Pozycja noworodka poniżej poziomu łożyska. Opóźnione zaciśnięcie pępowiny - Opóźnione zaciśnięcie pępowiny przez ponad 3 minuty po porodzie prowadzi do wzrostu BCC o 30%. Wynika to z faktu, że tętnice pępowinowe zapadają się i przestają funkcjonować w ciągu 30-45 sekund po urodzeniu dziecka, podczas gdy przepływ krwi z łożyska do dziecka przez żyłę pępowinową może trwać jeszcze kilka minut.
Pozycja noworodka względem łożyska. Ułożenie dziecka po urodzeniu na lub poniżej poziomu łożyska prowadzi do wzmożonego przepływu krwi przez żyłę pępowinową pod wpływem sił grawitacyjnych. Już po 3 minutach BCC może wzrosnąć o 55%.
Klasyfikacja czerwienicy
Czerwienicę noworodkową (czerwienicę prawdziwą) można podzielić na normowolemię i hiperwolemię.
I. Czerwienica normowolemiczna – stan charakteryzujący się prawidłową objętością krwi wewnątrznaczyniowej, pomimo wzrostu liczby krwinek czerwonych. Ta postać występuje z powodu nadmiernego tworzenia się czerwonych krwinek z powodu niewydolności łożyska i / lub przewlekłego wewnątrzmacicznego niedotlenienia płodu:
Wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu płodu;
nadciśnienie tętnicze wywołane ciążą;
cukrzyca matki;
Palenie tytoniu przez matkę, czynne i bierne;
Przełożona ciąża.
Między innymi choroby endokrynologiczne i genetyczne płodu predysponują do rozwoju czerwienicy normowolemicznej:
wrodzona niedoczynność tarczycy;
Tyreotoksykoza noworodków;
zespół Beckwitha-Wiedemanna;
Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy;
Choroby chromosomalne (trisomia 13, 18, 21).
II. Czerwienica hiperwolemiczna charakteryzuje się wzrostem BCC przy jednoczesnym wzroście liczby krwinek czerwonych. Podobny typ czerwienicy obserwuje się w przypadku ostrej transfuzji krwi do płodu:
transfuzja matczyno-płodowa;
Transfuzja płodowo-płodowa (około 10% bliźniąt jednojajowych);
transfuzja łożyska.
Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna czerwienicy noworodków
Do 40% noworodków z czerwienicą ma pewne objawy kliniczne. Należy jednak zauważyć, że większość omawianych objawów jest niespecyficzna i można je zaobserwować również w wielu innych stanach noworodkowych (np. posocznicy, zamartwicy, hipokalcemii, chorobach układu oddechowego i sercowo-naczyniowego).
Charakterystyka kliniczna i laboratoryjna:
1. Zmiana koloru skóry:
Plethora (sinica obwodowa wiśni).
2. Od strony ośrodkowego układu nerwowego:
ucisk; niedociśnienie; słabe ssanie;
nadpobudliwość (chieppeze); drżenie; konwulsje; bezdech;
zakrzepica żył mózgowych; wielokrotne zawały mózgu; krwotoki śródkomorowe.
3. Ze strony układu oddechowego: zespół niewydolności oddechowej; tachypnoe;
przetrwałe nadciśnienie płucne.
4. Zaburzenia sercowo-naczyniowe:
częstoskurcz; stłumione dźwięki;
zastoinowa niewydolność serca z niskim rzutem serca. U noworodków z czerwienicą zarejestrowano wzrost ogólnoustrojowego oporu naczyniowego i płucnego oporu naczyniowego, co może przyczynić się do rozwoju ciężkiej dysfunkcji mięśnia sercowego i prowadzić do zmniejszenia frakcji skracającej; kardiomegalia; skurcz naczyń;
zgorzel obwodowa.
5. Przewód pokarmowy:
powolne ssanie; wymiociny;
wzdęcia; spontaniczna perforacja jelita; martwicze zapalenie jelit.
6. Układ moczowo-płciowy: białkomocz; krwiomocz;
zakrzepica żył nerkowych; ostra niewydolność nerek; priapizm (spowodowany zablokowaniem krwinek czerwonych); zawał jajnika.
7. Zaburzenia metaboliczne:
hipoglikemia; podczas modelowania czerwienicy w eksperymencie hipoglikemia rozwija się w ciągu kilku następnych godzin i nie łączy się ze wzrostem stężenia insuliny we krwi.
Najwyraźniej wynika to z jednoczesnego zwiększonego zużycia glukozy przez zwiększoną masę krwinek czerwonych lub zmniejszenie objętości krążącego osocza (zmniejszenie funkcji transportu glukozy), jednak dokładny mechanizm tego zjawiska pozostaje niejasny.
Hipokalcemia.
Hipomagnezemia.
8. Hiperbilirubinemia.
9. Zaburzenia hematologiczne:
małopłytkowość;
Retikulocytoza (tylko ze zwiększoną erytropoezą);
Zakrzepica;
hepatosplenomegalia;
Nadkrzepliwość z rozwojem DIC (rzadko).
Diagnostyka laboratoryjna
1. Pełna morfologia krwi, w tym oznaczenie liczby retikulocytów, płytek krwi.
2. Hematokryt obwodowy. Z reguły hematokryt krwi włośniczkowej jest o 5-15% wyższy.
Uwaga! Nie możesz rozpocząć leczenia, opierając się wyłącznie na hematokrycie krwi włośniczkowej!
3. Hematokryt żylny.
4. Kontrola poziomu glukozy, wapnia (w miarę możliwości zjonizowanego).
5. Kontrola poziomu bilirubiny zgodnie z obrazem klinicznym żółtaczki.
6. Stan kwasowo-zasadowy.
Lepkość krwi i hematokryt
Lepkość krwi i hematokryt są w zależności wykładniczej. Wzrostowi hematokrytu we wczesnym okresie noworodkowym towarzyszy podobny wzrost lepkości krwi. U noworodków hematokryt jest głównym czynnikiem determinującym lepkość krwi, podczas gdy lepkość osocza odgrywa znacznie mniejszą rolę. Oznaczanie lepkości krwi nie ma przewagi nad oznaczaniem hematokrytu w identyfikacji noworodków zagrożonych rozwojem doraźnych lub odległych powikłań.
Diagnostyka różnicowa
Konieczne jest postawienie rozpoznania różnicowego między prawdziwą czerwienicą noworodkową a odwodnieniem (czerwienicą fałszywą). Odwodnienie, czyli czerwienica hipowolemiczna, występuje wtórnie jako względny wzrost liczby krwinek czerwonych w stosunku do objętości krążącego osocza, co charakteryzuje się hemokoncentracją i wzrostem hematokrytu. Odwodnienie należy rozważyć, jeśli ubytek masy ciała w pierwszych dniach życia przekracza 8-10%. Klinicznymi objawami odwodnienia u noworodka są suchość błon śluzowych, zmniejszenie turgoru tkanek i diurezy. Po 6 godzinach od odpowiedniego nawodnienia poziom hematokrytu obniży się.
Algorytm postępowania w obecności czynników ryzyka i wykryciu czerwienicy
* - w przypadku wystąpienia klinicznych i laboratoryjnych kryteriów obecności czerwienicy u noworodka w wieku powyżej 24-48 godzin życia konieczne jest wykonanie diagnostyki różnicowej z czerwienicą fałszywą, ocena utraty masy ciała dziecka, jeśli konieczne (jeśli ubytek masy ciała przekracza 10% i występują objawy odwodnienia) podjęcie działań mających na celu nawodnienie.
** - gdy czerwienica jest połączona z inną patologią okresu okołoporodowego (na przykład zespół aspiracji smółki, ciężkie niedokrwienie mózgu, wczesna posocznica noworodków itp.), Kiedy główne objawy i objawy kliniczne mogą być spowodowane nie tylko i nie tak bardzo przez czerwienicę częściową transfuzję wymienną należy przeprowadzić, gdy poziom hematokrytu żylnego wzrośnie do 71% lub więcej.
NEONATOLOGIA: aktualności, opinie, szkolenia №1 2013
Jedynym sposobem leczenia czerwienicy prawdziwej jest częściowa transfuzja wymienna. Etapy przygotowania i eksploatacji
1. Obowiązkowe uzyskanie świadomej zgody rodziców na częściową transfuzję wymienną. W przypadku braku możliwości porozumienia się z rodzicami dziecka i uzyskania świadomej zgody, wskazania do operacji określa rada (co najmniej 3 lekarzy). Poinformuj rodziców o celu częściowej transfuzji wymiennej.
2. Na oddziale/oddziale intensywnej terapii noworodków (NICU/NICU) przeprowadza się manipulacje, w związku z którymi noworodek musi zostać przeniesiony na NICU/NICU. Ścisłe przestrzeganie zasad aseptyki i antyseptyki jest obowiązkowe.
3. Sprzęt, który musisz mieć przy wykonywaniu częściowej transfuzji wymiennej:
Promienne źródło ciepła;
Monitor do monitorowania tętna, ciśnienia krwi, częstości oddechów, saturacji;
Zestaw instrumentów i materiałów eksploatacyjnych (jednorazowych, sterylnych) do cewnikowania żyły pępowinowej;
Jednorazowy sterylny zgłębnik żołądkowy o odpowiednim rozmiarze.
4. Aby usunąć zawartość żołądka, włóż sondę żołądkową i pozostaw ją w celu odbarczenia, zapobieżenia cofaniu się pokarmu i aspiracji treści żołądkowej.
5. Ustanowić (jeśli wcześniej tego nie przewidziano) monitorowanie częstości akcji serca i saturacji.
6. Pożądany poziom osiągnięcia hematokrytu żylnego to 50-60%.
7. Całkowitą objętość substytucji oblicza się według wzoru:
Objętość zastępcza \u003d °CC (80-90 ml / kg) x M ciało w kg x (nr dziecka - pożądany nr).
numer dziecka
Przykład kliniczny
Dziecko B. o masie ciała 2400 g. Hematokryt żylny 80%, wymaga transfuzji częściowej wymiany. Pożądany hematokryt wynosi 60%.
Objętość zastępcza = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.
10. Procedura przeprowadzania częściowej transfuzji wymiennej:
Zamontować cewnik pępowinowy z przymocowanym do niego trójnikiem z wyprzedzeniem zgodnie z zasadami aseptyki i antyseptyki i naprawić;
Wykonaj powolne jednorazowe pobranie krwi, pobierając ją z cewnika pępowinowego przez co najmniej 3 minuty;
Bezpośrednio po pobraniu krwi podaje się sól fizjologiczną nie szybciej niż w ciągu 3 minut;
Objętość jednej podmiany (pojedyncze pobranie krwi) i jednego uzupełnienia (pojedyncza iniekcja soli fizjologicznej) nie powinna przekraczać 5 ml/kg.
Zasady obserwacji dziecka po transfuzji częściowej wymiennej w warunkach szpitalnych i ambulatoryjnych
1. Z reguły wystarcza pojedyncza częściowa transfuzja wymienna.
2. Jeśli nie ma współistniejących chorób i powikłań wymagających korekcji, noworodek nie wymaga dalszej terapii infuzyjnej po operacji. W takim przypadku cewnik pępowinowy można usunąć po 6 godzinach od przetoczenia częściowej wymiany (biorąc pod uwagę konieczność ponownego monitorowania hematokrytu żylnego po 6 godzinach od operacji).
3. W przypadku utrzymywania się potrzeby dostępu do żyły centralnej można pozostawić cewnik pępowinowy.
4. Kontynuuj monitorowanie parametrów życiowych, klinicznej morfologii krwi, bilirubiny, glukozy, elektrolitów, jeśli to konieczne.
5. Monitorowanie hematokrytu żylnego należy przeprowadzić bezpośrednio po zakończeniu operacji i po 6 godzinach.
6. Karmienie można rozpocząć kilka godzin (2-3 godziny) po operacji (w zależności od stanu noworodka).
7. Dziecko zostaje wypisane do domu, gdy jest w dobrym stanie i nie ma współistniejących patologii wymagających ponownej hospitalizacji w celu drugiego etapu karmienia.
8. Noworodki z czerwienicą podlegają standardowemu badaniu lekarskiemu na etapie ambulatoryjnym.
9. Przykład sformułowania rozpoznania klinicznego: „Ciemnica noworodków (P61.1), częściowa transfuzja wymienna w dniu 10.12.2012”.
8. Sól fizjologiczna jest stosowana jako główny środek zastępczy ze względu na optymalny stosunek jakości do wydajności.
9. Nie stosuje się roztworów zastępujących osocze (w szczególności albuminy, osocza świeżo mrożonego) - nie przewyższają skutecznością soli fizjologicznej. Stosowanie koloidów wiąże się z większą częstością występowania martwiczego zapalenia jelit (NEC).
Długoterminowe konsekwencje czerwienicy w odniesieniu do rozwoju neuropsychicznego pozostają przedmiotem dyskusji. Uważa się, że to nie sama czerwienica i jej leczenie wpływa na odległe rokowanie, ale przede wszystkim stan, który spowodował jej rozwój (przede wszystkim przeniesiona niedotlenienie). Liczne badania wykazały, że dzieci z czerwienicą są narażone na opóźnienie psychomotoryczne i zaburzenia mowy.
LITERATURA
1. Karpova A.L., Szmeleva A.A., Valyarenko V.V. Analiza skuteczności stosowania lokalnego protokołu regionalnego w Jarosławiu w leczeniu czerwienicy u noworodków // Materiały z I Międzynarodowego Kongresu Medycyny Perinatalnej. - M., 2011.
2. Neonatologia // Przywództwo narodowe. - M.: GOETAR-Media, 2007. - 847 s.
3. Rooz R., Genzel-Boroviceshi O., Prokitte G. Neonatologia. Praktyczne zalecenia. - M.: Literatura medyczna, 2011. - 568 s.
4. Khodov DA Cechy regulacji krążenia mózgowego u dzieci donoszonych we wczesnym okresie noworodkowym // Pediatria. - 1981. - Nr 11. - S. 8-10.
5. Szabałow N.P. Neonatologia. Wyd. 3: W 2 tomach - M.: Medpress-inform, 2004.
6. Komitet Amerykańskiej Akademii Pediatrii ds. Płodu i Noworodka. Rutynowa ocena ciśnienia krwi, hematokrytu i glukozy u noworodków // Pediatria. - 1993. - Cz. 92.-P. 474-476.
7. Awonusonu FO, Pauiy TH, Hutchison A.A. Palenie przez matkę i częściowa transfuzja wymienna w przypadku czerwienicy noworodków // Am. J. Perinatol. - 2002. - Cz. 19(7). - str. 349-354.
8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Wpływ kwasowości na wartości hematokrytu i hemoglobiny u noworodka bezpośrednio po porodzie // J. Perinatal Med. - 1973. - Cz. 1. - s. 205-212.
9. Bada H.S., Karones S.B., Kotni H.W. i o godz. Częściowa transfuzja osoczowo-wymienna poprawia hemodynamikę mózgową w objawowej czerwienicy noworodkowej // Am. J. Med. nauka - 1986. - Cz. 291. - s. 157-163.
10. Black VD, Rumack CM, Lubchenco LO, et at. Uraz żołądkowo-jelitowy u noworodków z policytemią // Pediatria. - 1985. - Cz. 76. - s. 225-231.
11. Black V.D., Lubchenco LO, Koops BL. i o godz. Nadmierna lepkość noworodków: randomizowane badanie wpływu częściowej transfuzji wymiany osocza na wynik długoterminowy // Pediatria. -1985. - Tom. 75. - s. 1048-1053.
12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. i in. Wczesne zaciskanie pępowiny chroni zagrożone noworodki przed czerwienicą // Biol. noworodek. -2003. - Tom. 83. - s. 197-200.
13. Detaney-Btack V., obóz BW, Lubchenco LO i o godz. Związek nadlepkości noworodków z niższymi wynikami osiągnięć i IQ w wieku szkolnym // Pediatria. - 1989. - Cz. 83.-P. 662-667.
14. Dempsen E.M., Barrington K. Krystaloid lub koloid do transfuzji częściowej wymiany w czerwienicy noworodków: przegląd systematyczny i metaanaliza // Acta Paediatr. - 2005. - Cz. 94. - s. 1650-1655.
15. Dempsey E.M., Barrington K. Krótko- i długoterminowe wyniki po częściowej transfuzji wymiennej u noworodka z policytemią: przegląd systematyczny // Arch. Dis. dziecko. Płodowy noworodek Ed. - 2006. - Cz. 91. - s. 2-6.
16. Dottberg S., Fainaru O., Mimouni F.B. i o godz. Wpływ biernego palenia w czasie ciąży na jądrzaste krwinki czerwone u noworodków // Pediatria. - 2000. - Cz. 106. - P. E34.
17. Drew J.H., Guaran RL, Grauer S., Hobbs J.B. Nadmierna lepkość krwi pępowinowej: pomiar, definicja, częstość występowania i cechy kliniczne // J. Paediatr. dziecko. zdrowie. - 1991. - Cz. 27(6). - str. 363-365.
18. Ehrenkranz RA, Bizzarro MJ, Gallagher PG Częściowa transfuzja wymienna w przypadku zespołu nadmiernej lepkości czerwienicy // Am. J. Perinatol. - 2011. - Cz. 28(7). - str. 557-564.
19. Ergenekon E., Hirfanoglu IM, Turan O. et al. Częściowa transfuzja wymienna skutkuje zwiększonymi wynikami zwiększonego utlenowania mózgu i przyspieszeniem mikrokrążenia obwodowego u noworodków z czerwienicą // Acta Paediatr. - 2011. - Cz. 100. - s. 1432-1436.
20. Gleason CA, Devaskar SU Avery’s Diseases of the Newborn, wydanie 9 – Elsevier Saunders, 2012.
21. Gomella T.L. Neonatologia: zarządzanie, procedury, problemy na wezwanie, choroby i leki. 6 wyd. - McGraw-Hill, 2009. - 894 s.
22. Green D.W., Elliot K., Mandel D. et al. Noworodkowe jądrzaste krwinki czerwone u niezgodnych bliźniąt // Am. J. Perinatol. - 2004. - Cz. 21. - s. 341-345.
23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway WE. i in. Nadmierna lepkość noworodków II. Wpływ transfuzji częściowej wymiany osocza // Pediatria. - 1982. - Cz. 69. - s. 419-425.
24. Gross GP, Hathaway WE, McGaughey HR Nadmierna lepkość u noworodka // J. Pediatr. - 1973. - Cz. 48. - s. 547-553.
25. Hein HA, Lothrop SS Częściowa transfuzja wymienna u noworodków z policytemią: brak związku z ciężkim uszkodzeniem przewodu pokarmowego // Pediatria. - 1987. - Cz. 80.-str. 75-78.
26. Hutton EK, Hassan ES Późne vs wczesne zaciskanie pępowiny u noworodków urodzonych w terminie. Przegląd systematyczny i metaanaliza badań kontrolowanych // JAMA. - 2007. - Cz. 297. - s. 1241-1252.
27 Lessaris K.J. Czerwienica noworodków // eMedicine.com. Ostatnia aktualizacja: paź. 4, 2007
28. Lindemann R., Haga P. Ocena i leczenie policytemii u noworodków // Problemy hematologiczne noworodka / wyd. R & D. Christensena. - Filadelfia, Pensylwania: W.B. Sanders, 2000.-P. 171-183.
29. Linder Kamp O., Versmold HT, Riegel KP, Betke K. Wkład krwinek czerwonych i osocza w lepkość krwi u wcześniaków i niemowląt urodzonych o czasie i dorosłych // Pediatria. - 1984. - Cz. 74.-P. 45-51.
30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Czerwienica // Medycyna noworodkowo-perinatalna / Eds R.J. Martin, AA Fanaroff, MC Walsh. 8. wyd. -Św. Lonis: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.
31. Malan A.F., de V. Heese H. Zarządzanie policytemią u noworodka // Early Hum. deweloper - 1980. - Cz. 4.-P. 393-403.
32. Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC Fanaroff i Martin's Neonatal-Perinatal Medicine, wyd. 9 — Saunders; Elsevier, 2011.
33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. i in. Czerwienica noworodków u niemowląt matek z cukrzycą insulinozależną // Obstet. Ginekol. - 1986. - Cz. 68. - s. 370-372.
34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Polycytemia, hipomagnezemia i hipokalcemia u niemowląt matek z cukrzycą // Am. J. Dis. dziecko. - 1986. - Cz. 140.-str. 798-800.
35. Mimouni FB, Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Czerwienica noworodków: recenzja krytyczna i konsensus Izraelskiego Stowarzyszenia Neonatologii // Acta Paediatr. -2011. - Tom. 100. - str. 1290-1296.
NEONATOLOGIA: aktualności, opinie, szkolenia №1 2013
36. Murphy DJ, Reiier MD, Meyer RA, Kaplan S. Wpływ policytemii noworodków i częściowej transfuzji wymiennej na czynność serca: badanie echokardiograficzne // Pediatria. -1985. - Tom. 76.-s. 909-913.
37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. Dalsze badanie objętości krwi noworodków w odniesieniu do transfuzji łożyska // Ann. pediatra -1966. - Tom. 207.-s. 147-159.
38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Częściowa transfuzja wymienna w celu zapobiegania niepełnosprawności neurorozwojowej u niemowląt z czerwienicą // Cochrane Database Syst. Obrót silnika. - 2010. -Jest. 1. - s. 1-28.
39. Pappas A., Deianey-Biack V. Diagnostyka różnicowa i leczenie czerwienicy // Pediatr. Clin. Północ. Jestem. -2004. - Tom. 51(4). - str. 1063-1086.
40. Ramamurthy R.S., Brans Y. W. Czerwienica noworodków: I. Kryteria diagnozy i leczenia // Pediatria. - 1981. - Cz. 68.-str. 168-174.
41. Pedersen J. Ciężarna diabetyk i jej noworodek: problemy i zarządzanie. - Baltimore: Williams i Wilkins, 1977.
42. Periman M., Dviiansky A. Stan krzepnięcia krwi u małych brodatów i niemowląt po terminie // Arch. Dis. dziecko. - 1975. - Cz. 50.-s. 424-430.
43. Rosenkrantz TS, PhiiipsA.F., Skrzypezak PS, Raye J.R. Metabolizm mózgowy nowonarodzonego baranka z czerwienicą // Pediatr. Rez. - 1988. - Cz. 23. - s. 329-333.
44. Rosenkrantz T.S. Czerwienica i nadmierna lepkość u noworodka // Semin. zakrzep. najbardziej. - 2003. - Cz. 29(5). -P. 515-527.
45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Zarządzanie czerwienicą u noworodków // Indian J. Pediatr. - 2010. - Cz. 77. - str. 1117-1121.
46. Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Pępowina karkowa jako przyczyna niedokrwistości noworodków // Am. J. Dis. dziecko. - 1985. - Cz. 139.-P. 71-73.
47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Czerwienica noworodków: II Definicja związana z czasem pobierania próbek // Pediatria. - 1984. - Cz. 73(1). - str. 11-13.
48. Shuper A., Mimouni F., Merlob P. et al. Małopłytkowość to mały wróg niemowląt w wieku ciążowym // Acta Paediatr. Skanuj. -1983. - Tom. 72. - s. 139-140.
49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Niezbędna medycyna noworodkowa. wyd. 5. -Wiley; Blackwell, 2012. - 388 s.
50. Strauss RG, Mock DM, Johnson K. et al. Objętość krążących erytrocytów, mierzona za pomocą biotynylowanych erytrocytów, przewyższa Hct w celu udokumentowania hematologicznych skutków opóźnionego i natychmiastowego zaciśnięcia pępowiny u wcześniaków // Transfuzja. - 2003. - Cz. 43. - s. 1168-1172.
51. Usher R., Shephard M., Lind J. Objętość krwi noworodka i transfuzja łożyska // Acta Paediatr. Skanuj. -1963. - Tom. 52.-s. 497-512.
52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Systematyczny przegląd optymalnego płynu do transfuzji wymiennej w rozcieńczeniu w czerwienicy noworodków // Arch. Dis. dziecko. Płodowy noworodek Ed. -2006. - Tom. 91. - s. 7-10.
53. Werner E.J. Noworodkowa czerwienica i nadmierna lepkość // Clin. perinatol. - 1995. - Cz. 22(3). - str. 693-710.
54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco LO. Nadmierna lepkość noworodków: I. Częstość występowania // Pediatria. - 1979. - Cz. 63. - s. 833-836.
55. Wong W., Fok TF, Lee CH. i in. Randomizowana kontrolowana próba: porównanie koloidu lub krystaloidu do transfuzji częściowej wymiany w leczeniu czerwienicy noworodków // Arch. Dis. dziecko. Płodowy noworodek Ed. - 1997. - Cz. 77 ust. 2. - str. 115-118.
56. Yao A.C., Lind J. Wpływ grawitacji na transfuzję łożyska // Lancet. - 1969. - Cz. II. - str. 505-508.
57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Dystrybucja krwi między niemowlęciem a łożyskiem po urodzeniu // Lancet. - 1969. - Cz. II. - str. 871-873.
58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Jądrzaste krwinki czerwone u niemowląt matek palących // Obstet. Ginekol. - 1999. - Cz. 93.-s. 403-406.
Intensywna opieka. W przypadku czerwienicy głównym zagrożeniem są powikłania naczyniowe. Są to głównie krwawienia z przewodu pokarmowego, dławica piersiowa przed zawałem, nawracająca zatorowość płucna, zakrzepica tętnicza i nawracająca żylna, tj. Leczenie doraźne czerwienicy ma głównie na celu zatrzymanie i dalsze zapobieganie powikłaniom zakrzepowym i krwotocznym.
planowana terapia. Nowoczesna terapia erytremii polega na stosowaniu wylewów krwi, leków cytostatycznych, stosowaniu radioaktywnego fosforu, a-interferonu.
Upuszczanie krwi, dające szybki efekt kliniczny, może być samodzielną metodą leczenia lub uzupełnieniem terapii cytostatycznej. W początkowej fazie, idąc za wzrostem zawartości erytrocytów, co 3-5 dni stosuje się 2-3 flebotomie po 500 ml, a następnie wprowadza się odpowiednie ilości reopoliglucyny lub soli fizjologicznej. U pacjentów z chorobami układu krążenia podczas 1 zabiegu usuwa się nie więcej niż 350 ml krwi, wysięki nie częściej niż 1 raz w tygodniu. Upuszczanie krwi nie kontroluje liczby białych krwinek i płytek krwi, czasami powodując reaktywną trombocytozę. Zwykle swędzenie, erytromelalgia, wrzody żołądka i dwunastnicy oraz skaza moczowa nie są eliminowane przez upuszczanie krwi. Można je zastąpić erytrocyteferezą z zastąpieniem objętości usuniętych erytrocytów solą fizjologiczną i reopoliglucyną. Zabieg jest dobrze tolerowany przez pacjentów i powoduje normalizację erytrocytów na okres od 8 do 12 miesięcy.
Terapia cytostatyczna ma na celu zahamowanie wzmożonej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego, jej skuteczność należy ocenić po 3 miesiącach. Po zakończeniu leczenia, chociaż spadek liczby leukocytów i płytek krwi następuje znacznie wcześniej.
Wskazaniem do leczenia cytostatykami jest erytremia występująca z leukocytozą, trombocytozą i splenomegalią, świądem skóry, powikłaniami trzewnymi i naczyniowymi; niewystarczający efekt wcześniejszego upuszczania krwi, ich słaba tolerancja.
Przeciwwskazania do leczenia cytostatykami - dziecięcy i młodzieńczy wiek pacjentów, oporność na leczenie w poprzednich etapach, zbyt aktywna terapia cytostatyczna jest również przeciwwskazana ze względu na ryzyko depresji krwiotwórczej.
Następujące leki są stosowane w leczeniu erytremii:
*substancje alkilujące - mielosan, alkeran, cyklofosfamid.
*hydroksymocznik, który jest lekiem z wyboru w dawce 40-50 mg/kg/dobę. Po zmniejszeniu liczby leukocytów i płytek krwi dawkę dzienną zmniejsza się do 15 mg/kg przez 2-4 tygodnie. następnie dawka podtrzymująca 500 mg/dobę.
Nowym kierunkiem w leczeniu czerwienicy jest zastosowanie preparatów interferonu, mających na celu zmniejszenie mieloproliferacji, liczby płytek krwi oraz powikłań naczyniowych. Czas wystąpienia efektu terapeutycznego wynosi 3-8 miesięcy. Normalizację wszystkich parametrów krwi ocenia się jako efekt optymalny, zmniejszenie zapotrzebowania na wysięki erytrocytów o 50% uważa się za niepełne. W okresie osiągania efektu zaleca się przepisywanie 9 mln j./dobę 3 razy w tygodniu, z przejściem na dawkę podtrzymującą, dobieraną indywidualnie. Leczenie jest zwykle dobrze tolerowane i oczekuje się, że będzie trwało przez wiele lat. Jedną z niewątpliwych zalet leku jest brak działania białaczkowego.
W celu poprawy jakości życia pacjenci poddawani są leczeniu objawowemu:
* skaza moczanowa (z objawami klinicznymi kamicy moczowej, dny moczanowej) wymaga stałego przyjmowania allopurynolu (milurytu) w dawce dziennej od 200 mg do 1 g;
*erytromelalgia jest wskazaniem do wyznaczenia 500 mg aspiryny lub 250 mg metindolu; w ciężkiej erytromelalgii dodatkowo wskazana jest heparyna;
* w przypadku zakrzepicy naczyniowej przepisywane są leki przeciwpłytkowe; w przypadku nadkrzepliwości, zgodnie z koagulogramem, należy przepisać heparynę w pojedynczej dawce 5000 j.m. 2-3 razy dziennie. Dawkę heparyny ustala kontrola układu krzepnięcia. W zapobieganiu powikłaniom zakrzepowym najskuteczniejszy jest kwas acetylosalicylowy, jednak jego stosowanie grozi powikłaniami krwotocznymi zależnymi od dawki. Jako podstawową profilaktyczną dawkę aspiryny przyjmuje się 40 mg leku na dobę;
* swędzenie skóry jest nieco łagodzone przez leki przeciwhistaminowe; Interferon ma znaczący, ale wolniejszy (nie wcześniej niż 2 miesiące) efekt.