Pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna)
Co to jest pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna) -
W 1955 roku Conn opisał zespół, któremu towarzyszyło nadciśnienie tętnicze i spadek poziomu potasu we krwi, którego rozwój był związany z guzem (gruczolakiem) kory nadnerczy wytwarzającym hormon aldosteron. Ta patologia nazywa się zespołem Conna.
Pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna)- choroba charakteryzująca się wzmożonym wydzielaniem aldosteronu przez nadnercza, objawiająca się zmniejszeniem aktywności określonej substancji - reniny w osoczu krwi - która odgrywa ważną rolę w regulacji funkcjonowania organizmu, nadciśnienie tętnicze i zmniejszenie zawartości potasu we krwi. Później opisano wiele innych przypadków hiperplazji (nadmiernego rozrostu i zmian tkanki) kory nadnerczy ze zwiększonym wydzielaniem aldosteronu i obecnie terminem „hiperaldosteronizm pierwotny” używa się zarówno do określenia samego zespołu Conna, jak i innych patologii, którym towarzyszy nadmierne wydzielanie aldosteronu, na przykład przerost kory nadnerczy Obecnie pierwotny hiperaldosteronizm (PHA), a w szczególności zespół Conna, jest najczęstszą przyczyną wtórnego nadciśnienia tętniczego.
Co wywołuje / Przyczyny pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna):
Obecnie zidentyfikowano dwie główne przyczyny PHA, którym towarzyszy wzrost wydzielania aldosteronu:
- jednostronny guz wytwarzający aldosteron – gruczolak lub zespół Conna (50-60% przypadków);
- obustronny przerost nadnerczy lub idiopatyczny hiperaldosteronizm (40-50% przypadków).
Istnieją rzadkie rodzaje chorób i nowotworów, które mają podobne objawy, w tym choroby dziedziczne, którym towarzyszy wzrost stężenia aldosteronu.
Jeszcze mniej powszechne są nowotwory nadnerczy wydzielające aldosteron i nowotwory jajnika.
Najczęstszą przyczyną PHA jest zespół Conna, a gruczolak zwykle nie przekracza 3 cm średnicy, jest jednostronny i niezależny od reniny. Oznacza to, że na wydzielanie aldosteronu nie wpływają zmiany pozycji ciała. Rzadziej gruczolak może być zależny od reniny (to znaczy, że poziom aldosteronu wzrasta w pozycji pionowej). Zespół Conna występuje w 50-60% przypadków.
Pozostałe 40-50% przypadków wynika z obustronnego przerostu nadnerczy, gdy stężenie aldosteronu wzrasta w pozycji pionowej. Mniej powszechny jest pierwotny przerost nadnerczy, w którym stężenie aldosteronu nie zależy od pozycji ciała, jak w przypadku gruczolaka niezależnego od reniny.
Aldosteron może być wydzielany przez nowotwory zlokalizowane poza nadnerczami - w nerkach lub jajnikach.
Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna):
Skargi pacjentów z ciężką hipokaliemią: zmęczenie, osłabienie mięśni, skurcze mięśni, bóle głowy i kołatanie serca. U takich pacjentów może wystąpić także wzmożone pragnienie: w efekcie dużo piją oraz wielomocz (oddawanie dużej ilości moczu) na skutek tzw. moczówki prostej, która rozwinęła się na skutek hipokaliemii i towarzyszących jej zmian w nerkach na skutek wpływ aldosteronu na nie.
Hipokalcemia względna (obniżone stężenie wapnia we krwi) rozwija się wraz z pojawieniem się uczucia drętwienia kończyn i okolic ust, skurczów mięśni dłoni i stóp oraz w skrajnym stopniu skurczu krtani z uczuciem uduszenia i skurcze. W takim przypadku suplementy wapnia nie są przepisywane, ponieważ całkowita zawartość wapnia we krwi jest normalna, ale z powodu braku równowagi hormonalnej zmienia się równowaga wapnia w organizmie.
Długotrwałe nadciśnienie może prowadzić do powikłań ze strony układu sercowo-naczyniowego i nerwowego ze wszystkimi towarzyszącymi objawami.
Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna):
Nie ma specyficznych objawów zespołu Conna.
Kiedy u pacjenta rozwinie się niewydolność serca, udar lub krwotok śródczaszkowy z powodu podwyższonego ciśnienia krwi, pojawiają się odpowiednie objawy.
Badania laboratoryjne
- Badania sodu, potasu i wapnia w osoczu krwi (analiza biochemiczna) mogą wykazać zwiększenie stężenia sodu we krwi, obecność hipokaliemii i „alkalizację” krwi, będącą konsekwencją działania aldosteronu na nerki. Można również łatwo wykryć względny spadek poziomu wapnia we krwi. U prawie 20% pacjentów można stwierdzić zaburzenia gospodarki węglowodanowej (podwyższony poziom glukozy we krwi), chociaż cukrzyca rozwija się rzadko. Należy zaznaczyć, że prawidłowy poziom potasu we krwi nie wyklucza PHA. Badania pokazują, że od 7 do 38% pacjentów z PHA ma prawidłowy poziom potasu w surowicy. Hipokaliemia rozwija się po spożyciu znacznych ilości sodu.
- U pacjentów z PHA obserwuje się charakterystyczny spadek poziomu reniny w osoczu krwi, który nie przekracza pewnych wartości podczas podawania leków moczopędnych lub podczas zmiany pozycji pionowej (co zwykle ma miejsce). Niektórzy eksperci sugerują, że analizę poziomu reniny w osoczu krwi należy uznać za specjalny test wykrywający PHA. Jednak według niektórych danych niski poziom reniny występuje u 30% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. Dlatego też niskiego poziomu reniny w osoczu nie należy uważać za swoisty test na obecność PHA.
- Oznaczenie stosunku aktywności aldosteronu w osoczu (AAP) do aktywności reniny osocza (PRA) należy uznać za wystarczająco czuły test w kierunku PGA. Podczas wykonywania testu należy wziąć pod uwagę możliwe interakcje leków.
- W przypadku pozytywnego wyniku testu stosunku AAP/ARP wykonuje się dodatkowe badania: oznaczenie poziomu aldosteronu w dziennej próbce moczu, skorygowanego o poziom potasu w surowicy krwi (ponieważ wskaźniki te wzajemnie na siebie wpływają).
Badanie instrumentalne
- Tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej. Jest to obowiązkowa metoda badania w przypadku PGA. Po ustaleniu rozpoznania PHA celem TK jest określenie rodzaju patologii i możliwości jej leczenia operacyjnego (gruczolak nadnerczy lub obustronny przerost nadnerczy). Tomografia komputerowa określa zakres operacji.
- Scyntygrafię 131-I-jodocholesterolem stosuje się do wykrywania jednostronnej funkcjonalnej (wydzielającej hormony) masy nadnerczy. Procedura ta nie jest jednak powszechnie stosowana ze względu na konieczność starannego przygotowania pacjenta, wysoki koszt oraz fakt, że metodą rzadko wykrywa się formacje o średnicy większej niż 1,5 cm.
- Rezonans magnetyczny (MRI). Nie jest bardziej czuły niż CT.
Inne metody diagnostyczne
Test postawy (przejście z poziomej pozycji ciała do pionowej). Może być stosowany w klinice do pierwotnej diagnostyki gruczolaka nadnerczy zależnego od reniny. Obecnie rzadko używany.
Ze względu na trudność w różnicowaniu rozpoznania przerostu nadnerczy od gruczolaka, po badaniu TK można wykonać zabieg pobrania analizy bezpośrednio z żyły nadnerczowej. Polega to na wprowadzeniu cewnika do żyły nadnerczowej przez żyłę na udzie. Badanie krwi pobiera się zarówno z żył nadnerczowych, jak i z żyły głównej dolnej. Poziom aldosteronu oznacza się po maksymalnej stymulacji ACTH.
Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna):
Głównym celem jest zapobieganie powikłaniom wynikającym z hipokaliemii i nadciśnienia.
Jeżeli w zespole Conna nadciśnienie koryguje się jednostronną adrenalektomią, wówczas zmiany obustronne leczy się najczęściej zachowawczo, gdyż skuteczność jednostronnej lub obustronnej adrenalektomii wynosi jedynie 19%. W przypadku gruczolaka prowadzi się także farmakoterapię w celu kontrolowania ciśnienia krwi i korygowania hipokaliemii, co zmniejsza ryzyko późniejszej operacji.
Główne składniki terapii:
- Dieta o ograniczonej zawartości sodu (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
- W leczeniu hipokaliemii i nadciśnienia stosuje się leki oszczędzające potas, takie jak spironolakton. Co więcej, jeśli hipokaliemia ustąpi niemal natychmiast, wówczas obniżenie ciśnienia krwi może wymagać 4-8 tygodni terapii. Nie jest wymagane dodatkowe podawanie suplementów potasu. Jeżeli pomimo leczenia podwyższone ciśnienie krwi utrzymuje się, do terapii włączane są leki drugiego rzutu.
- Lekami drugiego rzutu są: leki moczopędne, leki obniżające ciśnienie krwi.
Chirurgia
Chirurgia jest główną metodą leczenia zespołu Conna. Jeśli to możliwe, wykonuje się laparoskopową adrenalektomię (patrz poniżej).
U chorych z zespołem Conna na skuteczność przyszłej jednostronnej adrenalektomii w odniesieniu do nadciśnienia tętniczego wskazuje obniżenie ciśnienia krwi w odpowiedzi na spironolakton w okresie przedoperacyjnym. Spironolakton przepisywany jest na co najmniej 1-2 tygodnie (najlepiej 6 tygodni) przed operacją, aby zmniejszyć ryzyko operacji, skorygować hipokaliemię i kontrolować ciśnienie krwi.
Należy pamiętać, że nadciśnienie zwykle nie ustępuje bezpośrednio po zabiegu. Ciśnienie krwi stopniowo spada w ciągu 3-6 miesięcy. Prawie wszyscy pacjenci zauważają spadek ciśnienia krwi po operacji. Długoterminowy efekt terapeutyczny po jednostronnej adrenalektomii z powodu zespołu Conna obserwuje się średnio u 69% pacjentów.
Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na pierwotny hiperaldosteronizm (zespół Conna):
Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna), jego przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze zbadają Cię, zbadają objawy zewnętrzne i pomogą zidentyfikować chorobę po objawach, doradzą i udzielą niezbędnej pomocy oraz postawią diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.
Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki.
(+38 044) 206-20-00
Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.
Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne objawy zewnętrzne - tzw objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza, aby nie tylko zapobiec strasznej chorobie, ale także zachować zdrowego ducha w ciele i organizmie jako całości.
Jeżeli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.
Inne choroby z grupy Choroby układu hormonalnego, zaburzenia odżywiania i zaburzenia metaboliczne:
| Kryzys Addisona (ostra niewydolność nadnerczy) |
| Gruczolak piersi |
| Dystrofia tłuszczowo-płciowa (choroba Perchkranza-Babinskiego-Fröhlicha) |
| Zespół nadnerczowo-płciowy |
| Akromegalia |
| Szaleństwo żywieniowe (dystrofia żywieniowa) |
| Alkaloza |
| Alkaptonuria |
| Amyloidoza (dystrofia amyloidowa) |
| Amyloidoza żołądka |
| Amyloidoza jelitowa |
| Amyloidoza wysp trzustkowych |
| Amyloidoza wątroby |
| Amyloidoza przełyku |
| Kwasica |
| Niedożywienie białkowo-energetyczne |
| Choroba komórek I (mukolipidoza typu II) |
| Choroba Wilsona-Kovalova (dystrofia wątrobowo-mózgowa) |
| Choroba Gauchera (lipidoza glukocerebrozydowa, glukocerebrozydoza) |
| Choroba Itenko-Cushinga |
| Choroba Krabbego (leukodystrofia komórek globoidalnych) |
| Choroba Niemanna-Picka (sfingomielinoza) |
| Choroba Fabry’ego |
| Gangliozydoza GM1 typu I |
| Gangliozydoza GM1 typu II |
| Gangliozydoza GM1 typu III |
| Gangliozydoza GM2 |
| Gangliozydoza GM2 typ I (aurotyczny idiotyzm Tay-Sachsa, choroba Tay-Sachsa) |
| Gangliozydoza GM2 typu II (choroba Sandhoffa, idiotyzm ślepoty Sandhoffa) |
| Młodzieńcza gangliozydoza GM2 |
| Gigantyzm |
| Hiperaldosteronizm |
| Hiperaldosteronizm wtórny |
| Hiperwitaminoza D |
| Hiperwitaminoza A |
| Hiperwitaminoza E |
| Hiperwolemia |
| Śpiączka hiperglikemiczna (cukrzycowa). |
| Hiperkaliemia |
| Hiperkalcemia |
| Hiperlipoproteinemia typu I |
| Hiperlipoproteinemia typu II |
| Hiperlipoproteinemia typu III |
| Hiperlipoproteinemia typu IV |
| Hiperlipoproteinemia typu V |
| Śpiączka hiperosmolarna |
| Nadczynność przytarczyc wtórna |
| Pierwotna nadczynność przytarczyc |
| Rozrost grasicy (grasica) |
| Hiperprolaktynemia |
| Nadczynność jąder |
| Hipercholesterolemia |
| Hipowolemia |
| Śpiączka hipoglikemiczna |
| Hipogonadyzm |
| Hipogonadyzm hiperprolaktynemiczny |
| Hipogonadyzm izolowany (idiopatyczny) |
| Pierwotny wrodzony hipogonadyzm (anorchizm) |
| Pierwotny nabyty hipogonadyzm |
| Hipokaliemia |
| Niedoczynność przytarczyc |
| Niedoczynność przysadki |
| Niedoczynność tarczycy |
| Glikogenoza typu 0 (aglikogenoza) |
| Glikogenoza typu I (choroba Gierkego) |
| Glikogenoza typu II (choroba Pompego) |
| Glikogenoza typu III (choroba odry, choroba Forbesa, dekstrynoza graniczna) |
| Glikogenoza typu IV (choroba Andersena, amylopektynoza, rozlana glikogenoza z marskością wątroby) |
| Glikogenoza typu IX (choroba Hagi) |
| Glikogenoza typu V (choroba McArdle'a, niedobór miofosforylazy) |
| Glikogenoza typu VI (choroba Hersa, niedobór hepatofosforylazy) |
| Glikogenoza typu VII (choroba Tarui, niedobór miofosfofruktokinazy) |
| Glikogenoza typu VIII (choroba Thomsona) |
| Glikogenoza typu XI |
| Glikogenoza typu X |
| Niedobór (niedobór) wanadu |
| Niedobór magnezu (niedobór) |
| Niedobór manganu (niedobór) |
| Niedobór miedzi (niedobór) |
| Niedobór (niedobór) molibdenu |
| Niedobór (niedobór) chromu |
| Niedobór żelaza |
| Niedobór wapnia (niedobór wapnia w diecie) |
| Niedobór cynku (niedobór cynku w diecie) |
| Cukrzycowa śpiączka ketonowa |
| Dysfunkcja jajników |
| Wole rozproszone (endemiczne). |
| Opóźnione dojrzewanie |
| Nadmiar estrogenu |
| Zajęcie gruczołów sutkowych |
| Karłowatość (niskorosłość) |
| Kwashiorkor |
| Mastopatia torbielowata |
| Ksantynuria |
| Śpiączka mleczanowo-kwasowa |
| Leucynoza (choroba syropu klonowego) |
| Lipidozy |
| Lipogranulomatoza Farbera |
| Lipodystrofia (zwyrodnienie tkanki tłuszczowej) |
| Wrodzona uogólniona lipodystrofia (zespół Seypa-Lawrence'a) |
| Lipodystrofia hipermięśniowa |
| Lipodystrofia po wstrzyknięciu |
| Postępująca lipodystrofia segmentowa |
| Lipomatoza |
| Lipomatoza jest bolesna |
| Leukodystrofia metachromatyczna |
Co to jest hiperaldosteronizm wtórny?
to wzrost stężenia aldosteronu, powstający na skutek aktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron w różnych zaburzeniach gospodarki wodno-elektrolitowej, spowodowanych wzmożonym wytwarzaniem reniny.
Co powoduje wtórny hiperaldosteronizm?
Hiperaldosteronizm wtórny obserwowane, gdy:
- niewydolność serca,
- marskość wątroby,
- przewlekłe zapalenie nerek (sprzyja rozwojowi obrzęków).
Szybkość wytwarzania aldosteronu u pacjentów z wtórnym aldosteronizmem jest często większa niż u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem.
Wtórny aldosteronizm jest połączony zwykle wraz z szybkim rozwojem nadciśnienia tętniczego lub występuje w wyniku stanów obrzękowych. W czasie ciąży wtórny aldosteronizm jest normalną odpowiedzią fizjologiczną na wywołany estrogenami wzrost poziomu substratu reniny we krwi i aktywności reniny w osoczu.
Na stany nadciśnieniowe Wtórny aldosteronizm rozwija się w wyniku pierwotnej nadprodukcji reniny (reninizm pierwotny) lub na skutek jej nadmiernej produkcji, która jest spowodowana zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki lub ciśnieniem perfuzji nerek. Wtórne nadmierne wydzielanie reniny wynika ze zwężenia jednej lub obu głównych tętnic nerkowych spowodowanego blaszką miażdżycową lub rozrostem włóknisto-mięśniowym.
Nadprodukcja reniny przez obie nerki występuje w przypadku ciężkiego tętniczego stwardnienia nerek (nadciśnienie złośliwe) lub z powodu zwężenia głębokich naczyń nerkowych (faza akceleracji nadciśnienia).
Patogeneza (co się dzieje?) podczas wtórnego hiperaldosteronizmu
Wtórny aldosteronizm charakteryzuje się zasadowicą hipokaliemiczną, zwiększoną aktywnością reninową osocza i podwyższonym poziomem aldosteronu.
Wtórny aldosteronizm z nadciśnieniem występuje także w rzadkich nowotworach wytwarzających reninę. U takich pacjentów występuje nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, którego pierwotnym zaburzeniem jest wydzielanie reniny przez guz wywodzący się z komórek przykłębuszkowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie braku zmian w naczyniach nerkowych lub na podstawie rentgenowskiego wykrycia wyrostka wolumetrycznego w nerce i jednostronnego wzrostu aktywności reniny we krwi z żyły nerkowej.
Wtórny aldosteronizm towarzyszy wielu typom obrzęków. Zwiększenie wydzielania aldosteronu w warunkach przemieszczania się wewnątrznaczyniowego sodu i wody do przestrzeni międzykomórkowych dodatkowo przyczynia się do zatrzymywania płynów i sodu w organizmie, w związku z czym rozwijają się obrzęki. Spadek ciśnienia onkotycznego prowadzi do przemieszczania się wewnątrznaczyniowego sodu i wody do przestrzeni międzykomórkowych. W wyniku hipowolemii i zmniejszenia stężenia sodu w łożysku naczyniowym dochodzi do podrażnienia baroreceptorów (w lewej komorze, aorcie, prawym przedsionku, żyle głównej). Odruchowo poprzez obszar podwzgórza powodują kompensacyjny wzrost wydzielania aldosteronu. Rozwojowi obrzęków sprzyjają także inne czynniki wywołujące wtórny hiperaldosteronizm: zwiększona aktywność układu renina-angiotensyna i zmniejszona inaktywacja aldosteronu w wątrobie. Wzrost obrzęku prowadzi do wzrostu poziomu hormonu antydiuretycznego we krwi. Wynika to z jednej strony ze wzrostu wydzielania hormonu pod wpływem aldosteronu, z drugiej zaś ze zmniejszenia jego inaktywacji w wątrobie. Nasileniu obrzęku sprzyja również zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych w wyniku zwiększonej aktywności enzymu hialuronidazy. U pacjentów z obrzękami spowodowanymi marskością wątroby lub zespołem nerczycowym obserwuje się zwiększenie wydzielania aldosteronu.
W chorobach, którym towarzyszą obrzęki (niewydolność serca, zespół nerczycowy, marskość wątroby itp.), patogeneza wtórnego hiperaldosteronizmu wynika głównie z hipowolemii, obniżonego ciśnienia onkotycznego i hiponatremii.
Na zastoinową niewydolność serca stopień zwiększenia wydzielania aldosteronu zależy od stopnia nasilenia dekompensacji krążenia, którego przyczyną jest hipowolemia tętnicza lub spadek ciśnienia krwi.
Przyjmowanie leków moczopędnych nasila wtórny aldesteronizm, na pierwszy plan wysuwa się hipokaliemia i zasadowica.
Wtórny hiperaldosteronizm czasami występuje przy braku obrzęków lub nadciśnienia (zespół Bartera). Zespół ten charakteryzuje się objawami ciężkiego hiperaldosteronizmu (zasadowicy hipokaliemicznej) z umiarkowaną lub zwiększoną aktywnością reniny, ale prawidłowym ciśnieniem krwi i brakiem obrzęków. Biopsja nerki wykazała przerost kompleksu przykłębuszkowego. Rolę patogenetyczną odgrywa upośledzona zdolność nerek do zatrzymywania sodu lub chloru. Utrata sodu przez nerki stymuluje wydzielanie reniny, a następnie produkcję aldosteronu.
Rola czynników zaangażowanych w patogenezę wtórnego hiperaldosteronizmu w dużej mierze zależy od patogenezy choroby podstawowej. W nadciśnieniu i nadciśnieniu nerkowym na pierwszy plan wysuwa się czynnik niedokrwienny nerek. Powstałe niedokrwienie nerki prowadzi do wzrostu aktywności jej aparatu przykłębuszkowego ze zwiększoną produkcją reniny i zwiększonym tworzeniem angiotensyny II. Ten ostatni stymuluje strefę kłębuszkową kory nadnerczy ze zwiększonym wydzielaniem aldosteronu.
Objawy wtórnego hiperaldosteronizmu
Hiperaldosteronizm wtórny nie ma specyficznych objawów klinicznych, gdyż jest zjawiskiem kompensacyjnym w wielu chorobach i stanach, podczas gdy zmiany elektrolitowe charakterystyczne dla pierwotnego hiperaldosteronizmu nigdy nie powstają.
Diagnostyka wtórnego hiperaldosteronizmu
Rozpoznanie hiperaldosteronizmu stawia się na podstawie wyników badań biochemicznych (zwiększone wydalanie aldosteronu z moczem przy prawidłowym wydalaniu 17-hydroksykortykosteroidów, małe stężenie jonów potasu w osoczu krwi, zwiększone wydalanie potasu z moczem, zasadowica).
Leczenie wtórnego hiperaldosteronizmu
W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu prowadzi się terapię objawową mającą na celu zwiększenie wydalania sodu z moczem (veroshpiron itp.), A także leczenie choroby podstawowej, która spowodowała hiperaldosteronizm.
W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu rokowanie zależy od ciężkości choroby podstawowej i powodzenia jej leczenia.
Zapobieganie wtórnemu hiperaldosteronizmowi
Profilaktyka hiperaldosteronizmu polega na regularnej kontroli pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, chorobami wątroby i nerek, przestrzeganiu zaleceń lekarza dotyczących diety oraz stosowaniu leków moczopędnych i przeczyszczających.
Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli cierpisz na wtórny hiperaldosteronizm?
Endokrynolog
Promocje i oferty specjalne
Wiadomości medyczne
14.11.2019
Eksperci są zgodni co do konieczności zwrócenia uwagi społeczeństwa na problemy chorób układu krążenia. Niektóre z nich są rzadkie, postępujące i trudne do zdiagnozowania. Należą do nich na przykład kardiomiopatia amyloidu transtyretynowego
14.10.2019
W dniach 12, 13 i 14 października w Rosji odbywa się zakrojona na szeroką skalę impreza społeczna poświęcona bezpłatnym badaniom krzepliwości krwi – „Dzień INR”. Kampania zbiegła się w czasie ze Światowym Dniem Zakrzepicy.
07.05.2019
Zapadalność na zakażenie meningokokami w Federacji Rosyjskiej w 2018 r. (w porównaniu do 2017 r.) wzrosła o 10% (1). Jedną z powszechnych metod zapobiegania chorobom zakaźnym są szczepienia. Nowoczesne szczepionki koniugowane mają na celu zapobieganie występowaniu infekcji meningokokowych i meningokokowemu zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci (nawet bardzo małych dzieci), młodzieży i dorosłych.
Prawie 5% wszystkich nowotworów złośliwych to mięsaki. Są bardzo agresywne, szybko rozprzestrzeniają się drogą krwiopochodną i mają skłonność do nawrotów po leczeniu. Niektóre mięsaki rozwijają się latami, nie dając żadnych objawów...
Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również lądować na poręczach, siedzeniach i innych powierzchniach, pozostając aktywne. Dlatego w podróży czy w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie...
Odzyskanie dobrego wzroku i pożegnanie na zawsze okularów i soczewek kontaktowych to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK otwiera nowe możliwości laserowej korekcji wzroku.
Kosmetyki przeznaczone do pielęgnacji naszej skóry i włosów mogą w rzeczywistości nie być tak bezpieczne, jak nam się wydaje
Komórki narządów wydzielania wewnętrznego wydzielają do krwi różne substancje biologicznie czynne (hormony). Zarówno patologia gruczołów, jak i czynniki ogólnoustrojowe mogą zakłócać normalne stężenie tych substancji w osoczu. Jeśli problem jest spowodowany patologią tkanek nieendokrynnych, wówczas chorobę uważa się za wtórną.
Jedną z najczęstszych chorób jest wtórny hiperaldosteronizm. Choroba charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem hormonu, ale nie jest związana z patologią tkanek wydzielania wewnętrznego.
Co to jest hiperaldosteronizm wtórny
Jest to stan nadmiernej produkcji mineralokortykoidów przez korę nadnerczy w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna.
Zwykle aldosteron bierze udział w regulacji składu osocza krwi, poziomu ciśnienia krwi i objętości krwi krążącej. Ten mineralokortykoid ma zdolność zwiększania wydalania potasu z moczem, zatrzymywania sodu w organizmie, zwiększania objętości osocza i wartości ciśnienia krwi.
Hormon uwalniany jest pod wpływem impulsów układu renina-angiotensyna. Ten złożony kompleks regulacyjny utrzymuje prawidłowe ciśnienie krwi. U zdrowej osoby odczyty rozkurczowe wynoszą 60–90 mmHg. Art. i skurczowe – 90–140 mm Hg. Sztuka.
Funkcjonowanie układu renina-angiotensyna jest upośledzone w chorobach układu krążenia, nerek i wątroby. To właśnie te choroby mogą powodować wtórny hiperaldosteronizm.
Przyczyny i mechanizmy rozwoju chorób
W większości przypadków choroba jest spowodowana:
- choroba hipertoniczna;
- Przewlekła niewydolność serca;
- marskość wątroby;
- przewlekłe zapalenie nerek;
- ciąża.
Każde zakłócenie przepływu tętniczego do nerek jest odbierane przez organizm jako sygnał odwodnienia lub utraty krwi. Następnie aktywowane są mechanizmy ochronne – aktywowana jest renina we krwi i rozpoczyna się produkcja aldosteronu. Hormon pomaga w utrzymaniu prawidłowego ciśnienia krwi i objętości krążącej krwi. Działanie to może być faktycznie konieczne w przypadku utraty krwi. Ale jeśli mikrokrążenie jest zaburzone z innych powodów, wówczas hiperaldosteronizm jest patologiczny.
Co może zakłócać przepływ krwi tętniczej do tkanki nerkowej? Zwężenie lub zakrzepica naczyń krwionośnych, ciężkie stwardnienie nerek, trudna czynność serca.
Nadciśnienie często łączy się ze zwiększoną produkcją reniny. Cechę tę można uznać za przyczynę podwyższonego ciśnienia krwi i zwiększonego wydzielania aldosteronu. Ponadto nadciśnienie często łączy się z miażdżycą. Jeśli blaszki cholesterolowe odłożą się w jednej lub obu tętnicach nerkowych, przepływ krwi do nefronów jest zmniejszony. Aktywuje to układ renina-angiotensyna i zwiększa syntezę mineralokortykoidów.
W czasie ciąży wzrasta poziom żeńskich hormonów płciowych we krwi. Wpływają na stężenie prekursorów reniny i aktywują układ renina-angiotensyna. Zmiany te zwiększają aktywność kory nadnerczy.
Sam obrzęk wywołuje hiperaldosteronizm. Jeśli płyn dostanie się do przestrzeni międzykomórkowej, wówczas objętość krążącej krwi maleje. Aktywuje to receptory w przedsionku i sprzyja uruchomieniu układu renina-angiotensyna. Pojawienie się nadmiaru aldosteronu w tym przypadku prowadzi do pogorszenia sytuacji: płyn zostaje zatrzymany w organizmie, postępuje zespół obrzękowy.
Wtórny hiperaldosteronizm jest czasami spowodowany słabą zdolnością nerek do zatrzymywania sodu w organizmie. Stan ten nazywany jest zespołem barterowym. Choroba ma wyjątkowo ciężki przebieg ze względu na zbyt wysoki poziom potasu we krwi. U pacjentów rozwijają się zaburzenia tkanki nerwowej, mięśni, przewodu pokarmowego, serca i naczyń krwionośnych.
Wiele leków zaburza układ renina-angiotensyna i aktywuje produkcję aldosteronu. Na przykład złożone doustne środki antykoncepcyjne zawierają estrogeny i powodują podobną reakcję w organizmie.
Środki przeczyszczające, moczopędne i suplementy potasu zwiększają syntezę aldosteronu. Produkty te należy stosować ostrożnie i wyłącznie po konsultacji z lekarzem.
Diagnostyka
Hiperaldosteronizm wtórny ma charakter kompensacyjny. Zwykle nie ma wyraźnych objawów tego stanu. Pacjenci zgłaszają skargi na stan zdrowia związane z diagnozą główną (zapalenie nerek, marskość wątroby, nadciśnienie itp.)
Zespół barterowy różni się od innych postaci żywym obrazem klinicznym. Już od dzieciństwa obserwuje się miopatie, drgawki i nadmierne oddawanie moczu. Często dziecko pozostaje w tyle za rówieśnikami w rozwoju.
Aby zdiagnozować wtórny hiperaldosteronizm, wykonuje się badania krwi i moczu. W osoczu oznacza się stężenie reniny, aldosteronu i elektrolitów.
Jeśli poziom reniny i aldosteronu jest wysoki, a poziom potasu we krwi jest obniżony, wówczas pacjent prawdopodobnie cierpi na wtórny hiperaldosteronizm.
Rozpoznanie zespołu barterowego jest nieco bardziej skomplikowane. Informacje na temat dziedziczności są starannie zbierane od pacjenta. Rodzinny charakter choroby przemawia na korzyść zespołu. Następnie zaleca się wykonanie biopsji nakłuciowej nerek. Ta złożona procedura pozwala na pobranie tkanki narządów do analizy bez konieczności operacji jamy brzusznej. W substancji nerki pod mikroskopem histolog może wykryć przerost aparatu przykłębuszkowego nerki.
Leczenie choroby
Wtórne zmiany w wydzielaniu hormonów wymagają leczenia choroby podstawowej. W przypadku nadciśnienia konieczna jest korekta ciśnienia krwi, w przypadku zespołu obrzękowego konieczne jest usunięcie nadmiaru płynu z organizmu, a w przypadku marskości wątroby konieczne jest pobudzenie pracy hepatocytów. Leczenie wtórnego hiperaldosteronizmu podczas ciąży nie jest wymagane.
W celu skorygowania zaburzeń elektrolitowych spowodowanych nadmierną produkcją mineralokortykoidów zaleca się długotrwałe stosowanie spironolaktonu. Tabletki przyjmowane są pod stałą kontrolą lekarską. Kilka razy w roku pacjent musi odwiedzać terapeutę i przyjmować skierowania na badania. Badania muszą obejmować potas i sód w osoczu, reninę we krwi i aldosteron. Ważne jest również wykonanie elektrokardiogramu. Chorobie nie towarzyszą zmiany w korze nadnerczy. Dlatego nie jest konieczna diagnostyka ultrasonograficzna, angiografia czy tomografia komputerowa.
(1 oceny, średnia: 5,00 z 5)
Pierwotny aldosteronizm (zespół Conna) to aldosteronizm spowodowany autonomiczną produkcją aldosteronu przez korę nadnerczy (w wyniku rozrostu, gruczolaka lub raka). Objawy obejmują sporadyczne osłabienie, podwyższone ciśnienie krwi i hipokaliemię. Diagnostyka obejmuje oznaczenie poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza. Leczenie zależy od przyczyny. Jeśli to możliwe, guz zostaje usunięty; w przypadku rozrostu spironolakton lub podobne leki mogą normalizować ciśnienie krwi i powodować zanik innych objawów klinicznych.
Aldosteron jest najsilniejszym mineralokortykoidem wytwarzanym przez nadnercza. Reguluje retencję sodu i utratę potasu. W nerkach aldosteron powoduje przenoszenie sodu ze światła kanalików dystalnych do komórek kanalików w zamian za potas i wodór. Ten sam efekt obserwuje się w gruczołach ślinowych i potowych, komórkach błony śluzowej jelit i wymianie między płynem wewnątrzkomórkowym i zewnątrzkomórkowym.
Wydzielanie aldosteronu regulowane jest przez układ renina-angiotensyna oraz, w mniejszym stopniu, przez ACTH. Renina, enzym proteolityczny, gromadzi się w komórkach przykłębuszkowych nerek. Zmniejszenie objętości i prędkości przepływu krwi w doprowadzających tętniczkach nerkowych powoduje wydzielanie reniny. Renina przekształca angiotensynogen wątrobowy w angiotensynę I, która pod wpływem enzymu konwertującego angiotensynę jest przekształcana do angiotensyny II. Angiotensyna II powoduje wydzielanie aldosteronu oraz w mniejszym stopniu kortyzolu i dezoksykortykosteronu, które również wykazują działanie presyjne. Zatrzymanie sodu i wody spowodowane zwiększonym wydzielaniem aldosteronu zwiększa objętość krwi krążącej i zmniejsza wydzielanie reniny.
Zespół pierwotnego hiperaldosteronizmu opisał J. Conn (1955) w związku z gruczolakiem kory nadnerczy wytwarzającym aldosteron (aldosteroma), którego usunięcie doprowadziło do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Obecnie zbiorcza koncepcja pierwotnego hiperaldosteronizmu łączy szereg chorób o podobnej charakterystyce klinicznej i biochemicznej, ale różniących się patogenezą, których podstawą jest nadmierna i niezależna (lub częściowo zależna) od układu renina-angiotensyna produkcja aldosteronu przez układ renina-angiotensyna. kora nadnerczy.
, , , , , , , , , , ,
Kod ICD-10
E26.0 Pierwotny hiperaldosteronizm
Co powoduje pierwotny aldosteronizm?
Pierwotny aldosteronizm może być spowodowany gruczolakiem, zwykle jednostronnym, warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy lub rzadziej rakiem lub przerostem nadnerczy. W przeroście nadnerczy, który częściej obserwuje się u starszych mężczyzn, oba nadnercza są nadczynne i nie ma gruczolaka. Obraz kliniczny można również zaobserwować w przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy spowodowanego niedoborem 11-hydroksylazy oraz w przypadku wrodzonego hiperaldosteronizmu z supresją deksametazonu.
Objawy pierwotnego aldosteronizmu
Przypadek kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu
Pacjentka M., 43-letnia kobieta, została przyjęta na oddział endokrynologii Republikańskiego Szpitala Klinicznego w Kazaniu w dniu 31 stycznia 2012 roku z powodu bólów i zawrotów głowy, gdy ciśnienie krwi wzrosło maksymalnie do 200/100 mm Hg. Sztuka. (przy komfortowym ciśnieniu krwi 150/90 mm Hg), uogólnione osłabienie mięśni, skurcze nóg, ogólne osłabienie, zmęczenie.
Historia choroby. Choroba rozwijała się stopniowo. Od pięciu lat pacjentka zaobserwowała wzrost ciśnienia krwi, z powodu czego była pod kontrolą terapeuty w miejscu zamieszkania i otrzymała leczenie hipotensyjne (enalapryl). Około 3 lata temu zacząłem odczuwać okresowe bóle nóg, skurcze i osłabienie mięśni, które pojawiały się bez widocznych czynników prowokujących i ustępowały samoistnie w ciągu 2-3 tygodni. Od 2009 roku była 6 razy leczona szpitalnie na oddziałach neurologicznych różnych placówek medycznych z rozpoznaniem Przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej z podostrym rozwijającym się uogólnionym osłabieniem mięśni. Jeden z epizodów obejmował osłabienie mięśni szyi i opadanie głowy.
Po wlewie prednizolonu i mieszaniny polaryzacyjnej poprawa nastąpiła w ciągu kilku dni. Według badań krwi potas wynosi 2,15 mmol/l.
Od 26.12.11 do 25.01.12 była hospitalizowana w Republikańskim Szpitalu Klinicznym, gdzie została przyjęta z powodu uogólnionego osłabienia mięśni i okresowych skurczów nóg. Wykonano badanie, które wykazało: badanie krwi w dniu 27 grudnia 2011 roku: ALT – 29 U/L, AST – 14 U/L, kreatynina – 53 µmol/L, potas 2,8 mmol/L, mocznik – 4,3 mmol/L , całkowity Białko 60 g/l, bilirubina całkowita. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Wapń - 2,28 mmol/l.
Analiza moczu z dnia 27.12.11; ciężar właściwy – 1002, białko – śladowe, leukocyty – 9-10 na komórkę, epit. pl - 20-22 w p/z.
Hormony we krwi: T3sv – 4,8, T4sv – 13,8, TSH – 1,1 µmE/l, kortyzol – 362,2 (norma 230-750 nmol/l).
USG: Nerki lewe: 97x46 mm, miąższ 15 mm, zwiększona echogeniczność, FLS - 20 mm. Zwiększona echogeniczność. Wnęka nie jest powiększona. Prawy 98x40 mm. Miąższ wynosi 16 mm, echogeniczność jest zwiększona, CL wynosi 17 mm. Zwiększona echogeniczność. Wnęka nie jest powiększona. Wokół piramid po obu stronach uwidoczniona jest hiperechogeniczna obwódka. Na podstawie badania fizykalnego i danych laboratoryjnych zalecono dalsze badania w celu wykluczenia patologii endokrynologicznych pochodzenia nadnerczowego.
USG nadnerczy: w rzucie lewego nadnercza uwidoczniono izoechogeniczną okrągłą formację o wymiarach 23x19 mm. W projekcji prawego nadnercza formacje patologiczne nie są wiarygodnie wizualizowane.
W moczu katecholamin: Diureza – 2,2 l, adrenalina – 43,1 nmol/dzień (normalnie 30-80 nmol/dzień), noradrenalina – 127,6 nmol/l (normalnie 20-240 nmol/dzień). Wyniki te wykluczyły obecność guza chromochłonnego jako możliwą przyczynę niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego. Renina od 13.01.12-1,2 µIU/ml (N pionowy - 4,4-46,1; poziomy 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalny: leżący 8-172, siedzący 30 -355).
RCT z dnia 18.01.12: RCT cechy formacji w nadnerczu lewym (w szypułce przyśrodkowej nadnercza lewego owalna formacja izodensyjna o wymiarach 25*22*18 mm, jednorodna, o gęstości 47 NU jest określone.
Na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego, danych laboratoryjnych i badań instrumentalnych postawiono diagnozę kliniczną: Pierwotny hiperaldosteronizm (aldosteroma lewego nadnercza), początkowo rozpoznawany w postaci zespołu hipokaliemii, objawów neurologicznych i tachykardii zatokowej. Okresowe drgawki hipokaliemiczne z uogólnionym osłabieniem mięśni. Nadciśnienie, etap 3, etap 1. CHF 0. Tachykardia zatokowa. Infekcja dróg moczowych jest w fazie ustąpienia.
Zespół hiperaldosteronizmu występuje z objawami klinicznymi wynikającymi z trzech głównych zespołów objawów: nadciśnienia tętniczego, które może mieć przebieg krytyczny (do 50%) lub trwały; upośledzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i pobudliwości, co wiąże się z hipokaliemią (w 35-75% przypadków); upośledzona czynność kanalików nerkowych (50-70% przypadków).
Choremu zalecono leczenie chirurgiczne polegające na usunięciu hormonotwórczego guza nadnercza – laparoskopową adrenalektomię lewą stronę. Na oddziale chirurgii jamy brzusznej RCH wykonano operację - laparoskopową adrenalektomię lewą stronę. Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. W czwartej dobie po zabiegu (02.11.12) stężenie potasu we krwi wynosiło 4,5 mmol/l. Ciśnienie krwi 130/80 mm Hg. Sztuka.
, , , , , ,
Aldosteronizm wtórny
Wtórny aldosteronizm to zwiększone wytwarzanie aldosteronu przez nadnercza w odpowiedzi na bodźce spoza przysadki mózgowej, pozanadnerczowe, w tym zwężenie tętnicy nerkowej i hipowolemię. Objawy są podobne do objawów pierwotnego aldosteronizmu. Leczenie obejmuje korektę przyczyny podstawowej.
Wtórny aldosteronizm jest spowodowany zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, co stymuluje mechanizm renina-angiotensyna, co skutkuje nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. Przyczyny zmniejszonego przepływu krwi przez nerki obejmują choroby obturacyjne tętnicy nerkowej (na przykład kaszak, zwężenie), zwężenie naczyń nerkowych (w przypadku nadciśnienia złośliwego), choroby, którym towarzyszą obrzęki (na przykład niewydolność serca, marskość wątroby z wodobrzuszem, zespół nerczycowy). Wydzielanie może być normalne w niewydolności serca, ale przepływ krwi w wątrobie i metabolizm aldosteronu są zmniejszone, w związku z czym poziom krążącego hormonu jest wysoki.
Diagnostyka pierwotnego aldosteronizmu
Rozpoznanie podejrzewa się u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią. Badania laboratoryjne polegają na określeniu poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reninowej osocza (PRA). Badania należy wykonywać, gdy pacjent nie przyjmuje leków wpływających na układ renina-angiotensyna (np. diuretyków tiazydowych, inhibitorów ACE, antagonistów angiotensyny, blokerów) przez 4-6 tygodni. ARP mierzy się zwykle rano, gdy pacjent leży w pozycji leżącej. Zazwyczaj pacjenci z pierwotnym aldosteronizmem mają stężenie aldosteronu w osoczu większe niż 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) i niskie poziomy ARP, ze stosunkiem aldosteronu w osoczu (w nanogramach/dl) do ARP [w nanogramach/(mlh) ] większy niż 20 .