Siringomielija (iz grških besed "syrinx" - votlina in "myelon" - hrbtenjača) je kronična bolezen, ki prizadene centralni živčni sistem. Zanj je značilna poškodba snovi hrbtenjače in nastanek votlin v njej. Prava siringomielija se pojavi kot posledica patologije glialnega tkiva. Bolezen je neozdravljiva in je prisotna skozi vse življenje človeka.
Vzroki
Vzroki za razvoj prave siringomielije pri ljudeh so povezani s prirojeno okvaro glialnega tkiva. Glialno tkivo predstavljajo pomožne celice živčnega sistema, ki obdajajo nevrone, jih ščitijo in sodelujejo pri prenosu živčnih impulzov.
Pri siringomieliji pride do prekomerne rasti glialnih celic v možganskem deblu in sivi snovi hrbtenjače, njenem vratnem in torakalnem predelu.
Nalezljiva bolezen ali travma lahko postane spodbuda za proces razmnoževanja glialnih celic. Patološke glialne celice, ki so se prekomerno namnožile, nato odmrejo. Posledično se v sivi snovi možganov pojavijo votline, ki so od znotraj obložene z glialnimi celicami. Značilnost teh celic je prenos tekočine. Zato se v votlinah kopiči tekočina, ki postopoma povečuje njihovo velikost. Nastanek votlin vodi do stiskanja sosednjih živčnih celic, njihove degeneracije in posledične smrti.
Za progresivno siringomielijo je značilno stalno povečanje oblikovanih votlin, ki jih spremlja smrt velikega števila nevronov.
simptomi
Simptomi siringomielije se razlikujejo glede na to, kateri del hrbtenjače je prizadet, kako veliko je prizadeto območje. Simptomi so naslednji:
- Kršitev občutljivosti na velikih površinah kože. Sestoji iz izgube temperature in občutljivosti na bolečino. Kršitev ima disociiran značaj, to je, da ima obliko "ovratnika", "jakne" ali "pol jakne". Posledično pacient nima normalne reakcije na dražljaje. Ne čuti bolečine, mraza ali vročine. Posledica je lahko nastanek poškodb in opeklin. Možen je razvoj vnetja kože, opažene so tudi parestezije, pekoč občutek ali mraz na prizadetih predelih kože.
- Deformacija kosti okostja.
- Atrofija in pareza okončin. V tem primeru lahko čopiči prevzamejo videz opičjih šap.
- Vegetativno-trofične motnje. Bolnik ima poškodbe nohtov, hiperhidrozo (prekomerno znojenje), akrocianozo, dermografske spremembe.
Če ima bolnik razvojne anomalije, so posledice poškodb, stenoza, potem se siringomielija morda dolgo časa ne manifestira. Bolezen je v tem primeru dobro prikrita za znaki osnovne bolezni.
Treba je opozoriti na takšno različico poteka siringomielije, pri kateri pride do prehoda patološkega procesa v kavdalni (spodnji) del možganskega debla. Ta pojav se imenuje siringobulbija.
Syringobulbia ima naslednje simptome:
- izguba občutljivosti kože na obrazu;
- pareza grla, žrela, mehkega neba;
- pareza jezika.
Diagnostika
Diagnoza bolezni se izvaja z rentgenskimi metodami. Rentgen vam omogoča, da ugotovite prisotnost trofičnih manifestacij siringomielije pri osebi v obliki uničenja kostnih elementov sklepov, osteoporoze in drugih motenj.
MRI hrbtenice omogoča najbolj natančno diagnozo bolezni. Če magnetna resonanca ni mogoča, se opravi mielogram. Te raziskovalne metode vam omogočajo, da vidite prisotnost siringomieličnih votlin v možganskem deblu in hrbtenjači.
Zdravljenje siringomielije v začetni fazi razvoja, ko se glialne celice aktivno razmnožujejo, je namenjeno zatiranju in zaviranju tega patološkega procesa. S pravilnim zdravljenjem je mogoče ustaviti napredovanje bolezni in zmanjšati znake njene manifestacije. Za zdravljenje v tem obdobju se uporablja rentgenska terapija, to je obsevanje prizadetih segmentov hrbtenjače. Prav tako se izvaja zdravljenje z radioaktivnim fosforjem ali jodom, saj imajo lastnost, da se kopičijo v proliferirajočih glialnih celicah in jih obsevajo od znotraj.
Če je bolniku predpisano zdravljenje siringomielije z radioaktivnim jodom, je predhodno predpisana Lugolova raztopina. Jod iz tega zdravila napolni celice ščitnice. Tako postanejo zaščiteni pred vdorom radioaktivnega joda vanje.
Zdravljenje bolezni izvaja nevrolog. Vključuje imenovanje dehidracijskih zdravil - furosemid, diakarba, nevroprotektorji - aktovegin, glutaminska kislina, pirocetam, vitamini. Za lajšanje sindroma bolečine s problemom siringomielije so predpisani analgetiki - analgin, ketorol, kot tudi zaviralci ganglijev, ki vključujejo pahikarpin.
Nova metoda pri zdravljenju siringomielije je zdravljenje s prozerinom, ki izboljša prevajanje živčnih impulzov. Vendar pa taka terapija ne odpravi vzroka bolezni, ampak omogoča začasno izboljšanje živčno-mišične prevodnosti.
Dovoljena je kombinacija terapije s prozerinom z radonskimi kopelmi ali UHF.
Kirurško zdravljenje bolezni se izvaja z naraščajočim nevrološkim primanjkljajem, ki se kaže v obliki periferne pareze rok in centralne pareze nog. S pomočjo kirurškega posega se siringomielne votline izsušijo, adhezije odstranijo in hrbtenjača se dekompresira.
Napoved
Za pravo siringomielijo je značilen precej počasen progresivni potek, ki ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo. Pacient ostane dolgo sposoben za delo.
Razvoj infekcijskih zapletov pri siringomieliji je visoko tveganje za sepso.
Syringobulbia je težja. Vpletenost v patološki proces in poškodba vagusnega živca in dihalnega centra sta lahko usodna.
Spodaj je video - delček programa "Živi zdravo" o siringomieliji:
Izraz siringomielija je skupni izraz in vključuje različna stanja, za katera je značilna poškodba hrbtenjače s tvorbo patoloških votlin, napolnjenih s tekočino.
Leta 1827 je francoski zdravnik Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) skoval izraz siringomielija, saj syring v grščini pomeni votlina (cev), myelo pa možgani. Kasneje se je izraz hidromielija začel uporabljati za označevanje povečanja hrbteničnega kanala, siringomielija pa za cistične votline brez komunikacije s hrbteničnim kanalom.
Votline v hrbtenjači so lahko posledica poškodbe hrbtenjače, tumorja hrbtenjače ali pa so prirojena anomalija. V ambulanti opisujejo tudi idiopatsko obliko siringomielije (oblika bolezni brez posebnega vzroka). S tekočino napolnjene votline se sčasoma počasi širijo in podaljšujejo, kar povzroči progresivno poškodbo živčnih centrov v hrbtenjači zaradi pritiska, ki ga izvaja tekočina. Posledica te poškodbe so bolečina, šibkost in togost v hrbtu, ramenih, rokah ali nogah. Bolniki s siringomielijo imajo lahko drugačno kombinacijo simptomov. V mnogih primerih je siringomielija kombinirana z anomalijo foramen magnum, kjer se nahaja spodnji del medule oblongate, ki povezuje možgane in hrbtenjačo. Poleg tega je siringomielija pogosto kombinirana s Chiarijevo malformacijo, pri kateri se del možganov premakne navzdol do podolgovate medule in s tem zmanjša hrbtenični kanal. Včasih so opaženi tudi družinski primeri siringomielije, čeprav je to redko.
Vrste siringomielije vključujejo:
- siringomielija s komunikacijo s četrtim prekatom
- siringomielija zaradi bloka cerebrospinalne tekočine (brez povezave s četrtim prekatom)
- siringomielija zaradi poškodbe hrbtenjače
- siringomielija in spinalni disrafizem (nepopolno zaprtje nevralne cevi)
- siringomielija zaradi intramedularnih tumorjev
- idiopatska siringomielija
Siringomielija se pojavi pri približno osmih od vsakih 100.000 ljudi. Začetek bolezni najpogosteje opazimo med 25. in 40. letom starosti. Redko se lahko siringomielija razvije v otroštvu ali v starosti. Moški trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot ženske. Zemljepisna ali rasna odvisnost ni bila opažena. Opisani so bili primeri družinske siringomielije.
Vzroki in simptomi
Večina bolnikov s siringomielijo ima glavobole, ki jih pogosto spremljajo občasne bolečine v rokah ali nogah, običajno hujše v polovici trupa. Bolečina se lahko začne kot topa, blaga bolečina in se postopoma povečuje ali pa se pojavi nenadoma, pogosto kot posledica kašlja ali napora. Bolečina v okončinah je pogosto kronična. Morda boste občutili tudi otrplost in mravljinčenje v roki, prsih ali hrbtu. Opazimo tudi nezmožnost občutka tal pod nogami ali mravljinčenje v nogah in stopalih. Slabost v okončinah pri siringomieliji vodi do malmotoričnih gibov rok ali motenj v procesu hoje. Sčasoma se lahko izgubi funkcionalna uporaba udov.
Vzroki siringomielije ostajajo neznani. Nobena teorija trenutno ne more pravilno razložiti osnovnih mehanizmov nastanka in cistične širitve. Ena od teorij nakazuje, da je siringomielija posledica pulzirajočega pritiska cerebrospinalne tekočine med četrtim prekatom možganov in hrbteničnim kanalom. Druga teorija nakazuje, da se ciste razvijejo zaradi razlik v intrakranialnem tlaku in hrbteničnem tlaku, zlasti v prisotnosti Chiarijeve malformacije. Tretja teorija pravi, da nastanek cist povzročijo tonzile malih možganov, ki delujejo kot bat in pride do velikega padca tlaka v cerebrospinalni tekočini v subarahnoidnem prostoru, to delovanje sil tekočine pa vpliva na hrbtenjačo. Siringomielija običajno napreduje počasi, potek bolezni pa se razteza skozi leta. Toda včasih pride do akutnega poteka bolezni, zlasti kadar je prizadeto možgansko deblo.
Diagnostika
Pregled pri nevrologu lahko razkrije izgubo čutila ali gibanje zaradi kompresije hrbtenjače. Diagnozo običajno postavimo s slikanjem hrbtenice z magnetno resonanco (MRI), ki lahko potrdi prisotnost siringomielije in določi natančno lokacijo cističnih tvorb ter obseg poškodbe hrbtenjače. Najpogostejša lokacija za ciste je vratna ali torakalna hrbtenica. Najmanj verjetna lokacija za ciste je ledvena hrbtenica. MRI glave ima lahko diagnostično vrednost pri ugotavljanju prisotnosti kakršnih koli sprememb, kot je na primer hidrocefalus (presežek cerebrospinalne tekočine v možganskih prekatih). S povečanjem cističnih tvorb se lahko pojavi deformacija hrbtenice (skolioza), ki se dobro diagnosticira z rentgenskimi žarki. Stopnjo prevodne motnje pri siringomieliji določimo z EMG.
Zdravljenje
Diagnoza in zdravljenje siringomielije zahteva celotno skupino zdravnikov specialistov, vključno z nevrologi, radiologi, nevrokirurgi in ortopedi.
Zdravljenje, običajno kirurško, je namenjeno zaustavitvi napredovanja poškodbe hrbtenjače in ohranjanju funkcionalnosti. Operacija se pogosto izvaja v prisotnosti kompresije hrbtenjače. Poleg tega se izvajajo kirurške manipulacije, ki so potrebne za odpravo deformacij ali uporabo različnih šantov. Opravljene so bile tudi operacije implantacije plodovih tkiv, da bi se cistične tvorbe zaprle. Kirurško zdravljenje povzroči stabilizacijo ali zmerno izboljšanje simptomov pri večini bolnikov. Mnogi zdravniki menijo, da je operacija potrebna le pri bolnikih s progresivnimi nevrološkimi simptomi. Odlašanje s kirurškim zdravljenjem v primerih, ko bolezen napreduje, lahko privede do nepopravljivih poškodb hrbtenjače in hudih trajnih nevroloških motenj.
Zdravljenje z zdravili (vazokonstriktorji) je pogosto predpisano za zmanjšanje otekline okoli hrbtenjače. Pogosto se priporoča izogibanje težkim telesnim aktivnostim, ki lahko povečajo venski pritisk. Nekatere vaje, kot je upogibanje trupa naprej, lahko zmanjšajo tveganje za širjenje cističnih tvorb. Pričakovana življenjska doba pri bolnikih s progresivnimi simptomi brez kirurškega zdravljenja je od 6 do 12 mesecev.
Okrevanje in rehabilitacija
Kljub poročilom o popolnem nevrološkem okrevanju po operaciji večina bolnikov doseže stabilizacijo ali le zmerno izboljšanje simptomov. Za siringomielijo pri otrocih so značilne veliko manj izrazite senzorične in bolečinske motnje kot pri odraslih, a veliko večje tveganje za nastanek skolioze, kar je bolj ugodno za kirurško zdravljenje. Poleg tega siringomielija ne napreduje enako pri vseh bolnikih. Pri nekaterih bolnikih, običajno z blažjimi simptomi, se simptomi stabilizirajo v enem letu. Pogost zaplet napredovanja simptomov je potreba, da se bolnik prilagodi življenju zaradi kršitve ali izgube nekaterih funkcij. Te prilagoditve lahko povzročijo izgubo kakovosti življenja. Cilj rehabilitacije je čim boljša ohranitev funkcionalnosti z vajami in adaptivno opremo oziroma, zlasti v primeru siringomielije pri otrocih, morajo biti posegi usmerjeni v korekcijo skolioze.
Napoved
Napoved za bolnike s siringomielijo je odvisna od osnovnega vzroka za nastanek ciste in vrste zdravljenja. Nezdravljeni primeri siringomielije imajo v 35-50% primerov prognozo za dolgoročno preživetje. Bolniki, ki so bili podvrženi operaciji obvoda zaradi poškodbe hrbtenjače, so občutili dolgotrajno lajšanje bolečin in izboljšano preživetje. Nedavne študije so pokazale nezadovoljivo dolgoročno prognozo zaradi visoke stopnje ponovitve ciste pri drugih oblikah siringomielije. Kirurško zdravljenje (posteriorna dekompresija) siringomielije, povezane s Chiarijevo malformacijo, velja za dokaj učinkovito zdravljenje z veliko možnostjo kliničnega izboljšanja. Pri siringomieliji pri otrocih je kirurško zdravljenje učinkovito pri stabilizaciji skolioze.
Siringomielija vratne in torakalne hrbtenice je resna bolezen pri odraslih, ki jo povzroča slaba drža v otroštvu.
Siringomielija je bolezen hrbtenjače, ki povzroča različne nevrološke motnje. Možnosti sodobne medicine omogočajo podaljšanje in izboljšanje kakovosti življenja bolnika.
Kako se razvije siringomielija?
Siringomielija je kronična bolezen hrbtenjače s težnjo k naraščajoči distribuciji. Menijo, da je glavni vzrok kršitev cirkulacije CSF, kar povzroči postopno povečanje premera hrbteničnega kanala.
Posledično pride do stiskanja živčnih struktur in atrofije živčnega tkiva. Pojavijo se nevrološke motnje.
Glede tega, kako natančno poteka patogeneza te bolezni, obstaja več teorij. Gardnerjeva teorija, ki danes velja za glavno, navaja, da če obstaja kakršna koli ovira za odtok tekočine v subarahnoidni prostor, se tekočina kopiči v votlini hrbteničnega kanala in povzroča hidrodinamične udarce na območju obliteracije.
Zaradi tega se stene votline razširijo. Če se ovira ne odstrani, potem pritisk cerebrospinalne tekočine povzroči širjenje patološkega procesa. V tem primeru se v živčnem tkivu tvorijo dodatne votline, ki prav tako povzročajo motnje v delovanju hrbtenjače.
Mehanizem razvoja nevroloških motenj je mehanski učinek na živčno tkivo. Povečanje tlaka tekočine in velikosti votline povzroči stiskanje in poškodbe živčnih struktur.
Ker skozi hrbtenjačo prehajajo senzorična in motorična vlakna, deli večine človeških refleksnih lokov, so motnje povezane z občutljivostjo, motoriko in delovanjem notranjih organov. Patologije živčnega tkiva vodijo do invalidnosti in smrti.
Siringomielija cervikalne in torakalne regije, siringobulbija
Siringomielija se ne šteje za neodvisno bolezen. Velja za sindrom z drugimi motnjami delovanja živčnega tkiva.
V zvezi s tem je bolezen razdeljena na pravo ali prirojeno siringomielijo, ki se razvije pri otrocih v maternici ali v prvih mesecih življenja, in sindromsko.
V večini primerov se zdravniki ukvarjajo z drugo obliko bolezni, ki jo izzovejo zunanji dejavniki - poškodbe glave in hrbta, žilne bolezni, tumorji, različne oblike kompresije hrbtenjače. Razlikujemo tudi idiopatsko obliko, pri kateri vzroka ni mogoče ugotoviti.
Siringomielijo razvrstimo glede na lokalizacijo cist, primarne motnje in prisotnost sporočil med cistami in obstoječimi iztočnimi potmi cerebrospinalne tekočine:
- Po prizadetem območju:
- lumbosakralni;
- cervikotorakalni;
- bulbar;
- mešano (več cist na različnih območjih);
- Za tipične motnje:
- občutljiv;
- motor;
- trofični (oslabljena oskrba kože in organov s krvjo);
- mešano;
- Domnevno:
- votlina komunicira s subarahnoidnim prostorom ali osrednjim spinalnim kanalom;
- zaprta votlina.
- Bolezen ima idiopatski značaj.
- Obstajajo hude anomalije hrbtenice, lobanje in možganov, pri katerih je operacija kontraindicirana.
- Bolezen ne napreduje več let.
Hude lezije se pojavijo, če so v patološki proces vključeni vratni in prsni del hrbtenjače. V tem primeru motnje prizadenejo spodnje dele telesa.
Nevarna oblika siringomielije je bulbarna oblika ali siringobulbija. Mehanizem njegovega razvoja je enak kot pri drugih oblikah. Nevarnost je, da bolezen prizadene podolgovato medulo, del možganov, ki usklajuje vitalne reflekse. Poškodba medule oblongate povzroči dihanje in palpitacije, ki niso združljive z življenjem.
Simptomi poškodbe hrbtenjače
Siringomielija se kaže z različnimi skupinami simptomov. Stopnja njihove resnosti, značilnosti manifestacije se razlikujejo. Prevlado določenih motenj določa lokalizacija votlin.
Pri poškodbah zadnjih rogov hrbtenjače bodo prevladovali simptomi občutljive oblike - bolečine in senzorične motnje. Bolečina ima boleč ali vlečni značaj, opažena je v vratu in ramenih s cervikotorakalno obliko, v ledvenem delu in nogah z lumbosakralno. Pojavi se v zgodnjih fazah, vendar je ta simptom nespecifičen.
Motnje občutljivosti se kažejo v pojavu parestezije - tujih občutkov (plazenje, mravljinčenje, pekoč občutek) in splošnega zmanjšanja občutljivosti na določenem območju. Segmentna narava lezije je razložena z dejstvom, da je inervacija različnih delov telesa prav tako segmentna.
Motorični simptomi siringomielije se pojavijo v 60% primerov. Bolniki opažajo šibkost okončin, zmanjšanje volumna mišic (atrofija), razvoj motoričnih motenj in paralize. Zaradi atrofije mišic pacientova figura postane neharmonična.
Enostranska paraliza se z napredovanjem bolezni razširi na drugo polovico telesa. Paraliza mehkega neba in grla, ki se razvije s siringobulbijo, je nevarna - moti procese požiranja in dihanja.
Trofične motnje povzročajo spremembo oblike sklepov, kršitev procesov keratinizacije kože, modrikast odtenek kože in sluznic ter nenormalno rast podkožnega maščobnega tkiva. Morda kombinacija siringomielije z deformacijami hrbtenice in prsnega koša.
V vsakdanjem smislu nevrološke motnje vodijo do poškodb. Bolniki s patološko občutljivostjo čutijo bolečino z zamudo, mišična oslabelost prispeva k poškodbam pri prenašanju težkih predmetov, napredovanje bolezni pa povzroči, da bolnik preceni svojo moč.
Diagnoza patološkega stanja
Glavni način za odkrivanje siringomieličnih votlin je MRI. Tomografija omogoča vizualizacijo motenj, oceno njihovega števila, lokacije, anatomskih značilnosti in spremljanje dinamike zdravljenja.
Druge metode - določanje nevrološkega statusa, elektromiografija, rentgenske tehnike - se štejejo za dodatne. Omogočajo vam, da ugotovite stopnjo kršitve osnovnih vitalnih funkcij, predpišete simptomatsko zdravljenje, tako da bolnik vodi polno življenje.
Z anketiranjem pacienta in zbiranjem anamneze sledimo dinamiki zdravljenja. Iste metode omogočajo predlaganje vzroka bolezni v začetni fazi diagnoze, sledenje verjetnim tveganjem za bolnika in prepoznavanje dejavnikov, ki vplivajo na njegovo stanje in razvoj bolezni.
Pri siringomieliji se opravi diagnoza sočasnih bolezni, razkrije njihov vpliv na bolnikovo stanje, povezava z nastankom bolezni in verjeten vpliv na tveganje prenosa bolezni z dedovanjem. Za boj proti siringomieliji in z njo povezanimi boleznimi se razvijajo obsežni režimi zdravljenja.
Uporaben video na to temo
Asistenca na Nevrološkem oddelku
Zdravljenje bolnika je odvisno od vzroka siringomielije.
V nekaterih primerih se zdravljenje ne izvaja, če:
V tem primeru zdravnik opazuje bolnika v dinamiki, vendar je večina vrst zdravljenja kontraindicirana. Če je vzrok bolezni znan, se odloči o indikacijah za operacijo.
Kirurško zdravljenje siringomielije je učinkovit način. Operacija je predpisana tudi za idiopatsko progresivno obliko bolezni - s pomočjo šantov se ustvarijo dodatne poti odtoka CSF.
Zdravljenje z zdravili je običajno predpisano za odpravo simptomov bolezni in vzdrževanje kakovosti življenja bolnika. 
Hospitalizacija na nevrološkem oddelku za siringomielijo je obvezna, če gre za operacijo. Konzervativno zdravljenje je možno doma.
Vprašanje začasne ali trajne invalidnosti bolnika se odloči glede na njegovo stanje. Z blagim potekom bolezni in delom, ki ne zahteva natančne koordinacije gibov ali telesne moči, bolnik nadaljuje z delom.
Zdravljenje z ljudskimi zdravili
Zdravljenje siringomielije z ljudskimi zdravili ne pomaga pri boju proti vzroku bolezni, ampak ublaži simptome in izboljša bolnikovo stanje. Ne nadomestijo celotnega zdravljenja, ki ga bo predpisal zdravnik.
Tradicionalna medicina predlaga zdravljenje siringomielije z decokcijo lubja bodičastega kaparja, tinkture dahurskega črnega kohoša in poparka lubja kostanja. Zeliščna zdravila - dobavitelji vitaminov telesu, izboljšajo bolnikovo počutje, vendar ne rešijo glavnega problema.
Cenovno ugoden zeliščni pripravek je narejen na osnovi detelje. Iz zelišča pripravimo decokcijo, ki jo pijemo pred obroki dvakrat na dan.
Trava, ki ostane po pripravi infuzije, je surovina za obloge na obolelih delih telesa. Učinek postopkov je povečana občutljivost, obnova finih motoričnih sposobnosti, splošna krepitev in poživljajoč učinek.
Rehabilitacija bolnika in prognoza
Rehabilitacijski ukrepi so odvisni od stopnje kršitve in oblike bolezni. Bolnikom z motnjami gibanja koristijo vaje za moč in koordinacijo rok in prstov, dihalne vaje ter ure posebne fizioterapevtske vaje.
Obvezna sestavina rehabilitacije je terapevtska masaža hrbta in obolelih predelov. Postopek povrne občutljivost in fino motoriko, prekrvavitev, prehrano kože in mehkih tkiv. Masaža se izvaja v bolnišnici, kliniki ali doma.
Prognoza je odvisna tudi od oblike bolezni, hitrosti napredovanja in stopnje gibalnih motenj. Pri blagih neprogresivnih oblikah je prognoza ugodna - bolnik ostaja sposoben za delo.
Progresivne oblike vodijo v izgubo pomembnih motoričnih funkcij in invalidnost. Hude oblike siringobulbije in hitro napredujoča cervikotorakalna oblika sta življenjsko nevarni.
Bolezen pri otrocih
Otroci imajo prirojeno obliko siringomielije. To je kršitev intrauterinega razvoja, nepravilna tvorba hrbteničnega kanala. Prirojena oblika je nagnjena k počasnemu napredovanju in zapletom.
Otroci s prirojeno obliko siringomielije trpijo zaradi zaostanka v telesnem in duševnem razvoju, imajo težave s socializacijo. Kirurško zdravljenje - ustvarjanje dodatnih šantov, ki podpirajo normalen odtok tekočine.
Sindromske oblike siringomielije pri otrocih potekajo s hudo dinamiko. Za razliko od odraslih bolnikov, pri katerih so pri boleznih hrbtenjače moteni mehanizmi živčne prevodnosti, vendar duševne sposobnosti niso prizadete, otroci s siringomielijo zaostajajo v duševnem razvoju.
Nagnjenost k motnjam intelektualnih funkcij je izrazitejša, če se je bolezen pojavila v zgodnjem otroštvu. Dinamika bolezni pri mladostnikih sovpada z dinamiko pri odraslih.
Z ustreznim zdravljenjem (operativno) kompenzacijske sposobnosti otrokovega telesa omogočajo obnovitev funkcij centralnega živčnega sistema in se izognejo smrtno nevarnim posledicam.
Manifestacija hidromielije pri ljudeh
Cervikalna hidromielija je bolezen, povezana z moteno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine. Bolezen prizadene cervikalni predel. S hidromielijo se hrbtenični kanal poveča, v hrbtenjači se oblikujejo votline s tekočino. Vzrok so prirojene anomalije, nalezljive bolezni, poškodbe.
Glavna razlika med boleznijo in siringomielijo
Obe bolezni se kažeta s prisotnostjo patoloških votlin v hrbtenjači. Posebnost hidromielije hrbtenjače je, da je pogosteje kot siringomielija asimptomatska, manj nagnjena k napredovanju in se v večini primerov odkrije naključno med pregledom za druge bolezni.
Hidromijelija vodi do razvoja senzoričnih, motoričnih in trofičnih motenj. Kršitve se pojavijo na katerem koli področju (motorično ali senzorično), proces je enostranski.
4,9 (97,14%) 7 glasov
Siringomielija je huda lezija hrbtenjače, ki jo spremlja nastanek votlin v njenem tkivu. Bolezen je trenutno neozdravljiva. Diagnosticiran pri mladih, postopoma napreduje. Za upočasnitev napredovanja bolezni se uporablja simptomatsko zdravljenje. Siringomielija je pogostejša pri moških. Pričakovana življenjska doba s to boleznijo se ne zmanjša, če se ne razvijejo nalezljivi zapleti.
Bistvo patologije
Siringomielija je degenerativni proces, ki povzroči nastanek votlin v hrbtenjači. V večini primerov so lokalizirani v vratni in prsni hrbtenici. Ko se patološki proces razširi višje, na medullo oblongato, se bolezen imenuje siringobulbija.
Obstajata dve skupini vzrokov bolezni:
- prirojena;
- pridobiti.
Mehanizem razvoja siringomielije v teh dveh primerih je drugačen. S prirojeno ali pravo boleznijo pride do kršitve tvorbe hrbtenjače tudi v embrionalnem obdobju. Na to vplivajo infekcijski ali travmatični vzroki. Pod vplivom teh dejavnikov pride do čezmerne rasti glialnih celic v sivi možganovini hrbtenjače. Postopoma te celice odmrejo in na njihovem mestu nastanejo votline.
V votlinah se kopiči tekočina, zaradi česar se povečajo. Prirojeno siringomielijo spremljajo druge razvojne anomalije:
- skolioza;
- deformacije prsnega koša;
- deformacije lobanje;
- nepravilna tvorba ušes in jezika;
- šestoprstni.
Stanje, podobno siringomieliji, se pojavi po hudih poškodbah hrbtenice, ki jih spremlja krvavitev v hrbtenjači. V tem primeru nastanejo tudi ciste, napolnjene s tekočino. Ta bolezen ni prava siringomielija, vendar ima podobne manifestacije.
simptomi
Prvi znaki bolezni se začnejo pojavljati že v mladosti. Ker se v predelu hrbtenjače, kjer se nahajajo bolečinski in senzorični nevroni, začnejo tvoriti votline, se prve manifestacije pojavijo v motnjah občutljivosti. Na koži se oblikujejo velike površine, brez vseh vrst občutljivosti - temperaturne, taktilne, bolečinske. Najpogosteje pokrivajo telo v obliki "pol jakne". To vodi v dejstvo, da oseba ne čuti vpliva škodljivih dejavnikov. Pogosto je razlog za obisk zdravnika veliko število opeklin in mehanskih poškodb. Hkrati se pojavijo različne parestezije - pekoč občutek, mravljinčenje, plazenje. Ti občutki nenehno motijo osebo, ne glede na čas dneva.
V prsih in vratu so zmerne bolečine. So trajni, ne izginejo po jemanju analgetikov.
Tipičen simptom je poslabšanje stanja kože v lezijah. Postane suha in se lušči, zgosti, kožne lezije se ne celijo dobro. Prsti na rokah so zadebeljeni, prekriti s starimi in svežimi ranami. Pogosto pride do vnetja. Nohti postanejo krhki in suhi. Zanj so značilne lezije komolcev in ramenskih sklepov, razvoj osteoporoze. 
V kasnejših fazah bolezni so prizadeti sprednji deli hrbtenjače, ki so odgovorni za motorično funkcijo. Mišična moč osebe se zmanjša, gibi postanejo šibki in počasni. Zmanjšana refleksna aktivnost. Z napredovanjem bolezni se sposobnost samopostrežnosti izgubi. Zaradi razvijajoče se atrofije mišic se roka deformira - spominja na ptičjo šapo. Obstaja deformacija prsnega koša, kifoskolioza.
Poraz cervikalne regije se kaže s Hornerjevim sindromom:
- povešanje zgornje veke;
- retrakcija zrkla;
- širjenje zenic.
Z nastankom siringobulbije se pojavijo naslednji simptomi:
- občutljivost kože obraza se izgubi;
- prizadete so mišice jezika in neba;
- proces požiranja, dihanja in govora je moten.
Rezultat je lahko popolna bulbarna paraliza, ki povzroči smrt zaradi zastoja dihanja. Zapleti siringomielije so infekcijske lezije - pljučnica, pielonefritis, sepsa.
Diagnozo potrdimo s tomografskim pregledom.
Zdravljenje
Terapevtski ukrepi so namenjeni upočasnitvi nastajanja votlin v hrbtenjači in odpravljanju simptomov bolezni. V začetnih fazah se uporablja zdravljenje z rentgenskimi žarki in radioaktivnim jodom. Obsevanje deluje tako od zunaj kot od znotraj in zavira razmnoževanje glialnih celic. Za zaščito ščitnice pred izpostavljenostjo radioaktivnemu jodu se bolniku hkrati predpiše Lugolova raztopina.
Zdravljenje z zdravili poteka z različnimi skupinami zdravil.
- 1. Diuretiki - Diakarb, Furosemid, Trigrim. Namen njihovega imenovanja je odpraviti edem in zmanjšati proizvodnjo tekočine s celicami glije. Dodeli znotraj ali intramuskularno.
- 2. Analgetiki - Ketorol, Dexalgin. Zasnovan za lajšanje kroničnih bolečin. Pogosteje se uporablja intramuskularno.
- 3. Nevroprotektorji - Actovegin, Solcoseryl, Piracetam, vitamini B. Uporabljajo se za obnovo živčnega tkiva. Dodelite v obliki tečaja kapljic.
- 4. Prozerin. Zdravilo za obnovo nevromuskularnega prenosa. Zagotavlja začasno izboljšanje bolnikovega stanja.
- 5. Kalcijevi pripravki. Potreben za preprečevanje razvoja osteoporoze.
Zdravijo se kožne lezije - zdravljenje z antiseptičnimi raztopinami, uporaba antibakterijskih in zdravilnih mazil.
Siringomielija cervikalne regije se najpogosteje pojavi pri ljudeh po 25-30 letih. Ta bolezen se pojavi neopazno in je ni mogoče popolnoma pozdraviti.
Lahko se umakne v fazo remisije, vendar bolezni ne bo mogoče popolnoma pozdraviti. Edini izhod bo pravočasno zdravljenje. Vodilo bo k polnejšemu in daljšemu življenju.
Postopek pojava siringomielije vratne in prsne hrbtenice:
- Spinalni kanal se razširi.
- Skozi ta kanal teče tekočina. Začne obiti ovire, ki se ji pojavijo na poti.
- V kanalu se pojavijo votline. Pojavijo se na mestih obvozov.
- Pojavijo se glialne celice. Njihov nastanek je povezan s pojavom votlin.
Bolezni hrbtenice lahko upravičeno imenujemo nadloga sodobnega človeka. Pojav nekaterih od njih je posledica napačnega načina življenja, drugi pa se pojavijo po okužbi. V slednjo skupino spada tudi tuberkuloza hrbtenice, ki je nevarna in nalezljiva bolezen.
Posledično je moten prenos impulzov iz možganov v organe. Zakaj pride do takšnih pojavov v telesu - zdravniki doslej niso ugotovili. Obstajajo samo teorije, ki pojasnjujejo to bolezen.
Manifestacije bolezni
Nenadna izguba teže govori o prvih manifestacijah siringomielije. Obenem opazno oslabijo roke in zmanjša se občutljivost na bolečino in temperaturo. Sčasoma se razširi na druge dele telesa.
Pomembno: V začetni fazi se večina bolnikov pogosto opeče ali ureže na kožo zaradi zmanjšane občutljivosti. Na tej stopnji morate biti previdni.
Za naslednjo stopnjo je značilen pojav boleče bolečine v okončinah. Nevrološka bolečina se oblikuje v predelu obraza. Po tem se pri bolniku razvije pareza zgornjih in spodnjih okončin. Tetivni refleksi izginejo in postane težko samostojno premikanje.
Pacient je lahko popolnoma odsoten potenje. V nekaterih primerih, nasprotno, je povečano potenje.
Diagnostika
Pri prvih simptomih siringomielije bolnik potrebuje nevrološki pregled. Diagnostika vključuje:
- Pregled po zunanjih znakih.
- Testira se občutljivost na bolečino in temperaturo.
- Zbiranje anamneze.
- Opredelitev refleksov.
- Izvaja se tomografija hrbtenice.
- Vzamejo se testi (kri in urina).
Glede na rezultate pregleda zdravnik predpiše zdravljenje.
Zdravljenje in preprečevanje
Popolnoma se znebiti bolezni je nemogoče. Toda pravilno zdravljenje bo ustavilo razvoj patologije in ublažilo simptome.
Pomembno: Za odpravo simptomov bolečine zdravnik predpiše rentgensko terapijo. S to terapijo se obseva določen predel telesa. Toda ta metoda se uporablja v zgodnjih fazah.
Tudi v zgodnjih fazah se uporablja terapija s prozerinom. Ta metoda bistveno normalizira prenos impulzov in bolnikovo stanje se izboljša. Toda ta postopek ne vpliva na nastanek votlin v vratni in prsni hrbtenici.
Uporaba radioaktivnega joda ali fosforja bistveno vpliva na nastanek kariesa. Ti elementi lahko zavirajo rast glialnih celic.
V kasnejših fazah bolezni je predpisan kirurški poseg. Pogosto se predpisuje bolnikom, pri katerih simptomi napredujejo.
Če se pojavijo prvi simptomi siringomielije vratne in prsne hrbtenice, je nujno, da se posvetujete z zdravnikom in opravite pregled.