Kakšne so anomalije ženskih spolnih organov? Prirojene nepravilnosti genitalnih organov

Motiš se, če misliš, da je proces evolucije že končan. Narava še naprej izvaja nepredstavljive poskuse na ljudeh, katerih rezultati so pogosto tako zastrašujoči, da se jim nobena grozljivka ne more niti približati. Tu je na primer ducat dokumentiranih primerov genetskih nepravilnosti, ob samem pogledu na katere kar zakričiš.

Cyclopia

Pogostejša je pri živalih, vendar so bili zabeleženi tudi primeri manifestacije pri ljudeh. Iz neznanega razloga zarodek ne razdeli oči v dve votlini - leta 2006 se je tak otrok pojavil v Indiji.

Tri noge

Lentini (1881 – 1966) je bil rojen na sončnem otoku Siciliji. Njegova deformacija je bila posledica nenavadne anomalije: en siamski dvojček je drugega delno absorbiral v maternici. Glede na ohranjene dokaze je imel Lentini 16 prstov in dva niza delujočih moških genitalij.

Kamniti človek

Sindrom kamnitega človeka ali fibrodisplazija je izjemno redka bolezen vezivnega tkiva. Pri ljudeh, ki trpijo za fibrodisplazijo, kostno tkivo raste tam, kjer bi se običajno nahajale mišice, kite in druga vezivna tkiva. Skozi življenje kostno tkivo raste in človeka spremeni v živi kip.

človek z repom

Chandra Oram, indijski jogi iz Zahodne Bengalije, je znan po svojem dolgem repu. Domačini sprejemajo Chandra kot inkarnacijo Hanumana, hindujskega boga. V resnici se je Chandra rodila z redko boleznijo, znano kot spina bifida.

Unerjev Tanov sindrom

Bolezen je dobila ime po turškem evolucijskem biologu Unerju Tanu. Sindrom je izjemno redek - pri njem ljudje hodijo po vseh štirih in trpijo za hudo duševno zaostalostjo. Zanimivo je, da so bili vsi primeri bolezni zabeleženi samo v Turčiji.

žabji otrok

To je osamljen primer strašne anomalije. Otrok z anencefalijo se je rodil materi dveh normalnih hčera. Z anencefalijo se oseba rodi brez večjih delov možganov, lobanje in lasišča.

Lesen mož

Znanost pozna le nekaj primerov epidermodysplasia verruciformis, za katero je značilna genetsko nenormalna dovzetnost za človeški papilom. Zaradi tega revežu po celem telesu rastejo čudne tvorbe, podobne lesenim ostružkom.

Erythema migrans

Tavajoči izpuščaj na jeziku je videti natanko tako kot slika na geografskem zemljevidu. Ta bolezen je popolnoma neškodljiva in prizadene 3 % ljudi po vsem svetu.

Harlekinova ihtioza

Harlekinova ihtioza je zelo redka in pogosto usodna genetska kožna bolezen. Dojenčki se rodijo z zelo debelimi plastmi kože po vsem telesu in globokimi, krvavečimi razpokami.

Hipertrihoza

Hipertrihoza, splošno znana kot Ambrasov sindrom ali sindrom volkodlaka, je genetska nenormalnost, za katero je značilna ogromna količina dlak na obrazu in telesu. V srednjem veku so takšne nesrečne ljudi preprosto imeli za volkodlake in jih sežgali, zdaj pa jih poskušajo zdraviti.

  • tiste, ki nastanejo zaradi nezadostnega razvoja paramezonefricnih kanalov;
  • zaradi motene rekanalizacije paramezonefricnih kanalov (atrezija maternice, vagine in jajcev);
  • ki nastane zaradi nepopolne fuzije paramezonefricnih kanalov.

Vse tri vrste se lahko kombinirajo z agenezo sečil.

Fuzija malih sramnih ustnic

V praksi ginekologov obstajajo primeri zlitja malih sramnih ustnic pri deklicah, starih od 1 do 5 let. Menijo, da so lahko vzroki za to stanje predhodni vnetni procesi ali presnovne motnje v telesu.

Fuzija malih sramnih ustnic se običajno odkrije po naključju: bodisi starši opazijo otrokovo tesnobo zaradi srbenja na področju zunanjih genitalij, ali pa se dekleta sama pritožujejo zaradi težav z uriniranjem zaradi dejstva, da urin teče le skozi majhno luknjo. ki ostane med sramnimi ustnicami . Pri ločevanju velikih sramnih ustnic se odkrije ravna površina, nad katero se dvigne klitoris, dobesedno je luknjica, skozi katero se sprošča urin; vaginalna odprtina ni zaznana.

V tem primeru je vse preprosto, saj tako prepoznavanje bolezni kot njeno zdravljenje nista posebej težka. Ko je diagnoza postavljena, zdravnik (po možnosti v ambulanti) predpiše zdravila za zunanjo uporabo, v primeru hudih adhezij pa kirurško korekcijo. Treba je opozoriti, da je takšna operacija brezkrvna, poleg tega pa ne predstavlja posebnih težav ne za bolnika ne za zdravnika. Po ločitvi adhezij vse zunanje genitalije prevzamejo svoj prejšnji videz. Da bi preprečili ponovno zlitje malih sramnih ustnic, je priporočljivo 5-7 dni po operaciji vsakodnevno kopati z dodatkom kalijevega permanganata, nato pa genitalno režo obdelati s sterilnim vazelinskim oljem. Če zdravnik meni, da je mogoče brez kirurškega posega, so predpisana mazila z estrogenom, s katerimi se zunanje genitalije namažejo 2-4 krat na dan. In v tem primeru se bolezen pozdravi brez večjih težav. Obstajajo primeri samozdravljenja z nastopom pubertete, ob skrbni negi zunanjih genitalij.

Infestacija himena

V medicini obstaja koncept "ginatrezije", ki je opredeljen kot okužba genitalnega trakta na območju ne le himena, ampak tudi vagine ali maternice. Poleg tega je ginatrezija opredeljena kot prirojena odsotnost enega od delov genitalnega trakta. Razvija se kot posledica motenj v razvoju spolnih organov ali intrauterinega infekcijskega procesa v njih.

V bistvu so vzroki patologije pridobljeni: to so poškodbe spolnih organov, vključno s poškodbami pri rojstvu; kirurški posegi; vnetni procesi, pa tudi učinki kauterizirajočih in radioaktivnih zdravil, ki se uporabljajo v procesu zdravljenja.

Za ginatrezijo je značilna motnja odtoka menstrualne tekočine, ki se kopiči nad nivojem obstrukcije v genitalnem traktu. Hkrati njihov nenehno naraščajoči volumen vodi do raztezanja vagine, maternice in včasih jajcevodov.

Zdravljenje je samo kirurško, sestavljeno bodisi iz rezanja himena, bodisi razširitve cervikalnega kanala itd.

S pravočasnim kirurškim posegom v primeru zlitja himena ali spodnjega in srednjega dela vagine ter cervikalnega kanala je ženska povsem sposobna zanositi.

Ukrepi za preprečevanje ginatrezije vključujejo pravočasno zdravljenje vnetnih bolezni spolnih organov, upoštevanje zdravniških priporočil v pooperativnem obdobju (za posege na spolnih organih), pa tudi pravilno vodenje poroda.

Prirojene malformacije zunanjih genitalij

Anomalije vulve in perineuma so razdeljene v pet skupin:

  1. rektovestibularne, rektovaginalne in rektokloakalne fistule;
  2. delno maskuliniziran perineum s fuzijo anusa;
  3. analna odprtina, ki se nahaja spredaj;
  4. presredek z žlebovi;
  5. perinealni kanal.

Najpogostejše so fistule.

Hipertrofija klitorisa (klitoromegalija) z ali brez zlitja vulve in sramnih ustnic običajno kaže na hormonsko motnjo (adrenogenitalni sindrom, virilizirajoči sindrom ali tumorje jajčnikov) pri materi otroka ali nenormalnosti spolnih žlez (moški psevdohermafroditizem, pravi hermafroditizem). V kombinaciji z drugimi razvojnimi napakami.

Opisani so bili posamezni primeri agenezije in hipoplazije klitorisa.

Pri dekletih z normalnim karnotipom opazimo vaginalno agenezo. V tem primeru lahko pride do različnih nenormalnosti maternice. Pogostejša je pri sindromu Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.

Atresijo (prečni septum) vagine opazimo v štirih oblikah: himenalni, retrohimenalni, vaginalni in cervikalni. Kombinira se z analno atrezijo, različnimi vrstami genitourinarnih fistul in anomalijami urinarnega sistema. Povzroča hidrokolpos (tekočina v nožnici) ali hidrometrokolpos (tekočina v nožnici in maternici) pri novorojenčkih in dojenčkih.

Pri moškem psevdohermafroditizmu pride do podvojitve (predstavljene z vsemi plastmi stene) in delitve (nerazvite epitelijske in mišične plasti) nožnice, vaginalne hipoplazije (slep vaginalni kanal).

Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserjev sindrom vključuje spekter Müllerjevih anomalij z ali brez ledvičnih nenormalnosti pri geno- in fenotipskih dekletih z normalnim endokrinim statusom.

Anomalije reproduktivnega sistema so predstavljene z naslednjimi možnostmi:

  1. vaginalna ageneza;
  2. ageneza vagine in maternice;
  3. agenezija vagine, maternice in jajcevodov;
  4. ageneza jajčnikov in müllerjevi derivati.

Med anomalijami urinarnega sistema sta arena in ektopija. V 12% primerov se odkrijejo skeletne anomalije. Ta sindrom je pogosto sporadičen. Družinski vzorec, ki vključuje ženske brate in sestre, je bil opisan pri 4 % posameznikov s prisotnostjo jajčnikov in jajcevodov, vendar z agenezo telesa maternice in zgornjega dela nožnice.

Prirojene malformacije notranjih spolnih organov

Anomalije maternice se pojavljajo s pogostnostjo 2-4%. Obstajajo dokazi o vplivu jemanja dietil-stilbestrola med nosečnostjo na pojav materničnih anomalij. Opisane so družine, kjer je imelo 2,7 % sorodnikov v prvem kolenu žensk s prirojenimi malformacijami maternice tudi podobne prirojene malformacije. Redke anomalije maternice vključujejo agenezo in atrezijo.

Maternična agenezija - popolna odsotnost maternice z normalnim ženskim kariotipom je izjemno redka.

Hipoplazija maternice (rudimentarna maternica, infantilizem) - pri novorojenčki ima dolžina maternice do 3,5-4 cm, teža -2 g. Ta napaka se praviloma klinično diagnosticira med puberteto. Hipoplazija/ageneza maternice je pogosto kombinirana s prirojeno malformacijo MS. Lahko je manifestacija Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserjevega sindroma, mešane gonadne disgeneze, čiste gonadne disgeneze. V združenju VATER so opisali agenezo maternice.

Duplikacija maternice (razcepitev materničnega telesa, uterus duplex) - maternični vrat in obe nožnici sta zraščeni. Obstajajo lahko možnosti: ena od vagin je zaprta in v njej se nabira hidrokela ali sluz (pri ženskah z menstruacijo - kri - hematokolpos), ena od maternic ne komunicira z vagino. Obstaja asimetričen razvoj takšne maternice, popolna ali delna odsotnost votline v eni od obeh maternic in atrezija cervikalnega kanala. Takšna maternica je lahko dva rudimentarna ali zraščena roga, ki nimata votlin (dvoroga maternica, uterus bicomis). Dvoroga maternica je najpogostejša malformacija maternice (45 % vseh malformacij tega organa). Dvojna maternica (uterus didelphus) - prisotnost dveh ločenih maternic, od katerih je vsaka povezana z ustreznim delom razcepljene vagine. Maternica v obliki sedla - dno brez običajnega zaokroževanja. Pogosto najdemo v MVPR.

Hipoplazija jajcevodov, maternice in jajčnikov, delna ali popolna vaginalna atrezija, prečni vaginalni septum, dvojna maternica, hidrometrokolpos so opisani v Biedl-Bardetgovem sindromu – avtosomno recesivnem sindromu, ki ga povzročajo mutacije v BBS1, BBS2, BBS4, MKKS in BBS7. geni in za katere so značilni pigmentna retinopatija, polidaktilija, hipogonadizem, duševna zaostalost, debelost in odpoved ledvic v smrtnih primerih.

Knomalijo jajčnikov predstavlja njihova odsotnost (ageneza). nerazvitost (hipoplazija), nenormalen razvoj disgeneze) in ciste. Z disgenezo gonade se velikost jajčnika močno zmanjša, včasih ima makroskopsko videz ozkih gostih trakov (progaste gonade). Mikroskopsko: med poraščenim vezivnim tkivom so lahko odsotni nerazviti rudimentarni folikli ali le zarodne celice, zarodne celice in primordialni folikli. Značilen za Turnerjev sindrom (45, X0) in druge nenormalnosti spolnih kromosomov. V njih lahko nastanejo maligni tumorji. Opisane so prirojene ciste (običajno folikularne) in endometrioza jajčnikov, ki v bistvu niso razvojna napaka. Ciste jajčnikov pri novorojenčkih se pojavijo v 50% primerov obdukcije in niso klinično izražene.

Nenormalnosti razvoja jajčnikov

1. Ageneza (aplazija) jajčnika- odsotnost jajčnikov. Anovarija je odsotnost dveh jajčnikov.

2. Hipoplazija jajčnikov- nerazvitost enega ali obeh jajčnikov.

3. Hiperplazija jajčnikov- zgodnje zorenje žleznega tkiva in njegovo delovanje.

4. Dodatni jajčnik- včasih najdemo v bližini glavnih jajčnikov v gubah peritoneuma. Razlikuje se po majhni velikosti.

5. Ektopični jajčnik- premik jajčnika s svojega običajnega mesta v medenični votlini. Lahko se nahaja v debelini sramnih ustnic, na vhodu v dimeljski kanal, v samem kanalu.

Nenormalnosti maternice

1. Maternična ageneza– popolna odsotnost maternice zaradi njenega nepolaganja je redka.

2. Aplazija maternice– prirojena odsotnost maternice. Maternica je običajno videti kot en ali dva rudimentarna mišična grebena. Pogostnost se giblje od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorojenčkov. Pogosto v kombinaciji z vaginalno aplazijo. Možna kombinacija z razvojnimi anomalijami drugih organov: hrbtenice (18,3%), srca (4,6%), zob (9,0%), prebavil (4,6%), sečil (33,4%). Obstajajo 3 možne možnosti za aplazijo:

A) rudimentarna maternica je opredeljena kot valjasta tvorba, ki se nahaja v središču majhne medenice, na desni ali levi, meri 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;

B) rudimentarna maternica ima obliko dveh mišičnih grebenov, ki se nahajajo blizu stene v medenični votlini, od katerih vsak meri 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) mišični grebeni (rudimenti maternice so odsotni.

3. Hipoplazija maternice (sin.: maternični infantilizem)– maternica je zmanjšana v velikosti, ima pretiran sprednji upogib in stožčast vrat. Obstajajo 3 stopnje:

A) embrionalna maternica (sin.: rudimentarna maternica)- nerazvita maternica (dolžina do 3 cm), ki ni razdeljena na maternični vrat in telo, včasih brez votline;

B) infantilna maternica– maternica zmanjšane velikosti (dolžine 3-5,5 cm) s stožčastim podolgovatim vratom in prekomerno antefleksijo;

IN) najstniška maternica– dolžina 5,5-7 cm.

4. Podvojitev maternice– nastane med embriogenezo kot posledica izoliranega razvoja paramezonefricnih vodov, medtem ko se maternica in vagina razvijeta kot parni organ. Obstaja več možnosti podvajanja:

A) Dvojna maternica (uterus didelphys)– prisotnost dveh ločenih enorogih maternic, od katerih je vsaka povezana z ustreznim delom razcepljene vagine, je posledica nezlitja pravilno razvitih paramezonefricnih (Müllerjevih) vodov po celotni dolžini. Oba reproduktivna organa sta ločena s prečno gubo peritoneuma. Na vsaki strani je en jajčnik in en jajcevod.

B) Podvojitev maternice (uterus duplex, sinonim: bifurkacija telesa maternice)– na določenem predelu maternice in nožnice se dotikajo ali povezujejo fibromuskularne plasti, običajno sta maternični vrat in obe nožnici zraščeni. Obstajajo lahko možnosti: ena od vagin je lahko zaprta, ena od maternic morda nima komunikacije z vagino. Ena od maternic je običajno manjša in njena funkcionalna aktivnost je zmanjšana. Na strani zmanjšane maternice lahko opazimo aplazijo dela vagine ali materničnega vratu.


IN) Uterus bicornis bicollis– maternica je navzven dvoroga z dvema materničnima vratoma, vendar je nožnica razdeljena z vzdolžnim septumom.

5. Maternica dvoroga (uterus bicornus)– delitev telesa maternice na 2 dela ob prisotnosti enega materničnega vratu, brez delitve nožnice. Delitev na dele se začne bolj ali manj visoko, vendar se v spodnjih delih maternice vedno združijo. Delitev na 2 roga se začne v predelu telesa maternice tako, da se oba roga razhajata v nasprotnih smereh pod večjim ali manjšim kotom. Z izrazitim razdelitvijo na dva dela se določita dve maternici z enim rogom. Pogosto je sestavljen iz dveh rudimentarnih in nezaraščenih rogov, ki nimata votlin. Nastane v 10-14 tednih intrauterinega razvoja kot posledica nepopolne ali zelo nizke fuzije paramezonefricnih (Müllerjevih) kanalov. Glede na stopnjo resnosti obstajajo 3 oblike:

A) Polna oblika – najredkejša možnost, delitev maternice na 2 roga se začne skoraj na ravni uterosakralnih ligamentov. Histeroskopija pokaže, da se iz notranje osi začneta dve ločeni votlini, od katerih ima vsaka samo eno ustje jajcevodne cevi.

B) Nepopolna oblika – delitev na 2 roga opazimo le v zgornji tretjini telesa maternice; Velikost in oblika materničnih rogov praviloma nista enaki. Histeroskopija razkrije en cervikalni kanal, vendar bližje dnu maternice sta dve hemikaviti. V vsaki polovici telesa maternice opazimo le eno ustje jajcevodne cevi.



IN) Oblika sedla (sin.: sedlasta maternica, uterus arcuatus)– delitev telesa maternice na 2 roga le v fundusu s tvorbo majhne vdolbine na zunanji površini v obliki sedla (fundus maternice nima običajnega zaokroževanja, je stisnjen ali konkaven navznoter ). Med histeroskopijo sta vidni obe usti jajcevodov, zdi se, da dno v obliki grebena štrli v maternično votlino.

6. Maternica enoroga (uterus unicornus)– oblika maternice z delnim zmanjšanjem polovice. Posledica atrofije enega od Müllerjevih kanalov. Posebnost enoroge maternice je odsotnost njenega dna v anatomskem smislu. V 31,7% primerov je kombiniran z razvojnimi anomalijami sečil. Pojavi se v 1-2% primerov med malformacijami maternice in vagine.

7. Razdeljena maternica (sin.: bifidna maternica, intrauterini septum)– opazili v prisotnosti septuma v maternični votlini, zaradi česar je dvokomorna. Pogostnost - 46% primerov celotnega števila malformacij maternice. Intrauterini septum je lahko tanek, debel, na široki podlagi (v obliki trikotnika). Obstajata 2 obliki:

A) Uterus septus– polna oblika, popolnoma razdeljena maternica.

B) Subseptus maternice– nepopolna oblika, delno razdeljena maternica, dolžina septuma - 1-4 cm.

Vsebina članka

Ageneza, hipoplazija, hipertrofija klitorisa; atrezija himena, zlitje himena; aplazija sramnih ustnic in himena. Klinična slika in diagnoza anomalij ženskih spolnih organov je težka zaradi dejstva, da se številne okvare ne manifestirajo na noben način, ampak se prvič pojavijo šele v puberteti.
Odkrivanje nenormalnosti spolnih organov ima tri vrhove: ob rojstvu, med puberteto in ob poskusu spolne aktivnosti. Vodilni in včasih edini simptom je menstrualna disfunkcija v obliki amenoreje ali polimenoreje. Te manifestacije so posledica odsotnosti ali oviranja odtoka menstrualne krvi iz nepravilno oblikovanega genitalnega trakta.
Dokaj pogost simptom, ki se pojavi v puberteti, je bolečina v trebuhu. Bolečina se mesečno intenzivira, včasih jo spremljajo izguba zavesti, slabost in disurični simptomi. Simptom bolečine je povezan s kršitvijo odtoka menstrualne krvi in ​​prekomernim raztezanjem nenormalnega genitalnega trakta. Kopičenje menstrualne krvi v nožnici - hematokolpos, v maternici - hematometra, v jajcevodih - hematosalpinks. Sindrom bolečine je lahko tudi manifestacija kombinacije okvar s prirojeno endometriozo. Pri bolniku s hematometrom, ki ga povzroča ginatrezija v trebuhu, palpacija razkrije tumorju podobno tvorbo, ki se nahaja v spodnjem delu trebuha. Velikost hematometra je včasih podobna velikosti maternice v pozni nosečnosti. Tumor je sprva neboleč, gibljiv, nahaja se v središču, in če se okuži ali pride menstrualna kri v trebušno votlino, se lahko pojavijo znaki peritonitisa.
S tolkalom je mogoče določiti otopelost zvoka v hipogastriju. Hipertermija, ki jo opazimo, je posledica absorpcije pirogenih snovi iz mest, kjer se kopiči kri ali gnojenje med stagnacijo.

Diagnoza nenormalnosti zunanjih genitalij

Pregled zunanjih genitalij je kritičnega diagnostičnega pomena za atrezijo himene. Cianotična oteklina (hematokolpos) povzroči pokanje himena in včasih celotnega presredka. V tem predelu je napetost, včasih pa zeva spolna reža. Za prepoznavanje takšnih anomalij, kot so membrane, izbokline, dodatni prehodi, je predlagano sondiranje vagine in maternice. Obvezna diagnostična metoda je dvoročni rektalno-pearonični pregled. V prisotnosti hematometra in hematosalpinksa se rektalno določi velik, okrogel, elastičen, nihajoč, neboleč tumor. Ne smemo pozabiti, da lahko distopično ledvico palpiramo v spodnjem delu trebuha ali medenici. Pri vaginalnem pregledu lahko ugotovimo podvojitev maternice, prisotnost rudimentarnega roga, povečano maternico (hematometer). Vaginoskopija vam omogoča, da najdete podvojitev materničnega vratu, ostanke Gartnerjevega trakta, vaginalno membrano in odprtino fistule. Z uporabo rentgenskih metod je histerosalpingografija informativna, če obstaja sum na dvorogo maternico, prisotnost membrane v maternici, pa tudi rudimentarni rog, če lumen komunicira z maternično votlino. Uporablja se plinska pelviografija, bikontrastna ginekografija pa daje pomembne podatke za vse vrste anomalij notranjih spolnih organov. Ultrazvočni pregled je pomemben kot metoda za diagnosticiranje hematometra in hematokolposa ter spremljanje učinkovitosti zdravljenja. Intravenska urografija je obvezna v skoraj vseh primerih genitalnih anomalij. V nekaterih primerih je odločilnega pomena diagnostična laparotomija, ki jo po potrebi lahko spremenimo v terapevtsko: gonadektomijo, resekcijo jajčnikov, plastične operacije, odrezovanje rudimentarnih tvorb.
Pogosto obstajajo razvojne anomalije, ki ne omogočajo vizualne določitve spola obraza. Vzpostavitev pravilnega spola pri bolnikih z razvojnimi napakami spolnih organov je pomembna za rešitev vprašanja pravilne izbire racionalne korektivne terapije in izogibanje napakam pri diagnostiki in zdravljenju. Za določitev pravega (genetskega) spola je potrebno določiti spolni kromatin (Barrova telesca) in pregledati kariotip v limfocitih periferne krvi.

Zdravljenje nenormalnosti zunanjih genitalij

z eno vrsto patologije (sedlasta maternica, maternica enorog, dvojni reproduktivni aparat) zdravljenje ni potrebno (dovolj je le vedeti o anomalijah med nosečnostjo in porodom); v drugih je zdravljenje neučinkovito in je omejeno na zagotavljanje spolne funkcije (ustvarjanje umetne vagine pred poroko).
Najbolj ugodna za zdravljenje je atrezija himene. Naredimo punkcijo hematokolposa v sredini himena, nato naredimo križni rez 2x2 in po izlivu večine krvi (lahko tudi do 2 litra temne krvi) robove umetno ustvarjena odprtina himene se oblikuje z enojnimi katgutovimi šivi. Da bi preprečili ponovitev, je potrebno opraviti bojevanje umetne odprtine himene. V primerih vaginalne atrezije ali ageneze z obstoječimi notranjimi spolnimi organi kirurško zdravljenje za ustvarjanje umetne vagine tem ženskam omogoči spolno aktivnost. Na sedanji stopnji se peritonealna kolpopoeza šteje za najbolj učinkovito in fiziološko v primerjavi z metodami, ki vključujejo uporabo črevesnih segmentov, kože in aloplastičnih materialov. Enostopenjska tehnika kolpopoeze: po disekciji sluznice vaginalnega preddverja in spodaj ležeče fascije v prečni smeri se ustvari ležišče med sečnico in rektumom do peritoneja, pri tem se disecirajo ishiokavernozne mišice in vezivno tkivne membrane ter tkivo, ki meji na peritonej, je široko ločeno s topimi sredstvi rektuma, mehurja do sten medenice. Nato se trebušna votlina odpre nekoliko zadaj od mišičnega grebena (rudimenta maternice) v prečni smeri za 4-5 cm, na peritoneum se nanesejo 4 ligature (na sprednjem in zadnjem listu ter ob straneh) in z s pomočjo ligatur ga pripeljejo do vhoda v nožnico in prišijejo z ločenimi katgutovimi šivi na robove reza na vhodu v nožnico. Nato pacientko prestavimo v Trendelenburgov položaj in oblikujemo vaginalno kupolo. Da bi to naredili, na globini 11-12 cm v prečni smeri na sprednjo in zadnjo plast peritoneuma položimo šive s katgutom. Nožnico ohlapno tamponiramo z gazo, navlaženo z vazelinom.

Rehabilitacija nenormalnosti zunanjih genitalij

Deklica z anomalijo v razvoju genitalij ali ki je bila podvržena kirurški korekciji, je predmet dispanzerskega opazovanja.
Ko se pojavijo znaki infantilizma, zdravnik začne s hormonsko nadomestno terapijo. V procesu spremljanja tega kontingenta deklet je potrebna onkološka pazljivost, saj se blastomatozne lezije pogosto nahajajo ravno na oblikovanih spolnih organih. Enako resna nevarnost je razvoj endometrioze. Vendar pa v večini primerov po kirurški korekciji deklica lahko zanosi. Pogosto se pojavijo znaki grožnje splava, med porodom pa skoraj vedno opazimo porodne anomalije in nagnjenost k hipotonični krvavitvi.

Ženski reproduktivni sistem predstavljajo zunanji in notranji spolni organi, pa tudi endokrine žleze. Vse strukturne spremembe organov spremljajo kršitve njihovega funkcionalnega stanja. Anomalije so spremembe zgradbe in strukture, ki prizadenejo celoten organ ali njegov del in so prirojenega izvora. Zelo pogosto so vzrok ženske neplodnosti, zapletene nosečnosti in poroda.

Delež anomalij reproduktivnega sistema je 2-4% vseh prirojenih malformacij. Od tega jih 40 % vpliva na reproduktivni in urinarni sistem.

Glavni vzroki (etiologija)

Med intrauterinim razvojem telesa deklice pride do oblikovanja, oblikovanja in zorenja vseh sistemov. Pod vplivom različnih provocirajočih dejavnikov so procesi nastajanja in zorenja struktur reproduktivnega sistema moteni. Danes je znano veliko število razlogov, ki jih konvencionalno delimo na endogene in eksogene. Notranji etiološki (vzročni) dejavniki so povezani z motnjami v genetskem materialu ploda, pa tudi z različnimi spremembami v telesu nosečnice, med katerimi so:

  • Patologija matere, ki ima pogosto latenten (skrit) potek in se poslabša med nosečnostjo.
  • Obremenjena anamneza - tveganje za razvoj strukturnih anomalij se znatno poveča, če so v družini neplodne zakonske zveze ali spontana prekinitev nosečnosti.
  • Starost staršev je več kot 35-40 let.

Zunanji vzroki vključujejo negativne vplive okolja, kamor spadajo tudi okužbe, najpogostejši dejavniki pa so:

  • Jemanje določenih zdravil s strani nosečnice, ki vodijo do motenj v nastajanju in zorenju spolnih organov pri plodu.
  • Kajenje in pitje alkohola, ki lahko povzroči različne mutacije v genih fetalnih celic.
  • Infekcijski procesi bakterijskega ali virusnega izvora. Najpogosteje lahko nepravilnosti v razvoju reproduktivnega sistema povzročijo nekatere spolno prenosljive okužbe, virus Epstein-Barr, rdečke.
  • Škodljivi okoljski dejavniki, zlasti povečano sevanje ozadja, onesnaženost zraka.
  • Slaba prehrana matere z nezadostnim vnosom vitaminov in mineralov v telo.

Vplivu večine zunanjih vzročnih dejavnikov se je mogoče izogniti. Izključitev ali največja omejitev njihovega delovanja je osnova za preprečevanje nenormalnosti reproduktivnega sistema pri ženskah.

Razvrstitev anomalij

Za lažjo diagnozo in kasnejšo določitev taktike zdravljenja pri ženskah z anomalijami so jih razdelili v več glavnih skupin:

Glede na stopnjo sprememb so lahko anomalije blage, zmerne ali hude. Glede na lokalizacijo sprememb ločimo anomalije zunanjih genitalij, himena in vagine, maternice, pa tudi jajčnikov in njihovih dodatkov.

Spremembe zunanjih spolnih organov

Spremembe v zunanjih strukturah reproduktivnega sistema so pogost vzrok za psihološko nelagodje žensk. Pozitivna točka je, da redko povzročijo razvoj ženske neplodnosti ali drugih hudih funkcionalnih motenj. Najpogostejše spremembe vključujejo:

  • Anomalije klitorisa - napake spremljajo pomanjkanje strukture (ageneza), povečanje ali zmanjšanje velikosti.
  • Zmanjšanje sramnih ustnic (hipoplazija).
  • Spremembe v vulvi, ki jih lahko spremlja zlitje vhoda (vestibula) v nožnico.

Anomalije zunanjih struktur reproduktivnega sistema so pogosto kombinirane z malformacijami urinarnega trakta in danke.

Napake vagine in himena

Nožnica in himen (himen) sta pogosto podvržena prirojenim spremembam, med katerimi so najpogostejše:

  • Atresija (zlitje) himena - izolirana okvara brez sprememb v drugih organih se odkrije po nastopu menstrualne krvavitve pri najstnici. Ker ni izhoda za kri, se kopiči v vaginalni votlini, jo razteza, kar povzroča razvoj stalne bolečine v spodnjem delu trebuha, ki se nagiba k intenziviranju. Pri samopregledovanju je treba opozoriti na izboklino himena.
  • Vaginalna atrezija - zaprtje lumna je posledica genetskih motenj ali vnetnega procesa pri plodu v kasnejših fazah nosečnosti. Različica atrezije je nastanek septuma v vagini.
  • Hipoplazija je zmanjšanje velikosti vagine, redko se pojavi izolirano in je večinoma kombinirana s spremembami v strukturah sečil (anomalije ureterjev, mehurja, sečnice).

Izolirane malformacije vagine in himena običajno ne vplivajo na funkcionalno stanje celotnega reproduktivnega sistema.

Spremembe maternice

Strukturne nepravilnosti, ki prizadenejo maternico, so najpogostejša prirojena patologija ženskega reproduktivnega sistema. Privedejo do zapletene nosečnosti in poroda:

  • Hipoplazija maternice z ohranjanjem razmerij organa ali z izrazitim podaljšanjem cervikalnega območja.
  • Podvajanje struktur. Možna je izolirana podvojitev same maternice (dvoroga maternica).
  • Spremembe oblike maternice in njenega položaja - sedlasta maternica, nagib organa naprej ali nazaj.

Vse malformacije maternice v različni meri vplivajo na sposobnost ženske, da zanosi, vendar vedno povzročijo zapleten potek.

Okvare jajčnikov in njihovih dodatkov

Kršitev razvoja jajčnikov in njihovih dodatkov (jajcevodov) skoraj vedno vpliva na reproduktivno funkcijo ženske. Najpogostejše vrste napak so:

  • Odsotnost jajčnikov ali ostra kršitev njihovega funkcionalnega stanja je resna okvara, ki je povezana s prirojenimi kromosomskimi nepravilnostmi (Shereshevsky-Turnerjev, Klinefelterjev sindrom) in spremembami v endokrinih žlezah.
  • Odsotnost enega jajčnika, medtem ko lahko drugi organ pogosto ostane funkcionalno aktiven.
  • Podvojitev enega ali obeh jajčnikov je zelo redka patologija, ki ima lahko različne učinke na funkcionalno stanje reproduktivnega sistema.

Zelo pogosto se malformacije jajčnikov kombinirajo z anomalijami drugih notranjih in zunanjih spolnih organov ženske.

Načela diagnoze in zdravljenja

Diagnoza anomalij v razvoju organov ženskega reproduktivnega sistema temelji na uporabi metod za njihovo vizualizacijo z uporabo ultrazvoka (ultrazvoka), radiografije, računalniške tomografije ali slikanja z magnetno resonanco. Zdravljenje je običajno radikalno in vključuje kirurško korekcijo oblike organa in plastično operacijo. Če je funkcionalno stanje endokrinih žlez oslabljeno, je predpisana hormonska nadomestna terapija, ki je dolgoročna.

Napoved anomalij organov in struktur ženskega reproduktivnega sistema je odvisna od resnosti sprememb, ki vplivajo na funkcionalno stanje.