Kardiomiopatije so skupina bolezni, za katere je značilna primarna selektivna poškodba miokarda. Kardiomiopatija je skupni koncept, ki zajema široko skupino miokardnih lezij, različnih po etiologiji in patogenezi, ki jih združujejo podobne klinične manifestacije.
Še vedno ni splošno sprejete definicije tega koncepta, njegove nozološke sheme, sistematike in klasifikacije.
Izraz "kardiopatija" je prvič predlagal Brigden (1957) kot skupino miokardnih bolezni neznane etiologije in nekoronarogenega izvora. WHO (1968) daje naslednjo definicijo kardiomiopatije - to so stanja različnih, pogosto neznanih ali nejasnih etiologij, pri katerih sta prevladujoča simptoma kardiomegalija in srčno popuščanje, razen procesov poškodbe zaklopk, koronarnih, sistemskih ali pljučnih žil. Priporoča, da se izraz "kardiomiopatija" uporablja za opredelitev organopatologije srca s selektivno poškodbo miokarda s procesi različnega izvora in narave, vendar ne vnetne morfologije in nekoronarne geneze.
Pomanjkanje enotnosti v razumevanju terminologije ne omogoča vzpostavitve pravih statističnih kazalcev razširjenosti kardiomiopatije. Tako so po sekcijskih podatkih različnih avtorjev na Japonskem od leta 1958 do 1967 kardiomiopatijo odkrili pri 44% umrlih zaradi bolezni srca in ožilja, na Madagaskarju - 23% primerov. V Vzhodni Afriki je bila idiopatska (kongestivna) kardiomiopatija odkrita v 12,2 %, endomiokadijska fibroza pa v 11,8 % primerov; Primarne miokardne lezije so bile odkrite na Finskem v 13,8 %, v Franciji v 13 % obdukcijah.
Razvrstitev.
Večina kardiologov meni, da je za klinično prakso najbolj primerna klasifikacija Goodwina (1966), ki kardiomiopatije deli v štiri skupine:
1. Kongestivna kardiomiopatija (sin. Kongestivna kardiomiopatija, primarna miokardna bolezen).
2. Hipertrofična kardiomiopatija:
a) difuzna simetrična hipertrofija stene levega prekata, veliko manj pogosto - desno.
b) lokalna obstruktivna asimetrična hipertrofija, pretežno zgornjega dela interventrikularnega septuma.
3. Obliterirajoča kardiomiopatija (sin. endomiokardna fibroza, fibroplastični eozinofilni Leflerjev endokarditis, afriška kardiomiopatija, Beckerjeva bolezen)
4. Konstriktivna (restriktivna) kardiomiopatija (iz latinske strikture - stiskanje, stiskanje - zoženje tubularnih organov) je redka oblika, ki v kliničnem poteku spominja na konstriktivni perikarditis. Najpogostejši vzrok je amiloidna infiltracija miokarda, vendar obstajajo primeri, katerih etiologija ni jasna.
V naših zemljepisnih širinah imata največji klinični pomen dve obliki - hipertrofična in kongestivna kardiomiopatija, ki nista povezani v klinični sliki, etiologiji, patogenezi in patomorfologiji.
I. Kongestivna kardiomiopatija je veliko pogostejša od hipertrofične kardiomiopatije in jo je mogoče odkriti v kateri koli starosti. Večina raziskovalcev verjame, da je v začetni fazi kongestivne kardiomiopatije razširjena distrofična poškodba miokarda, ki ji sledi kompenzatorna hipertrofija, vendar progresivna poškodba miokardnih vlaken vodi do dilatacije in odpovedi.
Patološko je za kongestivno kardiomiopatijo značilna prevlada dilatacije srčnih votlin nad resnostjo hipertrofije. Pričakovana življenjska doba pri teh bolnikih je delno določena s stopnjo razvoja kompenzacijske hipertrofije miokarda; obstaja določena korelacija med težo srca in trajanjem bolezni (tj. večja je teža, daljše je življenje). Makroskopsko je teža od 350 do 1000 ali več, hipertrofija miokarda zajame vse prekate srca. Miokard je mlahav, pust, prežet z belkastimi plastmi in polji vezivnega tkiva. Endokard je zadebeljen brez znakov endokarditisa. Votline prekatov so razširjene, v njih pogosto najdemo parietalne trombe, ki so vir trombembolije možganskih žil. Mikroskopsko opazimo otekanje mitohondrijev, raztapljanje krist, poškodbe miofibril in pojav mielinskih figur. V končni fazi bolezni se odkrijejo distrofične in nekrotične spremembe v miokardocitih, od vakuolizacije do popolne citolize. Številna mišična vlakna so podvržena fino grudičastemu razpadu. Intraorganske majhne arterije in arteriole se spremenijo od fibrinoidne nekroze stene do obliterirajočega panvaskulitisa. Vse te spremembe se odkrijejo v ozadju razširjenih področij kardioskleroze. V distrofični in brazgotinski proces so vključeni tudi različni deli prevodnega sistema in miocitolize.
II. Hipertrofična kardiomiopatija. Menijo, da je osnova prirojena nezmožnost tvorbe normalnih miofibril. Ni povezave s prejšnjimi boleznimi. Obstajajo difuzne in lokalne oblike hipertrofične kardiomiopatije. Stalna prekomerna raztegnjenost atrija in fibroza ventrikularnega miokarda včasih vodi do razširitve vseh votlin in razvoja srčnega popuščanja.
Patološko je značilna enakomerna zadebelitev stene levega prekata in interventrikularnega septuma; velikost ventrikularne votline je normalna. Najpomembnejša ni splošna hipertrofija srca, temveč nesorazmerje med celotno težo srca in težo levega prekata. Atrijske votline, zlasti leva, so razširjene. Pri hipertrofični kardiomiopatiji z obstrukcijo se difuzna hipertrofija levega prekata kombinira z nesorazmerno hipertrofijo zgornjih 2/3 interventrikularnega septuma; to povzroči subaortno zoženje iztočnega trakta levega prekata, imenovano obstrukcija ali stenoza. Praviloma obstaja tudi patologija sprednjega letaka mitralne zaklopke.
Histološki pregled razkrije močno hipertrofirana mišična vlakna, kratka in široka, z grdimi hiperkroičnimi jedri. Od običajnih hipertrofij (hipertrofije, okvare ventilov) srca se idiopatska hipertrofija razlikuje od atipije splošne mikrostrukture miokarda zaradi kršitve medsebojne orientacije mišičnih vlaken; nahajajo se kaotično, pod kotom drug proti drugemu in tvorijo vrtince okoli plasti vezivnega tkiva. Izrazite kardioskleroze ni, vedno obstaja določena stopnja fibroze v obliki povečanja kolagenskih vlaken. Mišična vlakna so bogata z glikogenom, tako kot pri kateri koli hipertrofiji imajo visoko vsebnost dehidrogenaze, kar ustreza povečanju mitohondrijev. Veliko lizosomov.
III. Za obliteracijsko kardiomiopatijo je značilna obliteracija ventrikularne votline z vezivnim (fibroznim) tkivom ali parietalnim trombom. Etiologija neznana. Patoanatomsko je značilen razvoj vezivnega tkiva v spodnjem ali levem prekatu, v predelu srčne konice, na zadnji steni levega prekata s prizadetostjo zadnjega lističa mitralne zaklopke.
IV. Konstrikcijska kardiomiopatija je sekundarna kardiomiopatija, čeprav v nekaterih primerih njena etiologija ostaja nejasna. Najpogosteje se razvije zaradi amiloidoze, nodoznega periarteritisa.
Patoanatomsko značilna je kršitev raztezljivosti sten srčnih votlin z normalnim volumnom levega prekata zaradi kopičenja amiloida v intersticijskem tkivu ali okoli žil, ki ji sledi fibroza in uničenje srčne mišice. Posledično je relaksacija oslabljena in kontrakcijska sila se zmanjša.
Družinsko kardiomiopatijo je prvi opisal Evans (1949). Domneva se, da se bolezen prenaša avtosomno dominantno z visoko stopnjo prenosa.
Patološko je značilna hipertrofija srca. Histološko difuzna fibroza, distrofija, hipertrofija mišičnih vlaken. Možno je odlaganje glikogena v miokardu. Možno je, da je v nekaterih primerih bolezen blaga oblika srčne glikogeneze.
Poleg zgoraj omenjenih kardiomiopatij ločimo tudi sekundarne kardiomiopatije. Tej vključujejo:
1) za zastrupitev (etilen glikolni alkohol, soli težkih kovin, uremija itd.);
2) okužbe (virusne okužbe, tifus, trihineloza);
3) presnovne bolezni dedne (tezavrizmoza, amiloidoza, glikogenoza) in pridobljene narave (protin, tirotoksikoza, hiperparatiroidizem, pomanjkanje vitamina);
4) bolezni prebavnega sistema (sindrom malabsorpcije, pankreatitis, ciroza jeter itd.).
Sekundarne kardiomiopatije so morfološko izjemno polimorfne zaradi različnih vzrokov, ki jih povzročajo.
Revmatične bolezni so skupinski pojem, ki združuje več bolezni, pri katerih so opažene difuzne poškodbe vezivnega tkiva in krvnih žil. Na pomen vezivnega tkiva v patologiji je že leta 1926 opozoril A. A. Bogomolets. Poudaril je, da ima vezivno tkivo, predvsem njegova intersticijska snov, zelo pomembno vlogo pri vzdrževanju določene ravni fizikalnega in kemičnega stanja telesa in aktivno sodeluje v presnovnem procesu. Leta 1929 je Talalaev opisal spremembe vezivnega tkiva pri revmatizmu v obliki mukoidnega edema, fibrinoidnega otekanja in nekroze. Leta 1933 je Klinge izrazil idejo, da se lahko procesi, ki jih je opisal Talalaev, pojavijo v vezivnem tkivu organov in telesnih sistemov ne le pri revmatizmu, ampak tudi pri drugih boleznih in da kažejo na alergijsko naravo trpljenja. Končno je leta 1942 ameriški patolog Klemperer in njegovi sodelavci na podlagi svojih opazovanj ter opazovanj Talalajeva in Klingeja oblikoval koncept revmatskih bolezni.
V to skupino bolezni so sprva spadali skleroderma, revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus, kasneje pa revmatizem, periarteritis nodosa in dermatomiozitis. Te bolezni so bile združene, prvič, zaradi skupnih kliničnih, morfoloških, histokemičnih, imunokemičnih in imunoloških manifestacij in, drugič, zaradi odsotnosti jasno ugotovljenega etiološkega izvora.
Koncept revmatskih bolezni, ki ga je predstavil Klemperer, je bil močan zagon za veliko vrsto raznolikih študij o fiziologiji, morfologiji, histokemiji in patologiji vezivnega tkiva in je v tem smislu odigral pozitivno vlogo.
Po drugi strani pa preširoka razlaga revmatskih obolenj, ki se je v zadnjih letih močno razširila predvsem med kliniki, povzroča skepso in razočaranje v razumevanju celotne problematike revmatskih obolenj oz.
celo do zanikanja potrebe po opredelitvi take skupine sploh. V zvezi s tem so se pojavile tri smeri:
Prva skupina raziskovalcev, predvsem kliničnih zdravnikov (Nesterov, Sigidin, Tareev, Kapenson, Fanconi in Rossi), je razvila nauk o revmatskih boleznih, ki je poleg značilnih oblik opisala tudi tako imenovane prehodne.
Druga skupina raziskovalcev, ki je priznala obstoj skupine revmatskih bolezni, je izrazila veliko previdnost glede te široke razlage koncepta revmatskih bolezni, ki jim jo dajejo kliniki, in trdila, da pred uvedbo pojma skupine revmatskih bolezni bolezni v klinično uporabo, je potrebna poglobljena študija patološko spremenjenega vezivnega tkiva z vsemi sodobnimi metodami za ugotavljanje istovetnosti oziroma razlike v manifestacijah posamezne bolezni iz te skupine. Ti raziskovalci so predvsem patologi (Strukov, Beglaryan, Klemperer, Simmers, Sokolov, Bratanov itd.)
Tretja skupina raziskovalcev je menila, da so revmatske bolezni namišljena skupina bolezni, v kateri so združene bolezni različnih etiologij in patogeneze na podlagi enega samega formalnega znaka poškodbe vezivnega tkiva v takšni ali drugačni meri, ki se pojavlja pri številnih obolenjih. zato se meje revmatskih bolezni izkažejo za neomejene (Vapcarov, Mikhova, Dowling, Cohen, Albertini).
Zdaj je ugotovljeno, da so revmatske bolezni v bistvu bolezni vezivnega tkiva kot celote. Pri revmatskih boleznih gre za globoko motnjo imunološke homeostaze, ki se kaže s tako jasnostjo, da se je celo pojavilo mnenje o smiselnosti revmatskih bolezni imenovati bolezni vezivnega tkiva, ki nastanejo pri imunskih motnjah. Revmatske bolezni imajo številne simptome, ki jih združujejo. Ti znaki vključujejo:
1) zgodnje sistemske vnetne spremembe v mikrocirkulacijski postelji;
2) sistemska in progresivna dezorganizacija vezivnega tkiva, sestavljena iz štirih faz:
a) mukoidno otekanje;
b) fibrinoidne spremembe;
c) celične reakcije;
d) skleroza;
3) Kombinacija različnih faz dezorganizacije vezivnega tkiva v vsakem primeru, kar povzroča valovitost in kroničnost poteka;
4) Hudi pojavi motenj imunološke homeostaze s hiperplazijo imunokompetentnih organov z znaki disproteinoze;
5) Poškodba sinovialne membrane (artralgija)
6) Visceralne lezije.
Hkrati obstaja vrsta znakov, po katerih različne revmatske bolezni ločimo med seboj. Tako je pri revmatizmu prizadeto vezivno tkivo vseh membran srca, pri sistemskem eritematoznem lupusu pa pride do sprememb v endokardu in osrčniku, redkeje v miokardu in ledvicah. Za sklerodermo je značilno tako imenovano sklerodermično srce z razvojem močne fibroze, ki je zelo svojevrstne narave in se pojavi brez povezave z žilami.
Pri revmatoidnem artritisu se pojavijo distrofične spremembe perivaskularnega vezivnega tkiva, ki jim sledi skleroza miokarda, pri čemer so prizadeti predvsem sklepi. Pri nodoznem periarteritisu so prizadete predvsem krvne žile. Pri dermatomiozitisu so prizadete predvsem progaste mišice.
Etiologija revmatskih bolezni ni dovolj raziskana. Spodbujevalni dejavniki so lahko intoleranca za zdravila, fizični dejavniki - hlajenje, zlasti dolgotrajna izpostavljenost vlažnemu mrazu, prekomerna insolacija, vibracije, fizične travme, duševne travme, endokrini vplivi, disfunkcija hipotalamično-hipofizno-nadledvičnega sistema. Ni mogoče izključiti virusne geneze, infekcijskih in alergijskih učinkov, dedne nagnjenosti itd.
Patogeneza. Revmatske bolezni veljajo za klasičen primer organsko specifičnih avtoimunskih bolezni, katerih značilnosti so:
1. Hipergamaglobulinemija;
2. Prisotnost avtoprotiteles;
3. Odkrivanje kompleksov antigen-protitelo v leziji;
4. Kopičenje v prizadetih tkivih plazemskih in limfoidnih celic, povezanih s proizvodnjo protiteles v obtoku in celičnih reakcij;
5. Učinkovitost kortikosteroidov in drugih imunosupresivov.
Začetna povezava vsakega imunopatološkega procesa je stimulacija imunokompetentnega sistema z nekim antigenom. Ta antigen za različne revmatske bolezni je lahko različen, vendar vedno s sodelovanjem avtoantigena.
Lizosomi, nosilci kislih hidrolaz, imajo pomembno vlogo pri tvorbi avtoantigenov pri revmatskih obolenjih. Sprostitev kislih hidrolaz na območjih dezorganizacije vezivnega tkiva poveča hidrolitično razgradnjo tkiv in celic, spodbuja pojav avtoantigenov in nastanek avtoimunskih reakcij.
Intenzivna imunološka aktivnost določa patološko anatomijo revmatskih bolezni in se kaže v številnih morfoloških spremembah v limfoidnem tkivu in v patološko spremenjenih organih in tkivih ter odraža preobčutljivostne reakcije tako takojšnjega kot zapoznelega tipa. Obstaja hiperplazija bezgavk in vranice, proliferacija limfoidnega tkiva v njih s pojavom germinativnih središč in revitalizacija makrofagne reakcije. V bezgavkah, vranici, kostnem mozgu, tonzilah in timusu pride do proliferacije plazmablastov in plazmocitov - proizvajalcev imunoglobulinov. V prizadetih organih in tkivih se pojavijo infiltrati, sestavljeni iz imunokompetentnih celic: limfocitov, makrofagov, plazemskih celic.
Poškodba mikrocirkulacijskih žil, povečana prepustnost žilnega tkiva in razvoj vaskulitisa so pomembne klinične in morfološke manifestacije revmatičnih bolezni. Ugotovljeno je bilo, da je poškodba sten končnih žil posledica odlaganja (obarjanja) imunskih kompleksov v njih. Patogene lastnosti imunskih kompleksov določajo presežek antigena nad protitelesom, kopičenje molekul protiteles v kompleksu in prisotnost aktiviranih komponent komplementa, ki imajo citopatske in kemotaktične lastnosti. Zaradi škodljivega delovanja teh kompleksov se poveča žilna prepustnost, pojavi se plazmoragija, fibrinoidne spremembe v stenah krvnih žil, proliferacija endotelija, krči in dilatacija hemo- in limfokapilar, perivaskularna limfoidno-makrofagna infiltracija in število mastocitov. celic vzdolž kapilar se poveča. Tako se pri revmatičnih boleznih pojavita vaskulitis in kapilaritis, ki včasih postaneta generalizirana. Revmatske bolezni povzročajo poleg sprememb mikrovaskulature tudi spremembe malih in srednje velikih arterij. Opazimo fibrinoidno nekrozo njihovih sten, luminalno trombozo in tromboarteritis.
Sistemska progresivna dezorganizacija vezivnega tkiva določa morfologijo revmatičnih bolezni in se razvije na podlagi motenj imunogeneze in mikrocirkulacije. Proces dezorganizacije vezivnega tkiva ima štiri faze.
Prva faza je mukoidno otekanje. Zanj je značilna prerazporeditev in kopičenje kislih glikozaminoglikanov v amorfni snovi vezivnega tkiva zaradi njihovega sproščanja iz kompleksov z beljakovinami. Vezivno tkivo pridobi metakromatske lastnosti in hidrofilne lastnosti, se obogati z vodo in nabrekne.
Druga faza je fibrinoidno otekanje vezivnega tkiva, za katerega je značilno prodiranje v tkivo zaradi njegove povečane prepustnosti plazemskih proteinov: albuminov, globulinov, fibrinogena, ki se v tkivu hitro spremeni v fibrin. Kisli glikozaminoglikani vstopijo v netopne spojine s fibrinogenom med njegovim prehodom v fibrin in se odlagajo tako na kolagenskih vlaknih kot med njimi. Med tem procesom pride do patološke rekombinacije tkivnih in plazemskih proteinov ter polisaharidov. Celotna novonastala heterogena masa, ki impregnira vezivno tkivo, se imenuje fibrinoid; v njej je vedno mogoče odkriti imunske komplekse. Ultrastruktura kolagenskih vlaken je porušena do fibrinoidne nekroze. Te spremembe so nepovratne.
Tretja faza je razvoj celičnih reakcij, ki so žariščne narave (noduli, granulomi) ali difuzne. Okoli žarišč fibrinoidnega otekanja in nekroze opazimo proliferacijo histiocitov, fibroblastov, makrofagov, pojavijo se veliki in mali limfociti ter plazemske celice.
Četrta faza je razvoj skleroze, ki se pojavi v povezavi s proliferacijo fibroblastičnega niza in posledično tvorbo kolagena. Manj pogosto se skleroza razvije kot posledica fibrinoidnih sprememb skozi hialinozo.
Za revmatične bolezni je značilna hkratnost manifestacij različnih faz dezorganizacije vezivnega tkiva, prisotnost tako svežih sprememb kot starejših procesov. Kronični valoviti potek revmatičnih bolezni, stalna sprememba obdobij umirjanja in poslabšanja procesa, plastenje ene faze dezorganizacije na drugo ustvarjajo polimorfno morfološko sliko tkivnih sprememb.
Revma je ena izmed revmatskih bolezni. Izrazita značilnost revmatizma je prevladujoča poškodba vezivnega tkiva srca, ožilja in sklepov, kar določa poseben položaj revmatizma med drugimi revmatskimi boleznimi.
Zgodovino proučevanja revmatizma lahko razdelimo na dve obdobji. Že v starih časih so vedeli, da se z revmo imenuje vse, kar nastane kot posledica pretakanja slabih sokov. Kasneje so k revmi prišteli tiste bolezni, ko »vse boli«, tj. boleče občutke opazimo v mišicah, vzdolž živčnih debel, v posodah itd. Navedbe o povezavi med boleznijo srca in artikularnim revmatizmom so na voljo v delu D. Pitcairna, v katerem je bil uporabljen izraz "srčni revmatizem".
Prednost pri opisovanju poškodb srca pri revmatizmu imata G. O. Sokalsky in Buyo. Leta 1936 je Buyo ugotovil povezavo med endokarditisom in akutnim artikularnim revmatizmom. Hkrati je ruski znanstvenik Sokalsky prepričljivo dokazal, da revma vedno prizadene srce. Polunin je prvi poudaril, da lahko revmatična srčna bolezen poteka brez poškodb sklepov in da so lahko prizadete vse srčne ovojnice. Prvo obdobje strogo znanstvenega preučevanja revmatizma, ki temelji na objektivnih opazovanjih, je povezano z imeni Buyo, G. I. Sokallsky in A. I. Polunin.
Za drugo obdobje preučevanja revmatizma je značilno natančno preučevanje morfoloških sprememb bolezni. Leta 1894 je Bret opisal celične akumulacije v miokardu, ki so bile po njegovem mnenju značilne za revmatizem. Istega leta je Romberg pri 2 bolnikih z revmatizmom našel znatne infiltrate na mestu pritrditve zaklopk in številna majhna fibrozna področja v miokardu. Aschof je leta 1904 prvi poudaril specifičnost sprememb miokarda med revmatizmom, izraženo v kopičenju celičnih infiltratov v periartikularnem tkivu, pa tudi v adventitiji majhnih žil v obliki zelo majhnih vozličkov, ki jih določa le mikroskopski pregled. B V. Talalaev je s svojimi klasičnimi študijami opredelil stopnje razvoja morfoloških sprememb v granulomih pri revmatizmu.
M. A. Skvortsov je poglobljeno preučeval značilnosti patomorfoloških sprememb pri revmatizmu pri otrocih. Njegova velika zasluga je ugotovitev, da se med revmatskim procesom pri otrocih poleg tipičnih revmatskih granulomov razvije nespecifično eksudativno vnetje. Porazdelitev in resnost tega nespecifičnega vnetnega procesa v glavnem določata resnost klinične slike bolezni. Študije I. V. Davydovskega, N. A. Kraevskega, F. E. Agejčenka, A. I. Strukova in drugih so zelo pomembne.
Starostno revma prizadene predvsem šoloobvezne otroke v vseh državah sveta. V Angliji po podatkih ministrstva za zdravje približno 2% šolarjev trpi za revmatizmom. V ZDA je med šoloobveznimi otroki število bolnikov z revmatizmom s poškodbo srca določeno v 1-4%, v Italiji od 1 do 2%.
Delež revmatizma pri predšolskih otrocih po različnih avtorjih pri nas znaša od 0,1 do 45%, pri šoloobveznih otrocih po Nesterovu od 1 do 3%.
V etiologiji revmatizma so številne študije potrdile vlogo β-hemolitičnega streptokoka A. Ugotovljeno je bilo, da ima hemolitični streptokok tipa A aktivne encimske sisteme in toksine, katerih antigenska struktura je blizu tkivnim antigenom srca. V serumu bolnikov z revmatizmom se odkrije povečanje titra protiteles proti encimom in toksinom β-hemolitičnega streptokoka A: antistreptolizini, antistreptokinaza, antihialuronidaza itd., Kot tudi antikardialna avtoprotitelesa.
Antigenska podobnost streptokoka in srčnega tkiva vodi do navzkrižne imunske reakcije, pri kateri se tvorijo antikardialna avtoprotitelesa. Protistreptokokna protitelesa in imunski kompleksi (streptokokni antigen-protitelo-komplement), ki krožijo v krvi, poškodujejo osnovno snov vezivnega tkiva mikrovaskulature, kar povzroči prodiranje avtoprotiteles v tkiva notranjih organov. Zdi se, da so te spremembe v ozadju preobčutljivosti telesa (streptokokna okužba, tonzilitis) sprožilec vseh zgoraj navedenih sprememb.
Obstajajo 4 klinično-anatomske oblike revmatizma:
1. Poliartritični,
2. Srčno-žilni sistem,
3. Cerebralna,
4. Nodoza.
Vendar srce v kakršni koli obliki ostaja osrednji organ, ki trpi zaradi revmatizma.
Kardiovaskularna oblika je glavna oblika revmatizma v otroštvu. Prizadete so vse tri obloge srca – endokard, miokard in perikard, razvije se revmatični pankarditis.
Revmatični endokarditis - poškodovani so parietalni endokard, akorde in lističi zaklopk. Glede na naravo procesa obstajajo 4 oblike revmatičnega endokarditisa:
1. Valvulitis;
2. Bradavičasti endokarditis;
3. Fibroplastični endokarditis;
4. Ponavljajoči se bradavičasti endokarditis.
Revmatični miokarditis, pri otrocih v obdobju poslabšanja, poleg granulomov opazimo nespecifični difuzni eksudativno-produktivni miokarditis.
Revmatični perikarditis je serozno-fibrinozen, kar včasih povzroči obliteracijo perikardialne votline. Otroci običajno umrejo zaradi naraščajočega srčnega popuščanja.
Za poliartritično obliko so značilne otekline, rdečina in bolečine v sklepih. Pri otrocih je manj pogost kot pri odraslih. V sklepih se pojavi serozno vnetje. V sinovialnih membranah najdemo atipične granulome brez velikih bazofilnih makrofagov. Serozni sklepni izliv običajno izzveni.
Cerebralna oblika - klinično značilna hiperkineza. Pogosteje zbolijo dekleta šolske starosti. Patogeneza je povezana z revmatičnim vaskulitisom možganskih žil in pomanjkanjem kisika. Hipoksija je odvisna od poškodbe žil in srčnega popuščanja.
Mikroskopsko so največje spremembe v striatumu, granularni plasti možganske skorje, molekularni plasti malih možganov, subtalamičnih jedrih in substantii nigra. Glavne manifestacije lezije so fibrinoidne spremembe in skleroza majhnih možganskih žil. Vaskularna skleroza je pri otrocih manj pogosta kot pri odraslih, kar je povezano z redkostjo krvavitev in mehčanjem možganov pri revmatizmu.
Kardiomiopatije so bolezni, pri katerih je poškodba miokarda primarni proces in ne posledica hipertenzije, prirojenih bolezni, poškodbe zaklopk, koronarnih arterij ali osrčnika. Kardiomiopatije v zahodnih državah ne veljajo za vodilno srčno patologijo, medtem ko v številnih nerazvitih državah povzročijo 30 % ali več vseh smrti zaradi bolezni srca. Glede na klasifikacijo, ki temelji na etioloških značilnostih, obstajata dve glavni vrsti kardiomiopatije: primarni tip, ki je bolezen srčne mišice neznanega vzroka; sekundarni tip, pri katerem je vzrok bolezni miokarda znan ali je povezan s poškodbo drugih organov (tabela 192-1). V mnogih primerih vzpostavitev etiološke diagnoze v kliniki ni mogoča, zato se pogosto smatra, da je bolje razvrstiti kardiomiopatije na podlagi razlik v njihovi patofiziologiji in kliničnih manifestacijah (tabeli 192-2 in 192-3). Razlike med funkcionalnimi kategorijami pa niso absolutne, pogosto se prekrivajo.
Dilatativna (kongestivna) kardiomiopatija
Okvarjena sistolična funkcija srca povzroči povečanje velikosti srca in pojav simptomov kongestivnega srčnega popuščanja. Pogosto opazimo parietalne trombe, zlasti v območju vrha levega prekata. Histološke študije so pokazale intenzivna polja intersticijske in perivaskularne fibroze z minimalno resnostjo nekroze in celične infiltracije. Čeprav etiologija bolezni pogosto ostaja nejasna, se zdi, da je razširjena kardiomiopatija (prej imenovana kongestivna kardiomiopatija) končni rezultat poškodbe miokarda zaradi različnih toksičnih, presnovnih ali infekcijskih dejavnikov. Obstajajo vsi razlogi za domnevo, da je lahko dilatacijska kardiomiopatija, vsaj pri nekaterih bolnikih, pozna faza akutnega virusnega hepatitisa, verjetno okrepljena z delovanjem imunskih mehanizmov. Zbolijo ljudje obeh spolov in vseh starosti, vendar pogosteje moški srednjih let. Če je dilatativna kardiomiopatija povezana s pomanjkanjem selena, je lahko reverzibilna.
kardiomiopatija. Klinične manifestacije. Pri večini bolnikov postopoma pride do kongestivnega srčnega popuščanja levega in desnega prekata, ki se kaže z dispnejo ob naporu, utrujenostjo, ortopnejo, paroksizmalno nočno dispnejo, perifernimi edemi in palpitacijami. Pri nekaterih bolnikih dilatacija levega prekata obstaja več mesecev ali celo let, preden postane klinično očitna. Čeprav bolnike moti bolečina v prsih, je tipična angina pektoris redka in kaže na sočasno koronarno srčno bolezen.
kardiomiopatija. Zdravniški pregled. Pri pregledu bolnika se odkrijejo različne stopnje povečanja srca in kongestivnega srčnega popuščanja. Pri bolnikih s hudimi oblikami bolezni zaznamo nizek pulzni tlak in povečan pritisk v jugularnih venah. III in IV srčni toni so pogosti. Lahko se razvije mitralna in trikuspidalna regurgitacija. Diastolični šum, kalcifikacija srčnih zaklopk, hipertenzija in vaskularne spremembe v ozadju nasprotujejo diagnozi kardiomiopatije.
Tabela 192-1. Etiološka klasifikacija kardiomiopatij
I. S primarno prizadetostjo miokarda
A. Idiopatski (D, R, N)
B. Družina (D, N)
B. Eozinofilna endomiokardna bolezen (R)
kardiomiopatije
Opis kardiomiopatije
Razlikovati primarne kardiomiopatije in sekundarne kardiomiopatije. ali simptomatsko. Primarne ali idiopatske miokardiopatije vključujejo lezije miokarda neznane etiologije; so relativno redke. Sekundarna ali simptomatska kardiopatija je v domači literaturi združena pod imenom miokardna distrofija in je opisana v posebnem poglavju.
Primarne kardiomiopatije vključujejo idiopatsko hipertrofijo miokarda neobstruktivnega tipa. Za to bolezen je značilno povečano srce in simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Najprej se stene miokarda zaradi hipertrofije zgostijo. Šele v kasnejših fazah se pojavi dilatacija srčnih votlin in znatno povečanje njegove velikosti. Histološki pregled ne odkrije vnetnih sprememb. Bolezen se pojavi med 20. in 50. letom starosti, predvsem pri moških. Glavna, a pozna klinična manifestacija je progresivno srčno popuščanje, sprva levoprekatno, ki pa hitro postane popolno. Srčno popuščanje je težko zdraviti. Včasih pride do motenj razdražljivosti ali prevodnosti (paroksizmalna tahikardija, različne vrste blokad).
Objektivni pregled razkrije zmerno povečanje velikosti srca, zlasti levega prekata. Pri avskultaciji slišimo sistolični šum na vrhu, mehak in piha. Pogosto je določen ritem galopa.
Rentgen in elektrokardiografija razkrivata znake hipertrofije levega prekata, včasih že dolgo pred pojavom simptomov srčnega popuščanja.
Diagnoza kardiomiopatije
Ehokardiografski pregled ima velik diagnostični pomen.
Diagnoza bolezni je težka, tako kot vse primarne kardiopatije, diagnoza pa se postavi predvsem z izključitvijo. Pogosto se je treba zateči k kateterizaciji srčnih votlin, angiokardiografiji in biopsiji miokarda. Posebej težavna je diferencialna diagnoza z ishemično boleznijo srca.
Idiopatska hipertrofija miokarda obstruktivnega tipa se lahko pojavi pri otrocih, vendar pogosteje prizadene ljudi v zrelih letih. Bolezen je lahko družinska ali endemična, pojavlja se na določenih območjih. S to boleznijo miokard hipertrofira predvsem v območju iztočnega trakta iz levega prekata s težavami pri izločanju krvi v aorto. Zaradi tega nekateri avtorji imenujejo bolezen »mišična subaortna stenoza«. Histološko kaže miokard izrazite znake hipertrofije brez vnetnih ali sklerotičnih sprememb. Posebno hipertrofiran je interventrikularni septum.
Pri tej bolezni dolgo časa ni pritožb, simptomi bolezni pa se pojavijo pozno. To je zasoplost med telesno aktivnostjo, palpitacije. Zastoji so redki in se pojavijo v kasnejših fazah. Napadi angine so pogosti. Aritmije so redke. Pri objektivnem pregledu ugotovimo zelo zmerno povečanje levega prekata. Pri avskultaciji se sliši precej grob sistolični šum III tona. Najbolj intenziven sistolični šum je levo od prsnice. Rentgenski pregled razkrije povečanje levega prekata z nespremenjeno ali hipoplastično aorto. EKG kaže tipično sliko hipertrofije levega prekata. Ehokardiografija je še posebej informativna pri določanju hipertrofije levega prekata.
Bolezen poteka latentno in včasih bolniki nenadoma umrejo. Ko se pojavi srčno popuščanje, hitro napreduje.
Družinska kardiomegalija
Bolezen poteka v družinah, prizadene določene etnične skupine in zdi se, da je genetsko pogojena. Histološko se v miokardu odkrije hipertrofija mišičnih vlaken in fibroza. Ta bolezen je redka. Začetni simptomi so zasoplost, palpitacije. Pogosto se pojavijo različne aritmije in prevodne motnje.
Objektivni pregled razkrije znatno povečanje velikosti srca brez izrazitih simptomov srčnega popuščanja. Rentgenski pregled razkrije kardiomegalijo. Na EKG poleg motenj ritma in prevodnosti najdemo različne spremembe segmenta 5T in vala T.
Za diagnosticiranje bolezni sta nujna družinska anamneza in pregled bolnikovih najbližjih sorodnikov.
Endomiokardialna fibroza in endokardialna fibroelastoza sta redki kardiopatiji pri odraslih, pogosteje ju opazimo v otroštvu.
Za obe bolezni je značilna fibroza endokarda z njegovo zadebelitvijo, težave pri praznjenju srčnih votlin, razvoj hipertrofije miokarda in nato srčno popuščanje brez dilatacije srca. Pri endomiokardni fibrozi so poleg endokarda prizadete tudi notranje plasti miokarda. Te bolezni so pogostejše v Afriki, kjer so endemične.
Bolezen se začne v otroštvu ali adolescenci s pritožbami zaradi šibkosti in utrujenosti. Nato se razvije srčno popuščanje, najpogosteje popuščanje desnega prekata. Objektivni pregled razkrije povečanje velikosti srca in sistolični šum, zelo podoben šumu pri mitralni insuficienci. EKG in rentgenski pregled razkrivata znake hipertrofije levega prekata.
Diferencialna diagnoza je zelo težka in se včasih postavi šele po biopsiji endomiokarda.
Zdravljenje kardiomiopatije
Zdravljenje kardiomiopatij v bistvu simptomatsko in namenjeno boju proti srčnemu popuščanju in aritmijam. V primerih obstruktivne hipertrofije v odsotnosti simptomov srčnega popuščanja je indicirana uporaba blokatorjev (3-adrenergičnih receptorjev v zmernih odmerkih (20-40 mg na dan). Napoved primarnih kardiomiopatij je vedno resna.
Ta razdelek vsebuje več deset člankov o boleznih srca, med njimi so:
Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije
(izpolnjevanje obrazca) ,
Posvetovanje z nemškim specialistom o vprašanjih zdravljenja v Nemčiji
Splošni zdravniški pregled
Najpogosteje se hipertrofična kardiomiopatija ne zazna z avskultacijskimi metodami. Običajno se srčni toni ne spremenijo, čeprav lahko pri pomembnem gradientu tlaka med aorto in levim prekatom pride do paradoksalne delitve drugega tona. Pri obstrukciji iztočnega trakta levega prekata je glavna avskultatorna manifestacija zadevne patologije sistolični šum, katerega pojav je povezan z mitralno regurgitacijo in prisotnostjo intraventrikularnega gradienta tlaka med aorto in levim prekatom.
Šum ima naraščajoče-zmanjšajoč se značaj in se najbolje sliši med levim robom prsnice in vrhom srca. Lahko seva v aksilarno območje. Šum se zmanjša z zmanjšano kontraktilnostjo miokarda, zvišanim krvnim tlakom ali povečanim volumnom levega prekata. Okrepi se s povečano kontraktilnostjo miokarda (na primer med telesno aktivnostjo), znižanjem krvnega tlaka ali zmanjšanjem volumna levega prekata.
Med pregledom je priporočljivo, da je zdravnik pozoren tudi na znake prisotnosti sistemskih bolezni, povezanih s hipertrofično kardiomiopatijo: Noonanov sindrom, dimorfijo obraza, Fabryjevo bolezen in tipične makulopapulozne kožne lezije.
EKG
V 75-95% primerov hipertrofične kardiomiopatije bolnikov elektrokardiogram kaže spremembe, ki ustrezajo hipertrofiji levega prekata: spremembe vala T in segmenta ST, atrijska undulacija in fibrilacija, prisotnost patoloških valov Q (v prsnih odvodih, v odvodih). aVF, II, III), skrajšanje intervala P-Q (P-R), ventrikularna ekstrasistola in nepopolna blokada vej Hisovega snopa.
Vzroki za pojav patoloških valov Q na EKG niso ugotovljeni, povezani so z nenormalno aktivacijo interventrikularnega septuma, ishemijo miokarda in neravnovesjem nastalih električnih vektorjev stene desnega prekata in interventrikularnega septuma.
V bolj redkih primerih opazimo tudi atrijsko fibrilacijo in ventrikularno tahikardijo pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo. Ob prisotnosti apikalne kardiomiopatije so v prekordialnih odvodih pogosto opaženi negativni valovi T z globino več kot 10 mm.
Ehokardiografija
Ehokardiografija je glavna metoda za diagnosticiranje te patologije. S to študijo se določi resnost hipertrofije, lokalizacija hipertrofiranih območij miokarda in prisotnost obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.
V Dopplerjevem načinu se določi stopnja gradienta tlaka med aorto in levim prekatom (če govorimo o gradientu nad 50 mm Hg, se šteje za izrazito) in resnost mitralne regurgitacije. Poleg tega lahko ta način zazna sočasno zmerno ali manjšo aortno regurgitacijo, ki jo opazimo pri 30% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.
Pri 80% bolnikov s to patologijo je mogoče zaznati znake diastolične disfunkcije levega prekata. Lahko se poveča tudi njegov iztisni delež. Poleg tega znaki hipertrofične kardiomiopatije vključujejo:
- Dilatacija levega atrija;
- Majhen volumen votline levega prekata;
- Srednje sistolično zaprtje loput aortne zaklopke;
- Zmanjšana amplituda gibanja interventrikularnega septuma s povečanim ali normalnim gibanjem zadnje stene prekata.
Znaki obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije, odkriti z ehokardiografijo, vključujejo:
- Asimetrična hipertrofija interventrikularnega septuma z razmerjem med njegovo debelino in debelino zadnje stene prekata več kot 1,3:1. V tem primeru mora biti debelina interventrikularnega septuma 4-6 mm večja od norme, določene za to starostno skupino;
- Sistolični anteriorni premik anteriorne lopute mitralne zaklopke.
Druge metode prikaza
Največjo debelino stene in določitev mase mišične stene levega prekata lahko določimo tudi z MRI in CT srca. Nedavno objavljena študija kaže na povezavo med velikostjo fibroze in tveganjem za ventrikularne aritmije. Povezava med oslabljeno mikrocirkulacijo in posledično brazgotinjenjem z nagnjenostjo k aritmijam je bila opisana že prej.
Obremenitveni testi
Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo je priporočljivo preveriti sposobnost prenašanja telesne aktivnosti, saj subjektivna ocena tega parametra pogosto daje napačne podatke. Prav tako med tem testom zdravniki prejmejo informacije o vrednostih bolnikovega krvnega tlaka v mirovanju in med telesno aktivnostjo.
Test ritma
48-urni Holter EKG lahko zazna kratkotrajne ventrikularne tahikardije, ki so bistvenega pomena za postavitev diagnoze. V zadnjih letih je invazivni EKG izgubil pomen, vedno pogosteje ga izvajamo le ob ciljanem pregledu (na primer ob sumu na SVC sindrom).
Invazivna diagnostika
Z invazivnimi diagnostičnimi tehnikami potrdimo ali dokažemo koronarno sklerozo s slikanjem žilne oskrbe septuma pred načrtovano septumablacijo. Za izključitev amiloidoze se lahko izvede biopsija miokarda. Invazivno določanje pomembnosti skleroze je redko potrebno.
Molekularna genetika
Če obstaja družinska anamneza hipertrofične kardiomiopatije, je treba preučiti genom otrok za prisotnost te patologije. Če gensko testiranje ni bilo opravljeno v zgodnjem otroštvu, je ehokardiografija potrebna med 12. in 18. letom življenja enkrat letno, po 18. letu pa enkrat na pet let.
Diferencialna diagnoza
Pri diagnosticiranju hipertrofične kardiomiopatije je treba najprej izključiti druge možne vzroke hipertrofije levega prekata. Prvič, patologije, ki povzročajo to odstopanje, vključujejo atletsko srce in esencialno arterijsko hipertenzijo (z nagnjenostjo k visokemu krvnemu tlaku). Če obstaja sum na obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo, je treba posebno pozornost nameniti diferencialni diagnozi s srčnimi napakami, ki jih spremlja sistolični šum (predvsem bolezni z aortno stenozo, insuficienco mitralne zaklopke ali okvaro ventrikularnega septuma).
Pri bolnikih z žariščnimi in ishemičnimi spremembami na EKG in/ali anginozno bolečino je treba najprej izključiti ishemično bolezen srca. Če v klinični sliki prevladujejo simptomi, značilni za kongestivno srčno popuščanje, je treba hipertrofično kardiomiopatijo razlikovati od idiopatske dilatativne kardiomiopatije, pa tudi od bolezni miokarda in osrčnika, ki se pojavljajo z restrikcijskim sindromom: kardiomiopatija z amiloidozo/sarkoidozo/hemokromatozo, konstriktivni perikarditis. , kot tudi idiopatsko restriktivno kardiomiopatijo.
Športno srce
Diferencialna diagnoza neobstruktivne hipertrofične kardiomiopatije (še posebej, če je hipertrofija levega prekata relativno blaga - debelina stene je v območju 14-15 mm) in športnega srca je precej težka naloga. To je še posebej pomembno v luči dejstva, da je hipertrofična kardiomiopatija glavni vzrok nenadne srčne smrti pri mladih profesionalnih športnikih, kar pomeni, da postavitev te diagnoze vodi v njihovo takojšnjo diskvalifikacijo.
V nekaterih spornih primerih je velika verjetnost hipertrofične kardiomiopatije indicirana z odkrivanjem med Dopplerjevo ehokardiografijo nenavadne porazdelitve hipertrofije miokarda, povečanja velikosti levega atrija, zmanjšanja končnega diastoličnega premera levega prekata do nivo manj kot 45 mm in drugi znaki motenega diastoličnega polnjenja levega prekata.
IHD
Najpogosteje je treba hipertrofično kardiomiopatijo razlikovati od kronične in v redkih primerih akutnih oblik koronarne srčne bolezni. Ehokardiografija je zelo pomembna za pravilno diagnozo - pri številnih bolnikih s koronarno arterijsko boleznijo ta študija določa zmerno dilatacijo levega prekata, zmanjšanje njegove EF in prisotnost motenj segmentne kontraktilnosti. Pri starejših bolnikih lahko pride do kalcifikacije aortne zaklopke.
Hipertrofične spremembe v levem prekatu so zelo zmerne, največkrat so simetrične. Vidno nesorazmerno povečanje debeline interventrikularnega septuma je lahko posledica poinfarktne kardioskleroze v predelu zadnje stene levega prekata, ki jo spremlja kompenzatorna hipertrofija septuma. V tem primeru, v nasprotju s sliko s hipertrofično kardiomiopatijo, opazimo hiperkinezijo.
Hipertrofično kardiomiopatijo lahko potrdimo z odkrivanjem znakov subaortne obstrukcije med Dopplerjevo ehokardiografijo. Če ga ni, je diferencialna diagnoza bistveno težja.
Ker lahko obremenitveni testi dajo pozitivne rezultate v obeh primerih, je edina zanesljiva metoda za potrditev ali izključitev CAD pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo izvedba radiokontaktne koronarografije. Pomembno je opozoriti, da se pri bolnikih srednje in starejše starosti - zlasti pri moških - te bolezni lahko kombinirajo in se pojavljajo skupaj.
Esencialna arterijska hipertenzija
Najtežje je diagnosticirati hipertrofično kardiomiopatijo, ki se pojavi z zmernim zvišanjem krvnega tlaka - ta oblika patologije je zelo podobna izolirani arterijski hipertenziji, ki jo spremlja nesorazmerno zadebelitev interventrikularnega septuma in hipertrofija levega prekata.
Verjetno prisotnost esencialne arterijske hipertenzije kažejo vztrajno in znatno zvišanje krvnega tlaka, prisotnost retinopatije in kriz, pa tudi povečanje debeline srednje in notranje membrane karotidnih arterij, kar ni značilno za hipertrofična kardiomiopatija.
Hipertrofična kardiomiopatija je podprta s prisotnostjo subaortnega gradienta ali, če ni, znatne resnosti asimetričnih hipertrofičnih sprememb v interventrikularnem septumu (povečanje njegove debeline za 2 ali večkrat v primerjavi z zadnjo steno levega prekata) . O prisotnosti zadevne bolezni lahko govorite tudi, če je prisotna v družinski zgodovini. V zadnjem času različni avtorji posvečajo veliko pozornosti določanju meril za diferencialno diagnozo kardiomiopatije med kazalniki Dopplerjeve ehokardiografije, ki označujejo motnje diastolične funkcije levega prekata.
Primarna insuficienca mitralne zaklopke
Za mitralno insuficienco. z revmatičnim izvorom je značilna značilnost sistolične narave šumenja. Pri izvajanju ehokardiografije opazimo povečanje votline levega prekata in v nekaterih primerih znake fibroze ventila. Za diferencialno diagnozo je zelo pomembna narava spremembe obsega povratnega krvnega pretoka, pridobljenega s fonokardiografijo, avskultacijo in Dopplerjevo ehokardiografijo pod vplivom dinamike pred in po obremenitvi levega prekata med spremembo položaja telesa. , dajanje vazodilatatorjev in vazopresorskih zdravil ter Valsalvin manever.
Pri mitralni regurgitaciji z revmatsko etiologijo se obseg regurgitacije poveča z zvišanjem krvnega tlaka in zmanjša z zmanjšanjem venskega pritoka po inhalaciji amil nitrita ali v stoječem položaju. Pri hipertrofični kardiomiopatiji je slika nasprotna.
Nekatere težave se lahko pojavijo pri diferencialni diagnozi hipertrofične kardiomiopatije s primarnim prolapsom mitralne zaklopke, ki ga spremlja regurgitacija. Pri obeh patologijah obstaja nagnjenost k omotici, povečanemu srčnemu utripu in omedlevici; pozni sistolični šum nad zgornjim delom srca in enaka narava njihove dinamike pod vplivom farmakoloških in fizioloških testov.
Hkrati s primarnim prolapsom mitralne zaklopke ni ishemičnih in žariščnih sprememb na EKG, pa tudi manj resnosti hipertrofije levega prekata kot pri hipertrofični kardiomiopatiji. Osnova za končno diagnozo so lahko podatki iz Dopplerjeve ehokardiografije, vključno s transezofagealno.
Aortna stenoza
V nekaterih primerih je epicenter sistoličnega šuma valvularne stenoze ustja aorte fiksiran nad vrhom srca in na Botkinovi točki, kar je podobno avskultatorni sliki obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije. Za obe patologiji je značilna kratka sapa, pojav anginozne bolečine, omedlevica, omotica, spremembe vala T in segmenta ST na EKG, znaki hipertrofije levega prekata in povečanje debeline njegovega miokarda s konstantnim ali zmanjšanim volumen njegove votline, kot je razvidno iz EchoCG.
Na verjetno prisotnost aortne stenoze kažejo spremembe v drugem tonu, prisotnost poststenotične dilatacije ascendentne aorte, sistolični šum med avskultacijo na žilah vratu, prisotnost znakov kalcifikacije in fibroze na radiografiji in ehokardiografiji, kot tudi podobnost sfigmograma s petelinjim glavnikom. Diagnozo je mogoče potrditi tudi z določitvijo gradienta sistoličnega tlaka v območju aortne zaklopke med srčno kateterizacijo in Dopplerjevo ehokardiografijo.
Defekt ventrikularnega septuma
Pri asimptomatskem poteku bolezni pri mladih bolnikih z grobimi sistoličnimi šumi v predelu 3.-4. medrebrnega prostora na levem robu prsnice, pa tudi z znaki hipertrofičnih sprememb v levem prekatu, je potrebna diferencialno diagnozo defekta ventrikularnega septuma in hipertrofične kardiomiopatije.
Razlikovalni znaki te prirojene napake med neinvazivnim pregledom so:
- Izrazito povečanje loka pljučne arterije na radiografiji srca;
- Srčna grba;
- Sistolični tremor na območju, kjer se sliši šum.
Dokončno diagnozo lahko postavimo z Dopplerjevo ehokardiografijo, v najtežjih primerih opravimo invazivno preiskavo srca.
Splošne informacije
Na splošno naslednja dejstva kažejo na diagnozo hipertrofične kardiomiopatije:
- Bolnik se pritožuje zaradi zasoplosti, omedlevice in anginozne bolečine, zlasti pri mladih. Nekaj manj kot polovica vseh bolnikov ugotavlja;
- Primeri nenadne srčne smrti v družini, zlasti v kombinaciji z EKG znaki klinično nepojasnjene hipertrofije levega prekata, ishemične depresije segmenta ST, pa tudi globokih negativnih valov G.
Diagnoza temelji na prepoznavanju različnih stopenj hipertrofije miokarda z uporabo ehokardiografije, radiokontrastne angiokardiografije ali najbolj informativne metode - MRI. Hipertrofija enega ali več segmentov levega prekata in včasih desnega prekata. Ta proces je najpogosteje, čeprav ne nujno, asimetričen s prevladujočo lokalizacijo v bazalnem delu interventrikularnega septuma in ga ni mogoče razložiti z drugimi boleznimi srca ali sistemskimi patologijami. V tem primeru je najpogosteje značilna kombinacija same hipertrofije levega prekata in zmanjšanja volumna njegove votline s povečanjem EF.
Diagnozo "hipertrofične kardiomiopatije z obstrukcijo" je mogoče postaviti, ko se pri bolniku z zadevno patologijo odkrije specifičen pozni sistolični šum, ki se sliši nad vrhom srca in na Botkinovi točki. Šum se poslabša s stanjem, vdihavanjem amil nitrita in Valsavinim manevrom, ehokardiografija pa razkrije sistolično anteriorno gibanje loput mitralne zaklopke (spredaj in/ali zadaj) v kombinaciji z njihovim stikom z interventrikularnim septumom.
Dodatni znaki patologije vključujejo prisotnost zmerne pozne mitralne regurgitacije in srednje sistolično zaprtje aortne zaklopke. Diagnozo je mogoče pojasniti z identifikacijo odčitka nad 30 mm Hg. Umetnost. gradient sistoličnega tlaka med iztočnim kanalom levega prekata in telesom – v ta namen se izvede Dopplerska ehokardiografija. Podatke je mogoče pridobiti tudi neposredno s srčno kateterizacijo. Pri obstrukciji v mirovanju se ta gradient zabeleži v bazalnih pogojih; poveča se med provokativnimi testi. Hkrati se pri latentni obstrukciji gradient pojavi le med provokativnimi testi.
Prisotnost subaortnega gradienta je jasen dokaz v prid hipertrofične kardiomiopatije. Manj natančno – tudi s sodobnimi tehnologijami magnetne resonance – je odkrivanje neobstruktivne hipertrofične kardiomiopatije (zlasti če je hipertrofija omejena ali blaga). V tem primeru je potrditev diagnoze možna le, če se med genetsko študijo ugotovijo specifične mutacije.
Za strokovno svetovanje o vprašanjih
diagnoza in zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije v Nemčiji
klic v Nemčiji:
Zdravniki podjetja bodo izčrpno odgovorili na vsa vaša vprašanja!
"Kardiomiopatije" je skupni koncept, ki zajema široko skupino miokardnih lezij, različnih po etiologiji in patogenezi ter združenih s podobnimi kliničnimi manifestacijami. Vključuje različne miokardne bolezni nekoronarnega in nerevmatskega izvora, kar pogojno omejuje to skupino. Še vedno ni splošno sprejete definicije tega pojma, njegove nozološke sheme, sistematike in klasifikacije oblik.
Zgodovinski pregled
Avtor pojma "kardiomiopatija" Brigden (W. Brigden, 1957), ki je predlagal ta izraz v kardiopatologiji, ga je označil kot skupino miokardnih bolezni neznane etiologije nekoronarnega izvora. Goodwin (J. Goodwin, 1961) in njegovi soavtorji, ki so veliko prispevali k doktrini kardiomiopatije, so temu konceptu dali naslednjo definicijo: subakutna ali kronična bolezen srčne mišice neznane ali nejasne etiologije, ki jo pogosto spremlja prizadetost. endo in osrčnika, vendar ne aterosklerotičnega izvora. Hudson (R. B. Hudson, 1970) daje bolj razširjeno definicijo: izraz "kardiomiopatija" vključuje vse bolezni endokarda, osrčnika in miokarda, ne glede na njihove funkcionalne značilnosti, priznan ali nepriznan izvor.
Nič natančnejša ni definicija WHO (1968): stanja različnih, pogosto neznanih ali nejasnih etiologij, pri katerih sta dominantna simptoma kardiomegalija in srčno popuščanje, izključujoč procese poškodbe zaklopk, koronarnih, sistemskih ali pljučnih žil. Priporoča, da se izraz "kardiomiopatija" uporablja za opredelitev organopatologije srca s selektivno poškodbo miokarda s procesi različne narave in geneze, vendar ne vnetne morfologije in nekoronarne geneze. Številne definicije drugih avtorjev v različnih različicah ponavljajo glavne značilnosti koncepta in ne njegove nozološke opredelitve. Ta značilnost bodisi omejuje obseg miokardnih lezij, vključenih v koncept "kardiomiopatije" zaradi nejasne etiologije in patogeneze ter zgoraj navedenih glavnih kliničnih in morfoloških znakov, ali pa ga razširi na vse vrste miokardnih lezij ne glede na etiologijo in patogenezo. Tako, na primer, McKinney (V. McKinney, 1974) vključuje v koncept "kardiomiopatije" tudi tumorje srčne mišice in miokarditis, kar povzroča ugovore številnih klinikov in patologov.
V literaturi obstaja delitev kardiomiopatije na primarno in sekundarno, ki jo je sprejel E. M. Tareev (1975), ki pa ne daje načel takšne delitve. V resnici sta ta načela dvojna. Številni avtorji uvrščajo med primarne kardiomiopatije tiste oblike, pri katerih gre za izolirano poškodbo miokarda; če je bolezen sistemske narave z vpletenostjo miokarda le kot del kompleksne patologije, potem so takšne kardiomiopatije sekundarne. Po tem načelu se oblike kardiomiopatij, katerih etiologija ni znana (idiopatske kardiomiopatije), uvrščajo med primarne, kardiomiopatije z ugotovljeno ali sumljivo etiologijo pa kot sekundarne.
Prisotnost dveh principov vnaša zmedo v taksonomijo kardiomiopatije, saj se lahko okvara miokarda, ki je primarna v izolaciji, izkaže za sekundarno v znani etiologiji (na primer alkoholna kardiomiopatija) in obratno. Zato številni avtorji priporočajo izogibanje delitvi kardiomiopatije na primarno in sekundarno.
N. A. Belokon in Ya. L. Rapoport (1977) predlagata razdelitev kardiomiopatij na idiopatske in simptomatske. Prvi nastanejo v bistvu in imajo samostojen nosološki pomen. Slednji so poseben, čeprav včasih drugačen pomen, simptom splošne bolezni telesa; njihovo klinično sliko in patogenezo je treba upoštevati pri preučevanju ustreznih bolezni kot celote.
Burch (G. E. Burch, 1972) in nekateri drugi avtorji uporabljajo izraz "ishemična kardiomiopatija" v primerih, ko so glavni simptomi kongestivne kardiomiopatije podobni simptomom koronarne bolezni in resnične narave trpljenja ni mogoče ugotoviti brez koronarne angiografije (glej celotno znanje). Leta 1976 se je v literaturi pojavil izraz "hipertenzivna kardiomiopatija" za označevanje poškodb srca zaradi arterijske hipertenzije, čeprav je uvedba takega izraza v nasprotju celo s konvencijo pojma "kardiomiopatija", saj je odsotnost arterijske hipertenzije ena od teh pogojev.
Kljub dejstvu, da pozitivna definicija pojma "kardiomiopatija" in sistematika njegovih oblik še nista dovolj orisana, sam izraz pa se v svojem diagnostičnem pomenu uporablja z določeno konvencijo, se zdi najbolj pravilno združiti pod tem imenom. primarne miokardne bolezni nejasne ali kontroverzne etiologije, pri čemer je poškodba srca pri sistemskih boleznih posebna manifestacija teh bolezni.
Pomanjkanje enotnosti v razumevanju terminologije ne omogoča vzpostavitve pravih statističnih kazalcev razširjenosti kardiomiopatije. Tako so po sekcijskih podatkih različnih avtorjev na Japonskem od leta 1958 do 1967 kardiomiopatijo odkrili pri 44% umrlih zaradi bolezni srca in ožilja, na Madagaskarju - 23% primerov. V vzhodni Afriki je bila idiopatska (kongestivna) kardiomiopatija odkrita v 12,2 %, endomiokardna fibroza pa v 11,8 % primerov; Primarne miokardne lezije so bile odkrite na Finskem v 13,8 %, v Franciji v 13 % obdukcijah.
Razvrstitev
Večina kardiologov meni, da je za klinično prakso najprimernejša klasifikacija Goodwina (1966), ki kardiomiopatije deli v štiri skupine.
Kongestivna kardiomiopatija (sinonimi: kongestivna kardiomiopatija, primarna miokardna bolezen). 2. Hipertrofične kardiomiopatije: a) difuzna simetrična hipertrofija stene levega prekata (brez obstrukcije iztočnega trakta), veliko manj pogosto - desno; b) lokalna obstruktivna asimetrična hipertrofija, predvsem zgornjega dela interventrikularnega septuma in sprednje stene levega prekata (sinonimi: obstruktivna kardiomiopatija, idiopatska hipertrofična subaortna stenoza). 3. Obliterirajoča kardiomiopatija (sinonimi: endomiokardna fibroza, fibroplastični eozinofilni Loefflerjev endokarditis, afriške kardiomiopatije, Beckerjeva bolezen). 4. Konstriktivne (restriktivne) kardiomiopatije - redka oblika, ki klinično spominja na konstriktivni perikarditis; njegov najpogostejši vzrok je amiloidna infiltracija miokarda, vendar obstajajo primeri, katerih etiologija ni jasna. Poleg tega nekateri avtorji razlikujejo kardiomiopatije s prevladujočo poškodbo prevodnega sistema srca - Lenegra bolezen in Levova bolezen (glej celoten sklop znanja Srčni blok), pa tudi tako imenovane družinske kardiomiopatije.
V naših zemljepisnih širinah imata največji klinični pomen dve obliki - hipertrofična in kongestivna kardiomiopatija; med njimi ni povezave v klinični sliki, etiologiji, patogenezi in patomorfologiji.
Razlika med tremi oblikami kardiomiopatije je prikazana na sliki 1. Za hipertrofično kardiomiopatijo je funkcionalno značilna odpornost krvnega polnjenja prekatov v diastoli, anatomsko - ostra hipertrofija prekatov (predvsem levega) in znatno zmanjšanje volumna prekatov. ventrikularna votlina. Pri kongestivni kardiomiopatiji se sistolična črpalna funkcija srca zmanjša zaradi difuzne poškodbe miokarda in se razkrije nezmožnost ventrikla, da se dovolj izprazni v sistoli; Za anatomsko kongestivno kardiomiopatijo je značilna ostra dilatacija prekatov, ki pogosto prikrije majhno stopnjo hipertrofije, zato jo včasih imenujemo tudi razširjena oblika kardiomiopatije.Za obliterirajočo kardiomiopatijo je anatomsko značilen čezmeren razvoj vezivnega tkiva v desnem ali levem prekatu v predel srčne konice z gosto fibrozo miokardne strome.
Kongestivna kardiomiopatija
Kongestivna kardiomiopatija je veliko pogostejša od hipertrofične kardiomiopatije in jo je mogoče odkriti v kateri koli starosti. Družinska anamneza praviloma nima nobenih posebnosti, pomen dednega dejavnika v recesivni ali dominantni obliki je mogoče ugotoviti v 10% primerov. Obstajajo znaki, da se kongestivna kardiomiopatija včasih pojavi s Friedreichovo družinsko ataksijo (glejte celotno znanje o ataksiji).
 |
 |  |
riž. 1. |
||
Patogeneza. Obstaja mnenje, da ni enotnega mehanizma za razvoj bolezni, ki je lahko zadnja faza različnih patoloških procesov in patogenih vplivov (pomanjkanje vitaminov, beljakovin, povzročiteljev okužb in drugih).
Večina raziskovalcev meni, da je v začetni fazi kongestivne kardiomiopatije razširjena poškodba miokarda distrofične narave, ki ji sledi stopnja kompenzacijske hipertrofije, vendar progresivna poškodba miokardnih vlaken vodi do dilatacije in odpovedi. Obstajajo tudi eksperimentalna in klinična opažanja, ki podpirajo koncept pridobljene ali prirojene okvare v metabolizmu miokardnih celic. Klinične manifestacije temeljijo na poslabšanju kontraktilne funkcije miokarda. Pojem "kongestivna kardiomiopatija" se v določeni meri prekriva s pojmi "miokardiopatija", "kardiopatija", "miokardoza", "miokardija", "miokardna distrofija", saj so distrofični in nekrobiotični procesi substrat te oblike kardiomiopatije.
Patološka anatomija. Za kongestivno kardiomiopatijo je značilna prevlada dilatacije srčnih votlin nad resnostjo hipertrofije. Pričakovana življenjska doba pri teh bolnikih je delno določena s stopnjo razvoja kompenzacijske hipertrofije miokarda; izrazita stopnja hipertrofije skupaj z dilatacijo najdemo pri obdukciji mrtvih z dolgotrajnim obdobjem bolezni; šibko stopnjo hipertrofije opazimo s kratkim obdobjem bolezni ali nezadostno kompenzacijo. Obstaja tudi določena korelacija med težo srca in trajanjem bolezni.
Makroskopsko je srce sferične oblike, njegova teža se giblje od 350 do 1000 gramov ali več. Hipertrofija miokarda zajame vse prekate srca z največjo resnostjo v steni levega prekata. Miokard je običajno mlahav, dolgočasen, prežet z belkastimi plastmi in polji vezivnega tkiva. Endokard ventriklov in atrijev je zadebeljen lokalno ali difuzno, vendar ne bistveno. Srčne zaklopke so tanke, sijoče, brez znakov endokarditisa. Ventrikularne votline so razširjene, v njih se pogosto nahajajo parietalni trombi, ki so vir možganske trombembolije. Histološka slika se spreminja predvsem glede na trajanje bolezni.
V ultrastrukturi miokardiocitov ni posebnosti: razširjena poškodba mitohondrijev v obliki otekanja, raztapljanja krist, poškodb miofibril, pojava mielinskih figur, intramitohondrijskega glikogena.
V končni fazi so prizadeta velika področja miokarda obeh prekatov, zlasti levega. V bistvu se odkrijejo distrofične in nekrotične spremembe v miokardiocitih, od vakuolizacije perinuklearne cone citoplazme (glej celotno znanje Vakuolizacija) do citolize (slika 2) s popolnim raztapljanjem celičnih teles (glej celotno znanje, citoliza). Od celic ostanejo le sledi v obliki majhnih zrnc lipofuscina. Posledično nastanejo areaktivna področja miokardne deparenhimizacije (Slika 3) s tako imenovano prazno mrežico, ki se nato nadomesti z vezivnim tkivom. Številna mišična vlakna so podvržena drobnozrnatemu in drobnozrnatemu razpadu s tvorbo fuksinofilnega detritusa, katerega resorpcija se konča tudi z miofibrozo. Proces vakuolizacije in lize se razširi tudi na endotelijske celice krvnih žil v lezijah. Proces kot celota je podoben distrofičnemu (destruktivnemu) miokarditisu. Pogosto najdemo tudi vnetne limfohistiocitne infiltrate s primesmi segmentiranih levkocitov; v kombinaciji z distrofičnimi spremembami se ustvari slika mešane oblike idiopatskega (alergijskega) miokarditisa. Intraorganske majhne arterije in arteriole se spreminjajo glede na vrsto alergijskega vaskulitisa (glej celotno znanje) - od fibrinoidne nekroze stene (slika 4) do obliterirajočega panvaskulitisa. Vsi ti procesi so odkriti v ozadju razširjenih polj kardioskleroze različne zrelosti (slika 5), podobne miokardni kardiosklerozi (glej celoten korpus znanja Kardioskleroza), kar kaže na progresiven in dolgotrajen potek miokardne poškodbe. V distrofične in brazgotine so vključeni tudi različni deli prevodnega sistema z miocitolizo (slika 6).
Klinična slika je zelo variabilna in vključuje tako asimptomatsko obliko bolezni, katere edini znak so lahko spremembe na EKG, kot hudo sliko srčnega popuščanja (glej celotno znanje). Praviloma kliniki opazujejo bolnike že v zadnji fazi bolezni - s sindromom cirkulatorne odpovedi (glej celotno znanje). Na tej stopnji je za kongestivno kardiomiopatijo značilen hiter razvoj cirkulatorne odpovedi v pljučnem in sistemskem obtoku brez patognomoničnih simptomov. Pogosto opazimo neodzivnost in pomanjkanje trajnega učinka aktivne terapije z glikozidi, diuretiki in drugimi zdravili. Motnje ritma (atrijska fibrilacija, paroksizmalna tahikardija) se pojavijo v 25% primerov. Še pogosteje (pri skoraj vseh bolnikih) opazimo ventrikularno ekstrasistolo; Pogosto se pojavijo tudi druge motnje srčnega ritma in prevodnosti. Zaradi motenj intrakardialne hemodinamike, ki se kažejo zlasti v močni upočasnitvi pretoka krvi, je možna tvorba krvnih strdkov v srčni votlini in razvoj trombemboličnih zapletov, ki so še posebej pogosto opaženi pri bolnikih z atrijsko fibrilacijo. V začetnih fazah bolezni bolniki opazijo težko dihanje med fizičnim naporom, tahikardijo, v nekaterih primerih pa se sliši protodiastolični ritem galopa (glej celotno znanje o ritmu galopa). Za pozne faze bolezni so značilni stalna kratka sapa, bleda koža in znojenje. Meje srca so razširjene, skupaj z ritmom galopa se sliši sistolični šum relativne insuficience mitralne zaklopke, včasih diastolični šum, zlasti Coombsov šum, povezan s funkcionalno stenozo levega atrioventrikularnega ustja in povzročen zaradi znatne dilatacije. levega prekata.
Obstaja več kliničnih različic poteka kongestivne kardiomiopatije. V nekaterih primerih so kardiomegalijo opazili več let brez prisotnosti simptomov odpovedi krvnega obtoka, vendar je po njihovem pojavu smrt nastopila precej hitro ("ležanje v čakanju", "zahrbtna", kardiomiopatije).
Pri progresivni obliki se hitro razvije slika odpovedi krvnega obtoka, ki se v nekaj tednih ali mesecih konča s smrtjo. Nekateri avtorji ugotavljajo patogenetsko povezavo med to obliko in idiopatskim miokarditisom (glej celoten spis miokarditisa).
Pri ponavljajoči se obliki se znaki odpovedi krvnega obtoka pojavijo precej hitro po začetku bolezni, včasih pa zaradi pravočasnega prepoznavanja in zdravljenja pride do remisije (meseci, včasih leta). Bolniki imajo kardiomegalijo in toleranco za vadbo v različnih stopnjah, običajno znatno zmanjšano. Ponovitev bolezni se lahko pojavi kot posledica telesne dejavnosti ali nalezljivih bolezni v različnih intervalih.
Tako imenovane stabilne kardiomiopatije se razlikujejo po tem, da nastajajoči znaki odpovedi krvnega obtoka postopoma izginejo, bolnikove fizične sposobnosti se približajo normalnim in ostanejo nespremenjene več let, kljub prisotnosti kardiomegalije in sprememb na EKG.
Diagnoza temelji na primerjavi anamnestičnih in kliničnih podatkov ter podatkov posebnih raziskovalnih metod. Pogosto je prvi simptom bolezni trombembolija v notranjih organih ali v možganih zaradi parietalnih trombov levega prekata.
Podatki EKG pri bolnikih s kardiomiopatijo so običajno nespecifični: nizka napetost QRS, zmanjšanje ali inverzija vala T. Pogosto se zabeleži patološki val Q, katerega prisotnost v kombinaciji s pritožbami zaradi bolečine v srčnem predelu lahko povzroči napačno diagnoza miokardnega infarkta. EKG včasih pokaže znake hipertrofije levega, desnega ali obeh prekatov. Nenaden, na videz brez vzroka pojav dodatne asistolije (glej celotno znanje) ali tahikardije (glej celotno znanje) je lahko prvi znak kardiomiopatije.Značilno je, da obstaja motnja atrioventrikularnega in intraventrikularnega prevajanja; blokada levega kraka atrioventrikularnega snopa (Hisov snop) je pogostejša; popolna blokada je redka (glejte popolno znanje Srčni blok).
Vektorski kardiogram razkriva znake nekroze v vodoravni projekciji zanke QRS; V nekaterih primerih so opazili dinamiko psevdonekrotičnih sprememb. Značilen je tudi visok A val in razmerje A/H več kot 15 %. A Na fonokardiogramu je ton oslabljen, zabeležen je protodiastolični galopni ritem z atrijskim (S4) in ventrikularnim (S5) zvokom ter sistolični šum. Sistolični šum mitralne regurgitacije pri kardiomiopatiji je najpogosteje posledica dilatacije levega prekata in disfunkcije papilarnih mišic. Diagnostični znak je zmanjšanje sistoličnega šuma z zmanjšanjem manifestacij srčnega popuščanja in velikosti srca (sistolični šum pri revmatičnih boleznih se ne zmanjša z izboljšanjem delovanja srca).
Pri rentgenskih študijah se kardiomegalija (slika 7) odkrije pri 98,6% bolnikov, pri rentgenskih kimografskih študijah - zmanjšanje kontraktilne funkcije srca. Angiografske študije kažejo močno zmanjšanje iztisnega deleža, ki je lahko pod 30 %, povečanje končnega diastoličnega in sistoličnega volumna skupaj s povečanjem končnega diastoličnega tlaka levega prekata in zmanjšanjem minutnega volumna srca.
Ehokardiografski pregled razkriva znake difuzne poškodbe miokarda: ostra dilatacija prekatov, zmanjšana kontraktilna funkcija miokarda. Do določenih sprememb pride tudi pri snemanju ehokardiograma mitralne zaklopke; obe loputi ventila sta jasno vidni, nahajata se v antifazi (tako imenovani ribji žrelo), zožitev zgodnjih diastoličnih in presistoličnih vrhov mitralne zaklopke in tvorba stopnice v srednjem in zgornjem delu padajočega segmenta mitralne zaklopke. pogosto zaznamo presistolični vrh (slika 8). Za kongestivno kardiomiopatijo je značilna močna dilatacija srčnih votlin, ki prevladuje nad hipertrofijo, povečanje končne sistolične in diastolične dimenzije ter zmanjšanje številnih hemodinamskih parametrov, predvsem udarnega volumna. Pri primerjavi stopnje in hitrosti skrajšanja krožnih vlaken miokarda se razkrije znatno zmanjšanje prvega in povečanje drugega indikatorja.
Laboratorijski podatki nimajo značilnih lastnosti. Zmanjšanje albumina in zvišanje gama globulina, zvišanje bilirubina in natrija, hipokalemija in zmerna policitemija so razloženi s srčnim popuščanjem.
Najpogosteje je treba diferencialno diagnozo opraviti med kongestivno in hipertrofično kardiomiopatijo, koronarno srčno boleznijo (glej celotno znanje), pridobljenimi in prirojenimi srčnimi napakami (glej celotno znanje Prirojene srčne napake, Pridobljene srčne napake), z miokarditisom ( glej celotno znanje) in sekundarne miokardne lezije. Ker ni patognomoničnih znakov kongestivne kardiomiopatije, je treba diagnozo postaviti z izključitvijo. Ehokardiografski podatki imajo relativno večjo diagnostično vrednost, čeprav niso strogo specifični.
|
 | |
riž. 8. |
||
Zdravljenje. Treba je izključiti alkohol in povečati vsebnost vitaminov v prehrani bolnikov. Posebna pozornost je namenjena prepoznavanju sistemskih, infekcijskih, srčno-žilnih bolezni in ustreznemu zdravljenju; Debeli bolniki morajo shujšati.
Ugoden učinek ima dolgotrajno ležanje (vsaj 6 mesecev in do enega leta). Prehod v aktivno stanje mora biti izjemno postopen. Počitek v postelji je treba predpisati čim prej, preden se pojavijo znaki odpovedi krvnega obtoka.
Pri predpisovanju srčnih glikozidov (glejte celotno znanje) je potrebna previdnost, saj imajo bolniki s kardiomiopatijo pogosto povečano občutljivost nanje in lahko pride do zastrupitve s srčnimi glikozidi že pri majhnih odmerkih, zlasti če je bilo pred njimi zdravljenje s kalijevimi uretiki. zdravila. Zdravljenje z zdravili digitalisa se začne z dajanjem majhnih odmerkov in poteka pod skrbnim kliničnim in elektrokardiografskim nadzorom. Med diuretiki imajo prednost tista, ki ne povzročajo bistvenih motenj ravnovesja elektrolitov (furosemid); sočasno so predpisane kalijeve soli. Zdravljenje srčnih aritmij je ena bistvenih komponent pri zdravljenju kardiomiopatije.
Glede uporabe antikoagulantov ni enotnega mnenja, saj se trombembolija pojavi tudi pri dolgotrajni uporabi antikoagulantov. Predpisana so zdravila, ki zmanjšujejo agregacijo trombocitov (na primer dipiridamol in drugi).
V nekaterih primerih je mogoče doseči zadovoljive rezultate z dolgotrajno uporabo kortikosteroidnih hormonov v srednjih odmerkih (30-40 miligramov prednizolona na dan). Po potrebi se uporablja terapija s kisikom.
Perikardiektomija (glejte celotno znanje) se včasih uporablja za kongestivno kardiomiopatijo, ki se pojavi s simptomi konstriktivnega perikarditisa.
Prognoza za življenje bolnikov je težka. Bolj ugodna prognoza je pri bolnikih z visokim krvnim tlakom kot pri bolnikih z normalnim ali nizkim krvnim tlakom. Ugotovljeno je bilo, da po pojavu znakov odpovedi krvnega obtoka bolnik živi 2-3 leta; v primerih zgodnjega odkrivanja bolezni so možne dolgotrajne (včasih do 5 let) remisije.
Hipertrofična kardiomiopatija
Hipertrofična kardiomiopatija pri 1/3-1/4 bolnikih, družinska anamneza razkriva določeno vlogo dednosti (avtosomno dominantno dedovanje).Patogeneza
Domneva se, da patogeneza hipertrofične kardiomiopatije temelji na prirojeni nezmožnosti tvorbe normalnih miofibril. Skoraj vedno ni povezave s predhodno sočasno boleznijo.
Obstajajo tako imenovane difuzne in lokalne oblike hipertrofične kardiomiopatije.Difuzna oblika je podobna srčni obliki mišične distrofije, povezana z miotonično distrofijo z nezadostno sprostitvijo skeletnih mišic. Kombinacija hipertrofične kardiomiopatije z družinsko Friedreichovo ataksijo je manj pogosta kot s kongestivno kardiomiopatijo.Obstoj takih primerov daje razlog za razmišljanje o možnih elementih skupnosti v etiologiji kongestivne in hipertrofične kardiomiopatije. Nekateri raziskovalci so ugotovili spremembe v fiziologiji mišične kontrakcije: spremembe intracelularnega akcijskega potenciala, zatiranje procesa repolarizacije z zmanjšanjem njegove hitrosti, vendar z normalnim potencialom mirovanja. V številnih primerih so se pokazale tudi opazne spremembe v fiziologiji krčenja skeletnih mišic in razvoj hude miopatije skeletnih mišic. Stalna prekomerna raztegnjenost preddvorov in fibroza ventrikularnega miokarda včasih povzročita dilatacijo vseh votlin in razvoj srčnega popuščanja, ki se pogosto začne z aritmijo (atrijsko fibrilacijo), nato s povečanjem jeter in pljučnim edemom. Z razvojem srčnega popuščanja je hipertrofično kardiomiopatijo težko ločiti od kongestivne kardiomiopatije.
Patološka anatomija. Za hipertrofično kardiomiopatijo brez obstrukcije je značilno enakomerno zadebelitev stene levega prekata in interventrikularnega septuma; velikost ventrikularne votline je normalna ali zmanjšana.
Najpomembnejša pa ni splošna hipertrofija srca, temveč nesorazmerje med celotno težo srca in težo levega prekata. Atrijske votline, zlasti leva, so razširjene. V redkih primerih je prizadeta predvsem desna stran srca.
Pri hipertrofični kardiomiopatiji z obstrukcijo se difuzna hipertrofija stene levega prekata kombinira z nesorazmerno hipertrofijo zgornjih 2/3 interventrikularnega septuma; to povzroči subaortno zoženje iztočnega trakta levega prekata, imenovano obstrukcija ali stenoza (zato pogosto uporabljen sinonim idiopatska hipertrofična subaortna stenoza). Praviloma obstaja tudi patologija sprednjega letaka mitralne zaklopke. Papilarna mišica te zaklopke je skrajšana, pritrjena višje, sama zaklopka je zadebeljena in prekriva iztočno pot levega prekata. V pozni sistoli sprednji listič zapre interventrikularni septum, kar povzroči pozno sistolično obstrukcijo. Od tod tudi drugo ime za bolezen - mitrogena subaortna stenoza. Včasih pride do fibrozne zadebelitve endokarda interventrikularnega septuma in sosednjih robov mitralne zaklopke, kar je pokazatelj dolgotrajne obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.
Histološki pregled razkrije močno hipertrofirana mišična vlakna, kratka in široka, z grdimi hiperkromatskimi jedri. Od sekundarnih funkcionalnih hipertrofij srčne mišice (s hipertenzijo, prirojenimi in pridobljenimi okvarami) se idiopatska hipertrofija, zlasti njena asimetrična lokalna sorta, razlikuje od atipije splošne mikrostrukture miokarda zaradi kršitve medsebojne orientacije mišičnih vlaken; nahajajo se kaotično, pod kotom drug proti drugemu in tvorijo vrtince okoli plasti vezivnega tkiva. Včasih miociti tvorijo svojevrstne mišične vozle, ki so vključeni v mišično tkivo normalne strukture, kar daje idejo o njih kot o razvojnih okvarah - hamartomih (slika 9). Ta atipija je včasih vidna na površini anatomskih odsekov območij lokalne hipertrofije. Običajna slika je distrofija mišičnih celic z vakuolizacijo perinuklearnih con.
Ni izrazite kardioskleroze; Vedno obstaja določena stopnja fibroze v obliki povečanja kolagenskih vlaken. Mišična vlakna so bogata z glikogenom, tako kot pri kateri koli hipertrofiji imajo visoko vsebnost dehidrogenaze, kar ustreza povečanju števila mitohondrijev. Veliko lizosomov, brez lipidov.
Elektronska mikroskopija odkrije nežne miofibrile in preveliko število mitohondrijev (mitohondrioza). Obstaja poškodba mitohondrijev v obliki zmanjšanja gostote matriksa. V ultrastrukturnih študijah so Ferrans (V. Ferrans, 1972) in drugi avtorji odkrili netipično razporeditev miofilamentov v miofibrilih.
Difuzna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofija miokarda).
Klinični simptomi: zasoplost, bolečine v prsih, omedlevica in v kasnejših fazah - simptomi kongestivnega srčnega popuščanja. Sistolični šum je nedosleden, nima značilnih značilnosti in se pogosteje odkrije v kasnejših fazah bolezni z dilatacijo levega prekata in razvojem relativne insuficience mitralne zaklopke. V kasnejših fazah bolezni pogosto opazimo najrazličnejše motnje srčnega ritma in prevodnosti (predvsem intraventrikularne in atrioventrikularne). Rentgenski pregled razkrije povečanje srca predvsem zaradi levega prekata. EKG kaže znake hipertrofije levega prekata. Z ehokardiografijo je mogoče zaznati izrazito hipertrofijo interventrikularnega septuma in zadnje stene levega prekata brez paradoksnega premikanja lističa mitralne zaklopke v sistoli.
Diagnoza se postavi ob prisotnosti difuzne hipertrofije miokarda (predvsem levega prekata), potrjene z rentgenskimi, elektrokardiografskimi in ehokardiografskimi preiskavami v kombinaciji z anamnestičnimi znaki omedlevice, srčnega popuščanja, motenj ritma in srčne prevodnosti. Pri postavljanju diagnoze je treba izključiti druga patološka stanja, ki lahko povzročijo hudo hipertrofijo miokarda (arterijska hipertenzija in drugi).
Zdravljenje. Predpisani so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (anaprilin, obzidan v odmerku od 80 do 200 miligramov na dan in druga zdravila iz te skupine). Ko pride do atrijske fibrilacije in odpovedi krvnega obtoka, se zdravi kongestivno srčno popuščanje. Zdravila iz skupine digitalisa so običajno neučinkovita, zato pogosto pride v ospredje zdravljenje z diuretiki,
Lokalna asimetrična obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (idiopatska hipertrofična subaortna stenoza).
Klinični simptomi. Najbolj značilni znaki so zasoplost, omedlevica, omotica, bolečine v srcu, povišan srčni utrip brez povezave s telesno aktivnostjo. Bolečina je običajno po naravi podobna angini; uporaba nitroglicerina ima jasen in hiter učinek. Pulz je pogost in je lahko dikrotičen, kot pri aortni insuficienci, vendar je pulzni tlak običajno nizek. Apikalni impulz je dvignjen, palpiran v petem medrebrnem prostoru 1-2 centimetra navzven od srednjeklavikularne linije in pogosto lateralneje, pogosto dvojne narave. Pri bolnikih s sinusnim ritmom lahko opazimo izrazito pulzacijo karotidnih arterij. Avskultacija: I ton brez značilnih značilnosti, včasih je zaznan sistolični klik na levem robu prsnice. V skoraj vseh primerih je zabeležen srednjefrekvenčni sistolični šum, katerega intenzivnost se postopoma povečuje proti sredini sistole in se postopoma zmanjšuje proti koncu sistole. Šum je najbolj izrazit na levem robu prsnice v tretjem-četrtem medrebrnem prostoru ali rahlo medialno od apeksa. Običajno je hrup grob, redkeje mehak in spominja na tako imenovane funkcionalne zvoke pri otrocih.
Intenzivnost sistoličnega šuma se pogosto spreminja spontano od utripa do utripa med dihanjem v različnih dneh študije. Pri izvajanju fizioloških in medicinskih testov (z amil nitritom, izoproterenolom, beta blokatorji), povezanih s spremembami obremenitve srca in vpliva na kontraktilnost miokarda, se intenzivnost sistoličnega hrupa spremeni. Na splošno se šum poveča z zmanjšanim venskim pritokom in zmanjšanim končnim diastoličnim volumnom ali ko se poveča kontraktilnost miokarda. Zgodnji diastolični šum ni značilen za bolnike z lokalno obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo in je posledica aortne regurgitacije, ki je posledica deformacije ustja aorte zaradi ostre hipertrofije interventrikularnega septuma, kar vodi do nepopolnega zaprtja loput aortnega ventila med diastolo.
Potek bolezni je pogosto zapleten zaradi različnih motenj srčnega ritma in prevodnosti. Z razvojem atrijske fibrilacije pogosto opazimo nastanek krvnih strdkov v votlinah levega srca z razvojem trombemboličnih zapletov. V poznejših fazah bolezni se razvije srčno popuščanje, vendar mnogi bolniki ne preživijo do poznejših stopenj in nenadoma umrejo (očitno zaradi ventrikularne fibrilacije).
Na fonokardiogramu, posnetem nad vrhom srca, se pogosto določi interval (od 0,02 do 0,08 sekunde) med zaprtjem mitralne zaklopke (zvok I) in začetkom sistoličnega šuma, pa tudi med koncem šum in zaprtje aortne zaklopke. Pri bolnikih s sinusnim ritmom se v več kot 50% primerov zabeleži atrijski zvok (IV zvok) z maksimumom na vrhu; interval med začetkom vala P na EKG in začetkom tona IV je v povprečju 0,12 sekunde (pogosteje se sliši pri bolnikih s hudimi kliničnimi simptomi).
|
 | |
riž. enajst. |
||
Na EKG je značilno, da so v veliki večini primerov znaki hipertrofije levega prekata; znaki kombinirane hipertrofije desnega in levega prekata so veliko manj pogosti. S hipertrofijo interventrikularnega septuma se v več kot 50% primerov zabeleži patološki val Q (v odvodih II-III in V4-V6). Depresija segmenta ST in inverzija valov T v stranskih odvodih sta precej pogosta. Pri bolnikih z dolgotrajnim potekom bolezni in v starejši starosti se ugotovijo znaki dilatacije levega atrija.
Rentgenski podatki o konfiguraciji in volumnu srca (Slika 10) so zelo spremenljivi in odvisni od trajanja bolezni. V večini primerov, tudi pri otrocih, je volumen srca povečan. Glede na obrise srca se določijo znaki hipertrofije levega prekata, redkeje dilatacija levega prekata in atrija, kombinacija hipertrofije ali dilatacije levega prekata z dilatacijo ascendentne aorte.
Srčna kateterizacija razkriva dinamično naravo obstrukcije iztočnega trakta levega prekata: prisotnost gradienta tlaka (padca tlaka) med votlino levega prekata in začetnim delom aorte je znak stenoze ustja aorte.
Angiografija razkriva zmanjšanje končne sistolične in diastolične dimenzije levega in desnega prekata. Značilen je tako imenovani dvokomorni levi prekat; Ta pojav je še posebej jasno viden med srčno sistolo, ko se hipertrofiran del interventrikularnega septuma približa steni levega prekata, ki prevzame obliko peščene ure. Med proksimalnim in distalnim delom tako imenovanega dvokomornega ventrikla obstaja gradient tlaka, velikost tega gradienta pa je sorazmerna s stopnjo subvalvularne stenoze. Z dolgotrajnim potekom bolezni in razvojem miogene dilatacije levega prekata izgine gradient tlaka.
Kineangiografska študija v levi sprednji poševni projekciji srca razkriva med sistolo premik sprednjega letaka mitralne zaklopke naprej do septuma, na pot odtoka krvi (značilen znak pri lokalni asimetrični kardiomiopatiji).
Na ehokardiogramu običajno zabeležimo najbolj značilen znak - paradoksalno premikanje sprednje lopute mitralne zaklopke med sistolo proti septumu (Slika 11). Identificirane so tri vrste gibanja mitralne lističe v mirovanju: 1) popolno in konstantno premikanje lističa v veliki večini srčnih kontrakcij z lističem, ki se drži interventrikularnega septuma; 2) delno in nedosledno gibanje samo v posameznih kontrakcijah; 3) odsotnost paradoksnega gibanja. Pri drugem in tretjem tipu gibanja provokacije z Valsalvinim manevrom in vdihavanje amil nitrita povečajo ali povzročijo paradoksalno gibanje zaklopke. Ehokardiografski kriteriji so: zožitev iztočnega trakta, pomik mitralne zaklopke proti septumu, izrazita zadebelitev septuma.
Razmerje med debelino zadnje stene levega prekata in debelino septuma, ki presega 1: 3, je značilno za izrazito asimetrično hipertrofično kardiomiopatijo.Splošna funkcija levega prekata pri tej bolezni je hiperdinamična, septum je hipodinamičen ( hitrost njegove kontrakcije in zgostitev v sistoli se zmanjšata). Povečana funkcija stene levega prekata je verjetno posledica kompenzacije nezadostne septalne aktivnosti. Pogosto se s premikom sprednjega lističa naprej zabeleži tudi premik proti septumu zadnjega lističa mitralne zaklopke in akordih papilarnih mišic. Značilen ehokardiografski znak, s katerim presojamo zožitev iztočne poti, je svojevrstno premikanje pollunarnih zaklopk aortne zaklopke, ki se v primeru hude zapore iztočne poti v sistoli skoraj popolnoma zaprejo in pri manjši obstrukciji se premikajo v medialni smeri.
Diagnozo lokalne asimetrične obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije postavimo na podlagi kliničnih podatkov (indikacije anamneze omedlevice, napadi anginozne bolečine, tahikardija, povečanje srca, sistolični šum naraščajoče-zmanjšljive narave, srčne aritmije) v kombinaciji z X Podatki žarkov, ki razkrivajo srca s hipertrofijo levega prekata. Najbolj značilne elektrokardiografske spremembe so znaki hipertrofije levega prekata in predvsem interventrikularnega septuma. Ehokardiografski podatki so zelo pomembni, saj razkrivajo asimetrično naravo hipertrofije levega prekata, zlasti neenakomerno hipertrofijo interventrikularnega septuma, pa tudi nenormalno naravo gibanja kuspisov mitralne in aortne zaklopke.
Najdragocenejši diagnostični podatek je zagotovljen s srčnim sondiranjem, ki razkrije značilno spremembo v votlini levega prekata ("peščena ura") in prisotnost gradienta tlaka med proksimalnim in distalnim delom levega prekata.
Zdravljenje je namenjeno preprečevanju napredovanja obstrukcije in boju proti posameznim simptomom bolezni. Zdravljenje z zdravili je sestavljeno predvsem iz zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta. Propranolol (obzidan, anaprilin) je najučinkovitejši pri bolnikih brez gradienta tlaka ali z labilnim, latentnim gradientom tlaka (ki se kaže po provokaciji) in ni učinkovit pri vztrajnem gradientu tlaka v mirovanju: stabilno izboljšanje je bilo opaženo pri skoraj 100% primerov pri bolnikih z latentnim gradientom tlaka, pri bolnikih s trajnim gradientom - le v 36% primerov. Beta blokatorji bistveno zmanjšajo kardialgijo, zmanjšajo ali odpravijo tahikardijo. Hkrati obstajajo ugotovitve, da propranolol v odmerku, ki ima antiaritmični učinek, ni zaščitil bolnikov pred nenadno smrtjo. Dolgotrajna uporaba posrednih antikoagulantov je potrebna ne le pri bolnikih s trajno obliko, ampak tudi pri paroksizmih atrijske fibrilacije v odmerkih, ki zadostujejo za vzdrževanje protrombinskega indeksa na približno polovici normalne vrednosti. Srčni utrip je treba vzdrževati čim bližje normalnemu z uporabo zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ali v kombinaciji s srčnimi glikozidi. Jemanje zdravil iz skupine digitalisa brez zaviralcev beta lahko povzroči poslabšanje bolnikovega stanja zaradi povečanja stopnje funkcionalne komponente zožitve iztočnega trakta levega prekata.
Zdravljenje srčnega popuščanja se izvaja z ustreznimi sredstvi. Upoštevati je treba: 1) pojav znakov odpovedi krvnega obtoka v pljučnem ali sistemskem krogu ni kontraindikacija za predpisovanje zaviralcev beta; 2) srčni glikozidi niso kontraindicirani pri atrijski fibrilaciji, vendar je njihova uporaba pri lokalni obstruktivni kardiomiopatiji kontraindicirana, ker poslabšajo obstrukcijo iztočnega trakta; 3) srčni glikozidi v kombinaciji z velikimi odmerki zaviralcev beta lahko povzročijo kritično zmanjšanje števila srčnih kontrakcij.
Ko je zapleten septični endokarditis, se izvaja antibakterijsko in protivnetno zdravljenje.
Bolnice običajno dobro prenašajo nosečnost, terapija s propranololom nima negativnega vpliva na plodove srčne kontrakcije; Vsebnost propranolola v materinem mleku je zanemarljiva in ne more negativno vplivati na telo novorojenčka.
Za odpravo obstrukcije so bile predlagane številne kirurške metode: s transaortnim dostopom se hipertrofiran interventrikularni septum disecira proti vrhu srca, da se prekinejo krožno usmerjena mišična in živčna vlakna na dnu srca, s čimer se prepreči prezgodnje skrajšanje iztočnega trakta levega prekata; uporabite kombinirani pristop skozi aorto in levi prekat, da izrežete del interventrikularnega septuma; operacije za resekcijo dela interventrikularnega septuma v območju najbolj izrazite hipertrofije z uporabo dostopa skozi desni prekat; zamenjava mitralne zaklopke kot sredstvo za odpravo insuficience mitralne zaklopke in obstrukcije iztočnega trakta. Sprejemajo se naslednje indikacije za operacijo: hudo stanje in pomanjkanje učinka zdravljenja z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, pomemben gradient tlaka med deli tako imenovanega dvokomornega levega prekata v mirovanju ali močno povečan gradient tlaka med provokacijami. (telesna aktivnost, jemanje nitroglicerina). Visoka smrtnost in veliko število zapletov še vedno omejujejo kirurški poseg.
Potek in izid obstruktivne lokalne hipertrofične kardiomiopatije se ne moreta šteti za ugodna, kljub številnim opažanjem, ki ugotavljajo dolgo obdobje stabilnega stanja bolnikov.Nenadna smrt je pogost izid bolezni, njen pojav pa ni povezan z resnostjo bolezni. bolezen. Vzrok smrti je bila ventrikularna fibrilacija in akutno srčno popuščanje.
Med potekom bolezni so ugotovili številne vzorce: med odkritjem sistoličnega šuma in pojavom drugih kliničnih simptomov mine približno 10 let; bolniki v starejši starostni skupini imajo hujše klinične simptome, kar kaže na progresivno naravo bolezni; med intenzivnostjo sistoličnega šuma, resnostjo obstrukcije in klinično resnostjo niso našli korelacije; bolnikov, ki so preživeli v obdobju opazovanja, je v 83% primerov stanje ostalo nespremenjeno ali se je izboljšalo; smrt bolnikov je običajno nenadna; med starostjo, nekaterimi simptomi in nenadno smrtjo ni bila ugotovljena povezava; hipertrofične kardiomiopatije redko povzročijo dilatacijo srca z razvojem srčnega popuščanja.
Napoved je določena s trajanjem obdobja stabilnega stanja; Daljše kot je to obdobje (z rahlim zvišanjem končnega diastoličnega tlaka), bolj ugodna je prognoza.
Obliterativna kardiomiopatija
Za obliterirajočo kardiomiopatijo je značilna obliteracija ventrikularne votline z vezivnim (fibroznim) tkivom ali stenskim trombom. Ta oblika kardiomiopatije je v naših zemljepisnih širinah redka in je najpogostejša v afriških državah. Bolezen je endemična v Ugandi in Nigeriji, redko opažena na območjih, ki mejijo na vzhodno Afriko, v Južni Afriki pa je ni.
Etiologija neznana. Pogosto odkrivanje visokih titrov protiteles proti povzročitelju malarije kaže na kršitev imunološkega statusa telesa, ki je utrpel malarijo, kar je lahko pomembna povezava v patogenezi obliterirajoče kardiomiopatije.
Patoanatomsko je značilen čezmerni razvoj vezivnega tkiva v desnem ali levem prekatu v predelu srčne konice, na zadnji steni levega prekata, ki zajame zadnjo loputo mitralne zaklopke. Biopsije miokarda odkrijejo miokardno stromalno fibrozo, gost endokardni kolagen in žarišča subendokardne nekroze.
Klinično, ko je obliteracija lokalizirana v desnem prekatu srca, se odkrije sindrom poškodbe desnega prekata, vključno z zvišanim sistemskim venskim tlakom, povečano velikostjo jeter in ascitesom. Običajno se sliši trikuspidalni ritem, zaradi insuficience trikuspidalne zaklopke se pojavi sistolični šum. Perikardialni izliv se lahko odkrije kot posledica povečanega tlaka v perikardialnih venah. Rentgenski posnetek kaže povečanje desnega prekata. Pri kateterizaciji srca je tlak v desnem prekatu, atriju in pljučnem deblu enak in se v posnetku ne razlikuje po obliki in amplitudi. Angiokardiogram razkrije naslednje spremembe: sploščen vrh z razširjeno in pulzirajočo bazo, refluks trikuspidalne zaklopke in velik desni atrij s prominentno zgornjo votlo veno.
Ko sta levi prekat in listič mitralne zaklopke poškodovana, se pojavi mitralna regurgitacija. Sliši se sistolični šum in lahko se zabeleži ton odpiranja zaradi premikanja sprednje lopute mitralne zaklopke. Rentgenski posnetek kaže štrleče pljučno deblo in hipertenzijo pljučnega obtoka. Levi atrij se lahko poveča.
Diferencialno diagnozo z revmatično srčno boleznijo je mogoče opraviti le z angiografijo: s kardiomiopatijo, glede na poškodbo vrha srca, opazimo njegovo deformacijo, insuficienca mitralne zaklopke je redko izrazito izražena.
Zdravljenje obliteracijske kardiomiopatije vključuje zdravljenje hudega srčnega popuščanja, najpogosteje desnega prekata. Za odstranitev ascitne tekočine so predpisani diuretiki in omejen vnos tekočine. Digitalis ni primeren, saj so patološke spremembe fibrozne narave z obliteracijo srčne votline. Če se pojavi atrijska fibrilacija, je predpisan digoksin. Za preprečevanje embolije so predpisani antikoagulanti. Zamenjava ventila je priporočljiva le v primerih, ko mitralna insuficienca prevlada nad obliteracijo votline in pod pogojem, da hemodinamične motnje niso posledica endomiokardialnih sprememb, temveč mitralne insuficience.
Konstriktivna kardiomiopatija
Konstrikcijska kardiomiopatija je sekundarna kardiomiopatija, čeprav v nekaterih primerih njena etiologija ostaja nejasna. Najpogosteje se razvije z amiloidozo (glej celotno znanje) in hemosiderozo (glej celotno znanje), periarteritis nodosa (glej celotno telo znanja Periarteritis nodosa).
Patološka anatomija. Poškodba srca pri kardiomiopatiji je povezana z kopičenjem amiloida ali hemosiderina v intersticijskem tkivu okoli žil, čemur sledi fibroza in uničenje srčne mišice. Značilen znak je kršitev razteznosti sten srčnih komor z normalnim volumnom levega prekata in debelino njegove stene, povečana togost sten komore; Posledično je oslabljena sprostitev in zmanjšana moč krčenja srca.
Klinika in diagnoza. Z amiloidozo se poškodbe srca in odpoved krvnega obtoka razvijejo postopoma, postopoma, pogosto tipa desnega prekata. Spremembe EKG so neznačilne: obstajajo motnje prevodnosti različnih stopenj, atrijska fibrilacija, nizka napetost QRS in valov T. Pomemben diagnostični znak je odkrivanje amiloida v biopsijah drugih tkiv (jezik, koža, ledvice in drugi).
Pri hemosiderozi je poškodba srca z razvojem hude odpovedi precej redka in je posledica neposrednega odlaganja hemosiderina v srčni mišici in sprememb v biokemičnih procesih v celicah srčnega tkiva.
V sistemskem krogu se razvije cirkulatorna odpoved in naslednji kompleks simptomov: kardiomegalija, ritem galopa, atrijska fibrilacija, cianoza, ascites, edem; Pogosto se pojavijo aritmije in motnje prevodnosti. Diagnozo olajšamo z ugotavljanjem povečane vsebnosti žlez v krvnem serumu in s pregledom vzorcev biopsije jeter, kostnega mozga in kože.
Diferencialna diagnoza se izvaja s konstriktivnim perikarditisom (glej celotno znanje). Pri bolnikih s perikarditisom je ob sondiranju končni diastolični tlak v levi in desni polovici srca bodisi enak ali pa razlika ne presega 3 milimetrov živega srebra; pri konstriktivni kardiomiopatiji je tlak v levi polovici znatno višji kot v desni. Zanesljiva diagnostična metoda je neinvazivna metoda merjenja časa sistoličnega intervala: pri bolnikih s perikarditisom je sistolični interval v mejah normale, pri konstriktivni kardiomiopatiji pa je ta kazalnik bistveno višji od običajnega.
Zdravljenje. Cirkulatorna odpoved se razvije v kasnejših fazah konstriktivne kardiomiopatije, njeno zdravljenje pa je sestavljeno iz običajnih terapevtskih ukrepov. Pri uporabi diuretikov je nezaželeno doseči obilno diurezo, saj ti bolniki potrebujejo dovolj visok ventrikularni polnilni tlak za ustrezno iztiskanje iz njih. Pogosto se odkrije neodzivnost na srčne glikozide.
Družinska kardiomiopatija
Bolezen je prvi opisal Evans (J. N. Evans, 1949); Nato so bila v treh generacijah opravljena številna opazovanja.
Domneva se, da se bolezen prenaša avtosomno dominantno z visoko stopnjo prenosa; odvisnosti od spola ni bilo.
Glede na prisotnost ali odsotnost zvišanja serumskih encimov ločimo dve obliki družinske kardiomiopatije.Opozoriti je treba, da pri nedružinski kardiomiopatiji ni podobnih biokemičnih sprememb.Povečana aktivnost serumskih encimov pri zdravih družinskih članih je lahko kažejo na predklinično stopnjo te bolezni. Pri osebah, operiranih zaradi hipertrofične subaortne stenoze, so ugotovili tudi presežek različnih encimov v medprekatnem septumu srca, domnevajo pa, da je presežek teh encimov tudi v krvi.
Patološka anatomija. Obdukcija razkrije srčno hipertrofijo z nedotaknjenim ventilnim aparatom in velikimi koronarnimi arterijami ter včasih mišično subaortno stenozo. Morda ni kardiomegalije; konfiguracija srca je včasih podobna obliki, ki se razvije pri bolezni mitralne zaklopke.
Histološko - difuzna fibroza, distrofija in hipertrofija mišičnih vlaken, občasno kronično vnetje miokarda ali obstruktivne spremembe v malih koronarnih žilah, povezane s hipertrofijo tunike media in fibrozo intime. Možno je odlaganje glikogena v miokardu. Možno je, da je v nekaterih primerih bolezen blaga oblika srčne glikogenoze.
Klinično se bolezen običajno manifestira v 10-20 letih življenja: med vadbo se pojavi zasoplost, občutek utripanja v prsih in omedlevica. Najpogostejše motnje so ritem in intraventrikularna prevodnost (blokada levega in desnega kraka atrioventrikularnega snopa, sprednji levi hemiblok). Pogosto se odkrije Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (glej celotno znanje o Wolff-Parkinson-Whiteovem sindromu), EKG pokaže patološki val Q. Pogosto se pojavijo paroksizmalna tahikardija, atrijska in ventrikularna ekstrasistola ter atrijska fibrilacija.
Možen Adams-Stokes-Morgagnijev sindrom in nenadna smrt (glejte celotno znanje o Morgagni-Adams-Stokesovem sindromu). Bolezen običajno napreduje in se konča z razvojem hudega srčnega popuščanja
Večina raziskovalcev meni, da družinska kardiomiopatija ni ena bolezen, ampak skupina različnih nozoloških oblik. Opisani so bili na primer številni primeri družinske oblike lokalne obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije.
Diagnoza je težka, ker ni posebnih manifestacij, izključiti je treba srčne napake, miokarditis in druge bolezni srca. Zelo pomembna je družinska anamneza in klinični pregled vseh družinskih članov. Domneva se, da se družinska kardiomiopatija pojavlja pogosteje, kot je registrirano, saj so pri mladih bolnikih spremembe v srcu običajno posledica revmatskega procesa, pri starejših pa aterosklerotične poškodbe koronarnih arterij srca ali povezane z arterijsko hipertenzijo. Najpomembnejši diagnostični znak je kardiomegalija, vendar v nekaterih primerih ni odkrita.
Zdravljenje nima posebne sheme, patogenetska terapija ni bila razvita. Srčna in druga zdravila so predpisana glede na obliko srčne poškodbe (kongestivno, hipertrofično in drugo), pa tudi glede na resnost srčnega popuščanja.
Prognoza je negotova. Tudi z asimptomatskim potekom lahko pride do nenadne smrti v mladosti ali močnega poslabšanja ugodnega poteka bolezni. In, nasprotno, tudi z omedlevico in aritmijami je možna dolgotrajna stabilizacija stanja. Potrebno je dinamično spremljanje praktično zdravih članov družin, v katerih so bili ali so bolniki s kardiomiopatijo.
Ali ste kategorično nezadovoljni z možnostjo, da za vedno izginete s tega sveta? Ali nočete končati svojega življenja v obliki nagnusne trohneče organske gmote, ki jo požrejo nagrobni črvi, ki mrgolijo v njej? Se želite vrniti v mladost in zaživeti drugo življenje? Začeti znova? Popravite storjene napake? Uresničiti neizpolnjene sanje? Sledite tej povezavi:
Kratek opis
kardiomiopatije- primarne nevnetne lezije miokarda neznane etiologije (idiopatske), ki niso povezane z okvarami ventilov ali intrakardialnimi šanti, arterijsko ali pljučno hipertenzijo, koronarno srčno boleznijo ali sistemskimi boleznimi (kolagenoza, amiloidoza, hemokromatoza itd.).
Koda po mednarodni klasifikaciji bolezni ICD-10:
- I42.9 Kardiomiopatija, neopredeljena
Vzroki
Patogeneza kardiomiopatija ni jasna. Predpostavlja se vpletenost genetskih dejavnikov, encimskih in endokrinih motenj (zlasti v simpatično-nadledvičnem sistemu), ni izključena vloga virusne okužbe in imunoloških sprememb. Glavne oblike kardiomiopatije: hipertrofična (obstruktivna in neobstruktivna), kongestivna (razširjena) in restriktivna (redko). Hipertrofična kardiomiopatija. Za neobstruktivno obliko je značilno povečanje velikosti srca zaradi difuzne hipertrofije sten levega prekata, redkeje le vrha srca. Na vrhu srca ali na xiphoid procesu se sliši sistolični šum, pogosto presistolični ritem galopa. Z asimetrično hipertrofijo interventrikularnega septuma z zožitvijo iztočnega trakta levega prekata (obstruktivna oblika) se pojavijo simptomi mišične subaortne stenoze: bolečina za prsnico, napadi omotice z nagnjenostjo k omedlevici, paroksizmalna kratka sapa ponoči, glasen sistolični šum v tretjem - četrtem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice, ki se ne izvaja na karotidnih arterijah, z največjo sredino sistole, včasih v kombinaciji s sistoličnim šumom regurgitacije, ki ga povzroča "papilarna" mitralna insuficienca. Pogoste so aritmije in intrakardialne prevodne motnje (blokade). Napredovanje hipertrofije lahko privede do razvoja srčnega popuščanja, najprej levega prekata, nato popolnega (na tej stopnji se pogosto pojavi protodiastolični ritem galopa). EKG kaže znake hipertrofije levega prekata in interventrikularnega septuma: globoki, nerazširjeni zobci Q v odvodih II, III, aVF, /4 - 6 v kombinaciji z visokim valom R. Ehokardiografija je najbolj zanesljiva metoda za ugotavljanje hipertrofije. ventrikularnih sten in interventrikularnega septuma. Pri diagnozi pomagata sondiranje srčnih votlin in radionuklidna ventrikulografija. Kongestivna (razširjena) kardiomiopatija se kaže v ostrem širjenju vseh srčnih komor v kombinaciji z njihovo rahlo hipertrofijo in enakomerno napredujočim srčnim popuščanjem, neodzivnim na zdravljenje, razvojem tromboze in trombembolije. Diferencialno diagnozo izvajamo predvsem z miokarditisom in miokardnimi distrofijami, torej s tistimi stanji, ki jih včasih brez pravega razloga imenujemo sekundarne kardiomiopatije.
Zdravljenje
Zdravljenje. Pri hipertrofični kardiomiopatiji se uporabljajo zaviralci beta (anaprilin, inderal), izvaja se kirurška korekcija subaortne stenoze. Z razvojem srčnega popuščanja je telesna aktivnost omejena, predpisana je prehrana z zmanjšano vsebnostjo soli in tekočine, srčni glikozidi (ni dovolj učinkoviti), vazodilatatorji, diuretiki, kalcijevi antagonisti (isoptin itd.).
Napoved v primeru razvoja progresivnega srčnega popuščanja neugodno. V hudih oblikah opazimo primere nenadne smrti. Dokler se ne razvije odpoved krvnega obtoka, je delovna sposobnost le malo prizadeta.
Šifra diagnoze po ICD-10. I42.9
Pravila posvetovalnega oddelka
V tej rubriki lahko dobite nasvete sodnih izvedencev o pregledu živih oseb, pregledu trupel pokojnikov, ugotavljanju resnosti okvare zdravja, postopku odrejanja in izvajanja sodnomedicinskih pregledov itd.
Preden postavite vprašanje, preglejte razpoložljive teme, zelo verjetno je, da je bilo podobno vprašanje že večkrat zastavljeno in podrobno obravnavano. Vprašanja napišite v prvi osebi, takoj in v celoti opišite bistvo problema in jasno oblikujte vprašanje. Vprašanja, zastavljena zaradi potešitve prazne radovednosti, pa tudi vprašanja splošne teoretične narave brez posebnosti so običajno prezrta.
POZOR! Vsa sporočila predhodno preveri moderator in šele po tem se prikažejo na forumu.
Samo udeleženci foruma iz skupine "SME" in višje lahko delujejo kot svetovalci v posvetovalnem delu. Pojasnila drugih udeležencev (vključno s strokovnjaki, ki niso vključeni v skupino MSP) bodo izbrisana. Postopek delovanja tega razdelka je določen v pravilih foruma.
V tem razdelku foruma ne svetujemo odvetnikom, preiskovalcem in drugim pravnikom - obstaja poseben zaprti razdelek za odvetnike (dostop je omogočen na zahtevo v obrazcu za povratne informacije foruma).
kardiomiopatije
kardiomiopatije je skupina bolezni neznanega izvora, ki niso povezane s koronarno boleznijo in za katere je značilna poškodba srčne mišice.
ETIOLOGIJA, PATOGENEZA IN PATANATOMIJA
Obstaja dilatativna kardiomiopatija, hipertrofična kardiomiopatija in restriktivna kardiomiopatija.
Pri dilatacijski kardiomiopatiji se srčna masa poveča (pogosto podvoji), prekati so razširjeni, miokard pa je bled in mlahav. Stene ventriklov so kljub hipertrofiji pogosto normalne debeline. V več kot 50% primerov opazimo nastanek trombov. V miokardu je pogosto mogoče najti žarišča zamenjave vezivnega tkiva. Koronarne arterije praviloma niso spremenjene. Pregled tkiv ne razkrije posebnih sprememb. Pri nespecifično zadebeljenem endokardu pogosto ugotovimo povečano število vezivnotkivnih vlaken, še bolj pa je povečana količina gladkomišične komponente.
Pri hipertrofični kardiomiopatiji se odkrije jasno vidna asimetrična hipertrofija interventrikularnega septuma, nesorazmerna s preostalim povečanim levim prekatom. Pogosto pride do izraza premik sprednje papilarne mišice. Obstaja tudi zadebelitev endokarda pod aortno zaklopko. V večini primerov zadebelitev interventrikularnega septuma povzroči izginotje ventrikularne votline, vendar se slednje ne zgodi vedno.
Pri restriktivni kardiomiopatiji obstaja blaga do zmerna stopnja povečanja srca s hudo retrakcijo desnega prekata. Pogosto so prizadeti dovodni trakt, vrh in del iztočnega trakta iz levega prekata. Aparat mitralne zaklopke je prežet z vezivnim tkivom, ki se običajno oprime zadnjega lističa. Preddvori niso zelo pogosto vključeni. V primerih, ko je prizadet desni prekat, je tipična prizadetost apikale. Z napredovanjem bolezni se vršiček postopoma zategne v smeri zaklopk, zaradi česar se kavitete zaprejo. Koronarne arterije običajno niso prizadete. Krvni strdki se včasih pojavijo v obeh prekatih, pa tudi v atrijih. Pri pregledu tkiva se odkrije značilno odebelitev endokarda. Na površini, pod trombom in/ali fibrinskimi usedlinami, je plast kolagenskega tkiva, razdeljena na dve plošči. Pod to plastjo je območje novega rastočega tkiva, ki ga sestavlja ohlapno vezivno tkivo s številnimi razširjenimi krvnimi žilami in vnetnimi celicami, vključno z eozinofilci. Pogosto odkrijejo kalcifikacijo in osifikacijo endokarda.
KLINIČNA SLIKA
Za klinično sliko razširjene kardiomiopatije so značilne motnje krvnega obtoka. Srčni izid in utripni volumen sta zmanjšana, odziv na telesno aktivnost pa je šibkejši od običajnega. Opazimo mitralno in trikuspidalno regurgitacijo. Stopnja regurgitacije je sorazmerna s stopnjo srčnega popuščanja. Pogosti so primeri embolije v sistemskem in pljučnem obtoku.
Pri hipertrofični kardiomiopatiji so najpomembnejše motnje krvnega obtoka diastole, povečan je iztisni delež iz levega prekata. Pogosto opazimo povečan končni diastolični tlak in zapoznelo odpiranje mitralne zaklopke, kar kaže na regurgitacijo. Ventrikularno polnjenje je spremenjeno tako zaradi oslabljene relaksacije kot zaradi (morda) nepravilne oblike votline prekata.
Pri endomiokardialni fibrozi obstaja kombinacija motenj diastolične funkcije, ki so zapletene z atrioventrikularno regurgitacijo različne resnosti, s perikardialnim izlivom v kasnejših fazah in zmanjšanjem črpalne funkcije srca.
Pri hipertrofični kardiomiopatiji morda ni simptomov motenj. Vendar pa pri bolnikih z obstrukcijo iztočnega trakta opazimo tri značilne simptome: neenakomeren sunkovit utrip, otipljive kontrakcije levega atrija in šum, ki se pojavi pozno in se sliši na levem robu prsnice in na vrhu.
Klinični simptomi restriktivne kardiomiopatije (kratka sapa in šibkost) so podobni tistim pri diastolični srčni bolezni, angina pektoris je redka. Bolezen pogosto prizadene otroke. Pri kateri koli obliki endomiokardne fibroze je mogoče odkriti vnetno tekočino v perikardu, ki je v nekaterih primerih vodilni simptom. Iz laboratorijskih podatkov je treba opozoriti na povečanje števila levkocitov.
Visoko zanesljivost diagnoze kardiomiopatije zagotavlja sodoben integriran pristop (elektrokardiografija, radiografija, radioizotopska ventrikulografija in biopsija miokarda).
ZDRAVLJENJE IN PREVENTIVA
Dilatacijsko kardiomiopatijo zdravimo na enak način kot katero koli obliko kongestivnega srčnega popuščanja, ki ga povzroči motnja črpalne funkcije srca. Predpisani so diuretiki, vključno s spironolaktonom. Pripravki digitalisa so indicirani v primerih atrijske fibrilacije. Zdravljenje z vazodilatatorji je treba izvajati le, če tlak v sistemskem krogu ni nižji od 95 mm Hg. Umetnost. (kaptopril). Za preprečevanje tromboze so predpisani antikoagulanti. Bolnikom, ki se ne izboljšajo in endomiokardna biopsija razkrije znake miokarditisa, lahko koristi tečaj steroidnih hormonov in imunosupresivov.
Bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo, katerih dednost ni obremenjena s to boleznijo in obstajajo le znaki blage oblike brez izrazitih simptomov in aritmij, pogosto sploh ne potrebujejo zdravljenja. Samo nadzorovati jih je treba. Če so prisotni simptomi angine, se uporabljajo zaviralci beta, kot je propranolol (300-400 mg na dan). Za večkratne ventrikularne ekstrasistole in ventrikularno tahikardijo je predpisan amiodaron. V nekaterih primerih se za to bolezen uporablja kirurško zdravljenje v obliki odstranitve septuma, zamenjave mitralne zaklopke in odstranitve papilarnih mišic.
Bolniki z restriktivno kardiomiopatijo prejemajo simptomatsko konzervativno zdravljenje. V zgodnji fazi bolezni je mogoče akutne napade srčnega popuščanja včasih zdraviti s počitkom, diuretiki ali prednizonom v skladu z režimom. Če je potrebno, so predpisani antikoagulanti. Ko bolezen doseže stopnjo zamenjave z vezivnim tkivom, kirurško zdravljenje daje dobre rezultate. Pozitiven učinek dosežemo z izrezom gostega vezivnega tkiva, ki ga po indikacijah kombiniramo z zamenjavo zaklopke.
Preprečevanje kardiomiopatije je možno le, če gre za restriktivno obliko bolezni. Zgodnja diagnoza bolezni in pravočasno zdravljenje lahko vplivata na njen nadaljnji potek.
Kardiomiopatija se nanaša na skupino vnetnih bolezni miokarda z različnimi etiologijami. V tem primeru je srčna mišica spremenjena tako strukturno kot funkcionalno (zadebelitev septuma ali sten miokarda, povečanje srčnih votlin itd.). Prej so se te bolezni imenovale miokardna distrofija. Kardiomiopatija je enako pogosta pri moških in ženskah in lahko prizadene ljudi vseh starosti.
Vrste kardiomiopatije
Kardiomiopatija je razdeljena na tri vrste:
- hipertrofično;
- dilatacijski;
- omejevalni.
Vsaka vrsta bolezni vpliva na miokard na svoj način, vendar so načela njihovega zdravljenja podobna, v glavnem so namenjena zdravljenju kroničnega srčnega popuščanja in odpravljanju vzrokov kardiomiopatije.
Hipertrofična
Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je znatna zadebelitev (hipertrofija) interventrikularnega septuma ali stene levega prekata, medtem ko volumni ventrikularnih votlin ostanejo normalni. Pri tej kardiomiopatiji lahko nenadno smrt povzročijo pomembne in nenadne motnje srčnega ritma. Mnogi športniki, ki so umrli med treningom, so imeli diagnozo hipertrofične oblike kardiomiopatije. V ozadju oslabljene sposobnosti sprostitve levega prekata se lahko postopoma razvije srčno popuščanje, ki se morda dolgo časa klinično ne manifestira. Ta srčna komora ohranja normalno kontraktilnost do terminalne faze, ko pa bolezen napreduje, se v miokardu oblikuje lokalna zadebelitev, ki vodi do spremembe oblike levega prekata. V prihodnosti je patogeneza kardiomiopatije naslednja: stene iztočnega trakta se zmanjšajo in septumi se zgostijo. Zmanjša se tudi raztegljivost vseh srčnih votlin.
Dilatacijski
Pri razširjeni kardiomiopatiji (DCM) pride do dilatacije v srčnih votlinah (povečanje prostornine vseh srčnih votlin) brez odebelitve sten miokarda, kar vodi do sistolične disfunkcije. Manifestira se s kršitvijo kontraktilne funkcije srčne mišice
Omejevalno
Najmanj pogosta je restriktivna kardiomiopatija srca, pri kateri stene organa postanejo rigidne (povečana rigidnost miokarda), težko preidejo v fazo relaksacije, to pomeni, da se zmanjša sposobnost sprostitve srčnih sten. Posledično postane otežena dostava s kisikom bogate krvi v levi prekat, moten pa je tudi krvni obtok v telesu kot celoti. Obremenitev se poveča, kar povzroči zgostitev sten atrija, medtem ko stanje prekatov ostane enako.
To vrsto kardiomiopatije včasih opazimo pri otrocih zaradi prisotnosti dednih dejavnikov.
Vzroki kardiomiopatije
Pri kardiomiopatiji je okvara miokarda lahko primarni ali sekundarni proces, ki ga povzročajo sistemske bolezni, ki vodijo v razvoj srčnega popuščanja in redkeje celo v nenadno smrt.
Vzroke primarne kardiomiopatije lahko razdelimo v tri skupine:
- prirojena;
- pridobiti;
- mešano.
Kardiomiopatije, ki so posledica določene bolezni, imenujemo sekundarne.
Prirojena srčna patologija se pojavi zaradi kršitve tvorbe miokardnega tkiva med embriogenezo. Razlogov za to je lahko veliko: od materinih slabih navad do njene slabe prehrane in stresa. Poleg tega obstajajo kardiomiopatije pri nosečnicah in vnetne kardiomiopatije, ki so v bistvu miokarditis.
Sekundarne oblike kardiomiopatije vključujejo:
- Infiltrativno oz skladiščna kardiomiopatija, pri katerem so patološki vključki koncentrirani v celicah ali v medceličnem prostoru.
- Toksična kardiomiopatija. Pri interakciji srčne mišice z zdravili (predvsem protitumornimi) je lahko resnost njene poškodbe različna: včasih so to le asimptomatske spremembe na elektrokardiogramu, lahko pa tudi takojšnje srčno popuščanje s smrtnim izidom. Etiologija kardiomiopatije pozna veliko primerov, ko ljudje zaradi dolgotrajnega uživanja velikih odmerkov alkohola doživijo vnetje miokarda (alkoholna kardiomiopatija). V Rusiji je ta poseben vzrok na prvem mestu med vsemi identificiranimi za to bolezen.
- Endokrina kardiomiopatija, razdeljen na presnovne in dismetabolične oblike, se pojavi v ozadju presnovnih motenj v miokardu. Bolezen pogosto povzroči distrofijo sten miokarda in motnje njegove kontraktilnosti. Vzroki bolezni so lahko bolezni endokrinega sistema, debelost, menopavza, črevesne in želodčne bolezni ter neuravnotežena prehrana. Če sta vzroka kardiomiopatije diabetes mellitus ali disfunkcija ščitnice, potem govorimo o hipertrofični kardiomiopatiji.
- TO prehranska kardiomiopatija Lahko navedem motnje hranjenja, na primer nerazumno izvedene dolgotrajne diete z omejitvijo živalskih beljakovin, postenje. Na delovanje srca negativno vpliva pomanjkanje karnitina, selena in vitamina B1.
Simptomi kardiomiopatije
Glede na obliko bolezni se simptomi kardiomiopatije razlikujejo, zato je težko prepoznati skupne značilne znake. Upoštevali bomo simptome vsake posamezne vrste kardiomioptije.
Najbolj značilni simptomi dilatativne kardiomiopatije:
- pogosto zvišanje krvnega tlaka;
- hitra utrujenost;
- Bleda koža;
- pojav edema v spodnjih okončinah;
- cianoza konic prstov;
- Tudi pri majhni telesni aktivnosti se pojavi zasoplost.
Ti simptomi so posledica progresivnega srčnega popuščanja.
Znaki hipertrofične kardiomiopatije:
- bolečine v predelu prsnega koša;
- dispneja;
- srčni utrip;
- nagnjenost k omedlevici;
Pri restriktivni kardiomiopatiji se poveča togost miokarda, kar zmanjša sposobnost sprostitve srčnih sten. Pri restriktivni kardiomiopatiji anamneza pogosto vsebuje epizode, ko se bolniki začnejo pritoževati šele, ko proces preide v terminalno fazo, za katero je značilno izrazito srčno popuščanje. Značilni simptomi so zasoplost in oteklina.
Diagnoza kardiomiopatije
Za diagnosticiranje kardiomiopatije bo bolnik podvržen naslednji diagnostiki:
- Zdravnik mora bolnika podrobno povprašati, ali imajo njegovi družinski člani srčne bolezni in ali so med sorodniki nenadoma umrli (zlasti v mladosti). Opravite temeljit pregled, poslušajte srčne zvoke, saj lahko število šumov in frekvenca jasno kažejo na pojav srčne patologije.
- Da bi izključili druge srčne patologije, je treba opraviti biokemični krvni test (sestava elektrolitov v krvi, markerji miokardne nekroze, lipidni spekter, serumska glukoza).
- Posebno pozornost je treba nameniti kazalcem, ki odražajo funkcionalno stanje jeter in ledvic, ter opraviti splošne klinične preiskave urina in krvi.
- Z rentgenskim slikanjem prsnega koša lahko večina bolnikov zazna znake povečanja leve strani srca, kar kaže na njegovo preobremenjenost. Toda v nekaterih primerih je lahko patologija na rentgenskem slikanju popolnoma odsotna.
- Vsi bolniki s sumom na kardiomiopatijo morajo imeti EKG. Včasih se doda še 24-urni Holter monitoring, ki je potreben za oceno vpliva živčnega sistema in beleženje motenj srčnega ritma.
- Obvezna metoda za diagnosticiranje kardiomiopatije je ultrazvok.
- Bolniki, ki so podvrženi operaciji, morajo opraviti slikanje z magnetno resonanco. Ima močnejšo ločljivost kot ehokardiografija, z njeno pomočjo lahko vidite patološke spremembe in ocenite strukturne značilnosti srca.
Noben bolnik ne more samostojno ugotoviti, katero od številnih vrst kardiomiopatije ima. Le izkušen kardiolog se lahko spopade s takšno nalogo.
Moral bo razlikovati bolezni, ki vodijo tudi do povečanja leve strani srca:
- hipertrofija miokarda zaradi arterijske hipertenzije;
- aortna stenoza;
- genetske patologije;
- “športno” srce;
- amiloidoza.
Da bi izključili genetske sindrome in bolezni, se boste morali posvetovati z zdravnikom, ki je specializiran za genetske motnje. V primeru povečanega pritiska v iztočnih poteh levega prekata, hude zadebelitve stene levega srca ali neučinkovitosti medikamentozne terapije je potreben posvet s kardiokirurgom. Potreben je tudi posvet z aritmologom.
Zdravljenje kardiomiopatije
Zdravljenje kardiomiopatije je dolgotrajen in zapleten proces, med katerim mora bolnik dosledno upoštevati vsa navodila svojega zdravnika. Namenjen je ponovni vzpostavitvi pravilnega delovanja miokarda in vzdrževanju njegovega dela na zahtevani ravni. Zdravljenje te bolezni je lahko z zdravili, lahko pa tudi s kirurškim posegom.
Za proces okrevanja je zelo pomembna vloga samega bolnika, od katerega je na koncu odvisen uspešen izid. Govorimo o opustitvi slabih navad (kajenje in alkohol), bolniki s prekomerno telesno težo pa bodo morali nenehno hoditi na diete, saj nižja kot je telesna teža, manjša je obremenitev srca, bolj stabilno deluje.
Zdravljenje z zdravili
Za zdravljenje kardiomiopatij se uporabljajo različna zdravila. Tako se je treba z razširjeno kardiomiopatijo boriti predvsem s srčnim popuščanjem in preprečiti nastanek morebitnih zapletov. Bolnik mora znižati krvni tlak, zato mu predpišejo zdravila – zaviralce ACE, kot sta kaptopril in enalapril. Dajejo se tudi majhni odmerki zaviralcev beta (metaprolol). V terapijo je priporočljivo uvesti antioksidant in zaviralec alfa-beta, na primer karvedilol. Tudi priporočila za kardiomiopatijo v zvezi s srčnim popuščanjem se nanašajo na uporabo diuretikov.
Cilj terapije za hipertrofično kardiomiopatijo je izboljšanje kontraktilne aktivnosti levega prekata. Takim bolnikom običajno predpišemo verapamil ali dizopiramid. Da bi preprečili razvoj aritmij, so predpisani zaviralci beta.
Restriktivno kardiomiopatijo je najtežje zdraviti, saj se največkrat pokaže šele v terminalni fazi, zato zanjo ni zanesljivih terapevtskih metod.
Operacija
Nujno vprašanje je, kako zdraviti kardiomiopatijo, če zdravljenje z zdravili ni uspešno.
- Ljudem z razširjeno kardiomiopatijo pogosto ponudijo presaditev srca darovalca.
- Pri hipertrofičnem tipu bolezni se je v zadnjem času dalo prednost implantaciji srčnih spodbujevalnikov.
- Najslabše je pri restriktivni obliki, saj je presaditev srca pogosto neučinkovita, saj se v presajenem organu pogosto pojavijo recidivi.
Za zdravljenje sekundarnih lezij je bilo razvitih več posebnih tehnik. Na primer, za hemokromatozo se izvaja krvavitev, za sarkoidozo pa so predpisani kortikosteroidi.
Tradicionalne metode zdravljenja
Tradicionalna medicina ponuja bolnikom s kardiomiopatijo, da izboljšajo svoje stanje z decokcijo maternice, mešanico cvetov šmarnice, listov mete, semen komarčka, korenine baldrijana in poparka lanenih semen.
Zapleti kardiomiopatije
Posledice kardiomiopatije se lahko izrazijo v naslednjih zapletih:
- Odpoved srca. Pri kardiomiopatiji se zmanjša pretok krvi iz levega prekata, kar povzroči srčno popuščanje.
- Disfunkcija ventila. Povečan levi prekat lahko oteži pretok krvi skozi srčne zaklopke, kar povzroči povratni tok in povzroči manj učinkovito krčenje srca.
- otekanje. Pri kardiomiopatiji se lahko tekočina kopiči v pljučih, tkivih nog in trebuha zaradi nezadostne sposobnosti srčne mišice za črpanje krvi.
- Aritmije (motnje srčnega ritma). Spremembe v strukturi miokarda in tlak v srčnih komorah prispevajo k izkrivljanju srčnega ritma.
- Nenaden srčni zastoj je skrajni primer, ko kardiomiopatija povzroči smrt.
- embolija. Zastoj (kombinacija) krvi v levem prekatu lahko povzroči nastanek krvnih strdkov, ki lahko, ko pridejo v krvni obtok, blokirajo dotok krvi v katerikoli organ in povzročijo srčni infarkt, možgansko kap ali kateri koli drug organ.
Prognoza za kardiomiopatijo
Kardiomiopatija ima lahko drugačno prognozo, odvisno od različnih dejavnikov:
- kako dosledno se bo bolnik držal vseh predpisov in priporočil zdravnika;
- Kako hudi so bili simptomi bolezni ob odkritju.
Na žalost učinkovitega preprečevanja kardiomiopatije ni. Vendar le patologije na genetski ravni ni mogoče preprečiti na noben način.
Tisti, ki vodijo aktiven življenjski slog s pravilno prehrano in odmerjeno telesno aktivnostjo, imajo najmanj možnosti za kardiomiopatijo. Treba je popolnoma opustiti kajenje in zlorabo alkohola.
Če se patologija pojavi v ozadju katere koli bolezni, jo je treba nadzorovati z rednimi pregledi in doslednim upoštevanjem navodil zdravnika.
Invalidnost zaradi kardiomiopatije
Invalidnost je možna zaradi kardiomiopatije, merila za katero so:
- prisotnost dejavnikov tveganja za nenadno smrt;
- različica in oblika bolezni;
- resnost sočasnih bolezni;
- učinkovitost terapije;
- resnost zapletov;
- poklic, izobrazba in usposobljenost bolnika, značajske lastnosti in delovni pogoji.
Bolniki s kardiomiopatijo prejmejo III. skupino invalidnosti, če:
- obstaja počasi napredujoč DCM, stopnja 1 HF. v odsotnosti sinkope in blagih motenj ritma;
- progresivni potek HCM, srčno popuščanje stopnje 1-IIA, prisotnost omejitev v sposobnosti samooskrbe, gibanja, dela, odsotnost dejavnikov tveganja za nenadno smrt; če z asimptomatskim potekom obstajajo kontraindikacije za prejšnji poklic in ni možnosti zaposlitve na podlagi zaključka EEC zdravstvene ustanove.
Skupino invalidnosti II prejmejo bolniki, ki imajo:
- progresivni potek kardiomiopatije s trajno motnjo delovanja kardiovaskularnega sistema (HF stopnje IIB, s pomembnimi motnjami prevodnosti in ritma), z omejeno sposobnostjo gibanja, samooskrbe, dela, izobraževanja - stopnja II, prisotnost dejavnikov tveganja za nenadno smrt;
- Včasih je pacientom dovoljeno delo od doma pod posebnimi pogoji, ob upoštevanju njihovih poklicnih sposobnosti.
Ali ste vi ali vaši bližnji doživeli katero koli vrsto kardiomiopatije? Kako ste se borili s to boleznijo? Povejte nam o tem v komentarjih, pomagajte drugim bralcem s svojo zgodbo!