Nevrološke manifestacije fanconijeve bolezni pri otrocih. Fanconijev sindrom: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Iz knjige Sindrom prednikov: transgeneracijske povezave, družinske skrivnosti, sindrom obletnice, prenos travme in praktična uporaba genosociograma / Per. VEM. Masalkov - Moskva: Založba Inštituta za psihoterapijo: 2001 Terapevtom filadelfijske šole, ki je prispevala

DEJA VU SINDROM DEJA VU SINDROM Iz stabilnosti - v razpad ali v razvoj? Mikhail Delyagin 09/05/2012

De Tonijeva bolezen Debre Fanconi, običajno imenovana Fanconijev sindrom, je povezana z okvarjenim delovanjem ledvic. Napake, ki se pojavijo v človeškem telesu zaradi te bolezni, vodijo do zapletov. Sledi članek, katerega informacije bodo bralcu pomagale razumeti značilnosti bolezni.

Kaj je Fanconijeva bolezen

Ime bolezni izhaja iz imena švicarskega zdravnika Fanconija, ki je v začetku prejšnjega stoletja prvi proučeval vzroke in simptome bolezni. Fanconi je pregledal nizke otroke z rahitisom, ki so imeli spremembe v urinu. Zdravnik je te manifestacije zbral skupaj in jih združil v eno patologijo - Fanconijev sindrom.

Ko je dve leti opazoval bolnike, je Tony obstoječim dejavnikom patologije dodal še 2 patološka dejavnika: znižanje ravni fosfatov v krvi pod ugotovljeno normo in hiperaminoacidurijo.

Patologija je podedovana. Pacientov urin med analizo je napolnjen s presežno količino sladkorja, beljakovin in fosfatov. Upočasni se tudi presnova in ustavi se absorpcija ledvičnih produktov v kri.

V svetu je na vsakih 350 tisoč novorojenčkov 1 dojenček z zgornjim sindromom. Omeniti velja, da odrasli redko zbolijo za to napako.

Vzroki te bolezni

Danes so lahko vzroki Fanconijevega sindroma različni. Zdravniki menijo, da je razvoj bolezni povezan z nerazložljivo gensko mutacijo, med katero se spremenijo funkcije encimov, zmanjša se vsebnost fosforja v krvi in ​​​​moti delovanje aminokislin. Nekateri so nagnjeni k sklepu, da je patologija posledica disfunkcije beljakovin tubulov ledvic, ki se razvije zaradi napak v strukturi mitohondrijev.

Drugi vzroki sindroma:

• zastrupitev s strupi in toksini, ki nastanejo kot posledica zaužitja težkih kovin;
• pomanjkanje vitamina D, ki povzroča okvare na genetski ravni;
• napake pri asimilaciji celičnih encimov, potrebnih za telo;
• odlaganje amiloida v tkivih med kršitvijo presnove beljakovin;
• kršitev presnovnega procesa v telesu, imenovana cistinoza;
• tirozinemija.

Številne študije tudi kažejo, da je bolezen eden od zapletov rahitisa. Rahitis se pojavi zaradi pomanjkanja celičnih encimov, medtem ko večina koristnih in potrebnih snovi zapusti človeško telo z urinom, kostno tkivo spremeni v zmehčano maso.

Natančni vzroki za pojav Fanconijevega sindroma po zgornjih informacijah niso bili ugotovljeni, zato se v medicini patologija imenuje glukofosfaminski diabetes.

Simptomi, ki kažejo na obstoječo patologijo

Izrazita manifestacija patologije je opazna v otroštvu. Od rojstva otroka do enega leta se začnejo pojavljati prvi znaki:

• povečan volumen izločkov urina -;
• bruhanje;
• pojav zaprtja;
• zvišanje telesne temperature;
• stalna žeja - polidipsija;
• mišična oslabelost;
• napenjanje - plini v črevesju;
• ostro bolečino v kosteh, občutek, da otrok nenehno joka, je mogoče zamenjati z.

De Tonijeva bolezen Debre Fanconi pri otrocih zmanjša intelektualne sposobnosti. Po fizičnih podatkih dojenček zaostaja za svojimi vrstniki. To je posledica pomanjkanja vitaminov, ki se izločajo iz otrokovega telesa z urinom. Spodnji udi postanejo podobni zaradi ukrivljenosti črke "X". Organi otroka se zmanjšajo med razvojem atrofije mišičnih vlaken. Vse se konča s tem, da otrok pri 5 letih ne more narediti majhnega koraka.

Nepravočasno zdravljenje vodi do dejstva, da se med odraščanjem pri mladostnikih zmanjša delovanje ledvic. Obstajajo tudi stranski učinki bolezni: zmanjšan vid, povečana obremenitev srca in ožilja, poškodbe centralnega živčnega sistema.

Znane oblike ugotovljene bolezni

Bolezen je razdeljena na 2 obliki:

1. Primarna oblika, ko je bila bolezen podedovana otroku.
2. Sekundarna oblika, ko je oseba zbolela v odrasli dobi.

Pri dedni patologiji najdemo napake v kromosomu X. Mutacija se prenaša z recesivnim in dominantnim tipom. Strokovnjaki težko naredijo natančno napoved. Diagnoza bolezni je možna le med dojenjem. Na drug način se primarna oblika sindroma imenuje "infantilna".

Obseg mutacije kromosoma X pojasnjuje nadaljnje znake. Bolezen lahko natančno prepoznate po 3 glavnih pomanjkljivostih:

• aminoacidurija.

Pomembno je vedeti! Če se odkrijeta le 2 komponenti zgornjih motenj, se diagnoza imenuje nepopolna.

Metode za diagnosticiranje bolezni

V bistvu je Fanconijev sindrom mogoče odkriti z rentgenskimi žarki in krvjo. Rentgen pokaže naslednje:

• zastoj rasti pri otrocih;
• počasna fuzija okončin z zlomi;
• rachiocampsis;
• deformacija kosti;
• izčrpanost cevastih kosti;
• krhkost se oblikuje v območjih rasti okončin kosti;
• zmanjšanje gostote kosti, med katerim postanejo krhke.

S krvnimi preiskavami lahko patologijo diagnosticiramo z naslednjimi dejavniki:

• presežek kalija;
• povečana raven obščitničnega hormona;
• nizka koncentracija fosforja in kalcija;
• povečanje kislosti v telesu;
• poveča se encim alkalne fosfataze.

Analiza urina kaže Fanconijev sindrom v primeru:

• presežek fosfatnih soli v urinu;
• naturiurija;
• zvišanje ravni aminokislin v urinu;
• povišana glukoza.

Na opombo! V nekaterih primerih se za diagnozo uporabljajo radioizotopski pregled, nefrobiopsija in biopsija kostnega tkiva.

Načini za zdravljenje te težave

Zdravniki resno jemljejo zdravljenje patologije. Terapevtska terapija poteka v kompleksu: s pomočjo zdravil in kirurških posegov. Pogosto je temu dodana dieta. Pri zdravljenju je glavna naloga zdravnika odpraviti pomanjkanje fosforja v krvi in ​​odpraviti pomanjkanje kalija.

Dieta brez aminokislin

Bolnik se mora držati diete, da zmanjša intenzivnost izločanja aminokislin iz telesa skupaj z urinom. Zato bo meni sestavljen iz naslednjih izdelkov:

• krompir;
• zelje;
• mlečni izdelki;
• sadje in sokovi iz njih;
• rozine;
• datumi;
• suhe slive;
• suhe marelice.

Zdravnik lahko bolniku predpiše dodaten vnos vitaminskih zdravil, bogatih z vitaminom D in kalijem.

Kirurški poseg

Pacient leži pod kirurškim nožem v primeru resnih okvar v kostnem tkivu, zaradi katerih je nemogoče narediti preproste gibe. Operacija je možna šele, ko je prišla mirna faza in opazovanje remisije traja 1,5 leta. Za lajšanje manifestacij patologije se bolniku priporoča masaža in kopeli z borovimi iglicami in morsko soljo.

Zdravljenje z zdravili

Za ponovno vzpostavitev normalne vsebnosti kalcija in fosforja v krvi bolnik poleg prehrane jemlje zdravila, ki jih predpiše zdravnik. Enako pomembno je jemanje zdravila, katerega aktivna sestavina je vitamin D. Na začetku je odmerek 10.000 ie na dan.

Sčasoma se bo odmerek povečal na 100.000 ie na dan. Ko testi pokažejo normalno vsebnost fosforja in kalcija, se vnos vitamina D prekliče. Pri zdravljenju sekundarne oblike bolezni se uporabljajo zdravila, ki vsebujejo fitin in kalcij.

Zdravljenje: nadomeščanje HCO 3 in ukrepi za boj proti odpovedi ledvic.

Vzroki Fanconijevega sindroma

Fanconijev sindrom je lahko:

• dedno,
• pridobiti.

Dedni Fanconijev sindrom. Ta bolezen praviloma spremlja druge genetske motnje, zlasti cistinozo. Cistinoza je dedna (avtosomno recesivna) presnovna motnja, pri kateri se cistin kopiči v celicah in tkivih (in se ne izloča prekomerno z urinom, kot pri cistinuriji). Poleg disfunkcije ledvičnih tubulov se razvijejo tudi drugi zapleti cistinoze: motnje vida, hepatomegalija, hipotiroidizem in druge klinične manifestacije.

Fanconijev sindrom lahko spremlja tudi Wilsonovo bolezen, galaktozemijo, motnje shranjevanja glikogena, okulocerebrorenalni sindrom (Lowov sindrom), mitohondrijske citopatije in tirozinemijo. Mehanizmi dedovanja se razlikujejo glede na bolezen, s katero je povezan Fanconijev sindrom.

Pridobljeni Fanconijev sindrom. To motnjo lahko povzročijo različna zdravila, vključno s kemoterapijo raka, protiretrovirusnimi zdravili in zastarelimi tetraciklini. Vsa ta zdravila so nefrotoksična. Pridobljeni Fanconijev sindrom se lahko razvije tudi po presaditvi ledvice in pri bolnikih z multiplim mielomom, amiloidozo ali drugimi kemikalijami ali pomanjkanjem vitamina D.

Patofiziologija Fanconijevega sindroma

V proksimalnih tubulih se razvijejo različne funkcionalne transportne okvare, vključno z oslabljeno reabsorpcijo glukoze, fosfata, aminokislin, HCO3, sečne kisline, vode, kalija in natrija. Opazimo generalizirano aminoacidurijo, za razliko od cistinurije pa je povečano izločanje cistina njena najmanjša manifestacija. Osnovni patofiziološki mehanizem ni znan, vendar je verjetno povezan z mitohondrijskimi motnjami. Nizke ravni fosfata v krvi povzročajo rahitis, ki se poslabša zaradi zmanjšane pretvorbe vitamina D v njegovo aktivno obliko v proksimalnem tubulu.

Simptomi in znaki Fanconijevega sindroma

Pri dednem Fanconijevem sindromu se glavne klinične manifestacije - proksimalna tubularna acidoza, hipofosfatemični rahitis, hipokalemija, poliurija in polidipsija - običajno razvijejo v otroštvu.

Ko se Fanconijev sindrom razvije v ozadju cistinoze, pogosto pride do zaostanka v rasti in razvoju. V mrežnici je žariščna depigmentacija. Razvije se intersticijski nefritis, ki vodi do progresivne ledvične odpovedi, ki lahko privede do smrti bolnika pred adolescenco.

V primeru pridobljenega Fanconijevega sindroma pri odraslih se določijo laboratorijski znaki ledvične tubularne acidoze (proksimalni tip 2), hipofosfatemija in hipokalemija. Lahko se pojavijo s simptomi bolezni kosti in mišične oslabelosti.

Diagnoza Fanconijevega sindroma

• Urinski test za glukozo, fosfate in aminokisline.

Diagnozo postavimo z odkrivanjem nenormalnega delovanja ledvic, zlasti glukozurije, fosfaturije ali aminoacidurije. Pri cistinozi lahko pregled s špranjsko svetilko razkrije kristale cistina v roženici.

Zdravljenje Fanconijevega sindroma

• Včasih NaHC03 ali KHC03 ali natrijev ali kalijev citrat.
• Včasih jemljejo dodatke kalija.

Z izjemo odpravljanja delovanja nefrotoksina ni posebnega zdravljenja. Acidoza se lahko zmanjša s tabletami ali raztopinami Na ali KHCO 3 ali citratov, na primer Scholove raztopine, ki je predpisana v odmerku 1 mEq / kg 2-3 krat na dan ali 5-15 ml po obroku in ponoči. Zmanjšana raven kalija lahko zahteva nadomestno zdravljenje s soljo, ki vsebuje kalij. Hipofosfatemični rahitis je mogoče pozdraviti. Presaditev ledvice je pokazala svojo učinkovitost pri zdravljenju odpovedi ledvic. Če pa je cistinoza osnovna bolezen, se lahko progresivna poškodba drugih organov nadaljuje in sčasoma povzroči smrt.

Fanconijev sindrom (de Toni-Debre-Fanconi) velja za "veliko" tubularno disfunkcijo, za katero so značilne oslabljena reabsorpcija večine snovi in ​​ionov (aminoacidurija, glukozurija, hiperfosfaturija, povečano izločanje bikarbonata) in sistemske presnovne spremembe.

Fanconijev sindrom vključuje večkratne reabsorpcijske okvare v proksimalnih ledvičnih tubulih, kar vodi do glukozurije, fosfaturije, generalizirane aminoacidurije in znižane ravni bikarbonata. Simptomi pri otrocih vključujejo podhranjenost, zaostanek v rasti in rahitis; simptomi pri odraslih vključujejo osteomalacijo in mišično oslabelost. Diagnoza temelji na odkritju glukozurije, fosfaturije in aminoacidurije. Zdravljenje vključuje kompenzacijo pomanjkanja bikarbonatov, pa tudi zdravljenje odpovedi ledvic.

Koda ICD-10

E72.0 Kršitev transporta aminokislin

Epidemiologija

Fanconijev sindrom se pojavlja v različnih regijah sveta. Pogostnost bolezni je po sodobnih podatkih 1 na 350.000 novorojenčkov. Očitno se ne upošteva le Fanconijev sindrom, ampak tudi Fanconijev sindrom, ki se je razvil v neonatalnem obdobju.

Vzroki Fanconijevega sindroma

Fanconijev sindrom - prirojen ali se razvije kot del pridobljenih bolezni.

Narava genetske okvare in primarni biokemični produkt ostajata slabo razumljena. Predpostavlja se, da je osnova bodisi anomalija transportnih proteinov ledvičnih tubulov bodisi genska mutacija, ki zagotavlja inferiornost encimov, ki določajo reabsorpcijo glukoze, aminokislin in fosforja. Obstajajo dokazi o primarnih mitohondrijskih motnjah pri Fanconijevem sindromu. Genetska napaka določa resnost bolezni. Obstaja popoln in nepopoln Fanconijev sindrom, kar pomeni, da so lahko prisotne vse 3 glavne biokemične okvare ali samo 2 od njih.

Dejavniki tveganja

Fanconijev sindrom (de Toni-Debre-Fanconijeva bolezen) se pogosteje obravnava kot sindrom, povezan s cistinozo, galaktozemijo, glikogenozo, tirozinemijo, intoleranco za fruktozo, Konovalov-Wilsonovo boleznijo, metakromatsko levkodistrofijo, pomanjkanjem piruvat karboksilaze, pomanjkanjem mitohondrijske fosfoenolpiruvat karboksikinaze, izpostavljenost strupene snovi (ifosfamid , aminoglikozidi, tetraciklini s pretečenim rokom uporabnosti, težke kovine) ali se razvijajo v povezavi s tako pridobljenimi boleznimi, kot so amiloidoza, pomanjkanje vitamina D itd. Vendar pa je po mnenju nekaterih avtorjev lahko Fanconijev sindrom neodvisna bolezen, povezana z najhujšim rahitisom - podobne bolezni.

Patogeneza

V domači literaturi se pogosteje uporablja izraz "Fanconijev sindrom" ali "Debre de Toni-Fanconijev sindrom", pogosti so tudi izrazi: "glukoaminofosfatni diabetes", "glukofosfaminski diabetes", "ledvična pritlikavost z rahitisom, odpornim na vitamin D". ", "idiopatski ledvični sindrom". Fanconi", "dedni Fanconijev sindrom". V tuji literaturi so najpogostejši izrazi: "Ledvični Fanconijev sindrom", "Fanconijev sindrom", "primarni de-Tbni-Debre-Fanconijev sindrom", "Podedovani Fanconijev sindrom" in itd.

Klinični in eksperimentalni podatki potrjujejo kršitev transmembranskega transporta v proksimalnih zvitih tubulih nefrona. Še vedno ni jasno, ali je v ozadju bolezni strukturna ali biokemična napaka. Spremembe, podobne rahitu, se razvijejo zaradi kombiniranega učinka acidoze in hipofosfatemije ali samo zaradi hipofosfatemije. Po mnenju številnih raziskovalcev patologija temelji na zmanjšanju intracelularnih rezerv ATP.

Dedni Fanconijev sindrom običajno spremlja druge prirojene bolezni, zlasti cistinozo. Fanconijev sindrom je lahko povezan tudi z Wilsonovo boleznijo, dedno intoleranco za fruktozo, galaktozemijo, boleznimi shranjevanja glikogena, Lowovim sindromom in tirozinemijo. Način dedovanja se razlikuje glede na pridruženo bolezen.

Pridobljeni Fanconijev sindrom lahko povzročijo različna zdravila, vključno z nekaterimi zdravili za kemoterapijo raka (npr. ifosfamid, streptozocin), protiretrovirusnimi zdravili (npr. didanozin, cidofovir) in tetraciklinom s pretečenim rokom uporabe. Vsa ta zdravila so nefrotoksična. Fanconijev sindrom se lahko razvije tudi pri presaditvi ledvice, multiplem mielomu, amiloidozi, zastrupitvi s težkimi kovinami in drugimi kemičnimi snovmi ali pomanjkanju vitamina D.

Simptomi Fanconijevega sindroma

Simptomi Fanconijevega sindroma so različni. Pri otrocih so simptomi pogosteje podobni fosfatnemu diabetesu. Pri odraslih opazimo poliurijo, hipostenurijo, mišično oslabelost in bolečine v kosteh. Možna je arterijska hipertenzija, v odsotnosti zdravljenja - nastanek kronične odpovedi ledvic.

Praviloma se prve manifestacije bolezni pojavijo v prvem letu otrokovega življenja. Res je, pri 10 otrocih, ki smo jih opazovali z boleznijo pred Toni-Debre-Fanconi, so se prvi simptomi pojavili po letu in pol življenja. Najprej je treba opozoriti na poliurijo in polidipsijo, subfebrilno stanje, bruhanje in vztrajno zaprtje. Otrok začne zaostajati v telesnem razvoju, kostne deformacije se pojavijo predvsem v spodnjih okončinah tipa valgus ali varus. Razvija se mišična hipotonija in pri 5-6 letih otroci ne morejo samostojno hoditi. Z napredovanjem tubularnih motenj do 10-12 let starosti je možen razvoj kronične ledvične odpovedi. Poleg zgoraj navedenih simptomov se odkrijejo tudi patološke spremembe v drugih organih. Med zgoraj omenjenimi 10 otroki, ki so bili pod našim nadzorom, jih je imelo 7 oftalmološke nepravilnosti, 6 patologijo centralnega živčnega sistema, 5 patologijo srčno-žilnega sistema in anatomske nepravilnosti sečil, 4 patologijo ORL in gastrointestinalni trakt in posamezni primeri - endokrine motnje in stanja imunske pomanjkljivosti.

Diagnoza Fanconijevega sindroma

Za potrditev diagnoze so potrebne radiokontaktne študije kosti in obsežni laboratorijski testi krvi in ​​urina.

Laboratorijska diagnoza Fanconijevega sindroma

Pri biokemijski analizi krvi je značilen znak zmanjšanje vsebnosti kalcija (2-mikroglobulinov), zmanjšanje koncentracije natrija in kalija v krvi, povečanje očistka sečne kisline z zmanjšanjem njegova vsebnost v krvi.Prekomerna izguba bikarbonatov z urinom vodi do izrazite slike metabolične acidoze.v obliki zmanjšanja aktivnosti encimov energetske presnove: a-glicerofosfat dehidrogenaze, glutamat dehidrogenaze, sukcinat dehidrogenaze.At Hkrati so pri skoraj vseh bolnikih opazili peroksidacijske motnje v obliki povečanja vsebnosti mlečne in piruvične kisline v krvi.

Laboratorijski testi

• Generalizirana aminoacidurija.
• Proksimalna ledvična tubularna acidoza z bikarbonaturijo.
• Fosfaturija, hipofosfatemija, fosfatna sladkorna bolezen.
• Hipostenurija, poliurija.
• Tubularna proteinurija (beta 2-mikroglobulin, lahke verige imunoglobulina, proteini z nizko molekulsko maso).
• hipokaliemija.
• Hipokalciemija.
• hiponatremija.
• Hiperurikozurija.

Instrumentalna diagnoza Fanconijevega sindroma

Kot obvezne instrumentalne študije pri diagnozi Fanconijevega sindroma se radiografija skeletnih kosti pogosto uporablja za odkrivanje deformacij okončin in strukturnih motenj kostnega tkiva - osteoporoze (običajno sistemske) in zaostajanja v rasti kostnega tkiva glede na koledarsko starost otroka. Za kostno tkivo je značilna groba vlaknasta struktura, pogosto najdemo epifiziolizo. V distalnem delu stegnenice in proksimalne golenice najdemo celično strukturo kostnega tkiva in tvorbe v obliki ostrogov. V kasnejših fazah bolezni se odkrije osteoporoza, možni so zlomi tubularnih kosti. Za določitev resnosti osteoporoze se uporablja rentgenska denzitometrija.

Radioizotopska študija razkriva kopičenje radioizotopa v kostnih območjih intenzivne rasti bolnika.

Pri morfološki študiji vzorcev biopsije kostnega tkiva je struktura kostnih žarkov motena, razkrite so praznine in šibka mineralizacija kosti.

Pri nefrobiopsiji opazimo posebno sliko proksimalnih tubulov (v obliki spominjajo na "labodji vrat"), odkrijejo se atrofija epitelija, fibroza intersticija. Glomeruli so vključeni v proces v najbolj končnih fazah bolezni. Elektronski mikroskopski pregled razkrije veliko število mitohindrijev v epiteliju.

Primeri formulacije diagnoze

Fanconijev sindrom. OMIM-134 600. Kronična ledvična odpoved, končna faza. Sekundarni hiperparatiroidizem. Sistemska osteoporoza. Varusna deformacija okončin.

Glikogenoza tipa I. Fanconijev sindrom. Kronična ledvična odpoved I stopnje.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z vsemi boleznimi, pri katerih se razvije Fanconijev sindrom. Sem spadajo naslednje dedne bolezni:

• galaktozemija;
• glikogenoza tipa I;
• tirozinemija;
• cistinoza;
• nepopolna osteogeneza;
• Konovalov-Wilsonova bolezen;
• talasemija;
• prirojeni nefrotski sindrom;
• ledvična tubularna acidoza.

Poleg dednih bolezni se diferencialna diagnoza izvaja s pridobljenimi patološkimi stanji:

• zastrupitev s težkimi kovinami, kemikalijami in zdravili, zlasti s potečenim rokom uporabe;
• sekundarni hiperparatiroidizem;
• hude opekline;
• multipli mielom;
• sladkorna bolezen.

Zdravljenje Fanconijevega sindroma

Zdravljenje Fanconijevega sindroma je namenjeno odpravljanju hipokaliemije, proksimalne ledvične tubularne acidoze in drugih motenj elektrolitov. Zdravljenje fosforne sladkorne bolezni poteka v skladu s splošnimi pravili. Bolnikom s Fanconijevim sindromom je treba svetovati, naj pijejo veliko tekočine.

Pri sekundarnem Fanconijevem sindromu se njegovi znaki ob uspešnem zdravljenju osnovne bolezni zmanjšajo ali popolnoma izginejo.

Cilji zdravljenja

Zdravljenje brez zdravil in zdravljenje z zdravili pri bolnikih s Fanconijevo boleznijo je po bistvu zelo blizu, saj zagotavlja korekcijo elektrolitskih motenj (odprava pomanjkanja kalija in bikarbonata), premike v kislinsko-bazičnem ravnovesju. Potrebno je imenovanje in simptomatsko zdravljenje.

dietna terapija

Ker je treba omejiti izločanje aminokislin, ki vsebujejo žveplo, sta krompirjeva in zeljna živila primerna kot prehransko sredstvo. Zdravljenje z aktivnimi pripravki vitamina D je priporočljivo izvajati z dieto z omejitvijo soli, vključitvijo izdelkov, ki imajo alkalizirajoči učinek: mleko, sadni sokovi. Treba je široko uporabljati pripravke, ki vsebujejo kalij, uporabljati je treba suhe slive, suhe marelice, rozine. Pri izrazitem pomanjkanju kalija je priporočljivo dodati panangin ali asparkam. Če je acidoza izrazita, potem ena dieta ni dovolj, je treba uporabiti mešanice natrijevega bikarbonata, citrata.