V genetskem smislu so miopatije heterogena skupina bolezni. Obstajajo miopatije z avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja, z avtosomno recesivno in spolno povezano.
Psevdohipertrofična oblika Duchenne. To je najpogostejša oblika spolno vezane miopatije. Fantje so bolni. Bolezen se začne v prvih petih letih otrokovega življenja. Klinično se kaže z atrofijo mišic medeničnega obroča in proksimalnih nog. Zgodaj se pojavi psevdohipertrofija, zlasti gastrocnemius in redkeje deltoidne mišice, terminalna atrofija mišic, retrakcija tetiv, zlasti ahilove, refleksi izginejo, zlasti kolenski. Otrok se težko povzpne po stopnicah, z rokami se opira na boke, ne more skakati, zelo težko se dvigne s tal. Čez nekaj časa se pojavi šibkost in atrofija mišic ramenskega obroča in kmalu je otrok priklenjen na posteljo. V prihodnosti se razvijejo kontrakture zaradi ostrega umika tetiv, noga zavzame položaj konja.
Pri tej obliki miopatije so opazne tudi spremembe v srčni mišici, možgani trpijo v eni ali drugi meri, kar se kaže v duševni zaostalosti otroka. Zaradi oslabelosti dihalnih mišic in slabega prezračevanja se pri teh otrocih pogosto pojavi pljučnica, poslabšana s šibkostjo srčne mišice, zaradi katere bolniki običajno zgodaj umrejo. Vse to kaže na pleiotropni vpliv patološkega gena.
Leta 1955 je Becker opisal blago različico spolno vezane miopatije, ki nosi njegovo ime. Bolezen se začne po 20. letu starosti. Kaže se s psevdohipertrofijo mečnih mišic in počasi razvijajočo se atrofijo mišic medeničnega obroča in stegen.
Inteligenca v tej obliki ne trpi. Ti dve obliki bolezni sta določeni s poškodbo dveh različnih genov, ki se nahajata v dveh lokusih spolnega kromosoma X, tj. Gre za genokopije. Obe obliki miopatije se ne pojavljata v isti družini.
Erb oblika deduje se avtosomno recesivno. Pojavlja se v treh različicah - zgodnji, tipični in pozni. Od teh je najpogostejša tipična, mladostna varianta. Bolniki, običajno v drugem desetletju življenja, razvijejo šibkost mišic medeničnega obroča in proksimalnih spodnjih okončin, nato pa njihovo atrofijo. V prihodnosti so v proces vključene mišice ramenskega obroča in proksimalnih rok. Psevdohipertrofija v tej obliki je manjša in redka. Hoja in statika pri bolnikih sta spremenjena, čeprav manj kot pri Duchennovi obliki. Pacient vstane in se nasloni na okoliške predmete (74). Zaradi šibkosti dolgih mišic hrbta, glutealnih in trebušnih mišic se poveča lordoza in hoja spominja na raco. Zaradi šibkosti sprednjih mišic serratus se pojavijo pterigoidne lopatice. Zaradi atrofije trapezne mišice se pojavi simptom "ohlapnih ramen". Bolnika lahko primemo za ramena in prosto dvignemo ramenski obroč navzgor. V tem primeru je glava tako rekoč zakopana med lopatice. Od trebušnih mišic bolj atrofirajo ravne in poševne, prečne pa ostanejo, zaradi česar je pas pri bolnikih zelo tanek ("osji pas"). Zgodaj so prizadete krožne mišice ust in krožne mišice oči. Posledica tega je, da bolnik ne more zložiti ustnic v cev, ne more žvižgati, ko se smeje, se koti ust ne dvignejo, ustna razpoka se razteza na straneh (prečni nasmeh). Zaradi psevdohipertrofije so ustnice štrleče (ustnice tapirja). Dolge mišice okončin atrofirajo ne samo v premeru, ampak tudi na koncih (terminalna atrofija), kar ima za posledico mišično tuberoznost. Zaradi atrofije in skrajšanja mišic so aktivni in pasivni gibi v sklepih omejeni. Zaradi šibkosti mišic in ligamentnega aparata so tetivni refleksi zmanjšani ali odsotni, opažena je "ohlapnost" sklepov. Z leti se telesna teža poveča, zlasti se razvije podkožna maščobna plast, mišice vse bolj atrofirajo, kar vodi do ostre omejitve aktivnih gibov in posledično do popolne nepokretnosti bolnikov.
Prizadeti so tako moški kot ženske, vendar so prvi pogostejši. Prej ko se bolezen začne, bolj maligna je. V pozni različici je tečaj ugodnejši. Pacienti lahko dolgo hodijo in služijo sami. Obstajajo primeri zaustavitve napredovanja bolezni za nekaj časa.
Ramensko-obrazna oblika Landouzy-Dejerine. To je najlažja oblika bolezni. Deduje se avtosomno dominantno. Začne se pri starosti 15-20 let, napreduje zelo počasi in malo vpliva na delovno sposobnost bolnikov. Bolezen se začne s šibkostjo in atrofijo mišic lopatic, kasneje pa se razširi na mišice obraza. Obraz bolnikov je reven z mimiko, brez gub – “miopatski” (75). Imajo pterigoidne lopatice, zaradi šibkosti mišic ramenskega obroča bolniki ne morejo dvigniti rok nad vodoravno raven. Pri ženskah je bolezen hujša kot pri moških. Bolezen ne vpliva na duševne sposobnosti. Takšni bolniki imajo lahko otroke, od katerih jih je polovica prav tako nagnjena k tej obliki miopatije.
Druge oblike miopatije pojavljajo veliko manj pogosto. Med njimi se razlikujejo oftalmoplegične, distalne, prirojene oblike.
pri oftalmoplegična oblika Pri miopatiji se bolezen začne s ptozo vek, ki ji sledi postopna negibljivost zrkla (76). Manj pogosto gre proces na mišice obraza in vratu. Nekateri znanstveniki verjamejo, da je oftalmoplegična oblika miopatije blaga različica humeroskapularne obrazne oblike.
Distalna oblika miopatija se kaže s postopnim razvojem šibkosti in atrofije mišic distalnih okončin. Bolezen se začne v starosti 40-60 let in napreduje zelo počasi. Klinično je podobna nevralni amiotrofiji Charcot-Marie-Tooths, vendar bolniki nimajo senzoričnih motenj. Deduje se avtosomno dominantno.
V zadnjih letih so prirojene (neprogresivne) oblike mio-
paty. Klinično se kažejo s šibkostjo in ohlapnostjo mišic pretežno proksimalnih okončin. Začnejo zgodaj in ne napredujejo.
Izbranih več možnosti prirojene miopatije - miopatija centralne palice, filamentozna, centralno jedrska, miopatija z velikanskimi mitohondriji in Oppenheimova miotonija.
Miopatija centralne palice. Z elektronsko mikroskopijo vidimo dezorganizacijo miofibril v osrednjem delu mišičnega vlakna, nejasno delitev na sarkomere in spremembe trakov.
Spremembe v mišičnih vlaknih so podobne sliki, opaženi med denervacijo, kar je nekaterim avtorjem dalo razlog za povezovanje bolezni mišic s kršitvijo njihove inervacije v prenatalnem obdobju. Histokemijska preiskava v tem delu mišičnih vlaken fosforilaze in laktatne dehidrogeneze ni zaznana.
Deduje se avtosomno dominantno.
Filamentna miopatija. V tej obliki so nitaste strukture v mišičnih vlaknih v središču, manj pogosto na obrobju. Mišična vlakna so brez prečne proge in se razlikujejo po kalibru. Poleg zmanjšanja mišičnega tonusa in šibkosti skeletnih mišic opazimo skeletne anomalije v obliki deformacije prsnega koša in hrbtenice, podaljšanja obrazne lobanje itd.
Centralna jedrska miopatija. Pri bolnikih se zmanjša tonus mišic trupa in okončin, deformacija prsnega koša, pa tudi ptoza vek in zunanja oftalmoplegija. Histološki pregled mišičnih vlaken majhne velikosti, v središču katerih so jedra, obdana s svetlim poljem, brez miofibril.
Miopatija z velikanskimi mitohondriji. Klinično se kaže s prirojeno hipotenzijo mišic. Histološki pregled je pokazal velikanske mitohondrije med fibrili mišičnih vlaken.
Oppenheimova miotonija (»mlahavi otrok«), prej izolirana kot samostojna nozološka oblika, danes velja za eno od oblik prirojenih, neprogresivnih miopatij (77).
Patogeneza miopagije ni popolnoma pojasnjena. Največje priznanje je dobila hipoteza o »pokvarjenih membranah«. Njegovi avtorji verjamejo, da so motnje, ki se pojavljajo v mišičnih vlaknih, posledica primarne kršitve strukture.
mišične membrane. Zaradi povečane difuzije skozi celične membrane mišična vlakna izgubijo številne sestavine (encime, glikogen, aminokisline itd.). Pomen je pripisan kršitvi izmenjave cikličnih nukleotidov, ki sodelujejo pri uravnavanju presnovnih procesov v mišičnih vlaknih. Tako adenozin monofosfat (AMP) prek sistema proteaz nadzoruje delovanje številnih ključnih encimov. Stopnja aktivnosti AMP je odvisna od aktivnosti dveh njegovih encimov, vgrajenih v membrano: adenilat ciklaze, ki sintetizira AMP iz ATP, in fosfodiesteraze, ki razgradi AMP. Spremembe v aktivnosti teh encimov na koncu povzročijo poškodbe in smrt mišičnih vlaken.
Histološki pregled mišic bolnikov z miopatijo pokaže neenakomeren premer mišičnih vlaken in njihovo nadomestitev z vezivnim in maščobnim tkivom. V posameznih mišičnih vlaknih se poveča število jeder, ki so razporejena v verigo. Pride do vzdolžne cepitve mišičnih vlaken s tvorbo vakuol. V napredovalih fazah se količina endo- in perimizijskega vezivnega tkiva znatno poveča s tvorbo gostega fibroznega obroča okoli mišičnih vlaken in krvnih žil. Elektronska mikroskopija razkriva širjenje sarkoplazemskih poti med miofibrilami z odlaganjem zrn glikogena in maščobnih kapljic na teh mestih.
V biokemični študiji krvnega seruma se poveča aktivnost in koncentracija mišične aldraze, laktat dehidrogenaze in kreatin kinaze; v mišicah se aktivnost teh encimov zmanjša. Z urinom se poveča izločanje kreatina in zmanjša izločanje kreativa. Zvišanje serumske kreatin-kinaze je zgodnji znak bolezni in pokazatelj heterozigotnega prenašalca Duchennove miopatije. Mišični izvor serumskih encimov, ugotovljen v biokemični študiji krvnega seruma bolnikov, kaže na povečanje prepustnosti mišičnih celic in njihovih organelov. V zadnjih letih so elektronske mikroskopske študije razkrile spremembe na končnih ploščah motoričnih nevronov pri bolnikih z miopatijo. Možno je, da je vzrok mišične atrofije pri miopatijah pomanjkanje nevralne trofične snovi.
Mišična denervacija in pomanjkanje tokoferola sta le fenokopiji miopatije.
Zdravljenje bolnikov z miopatijo ni zelo učinkovito. S. N. Davidenkov, ki je veliko pozornost posvetil dednim boleznim živčnega sistema, je priporočal, da ti bolniki prejmejo infuzijo krvi ene skupine darovalcev 4-5 krat na tečaj 125-150 ml, dajanje insulina z glukozo (4- 16 enot insulina in 20 ml 40% raztopine glukoze intravensko - 30 infuzij na tečaj), radioterapija hipotalamične regije in uvedba ATP. Priporočajo tudi uporabo anaboličnih hormonov, aminokislin, dietoterapije. Bolniki z miopatijo morajo jesti dovolj sveže zelenjave in sadja, surovega mleka, skute, masla, jajc, oreščkov, medu, korenja, ovsenih kosmičev. Alkohol je za njih kontraindiciran. Odsvetujejo se kava, čaj, začimbe, sladkor, krompir, zelje, prve tople jedi. Bolnikom je prikazana lahka masaža, fizioterapevtske vaje. Sistematično ponavljanje teh tečajev zdravljenja z zdravili 2-3 krat na leto omogoča za nekaj časa odložiti razvoj bolezni. V intervalih med tečaji zdravljenja v bolnišnici je treba bolnike z miopatijo ambulantno opazovati pri nevrologu, jemati vitamine B, askorbinsko kislino, aminokisline, anabolične hormone.
Pri izrazitem skrajšanju Ahilove tetive je indicirano ortopedsko zdravljenje.
Klinične in biokemične študije lahko identificirajo heterozigotne nosilce gena za patološko miopatijo. Tako pri materah otrok z Duchennovo miopatijo, pa tudi pri bratih in sestrah z drugimi oblikami miopatije, najdemo številne simptome, ki lahko služijo kot merilo za heterozigotnost. To so hipertrofija, skrajšanje trebuha in podaljšanje tetive gastrocnemius mišic, odsotnost Ahilovega refleksa, ostro zbijanje mišic pri fizično netreniranih posameznikih, šibkost mišičnega tonusa in ligamentnega aparata, ki se kaže v pretirani gibljivosti prstov, zadebelitvi prstov. ulnar in veliki ušesni živci, ukrivljenost hrbtenice, ploska stopala. V krvi - zvišanje koncentracije kreatin kinaze in aldolaze. Te simptome je treba upoštevati pri priporočanju nadaljnjega rojevanja v tej družini.
Ko je aktiven otrok, sposoben sedeti, hoditi, teči, postopoma izgubi sposobnost gibanja. Najprej so prizadete mišice udov, nato vsi drugi organi. Bolezen vodi do resnih posledic.
Miopatija: vrste
V skupino miopatij je običajno vključiti kronične, postopoma napredujoče bolezni, povezane s porazom, izginotjem mišičnih vlaken in njihovo zamenjavo z maščobnim ali vezivnim tkivom. Danes ni jasne klasifikacije.
Mnogi raziskovalci identificirajo patologije glede na področje prevladujoče poškodbe, na primer obraz-ramo-ramo, ud-pas. Drugi govorijo o miopatijah glede na naravo vzrokov - dedne ali pridobljene. Patologije delimo glede na to, kaj je pretežno prizadeto - beljakovine ali encimi.
Prav tako je običajno izločiti posamezne bolezni:
- Duchennova mišična distrofija. Bolezen se pojavi v 0,03% primerov. Razvija se pri dečkih do 5 let. To je ena najhujših oblik miopatij. V povprečju do 15. leta patologija najprej prizadene mišice spodnjih okončin, nato pa zgornjih. V nekaterih primerih se razvije duševna zaostalost.
- Erb-Rothova juvenilna mišična distrofija. Bolezen je običajno zabeležena v adolescenci in mladosti do 20 let. Prizadete so mišice medenice in spodnjih okončin. Bolnika odlikuje hoja, ki spominja na raco, tanek pas. Opažene so pterigoidne lopatice. Pregled razkrije poslabšanje kitnih refleksov. Iz ležečega položaja bolniki vstanejo s pomočjo rok.
- Ramensko-skapularna-obrazna oblika Landouzy-Dejerine. Miopatijo te oblike odlikuje ramenski pas, lopatice. Trpijo ekstenzorske mišice prstov. Zaznana je sprememba oblike prsi. Bolezen se prvič odkrije v starosti od 10 do 20 let. Za razliko od mnogih miopatij se ta oblika razvija počasi in ima razmeroma ugodno prognozo.
- Distalna miopatija (Welanderjev tip). Pojavi se po 20 letih. Povezano z zmanjšanjem volumna mišičnega tkiva v gležnju, kolenih, podlakteh, rokah. Invalidnost lahko nastopi čez 10 let ali celo kasneje.
- Beckerjeva pozna distrofija. Najdemo ga pri otrocih od 5 let in mladih do 20 let. Kaže se z visoko utrujenostjo, zamenjavo mišičnega tkiva z maščobnim tkivom. Najprej so prizadete mišice medenice, stegen, spodnjih nog, nato pa bolezen prizadene roke. Inteligenca ostane nedotaknjena.
simptomi
Najbolj izraziti znaki patologije se kažejo pri Duchennovi miopatiji. Simptomi pri otrocih se pojavijo pri starosti enega leta in pol. Najprej trpijo mišice nog. Otroku postane težko hoditi, hitro se utrudi, pade, ne more se povzpeti po stopnicah. Padci in utrujenost vodijo do tega, da se boji in se poskuša čim manj premikati. Hoja začne spominjati na raco.
Postopoma lahko otrok vstane samo z rokami, vendar postopoma tudi oslabijo. Sčasoma so prizadete mišice prsnega koša, srca in dihalnih organov.
Za Duchennov sindrom je značilno postopno izginjanje mišic, vendar je to navzven nevidno. Nasprotno, zdi se, da postajajo vse večji. To se zgodi zaradi zamenjave mišičnega tkiva z maščobnim tkivom.
Bolezen vodi do kršitve okostja. Zmanjša se obseg gibanja sklepov, hrbtenica je upognjena, stopalo in prsti so deformirani.
Poraz srčnih mišic vodi do pojava kratkega dihanja, aritmije, nestabilnosti tlaka. Dihanje postane plitvo.
Vzroki
Razvoj miopatij temelji na genski mutaciji. Pri Duchennovi mišični distrofiji ima vodilno vlogo sprememba gena, povezanega s sintezo proteina distrofina, ki se nahaja na kromosomu X. Do 70% primerov patologije se pojavi kot posledica dedovanja mutiranega gena od matere. Preostalih 30% je povezanih z novimi patološkimi spremembami v jajčecu. Isti vzroki povzročajo Beckerjevo patologijo. Vendar Duchennovo miopatijo povzroči popolna blokada proizvodnje distrofina.
Preberite tudi povezano
Miastenija gravis: simptomi, vzroki in metode zdravljenja
Prenos mutiranega gena poteka z matere na sina, pri čemer je ženska edina prenašalka.
Pomanjkanje distrofina povzroči uničenje mišičnega tkiva, njegovo nadomestitev z vezivnim in maščobnim tkivom. Hkrati se zmanjša kontraktilnost mišic, oslabi tonus in pride do njihove atrofije.
Diagnostika
Za potrditev diagnoze, razjasnitev vrste miopatije se izvede več študij:
- analiza DNK. Omogoča odkrivanje mutacij v genih. Trenutno se ta študija šteje za najbolj informativno metodo. Študija se izvaja v perinatalnem obdobju, po rojstvu otroka. Test opravijo tudi starši, ki načrtujejo nosečnost, če so med njihovimi sorodniki bolniki z miodistrofijo.
- Biopsija mišičnih vlaken. Zdravnik vzame vzorec mišičnega tkiva za histološko preiskavo in razjasnitev prisotnosti proteina distrofina.
- Elektromiografija. Ta metoda vam omogoča, da ocenite stanje mišičnega tkiva, odkrijete nekrozo, značilnosti prevodnosti impulzov v živčnih tkivih.
- Biokemija krvi. Določena je raven encima kreatin fosfokinaze. Povečanje njegove vsebnosti kaže na prisotnost patologije.
- EKG. Zaznava znake poškodbe srčne mišice.
Izvajanje teh študij nam omogoča odkrivanje Erba-Rothove distrofije, Duchennove bolezni, vnetnih, presnovnih miopatij, Beckerjeve miodistrofije, Dreyfusove distrofije, polimiozitisa.
Zdravljenje
Trenutno ni popolnoma ozdravljivega zdravila. Terapija je simptomatska, njen cilj je človeku podaljšati življenje, ga izboljšati. Uporabljajo se zdravila, ortopedski izdelki, fizioterapevtske vaje, fizioterapija, masaža. Priporočljivo je redno zdraviliško zdravljenje.
Pomembno je razvijati in uvajati nove metode zdravljenja. Torej, matične celice se danes testirajo. Po mnenju znanstvenikov lahko nadomestijo poškodovane mišične celice. Drug nov način je genska terapija. Njegov namen je aktivirati gen, ki je povezan s proizvodnjo beljakovine utrofin. Znanstveniki verjamejo, da je podoben distrofinu in lahko nadomesti njegovo pomanjkanje.
Zdravljenje z zdravili
Zdravljenje z glukokortikosteroidi (prednizolon) pomaga zmanjšati manifestacijo simptomov miopatije. Sredstva te skupine nimajo dolgoročnega učinka in povzročajo neželene učinke, na primer vodijo do prekomerne teže, drozga.
Zaviralci acetilholinesteraze, zlasti Prozerin, izboljšajo prenos živčnih impulzov. Zdravila beta-agonisti upočasnijo pojav simptomov bolezni, pomagajo povečati mišični tonus in moč. Anabolični steroidi (Nandrolon Decanoate) bodo pomagali izboljšati presnovo tkiv.
Prikazana je uporaba vitaminov skupin A, B, C, E.
Fizioterapija
Uporaba fizioterapevtskih metod lahko izboljša prevodnost živčnih impulzov v mišice, izboljša njihovo prehrano, metabolizem in krvni obtok.
Uporabljajo se elektroforeza, ultrafonoforeza, balneoterapija, hidromasaža, lasersko zdravljenje.
Sporočilo
Glavni namen masaže je povečati mišični tonus. Da bi dosegli učinek, se izvaja večkrat na leto. V mnogih primerih se svojcem bolnika priporoča, da se naučijo masažnih tehnik za redno uporabo doma.
Psihične vaje
Pri zdravljenju miopatije je vadbena terapija zelo pomembna. Kompleks elementov, njihova kompleksnost je odvisna od stopnje razvoja patologije. Med letom se izvajajo do 4 tečaji vadbene terapije s fizioterapevtom v posebnih centrih. Vmes med tečaji se izvajajo vaje doma. Pomanjkanje telesne dejavnosti vodi do hitrega razvoja bolezni.
Bolnikom svetujemo obisk bazena. Plavanje, vadba v vodi prispeva k razvoju mišic. V tem primeru ni obremenitve hrbtenice. Poleg tega bivanje v vodi izboljša razpoloženje, prinaša veselje.
Zapleti
Duchennova miopatija povzroča hude zaplete. Povezani so s poškodbami različnih organskih sistemov:
- Težave z dihanjem. Oslabelost mišic povzroči plitvo dihanje in nezmožnost normalnega kašlja. Posledično sputum ostane v pljučih in bronhih. To vodi do pogostih bolezni dihal. Da bi jih preprečili, so cepljeni in začnejo zdravljenje takoj po prvih manifestacijah SARS. V hujših primerih se izvede sesanje sluzi. Druga težava je znižanje ravni kisika v krvi, kar povzroča motnje spanja in razdražljivost.
- kardiomiopatija. Oslabitev srčne mišice vodi do aritmije, srčnega popuščanja. Pacient trpi zaradi kratkega dihanja, šibkosti, edema.
- Motnje stola. Sedeči način življenja povzroča zaprtje. Za njegovo preprečevanje je priporočljivo jesti hrano, bogato z vlakninami, jemati odvajala.
- Osteoporoza. Nepokretnost in uporaba hormonskih zdravil sta glavna razloga za zmanjšanje kostne gostote. Preprečevanje tega zapleta je povezano z dodatnim vnosom zdravil, ki vsebujejo kalcij in vitamin D. Če je bolezen že diagnosticirana, se priporočajo bisfosfonati.
- Patologije okostja. Progresivna atrofija mišičnega tkiva povzroči ukrivljenost hrbtenice v obliki kifoze in skolioze. Bolnikom svetujemo nošenje steznikov, v hujših primerih se izvaja operacija.
- Povečanje ali zmanjšanje telesne teže. Jemanje kortikosteroidov vodi v prekomerno telesno težo. Vendar pa obstajajo tudi obratne situacije, ko ga bolniki izgubijo zaradi atrofije mišic. V vsakem primeru je bolnikom prikazana posebna prehrana.
- Motnje hranjenja. Pacient postopoma izgubi sposobnost žvečenja, požiranja. Za ohranitev življenja se izvaja intravensko hranjenje ali gastrostoma. V slednjem primeru bolniki jedo skozi posebno cevko.
Miopatija je velika skupina bolezni, ki imajo za vse en simptom. To je progresivna šibkost mišic, ki posledično povzroči hudo invalidnost pacienta. V tem primeru mišice popolnoma izgubijo svoje funkcije, v nekaterih primerih pa degenerirajo in na njihovem mestu se pojavi maščobno ali vezivno tkivo.
Vrste
Obstaja več klasifikacij miopatij in zaenkrat ni ene same, ki bi jo sprejeli vsi zdravniki. Vendar jih je običajno razdeliti na dedne in pridobljene.
Dedne oblike vključujejo:
- Prirojena.
- Progresivna, ki se imenuje tudi miodistrofija.
- miotonija.
- Periodična paraliza.
- Dedne presnovne vrste, ki jih delimo na tiste, ki nastanejo v nasprotju s presnovo ogljikovih hidratov, s kršitvijo presnove lipidov in mitohondrijev.
Obstajajo tudi pridobljene oblike, ki vključujejo vnetne, endokrine in toksične.
Glede na vzroke pojavljanja jih delimo tudi na dve vrsti. To so primarne in sekundarne oblike. Primarne bolezni vključujejo samostojne bolezni, ki so najpogosteje prirojene narave. Tukaj lahko označite:
- Zgodnje miopatije, ki se manifestirajo v prvem mesecu otrokovega življenja.
- Zgodnje otroštvo, katerega prve manifestacije lahko pripišemo starosti od 5 do 10 let.
- Mladostne, ki se začnejo pojavljati pri mladostnikih in mladih moških.
Sekundarne oblike se pojavijo kot simptom neke druge bolezni, na primer zastrupitve ali zaradi motenj v hormonskem sistemu.
Tudi vse vrste te patologije lahko razvrstimo glede na stopnjo šibkosti mišic. Tukaj jih lahko razdelimo na naslednji način:
- Proksimalno - poraz bokov in ramen.
- Distalno - teleta, podlakti, roke.
- Mešano.
Zdravljenje ni odvisno od vrste bolezni in skoraj vedno poteka na enak način.
Kako prepoznati bolezen
Miopatija je bolezen, katere simptomi se lahko pojavijo od samega rojstva otroka in po tem, ko je oseba stara 15-18 let. Vse je odvisno od tega, kakšno bolezen ima bolnik.
Torej, na primer, če se bolezen začne manifestirati v zgodnjem otroštvu, potem je tu opažen sindrom "počasnega otroka". Hkrati ima dojenček zmanjšan mišični tonus, rahlo mišično oslabelost, slab razvoj mišic in težave pri sesanju. Ko otrok raste, postane mišična oslabelost bolj opazna, vendar sama patologija praviloma napreduje zelo počasi, razen v nekaterih primerih, ko otrok pri starosti 10 let že postane hudo prizadet.
Nekateri otroci s hudo obliko bolezni se preprosto ne morejo naučiti samostojne hoje, nekateri imajo hude pareze in paralize, v tem primeru otrok preprosto ne more premikati rok in nog. Gibanje je možno le v invalidskem vozičku.
Slabost, ki ne izgine niti po počitku in utrujenost, sta prva znaka razvoja te bolezni. Oseba tudi ugotavlja, da ne more opravljati svojega običajnega dela, če se je patologija začela razvijati v zrelejši starosti. Postopoma se šibkost povečuje, mišično tkivo se tanjša in ga lahko popolnoma nadomesti maščobno ali vezivno tkivo.
Včasih pri tej bolezni obstaja občutek, da so mišice osebe močno napihnjene, kar je še posebej opazno na teletih. Vendar je to tudi eden od znakov bolezni, samih mišic pa pri takih teletih praktično ni več, nadomestila jih je maščoba.
Zaradi bolezni lahko trpijo tako vse mišice hkrati kot le nekatere njihove skupine. Pogosto se zgodi, da bolezen najprej prizadene le eno okončino, druga noga ali roka pa se zdi popolnoma zdrava. Toda postopoma mišična oslabelost prehaja tudi na tisto okončino, ki je prej veljala za brez patologije.
Drug simptom je letargija in ohlapnost mišic. Vendar se vse miopatije med seboj razlikujejo po nekaterih razlikah v simptomih. Na primer, Duchennova miopatija se pri dečkih nikoli ne manifestira, hitro napreduje in bolnik umre v mladosti. Beckerjeva mišična miopatija je počasi potekajoč proces, katerega prvi simptomi se ne pojavijo pred adolescenco, prizadeti pa so samo noge in medenični predel.
Terapija miopatij
Zdravljenje prirojenih bolezni do danes ni bilo ugotovljeno. Bolniki s temi diagnozami so podvrženi simptomatski terapiji, ki le podaljša življenje osebe. Vendar brez tega smrt nastopi v nekaj letih po diagnozi.
Glavno zdravljenje miopatije je namenjeno ohranjanju tonusa in ohranjanju gibljivosti sklepov. Praviloma mora oseba večkrat na leto, najpogosteje vsaka 2 meseca, opraviti kompleksno zdravljenje v nevrološki bolnišnici, ki vključuje:
- Sporočilo.
- Fizioterapevtske vaje.
- Tečaji plavanja.
- Fizioterapija s prozerinom in drugimi zdravili.
Če je potrebno, se bolniku priporoča nošenje steznikov, ki pomagajo pri obvladovanju ukrivljenosti hrbtenice. Takšne steznike pa nosimo že, ko se pojavijo prve spremembe v hrbtenici, na primer kifoza, skolioza ali lordoza. Stezniki so izbrani strogo individualno, odvisno od starosti.
Kar zadeva zdravila, so v večini primerov predpisani kortikosteroidi. Med njimi je prednizolon na vrhu. Zdravilo je izbrano po strogo individualni shemi in njegova uporaba pomaga podaljšati življenje osebe še nekaj let. Če pa se med uporabo kortikosteroidov pojavijo kakršni koli neželeni učinki, na primer debelost, se zdravilo takoj prekliče.
Kar zadeva zdravljenje z drugimi zdravili, se tukaj uporabljajo tečaji:
- Cerebralysin.
- Theonicol.
- Prozerin.
- Nootropil.
- Cavinton.
- Piridoksal fosfat.
- Oksazil.
- Encefabol.
- Riboksin.
- Trental.
Ko oseba izve svojo diagnozo v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi, doživi nekaj stresa. Zato vsi bolniki s to boleznijo potrebujejo psihološko pomoč in podporo.
Mimogrede, morda vas bo zanimalo tudi naslednje PROST materiali:
- Brezplačne knjige: "TOP 7 slabih jutranjih vaj, ki se jim morate izogibati" | "6 pravil za učinkovito in varno raztezanje"
- Obnova kolenskih in kolčnih sklepov z artrozo- brezplačno video snemanje webinarja, ki ga je vodila doktorica vadbene terapije in medicine športa - Alexandra Bonina
- Brezplačne lekcije o zdravljenju bolečin v križu pri certificiranem fizioterapevtu. Ta zdravnik je razvil edinstven sistem za obnovo vseh delov hrbtenice in je že pomagal več kot 2000 strank z različnimi težavami s hrbtom in vratom!
- Želite izvedeti, kako zdraviti ukleščen ishiadični živec? Nato previdno oglejte si video na tej povezavi.
- 10 bistvenih prehranskih sestavin za zdravo hrbtenico- v tem poročilu boste izvedeli, kakšna mora biti vaša vsakodnevna prehrana, da boste vi in vaša hrbtenica vedno v zdravem telesu in duhu. Zelo koristne informacije!
- Ali imate osteohondrozo? Potem vam priporočamo, da preučite učinkovite metode zdravljenja ledvenega, vratnega in torakalna osteohondroza brez zdravil.
Bolezni živčnega sistema je v večini primerov težko diagnosticirati in zdraviti, še posebej, če bolezen prizadene mišična vlakna. V tem članku bomo govorili o takšni bolezni, kot je miopatija - kaj je to in kako ravnati s to boleznijo, bomo podrobneje preučili spodaj.
Torej, miopatija je degenerativna bolezen živčnega sistema, ki se pojavi kot posledica dednega dejavnika in kot posledica izzivalnih bolezni ali poškodb.
Mimogrede, miopatija je vedno veljala za dedno bolezen, dokler ni bila ugotovljena drugačna narava bolezni.
V nevrologiji obstaja več možnosti za razvrstitev te bolezni.
Torej, glede na kraj lokalizacije razlikujejo:
- okončina - pas (vpliva na mišice ledvenih in zgornjih okončin);
- obrazno-ramensko-lopatični (vpliva na mišice zgornjega dela telesa);
- gumero - tibialni (vpliva na mišice spodnjih okončin);
- očesni (prizadene očesne mišice).
Miopatija ni nič drugega kot blaga oblika mišične distrofije, ki se sčasoma lahko spremeni v tak ali drugačen sindrom.
Torej razlikujejo:
- Erbova bolezen;
- Beckerjeva bolezen;
- Landouzy-Dejerine sindrom;
- Marie-Charcotova distrofija;
- distalna miopatija (Gowers-Welander);
- alkoholna kardiomiopatija;
- mitohondrijska miopatija.
Glede na pojavnost razlikujejo:
- dedna (prirojena miopatija) - primarna;
- pridobljena miopatija je sekundarna.
Mimogrede, prirojeni tip bolezni se imenuje tudi Thompsonova bolezen.
Obstajajo tudi otroške in mladinske forme.
Glede na globino lezije se miopatija zgodi:
- proksimalne - mišice, ki se nahajajo bližje telesu;
- distalno - mišice, ki se nahajajo na razdalji od telesa;
- mešani tip.
Vzroki
Razvoj miopatije katere koli vrste se pojavi zaradi motenj v delovanju mitohondrijev in sinteze beljakovin v mišicah, kar posledično vodi do distrofije. Razlogov, zakaj je ta sinteza motena, je lahko več.
Kar zadeva prirojeni tip, so lahko naslednji:
- genetske motnje pri materi ali očetu;
- bolezni, ki so se pojavile med nosečnostjo;
- slaba ekološka situacija na območju, kjer živijo starši bolnika;
- alkoholizem enega od staršev ali uživanje alkohola med nosečnostjo;
- prisotnost benigne ali maligne neoplazme;
- pogosta depresija.
Po drugi strani pa lahko sekundarno vrsto bolezni sprožijo različne bolezni in motnje, vključno z:
- motnje v delovanju endokrinega sistema in zlasti ščitnice;
- hormonske motnje (tirotoksikoza);
- sistemske bolezni vezivnega tkiva (skleroderma).
Poleg tega je lahko sprožilec te bolezni:
- redni SARS;
- bakterijska pljučnica;
- pielonefritis;
- salmoneloza;
- travmatska poškodba možganov;
- zlomi medenice;
- zasvojenost;
- alkoholizem;
- odpoved jeter ali srca;
- avitaminoza;
- dermatomiozitis;
- diabetes;
- poliomiozitis;
- bronhitis;
- vegetovaskularna distonija (VVD);
- hipotiroidizem.
Kako dolgo lahko bolezen napreduje? Težko je dati natančen odgovor, saj se lahko tudi prirojena oblika začne manifestirati šele po nekaj letih.
Mišična distrofija se pojavi zaradi njihove zamenjave z maščobnim tkivom, ki se seveda ne more spopasti z nalogo, ki so jo mišice opravljale prej. Slabost se razvije v okončinah in drugih delih človeškega telesa.
Kot rezultat raziskav je postalo jasno, da imajo bolniki z miopatijo težave z avtonomnim in perifernim živčnim sistemom.
simptomi
Napredovanje bolezni poteka v precej dolgem časovnem obdobju. Postopoma se simptomi povečajo. Potek bolezni ni značilen.
Celotna slika izgleda takole:
- mišična oslabelost in bolečina;
- prekomerna utrujenost bolnika;
- "bolečina" v telesu;
- zmanjšana gibljivost v sklepih (v nekaterih primerih, nasprotno, povečana gibljivost);
- zmanjšanje mišične moči.
Poleg splošnih simptomov za vsak posamezen primer obstajajo določeni znaki.
Človek z miopatijo
Duchennova distrofija
Ta bolezen je najpogostejša in najhujša oblika bolezni ter ima tudi najvišje stopnje umrljivosti. Vključuje naslednje simptome:
- povečanje telečjih mišic zaradi rasti maščobnega tkiva;
- težave pri samostojnem dvigovanju pacienta;
- postopoma oblikovana popolna distrofija celotnega telesa;
- deformacija sklepov;
- distrofija srčnih in dihalnih mišic (kar je lahko usodno).
Vsak vnetni proces s podobno obliko bolezni je lahko usoden. 
Erb Rothova distrofija
Ta vrsta bolezni se razvije predvsem pri otrocih. Poleg tega je možno, da se razvije pri dojenčku, starejšem otroku ali najstniku.
Če govorimo o distrofiji pri dojenčku, je takšna kršitev očitno prirojena (dedna) po naravi, saj lahko novorojenček pridobi to bolezen le z dedovanjem ali kot posledica genetske okvare.
Pri otrocih od 3 do 5 let se lahko taka bolezen šteje tudi za prirojeno.
No, za starejše odrasle (najstnike) velja ime juvenilna (mladostna) distrofija. Poleg tega mladost sploh ne pomeni, da dekle ne bo moglo zboleti, ženski spol je podvržen tej bolezni na enak način kot moški.
Glavni simptomi, značilni za bolezen, so naslednji:
- distrofija kolkov;
- atrofija hrbta in postopna ukrivljenost hrbtenice;
- oblikovanje "račje" hoje in "ose" pasu;
- oslabitev mišic okoli ust.
Ni vredno govoriti o trenutni naravi napredovanja, razen v zelo zgodnjih fazah, ko trpijo zelo majhni otroci. 
Beckerjeva distrofija
Ta vrsta bolezni ima naslednje simptome:
- povečana utrujenost spodnjih okončin;
- sprememba videza nog (vegetativne manifestacije);
- zmanjšanje izmenjave energije;
- atrofija medeničnih mišic.
Landouzy-Dejerine bolezen
Ta bolezen v večji meri prizadene mišice obraza, zato so njeni simptomi ustrezni, vključno z:
- motnje vida (kratkovidnost, daljnovidnost več dioptrij);
- kršitve delovanja očesne mišice;
- nenadzorovana mišična fascikulacija (nehoteno krčenje);
- šibek odziv cirkumlabialnih mišic (spominja na sposobnost premikanja ustnic, z oteklino).
Obstaja tudi blaga oblika te bolezni - očesna miopatija, ki lahko povzroči majhne zaplete na očeh, kar povzroči manjša odstopanja. Tako lahko oseba slabše izostri vid, ima težave z zapiranjem in odpiranjem. Bolezen tako blage stopnje praviloma ne ogroža bolnika, če se zdravi. 
Med nosečnostjo
Nosečnost je že resen stres za telo in v ozadju tega stresa se lahko pojavijo motnje, povezane z mišično distrofijo ali miopatijo.
Na splošno je najpogostejša različica pri nosečnicah Beckerjeva miopatija. Bolezen je običajno asimptomatska ali ima nekaj manjših znakov, vključno z:
- šibkost v medeničnem predelu;
- lahko imajo težave pri samostojnem vstajanju s postelje ali stola;
- možen pojav notranjega vnetja;
- razvoj sekundarnih bolezni, kot so kifoza, lordoza, skolioza;
- povečanje ali zmanjšanje gibljivosti sklepov.
V primeru, da se bolezen začne in se v pozni fazi razvije brez posredovanja zdravnika, obstaja veliko tveganje za usoden izid.
Zdravljenje takšne bolezni je možno le v dogovoru z zdravnikom, da se izognete negativnemu učinku na plod.
Diagnostika
Nevrolog se ukvarja z diagnozo te bolezni in oblikovanjem pravilne diagnoze.
Kožne manifestacije miopatije
Torej, diagnoza vključuje:
- klinični krvni test;
- biokemični krvni test (za določitev ravni CPK, LDH, ALT, AST);
- elektronevrografija;
- elektromiografija;
- mišična biopsija (pregled mišičnega tkiva).
Med drugim lahko diferencialna diagnoza vključuje:
- Ultrazvok srca;
- slikanje z magnetno resonanco (MRI);
- posvetovanje s kardiologom in pulmologom.
Zdravljenje
Pri zdravljenju miopatije je praviloma osnova paliativna terapija (simptomatsko zdravljenje), saj je druga možnost neučinkovita in je trenutno šele v fazi razvoja.
Z drugimi besedami, zdravila za miopatijo še niso našli.
Simptomatsko zdravljenje vključuje:
- jemanje vitaminov skupine E, B;
- anabolični steroid;
- antiholinesterazna sredstva;
- tiamin pirofosfat;
- neostigmin;
- amino kisline.
Poleg zdravljenja z zdravili predpišite:
- fizioterapija;
- sporočilo;
- terapevtske vaje (LFK);
- vaje v bazenu.
Tudi kot nujni ukrep lahko zdravnik predpiše operacijo. Kirurški poseg ni obvezen ukrep, vendar je v nekaterih primerih nepogrešljiv (na primer, ko trpi hrbtenica).
Samo specialist lahko izbere učinkovito metodo zdravljenja, zato močno priporočamo, da se pri zdravljenju tako resne patologije ne zdravite sami.
Zdravi se tudi spremljajoča bolezen, če obstaja.
Preprečevanje
Preprečevanje te bolezni je precej specifično in vključuje več priporočil, vključno z:
- redna vadba bo pripomogla k izboljšanju stanja telesa (primerna je tudi vadba doma);
- posebna prehrana (obilje mleka, kaša iz ječmena, ovsa, rži, solate iz repe in zelene, jabolka, več jeter, omejitev začinjene, slane in mastne hrane);
- zavrnitev alkohola, kajenje;
- spoštovanje režima dela in počitka.
Napoved
Napoved za večino oblik bolezni je precej ugodna. Izjemi sta Duchennova distrofija in Erb Rothova distrofija.
Tovrstne bolezni se lahko končajo s smrtjo, saj so možne motnje srčnega in dihalnega sistema (mišični krči).
Kljub temu je z miopatijo mogoče živeti, saj so njeni simptomi v večini primerov ozdravljivi.
Torej je miopatija resna bolezen, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč, če se odkrije. Ne hecajte se s svojim zdravjem, poskrbite zase!
Skupina bolezni, ki temeljijo na različnih motnjah v metabolizmu in strukturi mišičnega tkiva, kar vodi do zmanjšanja moči prizadetih mišic in omejitve motorične aktivnosti. Tipične značilnosti miopatije so: progresivna mišična oslabelost, razvoj mišične atrofije, zmanjšani tetivni refleksi in mišični tonus. Za postavitev diagnoze miopatije pomagajo elektrofiziološke študije, biokemični testi krvi in urina, rezultati molekularne genetske in histokemične analize vzorcev, pridobljenih z biopsijo mišic. Zdravljenje vključuje kompleksno dajanje presnovnih zdravil v tečajih 3-krat na leto.
Splošne informacije
Miopatije spadajo v skupino nevromuskularnih bolezni. Zanje je značilna distrofična poškodba mišičnega tkiva (predvsem skeletnih mišic) s selektivno atrofijo posameznih vlaken (miofibril) s popolno funkcionalno ohranitvijo živalskega živčnega sistema. Imajo kroničen, stalno napredujoč potek. Praviloma se manifestacija kliničnih manifestacij miopatije pojavi v otroštvu in adolescenci. Večina primerov bolezni so genetske patologije - to so tako imenovane primarne miopatije. Manj pogoste so miopatije pridobljene geneze - sekundarne ali simptomatske.
Vzroki miopatije
Primarne miopatije temeljijo na genetsko pogojenih motnjah v delovanju mitohondrijev in ionskih kanalčkov miofibril, v sintezi mišičnih beljakovin ali encimov, ki uravnavajo metabolizem mišičnega tkiva. Dedovanje okvarjenega gena se lahko pojavi recesivno, dominantno in vezano na kromosom X. Hkrati zunanji dejavniki pogosto delujejo kot sprožilci, ki sprožijo razvoj bolezni. Takšni "sprožilni" dejavniki so lahko različne okužbe (kronični tonzilitis, pogosti SARS, bakterijska pljučnica, salmoneloza, pielonefritis itd.), Alimentarna distrofija, hude poškodbe (zlom medeničnih kosti, politravma, TBI itd.), Telesna prekomerni napor, zastrupitev.
Pridobljene miopatije se lahko razvijejo v ozadju endokrinih motenj (hiperparatiroidizem, Itsenko-Cushingova bolezen, hiperaldosteronizem), kronične zastrupitve (zloraba substanc, zasvojenost z drogami, alkoholizem, poklicna tveganja), malabsorpcije in beri-beri, hudih kroničnih bolezni (CKD, kronična odpoved jeter, srčno popuščanje, KOPB), tumorski procesi.
Patogeneza
Prisotnost genetsko pogojenih ali pridobljenih okvar metabolitov, ki sodelujejo pri presnovi in izgradnji mišičnih vlaken, vodi v nastanek in napredovanje degenerativnih sprememb le-teh. Razvija se atrofija miofibril, nadomestijo jih maščobno in vezivno tkivo. Mišice izgubijo sposobnost krčenja, kar vodi v mišično oslabelost in omejeno sposobnost izvajanja aktivnih gibov.
Nedavne študije so pri bolnikih z različnimi oblikami miopatij odkrile disfunkcije centralnega (na diencefalnem nivoju) in perifernih delov avtonomnega živčnega sistema, ki igrajo pomembno vlogo v patogenezi bolezni. To lahko pojasni prevladujočo lezijo proksimalnih okončin, ki so značilne za miopatije in imajo bogatejšo avtonomno inervacijo.
Razvrstitev
Miopatije lahko spremlja poškodba obraznih mišic, ki se kaže v nezmožnosti raztezanja ustnic s cevjo, žvižganja, namrščenja ali nasmeha. Poraz krožne mišice ust vodi do pojava dizartrije, povezane s težavami pri izgovorjavi samoglasnikov.
Klinika nekaterih miopatij vključuje poškodbe dihalnih mišic, kar povzroči nastanek kongestivne pljučnice in razvoj respiratorne odpovedi. Možne patološke spremembe srčne mišice s pojavom kardiomiopatije in srčnega popuščanja, mišic žrela in grla z razvojem disfagije in miopatske pareze grla.
Značilnosti posameznih oblik miopatije
Erbova juvenilna miopatija deduje se avtosomno recesivno. Patološki procesi se začnejo pojavljati v starosti 20-30 let. Najprej zajamejo mišice medeničnega obroča in stegen, nato pa se hitro razširijo na druge mišične skupine. Prizadetost obraznih mišic ni značilna. Začetek miopatije v mlajši starosti povzroči zgodnjo imobilizacijo bolnikov. Z razvojem bolezni v starejši starosti je njen potek blažji: bolniki dolgo časa ohranjajo sposobnost gibanja.
Duchennova psevdohipertrofična miopatija deduje se recesivno vezano na pod. Prizadeti so le fantje. Praviloma se manifestira v prvih 3 letih življenja, manj pogosto - v obdobju od 5 do 10 let. Običajno se začne z atrofičnimi spremembami v mišicah medeničnega obroča in proksimalnih nog, ki jih spremlja psevdohipertrofija mečnih mišic. Zgodaj se pojavijo kontrakture in ukrivljenost hrbtenice (kifoza, skolioza, hiperlordoza). Lahko se pojavi oligofrenija. Bolezen poteka s poškodbo dihalnih mišic in srca (kardiomiopatija je opažena pri 90% bolnikov z Duchennovo miopatijo), kar je vzrok zgodnje smrti.
Ramensko-skapularna-obrazna miopatija Landouzy-Dejerine ima avtosomno dominantno dedovanje. Manifestira se v starosti 10-20 let s poškodbo obraznih mišic. Postopoma šibkost in atrofija pokrivata mišice ramenskega obroča, ramen in prsnega koša. Mišice medeničnega obroča običajno niso prizadete. Zanj je značilen počasen tok z dolgoročno varnostjo delovne sposobnosti, brez zmanjšanja pričakovane življenjske dobe.
Skapuloperonealna miopatija- avtosomno dominantna bolezen. Njegova posebnost je razvoj atrofije mišic distalnih delov nog in proksimalnih delov rok ter prisotnost blagih senzoričnih motenj v distalnih delih spodnjih in zgornjih okončin.
Zdravljenje miopatij
Trenutno je patogenetsko zdravljenje miopatij v fazi znanstvenih poskusov na področju genskega inženiringa. V klinični praksi se uporablja simptomatsko zdravljenje, ki je v glavnem sestavljeno iz izboljšanja metabolizma mišičnega tkiva. V ta namen se uporabljajo vitamini E, B1, B6, B12, ATP, neostigmin, aminokisline (glutaminska kislina, hidrolizat prašičjih možganov), antiholinesterazna zdravila (ambenonij, galantamin), anabolični steroidi (nandrolon dekanoat, metandienon), pripravki kalija in kalcija, tiamin pirofosfat. Kombinacije več zdravil so predpisane v 1-1,5 mesecih. 3-krat na leto.
Zdravljenje miopatij z zdravili dopolnjuje fizioterapija (elektroforeza z neostigminom, kalcijeva iontoforeza, ultrazvok), lahka masaža in vadbena terapija. Izvajanje vadbene terapije se lahko izvaja v bazenu. Nabor vaj je treba izbrati tako, da se izognete preobremenitvi oslabljenih mišic. V nekaterih primerih bolniki potrebujejo posvetovanje z ortopedom in izbiro ortopedskih korekcijskih sredstev (stezniki, čevlji).
Osnova za zdravljenje pridobljenih oblik miopatij je zdravljenje osnovne bolezni: korekcija endokrinih motenj, odprava toksičnih učinkov in razstrupljanje telesa, odprava nalezljivega procesa, prehod kronične bolezni na stopnjo stabilne remisije. itd.
Napoved in preprečevanje
Najbolj neugodne v smislu prognoze so dedne miopatije, ki se kažejo v zgodnjem otroštvu. Sicer pa je prognoza odvisna od oblike miopatije, vpletenosti srčne in dihalne mišice v proces. Napoved sekundarnih miopatij je ugodnejša, če je osnovna bolezen uspešno zdravljena.
Preprečevanje primarnih miopatij je skrbno zbiranje družinske anamneze in obvezno posvetovanje z genetikom parov, ki načrtujejo nosečnost. Preprečevanje sekundarnih miopatij je izključitev toksičnih učinkov na telo, pravočasno zdravljenje nalezljivih in endokrinih bolezni, odprava presnovnih motenj.