Maščobne distrofije (lipidoze). Distrofije Vročinska in nekrotizirajoča nefroza

Distrofične spremembe v ledvičnih tkivih so dolgo asimptomatske. Šele z razvojem hude odpovedi ledvic bolniki gredo k zdravniku.

Kaj je to?

Distrofične spremembe (ali ledvična nefroza) je skupina bolezni, pri katerih pride do degeneracije ledvičnih tubulov s kršitvijo njihovih osnovnih funkcij.

Glede na potek bolezni delimo nefrozo na akutno in kronično. Po drugi strani pa je akutna nefroza febrilna in nekrotična, med kroničnimi distrofičnimi spremembami v ledvicah pa ločimo lipoidno in lipoidno-amiloidno distrofijo.

Vročinska in nekrotizirajoča nefroza

Najpogosteje se febrilna nefroza razvije v ozadju različnih nalezljivih bolezni, kot so gripa, pljučnica, tifus, tuberkuloza in drugi nalezljivi procesi. Pogosto ta različica nefroze nima simptomov, febrilna nefroza pa se diagnosticira po naključju. Značilen laboratorijski pokazatelj te bolezni je prisotnost ledvičnih epitelijskih celic v urinu. Praviloma febrilna nefroza ne zahteva posebnega zdravljenja. Čez nekaj časa po normalizaciji telesne temperature se delovanje ledvic popolnoma obnovi.

Kar zadeva nekrotično nefrozo, so za to obliko bolezni značilne pomembne distrofične spremembe v ledvičnih tubulih.

Vzroki nekrotične nefroze so najpogosteje zastrupitve z različnimi kemikalijami (soli težkih kovin, kisline in druge strupene spojine). Tako kot pri febrilni nefrozi se lahko nekrotična oblika bolezni pojavi v ozadju hudega infekcijskega procesa.

Obvezna komponenta pri zdravljenju nekroze je uvedba specifičnih protistrupov proti strupenim snovem. V primeru hudih oblik bolezni z ireverzibilno okvaro ledvic se uporablja dializa.

Amiloidna in lipoidna degeneracija ledvic

Amiloidna degeneracija ledvic je bolezen, povezana s presnovnimi motnjami v telesu, pri kateri se amiloidni protein odlaga v tkivih in organih, vključno z ledvicami.

Kar zadeva lipoidno degeneracijo ledvic, je za to bolezen značilno odlaganje maščobnih vključkov v ledvičnih tubulih. Vendar je lipoidna nefroza precej redka in je običajno povezana z amiloidno degeneracijo.

Najpogosteje so vzroki amiloidno-lipoidne degeneracije ledvic kronični vnetni procesi, gnojenje in bolezni vezivnega tkiva (na primer revmatoidni artritis, bakterijski endokarditis, tumorske neoplazme).

Vprašanja bralcev

Pozdravljeni! Poleti sem bila operirana (ginekologija) 18. oktober 2013, 17:25 Pozdravljeni! Poleti sem imela operacijo (ginekologinja). Vendar so bile hude bolečine v desni strani. Obrnila sem se na ginekologa, po pregledu in popolnem (laboratorijskem) pregledu me je zdravnik poslal na posvet k urologu. . Opravila je ultrazvok mehurja in ledvic. Drugi zdravnik je rekel, da je veliko adhezij. Bolečina je očitno od adhezij, urolog ni povedal nič konkretnega kaj narediti v taki situaciji?

Dolgo časa z lipoidno in amiloidno degeneracijo bolniki praviloma ne čutijo bolečih simptomov. Šele s pojavom edema, šibkosti in drugih simptomov naraščajoče odpovedi ledvic bolniki poiščejo pomoč pri specialistu.

Zaradi velike količine beljakovin, izločenih z urinom, se razvije huda oteklina. V laboratorijski študiji urina se poleg presežka beljakovin odkrijejo levkociti, eritrociti in epitelijski cilindri. Poleg tega je znatno povečanje ravni holesterola v krvi značilno za amiloidno-lipoidno distrofijo ledvic.

Zdravljenje ledvične distrofije se mora najprej začeti z odpravo osnovnih bolezni: kroničnih infekcijskih procesov, tumorjev in drugih motenj, ki poslabšajo potek bolezni. Treba se je držati varčnega režima z omejeno telesno aktivnostjo. Na stopnji proteinurije (prisotnost beljakovin v urinu) je predpisana prehrana, pri kateri mora bolnik zaužiti vsaj 1,5 g živalskih beljakovin na kilogram telesne teže (približno 90-120 gramov beljakovin na dan). Vnos maščob je treba omejiti na 60 gramov na dan, ogljikovih hidratov pa ne več kot 500 gramov na dan. Če ni zabuhlosti, potem kuhinjska sol ni omejena. Tudi pri amiloidni degeneraciji se priporoča uživanje sadja in zelenjave, bogatih z vitaminom C.

Pri hudi oteklini je namizna sol omejena, bolniku so predpisani diuretiki. V nekaterih primerih je primerna uporaba ščitničnih hormonov, saj je pri ledvičnih distrofijah pogosto moteno delovanje ščitnice.

Pri visokem krvnem tlaku zdravnik predpiše antihipertenzivna zdravila.

Znotrajcelično kopičenje maščob (lipidoze) je motnja presnove parenhimskih celic srca, jeter in ledvic, za katero je značilen pojav velike količine maščobe v citoplazmi.

Vzroki kopičenja maščob v celicah:

(a) Pomanjkanje kisika (tkivna hipoksija)

(b) Okužbe in zastrupitve (davica, tuberkuloza, zastrupitev s fosforjem, arzenom).

(c) Avitaminoza in prehransko neravnovesje (nezadostna vsebnost beljakovin, ki so potrebne za sintezo različnih encimov in lipotropnih faktorjev).

Kopičenje maščobe v miokardnih celicah

Vzroki za nastanek maščob v kardiomiocitih so:

1. hipoksija (s kronično srčno-žilno insuficienco, anemijo),

2. zastrupitve: davica, alkohol, organofosforne spojine, antifriz.

Kopičenje maščobe v jetrih.

1. S prekomernim vnosom maščobnih kislin v celico ali njihovo povečano sintezo v hepatocitu.

2. Ko je celica izpostavljena strupenim snovem, ki blokirajo oksidacijo maščobnih kislin.

3. Z nezadostnim vnosom aminokislin, potrebnih za sintezo fosfolipidov in lipoproteinov v jetrnih celicah.

V jetrih so:

Difuzna debelost hepatocitov in debelost hepatocitov vzdolž periferije lobulov

Difuzna debelost hepatocitov: jetra so povečana, rumena svetloba, spominja na jetra pitane gosi in se imenuje "gosja jetra", se pojavi pri alkoholizmu, sladkorni bolezni, pomanjkanju beljakovin.

Alkoholizem- etanol poveča mobilizacijo maščobe iz depoja v kri, poveča sintezo maščobnih kislin v hepatocitih, poveča zaestrenje maščobnih kislin v trigliceride v hepatocitih.

Sladkorna bolezen. Povečana lipoliza pri sladkorni bolezni je posledica pomanjkanja insulina, ki je antilipolitični hormon. Mehanizem steatoze (debelosti) je povezan z mobilizacijo maščob iz depoja, njihovim povečanim transportom v jetra, moteno sintezo fosfolipidov in oksidacijo maščobnih kislin.

Splošna debelost- v krvi velika količina maščobnih kislin in lipidov.

Prehranske kršitve- bolezni prebavil, pomanjkanje beljakovin v hrani (kwashiorkor).

Kwashiorkor je povezan s pomanjkanjem beljakovin, medtem ko je lahko vnos kalorij zadosten.

Marazem je posledica stradanja dojenčkov zaradi popolnega pomanjkanja beljakovin in kalorij.

Kopičenje maščobe v ledvicah.

Najpogosteje je kopičenje maščobe v epiteliju tubulov povezano z nefrotskim sindromom ali kronično odpovedjo ledvic.

Skupino dednih lipidoz sestavljajo tako imenovane "sistemske lipidoze", ki nastanejo zaradi dedne okvare encimov, ki sodelujejo pri presnovi nekaterih lipidov.

Gaucherjeva bolezen(cerebrozidoza) - v celicah osrednjega živčevja, jeter, vranice, kostnega mozga se kopičijo cerebrozidni lipidi, to je prirojena okvara encima

β-glukocerebrozidaza.

Niemann-Pickova bolezen- sfingolipidoza, lipidi se kopičijo v celicah centralnega živčnega sistema.

I. Splošna debelost.

Obstajajo hipertrofične in hiperplastične različice splošne debelosti. Pri hipertrofični varianti so maščobne celice povečane in vsebujejo nekajkrat več trigliceridov kot normalne.

Pri hiperplastični varianti je povečano število adipocitov.

Glede na prekomerno telesno težo ločimo 4 stopnje debelosti. Pri I stopnji debelosti je prekomerna telesna teža v primerjavi z "idealno" 20-29%, pri II - 30-49%, pri III - 50-99%, pri IV - 100% ali več.

A - primarna debelost - vzrok ni znan, pomembno vlogo pri njenem nastanku imajo konstitucionalni in dedni dejavniki.

B - sekundarna debelost - se razvije s poškodbami možganov, endokrinimi in dednimi boleznimi.

B1. Cerebralna debelost - lahko je posledica travme, tumorjev in okužb. Opazimo, ko so centri za regulacijo apetita hipotalamusa poškodovani - to povzroči hipersekrecijo ACTH s hipofizo in glukokortikoidi v nadledvičnih žlezah, ki aktivirajo procese glukoneogeneze v telesu.

B2. endokrine bolezni Itsenko-Cushingova bolezen povezana z adenomom hipofiznih celic ACTH in hiperprodukcijo glukokortikoidov v skorji nadledvične žleze. Navzven imajo bolniki: odvečno maščobo na obrazu (»lunasti obraz«), vratu, zgornjem delu trupa in trebuhu.

B3. Sindrom dedne bolezni debelosti Lorenz-Moon Beedle- debelost obraza, mlečnih žlez, trebuha, bokov pri dečkih in več malformacij drugih organov.

Gierkejeva bolezen- zaradi pomanjkanja glukoza-6-fosfataze v jetrnih celicah pride do kopičenja glikogena, kar povzroči hipoglikemijo zaradi zmanjšanja tvorbe proste glukoze iz glikogena.

JAZ. Lokalna debelost (lipomatoza)- lokalno povečanje količine maščobnega tkiva. Derkumova bolezen- v podkožju okončin in trupa se pojavijo nodularne boleče maščobne obloge - kot lipe.

Z Medelungovim sindromom- v predelu bezgavk na vratu so večkratne, boleče tvorbe maščobnega tkiva.

Izpraznite debelost- nadomeščanje maščobe v primeru atrofije tkiva ali organa.

III. Resorptivna debelost. Ta vrsta se nanaša predvsem na makrofage, ki zajemajo produkte razpadanja tkiv, bogatih z maščobami. Resorptivna debelost obstaja v možganih med resorpcijo žarišča nekroze (nekroze). V tem primeru nastane votlina - cista.

IV. Motnje metabolizma holesterola ateroskleroza. Hkrati se v intimi arterij ne kopiči le holesterol, ampak tudi b-lipoproteini.

Motnje metabolizma mineralov.

Kalcinoza je izločanje kalcijevih soli iz raztopljenega stanja in njihovo odlaganje v celicah ali medceličnini.

Obstajajo metastatska, distrofična, presnovna kalcifikacija in kalcijeva kriza.

A) metastatska kalcifikacija - odlaganje soli kalcijevega fosfata med hiperkalcemijo kot posledica izpiranja Ca 2+ iz depoja. (Raven kalcija v krvi je normalna 14-17 mg/%).

C) presnovna kalcifikacija - (apnenčasti protin, intersticijska kalcifikacija) - mehanizmi niso ugotovljeni.

D) kalcijeva kriza - precipitacija Ca 2+ v krvi (raven kalcija v krvi je nad normalno - 20 mg /% in več).

Patologija, povezana s pomanjkanjem vitamina D.

Rahitis - opažen pri odraščajočih otrocih, starih od 6 mesecev do 2 let, povzroča oslabljeno mineralizacijo in rast kosti, zanj pa je značilno:

1. Mehčanje kosti lobanje, lobanja je videti kot kocka - kraniotabes, "olimpijska čela".

2. Rahitični "rožni venec" - na prsnici na notranji strani reber je razraščanje osteoida.

3. Potiskanje prsnice naprej zaradi dela dihalnih mišic tvori prsni koš, ki spominja na ptice.

4. Deformacija golenice po različicah tipa X in O.

5. Nastanek rahitične medenice.

nastanek kamnov- kamni - goste tvorbe, ki prosto ležijo v trebušnih organih ali izločevalnih kanalih žlez. Sialolitiaza- kamni v kanalih žleze slinavke. Nastanek kamnov določajo splošni dejavniki (presnovne motnje pridobljene ali dedne narave) in lokalni (motnje izločanja, stagnacija izločanja in vnetje v organih, kjer nastajajo kamni). Tvorba kamnov temelji na procesu kristalizacije soli na organskem matriksu.

Oblika kamnov: okrogla, ovalna, nazobčana, fasetirana (poliedri).

Raziščite makre:

Preprosta debelost srčne mišice.

Srce je povečano, pod epikardom je vidna debela plast maščobnega tkiva, ki obdaja srce v obliki ohišja.

Kopičenje maščobe v miokardu ("tigrovo" srce).

S strani endokarda je srce videti pestro, na rjavem ozadju so vidne majhne rumeno-bele proge.

Maščobna infiltracija ledvic. (lipoidna nefroza).

S površine in na prerezu ledvice so vidna rumena majhna žarišča - pege (rumene lise).

Maščobna infiltracija jeter (lažni muškatni orešček).

Na rezu so jetra pestrega videza, izmenjujejo se področja rjave in rumene barve.

Maščobna infiltracija jeter ("gos").

Na rezu so jetra homogena, rumene barve, podobna jetrom gosi.

Lipidoza in skleroza aorte.

Na intimi aorte so vidna rumena žarišča in proge, ponekod so žarišča bela.

Izraz element »distrofija« je izpeljanka dveh izrazov in v prevodu pomeni presnovno motnjo. Prizadene veliko število organov. To še posebej velja za tiste, ki igrajo pomembno vlogo pri presnovi. Ni zaman, da lahko distrofija ledvic služi kot označevalec številnih takšnih bolezni.

Kratke anatomske in fiziološke značilnosti ledvic

Ledvice so parni organi. Navzven spominjajo na obliko sadeža stročnic. Nahaja se na obeh straneh hrbtenice, v območju 11-12 prsnih in 1-2 ledvenih vretenc. Povprečna velikost telesa ne presega 12 cm v dolžino in 3-5 cm v debelino. Njihove konkavne površine so obrnjene proti hrbtenici oziroma konveksne - stran od nje.

Vsaka ledvica je sestavljena iz več plasti gostega tkiva.

  • Kapsula vezivnega tkiva. Pokriva skoraj celotno telo. V območju sinusa (ki se nahaja skoraj na sredini strani, obrnjene proti hrbtenici), prehaja v lupino sečevoda. Na istem mestu dve veliki posodi vstopita v ledvico. To sta ledvična vena in arterija.
  • Kortikalna snov se nahaja neposredno pod kapsulo. Takoj pod njo leži medula. Vsebuje nefrone. Od medule proti sinusu odhajajo procesi. Tukaj so krvne in limfne žile. Na rezu je barva skorje, medule in procesov enaka. Zato se štejejo za eno samo anatomsko strukturo.
  • Praktično v središču organa, med procesi, ležijo tako imenovane ledvične piramide. Tako imenovani po trapezni obliki. Baza je usmerjena proti skorji, vrh pa proti sinusu.
  • Ledvične skodelice. Votline, v katere prehajajo piramide. Odpirajo se v medenico, iz katere nato izhaja sečevod.

Osnovno delovanje ledvic je mogoče predstaviti na naslednji način. Ledvična arterija se po "vstopu" v organ začne razvejati na več vej. Prehajajo v tkiva procesov in prodrejo v medulo. Tu so nadalje razdeljeni na manjše žile do velikosti arteriol, ki gredo v nefron. Tam zaradi še manjše razvejanosti tvorijo žilni preplet. Zaradi gostega okolja s posebnimi celicami (podociti) se tukaj pojavi primarna filtracija krvi. Nadalje v venule so podobne samo krvne celice, del plazme in nekaj beljakovin.

Vse ostalo, to so žlindre, elektroliti, ogljikovi hidrati, lipidi in nekatere beljakovine, zadržijo podocitni filtri in skupaj z delom plazme vstopijo v tubule nefrona. To se imenuje primarni urin. Nabira se v čaši Bowman-Shumlyanskega, ki polkrožno obdaja vaskularni glomerul. Njegova osnova je začetek ledvičnega tubula. Skozi njega primarni urin vstopi v tubul, ki je dovolj dolg, da gre od medule do piramid. Tu naredi zanko in se "dvigne" v medulo.

Celotna pot je gosto zavita v venske žile, ki prihajajo iz eferentne žile. Potreben je za reabsorpcijo (reabsorpcijo) beljakovin, lipidov, ogljikovih hidratov, nekaterih elektrolitov in vode. Zaradi tega iz tubulov v ledvično čašo pridejo samo toksini, elektroliti in del vode. To se imenuje sekundarni urin. Gre v medenico, od koder se izloči skozi sečevod.

Je pomembno!Človek običajno proizvede do 180 litrov primarnega urina na dan. Od te količine se približno 90-95 % reabsorbira. Tako dnevni volumen sekundarnega urina ne presega 2 litra. Le predstavljamo si lahko, koliko organskih molekul gre skozi ledvice. Ta okoliščina daje jasno razlago, zakaj presnovne motnje pogosto prizadenejo ledvice.

Mehanizmi in vzroki distrofije

Vsem vrstam distrofij je skupna začetna stopnja razvoja. To je naslednje:

  1. Kršitev izmenjave skupine molekul.
  2. Prekomerno kopičenje teh molekul v celicah telesa.

Nadaljnji mehanizem se razlikuje glede na specifično vrsto distrofije. Toda o tem bomo razpravljali spodaj. Kar zadeva vzroke distrofije, jih delimo v dve veliki skupini.

  • prirojene distrofije. Vzrok so genetske in/ali prirojene okvare na kateri koli stopnji presnove snovi: od sinteze do razpada. Za ledvice, prirojene distrofije, je najbolj značilna kršitev presnove beljakovin in maščob.
  • Pridobljene distrofije se pojavijo kot posledica kršitve katere koli stopnje presnove snovi pod vplivom zunanjih vzrokov. Najverjetnejši vzroki so virusne okužbe, kronične bakterijske okužbe, izpostavljenost sevanju, kronične zastrupitve in nekatere bolezni. Sem spadajo nekatere neoplazme, poškodbe.

Je pomembno! Vse ledvične distrofije lahko razdelimo glede na vzroke videza in specifično snov. V prvem primeru so te bolezni razdeljene na prirojene in pridobljene distrofije. Toda bolj pravilna z vidika praktične medicine je delitev distrofij glede na vrste snovi.


Po zgornji določbi so distrofije razdeljene v tri kategorije:

  1. Disproteinoze. To so distrofije, ki jih povzroča kršitev presnove beljakovin. Lahko so tako prirojene kot pridobljene. Za ledvice so značilne naslednje vrste:
    • Granularna distrofija. Razvija se kot posledica intracelularnega edema in sproščanja beljakovin v citoplazmo. Ker pa je beljakovina netopna snov, tvori nekakšno "zrno" v citoplazmi. Zato je granularna distrofija ledvic dobila ime.
    • Hialinska kapljična distrofija. Je rezultat nadaljnjega razvoja prve vrste. Tukaj se zaradi velikega kopičenja beljakovinske molekule začnejo združevati v svojevrstne "kapljice" konsistence in barve, podobne hrustancu. Po svoji strukturi te beljakovinske tvorbe spominjajo na hialin - glavni beljakovinski "gradbeni material" hrustanca. Ta okoliščina pojasnjuje, zakaj je hialina kapljična distrofija ledvic dobila ime.
    • Horny distrofija. Razvija se s prekomernim kopičenjem keratina. Ta belina je običajno značilna le za epitelne celice. Toda v primeru stalne izpostavljenosti neepitelijske celice škodljivemu faktorju se "sestavljanje" molekul keratina začne iz fibril citoplazme.
    • hidropična distrofija. Posebna vrsta beljakovinskih distrofij. Pojavi se, ko vodne vakuole v celici postanejo prevelike. Najpogosteje se v celici nahaja ena velikanska vakuola, ki vsebuje bistro tekočino. Hkrati drugih organelov praktično ni. Vključno ni jedra, ki ga ta vakuola uniči. Glavni vzrok distrofije je virusna okužba. Za strukture ledvic je ta vrsta najbolj značilna za tubule. Vendar pa hidropično distrofijo epitelija tubulov ledvic ne povzročajo toliko virusne okužbe, temveč kronično vnetje na splošno.
  2. Maščobna degeneracija ali lipidoza. So nekoliko manj pogosti. Poleg tega so pogosto pridobljeni v naravi kot beljakovine. Za kar sta obe možnosti enako značilni. In eden glavnih dejavnikov maščobne degeneracije je ishemija - pomanjkanje kisika. To dokazuje dejstvo, da se maščobna degeneracija ledvic pogosto pojavi pri kroničnih okužbah in zastrupitvah z nekaterimi anorganskimi snovmi: arzen, bizmut, živo srebro, pa tudi pri kroničnem alkoholizmu.
  3. Manj pogoste so distrofije ogljikovih hidratov v ledvicah. To je v veliki meri posledica dejstva, da imajo ledvice majhno vlogo pri presnovi ogljikovih hidratov. Vendar pa se lahko pri nekaterih boleznih precej pogosto pojavi degeneracija ledvic zaradi ogljikovih hidratov. Temelji na odlaganju molekul ogljikovih hidratov v njihovem presežku. Najbolj presenetljiv primer te vrste distrofije je diabetes mellitus.

Vzroki maščobne degeneracije

1) Zastrupitev z različnimi strupi (As, P, kloroform),

2) Poseben primer: toksini virusov, mikroorganizmov,

3) Hipoksija - povzroči premik v metabolizmu,

4) Avitaminoza,

5) Pomanjkanje beljakovin.

Ima praktični pomen glede na 3 organe.

Jetra, srce, ledvice.

Maščobna degeneracija jeter .

Možni razlogi:

- prebavni vzroki (prenajedanje), ki jih spremlja lipidemijo,

- hormonske motnje - bolezni ščitnice, diabetes mellitus, bolezni nadledvične žleze,

- alkoholizem,

- beljakovinsko stradanje,

- beriberi,

- bolezni jetrno-žolčnega sistema,

- hepatotropni strupi (P, As, strupi gob, kačji strup, zdravila (salicilati, paracetamol)).

Med hepatociti so odkrite krikoidne celice.

Makroskopsko: jetra se povečajo, ohlapna, oranžno-rumena ali rumenkasto-rjava, na svežem rezu - obloga maščobe. Če padec lipidov zavzame majhen volumen v celici, če niso prizadeta vsa jetra in če je proces reverzibilen, potem se jetra obnovijo.

Če je prizadet velik del, je verjetna fibroza ali postnekrotična ciroza, ki vodi v odpoved jeter.

Maščobna degeneracija miokarda .

V miokardu se lipidi začnejo kopičiti v prašni obliki, poškodujejo miofibrile in mitohondrije.

- hipoksija (lahko se poslabša zaradi zastrupitve),

- eksotoksini (davica),

- endotoksini (z uremijo).

Najprej so prizadeti kardiomiociti, najbolj dovzetni so pod endokardom (subendokardialno).

Nastanek:

- razgradnja mitohondrijev pod vplivom toksinov ali hipoksije,

- poslabšanje hipoksije, zmanjšanje tvorbe ATP,

- kompenzacijsko povečana infiltracija maščobnih kislin.

Makroskopsko: srce ima tipičen videz, predeli miokarda so belkasto ali rumenkasto obarvani v obliki prog (maščobno srce).

Eksodus: smrt kardiomiocitov.

Maščobna degeneracija miokarda je pogosto oblika srčnega popuščanja.

Maščobna degeneracija ledvic.

Povezan je s toksičnim učinkom na epitelij tubulov ali z beriberi (ledvična odpoved).

Dedna lipidoza .

Tay-Sachsova bolezen (gangliozidoza) je kopičenje lipidov v živčnih celicah mrežnice ali možganov.

Stromalno-vaskularna distrofija.

Kršitev metabolizma maščob. Motnja presnove holesterola - ateroskleroza.

debelost.

Povečano kopičenje lipidov v predelih maščobnega tkiva (podkožno tkivo, mezenterij, omentum, paranefroidno tkivo ledvic).

Razlikovati med primarno in sekundarno debelostjo.

Primarna debelost - sindrom dvojne stoje. To se zgodi zaradi kršitve hipotalamusa v središču lipostata (mehanske, strupene, tumorske). Ta center se lahko premakne (s pomočjo hormonov → pridobivanje mase).



Sekundarna debelost - hipotalamus ni moten, se pojavi pri drugih boleznih (povečana lipogeneza - rezerva ali kršitev razgradnje lipidov).

Vzrok: prehransko - prenajedanje.

Debelost: hiperplastična in hipertrofična (povečane zaloge v celici)

Hiperplastično - povečanje celic.

Endokrine bolezni.

Primer: hipofunkcija ščitnice, hipofize, bolezni nadledvične žleze. Itsenko-Kushgingova bolezen, diabetes mellitus, hipofunkcija gonad.

Debelost ima 4 stopnje:

1 stopnja– prekomerna teža za 20-25%,

2 stopnja– za 30-49%,

3 stopnja– za 50-99%,

4 stopnja- 100 % ali več.

Vzroki: bolezni srca in ožilja, ateroskleroza, holelitiaza, srčna ishemija, hipertenzija, diabetes mellitus, artritis, artroza, protin, vaskulitis.

Srčna debelost se pojavi v predelu sklopke, na epikardiju → kršitev srčnih kontrakcij. Maščobno tkivo raste v epikardij in napolni stromo (presnova je motena, kardiomiociti trpijo distrofično z nadaljnjo atrofijo). To lahko privede do stanjšanja sten miokarda (pogosteje v desnem prekatu) in celo do rupture.

Maščobne distrofije so povezani s čezmernim kopičenjem lipidov (nevtralnih maščob, trigliceridov, fosfolipidov, holesterola) v citoplazmi parenhimskih celic ali z njihovim pojavljanjem v tistih celicah, kjer jih običajno ni, ali s pojavom lipidov nenormalne sestave v citoplazmo celic. Človeška potreba po maščobah je 80-100 g na dan.

Glavne funkcije lipidov v telesu:

  • strukturni - lipidi so osnova celičnih membran;
  • regulativni;
  • zagotavljanje energije, saj so lipidi eden glavnih virov energije.

odvisno od kliničnih manifestacij dodeliti:

  • lipidoza;
  • debelost;
  • izčrpanost.

Najpogostejši vzroki pridobljene lipidoze so hipoksija in različne zastrupitve. Zato so maščobne degeneracije sestavni del bolezni, ki jih spremlja pomanjkanje kisika. - ishemična bolezen srca, hipertenzija, srčne napake, kronične pljučne bolezni (bronhiektazije, tuberkuloza, pljučni emfizem). vodi do razvoja pljučnega srčnega popuščanja. Poleg tega maščobno degeneracijo povzročajo različne okužbe in zastrupitve, ki jih spremljata hipoksija in blokada s toksini encimov, ki katalizirajo metabolizem lipidov v celicah. Lipidoze so lahko včasih povezane s pomanjkanjem vitaminov in nekaterih aminokislin.

V patologiji je najpomembnejša maščobna degeneracija miokarda, jeter in ledvic.

Maščobna degeneracija miokarda se razvije z razgradnjo maščobno-proteinskih kompleksov membran intracelularnih struktur, pa tudi kot posledica infiltracije kardiomiocitov z lipidi. Ne glede na mehanizem distrofije se v miokardnih celicah najprej pojavijo majhni vključki maščobe (zrnata debelost), nato pa se združijo v kapljice (malokapljična debelost), ki postopoma zapolnijo celotno sarkoplazmo in lahko povzročijo celično smrt (slika 3). .

za močno zmanjšanje delovanja srca in razvoj srčnega popuščanja.

Maščobna degeneracija jeter ali zamaščenost jeter

riž. 4. Maščobna degeneracija miokarda ("tigrovo srce"). Pod endokardom so vidne rumeno-bele proge, ki ustrezajo območjem lipidne vključitve v kardiomiocite.

Hkrati je pri številnih zastrupitvah in okužbah možen mehanizem razgradnje membran znotrajceličnih struktur z razpadom njihovih maščobno-proteinskih kompleksov. Končno se zamaščenost jeter razvije kot posledica pretvorbe beljakovin in ogljikovih hidratov v lipide, kar opazimo na primer pri kronični zastrupitvi z alkoholom. V vsakem primeru se v citoplazmi hepatocitov, predvsem na obrobju jetrnih lobulov, najprej razvije praškasta debelost, ki se spremeni v drobnokapljično in nato v velikokapljičasto. V tem primeru se jedro in znotrajcelične strukture potisnejo na obrobje celic, ki pogosto odmrejo. V teh primerih se maščobni vključki mrtvih hepatocitov združijo in tvorijo maščobne ciste. Makroskopske spremembe v jetrih so odvisne od resnosti distrofije. V hudih primerih, na primer pri alkoholizmu, so jetra povečana, ohlapna, na odseku oker barve - "gosja jetra". Ob manj izraziti maščobni degeneraciji so povečana tudi jetra, na rumenkasto sivem prerezu. Pri maščobni hepatozi je delovanje jeter dolgo časa ohranjeno, vendar se z napredovanjem osnovne bolezni in maščobno degeneracijo zmanjša, včasih precej.

Maščobna degeneracija ledvic se razvije z infiltracijo epitelija tubulov s hiperlipidemijo, opaženo zlasti pri nefrotskem sindromu. V tem primeru lipidi končajo v primarnem urinu ( hiperlipidurija) in jih intenzivno reabsorbirajo celice epitelija tubulov, vendar v tako velikih količinah, da te celice ne morejo presnoviti lipidov, ki so prišli vanje - razvije se drobna kapljična debelost epitelija tubulov. Običajno je v kombinaciji z njihovo hialino kapljično distrofijo. Hkrati so ledvice navzven malo spremenjene, vendar s hudim potekom glavnega patološkega procesa pridobijo sivo-rumeno barvo, na rezu pa lahko njihove piramide dobijo rumeno barvo.

Izid parenhimske maščobne degeneracije je odvisen od njene resnosti - praškasta in drobnokapljična debelost je reverzibilna, ko je odpravljen vzrok, ki jo je povzročil, velikokapljična debelost lahko povzroči celično smrt.

PRIROJENE PARENHIMATOZNE LIPIDOZE

Prirojene parenhimske lipidoze so dedne fermentopatije, ki se dedujejo avtosomno recesivno in za katere je značilno kopičenje lipidov v celicah, ki poškodujejo celične strukture in jih pogosto spremlja odmrtje samih celic. Najpogostejše lipidne tezavrizmoze so:

  • Gaucherjeva bolezen ki nastane zaradi odsotnosti encima beta-glukocerebrozidaze. Posledično se glukocerebrozidi kopičijo v jetrih, vranici, kostnem mozgu, možganih, žlezah z notranjim izločanjem in bezgavkah, kar vodi v odmiranje celic v teh organih in progresivno demenco, povečanje mase jeter, vranice in izčrpanost (kaheksija). ).
  • Niemann-Pickova bolezen se razvije v odsotnosti encima sfingomielinaze, ki razgrajuje sfingomielin, ki je del mnogih tkiv, predvsem pa živčnega tkiva. Pri bolnih otrocih se kopiči v celicah večine organov, hkrati pa se poveča masa jeter in vranice (hepato- in splenomegalija), zaostanek v duševnem razvoju, nevrološki simptomi, hipotenzija in se pojavi izčrpanost. Otroci umrejo v starosti 2-3 let.

DISTROFIJA OGLJIKOVIH HIDRATOV

Ogljikove hidratne distrofije so povezane s kopičenjem beljakovinsko-polisaharidnih kompleksov (glikogen, glikoproteini) v celicah ali s tvorbo teh snovi v tistih celicah, kjer jih običajno ni, ali s spremembo njihove kemične sestave.

Ogljikovi hidrati so bistvena in najpomembnejša sestavina hrane. Človek zaužije 400-600 g različnih ogljikovih hidratov na dan. So nujen element presnove, pomemben sestavni del strukture celic in medcelične snovi ter eden glavnih virov energije za življenje telesa.

PRIDOBLJENE OGLJIKOVOHIDRATNE DISTROFIJE

Hipoglikemija- stanja, za katera je značilno znižanje glukoze v krvi pod 65 mg% ali 3,58 mmol / l. Običajno se raven glukoze v krvi na tešče giblje med 65-110 mg% ali 3,58-6,05 mmol / l.

Vzroki hipoglikemije so bolezni jeter - kronični hepatitis, ciroza jeter, njena maščobna degeneracija, pa tudi dolgotrajno stradanje.

Rezultati bolezni:

  • kršitev transporta glukoze iz krvi v hepatocite, zmanjšanje ravni tvorbe glikogeneze v njih in s tem odsotnost odloženega glikogena;
  • zaviranje tvorbe glikogena in transporta glukoze iz hepatocitov v kri.

Posledice hipoglikemije

  • Hipoglikemični sindrom - vztrajno znižanje glukoze v krvi pod normalno (do 60-50 mg% ali 3,3-2,5 mmol / l), kar vodi do motenj v vitalnih funkcijah telesa.
  • Hipoglikemična koma je stanje, za katerega so značilni:
    • - padec koncentracije glukoze v krvi pod 40-30 mg% ali 2,0-1,5 mmol / l);
    • - izguba zavesti;
    • - življenjsko nevarne motnje telesnih funkcij.

Hiperglikemija- stanja, za katera je značilno povečanje

Vzroki hiperglikemije:

  • patologija endokrinega sistema, ki jo spremlja presežek hormonov, ki spodbujajo pretok ogljikovih hidratov v kri (glukagon, glukokortikoidi, kateholamini, ščitnični hormoni, somatotropni hormon) ali pomanjkanje insulina ali zmanjšanje njegove učinkovitosti;
  • nevro- in psihogene motnje, kot so reaktivne psihoze, stresne reakcije in podobna stanja, za katera je značilna aktivacija organov endokrinega sistema;
  • prenajedanje, zlasti dolgotrajno prekomerno uživanje slaščic;
  • bolezni jeter, pri katerih hepatociti izgubijo sposobnost pretvarjanja glukoze v glikogen.

Posledice

  • Hiperglikemični sindrom - stanje, ki ga spremlja znatno povečanje glukoze v krvi nad normo (do 190-210 mg%, 10,5-11,5 mmol / l in več), kar vodi do motenj vitalnih funkcij telesa.
  • Hiperglikemična koma , za katero je značilna izguba zavesti, zmanjšanje ali izguba refleksov, motnje dihanja in krvnega obtoka, ki se pogosto končajo s smrtjo bolnika.

Najpogosteje se hiperglikemija pojavi pri sladkorni bolezni, ki se razvije kot posledica absolutnega ali relativnega pomanjkanja insulina (glejte poglavje 19).

DEDNA DISTROFIJA OGLJIKOVIH HIDRATOV (GLIKOGENOZA)

Glikogenoze- tipična oblika patologije presnove ogljikovih hidratov dednega izvora, za katero je značilno kopičenje glikogena v celicah, kar povzroča kršitev vitalne aktivnosti telesa.

glavni razlog- podedovana ali prirojena anomalija genov, ki kodirajo sintezo encimov za razgradnjo (redkeje tvorbo) glikogena. Dedujejo se avtosomno recesivno. Obstaja več kot 10 vrst glikogenoz. Med njimi so najpogostejše Gierkejeve bolezni. Pompe, fetalna cistična fibroza, pa tudi bolezni Forbes-Corey, Andersen, McArdle.

Gierkejeva bolezen nastane v odsotnosti encima glukoza-6-fosfataze, kar vodi do kopičenja glikogena v celicah jeter in ledvic, vendar do odsotnosti ogljikovih hidratov v krvi. To spremlja sekundarna debelost hipofize. Večina otrok umre zaradi acidozne kome.

Pompejeva bolezen povezana z odsotnostjo kisle alfa-1,4-glukozidaze v lizosomih, kar vodi do kopičenja glikogena v srcu, progastih in gladkih mišicah, vključno z medrebrnimi mišicami, mišicami diafragme, jezika, požiralnika, želodčnih mišic itd. Otroci umirajo v zgodnjem otroštvu zaradi odpovedi srca ali dihal.

Ostala cistična fibroza je bolezen, povezana z genotipsko fermentopatijo. kar vodi do kršitve izmenjave mukoidov, vključenih v skrivnost mnogih žlez. Posledično postane izloček žlez viskozen in gost, težko ga je izločiti, kar vodi do raztezanja žlez in njihovega spreminjanja v ciste, zlasti v trebušni slinavki, sluznicah prebavil in dihalnih poti, slinavki, znoj, solzne žleze itd. atelektaza se pogosto razvije v pljučih z razvojem pljučnice in bronhiektazije. Smrt najpogosteje nastopi zaradi pljučnega srčnega popuščanja.