ما هي رباعية فالوت عند الأطفال حديثي الولادة وما هو التشخيص بعد الجراحة. رباعية فالو بعد الجراحة الجذرية الجراحة الجذرية لرباعية فالو

في السنوات الأخيرة ، يولد المزيد والمزيد من الأطفال بتشوهات في الجهاز القلبي الوعائي. هناك أسباب عديدة لمثل هذه الأمراض. البيئة السيئة ، سوء تغذية الأم الحامل ، المواقف العصيبة المنتظمة وما إلى ذلك لها تأثير سلبي بشكل خاص على الصحة. واحدة من عيوب القلب الحادة هي رباعية فالو. حتى في القرن الماضي ، اعتُبر الأشخاص الذين يعانون من مثل هذا التشخيص محكوم عليهم بالفشل. تم إجراء جراحات القلب فقط لإطالة العمر لفترة قصيرة والتخفيف من الحالة.

لكن العلوم الطبية لم تقف مكتوفة الأيدي ، فقد حاول العلماء في جميع أنحاء العالم ابتكار طرق جديدة لعلاج المرضى. في الوقت الحاضر ، يتيح إدخال التقنيات الجديدة التعامل بنجاح مع مثل هذه الأمراض ، بشرط أن يتم إجراء العملية في مرحلة الطفولة المبكرة.

يتضح من الاسم أن تيتراد فالوت ليس مرضًا واحدًا ، بل عدة أمراض للقلب في آنٍ واحد:

عندما يكون جزء الغشاء غائبًا في الغالب ؛
حجم البطين الأيمن يتجاوز بشكل كبير القاعدة ؛
انخفاض في التجويف في الجذع الرئوي.
الإزاحة الصحيحة للشريان الأورطي.

ترتبط رباعية فالو القلب بأمراض الطفولة ، لأن المرض خلقي ويتجلى في الطفولة. يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض على درجة الضرر الذي يلحق بالقلب. إذا تم تأجيل العملية لأي سبب من الأسباب ، فإنها تهدد بالنسبة للمريض الشاب بعواقب وخيمة ، حتى الموت.

يمكن أن تتعقد رباعية فالو عند الأطفال بسبب شذوذ خامس - عيب الحاجز الأذيني ، والذي يحول المرض إلى خماسي من فالو.

الأسباب

أسباب رباعي فالوت هي نقص الأكسجة في الأنسجة. يُطلق على المرض أيضًا عيب "أزرق" بسبب تلطيخ الجلد بسبب تجويع الأكسجين للأنسجة (). يحدث نقص الأكسجة بسبب خلل في الحاجز البطيني ، ونتيجة لذلك يتغير تدفق الدم ، ويدخل الدم المستنفد من الأكسجين إلى الدورة الدموية الجهازية.

يتفاقم الوضع بسبب حقيقة حدوث تضيق في منطقة الجذع الرئوي ، ومن ثم لا يمكن أن تصل كمية كافية من الدم الوريدي إلى الرئتين. يتم الاحتفاظ بكمية كبيرة منه في البطين الأيمن والجزء الوريدي من الدوران الجهازي.

تؤدي آلية الاحتقان الوريدي إلى فشل القلب المزمن ، ومن علاماته:

مظاهر شديدة من زرقة.
تغييرات في استقلاب الأنسجة.
احتباس السوائل في تجاويف مختلفة.
انتفاخ.

لمنع مثل هذا التطور ، ينصح المريض بشدة بإجراء جراحة القلب.

تتجلى رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة على الفور في شكل زيادة في فشل القلب الاحتقاني ، على الرغم من إمكانية حدوث تطور حاد في المرضى الصغار أيضًا.

يعتمد مظهر الطفل على شدة الأعراض وكذلك على حجم شذوذ الحاجز الأنفي. يكون الاعتماد متناسبًا بشكل مباشر ، أي أنه كلما كان الانتهاك أقوى ، زاد معدل ظهور العلامات. يمكن ملاحظة الأعراض الأولى لمظاهر أمراض القلب بالفعل منذ حوالي شهر.

الأعراض الرئيسية لرباعي فالوت:

زرقة الجلد أثناء البكاء والرضاعة الطبيعية وبعد ذلك أثناء الراحة ؛
تأخر النمو البدني ، والذي يتجلى في حقيقة أن الطفل يجلس لاحقًا ويزحف ويمسك رأسه وما إلى ذلك) ؛
سماكة أطراف الأصابع تشبه أفخاذ ؛
سماكة لوحات الظفر.
تسطيح الصدر.
انخفاض في كتلة العضلات.
اضطرابات نمو الأسنان.
جنف العمود الفقري.
قدم مسطحة بشكل حاد.

أثناء الهجمات ، تظهر أيضًا بعض السمات المميزة:

فشل الجهاز التنفسي ، والذي يصبح متكررًا وعميقًا ؛
لون البشرة الأزرق الأرجواني.
اتساع حدقة العين فجأة
ضعف شديد؛
فقدان الوعي لغيبوبة نقص الأكسجة.
تشنجات.

الرجال الأكبر سنا يجلسون أثناء الهجمات ، حيث يتم ارتياح الحالة خلال هذا الموقف. مدة الهجوم تصل إلى خمس دقائق. بعد مثل هذه المواقف ، يتحدث الأطفال عن ضعف شديد. تؤدي الحالات الشديدة إلى نوبة قلبية.

يساعد

يجب أن نتذكر دائمًا أن معدل الوفيات بعد الجراحة يصل إلى 10 ٪ ، ولكن بدون تدخل جراحي ، لا تدوم حياة الأطفال أكثر من ثلاثة عشر عامًا. عند إجراء عملية قبل سن الخامسة ، فإن ما يصل إلى 90٪ من المرضى في سن الرابعة عشرة لا يكشفون عن تأخر في النمو.

تنبؤ بالمناخ

التشخيص بعد إجراء عملية رباعية فالو لـ 80٪ من الأطفال إيجابي. هؤلاء الأطفال يعيشون حياة طبيعية لا تختلف إطلاقا عن أقرانهم.

بالنسبة لجميع المرضى بعد عملية القلب هذه ، يتم إصدار العجز لمدة عامين ، وبعد ذلك يتم إعادة الفحص.

سيحدد أخصائي مختص رباعي فالو حتى في مرحلة التطور داخل الرحم أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية. للتشخيص الدقيق ، يجب أن يكون مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية مرتفعًا.

المرأة مدعوة للاستشارة لاتخاذ قرار بشأن إنهاء الحمل أو تمديده. إذا تم العثور على عيب فقط دون أمراض أخرى في الأعضاء ، فسيتم شرح طرق علاج رباعي فالوت للمرأة الحامل. من المهم أن تتذكر دائمًا أن هذا المرض قابل للتشغيل ويخضع للتصحيح. الشيء الرئيسي هو أن مثل هذا المرض ليس حكما على الطفل.

تعتبر رباعية فالو من أخطر عيوب القلب الخلقية لدى الأطفال من النوع الأزرق. تصبح هذه الحالة الشاذة سببًا متكررًا لوفاة طفل في سن الرضاعة أو تقصر حياته بشكل كبير. في المتوسط ، يعيش الأطفال المصابون برباعي فالو غير الخاضع لعملية جراحية حتى 12-15 عامًا فقط ، وأقل من 5٪ من المرضى يظلون على قيد الحياة حتى سن الأربعين. مع مرض القلب هذا ، قد يتخلف الطفل في النمو البدني أو العقلي. وسبب وفاة هؤلاء المرضى هو سكتة دماغية ناتجة عن تجلط الأوعية الدموية أو خراج في المخ.

تشير رباعية فالو إلى عيوب القلب الخلقية المعقدة ويصاحبها السمات المورفولوجية المميزة الأربعة التالية: عيب الحاجز البطيني الواسع ، وتضيق (تضيق التجويف) في السبيل البطيني الأيمن ، وموقع غير طبيعي للشريان الأورطي ، وتضخم عضلة القلب في جدران البطين الأيمن. تم تسمية هذا الشذوذ في تطور القلب على اسم عالم الأمراض الفرنسي E.L.A. فالو ، الذي وصف لأول مرة بالتفصيل خصائصه التشريحية والمورفولوجية في عام 1888.

تعتمد شدة وطبيعة أعراض رباعي فالو على العديد من السمات المورفولوجية الموجودة في كل حالة سريرية محددة ، ويتم تحديد شدة هذا العيب من خلال قياس تضيق القناة الخارجة للبطين الأيمن ، وفتحة الشريان الرئوي ، وحجم الخلل في حاجز البطينين القلبيين. كلما زادت درجة هذه التشوهات التشريحية ، زادت حدة المظاهر السريرية ومسار الخلل.

يُعرض على جميع الأطفال المصابين برباعية فالو العلاج الجراحي للقلب ، والذي قد يتكون في كثير من الحالات من أكثر من عملية واحدة. كقاعدة عامة ، يكون أحد هذه التدخلات ملطّفًا ، والثاني يتضمن تصحيحًا جراحيًا جذريًا للحالات الشاذة الموجودة.

في هذه المقالة ، سوف نطلعك على الأسباب المحتملة والأشكال والأعراض وطرق التشخيص والتصحيح الجراحي لرباعي فالو عند الأطفال. ستساعدك هذه المعلومات على فهم خطورة وجوهر هذه الحالة الشاذة ، وستكون قادرًا على سؤال طبيبك عن أي أسئلة قد تكون لديك.

الأسباب

بعض الالتهابات الفيروسية التي تعاني منها المرأة الحامل بشكل رئيسي في الثلث الأول من الحمل يمكن أن تسبب تطور أمراض القلب الخلقية في الجنين.

تتشكل الاضطرابات التشريحية في بنية القلب في الجنين في 2-8 أسابيع من التطور الجنيني. يمكن أن تكون أسباب التغيير في تكوين القلب الطبيعي عوامل تؤثر على جسم المرأة الحامل وتسبب تطور تشوهات خلقية أخرى:

تناول بعض الأدوية
الوراثة.
الالتهابات المنقولة
عادات سيئة؛
العمل في الصناعات الخطرة.
علم البيئة غير المواتي
الأمراض المزمنة الحادة.

غالبًا ما يصاحب رباع فالوت مرضًا خلقيًا مثل متلازمة أمستردام القزمية.

يحدث تكوين رباعي فالوت على النحو التالي:

بسبب الدوران غير السليم لمخروط الشرايين ، ينزاح الصمام الأبهري إلى يمين الصمام الرئوي ؛
يقع الشريان الأورطي فوق حاجز البطينين القلبيين.
بسبب "الشريان الأورطي الفارس" ، يتم إزاحة الجذع الرئوي ويصبح أكثر استطالة وضيقًا ؛
بسبب دوران مخروط الشرايين ، لا يتصل حاجزه بحاجز البطينين ويتشكل عيب فيه ، مما يؤدي لاحقًا إلى توسع هذه الغرفة في القلب.

أصناف

اعتمادًا على طبيعة تضيق القناة الخارجة من البطين الأيمن ، يتم تمييز أربعة أنواع من رباعية فالو:

جنيني - يحدث الانسداد بسبب الموقع غير الصحيح للحاجز المخروطي لأسفل و / أو للأمام واليسار ، ولا تتغير الحلقة الليفية للصمام الرئوي تقريبًا أو تكون ناقصة التنسج بشكل معتدل ، وتتزامن منطقة الحد الأقصى للتضييق مع مستوى حلقة العضلات المحددة ؛
الضخامي - يحدث الانسداد ليس فقط بسبب إزاحة الحاجز المخروطي لأسفل و / أو للأمام واليسار ، ولكن أيضًا بسبب تضخم شديد في الجزء القريب منه ، وتتزامن منطقة التضييق الأقصى مع مستوى حلقة العضلات المحددة وفتح مجرى تدفق البطين الأيمن ؛
أنبوبي - الانسداد ناتج عن التوزيع غير المتكافئ للجذع الشرياني المشترك وبسبب هذا ، يتم تقصير المخروط الرئوي وتضييقه ونقص التنسج (مع هذا النوع من العيب ، قد يكون تضيق الصمام الرئوي ونقص تنسج الحلقة الليفي موجودًا) ؛
متعدد المكونات - يحدث الانسداد بسبب التفريغ العالي للترابيك الحاجز الهامشي للحبل الوسيط أو الاستطالة المفرطة للحاجز المخروطي.

اعتمادًا على خصائص اضطرابات الدورة الدموية ، يمكن أن يحدث رباعي فالوت في الأشكال التالية:

مع رتق (تداخل غير طبيعي) في فم الشريان الرئوي.
مع الازرقاق ودرجات متفاوتة من تضيق فم الشريان الرئوي.
بدون زرقة.

اضطرابات الدورة الدموية

يتغير الدوران في رباعية فالو بسبب تضيق قناة تدفق البطين الأيمن وغياب جزء من الحاجز بين البطينين. يتم تحديد شدة هذه الانتهاكات بحجم العيوب.

مع تضيق كبير في الشريان الرئوي وخلل كبير في حاجز البطينين ، تدخل كمية أقل من الدم إلى السرير الرئوي وتدخل كمية أكبر إلى الشريان الأورطي. تؤدي هذه العملية إلى تخصيب غير كافٍ للدم الشرياني بالأكسجين وتتجلى في الازرقاق. يتسبب عيب الحاجز الكبير في مقارنة مؤشرات الضغط في كل من البطينين القلبيين ، ومع الانسداد الكامل لفتحة الشريان الرئوي من الشريان الأورطي ، يدخل الدم الدورة الدموية الرئوية من خلال القناة الشريانية أو طرق الالتفاف الأخرى.

مع الضيق المعتدل للشريان الرئوي ، يحدث تحويل الدم بسبب المقاومة المحيطية العالية من اليسار إلى اليمين ولا يظهر الازرقاق. ومع ذلك ، بمرور الوقت ، بسبب تطور التضيق ، يتحول تدفق الدم إلى عرضي ، ثم من اليمين إلى اليسار. نتيجة لذلك ، يصاب المريض بالزرقة.

أعراض

قبل ولادة رباعي فالو ، لا يظهر بأي شكل من الأشكال ، وفي المستقبل ، ستعتمد شدة أعراضه على حجم وطبيعة التشوهات التشريحية.

العلامة الأولى الرئيسية لرباعي فالو هي الازرقاق ، واعتمادًا على وقت حدوثه ، هناك خمسة أشكال سريرية لمرض القلب هذا:

زرقة مبكرة - يظهر الزرقة في الشهرين إلى الثلاثة أشهر الأولى من حياة الطفل ؛
كلاسيكي - لأول مرة يظهر الزرقة في عمر 2-3 سنوات ؛
شديد - الخلل مصحوب بحدوث أزمات مزرقة ؛
أواخر الزرقة - لأول مرة يظهر الزرقة من 6 إلى 10 سنوات ؛
زرقة - لا يظهر زرقة.

في الأشكال الشديدة من العيب ، يظهر الزرقة أولاً في عمر 2-3 أشهر ويتجلى إلى أقصى حد في السنة الأولى من حياة الطفل. يحدث ازرقاق الجلد وضيق التنفس بعد أي نشاط بدني: الرضاعة ، تغيير الملابس ، البكاء ، السخونة الزائدة ، الإجهاد ، اللعب في الهواء الطلق ، المشي ، إلخ. يشعر الطفل بالضعف والدوار وتسارع النبض. عند البدء في المشي ، للتخفيف من هذه الحالة ، غالبًا ما يجلس هؤلاء الأطفال في وضع القرفصاء ، حيث تتحسن رفاههم في هذا الوضع.

في الأشكال الحادة للعيب ، قد تظهر أزمات مزرقة في الطفل بعمر 2-5 سنوات. تتطور فجأة وتتجلى في الأعراض التالية:

القلق العام
ضيق التنفس؛
زيادة مظاهر زرقة.
ضعف شديد؛
زيادة معدل ضربات القلب؛
فقدان الوعي.

بمرور الوقت ، تظهر مثل هذه الأزمات أكثر فأكثر. في الحالات الشديدة ، يمكن أن تنتهي مثل هذه الهجمات بظهور غيبوبة نقص التأكسج وتوقف التنفس والنوبات.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون برباعي فالو من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة وأمراض التهابية مختلفة في الجهاز التنفسي العلوي والالتهاب الرئوي. غالبًا ما تكون ديناميكية ومتأخرة في التطور ، وتعتمد درجة هذه الانحرافات على شدة الزرقة.

في سن أكبر ، يعاني الأطفال من تشوه في الأصابع وألواح الظفر على شكل "أفخاذ" و "نظارات مراقبة".

مع الشكل اللازرقي لرباعي فالو ، نادرًا ما يجلس الأطفال في وضع القرفصاء ، ويتطورون بشكل جيد ويعيشون في فترة الطفولة المبكرة دون مشاكل. بعد ذلك ، يخضعون بشكل روتيني لجراحة قلب جذرية (عادة في سن 5-8 سنوات).

عند فحص طفل مصاب برباعية فالو والاستماع إلى نغمات القلب ، يتم الكشف عن ما يلي:

سنام القلب (ليس دائمًا) ؛
نفخة انقباضية خشنة على يسار القص في الفضاء الوربي الثاني والثالث ؛
ضعف النغمة الثانية في إسقاط الشريان الرئوي.

التشخيص

يمكن للطبيب أن يشك في وجود رباعي فالو عند الطفل من خلال إيجاد تماسك جلدي مزرق فيه بالإضافة إلى المظاهر السريرية الأخرى ذات الصلة (ضيق التنفس ، والتعب ، وما إلى ذلك).

قد يشك الطبيب في وجود رباعي فالو في الطفل بسبب زرقة الجلد ، ووجود الميل إلى القرفصاء ونفخات القلب المميزة.

لتوضيح التشخيص والحصول على صورة سريرية كاملة لهذا الشذوذ الخلقي ، يتم وصف الأنواع التالية من الدراسات:

تصوير الصدر بالأشعة السينية - زيادة معتدلة في حجم القلب ، عدم وضوح نمط الرئة ، قلب على شكل حذاء ؛
ECG - انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، وعلامات تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن ، والحصار غير الكامل للساق اليمنى لحزمة القلب ؛
تخطيط الصوت - صورة نموذجية للضوضاء والتغيرات في أصوات القلب ؛
Echo-KG - تضيق الشريان الرئوي ، عيب الحاجز البطيني ، الموقع غير النموذجي للشريان الأورطي ، تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن ؛
قسطرة غرف القلب - زيادة الضغط في البطين الأيمن ، والتواصل بين البطينين من خلال عيب موجود ، وانخفاض أكسجة الدم الشرياني ؛
تصوير الشرايين الرئوية والشريان الأبهر - وجود تدفق الدم الجانبي ، تضيق الشريان الرئوي ، القناة الشريانية السالكة.

إذا لزم الأمر ، يمكن استكمال فحص الطفل عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي و MSCT للقلب ، وتصوير الأوعية التاجية الانتقائي وتصوير البطين.

علاج

يُظهر أن جميع الأطفال المصابين برباعية فالو يخضعون لتصحيح جراحي للعيب. تعتمد طريقة جراحة القلب وتوقيت تنفيذها على المتغير التشريحي للشذوذ وشدة مظاهرها وعمر المريض.

قبل العملية ، يُنصح الأطفال باتباع نظام تجنيب وعلاج دوائي يهدف إلى وقف الأزمات المزروعة. لهذا الغرض ، يتم وصف الحقن في الوريد لمحاليل Eufillin و Reopoliglyukin والجلوكوز وبيكربونات الصوديوم. للتعويض عن نقص الأكسجين ، يتم إجراء العلاج بالأكسجين.

إذا كان التصحيح الطبي غير فعال ، فيجب إجراء عملية طارئة لتطبيق مجازة الشريان الأبهر الرئوية. تشمل هذه التدخلات الملطفة من النوع المفاجيء ما يلي:

مفاغرة داخل القلب للشريان الأورطي الصاعد والشريان الرئوي الأيمن ؛
فرض مفاغرة رئوية تحت الترقوة Blalock-Taussig ؛
مفاغرة بين الشريان الأورطي الهابط والشريان الرئوي الأيسر.
فرض مفاغرة مركزية للشريان الأورطي الرئوي مع طرف اصطناعي مصنوع من مادة بيولوجية أو صناعية ، إلخ.

لتقليل مظاهر نقص تأكسج الدم ، يمكن إجراء العمليات التالية:

رأب الصمام بالبالون
فتح الرحم.

عادة ما يتم إجراء العمليات الجراحية التصحيحية الجذرية لرباعية فالو في عمر يصل إلى 6 أشهر أو حتى 3 سنوات ، وفي شكل مضاد للزرقة - في سن 5-8 سنوات. في عملية مثل هذه التدخلات ، يتم التخلص من تضيق القناة الخارجة من البطين الأيمن وخلل الحاجز بين بطينات القلب.

مع الأداء المناسب للتصحيحات الجراحية القلبية ، تستقر ديناميكا الدم ويتم التخلص من جميع أعراض رباعية فالو. لمدة ستة أشهر بعد العملية ، يُنصح الأطفال بالخضوع لملاحظة العيادة مع جراح القلب وطبيب القلب ، ورفض الذهاب إلى روضة أطفال أو مدرسة ، ونظام تجنيب مع نشاط بدني محدود ، والوقاية من التهاب الشغاف بالمضادات الحيوية قبل إجراءات الأسنان والجراحة ، وتناول الأدوية التي يصفها الطبيب.

بمرور الوقت ، تستقر الدورة الدموية في المرضى الخاضعين للجراحة تمامًا ، ويتم إلغاء الدواء ، لكن ملاحظة طبيب القلب تظل مناسبة. بالنظر إلى حقيقة الشدة التشريحية لرباعي فالو وصعوبة إجراء التصحيح الجراحي للقلب ، يوصى بهؤلاء الأطفال دائمًا بالحد من النشاط البدني في المستقبل. عند اختيار المهنة ، يجب أن يؤخذ هذا العامل في الاعتبار.

عادةً ما تعطي العمليات الجذرية التي يتم إجراؤها في الوقت المناسب لتصحيح رباعي فالو تشخيصًا جيدًا ، ويتكيف المرضى اجتماعيًا بشكل جيد ، ويصبحون قادرين جسديًا ويتحملون عادة نشاطًا بدنيًا مناسبًا لحالتهم. عندما يتم تنفيذ مثل هذه التدخلات في سن متأخرة ، تزداد النتائج على المدى الطويل سوءًا.

تعتبر رباعية فالو من أمراض القلب الخلقية الخطيرة والمعقدة ، وعندما يتم اكتشاف مثل هذا الشذوذ ، يجب أن يفهم والدي الطفل دائمًا أن جراحة القلب في الوقت المناسب هي وحدها التي يمكن أن تنقذ صحة الطفل وحياته. في الأشكال الشديدة ، يجب إجراء عمليتين - ملطفة وتصحيحية جذريًا. بعد العلاج الجراحي في الوقت المناسب ، يصبح التنبؤ بالبقاء مواتياً ، ويمكن للأطفال أن يعيشوا حياة طبيعية ، ولكن مع بعض القيود على النشاط البدني.

القناة الأولى برنامج Live is great! مع إيلينا ماليشيفا ، في قسم "عن الطب" محادثة حول رباعي فالوت (انظر من 32:35 دقيقة):

شاهد هذا الفيديو على موقع يوتيوب

الجذع الشرياني الشائع: ما هو ، العلامات ، مبادئ العلاج يشير الجذع الشرياني الشائع (OCA) إلى التشوهات الخلقية المعقدة للقلب والأوعية الدموية ، حيث يترك الشخص الوحيد القلب ، وليس ...

أجرى جراحو كراسنويارسك أعقد جراحة قلب لطفل يبلغ من العمر عام واحد ... قام الأطباء بتشخيص طفل صغير يتم تربيته في أحد دور الأيتام في إقليم كراسنويارسك بإصابته بمرض خلقي خطير في القلب. Reb…

الحمل وتضيق الصمام التاجي أثناء الحمل ، ينقل القلب المزيد من الدم ، لأنه في هذه الحالة يزداد حجم الدورة الدموية عند المرأة بمقدار 3 ...

تدلي الصمام التاجي: الأعراض والعلاج والتشخيص تدلي الصمام التاجي (MVP) هو ترهل وريقات الصمام التاجي باتجاه الأذين الأيسر أثناء تقلص البطين الأيسر. بيانات…

تقدمت العلوم الطبية ، أفضل العقول ، طورت طرقًا جديدة ، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب ، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. الآن التقنيات الجديدة في جراحة القلب تجعل من الممكن تصحيح مسار هذه الحالة المرضية بنجاح بشرط أن يتم إجراء العملية في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة.

يشير اسم المرض ذاته إلى أنه لا يرجع ظهوره لواحد ، بل إلى أربعة عيوب في آن واحد تحدد حالة الإنسان: رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يجمع بين 4 حالات شاذة:

عيب الحاجز بين بطينات القلب ، وعادة لا يوجد جزء غشائي من الحاجز. طول هذا العيب كبير جدًا.
زيادة حجم البطين الأيمن.
تضيق تجويف الجذع الرئوي.
نزوح الشريان الأورطي إلى اليمين (dextroposition) ، حتى النقطة التي ينحرف فيها جزئيًا أو كليًا عن البطين الأيمن.

في الأساس ، يرتبط رباعي فالوت بالطفولة ، وهذا أمر مفهوم: المرض خلقي ، ويعتمد متوسط العمر المتوقع على درجة قصور القلب ، الذي يتكون نتيجة التغيرات المرضية. إنها ليست حقيقة أنه يمكن لأي شخص أن يتوقع أن يعيش في سعادة دائمة - فهؤلاء الأشخاص "الأزرقون" لا يعيشون حتى الشيخوخة ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما يموتون أثناء فترة الرضاعة إذا تم تأجيل الجراحة لأي سبب من الأسباب. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون رباعي فالوت مصحوبًا بشذوذ خامس في تطور القلب ، والذي يحوله إلى خماسي فالوت - عيب الحاجز الأذيني.

اضطرابات الدورة الدموية في رباعية فالو

تشير رباعية فالو إلى ما يسمى بالعيوب "الزرقاء" أو العيوب المزرقة. يؤدي وجود خلل في الحاجز بين بطيني القلب إلى حدوث تغيير في تدفق الدم ، ونتيجة لذلك يدخل الدم إلى الدورة الدموية الجهازية ، مما لا يجلب ما يكفي من الأكسجين إلى الأنسجة ، ويبدأون بدورهم في الشعور بالجوع.

بسبب نقص الأكسجة المتزايد ، يكتسب جلد المريض صبغة مزرقة (زرقة) ، لذلك يسمى هذا العيب "الأزرق". يتفاقم الوضع مع رباعية فالو بسبب وجود تضيق في منطقة الجذع الرئوي. هذا يؤدي إلى حقيقة أن كمية كافية من الدم الوريدي لا يمكن أن تمر عبر الفتحة الضيقة للشريان الرئوي إلى الرئتين ، لذلك تبقى كمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (لذلك يتحول المرضى إلى اللون الأزرق). آلية الاحتقان الوريدي هذه ، بالإضافة إلى تقليل أكسجة الدم في الرئتين ، تساهم في تطور سريع إلى حد ما لـ CHF (قصور القلب المزمن) ، والذي يتجلى:

زرقة في رباعية فالو

تفاقم الازرقاق.
انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
تراكم السوائل في التجاويف.
وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث ، يظهر للمريض علاج جراحة القلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا ، سنركز في المقالة على عمر الأطفال ، بدءًا من الولادة. ترجع المظاهر الرئيسية لرباعي فالو إلى زيادة في قصور القلب الاحتقاني ، على الرغم من أن تطور قصور القلب الحاد (عدم انتظام ضربات القلب ، وضيق التنفس ، والقلق ، ورفض الثدي) لا يُستبعد عند هؤلاء الأطفال. يعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. وكلما زاد عدد هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع ، ويعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط ، تبدأ المظاهر الأولى من 4 أسابيع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

يظهر اللون المزرق للجلد عند الطفل في البداية عند البكاء والامتصاص ، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. أولاً ، يظهر الزرقة فقط في المثلث الأنفي الشفوي ، وأطراف الأصابع ، والأذنين (زراق) ، ثم ، مع تقدم نقص الأكسجة ، قد يتطور الزرقة الكلية.
يتخلف الطفل عن النمو البدني (يبدأ لاحقًا في إمساك رأسه والجلوس والزحف).
سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
تصبح الأظافر مفلطحة ومستديرة.
يتم تسطيح الصدر ، وفي حالات نادرة يحدث تكوين "حدبة في القلب".
انخفاض كتلة العضلات.
النمو غير السليم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان) ، يتطور تسوس الأسنان بسرعة.
تشوه العمود الفقري (الجنف).
يتطور مسطح القدم.
السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة ، يكون للطفل خلالها:
- يصبح التنفس أكثر تواترًا (حتى 80 نفسًا في الدقيقة) وعمقًا ؛
- يصبح الجلد مزرق بنفسجي.
- يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
- يظهر ضيق في التنفس
- الضعف هو سمة مميزة ، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة ؛
- قد تحدث تشنجات عضلية.

المناطق النموذجية للزرقة

يميل الأطفال الأكبر سنًا أثناء الهجمات إلى القرفصاء ، لأن هذا الوضع يخفف من حالتهم قليلاً. في المتوسط ، يستمر هذا الهجوم من 20 ثانية إلى 5 دقائق. ومع ذلك ، بعد ذلك ، يشكو الأطفال من ضعف شديد. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي مثل هذا الهجوم إلى سكتة دماغية أو حتى الموت.

خوارزمية الإجراءات في حالة وقوع هجوم

من الضروري مساعدة الطفل على القرفصاء ، أو اتخاذ وضعية "الركبة والكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب ، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
يزود الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر / دقيقة.
إن إعطاء حاصرات بيتا في الوريد (على سبيل المثال ، "بروبرانولول" بمعدل 0.01 مجم / كجم من وزن الجسم) يزيل تسرع القلب.
يساعد إدخال المسكنات الأفيونية ("المورفين") على تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة وتقليل تواتر حركات الجهاز التنفسي.
إذا لم تتوقف النوبة في غضون 30 دقيقة ، فقد يلزم إجراء عملية طارئة.

مهم! لا تستخدم الأدوية التي تزيد من تقلصات القلب (مقويات القلب ، جليكوسيدات القلب) أثناء النوبة! يؤدي عمل هذه الأدوية إلى زيادة انقباض البطين الأيمن ، مما يستلزم إفرازًا إضافيًا للدم من خلال خلل في الحاجز. وهذا يعني أن الدم الوريدي ، الذي لا يحتوي عمليًا على الأكسجين ، يدخل في الدورة الدموية الجهازية ، مما يؤدي إلى زيادة نقص الأكسجة. هذا يخلق حلقة مفرغة.

على أساس أي بحث تم تشخيص رباعي فالو؟

عند الاستماع إلى القلب ، يتم الكشف عن ما يلي: ضعف النغمة الثانية ، في الفضاء الوربي الثاني على اليسار ، يتم تحديد ضوضاء خشنة "كشط".
وفقًا لتخطيط القلب الكهربائي ، يمكن الكشف عن علامات ECG لزيادة القلب الأيمن ، بالإضافة إلى تحول محور القلب إلى اليمين.
الأكثر إفادة هو الموجات فوق الصوتية للقلب ، حيث يمكن الكشف عن خلل في الحاجز بين البطينين وإزاحة الشريان الأورطي. بفضل Dopplerography ، من الممكن دراسة تدفق الدم في القلب بالتفصيل: تصريف الدم من البطين الأيمن إلى اليسار ، وكذلك صعوبة تدفق الدم إلى الجذع الرئوي.

جزء من مخطط كهربية القلب مع رباعي فالو

علاج

إذا كان المريض يعاني من رباعي فالو ، فمن المهم أن نتذكر قاعدة بسيطة واحدة: يشار إلى العملية للجميع (بدون استثناء!) المرضى الذين يعانون من مرض القلب هذا.

الطريقة الرئيسية لعلاج مرض القلب هذا هي الجراحة فقط. العمر الأمثل للجراحة هو 3-5 شهور. من الأفضل إجراء الجراحة بطريقة مخططة.

هناك حالات قد تحتاج فيها إلى جراحة طارئة في سن مبكرة:

هجمات متكررة.
ظهور زرقة الجلد ، ضيق التنفس ، زيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
تأخر واضح في النمو البدني.

عادة ، يتم إجراء ما يسمى بالجراحة الملطفة على أساس طارئ. لا يتم إنشاء تحويلة اصطناعية (اتصال) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. يتيح هذا التدخل للمريض أن يصبح أقوى مؤقتًا قبل إجراء عملية معقدة ومتعددة المكونات وطويلة تهدف إلى القضاء على جميع العيوب في رباعي فالوت.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

بالنظر إلى الجمع بين أربع حالات شاذة في مرض القلب هذا ، فإن التدخل الجراحي في هذا المرض هو أحد أصعب العمليات في جراحة القلب.

تحت التخدير العام ، يتم شق الصدر على طول الخط الأمامي.
بعد توفير الوصول إلى القلب ، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
يتم عمل شق في عضلة القلب من جانب البطين الأيمن حتى لا يلمس الشرايين التاجية.
من تجويف البطين الأيمن ، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي ، ويتم تشريح الفتحة الضيقة ، وتكون الصمامات من البلاستيك.
تتمثل الخطوة التالية في إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية هيبوالرجينيك (الداكرون) أو مادة بيولوجية (من نسيج كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية صعب للغاية ، حيث يقع عيب الحاجز التشريحي بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة ، يتم خياطة جدار البطين الأيمن ، واستعادة الدورة الدموية.

يتم إجراء هذه العملية حصريًا في مراكز جراحة القلب عالية التخصص ، حيث تراكمت الخبرة ذات الصلة في إدارة هؤلاء المرضى.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

في المتوسط ، تصل نسبة الوفيات بعد الجراحة إلى 8-10٪. لكن بدون علاج جراحي ، لا يتجاوز العمر المتوقع للأطفال سنة. في 30٪ من الحالات ، تحدث وفاة الطفل في سن الرضاعة بسبب قصور القلب والسكتات الدماغية وزيادة نقص الأكسجة.

ومع ذلك ، أثناء العلاج الجراحي الذي يتم إجراؤه على الأطفال دون سن الخامسة ، فإن الغالبية العظمى من الأطفال (90٪) عند إعادة الفحص في سن 14 لا يكشفون عن أي علامات لتأخر في النمو من أقرانهم.

علاوة على ذلك ، يعيش 80٪ من الأطفال الذين خضعوا للجراحة حياة طبيعية ، لا تختلف عمليًا عن أقرانهم ، بالإضافة إلى القيود المفروضة على النشاط البدني المفرط. لقد ثبت أنه كلما تم إجراء عملية جذرية في وقت مبكر لإزالة هذا العيب ، كلما تعافى الطفل بشكل أسرع ، ولاحق أقرانه في التطور.

هل تسمية فئة الإعاقة محددة للمرض؟

قبل إجراء جراحة القلب الجذرية ، وكذلك بعد عامين من الجراحة ، يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من إعاقات ، وبعد ذلك يتم إعادة الفحص.

عند تحديد فئة الإعاقة ، تعتبر المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

هل يوجد اضطراب في الدورة الدموية بعد العملية.
ما إذا كان تضيق الشريان الرئوي لا يزال قائما.
فعالية العلاج الجراحي وما إذا كانت هناك مضاعفات بعد العملية.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو في الرحم؟

يعتمد تشخيص مرض القلب هذا بشكل مباشر على مؤهلات الأخصائي الذي يقوم بإجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل ، وكذلك على مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية.

عندما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية من قبل متخصص من فئة عالية ، يتم الكشف عن تيتراد فالوت في 95 ٪ من الحالات حتى 22 أسبوعًا ، في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل يتم تشخيص هذا العيب في حوالي 100 ٪ من الحالات.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن أحد العوامل المهمة هو الدراسة الجينية ، المسماة "الثنائيات والثلاثية الجينية" ، والتي يتم إجراؤها كفحص لجميع النساء الحوامل لمدة أسابيع. لقد ثبت أن رباعي فالوت في 30٪ من الحالات يترافق مع حالات شذوذ أخرى ، في أغلب الأحيان أمراض صبغية (متلازمة داون ، متلازمة إدواردز ، باتو ، إلخ).

ماذا تفعل إذا تم العثور على هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

إذا تم الكشف عن مرض القلب هذا مع شذوذ كروموسومي خطير ، مصحوبًا باضطرابات نمو عقلية شديدة ، يُعرض على المرأة الإجهاض لأسباب طبية.

إذا تم الكشف عن عيب في القلب فقط ، فسيذهب المجلس إلى: طبيب أمراض النساء والتوليد وأطباء القلب وجراحي القلب وأطباء حديثي الولادة وكذلك المرأة الحامل. في هذه الاستشارة ، يتم شرح المرأة بالتفصيل: ما هو خطر هذه الحالة المرضية على الطفل ، وما هي العواقب المحتملة ، وكذلك إمكانيات وطرق العلاج الجراحي.

على الرغم من الطبيعة متعددة المكونات لرباعي فالو ، فإن مرض القلب هذا قابل للجراحة ، أي يخضع لتصحيح جراحي. هذا المرض ليس جملة للطفل ، فالمستوى الحديث للطب يسمح في 90٪ من الحالات بتحسين نوعية حياة المريض بشكل كبير من خلال عملية معقدة ومتعددة المراحل.

حاليًا ، لا يستخدم جراحو القلب عمليًا العمليات الملطفة ، والتي تعمل فقط على تحسين حالة المريض بشكل مؤقت. الاتجاه ذو الأولوية هو إجراء عملية جذرية في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى عام). يتيح لك هذا النهج تطبيع التطور البدني العام ، وتجنب تشكيل التشوهات المستمرة في الجسم ، مما يحسن نوعية الحياة بشكل كبير.

عملية tetrad Fallot

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة: كيفية التخلص من الخلل

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة هي واحدة من عيوب القلب الخلقية عند الأطفال. نصيبها هو 10٪ من العدد الإجمالي لهذه المجموعة من الأمراض و 50٪ من العيوب "الزرقاء" (الزرقة).

بدون علاج ، تكون نتيجته محزنة إلى حد ما - ربع الأطفال المرضى لا يعيشون حتى عام. في المتوسط ، يعيش هؤلاء المرضى لمدة 12 عامًا.

جوهر المرض

تتراد تعني أربعة باللاتينية. هذا هو عدد مكونات اضطرابات القلب المدرجة في العيب المشار إليه:

عدم وجود جزء من الحاجز بين البطينين.
ضغط (تضيق) جزء من البطين الأيمن ، حيث يدخل الدم الوريدي إلى الشريان الرئوي. وهي ، بدورها ، لديها تجويف ضيق.
موقع غير طبيعي للشريان الأورطي. عادة ، يقع فمه فوق البطين الأيسر. مع هذا المرض ، ينتقل إلى اليمين (dextroposition) والشريان الأورطي على قمة الضرر الذي لحق الحاجز بين البطينين ، أعلى البطينين. يُقارن هذا الترتيب بوضع الفارس في سرج الحصان.
زيادة في النسيج العضلي (تضخم) البطين الأيمن عدة مرات ، مقارنة بجدار القلب السليم.

يمكن اعتبار العيبين الأخيرين نتيجة الأول.

التغيرات الفسيولوجية في القلب

تؤدي العيوب التشريحية في بنية قلب الطفل إلى تغيير في عمله. كل شيء في العضو الذي تم تطويره بشكل طبيعي بسيط للغاية: يدخل الدم الوريدي من خلال الجانب الأيمن من القلب إلى الدورة الدموية الدقيقة (الرئوية).

هناك يتشبع بالأكسجين ويتحول إلى شرياني ويعود إلى الأذين الأيسر. ثم "يطلق" البطين الأيسر الدم في الشريان الأورطي ، في الدورة الدموية الجهازية.

في حالة رباعي فالو ، بسبب عدم وجود جزء من الحاجز بين البطينين وتضييق الخروج من البطين الأيمن ، لا يتبع الدم الوريدي المسار الطبيعي ، بل يدخل البطين الأيسر ، حيث يختلط بالدم الشرياني.

يدخل جزء صغير من الدم إلى الرئتين ، لأن معظم الدم الوريدي يتدفق بعيدًا مرة أخرى في دائرة كبيرة.

المظاهر والأعراض الخارجية

نتيجة لتدفق الدم الوريدي عبر الشرايين (حيث يجب أن يتواجد الدم المؤكسد فقط في الشرايين) ، يتحول الجلد والأغشية المخاطية إلى اللون الأزرق (الزرقة). هذه واحدة من العلامات الخارجية للمرض. ستعتمد درجة ظهوره على كمية الدم الوريدي التي دخلت مجرى الدم الرئيسي.

عند الأطفال حديثي الولادة ، لا تظهر هذه الأعراض على الفور ، ولكن بعد أيام قليلة. في البداية ، يمكن أن يحدث الازرقاق أثناء المجهود البدني: عند الرضاعة أو البكاء. يضاف إلى ذلك ضيق في التنفس.

ذروة هذه المظاهر تقع في 2-3 سنوات. يتم استبدال النشاط في طفل مريض بالخمول. يتنفس بعمق وفي كثير من الأحيان. هناك عدم انتظام دقات القلب. لتقليل تدفق الدم الوريدي ، يجلس الأطفال في وضع القرفصاء. يصبح ضيق التنفس المزرق أكثر تكرارا. في بعض الأحيان يكون هناك فقدان للوعي.

تشمل العلامات الخارجية تغييرات في هيكل اليد. تتكاثف أصابع المريض في الأظافر وتصبح مثل أفخاذ الطبل. كما أن المسامير نفسها مشوهة ، وأصبحت محدبة ، مثل نظارات الساعة. يمكن تشخيص الأطفال المرضى بتأخر في النمو ، وغالبًا ما يعانون من نزلات البرد والأمراض المعدية.

غالبًا ما يكون مرض القلب الذي تمت مناقشته مصحوبًا بأمراض أخرى - تضيق الأبهر. متلازمة داون وأمراض أخرى. لذلك تختلط أعراض الأمراض المصاحبة مع صورته السريرية.

أنواع المرض

هناك عدة أنواع من الأمراض:

زرقة مبكرة ، عندما يظهر الزرقة في السنة الأولى من حياة الطفل ؛
كلاسيكي ، عندما تتجلى هذه الأعراض في 2-3 سنوات ؛
شديد ، مصحوب بضيق في التنفس ونوبات مزرقة ؛
شكل شاحب (ationatic) ، حيث لا يوجد زرقة على الإطلاق.

كل منهم يعتمد على درجة الضرر الذي يلحق بالقلب والتغيرات في العمليات الفسيولوجية فيه. على سبيل المثال ، في النوع الأخير ، هناك تدفق أكبر للدم الشرياني إلى البطين الأيسر ، مما لا يؤدي إلى الازرقاق.

أسباب المرض

نظرًا لأن هذا مرض خلقي ، يحدث الفشل في مرحلة التطور داخل الرحم. مثل العيوب الأخرى ، يتم وضع رباعي فالو قبل الأسبوع التاسع من الحمل ، عندما يحدث تكوين قلب الجنين. إذا كان هناك تأثير للعوامل السلبية في هذا الوقت ، فإن هذا ينطوي على انتهاك في تطور العضو.

تكمن أسباب علم الأمراض على مستوى الجينات ويمكن أن تكون من نوعين:

وراثي ، عندما يكون أحد الأقارب مصابًا بمثل هذا المرض ؛
المكتسبة تحت تأثير المطفرات المختلفة. يمكن أن يكون هذا إشعاعات مؤينة مختلفة ومواد كيميائية (بعض الأدوية والمركبات الضارة) والكحول والفيروسات والكائنات الحية الدقيقة المختلفة.

العوامل المؤهبة لتطور الخلل هي الأمراض المزمنة والحادة للأم أثناء الحمل ، وسوء التغذية ، والعادات السيئة.

كيفية تجنب تطور الخلل

لا يوجد علاج لهذا المرض بالذات. ولكن يمكنك تقليل مخاطر حدوثه من خلال الالتزام بقواعد معينة:

سجل لدى الطبيب في الوقت المحدد واتبع تعليماته بالكامل. تناول الدواء فقط تحت إشراف طبي ؛
لرفض العادات السيئة ؛
تجنب التعرض للمطفرات الضارة ؛
التمسك بنظام غذائي.

رباعية فالو

ما هو رباعي فالوت؟

رباعية فالو (TF) هي مزيج من أربعة عيوب في القلب. المرض موجود منذ الولادة. في وجود رباعي فالو ، يزداد سوء الدورة الدموية وتزويد أنسجة الجسم بالأكسجين.

العيوب الأربعة التي تتكون منها رباعي فالو هي:

عيب الحاجز البطيني (VSD) - ثقب في جدار القلب يفصل بين غرفتيه السفليتين ؛
الشريان الأبهر - الشريان الأورطي ، وهو أكبر شريان في الجسم ، يخرج من البطين الأيسر ولكنه يغطي أو يخرج جزئيًا من البطين الأيمن ؛
تضيق رئوي - تضيق في صمام القلب الذي ينظم تدفق الدم من القلب إلى الرئتين.
تضخم البطين الأيمن هو زيادة كبيرة في حجم عضلات الجانب الأيمن من القلب.

يمكن أن يؤدي VSD و dextroposition الأبهر إلى انخفاض كمية الأكسجين في الدم وأنسجة الجسم. يمكن أن يؤدي التضيق الرئوي وتضخم البطين الأيمن إلى إعاقة تدفق الدم إلى الرئتين ، مما يقلل أيضًا من كمية الأكسجين في الدم.

أسباب رباعية فالو

يتطور قلب الطفل في وقت مبكر جدًا من الحمل. ظهور رباعي فالو ناتج عن حالات شاذة خلال هذه الفترة من التطور. من غير المعروف بالضبط سبب حدوث هذه الحالات الشاذة. يقترح أن بعضها قد يكون مرتبطًا بالجينات أو تغذية الأم أو التعرض للعدوى. ومع ذلك ، بالنسبة لمعظم حالات رباعي فالوت ، فإن الأسباب غير معروفة.

عوامل الخطر لرباعية فالو في الطفل

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بتمزق الرضيع:

تاريخ العائلة؛
استخدام الأم لحمض الريتينويك.
دواء الأم فلوكونازول.
مدمن كحول؛
عدوى الحصبة الألمانية في الأم.
الحمل فوق سن 40 ؛
سكري الأم.

يعاني بعض الأشخاص المصابين برباعي فالو أيضًا من اضطراب وراثي قد يشمل متلازمة داون. متلازمة تشارج ورابطة VACTERL.

أعراض رباعية فالو

تظهر الأعراض على معظم المرضى خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة. في الأطفال الذين يعانون من TF الخفيف ، قد تظهر الأعراض في وقت لاحق. لا يمكن تشخيص المرض حتى يصبح الرضيع أو الطفل أكثر نشاطًا. يضع النشاط البدني مزيدًا من الضغط على القلب ، مما يؤدي بدوره إلى ظهور الأعراض.

قد تشمل أعراض رباعي فالوت ما يلي:

ازرقاق الجلد والشفتين الناجم عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.
ضيق التنفس وسرعة التنفس الناجم عن انخفاض مستويات الأكسجين في الدم.
قد يعاني الأطفال الأكبر سنًا من ضيق في التنفس وإغماء عند المجهود ؛
سماكة أطراف الأصابع.

في الحالات الشديدة ، يمكن أن يحدث تدهور حاد في الأعراض عندما ينخفض مستوى الأكسجين في الدم بشكل حاد. تشمل الأعراض:

شفتان وجلد مزرقان للغاية (زرقة)
يصاب الطفل بضيق في التنفس ويصبح عصبيًا ؛
يصبح الطفل نعسانًا أو يفقد وعيه إذا استمر مستوى الأكسجين في الانخفاض ؛
قد يجلس الأطفال الأكبر سنًا مع وضع ركبهم بالقرب من صدرهم للتعامل مع الاختناق.

تشخيص رباعي فالوت

غالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالو بعد وقت قصير من الولادة. سيسأل الطبيب عن أعراض الطفل والتاريخ الطبي للأم ، ويقوم بإجراء الفحص البدني.

قد يبدأ الطبيب فحصًا بناءً على أعراض الطفل. يُعطى المولود المصاب بجلد أزرق (زرقة) أكسجين إضافي. إذا لم يخفف الأكسجين الأعراض ، فقد يُشتبه في وجود عيب في القلب. إذا كان لون الجلد طبيعيًا ، يتم إجراء اختبارات للبحث عن نفخات القلب.

لالتقاط صور للبنى الداخلية للطفل ، يتم استخدام الطرق التالية:

يمكن أيضًا الكشف عن مشاكل القلب عن طريق قسطرة القلب.

علاج رباعية فالو

توصف الأدوية لتخفيف أعراض رباعي فالوت. سوف يساعدون أيضًا في منع حدوث مضاعفات.

يتم علاج عيوب القلب جراحيًا. تشمل الخيارات الجراحية:

جراحة مؤقتة (ملطفة) لرباعية فالو

الرضع الذين يعانون من رباعية فالو الشديدة يمنعهم من إجراء جراحة كاملة في سن مبكرة. ستساعد الجراحة المؤقتة على زيادة كمية الأكسجين في الدم ، مما يمنح الطفل وقتًا لينمو ويصبح أقوى ويجهزه للعملية.

خلال عملية مؤقتة ، يتم إجراء إجراء لإنشاء مفاغرة الأوعية الدموية - تحويلة ، يتم من خلالها توجيه الدم إلى الرئتين بعد مناطق القلب التي بها مشاكل. سيؤدي ذلك إلى زيادة تدفق الدم إلى الرئتين وتشبعهما بالأكسجين.

الجراحة الجذرية لرباعية فالو

سيخضع معظم الأطفال المصابين بـ VSD لعملية قلب مفتوح خلال السنوات القليلة الأولى من الحياة. تتضمن خطوات العملية ما يلي:

إغلاق الفتحة في القلب ب "رقعة" ؛
تحسين تدفق الدم من القلب إلى الرئتين بإحدى الطرق التالية أو أكثر:
إزالة كل أو جزء من عضلة القلب المتضخمة على الجانب الأيمن من القلب
إصلاح أو استبدال الصمام الذي يسمح للدم بالتدفق بحرية من القلب إلى الرئتين
زيادة حجم الأوعية الدموية التي تنقل الدم إلى الرئتين.

في بعض الحالات ، يتم وضع تحويلة بين القلب والأوعية الدموية التي تصل إلى الرئتين.

في معظم الحالات ، تنتهي العملية بنجاح. بالنسبة لبعض المرضى ، من الضروري إجراء عملية أخرى. بعد الجراحة ، يحتاج المريض دائمًا إلى متابعة طويلة الأمد لاكتشاف المشاكل المتكررة أو الجديدة.

منع تيتراد فالوت

حتى الآن ، لا توجد طرق لمنع حدوث رباعية فالو في الطفل مقدمًا.

علاج رباعية فالو في إسرائيل

97٪ من العمليات في علاج رباعية فالو ناجحة في إسرائيل. هذه الإحصائية تؤمن جراحة القلب الإسرائيلية كرائد عالمي.

يشتمل عيب القلب الخلقي المسمى رباعي فالوت على 4 حالات شاذة:

الوضع الصحيح للشريان الأورطي ، ما يسمى. متسابق الشريان الأورطي
تضخم البطين الأيمن الذي يتطور مع تقدم العمر
عيب الحاجز البطيني يسبب اضطرابات الدورة الدموية
تضيق الشريان الرئوي

بالإضافة إلى الفحوصات الجسدية والتسمعية ، يتم استخدام معدات حديثة وتقنيات متطورة لتشخيص المرض وهي:

تخطيط القلب الكهربيللكشف عن علامات تضخم البطين الأيمن
تخطيط صدى القلب بالموجات فوق الصوتيةلتحديد حالة تجاويف القلب والصمامات والأوعية الكبيرة
التصوير الشعاعيلتصور الخطوط العريضة للقلب ، تضخم البطين الأيمن
قسطرة القلب وتصوير الأوعيةلدراسة حالة هياكل القلب والأوعية الدموية ، لتحديد الحالات الشاذة الإضافية.
دراسات التصوير المقطعيتوصف في حالات استثنائية لتجنب التعرض للإشعاع الإضافي لجسم الطفل.

يتم علاج رباعي فالوت عند الأطفال بالطريقة الوحيدة - الجراحة. كقاعدة عامة ، يتم إجراء عملية جراحية للأطفال الذين بلغوا سن الثالثة.

ومع ذلك ، قد تكون الدرجة الشديدة من العيب مؤشرًا لإجراء جراحة في سن مبكرة. في مراكز علاج رباعية فالو في إسرائيل ، يتم إجراء التدخلات الجراحية باستخدام تقنيات فريدة من نوعها ، حتى في الجنين من خلال مسبار الأوعية الدموية الذي يتم إدخاله في الشريان السري. لتعلم المزيد…

في علاج رباعي فالوت في العيادات الإسرائيلية ، يتم استخدام طريقتين:

التصحيح الجذري - جراحة القلب المفتوح باستخدام جهاز القلب والرئة وتهوية الرئة. يتم إجراء رأب الشريان الرئوي وتقليل حجم البطين الأيمن وتضييق الفتحة بين البطينين واستبدال الصمام الرئوي.
الجراحة الملطفة - لتحسين أداء العضو المصاب ، يتم تطبيق مفاغرة لربط الشريان الرئوي بالجزء تحت الترقوة.

تقليديا ، يتم علاج الأمراض على مرحلتين: يخضع المرضى الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات لعمليات ملطفة لاستعادة وظائف الدورة الدموية الرئوية. بعد 4-6 أشهر ، يتم إجراء جراحة جذرية.

لكن إدخال أحدث التطورات في جراحي القلب الإسرائيليين يجعل من الممكن الانحراف عن الأساليب التقليدية: في حالة تشخيص رباعي فالوت ، يتم إجراء العملية في مرحلة واحدة.

ابتكارات في العلاج

طب القلب في إسرائيل لا يتبنى بنجاح أفضل ممارسات البلدان الأخرى في علاج أمراض القلب فحسب ، بل يعمل بنشاط على تحسين أحدث التقنيات ، ولكنه يطور أيضًا تقنياته الفريدة. بادئ ذي بدء ، نحن نتحدث عن الجراحة طفيفة التوغل.

تعطي مراجعات علاج رباعي فالوت في إسرائيل بأساليب جراحية داخلية فكرة عن مزاياها الحقيقية:

أقل صدمة ،
عدم وجود احتمال حدوث عدد من المضاعفات التي قد تحدث مع التدخلات المفتوحة ،
الشفاء السريع بعد الجراحة.

في بعض أشكال رباعي فالو ، يتم إجراء التلاعبات اللازمة باستخدام مسبار يتم إدخاله من خلال ثقب في الشريان الفخذي. لتعلم المزيد…

برنامج العلاج

عند وصوله إلى العيادة ، يتلقى المريض برنامجًا علاجيًا بين يديه ، يحدد تسلسل الإجراءات وتكلفة علاج رباعية فالو في المستشفيات الإسرائيلية.

مجمع الدراسات التشخيصية المخبرية والأدوات
موعد مع طبيب القلب
استيفاء المواعيد قبل الجراحة ، العملية
فترة إعادة التأهيل
استشارة ما بعد الجراحة مع طبيب القلب
مزيد من المراقبة لاستعادة الجسم

أسئلة من مرضانا

1. ما هي التوقعات بعد التصحيح الجذري لرباعي فالو؟

عادة ما يكون التكهن جيدًا. يمكن للمرضى العمل ، وقيادة نمط حياة نشط من الناحية الاجتماعية والجسدية. من الضروري مراقبة الأخصائي باستمرار ، والوقاية من التهاب الشغاف قبل إجراءات الأسنان أو الجراحة. يجب أن نتذكر أنه كلما تقدم المريض في السن في وقت الجراحة ، كان التشخيص أقل إرضاءً.

2. لماذا يمكن أن تتطور رباعية فالو؟

المرض خلقي. يمكن أن تؤثر عوامل مختلفة على حدوث علم الأمراض: انتقال المرأة الحامل من الأمراض الفيروسية والمعدية ، على سبيل المثال ، الحصبة الألمانية ، الحمى القرمزية ؛ الاستخدام غير المنضبط للأدوية الهرمونية والمنومة والمهدئة ، وكذلك تعاطي المخدرات والكحول أثناء الحمل. يمكن أن تلعب الوراثة دورًا سلبيًا.

3. ما هي عملية إعادة التأهيل بعد جراحة الصمام الرئوي؟

تهدف عملية إعادة التأهيل بعد جراحة القلب إلى تهيئة الظروف المثلى لنوعية حياة المريض. يجب أن يكون الجزء الرئيسي من الجهود موجهًا للتمارين البدنية وأداء التمارين العلاجية. يعمل على تدريب عضلة القلب وتقويتها ، وخفض مستويات الكوليسترول في الدم ، واستقرار ضغط الدم. يسمح لك أسلوب الحياة النشط بالتحكم في وزن الجسم ويزيد من مقاومة الإجهاد.

فوائد العمل مع ServiceMed

تطبيق في علاج الأساليب الحديثة ، بما في ذلك الحد الأدنى من التدخل الجراحي
مستوى عال من العمليات في مراكز القلب الحديثة إقامة مريحة في العيادة تحت إشراف موظفين مؤهلين تأهيلا عاليا

في ظل كل هذه الظروف ، فإن تكلفة علاج رباعي فالوت مع ServiceMed أقل بنسبة 30٪ في المتوسط من العيادات في البلدان الأخرى.

نخلق أفضل الظروف لعودة مرضانا إلى حياة صحية!

رباعية فالو

تشير رباعية فالو إلى مثل هذه العيوب التي يمكن أن يظهر فيها الزرقة تدريجيًا. في بعض الأحيان يكون بالكاد ملحوظًا ، ويمكن فقط لمؤشرات الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء أن تشير إلى نقص مستمر في تشبع الدم الشرياني بالأكسجين (يوجد حتى مصطلح "تيتراد شاحب") ، لكن هذا لا يغير الجوهر التشريحي للعيب نفسه.

بالتعريف ("تتراد" تعني "أربعة") ، فإن هذا العيب له أربعة انتهاكات للبنية الطبيعية للقلب.

أول مكون من أربعة مكونات للرباعي هو عيب كبير في الحاجز البطيني. على عكس العيوب المذكورة أعلاه ، مع الرباعي ، هذا ليس مجرد ثقب في الحاجز ، ولكن عدم وجود جزء من الحاجز بين البطينين. إنه ببساطة غير موجود ، وبالتالي فإن الاتصال بين البطينين غير معوق.

المكون الثاني هو موضع فتحة الأبهر. إنه يتحول فيما يتعلق بالمعيار إلى الأمام وإلى اليمين ، ويتضح أنه يجلس ، كما كان ، "يتصدر" الخلل. كلمة "أعلى" دقيقة للغاية هنا. تخيلوا رجلاً يمتطي حصاناً وإحدى ساقيه إلى اليمين والأخرى إلى يسار الخناق ، والجذع في المنتصف وفوقه. لذلك تبين أن الشريان الأورطي يجلس في السرج فوق الفتحة المتكونة وفوق كلا البطينين ، ولا ينحرف عن اليسار فقط ، كما هو الحال في القلب الطبيعي. هذا هو ما يسمى ب "دكستروبوسيون"(أي التحول إلى اليمين) من الشريان الأورطي ، أو إفرازه الجزئي من البطين الأيمن ، هو المكون الثاني لرباعي فالو الرباعي.

المكون الثالث هو تضيق عضلي داخل البطيني في الجزء الناتج من البطين الأيمن ، والذي يفتح عند فم الشريان الرئوي. غالبًا ما يكون جذع وفروع هذا الشريان أضيق بكثير من المعتاد.

وأخيرًا ، الرابع - سماكة كبيرة لجميع عضلات البطين الأيمن ، جداره بالكامل ، عدة مرات سمكه الطبيعي.

ماذا يحدث في القلب الذي كلفته الطبيعة بمثل هذه المهمة الصعبة؟ كيف يتم توفير الأكسجين لجسم المولود الجديد؟ بعد كل شيء ، عليك أن تتعامل معها!

دعونا نرى ما يحدث لتدفق الدم في مثل هذه الحالة. الدم الوريدي من الوريد الأجوف ، أي من الجسم كله ، يمر في الأذين الأيمن. من خلال الصمام ثلاثي الشرفات يدخل البطين الأيمن. وهنا توجد طريقتان: الأولى - من خلال عيب مفتوح على نطاق واسع في الشريان الأورطي وفي الدورة الدموية الجهازية ، والأخرى - في الشريان الرئوي الضيق في البداية ، حيث تكون مقاومة تدفق الدم أكبر بكثير.

من الواضح أنه في دائرة صغيرة ، أي من خلال الرئتين ، سيمر جزء أصغر من الدم الوريدي ، وسيعود معظمه إلى الشريان الأورطي ويختلط بالدم الشرياني. ينتج هذا المزيج من الدم الوريدي غير المؤكسد سوء التغذية العام ويسبب الازرقاق. ستعتمد درجته على أي جزء من الدم في الدائرة الكبيرة غير مشبع ، أي الجهاز الوريدي ، وإلى أي مدى تعمل آليات "الحماية" هذه - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء ، والتي تحدثنا عنها أعلاه. سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن هي فقط استجابته للحمل المتزايد بشكل ملحوظ مقارنة بالقاعدة.

بعد الولادة مباشرة ، يبدو الطفل طبيعيًا ، ولكن بعد بضعة أيام يمكنك ملاحظة قلقه وضيق في التنفس عند أدنى مجهود ، وأهمه الآن هو المص.

يمكن أن يكون الزرقة غير مرئي تمامًا أو يظهر عند البكاء فقط. يكتسب الطفل وزنًا طبيعيًا. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يبدو فجأة أنه يبدأ بالاختناق ، ويدير عينيه وليس من الواضح تمامًا ما إذا كان واعياً في مثل هذه اللحظة أم لا. تستمر الحالة من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق ، وتختفي فجأة كما بدأت. هذا - هجوم ضيق التنفس المزرق، خطيرة حتى لفترة قصيرة ، لأن نتيجتها لا يمكن التنبؤ بها. بالطبع ، حتى مع أدنى شك في مثل هذه الحالة ، يجب أن ترى الطبيب على الفور.

مع رباعي فالو ، يمكن أن تحدث النوبات ، كجزء من الصورة السريرية ، حتى في حالة عدم وجود زرقة شديدة. وبشكل عام ، يتم الكشف عن الزرقة المصاحبة لهذا العيب ، كقاعدة عامة ، في النصف الثاني من العمر ، وأحيانًا في وقت لاحق. قد لا تكون هناك نوبات أيضًا - فهي مرتبطة بدرجة تضيق قسم الإخراج من البطين الأيمن ، والتي تختلف بالطبع بالنسبة لجميع المرضى.

مع رباعي فالو ، يمكن للأطفال أن يعيشوا لعدة سنوات ، لكن حالتهم تزداد سوءًا حتمًا: يصبح الزرقة واضحًا جدًا ، ويبدو الأطفال في حالة هزال ، ويتخلفون عن أقرانهم في النمو. بالنسبة لهم ، فإن الوضع الأكثر راحة هو القرفصاءدس ركبتيه تحته. يصعب عليهم التحرك واللعب والعيش حياة طبيعية والاستمتاع بها. إنهم مرضى بشكل خطير. يتم التشخيص في أول فحص قلبي مختص ، وبعد ذلك ستظهر مسألة الرعاية الجراحية على الفور. تعتمد درجة إلحاحها على الحالة المحددة ، ولكن من المستحيل تأخير العملية: يمكن أن تصبح عواقب الزرقة والنوبات لا رجعة فيها إذا أدت إلى اضطرابات عصبية ، وخاصة تلف الجهاز العصبي المركزي. في الحالات التي يكون فيها الزرقة قليلًا أو لا يتم نطقه على الإطلاق (ما يسمى بـ "pale tetrad") ، يكون الخطر أقل ، لكنه لا يزال كذلك.

ما هي طرق العلاج الجراحي لرباعي فالوت؟

هناك طريقتان. الأول هو إغلاق عيب الحاجز البطيني وإزالة انسداد تدفق الدم في البطين الأيمن والشريان الرئوي. هذا - التصحيح الجذري للعيب.من الواضح أنه يتم إجراؤها على قلب مفتوح تحت المجازة القلبية الرئوية. اليوم يمكن القيام بذلك في أي عمر ، ولكن ليس دائمًا وبعيدًا عن كل مكان. هناك دائما خطر في جراحة القلب المفتوح. لكن الأشكال التشريحية لرباعي فالو ، على الرغم من أن لها اسمًا شائعًا ، تختلف عن بعضها البعض ، أحيانًا بشكل كبير ، والخطر في بعض الأحيان يكون أكبر من أن يتم إجراء مثل هذه العملية الترميمية الكبيرة "دفعة واحدة". لحسن الحظ ، هناك طريقة أخرى - أولاً القيام بعملية مساعدة ملطفة.

مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية

خلال هذه العملية ، يتم إنشاء مفاغرة - تحويلة اصطناعية ، أي التواصل بين دوائر الدورة الدموية ، والتي هي في الواقع قناة شريانية جديدة (بدلاً من تلك التي كانت مغلقة بشكل طبيعي). عندما يتم توصيل أحد أوعية الدورة الدموية الجهازية بالشريان الرئوي ، فإن الدم "الأزرق" ، "نصف الوريدي" غير المشبع بالأكسجين سيمر عبر الرئتين ، وستزداد كمية الأكسجين فيه بشكل ملحوظ. هذه العملية مغلقة ، ولا تتطلب دورانًا صناعيًا ، وهي متطورة جدًا ، حتى عند الأطفال الصغار.

يتم إجراؤها اليوم عن طريق خياطة أنبوب اصطناعي قصير بين أصل الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. يبلغ قطر الأنبوب 3-5 مم ، ويبلغ طوله 2-3 سم.

هذه العملية ، التي أنقذت حياة آلاف الأطفال ، لا تستخدم فقط لرباعي فالو ، ولكن أيضًا للتشوهات الخلقية الأخرى المصاحبة للزرقة ، والسبب في ذلك هو تضييق الجزء الناتج من البطين الأيمن وعدم كفاية تدفق الدم إلى السرير الرئوي ، أي. في الدورة الدموية الرئوية. في المستقبل ، بالإشارة إلى العيوب الأخرى ، لن نتطرق إلى مبدأ هذه العملية بمثل هذه التفاصيل ، لكننا سنقول "مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية" ، مما يعني أنك تعرف بالفعل ما يدور حوله.

نتائج العملية مذهلة: الطفل يتحول إلى اللون الوردي على طاولة العمليات ، وكأنه أخذ نفسا عميقا لأول مرة في حياته. تختفي علامات الزرقة على الفور وكذلك ضيق التنفس والنوبات المزرقة ، وتبدو الحياة المباشرة للطفل صافية. لكن على ما يبدو فقط. يبقى العيب الرئيسي. علاوة على ذلك ، أضفنا واحدة أخرى إليها ، على الرغم من أننا ساعدناها على البقاء.

يمكن للمرضى الذين خضعوا للتفاغرة أن يعيشوا من 5 إلى 10 سنوات أو أكثر. ولكن حتى لو لم تكن هناك مضاعفات ، فإن وظيفة المفاغرة تتدهور بمرور الوقت ، وتصبح غير كافية: بعد كل شيء ، ينمو الطفل ، ولا يتم تصحيح الخلل ، ويكون حجم المفاغرة ثابتًا. وعلى الرغم من أن الطفل يشعر بصحة جيدة ، فإن التفكير في أنه لم يشف تمامًا لن يتركك بمفردك. ننصحك بالاستعداد للتصحيح اللاحق للعيب في غضون 6-12 شهرًا بعد العملية الأولى.

يتكون الإصلاح الجذري من إغلاق العيب برقعة (بعد ذلك سيتفرع الشريان الأورطي فقط من البطين الأيسر ، كما ينبغي) ، وإزالة المنطقة الضيقة في القناة الخارجة من البطين الأيمن ، وتوسيع الشريان الرئوي برقعة عند الضرورة. إذا تم فرض مفاغرة سابقًا ، فسيتم ببساطة ضماداتها.

تعتمد طريقة العلاج التي سيتم اختيارها على الحالة المحددة - على تشريح العيب وحالة الطفل. لذلك ، هنا يمكننا أن نقتصر على النصيحة.

الأهم من ذلك ، حاول أن تهدأ. كما ترى - من الضروري والممكن علاجه: هناك طرق علاج موثوقة ومُختبرة بالوقت. متى يجب تطبيقها؟ إذا كان الطفل على ما يرام ، فهو أزرق اللون ، ومتأخر في النمو ، ولديه نوبات ، والتي كتبنا عنها أعلاه - ببساطة لا يوجد وقت للتفكير. يحتاج إلى إجراء عملية ملطفة ، أي إجراء مفاغرة. وعلى وجه السرعة لتجنب المضاعفات المحتملة. بالإضافة إلى ذلك ، ستهيئ هذه العملية الطفل وقلبه لتصحيح جذري ثانٍ.

مع مسار "شاحب" لرباعي فالو بدون هجمات وبدون زرقة واضحة وفي ظل الظروف ، من الممكن ، دون اللجوء إلى المفاغرة ، إجراء تصحيح جذري على الفور. لكن من المستحسن إجراء مثل هذه العملية في العيادات حيث لا توجد معدات تقنية كافية فحسب ، بل توجد أيضًا خبرة كبيرة. هناك المزيد والمزيد من هذه العيادات في بلدنا.

تم إجراء أولى المحاولات الجادة للعلاج الجراحي لرباعي فالو منذ أكثر من نصف قرن ، ولن يكون من المبالغة القول إنه بهذا بدأت جميع العمليات الجراحية لعيوب القلب الخلقية المزرقة. خلال هذه الفترة الطويلة من الزمن ، تم تطوير طرق علاج رباعي فالو بالتفصيل ، والنتائج ، حتى على المدى الطويل (أي بعد عام) ، ممتازة. وتظهر التجربة المتراكمة أن هذه العملية اليوم - في إصدار من مرحلة واحدة أو مرحلتين - آمنة تمامًا وممتنة.

يصبح المرضى الذين خضعوا للعلاج في مرحلة الطفولة المبكرة أعضاءً كاملين أصحاء عمليًا في المجتمع. يمكنهم الدراسة والعمل والنساء - للولادة وتربية الأطفال ، وينسى الكثيرون المرض الذي عانوا منه في الطفولة. أما الصدمات الأخلاقية المصاحبة لعملية العلاج الجراحي برمتها ، فإن الطفل ينسىها ، ومن المهم جدًا ألا يذكره الوالدان أو يقترحان عليه أنه كان في يوم من الأيام مريضًا جدًا. هذا لا يعني أنه ليس من الضروري مراجعة الأطباء ، فبعد كل شيء كانت العملية وكانت صعبة. المراقبة ضرورية ، لأنه على المدى الطويل (بعد بضع سنوات) قد تظهر اضطرابات ضربات القلب أو علامات قصور الصمام الرئوي. هذه العواقب المحتملة للعيب (حتى من الصعب تسميتها مضاعفات) قابلة للتصحيح ، والوقت ليس بعيدًا عندما يتم التخلص من أكثرها شيوعًا عن طريق الطرق الجراحية المغلقة بالأشعة السينية. الشرط الرئيسي للعلاج الناجح لهذه الظواهر هو التعرف عليها في الوقت المناسب.

دعونا نلخص. رباعية فالو هي مرض قلبي شائع إلى حد ما وشديد ولكنه قابل للشفاء تمامًا. كلما تم تصحيحه جراحيًا بشكل أسرع ، يمكن توقع نتائج أفضل في المستقبل. يجب أن يخضع الطفل ، وما بعده - وهو مراهق وبالغ ، تم إجراء عملية جراحية لهما في طفولته من أجل تيتراد فالوت ، للمراقبة الدورية من قبل المتخصصين واتباع أسلوب حياة صحي.

مرضى

تعليق

التشخيص وطرق العلاج والتنبؤ بالشفاء.

رباعية فالو هي عيب خلقي شديد في القلب مصحوب بأربعة (تتراد) عيوب مميزة:

إزاحة قوية للشريان الأورطي إلى اليمين (عادةً ، ينحرف الأبهر عن البطين الأيسر ، مع رباعية فالو - كليًا أو جزئيًا - من البطين الأيمن).
تضيق أقصى (تضيق) في جذع الشريان الرئوي (عادةً ، يدخل الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين من خلاله ويكون مشبعًا بالأكسجين).
عدم وجود الحاجز بين البطينين.
توسع (زيادة حجم) البطين الأيمن.

ماذا يحدث في علم الأمراض؟ بسبب العيوب:

يمتزج الدم الوريدي والشرياني في البطينين ويدخل الدورة الدموية الجهازية ، غير مشبع بالأكسجين بشكل غير كافٍ ؛
يزيد من تجويع الأنسجة والأعضاء بالأكسجين ، وتشريد الشريان الأورطي وتضيق الجذع الرئوي (كلما كان التضيق أقوى ، قل الدم المشبع بالأكسجين في الرئتين وبقي المزيد في البطين ، مما يؤدي إلى تفاقم الازدحام) ؛
تؤدي الانتهاكات الخطيرة في الدائرة الكبيرة (من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي) والصغيرة (من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي) بسرعة إلى تطور قصور القلب المزمن.

نتيجة لذلك ، يصاب الطفل المريض بالزرقة المميزة (الزرقة في البداية في الأطراف ، والمثلث الأنفي ، ثم في جميع تماسك الجلد) ، وضيق التنفس ، ونقص تروية الدماغ والجسم كله.

زرقة في الطفل

رباعية فالو هي عيب خلقي ، تظهر جميع العيوب خلال فترة تكوين العضو داخل الرحم وتظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. متوسط العمر المتوقع لا يزيد عن 10-12 سنة ، بعد العملية يتحسن التشخيص اعتمادًا على مدى وضوح العيوب في تكوين العضو. يكبر حوالي 5 ٪ فقط من الأطفال المصابين بعلم الأمراض ويعيشون حتى سن 40 عامًا ، لذلك يُعتبر عادةً من أمراض الطفولة.

إذا تحدثنا عن الاختلافات بين مظاهر الطفولة ومظاهر البالغين لرباعي فالو ، فإنها غير موجودة ، في أي عمر يمكن أن يؤدي تطور قصور القلب المزمن إلى الإعاقة وإعاقة شديدة.

يعتبر علم الأمراض من أخطر عيوب القلب الخلقية ؛ فهو خطير بسبب التطور السريع لمضاعفات قصور القلب ونقص تروية الأعضاء والأنسجة. خلال العامين الأولين ، يموت أكثر من 50٪ من الأطفال بسبب السكتة الدماغية (نقص الأكسجين الحاد في الأوعية الدماغية) ، وخراج الدماغ (التهاب صديدي) ، ونوبات قصور القلب الحاد. يؤدي الخلل غير المعالج إلى تأخير خطير في نمو الطفل.

من المستحيل علاج أمراض القلب تمامًا ؛ لا يمكن للطرق الجراحية إلا تحسين تشخيص المريض وإطالة العمر. في الوقت نفسه ، هناك اعتماد مباشر على توقيت العملية - فكلما تم إجراؤها مبكرًا (ويفضل أن يكون ذلك في السنة الأولى من العمر) ، زادت فرصة الحصول على نتيجة إيجابية.

يتم إجراء التصحيح الجراحي لرباعي فالو بواسطة جراحي القلب ، ويتم مراقبة المرضى قبل الجراحة وبعدها من قبل طبيب القلب المعالج.

أسباب المظهر

نظرًا لأن القلب يتم وضعه وتشكيله في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، فإن تأثير أي سموم في 2-8 أسابيع من الحمل يعتبر خطيرًا بشكل خاص لظهور رباعي فالو. غالبًا ما يكونون:

الأدوية (الهرمونية ، المسكنات ، الحبوب المنومة ، المضادات الحيوية ، إلخ) ؛
الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية ، الحصبة ، الحمى القرمزية) ؛
المركبات الكيميائية الصناعية والمنزلية الضارة (أملاح المعادن الثقيلة ومبيدات الآفات والأسمدة) ؛
التأثيرات السامة للكحول والمخدرات والنيكوتين.

يزداد خطر حدوث عيب في العائلات حيث يكون لدى الأقارب أطفال يعانون من تشوهات داخل الرحم في نمو القلب.

أعراض علم الأمراض

رباعية فالو هي مرض قلبي شديد الخطورة ومهدِّد للحياة ، وسرعان ما تتعقد الحالة بسبب ظهور علامات واضحة لفشل القلب وحوادث الأوعية الدموية الدماغية ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل كبير وتعقيد حياة المريض. منذ الطفولة المبكرة ، ينتهي أي نشاط عاطفي جسدي ، حتى بدائي ، بنوبات من ضيق في التنفس ، وزراق شديد (زرقة) ، وضعف ، ودوخة ، وإغماء.

في المستقبل ، يمكن أن تنتهي النوبات بتوقف التنفس ، والتشنجات ، وغيبوبة نقص الأكسجة (بسبب نقص الأكسجين في الدم) ، على المدى الطويل - العجز الجزئي أو الكامل. الموقف المميز للمرضى هو القرفصاء ، في حالة توتر ، من أجل التخفيف من الحالة بعد التمرين.

بعد العملية يشعر المريض بالتحسن ولكن النشاط البدني محدود بحيث لا يسبب تطور ضيق التنفس وأعراض أخرى لقصور القلب.

ترجع العلامات الرئيسية للخلل إلى حدوث انتهاكات لتخصيب الأكسجين في الدم ، ولهذا السبب يطلق عليه اسم "أزرق".

الأعراض المميزة لرباعي فالوت:

ضيق في التنفس يظهر ويزداد بعد أي نشاط (بكاء ، مص)

ضعف شديد (ناجم عن أبسط الإجراءات)

فقدان الوعي (يعود السببان الأخيران إلى نقص التروية الدماغي التدريجي)

من مضاعفات علم الأمراض الهجمات المزرقة ، التي يشير ظهورها إلى نقص الأكسجة الحاد (نقص الأكسجين) وتؤدي إلى تفاقم تشخيص المريض بشكل كبير. تظهر عادة في سن 2-5 وتكون مصحوبة بالأعراض التالية:

يتسارع التنفس والنبض فجأة (من 80 نبضة في الدقيقة).
يزداد ضيق التنفس.
الطفل قلق.
يزداد الزرقة بشكل ملحوظ إلى درجة اللون الأرجواني.
هناك ضعف قوي.
يمكن أن تؤدي النوبة إلى فقدان الوعي أو التشنجات أو توقف التنفس أو الغيبوبة أو السكتة الدماغية أو الموت المفاجئ.

بسبب نقص الأكسجين ، يتأخر نمو الأطفال الذين يعانون من التشوهات الخلقية ، ويتقنون مهارات مختلفة أسوأ (لا تمسك رؤوسهم ، وما إلى ذلك) ، وغالبًا ما يمرضون.

التشخيص

بمرور الوقت ، يطور المرضى علامات خارجية مميزة يمكن من خلالها إجراء التشخيص الأولي:

المؤشر الأكثر تميزًا هو زراق (زرقة الأجزاء المحيطية - اليدين والقدمين ونصائح الأذنين والأصابع والأنف ثم الجسم كله) ؛
سماكة أطراف الأصابع على شكل "أفخاذ" وتشوه الأظافر على شكل "نظارات مراقبة" (محدبة ، مستديرة) ؛
تأخر في النمو البدني وفقدان الوزن.
الصدر بالارض (في كثير من الأحيان أقل ظهور سنام الصدر).

عند الاستماع إلى القلب ، يتم الكشف عن صوت "أزيز" أو "كشط".

تم تأكيد رباعي فالوت عند الأطفال من خلال طرق الأجهزة:

الموجات فوق الصوتية ، والتي تحدد التغير في حجم غرف القلب (توسع البطين الأيمن).
على مخطط كهربية القلب ، يتم تسجيل حصار غير كامل للأرجل الموصلة (يمين) لحزمته وتضخم (تضخم ، سماكة) لعضلة القلب في البطين الأيمن.
بمساعدة التصوير الشعاعي ، يتم تسجيل نمط مميز للرئتين (بسبب نقص إمدادات الدم ، تبدو شفافة) والقلب (زيادة في الحجم والشكل على شكل حذاء أو حذاء ، مع ارتفاع أعلى من القلب).
يسمح لك التصوير الدوبلري بتحديد اتجاه تدفق الدم وقطر الأوعية الدموية.

في فحص الدم العام (بدلاً من القاعدة) - تضاعف عدد خلايا الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء). ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الجسم يحاول تعويض نقص الأكسجين عن طريق زيادة الخلايا التي يمكن أن تلبي هذه الحاجة.

طرق العلاج

من المستحيل تمامًا علاج علم الأمراض:

في 30 ٪ من الانتهاكات مجتمعة مع التشوهات الخلقية الأخرى ، مما يعقد التشخيص والعلاج ؛
في 65٪ من اضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم) تكون واضحة لدرجة أن العلاج الجراحي يحسن حالة المريض لبعض الوقت ، ويطيل الوقت ويحسن نوعية الحياة ، لكن علم الأمراض يتقدم تدريجياً ، مما يؤدي إلى تطور قصور القلب المزمن.

كطرق علاج تستخدم:

العلاج الدوائي (رعاية الطوارئ لنوبات الصرع).
التدخل الملطف (التحضير لعملية جذرية ، والقضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية الحرجة).
تصحيح جذري (ترميم الحاجز بين البطينين ، نقل فتحة الأبهر ، توسيع تضيق الشريان الرئوي ، إلخ).

يعتمد متوسط العمر المتوقع والتشخيص الإضافي تمامًا على مدى توقيت إجراء العملية الجراحية.

علاج بالعقاقير

يستخدم العلاج الدوائي كحالة طارئة للهجوم المزرق:

يتم استخدام استنشاق الأكسجين لاستعادة تشبع الأنسجة والدم بالأكسجين ؛
يتم إعطاء محلول بيكربونات الصوديوم للتخفيف من الحماض (تراكم المنتجات الأيضية) ؛
لتسهيل عملية التنفس ، استخدم أدوية القصبات الهوائية ومضادات التشنج (يوفيلين) ؛
للوقاية من الصدمة بسبب ضعف تبادل الغازات والالتصاق (تكتل كرات الدم الحمراء) وتشكيل جلطات الدم ، يتم إعطاء محلول بديل للبلازما (rheopolyglucin) عن طريق الوريد.

بعد ظهور النوبات ، يزداد تشخيص الطفل سوءًا ، ويلزم التصحيح الجراحي للعيب في المستقبل القريب.

القضاء المؤقت على اضطرابات الدورة الدموية

يتم استخدام طرق التصحيح المؤقت أو الملطفة فور الولادة أو في سن مبكرة ، وتشمل هذه إنشاء مفاغرة مختلفة (وصلات ، مسارات) بين الأوعية.

يتم التخلص من التضيق غير المعلن للشريان الرئوي (إغلاق التجويف حتى 50٪) باستخدام رأب الفرج بالبالون بالقسطرة (يتم إحضار طرف به بالون في النهاية عبر الأوعية باستخدام قسطرة إلى الفتحة المرغوبة ويتم نفخه عدة مرات ، مما يؤدي إلى توسيع التجويف).

عملية كاملة

الوقت الأمثل لإجراء عملية جراحية كاملة للقضاء على رباعي فالوت يصل إلى 3 سنوات. بعد هذه الفترة ، يصبح من الصعب أكثر فأكثر التنبؤ بالتطور الإضافي وحياة الطفل: تزيد أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية وجوع الأكسجين في أنسجة الجسم وتزيد من فرص الإصابة بمضاعفات مميتة.

طريقة التشغيل: التصحيح الجذري للتشوه الخلقي لفالو.

الغرض: لاستعادة ديناميكا الدم وتبادل الغازات في الأنسجة والأعضاء ، والقضاء على أعراض قصور القلب ونقص التروية الدماغية ، وتحسين حالة المريض ونوعية الحياة والتشخيص.

كيف يتم إجراؤها: يتم توصيل جهاز الأوعية الدموية بجهاز القلب والرئة ، والقلب لا يعمل وقت العملية ، ويتم تبريده بمحاليل خاصة:

إذا لزم الأمر ، تخلص من المفاغرة الأولية الملطفة ؛
تحريك فم الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر ؛
فرض رقعة على الحاجز بين البطينين.
توسيع تضيق الشريان الرئوي ، تشريح الحلقة الليفية ؛
توسيع جذع الشريان الرئوي عن طريق وضع رفرف طولية.

يجب إجراء عملية جراحية للطفل الذي يعاني من مثل هذا العيب ، وفي معظم الحالات ، يتم تنفيذ طرق العلاج والجراحة وفقًا لخطة يتم تطويرها بشكل فردي (حسب حالة الطفل).

التدخل في حالات الطوارئ ضروري إذا:

ظهرت النوبات المزرقة أو أصبحت أكثر تواترًا ، مما أدى إلى الإغماء والتشنجات المتشنجة وفقدان الوعي.
زيادة علامات قصور القلب (ضيق التنفس أثناء الراحة).
تدهورت الحالة العامة وحالة الطفل بشكل ملحوظ.
هناك تأخر خطير في النمو البدني والعقلي.

المضاعفات المحتملة بعد الجراحة

يمكن أن تكون أكثر مضاعفات ما بعد الجراحة شيوعًا (في 20٪) من الحالات:

تجلط المفاغرة الاصطناعية.
نوبة من قصور القلب الحاد.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الشريان الرئوي) ؛
الحصار الأذيني البطيني (ضعف التوصيل بين البطينين والأذينين) ؛
تمدد الأوعية الدموية في البطين الأيمن.
مختلف عدم انتظام ضربات القلب.

تشخيص الانتعاش

رباعية فالو ليست غير شائعة ، فهي مرض قلبي خلقي شائع ، يتم تشخيصه في 6-5 مواليد من أصل. مع تطور جراحة القلب الحديثة ، لم يعد علم الأمراض جملة ، ولكن لا يزال من المستحيل علاجه تمامًا. يموت أكثر من 25٪ من الأطفال حديثي الولادة خلال الأسابيع الأولى من الحياة دون انتظار الجراحة ، بينما يعيش أقل من 5٪ حتى 40 عامًا.

تعمل العملية على تحسين التشخيص بشكل كبير: يُسمح للأطفال الذين خضعوا للجراحة في السنة الأولى من العمر بنشاط بدني معتدل ، ويكونون قادرين على العمل والعيش حياة اجتماعية نشطة (80٪). ومع ذلك ، على المدى الطويل ، لا تزال اضطرابات الدورة الدموية تؤدي إلى إعاقة كاملة أو جزئية.

إن علم الأمراض معقد بسبب حقيقة أنه في 30 ٪ يتم دمجه مع تشوهات أخرى للنمو داخل الرحم (عدم إغلاق قناة Botallian) والتشوهات الجينية (قلة القلة ، التقزم الخلقي ، متلازمة داون) ، مثل هذا المركب يؤدي إلى تفاقم التشخيص ويقصر من عمر المريض.

يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من عيب خلقي من هذا النوع مع طبيب القلب مدى الحياة ، وهم بحاجة إلى الفحص المنتظم والوقاية من التهاب الشغاف المعدي بعد أي إجراءات جراحية أو طب الأسنان.

رباعية فالو: الأعراض والتشخيص والتصحيح والتشخيص

منذ حوالي 100 عام ، بدا تشخيص رباعي فالو وكأنه جملة. تعقيد هذا العيب ، بالطبع ، سمح بإمكانية العلاج الجراحي ، لكن العملية أجريت لفترة طويلة فقط للتخفيف من معاناة المريض ، لأنها لم تستطع القضاء على سبب المرض. تقدمت العلوم الطبية ، أفضل العقول ، طورت طرقًا جديدة ، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب ، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. الآن التقنيات الجديدة في جراحة القلب تجعل من الممكن تصحيح مسار هذه الحالة المرضية بنجاح بشرط أن يتم إجراء العملية في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة.

عيب الحاجز بين بطينات القلب ، وعادة لا يوجد جزء غشائي من الحاجز. طول هذا العيب كبير جدًا.
زيادة حجم البطين الأيمن.
تضيق تجويف الجذع الرئوي.
نزوح الشريان الأورطي إلى اليمين (dextroposition) ، حتى النقطة التي ينحرف فيها جزئيًا أو كليًا عن البطين الأيمن.

اضطرابات الدورة الدموية في رباعية فالو

زرقة في رباعية فالو

تفاقم الازرقاق.
انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
تراكم السوائل في التجاويف.
وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث ، يظهر للمريض علاج جراحة القلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا ، سنركز في المقالة على عمر الأطفال ، بدءًا من الولادة. ترجع المظاهر الرئيسية لرباعي فالو إلى زيادة في قصور القلب الاحتقاني ، على الرغم من أن تطور قصور القلب الحاد (عدم انتظام ضربات القلب ، وضيق التنفس ، والقلق ، ورفض الثدي) لا يُستبعد عند هؤلاء الأطفال. يعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. وكلما زاد عدد هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع ، ويعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط ، تبدأ المظاهر الأولى من 4 أسابيع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

يظهر اللون المزرق للجلد عند الطفل في البداية عند البكاء والامتصاص ، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. أولاً ، يظهر الزرقة فقط في المثلث الأنفي الشفوي ، وأطراف الأصابع ، والأذنين (زراق) ، ثم ، مع تقدم نقص الأكسجة ، قد يتطور الزرقة الكلية.
يتخلف الطفل عن النمو البدني (يبدأ لاحقًا في إمساك رأسه والجلوس والزحف).
سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
تصبح الأظافر مفلطحة ومستديرة.
يتم تسطيح الصدر ، وفي حالات نادرة يحدث تكوين "حدبة في القلب".
انخفاض كتلة العضلات.
النمو غير السليم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان) ، يتطور تسوس الأسنان بسرعة.
تشوه العمود الفقري (الجنف).
يتطور مسطح القدم.
السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة ، يكون للطفل خلالها:
يصبح التنفس أكثر تواترًا (حتى 80 نفسًا في الدقيقة) وعمقًا ؛
يصبح الجلد مزرق بنفسجي.
يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
يظهر ضيق في التنفس
الضعف هو سمة مميزة ، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة ؛
قد تحدث تشنجات عضلية.

المناطق النموذجية للزرقة

خوارزمية الإجراءات في حالة وقوع هجوم

من الضروري مساعدة الطفل على القرفصاء ، أو اتخاذ وضعية "الركبة والكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب ، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
يزود الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر / دقيقة.
إن إعطاء حاصرات بيتا في الوريد (على سبيل المثال ، "بروبرانولول" بمعدل 0.01 مجم / كجم من وزن الجسم) يزيل تسرع القلب.
يساعد إدخال المسكنات الأفيونية ("المورفين") على تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة وتقليل تواتر حركات الجهاز التنفسي.
إذا لم تتوقف النوبة في غضون 30 دقيقة ، فقد يلزم إجراء عملية طارئة.

على أساس أي بحث تم تشخيص رباعي فالو؟

عند الاستماع إلى القلب ، يتم الكشف عن ما يلي: ضعف النغمة الثانية ، في الفضاء الوربي الثاني على اليسار ، يتم تحديد ضوضاء خشنة "كشط".
وفقًا لتخطيط القلب الكهربائي ، يمكن الكشف عن علامات ECG لزيادة القلب الأيمن ، بالإضافة إلى تحول محور القلب إلى اليمين.
الأكثر إفادة هو الموجات فوق الصوتية للقلب ، حيث يمكن الكشف عن خلل في الحاجز بين البطينين وإزاحة الشريان الأورطي. بفضل Dopplerography ، من الممكن دراسة تدفق الدم في القلب بالتفصيل: تصريف الدم من البطين الأيمن إلى اليسار ، وكذلك صعوبة تدفق الدم إلى الجذع الرئوي.

جزء من مخطط كهربية القلب مع رباعي فالو

علاج

هناك حالات قد تحتاج فيها إلى جراحة طارئة في سن مبكرة:

هجمات متكررة.
ظهور زرقة الجلد ، ضيق التنفس ، زيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
تأخر واضح في النمو البدني.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

تحت التخدير العام ، يتم شق الصدر على طول الخط الأمامي.
بعد توفير الوصول إلى القلب ، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
يتم عمل شق في عضلة القلب من جانب البطين الأيمن حتى لا يلمس الشرايين التاجية.
من تجويف البطين الأيمن ، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي ، ويتم تشريح الفتحة الضيقة ، وتكون الصمامات من البلاستيك.
تتمثل الخطوة التالية في إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية هيبوالرجينيك (الداكرون) أو مادة بيولوجية (من نسيج كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية صعب للغاية ، حيث يقع عيب الحاجز التشريحي بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة ، يتم خياطة جدار البطين الأيمن ، واستعادة الدورة الدموية.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

الحفاظ على تضيق الجذع الرئوي (مع تشريح غير كافٍ للصمام).
عند إصابة الألياف التي تسبب الإثارة في عضلة القلب ، قد يحدث عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

هل تسمية فئة الإعاقة محددة للمرض؟

عند تحديد فئة الإعاقة ، تعتبر المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

هل يوجد اضطراب في الدورة الدموية بعد العملية.
ما إذا كان تضيق الشريان الرئوي لا يزال قائما.
فعالية العلاج الجراحي وما إذا كانت هناك مضاعفات بعد العملية.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو في الرحم؟

ماذا تفعل إذا تم العثور على هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

رباعية فالو (CHF) في حديثي الولادة والتشخيص للأطفال بعد الجراحة

في مجموعة عيوب القلب الخلقية ، تحتل رباعية فالو المرتبة العاشرة. معدل الانتشار بين العيوب "الزرقاء" هو النصف. في التقارير الطبية والأدبيات المرجعية ، غالبًا ما يستخدم الاختصار CHD ، وهو مرادف لمصطلح "أمراض القلب الخلقية".

في التصنيف الدولي للأمراض ICD-10 ، يتم تضمينه في مجموعة التشوهات الخلقية تحت الرمز Q21.3. تم وصف مزيج غير عادي من ضعف تكوين القلب والأوعية الرئيسية في عام 1888 من قبل أ. فالوت كمتلازمة منفصلة. يبقى اسمه في تاريخ الطب.

ما هي الانحرافات التي تتكون منها المتلازمة ، سمات علم التشريح

تتضمن رباعية فالو مجموعة من أربع حالات شاذة:

عيب في الحاجز بين البطينين.
وضع الجانب الأيمن من الشريان الأورطي (كما لو كان "يجلس على ظهور الخيل" على كلا البطينين) ؛
تضيق أو اندماج كامل للشريان الرئوي ، يطول ويضيق بسبب دوران القوس الأبهري ؛
تضخم عضلة القلب البطين الأيمن الشديد.

من بين توليفات العيوب مع تضيق الشريان الرئوي وعيوب الحاجز ، هناك شكلين آخرين ، وصفهما فالو أيضًا.

يتكون الثالوث من:

ثقوب في الحاجز بين الأذينين.
تضيق الشريان الرئوي.
تضخم البطين الأيمن.

Pentade - إلى الخيار الأول يضيف سلامة مكسورة للحاجز بين الأذينين.

في معظم الحالات ، يتلقى الشريان الأورطي كمية كبيرة من الدم من الجانب الأيمن من القلب دون تركيز كافٍ من الأكسجين. يتشكل نقص الأكسجة حسب نوع الدورة الدموية. يتم اكتشاف الزرقة عند الأطفال حديثي الولادة أو في السنوات الأولى من حياة الطفل.

نتيجة لذلك ، يضيق القفص البطين الأيمن ، ويتكون تجويف فوقه ، على غرار البطين الثالث الإضافي. يساهم الحمل المتزايد على البطين الأيمن في تضخمه في سماكة البطين الأيسر.

يمكن اعتبار الآلية التعويضية الوحيدة في هذه الحالة ظهور شبكة جانبية كبيرة (مساعدة) من الأوردة والشرايين التي تمد الرئتين بالدم. تحافظ القناة الشريانية المفتوحة مؤقتًا على ديناميكا الدم وتحسنها.

بالنسبة لرباعية فالوت ، فإن الجمع بين التشوهات التنموية الأخرى أمر نموذجي:

عدم إغلاق القناة النباتية.
ملحق الوريد الأجوف العلوي.
شرايين تاجية إضافية
متلازمة داندي ووكر (استسقاء الرأس والتخلف في المخيخ) ؛
¼ من المرضى يحتفظون بقوس الأبهر الأيمن الجنيني (مرض كورفيسارت) ؛
التقزم الخلقي والتخلف العقلي للأطفال (متلازمة كورنيليا دي لانج) ؛
تشوهات الأعضاء الداخلية.

الأسباب

تعتبر أسباب الشذوذ تأثيرات على الجنين في المراحل الأولى من الحمل (من الأسبوع الثاني إلى الأسبوع الثامن):

الأمراض المعدية للأم الحامل (الحصبة الألمانية ، الحصبة ، الأنفلونزا ، الحمى القرمزية) ؛
تعاطي الكحول أو المخدرات
العلاج بالأدوية الهرمونية والأدوية المهدئة والمنومات ؛
التأثير السام للنيكوتين.
التسمم بالمواد الصناعية السامة في الصناعات الخطرة ؛
الاستعداد الوراثي المحتمل.

لا يؤثر استخدام المبيدات الحشرية في الحديقة بدون حماية الجهاز التنفسي على صحة المرأة فحسب ، بل يؤثر أيضًا على نسلها.

من المهم ألا تلاحظ المرأة الحمل لفترة قصيرة وتثير أمراض الجنين بمفردها.

أصناف من رباعي فالوت

من المعتاد التمييز بين 4 أنواع من رباعية فالو وفقًا لخصائص التغييرات التشريحية.

جنيني - يحدث التضيق بسبب الإزاحة الأمامية للحاجز إلى اليسار والتوطين المنخفض. يتزامن الحد الأقصى من التضيق مع مستوى حلقة العضلات التشريحية. في الوقت نفسه ، لم يتم تغيير هياكل الصمام الرئوي عمليًا ، فمن الممكن حدوث نقص تنسج معتدل.
الضخامي - إلى آلية النوع السابق ، يتم إضافة تضخم واضح لمنطقة الخروج من البطين الأيمن وحلقة العضلات المنقسمة.
الأنبوبي - الانسداد ناتج عن الانقسام غير السليم في الفترة الجنينية للجذع الشرياني المشترك ، بسبب تخلف المخروط الرئوي (مستقبل الشريان الرئوي) وتضييقه وقصره. في نفس الوقت ، من الممكن تغيير جهاز الصمام.
متعدد المكونات - تشارك جزئيًا جميع العوامل المدرجة في التكوين.

ملامح ديناميكا الدم

ترجع شدة الخلل إلى درجة ضيق قطر الشريان الرئوي. لتشخيص وتحديد أساليب العلاج ، من المهم التمييز بين ثلاثة أنواع من الحالات الشاذة:

مع انسداد كامل (رتق) تجويف الشريان: الاضطراب الأكثر شدة ، مع فتحة كبيرة بين البطينين ، يتم توجيه الدم المختلط لكلا البطينين بشكل رئيسي إلى الشريان الأورطي ، ويظهر نقص الأكسجين ، في حالة رتق الشريان الكامل ، يدخل الدم إلى الرئتين من خلال القناة الشريانية المفتوحة أو من خلال الأوعية الجانبية ؛
شكل مزرق: مع تضيق معتدل ، يمكن التغلب على انسداد في مسار تدفق الدم من البطين الأيمن عن طريق الضغط المنخفض عن الشريان الأورطي ، ثم يذهب تصريف الدم بطريقة مواتية من الشريان إلى الوريد ، ويسمى البديل من العيب "أبيض" ، حيث لا يتشكل زرقة الجلد ؛
شكل مزرق مع تضيق بدرجات متفاوتة: بسبب تطور الانسداد ، وتصريف الدم من اليمين إلى اليسار ؛ يؤدي هذا إلى الانتقال من الشكل "الأبيض" إلى النموذج "الأزرق".

أعراض

تتجلى الصورة السريرية:

زرقة كبيرة - تقع حول الشفاه ، في النصف العلوي من الجسم ، تتفاقم بسبب بكاء الطفل ، والتغذية ، والإجهاد ؛
ضيق في التنفس - إنه انتيابي بطبيعته مرتبط بالنشاط البدني ، يتخذ الطفل وضعية القرفصاء الأكثر راحة ، بسبب الانعكاس المؤقت ، تشنج إضافي في الشريان الرئوي ووقف تشبع الأكسجين في الدم مرتين ؛
أصابع على شكل "أفخاذ" ؛
التخلف الجسدي وضعف الأطفال. الجري ، الألعاب الخارجية تسبب التعب والدوخة.
التشنجات - المرتبطة بنقص الأكسجة في هياكل الدماغ ، سماكة الدم ، الميل إلى تجلط الأوعية الدماغية.

يعتمد شكل المرض على عمر الطفل ، ويحدد كفاية التعويض ؛ في حالة حديثي الولادة ، يظهر الزرقة على الوجه واليدين والقدمين

المظاهر المبكرة في شكل زرقة بعد الولادة مباشرة أو في أول 12 شهرًا من الحياة ؛
الدورة الكلاسيكية هي مظهر من مظاهر زرقة في سن الثانية أو الثالثة ؛
شكل حاد - عيادة انتيابية مع ضيق في التنفس وزراق ؛
متأخر - يظهر الزرقة فقط لمدة 6 أو 10 سنوات ؛
شكل أسيانو.

يمكن أن تحدث نوبة ضيق في التنفس أثناء الراحة: يصبح الطفل مضطربًا ، ويزداد الزرقة وضيق التنفس ، ويزيد معدل ضربات القلب ، وفقدان الوعي مع التشنجات والمظاهر البؤرية اللاحقة في شكل شلل غير كامل في الأطراف ممكن.

التشخيص

يتم التشخيص من خلال مراقبة الطفل ووجود علامات موضوعية. تؤخذ المعلومات من الأقارب حول التطور والنشاط ، والنوبات مع فقدان الوعي والزرقة في الاعتبار.

عند فحص الأطفال ، يتم لفت الانتباه إلى زرقة الشفاه ، والشكل المتغير للكتائب الطرفية للأصابع. نادرًا ما يتشكل "حدبة في القلب".

لا يتم تغيير حدود قرع القلب أو توسيعها في كلا الاتجاهين. أثناء التسمع ، تُسمع نفخة انقباضية خشنة على يسار القص في الحيز الوربي الرابع بسبب مرور تدفق الدم عبر الفتحة الموجودة في الحاجز بين البطينين. من الأفضل الاستماع إلى المريض في وضع الاستلقاء.

في الأشعة السينية ، تشبه ملامح ظل القلب "الحذاء" الموجه إلى اليسار

بسبب عدم وجود قوس الشريان الرئوي ، يحدث التراجع في المكان الذي توجد فيه الأوعية عادةً. تبدو الرئة الفقيرة أكثر شفافية. لا يوجد تضخم للقلب إلى حجم كبير.

في اختبار الدم العام ، يتم تحديد رد الفعل التكيفي لنقص الأكسجة في شكل زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء وزيادة في الهيموجلوبين.

تتيح لك التشخيصات بالموجات فوق الصوتية باستخدام جهاز الموجات فوق الصوتية التقليدية أو الموجات فوق الصوتية دوبلر تحديد التغيرات بدقة في غرف القلب والتطور غير الطبيعي للأوعية الدموية واتجاه وحجم تدفق الدم.

توجد على مخطط كهربية القلب علامات تضخم في الجانب الأيمن للقلب ، ومن الممكن حدوث حصار للساق اليمنى من حزمة His ، وينحرف المحور الكهربائي بشكل كبير إلى اليمين.

يتم إجراء سبر تجاويف القلب مع قياس الضغط في الغرف والأوعية في عيادات متخصصة عند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي.

في كثير من الأحيان ، قد تكون هناك حاجة لتصوير الأوعية التاجية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

في التشخيص التفريقي ، من الضروري استبعاد عدد من الأمراض:

يؤدي تبديل الشريان الرئوي إلى زيادة كبيرة في القلب مع نمو الطفل ؛
يساهم الاندماج على مستوى الصمام ثلاثي الشرف في تضخم ليس في البطين الأيسر ، بل في تضخم البطين الأيسر ؛
تتراد Eisenmenger - عيب لا يرافقه اندماج ، ولكن عن طريق توسع الشريان الرئوي ، يتم تحديد نبضه والنمط المميز للحقول الرئوية على الأشعة السينية ؛
تضيق تجويف الشريان الرئوي غير مصحوب بصورة "الحذاء".

تساعد الأشكال اللانمطية على التمييز بين استنتاج دوبلروغرافي.

علاج

يتم إجراء العلاج الدوائي للمريض الذي يعاني من رباعي فالوت فقط من أجل التحضير لعملية جراحية أو في فترة ما بعد الجراحة. الهدف الوحيد هو دعم عضلة القلب ، والوقاية من تجلط الدم المحتمل بعد النوبات وإعاقة الدورة الدموية التاجية والدماغية.

استنشاق خليط الأكسجين والهواء من خلال قثاطير أنفية أو في خيمة أكسجين ؛ يُحفظ الأطفال حديثو الولادة في صناديق إنعاش خاصة لتقليل نقص الأكسجة ؛
محلول Reopoliglyukin ، يتم إعطاء Euphyllin عن طريق الوريد (في حالة عدم انتظام دقات القلب) ؛
فيما يتعلق بحماض الأنسجة ، فإن محلول بيكربونات الصوديوم ضروري.

بدون مساعدة جراحية في علاج المريض لا غنى عنه

يمكن أن تكون العمليات:

تدبير طارئ للمساعدة المؤقتة ؛
نوع التحويلة لإعادة تدفق الدم على طول قناة جديدة ؛
اختيار جذري مع تصحيح عيب الحاجز البطيني وموقع الشريان الأورطي.

في شكل مساعدة طارئة ، يتم استخدام اتصال اصطناعي (مفاغرة) بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي باستخدام طرف اصطناعي.

يتم استخدامه كمرحلة أولى من التدخل الجراحي لحديثي الولادة والأطفال الصغار. يُعتقد أن مثل هذه الإجراءات تجعل من الممكن إعداد الطفل وتجنب المضاعفات أثناء العلاج الإضافي ، وتقليل المخاطر إلى 5-7 ٪.

من الضروري اتخاذ قرار بشأن التصحيح النهائي المخطط للعيب في سن تصل إلى ثلاث سنوات. يمكن وضع مفاغرة مؤقتة بين الشرايين الرئوية تحت الترقوة.

تشمل الجراحة الجذرية رأب مخروط مخرج البطين الأيمن ، وإزالة ثقب في الحاجز بين البطينين ، وقطع الصمام (تشريح صمام رئوي متضخم). يتم إجراؤه على قلب مفتوح ، ويتطلب استخدام آلة القلب والرئة.

تظهر الأيام الأولى بعد العملية تحسنًا في ديناميكا الدم

هل يمكن أن تتطور المضاعفات الجراحية؟

هناك خطر حدوث مضاعفات بعد العملية. وتشمل هذه:

تطور قصور القلب الحاد.
زيادة تكوين الجلطة في موقع المفاغرة ؛
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؛
عدم انتظام ضربات القلب أو الحصار الأذيني البطيني.
التهاب الشغاف؛
تمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

يعتمد نجاح العلاج الجراحي على حسن التوقيت والإعداد الكافي للمريض وخبرة جراحي القلب.

ما هو تشخيص مرضى التشوه؟

الأطفال الذين يعانون من رباعي فالو ، والذين لا يوافق آباؤهم على العملية ، يكبرون ضعفاء ، ولا يستطيعون التحرك بما يكفي ، واللعب مع أقرانهم. تتميز بأمراض معدية متكررة (الأنفلونزا ، السارس ، التهاب اللوزتين ، التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الجيوب الأخرى ، الالتهاب المتكرر في الرئتين). متوسط عمر البقاء على قيد الحياة هو 12 سنة.

في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما ينضم مرض السل. على خلفية الخلل ، يكون تشخيص أي مرض غير مواتٍ ، وجميع الأمراض صعبة ، مع عدم تعويض القلب ، تجلط الدم. الأسباب الأكثر شيوعًا للوفاة هي السكتة الدماغية وخراجات الدماغ. حتى 40 عامًا ، لا يعيش أكثر من 5 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من شذوذ مماثل. كقاعدة عامة ، هؤلاء هم الأشخاص الذين يعانون من درجة عالية من الإعاقة ويحتاجون إلى رعاية خارجية.

مع شكل حاد من العيب ، يموت 25٪ من الأطفال دون جراحة في السنة الأولى من العمر ، ونصفهم في الشهر الأول.

تتم مراقبة جميع المرضى من قبل طبيب قلب ، واستشارة جراحي القلب. كل عام يتم عرض العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية ، فمن المستحسن للحفاظ على صحة الفم.

في ظل ظروف الطب الحديث ، يتم توفير علاج المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت من قبل عيادات جراحة القلب. بعد العملية ، يختفي المريض من الزرقة ونوبات الربو. يجب على الآباء الاستماع إلى رأي الخبراء. قد لا يغفر الطفل البالغ الموعد النهائي الضائع.

تسارع ضربات القلب عرض خطير للغاية! يمكن أن يؤدي تسرع القلب إلى نوبة قلبية

يمكن هزيمتها.

في عام 1888 ، كان عالم الأمراض الفرنسي إتيان لويس فالو أول من تحدث في كتاباته عن "المرض المزرق" - وهو مرض خلقي في القلب يجمع بين عدة مكونات تشريحية ولا يمكن اكتشافه إلا بعد وفاة الطفل. لقد تغيرت النظرة الحديثة لمجموعة الأمراض التي أُطلق عليها اسم رباعي فالوت ، وخماسي فالوت ، وثلاثي فالوت بالطبع. يمكن أن يمنع العلاج الجراحي وفاة الغالبية العظمى من الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا ، مما يسمح لهم بالعيش حياة كاملة.

جميع عيوب القلب التي تدخل في مجموعة أمراض فالو تنتمي إلى ما يسمى بأمراض القلب التاجية "الزرقاء". لديهم أسباب وأعراض متشابهة ، وطرق تشخيص ، وعلاجات.

ثالوث فالوت هو مرض قلبي مشترك ، يمثل ما يصل إلى 1.8٪ من جميع أمراض الشرايين التاجية ويتضمن ثلاثة مكونات:

انسداد مخرج البطين الأيمن ، أو تضيق الصمام الرئوي ؛
عيب الحاجز الأذيني.
تضخم عضلة القلب البطين الأيمن.

وبالتالي ، فإن أمراض القلب الخلقية المكونة من ثلاثة مكونات هي مرض معقد يظهر في البشر منذ الولادة ويسبب اضطرابات خطيرة في الدورة الدموية. تنجم مشاكل الدورة الدموية الرئيسية عن تضيق الشريان الرئوي. التواصل بين الأذينين له أهمية ثانوية فقط ، والعمليات الضخامية في البطين الأيمن هي استجابة تعويضية لاحقة للتغيرات المستمرة.

إذا كان التضيق معتدلاً ، فعند زيادة ضغط الدم الانقباضي في البطين الأيمن ، قد يكون التعويض كافياً للحفاظ على المستوى الطبيعي لتدفق الدم. تصريف الدم من الأذين الأيسر إلى اليمين من خلال العيب الموجود غير مهم ، لأن ضغط الدم في الأذين الأيمن قريب من المعدل الطبيعي. في حالة التضيق المعتدل ، فإن زرقة الجلد (زرقة الجلد) غائبة عند الطفل ، ولكن مع تضيق شديد ، أو مع وجود المرض لفترة طويلة بدون جراحة قلب ، تظهر علامات ثالوث فالو.

زيادة شدة عمل البطين الأيمن وحمله الزائد مصحوبة بزيادة في الضغط الانقباضي والانبساطي. على خلفية زيادة الضغط في الأذين الأيمن ، يتغير اتجاه تحويلة الدم - يتم نقل الدم الوريدي إلى الأذين الأيسر من الأذين الأيمن. في هذه المرحلة من علم الأمراض ، تظهر أعراض مميزة - زرقة ، انخفاض في حجم الدم الدقيق في دائرة صغيرة وزيادة في نفس المؤشر في دائرة كبيرة ، تطور قصور ثلاثي الشرف.

الفرق بين مرض القلب الأكثر شيوعًا - رباعي فالوت - وثلاثي فالو هو أن مكوناته التشريحية ليست ثلاثة ، بل أربعة:

تضيق الصمامات في الجزء الخارج من البطين الأيمن ، أو تضيق صمام الشريان الرئوي ؛
عيب الحاجز البطيني ، أو عيب الحاجز البطيني (قد يكون غشائيًا ، عضليًا ، مجاور للشريان) ؛
تكسير الشريان الأورطي ، أي إفرازه الجزئي من البطين الأيمن ؛
تضخم البطين الأيمن (يتطور مع تقدم العمر).

يمكن أن تتطور رباعية فالو في الجنين كمظهر من مظاهر تشوهات الكروموسومات المختلفة - متلازمة داون ، متلازمة إدواردز ، متلازمة باتو ، "قزامة أمستردام" ، إلخ. من بين جميع أمراض القلب الخلقية ، فإن رباعية فالو هي 6.5-10٪ من الحالات. ترتبط الاضطرابات الرئيسية في الدورة الدموية بتضيق الشريان الرئوي وخلل الحاجز البطيني ، والذي يكون دائمًا كبيرًا. تسبب الحقيقة الأخيرة عمل اثنين من البطينين في نفس الوضع. يتم تصريف الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي من البطين الأيمن من خلال الخلل ، ويقل تدفق الدم الرئوي ، ويقل تشبع الدم بالأكسجين بشكل كبير. هناك زرقة مميزة للجلد ، والتي بسببها يتم تضمين المرض في مجموعة العيوب "الزرقاء".

غالبًا ما يتم دمج رباعية فالو مع مشاكل أخرى في تطور الجهاز القلبي الوعائي - تشوهات الشرايين التاجية ، قناة الشرايين المفتوحة ، التصريف الجزئي الشاذ للأوردة الرئوية ، إلخ. هناك أربعة أنواع من رباعية فالوت: جنينية ، تضخمية ، أنبوبية ، متعددة المكونات. بالإضافة إلى ذلك ، يتم أيضًا تسجيل مزيج من رباعي فالوت مع عيب الحاجز الأذيني. يسمى هذا النوع من المرض بنتاد فالوت (يحدث في ما لا يزيد عن 1٪ من حالات أمراض الشرايين التاجية).

يحدث زرع القلب والأوعية التاجية للجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل (9-10 أسابيع). كان في هذا الوقت أن تأثير العوامل السلبية على جسم الأم يؤدي إلى اضطرابات في نمو القلب لدى الجنين. يمكن أن تثير العوامل التالية ظهور أمراض الشرايين التاجية وعدم إغلاق الحاجز الحاجز والتشوهات الوعائية:

أمراض الغدد الصماء غير المصححة ، وخاصة فرط نشاط الغدة الدرقية ومرض السكري.
الالتهابات - الحصبة الألمانية والهربس والأنفلونزا وغيرها ؛
إدمان الكحول والمخدرات.
تناول الأدوية التي لها خاصية ماسخة (المنومات ، الهرمونات ، التتراسيكلين ، إلخ) ؛
التعرض للأشعة السينية ، وتلقي جرعة من الإشعاع المؤين ؛
البري بري الشديد
العمل في الإنتاج الخطير ؛
نقص الأكسجة الجنين لفترات طويلة.

لا يستبعد الباحثون أيضًا أن الوراثة غير المواتية (وجود أي عيوب في القلب لدى الأم أو الأقارب المقربين) يمكن أن تلعب أيضًا دورًا معينًا في تكوين ثالوث ، رباعي ، بنتاد فالو. غالبًا ما تشارك الطفرات الجينية في تكوين العيوب ، ونتيجة لذلك يولد الطفل بمتلازمات حادة مختلفة (غالبًا بمتلازمة داون).

وفقًا لدرجة اضطرابات الدورة الدموية ، هناك نوعان من عيوب فالوت:

مزرق - لا يوجد زرقة مميزة للجلد ، لأن تصريف الدم من أقسام القلب اليمنى إلى اليسار معتدل ؛
زرقة - هناك زرقة في الجلد والأغشية المخاطية ، والتي تنجم عن نقص الأكسجة المزمن على خلفية تصريف الدم من الجانب الأيمن من القلب إلى اليسار.

وبالتالي ، فإن العلامة الرئيسية لعلم الأمراض - زرقة الجلد - يمكن أن تتجلى بطرق مختلفة ، أو تكون غائبة تمامًا. تختلف درجته من غير ذي أهمية ، عندما يكون الزرقة مرئيًا فقط في منطقة المثلث الأنفي ، إلى الزرقة الكلية في جلد الجسم والأغشية المخاطية بالكامل. عادة ، مع وجود تضيق خطير في الشريان الرئوي ، يولد الطفل بالفعل مع انحرافات ملحوظة بصريًا - يضعف ، على الرغم من وزنه الطبيعي ، وهو غير نشط ، ويلاحظ ضيق في التنفس ، ويلاحظ التعب عند مص الثدي.

أما بالنسبة لشدة الزرقة ، فقد تميزت عيوب فالو بعدة أشكال:

زرقة مبكرة - يظهر الزرقة منذ الولادة أو من الأشهر الأولى بعد الولادة ؛
كلاسيكي - يمكن ملاحظة الازرقاق بعمر 2-3 سنوات ؛
شديدة - مصحوبة بنوبات زرقة وضيق في التنفس ، والتي تبدأ في التطور بعمر 3-4 أشهر ؛
الزرقة المتأخرة - لا يظهر زرقة الجلد إلا بعد 6-10 سنوات من الولادة.

يمكن أن يصبح زرقة جلد الطفل أكثر وضوحًا مع الإجهاد ، والبكاء ، والمجهود البدني ، والتوتر ، والتغوط ، والإجهاد. بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا الذين تعلموا المشي والركض بالفعل ، فإن أي ألعاب خارجية ، يمكن أن يؤدي الجري إلى عدم انتظام دقات القلب وألم في الصدر والدوخة وحتى الإغماء. بعد الحمل ، يضطر الأطفال إلى الجلوس للراحة أو الاستلقاء على جانبهم. يمكن أن تبدأ أشد الهجمات عند الطفل بعمر 2-3 سنوات. تتطور فجأة ، مصحوبة بالقلق ، والأرق ، والضعف ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وضيق التنفس وفقدان الوعي. ترتبط الهجمات بتشنج حاد في البطين الأيمن وتدفق الدم الوريدي بالكامل إلى الشريان الأورطي من خلال الخلل الموجود في الحاجز بين البطينين ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة الحاد. يمكن أن تصبح النوبات ، شلل نصفي ، انقطاع النفس ، غيبوبة نقص التأكسج من مضاعفات النوبة.

ومع ذلك ، في العديد من الأطفال ، على خلفية تطور الدورة الدموية الجانبية ، تختفي الهجمات الشديدة لمدة 5-6 سنوات ، على العكس من ذلك.

هناك أعراض مميزة أخرى لعيوب فالوت التي قد تحدث لدى الطفل في المستقبل:

تقوية شبكة الشعيرات الدموية على أطراف الأصابع وعلى فراش الظفر ؛
سماكة الأصابع ، والحصول على شكل أفخاذ.
تشوه الأظافر وانتفاخها.
عدم القدرة على الذهاب إلى المدرسة ، الإعاقة ؛
تأخر في النمو البدني.
اضطرابات حركية
المتكرر السارس والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب اللوزتين والالتهاب الرئوي.
في كثير من الأحيان - مرض السل الرئوي.

بحلول سن البلوغ ، تزداد حالة المرضى سوءًا ، لكنها تظل مستقرة لفترة طويلة. لوحظ بعض التدهور في الرفاهية عندما يتغير الطقس مع الإثارة. كثير من المصابين بعيوب فالو يتمتعون بالقوة الجسدية ، لكن كقاعدة عامة ، لا يعانون من تقدم العمر. المضاعفات الأكثر شيوعًا التي يموت منها المريض:

نزيف في المخ. تعرف على المزيد حول جراحة النزف تحت العنكبوتية
تجلط الأوعية الدماغية.
خراج الدماغ
التهاب الشغاف.
نزيف رئوي
تمزق الأوعية الجانبية
تخثر رئوي هائل.

أثناء الفحص البدني لمريض لديه ثالوث ، رباعي ، بنتاد فالو ، يلاحظ الطبيب العلامات التالية:

منطقة القلب غير المتغيرة.
وجود رعاش انقباضي.
حدود بلادة القلب النسبية طبيعية.
حجم النغمات مرضٍ ؛
هناك نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى للقص بسبب تضيق الشريان الرئوي (من الممكن أيضًا الإصابة بأمراض القلب) ؛
ضعف النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي.

في فحوصات الدم لعيوب فالوت ، تم العثور على زيادة حادة في كمية الهيموجلوبين ، مما يعكس رد الفعل التعويضي للجسم بعيوب "زرقاء". أيضًا ، تظهر أشكال صغيرة من خلايا الدم الحمراء في الدم - الخلايا الشبكية ، تقل مدة دورة حياة الصفائح الدموية - يتطور قلة الصفيحات. عند إجراء التشخيص ، يلعب التصوير الشعاعي دورًا مهمًا ، مما يكشف عن زيادة شفافية أنسجة الرئة على خلفية استنفاد سرير الأوعية الدموية. غالبًا ما يتم العثور على شبكة من ضمانات منطقة الجذر. للقلب حجم طبيعي ، أو يكون بالفعل متضخمًا قليلاً بسبب نمو البطين الأيمن.

التأكيد النهائي للتشخيص ممكن فقط بعد مجموعة كاملة من الدراسات:

مخطط كهربية القلب - هناك علامات تضخم وحمل زائد على البطين الأيمن ، وتحول محور القلب إلى اليسار.
الموجات فوق الصوتية للقلب (ECHO) - عيب في الحاجز بين الأذينين وبين البطينين ، تم الكشف عن إزاحة الشريان الأورطي. ستسمح إضافة الموجات فوق الصوتية دوبلر بإجراء دراسة مفصلة لتدفق الدم القلبي الرئوي وتحديد تحويلات الدم المرضية.
تخطيط الأوعية الدموية أو قسطرة القلب - أثناء الفحص ، تمر القسطرة بسهولة من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي ، ولكنها لا تستطيع دخول الشريان الرئوي.

بشكل عام ، فقط بمساعدة تصوير الأوعية أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي يمكن للمرء أن يحدد بدقة التشخيص وخصائصه الفردية في مثل هذه العيوب المعقدة مثل ثالوث ، رباعي ، بنتاد فالو. يجب التمييز بين علم الأمراض وأنواع معزولة من عيوب القلب الخلقية ، مع مركب أيزنمينجر.

في ثالوث فالو ، فقط عندما يكون المرض معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذي لا رجعة فيه ، لا يُشار إلى العلاج الجراحي. في حالات أخرى ، يوصى بإجراء عملية جراحية قبل أن يوصى بالعلاج التحفظي:

المهدئات.
جليكوسيدات القلب
حاصرات بيتا
العلاج بالأوكسجين.

على عكس الأنواع الأخرى من عيوب القلب ، والتي غالبًا ما تتطلب جراحة مسكنة مسبقة ، لا تتم ممارسة مثل هذه التدخلات في ثالوث فالو نظرًا لخطر زيادة الحمل الزائد على القلب. يوصى بإجراء تصحيح جذري مبكر للعيب في مرحلة واحدة أو عدة مراحل - بضع صمام بروكا ، وإغلاق عيب الحاجز الأذيني ، إلخ. بعد إجراء العمليات ، ينخفض الضغط في البطين الأيمن ، وينخفض الزرقة ، ويعود حجم الدوران الرئوي إلى طبيعته.

مع رباعي فالو وخماسي ، يشار إلى العملية لجميع المرضى دون استثناء. يتم ملاحظة أفضل نتائج العلاج إذا تم تصحيح الخلل في سن 3-6 أشهر.

من الضروري إجراء عملية جراحية لطفل في سن مبكرة مع زرقة شديدة وهجمات متكررة. من الممكن إجراء عمليات ملطفة ، لأن التدخلات الجذرية في سن مبكرة (حتى 3 سنوات) تهدد بمضاعفات مختلفة. من العمليات الملطفة المستخدمة:

عملية بوتس (إنشاء مفاغرة بين الأوعية الرئوية والشرايين) ؛
عملية كولي (إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي والشريان الأورطي الصاعد) ؛
عملية بروكا (إزالة تضيق صمام جذع الشريان الرئوي).

إذا قمت بإجراء عمليات ملطفة وإجراء تصحيح على مرحلتين ، فإن التشخيص بعد العملية يكون أفضل بكثير ، ولا تتجاوز نسبة الوفيات بعد الجراحة 5-10٪. بعد 4-6 أشهر ، يجب إجراء علاج جراحي جذري. إنه معقد للغاية ومتعدد المكونات وطويل ولا يتم تنفيذه إلا في مراكز القلب عالية التخصص. بعد تشريح الصدر والاتصال بجهاز القلب والرئة ، يتم قطع عضلة القلب من جانب البطين الأيمن. من هذا التجويف ، يتم إحضار الأدوات إلى الجذع الرئوي ، ويتم تشريح الفتحة الضيقة ، ويتم تلدين الصمامات. علاوة على ذلك ، بمساعدة المواد الاصطناعية ، يتم إغلاق الخلل في الحاجز بين البطينين أو بين الأذينين. في نهاية العملية ، يتم خياطة جدار البطين الأيمن ، ويتم استعادة الدورة الدموية.

يحظر إجراء العلاج الجراحي لالتهاب الشغاف الحالي ، واضطرابات تقلص عضلة القلب ، مع تعويض الدورة الدموية ، في غضون 3 أشهر بعد السكتة الدماغية. بعد إجراء عملية وإعادة تأهيل ناجحة ، يُمنع المريض المجهود البدني الشديد والخدمة العسكرية والرياضات الاحترافية. من الضروري أن يتم ملاحظتك من قبل طبيب القلب ، وتناول الأدوية لبقية حياتك لتحسين وظائف القلب. لا يمكنك السماح بوجود بؤر مزمنة للعدوى في الجسم ، بما في ذلك الأسنان المريضة واللوزتين.

من بين التدابير الوقائية تلك التي ستساعد في منع تأثير أي عوامل ماسخة على جسم المرأة الحامل والجنين. يعتمد تشخيص حالة الثالوث ، الرباعي ، الخماسي لفالو على درجة التضيق الرئوي: مع شكل خفيف من المرض ، يمكن للناس أن يعيشوا ويظلوا نشيطين. علامة النذير السيئة هي البداية المبكرة للزرقة وضيق التنفس. مع وجود درجة خطيرة من التضيق الرئوي بدون جراحة ، يموت المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة. يوفر نجاح العملية نتائج ممتازة على المدى الطويل وزيادة كبيرة في البقاء على قيد الحياة. يتم إصدار إعاقة لمدة عامين بعد العملية ، ثم يتم إعادة الفحص.

هل فشلت كل محاولاتك لعلاج ارتفاع ضغط الدم؟

وهل فكرت بالفعل في اتخاذ تدابير صارمة؟ إنه أمر مفهوم ، لأن القلب القوي مؤشر على الصحة وسبب للفخر. بالإضافة إلى ذلك ، هذا على الأقل طول عمر الشخص. وحقيقة أن الشخص المحمي من أمراض القلب والأوعية الدموية يبدو أصغر سنًا هي بديهية لا تتطلب إثباتًا.

المواد المقدمة هي معلومات عامة ولا يمكن أن تحل محل نصيحة الطبيب.

صحة

تُعد رباعية فالو من أشد مجموعات عيوب القلب والشذوذات في عضلة القلب دفعة واحدة ويصاحبها نسبة عالية من الوفيات. يحدث ، وفقًا للإحصاءات ، في 7-10 ٪ من جميع الحالات.

في كثير من الأحيان ، بالاقتران معها ، هناك أمراض أخرى - انتهاك بنية الأوعية التاجية ، وتضيق فروع الشريان الرئوي ، والموقع غير الطبيعي للقوس الأبهري ، وغيرها. في هذه الحالة ، الطريقة الوحيدة للمساعدة هي من خلال الجراحة.

أربع مشاكل في وقت واحد

مع رباعي فالو ، لوحظ أربعة انحرافات في آن واحد:

عيب حاجز كبير بين البطينين. يتميز هذا المرض بموقعه المرتفع ، مما يؤدي إلى معادلة الضغط في كل من البطينين والشريان الأورطي. تعتمد شدة الانحراف عن وجهة نظر فسيولوجية مرضية على درجة تضيق الرئة.

إذا لم يتم التعبير عن انسداد خروج الدم ، فعادة ما يتم نقله في البطينين من اليسار إلى اليمين. يؤدي الانسداد الشديد إلى التحويل العكسي ، والذي يتجلى سريريًا في شكل زرقة ، ولا يتم التخلص منه بعد استخدام العلاج بالأكسجين.

غالبًا ما يحدث انسداد تدفق البطين الأيمن على شكل انسداد في الشريان الرئوي مصحوبًا بمرض الصمام ثنائي الشرف. في الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، مع شكل شديد من الانحراف ، توجد أوعية جانبية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
تؤدي مشكلة إخراج الدم إلى تطور تضخم البطين الأيمن.
تغيير الجانب الأيمن في موضع الشريان الأورطي. قد يكون هذا التغيير متغيرًا.

كيف تظهر نفسها سريريا؟

يعاني المولود المصاب بتضيق شديد وضعف تدفق الدم من البطين الأيمن من الزرقة وضيق التنفس أثناء الرضاعة الطبيعية. مثل هذا الطفل يكتسب وزنًا ضعيفًا. ولكن في حالة وجود انسداد طفيف في الشريان الرئوي ، قد لا يلاحظ الجلد الأزرق.

المرضى الذين لديهم تشخيص مشابه يعانون من نوبات نقص تأكسج الدم المفاجئ ، والتي قد تحدث الوفاة خلالها. يمكن أن تحدث هذه الحالة عن طريق البكاء أو حركة الأمعاء ، والركل بالأرجل ، واللعب في الهواء الطلق.

يبدأ الطفل في التنفس في كثير من الأحيان وبعمق ، يتطور فرط التنفس ، وغالبًا ما يفقد وعيه. في أغلب الأحيان ، تحدث النوبة من الشهر الثاني إلى الشهر الرابع من تاريخ الميلاد.

أكثر المتلازمة المميزة لرباعي فالو هي تطور مثل هذا الهجوم ، حيث قد يفقد الطفل وعيه. تفسر هذه الظاهرة بحقيقة أنه مع الحركة النشطة ، يحدث تشنج في الشريان الرئوي الضيق بالفعل.

أثناء الانقباض ، يذهب المزيد من الدم من البطينين إلى الشريان الأورطي وأقل بكثير إلى الشريان الرئوي. الشريان الأورطي المرتفع لا يمنع خروج الدم ، ولهذا السبب لا يتطور فشل البطين الأيمن.

تحدد الدراسة الموضوعية:

الرعاش الانقباضي المجاور للقص.
لا يتم تغيير أو توسيع حدود القلب بشكل طفيف ، عندما يكون الإيقاع ، بلادة القلب ضمن القاعدة العمرية ؛
أثناء الفحص التسمعي ، هناك نفخة انقباضية على طول الحافة اليسرى للقص ، وضعف في النغمة الثانية في موقع إسقاط الشريان الرئوي ؛
في بعض الأحيان عند البالغين ، لوحظ وجود حدبة في القلب أثناء الفحص ؛
لا توجد وذمة ، لا يزيد الكبد.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون برباعي فالو من نزلات البرد المتكررة والالتهاب الرئوي. غالبًا ما يصاب البالغون الذين لديهم تشخيص مشابه بالسل الرئوي.

كيف يتم التشخيص

لتوضيح التشخيص ، بالإضافة إلى فحص الطبيب وتحليل شكاوى المرضى ، يتم إجراء دراسات إضافية:

في التصوير الشعاعي ، هناك استنفاد في نمط الرئة ، وتغير في شكل القلب في شكل "حذاء" نموذجي ، وزيادة طفيفة في حدوده.
عند إجراء مخطط القلب ، يتم الكشف عن انحراف محور القلب إلى اليمين ، عن تضخم البطين الأيمن.
يكشف ECHOCG عن جميع علامات هذه الحالة المرضية. بمساعدة هذه الدراسة ، من الممكن تقييم درجة تضيق الشريان الرئوي ، وتوطين الشريان الأورطي ، وحجم عيب الحاجز بين البطينين وشدة التغيرات الضخامية.
للتوضيح ، يلجأون أحيانًا إلى فحص تجاويف القلب وتصوير الأبهر وتصوير الشرايين الرئوية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو MSCT.

كيف أساعد؟

يمكن أن يكون العلاج الفعال لرباعية فالو جراحيًا فقط. لعلاج الأعراض المستخدمة:

استنشاق الأكسجين
ريوبوليجليوكين عن طريق الوريد.
إدخال بيكربونات الصوديوم.
الجلوكوز وأمينوفيلين.

في حالة عدم وجود نتيجة إيجابية من العلاج الدوائي ، يتم استخدام تقنية فرض مفاغرة الشريان الأبهر.

يعتمد التصحيح الجراحي لهذا المرض على شدة وخصائص الدورة وعمر المريض. يحتاج حديثو الولادة والأطفال الصغار إلى تدخل ملطف ، مما يقلل من احتمالية حدوث مضاعفات ويستعد لجراحة جذرية لاحقة.

العمليات الملطفة لرباعي فالوت هي كما يلي:

مفاغرة داخل القلب (يتم إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي الأيمن والشريان الأورطي الصاعد) ؛
مفاغرة رئوية تحت الترقوة.
مفاغرة الأبهر.
رأب الرحم.
رأب الصمام بالبالون.

تتمثل العملية الجذرية لتصحيح حالة المريض في التخلص من أمراض الشرايين التاجية عن طريق رأب الحاجز بين البطينين ، وإزالة التضييق في موقع خروج البطين الأيمن. كقاعدة عامة ، يمارس هذا النوع من التدخل في الأطفال من 1.5 إلى 3 سنوات.

قد تكون المضاعفات بعد العلاج الجراحي هي إغلاق المفاغرة بواسطة الجلطة ، أو تطور قصور القلب الحاد أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في بعض الأحيان يكون هناك انسداد في اتصال AV ، واضطرابات في النظم ، وتمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

ما هو التشخيص بعد العملية؟

يعتمد التنبؤ بالشفاء والحياة اللاحقة إلى حد كبير على شدة رباعية فالو. حوالي 25٪ من الأطفال يموتون قبل بلوغ سن الواحدة. بدون استخدام التدخل الجراحي الفعال ، يبلغ متوسط العمر المتوقع 12 عامًا.

يعيش حوالي خمسة بالمائة من المرضى حتى 40 عامًا. الأسباب الرئيسية للوفاة لدى المريض هي السكتة الدماغية نتيجة تجلط الأوعية الدموية أو تطور خراج في المخ.

بعد عملية جذرية لتصحيح تضيق الشريان الرئوي والجراحة التجميلية في IVS ، تعتبر النتائج طويلة الأجل مرضية. يظهر المرضى نشاطًا اجتماعيًا ، وعادة ما يتحملون نشاطًا بدنيًا عاديًا.

تعتمد درجة التحسن في الحالة والنتائج الإيجابية طويلة المدى بشكل مباشر على العمر الذي أجريت فيه العملية. كلما تم اتخاذ الإجراءات بشكل أسرع ، كان التشخيص أكثر إيجابية لمثل هذا المريض.

يخضع جميع المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد مثل رباعي فالو بالضرورة للمراقبة المستمرة من قبل طبيب قلب ، جراح قلب. قبل أن يخضعوا لسلسلة من الإجراءات الجراحية أو العلاج عند طبيب الأسنان ، من الضروري تناول الأدوية المضادة للبكتيريا لمنع تطور التهاب الشغاف.

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة - أمراض القلب الخلقية "الزرقاء"

وصف المرض وانتشاره

رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يتم تشخيصه غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث هذا المرض في 3٪ من الأطفال ، وهو ما يمثل خمس عيوب القلب الخلقية المكتشفة.

30٪ من حالات الإجهاض وحالات الحمل غير النامية مرتبطة بوجود رباعية فالو في الجنين ، و 7٪ أخرى من الأطفال المصابين بهذا المرض يولدون ميتين.

يتم تشخيص رباعية فالو إذا كان هناك مزيج من أربعة عيوب تشريحية في بنية نظام القلب والأوعية الدموية عند الوليد في وقت واحد:

تضيق أو تضيق الشريان الرئوي الذي يخرج من البطين الأيمن. والغرض المباشر منه هو توصيل الدم الوريدي إلى الرئتين. إذا كان هناك تضيق في فم الشريان الرئوي ، فإن الدم من بطين القلب يدخل الشريان بجهد. هذا يؤدي إلى زيادة كبيرة في الحمل على الجانب الأيمن من القلب. مع تقدم العمر ، يزداد التضيق - أي أن هذا العيب له مسار تقدمي.
عيب على شكل ثقب في الحاجز بين البطينين (VSD). عادة ، يتم فصل البطينين عن طريق الحاجز الصم ، والذي يسمح لك بالحفاظ على ضغوط مختلفة فيها. مع رباعية فالو ، توجد فجوة في الحاجز بين البطينين وبالتالي فإن الضغط في كلا البطينين متساوٍ. يضخ البطين الأيمن الدم ليس فقط في الشريان الرئوي ، ولكن أيضًا في الشريان الأورطي.
Dextroposition أو إزاحة الشريان الأورطي. يقع الشريان الأورطي عادةً على الجانب الأيسر من القلب. مع رباعي فالوت ، يتم إزاحته إلى اليمين ويقع مباشرة فوق الفتحة في الحاجز بين البطينين.
تضخم البطين الأيمن للقلب. يتطور مرة ثانية ، بسبب زيادة الحمل على الجانب الأيمن من القلب بسبب تضيق الشريان وانزياح الشريان الأورطي.

في 20-40٪ من حالات رباعية فالو توجد عيوب قلبية مصاحبة:

قوس الأبهر الأيمن.
ثقب في الحاجز بين الأذينين.
القناة الشريانية المفتوحة
الوريد الأجوف العلوي الإضافي على اليسار.

الأسباب وعوامل الخطر

تتشكل الهياكل التشريحية للقلب في الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من النمو داخل الرحم.

في هذا الوقت ، يمكن أن يكون لأي تأثيرات خارجية ضارة على جسم المرأة الحامل تأثير قاتل على تكوين أمراض القلب الخلقية.

عوامل الخطر في هذا الوقت هي:

أمراض فيروسية حادة
استخدام المرأة الحامل لبعض الأدوية والمؤثرات العقلية والمؤثرات العقلية (بما في ذلك التبغ والكحول) ؛
تسمم المعادن الثقيلة
التعرض الإشعاعي
عمر الأم المستقبلية أكثر من 40 عامًا.

أنواع المرض ومراحل تطوره

اعتمادًا على السمات التشريحية للعيب ، يتم تمييز عدة أنواع من رباعي فالوت:

الجنيني - أقصى تضيق للشريان يكون على مستوى الحلقة العضلية المحددة. يمكن تصحيح التضيق عن طريق الاستئصال الاقتصادي للمخروط الشرياني.
الضخامي - يكون الحد الأقصى لتضييق الشريان على مستوى الحلقة العضلية المحددة ومدخل البطين الأيمن. يمكن القضاء على التضيق عن طريق الاستئصال الهائل للمخروط الشرياني.
أنبوبي - يتم تضييق وتقصير المخروط الشرياني بأكمله. المرضى الذين يعانون من هذا العيب لا ينبغي أن يخضعوا لتصحيح جراحي جذري لتضيق الشريان الرئوي. ويفضل بالنسبة لهم الجراحة التجميلية الملطفة التي تساعد على منع تفاقم المرض.
متعدد المكونات - يحدث تضيق الشرايين بسبب عدد من التغييرات التشريحية ، والتي يحدد موضعها وخصائصها النتيجة الناجحة للتصحيح الجراحي للتضيق.

اعتمادًا على خصائص المظاهر السريرية للعيب ، يتم تمييز الأشكال التالية:

زرقة أو كلاسيكية - مع زرقة شديدة في الجلد والأغشية المخاطية ؛
شكل مزرق أو "شاحب" - أكثر شيوعًا عند الأطفال في السنوات الثلاث الأولى من العمر نتيجة للتعويض الجزئي للعيب.

وفقًا لشدة الدورة ، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

ثقيل. يظهر ضيق التنفس والزرقة منذ الولادة تقريبًا عند البكاء والتغذية.
كلاسيك. يبدأ المرض في سن 6-12 شهرًا. ترتبط المظاهر السريرية ارتباطًا وثيقًا بزيادة النشاط البدني.
نوبة مرضية شديدة. يعاني الطفل من نوبات شديدة في التنفس - مزرقة.
شكل خفيف مع ظهور زرقة في وقت متأخر وضيق في التنفس - في 6-10 سنوات.

يمر المرض في مجراه بثلاث مراحل متتالية:

الرفاه النسبي. في أغلب الأحيان ، تستمر هذه المرحلة من الولادة وحتى 5-6 أشهر. لا توجد أعراض واضحة للمرض ، والذي يرتبط بالتعويض الجزئي للعيب بسبب السمات الهيكلية لقلب الوليد.
المرحلة المزرقة. أصعب فترة في حياة الطفل المصاب برباعي فالوت ، والتي تستمر من 2-3 سنوات. في الوقت نفسه ، تظهر جميع المظاهر السريرية للمرض: ضيق في التنفس ، زرقة ، نوبات ربو. تمثل هذه الفئة العمرية أكبر عدد من الوفيات الناجمة عن المرض.
المرحلة الانتقالية أو مرحلة تشكيل الآليات التعويضية. تستمر الصورة السريرية للمرض ، لكن الطفل يتكيف مع مرضه ويعرف كيف يمنع أو يضعف نوبات المرض.

الخطر والمضاعفات

ينتمي تشخيص "رباعية فالو" إلى فئة عيوب القلب الحادة مع ارتفاع معدل الوفيات. مع مسار غير موات للمرض ، يبلغ متوسط العمر المتوقع للمريض 15 عامًا.

مثل هذه المضاعفات للمرض ليست شائعة:

تخثر أوعية الدماغ أو الرئتين بسبب زيادة لزوجة الدم ؛
خراج الدماغ
قصور القلب الحاد أو الاحتقاني.
التهاب الشغاف الجرثومي.
تأخر النمو الحركي.

أعراض

اعتمادًا على درجة تضيق الشريان وحجم الثقب في الحاجز بين البطينين ، يختلف عمر ظهور الأعراض الأولى للمرض ودرجة تطورها. العلامات السريرية الرئيسية لرباعي فالو هي:

زرقة. غالبًا ما يظهر عند الأطفال دون سن عام واحد ، أولاً على الشفاه ، ثم على الأغشية المخاطية والوجه والذراعين والساقين والجذع. يتقدم مع زيادة نشاط الطفل البدني.
تتشكل الأصابع السميكة على شكل "عصي طبلة" ومسامير محدبة على شكل "نظارات مراقبة" بعمر 1-2 سنوات.
ضيق في التنفس على شكل عدم انتظام في التنفس العميق. في الوقت نفسه ، لا يزيد تواتر الاستنشاق والزفير. يزداد ضيق التنفس سوءًا مع أدنى مجهود.
التعب السريع.
القلب "سنام" - انتفاخ في الصدر في منطقة القلب.
تأخر التطور الحركي بسبب القيود المفروضة على النشاط الحركي.
ضوضاء في القلب.
الوضع المميز لجسم الطفل المريض هو القرفصاء أو الاستلقاء مع ثني الساقين على المعدة. في هذا الموقف يشعر الطفل بالتحسن وبالتالي يتقبله دون وعي قدر الإمكان.
إغماء يصل إلى حالة غيبوبة نقص تأكسج الدم.
نوبات "زرقاء" من ضيق في التنفس وزراق في مسار انتيابي حاد من المرض ، حيث يتحول الأطفال الصغار (1-2 سنة) فجأة إلى اللون الأزرق ، ويبدأون في الاختناق ، ويصبحون مضطربين ، ومن ثم قد يفقدون الوعي أو حتى يدخلون في غيبوبة. بعد الهجوم ، أصيب الطفل بالخمول والنعاس. في كثير من الأحيان ، نتيجة لمثل هذا التفاقم ، قد يموت الطفل.

التشخيص

يتم تشخيص المرض على أساس سوابق المريض ، بعد الفحص السريري وتسمع الصدر ، مع مراعاة نتائج طرق البحث الفعالة:

فحص الدم؛
التصوير الشعاعي.
تخطيط القلب.

من وجهة نظر التشخيص ، فإن أكثرها قيمة هو الموجات فوق الصوتية للقلب باستخدام دوبلر.

نادرًا ما يتم إجراء طرق البحث الغازية مثل تصوير الأوعية الدموية والقسطرة القلبية عند الأطفال حديثي الولادة ، فقط في حالة النتائج غير المرضية باستخدام طرق التشخيص الأخرى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لرباعي فالوت مع أمراض مماثلة في المظاهر السريرية:

تبديل كامل للأوعية الكبيرة ؛
شذوذ إبشتاين
عدوى في الشريان الرئوي.
معدة واحدة.

طرق العلاج

يشار إلى العلاج الجراحي. العمر الأمثل للعملية هو 3-5 سنوات. ولكن قبل هذا العمر ، ما زلت بحاجة إلى النمو ، بعد أن تجاوزت مرحلة الزرقة الواضحة وضيق التنفس في طفل يبلغ من العمر 1-2 سنوات.

في كثير من الأحيان ، يموت الأطفال المصابون برباعي فالو على وجه التحديد أثناء نوبات ضيق التنفس والزرقة في سن مبكرة ، إذا لم يتم تزويدهم بالرعاية الطبية والدعم المناسبين:

الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة (فقر الدم والكساح والأمراض المعدية) ؛
منع الجفاف.
العلاج المهدئ
العلاج بحاصرات الأدرينالية.
العلاج بمضادات الأكسدة والواقيات العصبية ؛
العلاج بالأوكسجين؛
العلاج الوقائي بالفيتامينات والمعادن.

اعتمادًا على السمات التشريحية للعيب الموجود ، يفضل أسلوب التدخل الجراحي:

يتم إجراء الجراحة التلطيفية عندما يكون من المستحيل القضاء تمامًا على أمراض القلب. ضروري لتحسين نوعية حياة المريض. في أغلب الأحيان ، يتم فرض مفاغرة الأبهر الرئوي في هذه الحالة - أي أن الشريان الرئوي متصل بالشريان تحت الترقوة باستخدام غرسات اصطناعية. في بعض الأحيان ، تكون الجراحة الملطفة هي مجرد المرحلة الأولى من التدخل الجراحي لطفل أقل من عام واحد - فهي تسمح للطفل بالعيش لبضع سنوات أخرى قبل أن يخضع لتصحيح جذري للعيب.
يتضمن التصحيح الجذري إزالة عيب الحاجز البطيني وتوسيع الشريان الرئوي. هذه عملية قلب مفتوح ، وبعدها سيتمكن الطفل بعد فترة من عيش حياة شبه طبيعية. من المهم ملاحظة أن مثل هذه العملية موصى بها للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3-5 سنوات.

تعرف على المزيد من المعلومات المفيدة عن المرض من الفيديو:

الإنذار بعد الجراحة وبدون جراحة

إذا لم يتم إجراء عملية جراحية لرباعي فالوت ، ففي السنة الأولى من العمر يموت كل مريض مصاب بهذا العيب ، ونصف الأطفال لا يعيشون حتى 5 سنوات. مع التدخل الجراحي في الوقت المناسب ، ينخفض معدل وفيات المرضى الصغار إلى 5٪.

التدبير الوحيد للوقاية من النتيجة المحزنة للمرض هو زيارة الطبيب في الوقت المناسب عند اكتشاف العلامات الأولى للمرض ، والمراقبة الدقيقة للطفل والإشراف الطبي اليقظ.

رباعية فالو ليست مرضًا يمكن للمرء فيه تجربة العلاجات البديلة والأمل في حدوث معجزة. بعد كل شيء ، فإن معجزة حياة مريض صغير مصاب بهذا المرض هي في يد جراح القلب فقط.