متلازمة مدينة دبي للإنترنت – أعراض وعلاج مدينة دبي للإنترنت. التشخيص المختبري لمتلازمة الـ DIC أسباب الـ DIC

• ما هي متلازمة مدينة دبي للإنترنت؟
• ما الذي يسبب متلازمة مدينة دبي للإنترنت؟
• أعراض متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• الوقاية من متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت؟

ما هي متلازمة مدينة دبي للإنترنت؟

متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي النوع الأكثر شيوعًا من أمراض الإرقاء. أساسها هو تخثر الدم المعمم في الأوعية الدموية الدقيقة مع تكوين عدد كبير من الثروميات الدقيقة ومجموعات خلايا الدم. في هذه الحالة، يتم حظر الدورة الدموية الطبيعية في معظم الأعضاء والأنظمة، مما يؤدي إلى تطور التغيرات التصنعية العميقة فيها. بعد تخثر الدم الشديد، يتطور نقص تخثر الدم (انخفاض القدرة على تخثر الدم)، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية لكل وحدة حجم الدم) والنزيف (النزيف). تحدث المتلازمة في مجموعة واسعة من الأمراض، مما يؤدي دائما إلى فقدان خصائص السوائل في الدم وتعطيل الدورة الدموية في الشعيرات الدموية، وهو ما يتعارض مع الأداء الطبيعي للجسم. في الوقت نفسه، فإن شدة وانتشار ومعدل تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت متنوعة للغاية - من الأشكال المميتة المداهمة إلى الكامنة (المخفية) والمطولة، من تخثر الدم المعمم إلى النزيف الإقليمي والأعضاء.

ما الذي يسبب متلازمة مدينة دبي للإنترنت؟

1. تواتر متلازمة مدينة دبي للإنترنت في أنواع مختلفة من الأمراض غير متجانس. في بعض الأمراض والتأثيرات يحدث ذلك دون فشل ويصبح جزءًا لا يتجزأ من العملية المرضية، وفي حالات أخرى يحدث بشكل أقل تكرارًا.
2. في كثير من الأحيان، تحدث متلازمة مدينة دبي للإنترنت بسبب العمليات والتأثيرات المرضية التالية.

1. الالتهابات العامة والحالات الإنتانية (تجرثم الدم، تفير الدم - وجود الفيروسات في الدم)، بما في ذلك أثناء الإجهاض والولادة وقسطرة الأوعية الدموية على المدى الطويل. في حالة الصدمة الإنتانية، تحدث دائمًا متلازمة التخثر الحاد المنتشر داخل الأوعية. ترتبط معظم حالات مدينة دبي للإنترنت عند الأطفال حديثي الولادة بالعدوى.
2. جميع أنواع الصدمات، مثل الصدمات النزفية، والصدمات، والحروق، والحساسية (التي تحدث بسبب الحساسية)، والإنتانية، والقلبية. متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي مرافقة إلزامية للصدمة من أي أصل. علاوة على ذلك، فإن شدة المتلازمة المعنية تتناسب طرديا مع شدة حالة الصدمة ومدتها.
3. التدخلات الجراحية المؤلمة بشكل خاص للمريض (خاصة مع الأورام الخبيثة، والعمليات على الأعضاء المتني، واستخدام APCs والتدخلات داخل الأوعية الدموية). يؤدي النزيف والانهيار وعمليات نقل الدم بكميات كبيرة إلى زيادة حدوث مدينة دبي للإنترنت.
4. تترافق متلازمة مدينة دبي للإنترنت مع أي حالات نهائية.
5. تتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت دائمًا إذا كان المريض يعاني من انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية (تدمير الخلايا داخل الأوعية الدموية)، بما في ذلك عمليات نقل الدم غير المتوافقة (عمليات نقل الدم غير المناسبة للمريض وفقًا للانتماء الجماعي).
6. أمراض الولادة، وخاصة المشيمة المنزاحة، وانفصال المشيمة المبكر أو الانفصال اليدوي، وانسداد الأوعية الرحمية بالسائل الأمنيوسي، وموت الجنين داخل الرحم. في جميع الحالات المذكورة أعلاه، يتم تسجيل متلازمة التخثر المنتشر الشديد داخل الأوعية في 20-35٪ من الحالات. مظاهره أكثر شيوعا عندما

   التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء متلازمة مدينة دبي للإنترنت

   يوجد حاليًا عدد كبير من الأسباب التي يمكن أن تسبب تطور متلازمة DIC لدى المريض. على الرغم من ذلك، فإن الأساس لتشكيل متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية هو تنشيط نظام تخثر الدم وإرقاء الصفائح الدموية عن طريق عوامل مختلفة ذات أصل داخلي، أي العوامل التي تتشكل مباشرة في جسم الإنسان. تشمل هذه العوامل في المقام الأول: ثرومبوبلاستين الأنسجة، ومنتجات تحلل الأنسجة وخلايا الدم، وشظايا بطانة الأوعية الدموية التالفة (بطانتها الداخلية). يمكن أن يحدث الشرط الأخير لتطور هذا المرض في حالة التعرض لعامل معدي ومجمعات مناعية ومكونات النظام التكميلي وعوامل أخرى. بالإضافة إلى ذلك، تلعب العوامل الخارجية التالية (التي تدخل جسم الإنسان من الخارج) دورًا مهمًا في آلية الإصابة بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، والتي يؤدي وجودها أيضًا إلى تنشيط نظام تخثر الدم: البكتيريا والفيروسات المختلفة، والريكتسيا، والأدوية، والمواد المستخدمة في الدم. البدائل، السائل الأمنيوسي، سموم الثعابين المختلفة، اضطرابات الدورة الدموية العميقة (بما في ذلك فقدان الدم الشديد)، نقص الأكسجة (انخفاض إمدادات الأكسجين) إلى الأنسجة، الحماض (اضطراب التوازن الحمضي القاعدي في الجسم)، اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة، الاكتئاب الأولي أو الثانوي آليات مضادة للتخثر (نقص مضاد الثرومبين III) ومكونات نظام تحلل الفيبرين (نقص البلازمينوجين ومنشطاته، زيادة حادة في نشاط مضاد البلازمين)، عدم كفاية القدرة الوظيفية أو تلف عام في بطانة الأوعية الدموية، انخفاض في نشاطها المضاد للتخثر. ومن الممكن المشاركة المشتركة للعديد من هذه الآليات.

   يتم إعطاء المكان المركزي في تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية للتوليف المفرط للثرومبين في قاع الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى ثرومبين الدم، وكذلك استنفاد نظام مضادات التخثر في الدم. يعد ظهور الثرومبين في الدورة الدموية شرطًا ضروريًا لتحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين و"إلصاق" خلايا الدم (الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء).

   في معظم حالات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يكون البادئ في العملية المرضية هو ثرومبوبلاستين الأنسجة (عامل تخثر الدم الثالث). بالاشتراك مع عامل تخثر الدم السابع، فإنه يعزز تنشيط العامل العاشر. يدخل ثرومبوبلاستين الأنسجة إلى مجرى الدم من الأنسجة التالفة والمتحللة، والتي تحدث أثناء الإصابات والعمليات ونخر وتدمير الأنسجة ذات الأصل البكتيري، أثناء الولادة مع السائل الأمنيوسي. بمشاركة الصفائح الدموية المنشطة، يمكن أيضًا إنتاج ثرومبوبلاستين الأنسجة عن طريق بطانة الأوعية الدموية التالفة أثناء الآفات المعقدة المناعية والمناعية، وتلف البطانة بسبب السموم، ومنتجات انحلال الدم. من خلايا الدم، كما هو معروف في التسمم المتأخر للحمل، وعدوى السائل الأمنيوسي، والعمليات القيصرية، والنزيف الشديد، والتدليك المكثف للرحم. في بعض الأحيان، تتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت أثناء الولادة الطبيعية.

7. الأورام، وخاصة الأورام الدموية الخبيثة، وسرطان الدم أو متلازمة فرط اللزوجة، وسرطان الرئة والكبد والبنكرياس والبروستاتا والكلى. في سرطان الدم الحاد، يتم الكشف عن متلازمة مدينة دبي للإنترنت في مراحل مختلفة من المرض في 33-45٪ من المرضى، في سرطان الدم النقوي الحاد - في غالبية المرضى.
8. أمراض مختلفة تؤدي إلى تدمير الكبد والكلى والبنكرياس وأعضاء أخرى وأجهزتها.
9. الحروق بمختلف أسبابها، مثل الحروق الحرارية والكيميائية للمريء والمعدة، وخاصة مع انحلال الدم الشديد.
10. الأمراض المناعية والمعقدة للمناعة، بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية والروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي مع الآفات الحشوية والتهاب الأوعية الدموية النزفية سينلين-هينوخ والتهاب كبيبات الكلى.
11. متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
12. ردود الفعل التحسسية الطبية وأي أصل آخر.
13. نزيف شديد.
14. فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
15. التسمم بسم الثعابين.
16. نقل كميات كبيرة من الدم. إدارة مستحضرات الدم التي تحتوي على عوامل التخثر المنشطة.
17. العلاج بالأدوية التي تسبب تراكم الصفائح الدموية، وزيادة تخثر الدم وتقليل إمكاناته المضادة للتخثر وتحلل الفيبرين، خاصة عند استخدامها مجتمعة (المنشطات الأدرينالية، والبروجستينات الاصطناعية، وحمض الأمينوكابرويك ومثبطات انحلال الفبرين الأخرى).
18. الاستخدام غير الصحيح لمضادات الفيبرين ومضادات التخثر بجرعات تسبب استنفاد احتياطي مضاد الثرومبين الثالث ونظام تحلل الفيبرين.
19. العلاج بأدوية مزيلة للرجفان - Arvin، Ancrod، defibrase، Reptilase (متلازمة التخثر العلاجية المنتثرة داخل الأوعية).
20. الأورام الوعائية المتعددة والعملاقة (نوع كاساباخ-ميريت).

حاليا، المركز الأول بين أسباب تطور مدينة دبي للإنترنت (متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية) تحتلها الالتهابات المعممة، البكتيرية والفيروسية، وكذلك تسمم الدم. إنهم يمثلون 30-40٪ من جميع حالات هذا المرض، وفي فترة حديثي الولادة - أكثر من 70٪. في الحالة الأخيرة، يسمى علم الأمراض المعني "فرفرية خبيثة عند الأطفال حديثي الولادة". غالبًا ما تكون بكتيريا الدم هي سبب متلازمة النزف التجلطي التوليدي. يشكل الانتشار المفاجئ للعدوى من الجهاز التناسلي، إما بمفرده أو مع السائل الأمنيوسي المصاب، أشد أشكال مدينة دبي للإنترنت بعد الولادة. يجب أن تفكر دائمًا في مثل هذه العدوى إذا كان هناك تمزق أو تمزق مبكر في الغشاء الأمنيوسي ، وظهور عدم انتظام دقات القلب غير المحفز لدى المرأة أثناء المخاض والجنين ، وزيادة في درجة الحرارة فوق 38 درجة مئوية بعد تصريف السائل الأمنيوسي ، رائحتهم الكريهة، وزيادة محتوى الكريات البيض في السائل الأمنيوسي، وزيادة عدد الكريات البيضاء في دم الأم. في الوقت نفسه، يجب أن نتذكر أنه مع التطور المبكر للصدمة الإنتانية، قد لا يكون لدى المرأة في المخاض زيادة في درجة الحرارة وزيادة عدد الكريات البيضاء. في وقت مبكر، كانت البلاعم (وحيدات) فقط هي القادرة على إنتاج ثرومبوبلاستين الأنسجة، وتلعب هذه العملية دورًا مهمًا في آلية متلازمة التخثر داخل الأوعية (DIC) في تجرثم الدم، وتسمم الدم الداخلي، والأمراض المناعية والمناعية المعقدة وبعض أشكال الأمراض الأخرى. إن الإزالة الأولية لهذه الخلايا من مجرى الدم في مثل هذه الحالات تمنع تطور متلازمة DIC أو تضعفها بشكل حاد.

ترتبط متلازمة DIC في الأورام الخبيثة بتنشيط التخثر بواسطة إنزيمات خاصة مرتبطة بالخلايا السرطانية، مع تنشيط الصفائح الدموية عن طريق التلامس، وإنتاج الثرومبوبلاستين الأنسجة بواسطة العديد من الأورام. ومع ذلك، في العديد من أنواع السرطان، يتم أيضًا إنتاج الجزء الأكبر من ثرومبوبلاستين الأنسجة بواسطة الخلايا الوحيدة. يتم تخفيف عملية التنشيط هذه بواسطة الوارفارين وتعزيزها بوجود الهيبارين.

بشكل أقل شيوعًا، يرتبط DIC بمسارات تخثر الدم البديلة، والتي يتم تنشيطها تحت تأثير الإنزيمات داخل الخلايا والأنسجة، بالإضافة إلى الإنزيمات التي تنتجها البكتيريا والمدرجة في سموم الثعابين.

في تطور بعض أنواع متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، لا ينتمي الدور الرئيسي إلى ثرومبوبلاستين الأنسجة، بل إلى تنشيط عملية التخثر ذات الطبيعة التلامسية، والتي تحدث أثناء غسيل الكلى، والدورة الدموية خارج الجسم، وصمامات القلب الاصطناعية.

مع تقدم مدينة دبي للإنترنت، ينخفض ​​مستوى الدم لمضاد التخثر الفسيولوجي الرئيسي، وهو مضاد الثرومبين الثالث. تستخدم هذه المادة لتعطيل عوامل التخثر. يتم استهلاك مكونات نظام انحلال الفيبرين بطريقة مماثلة.

يحدث النزيف في متلازمة مدينة دبي للإنترنت بسبب ضعف تخثر الدم، والتجمع والفقد الشديد للصفائح الدموية الأكثر اكتمالا من مجرى الدم، وحصار الصفائح الدموية المتبقية. غالبًا ما يتم إيقاف أو إيقاف النزيف الشديد في متلازمة مدينة دبي للإنترنت عن طريق نقل مركزات الصفائح الدموية.

تعتمد آلية تطور وشدة متلازمة مدينة دبي للإنترنت على اضطراب دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء ودرجة خللها. المرافقون الدائمون لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت هم صدمة الرئة والفشل الكلوي الحاد واضطرابات الأعضاء الأخرى. ويرتبط تطورها بالحصار الهائل لقاع الدورة الدموية الدقيقة عن طريق الجلطات التي تتكون من جلطات الدم، وركود خلايا الدم بسبب التحولات في الخواص الريولوجية للدم وديناميكا الدم، وتورم خلايا الدم الحمراء.

أعراض متلازمة مدينة دبي للإنترنت

يمكن أن تكون متلازمة مدينة دبي للإنترنت حادة ومتفاقمة وطويلة الأمد ومخفية. مع كل هذه الخيارات، وخاصة في الحالات الحادة، فإن التحولات المتكررة من مضاعفات التخثر إلى المضاعفات النزفية، والعكس بالعكس، ممكنة.

تصنيف

المرحلة الأولى - فرط تخثر الدم وتراكم الصفائح الدموية.

المرحلة الثانية انتقالية. في هذه المرحلة، لوحظ زيادة اعتلال التخثر مع نقص الصفيحات والتغيرات متعددة الاتجاهات في اختبارات التخثر العامة.

المرحلة الثالثة - مرحلة نقص تخثر الدم العميق. في هذه المرحلة، قد تفقد قدرة الدم على التجلط تمامًا.

المرحلة الرابعة - التعافي. في حالة وجود مسار غير مناسب للتخثر داخل الأوعية الدموية (DIC)، تتطور مضاعفات مختلفة في هذه المرحلة، مما يؤدي في معظم الحالات إلى الوفاة.

من الناحية العملية، يكون من الملائم أكثر استخدام المؤشرات الأكثر أهمية التالية:

1) حالة نظام مرقئ، والتي يتم تحديدها من خلال:

أ) وفقا لاختبارات التخثر العامة.

د) بمستوى مضاد الثرومبين الثالث.

ه) وفقا لاحتياطي البلازمينوجين ومنشطاته؛

و) لتحديد نقص التخثر عند تسجيل مخطط التجلط الدموي (الشذوذات في بنية الجلطة وتثبيتها وخواصها الميكانيكية) ؛

ز) وفقًا لقدرة بلازما المريض على تسريع أو منع التخثر وتكوين الجلطة في مخطط التجلط الدموي للدم الطبيعي أو البلازما؛

2) التواجد والشدة والتوطين:

أ) تجلط الدم.

ب) النزيف.

3) شدة ومدة اضطرابات الدورة الدموية (انخفاض الضغط الشرياني والوريدي المركزي، وحجم الدم المنتشر، وما إلى ذلك)، مع مراعاة الآليات الرائدة لأصلها:

أ) العامل المسبب لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت (الصدمة، التسمم،
الحساسية المفرطة)؛

ب) تخثر الدم.

ج) النزفية.

4) وجود وشدة فشل الجهاز التنفسي ونقص الأكسجة مع الإشارة إلى شكلها ومرحلتها.

5) وجود وشدة الضرر الذي يصيب الأعضاء المستهدفة الأخرى التي تعاني أكثر من غيرها في متلازمة DIC:

أ) الكلى (الفشل الكلوي الحاد)؛

ب) الكبد.

د) القلوب.

ه) الغدد الكظرية والغدة النخامية.

و) المعدة والأمعاء (قرحة حادة، نزيف بسبب زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية)؛

6) شدة فقر الدم.

7) اختلال توازن إلكتروليتات الدم (الصوديوم والبوتاسيوم والكلور والكالسيوم) والتوازن الحمضي القاعدي.

تتكون الصورة السريرية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت من أعراض المرض الأساسي الذي سببها، وعلامات الصدمة المتقدمة (في الأشكال الحادة)، واضطرابات عميقة في جميع أجزاء نظام مرقئ، والتخثر والنزيف، ونقص حجم الدم (انخفاض ملء قاع الأوعية الدموية) وفقر الدم والخلل والتغيرات التصنعية في الأعضاء واضطرابات التمثيل الغذائي.

كلما كانت متلازمة مدينة دبي للإنترنت أكثر حدة، كلما كانت مرحلة فرط تخثر الدم أقصر (زيادة تخثر الدم) وأكثر شدة مرحلة نقص تخثر الدم الشديد (انخفاض تخثر الدم) والنزيف. تتميز هذه الأشكال الحادة بشكل أساسي بمتلازمة التفسخ المعدية والتوليدية وما بعد الصدمة (متلازمة الاصطدام والحروق وكسور العظام) والجراحية (العمليات المؤلمة) والسامة (لدغات الثعابين) وجميع أنواع متلازمة DIC المسببة للصدمة (بما في ذلك الصدمة القلبية). لا تعتمد شدة مدينة دبي للإنترنت في مثل هذه الحالات على شدة الأمراض الأساسية والحالة الأولية العامة لجسم المريض فحسب، بل تعتمد أيضًا على توقيت وكفاية الإسعافات الأولية، واكتمال تخفيف الآلام ومواصلة رعاية التخدير، وتوقيتها. والحد الأقصى من الصدمات للتدخلات الجراحية، والسيطرة على نظام مرقئ واكتمال منع والقضاء على انتهاكاته، والحفاظ على الخصائص الريولوجية للدم، ومكافحة اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة وديناميكا الدم العامة.

يتم تسهيل ظهور وتطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية من خلال التعافي السريع والكامل غير الكافي للمريض من الصدمة وانخفاض ضغط الدم (انخفاض النغمة) وزيادة صدمة التدخلات الجراحية (إزالة الأعضاء من الالتصاقات بوسائل حادة مع العجن والتمزق والتدليك المكثف الرحم بعد الولادة)، والتصحيح غير الكافي لنقص حجم الدم وعمليات نقل الدم المعلبة غير المشار إليها، والتي تحتوي على عدد كبير من الجلطات الدقيقة وتؤدي إلى تفاقم مدينة دبي للإنترنت، بدلاً من البلازما والزلال والريوبوليجلوسين وغيرها من المحاليل.

ويلاحظ أيضا متلازمة مدينة دبي للإنترنت الحادة أثناء العمليات المدمرة في الأعضاء، أثناء تدمير الرئتين من المكورات العنقودية وغيرها من الأصول، وضمور الكبد الحاد من أصل سام أو فيروسي (متلازمة الكبد الكلوي)، أو التهاب البنكرياس الناخر الحاد أو النزفي. غالبًا ما يتم دمج هذه الأشكال من الأمراض مع تسمم الدم (ظهور عامل مرضي في الدم) وأشكال مختلفة من العدوى الإضافية التي يصعب علاجها. مع كل هذه الأنواع من الأمراض، من الممكن حدوث مسار موجي لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت - يتم استبدال فترات ضعف مرقئ شديد مؤقتًا بحالة مرضية تمامًا للمرضى، وبعد ذلك يحدث التدهور الكارثي مرة أخرى.

بالإضافة إلى أعراض المرض الأساسي، تتكون الصورة السريرية لمرض DIC الحاد من المكونات الرئيسية التالية.

صدمة تخثر الدم.يحدث نتيجة لضعف الدورة الدموية في الأوعية الدقيقة للأعضاء المختلفة، ونقص الأكسجة في الأنسجة، مع تكوين الدم ودخول المنتجات السامة إليه من الخارج، بما في ذلك تلك التي تتشكل أثناء عملية تخثر الدم (تخثر الدم) و انحلال الفيبرين (ذوبان جلطات الدم المشكلة). من الصعب للغاية مراقبة تحول الصدمة، التي كانت سبب مدينة دبي للإنترنت، إلى تخثر الدم، لأنها تندمج في اضطراب حاد عام في ديناميكا الدم مع انخفاض كارثي في ​​الضغط الشرياني والوريدي المركزي، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء مع تطور فشلهم الوظيفي الحاد. ونتيجة لذلك، قد يتطور الفشل الكلوي أو الكبدي الكلوي الحاد (الكبد الكلوي)، وصدمة الرئة ومضاعفات أخرى. إن متلازمة مدينة دبي للإنترنت، التي تبدأ بالصدمة، تكون دائمًا أكثر كارثية من الأشكال غير الصادمة، وكلما كانت الصدمة أكثر شدة وطويلة الأمد، كلما كان تشخيص حياة المريض أسوأ.

عند حدوث النزيف، تتحول صدمة التخثر الدموية إلى صدمة نزفية فورًا أو بعد تحسن مؤقت.

تمر اضطرابات الإرقاء بمراحل مختلفة - من فرط تخثر الدم إلى نقص تخثر الدم العميق إلى حد ما وحتى الفقدان الكامل لقدرة الدم على التجلط. لا يتطلب اكتشاف فرط تخثر الدم الكثير من الجهد - فهو يتم اكتشافه بالفعل عند استخراج الدم من الوريد: يتخثر الدم على الفور في إبرة أو في أنبوب اختبار. في مثل هذه الحالات، يتلقى المختبر استجابة مفادها أنه من المستحيل فحص نظام تخثر الدم، لأن الدم المرسل قد تجلط. إذا لم يكن هناك خطأ فني عند أخذ الدم، فإن مثل هذه الاستجابة في حد ذاتها لها قيمة تشخيصية، مما يشير إلى فرط تخثر الدم الشديد.

في المرحلة الثانية، تكشف بعض اختبارات التخثر عن فرط تخثر الدم، بينما يكشف البعض الآخر عن نقص تخثر الدم. إن تعدد الاتجاهات لهذه التحولات، والذي يربك الأطباء عند تقييم مخطط التخثر، هو أيضًا علامة مختبرية نموذجية لمتلازمة DIC. هناك نقص الصفيحات المعتدل (انخفاض عدد الصفائح الدموية)، وانخفاض كبير في وظيفة تراكم الصفائح الدموية.

في مرحلة نقص تخثر الدم، يزداد وقت الثرومبين بشكل حاد ويتم انتهاك معايير مخطط التخثر الأخرى بدرجة أو بأخرى - تكون الجلطات صغيرة أو فضفاضة أو غير متشكلة على الإطلاق. لوحظ تأثير "النقل": إما أن بلازما المريض تعمل على تسريع تخثر البلازما الطبيعية أو إبطائها. في المرحلة الثالثة، تتفاقم قلة الصفيحات، وتضعف وظيفة الصفائح الدموية بشدة. عند تخثره بسم الإيفا، يتم الكشف عن كمية كبيرة من الفيبرين المحظور (القابل للذوبان). يتم تخثر جزء من الفيبرين القابل للذوبان بواسطة الثرومبين القوي (مما يسبب تخثر البلازما الطبيعية خلال 3-4 ثواني).

لا يحدث الأفيبرينوجين في الدم الحقيقي (نقص الفيبرين في بلازما الدم) أبدًا تقريبًا في متلازمة DIC، ولكن هناك نقص فيبرينوجين الدم أكثر أو أقل وضوحًا (انخفاض كمية الفيبرين في بلازما الدم) وارتباط جزء كبير من الفيبرينوجين بالفيبرين القابل للذوبان. يكشف اختبار سم الإيفا عن انسداد الفيبرينوجين/الفيبرين وقدرة الدم على التجلط أثناء العلاج بالهيبارين (علاج الفيبرين). فقط في المرحلة النهائية من التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC)، يطول تجلط الدم بشكل حاد في اختبار سم الإيفا، وهي علامة إنذار سيئة.

لوحظ دائمًا انخفاض في مستوى الفيبرينوجين في البلازما مقارنة بالمستوى الأولي في متلازمة مدينة دبي للإنترنت الحادة، ولكن في الأشكال المطولة والمزمنة يكون ذلك نادرًا. ومع ذلك، في الأشكال الحادة التي تطورت على خلفية فرط فيبرينوجين الدم الأولي (زيادة كمية الفيبرين)، فإن هذا الانخفاض يؤدي فقط إلى حقيقة أن تركيز الفيبرينوجين في البلازما يصل إلى المستوى الطبيعي. تحدث مثل هذه الأشكال بشكل متكرر، حيث يتم ملاحظة فرط فيبرينوجين الدم في جميع الأمراض الالتهابية الإنتانية والحادة، واحتشاء عضلة القلب والأعضاء الأخرى، والحمل، وخاصة في حالة التسمم، والأمراض المناعية. مجتمعة، تمثل كل هذه الأشكال حوالي 50٪ من حالات DIC الحادة.

في وقت مبكر وبشكل مطرد في مدينة دبي للإنترنت، ينخفض ​​مستوى مضاد الثرومبين الثالث في البلازما، وهو عامل مضاد للصفيحات الفسيولوجية. يتم استخدامه لتعطيل جميع عوامل تخثر الدم. إن تقييم هذا الاضطراب له أهمية سريرية كبيرة، حيث أن انخفاض مضاد الثرومبين الثالث إلى 75٪ أو أقل يعكس شدة متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

في وقت مبكر نسبيًا في البلازما، ينخفض ​​محتوى البلازمينوجين وبعض منشطاته، وهو ما يتم اكتشافه عن طريق الاختبارات السريعة. يزداد مستوى المنشطات البطانية لإذابة الخثرة بشكل ملحوظ في معظم الحالات. كما يزداد بشكل طبيعي محتوى عامل فون ويلبراند في بلازما المرضى، مما يشير إلى تلف عميق في البطانة الداخلية للأوعية الدموية.

متلازمة النزفية - مظهر متكرر وخطير ولكنه بعيد عن أن يكون مظهرًا إلزاميًا للتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. في معظم الحالات، يحدث ذلك في متلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية، في كثير من الأحيان في مرحلة نقص التخثر، على الرغم من أن النزيف المتعدد والثقيل يتم تسجيله غالبًا في المرحلة الثانية على خلفية محتوى الفيبرينوجين الطبيعي أو المنخفض قليلاً في البلازما. يحدث النزيف الأكثر خطورة بشكل طبيعي مع عدم تخثر الدم بشكل كامل أو شبه كامل. من وجهة نظر سريرية، من المهم التمييز بوضوح بين النزيف الموضعي المرتبط بالضرر أو التغيرات المدمرة في الأعضاء، والمتلازمة النزفية واسعة النطاق الناجمة عن التغيرات العامة في نظام مرقئ.

يشمل النزيف المحلي النزيف الناتج عن الإصابات والتدخلات الجراحية، ونزيف الرحم بعد الولادة وبعد الإجهاض، والنزيف الناتج عن تقرحات حادة في المعدة أو الاثني عشر، وبيلة ​​​​دموية (ظهور الدم في البول) بسبب احتشاء الكلى. لا ترتبط هذه النزيف باضطرابات الإرقاء العامة فحسب، بل ترتبط أيضًا بأمراض (الأعضاء) المحلية، والتي يجب تحديدها في الوقت المناسب وتقييمها بشكل صحيح من قبل الطبيب وأخذها في الاعتبار عند إجراء العلاج المعقد. على سبيل المثال، يتطلب الجمع المتكرر لمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية مع ونى الرحم، بالإضافة إلى العلاج المرقئ، مجموعة من الإجراءات التي تعيد النغمة الطبيعية لهذا العضو؛ في حالة النزيف من قرحة المعدة الحادة - توقف النزيف المحلي (من خلال منظار ليفي) والتغيرات في أساليب العلاج العامة.

يتميز النزيف العام بظهور كدمات وكدمات وأورام دموية في الجلد والأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق ونزيف الأنف والجهاز الهضمي والرئة والكلى ونزيف في الأعضاء المختلفة (الدماغ وأغشيته والقلب والغدد الكظرية والرئتين والرحم )، تعرق دموي منتشر في التجاويف الجنبية والبطنية، وأحيانًا في كيس التامور. في كل مريض، يسود شكل أو آخر من أشكال النزيف.

ويؤدي النزيف إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف، وفي الحالات الشديدة إلى الصدمة النزفية. إن انخفاض الهيماتوكريت أقل من 15-17% وعدم القدرة على زيادته من خلال العلاج ببدائل خلايا الدم الحمراء أمر غير مناسب من الناحية الإنذارية ويشير إلى استمرار فقدان الدم، على الرغم من أنه لا يتم اكتشافه بسهولة دائمًا.

انتهاك دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء مع خلل وظيفي وضمور - مجموعة أخرى من أهم الاضطرابات التي تحدد الصورة السريرية وشدتها ونتائجها ومضاعفاتها. في المرضى المختلفين والذين يعانون من أشكال مرضية مختلفة من هذه المتلازمة، يتأثر العضو الأول أو الأعضاء الأخرى، والتي يشار إليها في الأدبيات بالأعضاء المستهدفة.

في كثير من الأحيان، مثل هذا العضو هو الرئتين، حيث يتم إدخال كمية كبيرة من جلطات الفيبرين الدقيقة ومجموعات خلايا الدم ومنتجات التحلل البروتيني من الجهاز الوريدي. نتيجة لذلك، يتطور فشل الدورة الدموية الرئوية الحادة - ضيق في التنفس، زرقة، انخفاض تشبع الأكسجين في الدم، ثم زيادة ثاني أكسيد الكربون في الدم الشرياني؛ تظهر الوذمة الخلالية والاحتشاءات الرئوية وغيرها من علامات "صدمة الرئة"، غالبًا مع تطور متلازمة الضائقة التنفسية. غالبًا ما يؤدي علاج نقل الدم المكثف المستخدم في حالة DIC إلى تفاقم هذه الاضطرابات عن طريق زيادة تراكم الماء والصوديوم والألبومين في أنسجة الرئة.

غالبًا ما يُظهر المرضى حساسية خاصة تجاه إعطاء السوائل عن طريق الوريد وعمليات نقل الدم بكميات كبيرة، وفي بعض الأحيان يؤدي تناول 200-300 مل إضافي من السوائل إلى زيادة حادة في نقص الأكسجة وإثارة الوذمة الرئوية. في حالة المتغير الرئوي للآفة، يجب توخي الحذر الخاص لمقارنة كمية السوائل التي يتم إعطاؤها مع إدرار البول وفقدان الدم، وإضافة مدرات البول واللاسيكس على الفور إلى العلاج المعقد. ومن الضروري أيضًا نقل المريض على الفور إلى التهوية الاصطناعية مع خلق ضغط زفير إيجابي.

فشل كلوي حاد - ثاني أكثر تلف الأعضاء شيوعًا في متلازمة مدينة دبي للإنترنت. ويتجلى ذلك في شكل انخفاض في كمية البول التي تفرز، حتى انقطاع البول الكامل (نقص التبول)، وإطلاق البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول. في هذه الحالة، يتم انتهاك توازن الماء والكهارل، وكذلك التوازن الحمضي القاعدي في الجسم، ويلاحظ زيادة في مستوى الكرياتينين، وبالتالي النيتروجين المتبقي واليوريا، في مصل الدم. بشكل عام، لا تختلف هذه المتلازمة عن الأنواع الأخرى من الفشل الكلوي الحاد.

الأشكال مجتمعة أكثر خطورة - "صدمة الرئة" مع إصابة الكلى الحادةالقصور أو متلازمة الكبد الكلوي (الفشل الكبدي الكلوي).وفي هذه الحالات، تكون الاضطرابات الأيضية أكثر حدة وتنوعًا، مما يخلق صعوبات إضافية في علاج المرضى.

تشمل الأشكال الكلوية النموذجية للتخثر داخل الأوعية الدموية متلازمة جاسر الانحلالي البوليني وجميع أنواع انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية، ولكن انحلال الدم شائع أيضًا في العديد من الأشكال الأخرى للتخثر داخل الأوعية الدموية.

في حالات أقل شيوعًا، يحدث تلف الكبد مع تطور اليرقان المتني، وأحيانًا ألم حاد في المراق الأيمن. في كثير من الأحيان، لوحظت الظاهرة المعاكسة - تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت على خلفية تلف الكبد المزمن الحاد أو الشديد (التهاب الكبد السام والفيروسي الحاد، المرحلة النهائية من تليف الكبد).

وتشمل الأعضاء المستهدفة المعدة والأمعاء. تترافق هذه الآفات مع انحطاط بؤري عميق للغشاء المخاطي للاثني عشر والمعدة ، وتكوين ثرومبي صغير وركود في أوعيتها ، وظهور نزيف متعدد ، والذي يتحول في الحالات الشديدة إلى تشريب نزفي مستمر للأعضاء ، وتشكيل نزيف حاد العيوب التآكلية والتقرحية، وهي مصدر للنزيف المتكرر، مما يؤدي إلى ارتفاع معدل الوفيات. جرعات كبيرة من الجلوكورتيكوستيرويدات (من أجل إخراج المريض من الصدمة)، والأدوية التي تسبب تآكل الغشاء المخاطي في المعدة (حمض أسيتيل الساليسيليك)، وكذلك المنشطات الأدرينالية (الأدرينالين، النورإبينفرين) تزيد من تواتر هذه المظاهر الخطيرة المنتشرة داخل الأوعية الدموية وتفاقمها. متلازمة التخثر.

مع DIC، تتأثر بقية الأمعاء أيضًا بشدة، والتي يمكن أن تصبح مصدرًا ليس فقط للنزيف الحاد، ولكن أيضًا للتسمم الإضافي بسبب الشلل الجزئي، ورفض الزغابات، والتحلل الذاتي الهائل.

تؤدي اضطرابات الدورة الدموية الدماغية والتخثر والنزيف في هذه المنطقة إلى ظهور مجموعة واسعة من الأعراض - بدءًا من الصداع والدوار والارتباك والإغماء وحتى السكتات الدماغية النموذجية أو النزفية والسحايا.

يتم ملاحظة آفات الغدد الكظرية والغدة النخامية، مما يؤدي إلى صورة نموذجية لقصور الغدة الكظرية الحاد (الانهيار المطول، والإسهال، واضطرابات الكهارل، والجفاف) ومرض السكري الكاذب، بشكل رئيسي في مدينة دبي للإنترنت ذات الأصل الإنتاني والصادم. وترتبط إما بتخثر الأوعية التي تغذي هذه الغدد أو بنزيف فيها.

تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت

يتم تسهيل تشخيص متلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية إلى حد كبير من خلال حقيقة أنه في بعض أنواع الأمراض يكون الشكل الوحيد لضعف مرقئ. في حالات الصدمة والحالات النهائية، والأشكال الشديدة من الإنتان، والإصابات والحروق الجسيمة، وانحلال الدم الحاد داخل الأوعية ولدغات الأفعى، يعد التخثر المنتشر داخل الأوعية مكونًا ثابتًا للمرض، وهو جزء لا يتجزأ منه. بالنسبة لجميع هذه الأنواع من الأمراض، يتم تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت في وقت واحد مع التعرف على المرض الأساسي ويبدأ علاجه على الفور.

ترتبط الصعوبات الأكثر خطورة بالتعرف على العديد من اضطرابات الإرقاء، خاصة في الحالات التي يتم فيها وضعها على التوالي فوق بعضها البعض. ويلاحظ تعدد المتلازمات هذا في أمراض الكبد وسرطان الدم والذئبة الحمامية الجهازية والنزيف عند الأطفال حديثي الولادة وفي عدد من الحالات الأخرى. يعد التشخيص التفريقي ضروريًا باستخدام مجموعة من الاختبارات التي تعكس حالة الأجزاء المختلفة من الجهاز المرقئ. توفر التشوهات المرضية المختلفة في اختبارات التخثر العامة بالاشتراك مع نقص الصفيحات وزيادة مستويات البلازما لمنتجات تحلل الفيبرينوجين معًا الأساس لتشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

يتم إجراء التشخيص المختبري الأولي لتخثر الدم داخل الأوعية الدموية (DIC) باستخدام أبسط التقنيات المخبرية والأدوات بجانب سرير المريض - إجمالي زمن تخثر الدم، وزمن البروثرومبين والثرومبين (مع تقييم جودة الجلطة الناتجة)، والتغيرات في شكل ومعايير مخطط التجلط الدموي. ، مؤشرات اختبارات التخثر، ديناميات عدد الصفائح الدموية في الدم. يمكن استكمال هذه المعلومات الأولية باختبارات موحدة أكثر دقة - اختبار التخثر الذاتي، وتحديد منتجات تحلل الفيبرينوجين، والاختبارات السريعة مع سموم الثعابين، وخاصة اختبار سم الرمل. من أجل التشخيص المبكر والعلاج المناسب للمرضى، من المهم تحديد مضاد الثرومبين III وحساسية بلازما المريض للهيبارين. إن القيمة التشخيصية للاختبارات المختلفة لمتلازمة الـ DIC ليست هي نفسها، وكل منها في عدد أكبر أو أقل من الحالات قد لا يكشف عن التشوهات (والتي تعتمد على شكل ومرحلة متلازمة الـ DIC). بالإضافة إلى ذلك، قد تضعف قراءات كل اختبار على حدة ليس بسبب متلازمة مدينة دبي للإنترنت، ولكن لأسباب أخرى، حيث أن جميعها غير محددة. على سبيل المثال، يكون تواتر نقص الصفيحات في متلازمة DIC مرتفعًا جدًا (في المتوسط، يتم اكتشافه في 95٪ من المرضى)، ولكن يمكن أيضًا أن يكون سببه أسباب أخرى (نقص الصفيحات المناعي في الذئبة الحمامية الجهازية أو عند الأطفال حديثي الولادة، وكذلك تلك المرتبطة بالعلاج بالهيبارين).

لكل هذه الأسباب، لا ينبغي أن يعتمد التشخيص على مؤشرات الاختبارات المعملية الفردية، بل على التقييم التراكمي لنتائج مجموعة من الاختبارات الأكثر إفادة.

بشكل عام، تظهر التجربة أنه في الحالة السريرية المناسبة ومع الأعراض المميزة لمتلازمة DIC، فإن تحديد ما لا يقل عن 4-5 من العلامات المخبرية الأساسية والإضافية المذكورة أعلاه يؤكد التشخيص ويتطلب العلاج المرضي المناسب. إن الدراسة الديناميكية لمضاد الثرومبين III والبلازمينوجين ليس لها أهمية تشخيصية فقط (خاصة للتشخيص المبكر لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت)، ولكن أيضًا لعلاج المرضى بشكل معقول.

لا ينبغي بأي حال من الأحوال أن يقتصر الفحص المختبري للمرضى على نظام الإرقاء. التعريفات الأخرى مهمة للغاية أيضًا: التغيرات في الهيماتوكريت، ومستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الدم، والضغط الشرياني والأوردي، وكفاءة الجهاز التنفسي ودرجة نقص الأكسجة في الدم، وحالة الحمض القاعدي، وتوازن المنحل بالكهرباء، وإدرار البول والأعراض البولية، وديناميكيات الكرياتينين. واليوريا في الدم.

في حالة DIC تحت الحاد والمطول (المزمن) ، تبدأ العملية غالبًا بفترة طويلة من فرط تخثر الدم ، وتحدث تجلط الدم الوريدي - الجلطات الوريدية (متلازمة تروسو) مع الجلطات الدموية والأحداث الإقفارية في الأعضاء. بدون السيطرة على نظام مرقئ، فإن هذه الاضطرابات الأولية، التي تتميز بفرط تخثر الدم (زيادة شدة تخثر الدم)، وارتفاع تراكم الصفائح الدموية التلقائي، وزيادة مستويات منتجات انحلال الفيبرين، غالبًا ما يتم تجاهلها أو ربطها بتجلط الدم الموضعي. في مثل هذه الحالات، غالبًا ما تبدأ مكافحة متلازمة مدينة دبي للإنترنت في وقت متأخر - في الفترة النهائية، مع حدوث خثرات ضخمة ومتعددة في الأعضاء والأوردة الرئيسية، غالبًا مع صمات متعددة في حوض الشريان الرئوي (احتشاءات رئوية)، أو مع تحول الخثار تدخل العملية في المرحلة النهائية من نقص تخثر الدم الحاد والنزيف (الجهاز الهضمي بشكل رئيسي).

يتم ملاحظة مدينة دبي للإنترنت لفترات طويلة في معظم أمراض الأورام والأمراض المناعية والتكاثر النقوي، وفي قصور القلب، وفي العمليات التصلبية المدمرة في الأعضاء (تليف الكبد)، وكذلك في غسيل الكلى المزمن، والأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية وصمامات القلب.

العديد من هذه الأشكال المطولة من مدينة دبي للإنترنت لها سمات نوعية مهمة جدًا مرتبطة بعلم الأمراض (الخلفية) وطرق العلاج الأولية. وهكذا، تتميز متلازمة مدينة دبي للإنترنت مع الكريات الحمراء وغيرها من أمراض التكاثر النقوي والكريات المتعددة المصحوبة بأعراض بارتفاع الهيماتوكريت، وزيادة لزوجة الدم، واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء، والميل إلى تجلط الدم والنوبات القلبية، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية. مع هذه الأشكال، غالبًا ما تتطور قرحة المعدة والأثنى عشر المزمنة، والتي غالبًا ما تكون بدون أعراض، مما يؤدي إلى نزيف حاد أثناء العلاج بالهيبارين أو تحول متلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى المرحلة النهائية. فرط الصفيحات (زيادة محتوى الصفائح الدموية) المميز لأمراض التكاثر النقوي يدعم الميل إلى تجلط الدم ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت. تترافق هذه الأشكال من الأمراض مع اضطرابات الإرقاء المرتبطة بكثرة الصفيحات (عندما يكون محتوى الصفائح الدموية في الدم أكثر من 1000 هـ 109 / لتر) ، حيث تنجم الظواهر النزفية الخثارية بشكل أساسي عن زيادة تراكم الصفائح الدموية وضعف الخصائص المضادة للتخثر من البطانة.

في المقابل، في الفشل الكلوي المزمن، يسود تنشيط عنصر التخثر في الإرقاء، ويتطور على خلفية اعتلال الصفيحات الدموية وغالباً نقص الصفيحات وفقر الدم. غسيل الكلى المزمن يؤدي إلى تفاقم كل هذه الاضطرابات بشكل مطرد، ويحفز ترسب الفيبرين في الدورة الدموية الرئوية، ويزيد من محتوى الفيبرين القابل للذوبان ومنتجات انحلال الفيبرين في الدورة الدموية. إن استخدام فصادة البلازما في العلاج المعقد لهؤلاء المرضى يقلل بشكل كبير من التسمم واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة.

غالبا ما يتم ملاحظة المسار المتموج لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت أثناء العمليات المدمرة في الأعضاء، وخاصة تلك المرتبطة بالبكتيريا المسببة للأمراض (المكورات العنقودية، المتقلبة، الزائفة الزنجارية) أو مع التأثيرات السامة. في هذه الأشكال، يتم استبدال حالات الهدأة المؤقتة باضطرابات حادة متكررة في الإرقاء، مما يؤدي إلى وفاة المرضى.

علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت

علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت أمر صعب للغاية ولا يكون ناجحًا دائمًا. معدل الوفيات في الأشكال الحادة هو 30٪. يرتبط عدم الاتساق وعدم موثوقية البيانات المتعلقة بالوفيات، من ناحية، بحقيقة أن التقارير الإحصائية تشمل المرضى الذين يعانون من أمراض خلفية متفاوتة الخطورة وشدة مختلفة لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت.

بادئ ذي بدء، في علاج متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يتم إجراء معركة مكثفة ضد العمليات المرضية التي تسبب متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) وتفاقمها. يجب أن يهدف هذا العلاج إلى القضاء على العمليات الإنتانية القيحية التي غالبًا ما تكمن وراء متلازمة مدينة دبي للإنترنت. في هذه الحالة، هناك حاجة إلى العلاج المضاد للميكروبات في أقرب وقت ممكن، بناءً على المؤشرات السريرية، وليس على الدراسات البكتريولوجية المتأخرة.

الأساس لبدء العلاج المذكور أعلاه هو البيانات المتعلقة بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت مع العدوى، والإجهاض، والإفراز المبكر للسائل الأمنيوسي (خاصة العكر)، وزيادة درجة حرارة الجسم، وعلامات العملية الالتهابية المدمرة في الرئتين، وتجويف البطن، والمسالك البولية. ، الأعضاء التناسلية، علامات العدوى السامة المعوية، علامات السحايا.

الزيادة السريعة في درجة حرارة الجسم، وكذلك التغيرات في المعلمات المختبرية لاختبارات الدم، مثل زيادة عدد الكريات البيضاء، والتحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار، هي سبب إضافي لوصف العلاج المضاد للبكتيريا. كقاعدة عامة، يتم إجراء هذا العلاج باستخدام المضادات الحيوية واسعة النطاق، وغالبًا ما تتضمن الجلوبيولين جاما في العلاج.

بالنسبة لتدمير المكورات العنقودية وغيرها من البكتيريا في الأعضاء، غالبًا ما يكون العلاج فعالاً فقط عند إضافة جرعات كبيرة من مضادات البروتياز إلى المضادات الحيوية (على سبيل المثال، كونتيكال 100000-300000 وحدة / يوم أو أكثر). يتم تضمين هذه الأدوية في العلاج لوقف انهيار الأنسجة، وكذلك التسمم ودخول ثرومبوبلاستين الأنسجة إلى مجرى الدم بسبب تدمير الأنسجة.

أيضًا، النقطة الرائدة في علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي تخفيف حالة الصدمة النامية، والتي يمكن أن يؤدي التخلص منها بسرعة إلى مقاطعة ظهور متلازمة مدينة دبي للإنترنت أو تخفيفها بدرجة كافية. يشمل هذا العلاج حقن المحاليل الملحية في الوريد، ونقل البلازما بالتنقيط النفاث، والريوبوليجلوسين (ما يصل إلى 500 مل / يوم)، والكورتيكوستيرويدات (البريدنيزولون عن طريق الوريد 80 ملغ). عند استخدام البلازما للتسريب الوريدي، من الضروري إضافة 5000 وحدة من الهيبارين.

في المراحل الأولى من تطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يكون لحاصرات ألفا تأثير جيد إلى حد ما. يعتمد عملهم على تحسين دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء، ومنع تجلط الأوعية الدموية، والحد من تراكم الصفائح الدموية. مثل هذه الخصائص هي: ثلاثي بروبرازين، ديبينامين، مازيبتيل، فينتولامين، والتي تستخدم في محلول 1٪ من 5 ملغ عن طريق الوريد.

ويلاحظ أيضًا الفعالية العالية لحاصرات ألفا في متلازمة DIC إذا تم استخدامها مبكرًا. تجدر الإشارة إلى أن الأدرينالين والنورإبينفرين يؤديان إلى تفاقم متلازمة مدينة دبي للإنترنت بشكل كبير، مما يزيد من تخثر الدم وتراكم الصفائح الدموية، فضلاً عن زيادة ترسب الفيبرين في الشعيرات الدموية في الكلى والرئتين والأعضاء الأخرى.

يتأثر دوران الأوعية الدقيقة والحفاظ على الصفائح الدموية النشطة في مجرى الدم بشكل إيجابي من خلال الاستخدام المشترك للترنتال والدقات، 100-200 ملغ عن طريق الوريد، بشكل متكرر. يجب استخدام الأدوية المذكورة أعلاه في المراحل المبكرة من العملية وفي تطور الفشل الكلوي والجهاز التنفسي الحاد، وكذلك أثناء غسيل الكلى، وفصادة البلازما وغيرها من المواقف عندما يتلامس الدم مع سطح غريب.

تجدر الإشارة إلى أن الهيبارين يمكن أن يزيد من فقدان الصفائح الدموية النشطة وظيفيا من مجرى الدم ويؤدي إلى تعميق نقص الصفيحات، مما يخلق خطر النزيف بهذه الطريقة، وليس فقط بسبب تأثيره المضاد للتخثر.

يصبح التحكم الديناميكي في محتوى الصفائح الدموية في الدم أمرًا في غاية الأهمية أثناء الإصابة بمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، بما في ذلك أثناء علاجها بالهيبارين.

غالبًا ما يكون الهيبارين غير فعال بسبب تأخر تناوله خلال الفترة التي اكتمل فيها إلى حد كبير تكوين الفيبرين وتجمع الصفائح الدموية مع ترسبها في الأوعية الدموية الدقيقة، وكذلك بسبب النقص الكبير في مضاد الثرومبين الثالث والمحتوى العالي من بروتينات المرحلة الحادة. في الدم الذي يمنع الهيبارين، أو بسبب - لتكوين أشكال غير طبيعية من الثرومبين.

عند العلاج بالهيبارين، ينبغي اتباع القواعد الأساسية التالية. من الضروري استخدام الهيبارين في أقرب وقت ممكن - في مرحلة فرط تخثر الدم بجرعات تتراوح بين 20000 إلى 40000 وحدة دولية / يوم، وفي المرحلة الثانية (الانتقالية) - بجرعات لا تتجاوز 20000 وحدة دولية / يوم.

خلال هذه الفترات، يتم استخدام الهيبارين "لتغطية" العلاج الأساسي بالبلازما الطازجة المجمدة.

في مرحلة نقص تخثر الدم والنزيف، يستخدم الهيبارين فقط بجرعات صغيرة "لتغطية" علاج نقل الدم (2500 وحدة قبل عمليات نقل الدم والبلازما). في جرعات أكبر قليلاً يمكن استخدامه مع مضادات البروتياز الأخرى.

إذا كان سبب مدينة دبي للإنترنت هو نزيف حاد، يتم تضمين مضادات الإنزيمات (contrical، gordox) في العلاج.

في حالة النزيف، لا ينبغي استخدام ريوبوليجلوسين لاستبدال الدم، لأنه يزيد من تعطيل الإرقاء.

مع تطور المرحلة الثالثة من متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، عندما تكون هذه الحالة المرضية مصحوبة بنزيف حاد، وعدم تخثر الدم، ونقص تخثر الدم الشديد، وكذلك إذا كانت الصورة السريرية معقدة بسبب النزيف من قرحة الجهاز الهضمي (القيء الدموي، القطران). البراز)، نزيف الرحم الشديد، هو بطلان الهيبارين بشكل صارم.

تجدر الإشارة أيضًا إلى أن فقدان الدم لا يتم اكتشافه دائمًا في الوقت المحدد، وبالتالي فإن مؤشرات التوقف عن الهيبارين هي علامات الانهيار النزفي السريع وفقر الدم (انخفاض ضغط الدم وعدم انتظام دقات القلب مع انخفاض متزامن في الهيماتوكريت، وعدم تصحيحها أثناء عمليات نقل الدم). خلايا الدم الحمراء، الألبومين، البلازما).

موانع أخرى هي نقص الصفيحات الذي يتطور بسرعة، لأن الهيبارين يمكن أن يؤدي إلى تفاقم هذا الاضطراب بشكل حاد.

في مرحلة نقص تخثر الدم العميق والنزيف ونقص الصفيحات، فإن العلاج الأكثر أهمية ليس الهيبارين، ولكن جرعات كبيرة من مثبطات الأنزيم البروتيني (50000-100000 وحدة عن طريق الوريد). في حالة استئناف النزيف، يمكن تكرار هذه الجرعة عدة مرات في اليوم.

في حالة متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والتي تطورت على خلفية النزيف أو المرتبطة بعمليات مدمرة في الأعضاء، مثل تدمير المكورات العنقودية في الرئتين، يجب تضمين جرعات كبيرة من كونتيكال في العلاج منذ البداية. لا يخفف هذا العلاج مدينة دبي للإنترنت فحسب، بل يمنع أيضًا انهيار الأنسجة، ويزيل التسمم وتدفق الثرومبوبلاستين من الأنسجة إلى الدم.

تمنع مضادات البروتياز أيضًا إنتاج الثرومبوبلاستين في الأنسجة وتنشيط التخثر بواسطة البروتياز المرتبط بالخلايا السرطانية والانفجارات. يفسر هذا التأثير إمكانية إيقاف متلازمة التخثر داخل الأوعية (DIC) في سرطان الدم النقوي الحاد باستخدام مضادات البروتياز كونتيكال وغيرها. في بعض حالات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يتم تحقيق تأثير علاجي جيد من خلال الاستخدام المشترك للكونتيكال والهيبارين.

يشكل علاج نقل الدم الأساس لعلاج متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والذي يضمن تصحيح اضطرابات الإرقاء. استبدال حجم السائل في الدورة الدموية واستعادة الضغط الوريدي المركزي المضطرب بسبب الصدمة و (أو) فقدان الدم. استبدال خلايا الدم - خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

يتم تحقيق بعض الأهداف المذكورة أعلاه عن طريق عمليات نقل ضخمة للبلازما التي تحتوي على جميع مكونات نظام تخثر الدم وأنظمة إنزيمات البلازما الأخرى ولها نشاط مضاد للبروتياز، بما في ذلك كميات كبيرة من مضاد الثرومبين III.

يجب أن يبدأ العلاج بالبلازما الطازجة المجمدة في أقرب وقت ممكن في مرحلة فرط تخثر الدم ويستمر حتى يتم القضاء على جميع مظاهر متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. لقد ثبت أن البلازما تساعد ليس فقط في تخفيف متلازمة مدينة دبي للإنترنت، ولكن أيضًا العمليات المدمرة في الأعضاء والتسمم واضطرابات المناعة.

في حالة عدم وجود بلازما طازجة مجمدة، يمكن إجراء العلاج باستخدام البلازما المضادة للهيموفيليا أو البلازما الأصلية، على الرغم من أن هذه الأدوية أقل فعالية.

أيضًا في العلاج بالتسريب، بالإضافة إلى البلازما، يتم استخدام المحاليل الملحية والبوليجلوسين ومحلول الألبومين. من الممكن استخدام الريبوليجلوسين، فهو يستخدم بشكل رئيسي في مرحلة فرط تخثر الدم بحجم لا يزيد عن 400 مل / يوم. في هذه المرحلة، لا يعمل الريبوليجلوسين كبديل للدم فحسب، بل أيضًا كعامل يمنع تراكم الصفائح الدموية وكرات الدم الحمراء ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء.

خلال فترة نقص تخثر الدم والنزيف، وكذلك نقص الصفيحات الشديد، لا ينبغي وصفه، لأنه، وفقا لتجربة العديد من المؤلفين، في مثل هذه الحالة، يمكن أن يزيد ريوبوليجلوسين من النزيف ويضعف التأثير العلاجي للأدوية الأخرى.

فقر الدم، وانخفاض الهيماتوكريت، والنزيف الشديد هي مؤشرات لاستبدال خلايا الدم الحمراء. ولتحقيق هذا الهدف، يوصف نقل خلايا الدم الحمراء وتعليق خلايا الدم الحمراء.

لتلخيص ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه عند علاج نقل الدم لمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يجب على الطبيب أن يسعى جاهدا لتحقيق الأهداف الرئيسية التالية.

1. استعادة سريعة لحجم الدم وديناميكيات الدورة الدموية (بواسطة البلازما البردية والزلال والمحاليل الملحية والبوليجلوسين والريوبوليجلوسين) والحفاظ على كتلة كريات الدم الحمراء في الدم فوق المستوى الحرج (للهيماتوكريت - فوق 22٪، لكريات الدم الحمراء - فوق 2.5 ساعة 1012 / ل).
2. إذا لم يمكن تحقيق المستوى المحدد، فيجب الانتباه إلى أي نزيف مستمر محتمل، مرئي أو غير مرئي.
3. في كثير من الأحيان، يمكن أن يؤدي الاستخدام المشترك للبلازما الطازجة المجمدة ومركزات الصفائح الدموية (4-8 جرعات) إلى إيقاف العديد من حالات النزيف هذه.
4. حتى في المراحل الأكثر تقدمًا من متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يحدث الإيقاف الفعال للنزيف، وخاصة نزيف الرحم، بسبب الإعطاء المتزامن لجرعات كبيرة من حاصرات الدم في الوريد (50000-100000 وحدة أو أكثر؛ جرعة يومية - تصل إلى 500000 وحدة أو أكثر). .
5. كما يجب استخدام المؤثرات الموضعية مثل ري مناطق النزيف والتقرحات والجروح بالأدروكسون ومحلول 6% من حمض الأمينوكابرويك وتطبيق الغراء البيولوجي على هذه المناطق.

استخدام البلازما والفصادة الخلوية في علاج متلازمة DIC

كما تم إثبات الاستخدام الناجح لفصادة البلازما في علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت، وخاصة في أشكالها المطولة والمتكررة. تتم إزالة 600-800 مل من البلازما، واستبدالها بالبلازما الطازجة المجمدة. من خلال هذا الإجراء، والذي يمكن تكراره حسب الضرورة، تتم إزالة المجمعات المناعية والبروتينية وعوامل التخثر المنشطة من دم المريض، ومع الفصادة الخلوية الجزئية (إزالة الغلاف الشهباء)، تتم إزالة الوحيدات المنشطة ومجموعات الصفائح الدموية.

الأكثر صلة هو استخدام فصادة البلازما العلاجية للأشكال المطولة من مدينة دبي للإنترنت المرتبطة بالفشل الكلوي والكبد، والعمليات القيحية المدمرة، وكذلك غسيل الكلى المزمن.

بالنسبة لمتلازمات مدينة دبي للإنترنت المزمنة، فإن فصادة الكريات الحمر بالاشتراك مع الأدوية التالية تعطي تأثيرًا علاجيًا سريعًا: ترينتال، ديبيريدامول، تيكلوبيدين، حاصرات ألفا.

يعد حمض أسيتيل الساليسيليك خطيرًا في متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الحادة: فهو يؤدي إلى تفاقم اعتلال الصفيحات وتشكيل تآكلات حادة في المعدة، مما يخلق الظروف المسبقة لنزيف حاد وشديد.

وبالتالي، فإن المكونات الرئيسية للعلاج المعقد لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت هي:

1) العلاج الذي يهدف إلى القضاء على العامل المسبب؛ العلاج المضاد للصدمات والحفاظ على الحجم المطلوب من الدم المنتشر: نقل البلازما الطازجة المجمدة مع الهيبارين؛ إدارة مثبطات الأنزيم البروتيني والأدوية المضادة للبراديكينين (خاصة أثناء العمليات التدميرية وأثناء النزيف) ؛

2) الاستخدام المبكر المحتمل لحاصرات الأدرينالية والأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة وتقليل فقدان الصفائح الدموية من مجرى الدم (Trental، Chimes، ticlodipine)؛

3) تعويض فقدان خلايا الدم الحمراء والحفاظ على الهيماتوكريت أعلى من 22%؛ في حالة نقص تخثر الدم الشديد والنزيف - نقل مركزات الصفائح الدموية، وإعطاء جرعات كبيرة.

4) استخدام فصادة البلازما كما هو محدد.

التأثير العلاجي التالي هو الاتجاه للقضاء على "الرئة الصادمة" والفشل الكلوي الحاد باستخدام أدوية مثل لازيكس، ومدرات البول الأسموزي، والهيبارين، مع تهوية صناعية خاضعة للرقابة، مما يؤثر على الحالة الحمضية القاعدية وتوازن الكهارل.

في حالة متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، يجب تجنب استخدام الفيبرينوجين، الذي يتخثر بسهولة في مجرى الدم، مما يزيد من حصار دوران الأوعية الدقيقة.

في معظم حالات متلازمة مدينة دبي للإنترنت، يُمنع استخدام كل من مثبطات انحلال الفيبرين مثل حمض الأمينوكابرويك ومنشطات هذا النظام (ستربتوكيناز، يوروكيناز). استخدامها محفوف بمضاعفات خطيرة.

بالنسبة لنزيف المعدة والأثنى عشر، يتم استخدام التأثيرات الموضعية كلما أمكن ذلك من خلال منظار المعدة الليفي - لتغطية تآكلات النزيف بأدوية مرقئية موضعية.

يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية إلى مراقبة وعلاج مكثف على مدار الساعة مع مراقبة فعالية التنفس والدورة الدموية، والتكرار المتكرر للاختبارات المعملية. وبناء على كل ما سبق، يجب أن يكون هؤلاء المرضى في وحدات العناية المركزة أو أقسام العناية المركزة.

الوقاية من متلازمة مدينة دبي للإنترنت

إن القضاء على أسباب مدينة دبي للإنترنت في الوقت المناسب، والعلاج المناسب للمرض الأساسي، وربما التدخلات الجراحية الأقل صدمة، ومكافحة ظهور الصدمات واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة هي أهم الشروط للوقاية من مدينة دبي للإنترنت. وينبغي إيلاء اهتمام خاص للحاجة إلى مكافحة المضاعفات الإنتانية بعد الإجهاض، والتي غالبا ما تؤدي إلى متلازمة التخثر الحاد المنتثر داخل الأوعية.

في حالة خطر التخثر (الشيخوخة، أمراض الحمل، أمراض الأورام)، لا ينبغي وصف الأدوية التي تزيد من إمكانية تخثر الدم (موانع الحمل الهرمونية الاصطناعية، مثبطات انحلال الفيبرين، بما في ذلك حمض الأمينوكابرويك).

20.02.2019

قام كبير أطباء أمراض الأطفال بزيارة المدرسة رقم 72 في سانت بطرسبرغ لدراسة الأسباب التي جعلت 11 تلميذاً يشعرون بالضعف والدوار بعد أن خضعوا لاختبار السل يوم الاثنين 18 فبراير.

18.02.2019

في روسيا، خلال الشهر الماضي، كان هناك تفشي مرض الحصبة. هناك زيادة بأكثر من ثلاثة أضعاف مقارنة بالفترة نفسها من العام الماضي. في الآونة الأخيرة، تبين أن نزل في موسكو أصبح بؤرة للعدوى...

مقالات طبية

ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

استعادة الرؤية الجيدة والتخلص من النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد

متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي عبارة عن مجموعة معقدة من المظاهر السريرية والمخبرية على خلفية الحالات الحرجة ذات الأصول المختلفة بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة، واستهلاك مواد التخثر والصفائح الدموية، وكذلك استهلاك مكونات نظام مضاد التخثر وانحلال الفيبرين.

مدينة دبي للإنترنت (مرادف: اعتلال تجلط الدم الناتج عن الاستهلاك) هو رد فعل لمختلف "المهيجات" أو العوامل المثيرة لأسباب أو أمراض مختلفة. يتم تنشيط نظام تخثر الدم، يليه تكوين الثرومبيات الدقيقة داخل الأوعية الدموية (← انسداد الأوعية الدموية) والاستنزاف المتزامن لعوامل التخثر والصفائح الدموية.

قائمة الحالات المرضية، التي يكون مسارها معقدًا بسبب متلازمة مدينة دبي للإنترنت، واسعة جدًا. ومع ذلك، فمن الممكن تحديد عدد من الحالات السريرية التي يكون فيها تطور الأشكال اللا تعويضية من مدينة دبي للإنترنت نموذجيًا جدًا.

فيما بينها:

• أمراض المسببات المعدية (الإنتان، والالتهاب الرئوي الحاد، والخراجات، والغرغرينا وغيرها الكثير)؛
• مضاعفات الولادة (انسداد السائل الأمنيوسي، انفصال المشيمة، الإجهاض الإجرامي)؛
• جميع أنواع الصدمات.
• التفاعلات السامة والمناعية (لدغات الثعابين، التسمم، مضاعفات نقل الدم، تفاعلات رفض الزرع)؛
• أمراض الأورام والأورام الدموية (تسوس الورم، الأورام الصلبة، سرطان الدم النخاعي، وما إلى ذلك)؛
• الصدمات (الصدمات المتعددة، والإصابات الشديدة، ونخر الأنسجة، والانسداد الدهني)؛
• الحروق وقضمة الصقيع.
• تدمير الأعضاء (التهاب البنكرياس، الغرغرينا)؛
• انحلال الدم الحاد داخل الأوعية.
• الحروق الحرارية والكيميائية.

يتضمن التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC) التكوين غير الطبيعي والمفرط للثرومبين والفيبرين في الدورة الدموية. خلال هذه العملية، تحدث زيادة في تراكم الصفائح الدموية. يؤدي التطور البطيء للتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (على مدى أسابيع أو أشهر) إلى ظهور مظاهر تجلط الدم والانسداد الوريدي. التطور السريع للتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية يسبب النزيف. تتم الإشارة إلى التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الشديد والمتطور بسرعة من خلال وجود نقص الصفيحات، وزيادة APTT وPT، وزيادة مستويات البلازما D-dimer (أو غيرها من منتجات تحلل الفيبرين)، وانخفاض مستويات الفيبرينوجين في البلازما. يشمل العلاج السيطرة على الأسباب الكامنة وراء مدينة دبي للإنترنت واستخدام الصفائح الدموية وعوامل التخثر والفيبرينوجين (في الراسب البردي) للسيطرة على النزيف الشديد. يستخدم الهيبارين كعلاج أو وقائي.

أسباب متلازمة الدم DIC

قد تكون الأسباب:

• الإنتان، العدوى
• ملاريا
• الصدمات المتعددة
• العمليات الكبرى
• الأمراض الخبيثة
• تلف الكبد - الحاد والمزمن
• التهاب البنكرياس
• انحلال الدم
• رفض الكسب غير المشروع
• نقل غير صحيح
• انسداد السائل الأمنيوسي
• انفصال المشيمة

يمكن ملاحظة متلازمة مدينة دبي للإنترنت في أمراض التوليد (نهاية الحمل والولادة)، والإنتان، وسرطان الدم، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية، ومتلازمة السحق لفترات طويلة، والصدمة التأقية.

طريقة تطور المرض. تتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت عندما تدخل كميات كبيرة من المواد المسببة للتخثر إلى مجرى الدم - ثرومبوبلاستين الأنسجة، والبروتينات، والتخثر (انسداد السائل الأمنيوسي، ومتلازمة السحق، والعمليات المؤلمة، والنخر الإقفاري، والأورام، ولدغات الثعابين، والتقارب السريع للوذمة)، وتلامس الدم مع تلف تالف. جدار الأوعية الدموية والأسطح الاصطناعية (الالتهابات المعممة، الحروق، التهاب الأوعية الدموية المناعي، الدورة الدموية خارج الجسم، عمليات زرع الأعضاء) أو نتيجة لتكوين مواد تخثر الدم داخل الأوعية من خلايا الدم (سرطان الدم، تفاعلات انحلال الدم عن طريق نقل الدم وأنواع أخرى من انحلال الدم داخل الأوعية الدموية).

ويستند التسبب في متلازمة مدينة دبي للإنترنت على التنشيط اللا تعويضي لنظام مرقئ مع استنفاد مكوناته، وتشكيل ميكروثرومبي وضعف أداء الأعضاء بسبب الحصار المفروض على دوران الأوعية الدقيقة. على الرغم من العدد الكبير من الأمراض التي ترتبط بها مدينة دبي للإنترنت، فإن تنشيط الجهاز المرقئ في هذه المتلازمة يحدث بطريقتين رئيسيتين:

1. السيتوكين - من خلال الاستجابة الالتهابية الجهازية، الأمر الذي يؤدي إلى تنشيط السيتوكينات وزيادة مشاركة نظام مرقئ (الإنتان، والصدمات النفسية، وما إلى ذلك)؛
2. الخثاري، عندما تظهر مادة منشطة للتخثر في مجرى الدم (تفكك الورم، انسداد السائل الأمنيوسي، وما إلى ذلك).

في عدد من الحالات (التهاب البنكرياس، الغرغرينا الرئوية، الحروق، وما إلى ذلك) يحفز كلا المسارين مدينة دبي للإنترنت.

بالنسبة لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، فإن موضع الآفة غير معهود تمامًا، حيث يؤدي تكوين التخثر الدقيق وعدد من العمليات الجهازية الأخرى إلى خلل في العديد من الأعضاء بسبب تدهور دوران الأوعية الدقيقة. في هذه الحالة، يكون اضطراب تدفق الدم أكثر وضوحًا في ما يسمى بالأعضاء المستهدفة (الرئتين والكبد والكليتين، وما إلى ذلك).

عادة ما يحدث التخثر المنتشر داخل الأوعية نتيجة لعمل عامل الأنسجة في الدم، مما يسبب سلسلة من التخثر. يحدث DIC في الحالات السريرية التالية:

• مضاعفات الولادة (على سبيل المثال، انفصال المشيمة، والإجهاض الناجم عن المياه المالحة لأسباب طبية، واحتباس الجنين الميت أو منتجات الحمل، وانسداد السائل الأمنيوسي): تتلامس أنسجة المشيمة مع عامل الأنسجة النشط مع دم الأم أو تدور فيه؛
• الالتهابات، وخاصة تلك التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة سلبية الجرام: الذيفان الداخلي سلبي الجرام يسبب إنتاج أو تنشيط عوامل الأنسجة في الخلايا البلعمية والبطانية والأنسجة.
• السرطان، وخاصة سرطان غدي موسيني في البنكرياس والبروستاتا وسرطان الدم النقوي الحاد (الخلايا السرطانية تفرز عامل الأنسجة)؛
• الاستجابة لأي حالة تسبب تلف الأنسجة الإقفارية وتطلق عامل الأنسجة.

تشمل الأسباب الأقل شيوعًا لـ DIC تلف الأنسجة الشديد بسبب صدمات الرأس أو الحروق أو قضمة الصقيع أو الجروح الناجمة عن طلقات نارية. المضاعفات أثناء جراحة البروستاتا، حيث يمكن أن تدخل مادة البروستاتا ذات نشاط عامل الأنسجة (جنبًا إلى جنب مع منشطات البلازمينوجين) إلى الدورة الدموية؛ لدغة ثعبان سامة، حيث يدخل الإنزيم إلى الدورة الدموية، وينشط واحدًا أو أكثر من عوامل التخثر وينتج إما الثرومبين أو يحول الفيبرينوجين مباشرة إلى الفيبرين؛ انحلال الدم العميق داخل الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية الأبهري أو وجود أورام وعائية كهفية (متلازمة كاساباخ-ميريت) المرتبطة بتلف جدران الأوعية الدموية ومناطق ركود الدم.

الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة الدم DIC

يؤدي التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الذي يتطور ببطء إلى ظهور أعراض الجلطات الدموية الوريدية (على سبيل المثال، الخثار الوريدي العميق، والانسداد الرئوي)، على الرغم من حدوث نباتات صمام القلب في بعض الأحيان؛ النزيف غير الطبيعي غير عادي في هذه الحالة.

على العكس من ذلك، فإن مدينة دبي للإنترنت الشديدة والسريعة التطور تسبب نقص الصفيحات واستنزاف عوامل تخثر البلازما والفيبرينوجين، مما يسبب النزيف. يمكن أن يؤدي الذوبان المتأخر لبوليمر الفيبرين عن طريق انحلال الفيبرين إلى تدمير ميكانيكي لخلايا الدم الحمراء، وإنتاج الخلايا الفصامية، وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية.

أعراض وعلامات متلازمة الدم DIC

وهو يتألف من مظهر من مظاهر المرض الأساسي وعلامات متلازمة مدينة دبي للإنترنت - تجلط الدم والنزيف.

العيادة: يتم التعبير عن الأعراض السريرية في البداية في إطار المرض المثير. مع ظهور DIC الواضح، اعتمادًا على المرحلة والمسار، قد يتطور خلل في الأعضاء: الكبد والكلى والفشل الرئوي وما إلى ذلك، والجلطات الدموية (على سبيل المثال، اضطرابات الدورة الدموية الطرفية → البرفرية الخاطفة) والنزيف (نزيف في الجلد والأعضاء).

وبما أن هذه المتلازمة عالمية في آلياتها المسببة للأمراض، فمن المستحسن تسليط الضوء على العديد من الجوانب التي تشكل صورتها السريرية. بادئ ذي بدء، مع متلازمة مدينة دبي للإنترنت، هناك بالضرورة أعراض المرض الأساسي الذي تسبب في هذه العملية، وغالبا ما تهيمن هذه المظاهر على الصورة السريرية (على سبيل المثال، الحروق والإصابات الشديدة وعدد من الآخرين).

غالبًا ما يتم تحديد شدة مدينة دبي للإنترنت من خلال مسبباتها. يصاحب انسداد السائل الأمنيوسي والحروق وانحلال الدم الشديد إطلاق كميات كبيرة من عامل الأنسجة والمواد المسببة للتخثر الأخرى في الدم خلال فترة زمنية قصيرة، مما يؤدي إلى زيادة التحميل السريع وقمع آليات التحكم في نظام مرقئ. لذلك، في مثل هذه الحالات، تظهر المظاهر السريرية والمختبرية بسرعة كبيرة، وتصبح متلازمة مدينة دبي للإنترنت غير قابلة للتعويض خلال فترة زمنية قصيرة. من ناحية أخرى، مع تحريض السيتوكين (الإنتان، التهاب الأوعية الدموية، الأورام، وما إلى ذلك)، فإن شدة وشدة المظاهر السريرية والمخبرية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت تكون أقل وضوحًا في كثير من الأحيان.

من المظاهر الشائعة لهذه الحالة زيادة النزيف بسبب استهلاك عوامل التخثر والصفائح الدموية. لوحظت أشد حالات النزف في متلازمة مدينة دبي للإنترنت اللا تعويضية. بالإضافة إلى ذلك، مع المعاوضة، تتطور المظاهر السريرية المختلفة لاضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء والأنسجة (زرق الأطراف، وضيق في التنفس، والصفير في الرئتين، وتسرع التنفس، والارتباك والارتباك، وقلة البول، وانقطاع البول)، وتشكيل متلازمة فشل الأعضاء المتعددة.

مراحل الجليد:

• أنا - التخثر (مفرط التخثر) ؛
• II - النزف الخثاري (فرط تخثر الدم) ؛
• III - النزفية (نقص تخثر الدم) - نزيف متعدد ونزيف حاد.
• الرابع - التصالحية (التخثير الطبيعي).

مع تطور مدينة دبي للإنترنت ببطء، قد تظهر أعراض تجلط الدم الوريدي.

في الحالات الشديدة والسريعة التطور من مدينة دبي للإنترنت، قد تنزف مواقع ثقب الجلد (على سبيل المثال، الثقوب الوريدية أو الشرايين) بغزارة، وقد تحدث كدمات في مواقع الحقن بالحقن، وقد يحدث نزيف حاد في الجهاز الهضمي.

يمكن تحفيز مدينة دبي للإنترنت من خلال مجموعة متنوعة من الآليات في عدد من الحالات السريرية المتنوعة والمتميزة. تتضرر البطانة لأسباب عديدة، مثل تسمم الدم الداخلي في تسمم الدم سلبي الجرام، مما يؤدي إلى إطلاق عامل الأنسجة، الذي ينشط سلسلة التخثر من خلال المسار الخارجي. يحدث التخثر داخل الأوعية الدموية مع استهلاك الصفائح الدموية والعاملين الخامس والثامن والفيبرينوجين. يؤدي هذا إلى حالة من نقص تخثر الدم المحتمل بسبب استنفاد مكونات مرقئ، والتي تتفاقم بسبب تنشيط نظام تحلل الفيبرين استجابة لترسب الفيبرين.

تشخيص متلازمة الدم DIC

يتم تأكيد متلازمة مدينة دبي للإنترنت من خلال البيانات المختبرية. لا يوجد اختبار معملي واحد يمكنه اكتشاف مدينة دبي للإنترنت. لتشخيص الحالة، غالبًا ما يكون تحليل الحالة السريرية كافيًا، لكن الاختبارات المعملية ذات أهمية كبيرة لتقييم ديناميكيات تطور/انحلال متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) وتوضيح التشخيص. للقيام بذلك، يقومون بدراسة تنشيط واستنفاد أجزاء مختلفة من الإرقاء، وكذلك دراسة العلامات البيوكيميائية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

ملامح المظاهر السريرية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت بعد الولادة

المظاهر السريرية السائدة وسمة مدينة دبي للإنترنت بعد الولادة هي نزيف الرحم. وهذا نتيجة لوجود منطقة جرح واسعة النطاق جيدة الأوعية الدموية في الرحم في موقع انفصال المشيمة. نقص الصفيحات، واستهلاك عوامل التخثر، وهي سمة من سمات متلازمة مدينة دبي للإنترنت، فضلا عن وجود موقع نزيف المشيمة يؤدي بسرعة كبيرة إلى فقدان كميات كبيرة من الدم، ونتيجة لذلك، تطور الصدمة وفقر الدم لدى المرأة التي أنجبت.

عدد الصفائح الدموية، زمن البروثرومبين، aPTT، محتوى الفيبرينوجين في البلازما، D-dimer في البلازما. يشتبه في حدوث تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية في المرضى الذين يعانون من نزيف غير مفسر أو الجلطات الدموية الوريدية، خاصة إذا كان هناك استعداد.إذا كان المريض يشتبه في إصابته بتخثر منتشر داخل الأوعية، فيجب تحديد عدد الصفائح الدموية وزمن البروثرومبين وAPTT ومستوى الفيبرينوجين في البلازما ومستوى D-dimer (تحديد يجب إجراء إزاحة وانهيار الفيبرين) في ظروف مصطنعة).

يترافق التطور البطيء للتخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) مع نقص الصفيحات الخفيف، وارتفاع طفيف إلى مستوى PT الطبيعي (يُشار إليه عادةً باسم MHO) وaPTT، ومستويات الفيبرينوجين الطبيعية أو المنخفضة قليلاً، وارتفاع البلازما D-dimer. نظرًا لأن الأمراض المختلفة تحفز زيادة تخليق الفيبرينوجين كمادة في المرحلة الحادة، فإن انخفاض مستويات الفيبرينوجين بمقدار قياسين متتاليين يمكن أن يساعد في تحديد مدينة دبي للإنترنت. قد تكون قيم APTT الأولية في DIC التي تتطور ببطء أقل في الواقع من المعدل الطبيعي، ويرجع ذلك على الأرجح إلى وجود عوامل التخثر المنشطة في البلازما.

يؤدي التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) الشديد والسريع التطور إلى نقص الصفيحات الأكثر شدة، ومدة PT وAPTT أطول، وانخفاض سريع في مستويات الفيبرينوجين، وارتفاع مستويات D-dimer في البلازما.

يمكن أن يكون تحديد مستويات العامل الثامن مفيدًا في بعض الأحيان في التمييز بين مدينة دبي للإنترنت الشديدة والحادة وبين نخر الكبد الهائل، والذي يمكن أن يسبب تشوهات تخثر مماثلة. مع نخر الكبد، يرتفع مستوى العامل الثامن، لأن يتم إنتاج هذا العامل في خلايا الكبد ويتم إطلاقه عند تدميرها؛ في DIC، يتم تقليل العامل الثامن بسبب تكوين البروتين المنشط C الناتج عن الثرومبين، والذي يقوم بتحليل العامل الثامن.

بحث

دليل على DIC هو نقص الصفيحات، وإطالة زمن البروثرومبين (بسبب نقص العامل الخامس والفيبرينوجين) وتنشيط زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (بسبب العامل الخامس والثامن ونقص الفيبرينوجين)، وانخفاض تركيز الفيبرينوجين وزيادة مستويات D-dimer (المشقوق من الفيبرينوجين بواسطة البلازمين، مما يدل على تحلل الفيبرين).

المعايير التشخيصية لـ ISTH

في عام 2001، قسمت لجنة التقييس 1STH متلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى نوعين: علنية للإشارة إلى الحالات اللا تعويضية وضمنية (غير علنية)، تميز المسار المعوض لهذه المتلازمة. بالطبع، هناك القليل من الحداثة في هذا التصنيف، حيث أن تقسيم متلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى تعويض وغير تعويض معروف منذ فترة طويلة، ولكن بالتوازي مع هذا التقسيم، اقترحت نفس اللجنة نظامًا بسيطًا إلى حد ما لتقييم شدة المرض متلازمة مدينة دبي للإنترنت (درجة مدينة دبي للإنترنت) عن طريق حساب النقاط.

يواجه العديد من أطباء أمراض الدم والإنعاش متلازمة مدينة دبي للإنترنت كل يوم، لذا فإن هؤلاء المتخصصين، حتى بدون حسابات رياضية، قادرون على تقسيم متلازمة مدينة دبي للإنترنت بشكل واضح إلى تعويضية وغير تعويضية، وبالتالي فإن قيمة هذا المقياس مشروطة للغاية. ومع ذلك، يواجه متخصصون آخرون أيضًا هذه المتلازمة، لذلك هناك بالطبع ذرة عقلانية في توحيد التشخيص السريري والمختبري لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت. بالإضافة إلى ذلك، وجد أن درجة مدينة دبي للإنترنت مرتبطة بشكل واضح بوفيات المرضى.

علاج متلازمة الدم DIC

• التعرف على المرض الأساسي وعلاجه في الوقت المناسب (= السبب الكامن، على سبيل المثال الإنتان، الصدمة، الورم الخبيث، التسمم) → ضروري للتشخيص.
• في حالة DIC الحادة اللا تعويضية، يتم إجراء العلاج المكثف مع استبدال الحجم المناسب واستخدام الكاتيكولامينات.
• التعرف على الخلل الوظيفي في الأعضاء وعلاجه على الفور (على سبيل المثال، الفشل الرئوي ← التنفس الاصطناعي، الفشل الكلوي غسيل الكلى/ترشيح الدم)
• يتم تحديد مصادر النزيف، وإذا أمكن، يتم تنفيذ تدابير مرقئية محلية (جراحية، بالمنظار، وباضعة).
• استعادة الإرقاء: البلازما الطازجة المجمدة، وأحيانًا مركزات الصفائح الدموية، ووفقًا للمؤشرات، مركزات العوامل.
• استبدال مكونات الدم (مركزات كريات الدم الحمراء، البلازما الطازجة المجمدة، مركزات الصفائح الدموية).
• توصف جرعات منخفضة من الهيبارين غير المجزأ (200-800 وحدة دولية / ساعة)؛ انتباه: زيادة خطر النزيف، وتراكم الفشل الكلوي (هناك القليل من البيانات حول استخدام الهيبارين، وهذه توصيات تجريبية إلى حد ما، ولا ينصح بجرعات عالية من الهيبارين بسبب المضاعفات في شكل نزيف).
• يستبدل مثبطات التخثر: مضاد الثرومبين (الهدف 80-120٪، بيانات غير مؤكدة، مؤشرات للأشكال الحادة من المرض ونقص مضاد الثرومبين المؤكد عن طريق الدورة الدموية خارج الجسم، على سبيل المثال، أكسجة الغشاء خارج الجسم [ECMO]، استبدال وظائف الكلى)، البروتين C .

يجب مراقبة فعالية أنظمة العلاج من خلال الاختبارات المعملية المتكررة وإعادة تقييم نتائجها وتعديل العلاج بشكل فردي اعتمادًا على التغيرات في الحالة.

تتمثل أولوية العلاج في المكافحة الفورية لسبب المرض (على سبيل المثال، علاج الإنتان المشتبه به سلبي الجرام بمضاد حيوي واسع النطاق، وتنظيف الرحم في حالة انفصال المشيمة المبكر). إذا كان العلاج فعالا، ينبغي أن تختفي مدينة دبي للإنترنت بسرعة. إذا كان النزيف شديدًا، يلزم علاج بديل إضافي يتكون من تركيز الصفائح الدموية لمكافحة نقص الصفيحات، والترسيب البردي ليحل محل الفيبرينوجين والعامل الثامن، والبلازما الطازجة المجمدة لزيادة مستويات عوامل التخثر الأخرى ومضادات التخثر الطبيعية (مضاد الثرومبين، والبروتينات C، وS، وZ). ).

الهيبارين مفيد جدًا في علاج التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الذي يتطور ببطء مع تجلط الدم الوريدي أو الانسداد الرئوي. لا يستخدم الهيبارين في حالات التطور السريع للتخثر داخل الأوعية (DIC) مع النزيف أو خطر النزيف، إلا في حالات النساء اللاتي لديهن جنين ميت ويتطور لديهن التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) مع انخفاض شديد في مستويات الصفائح الدموية والفيبرينوجين وعوامل التخثر. في هؤلاء المرضى، يوصف الهيبارين لعدة أيام للسيطرة على التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، وزيادة مستويات الفيبرينوجين والصفائح الدموية، والحد من امتصاص عوامل التخثر. ثم يتم إيقاف العلاج بالهيبارين ويتم تنظيف الرحم.

لا ينبغي إجراء عمليات نقل الدم وإعادة ضخ الدم المسكوب في التجاويف!

يجب أن يهدف العلاج إلى معالجة الحالات الأساسية لمرض مدينة دبي للإنترنت، مثل المضادات الحيوية عن طريق الوريد في حالة الاشتباه في الإصابة بالإنتان. وفي الوقت نفسه، من الضروري تصحيح العوامل التي تؤدي إلى تفاقم الوضع - الحماض، والجفاف، والفشل الكلوي، ونقص الأكسجة. يجب إعطاء المريض المصاب بالنزيف مكونات الدم، مثل الصفائح الدموية و/أو البلازما الطازجة المجمدة، لتصحيح الحالة المرضية. من الحكمة علاج نقص تخثر الدم في حالة عدم وجود نزيف علني لمنع حدوث نزيف كارثي مفاجئ مثل النزف داخل الجمجمة أو نزيف الجهاز الهضمي الهائل.

بالطبع والتشخيص لمتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية

معدل الوفيات لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت هو 50-70٪. يعتمد على شدة ونوع المرض الأساسي الذي تسبب في تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت. في كثير من الأحيان، تكون متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية قاتلة بسبب انسداد السائل الأمنيوسي.

يحدث التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية مع تسارع تكوين جلطات الدم استجابة للصدمة والصدمة الشديدة والعدوى الشديدة وأمراض التوليد. ويتميز بالنزيف بسبب الاستهلاك الكبير للعوامل المسؤولة عن إيقافه.

قد يكون بدون أعراض أو يؤدي إلى فشل تنفسي وكلوي حاد. لإجراء التشخيص، عليك أن تأخذ في الاعتبار الأعراض وإجراء اختبارات الدم. يشمل العلاج إعطاء مضادات التخثر، والعوامل المضادة للصفيحات، ونقل الدم أو مكوناته، وفصادة البلازما. اقرأ المزيد في هذا المقال.

اقرأ في هذا المقال

ما هي متلازمة مدينة دبي للإنترنت؟

بسبب تأثير العوامل المرضية، يتم تشكيل كتل تخثرية فضفاضة، ميكروثرومبي، وتراكم الصفائح الدموية في الأوعية الصغيرة. إنها تعطل الدورة الدموية ودوران الأوعية الدقيقة وتؤدي إلى تجويع الأكسجين وخلل في الأعضاء الداخلية. تؤثر معظم الحثل وتدمير الخلايا على حمة الكلى والرئتين والكبد والغدد الكظرية. يتم تفسير ذلك من خلال شبكة الأوعية الدموية الدقيقة المتطورة فيها.

يكمن خطر متلازمة النزف الخثاري في حقيقة أن الإمداد الرئيسي لعوامل التخثر والصفائح الدموية يتم إنفاقه عادةً على تكوين جلطات داخل الأوعية. ولذلك، يزداد خطر حدوث نزيف حاد يصعب إيقافه. يمكن أن يكون سبب تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت هو أمراض مختلفة يتم فيها انتهاك سيولة الدم وحركته في الشعيرات الدموية.

وفقًا للمظاهر السريرية، يمكن أن يكون للمرض مسار كامن طويل الأمد، ويتجلى أيضًا في تفاعلات سريعة البرق تؤدي إلى الوفاة. يمكن أن يكون تلف الأعضاء الداخلية موضعيًا وبسيطًا، أو يحدث تخثر الدم على نطاق واسع في جميع الأوعية الصغيرة بمسار شديد للغاية.

أسباب حدوثه عند البالغين والأطفال

تنجم متلازمة مدينة دبي للإنترنت عن الحالات التي يحدث فيها تدمير الطبقة الداخلية للأوعية الدموية وخلايا الدم وتلف الأنسجة. وهذا يسبب تنشيط تخثر الدم، وتعطيل تدفق الدم في الشعيرات الدموية الصغيرة والأوردة والشرايين. قد تكون أسباب هذا الشرط:

• الالتهابات ذات الطبيعة الفيروسية أو البكتيرية، معقدة بسبب الإنتان.
• حالة من الصدمة؛
• تسمم النصف الثاني من الحمل (تسمم الحمل) ؛
• انفصال المشيمة السابق.
• موت الجنين
• ونى الرحم مع نزيف غزير.
• القسم القيصري
• الانبثاث في الأورام الخبيثة.
• انسداد السائل الأمنيوسي.
• ضغط طويل الأمد على الأطراف.
• الصدمات الكبيرة أو الحروق أو العمليات الجراحية، خاصة في ظل الدورة الدموية الاصطناعية؛
• نقل الدم وزرع الأعضاء.
• نزيف؛
• أو ؛
• الإجهاض والولادة.
• وجود القسطرة على المدى الطويل في الوعاء.
• تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية أثناء التسمم بالسموم الانحلالية (الرصاص والزئبق وحمض الأسيتيك ولدغة الثعبان) ؛
• سرطان الدم؛
• مرض الإشعاع؛
• العلاج المكثف المضاد للأورام.

أشكال الظهور

بناءً على معدل الزيادة في اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة ومضاعفاتها، تنقسم متلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى حادة وتحت الحادة ومزمنة.

حار

يحدث عند المرضى الذين يتناولون كميات كبيرة من المواد في الدم والتي تزيد من تكوين جلطات الدم. ويحدث ذلك في الحالات الشديدة والحرجة (الصدمات المتعددة، والولادة الصعبة، والجراحة، وضغط الأنسجة). من سمات هذا النموذج التغير السريع في مراحل المرض وغياب ردود الفعل الوقائية للجسم التي تمنع التخثر الهائل.

تحت الحاد

يستغرق تطويره أسابيع (تصل إلى شهر واحد). الدورة أكثر ملاءمة من الشكل الحاد، وقصور وظيفة الأعضاء الداخلية أقل وضوحا أو معتدلة، والنزيف ضعيف أو معتدل. يتم تشخيص أورام الدم والرئتين والكلى ورفض الأنسجة المزروعة واستخدام وسائل منع الحمل الهرمونية.

إذا كانت مصحوبة بفقدان الدم، ونقل الدم، وإدارة عوامل مرقئ، والإجهاد، فيمكن أن تتطور إلى عملية حادة.

مزمن

يستمر عدة أشهر. يتطور خلل وظائف الأعضاء ببطء، وعادةً ما يتميز بآفات ممضوغة. وينجم عن التهاب مزمن في الرئتين والكبد والأورام وأمراض المناعة الذاتية وسرطان الدم وتصلب الشرايين المنتشر. لتحديد العلامات السريرية، كقاعدة عامة، لا يكفي. من الضروري تأكيد متلازمة مدينة دبي للإنترنت من خلال التشخيص المختبري.

تصنيف

عدة أنواع من المرض معروفة. قد تظهر المتغيرات السريرية للدورة اعتمادًا على:

• انتشار الضرر - محدود (عضو واحد) ومعمم (عدة أجهزة أو الجسم كله)؛
• درجات التعويض - التعويض (لا توجد أعراض، يتم تدمير جلطات الدم عن طريق تنشيط انحلال الفيبرين، يتم تصنيع عوامل التخثر أو إطلاقها من الاحتياطيات)، التعويض الفرعي (هناك نزيف معتدل)، اللا تعويضية (سلسلة من ردود الفعل لامتصاص جلطات الدم هي أثار، ضعف تخثر الدم، نزيف حاد).

مراحل التقدم

خصوصية المرض هو التغيير المتسلسل للأعراض. في النسخة الكلاسيكية، تمر متلازمة مدينة دبي للإنترنت بالمراحل التالية من التقدم:

1. زيادة تخثر الدم واتصال الخلايا. يحدث بسبب إطلاق مادة الثرومبوبلاستين من الأنسجة المدمرة أو المواد المشابهة لها. أنها تنشط عمليات تكوين الخثرة. يستمر من عشر دقائق إلى عدة أشهر.
2. اضطراب التخثر بسبب نقص الفيبرينوجين والصفائح الدموية وعوامل التخثر، حيث تم استهلاكها بشكل مكثف في المرحلة الأولى، ولم تتشكل عوامل جديدة بعد.
3. المرحلة الحرجة لانخفاض قدرة التخثر. لا يوجد الفيبرينوجين في الدم، ويتم تدمير خلايا الدم الحمراء، وقد تكون خصائص التخثر غائبة تمامًا.
4. التعافي أو تطور المضاعفات. هناك إما علامات متبقية من الحثل والدمار، يليها الشفاء، أو زيادة فشل الأعضاء الحاد.

أعراض أمراض تخثر الدم

تتكون المظاهر السريرية لمتلازمة النزف الخثاري من علامات المرض الأساسي، والذي يعد من مضاعفاته، ومعقد أعراض متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

حالة من الصدمة

يرتبط بتخثر الدم ووقف دوران الأوعية الدقيقة وتجويع الأكسجين في الأنسجة. أثناء تكوين جلطات الدم وتدميرها، تدخل العديد من المركبات السامة إلى مجرى الدم، مما يؤدي إلى تعطيل الدورة الدموية الجهازية. في أغلب الأحيان، يكون من الصعب تحديد التغييرات التي نشأت بسبب تجلط الدم الدقيق والتي كانت سببها. ومن مظاهر الصدمة ما يلي:

• انخفاض حاد في ضغط الدم وانخفاض في الضغط الوريدي المركزي.
• اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة الحادة.
• انخفاض النشاط الوظيفي للأعضاء الداخلية.

قد تشمل المضاعفات الفشل الكلوي أو الكبدي أو التنفسي أو مزيجًا منها. مدينة دبي للإنترنت على خلفية الصدمة دائمًا ما يكون لها مسار شديد، ومع فترة طويلة - كارثية.

في المرحلة الأولى، يكون تخثر الدم المفرط واضحًا، ويمكن أن يكون مرئيًا عندما تتشكل جلطة دموية حتى قبل التحليل، مباشرة بعد جمع المادة. في المرحلة الثانية، على خلفية التخثر المفرط، يظهر أيضا تخثر غير كاف. في هذا الوقت، تظهر بعض الاختبارات زيادة، والبعض الآخر انخفاضًا حادًا، في القدرة على تكوين جلطات الدم.

متلازمة النزفية

غالبًا ما يظهر النزيف المتزايد أثناء المسار الحاد للمرض. يمكن أن يحدث فقدان الدم المفرط على خلفية تركيزات الفيبرينوجين الطبيعية أو المنخفضة قليلاً. يمكن أن يكون النزيف الموضعي أحد مظاهر متلازمة مدينة دبي للإنترنت وأمراض الأعضاء نفسها (قرحة المعدة، واحتشاء الكلى، ونى الرحم). العلامات الشائعة للنزيف هي:

• نزيف في الجلد، ورم دموي.
• فقدان الدم عن طريق الأنف والرئة والكلى.
• نزيف في أنسجة المخ والغدد الكظرية وكيس التامور.
• تغلغل البلازما وخلايا الدم الحمراء في الصدر وتجويف البطن.

فشل كلوي حاد

ينخفض ​​إنتاج البول إلى درجة غيابه. تم العثور على البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول. يضطرب توازن الأملاح والأحماض والقلويات في الدم، وتزداد اليوريا والكرياتينين والنيتروجين المتبقي. يكون الخلل الكلوي أكثر خطورة عندما يقترن بالفشل الكبدي أو الرئوي.

تلف الأعضاء المستهدفة

يؤدي تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى اضطراب عام - فشل أعضاء متعددة. أعراضه:

• تدمير خلايا الكبد مع اليرقان والألم في المراق الأيمن.
• التآكلات والقروح والنزيف في الغشاء المخاطي في المعدة.
• العيوب التقرحية في الأمعاء.
• وقف حركات جدار الأمعاء، وتغلغل السموم في الدم (ضعف حركية الأمعاء أو انسدادها)؛
• - الصداع، وضعف الوعي، قد يكون؛
• قصور الغدة النخامية والغدة الكظرية - شديد والإسهال والجفاف.

تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت

لإجراء التشخيص، يؤخذ في الاعتبار وجود كدمات على الجلد، ونزيف من عدة أعضاء والعلامات المخبرية التالية (بناءً على فحص الدم):

• تدمير خلايا الدم الحمراء.
• انخفاض في الصفائح الدموية والفيبرينوجين.
• زيادة في مستوى منتجات تدمير الفيبرين.
• انخفاض نشاط مضاد الثرومبين 3؛
• إطالة زمن الثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين المنشط.
• لا تتشكل الجلطات أو تتفكك بسرعة.

في الحالات المشكوك فيها، يوصف تحديد اختبارات تخثر الدم ومجمعات الفيبرين القابلة للذوبان.

علاج المرض

إذا لم تكن هناك مظاهر سريرية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت، فسيتم تصحيح علاماتها المخبرية من خلال التأثير على الحالة الأساسية. في المسار الحاد للمرض، من الضروري القضاء على سبب ظهوره بشكل عاجل، بما في ذلك جراحيا. للعلاج الدوائي يتم استخدام ما يلي:

تحدث متلازمة بود بسبب انسداد أوردة الكبد بسبب جلطة دموية. تشبه الأعراض لدى البالغين والأطفال اليرقان، ولكنها تتطور بشكل أسرع وتكون أكثر خطورة. تشخيص متلازمة بود تشياري - الموجات فوق الصوتية، اختبارات الدم، التصوير المقطعي، التصوير بالرنين المغناطيسي. يتم العلاج بشكل عاجل وإلا قد يموت المريض.

أصيب العديد من المشاهير بمتلازمة مارفان، والتي تظهر أعراضها بشكل واضح. الأسباب تكمن في التطور غير السليم للنسيج الضام. التشخيص عند البالغين والأطفال لا يختلف. ما هو العلاج والتشخيص؟

تكمن أسباب الإصابة بمتلازمة رينود في الاهتزازات المستمرة التي تسبب تغيرات في الأوعية الدموية للأصابع. وبدون علاج، يمكن أن تصبح المتلازمة مرضا حقيقيا، ومن ثم لن تساعد الأساليب التقليدية. كلما تم ملاحظة الأعراض مبكرًا وبدء العلاج، كان ذلك أفضل.

غالبًا ما يتم وصف دواء الوارفارين للمرضى، والذي يعتمد استخدامه على خصائصه المضادة للتخثر. مؤشرات الأقراص هي الدم الكثيف. أيضا، يمكن التوصية بالدواء للاستخدام على المدى الطويل، ولكن له موانع. بحاجة إلى نظام غذائي.

text_fields

text_fields

Arrow_upward

التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) (syn.: متلازمة النزف الخثاري) هو اضطراب عالمي غير محدد في نظام مرقئ، يتميز بتخثر الدم المنتشر داخل الأوعية الدموية وتكوين العديد من الجلطات الدقيقة من الفيبرين ومجموعات خلايا الدم (الصفائح الدموية، كريات الدم الحمراء). ، يستقر في الشعيرات الدموية للأعضاء ويسبب تغيرات عميقة في الدورة الدموية الدقيقة والضمور الوظيفي.

تتميز العملية بتنشيط أنظمة إنزيمات البلازما (التخثر، الحالة للفيورين والكاليكرين كينين)، وبعد ذلك يحدث استنزافها، مما يؤدي في الحالات الشديدة إلى عدم تخثر الدم بشكل كامل.

مراحل عمل محرك الاحتراق الداخلي

text_fields

text_fields

Arrow_upward

اضطرابات تخثر الدم ذات طبيعة مرحلية. هناك أربع مراحل رئيسية للعملية:

1) زيادة تخثر الدم، وحصار دوران الأوعية الدقيقة والتخثر الدقيق المتعدد.

2) الانتقال من فرط تخثر الدم إلى نقص تخثر الدم، عندما تكشف بعض الاختبارات عن زيادة في تخثر الدم، والبعض الآخر - انخفض (على سبيل المثال، زيادة في مؤشر البروثرومبين مع وقت تخثر بطيء للدم كله)؛

3) نقص تخثر الدم والنزيف الشديد.

4) فترة التعافي، تتميز بتطبيع تخثر الدم وتحسين وظيفة الأعضاء المصابة.

في المرحلة الأولىتم الكشف عن فرط تخثر الدم الواضح - تم تقصير وقت تخثر الدم ومعلمات مخطط التجلط الدموي بشكل كبير. غالبًا ما يكون فرط تخثر الدم شديدًا لدرجة أنه من المستحيل جمع الدم للاختبار: فهو يتخثر على الفور في إبرة أو أنبوب.

ثم يتم استبدال زيادة التخثر مرحلة نقص تخثر الدم التدريجي، تتميز بزيادة في وقت تخثر الدم الكامل، وزيادة في المعلمات الزمنية لمخطط التجلط الدموي وانخفاض في سعته، وانخفاض في مؤشر الثرومبين وزيادة في وقت الثرومبين. يتطور نقص الصفيحات أيضًا في الأشكال الحادة من DIC - نقص فيبرينوجين الدم.

إلى جانب اضطرابات التخثر وإرقاء الصفائح الدموية، يتم استنفاد احتياطي مضاد الثرومبين III، أهم مضادات التخثر الفسيولوجية والعامل المساعد في البلازما للهيمارين، والبروتين C، ومكونات نظام تحلل الفيبرين - البلازمينوجين ومنشطاته، بدءًا من المرحلة الأولى من العملية. هذه التغييرات طبيعية ومن المهم أخذها بعين الاعتبار عند إجراء العلاج المرضي للمرضى.

كل من المسار الكارثي الحاد للعملية (مع جميع أنواع الصدمات والحالات النهائية) ودورة طويلة تشبه الموجة مع تغيرات متكررة في مراحل فرط تخثر الدم ونقص تخثر الدم (عمليات التسمم لفترات طويلة، والأورام الخبيثة، والآفات النخرية المدمرة للأعضاء ، متلازمة سحق، وما إلى ذلك) ممكنة.

أسباب متلازمة مدينة دبي للإنترنت

text_fields

text_fields

Arrow_upward

تتكون متلازمة مدينة دبي للإنترنت من علامات الشكل الرئيسي للأمراض التي تسببت في تطورها، وكذلك المظاهر السريرية والمختبرية للمتلازمة نفسها.

التشخيص المبكر الأولي يكون دائمًا "ظرفيًا"، أي. يعتمد على تحديد تلك التأثيرات وأنواع الأمراض التي يكون فيها تطور مدينة دبي للإنترنت أمراً حتمياً أو محتملاً للغاية. وتشمل هذه في المقام الأول جميع أنواع الصدمات. عادة ما تتوافق شدة مدينة دبي للإنترنت مع شدة حالة الصدمة ومدتها، وعمق اضطرابات الدورة الدموية المميزة لها. لا توجد صدمة بدون متلازمة مدينة دبي للإنترنت، وبالتالي فإن علاج حالات الصدمة يجب أن يشمل تدابير لمنع وتقليل التخثر داخل الأوعية الدموية.

السبب الشائع الثاني لمدينة دبي للإنترنت (حوالي 50٪ من جميع الحالات) هو العمليات الإنتانية القيحية، وتجرثم الدم، وتسمم الدم. من بينها، ترتبط الأشكال الأكثر شيوعا بالإجهاض (وخاصة الجنائية)، والأسطح الحروقية المصابة والجروح، وتقيح ما بعد الجراحة، وتدمير الأعضاء العنقودية، وتسمم الدم الناجم عن الإقامة الطويلة للقسطرة في الوريد، والمكورات السحائية، والتهاب الشغاف الجرثومي.

يحدث DIC بسبب مسببات الأمراض إيجابية الجرام وسالبة الجرام، بالإضافة إلى بعض الفيروسات والريكتسيات. ينبغي التفكير في هذه الأنواع من متلازمة مدينة دبي للإنترنت عندما يصاب المرضى بنزيف خثاري على خلفية ارتفاع درجة حرارة الجسم، والقشعريرة، والتعرق، وعلامات تلف الأعضاء ذات المنشأ المعدي (خاصة مع تكوين الخراج)، بما في ذلك الأشكال الشديدة من العدوى السامة المعوية (الإسهال، القيء ، الجفاف ، وما إلى ذلك.) بالاشتراك مع زيادة عدد الكريات البيضاء أو نقص الكريات البيض مع تحول صيغة الكريات البيض إلى اليسار ، والحبيبات السامة للكريات البيض واضطرابات تخثر الدم.

تؤدي جميع حالات فقر الدم الانحلالي الحاد إلى تخثر منتشر داخل الأوعية، بما في ذلك تلك الناجمة عن عمليات نقل الدم غير المتوافق مع عامل ABO أو عامل Rh، والدم المصاب، والمواد الكيميائية الدموية منتهية الصلاحية.

تؤدي التفاعلات التأقية للعلاج بالدم وبدائل الدم والأدوية أيضًا إلى تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت. تتطور هذه المتلازمة أيضًا في جميع أنواع فقر الدم الانحلالي الحاد - المناعي المرتبط بالنقص الوراثي لخلايا الدم الحمراء، وما إلى ذلك. يحدث انحلال الدم الحاد في عدد من فقر الدم الانحلالي بسبب النشاط البدني، وتبريد الجسم، والتغيرات في الضغط الجوي (الطيران على متن الطائرات، وتسلق الجبال الجبال)، تناول الأدوية (الكينيدين، السلفوناميدات، مشتقات النيتروفوران، إلخ)، أنواع معينة من الطعام (الفول، إلخ).

تؤدي عمليات نقل الدم المعلبة بشكل مفرط (5 أو أكثر) بشكل مفرط (ما يسمى بمتلازمة نقل الدم الهائل) إلى تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

تتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت أيضًا في جميع حالات التسمم الحاد التي تسبب الصدمة وانحلال الدم والتخثر داخل الأوعية الدموية، بما في ذلك التسمم بسم الثعابين التي تحتوي على إنزيمات تخثر الدم - سموم الأفاعي والرؤوس النحاسية (انظر لدغات الثعابين).

في ممارسة التوليد، يمكن أن تحدث متلازمة التخثر المنتشر الحاد داخل الأوعية الدموية مع انفصال المشيمة المنزاح والمبكر، مع تمزق مبكر للسائل الأمنيوسي، والانسداد السلوي، وموت الجنين داخل الرحم. يزداد تواتر وشدة مدينة دبي للإنترنت عند النساء المصابات بالتسمم المتأخر للحمل، وكذلك في حالات العدوى الثانوية للسائل الأمنيوسي.

غالبًا ما تكون متلازمة مدينة دبي للإنترنت معقدة بسبب العمليات المدمرة في الأعضاء (احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية وضمور الكبد الحاد والتهاب البنكرياس النزفي والمدمر) وحروق الجلد والحروق الكيميائية في المريء والمعدة.

يمكن أن يحدث مدينة دبي للإنترنت لفترات طويلة مع الأمراض المعقدة المناعية والمناعية - الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الكبد النشط وتليف الكبد، والتهاب الأوعية الدموية الدقيقة النزفية من شونلاين هينوك، والتهاب كبيبات الكلى، وخاصة مع المتلازمة الكلوية. للأورام الخبيثة، وخاصة مع ورم خبيث واسع النطاق. سرطان الدم؛ أثناء الدورة الدموية خارج الجسم، وغسيل الكلى، وامتصاص الدم، وكذلك أثناء زرع صمامات القلب الاصطناعية.

أعراض متلازمة مدينة دبي للإنترنت نفسها

text_fields

text_fields

Arrow_upward

أعراض متلازمة مدينة دبي للإنترنت نفسها:

• علامات ضعف دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء التي تعاني من خلل وظيفي أكثر أو أقل عمقًا ؛
• الظواهر النزفية و (أو) التخثرية، في أغلب الأحيان ذات توطين متعدد؛
• اضطرابات النزيف واضطرابات أخرى في نظام الإرقاء.

المجموعة الأولى من المظاهر تشمل:

• صدمة الرئة (ضيق في التنفس، زرقة، انخماص، فرقعة وصفير دقيق احتقاني، ميل إلى تطوير وذمة رئوية)،
• الفشل الكلوي الحاد أو تحت الحاد (قلة البول أو انقطاع البول، آزوتيميا) أو متلازمة الكبد الكلوي، التي تتميز بمزيج من الفشل الكلوي والكبد (ألم في الكبد، زيادة اليرقان الصلبة، فرط بيليروبين الدم، أصباغ الصفراء في البول)،
• قصور الغدة الكظرية الحاد مع الحالات الغروانية المتكررة، في كثير من الأحيان - نقص تروية عضلة القلب والحوادث الوعائية الدماغية .

في مرضى مختلفين، قد تهيمن على الصورة السريرية واحدة أو أخرى من هذه المتلازمات. في مرحلة لاحقة قد تحدث تقرحات حادة في المعدة والأمعاء مع نزيف وفير منها. من الممكن أيضًا التشريب النزفي للغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء الدقيقة مع نزيف غزير. وفي هذا الصدد، يعد الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء، مثل الرئتين والكليتين والكبد والغدد الكظرية، أحد ما يسمى بالأعضاء المستهدفة، وخاصة المقلدة في متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

يمكن أن يؤدي تجلط أوعية الأعضاء إلى تطور الاحتشاءات فيها (في أغلب الأحيان بؤرية صغيرة)، والأوعية المحيطية للأطراف - إلى نزيف تجلطي تحت الأظافر، وظهور نخر في منطقة كتائب الظفر . إن أخطر مظاهر حصار دوران الأوعية الدقيقة، والذي يسبب الوفيات بنسبة 100٪ تقريبًا، هو النخر القشري الثنائي للكلى.

مرحلة فرط تخثر الدم والتخثر الدقيق في متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية الحادةيمكن أن يكون قصير الأمد ويمكن أن يحدث بشكل خفي، وبالتالي فإن المظاهر السريرية الأولى الواضحة قد تكون نزيفًا، في معظم الحالات متعددًا، على الرغم من أن النزيف من أي موضع واحد قد يكون هو السائد. غالبًا ما يكون هناك تناوب للنزيف في مواقع مختلفة أو ظهوره في وقت واحد.

هناك نزيف مبكر ومتأخر. الأول هو الأكثر وفرة في أماكن تلف الأنسجة وتدميرها: أثناء الإجهاض والولادة، يسود نزيف الرحم، أثناء التدخلات الجراحية - نزيف في منطقة المجال الجراحي، أثناء العمليات المدمرة في الرئتين - نزيف رئوي، إلخ.

تتميز متلازمة مدينة دبي للإنترنت بحقيقة أن الدم المتدفق يصبح أقل تخثرًا - حيث يتناقص حجم وكثافة الجلطات فيه بسرعة. وفي فترات لاحقة، لا تتشكل سوى جلطات صغيرة جدًا في الدم المفرز أو يفقد بشكل عام القدرة على التجلط.

جنبا إلى جنب مع هذا، يتم اكتشاف نزيف آخر مبكرا - في الجلد في مواقع الحقن، والجس، وتطبيق الكفة لقياس ضغط الدم والعاصبة، في أماكن فرك الملابس، وكذلك على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي. واللسان. في وقت لاحق، قد يحدث نزيف الأنف والجهاز الهضمي، ونزيف عميق من نوع ورم دموي في الأنسجة تحت الجلد، في أسفل الظهر والأرداف، في الأنسجة المحيطة بالحوض والحوض، في الصفاق وفي جدار الأمعاء. قد تكون هذه النزيف مصحوبة بأعراض شلل جزئي في الأمعاء وانسداد معوي وصورة حادة في البطن. في بعض الحالات، يتشكل نخر جدار الأمعاء في مواقع النزف، مما يؤدي إلى تطور التهاب الصفاق. في الفترة المتأخرة، يسود النزيف من قرحة الصدمة الحادة في المعدة والأمعاء.

تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت

text_fields

text_fields

Arrow_upward

يعتمد تشخيص متلازمة DIC على التعرف على التأثيرات والعمليات المرضية المسببة لتطورها، والكشف عن أعراض تلف وخلل الأعضاء الأكثر تأثراً بهذه المتلازمة (الكلى والرئتين والكبد والغدد الكظرية والمعدة والأمعاء وغيرها). ، بالإضافة إلى وجود علامات مميزة لهذه المتلازمة على وجود تجلط الدم الدقيق المتعدد في الأوعية الدموية مع نزيف جهازي وتغيرات في مرحلة تخثر الدم مع نقص الصفيحات.

من الأهمية الإضافية تحديد اختبارات تخثر الدم الإيجابية - تكوين جلطات عند 50٪ كحول (اختبار الإيثانول)، وكبريتات البروتامين (اختبار PST)، وخليط بيتا نفثول مع 50٪ كحول (اختبار بيتا نفثول أو اختبار الفيبرينوجين ب). ) يضاف إلى بلازما المرضى.

إن اختبار التصاق المكورات العنقودية ببلازما الدم أو مصل المرضى له أيضًا أهمية تشخيصية كبيرة، حيث يكتشف، مثل الاختبارات المذكورة أعلاه، مجمعات مونومر الفيبرين والمنتجات المبكرة للانهيار الأنزيمي للفيبرين. جميع هذه الاختبارات سريعة وسهلة التنفيذ ليس فقط في المؤسسات الطبية، ولكن أيضًا في سياق توفير الرعاية المتخصصة للمرضى في المنزل (على سبيل المثال، الفرق الطبية الطارئة الخاصة بأمراض الانصمام الخثاري والقلب).

تشير النتيجة الإيجابية لاختبارات تخثر الدم إلى وجود تخثر داخل الأوعية الدموية (DIC - متلازمة أو تجلط الدم الهائل) لدى المرضى وتكون بمثابة تأكيد مختبري للتشخيص. قد تصبح الاختبارات سلبية في المراحل اللاحقة من مدينة دبي للإنترنت، عندما تنخفض مستويات الفيبرينوجين في البلازما. 0-100 ملغم%، والذي يتم ملاحظته في المرحلة النهائية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت. يشير انتقال العينات الإيجابية إلى العينات السلبية أثناء العلاج إلى الفعالية الكافية للعلاج المضاد للتخثر.

الرعاية الطارئة لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت

text_fields

text_fields

Arrow_upward

يجب أن تهدف رعاية الطوارئ في المقام الأول إلى القضاء على تأثير العامل الذي تسبب في تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت، وفي أسرع وقت ممكن القضاء على الصدمة أثناء تطورها. في مرحلة ما قبل دخول المستشفى، أولا وقبل كل شيء، ينبغي اتخاذ تدابير تهدف إلى وقف تجلط الدم الدقيق والنزيف ونقص حجم الدم وانخفاض ضغط الدم الشرياني.

من الأفضل أن يبدأ العلاج بالتسريب بالإعطاء عن طريق الوريد للريوبوليجلوسين (300-500 مل) و (أو) 5-10٪ من محلول الألبومين (200-400 مل)، أولاً عن طريق الوريد، ثم بعد تطبيع ضغط الدم عن طريق التنقيط. يساعد Reopolyglucin على استعادة حجم الدم المتداول، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء، ويمنع تراكم خلايا الدم. عندما يتم تناوله مبكرًا (في مرحلة فرط تخثر الدم)، فإنه يقلل بشكل كبير من فقدان الصفائح الدموية إلى خثرات وتجمعات وبالتالي يخفف من نقص الصفيحات اللاحق، وهو أمر مهم لتقليل النزيف في المراحل اللاحقة من مدينة دبي للإنترنت. يجب تخفيض جرعة الريبوليجلوسين إلى 100-200 مل عند بدء العلاج في مرحلة متأخرة من العملية وفي وجود نزيف غزير (الرحم، الجهاز الهضمي، وما إلى ذلك)، لأن تناوله المفرط في هذه الفترة يمكن أن يزيد النزيف.

خلال فترة النزيف الغزير يفضل إجراء عمليات نقل الألبومين والبلازما (ويفضل أن تكون طازجة مجمدة). في حالة غياب الريبوليجلوسين و5-10% من الألبومين، يمكن بدء العلاج بالتسريب عن طريق الحقن الوريدي للمحاليل البلورية (0.9% محلول كلوريد الصوديوم، 5% محلول الجلوكوز، محلول رينجر لوك، إلخ) بكمية 1- 1.5 لتر من بلازما المتبرع الأصلية أو المجمدة الطازجة (فصيلة الدم الفردية أو الوريدية). قبل إعطاء البلازما أو معها، ينبغي إعطاء 5000-500 دينار بحريني من الهيبارين عن طريق الوريد لكل 300-400 مل من البلازما في المرضى الذين لا يعانون من نزيف غزير و2500-5000 وحدة دولية في المرضى الذين يعانون من نزيف غزير.

في مرحلة عدم تخثر الدم بشكل كامل أو شبه كامل، أي. في المرحلة الثالثة من الـ DIC، بدلاً من الهيبارين، يمكن إعطاء جرعات كبيرة من كونتيكال عن طريق الوريد (30.000-50.000 وحدة لكل حقنة، بشكل متكرر).

في حالة فقدان الدم بكميات كبيرة جدًا (انخفاض الهيماتوكريت - أقل من 20٪، الهيموجلوبين - أقل من 80 جم / لتر، حجم الدم المفقود عند البالغين - أكثر من 1 لتر، إلى جانب الألبومين والبلازما، 300-400 مل من معلق الكريات الحمر أو تعطى كريات الدم الحمراء عن طريق الوريد، ويعتبر نقل الدم المباشر من متبرعين من نفس فصيلة الدم مقبولاً (بالضرورة مع إضافة جرعات الهيبارين المذكورة أعلاه لمنع تجلطها)، ويجب استخدام الدم المعلب فقط في حالة فقدان كمية كبيرة من الدم وغياب الكريات الحمر. تعليق أو كتلة حمراء، يجب استخدام الدم الطازج فقط (حتى 3 أيام من التخزين)، لأن الدم المخزن على المدى الطويل يتميز بانخفاض حاد في وظيفة نقل الأكسجين ومحتوى عدد كبير جدًا من الجلطات الدقيقة التي تعمق متلازمة DIC وتعطيل دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء.

تسبب عمليات نقل الدم بكميات كبيرة (5 لترات أو أكثر) بحد ذاتها تخثرًا شديدًا منتشرًا داخل الأوعية الدموية وتؤدي إلى تفاقم التخثر الحالي بشكل حاد، لذلك فإن أقصى قدر من ضبط النفس في استخدام الدم المعلب أمر مهم، ولكن في الوقت نفسه، الاستعادة السريعة لحجم الدم وضغط الدم المنتشر المستويات عن طريق إعطاء بدائل الدم الغروية، والمحاليل البلورية، والبلازما.

إن تناول الجلايكورتيكويدات (بريدنيزولون هيميسوكسينات - 60-80 ملغ أو الهيدروكورتيزون - 100-120 ملغ) يجعل من السهل إخراج المريض من الصدمة ووقف النزيف، ولكن لا ينبغي استخدام الجلايكورتيكويدات بدون الهيبارين، لأنها تزيد من تخثر الدم.

لتحسين دوران الأوعية الدقيقة وإضعاف تراكم الصفائح الدموية، من المستحسن إعطاء الدقات في وقت مبكر (250-500 ملغ 3 مرات في اليوم) وخاصة ترينتال (البنتوكسيفيلين) 100 ملغ، ويضاف هذا الدواء إلى أي محلول مملوء (يمكن إعطاء الجرعة المشار إليها 2-4 مرات يوميا)

لا ينبغي وصف حمض أسيتيل الساليسيليك كمفرز، لأنه يمكن أن يزيد النزيف بشكل حاد في المرحلة الثانية والثالثة من مدينة دبي للإنترنت ويسبب نزيفًا يهدد الحياة بسبب تآكل المعدة الحاد.

في المراحل المبكرة من مدينة دبي للإنترنت، يكون حاصرات ألفا -1 الأدرينالية فينتولامين فعالة للغاية، حيث يتم وصف 5 ملغ عن طريق الوريد بعد تعافي المريض من حالة انخفاض ضغط الدم.

يمكن البدء بهذه الأساليب العلاجية في مرحلة ما قبل دخول المستشفى، بما في ذلك عندما لم يتم بعد تشخيص متلازمة مدينة دبي للإنترنت بشكل نهائي. في حالة الاشتباه في نشأة هذه المتلازمة البكتيرية الإنتانية أو المعدية السامة (قشعريرة، حمى، زيادة عدد الكريات البيضاء أو نقص الكريات البيض، وجود نقطة دخول للعدوى، القيء، الإسهال، وما إلى ذلك)، تتم الإشارة إلى الوصف المبكر للمضادات الحيوية. لهذا الغرض، يمكن البدء بـ 0.5 جرام من أوكساسيلين في العضل (الجرعة اليومية للبالغين 4-6 جرام، للأطفال دون سن 6 سنوات - ما يصل إلى 2 جرام). علاوة على ذلك، يمكن إضافة مضادات حيوية أخرى واسعة الطيف حسب الحاجة.

في المراحل المبكرة من العلاج في المستشفى، العلاج الأساسي الأمثل هو الاستخدام المعقد لعمليات نقل البلازما الطازجة المجمدة (300-1000 مل / يوم) بالاشتراك مع العلاج بالهيبارين (التسريب بالتنقيط في الوريد من 15000 إلى 20000 وحدة / يوم و حقن تحت جلد البطن من 10.000 – 25.000 وحدة)./يوم. في مرحلة نقص تخثر الدم والنزيف الغزير، يتم تقليل جرعة الهيبارين بمقدار 2-3 مرات ويتم تناول جرعات كبيرة من مضادات البروتياز المكافحة أو غيرها من نفس المجموعة. يتم مواصلة العلاج بالتسريب وفقًا للقواعد المذكورة أعلاه، ويتم استخدام حاصرات ألفا 2 ومفرزاتها.

في حالة صدمة سرطان الرئة والفشل الكلوي الحاد، يتم حقن 2-6 مل إضافي من محلول 1٪ من لازيكس (فوروسيميد) عن طريق الوريد، ويتم إجراء علاج إزالة السموم (انظر التسمم)، وفصادة البلازما. تحافظ عمليات نقل كتلة الدم الحمراء أو تعليق الكريات الحمر على الهيماتوكريت عند مستوى 1822٪ والهيموجلوبين - 80 جم / لتر وما فوق. تجنب التحميل الزائد مع عمليات نقل الدم. من الضروري ضمان الإرقاء المحلي. إن إعطاء Vikasol عن طريق الوريد غير فعال لهذا النوع من النزيف. هو بطلان حمض أمينوكابرويك في معظم الحالات، لأنه يمنع انحلال الفيبرين، ويعزز تخثر الدم داخل الأوعية الدموية وحصار دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء. بجرعات صغيرة، يمكن استخدامه عن طريق الفم (6-8 جم / يوم) فقط في المراحل المتأخرة من مدينة دبي للإنترنت - مع نقص تخثر الدم الشديد ونزيف الجهاز الهضمي الغزير (للتخفيف الموضعي من النزف). يجب تجنب إعطاء الفيبرينوجين عن طريق الوريد حتى في مرحلة نقص الفيبرينوجين في الدم العميق، لأنه في هذه الحالة يكون من الأفضل تعويض الفيبرينوجين مع استبدال عوامل التخثر الأخرى ومضادات التخثر الفسيولوجية. جميعها، بما في ذلك كمية كافية من الفيبرينوجين، موجودة في البلازما الأصلية المنقولة والمجمدة الطازجة.

في حالة النزيف الغزير، يشار إلى الإدارة المتكررة للمضادات الحيوية، ونقل البلازما (بما في ذلك البلازما المضادة للهيموفيليا)، وتعليق كريات الدم الحمراء، وكتلة الصفائح الدموية.
العلاج في المستشفيات. يخضع المرضى الذين يعانون من متلازمة مدينة دبي للإنترنت للعلاج الفوري في وحدات العناية المركزة أو أجنحة العناية المركزة.

متلازمة مدينة دبي للإنترنت (التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية) هي عملية مرضية غير محددة ناجمة عن دخول عوامل تنشيط تراكم الصفائح الدموية (الالتصاق) وتخثر الدم إلى مجرى الدم. يتشكل الثرومبين في الدم، ويحدث التنشيط والاستنزاف السريع لأنظمة إنزيمات البلازما (متحللة للفبرين، كاليكريين كينين، والتخثر). يؤدي ذلك إلى تكوين تجمعات خلايا الدم والجلطات الدقيقة التي تعطل الدورة الدموية الدقيقة في الأعضاء الداخلية، مما يؤدي إلى تطور:

• نقص الأكسجة.
• الحماض.
• نزيف خثاري.
• تسمم الجسم بمنتجات تحلل البروتين وغيرها من المستقلبات غير المؤكسدة ؛
• الحثل واختلال وظائف الأعضاء العميقة.
• نزيف غزير ثانوي.

الأسباب

يمكن أن يكون تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت معقدًا بسبب العديد من الحالات المرضية:

• جميع أنواع الصدمات.
• أمراض التوليد (على سبيل المثال، الحمل غير المتطور أو الانفصال المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي)؛
• انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية على خلفية فقر الدم الانحلالي والتسمم بتخثر الدم وسموم الثعابين.
• العمليات المدمرة في البنكرياس والكلى أو الكبد.
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي؛
• فرفرية نقص الصفيحات.
• عدوى قيحية معممة، والإنتان.
• الأورام الخبيثة؛
• الحروق الكيميائية أو الحرارية الهائلة؛
• الأمراض المناعية المعقدة والمناعة.
• ردود فعل تحسسية شديدة.
• تدخلات جراحية واسعة النطاق.
• نزيف شديد؛
• عمليات نقل الدم على نطاق واسع.
• نقص الأكسجة لفترات طويلة.
• الدول الطرفية.

متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي مرض مهدد للحياة للغاية. ويرافق تطوره ارتفاع معدل الوفيات. وبدون علاج، يموت ما يقرب من 100٪ من المرضى.

علامات

تتجلى متلازمة مدينة دبي للإنترنت في تطور نزيف مختلف (من اللثة والجهاز الهضمي والأنف)، وحدوث أورام دموية ضخمة في مواقع الحقن، وما إلى ذلك.

بالإضافة إلى علم الأمراض في نظام تخثر الدم، فإن التغيرات في مدينة دبي للإنترنت تؤثر على جميع أجهزة الجسم تقريبًا. سريريا يتجلى ذلك من خلال الأعراض التالية:

• اضطرابات الوعي حتى الذهول (ولكن لا يوجد عجز عصبي محلي) ؛
• عدم انتظام دقات القلب.
• انخفاض في ضغط الدم.
• ضجيج الاحتكاك الجنبي.
• القيء بالدم.
• الدم القرمزي في البراز أو ميلينا.
• نزيف الرحم.
• انخفاض حاد في كمية البول التي تفرز.
• زيادة في آزوتيميا.
• زرقة الجلد.

التشخيص

تُستخدم الاختبارات المعملية لتشخيص متلازمة DIC:

1. قياس مضاد الثرومبين III (الطبيعي 71-115%) – مستواه آخذ في التناقص.
2. اختبار البروتامين للتخثر. يسمح لك بتحديد مونومرات الفيبرين في بلازما الدم. في متلازمة مدينة دبي للإنترنت تصبح إيجابية.
3. تحديد انهيار الفيبرين D-dimer المتكون نتيجة لعمل البلازمين على جلطات الفيبرين. يشير وجود الجزء المذكور إلى انحلال الفيبرين (وجود البلازمين والثرومبين). هذا الاختبار محدد للغاية لتأكيد تشخيص مدينة دبي للإنترنت.
4. تحديد الفيبرينوببتيد أ. يسمح بتحديد منتجات انهيار الفيبرينوجين. يزداد مستوى هذا الببتيد في متلازمة DIC، المرتبطة بنشاط الثرومبين.

يتم أيضًا تحديد عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي وفحص مخطط التخثر. المعايير الرئيسية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت:

• زمن البروثرومبين - أكثر من 15 ثانية (طبيعي - 10-13 ثانية)؛
• الفيبرينوجين في البلازما - أقل من 1.5 جم / لتر (طبيعي - 2.0-4.0 جم / لتر)؛
• الصفائح الدموية - أقل من 50 × 10 9 / لتر (طبيعي - 180-360 × 10 9 / لتر).

تتجلى متلازمة مدينة دبي للإنترنت في تطور نزيف مختلف (من اللثة والجهاز الهضمي والأنف)، وحدوث أورام دموية ضخمة في مواقع الحقن، وما إلى ذلك.

علاج

يشمل علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت ما يلي:

• إجراء الإرقاء المحلي.
• العلاج المضاد للصدمات.
• الحفاظ على الوظائف الحيوية.
• العلاج بالهيبارين.
• التعويض عن فقدان الدم وعلاج عواقبه؛
• استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة.
• نقل تركيز الصفائح الدموية لنقص الصفيحات الشديد.

في الحالات الشديدة من مدينة دبي للإنترنت، يشار إلى إعطاء مضاد الثرومبين III عن طريق الوريد، والذي يثبط نشاط البلازمين والثرومبين وأنزيمات التخثر الأخرى.

وقاية

تشمل الوقاية من تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت ما يلي:

• إجراء التدخلات الجراحية باستخدام التقنيات الأقل صدمة؛
• العلاج في الوقت المناسب للأورام والأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية.
• الوقاية من الحروق ولدغات الثعابين والتسمم.
• العلاج المناسب لفقدان الدم أكثر من 1 لتر.

العواقب والمضاعفات

المضاعفات الرئيسية لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت:

• متلازمة الضائقة التنفسية؛
• فشل الكبد الحاد.
• صدمة تخثر الدم.
• نزيف حاد
• غيبوبة فقر الدم.
• فقر الدم الشديد بعد النزف.

متلازمة مدينة دبي للإنترنت هي مرض مهدد للحياة للغاية. ويرافق تطوره ارتفاع معدل الوفيات. بدون علاج، يموت ما يقرب من 100٪ من المرضى الذين يعانون من مدينة دبي للإنترنت. يمكن للعناية المركزة النشطة أن تقلل معدل الوفيات إلى 20٪.