Piensas en vano, el proceso de evolución ya ha terminado. La naturaleza continúa sometiendo al hombre a experimentos impensables, cuyos resultados suelen ser tan aterradores que ninguna película de terror puede compararse con ellos. Aquí, por ejemplo, hay una docena de casos documentados de anomalías genéticas, de los cuales uno solo quiere gritar.
ciclopia
Es más común en animales, pero también se han notificado casos de manifestación en humanos. Por alguna razón, el embrión no divide los ojos en dos cavidades: en 2006, apareció un niño así en India.
tres piernas
Lentini (1881 - 1966) nació en la soleada isla de Sicilia. Su deformidad apareció como resultado de una extraña anomalía: un gemelo siamés en el útero se tragó parcialmente al otro. Según la evidencia sobreviviente, Lentini tenía 16 dedos y dos juegos de órganos genitales masculinos en funcionamiento.
hombre de piedra
El síndrome del hombre de piedra o científicamente fibrodisplasia es una enfermedad del tejido conectivo extremadamente rara. En las personas que sufren de fibrodisplasia, el tejido óseo crece donde normalmente residen los músculos, los tendones y otros tejidos conectivos. Durante la vida, el tejido óseo crece, convirtiendo a una persona en una estatua viviente.
hombre de cola
Chandre Oram, un yogui indio de Bengala Occidental, es conocido por su larga cola. Los lugareños confunden a Chandre con la encarnación de Hanuman, el dios hindú. De hecho, Chandre nació con una rara condición conocida como espina bífida.
Síndrome de Uner Tan
La enfermedad lleva el nombre del biólogo evolutivo turco, Uner Tan. El síndrome es extremadamente raro: con él, las personas caminan a cuatro patas y sufren un retraso mental severo. Curiosamente, todos los casos de la enfermedad se registraron solo en Turquía.
rana bebe
Este es un caso aislado de manifestación de una terrible anomalía. Un niño con anencefalia nació de una madre de dos hijas normales. Con anencefalia, una persona nace sin las partes principales del cerebro, el cráneo y el cuero cabelludo.
hombre de madera
La ciencia conoce sólo unos pocos casos de epidermodisplasia verrugosa, caracterizada por una susceptibilidad genéticamente anormal al papiloma humano. Debido a esto, extrañas formaciones similares a virutas de madera crecen por todo el cuerpo del pobre hombre.
eritema migratorio
Una erupción errante de la lengua se ve exactamente como un dibujo en un mapa geográfico. Esta enfermedad es completamente inofensiva y ocurre en el 3% de las personas en todo el mundo.
Ictiosis arlequín
La ictiosis arlequín es una enfermedad genética de la piel muy rara y, a menudo, mortal. Los bebés nacen con capas muy gruesas de piel en todo el cuerpo y fisuras profundas y sangrantes.
hipertricosis
Comúnmente conocida como Síndrome de Ambras o Síndrome del Hombre Lobo, la hipertricosis es una anomalía genética caracterizada por un exceso de vello facial y corporal. En la Edad Media, estos desafortunados simplemente eran considerados hombres lobo y quemados, pero ahora están tratando de curarse.
- en los derivados del insuficiente desarrollo de los conductos paramesonéfricos;
- causado por una violación de la recanalización de los conductos paramesonéfricos (atresia del útero, la vagina y las trompas);
- causada por la fusión incompleta de los conductos paramesonéfricos.
Los tres tipos pueden estar asociados con agenesia urinaria.
Fusión de los labios menores
En la práctica de los ginecólogos, hay casos de fusión de los labios menores en niñas de 1 a 5 años. Se cree que las causas de esta condición pueden transferirse a procesos inflamatorios o trastornos metabólicos en el cuerpo.
La fusión de los labios menores se detecta, por lo general, por accidente: o bien los padres notan la ansiedad del niño provocada por el picor en la vulva, o bien las propias niñas se quejan de dificultad para orinar debido a que la orina sale sólo por un pequeño orificio que ha sido preservado entre los labios. Al separar los labios mayores, se encuentra una superficie plana, por encima de la cual se eleva el clítoris, en su borde inferior hay literalmente un orificio a través del cual se excreta la orina; no se detecta la entrada a la vagina.
En este caso todo es sencillo, ya que tanto el reconocimiento de la enfermedad como su tratamiento no son especialmente difíciles. Al establecer un diagnóstico, un médico (posiblemente en una clínica) prescribe medicamentos para uso externo y, en caso de adherencias graves, corrección quirúrgica. Cabe señalar que dicha operación es incruenta, además, no constituye ningún problema especial ni para el paciente ni para el médico. Después de la separación de las adherencias, todos los órganos genitales externos adquieren su aspecto anterior. Pero, para evitar la refusión de los labios menores, se recomienda tomar baños diarios con permanganato de potasio durante 5 a 7 días después de la operación y luego tratar la hendidura genital con aceite de vaselina estéril. Si el médico cree que es posible prescindir de una intervención quirúrgica, se prescriben ungüentos con estrógenos, con los que se lubrican los órganos genitales externos de 2 a 4 veces al día. Y en este caso, la enfermedad se cura sin mucha dificultad. Hay casos de autocuración con el inicio de la pubertad, sujetos a un cuidado cuidadoso de los genitales externos.
Infección del himen
En medicina, existe el concepto de "ginetresia", que se define como la infección del tracto genital en el área no solo del himen, sino también de la vagina o el útero. Además, la ginetresia también se define como la ausencia congénita de una de las partes del tracto genital. Se desarrolla como resultado de una violación del desarrollo de los órganos genitales o un proceso infeccioso intrauterino en ellos.
Básicamente, se adquieren las causas de la patología: se trata de lesiones de los órganos genitales, incluido el nacimiento; intervenciones quirúrgicas; procesos inflamatorios, así como el impacto de los fármacos cauterizantes y radiactivos utilizados en el proceso de tratamiento.
La ginatresia se caracteriza por una violación de la salida del flujo menstrual, que se acumula por encima del nivel de obstrucción en el tracto genital. Al mismo tiempo, su volumen cada vez mayor provoca el estiramiento de la vagina, el útero y, a veces, las trompas de Falopio.
El tratamiento es únicamente quirúrgico, consiste o en la disección del himen, o en la ampliación del canal cervical, etc.
En el caso de una intervención quirúrgica oportuna en caso de infección del himen o de las secciones inferior y media de la vagina, así como del canal cervical, la mujer es bastante capaz de tener hijos.
Las medidas para prevenir la ginetresia son el tratamiento oportuno de las enfermedades inflamatorias de los órganos genitales, la implementación de las recomendaciones médicas en el postoperatorio (con intervenciones en los órganos genitales), así como el manejo correcto del parto.
Malformaciones congénitas de los genitales externos
Las anomalías de la vulva y el perineo se dividen en cinco grupos:
- fístulas rectovestibular, rectovaginal y rectocloacal;
- perineo parcialmente masculinizado con cierre del ano;
- ubicado frente al ano;
- entrepierna acanalada;
- conducto perineal.
Las fístulas son las más comunes.
La hipertrofia del clítoris (cliteromegalia) con o sin fusión de la vulva y los labios suele indicar algún trastorno hormonal (síndrome adrenogenital, síndrome virilizante o tumores ováricos) en la madre del niño o anomalías gonadales (pseudohermafroditismo masculino, hermafroditismo verdadero). Se combina con otras malformaciones.
Se han descrito casos aislados de agenesia e hipoplasia del clítoris.
La agenesia vaginal se observa en niñas con un karnotipo normal. En este caso, puede haber varias anomalías del útero. Es más común en el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser.
La atresia (tabique transverso) de la vagina se observa en cuatro formas: himenal, retrohimenal, vaginal y cervical. Se asocia con atresia anal, varios tipos de fístulas genitourinarias y anomalías del sistema urinario. Causa hidrocolpos (líquido en la vagina) o hidrometrocolpos (líquido en la vagina y el útero) en recién nacidos y bebés.
La duplicación (representada por todas las capas de la pared) y la división (capas epiteliales y musculares subdesarrolladas) de la vagina, la hipoplasia vaginal (canal vaginal ciego) ocurre en el pseudohermafroditismo masculino.
El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser incluye un espectro de anomalías müllerianas con o sin anomalías renales en niñas genotípicas y fenotípicas con estado endocrino normal.
Las anomalías del sistema reproductivo están representadas por opciones:
- agenesia vaginal;
- agenesia de la vagina y el útero;
- agenesia de vagina, útero y trompas;
- agenesia ovárica y derivados müllerianos.
Entre las anomalías del sistema urinario se encuentran la arenia, la ectopia. En el 12% de los casos se detectan anomalías esqueléticas. Este síndrome suele ser esporádico. Se ha descrito un patrón familiar con afectación de hermanas en 4% de las personas con ovarios y trompas de Falopio pero con agenesia del cuerpo uterino y la parte superior de la vagina.
Malformaciones congénitas de los órganos genitales internos
Las anomalías del útero ocurren con una frecuencia de 2-4%. Existe evidencia del efecto de tomar dietilestilbestrol durante el embarazo sobre la aparición de anomalías uterinas. Se describen familias donde el 2,7% de familiares de primer grado de mujeres con malformaciones congénitas uterinas también tenían malformaciones congénitas similares. Las anomalías uterinas raras incluyen agenesia y atresia.
Agenesia del útero: la ausencia completa del útero con un cariotipo femenino normal es extremadamente rara.
Hipoplasia del útero (útero rudimentario, infantilismo): en una niña recién nacida, el útero tiene una longitud de hasta 3.5-4 cm, una masa de -2 g Este defecto se diagnostica clínicamente, por regla general, durante la pubertad. La hipoplasia/agenesia del útero a menudo se combina con la EM congénita. Puede ser una manifestación del síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser, disgenesia gonadal mixta, disgenesia gonadal pura. La agenesia uterina ha sido descrita en la asociación VATER.
Duplicación del útero (bifurcación del cuerpo del útero, útero dúplex): el cuello y ambas vaginas están fusionados. Puede haber opciones: una de las vaginas está cerrada y se acumula líquido hidropesado o moco (en mujeres que menstrúan - sangre - hematocolpos), uno de los úteros no se comunica con la vagina. Hay un desarrollo asimétrico de dicho útero, una ausencia total o parcial de una cavidad en uno de ambos úteros, atresia del canal cervical. Tal útero puede ser dos cuernos rudimentarios o fusionados que no tienen cavidades (útero bicorne, útero bicomis). El útero bicorne es el MC más común del útero (45% de todos los MC de este órgano). Útero doble (útero didelfo): la presencia de dos úteros separados, cada uno de los cuales está conectado a la parte correspondiente de la vagina bifurcada. Útero en silla de montar: la parte inferior sin el redondeo habitual. A menudo ocurre con MVPR.
Hipoplasia de las trompas de Falopio, útero y ovarios, atresia parcial o completa de la vagina, tabique transverso de la vagina, útero doble, hidrometrocolpos se describen en el síndrome de Biedl-Bardett, un síndrome autosómico recesivo causado por mutaciones en el BBS1, BBS2, BBS4 , genes MKKS y BBS7 y se caracteriza por retinopatía pigmentosa, polidactilia, hipogonadismo, retraso mental, obesidad e insuficiencia renal en casos mortales.
Las knomalias ováricas están representadas por su ausencia (agenesia). subdesarrollo (hipoplasia), desarrollo anormal de disgenesia) y quistes. Con la disgenesia gonadal, el tamaño del ovario se reduce considerablemente, a veces macroscópicamente se ve como rayas estrechas y densas (gónadas estriadas). Microscópicamente: entre el tejido conectivo sobrecrecido, los folículos rudimentarios subdesarrollados o solo las células germinales, las células germinales y los folículos primordiales pueden estar ausentes. Característica del síndrome de Turner (45, X0) y otras anomalías de los cromosomas sexuales. Pueden desarrollar tumores malignos. Se han descrito quistes congénitos (generalmente foliculares) y endometriosis ovárica, que esencialmente no son una malformación. Los quistes de ovario en niñas recién nacidas se encuentran en el 50% de los casos de autopsia, no se manifiestan clínicamente.
Anomalías en el desarrollo del ovario
1. Agenesia (aplasia) del ovario- Ausencia de ovarios. Anovaria es la ausencia de dos ovarios.
2. Hipoplasia del ovario- subdesarrollo de uno o ambos ovarios.
3. hiperplasia ovárica- maduración temprana del tejido glandular y su funcionamiento.
4. ovario accesorio- a veces se encuentra cerca de los ovarios principales en los pliegues del peritoneo. Difiere en tamaño pequeño.
5. ovario ectópico- desplazamiento del ovario de su lugar habitual en la cavidad pélvica. Puede ubicarse en el grosor de los labios, en la entrada del canal inguinal, en el propio canal.
Anomalías en el desarrollo del útero.
1. agenesia uterina- la ausencia completa del útero debido a su falta de formación, es rara.
2. Aplasia del útero- Ausencia congénita del útero. El útero suele tener la forma de uno o dos rodillos musculares rudimentarios. La frecuencia oscila entre 1:4000-5000 y 1:5000-20000 niñas recién nacidas. A menudo asociado con aplasia vaginal. Quizás una combinación con anomalías en el desarrollo de otros órganos: columna vertebral (18,3%), corazón (4,6%), dientes (9,0%), tracto gastrointestinal (4,6%), órganos urinarios (33,4%). Hay 3 variantes de aplasia:
A) el útero rudimentario se define como una formación cilíndrica ubicada en el centro de la pelvis pequeña, a la derecha oa la izquierda, que mide 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;
B) el útero rudimentario tiene la forma de dos crestas musculares ubicadas parietales en la cavidad de la pelvis menor, cada una mide 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;
C) rodillos musculares (los rudimentos del útero están ausentes).
3. Hipoplasia del útero (sinónimo: infantilismo uterino)- el útero es de tamaño reducido, tiene una curvatura anterior excesiva y un cuello cónico. Hay 3 grados:
A) útero germinal (sinónimo: útero rudimentario)- un útero subdesarrollado (hasta 3 cm de largo), no dividido en cuello y cuerpo, a veces sin cavidad;
B) útero infantil- el útero es de tamaño reducido (3-5,5 cm de largo) con un cuello cónico alargado y anteflexión excesiva;
EN) útero adolescente- longitud 5,5-7 cm.
4. Doblando el útero- Ocurre durante la embriogénesis como resultado del desarrollo aislado de los conductos paramesonéfricos, mientras que el útero y la vagina se desarrollan como un órgano pareado. Hay varias opciones de duplicación:
A) útero doble (útero didelfo)- la presencia de dos úteros unicorne separados, cada uno de los cuales está conectado a la parte correspondiente de la vagina bifurcada, se debe a la falta de fusión de los conductos paramesonéfricos (müllerianos) correctamente desarrollados en toda su longitud. Ambos aparatos genitales están separados por un pliegue transversal del peritoneo. Cada lado tiene un ovario y una trompa de Falopio.
B) Doblando el útero (útero dúplex, sinónimo: bifurcación del cuerpo del útero)- en una zona determinada del útero y la vagina están en contacto o unidos por una capa fibromuscular, por lo general el cuello uterino y ambas vaginas están fusionados. Puede haber opciones: una de las vaginas puede estar cerrada, uno de los úteros puede no comunicarse con la vagina. Uno de los úteros suele ser más pequeño y su actividad funcional se reduce. Desde el lado del útero reducido en tamaño, se puede observar aplasia de una parte de la vagina o el cuello uterino.
EN) útero bicornis bicollis- el útero es bicorne externamente con dos cuellos, pero la vagina está dividida por un tabique longitudinal.
5. útero bicorne (útero bicornio)- división del cuerpo del útero en 2 partes en presencia de un cuello, sin dividir la vagina. La división en partes comienza más o menos arriba, pero en las partes inferiores del útero siempre se fusionan. La división en 2 cuernos se lee en la zona del cuerpo del útero de tal manera que ambos cuernos divergen en direcciones opuestas en mayor o menor ángulo. Con una división pronunciada en dos partes, se definen, por así decirlo, dos úteros unicorne. A menudo consta de dos cuernos rudimentarios y no fusionados que no tienen cavidades. Se forma en la semana 10-14 del desarrollo intrauterino como resultado de una fusión incompleta o muy baja de los conductos paramesonéfricos (müllerianos). Según la gravedad, se distinguen 3 formas:
A) Forma completa - la opción más rara, la división del útero en 2 cuernos comienza casi al nivel de los ligamentos sacrouterinos. Con la histeroscopia, se puede ver que dos hemicavidades separadas comienzan desde la faringe interna, cada una de las cuales tiene solo una boca de la trompa de Falopio.
B) formulario incompleto - la división en 2 cuernos se observa solo en el tercio superior del cuerpo del útero; por regla general, el tamaño y la forma de los cuernos uterinos no son los mismos. Con la histeroscopia, se revela un canal cervical, pero más cerca de la parte inferior del útero hay dos hemicavidades. En cada mitad del cuerpo del útero, solo se observa una boca de la trompa de Falopio.
EN) forma de silla de montar (sinónimo: útero en silla de montar, útero arcuato)- división del cuerpo del útero en 2 cuernos solo en la zona inferior con la formación de una pequeña depresión en la superficie exterior en forma de silla de montar (la parte inferior del útero no tiene el redondeo habitual, está deprimida o cóncava interior). Con histeroscopia, ambas bocas de las trompas de Falopio son visibles, la parte inferior, por así decirlo, sobresale en la cavidad uterina en forma de cresta.
6. útero unicornio (útero unicornio)- la forma del útero con una reducción parcial de la mitad. El resultado de la atrofia de uno de los conductos de Müller. Una característica distintiva del útero unicorne es la ausencia de su parte inferior en el sentido anatómico. En el 31,7% de los casos se combina con anomalías en el desarrollo de los órganos urinarios. Ocurre en el 1-2% de los casos entre las malformaciones del útero y la vagina.
7. El útero está separado. (sinónimo: útero bífido, tabique intrauterino)- observado en presencia de un tabique en la cavidad uterina, haciéndolo de dos cámaras. Frecuencia: 46% de los casos del número total de malformaciones del útero. El tabique intrauterino puede ser delgado, grueso, de base ancha (en forma de triángulo). Hay 2 formas:
A) tabique del útero- Forma completa, útero completamente dividido.
B) útero subseptus- forma incompleta, útero parcialmente dividido, longitud del tabique - 1-4 cm.
El contenido del artículo
Agenesia, hipoplasia, hipertrofia del clítoris; atresia del himen, infección del himen; Aplasia de labios e himen. La clínica y el diagnóstico de anomalías de los órganos genitales femeninos son difíciles debido al hecho de que una serie de deficiencias no se manifiestan de ninguna manera, sino que por primera vez se hacen sentir solo en el período de la pubertad.
La detección de anomalías de los órganos genitales tiene tres picos: al nacer, durante la pubertad y al intentar tener relaciones sexuales. El síntoma principal, ya veces el único, es una violación de la función menstrual en forma de amenorrea o polimenorrea. Estas manifestaciones se deben a la ausencia u obstrucción de la salida de la sangre menstrual del tracto genital formado incorrectamente.
Un síntoma bastante común que aparece en la pubertad es el dolor abdominal. El dolor aumenta mensualmente, a veces acompañado de pérdida de conciencia, náuseas, fenómenos disúricos. El síntoma de dolor se asocia con una violación de la salida de la sangre menstrual y un estiramiento excesivo del tracto genital anormal. La acumulación de sangre menstrual en la vagina - hematocolpos, en el útero - hematometra, en las trompas de Falopio - hematosalpinx. El síndrome de dolor también puede ser una manifestación de una combinación de defectos con endometriosis congénita. En un paciente con un hematómetro que ha surgido sobre la base de gynatresia en el abdomen, la palpación revela una formación similar a un tumor ubicada en la parte inferior del abdomen. El tamaño del hematómetro a veces es tal que se parece al útero al final del embarazo. El tumor es inicialmente indoloro, móvil, ubicado en el centro, y si la sangre infectada o menstrual ingresa a la cavidad abdominal, pueden aparecer signos de peritonitis.
La percusión puede determinar la sordera del sonido en el hipogastrio. La hipertermia, que se observa, es causada por la absorción de pirógenos de sustancias de lugares de acumulación de sangre o supuración durante el estancamiento.
Diagnóstico de anomalías de los órganos genitales externos
El examen de los órganos genitales externos tiene una importancia diagnóstica decisiva para la atresia del himen. Un tumor cianótico (hematocolpos) hace que explote el himen y, a veces, todo el perineo. Hay tensión en esta área y, a veces, la abertura genital está abierta. Para detectar anomalías tales como membranas, protuberancias, movimientos adicionales, se sugiere sondear la vagina y el útero. Un método de diagnóstico obligatorio es un examen rectal-cervical a dos manos. En presencia de un hematómetro y hematosálpinx, se determina un tumor grande, redondo, elástico, fluctuante e indoloro en el recto. Al mismo tiempo, no debemos olvidar que un riñón distópico se puede palpar en la parte inferior del abdomen o en la pelvis pequeña. Al realizar un examen vaginal, puede encontrar una duplicación del útero, la presencia de un cuerno rudimentario, un útero agrandado (hematómetro). La vaginoscopia le permite encontrar una duplicación del cuello uterino, los restos del conducto de Gartner, la membrana vaginal, la abertura de la fístula. A partir de métodos de rayos X, histerosalpingografía informativa para sospecha de útero bicorne, para la presencia de una membrana en el útero, así como para un cuerno rudimentario, si la luz se comunica con la cavidad uterina. Se utiliza la pelviografía con gas y la ginecografía bicontraste aporta información importante para todo tipo de anomalías de los órganos genitales internos. El ultrasonido es importante como método para diagnosticar hematómetra y hematocolpos, así como para monitorear la efectividad del tratamiento. La realización de una urografía intravenosa es obligatoria en casi todos los casos de anomalías en el desarrollo de los genitales. En algunos casos, la laparotomía diagnóstica tiene una importancia decisiva, que, si es necesario, puede convertirse en terapéutica: gonadectomía, resección de ovario, cirugía plástica, corte de formaciones rudimentarias.A menudo hay anomalías en el desarrollo que no permiten determinar visualmente el sexo de la cara. Establecer el género correcto en pacientes con malformaciones de los órganos genitales es importante para decidir la elección correcta de la terapia correctiva racional y evitar errores diagnósticos y terapéuticos. Para establecer el verdadero sexo (genético), es necesario determinar la cromatina sexual (cuerpos de Barr) y examinar el cariotipo en linfocitos de sangre periférica.
Tratamiento de anomalías de los órganos genitales externos
con un tipo de patología (útero en silla de montar, útero de unicornio, aparato genital duplicado), no se requiere tratamiento (es suficiente conocer la anomalía durante el embarazo y el parto); con otras, el tratamiento es ineficaz y se reduce a asegurar la función sexual (crear una vagina artificial antes del matrimonio).La atresia del himen es la más beneficiosa para el tratamiento. En el centro del himen, se realiza una punción de hematocolpos, luego se hace una incisión cruciforme de 2x2, y después de que se haya derramado la mayor parte de la sangre (tal vez hasta 2 litros de sangre oscura), los bordes del creado artificialmente La abertura del himen se forma con suturas de catgut simples. Para la prevención de la recurrencia, es necesario realizar burbujeo del foramen himeneal artificial. En casos de atresia o agenesia de la vagina con órganos genitales internos establecidos, el tratamiento quirúrgico para crear una vagina artificial brinda a estas mujeres la oportunidad de tener actividad sexual. En la etapa actual, la colpopoyesis peritoneal se considera la más efectiva y fisiológica en comparación con los métodos que se asocian con el uso de segmentos de intestino, piel y materiales aloplásticos. El método de colpopoyesis en una etapa: después de la disección de la membrana mucosa del vestíbulo de la vagina y la fascia subyacente en la dirección transversal, se crea un lecho entre la uretra y el recto hasta el peritoneo, mientras que los músculos isquiocavernosos y tejido conectivo se disecan las membranas, y se ve ampliamente que la fibra adyacente al peritoneo se vaporiza de manera roma desde el recto, la vejiga hasta las paredes de la pelvis pequeña. Luego se abre la cavidad abdominal ligeramente posterior al rodillo muscular (rudimento del útero) en dirección transversal durante 4-5 cm.Se aplican 4 ligaduras al peritoneo (en las láminas anterior, posterior y en los lados) y con el Con la ayuda de ligaduras, se reducen a la entrada de la vagina y se suturan puntos de catgut separados hasta los bordes de la incisión de la entrada de la vagina. Después la paciente se traslada a la posición de Trendelenburg y forma la cúpula de la vagina. Para hacer esto, a una profundidad de 11-12 cm en la dirección transversal, se aplican suturas catgut a las láminas anterior y posterior del peritoneo. La vagina se tapa sin apretar con una gasa humedecida con aceite de vaselina.
Rehabilitación de anomalías de los órganos genitales externos
Una niña que sufre de una anomalía en el desarrollo de los genitales, o que se ha sometido a una corrección quirúrgica, está sujeta a observación en el dispensario.Cuando aparecen signos de infantilismo, el médico comienza la terapia de reemplazo hormonal. En el proceso de seguimiento de este contingente de niñas, es necesario mostrar vigilancia oncológica, ya que muchas veces se encuentra hoguera blastomatosa precisamente en los genitales formados. Riesgo no menos grave de desarrollar endometriosis. Sin embargo, en la mayoría de los casos, después de la corrección quirúrgica, la niña puede concebir. A menudo hay signos de amenaza de aborto, y en el parto casi siempre hay anomalías en el trabajo de parto y tendencia al sangrado hipotónico.
El sistema sexual (reproductivo) de una mujer está representado por órganos genitales externos e internos, así como por glándulas endocrinas. Cualquier cambio estructural en los órganos se acompaña de una violación de su estado funcional. Las anomalías son cambios en la estructura y estructura que afectan a todo el órgano o parte de él y son de origen congénito. Muy a menudo son la causa del desarrollo de la infertilidad femenina, el embarazo y el parto complicados.
La proporción de anomalías del sistema reproductivo es del 2-4% de todas las malformaciones congénitas. De estos, el 40% afectan los sistemas reproductivo y urinario.
Principales causas (etiología)
Durante el desarrollo intrauterino del cuerpo de la niña, se produce la puesta, formación y maduración de todos los sistemas. Bajo la influencia de varios factores provocadores, se produce una violación de los procesos de formación y maduración de las estructuras del sistema reproductivo. Hoy en día, se conoce una cantidad significativa de causas, se dividen condicionalmente en endógenas y exógenas. Los factores etiológicos (causales) internos están asociados con anomalías en el material genético del feto, así como con diversos cambios en el cuerpo de una mujer embarazada, que incluyen:
- La patología de la madre, que a menudo tiene un curso latente (oculto) y empeora durante el embarazo.
- Anamnesis sobrecargada: el riesgo de desarrollar anomalías en las estructuras aumenta significativamente si hay matrimonios infértiles en la familia, aborto espontáneo.
- Los padres tienen más de 35-40 años.
Las causas externas incluyen las influencias negativas del entorno externo, que también incluyen infecciones, los factores más comunes son:
- La ingesta de ciertos medicamentos por parte de una mujer embarazada, lo que conduce al hecho de que se altera la formación y maduración de los órganos genitales en el feto.
- Fumar y beber alcohol, que pueden causar diversas mutaciones en los genes de las células fetales.
- Procesos infecciosos de origen bacteriano o viral. Muy a menudo, las anomalías en el desarrollo del sistema reproductivo pueden causar algunas infecciones sexuales, el virus de Epstein-Barr, la rubéola.
- Factores ambientales adversos, en particular, aumento de la radiación de fondo, contaminación del aire.
- Mala nutrición materna con ingesta insuficiente de vitaminas y minerales en el cuerpo.
La mayoría de los factores causales externos pueden evitarse. La exclusión o limitación máxima de su acción es la base para la prevención de anomalías de los órganos del aparato reproductor en la mujer.
Clasificación de anomalías
Para la conveniencia de realizar un diagnóstico, así como la posterior determinación de las tácticas de tratamiento para el manejo de una mujer con anomalías, se dividieron en varios grupos principales:
Según el grado de cambio, las anomalías son leves, moderadas y también graves. Según la localización de los cambios, se distinguen anomalías de los órganos genitales externos, el himen y la vagina, el útero, así como los ovarios y sus apéndices.
Cambios en las estructuras genitales externas
Los cambios en las estructuras externas del sistema reproductivo son una causa común del malestar psicológico de la mujer. En el lado positivo, rara vez conducen al desarrollo de infertilidad femenina u otros trastornos funcionales graves. Los cambios más comunes incluyen:
- Anomalías del clítoris: los defectos se acompañan de una falta de estructura (agenesia), un aumento o disminución de tamaño.
- Reducción de los labios (hipoplasia).
- Cambios en la vulva, que pueden ir acompañados de infección de la entrada (vestíbulo) de la vagina.
Las anomalías de las estructuras externas del sistema reproductivo a menudo se combinan con malformaciones del tracto urinario y el recto.
Defectos vaginales y del himen
La vagina y el himen (himen) a menudo sufren cambios congénitos, los más comunes de los cuales son:
- Atresia (fusión) del himen: se detecta un defecto aislado sin cambios en otros órganos después del inicio del sangrado menstrual en una adolescente. Como no hay salida para la sangre, se acumula en la cavidad vaginal, la estira, lo que provoca el desarrollo de dolores constantes en la parte inferior del abdomen, que tienden a aumentar. Al examinarse uno mismo, se llama la atención sobre la protuberancia del himen.
- Atresia vaginal: la infección de la luz es el resultado de trastornos genéticos o de un proceso inflamatorio en el cuerpo del feto en una etapa posterior del embarazo. Una variante de la atresia es la formación de un tabique en la vagina.
- Hipoplasia: una disminución en el tamaño de la vagina, rara vez aislada, principalmente combinada con cambios en las estructuras del tracto urinario (anomalías de los uréteres, vejiga, uretra).
Las malformaciones aisladas de la vagina y el himen generalmente no afectan el estado funcional de todo el sistema reproductivo.
cambios uterinos
Los trastornos estructurales que afectan al útero son la patología congénita más frecuente del aparato reproductor femenino. Conducen a un curso complicado del embarazo y el parto:
- Hipoplasia del útero con la preservación de las proporciones del órgano o con un pronunciado alargamiento de la región cervical.
- estructuras de duplicación. Quizá una duplicación aislada del útero mismo (útero bicorne).
- Cambiar la forma del útero y su posición: útero en silla de montar, inclinando el órgano hacia adelante o hacia atrás.
Todas las malformaciones del útero, en diversos grados, afectan la capacidad de una mujer para quedar embarazada, pero siempre provocan un curso complicado.
Defectos de los ovarios y sus apéndices
La violación del desarrollo de los ovarios y sus apéndices (trompas de Falopio) casi siempre afecta la función reproductiva de una mujer. Los tipos de defectos más comunes son:
- La ausencia de ovarios o una violación aguda de su estado funcional es un defecto grave que se combina con anomalías cromosómicas congénitas (síndrome de Shereshevsky-Turner, Klinefelter) y cambios en las glándulas endocrinas.
- La ausencia de un ovario, mientras que el segundo órgano a menudo puede permanecer funcionalmente activo.
- La duplicación de uno o ambos ovarios es una patología muy rara que puede afectar el estado funcional del sistema reproductivo de diferentes maneras.
Muy a menudo, las malformaciones de los ovarios se combinan con anomalías de otros órganos genitales internos y externos de una mujer.
Principios de diagnóstico y tratamiento.
El diagnóstico de anomalías en el desarrollo de los órganos del sistema reproductivo de una mujer se basa en el uso de métodos para su visualización mediante ultrasonido (ultrasonido), radiografía, resonancia magnética o computarizada. El tratamiento generalmente se prescribe radical, incluye corrección quirúrgica de la forma del órgano, cirugía plástica. En caso de violación del estado funcional de las glándulas endocrinas, se prescribe una terapia de reemplazo hormonal, que es a largo plazo.
El pronóstico de anomalías de los órganos y estructuras del sistema reproductivo de una mujer depende de la gravedad de los cambios que afectan el estado funcional.