Mieloma de los huesos durante la etapa de la enfermedad. mieloma múltiple

El mieloma múltiple es un tipo de cáncer de la sangre, una degeneración maligna de las células plasmáticas (linfocitos B diferenciados, una subespecie de glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunológico y sintetizan anticuerpos que ayudan al cuerpo a combatir infecciones). Normalmente, las células plasmáticas (plasmocitos) y los linfocitos B se producen en la médula ósea en la cantidad necesaria para el organismo. En algún momento, este proceso falla y, en lugar de células normales, comienzan a producirse células plasmáticas atípicas (tumores), que reemplazan gradualmente a las células normales en la médula ósea. En lugar de anticuerpos, estas células producen paraproteínas, proteínas que dañan el tejido renal.

Con el mieloma múltiple, se producen múltiples focos tumorales, principalmente en la médula ósea, pero también en los huesos (generalmente planos, como los huesos del cráneo y las costillas, pero los tubulares, en particular, el fémur), los ganglios linfáticos y otros órganos también pueden dañarse. . La multiplicidad de lesiones se debe a otro nombre para el mieloma múltiple: mieloma múltiple. Dado que las células tumorales producen paraproteína, la enfermedad se refiere a hemoblastosis paraproteinémicas, enfermedades inmunoproliferativas malignas.

Básicamente, el mieloma afecta a los ancianos: mayores de 70 años, aunque ocasionalmente los jóvenes menores de 40 años también se enferman, los hombres son un poco más propensos que las mujeres (la proporción de hombres y mujeres enfermos es de 1,4: 1). Por una razón desconocida, esta enfermedad en personas de raza negra ocurre con el doble de frecuencia que en cualquier otra.

El mieloma múltiple es una enfermedad incurable con un curso crónico, sin embargo, aunque no se puede lograr una cura completa con los medios médicos modernos, el tratamiento permite lograr muchos años de remisión, durante los cuales las personas viven una vida plena.

Sinónimos: mieloma múltiple (MM), plasmacitoma, enfermedad de Rusticki-Kahler (llamada así por los científicos que describieron la enfermedad por primera vez).

El código de mieloma múltiple para ICD 10 es C90 (mieloma múltiple y neoplasias malignas de células plasmáticas).

Causas y factores de riesgo

No se ha establecido la razón por la que se produce la malignidad de células plasmáticas. Es de suponer que hay una predisposición genética. Las infecciones virales, la radiación ionizante (incluida la radioterapia), los carcinógenos, los fármacos citostáticos (quimioterapia) y la intoxicación crónica pueden actuar como factores mutagénicos. En el 10% de las personas que padecen gammapatía monoclonal, se transforma en mieloma múltiple.

Los factores predisponentes incluyen todo lo que tiene un efecto supresor sobre el sistema inmunológico: obesidad, malos hábitos, estilo de vida poco saludable, resistencia al estrés, etc.

Formularios

Hay varias clasificaciones de MM.

Según manifestaciones clínicas:

• sintomático;
• asintomático (latente);
• gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI, gammapatía monoclonal de significado indeterminado).

Por composición celular:

• plasmacítico;
• plasmablástico;
• polimorfocelular;
• celda pequeña.

Dependiendo de la prevalencia de los focos:

• focal;
• focal difusa;
• difuso.

Según el tipo de paraproteína producida:

• G-mieloma (75% de todos los casos);
• A-mieloma;
• D-mieloma;
• E-mieloma;
• mieloma de Bence-Jones;
• M-mieloma;
• no secretoras (las dos últimas son formas raras).

Con el flujo:

• lentamente progresivo;
• progresando rápidamente.

formularios de rayos x

Según Reinberg:

• múltiples focales;
• porótico difuso;
• aislado.

Según Lemberg:

• focal;
• nudoso;
• malla;
• osteolítico;
• osteoporótico;
• mezclado.

Etapas de la enfermedad

Hay tres etapas en el curso del mieloma múltiple:

1. Inicial.
2. Expandido.
3. Terminal.

Existen varios criterios para su determinación.

El sistema de estadificación internacional (ISS, International Scoring System) se centra en la cantidad de microglobulina beta-2 (β2M) y albúmina en el suero sanguíneo:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg/l.

El sistema ISS tiene una serie de limitaciones asociadas con el hecho de que, en algunos casos, los niveles de albúmina y microglobulina beta-2 pueden cambiar bajo la influencia de enfermedades concomitantes, como la diabetes mellitus. Por ello, se recomienda correlacionar este sistema de estadificación con la clasificación clínica de Durie-Salmon (B. Durie, S. Salmon), según la cual los estadios se definen de la siguiente manera:

1. Hemoglobina > 100 g/l; el calcio en la sangre es normal; paraproteína sérica< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Criterios que no cumplen ni el estadio I ni el estadio III.
3. Hemoglobina<85 г/л; кальций крови >120mg/l; paraproteína sérica > 70 g/l para IgG y > ​​50 g/l para IgA; excreción urinaria de proteína de Bence-Jones > 12 g/día; tres o más focos de osteólisis (solo uno de los criterios enumerados es suficiente para determinar el estadio III).

Cada una de las tres etapas de la clasificación de Dury-Salmon se divide en subetapas A y B, según el contenido de creatinina sérica, que sirve como indicador de la función renal:

1. Creatinina< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Creatinina > 2 g/dL (> 177 µmol/L).

Síntomas de mieloma múltiple

Antes de que aparezcan los primeros síntomas, la enfermedad progresa durante mucho tiempo de forma asintomática (este período puede ser de 5 a 15 años). En este momento se puede detectar VSG alta, paraproteinemia en el análisis de sangre y proteinuria en el análisis de orina. Pero dado que la cantidad de células plasmáticas en la médula ósea no aumenta, no se puede hacer el diagnóstico.

La etapa extendida se caracteriza por la aparición y el aumento de los síntomas, que se manifiesta por una serie de síndromes, que en diferentes pacientes tienen diferentes grados de severidad.

	Descripción
lesión ósea	Los síntomas están asociados tanto con el crecimiento tumoral focal de las células plasmáticas en forma de tumores óseos como con el hecho de que las células plasmáticas sintetizan sustancias que promueven la lisis, es decir, la destrucción del tejido óseo. En primer lugar, los huesos planos (pelvis, cráneo, omóplatos, costillas, columna vertebral) sufren, con menos frecuencia los huesos tubulares (fémur, húmero). Como resultado, hay un dolor intenso en los huesos, agravado por la presión, durante el movimiento, aparecen fracturas óseas patológicas (no causadas por traumatismos), deformidades óseas.
Daño al sistema hematopoyético	Leucopenia, trombocitopenia, células plasmáticas en la sangre periférica, aumento de la VSG, contenido de células plasmáticas en el mielograma > 15 % (en algunas formas de MM, el mielograma puede no tener anomalías).
síndrome de patología proteica	Causada por la hiperproducción de paraproteínas (inmunoglobulinas patológicas o proteína de Bence-Jones), que se acompaña de hiperproteinemia (manifestada por sed, piel y mucosas secas), proteinuria, aparición de anticuerpos contra el frío (manifestada por alergia al frío, acrocianosis, trastornos tróficos en las extremidades), amiloidosis (manifestada por el deterioro del funcionamiento de aquellas partes del cuerpo donde se produjo el depósito de amiloide, un aumento en los labios y la lengua).
nefropatía por mieloma	Se observa en el 80% de los pacientes con MM, que se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia renal crónica, que se manifiesta por debilidad, náuseas, pérdida de apetito, pérdida de peso. Edema, ascitis, hipertensión (uno de los signos de diagnóstico) no son típicos.
síndrome visceral	Como resultado de la infiltración de células plasmáticas tumorales en todos los órganos internos, se desarrollan lesiones del hígado, bazo (más a menudo), tracto gastrointestinal, pleura (con menos frecuencia) con el desarrollo de síntomas característicos.
Inmunodeficiencia secundaria	La susceptibilidad a las infecciones, las enfermedades virales respiratorias comunes son graves, a menudo complicadas por la adición de una infección bacteriana, las enfermedades infecciosas e inflamatorias del tracto urinario, el herpes zóster y las infecciones fúngicas no son infrecuentes.
Aumento de la viscosidad de la sangre	Se caracteriza por alteración de la microcirculación, que se manifiesta por deficiencia visual, debilidad muscular, dolor de cabeza, desarrollo de lesiones cutáneas tróficas y trombosis. Se observa en el 10% de los pacientes con MM.
síndrome hemorrágico	Se desarrolla debido a una disminución en la funcionalidad de las plaquetas y la actividad de los factores de coagulación de la sangre. Se manifiesta por sangrado de encías, hemorragias nasales, hematomas múltiples.
síndrome neurológico	Es causada por infiltración de células plasmáticas de la duramadre, deformación de los huesos del cráneo y vértebras, compresión de los troncos nerviosos por tumores. Se manifiesta por neuropatía periférica, debilidad muscular, deterioro de todo tipo de sensibilidad, parestesias, disminución de los reflejos tendinosos y otros síntomas según la zona afectada.
hipercalcemia	Es causada por la lixiviación de calcio del tejido óseo debido a la lisis. Se manifiesta por náuseas, vómitos, somnolencia, trastornos de la conciencia, pérdida de orientación.

La etapa terminal se caracteriza por la exacerbación de los síntomas existentes, la destrucción rápida de los huesos, la germinación de tumores en los tejidos vecinos, el aumento de la insuficiencia renal, la anemia grave y las complicaciones infecciosas.

Diagnóstico de mieloma

Las principales características del mieloma múltiple son plasmocitosis de la médula ósea (> 10%), focos de osteólisis, gradiente M (proteína monoclonal) o proteína de Bence-Jones en suero u orina. Es por estos motivos que se realiza una búsqueda diagnóstica ante la sospecha de alguna enfermedad, y para el diagnóstico es suficiente establecer plasmocitosis y un gradiente M (o proteína de Bence-Jones), independientemente de la presencia de cambios óseos.

Se utilizan los siguientes métodos de diagnóstico:

1. Radiografía de cráneo, tórax, pelvis, columna, cintura escapular, húmero y fémur.
2. Tomografía computarizada espiral.
3. Imagen de resonancia magnética.
4. Tomografía de emisión de positrones.
5. Biopsia por aspiración de la médula ósea para determinar el mielograma.
6. Exámenes de laboratorio de sangre y orina.
7. estudio citogenético.

Las lesiones óseas y extraóseas en el mieloma múltiple se abrevian como CRAB:

• C - Calcio (calcio) - hipercalcemia, contenido de Ca > 2,75;
• R - Renal (renal) - insuficiencia renal, creatinina sérica > 2 mg/dl;
• A - Anemia (anemia) - normocítica y normocrómica, hemoglobina< 100 г/л;
• B - Hueso (hueso): focos de osteólisis, fracturas patológicas, osteopenia, etc.

El diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes patologías:

• otra gammapatía monoclonal;
• hipergammaglobulinemia policlonal;
• plasmocitosis policlonal reactiva;
• metástasis óseas.

Tratamiento del mieloma múltiple

El mieloma múltiple es incurable, sin embargo, un tratamiento adecuado puede lograr una remisión estable y mantenerla por mucho tiempo.

La terapia se lleva a cabo en dos direcciones: antitumoral (etiotrópica) y de apoyo (sintomática).

Tratamiento contra el cáncer

Se prescribe teniendo en cuenta la edad del paciente y la presencia de enfermedades concomitantes. A los pacientes menores de 70 años, o mayores de 70 años sin comorbilidades, se les prescriben 4-6 ciclos de poliquimioterapia, después de lo cual se movilizan las células hematopoyéticas, y luego quimioterapia en dosis altas (mieloablación) seguida de trasplante autólogo de células madre de apoyo. En el futuro, después de 3-4 meses, se considera la conveniencia de varios cursos más de poliquimioterapia u otro autotrasplante de células madre.

A los pacientes con contraindicaciones para dicho tratamiento (pacientes mayores de 70 años con patología concomitante) se les prescribe poliquimioterapia.

Cuidados de apoyo

Realizado en las siguientes áreas:

• tratamiento de la disfunción renal;
• supresión de osteólisis;
• eliminación de la hipercalcemia;
• tratamiento del síndrome de hiperviscosidad;
• tratamiento de la anemia;
• alivio del síndrome de dolor;
• terapia antitrombótica;
• prevención de infecciones.

En la forma asintomática de mieloma múltiple, no se requiere tratamiento, la supervisión médica es suficiente.

Posibles complicaciones y consecuencias.

El mieloma puede transformarse en leucemia plasmablástica aguda o linfosarcoma.

Pronóstico

Según la forma de mieloma múltiple y la sensibilidad al tratamiento, se puede lograr una supervivencia de 5 años en el 40-80% de los pacientes. Los factores pronósticos desfavorables incluyen recaídas, después de cada recaída, la remisión es más difícil de lograr. La muerte en la mayoría de los casos se produce por complicaciones infecciosas graves.

Prevención

La prevención del mieloma múltiple consiste en evitar el contacto con sustancias cancerígenas y tóxicas y mantener un estilo de vida saludable.

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El mieloma también se llama mieloma, enfermedad de Rusticki-Kahler, plasmacitoma generalizado, mielomatosis o reticuloplasmocitosis. Los dos términos más utilizados para esta patología son mieloma y mieloma múltiple. En el siguiente texto, también utilizaremos estos términos como sinónimos.

Así, el mieloma múltiple es una de las variedades hemoblastosis, que comúnmente se conocen como " cáncer sangre ". Es decir, el mieloma es una enfermedad caracterizada por un crecimiento maligno en la cantidad de células sanguíneas de cierto tipo (plasmocitos) que producen una proteína patológica: paraproteína. Además, el número de células plasmáticas en la sangre y la médula ósea está aumentando debido a mutaciones en estas células. Y es la mutación la que provoca la síntesis de una gran cantidad de paraproteína por parte de ellos.

Un aumento persistente en el número de células plasmáticas mutadas por encima de la norma es el criterio principal para clasificar el mieloma como un tipo de tumor maligno. El mieloma se diferencia del cáncer de otras localizaciones (por ejemplo, cáncer de ovario, intestino y otros órganos) en que las células tumorales pueden ubicarse inmediatamente en diferentes órganos y tejidos, donde son transportadas por el torrente sanguíneo.

Debido a la gran cantidad de células plasmáticas en la médula ósea, se altera el proceso normal de hematopoyesis y se destruyen los huesos, y la paraproteína se deposita en muchos órganos y tejidos, interrumpiendo su funcionamiento y provocando el desarrollo de un cuadro clínico polimórfico y diverso. de la enfermedad

Mieloma - características generales

Por definición, el mieloma es una enfermedad maligna caracterizada por una mayor proliferación (multiplicación) y acumulación en la médula ósea de células plasmáticas monoclonales que, a su vez, sintetizan y secretan activamente proteínas patológicas denominadas paraproteínas en el torrente sanguíneo.

Para comprender la esencia del mieloma es necesario conocer qué son las células plasmáticas en general y las células plasmáticas monoclonales en particular, así como las paraproteínas que secretan. Es igualmente importante comprender claramente la naturaleza de los cambios en las células que causaron su reproducción descontrolada y la estructura de las proteínas patológicas. Consideremos todos estos conceptos por separado.

Entonces, cualquier célula plasmática (patológica y normal) son células formadas a partir de linfocitos B. El proceso de formación de células plasmáticas normales es bastante complicado y siempre se desencadena por la entrada de algún microorganismo extraño en la sangre. El hecho es que después de que un microbio ingresa al torrente sanguíneo, en algún momento se "encuentra" con un linfocito B circulante, que reconoce en él algo extraño y, por lo tanto, sujeto a destrucción. Después de eso, el linfocito B, que se encontró con el antígeno, se activa y entra en el ganglio linfático más cercano a su ubicación. Por ejemplo, si un linfocito B entró en contacto con un microbio patógeno en los vasos intestinales, ingresa a los parches de Peyer, acumulaciones especiales de tejido linfoide intestinal, etc.

En los ganglios linfáticos, el linfocito B muta y adquiere la capacidad de producir un solo tipo de anticuerpo (inmunoglobulinas), que destruirá específicamente la variedad de microorganismos patógenos que encuentre. Es decir, si un linfocito B se encuentra con el virus de la rubéola, en los ganglios linfáticos adquirirá la capacidad de producir anticuerpos solo contra este microbio. En consecuencia, los anticuerpos contra el virus de la rubéola no podrán destruir el meningococo ni ningún otro microbio. Gracias a este mecanismo, se logra la selectividad de la acción del sistema inmunológico, que destruye solo los microbios patógenos y no daña a los representantes de la microflora normal de varios órganos y sistemas.

Un linfocito B que ha adquirido la capacidad de producir anticuerpos contra cualquier microbio se convierte en una célula inmunocompetente madura, lo que ya se denomina célula plasmática. Es decir, plasmocito y linfocito B son las etapas de madurez de una misma célula del sistema inmunitario. Después de la transformación del linfocito B en una célula plasmática, esta última ingresa a la circulación sistémica y comienza a multiplicarse intensamente. Esto es necesario para que las células capaces de producir anticuerpos contra el microbio patógeno detectado aparezcan en el torrente sanguíneo en gran número y destruyan todos los microorganismos lo más rápido posible.

Todo el conjunto de células formadas a partir de una célula plasmática se denomina monoclonal, ya que, en realidad, son numerosos clones idénticos de la misma estructura celular. Estas células plasmáticas monoclonales producen exactamente los mismos anticuerpos dirigidos contra cualquier microbio patógeno. Cuando se destruye el microbio, la mayoría de las células plasmáticas monoclonales morirán, y varios cientos de células sufrirán otra transformación y se convertirán en las llamadas "células de memoria" que proporcionarán inmunidad a la enfermedad durante un período de tiempo. Esto es exactamente lo que sucede normalmente. Y con violaciones del proceso descrito de formación de células plasmáticas y la producción de anticuerpos por parte de ellas, se producen diversas enfermedades, incluido el mieloma.

Entonces, el mieloma es el resultado de una violación de los procesos de maduración y transformación de los linfocitos B en células plasmáticas y la producción de anticuerpos (inmunoglobulinas) por parte de ellos. El hecho es que el mieloma es, de hecho, la formación continua y constante de células plasmáticas monoclonales que no mueren, sino que, por el contrario, aumentan constantemente en número. Es decir, durante la formación de esta enfermedad, hay una violación del mecanismo de muerte de las células plasmáticas, que desde el torrente sanguíneo penetran en la médula ósea y continúan multiplicándose. En la médula ósea, las células plasmáticas que se multiplican comenzarán gradualmente a desplazar a todos los demás brotes, como resultado de lo cual una persona desarrollará pancitopenia (una disminución en la cantidad de todos los tipos de células sanguíneas: glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos) .

Además, las células plasmáticas monoclonales patológicas que no mueren, que son el sustrato del mieloma, producen inmunoglobulinas (anticuerpos) defectuosas. Estas inmunoglobulinas tienen algún tipo de defecto en sus cadenas ligeras o pesadas constituyentes, por lo que en principio son incapaces de destruir cualquier microorganismo patógeno. Es decir, las células plasmáticas monoclonales del mieloma producen y secretan en la sangre moléculas de inmunoglobulina defectuosas, que son proteínas (proteínas) en su estructura, y por lo tanto se denominan paraproteínas.

Estas paraproteínas, incapaces de destruir los microbios patógenos, circulan en la circulación sistémica y penetran en los tejidos de varios órganos y sistemas, donde pueden ser transportadas por la sangre. Es decir, las paraproteínas penetran con mayor frecuencia en los tejidos de los órganos abundantemente abastecidos, como los riñones, el hígado, el bazo, el corazón, la médula ósea, las fibras nerviosas, etc. Al ingresar a los tejidos, las paraproteínas se depositan en el espacio intercelular, literalmente llenando el órgano con proteínas patológicas, lo que interrumpe su funcionamiento normal. Es con la infiltración de paraproteínas en varios órganos y sistemas que se asocian numerosas y diversas manifestaciones clínicas del mieloma múltiple. Es decir, el tumor en sí se localiza en la médula ósea y las paraproteínas que produce se depositan en diferentes órganos.

Las células plasmáticas patológicas que forman el mieloma en la médula ósea secretan sustancias biológicamente activas que tienen los siguientes efectos:

• Activan el trabajo de las células osteoclásticas, que comienzan a destruir intensamente la estructura de los huesos, provocando su fragilidad, osteoporosis y dolor;
• Acelerar el crecimiento y la reproducción de las células plasmáticas que forman el mieloma;
• Deprimir la inmunidad, actuando como sustancias inmunosupresoras;
• Activan el trabajo de los fibroblastos que producen fibras elásticas y fibrógeno, que, a su vez, penetran en la sangre, aumentan su viscosidad y provocan constantes hematomas y sangrados menores;
• Activan el crecimiento activo de las células hepáticas, que dejan de sintetizar una cantidad suficiente de protrombina y fibrinógeno, como resultado de lo cual empeora la coagulación de la sangre;
• Violar el metabolismo de las proteínas debido al alto contenido de paraproteínas en la sangre, lo que causa daño renal.

Resumiendo, podemos decir que el mieloma es una enfermedad maligna causada por la reproducción descontrolada de células plasmáticas monoclonales patológicas que producen paraproteínas que se infiltran en órganos y tejidos vitales y provocan alteraciones en su funcionamiento. Dado que las células plasmáticas patológicas se multiplican sin control y su número crece constantemente, el mieloma se clasifica como un tumor maligno del sistema sanguíneo: hemoblastosis.

El mieloma múltiple generalmente se desarrolla en personas mayores (mayores de 40 años) y es extremadamente raro en hombres y mujeres jóvenes menores de 40 años. La incidencia de mieloma aumenta en las categorías de mayor edad, es decir, en personas de 40 a 50 años, la enfermedad se desarrolla con menos frecuencia que en personas de 50 a 60 años, etc. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres.

El mieloma fluye y se desarrolla muy lentamente. Desde el momento de la aparición de células plasmáticas patológicas en la médula ósea y la formación de los primeros focos tumorales hasta el desarrollo de los síntomas clínicos, pueden transcurrir entre 20 y 30 años. Pero después de la manifestación de los síntomas clínicos del mieloma, la enfermedad, en promedio, dentro de los 2 años conduce a la muerte de una persona debido a complicaciones asociadas con el daño a varios órganos y sistemas por paraproteínas.

Variedades de mieloma múltiple.

Según el tipo de paraproteínas secretadas por las células plasmáticas patológicas, el mieloma se divide en las siguientes variedades inmunoquímicas:

• mieloma de Bence-Jones (ocurre en 12 - 20% de los casos);
• A-mieloma (25% de los casos);
• G-mieloma (50% de los casos);
• M-mieloma (3 - 6%);
• E-mieloma (0,5 - 2%);
• D-mieloma (1 - 3%)
• Mieloma no secretor (0,5 - 1%).

Entonces, el mieloma de Bence-Jones se caracteriza por la liberación de una inmunoglobulina atípica, que se llama proteína de Bence-Jones, en base a la cual el tumor obtuvo su nombre. Los mielomas G, A, M, E y D secretan, respectivamente, inmunoglobulinas defectuosas de los tipos IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Y el mieloma no secretor no produce ninguna paraproteína. Esta clasificación inmunoquímica de los mielomas rara vez se usa en la medicina práctica, ya que es imposible desarrollar tácticas óptimas para la terapia y el seguimiento del paciente sobre esta base. El aislamiento de estos tipos de mieloma es importante para la investigación científica.

En la práctica, se utilizan otras clasificaciones de mielomas, basadas en las características clínicas y anatómicas de la ubicación de las células plasmáticas en la médula ósea, así como en las características de la composición celular del tumor.

Primero, dependiendo de cuántos huesos u órganos haya focos de crecimiento tumoral, los mielomas se dividen en múltiples y solitarios.

mieloma solitario

El mieloma solitario se caracteriza por la aparición de un foco de crecimiento tumoral en un solo hueso lleno de médula ósea o en un ganglio linfático. Esta es la diferencia entre el mieloma solitario y el múltiple y difuso, en el que los focos de crecimiento tumoral de las células plasmáticas se ubican simultáneamente en varios huesos que contienen la médula ósea.

mieloma múltiple

El mieloma múltiple se caracteriza por la formación de focos de crecimiento tumoral simultáneamente en varios huesos, dentro de los cuales se encuentra la médula ósea. Las vértebras, las costillas, la escápula, las alas del ilion, los huesos del cráneo y la parte central de los huesos largos de los brazos y las piernas son los más afectados. Además, además de los huesos, los ganglios linfáticos y el bazo también pueden verse afectados.

El más común es el mieloma múltiple y el más raro es el solitario. Las manifestaciones clínicas, así como los principios de la terapia para estos tipos de mieloma, son los mismos, por lo tanto, como regla general, los médicos seleccionan una forma específica de la enfermedad para el diagnóstico correcto, así como también evalúan el pronóstico de vida y salud. De lo contrario, no existen diferencias fundamentales entre el mieloma focal solitario, múltiple, difuso y difuso, por lo que los consideraremos juntos. Si para cualquier variedad de mieloma será necesario enfatizar sus características, entonces se hará.

Entonces, dependiendo de cómo se ubiquen las células plasmáticas en la médula ósea, los mielomas se dividen en los siguientes tipos:

• mieloma focal difuso;
• mieloma difuso;
• Múltiple focal (mieloma múltiple).

mieloma difuso

El mieloma difuso se caracteriza por la presencia de células plasmáticas y un aumento progresivo de su número en todas las partes de la médula ósea. Es decir, no hay focos limitados de crecimiento tumoral y las células plasmáticas que se multiplican impregnan toda la estructura de la médula ósea. Los plasmocitos en la médula ósea no se encuentran en un área limitada, sino en toda su superficie.

Mieloma focal múltiple

El mieloma múltiple focal se caracteriza por la presencia simultánea de focos de crecimiento activo de células plasmáticas y un cambio en la estructura de la médula ósea en todo su volumen. Es decir, las células plasmáticas se ubican en áreas limitadas, formando focos de crecimiento tumoral, y el resto de la médula ósea se modifica bajo la influencia del tumor. En el mieloma múltiple, los focos de crecimiento de células plasmáticas pueden ubicarse no solo en la médula ósea, sino también en los ganglios linfáticos o el bazo.

mieloma focal difuso

El mieloma focal difuso combina características de múltiple y difuso.

Dependiendo de la composición celular del mieloma, se divide en los siguientes tipos:

• mieloma de células plasmáticas (células plasmáticas);
• mieloma plasmablástico;
• mieloma de células polimórficas;
• Mieloma de células pequeñas.

Mieloma de células plasmáticas

El mieloma de células plasmáticas se caracteriza por el predominio de células plasmáticas maduras en la médula ósea en los focos de crecimiento tumoral, que producen activamente paraproteínas. Con el predominio de plasmocitos en los focos de crecimiento tumoral, el mieloma se desarrolla lentamente y es bastante difícil de tratar. Sin embargo, debido a la producción activa de paraproteínas, el mieloma de células plasmáticas daña otros órganos y sistemas que no son susceptibles de tratamiento.

Mieloma plasmablástico

El mieloma plasmablástico se caracteriza por el predominio en la médula ósea en los focos de crecimiento tumoral de plasmablastos, células del germen plasmacítico, que se dividen activa y rápidamente, pero secretan una cantidad relativamente pequeña de paraproteínas. Este tipo de mieloma se caracteriza por un crecimiento y una progresión relativamente rápidos y una respuesta relativamente buena al tratamiento.

Mieloma de células polimórficas y de células pequeñas

Los mielomas polimorfocelulares y de células pequeñas se caracterizan por la presencia de células plasmáticas en los focos de crecimiento tumoral en las primeras etapas de maduración. Esto significa que estos tipos de mieloma se encuentran entre las formas más malignas del tumor, progresan muy rápidamente, pero secretan una cantidad relativamente pequeña de paraproteínas. En este sentido, en los mielomas polimorfocelulares y de células pequeñas, predominan los síntomas de los huesos afectados y la interrupción del funcionamiento de otros órganos y sistemas debido a la deposición de paraproteínas se expresa de forma moderada o débil.

Mieloma - foto

Esta fotografía muestra la deformidad del tórax y la columna con mieloma.

Esta fotografía muestra los numerosos hematomas y hematomas que son característicos del mieloma.

Esta fotografía muestra huesos del antebrazo afectados por mieloma múltiple.

Causas de la enfermedad

Aún no se han establecido las causas exactas del mieloma múltiple. Sin embargo, se han identificado los siguientes factores, cuya presencia aumenta el riesgo de desarrollar mieloma múltiple:

• Infecciones virales crónicas;
• Predisposición genética (aproximadamente el 15 - 20% de los familiares consanguíneos de pacientes con mieloma sufrían algún tipo de leucemia);
• Exposición pospuesta a factores que deprimen el sistema inmunitario (por ejemplo, permanecer en la zona de radiación radiactiva, tomar citostáticos o inmunosupresores, estrés, etc.);
• Exposición prolongada a sustancias tóxicas (por ejemplo, inhalación de vapor de mercurio, asbesto, compuestos de arsénico, plomo, etc.);

Mieloma (mieloma múltiple) - síntomas

Las manifestaciones clínicas del mieloma consisten en dos grupos principales de síntomas, tales como:
1. Síntomas asociados con el crecimiento directo y la localización del tumor en la médula ósea;
2. Síntomas asociados con el depósito de paraproteínas (infiltración) en varios órganos y sistemas.

Los síntomas del mieloma asociados con la localización y el crecimiento del tumor en los huesos incluyen los siguientes:

• Osteoporosis de huesos en los que se localizan focos tumorales;
• Fragilidad ósea y tendencia a la fractura;
• Deformación de los huesos con compresión de los órganos internos (por ejemplo, cuando los focos de mieloma se localizan en las vértebras, se produce la compresión de la médula ósea, etc.);
• Acortamiento del crecimiento debido a deformidad ósea;
• Hipercalcemia (aumento de los niveles de calcio en la sangre, que se desarrolla como resultado de la reabsorción ósea y la liberación de compuestos de calcio de ellos);
• anemia, leucopenia (bajo número de glóbulos blancos) y trombocitopenia (bajo número de plaquetas en la sangre);
• Enfermedades infecciosas frecuentes de carácter bacteriano.

El dolor en los huesos está asociado con su destrucción, deformación y compresión por un tumor en crecimiento. El dolor suele agravarse al acostarse, así como al moverse, toser y estornudar, pero no siempre está presente. El dolor persistente generalmente indica un hueso roto.

La osteoporosis, la fragilidad y la tendencia de los huesos a fracturarse son causadas por su destrucción por un tumor en crecimiento. La deformación de los huesos y la compresión de los órganos internos también se asocian con una violación de su densidad. Con la compresión de la médula espinal por vértebras deformadas, se altera la regulación nerviosa de la vejiga y los intestinos, como resultado de lo cual una persona puede sufrir incontinencia fecal y retención urinaria. Además, cuando se comprime la columna, la sensibilidad de las piernas puede verse alterada o puede desarrollarse debilidad muscular.

La hipercalcemia se desarrolla gradualmente y en las primeras etapas se manifiesta por náuseas, deshidratación, sed intensa, somnolencia, debilidad general, aumento de la orina (más de 2,5 litros de orina por día), estreñimiento, debilidad muscular y anorexia. Si no se lleva a cabo un tratamiento sintomático adecuado, dirigido a reducir el nivel de calcio en la sangre, la hipercalcemia puede provocar un deterioro mental progresivo, insuficiencia renal y coma.

Las enfermedades infecciosas frecuentes se deben al hecho de que las células plasmáticas en la médula ósea desplazan los brotes hematopoyéticos normales, como resultado de lo cual no se forma la cantidad requerida de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Debido a una deficiencia en la producción de glóbulos rojos en la médula ósea, una persona que padece mieloma desarrolla anemia. Debido a la deficiencia de leucocitos, leucopenia y plaquetas, respectivamente, trombocitopenia. La leucopenia, a su vez, conduce a un fuerte deterioro de la inmunidad, como resultado de lo cual una persona a menudo comienza a enfermarse con diversas infecciones bacterianas, como neumonía, meningitis, cistitis, sepsis, etc. En el contexto de la trombocitopenia, hay un deterioro de la coagulación de la sangre, que se manifiesta con sangrado de las encías, etc.

Los síntomas del mieloma, causados ​​por la secreción de paraproteínas en la sangre y su depósito en varios órganos y sistemas, son los siguientes:

• Aumento de la viscosidad de la sangre;
• insuficiencia renal;
• síndrome nefrótico;
• Sangrado (síndrome del ojo de mapache y sangrado espontáneo de las membranas mucosas de varios órganos);
• hipocoagulación (disminución de la actividad del sistema de coagulación de la sangre);
• síntomas neurológicos;
• Miocardiopatía (trastorno del corazón);
• Hepatomegalia (agrandamiento del hígado);
• esplenomegalia (agrandamiento del bazo);
• Macroglosia (aumento de tamaño y disminución de la movilidad de la lengua);
• Alopecia (calvicie);
• Destrucción de uñas.

La hipocoagulación se desarrolla debido a dos factores. En primer lugar, esta es una deficiencia de plaquetas en la sangre y, en segundo lugar, es una inferioridad funcional de las plaquetas, cuya superficie está cubierta con paraproteínas. Como resultado, las plaquetas restantes en la sangre no pueden garantizar la coagulación normal de la sangre, lo que provoca sangrado y tendencia a sangrar.

El aumento de la viscosidad de la sangre se manifiesta por sangrado (sangrado espontáneo de las encías, intestinos, nariz, vagina, etc.), así como por la formación de hematomas y abrasiones en la piel. Además, en el contexto del sangrado en el mieloma, se puede desarrollar el llamado síndrome del "ojo de mapache", que ocurre debido a la fragilidad de los vasos sanguíneos y al aumento de la viscosidad de la sangre. La esencia de este síndrome es la formación de un gran hematoma en los tejidos blandos de la órbita del ojo después de rascarlos o tocarlos ligeramente (Figura 1).

Foto 1- Síndrome del "ojo de mapache".

Al examinar la retina del ojo, filtrada por paraproteína, se ven características venas de "salchicha", estiradas por sangre demasiado viscosa. El aumento de la viscosidad de la sangre siempre conduce a una discapacidad visual.

Además, debido al aumento de la viscosidad de la sangre, una persona desarrolla diversos trastornos neurológicos, como Síndrome de Bing-Neil , que incluye el siguiente complejo sintomático característico:

• Parestesia (sensación de correr "piel de gallina", etc.);
• Violación de la coordinación de movimientos (ataxia);
• Somnolencia que puede convertirse en estupor o coma.

Además, debido al suministro insuficiente de sangre a los tejidos y órganos profundos, el aumento de la viscosidad de la sangre puede causar insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar, hipoxia, debilidad general y anorexia. En general, la tríada clásica de manifestaciones de aumento de la viscosidad de la sangre se considera un trastorno mental combinado, dificultad para respirar y coma patológico.

La insuficiencia renal y el síndrome nefrótico son causados ​​por varios factores: hipercalcemia, depósito de paraproteínas en los túbulos de los riñones e infecciones bacterianas frecuentes. El depósito de paraproteínas en los túbulos de los riñones se llama AL-amiloidosis, que es una complicación del mieloma. Debido a la amiloidosis, los túbulos no pueden realizar sus funciones, y un exceso de proteína y calcio en la sangre filtrada sobrecarga los riñones, como resultado de lo cual los tejidos del órgano se dañan irreversiblemente con la formación de insuficiencia. El daño renal en el mieloma se manifiesta por proteinuria (proteína en la orina) sin hipertensión e hiperuricemia (ácido úrico en la orina). Además, en la orina durante un estudio especial, se encuentra proteína de Bence-Jones, que es un sello distintivo del mieloma múltiple. El edema y la hipertensión en el síndrome nefrótico por mieloma no ocurren, como en la insuficiencia renal clásica.

Mieloma de la sangre, los huesos, la columna vertebral, la médula ósea, la piel, los riñones y el cráneo: una breve descripción

No existen formas aisladas de mieloma, cuando el tumor se localiza en cualquier órgano. Incluso el mieloma solitario, en el que el foco primario afecta la médula ósea de cualquier hueso o un ganglio linfático, no puede clasificarse como un tumor con una localización específica.

A menudo, al no comprender la esencia del mieloma, las personas intentan describirlo en los términos y conceptos habituales, localizando artificialmente el tumor en cualquier órgano, como los riñones, la columna vertebral, la médula ósea, la piel o el cráneo. Como resultado, se utilizan términos relevantes, como mieloma óseo, mieloma espinal, mieloma cutáneo, mieloma renal, etc.

Sin embargo, todos estos términos son incorrectos, ya que el mieloma es un tumor maligno, cuyo sitio de crecimiento primario puede ubicarse en uno o más huesos que contienen la médula ósea. Y dado que la médula ósea está presente en los huesos de la pelvis, el cráneo, los brazos y las piernas, así como en las vértebras, las costillas y los omóplatos, el foco principal del mieloma puede ubicarse en cualquiera de estos huesos.

Para aclarar la localización del foco del tumor primario, los médicos a menudo pueden decir brevemente "mieloma de la columna", "mieloma del cráneo", "mieloma de las costillas" o "mieloma de los huesos". Sin embargo, en todos los casos, esto significa solo una cosa: una persona sufre de una enfermedad maligna, cuyos síntomas serán los mismos, independientemente del hueso en el que se encuentre el foco primario del tumor. Por lo tanto, en la práctica, desde el punto de vista de los enfoques de la terapia y los síntomas clínicos, el mieloma de la columna no es diferente del mieloma del cráneo, etc. Por lo tanto, para describir las manifestaciones clínicas y los enfoques de tratamiento, el término "mieloma" se puede usar sin especificar en qué hueso se localiza el foco primario de crecimiento del tumor.

Los términos "mieloma de los huesos", "mieloma de la médula ósea" y "mieloma de la sangre" son incorrectos, porque contienen una característica que intenta especificar la ubicación del tumor (hueso, médula ósea o sangre). Sin embargo, esto es incorrecto, porque el mieloma es un tumor que siempre afecta la médula ósea junto con el hueso que la contiene. Así, los términos "mieloma de los huesos" y "mieloma de la médula ósea" son una clara ilustración de la conocida expresión "butter oil", que describe la redundancia y el absurdo de las aclaraciones.

Mieloma de la piel y mieloma del riñón son términos incorrectos que también intentan localizar el tumor en estos órganos. Sin embargo, esto es fundamentalmente incorrecto. El foco de crecimiento del mieloma siempre se localiza en la médula ósea o en los ganglios linfáticos, pero las paraproteínas secretadas por este pueden depositarse en varios órganos, causando daño y disfunción. En diferentes personas, las paraproteínas pueden dañar varios órganos, incluida la piel o los riñones, que son rasgos característicos de la enfermedad.

Etapas de la enfermedad

Según la gravedad de la enfermedad y la cantidad de tejido dañado, el mieloma múltiple se divide en 3 etapas (grados).

grado mieloma cumple con los siguientes criterios:

• La concentración de hemoglobina en la sangre es superior a 100 g / l o el valor del hematocrito es superior al 32%;
• Niveles normales de calcio en la sangre;
• Baja concentración de paraproteínas en sangre (IgG inferior a 50 g/l, IgA inferior a 30 g/l);
• Baja concentración de proteína Bence-Jones en la orina inferior a 4 g por día;
• La masa total del tumor no supera los 0,6 kg/m 2 ;
• Ausencia de signos de osteoporosis, fragilidad, fragilidad y deformación de los huesos;
• El foco de crecimiento está solo en un hueso.

Mieloma múltiple grado 3 exhibido si una persona tiene al menos uno de los siguientes signos:

• Concentración de hemoglobina en sangre inferior a 85 g/l o valor de hematocrito inferior al 25 %;
• La concentración de calcio en sangre es superior a 2,65 mmol/l (o superior a 12 mg por 100 ml de sangre);
• Focos de crecimiento tumoral en tres o más huesos a la vez;
• Alta concentración de paraproteínas en sangre (IgG más de 70 g/l, IgA más de 50 g/l);
• Alta concentración de proteína Bence-Jones en la orina: más de 112 g por día;
• La masa tumoral total es de 1,2 kg/m2 o más;
• La radiografía muestra signos de osteoporosis de los huesos.

El mieloma de grado II es un diagnóstico de exclusión, ya que se establece si los parámetros de laboratorio enumerados son más altos que en el estadio I, pero ninguno de ellos alcanza los valores característicos del estadio III.

Diagnóstico de mieloma (mieloma múltiple)

Principios generales del diagnóstico

El diagnóstico de mieloma múltiple comienza con un examen general de una persona por parte de un médico, así como un interrogatorio detallado sobre las quejas, el momento de su aparición y el curso de la enfermedad. Después de eso, el médico palpa las áreas dolorosas del cuerpo y pregunta si el dolor está empeorando y si se manifiesta en alguna parte.

Después del examen, si se sospecha mieloma múltiple, se realizan los siguientes estudios de diagnóstico:

• Radiografía del esqueleto y el tórax;
• tomografía computarizada espiral;
• Aspiración (valla) de la médula ósea para la producción de un mielograma;
• Análisis de sangre generales;
• Análisis bioquímico de sangre (es necesario determinar las concentraciones y actividad de urea, creatinina, calcio, proteína total, albúmina, LDH, fosfatasa alcalina, AsAT, AlAT, ácido úrico, proteína C reactiva y beta2-microglobulina, si es necesario);
• Análisis generales de orina;
• Coagulograma (determinación de PIM, PTI, APTT, TV);
• Determinación de paraproteínas en orina o sangre por inmunoelectroforesis;
• Determinación de inmunoglobulinas por el método de Mancini.

radiografía

Una radiografía en el mieloma múltiple puede revelar lesiones tumorales en los huesos. Las características radiográficas características del mieloma son las siguientes:
1. Osteoporosis;
2. Focos de destrucción de los huesos del cráneo de forma redondeada, que se denominan síndrome de "cráneo con fugas";
3. Pequeños agujeros en los huesos de la cintura escapular, ubicados como un panal de abejas y con forma de pompa de jabón;
4. Pequeños y numerosos orificios en las costillas y omóplatos, ubicados en toda la superficie de los huesos y que tienen una apariencia similar a un paño de lana azotado por la polilla;
5. Una columna vertebral acortada y vértebras individuales comprimidas que tienen una apariencia característica llamada síndrome de boca de pez.

La presencia de estos signos en la radiografía confirma mieloma múltiple. Sin embargo, los rayos X por sí solos no son suficientes para determinar el estadio y la fase del mieloma, así como la gravedad del estado general. Para ello, se utilizan pruebas de laboratorio.

Tomografía computarizada espiral

La tomografía computarizada en espiral, así como los rayos X, le permiten identificar focos de crecimiento tumoral, así como evaluar la cantidad y la gravedad del daño óseo. En principio, la tomografía es una mejor opción que los rayos X, ya que proporciona información más precisa de la misma naturaleza. Por lo tanto, si es posible, si se sospecha mieloma, se debe realizar una tomografía computarizada y no radiografías. Y solo si es imposible hacer un tomograma, se deben usar rayos X.

Pruebas para el mieloma

Los más simples de realizar, pero bastante informativos, son un análisis general de sangre y orina, así como un análisis de sangre bioquímico.

El mieloma se caracteriza por los siguientes valores de indicadores del análisis de sangre general:

• Concentración de hemoglobina inferior a 100 g/l;
• El número de eritrocitos es inferior a 3,7 T/l en mujeres e inferior a 4,0 T/l en hombres;
• El número de plaquetas es inferior a 180 g/l;
• El número de leucocitos es inferior a 4,0 g/l;
• El número de neutrófilos en la leucofórmula es inferior al 55 %;
• El número de monocitos en la leucofórmula es superior al 7%;
• Células plasmáticas individuales en la leucofórmula (2 - 3%);
• ESR - 60 o más mm por hora.

Además, los cuerpos alegres son visibles en el frotis de sangre, lo que indica una violación del bazo.
En un análisis de sangre bioquímico para detectar mieloma, se determinan los siguientes valores de indicadores:

• Concentración de proteínas totales de 90 g/lo superior;
• Concentración de albúmina 35 g/l o menos;
• Concentración de urea de 6,4 mmol/lo superior;
• Concentración de creatinina superior a 95 µmol/l en mujeres y superior a 115 µmol/l en hombres;
• La concentración de ácido úrico es superior a 340 µmol/l en mujeres y superior a 415 µmol/l en hombres;
• La concentración de calcio está por encima de 2,65 mmol/l;
• La proteína C reactiva está dentro de los límites normales o ligeramente elevada;
• La actividad de la fosfatasa alcalina está por encima de lo normal;
• La actividad de AST y ALT está dentro del límite superior de la norma o aumentada;
• La actividad de LDH está aumentada.

La determinación de la concentración de proteína beta2-microglobulina se realiza por separado si se sospecha mieloma y no está incluida en la lista estándar de indicadores de un análisis de sangre bioquímico. Con mieloma, el nivel de microglobulina beta2 es significativamente más alto de lo normal.

En el análisis general de orina con mieloma, se detectan los siguientes cambios:

• Densidad superior a 1030;
• eritrocitos en la orina;
• proteína en la orina;
• Cilindros en la orina.

Cuando se calienta la orina, precipita la proteína de Bence-Jones, cuya cantidad en el mieloma múltiple es de 4 a 12 g por día o más.

Estos análisis de sangre y orina no son específicos del mieloma, pero pueden ocurrir en una amplia gama de enfermedades diferentes. Por lo tanto, los análisis de orina y sangre en el diagnóstico de mieloma deben considerarse exclusivamente junto con los resultados de otras manipulaciones diagnósticas, como rayos X, mielograma, tomografía computarizada y determinación inmunoelectroforética de paraproteínas. Los únicos indicadores de prueba específicos del mieloma son un fuerte aumento en la ESR de más de 60 mm / h, una alta concentración de microglobulina beta2 en la sangre y proteína Bence-Jones en la orina, que normalmente no se detecta en absoluto.

En el coagulograma con mieloma, hay un aumento de MNI por encima de 1,5, PTI por encima del 160% y TB por encima de lo normal, y el APTT, por regla general, permanece normal.

Un mielograma es un recuento de la cantidad de células diferentes de la médula ósea en un frotis. En este caso, el frotis se prepara de la misma manera que un frotis de sangre para un análisis general regular. La médula ósea para un mielograma se toma usando un mandril especial del ala ilíaca o del esternón. En el mielograma del mieloma múltiple, más del 12 % de las células plasmáticas se encuentran en diversas etapas de maduración. También existen células patológicas con vacuolas en el citoplasma y cromatina nuclear en forma de rueda. El número de plasmocitos superior al 12% y la inhibición de otros brotes hematopoyéticos confirman el diagnóstico de mieloma múltiple.

La determinación de paraproteínas por inmunoelectroforesis e inmunoglobulinas según Mancini son pruebas específicas, cuyos resultados rechazan o confirman inequívocamente el mieloma múltiple. La presencia de paraproteínas en la sangre o la orina, y la concentración de inmunoglobulinas por encima de lo normal es una confirmación precisa de mieloma. Además, el alto contenido de cualquier inmunoglobulina en la sangre se denomina gradiente M (gradiente mu).

Después de recibir los resultados de todas las pruebas y exámenes, el diagnóstico de mieloma se realiza en función de varios criterios de diagnóstico.

Los criterios de diagnóstico clásicos para el mieloma son los siguientes indicadores de prueba:
1. La cantidad de células plasmáticas en la médula ósea según los datos del mielograma es del 10 % o más.
2. La presencia o ausencia de células plasmáticas en muestras de biopsia que no sean de médula ósea (en los riñones, el bazo, los ganglios linfáticos, etc.).
3. La presencia de un gradiente M en la sangre o la orina (aumento de la concentración de inmunoglobulinas).
4. Presencia de cualquiera de los siguientes:

• Nivel de calcio superior a 105 mg/l;
• Nivel de creatinina superior a 20 mg/l (200 mg/ml);
• Nivel de hemoglobina por debajo de 100 g/l;
• Osteoporosis o reblandecimiento de los huesos.

Es decir, si una persona, según los resultados de las pruebas, tiene estos criterios, entonces el diagnóstico de mieloma se considera confirmado.

Mieloma (mieloma, mieloma múltiple) - tratamiento

Principios generales de la terapia.

Primero, debe saber que no existen métodos de tratamiento radical del mieloma, por lo que toda la terapia para la enfermedad está dirigida a prolongar la vida. Es decir, el mieloma no se puede curar por completo, como el cáncer de recto, mama u otro órgano, solo se puede detener la progresión del tumor y ponerlo en remisión, lo que prolongará la vida de una persona.

El tratamiento del mieloma consiste en el uso de métodos citostáticos especializados que detienen la progresión del tumor y prolongan la vida de una persona, y una terapia sintomática destinada a corregir las violaciones del funcionamiento de los órganos y sistemas vitales.

Los tratamientos citostáticos para el mieloma múltiple incluyen quimioterapia y radioterapia. Además, solo se recurre a la radioterapia si la quimioterapia es ineficaz. Los métodos sintomáticos de la terapia del mieloma incluyen operaciones quirúrgicas con compresión de órganos, el uso de analgésicos, la corrección de los niveles de calcio en la sangre, el tratamiento de la insuficiencia renal y la normalización de la coagulación de la sangre.

Quimioterapia

La quimioterapia para el mieloma se puede realizar con uno (monoquimioterapia) o con varios fármacos (poliquimioterapia).

monoquimioterapia se lleva a cabo por uno de los siguientes medicamentos según el esquema:

• melfalán- tomar 0,5 mg/kg 4 días cada 4 semanas, y administrar por vía intravenosa a razón de 16-20 mg por 1 m 2 de superficie corporal también 4 días cada 2 semanas.
• ciclofosfamida- tomar 50-200 mg una vez al día durante 2-3 semanas o administrar por vía intramuscular 150-200 mg al día cada 2-3 días durante 3-4 semanas. Puede inyectar una solución por vía intravenosa a 600 mg por 1 m 2 de área corporal una vez cada dos semanas. Se deben realizar un total de 3 inyecciones intravenosas.
• Lenalidomida- Tomar 25 mg todos los días a la misma hora durante 3 semanas. Luego toman un descanso de una semana y luego reanudan la terapia, reduciendo gradualmente la dosis a 20, 15 y 5 mg. La lenalidomida debe combinarse con dexametasona, que se toma 40 mg 1 vez al día.

poliquimioterapia se lleva a cabo de acuerdo con los siguientes esquemas:

• esquema de RM- Tomar Melfalán en comprimidos de 9 mg/m 2 y Prednisolona 100 - 200 mg durante 1 - 4 días.
• Esquema M2- el día 1, administrar tres fármacos por vía intravenosa: Vincristina 0,03 mg/kg, Ciclofosfamida 10 mg/kg y BCNU 0,5 mg/kg. Del día 1 al 7, administrar Melfalán por vía intravenosa a 0,25 mg/kg y tomar prednisolona por vía oral 1 mg/kg.
• esquema VAD- en los días 1-4 inclusive, administrar dos fármacos por vía intravenosa: Vincristina 0,4 mg/m 2 y Doxorrubicina 9 mg/m 2 . Simultáneamente con Vincristina y Doxorrubicina, se deben tomar 40 mg de Dexametasona una vez al día. Luego, del día 9 al 12 y del día 17 al 20 se toman solo 40 mg de Dexametasona en tabletas una vez al día.
• Esquema VMBCP(quimioterapia de megadosis para personas menores de 50 años) - Se administran tres medicamentos por vía intravenosa el día 1: Karmustina 100-200 mg / m 2, Vincristina 1,4 mg / m 2 y Ciclofosfamida 400 mg / m 2. Del día 1 al 7 inclusive, se toman dos fármacos por vía oral en comprimidos: Melfalán 8 mg/m 2 1 vez al día y Prednisolona 40 mg/m 2 1 vez al día. Después de 6 semanas, se vuelve a administrar carmustina a la misma dosis.

Si la quimioterapia fue efectiva, luego de completar el curso, se realiza el trasplante de las propias células madre de la médula ósea. Para hacer esto, durante la punción, se toma la médula ósea, se aíslan las células madre y se vuelven a plantar. Además, en los períodos entre ciclos de quimioterapia, para maximizar el período de remisión, se recomienda administrar preparaciones de interferón alfa por vía intramuscular (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin, etc.) 3-6 millones de unidades 3 veces por semana .

La quimioterapia logra la remisión completa en el 40% de los casos y la remisión parcial en el 50%. Sin embargo, incluso con una remisión completa, a menudo se produce una recurrencia del mieloma porque la enfermedad es sistémica y afecta a una gran cantidad de tejidos.

Terapia sintomática

La terapia sintomática tiene como objetivo aliviar el dolor, normalizar la concentración de calcio y la coagulación de la sangre, así como eliminar la insuficiencia renal y la compresión de órganos.

Para aliviar el dolor, primero se usan AINE y antiespasmódicos: Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeno e Indometacina. Si estos medicamentos no son efectivos, entonces se toman medicamentos de acción central como Codeína, Tramadol o Prosidol para aliviar el dolor. Para mejorar el efecto, se pueden agregar medicamentos del grupo AINE a los medios de acción central. Y solo si el uso combinado de AINE y acción central no es efectivo, entonces se recurre al uso de analgésicos narcóticos, como Morfina, Omnopon, Buprenorfina, etc., para aliviar el dolor.

Para eliminar la hipercalcemia, los medicamentos que contienen ibandronato de sodio, calcitonina, prednisolona, ​​vitamina D y metandrostenolol se usan en dosis individuales.

Para mantener la función renal en caso de insuficiencia renal, se recomienda tomar Hofitol, Retabolil, Prazosin y Furosemida en dosis individuales. Con un aumento pronunciado en la concentración de urea en sangre en el contexto de insuficiencia renal, se realiza hemodiálisis o plasmaféresis.

Nutrición para el mieloma

Es necesario seguir una dieta baja en proteínas, consumiendo no más de 40 - 60 g de proteína por día. Para ello, debes limitar el consumo de carne, huevos, pescado, frijoles, guisantes, nueces y lentejas. De lo contrario, puede incluir en la dieta cualquier alimento bien tolerado.

Mieloma múltiple (mieloma múltiple): causas, signos y síntomas, diagnóstico y tratamiento - video

Esperanza de vida y pronóstico

Desafortunadamente, el pronóstico del mieloma múltiple es malo. De media, la quimioterapia en combinación con el tratamiento sintomático permite alcanzar la remisión durante 2-3 años en casi todos los pacientes, aumentando la esperanza de vida en más de 2 años. Sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes con mieloma no supera los 2 años.

Qué es: el mieloma (del griego "myelos" - médula ósea, "oma" - el nombre general de cualquier tumor) es un cáncer de la sangre, un tumor maligno que crece en la médula ósea. A veces esta enfermedad se denomina erróneamente "cáncer". El tumor consiste principalmente en plasmocitos, células responsables de la inmunidad, la lucha contra las enfermedades infecciosas, la producción de inmunoglobulinas. Estas células crecen a partir de los linfocitos B, pero con varias violaciones del proceso de maduración, aparecen clones tumorales que conducen a la aparición de mieloma. Las formaciones de mieloma maligno se infiltran en la médula ósea de los huesos tubulares y los afectan.

La reproducción de plasmablastos y plasmocitos en la médula ósea contribuye a la síntesis de paraproteínas: proteínas anormales, inmunoglobulinas, que en este caso no cumplen sus funciones protectoras, pero su mayor número espesa la sangre y daña varios órganos internos.

La enfermedad se diferencia según las características inmunoquímicas de las proteínas (inmunoglobulinas) pertenecientes a una de las clases. Por ejemplo, la aparición de proteínas de clase IgE determina la presencia de E-mieloma.

tipos mielomas

Hay varios tipos de mieloma múltiple.

forma solitaria- Este es un foco único de infiltración, más a menudo concentrado en huesos planos.

Clínicas líderes en Israel

La forma generalizada se subdivide en:

Los mielomas también difieren en la composición de las células tumorales:

• plasmacítico;
• plasmablasto;
• polimorfocelular;
• Celda pequeña.

Hay varias características inmunoquímicas de las paraproteínas secretadas:

• mieloma de Bence-Jones (la llamada enfermedad de las cadenas ligeras);
• mielomas A, G y M;
• mieloma no secretor;
• mieloma dicloniano;
• mieloma m

El mieloma G ocurre en el 70 % de los casos, el mieloma A ocurre en el 20 % de los casos y el mieloma de Bence-Jones es un poco menos común (15 %).

Etapas de la enfermedad

El curso de la enfermedad se puede dividir en tres etapas:

• I - etapa de manifestaciones iniciales;
• II - etapa del cuadro clínico desarrollado;
• III - etapa terminal;

Etapa I- un período asintomático durante el cual no hay signos clínicos ni cambios en el estado de los pacientes.

Etapa II- en el que se expresan más claramente todos los síntomas clínicos característicos del mieloma.

Etapa III– . El mieloma se disemina a varios órganos internos.

Existen los subestadios A y B, caracterizados por la presencia o ausencia de insuficiencia renal en el paciente.

Manifestaciones y síntomas

A menudo, el mieloma se desarrolla sin llamar mucho la atención y se manifiesta como dolor en los huesos. Como resultado del desarrollo, la enfermedad se propaga a las partes internas de los huesos planos (omóplatos, esternón, vértebras, cráneo) o epífisis de los huesos tubulares. Hay casos frecuentes de detección de mielosarcoma: elementos malignos, que consisten principalmente en glóbulos blancos. En el futuro, aparecen formaciones en los huesos en forma de una sustancia blanda redondeada; esto es típico del mieloma nodular difuso (mieloblastoma), mientras que el tejido óseo se destruye.

Hay casos en que la enfermedad es imperceptible hasta un cierto período y aparece repentinamente una fractura espontánea, las consecuencias de la osteodestrucción.

Violaciones identificadas del tracto gastrointestinal, visión borrosa, temperatura corporal inestable, debilidad general, anemia, enfermedades infecciosas privadas: desde la gripe común hasta la leucoplasia de la vulva o el cuello uterino. Como resultado del daño a los órganos internos, hay malestar y dolor, palpitaciones, sensación de pesadez en el hipocondrio. Sucede que los nódulos de mieloma comprimen el cerebro, se producen dolores de cabeza. Además, es posible que se produzcan cambios patológicos en los discos vertebrales, lo que lleva a mielorradiculosisemia, alteración del suministro de sangre a la médula espinal.

Causas de la enfermedad. Factores de riesgo

Las causas del mieloma no se conocen con certeza. Es posible destacar solo los factores generales que contribuyen a la manifestación de enfermedades oncológicas en general. Muy a menudo, el mieloma se encuentra en personas de edad avanzada (mayores de 65 años), personas expuestas a cualquier radiación ionizante, que tienen contacto prolongado con productos derivados del petróleo, amianto y otras sustancias tóxicas. La raza, las infecciones virales, el estrés y la predisposición genética juegan un papel en la aparición del mieloma.

Según las estadísticas, el mieloma ocurre con casi el doble de frecuencia entre la población de piel oscura que entre las naciones de piel blanca, pero aún no se ha identificado el motivo de esta distribución.

Un papel importante en el estudio de las causas del mieloma lo juega la investigación genética, que tiene la capacidad de detectar genes que pueden causar un tumor por sus mutaciones.

Diagnóstico

Los métodos de laboratorio se utilizan para diagnosticar el mieloma. Los cambios más característicos se pueden detectar sobre la base de un análisis general de sangre y orina, prestando atención a los siguientes indicadores: un exceso de calcio en la orina o suero sanguíneo, al mismo tiempo, un alto nivel de proteínas en la orina y un número bajo de glóbulos rojos, plaquetas y hemoglobina, aumentado a 80 mm/h y por encima de la VSG. Altos niveles de proteína total en la sangre en el contexto de bajos niveles de albúmina.

Un diagnóstico más preciso lo da la definición de paraproteínas monoclonales, una prueba de orina para la proteína de Bence-Jones. Un análisis positivo da la presencia de cadenas ligeras de paraproteínas que pasan a través de los túbulos de los riñones. Además, se llevan a cabo una serie de otros estudios: rayos X, tomografía ósea, biopsia de trépano de médula ósea, estudios citogenéticos y determinan los indicadores cuantitativos de inmunoglobulina en la sangre.

Realizar un solo análisis no es suficiente para un diagnóstico correcto, por lo tanto, para el resultado final de la investigación, es necesario comparar todos los datos con las manifestaciones clínicas de los signos de la enfermedad.

Tratamiento

El mieloma es tratado en un hospital por un hematólogo. El mieloma se refiere a lesiones incurables de los tejidos hematopoyéticos, cuya curación completa solo es posible con un trasplante de médula ósea, pero el tratamiento prescrito correcto y oportuno le permite mantener el tumor bajo control.

Pasos del tratamiento del mieloma:

• terapia citostática;
• Radioterapia;
• Designación de alfa2-interferón;
• Prevención y tratamiento de complicaciones;

La parte principal del complejo de tratamiento del mieloma está ocupada por la quimioterapia. Además, se utilizan otros nuevos tipos de tratamiento, basados ​​en el correcto pronóstico de la enfermedad. Con un curso asintomático de la enfermedad de la etapa IA o IIA, el tratamiento se pospone, pero el paciente se controla constantemente, se controla la composición de la sangre. Si ha cambiado a expandido, se prescriben citostáticos y quimioterapia.

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*Solo sujeto a la obtención de datos sobre la enfermedad del paciente, un representante de la clínica podrá calcular una estimación precisa para el tratamiento.

Indicaciones de quimioterapia:

• Anemia;
• Hipercalcemia (aumento de los niveles de calcio en el suero sanguíneo);
• Amilosis;
• Hiperviscosa y síndrome hemorrágico;
• daño óseo;
• Daño en el riñón.

Hay dos tipos de quimioterapia: estándar y de dosis alta. Se utilizan tanto los medicamentos conocidos "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphan" como los nuevos y más modernos, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Para el tratamiento de pacientes mayores de 65 años se utilizan Prednisolona, ​​Vincristina, Alkeran, Ciclofosfamida. También se utilizan en la forma más agresiva de la enfermedad. En el mieloma óseo, también se utilizan bisfosfonatos (Bonefos, Aredia, Bondronat), que inhiben el crecimiento del propio mieloma, inhiben la actividad de los osteoclastos y pueden detener la destrucción del tejido óseo. A los pacientes menores de 65 años después de un curso de quimioterapia estándar se les puede prescribir quimioterapia de dosis alta, hasta el trasplante de células madre (propias o de un donante).

Se utiliza principalmente para lesiones óseas con dolor intenso y grandes focos de destrucción tisular, con mieloma solitario, así como en pacientes débiles como. Como complemento al tratamiento, se prescribe Dexametasona.

Como terapia de mantenimiento, a los pacientes en remisión se les recetan altas dosis de interferón alfa2 durante varios años.

Prevención y tratamiento de complicaciones. se basa en la corrección de la función renal en la insuficiencia renal, el uso de diuréticos, dieta, prasmaféresis (depuración de la sangre de paraproteínas) o hemodiálisis en los casos más graves, transfusión de hemoderivados para la anemia. Además, la supresión de enfermedades infecciosas mediante el uso de antibióticos (generalmente un amplio espectro de acción), terapia de desintoxicación.

Se presta mucha atención a la normalización del contenido de calcio mediante el uso de diuréticos, calcitrina. Los diversos grados de hipercalcemia se tratan con hidratación, agua mineral potable, infusiones. Para las fracturas se utiliza la osteosíntesis, la tracción y el tratamiento quirúrgico.

Debido al alto riesgo de complicaciones (especialmente en pacientes mayores), actualmente no se usa mucho en el tratamiento del mieloma. La opción más aceptable es el trasplante de células madre de un donante o del propio paciente, que puede llevar a la curación en aproximadamente el 20% de los pacientes.

tratamiento quirúrgico operatorio los mielomas se utilizan para lesiones de la columna vertebral, compresión de las raíces de los nervios, vasos sanguíneos y otros órganos vitales, o fortalecen y reparan los huesos en caso de fracturas.

Dieta y Nutricion

La nutrición para el mieloma excluye pasteles, dulces, borscht y otros alimentos grasos, picantes, salados y ahumados. También son indeseables los productos ricos en harina, el mijo, la cebada perlada, el pan de centeno, las legumbres, la leche entera y los productos de leche agria, los jugos, las bebidas carbonatadas y el kvas.

Necesitas comer en porciones pequeñas. Con un nivel normal de leucocitos, se pueden introducir en la dieta huevos, pescado, carne de res magra, carne de conejo, pollo e hígado. Gachas de cereales, pan seco. Se permiten frutas y verduras frescas o hervidas.

Con un número reducido de leucocitos segmentados en la sangre (neutrófilos) y manifestaciones dispépticas, se pueden incluir en la dieta gachas de arroz en agua o sopa de arroz.

Es recomendable comer alimentos que contengan calcio, vitaminas B y C, con la cantidad de proteína hasta dos gramos por kilogramo de peso corporal por día. Con quimioterapia y función renal normal, la cantidad de ingesta de líquidos es de hasta tres litros. Puedes beber compotas, gelatina, té, caldo de rosa mosqueta.

Por ejemplo, durante la quimioterapia para el desayuno, puede comer pan con mantequilla, huevos revueltos al vapor o guiso de sémola, té verde, café. Para el almuerzo: chuletas de ternera cocinadas al baño maría, sopa baja en grasa con caldo de carne, pan seco, compota. Entre el almuerzo y la cena, puede beber gelatina de bayas, comer galletas (secas). Para la cena, carne magra hervida, guarnición de arroz, caldo de rosa mosqueta.

Vida útil en mieloma

Dependiendo de la forma de la enfermedad y su curso, de la etapa en que se inició el tratamiento, las previsiones para la esperanza de vida del paciente varían de unos pocos meses a diez años. Esto también se debe a la respuesta de la enfermedad al tratamiento, la presencia de otras patologías y la edad de los pacientes. Además, con el mieloma, se desarrollan complicaciones graves que conducen a la muerte: insuficiencia renal, sepsis, hemorragia, daño a los órganos internos usando citostáticos.

La expectativa de vida promedio, sujeta a quimioterapia estándar, es de 3 años. Con altas dosis de productos químicos - 5 años. En personas con hipersensibilidad a la quimioterapia, la esperanza de vida no supera los 4 años. Con el tratamiento a largo plazo con preparaciones químicas, no se excluye el desarrollo de resistencia secundaria del mieloma, que se transforma en leucemia aguda. El mieloma tiene un alto nivel de malignidad, una cura completa es muy rara.

En el estadio IA, la esperanza de vida es en promedio de unos cinco años; en el estadio IIIB, menos de 15 meses.

Vídeo: Mieloma

Mieloma múltiple, mieloma, mieloma múltiple.

Con el mieloma aparecen manifestaciones clínicas que se explican por la proliferación de células de mieloma en la médula ósea y la acción de las inmunoglobulinas y cadenas ligeras libres producidas por ellas. Como resultado del desplazamiento de la médula ósea sana, se observa una inhibición de la hematopoyesis normal, que se manifiesta por un aumento de la fatiga por anemia, trastorno de la hemostasia por trombocitopenia, recurrencia de la infección por hipogammaglobulinemia o leucopenia. La proliferación de células de mieloma y la actividad de los osteoclastos provocan hipercalcemia, defectos óseos estampados y fracturas patológicas. El depósito de inmunoglobulina monoclonal o cadenas ligeras libres provoca daño directo a los riñones, dando lugar a daño tubular o glomerular (nefropatía cilíndrica o enfermedad por depósito de cadenas ligeras, respectivamente) o a la infiltración de diversos órganos (corazón, hígado, intestino delgado, nervios) como en el caso de la amiloidosis AL sistémica. El síndrome de hiperviscosidad a menudo se desarrolla con inmunoglobulina monoclonal (paraproteína) IgA o IgM elevada y puede manifestarse como insuficiencia cerebrovascular o respiratoria. Un aumento de la velocidad de sedimentación globular puede considerarse un marcador de hipergammaglobulinemia monoclonal y un motivo frecuente de exploración de pacientes de edad avanzada.

Aunque algunas personas desarrollan síntomas de mieloma por primera vez después de los 50 años, la edad promedio de los pacientes en el momento del diagnóstico es de 66 años y solo el 2 % de los pacientes son menores de 40 años. El mieloma múltiple se desarrolla a partir de una afección inmunológica definida como gammapatía monoclonal de significado desconocido (MGUS o MGUS). Esta condición, según las estadísticas estadounidenses, se puede detectar en el 2-4% de la población mayor de 50 años. Dado que la gammapatía monoclonal no causa ninguna queja, se define solo como un hallazgo de laboratorio accidental y es una condición precancerosa. La transición de gammapatía monoclonal de significado desconocido a mieloma múltiple en un año se observa en uno de cada 100 individuos afectados por MGNZ. Dicha transformación generalmente se observa a través de la etapa intermedia del mieloma latente (mielona multipe latente-SMM), en la que el riesgo de progresión aumenta 10 veces, es decir, hasta un 10% anual. En el contexto del mieloma latente, hay un fuerte aumento en el contenido de paraproteína en la sangre, alcanzando el nivel de mieloma avanzado.

Clasificación de mieloma múltiple de 2014

En 2014, el Grupo de Trabajo Internacional sobre Mieloma Múltiple actualizó los criterios de diagnóstico para las diversas formas de la enfermedad. La revisión principal consistió en agregar tres biomarcadores específicos, recuento de células plasmáticas clonales de médula ósea ≥60 %, relación de cadenas ligeras libres en suero ≥100 y más de una lesión local en la resonancia magnética, a los marcadores existentes de daño de órgano blanco (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia) o pérdida ósea). Anteriormente, el daño de órganos diana se trataba como un acrónimo de CRAB: calcio, enfermedad renal, anemia, lesiones óseas.

Los criterios actualizados permiten un diagnóstico y tratamiento tempranos antes del desarrollo del daño de órganos diana. Según los criterios, el diagnóstico de mieloma múltiple requiere un 10 % o más de células plasmáticas en el examen de la médula ósea o la presencia de un plasmocitoma comprobado por biopsia más uno o más trastornos relacionados con la enfermedad.

Criterios de diagnóstico del Grupo de trabajo internacional para mieloma múltiple y trastornos celulares relacionados (2014)

1. Gammapatía monoclonal de significado desconocido - MGUS (MGUS): paraproteína monoclonal (no IgM)<30 г/л, клональные плазматические клетки в костном мозге <10%, отсутствие поражений конечных органов таких как гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия и поражение костей, которые могут быть приписаны пролиферации плазматических клеток
2. MM humeante: Proteína monoclonal sérica (IgG o IgA) ≥30 g/L, o proteína monoclonal en orina ≥500 mg/24 horas y/o células plasmáticas clonales en médula ósea 10%-60%, sin complicaciones relacionadas con mieloma o amiloidosis
3. mieloma múltiple: células plasmáticas clonales de médula ósea ≥10% o plasmacitomas óseos o extramedulares comprobados por biopsia. El diagnóstico requiere la presencia de una o más de las siguientes complicaciones relacionadas con el mieloma o evento definitorio de MDE-mieloma:
   • Hipercalcemia: calcio sérico >0,25 mmol/L o superior al límite superior normal para el valor de laboratorio correspondiente o >2,75 mmol/L;
   • Insuficiencia renal: aclaramiento de creatinina<40 мл/мин или креатинин сыворотки >177 µmol/L;
   • Anemia: valor de hemoglobina >20 g/l por debajo del límite inferior normal en el laboratorio o valor de hemoglobina<100 г/л;
   • Daño óseo: una o más lesiones osteolíticas en radiografía esquelética, tomografía computarizada o tomografía por emisión de positrones;
   • Porcentaje de células plasmáticas clonales ≥60%: como hallazgo independiente, se interpreta como una condición suficiente para hacer un diagnóstico (Evento definitorio de MDE-mieloma);
   • Proporción de cadenas ligeras libres involucradas/no comprometidas ≥100: siempre que la concentración de cadenas ligeras involucradas exceda ≥100 mg/l
   • Más de una lesión ósea localizada al menos 5 mm de largo en la resonancia magnética
4. Gammapatía monoclonal de significado desconocido con una paraproteína de clase IgM (IgM-MGUS): los 3 criterios deben estar presentes: proteína monoclonal IgM<30 г/л, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга <10%, отсутствие признаков анемии, конституциональных симптомов, гипервязкости, лимфоаденопатии, гепатоспленомегалии, которые могут быть приписаны подлежащему лимфопролиферативному расстройству (болезни Вальденстрема).

Diagnóstico de mieloma

El diagnóstico de laboratorio y la detección de paraproteinemias se basan en la detección del fenómeno de la "paraproteína" en sangre. Un método muy sensible para el diagnóstico de paraproteinemias es la inmunofijación de proteínas séricas y urinarias con un panel de antisueros IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, kappa, lambda. La importancia diagnóstica de detectar paraproteinemia aumenta significativamente con una clínica característica que indica una enfermedad de células plasmáticas. Cuando se examina a individuos asintomáticos mediante electroforesis o inmunofijación en ausencia de manifestaciones clínicas de mieloma, la detección de una paraproteína indica gammapatía monoclonal de significado desconocido (MGUS). Las indicaciones clínicas para el estudio de la paraproteína incluyen dolor óseo, fracturas patológicas, polineropatía, fiebre, anemia. Las paraproteinemias se caracterizan por hallazgos de laboratorio tales como un aumento en la tasa de sedimentación de eritrocitos, proteinuria y azotemia, hipercalcemia, un aumento en el contenido de proteína sérica total, así como desviaciones de la norma en el contenido de las principales fracciones de proteína. Los procesos infecciosos también suelen acompañar al mieloma, ya que la síntesis de paraproteína suprime la síntesis de inmunoglobulinas normales, lo que conduce a un deterioro de la función del sistema inmunitario. El estudio inmunoquímico de las principales inmunoglobulinas séricas IgG, IgA, IgM revela cambios en su síntesis. Sin embargo, al evaluar la paraproteinemia, no se recomienda la determinación inmunoquímica de inmunoglobulinas debido al fenómeno frecuente de "prozona" en altas concentraciones y la imprecisión de la medición de moléculas monoclonales, ya que las características de síntesis en una célula de mieloma cambian las propiedades antigénicas de las inmunoglobulinas. En todos estos casos, el método de elección para la detección y medición de paraproteínas es la electroforesis con inmunofijación de proteínas séricas y urinarias. La paraproteína está representada por inmunoglobulina IgG en aproximadamente la mitad de los pacientes, IgA en el 20 %, IgD en el 2 %, IgM en el 0,5 %. En el 20% de los pacientes, la paraproteína está representada solo por cadenas de inmunoglobulinas libres. En el 2-3% de los casos no se detecta la paraproteína, por lo que se considera mieloma no secretor. Para ser precisos, este nombre no es cierto, ya que en el mieloma no secretor se pueden encontrar cadenas ligeras libres en suero u orina. Se recomienda un panel de diagnóstico de una combinación de electroforesis de proteínas séricas, inmunofijación sérica y detección de cadenas ligeras libres en suero o electroforesis con inmunofijación en una muestra de orina de 24 horas para todas las personas con sospecha de mieloma múltiple. La sensibilidad de detección de proteínas monoclonales promedia el 82 % para la electroforesis de proteínas, el 93 % para la inmunofijación y el 97 % cuando se agregan cadenas ligeras libres o electroforesis de proteínas y la inmunofijación da como resultado una muestra de orina de 24 horas. La ausencia de una proteína monoclonal en alrededor del 2% de los pacientes es típica del mieloma no secretor.

En la gran mayoría de los casos, el diagnóstico de mieloma múltiple comienza tras la aparición de los síntomas característicos. El diagnóstico de mieloma múltiple después de la aparición de síntomas como fatiga y dolor de espalda en la práctica suele retrasarse más de 3 meses. Aunque no se sabe cómo esto afecta el desenlace de la enfermedad en general, la frecuencia de complicaciones y hospitalizaciones aumenta durante este período de demora, lo que afecta negativamente la calidad de vida de los pacientes. Muchos factores influyen en la causa del retraso, incluida la naturaleza inespecífica de las quejas y trastornos que son comunes en los ancianos y que inicialmente son considerados benignos por ellos y sus familiares. Pero la naturaleza persistente del dolor en la columna vertebral y el aumento de la fatiga siempre deben alertar a los médicos. El examen de dolor musculoesquelético, anemia, trombocitopenia, insuficiencia renal, hipercalcemia, trastornos neurológicos puede conducir a la detección de una proteína moclonal en suero u orina.

Además, la búsqueda diagnóstica del mieloma múltiple incluye el hemograma completo y la VSG, la determinación del calcio y la creatinina séricos, la electroforesis de proteínas séricas y urinarias con inmunofijación, el estudio de las cadenas ligeras libres en sangre y el estudio de la médula ósea. punteado Además, se requiere una tomografía computarizada de todo el cuerpo de dosis baja o una TEP con 18-fluorodesoxiglucosa/TC o al menos una radiografía simple de todo el esqueleto para detectar lesiones óseas osteolíticas. El valor de usar parámetros de orina en el mieloma múltiple se reduce cuando se usa un panel de diagnóstico en forma de electroforesis de proteínas, inmunofijación y análisis cuantitativo de cadenas ligeras libres en la práctica de laboratorio.

lesión ósea

La destrucción ósea osteolítica es la manifestación central del mieloma múltiple y está presente en casi el 80 % de los pacientes en el momento del diagnóstico. La destrucción ósea generalizada conduce a hipercalcemia, osteoporosis acelerada, cifosis y fracturas vertebrales en forma de cuña. El dolor óseo persistente y debilitante es la queja principal, lo que obliga a los pacientes a buscar atención médica por primera vez. Las áreas regulares de daño incluyen la columna vertebral y los huesos pélvicos, lo que termina con fracturas de varios tipos y posible compresión de la médula espinal.

Se ha demostrado que la interacción de las células de mieloma con el microambiente de la médula ósea conduce a la producción de citoquinas que provocan una alta actividad de los osteoclastos y una actividad reducida de los osteoblastos. Por lo tanto, no hay signos de reparación ósea en los lugares de destrucción. El uso de bisfosfonatos, la radioterapia, la cifoplastia con balón y la cirugía reconstructiva son los principales medios de rehabilitación de los pacientes con destrucción ósea. Sin embargo, la destrucción ósea persiste incluso cuando se cura la etapa activa de la enfermedad. Para identificar focos de osteólisis en los huesos del esqueleto, utilizo varias herramientas de imagen, desde radiografías de todos los huesos y tomografías computarizadas de baja dosis hasta resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones (PET) de todo el cuerpo. La presencia de más de un foco de lisis en huesos mayores de 5 mm se considera una indicación para el nombramiento de terapia para prevenir una mayor destrucción en ausencia de dolor.

La terapia obligatoria para la destrucción y el dolor en el mieloma múltiple es actualmente el nombramiento de bisfosfonatos. Estos medicamentos se propusieron originalmente para el tratamiento de la osteoporosis. Pero no solo reducen el dolor, fortalecen los huesos, sino que también inhiben la progresión del mieloma múltiple. Debido a la excreción a través de los riñones y un largo retraso en el cuerpo, los bisfosfonatos pueden causar daño renal severo, resfriados e hipocalcemia. Por lo tanto, se requiere monitoreo de la función renal, así como de electrolitos (calcio y fósforo) durante la terapia intravenosa con bisfosfonatos.

Anemia

La anemia es una manifestación de mieloma múltiple en alrededor del 75% de los pacientes. La anemia suele ser normocrómica y normocítica, con signos de hipoproliferación (índice de reticulocitos< 2,5%), с повышенным уровнем ферритина (показатель воспаления). Число гипохромных эритроцитов >5% y baja saturación de transferrina son típicos de la deficiencia de hierro.Es una manifestación de mieloma múltiple en alrededor del 75% de los pacientes. En estos casos, el nivel de anemia es moderado. Pero en el 10% de los pacientes con Hb< 80 г/л отмечается снижение качества жизни и неблагоприятный прогноз для больного. Анемия редко обнаруживается у лиц с начальной болезнью. Уровень гемоглобина определяет время начала лечения анемии при миеломной болезни. Несколько факторов ответственны за развитие анемии. Это инфильтрация костного мозга миеломными клетками, приводящая к уменьшению числа эритроидных клеток-предшественников, дефицит эритропоэтина у больных с почечной недостаточностью, пониженный ответ проэритробластов на эритропоэтин почек, нарушенная утилизация железа вследствие высокого уровня гепсидина при хроническом воспалении, увеличенный объем плазмы при повышенном уровне парапротеинов, побочное действие терапии. Однако главной причиной анемии при миеломной болени является вызыванный миеломными клетками апоптоз эритробластов.

Con anemia sintomática persistente y con un nivel de hemoglobina de menos de 100 g / l, se debe excluir la posibilidad de otras causas de anemia (deficiente en Fe, deficiente en B12, hemolítica, infecciones crónicas, etc.). En el caso de la anemia ferropénica, que se establece por un número de eritrocitos hipocrómicos del 5% y por un nivel reducido de saturación de transferrina (TIHSS) inferior al 20%, se utilizan preparados de hierro intravenosos.

El nivel de hemoglobina determina el momento de inicio del tratamiento de la anemia en el mieloma múltiple. Uno de los métodos para predecir el efecto de los agentes estimulantes de la eritropoyesis, en particular las eritropoyetinas, es determinar la conservación de la función de la médula ósea. Dado que la trombomodulina, que estimula la trombocitosis, se sintetiza principalmente en el hígado, el recurso de la médula ósea se conserva cuando el recuento de plaquetas en la sangre es superior a 150x10^9 células/l. El nivel inicialmente bajo de eritropoyetina en la sangre es importante para predecir una respuesta positiva a la terapia con eritropoyetina recombinante, lo que permite rechazar la transfusión de glóbulos rojos. Los efectos secundarios frecuentes del uso de eritropoyetinas son las complicaciones tromboembólicas y la hipertensión arterial.

Daño en el riñón.

Existen varios mecanismos de daño renal en el mieloma múltiple. La insuficiencia renal leve, medida como una disminución de la TFG por debajo de 60 ml/min/1,73 m 2 , se encuentra en el 20 % de los pacientes con mieloma en la etapa de diagnóstico y en aproximadamente la mitad de los pacientes durante el curso del mieloma múltiple. Las causas del daño renal son complejas e incluyen deshidratación, hipercalcemia, infecciones, exposición a medicamentos nefrotóxicos, en particular, tomar grandes dosis de AINE para aliviar el dolor.

Lo más característico del mieloma es la detección de daño renal tubulointestinal, conocido como nefropatía cilíndrica, que es consecuencia directa de un aumento del contenido de cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en sangre. Las células del eritelio tubular se dañan y se atrofian debido al aumento de la "transferencia" de cadenas libres desde la luz de los túbulos al intersticio. En el contexto de la deshidratación, se puede desarrollar un síndrome de insuficiencia renal aguda debido a la alteración del flujo sanguíneo y los trastornos canaliculares.

La presencia de cadenas ligeras en la orina del mieloma múltiple puede causar una disfunción renal conocida como síndrome de Fanconi secundario. Se produce por una capacidad de reabsorción insuficiente de los túbulos proximales, que se manifiesta por glucosuria, aminoaciduria, hipofosfatemia e hipouricemia.

En el intersticio se desarrolla un proceso inflamatorio con eventual fibrosis túbulo-intersticial, que conduce a insuficiencia renal. Además, las cadenas ligeras monoclonales no excretadas por los riñones pueden depositarse en los riñones, el corazón, el hígado, el intestino delgado y los troncos nerviosos, lo que lleva al desarrollo de amiloidosis primaria (amiloide AL) o enfermedad por depósito de cadenas ligeras (LCD) . El diagnóstico de insuficiencia renal requiere la determinación de creatinina, urea, sodio y potasio, calcio y una estimación del FG mediante la fórmula MDRD o CKD-EPI. También se recomienda la medición de proteína total, electroforesis e inmunofijación en muestras de orina de 24 horas. En pacientes con proteinuria no selectiva o albuminuria selectiva debe descartarse la presencia de amiloidosis o MIDD, por lo que está indicada una biopsia renal o de grasa subcutánea con tinción de Congo-boca. En pacientes con proteinuria de cadenas ligeras libres (proteína de Bence-Jones) no es necesaria la biopsia de grasa, ya que en este caso el diagnóstico de daño renal por mieloma está fuera de toda duda y requiere una planificación del tratamiento de la enfermedad de base.

Las cadenas ligeras libres tienen una alta sensibilidad y especificidad en comparación con la electroforesis de proteínas en orina. Los pacientes con insuficiencia renal en MM tienen una relación kappa/lambda elevada incluso en ausencia de evidencia de gammapatía monoclonal. El motivo es una violación de la asignación de cadenas ligeras. En personas sanas, la depuración de la sangre de las cadenas ligeras la llevan a cabo los riñones. Las cadenas kappa son monoméricas y salen de la sangre más rápido que las cadenas lambda, como lo demuestra una relación kappa/lambda de 0,6 en promedio en personas sin enfermedad renal. En pacientes con insuficiencia renal, el sistema reticuloendotelial se convierte en el principal sistema de depuración, por lo que la vida media de las cadenas kappa se alarga. La relación kappa/lambda se encuentra en un promedio de 1,8 en la insuficiencia renal. Las cadenas ligeras libres tienen una alta sensibilidad y especificidad, y los pacientes con insuficiencia renal tienen una relación kappa/lambda elevada debido a la depuración alterada de las cadenas kappa y lambda.

Complicaciones infecciosas en mieloma múltiple.

Con mieloma múltiple, la frecuencia de infecciones bacterianas y virales aumenta entre 7 y 10 veces en comparación con el control de la población. Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli, bacterias Gram negativas y virus (influenza y herpes zoster) son los culpables más comunes de infección en pacientes con mieloma múltiple.

La mayor sensibilidad de los pacientes a las enfermedades infecciosas es el resultado de dos circunstancias principales. En primer lugar, por la influencia de la propia enfermedad, y en segundo lugar, por la vejez y los efectos secundarios de la terapia. La linfocitopenia, la hipogammaglobulinemia, la neutropenia debida a la infiltración de células de mieloma en la médula ósea y bajo la influencia de la quimioterapia en curso provocan una mayor sensibilidad a las infecciones. La deficiencia de la inmunidad innata relacionada con la enfermedad involucra diferentes partes del sistema inmunitario e incluye la disfunción de las células B, así como anomalías funcionales en las células dendríticas, las células T y las células asesinas naturales (NK). El deterioro de la función renal y pulmonar, la mucosa gastrointestinal, los trastornos multiorgánicos causados ​​por el depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina también aumentan el riesgo de enfermedades infecciosas. Finalmente, el mieloma múltiple afecta principalmente a personas mayores con enfermedades concomitantes relacionadas con la edad y un estilo de vida sedentario que están predispuestos a infecciones al inicio del estudio.

Los inmunomoduladores y los glucocorticoides forman parte del tratamiento de las variantes más graves de la enfermedad. Con los contactos infecciosos existentes, la presencia de neutropenia e hipogammaglobulinemia y la inmunidad celular suprimida, la terapia con inmunomoduladores requiere antibióticos profilácticos.

hipercalcemia

Los síntomas de la hipercalcemia son inespecíficos y dependen tanto de los valores absolutos como del momento del aumento de calcio. La hipercalcemia leve (calcio sérico de 3 a 3.5 mmol/l) que se ha desarrollado durante meses puede tolerarse insidiosamente con quejas mínimas, mientras que una hipercalcemia similar que ocurre durante un período semanal provoca síntomas llamativos. La hipercalcemia grave (calcio superior a 3,5 mmol/l) casi siempre conduce a manifestaciones clínicas. Los pacientes se quejan de falta de apetito y estreñimiento. En este caso, el malestar general y la debilidad muscular pueden progresar a letargo, confusión y coma. Las manifestaciones cardiovasculares incluyen acortamiento del intervalo QT y arritmias. La disfunción renal parece ser otra manifestación importante de la hipercalcemia. Los pacientes a menudo notan poliuria como consecuencia de la reducción de la capacidad de concentración renal en condiciones de hipercalcemia. La aparición de cálculos renales se observa solo con hipercalcemia prolongada. La insuficiencia renal aguda como resultado de la vasoconstricción directa y la reducción del volumen sanguíneo inducida por la natriuresis es una de las manifestaciones más graves del daño renal en la hipercalcemia. La causa de la hipercalcemia es el aumento de la actividad de los osteoclastos con actividad reducida de los osteoblastos y la lisis ósea en el mieloma múltiple. La activación de los osteoclastos que destruyen la estructura ósea está provocada por las citocinas secretadas por las células del mieloma, en particular, la interleucina-1. No es coincidencia que el grado de hipercalcemia dependa de la masa total de células de mieloma acumuladas, por lo que la hipercalcemia más grave se encuentra en pacientes con enfermedad diseminada.

Los signos de hipercalcemia dependen del nivel de calcio y la velocidad de su aumento, lo que crea la necesidad de un examen acelerado. La mayoría de las causas de hipercalcemia en la práctica se deben a un aumento del nivel de hormona paratiroidea y sus derivados (forma humoral), y en un 20%, con infiltración de la médula ósea por células tumorales (forma infiltrativa). El mieloma múltiple con cadenas ligeras en la sangre es la causa más común de trastornos de la sangre. El número de pacientes con hipercalcemia por la presencia de un tumor es 2-3 veces mayor que por hiperparatiroidismo primario.

El mieloma con hipercalcemia se caracteriza por un bajo nivel de hormona paratiroidea, el fósforo es normal. En la forma humoral de la hipercalcemia, se encuentran niveles elevados de hormona paratiroidea y niveles bajos de fósforo.

trombofilia

El riesgo de trombosis venosa se debe a varias razones, y el mieloma lo aumenta significativamente. Los factores de riesgo de trombosis incluyen edad avanzada, movilidad limitada debido al dolor, infecciones frecuentes, deshidratación, insuficiencia renal, obesidad, diabetes mellitus y otras condiciones comórbidas.

Entre las manifestaciones, la más peligrosa es la tromboembolia pulmonar, que puede ser fatal.

La incidencia de aproximadamente tromboembolismo en el mieloma se estima en 5-8/100 pacientes.

Esto se debe a que el mieloma se acompaña de aumento de la viscosidad de la sangre, inhibición de la producción de anticoagulantes naturales e hipercoagulación de la sangre provocada por infecciones, con aumento de los niveles de factor de von Willebrand, fibrinógeno y factor VIII, niveles reducidos de proteína S, etc. .). La realización de un curso de terapia con medicamentos, incluida la designación de eritropoyetinas, también puede desempeñar el papel de desencadenante del tromboembolismo venoso. Por lo tanto, en los primeros meses de terapia, se recomienda complementar la terapia convencional del mieloma con aspirina o terapia anticoagulante.

La detección de la predisposición a la trombosis y al tromboembolismo venoso en el mieloma múltiple, junto con el examen de coagulación estándar, debe incluir un estudio de la viscosidad de la sangre.

Pronóstico y factores de riesgo del mieloma

El "Sistema Internacional de Predicción" (ISS. 2005) se desarrolló sobre la base de datos de resultados naturales de un grupo clínico importante de pacientes y se basa en el estudio de beta2-microglobulina a lo largo del tiempo. La beta-2-microglobulina está elevada en el 75% de los pacientes con mieloma.

Se han identificado tres niveles de este oncomarcador, que se asocian con la supervivencia a largo plazo de los pacientes. Esto le permite determinar varias etapas de la enfermedad.

1. beta-2-microglobulina inferior a 3,5 mg/l y albúmina superior a 35 g/l, mediana de supervivencia 62 meses,
2. intermedio entre los estadios 1 y 3, mediana de supervivencia de 44 meses.
3. estadio beta 2-microglobulina superior a 5,5 mg/l, supervivencia media 29 meses.

Sin embargo, en la actualidad, el uso de nuevos fármacos ha cambiado significativamente el pronóstico del curso natural de la enfermedad. Sin embargo, el sistema internacional ha sido probado para la terapia más reciente y demostró ser confiable. Así, la supervivencia a los 5 años de los pacientes en estadios I, II y III fue del 66%, 45% y 18%, respectivamente.

No había lugar en el Sistema Internacional para indicadores pronósticos tan valiosos como el número de plaquetas, el nivel de lactato deshidrogenasa y las cadenas ligeras libres en la sangre.

El número de plaquetas en sangre se correlaciona con el desplazamiento de la médula ósea y tiene un valor predictivo superior al de la albúmina. El contenido de lactato deshidrogenasa (LDH) se correlaciona con la masa total de células de mieloma, respuesta insuficiente a la terapia y supervivencia más corta. En pacientes con un nivel de cadenas ligeras libres en sangre superior a 4,75 g/l, se detecta con mayor frecuencia insuficiencia renal, alto porcentaje de células de mieloma en la médula ósea punteadas, valores elevados de beta-2-microglobulina y lactato degdrogenasa , enfermedad por depósito de cadenas ligeras y estadio III según el sistema internacional. Sin embargo, la evidencia presentada fue insuficiente para incluir estos tres criterios en el Sistema Internacional. Pero se presentaron en el sistema Dury-Simon (1975), cuyo significado no ha sido discutido hasta ahora.

La beta-2-microglobulina sérica elevada, la lactato deshidrogenasa elevada y la albúmina sérica baja se encuentran entre las características de mal pronóstico del mieloma múltiple. Aunque el nivel de beta2-microglobulina aumenta en la insuficiencia renal, existe una correlación significativa entre el volumen de tejido tumoral y la concentración de este biomarcador en sangre. Las únicas excepciones son los casos en que el mieloma múltiple ya se desarrolla en el contexto de una insuficiencia renal existente.

Un método prometedor para evaluar el pronóstico de la enfermedad es un estudio genético de los genes asociados al tumor. La detección citogenética de translocaciones, a diferencia de la trisomía, es un signo de pronóstico desfavorable. El método de hibridación fluorescente in situ (FISH) permitió simplificar la detección de aberraciones cromosómicas en células de mieloma, que los investigadores de la Clínica Mayo (EE. UU.) proponen para seleccionar tácticas de tratamiento individuales basadas en el pronóstico para el paciente basado en las aberraciones identificadas. Los estudios genéticos de anomalías cromosómicas y mutaciones en el mieloma son métodos prometedores para la evaluación de laboratorio del pronóstico y la resistencia a la terapia en el mieloma. Sin embargo, su evaluación requiere mucho tiempo y el número de pacientes tratados para determinar la capacidad de las nuevas terapias para superar los indicadores citogenéticos de alto riesgo en el mieloma múltiple.

El mieloma múltiple sufre de un número bastante grande de pacientes. La patología se refiere a enfermedades malignas. Viene en varias variedades y afecta a personas de todas las edades. ¿Cómo se puede diagnosticar y tratar el mieloma?

Característica

¿Qué es el mieloma múltiple? Se entiende como una patología que tiene un carácter maligno. Los huesos son los primeros en sufrir. El mecanismo del desarrollo de la enfermedad ocurre de la siguiente manera.

Cuando el linfocito B madura, se produce un trastorno y en lugar de una célula plasmática, se forma una célula de mieloma, que tiene propiedades cancerosas. Muchas partículas similares aparecen posteriormente a partir de él. Se acumulan y forman un tumor. Este proceso puede tener lugar en varios lugares a la vez. Entonces será mieloma múltiple.

Al penetrar en los huesos, la neoplasia afecta negativamente las áreas cercanas. El mieloma múltiple provoca la formación de osteoclastos que destruyen el cartílago y el tejido óseo y forman vacíos.

Las partículas malignas producen moléculas de proteínas especiales llamadas citocinas. Su función es la siguiente:

1. Activación del crecimiento de múltiples neoplasias. Cuantas más células se producen, más rápido aparecen nuevas áreas de daño.
2. Deterioro del sistema inmunológico. Ya no puede hacer frente a la destrucción de células patológicas, como resultado, el cuerpo está expuesto a enfermedades infecciosas regulares.
3. Estimulación del crecimiento de los osteoclastos, provocando la destrucción del tejido óseo. Como resultado, el paciente desarrolla dolor en las articulaciones, a menudo se producen fracturas patológicas.
4. Un aumento en el número de fibroblastos que producen fibrógeno y elastina. Debido a esto, la viscosidad del plasma aumenta, se forman hematomas en el cuerpo y, a menudo, se produce sangrado.
5. Disminución de la coagulación de la sangre al afectar el funcionamiento del hígado.
6. Violación del proceso metabólico de la proteína. Esto provoca una interrupción en la actividad de los riñones.

El mieloma múltiple ICD 10 No. C90.0 se desarrolla en la mayoría de los casos lentamente, durante mucho tiempo sin mostrar ningún síntoma clínico.

Variedades de patología.

El mieloma de huesos y órganos se divide en 2 tipos según el número de lesiones:

• Mieloma múltiple. Aparece en varios lugares a la vez. La columna vertebral, las costillas, los omóplatos, el cráneo, los huesos de las piernas y los brazos son los más afectados. La forma plural ocurre en la mayoría de los casos.
• Mieloma solitario. Se encuentra sólo en una parte del cuerpo. Puede ser mieloma de la columna vertebral, ganglio linfático.

Independientemente de cuántos focos se encuentren, el cuadro clínico se manifiesta de la misma manera y las tácticas de tratamiento tampoco cambian. Pero aún así, establecer el tipo de mieloma múltiple es importante para realizar un correcto diagnóstico y pronóstico para el desarrollo de la educación oncológica.

El mieloma sanguíneo también se distingue por la ubicación de las células plasmáticas:

1. difuso. Se detecta en la formación de células atípicas en la médula ósea. Un rasgo característico es la multiplicación de plasmocitos en toda su área.
2. Múltiples focales. Se distingue por la presencia de focos malignos que clonan células atípicas y contribuyen al aumento del tamaño de la médula ósea.
3. Difuso-focal. La neoplasia se acompaña de signos de formas de patología múltiples y difusas.

El mieloma de huesos y sangre se divide según la composición de las células:

• Plasmacítico. Se caracteriza por un exceso del número de células plasmáticas maduras, que producen intensamente paraproteínas. Esto conduce a la inhibición del desarrollo de mieloma múltiple, no susceptible de tratamiento.
• Plasmablástica. La enfermedad se caracteriza por el predominio de plasmablastos, que se multiplican activamente y producen una pequeña cantidad de paraproteínas. Tal mieloma sanguíneo se desarrolla rápidamente, responde bien a la terapia.
• Polimorfocelular. Se diferencia por la aparición de plasmocitos en lugares de lesiones malignas en una etapa temprana de desarrollo. Esto indica la presencia de una forma grave de patología.

Además, el mieloma de células plasmáticas es crónico y agudo. El primero avanza lentamente, las células cancerosas se multiplican solo en el tejido óseo. Es posible que el paciente ni siquiera sea consciente de la presencia de la enfermedad, ya que no afecta de ninguna manera su bienestar.

La forma aguda de mieloma de piel y huesos se desarrolla rápidamente, acompañada de trastornos patológicos adicionales de células atípicas, por lo que aparecen cada vez más células plasmáticas nuevas.

Razones para el desarrollo

Las patologías del cáncer aún no se han estudiado completamente, por lo que es imposible decir la razón exacta por la que surgió el mieloma de los huesos. Los médicos solo saben qué factores pueden afectar la degeneración de las células sanas.

Por lo tanto, el mieloma múltiple se desarrolla debido a los siguientes fenómenos:

• Herencia. A menudo, los niños cuyos padres tenían mieloma múltiple también tienen esta patología. Los científicos han realizado muchos estudios para identificar oncogenes, pero no han tenido éxito.
• Exposición prolongada a productos químicos. Estos pueden ser vapor de mercurio, insecticidas domésticos, amianto, derivados del benceno.
• Influencia de cualquier tipo de radiación.
• La presencia de procesos inflamatorios que se presentan de forma crónica y requieren una respuesta prolongada del sistema inmunitario.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas del mieloma múltiple son los siguientes:

• Dolores dolorosos en los huesos debido a la acción destructiva de las células cancerosas.
• Dolor en el corazón, articulaciones debido a la acumulación de paraproteínas en ellas.
• Fracturas patológicas de huesos que ocurren cuando se forman vacíos en el tejido óseo.
• Mal funcionamiento del sistema inmunológico. Una médula ósea enferma pierde su capacidad de producir suficientes glóbulos blancos para proteger el cuerpo.
• Deterioro de la coagulación de la sangre. Este también es un síntoma de mieloma, que afecta negativamente la actividad de las plaquetas.
• Violación de los riñones.
• Anemia. Los eritrocitos en el mieloma múltiple se producen cada vez menos, como resultado, la hemoglobina cae y los tejidos sufren falta de oxígeno.

Los síntomas del mieloma comienzan a manifestarse solo cuando hay muchas células malignas.

Diagnóstico

Al contactar a un especialista, el médico primero recopila una anamnesis. Es importante para él saber cuándo hubo dolor en los huesos, una violación de la sensibilidad, fatiga, debilidad, si hubo sangrado, si hay enfermedades crónicas, malos hábitos.

• Neoplasias en tejido óseo y muscular.
• Sangrado debido a la mala coagulación de la sangre.
• Palidez de la piel.
• cardiopalmo.

Después del examen, prescribe pruebas de laboratorio. Estos incluyen análisis de sangre y orina para detectar mieloma. Un análisis de sangre general le permite evaluar las propiedades del líquido. En pacientes con mieloma múltiple, el nivel de eritrocitos, plaquetas, neutrófilos y reticulocitos disminuye, pero aumenta el índice de monocitos. La hemoglobina cae, se detecta la presencia de células plasmáticas en la sangre. El nivel de ESR aumenta.

Después de eso, se realiza un análisis de sangre bioquímico. El mieloma óseo puede estar presente si la proteína total está elevada, la albúmina está reducida y los componentes como el calcio, el ácido úrico, la creatinina y la urea están aumentados.

Una prueba general de orina en presencia de patología muestra una alta densidad relativa, la presencia de eritrocitos, un alto nivel de proteína, la presencia de cilindros en la orina. Los cambios en este fluido corporal indican una violación de los riñones.

El diagnóstico de mieloma múltiple también incluye un mielograma. Se utiliza para estudiar la estructura de las células de la médula ósea. Con un dispositivo especial, el médico perfora el hueso y extrae el tejido afectado. El material resultante se examina luego bajo un microscopio.

También se toma una radiografía de los huesos. Le permite detectar áreas de tejido afectado y confirmar la presencia de una neoplasia. Para completar, las imágenes se obtienen de frente y de lado.

La tomografía computarizada a menudo se prescribe para el diagnóstico de mieloma múltiple. Con esta técnica es posible identificar lesiones, destrucción del tejido óseo y localización del tumor.

Tratamiento

El tratamiento del mieloma múltiple tiene como objetivo principal prolongar la vida del paciente. Después de todo, es imposible curar la patología. La terapia de neoplasias tiene como objetivo suprimir el desarrollo y la reproducción de las células de mieloma. El tratamiento tiene dos direcciones: quimioterapia y eliminación de los síntomas.

La primera técnica consiste en detener el desarrollo del tumor con la ayuda de productos químicos. Se considera la forma más efectiva de combatir la patología. El mieloma se puede tratar con uno o más productos químicos.

La terapia sintomática de una sola neoplasia se lleva a cabo con la ayuda de cirugía, en la que se elimina el área afectada del tejido óseo. Si el mieloma es múltiple, este método no funcionará.

La eliminación de los síntomas también se lleva a cabo con el uso de analgésicos, medicamentos que normalizan los niveles de calcio, mejoran la coagulación de la sangre y activan la actividad renal.

El tratamiento del mieloma con remedios caseros también se refiere a la terapia sintomática. Los pacientes pueden usar hierbas medicinales para eliminar las manifestaciones clínicas y mejorar la inmunidad. De las plantas medicinales, se recomienda el uso de cicuta, celidonia, algodoncillo, cinquefoil.

El tratamiento del mieloma múltiple grave suele ir acompañado del uso de sustancias narcóticas, por ejemplo, morfina.

Prevención

Debido al hecho de que los médicos no pueden nombrar la causa exacta del desarrollo del mieloma múltiple, no existen medidas preventivas específicas. Pero es posible prevenir la aparición de oncología si no permite la exposición del cuerpo a sustancias radiactivas y tóxicas.

El mieloma afecta más a las personas con sistemas inmunitarios debilitados. Por lo tanto, es importante llevar un estilo de vida saludable y activo. La actividad física puede fortalecer el sistema inmunológico de una persona.

Igualmente importante es la dieta para el mieloma múltiple y para su prevención. La alimentación debe ser equilibrada, variada, contener muchos alimentos ricos en vitaminas y minerales. Debes comer más verduras frescas, frutas, nueces.

El mieloma es una patología peligrosa que no se puede tratar y es la causa de la muerte. Por lo tanto, es imperativo seguir las medidas para prevenir esta enfermedad.