Causas y factores predisponentes:
- Predisposición genética. A menudo se detecta en familias con poliposis adenomatosa familiar. Además, en algunos pacientes se detecta una mutación celular del gen K-ras.
- El adenoma de BDS es un tumor benigno de la papila que puede volverse maligno.
- Enfermedades crónicas de la vesícula biliar y el hígado.
- Pancreatitis crónica.
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Síntomas y curso de la enfermedad.
El cáncer de papila de Vater se detecta en las primeras etapas de desarrollo, debido al estrechamiento de la sección final del tracto biliar. Esto provoca una coloración amarillenta ondulada de intensidad variable en la piel, que se acompaña de picazón. Y la negativa a comer, la indigestión, la fiebre y los vómitos provocan la pérdida de peso. Debido a una violación del flujo de salida de bilis, el hígado se agranda y se puede palpar una vesícula biliar llena a través de la pared abdominal. La obstrucción de los conductos excretores también se refleja en el estado de la sangre.
En el plasma sanguíneo se observa:
- mayor actividad de gamma-glutamil y fosfatasa alcalina;
- la bilirrubina aumenta significativamente;
- aumento de las transaminasas.
Las mejores clínicas públicas de Israel.
Las mejores clínicas privadas de Israel.
Tratamiento de la enfermedad
El único método de tratamiento radical es cirugía. Muy a menudo, se realiza una resección pancreatoduodenal: extirpación de parte del duodeno, el estómago y parte del páncreas con los ganglios linfáticos adyacentes.
Tienen valor auxiliar. radioterapia y quimioterapia. La quimioterapia también se utiliza para las metástasis.
También se realizan medidas paliativas. intervenciones endoscópicas intraductales con un estrechamiento pronunciado del colédoco, si es imposible realizar una intervención radical. Este tipo de operación incluye papilotomía (disección de la papila de Vater) seguida de la colocación de un stent. Esto ayuda a normalizar el paso de la bilis.
Para un tratamiento eficaz del cáncer de la papila duodenal mayor, es importante un diagnóstico precoz de alta calidad.
Diagnóstico de la enfermedad.
Programa de diagnóstico:
- Consulta con un especialista calificado.
- Análisis de sangre detallados, incluidos clínicos generales, bioquímicos, composición de electrolitos, perfil lipídico, determinación de marcadores tumorales, enzimas pancreáticas y hemoglobina glicosilada.
- Examen de ultrasonido de los órganos abdominales con Dopplerografía de los vasos abdominales; Tomografía computarizada espiral de la cavidad abdominal.
- Tomografía computarizada por emisión de positrones combinada.
- Ultrasonografía endoscópica y laparoscópica.
- Esofagogastroduodenoscopia con prueba de Helicobacter pylori (bajo anestesia).
- Biopsia tumoral.
- Histopatología e histoquímica urgente del material de biopsia.
- Colangiopancreatografía por resonancia magnética (como opción).
Precios
| Enfermedad | Precio aproximado, $ |
|---|---|
| Precios para la detección del cáncer de tiroides | 3 850 - 5 740 |
| Precios de examen y tratamiento del cáncer de testículo. | 3 730 - 39 940 |
| Precios de los exámenes de cáncer de estómago. | 5 730 |
| Precios para diagnosticar el cáncer de esófago. | 14 380 - 18 120 |
| Precios para el diagnóstico y tratamiento del cáncer de ovario. | 5 270 - 5 570 |
| Precios para diagnosticar el cáncer gastrointestinal. | 4 700 - 6 200 |
| Precios del diagnóstico del cáncer de mama. | 650 - 5 820 |
| Precios para el diagnóstico y tratamiento de la leucemia mieloblástica. | 9 600 - 173 000 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de pezón de Vater | 81 600 - 84 620 |
| Precios para el tratamiento del cáncer colorrectal. | 66 990 - 75 790 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de páncreas. | 53 890 - 72 590 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de esófago. | 61 010 - 81 010 |
| Precios del tratamiento del cáncer de hígado. | 55 960 - 114 060 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de vesícula biliar. | 7 920 - 26 820 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de estómago. | 58 820 |
| Precios para el diagnóstico y tratamiento del síndrome mielodisplásico. | 9 250 - 29 450 |
| Precios del tratamiento de la leucemia. | 271 400 - 324 000 |
| Precios del tratamiento del timoma. | 34 530 |
| Precios del tratamiento del cáncer de pulmón. | 35 600 - 39 700 |
| Precios del tratamiento del melanoma | 32 620 - 57 620 |
| Precios para el tratamiento del carcinoma de células basales. | 7 700 - 8 800 |
| Precios para el tratamiento de tumores malignos de piel. | 4 420 - 5 420 |
| Precios para el tratamiento del melanoma ocular. | 8 000 |
| Precios de craneotomía | 43 490 - 44 090 |
| Precios del tratamiento del cáncer de tiroides. | 64 020 - 72 770 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de huesos y tejidos blandos. | 61 340 - 72 590 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de laringe. | 6 170 - 77 000 |
| Precios del tratamiento del cáncer de testículo | 15 410 |
| Precios del tratamiento del cáncer de vejiga | 21 280 - 59 930 |
| Precios del tratamiento del cáncer de cuello uterino. | 12 650 - 26 610 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de útero. | 27 550 - 29 110 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de ovario. | 32 140 - 34 340 |
| Precios para el tratamiento del cáncer de colon. | 45 330 |
| Precios del tratamiento del linfoma. | 11 650 - 135 860 |
| Precios del tratamiento del cáncer de riñón | 28 720 - 32 720 |
| Precios de la reconstrucción mamaria tras el tratamiento del cáncer | 41 130 - 59 740 |
| Precios del tratamiento del cáncer de mama. | 26 860 - 28 900 |
| Precios del tratamiento del cáncer de próstata | 23 490 - 66 010 |
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Antes del desarrollo y la introducción generalizada del diagnóstico endoscópico, las neoplasias benignas en el área del BDS eran extremadamente raras. En los últimos años, gracias a la mejora del equipo endoscópico, los tumores benignos de la cavidad abdominal durante la endoscopia con biopsia se detectan en el 6,1-12,2% de los casos. Los tumores benignos del BDS ocurren con la misma frecuencia en personas de ambos sexos, principalmente en el grupo de mediana edad.
Más a menudo, el desarrollo de papilomas en el área del BDS se observa cuando el conducto biliar común y el conducto pancreático ingresan a la cavidad del duodeno por separado (sin la formación de la ampolla hepático-pancreática). Se cree que esta estructura anatómica contribuye a la traumatización de la zona de las desembocaduras de los conductos durante la peristalsis intestinal, al desarrollo de procesos congestivos, inflamatorios, fibrosos e hiperplásicos.
patomorfología
Macroscópicamente, con la papilomatosis del BDS, se detectan crecimientos papilares en la desembocadura de los conductos de la papila. Los crecimientos son pequeños, de color rosa brillante o rojo grisáceo; llenan la abertura de los conductos y sobresalen hacia la luz intestinal. Los papilomas tienen tallos delgados asociados con la membrana mucosa de la cavidad abdominal.Microscópicamente, los papilomas constan de elementos fibroepiteliales y glandulares (glándulas tubulares). Los pólipos están cubiertos por un epitelio prismático alto, de una sola fila, cuyas células tienen un citoplasma ligero y débilmente eosinófilo y un núcleo ubicado en la base. Las células caliciformes y los endocrinocitos se encuentran en el epitelio de los papilomas. A menudo se detectan áreas de metaplasia (epitelio escamoso estratificado). Los papilomas tienen un estroma bien definido que contiene vasos y elementos celulares de tejido conectivo; A menudo están presentes elementos de inflamación crónica (infiltración linfoplasmocítica).
El adenoma BDS también es un tumor epitelial benigno, pero su prevalencia en la población es ligeramente menor que la papilomatosis: 0,15%. Según autores extranjeros, basándose en materiales de autopsia, la tasa de detección de adenomas de BDS oscila entre 0,04 y 0,21%.
Macroscópicamente, el adenoma del duodeno es un nódulo único o una formación similar a un pólipo que llena la ampolla hepatopancreática y sobresale hacia la luz del duodeno (prolapso del adenoma). El tamaño del tumor es de unos pocos centímetros (generalmente de 1 a 2 cm).
Un examen microscópico revela que el adenoma de la cavidad abdominal está cubierto de epitelio que se asemeja al epitelio normal de la articulación abdominal y el duodeno. El epitelio es similar al de los papilomas BDS, sin embargo, si en los papilomas la atipia celular no se expresa, entonces en el adenoma hay características de atipia: las células y los núcleos son grandes, los núcleos son hipercromáticos, muy alargados y ubicados en el células de forma más caótica que en los papilomas, hay figuras de mitosis.
Además, algunas células no secretan moco, mientras que otras son hipersecretoras. El estroma está mal expresado. Los adenomas se vuelven malignos en 12-23% de los casos (la misma frecuencia con tumores similares del colon); el riesgo aumenta si el tumor es grande o de estructura vellosa.
A veces, los pólipos intrapapilares hiperplásicos aparecen en la luz de la ampolla hepatopancreática o en el área de las partes distales del colédoco o del conducto pancreático. Su desarrollo está asociado al componente productivo de la inflamación crónica (papilitis). Macroscópica y microscópicamente, estos pólipos son idénticos a aquellos con papilomatosis del orificio ductal, la única diferencia está en la ubicación.
Varios autores también clasifican la hiperplasia glandular-quística del pliegue de transición como formaciones benignas de la zona BDS. La hiperplasia quística glandular del pliegue de transición es una patología bastante común con la formación de acumulaciones en forma de racimos en el área del BDS, que a veces cubren completamente el orificio de la papila, creando una amenaza de desarrollo de ictericia obstructiva y pancreatitis. . En la mayoría de los casos, esta patología es asintomática y se descubre accidentalmente durante la endoscopia.
Microscópicamente, esta formación está representada por glándulas hiperplásicas y dilatadas quísticamente de la membrana mucosa del pliegue de transición del duodeno.
Cuando las glándulas papilares hiperplásicas se mueven durante la embriogénesis (heterotopía) hacia la estructura muscular de la articulación abdominal, se desarrolla adenomiosis de la papila, una proliferación tumoral de origen hiperplásico. Esta condición se caracteriza por hipertrofia de los elementos musculares de los músculos abdominales. También hay sugerencias sobre la estimulación hormonal de estas formaciones, como la hiperplasia mamaria o prostática.
Macroscópicamente, el BDS con adenomiosis tiene forma esférica, alcanza un diámetro de 1,5 cm, la consistencia de la papila es densa y la boca es casi imposible de determinar. Microscópicamente se distinguen tres formas (fases de desarrollo) de adenomiosis del BDS, que se reemplazan sucesivamente a medida que avanza el proceso:
. nodal;
. nodular-difuso;
. difuso.
En las estructuras adenomióticas no hay mitosis, signos de crecimiento destructivo y atipia celular. Esta formación se clasifica como neoplasia más por su cuadro macroscópico y clínico de tipo tumoral que por sus características morfológicas.
Cuadro clinico
Las manifestaciones de las neoplasias benignas del BDS son las mismas. En las primeras etapas del proceso, dependen no tanto de la estructura histológica del tumor, sino del grado de alteración de la separación de la bilis y la secreción pancreática, la disfunción del esfínter de Oddi y la motilidad duodenal. Un cuadro típico es el de colecistitis crónica recurrente, pancreatitis y disfunción secundaria del esfínter de Oddi.Con menos frecuencia, la enfermedad se manifiesta como ictericia mecánica recurrente y cólico hepático. A veces hay síntomas de colestasis crónica en forma de picazón prolongada en la piel, trastornos de la digestión de las cavidades en el duodeno y el intestino delgado y estreñimiento crónico. La colestasis subhepática mecánica a largo plazo y creciente, característica del cáncer LDS, generalmente no está presente en las neoplasias benignas.
Diagnóstico
El diagnóstico de todas las neoplasias benignas del BDS se basa en el cuadro clínico, la radiografía y el examen endoscópico. Los endoscopistas tienen una regla: al examinar el AP K, siempre estudie el área del BDS. El diagnóstico diferencial se realiza entre papilomas y la forma papilar de cáncer de BDS. En cualquier caso, el diagnóstico se aclara a partir de los datos del examen morfológico. Para diagnosticar tumores BDS benignos, especialmente con tumores de gran tamaño, se utilizan ecografía, USE, CT, MRI, MRCP y ERCP.Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. Para el papiloma juze, se realiza EPST o papilomectomía endoscópica. Los adenomas pequeños generalmente se extirpan por vía endoscópica. Para tumores grandes, se realiza papilotomía o papiloectomía con papiloplastia y, con menor frecuencia, pancreaticoduodenectomía. Si se sospecha malignidad, se realiza resección pancreatoduodenal; si el proceso es inoperable, se realiza una anastomosis biliodigestiva.Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.
La patología en el área de la papila duodenal mayor (MDP) es de particular importancia para la clínica, ya que puede conducir rápidamente a una interrupción del flujo de bilis y requerir medidas urgentes destinadas a restaurarla.
Las características anatómicas de esta área la hacen extremadamente vulnerable a los cambios de pH, cambios de presión, daños mecánicos y los efectos detergentes de la bilis y el jugo pancreático. En este sentido, la papilitis es la patología más común del BDS: un traumatismo en la membrana mucosa conduce a una papilitis estenótica, que puede preceder a otra patología del BDS: una lesión tumoral (benigna y maligna).
Tumores benignos
Los tumores benignos del BDS son muy raros (0,04-0,1% de los casos) y con mayor frecuencia están representados por adenomas (vellosos y tubulares). Menos comunes son los lipomas, fibromas, leiomiomas y neurofibromas. En algunos casos, el adenoma puede complicarse con una neoplasia maligna.
Los tumores benignos de la cavidad abdominal pueden ser asintomáticos durante mucho tiempo y convertirse en un hallazgo accidental durante la duodenoscopia. El examen histológico de los materiales de biopsia específicos nos permite aclarar el diagnóstico. Si se conserva el flujo de bilis y no hay manifestaciones clínicas, está indicada la observación endoscópica dinámica.
Las manifestaciones clínicas se caracterizan por ictericia en el 70% de los casos, dolor sordo o cólico en el hipocondrio derecho (60%), pérdida de peso corporal (30%), anemia y diarrea en el 5% de los casos. El principal método de diagnóstico es la endoscopia con biopsia dirigida. El KT resulta informativo cuando el tamaño del tumor es superior a 1 cm y se utiliza la ecografía endoscópica para aclarar el diagnóstico.
Si el flujo de bilis está alterado y hay ictericia, está indicado el tratamiento quirúrgico. Si el adenoma tiene una base estrecha, se puede extirpar mediante endoscopia y se puede restaurar la salida alterada de bilis y jugo pancreático. Si el tumor se localiza en la parte distal de la papila, es posible la amputación del BJ. Si las condiciones técnicas lo permiten, la papilectomía se realiza mediante acceso endoscópico. Debido a que la papilectomía puede provocar el cierre de la boca del colédoco, se instalan stents en él y en el conducto de Wirsung, que se retiran al cabo de unos días. Si no se puede realizar la adenomectomía endoscópica, se recurre a la extirpación quirúrgica del tumor: se extirpa el BDS y se aplica la coledocoduodenoapastomosis. También se realiza la misma operación si se sospecha degeneración maligna del tumor.
Tumores malignos
El cáncer de BDS puede originarse en el epitelio de la mucosa duodenal que recubre la papila de Vater, directamente en la ampolla del BDS, el epitelio del conducto pancreático y las células acinares del páncreas adyacentes al conducto. Según la literatura, el cáncer de BDS representa aproximadamente el 5% de todos los tumores del tracto gastrointestinal. En Rusia, no existen estadísticas sobre el cáncer colangiocelular, según los registros hospitalarios, el cáncer BDS representa del 7 al 8% de las neoplasias malignas de la zona periampular. Según estadísticas extranjeras, la incidencia de tumores biliares varía de 2 a 8 por 100.000 habitantes.
Los factores de riesgo incluyen tabaquismo, diabetes mellitus y antecedentes de resección gástrica. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia (2:1), la edad promedio de los pacientes es de 50 años.
F. Holzinger y col. Hay 4 fases en la carcinogénesis biliar:
Fase II: trastornos genotóxicos que provocan daños y mutaciones en el ADN;
Fase III: desregulación de los mecanismos de reparación del ADN y apoptosis, lo que permite que las células mutadas sobrevivan:
Fase IV: mayor evolución morfológica de las células premalignas hacia colangiocarcinoma.
Anatomía patológica. Macroscópicamente, el cáncer de BDS suele tener una forma polipoide, a veces con una superficie tuberosa ulcerada, crece lentamente y no se extiende más allá del BDS durante mucho tiempo. Microscópicamente, el tumor es un adenocarcinoma, independientemente de su procedencia. Los adenocarcinomas que surgen de la ampolla de la ampolla, como el derecho, tienen una estructura papilar y se caracterizan por un bajo grado de malignidad, mientras que el carcinoma aciparnocelular se caracteriza por un crecimiento infiltrativo y con bastante rapidez involucra los tejidos circundantes en el proceso. Las metástasis a los ganglios linfáticos regionales aparecen cuando el tamaño del tumor es superior a 2,5 cm, en aproximadamente el 25% de los casos. Los ganglios linfáticos regionales son los primeros afectados, luego el hígado y, con menos frecuencia, otros órganos. El tumor puede invadir las venas esplénica y porta, provocar trombosis y esplenomegalia y provocar una interrupción del flujo de salida de la bilis.
Cuadro clinico. A menudo, la primera manifestación clínica es la ictericia, que aumenta lentamente, sin un deterioro brusco del estado general ni ataques de dolor. Tras la palpación, se puede detectar un agrandamiento de la vesícula biliar (síntoma de Courvoisier) en el 50-75% de los casos de cáncer de BDS. El síntoma de Kypvoisier indica obstrucción distal de los conductos biliares y es característico tanto del cáncer de BDS como de un tumor de la cabeza del páncreas, así como del bloqueo mecánico del conducto biliar común distal por otras razones.
Al mismo tiempo, con un tumor con crecimiento exofítico hacia la luz intestinal, es posible que no se produzca ictericia. Sin embargo, el tumor se ulcera temprano y puede complicarse con sangrado. La ulceración del tumor contribuye a su infección y a la penetración de la infección en los conductos biliares con colangitis ascendente. Con esta localización del tumor, la colangitis ocurre con más frecuencia que con el cáncer de cabeza de páncreas (en el 40-50% de los casos). La infección del conducto pancreático provoca pancreatitis.
El componente inflamatorio asociado con el cáncer de BDS puede provocar errores de diagnóstico graves. El dolor, la fiebre y la ictericia ondulada son motivos para diagnosticar colecistitis, colangitis y pancreatitis. Después del uso de antibióticos, la inflamación se alivia, el estado de algunos pacientes mejora y son dados de alta, considerándose erróneamente que se han recuperado. Teniendo en cuenta la alta prevalencia de patología biliar y colelitiasis, en particular colelitiasis, es imposible limitar la búsqueda de las causas de la ictericia. La combinación de cáncer de BDS con colelitiasis y colecistitis es del 14%.
Diagnóstico. El examen de rayos X del duodeno en condiciones de hipotensión permite sospechar cáncer de duodeno: en el área de la papila de Vater, se detecta un defecto de llenado o una deformación grave y persistente de la pared, así como una violación del avance de la masa de contraste en esta área. Se puede realizar un diagnóstico tópico preciso del cáncer de BDS con duodenografía de relajación en el 64% de los casos.
La duodenoscopia con biopsia dirigida es el método principal para diagnosticar el cáncer de BDS. En este caso, la precisión de la biopsia objetivo y la cantidad de material de biopsia son importantes. En caso de crecimiento de tumores exofíticos, el valor informativo de la biopsia dirigida oscila entre el 63 y el 95%. Para aclarar el área de propagación del tumor, se puede realizar una CPRE. Sin embargo, la canulación del BDS tiene éxito en el 76,5% de los casos. Los fracasos se deben a la imposibilidad de introducir un agente de contraste en los conductos biliares y pancreáticos debido a su bloqueo por parte del tumor. Si es necesario, el estudio se complementa con colangiografía transhepática percutánea. El contenido de información del método para detectar el cáncer BDS es del 58,8%.
El diagnóstico ecográfico de los tumores BDS se basa en síntomas indirectos, ya que rara vez se visualizan. Un signo indirecto de cáncer es la colangiectasia a lo largo de todo el árbol biliar y, con la obstrucción de la boca del conducto de Wirsung, la pancreatectasia. Los tumores OBD y los tumores que surgen de la parte distal del colédoco tienen una imagen ucográfica similar y son prácticamente indistinguibles entre sí.
El examen de ultrasonido y la laparoscopia ayudan a diferenciar las enfermedades quirúrgicas agudas de la región hepatobiliar y las afecciones causadas por el daño a la papila duodenal mayor. La duodenoscopia con biopsia permite verificar definitivamente los tumores de la cavidad abdominal.
Tratamiento. El principal método de tratamiento para el cáncer de BDS es la cirugía. Se considera el tumor más curable de la zona pancreaticoduodenal; gracias al diagnóstico precoz, en el 50-90% de los casos el tumor es operable. El método de elección es la duodenopancreatectomía proximal según Whipple. Para el cáncer de BDS, se realiza una pancreaticoduodenectomía. La extirpación local transduodenal de la papila duodenal es una intervención paliativa. Con la duodenopancreatectomía parcial, la mortalidad no supera el 10%, con la extirpación de la papila duodenal, menos del 5%. En la etapa I, la tasa de supervivencia a 5 años es del 76%, en las etapas II y III, del 17%. En general, la tasa de supervivencia a 5 años de los pacientes después de la cirugía es del 40-60%.
Debido a la rareza de esta forma de cáncer, los oncólogos no tienen mucha experiencia con la quimioterapia.
Causas y factores predisponentes:
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- El adenoma de BDS es un tumor benigno de la papila que puede volverse maligno.
- Enfermedades crónicas de la vesícula biliar y el hígado.
- Pancreatitis crónica.
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Síntomas y curso de la enfermedad.
El cáncer de papila de Vater se detecta en las primeras etapas de desarrollo, debido al estrechamiento de la sección final del tracto biliar. Esto provoca una coloración amarillenta ondulada de intensidad variable en la piel, que se acompaña de picazón. Y la negativa a comer, la indigestión, la fiebre y los vómitos provocan la pérdida de peso. Debido a una violación del flujo de salida de bilis, el hígado se agranda y se puede palpar una vesícula biliar llena a través de la pared abdominal. La obstrucción de los conductos excretores también se refleja en el estado de la sangre.
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El único método de tratamiento radical es cirugía. Muy a menudo, se realiza una resección pancreatoduodenal: extirpación de parte del duodeno, el estómago y parte del páncreas con los ganglios linfáticos adyacentes.
Tienen valor auxiliar. radioterapia y quimioterapia. La quimioterapia también se utiliza para las metástasis.
También se realizan medidas paliativas. intervenciones endoscópicas intraductales con un estrechamiento pronunciado del colédoco, si es imposible realizar una intervención radical. Este tipo de operación incluye papilotomía (disección de la papila de Vater) seguida de la colocación de un stent. Esto ayuda a normalizar el paso de la bilis.
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Precios
| Enfermedad | Precio aproximado, $ |
|---|---|
| Precios para la detección del cáncer de tiroides | 3 850 - 5 740 |
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Los medicamentos se recetan con precaución a pacientes que han estado expuestos a altas dosis de radiación ionizante en la zona pélvica o que han tomado previamente agentes alquilantes.
Contraindicaciones de la quimioterapia para el cáncer de papila duodenal mayor:
- hipersensibilidad a los componentes de la droga;
- grado extremo de agotamiento;
- síndrome de insuficiencia de la médula ósea;
- infecciones sistémicas graves o la amenaza de que ocurran;
- insuficiencia renal;
- niveles anormalmente bajos de proteínas en el plasma sanguíneo;
- embarazo y lactancia (negativa a amamantar durante el período de tratamiento);
- mala coagulación de la sangre;
- disminución progresiva del recuento de plaquetas;
- la discapacidad auditiva.
Se pueden suspender los medicamentos si hay una reacción hipertensiva grave a la administración de citotoxinas (cambios en la frecuencia cardíaca y aumento de la presión arterial).
Etiología y patogénesis.
Más a menudo, el desarrollo de papilomas en el área del BDS se observa cuando el conducto biliar común y el conducto pancreático ingresan a la cavidad del duodeno por separado (sin la formación de la ampolla hepático-pancreática). Se cree que esta estructura anatómica contribuye a la traumatización de la zona de las desembocaduras de los conductos durante la peristalsis intestinal, al desarrollo de procesos congestivos, inflamatorios, fibrosos e hiperplásicos.
Preparación
La preparación o premedicación para la quimioterapia contra el cáncer de la papila duodenal mayor se lleva a cabo primero como un procedimiento de diagnóstico independiente. Se examina al paciente para determinar el funcionamiento del hígado y los riñones, los órganos digestivos y la hematopoyesis. Se revela su estado psicosomático y el funcionamiento del sistema nervioso central.
Se examina cuidadosamente la composición general y bioquímica de la sangre en busca de bilirrubina, el nivel de enzimas amilasa, creatinina, glucosa y proteínas totales. Cuando se identifican condiciones previas de riesgo, se prescribe un apoyo farmacológico integral con efecto compensador.
Para mejorar la tolerabilidad de la quimioterapia para el cáncer de la papila duodenal mayor, se puede recomendar una dieta baja en grasas y carcinógenos y una mayor hidratación.
Clasificación y patomorfología.
Macroscópicamente, con la papilomatosis del BDS, se detectan crecimientos papilares en la desembocadura de los conductos de la papila. Los crecimientos son pequeños, de color rosa brillante o rojo grisáceo; llenan la abertura de los conductos y sobresalen hacia la luz intestinal. Los papilomas tienen tallos delgados asociados con la membrana mucosa de la cavidad abdominal.
Microscópicamente, los papilomas constan de elementos fibroepiteliales y glandulares (glándulas tubulares). Los pólipos están cubiertos por un epitelio prismático alto, de una sola fila, cuyas células tienen un citoplasma ligero y débilmente eosinófilo y un núcleo ubicado en la base.
Las células caliciformes y los endocrinocitos se encuentran en el epitelio de los papilomas. A menudo se detectan áreas de metaplasia (epitelio escamoso estratificado). Los papilomas tienen un estroma bien definido que contiene vasos y elementos celulares de tejido conectivo; A menudo están presentes elementos de inflamación crónica (infiltración linfoplasmocítica).
El adenoma BDS también es un tumor epitelial benigno, pero su prevalencia en la población es ligeramente menor que la papilomatosis: 0,15%. Según autores extranjeros, basándose en materiales de autopsia, la tasa de detección de adenomas de BDS oscila entre 0,04 y 0,21%.
Macroscópicamente, el adenoma del duodeno es un nódulo único o una formación similar a un pólipo que llena la ampolla hepatopancreática y sobresale hacia la luz del duodeno (prolapso del adenoma). El tamaño del tumor es de unos pocos centímetros (generalmente de 1 a 2 cm).
Un examen microscópico revela que el adenoma de la cavidad abdominal está cubierto de epitelio que se asemeja al epitelio normal de la articulación abdominal y el duodeno. El epitelio es similar al de los papilomas BDS, sin embargo, si en los papilomas la atipia celular no se expresa, entonces en el adenoma hay características de atipia: las células y los núcleos son grandes, los núcleos son hipercromáticos, muy alargados y ubicados en el células de forma más caótica que en los papilomas, hay figuras de mitosis.
Además, algunas células no secretan moco, mientras que otras son hipersecretoras. El estroma está mal expresado. Los adenomas se vuelven malignos en 12-23% de los casos (la misma frecuencia con tumores de colon similares); el riesgo aumenta si el tumor es grande o de estructura vellosa.
A veces, los pólipos intrapapilares hiperplásicos aparecen en la luz de la ampolla hepatopancreática o en el área de las partes distales del colédoco o del conducto pancreático. Su desarrollo está asociado al componente productivo de la inflamación crónica (papilitis).
Varios autores también clasifican la hiperplasia glandular-quística del pliegue de transición como formaciones benignas de la zona BDS. La hiperplasia quística glandular del pliegue de transición es una patología bastante común con la formación de acumulaciones en forma de racimos en el área del BDS, que a veces cubren completamente la boca de la papila, creando una amenaza de desarrollo de ictericia obstructiva y pancreatitis. .
Microscópicamente, esta formación está representada por glándulas hiperplásicas y dilatadas quísticamente de la membrana mucosa del pliegue de transición del duodeno.
Cuando las glándulas papilares hiperplásicas se mueven durante la embriogénesis (heterotopía) hacia la estructura muscular de la articulación abdominal, se desarrolla adenomiosis de la papila, una proliferación tumoral de origen hiperplásico. Esta condición se caracteriza por hipertrofia de los elementos musculares de los músculos abdominales.
Macroscópicamente, el BDS con adenomiosis tiene forma esférica, alcanza un diámetro de 1,5 cm, la consistencia de la papila es densa y la boca es casi imposible de determinar. Microscópicamente se distinguen tres formas (fases de desarrollo) de adenomiosis del BDS, que se reemplazan sucesivamente a medida que avanza el proceso:
nodal;
nodular-difuso;
difuso.
En las estructuras adenomióticas no hay mitosis, signos de crecimiento destructivo y atipia celular. Esta formación se clasifica como neoplasia más por su cuadro macroscópico y clínico de tipo tumoral que por sus características morfológicas.
La clasificación de los tumores malignos del BDS según el sistema TNM es la siguiente.
T1: el tamaño del tumor no supera 1 cm, el tumor se extiende más allá de la papila.
T2: tumor de no más de 2 cm, involucrado en el proceso de la desembocadura del colédoco y del conducto pancreático, pero sin infiltración de la pared posterior del duodeno.
T3: tumor de hasta 3 cm, crece hacia la pared posterior del duodeno, pero sin invasión del páncreas.
T4: el tumor se disemina más allá del duodeno, crece hacia la cabeza del páncreas e invade los vasos.
Ny: se desconoce la presencia de metástasis linfógenas.
Na: los ganglios linfáticos retroduodenales únicos se ven afectados.
Nb: los ganglios linfáticos parapancreáticos están afectados.
Ne: se ven afectados los ganglios linfáticos periportales, paraaórticos o mesentéricos.
M0: sin metástasis a distancia.
M1: hay metástasis a distancia.
Existen varios tipos morfológicos de tumores malignos del BDS.
Adenocarcinoma del BDS.
Cáncer papilar. Es característico el crecimiento exofítico hacia la luz de la papila y el duodeno. El tumor está representado por complejos glandulares de pequeño tamaño con un estroma bien definido. Los complejos son cavidades revestidas por epitelio columnar alto con una membrana basal engrosada.
Forma de escirrosis. El tumor es de tamaño pequeño y se disemina predominantemente a lo largo del conducto biliar común y hacia los tejidos circundantes. La neoplasia contiene tejido fibroso rico en fibras de colágeno con una red vascular pronunciada, entre las que se ven pequeñas células cancerosas polimórficas, que a veces forman cavidades y quistes;
Cáncer de mucosas. Es característico el crecimiento en la luz de la papila de estructuras glandulares formadas por células prismáticas con una gran cantidad de moco rosado en las secciones apicales. La actividad mitótica de las células cancerosas es alta.
Adenocarcinoma que surge del epitelio del duodeno. Se revelan una gran cantidad de estructuras glandulares de forma redonda, ovalada o convoluta, desprovistas de conductos excretores y en algunos lugares rebosantes de moco. Estas estructuras infiltran las membranas submucosas y musculares del duodeno.
De todas las neoplasias malignas enumeradas en el área de BDS, el adenocarcinoma se desarrolla con mayor frecuencia. Los carcinomas BDS se caracterizan por un crecimiento más lento y un pronóstico más favorable que el cáncer de páncreas.
Macroscópicamente, se distinguen tres formas de cáncer de BDS: poliposis, infiltrativo y ulcerativo. Por lo general, el tumor es pequeño (hasta 1,5 cm de diámetro) y tiene un tallo. El proceso no se extiende más allá de la papila durante mucho tiempo.
La forma pólipa puede provocar la obstrucción de la luz de la articulación abdominal (v. fig. 5-45) y la forma infiltrativa puede provocar su estenosis. Además, el tumor puede infiltrarse en la pared del duodeno formando una forma nodular. Esta forma de tumor se caracteriza por la ausencia de cambios en la membrana mucosa situada encima del tumor, por lo que una biopsia superficial puede no dar resultados.
La infiltración del BDS por el proceso tumoral se produce a través de las membranas submucosa y muscular de la papila, posteriormente a través de la pared del colédoco, tejido pancreático y pared duodenal. Normalmente, las metástasis a los ganglios linfáticos peripancreáticos ocurren cuando el diámetro del tumor es superior a 15 mm.
Un proceso tumoral a largo plazo se caracteriza por colestasis creciente, colecistitis secundaria, desarrollo de vesícula biliar congestiva, coledocolitiasis, colangitis, hepatitis biliar secundaria, cirrosis hepática, pancreatitis obstructiva biliar dependiente.
El daño al duodeno por el proceso tumoral puede provocar su deformación grave, el desarrollo de una obstrucción dinámica y mecánica secundaria (duodenostasis) y la ulceración puede provocar sangrado. Cuadro clinico
El cáncer del área BDS puede presentarse en varias formas clínicas:
variante similar a la coléis (con cólico biliar típico);
colangitis (sin cólicos, con picazón, ictericia, febrícula);
gástrico (disquítico) con dispepsia gástrica secundaria.
Una vez que ocurre, la ictericia en el cáncer de BDS se vuelve permanente con tendencia a empeorar, pero es posible (falsas) mejoras temporales], principalmente debido a la recanalización del conducto durante la desintegración del tumor, o en el contexto de una terapia antiinflamatoria al reducir el edema secundario de la mucosa.
Se caracteriza por un síndrome dispéptico pronunciado asociado con una alteración de la digestión de la cavidad del duodeno y el intestino delgado debido a una alteración de la salida de bilis y secreciones pancreáticas. Los pacientes pierden peso gradualmente, incluso hasta el punto de caquexia.
¿Cómo se administra la quimioterapia para el cáncer de papila duodenal mayor?
Los medicamentos se administran por vía intravenosa en bolo o goteo. La dosis se selecciona individualmente, teniendo en cuenta el peso corporal, la dosis máxima diaria y la edad del paciente. El principio activo se disuelve en solución salina esterilizada.
Las infusiones se realizan de forma periódica hasta que aparecen los efectos secundarios primarios (diarrea, estomatitis, descenso del nivel de leucocitos y plaquetas), tras lo cual se suspende el tratamiento. Después de la normalización de los indicadores, se repite el ciclo.
En algunos casos, es aceptable la administración las 24 horas del día de la forma farmacéutica en una dosis suave.
La quimioterapia para el adenoma de la papila duodenal mayor es altamente tóxica, afecta sistémicamente el funcionamiento de todas las funciones de soporte vital y puede causar una serie de alteraciones negativas en el funcionamiento de los órganos:
- inflamación de la membrana mucosa de la cavidad bucal, esófago, recto y vejiga;
- náuseas vómitos;
- diarrea;
- disminución del número de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas por unidad de volumen de sangre;
- trastorno motor y alteración de la coordinación de movimientos;
- angina de pecho;
- enfermedades del miocardio;
- hiperpigmentación corporal;
- confusión;
- desorientación en el espacio;
- reacciones alérgicas de propiedades anafilácticas.
Los citotóxicos provocan alopecia reversible, pérdida de audición y cambios en el gusto, y pueden provocar deterioro de la piel y pérdida de las uñas.
Los precios de un curso de quimioterapia dependen de la naturaleza de la enfermedad y del costo del método (combinado o monoterapia) de tratamiento en las clínicas de Moscú para el cáncer de la papila duodenal mayor, la composición de los medicamentos, un conjunto de procedimientos de diagnóstico y el periodo de rehabilitación.
Al fijar el precio, se tienen en cuenta el estado de la institución médica, las calificaciones del personal médico, el perfil del hospital y el nivel de alojamiento.
Cuadro clinico
Las manifestaciones de las neoplasias benignas del BDS son las mismas. En las primeras etapas del proceso, dependen no tanto de la estructura histológica del tumor, sino del grado de alteración de la separación de la bilis y la secreción pancreática, la disfunción del esfínter de Oddi y la motilidad duodenal.
Con menos frecuencia, la enfermedad se manifiesta como ictericia mecánica recurrente y cólico hepático. A veces hay síntomas de colestasis crónica en forma de picazón prolongada en la piel, trastornos de la digestión de las cavidades en el duodeno y el intestino delgado y estreñimiento crónico.
Diagnóstico
El diagnóstico de todas las neoplasias benignas del BDS se basa en el cuadro clínico, la radiografía y el examen endoscópico. Los endoscopistas tienen una regla: al examinar el AP K, siempre estudie el área del BDS.
El diagnóstico diferencial se realiza entre papilomas y la forma papilar de cáncer de BDS. En cualquier caso, el diagnóstico se aclara a partir de los datos del examen morfológico. Para diagnosticar tumores BDS benignos, especialmente con tumores de gran tamaño, se utilizan ecografía, USE, CT, MRI, MRCP y ERCP.
El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los signos clínicos, con mayor frecuencia el síndrome de ictericia obstructiva, los datos del examen radiológico y endoscópico con biopsia. Sin embargo, la etapa del proceso a menudo sólo se puede determinar durante la cirugía (las metástasis se detectan en el tracto linfático y los órganos circundantes, a menudo en la cabeza del páncreas).
El examen de rayos X de las neoplasias malignas del duodeno revela un defecto en el llenado del duodeno en la zona de su parte descendente a lo largo del contorno interno. El tamaño del defecto suele ser pequeño (hasta 3 cm), sus contornos son desiguales y se altera el relieve de la membrana mucosa.
Se debe prestar especial atención a la rigidez de la pared intestinal en el lugar del defecto de llenado. El diagnóstico se ve facilitado por el llenado hermético del intestino con sulfato de bario en condiciones de hipotensión, así como por el doble contraste del intestino.
El síntoma endoscópico temprano más común es un aumento en el tamaño del BDS, ulceraciones en su área, formaciones papilares o tuberosas (ver Fig. 5-46). A menudo, la papila adquiere un color rojo carmesí.
Durante la endoscopia, se debe prestar especial atención al examen del estado del pliegue longitudinal del duodeno. En el caso del cáncer de BDS, a menudo se detecta abultamiento de su parte oral, sin alteraciones graves del relieve de la membrana mucosa, características del crecimiento infiltrante del tumor de BDS y la presencia de hipertensión biliar.
En algunos casos, la CPRE, la CPRM y la USE ayudan a diagnosticar el cáncer de SDE; Estos métodos permiten identificar daños en los conductos, la transición del proceso al páncreas.
En caso de intentos fallidos de contrastar los conductos debido a la obstrucción tumoral del orificio del BDS, se utiliza la colecistocolangiografía transhepática laparoscópica o percutánea. Como regla general, se detecta dilatación de los conductos biliares con una "rotura" del colédoco en el área del duodeno.
El diagnóstico diferencial en presencia de síndrome de ictericia obstructiva se realiza con tumores benignos de ictericia obstructiva, coledocolitiasis, papilitis estenótica, tumores de la cabeza del páncreas, pancreatitis autoinmune, etc.
Con una extensa infiltración tumoral y ulceración del área LBD, el daño secundario a la papila ocurre con mayor frecuencia debido a la diseminación del cáncer de cabeza de páncreas. El diagnóstico correcto se puede realizar mediante tomografía computarizada, resonancia magnética, CPRE y ecografía identificando cambios en la estructura de la glándula, lo que indica su lesión tumoral primaria.
Hacer un diagnóstico se asocia con importantes dificultades debido a la inespecificidad de los síntomas. En el proceso de diagnóstico, el oncólogo se centra en las quejas, los datos de un examen objetivo, la radiografía, la colangiografía transhepática o intravenosa, la intubación duodenal, la fibrogastroduodenoscopia y otros estudios.
Un estudio bastante fiable es la intubación duodenal, durante la cual a menudo es posible detectar sangre en el contenido duodenal. A veces, esta prueba revela células neoplásicas y enzimas pancreáticas.
Los signos radiológicos de cáncer de la papila duodenal mayor son contornos desiguales o un defecto de llenado en el área de la pared interna del duodeno, así como falta de permeabilidad o deformación del conducto biliar en el área cercana a la papila de Vater. .
Al realizar la fibrogastroduodenoscopia, se detecta una formación similar a un tumor y se realiza una biopsia endoscópica del área sospechosa. En algunos casos, el diagnóstico de cáncer de la papila duodenal mayor no se puede establecer mediante métodos estándar, para aclarar la naturaleza de la patología es necesario realizar una laparotomía, diseccionar la papila de Vater, tomar tejido y luego tomar una decisión. sobre el alcance de la operación en base a los datos de un examen histológico urgente.
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. Para el papiloma juze, se realiza EPST o papilomectomía endoscópica. Los adenomas pequeños generalmente se extirpan por vía endoscópica. Para tumores grandes, se realiza papilotomía o papiloectomía con papiloplastia y, con menor frecuencia, pancreaticoduodenectomía.
Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.
Tratamiento quirúrgico, incluida la cirugía radical, a pesar del alto riesgo quirúrgico.
El pronóstico de una cirugía inoportuna es desfavorable.
“Cáncer de papila duodenal mayor, síntomas, diagnóstico, pronóstico” - Enfermedades del hígado y de las vías biliares
Para tumores pequeños en etapas tempranas, generalmente se usa la papilectomía transduodenal con anastomosis de derivación biliodigestiva. La tasa de supervivencia a cinco años para esta operación es del 9 al 51%. Puede realizar una papilectomía extendida según N.N. Pulgas o pancreaticoduodenectomía.
En caso de procesos tumorales avanzados, se realizan con mayor frecuencia operaciones para drenar los conductos de la pared abdominal (EPST, aplicación de diversas anastomosis colecistodigestivas). Sin embargo, el tratamiento quirúrgico radical oportuno garantiza una tasa de supervivencia a cinco años del 40%.
Con fines paliativos en pacientes con cáncer de BDS inoperable, debido a su baja morbilidad y la posibilidad de volver a realizar en caso de recaídas de ictericia obstructiva, se recomienda el uso de EPST con prótesis retrógradas (stent) de las vías biliares.
Los datos presentados indican la importancia del diagnóstico oportuno de las lesiones tumorales en el área del BDS: cuanto antes se verifique el proceso tumoral, más radical y menos traumática será la operación de estos pacientes.
El principal método de tratamiento de esta patología es la intervención quirúrgica, que, según la extensión del proceso, puede ser radical o paliativa. El grupo de operaciones paliativas incluye alrededor de diez tipos diferentes de anastomosis, que permiten restablecer el flujo de bilis hacia el tracto digestivo o (con menos frecuencia) prevenir la compresión del duodeno por el creciente cáncer de la papila duodenal mayor.
La cirugía radical es una intervención difícil y compleja y, por lo tanto, se lleva a cabo sólo después de una cuidadosa selección de los pacientes de acuerdo con estándares, incluido el grado permisible de agotamiento, el nivel de proteínas en la sangre, ciertos indicadores del pulso y la capacidad vital, etc.
Los pacientes con cáncer de la papila duodenal mayor se someten a resección gastropancreatoduodenal. Si existen contraindicaciones para una intervención radical, se realizan operaciones condicionalmente radicales: papilectomía, duodenectomía o pancreaticoduodenectomía económica. La radioterapia y la quimioterapia para el cáncer de la papila duodenal mayor son ineficaces.