हेमोसिडरोसिस: विकास, स्थानीयकरण, लक्षण, निदान, उपचार। स्कैमबर्ग रोग - एक कॉस्मेटिक दोष या एक गंभीर बीमारी? त्वचा हेमोसिडरोसिस उपचार

हेमोसिडरोसिस पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के समूह से संबंधित एक बीमारी है। यह शरीर के ऊतकों में अत्यधिक मात्रा में हीमोसाइडरिन के संचय की विशेषता है - एक लौह युक्त वर्णक।

हेमोसिडरोसिस की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

कारण और जोखिम कारक

साइडरोबलास्ट कोशिकाओं में कुछ एंजाइमों की क्रिया के तहत हीमोग्लोबिन अणुओं को विभाजित करने की प्रक्रिया में हेमोसाइडरिन का गठन होता है। आम तौर पर, हेमोसाइडरिन की एक छोटी मात्रा लिम्फोइड ऊतक, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत की कोशिकाओं में पाई जाती है। हेमोसाइडरिन के संश्लेषण में वृद्धि के साथ, इसकी अधिकता अन्य ऊतकों की कोशिकाओं में जमा हो जाती है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस हमेशा एक माध्यमिक विकृति है, जिसका विकास ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, नशा, संक्रमण या रक्त रोगों के कारण होता है। हेमोसिडरोसिस के सबसे सामान्य कारण हैं:

• हीमोलिटिक अरक्तता;
• हेमोलिटिक जहर (कुनैन, सीसा, सल्फोनामाइड्स) के साथ विषाक्तता;
• ल्यूकेमिया;
• एकाधिक रक्त आधान;
• जिगर का सिरोसिस;
• रीसस संघर्ष;
• संक्रामक रोग (पुनरावर्ती बुखार, मलेरिया, ब्रुसेलोसिस, सेप्सिस);
• विघटित दिल की विफलता;
• पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता;
• मधुमेह;
• जिल्द की सूजन;
• एक्जिमा।

कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि हेमोसिडरोसिस के विकास के रोग तंत्र में वंशानुगत प्रवृत्ति और प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

रोग के रूप

रोग प्रक्रिया के प्रसार की डिग्री के अनुसार, निम्न हैं:

• सामान्य (सामान्यीकृत) हेमोसिडरोसिस - यह एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर (एंडोवास्कुलर) हेमोलिसिस के कारण होता है जो किसी भी प्रणालीगत प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। हेमोसाइडरिन को प्लीहा, लाल अस्थि मज्जा, यकृत में जमा किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप वे एक जंगली, भूरा रंग प्राप्त करते हैं;
• स्थानीय (स्थानीय) हेमोसिडरोसिस - एक्स्ट्रावास्कुलर (एक्स्ट्रावास्कुलर) हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हेमोसाइडरिन का संचय शरीर के छोटे क्षेत्रों (हेमटॉमस के क्षेत्र में) और किसी भी अंग (उदाहरण के लिए, फेफड़े) में देखा जा सकता है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, निम्न हैं:

• त्वचा के हेमोसिडरोसिस (गेरू जिल्द की सूजन, पुरपुरिक एंजियोडर्माटाइटिस, लिचेनॉइड पिगमेंट डर्मेटाइटिस, सेनील हेमोसिडरोसिस, मायोची के कुंडलाकार टेलैंगिएक्टेटिक पुरपुरा, स्कैमबर्ग रोग);
• पल्मोनरी इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस (फेफड़ों का भूरापन)।

पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस बढ़ता है और रोगियों की अक्षमता की ओर जाता है। यह बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव से जटिल हो सकता है, जिससे तेजी से मृत्यु हो सकती है।

कुछ मामलों में, हीमोसाइडरिन का जमाव प्रभावित अंग की शिथिलता और उसमें संरचनात्मक परिवर्तनों के विकास का कारण बनता है। हेमोसिडरोसिस के इस रूप को हेमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है।

लक्षण

हेमोसिडरोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के रूप पर निर्भर करती है।

पल्मोनरी इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का मुख्य रूप से बच्चों और युवा लोगों में निदान किया जाता है, जो अलग-अलग गंभीरता, प्रगतिशील श्वसन विफलता और लगातार हाइपोक्रोमिक एनीमिया के आवर्तक फुफ्फुसीय रक्तस्राव की विशेषता है।

रोग के तीव्र चरण में मनाया जाता है:

• श्वास कष्ट;
• छाती में दर्द;
• खूनी थूक के साथ खांसी;
• त्वचा का पीलापन;
• कामचलाऊ श्वेतपटल;
• नासोलैबियल त्रिकोण का सायनोसिस;
• कमज़ोरी;
• चक्कर आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि।

छूट की अवधि के दौरान, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत कमजोर रूप से व्यक्त की जाती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। इडियोपैथिक पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस के तेज होने की प्रत्येक अवधि के बाद, छूट की अवधि कम हो जाती है।

हेमोसिडरोसिस का त्वचीय रूप 40 वर्ष से अधिक आयु के पुरुषों में अधिक बार होता है। पाठ्यक्रम पुरानी सौम्य है। अग्र-भुजाओं, हाथों, पिंडलियों और टखनों की त्वचा पर ईंट-लाल वर्णक धब्बे दिखाई देते हैं। समय के साथ, दाने के तत्वों का रंग पीले, गहरे भूरे या भूरे रंग में बदल जाता है। हेमोसिडरोसिस के त्वचा के रूप में आंतरिक अंगों को नुकसान नहीं होता है, सामान्य स्थिति पीड़ित नहीं होती है।

निदान

हेमोसिडरोसिस का निदान रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों, प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा विधियों के डेटा पर आधारित है। एक सामान्य रक्त परीक्षण निर्धारित है, सीरम आयरन की एकाग्रता निर्धारित की जाती है।

यदि हेमोसिडरोसिस का संदेह होता है, तो एक डेस्फरल परीक्षण किया जाता है। ऐसा करने के लिए, डिफेरोक्सामाइन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, और फिर मूत्र में लोहे की सामग्री निर्धारित की जाती है। नमूना सकारात्मक माना जाता है यदि मूत्र के हिस्से में 1 मिलीग्राम से अधिक लोहा होता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, अस्थि मज्जा, फेफड़े, यकृत या त्वचा की एक पंचर बायोप्सी की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा होती है।

सामान्य हेमोसिडरोसिस हमेशा एक माध्यमिक विकृति है, जिसका विकास ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं, नशा, संक्रमण या रक्त रोगों के कारण होता है।

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस के साथ, वे भी करते हैं:

• स्पिरोमेट्री;
• थूक की सूक्ष्म परीक्षा;
• छिड़काव फेफड़े की स्किंटिग्राफी;
• छाती का एक्स - रे;
• ब्रोंकोस्कोपी।

इलाज

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के लिए थेरेपी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति के साथ शुरू होती है। इसकी अप्रभावीता के साथ, रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किया जाता है और प्लास्मफेरेसिस सत्र से गुजरना पड़ता है। कुछ मामलों में, प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को हटाने के बाद एक स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। इसके अलावा, ब्रोन्कोडायलेटर्स, हेमोस्टैटिक्स और अन्य दवाओं (रोग की अभिव्यक्तियों के आधार पर) की नियुक्ति के साथ रोगसूचक उपचार किया जाता है।

त्वचीय हेमोसिडरोसिस के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के सामयिक अनुप्रयोग शामिल हैं। एंजियोप्रोटेक्टर्स, कैल्शियम की तैयारी, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड भी निर्धारित हैं। रोग के गंभीर मामलों में, डीफेरोक्सामाइन, पीयूवीए थेरेपी की नियुक्ति का संकेत दिया जाता है।

संभावित जटिलताओं और परिणाम

फेफड़ों के हेमोसिडरोसिस की सबसे आम जटिलताओं:

• आवर्तक न्यूमोथोरैक्स;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• फेफड़े का रोधगलन;
• दिल के दाहिने हिस्से का विस्तार और अतिवृद्धि;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• पुरानी श्वसन विफलता।

पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस के लिए पूर्वानुमान गंभीर है। रोग बढ़ता है और रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है। यह बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय रक्तस्राव से जटिल हो सकता है, जिससे तेजी से मृत्यु हो सकती है।

हेमोसिडरोसिस के त्वचीय रूप में, रोग का निदान अनुकूल है।

पल्मोनरी इडियोपैथिक हेमोसिडरोसिस का मुख्य रूप से बच्चों और युवाओं में निदान किया जाता है।

निवारण

हेमोसाइडरिन चयापचय के उल्लंघन की रोकथाम में हेमटोलॉजिकल, संवहनी और संक्रामक रोगों का समय पर उपचार, रासायनिक या नशीली दवाओं के नशा की रोकथाम, रक्त आधान जटिलताओं में शामिल हैं।

हेमोसिडरोसिस

हेमोसिडरोसिस, या साइडरोसिस, ऊतकों में लोहे के जमाव की एक प्रक्रिया है, मुख्य रूप से यकृत फागोसाइट्स और हेपेटोसाइट्स में। जिगर की कोशिकाओं में एक सामान्य अवस्था में, लोहा,

हिस्टोकेमिकल प्रतिक्रिया के दौरान पाया गया, नहीं (साइटोप्लाज्म में फेरिटिन के रूप में जमा हुआ लोहा पर्ल्स प्रतिक्रिया या टर्नबुल ब्लू के गठन के दौरान दाग नहीं करता है।

जिगर में लोहे की सामग्री, उसके कच्चे ऊतक के द्रव्यमान के आधार पर, आमतौर पर 40 माइक्रोग्राम / 100 मिलीग्राम होती है, सूखे ऊतक के वजन के आधार पर - 230 माइक्रोग्राम / 100 मिलीग्राम। हालांकि, लिवर आयरन की सामान्य सीमा दुनिया के विभिन्न हिस्सों में रहने वाले लोगों के बीच अलग-अलग होती है।

जिगर के हेमोसिडरोसिस के बारे में केवल तभी बात की जा सकती है जब हेमोसाइडरिन का जमाव पैरेन्काइमल कोशिकाओं में होता है, जो आरआरई के साइडरोसिस से पहले होता है।

साइडरोसिस ZRE, और फिर यकृत के हेमोसिडरोसिस, विभिन्न रोगों और रोग स्थितियों (हेमोलिसिस, हेपेटाइटिस, पुराने संक्रमण, सूजन संबंधी बीमारियों, घातक ट्यूमर, आदि) में विकसित होता है।

हेपेटोसाइट्स में जमा हुए लोहे की मात्रा के आकलन के आधार पर और धुंधला होने से पता चला है कि हेमोसिडरोसिस के 4 डिग्री को अलग करने की प्रथा है। हेमोसिडरोसिस की I डिग्री में, हेमोसाइडरिन के अनाज वाले 5-10 हेपेटोसाइट्स लीवर बायोप्सी में पाए जाते हैं, II डिग्री पर - हेमोसाइडरिन 5-10% हेपेटोसाइट्स में, III डिग्री पर - 40% हेपेटोसाइट्स में, IV में - में मौजूद होता है। अधिकांश हेपेटोसाइट्स।

पर्ल्स प्रतिक्रिया के दौरान हेपेटोसाइट्स में लोहे में एक फैलाना या फोकल नीला रंग होता है (चित्र। 74, ए)। हेपेटोसाइट साइडरोसोम मुख्य रूप से लोब्यूल्स की परिधि पर आयरन जमा करते हैं (चित्र 74बी)। हेमोसिडरोसिस में हेमोक्रोमैटोसिस के विपरीत, लोहे के जमाव से यकृत ऊतक के हेपेटोसाइट्स और फाइब्रोसिस को नुकसान नहीं होता है।

74. हेमोसिडरोसिस के साथ लीवर।

ए - हेपेटोसाइट्स और फागोसाइट्स में हेमोसाइडरिन के दाने। पर्ल्स प्रतिक्रिया। X100; बी - हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में साइडरोसोम। x12000; फेरिटिन का निचला दाहिना विशेषता टेट्राज़ेड रूप। X122 000

रक्तवर्णकता

हेमोक्रोमैटोसिस नाम के तहत, सभी रोगों को संक्षेप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसमें चयापचय संबंधी विकार के परिणामस्वरूप शरीर में लोहा जमा हो जाता है। यह प्रक्रिया मुख्य रूप से हेपेटोसाइट्स और अन्य पैरेन्काइमल कोशिकाओं में होती है, जो इन कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। जैसा कि आप देख सकते हैं, हेमोक्रोमैटोसिस हेमोसिडरोसिस से भिन्न होता है, सबसे पहले, इसमें आयरन युक्त वर्णक मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं में जमा होता है, और, दूसरी बात, वर्णक के संचय से ऊतकों और अंगों को नुकसान होता है।

विकास के कारणों को ध्यान में रखते हुए, हेमोक्रोमैटोसिस को 2 बड़े समूहों में बांटा गया है: 1) वंशानुगत (प्राथमिक, "अज्ञातहेतुक") और 2) माध्यमिक (योजना 5)।

वंशानुगत (प्राथमिक, "इडियोपैथिक") हेमोक्रोमैटोसिस इसका सबसे गंभीर और लगातार रूप है, जिसका कारण लोहे के चयापचय में दोष है, जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। पुरुषों में यह

हेमोक्रोमैटोसिस का वर्गीकरण

(रुएबंक्र वी. एन., कैरोलिन के. 1982; सिरोहमेयर जी.. नीडेराउ सी., 1983; रॉबिन्स एस., कोलरन आर., कुमार वी., 1984)

वंशानुगत (प्राथमिक, "अज्ञातहेतुक")

माध्यमिक

एनीमिया और अपर्याप्त एरिथ्रोपोएसिस के कारण हेमोक्रोमैटोसिस

थैलेसीमिया

सिडरोबलास्टिक एनीमिया

वंशानुगत खून की बीमारी

पाइरिडोक्सिन-संवेदनशील एनीमिया

जन्मजात एट्रांसफेरिटिनमिया

जिगर की बीमारी में हेमोक्रोमैटोसिस

शराबी सिरोसिस

पोर्टोकैवल एनास्टोमोसिस

बड़ी मात्रा में आयरन के सेवन के कारण हेमोक्रोमैटोसिस

साइडरोसिस बंटी

बड़ी मात्रा में आयरन युक्त दवाओं का लंबे समय तक उपयोग

उच्च आयरन सामग्री वाली बड़ी मात्रा में रेड वाइन का लंबे समय तक सेवन, कुछ बियर, लंबे समय तक बार-बार रक्त चढ़ाना

महिलाओं की तुलना में यह रोग बहुत अधिक आम है (अनुपात 9:1)। आमतौर पर परिवार के 1-2 सदस्य बीमार हो जाते हैं, हालांकि, बायोप्सी के हेपेटोसाइट्स में परिवार के बाकी सदस्यों में भी आयरन पाया जाता है। लोहे के चयापचय का उल्लंघन होमोज़ाइट्स में सबसे अधिक पूरी तरह से व्यक्त किया गया है, हालांकि, यह हेटेरोज़ीगोट्स में आंशिक रूप से प्रकट होता है। वर्तमान में, यह माना जाता है कि IILA-A3 जीन के साथ निकटता से जुड़ा एक एकल उत्परिवर्ती जीन हीमोक्रोमैटोसिस के विकास के लिए जिम्मेदार है। हालांकि, उत्परिवर्ती जीन के HLA B14 और B7 जीन के साथ संबंध का वर्णन है। यह भी माना जाता है कि दो उत्परिवर्तित जीन जिम्मेदार हो सकते हैं।

रोग के विकास के लिए अग्रणी चयापचय दोष की प्रकृति को ठीक से स्पष्ट नहीं किया गया है। एक सिद्धांत के अनुसार, यह आंतों के म्यूकोसा में लोहे के अवशोषण के नियमन में एक दोष है, दूसरे के अनुसार, यह उस तंत्र का उल्लंघन है जो अवशोषण के बाद के उत्सर्जन को नियंत्रित करता है, और ट्रांसफ़रिन के लिए लिवर की बढ़ी हुई आत्मीयता एक कारक हो सकती है। इस तंत्र को बाधित करता है। यह भी माना जाता है कि रोग के विकास से रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा लोहे के अवशोषण और प्रसंस्करण का उल्लंघन होता है।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के विकास में कई कारक भूमिका निभा सकते हैं (चित्र 5 देखें)।

रूपात्मक परिवर्तन। वंशानुगत (इडियोपैथिक) हेमोक्रोमैटोसिस, नैदानिक ​​​​लक्षणों (मधुमेह मेलेटस, यकृत के सिरोसिस और कांस्य-भूरे रंग की त्वचा के रंग) के एक विशिष्ट समूह के आधार पर, पहले कांस्य मधुमेह के रूप में वर्णित किया गया था। प्राथमिक और माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के मामलों में, गुणात्मक रूप से समान परिवर्तन देखे जाते हैं, हालांकि, माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, वे आमतौर पर कम स्पष्ट होते हैं। हेमोक्रोमैटोसिस के दोनों रूपों में, पैरेन्काइमल कोशिकाओं में लोहे के बढ़ते जमाव से उनकी क्षति होती है। क्रोमैटोटॉक्सिसिटी का तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह माना जाता है कि आयरन-उत्प्रेरित रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं के दौरान बनने वाले मुक्त कण, बढ़े हुए लिपिड पेरोक्सीडेशन के माध्यम से, कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसमें लाइसोसोमल भी शामिल हैं। इन्सोसोमल एंजाइमों की रिहाई सेलुलर और ऊतक घावों के विकास को निर्धारित करती है।

कोशिका क्षति संयोजी ऊतक तंतुओं के निर्माण को प्रेरित करती है, और इस बात के प्रमाण हैं कि संचित लौह युक्त वर्णक सीधे कोलेजन संश्लेषण को उत्तेजित करता है। यह लिवर सिरोसिस के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के विकास को स्पष्ट करता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के साथ यकृत बड़ा हो जाता है, एक जंगली या गहरा भूरा रंग, घना होता है। एक प्रकाश-ऑप्टिकल अध्ययन में, हेपेटोसाइट्स, विशेष रूप से पेरिपोर्टल वाले, हीमोसाइडरिन (ग्रेड IV हेमोसिडरोसिस) के साथ बह रहे हैं। स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में भी बहुत अधिक हेमोसाइडरिन होता है, लेकिन हेपेटोसाइट्स की तुलना में कम होता है। लीवर की कोशिकाओं में लिपिड नहीं होते हैं। वर्षों में, कोशिकाओं में वर्णक की मात्रा बढ़ जाती है, उनके परिगलन और परिगलन होते हैं, यकृत ऊतक के फाइब्रोसिस जुड़ जाते हैं। हेमोसिडर्न न केवल हेपेटोसाइट्स और मैक्रोफेज में पाया जाता है, बल्कि पित्त नलिकाओं और नलिकाओं (चित्र। 75) के उपकला कोशिकाओं के साथ-साथ संयोजी ऊतक में भी पाया जाता है। कभी-कभी गांधी-गामन पिंड बन जाते हैं। प्रक्रिया के अंत में, वर्णक छोटे-गांठदार सिरोसिस विकसित होता है, जो, हालांकि, बड़े-गांठदार में जा सकता है। हेमोक्रोमैटोसिस के साथ सिरोसिस की विशेषता परिपक्व संयोजी ऊतक के झूठे लोब्यूल और लोब्यूल के समूह के आसपास के विस्तृत सेप्टा हैं। एक चित्र प्रकट होता है जो काफी हद तक पित्त सिरोसिस के समान है। माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, सिरोसिस अधिक सक्रिय होता है, यकृत मैक्रोफेज में अधिक लोहा पाया जाता है।

हेमोक्रोमैटोसिस का विभेदक निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि लिवर सिरोसिस के विभिन्न रूप हेपेटोसाइट्स के महत्वपूर्ण साइडरोसिस के साथ हो सकते हैं (अल्कोहल मूल के लिवर का सिरोसिस, सर्जरी के बाद सिरोसिस)

75. रक्तवर्णकता के साथ यकृत।

76. विल्सन-कोनोवलोव रोग में यकृत में परिवर्तन।

ए - जब रूबियन एसिड के साथ दाग दिया जाता है, तो तांबे के दाने एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं - भूरा-काला दाग। X150। बी - हेपेटोसाइट के साइटोप्लाज्म में - समावेशन के साथ एक माध्यमिक लाइसोसोम, इसके चारों ओर ऑर्गेनेल की झिल्ली टूट जाती है। x17000।

पित्त नली को अस्तर करने वाली उपकला कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में साइडरोसोम। उपकला कोशिकाओं का अध: पतन, माइक्रोसिलिया की मृत्यु, रसधानियों का निर्माण। XI3 600।

एक पोर्टोकैवल शंट आदि लगाना)। लेकिन ऐसे मामलों में, लिवर साइडरोसिस हेमोक्रोमैटोसिस की तुलना में बहुत कम होता है, और संयोजी ऊतक सेप्टा पर कब्जा नहीं करता है। कभी-कभी प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस की सभी विशिष्ट सूक्ष्म विशेषताएं अभी भी देखी जा सकती हैं। ऐसे मामलों में विभेदक निदान में, गंभीर हेमोसिडरोसिस के साथ एक बीमारी के संकेतों का पता लगाने में मदद मिल सकती है (उदाहरण के लिए, अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के हमले के साथ अल्कोहल सिरोसिस में हेमोसिडरोसिस)। अंतिम निदान इतिहास डेटा के संयोजन, नैदानिक ​​​​अध्ययन के परिणाम और बार-बार यकृत बायोप्सी से सामग्री के अध्ययन के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन पर आधारित होना चाहिए।

हेमोक्रोमैटोसिस के साथ वर्णक सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यकृत कैंसर 15-30% मामलों में विकसित होता है। ट्यूमर कोशिकाओं में लोहा नहीं होता है या बहुत कम मात्रा में होता है।

जिगर के अलावा, हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, अग्न्याशय, मायोकार्डियम, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, थायरॉयड ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियों, अंडाशय और जोड़ों के श्लेष ऊतक में लोहे का एक महत्वपूर्ण जमाव देखा जाता है। त्वचा में, मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के अलावा, त्वचा के मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट्स में लोहे का संचय भी होता है। अन्य अंगों में वर्णक के जमाव से तेज फाइब्रोसिस का विकास नहीं होता है, जो लगातार यकृत और अग्न्याशय में पाया जाता है।

हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रॉफी (विल्सन रोग - कोनोवालोव)

एक स्वस्थ वयस्क के शरीर में तांबे की कुल मात्रा 50-150 मिलीग्राम तक होती है। उच्चतम सांद्रता यकृत में तांबे तक पहुँचती है - 15-55 एमसीजी / जी, अंग के शुष्क द्रव्यमान के औसतन 32 एमसीजी / जी। वयस्कों में, जिगर में तांबे की सामग्री शरीर में तांबे की कुल मात्रा का 8% होती है। भ्रूण के जिगर में बहुत अधिक तांबा होता है: जन्म के समय, शरीर में तांबे की कुल मात्रा का 50-60% प्रोटीन-युक्त अवस्था में यकृत कोशिकाओं के लाइसोसोम में होता है। नवजात शिशुओं में, यकृत में तांबे की मात्रा तेजी से घट जाती है, इसे अन्य अंगों में वितरित किया जाता है, और 3 महीने तक इसकी एकाग्रता वयस्कों में समान होती है।

यकृत और अन्य ऊतकों में, तांबा आंशिक रूप से प्रोटीन से बंधा होता है, मुख्य रूप से मेटलोथायोनिन के रूप में, और आंशिक रूप से तथाकथित मेटालोएंजाइम के एक घटक के रूप में मौजूद होता है जो महत्वपूर्ण कार्य करता है (उदाहरण के लिए, सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज, साइटोक्रोम सी-ऑक्सीडेज, मोनोमाइन ऑक्सीडेज, टायरोसिनेज और लाइसिल ऑक्सीडेज)। वयस्कों में, आमतौर पर 80% लिवर कॉपर साइटोसोलिक प्रोटीन (मेटालोथिओनिन, लिवर कॉपर-बाइंडिंग प्रोटीन और अन्य) और सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज में पाया जाता है।

मनुष्यों में तांबे की कमी से होने वाले रोग दुर्लभ हैं। उनमें से, मुख्य स्थान पर हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी का कब्जा है, जिसे पहले एक सेमिनल सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था, जो कि यकृत के सिरोसिस के संयोजन में मस्तिष्क के लेंटिफॉर्म नाभिक के एक प्रगतिशील घाव की विशेषता है। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, दुनिया भर में होता है, औसतन प्रति 1 मिलियन में इस बीमारी के 5 मामले हैं।

रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण विभिन्न ऊतकों में तांबे के अत्यधिक संचय से जुड़े होते हैं, और प्राथमिक दोष, जिसे रोग के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, यकृत में स्थानीय होता है। इसका सबसे अच्छा प्रमाण यह तथ्य है कि विल्सन-कोनोवलोव रोग से पीड़ित व्यक्ति के शरीर में स्वस्थ यकृत प्रत्यारोपण की स्थिति में तांबे के चयापचय संबंधी विकार बंद हो जाते हैं। विल्सन-कोनोवलोव की बीमारी में, पित्त में तांबे का उत्सर्जन बिगड़ा हुआ है और मल के साथ वीर्य का उत्सर्जन बेहद कम हो जाता है। यदि एक स्वस्थ वयस्क में पित्त द्वारा उत्सर्जित तांबे की दैनिक मात्रा 1.2-1.7 मिलीग्राम प्रति दिन है, तो विल्सन-कोनोवलोव रोग से पीड़ित लोगों में यह प्रति दिन केवल 0.6 मिलीग्राम है। अन्य अंगों और ऊतकों (मस्तिष्क, कॉर्निया, किडनी) में कुछ हद तक यकृत में जमा होने वाला कॉपर, कोशिकाओं, उनकी कोशिका झिल्ली, कोशिका कंकाल, एंजाइम, न्यूक्लिक एसिड चयापचय के विघटन को नुकसान पहुंचाता है।

कॉपर, जो साइटोसोलिक प्रोटीन के SH-समूहों को बांधता है, ट्यूबुलिन पोलीमराइज़ेशन और सूक्ष्मनलिका "काम" में गड़बड़ी का कारण बनता है, जिससे हेपेटोसाइट्स द्वारा प्रोटीन और ट्राइग्लिसराइड्स के स्राव में कठिनाई होती है। यह इस तथ्य की व्याख्या करता है कि हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी वाले रोगियों के जिगर में, स्टीटोसिस शुरुआती परिवर्तनों में से एक बन जाता है; यह, कुछ हद तक, हेपेटोसाइट्स में मैलोरी-प्रकार के निकायों की लगातार उपस्थिति की व्याख्या भी कर सकता है। जीस्पैटोसाइट्स के ग्लूटाथियोन भंडार की कमी, सेल नाभिक के डीएनए की अस्थिरता, लाइसोसोमल झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि, और साइटोसोल में एंजाइमों का प्रसार भी तांबे के हानिकारक प्रभावों का परिणाम है। संचित तांबा संयोजी ऊतक तंतुओं के निर्माण को भी बढ़ाता है।

विल्सन-कोनोवलोव रोग में, 6 वर्ष की आयु से पहले नैदानिक ​​​​लक्षण शायद ही कभी देखे जाते हैं, जिगर की क्षति के लक्षण सीएनएस क्षति से पहले दिखाई देते हैं। रोग के 4 चरण होते हैं। चरण I (जन्म से 5-6 वर्ष तक) स्पर्शोन्मुख है, हालांकि तांबा यकृत कोशिकाओं के साइटोसोल में जमा होता है (चित्र 76, ए)। स्टेज II को तांबे के पुनर्वितरण की विशेषता है: तांबा साइटोसोल से हेपेटोसाइट्स के लाइसोसोम में प्रवेश करता है और वहां जमा होता है (चित्र। 76, बी), इसमें से कुछ रक्त में प्रवेश करता है। इस चरण में हेपेटोसाइट नेक्रोसिस और हेमोलिसिस दोनों संभव हैं। इसलिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो सकता है। चरण III में, यकृत में तांबे के बढ़ते संचय के कारण फाइब्रोसिस या सिरोसिस विकसित होता है; कॉपर दिमाग, कॉर्निया और किडनी में भी जमा हो जाता है। विशेषता नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। स्टेज IV को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रगतिशील क्षति की विशेषता है।

विल्सन रोग का निदान - कोनोवलोव निम्नलिखित संकेतों के आधार पर किया जाता है: I) रोग की पारिवारिक प्रकृति; 2) कम, सीरम में सेरुलोप्लास्मिन की 1:3 mmol/l से कम सांद्रता; 3) यकृत में तांबे की एक बड़ी मात्रा (250 μg/g शुष्क भार से अधिक) की उपस्थिति। 4) सीरम में एमिनोट्रांस्फरेज़ की एक उच्च सांद्रता, जो हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पता लगाए गए लीवर परिवर्तनों के साथ अच्छी तरह से संबंधित है, 5) लीवर में विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन। इस संबंध में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कैसर-फ्लेशर अंगूठी की उपस्थिति रोग का एक देर से और गैर-रोगजनक लक्षण भी है; यह शिशुओं और छोटे बच्चों में प्रगतिशील कोलेस्टेसिस के साथ-साथ प्राथमिक पित्त सिरोसिस के साथ भी हो सकता है। जिगर में उच्च तांबे की सामग्री का पता लगाना भी निदान करने के लिए अपने आप में पर्याप्त नहीं है, क्योंकि यकृत में तांबे की सामग्री अन्य बीमारियों और रोग स्थितियों में भी बढ़ जाती है, उदाहरण के लिए, पित्त की गति के साथ, असाधारण पित्त नलिकाओं में रुकावट , प्राथमिक पित्त सिरोसिस, बचपन के इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के साथ-साथ बचपन के तथाकथित भारतीय सिरोसिस के साथ।

हिस्टोलॉजिक रूप से, रोगियों के जीवन के पहले वर्षों में रोग के स्पर्शोन्मुख चरण में भी यकृत में परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है। एक प्रकाश-ऑप्टिकल अध्ययन में, इन शुरुआती परिवर्तनों को मध्यम एनिसोन्यूक्लिओसिस द्वारा दर्शाया गया है, परिधि पर विभिन्न ग्लाइकोजन सामग्री के साथ सेल नाभिक के लोबूल की उपस्थिति, हेपेटोसाइट्स की मध्यम वसायुक्त घुसपैठ, माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताएं "(आकार और आकार की विषमता)। इस स्तर पर एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक परीक्षा से विभिन्न आकृतियों और आकारों के वैक्यूलेटेड लिपोफसिन कणिकाओं की संख्या में वृद्धि, माइटोकॉन्ड्रिया में क्रिस्टल जैसे समावेशन, मुख्य रूप से पेरिपोर्टल लीवर कोशिकाओं, अलग-अलग हेपेटोसाइट्स के बिखरे हुए परिगलन, और काउंसिलमैन प्रकार के एसिडोफिलिक निकायों में वृद्धि का पता चलता है। साइनसोइड्स में। जेडआरई आमतौर पर बढ़ जाते हैं, कभी-कभी रोग को जटिल बनाने वाले हेमोलिटिक संकट के परिणामस्वरूप हेमोसाइडरिन अनाज होते हैं। पोर्टल ट्रैक्ट्स में, अलग-अलग डिग्री के छोटे पित्त नलिकाओं का प्रसार हो सकता है, अधिक या कम स्पष्ट लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ और फाइब्रोसिस दिखाई देते हैं। यकृत परिवर्तन का यह परिसर विल्सन-कोनोवलोव की बीमारी की काफी विशेषता है, हालांकि यह विशिष्ट नहीं है।

7 अगस्त 2011

जैसा ऊपर बताया गया है, के तहत हेमोसिडरोसिस कई अंगों में हीमोसाइडरिन के एक साथ जमाव को संदर्भित करता है एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के परिणामस्वरूप। तथाकथित के साथ यह विकार अपेक्षाकृत अधिक बार देखा जाता है। हानिकारक रक्तहीनता। इसमें यकृत की भागीदारी बहुत ही विशेषता है, क्योंकि यहाँ हीमोसाइडरिन का जमाव एक साथ केशिकाओं के कुफ़्फ़र कोशिकाओं में और स्वयं यकृत कोशिकाओं के अंदर दोनों में होता है। हालाँकि, इन दो कोशिका रूपों की भूमिका समान नहीं है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हीमोसाइडरिन का निक्षेपण उनके सड़ने वाले एरिथ्रोसाइट्स पर कब्जा करने का परिणाम है। इसके विपरीत, हीमोग्लोबिन या इसके क्षय उत्पाद विघटित अवस्था में यकृत उपकला कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और उसके बाद ही कोशिका के प्रोटोप्लाज्म में बाहर निकलते हैं। हीमोसाइडरिन की इस भिन्न घटना के अनुसार, इन और अन्य कोशिकीय रूपों में इसके निक्षेपण की प्रकृति कुछ अंतर प्रस्तुत करती है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं में हीमोसाइडरिन की उपस्थिति कमोबेश समान रूप से पूरे लोब्यूल की केशिकाओं में फैलती है; इसके विपरीत, यकृत कोशिकाओं में इसका जमाव समान रूप से नहीं होता है, क्योंकि यह केवल लोब्यूल की परिधि की कोशिकाओं में पाया जाता है, और केंद्रीय रूप से स्थित कोशिकाओं में लगभग हमेशा वर्णक नहीं होता है। कोशिकाओं में समावेशन की प्रकृति भी बिल्कुल समान नहीं है: कुफ़्फ़र कोशिकाओं में, वर्णक के गुच्छे बड़े होते हैं और कभी-कभी लगभग पूरे प्रोटोप्लाज्म को भर देते हैं, इसके विपरीत, यकृत कोशिकाओं में वर्णक का चरित्र छोटा होता है अनाज, जो प्रोटोप्लाज्म में अधिक बिखरे हुए होते हैं। इसके अलावा, नसों की एंडोथेलियल कोशिकाओं में वर्णक की थोड़ी मात्रा जमा की जा सकती है।

पारंपरिक धुंधला करने के तरीकों के साथ, वर्णक दागदार नहीं होता है और पीले या पीले-भूरे रंग के दानों के रूप में स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देता है। हाइड्रोक्लोरिक एसिड, और तथाकथित की उपस्थिति में पीले रक्त नमक के साथ लोहे के यौगिकों की रासायनिक प्रतिक्रिया के आधार पर, लोहे के लिए एक विशेष दाग बनाया जाता है, तो ये इंट्रासेल्युलर समावेशन अधिक स्पष्ट रूप से सामने आते हैं। प्रशिया नीला और गांठें नीले रंग की दिखाई देती हैं। कारमाइन के साथ कपड़े के अतिरिक्त रंग के साथ, लाल रंग में, वर्णक के नीले दाने बहुत स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

कम आवर्धन के साथ, हीमोसाइडरिन जमाव की केवल सामान्य प्रकृति निर्धारित की जा सकती है, क्योंकि सूक्ष्म विवरण बाहर नहीं निकलते हैं। हम केवल यह निर्धारित करते हैं कि क्या यह सभी लोब्यूल्स में मौजूद है और क्या इसका जमाव केवल लोब्यूल्स की परिधि तक फैला हुआ है। जिगर के पिछले विवरण के अनुसार, लोब्यूल्स और उनके मध्य भाग की सीमाएं पहले से ज्ञात संकेतों द्वारा निर्धारित की जाती हैं। देखने के कई क्षेत्रों की जांच करने के बाद, दवा को इस तरह से सेट किया जाता है कि क्षेत्र का केंद्र केंद्रीय शिरा पर पड़ता है, और एक बड़ी वृद्धि पर जाता है। इसी समय, यह स्थापित करना आसान है कि यहां, लोब्यूल के केंद्र में, यकृत बीम की कोशिकाओं में वर्णक नहीं होता है, जबकि उनके बीच से गुजरने वाली केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में, ये समावेशन कमोबेश अलग होते हैं। . दवा को लोब्यूल की परिधि की ओर ले जाने पर, परिधीय यकृत कोशिकाओं में वर्णक के विशिष्ट जमाव को भी पाया जा सकता है।

ऐसे मामले भी होते हैं जब यकृत में हेमोसिडरिन के जमाव के साथ-साथ कुछ अन्य वर्णक का जमाव भी होता है, उदाहरण के लिए। लिपोफसिन। उत्तरार्द्ध लोब्यूल के किनारों के साथ एक विशिष्ट स्थान प्रकट नहीं करता है, यह इसकी सभी कोशिकाओं में पाया जा सकता है, लेकिन यह लोब्यूल के मध्य भाग में अधिक मजबूती से फैलता है। यदि दवा लोहे के लिए रंगी हुई है, तो उन्हें भेद करना मुश्किल नहीं है, क्योंकि लिपोफ्यूसिन अपने सुनहरे या पीले रंग को बरकरार रखता है।

कुफ़्फ़र कोशिकाओं पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। बहुत बार उनके आकार में वृद्धि, सूजन या दीवार से अलग होने के रूप में उनकी जलन की घटनाओं का पता लगाना संभव है। स्थिति के आधार पर, कोशिका या तो अपने अधिक लम्बे आकार को बरकरार रखती है या गोल आकार लेती है। पहले मामले में, वर्णक अक्सर कोशिका के ध्रुवों के साथ स्थित होता है, जिससे उसका केंद्र और नाभिक की परिधि मुक्त हो जाती है। कोशिकाओं में जो वर्णक के साथ जारी या अतिभारित हैं, हालांकि, बड़े गुच्छे नाभिक को बंद करके प्रोटोप्लाज्म को पूरी तरह से भर सकते हैं।

इसी विषय पर

2011-08-07

चिकित्सा मानव गतिविधि का एक अलग और बहुत महत्वपूर्ण क्षेत्र है, जिसका उद्देश्य मानव शरीर में विभिन्न प्रक्रियाओं का अध्ययन करना, विभिन्न रोगों का उपचार और रोकथाम करना है। चिकित्सा पुराने और नए दोनों रोगों की पड़ताल करती है, उपचार, दवाओं और प्रक्रियाओं के सभी नए तरीकों का विकास करती है।

इसने प्राचीन काल से ही मानव जीवन में सदैव सर्वोच्च स्थान प्राप्त किया है। अंतर केवल इतना है कि प्राचीन चिकित्सक या तो व्यक्तिगत ज्ञान पर आधारित थे या रोगों के उपचार में अपने स्वयं के अंतर्ज्ञान पर, और आधुनिक चिकित्सक उपलब्धियों और नए आविष्कारों पर आधारित हैं।

हालाँकि चिकित्सा के सदियों पुराने इतिहास में कई खोजें पहले ही हो चुकी हैं, उन बीमारियों के इलाज के तरीके मिल गए हैं जिन्हें पहले लाइलाज माना जाता था, सब कुछ विकसित हो रहा है - उपचार के नए तरीके खोजे जा रहे हैं, बीमारियाँ बढ़ रही हैं और इसी तरह अनंत तक। मानवजाति चाहे कितनी ही नई औषधियां खोज ले, एक ही रोग के उपचार के कितने ही तरीके खोज ले, कोई गारंटी नहीं दे सकता कि कुछ वर्षों में हम उसी रोग को नहीं, बल्कि बिल्कुल भिन्न, नए रूप में देखेंगे। इसलिए, मानवता के पास प्रयास करने के लिए हमेशा कुछ न कुछ होगा और गतिविधियों में अधिक से अधिक सुधार किया जा सकता है।

दवा लोगों को रोजमर्रा की बीमारियों से उबरने में मदद करती है, विभिन्न संक्रमणों की रोकथाम में मदद करती है, लेकिन यह सर्वशक्तिमान भी नहीं हो सकती। अभी भी बहुत सारी अलग-अलग अज्ञात बीमारियाँ हैं, गलत निदान, बीमारी को ठीक करने के गलत तरीके। चिकित्सा लोगों को 100% विश्वसनीय सुरक्षा और सहायता प्रदान नहीं कर सकती है। लेकिन यह केवल अविकसित बीमारियों के बारे में नहीं है। हाल ही में, उपचार के कई वैकल्पिक तरीके सामने आए हैं, चक्र सुधार, ऊर्जा संतुलन की बहाली अब आश्चर्यजनक नहीं हैं। क्लैरवॉयन्स जैसी मानवीय क्षमता का उपयोग निदान के लिए भी किया जा सकता है, कुछ बीमारियों, जटिलताओं के विकास की भविष्यवाणी की जा सकती है।

पैरों पर छोटे लाल और भूरे धब्बे, उम्र के धब्बे और दाने - क्या यह हमेशा सिर्फ एक कॉस्मेटिक समस्या है? या फिर ये लक्षण किसी गंभीर बीमारी का इशारा करते हैं? यह संभव है कि ये स्कैमबर्ग रोग के बाहरी लक्षण हों।

शेमबर्ग रोग क्या है?

यह त्वचा के हेमोसिडरोसिस (रक्तस्रावी-वर्णक त्वचा रोग) के समूह से संबंधित एक पुरानी बीमारी है। हेमोसिडरोसिस, बदले में, सतही वास्कुलिटिस के प्रकारों में से एक है - त्वचा के संवहनी रोग। त्वचा विशेषज्ञ इस बीमारी को क्रॉनिक पिगमेंटरी पुरपुरा, शेमबर्ग का पुरपुरा या शेमबर्ग का पिग्मेंटेड डर्मेटोसिस भी कहते हैं। रोग त्वचा में स्थित केशिका वाहिकाओं की संवहनी दीवार को नुकसान से जुड़ा हुआ है, उनकी पारगम्यता में वृद्धि और त्वचा में हीमोसाइडरिन का संचय (एक हल्का भूरा वर्णक जो हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान बनता है और इसमें आयरन ऑक्साइड होता है) . बाह्य रूप से, रोग त्वचा पर पेटीसिया (अलग-अलग बिंदुओं के रूप में छोटे रक्तस्राव) की उपस्थिति से प्रकट होता है, जो विलय, भूरे-भूरे रंग के धब्बे बनाते हैं। रोग सबसे अधिक बार पैरों - पैरों और पैरों की त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन यह जांघों, नितंबों की त्वचा तक भी फैल सकता है, कम बार - धड़ और शायद ही कभी चेहरे की त्वचा को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, पुरुष बीमार हैं, और वर्णक जिल्द की सूजन कम उम्र और बुजुर्गों दोनों में विकसित हो सकती है।

पैथोलॉजी के प्रकार और वर्गीकरण

चिकित्सकीय रूप से, रोग क्रोनिक पिगमेंटरी वास्कुलिटिस को संदर्भित करता है और इसे पाठ्यक्रम के साथ कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

• पेटीचियल;
• टेलैंगिएक्टेटिक;
• लाइकेनॉइड;
• छाजनयुक्त।

इस प्रकार की प्रत्येक बीमारी की अपनी विशेषताएं हैं।

रोग के कारण

रोग के सटीक कारण वैज्ञानिक हलकों में सक्रिय चर्चा का विषय हैं।

अधिकांश त्वचा विशेषज्ञ आश्वस्त हैं कि स्कैमबर्ग की बीमारी में एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति है। किसी कारण से, रोगी के शरीर में प्रक्रियाएं सक्रिय हो जाती हैं जो केशिकाओं की संवहनी दीवारों को नष्ट कर देती हैं, और कुछ स्थानों पर कोई भड़काऊ घटना नहीं होती है। यह विनाशकारी प्रक्रिया पुरानी पस्टुलर त्वचा रोग, फंगल संक्रमण, हार्मोनल विकार पैदा कर सकती है।

स्कैमबर्ग की बीमारी की बाहरी अभिव्यक्तियाँ - पेटीचिया और उम्र के धब्बे - केशिकाओं को नुकसान और उनकी पारगम्यता में वृद्धि के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं

रोग के उत्तेजक कारक भी हो सकते हैं:

• यांत्रिक चोट;
• पैरों की गंभीर हाइपोथर्मिया, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी ऐंठन और केशिका की दीवारों का माइक्रोट्रामा होता है;
• हाइपोविटामिनोसिस;
• विभिन्न अंतःस्रावी विकार, विशेष रूप से मधुमेह मेलेटस, जिसमें वाहिकाएँ बहुत भंगुर हो जाती हैं;
• प्रणालीगत रोग, जिसके कारण छोटे जहाजों को विषाक्त-एलर्जी क्षति होती है।

सामान्य तौर पर, स्कैमबर्ग के पुरपुरा को अज्ञात मूल के रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

वर्णक पुरपुरा की अभिव्यक्तियाँ

पेटीचिया, धब्बे जो रोग के साथ त्वचा पर दिखाई देते हैं, उनका रंग काफी विविध होता है। आकार और रंगों की यह विविधता इस तथ्य के कारण है कि पुराने चकत्ते पर नए चकत्ते पड़ जाते हैं। भूरे या गहरे लाल रंग के ताजे तत्व गहरे पीले रंग के धब्बों और भूरे रंग के सभी रंगों से सटे होते हैं। तत्वों में एक निश्चित समरूपता हो सकती है, जो बड़े पैमाने पर घावों से जुड़ी होती है, और रोगग्रस्त जहाजों की शाखाएं त्वचा पर सममित "पैटर्न" बनाती हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया एकल पेटीचिया से शुरू होती है, वे अधिक से अधिक होते हैं, वे धब्बों में विलीन हो जाते हैं, उनके चारों ओर नए तत्व दिखाई देते हैं, जो धीरे-धीरे चमकते हैं।

रोगी की सामान्य भलाई परेशान नहीं होती है, दुर्लभ मामलों में हल्की खुजली होती है। रोग प्रकृति में सौम्य है, अन्य अंगों में रक्तस्राव के साथ नहीं, क्योंकि केवल त्वचा केशिकाएं प्रभावित होती हैं।

सोफोरा जैपोनिका टिंचर का उपयोग रक्त वाहिकाओं को मजबूत करने और सूक्ष्म परिसंचरण में सुधार के लिए किया जाता है। इसे पौधे के सूखे या ताजे फलों से बनाया जा सकता है।

1. ताजे फल या सूखे मेवे क्रमशः 1: 1 या 1: 2 के अनुपात में मेडिकल अल्कोहल में लिए जाते हैं।
2. कच्चे माल को कुचल दिया जाना चाहिए, एक अंधेरे कांच के कंटेनर में रखा जाना चाहिए और 70% अल्कोहल डालना चाहिए।
3. 20 दिनों के लिए एक अंधेरी जगह में डालें, तनाव दें, उसी कंटेनर में स्टोर करें।
4. एक महीने के लिए दिन में दो बार भोजन से पहले 20 बूंदों का टिंचर लें।

रक्त वाहिकाओं को मजबूत करने के लिए हॉर्स चेस्टनट वाले फंड अच्छे हैं। शाहबलूत के छिलके का काढ़ा :

1. पांच फलों के छिलके धोएं, एक तामचीनी कटोरे में रखें, दो लीटर पानी डालें, उबाल लेकर 10 मिनट के लिए धीमी आंच पर उबालें।
2. तैयार शोरबा को ठंडा करने, छानने और ठंडे स्थान पर स्टोर करने के लिए।
3. एक महीने के लिए भोजन से पहले दिन में तीन बार एक चम्मच पिएं।

चेस्टनट टिंचर:

1. छिलके (100 ग्राम) में चेस्टनट को बारीक काट लें, एक ग्लास कंटेनर में डालें, वोदका (0.5 लीटर) डालें।
2. कॉर्क और 7 दिनों के लिए एक अंधेरी जगह में छोड़ दें।
3. फिर छानकर 10 बूंद 30 दिन तक दिन में तीन बार पिएं।

केशिका पारगम्यता को कम करने के लिए मोटी-लीव्ड बदन का आसव:

1. एक चम्मच सूखे और कुचले हुए फूल और पौधे की पत्तियां या एक चम्मच जड़ लें, उबलते पानी (250 मिली) डालें।
2. 15 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें, डेढ़ घंटे जोर दें।
3. तनाव, दिन में तीन बार एक बड़ा चम्मच पिएं।

केशिकाओं की दीवारों को मजबूत करने के लिए अर्निका और हेज़ेल जड़ों का आसव:

1. कच्चे माल के 2 चम्मच लें, उबलते पानी (0.5 लीटर) डालें।
2. एक अंधेरी जगह में कई घंटों (आप रात भर कर सकते हैं) पर जोर दें।
3. भोजन से आधे घंटे पहले दिन में तीन बार एक चम्मच पिएं।

गैलरी - केशिकाओं को मजबूत करने के लिए लोक उपचार

जापानी सोफोरा के फलों का उपयोग रक्त वाहिकाओं को मजबूत करने के लिए किया जाता है। हेज़ल छाल केशिका वाहिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि के लिए प्रभावी है परिधीय परिसंचरण के सामान्यीकरण के लिए बदन मोटी-लीव्ड की सिफारिश की जाती है
हॉर्स चेस्टनट पर आधारित उत्पाद रक्त वाहिकाओं को अच्छी तरह से मजबूत करते हैं अर्निका पर्वत में एंजियोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं

रोग का निदान, जटिलताओं, परिणाम

रोग का अनुकूल पूर्वानुमान है। यह एक लंबे पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्ति संभव है।

गंभीर मामलों में, एनीमिया के विकास को देखा जा सकता है, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों (कटौती, घर्षण, खुले घाव) पर चोट के साथ - व्यापक केशिका रक्तस्राव; चोट लगने, चोट लगने, त्वचा के निचोड़ने से होने वाली बंद चोटें व्यापक हेमटॉमस के साथ होती हैं। रोग का एक्जिमाटॉइड प्रकार एक द्वितीयक संक्रमण के साथ धमकी दे सकता है।

निवारण

रोग को रोकने के लिए कोई विशिष्ट उपाय नहीं हैं। पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए, उत्तेजक कारकों से बचना आवश्यक है:

• अंतःस्रावी विकारों का इलाज;
• हाइपोथर्मिया से बचें;
• निचले अंगों पर भारी भार से बचें;
• रक्त वाहिकाओं को मजबूत करें - एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करें, सही खाएं, शरीर को संयमित करें, बुरी आदतों को छोड़ दें।

महिलाओं में रोग की विशेषताएं

हालाँकि यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है, यह महिलाओं को भी प्रभावित कर सकता है। पैथोलॉजी और कारणों की अभिव्यक्तियाँ दोनों लिंगों में समान हैं। महिलाएं कॉस्मेटिक दोष के रूप में बीमारी के बारे में अधिक चिंतित हैं, यही वजह है कि वे अक्सर त्वचा विशेषज्ञ के पास जाती हैं। हालांकि, यह जानना महत्वपूर्ण है कि समस्या शरीर में होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं पर आधारित है, इसलिए इसके समाधान के लिए जटिल तरीके से संपर्क करना आवश्यक है: पूरी तरह से जांच की गई, एक इम्यूनोलॉजिस्ट, वैस्कुलर सर्जन, एलर्जी और संक्रामक रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें।

वीडियो: घर पर रक्त वाहिकाओं का उपचार

स्कैमबर्ग की बीमारी का सामना करते हुए, आपको शीघ्र स्वस्थ होने की उम्मीद नहीं करनी चाहिए। बीमारी का एक लंबा कोर्स है, हालांकि, चिकित्सा नुस्खे और सिफारिशों का पालन करके, आप लंबे समय तक नए चकत्ते की उपस्थिति को रोकने के लिए छूट प्राप्त कर सकते हैं।

शरीर में दो प्रोटीन परिसरों - फेरिटिन और हेमोसाइडरिन के रूप में सामान्य परिस्थितियों में लोहे की काफी निरंतर आपूर्ति होती है। फेरिटिन एक पानी में घुलनशील यौगिक है, जिसके अणु में प्रोटीन भाग (एपोफेरिटिन) और फेरिक आयरन के कोलाइडल फिलामेंट्स होते हैं। हेमोसाइडरिन एक पानी में अघुलनशील पीले-भूरे रंग का वर्णक है; इसका प्रोटीन भाग एपोफेरिटिन के समान है। हेमोसाइडरिन की संरचना में, फेरिटिन के विपरीत, फास्फोरस, सल्फर, नाइट्रोजन और गैर-प्रोटीन कार्बनिक पदार्थों के अकार्बनिक यौगिक भी होते हैं। हेमोसिडरिन [शोडेन, स्टीगरन (ए। शोडेन, पी। स्टर्जरन)] में फेरिटिन के परिवर्तन का एक विचार है।

यह स्थापित किया गया है कि लोहे का स्तर अवशोषण के नियमन द्वारा बनाए रखा जाता है, न कि सक्रिय उत्सर्जन की प्रक्रिया द्वारा। प्रतिदिन मल के साथ (एक्सफ़ोलीएटिंग आंतों के उपकला की कोशिकाएं) 0.5 मिलीग्राम आयरन उत्सर्जित होता है, मूत्र के साथ - 0.2 मिलीग्राम, मासिक धर्म के दौरान महिलाओं में 0.5-1.5 मिलीग्राम। इन छोटे नुकसानों की भरपाई लोहे के अवशोषण से होती है। लोहे का अवशोषण मुख्य रूप से डुओडेनम के श्लेष्म झिल्ली द्वारा होता है।

आयरन खाने की चीजों में जरूरत से कई गुना ज्यादा मात्रा में पाया जाता है। हालांकि, लोहे के आंतों के अवशोषण की मात्रा आंत में प्रवेश करने वाले उत्पादों में इसकी सामग्री पर बहुत कम निर्भर करती है।

कॉनराड, वेनट्रॉब, क्रॉस्बी (M. E. कॉनराड, L. R. वेनट्रॉब, W. H. क्रॉस्बी) ने रेडियोधर्मी लोहे का उपयोग करके दिखाया कि लोहे का अवशोषण दो चरणों में किया जाता है: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में लोहे का प्रवाह और श्लेष्म झिल्ली से लोहे की गति रक्त प्लाज्मा और कपड़े में। वेबी परिकल्पना (एम। एस। व्हेबी) के अनुसार, लोहे के अवशोषण में तीन चरण होते हैं: आंतों के लुमेन से श्लेष्म झिल्ली में प्रवेश, आंतों के श्लेष्म से प्लाज्मा में प्रवेश, श्लेष्म झिल्ली में लोहे का जमाव। आंतों के लुमेन से म्यूकोसा में लोहे का प्रवेश म्यूकोसा से प्लाज्मा में तेजी से होता है। हालांकि, जब शरीर में आयरन की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो प्लाज्मा में इसका प्रवेश तेज हो जाता है और इस मामले में आयरन रिजर्व के रूप में जमा नहीं होता है।

यह दिखाया गया है कि आंतों के म्यूकोसा द्वारा अवशोषित लोहे का 80% जल्दी से प्लाज्मा में गुजरता है और ट्रांसपोर्ट प्रोटीन ट्रांसफरिन के साथ मिल जाता है। इसके अलावा, ट्रांसफेरिन से जुड़ा लोहा एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए फिर से उपयोग किया जाता है। Weintraub (1965) हीमोग्लोबिनोजेनेसिस के स्तर पर लोहे के आंतों के अवशोषण की तीव्रता की निर्भरता को प्रकट करने में सफल रहा, लेकिन इन दो प्रक्रियाओं के बीच मात्रात्मक संबंध का तंत्र अस्पष्ट बना हुआ है। अवशोषित आयरन का शेष 20% ऊतक में आयरन प्राप्त करने वाले प्रोटीन द्वारा तय किया जाता है। यदि शरीर की लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो यह संबंध कमजोर हो जाता है और लोहा प्लाज्मा में चला जाता है, और माना जाने वाला प्रोटीन भोजन के नए सेवन से लोहे को फिर से ठीक कर देता है। यदि शरीर में लोहे की आवश्यकता कम है, तो अधिशोषित धातु का अधिकांश भाग आंतों की कोशिकाओं में हीमोसाइडरिन और फेरिटिन के रूप में तय होता है। चूंकि बाद वाले जल्दी से उतर जाते हैं (आमतौर पर 3-4 दिनों के बाद), उनमें तय किया गया लोहा आंतों के लुमेन में निकल जाता है।

लोहे के अवशोषण की एक विसंगति के साथ, उदाहरण के लिए, हेमोक्रोमैटोसिस (देखें) के साथ, हेमोसाइडरिन अंगों में जमा हो जाता है। इन विकारों का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; हालांकि, यह निर्विवाद है कि आंत में लोहे का अवशोषण शरीर में इसके भंडार पर निर्भर नहीं करता है।

नष्ट एरिथ्रोसाइट्स का हीमोग्लोबिन प्लीहा, यकृत, गुर्दे (रंग चित्र 24 और 25), अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स के जालीदार, एंडोथेलियल और हिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं द्वारा तय किया जाता है, जहां यह हेमोसाइडरिन अनाज में सुधार होता है, जिससे ये अंग जंग खा जाते हैं- भूरे रंग का।