हेल्प-सिंड्रोम: अवधारणा, नैदानिक ​​रूप, संभावित जटिलताएं, चिकित्सा और प्रसूति रणनीति। ojgb

प्रत्येक व्यक्ति के जीवन में अनिवार्य रूप से एक क्षण आता है जो आपको बाहरी मदद की ओर मुड़ने के लिए मजबूर करता है। ऐसी स्थितियों में स्वास्थ्य कार्यकर्ता अक्सर सहायक के रूप में कार्य करते हैं। ऐसा तब होता है जब मानव शरीर ने एक कपटी बीमारी पर कब्जा कर लिया है, और इसका सामना करना संभव नहीं है। हर कोई जानता है कि गर्भावस्था की एक सुखद स्थिति कोई बीमारी नहीं है, लेकिन भविष्य की माताओं को विशेष रूप से चिकित्सा और मनोवैज्ञानिक सहायता की आवश्यकता होती है।

"मदद!", या बीमारी का नाम कहां से आया

मदद के लिए पुकार अलग-अलग भाषाओं में अलग-अलग लगती है। उदाहरण के लिए, अंग्रेजी में, हताश रूसी "मदद!" "सहायता" के रूप में उच्चारित। यह कोई संयोग नहीं है कि एचईएलपी सिंड्रोम मदद के लिए पहले से ही अंतरराष्ट्रीय याचिका के साथ लगभग व्यंजन है।

गर्भावस्था के दौरान इस जटिलता के लक्षण और परिणाम ऐसे हैं कि तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की तत्काल आवश्यकता है। संक्षिप्त नाम HELLP स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला को संदर्भित करता है: यकृत के काम में, रक्त के थक्के जमने और रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम के साथ। इनके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम गुर्दे और रक्तचाप विकारों में खराबी का कारण बनता है, जिससे गर्भावस्था के दौरान काफी वृद्धि होती है।

रोग की तस्वीर इतनी गंभीर है कि शरीर बच्चे के जन्म के तथ्य से इनकार करता है, एक ऑटोइम्यून विफलता होती है। यह स्थिति तब होती है जब महिला शरीर पूरी तरह से अतिभारित हो जाता है, जब रक्षा तंत्र काम करने से इंकार कर देता है, गंभीर अवसाद आ जाता है, जीवन को पूरा करने की इच्छा और आगे का संघर्ष गायब हो जाता है। खून का थक्का नहीं जमता, घाव नहीं भरते, खून बहना बंद नहीं होता और लीवर अपना काम नहीं कर पाता। लेकिन यह गंभीर स्थिति चिकित्सा सुधार के लिए उत्तरदायी है।

रोग इतिहास

19वीं सदी के अंत में हेल्प सिंड्रोम का वर्णन किया गया था। लेकिन यह 1978 तक नहीं था कि गुडलिन ने गर्भावस्था के दौरान इस ऑटोइम्यून पैथोलॉजी को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। और 1985 में, वीनस्टीन के लिए धन्यवाद, अलग-अलग लक्षणों को एक नाम के तहत एकजुट किया गया: एचईएलपी सिंड्रोम। यह उल्लेखनीय है कि घरेलू चिकित्सा स्रोतों में इस गंभीर समस्या का व्यावहारिक रूप से वर्णन नहीं किया गया है। केवल कुछ रूसी एनेस्थेसियोलॉजिस्ट और पुनर्वसन विशेषज्ञों ने प्रीक्लेम्पसिया की इस दुर्जेय जटिलता का अधिक विस्तार से विश्लेषण किया।

इस बीच, गर्भावस्था के दौरान हेल्प सिंड्रोम तेजी से गति पकड़ रहा है और कई लोगों की जान ले लेता है।

हम प्रत्येक जटिलता का अलग-अलग वर्णन करते हैं।

hemolysis

हेल्प सिंड्रोम में मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस शामिल है। यह दुर्जेय रोग कुल सेलुलर विनाश की विशेषता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश और उम्र बढ़ने से बुखार, त्वचा का पीलापन, मूत्र परीक्षण में रक्त का दिखना होता है। सबसे अधिक जानलेवा परिणाम भारी रक्तस्राव का जोखिम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

इस सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम का अगला घटक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। यह स्थिति रक्त सूत्र में प्लेटलेट्स में कमी की विशेषता है, जिससे समय के साथ सहज रक्तस्राव होता है। ऐसी प्रक्रिया को केवल एक अस्पताल में ही रोका जा सकता है, और गर्भावस्था के दौरान यह स्थिति विशेष रूप से खतरनाक होती है। इसका कारण सकल प्रतिरक्षा विकार हो सकता है, जिसके कारण एक विसंगति हो जाती है जिसमें शरीर स्वयं से लड़ता है, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। जीवन के लिए खतरा रक्त के थक्के का उल्लंघन है, जो प्लेटलेट्स की संख्या में परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है।

भयानक अग्रदूत: यकृत एंजाइमों में वृद्धि हुई

HELP सिंड्रोम में शामिल पैथोलॉजी के परिसर में लिवर एंजाइम में वृद्धि के रूप में इस तरह के एक अप्रिय लक्षण का ताज होता है। गर्भवती माताओं के लिए, इसका मतलब है कि मानव शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक में गंभीर खराबी होती है। आखिरकार, यकृत न केवल विषाक्त पदार्थों के शरीर को साफ करता है और पाचन क्रिया में मदद करता है, बल्कि मनो-भावनात्मक क्षेत्र को भी प्रभावित करता है। नियमित रक्त परीक्षण के दौरान अक्सर ऐसे अवांछनीय परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जो एक गर्भवती महिला को निर्धारित किया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल गेस्टोसिस के साथ, संकेतक एक खतरनाक तस्वीर प्रकट करते हुए मानक से काफी भिन्न होते हैं। इसलिए, एक चिकित्सा परामर्श पहली प्रक्रिया है जो अनिवार्य है।

तीसरी तिमाही की विशेषताएं

गर्भावस्था की तीसरी तिमाही भ्रूण और प्रसव के आगे के असर के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। शोफ, नाराज़गी, और पाचन रोग आम जटिलताएं हैं।

यह गुर्दे और यकृत के कामकाज में गड़बड़ी के कारण होता है। एक बढ़ा हुआ गर्भाशय पाचन अंगों पर गंभीर दबाव डालता है, यही कारण है कि वे विफल होने लगते हैं। लेकिन प्रीक्लेम्पसिया के साथ, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया नामक स्थितियां हो सकती हैं, जो अधिजठर क्षेत्र में दर्द को बढ़ाती हैं, मतली, उल्टी, एडिमा और उच्च रक्तचाप को भड़काती हैं। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ दौरे पड़ सकते हैं। खतरनाक लक्षण बढ़ जाते हैं, कभी-कभी लगभग बिजली की गति से, शरीर को बहुत नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे गर्भवती मां और भ्रूण के जीवन को खतरा होता है। प्रिक्लेम्प्शिया के गंभीर पाठ्यक्रम के कारण, जो अक्सर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही के साथ होता है, एक सिंड्रोम अक्सर बोलने वाले नाम के साथ होता है।

ज्वलंत लक्षण

एचईएलपी-सिंड्रोम: क्लिनिकल तस्वीर, निदान, प्रसूति रणनीति - आज की बातचीत का विषय। सबसे पहले, इस दुर्जेय जटिलता के साथ कई बुनियादी लक्षणों की पहचान करना आवश्यक है।

1. सीएनएस से। तंत्रिका तंत्र इन विकारों पर ऐंठन, तीव्र सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी के साथ प्रतिक्रिया करता है।
2. ऊतक शोफ और रक्त परिसंचरण में कमी के कारण हृदय प्रणाली का काम बाधित होता है।
3. श्वसन प्रक्रियाएं आमतौर पर परेशान नहीं होती हैं, लेकिन बच्चे के जन्म के बाद फुफ्फुसीय एडिमा हो सकती है।
4. हेमोस्टेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट्स के काम के कार्यात्मक घटक का उल्लंघन नोट किया जाता है।
5. यकृत के कार्य में कमी, कभी-कभी इसकी कोशिकाओं की मृत्यु। कभी-कभी सहज यकृत टूटना देखा जाता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।
6. जननांग प्रणाली का उल्लंघन: ओलिगुरिया, गुर्दे की शिथिलता।

हेल्प सिंड्रोम की विशेषता कई प्रकार के लक्षण हैं:

• जिगर में बेचैनी;
• उल्टी करना;
• तीव्र सिरदर्द;
• ऐंठन बरामदगी;
• बुखार की स्थिति;
• बिगड़ा हुआ चेतना;
• पेशाब की कमी;
• ऊतक सूजन;
• दबाव बढ़ता है;
• जोड़तोड़ के स्थलों पर एकाधिक रक्तस्राव;
• पीलिया।

प्रयोगशाला रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमट्यूरिया, मूत्र और रक्त में प्रोटीन का पता लगाने, कम हीमोग्लोबिन, रक्त परीक्षण में बिलीरुबिन में वृद्धि से प्रकट होता है। इसलिए, अंतिम निदान को स्पष्ट करने के लिए, प्रयोगशाला अध्ययन के पूरे परिसर का संचालन करना आवश्यक है।

समय में जटिलताओं को कैसे पहचानें?

दुर्जेय जटिलताओं की समय पर पहचान करने और उन्हें रोकने के लिए, एक चिकित्सा परामर्श किया जाता है, जिसमें भविष्य की माताओं को नियमित रूप से आने की सलाह दी जाती है। विशेषज्ञ गर्भवती महिला का पंजीकरण करता है, जिसके बाद पूरी अवधि के दौरान महिला के शरीर में होने वाले बदलावों पर कड़ी नजर रखी जाती है। इस प्रकार, स्त्री रोग विशेषज्ञ अवांछित विचलन को समय पर ठीक कर देंगे और उचित उपाय करेंगे।

प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एक मूत्र परीक्षण प्रोटीन का पता लगाने में मदद करेगा, यदि कोई हो। प्रोटीन संकेतकों में वृद्धि और ल्यूकोसाइट्स की संख्या गुर्दे के कामकाज में स्पष्ट विकारों को इंगित करती है। अन्य बातों के अलावा, मूत्र की मात्रा में तेज कमी और एडिमा में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है।

यकृत के कामकाज में समस्याएं न केवल सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, उल्टी से प्रकट होती हैं, बल्कि रक्त की संरचना में परिवर्तन (यकृत एंजाइमों की संख्या में वृद्धि) से भी प्रकट होती हैं, और यकृत में वृद्धि स्पष्ट रूप से होती है तालु पर महसूस किया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक गर्भवती महिला के रक्त के प्रयोगशाला अध्ययन में भी पाया जाता है, जिसके लिए हेल्प सिंड्रोम का खतरा वास्तविक है।

यदि आपको एक्लम्पसिया और हेल्प-सिंड्रोम की घटना पर संदेह है, तो रक्तचाप को नियंत्रित करना आवश्यक है, क्योंकि वासोस्पास्म और रक्त के थक्के जमने के कारण इसके संकेतक गंभीर रूप से बढ़ सकते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

प्रसूति में हेल्प-सिंड्रोम के अब फैशनेबल निदान ने लोकप्रियता हासिल की है, इसलिए इसे अक्सर गलत निदान किया जाता है। अक्सर, इसके पीछे पूरी तरह से अलग-अलग बीमारियां छिपी होती हैं, कम खतरनाक नहीं, लेकिन अधिक समृद्ध और सामान्य:

• जठरशोथ;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• यूरोलिथियासिस रोग;
• प्रसूति पूति;
• जिगर की बीमारी (वसायुक्त अध: पतन, सिरोसिस);
• अज्ञात एटियलजि के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• गुर्दे की विफलता।

इसलिए, अंतर। निदान को विकल्पों की विविधता को ध्यान में रखना चाहिए। तदनुसार, ऊपर बताए गए त्रय - यकृत हाइपरेंजाइमिया, हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - हमेशा इस जटिलता की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं।

हेल्प सिंड्रोम के कारण

दुर्भाग्य से, जोखिम कारकों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि निम्नलिखित कारण हेल्प सिंड्रोम को भड़का सकते हैं:

• मनोदैहिक विकृति;
• औषधीय हेपेटाइटिस;
• जिगर में अनुवांशिक एंजाइमेटिक परिवर्तन;
• एकाधिक गर्भावस्था।

सामान्य तौर पर, प्रीक्लेम्पसिया - एक्लम्पसिया के जटिल पाठ्यक्रम पर अपर्याप्त ध्यान देने के साथ एक खतरनाक सिंड्रोम होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि रोग बहुत अप्रत्याशित रूप से व्यवहार करता है: या तो यह बिजली की गति से विकसित होता है, या यह अपने आप ही गायब हो जाता है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

जब सभी विश्लेषण और अंतर करते हैं। निदान, कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं। जब "हेल्प-सिंड्रोम" का निदान स्थापित हो जाता है, तो उपचार का उद्देश्य गर्भवती महिला और अजन्मे बच्चे की स्थिति को स्थिर करना है, साथ ही समय की परवाह किए बिना शीघ्र वितरण करना है। एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, एक गहन देखभाल टीम, एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट की मदद से चिकित्सा उपाय किए जाते हैं। यदि आवश्यक हो, अन्य विशेषज्ञ शामिल हैं: एक न्यूरोलॉजिस्ट या एक नेत्र रोग विशेषज्ञ। सबसे पहले, कई अंग विफलता समाप्त हो जाती है, और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए निवारक उपाय किए जाते हैं।

चिकित्सा हस्तक्षेप के पाठ्यक्रम को जटिल बनाने वाली सामान्य घटनाओं में, हम भेद कर सकते हैं:

• अपरा टुकड़ी;
• रक्तस्राव;
• मस्तिष्क की सूजन;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• घातक परिवर्तन और यकृत का टूटना;
• लगातार खून बह रहा है।

एक सही निदान और समय पर पेशेवर सहायता के साथ, एक जटिल पाठ्यक्रम की संभावना न्यूनतम हो जाती है।

प्रसूति रणनीति

प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूपों के संबंध में प्रसूति में अभ्यास की जाने वाली रणनीति, विशेष रूप से हेल्प सिंड्रोम द्वारा जटिल, असंदिग्ध हैं: सीजेरियन सेक्शन का उपयोग। एक परिपक्व गर्भाशय के साथ, प्राकृतिक प्रसव के लिए तैयार, प्रोस्टाग्लैंडिंस और अनिवार्य एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है।

गंभीर मामलों में, सिजेरियन सेक्शन के दौरान, केवल एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है।

बच्चे के जन्म के बाद का जीवन

विशेषज्ञों ने नोट किया कि बीमारी न केवल तीसरी तिमाही के दौरान होती है, बल्कि बोझ से छुटकारा पाने के दो दिनों के भीतर भी बढ़ सकती है।

इसलिए, बच्चे के जन्म के बाद हेल्प सिंड्रोम एक पूरी तरह से संभव घटना है, जो प्रसवोत्तर अवधि में मां और बच्चे की करीबी निगरानी के पक्ष में बोलती है। गर्भावस्था के दौरान गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के साथ श्रम में महिलाओं के लिए यह विशेष रूप से सच है।

किसे दोष देना है और क्या करना है?

हेल्प सिंड्रोम महिला शरीर के लगभग सभी अंगों और प्रणालियों के काम का उल्लंघन है। रोग के दौरान, जीवन शक्ति का तीव्र बहिर्वाह होता है, और मृत्यु की उच्च संभावना होती है, साथ ही भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकृति भी होती है। इसलिए, पहले से ही 20 वें सप्ताह से, गर्भवती माँ को एक आत्म-नियंत्रण डायरी रखने की आवश्यकता होती है, जहाँ शरीर में होने वाले सभी परिवर्तनों को दर्ज करना है। निम्नलिखित बिंदुओं पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए:

• रक्तचाप: इसके ऊपर की ओर तीन गुना से अधिक कूदना सतर्क होना चाहिए;
• वजन का कायापलट: अगर यह तेजी से बढ़ना शुरू हुआ, तो शायद इसका कारण सूजन था;
• भ्रूण आंदोलन: बहुत तीव्र या, इसके विपरीत, जमे हुए आंदोलन डॉक्टर को देखने का एक स्पष्ट कारण हैं;
• एडिमा की उपस्थिति: ऊतकों की महत्वपूर्ण सूजन गुर्दे की शिथिलता को इंगित करती है;
• पेट में असामान्य दर्द: जिगर में विशेष रूप से महत्वपूर्ण;
• नियमित परीक्षण: जो कुछ भी निर्धारित किया गया है वह अच्छी नीयत और समय पर किया जाना चाहिए, क्योंकि यह स्वयं माँ और अजन्मे बच्चे के लाभ के लिए आवश्यक है।

सभी खतरनाक लक्षणों के बारे में तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए, क्योंकि केवल स्त्री रोग विशेषज्ञ ही स्थिति का पर्याप्त रूप से आकलन कर सकते हैं और एकमात्र सही निर्णय ले सकते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम क्या है

एचईएलपी सिंड्रोम बहुत खतरनाक है। संक्षेप में, यह गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण एक जटिल रूप में प्रीक्लेम्पसिया है। इसमें स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला शामिल है - यकृत और गुर्दे की खराबी, रक्तस्राव, खराब रक्त के थक्के, बढ़ा हुआ दबाव, सूजन और बहुत कुछ। एक नियम के रूप में, यह तीसरी तिमाही में या बच्चे के जन्म के बाद पहले दो दिनों में विकसित होता है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, प्रसव से पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 31% मामलों में और प्रसवोत्तर अवधि में - 69% में होती हैं।

संक्षिप्त नाम HELLP की व्याख्या:

• • एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस;

• • ईएल - ऊंचा लिवर एंजाइम - लिवर एंजाइम की अधिकता;

• • एलपी - कम प्लेटलेट काउंट - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

डॉक्टर इसके तीव्र पाठ्यक्रम और लगातार होने वाली मौतों के कारण सिंड्रोम से डरते हैं। सौभाग्य से, यह दुर्लभ है: प्रति 1 हजार गर्भधारण में लगभग 1-2 मामले।

इस बीमारी का पहली बार वर्णन 19वीं शताब्दी के अंत में किया गया था। लेकिन यह 1985 तक नहीं था कि उसके लक्षण एक साथ जुड़े हुए थे और सामान्य शब्द "एचईएलपी" द्वारा संदर्भित थे। यह दिलचस्प है कि सोवियत चिकित्सा संदर्भ पुस्तकों में इस सिंड्रोम के बारे में लगभग कुछ भी नहीं कहा गया है, और केवल दुर्लभ रूसी पुनर्जीवनकर्ताओं ने बीमारी के बारे में अपने लेखन में संकेत दिया है, इसे "एक प्रसूति विशेषज्ञ का दुःस्वप्न" कहा है।

एचईएलपी-सिंड्रोम का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके विकास के विशिष्ट कारणों का नाम देना मुश्किल है। आज तक, डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी की शुरुआत की संभावना बढ़ जाती है:

• • बार-बार गर्भावस्था;

• • दवा और वायरल हेपेटाइटिस;

• • अस्थिर भावनात्मक और मानसिक स्थिति;

• • जिगर में आनुवंशिक असामान्यताएं;

• • वयस्कता में गर्भावस्था (28 वर्ष और अधिक);

• • प्रीक्लेम्पसिया के उन्नत मामले;

• • जिगर और पित्ताशय की थैली में विकार;

• • कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस;

• • प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;

• • जठरशोथ;

• • रक्त के थक्के विकार।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि इसके लक्षण हमेशा पूरी ताकत से प्रकट नहीं होते हैं। इसके अलावा, बीमारी के कई लक्षण अक्सर गर्भावस्था के दौरान होते हैं और इस गंभीर स्थिति से उनका कोई लेना-देना नहीं होता है। जटिल प्रीक्लेम्पसिया के विकास का संकेत कर सकते हैं:

• • मतली और उल्टी कभी-कभी रक्त के साथ (86% मामलों में);

• • ऊपरी पेट में और पसलियों के नीचे दर्द (86% मामलों में);

• • बाहों और पैरों की सूजन (67% मामलों में);

• • सिर और कान में दर्द;

• • उच्च रक्तचाप (200/120 से अधिक);

• • मूत्र में प्रोटीन और रक्त के निशान की उपस्थिति;

• • रक्त, एनीमिया की संरचना में परिवर्तन;

• • त्वचा का पीलापन;

• • इंजेक्शन स्थलों पर चोट, नकसीर;

• • धुंधली दृष्टि;

• • आक्षेप।

यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र और रक्त मूल्यों में परिवर्तन आमतौर पर रोग के नैदानिक ​​​​प्रकटन से बहुत पहले दिखाई देते हैं, इसलिए प्रत्येक गर्भवती महिला को अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से समय पर मिलने और उसके द्वारा निर्धारित सभी परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। वर्णित लक्षणों में से कई लक्षण गर्भावस्‍था में भी पाए जाते हैं। हालांकि, एचईएलपी सिंड्रोम को 4-5 घंटों के भीतर विकसित होने वाले लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। अगर गर्भवती मां को शरीर में इस तरह के बदलाव महसूस होते हैं, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस बुलानी चाहिए।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक चिकित्सा देखभाल के अभाव में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्तियों से मृत्यु तक 6-8 घंटे बीत जाते हैं। इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया या एचईएलपी सिंड्रोम?

एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह होने पर डॉक्टर के पास अनुसंधान करने और आगे के उपचार की रणनीति पर निर्णय लेने के लिए 2-4 घंटे से अधिक का समय नहीं है। वह शारीरिक परीक्षण, अल्ट्रासाउंड परिणाम, यकृत परीक्षण और रक्त परीक्षण के आधार पर निदान करता है। कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को यकृत में रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए टोमोग्राफी निर्धारित की जाती है।

"प्रीक्लेम्पसिया" शब्द का प्रयोग रूसी और यूक्रेनी चिकित्सा दस्तावेजों और साहित्य में किया जाता है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इसे प्रीक्लेम्पसिया कहा जाता है। अगर इसके साथ ऐंठन भी हो तो इसे एक्लम्पसिया कहते हैं। एचईएलपी-सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया का सबसे गंभीर रूप है, जो नैदानिक ​​​​लक्षणों की गंभीरता और संख्या से अलग है।

समान रोगों में विशिष्ट लक्षण - तालिका

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, इसके साथ मातृ मृत्यु दर 24 से 75% तक है। गर्भावस्था का नतीजा, महिला और भ्रूण का स्वास्थ्य मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी का पता कब चला था।

प्रसूति रणनीति

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह होता है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। गर्भवती माँ की स्थिति को स्थिर करने के लिए जल्दी से एक परीक्षा आयोजित करना और जीवन-धमकाने वाले लक्षणों को दूर करना महत्वपूर्ण है। समय से पहले गर्भावस्था के मामले में, भ्रूण में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए उपायों की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार गर्भपात है। प्राकृतिक प्रसव का संकेत दिया जाता है बशर्ते कि गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा परिपक्व हों। इस मामले में, डॉक्टर श्रम को उत्तेजित करने वाली दवाओं का उपयोग करते हैं। यदि महिला का शरीर शारीरिक रूप से प्रसव के लिए तैयार नहीं है, तो एक आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था को 24 घंटों के भीतर, इसकी अवधि की परवाह किए बिना समाप्त किया जाना चाहिए। प्राकृतिक प्रसव 34 सप्ताह के बाद ही संभव है। अन्य मामलों में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अस्पताल में प्रवेश के तुरंत बाद, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया जाता है। वे जिगर की क्षति के जोखिम को काफी कम करते हैं। इसके अलावा, पानी-नमक चयापचय को बहाल करने, गर्भाशय और नाल में रक्त के प्रवाह में सुधार करने और तंत्रिका तंत्र को शांत करने के लिए ड्रॉपर सहित अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

अक्सर, महिलाएं आधान से गुजरती हैं और प्लास्मफेरेसिस से गुजरती हैं - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त निस्पंदन। यह विषाक्त पदार्थों के खून को साफ करता है और आगे की जटिलताओं से बचने में मदद करता है। यह वसा के चयापचय के उल्लंघन, इतिहास में बार-बार हावभाव, उच्च रक्तचाप, गुर्दे और यकृत के विकृति के लिए निर्धारित है।

जन्म के तुरंत बाद नवजात को भी मदद की जरूरत होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम शिशुओं में कई बीमारियों का कारण बनता है।

एक माँ और उसके बच्चे में एचईएलपी-सिंड्रोम के परिणामस्वरूप क्या जटिलताएँ हो सकती हैं

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणाम महिला और उसके बच्चे दोनों के लिए गंभीर होते हैं। गर्भवती माँ के लिए एक जोखिम है:

• • फुफ्फुसीय शोथ;

• • एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;

• • मस्तिष्क में रक्तस्राव;

• • यकृत में हेमेटोमा का गठन;

• • जिगर टूटना;

• • अपरा का समय से पहले अलग होना;

• • घातक परिणाम।

उच्च रक्तचाप नाल में रक्त परिसंचरण को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे शिशु को ऐसी जटिलताएँ होती हैं:

• • हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन भुखमरी;

• • बच्चे के जन्म के दौरान मस्तिष्क में रक्तस्राव;

• • विकासात्मक देरी (नवजात शिशुओं का 50%);

• • तंत्रिका तंत्र को नुकसान;

• • नवजात शिशु में श्वसन विफलता;

• • घुटन;

• • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक रक्त रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से घट जाती है (नवजात शिशुओं का 25%);

• • मौत की।

सर्जरी के बाद रिकवरी

अधिकांश जटिलताओं को समय पर सिजेरियन सेक्शन से टाला जा सकता है। ऑपरेशन एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया के तहत किया जाता है - एनेस्थेसिया की एक संयुक्त विधि, जिसमें दर्द निवारक रक्त और महिला के श्वसन पथ दोनों में प्रवेश करते हैं। यह रोगी को दर्द, सदमे और श्वसन विफलता से बचाता है।

ऑपरेशन के बाद, युवा मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। खासकर पहले दो दिनों में। इस समय, जटिलताओं का एक उच्च जोखिम अभी भी है। उचित उपचार के साथ, सभी लक्षण 3-7 दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं। यदि एक सप्ताह के बाद रक्त, यकृत और अन्य अंगों के सभी संकेतक ठीक हो जाते हैं, तो रोगी को घर से छुट्टी दी जा सकती है।

डिस्चार्ज का समय महिला और उसके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को रोकने या गंभीर परिणामों को कम करने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• • गर्भाधान की योजना बनाएं और इसके लिए तैयारी करें, पहले से जांच की जाए, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें;

• • समय पर गर्भावस्था के लिए पंजीकरण करें, डॉक्टर के नुस्खे का पालन करें;

• • सही खाओ;

• • एक सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करने का प्रयास करें, हवा में अधिक रहें;

• • बुरी आदतों को छोड़ दो;

• • तनाव से बचें;

• • 20 वें सप्ताह से, गर्भावस्था की एक डायरी रखें, उसमें वह सब कुछ दर्ज करें जो शरीर में होता है (वजन में परिवर्तन, दबाव बढ़ना, भ्रूण की हलचल, एडिमा की उपस्थिति);

• • नियमित रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित परीक्षण करें;

• • असामान्य लक्षणों पर ध्यान दें - पेट में दर्द, टिनिटस, चक्कर आना और अन्य।

एटियलजि

वर्तमान में, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के कारण आधुनिक चिकित्सा के लिए अज्ञात हैं। रोग के संभावित एटियोपैथोजेनेटिक कारकों में निम्नलिखित हैं:

इस रोगविज्ञान के विकास के लिए उच्च जोखिम समूह है:

• • गोरी चमड़ी वाली औरतें,
  • 25 या उससे अधिक उम्र की गर्भवती महिलाएं
  • जिन महिलाओं ने दो से अधिक बार जन्म दिया हो
  • एकाधिक गर्भावस्था वाली गर्भवती महिलाएं,
  • गंभीर मनोदैहिक विकृति के लक्षण वाले रोगी,
  • एक्लम्पसिया वाली गर्भवती महिलाएं।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि देर से विषाक्तता उन महिलाओं में गंभीर है जिनकी गर्भावस्था पहले हफ्तों से प्रतिकूल रूप से विकसित हुई थी: गर्भपात या भ्रूण की अपर्याप्तता का खतरा था।

रोगजनन

एचईएलपी-सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

1. 1. उच्चारण हावभाव,
   2. एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन जो विदेशी प्रोटीन को बांधता है,
   3. संवहनी एंडोथेलियम के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन,
   4. ऑटोइम्यून एंडोथेलियल सूजन,
   5. प्लेटलेट्स का आसंजन,
   6. एरिथ्रोसाइट्स का विनाश
   7. रक्तप्रवाह में थ्रोम्बोक्सेन की रिहाई
   8. सामान्यीकृत धमनीविस्फार,
   9. मस्तिष्क की सूजन,
   10. ऐंठन सिंड्रोम,
   11. रक्त के थक्कों के साथ हाइपोवोल्मिया
   12. फाइब्रिनोलिसिस,
   13. थ्रोम्बस गठन,
   14. जिगर और एंडोकार्डियम की केशिकाओं में सीईसी की उपस्थिति,
   15. जिगर और हृदय के ऊतकों को नुकसान।

गर्भवती गर्भाशय पाचन तंत्र के अंगों पर दबाव डालता है, जिससे उनकी कार्यप्रणाली बाधित होती है। मरीजों को अधिजठर में दर्द, मतली, नाराज़गी, पेट फूलना, उल्टी, एडिमा, उच्च रक्तचाप का अनुभव होता है। ऐसे लक्षणों में बिजली की तेजी से वृद्धि एक महिला और भ्रूण के जीवन को खतरे में डालती है। इस प्रकार विशेष नाम HELP वाला सिंड्रोम विकसित होता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम गर्भवती महिलाओं के गर्भपात की चरम डिग्री है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के सामान्य विकास को सुनिश्चित करने के लिए मां के शरीर की अक्षमता होती है।

एचईएलपी-सिंड्रोम के रूपात्मक संकेत:

• • हेपेटोमेगाली,
  • यकृत पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तन,
  • शरीर की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव,
  • "लाइट" जिगर,
  • पेरिपोर्टल ऊतक में रक्तस्राव,
  • फाइब्रिनोजेन अणुओं का फाइब्रिन में पोलीमराइजेशन और लिवर के साइनसोइड्स में इसका जमाव,
  • हेपेटोसाइट्स के बड़े-गांठदार परिगलन।

मदद सिंड्रोम के घटक:

स्थिर परिस्थितियों में ही इन प्रक्रियाओं के आगे के विकास को रोकना संभव है। गर्भवती महिलाओं के लिए, वे विशेष रूप से खतरनाक और जीवन के लिए खतरा हैं।

लक्षण

हेल्प सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं या बिजली की गति से विकसित होते हैं।

शुरुआती लक्षणों में शरीर के अस्थीकरण और अतिउत्तेजना के लक्षण शामिल हैं:

• • अपच,
  • दाईं ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द,
  • सूजन,
  • माइग्रेन,
  • थकान,
  • सिर में भारीपन
  • कमज़ोरी,
  • मायलगिया और आर्थ्राल्जिया
  • मोटर बेचैनी।

कई गर्भवती महिलाएं ऐसे संकेतों को गंभीरता से नहीं लेती हैं और अक्सर उन्हें एक सामान्य अस्वस्थता के लिए जिम्मेदार ठहराती हैं जो सभी गर्भवती माताओं की विशेषता होती है। यदि उन्हें खत्म करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो महिला की स्थिति तेजी से बिगड़ जाएगी, और सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ दिखाई देंगी।

पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण:

1. 1. त्वचा का पीलापन,
   2. खून की उल्टी,
   3. इंजेक्शन स्थल पर हेमटॉमस
   4. हेमट्यूरिया और ओलिगुरिया
   5. प्रोटीनमेह,
   6. श्वास कष्ट,
   7. दिल के काम में रुकावट,
   8. उलझन,
   9. दृश्य हानि,
   10. बुखार की स्थिति,
   11. बरामदगी,
   12. प्रगाढ़ बेहोशी।

यदि विशेषज्ञ सिंड्रोम के पहले लक्षण दिखाई देने के 12 घंटे के भीतर महिला को चिकित्सा सहायता प्रदान नहीं करते हैं, तो जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास होगा।

जटिलताओं

मां के शरीर में विकसित होने वाली पैथोलॉजी की जटिलताओं:

• • तीव्र फुफ्फुसीय अपर्याप्तता
  • गुर्दे और यकृत की लगातार शिथिलता,
  • रक्तस्रावी स्ट्रोक,
  • हेपेटिक हेमेटोमा का टूटना
  • उदर गुहा में रक्तस्राव,
  • नाल का समय से पहले अलग होना,
  • ऐंठन सिंड्रोम,
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम,
  • घातक परिणाम।

भ्रूण और नवजात शिशु में होने वाले गंभीर परिणाम:

1. 1. अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता,
   2. घुटन,
   3. ल्यूकोपेनिया,
   4. न्यूट्रोपिनिय
   5. आंत्र परिगलन,
   6. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव।

निदान

रोग का निदान शिकायतों और अनौपचारिक डेटा पर आधारित है, जिनमें से मुख्य हैं 35 सप्ताह की गर्भावस्था, गर्भावस्था, 25 वर्ष से अधिक आयु, गंभीर मनोदैहिक रोग, कई जन्म, कई गर्भधारण।

रोगी की जांच के दौरान, विशेषज्ञ अतिउत्तेजना, श्वेतपटल और त्वचा की खुजली, रक्तगुल्म, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता और शोफ प्रकट करते हैं। पैल्पेशन से हेपेटोमेगाली का पता चलता है। शारीरिक परीक्षा में रक्तचाप को मापना, रक्तचाप की दैनिक निगरानी करना, नाड़ी का निर्धारण करना शामिल है।

हेल्प सिंड्रोम के निदान में प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां निर्णायक भूमिका निभाती हैं।

वाद्य अनुसंधान:

1. 1. उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अल्ट्रासाउंड से लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और रक्तस्राव का पता लगाया जा सकता है।
   2. लिवर की स्थिति का पता लगाने के लिए सीटी और एमआरआई किया जाता है।
   3. फंडस की परीक्षा।
   4. भ्रूण का अल्ट्रासाउंड।
   5. कार्डियोटोकोग्राफी भ्रूण की हृदय गति और गर्भाशय की टोन का अध्ययन करने की एक विधि है।
   6. डॉपलर भ्रूण - भ्रूण की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह का आकलन।

इलाज

प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट गर्भवती महिलाओं के हेल्प-सिंड्रोम के उपचार में लगे हुए हैं। मुख्य चिकित्सीय लक्ष्य हैं: अशांत होमियोस्टेसिस की बहाली और आंतरिक अंगों के कार्य, हेमोलिसिस को खत्म करना और घनास्त्रता की रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के लिए अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया गया है। गैर-दवा उपचार में चल रही गहन देखभाल की पृष्ठभूमि के विरुद्ध आपातकालीन प्रसव शामिल है। रोग को आगे बढ़ने से रोकने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था को जल्द से जल्द समाप्त करना है। सिजेरियन सेक्शन के लिए, एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है, और गंभीर मामलों में, विशेष रूप से एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया। यदि गर्भाशय परिपक्व है, तो अनिवार्य एपिड्यूरल एनेस्थेसिया के साथ प्रसव स्वाभाविक रूप से होता है। ऑपरेशन का सफल परिणाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों की गंभीरता में कमी के साथ है। हेमोग्राम डेटा धीरे-धीरे सामान्य हो रहा है। प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या की पूर्ण वसूली 7-10 दिनों में होती है।

सिजेरियन सेक्शन से पहले, उसके दौरान और बाद में ड्रग थेरेपी की जाती है:

पोस्टऑपरेटिव अवधि में फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके प्रासंगिक हैं। महिलाओं को प्लास्मफेरेसिस, अल्ट्राफिल्ट्रेशन, हेमोसर्शन निर्धारित किया जाता है।

पर्याप्त उपचार से प्रसव के 3-7 दिन बाद महिला की स्थिति सामान्य हो जाती है। एचईएलपी-सिंड्रोम की उपस्थिति में गर्भावस्था को बनाए रखना असंभव है। समय पर निदान और रोगजनक चिकित्सा पैथोलॉजी से मृत्यु दर को 25% तक कम कर देती है।

निवारण

हेल्प सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए निवारक उपाय:

1. 1. देर से होने वाले हावभाव का समय पर पता लगाना और सक्षम चिकित्सा,
   2. गर्भावस्था के लिए एक विवाहित जोड़े को तैयार करना: मौजूदा बीमारियों की पहचान करना और उनका इलाज करना, बुरी आदतों से लड़ना,
   3. 12 सप्ताह तक की गर्भवती महिला का पंजीकरण,
   4. गर्भावस्था का प्रबंधन करने वाले डॉक्टर के परामर्श के लिए नियमित उपस्थिति,
   5. गर्भवती महिला के शरीर की जरूरतों को पूरा करने वाला उचित पोषण,
   6. मध्यम शारीरिक तनाव
   7. काम और आराम का इष्टतम तरीका,
   8. पूरी नींद,
   9. मनो-भावनात्मक तनाव का बहिष्कार।

समय पर और सही उपचार रोग के निदान को अनुकूल बनाता है: मुख्य लक्षण जल्दी और अपरिवर्तनीय रूप से वापस आ जाते हैं। रिलैप्स अत्यंत दुर्लभ हैं और उच्च जोखिम वाली महिलाओं में 4% हैं। सिंड्रोम को अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक खतरनाक और गंभीर बीमारी है जो विशेष रूप से गर्भवती महिलाओं में होती है। इसी समय, सभी अंगों और प्रणालियों के कार्य बाधित होते हैं, जीवन शक्ति और ऊर्जा में गिरावट देखी जाती है, और भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु और मां की मृत्यु का खतरा काफी बढ़ जाता है। सभी चिकित्सा सिफारिशों और नुस्खों के सख्त कार्यान्वयन से गर्भावस्था की इस खतरनाक जटिलता के विकास को रोकने में मदद मिलेगी।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी है जो गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है और उच्च रक्तचाप, एडिमा और प्रोटीनुरिया के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का परिणाम है। यह प्रसूति रोग विज्ञान गर्भावस्था के अंतिम तिमाही में विकसित होता है - 35 सप्ताह या उससे अधिक पर।एचईएलपी-सिंड्रोम देर से विषाक्तता के इतिहास वाली प्रसव वाली महिलाओं में हो सकता है। प्रसूति विशेषज्ञ इस श्रेणी की युवा माताओं पर विशेष ध्यान देते हैं और जन्म के बाद 2-3 दिनों तक सक्रिय रूप से उनकी निगरानी करते हैं।

प्रसूति में एचईएलपी सिंड्रोम का संक्षिप्त नाम है:

• एच - हेमोलिसिस,
• ईएल - ऊंचा लिवर एंजाइम,
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

1954 में प्रिचर्ड ने पहली बार एचईएलपी सिंड्रोम का वर्णन किया, और 1978 में गुडलिन और उनके सह-लेखकों ने गर्भवती महिलाओं में प्रीक्लेम्पसिया के साथ पैथोलॉजी की अभिव्यक्तियों को जोड़ा। 1982 में वीनस्टीन ने सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजिकल यूनिट के रूप में चुना।

गर्भवती महिलाओं में, आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेतों से रोग प्रकट होता है।- जिगर, गुर्दे और रक्त प्रणाली, अपच, अधिजठर में दर्द और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, एडिमा, हाइपरएफ़्लेक्सिया। रक्तस्राव का उच्च जोखिम रक्त जमावट प्रणाली की शिथिलता के कारण होता है। शरीर प्रसव के तथ्य से इनकार करता है, एक ऑटोइम्यून विफलता होती है। जब प्रतिपूरक तंत्र विफल हो जाता है, तो विकृति तेजी से बढ़ने लगती है: महिलाओं में, रक्त का थक्का बनना बंद हो जाता है, घाव ठीक नहीं होते हैं, रक्तस्राव बंद नहीं होता है, यकृत अपने कार्य नहीं करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 5-10% गर्भवती महिलाओं में पाई जाती है। आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान करने से खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है। एक बार में दो लोगों की जान बचाने के लिए डॉक्टर की समय पर पहुंच और पर्याप्त चिकित्सा आवश्यक है।

वर्तमान में, गर्भावस्था के दौरान हेल्प-सिंड्रोम कई जानें लेता है। गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली महिलाओं में मृत्यु दर काफी अधिक है और यह 75% है।

एटियलजि

वर्तमान में, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के कारण आधुनिक चिकित्सा के लिए अज्ञात हैं। रोग के संभावित एटियोपैथोजेनेटिक कारकों में निम्नलिखित हैं:

इस रोगविज्ञान के विकास के लिए उच्च जोखिम समूह है:

• गोरी चमड़ी वाली औरतें,
• 25 या उससे अधिक उम्र की गर्भवती महिलाएं
• जिन महिलाओं ने दो से अधिक बार जन्म दिया हो
• एकाधिक गर्भावस्था वाली गर्भवती महिलाएं,
• गंभीर मनोदैहिक विकृति के लक्षण वाले रोगी,
• एक्लम्पसिया वाली गर्भवती महिलाएं।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि देर से विषाक्तता उन महिलाओं में गंभीर है जिनकी गर्भावस्था पहले हफ्तों से प्रतिकूल रूप से विकसित हुई थी: गर्भपात या भ्रूण की अपर्याप्तता का खतरा था।

रोगजनन

एचईएलपी-सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

1. उच्चारण हावभाव,
2. एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन जो विदेशी प्रोटीन को बांधता है,
3. संवहनी एंडोथेलियम के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन,
4. ऑटोइम्यून एंडोथेलियल सूजन,
5. प्लेटलेट्स का आसंजन,
6. एरिथ्रोसाइट्स का विनाश
7. रक्तप्रवाह में थ्रोम्बोक्सेन की रिहाई
8. सामान्यीकृत धमनीविस्फार,
9. मस्तिष्क की सूजन,
10. ऐंठन सिंड्रोम,
11. रक्त के थक्कों के साथ हाइपोवोल्मिया
12. फाइब्रिनोलिसिस,
13. थ्रोम्बस गठन,
14. जिगर और एंडोकार्डियम की केशिकाओं में सीईसी की उपस्थिति,
15. जिगर और हृदय के ऊतकों को नुकसान।

गर्भवती गर्भाशय पाचन तंत्र के अंगों पर दबाव डालता है, जिससे उनकी कार्यप्रणाली बाधित होती है। मरीजों को अधिजठर में दर्द, मतली, नाराज़गी, पेट फूलना, उल्टी, एडिमा, उच्च रक्तचाप का अनुभव होता है। ऐसे लक्षणों में बिजली की तेजी से वृद्धि एक महिला और भ्रूण के जीवन को खतरे में डालती है। इस प्रकार विशेष नाम HELP वाला सिंड्रोम विकसित होता है।

एचईएलपी-सिंड्रोम गर्भवती महिलाओं के गर्भपात की चरम डिग्री है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के सामान्य विकास को सुनिश्चित करने के लिए मां के शरीर की अक्षमता होती है।

एचईएलपी-सिंड्रोम के रूपात्मक संकेत:

• हेपेटोमेगाली,
• यकृत पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तन,
• शरीर की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव,
• "लाइट" जिगर,
• पेरिपोर्टल ऊतक में रक्तस्राव,
• फाइब्रिनोजेन अणुओं का फाइब्रिन में पोलीमराइजेशन और लिवर के साइनसोइड्स में इसका जमाव,
• हेपेटोसाइट्स के बड़े-गांठदार परिगलन।

मदद सिंड्रोम के घटक:

स्थिर परिस्थितियों में ही इन प्रक्रियाओं के आगे के विकास को रोकना संभव है। गर्भवती महिलाओं के लिए, वे विशेष रूप से खतरनाक और जीवन के लिए खतरा हैं।

लक्षण

हेल्प सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं या बिजली की गति से विकसित होते हैं।

शुरुआती लक्षणों में शरीर के अस्थीकरण और अतिउत्तेजना के लक्षण शामिल हैं:

• अपच,
• दाईं ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द,
• सूजन,
• माइग्रेन,
• थकान,
• सिर में भारीपन
• कमज़ोरी,
• मायलगिया और आर्थ्राल्जिया
• मोटर बेचैनी।

कई गर्भवती महिलाएं ऐसे संकेतों को गंभीरता से नहीं लेती हैं और अक्सर उन्हें एक सामान्य अस्वस्थता के लिए जिम्मेदार ठहराती हैं जो सभी गर्भवती माताओं की विशेषता होती है। यदि उन्हें खत्म करने के उपाय नहीं किए जाते हैं, तो महिला की स्थिति तेजी से बिगड़ जाएगी, और सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ दिखाई देंगी।

पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण:

1. त्वचा का पीलापन,
2. खून की उल्टी,
3. इंजेक्शन स्थल पर हेमटॉमस
4. हेमट्यूरिया और ओलिगुरिया
5. प्रोटीनमेह,
6. श्वास कष्ट,
7. दिल के काम में रुकावट,
8. उलझन,
9. दृश्य हानि,
10. बुखार की स्थिति,
11. बरामदगी,
12. प्रगाढ़ बेहोशी।

यदि विशेषज्ञ सिंड्रोम के पहले लक्षण दिखाई देने के 12 घंटे के भीतर महिला को चिकित्सा सहायता प्रदान नहीं करते हैं, तो जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास होगा।

जटिलताओं

मां के शरीर में विकसित होने वाली पैथोलॉजी की जटिलताओं:

• तीव्र फुफ्फुसीय अपर्याप्तता
• गुर्दे और यकृत की लगातार शिथिलता,
• रक्तस्रावी स्ट्रोक,
• हेपेटिक हेमेटोमा का टूटना
• उदर गुहा में रक्तस्राव,
• नाल का समय से पहले अलग होना,
• ऐंठन सिंड्रोम,
• प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का सिंड्रोम,
• घातक परिणाम।

भ्रूण और नवजात शिशु में होने वाले गंभीर परिणाम:

1. अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता,
2. घुटन,
3. ल्यूकोपेनिया,
4. न्यूट्रोपिनिय
5. आंत्र परिगलन,
6. इंट्राक्रैनील रक्तस्राव।

निदान

रोग का निदान शिकायतों और अनौपचारिक डेटा पर आधारित है, जिनमें से मुख्य हैं 35 सप्ताह की गर्भावस्था, गर्भावस्था, 25 वर्ष से अधिक आयु, गंभीर मनोदैहिक रोग, कई जन्म, कई गर्भधारण।

रोगी की जांच के दौरान, विशेषज्ञ अतिउत्तेजना, श्वेतपटल और त्वचा की खुजली, रक्तगुल्म, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता और शोफ प्रकट करते हैं। पैल्पेशन से हेपेटोमेगाली का पता चलता है। शारीरिक परीक्षा में रक्तचाप को मापना, रक्तचाप की दैनिक निगरानी करना, नाड़ी का निर्धारण करना शामिल है।

हेल्प सिंड्रोम के निदान में प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां निर्णायक भूमिका निभाती हैं।

वाद्य अनुसंधान:

1. उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के अल्ट्रासाउंड से लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और रक्तस्राव का पता लगाया जा सकता है।
2. लिवर की स्थिति का पता लगाने के लिए सीटी और एमआरआई किया जाता है।
3. फंडस की परीक्षा।
4. भ्रूण का अल्ट्रासाउंड।
5. कार्डियोटोकोग्राफी भ्रूण की हृदय गति और गर्भाशय की टोन का अध्ययन करने की एक विधि है।
6. डॉपलर भ्रूण - भ्रूण की वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह का आकलन।

इलाज

प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट गर्भवती महिलाओं के हेल्प-सिंड्रोम के उपचार में लगे हुए हैं। मुख्य चिकित्सीय लक्ष्य हैं: अशांत होमियोस्टेसिस की बहाली और आंतरिक अंगों के कार्य, हेमोलिसिस को खत्म करना और घनास्त्रता की रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के लिए अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया गया है। गैर-दवा उपचार में चल रही गहन देखभाल की पृष्ठभूमि के विरुद्ध आपातकालीन प्रसव शामिल है। रोग को आगे बढ़ने से रोकने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था को जल्द से जल्द समाप्त करना है। सिजेरियन सेक्शन के लिए, एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है, और गंभीर मामलों में, केवल एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है। यदि गर्भाशय परिपक्व है, तो अनिवार्य एपिड्यूरल एनेस्थेसिया के साथ प्रसव स्वाभाविक रूप से होता है। ऑपरेशन का सफल परिणाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों की गंभीरता में कमी के साथ है। हेमोग्राम डेटा धीरे-धीरे सामान्य हो रहा है। प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या की पूर्ण वसूली 7-10 दिनों में होती है।

सिजेरियन सेक्शन से पहले, उसके दौरान और बाद में ड्रग थेरेपी की जाती है:

पोस्टऑपरेटिव अवधि में फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके प्रासंगिक हैं। महिलाओं को प्लास्मफेरेसिस, अल्ट्राफिल्ट्रेशन, हेमोसर्शन निर्धारित किया जाता है।

पर्याप्त उपचार से प्रसव के 3-7 दिन बाद महिला की स्थिति सामान्य हो जाती है। एचईएलपी-सिंड्रोम की उपस्थिति में गर्भावस्था को बनाए रखना असंभव है। समय पर निदान और रोगजनक चिकित्सा पैथोलॉजी से मृत्यु दर को 25% तक कम कर देती है।

निवारण

हेल्प सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए निवारक उपाय:

1. देर से होने वाले हावभाव का समय पर पता लगाना और सक्षम चिकित्सा,
2. गर्भावस्था के लिए एक विवाहित जोड़े को तैयार करना: मौजूदा बीमारियों की पहचान करना और उनका इलाज करना, बुरी आदतों से लड़ना,
3. 12 सप्ताह तक की गर्भवती महिला का पंजीकरण,
4. गर्भावस्था का प्रबंधन करने वाले डॉक्टर के परामर्श के लिए नियमित उपस्थिति,
5. गर्भवती महिला के शरीर की जरूरतों को पूरा करने वाला उचित पोषण,
6. मध्यम शारीरिक तनाव
7. काम और आराम का इष्टतम तरीका,
8. पूरी नींद,
9. मनो-भावनात्मक तनाव का बहिष्कार।

समय पर और सही उपचार रोग के निदान को अनुकूल बनाता है: मुख्य लक्षण जल्दी और अपरिवर्तनीय रूप से वापस आ जाते हैं। रिलैप्स अत्यंत दुर्लभ हैं और उच्च जोखिम वाली महिलाओं में 4% हैं। सिंड्रोम को अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक खतरनाक और गंभीर बीमारी है जो विशेष रूप से गर्भवती महिलाओं में होती है। इसी समय, सभी अंगों और प्रणालियों के कार्य बाधित होते हैं, जीवन शक्ति और ऊर्जा में गिरावट देखी जाती है, और भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु और मां की मृत्यु का खतरा काफी बढ़ जाता है। सभी चिकित्सा सिफारिशों और नुस्खों के सख्त कार्यान्वयन से गर्भावस्था की इस खतरनाक जटिलता के विकास को रोकने में मदद मिलेगी।

वीडियो: प्रसूति-सहायता सिंड्रोम पर व्याख्यान

मकात्सरिया ए.डी., बिटसाद्जे वी.ओ., खिजरोएवा डी.के.एच.

प्रसूति, स्त्री रोग और प्रजनन। 2014; N2: c.61-68

सारांश:

प्रीक्लेम्पसिया वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम होता है, विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, 20-20% मामलों में और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, एक नियम के रूप में, 35 सप्ताह की अवधि में, यह गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी अस्पष्टीकृत रहता है। आज तक, यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में एंडोथेलियल डिसफंक्शन एक महत्वपूर्ण चरण है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन के विकास के लिए अग्रणी, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस खतरनाक स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

हेल्प-सिंड्रोम

कीवर्ड: एचईएलपी सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस।

GBOU VPO "पहले मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम I.M. Sechenov ”रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को

आज, आणविक चिकित्सा में प्रगति और सूजन के तंत्र के विस्तृत अध्ययन के लिए धन्यवाद, कई बीमारियों की समझ, जिसके कारण लंबे समय से एक रहस्य बने हुए हैं, में काफी विस्तार हुआ है। अधिक से अधिक डेटा इस तथ्य के पक्ष में प्रकट होते हैं कि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), एचईएलपी सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे रोग और सिंड्रोम एक सार्वभौमिक प्रतिक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं। शरीर - सूजन के लिए प्रणालीगत प्रतिक्रिया।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग प्रक्रियाएं विभिन्न आनुवंशिक और अधिग्रहित विसंगतियों (रक्त के थक्के कारक, पूरक प्रणाली, आदि) पर आधारित हो सकती हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास एक सार्वभौमिक प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया पर आधारित है। इन रोग प्रक्रियाओं में से प्रत्येक के रोगजनन का प्रमुख तंत्र एंडोथेलियम को प्रगतिशील क्षति, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का विकास और घनास्त्रता के विकास के साथ जमावट प्रक्रियाओं की सक्रियता है।

इस तथ्य के कारण कि ये रोग अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और प्रयोगात्मक मॉडल की कमी के कारण आज तक शोधकर्ताओं के लिए काफी हद तक समझ से बाहर हैं, उपचार मुख्य रूप से शाही है, और सैद्धांतिक चिकित्सा की सफलता के बावजूद मृत्यु दर अधिक है। हालांकि, हाल के आणविक और अनुवांशिक अध्ययनों ने इन बीमारियों के रोगजनक तंत्र की समझ को महत्वपूर्ण रूप से विस्तारित करना संभव बना दिया है, जिसके ज्ञान के बिना इन विकृतियों के इलाज के तरीकों के निदान में सुधार की उम्मीद करना असंभव है।

1954 में, प्रिटचर्ड और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रीक्लेम्पसिया के तीन मामलों का वर्णन किया, जिसमें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की शिथिलता देखी गई। 1976 में, उसी लेखक ने 95 महिलाओं को प्रीक्लेम्पसिया के साथ वर्णित किया, जिनमें से 29% को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया था, और 2% को एनीमिया था। उसी समय, गुडलिन ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 16 महिलाओं का वर्णन किया, और इस बीमारी को "महान अनुकरणकर्ता" कहा, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्तियाँ बेहद विविध हो सकती हैं। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलाइसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम, लो प्लेटलेट्स) शब्द को पहली बार 1982 में वीनस्टीन द्वारा नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया था, जो कि माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के साथ, और लिवर की एकाग्रता में वृद्धि के साथ गेस्टोसिस का एक अत्यंत प्रगतिशील रूप है। एंजाइम।

जीसोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी-सिंड्रोम होता है, विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, 2-20% मामलों में और उच्च मातृ (3.4 से 24.2%) और प्रसवकालीन (7.9%) मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी-सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। उदाहरण के लिए, सिबाई एट अल के अनुसार। (1993), एचईएलपी-सिंड्रोम बच्चे के जन्म से पहले (30% मामलों में) और बच्चे के जन्म के बाद (70%) दोनों में विकसित हो सकता है। महिलाओं के बाद वाले समूह में तीव्र गुर्दे और श्वसन विफलता के विकास का उच्च जोखिम होता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण 7 दिनों के भीतर दिखाई दे सकते हैं। बच्चे के जन्म के बाद और अक्सर बच्चे के जन्म के पहले 48 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं।

जटिल प्रसूति संबंधी इतिहास के साथ, 25 वर्ष से अधिक आयु के बहुप्रसूता में एचईएलपी-सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए एक संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। एचईएलपी सिंड्रोम गोरों और चीनी लोगों में अधिक बार होता है, पूर्वी भारतीय आबादी के बीच बहुत कम (लगभग 2.2 गुना)।

एचईएलपी सिंड्रोम में क्लिनिकल तस्वीर

गेस्टोसिस के सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा - एडीमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप - एचईएलपी सिंड्रोम को हेमोलाइसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत क्षति से चिह्नित किया जाता है। ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गंभीर जटिलताओं को जन्म देती हैं, जैसे कि एक्लम्पसिया का विकास, गुर्दे की विफलता, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा और डीआईसी का विकास।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है और अक्सर गर्भवती महिला और भ्रूण की स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती है (तालिका 1 देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मतली, उल्टी, पेट में दर्द और विशेष रूप से सही हाइपोकॉन्ड्रिअम शामिल हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के शुरुआती नैदानिक ​​​​लक्षणों में मतली और उल्टी (86%), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (86%), गंभीर एडिमा (67%) शामिल हो सकते हैं। रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं पीलिया, रक्त के साथ उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव, और प्रगतिशील यकृत विफलता। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सिरदर्द, दौरे, कपाल तंत्रिका क्षति के लक्षण और गंभीर मामलों में कोमा शामिल हैं। दृश्य गड़बड़ी, रेटिना डिटेचमेंट, और कांच का रक्तस्राव हो सकता है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संकेतों में से एक हेपेटोमेगाली और पेरिटोनियल जलन के लक्षण हो सकते हैं। बढ़े हुए यकृत द्वारा फ्रेनिक तंत्रिका की जलन से पेरिकार्डियम, फुस्फुस का आवरण और कंधे के साथ-साथ पित्ताशय की थैली और अन्नप्रणाली में दर्द फैल सकता है।

तालिका नंबर एक।एचईएलपी-सिंड्रोम के लक्षण।

अक्सर, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन वर्णित शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य और पहले लक्षणों में से एक हैमोलाइसिस (माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलाइटिक एनीमिया) है, जो परिधीय रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट टुकड़े (शिस्टोसाइट्स), और पॉलीक्रोमेशिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है। हेमोलिसिस का कारण क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम और फाइब्रिन जमा के साथ संकुचित माइक्रोवेसल्स के माध्यम से उनके पारित होने के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का विनाश है। एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों की रिहाई के साथ एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े ऐंठन वाले जहाजों में जमा होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि होती है। हाइपोक्सिया अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय को भी बढ़ावा देता है, जो एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और हेपेटोसाइट एंजाइम की गतिविधि को सीमित करता है। अतिरिक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के धुंधला होने का कारण बनता है।

उनमें फाइब्रिन के जमाव के कारण अंतर्गर्भाशयी वाहिकाओं में रक्त प्रवाह का उल्लंघन और हाइपोक्सिया के विकास से हेपेटोसाइट्स का अध: पतन होता है और साइटोलिटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइम में वृद्धि) और हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम (प्रोटीन संश्लेषण समारोह में कमी) के मार्करों की उपस्थिति होती है। रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण में कमी, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है)। इस्केमिक यकृत क्षति को हेपेटिक साइनस में फाइब्रिन के जमाव और यकृत धमनी की ऐंठन के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह में कमी से समझाया गया है, जिसकी पुष्टि डॉपलर अध्ययन के आंकड़ों से होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, यकृत धमनी टोन को बहाल किया जाता है, जबकि पोर्टल रक्त प्रवाह, जो आमतौर पर फाइब्रिन जमा होने के कारण यकृत रक्त प्रवाह का 75% प्रदान करता है, बहुत धीरे-धीरे बहाल होता है।

डिस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित हेपेटोसाइट्स में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण, ग्लिसन कैप्सूल का ओवरस्ट्रेचिंग होता है, जो एपिगैस्ट्रियम में सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की विशिष्ट शिकायतों की उपस्थिति की ओर जाता है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि से यकृत के एक उपकैप्सुलर हेमेटोमा की उपस्थिति हो सकती है और थोड़ी सी यांत्रिक प्रभाव पर इसका टूटना हो सकता है (प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से प्रसव के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि - क्रिस्टेलर मैनुअल, आदि)। सहज यकृत टूटना एचईएलपी सिंड्रोम की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। विश्व साहित्य के अनुसार, एचईएलपी सिंड्रोम में यकृत का टूटना 1.8% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि मातृ मृत्यु दर 58-70% है।

एचईएलपी सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया डीआईसी के दौरान एंडोथेलियल चोट और खपत में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन के कारण प्लेटलेट की कमी के कारण होता है। प्लेटलेट्स के आधे जीवन में कमी विशेषता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट अग्रदूतों के स्तर में वृद्धि का पता लगाने से प्लेटलेट रोगाणु की पुन: जलन का संकेत मिलता है।

प्रसवोत्तर अवधि (प्रसव के बाद 24-48 घंटों के भीतर) में प्रयोगशाला परिवर्तन अधिकतम रूप से प्रकट होते हैं, उसी समय, एचईएलपी सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आती है। दिलचस्प बात यह है कि एचईएलपी सिंड्रोम के विपरीत, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​लक्षणों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान होता है। इसके अलावा, प्रीक्लेम्पसिया के गंभीर रूप के विपरीत, जो कि प्रिमिपारस में सबसे आम है, एचईएलपी-सिंड्रोम वाले रोगियों में मल्टीपरस (42%) का प्रतिशत काफी अधिक है।

शायद एचईएलपी-सिंड्रोम के केवल एक या दो विशिष्ट संकेतों की उपस्थिति। एचईएलपी सिंड्रोम को "आंशिक" या ईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति में) कहा जाता है। "आंशिक" एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में रोग का पूर्वानुमान बेहतर होता है। वैन पम्पस एट अल। (1998) ईएलपी सिंड्रोम के साथ 10% मामलों में और एचईएलपी सिंड्रोम के साथ 24% मामलों में गंभीर जटिलताओं (एक्लम्पसिया, सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा, सेरेब्रल इस्किमिया) के होने का संकेत देते हैं। हालांकि, अन्य अध्ययन ईएलपी और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच परिणामों में अंतर का समर्थन नहीं करते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रीक्लेम्पसिया के लक्षणों (एडिमा, प्रोटीनूरिया, उच्च रक्तचाप) का क्लासिक ट्रायड केवल 40-60% मामलों में पाया जाता है। इसलिए, एचईएलपी-सिंड्रोम वाली केवल 75% महिलाओं में रक्तचाप 160/110 मिमी एचजी से अधिक है। कला।, और 15% में डायस्टोलिक रक्तचाप है
एचईएलपी सिंड्रोम की मातृ और प्रसवकालीन जटिलताएं असाधारण रूप से अधिक हैं (तालिका 2 देखें)।

तालिका 2।एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ जटिलताएं, %।

एगरमैन एट अल के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार। (1999), एचईएलपी-सिंड्रोम में मातृ मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, हालांकि पहले के आंकड़ों के अनुसार सिबाई एट अल। - 37%। प्रसवकालीन जटिलताएं मां की स्थिति की गंभीरता, भ्रूण के समय से पहले जन्म (81.6%), भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (31.6%) के कारण होती हैं। ईल्टनिक एट अल के अनुसार। (1993), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली 87 महिलाओं में प्रसवकालीन मृत्यु दर के स्तर का अध्ययन किया, प्रसवकालीन भ्रूण मृत्यु 10% मामलों में विकसित होती है, और अन्य 10% महिलाओं में जीवन के पहले सप्ताह में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में, लक्षण लक्षण देखे गए हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% में, ल्यूकोपेनिया - 12-14% में, एनीमिया - 10% में, डीआईसी - 11% में, सोमैटिक पैथोलॉजी - 58% में, 3 -4 गुना अधिक बार श्वसन संकट सिंड्रोम (36%), हृदय प्रणाली की अस्थिरता (51%) देखी गई। नवजात शिशुओं की गहन देखभाल में पहले घंटों से कोगुलोपैथी की रोकथाम और नियंत्रण शामिल होना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% मामलों में होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है।

अब्रामोविसी एट अल के अनुसार। (1999), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया द्वारा जटिल गर्भधारण के 269 मामलों का विश्लेषण किया, समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रसवकालीन मृत्यु दर का स्तर गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया से अधिक नहीं है।

एचईएलपी-सिंड्रोम में पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम में पोस्टमार्टम परिवर्तनों में प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी और कई पेटीचियल रक्तस्राव शामिल हैं। ऑटोप्सी की विशेषता पॉलीसेरोसाइटिस और जलोदर, द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, पेरिटोनियम और अग्नाशय के ऊतकों में कई पेटेकियल रक्तस्राव, उपकैप्सुलर हेमटॉमस और यकृत टूटना है।

एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी क्लासिक लीवर की चोट पेरिपोर्टल या फोकल पैरेन्काइमल नेक्रोसिस है। इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययनों से साइनसोइड्स में माइक्रोथ्रोम्बी और फाइब्रिन जमा होने का पता चलता है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1992), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में सिजेरियन सेक्शन के दौरान बायोप्सी द्वारा प्राप्त 11 लीवर के नमूनों की जांच की, लीवर में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की डिग्री और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है।

मिनाकामी एट अल के अनुसार। (1988), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से मरने वालों के 41 लीवर के नमूनों की जांच की, हिस्टोलॉजिक रूप से एक्यूट फैटी लीवर डिजीज (एएफएलडी) और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच अंतर करना असंभव है। एआईडीपी और एचईएलपी सिंड्रोम दोनों में, टीकाकरण और हेपेटोसाइट्स के परिगलन का उल्लेख किया गया है। हालाँकि, यदि AIDP में ये परिवर्तन मध्य क्षेत्र में स्थित हैं, तो HELLP सिंड्रोम में, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस अधिक मौजूद है। लेखकों का निष्कर्ष है कि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी-सिंड्रोम और एआईडीपी के रोगजनक तंत्र एकता हैं। OZHRP एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। इस रोगविज्ञान के साथ, जैसा कि एचईएलपी सिंड्रोम के साथ होता है, एक आपातकालीन डिलीवरी आवश्यक है, जो मां और बच्चे के पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के मूल सिद्धांत

एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, एंडोथेलियम को नुकसान और माइक्रोएंगियोपैथी के विकास को एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में महत्वपूर्ण कड़ी माना जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताएं वाहिकाओं के लुमेन में फाइब्रिन के जमाव के साथ जमावट की सक्रियता, प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता, उनके त्वरित खपत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में प्रकट होती हैं।

आज, प्रीक्लेम्पसिया के रोगजनन में प्रणालीगत सूजन की भूमिका के बारे में अधिक से अधिक प्रमाण हैं। यह संभव है कि एचईएलपी सिंड्रोम सूजन प्रक्रियाओं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन के अत्यधिक प्रगतिशील सक्रियण पर आधारित है, जो कोगुलोपैथी और मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन के विकास की ओर जाता है। इसमें भी कोई संदेह नहीं है कि पूरक प्रणाली एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल है। बार्टन एट अल के अनुसार। (1991), एचईएलपी सिंड्रोम में प्रतिरक्षा परिसरों को हेपेटिक साइनस और यहां तक ​​कि एंडोकार्डियल सुई बायोप्सी में भी पाया जाता है। यह संभव है कि पूरक प्रणाली को शामिल करने वाली क्षति का ऑटोइम्यून तंत्र अर्ध-एलोट्रांसप्लांट भ्रूण के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण हो। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरम में एंटीप्लेटलेट और एंटीएन्डोथेलियल ऑटोएंटिबॉडी पाए जाते हैं। पूरक प्रणाली के सक्रियण का ल्यूकोसाइट्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। साथ ही, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के संश्लेषण में वृद्धि हुई है: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (आदि), जो सूजन प्रतिक्रिया की प्रगति में योगदान देता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में सूजन की भूमिका की एक अतिरिक्त पुष्टि प्रतिरक्षात्मक अध्ययन के दौरान यकृत ऊतक के न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का पता लगाना है।

इस प्रकार, आज यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के निर्माण में महत्वपूर्ण चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियम को नुकसान और भड़काऊ प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय होती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट्स की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। प्लेटलेट्स के विनाश से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर पदार्थों का एक बड़े पैमाने पर रिलीज होता है: थ्रोम्बोक्सेन ए 2, सेरोटोनिन। प्लेटलेट सक्रियण और एंडोथेलियल डिसफंक्शन में वृद्धि से हेमोस्टेसिस सिस्टम के संतुलन को बनाए रखने में शामिल थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन सिस्टम का असंतुलन होता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि एचईएलपी-सिंड्रोम इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के समानांतर है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाली 38% महिलाओं में डीआईसी मनाया जाता है और लगभग सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है - सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रसूति संबंधी रक्तस्राव, यकृत के उपकैंसुलर हेमेटोमा, यकृत का टूटना, मस्तिष्क रक्तस्राव। यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम में यकृत और गुर्दे में अक्सर परिवर्तन पाए जाते हैं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन अन्य अंगों में भी विकसित हो सकता है, जो हृदय की विफलता, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम और सेरेब्रल इस्किमिया के विकास के साथ होता है।

इस प्रकार, जेस्टोसिस अपने आप में कई अंग विफलता का प्रकटन है, और एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा प्रणालीगत सूजन और अंग क्षति की अत्यधिक सक्रियता का संकेत मिलता है।

सुलिवन एट अल के अनुसार। (1994), जिन्होंने एचईएलपी-सिंड्रोम वाली 81 महिलाओं का अध्ययन किया, 23% मामलों में बाद की गर्भावस्था प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया के विकास से जटिल है, और 19% मामलों में एचईएलपी-सिंड्रोम की पुनरावृत्ति होती है। हालांकि, सिबाई एट अल द्वारा बाद के अध्ययन। (1995) और चेम्स एट अल। (2003) एचईएलपी सिंड्रोम (4-6%) के पुन: विकास के कम जोखिम का संकेत देते हैं। सिबाई एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव करने वाली महिलाओं में बाद के गर्भधारण में प्रीटरम जन्म, आईयूजीआर, गर्भपात, प्रसवकालीन मृत्यु दर के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का पर्याप्त उच्च जोखिम और बाद की गर्भधारण में जटिलताओं का विकास ऐसी महिलाओं में एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित उपस्थिति का संकेत देता है। उदाहरण के लिए, क्रॉस एट अल के अनुसार। (1998), जिन महिलाओं ने एचईएलपी सिंड्रोम का अनुभव किया है, उनमें सक्रिय प्रोटीन सी के प्रतिरोध की बढ़ी हुई आवृत्ति और एक कारक वी लीडेन म्यूटेशन का पता चला है। श्लेमबैक एट अल। (2003) में पाया गया कि स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में कारक वी लीडेन म्यूटेशन 2 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया का संयोजन आईयूजीआर के विकास के उच्च जोखिम से जुड़ा था। मोस्मर एट अल। (2005) ने G20210A प्रोथ्रोम्बिन जीन के समरूप उत्परिवर्तन वाली महिला में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का वर्णन किया। वहीं, बच्चे में प्रोथ्रोम्बिन जीन का विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सामान्य आबादी में प्रोथ्रोम्बिन जीन के उत्परिवर्तन की आवृत्ति, विशेष रूप से समरूप, अधिक नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम भी गर्भावस्था (0.2-0.3%) की काफी दुर्लभ जटिलता है। इसके अलावा, सभी अध्ययनों में थ्रोम्बोफिलिया और एचईएलपी सिंड्रोम के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध नहीं पाया गया है। हालांकि, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति, विशेष रूप से भ्रूण में असामान्य हेमोस्टेसिस के संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान कोगुलोपैथी (विशेष रूप से एचईएलपी सिंड्रोम) के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक हो सकता है। उदाहरण के लिए, श्लेमबैक एट अल के अनुसार। (2003), भ्रूण में थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल माइक्रोथ्रोम्बी, खराब प्लेसेंटल रक्त प्रवाह और आईयूजीआर की घटना के गठन में योगदान दे सकता है।

अल्तामुरा एट अल। (2005) ने स्ट्रोक से जटिल एचईएलपी सिंड्रोम वाली एक महिला का वर्णन किया, जिसका एमटीएचएफआर और प्रोथ्रोम्बिन जीन में एक विषम उत्परिवर्तन था। गर्भावस्था अपने आप में हाइपरकोएगुलेबिलिटी और सबक्लिनिकल सिस्टमिक सूजन के विकास की विशेषता वाली स्थिति है। इस प्रकार, वीबर्स एट अल के अनुसार। (1985), 15 से 44 वर्ष की गैर-गर्भवती महिलाओं में स्ट्रोक की घटना 10.7/1000,000 है, जबकि गर्भावस्था के दौरान स्ट्रोक का जोखिम 13 गुना बढ़ जाता है। हेमोस्टेसिस (आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) की वंशानुगत पूर्ववर्ती विसंगतियों की उपस्थिति में, गर्भावस्था प्रणालीगत सूजन की अत्यधिक सक्रियता और कोगुलोपैथी के विकास के लिए ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकती है, जो कई विकृतियों के रोगजनक आधार बनाती हैं: एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया , एक्लम्पसिया, डीआईसी, आईयूजीआर।

एक ओर, एचईएलपी-सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के वंशानुगत विकृति का पहला प्रकटीकरण हो सकता है, और दूसरी ओर, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए आनुवंशिक विश्लेषण एक जटिल गर्भावस्था के विकास की संभावना के जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना संभव बनाता है, जिसके लिए आवश्यकता होती है डॉक्टरों का विशेष ध्यान और विशिष्ट रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का विकास भी टीटीपी, हस की विशेषता है, और यह सीएपीएस की अभिव्यक्तियों में से एक है। यह इन रोगों के रोगजनन के एक सामान्य तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ज्ञात है कि एपीएस गर्भावस्था विकृतियों की एक उच्च घटना से जुड़ा हुआ है: आईयूजीआर, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं ने एपीएस के साथ महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के मामलों का वर्णन किया है, जो एक बार फिर एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए एक पूर्ववर्ती कारक के रूप में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी के महत्व की पुष्टि करता है। कोएनिग एट अल। (2005) ने एपीएस के साथ एक महिला का वर्णन किया, जिसकी गर्भावस्था एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से जटिल थी, और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद, लीवर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, और बोन मैरो के इन्फार्क्ट्स के साथ सीएपीएस की नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रगतिशील माइक्रोएन्जियोपैथी के कारण विकसित हुई। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम एपीएस की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। इसलिए, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए एक विश्लेषण आवश्यक है।

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड हैं:
1. प्रीक्लेम्पसिया का गंभीर रूप (प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया)।
2. हेमोलिसिस (माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, विकृत एरिथ्रोसाइट्स)।
3. एलिवेटेड बिलीरुबिन> 1.2 mg/dl;
4. बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)> 600 IU / l।
5. लिवर एंजाइम में वृद्धि - एमिनोट्रांस्फरेज़ - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (ACT)> 70 IU / l।
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 7. हेमोस्टैसोग्राम:
– थ्रोम्बोलेस्टोग्राम के सूचकांक आर+के को लंबा करना;
- एपीटीटी का विस्तार;
- प्रोथ्रोम्बिन समय का विस्तार;
- डी-डिमर की सामग्री में वृद्धि;
- थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन III परिसर की सामग्री में वृद्धि;
- एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता में कमी;
– प्रोथ्रोम्बिन अंशों के स्तर में वृद्धि;
- प्रोटीन सी गतिविधि में कमी (57%);
- ल्यूपस थक्कारोधी का संचलन।
8. दैनिक प्रोटीनमेह के स्तर का निर्धारण;
9. जिगर का अल्ट्रासाउंड।

HELLP सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता में 0.6 g/l से कम की कमी भी है।

मार्टिन एट अल। (1991) एचईएलपी सिंड्रोम के 302 मामलों का विश्लेषण किया और, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, इस गर्भावस्था जटिलता की गंभीरता की तीन डिग्री की पहचान की: पहली डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100x109 / एमएल, दूसरी डिग्री - 1.00-50x109 / एमएल, तीसरा - 50x109 / एमएल से कम।

क्रमानुसार रोग का निदानएचईएलआर-सिंड्रोम को सबसे पहले जिगर की बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए - यकृत का तीव्र वसायुक्त अध: पतन, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेटिक पीलिया; एचईएलपी सिंड्रोम को लीवर की उन बीमारियों से भी अलग किया जाना चाहिए जो गर्भावस्था के दौरान खराब हो सकती हैं, जिनमें बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), वायरल रोग, कोलेलिथियसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, विल्सन-कोनोवलोव रोग शामिल हैं। हेमोलिसिस का संयोजन, यकृत एंजाइमों की बढ़ती गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रसूति सेप्सिस, गर्भवती महिलाओं में सहज यकृत टूटना और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी देखा जा सकता है। 1991 में, गुडलिन ने तीव्र कार्डियोमायोपैथी, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार, कोकीन की लत, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गैंग्रीनस कोलेसिस्टिटिस, एसएलई और फियोक्रोमोसाइटोमा वाली महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के गलत निदान के 11 मामलों का वर्णन किया। इसलिए, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया और साइटोलिसिस के लक्षण पाए जाते हैं, तो एचईएलपी सिंड्रोम का निदान केवल नैदानिक ​​तस्वीर के गहन मूल्यांकन और इन लक्षणों के अन्य कारणों को छोड़कर ही किया जा सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हैगर्भवती महिला को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए (तालिका 3 देखें)।

टेबल तीनसंदिग्ध एचईएलपी सिंड्रोम के लिए आवश्यक मात्रा में शोध।

एचईएलपी-सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत

प्रीक्लेम्पसिया के रोगियों का इलाज करने का मुख्य कार्य, सबसे पहले, माँ की सुरक्षा और एक व्यवहार्य भ्रूण का जन्म है, जिसकी स्थिति में दीर्घकालिक और गहन नवजात देखभाल की आवश्यकता नहीं होती है। प्रारंभिक उपचार मां और भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए अस्पताल में भर्ती है। स्थिति और गर्भावधि उम्र के आधार पर बाद की चिकित्सा को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। हल्की बीमारी वाले अधिकांश रोगियों में चिकित्सा का अपेक्षित परिणाम गर्भावस्था का सफल समापन होना चाहिए। गंभीर बीमारी वाले रोगियों में चिकित्सा के परिणाम प्रवेश के समय मां और भ्रूण की स्थिति और गर्भकालीन आयु दोनों पर निर्भर करेंगे।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार में मुख्य समस्या बीमारी का उतार-चढ़ाव, गंभीर मातृ जटिलताओं की अप्रत्याशित घटना और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर है। चूंकि रोग के पूर्वानुमान और पाठ्यक्रम के लिए कोई विश्वसनीय नैदानिक ​​और प्रयोगशाला, स्पष्ट रूप से परिभाषित मानदंड नहीं हैं, एचईएलपी सिंड्रोम का परिणाम अप्रत्याशित है। उच्च मातृ रुग्णता और मृत्यु दर मुख्य रूप से प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के विकास के कारण है; निदान और प्रसव के बीच अंतराल में वृद्धि के साथ डीआईसी के तीव्र रूप के विकास की आवृत्ति काफी बढ़ जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था की अवधि की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन द्वारा डिलीवरी की जाती है।

आपातकालीन प्रसव के लिए संकेत हैं:
- प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- प्रिक्लेम्प्शिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
- बिगड़ा हुआ चेतना और गंभीर स्नायविक लक्षण;
- यकृत और गुर्दे के कार्य में प्रगतिशील गिरावट;
- गर्भावस्था 34 सप्ताह या उससे अधिक;
- भ्रूण संकट।

इन मामलों में गर्भावस्था का रूढ़िवादी प्रबंधन एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एबॉर्शन, श्वसन और गुर्दे की विफलता के विकास, मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। हाल के अध्ययनों के विश्लेषण से पता चला है कि आक्रामक रणनीति से मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी आई है। प्राकृतिक जन्म नहर के माध्यम से प्रसव केवल गर्भाशय ग्रीवा की पर्याप्त परिपक्वता के साथ संभव है, डॉपलर अध्ययन के दौरान भ्रूण की स्थिति और गर्भनाल धमनी में रक्त के प्रवाह का गहन मूल्यांकन। रूढ़िवादी रणनीति केवल ऐसी स्थिति में भ्रूण की अपरिपक्वता के मामलों में उचित है जहां रोग की प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण पीड़ा और गहन निगरानी एक विशेष प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ और अनिवार्य सहयोग से एक विशेष प्रसूति अस्पताल में की जाती है। और नियोनेटोलॉजिस्ट।

थेरेपी के सिद्धांतों में प्लाज्मा के विकल्प के साथ माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली के साथ बीसीसी की पुनःपूर्ति शामिल है: हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा। हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/लीटर से कम होने पर एनीमिया को खत्म करने के लिए एकल-समूह दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है। प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान प्लेटलेट्स के स्तर में 40 हजार या उससे कम की कमी के साथ किया जाता है। यकृत, गुर्दे, हेमोडायफिल्ट्रेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी और एंटीबायोटिक थेरेपी के कार्यात्मक अपघटन के संकेतों के साथ कई अंग विफलता की प्रगति के उपचार के प्रभावी तरीके हैं। एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है (तालिका 4 देखें)।

तालिका 4एचईएलपी-सिंड्रोम थेरेपी के सिद्धांत।

चिकित्सा के सिद्धांत	विशिष्ट उपाय
1. बीसीसी की पुनःपूर्ति और माइक्रोसर्कुलेशन की बहाली	हाइड्रोक्सीथाइल स्टार्च 6% और 10%; एल्बुमिन 5%; ताजा जमे हुए दान प्लाज्मा
2. खून की कमी दूर करना	एचबी में
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उन्मूलन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ
4. डीआईसी की रोकथाम और नियंत्रण	ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान
5. हार्मोन थेरेपी	Corticosteroids
6. अपवाही उपचार	प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायफिल्ट्रेशन (कई अंग विफलता की प्रगति के साथ)
7. जीवाणुरोधी चिकित्सा	व्यापक स्पेक्ट्रम दवाएं
8. एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी	लक्ष्य बीपी डायहाइड्रेलिन, लेबेटालोल, निफेडिपिन; सोडियम नाइट्रोप्रासाइड (बीपी >180/110 एमएमएचजी के लिए), मैग्नीशियम (दौरे को रोकने के लिए)
9. हेमोस्टेसिस का नियंत्रण	एंटीथ्रॉम्बिन 111 (रोकथाम के उद्देश्य के लिए - 1000-1500 IU / दिन, प्रारंभिक खुराक के उपचार में - 1000-2000 IU / दिन, फिर 2000-3000 IU / दिन), डिपिरिडामोल, एस्पिरिन
10. वितरण	सी-धारा

विषहरण चिकित्सा के साथ संयोजन में डीआईसी के खिलाफ लड़ाई एक समान मात्रा में दाता ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ बीसीसी के 100% के प्रतिस्थापन के साथ चिकित्सीय असतत प्लास्मफेरेसिस करके और हाइपोप्रोटीनेमिया के मामले में - आधान के साथ किया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन देखभाल परिसर में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग इस जटिलता में मातृ मृत्यु दर को 75 से 3.4-24.2% तक कम कर सकता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक का अंतःशिरा प्रशासन एआरडीएस की रोकथाम के कारण न केवल प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम कर सकता है, बल्कि मातृ मृत्यु दर को भी कम कर सकता है, जिसकी पुष्टि पांच यादृच्छिक परीक्षणों में की गई थी। गुडलिन एट अल। (1978) और क्लार्क एट अल। (1986) उन मामलों का वर्णन करते हैं जब ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रत्येक 12 घंटे में 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) का उपयोग और गर्भवती महिला द्वारा पूर्ण आराम के पालन ने नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक क्षणिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया (रक्तचाप में कमी, वृद्धि) प्लेटलेट काउंट, लिवर फंक्शन में सुधार, डायरिया में वृद्धि)। मगन एट अल से डेटा। (1994), याल्सिन एट अल। (1998), इस्लेर एट अल। (2001) इंगित करता है कि बच्चे के जन्म से पहले और बाद में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने में मदद करता है, रक्त आधान की आवश्यकता होती है और आपको 24-48 घंटे तक गर्भावस्था को लम्बा करने की अनुमति देता है, जो नवजात श्वसन संकट की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है सिंड्रोम। इस्लर (2001) ने इंट्रामस्क्युलर की तुलना में अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की अधिक प्रभावकारिता दिखाई।

यह माना जाता है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग एंडोथेलियल कार्यों को बहाल करने में मदद कर सकता है, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश और एसआईआरएस की प्रगति को रोक सकता है। हालांकि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के 24-48 घंटों के भीतर नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार के बाद, तथाकथित रिबाउंड घटना हो सकती है, जो गर्भवती महिला की स्थिति में गिरावट के रूप में प्रकट होती है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की शुरूआत रोग प्रक्रिया के विकास को पूरी तरह से नहीं रोकती है, लेकिन केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार करती है, जिससे अधिक सफल प्रसव के लिए स्थितियां बनती हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, 6 घंटे के ब्रेक के साथ दो बार 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद अतिरिक्त, दो बार, 6 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV हर 6 घंटे में। गंभीर एचईएलपी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में
प्रसवोत्तर अवधि में, कुछ चिकित्सक ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के वितरण और आधान के तुरंत बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (12 घंटे के अंतराल पर डेक्सामेथासोन के 4x अंतःशिरा प्रशासन - 10, 10, 5, 5 मिलीग्राम) के प्रशासन की सलाह देते हैं। मार्टिन एट अल के अनुसार। (1994), प्रसवोत्तर अवधि में ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग जटिलताओं और मातृ मृत्यु दर के जोखिम को कम कर सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों के पूरी तरह से गायब होने तक महिला की निगरानी जारी रखना आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के विपरीत, जिसके लक्षण आमतौर पर प्रसव के तुरंत बाद गायब हो जाते हैं, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, हेमोलिसिस का चरम प्रसव के 24-48 घंटे बाद देखा जाता है, जिसके लिए बार-बार लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, मैग्नीशियम चिकित्सा 24 घंटे तक जारी रखी जानी चाहिए। एकमात्र अपवाद गुर्दे की विफलता वाली महिलाएं हैं। प्रसव के बाद 72 घंटे से अधिक समय तक निरंतर हेमोलिसिस और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

अंत में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक प्रसव से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। समस्या पर करीब से ध्यान देने के बावजूद, एचईएलपी सिंड्रोम का कारण और रोगजनन काफी हद तक एक रहस्य बना हुआ है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान का गहरा होना, गर्भावस्था की जटिलता के बारे में विचारों का विकास, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में, मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन के विकास के लिए अग्रणी, हमें प्रभावी तरीके विकसित करने की अनुमति देगा। इस जानलेवा स्थिति की रोकथाम और गहन देखभाल।

साहित्य/संदर्भ:

1. अब्रामोविसी डी., फ्रीडमैन एस.ए., मर्सर बी.एम. और अन्य। 24 से 36 सप्ताह के गर्भ में गंभीर प्रीक्लेम्पसिया में नवजात परिणाम: क्या एचईएलपी (हेमोलाइसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट काउंट) सिंड्रोम मायने रखता है? पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1999; 180:221-225.
2. अल्टामुरा सी., वासापोलो बी., टिबुज़ी एफ. एट अल। प्रसवोत्तर अनुमस्तिष्क रोधगलन और हेमोलिसिस, ऊंचा यकृत एंजाइम, कम प्लेटलेट (एचईएलपी) सिंड्रोम। जेड न्यूरोल। विज्ञान। 2005; 26(1):40-2.
3. बार्टन जे.आर., रीली सी.ए., एडमेक टी.ए. और अन्य। हेपेटिक हिस्टोपैथोलॉजिक स्थिति एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलाइसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट काउंट) में प्रयोगशाला असामान्यताओं के साथ संबंध नहीं रखती है। एम। जे। ओब्स्टेट। गाइनकोल। 1992; 167: 1538-1543।
4. बार्टन जे.आर., सिबाई बी.एम. एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल गर्भावस्था की देखभाल। obstet. Gynecol। क्लिन। उत्तर। पूर्वाह्न। 1991; 18:165-179.
5. बैक्सटर जेके, वीनस्टीन एल। एचईएलपी सिंड्रोम: कला की स्थिति। obstet. Gynecol। बचा। 2004; 59(12): 838-45.
6. ब्रांडेनबर्ग वी.एम., फ्रैंक आर.डी., हेइंट्ज़ बी. एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम, बहुघटकीय थ्रोम्बोफिलिया और प्रसवोत्तर मायोकार्डियल रोधगलन। जे पेरिनैट। मेड।, 2004; 32(2):181-3.
7. चेम्स एम.सी., हद्दाद बी., बार्टन जे.आर. और अन्य। 28 सप्ताह के गर्भ में एचईएलपी सिंड्रोम के इतिहास वाली महिलाओं में गर्भावस्था के बाद के परिणाम। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 2003; 188: 1504-1508।
8. क्लार्क एस.एल., फेलन जे.आर., एलन एस.एच. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़े हेमटोलोगिक असामान्यताओं का एंटी-पार्टम रिवर्सल: तीन मामलों की रिपोर्ट। जे रेप्रोड। मेड। 1986; 31:70-72.
9. इलटिंक सी.एम., वैन लिंगन आर.ए., अर्नौडसे जे.जी. और अन्य। मातृ हेमोलिसिस, ऊंचा लिवर एंजाइम और कम प्लेटलेट्स सिंड्रोम: नवजात शिशु में विशिष्ट समस्याएं। ईयूआर। जे बाल चिकित्सा। 1993; 152:160-163.
10. एगरमैन आर.एस., सिबाई बी.एम. एचईएलपी सिंड्रोम। क्लिन। obstet. Gynecol। 1999; 42:381-389.
11. गुडलिन आर.सी., कॉटन डी.बी., हैसलिन एच.सी. सेव-री एडिमा-प्रोटीन्यूरिया-हाइपरटेंशन जेस्टोसिस। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1978; 32:595-598.
12. गुडलिन आर.सी. प्रिक्लेम्प्शिया महान धोखेबाज के रूप में। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1991; 164: 1577-1581।
13. इस्लर सी.एम., बैरिलेक्स पी.एस., मगन ई.एफ. और अन्य। एंटीपार्टम एचईएलपी (हेमोलाइसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम, और लो प्लेटलेट काउंट सिंड्रोम) के उपचार के लिए डेक्सामेथासोन और बीटामेथासोन की प्रभावकारिता की तुलना करने वाला एक संभावित, यादृच्छिक परीक्षण। एम। जे। ओब्स्टेट। गाइनकोल। 2001; 184: 1332-1339।
14. काट्ज़ वी.एल., किसान आर., कुलेर जे.ए. प्रीक्लेम्पसिया से एक्लम्पसिया: एक नए प्रतिमान की ओर। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 2000; 182: 1389-1394।
15. कोएनिग एम।, रॉय एम।, बैककोट एस एट अल एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़े यकृत, आंत, और हड्डी के रोधगलन (कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोटिक माइक्रोएन्जियोपैथी। क्लिन। रुमेटोल। 2005; 24(2); 166-8।
16. क्रॉस टी।, ऑगस्टिन एचजी, ओसमर्स आर। एट अल। सक्रिय प्रोटीन प्रतिरोध और हेमोलिसिस, उन्नत यकृत एंजाइम, कम प्लेटलेट्स सिंड्रोम वाले रोगियों में कारक वी लीडेन। obstet. Gynecol। 1998; 92:457-460.
17. ले टी.टी.डी., टिउली एन।, कॉस्टेडोएट एन। एट अल। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एचईएलपी सिंड्रोम: 15 महिलाओं में 16 मामलों का पूर्वव्यापी अध्ययन। ऐन। रूम। दि. 2005; 64:273-278.
18. मगन ई.एफ., बास डी., चौहान एस.पी. और अन्य। एंटेपार्टम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: हेमोलिसिस सिंड्रोम, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स (एचईएलपी) के रोगियों में रोग स्थिरीकरण। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1994; 71:1148-1153.
19. मैगन ई.एफ., पेरी के.जी., मेड्रेक ई.एफ. और अन्य। पोस्टपार्टम कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: हेमोलिसिस सिंड्रोम, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स (HELLP) से त्वरित रिकवरी। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1994; 171:1154-1158।
20. मार्टिन जे.एन. जूनियर, ब्लेक पी.जी., पेरी के.जी. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम का प्राकृतिक इतिहास: > रोग की प्रगति और प्रतिगमन के पैटर्न। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1991; 164: 1500-1513।
21. मिनाकामी एच।, ओका एन।, सातो टी। एट अल। प्रीक्लेम्पसिया: लिवर का एक माइक्रोवेस्कुलर फैट डिजीज? पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1988; 159:1043-1047.
22. मोसेमर जी।, मुलर बी।, कोल्बेन एम। एट अल। प्रोथ्रोम्बिन जीन संस्करण 20210A के लिए समरूप महिला में भ्रूण वृद्धि मंदता के साथ एचईएलपी सिंड्रोम। थ्रोम्ब। haemost. 2005; 93(4): 787-8.
23. ओ ब्रायन जे.एम., बार्टन जे.आर. एचईएलपी सिंड्रोम के निदान और प्रबंधन के साथ विवाद। क्लिन। obstet. Gynecol। 2005; 48(2): 460-77.
24. उस्मानगाओग्लू एमए, ओस्मानगाओग्लू एस।, बोजकाया एच। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एचईएलपी सिंड्रोम द्वारा जटिल। अनास्थ। गहन देखभाल। 2004; 32(4): 569-74.
25. श्लेम्बैक डी।, बेइंदर ई।, ज़िंगसेम जे। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी विकास रेस-ट्रिक्शन के साथ मातृ और / या भ्रूण कारक वी लीडेन और जी 20210 ए प्रोथ्रोम्बिन म्यूटेशन का संघ। क्लिन। विज्ञान (लंदन)। 2003; 105(3): 279-85.
26 सिबाई बी.एम., रमजान एम.के., उस्ता आई. एट अल। हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स (HELLP सिंड्रोम) के साथ 442 गर्भधारण में मातृ रुग्णता और मृत्यु दर। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1993:169:1000-1006।
27. सिबाई बी.एम., रमजान एम.के., चारी आर.एस. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलाइसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स) द्वारा जटिल गर्भधारण: बाद में गर्भावस्था के परिणाम और दीर्घकालिक रोग का निदान। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1995; 172:125-129.
28. सुलिवन सी.ए., मैगन ई.एफ., पेरी के.जी. और अन्य। बाद के गर्भधारण में हेमोलिसिस सिंड्रोम, एलिवेटेड लिवर एंजाइम और लो प्लेटलेट्स (HELLP) का पुनरावृत्ति जोखिम। पूर्वाह्न। जे ओब्स्टेट। Gynecol। 1994; 171:940-943।
29. टान्नर बी ओहलर डब्ल्यू जी पेरिपार्टल हेमोस्टैटिक डिसऑर्डर के कारण एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताएं। ज़ेंट्रलब्ल। Gynakol। 1996; 118(4):213-20.
30. वैनपैम्पस एम.जी., वोल्फ एच., वेस्टनबर्ग एस.एम. और अन्य। एचईएलपी सिंड्रोम के बिना प्रीक्लेम्पसिया की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम के अपेक्षित प्रबंधन के बाद मातृ और प्रसवकालीन परिणाम। ईयूआर। जे ओब्स्टेट। Gynecol। प्रजनन। बायोल। 1998; 76:31-36.
31. वीबर्स डी.ओ. गर्भावस्था की इस्केमिक सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं। आर्क। न्यूरोल। 1985; 2:1106-1113।
32. विटसनबर्ग सी.पी., रोजेंडाल एफ.आर., मिडलडॉर्प जे.एम. और अन्य। फैक्टर VIII स्तर और प्री-एक्लेमप्सिया, एचईएलपी सिंड्रोम, गर्भावस्था संबंधी उच्च रक्तचाप और गंभीर अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता का जोखिम। थ्रोम्ब। रेस। 2005; 115(5): 387-92.
33. याल्सिन ओटी, सेनर टी।, हस्सा एच। एट अल। एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में प्रसवोत्तर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव। इंट। जे Gynaecol। obstet. 1998; 61:141-148.

मदद-सिंड्रोम मकत्सरिया ए.डी., बिटसादेज़ वी.ओ., खिजरोएवा डी.के.एच. रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय का पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल सेचेनोव विश्वविद्यालय सार: एचईएलपी सिंड्रोम का पैथोफिजियोलॉजी अच्छी तरह से परिभाषित नहीं है। आजकल एंडोथेलियल डिसफंक्शन को एचईएलपी-सिंड्रोम के विकास का प्रमुख क्षण माना जाता है। एंडोथेलियल सेल डिसफंक्शन के परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया और प्लेटलेट सक्रियण और एकत्रीकरण में वृद्धि होती है। इसके अलावा, जमावट कैस्केड की सक्रियता एक क्षतिग्रस्त और सक्रिय एंडोथेलियम पर आसंजन के कारण प्लेटलेट्स की खपत का कारण बनती है, इसके अलावा एरिथ्रोसाइट्स के कतरन के कारण होने वाले माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिसिस के अलावा वे प्लेटलेट-फाइब्रिन जमा से लदी केशिकाओं के माध्यम से गुजरते हैं। मल्टीऑर्गन माइक्रोवास्कुलर इंजरी और हेपेटिक नेक्रोसिस के कारण लिवर की शिथिलता एचईएलपी के विकास में योगदान करती है। कुंजी शब्द: एचईएलपी-सिंड्रोम, कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, हेमोलिसिस।

गर्भावस्था के साथ हार्मोनल परिवर्तन, मां के शरीर पर तनाव, विषाक्तता और एडिमा में वृद्धि होती है। लेकिन दुर्लभ मामलों में, एक महिला की परेशानी इन घटनाओं तक ही सीमित नहीं होती है। अधिक गंभीर बीमारियाँ या जटिलताएँ हो सकती हैं, जिसके परिणाम अत्यंत गंभीर होते हैं। इनमें एचईएलपी सिंड्रोम शामिल है।

प्रसूति में एचईएलपी सिंड्रोम क्या है

एचईएलपी-सिंड्रोम अक्सर प्रीक्लेम्पसिया (गर्भावस्था के 35 सप्ताह के बाद) के गंभीर रूपों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। लेट टॉक्सिकोसिस (जैसा कि गेस्टोसिस को कभी-कभी कहा जाता है) मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, उच्च रक्तचाप की विशेषता है और एडिमा, मतली, सिरदर्द और दृश्य तीक्ष्णता में कमी के साथ होता है। इस स्थिति में शरीर अपनी लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है। रक्त के कार्य का उल्लंघन रक्त वाहिकाओं की दीवारों के विनाश का कारण बनता है, जो रक्त के थक्कों के गठन के साथ होता है, जो यकृत में खराबी का कारण बनता है। प्रीक्लेम्पसिया के स्थापित मामलों में एचईएलपी-सिंड्रोम के निदान की आवृत्ति 4 से 12% तक होती है।

कई लक्षण जो अक्सर मां और (या) बच्चे की मृत्यु का कारण बनते थे, उन्हें पहली बार 1954 में जे.ए. प्रिचर्ड द्वारा एक अलग सिंड्रोम के रूप में एकत्र और वर्णित किया गया था। संक्षिप्त नाम एचईएलपी लैटिन नामों के पहले अक्षरों से बना है: एच - हेमोलिसिस (हेमोलाइसिस), ईएल - एलिवेटेड लिवर एंजाइम (लिवर एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि), एलपी - लो प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के कारणों की पहचान नहीं की जा सकी है। लेकिन संभवतः इसे इसके द्वारा उकसाया जा सकता है:

• टेट्रासाइक्लिन या क्लोरैम्फेनिकॉल जैसी दवाओं की गर्भवती माँ द्वारा उपयोग;
• रक्त जमावट प्रणाली की विसंगतियाँ;
• यकृत के एंजाइमैटिक कार्य का उल्लंघन, जो जन्मजात हो सकता है;
• शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी।

एचईएलपी सिंड्रोम के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• भावी मां की हल्की त्वचा;
• पिछले कई जन्म;
• भ्रूण के वाहक में गंभीर बीमारी;
• कोकीन की लत;
• एकाधिक गर्भावस्था;
• महिला की उम्र 25 वर्ष और उससे अधिक है।

पहला संकेत और निदान

प्रयोगशाला रक्त परीक्षण एचईएलपी सिंड्रोम का निदान इसके विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के प्रकट होने से पहले ही करना संभव बनाता है। ऐसे मामलों में, यह पाया जा सकता है कि एरिथ्रोसाइट्स विकृत हैं। निम्नलिखित लक्षण आगे की परीक्षा का कारण हैं:

• त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन;
• टटोलने का कार्य पर जिगर में ध्यान देने योग्य वृद्धि;
• अचानक चोट लगना;
• श्वसन दर और हृदय गति में कमी;
• बढ़ी हुई चिंता।

हालांकि एचईएलपी सिंड्रोम की सबसे अधिक होने वाली गर्भावधि उम्र 35 सप्ताह से शुरू होती है, ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जब निदान 24 सप्ताह में किया गया था।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो निम्न कार्य किया जाता है:

• जिगर का अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड परीक्षा);
• जिगर का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग);
• दिल का ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम);
• प्लेटलेट्स की संख्या, रक्त एंजाइमों की गतिविधि, रक्त में बिलीरुबिन, यूरिक एसिड और हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण।

रोग के लक्षण अक्सर (एचईएलपी सिंड्रोम के सभी निदान किए गए मामलों में से 69%) प्रसव के बाद दिखाई देते हैं। वे मतली और उल्टी के साथ शुरू होते हैं, जल्द ही सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में बेचैनी, बेचैन मोटर कौशल, स्पष्ट एडिमा, थकान, सिरदर्द, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के तने की बढ़ी हुई सजगता।

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​रक्त चित्र विशेषता - तालिका

शोध सूचक	एचईएलपी-सिंड्रोम में सूचक में परिवर्तन
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री	सामान्य सीमा के भीतर
एमिनोट्रांस्फरेज़ के रक्त में गतिविधि, हृदय और यकृत के काम में गड़बड़ी दिखाती है	500 यूनिट/लीटर तक बढ़ा (35 यूनिट/लीटर तक की दर से)
रक्त में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि	2 गुना बढ़ा
रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता	20 µmol/l या अधिक (8.5 से 20 µmol/l की दर से)
ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)	उतारा
रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या	सामान्य या मामूली कमी
रक्त प्रोटीन एकाग्रता	उतारा
रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की संख्या में 140,000 / μl की कमी और 150,000-400,000 μl की दर से कम)
लाल रक्त कोशिकाओं की प्रकृति	बर्र कोशिकाओं के साथ परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स, पॉलीक्रोमेशिया (एरिथ्रोसाइट्स का मलिनकिरण)
रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या	हेमोलिटिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित टूटना)
प्रोथ्रोम्बिन समय (बाहरी कारकों के कारण जमावट समय का सूचक)	बढ़ा हुआ
रक्त ग्लूकोज एकाग्रता	उतारा
जमावट कारक	कोगुलोपैथी का सेवन (रक्त के थक्के को नियंत्रित करने वाले प्रोटीन अधिक सक्रिय हो जाते हैं)
रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता (क्रिएटिनिन, यूरिया)	बढ़ा हुआ
रक्त हैप्टोग्लोबिन (यकृत में उत्पादित प्लाज्मा प्रोटीन)	कम किया हुआ

माँ और बच्चे से क्या उम्मीद कर सकते हैं

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणामों की सटीक भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।यह ज्ञात है कि एक अनुकूल परिदृश्य के साथ, तीन से सात दिनों की अवधि में माँ में जटिलताओं के लक्षण अपने आप गायब हो जाते हैं। ऐसे मामलों में जहां रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर अत्यधिक कम होता है, श्रम में महिला को पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बहाल करने के उद्देश्य से सुधारात्मक चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इसके बाद, लगभग ग्यारहवें दिन संकेतक सामान्य हो जाते हैं।

बाद के गर्भधारण में एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना लगभग 4% है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए मृत्यु दर 24% से 75% तक होती है। ज्यादातर मामलों में (81%), प्रसव समय से पहले होता है: मां के लिए अपरिवर्तनीय जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए यह एक शारीरिक घटना या गर्भावस्था की चिकित्सा समाप्ति हो सकती है। अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, 1993 में किए गए अध्ययनों के अनुसार, 10% मामलों में होती है। वहीं संभावना है कि जन्म के सात दिन के अंदर बच्चे की मौत हो जाए।

जीवित बच्चों में जिनकी मां एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित थीं, दैहिक विकृति के अलावा, कुछ विचलन देखे गए हैं:

• रक्त के थक्के विकार - 36% में;
• हृदय प्रणाली की अस्थिरता - 51% में;
• डीआईसी सिंड्रोम (प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट) - 11% में।

एचईएलपी-सिंड्रोम के निदान के मामले में प्रसूति रणनीति

स्थापित एचईएलपी सिंड्रोम के लिए एक सामान्य चिकित्सा समाधान आपातकालीन प्रसव है। देर से गर्भावस्था में, जीवित बच्चा होने की संभावना काफी अधिक होती है।

प्रारंभिक प्रक्रियाओं (विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी से रक्त की सफाई, प्लाज्मा आधान, प्लेटलेट द्रव्यमान जलसेक) के बाद, एक सीजेरियन सेक्शन किया जाता है। एक और उपचार के रूप में, हार्मोन थेरेपी (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) और दवाएं निर्धारित की जाती हैं जिन्हें प्रिक्लेम्पिया के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त यकृत कोशिकाओं की स्थिति में सुधार करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। प्रोटीन को तोड़ने वाले एंजाइमों की गतिविधि को कम करने के लिए, प्रोटीज इनहिबिटर निर्धारित किए जाते हैं, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट भी। जब तक एचईएलपी सिंड्रोम के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते, तब तक अस्पताल में रहना आवश्यक है (प्रसव के बाद 48 घंटों के भीतर अक्सर लाल रक्त कोशिका विनाश का चरम होता है)।

किसी भी समय आपातकालीन डिलीवरी के संकेत:

• प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• प्रीक्लेम्पसिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
• बिगड़ा हुआ चेतना और गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षण;
• जिगर और गुर्दा समारोह में प्रगतिशील गिरावट;
• भ्रूण का संकट (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया)।

मातृ मृत्यु की संभावना को बढ़ाने वाले प्रभावों में शामिल हैं:

• डीआईसी सिंड्रोम और इसके कारण गर्भाशय रक्तस्राव;
• तीव्र यकृत और गुर्दे की विफलता;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• फुफ्फुस बहाव (फेफड़ों में द्रव का संचय);
• जिगर में सबसैप्सुलर हेमेटोमा, जो अंग के बाद के टूटने पर जोर देता है;
• रेटिना का विच्छेदन।

गर्भावस्था की जटिलता - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम में बच्चे के जन्म का सफल परिणाम समय पर निदान और पर्याप्त उपचार पर निर्भर करता है। दुर्भाग्य से, इसकी घटना के कारण अज्ञात हैं। इसलिए इस रोग के लक्षण दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और बहुत खतरनाक विकृति है जो गर्भावस्था के दौरान होती है। रोग खुद को तीसरी तिमाही में महसूस करता है और लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है। गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम एक महिला और एक बच्चे की मौत का कारण बन सकता है।

कारण

फिलहाल, विशेषज्ञ एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सटीक कारण का पता नहीं लगा पाए हैं। इस विकृति के गठन के सभी संभावित कारकों में से, निम्नलिखित पहलू ध्यान देने योग्य हैं:

• इम्यूनोसप्रेशन (लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी);
• ऑटोइम्यून क्षति (आक्रामक एंटीबॉडी द्वारा स्वयं की कोशिकाओं का विनाश);
• हेमोस्टेसिस सिस्टम में विकार (रक्त जमावट प्रणाली की विकृति और यकृत के जहाजों में घनास्त्रता);
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
• दवाएं लेना (विशेष रूप से टेट्रासाइक्लिन);
• आनुवंशिकता (यकृत एंजाइमों की जन्मजात कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए कई जोखिम कारक हैं:

• महिला की उम्र 25 से अधिक है;
• चमकदार त्वचा;
• एकाधिक गर्भावस्था;
• एकाधिक जन्म (3 या अधिक);
• गंभीर एक्सट्रेजेनिटल रोग (यकृत और हृदय के रोगों सहित)।

एचईएलपी-सिंड्रोम को गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर के अनुकूलन के उल्लंघन के संकेतकों में से एक माना जाता है। संभवतः, इसकी जटिलताओं के रूप में प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी-सिंड्रोम के विकास की शर्तें गर्भधारण के शुरुआती चरणों में भी रखी गई हैं। अक्सर, ऐसी खतरनाक विकृति के गठन में समाप्त होने वाली गर्भावस्था शुरू से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ती है। कई महिलाओं के चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण करते समय, गर्भपात का पिछला खतरा, बिगड़ा हुआ गर्भाशय रक्त प्रवाह और वास्तविक गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं का पता चलता है।

विकास तंत्र

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना की व्याख्या करने के लिए 30 से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन उनमें से किसी को भी विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है। शायद एक दिन, वैज्ञानिक इस रहस्य को उजागर करने में सक्षम होंगे, लेकिन अभी के लिए, चिकित्सकों को उपलब्ध आंकड़ों पर निर्भर रहना होगा। केवल एक चीज निश्चित रूप से जानी जाती है - एचईएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया की सबसे गंभीर जटिलताओं में से एक है। गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया के कारणों को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।

सभी सिद्धांतों में, एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत) को ऑटोइम्यून क्षति के बारे में संस्करण सबसे लोकप्रिय है। कुछ हानिकारक कारक के संपर्क में आने पर, रोग प्रक्रियाओं की एक जटिल श्रृंखला शुरू हो जाती है, जिससे नाल के जहाजों का संकुचन होता है। इस्केमिया विकसित होता है, रक्त के थक्के बनते हैं, भ्रूण के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होती है। इसी समय, यकृत की क्षति, अंग परिगलन और विषाक्त हेपेटोसिस का विकास होता है।

एंडोथेलियल क्षति का क्या खतरा है? सबसे पहले, माइक्रोथ्रोम्बी का गठन, इसके बाद प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स)। सभी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक सतत सामान्यीकृत वाहिका-आकर्ष बनता है। मस्तिष्क में सूजन आ जाती है, रक्तचाप तेजी से बढ़ जाता है, यकृत की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है। एकाधिक अंग विफलता विकसित होती है - एक ऐसी स्थिति जिसमें सभी महत्वपूर्ण अंग सामान्य रूप से काम करना बंद कर देते हैं। महिला और उसके बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका एक आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन है।

लक्षण

एचईएलपी-सिंड्रोम को इसका नाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों के नाम से मिला (अंग्रेजी से अनुवादित):

• एच - हेमोलिसिस;
• ईएल - यकृत एंजाइमों की सक्रियता;
• एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट में कमी)।

एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में होता है। ज्यादातर, 35 सप्ताह के बाद रोग का पता चलता है, लेकिन रोग का पहले प्रकट होना भी संभव है। यह विकृति सभी लक्षणों में तेजी से वृद्धि और सभी आंतरिक अंगों की तीव्र विफलता की विशेषता है।

एचईएलपी सिंड्रोम बिना किसी स्पष्ट कारण के विकसित नहीं होता है। यह हमेशा प्रिक्लेम्प्शिया से पहले होता है - गर्भावस्था की एक विशिष्ट जटिलता। गर्भवती माताओं में प्रीक्लेम्पसिया लक्षणों की एक तिकड़ी के साथ खुद को महसूस करता है:

• पेरिफेरल इडिमा;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• बिगड़ा गुर्दे समारोह।

प्रीक्लेम्पसिया गर्भावस्था के 20 सप्ताह के बाद होता है। गर्भावधि उम्र जितनी कम होगी, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी और जटिलताओं की संभावना उतनी ही अधिक होगी। शुरुआती चरणों में, प्रीक्लेम्पसिया पैरों और पैरों की सूजन के साथ-साथ तेजी से वजन बढ़ने से प्रकट होता है। गर्भावस्था के दौरान तेजी से वजन बढ़ना (प्रति सप्ताह 500 ग्राम से अधिक) अव्यक्त एडिमा के गठन को इंगित करता है और प्रीक्लेम्पसिया के विशिष्ट लक्षणों में से एक है।

एक महत्वपूर्ण बिंदु: पृथक एडिमा को प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्ति नहीं माना जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान, कई महिलाओं में एडेमेटस सिंड्रोम विकसित होता है, लेकिन उनमें से सभी एक खतरनाक विकृति के विकास की ओर नहीं ले जाते हैं। वे प्रिक्लेम्प्शिया के बारे में बात करते हैं यदि पैरों और पैरों की सूजन रक्तचाप में वृद्धि के साथ होती है। इस मामले में, महिला को डॉक्टर की निरंतर निगरानी में होना चाहिए ताकि जटिलताओं के विकास को याद न किया जा सके।

गुर्दे की शिथिलता प्रीक्लेम्पसिया का देर से संकेत है। परीक्षा के दौरान, गर्भवती महिला के मूत्र में प्रोटीन दिखाई देता है, और इसकी एकाग्रता जितनी अधिक होती है, गर्भवती मां की स्थिति उतनी ही कठिन होती है। समय पर प्रोटीन का पता लगाने के लिए, सभी महिलाओं को नियमित यूरिनलिसिस (30 सप्ताह तक प्रत्येक 2 सप्ताह और 30 सप्ताह के बाद प्रत्येक सप्ताह) कराने की सलाह दी जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण बहुत विशिष्ट नहीं हैं:

• जी मिचलाना;
• उल्टी करना;
• एपिगैस्ट्रिक (पेट के गड्ढे) में दर्द;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सामान्य कमज़ोरी;
• सूजन;
• सिर दर्द;
• उत्तेजना में वृद्धि।

कुछ गर्भवती माताएँ ऐसे लक्षणों को महत्व देती हैं। मतली और उल्टी सभी गर्भवती महिलाओं के लिए सामान्य अस्वस्थता के लिए जिम्मेदार हैं। बहुत सी स्त्रियां अधिक खाने या बासी भोजन करने से पाप करती हैं। इस बीच, शरीर में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं, जिससे अन्य लक्षण सामने आते हैं:

• पीलिया;
• खून की उल्टी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• इंजेक्शन स्थलों पर चोट और चोट;
• मूत्र में रक्त की उपस्थिति;
• धुंधली दृष्टि;
• भ्रम, प्रलाप;
• आक्षेप।

पर्याप्त सहायता के अभाव में गर्भवती महिला होश खो बैठती है। जिगर की विफलता विकसित होती है, जिससे अंग के कामकाज की समाप्ति हो जाती है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान कोमा के विकास में योगदान देता है, जिससे रोगी को बाहर निकालना काफी कठिन होगा।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम की प्रगति से गंभीर जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• प्रगाढ़ बेहोशी;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• किडनी खराब;
• जिगर टूटना;
• खून बह रहा है;
• महत्वपूर्ण अंगों में रक्तस्राव।

रक्तस्राव डीआईसी की अभिव्यक्तियों में से एक है। इस रोगविज्ञान के विकास के साथ, रक्त के थक्के बनते हैं, जो आंतरिक अंगों और ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं, अंततः रक्तस्राव में वृद्धि करते हैं। डीआईसी अनिवार्य रूप से सभी शरीर प्रणालियों पर कब्जा कर लेता है और विभिन्न स्थानीयकरण (फेफड़े, यकृत, पेट, आदि) के बड़े पैमाने पर रक्तस्राव को भड़काता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की महत्वपूर्ण संरचनाओं को नुकसान के साथ मस्तिष्क में रक्तस्राव विशेष रूप से खतरनाक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता गुर्दे के कार्य का उल्लंघन है, जिससे मूत्र की मात्रा में कमी और खतरनाक नाइट्रोजनयुक्त यौगिकों के साथ शरीर का जहर होता है। स्थिति बेहद खतरनाक है और इससे महिला की मौत हो सकती है।

तीव्र यकृत विफलता तब होती है जब यकृत के पैरेन्काइमा (आंतरिक ऊतक) क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। अंग की हार से चेतना का उल्लंघन होता है, बरामदगी और कोमा का विकास होता है। एक रोगी को बचाना काफी दुर्लभ है जो यकृत कोमा में गिर गया है।

जिगर की क्षति से न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का विघटन हो सकता है, बल्कि अन्य खतरनाक परिणाम भी हो सकते हैं। यकृत वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन से अंग के कैप्सूल में खिंचाव होता है और इसका आगे टूटना होता है। जिगर का टूटना गंभीर रक्तस्राव के साथ होता है और यह जीवन के लिए खतरनाक स्थिति है। ऐसी स्थिति में एक सर्जन और एक पुनर्वसनकर्ता से आपातकालीन सहायता की आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था की जटिलताओं और भ्रूण के लिए परिणाम

एचईएलपी सिंड्रोम के प्रकट होने पर गर्भावस्था को बचाना असंभव है। यदि पैथोलॉजी का पता चला है, तो गर्भावस्था की उम्र के बावजूद आपातकालीन सीज़ेरियन सेक्शन किया जाता है। इस स्थिति में देरी से महिला और बच्चे की मौत हो सकती है। ऑपरेशन सामान्य संज्ञाहरण के तहत आसव चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

प्रगतिशील एचईएलपी सिंड्रोम के मामले में, प्लेसेंटल एबॉर्शन अनिवार्य रूप से विकसित होता है। इस स्थिति में, बच्चे के जन्म तक प्लेसेंटा गर्भाशय में अपने लगाव के स्थान से अलग हो जाता है। भ्रूण की साइट का अलग होना ऐसे लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है:

• जननांग पथ से खूनी निर्वहन (तीव्रता टुकड़ी के आकार पर निर्भर करती है);
• पेट में दर्द;
• गर्भाशय का बढ़ा हुआ स्वर;
• रक्तचाप कम करना;
• बढ़ी हृदय की दर;
• श्वास कष्ट;
• चिह्नित कमजोरी।

प्लेसेंटल एबॉर्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ भारी रक्तस्राव से चेतना और दौरे का नुकसान हो सकता है। बच्चे की हालत धीरे-धीरे बिगड़ रही है। हाइपोक्सिया विकसित होता है, जिससे महत्वपूर्ण मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान होता है। प्लेसेंटा के 1/3 से अधिक के अलग होने से भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

प्लेसेंटल एबॉर्शन से न केवल बच्चे की जान को खतरा है। एकाधिक रक्तस्राव एक विशेष विकृति के गठन की ओर ले जाते हैं - कुवेलर का गर्भाशय। नाल की क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से गर्भाशय की दीवार रक्त से संतृप्त होती है। ऐसा गर्भाशय सिकुड़ने में सक्षम नहीं होता है। ऐसी खतरनाक स्थिति के विकास के साथ, गर्भाशय को पूरी तरह से हटाने के साथ एक आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है। कुवेलर के गर्भाशय के विकास के साथ बच्चे को बचाना हमेशा संभव नहीं होता है।

निदान

एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन पहले नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होने से पहले होते हैं। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, साथ ही एक कोगुलोग्राम, प्रारंभिक अवस्था में पैथोलॉजी को पहचानने में मदद करता है। विश्लेषण के लिए रक्त एक नस से खाली पेट लिया जाता है। परीक्षा से एचईएलपी-सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का पता चलता है:

• हेमोलिसिस (विकृत एरिथ्रोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति - लाल रक्त कोशिकाएं जो ऑक्सीजन ले जाती हैं);
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) को धीमा करना;
• प्लेटलेट्स में कमी (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं);
• लिवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि (ALT और AST);
• क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;
• बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि;
• रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि;
• जमावट कारकों की एकाग्रता में परिवर्तन।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह होता है, तो सभी अध्ययन आपातकालीन आधार पर किए जाते हैं। रक्त सभी नियमों के अनुपालन में एक नस से लिया जाता है, जिसके बाद इसे जल्दी से प्रयोगशाला में पहुंचाया जाता है। निकट भविष्य में, डॉक्टर विश्लेषण के परिणाम प्राप्त करता है और रोगी के आगे के प्रबंधन के लिए सर्वोत्तम रणनीति चुनता है।

अन्य अतिरिक्त शोध:

• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड (यकृत के हेमेटोमा का पता लगाने के लिए);
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी अन्य खतरनाक स्थितियों को बाहर करने के लिए);
• भ्रूण का अल्ट्रासाउंड;
• डोप्लरोमेट्री (नाल में रक्त के प्रवाह का आकलन करने के लिए);
• सीटीजी (भ्रूण के दिल की धड़कन का आकलन करने के लिए)।

उपचार के तरीके

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार का लक्ष्य बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (शरीर का आंतरिक वातावरण) को बहाल करना और खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकना है। आपातकालीन डिलीवरी के साथ-साथ सभी उपचार एक साथ किए जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के साथ, गर्भावस्था की उम्र के बावजूद, एक सीज़ेरियन सेक्शन का संकेत दिया जाता है।

ड्रग थेरेपी कई चरणों में होती है:

1. आसव चिकित्सा (परिसंचारी रक्त की मात्रा को बहाल करने और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के लिए दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन)।
2. कोशिका झिल्ली स्टेबलाइजर्स (उच्च खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।
3. हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं को विनाश से बचाती हैं)।
4. जीवाणुरोधी दवाएं (संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार के लिए)।
5. दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं।
6. प्रोटीज अवरोधक (दवाएं जो कुछ एंजाइमों की गतिविधि को कम करती हैं)।

पैथोलॉजी की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, दवाओं की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। चिकित्सा के दौरान, महिला और भ्रूण की स्थिति की निरंतर निगरानी अनिवार्य है। डिलीवरी के बाद कंट्रोल कम नहीं होता। ऑपरेशन के बाद, महिला को गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां चौबीसों घंटे विशेषज्ञों द्वारा उसकी निगरानी की जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में सिजेरियन सेक्शन बहुत सावधानी से किया जाता है। ऑपरेशन आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। विशेष मामलों में, डॉक्टर स्पाइनल या एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग कर सकते हैं। यह याद रखना चाहिए कि इस मामले में रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम में गहन देखभाल की सफलता काफी हद तक इस खतरनाक स्थिति के समय पर निदान पर निर्भर करती है। जितनी जल्दी पैथोलॉजी का पता लगाया जाता है, सफल परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक रहती है। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के जोखिम वाली सभी महिलाओं को नियमित रूप से अपने डॉक्टर के पास जाना चाहिए और अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव की सूचना देनी चाहिए। हालत में तेज गिरावट के मामले में, एक एम्बुलेंस को बुलाया जाना चाहिए।

रोकथाम और पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट रोकथाम विकसित नहीं की गई है। इस खतरनाक स्थिति के विकास को रोकने का एकमात्र तरीका प्रीक्लेम्पसिया का समय पर उपचार है। गंभीर मामलों में, एक अस्पताल में गेस्टोसिस थेरेपी की जाती है।

समय पर प्रसव और सक्षम गहन देखभाल से एक महिला और एक बच्चे की जान बचाई जा सकती है। बच्चे के जन्म के बाद, पैथोलॉजी के सभी लक्षण तेजी से गायब हो जाते हैं। बच्चे के जन्म के 3-7 दिनों के बाद, सभी प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति का जोखिम दूसरी और बाद की गर्भधारण में बना रहता है।