क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक चरण। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है, यह क्यों होता है, इसके निदान और उपचार के तरीके

तंत्रिका संबंधी जटिलताओं

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया(सीएलएल) वयस्क आबादी की रक्त प्रणाली के सबसे आम प्रकार के रोगों में से एक है, जो घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ परिधीय रक्त में प्रसार और परिपक्व लिम्फोसाइटों (मुख्य रूप से बी-आबादी) की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और अन्य अंगों की। यह सबसे अधिक बार बुजुर्गों में होता है, शुरुआत की औसत आयु 65 वर्ष है, केवल 10-15% मामलों में नैदानिक ​​​​तस्वीर 50 वर्ष से पहले देखी जाती है (हालांकि, वर्तमान में अधिक बार पता लगाने की प्रवृत्ति है युवा रोगियों में सीएलएल)। बीमारों में, पुरुषों और महिलाओं की संख्या का अनुपात 2:1 है। जैसा ऊपर बताया गया है, सीएलएल वयस्कों में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यूरोपीय देशों में इसकी आवृत्ति 4:100,000 प्रति वर्ष है और यह सीधे आयु से संबंधित है। 80 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में, यह > 30: 100,000 प्रति वर्ष है।

रोग का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील है: निदान के बाद, अधिकांश रोगियों की पर्याप्त चिकित्सा के साथ सामान्य जीवन प्रत्याशा होती है, लेकिन कुछ रोगियों में तेजी से प्रतिकूल परिणाम के साथ रोग का आक्रामक कोर्स होता है। रोगियों के जीवित रहने की औसत अवधि 6 वर्ष है, लेकिन यह प्रकट होने के समय रोग की अवस्था पर निर्भर करता है।

के राय (1987) के वर्गीकरण के अनुसार, सीएलएल के निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

0 - रक्त में लिम्फोसाइटोसिस 15 × 109 / एल से अधिक, अस्थि मज्जा में - 40% से अधिक (औसत जीवन प्रत्याशा जनसंख्या से मेल खाती है);
मैं- लिम्फोसाइटोसिस को लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है (औसत अस्तित्व - 9 वर्ष);
द्वितीय- लिम्फोसाइटोसिस + स्प्लेनोमेगाली और (या) यकृत वृद्धि (औसत उत्तरजीविता - 6 वर्ष);
द्वितीय- लिम्फोसाइटोसिस और एनीमिया, हीमोग्लोबिन 110 ग्राम / एल से कम (मध्ययुगीन उत्तरजीविता - 3 वर्ष से कम);
चतुर्थ- लिम्फोसाइटोसिस + थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 x 109 / एल से नीचे (औसत उत्तरजीविता - लगभग 18 महीने)।

सीएलएल परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों को प्रभावित कर सकता है। इस मामले में, न्यूरोलॉजिकल लक्षण सीएलएल (मस्तिष्क और / या मेनिन्जेस की घुसपैठ के साथ) की अभिव्यक्ति हो सकते हैं। सीएलएल की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

[1 ] - झिल्लियों और / या मस्तिष्क के पैरेन्काइमा के प्रत्यक्ष ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
[2 ] - उपचार से जुड़ी जटिलताओं (स्टेरॉयड मायोपैथी, विन्क्रिस्टिन-प्रेरित पोलीन्यूरोपैथी, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (एल-एस्पैरजाइनेज), एन्सेफैलोपैथी (विकिरण, विषाक्त-चयापचय, मेथोट्रेक्सेट-संबंधित);
[3 ] - प्रतिरक्षा प्रणाली (हरपीज ज़ोस्टर, एस्परगिलस संबद्ध मेनिन्जाइटिस) की खराबी के प्रकटन के रूप में संक्रामक जटिलताएँ।

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अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के विपरीत, सीएलएल में तंत्रिका तंत्र को नुकसान का निदान बहुत कम होता है और लगभग 1% मामलों में दर्ज किया जाता है। लेकिन यह मानने के कारण हैं कि यह रोगविज्ञान अधिक आम है। सबसे पहले, तंत्रिका तंत्र को होने वाली क्षति को अक्सर कम करके आंका जाता है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं होती हैं, और विशेषज्ञों के लिए ल्यूकेमिया में तंत्रिका तंत्र को होने वाली क्षति को अन्य न्यूरोलॉजिकल स्थितियों से अलग करना मुश्किल हो सकता है। दूसरे, सीएलएल में अक्सर तंत्रिका तंत्र को नुकसान स्पर्शोन्मुख होता है और केवल शव परीक्षा में इसका पता लगाया जाता है।

सीएलएल में सेंट्रल नर्वस सिस्टम डैमेज

meningoencephalitis(एमई) पुरुषों में सीएलएल में महिलाओं की तुलना में 2 गुना अधिक आम है। अभिव्यक्ति की औसत आयु 64 वर्ष है, जबकि इस बिंदु पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की अवधि 0 से 15 वर्ष (औसत 4.5 वर्ष) तक होती है। सीएलएल में एमई के प्रकटीकरण काफी विविध और गैर-विशिष्ट हैं: सिरदर्द, स्मृति दुर्बलता, कपाल तंत्रिका क्षति (एक चौथाई मामलों में ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का उल्लेख किया गया है), दृश्य गड़बड़ी, आंदोलन विकार। शायद रीढ़ की हड्डी के पूर्ण संपीड़न के कारण पक्षाघात का विकास। साहित्य सीएलएल में पिट्यूटरी घावों के मामलों का वर्णन करता है, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ऑप्टिक चियास्म, अधिवृक्क अपर्याप्तता, पैनीपोपिट्यूटरिज्म (हाइपरथायरायडिज्म, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, हाइपरकोर्टिसोलेमिया) के संपीड़न के कारण बिटेमोरल हेमियानोप्सिया थीं। पिट्यूटरी ग्रंथि के मोनोक्लोनल ल्यूकोसाइट घुसपैठ की स्पष्ट दुर्लभता के बावजूद, मस्तिष्क का यह क्षेत्र, दूसरों की तुलना में, वास्तव में सीएलएल (ऑटोप्सी डेटा के अनुसार) में सबसे अधिक बार प्रभावित होता है।

सीएलएल और प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफैलोपैथी(पीएमएल)। सीएलएल में, पीएमएल का पता लगाने के मामलों का वर्णन किया गया है, जेसी वायरस के कारण एक आक्रामक पाठ्यक्रम और खराब पूर्वानुमान के साथ एक प्रगतिशील डिमाइलेटिंग बीमारी का वर्णन किया गया है। सीएलएल के उपचार में उपयोग की जाने वाली आक्रामक कीमोथेरेपी इम्यूनोसप्रेशन को बढ़ाती है और जेसी वायरस सक्रियण के लिए एक अतिरिक्त ट्रिगर है। इस संबंध में, हाल के वर्षों में सीएलएल में प्रगतिशील मल्टीफोकल एन्सेफैलोपैथी के मामलों में वृद्धि हुई है। 1990 के बाद से, CLL वाले रोगियों में PML के 90% मामले प्यूरीन एनालॉग्स से उपचारित रोगियों में से हैं। पीएमएल के लिए तीन महत्वपूर्ण जोखिम कारकों की पहचान की गई है: 55 वर्ष से अधिक आयु, पुरुष लिंग, सीडी4 कोशिकाओं की संख्या ≤ 200 कोशिकाएं/μL। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, पीएमएल की उपस्थिति में सीएलएल वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 3 से 4.3 महीने के बीच होती है।

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सीएलएल में माध्यमिक घातक ब्रेन ट्यूमर. कई अध्ययनों के अनुसार, सीएलएल वाले रोगियों में द्वितीयक रसौली की घटना सामान्य आबादी की तुलना में बहुत अधिक है। सीएलएल के साथ 9456 रोगियों के एक अध्ययन में, 840 मामलों में माध्यमिक नवोप्लाज्म की पहचान की गई, जिनमें से मुख्य रूप से पुरुषों में ब्रेन ट्यूमर प्रमुख थे। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक तिहाई रोगियों में, कई महीनों और वर्षों तक सीएलएल के सहज छूट से पहले माध्यमिक नवोप्लाज्म का विकास हुआ था। न्यूक्लियोसाइड एनालॉग्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में रोग की आवृत्ति और आक्रामकता में वृद्धि देखी गई। चूंकि सीएलएल ज्यादातर मामलों में एक लंबी अवधि और संभव लंबी छूट के साथ एक बीमारी है, इसलिए चिकित्सकों को ऐसे रोगियों में द्वितीयक मस्तिष्क रसौली विकसित होने की संभावना के बारे में पता होना चाहिए, जिसका इलाज उसी तरह से किया जाना चाहिए जैसे सीएलएल के बिना रोगियों में।

सीएलएल और सीएनएस रक्तस्राव. साहित्य में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े सीएलएल की रक्तस्रावी जटिलताओं का वर्णन अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के बिगड़ा हुआ विकास या प्लेटलेट्स (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के लिए स्वप्रतिपिंडों द्वारा परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के विनाश के कारण होता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलेमटुज़ुमाब उपचार की एक जटिलता है जो दवा वापसी के बावजूद घातक रक्तस्राव का कारण बन सकती है। इसके अलावा, सीएलएल में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के सबसे आम कारण डीआईसी, प्रसारित एस्परगिलोसिस या म्यूकोर्मिकोसिस, ल्यूकोसाइट्स के साथ संवहनी घुसपैठ और एल-एस्पैरागिनेज के साथ उपचार की जटिलताएं हैं। सामान्य तौर पर, सीएलएल के रोगियों में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव की घटना का पूर्वानुमान खराब होता है।

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सीएलएल में तंत्रिका तंत्र संक्रमण. सीएलएल के रोगियों में अवसरवादी संक्रमण मृत्यु के मुख्य कारणों में से एक है। यह स्थापित किया गया है कि सीएलएल के साथ 80% रोगी रोग के दौरान संक्रामक जटिलताओं का विकास करते हैं, 60% में वे मृत्यु की ओर ले जाते हैं। तंत्रिका तंत्र के संबंध में, सीएलएल में तंत्रिका तंत्र का सबसे आम संक्रमण हर्पीस ज़ोस्टर वायरस के कारण होने वाला मेनिंगोएन्सेफलाइटिस (एमई) है। एमई के अलावा, रोगियों में त्रिपृष्ठी तंत्रिकाशूल हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को प्रसारित क्षति हो सकती है, जो सिरदर्द, परिवर्तित चेतना और सुस्ती से प्रकट होती है। एसाइक्लोविर के साथ एंटीवायरल थेरेपी अच्छे परिणाम देती है। हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 (हर्पेसिम्प्लेक्स वायरस) के कारण होने वाले सबस्यूट एन्सेफलाइटिस का वर्णन किया गया है।

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सीएलएल में सेरेब्रल टॉक्सोप्लाज़मोसिज़ नेक्रोसिस के कई फॉसी द्वारा प्रकट होता है, अक्सर गहरे केंद्रीय नाभिक में, पश्च कपाल फोसा में, या ललाट लोब में; न्यूरोइमेजिंग से रिंग के आकार के हाइपरिंटेंस क्षेत्रों का पता चलता है। कई संक्रमणों (टोक्सोप्लाज़मोसिज़, जेसी वायरस, हर्पीस ज़ोस्टर, साइटोमेगालोवायरस) का एक संयोजन संभव है, जो इम्यूनोसप्रेशन की गंभीरता का संकेतक है। सीएलएल में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण का संकेत रेटिना क्षति है।

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क्रिप्टोकोकस नियोफ़ॉर्मन्स के कारण होने वाले एमई को सीएलएल में सबसे गंभीर कवक संक्रामक जटिलताओं में से एक के रूप में वर्णित किया गया है। हालांकि, सीएलएल वाले मरीजों में, फ्लुकोनाज़ोल के साथ एंटीफंगल थेरेपी का प्रतिरोध आम है। उपचार की विफलता के लिए प्रतिकूल कारकों में स्टेरॉयड उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस, बिगड़ा हुआ चेतना, काठ पंचर पर उच्च दबाव, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण में कम ग्लूकोज, ल्यूकोसाइट्स शामिल हैं।<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

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सीएलएल उपचार की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं. लगभग सभी सीएलएल दवाएं अधिक या कम हद तक न्यूरोटॉक्सिक होती हैं। न्यूरोटॉक्सिसिटी तंत्रिका तंत्र के सभी स्तरों पर प्रकट हो सकती है। परिधीय न्यूरोटॉक्सिसिटी को परिधीय स्वायत्त विकारों (कब्ज, कोलीनर्जिक सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम), विभिन्न प्रकृति के डिस्टल और कपाल न्यूरोपैथी द्वारा दर्शाया गया है। केंद्रीय न्यूरोटॉक्सिसिटी के साथ आंदोलन संबंधी विकार (पिरामिडल, सेरेबेलर, एक्स्ट्रामाइराइडल), चेतना के स्तर में गड़बड़ी (उनींदापन, बेहोशी), स्वायत्त और मनो-वानस्पतिक विकार (वानस्पतिक संकट और अस्थिरता, चिंता, अवसाद, शक्तिहीनता), सिरदर्द और स्मृति हो सकती है। हानि।

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क्लोरैम्बुसिल, आमतौर पर बुजुर्गों में उपयोग किया जाता है, जिनके पास अधिक आधुनिक दवाओं के लिए मतभेद हैं, अक्सर चिकित्सीय खुराक पर भी मायोक्लोनस और मिरगी के दौरे का कारण बनता है। प्यूरिन एनालॉग फ्लुडाराबाइन पीएमएल के विकास के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है। प्यूरीन एनालॉग्स लेते समय न्यूरोटॉक्सिसिटी के विकास के लिए जोखिम कारक 60 वर्ष से अधिक आयु और अनुशंसित खुराक से अधिक (5 दिनों के लिए औसत 25 मिलीग्राम / एम 2 / दिन) हैं। Fludarabine की उच्च खुराक पर (>50 mg / m2 / दिन 5 दिनों के लिए), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर अपरिवर्तनीय क्षति विकसित होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है। एन्सेफैलोपैथी के नैदानिक ​​​​संकेतों (सिरदर्द, मिर्गी के दौरे, अंधापन तक दृश्य हानि, संज्ञानात्मक हानि और बिगड़ा हुआ चेतना) के साथ सफेद पदार्थ के फैलने वाले घाव विशिष्ट हैं। रीटक्सिमैब (मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) लेने से जुड़ी न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं काफी दुर्लभ हैं और पीएमएल, रिवर्सिबल पोस्टीरियर एन्सेफैलोपैथी, हाइपरअमोनियम एन्सेफैलोपैथी के रूप में प्रकट होती हैं। न्यूरोटॉक्सिसिटी के मध्यम और अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों का विकास दवा को बंद करने का संकेत है।

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सीएलएल में परिधीय तंत्रिका तंत्र क्षति

सीएलएल में परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार, हालांकि दुर्लभ है, काफी विविध है और इसमें कपाल तंत्रिका पक्षाघात, ध्वनिक न्यूरोपैथी, नेत्ररोग, ऊरु तंत्रिका न्यूरोपैथी और अन्य परिधीय न्यूरोपैथी शामिल हैं। विभिन्न न्यूरोपैथी की घटना झिल्ली की भागीदारी के साथ या बिना परिधीय नसों, जड़ों, प्लेक्सस के ल्यूकोसाइट घुसपैठ से जुड़ी है। सीएलएल के रोगियों में परिधीय न्यूरोपैथी के संबंध में, उनकी घटना का सही कारण स्थापित करना बहुत मुश्किल है। यह अधिक संभावना है कि कई अलग-अलग एटिऑलॉजिकल और पैथोजेनेटिक तंत्र उनके विकास में भूमिका निभाते हैं - नियोप्लास्टिक, पैरानियोप्लास्टिक, भड़काऊ, आईट्रोजेनिक, या आकस्मिक भी। ल्यूकेमिया वाले रोगियों में न्यूरोपैथी विकसित होने की संभावना रोगियों की उम्र से प्रभावित होती है, जो कीमोथेरेपी दवाओं के फार्माकोकाइनेटिक्स में परिवर्तन, सहवर्ती रोग, मधुमेह मेलेटस के कारण परिधीय नसों को पिछली क्षति, पुरानी शराब का नशा, आदि निर्धारित करती है। सीएलएल के शुरुआती चरणों में भी प्रतिरक्षा प्रणाली जीर्ण भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी, नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम और अन्य भड़काऊ न्यूरोमस्कुलर रोगों के विकास की ओर ले जाती है। मिलर-फिशर सिंड्रोम के सीएलएल और तीव्र पांडिसोटोनॉमी वाले रोगियों में होने वाले मामलों का वर्णन किया गया है। शायद मायस्थेनिया ग्रेविस और सीएलएल का एक साथ विकास।

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सीएलएल में अन्य तंत्रिका तंत्र की क्षति

सीएलएल में चयापचय संबंधी विकारों के कारण तंत्रिका संबंधी जटिलताएं. कई अध्ययनों ने सीएलएल के रोगियों में विभिन्न विटामिनों (थायमिन, फोलिक एसिड, कोबालिन, टोकोफेरोल, विटामिन डी) की कमी दिखाई है, जो ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा पोषक तत्वों के सेवन में वृद्धि से जुड़ा है। ये विकार रोगियों में ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं, लेकिन न्यूरोलॉजिकल घाटे का कारण बन सकते हैं। सीएलएल में हाइपरलकसीमिया और हाइपोनेट्रेमिया सबसे आम द्रव और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, अतिकैल्शियमरक्तता हो सकती है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि से जुड़े न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में मानसिक स्थिति में बदलाव, सुस्ती, अवसाद, सिरदर्द, भ्रम, कोमा शामिल हैं। हाइपोनेट्रेमिया के मामले (कुछ मामलों में पिट्यूटरी ग्रंथि और ल्यूकोसाइट्स के साथ मेनिन्जेस के घुसपैठ के परिणामस्वरूप एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के बिगड़ा हुआ स्राव से जुड़े) सिरदर्द, भ्रम, मिर्गी और अंततः कोमा से प्रकट होते हैं।

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सीएलएल में पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ. पैरानियोप्लास्टिक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम काफी दुर्लभ हैं, 1% से कम कैंसर रोगियों में होते हैं, और केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों और मांसपेशियों के किसी भी हिस्से को शामिल कर सकते हैं।

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निदान

सीएलएल की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं का निदान करने के लिए तीन मुख्य मापदंडों का उपयोग किया जाता है: [ 1 ] नैदानिक ​​लक्षण और स्नायविक सिंड्रोम; [ 2 ] न्यूरोइमेजिंग (सीटी और एमआरआई); [ 3 ] मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी विविध और गैर-विशिष्ट हैं, और पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। सीएलएल में न्यूरोइमेजिंग में तंत्रिका तंत्र के ल्यूकोसाइट घुसपैठ के साथ-साथ कम विशिष्टता के लिए कम संवेदनशीलता है, और मेनिन्जियोमा का गलत निदान संभव है। अंतिम निदान आमतौर पर इम्यूनोफेनोटाइपिंग और साइटोमोर्फोलॉजिकल विश्लेषण के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव ("गोल्ड स्टैंडर्ड") की जांच करके किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो पीसीआर डायग्नोस्टिक्स। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ का विश्लेषण करते समय, यह इस तथ्य पर विचार करने योग्य है कि बिगड़ा हुआ हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा के कारण, मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटोसिस अवसरवादी संक्रमण के विकास से जुड़ा हो सकता है।

उपचार के सिद्धांत

सीएलएल के इलाज के लिए विभिन्न कीमोथेरेपी रेजीमेंट विकसित किए गए हैं। सीएलएल की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के उपचार के लिए इष्टतम प्रणाली को अभी तक अंतिम रूप से अनुमोदित नहीं किया गया है। पारंपरिक आहार 4 सप्ताह के लिए सप्ताह में दो बार कीमोथेरेपी (एकल या ट्रिपल) है, फिर सप्ताह में एक बार अधिकतम 12 चक्रों के लिए, संभवतः रेडियोथेरेपी के साथ संयुक्त। इस तथ्य के कारण कि सभी दवाएं रक्त-मस्तिष्क की बाधा से नहीं गुजरती हैं, सीएलएल के न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए मुख्य दवाएं मेथोट्रेक्सेट, साइटाराबिन, स्टेरॉयड और फ्लुडारैबिन हैं, जबकि सकारात्मक प्रभाव अंतःशिरा या आंतरिक रूप से उच्च खुराक की शुरूआत से प्राप्त होता है। .

"वयस्कों में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं" लेख की प्रयुक्त सामग्री डॉ। टेरेगुलोव, बी.ए. बकिरोव, डी.ई. बैकोव, एल.आर. अखमदेव; सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 5, 450005, ऊफ़ा; बश्किर स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, ऊफ़ा का क्लिनिक; बश्किर स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, न्यूरोलॉजी विभाग न्यूरोसर्जरी और मेडिकल जेनेटिक्स में पाठ्यक्रम के साथ, ऊफ़ा (जर्नल "न्यूरोलॉजिकल बुलेटिन" नंबर 3, 2015)

© लेसस डी लिरो

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क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सभी लक्षण कई सिंड्रोम में संयुक्त होते हैं (लक्षणों का एक स्थिर सेट एक ही विकास से एकजुट होता है)।

• हाइपरप्लास्टिक, या प्रजननशील (ट्यूमर के विकास से संबंधित):
  • बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
  • बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (बढ़ी हुई प्लीहा);
  • गर्दन, चेहरे, हाथों की सूजन - बेहतर वेना कावा (शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से हृदय में रक्त लाने वाला एक पोत) के बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स द्वारा निचोड़ा जाने पर दिखाई देता है।

• नशा (ट्यूमर क्षय उत्पादों द्वारा शरीर का जहर):
  • गंभीर सामान्य कमजोरी;
  • थकान;
  • वजन घटना;
  • पसीना आना;
  • शरीर के तापमान में वृद्धि।

• रक्तहीनता से पीड़ित:
  • कमजोरी, प्रदर्शन में कमी;
  • चक्कर आना;
  • बेहोशी की स्थिति;
  • टिनिटस, चमकती "मक्खियाँ" आँखों के सामने;
  • थोड़े से शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ और धड़कन;
  • सीने में सिलाई का दर्द।

• रक्तस्रावी (रक्तस्राव और रक्तस्राव की उपस्थिति)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, यह आमतौर पर हल्का होता है। संभव:
  • चमड़े के नीचे और सबम्यूकोसल (उदाहरण के लिए, मौखिक गुहा में) रक्तस्राव;
  • मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव।

• immunodeficient (संक्रामक जटिलताओं का सिंड्रोम)। किसी भी संक्रमण का लगाव सामान्य ल्यूकोसाइट्स के अपर्याप्त गठन से जुड़ा हुआ है - सफेद रक्त कोशिकाएं जो सूक्ष्मजीवों से सुरक्षा प्रदान करती हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, वायरस के कारण होने वाले संक्रमण सबसे अधिक बार शामिल होते हैं।

फार्म

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के क्लिनिकल और प्रयोगशाला वेरिएंट (रूप)।

• सौम्य रूप (लिम्फ नोड्स और प्लीहा की धीमी वृद्धि और जटिलताओं का देर से विकास) - रोगियों की जीवन प्रत्याशा - 30-40 वर्ष।
• प्रगतिशील (क्लासिक) रूप, जिसमें ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स - श्वेत रक्त कोशिकाओं के रक्त स्तर में वृद्धि) और लिम्फोइड अंगों (लिम्फ नोड्स और प्लीहा) का आकार बहुत तेजी से बढ़ता है, जटिलताएं पहले विकसित होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 6-8 वर्ष से अधिक नहीं है।
• फोडा - लिम्फ नोड्स में प्रमुख वृद्धि के साथ बहना।
• स्प्लेनोमेगलिक - तिल्ली में प्रमुख वृद्धि के साथ बहना।
• अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ बहना।
• पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, साइटोलिटिक सिंड्रोम द्वारा जटिल (शरीर के विषाक्तता के विकास के साथ ट्यूमर कोशिकाओं की सामूहिक मृत्यु),
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ पैराप्रोटीनेमिया (प्रोटीन के ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अलगाव जो आदर्श में अनुपस्थित हैं)।
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया - ट्यूमर कोशिकाओं में विली जैसी विशेष वृद्धि होती है।
• टी आकार (मुख्य रूप से जापान में पाया जाता है) - रोगियों की कम उम्र, एक विशेष त्वचा का घाव, एक तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और एक प्रतिकूल रोग का निदान विशिष्ट हैं।

रोग के तीन चरण होते हैं।

• एक। एनीमिया के बिना रक्त लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि होती है - हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (एरिथ्रोसाइट्स का एक विशेष पदार्थ - लाल रक्त कोशिकाएं - ऑक्सीजन ले जाने वाली) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स के स्तर में कमी - रक्त प्लेटलेट्स, जो चिपक जाती हैं) रक्त के थक्के को सुनिश्चित करने के लिए एक साथ)। लिम्फ नोड्स का कोई इज़ाफ़ा नहीं है या लिम्फ नोड्स के 1-2 समूह बढ़े हुए हैं।
• में। समान लक्षण हैं, लेकिन लिम्फ नोड्स के तीन या अधिक समूह बढ़े हुए हैं।
• साथ। लिम्फ नोड्स के बढ़ने के बावजूद, एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीन चरण हैं।

• आरंभिक चरण। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि, तिल्ली के आकार में मामूली वृद्धि निर्धारित की जाती है। गतिशील अवलोकन किया जाता है, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
• विस्तारित चरण। रोग के मुख्य लक्षण हैं। विशिष्ट उपचार की आवश्यकता है।
• टर्मिनल चरण। यह एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास, विभिन्न जटिलताओं (रक्तस्राव, संक्रामक जटिलताओं) की विशेषता है। अक्सर एक दूसरा ट्यूमर जुड़ जाता है (आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया - अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का एक ट्यूमर)।

कारण

कारण क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अज्ञात हैं।

• रक्त ट्यूमर की घटना की व्याख्या करने वाला कोई एक सिद्धांत नहीं है।
• वर्तमान में सर्वाधिक मान्यता प्राप्त है वायरल आनुवंशिक सिद्धांत।
  • इसके अनुसार, विशेष वायरस (इस तरह के 15 प्रकार के वायरस ज्ञात हैं) मानव शरीर में प्रवेश करते हैं और प्रतिरक्षा (शरीर की सुरक्षा) के टूटने का कारण बनने वाले पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं या लिम्फ नोड्स में प्रवेश करते हैं, जिससे परिपक्वता के बिना उनका लगातार विभाजन।
  • रक्त ट्यूमर की घटना में आनुवंशिकता की भूमिका संदेह में नहीं है, क्योंकि ये रोग कुछ परिवारों में अधिक आम हैं, साथ ही गुणसूत्रों की संरचना में विकार वाले लोगों में (वंशानुगत जानकारी के वाहक)।

पहले से प्रवृत होने के घटक।

• भौतिक: आयनीकरण विकिरण, एक्स-रे एक्सपोजर (उदाहरण के लिए, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में सुरक्षा नियमों के उल्लंघन में या एक्स-रे एक्सपोजर के साथ त्वचा ट्यूमर के उपचार में)।

• रासायनिक:
  • औद्योगिक - वार्निश, पेंट, आदि (त्वचा के माध्यम से मानव शरीर में प्रवेश कर सकते हैं, साँस द्वारा या भोजन और पानी के साथ आ सकते हैं);
  • औषधीय - सोने के नमक का लंबे समय तक उपयोग (जोड़ों के रोगों के उपचार में), कुछ एंटीबायोटिक्स आदि।

• जैविक:
  • वायरस;
  • आंतों में संक्रमण;
  • तपेदिक (एक विशेष प्रकार के सूक्ष्मजीवों - माइकोबैक्टीरिया, मुख्य रूप से फेफड़े, हड्डियों और गुर्दे को प्रभावित करने वाले मनुष्यों और जानवरों का एक संक्रामक रोग);
  • सर्जिकल हस्तक्षेप;
  • तनाव।

निदान

• रोग और शिकायतों के एनामनेसिस का विश्लेषण (कब (कितनी देर पहले) सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, सीने में तेज दर्द, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन, सूजन लिम्फ नोड्स, आदि दिखाई देते हैं, जिसके साथ रोगी इन लक्षणों की घटना को जोड़ता है)।
• जीवन इतिहास विश्लेषण। क्या रोगी को कोई पुरानी बीमारी है, क्या वंशानुगत रोग नोट किए गए हैं, क्या रोगी की बुरी आदतें हैं, क्या उसने लंबे समय तक कोई दवा ली है, क्या उसमें ट्यूमर का पता चला है, क्या वह जहरीले (जहरीले) पदार्थों के संपर्क में रहा है।
• शारीरिक जाँच। त्वचा का रंग निर्धारित होता है (संभावित पीलापन, रक्तस्राव की उपस्थिति)। पैल्पेशन (पल्पेशन) पर, लिम्फ नोड्स में वृद्धि निर्धारित की जाती है। पर्क्यूशन (टैपिंग) एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा को प्रकट करता है। नाड़ी तेज हो सकती है, रक्तचाप कम हो सकता है।
• रक्त विश्लेषण। लाल रक्त कोशिकाओं (लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में कमी, आदर्श 4.0-5.5x10 9 g / l है, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी (लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर एक विशेष यौगिक जो ऑक्सीजन ले जाता है, आदर्श है) 130-160 ग्राम/ली) निर्धारित किया जा सकता है। रंग संकेतक (लाल रक्त कोशिका गिनती के पहले तीन अंकों में हीमोग्लोबिन स्तर का अनुपात 3 से गुणा किया जाता है) आमतौर पर सामान्य रहता है: यह सूचक सामान्य रूप से 0.86-1.05 है। ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाओं, मानदंड 4-9x10 9 g / l) की संख्या बढ़ाई जा सकती है (अक्सर), सामान्य या कम। लिम्फोसाइटों (एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट्स) की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है। बोटकिन-गंप्रेक्ट छाया दिखाई देती है (अस्थिर ट्यूमर लिम्फोसाइटों के नाभिक कांच द्वारा कुचले जाते हैं (रक्त स्मीयर बनाते समय)। प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट्स, जिसका आसंजन रक्त जमावट का प्रारंभिक चरण प्रदान करता है) सामान्य रहता है या कम हो जाता है (सामान्य 150-400x10 9 g / l)।
• पेशाब का विश्लेषण। मूत्र पथ से गुर्दे के रक्तस्राव या रक्तस्राव के विकास के साथ मूत्र में रक्त दिखाई दे सकता है।
• रक्त रसायन। कोलेस्ट्रॉल का स्तर (एक वसा जैसा पदार्थ), ग्लूकोज (एक साधारण कार्बोहाइड्रेट), क्रिएटिनिन (प्रोटीन का ब्रेकडाउन उत्पाद), यूरिक एसिड (सेल न्यूक्लियस से पदार्थों का ब्रेकडाउन उत्पाद), इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम, सोडियम, कैल्शियम) सहवर्ती अंग क्षति की पहचान करने के लिए निर्धारित है।
• हड्डी के पंचर (आंतरिक सामग्री के निष्कर्षण के साथ छेदना) द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा का एक अध्ययन, सबसे अधिक बार उरोस्थि (छाती की पूर्वकाल सतह की केंद्रीय हड्डी, जिससे पसलियां जुड़ी होती हैं), आपको मूल्यांकन करने की अनुमति देता है hematopoiesis (रक्त की कोशिकाओं का निर्माण) और रक्त ट्यूमर की प्रकृति की पहचान।
• ट्रेपैनोबियोप्सी (आस-पास के ऊतकों के संबंध में अस्थि मज्जा की परीक्षा) हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लेकर किया जाता है, आमतौर पर इलियाक विंग (त्वचा के निकटतम मानव श्रोणि का क्षेत्र) से विशेष उपकरण - एक ट्रेफिन। सबसे सटीक रूप से अस्थि मज्जा की स्थिति की विशेषता है।
• लिम्फ नोड्स का अध्ययन दो तरह से किया जाता है:
  • पंचर (सामग्री के नमूने के साथ एक सिरिंज सुई के साथ एक संदिग्ध लिम्फ नोड को छेदना) एक अनौपचारिक तरीका है;
  • लिम्फ नोड का सर्जिकल हटाने और इसका अध्ययन एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण तरीका है।

• साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं - उनके प्रकार को निर्धारित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं के विशेष रंगों के साथ धुंधला हो जाना।
• अस्थि मज्जा कोशिकाओं का साइटोजेनेटिक अध्ययन (गुणसूत्रों में विकारों का पता लगाने की एक विधि - कोशिका नाभिक की विशेष संरचनाएं, जीन से मिलकर - वंशानुगत जानकारी के वाहक)।
• काठ का पंचर (CSF - मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के लिए लेना) आपको तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के घाव को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) यकृत, प्लीहा, गुर्दे के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करती है।
• छाती के अंगों का एक्स-रे आपको इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स, फेफड़े और हृदय की स्थिति का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।
• स्पाइरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एससीटी) विभिन्न गहराई पर एक्स-रे छवियों की एक श्रृंखला पर आधारित एक विधि है जो आपको अध्ययन के तहत अंगों की सटीक छवि प्राप्त करने और ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा का आकलन करने की अनुमति देती है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) - मानव शरीर पर मजबूत चुम्बकों के संपर्क में आने पर जल श्रृंखलाओं के निर्माण पर आधारित एक विधि - आपको अध्ययन के तहत अंगों की एक सटीक छवि प्राप्त करने और ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता का आकलन करने की अनुमति देती है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी)। हृदय गति में वृद्धि, हृदय की मांसपेशियों का कुपोषण, कम अक्सर - हृदय ताल गड़बड़ी निर्धारित होती है।
• परामर्श भी संभव है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

• अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण (दाता प्रत्यारोपण) एकमात्र उपचार पद्धति है जो आपको क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पूरी तरह से ठीक होने की अनुमति देता है। यह एक उपयुक्त दाता (अक्सर एक करीबी रिश्तेदार) की उपस्थिति में किया जाता है। दाता रक्त घटकों (10 से कम) के आधान की एक छोटी संख्या के साथ, रोगी की कम उम्र में प्रत्यारोपण की दक्षता अधिक होती है। अन्य सभी विधियों का उपयोग तब किया जाता है जब अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संभव नहीं होता है।
• रोग के प्रारंभिक चरण में, चिकित्सा पर्यवेक्षण किया जाता है, यदि आवश्यक हो, संक्रामक जटिलताओं का उपचार (एंटीबायोटिक्स - दवाएं जो सूक्ष्मजीवों के प्रजनन को रोकती हैं; एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंट)।
• रोग के उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी की जाती है (उन दवाओं का उपयोग जो ट्यूमर कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं)। कीमोथेरेपी का मूल सिद्धांत पर्याप्त मात्रा में और एक निश्चित अवधि के लिए साइटोस्टैटिक (यानी, एंटीट्यूमर) दवाओं के संयोजन का उपयोग करके ट्यूमर कोशिकाओं से शरीर की तेजी से रिहाई है। ट्यूमर कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर विशेष कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स हैं।
• ट्यूमर कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उपयोग (विशेष प्रोटीन जो ट्यूमर कोशिकाओं के विनाश का कारण बनता है) उपचार का एक आशाजनक तरीका है।
• इंटरफेरॉन (एंटीट्यूमर और एंटीवायरल गतिविधि के साथ एक सुरक्षात्मक प्रोटीन जो शरीर की सुरक्षा को बढ़ाता है) का उपयोग कुछ प्रकार के ट्यूमर लिम्फोसाइटों में प्रभावी होता है।
• रेडिएशन थेरेपी का उपयोग ट्यूमर के आकार को जल्दी से कम करने के लिए किया जाता है, खासकर जब कीमोथेरेपी दवाओं के साथ ट्यूमर को प्रभावित करना असंभव हो: उदाहरण के लिए, जब सामान्य रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, तो ट्यूमर हड्डी के ऊतकों को नष्ट कर देता है, तंत्रिकाएं संकुचित हो जाती हैं, आदि।
• विशेष संकेतों के अनुसार लिम्फ नोड्स या प्लीहा का सर्जिकल हटाने किया जाता है, निर्णय प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।
• रक्तस्राव के लिए हेमोस्टैटिक (हेमोस्टैटिक) दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• बड़े ट्यूमर के लिए डिटॉक्सिफिकेशन एजेंट (शरीर पर ट्यूमर के विषाक्त प्रभाव को कम करना) निर्धारित किए जाते हैं।
• स्वास्थ्य कारणों से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (दाता एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाओं) का आधान (अर्थात, यदि रोगी के जीवन के लिए खतरा है)। खून की कमी से पीड़ित रोगी की दो स्थितियाँ जानलेवा होती हैं:
  • एनीमिक कोमा (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में महत्वपूर्ण या तेजी से विकसित कमी के परिणामस्वरूप मस्तिष्क को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति के कारण बाहरी उत्तेजनाओं की कोई प्रतिक्रिया नहीं होने के साथ चेतना का नुकसान);
  • गंभीर रक्ताल्पता (अर्थात, रक्त हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g / l से कम है, अर्थात 70 ग्राम हीमोग्लोबिन प्रति 1 लीटर रक्त)।
• प्लेटलेट्स की संख्या में महत्वपूर्ण कमी (प्लेटलेट्स जो रक्त के थक्के के प्रारंभिक चरण प्रदान करते हैं) और रक्तस्राव की उपस्थिति के साथ एक प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है।

जटिलताओं और परिणाम

पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिलताओं।

• संक्रामक जटिलताएं मृत्यु का मुख्य कारण हैं। रोग की शुरुआत में, जीवाणु जटिलताओं के बजाय वायरल जटिलताएं अधिक आम हैं।
• एक कीट के काटने के लिए एक स्पष्ट अपर्याप्त प्रतिक्रिया सामान्य स्थिति में स्पष्ट गिरावट के साथ मच्छर के काटने की जगहों पर एक महत्वपूर्ण संकेत है।
• एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) की संख्या में कमी से एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी, लाल रक्त कोशिकाओं में एक विशेष ऑक्सीजन-वाहक पदार्थ) का विकास होता है।
• प्लेटलेट्स (प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी से रक्तस्राव में वृद्धि होती है।
• एक दूसरे घातक ट्यूमर का विकास, अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं से ट्यूमर) या कैंसर (उपकला से ट्यूमर - शरीर की बाहरी सतह और खोखले अंगों को अस्तर करने वाली कोशिकाएं)।
• न्यूरोल्यूकेमिया एक ब्रेन ट्यूमर है। अक्सर सुनवाई हानि की ओर जाता है।
• गुर्दे की विफलता (गुर्दे के सभी कार्यों का उल्लंघन)। तीव्र मूत्र प्रतिधारण (पेशाब की समाप्ति) से शुरू हो सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के परिणाम ट्यूमर कोशिकाओं के प्रकार, ट्यूमर प्रक्रिया की व्यापकता, जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। इलाज के आधुनिक तरीकों की मदद से कई मरीज 20 साल या उससे ज्यादा भी जी सकते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (यानी, रोग की शुरुआत से पहले):

• संभावित खतरनाक रसायनों (वार्निश, पेंट, आदि) और आयनकारी विकिरण (विकिरण) के स्रोतों के संपर्क को कम करने के लिए काम पर सुरक्षा नियमों का अनुपालन;
• जुकाम और अन्य संक्रामक रोगों की घटनाओं को कम करने के लिए शरीर की सुरक्षा को मजबूत करना (उदाहरण के लिए, सख्त करना, ताजी हवा में चलना, सब्जियों और फलों की पर्याप्त सामग्री के साथ स्वस्थ आहार आदि)।

माध्यमिक रोकथाम (यानी, बीमारी की शुरुआत के बाद) बीमारी के संकेतों का जल्द से जल्द पता लगाने के लिए आबादी (बच्चों सहित) की नियमित निवारक परीक्षाएं होती हैं।

इसके अतिरिक्त

• ज्यादातर 60-70 साल की उम्र के लोग बीमार होते हैं।
• क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाला हर दसवां मरीज 40 साल से कम उम्र का है।
• महिलाओं की तुलना में पुरुषों में यह बीमारी अधिक आम है।
• हर चौथे मामले में, किसी भी कारण से रक्त परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है (उदाहरण के लिए, नियमित परीक्षा या किसी अन्य बीमारी के लिए परीक्षा)।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - यह क्या है, और इस शब्द का क्या अर्थ है, यह तब स्पष्ट हो जाता है जब इसके पर्यायवाची, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपयोग किया जाता है। ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया है, हेमटोपोइएटिक प्रणाली का एक घातक, क्लोनल, नियोप्लास्टिक रोग है। लसीका ल्यूकेमिया भी एक घातक, क्लोनल ऑन्कोहेमेटोलॉजिकल बीमारी है।

लिम्फोइड ऊतक पैथोलॉजिकल विकास से गुजरता है, जो लिम्फ नोड्स, हेपेटोबिलरी सिस्टम, प्लीहा और अस्थि मज्जा में देखा जाता है, और अंततः विभिन्न अंगों और ऊतकों में फैलता है, और यह रोग प्रक्रिया की प्रकृति और चरण के आधार पर होता है। घटना के कारण परिवर्तनशील कारक हैं, जिनमें वंशानुगत प्रवृत्ति, रोगी का लिंग, आयु मानदंड और नस्ल शामिल हैं। कोकेशियान जाति के प्रतिनिधियों के पुरुष आधे के बीच इस बीमारी की उपस्थिति को सबसे आम ऑनकोमेटोलॉजिकल घाव माना जाता है।

बहुत से रोगियों को यह नहीं पता होता है कि लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया रोग किस प्रकार का है, और वे इसके अस्तित्व के बारे में भी नहीं जानते हैं। चिकित्सा ज्ञान के न्यूनतम भंडार वाले लोग आमतौर पर ल्यूकेमिया शब्द से परिचित होते हैं, लेकिन लगभग यह मानते हुए कि यह रक्त कैंसर है, उन्हें यह भी संदेह नहीं है कि यह एक बीमारी नहीं है, बल्कि बीमारियों का एक पूरा समूह है, जो एटियलजि में परिवर्तनशील है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लसीका ऊतक, नोड्स और कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक घातक प्रक्रिया है जो लिम्फोसाइटों में नकारात्मक परिवर्तन की ओर ले जाती है, धीरे-धीरे लिम्फ नोड्स और लिम्फोइड ऊतकों में फैलती है।

सभी रक्त कोशिकाएं निरंतर संचलन में हैं। यह लिम्फोसाइटों के इम्यूनोफेनोटाइप में एक विशिष्ट परिवर्तन का परिणाम है, जो पहले से ही कैंसरग्रस्त कोशिकाएं हैं। प्रक्रिया अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त के माध्यम से फैलती है। इन कोशिकाओं में रोग परिवर्तन की प्रक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली और अन्य रक्त कोशिकाएं दोनों शामिल होती हैं। इसका परिणाम ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है, जो अब लिम्फोसाइटों का सामान्य 19-37% नहीं है, बल्कि 90% से अधिक है। लेकिन रक्त में लिम्फोसाइटों के एक उच्च प्रतिशत का मतलब यह नहीं है कि वे अपने कार्य करते हैं, क्योंकि ये तथाकथित "नए", एटिपिकल कोशिकाएं हैं जो अब प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार नहीं हैं।

सामान्य अवस्था में, बी-लिम्फोसाइट्स विकास के कई चरणों से गुजरते हैं और अंतिम चरण तक पहुंचने और प्लाज्मा सेल बनाने के लिए हास्य प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार होते हैं। एक असामान्य गठन में बदलकर, वे हेमेटोपोएटिक अंगों में एक अपरिपक्व रूप में जमा करना शुरू करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप स्वस्थ ऊतक संक्रमित होते हैं और ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। गंभीर विकृति विकसित होती है, प्रतिरक्षा कम हो जाती है, अंगों और प्रणालियों में कार्यात्मक विफलताएं नोट की जाती हैं। रोगी की स्थिति बिगड़ने लगती है, शरीर वायरल और संक्रामक रोगों का विरोध नहीं कर पाता है। लेकिन प्रभावित प्लीहा, और यकृत, और अस्थि मज्जा कोशिकाओं का विनाश - यह सब इस तथ्य की ओर जाता है कि रोगी की स्थिति बिगड़ जाती है। कमजोर प्रतिरक्षा के कारण रोगों की अभिव्यक्तियों को सहन करना अधिक कठिन होता है, और समय के साथ यह लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के खिलाफ रक्षाहीन हो जाता है, जो शरीर के अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है।

दिखने के कारण

बच्चों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशिष्ट बीमारी है, जिसे तीव्र लिम्फोब्लास्टिक एनीमिया के रूप में भी जाना जाता है, जिसके लक्षण 2 से 4 वर्ष की आयु के बच्चों में सबसे अधिक देखे जाते हैं। वयस्कों और बुजुर्गों में बीमारी के मामलों की उपस्थिति, जो अक्सर आधुनिक परिस्थितियों में प्रकट होती है, नोट की गई है। यह पर्यावरणीय स्थिति के बिगड़ने और प्राकृतिक प्रतिरक्षा के कमजोर होने के कारण है। पैथोलॉजी का मूल कारण एक सेल क्लोन का निर्माण है, एक एटिपिकल संरचना के रक्त कोशिकाओं का एक समूह, जो विभिन्न कारणों से उत्पन्न होता है - दो गुणसूत्रों के बीच वर्गों के आदान-प्रदान से लेकर प्रवर्धन तक, जब किसी एक खंड की अतिरिक्त नकल होती है। यह संभवतः भ्रूण के विकास में भी होता है और सामान्य घटनाओं को संदर्भित करता है। लेकिन एटिपिकल कोशिकाओं के लिए अनियंत्रित प्रजनन शुरू करने के लिए, एक अतिरिक्त उत्तेजक कारक की आवश्यकता होती है। एटिपिकल कोशिकाओं के विभाजन को ट्रिगर करने वाले कारण, लिम्फोइड ऊतकों पर आक्रमण और लिम्फ नोड्स को नुकसान में विभिन्न नकारात्मक कारण शामिल हैं:

• विषाक्त पदार्थों के साथ गर्भधारण और मां के संपर्क के लिए प्रतिकूल परिस्थितियां;
• वायरल और संक्रामक रोग (वायरस के बारे में एक अप्रमाणित सिद्धांत है जो विभाजन की प्रक्रिया शुरू करता है और ट्यूमर के विकास को तेज करता है);
• आनुवंशिक प्रवृत्ति या जन्मजात विसंगतियाँ;
• करीबी रिश्तेदारों में साइटोस्टैटिक्स और ऑन्कोलॉजी का इतिहास लेना;
• एक और पिछले ऑन्कोलॉजिकल रोग के बाद विकिरण चिकित्सा के प्रभाव के बारे में एक अप्रमाणित धारणा।

रोग के पाठ्यक्रम का अध्ययन करने की प्रक्रिया में इनमें से किसी भी कारण की पुष्टि नहीं हुई है। न तो विश्वसनीय सांख्यिकीय डेटा हैं और न ही पर्याप्त संख्या में नैदानिक ​​अध्ययन हैं जो प्रस्तावित परिकल्पनाओं की पुष्टि करेंगे।

वर्गीकरण

रोग को मानक रूप से दो प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक। तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को लिम्फोब्लास्टिक भी कहा जाता है, जीर्ण रूप को कभी-कभी लिम्फोसाइटिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहा जाता है।

तीव्र चरण कई सहवर्ती लक्षणों द्वारा निर्धारित किया जाता है और रक्त परीक्षण में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के अध्ययन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है। हालांकि, प्रयोगशाला अध्ययन केवल निदान की पुष्टि करने के लिए किए जाते हैं, जो संभवतः पहले से ही रोगी की भलाई में तेजी से गिरावट, अचानक और तेज सामान्य कमजोरी, तेजी से विकसित होने वाले नकारात्मक परिदृश्य के साथ रोग के एक तीव्र चरण की उपस्थिति से स्थापित किया जा सकता है। .

जीर्ण रूप आश्चर्यजनक रूप से विविध है, निम्नलिखित देखे गए और प्रतिष्ठित हैं:

• सौम्य, लिम्फोसाइटों की अपेक्षाकृत धीमी वृद्धि के साथ आगे बढ़ना, कभी-कभी दशकों तक, एक ही स्तर पर शेष;
• प्रगतिशील रूप, जिसे कभी-कभी क्लासिक कहा जाता है: यह रूप तेजी से विकसित होता है और लिम्फ नोड्स को नुकसान पहुंचाता है;
• ट्यूमर लिम्फ नोड्स के विकास की विशेषता है, टॉन्सिल भी आकार में वृद्धि करते हैं, लेकिन ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कोई वृद्धि नहीं होती है, या यह थोड़ा बढ़ जाता है;
• स्प्लेनोमेगालिक यकृत और प्लीहा के एक महत्वपूर्ण विकास के साथ होता है, कभी-कभी सहवर्ती मध्यम नशा के साथ;
• अस्थि मज्जा, जिसमें लिम्फोसाइटों का प्रसार आंशिक रूप से या बड़े पैमाने पर अस्थि मज्जा को प्रतिस्थापित करता है, और जटिलताओं को साइटोलिसिस के रूप में देखा जाता है;
• प्रोलिम्फोसाइटिक - लिम्फ नोड्स और प्लीहा दोनों में वृद्धि के साथ तेजी से विकसित होने वाला रूप:
• पैराप्रोटीनेमिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जिसके लिए हॉलमार्क सेल क्लोन (मोनोक्लोनल गैमोपैथी) द्वारा बी-लिम्फोसाइट्स का पैथोलॉजिकल स्राव है;
• बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ, दोनों लिम्फोसाइटों और ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, या साइटोपेनिया की संरचना में बदलाव के साथ जुड़े;
• टी-सेल, एनीमिया की विशिष्ट उपस्थिति के साथ बहुत कम ही प्रकट होता है (घुसपैठ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा के ऊतकों और निचली त्वचीय परतों के घावों के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया दिखाई देता है)।

तीव्र और पुरानी (सीएलएल) प्रक्रियाओं में उपचार के विभिन्न तरीकों, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण और उपचार के बाद रोगियों के संबंध में परिवर्तनशील रणनीति शामिल हैं।

चरणों

सीएलएल के 4 चरण होते हैं, जब रोग का विकास कुछ नकारात्मक संकेतों तक पहुंचता है:

1. 1 अंग या लिम्फ नोड्स के समूह को नुकसान;
2. कई लिम्फोसाइटिक क्षेत्रों का गठन;
3. डायाफ्राम के आसपास लिम्फ नोड्स में भड़काऊ प्रक्रिया;
4. गैर-लिम्फोइड अंगों के ऊतकों को नुकसान के साथ पिछले चरणों के लक्षणों का सक्रिय विकास।

रोगियों में, लसीका तंत्र की हार अक्सर एक स्नेहक के रूप में आगे बढ़ती है, और चरण केवल प्रयोगशाला अध्ययनों में निर्धारित किया जा सकता है।

लक्षण

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण हमेशा संदेह को जन्म नहीं देते हैं। वे महत्वपूर्ण कमजोरी, भूख न लगना, पसीने में वृद्धि, प्रतिरोध में गिरावट और विभिन्न रोगों की प्रवृत्ति में व्यक्त किए जाते हैं। प्रयोगशाला अध्ययन से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाना संभव हो जाता है, न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी, परिधीय रक्त में रोग कोशिकाओं की उपस्थिति। अक्सर, हेपेटोबिलरी सिस्टम के संदिग्ध रोगविज्ञान के साथ रुमेटोलॉजी या थेरेपी में शोध के दौरान बीमारी का पता चला है। लेकिन मुख्य लक्षण - लिम्फ नोड्स में वृद्धि और प्रतिरक्षा प्रणाली के तेज कमजोर होने से पूरी तरह से परीक्षा की आवश्यकता होती है।

निदान

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रारंभिक निदान एनामनेसिस, दृश्य परीक्षा, लिम्फ नोड्स के टटोलने का कार्य और त्वचा की स्थिति की जांच के आधार पर किया जाता है। लेकिन अंतिम निदान, बचपन और वयस्कों में, रक्त परीक्षण के संकेतकों का अध्ययन करने के बाद ही संभव है, जो लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान का कारण देते हैं। रक्त परीक्षण निम्नानुसार दिए जाते हैं:

• आम;
• जैव रासायनिक;
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग (एक विशिष्ट ऑन्कोमार्कर की उपस्थिति के लिए);
• माइलोग्राम।

इलाज

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज की रणनीति विकास और चरण और प्रयोगशाला परीक्षणों के मौजूदा संकेतों के आधार पर निर्धारित की जाती है। सौम्य लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार अवलोकन, आहार, या आंतरायिक हर्बल उपचार हो सकता है। प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, एक बड़े पैमाने पर दवा उपचार किया जाता है, आहार में आमूलचूल परिवर्तन। कुछ रूपों में, मुख्य स्थिति लोक उपचार के साथ अच्छा पोषण और उपचार है, जो रोगी के अनुरोध पर और उपस्थित चिकित्सक के साथ किया जाता है। लेकिन लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, जो एटिपिकल लिम्फोसाइटों के तेजी से विकास के साथ होता है, लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों को नुकसान, कीमोथेरेपी आवश्यक है और कभी-कभी प्लीहा को हटाने भी। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस स्तर पर, लोक उपचार शायद ही स्थिति में सुधार कर सकते हैं।

पूर्वानुमान

रोग का निदान लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के व्यक्तिगत अभिव्यक्ति पर निर्भर करता है, और समय पर उपचार कैसे शुरू किया गया था। यदि सभी लिम्फ नोड्स प्रभावित नहीं हुए हैं, तो मध्यवर्ती जोखिम श्रेणी और सांख्यिकीय उत्तरजीविता समय पर उपचार शुरू होने के साथ ठीक होने और आशावादी पूर्वानुमान के लिए कुछ संभावनाएं छोड़ते हैं।

कई लोगों के लिए, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या रक्त कैंसर का निदान मौत की सजा जैसा लगता है। लेकिन कम ही लोग जानते हैं कि पिछले 15 वर्षों में दवा में एक शक्तिशाली दवा शस्त्रागार दिखाई दिया है, जिसकी बदौलत दीर्घकालिक छूट या तथाकथित "सापेक्ष इलाज" और यहां तक ​​​​कि औषधीय दवाओं का उन्मूलन भी संभव है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है और इसका क्या कारण है?

यह एक कैंसर है जिसमें ल्यूकोसाइट्स, अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त प्रभावित होते हैं, और लिम्फोइड अंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि बीमारी का कारण आनुवंशिक स्तर पर है। तथाकथित पारिवारिक प्रवृत्ति बहुत स्पष्ट है। ऐसा माना जाता है कि निकटतम रिश्तेदारों, अर्थात् बच्चों में बीमारी विकसित होने का जोखिम 8 गुना अधिक है। इस मामले में, बीमारी का कारण बनने वाला एक विशिष्ट जीन नहीं पाया गया है।

रोग अमेरिका, कनाडा, पश्चिमी यूरोप में सबसे आम है। और लगभग एक दुर्लभ वस्तु एशिया और जापान में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है। यहां तक ​​​​कि एशियाई देशों के प्रतिनिधियों के बीच जो अमेरिका में पैदा हुए और पले-बढ़े, यह बीमारी बेहद दुर्लभ है। इस तरह के दीर्घकालिक अवलोकनों ने निष्कर्ष निकाला कि पर्यावरणीय कारक रोग के विकास को प्रभावित नहीं करते हैं।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया भी विकिरण चिकित्सा (10% मामलों में) के बाद एक माध्यमिक बीमारी के रूप में विकसित हो सकता है।

यह माना जाता है कि कुछ जन्मजात विकृति रोग के विकास को जन्म दे सकती है: डाउन सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम।

रोग के रूप

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (ALL) एक कैंसर है जो अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (लिम्फोब्लास्ट्स) द्वारा रूपात्मक रूप से दर्शाया जाता है। कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जिसके द्वारा एक स्पष्ट निदान किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक ट्यूमर है जिसमें परिपक्व लिम्फोसाइट होते हैं और यह एक दीर्घकालिक सुस्त बीमारी है।

लक्षण

एलएल के लक्षण लक्षण:

• परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• अधिक पसीना आना, त्वचा पर चकत्ते, हल्का बुखार:
• भूख में कमी, वजन में कमी, पुरानी थकान;
• मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द;
• इम्युनोडेफिशिएंसी ─ शरीर की इम्यूनोलॉजिकल रिएक्टिविटी गड़बड़ा जाती है, संक्रमण जुड़ जाता है;
• प्रतिरक्षा हेमोलिसिस ─ लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान;
• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ─ रक्तस्राव, रक्तस्राव, उपस्थिति की ओर जाता है;
• माध्यमिक ट्यूमर।

रोग के रूप के आधार पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण

सभी चरण:

1. प्राथमिक हमला - पहले लक्षणों के प्रकट होने की अवधि, डॉक्टर के साथ नियुक्ति, सटीक निदान।
2. छूटना (लक्षणों का कमजोर होना या गायब होना) ─ उपचार के बाद होता है। यदि यह अवधि पांच साल से अधिक रहती है, तो रोगी को पूरी तरह से ठीक होने का निदान किया जाता है। हालांकि, हर छह महीने में आपको क्लिनिकल ब्लड टेस्ट कराने की जरूरत होती है।
3. रिलैप्स एक स्पष्ट रिकवरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बीमारी की पुनरावृत्ति है।
4. प्रतिरोध ─ कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोध और प्रतिरोध, जब उपचार के कई पाठ्यक्रमों के परिणाम नहीं मिले हैं।
5. प्रारंभिक मृत्यु दर - कीमोथेरेपी उपचार की शुरुआत में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

सीएलएल के चरण रक्त मापदंडों पर निर्भर करते हैं और रोग प्रक्रिया में लिम्फोइड अंगों (सिर और गर्दन के लिम्फ नोड्स, बगल, कमर, प्लीहा, यकृत) की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

1. स्टेज ए - पैथोलॉजी में तीन से कम क्षेत्र शामिल हैं, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस, कम जोखिम, 10 साल से अधिक जीवित रहना।
2. स्टेज बी - तीन या अधिक प्रभावित क्षेत्र, लिम्फोसाइटोसिस, मध्यम या मध्यवर्ती जोखिम, 5-9 साल तक जीवित रहना।
3. स्टेज सी - सभी लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, लिम्फोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च जोखिम, 1.5-3 साल तक जीवित रहना।

निदान में क्या शामिल है?

निदान के लिए मानक परीक्षाएं:

1. नैदानिक ​​अनुसंधान पद्धतियां ─ एक विस्तृत रक्त परीक्षण (ल्यूकोसैट सूत्र)।
2. ल्यूकोसाइट्स का इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक निदान है जो कोशिकाओं की विशेषता है (उनके प्रकार और कार्यात्मक स्थिति निर्धारित करता है)। यह आपको रोग की प्रकृति को समझने और इसके आगे के विकास की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।
3. अस्थि मज्जा की Trepanobiopsy ─ अस्थि मज्जा के एक अभिन्न टुकड़े के निष्कर्षण के साथ पंचर। विधि को यथासंभव जानकारीपूर्ण बनाने के लिए, लिए गए ऊतक को अपनी संरचना बनाए रखनी चाहिए।
4. ऑन्कोहेमेटोलॉजी में साइटोजेनेटिक शोध अनिवार्य है। विधि माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा कोशिकाओं के गुणसूत्रों का विश्लेषण है।
5. आणविक जैविक अनुसंधान ─ जीन डायग्नोस्टिक्स, डीएनए और आरएनए विश्लेषण। यह प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान करने, योजना बनाने और आगे के उपचार को उचित ठहराने में मदद करता है।
6. रक्त और मूत्र का इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण ─ ल्यूकोसाइट्स के मापदंडों को निर्धारित करता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का आधुनिक उपचार

सभी और सीएलएल के लिए उपचार का दृष्टिकोण अलग है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार दो चरणों में होता है:

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1. पहले चरण का उद्देश्य अस्थि मज्जा और रक्त में पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स को नष्ट करके एक स्थिर छूट प्राप्त करना है।
2. दूसरा चरण (पोस्ट-रिमिशन थेरेपी) निष्क्रिय ल्यूकोसाइट्स का विनाश है, जो भविष्य में एक विश्राम का कारण बन सकता है।

सभी के लिए मानक उपचार:

कीमोथेरपी

व्यवस्थित (दवाएं सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करती हैं), इंट्राथेकल (कीमोथेराप्यूटिक दवाओं को रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जाता है, जहां मस्तिष्कमेरु द्रव स्थित होता है), क्षेत्रीय (दवाएं एक विशिष्ट अंग पर कार्य करती हैं)।

विकिरण चिकित्सा

यह बाहरी हो सकता है (एक विशेष उपकरण के साथ विकिरण) और आंतरिक (ट्यूमर में या उसके पास भली भांति बंद रेडियोधर्मी पदार्थों की नियुक्ति)। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर के फैलने का खतरा है, तो बाहरी विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

टीसीएम या टीएचसी

अस्थि मज्जा या हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल (रक्त कोशिका अग्रदूत) का प्रत्यारोपण।

जैविक चिकित्सा

इसका उद्देश्य रोगी की प्रतिरक्षा को बहाल करना और उत्तेजित करना है।

कीमोथेरेपी उपचार के बाद दो साल से पहले अस्थि मज्जा की बहाली और सामान्यीकरण नहीं होता है।

सीएलएल के उपचार के लिए, कीमोथेरेपी और टीकेआई थेरेपी ─ टाइरोसिन किनेज इनहिबिटर का उपयोग किया जाता है। वैज्ञानिकों ने पृथक प्रोटीन (टायरोसिन किनेसेस) विकसित किया है जो स्टेम सेल से सफेद रक्त कोशिकाओं के विकास और उत्पादन को बढ़ावा देता है। TKI दवाएं इस कार्य को अवरुद्ध करती हैं।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

कैंसर दुनिया में मौत का दूसरा प्रमुख कारण है। इन आँकड़ों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अनुपात 2.8% से अधिक नहीं है।

महत्वपूर्ण!

तीव्र रूप मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों में विकसित होता है। अभिनव उपचार प्रौद्योगिकियों के संदर्भ में अनुकूल परिणाम के लिए पूर्वानुमान बहुत अधिक है और 90% से अधिक है। 2-6 साल की उम्र में, लगभग 100% रिकवरी होती है। लेकिन एक शर्त अवश्य देखी जानी चाहिए - विशेष चिकित्सा देखभाल के लिए समय पर आवेदन!

जीर्ण रूप वयस्कों की एक बीमारी है। रोगियों की उम्र से जुड़े रोग के विकास में एक स्पष्ट पैटर्न है। व्यक्ति जितना बड़ा होगा, घटना की संभावना उतनी ही अधिक होगी। उदाहरण के लिए, 50 वर्ष की आयु में, प्रति 100,000 लोगों पर 4 मामले दर्ज किए जाते हैं, और 80 वर्ष की आयु में, यह समान लोगों के लिए पहले से ही 30 मामले हैं। रोग का शिखर 60 वर्ष की आयु में होता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियापुरुषों में अधिक आम है, यह सभी मामलों का 2/3 है। इस लिंग भेद का कारण स्पष्ट नहीं है। जीर्ण रूप लाइलाज है, लेकिन दस साल के जीवित रहने का पूर्वानुमान 70% है (वर्षों में, बीमारी कभी वापस नहीं आई)।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक या बी-सेल ल्यूकेमिया के रूप में जाना जाने वाला रोग रक्त, लिम्फ और लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा में एटिपिकल बी-लिम्फोसाइट्स के संचय से जुड़ी एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया है। यह ल्यूकेमिया के समूह की सबसे आम बीमारी है।

ऐसा माना जाता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से काफी उन्नत उम्र में यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है। पुरुष इस बीमारी से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं - उनके पास ल्यूकेमिया का यह रूप 1.5-2 गुना अधिक होता है।

दिलचस्प बात यह है कि दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले एशियाई राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों को व्यावहारिक रूप से यह बीमारी नहीं है। इस विशेषता के कारण और इन देशों के लोग इतने भिन्न क्यों हैं, इस समय अभी भी स्थापित नहीं हैं।यूरोप और अमेरिका में, सफेद आबादी के प्रतिनिधियों के बीच प्रति वर्ष घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3 मामले हैं।

रोग का सटीक कारण अज्ञात है।

एक ही परिवार के प्रतिनिधियों में बड़ी संख्या में मामले दर्ज किए जाते हैं, जो बताता है कि रोग विरासत में मिला है और आनुवंशिक विकारों से जुड़ा है।

विकिरण के संपर्क में या पर्यावरण प्रदूषण के हानिकारक प्रभावों, खतरनाक उत्पादन या अन्य कारकों के नकारात्मक प्रभावों पर रोग की शुरुआत की निर्भरता अभी तक साबित नहीं हुई है।

रोग के लक्षण

बाह्य रूप से, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकता है, या इसके संकेतों को केवल धुंधलापन और अभिव्यक्ति की कमी के कारण अनदेखा किया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

• आमतौर पर, बाहरी संकेतों से, मरीज सामान्य, स्वस्थ और पर्याप्त उच्च कैलोरी आहार के साथ वजन घटाने पर ध्यान नहीं देते हैं। अत्यधिक पसीने की शिकायत भी हो सकती है, जो थोड़े से प्रयास पर ही प्रकट हो जाती है।
• शक्तिहीनता के निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं - कमजोरी, सुस्ती, थकान, जीवन में रुचि की कमी, नींद की गड़बड़ी और सामान्य व्यवहार, अपर्याप्त प्रतिक्रिया और व्यवहार।
• अगला संकेत है कि बीमार लोग आमतौर पर प्रतिक्रिया करते हैं, लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है। वे नोड्स के समूह से मिलकर बहुत बड़े, कॉम्पैक्ट हो सकते हैं। स्पर्श करने के लिए, बढ़े हुए नोड्स नरम या घने हो सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों का संपीड़न आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
• बाद के चरणों में, वृद्धि जुड़ जाती है और अंग की वृद्धि महसूस होती है, जिसे भारीपन और बेचैनी की भावना के रूप में वर्णित किया जाता है। अंतिम चरणों में, वे विकसित होते हैं, प्रकट होते हैं, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, अचानक वृद्धि।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा बहुत कम होती है, इसलिए वे विशेष रूप से विभिन्न प्रकार के सर्दी और संक्रामक रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। उसी कारण से, रोग आमतौर पर कठिन होते हैं, वे लंबे होते हैं और इलाज करना मुश्किल होता है।

रोग के प्रारंभिक चरण में दर्ज किए जा सकने वाले वस्तुनिष्ठ संकेतकों में से ल्यूकोसाइटोसिस को कहा जा सकता है। केवल इस सूचक द्वारा, एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास के डेटा के साथ मिलकर, डॉक्टर रोग के पहले लक्षणों का पता लगा सकता है और इसका इलाज शुरू कर सकता है।

संभावित जटिलताओं

अधिकांश भाग के लिए, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और बुजुर्ग रोगियों में जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कुछ स्थितियों में, रोग का काफी तेजी से विकास होता है, जिसे न केवल दवाओं, बल्कि विकिरण के उपयोग से भी रोकना पड़ता है।

मूल रूप से, प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत कमजोर होने के कारण होने वाली जटिलताओं से खतरा उत्पन्न होता है। इस स्थिति में कोई भी सर्दी या हल्का संक्रमण बहुत गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है। इन बीमारियों को ले जाना बहुत मुश्किल होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के विपरीत, सेलुलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी किसी भी प्रतिश्यायी रोग के लिए अतिसंवेदनशील होता है, जो बहुत जल्दी विकसित हो सकता है, गंभीर रूप में आगे बढ़ सकता है और गंभीर जटिलताएं दे सकता है।

हल्की सर्दी भी खतरनाक हो सकती है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण, रोग तेजी से बढ़ सकता है और साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है। निमोनिया विशेष रूप से खतरनाक होते हैं, वे रोगी को बहुत कमजोर करते हैं और उसकी मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

रोग के निदान के तरीके

बाहरी संकेतों द्वारा रोग की परिभाषा, और पूरी जानकारी नहीं रखती। शायद ही कभी प्रदर्शन किया और अस्थि मज्जा।

रोग के निदान के लिए मुख्य तरीके इस प्रकार हैं:

• एक विशिष्ट रक्त परीक्षण (लिम्फोसाइट्स का इम्यूनोफेनोटाइपिंग) करना।
• एक साइटोजेनेटिक अध्ययन करना।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी, लिम्फ नोड्स और का अध्ययन।
• स्टर्नल पंचर, या माइलोग्राम का अध्ययन।

परीक्षा के परिणामों के अनुसार, रोग का चरण निर्धारित किया जाता है। एक विशिष्ट प्रकार के उपचार की पसंद, साथ ही रोगी की जीवन प्रत्याशा, इस पर निर्भर करती है। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, रोग को तीन अवधियों में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज ए - लिम्फ नोड घावों की पूर्ण अनुपस्थिति या 2 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स की उपस्थिति नहीं। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति।
2. स्टेज बी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया की अनुपस्थिति में, 2 या अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स होते हैं।
3. स्टेज सी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया पंजीकृत हैं, चाहे लिम्फ नोड्स की भागीदारी हो या न हो, साथ ही प्रभावित नोड्स की संख्या।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के तरीके

कई आधुनिक डॉक्टरों के अनुसार, प्रारंभिक अवस्था में बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को हल्के लक्षणों और रोगी की भलाई पर कम प्रभाव के कारण विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गहन उपचार केवल उन मामलों में शुरू होता है जहां रोग बढ़ने लगता है और रोगी की स्थिति को प्रभावित करता है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और आकार में तेज वृद्धि के साथ।
• जिगर और प्लीहा में वृद्धि के साथ।
• यदि संख्या में तेजी से वृद्धि का निदान किया जाता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के संकेतों की वृद्धि के साथ।

यदि रोगी ऑन्कोलॉजिकल नशा की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने लगता है। यह आमतौर पर तेजी से अस्पष्टीकृत वजन घटाने, गंभीर कमजोरी, बुखार की स्थिति और रात के पसीने की उपस्थिति से प्रकट होता है।

रोग का मुख्य उपचार कीमोथेरेपी है।

कुछ समय पहले तक, इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा क्लोरब्यूटिन थी, फिलहाल फ्लुडारा और साइक्लोफॉस्फेमाईड, सघन साइटोस्टैटिक एजेंट, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप के खिलाफ सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं।

रोग को प्रभावित करने का एक अच्छा तरीका बायोइम्यूनोथेरेपी का उपयोग करना है। यह मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करता है, जो आपको कैंसर से प्रभावित कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने और स्वस्थ लोगों को बरकरार रखने की अनुमति देता है। यह तकनीक प्रगतिशील है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार कर सकती है।

वीडियो में ल्यूकेमिया के बारे में अधिक जानकारी मिल सकती है:

यदि अन्य सभी विधियों ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिखाए हैं और रोग प्रगति करना जारी रखता है, तो रोगी बदतर हो जाता है, हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के स्थानांतरण के बाद सक्रिय "रसायन विज्ञान" की उच्च खुराक का उपयोग करने के अलावा कोई अन्य रास्ता नहीं है।

उन कठिन मामलों में, जब रोगी लिम्फ नोड्स में एक मजबूत वृद्धि से पीड़ित होता है या उनमें से कई होते हैं, विकिरण चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जा सकता है।जब तिल्ली नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, दर्दनाक हो जाती है और वास्तव में अपना कार्य नहीं करती है, तो इसे हटाने की सिफारिश की जाती है।

इस तथ्य के बावजूद कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, आप इसके साथ कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, शरीर के सामान्य कार्यों को बनाए रख सकते हैं और जीवन का आनंद ले सकते हैं। लेकिन इसके लिए आपको कुछ उपाय करने होंगे:

1. आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना चाहिए और थोड़े से भी संदिग्ध लक्षण दिखाई देने पर चिकित्सकीय सहायता लेनी चाहिए। यह प्रारंभिक अवस्था में रोग की पहचान करने और इसके सहज और अनियंत्रित विकास को रोकने में मदद करेगा।
2. चूंकि रोग रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को बहुत प्रभावित करता है, इसलिए उसे सर्दी और किसी भी तरह के संक्रमण से जितना संभव हो सके खुद को बचाने की जरूरत है। संक्रमण या बीमार लोगों के संपर्क में आने पर, संक्रमण के स्रोत, डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग को लिख सकते हैं।
3. अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए, एक व्यक्ति को संक्रमण के संभावित स्रोतों, लोगों की बड़ी सघनता वाले स्थानों, विशेष रूप से सामूहिक महामारी की अवधि के दौरान, से बचने की आवश्यकता होती है।
4. निवास स्थान भी महत्वपूर्ण है - कमरे को नियमित रूप से साफ किया जाना चाहिए, रोगी को अपने शरीर, कपड़े और बिस्तर की चादर की सफाई की निगरानी करनी चाहिए, क्योंकि यह सब संक्रमण के स्रोत हो सकते हैं। .
5. इस बीमारी के मरीजों को धूप में नहीं रहना चाहिए और इसके हानिकारक प्रभावों से खुद को बचाने की कोशिश करनी चाहिए।
6. इसके अलावा, प्रतिरक्षा को बनाए रखने के लिए, आपको वनस्पति खाद्य पदार्थों और विटामिनों की प्रचुरता के साथ एक उचित संतुलित आहार की आवश्यकता होती है, बुरी आदतों और मध्यम शारीरिक गतिविधि को छोड़कर, मुख्य रूप से चलना, तैरना, हल्का जिमनास्टिक।

इस तरह के निदान वाले रोगी को यह समझना चाहिए कि उसकी बीमारी एक वाक्य नहीं है, कि आप इसके साथ कई वर्षों तक रह सकते हैं, अच्छी आत्माओं और शरीर, मानसिक स्पष्टता और उच्च स्तर की दक्षता बनाए रख सकते हैं।