मास्टोसाइटोसिस संचार प्रणाली की एक बीमारी है, जिसमें बड़े पैमाने पर विशेष कोशिकाएं बनती हैं - मास्टोसाइट्स, मास्टोसाइट्स और ऊतक बेसोफिल। ये कोशिकाएं विभिन्न आंतरिक अंगों और त्वचा को संस्कारित करती हैं।
मास्टोसाइटोसिस का वर्गीकरण
मास्टोसाइटोसिस के दो रूप हैं - त्वचीय और प्रणालीगत।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस आमतौर पर बच्चों में मास्टोसाइटोसिस है। मास्टोसाइटोसिस के साथ, बच्चे पित्ती पिगमेंटोसा विकसित करते हैं, भूरे या नारंगी-गुलाबी रंग की त्वचा पर एक फैलाना या स्थानीयकृत मैकुलोपापुलर दाने, जो बड़ी संख्या में छोटी मस्तूल कोशिकाओं के संचय के कारण होता है।
कम आम फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस है, जिसमें मस्तूल कोशिकाएं असतत घावों के बिना त्वचा में घुसपैठ करती हैं।
ज्यादातर, बच्चों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस दो साल की उम्र से पहले दिखाई देता है।
मास्टोसाइटोसिस का प्रणालीगत रूप अक्सर वयस्कों में पाया जाता है। अस्थि मज्जा के बहुपक्षीय घावों के रूप में प्रकट, यह त्वचा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी प्रभावित कर सकता है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के कई वर्गीकरण हैं:
दर्द रहित। एक सकारात्मक पूर्वानुमान है;
अन्य हेमेटोलॉजिकल विकारों के साथ संबद्ध (माइलोप्रोलिफेरेटिव विकारों, लिम्फोमा, मायलोडिसप्लासिया के साथ);
आक्रामक मास्टोसाइटोसिस। गंभीर अंग शिथिलता द्वारा विशेषता;
मास्ट सेल ल्यूकेमिया, जिसमें अस्थि मज्जा में 20% से अधिक मास्ट कोशिकाएं देखी जाती हैं, त्वचा के घाव, मल्टीऑर्गन घाव नहीं होते हैं। खराब पूर्वानुमान है।
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण और लक्षण
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस स्थिति में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
त्वचा की लाली;
त्वचा की खुजली;
कम दबाव;
हृदय गति में आवधिक वृद्धि;
शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:
दिमाग के तंत्र;
तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);
अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मास्ट कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);
जिगर (यकृत बड़ा हो जाता है, मोटा हो जाता है, और इसमें रेशेदार नोड्स दिखाई देते हैं);
पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);
कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है) बनते हैं, हड्डी में दर्द दिखाई देता है);
लिम्फ नोड्स (दर्दनाक संवेदनाओं में वृद्धि और उपस्थिति)।
निदान
मास्टोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, रक्त की जांच की जाती है। मास्टोसाइटोसिस को कई मस्तूल कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति के साथ-साथ ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन, जो उनके अपशिष्ट उत्पाद हैं, द्वारा इंगित किया जाता है।
मास्ट कोशिकाओं के विकास की संख्या, प्रकार और डिग्री निर्धारित करने के लिए, त्वचा, अस्थि मज्जा और अन्य प्रभावित अंगों की बायोप्सी की जाती है।
प्लीहा या यकृत में किसी भी असामान्यता का पता लगाने के लिए केजी और अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पाचन तंत्र के घावों के साथ, एंडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।
मास्टोसाइटोसिस का उपचार
मास्टोसाइटोसिस का इलाज शुरू करने के लिए, आपको एक सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए।
मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाना है:
नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोतिफेन - मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्लियों को स्थिर करने के लिए;
Zodak, Tavegil, Suprastin - एंटीहिस्टामाइन के रूप में।
फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति में, तिल्ली को हटाने का संकेत दिया जाता है।
गंभीर मास्टोसाइटोसिस या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध में, PUVA थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह थेरेपी रैशेस की संख्या को प्रभावी ढंग से कम करती है। 3-5J/cm² प्रति सत्र पर PUVA थेरेपी के 25 सत्रों के बाद पहले से ही सुधार देखा गया है।
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मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया) एक प्रणालीगत बीमारी है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट त्वचा, मस्तूल कोशिकाओं (मास्ट सेल, मास्ट सेल, टिशू बेसोफिल) के साथ विभिन्न अंगों और ऊतकों की बड़े पैमाने पर घुसपैठ है।
रोग दुर्लभ है, इसकी आवृत्ति लिंग पर निर्भर नहीं करती है। आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों (75% मामलों में) के दौरान विकसित होता है और आधे मामलों में यौवन के दौरान स्वतः ही ठीक हो जाता है।
वयस्कों को प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है।
मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया) का कारण क्या है
मास्टोसाइटोसिस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात है। कभी-कभी यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से प्रेषित होता है, हालांकि अधिकांश रोगियों का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।
मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया) के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)
मास्टोसाइटोसिस के सभी रूपों की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर घुसपैठियों द्वारा प्रकट होती है, जिसमें मुख्य रूप से मस्तूल कोशिकाएं होती हैं। मास्ट सेल ग्रैन्यूल्स के मेटाक्रोमेशिया का पता टोल्यूडाइन, मेथिलीन ब्लू, साथ ही नेफ्थॉल-एएस-डी-क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ (लेडर विधि) का उपयोग करके लगाया जाता है, जो मास्ट सेल साइटोप्लास्मिक ग्रैन्यूल को लाल रंग से दाग देता है।
मैकुलोपापुलर और टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस में, मास्ट कोशिकाएं मुख्य रूप से केशिकाओं के आसपास डर्मिस के ऊपरी तीसरे भाग में स्थित होती हैं। मास्ट कोशिकाओं के नाभिक अक्सर धुरी के आकार के होते हैं, कम अक्सर गोल या अंडाकार होते हैं।
इस तथ्य के कारण कि मास्ट कोशिकाएं कम संख्या में मौजूद हो सकती हैं और हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग वाले वर्गों पर, उनके नाभिक फाइब्रोब्लास्ट्स या पेरिसाइट्स के नाभिक के समान होते हैं, एक सही निदान स्थापित करने के लिए विशेष दाग की आवश्यकता होती है।
कई नोड्स या सजीले टुकड़े के साथ-साथ बड़े एकान्त नोड्स के साथ, मास्ट कोशिकाएं ट्यूमर के प्रकार के अनुसार बड़े क्लस्टर बनाती हैं, पूरे डर्मिस और चमड़े के नीचे के फैटी टिशू में घुसपैठ करती हैं।
जब मास्ट कोशिकाएं सघन समूहों में होती हैं, तो उनके नाभिक धुरी के आकार के बजाय घनाभ होते हैं, ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म और अच्छी तरह से परिभाषित कोशिका सीमाएँ होती हैं।
यह उन्हें एक विशिष्ट रूप देता है, ताकि विशेष धुंधला होने के बिना भी निदान किया जा सके। डिफ्यूज़ (एरिथ्रोडर्मिक) प्रकार में, डर्मिस के ऊपरी हिस्से में गोल या अंडाकार नाभिक और अच्छी तरह से परिभाषित साइटोप्लाज्म के साथ मस्तूल कोशिकाओं की घनी रिबन जैसी घुसपैठ देखी जाती है।
मास्टोसाइटोसिस के सभी प्रकारों में (टेलैंगिएक्टेटिक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ), मस्तूल कोशिकाओं के बीच ईोसिनोफिल पाए जा सकते हैं। फोकस को रगड़ने के बाद ली गई बायोप्सी में मस्तूल कोशिकाओं के ईोसिनोफिल्स और बाह्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि से मस्तूल कोशिकाओं से दानों की रिहाई का संकेत मिलता है।
मास्टोसाइटोसिस में फफोले की प्रकृति सबपीडर्मल है; हालांकि, फफोले के आधार पर एपिडर्मिस के पुनर्जनन के कारण, उम्र के फफोले इंट्राएपिडर्मली स्थानीयकृत हो सकते हैं।
मूत्राशय में अक्सर मस्तूल कोशिकाओं के साथ-साथ ईोसिनोफिल भी होते हैं। मास्टोसाइटोसिस में तत्वों का रंजकता एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं में मेलेनिन की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है, कम अक्सर - डर्मिस के ऊपरी हिस्से में मेलानोफेज की उपस्थिति।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में, त्वचा के घावों के साथ, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के पैराट्रैब्युलर संचय, तिल्ली के लाल गूदे की घुसपैठ, यकृत में पेरिपोर्टल घुसपैठ, और लिम्फ नोड्स के पेरिफॉलिक्युलर और पैराकोर्टिकल ज़ोन के मस्तूल सेल घुसपैठ होते हैं। मिला।
मस्तूल कोशिकाओं का संचय हृदय, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली में देखा जाता है।
मास्टोसाइटोसिस के लक्षण (मास्ट सेल ल्यूकेमिया)
मास्टोसाइटोसिस के 4 रूप हैं:
- शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, जिसमें त्वचा के घाव युवावस्था में हल हो जाते हैं, प्रणालीगत परिवर्तन आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, और प्रणालीगत रूप के विकास की प्रगति अत्यंत दुर्लभ होती है।
- अक्सर प्रणालीगत घावों वाले किशोरों और वयस्कों के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, जो अक्सर प्रणालीगत विकारों के साथ होता है, लेकिन वे आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। बच्चों के विपरीत वयस्कों में सहज प्रतिगमन का वर्णन नहीं किया गया है। कभी-कभी यह रूप बढ़ता है, आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति के साथ प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बदल जाता है;
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
- घातक मास्टोसाइटोसिस (मास्ट सेल ल्यूकेमिया) एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, जो कई अंगों और ऊतकों में, विशेष रूप से हड्डियों और परिधीय रक्त में, तेजी से घातक परिणाम के साथ साइटोलॉजिकल रूप से घातक मस्तूल कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है; आमतौर पर त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ नहीं।
मास्टोसाइटोसिस वाले आधे से अधिक रोगियों में, शिकायतें त्वचा के घावों तक सीमित हैं। लगभग 1/3 रोगियों को खुजली, त्वचा की लालिमा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट, समय-समय पर बुखार आदि की शिकायत होती है।
ये लक्षण मस्तूल कोशिकाओं के क्षरण के कारण होते हैं और त्वचा या आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस के सामान्य रूपों में देखे जाते हैं।
मास्टोपिटोसिस में, पांच प्रकार के त्वचा के घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है (उनमें से पहले दो शिशुओं और वयस्कों दोनों में देखे गए हैं)।
मैकुलोपापुलर प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो दर्जनों या यहां तक कि सैकड़ों छोटे लाल-भूरे रंग के हाइपरपिगमेंटेड मैक्युल और पपल्स द्वारा दर्शाया जाता है, जो घर्षण (डारिया-उन्ना परीक्षण) के बाद पित्ती जैसा चरित्र प्राप्त कर लेता है, यह सबसे आम है।
मास्टोसाइटोसिस के कई गांठदार प्रकार को गुलाबी, लाल या पीले रंग के कई घने गोलार्द्धीय नोड्स द्वारा दर्शाया जाता है, एक चिकनी सतह के साथ 0.5-1 सेंटीमीटर व्यास, कभी-कभी नोड्स सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं, डारिया-उन्ना घटना कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है, विशेष रूप से वयस्क।
रोग के सटीक कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मस्त कोशिकाएं कोशिकाएं होती हैं जो अनुकूली प्रतिरक्षा में भाग लेती हैं।
ऐसा माना जाता है कि पित्ती पिगमेंटोसा (मास्टोसाइटोसिस) एक आनुवांशिक बीमारी है। यही है, कुछ लोगों के ऊतकों में मास्ट कोशिकाओं के संचय के लिए व्यक्तिगत पूर्वाग्रह होता है।
हालाँकि, इस सिद्धांत की आज तक के शोध से पुष्टि नहीं हुई है।
विकास के कारण और तंत्र
जब मास्ट कोशिकाएं सक्रिय होती हैं, तो कणिकाओं में संचित मध्यस्थों का एक स्पेक्ट्रम जारी होता है।
समानांतर में, झिल्ली मेटाबोलाइट्स को संश्लेषित किया जाता है, साथ ही भड़काऊ साइटोकिन्स, जिसमें शामिल हैं:
- हिस्टामाइन;
- ट्रिप्टेस;
- हेपरिन;
- सेरोटोनिन और कई अन्य।
यह मध्यस्थों की रिहाई है जो विभिन्न लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला के विकास की ओर ले जाती है।
मास्ट कोशिकाओं का हाइपरप्रोलिफरेशन या तो प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया या ट्यूमर का विकास हो सकता है।
यह सी-केआईटी प्रकार के मास्ट सेल रिसेप्टर्स के उल्लंघन या इन रिसेप्टर्स के लिगैंड्स के हाइपरप्रोडक्शन के साथ जुड़ा हुआ है।
और यह जीन एन्कोडिंग रिसेप्टर के स्थान पर उत्परिवर्तन है जो मास्ट कोशिकाओं पर सी-केआईटी रिसेप्टर की सक्रियता और अभिव्यक्ति को बढ़ाता है।
आधुनिक चिकित्सा का मानना है कि मास्टोसाइटोसिस का रोगजनन सी-केआईटी रिसेप्टर के क्लोनल प्रसार पर आधारित है।
सी-केआईटी प्रोटो-ओन्कोजीन प्रोटीन एक टाइरोसिन किनेज रिसेप्टर है, और इसका लिगैंड मास्ट सेल ग्रोथ फैक्टर है।
प्रोटो-ओन्कोजीन में उत्परिवर्तन से मस्तूल कोशिकाओं का ट्यूमर परिवर्तन हो सकता है।
पैथोलॉजी इतनी बार विरासत में नहीं मिली है; बचपन में, इसकी अभिव्यक्ति साइटोकिन्स की अत्यधिक क्रिया के कारण मास्ट सेल हाइपरप्लासिया की सहज प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है।
कारण
मस्त कोशिकाएं लगभग सभी अंगों में आम हैं और लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं, जो उन्हें सुरक्षात्मक और नियामक कार्य करने की अनुमति देती हैं, साथ ही साथ विभिन्न भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेती हैं।
रोग का रोगजनन हेपरिन, हिस्टामाइन, ल्यूकोट्रिएनेस और भड़काऊ साइटोकिन्स सहित विभिन्न मास्ट सेल मध्यस्थों की रिहाई पर आधारित है। मास्ट कोशिकाओं द्वारा अंग की व्यापक घुसपैठ से इसके कार्यों में गड़बड़ी होती है।
मध्यस्थों की रिहाई को ट्रिगर करने वाले कारणों में भारी शारीरिक परिश्रम, रासायनिक या जैविक मूल के विभिन्न विषाक्त पदार्थों का प्रभाव है।
इसके अलावा रोग के एटियलजि में, टाइरोसिन किनेज रिसेप्टर को एन्कोड करने वाले जीन का एक उत्परिवर्तन नोट किया गया है। ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से रोग के संचरण के बारे में एक सिद्धांत है, हालांकि अधिकांश रोगियों का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है।
आज तक, मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है। इसके गठन के तंत्र भी अज्ञात हैं।
यह माना जाता है कि रोग गुणसूत्रों के एक विशिष्ट घाव के कारण होता है और वंशानुगत होता है, हालांकि, मास्टोसाइटोसिस वाले लगभग आधे रोगियों में, परिवार में रोग के किसी भी मामले का पता नहीं चलता है।
अब तक, इस बीमारी के विकास के कारण स्थापित नहीं किए गए हैं।
मस्त कोशिकाएं मानव शरीर के लगभग सभी अंगों में पाई जाती हैं। वे लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं और इसके कारण सुरक्षात्मक, नियामक कार्य करते हैं और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं।
ऐसा माना जाता है कि मास्टोसाइटोसिस के रोगजनन में मास्ट कोशिकाओं का क्लोनल प्रसार एक प्रमुख भूमिका निभाता है।
वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस का सबसे आम कारण सी-केआईटी प्रोटो-ओन्कोजीन में उत्परिवर्तन है।
बच्चों में मास्टोसाइटोसिस में, ऐसे जीन उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं। ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के दुर्लभ मामलों को छोड़कर रोग पारिवारिक नहीं है।
बच्चों में मास्टोसाइटोसिस मास्ट सेल हाइपरप्लासिया के सहज मामलों, सी-केआईटी जीन में उत्परिवर्तन या अन्य अज्ञात उत्परिवर्तन के कारण होता है।
यह माना जाता है कि रोग का रोगजनन पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं पर आधारित होता है जो मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं) के प्रसार और संचय के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिसके बाद उनमें से कई जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों की रिहाई होती है।
मास्टोसाइटोसिस दो रूपों में होता है - त्वचीय और प्रणालीगत।
मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप मुख्य रूप से बच्चों में होते हैं और दुर्लभ होते हैं, लड़कियों और लड़कों में घावों में कोई अंतर नहीं होता है। सबसे अधिक बार, 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चे पीड़ित होते हैं, रोग के अधिकांश मामले किशोरावस्था में अनायास हल हो जाते हैं।
हालांकि, एक वयस्क रूप भी है - प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस, यह अधिक गंभीर है और आत्म-उन्मूलन की ओर नहीं जाता है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के विकास के सटीक कारण और इसके गठन के तंत्र अभी भी अज्ञात हैं, कुछ गुणसूत्रों की हार के बारे में सिद्धांतों को एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से इस प्रकार की बीमारी के संचरण के साथ आगे रखा जाता है। हालांकि, आधे रोगियों में पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं होती है।
पित्ती क्यों दिखाई देती है इसका एक भी कारण अभी तक पहचाना नहीं जा सका है।
एक धारणा है कि मास्टोसाइटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, जो कि आनुवंशिक तंत्र का एक विकृति है।
वर्तमान में, इस रोगविज्ञान को रेटिकुलोसिस माना जाता है, यह त्वचा के मास्टोसाइट घुसपैठ के कारण होता है।
यही है, रोग की अभिव्यक्तियाँ सौम्य और घातक दोनों मूल के हिस्टियोसाइट्स के विभाजन का परिणाम हैं।
इसके अलावा, पित्ती को अक्सर हिस्टियोसाइटोसिस के बराबर किया जाता है और इसलिए लिम्फोइड मूल के ऊतकों के एक होमोपोएटिक ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
एक संस्करण है जो बताता है कि मास्टोसाइटोसिस किसी भी स्थानीयकरण के संक्रमण, नशा और सूजन के साथ प्रकट हो सकता है।
क्योंकि प्रभावित क्षेत्रों में मास्ट सेल प्रसार बढ़ जाता है, सक्रिय करने वाले एजेंटों के संपर्क में आने से सेल की गिरावट होती है, जिसके बाद हिस्टामाइन रिलीज होता है।
ये एजेंट हो सकते हैं:
- एंटीबॉडी;
- दवाइयाँ;
- उत्पाद;
- यूवी किरणें;
- गर्म और ठंडा।
वर्गीकरण
नैदानिक विशेषताओं के आधार पर, रोग के चार रूप हैं:
रोग के निम्नलिखित रूप हैं:
- बचपन में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। बच्चे के जीवन के पहले वर्षों के दौरान विकसित होता है। यह आंतरिक अंगों के घावों की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। किशोरावस्था में रोग दूर हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, रोग का यह रूप प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बदल जाता है;
- किशोरों और वयस्कों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। रोग के इस रूप के साथ, मास्ट कोशिकाएं त्वचा और आंतरिक अंगों दोनों में घुसपैठ करती हैं: हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग की श्लेष्मा झिल्ली, प्लीहा और गुर्दे। साथ ही, आंतरिक अंगों में परिवर्तन स्थायी होते हैं और समय के साथ प्रगति नहीं करते हैं। कभी-कभी त्वचीय मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत में बदल सकता है।
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस। यह आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति और त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ मौजूद हो भी सकती हैं और नहीं भी। रोग का यह रूप त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के 10% मामलों में देखा जाता है।
- घातक मास्टोसाइटोसिस। रोग का यह रूप मस्तूल कोशिकाओं की दुर्भावना से जुड़ा है जो ऊतकों और आंतरिक अंगों में घुसपैठ करते हैं, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु हो जाती है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।
त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के बीच भेद। त्वचीय रूप बच्चों की अधिक विशेषता है, और वयस्क रोगियों में इसका निदान बहुत कम ही होता है।
नैदानिक अभ्यास में, सबसे आम किस्में हैं:
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के ये रूप सह-अस्तित्व में हो सकते हैं। उन्हें पित्ती पिगमेंटोसा के रूप में भी जाना जाता है, जो 60-80% मामलों में होता है। एकान्त रूप बहुत कम आम है (10-35%)। सबसे दुर्लभ प्रकार टेलैंगिएक्टेटिक मास्टोसाइटोसिस है।
मास्टोसाइटोसिस के दो रूप हैं - त्वचीय और प्रणालीगत।
मास्टोसाइटोसिस के कई प्रकार, रूप और डिग्री हैं। समय पर आवश्यक सहायता प्रदान करने के लिए समय देने के लिए उन्हें एक दूसरे से अलग करना आवश्यक है।
त्वचीय रूप (और कभी-कभी प्रणालीगत) के मास्टोसाइटोसिस के साथ, पांच प्रकार के एपिडर्मल घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है।
- एकान्त। शिशुओं को प्रभावित करता है। यह बाहों, गर्दन या धड़ की त्वचा पर एकल रसौली की उपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, कई पिंड होते हैं - अधिकतम चार। वे स्पर्श करने के लिए रबड़ की तरह महसूस करते हैं। यांत्रिक क्षति के साथ, वे बुलबुले से ढके होते हैं। पिंड की सतह चिकनी या झुर्रीदार होती है। व्यास 50 मिलीमीटर तक पहुंच सकता है। ज्यादातर मामलों में, एक बच्चे में धक्कों अचानक गायब हो जाते हैं, त्वचा पर झुर्रीदार "डुबकी" छोड़ते हैं।
- नोडल। एक सेंटीमीटर तक के व्यास वाले उत्तल आकार की बड़ी संख्या में चिकनी (शायद ही कभी ऊबड़-खाबड़) त्वचा पर दिखाई देती हैं। सील पीले, गुलाबी या लाल रंग की होती हैं। कुछ मामलों में, कई पिंडों का एक कनेक्शन होता है, जिसके परिणामस्वरूप सजीले टुकड़े बनते हैं।
- मैकुलोपापुलर। एपिडर्मिस कई काले धब्बों या छोटे पिंडों से ढका होता है। लाल-भूरे रंग की संरचनाओं का एक स्पष्ट आकार होता है। यांत्रिक क्षति के साथ, वे बुदबुदाते हैं, और फिर वर्णक पित्ती सामान्य के समान होती है।
- एरिथ्रोडर्मिक। त्वचा पर घाव पीले-भूरे रंग के और बनावट में दृढ़ होते हैं। उनके आकार बड़े हैं, किनारे असमान हैं, और सीमाएं स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। अक्सर, बगल के नीचे और लसदार सिलवटों में नोड्यूल दिखाई देते हैं। वे गंभीर खुजली के साथ रोगी को परेशान करते हैं, और दरारें और घाव खरोंच करने की प्रतिक्रिया बन जाते हैं। कभी-कभी त्वचा के घाव लगातार हो जाते हैं और लाल रंग के हो जाते हैं।
- टेलैंगिएक्टेटिक। यह अक्सर वयस्क महिलाओं को प्रभावित करता है। यह त्वचा पर लाल-भूरे रंग के धब्बे के गठन की विशेषता है। अव्यवस्था के मुख्य स्थान: छाती और अंग। धब्बों का आकार और आकार भिन्न हो सकता है। घर्षण से फफोले बन जाते हैं। प्रभावित क्षेत्रों में अक्सर खुजली होती है। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया को हड्डियों में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
विश्व स्वास्थ्य संगठन के निष्कर्षों के अनुसार, निम्न प्रकार के मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं:
- त्वचीय मास्टोसाइटोसिस;
- अकर्मण्य प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस (सुस्त);
- आक्रामक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
- हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी से जुड़े प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
- ल्यूकेमिक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस;
- एक्स्ट्राक्यूटेनियस मास्टोसाइटोमा;
- मास्ट सेल सारकोमा।
बच्चों में फोटो में मास्टोसाइटोसिस इस तरह के गठन काफी मोटे होते हैं, और इसलिए रोग को एक प्रकार के ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। यह लिंग की परवाह किए बिना प्रकट होता है, लेकिन जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बच्चों में चिकित्सकीय रूप से सबसे अधिक बार होता है।
रोग का प्रणालीगत संस्करण आमतौर पर वयस्कों में होता है, जबकि बच्चे मुख्य रूप से त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के संपर्क में आते हैं। बाद वाले को पित्ती पिगमेंटोसा भी कहा जाता है।
रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, इसके कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक को एक निश्चित उपचार की आवश्यकता होती है:
- शिशु प्रकार। दो साल से कम उम्र के बच्चों के लिए विशिष्ट। यह बच्चे की त्वचा पर बड़े लाल धब्बों का दिखना है, जो समय के साथ गायब हो जाते हैं। इस प्रकार का मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया में परिवर्तित नहीं होता है और बढ़ते जीव के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है।
- एकल विकल्प। यह मास्टोसाइट्स के गठन की विशेषता है, जो घाव हैं। हालाँकि, वे केवल कुछ क्षेत्रों तक सीमित रहेंगे, जिन्हें नोड कहा जाता है। कोई सिस्टम निरंतरता नहीं है।
- त्वचीय रूप, जो किशोरावस्था में एक बच्चे और एक वयस्क के लिए विशिष्ट है, अक्सर एक प्रणालीगत रूप में विकसित होता है, हालांकि इस मामले में कोई मजबूत प्रगति नहीं होती है। लेकिन इस प्रकार के मास्टोसाइटोसिस के पूर्ण इलाज की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।
- चौथा प्रकार एक जटिल प्रकार का त्वचीय रूप है, जो बाद की प्रगति के साथ एक प्रणालीगत रूप में बदल जाता है। यह आंतरिक अंगों की हार में व्यक्त किया गया है।
- एक प्रणालीगत प्रकार का मास्टोसाइटोसिस, जो न केवल बाहरी ऊतकों, बल्कि आंतरिक अंगों को भी प्रभावित करेगा। सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण और निरंतर उपचार की आवश्यकता है।
- मस्त सेल ल्यूकेमिया रक्त रोग का एक घातक रूप है। इस प्रकार की बीमारी को एक तीव्र पाठ्यक्रम और भविष्य के लिए रोगी के लिए खराब पूर्वानुमान की विशेषता है।
मास्टोसाइटोसिस, इस पर निर्भर करता है कि यह त्वचीय या प्रणालीगत है, इसके अपने विशिष्ट लक्षण और उपस्थिति के प्रकार हैं, साथ ही साथ संभावित उपचार विकल्प या सहायक उपचार भी हैं।
बीमारी के कारणों के बारे में बात करना व्यर्थ है, क्योंकि अभी तक उन्हें चिकित्सा स्तर पर निर्धारित करना संभव नहीं हो पाया है।
सबसे आम सिद्धांत यह है कि गुणसूत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का संचरण विशेष रूप से आनुवंशिक स्तर पर होता है।
सिस्टम प्रकार की विशेषताएं
60% मामलों में, एक सुस्त बीमारी का उल्लेख किया जाता है, और 40% में - एक आक्रामक। ज्यादातर मामलों में इस बीमारी को बड़ी संख्या में धब्बे और पैपुलर चकत्ते के गठन की विशेषता होती है, जिसमें शुरू में एक नीला-गुलाबी और बाद में एक भूरा-भूरा रंग होता है।
चकत्ते का आकार छोटा होता है, और रूपरेखा गोल होती है। स्पॉट और पपल्स विशिष्ट कई हमलों से प्रकट होते हैं, जिनके बीच में कम अवधि की छूट होती है।
कम आम तौर पर, रोगी के शरीर पर भूरे-पीले रंग के नोड्स एक मटर के आकार या थोड़े बड़े भी दिखाई दे सकते हैं। नोड्स एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, बहुत ठोस समूह बना सकते हैं। विशेष रूप से अक्सर ऐसा संलयन शरीर की परतों में हो सकता है।
कुछ मामलों में, स्पष्ट सीमाओं के साथ विसरित फ़ॉसी बनते हैं। जैसे-जैसे इन घावों का आकार और कुल संख्या बढ़ती है, एरिथ्रोडर्मा बन सकता है।
मास्टोसाइटोसिस के अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:
शारीरिक उत्तेजनाओं (गर्मी, दबाव, घर्षण) के चकत्ते के संपर्क में आने पर, वे चमकदार लाल रंजकता, सूजन प्राप्त करते हैं। ऐसे में रोगी को खुजली का अहसास बढ़ जाता है। त्वचा पर चकत्ते की विशिष्ट प्रतिक्रिया को डेरियर-उन्ना घटना कहा जाता है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से केवल त्वचा को प्रभावित करता है। इस स्थिति में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
त्वचा की लाली;
त्वचा की खुजली;
कम दबाव;
हृदय गति में आवधिक वृद्धि;
शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस प्रभावित करता है:
दिमाग के तंत्र;
तिल्ली (यह आकार में बढ़ जाती है);
अस्थि मज्जा (अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं को मास्ट कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, ल्यूकेमिया बनता है);
जिगर (यकृत बड़ा हो जाता है, मोटा हो जाता है, और इसमें रेशेदार नोड्स दिखाई देते हैं);
पाचन तंत्र (दस्त और अल्सरेटिव घाव दिखाई देते हैं);
कंकाल प्रणाली (ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों का नरम होना) और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस (हड्डी के ऊतकों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है) बनते हैं, हड्डी में दर्द दिखाई देता है);
लिम्फ नोड्स (दर्दनाक संवेदनाओं में वृद्धि और उपस्थिति)।
इस प्रकार की बीमारी होने पर आंतरिक अंगों की नवनिर्मित कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। इस मामले में, ऐसी घटनाओं से त्वचा को नुकसान नहीं हो सकता है।
एक प्रणालीगत प्रकार की बीमारी के संकेत उनमें कोई संरचनात्मक परिवर्तन हैं जो नकारात्मक और अक्सर अपरिवर्तनीय परिणाम देते हैं:
लक्षण
रोग के त्वचीय रूप में, त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है और खुजली, धड़कन, त्वचा की लालिमा, दबाव में कमी और शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि जैसे मुख्य लक्षण नोट किए जाते हैं।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस को पांच मुख्य प्रकार के त्वचा के घावों की विशेषता है:
मास्टोसाइटोसिस के निदान वाले आधे रोगी केवल त्वचा के घावों की शिकायत करते हैं। आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ, लक्षणों में रक्तचाप में समय-समय पर गिरावट, त्वचा का लाल होना, खुजली पैदा करना शामिल है।
साथ ही रोग की एक अभिव्यक्ति पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया है।
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मास्टोसाइटोसिस की विशेषता मस्तूल कोशिकाओं से घुसपैठ को त्वचा की विभिन्न परतों में समूहीकृत किया जा सकता है। तदनुसार, मास्टोसाइटोसिस में त्वचा के घावों के लक्षणों के कई नैदानिक रूप हैं:
आर्टिकेरिया पिगमेंटोसा से निदान होने वाले लगभग आधे रोगी केवल त्वचा की स्थिति के बारे में शिकायतों के साथ डॉक्टर के पास जाते हैं। हालाँकि, कभी-कभी निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
- अज्ञात कारणों से रक्तचाप में गिरावट;
- शरीर के तापमान में प्रतीत होता है अनुचित वृद्धि;
- पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले;
- त्वचा के एक साथ लाल होने के साथ खुजली के मुकाबलों।
ऐसे संकेत आंतरिक अंगों को नुकसान का संकेत देते हैं।
मास्टोसाइटोसिस का सबसे पहला और स्पष्ट संकेत त्वचा पर सूजन के foci का गठन है। वे स्थानीय हो सकते हैं या शरीर के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित कर सकते हैं।
लाली त्वचा के सामान्य स्तर से ऊपर उठती है, हाइपरेमिक, खुजली और पीड़ादायक। इसके अलावा, रोगी अन्य लक्षणों को देखता है:
- रक्तचाप कम होना।
- शरीर के तापमान में उतार-चढ़ाव।
- अतालता।
ये संकेत गैर-प्रणालीगत पाठ्यक्रम वाले बच्चों और वयस्कों में प्रकट होते हैं। यदि मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत हो जाता है, तो अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं:
- जठरांत्र पथ। पाचन गड़बड़ा जाता है, पेट के अल्सर दिखाई दे सकते हैं, ग्रहणी।
- हड्डियाँ। घाव ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और ऑस्टियोपोरोसिस के रूप में मनाया जाता है। हड्डी के ऊतकों की संरचना में ध्यान देने योग्य उल्लंघन हैं, एक व्यक्ति दर्द के बारे में चिंतित है, सामान्य आंदोलन की असंभवता।
- जिगर। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर अंग में वृद्धि के साथ-साथ उस पर नोड्यूल के गठन का पता लगाता है।
- तिल्ली। उल्लेखनीय वृद्धि भी हुई है।
- लिम्फ नोड्स। वृद्धि होती है, तालु पर दर्द होता है।
- अस्थि मज्जा। इसकी हार एक घातक रूप के विकास के संकेत के रूप में काम कर सकती है, क्योंकि यह मस्तूल कोशिकाओं द्वारा हमला किया जाता है। इस तरह के अपक्षयी परिवर्तन अनिवार्य रूप से ल्यूकेमिया का कारण बनते हैं।
महत्वपूर्ण। आंतरिक अंगों के कामकाज में ये परिवर्तन एक पूर्ण परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं, जो मास्टोसाइटोसिस का संदेह होने पर प्रत्येक रोगी को गुजरना चाहिए।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, रोगसूचक चित्र अलग है। पहले रूप की विशेषता है:
वयस्कों में, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस त्वचीय रूप से अधिक सामान्य है।
रोग के अधिकांश मामले रुधिर संबंधी रोगों से संबंधित विकृति नहीं हैं, हालांकि, कभी-कभी रोगियों में आक्रामक मास्टोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, अक्सर त्वचा के स्थानीयकरण की अभिव्यक्तियों के बिना।
लक्षण मास्ट सेल प्रसार और मध्यस्थों की रिहाई के स्थलों के स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं।
इसमें शामिल है:
- वाहिकाशोफ;
- दस्त
- सिर दर्द;
- पेटदर्द;
- निस्तब्धता (शरीर और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से की त्वचा का तेज लाल होना);
- मतली उल्टी;
- कुअवशोषण;
- पित्ती;
- बेहोशी;
- अस्थमा जैसे लक्षण;
- तीव्रग्राहिता;
- पेट का अल्सर और (या) 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर।
ये लक्षण अचानक आ सकते हैं या विकसित होने में लंबा समय ले सकते हैं।
मरीजों को कुछ दवाएं लेने, कीड़े के काटने के साथ एनाफिलेक्सिस के हमलों की विशेषता होती है।
तापमान में उतार-चढ़ाव या पानी की प्रक्रियाओं के लिए हाइपररिएक्शन भी संभव है।
हेपरिन के अधिक उत्पादन के कारण, लक्षणों में नकसीर, खूनी उल्टी, इकोस्मोसिस और मेलेना भी शामिल हो सकते हैं।
साथ ही, हेपरिन के प्रभाव में ऑस्टियोक्लास्ट की सक्रियता के कारण रोगियों में ऑस्टियोपोरोसिस होता है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, यह मुख्य रूप से त्वचा है जो पीड़ित है, इस तथ्य के बावजूद कि इसका कारण रक्त की संरचना में परिवर्तन में ठीक है। एक बच्चे और एक वयस्क में इस गंभीर बीमारी के सबसे हल्के रूप के मुख्य लक्षण हैं:
- व्यक्तिगत क्षेत्रों की गंभीर लालिमा;
- त्वचा की खुजली, एलर्जी के समान;
- दबाव में कमी;
- तेजी से दिल की धड़कन के हमले, लय का मंथन;
- तापमान में वृद्धि जो बेतरतीब ढंग से और बिना किसी स्पष्ट कारण के होती है।
निदान
मास्टोसाइटोसिस के निदान का आधार रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं और त्वचा और ऊतकों पर बड़ी संख्या में मास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है। प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का एक जटिल उपयोग किया जाता है - रक्त परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी, प्रभावित अंग और अस्थि मज्जा, विसंगतियों को निर्धारित करने के लिए क्रोमोसोमल विश्लेषण, हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, एमआरआई, अल्ट्रासाउंड और आंतरिक अंगों की सीटी, एंडोस्कोपिक डायग्नोस्टिक तरीके .
मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के निदान का आधार नैदानिक अभिव्यक्तियों का अध्ययन है। निदान करने के लिए, डैरियर-उन्ना परीक्षण किया जाता है।
रक्त परीक्षण के व्यवहार से मास्ट कोशिकाओं और उनकी महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं - ट्रिप्टेस, हिस्टामाइन के परिणामस्वरूप जारी उत्पादों की एक बड़ी सांद्रता का पता चलता है।
प्रभावित ऊतकों की बायोप्सी और उनकी हिस्टोलॉजिकल परीक्षा निर्धारित की जा सकती है। इसके अतिरिक्त, रोगी को हड्डियों के एक्स-रे या हड्डी के ऊतकों के एमआरआई के लिए भेजा जा सकता है।
यदि आंतरिक अंगों को नुकसान का संदेह है, तो अल्ट्रासाउंड और अन्य आधुनिक शोध विधियां निर्धारित की जाती हैं। जब मास्टोसाइटोसिस से जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होता है, तो एंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों की आवश्यकता होती है।
डेरियर-उन्ना घटना के परीक्षण के बाद एक त्वचा विशेषज्ञ को मेस्टोसाइटोसिस के एक रोगी पर संदेह है। मास्टोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि में अतिरिक्त अध्ययनों की नियुक्ति शामिल है। त्वचा के तत्वों की बायोप्सी की जाती है, सामग्री को हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए भेजा जाता है। मास्ट कोशिकाओं के संचय और उनके समूहीकरण की प्रकृति के लिए नमूने की जांच की जाती है। यदि डर्मिस की ऊपरी परतों में घुसपैठ की जाती है, तो एक मैकुलोपापुलर या टेलैंगिएक्टेटिक प्रकार के मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है। यदि घुसपैठ न केवल डर्मिस की एक परत को प्रभावित करती है, बल्कि सब कुछ तक फैली हुई है, तो यह मास्टोसाइटोसिस का एक गांठदार प्रकार है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक की घुसपैठ के साथ, एक एकान्त प्रकार की बीमारी का निदान किया जाता है। रिबन जैसी घुसपैठ मास्टोसाइटोसिस के एरिथ्रोडर्मिक संस्करण की एक विशिष्ट विशेषता है।
इसके निदान के लिए, एक नैदानिक रक्त परीक्षण का भी उपयोग किया जाता है, बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में तेज बदलाव के साथ बेसोफिल और न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि की उपस्थिति के लिए सामग्री की जांच की जाती है।
अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग करके रोगी के आंतरिक अंगों के मास्टोसाइटोसिस की हार का निदान और जांच की जाती है। पेट के अंगों की जांच की जाती है, रोगी के बढ़े हुए प्लीहा और यकृत की उपस्थिति या अनुपस्थिति निर्धारित की जाती है।
एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोस्क्लेरोसिस - हड्डी के ऊतकों में विकार और समस्याओं का पता लगा सकते हैं।
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मास्टोसाइटोसिस को झाईयों, रंजित मौसा, ज़ैंथोमा से अलग करने के लिए विभेदक निदान किया जाता है। शिशुओं में, रोथमुंड-थॉमसन के पेम्फिगस, पोइकिलोडर्मा के साथ मास्टोसाइटोसिस का भेदभाव किया जाता है।
मास्टोसाइटोसिस को उन बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, जिनमें से लक्षणों में मास्ट कोशिकाओं में वृद्धि और उनकी घुसपैठ भी शामिल है। ऐसी बीमारियां डर्माफिब्रोमा, लिम्फोमा, हेमांगीओमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हैं।
"मास्टोसाइटोसिस" के निदान की पुष्टि करने के लिए, चिकित्सक त्वचा के घावों की नैदानिक तस्वीर की जांच करता है। सबसे पहले, डैरियर-उन्ना परीक्षण किया जाता है, जिसमें यांत्रिक क्रिया के जवाब में बुलबुले दिखाई देते हैं या नहीं यह निर्धारित करने के लिए रोगग्रस्त क्षेत्र को परेशान करना शामिल है।
सकारात्मक प्रतिक्रिया और एकल मास्टोसाइटोमा के साथ, अतिरिक्त अध्ययन नहीं किए जाते हैं। एकाधिक मास्टोसाइटोमा के साथ, डॉक्टर रोगी की जांच करना जारी रखेंगे।
मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित रोगी के रक्त में मस्तूल कोशिकाओं, ट्रिप्टेज और हिस्टामाइन (उनके अपशिष्ट उत्पाद) का उच्च स्तर पाया जाता है।
कुछ मामलों में, संदिग्ध ऊतकों की बायोप्सी और स्क्रैपिंग का हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण किया जाता है। यदि डॉक्टर मानता है कि रोग के पाठ्यक्रम ने किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों की स्थिति को प्रभावित किया है, तो वह हड्डियों का एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड और एंडोस्कोपिक अध्ययन निर्धारित करता है।
निदान रोग के लक्षणों के आधार पर किया जाता है, एक सकारात्मक डेरियर-उन्ना परीक्षण, साथ ही घावों में मास्ट कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति स्थापित करता है।
संदिग्ध मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों को इसमें हिस्टामाइन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मूत्र परीक्षण निर्धारित किया जाता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक त्वचा बायोप्सी की जाती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में घुसपैठ का पता चलता है, जो मस्तूल कोशिकाओं के संचय हैं।
टेलैंगिएक्टेटिक या मैकुलोपापुलर मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मास्ट कोशिकाएं त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ करती हैं। गांठदार मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मास्ट कोशिकाएं घनी घुसपैठ बनाती हैं जो त्वचा की सभी परतों पर कब्जा कर लेती हैं।
मास्टोसाइट्स और एकान्त नोड्स की उपस्थिति में, घुसपैठ भी चमड़े के नीचे के ऊतक में फैली हुई है। एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाओं की रिबन जैसी घुसपैठ बनती है, जो त्वचा की ऊपरी परत में स्थित होती हैं।
हिस्टामाइन मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमिडाज़ोलएसेटिक एसिड का निर्धारण करके प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है।
इसके अलावा, यदि मास्टोसाइटोसिस का संदेह है, तो पेट का अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है।
मास्टोसाइटोसिस को झाईयों, रंजित नेवी, लेंटिगिनोसिस के साथ विभेदित किया जाता है।
गांठदार और पैपुलर तत्वों को डर्माटोफिब्रोमास, ज़ैंथोमास, नॉनोक्सैन्थोएन्डोथेलियोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से अलग किया जाना चाहिए।
मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान उन रोगों के साथ भी किया जाता है जो मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं (प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमांगीओमा, लिम्फोमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य)।
निदान इतिहास, शारीरिक परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल निष्कर्षों पर आधारित है।
इसके अलावा, अस्थि मज्जा का अध्ययन करने की सलाह दी जाती है, साथ ही ट्रिप्टेस एंजाइम के स्तर के लिए रक्त परीक्षण भी किया जाता है। जानकारीपूर्ण भी ऐसी अनुसंधान विधियां हैं जैसे पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड और छाती का एक्स-रे।
यदि लिम्फ नोड्स की रोग प्रक्रिया में शामिल होने का संदेह है, तो पॉज़िट्रॉन एमिशन सीटी का उपयोग करना आवश्यक है।
उर्टिकेरिया पिगमेंटोसा का प्रारंभिक परीक्षण और पूछताछ द्वारा निदान किया जाता है, लेकिन आमतौर पर निदान की पुष्टि के लिए त्वचा की बायोप्सी की जाती है।
पैथोलॉजी के प्रत्येक प्रकार के विकास को एपिडर्मिस में घुसपैठ के विभिन्न प्रकार के वितरण की विशेषता है।
एकान्त रूप में, घुसपैठ चमड़े के नीचे के ऊतक तक भी फैलती है, और एरिथ्रोडर्मिक रूप में, वे मुख्य रूप से सतह परतों में जमा होते हैं।
निदान को स्पष्ट करने के लिए, रक्त और मूत्र परीक्षण निर्धारित हैं।
आंतरिक अंगों की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित की जा सकती है, और कुछ मामलों में, हड्डियों की गणना टोमोग्राफी, क्योंकि मास्टोसाइटोसिस के साथ, आंतरिक अंगों और हड्डी के ऊतकों को नुकसान संभव है।
कई त्वचा निर्माण और विभिन्न रोग हैं जिनकी बाहरी अभिव्यक्तियाँ समान हैं या समान परीक्षण परिणाम देते हैं। इसलिए, मास्टोसाइटोसिस का निदान आमतौर पर जटिल होता है।
निदान का आधार नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं और ऊतकों और त्वचा में बड़ी संख्या में मास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।
सबसे पहले, वे रक्त की जांच करते हैं, इसमें सूत्र में बदलाव, मस्तूल कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या और उनके चयापचय उत्पादों (हिस्टामाइन और ट्रिप्टेस) का पता चलता है।
मस्तूल कोशिकाओं की बहुतायत के निर्धारण के साथ त्वचा, अंगों और अस्थि मज्जा की बायोप्सी करें, उनके विकास के प्रकार और विसंगतियों (विशेष रूप से ट्यूमर) का निर्धारण करें।
क्रोमोसोमल विश्लेषण विशेष रूप से 11वें और 20वें क्रोमोसोम से जुड़ी विसंगतियों के निर्धारण के साथ किया जाता है, कम अक्सर 5वें और 7वें क्रोमोसोम से।
इसके अतिरिक्त, कोशिकाओं की क्षति के स्तर को निर्धारित करने के लिए हड्डियों का एक एक्स-रे किया जाता है, साथ ही हड्डी के ऊतकों के डेन्सिस्टोमेट्री और एमआरआई भी किया जाता है।
आंतरिक अंगों के विकारों का निदान करने के लिए, अल्ट्रासाउंड और सीटी विशेष रूप से यकृत या प्लीहा के लिए किया जाता है। पाचन तंत्र को नुकसान के मामले में, एंडोस्कोपिक डायग्नोस्टिक तरीके आवश्यक हैं।
मास्टोसाइटोसिस का निदान करने के लिए, रक्त की जांच की जाती है। मास्टोसाइटोसिस को कई मस्तूल कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति के साथ-साथ ट्रिप्टेस और हिस्टामाइन, जो उनके अपशिष्ट उत्पाद हैं, द्वारा इंगित किया जाता है।
मास्ट कोशिकाओं के विकास की संख्या, प्रकार और डिग्री निर्धारित करने के लिए, त्वचा, अस्थि मज्जा और अन्य प्रभावित अंगों की बायोप्सी की जाती है।
प्लीहा या यकृत में किसी भी असामान्यता का पता लगाने के लिए केजी और अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पाचन तंत्र के घावों के साथ, एंडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।
कुछ लोग, अपनी त्वचा पर फफोले और फफोले पाए जाने के बाद, उन्हें पित्ती की अभिव्यक्ति के लिए लेते हैं और इस रोग का इलाज स्वयं करने का प्रयास करते हैं। वे वास्तव में इंटरनेट से एक तस्वीर के आधार पर निदान करते हैं, और वे वहां दवाएं ढूंढते हैं।
इस तरह का व्यवहार किसी के अपने स्वास्थ्य के संबंध में बेहद गैरजिम्मेदाराना है। यदि चेतावनी के संकेत हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक परीक्षा से गुजरना चाहिए।
रोग का निदान करने के लिए, आमतौर पर रक्त परीक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जो मास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति दिखाते हैं; एक क्रोमोसोमल अध्ययन किया जाता है, साथ ही एक त्वचा बायोप्सी भी की जाती है।
अतिरिक्त विधियों के रूप में, अक्सर हड्डियों का एक्स-रे और एमआरआई किया जाता है। पैथोलॉजी के आंतरिक रूप में अंग क्षति की डिग्री की पहचान करने के लिए, यकृत, प्लीहा आदि का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। यूरिनलिसिस अनिवार्य है।
दुर्भाग्य से, प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का पता लगाना शायद ही कभी संभव होता है। जब गंभीर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं, तो अक्सर मरीज़ मदद मांगते हैं।
प्रयोगशाला परीक्षणों के बिना, एक विशेषज्ञ सटीक निदान नहीं कर सकता है। सबसे पहले, विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है।
सूत्र में बदलाव, बड़ी संख्या में मास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति, साथ ही साथ उनके चयापचय उत्पादों की पहचान करना महत्वपूर्ण है। रोगी के रक्त में बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन विशेषज्ञ को सतर्क कर सकता है।
मास्टोसाइटोसिस के निदान के लिए एक रक्त परीक्षण एक अनिवार्य तरीका है
शरीर में मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए मास्ट सेल घुसपैठ की उपस्थिति के लिए अंगों के अध्ययन की अनुमति देता है। शायद यह उस अंग पर निर्भर करता है जिस पर बीमारी से प्रभावित होने का संदेह है। इस संबंध में, निदान विधियों के लिए निम्नलिखित सबसे आम विकल्प प्रतिष्ठित हैं:
- त्वचा अनुसंधान। दरिया-उन्ना परीक्षण किया जाता है, इसके अलावा, मस्तूल कोशिकाओं में वृद्धि के लिए घावों का अध्ययन किया जाता है। हालांकि, यह तकनीक पूर्ण नहीं है अगर मास्टोसाइटोसिस के अधीन क्षेत्र में किसी भी यांत्रिक क्षति का अनुभव होता है।
- मूत्र अध्ययन। यहाँ सर्वोपरि मूत्र में हिस्टामाइन की वृद्धि का पता लगाना है। हालांकि, अन्य भड़काऊ प्रक्रियाएं भी इसके विकास में योगदान कर सकती हैं।
- विभेदक अनुसंधान। अन्य संभावित रंजकता के साथ उनकी तुलना करने के लिए त्वचा पर रसौली का सीधा अध्ययन होता है।
- पंचर द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा कोशिकाओं का आणविक विश्लेषण करना।
आधुनिक चिकित्सा अनुसंधान में प्रयोगशाला परीक्षणों के विभिन्न विकल्पों का उपयोग शामिल है, जिसके साथ आप न केवल मास्टोसाइटोसिस का पता लगा सकते हैं, बल्कि इसके कारण की पहचान भी कर सकते हैं।
इलाज
यदि बच्चों में मास्टोसाइटोसिस किसी भी प्रणालीगत लक्षणों के साथ नहीं है, तो इसे उपचार की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि इसमें किशोरावस्था से पहले स्वयं को ठीक करने की उत्कृष्ट प्रवृत्ति है।
हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक इस बीमारी से निपटते हैं, आज चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, इसलिए रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। मास्टोसाइटोसिस का उपचार मुख्य रूप से एंटीहिस्टामाइन के उपयोग पर आधारित होता है, जो मास्ट कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है।
जटिल रूपों और रोग के गंभीर पाठ्यक्रम में, PUVA थेरेपी के उपयोग का संकेत दिया जाता है। प्रणालीगत फैलाने वाले रूप के लिए तिल्ली को हटाने के रूप में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान रोग के रूप और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है।
पेरियोक्टिन (हिस्टामाइन और सेरोटोनिन का एक विरोधी) के अलावा, एंटीहिस्टामाइन, ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, रिसर्पाइन और सिंथेटिक मलेरिया-रोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं। सिंगल नोड्स को शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है।
आज तक, मास्टोसाइटोसिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं बनाया गया है, इसलिए रोगियों के लिए रोगसूचक चिकित्सा निर्धारित की जाती है। मस्तूल कोशिकाओं द्वारा सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के उद्देश्य से उपचार किया जाना चाहिए। मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:
- एंटीथिस्टेमाइंस - तवेगिल, सुप्रास्टिन, आदि।
- मस्तूल कोशिका झिल्लियों की स्थिति को स्थिर करने वाले पदार्थ - किटोटिफेन, नेडोक्रोमिल सोडियम, आदि।
वर्तमान में, मास्टोसाइटोसिस के उपचार में अल्फा-इंटरफेरॉन की प्रभावशीलता के बारे में एक सिद्धांत है, हालांकि, मस्तूल ल्यूकेमिया के उपचार के लिए यह तकनीक अभी भी विकास के अधीन है।
एंटीहिस्टामाइन के उपयोग के प्रभाव की अनुपस्थिति में और मास्टोसाइटोसिस के गंभीर मामलों में, PUVA थेरेपी का उपयोग किया जाता है। उपचार की यह विधि आपको त्वचा पर चकत्ते की संख्या को कम करने की अनुमति देती है। एक नियम के रूप में, 3-5 J/cm2 की एकल खुराक के साथ 25 सत्रों की सिफारिश की जाती है।
मास्टोसाइटोसिस के प्रणालीगत रूप में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग आवश्यक है, बुलस रूप में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रभावी होते हैं।
जब तिल्ली मास्टोसाइटोसिस से प्रभावित होती है, तो कभी-कभी इस अंग को हटाने का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी व्यक्तिगत मास्टोसाइट्स का सर्जिकल निष्कासन निर्धारित किया जाता है।
इस दिशा में सक्रिय कार्य के बावजूद, मास्टोसाइटोसिस के लिए वर्तमान में कोई पर्याप्त प्रभावी उपचार नहीं है।
लोक विधियों से उपचार
डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के अलावा, आप पारंपरिक चिकित्सकों द्वारा सुझाए गए तरीकों को लागू कर सकते हैं।
सफेद मिस्टलेटो मास्टोसाइटोसिस के उपचार में मदद कर सकता है। पौधे के सूखे और कुचले हुए पत्तों का एक चम्मच लेना आवश्यक है, ठंडा उबला हुआ पानी डालें और एक दिन के लिए छोड़ दें। परिणामी जलसेक को पूरी तरह से फ़िल्टर और पीना चाहिए। आपको दिन में एक बार आसव तैयार करने की आवश्यकता है।
मास्टोसाइटोसिस का इलाज हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक द्वारा किया जाता है। वर्तमान में, चिकित्सा के कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, लेकिन मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाने के उद्देश्य से रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
एंटीथिस्टेमाइंस में ज़ोडक, तवेगिल, सुप्रास्टिन या उनके एनालॉग्स, मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली स्टेबलाइजर्स - नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोटिफेन शामिल हैं।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोस्पोरिन की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है।
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मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, विरोधी भड़काऊ दवाएं, साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भी उपयोग किया जाता है। उपचार आहार और चयनित दवाओं के आवेदन की सीमा मास्टोसाइटोसिस के प्रकार और इसकी अभिव्यक्तियों पर निर्भर करती है। हालांकि, उपचार की प्रभावशीलता अभी तक अधिक नहीं है।
अलग नियोप्लाज्म को शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है।
मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, प्रणालीगत रूप के लिए यह अलग हो सकता है, और मास्ट सेल ल्यूकेमिया के लिए यह बेहद प्रतिकूल है।
इस बीमारी का कारण बनने वाले कारकों पर डेटा की कमी के कारण, इसके उपचार के लिए विशिष्ट तरीके नहीं बनाए गए हैं, और रोगसूचक चिकित्सा की मदद से रोगियों की स्थिति को ठीक किया जाता है। उपचार का मुख्य लक्ष्य मस्तूल कोशिकाओं की गतिविधि को कम करना है। इसके लिए, रोगी निर्धारित है:
- एंटीएलर्जिक दवाएं: तवेगिल, डायज़ोलिन, सुप्रास्टिन, आदि।
- ड्रग्स जिनके सक्रिय तत्व हानिकारक कोशिकाओं की झिल्लियों के स्वर को स्थिर करते हैं।
- पीयूवीए थेरेपी अगर एंटीहिस्टामाइन लेने से अपेक्षित परिणाम नहीं मिलता है। यह प्रक्रिया आपको त्वचा पर धब्बे की संख्या में महत्वपूर्ण कमी प्राप्त करने की अनुमति देती है। इसके लिए, 5 जे / सेमी² तक की एकल खुराक के साथ 25 सत्र किए जाते हैं।
- रोग के प्रणालीगत रूप को साइटोस्टैटिक्स द्वारा दबा दिया जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ने बुलस मास्टोसाइटोसिस के खिलाफ लड़ाई में खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है।
- एक गंभीर रूप से रोगग्रस्त प्लीहा को हटाया जा सकता है। कभी-कभी, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप द्वारा अलग-अलग बड़े मास्टोसाइटोमा को काट दिया जाता है।
मास्टोसाइटोसिस के उपचार में उपयोग किया जाता है:
- पेरियाक्टिन;
- एंटीएलर्जिक दवाएं;
- सेरोटोनिन अवरोधक;
- विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक);
- पुवा थेरेपी।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का इलाज साइटोस्टैटिक्स, रोग के बुलबुल रूपों - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है।
व्यक्तिगत मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाता है।
लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मास्टोसाइटोसिस के इलाज के मौजूदा तरीकों में अक्सर उचित चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है।
इस प्रकार, मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो ज्यादातर मामलों में प्रणालीगत और घातक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ एक अनुकूल पूर्वानुमान है, जो कि अगर शरीर गंभीर रूप से समाप्त हो जाता है, तो घातक हो सकता है।
बच्चों के मास्टोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, यौवन से अनायास हल हो जाता है। रोग के विकास को रोकने के लिए, मस्तूल कोशिकाओं (ठंड, गर्मी, मॉर्फिन-अफीम समूह की दवाएं, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, चोट) के क्षरण को सक्रिय करने वाले कारकों के शरीर पर प्रभाव को रोकना आवश्यक है।
वर्तमान में, प्रभावी रोगजनक चिकित्सा विकसित नहीं की गई है।
औषधीय तैयारी
रोगसूचक एजेंटों के रूप में, एंटीथिस्टेमाइंस (डायज़ोलिन, तवेगिल, सुप्रास्टिन, फेनकारोल, ज़ेडिटेन) की नियुक्ति का संकेत दिया गया है।
अन्य उपचार
Photochemotherapy त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के निदान रोगियों के लिए संकेत दिया गया है।
एक सटीक निदान के बाद, पित्ती पिगमेंटोसा को एक विशेषज्ञ के मार्गदर्शन में जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। प्रयुक्त दवाएं जो सेरोटोनिन, विरोधी भड़काऊ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स और एंटीएलर्जिक दवाओं के उत्पादन को कम करती हैं।
कभी-कभी मास्ट सेल को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
रोग अक्सर असाध्य होता है, कभी-कभी रोगसूचक उपचार, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी और निवारक उपायों तक खुद को सीमित करना आवश्यक होता है।
कृपया ध्यान दें: अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा से पीड़ित लोगों को धूप सेंकने और सौना जाने सहित किसी भी थर्मल प्रक्रिया के बारे में सावधान रहना चाहिए, क्योंकि वे रोग को बढ़ा सकते हैं।
इस बीमारी से चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निपटा जाता है।
चिकित्सा के विशिष्ट तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है जो मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबा देता है:
- एंटीथिस्टेमाइंस - सुप्रास्टिन, तवेगिल, ज़ोडक और एनालॉग्स।
- मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्ली स्टेबलाइजर्स - नेडोक्रोमिल सोडियम, किटोटिफेन।
- अल्फा-इंटरफेरॉन की गतिविधि पर डेटा हैं, लेकिन अभी तक विधि विकास के अधीन है।
साइक्लोस्पोरिन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन का उपयोग छोटी खुराक में भी किया जाता है।
लेकिन अब तक, उपचार की प्रभावशीलता कम है।
पीयूवीए थेरेपी का उपयोग गंभीर मास्टोसाइटोसिस या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध के लिए संकेत दिया जाता है। PUVA थेरेपी ब्रेकआउट को कम करने में मदद करती है। 3-5 J/cm2 (प्रति सत्र) के 25 सत्रों की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद सुधार देखा जाता है।
फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए तिल्ली को हटाने का संकेत दिया गया है।
मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान रोग के रूप और अंग क्षति की डिग्री से निर्धारित होता है।
एक त्वचा के रूप के साथ, यह अनुकूल है, एक व्यवस्थित रूप के साथ यह अलग हो सकता है, और मास्ट सेल ल्यूकेमिया के साथ यह बेहद प्रतिकूल है।
मास्टोसाइटोसिस का इलाज शुरू करने के लिए, आपको एक सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए।
मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य मस्तूल कोशिकाओं द्वारा जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को दबाना है:
नेडोक्रोमिल सोडियम, केटोतिफेन - मस्तूल कोशिकाओं पर झिल्लियों को स्थिर करने के लिए;
Zodak, Tavegil, Suprastin - एंटीहिस्टामाइन के रूप में।
फैलाना प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति में, तिल्ली को हटाने का संकेत दिया जाता है।
गंभीर मास्टोसाइटोसिस या एंटीएलर्जिक दवाओं के प्रतिरोध में, PUVA थेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह थेरेपी रैशेस की संख्या को प्रभावी ढंग से कम करती है। 3-5J/cm² प्रति सत्र पर PUVA थेरेपी के 25 सत्रों के बाद पहले से ही सुधार देखा गया है।
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यदि आपको ऐसी अप्रत्याशित बीमारी पर संदेह है, तो आपको निश्चित रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ, साथ ही एक सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। एक पूर्ण परीक्षा के बाद, उपचार निर्धारित किया जाता है, जो रोगी की उम्र, नैदानिक अभिव्यक्तियों और जटिलताओं के जोखिम पर निर्भर करता है।
शास्त्रीय चिकित्सा में शामिल हैं:
- एंटीहिस्टामाइन, जो मस्तूल कोशिकाओं के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं, रोगी की स्थिति को कम करते हैं और सूजन से राहत देते हैं। बच्चों के लिए, सभी उपचार केवल इस तरह के धन के सेवन पर आधारित हो सकते हैं, क्योंकि इसके परिणामों का कोई जोखिम नहीं है।
- मास्ट सेल मेम्ब्रेन स्टेबलाइजर्स को उनके काम को सामान्य करने और मध्यस्थों के प्रसार को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
- त्वचा की लालिमा, खुजली और दर्द को खत्म करने के लिए हार्मोनल ड्रग्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) को बाहरी एजेंट के रूप में निर्धारित किया जाता है।
- बड़ी मास्ट कोशिकाओं को सर्जिकल रूप से हटाना। यह प्रक्रिया तब की जाती है जब ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा होता है।
- आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति के साथ, उन्हें हटा दिया जाना चाहिए।
- PUVA थेरेपी त्वचा की अभिव्यक्तियों को खत्म करने के लिए निर्धारित है। स्थायी सुधार प्राप्त करने में औसतन 25 उपचार लगते हैं।
बच्चों में, मास्टोसाइटोसिस के इलाज के लिए अनुकूल पूर्वानुमान है। वयस्कों में त्वचीय रूप प्रणालीगत रूप में जा सकता है, फिर पूर्ण पुनर्प्राप्ति की संभावना 50% अनुमानित है। ल्यूकेमिया के विकास के साथ, पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है, क्योंकि यह रोग ऑन्कोलॉजिकल है।
मास्टोसाइटोसिस का उपचार चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट की जिम्मेदारी है। चिकित्सा जटिल है।
एक नियम के रूप में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो सेरोटोनिन की मात्रा को कम करती हैं, जिनके विरोधी भड़काऊ और एलर्जी विरोधी प्रभाव होते हैं। इसके अलावा, सबसे अधिक संभावना है, आपको साइटोस्टैटिक्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना होगा।
पित्ती पिगमेंटोसा (विशेष रूप से प्रणालीगत प्रकार) को ठीक करना बहुत मुश्किल है। कई मामलों में, चिकित्सा केवल रोगसूचक है; इसके अलावा, रोगी को "ट्रांसफर फैक्टर" या अन्य जैसे इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स निर्धारित किए जाते हैं।
कभी-कभी सर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेना आवश्यक होता है, जिसके माध्यम से रसौली को हटा दिया जाता है।
मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोगों के लिए स्थिति में वृद्धि नहीं करने के लिए, धूप सेंकने, सौना, स्नान और धूपघड़ी का दुरुपयोग करने की दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है।
इससे शरीर की स्थिति पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों को अपने स्वास्थ्य के प्रति विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।
सामान्य अर्टिकेरिया से पीड़ित लोगों को इसके जीर्ण रूप में संक्रमण को हर तरह से रोकना चाहिए। और यहां "ट्रांसफर फैक्टर" की तैयारी बहुत प्रासंगिक हो जाती है।
उनमें केवल प्राकृतिक अवयव होते हैं, उन्होंने चिकित्सीय परीक्षण पास कर लिए हैं और अर्टिकेरिया के उपचार में स्वयं को साबित कर चुके हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा को मजबूत करने के मामले में "ट्रांसफर फैक्टर" सबसे प्रभावी साधनों में से एक है।
मास्टोसाइटोसिस के क्लासिक उपचार की कई मुख्य विधियाँ हैं, जिनमें से मुख्य हैं:
- पारंपरिक औषधीय;
- photochemotherapeutic.
हालांकि, पारंपरिक चिकित्सा व्यंजन हैं, जिनका उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन से किया जाना चाहिए।
परंपरागत
छोटे बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप को अक्सर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि यह स्व-उपचार की विशेषता है।
इस मामले में, मास्ट सेल सक्रियण की संभावना को कम करना आवश्यक है।
पित्ती पिगमेंटोसा के उपचार में एंटीहिस्टामाइन लेना और निवारक उपायों का पालन करना शामिल है।
रोग के प्रणालीगत रूप में, चिकित्सा का आधार एंटीहिस्टामाइन दवाएं हैं।
आज तक, ऐसी कोई भी विधि नहीं है जो बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा पाने में मदद करे। अप्रिय लक्षणों को खत्म करने के लिए थेरेपी काफी हद तक कम हो जाती है।
हालांकि, किसी भी मामले में आपको आत्म-चिकित्सा नहीं करनी चाहिए, खासकर अगर बच्चा मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित हो। रोग गंभीर जटिलताओं के विकास को जन्म दे सकता है।
जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ, चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए।
किसी भी रूप में रोग के उपचार का आधार निम्नलिखित दवाएं हैं:
- एंटीथिस्टेमाइंस। त्वचीय रूप में, बाहरी उपयोग के एजेंटों का उपयोग किया जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, एक नियम के रूप में, गोलियां या एक इंजेक्शन समाधान निर्धारित किया जाता है।
- बाहरी उपयोग के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। इन दवाओं का उपयोग त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लिए किया जाता है।
- विरोधी भड़काऊ दवाएं। इबुप्रोफेन अवरोधक अच्छे परिणाम दिखाते हैं।
- साइटोस्टैटिक्स। ये दवाएं प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए निर्धारित हैं।
यदि एंटीहिस्टामाइन सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं, तो चकत्ते की संख्या को कम करने में मदद के लिए PUVA थेरेपी निर्धारित की जा सकती है।
व्यापक घावों के साथ, रोग के शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है। सामान्य संज्ञाहरण के तहत, बड़े मास्टोसाइटोमा को हटाया जा सकता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, आंतरिक अंगों को हटाया जा सकता है।
बीमारी के इलाज के लिए दवाएं केवल डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जा सकती हैं
बच्चों में पित्ती पिगमेंटोसा का उपचार एंटीहिस्टामाइन के उपयोग तक सीमित है। यदि रोग की कोई प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो आपको जटिलताओं की उपस्थिति के बारे में चिंता नहीं करनी चाहिए। एक नियम के रूप में, इस रूप में मास्टोसाइटोसिस किशोरावस्था तक अपने आप हल हो जाता है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के उपचार के लिए रोग का निदान आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री से निर्धारित होता है। पहले के उल्लंघनों का पता चला है, जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को विकसित करने की संभावना कम है।
सबसे खतरनाक घातक मास्टोसाइटोसिस है, जो उचित चिकित्सा की कमी के बिना रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। अस्थि मज्जा के घावों के साथ एक अत्यंत प्रतिकूल पूर्वानुमान भी है।
यदि रोगी में मास्टोसाइटोसिस विकसित करने की प्रवृत्ति है (पहले बीमारी से निपटना पड़ा था), यह उन कारकों से बचने के लायक है जो मास्ट कोशिकाओं के तेजी से गुणन को उत्तेजित कर सकते हैं।
यह हाइपोथर्मिया या शरीर का अधिक गरम होना, कुछ दवाओं का उपयोग, त्वचा की चोट है।
इस बीमारी के उपचार में संकीर्ण प्रोफ़ाइल वाले डॉक्टरों का कब्जा है, जैसे हेमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक एक एलर्जी पूर्वाग्रह के साथ।
उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, क्योंकि विज्ञान एक बच्चे और वयस्कों में इस तरह की विकृति से निपटने के लिए एक भी योजना नहीं जानता है।
चिकित्सीय उपायों के परिसर में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:
- कोशिका झिल्लियों को स्थिर करने के लिए दवाएं ("केटोतिफेन")।
- एंटीहिस्टामाइन समूह ("सुप्रास्टिन", "टैविगिल") की तैयारी।
- अल्फा इंटरफेरॉन। हालांकि, ऐसी दवाओं का सकारात्मक प्रभाव अभी भी संदेह में है।
एक प्रणालीगत बीमारी का पूर्वानुमान सबसे अधिक आश्वस्त नहीं है, क्योंकि इसके घातक रूप में संक्रमण का जोखिम बहुत अधिक है। अनुकूल परिणाम केवल त्वचा के घावों में भिन्न होता है।
रोग के रूप के आधार पर, मानव शरीर के विभिन्न अंग प्रभावित हो सकते हैं, जिन्हें अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो समय से पहले मृत्यु हो सकती है।
मास्टोसाइटोसिस की जटिलताओं
कुछ अंगों के गंभीर उल्लंघन, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में देखे जाते हैं, मृत्यु का कारण बन सकते हैं। मास्ट सेल ल्यूकेमिया के साथ सबसे गंभीर रोग का निदान है।
जटिलताएं न केवल सबसे आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ हो सकती हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ भी, तीव्रग्राहिता, पित्ती, और वाहिकाशोफ संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों को भी बाहर नहीं रखा गया है।
निवारण
मास्टोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है। मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप, एक नियम के रूप में, जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करते हैं।
और मास्टोसाइटोसिस, जो बचपन में विकसित हुआ, ज्यादातर मामलों में अनायास ही चला जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के साथ, रोग का निदान गंभीर है, और अस्थि मज्जा को नुकसान के साथ, यह बेहद प्रतिकूल है।
कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है जो मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोक सकता है, क्योंकि रोग के विकास के कारणों की पहचान नहीं की गई है।
सापेक्ष रोकथाम को ऐसे उपाय कहा जा सकता है जो मास्ट सेल उत्पादन की सक्रियता को रोकते हैं। मास्टोसाइटोसिस के विकास को रोकने के लिए इस तरह के उपायों में अत्यधिक अलगाव, हाइपोथर्मिया या शरीर के अधिक गरम होने, कुछ दवाओं के उपयोग पर प्रतिबंध, विशेष रूप से एस्पिरिन और मॉर्फिन-अफीम समूह की दवाओं के प्रभाव को शामिल करना शामिल है।
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मास्टोसाइटोसिस, जो शैशवावस्था में प्रकट हुआ, 95% मामलों में अपने आप हल हो जाता है। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के शेष रूप, हालांकि उन्हें कुछ सुधार की आवश्यकता है, रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करते हैं।
अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का पूर्वानुमान बहुत खराब है।
इस बीमारी को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं, क्योंकि इसके विकास के कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किए गए हैं। सापेक्ष सावधानियों में मध्यम धूप में रहना, अत्यधिक ठंड या अधिक गर्मी से बचना और विवेकपूर्ण दवा शामिल हैं। अत्यधिक अलगाव, कम या उच्च तापमान के लिए आक्रामक जोखिम, दवाओं के जहरीले पदार्थ मस्तूल कोशिकाओं की बढ़ी हुई गतिविधि के विकास को उत्तेजित कर सकते हैं और नतीजतन, मास्टोसाइटोसिस की उपस्थिति।
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आबादी में मास्टोसाइटोसिस का सटीक प्रसार अज्ञात है। एक अनुमान 5,000 रोगियों में लगभग 1 पर घटना डालता है। मास्टोसाइटोसिस किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है, लेकिन लगभग 65% मामलों में यह बचपन में शुरू होता है। वरीयताएँ या तो जाति या लिंग के आधार पर वर्णित नहीं हैं। निश्चित रूप से जिम्मेदार आनुवंशिक कारकों की पहचान नहीं की गई है, हालांकि कई पारिवारिक मामलों की सूचना मिली है।
मास्टोसाइटोसिस की सबसे आम अभिव्यक्ति पित्ती पिगमेंटोसा है। मास्टोसाइटोसिस के अध्ययन में हालिया प्रगति ने सी-किट उत्परिवर्तन के आधार पर एक नया वर्गीकरण किया है। वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस का एक सतत और प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, जबकि बच्चों में यह अक्सर क्षणिक और सीमित होता है। मास्टोसाइटोसिस एक असामान्य उत्तेजना के लिए एक हाइपरप्लास्टिक प्रतिक्रिया है और इसे मास्ट सेल प्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया माना जा सकता है। हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि बच्चों में रोग नैदानिक प्रस्तुति और रोगजनन दोनों में वयस्कों में रोग से भिन्न होता है। आणविक जीव विज्ञान विधियों का उपयोग करके मास्ट सेल विकास के नियमन का तंत्र निर्धारित किया गया है। अब हम मास्टोसाइटोसिस के नैदानिक पाठ्यक्रम में विविधताओं को बेहतर ढंग से समझते हैं। मास्टोसाइटोसिस पर शोध ने प्रोटो-ऑन्कोजेनिक सी-किट रिसेप्टर में उत्परिवर्तन पर ध्यान केंद्रित किया है। पीसीआर द्वारा त्वचा में सी-किट म्यूटेशन का विश्लेषण उन रोगियों की पहचान कर सकता है जिन्हें पुरानी बीमारी होने की अधिक संभावना है (सी-किट म्यूटेशन पॉजिटिव; मुख्य रूप से वयस्कों में), मास्टोसाइटोसिस (मुख्य रूप से बच्चे) के एक क्षणिक रूप वाले रोगियों के विपरीत।
मास्टोसाइटोसिस की 6 अलग-अलग उप-प्रजातियां हैं:
- पित्ती पिगमेंटोसा;
- मास्टोसाइटोमा;
- फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस;
- टेलैंगिएक्टेसिया मैक्युलारिस इरप्टिव पर्सटैंस (टीईएमपी, या धब्बेदार इरप्टिव परसिस्टेंट टेलैंगिएक्टेसिया);
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस
- मास्ट सेल ल्यूकेमिया।
उर्टिकेरिया पिगमेंटोसा
| मास्टोसाइटोसिस का सबसे आम प्रकार, जो 70% मामलों में होता है। कई रोगियों में, रोग की शुरुआत से ही, ऊतकों और रक्त में हिस्टामाइन की रिहाई के कारण लक्षण समय-समय पर देखे जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हिस्टामाइन होता है। मास्टोसाइट्स। यह चेहरे, गर्दन, धड़ की त्वचा की लालिमा, खुजली में वृद्धि, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार, पेट में दर्द और कभी-कभी दस्त होता है। हमले कई मिनट से 1 घंटे या उससे अधिक समय तक चलते हैं। अधिकांश रोगियों में, हमले 3-7 वर्षों में बंद या कमजोर हो जाते हैं। उसी उम्र तक, दाने गायब हो सकते हैं। पित्ती पिगमेंटोसा वाले 10% रोगियों में प्रणालीगत प्रसार 5 वर्ष की आयु के बाद होता है। त्वचा के अलावा, हड्डियाँ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत और प्लीहा सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। सिरदर्द, हड्डियों में दर्द, गर्म चमक, दस्त, बेहोशी, और विकास मंदता एक प्रणालीगत घाव के लक्षण हैं घाव आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं या जन्म के समय भी मौजूद हो सकते हैं। घाव शरीर पर कहीं भी दिखाई दे सकते हैं, और दाने सामान्यीकृत हो सकते हैं। फॉसी का उच्चतम घनत्व ट्रंक पर देखा जाता है, शरीर के एक्रल भाग प्रभावित नहीं होते हैं। चित्तीदार रूप यह खुजली वाले गुलाबी-लाल अर्टिकेरिया जैसे धब्बों के आक्षेपिक रूप से शुरू होता है, अलग-अलग अंतराल पर गायब हो जाता है और फिर से प्रकट होता है। प्रत्येक पुनरावृत्ति के साथ, तत्वों की संख्या बढ़ जाती है, और उनका रंग लगातार गहरे रंग में बदल जाता है - पीले या गहरे भूरे रंग में। समय के साथ, प्रक्रिया स्थिर हो जाती है और नए चकत्ते दिखाई नहीं देते हैं। धब्बे आकार में गोल या अंडाकार होते हैं, 5 से 15 मिमी व्यास के होते हैं, छीलते या मर्ज नहीं होते हैं, ट्रंक और अंगों की त्वचा पर सममित रूप से स्थित होते हैं। पहले 2 वर्षों में बच्चों में दबाव, घर्षण, पारदर्शी सामग्री वाले फफोले कभी-कभी प्रकट हो सकते हैं, कुछ दिनों के बाद अनायास गायब हो जाते हैं। विशेषता दरिया-उन्ना का चिन्ह- एक परिधीय एरिथेमेटस कोरोला के साथ धब्बों की लालिमा और सूजन उन्हें रगड़ने या सुई से हल्के से चुभने के कुछ मिनट बाद, जबकि खुजली दिखाई देती है। यह लक्षण मास्ट कोशिकाओं के कणिकाओं से बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन, हेपरिन की रिहाई के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप वासोडिलेशन होता है और उनकी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि होती है। पपुलर रूप कम बार होता है। यह धब्बों से शुरू होता है, धीरे-धीरे एक चिकनी सतह के साथ बाजरा और लेंटिक्युलर पपल्स, भूरा-भूरा, गोलार्द्ध में बदल जाता है। चित्तीदार विविधता के साथ, तत्व विलीन नहीं होते हैं, छीलते नहीं हैं, एक ही क्षेत्र में स्थित होते हैं, कभी-कभी त्वचा की यांत्रिक जलन के जवाब में एक जलती हुई प्रतिक्रिया भी देखी जाती है। |
मास्टोसाइटोमा
 बचपन में शुरुआत के साथ मास्टोसाइटोसिस की दूसरी सबसे आम त्वचा अभिव्यक्ति एक एकान्त मास्टोसाइटोमा है। मास्टोसाइटोमा वयस्कों में दुर्लभ है। यह मास्टोसाइटोसिस के 25% मामलों में बचपन में शुरुआत के साथ होता है। मास्टोसाइटोमा आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में विकसित होता है या पहले से ही जन्म के समय मौजूद होता है। यह एक अंडाकार या गोल पट्टिका है जिसमें तेज सीमाएँ होती हैं, 2 से 6 सेमी व्यास और अधिक, त्वचा की सतह के ऊपर स्पष्ट रूप से उभरी हुई, पीली-भूरी या तन, गुलाबी रंग की, रबर जैसी स्थिरता वाली सतह जैसी होती है। एक संतरे का छिलका। मास्टोसाइटोमा, एक नियम के रूप में, एकल है, कम अक्सर 3-4 तत्व और इससे भी अधिक एक साथ मौजूद हो सकते हैं। प्रमुख स्थानीयकरण गर्दन, धड़, प्रकोष्ठ, विशेष रूप से कलाई है। डैरियर-उन्ना परिघटना सकारात्मक है और इसके साथ पुटिकाओं और फफोलों का विकास भी हो सकता है। कभी-कभी पित्ती पिगमेंटोसा के चकत्ते होते हैं। यह व्यक्तिपरक संवेदनाओं के बिना बहती है। एक स्पर्शोन्मुख एकान्त घाव को तिल या किशोर ज़ैंथोग्रानुलोमा के लिए अनदेखा या गलत किया जा सकता है। इसके अलावा, हालांकि दुर्लभ, ज़ैंथोग्रानुलोमा और मास्टोसाइटोमा सह-अस्तित्व में हो सकते हैं। एक एकान्त मास्टोसाइटोमा में रोग का कोर्स आमतौर पर लगभग सभी मामलों में पूर्ण संकल्प के साथ हल्का होता है। अधिकांश मस्तूल कोशिकाएं यौवन की उम्र तक अनायास ही गायब हो जाती हैं। |
फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
 विरले ही होता है। रोग वयस्कों और बच्चों दोनों को प्रभावित करता है। नैदानिक तस्वीर अत्यधिक परिवर्तनशील है। आम तौर पर रोग बगल, इंजिनिनल और इंटरग्ल्यूटियल फोल्ड में बड़े तत्वों में प्रकट होता है। Foci में अनियमित रूपरेखा है या वे गोल हैं, तेज सीमाओं के साथ, घने (वुडी) स्थिरता, पीले-भूरे रंग के रंग। भविष्य में, प्रक्रिया ट्रंक और चरम की त्वचा में फैलती है, जो मोटी और लोचदार स्थिरता बन जाती है . पीले या हाथीदांत रंग के घनी स्थित मील के पपल्स की एक बहुतायत देखी जाती है, जो त्वचा को एक महीन दाने वाली उपस्थिति देती है। फोसी की सतह पर अल्सर, दरारें और एक्सोरिएशन आसानी से हो जाते हैं। प्रगति के साथ, फैलाना मास्टोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप एरिथ्रोडर्मा हो सकता है। मजबूत, कभी-कभी दर्दनाक खुजली विषयगत रूप से नोट की जाती है। मामूली आघात से फफोले बन जाते हैं। डिफ्यूज़ मास्टोसाइटोसिस समय के साथ प्रणालीगत हो जाता है, खासकर बच्चों में। |
Telangiectasia धब्बेदार विस्फोट लगातार
 यह त्वचा के मास्टोसाइटोसिस का एक दुर्लभ रूप है, जो आमतौर पर वयस्कों में होता है, मुख्य रूप से महिलाओं में, और बच्चों में अत्यंत दुर्लभ होता है। रोग की शुरुआत के 3-4 साल बाद टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देते हैं। नैदानिक रूप से विभिन्न आकारों और रूपरेखाओं के पैच द्वारा प्रकट होते हैं, जिसमें रंजित पृष्ठभूमि पर टेलैंगिएक्टेसिया शामिल होते हैं। प्रारंभिक स्थानीयकरण खोपड़ी है, विशेष रूप से चेहरे और शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में। रोग अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित बड़े-कैलिबर टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में पैरों की त्वचा और पैरों के पीछे की क्षति के साथ शुरू हो सकता है। रंजकता को मास्टोसाइटोसिस के इस रूप के बाध्य संकेतों की संख्या के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। धब्बों का रंग हल्के गुलाबी, गहरे चेरी से लेकर भूरे रंग तक, कभी-कभी नीले-बैंगनी रंग के साथ होता है, जो प्रक्रिया की उम्र, रूपात्मक विशेषताओं और टेलैंगिएक्टेसिया की संख्या पर निर्भर करता है। तत्व छिलते नहीं हैं, 0.5 सेमी तक के आकार के होते हैं और विलय के लिए प्रवण होते हैं। अक्सर, टेलैंगिएक्टेसिया, उनकी प्रचुरता और घनी व्यवस्था के कारण, नग्न आंखों के लिए अप्रभेद्य होते हैं और एक लाल-बैंगनी रंग के व्यापक foci का निर्माण कर सकते हैं। डैरियर-उन्ना का लक्षण सकारात्मक है, डर्मोग्राफिज्म पित्ती है। इस रूप वाले रोगी अक्सर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस विकसित करते हैं। सबसे अधिक बार, ट्यूबलर हड्डियां, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और पाचन तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। |
बुलस मास्टोसाइटोसिस
 बुलस विस्फोट जो बच्चों में दिखाई देते हैं, विशेष रूप से शिशुओं में, मास्टोसाइटोसिस के विभिन्न विस्फोटों से पहले या साथ होते हैं। 2 सेंटीमीटर व्यास तक के बुलस विस्फोटों में शुरू में एक तनावपूर्ण टायर और पारदर्शी या रक्तस्रावी सामग्री होती है। फफोले में तरल पदार्थ में हेपरिन थक्कारोधी गुण होते हैं, इसमें केवल पॉलीन्यूक्लियर पाए जाते हैं। बुलबुले के तल की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा में, मास्टोसाइट्स को बड़ी संख्या में अलग किया जाता है। धीरे-धीरे, मूत्राशय की सामग्री घुल जाती है, जिससे उसका टायर सुस्त, झुर्रीदार हो जाता है। एक पपड़ी बनती है। कभी-कभी बुलबुले खुल जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप क्षरण होता है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। बुलस विस्फोटों का विकास ऊतकों की पूर्ण बहाली के साथ समाप्त होता है, बिना एट्रोफी के। मास्टोसाइटोसिस वाले नवजात शिशुओं और बच्चों में, विशेष रूप से पित्ती पिगमेंटोसा के साथ, दबाव और घर्षण के स्थानों पर फफोले आसानी से बन जाते हैं, जिसे डैरियर-उन्ना घटना के एक प्रकार के रूप में माना जाना चाहिए। |
गांठदार मास्टोसाइटोसिस
 गांठदार मास्टोसाइटोसिस मुख्य रूप से जीवन के पहले 2 वर्षों में बच्चों में होता है, विशेष रूप से नवजात शिशुओं में। हालांकि, वयस्क भी गांठदार मास्टोसाइटोसिस के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। गांठदार मास्टोसाइटोसिस के साथ, इसकी किस्मों की परवाह किए बिना, डैरियर-उन्ना घटना कमजोर रूप से व्यक्त की जाती है या बिल्कुल भी पता नहीं चलती है। हाइपरिमिया पूरी त्वचा पर व्यापक रूप से फैल जाता है, साथ ही मूत्र में हिस्टामाइन की बढ़ी हुई मात्रा का उत्सर्जन होता है। हमले अचानक, अनायास या विभिन्न प्रभावों के प्रभाव में हो सकते हैं (यांत्रिक जलन, गर्म स्नान, अधिक गर्मी, सूर्यातप, रोना, आदि)। फफोले दोनों पिंड की सतह पर और स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देते हैं। उनका विकास कटाव और क्रस्ट के गठन के साथ होता है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। मल्टी-नोड फॉर्म।बहुकोशिकीय मास्टोसाइटोसिस के साथ, 0.5-1.0 सेमी के व्यास के साथ गुलाबी, लाल या पीले रंग के गोलार्द्ध के चकत्ते पूरे त्वचा में बड़ी संख्या में बिखरे हुए हैं। उनकी सतह चिकनी है, संगति घनी है। विकट-नाली आकार।गांठदार संगम विविधता तत्वों के संलयन द्वारा बहुकोशिकीय से भिन्न होती है, विशेष रूप से अक्षीय फोसा, वंक्षण और इंटरग्ल्यूटियल सिलवटों में, बड़े समूह के गठन के साथ। |
ज़ैंथेलैसमॉइड मास्टोसाइटोसिस
 ज़ैन्थेलस्मॉइड किस्म की विशेषता पृथक या समूहीकृत फ्लैट पिंड या गांठदार तत्वों से होती है, जो व्यास में 1.5 सेमी तक, अंडाकार, तेज सीमाओं के साथ होती है। गांठों की एक दृढ़ बनावट, चिकनी या नारंगी-छिलके वाली सतह होती है, और हल्के पीले या भूरे रंग के होते हैं, जो उन्हें ज़ैन्थेल्मास और ज़ैंथोमास के समान बनाते हैं। एकल तत्व कभी-कभी बड़े हो जाते हैं और हल्के पीले रंग की चिकनी या झुर्रीदार ("नारंगी छील") सतह के साथ बड़े नोड्स (व्यास में 1-5 सेमी तक), नरम लोचदार स्थिरता, अंडाकार आकार की उपस्थिति की विशेषता होती है। उन्ना का लक्षण कमजोर सकारात्मक या नकारात्मक है। |
एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस
 एरिथ्रोडर्मा कई सालों से बन रहा है। यह हमेशा आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ जोड़ा जाता है, जो प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को इंगित करता है। एरिथ्रोडर्मिक रूप से परिवर्तित त्वचा का रंग व्यापक रूप से भिन्न होता है - गुलाबी-लाल से पीले-भूरे रंग के टिंट के साथ गहरे भूरे रंग का। संगति एरिथ्रोडर्मा के साथ आटा है जो पित्ती पिगमेंटोसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुई, और घने - एरिथ्रोडर्मा के साथ, जिसका स्रोत फैलाना मास्टोसाइटोसिस था। चेहरा, हथेलियाँ और तलुए आमतौर पर घावों से मुक्त होते हैं। यह न्यूरोडर्माेटाइटिस जैसा दिखता है, तत्वों के संलयन के परिणामस्वरूप एक फैलाना घुसपैठ बनता है। अक्सर अनायास या यांत्रिक प्रभाव से बुलबुले बनते हैं। तीव्र खुजली |
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस।
 यह सभी किस्मों का 2 से 10% है, 1% मामलों में यह त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ता है। वयस्कों में, यह बच्चों की तुलना में 2.8 गुना अधिक बार देखा जाता है। लगभग 50% रोगियों में परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि देखी गई है। हड्डी के घावों को ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोस्क्लेरोसिस, बच्चों में फोकल और वयस्कों में फैलाना होता है, जो कुछ मामलों में त्वचा के लक्षणों से पहले होता है। हड्डी के घावों का कोर्स सौम्य है, सहज भंग संभव है। 1/4-1/3 रोगियों में पेट दर्द, मतली, उल्टी, पेट फूलना, दस्त देखे जाते हैं। वे गैस्ट्रिक रस की सामान्य अम्लता के साथ गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, malabsorption सिंड्रोम, गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस के विकास का वर्णन करते हैं। एंडोस्कोपी, एक्स-रे परीक्षा, लैपरोटॉमी से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा की सूजन, गांठदार जैसे चकत्ते का पता चलता है। हेपेटो- और / या स्प्लेनोमेगाली का अक्सर पता लगाया जाता है। हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन हमेशा देखे जाते हैं। एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मोनोसाइटोसिस का उल्लेख किया जाता है। अक्सर, प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस को घातक नवोप्लाज्म और हेमटोलॉजिकल रोगों के साथ जोड़ा जाता है: माइलॉयड ल्यूकेमिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, हॉजकिन रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, आदि। |
मास्टोसाइटोसिस का निदान अक्सर इतिहास और दृश्यमान त्वचा के घावों पर आधारित होता है। 90% से अधिक रोगियों में प्रभावित त्वचा को रगड़ने या आघात करने से त्वचा में फफोले पड़ जाते हैं और त्वचा लाल हो जाती है (डेरियर साइन)। सभी मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।
जारी किए गए मध्यस्थों (हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन डी2, ट्रिप्टेस) और उनके मेटाबोलाइट्स (जैसे, एन-मिथाइल हिस्टामाइन) के मापन का उपयोग निदान की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है, हालांकि इनमें से कोई भी परीक्षण 100% विशिष्ट नहीं है। अधिकांश प्रयोगशालाएं यूरिनरी एन-मिथाइलहिस्टामाइन (NMH) और सीरम ट्रिप्टेस को मापती हैं। यह पुष्टि की गई कि नियंत्रण समूह की तुलना में सक्रिय मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों के समूह में उम्र के आधार पर NMH मान काफी अधिक थे। फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस, सक्रिय पीसी और सक्रिय मास्टोसाइटोमास वाले बच्चों के समूहों में NMH स्कोर में महत्वपूर्ण अंतर था, लेकिन ओवरलैप भी था। वयस्कों में कम ओवरलैप होता है। यह अनुशंसा की जाती है कि निदान के समय मूत्र NMH स्तर को प्रारंभ में मापा जाए, और फिर केवल उन मामलों में फॉलो-अप पर दोहराया जाए जहां स्तर शुरू में बढ़े हुए थे या प्रणालीगत लक्षण विकसित हुए थे।
बहुत बड़े त्वचा घावों और उच्च मूत्र NMH या उच्च सीरम ट्रिप्टेस स्तरों वाले बच्चों में प्रणालीगत भागीदारी को रद्द करने के लिए आगे की नैदानिक प्रक्रियाएँ की जाती हैं, और अन्य अंगों की भागीदारी के प्रमाण वाले बच्चों में (रक्तगुल्म, टेरी स्टूल, गंभीर हड्डी दर्द, और रक्त संबंधी असामान्यताएं शामिल हैं) जैसे एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, या परिधीय रक्त में मास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति)। कार्यात्मक परीक्षणों या प्रणालीगत संकेतों में असामान्यताओं की उपस्थिति में वयस्कों में आंतरिक अंगों की नैदानिक परीक्षा की जाती है।
एक पूर्ण परिधीय रक्त स्मीयर और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण नियमित रूप से किया जाता है और संबंधित हेमेटोलॉजिकल बीमारी और मास्टोसाइटोसिस में व्यवस्थित भागीदारी को रद्द करने के लिए दोहराया जाता है। एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, ल्यूकोसाइटोसिस, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थि मज्जा की भागीदारी का संकेत दे सकता है। नए अध्ययन ए-प्रोट्रीप्टेस के मापन का सुझाव देते हैं, जो संदिग्ध प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी की तुलना में अधिक संवेदनशील स्क्रीनिंग टेस्ट हो सकता है।
अन्य इनवेसिव डायग्नोस्टिक प्रक्रियाएं प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के विशिष्ट लक्षणों वाले रोगियों तक सीमित हैं। पेट में दर्द के लिए पेट के अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट अध्ययन और/या एंडोस्कोपी की आवश्यकता हो सकती है। हड्डी के शामिल होने का संदेह होने पर हड्डी स्कैन की आवश्यकता हो सकती है। कंकाल परीक्षा की उपयोगिता को सावधानी से तौला जाना चाहिए क्योंकि कंकाल के घाव क्षणिक हो सकते हैं और कंकाल की असामान्यताओं और प्रणालीगत भागीदारी के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के लिए नैदानिक मानदंड
- बड़ा मानदंड:
- घावों की विशेषता नैदानिक तस्वीर
- दरिया का सकारात्मक लक्षण - उन्ना
- छोटा मानदंड:
- त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा
- त्वचा में सी-केआईटी जीन म्यूटेशन का डीएनए डायग्नोस्टिक्स
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के लिए नैदानिक मानदंड
- मुख्य - विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
- अतिरिक्त
- मुख्य एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के साथ अस्थि मज्जा और / या अन्य अंग (ओं) की बायोप्सी में मास्टोसाइट्स की बहुपक्षीय घनी घुसपैठ है।
- अवयस्क:
- अस्थि मज्जा या अन्य अंगों के क्षेत्रों में 25% से अधिक मास्ट सेल घुसपैठ, या अस्थि मज्जा कोशिकाओं में एटिपिकल मास्ट सेल घुसपैठ के 25% से अधिक की उपस्थिति;
- अस्थि मज्जा या रक्त या अंग (ओं) बायोप्सी में कोडन 816 पर सी-केआईटी बिंदु उत्परिवर्तन का पता लगाना
- c-KIT जीन + अस्थि मज्जा या रक्त या अंग में CD117, CD2, CD25 की अभिव्यक्ति के साथ मस्तूल कोशिकाएं
- सीरम ट्रिप्टेज सांद्रता 20 एनजी / एमएल से अधिक
निदान के लिए मुख्य मानदंड और दो अतिरिक्त की उपस्थिति की आवश्यकता होती है
मास्टोसाइटोमा
- मेलानोसाइटिक नेवस
- डैरियर का लक्षण नकारात्मक है
- संतरे के छिलके के रूप में त्वचा की राहत में कोई बदलाव नहीं होता है
- हाइपरट्रिचोसिस हो सकता है
- संभव गहरा भूरा रंजकता
- सबसे अधिक बार खोपड़ी पर स्थित होता है
- डैरियर का लक्षण नकारात्मक है
- दाने के तत्वों को एक पट्टी के रूप में समूहीकृत किया जा सकता है
- गठन के रंग में पीला रंग प्रमुख है
- डैरियर का लक्षण नकारात्मक है
- रंग में पीले रंग का प्रभुत्व है, हालांकि ताजा रूप लाल हो सकते हैं
- पपल्स गुंबद के आकार के होते हैं
- इम्पेटिगो का बुलस रूप
- त्वचा के एक क्षेत्र में असामान्य रूप से बार-बार छाले पड़ना
- उपचार के बाद, त्वचा पर कोई भी निशान दिखाई नहीं देता है
- संस्कृति सकारात्मक (आमतौर पर स्टैफिलोकोकस ऑरियस पाया जाता है)
उर्टिकेरिया पिगमेंटोसा
फैलाना त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
ज़ैंथेलैसमॉइड मास्टोसाइटोसिस
- मेलानोसाइटिक नेवस
- ल्यूकेमिड्स
सामान्य चिकित्सीय सिफारिशें उपचार केवल लक्षणों की उपस्थिति में इंगित किया जाता है और इसका उद्देश्य उन्हें राहत देना है। मास्ट सेल हाइपरप्लासिया के लिए एक अधिक पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण वर्तमान में संभव नहीं है। पीसी आमतौर पर सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। उपचार के लिए एक बहुआयामी दृष्टिकोण की सिफारिश की जाती है। मेडिकल टीम में एक त्वचा विशेषज्ञ, एक एलर्जिस्ट, एक हेमेटोलॉजिस्ट और एक पोषण विशेषज्ञ शामिल होना चाहिए।
थेरेपी में अक्सर रोगी के लिए और बच्चों में, उनके माता-पिता के लिए आश्वासन और समर्थन होता है। उपचार के लिए एक सैद्धांतिक दृष्टिकोण का अर्थ है मास्ट सेल गिरावट को प्रोत्साहित करने के लिए जाने जाने वाले सभी कारकों को समाप्त करना।
नैदानिक और चिकित्सीय दृष्टिकोण
| लक्षण | निदान | इलाज |
| स्पर्शोन्मुख त्वचा क्षति |
लक्षण डारियर सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायन त्वचा की बायोप्सी |
प्रथम चरण स्टेज 3 |
| खुजली, फफोले, गर्म चमक | लक्षण डारियर सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायन त्वचा की बायोप्सी |
प्रथम चरण स्टेज 3 |
| दस्त अन्य उदर शिकायतों |
लक्षण डारियर सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायन त्वचा की बायोप्सी पेट का अल्ट्रासाउंड, विपरीत अध्ययन। एंडोस्कोपी |
चरण 2 स्टेज 3 |
| एनाफिलेक्सिस का इतिहास | लक्षण डारियर सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायन त्वचा की बायोप्सी |
स्टेज 4। |
| अस्थि मज्जा क्षति? हड्डी का नुकसान? |
लक्षण डारियर सामान्य रक्त विश्लेषण, रक्त रसायन त्वचा की बायोप्सी अस्थि मज्जा अनुसंधान बोन स्कैन |
स्टेज 5 |
- प्रथम चरण।एच रिसेप्टर विरोधी (उदाहरण के लिए, हाइड्रॉक्सीज़ाइन अधिकतम 2 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 विभाजित खुराकों में, सेटीरिज़िन 10-20 मिलीग्राम प्रतिदिन, 2-6 वर्ष की आयु के बच्चे 5 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार, 6 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्क) खुजली जैसे लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं। फफोले, और गर्म चमक।
- चरण 2।एसिडिटी या अल्सरेशन के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों वाले बच्चों में H2 रिसेप्टर एंटागोनिस्ट (उदाहरण के लिए, सिमेटिडाइन 20 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन 3 खुराक में, रैनिटिडीन 4 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन 2 खुराक में) देना आवश्यक है। डायरिया के रोगियों को दिन में 4 बार मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम की खुराक पर सोडियम क्रोमोग्लाइकेट (एक मास्ट सेल स्टेबलाइजर) के साथ या उसके बिना H2 रिसेप्टर विरोधी के साथ उपचार से भी लाभ होता है। सोडियम क्रोमोग्लाइकेट का गर्म चमक, खुजली, त्वचा के लक्षण और सीएनएस लक्षणों पर भी लाभकारी प्रभाव हो सकता है। एक अन्य मास्ट सेल स्टेबलाइजर, केटोटिफेन 1 मिलीग्राम/किग्रा प्रतिदिन दो बार, पीसी रोगियों में फफोले और खुजली को कम करता है, हालांकि हाल ही में हाइड्रॉक्सीज़ाइन के साथ नियंत्रण तुलना बचपन के त्वचीय मास्टोसाइटोसिस ने कोई लाभ नहीं दिखाया।
- स्टेज 3।सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (विशेष रूप से प्रणालीगत दुष्प्रभावों के बिना दवाएं) के तहत एक प्रभावी प्रतिक्रिया और यहां तक कि घावों के प्रतिगमन का कारण बना। महत्वपूर्ण malabsorption वाले मरीजों को शुरुआत में प्रेडनिसोन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा के साथ प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता हो सकती है, धीरे-धीरे कम हो सकती है (तनाव खुराक = 2 मिलीग्राम / किग्रा दैनिक)। हालांकि, अस्थि मज्जा में मस्तूल कोशिकाओं के कारण होने वाली अंतर्निहित हड्डी की बीमारी को कम करने का एक वास्तविक खतरा है। गर्म चमक के पुनरावर्ती एपिसोड और प्रोस्टाग्लैंडिन डी 2 के गंभीर अतिउत्पादन वाले मरीजों के इलाज में एस्पिरिन की उच्च खुराक से लाभकारी प्रभाव पड़ता है। चूंकि एस्पिरिन स्वयं संभावित रूप से हिस्टामाइन जारी करता है, उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है और सहवर्ती प्रशासन के बिना कभी भी शुरू नहीं होता है एक एच रिसेप्टर प्रतिपक्षी का यूवीए मौखिक psoralen (PUVA) के संयोजन में किशोरों और वयस्कों को त्वचा की अभिव्यक्तियों के लिए दिया जा सकता है जो मानक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। यूवीए के उपयोग से अधिक प्रभाव प्राप्त होता है।
- स्टेज 4।मास्टोसाइटोसिस और एनाफिलेक्सिस के इतिहास वाले मरीजों को एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) का इंजेक्शन देना चाहिए, जैसे कि एपी-रेप या एना-किट, जाने के लिए तैयार और चिकित्सा देखभाल के लिए तैयार रहें।
- स्टेज 5।(नॉन-डर्मेटोलॉजिकल) आक्रामक लिम्फैडेनोपैथिक प्रणालीगत मास्ट सेल रोग या ट्रू मास्ट सेल ल्यूकेमिया वाले रोगियों का उपचार वर्तमान में असंतोषजनक है। कुछ वयस्कों में, इंटरफेरॉन-ए के उपयोग द्वारा प्रभाव दिया गया था।
पूर्वानुमान
मास्टोसाइटोमा या पित्ती पिगमेंटोसा वाले बच्चों में आमतौर पर एक अच्छा पूर्वानुमान होता है। रोग की शुरुआत के बाद foci की संख्या बढ़ सकती है, लेकिन फिर वे धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। पित्ती पिगमेंटोसा वाले लगभग आधे बच्चे किशोरावस्था के दौरान घावों और लक्षणों को हल करते हैं, बाकी रोगसूचक त्वचा के घावों और डर्मोग्राफिज्म में उल्लेखनीय कमी दिखाते हैं। आंशिक प्रतिगमन अक्सर बीमारी की शुरुआत के 3 साल बाद ही देखा जाता है। हालांकि, पित्ती पिगमेंटोसा वाले 10% बच्चों में एक प्रणालीगत घाव विकसित होता है, और इन बच्चों में रोग की पहली अभिव्यक्ति 5 साल की उम्र के बाद विकसित होती है।
डिफ्यूज़ क्यूटेनियस मेटोसाइटोसिस जो 5 वर्ष की आयु से पहले होता है, मास्टोसाइटोमा और अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा के समान ही अच्छा पूर्वानुमान है। जो बच्चे बुलस घावों से पहले फैलाना त्वचीय मेटोसाइटोसिस के साथ उपस्थित होते हैं, उनके पास धीरे-धीरे सुधार का एक बेहतर मौका होता है, जिनके फफोले मास्टोसाइटोसिस के प्रारंभिक लक्षण थे। फफोले आमतौर पर 1-3 साल की उम्र तक बंद हो जाते हैं, और 90% बच्चे यौवन तक लक्षण-मुक्त हो जाते हैं।
सभी रोगसूचक रोगियों को मास्ट सेल अध: पतन को ट्रिगर करने वाले कारकों से बचना चाहिए।
चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक मास्ट सेल डिग्रानुलेटर।
- इम्यूनोलॉजिकल उत्तेजना (आईजीई)
- एनाफिलोटॉक्सिन - पूरक डेरिवेटिव (C3A और C5A)
- शारीरिक उत्तेजना (ठंड, गर्मी, धूप में निकलना, घर्षण)
- पॉलिमर (दवा 48/80; डेक्सट्रान)
- जीवाणु विष
- ततैया डंक मारती है
- साँप का जहर
- हाइमनोप्टेरा विष
- जैविक पॉलीपेप्टाइड्स (एस्केरिस, क्रेफ़िश, जेलिफ़िश और झींगा मछलियों द्वारा उत्सर्जित)
- दवाएं
- एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल
- अल्कोहल
- ड्रग्स (जैसे कोडीन, मॉर्फिन)
- प्रोकेन
- पॉलीमीक्सिन बी
- एम्फोटेरिसिन बी
- एट्रोपिन
- thiamine
- डी-tubocurarine
- कुनेन की दवा
- एक्स-रे कंट्रास्ट मीडिया युक्त आयोडीन
- scopolamine
- गैलामाइन
- डेकामेथोनियम
- रिसर्पीन
सबसे महत्वपूर्ण उत्तेजना पथपाकर, खरोंच, अत्यधिक तापमान, व्यायाम, दवाएं और खाद्य पदार्थ हैं जो हिस्टामाइन जारी करते हैं। आगामी संज्ञाहरण की स्थिति में मास्टोसाइटोसिस वाले रोगियों के रोगनिरोधी उपचार की आवश्यकता बहस का विषय है। मास्टोसाइटोसिस वाले बच्चों में जिन्हें सर्जरी की आवश्यकता होती है, हम निम्नानुसार आगे बढ़ते हैं। पुनर्जीवन के लिए आवश्यक दवाओं में से सभी हिस्टामाइन-रिलीजिंग दवाओं के उपयोग से बचने के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी सुनिश्चित की जाती है। मास्टोसाइटोसिस और प्रणालीगत लक्षणों के एक व्यापक रूप वाले मरीजों को सर्जरी से 1 दिन पहले अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। हम एक तनाव खुराक (2 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन) और एंटीहिस्टामाइन पर प्रेडनिसोन लिखते हैं। शामक के रूप में मौखिक रूप से डायजेपाम दें, ऑपरेशन के दौरान हम उन सभी दवाओं से बचते हैं जो हिस्टामाइन छोड़ती हैं। एपिनेफ्रीन लगातार उपलब्ध होना चाहिए।
एक प्रणालीगत बीमारी है जो मास्टोसाइटोसिस नामक बच्चों में अधिक बार होती है। मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें मास्ट कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि होती है। इसके अलावा, ये कोशिकाएं त्वचा या आंतरिक अंगों में जमा हो जाती हैं। पहले, इस रोग को पित्ती माना जाता था, क्योंकि त्वचा पर असामान्य धब्बे रह जाते थे। लेकिन 1953 में इस बीमारी ने "मास्टोसाइटोसिस" नाम हासिल कर लिया।
रोग वर्गीकरण
सामान्य तौर पर, बच्चों में मास्टोसाइटोसिस को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है। यह रोग बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा अधिक बार देखा जाता है। लड़के और लड़कियां दोनों समान रूप से प्रभावित होते हैं। बच्चों में, आंतरिक अंगों की तुलना में त्वचा अधिक बार प्रभावित होती है।
अगर इस त्वचा रोग का समय रहते इलाज नहीं किया गया तो गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं। जटिलताओं में से, यह अधिक बार पित्ती, एनाफिलेक्टिक शॉक, एडिमा और पाचन तंत्र का उल्लंघन है।
आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के मास्टोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं:
- त्वचीय;
- सुस्त प्रणालीगत;
- प्रणालीगत, हेमेटोलॉजिकल बीमारी से जुड़ा हुआ;
- प्रणालीगत आक्रामक प्रकृति;
- ल्यूकेमिक प्रणालीगत;
- मास्ट सेल सार्कोमा;
- त्वचा के बाहर मास्टोसाइटोमा।
नवजात शिशुओं में, त्वचीय मास्टोसाइटोसिस की घटना काफी आम है। आंतरिक अंगों को बिल्कुल कोई नुकसान नहीं है। बच्चों के यौन विकास की अवधि के दौरान, त्वचा की घटनाएं गायब हो जाती हैं, और रोग स्वयं गायब हो जाता है।
कुछ दुर्लभ मामलों में, मास्टोसाइटोसिस के त्वचीय रूप से प्रणालीगत रूप में संक्रमण होता है।
किशोरों में, रोग प्रक्रिया छोटे बच्चों की तुलना में थोड़ी अलग होती है। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस को मस्तूल कोशिकाओं के अंगों में प्रवेश की विशेषता है: गुर्दे, यकृत, हृदय और आंतें।
बच्चों में प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस कम आम है, वयस्कों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है। इस मास्टोसाइटोसिस के साथ, अंगों का उल्लंघन और क्षति होती है, जो एक साथ त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ संयुक्त होती है।
घातक कोशिकाओं में मास्ट कोशिकाओं के परिवर्तन के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिक प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस होता है। मास्ट सेल ल्यूकेमिया के रूप में भी जाना जाता है। घातक कोशिकाएं ऊतकों और अंगों में प्रवेश करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर परिणाम होते हैं। यदि मास्टोसाइटोसिस का यह रूप होता है, तो त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।
रोग की शुरुआत के कारक
विज्ञान अभी तक बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के सटीक कारणों को सिद्ध नहीं कर पाया है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो शायद किसी तरह इस बीमारी की उपस्थिति को प्रभावित कर सकते हैं:
- बार-बार सूरज के संपर्क में आना।
- हाइपोथर्मिया के चल रहे मामले।
- कुछ दवाओं के साइड इफेक्ट।
- कई प्रकार के खाद्य पदार्थों का सेवन।
- वंशानुगत कारक।
- बार-बार तनाव।
- शरीर पर अधिक गरम होने का प्रभाव।
लक्षण
बच्चों में मास्टोसाइटोसिस के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:
- रक्तचाप में तेज कमी;
- एक बच्चे में हृदय गति में वृद्धि;
- शरीर के तापमान में तेज उछाल;
- त्वचा की खुजली या उखाड़ फेंकना;
- खरोंच की जगह पर लालिमा।
जिन जगहों पर मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, वहां त्वचा पर लालिमा देखी जाती है। मस्त कोशिकाएं त्वचा की विभिन्न परतों में जमा हो सकती हैं। इस कारण से, बचपन के मास्टोसाइटोसिस के कई रूप देखे गए हैं:
- मैकुलोपापुलर रूप।एक रूप जिसमें एक बच्चे की त्वचा पर कई छोटे धब्बे और पपल्स देखे जाते हैं। कुछ foci डॉक्टर द्वारा स्पष्ट रूप से परिभाषित और आसानी से निर्धारित किए जाते हैं। आप दरिया-उन्ना के लक्षण को स्पष्ट रूप से परिभाषित कर सकते हैं। इस लक्षण के साथ, यदि आप उस जगह को दबाते या रगड़ते हैं, तो आप छोटे-छोटे फफोले देख सकते हैं, जो पित्ती के समान होते हैं। कुछ स्रोत, लक्षणों की समानता के कारण, इसे पित्ती पिगमेंटोसा कहते हैं।
- एकान्त रूप।इस फॉर्म के साथ, मास्ट सेल की उपस्थिति निर्धारित करना आसान है। मास्टोसाइटोमा एक नोड है, जिसका आकार 2.5 से 5 सेंटीमीटर तक होता है। रबर जैसी बनावट, थोड़ी झुर्रीदार, कभी-कभी पूरी तरह चिकनी। आमतौर पर केवल एक नोड होता है, लेकिन कुछ जटिलताओं के साथ, 2 से 5 नोड्स देखे जाते हैं।
- मैकुलोपापुलर दाने. बहुत ही कम, मास्टोसाइटोमास इस दाने के साथ संयुक्त होते हैं। यह रूप केवल छोटे बच्चों में देखा जाता है। मास्टोसाइटोमास कंधे, पीठ, पेट और गर्दन की त्वचा पर स्थित होते हैं। अगर अचानक नोड को चोट लगती है, तो बुलबुले तुरंत दिखाई देते हैं। बच्चे को मूत्राशय के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होने लगती है।
- नोडल रूप।अक्सर, यह ठीक बच्चे की त्वचा पर देखा जाता है। ये या तो नोड्यूल या सील हैं, जिनका आकार 1 सेंटीमीटर तक पहुंचता है। गांठों का रंग अधिकतर गुलाबी या लाल होता है। इसके अलावा, वे सजीले टुकड़े में समूह बनाना शुरू करते हैं। सजीले टुकड़े की सतह संतरे के छिलके जैसी होती है। लेकिन अगर पट्टिका बड़ी है, तो सतह असमान, ऊबड़-खाबड़ है।
- टेलैंगिएक्टेटिक रूप।त्वचा के घावों की प्रक्रिया पर एक बड़ा प्रभाव छोड़ता है, जो एक रंजित सतह - टेलैंगिएक्टेसिया के गठन के कारण लाल या भूरा हो जाता है। हाथ, पैर और छाती पर रंजकता का स्थानीयकरण। बच्चों में, यह रूप शायद ही कभी देखा जाता है, मुख्यतः वयस्कों में।
- एरिथ्रोडर्मिक रूप।त्वचा पर छोटे-छोटे फॉसी बनते हैं, एक विशिष्ट आकार के। Foci में असमान किनारे होते हैं, लेकिन स्पष्ट रूप से सीमांकित होते हैं और मध्यम घनत्व द्वारा परिभाषित होते हैं। रंग पीला या भूरा होता है। बच्चा अक्सर इस जगह को खरोंचता है, जिससे दरारें और अल्सर हो जाते हैं।
शिशुओं में, यह विकृति अक्सर नितंबों पर, सिलवटों के क्षेत्र में और बगल में भी देखी जाती है। लक्षण दरिया-उन्ना बिल्कुल स्पष्ट है। फोकस पर आघात के मामले में, एक बुलबुला दिखाई देता है और खुजली तेजी से बढ़ने लगती है। बड़ी संख्या में बुलबुले की उपस्थिति को रोकने के लिए हमेशा आवश्यक होता है। 
निदान के तरीके
रोग का निर्धारण करने के संदर्भ में निर्णायक नैदानिक क्षण डेरियर-उन्ना लक्षण है। यह लक्षण त्वचा विशेषज्ञ को एक बच्चे में त्वचा के मास्टोसाइटोसिस को निर्धारित करने की अनुमति देता है। इस बीमारी को निर्धारित करने के लिए, कई तरीके हैं:
- त्वचा की परीक्षा;
- त्वचा कोशिकाओं का संग्रह;
- मूत्र का विश्लेषण;
- नैदानिक रक्त परीक्षण;
- आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
- एक्स-रे अध्ययन।
अनुसंधान की हिस्टोलॉजिकल विधि से मस्तूल कोशिकाओं की पहचान करना संभव हो जाता है जो ऊतकों की सभी परतों में स्थित होती हैं। नैदानिक रक्त परीक्षण न्यूट्रोफिल और बेसोफिल में लगातार वृद्धि को स्थापित करता है। मूत्र विश्लेषण से हिस्टामाइन का पता चलता है, जो मास्टोसाइटोसिस में निहित है, लेकिन भड़काऊ प्रक्रियाओं में भी।
मास्टोसाइटोसिस के साथ, प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि देखी जा सकती है। और एक्स-रे की जांच करते समय, ऑस्टियोपोरोसिस मनाया जाता है, यानी हड्डी घनत्व का उल्लंघन होता है। मास्टोसाइटोसिस वाले 27% बीमार बच्चों में हड्डियों की क्षति देखी गई है।
विभेदक निदान में, मास्टोसाइटोसिस को निम्नलिखित रोगों से अलग किया जाना चाहिए:
- ज़ैंथोमास;
- नेवी;
- झाई;
- पेम्फिगस;
- डर्माटोफिब्रोमा;
- पोइकिलोडर्मा;
- रक्तवाहिकार्बुद;
- लिंफोमा;
- लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।
पैथोलॉजी उपचार
अगर किसी बच्चे को कटनीस मास्टोसाइटोसिस है और आंतरिक अंगों से कोई बीमारी नहीं है, तो यहां कोई चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं है। बच्चा धीरे-धीरे ठीक हो रहा है।
लेकिन अगर आपको अचानक सिस्टम से लक्षण दिखाई देने लगें, तो सबसे महत्वपूर्ण उपचार एंटीहिस्टामाइन लेना है।
इस रोगविज्ञान का मुकाबला करने के लिए, एक निश्चित चिकित्सा है:
- एंटी-एलर्जी ड्रग्स (क्लेमास्टाइन, सुप्रास्टिन, तवेगिल);
- सेरोटोनिन अवरोधक;
- नॉनस्टेरॉइडल ड्रग्स (एस्पिरिन, एसिक्लोफेनाक, केटोप्रोफेन);
- विशिष्ट पुवा चिकित्सा;
- साइटोस्टैटिक्स (डॉक्सोरूबिसिन, फ्लूरोरासिल, साइक्लोफॉस्फेमाईड);
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग।
कुछ मामलों में, मस्तूल कोशिकाओं को सर्जरी द्वारा हटाया जा सकता है। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, मास्ट सेल ल्यूकेमिया के लिए अक्सर उपरोक्त उपचार कोई लाभ नहीं देता है। मास्टोसाइटोसिस के मौजूदा रूपों के लिए आधुनिक चिकित्सा को इष्टतम उपचार नहीं मिला है।
निवारक उपाय
एक बच्चे में मास्टोसाइटोसिस के जोखिम को कम करने के लिए, आपको निम्नलिखित उपायों पर ध्यान देने की आवश्यकता है:
- तला हुआ, मसालेदार भोजन कम या समाप्त करें।
- अत्यधिक एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों की मात्रा कम करें, और यदि संभव हो तो, आहार (संतरे, कीनू और अन्य विदेशी खाद्य पदार्थों) से पूरी तरह से बाहर कर दें।
- मिठाई और चॉकलेट का दुरुपयोग न करें।
यदि बच्चा स्तनपान कर रहा है, तो माँ के लिए उपरोक्त खाद्य पदार्थों का सेवन छोड़ दें। अपने बच्चे की सक्रिय जीवनशैली पर ध्यान दें, सूरज के कम संपर्क में रहें। लेकिन दूसरी तरफ हाइपोथर्मिया से सावधान रहना भी जरूरी है। इस तरह की सिफारिशों के साथ, इस रोगविज्ञान से बीमार होने की संभावना कम हो जाती है यदि कोई पूर्वाग्रह होता है।
डॉ। कोमारोव्स्की मास्टोसाइटोसिस के साथ नूरोफेन जैसी दवा के उपयोग को बाहर करने की सलाह देते हैं, जो कि कई विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं। प्रतिरक्षा की स्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के काम और हेल्मिंथिक आक्रमणों की उपस्थिति पर ध्यान दें।
मास्टोसाइटोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है जो मास्ट कोशिकाओं द्वारा त्वचा और आंतरिक अंगों के प्रसार और घुसपैठ के कारण होती है।
मास्टोसाइटोसिस के कारण अभी तक स्थापित नहीं किए गए हैं। 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में मास्टोसाइटोसिस सबसे आम है।
मास्टोसाइटोसिस का एक विशिष्ट नैदानिक संकेत डेरियर-उन्ना घटना है।
मास्टोसाइटोसिस का उपचार सेरोटोनिन इनहिबिटर, साइटोस्टैटिक्स, हिस्टामाइन ब्लॉकर्स के उपयोग के साथ रूढ़िवादी है।
मास्टोसाइटोसिस के कारण
अब तक, इस बीमारी के विकास के कारण स्थापित नहीं किए गए हैं।
मस्त कोशिकाएं मानव शरीर के लगभग सभी अंगों में पाई जाती हैं। वे लसीका और रक्त वाहिकाओं, उपकला सतहों और परिधीय नसों के करीब स्थित हैं और इसके कारण सुरक्षात्मक, नियामक कार्य करते हैं और भड़काऊ प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। ऐसा माना जाता है कि मास्टोसाइटोसिस के रोगजनन में मास्ट कोशिकाओं का क्लोनल प्रसार एक प्रमुख भूमिका निभाता है।
वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस का सबसे आम कारण सी-केआईटी प्रोटो-ओन्कोजीन में उत्परिवर्तन है।
बच्चों में मास्टोसाइटोसिस में, ऐसे जीन उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं। ऑटोसोमल प्रमुख संचरण के दुर्लभ मामलों को छोड़कर रोग पारिवारिक नहीं है।
बच्चों में मास्टोसाइटोसिस मास्ट सेल हाइपरप्लासिया के सहज मामलों, सी-केआईटी जीन में उत्परिवर्तन या अन्य अज्ञात उत्परिवर्तन के कारण होता है।
मास्टोसाइटोसिस का वर्गीकरण और लक्षण
रोग के निम्नलिखित रूप हैं:
- बचपन में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। बच्चे के जीवन के पहले वर्षों के दौरान विकसित होता है। यह आंतरिक अंगों के घावों की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। किशोरावस्था में रोग दूर हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, रोग का यह रूप प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस में बदल जाता है;
- किशोरों और वयस्कों में त्वचीय मास्टोसाइटोसिस। रोग के इस रूप के साथ, मास्ट कोशिकाएं त्वचा और आंतरिक अंगों दोनों में घुसपैठ करती हैं: हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग की श्लेष्मा झिल्ली, प्लीहा और गुर्दे। साथ ही, आंतरिक अंगों में परिवर्तन स्थायी होते हैं और समय के साथ प्रगति नहीं करते हैं। कभी-कभी त्वचीय मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत में बदल सकता है।
- प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस। यह आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति और त्वचा में परिवर्तन की विशेषता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ मौजूद हो भी सकती हैं और नहीं भी। रोग का यह रूप त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के 10% मामलों में देखा जाता है।
- घातक मास्टोसाइटोसिस। रोग का यह रूप मस्तूल कोशिकाओं की दुर्भावना से जुड़ा है जो ऊतकों और आंतरिक अंगों में घुसपैठ करते हैं, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु हो जाती है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं।
मास्टोसाइटोसिस के आधे से अधिक मामलों में, रोग के लक्षण केवल त्वचा पर दिखाई देते हैं। जब आंतरिक अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो रोगी अनुभव करते हैं: पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के हमले, रक्तचाप में आवधिक गिरावट, बुखार, त्वचा की लालिमा, खुजली के साथ।
मास्टोसाइटोसिस में पांच प्रकार के त्वचा के घाव होते हैं:
- मैकुलोपापुलर। त्वचा पर छोटे व्यास के कई हाइपरपिग्मेंटेड धब्बे दिखाई देते हैं। दरिया-उन्ना की घटना का उच्चारण किया जाता है, जिसमें इस तथ्य को समाहित किया जाता है कि पपल्स पर यांत्रिक क्रिया के तहत, वे छोटे पुटिकाओं में बदल जाते हैं;
- नोडल। त्वचा में गुलाबी, पीले या लाल रंग के कई गोलार्द्धीय पिंड दिखाई देते हैं, जो सजीले टुकड़े में विलीन हो सकते हैं। डारिया-उन्ना परिघटना को कमजोर रूप से व्यक्त किया गया है।
- एकान्त। यह एक चिकनी या झुर्रीदार सतह के साथ 2-5 सेमी के व्यास के साथ एक रबड़ की स्थिरता के साथ एक नोड (मास्टोसाइटोमा) के गठन की विशेषता है। कभी-कभी मास्टोसाइटोमास को मैकुलोपापुलर चकत्ते के साथ जोड़ा जा सकता है। एकान्त त्वचा के घाव बचपन में केवल त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के साथ विकसित होते हैं। त्वचा पर चकत्ते अग्र-भुजाओं, गर्दन और धड़ की त्वचा पर स्थानीयकृत होते हैं। दरिया-उन्ना की घटना सकारात्मक है;
- एरिथ्रोडर्मिक। यह घने बनावट और असमान किनारों के साथ स्पष्ट रूप से सीमांकित पीले-भूरे घावों की त्वचा पर गठन की विशेषता है। चिह्नित खुजली होती है। सबसे आम स्थानीयकरण कांख और नितंबों के बीच की तह है। दरिया-उन्ना का लक्षण तेजी से सकारात्मक है;
- टेलैंगिएक्टेटिक। यह अंगों और छाती की त्वचा पर स्थित लाल-भूरे रंग के त्वचा के घावों की विशेषता है।
मास्टोसाइटोसिस का निदान
निदान रोग के लक्षणों के आधार पर किया जाता है, एक सकारात्मक डेरियर-उन्ना परीक्षण, साथ ही घावों में मास्ट कोशिकाओं में वृद्धि की उपस्थिति स्थापित करता है।
संदिग्ध मास्टोसाइटोसिस वाले मरीजों को इसमें हिस्टामाइन के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मूत्र परीक्षण निर्धारित किया जाता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, एक त्वचा बायोप्सी की जाती है। मास्टोसाइटोसिस के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में घुसपैठ का पता चलता है, जो मस्तूल कोशिकाओं के संचय हैं। टेलैंगिएक्टेटिक या मैकुलोपापुलर मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मास्ट कोशिकाएं त्वचा की ऊपरी परतों में घुसपैठ करती हैं। गांठदार मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मास्ट कोशिकाएं घनी घुसपैठ बनाती हैं जो त्वचा की सभी परतों पर कब्जा कर लेती हैं। मास्टोसाइट्स और एकान्त नोड्स की उपस्थिति में, घुसपैठ भी चमड़े के नीचे के ऊतक में फैली हुई है। एरिथ्रोडर्मिक मास्टोसाइटोसिस के साथ, मस्तूल कोशिकाओं की रिबन जैसी घुसपैठ बनती है, जो त्वचा की ऊपरी परत में स्थित होती हैं।
हिस्टामाइन मेटाबोलाइट, 1-मिथाइल-4-इमिडाज़ोलएसेटिक एसिड का निर्धारण करके प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है।
इसके अलावा, यदि मास्टोसाइटोसिस का संदेह है, तो पेट का अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे परीक्षा और कंप्यूटेड टोमोग्राफी निर्धारित की जा सकती है।
मास्टोसाइटोसिस को झाईयों, रंजित नेवी, लेंटिगिनोसिस के साथ विभेदित किया जाता है।
गांठदार और पैपुलर तत्वों को डर्माटोफिब्रोमास, ज़ैंथोमास, नॉनोक्सैन्थोएन्डोथेलियोमा, हिस्टियोसाइटोसिस एक्स से अलग किया जाना चाहिए।
मास्टोसाइटोसिस का विभेदक निदान उन रोगों के साथ भी किया जाता है जो मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं (प्रतिक्रियाशील मास्टोसाइटोप्लासिया, हेमांगीओमा, लिम्फोमा, डर्माटोफिब्रोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य)।
मास्टोसाइटोसिस का उपचार
मास्टोसाइटोसिस के उपचार में उपयोग किया जाता है:
- पेरियाक्टिन;
- एंटीएलर्जिक दवाएं;
- सेरोटोनिन अवरोधक;
- विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक);
- पुवा थेरेपी।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का इलाज साइटोस्टैटिक्स, रोग के बुलबुल रूपों - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ किया जाता है।
व्यक्तिगत मास्टोसाइटोमा को शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाता है।
लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मास्टोसाइटोसिस के इलाज के मौजूदा तरीकों में अक्सर उचित चिकित्सीय प्रभाव नहीं होता है।
इस प्रकार, मास्टोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो ज्यादातर मामलों में प्रणालीगत और घातक मास्टोसाइटोसिस के अपवाद के साथ एक अनुकूल पूर्वानुमान है, जो कि अगर शरीर गंभीर रूप से समाप्त हो जाता है, तो घातक हो सकता है। बच्चों के मास्टोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, यौवन से अनायास हल हो जाता है। रोग के विकास को रोकने के लिए, मस्तूल कोशिकाओं (ठंड, गर्मी, मॉर्फिन-अफीम समूह की दवाएं, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, चोट) के क्षरण को सक्रिय करने वाले कारकों के शरीर पर प्रभाव को रोकना आवश्यक है।