एक बच्चे में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण। मियासथीनिया ग्रेविस

कैल्शियम ग्लूकोनेट कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय का नियामक है, जिसका उपयोग शरीर में कैल्शियम की कमी की भरपाई के लिए किया जाता है।

इस तत्व की कमी के साथ, ऑस्टियोपीनिया (हड्डी के ऊतकों के घनत्व में कमी), ऑस्टियोपोरोसिस, साथ ही विभिन्न चयापचय संबंधी विकारों का विकास देखा जाता है।

रिलीज़ फ़ॉर्म

यह दवा दवाओं के औषधीय समूह से संबंधित है जो मानव शरीर में कैल्शियम की कमी को पूरा करने में मदद करती है।

कैल्शियम ग्लूकोनेट मौखिक प्रशासन के लिए गोलियों के रूप में, साथ ही अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के रूप में उपलब्ध है।

गोलियों में सक्रिय पदार्थ की मात्रात्मक सामग्री 500 मिलीग्राम है। सहायक पदार्थ स्टार्च, टैल्क, कैल्शियम स्टीयरेट हैं।

औषधीय प्रभाव

कैल्शियम ग्लूकोनेट का उपयोग हेमोस्टैटिक, एंटीएलर्जिक और एंटी-इंफ्लेमेटरी प्रभाव प्रदान करने में मदद करता है।

यह पदार्थ हड्डी के ऊतकों के निर्माण में भाग लेता है, और निम्नलिखित प्रभावों में भी योगदान देता है:

• हृदय प्रणाली के स्थिर कामकाज को बनाए रखता है।
• तंत्रिका आवेगों के संचरण की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।
• संवहनी पारगम्यता को सामान्य करता है।

इस सूक्ष्म तत्व के प्रभाव में, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और मायस्थेनिया के इतिहास वाले रोगियों में मांसपेशियों के संकुचन में सुधार देखा जाता है।

कैल्शियम ग्लूकोनेट युक्त तैयारी मायोकार्डियम की कार्यात्मक स्थिति पर प्रभाव डालती है और हड्डी के ऊतकों के निर्माण में भाग लेती है। दवा के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, निम्नलिखित प्रभाव देखे जाते हैं:

• सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
• एड्रेनालाईन निर्माण की प्रक्रिया को तेज करना;
• मूत्रवर्धक प्रभाव.

दवा छोटी आंत में अवशोषित होती है। यह प्रक्रिया निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होती है:

• विटामिन डी की उपस्थिति;
• पेट की अम्लता;
• रोगी की पोषण संबंधी विशेषताएं;
• दवाओं का अतिरिक्त उपयोग जो कैल्शियम आयनों के बंधन को प्रभावित कर सकता है।

उपयोग के संकेत

दवा का उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जाता है:

अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के रूप में दवा का उपयोग निम्नलिखित स्थितियों के उपचार में किया जाता है:

• विभिन्न मूल के हाइपोकैल्सीमिया की पहचान;
• हाइपोपैराथायरायडिज्म;
• पैरेन्काइमल हेपेटाइटिस;
• विषाक्त जिगर की क्षति;
• जेड;
• एक्लम्पसिया;
• सूजन और एक्सयूडेटिव प्रक्रियाएं;
• चर्म रोग।

दवा का उपयोग एलर्जी मूल की बीमारियों के उपचार में एक अतिरिक्त उपाय के रूप में किया जाता है, साथ ही दवाओं के उपयोग से उत्पन्न होने वाली एलर्जी प्रतिक्रियाओं के उपचार में भी किया जाता है। यह दवा मैग्नीशियम लवण और ऑक्सालिक एसिड के लिए एक मारक है।

कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का उपयोग फुफ्फुसीय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गर्भाशय या नाक से रक्तस्राव के विकास में हेमोस्टैटिक प्रभाव प्रदान करने के लिए भी किया जा सकता है।

उपयोग, खुराक के लिए दिशा-निर्देश

दवा की सटीक खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा प्रत्येक श्रेणी के रोगियों के लिए व्यक्तिगत रूप से उपयोग के संकेतों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जाती है।

टैबलेट का उपयोग करने से पहले इसे बारीक कुचलने की सलाह दी जाती है। या तो मुख्य भोजन से पहले, या भोजन के 60-90 मिनट बाद (दूध से धोकर) सेवन करें। दवा की दैनिक खुराक, जिसे डॉक्टर चुनेंगे, पूरे दिन में कई खुराकों में समान रूप से वितरित की जानी चाहिए।

योग्य चिकित्सा कर्मियों द्वारा दवा का अंतःशिरा प्रशासन धीरे-धीरे किया जाना चाहिए।

अधिक मात्रा के मामले में, कमजोरी, उल्टी, मतली, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव और हाइपरकैल्सीमिया के अन्य लक्षण विकसित हो सकते हैं।

मतभेद

कैल्शियम ग्लूकोनेट के उपयोग में बाधाएं हाइपरकैल्सीमिया का विकास, गंभीर गुर्दे की विफलता, रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति और दवा के सक्रिय या सहायक पदार्थों के प्रति असहिष्णुता हैं।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के उपचार में गोलियों का उपयोग नहीं किया जाता है।

बचपन में दवा के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की भी सिफारिश नहीं की जाती है।

टैबलेट के रूप में दवा का उपयोग मध्यम क्रोनिक गुर्दे की विफलता के लिए अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाता है, निर्जलीकरण, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, दस्त, क्रोनिक हृदय विफलता, हाइपरकोएग्यूलेशन, कैल्शियम नेफ्रोरोलाइटेज़।

हाइपरकैल्सीयूरिया, किडनी के सामान्य कामकाज में मामूली गड़बड़ी या रोगी के यूरोलिथियासिस के इतिहास के मामले में समाधान के उपयोग में विशेष सावधानी की आवश्यकता होती है।

इस मामले में, आपको नियमित रूप से मूत्र में उत्सर्जित कैल्शियम की मात्रा की निगरानी करनी चाहिए। पथरी बनने की संभावना वाले मरीजों को तरल पदार्थ का सेवन बढ़ा देना चाहिए।

दुष्प्रभाव

गोलियों के रूप में कैल्शियम का लंबे समय तक उपयोग कब्ज, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा में जलन और हाइपरकैल्सीमिया का कारण बन सकता है।

इस घोल से मतली, उल्टी, दस्त और मंदनाड़ी हो सकती है। दवा का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन नेक्रोसिस का कारण बन सकता है।

दवाओं का पारस्परिक प्रभाव

यदि कैल्शियम ग्लूकोनेट और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के समूह की दवाओं का एक साथ उपयोग किया जाता है, तो उनकी प्रभावशीलता कम हो सकती है।

वेरापामिल-आधारित दवाओं से पहले या बाद में अंतःशिरा कैल्शियम प्रशासन के मामले में, हाइपोटेंशन प्रभाव में कमी देखी जा सकती है।

कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के समूह की दवाओं के साथ मिलाने पर कार्डियोटॉक्सिक प्रभाव में वृद्धि संभव है। इस कारण से, दवाओं के इस संयोजन की अनुशंसा नहीं की जाती है।

जब क्विनिडाइन के साथ एक साथ उपयोग किया जाता है, तो इस पदार्थ का विषाक्त प्रभाव बढ़ सकता है।

जब कैल्शियम ग्लूकोनेट को टेट्रासाइक्लिन जीवाणुरोधी एजेंटों के साथ जोड़ा जाता है, तो जठरांत्र संबंधी मार्ग से उनके अवशोषण की प्रक्रिया को धीमा करना संभव है और परिणामस्वरूप, औषधीय प्रभाव कम हो जाता है।

अपने डॉक्टर को इस बारे में सूचित करना अनिवार्य है कि किस समूह की दवाओं का उपयोग कैल्शियम के साथ किया जाता है या हाल ही में किया गया है।

एनालॉग्स, लागत

इस दवा की कीमत उत्पाद के निर्माता पर निर्भर करती है:

• गोलियाँ 0.5 ग्राम, 20 पीसी। (रूस, मेडिसॉर्ब) - 24-26 रूबल।
• गोलियाँ 0.5 ग्राम। 10 टुकड़े। (रूस, इर्बिट प्लांट) - 4.50-6 रूबल।
• इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/एमएल, 10 पीसी। (रूस, एलारा) - 110-112 रूबल।

दवा के एनालॉग्स समान संरचना वाली दवाएं हैं: उदाहरण के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट वी. ब्रौन (जर्मनी), शीशी (चीन), स्थिर कैल्शियम ग्लूकोनेट।

समीक्षा

डॉक्टरों के अनुसार, शरीर में कैल्शियम की कमी से मांसपेशियों में ऐंठन, अंगों का सुन्न होना और चिड़चिड़ापन बढ़ सकता है। यदि शरीर में इस खनिज की मात्रा में कमी पर उचित ध्यान नहीं दिया गया, तो अस्थि ऊतक घनत्व में तेजी से कमी का खतरा बढ़ जाता है।

यह स्थिति अक्सर अधिक आयु वर्ग के रोगियों में देखी जाती है और इसके हाथ और पैर टूटने के रूप में गंभीर परिणाम होते हैं। कैल्शियम युक्त दवाओं का समय पर सेवन इस समस्या को हल कर सकता है और ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोक सकता है।

“रजोनिवृत्ति के बाद, डॉक्टर ने ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए कैल्शियम लेने की सलाह दी। मैं किसी विशेषज्ञ की सिफ़ारिशों को सुनने के लिए इच्छुक हूं, क्योंकि मैंने ऐसी गंभीर बीमारी के विकसित होने के जोखिम के बारे में बहुत कुछ सुना है।

दवा की कीमत बहुत बजट है, जो इसे नियमित रूप से उपयोग करने की अनुमति देती है। इसे लेने पर कोई साइड इफेक्ट नहीं हुआ। मैं साल में कई बार कोर्स करता हूं और लगातार चिकित्सकीय देखरेख में रहता हूं। दवा के बारे में कोई शिकायत नहीं है: मैं इसके प्रभाव से संतुष्ट हूं और 50 वर्ष से अधिक उम्र की सभी महिलाओं को इसकी सलाह देती हूं।

“डॉक्टर ने फ्रैक्चर के बाद कैल्शियम लेने की सलाह दी: ऑस्टियोमाइलाइटिस विकसित होने की संभावना को कम करने और उपचार प्रक्रिया को तेज करने के लिए। गोलियाँ लेना शुरू करने से पहले, दवा की खुराक और उपयोग की अवधि से संबंधित निर्देशों को ध्यान से पढ़ें।

मुझे आश्चर्य हुआ कि कैल्शियम ग्लूकोनेट का उपयोग करने से पहले टैबलेट को कुचल दिया जाना चाहिए। मैंने यह प्रश्न डॉक्टर से पूछा, जिन्होंने उत्तर दिया कि इस तरह के हेरफेर से पदार्थ के अवशोषण की प्रक्रिया में सुधार हो सकता है। सर्वोत्तम प्रभाव के लिए, मैंने नींबू के रस की 1-2 बूंदों के साथ एक कुचली हुई गोली लेने की सलाह दी।

लाभकारी प्रभावों को बेहतर बनाने के लिए, मैंने अधिक स्पष्ट सामान्य सुदृढ़ीकरण प्रभाव प्रदान करने के लिए इस दवा को अन्य विटामिन कॉम्प्लेक्स के साथ लिया।

इसके अतिरिक्त, फिजियोथेरेपी के तत्वों के साथ-साथ चिकित्सीय अभ्यास भी शामिल थे, इसलिए उपचार का परिणाम अच्छा था। मैं कैल्शियम को एक प्रभावी, सुरक्षित और सस्ते उपाय के रूप में सुझा सकता हूं जो फ्रैक्चर के परिणामों से निपटने में मदद करता है।

सिकंदर

“मैं जोड़ों और रीढ़ की हड्डी की कार्यात्मक स्थिति में सुधार के लिए कैल्शियम लेता हूं। इसकी कम लागत और प्रभावशीलता के कारण विकल्प कैल्शियम ग्लूकोनेट पर पड़ा। मुझे हाल ही में पता चला है कि यदि आप इसे 18:00 बजे के बाद लेते हैं और खूब दूध पीते हैं तो यह दवा बेहतर अवशोषित होगी।

इसके अलावा, शाम को कैल्शियम लेने से रात में हड्डी के ऊतकों से लाभकारी खनिज बाहर निकलने की संभावना कम हो जाती है। "मैं गुर्दे की पथरी के खतरे को कम करने के लिए भोजन के बाद दवा का उपयोग करने की कोशिश करता हूं।"

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मायस्थेनिया ग्रेविस - यह रोग क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस ऑटोइम्यून क्रोनिक बीमारियों में से एक है। यह मांसपेशियों की टोन में कमी और तेजी से थकान की विशेषता है। इस बीमारी के लिए ICD 10 कोड G70 है, यह न्यूरोमस्कुलर फाइबर के विभिन्न विकारों वाले एक ही समूह में है।

इस स्थिति का वर्णन पहली बार 17वीं शताब्दी में किया गया था, और हाल ही में इसका अनुभव करने वाले लोगों की संख्या बढ़ रही है। मायस्थेनिया ग्रेविस, जैसा कि इस बीमारी को पूरी तरह से कहा जाता है, महिलाओं में अधिक आम है, और 20-30 साल की उम्र में विकसित होती है; यह बच्चों में बहुत कम होता है। यदि रोग का इलाज न किया जाए तो यह धीरे-धीरे बढ़ता जाता है, जिससे समय के साथ रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।

रोग के कारण

मायस्थेनिया ग्रेविस एक कम समझी जाने वाली बीमारी है। ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिक प्रकृति का होता है। न्यूरोमस्कुलर फाइबर के कामकाज के लिए जिम्मेदार जीन का काम बाधित हो जाता है। आम तौर पर, ये कनेक्शन, जिन्हें सिनेप्सेस कहा जाता है, तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक आवेग संचारित करते हैं, जिससे वे सिकुड़ जाती हैं। यह प्रक्रिया मध्यस्थ एसिटाइलकोलाइन और एंजाइम काइलिनेस्टरेज़ से जुड़ी विभिन्न जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं द्वारा नियंत्रित होती है।

रोग का रोगजनन जटिल है: कुछ मामलों में, थाइमस और हाइपोथैलेमस का कामकाज, जो इन पदार्थों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं, बाधित हो जाता है। यदि बहुत कम एसिटाइलकोलाइन या बहुत अधिक कोलिनेस्टरेज़ का उत्पादन होता है, तो तंत्रिका आवेग अवरुद्ध हो जाते हैं और मांसपेशी अपना कार्य नहीं कर पाती है।

इस विकार का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी है, जब शरीर अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जो एसिटाइलकोलाइन को नष्ट कर देता है। यह सर्दी या संक्रामक बीमारी, गंभीर तनाव, हार्मोनल असंतुलन या अधिक काम के कारण शरीर के कमजोर होने के बाद हो सकता है।

रोग के लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण मांसपेशियों में थकान का बढ़ना है। शारीरिक कार्य के दौरान, विशेष रूप से दोहराए जाने वाले आंदोलनों के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ती है, जो समय के साथ पैरेसिस या पक्षाघात का कारण बन सकती है। लेकिन आराम के बाद, मायस्थेनिया ग्रेविस के ये लक्षण गायब हो जाते हैं और सुबह के समय मरीज़ कई घंटों तक बिल्कुल ठीक महसूस करते हैं। रोग के विभिन्न चरणों और रूपों में, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• दोहरी दृष्टि;
• पीटोसिस - ऊपरी पलक का गिरना;
• लार निकलना;
• आवाज परिवर्तन;
• बिगड़ा हुआ चबाने का कार्य, ठोस खाद्य पदार्थ खाने पर थकान;
• खाते समय दम घुटना;
• सांस लेने में दिक्क्त;
• ख़राब चेहरे के भाव;
• चाल में परिवर्तन;
• अंगों और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी;
• शुष्क त्वचा।

मायस्थेनिया के रूप

यह बीमारी हर किसी में अलग-अलग तरह से विकसित होती है। अक्सर, मायस्थेनिया ग्रेविस आंख और चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होता है, फिर यह विकार गर्दन और धड़ की मांसपेशियों तक फैल जाता है। लेकिन कुछ लोगों में बीमारी के कुछ ही लक्षण होते हैं। तदनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस कई प्रकार के होते हैं।

1. नेत्र संबंधी रूप की विशेषता कपाल तंत्रिकाओं को क्षति पहुंचना है। इसका पहला संकेत ऊपरी पलक का झुकना है, जो अक्सर पहले एक तरफ होता है। रोगी को दोहरी दृष्टि और नेत्रगोलक को हिलाने में कठिनाई की शिकायत होती है।
2. मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप चबाने और निगलने वाली मांसपेशियों का एक घाव है। इन कार्यों में व्यवधान के अलावा, रोगी की वाणी बदल जाती है, आवाज शांत हो जाती है, नाक बंद हो जाती है, और कुछ ध्वनियों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, उदाहरण के लिए, "आर" या "बी"।
3. लेकिन अक्सर बीमारी का एक सामान्यीकृत रूप होता है, जिसमें सबसे पहले आंख की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर यह प्रक्रिया गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों तक फैल जाती है। कूल्हे और बांह की मांसपेशियां विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं; रोगी के लिए सीढ़ियां चढ़ना या वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल होता है। बीमारी के इस रूप का खतरा यह है कि कमजोरी श्वसन मांसपेशियों तक फैल जाती है।

रोग का निर्धारण कैसे होता है?

रोगी की शिकायतों और चिकित्सा इतिहास के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में विभिन्न परीक्षण, हार्डवेयर परीक्षण और विश्लेषण शामिल हैं।

इलेक्ट्रोमोग्राफी तनाव के प्रति मांसपेशियों की प्रतिक्रिया निर्धारित करने में मदद करती है, और सीटी या एमआरआई उन बीमारियों की अनुपस्थिति को प्रकट करती है जो समान लक्षण पैदा कर सकती हैं। आख़िरकार, मायस्थेनिक सिंड्रोम एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, कैंसर, बोटुलिज़्म और थायरोटॉक्सिकोसिस में देखा जाता है। लेकिन इस मामले में मायस्थेनिया ग्रेविस से अंतर यह है कि चेहरे की मांसपेशियां शायद ही कभी प्रभावित होती हैं, और इलेक्ट्रोमायोग्राफी करते समय, मंदी नहीं होती है, बल्कि बार-बार उत्तेजना के साथ मांसपेशियों की क्षमता में वृद्धि होती है।

समय रहते मायस्थेनिया ग्रेविस को डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से अलग करना भी आवश्यक है, हालांकि लक्षण अलग-अलग होते हैं। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी मुख्य रूप से लड़कों में होती है और बचपन में शुरू होती है।

अक्सर, निदान करने के लिए, एसिटाइलकोलाइन के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण किया जाता है और एक प्रोसेरिन परीक्षण किया जाता है। इसका अर्थ यह है कि दवा "प्रोसेरिना" के 1 मिलीलीटर के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के बाद, रोगी की स्थिति में 30 मिनट के बाद काफी सुधार होता है, और 2-3 घंटों के बाद लक्षण वापस आ जाते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए एक बहुत ही महत्वपूर्ण तरीका विभिन्न परीक्षण हैं जो मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री का पता लगाते हैं, साथ ही यह भी बताते हैं कि उनमें से कौन अधिक प्रभावित है। चूंकि बार-बार हरकत करने के बाद थकान बढ़ जाती है, इसलिए निम्नलिखित परीक्षण प्रभावी हो सकते हैं:

• यदि आप रोगी को कम से कम 30 सेकंड के लिए बगल या ऊपर देखने के लिए कहते हैं, तो पीटोसिस और दोहरी दृष्टि दिखाई देती है;
• डिसरथ्रिया को भड़काने और आवाज़ की ताकत कम करने के लिए, आपको रोगी को ज़ोर से कुछ पढ़ने के लिए कहने की ज़रूरत है;
• गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी का पता तब लगाया जा सकता है जब रोगी अपनी पीठ के बल लेट जाए और अपना सिर ऊपर उठा ले, तो वह इसे एक मिनट से अधिक समय तक पकड़ नहीं पाएगा;
• कभी-कभी मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ एम. वोल्कर घटना प्रकट होती है - हाथों को बार-बार भिंचने और साफ न करने से पीटोसिस बढ़ जाता है।

बीमारी के दौरान संकट

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है, यह लगातार बढ़ती रहती है। यदि मरीज को उचित इलाज नहीं मिलता है तो उसकी हालत खराब हो जाती है। रोग का गंभीर रूप मायस्थेनिक संकट की शुरुआत के साथ हो सकता है। इसकी विशेषता यह है कि रोगी को निगलने और डायाफ्राम की गति के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों में गंभीर कमजोरी का अनुभव होता है। इस वजह से, उसे सांस लेने में कठिनाई होती है, उसकी हृदय गति बढ़ जाती है और अक्सर लार टपकने की समस्या देखी जाती है। श्वसन पेशियों के पक्षाघात के कारण रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं की अधिक मात्रा कोलीनर्जिक संकट का कारण बन सकती है। यह धीमी गति से दिल की धड़कन, लार आना, ऐंठन और आंतों की गतिशीलता में वृद्धि में व्यक्त होता है। यह स्थिति रोगी के जीवन को भी खतरे में डालती है, इसलिए उसे चिकित्सा की आवश्यकता होती है। एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा को बंद कर देना चाहिए, और इसके मारक, एट्रोपिन समाधान को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए।

बीमारी का इलाज कैसे करें

मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर बीमारी है जिसके लिए निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और उपचार की आवश्यकता होती है। इससे कई बार मरीज विकलांग हो जाता है। लेकिन मायस्थेनिया ग्रेविस का उचित उपचार दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने में मदद करता है। चिकित्सा की मुख्य दिशा उन दवाओं का उपयोग है जो कोलेलिनेस्टरेज़ को अवरुद्ध करती हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सबसे प्रभावी हैं "कालीमिन", "ऑक्साज़िल", "प्रोसेरिन", "गैलेंटामाइन", "एंबेनोनियम"। विभिन्न साधनों को बारी-बारी से, उन्हें लंबे समय तक उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

पोटेशियम की तैयारी इन दवाओं के प्रभाव को बढ़ाती है और मांसपेशियों की सिकुड़न में सुधार करती है, इसलिए उन्हें भी निर्धारित किया जाता है, उदाहरण के लिए, "पोटेशियम-नॉर्मिन" या "पोटेशियम क्लोराइड"। मूत्रवर्धक "वेरोशपिरोन" एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं के प्रभाव को बढ़ाने में भी मदद करता है।

सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए अधिक गंभीर उपचार की आवश्यकता होती है। गंभीर मामलों में, हार्मोनल एजेंटों का उपयोग किया जाता है। अक्सर यह प्रेडनिसोलोन या उस पर आधारित दवा मेटिप्रेड होती है। आमतौर पर प्रति दिन 12-16 गोलियाँ हर दूसरे दिन सुबह निर्धारित की जाती हैं। यदि कुछ महीनों के बाद स्थिर छूट देखी जाती है, तो खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है।

हाल ही में मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज पल्स थेरेपी से भी किया गया है। इस विधि में 3-5 दिनों के लिए मेटिप्रेड की उच्च खुराक देना शामिल है। यदि छूट प्राप्त हो जाती है, तो दवा धीरे-धीरे बंद कर दी जाती है। लेकिन कभी-कभी आपको इसे लंबे समय तक लेना पड़ता है, अक्सर कई वर्षों तक, हर दूसरे दिन 60 मिलीग्राम।

ऐसे रोगियों के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट का भी उपयोग किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन को अवरुद्ध करने और एसिटाइलकोलाइन के प्रति एंटीबॉडी की सांद्रता को कम करने के लिए "एज़ैथियोप्रिन" की आवश्यकता होती है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और मेथोट्रेक्सेट उनकी गतिविधि को रोकते हैं। यह थेरेपी उन रोगियों के लिए इंगित की गई है जिनके लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स को वर्जित किया गया है। लेकिन कभी-कभी ये दवाएं वैकल्पिक होती हैं।

सहायक चिकित्सा के रूप में, मांसपेशियों के ऊतकों में चयापचय में सुधार के लिए एजेंटों का उपयोग किया जा सकता है। ये कैल्शियम की तैयारी, एफेड्रिन, मेथियोनीन, ग्लूटामिक एसिड, टोकोफेरोल एसीटेट, बी विटामिन हैं। लोक उपचार के साथ उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि कई हर्बल तैयारी रोगियों के लिए contraindicated हैं। स्वीकार्य टॉनिक पौधे: डॉक्टर की सिफारिश पर जिनसेंग, लेमनग्रास और अन्य।

मायस्थेनिक संकट के लिए आवश्यक रूप से रोगी को न्यूरोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है। वहां वह एंटीबॉडी और कृत्रिम वेंटिलेशन के रक्त को साफ करने के लिए प्लास्मफेरेसिस से गुजरता है। स्थिति को और अधिक तेजी से सुधारने के लिए प्रोसेरिन, एफेड्रिन और इम्युनोग्लोबुलिन दिए जाते हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति और रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, शल्य चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। थाइमेक्टोमी थाइमस ग्रंथि को हटाने की प्रक्रिया है। 70% रोगियों को सर्जरी के बाद सुधार का अनुभव होता है। लेकिन मुश्किल यह है कि इस बीमारी के लिए एनेस्थीसिया की अपनी विशिष्टताएं होती हैं।

ऐसे रोगियों में कई दवाएं वर्जित हैं, विशेष रूप से मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं और ट्रैंक्विलाइज़र, साथ ही मॉर्फिन और बेंजोडायजेपाइन। इसलिए मरीज की हालत गंभीर होने पर और 70 साल से कम उम्र के मरीजों में ही ऑपरेशन किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए आचरण के नियम

यदि निदान समय पर किया जाता है और रोगी डॉक्टर के सभी निर्देशों का पालन करता है, तो उसका प्रदर्शन और जीवनशैली लगभग अपरिवर्तित रहती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में लगातार विशेष दवाएं लेना और कुछ नियमों का पालन करना शामिल है।

ऐसे मरीजों को धूप सेंकने, भारी शारीरिक काम करने और डॉक्टर की सलाह के बिना दवाएँ लेने से मना किया जाता है। मरीजों को निश्चित रूप से पता होना चाहिए कि मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए दवाएं लेने में क्या मतभेद हैं। कई दवाएं रोग की जटिलताओं या मायस्थेनिक संकट के विकास का कारण बन सकती हैं। ये निम्नलिखित दवाएं हैं:

• सभी मैग्नीशियम और लिथियम तैयारी;
• मांसपेशियों को आराम देने वाले, विशेष रूप से कुररे जैसे;
• ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीसाइकोटिक्स, बार्बिट्यूरेट्स और बेंजोडायजेपाइन;
• कई एंटीबायोटिक्स, उदाहरण के लिए, नियोमाइसिन, जेंटामाइसिन, नॉरफ्लोक्सासिन, पेनिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन और अन्य;
• वेरोशपिरोन को छोड़कर सभी मूत्रवर्धक;
• लिडोकेन, क्विनिन, मौखिक गर्भनिरोधक, एंटासिड, कुछ हार्मोन।

क्या मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज संभव है?

पहले इस बीमारी को लाइलाज माना जाता था, 30% मामले घातक होते थे। अब मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। चिकित्सा के लिए सही दृष्टिकोण के साथ, 80% से अधिक रोगियों को स्थिर छूट का अनुभव होता है। वे अपना सामान्य जीवन जारी रख सकते हैं और क्रियाशील भी रह सकते हैं। यदि रोगी समय पर डॉक्टर से परामर्श नहीं लेता है या निर्धारित उपचार का पालन नहीं करता है तो रोगी की स्थायी विकलांगता या मृत्यु भी हो सकती है।

बहुत से लोगों ने मायस्थेनिया ग्रेविस जैसी बीमारी के बारे में कभी सुना भी नहीं है। इसलिए, वे हमेशा समय पर चिकित्सा सहायता नहीं लेते हैं। यह खतरनाक है क्योंकि इससे जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं। लेकिन उचित उपचार और डॉक्टर की सभी सिफारिशों के अनुपालन से रोगी को सामान्य जीवन जीने में मदद मिलेगी।

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एडिनमिया क्या है: रोग के लक्षण और उपचार

एडिनमिया मांसपेशियों की कमजोरी है, जिसके साथ व्यक्ति की मोटर गतिविधि में उल्लेखनीय कमी आती है। इस शब्द का अनुवाद "गति की कमी" के रूप में होता है। इस स्थिति के कई कारण हैं, सामान्य और दुर्लभ दोनों।

• गतिहीनता के कारण
• आपको किन लक्षणों के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए?
• एडिनमिया के उपचार के तरीके
• रोग प्रतिरक्षण

तीन प्रकार की गतिहीनता को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• प्राथमिक मांसपेशियों की कमजोरी, जब सिकुड़ा हुआ तंतुओं को नुकसान होने के कारण मांसपेशियां उसी ताकत के साथ काम करना बंद कर देती हैं;
• बिगड़ा हुआ मांसपेशियों का कार्य और बिगड़ा हुआ संक्रमण के कारण डिस्ट्रोफी, उदाहरण के लिए, स्ट्रोक के साथ;
• तेजी से मांसपेशियों में थकान, उदाहरण के लिए, क्रोनिक थकान सिंड्रोम के साथ, आंतरिक अंगों की गंभीर बीमारियाँ।

गतिहीनता के कारण

मांसपेशियों का काम कई कारकों पर निर्भर करता है: मस्तिष्क की स्थिति, परिधीय तंत्रिकाएं, मांसपेशी कोशिकाएं, साथ ही ऑक्सीजन, हार्मोन और लवण का स्तर। इसलिए, गतिहीनता विभिन्न रोग स्थितियों के कारण हो सकती है।

सबसे आम कारण:

1. आसीन जीवन शैली। इस मामले में, मांसपेशी फाइबर धीरे-धीरे वसा द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं और बदतर रूप से सिकुड़ जाते हैं।
2. तेज बुखार के साथ संक्रामक रोग। कई संक्रमणों के कारण मांसपेशियों में सूजन और बाद में कमजोरी होती है, जो धीरे-धीरे ठीक होने के साथ दूर हो जाती है। यह इन्फ्लूएंजा, लाइम रोग और एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण के लिए विशेष रूप से सच है। लंबे समय तक कमजोरी एचआईवी संक्रमण, तपेदिक और हेपेटाइटिस सी के साथ हो सकती है।
3. गर्भावस्था में अक्सर स्टेरॉयड हार्मोन के बढ़ते स्तर और आयरन की कमी के कारण मांसपेशियों में थकान होती है।
4. संवहनी रोग जो मांसपेशियों के रक्त परिसंचरण को ख़राब करते हैं (एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह मेलेटस)।
5. ऑक्सीजन की कमी के साथ होने वाले रोग (हृदय विफलता, फेफड़ों के रोग, किसी भी मूल का एनीमिया)।
6. नशा (गुर्दे की विफलता)।

गति के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क केंद्रों के विघटन से जुड़े एडिनमिया के कारण:

• अवसाद;
• कोई दीर्घकालिक दर्द;
• दवाएं (फ्लोरोक्विनोलोन, डाइक्लोफेनाक, प्रेडनिसोलोन, एमियोडेरोन, एंटीरेट्रोवायरल दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, स्टैटिन);
• अनिद्रा, रात की पाली में काम, छोटे बच्चे की देखभाल।

दुर्लभ कारण:

आपको किन लक्षणों के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए?

एडिनमिया कोई बीमारी नहीं है, बल्कि शरीर में एक रोग प्रक्रिया का संकेत देने वाला एक संकेत है। यदि मांसपेशियों में कमजोरी होती है जो किसी व्यक्ति की गतिविधि को सीमित करती है, तो आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यह लक्षण किसी गंभीर बीमारी की प्रारंभिक अभिव्यक्ति हो सकता है, जिसका यदि शीघ्र निदान किया जाए तो सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

एडिनमिया के साथ अंतर्निहित बीमारी के कारण होने वाले विभिन्न लक्षण भी हो सकते हैं:

• बुखार;
• मांसपेशियों में दर्द;
• अंगों की ठंडक;
• श्वास कष्ट;
• त्वचा की खुजली;
• नींद विकार;
• सिरदर्द;
• आंदोलनों और अन्य का बिगड़ा हुआ समन्वय।

यदि ये लक्षण प्रकट होते हैं, तो डॉक्टर एक परीक्षा निर्धारित करते हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या, लवण के स्तर, हार्मोन, चयापचय उत्पादों को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण;
• विद्युतपेशीलेखन;
• मांसपेशी बायोप्सी;
• टोमोग्राफी (कंप्यूटर, चुंबकीय अनुनाद)।

एडिनमिया के उपचार के तरीके

मांसपेशियों की कमजोरी का उपचार व्यक्तिगत होता है। यह कारण, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति, उम्र, एडिनमिया की गंभीरता और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

मांसपेशियों के प्रदर्शन में सुधार करने के लिए, बीमारी का कारण चाहे जो भी हो, डॉक्टर निम्नलिखित तरीकों की सिफारिश कर सकते हैं:

1. किसी भी उम्र में नियमित शारीरिक प्रशिक्षण, अधिमानतः एक प्रशिक्षक के मार्गदर्शन में।
2. पशु प्रोटीन और विटामिन सहित अच्छा पोषण।
3. तरल पदार्थों और खनिज लवणों का पर्याप्त सेवन।
4. नींद की बहाली.

अधिकांश रोगियों को भौतिक चिकित्सा और चिकित्सीय अभ्यास निर्धारित किए जाते हैं। कुछ लोगों को आर्थोपेडिक उपकरणों से लाभ होगा: वॉकर, बेंत, बैसाखी।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग मांसपेशियों और तंत्रिकाओं में सूजन को दबाने के लिए किया जाता है, और एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग जीवाणु संक्रमण के लिए किया जाता है। यदि एडिनेमिया एनीमिया के कारण होता है, तो आयरन सप्लीमेंट या विटामिन बी12 निर्धारित किए जाते हैं। यदि नमक चयापचय बाधित हो जाता है, तो तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, मांसपेशियों की कमजोरी उपचार से ठीक हो जाती है। यह शायद ही किसी गंभीर बीमारी का एकमात्र संकेत है।

रोग प्रतिरक्षण

मांसपेशियों की कमजोरी का मुख्य कारण गतिहीन जीवनशैली है। इसलिए, इसके विकास को रोकने के लिए नियमित शारीरिक प्रशिक्षण आवश्यक है। वे वृद्ध लोगों के लिए विशेष रूप से आवश्यक हैं, जिससे उन्हें मांसपेशियों की ताकत में उम्र से संबंधित गिरावट को दूर करने में मदद मिलती है।

युवाओं में अस्थेनिया को रोकने के लिए, उन्हें सही खान-पान और पर्याप्त तरल पदार्थ पीना चाहिए। तनाव प्रबंधन और सामान्य नींद बहुत महत्वपूर्ण है। जब रोग के गंभीर कारणों को बाहर करने के बाद बढ़ी हुई थकान के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो टॉनिक (एलुथेरोकोकस, रोडियोला रसिया, जिनसेंग) और हरी चाय लेना उपयोगी होता है।

बच्चे में एडिनमिया होने से रोकने के लिए उसे ताजी हवा में अधिक समय बिताना चाहिए और आउटडोर गेम खेलना चाहिए। किशोरों को कंप्यूटर और टीवी के सामने बिताए जाने वाले समय को सीमित करने की आवश्यकता है। मांसपेशियों के विकास में देरी के अलावा, बच्चों में गतिहीनता के कारण नींद की कमी, न्यूरोसिस और स्कूल के प्रदर्शन में कमी हो सकती है।

अस्थेनिया की रोकथाम के लिए यह उपयोगी है:

• अपने आप को सर्दी से बचाएं;
• बुरी आदतों से इनकार करना;
• नियमित रूप से सख्त प्रक्रियाएं करें।

किसी गंभीर बीमारी की शुरुआत से न चूकने के लिए, जिसके परिणामस्वरूप गतिहीनता हो सकती है, नियमित चिकित्सा जांच से गुजरना आवश्यक है। जब आपके द्वारा शुरू किए गए उपचार में परेशानी या अप्रभावीता के पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

उपयोगी लेख:

एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान के कारण मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनती है। सबसे अधिक बार, आंख की मांसपेशियों, चेहरे और चबाने की मांसपेशियों और कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियों का काम बाधित होता है। यह मायस्थेनिया के लक्षणों को निर्धारित करता है: निचली पलक का गिरना, नाक की आवाज़, निगलने और चबाने में विकार। मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान प्रोसेरिन परीक्षण और पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण के बाद स्थापित किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के विशिष्ट उपचार में एंबेनोनियम क्लोराइड या पाइरिडोस्टिग्माइन जैसी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं का उपयोग शामिल है। ये दवाएं न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बहाल करती हैं।

सामान्य जानकारी

मायस्थेनिया (या फॉल्स/एस्टेनिक बल्बर पाल्सी, या एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग) एक ऐसी बीमारी है जिसकी मुख्य अभिव्यक्ति तीव्र (दर्दनाक रूप से तीव्र) मांसपेशियों की थकान है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक बिल्कुल क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, किसी न किसी कारण से, अपने ही शरीर की अन्य कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। इस घटना को एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया माना जा सकता है, केवल यह विदेशी कोशिकाओं पर नहीं, बल्कि स्वयं की कोशिकाओं पर निर्देशित होती है।

16वीं शताब्दी के मध्य में चिकित्सकों द्वारा पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान का वर्णन किया गया था। तब से, मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना तेजी से बढ़ रही है और प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 6-7 लोगों में पाई जाती है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं मायस्थेनिया ग्रेविस से तीन गुना अधिक पीड़ित होती हैं। इस बीमारी के सबसे ज्यादा मामले 20 से 40 साल की उम्र के लोगों में होते हैं, हालांकि यह बीमारी किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है या जन्मजात हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों को सामान्य रूप से कार्य करने से रोकता है (ऐसे सिनैप्स "एडेप्टर" की तरह होते हैं जो तंत्रिका को मांसपेशियों के साथ संचार करने की अनुमति देते हैं)। जन्मजात मायस्थेनिया की तुलना में एक्वायर्ड मायस्थेनिया अधिक आम है, लेकिन इसका इलाज करना आसान है। ऐसे कई कारक हैं, जो कुछ शर्तों के तहत, मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास का कारण बन सकते हैं। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर और सौम्य हाइपरप्लासिया (ऊतक प्रसार) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनती है - थायमोमेगाली। कम सामान्यतः, यह रोग अन्य ऑटोइम्यून विकृति के कारण होता है, उदाहरण के लिए, डर्माटोमायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा।

कैंसर के रोगियों में मायस्थेनिक मांसपेशियों की कमजोरी का पता लगाने के पर्याप्त मामलों का वर्णन किया गया है, उदाहरण के लिए, जननांग अंगों (अंडाशय, प्रोस्टेट) के ट्यूमर के साथ, कम अक्सर - फेफड़े, यकृत, आदि।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी है। रोग के विकास का तंत्र रिसेप्टर प्रोटीन के लिए शरीर के एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को अंजाम देने वाले सिनैप्स के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली पर स्थित होते हैं।

योजनाबद्ध रूप से, इसे इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है: न्यूरॉन की प्रक्रिया में एक पारगम्य झिल्ली होती है जिसके माध्यम से विशिष्ट पदार्थ - मध्यस्थ - प्रवेश कर सकते हैं। उन्हें तंत्रिका कोशिका से मांसपेशी कोशिका तक आवेगों को संचारित करने की आवश्यकता होती है, जिसमें रिसेप्टर्स होते हैं। मांसपेशियों की कोशिकाओं पर उत्तरार्द्ध मध्यस्थ एसिटाइलकोलाइन को बांधने की क्षमता खो देता है, और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन काफी कठिन हो जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस में बिल्कुल यही होता है: एंटीबॉडी तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच संपर्क के "दूसरी तरफ" रिसेप्टर्स को नष्ट कर देते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस को "झूठा बल्बर पाल्सी" कहा जाता है क्योंकि इन दोनों विकृति के लक्षण वास्तव में समान हैं। बुलबार पाल्सी तीन कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक को होने वाली क्षति है: ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल। ये सभी नाभिक मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं और इनकी क्षति बेहद खतरनाक होती है। बल्बर पाल्सी और मायस्थेनिया ग्रेविस दोनों के साथ, चबाने वाली, ग्रसनी और चेहरे की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। नतीजतन, यह सबसे विकट अभिव्यक्ति की ओर ले जाता है - डिस्पैगिया, यानी निगलने में कठिनाई। मायस्थेनिया ग्रेविस में रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, पहले चेहरे और आंखों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, फिर होंठ, ग्रसनी और जीभ को। रोग के लंबे समय तक बढ़ने पर श्वसन की मांसपेशियों और गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी विकसित हो जाती है। इस पर निर्भर करते हुए कि कौन से मांसपेशी फाइबर समूह प्रभावित हैं, लक्षणों को अलग-अलग तरीकों से जोड़ा जा सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के सार्वभौमिक लक्षण भी हैं: दिन के दौरान लक्षणों की गंभीरता में परिवर्तन; लंबे समय तक मांसपेशियों में खिंचाव के बाद हालत बिगड़ना।

मायस्थेनिया के नेत्र संबंधी रूप में, रोग केवल बाह्यकोशीय मांसपेशियों, ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी और ऊपरी पलक को ऊपर उठाने वाली मांसपेशी को प्रभावित करता है। परिणामस्वरूप, मुख्य अभिव्यक्तियाँ होंगी: दोहरी दृष्टि, स्ट्रैबिस्मस, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई; बहुत दूर या बहुत करीब स्थित वस्तुओं को लंबे समय तक देखने में असमर्थता। इसके अलावा, एक विशिष्ट लक्षण लगभग हमेशा मौजूद रहता है - पीटोसिस या ऊपरी पलक का गिरना। मायस्थेनिया ग्रेविस में इस लक्षण की ख़ासियत यह है कि यह शाम के समय प्रकट या तीव्र हो जाता है। सुबह हो सकता है कि वह वहां बिल्कुल भी न हो।

चेहरे की पैथोलॉजिकल थकान, चबाने वाली मांसपेशियों और बोलने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की वजह से आवाज में बदलाव, खाने और बोलने में कठिनाई होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों की आवाज़ सुस्त, "नाक" हो जाती है (ऐसी वाणी लगभग वैसी ही लगती है जैसे कोई व्यक्ति अपनी नाक पकड़कर बोलता है)। साथ ही, बोलना बहुत कठिन होता है: एक छोटी सी बातचीत रोगी को इतना थका सकती है कि उसे ठीक होने में कई घंटे लगेंगे। यही बात चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी पर भी लागू होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति के लिए ठोस खाद्य पदार्थ चबाना शारीरिक रूप से भारी पड़ सकता है। मरीज़ हमेशा अपने भोजन के समय की स्पष्ट रूप से योजना बनाने का प्रयास करते हैं ताकि वे जो दवा ले रहे हैं उसका अधिकतम प्रभाव होने के समय वे भोजन कर सकें। स्वास्थ्य में सापेक्ष सुधार की अवधि के दौरान भी, रोगी दिन के पहले भाग में खाना पसंद करते हैं, क्योंकि शाम को लक्षण तेज हो जाते हैं।

ग्रसनी की मांसपेशियों का क्षतिग्रस्त होना अधिक खतरनाक स्थिति है। इसके विपरीत, यहां समस्या तरल भोजन लेने में असमर्थता है। कुछ पीने की कोशिश करते समय, मरीज़ अक्सर घुट जाते हैं, और इससे एस्पिरेशन निमोनिया के विकास के साथ श्वसन पथ में तरल पदार्थ प्रवेश कर सकता है।

वर्णित सभी लक्षण एक या दूसरे मांसपेशी समूह पर भार पड़ने के बाद काफ़ी तीव्र हो जाते हैं। उदाहरण के लिए, लंबे समय तक बात करने से और भी अधिक कमजोरी हो सकती है, और कठोर भोजन चबाने से अक्सर चबाने वाली मांसपेशियों के कामकाज में अतिरिक्त गिरावट आती है।

और अंत में, मायस्थेनिया के सबसे खतरनाक रूप - सामान्यीकृत - के बारे में कुछ शब्द। यह वह है जो इस विकृति वाले रोगियों के बीच स्थिर 1% मृत्यु दर सुनिश्चित करता है (पिछले 50 वर्षों में, मृत्यु दर 35% से घटकर 1% हो गई है)। सामान्यीकृत रूप श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट हो सकता है। इस कारण से होने वाला श्वसन विकार तीव्र हाइपोक्सिया और मृत्यु का कारण बनता है यदि रोगी को समय पर सहायता प्रदान नहीं की जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस समय के साथ लगातार बढ़ता जाता है। मरीजों के बीच स्थिति बिगड़ने की दर काफी भिन्न हो सकती है, और यहां तक ​​कि रोग की प्रगति का अस्थायी रूप से रुकना भी हो सकता है (हालांकि, यह काफी दुर्लभ है)। छूट संभव है: एक नियम के रूप में, वे अनायास होते हैं और उसी तरह समाप्त होते हैं - "अपने दम पर।" मायस्थेनिया ग्रेविस की तीव्रता एपिसोडिक या दीर्घकालिक हो सकती है। पहले विकल्प को मायस्थेनिक संकट और दूसरे को मायस्थेनिक स्थिति कहा जाता है। संकट के दौरान, लक्षण काफी जल्दी और पूरी तरह से दूर हो जाते हैं, यानी छूट के दौरान कोई अवशिष्ट प्रभाव नहीं देखा जाता है। मायस्थेनिक स्थिति सभी लक्षणों की उपस्थिति के साथ एक दीर्घकालिक तीव्रता है, जो, हालांकि, प्रगति नहीं करती है। यह स्थिति कई वर्षों तक बनी रह सकती है.

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सबसे खुलासा करने वाला परीक्षण, जो एक न्यूरोलॉजिस्ट को बीमारी के बारे में बहुत सारी जानकारी दे सकता है, प्रोसेरिन परीक्षण है। प्रोज़ेरिन उस एंजाइम के काम को अवरुद्ध करता है जो सिनैप्स स्पेस में एसिटाइलकोलाइन (ट्रांसमीटर) को तोड़ता है। इस प्रकार, मध्यस्थ की मात्रा बढ़ जाती है। प्रोज़ेरिन का बहुत शक्तिशाली, लेकिन अल्पकालिक प्रभाव होता है, इसलिए इस दवा का उपयोग लगभग कभी भी उपचार के लिए नहीं किया जाता है, लेकिन मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की प्रक्रिया में, प्रोज़ेरिन आवश्यक है। उत्तरार्द्ध का उपयोग करके कई अध्ययन किए जा रहे हैं। सबसे पहले, परीक्षण से पहले मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने के लिए रोगी की जांच की जाती है। इसके बाद प्रोसेरिन को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। अध्ययन का अगला चरण दवा लेने के 30-40 मिनट बाद होता है। डॉक्टर मरीज की दोबारा जांच करता है, जिससे शरीर की प्रतिक्रिया का पता चलता है।

इसके अलावा, एक समान योजना का उपयोग इलेक्ट्रोमोग्राफी के लिए किया जाता है - मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करना। ईएमजी दो बार किया जाता है: प्रोसेरिन देने से पहले और उसके एक घंटे बाद। परीक्षण आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि क्या समस्या वास्तव में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान है या क्या किसी पृथक मांसपेशी या तंत्रिका का कार्य ख़राब है। यदि ईएमजी के बाद भी रोग की प्रकृति के बारे में संदेह है, तो तंत्रिकाओं की चालकता (इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी) के अध्ययन की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक हो सकता है।

विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए आपके रक्त का परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। उनका पता लगाना मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए पर्याप्त कारण है। यदि आवश्यक हो, तो एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है (व्यक्तिगत संकेतों के अनुसार)।

मीडियास्टिनल अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है। इस तथ्य के कारण कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मामलों का एक बड़ा प्रतिशत थाइमस ग्रंथि में स्थान-कब्जे वाली प्रक्रियाओं से जुड़ा हो सकता है, ऐसे रोगियों में मीडियास्टिनम के सीटी स्कैन अक्सर किए जाते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान की प्रक्रिया में, अन्य सभी विकल्पों को बाहर करना आवश्यक है - ऐसे रोग जिनमें समान लक्षण होते हैं। सबसे पहले, यह, निश्चित रूप से, ऊपर वर्णित बल्बर सिंड्रोम है। इसके अलावा, मस्तिष्क स्टेम क्षेत्र में किसी भी सूजन संबंधी बीमारियों (एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस) और ट्यूमर संरचनाओं के साथ विभेदक निदान किया जाता है (

गंभीर बीमारी और रोग के तेजी से बढ़ने के मामलों में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एक नियम के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर - शास्त्रीय इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। स्टेरॉयड का चयन करते समय, आपको हमेशा अत्यधिक सावधानी बरतनी चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए, फ्लोराइड युक्त दवाएं वर्जित हैं, इसलिए चुनने के लिए दवाओं की श्रृंखला बहुत बड़ी नहीं है। 69 वर्ष से अधिक उम्र के मायस्थेनिया ग्रेविस वाले सभी रोगियों में थाइमस ग्रंथि को हटा दिया जाता है। इस विधि का उपयोग तब भी किया जाता है जब थाइमस में एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया का पता लगाया जाता है और मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में जो उपचार के लिए प्रतिरोधी है।

प्रत्येक रोगी की विशेषताओं के आधार पर रोगसूचक उपचार के लिए दवाओं का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति को रिकवरी में तेजी लाने या लंबे समय तक राहत पाने के लिए अपनी जीवनशैली में कुछ नियमों का पालन करना चाहिए। धूप में बहुत अधिक समय बिताने या अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से गुजरने की अनुशंसा नहीं की जाती है। इससे पहले कि आप स्वयं कोई भी दवा लेना शुरू करें, अपने डॉक्टर से परामर्श करना नितांत आवश्यक है। कुछ दवाएं मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए वर्जित हैं। उदाहरण के लिए, कुछ एंटीबायोटिक्स, मूत्रवर्धक, शामक और मैग्नीशियम युक्त दवाएं लेने से रोगी की स्थिति काफी खराब हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का पूर्वानुमान और रोकथाम

मायस्थेनिया ग्रेविस का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है: रूप, शुरुआत का समय, पाठ्यक्रम का प्रकार, स्थितियाँ, लिंग, आयु, गुणवत्ता या उपचार की उपस्थिति/अनुपस्थिति, आदि। मायस्थेनिया का नेत्र संबंधी रूप सबसे आसान, सबसे आसान है गंभीर सामान्यीकृत रूप है. फिलहाल, डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करने पर, लगभग सभी रोगियों का पूर्वानुमान अनुकूल है।

चूंकि मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है, इसलिए अक्सर रोगियों को अच्छे स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए लगातार (पाठ्यक्रम में या लगातार) उपचार लेने के लिए मजबूर किया जाता है, लेकिन उनके जीवन की गुणवत्ता इससे बहुत अधिक प्रभावित नहीं होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस का समय पर निदान करना और अपरिवर्तनीय परिवर्तन होने से पहले इसकी प्रगति को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

मायस्थेनिया ग्रेविस सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारी है जो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स या विशिष्ट एंजाइमों - मांसपेशी-विशिष्ट टायरोसिन किनेज के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स को नुकसान पहुंचाती है।

परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल थकान और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के प्रोटीन में उत्परिवर्तन से जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम का विकास हो सकता है।

यह क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक काफी दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो मांसपेशियों में कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, तंत्रिका और मांसपेशियों के ऊतकों के बीच संचार में व्यवधान होता है।

इस बीमारी का आधिकारिक वैज्ञानिक नाम मायस्थेनिया ग्रेविस स्यूडोपैरालिटिका है, जिसका रूसी में अनुवाद एस्थेनिक बल्बर पाल्सी के रूप में किया जाता है। रूसी चिकित्सा शब्दावली में, "मायस्थेनिया ग्रेविस" की अवधारणा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

आज तक, विशेषज्ञों के पास इस बारे में स्पष्ट जानकारी नहीं है कि वास्तव में किसी व्यक्ति में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, क्योंकि रोगियों के सीरम में कई ऑटोएंटीबॉडी पाए जाते हैं। डॉक्टर मायस्थेनिया ग्रेविस के पारिवारिक मामलों की एक निश्चित संख्या दर्ज करते हैं, लेकिन रोग की अभिव्यक्ति पर वंशानुगत कारकों के प्रभाव का कोई सबूत नहीं है।

अक्सर, मायस्थेनिया ग्रेविस हाइपरप्लासिया या थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर के समानांतर प्रकट होता है। इसके अलावा, मायस्थेनिक सिंड्रोम उन रोगियों में हो सकता है जो तंत्रिका तंत्र के जैविक रोगों, पॉलीडर्माटोमायोसिटिस और कैंसर की शिकायत करते हैं।

अधिकतर महिलाएं मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित होती हैं। एक नियम के रूप में, यह रोग 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में ही प्रकट होता है। सामान्य तौर पर, इस बीमारी का निदान 3 से 80 वर्ष की आयु के रोगियों में किया जाता है। हाल के वर्षों में, बच्चों और युवाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस की उच्च घटनाओं के कारण विशेषज्ञों ने इस बीमारी में महत्वपूर्ण रुचि दिखाई है, जो बाद में विकलांगता का कारण बनती है। इस बीमारी का वर्णन पहली बार एक सदी से भी पहले किया गया था।

रोगजनन

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास में भूमिका निभाती हैं; मांसपेशियों के ऊतकों और थाइमस ग्रंथि में एंटीबॉडी पाए गए। पलकों की मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पीटोसिस होता है, जिसकी गंभीरता पूरे दिन बदलती रहती है; चबाने वाली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, निगलने में दिक्कत होती है और चाल बदल जाती है। रोगियों के लिए घबराहट होना हानिकारक है, क्योंकि इससे सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ होती है।

उत्तेजक कारक तनाव हो सकता है, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण से पीड़ित, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता से शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का निर्माण होता है - न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों (सिनैप्स) के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ। ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं मिला है।

अक्सर, यह बीमारी लड़कियों (11-13 वर्ष) में किशोरावस्था के दौरान ही प्रकट होती है; उसी उम्र के लड़कों में यह कम आम है। यह बीमारी प्रीस्कूल बच्चों (5-7 वर्ष) में तेजी से पाई जा रही है।

वर्गीकरण

यह बीमारी हर किसी में अलग-अलग तरह से विकसित होती है। अक्सर, मायस्थेनिया ग्रेविस आंख और चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होता है, फिर यह विकार गर्दन और धड़ की मांसपेशियों तक फैल जाता है। लेकिन कुछ लोगों में बीमारी के कुछ ही लक्षण होते हैं। तदनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस कई प्रकार के होते हैं।

1. नेत्र संबंधी रूप की विशेषता कपाल तंत्रिकाओं को क्षति पहुंचना है। इसका पहला संकेत ऊपरी पलक का झुकना है, जो अक्सर पहले एक तरफ होता है। रोगी को दोहरी दृष्टि और नेत्रगोलक को हिलाने में कठिनाई की शिकायत होती है।
2. मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप चबाने और निगलने वाली मांसपेशियों का एक घाव है। इन कार्यों में व्यवधान के अलावा, रोगी की वाणी बदल जाती है, आवाज शांत हो जाती है, नाक बंद हो जाती है, और कुछ ध्वनियों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, उदाहरण के लिए, "आर" या "बी"।
3. लेकिन अक्सर बीमारी का एक सामान्यीकृत रूप होता है, जिसमें सबसे पहले आंख की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर यह प्रक्रिया गर्दन, ऊपरी और निचले छोरों तक फैल जाती है। कूल्हे और बांह की मांसपेशियां विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं; रोगी के लिए सीढ़ियां चढ़ना या वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल होता है। बीमारी के इस रूप का खतरा यह है कि कमजोरी श्वसन मांसपेशियों तक फैल जाती है।

लक्षण

दुर्भाग्य से, अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान उन मामलों में किया जाता है जहां बीमारी लगातार कई वर्षों तक जारी रहती है और उन्नत हो जाती है। इस कारण से, किसी भी अस्पष्टीकृत थकान, मांसपेशियों में शिथिलता, या कमजोरी जो बार-बार हिलने-डुलने से तेजी से बढ़ती है, उसे मायस्थेनिया ग्रेविस का एक संभावित लक्षण माना जाना चाहिए जब तक कि इस निदान का पूरी तरह से खंडन न हो जाए।

प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

• निगलने में विकार
• ठोस भोजन चबाने में कठिनाई, यहाँ तक कि खाने से इंकार करना,
• बात करते समय - "आवाज़ का लुप्त होना",
• कंघी करने, सीढ़ियाँ चढ़ने, सामान्य चलने पर थकान,
• लड़खड़ाती चाल का आभास,
• झुकी हुई पलकें.

सबसे अधिक प्रभावित ऑकुलोमोटर, चेहरे और चबाने वाली मांसपेशियां, साथ ही स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियां होती हैं। निम्नलिखित परीक्षण अव्यक्त मायस्थेनिया ग्रेविस की पहचान करने में मदद करते हैं:

• यदि किसी मरीज को 30 सेकंड के भीतर जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने के लिए कहा जाए, तो एक स्वस्थ व्यक्ति लगभग 100 गतिविधियां करेगा, और मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति कम करेगा।
• अपनी पीठ के बल लेट जाएं, अपना सिर उठाएं और अपने पेट की ओर देखते हुए इसे 1 मिनट तक इसी स्थिति में रखें।
• अपनी बांहें फैलाएं और 3 मिनट तक वहीं खड़े रहें।
• 15-20 गहरे स्क्वैट्स करें।
• अपने हाथों को जल्दी से भींचें और साफ़ करें - इससे अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगी की पलकें झुक जाती हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का स्थानीय रूप मांसपेशियों के एक निश्चित समूह की मांसपेशियों की कमजोरी की अभिव्यक्ति की विशेषता है, और सामान्यीकृत रूप में, ट्रंक या अंगों की मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

मायस्थेनिक संकट

जैसा कि नैदानिक ​​​​अभ्यास से पता चलता है, मायस्थेनिया ग्रेविस एक प्रगतिशील बीमारी है, जिसका अर्थ है कि कुछ पक्षाघात कारकों (बाहरी वातावरण या अंतर्जात कारणों) के प्रभाव में, रोग के रोगसूचक अभिव्यक्तियों की डिग्री और गंभीरता बढ़ सकती है। और यहां तक ​​कि हल्के मायस्थेनिया ग्रेविस वाले मरीज़ भी मायस्थेनिक संकट का अनुभव कर सकते हैं।

इस स्थिति का कारण हो सकता है:

• चोटें;
• तनावपूर्ण स्थितियाँ:
• कोई भी तीव्र संक्रमण;
• न्यूरोलेप्टिक या शांत प्रभाव वाली दवाएं लेना;
• शरीर में सर्जिकल हस्तक्षेप, आदि।

लक्षण दोहरी दृष्टि की पहली उपस्थिति से प्रकट होते हैं। तब रोगी को मांसपेशियों में कमजोरी का अचानक बढ़ता हुआ हमला महसूस होता है, स्वरयंत्र की मांसपेशियों की मोटर गतिविधि कम हो जाती है, जिससे प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है:

• आवाज निर्माण;
• साँस लेना और निगलना;
• लार बढ़ती है और नाड़ी तेज हो जाती है;
• पुतलियाँ फैल सकती हैं, क्षिप्रहृदयता हो सकती है, और संवेदनशीलता के नुकसान के बिना पूर्ण पक्षाघात हो सकता है।

मस्तिष्क में ऑक्सीजन की आपूर्ति की तीव्र कमी के विकास से जीवन को सीधा खतरा हो सकता है, इसलिए पुनर्जीवन उपाय तत्काल आवश्यक हैं।

निदान

सही निदान करने के लिए, रोगी को एक व्यापक अध्ययन निर्धारित किया जाता है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​​​तस्वीर अन्य बीमारियों के समान हो सकती है। मुख्य निदान विधियाँ हैं:

1. एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए व्यापक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
2. इलेक्ट्रोमायोग्राफी एक अध्ययन है जिसके दौरान आप मांसपेशियों के तंतुओं के उत्तेजित होने पर उनकी क्षमता का मूल्यांकन कर सकते हैं;
3. जेनेटिक स्क्रीनिंग, जो मायस्थेनिया के जन्मजात रूप की पहचान करने के लिए की जाती है;
4. इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी एक अध्ययन है जो आपको मांसपेशी फाइबर में तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है;
5. एमआरआई - इस अध्ययन की मदद से, आप थाइमिक हाइपरप्लासिया के मामूली लक्षण भी देख सकते हैं;
6. मांसपेशियों की थकान के लिए परीक्षण - रोगी को कई बार जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने, अपनी बाहों और पैरों को हिलाने, अपने हाथों को भींचने और साफ करने और बैठने के लिए कहा जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य सिंड्रोम इन गतिविधियों की पुनरावृत्ति के साथ बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति है।
7. प्रोसेरिन परीक्षण - रोगी को चमड़े के नीचे प्रोसेरिन का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिसके बाद वे आधे घंटे तक प्रतीक्षा करते हैं, और फिर परिणाम का मूल्यांकन करते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी को अपनी स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार महसूस होता है, और कुछ घंटों के बाद नैदानिक ​​लक्षण उसी तीव्रता के साथ फिर से शुरू हो जाते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे करें?

मायस्थेनिया ग्रेविस के गंभीर मामलों में, सर्जरी के दौरान थाइमस ग्रंथि को हटाने का संकेत दिया जाता है। रोग के लक्षणों से राहत पाने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग की जाने वाली सबसे प्रभावी दवाओं में प्रोज़ेरिन और कलिनिन शामिल हैं। उनके साथ, प्रतिरक्षा बढ़ाने वाली दवाएं और रोगी की भलाई में सुधार करने वाली कई अन्य दवाएं भी उपयोग की जाती हैं। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि उपचार जितनी जल्दी शुरू किया जाएगा, वह उतना ही अधिक प्रभावी होगा।

रोग के पहले चरण में, रोगसूचक उपचार के रूप में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं, साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यदि मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण ट्यूमर है, तो इसे हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। ऐसे मामलों में जहां मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण तेजी से बढ़ते हैं, एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन का संकेत दिया जाता है। पहली प्रक्रिया के बाद ही, रोगी को अपनी स्थिति में सुधार दिखाई देता है, अधिक स्थायी प्रभाव के लिए, उपचार कई दिनों तक किया जाता है।

उपचार के नए, प्रभावी तरीकों में क्रायोफोरेसिस शामिल है - कम तापमान के प्रभाव में हानिकारक पदार्थों से रक्त का शुद्धिकरण। प्रक्रिया एक कोर्स (5-7 दिन) में की जाती है। प्लास्मफोरेसिस पर क्रायोफोरेसिस के फायदे स्पष्ट हैं: शुद्धिकरण के बाद रोगी को लौटाए गए प्लाज्मा में, सभी उपयोगी पदार्थ अपरिवर्तित संरक्षित होते हैं, जो एलर्जी प्रतिक्रियाओं और वायरल संक्रमण से बचने में मदद करता है।

इसके अलावा मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में उपयोग किए जाने वाले हेमोकरेक्शन के नए तरीकों में कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन शामिल है, जिसमें शुद्ध रक्त, नैनोफिल्टर से गुजरने के बाद, रोगी के पास लौट आता है। प्रक्रिया के पहले मिनटों के बाद, रोगी को स्वास्थ्य में सुधार दिखाई देता है; मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के पूरे कोर्स के लिए पांच से सात दिनों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के आधुनिक तरीकों में एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी भी शामिल है। प्रक्रिया के भाग के रूप में, रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को अलग किया जाता है, जिनका दवाओं से इलाज किया जाता है और रोगी के रक्तप्रवाह में वापस भेज दिया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज में यह प्रक्रिया सबसे प्रभावी मानी जाती है। यह आपको लिम्फोसाइटों और एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करके प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने की अनुमति देता है। यह तकनीक एक वर्ष तक स्थिर छूट देती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस और इसकी जटिलताओं की रोकथाम

बीमारी को रोकना असंभव है, लेकिन आप इस तरह के निदान के साथ पूर्ण जीवन जीने के लिए हर संभव प्रयास कर सकते हैं।

1. सबसे पहले, डॉक्टर का नियंत्रण. ऐसे रोगियों का प्रबंधन न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। निर्धारित उपचार आहार और एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास व्यवस्थित दौरे के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के दौरान अन्य बीमारियों के विकास को रोकने के लिए सामान्य स्थिति (रक्त शर्करा, रक्तचाप, आदि) की निगरानी करना आवश्यक है।
2. दूसरे, आपको अत्यधिक तनाव - शारीरिक और भावनात्मक - से बचना चाहिए। तनाव, कठिन शारीरिक श्रम और अत्यधिक सक्रिय खेल रोगियों की स्थिति खराब कर देते हैं। मध्यम व्यायाम और पैदल चलना और भी फायदेमंद है।
3. तीसरा, आपको सूरज के संपर्क में आने से बचना चाहिए।
4. चौथा, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए मतभेदों को जानना और उनका सख्ती से पालन करना आवश्यक है।
5. पांचवां, डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के नियम का सख्ती से पालन करें, दवाएं न छोड़ें और उपस्थित चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाओं से अधिक दवाएं न लें।

डॉक्टर ऐसे रोगी के लिए विपरीत दवाओं की एक सूची जारी करने के लिए बाध्य है। इसमें मैग्नीशियम की तैयारी, मांसपेशियों को आराम देने वाले, ट्रैंक्विलाइज़र, कुछ एंटीबायोटिक्स, वेरोशपिरोन के अपवाद के साथ मूत्रवर्धक शामिल हैं, जो इसके विपरीत, संकेत दिया गया है।

आपको इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं या किसी भी शामक दवाओं के बहकावे में नहीं आना चाहिए, यहां तक ​​कि वे दवाएं भी जो सुरक्षित लगती हैं (उदाहरण के लिए, वेलेरियन या पेओनी टिंचर)।

पूर्वानुमान

पहले, मायस्थेनिया ग्रेविस 30-40% की उच्च मृत्यु दर वाली एक गंभीर बीमारी थी। हालाँकि, निदान और उपचार के आधुनिक तरीकों से, मृत्यु दर न्यूनतम हो गई है - 1% से भी कम; लगभग 80%, उचित उपचार के साथ, पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं या छूट जाते हैं। यह बीमारी पुरानी है, लेकिन सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार की आवश्यकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस क्रोनिक, आवर्ती या प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की एक बीमारी है, जो विषम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के वर्ग से संबंधित है। ऑटोएंटीबॉडी का पैथोलॉजिकल उत्पादन संपूर्ण या उसके व्यक्तिगत घटकों के रूप में स्वयं की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है, जिससे शरीर के अंगों और ऊतकों का विनाश होता है। मायस्थेनिक सिंड्रोम नैदानिक ​​लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला से प्रकट होता है: निचली पलक का गिरना, नाक की आवाज़, डिस्फोनिया, डिस्फेगिया और चबाने में समस्या। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में व्यवधान से आंखों, चेहरे और गर्दन की धारीदार मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। इसी तरह की प्रक्रियाएं मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को निर्धारित करती हैं।

प्राचीन ग्रीक से अनुवादित शब्द "मायस्थेनिया" का अर्थ है "शक्तिहीनता या मांसपेशियों की कमजोरी।"यह एक क्लासिक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है, जो शरीर की कोशिकाओं के आत्म-विनाश पर आधारित है। सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अपना ध्यान विदेशी कोशिकाओं से हटाकर अपनी कोशिकाओं पर केंद्रित कर देती है।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 16वीं शताब्दी में किया गया था। वर्तमान में, मायस्थेनिया ग्रेविस प्रत्येक 100 हजार में से 6 लोगों में होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं अधिक बार पैथोलॉजी से पीड़ित होती हैं। चरम घटना 20-40 वर्ष की आयु के लोगों में होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के जन्मजात रूप भी ज्ञात हैं। यह बीमारी सिर्फ इंसानों में ही नहीं बल्कि बिल्लियों और कुत्तों में भी दर्ज की जाती है।

मांसपेशियों की कमजोरी एक स्वतंत्र नासोलॉजी हो सकती है - मायस्थेनिया ग्रेविस, या अन्य मनोदैहिक रोगों की अभिव्यक्ति - मायस्थेनिक सिंड्रोम। लेकिन मुख्य नैदानिक ​​​​रूप की परवाह किए बिना, विकृति विज्ञान के लक्षण गतिशील और अस्थिर हैं। वे शारीरिक गतिविधि या भावनात्मक तनाव से तीव्र हो जाते हैं, खासकर गर्म मौसम के दौरान। आराम के बाद ताकत जल्दी बहाल हो जाती है। मायस्थेनिया ग्रेविस किसी मरीज में लंबे समय तक रह सकता है। साथ ही उन्हें खुद भी इस बात का अंदेशा नहीं होता कि उन्हें कोई बीमारी है. देर-सवेर, एक प्रगतिशील बीमारी अभी भी स्वयं ज्ञात हो जाएगी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार का उद्देश्य न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बहाल करना है। चूंकि यह बीमारी एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया पर आधारित है, इसलिए मरीजों को हार्मोनल दवाएं दी जाती हैं।

एटियलजि और रोगजनन

वर्तमान में, मायस्थेनिक सिंड्रोम के एटियोपैथोजेनेटिक कारकों को पूरी तरह से निर्धारित नहीं किया गया है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के संभावित कारण:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - रोग के पारिवारिक मामले ज्ञात हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस का जन्मजात रूप एक जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है जो मायोन्यूरल सिनैप्स के सामान्य कामकाज को बाधित करता है और तंत्रिका-मांसपेशियों के संपर्क की प्रक्रिया में हस्तक्षेप करता है।
• थाइमस का ट्यूमर या सौम्य हाइपरप्लासिया - थाइमोमेगाली।
• तंत्रिका तंत्र को जैविक क्षति।
• प्रणालीगत रोग - वास्कुलिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
• आंतरिक अंगों के सौम्य और घातक नवोप्लाज्म।
• हाइपरथायरायडिज्म - थायरॉयड ग्रंथि की कार्यक्षमता में वृद्धि।
• नींद की बीमारी।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, तंत्रिका और मांसपेशियों के ऊतकों के बीच संबंध बाधित हो जाता है। पैथोलॉजी के विकास के लिए उत्तेजक कारक हैं: तनाव, संक्रमण, इम्युनोडेफिशिएंसी, आघात, एंटीसाइकोटिक्स या ट्रैंक्विलाइज़र का दीर्घकालिक उपयोग, सर्जिकल हस्तक्षेप। वे ही हैं जो एक जटिल ऑटोइम्यून प्रक्रिया को ट्रिगर करते हैं जिसमें शरीर शरीर की अपनी कोशिकाओं - एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए एंटीबॉडी बनाता है।

सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

1. एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन;
2. न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स को नुकसान;
3. पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली का विनाश;
4. संश्लेषण, चयापचय और एसिटाइलकोलाइन की रिहाई में व्यवधान - एक विशेष रासायनिक पदार्थ जो मोटर तंत्रिका से मांसपेशियों तक तंत्रिका आवेगों के संचरण को सुनिश्चित करता है;
5. न्यूरोमस्कुलर चालन में कठिनाई - मांसपेशियों को आवेगों की अपर्याप्त आपूर्ति;
6. आंदोलनों को करने में कठिनाई;
7. मांसपेशियों की पूर्ण गतिहीनता.

वर्तमान में, बच्चों और युवाओं में इसकी उच्च घटना के कारण चिकित्सा वैज्ञानिक मायस्थेनिया ग्रेविस में रुचि रखने लगे हैं। इस श्रेणी के लोगों में, बीमारी अक्सर विकलांगता में समाप्त होती है।

लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि कौन से मांसपेशी समूह रोग प्रक्रिया में शामिल हैं। लक्षणों की गंभीरता पूरे दिन बदलती रहती है: लंबे समय तक शारीरिक परिश्रम के बाद यह तीव्र हो जाती है और थोड़े आराम के बाद कम हो जाती है। जागने के बाद, मरीज बिल्कुल स्वस्थ और प्रसन्न महसूस करते हैं, लेकिन कुछ ही घंटों के बाद ये संवेदनाएं बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं, उनकी जगह अस्वस्थता और कमजोरी आ जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का कोर्स प्रगतिशील या क्रोनिक होता है, जिसमें छूटने और तेज होने की अवधि होती है। तीव्रता छिटपुट रूप से होती है और दीर्घकालिक या अल्पकालिक हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के विशेष रूप:

1. मायस्थेनिक प्रकरण की विशेषता बिना किसी अवशिष्ट प्रभाव के लक्षणों का तेजी से और पूर्ण रूप से गायब होना है।
2. जब एक मायस्थेनिक स्थिति विकसित होती है, तो तीव्रता लंबे समय तक रहती है और उन सभी लक्षणों से प्रकट होती है जो आमतौर पर प्रगति नहीं करते हैं। साथ ही, छूट छोटी और दुर्लभ होती है।
3. अंतर्जात या बहिर्जात प्रेरक कारकों के प्रभाव में, रोग बढ़ता है, और लक्षणों की डिग्री और गंभीरता बढ़ जाती है। इस तरह होता है मायस्थेनिक संकट. मरीजों को दोहरी दृष्टि, पैरॉक्सिस्मल मांसपेशियों की कमजोरी, आवाज में बदलाव, सांस लेने और निगलने में कठिनाई, हाइपरसैलिवेशन और टैचीकार्डिया की शिकायत होती है। उसी समय, चेहरा बैंगनी हो जाता है, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। कला।, साँस लेना शोर और सीटी जैसी हो जाता है। थकी हुई मांसपेशियाँ पूरी तरह से काम करना बंद कर देती हैं। परिणामस्वरूप, संवेदना की हानि के बिना पूर्ण पक्षाघात हो सकता है। मरीज़ बेहोश हो जाते हैं और सांस रुक जाती है। पक्षाघात के विपरीत, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, मांसपेशियों का कार्य आराम के बाद बहाल हो जाता है। कुछ घंटों के बाद सिंड्रोम के लक्षण फिर से बढ़ने लगते हैं।

बच्चों में मायस्थेनिया

बच्चों में मायस्थेनिया 4 प्रकार का होता है: जन्मजात, नवजात मायस्थेनिया, प्रारंभिक बचपन की विकृति विज्ञान, किशोर मायस्थेनिया।

• जन्मजात रूपनिवारक अल्ट्रासाउंड के दौरान गर्भाशय में निदान किया गया। भ्रूण की गतिविधियां निष्क्रिय होती हैं। श्वसन विफलता के कारण उनकी मृत्यु संभव है।
• नवजात शिशुओं मेंजन्म के तुरंत बाद विकृति का पता चल जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस भ्रूणजनन के दौरान बच्चों में विकसित होता है। यह बीमार माताओं से विरासत में मिलता है। यह रोग उथली सांस लेने, स्तनपान कराने से इनकार करने, बार-बार दम घुटने और लगातार घूरने से प्रकट होता है। बीमार बच्चे बहुत कमज़ोर और निष्क्रिय होते हैं। शिशुओं की श्वसन मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं, इसलिए वे स्वयं सांस नहीं ले पाते हैं। जन्मजात मायस्थेनिया से पीड़ित नवजात शिशु अक्सर जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं।
• प्रारंभिक बचपन मायस्थेनिया ग्रेविस 2-3 साल के बच्चों को प्रभावित करता है। उनकी दृष्टि क्षीण हो जाती है, पीटोसिस प्रकट होता है, और उनकी आँखें भेंगी होने लगती हैं। बीमार बच्चे ठीक से हिल-डुल नहीं पाते और लगातार उन्हें गोद में लेने के लिए कहते हैं। वे अक्सर अपनी पलकें ढक लेते हैं और बहुत तेज चलने या दौड़ने पर गिर जाते हैं।
• किशोर मायस्थेनियाकिशोरों में पाया जाता है। वे थकान और दृश्य गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। स्कूली बच्चे अक्सर अपना ब्रीफ़केस छोड़ देते हैं क्योंकि वे उसे ज़्यादा देर तक अपने हाथ में नहीं रख सकते। कुछ लोग साइकिल पर पैडल भी नहीं चला सकते।

निदान उपाय

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान रोगी की जांच और चिकित्सा इतिहास के स्पष्टीकरण से शुरू होता है। फिर मांसपेशियों की स्थिति का आकलन किया जाता है और बुनियादी निदान तकनीकों के लिए आगे बढ़ाया जाता है।

न्यूरोलॉजिस्ट मरीजों को निम्नलिखित व्यायाम करने के लिए कहते हैं:

1. जल्दी से अपना मुंह खोलें और बंद करें।
2. कई मिनट तक अपनी बांहें फैलाकर खड़े रहें।
3. 20 बार गहराई से स्क्वाट करें।
4. अपने हाथ और पैर झुलाएँ।
5. जल्दी से अपने हाथों को जकड़ें और साफ़ करें।

मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित रोगी या तो ये व्यायाम नहीं करेगा या स्वस्थ लोगों की तुलना में बहुत धीरे-धीरे करेगा। रोगी के हाथों से काम करने से उसकी पलकें झुक जाती हैं। एक ही गतिविधि को दोहराने पर मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रमुख लक्षण है, जो इन कार्यात्मक परीक्षणों के दौरान पता चला है।

बुनियादी निदान प्रक्रियाएं:

• प्रोसेरिन के साथ एक परीक्षण न्यूरोलॉजिस्ट को निदान करने में मदद करता है। चूंकि यह पदार्थ बहुत शक्तिशाली है, इसलिए इसका उपयोग केवल निदान उद्देश्यों के लिए किया जाता है। औषधि के रूप में इसका उपयोग अस्वीकार्य है। प्रोज़ेरिन एसिटाइलकोलाइन को तोड़ने वाले एंजाइम को अवरुद्ध करता है, जिससे मध्यस्थ की मात्रा बढ़ जाती है। इस मामले में दवा चमड़े के नीचे प्रशासन के लिए है। इंजेक्शन के बाद, 30-40 मिनट तक प्रतीक्षा करें और फिर शरीर की प्रतिक्रिया निर्धारित करें। रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार मायस्थेनिया ग्रेविस का संकेत देता है।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी आपको विद्युत मांसपेशी गतिविधि को रिकॉर्ड करने की अनुमति देती है। प्राप्त आंकड़ों का उपयोग करके न्यूरोमस्कुलर चालन में गड़बड़ी का पता लगाया जाता है।
• यदि उपरोक्त विधियाँ स्पष्ट परिणाम नहीं देती हैं तो इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी की जाती है। तकनीक आपको मांसपेशी फाइबर में तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।
• ऑटोएंटीबॉडी के लिए एक सीरोलॉजिकल परीक्षण संदिग्ध निदान की पुष्टि या खंडन कर सकता है।
• संकेतों के अनुसार जैव रासायनिक मापदंडों के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है।
• मीडियास्टिनल अंगों की सीटी या एमआरआई थाइमस में परिवर्तन की पहचान कर सकती है, जो अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस का कारण बनती है।
• जेनेटिक स्क्रीनिंग को मायस्थेनिया ग्रेविस के जन्मजात रूप की पहचान करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

वीडियो: मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में ईएनएमजी

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस से निपटने के लिए, सिनैप्स में एसिटाइलकोलाइन की मात्रा बढ़ाना आवश्यक है। ऐसा करना काफी कठिन है. सभी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य इस मध्यस्थ के विनाश को दबाना है।

यांत्रिक वेंटिलेशन और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके गहन देखभाल सेटिंग्स में मायस्थेनिक संकट का इलाज किया जाता है। एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन आपको एंटीबॉडी के रक्त को साफ़ करने की अनुमति देता है। मरीजों को क्रायोफोरेसिस, कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन और इम्यूनोफार्माकोथेरेपी से गुजरना पड़ता है। इन प्रक्रियाओं का उपयोग करके, आप स्थिर छूट प्राप्त कर सकते हैं, जो एक वर्ष तक चलती है।

• सीधी धूप से बचें,
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से बचें,
• डॉक्टर की सलाह के बिना एंटीबायोटिक्स, मूत्रवर्धक, शामक, मैग्नीशियम युक्त दवाएं न लें,
• पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ खाएं - आलू, किशमिश, सूखे खुबानी,
• तनावग्रस्त न हों.

पैथोलॉजी का पूर्वानुमान यथासंभव अनुकूल होने के लिए, सभी रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत होना चाहिए, निर्धारित दवाएं लेनी चाहिए और सभी चिकित्सा सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए। इससे आपको लंबे समय तक काम करने और अच्छा महसूस करने की क्षमता बनाए रखने में मदद मिलेगी।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक लाइलाज बीमारी है जिसके लिए जीवन भर दवा की आवश्यकता होती है, जिसकी मदद से प्रत्येक रोगी स्थिर छूट प्राप्त कर सकता है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

चूंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के एटियलजि और रोगजनन को वैज्ञानिकों द्वारा सटीक रूप से परिभाषित नहीं किया गया है, इसलिए प्रभावी निवारक उपाय वर्तमान में मौजूद नहीं हैं। यह ज्ञात है कि उत्तेजक कारक चोटें, भावनात्मक और शारीरिक तनाव और संक्रमण हैं। मायस्थेनिक सिंड्रोम के विकास को रोकने के लिए शरीर को उनके प्रभाव से बचाना आवश्यक है।

मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित सभी रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख और नियंत्रण में होना चाहिए। इसके अलावा, आपको नियमित रूप से शरीर की सामान्य स्थिति के संकेतक - रक्त शर्करा, दबाव को मापना चाहिए। इससे सहवर्ती दैहिक विकृति के विकास को रोका जा सकेगा। मरीजों को डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएँ लेने से नहीं चूकना चाहिए और सभी चिकित्सीय सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

मायस्थेनिया ग्रेविस उच्च मृत्यु दर वाली एक गंभीर बीमारी है।पूर्ण निदान और समय पर उपचार से स्थिर छूट प्राप्त करना संभव हो जाता है, और कुछ मामलों में रिकवरी भी संभव हो जाती है। इस बीमारी के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार की आवश्यकता होती है।

पैथोलॉजी का पूर्वानुमान रोगी के रूप, सामान्य स्थिति और चिकित्सा की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। मायस्थेनिया के नेत्र रूप का इलाज सबसे अच्छा है, लेकिन सामान्यीकृत रूप अधिक कठिन है।चिकित्सीय निर्देशों का कड़ाई से पालन करने से रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल हो जाता है।

वीडियो: मायस्थेनिया ग्रेविस पर व्याख्यान-प्रस्तुति

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में मायस्थेनिया ग्रेविस

इतिहास और शिकायतें एकत्र करते समय, दिन के दौरान लक्षणों की परिवर्तनशीलता, भार के साथ उनका संबंध, आंशिक या पूर्ण छूट की उपस्थिति, एसीएचई अवरोधक लेते समय लक्षणों की प्रतिवर्तीता (उनकी कार्रवाई की अवधि के लिए) और इसके खिलाफ ध्यान दिया जाता है। पर्याप्त प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की पृष्ठभूमि।

शारीरिक जाँच

एक नैदानिक ​​​​परीक्षा में सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति का अध्ययन शामिल होना चाहिए, साथ ही व्यायाम से पहले और बाद में चेहरे, गर्दन, धड़ और अंगों की स्वैच्छिक मांसपेशियों की ताकत की जांच करना चाहिए (बिंदुओं में ताकत का आकलन, जहां 0 कोई ताकत नहीं है, 5 है) एक स्वस्थ व्यक्ति में दिए गए मांसपेशी समूह की ताकत)। मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​परीक्षणों में से एक पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान सिंड्रोम की उपस्थिति है: व्यायाम के बाद लक्षणों में वृद्धि। उदाहरण के लिए, भेंगापन के बाद टकटकी लगाने के दौरान पीटोसिस, ओकुलोमोटर गड़बड़ी में वृद्धि; अध्ययन के तहत अंग में बार-बार सक्रिय आंदोलनों, स्क्वैट्स या चलने के बाद कुछ मांसपेशी समूहों में ताकत में कमी; गिनने, जोर से पढ़ने आदि के दौरान भाषण विकारों का प्रकट होना या बढ़ना। इस मामले में, तंत्रिका और न्यूरोमस्कुलर तंत्र को कार्बनिक क्षति के कोई लक्षण नहीं पाए जाते हैं (सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति में): पलटा और समन्वय क्षेत्रों में कोई विकार नहीं होते हैं, संवेदनशीलता बनी रहती है, विशिष्ट मामलों में कोई मांसपेशी शोष नहीं होता है, मांसपेशियों की टोन संरक्षित रहती है।

जुवेनाइल ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस (जेएमजी)

रोग के लक्षण एक वर्ष से अधिक किसी भी उम्र में विकसित हो सकते हैं, लेकिन अधिकतर लड़कियों में किशोरावस्था के दौरान दिखाई देते हैं। रोग की शुरुआत धीरे-धीरे या अचानक हो सकती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है:

डिप्लोपिया, ऑप्थाल्मोप्लेजिया और पीटोसिस के साथ बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों को नुकसान (सममित, असममित या एकतरफा हो सकता है),

चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी (विशेषकर ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी),

समीपस्थ अंगों की कमजोरी,

श्वसन और ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों को नुकसान,

गहरी कण्डरा सजगता संरक्षित रहती है।

फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति में विकसित श्वसन विफलता वाले बच्चों की जांच करते समय, जेएमजी की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, भले ही इस बीमारी के कोई अन्य लक्षण न हों।

प्रारंभ में, मांसपेशियों की ताकत सामान्य या लगभग सामान्य हो सकती है, और इसलिए व्यायाम से पहले और बाद में मांसपेशियों की ताकत का आकलन किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों की घटना जिनमें संलिप्तता केवल बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों (ओक्यूलर मायस्थेनिया ग्रेविस) तक सीमित है, विभिन्न प्रकाशनों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, लेकिन संभवतः 20-50% है, और चीन में छोटे बच्चों में 80% तक है। म्यूएसके-एमजी महिलाओं में अधिक आम है; नैदानिक ​​​​तस्वीर में ओकुलोमोटर और कपाल की मांसपेशियों की कमजोरी हावी है, और बार-बार श्वसन संबंधी संकट देखे जाते हैं। म्यूस्क-एमजी और एसीएचआर-एमजी के बीच अंतर स्पष्ट होना बाकी है।

क्षणिक नवजात रूप (नवजात मायस्थेनिया)

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

सामान्य मांसपेशी हाइपोटोनिया,

एक हल्की सी चीख

सांस लेने और चूसने में कठिनाई,

पीटोसिस का संभावित विकास,

अमीमिया, ऑकुलोमोटर विकार,

निगलने में विकार, गहरी प्रतिक्रिया में कमी।

जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम को परिशिष्ट D1 में अधिक विस्तार से प्रस्तुत किया गया है।

क्षणिक मायस्थेनिक सिंड्रोम, जो जीवन के पहले दिनों में ऐसे बच्चों में प्रकट होता है और 1-1.5 महीने तक रहता है, प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से मां से एसीएचआर में एंटीबॉडी के हस्तांतरण के कारण होता है।

सहवर्ती रोग, और इस स्थिति की पहचान हैं जिसे अब एपिसोडिक एपनिया के साथ आईयूडी कहा जाता है)।

इस प्रकार, मायस्थेनिया ग्रेविस के सभी लक्षणों के बीच का अंतर दिन के दौरान उनकी गतिशीलता, व्यायाम के बाद तीव्रता, प्रतिवर्तीता या आराम के बाद उनकी गंभीरता में कमी है।

मायस्थेनिक संकट , जिसमें, विभिन्न कारणों से, महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान के साथ स्थिति में तेज गिरावट होती है। मायस्थेनिक संकट का आणविक आधार संभवतः उनके ऑटोएंटीबॉडी द्वारा बड़े पैमाने पर हमले के कारण कार्यशील एसीएचआर की संख्या में भारी कमी है। अक्सर, मायस्थेनिक संकट ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण से उत्पन्न होता है, और कुछ मामलों में, संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ निमोनिया विकसित होता है, और फिर सांस लेने में समस्या मिश्रित प्रकृति की हो सकती है।

निम्नलिखित की उपस्थिति से मायस्थेनिक संकट को श्वसन संबंधी विकारों के साथ आने वाली अन्य गंभीर स्थितियों से अलग किया जा सकता है:

बुलबार सिंड्रोम,

हाइपोमिमिया,

पीटोसिस,

असममित बाहरी नेत्रपालन,

अंगों और गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और थकान (एसीएचई अवरोधकों के प्रशासन की प्रतिक्रिया में कमी)।

मायस्थेनिक संकट को कोलीनर्जिक संकट (परिशिष्ट डी2) से अलग करना आवश्यक है, जो एसीएचई अवरोधकों की अत्यधिक खुराक के साथ विकसित होता है। संकट के सामान्य लक्षण श्वसन विफलता और बल्बर सिंड्रोम, साइकोमोटर आंदोलन और बिगड़ा हुआ चेतना (स्तब्धता, कोमा) के साथ स्वैच्छिक मांसपेशियों की गंभीर कमजोरी हैं।

मिश्रित (मायस्थेनिक + कोलीनर्जिक) संकट मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों में अनुचित उपयोग और/या AChE अवरोधकों की चिकित्सीय खुराक की प्रारंभिक संकीर्ण सीमा के साथ-साथ विभिन्न मूल की सामान्य या मांसपेशियों की कमजोरी (अंतरवर्ती संक्रमण) के कारण होने वाली स्थितियों की पृष्ठभूमि के कारण होता है। , दैहिक, हार्मोनल विकार, दवाएँ लेना, स्वैच्छिक मांसपेशियों के सिकुड़न कार्य को प्रभावित करना, आदि)।

प्रयोगशाला निदान

टिप्पणियाँ: बच्चों में AChR के प्रति एंटीबॉडी 60-80% की सीमा में पाए जाते हैं। मेंयुवावस्था से पहले की उम्र में लगभग 50% बच्चों में परीक्षण सकारात्मक होता है। अनुमापांकसफलतापूर्वक उपचारित रोगियों में एंटीबॉडी कम हो जाती हैं। सेरोनिगेटिव सेAChR के प्रति एंटीबॉडी, MySK के प्रति एंटीबॉडी के लिए लगभग 40-50% सेरोनिगेटिव हैं। अधिकबच्चों में इन एंटीबॉडी की उपस्थिति की उच्च आवृत्ति सटीक रूप से स्थापित नहीं की गई है, लेकिन वेबचपन में बीमारी की शुरुआत में मौजूद हो सकता है।

वाद्य निदान

टिप्पणियाँ: यह परीक्षण तनावपूर्ण है, खासकर छोटे बच्चों में, और इसलिए इसे धीरे से किया जाना चाहिए। छोटे बच्चों में तकनीकी कठिनाइयाँयह भी एक समस्या है, और इसलिए परीक्षण घोषित करने से पहलेसकारात्मक, आपको पूरी तरह से आश्वस्त होना होगा कि आयाम में कमी होगीमायस्थेनिक प्रकार के अनुसार होता है। कुल मांसपेशी क्रिया क्षमतासतह इलेक्ट्रोड के साथ तय किया गया, अधिमानतः कमजोर मांसपेशी पर; आवृत्तितंत्रिका उत्तेजना 3 हर्ट्ज और 5 हर्ट्ज। आयाम में 10% से अधिक की कमीतीसरी और पांचवीं क्षमता के बीच को सकारात्मक माना जाता हैपरिणाम। बढ़ी हुई "घबराहट" का पता लगाने के लिए सिंगल-फाइबर ईएमजीजब तंतुओं के जोड़े सिकुड़ते हैं, तो यह शास्त्रीय आईएसएन की तुलना में अधिक संवेदनशील होता है, लेकिन बच्चों में इसका प्रदर्शन करना मुश्किल होता है। सामान्य ISN बहिष्कृत नहीं करता हैजेएमजी का निदान

यह अनुशंसा की जाती है कि नैदानिक ​​रूप से कठिन मामलों में, मांसपेशियों की बायोप्सी की एक रूपात्मक परीक्षा की जाए (प्रकाश, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल, इम्यूनोफ्लोरेसेंट और न्यूरोमस्कुलर जंक्शन और आसपास के ऊतकों की अन्य प्रकार की दृश्य परीक्षा)।