खोपड़ी के गैर-ट्यूमर घाव। ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस: कारण, लक्षण, निदान, उपचार फीमर का हाइपरोस्टोसिस

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हाइपरोस्टोसिस को हड्डी के ऊतकों की काफी दुर्लभ बीमारी माना जाता है। इस रोगविज्ञान के प्रसार पर गंभीर सांख्यिकीय अध्ययन नहीं किए गए हैं।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) में, हाइपरोस्टोसिस को हड्डी और संयोजी ऊतक के रोगों के वर्ग में कोड M 85 "हड्डी घनत्व और संरचना के अन्य विकार" के साथ शामिल किया गया है।

रोग का सार क्या है?

रोग की परिभाषाएँ लेखकों के बीच भिन्न होती हैं। कुछ लोग इसे हड्डी के अपरिवर्तित आयामों के भीतर सामान्य हड्डी के ऊतकों का रोगजन्य प्रसार मानते हैं, अन्य इसे पेरिओस्टेम की सूजन की जटिलता के साथ जोड़ते हैं, और फिर भी अन्य दावा करते हैं कि यह एक विकल्प है।

राय इस बात से सहमत हैं कि रोग अपने आप हो सकता है या अन्य बीमारियों के गंभीर पाठ्यक्रम के परिणामस्वरूप हो सकता है।

रोगजनन की विशेषताएं

पैथोलॉजी तेजी से या धीरे-धीरे विकसित होती है। ट्यूबलर हड्डियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। हड्डी के ऊतक बढ़ते हैं और पेरीओस्टेम में एक नई हड्डी बनाते हैं।

यह trabeculae में बढ़ता है, कॉर्टिकल परत में, मस्तिष्क क्षेत्र में। यह महत्वपूर्ण है कि यह रक्त में कैल्शियम सामग्री को परेशान नहीं करता है (कैल्सिफाइड उपास्थि के क्षेत्रों के गठन के साथ ऑस्टियोपेट्रोसिस की प्रक्रिया को छोड़कर)।

संभावित विकास विकल्प:

• शरीर की सभी हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, हड्डी की संरचना गड़बड़ा जाती है, अस्थि मज्जा शोषित हो जाता है और इसे संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है;
• स्क्लेरोसिस के क्षेत्रों के गठन के साथ केवल स्पंजी पदार्थ को सीमित रूप से प्रभावित करता है।

मुख्य कारण

अब तक, स्पष्ट रूप से इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए कि "हाइपरोस्टोसिस क्यों होता है?" वैज्ञानिक नहीं कर सकते। लेकिन हड्डी के ऊतकों के विकास की अशांत प्रक्रिया के लिए अग्रणी रोग के मुख्य कारकों का पर्याप्त अध्ययन किया गया है।

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किस्में और वर्गीकरण

वर्गीकरण के सामान्य सिद्धांत में रोग को विभाजित करने का प्रस्ताव है:

• स्थानीय, स्थानीय रूप- जब एक हड्डी प्रभावित होती है, उदाहरण के लिए, ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस रजोनिवृत्ति वाली महिलाओं में, मोटापे से ग्रस्त पुरुषों में विकसित होता है;
• सामान्य या सामान्यीकृत प्रक्रिया- आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, सेक्स हार्मोन के असंतुलन के साथ, शैशवावस्था में बच्चों में पाया जाता है।

हाइपरोस्टोसिस के केवल ट्यूबलर हड्डियों तक सीमित होने को पेरीओस्टोसिस कहा जाता है। रोग पैरों, अग्र-भुजाओं को प्रभावित करता है, उंगलियों की विकृति पाई जाती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

हाइपरोस्टोसिस के लक्षण और नैदानिक ​​​​संकेत विभिन्न डॉक्टरों द्वारा वर्णित किए गए थे और नाम पर उनके नाम प्राप्त हुए थे। उन्होंने विशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ सिंड्रोम के रूप में चिकित्सा पद्धति में जड़ें जमा ली हैं।

इसलिए, पोस्ट-सिंड्रोमिक दृष्टिकोण के दृष्टिकोण से क्लिनिक पर विचार करना बेहतर है।

पेरीओस्टोसिस ऑसिफिशन्स या मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम

अस्थि परिवर्तन अग्रभुजाओं, पिंडलियों, मेटाकार्पल्स और मेटाटार्सल में दोनों तरफ कई केन्द्रों में स्थित होते हैं।

लक्षण:

• उंगलियां "ड्रमस्टिक्स" की तरह दिखती हैं;
• नाखून "घड़ी के चश्मे" की तरह सपाट और चौड़े हो जाते हैं;
• जोड़ों और हड्डियों में गड़बड़ी;
• पसीना बढ़ा;
• त्वचा के रंग में पीलापन से लालिमा में परिवर्तन;
• नाक की संभावित वृद्धि और माथे पर अतिरिक्त त्वचा की उपस्थिति।

इसी समय, रोगियों को रिलेपेस, पैर से पीड़ित होते हैं।

रेडियोग्राफ़ पर, ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस में हड्डी के ऊतकों का एक सममित मोटा होना, पेरीओस्टियल क्षेत्रों में परतें निर्धारित की जाती हैं।

मोर्गग्नि-स्टुअर्ट-मोरेल सिंड्रोम

ललाट की हड्डी या ललाट का हाइपरोस्टोसिस रजोनिवृत्त महिलाओं में पाया जाता है।

लक्षण:

फोटो में, ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस

• गंभीर सिरदर्द;
• मोटापा;
• पुरुष यौन विशेषताओं की अभिव्यक्ति (चेहरे और शरीर पर बाल);
• अनिद्रा, चिड़चिड़ापन;
• मासिक धर्म चक्र का उल्लंघन।

मधुमेह मेलेटस और उच्च रक्तचाप अक्सर जुड़े होते हैं।

रेडियोलॉजिकल रूप से निर्धारित: ललाट की हड्डी का मोटा होना, तुर्की काठी के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों का विकास, कशेरुक को नुकसान।

रक्त परीक्षण में: सोमाटोट्रोपिक और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का ऊंचा स्तर।

कफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम या इन्फ्लेटिव हाइपरोस्टोसिस

यह रूप छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट है। यह एक संक्रामक बीमारी के रूप में शुरू होता है: भूख न लगना, बुखार, बच्चा बेचैन हो जाता है।

विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ:

• हाथ और पैर, चेहरे पर, सीमित सूजन होती है, शायद ही कभी दर्द होता है (सूजन के कोई संकेत नहीं);
• निचले जबड़े में परिवर्तन की उपस्थिति के साथ, चेहरा "चंद्रमा के आकार" का हो जाता है।

एक्स-रे ने हंसली, ट्यूबलर हड्डियों, निचले जबड़े, टिबिया की वक्रता के क्षेत्र में हड्डी के ऊतक को निर्धारित किया।

रक्त परीक्षण में: ईएसआर त्वरण, ल्यूकोसाइटोसिस।

कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस

रोग वंशानुगत है, घाव सामान्यीकृत तरीके से आगे बढ़ता है।

लक्षण:

• चेहरे की तंत्रिका के क्षेत्र में चेहरे की मांसपेशियों के संक्रमण का उल्लंघन;
• एक्सोफ्थाल्मोस (आँखें उभरी हुई);
• दृष्टि और श्रवण में कमी;
• ठोड़ी वृद्धि;
• हंसली का मोटा होना।

रोग किशोरों में ही प्रकट होता है। एक्स-रे: कॉर्टिकल ज़ोन में हड्डियों का संघनन।

कामुराती-एंगेलमैन रोग

रोग जन्मजात होता है।

ह्यूमरस, फीमर और टिबिया के डायफिसिस के क्षेत्र प्रभावित होते हैं।

लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं:

• बच्चे को जोड़ों में अकड़न और दर्द है;
• खराब विकसित मांसपेशियां;
• एक "बतख" चाल बनती है।

वन रोग

हाइपरोस्टोसिस फॉरेस्टियर पीठ दर्द से प्रकट होता है

यह जोड़ों के लिगामेंटस तंत्र को एक साथ नुकसान और गतिहीनता के विकास से अन्य प्रजातियों से भिन्न होता है।

सबसे अधिक बार वक्ष और काठ को प्रभावित करता है।

ज्यादातर पुरुष 50 साल के बाद बीमार होते हैं।

यह ध्यान दिया गया है कि अधिक वजन वाले मांसपेशियों वाले लोग सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं।

लक्षण:

• रीढ़ में दर्द, अधिक बार सुबह सोने के बाद, बिना किसी हलचल के एक लंबी स्थिति, शारीरिक गतिविधि;
• झुकने में असमर्थता, शरीर को बगल की ओर मोड़ना;
• कार्य दिवस के अंत तक रोगी अस्वस्थ महसूस करते हैं।

प्रत्यक्ष और पार्श्व प्रक्षेपण में रेडियोग्राफ पर, कशेरुका निकायों और टेंडन के ossification के संकेत निर्धारित किए जाते हैं।

नैदानिक ​​दृष्टिकोण

केवल बाहरी लक्षणों और रोगी की शिकायतों के आधार पर निदान करना असंभव है।

अंतिम निदान के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रेडियोग्राफी,
• सीटी स्कैन,
• रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान शायद ही कभी किया जाता है।

चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण

यदि पैथोलॉजी किसी अन्य बीमारी की जटिलता है, तो अंतर्निहित बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए।

परिणाम विरोधी भड़काऊ दवाओं, हार्मोनल एजेंटों के उपयोग के साथ आता है जो क्रोनिक निमोनिया के लिए सोमाटोट्रोपिन, एंटीबायोटिक दवाओं के प्रभाव को खत्म करते हैं।

एक प्राथमिक बीमारी के उपचार में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

ज्यादातर मामलों में, प्रारंभिक निदान कुछ महीनों के उपचार के बाद अच्छे परिणाम प्राप्त कर सकता है। हाइपरोस्टोसिस का पूर्वानुमान अनुकूल है।

फॉरेस्टियर रोग के उपचार के लिए एक विशेष दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है:

• दर्द को खत्म करने के लिए - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, स्पाइनल ब्लॉक का उपयोग करना संभव है;
• चोंड्रोप्रोटेक्टर्स का एक समूह इंटरवर्टेब्रल डिस्क को मजबूत करने के लिए निर्धारित है;
• रीढ़ की हड्डी और रीढ़ के क्षेत्र में रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए पेंटोक्सिफायलाइन का उपयोग किया जाता है;
• स्पाइनल कॉलम को सहारा देने वाली विशेष आर्थोपेडिक पट्टियाँ पहनने की सलाह दी जाती है।

रोग की जटिलताओं

असफल उपचार के साथ उन्नत मामले हड्डियों और जोड़ों की कठोरता का कारण बनते हैं, कुछ रूपों में, पूर्ण गतिहीनता।

बचपन में, एक बाल रोग विशेषज्ञ को बच्चे या माता-पिता की जांच करते समय बीमारी का संदेह हो सकता है। यदि परिवार में पहले भी इसी तरह के मामले रहे हों, तो लक्षित नियंत्रण के लिए डॉक्टर को इस बारे में बताना आवश्यक है।

प्रादेशिक पॉलीक्लिनिक में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट उपचार और चिकित्सा परीक्षा में लगे हुए हैं।

स्टीफन एम. क्रेन, एलन एल शिलर

हाइपरोस्टोसिस

कई पैथोलॉजिकल स्थितियों में एक सामान्य विशेषता है - हड्डी द्रव्यमान प्रति यूनिट वॉल्यूम (हाइपरोस्टोसिस) में वृद्धि (तालिका 339-1)। रेडियोलॉजिकल रूप से, हड्डी के द्रव्यमान में इस तरह की वृद्धि हड्डी के घनत्व में वृद्धि से प्रकट होती है, जो अक्सर इसके आर्किटेक्चर के विभिन्न उल्लंघनों से जुड़ी होती है। मात्रात्मक हिस्टोमोर्फोमेट्रिक डेटा के बिना, आमतौर पर नई हड्डी के बढ़ते गठन और पहले से बने एक के कम पुनरुत्थान के कारण द्रव्यमान में वृद्धि के बीच अंतर करना असंभव है। हड्डी के ऊतकों के तेजी से निक्षेपण के साथ, नवगठित हड्डी में एक लूप संरचना हो सकती है, लेकिन अगर प्रक्रिया धीमी गति से आगे बढ़ती है, तो एक वास्तविक लैमेलर हड्डी बनती है। अतिरिक्त हड्डी के ऊतकों को पेरीओस्टेम में स्थानीयकृत किया जा सकता है, कॉर्टिकल परत की कॉम्पैक्ट हड्डी में, या जाल क्षेत्रों के ट्रेबिकुले में। मस्तिष्क क्षेत्र में, नई हड्डी के ऊतकों को ट्रैबेकुले पर और उनके बीच जमा किया जाता है और इसे मस्तिष्क के रिक्त स्थान में पेश किया जाता है। इस तरह के विशिष्ट परिवर्तन ट्यूमर के आसपास या संक्रमण वाले क्षेत्रों में देखे जाते हैं। कुछ बीमारियों में, जैसे ऑस्टियोपोइकिलोसिस, हड्डी का द्रव्यमान पैच में बढ़ता है, जबकि अन्य में, जैसे कि बच्चों में घातक ऑस्टियोपेट्रोसिस, अधिकांश कंकाल प्रभावित होते हैं। द्रव्यमान में वृद्धि आमतौर पर मैट्रिक्स पर खनिजों की प्रबलता के कारण नहीं होती है। अपवाद ऑस्टियोपेट्रोसिस जैसी बीमारियां हैं, जहां कैल्सीफाइड उपास्थि के द्वीप बन सकते हैं। (कैल्सिफाइड उपास्थि का खनिज घनत्व हड्डी की तुलना में अधिक होता है।) कुछ बीमारियों में (जैसे कि गुर्दे की विफलता के साथ ऑस्टियोस्क्लेरोसिस), हड्डी का द्रव्यमान और रेडियोग्राफिक घनत्व बढ़ सकता है, हालांकि नई हड्डी खराब खनिजयुक्त होती है और इसमें ओस्टियोइड की विस्तारित परतें होती हैं।

उनमें से कुछ तालिका में सूचीबद्ध हैं। 339-1 राज्यों पर अन्य अध्यायों में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है, लेकिन कई सामान्यीकरण किए जा सकते हैं। सक्रिय हाइपरपेराथायरायडिज्म से जुड़े ओस्टाइटिस रेशेदार में कभी-कभी अस्थि घनत्व में वृद्धि देखी जाती है। हाइपरपेराथायरायडिज्म के सफल सुधार के साथ, नई हड्डी के ऊतकों के गठन की दर के संबंध में हड्डियों के पुनरुत्थान की दर तेजी से कम हो जाती है। गति के इस असंतुलन से अस्थि घनत्व में वृद्धि वाले क्षेत्रों की उपस्थिति हो सकती है, विशेष रूप से भूरे रंग के ट्यूमर के उन्मूलन में। हाइपोथायरायडिज्म में, हड्डियों के निर्माण की दर और हड्डियों के पुनर्जीवन की दर दोनों को कम किया जा सकता है, लेकिन जब संतुलन हड्डियों के निर्माण की ओर जाता है, तो सघन हड्डी दिखाई देती है जो एक सामान्य संरचना को बनाए रखती है। गुर्दे की नलिकाओं की शिथिलता से जुड़े अस्थिमृदुता के कुछ मामलों में अस्थि घनत्व में वृद्धि भी देखी गई है। ओस्टियोइड परतों के विस्तार के साथ-साथ अस्थि द्रव्यमान में वृद्धि विशेषता है, उदाहरण के लिए, क्रोनिक ग्लोमेर्युलर रीनल फेल्योर। कशेरुक निकायों के साथ ऊपरी और निचले किनारों के साथ अधिक घनत्व प्राप्त होता है

तालिका 339-1। हाइपरोस्टोसिस के कारण

1. अंतःस्रावी विकार प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म हाइपोथायरायडिज्म एक्रोमिगेली

2. विकिरण ओस्टाइटिस

3. रासायनिक विषाक्तता फ्लोराइड

प्राथमिक फास्फोरस बेरिलियम आर्सेनिक-विटामिन ए नशा लीड बिस्मथ

4. अस्थिमृदुता विकार

गुर्दे की नलिकाओं की विकृति के कारण ऑस्टियोमलेशिया (विटामिन डी प्रतिरोध या फॉस्फेट मधुमेह)

क्रोनिक किडनी फेल्योर क्लब पॉइंट्स

5. ओस्टियोस्क्लेरोसिस (स्थानीय) पुराने संक्रमण से जुड़ा हुआ है

6. पगेट की बीमारी का ऑस्टियोस्क्लेरोटिक चरण

7. कैंसर मेटास्टेस, घातक लिंफोमा और हेमेटोलॉजिकल विकारों से जुड़े ओस्टियोस्क्लेरोसिस (मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, सिकल सेल एनीमिया, ल्यूकेमिया, मायलोमा, सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस)

8. भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस में ऑस्टियोस्क्लेरोसिस

9. ऑस्टियोपेट्रोसिस

बचपन (घातक, ऑटोसोमल रिसेसिव रूप) वयस्क (सौम्य, प्रभावी रूप)

कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ II की कमी और रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के साथ मध्यवर्ती रूप

10. अन्य शर्तें

पैचीडर्मिया के साथ सामान्यीकृत कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस जन्मजात हाइपरफॉस्फेटिया

प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया (बच्चों में मल्टीपल हाइपरोस्टोटिक ऑस्टियोपैथी, कामुरती-एंगेलमैन रोग)

मेलोर्चियोस्टोसिस

ऑस्टियोपोइकिलोसिस

आंतरिक ललाट हाइपरोस्टोसिस

चावल। 339-1। ऑस्टियोपेट्रोसिस के "घातक" रूप वाले 9 महीने के बच्चे का पार्श्व छाती रेडियोग्राफ़।

कशेरुक निकायों के खनिज घनत्व में समान वृद्धि और पसलियों (तीरों) के सिरों के अलग-अलग विस्तार पर ध्यान दें, रिकेट्स का संकेत।

चावल। 339-2। ऑस्टियोपेट्रोसिस के अधिक सौम्य प्रभावशाली रूप के साथ 55 वर्षीय व्यक्ति की रीढ़ और श्रोणि का एक्स-रे।

रेडिओलुकेंट मध्य के संबंध में। यह "सैंडविच" पैटर्न ऑस्टियोपेट्रोसिस वाले कुछ रोगियों में देखी गई याद दिलाता है और इसे अंग्रेजी साहित्य में ऊन कालीन विशेषता कहा जाता है।

ऑस्टियोपेट्रोसिस। ओस्टियोपेट्रोसिस (संगमरमर की हड्डी की बीमारी) एक नैदानिक, जैव रासायनिक और आनुवंशिक दृष्टिकोण से एक विषम बीमारी है। सबसे गंभीर, बचकाना रूप, ओस्टियोक्लास्ट के बिगड़ा भेदभाव और/या कार्यों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। वंशानुगत ऑस्टियोपेट्रोसिस के कई अलग-अलग प्रकार, मनुष्यों में बीमारी के बचपन के रूप की याद दिलाते हैं, कृन्तकों में भी देखे जाते हैं, और इनमें से कुछ प्रकार स्वस्थ दाता से हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के प्रत्यारोपण द्वारा सुधार के लिए उत्तरदायी हैं। मनुष्यों में, ऑस्टियोपेट्रोसिस का बचपन का रूप भ्रूण के जीवन में भी प्रकट होता है और जन्म के बाद बढ़ता है, गंभीर एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हाइड्रोसिफ़लस, कपाल नसों को नुकसान और संक्रमण के कारण मृत्यु का कारण बनता है। रोगी को सामान्य ऑस्टियोक्लास्ट पूर्वज कोशिकाओं की आपूर्ति करने के लिए स्वस्थ दाताओं के अस्थि मज्जा को प्रत्यारोपित करने के अलग-अलग प्रयास सफल रहे हैं, और प्रभावित हड्डी रेडियोलॉजिकल और/या हिस्टोलॉजिकल (हड्डी बायोप्सी नमूनों में) की उपस्थिति के साथ दाता-व्युत्पन्न ऑस्टियोक्लास्ट के कामकाज से उपनिवेशित है। हड्डी के पुनर्जीवन के संकेत। ऑस्टियोपेट्रोसिस वाले कुछ रोगियों में, परिधीय रक्त मोनोसाइट्स के कार्य में परिवर्तन पाए गए। ऑस्टियोपेट्रोसिस के अन्य मामलों में, कैल्सीट्रियोल की उच्च खुराक के साथ नैदानिक ​​​​सुधार प्राप्त किया गया है।

रोग का कम प्रमुख वयस्क रूप एक आटोसॉमल प्रभावशाली विशेषता के रूप में विरासत में मिला है; इस मामले में एनीमिया इतना गंभीर नहीं है, न्यूरोलॉजिकल विकार इतने बार-बार नहीं होते हैं, और आवर्तक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर मुख्य अभिव्यक्ति हैं। हालांकि अधिकांश मामलों का निदान शैशवावस्था और बचपन में किया जाता है, लेकिन कई रोगियों में पहली बार फ्रैक्चर या अन्य स्थितियों के लिए एक्स-रे पर वयस्कता में बीमारी का निदान किया जाता है। लिंगों में से किसी एक का कोई प्रमुख घाव नहीं पाया गया।

उन परिवारों में जहां ऑस्टियोपेट्रोसिस को रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस और सेरेब्रल कैल्सीफिकेशन के साथ जोड़ा जाता है, यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी के रूप में विरासत में मिला है, जिससे जीवन में तेजी से कमी नहीं आती है, और कार्बोनिक एनहाइड्रेज (कार्बोएनहाइड्रेज़ II) के आइसोनिजेस में से एक की कमी के साथ होता है। ). संबंधित क्षेत्रों में हाइड्रोजन आयनों की अपर्याप्त रिहाई के साथ हड्डियों के पुनरुत्थान का उल्लंघन जुड़ा हो सकता है।

ऑस्टियोपेट्रोसिस में, हड्डी के गठन और पुनर्जीवन दोनों को रोक दिया जाता है, लेकिन बाद वाला विशेष रूप से मजबूत होता है। अक्सर हड्डियों में अनारक्षित कैल्सीफाइड उपास्थि के द्वीपों का समावेश होता है। हड्डी के पुनर्निर्माण के उल्लंघन से कॉर्टिकल परत की मोटाई और मेटाफिसियल नहरों को कम करने के साथ इसकी संरचना का विघटन होता है। बढ़े हुए घनत्व के बावजूद, हड्डी यांत्रिक तनाव के प्रति अस्थिर हो जाती है और आसानी से टूट जाती है। कभी-कभी बच्चों में ऑस्टियोपेट्रोसिस का एक घटक ऑस्टियोमलेशिया या रिकेट्स होता है (चित्र 339-1)।

हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन रेडियोग्राफ़ (चित्र। 339-2) पर परिलक्षित होते हैं, जो एक समान रूप से घने स्क्लेरोस्ड हड्डी दिखाते हैं, अक्सर कॉर्टिकल और जालीदार भागों में विभाजन के बिना। प्राथमिक स्पंजी परत को संरक्षित किया जाता है, जिसमें लूप वाली हड्डी से घिरे कैल्सीफाइड उपास्थि के केंद्रीय नाभिक होते हैं। ओस्टियोक्लास्ट की संख्या अक्सर बढ़ जाती है, लेकिन उनका कार्य स्पष्ट रूप से बिगड़ा हुआ है। वे सामान्य निर्माण के हो सकते हैं या उनके स्कैलप्ड किनारों से रहित हो सकते हैं, जो विभिन्न विविधताओं की संभावना का संकेत देते हैं। ये अंतर इस सिंड्रोम की विषमता को दर्शा सकते हैं, जैसा कि कृन्तकों में सहज ऑस्टियोपेट्रोसिस में होता है। आमतौर पर लंबी हड्डियाँ पूरे ट्रंक के घनत्व में वृद्धि से प्रभावित होती हैं। एपिफेसिस में, बढ़े हुए घनत्व के foci को देखा जा सकता है, जो कि अनारक्षित कैल्सीफाइड उपास्थि के क्षेत्रों के अनुरूप होता है। तत्वमीमांसा की एक विशिष्ट अनियमित या तिरछी आकृति होती है। लंबी हड्डियों और कशेरुकाओं में, बढ़े हुए घनत्व के क्षैतिज बैंड कम घनत्व वाले क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं, जो विकास की अवधि के दौरान विकारों की तीव्रता में संभावित उतार-चढ़ाव का संकेत देते हैं। परिवर्तन खोपड़ी, पैल्विक हड्डियों, पसलियों और अन्य हड्डियों में भी स्थानीय हो सकते हैं। यदि रोग बहुत गंभीर नहीं है तो ह्यूमरस के फलांग और डिस्टल भाग सामान्य रह सकते हैं।

अस्थि मज्जा गुहा में अस्थि ऊतक का आक्रमण यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci के साथ माइलोफिथिसिक प्रकार के एनीमिया के साथ होता है और इन अंगों में वृद्धि होती है। रोग के एक घातक रूप में, ऑस्टियोक्लास्ट की एक बड़ी संख्या हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा को पूरी तरह से विस्थापित कर सकती है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण कपाल नसों के संपीड़न से जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कभी-कभी ऑप्टिक तंत्रिका शोष, निस्टागमस, पैपिल्डेमा, एक्सोफथाल्मोस और बिगड़ा हुआ बाह्य गतिशीलता होता है। अक्सर चेहरे की तंत्रिका और बहरापन का पक्षाघात होता है; ट्राइजेमिनल तंत्रिका और एनोस्मिया को नुकसान का भी वर्णन किया गया है। गंभीर बीमारी वाले बच्चों में मैक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस और दौरे पड़ सकते हैं। वे ऑस्टियोमाइलाइटिस जैसे संक्रमण से ग्रस्त हैं। ओस्टियोपेट्रोसिस के रूप की एक अभिव्यक्ति, जो कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ II की अपर्याप्तता से जुड़ी है, गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस भी है।

कम गंभीर, प्रमुख ऑस्टियोपेट्रोसिस में, लगभग 50% रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं और एक्स-रे पर आकस्मिक रूप से इस बीमारी का पता चलता है। अन्य रोगियों में फ्रैक्चर, हड्डी में दर्द, ऑस्टियोमाइलाइटिस और कपाल तंत्रिका पक्षाघात है।

सामान्य चोटों के साथ भी फ्रैक्चर एक सामान्य जटिलता है। एक नियम के रूप में, वे संतोषजनक ढंग से चंगा करते हैं, हालांकि समेकन में देरी हो सकती है। ऐसे मामलों में जहां रोग पहली बार वयस्कता में प्रकट होता है, फ्रैक्चर एकमात्र नैदानिक ​​​​समस्या हो सकती है। कैल्शियम और क्षारीय फॉस्फेट के प्लाज्मा स्तर आमतौर पर वयस्क रोगियों में सामान्य होते हैं, लेकिन बच्चों में हाइपरफोस्फेटेमिया और कभी-कभी हल्के हाइपोकैल्सीमिया का उल्लेख किया जाता है। एसिड फॉस्फेट का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है।

ऑस्टियोपेट्रोसिस के विभिन्न रूपों में, कंकाल के घाव समान नहीं होते हैं, और यहां तक ​​​​कि एक ही नैदानिक ​​​​उपप्रकार के भीतर, अक्सर आनुवंशिक और जैव रासायनिक विषमता होती है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, बच्चों में गंभीर ऑस्टियोपेट्रोसिस के कुछ मामलों में, एचएलए में समान भाई-बहनों से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया गया था, जो हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल तस्वीर को देखते हुए, हड्डियों के पुनरुत्थान में वृद्धि हुई। साथ ही, एनीमिया कमजोर हो गया था, दृष्टि और सुनवाई में सुधार हुआ, साथ ही विकास और विकास भी हुआ। प्राप्तकर्ता (महिला) के ऑस्टियोक्लास्ट में दाता नाभिक (पुरुष) के वाई-गुणसूत्र के विश्लेषण में पहचान की एक रिपोर्ट है।

दुर्भाग्य से, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त दाता को ढूंढना हमेशा आसान नहीं होता है, और रोगी प्रत्यारोपण के लिए कमजोर उम्मीदवार साबित हो सकता है। रोग के घातक रूपों वाले रोगियों का इलाज कैल्सिट्रिऑल से किया गया। इस तरह के उपचार के साथ सामान्य स्कैलप्ड किनारों के साथ ओस्टियोक्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ हड्डी के पुनर्जीवन में वृद्धि के अन्य लक्षण थे।

पाइकनोडिसोस्टोसिस। पाइकनोडिसोस्टोसिस ओस्टियोपेट्रोसिस जैसा दिखता है लेकिन आमतौर पर अधिक सौम्य होता है, बिना हेपेटोसप्लेनोमेगाली, एनीमिया या कपाल तंत्रिका की भागीदारी। यह न केवल हड्डियों के घनत्व में एक सामान्य वृद्धि से प्रकट होता है, बल्कि छोटे कद, खोपड़ी के टांके के विचलन, निचले जबड़े के हाइपोप्लासिया, दूध के दांतों के संरक्षण और उंगलियों के अंतिम फालंजों के प्रगतिशील एक्रोस्टोलिसिस द्वारा भी प्रकट होता है। जीवन प्रत्याशा आमतौर पर नहीं बदलती है, और बीमारी का पता लगाने का कारण, एक नियम के रूप में, बार-बार होने वाले फ्रैक्चर हैं। Pycnodysostosis को एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। एक मरीज में प्लाज्मा कैल्सीटोनिन के स्तर में रुक-रुक कर वृद्धि देखी गई, और कैल्शियम और ग्लूकागन के संक्रमण के प्रति उसकी प्रतिक्रिया बढ़ गई। इस बीमारी का कारण बनने वाला जीन छोटे एक्रोकेंट्रिक गुणसूत्र की छोटी भुजा पर स्थित हो सकता है।

अस्थिमज्जा काठिन्य। ओस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें अस्थि मज्जा गायब हो जाता है, कभी-कभी अस्थि मेटाप्लासिया के साथ फैलाना फाइब्रोप्लासिया के कारण होता है। जब उत्तरार्द्ध विशेष रूप से उच्चारित किया जाता है, तो रेडियोग्राफ़ में अस्थि घनत्व में वृद्धि दिखाई देती है। प्रारंभिक अवस्था में, ट्रैबिकुले के बीच लूप वाली हड्डी देखी जा सकती है, लेकिन बाद में यह मज्जा में दिखाई देती है। यह रोग संभवतः मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों के पाठ्यक्रम का एक चरण है, और यह एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की विशेषता है।

सामान्यीकृत कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस (वैन बुकेम की बीमारी) खोपड़ी (आधार और तिजोरी), निचले जबड़े, हंसली और पसलियों के ओस्टियोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, साथ ही लंबी और छोटी हड्डियों के डायफिसिस की कॉर्टिकल परत का मोटा होना है। सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा बढ़ जाती है, और रोग सामान्य संरचना की हड्डी के त्वरित गठन का परिणाम हो सकता है। मुख्य लक्षण तंत्रिका संपीड़न के कारण होते हैं और इसमें ऑप्टिक तंत्रिका शोष, चेहरे का पक्षाघात और बहरापन शामिल होता है। पैचीडर्मिया (उहलिंगर्स सिंड्रोम) के साथ सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस में, स्केलेरोसिस बढ़े हुए सबपरियोस्टील कैंसिलस हड्डी के गठन से जुड़ा होता है और एपिफेसिस, मेटाफिसिस और डायफिसिस तक फैलता है। अक्सर दर्द, जोड़ों में सूजन और कलाई की त्वचा का मोटा होना होता है।

जन्मजात हाइपरफॉस्फेटिया। इस बीमारी को कपाल तिजोरी की मोटाई में वृद्धि के साथ कंकाल के गंभीर संरचनात्मक विकृतियों की विशेषता है, खोपड़ी के आधार पर बढ़े हुए घनत्व के बड़े सजातीय क्षेत्र, हड्डी की चड्डी की सामान्य संरचना का विस्तार और नुकसान और लंबे समय तक एपिफेसिस और छोटी हड्डियाँ। जमा हड्डी के ऊतकों में प्लेटों के एक यादृच्छिक अभिविन्यास के साथ एक अनियमित वास्तुकला है, जो इसके सक्रिय पुनर्निर्माण को इंगित करता है। प्लाज्मा में क्षारीय फॉस्फेट का स्तर और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन युक्त पेप्टाइड्स का उत्सर्जन और मूत्र में कोलेजन जीन के अन्य ब्रेकडाउन उत्पादों में तेजी से वृद्धि हुई है। जन्मजात हाइपरफॉस्फेटिया को ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। कुछ के उपचार में कैल्सीटोनिन का उपयोग किया जा सकता है इन रोगियों में से।

डायफिसिस का प्रगतिशील डिसप्लेसिया। एक बीमारी जिसमें लंबी हड्डियों, विशेष रूप से फीमर, टिबिया, फाइबुला, त्रिज्या और उल्ना के डायफिसिस के व्यास में एक सममित मोटा होना और वृद्धि होती है, को प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया (कामुरती-एंगेलमैन रोग) कहा जाता है। प्रभावित क्षेत्र में दर्द, थकान, चलने-फिरने में गड़बड़ी और मांसपेशियों में कमजोरी इसके मुख्य लक्षण हैं। सीरम क्षारीय फॉस्फेट का स्तर ऊंचा हो सकता है, और हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया कभी-कभी पाए जाते हैं। अन्य परिवर्तनों में एनीमिया, ल्यूकोपेनिया और बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर शामिल हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग से नैदानिक ​​और जैव रासायनिक सुधार हो सकता है।

मेलोर्चियोस्टोसिस। यह दुर्लभ बीमारी आमतौर पर बचपन में होती है और चरम सीमाओं की हड्डियों में स्केलेरोसिस के क्षेत्रों की विशेषता होती है। हड्डी के सभी हिस्से प्रभावित हो सकते हैं, और स्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में "फ्लोटिंग" वितरण होता है। प्रभावित अंग अक्सर बहुत दर्दनाक होता है।

ऑस्टियोपोइकिलोसिस। यह सौम्य रोग आमतौर पर संयोग से पाया जाता है और शिकायत का कारण नहीं बनता है। यह घनी ट्रेबिकुलर हड्डी के पैच, व्यास में 1 सेमी से कम और आमतौर पर एक समान घनत्व की विशेषता है। स्पॉट एपिफेसिस और मेटाफिजस के आसन्न भागों में स्थित हैं। खोपड़ी, पसलियों और कशेरुकाओं को छोड़कर कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है।

आंतरिक ललाट हाइपरोस्टोसिस। आंतरिक ललाट हाइपरोस्टोसिस खोपड़ी की ललाट हड्डियों की आंतरिक प्लेट का एक घाव है, साथ में चिकनी, गोल एनोस्टोस की उपस्थिति, एक ड्यूरा मेटर के साथ कवर और कपाल गुहा में फैला हुआ है। इन एनोस्टोस का अधिकतम व्यास आमतौर पर 1 सेमी तक नहीं पहुंचता है, और वे आमतौर पर कोरोनल सिवनी से आगे नहीं बढ़ते हैं। यह रोग लगभग विशेष रूप से महिलाओं में पाया जाता है, जो अक्सर मोटापे, अतिरोमता और विभिन्न न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों (मोर्गग्नी-स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम) से पीड़ित होती हैं। हालांकि, स्पष्ट विकृति या किसी विशिष्ट बीमारी के बिना महिलाओं में आंतरिक ललाट हाइपरोस्टोसिस भी होता है। खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन सामान्यीकृत चयापचय संबंधी विकारों से प्रकट हो सकते हैं।

अस्थि रसौली

कंकाल प्रणाली के प्राथमिक नवोप्लाज्म का ऊतक विज्ञान सेलुलर और बाह्य हड्डी घटकों द्वारा विशेषता है। हालांकि, यह साबित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि ट्यूमर उस प्रकार के ऊतक से उत्पन्न हुआ है जो इसे बनाता है। अस्थि पूर्वज कोशिकाएं विभिन्न कोशिका रेखाओं से प्राप्त होती प्रतीत होती हैं; ओस्टियोक्लास्ट हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के डेरिवेटिव हैं, और ओस्टियोब्लास्ट्स स्ट्रोमल कोशिकाओं के डेरिवेटिव हैं। आदिम स्ट्रोमल कोशिकाएं न केवल ओस्टियोब्लास्ट में, बल्कि चोंड्रोब्लास्ट और फाइब्रोब्लास्ट में भी अंतर करती हैं। ट्यूमर इन सभी प्रकार की कोशिकाओं से विकसित हो सकता है। उनमें से कोई भी अपने स्वयं के बाह्य मैट्रिक्स का उत्पादन करने में सक्षम है, जो उनसे उत्पन्न होने वाले ट्यूमर को पहचानना संभव बनाता है। प्राथमिक हड्डी के ट्यूमर अन्य हेमेटोपोएटिक, संवहनी और तंत्रिका तत्वों से भी उत्पन्न हो सकते हैं।

पैथोफिज़ियोलॉजी। कंकाल के ट्यूमर हड्डी के पुनरुत्थान का कारण बनते हैं। यह पुनर्जीवन उन कारकों के ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा उत्पादन के कारण होता है जो ऑस्टियोक्लास्ट्स के संघटन और / या कार्य को उत्तेजित करते हैं और हेमेटोपोएटिक पूर्वज कोशिकाओं के ओस्टियोक्लास्ट्स में विभेदन करते हैं। इनमें से कुछ कारक "पैराथायरायड हार्मोन की तरह" हो जाते हैं, लेकिन प्रतिरक्षा और रासायनिक रूप से सामान्य हार्मोन से भिन्न होते हैं। उनकी संरचना अभी तक स्पष्ट नहीं हुई है, लेकिन वे पैराथायराइड हार्मोन रिसेप्टर्स या कुछ समान रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं। अन्य कारक जो पुनरुत्थान का कारण बनते हैं, विकास-रूपांतरण कारक अल्फा और बीटा, प्लेटलेट वृद्धि कारक या इंटरल्यूकिन -1 के समान हैं। जिसे "ऑस्टियोक्लास्ट एक्टिवेटिंग फैक्टर" कहा जाता है, वह इंटरल्यूकिन -1 और टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा निर्मित अन्य पॉलीपेप्टाइड्स का मिश्रण है। कुछ ट्यूमर द्वारा प्रोस्टाग्लैंडिंस के उत्पादन से पुनर्जीवन को भी बढ़ावा दिया जा सकता है। कुछ वायरस से संक्रमित टी-लिम्फोसाइट्स रक्त 25(ओएच)डी से 1,25(ओएच)2डी तक चयापचय करने में सक्षम हैं, जो हड्डियों के पुनर्जीवन को भी उत्तेजित करता है। रक्त वाहिकाओं के अवरोध या एंजियोजेनेसिस को प्रेरित करके, ट्यूमर हड्डी को रक्त आपूर्ति को बाधित करते हैं। वे आसपास के हड्डी के ऊतकों में प्रतिक्रिया पैदा कर सकते हैं और इसके आकार को बदल सकते हैं। एपिफेसील प्लेट, आर्टिकुलर कार्टिलेज, कॉर्टिकल लेयर और पेरीओस्टेम अक्सर ट्यूमर के प्रसार में बाधा होते हैं। हड्डी की कॉर्टिकल परत की आकृति में परिवर्तन "विस्तार" का परिणाम नहीं है, बल्कि स्थानीय पुनर्निर्माण और नई रूपरेखा के साथ एक नई हड्डी का निर्माण है। कुछ ट्यूमर मुख्य रूप से आसपास के हड्डी के ऊतकों में ऑस्टियोब्लास्टिक या स्क्लेरोटिक प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, जिससे इसकी रेडियोग्राफिक घनत्व में वृद्धि होती है। मैट्रिक्स कैल्सीफिकेशन या ऑसिफिकेशन और ऊतक घनत्व की डिग्री के आधार पर, प्राथमिक ट्यूमर आसपास की हड्डी की तुलना में कम या अधिक रेडियोग्राफिक हो सकते हैं। हड्डी के ट्यूमर की पहचान निम्न की उपस्थिति से होती है: 1) कोमल ऊतकों में सील; 2) अस्थि विकृति; 3) दर्द और पीड़ा;

4) पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर। कभी-कभी अन्य कारणों से लिए गए एक्स-रे से संयोग से उनका पता चल जाता है। हालांकि हड्डी के ट्यूमर को आमतौर पर सौम्य और घातक में विभेदित किया जा सकता है, लेकिन हिस्टोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा के आधार पर उनके नैदानिक ​​​​परिणामों की भविष्यवाणी करना हमेशा संभव नहीं होता है।

नुकसान की डिग्री मानक और गणना टोमोग्राफी विधियों का उपयोग करके निर्धारित की जानी चाहिए, साथ ही साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा, यदि संभव हो तो। 99mTc-पॉलीफ़ॉस्फ़ोनेट का उपयोग करके हड्डियों को स्कैन करके घावों का भी मूल्यांकन किया जाता है। नैदानिक ​​​​निदान और हड्डी के ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल चित्र की व्याख्या कई कठिनाइयों से जुड़ी है। हालांकि, उपचार के तरीकों के सही मूल्यांकन और पसंद के लिए रेडियोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल डेटा दोनों पर विचार करने की आवश्यकता होती है। इसलिए आर्थोपेडिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, रेडियोथेरेपिस्ट और पैथोलॉजिस्ट का सहयोग जरूरी है।

सौम्य ट्यूमर। सबसे आम सौम्य ट्यूमर ओस्टियोचोन्ड्रोमास (एक्सोस्टोस) और एंडोचोन्ड्रोमास (जो कई हो सकते हैं, जैसा कि ओली की बीमारी में होता है), सौम्य विशाल सेल ट्यूमर, एककोशिकीय अस्थि अल्सर, ओस्टियोइड ओस्टियोमास, और नॉन-ऑसीफाइंग फाइब्रोमास (कॉर्टिकल परत के रेशेदार दोष) हैं। सौम्य ट्यूमर आमतौर पर दर्द रहित होते हैं, ओस्टियोइड ओस्टियोमास, सौम्य चोंड्रोब्लास्टोमास और सौम्य चोंड्रोमाइक्सॉइड फाइब्रोमास के अपवाद के साथ। डॉक्टर के पास जाने का कारण आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाली सील, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर या विकृति होती है। उपचार में हड्डी के ग्राफ्टिंग के साथ उच्छेदन या इलाज शामिल है। यदि व्यापक ऊतक उच्छेदन की आवश्यकता होती है, तो धातु या प्लास्टिक कृत्रिम अंग के आरोपण या हड्डी के एलोट्रांसप्लांटेशन द्वारा अंग के कार्य को संरक्षित किया जा सकता है।

घातक ट्यूमर। सबसे आम घातक हड्डी का ट्यूमर मल्टीपल मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा; अध्याय 258 देखें)। प्राथमिक लिंफोमा स्थानीय रूप से हड्डी में भी हो सकता है। गैर-हेमेटोपोएटिक दुर्दमताओं में ओस्टियोसारकोमा, चोंड्रोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा और इविंग का ट्यूमर शामिल हैं। इसमें विशाल सेल ट्यूमर भी शामिल हैं, क्योंकि वे कभी-कभी मेटास्टेसिस करते हैं और स्थानीय ऊतक विनाश का कारण बनते हैं। ऑस्टियोजेनिक सार्कोमा संभवतः ओस्टियोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं से विकसित होते हैं; उनकी हिस्टोपैथोलॉजी बहुत विविध है और कम से कम छह हिस्टोलॉजिकल प्रकारों को अलग करने की अनुमति देती है। इन ट्यूमर में हमेशा लूप वाली हड्डी होती है, कम से कम छोटे घावों में, और, इसके अलावा, उपास्थि और रेशेदार ऊतक के तत्व शामिल हो सकते हैं। ज्यादातर वे 10-30 साल की उम्र में होते हैं, और 10 साल तक और 40 साल की उम्र के बाद शायद ही कभी पता चलता है। जब वे बुजुर्गों में पाए जाते हैं, तो आमतौर पर कुछ पूर्वगामी कारक होते हैं जैसे पगेट की बीमारी, आयनकारी विकिरण के पूर्व संपर्क, या हड्डी का रोधगलन। प्राथमिक ओस्टियोजेनिक सार्कोमा में, घाव आमतौर पर लंबी हड्डियों के मेटाफिजियल क्षेत्र में होते हैं, विशेष रूप से डिस्टल फीमर, समीपस्थ टिबिया और समीपस्थ ह्यूमरस में। सबसे आम लक्षण दर्द और सूजन हैं, जो हफ्तों या महीनों तक बने रह सकते हैं। ओस्टियोसारकोमा की रेडियोग्राफिक तस्वीर हड्डी के विनाश की डिग्री, ट्यूमर और उसके अंदर खनिजयुक्त हड्डी के गठन की डिग्री और आसपास के हड्डी के ऊतकों की प्रतिक्रिया की प्रकृति पर निर्भर करती है। तो, घाव लिटिक हो सकते हैं, घने क्षेत्र दिखाई दे सकते हैं जिनमें एक विविध संगठन के साथ रेडियो-अपारदर्शी गांठ, धब्बे और ट्यूमर के ऊतक के बहिर्वाह होते हैं। वे घाव के आसपास कॉर्टिकल परत में बाधित हो सकते हैं। अन्य मामलों में, पेरीओस्टेम की एक हाइपरोस्टोटिक प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप सपाट हड्डी की उपस्थिति बदल जाती है। ट्यूमर के तेजी से विकास के साथ, यह कॉर्टिकल परत को नष्ट कर सकता है और हड्डी के आसपास के कोमल ऊतकों में प्रवेश कर सकता है; पैठ के स्थल पर, नवगठित हड्डी के पेरीओस्टेम का केवल रिम ट्यूमर (कोडमैन त्रिकोण) की परिधि के साथ रहता है। इन मुख्य रूप से ओस्टियोजेनिक सार्कोमा में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री ट्यूमर के विकास के समानांतर बढ़ जाती है। पर्याप्त उपचार (विच्छेदन, कीमोथेरेपी या विकिरण) के साथ, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर कम हो जाता है, और जब मेटास्टेस दिखाई देते हैं, तो यह फिर से बढ़ जाता है, अक्सर प्रारंभिक स्तर से अधिक होता है। इस एंजाइम के प्रारंभिक उच्च स्तर के मामले में, बीमारी अक्सर तेजी से मौत की ओर ले जाती है। इस तरह के ट्यूमर मुख्य रूप से हेमटोजेनस मार्ग से और मुख्य रूप से फेफड़ों में मेटास्टेसाइज करते हैं।

प्रभावी कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के आगमन से पहले, ओस्टियोसारकोमा का पूर्वानुमान प्रतिकूल था; फेफड़े के मेटास्टेस के एक्स-रे संकेत आमतौर पर सर्जिकल विच्छेदन के बाद पहले वर्ष में पाए गए थे, जो चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए किया गया था। रोग का कोर्स ट्यूमर के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, "टेलैंगिएक्टेटिक" संस्करण में, यदि शक्तिशाली कीमोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, तो पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल होता है, और कम सामान्य और हल्के इंट्रामेडुलरी प्रकार में, रोग का निदान बेहतर होता है। इंट्रामेडुलरी प्रकार के ओस्टियोसारकोमा के साथ, फेफड़ों में दृश्य मेटास्टेस की उपस्थिति के पहले 6 सप्ताह के भीतर मृत्यु होती है, जो या तो विच्छेदन के समय पहले से ही उनकी उपस्थिति या ऑपरेशन के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं के फैलाव को इंगित करता है।

कई प्रभावी कीमोथेरेपी कार्यक्रम उपलब्ध हैं। मेटास्टेस के बिना रोगियों में, 1985 में जब इन कार्यक्रमों को पहली बार 60-80% में पेश किया गया था, तब 20% से छूट और समग्र जीवित रहने की दर में वृद्धि हुई थी। मेथोट्रेक्सेट की उच्च खुराक (ल्यूकोसाइट सुरक्षा के साथ), डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन, और ब्लोमाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड और डैक्टिनोमाइसिन का संयोजन सभी प्रभावी हैं। फेफड़े के मेटास्टेस के उच्छेदन के साथ जीवन भी बढ़ाया जाता है। इसके अलावा, अंग-बख्शते शल्य लकीर का उपयोग किया जाता है; वे पैल्विक ओस्टियोसारकोमा जैसे घावों को भी हटाने की कोशिश कर रहे हैं, जिन्हें पहले अक्षम माना जाता था। ओस्टियोसारकोमा के उपचार में प्राथमिक विच्छेदन अभी भी एक महत्वपूर्ण स्थान रखता है।

चोंड्रोसारकोमा ओस्टियोजेनिक सारकोमा से भिन्न होते हैं: वे आमतौर पर वयस्कता और वृद्धावस्था में होते हैं; उनकी आवृत्ति का शिखर 30-50 वर्ष से अधिक आयु में आता है। ट्यूमर आमतौर पर फीमर और ह्यूमरस के पेल्विक गर्डल, पसलियों और डायफिसियल भागों में स्थानीयकृत होता है। बाहर के छोर शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। चोंड्रोसारकोमा संभवतः एन्कोन्ड्रोमास के घातक अध: पतन और, कम सामान्यतः, ओस्टियोचोन्ड्रोमास के कार्टिलाजिनस आवरण द्वारा बनते हैं। एक नियम के रूप में, चोंड्रोसारकोमा बढ़ता है और धीरे-धीरे पुनरावृत्ति करता है। रेडियोग्राफिक रूप से, घाव विनाशकारी दिखाई देते हैं, हाइपरडेंसिटी फॉसी के साथ धब्बेदार, कार्टिलेज मैट्रिक्स कैल्सीफिकेशन और ऑसिफिकेशन की अलग-अलग डिग्री को दर्शाते हैं। ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए प्रयास करना आवश्यक है। रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करते समय और ऑपरेशन के दायरे का चयन करते समय, ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल संरचना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

इविंग का ट्यूमर। यह ट्यूमर छोटे गोल कोशिकाओं से बना एक घातक सार्कोमा है, जो जीवन के पहले तीन दशकों में सबसे अधिक पाया जाता है। इनमें से अधिकांश ट्यूमर लंबी हड्डियों में स्थित होते हैं, हालांकि कोई भी हड्डी प्रभावित हो सकती है। इविंग का सरकोमा अत्यधिक घातक है और रोगी शायद ही कभी विकिरण के साथ या उसके बिना सर्जरी का जवाब देते हैं। हालांकि, डॉक्सोरूबिसिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टिन और डैक्टिनोमाइसिन के साथ कीमोथेरेपी के साथ विकिरण चिकित्सा का संयोजन इविंग के सार्कोमा वाले रोगियों के अस्तित्व में सुधार करता है, जिनमें पहले से ही मेटास्टेस हैं।

हड्डी में ट्यूमर मेटास्टेस। कैंसर और सार्कोमा अक्सर हड्डियों में मेटास्टेसिस करते हैं। अस्थि मेटास्टेस गुप्त हो सकते हैं या प्राथमिक अस्थि ट्यूमर, यानी, दर्द, सूजन, विकृति, हेमेटोपोएटिक अस्थि मज्जा की भागीदारी, रीढ़ की हड्डी या तंत्रिका जड़ संपीड़न, और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के समान लक्षणों के साथ मौजूद हो सकते हैं। इसके अलावा, हड्डी के मेटास्टेस, तेजी से ऊतक लसीका का कारण बनते हैं, जिससे हाइपरलकसीमिया हो सकता है। कशेरुक, समीपस्थ फीमर, श्रोणि की हड्डियाँ, पसलियाँ, उरोस्थि और समीपस्थ ह्यूमेरी (उस क्रम में) सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। प्रोस्टेट, स्तन, फेफड़े, थायरॉयड, किडनी और मूत्राशय के कैंसर अक्सर हड्डी में मेटास्टेसाइज होते हैं। घातक कोशिकाएं रक्तप्रवाह के माध्यम से हड्डियों में प्रवेश करती हैं। यदि वे जीवित रहते हैं, तो वे प्रसार कर सकते हैं, हड्डी की सामान्य संरचना को बाधित कर सकते हैं, संभवतः उन पदार्थों का उत्पादन करके जो खनिज चरण और कार्बनिक मैट्रिक्स दोनों को भंग कर देते हैं।

ऑस्टियोलाइसिस आमतौर पर हड्डी के पूर्वज कोशिकाओं के ऑस्टियोक्लास्ट में रूपांतरण से जुड़ा होता है। ऑस्टियोक्लास्ट प्रेरण में शामिल कई मध्यस्थों का वर्णन इस अध्याय में पहले किया गया है। कई कार्सिनोमा की कोशिकाएं सीधे हड्डी को पुन: अवशोषित कर सकती हैं। कैंसर मेटास्टेस (मुख्य रूप से ओस्टियोलाइटिक प्रभाव के साथ) थायरॉयड ग्रंथि, गुर्दे और निचली आंतों में उत्पन्न होते हैं। अन्य ट्यूमर एक ऑस्टियोब्लास्ट प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, जिसमें नए हड्डी के ऊतक ट्यूमर से ही नहीं बनते हैं, बल्कि कुछ ट्यूमर सेल उत्पादों द्वारा प्रेरित अपनी हड्डी की कोशिकाओं द्वारा बनते हैं। परिणामी पैथोलॉजिकल ऊतक आसपास के ऊतक से सघन हो सकता है। कभी-कभी एक्स-रे घनत्व में वृद्धि एक समान होती है, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का अनुकरण करती है। प्रोस्टेट कैंसर मेटास्टेस देता है, जो एक नियम के रूप में, ऑस्टियोब्लास्टिक प्रभाव होता है। स्तन कैंसर मेटास्टेस का उत्पादन कर सकता है जिसमें ऑस्टियोलाइटिक और ऑस्टियोब्लास्टिक दोनों प्रभाव होते हैं। भ्रूण के अग्रांत्र और पश्चांत्र से उत्पन्न होने वाले घातक कार्सिनॉइड ट्यूमर अक्सर हड्डी में विक्षेपित हो जाते हैं, जिससे ऑस्टियोब्लास्टिक प्रतिक्रिया होती है। हॉजकिन की बीमारी भी हड्डियों में ऑस्टियोब्लास्टिक प्रतिक्रिया का कारण बनती है, या तो फोकल या फैलती है। अधिक घातक लिम्फोमा हड्डियों में मुख्य रूप से विनाशकारी परिवर्तन का कारण बनते हैं। ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस आमतौर पर हाइपरलकसीमिया, हाइपरलकेशिया, और हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (मैट्रिक्स विनाश को दर्शाते हुए) वाले पेप्टाइड्स के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ होते हैं; सीरम में क्षारीय फॉस्फेट का स्तर सामान्य रहता है या केवल थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। इसके विपरीत, ओस्टियोब्लास्टिक मेटास्टेस सीरम क्षारीय फॉस्फेट में अधिक स्पष्ट वृद्धि का कारण हो सकता है और हाइपोकैल्सीमिया के साथ हो सकता है। कुछ मेटास्टेस (उदाहरण के लिए, स्तन कैंसर) में, ऑस्टियोलाइसिस की प्रबलता के चरण (हाइपरकैल्कियूरिया, हाइपरलकसीमिया और क्षारीय फॉस्फेट के सामान्य स्तर के साथ) बढ़े हुए क्षारीय फॉस्फेट और मुख्य रूप से स्क्लेरोटिक हड्डी परिवर्तन के चरणों द्वारा प्रतिस्थापित किए जा सकते हैं।

कंकाल मेटास्टेस वाले मरीजों का इलाज मुख्य रूप से उपशामक रूप से किया जाता है। धीरे-धीरे बढ़ने वाले स्थानीय घावों के लिए (जैसे थायराइड कैंसर या कभी-कभी गुर्दे के कैंसर के मामले में), स्थानीय विकिरण का उपयोग दर्द से राहत देने या आसपास की संरचनाओं पर दबाव कम करने के लिए किया जाता है। स्तन या प्रोस्टेट कैंसर के कई रोगी व्यापक हड्डी मेटास्टेस का पता चलने के बाद भी वर्षों तक जीवित रहते हैं। एस्ट्रोजेन या रिसेप्टर विरोधी के साथ कैस्ट्रेशन और थेरेपी कभी-कभी मेटास्टैटिक प्रोस्टेट कैंसर वाले मरीजों में घावों की प्रगति को धीमा कर देती है (अध्याय 298 देखें)। एस्ट्रोजेन या एण्ड्रोजन के साथ स्तन कैंसर के रोगियों का इलाज करते समय, मेटास्टेस की प्रतिक्रिया की प्रकृति अस्थायी रूप से मुख्य रूप से ओस्टियोब्लास्टिक से लाइटिक में बदल सकती है, जो हाइपरलकसीमिया की ओर ले जाती है (अध्याय 295 देखें)। प्लिसैमाइसिन, जो ऑस्टियोक्लास्ट फ़ंक्शन को रोकता है और घातक बीमारियों से जुड़े हाइपरलकसीमिया को ठीक करने में प्रभावी है, ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेस के लिए एक उपशामक एजेंट भी हो सकता है। एटिड्रोनेट, जिसका उपयोग पगेट की बीमारी में हड्डियों के पुनर्जीवन को कम करने के लिए किया जाता है, घातक ट्यूमर के अस्थि मेटास्टेस के कारण पुनर्जीवन को भी कम करता है। मेटास्टैटिक कैंसर के रोगियों में लेवोडोपा के उपयोग से हड्डियों के दर्द से राहत मिल सकती है। दुर्दम अर्बुदों में अतिकैल्शियमरक्तता न केवल अस्थि मेटास्टेसिस के कारण होता है, हालांकि यह इसका सबसे सामान्य कारण है। ऐसे मामलों में ह्यूमोरल हाइपरलकसीमिया के कारणों में से एक है, एक्सट्रोसियस नियोप्लाज्म द्वारा रक्त में ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि उत्तेजक पदार्थों की रिहाई। अतिकैल्शियमरक्तता ही, चाहे सहज हो या उपचार से जुड़ा हो, एनोरेक्सिया, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, अवसाद और अंत में कोमा का कारण बन सकता है। इसके अलावा, अतिकैल्शियमरक्तता नेफ्रोकाल्सीनोसिस के साथ हो सकता है और गुर्दे की विफलता से मृत्यु का कारण बन सकता है।

हड्डी और उपास्थि ऊतक के अन्य रोग

रेशेदार डिसप्लेसिया (अलब्राइट सिंड्रोम)। इस सिंड्रोम की विशेषता प्रसार रेशेदार अस्थिशोथ है, रंजकता के क्षेत्रों की उपस्थिति और लड़कियों में समय से पहले यौवन के साथ अंतःस्रावी परिवर्तन। हड्डी के घाव, जिसे रेशेदार डिस्प्लेसिया कहा जाता है, अन्य संकेतों की अनुपस्थिति में हो सकता है। इस विकृति का अंतर्निहित कारण अज्ञात है; ऐसा प्रतीत नहीं होता है कि यह विरासत में मिला है, हालांकि एकयुग्मनज जुड़वाँ में रोग की रिपोर्टें हैं। सिंड्रोम दोनों लिंगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है।

व्यापकता। रोग को तीन मुख्य रूपों में विभाजित किया जा सकता है: 1) मोनोऑस्टोटिक, 2) पॉलीओस्टोटिक और 3) अलब्राइट सिंड्रोम और इसके प्रकार। पहला रूप सबसे आम है। यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है या एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, पसलियां या क्रैनियोफेशियल हड्डियां प्रभावित होती हैं, खासकर ऊपरी जबड़ा। हालांकि, रोग कई अन्य हड्डियों को प्रभावित कर सकता है, जैसे समीपस्थ फीमर या टिबिया के मेटाफिसियल या डायफिसियल क्षेत्र। इस रूप का अक्सर 20 और 30 की उम्र के बीच निदान किया जाता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। पॉलीस्टेटिक रूप वाले लगभग 25% रोगी पूरे कंकाल के आधे से अधिक से प्रभावित होते हैं। शरीर का केवल एक भाग प्रभावित हो सकता है; अन्य मामलों में, घाव अंगों में खंडित रूप से स्थित होते हैं, विशेष रूप से निचले हिस्से में। इस रूप में, लगभग 50% रोगियों में क्रैनियोफेशियल हड्डियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। यदि मोनोऑस्टोटिक रूप आमतौर पर युवा लोगों में पाया जाता है, तो पॉलीओस्टोटिक रूप के साथ, बचपन में पहले से ही फ्रैक्चर और कंकाल विकृति का पता लगाया जाता है; रोग आगे बढ़ता है, एक नियम के रूप में, अधिक गंभीर रूप से, विकृति अधिक स्पष्ट होती है और नैदानिक ​​​​रूप से पहले प्रकट होती है। नुकसान, विशेष रूप से मोनोस्टोटिक रूप में, यौवन के समय तक एक अव्यक्त पाठ्यक्रम प्राप्त कर सकता है, और गर्भावस्था के दौरान बढ़ सकता है। अलब्राइट सिंड्रोम महिलाओं में अधिक आम है। छोटे कद को एपिफेसिस के समय से पहले संलयन के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। सबसे आम एक्स्ट्रास्केलेटल अभिव्यक्तियाँ त्वचा की होती हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। तंतुमय डिस्प्लेसिया के सभी रूपों में, घावों में एक ही हिस्टोलॉजिकल संरचना होती है, हालांकि पॉलीओस्टोटिक रूप में, उपास्थि प्रक्रिया में अधिक बार शामिल होती है। मज्जा गुहा दानेदार भूरे-गुलाबी चिपचिपा ऊतक से भरा होता है जो सामान्य रद्दी हड्डी को बदल देता है। कॉर्टिकल परत की भीतरी सतह अक्सर जीर्णशीर्ण दिखती है। घाव में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से ढीले कर्ल (चित्र। 339-3) के रूप में स्थित एक सौम्य फाइब्रोब्लास्टिक ऊतक का पता चलता है। ग्रैन्युलैरिटी इस तथ्य के कारण है कि लूप वाली हड्डी की वृद्धि, जिनमें से अधिकांश ओस्टियोब्लास्ट्स के वातावरण से रहित हैं और रेशेदार ऊतक में डूबे हुए हैं, असमान रूप से स्थित हैं। इन हड्डी के बहिर्वाह पर, सीमेंटिंग पदार्थ के बैंड कभी-कभी स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। लगभग 10% मामलों में, हाइलाइन उपास्थि के द्वीप मौजूद होते हैं, और कम बार (युवा रोगियों में) मायक्सॉइड ऊतक प्रबल हो सकते हैं। ध्रुवीकृत प्रकाश में अध्ययन में और विशेष रंगों के उपयोग से हड्डी और अस्थि मज्जा ऊतक के कोलेजन फाइबर के संपर्कों का पता लगाया जा सकता है। पॉलीओस्टोटिक रूप में, सिस्टिक अध: पतन को हेमोसाइडरिन युक्त मैक्रोफेज और पुटी की परिधि के साथ ऑस्टियोक्लास्ट जैसे विशाल कोशिकाओं के साथ रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता है। सार्कोमा (ऑस्टियोसारकोमा, चोंड्रोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा) में घातक परिवर्तन दुर्लभ है, और ज्यादातर मामलों में ये सार्कोमा पहले विकिरणित घावों में होते हैं। लंबी हड्डियों का ओस्सिफाइंग फाइब्रोमा कॉर्टिकल परत का एक अजीबोगरीब रेशेदार घाव है, जो रेशेदार डिसप्लेसिया का एक प्रकार हो सकता है। ज्यादातर, यह टिबिया के ट्रंक में स्थानीयकृत होता है और किशोरों में पाया जाता है। यद्यपि यह ट्यूमर सौम्य है, यदि ऑपरेशन अपर्याप्त है, तो इसकी पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति होती है।

एक्स-रे परिवर्तन। रेडियोग्राफ अच्छी तरह से परिभाषित चिकनी या दांतेदार किनारों के साथ पारदर्शी क्षेत्र दिखाते हैं, आमतौर पर कॉर्टिकल हड्डी की परत (चित्र। 339-4) के फोकल थिनिंग के संयोजन में। रेशेदार डिसप्लेसिया और पगेट की बीमारी दो ऐसी बीमारियां हैं जो हड्डी के आकार में वृद्धि के साथ हो सकती हैं। रेशेदार डिसप्लेसिया में, घाव आमतौर पर सख्त अर्थों में सिस्ट नहीं होते हैं, क्योंकि वे द्रव से भरे गुहा नहीं होते हैं। कभी-कभी वे अनेक होते हैं। तथाकथित ग्राउंड ग्लास उपस्थिति को कैल्सिफाइड लूप वाली हड्डी के पतले बहिर्वाह की उपस्थिति से समझाया गया है। हल वारा, फीमर और टिबिया के लचीलेपन, हैरिसन के सल्कस और एसिटाबुलम के फलाव जैसी विकृति अक्सर होती है। इस प्रक्रिया में चेहरे की हड्डियों का शामिल होना, आमतौर पर उनके रेडियोग्राफिक घनत्व में वृद्धि के साथ, एक "शेर का चेहरा" (लेओन्टिएसिस ओसिया) बना सकता है, जो कुछ हद तक कुष्ठ रोग के चेहरे की याद दिलाता है। लौकिक हड्डियों के रेशेदार डिसप्लेसिया कभी-कभी प्रगतिशील श्रवण हानि और बाहरी श्रवण नहर के संकुचन के साथ होता है। लड़कियों में हड्डियों की उम्र बढ़ने का असामयिक यौवन के साथ संबंध होता है, लेकिन असमय यौवन के बिना लड़कों में भी हो सकता है। यौवन से पहले, एपिफेसील क्षेत्र आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं, लेकिन बुजुर्गों में रेशेदार डिसप्लेसिया भी एपिफेसिस में विकसित हो सकता है। कभी-कभी रेशेदार डिसप्लेसिया का फोकस हड्डी के आकार के तेज उल्लंघन के साथ सिस्टिक अध: पतन से गुजर सकता है और तथाकथित एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट की नकल कर सकता है।

चावल। 339-3। रेशेदार डिसप्लेसिया में एक घाव का माइक्रोग्राफ।

ढीले फाइब्रोब्लास्ट टिश्यू से घिरे गहरे दाग वाली लूपी बोन (पीसी) की वृद्धि पर ध्यान देना चाहिए।

चावल। 339-4। तंतुमय कंकाल डिसप्लेसिया के साथ एक 33 वर्षीय महिला के हाथ का एक्स-रे।

संपूर्ण प्रगंडिका, साथ ही साथ कंधे की हड्डी और समीपस्थ कुहनी की हड्डी में होने वाले विशिष्ट परिवर्तन।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम विविध है। कंकाल की चोटों को आमतौर पर विकृति और फ्रैक्चर द्वारा पहचाना जाता है। सिरदर्द, आक्षेप, कपाल नसों की विकृति, श्रवण हानि, बाहरी श्रवण नहर का संकुचन, और यहां तक ​​​​कि खोपड़ी के नीचे सहज रक्तस्राव को हड्डी की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है यदि प्रक्रिया क्रैनियोफेशियल हड्डियों को पकड़ लेती है। कुछ लड़कियों में, और इससे भी कम लड़कों में, रोग असामयिक यौवन द्वारा प्रकट होता है, जब अभी तक कोई कंकाल लक्षण नहीं हैं। सीरम में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है। लगभग 30% रोगियों में, सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का उत्सर्जन अक्सर बढ़ जाता है। कभी-कभी, मिनट की मात्रा में वृद्धि हो सकती है, जैसा उन्नत पेजेट रोग में होता है। सामान्य तौर पर, कई हड्डी के घावों के साथ, लक्षण पहले से ही एक उन्नत बीमारी के साथ दिखाई देते हैं, जबकि यदि रोग बहुत शुरुआत से हल्का होता है, तो प्रक्रिया का फैलाव आमतौर पर बिल्कुल नहीं होता है।

अलब्राइट सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों की त्वचा की रंजकता अलग-अलग गहरे या हल्के भूरे रंग के धब्बों की उपस्थिति की विशेषता है, जो मुख्य रूप से शरीर की मध्य रेखा के एक तरफ स्थानीयकृत होती हैं (चित्र। 339-5)। इन पैच के किनारे आम तौर पर होते हैं, लेकिन हमेशा असमान या दांतेदार ("मेन तट") नहीं होते हैं, जो उन्हें न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के रंजित धब्बों से अलग करते हैं, जिनके चिकने किनारे होते हैं ("कैलिफोर्निया तट")। एक नियम के रूप में, ऐसे धब्बों की संख्या छह तक नहीं पहुंचती है, और उनके आकार छोटे (1 सेमी) से बहुत बड़े (मुख्य रूप से पीठ, नितंबों या त्रिक क्षेत्र) में भिन्न होते हैं। यदि स्पॉट सिर पर स्थित है, तो इसे ढंकने वाले बाल आसपास के बालों की तुलना में अधिक गहरे हो सकते हैं। स्थानीय खालित्य त्वचा ओस्टियोमा से जुड़ा हुआ है, और इन परिवर्तनों का स्थान आमतौर पर हड्डी के घावों के साथ मेल खाता है। रंजित धब्बे मुख्य रूप से हड्डी के घावों के समान ही दिखाई देते हैं, और वास्तव में उनके ऊपर स्थित होते हैं।

लड़कियों में (शायद ही कभी लड़कों में) असामयिक यौवन होता है, जिसका कारण अज्ञात है (अध्याय 330 और 331 देखें)। यह प्रक्रिया समय से पहले योनि से रक्तस्राव, अंडरआर्म और जघन बाल विकास, और स्तन विकास की विशेषता है। उन कुछ मामलों में जब अंडाशय की जांच की गई, कोई कॉर्पस ल्यूटियम नहीं मिला। असामयिक यौवन का कारण अभी भी स्पष्ट नहीं है। हार्मोनल स्थिति के लिए कई रोगियों की जांच की गई, जिनमें लड़कियों में एस्ट्रोजेन का उच्च स्तर और गोनाडोट्रोपिन के निम्न (या यहां तक ​​कि पता नहीं लगने वाले) स्तर भी थे। अध्ययन किए गए एकमात्र रोगी में, गोनाडोट्रोपिन का स्तर ल्यूटिनिज़िंग हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन (एलएचआरएच) का जवाब नहीं देता था। असामयिक यौवन न केवल खोपड़ी की हड्डियों के घावों वाले रोगियों में देखा जाता है, और ऐसे मामलों में आमतौर पर वर्णक धब्बे होते हैं (लेकिन यह आवश्यक नहीं है)। ऐसे रोगियों में हाइपरथायरायडिज्म का निदान एक बढ़ी हुई आवृत्ति के साथ किया गया था। दुर्लभ संघों में कुशिंग सिंड्रोम, एक्रोमेगाली, संभवतः हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म और सॉफ्ट टिश्यू मायक्सोमा शामिल हैं। रेशेदार डिसप्लेसिया के साथ हाइपोफॉस्फेटिक ऑस्टियोमलेशिया भी हो सकता है, जो अन्य हड्डी और एक्सट्रोसियस ट्यूमर से जुड़ी स्थिति से मिलता जुलता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कभी-कभी तंतुमय डिसप्लेसिया में सारकोमेटस अध: पतन होता है। सार्कोमाटस परिवर्तन केवल पहले से मौजूद रेशेदार डिसप्लेसिया के फोकस में पाए जाते हैं, पॉलीओस्टोटिक रूप में अधिक सामान्य होते हैं और घाव के पहले विकिरण के साथ, एक नियम के रूप में जुड़े होते हैं।

चावल। 339-5। एक 11 वर्षीय लड़के में पॉलीओस्टोटिक रेशेदार डिसप्लेसिया के साथ एक विशिष्ट रंजित (कॉफी-औ-लाएट) त्वचा परिवर्तन।

किनारा दांतेदार ("मेन कोस्ट") है, जो अलब्राइट सिंड्रोम की विशेषता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि क्षति शरीर के केवल एक (बाईं ओर) पर स्थित है।

यद्यपि तंतुमय डिसप्लेसिया में लिटिक घाव हाइपरपरैथायराइडिज्म, उम्र, सामान्य कैल्शियम के स्तर, खोपड़ी की हड्डियों के घनत्व में वृद्धि, और त्वचा के रंजकता की उपस्थिति में भूरे रंग के ट्यूमर के समान होते हैं, पहली स्थिति की पहचान करने में मदद करते हैं। हालांकि, रेशेदार डिसप्लेसिया और हाइपरपरथायरायडिज्म कभी-कभी एक साथ मौजूद होते हैं। हड्डी में परिवर्तन और त्वचा रंजकता, साथ ही साथ त्वचा के पिंड भी न्यूरोफिब्रोमस के साथ हो सकते हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस में उम्र के धब्बे रेशेदार डिसप्लेसिया की तुलना में अधिक और अधिक व्यापक रूप से वितरित होते हैं, आमतौर पर चिकने किनारे होते हैं, और एक्सिलरी फोल्ड जैसे क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं। अन्य घाव जो रेडियोग्राफिक रूप से पृथक रेशेदार डिसप्लेसिया के समान दिखाई देते हैं, उनमें एककोशिकीय हड्डी के सिस्ट, एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट और नॉन-ऑसीफाइंग फाइब्रोमा शामिल हैं। अस्थि लिओनथियासिस अक्सर रेशेदार डिस्प्लेसिया के कारण होता है, हालांकि एक ही तस्वीर अन्य बीमारियों में देखी जा सकती है: क्रानियोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया, हाइपरफॉस्फेटिया, और वयस्कों में, पगेट की बीमारी के साथ।

इलाज। रेशेदार डिसप्लेसिया उपचार योग्य नहीं है। हालांकि, इसके लक्षणों को विभिन्न आर्थोपेडिक प्रक्रियाओं जैसे ओस्टियोटॉमी, क्यूरेटेज और बोन ग्राफ्टिंग से कम किया जा सकता है। इन हस्तक्षेपों के संकेतों में प्रगतिशील विकृति, फ्रैक्चर जो ठीक नहीं होते हैं, और दर्द जो दवाओं से राहत नहीं देते हैं। एक व्यापक बीमारी के मामले में, दर्द और ऊंचा सीरम क्षारीय फॉस्फेट के साथ, कैल्सीटोनिन प्रभावी हो सकता है (अध्याय 338 देखें)।

डिसप्लेसिया और चोंड्रोडोनस्ट्रॉफी। हड्डियों और उपास्थि के विभिन्न रोगों को "डिस्ट्रोफी" या "डिस्प्लेसिया" शब्दों से जोड़ा जाता है। उनका कारण आमतौर पर अज्ञात रहता है। यह संभव है कि इन रोगों में से कई में गुंटर और हर्लर सिंड्रोम में म्यूकोपॉलीसेकेराइड चयापचय संबंधी विकारों के समान जैव रासायनिक परिवर्तन पाए जाएंगे, जो विशुद्ध रूप से वर्णनात्मक वर्गीकरण को अधिक न्यायोचित वर्गीकरण के साथ बदलने की अनुमति देगा। फिर भी, Kiypi द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण, हड्डी और उपास्थि संरचनात्मक विकारों की विशेषताओं के आधार पर, काफी जानकारीपूर्ण है (तालिका 339-2)। रिमोइन वर्गीकरण नैदानिक ​​और आनुवंशिक विशेषताओं पर आधारित है। अस्थि डिसप्लेसिया में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया अपर्याप्त (हाइपोप्लासिया) या कंकाल के अत्यधिक (हाइपरप्लासिया) विकास द्वारा प्रकट हो सकती है।

तालिका 339-2। अस्थि डिसप्लेसिया का कार्य वर्गीकरण

I. एपिफेसील डिस्प्लेसिया ए। एपिफेसील हाइपोप्लेसिया

1. आर्टिकुलर कार्टिलेज का अविकसित होना: स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया, जन्मजात और देर से

2. केंद्र के ossification की अपर्याप्तता: मल्टीपल एपिफेसील डिसप्लेसिया, जन्मजात और देर से

बी एपिफिसियल हाइपरप्लासिया

1. आर्टिकुलर कार्टिलेज की अतिरेक: डिसप्लेसिया एपिफिसियलिस हेमिमेलिका

द्वितीय। ग्रोथ प्लेट डिसप्लेसिया ए। कार्टिलेज हाइपोप्लेसिया

1. अपर्याप्त उपास्थि प्रसार: achondroplasia, जन्मजात और देर से

2. अपर्याप्त उपास्थि अतिवृद्धि: मेटाफिजियल डायस्टोस्टोसिस, जन्मजात और देर से

बी उपास्थि हाइपरप्लासिया

1. अत्यधिक उपास्थि प्रसार; हाइपरकोन्ड्रोप्लासिया

2. अत्यधिक उपास्थि अतिवृद्धि: एन्कोन्ड्रोमैटोसिस

तृतीय। मेटाफिसियल डिसप्लेसिया ए। मेटाफिसियल हाइपोप्लासिया

1. प्राथमिक स्पंजी परत का अपर्याप्त गठन: हाइपोफॉस्फेटिया, जन्मजात और देर से

2. प्राथमिक स्पंजी परत का अपर्याप्त अवशोषण: ऑस्टियोपेट्रोसिस, जन्मजात और देर से

3. माध्यमिक स्पंजी परत का अपर्याप्त अवशोषण: क्रानियोमेटाफिसियल डिस्प्लेसिया, जन्मजात और देर से

बी। तत्वमीमांसा के हाइपरप्लासिया

1. स्पंजी परत की अतिरेक - पारिवारिक एक्सोस्टोसिस

चतुर्थ। डायफिसियल डिसप्लेसिया ए। डायफिसियल हाइपोप्लासिया

1. अपर्याप्त पेरीओस्टियल हड्डी गठन: अधूरा अस्थिजनन, जन्मजात और देर से

2. अपर्याप्त एंडोस्टील हड्डी गठन: इडियोपैथिक ऑस्टियोपोरोसिस बी। डायफिसियल हाइपरप्लासिया

1. अत्यधिक पेरीओस्टियल हड्डी गठन: एंगेलमैन की बीमारी

2. अत्यधिक एंडोस्टील हड्डी गठन: हाइपरफॉस्फेटिया

स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया। Spondyloepiphyseal dysplasias ऐसे रोग हैं जिनमें विभिन्न हड्डियों का विकास बाधित होता है, जिसमें कशेरुक, श्रोणि की हड्डियाँ, कलाई और टार्सल, साथ ही साथ ट्यूबलर हड्डियों के एपिफेसिस भी शामिल हैं। रेडियोग्राफिक डेटा के आधार पर, इस समूह को विभाजित किया जा सकता है: 1) सामान्यीकृत प्लैटिसस्पोंडिलिया; 2) एपिफेसिस के एकाधिक डिसप्लेसिया; 3) एपिफिसेरियो-मेटाफिसियल डिस्प्लेसिया। पहले समूह में मोरक्विओ सिंड्रोम - म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस शामिल है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला है और कॉर्निया, दंत दोष, विभिन्न बौद्धिक अक्षमताओं और मूत्र में केराटोसल्फेट के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। स्पोंडिलोएपिफेसील डिसप्लेसिया के अन्य रूपों में, म्यूकोपॉलीसेकेराइड चयापचय विकारों की पहचान नहीं की गई है, और वे कभी-कभी बड़े बच्चों तक पहचाने नहीं जाते हैं। कशेरुक निकायों के चपटेपन को उनके आकार और स्थान के अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है। ऊरु सिर के एपिफेसिस के विकास का उल्लंघन उनके विरूपण और सिर के चपटे होने के साथ-साथ कूल्हे जोड़ों के पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की शुरुआत की ओर जाता है।

Achondroplasia। Achondroplasia एक डिस्प्लेसिया है जिसके परिणामस्वरूप अपर्याप्त विकास प्लेट उपास्थि प्रसार के कारण बौनापन होता है। यह रोगविज्ञान बौनापन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है और इसे एक आटोसॉमल प्रभावशाली विशेषता के रूप में विरासत में मिला है। ग्रोथ प्लेट के हिस्टोलॉजिकल सेक्शन के अध्ययन में, उपास्थि कोशिकाओं का एक पतला क्षेत्र उनके सामान्य बेलनाकार व्यवस्था के उल्लंघन और शुरुआती कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र के साथ पाया जाता है, हालांकि एंडोकोंड्रल ऑसिफिकेशन को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है। प्राथमिक स्पंजी परत का गठन धीमा हो जाता है, क्योंकि अक्सर एक अनुप्रस्थ बोनी पट्टी होती है जो लैमिना के आगे एंडोकोंड्रल ऑसिफिकेशन को रोकती है। हालांकि, ossification और आर्टिकुलर उपास्थि के माध्यमिक केंद्रों का उद्भव और परिपक्वता परेशान नहीं है। मेटाफिसिस का विकास जारी है, जिससे हड्डी के इस क्षेत्र का विस्तार होता है; पेरीओस्टेम से इंट्रामेब्रानस हड्डी का गठन सामान्य रहता है। ट्यूबलर हड्डी के अन्य भागों की सापेक्ष सुरक्षा के साथ विकास प्लेट के बिगड़ा हुआ प्रसार, आनुपातिक मोटाई की छोटी हड्डियों की उपस्थिति की ओर जाता है। हालांकि, रीढ़ की लंबाई लगभग हमेशा सामान्य होती है। सामान्य ट्रंक लंबाई वाले छोटे अंगों के अलावा, रोगियों में आमतौर पर एक बड़ा सिर, एक काठी की नाक और महत्वपूर्ण काठ का लॉर्डोसिस होता है। इस बीमारी की पहचान जन्म के समय ही हो जाती है। जो लोग शैशवावस्था से बच गए, वे एक नियम के रूप में, सामान्य मानसिक और यौन विकास को बनाए रखते हैं; जीवन प्रत्याशा भी सामान्य हो सकती है। हालांकि, रीढ़ की विकृति रीढ़ की हड्डी के संपीड़न और तंत्रिका जड़ की चोट का कारण बन सकती है, विशेष रूप से काइफोस्कोलियोसिस वाले रोगियों में। Homozygous achondroplasia एक अधिक गंभीर विकार है जो पहले से ही नवजात काल में मृत्यु की ओर ले जाता है।

एन्कोन्ड्रोमैटोसिस (डिस्कोंड्रोप्लासिया, ओली की बीमारी)। इस बीमारी के साथ, ग्रोथ प्लेट भी प्रभावित होती है, और हाइपरट्रॉफाइड उपास्थि हल नहीं होती है, लेकिन सामान्य अस्थिभंग से गुजरती है। नतीजतन, कार्टिलाजिनस द्रव्यमान चोंड्रोसाइट्स की अव्यवस्थित व्यवस्था और विभिन्न प्रकार के प्रोलिफेरेटिव और हाइपरट्रॉफिक परिवर्तनों के साथ दिखाई देते हैं। बहुत कम उम्र के रोगियों में इस तरह के द्रव्यमान विकास प्लेट के पास तत्वमीमांसा में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन किशोरों और युवा पुरुषों में वे अक्सर डायफिसिस में स्थित होते हैं। इस बीमारी को आमतौर पर बचपन में विशिष्ट विकृतियों या विकास मंदता से पहचाना जाता है। सबसे अधिक बार, लंबी हड्डियों के सिरे प्रभावित होते हैं, अर्थात वे विभाग जिनमें विकास दर विशेष रूप से अधिक होती है। श्रोणि भी अक्सर प्रभावित होता है, लेकिन पसलियां, उरोस्थि और खोपड़ी शायद ही कभी शामिल होती हैं। उल्लंघन आमतौर पर एकतरफा होते हैं। कभी-कभी चोंड्रोसारकोमा एन्कोन्ड्रोमैटोसिस के foci में विकसित होता है। त्वचा सहित नरम ऊतकों के गुच्छेदार रक्तवाहिकार्बुद के साथ एन्कोन्ड्रोमैटोसिस के संयोजन को माफुची सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

मल्टीपल एक्सोस्टोस (डायफिसियल एक्लेसिया, या ओस्टियोचोन्ड्रोमैटोसिस)। ऑटोसोमल प्रमुख विशेषता के रूप में विरासत में मिला यह मेटाफिजियल घाव, विकास प्लेट के वर्गों के विस्थापन की विशेषता है जो पेरिचोंड्रिया में दोषों के माध्यम से विकसित होता है, या रैनवियर की तथाकथित अंगूठी। जैसे-जैसे वाहिकाएँ उपास्थि में बढ़ती हैं, एक स्पंजी परत बनती है। इसलिए, कॉर्टिकल परत की अनुपस्थिति में अस्थि मज्जा की गुहा में अस्थि द्रव्यमान की सीधी निरंतरता नैदानिक ​​​​रेडियोग्राफिक संकेत के रूप में कार्य करती है। आमतौर पर, इन एक्सोस्टोस की वृद्धि तब रुक जाती है जब आसन्न प्लेट की वृद्धि रुक ​​जाती है। नुकसान एकान्त या एकाधिक हो सकता है और सबसे अधिक बार लंबी हड्डियों के मेटाफिजियल वर्गों में स्थित होता है, जिसमें एक्सोस्टोसिस का शीर्ष डायफिसिस की ओर निर्देशित होता है। अक्सर ये चोटें स्पर्शोन्मुख रहती हैं, लेकिन कभी-कभी संयुक्त या कण्डरा कार्य बिगड़ा होता है, और तंत्रिका संपीड़न होता है। बौनापन हो सकता है। मेटाकार्पल हड्डियों में कमी आ जाती है, जो अलब्राइट की जन्मजात अस्थिदुष्पोषण जैसी होती है। स्यूडोहाइपोपैरथायरायडिज्म के रोगियों में कभी-कभी एकाधिक एक्सोस्टोस विकसित होते हैं।

फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस (हाइपरोस्टोसिस फ्रंटलिस इंटर्ना) ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट के मोटे होने से प्रकट होने वाली एक रोग स्थिति है।

महामारी विज्ञान

व्यापकता 5-10% है। अक्सर वृद्ध महिलाओं (40% तक) में होता है।

विकृति विज्ञान

ललाट (ललाट) हाइपरोस्टोसिस को कपाल तिजोरी की आंतरिक प्लेट के मोटे होने की विशेषता है, आमतौर पर विषम, ललाट की हड्डी के एक प्रमुख घाव के साथ।

यह रोग, अज्ञात एटियलजि के बावजूद, एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। पैथोलॉजी कई सिंड्रोम और अंतःस्रावी रोगों (जैसे, मोर्गग्नि सिंड्रोम, स्टुअर्ट-मोरेल सिंड्रोम) में होती है, और यह ध्यान दिया जाता है कि ये परिवर्तन मधुमेह मेलेटस वाली वृद्ध महिलाओं में व्यापक हैं।

संयुक्त रोगविज्ञान:

• मोर्गग्नी का सिंड्रोम

नैदानिक ​​तस्वीर

फ्रंटल हाइपरोस्टोसिस विभिन्न सिंड्रोम और अंतःस्रावी रोगों (मोर्गग्नि सिंड्रोम, स्टीवर्ट-मोरेल सिंड्रोम) के साथ हो सकता है और कभी-कभी सिरदर्द के साथ होता है।

निदान

सीटी स्कैन

चयन विधि। कपाल तिजोरी की भीतरी प्लेट का विषम, कभी-कभी कंदमय मोटा होना। अन्य हड्डी संरचनाएं नहीं बदली जाती हैं। मैट्रिक्स में कोई विनाश या परिवर्तन नहीं है।

चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग

डिप्लोई में वसा ऊतक के जमाव के कारण कपाल तिजोरी का मोटा होना और उच्च तीव्रता। कपाल तिजोरी की भीतरी प्लेट का विषम, कंदमय मोटा होना।

क्रमानुसार रोग का निदान

• रेशेदार डिस्प्लेसिया
  • रेशेदार ऊतक के साथ हड्डी का प्रतिस्थापन, मुख्य रूप से मज्जा गुहा में, जिससे हड्डी की मात्रा में वृद्धि होती है
• पेजेट की बीमारी
  • आमतौर पर द्विपक्षीय
  • ओस्टियोलाइटिक और ऑस्टियोप्लास्टिक प्रक्रियाओं का संयोजन
• कपाल तिजोरी की हड्डियों का मेटास्टेटिक घाव
  • स्तन या प्रोस्टेट कैंसर से ऑस्टियोब्लास्टिक मेटास्टेस
  • इतिहास
  • सिन्टीग्राफी
• अतिपरजीविता
  • अतिकैल्शियमरक्तता
• अन्य बोनी संरचनाओं का सममित मोटा होना
• "बालों वाली खोपड़ी" का लक्षण (सुई पेरीओस्टोसिस)
• थैलेसीमिया
  • डिप्लोई और बाहरी प्लेट के रेडियल संघनन के साथ अस्थि मज्जा का हाइपरप्लासिया

हम अपने शरीर की कई और कई बीमारियों के बारे में जानते हैं। हम विभिन्न अंगों का इलाज करते हैं। लेकिन आप शायद ही किसी ऐसे व्यक्ति से मिलते हैं जिसने कंकाल प्रणाली के रोगों के बारे में सुना हो। और यह अच्छा है। लेकिन उनमें से कई हैं, कभी-कभी यह जानना उपयोगी होता है कि कौन से मौजूद हैं। इसलिए, हम आपको उनमें से एक के बारे में बताएंगे - ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस। यह क्या है मुख्य रूप से केवल उन लोगों के लिए जाना जाता है जो पहले से ही समस्या का सामना कर चुके हैं। इस बीच, जानकारी सभी के लिए उपयोगी हो सकती है, क्योंकि किसी का बीमा नहीं है, और हर कोई हिट हो सकता है।

संरचना और शरीर रचना

ललाट की हड्डी खोपड़ी और उसके आधार का एक हिस्सा है, जिसमें चार खंड होते हैं:

1. दो नेत्र।
2. धनुषाकार नाक।
3. ललाट तराजू। हड्डी के लोब्यूल लंबवत रूप से व्यवस्थित होते हैं। हम उनमें रुचि रखते हैं।

ललाट तराजू से मिलकर बनता है:

• बाहरी चिकनी सतह, जिसके निचले हिस्से में एक ऊँचाई है, ललाट सिवनी के अवशेष हैं। एक बच्चे के रूप में, उन्होंने हड्डी को दो हिस्सों में बांटा।
• दो लौकिक।
• भीतरी सतह, जिसका ऊपरी भाग की मध्य रेखा के साथ अवतल आकार होता है।

सामान्य जानकारी

हाइपरोस्टोसिस हड्डी के ऊतकों की असामान्य वृद्धि है, जो निम्न की प्रतिक्रिया हो सकती है:

• जीर्ण संक्रमण।
• बड़ा भार।
• जहर।
• कुछ प्रकार के ट्यूमर।
• पेजेट की बीमारी।
• अंतःस्रावी विकार।
• विकिरण की चोट।
• ऑस्टियोमाइलाइटिस।

और उन पर भी हमले हो रहे हैं जिनके पास वंशानुगत प्रवृत्ति है। हाइपरोस्टोसिस एक ही समय में एक या एक से अधिक हड्डियों पर बन सकता है। इस मामले में, क्षतिग्रस्त हड्डी को मोटा होने के क्षेत्र में पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के गठन का खतरा होता है।

ललाट की हड्डी की आंतरिक प्लेट का हाइपरोस्टोसिस

ललाट हाइपरोस्टोसिस को ललाट क्षेत्रों पर स्पंजी गोल वृद्धि की उपस्थिति की विशेषता है, कपाल की ललाट की हड्डी के तराजू के अंदर, व्यास में 1 सेमी तक। आमतौर पर वे दोनों हिस्सों पर समान रूप से बनते हैं। सबसे अधिक बार, रोग पुरानी महिलाओं को मोर्गग्नि सिंड्रोम के इतिहास के साथ प्रभावित करता है - सभी मामलों का 70%।

नैदानिक ​​तस्वीर इस प्रकार है:

1. हार्मोनल संतुलन के उल्लंघन से पुरुष विशेषताओं की अभिव्यक्ति होती है: ठोड़ी पर ऊपरी और निचले होंठ के ऊपर बाल बढ़ने लगते हैं।
2. अतिरिक्‍त वजन तेजी से बढ़ना।
3. गठन ललाट क्षेत्र में, पक्षों पर दिखाई देते हैं।
4. एक व्यक्ति असहनीय सिरदर्द से परेशान होता है जो नींद नहीं आने देता।

ललाट तराजू की आंतरिक सतह के हाइपरोस्टोसिस के प्रकट होने के कारणों का ठीक-ठीक पता नहीं है। यह माना जाता है कि Morgagni के सिंड्रोम के अतिरिक्त उत्तेजक कारक हो सकते हैं:

1. अंतःस्रावी विकार।
2. असामान्य रूप से तेजी से कंकाल विकास।
3. चयापचय संबंधी विकार या चयापचय संबंधी विकार।

अक्सर, अन्य अध्ययनों के दौरान, बीमारी का संयोग से निदान किया जाता है। आम तौर पर जब किसी व्यक्ति को ओवरवर्क के समान लक्षणों के साथ व्यवहार किया जाता है। इसलिए, इसे केवल नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित करना संभव नहीं होगा, एक व्यापक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है:

• खोपड़ी का एक्स-रे
• सामान्य रक्त परीक्षण और चीनी,
• कंकाल के सर्वेक्षण क्रैनियोग्राम,

ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस का इलाज कैसे करें?

वृद्धि का औषध उपचार स्वयं प्रदान नहीं किया जाता है, क्योंकि इसकी अक्षमता सिद्ध हो चुकी है। हड्डी के ऊतकों के प्रभावशाली घावों के साथ, यह माना जाता है समस्या का सर्जिकल समाधान.

डॉक्टरों ने क्रैनियोटोम के साथ विकास को देखा और विभाजित किया - खोपड़ी की ड्रिलिंग के लिए एक चिकित्सा उपकरण। इसके बाद फ्लैप लगाया जाता है। यदि ऐसी कोई आवश्यकता नहीं है: ट्यूमर छोटा है, सिरदर्द किसी व्यक्ति को चिंता का कारण नहीं बनता है, तो डॉक्टर आमतौर पर उन बीमारियों का इलाज करते हैं जो हाइपरोस्टोसिस और इसके लक्षणों का मूल कारण हैं:

• सामान्य वजन कम करने और बनाए रखने के लिए सख्त आजीवन आहार।
• यदि उच्च रक्तचाप मौजूद है, तो रक्तचाप को सामान्य करने के लिए दवाएं ली जाती हैं।
• रोगी को बहुत हिलना डुलना पड़ता है। मांसपेशियों की टोन बनाए रखने के लिए यह महत्वपूर्ण है। आखिरकार, रोग अन्य हड्डियों में फैल सकता है। इसके लिए फिजियोथेरेपी अभ्यासों का एक पूरा परिसर विकसित किया गया है।
• कुछ मामलों में, विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जो गठन के आकार को कम कर सकता है।

जीवन और रोकथाम के लिए पूर्वानुमान

जीवन के लिए पूर्वानुमान ज्यादातर मामलों में अनुकूल है। उपचार के बाद होता है:

• वजन घटना।
• सिरदर्द कम होता है।
• चक्कर आना दूर हो जाता है।
• व्यक्ति शांत हो जाता है, पर्याप्त नींद लेता है।

लेकिन बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, खोपड़ी की मात्रा में कमी देखी जा सकती है, जो इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि को भड़काती है। फिर हम एक खतरनाक उल्लंघन के बारे में बात कर रहे हैं जिसके लिए गंभीर उपचार की आवश्यकता होगी। इस मामले में भी, पूर्वानुमान अक्सर अनुकूल रहता है। उपचार के बाद, निवारक जीवनशैली का नेतृत्व करना आवश्यक है। इसका मतलब क्या है?

• संक्रामक रोगों की रोकथाम, विषाक्तता।
• सख्त वजन नियंत्रण।

अब आप जानते हैं कि ऐसी बीमारी मौजूद है। कभी-कभी इसके प्रति गलत रवैया गंभीर परिणाम देता है। आपके स्वास्थ्य को बनाए रखने और आवश्यक जीवन शैली का नेतृत्व करने के लिए, हमने आपको ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस के बारे में बताया, यह क्या है, किन लक्षणों के साथ आपको परामर्श के लिए डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

वीडियो: ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस का इलाज कैसे किया जाता है

इस वीडियो में, Na Zdorovye क्लिनिक के डॉ. बोरिस स्विरिडोव दिखाएंगे कि ललाट की हड्डी का हाइपरोस्टोसिस कैसा दिखता है, इसके खतरे और उपचार के बारे में बात करें:

आपके प्रश्नों के उत्तरों का संग्रह

हाइपरोस्टोसिस- अपरिवर्तित अस्थि ऊतक का अत्यधिक (पैथोलॉजिकल) प्रसार। यह एक स्वतंत्र प्रक्रिया के रूप में हो सकता है या अन्य बीमारियों का लक्षण हो सकता है। हाइपरोस्टोसिस का कारण हड्डी पर बढ़ा हुआ भार है (उदाहरण के लिए, दूसरे अंग के विच्छेदन के दौरान), ऑस्टियोमाइलाइटिस, विकिरण क्षति, विषाक्तता, नशा, कुछ पुराने संक्रमण, एंडोक्रिनोपैथिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और विकिरण क्षति। एक अज्ञात कारण के साथ वंशानुगत हाइपरोस्टोस और सिंड्रोम होते हैं। लक्षण रोग के लिए विशिष्ट हैं। इसी समय, हाइपरोस्टोसिस अक्सर किसी भी तरह से चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है और केवल विशेष अध्ययनों (रेडियोग्राफी, एमआरआई, रेडियोन्यूक्लाइड अध्ययन) के दौरान इसका पता लगाया जाता है। हाइपरोस्टोसिस के इलाज की रणनीति अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है।

हाइपरोस्टोसिस हड्डी की अत्यधिक वृद्धि है, जिसमें प्रति इकाई आयतन में हड्डी के ऊतकों के द्रव्यमान में वृद्धि निर्धारित की जाती है। यह प्रतिपूरक हो सकता है (अंग पर बढ़े हुए भार के साथ) या कई बीमारियों का लक्षण हो सकता है। हाइपरोस्टोसिस अपने आप में रोगी के लिए खतरा पैदा नहीं करता है, लेकिन यह रोग प्रक्रियाओं को संकेत दे सकता है जिसके लिए गंभीर चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अंतर्निहित बीमारी के आधार पर जिसमें हाइपरोस्टोसिस मनाया जाता है, ऑन्कोलॉजिस्ट, फ़िथिसिएट्रिशियन, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, वेनेरोलॉजिस्ट, आर्थोपेडिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञ इस विकृति से निपट सकते हैं।

व्यापकता को देखते हुए, स्थानीय और सामान्यीकृत हाइपरोस्टोस प्रतिष्ठित हैं। एक हड्डी के भीतर स्थानीय हाइपरोस्टोसिस अंग के एक निश्चित खंड के निरंतर भौतिक अधिभार के साथ विकसित हो सकता है। हाइपरोस्टोसिस का यह रूप कुछ घातक ट्यूमर और प्रणालीगत रोगों में भी होता है। इसके अलावा, मोर्गग्नी-मोरेल-स्टीवर्ड सिंड्रोम में स्थानीय हाइपरोस्टोसिस देखा जाता है, यह एक ऐसी बीमारी है जो रजोनिवृत्त महिलाओं में हो सकती है।

सामान्यीकृत हाइपरोस्टोस के समूह में कॉर्टिकल चाइल्डहुड हाइपरोस्टोसिस (कैफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम) शामिल है - अज्ञात रोगजनन के साथ एक बीमारी जो छोटे बच्चों में विकसित होती है, और कॉर्टिकल सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस - एक वंशानुगत बीमारी जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलती है और यौवन के दौरान खुद को प्रकट करती है। एक अन्य सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस कामुराती-एंगेलमैन रोग है, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है।

आमतौर पर, ट्यूबलर हड्डियां हाइपरोस्टोसिस से प्रभावित होती हैं। अस्थि ऊतक मोटा हो जाता है और पेरिओस्टियल और एंडोस्टील दिशा में बढ़ता है। इस मामले में, अंतर्निहित विकृति की प्रकृति के आधार पर, दो विकल्प देखे जा सकते हैं। पहला अस्थि ऊतक के सभी तत्वों की हार है: पेरीओस्टेम, स्पंजी और कॉर्टिकल पदार्थ सघन और मोटा हो जाता है, अपरिपक्व कोशिकीय तत्वों की संख्या बढ़ जाती है, अस्थि वास्तुदोष बिगड़ जाता है, अस्थि मज्जा शोष और अस्थि वृद्धि या संयोजी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है ऊतक। दूसरा स्केलेरोसिस के foci के गठन के साथ स्पंजी पदार्थ का एक सीमित घाव है।

मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम (सिस्टमिक ऑसीफाइंग पेरीओस्टोसिस, हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी) ऑस्ट्रियन थेरेपिस्ट बामबर्गर और फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट मैरी द्वारा वर्णित हड्डी के ऊतकों की अत्यधिक वृद्धि है। यह कई, एक नियम के रूप में, सममित हाइपरोस्टोस द्वारा प्रकट होता है जो अग्र-भुजाओं, निचले पैरों, मेटाटार्सल और मेटाकार्पल हड्डियों के क्षेत्र में होता है। यह उंगलियों की एक विशिष्ट विकृति के साथ है: "ड्रम स्टिक्स" के रूप में फालंगेस मोटे होते हैं, नाखून "घड़ी के चश्मे" का रूप ले लेते हैं। हाइपरोस्टोसिस से पीड़ित रोगी हड्डियों और जोड़ों में दर्द को लेकर चिंतित रहता है। वनस्पति संबंधी विकार (त्वचा का लाल होना और पीलापन, पसीना आना) और मेटाकार्पोफैन्जियल, कोहनी, टखने, कलाई और घुटने के जोड़ों के आवर्तक गठिया को मिटाए गए नैदानिक ​​चित्र के साथ भी देखा जाता है। नाक में वृद्धि और माथे पर त्वचा का मोटा होना हो सकता है।

एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन और ऑक्सीजन की पुरानी कमी के कारण हड्डी के ऊतकों की प्रतिक्रिया के रूप में मैरी-बेम्बर्गर सिंड्रोम में हाइपरोस्टोसिस दूसरी बार विकसित होता है। सिंड्रोम का कारण फेफड़े और फुफ्फुस का घातक ट्यूमर है, फेफड़ों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (न्यूमोकोनियोसिस, तपेदिक, पुरानी निमोनिया, पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, आदि), आंतों और गुर्दे की बीमारियां, साथ ही जन्मजात हृदय दोष भी हैं। लिवर सिरोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और इचिनोकोकोसिस में कम सामान्यतः देखा जाता है। कुछ मामलों में, हाइपरोस्टोसिस अनायास होता है, बिना किसी बीमारी के संबंध के।

पैरों, अग्र-भुजाओं और अन्य प्रभावित खंडों की रेडियोग्राफी पर, चिकनी, यहां तक ​​कि पेरीओस्टियल परतों के गठन के कारण डायफिसिस का एक सममित मोटा होना प्रकट होता है। प्रारंभिक चरणों में, परतों का घनत्व कॉर्टिकल परत की तुलना में कम होता है। इसके बाद, परतें अधिक सघन हो जाती हैं और कॉर्टिकल परत के साथ विलीन हो जाती हैं। अंतर्निहित बीमारी के सफल उपचार के साथ, मैरी-बेंबर्गर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं और पूरी तरह से गायब भी हो सकती हैं। एनएसएआईडी का उपयोग उत्तेजना के दौरान दर्द को कम करने के लिए किया जाता है।

ललाट हाइपरोस्टोसिस रजोनिवृत्त और रजोनिवृत्ति के बाद की उम्र की महिलाओं को प्रभावित करता है। हाइपरोस्टोसिस सामने की हड्डी, मोटापा और पुरुष यौन विशेषताओं की उपस्थिति की आंतरिक प्लेट की मोटाई से प्रकट होता है। घटना का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है, यह माना जाता है कि रजोनिवृत्ति के दौरान हार्मोनल परिवर्तन से हाइपरोस्टोसिस को उकसाया जाता है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। प्रारंभ में, मरीज़ लगातार संकुचित सिरदर्द के बारे में चिंतित हैं। दर्द माथे या गर्दन में स्थानीय होता है और यह सिर की स्थिति में बदलाव पर निर्भर नहीं करता है। लगातार दर्द के कारण हाइपरोस्टोसिस के रोगी अक्सर चिड़चिड़े हो जाते हैं और अनिद्रा से पीड़ित हो जाते हैं।

इसके बाद, शरीर का वजन बढ़ जाता है, मोटापा होता है, अक्सर चेहरे और धड़ पर बालों के बढ़ने के साथ। ललाट हाइपरोस्टोसिस की अन्य अभिव्यक्तियों में टाइप II डायबिटीज मेलिटस, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव बढ़ने की प्रवृत्ति, धड़कन, सांस की तकलीफ और मासिक धर्म की अनियमितताएं शामिल हैं, जो सामान्य रजोनिवृत्ति के विपरीत, गर्म चमक के साथ नहीं होती हैं। समय के साथ, तंत्रिका संबंधी विकार बढ़ जाते हैं, अवसाद कभी-कभी मनाया जाता है।

ललाट हाइपरोस्टोस का निदान विशेषता लक्षणों और खोपड़ी के एक्स-रे डेटा के आधार पर किया जाता है। रेडियोग्राफ़ पर, ललाट की हड्डी और तुर्की काठी के क्षेत्र में हड्डी के विकास का पता लगाया जाता है। ललाट की हड्डी की भीतरी प्लेट मोटी हो जाती है। रीढ़ की एक्स-रे अक्सर हड्डी के विकास को भी प्रकट करती हैं। हाइपरोस्टोसिस वाले रोगियों के रक्त में हार्मोन के स्तर के अध्ययन में, अधिवृक्क प्रांतस्था, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिन और सोमैटोस्टैटिन के हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा निर्धारित की जाती है।

ललाट हाइपरोस्टोसिस का उपचार एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक कम कैलोरी आहार निर्धारित किया जाता है, और रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे पर्याप्त शारीरिक गतिविधि का एक नियम बनाए रखें। रक्तचाप में लगातार वृद्धि के साथ, एंटीहाइपरटेंसिव ड्रग्स का संकेत दिया जाता है, मधुमेह मेलेटस के साथ - रक्त शर्करा के स्तर को ठीक करने के लिए दवाएं।

इस हाइपरोस्टोसिस को पहली बार 1930 में रोस्के द्वारा वर्णित किया गया था, हालाँकि, बीमारी का अधिक विस्तृत विवरण 1945 में सिल्वरमैन और कफी द्वारा बनाया गया था। विकास के कारणों को ठीक से स्पष्ट नहीं किया गया है, वंशानुगत और वायरल उत्पत्ति के साथ-साथ हार्मोनल असंतुलन के साथ रोग के संबंध में सिद्धांत हैं। हाइपरोस्टोसिस केवल शिशुओं में होता है। शुरुआत एक तीव्र संक्रामक रोग की तरह होती है: बुखार होता है, बच्चा अपनी भूख खो देता है, बेचैन हो जाता है। रक्त में, त्वरित ईएसआर और ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। सूजन के संकेतों के बिना हाइपरोस्टोसिस वाले रोगियों के चेहरे और अंगों पर घनी सूजन दिखाई देती है, पैल्पेशन पर तेज दर्द होता है। निचले जबड़े में सूजन के कारण शिशु हाइपरोस्टोसिस की एक विशेषता "चंद्रमा के आकार का चेहरा" है।

हंसली की रेडियोग्राफी के अनुसार, छोटी और लंबी ट्यूबलर हड्डियां, साथ ही निचले जबड़े, लैमेलर पेरीओस्टियल परतें प्रकट होती हैं। स्पंजी पदार्थ स्क्लेरोस्ड, कॉम्पैक्ट गाढ़ा होता है। निचले पैर का एक एक्स-रे टिबिया के धनुषाकार वक्रता दिखा सकता है। रिस्टोरेटिव थेरेपी निर्धारित है। शिशु कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस के लिए रोग का निदान अनुकूल है, सभी लक्षण अनायास कुछ महीनों के भीतर गायब हो जाते हैं।

हाइपरोस्टोसिस वंशानुगत है, वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से होता है। यह चेहरे की तंत्रिका, एक्सोफथाल्मोस, दृष्टि और सुनवाई में गिरावट, हंसली का मोटा होना और ठोड़ी में वृद्धि से प्रकट होता है। लक्षण किशोरावस्था के बाद शुरू होते हैं। एक्स-रे कॉर्टिकल हाइपरोस्टोस और ऑस्टियोफाइट्स दिखाते हैं।

इस हाइपरोस्टोसिस का वर्णन 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में ऑस्ट्रियाई सर्जन एगेलमैन और इतालवी चिकित्सक कामुराती द्वारा किया गया था। आनुवंशिक रोगों की संख्या को संदर्भित करता है, वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से होता है। हाइपरोस्टोसिस टिबिया, ह्यूमरस और फीमर के डायफिसिस के क्षेत्र में विकसित होता है। अन्य हड्डियाँ आमतौर पर कम प्रभावित होती हैं। जोड़ों में अकड़न और मांसपेशियों की मात्रा में कमी होती है।

ओडीएस रोग और चोटें

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हाइपरोस्टोसिस हड्डी के ऊतकों की असामान्य वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी है। रोग एक ही समय में कई हड्डियों को प्रभावित कर सकता है, एक प्रगतिशील बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आंतरिक अंगों की खराबी के लक्षण दिखाई देते हैं।

कारण

अधिक बार, हड्डी हाइपरोस्टोसिस खुद को वंशानुगत विकृति के रूप में प्रकट करता है, विकास या विकिरण क्षति की प्रतिक्रिया है। रोग के विकास के अन्य कारण हैं:

• भड़काऊ प्रक्रियाओं के अलावा के साथ चोटें;
• सीसा, आर्सेनिक या बिस्मथ के साथ जहर;
• ऑन्कोलॉजी;
• इचिनोकोकोसिस;
• उपदंश;
• ल्यूकेमिया;
• पगेट की बीमारी (ऑस्टियोस्क्लेरोटिक चरण);
• गुर्दे और यकृत की पुरानी विकृति;
• विटामिन ए और डी की कमी।

हाइपरोस्टोसिस का एक सामान्य कारण एक अंग पर लगातार अत्यधिक तनाव है, जब दूसरा पैर अक्सर आराम पर होता है।

वर्गीकरण

अस्थि हाइपरोस्टोसिस को एक स्वतंत्र विकृति या अन्य बीमारियों के विकास के लक्षणों में से एक माना जाता है। ICD कोड M85 (हड्डी घनत्व और संरचना के अन्य विकार) है।

अस्थि ऊतक वृद्धि की विधि के अनुसार, दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• पेरीओस्टियल - स्पंजी परत बदलती है, इसलिए ट्यूबलर हड्डी का लुमेन संकरा हो जाता है, पैथोलॉजी के फोकस में रक्त परिसंचरण गड़बड़ा जाता है;
• एंडोस्टल - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया हड्डी की सभी परतों को प्रभावित करती है, जिससे पेरीओस्टेम, कॉर्टिकल और स्पंजी परतों का मोटा होना होता है।

बीमारी का निदान करते समय, हाइपरोस्टोसिस के प्रसार के दो रूप प्रतिष्ठित होते हैं:

• स्थानीय (स्थानीय) - पैथोलॉजी केवल एक हड्डी को प्रभावित करती है, अक्सर उम्र से संबंधित परिवर्तनों, ट्यूमर के कारण विकसित होती है;
• सामान्यीकृत (फैलाना) - हड्डी के ऊतक कई हड्डियों में बढ़ते हैं, विकास का एटियलजि आनुवंशिकता या हाइपरोस्टोसिस का एक अज्ञात कारण है।

दिलचस्प!

ट्यूबलर हड्डियों में हड्डी के पदार्थ की वृद्धि के साथ, रोग को पेरीओस्टोसिस कहा जाता है। पैथोलॉजी को फोरआर्म्स और निचले पैरों को नुकसान की विशेषता है।

लक्षण

प्रारंभिक अवस्था में, रोग के कोई लक्षण नहीं होते हैं, पेरीओस्टेम के संयोजी ऊतक स्ट्रोमा में हड्डियों में सूजन के foci विकसित होते हैं।

उम्र, लिंग और बीमारी के फ़ोकस के आधार पर, बोन हाइपरोस्टोसिस को निम्न प्रकारों में बांटा गया है:

• मैरी-बैमबर्ग सिंड्रोम - निचले पैर, अग्र-भुजाओं और मेटाटार्सल हड्डियों के कई सममित हाइपरोस्टोसिस की विशेषता है। फालेंज मोटा और विकृत हो जाता है, नाखून प्लेट अधिक उत्तल हो जाती है। मरीजों को प्रभावित अंगों और जोड़ों में दर्द का अनुभव होता है। जांच करने पर, पसीना बढ़ जाता है, पैथोलॉजी के फ़ोकस का हाइपरमिया या त्वचा का पीलापन। सिंड्रोम का विकास एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन और हड्डी के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी से पहले होता है;
• कैफी-सिल्वरमैन सिंड्रोम - शिशुओं में विकसित होता है, नैदानिक ​​​​तस्वीर एक तीव्र संक्रामक रोग के रूप में विकसित होती है - यह अतिताप, चिंता और भूख न लगना है। चेहरे, बाहों और पैरों पर घने सूजन का निदान किया जाता है, और पल्पेशन पर दर्द रहित होता है। जांच करने पर, एक "चंद्रमा के आकार का" चेहरे का आकार नोट किया जाता है: निचले जबड़े के क्षेत्र में एक सूजन बनती है, जो सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत है;
• हड्डियों का कॉर्टिकल हाइपरोस्टोसिस एक वंशानुगत बीमारी है, जो चेहरे की तंत्रिका को नुकसान, दृष्टि और श्रवण की गिरावट, कुंजी का मोटा होना और ठोड़ी पर सूजन के गठन से प्रकट होती है। पैथोलॉजी किशोरावस्था में ही प्रकट होती है;
• कामुराती-एंगेलमैन रोग फीमर का हाइपरोस्टोसिस है, जो प्रभावित जोड़ की कठोरता, घाव के किनारे की मांसपेशियों के शोष की विशेषता है, इसलिए रोगी हिलने-डुलने में दर्द करता है। अधिक बार, पैथोलॉजी बचपन में ही प्रकट होती है।

दिलचस्प!

रजोनिवृत्ति में, महिलाएं ललाट की हड्डी के हाइपरोस्टोसिस को विकसित कर सकती हैं, जो ललाट की हड्डी के मोटे होने, मोटापे के विकास और माध्यमिक यौन विशेषताओं (पुरुष) की विशेषता है।

निदान

नियुक्ति के दौरान, डॉक्टर रोगी की एनामनेसिस और शिकायतें एकत्र करता है, एक बाहरी परीक्षा और पैल्पेशन करता है, और हाइपरोस्टोसिस का कारण स्थापित करता है।

रोग के निदान के लिए वाद्य तरीके:

• रेडियोग्राफी - चित्रों में, सममित पेरीओस्टियल परतें, हड्डियों के एपिफेसील भाग प्रभावित नहीं होते हैं, टिबिया धनुषाकार और घुमावदार होता है;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - अंतःस्रावी विकारों, भड़काऊ प्रक्रियाओं का पता लगाना;
• रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान।

सहायक निदान विधियों के रूप में, एमआरआई और सीटी का प्रदर्शन किया जाता है, यदि आंतरिक अंगों की विकृति की पहचान करने के लिए आवश्यक हो तो अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया जाता है।

तपेदिक, जन्मजात उपदंश, विषाक्त ऑस्टियोपैथी या ऑस्टियोमाइलाइटिस से रोग को अलग करना आवश्यक है।

इलाज

किसी अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरोस्टोसिस के विकास के साथ, अंतर्निहित बीमारी का रोगसूचक उपचार शुरू में किया जाता है।

निम्नलिखित साधनों का उपयोग करके प्राथमिक रूप के हाइपरोस्टोसिस का उपचार किया जाता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (हाइड्रोकोर्टिसोन, लोरिन्डेन) में विरोधी भड़काऊ, इम्यूनोरेगुलेटरी और एंटीएलर्जिक प्रभाव होते हैं;
• फोर्टिफाइंग एजेंट (अरलिया टिंचर, इम्यूनल) शरीर की जीवन शक्ति को बढ़ाते हैं, भूख बढ़ाते हैं, शरीर में पुनर्जनन की दर बढ़ाते हैं;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (वोल्टेरेन, नूरोफेन) दर्द, ऊतक सूजन के लिए मलहम के रूप में निर्धारित की जाती हैं।

अनिवार्य रूप से सहवर्ती रोगों का उपचार - मोटापा, उच्च रक्तचाप। पुरानी बीमारियों (संधिशोथ, आर्थ्रोसिस) के तेज होने की रोकथाम की जाती है। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट या आर्थोपेडिक सर्जन द्वारा उपयुक्त उपचार आहार का चयन किया जाता है।

डाइटिंग महत्वपूर्ण है - प्रोटीन और विटामिन (सब्जियां, फल, बीफ और चिकन, पनीर) से भरपूर खाद्य पदार्थ खाना। शराब, फास्ट फूड, वसायुक्त भोजन, संरक्षण को बाहर करना सुनिश्चित करें।

जोड़ों के मोटर फ़ंक्शन को बहाल करने के लिए, फिजियोथेरेपी की जाती है: ओज़ोसेराइट एप्लिकेशन, वैद्युतकणसंचलन और कीचड़ उपचार।

ऊतक ट्राफिज्म को सामान्य करने और जोड़ों को विकसित करने के लिए, प्रभावित अंग की मालिश की जाती है (10-12 प्रक्रियाएं)। प्रक्रिया के दौरान, पैथोलॉजी के फोकस में गहन सानना को बाहर रखा गया है, जब दर्द प्रकट होता है, तो मालिश बंद हो जाती है।

सर्जन के संकेत के अनुसार मिथाइल मेथैक्रिलेट के साथ दोषों के प्रतिस्थापन के साथ हड्डी के ऊतकों के क्षेत्रों को हटाने के लिए हाइपरोस्टोसिस का सर्जिकल उपचार किया जाता है। रूढ़िवादी उपचार के बाद ही सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

हड्डी के हाइपरोस्टोसिस को रोकने के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं, इसलिए बीमारी को रोकने के लिए निम्नलिखित नियमों का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

• बुरी आदतों का बहिष्कार;
• सक्रिय जीवन शैली (पूल में कक्षा, फिटनेस);
• मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के पुराने संक्रमण और चोटों का समय पर उपचार;
• नियमित चिकित्सा परीक्षाएं और जांच-पड़ताल।

समय पर पता लगाने और उपचार के साथ, हाइपरोस्टोसिस का पूर्वानुमान अनुकूल है। चिकित्सा देखभाल के बिना, रोग बढ़ता है और रोगी की अक्षमता और संयुक्त की सीमित कार्यक्षमता का कारण बन सकता है।