ओलिवोपोंटोसेरेबेलर अध: पतन। मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन स्थैतिक अनुमस्तिष्क अध: पतन

अनुमस्तिष्क गतिभंग के इन रूपों में शामिल हैं:

• वंशानुगत स्पास्टिक गतिभंग;
• ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष (वंशानुगत और छिटपुट रूप);
• होम्स के सेरेब्रूलीवर एट्रोफी;
• पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर अध: पतन।

वंशानुगत स्पास्टिक गतिभंग

वंशानुगत स्पास्टिक गतिभंग एक आनुवंशिक रूप से विषम (विभिन्न प्रकार की विरासत के साथ) गतिभंग है। रोग की शुरुआत 30-50 वर्ष की आयु में होती है। मुख्य लक्षण हैं (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग;
• प्रगतिशील निचले स्पास्टिक पैरापरिसिस (केवल हाथों में कण्डरा सजगता में वृद्धि देखी जाती है);
• स्पास्टिक-एटैक्टिक चाल विकार।

कई रोगियों को अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

एक एमपीटी अध्ययन ने रीढ़ की हड्डी के एट्रोफी का खुलासा किया। रूपात्मक परीक्षा से रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों (लुंबोसैक्रल खंड में अधिक) के अध: पतन का पता चलता है, मध्य अनुमस्तिष्क पेडनकल, मेडुला ऑबोंगेटा और पोंस नाभिक की संरचनाओं का अध: पतन होता है।

रोग का कोर्स ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे प्रगतिशील होता है।

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी - आनुवंशिक और नैदानिक ​​रूप से विषम रूप। वंशानुगत स्पिनोसेरेबेलर शोष (प्रकार I, 2, 3 और 4) के अलावा, छिटपुट रूप प्रतिष्ठित हैं।

रोग की वंशानुगत उत्पत्ति (विरासत का ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार) आमतौर पर रोगियों में बीमारी की शुरुआत के साथ, छिटपुट मामलों में - 50 वर्ष और उससे अधिक उम्र में स्थापित की जा सकती है।

प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, ओलिवोपोंटो-वर्बेलर शोष के साथ, निम्नलिखित देखे गए हैं:

• डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया;
• एस्ट्रापाइरामाइडल लक्षण - वंशानुगत रूपों में - कंपकंपी, मरोड़-डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस, मायोक्लोनस; छिटपुट रूप के साथ - पार्किंसनिज़्म;
• ओकुलोमोटर विकार;
• संज्ञानात्मक हानि में वृद्धि (कुछ मामलों में डिमेंशिया की डिग्री तक);
• ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (छिटपुट रूपों के साथ);
• एमआरआई अध्ययन ने सेरिबैलम, पोन्स और मेडुला ऑब्लांगेटा के शोष को दिखाया।

रूपात्मक परीक्षा से एक मल्टीसिस्टम घाव का पता चलता है: तंत्रिका तंत्र, जिसमें शामिल हैं:

• अवर जैतून का अध: पतन, मस्तिष्क के मध्य पेडुंकल, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था;
• सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सेरेबेलर कॉर्टेक्स, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं, रीढ़ की हड्डी के कंडक्टर, कपाल नसों के नाभिक का अध: पतन।

होम्स के अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष

होम्स का अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष वंशानुगत का एक दुर्लभ रूप है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है) अनुमस्तिष्क गतिभंग।

रोग 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में शुरू होता है, फिर धीरे-धीरे बढ़ता है (20 वर्ष या अधिक), शुरुआत में एकमात्र लक्षण चलने पर अस्थिरता है। भविष्य में, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया, हाथों में समन्वय के मध्यम विकार शामिल हो जाते हैं। एक एमआरआई अध्ययन ने अनुमस्तिष्क वर्मिस के शोष का खुलासा किया। मरीज लंबे समय तक सक्रिय जीवनशैली बनाए रखते हैं।

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर अध: पतन

सेरेबेलर अध: पतन कुछ कैंसर (ग्रिनबर्ग डीए एट अल।, 2004) में देखा जा सकता है। अक्सर, यह छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का निदान करने में मुश्किल होता है, जो लंबे समय तक नैदानिक ​​​​रूप से या रेडियोग्राफिक रूप से प्रकट नहीं हो सकता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण आमतौर पर एक ऑन्कोलॉजिकल रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, जो रोग के कारण की स्थापना को जटिल बनाता है और वीबीएन (वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता) का निदान करने के लिए न्यूरोलॉजिस्ट को "प्रलोभित" करता है।

डिम्बग्रंथि के कैंसर, स्तन कैंसर, हॉजकिन के लिपोमा के साथ अनुमस्तिष्क अध: पतन भी हो सकता है। नैपैनियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन के रोगजनन का आधार ट्यूमर प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन है, जो अनुमस्तिष्क पुर्किंजे कोशिकाओं (और अन्य तंत्रिका कोशिकाओं के साथ) के साथ एक साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण प्रस्तुत किए गए हैं:

• स्थिर गतिभंग;
• गतिशील गतिभंग;
• डिसरथ्रिया;
• कुछ मामलों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य संरचनाओं के लिए पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के प्रसार के साथ, संज्ञानात्मक हानि (मनोभ्रंश के चरण तक), बल्ब, पिरामिडल लक्षण और पोलीन्यूरोपैथी देखी जा सकती है।

पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर डिजनरेशन, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि में मस्तिष्कमेरु द्रव में देखा जा सकता है। न्यूरोइमेजिंग (सीटी या एमआरआई) निदान में बहुत कम मदद करता है।

अनुमस्तिष्क के लक्षण कई महीनों में विकसित होते हैं, कुछ मामलों में अंतर्निहित बीमारी के सफल उपचार के साथ प्रक्रिया का स्थिरीकरण और यहां तक ​​कि छूट भी देखी जाती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग और VBI के बीच अंतर की मुख्य विभेदक नैदानिक ​​विशेषताएं हैं:

• एक्ससेर्बेशन की अनुपस्थिति, संवहनी सेरेब्रल एपिसोड, VBI की विशेषता, प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ;
• कोई चक्कर नहीं;
• गंभीर कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी की अनुपस्थिति।

वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग के मामलों में, सही निदान की स्थापना चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श द्वारा मदद की जाती है, और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष के मामलों में, प्रत्यक्ष डीएनए डायग्नोस्टिक्स (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002)।

अनुमस्तिष्क अध: पतन - तंत्रिका संबंधी रोग

अनुमस्तिष्क (स्पिनोसेरेबेलर) अवनति

अनुमस्तिष्क (स्पिनोसेरेबेलर) अध: पतन प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक व्यापक समूह है।

अनुमस्तिष्क अध: पतन के विभिन्न रूपों में, सेरिबैलम के अलावा, रीढ़ की हड्डी के संवाहक पीड़ित हो सकते हैं, मुख्य रूप से स्पिनोसेरेबेलर मार्ग जो सेरिबैलम (स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन), ब्रेनस्टेम संरचनाओं और बेसल गैन्ग्लिया (ओलिवोपोंटोसेरेबेलर अध: पतन) की ओर ले जाते हैं। प्रारंभिक अनुमस्तिष्क अध: पतन हैं, जो 25 वर्ष की आयु से पहले प्रकट होते हैं और, एक नियम के रूप में, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होते हैं, और देर से अनुमस्तिष्क अध: पतन, जो 25 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं और आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार का संचरण होता है। अनुमस्तिष्क अध: पतन का प्रतिनिधित्व पारिवारिक और छिटपुट दोनों मामलों में किया जा सकता है। शुरुआती स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन का सबसे आम प्रकार फ्रेड्रेइच का गतिभंग है।

फ्रेडरिक का गतिभंग

फ्रेडरिक का गतिभंग एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है जो रीढ़ की हड्डी (स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट्स, पोस्टीरियर कॉलम, पिरामिडल ट्रैक्ट्स) और परिधीय तंत्रिका तंतुओं के चालन प्रणालियों के प्रमुख अध: पतन से जुड़ी है। रोग जीन 9वें गुणसूत्र पर पाया गया।

नैदानिक ​​तस्वीर।

यह रोग 8-15 वर्ष की उम्र में चलने और बार-बार गिरने पर अस्थिरता के साथ शुरू होता है। जांच करने पर, अंगों में गतिभंग और बिगड़ा हुआ समन्वय के अलावा, डिसरथ्रिया, पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण पाए जाते हैं, विरोधाभासी रूप से कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस के नुकसान के साथ, बाद में पैरों में लोच के साथ। अक्सर गहरी संवेदनशीलता का उल्लंघन भी होता है, बाहर के छोरों में मांसपेशियों का वजन कम होना, स्कोलियोसिस और पैर की विकृति। ऑप्टिक तंत्रिका और श्रवण हानि का संभावित शोष। मानसिक विकार और हल्के मानसिक मंदता दुर्लभ हैं। 90% से अधिक रोगियों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और इसकी चालन प्रणाली के विघटन के साथ कार्डियोमायोपैथी का पता चला है, जो दिल की विफलता का कारण हो सकता है; कम आम इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलेटस।

रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। औसतन, रोगी पहले लक्षणों की शुरुआत के 15 साल बाद स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देते हैं।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि बिगड़ा हुआ विटामिन ई चयापचय से जुड़ी एक अन्य वंशानुगत बीमारी के साथ एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर संभव है।

इलाज।

देर से अनुमस्तिष्क अध: पतन

देर से (ऑटोसोमल प्रमुख) अनुमस्तिष्क विकृति अक्सर मस्तिष्क के तने, रीढ़ की हड्डी, बेसल गैन्ग्लिया, ऑप्टिक नसों, रेटिना और परिधीय नसों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के अलावा, रोगी कण्डरा सजगता, ओकुलोमोटर विकार, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, मांसपेशी शोष और आकर्षण, स्पास्टिक पैरेसिस, एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, मनोभ्रंश, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस के पुनरुद्धार या हानि दिखा सकते हैं।

प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के अन्य कारणों को बाहर करने के बाद निदान संभव है - ट्यूमर, हाइपोथायरायडिज्म, कुपोषण, सेरिबैलम का मादक अध: पतन, आदि।

उपचार रोगसूचक है। सामान्य नियमों के अनुसार देखभाल की जाती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग

अनुमस्तिष्क गतिभंग विभिन्न मांसपेशियों के आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन है, जो सेरिबैलम के विकृति के कारण होता है। आंदोलनों में गड़बड़ी और भद्दापन के साथ घबराहट, झटकेदार भाषण, आंखों के आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय और डिसग्राफिया हो सकता है।

• स्टेटिक-लोकोमोटर गतिभंग, जो तब होता है जब अनुमस्तिष्क वर्मिस क्षतिग्रस्त हो जाता है। इस घाव के साथ विकसित होने वाले विकार मुख्य रूप से स्थिरता और चाल के उल्लंघन में प्रकट होते हैं।
• गतिशील गतिभंग, जो अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के साथ मनाया जाता है। इस तरह के घावों के साथ, अंगों के मनमाना आंदोलनों को करने का कार्य बिगड़ा हुआ है।

रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• तीव्र, जो संक्रामक रोगों (प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस, एन्सेफलाइटिस) के परिणामस्वरूप अचानक विकसित होता है, लिथियम तैयारी या एंटीकोनवल्सेंट के उपयोग से उत्पन्न नशा, अनुमस्तिष्क स्ट्रोक, प्रतिरोधी हाइड्रोसिफ़लस के साथ।
• अर्धजीर्ण। यह सेरिबैलम में स्थित ट्यूमर के साथ होता है, वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के साथ (ज्यादातर मामलों में यह शराब के साथ विकसित होता है), गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, कुछ पदार्थों (पारा, गैसोलीन, साइटोस्टैटिक्स, कार्बनिक सॉल्वैंट्स और सिंथेटिक गोंद) के साथ विषाक्तता के साथ, मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ और अभिघातजन्य मस्तिष्क चोट अवदृढ़तानिकी रक्तगुल्म से उत्पन्न होने वाली। यह अंतःस्रावी विकारों, विटामिन की कमी और एक्स्ट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण की एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया की उपस्थिति में भी विकसित हो सकता है।
• कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील, जो प्राथमिक और माध्यमिक अनुमस्तिष्क विकृति के साथ विकसित होता है। प्राथमिक अनुमस्तिष्क अध:पतन में वंशानुगत गतिभंग (पियरे-मैरी का गतिभंग, फ्रेड्रेइच का गतिभंग, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष, नेफ्रिडरिच का स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग, आदि), पार्किंसनिज़्म (बहुप्रणाली शोष), और इडियोपैथिक अनुमस्तिष्क अध: पतन शामिल हैं। माध्यमिक अनुमस्तिष्क अध: पतन सीलिएक गतिभंग के साथ विकसित होता है, सेरिबैलम के पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन, हाइपोथायरायडिज्म, पुरानी आंत्र रोग, जो विटामिन ई के malabsorption के साथ है, हेपेटोलेंटिकुलर अध: पतन, Creutzfeldt-Jakob रोग, क्रानियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ, मल्टीपल स्केलेरोसिस, और सेरेबेलोपोंटीन कोण में ट्यूमर और पश्च कपाल फोसा।

अलग-अलग, पैरॉक्सिस्मल एपिसोडिक गतिभंग प्रतिष्ठित है, जो समन्वय विकारों के बार-बार तीव्र एपिसोड की विशेषता है।

विकास के कारण

अनुमस्तिष्क गतिभंग हो सकता है:

वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग रोगों के कारण हो सकता है जैसे:

• फ्रेडरिक का पारिवारिक गतिभंग। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है, जो फ्रैटेक्सिन प्रोटीन को एफएक्सएन जीन एन्कोडिंग में विरासत में मिली उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र को अपक्षयी क्षति की विशेषता है।
• Zeeman's syndrome, जो सेरिबैलम के विकास में विसंगतियों के साथ होता है। यह सिंड्रोम भाषण और गतिभंग के विकास में देरी के साथ बच्चे की सामान्य सुनवाई और बुद्धि के संयोजन की विशेषता है।
• बेटन की बीमारी। यह दुर्लभ बीमारी जीवन के पहले वर्ष में ही प्रकट होती है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है। विशेषता विशेषताएं स्टेटिक्स और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय के विकार, मध्यम पेशी हाइपोटेंशन में गड़बड़ी हैं। डिस्प्लेस्टिक संकेत देखे जा सकते हैं।
• स्पास्टिक गतिभंग, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है और 3-4 साल की उम्र में रोग की शुरुआत की विशेषता है। इस बीमारी की विशेषता डिसरथ्रिया, कण्डरा हाइपरएफ़्लेक्सिया और स्पास्टिक प्रकार में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि है। ऑप्टिक तंत्रिका शोष, रेटिनल डिजनरेशन, निस्टागमस और ओकुलोमोटर विकारों के साथ हो सकता है।
• फेल्डमैन सिंड्रोम, जो एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। धीरे-धीरे बढ़ने वाली इस बीमारी में अनुमस्तिष्क गतिभंग बालों के जल्दी सफ़ेद होने और जानबूझकर कांपने के साथ होता है। जीवन के दूसरे दशक में पदार्पण।
• मायोक्लोनस गतिभंग (हंट का मायोक्लोनिक सेरेबेलर डिससिनर्जिया), जो मायोक्लोनस की विशेषता है, पहले हाथों को प्रभावित करता है, और बाद में सामान्यीकृत हो जाता है, जानबूझकर कंपन, निस्टागमस, डिस्सिनर्जिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मंत्रमुग्ध भाषण और गतिभंग। यह कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं, अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन के अध: पतन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह दुर्लभ रूप ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और आमतौर पर कम उम्र में शुरू होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मिर्गी के दौरे और मनोभ्रंश हो सकते हैं।
• टॉम्स सिंड्रोम या टार्डिव सेरेबेलर एट्रोफी, जो आमतौर पर 50 साल की उम्र के बाद दिखाई देता है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के परिणामस्वरूप, रोगियों में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम (अनुमस्तिष्क स्थैतिक और लोकोमोटर गतिभंग, जप भाषण, लिखावट में परिवर्तन) के लक्षण हैं। शायद पिरामिड अपर्याप्तता का विकास।
• पारिवारिक अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष (होम्स 'अनुमस्तिष्क अध: पतन), जो दाँतेदार और लाल नाभिक के प्रगतिशील शोष में प्रकट होता है, साथ ही बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुंकल में विमुद्रीकरण प्रक्रिया। स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, असिनर्जी, निस्टागमस, डिसरथ्रिया के साथ, मांसपेशियों की टोन में कमी और मांसपेशियों में डिस्टोनिया, सिर कांपना और मायोक्लोनस। ज्यादातर मामलों में इंटेलिजेंस संरक्षित है। लगभग एक साथ रोग की शुरुआत के साथ, मिरगी के दौरे दिखाई देते हैं, और ईईजी पर पैरॉक्सिस्मल डिसरिथमिया का पता लगाया जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार निर्धारित नहीं किया गया है।
• एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग, जो एक सेक्स-लिंक्ड रिसेसिव प्रकार के रूप में फैलता है। यह पुरुषों में अधिकांश मामलों में देखा जाता है और धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में प्रकट होता है।
• ग्लूटेन गतिभंग, जो एक बहुक्रियाशील बीमारी है और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है। हाल के अध्ययनों के अनुसार, अज्ञातहेतुक अनुमस्तिष्क गतिभंग के मामलों का ¼ लस के लिए अतिसंवेदनशीलता के कारण होता है (सीलिएक रोग के साथ होता है)।
• लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम, जो एक संक्रामक जटिलता के रूप में विकसित होता है। संक्रमण (टाइफस, इन्फ्लूएंजा, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में यह तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है। रोग गंभीर स्थिर और गतिशील गतिभंग के साथ है, जानबूझकर कांपना, निस्टागमस, मंत्रमुग्ध भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी, असिनर्जी और हाइपरमेट्री। मस्तिष्कमेरु द्रव में मध्यम मात्रा में प्रोटीन होता है, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। प्रारंभिक अवस्था में रोग चक्कर आना, बिगड़ा हुआ चेतना, आक्षेप के साथ हो सकता है। प्रवाह सौम्य है।

अधिग्रहीत अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण हो सकता है:

• मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन, जो पुरानी शराब के नशे के साथ विकसित होता है। घाव मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस को प्रभावित करता है। बहुपद और गंभीर स्मृति हानि के साथ।
• क्लिनिकल प्रैक्टिस में स्ट्रोक तीव्र गतिभंग का सबसे आम कारण है। एथेरोस्क्लेरोटिक रोड़ा और कार्डियक एम्बोलिज्म अक्सर अनुमस्तिष्क स्ट्रोक का कारण बनते हैं।
• वायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, खसरा, एपस्टीन-बार वायरस, कॉक्ससेकी और ईसीएचओ वायरस)। आमतौर पर वायरल संक्रमण के 2-3 सप्ताह बाद विकसित होता है। रोग का निदान अनुकूल है, ज्यादातर मामलों में पूर्ण वसूली देखी जाती है।
• बैक्टीरियल संक्रमण (पैराइन्फेक्टियस एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस)। लक्षण, विशेष रूप से सन्निपात और मलेरिया के साथ, लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम के समान होते हैं।
• नशा (कीटनाशकों, पारा, सीसा, आदि के साथ विषाक्तता होने पर होता है)।
• विटामिन बी 12 की कमी। यह एक सख्त शाकाहारी भोजन, पुरानी अग्नाशयशोथ, पेट पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद, एड्स के साथ, एंटासिड और कुछ अन्य दवाओं के उपयोग, नाइट्रस ऑक्साइड और इमर्सलंड-ग्रोसबर्ग सिंड्रोम के बार-बार संपर्क के साथ मनाया जाता है।
• अतिताप।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।
• ट्यूमर गठन। ट्यूमर को मस्तिष्क में स्थानीयकृत करने की आवश्यकता नहीं है - विभिन्न अंगों में घातक ट्यूमर के साथ, पैरानियोप्लास्टिक सेरेबेलर अध: पतन विकसित हो सकता है, जो अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ होता है (ज्यादातर स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर के साथ विकसित होता है)।
• सामान्य नशा, जो ब्रोंची, फेफड़े, स्तन, अंडाशय के कैंसर में देखा जाता है और बैराकेर-बोरदास-रुइज़-लारा सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। इस सिंड्रोम के साथ, परिणामस्वरूप तेजी से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष विकसित होता है।

40-75 वर्ष के व्यक्तियों में अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण मैरी-फोय-अलजुआनिन रोग हो सकता है। अज्ञात ईटियोलॉजी की यह बीमारी सेरिबैलम के देर से सममित कॉर्टिकल एट्रोफी से जुड़ी हुई है, जो मुख्य रूप से पैरों में मांसपेशी टोन और समन्वय विकारों में कमी से प्रकट होती है।

इसके अलावा, अनुमस्तिष्क गतिभंग Creutzfeldt-Jakob रोग में पाया गया है, एक अपक्षयी मस्तिष्क रोग है जो छिटपुट है (केवल 5-15% के लिए ऑटोसोमल प्रमुख विरासत खाते के साथ पारिवारिक रूप) और प्रियन रोगों के समूह के अंतर्गत आता है (पैथोलॉजिकल के संचय के कारण) मस्तिष्क में प्रायन प्रोटीन)। मस्तिष्क)।

पैरोक्सिस्मल एपिसोडिक गतिभंग ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत आवधिक गतिभंग प्रकार 1 और 2, मेपल सिरप रोग, हार्टनप रोग और पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के कारण हो सकता है।

रोगजनन

सेरिबैलम, मज्जा ऑन्गोंगाटा और पोंस के पीछे सेरेब्रल गोलार्द्धों के पश्चकपाल लोब के नीचे स्थित है, आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशियों की टोन के नियमन और संतुलन के रखरखाव के लिए जिम्मेदार है।

आम तौर पर, रीढ़ की हड्डी से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था तक आने वाली अभिवाही जानकारी मांसपेशियों की टोन, शरीर की स्थिति और अंगों को इंगित करती है जो वर्तमान में उपलब्ध हैं, और मस्तिष्क प्रांतस्था के मोटर केंद्रों से आने वाली जानकारी आवश्यक का एक विचार देती है अंतिम अवस्था।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था इस जानकारी की तुलना करती है और, त्रुटि की गणना करते हुए, डेटा को मोटर केंद्रों तक पहुंचाती है।

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, अभिवाही और अपवाही जानकारी की तुलना परेशान होती है, इसलिए, आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन होता है (मुख्य रूप से चलना और अन्य जटिल आंदोलनों के लिए मांसपेशियों के समन्वित कार्य की आवश्यकता होती है - एगोनिस्ट, विरोधी, आदि)।

लक्षण

अनुमस्तिष्क गतिभंग स्वयं प्रकट होता है:

• खड़े होने और चलने के विकार। खड़े होने की स्थिति में, रोगी अपने पैरों को चौड़ा फैलाता है और अपने हाथों से शरीर को संतुलित करने की कोशिश करता है। चाल अनिश्चितता की विशेषता है, चलते समय पैरों को व्यापक रूप से फैलाया जाता है, शरीर को अत्यधिक सीधा किया जाता है, लेकिन रोगी अभी भी पक्ष से "फेंकता" है (विशेष रूप से अस्थिरता मोड़ पर ध्यान देने योग्य है)। जब चलते समय सेरिबैलम का गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो दी गई दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर विचलन होता है।
• अंगों में समन्वय की हानि।
• जानबूझकर कंपन जो लक्ष्य (उंगली से नाक, आदि) के करीब पहुंचने पर विकसित होता है।
• स्कैन किया हुआ भाषण (कोई चिकनाई नहीं है, भाषण धीमा और रुक-रुक कर हो जाता है, प्रत्येक शब्दांश पर तनाव)।
• अक्षिदोलन।
• घटी हुई मांसपेशी टोन (अक्सर ऊपरी अंगों को प्रभावित करती है)। मांसपेशियों की थकान बढ़ जाती है, लेकिन रोगियों को आमतौर पर मांसपेशियों की टोन में कमी की शिकायत नहीं होती है।

इन क्लासिक लक्षणों के अलावा, अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षणों में शामिल हैं:

• डिस्मेट्रिया (हाइपो- और हाइपरमेट्री), जो गति की अत्यधिक या अपर्याप्त सीमा से प्रकट होती है;
• डिस्सिनर्जी, जो विभिन्न मांसपेशियों के समन्वित कार्य के उल्लंघन से प्रकट होती है;
• dysdiadochokinesis (दिशा में विपरीत तेजी से वैकल्पिक आंदोलनों को करने की बिगड़ा हुआ क्षमता);
• पोस्टुरल ट्रेमर (आसन धारण करने पर विकसित होता है)।

थकान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अनुमस्तिष्क क्षति वाले रोगियों में सक्रिय विकारों की गंभीरता बढ़ जाती है।

अनुमस्तिष्क घावों के साथ, धीमी सोच और कम ध्यान अक्सर देखा जाता है। सबसे स्पष्ट संज्ञानात्मक विकार अनुमस्तिष्क वर्मिस और उसके पीछे के वर्गों को नुकसान के साथ विकसित होते हैं।

सेरिबैलम के घावों में संज्ञानात्मक सिंड्रोम अमूर्त सोच, योजना और भाषण के प्रवाह, डिस्प्रोसोडी, एग्रैमैटिज्म और दृश्य-स्थानिक कार्यों के विकारों की क्षमता के उल्लंघन से प्रकट होते हैं।

शायद भावनात्मक और व्यक्तित्व विकारों की उपस्थिति (चिड़चिड़ापन, भावात्मक प्रतिक्रियाओं का असंयम)।

निदान

निदान डेटा पर आधारित है:

• एनामनेसिस (पहले लक्षणों की शुरुआत के समय, वंशानुगत प्रवृत्ति और जीवन के दौरान हुई बीमारियों के बारे में जानकारी शामिल करें)।
• सामान्य परीक्षा, जिसके दौरान सजगता और मांसपेशियों की टोन का मूल्यांकन किया जाता है, समन्वय परीक्षण किया जाता है, दृष्टि और श्रवण की जाँच की जाती है।
• प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान। इनमें रक्त और मूत्र परीक्षण, लंबर पंचर और सीएसएफ विश्लेषण, ईईजी, एमआरआई/सीटी, ब्रेन डॉपलर, अल्ट्रासाउंड और डीएनए अध्ययन शामिल हैं।

इलाज

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार इसकी घटना के कारण की प्रकृति पर निर्भर करता है।

संक्रामक और भड़काऊ उत्पत्ति के अनुमस्तिष्क गतिभंग को एंटीवायरल या एंटीबायोटिक थेरेपी के उपयोग की आवश्यकता होती है।

संवहनी विकारों के मामले में, रक्त परिसंचरण को सामान्य करने के लिए, एंजियोप्रोटेक्टर्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, थ्रोम्बोलाइटिक्स, वासोडिलेटर और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करना संभव है।

विषाक्त उत्पत्ति के अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, मूत्रवर्धक की नियुक्ति के साथ संयोजन में गहन जलसेक चिकित्सा की जाती है, और गंभीर मामलों में, हेमोसर्शन का उपयोग किया जाता है।

वंशानुगत गतिभंग के साथ, उपचार का उद्देश्य रोगियों के मोटर और सामाजिक पुनर्वास (फिजियोथेरेपी अभ्यास, व्यावसायिक चिकित्सा, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं) है। बी विटामिन, सेरेब्रोलिसिन, पिरासिटाम, एटीपी, आदि निर्धारित हैं।

मांसपेशियों के समन्वय में सुधार के लिए अमांटाडाइन, बस्पिरोन, गैबापेंटिन या क्लोनाज़ेपम दिया जा सकता है, लेकिन ये दवाएं अप्रभावी हैं।

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टिप्पणियाँ 2

मैं इलाज के बारे में और जानना चाहता हूं। कौन सी आधुनिक दवाएं सबसे प्रभावी हैं? अनुमस्तिष्क सिंड्रोम कैसे समाप्त होता है? क्या इस बीमारी से पूर्ण (या आंशिक) गतिहीनता का खतरा है?

नताल्या निकोलायेवना, अनुमस्तिष्क गतिभंग पर विशेषज्ञ क्या लिखते हैं, इसे देखते हुए, उपचार केवल सेरिबैलम के एक सौम्य ट्यूमर के मामले में संभव है, जिसे शल्यचिकित्सा से हटा दिया जाता है और जब रोग का इलाज किया जा सकता है, तो गतिभंग का कारण होता है। अन्य सभी मामलों में, और उनमें से 90%, चिकित्सीय अभ्यास और पुनर्स्थापना चिकित्सा। संयुक्त राज्य अमेरिका में, उन्होंने गतिभंग के अध्ययन के लिए एक शोध संस्थान भी बनाया, लेकिन अब तक, वाक्यांश के अलावा: "कोई इलाज नहीं है, रोग का निदान प्रतिकूल है," उन्होंने केवल "साइलेंट किलर" नाम जोड़ा है। एमए का नाम, जो एमए के रोगियों के लिए आशावाद नहीं जोड़ता है। अपने बारे में - मैं 20 साल से एम.ए. से बीमार हूँ। तीन साल पहले, किसी और की मदद से, मैं टहलने के लिए निकला था, लेकिन अब मैं दीवारों और फर्नीचर को पकड़े हुए अपार्टमेंट में घूमता हूं।

अनुमस्तिष्क अध: पतन

सेरेब्रल अध: पतन के बारे में

अनुमस्तिष्क अध: पतन के लक्षण

सेरिबैलर अध: पतन एक बीमारी है जो सेरिबैलम की कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होती है - सिर के पीछे स्थित मस्तिष्क का हिस्सा। चूंकि मस्तिष्क के इस हिस्से का मुख्य कार्य संतुलन बनाए रखना, आंदोलनों का समन्वय करना और मांसपेशियों की टोन बनाए रखना है, इसलिए घाव व्यक्ति की अपनी गतिविधियों को समन्वयित करने और छोटे आंदोलनों को करने की क्षमता के उल्लंघन में प्रकट होता है। बाह्य रूप से, ऐसे रोगियों की हरकतें छोटे बच्चों की सूक्ष्म हरकतों से मिलती-जुलती होती हैं, जब बच्चा स्पष्ट रूप से कोई सरल पैटर्न या पैटर्न नहीं बना सकता है (उनका सेरिबैलम अभी तक विकसित नहीं हुआ है)। इसके अलावा, चाल में अस्थिरता और अंगों का कांपना होता है। वयस्कों में बीमारी का कारण कोई भी पुराना जहरीला प्रभाव हो सकता है, लेकिन - एक नियम के रूप में - यह शराब है पुरानी शराब की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन

मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन एक बीमारी है जो पुरानी शराब के दुरुपयोग के परिणामस्वरूप विकसित होती है। अनुमस्तिष्क वर्मिस प्रभावित होता है, लेकिन रोग अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है और इसे एक प्रणालीगत प्रक्रिया के रूप में माना जाना चाहिए।

शराब के एक ही पेय के बाद चक्कर आने के विपरीत, शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन लगातार विकारों की विशेषता है।

ICD 11 के अनुसार, निदान कोडिंग खंड 8A03.3 में तंत्रिका तंत्र के रोगों के वर्ग के अधिग्रहित गतिभंग होगा, सीधे कोड 8A03.30 गतिभंग के साथ सेरिबैलम के मादक अध: पतन के कारण होगा।

लक्षण

रोग के लक्षण काफी विशिष्ट हैं। मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन के साथ, अनुमस्तिष्क गतिभंग विकसित होता है, साथ ही निचले छोरों के आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय होता है। इसी समय, हाथों की गति, ओकुलोमोटर विकार और भाषण विकार बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

सेरिबैलम को नुकसान के कारण, साथ ही शराबी पोलीन्यूरोपैथी की लगभग अनिवार्य उपस्थिति, रोगियों को चक्कर आना, चलने पर अस्थिरता की भावना का अनुभव होता है।

इलाज

सेरिबैलम के मादक अध: पतन का उपचार दीर्घकालिक है। बी विटामिन का उपयोग किया जाता है (मुख्य रूप से थायमिन), थियोक्टिक एसिड, एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिडोल), बेताहिस्टिन की तैयारी। कभी-कभी वासोएक्टिव ड्रग्स (कैविंटन, सिनारिज़िन, आदि) का उपयोग किया जाता है।

हालांकि, उपचार की प्रभावशीलता शराब की पूर्ण अस्वीकृति पर बहुत निर्भर है, चल रहे नशा की उपस्थिति में, इसका व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

नतीजे

शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन के परिणाम अलग-अलग डिग्री तक जीवन भर बने रहते हैं। यह याद रखना आवश्यक है और पैथोलॉजी को एक भोज विधि द्वारा रोका जाना चाहिए - मादक पेय पदार्थों के दुरुपयोग की अस्वीकृति।

सेरिबैलम का मादक अध: पतन

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और अनुमस्तिष्क वर्मिस मस्तिष्क के क्षेत्र हैं जो थायमिन की कमी के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं जो व्यवस्थित शराब के दुरुपयोग के साथ विकसित होते हैं। इस संबंध में, इसके अपक्षयी परिवर्तन एक अनुभागीय अध्ययन में एवीएम के गंभीर रूपों के एक विशिष्ट रूपात्मक लक्षण हैं।

अन्य गंभीर मेथ-अल्कोहल न्यूरोलॉजिकल विकारों की तरह, अनुमस्तिष्क अध: पतन बड़े पैमाने पर शराब के दुरुपयोग के वर्षों के साथ विकसित होता है। मेथ-अल्कोहल साइकोस और एबीएम के अन्य रूपों की तरह, सेरिबैलम का शराबी अध: पतन सभी रोगियों में शराब के साथ नहीं होता है, यहां तक ​​​​कि बीमारी की लंबी अवधि और महत्वपूर्ण कुपोषण के साथ भी। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि थायमिन की कमी के लिए तंत्रिका ऊतक की आनुवंशिक रूप से निर्धारित बढ़ी हुई संवेदनशीलता मेथाल्कोहल गैर-अपक्षयी प्रक्रियाओं (मार्टिन एट अल।, 1993) की प्रवृत्ति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

मद्यव्यसनिता में अनुमस्तिष्क अध:पतन नैदानिक ​​रूप से गतिभंग की विभिन्न अभिव्यक्तियों में परिलक्षित होता है। रोग मुख्य रूप से निचले हिस्सों को प्रभावित करता है और खड़े होने और चलने के उल्लंघन से खुद को महसूस करता है। एड़ी-घुटने परीक्षण करते समय, जानबूझकर कंपन निर्धारित किया जाता है।

एबीएम के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के विभिन्न चरणों में सेरिबैलम के मादक अध: पतन के प्रकट होने का उल्लेख किया गया है; यह वर्निक की एन्सेफैलोपैथी का एक विशिष्ट लक्षण है। कोर्साकोव की बीमारी और मादक मनोभ्रंश। कुछ मामलों में, अनुमस्तिष्क अध: पतन को सूचीबद्ध मेथ-अल्कोहल साइकोसेस के बाहर मादक मस्तिष्क क्षति के अपेक्षाकृत स्वतंत्र नैदानिक ​​रूप के रूप में पाया जाता है।

सेरिबैलम के मादक अध: पतन के अधिकांश मामलों के लिए, एक पुरानी और धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम विशेषता है। कुछ रोगियों में रुक-रुक कर अनुमस्तिष्क संबंधी विकार विकसित हो सकते हैं जो शराब की अधिकता के बाद या अंतःक्रियात्मक कारकों (एक संक्रामक रोग या गैर-अल्कोहलिक न्यूरोमेटाबोलिक परिवर्तन) के परिणामस्वरूप तीव्र रूप से विकसित होते हैं और बाद में एक रिवर्स विकास (डेमुलिन, 2005) से गुजरते हैं।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सेरिबैलर वर्मिस में अपक्षयी परिवर्तन के प्रारंभिक रूप शराब के सेवन की पूर्ण समाप्ति और थायमिन, पाइरिडोक्सिन और निकोटिनिक एसिड की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति के साथ एक रिवर्स विकास से गुजर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क शोष

अनुमस्तिष्क शोष - यह एक स्पष्ट, तेजी से प्रगतिशील विकृति है जो तब विकसित होती है जब चयापचय प्रक्रियाएं विफल हो जाती हैं, अक्सर संरचनात्मक शारीरिक असामान्यताओं से जुड़ी होती हैं।

आईसीडी-10 कोड

सेरेबेलर एट्रोफी के कारण

सेरिबैलम अपने आप में एक संरचनात्मक संरचना है (मिडब्रेन से भी पुराना), जिसमें दो गोलार्द्ध शामिल हैं, जो कनेक्टिंग ग्रूव में सेरेबेलर वर्मिस है।

अनुमस्तिष्क शोष के कारण बहुत अलग हैं और इसमें उन रोगों की काफी व्यापक सूची शामिल है जो अनुमस्तिष्क और उससे जुड़े संबंधों को प्रभावित कर सकते हैं। इसके आधार पर, इस बीमारी के कारणों को वर्गीकृत करना काफी कठिन है, लेकिन यह कम से कम कुछ को हाइलाइट करने लायक है:

• मैनिंजाइटिस के परिणाम।
• सेरेब्रल सिस्ट पश्च कपाल फोसा के क्षेत्र में स्थित है।
• एक ही स्थानीयकरण के ट्यूमर।
• अतिताप। शरीर के लिए पर्याप्त रूप से लंबे समय तक थर्मल तनाव (हीट स्ट्रोक, उच्च तापमान)।
• एथेरोस्क्लेरोसिस का परिणाम।
• एक स्ट्रोक के परिणाम।
• पश्च कपाल क्षेत्र में होने वाली प्रक्रियाओं से जुड़ी लगभग सभी रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ।
• चयापचयी विकार।
• सेरेब्रल गोलार्द्धों को अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ। शैशवावस्था में एक बच्चे में अनुमस्तिष्क शोष के विकास के लिए एक ही कारण हो सकता है।
• अल्कोहल।
• कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया।

अनुमस्तिष्क शोष के लक्षण

इस बीमारी के लक्षण, साथ ही इसके कारण काफी व्यापक हैं और इसका सीधा संबंध उन बीमारियों या विकृति से है जो इसके कारण हुई हैं।

अनुमस्तिष्क शोष के सबसे आम लक्षण हैं:

• चक्कर आना।
• तेज सिरदर्द।
• मतली उल्टी में बदल रही है।
• उनींदापन।
• श्रवण बाधित।
• चलने की प्रक्रिया का थोड़ा या महत्वपूर्ण उल्लंघन, (चलने में अस्थिरता)।
• हाइपोरिफ्लेक्सिया।
• बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव।
• गतिभंग। स्वैच्छिक आंदोलनों के समन्वय का विकार। यह लक्षण अस्थायी और स्थायी दोनों तरह से देखा जाता है।
• नेत्ररोग। एक या एक से अधिक कपाल तंत्रिकाओं का पक्षाघात जो आंख की मांसपेशियों को संक्रमित करता है। अस्थायी रूप से प्रकट हो सकता है।
• अरेफ्लेक्सिया। एक या एक से अधिक रिफ्लेक्स की विकृति, जो तंत्रिका तंत्र के रिफ्लेक्स चाप की अखंडता के उल्लंघन से जुड़ी है।
• Enuresis मूत्र असंयम है।
• डिसरथ्रिया। मुखर भाषण का विकार (कठिनाई या बोले गए शब्दों की विकृति)।
• कंपन। व्यक्तिगत भागों या पूरे शरीर की अनैच्छिक लयबद्ध गति।
• अक्षिदोलन। अनैच्छिक लयबद्ध दोलन नेत्र गति।

कहां दर्द हो रहा है?

क्या चिंता?

फार्म

अनुमस्तिष्क वर्मिस का शोष

शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के संतुलन के लिए मानव शरीर में अनुमस्तिष्क कीड़ा जिम्मेदार है। स्वस्थ कामकाज के लिए, सेरेबेलर वर्मिस एक सूचना संकेत प्राप्त करता है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों, वेस्टिबुलर नाभिक और मानव शरीर के अन्य हिस्सों से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के साथ जाता है, जो स्थानिक निर्देशांक में मोटर उपकरण के सुधार और रखरखाव में जटिल रूप से शामिल होते हैं। . यही है, अनुमस्तिष्क वर्मिस का सिर्फ शोष इस तथ्य की ओर जाता है कि सामान्य शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल कनेक्शन टूट जाते हैं, रोगी को चलने और आराम करने पर संतुलन और स्थिरता की समस्या होती है। पारस्परिक मांसपेशी समूहों (मुख्य रूप से ट्रंक और गर्दन की मांसपेशियों) के स्वर को नियंत्रित करके, अनुमस्तिष्क वर्मिस अपने शोष के दौरान अपने कार्यों को कमजोर करता है, जिससे आंदोलन विकार, लगातार कंपन और अन्य अप्रिय लक्षण होते हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति खड़े होने पर पैरों की मांसपेशियों को तनाव देता है। गिरने के खतरे के साथ, उदाहरण के लिए, बाईं ओर, बायां पैर गिरने की इच्छित दिशा की दिशा में चलता है। उसी समय, दाहिना पैर सतह से बाहर आ जाता है जैसे कि एक छलांग में। अनुमस्तिष्क वर्मिस के शोष के साथ, इन क्रियाओं के समन्वय में संबंध बाधित हो जाता है, जिससे अस्थिरता हो जाती है और रोगी एक छोटे से धक्का से भी गिर सकता है।

मस्तिष्क और सेरिबैलम का फैलाना शोष

मस्तिष्क अपने सभी संरचनात्मक घटकों के साथ मानव शरीर का वही अंग है जो बाकी सब कुछ है। समय के साथ, एक व्यक्ति बूढ़ा हो जाता है, और उसका मस्तिष्क उसके साथ बूढ़ा हो जाता है। उल्लंघन और, अधिक या कम हद तक, मस्तिष्क गतिविधि, इसकी कार्यक्षमता शोष: अपने कार्यों की योजना बनाने और नियंत्रित करने की क्षमता। यह अक्सर एक बुजुर्ग व्यक्ति को व्यवहार के मानदंडों के विकृत विचार की ओर ले जाता है। सेरिबैलम और पूरे मस्तिष्क के शोष का मुख्य कारण आनुवंशिक घटक है, और बाहरी कारक केवल उत्तेजक और उत्तेजक श्रेणी हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अंतर केवल मस्तिष्क के एक या दूसरे हिस्से के प्रमुख घाव से जुड़ा है। रोग के पाठ्यक्रम की मुख्य सामान्य अभिव्यक्ति यह है कि व्यक्तिगत गुणों के पूर्ण नुकसान तक विनाशकारी प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।

विभिन्न एटियलजि की कई रोग प्रक्रियाओं के कारण मस्तिष्क और सेरिबैलम का फैलाना शोष प्रगति कर सकता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, फैलाना शोष, इसके लक्षणों में, सेरिबैलम के देर से कॉर्टिकल शोष के समान है, लेकिन समय के साथ, इस विशेष विकृति के लिए अन्य लक्षण मूल लक्षणों में शामिल हो जाते हैं।

मस्तिष्क और सेरिबैलम के फैलाना शोष के विकास के लिए प्रोत्साहन एक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और शराब का पुराना रूप दोनों हो सकता है।

पहली बार, निगरानी व्यवहार के आधार पर, और मृत्यु के बाद, सीधे तौर पर अमेरिकी सैनिकों के मस्तिष्क के अध्ययन पर, मस्तिष्क समारोह की इस हानि का वर्णन 1956 में किया गया था, जो काफी लंबे समय तक पश्च-अभिघातजन्य वनस्पति दबाव के अधीन थे। समय।

आज तक, चिकित्सक तीन प्रकार की मस्तिष्क कोशिका मृत्यु में अंतर करते हैं।

• आनुवंशिक प्रकार एक प्राकृतिक, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित, न्यूरॉन्स की मृत्यु की प्रक्रिया है। एक व्यक्ति बूढ़ा हो जाता है, मस्तिष्क धीरे-धीरे मर जाता है।
• नेक्रोसिस - मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु बाहरी कारकों के कारण होती है: चोट, क्रानियोसेरेब्रल चोटें, रक्तस्राव, इस्केमिक अभिव्यक्तियाँ।
• सेल आत्महत्या। कुछ कारकों के प्रभाव में, कोशिका नाभिक नष्ट हो जाता है। इस तरह की विकृति जन्मजात हो सकती है या कारकों के संयोजन के प्रभाव में प्राप्त की जा सकती है।

तथाकथित "अनुमस्तिष्क चाल" कई मायनों में एक शराबी के आंदोलन जैसा दिखता है। आंदोलन के बिगड़ा समन्वय के कारण, सेरिबैलम के एट्रोफी वाले लोग, और पूरे मस्तिष्क के रूप में, अनिश्चित रूप से आगे बढ़ते हैं, वे एक तरफ से दूसरी तरफ जाते हैं। यह अस्थिरता विशेष रूप से तब प्रकट होती है जब मुड़ना आवश्यक होता है। यदि फैलाना शोष पहले से ही अधिक गंभीर, तीव्र चरण में पारित हो गया है, तो रोगी न केवल चलने, खड़े होने, बल्कि बैठने की क्षमता भी खो देता है।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था का शोष

चिकित्सा साहित्य में, इस विकृति का एक और रूप काफी स्पष्ट रूप से वर्णित है - अनुमस्तिष्क प्रांतस्था का देर से शोष। मस्तिष्क कोशिका-नष्ट करने की प्रक्रिया का प्राथमिक स्रोत पर्किनजे कोशिकाओं की मृत्यु है। नैदानिक ​​​​अध्ययन से पता चलता है कि इस मामले में सेरिबैलम बनाने वाली कोशिकाओं के दांतेदार नाभिक के तंतुओं (परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों के अंत के एमनियोटिक क्षेत्र में स्थित माइलिन परतों को चयनात्मक क्षति) का विलोपन होता है। कोशिकाओं की दानेदार परत आमतौर पर बहुत कम पीड़ित होती है। यह रोग के पहले से ही तीव्र, गंभीर चरण के मामले में परिवर्तन से गुजरता है।

कोशिका अध: पतन कृमि के ऊपरी क्षेत्र से शुरू होता है, धीरे-धीरे कृमि की पूरी सतह तक और आगे सेरेब्रल गोलार्द्धों तक फैलता है। रोग की उपेक्षा और इसके प्रकट होने के तीव्र रूप के साथ, पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से गुजरने वाले अंतिम क्षेत्र जैतून हैं। इस काल में उनमें प्रतिगामी (उल्टे) पुनर्जन्म की प्रक्रियाएँ प्रवाहित होने लगती हैं।

इस तरह के नुकसान का एक स्पष्ट एटियलजि आज तक पहचाना नहीं गया है। डॉक्टरों ने अपनी टिप्पणियों के आधार पर सुझाव दिया है कि अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के शोष का कारण विभिन्न प्रकार के नशा, कैंसर के ट्यूमर का विकास, साथ ही प्रगतिशील पक्षाघात भी हो सकता है।

लेकिन, जितना दुखद यह लगता है, ज्यादातर मामलों में प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना संभव नहीं है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के कुछ क्षेत्रों में परिवर्तनों को बताना केवल संभव है।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के शोष की एक अनिवार्य विशेषता यह है कि, एक नियम के रूप में, यह पहले से ही एक उम्र के रोगियों में शुरू होता है, और पैथोलॉजी के धीमे पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग के पाठ्यक्रम के दृश्य लक्षण गैट की अस्थिरता में दिखाई देने लगते हैं, जब बिना सहारे और सहारे के खड़े होने में समस्या होती है। धीरे-धीरे, पैथोलॉजी हाथों के मोटर कार्यों को पकड़ लेती है। रोगी के लिए लिखना, कटलरी का उपयोग करना आदि कठिन हो जाता है। रोग संबंधी विकार, एक नियम के रूप में, सममित रूप से विकसित होते हैं। सिर, अंगों और पूरे शरीर में कंपन होता है, भाषण तंत्र पीड़ित होने लगता है, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

जटिलताओं और परिणाम

अनुमस्तिष्क शोष के परिणाम एक बीमार व्यक्ति के लिए विनाशकारी हैं, क्योंकि रोग के तेजी से विकास की प्रक्रिया में अपरिवर्तनीय रोग प्रक्रियाएं होती हैं। यदि रोग के प्रारंभिक चरण में भी रोगी के शरीर का समर्थन नहीं किया जाता है, तो अंतिम परिणाम एक व्यक्ति के रूप में एक व्यक्ति का पूर्ण पतन हो सकता है - यह सामाजिक रूप से और पर्याप्त रूप से कार्य करने में पूर्ण अक्षमता है - शारीरिक रूप से।

रोग के एक निश्चित चरण से, अनुमस्तिष्क शोष की प्रक्रिया को उलटा नहीं किया जा सकता है, लेकिन लक्षणों को मुक्त करना संभव है, जैसा कि यह था, उन्हें आगे बढ़ने से रोकना।

अनुमस्तिष्क शोष वाला रोगी असहज महसूस करने लगता है:

• आंदोलनों में अनिश्चितता है, "शराबी" चाल का सिंड्रोम।
• रोगी के लिए बिना किसी सहारे या प्रियजनों के समर्थन के चलना, खड़ा होना मुश्किल होता है।
• भाषण के साथ समस्याएं शुरू होती हैं: गाली-गलौज वाली भाषा, वाक्यांशों का गलत निर्माण, किसी के विचारों को समझदारी से व्यक्त करने में असमर्थता।
• धीरे-धीरे, सामाजिक व्यवहार के ह्रास की अभिव्यक्तियाँ प्रगति कर रही हैं।
• रोगी के अंगों, सिर और पूरे शरीर में कंपन दिखाई देने लगता है। उसके लिए प्राथमिक चीजें करना मुश्किल हो जाता है।

अनुमस्तिष्क शोष का निदान

सही निदान स्थापित करने के लिए, उपरोक्त लक्षणों वाले रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए, और केवल वह ही स्पष्ट रूप से निदान करने में सक्षम है।

अनुमस्तिष्क शोष के निदान में शामिल हैं:

• एक न्यूरोइमेजिंग विधि जिसमें एक रोगी के डॉक्टर द्वारा एक दृश्य परीक्षा शामिल होती है, बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया के लिए उसके तंत्रिका अंत की जाँच करना।
• रोगी के इतिहास का खुलासा करना।
• इस श्रेणी के रोगों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति। यानी क्या मरीज के परिवार में रिश्तेदारों को इसी तरह की बीमारियों के मामले थे।
• अनुमस्तिष्क शोष के निदान में सहायता गणना टोमोग्राफी द्वारा प्रदान की जाती है।
• एक न्यूरोलॉजिस्ट एक नवजात शिशु को अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेज सकता है।
• एमआरआई काफी अधिक है और एक उच्च संभावना के साथ सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम के इस विकृति का पता चलता है, और अन्य परिवर्तन दिखाता है जो अध्ययन क्षेत्र में आते हैं।

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अनुमस्तिष्क शोष का उपचार

अफसोस, यह लगता है, लेकिन अनुमस्तिष्क शोष के शास्त्रीय उपचार को अंजाम देना असंभव है। इस बीमारी के दौरान, पैथोलॉजी के कारण को खत्म करने के लिए इसे निर्देशित करना असंभव है। आधुनिक चिकित्सा आज रोगी को केवल रोग के लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से उपचार की पेशकश कर सकती है। यही है, दवा और अन्य तरीकों की मदद से, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट प्रगतिशील बीमारी को रोकने और रोगी की सामान्य स्थिति को कम करने की कोशिश करता है।

यदि रोगी अत्यधिक उत्तेजना और चिड़चिड़ापन से ग्रस्त है, या, इसके विपरीत, पूर्ण उदासीनता दिखाता है, तो उपस्थित चिकित्सक ऐसे रोगी को उपयुक्त मनोदैहिक दवाएं निर्धारित करता है।

लेवोमप्रोमेज़ीन

इस दवा का उपयोग पुरानी उदासी की स्थिति के उपचार में किया जाता है। यह उत्तेजनाओं के विभिन्न कारणों में भी प्रभावी है। इस मामले में, प्रत्येक मामले में खुराक को व्यक्तिगत रूप से सौंपा गया है।

आमतौर पर, उपचार का कोर्स 0.025 ग्राम की शुरुआती खुराक के साथ शुरू होता है, दिन में दो से तीन बार। धीरे-धीरे इस्तेमाल की जाने वाली खुराक को बढ़ाकर प्रतिदिन 0.075-0.1 ग्राम कर दिया जाता है। जब वांछित परिणाम प्राप्त होता है, तो खुराक को रोगनिरोधी राशि - 0.05–0.0125 ग्राम तक कम किया जाना शुरू हो जाता है।

यदि रोगी को तीव्र रूप में भर्ती कराया गया था, तो लेवोमप्रोमज़ीन का 2.5% समाधान 1-2 मिलीलीटर में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना शुरू किया जाता है। नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, खुराक प्रति दिन 0.1 ग्राम से 0.3 ग्राम तक बढ़ जाती है। दवा के दुष्प्रभाव हल्के होते हैं। हृदय प्रणाली, उच्च रक्तचाप, रक्त की समस्याओं से पीड़ित लोगों के लिए इस दवा का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एलिमेमाज़िन, टेरालेन, थिओरिडाज़ीन जैसी दवाएं प्रभावी रूप से चिंता और भय की स्थिति को कम करती हैं, तनाव से राहत देती हैं।

Alimemazine

दवा को अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। वयस्कों के लिए दैनिक खुराक 10-40 मिलीग्राम है। बच्चों के लिए दैनिक खुराक 7.5 - 25 मिलीग्राम है। इंजेक्शन दिन में तीन से चार बार लगाए जाते हैं।

एक मनोरोग रोग की तीव्र अभिव्यक्ति के साथ, वयस्कों के लिए, दैनिक खुराक शुरू करना मिलीग्राम है। लेकिन प्रति दिन दवा का मात्रात्मक घटक अधिक नहीं होना चाहिए: वयस्कों के लिए मिलीग्राम, बुजुर्गों के लिए - 200 मिलीग्राम।

यह दवा स्पष्ट मनोविकार में अप्रभावी है। इसका उपयोग हल्के शामक के रूप में किया जाता है। सहवर्ती रोगों वाले रोगियों में ड्रग एलिमेज़ीन को contraindicated है: प्रोस्टेट पैथोलॉजी, बिगड़ा हुआ गुर्दे और यकृत समारोह, दवा के घटकों के लिए अतिसंवेदनशीलता। इसे एक साल से कम उम्र के बच्चों को न दें।

Teralen

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर दवा की दैनिक खुराक दो से आठ गोलियां हैं। दवा को बढ़ी हुई घबराहट, नींद की गड़बड़ी और अन्य लक्षणों के लिए संकेत दिया जाता है। आपको इस दवा को दवा के घटकों, यकृत और गुर्दे की विफलता, पार्किंसनिज़्म और अन्य बीमारियों के साथ बढ़ी हुई अतिसंवेदनशीलता के साथ नहीं लेना चाहिए। आप इसे सात साल से कम उम्र के बच्चों को नहीं दे सकते।

थिओरिडाज़िन

थकान के हल्के रूपों, भावनात्मक गिरावट के साथ, दवा को पूरे दिन में 30-75 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से लिया जाता है। यदि मध्यम गंभीरता की अभिव्यक्तियाँ दर्ज की जाती हैं, तो खुराक दैनिक भत्ता से बढ़ जाती है। यदि अनुमस्तिष्क शोष की बीमारी मनोविकृति के एक तीव्र रूप, एक उन्मत्त-अवसादग्रस्तता राज्य द्वारा व्यक्त की जाती है, तो अस्पताल में भर्ती होने पर डोमग (एक पॉलीक्लिनिक में) img द्वारा दैनिक खुराक बढ़ा दी जाती है। इस दवा का उपयोग उन रोगियों में नहीं किया जाना चाहिए जिनके हृदय रोग के गंभीर रूपों का इतिहास है, किसी भी एटियलजि के कोमा, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और कई अन्य। थियोरिडाज़ीन और गर्भवती महिलाओं, स्तनपान के दौरान माताओं, दो साल से कम उम्र के बच्चों, बुजुर्गों और शराब से पीड़ित लोगों आदि की सिफारिश न करें।

प्रकट गंभीर न्यूरोसिस के साथ, सोनपैक्स निर्धारित है।

सोनापैक्स

• दिन के दौरान हल्के मानसिक विकार के साथ।
• पूरे दिन औसत मानसिक और भावनात्मक विकारों के साथ मिलीग्राम।
• यदि विकार के तीव्र लक्षण दिखाई देते हैं - आउट पेशेंट उपचार में, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट मिलीग्राम के बराबर दैनिक खुराक निर्धारित करता है, यदि अस्पताल में उपचार होता है, तो दैनिक खुराक मिलीग्राम (डॉक्टर की देखरेख में) बढ़ सकती है।

चार से सात वर्ष की आयु के बच्चों के लिए, खुराक थोड़ी कम है और दैनिक मिलीग्राम की मात्रा है, दो से तीन खुराक में विभाजित है, आठ से 14 वर्ष की आयु के बच्चों को तीन दैनिक भत्ते मिलते हैं, 15 से 18 वर्ष की आयु के किशोर - खुराक बढ़ जाती है दिन के दौरान domg।

सोनपैक्स उन रोगियों में contraindicated है जो अवसादग्रस्तता की तीव्र अवस्था में हैं, दवा उन लोगों के लिए जिम्मेदार नहीं है जो विभिन्न उत्पत्ति के कोमा से पीड़ित हैं, हृदय प्रणाली के गंभीर घावों के साथ, क्रानियोसेरेब्रल चोटों और कई अन्य बीमारियों के साथ। contraindications की एक पूरी सूची दवा के साथ के निर्देशों में पाई जा सकती है।

रोग के प्रारंभिक चरण में, रोगी को अपने सामान्य वातावरण में घर पर इलाज करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि अस्पताल में नियुक्ति रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट से भरा होता है। साथ ही, सक्रिय जीवनशैली के लिए सभी स्थितियों को बनाना जरूरी है। ऐसे व्यक्ति को बहुत आगे बढ़ने की जरूरत होती है, लगातार अपने लिए किसी तरह का काम ढूंढते हैं, दिन में कम लेटते हैं। अनुमस्तिष्क शोष के केवल तीव्र रूपों में, रोगी को अस्पताल या एक विशेष बोर्डिंग स्कूल में रखा जाता है, खासकर अगर घर पर उसकी देखभाल करने वाला कोई नहीं है।

निवारण

जैसे, अनुमस्तिष्क शोष की रोकथाम मौजूद नहीं है। इस तथ्य के आधार पर भी इस बीमारी को रोकना असंभव है कि दवा इसके होने के कारणों को अच्छी तरह से नहीं जानती है। आधुनिक दवाएं रोगी की मनोदैहिक और शारीरिक स्थिति को अपेक्षाकृत संतुष्ट स्थिति में बनाए रखने में सक्षम हैं, और अच्छी देखभाल के संयोजन में, वे उसके जीवन को लम्बा खींच सकते हैं, लेकिन वे उसे ठीक करने में सक्षम नहीं हैं।

यदि आपके परिवार में ऐसी विकृति है, तो एक न्यूरोलॉजिस्ट को अधिक बार देखने का प्रयास करें। निरीक्षण अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

पूर्वानुमान

अनुमस्तिष्क शोष का पूर्वानुमान उत्साहजनक नहीं है। इस तरह के निदान के साथ रोगी को पूरी तरह से ठीक करना लगभग असंभव है। डॉक्टरों और करीबी रिश्तेदारों के प्रयासों से, रोगी के जीवन को केवल थोड़ा सामान्य और बढ़ाया जा सकता है।

अनुमस्तिष्क शोष का कोई इलाज नहीं है। यदि वास्तव में ऐसा हुआ है, और आपके परिवार में परेशानी आ गई है, तो आपका कोई करीबी बीमार पड़ गया है, उसे ध्यान से घेर लें, रहने की आरामदायक स्थिति बनाएं, और डॉक्टर यह सुनिश्चित करने में मदद करेंगे कि बीमारी इतनी आगे न बढ़े और रोगी संतोषजनक महसूस करे। आपकी देखभाल और प्यार उसके जीवन को लम्बा करने में मदद करेगा, इसे अर्थ से भर देगा।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "चिकित्सा"

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गतिभंग को विभिन्न मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है - रोग की उत्पत्ति और प्रकृति, गंभीर लक्षण, परिणाम और उपचार के तरीके।

स्थैतिक अनुमस्तिष्क अध: पतन

एक अन्य नाम स्टेटिक-लोकोमोटर गतिभंग है। यह अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान के कारण होता है, जो गोलार्द्धों को जोड़ता है। यह सीधे खड़े होने में कठिनाई के रूप में प्रकट होता है, कंधों की तुलना में व्यापक स्तर पर पैरों की स्थिति, एक नर्वस "नशे में" चाल, बार-बार गिरना और चलते समय शरीर का ढीला होना। रोगी को सरल व्यायाम करने में कठिनाई होती है या नहीं होती है:

• हाथों को आगे की ओर फैलाकर सीधे खड़े हों;
• सशर्त रेखा के साथ सीधे चलें;
• समान साइड स्टेप्स बनाएं;
• पहले कुछ कदम आगे बढ़ाएं, फिर पीछे;
• लेट जाओ और सीधी पीठ के साथ तेजी से खड़े हो जाओ।

गतिशील अनुमस्तिष्क अध: पतन

स्थैतिक प्रकार के विपरीत, यह स्वयं अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। इस प्रकार की बीमारी एकरूपता, चिकनाई और आंदोलनों की सटीकता की कमी में व्यक्त की जाती है। रोगी को अंगों का कांपना, आंतरायिक भाषण, निस्टागमस और सैकेड, लिखावट और चाल में परिवर्तन देखा जाता है।

होम्स का अनुमस्तिष्क शोष

पैथोलॉजी के एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ। यह तंत्रिका कोशिकाओं की क्षति और शिथिलता और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के प्रांतस्था के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह बाहों और पैरों के प्राकृतिक मोटर प्रतिबिंबों की कमी या अनुपस्थिति में व्यक्त किया गया है।

पियरे-मैरी का अनुमस्तिष्क अध: पतन

यह आमतौर पर आनुवंशिक कारकों या उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण 25-45 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होता है। शरीर के दोनों किनारों (द्विपक्षीय प्रकार) को प्रभावित करता है। रीढ़ की हड्डी के पिरामिडल तंत्रिका तंत्र के विकारों के साथ होता है और अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के नाभिक को नुकसान पहुंचाता है।

सेरिबैलम की पैथोलॉजी के कारण समन्वयक डिसमोटिलिटी। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों में गैट डिसऑर्डर, अनुपातहीन और असिनर्जिक मूवमेंट, डिसडीडोकोकिनेसिस, स्वीपिंग मैक्रोग्राफी के प्रकार में लिखावट में बदलाव शामिल हैं। आमतौर पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ मंत्रमुग्ध भाषण, जानबूझकर कांपना, सिर और धड़ का कंपन और मांसपेशियों में हाइपोटेंशन होता है। एमआरआई, सीटी, एमएससीटी, मस्तिष्क के एमएजी, डॉप्लरोग्राफी, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण का उपयोग करके निदान किया जाता है; यदि आवश्यक हो - आनुवंशिक अनुसंधान। उपचार और रोग का निदान प्रेरक रोग पर निर्भर करता है जो अनुमस्तिष्क लक्षणों के विकास का कारण बना।

सामान्य जानकारी

क्रोनिक रूप से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग अक्सर शराब और अन्य पुरानी नशा (मादक द्रव्यों के सेवन और पॉलीड्रग की लत सहित) का परिणाम है, धीरे-धीरे बढ़ने वाले अनुमस्तिष्क ट्यूमर, अनुवांशिक रूप से निर्धारित सेरेब्रल अपक्षयी और एट्रोफिक प्रक्रियाओं सेरिबैलम या इसके चालन मार्गों के ऊतकों को नुकसान, गंभीर रूप चियारी विसंगति का। अनुमस्तिष्क प्रकार के आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रगतिशील गतिभंगों में, फ्रेड्रेइच का गतिभंग, नेफ्रिडरिच का स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग, पियरे-मैरी का गतिभंग, होम्स का अनुमस्तिष्क शोष, और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर अध: पतन (ओपीसीडी) सबसे प्रसिद्ध हैं।

पैरॉक्सिस्मल कोर्स के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकता है। उत्तरार्द्ध के कारणों में, टीआईए, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव की आंतरायिक रुकावट, फोरमैन मैग्नम के क्षेत्र में क्षणिक संपीड़न का संकेत दिया जाता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

अनुमस्तिष्क प्रकार के एटैक्सिया को व्यापक अनिश्चित अस्वाभाविक आंदोलनों और एक विशिष्ट अस्थिर चाल से प्रकट किया जाता है, जिसके दौरान रोगी अधिक स्थिरता के लिए अपने पैरों को फैलाता है। जब आप एक रेखा के साथ जाने की कोशिश करते हैं, तो पक्षों के लिए एक महत्वपूर्ण स्विंग होती है। आंदोलन की दिशा में तेज बदलाव या कुर्सी से उठने के बाद चलने की तीव्र शुरुआत के साथ एटैक्सिक विकार बढ़ जाते हैं। स्वीपिंग मूवमेंट उनकी आनुपातिकता (डिस्मेट्रिया) के उल्लंघन का परिणाम है। अपने लक्ष्य (हाइपोमेट्री) प्राप्त करने से पहले एक मोटर अधिनियम का एक अनैच्छिक स्टॉप, और गति की एक अत्यधिक सीमा (हाइपरमेट्री) दोनों संभव हैं। Dysdiadochokinesis मनाया जाता है - रोगी की विपरीत मोटर क्रियाओं को जल्दी से करने में असमर्थता (उदाहरण के लिए, सुपारी और उच्चारण)। बिगड़ा हुआ समन्वय और डिस्मेट्रिया के कारण, अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए लिखावट में एक पैथोग्नोमोनिक परिवर्तन होता है: मैक्रोग्राफी, असमानता और व्यापक।

स्थैतिक गतिभंग सबसे स्पष्ट है जब रोगी रोमबर्ग स्थिति में खड़े होने की कोशिश करता है। अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की विकृति के लिए, एक विशिष्ट विचलन, और यहां तक ​​​​कि एक गिरावट, घाव की ओर, इसकी मध्य संरचनाओं (कृमि) में परिवर्तन के साथ, किसी भी दिशा या पिछड़े में गिरावट संभव है। एक उंगली-नाक परीक्षण करने से न केवल एक चूक का पता चलता है, बल्कि गतिभंग के साथ एक जानबूझकर कंपन भी होता है - उंगलियों का कांपना, जो नाक के पास आने पर तेज हो जाता है। रोमबर्ग स्थिति में खुली और बंद आँखों वाले रोगी का परीक्षण करने से पता चलता है कि दृश्य नियंत्रण परीक्षणों के परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग की यह विशेषता इसे संवेदनशील और वेस्टिबुलर गतिभंग से अलग करने में मदद करती है, जिसमें दृश्य नियंत्रण की कमी बिगड़ा समन्वय की एक महत्वपूर्ण वृद्धि की ओर ले जाती है।

आमतौर पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग निस्टागमस और डिसरथ्रिया के साथ होता है। भाषण में एक विशिष्ट "अनुमस्तिष्क" चरित्र होता है: यह अपनी चिकनाई खो देता है, धीमा हो जाता है और आंतरायिक हो जाता है, तनाव प्रत्येक शब्दांश पर जाता है, जिससे यह एक मंत्र जैसा दिखता है। अक्सर, अनुमस्तिष्क प्रकार के गतिभंग को मांसपेशियों के हाइपोटेंशन की पृष्ठभूमि और गहरी सजगता में कमी के खिलाफ मनाया जाता है। जब कण्डरा सजगता पैदा होती है, तो अंग के पेंडुलम की गति संभव होती है। कुछ मामलों में, टिट्यूबेशन होता है - ट्रंक और सिर का एक कम आवृत्ति वाला पोस्टुरल कंपन।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का निदान

चूंकि सेरिबैलम की विकृति में विभिन्न प्रकार के एटियलजि हो सकते हैं, विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञ इसके निदान में शामिल होते हैं: ट्रूमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा न्यूरोलॉजिकल स्थिति की गहन जांच से न केवल अनुमस्तिष्क गतिभंग की प्रकृति, बल्कि घाव के अनुमानित क्षेत्र को भी निर्धारित करना संभव हो जाता है। तो, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध में पैथोलॉजी हेमियाटैक्सिया, समन्वय विकारों की एकतरफा प्रकृति और मांसपेशी टोन में कमी से प्रमाणित है; अनुमस्तिष्क वर्मिस में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के बारे में - चलने और संतुलन विकारों की प्रबलता, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया और निस्टागमस के साथ उनका संयोजन।

वेस्टिबुलर विकारों को बाहर करने के लिए, वेस्टिबुलर विश्लेषक का एक अध्ययन किया जाता है: स्टेबिलोग्राफी, वेस्टिबुलोमेट्री, इलेक्ट्रोनिस्टैग्मोग्राफी। यदि मस्तिष्क के संक्रामक घाव का संदेह होता है, बाँझपन के लिए एक रक्त परीक्षण किया जाता है, और पीसीआर अध्ययन किया जाता है। प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ काठ का पंचर आपको रक्तस्राव, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप, भड़काऊ या ट्यूमर प्रक्रियाओं के संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है।

सेरिबैलम की विकृति के अंतर्निहित रोगों के निदान के लिए मुख्य तरीके न्यूरोइमेजिंग तरीके हैं: सीटी, एमएससीटी और मस्तिष्क का एमआरआई। वे सेरिबैलम के ट्यूमर, पोस्ट-ट्रॉमाटिक हेमेटोमास, जन्मजात विसंगतियों और सेरिबैलम में अपक्षयी परिवर्तन का पता लगाना संभव बनाते हैं, इसके अग्रभाग में फोरामेन मैग्नम और संपीड़न जब आसन्न शारीरिक संरचनाओं को विस्थापित किया जाता है। संवहनी प्रकृति के गतिभंग के निदान में, मस्तिष्क वाहिकाओं के एमआरए और डॉप्लरोग्राफी का उपयोग किया जाता है।

वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग डीएनए निदान और आनुवंशिक विश्लेषण के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है। जिस परिवार में इस बीमारी के मामले देखे गए हैं, वहां पैथोलॉजी वाले बच्चे के होने के जोखिम की भी गणना की जा सकती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

मौलिक रोग का उपचार है। यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग में एक संक्रामक और भड़काऊ उत्पत्ति है, तो जीवाणुरोधी या एंटीवायरल थेरेपी निर्धारित करना आवश्यक है। यदि कारण संवहनी विकारों में है, तो रक्त परिसंचरण को सामान्य करने या मस्तिष्क रक्तस्राव को रोकने के उपाय किए जाते हैं। इस प्रयोजन के लिए, संकेतों के अनुसार, एंजियोप्रोटेक्टर्स, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, वासोडिलेटर, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है। विषाक्त उत्पत्ति के गतिभंग के साथ, विषहरण किया जाता है: मूत्रवर्धक की नियुक्ति के साथ संयोजन में गहन जलसेक चिकित्सा; गंभीर मामलों में - हेमोसर्शन।

वंशानुगत गतिभंग का अभी तक कोई कट्टरपंथी उपचार नहीं है। मेटाबोलिक थेरेपी मुख्य रूप से की जाती है: विटामिन बी 12, बी 6 और बी 1, एटीपी, मेलाडोनियम, जिन्कगो बिलोबा की तैयारी, पिरासेटम, आदि। रोगियों को कंकाल की मांसपेशियों में चयापचय में सुधार करने, इसकी टोन और ताकत बढ़ाने के लिए मालिश की सलाह दी जाती है।

अनुमस्तिष्क और पश्च फोसा ट्यूमर को अक्सर शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। ट्यूमर को हटाना जितना संभव हो उतना कट्टरपंथी होना चाहिए। ट्यूमर की घातक प्रकृति की स्थापना करते समय, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है। सीएसएफ मार्गों और हाइड्रोसिफ़लस के अवरोधन के कारण अनुमस्तिष्क गतिभंग के संबंध में, शंट ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का निदान पूरी तरह से अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण पर निर्भर करता है। संवहनी विकारों, नशा, भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण होने वाले तीव्र और सूक्ष्म गतिभंग, प्रेरक कारक (संवहनी रोड़ा, विषाक्त प्रभाव, संक्रमण) के समय पर उन्मूलन और पर्याप्त उपचार के साथ, पूरी तरह से वापस आ सकते हैं या आंशिक रूप से अवशिष्ट प्रभाव के रूप में रह सकते हैं। क्रमिक रूप से प्रगतिशील, वंशानुगत गतिभंग लक्षणों की बढ़ती हुई वृद्धि की विशेषता है, जिससे रोगी की विकलांगता हो जाती है। ट्यूमर प्रक्रियाओं से जुड़े गतिभंग में सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान है।

प्रकृति में निवारक चोटों की रोकथाम है, संवहनी विकारों का विकास (एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप) और संक्रमण; अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकारों का मुआवजा; गर्भावस्था की योजना बनाते समय आनुवंशिक परामर्श; मस्तिष्कमेरु द्रव प्रणाली, क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया, चीरी सिंड्रोम, पश्च कपाल फोसा की प्रक्रियाओं के विकृति का समय पर उपचार।

सेरिबैलम अपने आप में एक संरचनात्मक संरचना है (मिडब्रेन से भी पुराना), जिसमें दो गोलार्द्ध शामिल हैं, जो कनेक्टिंग ग्रूव में सेरेबेलर वर्मिस है।

अनुमस्तिष्क शोष के कारण बहुत अलग हैं और इसमें उन रोगों की काफी व्यापक सूची शामिल है जो अनुमस्तिष्क और उससे जुड़े संबंधों को प्रभावित कर सकते हैं। इसके आधार पर, इस बीमारी के कारणों को वर्गीकृत करना काफी कठिन है, लेकिन यह कम से कम कुछ को हाइलाइट करने लायक है:

• मैनिंजाइटिस के परिणाम।
• सेरेब्रल सिस्ट पश्च कपाल फोसा के क्षेत्र में स्थित है।
• एक ही स्थानीयकरण के ट्यूमर।
• अतिताप। शरीर के लिए पर्याप्त रूप से लंबे समय तक थर्मल तनाव (हीट स्ट्रोक, उच्च तापमान)।
• एथेरोस्क्लेरोसिस का परिणाम।
• एक स्ट्रोक के परिणाम।
• पश्च कपाल क्षेत्र में होने वाली प्रक्रियाओं से जुड़ी लगभग सभी रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ।
• चयापचयी विकार।
• सेरेब्रल गोलार्द्धों को अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ। शैशवावस्था में एक बच्चे में अनुमस्तिष्क शोष के विकास के लिए एक ही कारण हो सकता है।
• अल्कोहल।
• कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया।

अनुमस्तिष्क शोष के लक्षण

इस बीमारी के लक्षण, साथ ही इसके कारण काफी व्यापक हैं और इसका सीधा संबंध उन बीमारियों या विकृति से है जो इसके कारण हुई हैं।

अनुमस्तिष्क शोष के सबसे आम लक्षण हैं:

• चक्कर आना।
• तेज सिरदर्द।
• मतली उल्टी में बदल रही है।
• उनींदापन।
• श्रवण बाधित।
• चलने की प्रक्रिया का थोड़ा या महत्वपूर्ण उल्लंघन, (चलने में अस्थिरता)।
• हाइपोरिफ्लेक्सिया।
• बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव।
• गतिभंग। स्वैच्छिक आंदोलनों के समन्वय का विकार। यह लक्षण अस्थायी और स्थायी दोनों तरह से देखा जाता है।
• नेत्ररोग। एक या एक से अधिक कपाल तंत्रिकाओं का पक्षाघात जो आंख की मांसपेशियों को संक्रमित करता है। अस्थायी रूप से प्रकट हो सकता है।
• अरेफ्लेक्सिया। एक या एक से अधिक रिफ्लेक्स की विकृति, जो तंत्रिका तंत्र के रिफ्लेक्स चाप की अखंडता के उल्लंघन से जुड़ी है।
• Enuresis मूत्र असंयम है।
• डिसरथ्रिया। मुखर भाषण का विकार (कठिनाई या बोले गए शब्दों की विकृति)।
• कंपन। व्यक्तिगत भागों या पूरे शरीर की अनैच्छिक लयबद्ध गति।
• अक्षिदोलन। अनैच्छिक लयबद्ध दोलन नेत्र गति।

फार्म

अनुमस्तिष्क वर्मिस का शोष

शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के संतुलन के लिए मानव शरीर में अनुमस्तिष्क कीड़ा जिम्मेदार है। स्वस्थ कामकाज के लिए, सेरेबेलर वर्मिस एक सूचना संकेत प्राप्त करता है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों, वेस्टिबुलर नाभिक और मानव शरीर के अन्य हिस्सों से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के साथ जाता है, जो स्थानिक निर्देशांक में मोटर उपकरण के सुधार और रखरखाव में जटिल रूप से शामिल होते हैं। . यही है, अनुमस्तिष्क वर्मिस का सिर्फ शोष इस तथ्य की ओर जाता है कि सामान्य शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल कनेक्शन टूट जाते हैं, रोगी को चलने और आराम करने पर संतुलन और स्थिरता की समस्या होती है। पारस्परिक मांसपेशी समूहों (मुख्य रूप से ट्रंक और गर्दन की मांसपेशियों) के स्वर को नियंत्रित करके, अनुमस्तिष्क वर्मिस अपने शोष के दौरान अपने कार्यों को कमजोर करता है, जिससे आंदोलन विकार, लगातार कंपन और अन्य अप्रिय लक्षण होते हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति खड़े होने पर पैरों की मांसपेशियों को तनाव देता है। गिरने के खतरे के साथ, उदाहरण के लिए, बाईं ओर, बायां पैर गिरने की इच्छित दिशा की दिशा में चलता है। उसी समय, दाहिना पैर सतह से बाहर आ जाता है जैसे कि एक छलांग में। अनुमस्तिष्क वर्मिस के शोष के साथ, इन क्रियाओं के समन्वय में संबंध बाधित हो जाता है, जिससे अस्थिरता हो जाती है और रोगी एक छोटे से धक्का से भी गिर सकता है।

मस्तिष्क और सेरिबैलम का फैलाना शोष

मस्तिष्क अपने सभी संरचनात्मक घटकों के साथ मानव शरीर का वही अंग है जो बाकी सब कुछ है। समय के साथ, एक व्यक्ति बूढ़ा हो जाता है, और उसका मस्तिष्क उसके साथ बूढ़ा हो जाता है। उल्लंघन और, अधिक या कम हद तक, मस्तिष्क गतिविधि, इसकी कार्यक्षमता शोष: अपने कार्यों की योजना बनाने और नियंत्रित करने की क्षमता। यह अक्सर एक बुजुर्ग व्यक्ति को व्यवहार के मानदंडों के विकृत विचार की ओर ले जाता है। सेरिबैलम और पूरे मस्तिष्क के शोष का मुख्य कारण आनुवंशिक घटक है, और बाहरी कारक केवल उत्तेजक और उत्तेजक श्रेणी हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में अंतर केवल मस्तिष्क के एक या दूसरे हिस्से के प्रमुख घाव से जुड़ा है। रोग के पाठ्यक्रम की मुख्य सामान्य अभिव्यक्ति यह है कि व्यक्तिगत गुणों के पूर्ण नुकसान तक विनाशकारी प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।

विभिन्न एटियलजि की कई रोग प्रक्रियाओं के कारण मस्तिष्क और सेरिबैलम का फैलाना शोष प्रगति कर सकता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, फैलाना शोष, इसके लक्षणों में, सेरिबैलम के देर से कॉर्टिकल शोष के समान है, लेकिन समय के साथ, इस विशेष विकृति के लिए अन्य लक्षण मूल लक्षणों में शामिल हो जाते हैं।

मस्तिष्क और सेरिबैलम के फैलाना शोष के विकास के लिए प्रोत्साहन एक दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और शराब का पुराना रूप दोनों हो सकता है।

पहली बार, निगरानी व्यवहार के आधार पर, और मृत्यु के बाद, सीधे तौर पर अमेरिकी सैनिकों के मस्तिष्क के अध्ययन पर, मस्तिष्क समारोह की इस हानि का वर्णन 1956 में किया गया था, जो काफी लंबे समय तक पश्च-अभिघातजन्य वनस्पति दबाव के अधीन थे। समय।

आज तक, चिकित्सक तीन प्रकार की मस्तिष्क कोशिका मृत्यु में अंतर करते हैं।

• आनुवंशिक प्रकार एक प्राकृतिक, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित, न्यूरॉन्स की मृत्यु की प्रक्रिया है। एक व्यक्ति बूढ़ा हो जाता है, मस्तिष्क धीरे-धीरे मर जाता है।
• नेक्रोसिस - मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु बाहरी कारकों के कारण होती है: चोट, क्रानियोसेरेब्रल चोटें, रक्तस्राव, इस्केमिक अभिव्यक्तियाँ।
• सेल आत्महत्या। कुछ कारकों के प्रभाव में, कोशिका नाभिक नष्ट हो जाता है। इस तरह की विकृति जन्मजात हो सकती है या कारकों के संयोजन के प्रभाव में प्राप्त की जा सकती है।

तथाकथित "अनुमस्तिष्क चाल" कई मायनों में एक शराबी के आंदोलन जैसा दिखता है। आंदोलन के बिगड़ा समन्वय के कारण, सेरिबैलम के एट्रोफी वाले लोग, और पूरे मस्तिष्क के रूप में, अनिश्चित रूप से आगे बढ़ते हैं, वे एक तरफ से दूसरी तरफ जाते हैं। यह अस्थिरता विशेष रूप से तब प्रकट होती है जब मुड़ना आवश्यक होता है। यदि फैलाना शोष पहले से ही अधिक गंभीर, तीव्र चरण में पारित हो गया है, तो रोगी न केवल चलने, खड़े होने, बल्कि बैठने की क्षमता भी खो देता है।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था का शोष

चिकित्सा साहित्य में, इस विकृति का एक और रूप काफी स्पष्ट रूप से वर्णित है - अनुमस्तिष्क प्रांतस्था का देर से शोष। मस्तिष्क कोशिका-नष्ट करने की प्रक्रिया का प्राथमिक स्रोत पर्किनजे कोशिकाओं की मृत्यु है। नैदानिक ​​​​अध्ययन से पता चलता है कि इस मामले में सेरिबैलम बनाने वाली कोशिकाओं के दांतेदार नाभिक के तंतुओं (परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों के अंत के एमनियोटिक क्षेत्र में स्थित माइलिन परतों को चयनात्मक क्षति) का विलोपन होता है। कोशिकाओं की दानेदार परत आमतौर पर बहुत कम पीड़ित होती है। यह रोग के पहले से ही तीव्र, गंभीर चरण के मामले में परिवर्तन से गुजरता है।

कोशिका अध: पतन कृमि के ऊपरी क्षेत्र से शुरू होता है, धीरे-धीरे कृमि की पूरी सतह तक और आगे सेरेब्रल गोलार्द्धों तक फैलता है। रोग की उपेक्षा और इसके प्रकट होने के तीव्र रूप के साथ, पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से गुजरने वाले अंतिम क्षेत्र जैतून हैं। इस काल में उनमें प्रतिगामी (उल्टे) पुनर्जन्म की प्रक्रियाएँ प्रवाहित होने लगती हैं।

इस तरह के नुकसान का एक स्पष्ट एटियलजि आज तक पहचाना नहीं गया है। डॉक्टरों ने अपनी टिप्पणियों के आधार पर सुझाव दिया है कि अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के शोष का कारण विभिन्न प्रकार के नशा, कैंसर के ट्यूमर का विकास, साथ ही प्रगतिशील पक्षाघात भी हो सकता है।

लेकिन, जितना दुखद यह लगता है, ज्यादातर मामलों में प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना संभव नहीं है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के कुछ क्षेत्रों में परिवर्तनों को बताना केवल संभव है।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के शोष की एक अनिवार्य विशेषता यह है कि, एक नियम के रूप में, यह पहले से ही एक उम्र के रोगियों में शुरू होता है, और पैथोलॉजी के धीमे पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग के पाठ्यक्रम के दृश्य लक्षण गैट की अस्थिरता में दिखाई देने लगते हैं, जब बिना सहारे और सहारे के खड़े होने में समस्या होती है। धीरे-धीरे, पैथोलॉजी हाथों के मोटर कार्यों को पकड़ लेती है। रोगी के लिए लिखना, कटलरी का उपयोग करना आदि कठिन हो जाता है। रोग संबंधी विकार, एक नियम के रूप में, सममित रूप से विकसित होते हैं। सिर, अंगों और पूरे शरीर में कंपन होता है, भाषण तंत्र पीड़ित होने लगता है, मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है।

जटिलताओं और परिणाम

अनुमस्तिष्क शोष के परिणाम एक बीमार व्यक्ति के लिए विनाशकारी हैं, क्योंकि रोग के तेजी से विकास की प्रक्रिया में अपरिवर्तनीय रोग प्रक्रियाएं होती हैं। यदि रोग के प्रारंभिक चरण में भी रोगी के शरीर का समर्थन नहीं किया जाता है, तो अंतिम परिणाम एक व्यक्ति के रूप में एक व्यक्ति का पूर्ण पतन हो सकता है - यह सामाजिक रूप से और पर्याप्त रूप से कार्य करने में पूर्ण अक्षमता है - शारीरिक रूप से।

रोग के एक निश्चित चरण से, अनुमस्तिष्क शोष की प्रक्रिया को उलटा नहीं किया जा सकता है, लेकिन लक्षणों को मुक्त करना संभव है, जैसा कि यह था, उन्हें आगे बढ़ने से रोकना।

अनुमस्तिष्क शोष वाला रोगी असहज महसूस करने लगता है:

• आंदोलनों में अनिश्चितता है, "शराबी" चाल का सिंड्रोम।
• रोगी के लिए बिना किसी सहारे या प्रियजनों के समर्थन के चलना, खड़ा होना मुश्किल होता है।
• भाषण के साथ समस्याएं शुरू होती हैं: गाली-गलौज वाली भाषा, वाक्यांशों का गलत निर्माण, किसी के विचारों को समझदारी से व्यक्त करने में असमर्थता।
• धीरे-धीरे, सामाजिक व्यवहार के ह्रास की अभिव्यक्तियाँ प्रगति कर रही हैं।
• रोगी के अंगों, सिर और पूरे शरीर में कंपन दिखाई देने लगता है। उसके लिए प्राथमिक चीजें करना मुश्किल हो जाता है।

अनुमस्तिष्क शोष का निदान

सही निदान स्थापित करने के लिए, उपरोक्त लक्षणों वाले रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए, और केवल वह ही स्पष्ट रूप से निदान करने में सक्षम है।

अनुमस्तिष्क शोष के निदान में शामिल हैं:

• एक न्यूरोइमेजिंग विधि जिसमें एक रोगी के डॉक्टर द्वारा एक दृश्य परीक्षा शामिल होती है, बाहरी उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया के लिए उसके तंत्रिका अंत की जाँच करना।
• रोगी के इतिहास का खुलासा करना।
• इस श्रेणी के रोगों के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति। यानी क्या मरीज के परिवार में रिश्तेदारों को इसी तरह की बीमारियों के मामले थे।
• अनुमस्तिष्क शोष के निदान में सहायता गणना टोमोग्राफी द्वारा प्रदान की जाती है।
• एक न्यूरोलॉजिस्ट एक नवजात शिशु को अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेज सकता है।
• एमआरआई काफी अधिक है और एक उच्च संभावना के साथ सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम के इस विकृति का पता चलता है, और अन्य परिवर्तन दिखाता है जो अध्ययन क्षेत्र में आते हैं।

अनुमस्तिष्क शोष का उपचार

अफसोस, यह लगता है, लेकिन अनुमस्तिष्क शोष के शास्त्रीय उपचार को अंजाम देना असंभव है। इस बीमारी के दौरान, पैथोलॉजी के कारण को खत्म करने के लिए इसे निर्देशित करना असंभव है। आधुनिक चिकित्सा आज रोगी को केवल रोग के लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से उपचार की पेशकश कर सकती है। यही है, दवा और अन्य तरीकों की मदद से, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट प्रगतिशील बीमारी को रोकने और रोगी की सामान्य स्थिति को कम करने की कोशिश करता है।

यदि रोगी अत्यधिक उत्तेजना और चिड़चिड़ापन से ग्रस्त है, या, इसके विपरीत, पूर्ण उदासीनता दिखाता है, तो उपस्थित चिकित्सक ऐसे रोगी को उपयुक्त मनोदैहिक दवाएं निर्धारित करता है।

लेवोमप्रोमेज़ीन

इस दवा का उपयोग पुरानी उदासी की स्थिति के उपचार में किया जाता है। यह उत्तेजनाओं के विभिन्न कारणों में भी प्रभावी है। इस मामले में, प्रत्येक मामले में खुराक को व्यक्तिगत रूप से सौंपा गया है।

आमतौर पर, उपचार का कोर्स 0.025 ग्राम की शुरुआती खुराक के साथ शुरू होता है, दिन में दो से तीन बार। धीरे-धीरे इस्तेमाल की जाने वाली खुराक को बढ़ाकर प्रतिदिन 0.075-0.1 ग्राम कर दिया जाता है। जब वांछित परिणाम प्राप्त होता है, तो खुराक को रोगनिरोधी राशि - 0.05–0.0125 ग्राम तक कम किया जाना शुरू हो जाता है।

यदि रोगी को तीव्र रूप में भर्ती कराया गया था, तो लेवोमप्रोमज़ीन का 2.5% समाधान 1-2 मिलीलीटर में इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना शुरू किया जाता है। नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ, खुराक प्रति दिन 0.1 ग्राम से 0.3 ग्राम तक बढ़ जाती है। दवा के दुष्प्रभाव हल्के होते हैं। हृदय प्रणाली, उच्च रक्तचाप, रक्त की समस्याओं से पीड़ित लोगों के लिए इस दवा का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एलिमेमाज़िन, टेरालेन, थिओरिडाज़ीन जैसी दवाएं प्रभावी रूप से चिंता और भय की स्थिति को कम करती हैं, तनाव से राहत देती हैं।

Alimemazine

दवा को अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। वयस्कों के लिए दैनिक खुराक 10-40 मिलीग्राम है। बच्चों के लिए दैनिक खुराक 7.5 - 25 मिलीग्राम है। इंजेक्शन दिन में तीन से चार बार लगाए जाते हैं।

एक मनोरोग रोग की तीव्र अभिव्यक्ति के साथ, वयस्कों के लिए, दैनिक खुराक शुरू करना 100-400 मिलीग्राम है। लेकिन प्रति दिन दवा का मात्रात्मक घटक अधिक नहीं होना चाहिए: वयस्कों के लिए - 500 मिलीग्राम, बुजुर्गों के लिए - 200 मिलीग्राम।

यह दवा स्पष्ट मनोविकार में अप्रभावी है। इसका उपयोग हल्के शामक के रूप में किया जाता है। सहवर्ती रोगों वाले रोगियों में ड्रग एलिमेज़ीन को contraindicated है: प्रोस्टेट पैथोलॉजी, बिगड़ा हुआ गुर्दे और यकृत समारोह, दवा के घटकों के लिए अतिसंवेदनशीलता। इसे एक साल से कम उम्र के बच्चों को न दें।

थिओरिडाज़िन

थकान के हल्के रूपों, भावनात्मक गिरावट के साथ, दवा को पूरे दिन में 30-75 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक रूप से लिया जाता है। यदि मध्यम गंभीरता की अभिव्यक्तियाँ दर्ज की जाती हैं, तो खुराक प्रतिदिन 50-200 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है। यदि अनुमस्तिष्क शोष की बीमारी मनोविकृति के एक तीव्र रूप, एक उन्मत्त-अवसादग्रस्तता राज्य द्वारा व्यक्त की जाती है, तो अस्पताल में भर्ती होने पर दैनिक खुराक 150-400 मिलीग्राम (पॉलीक्लिनिक में) और 250-800 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है। इस दवा का उपयोग उन रोगियों में नहीं किया जाना चाहिए जिनके हृदय रोग के गंभीर रूपों का इतिहास है, किसी भी एटियलजि के कोमा, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट और कई अन्य। थियोरिडाज़ीन और गर्भवती महिलाओं, स्तनपान के दौरान माताओं, दो साल से कम उम्र के बच्चों, बुजुर्गों और शराब से पीड़ित लोगों आदि की सिफारिश न करें।

प्रकट गंभीर न्यूरोसिस के साथ, सोनपैक्स निर्धारित है।

सोनापैक्स

• हल्के मानसिक विकार के साथ - दिन भर में 30-75 मिलीग्राम।
• औसत मानसिक और भावनात्मक विकारों के साथ - पूरे दिन में 50-200 मिलीग्राम।
• यदि विकार के तीव्र लक्षण दिखाई देते हैं - आउट पेशेंट उपचार में, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट 150-400 मिलीग्राम की दैनिक खुराक निर्धारित करता है, यदि उपचार अस्पताल में होता है, तो दैनिक खुराक 250-800 मिलीग्राम तक बढ़ सकता है (डॉक्टर की देखरेख में) ).

चार से सात वर्ष की आयु के बच्चों के लिए, खुराक थोड़ी कम है और प्रतिदिन 10-20 मिलीग्राम की मात्रा है, दो से तीन खुराक में विभाजित, आठ से 14 वर्ष की आयु के बच्चे - 20-30 मिलीग्राम प्रतिदिन तीन बार, किशोर 15 से 18 साल - दिन के दौरान खुराक 30-50 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है।

सोनपैक्स उन रोगियों में contraindicated है जो अवसादग्रस्तता की तीव्र अवस्था में हैं, दवा उन लोगों के लिए जिम्मेदार नहीं है जो विभिन्न उत्पत्ति के कोमा से पीड़ित हैं, हृदय प्रणाली के गंभीर घावों के साथ, क्रानियोसेरेब्रल चोटों और कई अन्य बीमारियों के साथ। contraindications की एक पूरी सूची दवा के साथ के निर्देशों में पाई जा सकती है।

रोग के प्रारंभिक चरण में, रोगी को अपने सामान्य वातावरण में घर पर इलाज करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि अस्पताल में नियुक्ति रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट से भरा होता है। साथ ही, सक्रिय जीवनशैली के लिए सभी स्थितियों को बनाना जरूरी है। ऐसे व्यक्ति को बहुत आगे बढ़ने की जरूरत होती है, लगातार अपने लिए किसी तरह का काम ढूंढते हैं, दिन में कम लेटते हैं। अनुमस्तिष्क शोष के केवल तीव्र रूपों में, रोगी को अस्पताल या एक विशेष बोर्डिंग स्कूल में रखा जाता है, खासकर अगर घर पर उसकी देखभाल करने वाला कोई नहीं है।

निवारण

जैसे, अनुमस्तिष्क शोष की रोकथाम मौजूद नहीं है। इस तथ्य के आधार पर भी इस बीमारी को रोकना असंभव है कि दवा इसके होने के कारणों को अच्छी तरह से नहीं जानती है। आधुनिक दवाएं रोगी की मनोदैहिक और शारीरिक स्थिति को अपेक्षाकृत संतुष्ट स्थिति में बनाए रखने में सक्षम हैं, और अच्छी देखभाल के संयोजन में, वे उसके जीवन को लम्बा खींच सकते हैं, लेकिन वे उसे ठीक करने में सक्षम नहीं हैं।

एम। विक्टर, जेबी मार्टिन (एम।विक्टर, जे. डब्ल्यू मार्टिन)

इन स्थितियों को खड़े होने की स्थिति में नैदानिक ​​​​रूप से बढ़ती अस्थिरता और चलने के साथ-साथ अंगों में आंदोलनों के समन्वय के विकारों की विशेषता है। पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल अध्ययन सेरिबैलम और / या संबंधित मार्गों में अपक्षयी परिवर्तन प्रकट करते हैं, जो क्लासिक प्रणालीगत रोगों का संकेत है। हालांकि छिटपुट मामले हैं, अधिक बार रोग विरासत में मिला है। इस संबंध में, विकारों के इस समूह को अक्सर वंशानुगत गतिभंग कहा जाता है। अधिक या कम नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रूपों में उनका विभाजन काफी हद तक मनमाना है, जबकि विभिन्न स्थानीयकरण के पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन नैदानिक ​​​​रूप से समान लक्षण परिसरों के विकास को निर्धारित करते हैं। आज तक, पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों को निर्धारित करने वाली मूलभूत प्रक्रियाएं अच्छी तरह से ज्ञात नहीं हैं, जिससे अधिक संतोषजनक वर्गीकरण बनाना मुश्किल हो जाता है।

आनुवंशिक सिद्धांत के अनुसार एक वर्गीकरण बनाने का प्रयास, इस धारणा के आधार पर कि उत्परिवर्ती जीन, जो खुद को प्रगतिशील गतिभंग के रूप में प्रकट करता है, को एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​और पैथोएनाटोमिकल चित्र के साथ रोग का निर्धारण करना चाहिए, जिससे सफलता नहीं मिली। इसके विपरीत, आनुवंशिक दोष के फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर एक ही परिवार के रोगियों के बीच व्यापक रूप से भिन्न होती हैं। इन कठिनाइयों को देखते हुए, इस तरह की बीमारी का सामना करने पर एक डॉक्टर जो सबसे अधिक कर सकता है वह संक्रामक, चयापचय या नियोप्लास्टिक घावों को बाहर करना है, जिसके लिए उपचार के प्रभावी तरीके मौजूद हैं, रोग की आनुवंशिक प्रकृति की पुष्टि का पता लगाने के लिए, और मूल्यांकन भी करना है। यथासंभव सटीक रूप से रोगी की स्थिति। तिथि करने के लिए, साक्ष्य प्राप्त किए गए हैं कि कुछ वंशानुगत गतिभंग पहचान योग्य जैव रासायनिक दोष से जुड़े हैं। लेकिन अभी तक, हालांकि, इस जानकारी का इस तरह से उपयोग करना संभव नहीं हो पाया है जिससे इन विकारों को ठीक किया जा सके और रोगियों की स्थिति में सुधार प्राप्त किया जा सके।

हालांकि, अगर हम मोटे तौर पर वंशानुगत गतिभंग के पूरे समूह को देखते हैं, तो उन्हें नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी विशेषताओं के अनुसार समूहित करना संभव हो जाता है, जो हमें एक बहुत ही सरल वर्णनात्मक वर्गीकरण तैयार करने की अनुमति देता है। इस सिद्धांत के अनुसार, तीन मुख्य श्रेणियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: सेरेबेलर कॉर्टिकल डिजनरेशन, ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी, और स्पिनोसेरेबेलर डिजनरेशन, जिसमें फ्रेड्रेइच का गतिभंग भी शामिल है।

सेरेब्रल कॉर्टिकल अध: पतन

इस बीमारी में, मुख्य न्यूरोपैथोलॉजिकल संकेत अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में न्यूरॉन्स (मुख्य रूप से पर्किनजे कोशिकाओं) की मृत्यु है। देर से वयस्कता में रोग की शुरुआत विशिष्ट है। हालांकि स्थिति छिटपुट मामलों में हो सकती है, यह आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिली है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन।सबसे बड़ी हद तक, पर्किनजे कोशिकाओं की मृत्यु वर्मिस के ऊपरी हिस्से और अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के आसन्न वर्गों में व्यक्त की जाती है, लेकिन यह अधिक सामान्य हो सकती है। दानेदार न्यूरॉन्स कुछ हद तक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, मेडुला ऑबोंगेटा के जैतून के नाभिक के न्यूरॉन्स का शोष भी होता है, जाहिरा तौर पर ट्रांससिनैप्टिक प्रतिगामी अध: पतन के कारण होता है, जो कि पर्किनजे कोशिकाओं की मृत्यु का परिणाम है, जिस पर ओलिवोपोंटोसेरेबेलर फाइबर का अनुमान लगाया जाता है। उन्नत चरणों में, सीटी द्वारा अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के शोष का पता लगाया जा सकता है। यदि बीमारी देर से शुरू होती है, प्रमुख रूप से विरासत में मिली है, देर से शुरू होती है, हल्की और धीरे-धीरे बढ़ती है, तो अन्य न्यूरोनल सिस्टम अपेक्षाकृत बरकरार रहते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। डिसऑर्डिनेशन सबसे पहले निचले छोरों में होता है, खड़े होने और चलने पर अस्थिरता दिखाई देती है। चाल लहरदार और अस्थिर हो जाती है, जो अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है। गैट डिस्टर्बेंस वर्मिस के ऊपरी हिस्से और सेरेबेलर कॉर्टेक्स के आस-पास के हिस्सों में अपक्षयी परिवर्तन का परिणाम है। सेरिबैलम में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अधिक प्रसार के साथ, आर्टिक्यूलेशन और भाषण ताल के विकार दिखाई देते हैं, साथ ही ऊपरी अंगों में गतिभंग भी होते हैं। निस्टागमस मौजूद हो सकता है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है - अक्सर दो या तीन दशकों में - और जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। देर से उम्र के अनुमस्तिष्क शोष के लिए मनोभ्रंश अनैच्छिक है। हालांकि, अनुमस्तिष्क कॉर्टिकल अध: पतन, बहुत समान लक्षणों के साथ, कई अन्य सक्रिय विकारों के एक घटक के रूप में देखा जा सकता है।

इस धीरे-धीरे प्रगतिशील, अनुमस्तिष्क कॉर्टिकल अध: पतन के अपेक्षाकृत सीमित रूप के अलावा, एक विकासशील सबस्यूट फैलाना अनुमस्तिष्क कॉर्टिकल अध: पतन है, जिसमें बिना किसी चयनात्मकता के अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के सभी भाग शामिल होते हैं और अक्सर भड़काऊ परिवर्तन होते हैं। यह स्थिति दुर्दमता के विभिन्न रूपों में होती है और इसे कार्सिनोमेटस सेरेबेलर अध: पतन के रूप में संदर्भित किया जाता है। आज तक, यह स्पष्ट हो गया है कि यह माध्यमिक न्यूरोलॉजिकल अपक्षयी सिंड्रोम में से एक है जो घातक बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, लेकिन तंत्रिका तंत्र पर नियोप्लाज्म के किसी भी प्रत्यक्ष प्रभाव के कारण नहीं, जैसे कि आक्रमण या मेटास्टेसिस। तथाकथित पैरानियोप्लास्टिक विकारों के कारण को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है; यह माना जाता है कि तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं पर प्रतिरक्षा या वायरल प्रभाव एक भूमिका निभाते हैं, हालांकि यह अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है। Paraneoplastic अनुमस्तिष्क अध: पतन एक अजीबोगरीब क्लिनिकल और पैथोलॉजिकल सिंड्रोम के गठन की ओर जाता है, जो एक अलग नोसोलॉजिकल रूप में अलग हो जाता है।

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी (ओपीसीए)

इस समूह में अनुमस्तिष्क कॉर्टिकल अध: पतन और अवर जैतून के नाभिक के द्वितीयक शोष के संयोजन के साथ-साथ पोंस के नाभिक में अध: पतन और न्यूरॉन के गायब होने और पोंस और मध्य के आधार पर उनके प्रक्षेपण तंतुओं के संयोजन की विशेषता वाली समान स्थितियाँ शामिल हैं। अनुमस्तिष्क डंठल।कोनिगमार्क और वीनर वंशानुक्रम के प्रकारों में अंतर और तंत्रिका तंत्र के भीतर और बाहर अन्य परिवर्तनों की व्यापकता और गंभीरता की डिग्री के आधार पर, ओपीसीए की पांच किस्मों की पहचान की गई। ओपीसीए के अधिकांश मामलों को वर्तमान में मल्टीसिस्टम अध: पतन के विभिन्न रूपों की अभिव्यक्तियों के रूप में माना जाता है, जो पार्किंसनिज़्म, मनोभ्रंश, पिरामिड स्पास्टिसिटी, कोरियोएथेटोसिस, रेटिनल डिजनरेशन, मायलोपैथी और परिधीय न्यूरोपैथी का संयोजन करते हैं, जो कभी-कभी एक निष्क्रिय घटक को छुपाता है। ओपीसीए के वर्गीकरण और उनके विभिन्न रूपों की अभिव्यक्तियों के आधुनिक दृष्टिकोणों के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी के लिए, हम द्वारा संपादित एक मोनोग्राफ की सिफारिश कर सकते हैं।डुवोलसिन और प्लाटाकिस . नए नैदानिक ​​​​तरीकों के अभ्यास में परिचय - सीटी और एनएमआर - ने पोंटोसेरेबेलर घावों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में कुछ अन्य एट्रोफिक परिवर्तनों का स्पष्ट रूप से निदान करना संभव बना दिया।

बड़ी संख्या में रोग के मामलों में ऑटोसोमल प्रमुख विरासत की विशेषता होती है। कई परिवारों का सबसे अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया है - विशेषकर परिवारबंद करना , जिसमें मुख्य रूप से अज़ोरेस से रिश्तेदारों की पांच पीढ़ियों के साथ-साथ पुर्तगाली मूल के परिवारों के बारे में जानकारी शामिल है; बाद के समूह में, विभिन्न सिंड्रोमों की अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया था, जिन्हें "यूसुफ की बीमारी" नाम से जोड़ा गया था। ये परिवार एक निश्चित अनुवांशिक विसंगति के फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियों के व्यापक बहुरूपता का एक ज्वलंत उदाहरण हैं।

प्रमुख (या छिटपुट) वेरिएंट की तुलना में अप्रभावी विरासत वाले ओपीसीए के बारे में प्रतिनिधित्व कम बनते हैं। विशेष रूप से रुचि परिवारों का एक समूह है जहां बीमारी की विशेषता वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न और देर से वयस्कता में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की शुरुआत से होती है। ऐसे परिवारों के मरीजों में मल्टीसिस्टम डिजनरेशन विकसित हो जाता है, जिसमें एक आवश्यक घटक के रूप में ओपीसीए शामिल है; उन्हें ल्यूकोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट संस्कृतियों में ग्लूटामिक एसिड डिहाइड्रोजनेज (डीएचए) की कमी भी पाई गई (प्लेटाकिस, मोनोग्राफ डुवोइसिन और प्लेटाकिस में ). ग्लूटामेट, इसके अन्य कार्यों में, एक उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर के रूप में कार्य करता है और अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के दानेदार कोशिकाओं से पर्किनजे कोशिकाओं तक उत्तेजना के संचरण में शामिल होता है। इस मध्यस्थ की अधिकता न्यूरोटॉक्सिक प्रभावों के साथ होती है, जो पुर्किनजे कोशिकाओं के अध: पतन को कम कर सकती है, जिसे ओपीसीए में उच्चारित किया जाता है। ये परिणाम, साथ ही ओपीसीए के कुछ प्रमुख रूपों में जैव रासायनिक अध्ययन के डेटा, वैज्ञानिक अनुसंधान की एक आशाजनक दिशा की ओर इशारा करते हैं, जिससे न्यूरोनल अपक्षयी रोगों के एक बड़े समूह के एटियलजि और रोगजनन के बारे में नए विचारों को जन्म देना चाहिए, और अंततः उपचार के तरीकों का विकास।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन।ओपीसीए और संबंधित बीमारियां न्यूरॉन्स की चयनात्मक समय से पहले मौत और कुछ, सबसे कमजोर न्यूरोनल सिस्टम को नुकसान की घटना का एक ज्वलंत उदाहरण हैं, जबकि अन्य बरकरार हैं। न्यूरोनल नुकसान का वितरण जो ओपीसीए की विशेषता है और उन्हें अन्य न्यूरोनल-प्रणालीगत अध: पतन से अलग करता है, पहले ही नोट किया जा चुका है। RACA के लिए विशिष्ट या विशिष्ट न्यूरॉन्स में कोई बदलाव नहीं हैं। कुछ क्षेत्रों में न्यूरोनल मौत के स्थानीयकरण के बारे में बात करना अधिक सही होगा, जो नैदानिक ​​​​और रोग संबंधी तस्वीर को निर्धारित करता है। इस समूह के रोग अक्सर मनोभ्रंश के साथ होते हैं, जिनके विकास के तंत्र अभी तक स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं हुए हैं। यह माना जाता है कि सेरेब्रल कॉर्टेक्स में पैथोलॉजिकल परिवर्तन इसमें एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, लेकिन कॉर्टेक्स की जांच करते समय, कोई विकृति नहीं मिली जो मानसिक और व्यवहार संबंधी विकारों का कारण बनने के लिए पर्याप्त रूप से स्पष्ट थी। दूसरी ओर, सेरिबैलम और संबंधित प्रणालियों को नुकसान देखे गए समन्वय विकारों (गतिभंग) के लिए एक तार्किक व्याख्या है; सबकोर्टिकल नोड्स और ब्लैक मैटर में परिवर्तन (स्ट्रियोनिग्रल डिजनरेशन के बराबर) पार्किंसनिज़्म और अन्य पोस्टुरल और मोटर विकारों के संकेतों के विकास को निर्धारित करते हैं जो ओपीसीए में अक्सर देखे जाते हैं; पेरिफेरल मोटर न्यूरॉन भागीदारी, मोटर न्यूरॉन रोगों के समूह के समान, जिस पर बाद में चर्चा की जाएगी, कुछ रोगियों में होने वाली महत्वपूर्ण मांसपेशियों की कमजोरी और शोष का कारण बनता है। ओपीसीए में ओकुलोमोटर विकारों को और अधिक शारीरिक अध्ययन की आवश्यकता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। ओपीसीए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के व्यापक बहुरूपता द्वारा प्रतिष्ठित है। कभी-कभी यह एक अपेक्षाकृत शुद्ध अनुमस्तिष्क गतिभंग है, व्यावहारिक रूप से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था (और माध्यमिक - अवर जैतून के नाभिक) के चयनात्मक शोष में उससे अप्रभेद्य है। अन्य मामलों में, पार्किंसनिज़्म के लक्षण दिखाई देते हैं, मनोभ्रंश अक्सर जुड़ जाता है। आप सामान्य न्यूरोलॉजी और विशेष मोनोग्राफ (उदाहरण के लिए, द्वारा संपादित) पर मैनुअल में विभिन्न नैदानिक ​​रूपों से विस्तार से परिचित हो सकते हैं।डुवोइसिन और प्लाटाकिस)।

स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन (फ्रेडरिच का वंशानुगत गतिभंग)

सक्रिय विकारों के इस समूह को रीढ़ की हड्डी के आरोही और अवरोही तंतुओं की प्रणाली के अध: पतन की विशेषता है, जिसमें स्पिनोसेरेबेलर मार्ग शामिल हैं, परिधीय अक्षतंतु के सहवर्ती अध: पतन और क्रोनिक पोलीन्यूरोपैथी के रूप में माइलिन शीथ।

वंशानुगत गतिभंग का क्लासिक रूप, पहले विस्तार से वर्णित हैनिकोलस फ्रेडरिक 1863 में, एक बहुत ही अजीब लक्षण जटिल है। इस बीच, इसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर आंशिक रूप से अन्य वंशानुगत अपक्षयी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों के साथ ओवरलैप होती है, विशेष रूप से स्पिनोसेरेबेलर शोष के अन्य रूपों में। कुछ परिवारों में, रोग एक प्रमुख द्वारा विरासत में मिला है, लेकिन अधिक बार एक अप्रभावी प्रकार से।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन। सबसे पहले, इंटरवर्टेब्रल नोड्स की कोशिकाओं की मृत्यु होती है और रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों के पीछे के स्तंभों और रीढ़ की हड्डी के एक माध्यमिक अध: पतन होता है। ज्यादातर मामलों में, अध: पतन में कॉर्टिको-स्पाइनल ट्रैक्ट भी शामिल होते हैं। सेरिबैलम को नुकसान की डिग्री अलग है। इन न्यूरोपैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अलावा, कुछ रोगियों में मायोकार्डियल डिजनरेशन का एक विशिष्ट रूप विकसित होता है, जिससे फाइबर की मृत्यु और फाइब्रोसिस हो जाता है। अन्य आंतरिक अंगों में कोई घाव नहीं पाया गया।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। अन्य प्रगतिशील गतिभंग के साथ, घाव पहले निचले छोरों में दिखाई देते हैं। रोग की शुरुआत देर से बचपन में होती है। रोगी, जो पहले पूरी तरह से स्वस्थ था, असमान रूप से चलना शुरू कर देता है, चलते समय डगमगाता है, खड़े होने की स्थिति में अस्थिरता महसूस करता है। बाद में, आंदोलनों की भद्दापन और हाथों और हाथों में अनुमस्तिष्क कांपना, साथ ही भाषण (जप) की असामान्य लय के साथ डिसरथ्रिया होता है। ये लक्षण इंटरवर्टेब्रल नोड्स, स्पिनो-सेरेबेलर पाथवे और सेरिबैलम में परिवर्तन के कारण होते हैं; हालाँकि, गतिभंग को रोग परिवर्तनों के शारीरिक वितरण के साथ जोड़ना मुश्किल है। हाथ पैरों में, गतिभंग के अलावा, महत्वपूर्ण कमजोरी भी आमतौर पर पाई जाती है। शारीरिक परीक्षा में आमतौर पर न्यस्टागमस और कंकाल संबंधी असामान्यताओं का पता चलता है, जैसे कि अज्ञात कारण का काइफोस्कोलोसिस और पैर की विशिष्ट विकृति (पेस कैवस , खोखला पैर) उंगलियों के ऊपर उठने (विस्तार) के साथ, जिसे पैरों की मांसपेशियों के शोष और संकुचन द्वारा समझाया गया है, जबकि इसकी हड्डियाँ कोमल रहती हैं। पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर रिफ्लेक्सिस (बेबिन्स्की के लक्षण) की उपस्थिति के साथ कण्डरा सजगता के पूर्ण नुकसान का एक असामान्य संयोजन विशेषता है। यह परिधीय संवेदी न्यूरॉन्स की भागीदारी के साथ-साथ कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट के अपघटन के कारण होता है जो मांसपेशी स्पिंडल से अभिवाही संकेतों को स्विच करता है। चरम सीमाओं में स्थिति और कंपन संवेदनशीलता की भावना के विकार व्यक्त किए जाते हैं। कुछ रोगियों में, छोटे तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित करने वाले एक्सोनोन्यूरोपैथी के कारण, दूर के छोरों में दर्द, तापमान और स्पर्श संवेदनशीलता सममित रूप से कम हो जाती है। बुद्धि आमतौर पर बनी रहती है, हालांकि रोगियों की एक छोटी संख्या में रोग के बाद के चरणों में मनोभ्रंश के विकास के साथ घट जाती है। रोगी शायद ही कभी वयस्कता तक जीवित रहते हैं। मृत्यु अक्सर सहवर्ती कार्डियोमायोपैथी के परिणामस्वरूप होती है।

कभी-कभी रोग हल्का या गर्भपात हो सकता है (उदाहरण के लिए, की उपस्थितिपेस कैवस कण्डरा सजगता में कमी या वृद्धि) और मामूली विकलांगता का कारण बनता है या इसके साथ बिल्कुल नहीं होता है। रोग के एक उन्नत नैदानिक ​​रूप से पीड़ित रोगियों के रिश्तेदारों में इसी तरह की विसंगतियां पाई जा सकती हैं। इसके समान, रूसी-लेवी सिंड्रोम में फ्रेडरिक के गतिभंग के साथ-साथ पेरोनियल एम्योट्रॉफी के साथ बहुत कुछ है। रोगियों में, हल्के गतिभंग का उल्लेख किया जाता है, खोखले पैर, एच्लीस और घुटने की सजगता अनुपस्थित होती है, निचले छोरों की मांसपेशियां शोषित होती हैं, कुछ में श्वान कोशिकाओं के प्रसार के कारण परिधीय तंत्रिकाओं की अतिवृद्धि होती है। क्रॉनिक फैमिलियल पोलीन्यूरोपैथी विशेष रूप से फ्रेडरिक की बीमारी से अंतर करना मुश्किल है, क्योंकि वे संवेदनशील गतिभंग के साथ भी हैं; हालाँकि, वे पिरामिडल ट्रैक्ट की भागीदारी के लक्षण नहीं देते हैं। वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग के किशोरावस्था और वयस्क रूपों को भी जाना जाता है, जो कि पिरामिडल लक्षणों (कण्डरा सजगता में वृद्धि) और संवेदनशीलता विकारों के साथ संयुक्त है। ऑप्टिक नर्व एट्रोफी (बीयर सिंड्रोम) के साथ या उसके बिना फैमिलियल स्पास्टिक पैरापलेजिया एक अन्य संबंधित स्थिति है। यदि इस तरह के विकारों का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, और रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर असामान्य है, तो जन्मजात विसंगतियों, रीढ़ की हड्डी के संपीड़न, फोरमैन मैग्नम में ट्यूमर और मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर करने के लिए अतिरिक्त नैदानिक ​​​​अध्ययन आवश्यक हैं।

आज तक कोई प्रभावी उपचार नहीं मिला है। बिगड़ा हुआ पाइरूवेट चयापचय की पिछली रिपोर्टों की पुष्टि नहीं की गई है।

गतिभंग का विभेदक निदान

अन्य बीमारियों और अनुमस्तिष्क गतिभंग के अन्य रूपों से जो वंशानुगत चयापचय रोगों, नियोप्लाज्म, संक्रामक और डिमाइलेटिंग रोगों, नशीली दवाओं के नशा (उदाहरण के लिए, फ़िनाइटोइन) और हाइपरपीरेक्सिया के साथ हो सकते हैं, वंशानुगत गतिभंग अन्य संरचनाओं में परिवर्तन की अनुपस्थिति में धीमी लेकिन स्थिर प्रगति में भिन्न होते हैं। तंत्रिका तंत्र और सीएसएफ की। माने गए अपक्षयी रोग कई वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होते हैं, जबकि अन्यथा रोगी का स्वास्थ्य अच्छा रहता है, उसके पास कोई अन्य व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ न्यूरोलॉजिकल लक्षण नहीं होते हैं; यह सब, अन्य नैदानिक ​​​​मतभेदों के साथ, गौचर रोग के किशोर रूपों, नीमन-पिक रोग, हेक्सोसामिनिडेस की कमी, साथ ही अनुमस्तिष्क मादक गतिभंग या कुपोषण के साथ या वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के बिना ऐसे वंशानुगत चयापचय रोगों से उन्हें अलग करना संभव बनाता है। . मादक अनुमस्तिष्क अध: पतन आमतौर पर कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर विकसित होता है, और फिर रोगी के बाद के जीवन में चित्र कमोबेश अपरिवर्तित रहता है।

सहवर्ती कार्सिनोमा के साथ, प्रक्रिया की प्रगति की दर अपेक्षाकृत अधिक है, और केवल कुछ महीनों के बाद गहरी अक्षमता होती है। चक्कर आना, डिप्लोपिया और मतली का उच्चारण किया जा सकता है। कुछ रोगियों में, कार्सिनोमा के विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने से पहले ही स्नायविक विकार प्रकट हो जाते हैं। ऑप्सोक्लोनस (नेत्रगोलक का एक तरफ से दूसरी तरफ तेजी से फड़कना, ओकुलर मायोक्लोनस) और ऑसिलोप्सिया (प्रश्न में वस्तुओं की ओर आगे और पीछे जाना) का संयोजन हो सकता है। और अगर, अनुमस्तिष्क अध: पतन के उपरोक्त रूपों के साथ, CSF विश्लेषण के परिणाम सामान्य हैं, तो पैरानियोप्लास्टिक अध: पतन के साथ, CSF में लिम्फोसाइटिक साइटोसिस दिखाई दे सकता है और प्रोटीन सामग्री बढ़ सकती है।

इलाज।गतिभंग के लिए कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं हैं। रोगी को सबसे पहले नैतिक समर्थन की जरूरत है, उसे सलाह दी जानी चाहिए कि वह सक्रिय जीवनशैली बनाए रखने का प्रयास करे। मौजूदा दुर्बलताओं को दूर करने के लिए गैट प्रशिक्षण बहुत कम करेगा। यदि रोगी में पार्किंसनिज़्म के लक्षण हैं, तो उसे एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं को निर्धारित करने का प्रयास करना चाहिए, लेकिन मल्टीसिस्टम डिजनरेशन वाले रोगियों में इस तरह के उपचार की प्रतिक्रिया आमतौर पर असंतोषजनक होती है।ट्रेनर ने बताया कि बैक्लोफेन की उच्च खुराक ने रोगी को ओपीसीए में हिंसक आंदोलनों को नियंत्रित करने में मदद की लेकिन गतिभंग पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। थायरोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन के लाभकारी प्रभाव पर पहले डेटा की पुष्टि नहीं की गई है।

टी.पी. हैरिसन।आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत।अनुवाद डी.एम.एस. ए.वी. सुकोवा, पीएच.डी. एन. एन. ज़वाडेंको, पीएच.डी. डीजी कटकोवस्की