तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)। Subleukemic myelosis एक्यूट ल्यूकेमिया ICD कोड के लिए चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के लिए आउट पेशेंट मानक के अनुमोदन पर

जानकारी: ल्यूकोसिस एक शब्द है जो हेमेटोपोएटिक प्रणाली के कई ट्यूमर को जोड़ता है जो हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है। ल्यूकेमिया का दो मुख्य समूहों में विभाजन - तीव्र और जीर्ण - ट्यूमर कोशिकाओं की संरचना द्वारा निर्धारित किया जाता है: तीव्र ल्यूकेमिया को वर्गीकृत किया जाता है, जिसके सेलुलर सब्सट्रेट को धमाकों द्वारा दर्शाया जाता है, और क्रोनिक ल्यूकेमिया, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के थोक को विभेदित किया जाता है। और इसमें मुख्य रूप से परिपक्व तत्व होते हैं। रोग की अवधि तीव्र या जीर्ण के समूह के लिए एक विशेष ल्यूकेमिया के असाइनमेंट को निर्धारित नहीं करती है। एटियलजि, रोगजनन। तीव्र ल्यूकेमिया और क्रोनिक ह्यूमन माइलॉयड ल्यूकेमिया का कारण क्रोमोसोमल उपकरण की संरचना और संरचना का उल्लंघन हो सकता है, जो कुछ उत्परिवर्तजन कारकों के प्रभाव में आनुवंशिक रूप से उत्पन्न या अधिग्रहित होता है। उनमें से एक आयनीकरण विकिरण है। ल्यूकेमिया के विकास का कारण रासायनिक उत्परिवर्तनों की क्रिया भी है। बेंजीन के संपर्क में आने वाले व्यक्तियों के साथ-साथ साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (इम्यूरन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, लीकरन, सरकोलिसिन, मस्टर्गेन, आदि) प्राप्त करने वाले रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में वृद्धि सिद्ध हुई है; रोगियों की इस टुकड़ी के बीच तीव्र ल्यूकेमिया की आवृत्ति सैकड़ों गुना बढ़ जाती है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के दीर्घकालिक कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा, हॉजकिन रोग और अन्य ट्यूमर की घटना के ज्ञात तथ्य। माइलॉयड और लसीका ऊतक में वंशानुगत दोषों की भूमिका, ग्लूकोज के लिए पूर्वगामी, को दिखाया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के प्रमुख और अप्रभावी वंशानुक्रम के अवलोकनों का वर्णन किया गया है, कुछ जातीय समूहों में इस ल्यूकेमिया की कम घटना और दूसरों में बढ़ी हुई घटनाओं का उल्लेख किया गया है। अधिक बार इन मामलों में, यह स्वयं ल्यूकेमिया नहीं है जो विरासत में मिला है, लेकिन परिवर्तनशीलता में वृद्धि हुई है - गुणसूत्र अस्थिरता, जो पैतृक माइलॉयड या लसीका कोशिकाओं को ल्यूकेमिक परिवर्तन के लिए प्रेरित करती है। क्रोमोसोमल विश्लेषण के उपयोग ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि किसी भी ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक क्लोन, एक प्रारंभिक उत्परिवर्तित कोशिका के वंशज, पूरे शरीर में फैलता है। ल्यूकेमिया में घातक कोशिकाओं के जीनोटाइप की अस्थिरता प्रारंभिक ट्यूमर क्लोन में नए क्लोन की उपस्थिति का कारण बनती है, जिनमें से सबसे स्वायत्त क्लोन जीव के जीवन के दौरान और साथ ही चिकित्सीय एजेंटों के प्रभाव में "चयनित" होते हैं। यह घटना ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम की प्रगति, साइटोस्टैटिक्स के नियंत्रण से उनके प्रस्थान की व्याख्या करती है। ल्यूकेमिया तीव्र हैं। रूपात्मक (मुख्य रूप से साइटोकेमिकल) मानदंड के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया के निम्नलिखित मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं: लिम्फोब्लास्टिक, मायलोब्लास्टिक, प्रोमायलोसाइटिक, मायेलोमोनोबलास्टिक, मोनोबलास्टिक, मेगाकारियोबलास्टिक, एरिथ्रोमाइलोसिस, प्लास्मबलास्टिक, अविभाजित, निम्न-प्रतिशत तीव्र ल्यूकेमिया। सभी तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषता "कारणहीन" कमजोरी, अस्वस्थता, कभी-कभी सांस की तकलीफ, एनीमिया के कारण चक्कर आना है। शरीर के तापमान में वृद्धि, नशा गैर-लिम्फोब्लास्टिक तीव्र ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण हैं। उन्नत चरण में लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का बढ़ना सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नहीं होता है, लेकिन टर्मिनल चरण में तीव्र ल्यूकेमिया के रूप की परवाह किए बिना विकसित हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम असामान्य नहीं है, मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण: श्लेष्मा झिल्ली का रक्तस्राव, त्वचा पर पेटेकियल दाने, विशेष रूप से पैरों पर। ल्यूकेमिक ब्लास्ट घुसपैठ फेफड़े, मायोकार्डियम और अन्य ऊतकों और अंगों में दिखाई दे सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया का निदान रक्त और अस्थि मज्जा की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा के डेटा पर आधारित है, जो ब्लास्ट कोशिकाओं के उच्च प्रतिशत को प्रकट करता है। प्रारंभिक अवस्था में, वे आमतौर पर रक्त में अनुपस्थित होते हैं, लेकिन साइटोपेनिया का उच्चारण किया जाता है। इसलिए, साइटोपेनिया के साथ, यहां तक कि एक रोगाणु के संबंध में, एक अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक है, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है। अस्थि मज्जा में, विस्फोटों की एक उच्च (दसियों प्रतिशत) सामग्री सभी तीव्र ल्यूकेमिया में नोट की जाती है, तीव्र निम्न-प्रतिशत ल्यूकेमिया के अपवाद के साथ, जिसमें कई महीनों तक रक्त और अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं का प्रतिशत हो सकता है 15-20 से कम, और इस रूप के साथ अस्थि मज्जा में, एक नियम के रूप में, धमाकों का प्रतिशत रक्त की तुलना में कम होता है। हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके तीव्र ल्यूकेमिया का रूप स्थापित किया गया है। वयस्कों में तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे आम रूप माइलॉयड और मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया हैं। इन रूपों में रोग की शुरुआत में, यकृत और प्लीहा आमतौर पर सामान्य आकार के होते हैं, लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, हालांकि, गहरे ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असामान्य नहीं हैं। नशा अक्सर व्यक्त किया जाता है, शरीर का तापमान ऊंचा होता है। पावर कोशिकाओं में क्रोमैटिन के नाजुक नेटवर्क के साथ संरचनात्मक नाभिक होते हैं, अक्सर कई छोटे नाभिक होते हैं; ब्लास्ट कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में एजुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी या एयूआर बॉडीज होती हैं, जो पेरोक्सीडेज और लिपिड के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं। माइलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया के साथ, न केवल इन पदार्थों को साइटोप्लाज्म में पाया जाता है, बल्कि अल्फा-नेफ्थाइलेस्टरेज़ भी होता है, जो मोनोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की विशेषता है; अल्फा-नैफ्थाइलेस्टरेज़ सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित होता है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया बच्चों में अधिक आम है। एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही यह लिम्फैडेनोपैथी, बढ़े हुए प्लीहा, ओसालगिया के साथ आगे बढ़ता है। रक्त में, केवल मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया को पहले देखा जा सकता है, लेकिन अस्थि मज्जा में - कुल ब्लास्टोसिस। ब्लास्ट कोशिकाओं में क्रोमेटिन के एक नाजुक नेटवर्क और 1-2 न्यूक्लियोली, एक दानेदार संकीर्ण साइटोप्लाज्म के साथ एक गोल नाभिक होता है। पीएएस प्रतिक्रिया में, साइटोप्लाज्म में ग्लाइकोजन के गुच्छों का पता लगाया जाता है, जो नाभिक के चारों ओर एक हार के रूप में केंद्रित होता है। तीव्र प्रोमायपोसाइटिक ल्यूकेमिया काफी दुर्लभ है; कुछ समय पहले तक, यह प्रवाह की तीव्रता की विशेषता थी। यह डीआईसी के कारण होने वाले गंभीर नशा, रक्तस्राव और हाइपोफिब्रिनोजेनमिया की विशेषता है। लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। हेमोग्राम में, एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में, एटिपिकल विस्फोटों का एक बड़ा प्रतिशत। विभिन्न आकारों और आकृतियों की शक्तिशाली कोशिकाओं में बड़े बैंगनी-भूरे रंग के ग्रैन्युलैरिटी के साथ कुछ कोशिकाओं में सघन रूप से भरा हुआ साइटोप्लाज्म होता है, जो नाभिक पर भी स्थित होता है, दूसरों में छोटे प्रचुर मात्रा में एजुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ; Auer शरीर असामान्य नहीं हैं। ग्रिट में एसिड सल्फेटेड म्यूकोपॉलीसेकेराइड होते हैं। रक्त में इन ल्यूकेमिक कोशिकाओं के नाभिक में अक्सर एक बिलोबुलर आकार होता है, और भी अधिक बार साइटोप्लाज्म में ग्रैन्युलैरिटी की प्रचुरता के कारण उनके आकार को भेदना मुश्किल हो सकता है। रोगी की मृत्यु का तत्काल कारण अक्सर मस्तिष्क में रक्तस्राव होता है। तीव्र मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। इस रूप की विशिष्ट शुरुआत माइलॉयड रूप से थोड़ी भिन्न होती है, लेकिन नशा और शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि अधिक स्पष्ट होती है। उनमें ल्यूकेमिक प्रसार के कारण मसूड़ों के श्लेष्म झिल्ली का एक लगातार लक्षण हाइपरप्लासिया है। रक्त में, एक ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु को पहले अपेक्षाकृत संरक्षित किया जा सकता है, विस्फोटों के साथ, कई परिपक्व, कम या ज्यादा विकृत मोनोसाइट्स पाए जाते हैं। पावर सेल्स में बीन के आकार का स्ट्रक्चरल न्यूक्लियस होता है जिसमें कई न्यूक्लियोली और ग्रे-नीले साइटोप्लाज्म होते हैं, कभी-कभी अल्प एजुरोफिलिक ग्रैन्युलैरिटी के साथ। साइटोकेमिकली ने अल्फा-नेफ्थाइलेस्टरेज़ के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया प्रकट की, सोडियम फ्लोराइड द्वारा बाधित, पेरोक्सीडेज और लिपिड के लिए कमजोर सकारात्मक प्रतिक्रिया। इन रोगियों के रक्त सीरम और मूत्र में लाइसोजाइम का स्तर अधिक होता है। तीव्र प्लास्मबलास्टिक ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा और प्लाज़्माबलास्ट्स के रक्त और सेल्युलर एटिपिज़्म की विशेषताओं के साथ प्लाज्मा कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है; इसके अलावा, कई अविभाजित विस्फोट पाए जाते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के इस रूप के विशिष्ट साइटोकैमिकल लक्षण अज्ञात हैं; इसकी विशेषता सीरम में पैराप्रोटीन का पता लगाना है। अक्सर एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिक फॉसी का उच्चारण किया जाता है - बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा, त्वचा में ल्यूकेमिड, अंडकोष। तीव्र मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया बहुत दुर्लभ है। यह अस्थि मज्जा और रक्त में मेगाकार्योबलास्ट्स (विस्फोट के साथ कोशिकाएं लेकिन हाइपरक्रोमिक नाभिक, फिलामेंटस आउटग्रोथ के साथ संकीर्ण साइटोप्लाज्म) की उपस्थिति के साथ-साथ अविभाजित विस्फोटों की विशेषता है। अक्सर रक्त और अस्थि मज्जा में बदसूरत मेगाकारियोसाइट्स और उनके नाभिक के टुकड़े होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस विशेषता है (1000-1O से अधिक (चौथी डिग्री में) μl)। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। गंभीर हेमोलाइसिस के संकेतों के बिना लाल कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया रोग की विशेषता है। क्लिनिकल लक्षण: रेटिकुलोसाइटोसिस (आमतौर पर 2% तक) के बिना नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया की प्रगति, एरिथ्रोकार्योसाइट्स के टूटने के कारण हल्के आईसीटरस, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, लाल कोशिकाओं की सामग्री बहु-केन्द्रित एरिथ्रोबलास्ट्स और अविभाजित पावर कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ बढ़ जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों के विपरीत, लाल श्रृंखला के ट्यूमर कोशिकाएं अक्सर ऑक्सीफिलिक नॉरमोसाइट या एरिथ्रोसाइट के चरण में अंतर करती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस अक्सर तीव्र मायलोब्लास्टिक में बदल जाता है। न्यूरोल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया की लगातार जटिलताओं में से एक है, कम अक्सर पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया। न्यूरोल्यूकेमिया तंत्रिका तंत्र का एक ल्यूकेमिक घाव (घुसपैठ) है। विशेष रूप से अक्सर यह जटिलता बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में होती है, कम बार तीव्र ल्यूकेमिया के अन्य रूपों में। न्यूरोल्यूकेमिया की घटना मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की झिल्लियों में या मस्तिष्क के पदार्थ में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के कारण होती है (भविष्यसूचक एक अधिक गंभीर प्रकार का ट्यूमर विकास है)। न्यूरोल्यूकेमिया के क्लिनिक में मस्तिष्कावरणीय और उच्च रक्तचाप वाले सिंड्रोम होते हैं। लगातार सिरदर्द, बार-बार उल्टी, सुस्ती, चिड़चिड़ापन, ऑप्टिक डिस्क की सूजन, निस्टागमस, स्ट्रैबिस्मस और कपाल तंत्रिका क्षति के अन्य लक्षण और मेनिन्जियल लक्षण नोट किए जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च विस्फोट साइटोसिस। सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ में उच्च साइटोसिस और ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना वर्णित क्लिनिकल तस्वीर की तुलना में निरोलुकीमिया का एक पहले का संकेत है। इंट्राकेरेब्रल मेटास्टेस के साथ - साइटोसिस के बिना ब्रेन ट्यूमर की तस्वीर। इलाज। तीव्र ल्यूकेमिया में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, एक सटीक निदान के साथ, आउट पेशेंट के आधार पर साइटोस्टैटिक उपचार संभव है। सभी स्पष्ट और संदिग्ध ल्यूकेमिक फॉसी को खत्म करने के लिए साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त प्रशासन का उपयोग करके छूट प्राप्त करने के लिए रोगजनक उपचार लागू करें, जबकि हेमेटोपोइज़िस का एक स्पष्ट अवसाद संभव है। तीव्र ल्यूकेमिया में छूट एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त प्लेटलेट का स्तर 10-104 प्रति 1 μl से ऊपर होता है, ल्यूकोसाइट्स 3000 μl से ऊपर होते हैं, अस्थि मज्जा में विस्फोट 5% से कम होते हैं, और लिम्फोइड कोशिकाएं 30% से कम होती हैं। कोई अतिरिक्त-मेडुलरी ल्यूकेमिक प्रसार नहीं। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट की पूर्णता के लिए एक अनिवार्य मानदंड मस्तिष्कमेरु द्रव की सामान्य संरचना है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से पीड़ित बच्चों में, विन्क्रिस्टिन का सबसे प्रभावी संयोजन, सप्ताह में एक बार 1.4 मिलीग्राम / मी 2 (2 मिलीग्राम से अधिक नहीं) की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, अंतःशिरा और मौखिक प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन 40 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर। इस थेरेपी से लगभग 95% बच्चों में 4-6 सप्ताह में ठीक हो जाता है। पहले से ही छूट प्राप्त करने की अवधि में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम शुरू होती है: तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के निदान के अगले दिन रीढ़ की हड्डी में पहला पंचर किया जाना चाहिए और साथ ही, मेथोट्रेक्सेट (एमेटोप्टेरिन) को 12.5 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। / एम 2। संकेतित खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत के साथ स्पाइनल पंचर हर 2 सप्ताह में दोहराया जाता है जब तक कि छूट प्राप्त नहीं हो जाती। विमुद्रीकरण पर तुरंत पहुंचने पर, एक विशेष रोगनिरोधी पाठ्यक्रम किया जाता है, जिसमें I और II ग्रीवा कशेरुकाओं के कब्जे के साथ दो-पार्श्व क्षेत्रों से 2400 रेड की खुराक पर सिर का विकिरण शामिल है, लेकिन आंखों, मुंह और की सुरक्षा के साथ चेहरे की खोपड़ी का पूरा क्षेत्र, और एक साथ 5 गुना (एक्सपोज़र के 3 सप्ताह के लिए) एक ही खुराक (12.5 मिलीग्राम / मी 2) पर मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन। काठ पंचर के दौरान न्यूरोल्यूकेमिया का निदान करते समय, सिर के रोगनिरोधी विकिरण को रद्द कर दिया जाता है, न्यूरोल्यूकेमिया का इलाज दो साइटोस्टैटिक दवाओं के इंट्रालम्बर प्रशासन के साथ किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट 10 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक / एम 2 को धीरे-धीरे बढ़ाकर 30 मिलीग्राम / एम 2) कर दिया गया है। बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की छूट की अवधि के दौरान, निरंतर साइटोस्टैटिक थेरेपी तीन साइटोस्टैटिक्स के साथ की जाती है - 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्रति दिन 50 मिलीग्राम / मी2 प्रति दिन), साइक्लोफॉस्फेमाइड (200 मिलीग्राम / मी21 सप्ताह में एक बार), मेथोट्रेक्सेट (20 मिलीग्राम) /m21 सप्ताह में एक बार); उपचार 3.5-5 वर्षों तक जारी रहता है। प्रतिकूल प्रारंभिक संकेत वाले वयस्कों और बच्चों में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में (कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा में प्रवेश से पहले देर से उपचार शुरू और बाधित, 10-12 वर्ष से अधिक आयु, 1 μl में 20,000 से अधिक ल्यूकोसाइट्स का प्रारंभिक स्तर) के पहले सप्ताह में कार्यक्रम के अनुसार प्राप्त छूट, विन्क्रिस्टिन, प्रेडनिसोलोन और रुमोमाइसिन सहित, साइटोस्टैटिक संयोजनों में से एक निर्धारित है: COAP, या CHOP, या POMP। SOAP के संयोजन में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और साइटोसार होते हैं, जिन्हें IV कोर्स के पहले से चौथे दिन तक 50 mg / m2 की खुराक पर दिन में 3 बार सिरिंज के साथ दिया जाता है; vincristine, पहले दिन 1.4 mg/m2 IV की खुराक पर दिया जाता है, और प्रेडनिसोलोन, पहले से चौथे दिन तक प्रतिदिन 100 mg/m2 की खुराक पर दिया जाता है। CHOP संयोजन में चक्र के पहले दिन 750 mg/m2 अंतःशिरा साइक्लोफॉस्फेमाईड, पहले दिन 50 mg/m2 अंतःशिरा एड्रीमाइसिन, और पहले दिन IV पर 1.4 mg/m2 विन्क्रिस्टिन (अधिकतम 2 mg) और प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन दिया जाता है। पाठ्यक्रम के पहले से पांचवें दिन प्रति दिन 100 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर। POMP संयोजन को 5-दिवसीय पाठ्यक्रम के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसमें 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (प्यूरिनेथोल) प्रति दिन 300-500 mg / m2 प्रति दिन मुंह से 1 से 5 वें दिन तक, vincristine - 1.4 mg / m2 पहले दिन अंतःशिरा में शामिल है। मेथोट्रेक्सेट - 7.5 mg / m2 IV प्रतिदिन पहले से 5 वें दिन तक और प्रेडनिसोलोन, प्रतिदिन 200 mg / m2 प्रति दिन मौखिक रूप से दिया जाता है। इनमें से एक पाठ्यक्रम इसके समेकन (समेकन) के लिए छूट की शुरुआत में किया जाता है। फिर (साइटोपेनिया छोड़ने के बाद - ल्यूकोसाइट्स के स्तर को 1 मिमी 3 प्रति 3000 कोशिकाओं तक बढ़ाकर), छूट बनाए रखने के लिए चिकित्सा शुरू की जाती है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, यह लगातार तीन दवाओं (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाईड) के साथ किया जाता है, जैसा कि 2-10 साल के बच्चों में होता है, लेकिन इस थेरेपी के बजाय हर डेढ़ महीने में गोलियों में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है या साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह, पाउडर में, बारी-बारी से कोर्स करें। COAP, CHOP या POMP (रखरखाव चिकित्सा की पूरी अवधि के लिए, यानी 5 साल के लिए, इस रोगी के लिए इन तीन में से कोई दो कोर्स चुनें)। उम्र के बावजूद, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को दो साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ न्यूरोल्यूकेमिया से रोका जाता है: मेथोट्रेक्सेट (10 मिलीग्राम / मी 2, अधिकतम 10 मिलीग्राम) और साइटोसार (5 से 30 मिलीग्राम की बढ़ती खुराक में - कुल 5 इंट्रालम्बर इंजेक्शन) या सिर विकिरण (24 Gyza 15 सत्रों की एक खुराक पर) और मेथोट्रेक्सेट को 12.5 mg / m2 की खुराक पर विकिरण के साथ-साथ 5 बार आंतरिक रूप से प्रशासित किया जाता है। तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, छूट प्राप्त करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोसार और रुमोमाइसिन (या एड्रीमाइसिन) हैं। उन्हें "7 + Z" के संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है: साइटोसार को 200 mg/m2 की दैनिक खुराक पर 7 दिनों तक लगातार प्रशासित किया जाता है या हर 12 घंटे में 2 बार, 200 mg/m2 को 2 घंटे के लिए अंतःशिरा में दिया जाता है; पाठ्यक्रम के पहले, दूसरे और तीसरे दिन रुमोमाइसिन को 45 mg/m2 (60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए 30 mg/m2) की खुराक पर एक सिरिंज के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। 50 mg/m2 की खुराक पर हर 12 घंटे में दी जाने वाली 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को साइटोसार और रुमोमाइसिन में जोड़ा जा सकता है, जबकि साइटोसार की खुराक को हर 12 घंटे में 100 mg/m2 तक कम किया जाता है। साइटोसार को 8 दिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन - तीसरे से 9वें दिन तक प्रशासित किया जाता है। जब छूट हासिल की जाती है, तो फिक्सिंग कोर्स - समेकन - वही हो सकता है जिसके कारण छूट मिलती है। छूट बनाए रखने के लिए, या तो साइटोसार और रुमोमाइसिन (पाठ्यक्रम "7 + 3") का एक ही संयोजन का उपयोग किया जाता है, हर महीने 2.5 या 3 सप्ताह के अंतराल के साथ प्रशासित किया जाता है, या साइटोसार एस / सी, 100 मिलीग्राम / के 5-दिवसीय प्रशासन साइक्लोफॉस्फेमाईड (750 mg / m2) या रुमोमाइसिन (45 mg / m2) या विन्क्रिस्टाइन (1.4 mg / m2 पहले दिन) और प्रेडनिसोलोन जैसे साइटोस्टैटिक्स में से एक के साथ संयोजन में हर 12 घंटे में m2 (पाठ्यक्रम के पहले दिन) (40 mg / m2 पहले से 5 वें दिन तक) या मेथोट्रेक्सेट (30 mg / m2)। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूप में रखरखाव चिकित्सा 5 वर्षों तक जारी रहती है। सभी रोगी न्यूरोल्यूकेमिया के प्रोफिलैक्सिस से गुजरते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के निदान के बाद पहले दिनों में सभी आयु समूहों में तीव्र ल्यूकेमिया के सभी रूपों के लिए 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट की शुरुआत के साथ पहला काठ पंचर किया जाता है। वयस्कों में, न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम का मुख्य कोर्स छूट प्राप्त करने के बाद किया जाता है; तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों में, यहां तक कि छूट के प्रेरण के दौरान, मेथोट्रेक्सेट को हर 2 सप्ताह में 12.5 मिलीग्राम / एम 2 (अधिकतम 15 मिलीग्राम) की खुराक पर फिर से पेश किया जाता है। प्रतिक्रियाओं के मामले में, प्रशासन से पहले अंतःशिरा प्रेडनिसोलोन 120 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। ल्यूकेमिया क्रोनिक हैं। अधिक आम हैं लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, माइलॉयड ल्यूकेमिया, मल्टीपल मायलोमा, एरिथ्रेमिया, कम अक्सर क्रोनिक सबल्यूकेमिक मायलोसिस (ऑस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस, मायलोफिब्रोसिस), क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर प्रक्रिया अस्थि मज्जा के ग्रैनुलोसाइटिक और प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट स्प्राउट्स दोनों को प्रभावित करती है। ट्यूमर का पूर्वज माइलोपोइज़िस की अग्रदूत कोशिका है। प्रक्रिया यकृत, प्लीहा और टर्मिनल चरण में फैल सकती है, कोई भी ऊतक प्रभावित हो सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, उन्नत और टर्मिनल चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। उन्नत चरण की शुरुआत में, रोगी को कोई शिकायत नहीं होती है, प्लीहा बड़ा या थोड़ा बड़ा नहीं होता है, परिधीय रक्त की संरचना बदल जाती है। इस स्तर पर, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस की "अनमोटिवेटेड" प्रकृति का विश्लेषण करके माइलोसाइट्स और प्रोमिलोसाइट्स के सूत्र में बदलाव के साथ निदान स्थापित किया जा सकता है, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स और "फिलाडेल्फिया" गुणसूत्र के काफी बढ़े हुए अनुपात का पता लगाया जा सकता है। रक्त ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाएं। इस अवधि के दौरान पहले से ही अस्थि मज्जा ट्रेपनेट में, एक नियम के रूप में, माइलॉयड ऊतक द्वारा वसा का लगभग पूर्ण विस्थापन मनाया जाता है। विस्तारित चरण औसतन 4 साल तक रह सकता है। उचित चिकित्सा से रोगियों की स्थिति संतोषजनक बनी रहती है, वे काम करने में सक्षम रहते हैं, बाह्य रोगी अवलोकन और उपचार के साथ सामान्य जीवन व्यतीत करते हैं। टर्मिनल चरण में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कोर्स दुर्दमता की विशेषताएं प्राप्त करता है: तेज बुखार, तेजी से प्रगतिशील थकावट, हड्डियों में दर्द, गंभीर कमजोरी, तिल्ली का तेजी से बढ़ना, यकृत और कभी-कभी सूजन लिम्फ नोड्स। यह चरण सामान्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स के दमन के संकेतों में उपस्थिति और तेजी से वृद्धि की विशेषता है - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा जटिल, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, संक्रमण से जटिल, श्लेष्म झिल्ली के परिगलन। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरण का सबसे महत्वपूर्ण हेमेटोलॉजिकल संकेत एक ब्लास्ट संकट है - अस्थि मज्जा और रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि (पहले मायलोब्लास्ट्स की तुलना में अधिक बार, फिर अविभाजित विस्फोट)। Karyologically, टर्मिनल चरण में, 80% से अधिक मामलों में, aeuploid सेल क्लोन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है - हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं जिनमें असामान्य संख्या में गुणसूत्र होते हैं - निर्धारित किया जाता है। इस अवस्था में रोगियों की जीवन प्रत्याशा अक्सर 6-12 महीने से अधिक नहीं होती है। निदान के क्षण से क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार किया जाता है। उन्नत चरण में, 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मायलोसन थेरेपी प्रभावी है (1 मिमी 3 में 100,000 से अधिक के ल्यूकोसाइट स्तर के साथ, 6 मिलीग्राम / दिन तक निर्धारित है)। उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि मायलोसन अप्रभावी है, तो मायलोब्रोमोल निर्धारित है (महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, प्लीहा विकिरण किया जा सकता है)। जब प्रक्रिया टर्मिनल चरण में प्रवेश करती है, तो आमतौर पर तीव्र ल्यूकेमिया के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टिन और प्रेडनिसोलोन, वीएएमपी, साइटोसार और रुमोमाइसिन। टर्मिनल चरण की शुरुआत में, मायलोब्रोमोल अक्सर प्रभावी होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया इम्यूनोकोम्पेटेंट सिस्टम का एक सौम्य ट्यूमर है; ट्यूमर का आधार रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स हैं। रोग की शुरुआत अक्सर निर्धारित करना संभव नहीं होता है: पूर्ण स्वास्थ्य के बीच और रक्त में किसी भी अप्रिय व्यक्तिपरक संवेदनाओं की अनुपस्थिति में, रोगी में एक छोटी लेकिन धीरे-धीरे बढ़ती लिम्फोसाइटोसिस का पता चलता है। प्रारंभिक अवस्था में, श्वेत रक्त कोशिका की गिनती सामान्य हो सकती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण लिम्फ नोड्स में वृद्धि है। कभी-कभी रक्त में परिवर्तन के साथ-साथ उनकी वृद्धि का पता लगाया जाता है, कभी-कभी बाद में। एक बढ़ी हुई प्लीहा एक सामान्य लक्षण है; कम बार लीवर बढ़ता है। रक्त में, लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि के साथ, एकल प्रोलिम्फोसाइटों की उपस्थिति और कभी-कभी दुर्लभ लिम्फोब्लास्ट्स, अक्सर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की तथाकथित गम्प्रेक्ट छाया विशेषता को नोटिस कर सकते हैं - लिम्फोसाइटों के नाभिक एक की तैयारी के दौरान नष्ट हो जाते हैं स्मीयर, जिसमें क्रोमैटिन के किनारों के बीच नाभिक देखा जा सकता है। रोग के उन्नत चरण में, न्यूट्रोफिल, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कई वर्षों तक सामान्य स्तर पर रह सकती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा में, लिम्फोसाइटों का उच्च प्रतिशत पाया जाता है। रोग का विकास अक्सर गामा ग्लोब्युलिन के समग्र स्तर में कमी के साथ होता है। लगातार संक्रामक जटिलताओं, विशेष रूप से निमोनिया से हास्य प्रतिरक्षा का निषेध प्रकट होता है। एक अन्य आम जटिलता साइटोपेनिया है, अधिक बार एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह जटिलता एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ या एरिथ्रोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति के कारण हो सकती है। लेकिन यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया का एकमात्र तंत्र नहीं है; एरिथ्रोपोइज़िस या थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के अग्रदूत कोशिकाओं पर लिम्फोसाइट्स (विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स) का संभावित दमनकारी प्रभाव। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टर्मिनल चरण, सरकोमा वृद्धि या विस्फोट संकट से प्रकट होता है, अक्सर देखा जाता है, विस्फोट संकट विशेष रूप से दुर्लभ होता है। कुछ मामलों में लिम्फोसरकोमा का विकास न्युट्रोफिलिया द्वारा रक्त में लिम्फोसाइटोसिस में परिवर्तन के साथ हो सकता है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशेष रूप है, जिसमें लिम्फोसाइटों में एक सजातीय नाभिक होता है, जो एक विस्फोट नाभिक जैसा दिखता है, कोशिका द्रव्य के विलेय बहिर्वाह। इन कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में बहुत अधिक एसिड फॉस्फेट होता है, जो टार्टरिक एसिड की क्रिया के लिए प्रतिरोधी होता है। नैदानिक तस्वीर एक बढ़े हुए प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि और गंभीर साइटोपेनिया की विशेषता है। बढ़े हुए प्लीहा के साथ बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के 75% मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी प्रभावी है। यदि साइटोपेनिया एक बढ़े हुए प्लीहा से जुड़ा नहीं है या कोई अन्य अंग परिवर्तन या लिम्फैडेनोपैथी है, तो पसंद की चिकित्सा अल्फा-इंटरफेरॉन (3,000,000-9,000,000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से कई महीनों तक रोजाना, रक्त की सकारात्मक गतिशीलता को ध्यान में रखते हुए) का उपयोग है। , प्रभावित ऊतकों में परिवर्तन)। ये आमतौर पर एक लूप संरचना के नाभिक के दांतेदार आकृति वाली बड़ी कोशिकाएँ होती हैं, लेकिन कोशिकाएँ बीन के आकार के नाभिक के साथ छोटी भी हो सकती हैं। ये लिम्फोसाइट्स टी-कोशिकाओं से संबंधित साबित हुए हैं। लिम्फैडेनोपैथी प्रकृति में मिश्रित किया जा सकता है: त्वचा में संक्रमण के कारण कुछ लिम्फ नोड्स प्रतिक्रियात्मक रूप से बढ़े हुए हैं, अन्य उनके ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। बीमारी की प्रक्रिया में लिच। केसरी रूप के उपचार में, क्लोरब्यूटिन की छोटी खुराक का लंबे समय तक उपयोग अक्सर एक प्रभाव देता है (2-4 मिलीग्राम / दिन दैनिक कई महीनों तक रक्त परीक्षण के नियंत्रण में, मुख्य रूप से प्लेटलेट स्तर - 2-3 सप्ताह में 1 बार ), जो खुजली से राहत देता है, ल्यूकेमिक त्वचा की घुसपैठ को कम करता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, मध्यम लिम्फैडेनोपैथी द्वारा प्रकट, क्लोरब्यूटिन के उपयोग से शुरू होता है। लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण आकार के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाईड का उपयोग किया जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी ऑटोइम्यून जटिलताओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, साथ ही व्यक्तिगत साइटोस्टैटिक्स की अप्रभावीता के लिए निर्धारित है (बाद के मामले में, क्लोरब्यूटिन या साइक्लोफॉस्फेमाईड को कभी-कभी प्रेडनिसोलोन के साथ जोड़ा जाता है)। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में स्टेरॉयड का लंबे समय तक उपयोग contraindicated है। परिधीय लिम्फ नोड्स के एक महत्वपूर्ण घनत्व के साथ, प्रक्रिया में पेट के लिम्फ नोड्स की भागीदारी, VAMP जैसी दवाओं के संयोजन या साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टिन या विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोलोन (COP या CVP) के संयोजन का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। प्लीहा, लिम्फ नोड्स, त्वचा को विकीर्ण करें। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के उपचार के तरीकों में से एक स्प्लेनेक्टोमी है। संक्रामक जटिलताओं का उपचार विशेष महत्व का है। हाल ही में, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और साइटोपेनिया के साथ लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए ल्यूकोसाइटोफेरेसिस का उपयोग किया गया है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगी कई वर्षों तक अच्छे स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। क्रोनिक मोनोलिथिक ल्यूकेमिया ल्यूकेमिया का एक दुर्लभ रूप है, जो परिधीय रक्त (20-40%) में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या के साथ उच्च मोनोसाइटोसिस की विशेषता है। परिपक्व मोनोसाइट्स के साथ, रक्त में एकल प्रोमोनोसाइट्स होते हैं। अस्थि मज्जा में, मोनोसाइट्स का प्रतिशत थोड़ा बढ़ जाता है, लेकिन ट्रेपनेट में, मोनोसाइटिक तत्वों के फैलाव प्रसार के साथ अस्थि मज्जा ऊतक के हाइपरप्लासिया मनाया जाता है। रक्त और मूत्र में लाइसोजाइम की उच्च सामग्री होती है। 50% रोगियों में, तिल्ली स्पर्शनीय होती है। क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के एक दीर्घकालिक सफल कोर्स को एक टर्मिनल चरण से बदला जा सकता है, जिसमें क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के टर्मिनल चरणों के समान विशेषताएं होती हैं। उन्नत चरण में, प्रक्रिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, केवल गहरे रक्ताल्पता के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आवधिक आधान आवश्यक होता है, जिसे एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले माइलॉयड पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण परिसंचारी ब्लास्ट कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जो सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं से बदल देती हैं।

आईसीडी-10 कोड

C92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, आसान चमड़े के नीचे रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान के लिए एक परिधीय रक्त स्मीयर और अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है। उपचार में रिलैप्स को रोकने के लिए रिमिशन और पोस्ट-रिमिशन थेरेपी (स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन के साथ या बिना) प्राप्त करने के लिए इंडक्शन कीमोथेरेपी शामिल है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटनाएं उम्र के साथ बढ़ती हैं और 50 वर्ष की औसत आयु वाले वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के बाद द्वितीयक कैंसर के रूप में विकसित हो सकता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल हैं जो आकृति विज्ञान, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकेमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख कोशिका प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड और मेगाकार्योसाइटिक।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के सभी मामलों में 10-15% के लिए जिम्मेदार है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह वैरिएंट अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है। मूल छूट प्रेरण आहार में 5 से 7 दिनों के लिए उच्च खुराक पर साइटाराबिन या साइटाराबिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शामिल है; इस समय के दौरान, Daunorubicin या idarubicin को 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। कुछ नियमों में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टिन और प्रेडनिसोन शामिल हैं, लेकिन इन नियमों की प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है। उपचार में आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रमण और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को बहाल करने में आमतौर पर लंबा समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधान निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) निदान में मौजूद हो सकता है, ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोगुलेंट्स की रिहाई से तेज हो सकता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव को बढ़ावा देता है और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में सुधार करता है; Daunorubicin या idarubicin के संयोजन में, यह आहार 80-90% रोगियों में 65-70% के दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ गहनता का चरण किया जाता है; साइटाराबिन की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले आहार छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं, विशेष रूप से 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों में। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रोकथाम आमतौर पर नहीं की जाती है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक दुर्लभ जटिलता है। सघन रूप से उपचारित रोगियों में, अनुरक्षण चिकित्सा से कोई लाभ नहीं हुआ है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में उपयोगी हो सकता है। एक पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य मंत्रालय

आदेश

सबलेकेमिक मायलोसिस में चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के आउट पेशेंट मानक के अनुमोदन पर

इरकुत्स्क क्षेत्र की आबादी के लिए चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, रूसी संघ के नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा पर रूसी संघ के बुनियादी कानून के अनुसार, मंत्रालय के विनियमों के पैरा 9 द्वारा निर्देशित 7 अक्टूबर, 2008 एन 13-पीपी के इरकुत्स्क क्षेत्र की सरकार द्वारा अनुमोदित इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य विभाग, मैं आदेश देता हूं:

1. सबल्यूकेमिक माइलोसिस के लिए देखभाल के संलग्न आउट पेशेंट मानक को मंजूरी दें।

2. यह आदेश ओब्लास्टनाया समाचार पत्र में आधिकारिक प्रकाशन के अधीन है।

3. आदेश के निष्पादन का नियंत्रण इरकुत्स्क क्षेत्र के स्वास्थ्य मंत्रालय के चिकित्सा देखभाल के संगठन के लिए विभाग के प्रमुख गवरिलोवा एल.एल. को सौंपा जाएगा।

मंत्री
जी.एम. गेदरोव

आवेदन पत्र। सबलेकेमिक माइलोसिस के लिए चिकित्सा देखभाल का आउट पेशेंट मानक

आदेश के परिशिष्ट

स्वास्थ्य मंत्रालय

इरकुत्स्क क्षेत्र

1. रोगी मॉडल

नोसोलॉजिकल फॉर्म: सबल्यूकेमिक मायलोसिस।

ICD-10 कोड: D47.1

चरण: कोई भी।

स्टेज: कोई भी।

जटिलताओं: जटिलताओं की परवाह किए बिना।

प्रावधान की शर्तें: बाह्य रोगी देखभाल।

1.1। निदान


नाम	आवृत्ति उपलब्ध कराने के	औसत मात्रा
रोगों में आमनेसिस और शिकायतों का संग्रह हेमटोपोइजिस और रक्त के अंग
पर दृश्य परीक्षा हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग और खून
अंगों के रोगों में पैल्पेशन हेमटोपोइजिस और रक्त
एरिथ्रोसाइट्स के स्तर का अध्ययन
ल्यूकोसाइट्स के स्तर का अध्ययन
प्लेटलेट परीक्षण
रक्त में ल्यूकोसाइट्स का अनुपात (रक्त सूत्र)
विश्लेषण के लिए रक्त धब्बा देखना एरिथ्रोसाइट्स की असामान्य आकारिकी, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स
रेटिकुलोसाइट्स के स्तर का अध्ययन खून
रंग सूचकांक का निर्धारण
सामान्य स्तर का अध्ययन हीमोग्लोबिन
क्षारीय के स्तर का अध्ययन रक्त में फॉस्फेट
में कुल प्रोटीन के स्तर का अध्ययन खून
स्तरीय अनुसंधान रक्त में अलैनिन ट्रांसफ़ेरेज़
स्तरीय अनुसंधान रक्त में एस्पार्टेट ट्रांसफरेज़
सोडियम परीक्षण रक्त का सीरम
सीरम पोटेशियम परीक्षण खून
कैल्शियम स्तर परीक्षण रक्त का सीरम
क्रिएटिनिन टेस्ट रक्त का सीरम
यूरिक एसिड टेस्ट रक्त में
आयरन लेवल टेस्ट रक्त का सीरम
स्तरीय अनुसंधान रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज
यूरिया के स्तर का अध्ययन रक्त का सीरम
विभिन्न के लिए सीरोलॉजिकल प्रतिक्रिया संक्रमण, वायरस
ट्यूमर जीन की पहचान कोशिकाओं
एक साइटोलॉजिकल तैयारी प्राप्त करना अस्थि मज्जा
अस्थि मज्जा सूत्र गणना
गुणसूत्र उपकरण का अध्ययन (कार्योटाइप)
एक हिस्टोलॉजिकल प्राप्त करना अस्थि मज्जा की तैयारी
हिस्टोलॉजिकल परीक्षा अस्थि मज्जा की तैयारी
जिगर की अल्ट्रासाउंड परीक्षा
अल्ट्रासोनोग्राफी तिल्ली
साइटोकेमिकल अध्ययन अस्थि मज्जा की तैयारी
कोशिकाओं का इम्यूनोफेनोटाइपिंग अस्थि मज्जा

2.1। 365 दिन का इलाज


फार्माकोटेरा प्यूटिक ग्रुप	एटीएक्स ग्रुप*	अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम	असाइनमेंट फ्रीक्वेंसी
एंटीनोप्लास्टिक, इम्यूनोसप्रेसिव और सहवर्ती दवाएं हाइड्रोक्सीयूरिया
इंटरफेरॉन अल्फा -2					548 मिलियन आईयू
प्रेडनिसोलोन
एंटीएनीमिक एजेंट: एपोइटिन अल्फा एपोइटिन बीटा				40000 यूनिट 30000 इकाइयां	2080000 यूनिट 1560000 इकाइयां
वियोगी: एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल

रोग अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है, एक नियमित नैदानिक रक्त परीक्षण के दौरान पता चला। CML अस्वस्थता, निम्न-श्रेणी के बुखार, गाउट, संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, रक्ताल्पता, और रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हालांकि प्लेटलेट्स भी बढ़ सकता है) के साथ उपस्थित हो सकता है। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया गया है।
सीएमएल को अक्सर नैदानिक विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो CML आमतौर पर एक पुराने चरण से शुरू होता है, कई वर्षों में एक त्वरित चरण की ओर बढ़ता है, और अंततः एक विस्फोट संकट में विकसित होता है। ब्लास्ट क्राइसिस सीएमएल का टर्मिनल चरण है, नैदानिक रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान है। जीर्ण चरण से विस्फोट संकट तक प्रगति के कारकों में से एक नए गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त) का अधिग्रहण है। जब तक उनका निदान किया जाता है, तब तक कुछ रोगी पहले से ही त्वरण चरण या विस्फोट संकट में हो सकते हैं।
सीएमएल के लगभग 85% रोगी निदान के समय जीर्ण अवस्था में होते हैं। इस चरण के दौरान, आमतौर पर कोई लक्षण या "हल्के" लक्षण नहीं होते हैं जैसे अस्वस्थता या पेट में परिपूर्णता की भावना। जीर्ण चरण की अवधि अलग-अलग होती है और इस बात पर निर्भर करती है कि रोग का निदान कितनी जल्दी हुआ था, साथ ही साथ प्रदान किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग त्वरण चरण में चला जाता है।
त्वरण का चरण।
त्वरण चरण में संक्रमण के लिए नैदानिक मानदंड भिन्न हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड टेक्सास विश्वविद्यालय, सोकल एट अल। और विश्व स्वास्थ्य संगठन में एंडरसन कैंसर सेंटर के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड शायद सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करता है:
रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट।
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल।
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1,000,000 चिकित्सा की परवाह किए बिना।
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त नई विसंगतियों के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास।
चिकित्सा की परवाह किए बिना स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।
त्वरण चरण किसी भी निर्दिष्ट मानदंड की उपस्थिति में माना जाता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है।
फफोले का संकट।
सीएमएल के विकास में एक विस्फोट संकट अंतिम चरण है, तीव्र प्रगति और अल्प उत्तरजीविता के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के समान होता है। CML के रोगी में निम्नलिखित में से किसी एक के आधार पर ब्लास्ट क्राइसिस का निदान किया जाता है:
> रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट।
बायोप्सी पर अस्थि मज्जा में धमाकों के बड़े समूह।
क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का एक ठोस फोकस)।

संक्षिप्त वर्णन

तीव्र ल्यूकेमिया हेमेटोपोएटिक प्रणाली का एक घातक रोग है; रूपात्मक सब्सट्रेट - विस्फोट कोशिकाएं।

आवृत्ति। पुरुष आबादी में 13.2 मामले और महिला आबादी में 7.7 मामले।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रेंच अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं (नाभिक की संरचना, नाभिक और साइटोप्लाज्म के आकार का अनुपात) के आकारिकी पर आधारित है एक्यूट मायलोब्लास्टिक (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) एम0 - कोई कोशिका परिपक्वता नहीं, माइलोजेनस भेदभाव केवल प्रतिरक्षात्मक रूप से साबित होता है M1 - कोई कोशिका परिपक्वता M2 - AML कोशिका विभेदन के साथ, M3 - प्रोमायलोसाइटिक M4 - मायेलोमोनोसाइटिक M5 - मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया M6 - एरिथ्रोलेयूकेमिया M7 - मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL): L1 - बिना सेल भेदभाव (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) ) L2 - कोशिका विभेदन के साथ (रूपात्मक रूप से विषम कोशिका जनसंख्या) L3 - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया अधोसंख्यित ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल है, जिनकी कोशिकाओं को माइलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक (रासायनिक या प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है। ब्लास्टोसिस (अस्थि मज्जा में विस्फोट और प्रोमायलोसाइट्स<10%) Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण (लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमोब्लास्टोस का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण प्री बी सेल ट्यूमर प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा प्री टी सेल ट्यूमर प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा छोटे लिम्फोसाइटों से लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिम्फोमा मेंटल सेल लिम्फोमा फॉलिक्युलर लिम्फोमा मार्जिनल जोन लिम्फोमा बालों वाली सेल ल्यूकेमिया प्लास्मेसाइटोमा / प्लास्मोसाइटिक मायलोमा डिफ्यूज़ लार्ज लिम्फोसाइट लिम्फोमा बुर्केट का लिम्फोमा पेरिफेरल टी सेल और एनके सेल ट्यूमर टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लार्ज ग्रैन्यूलर लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया माइकोसिस फंगोइड्स और सेसरी टी सिंड्रोम टी सेल लिंफोमा एंजियोइम्युनोबलास्टिक टी सेल लिंफोमा एंजियोसेंट्रिक लिंफोमा (एनके और टी सेल लिंफोमा) आंतों टी सेल लिंफोमा वयस्क टी सेल ल्यूकेमिया / लिम्फोमा एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा

एएमएल के वेरिएंट (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999) टी के साथ एएमएल (8; 21) (क्यू 22; क्यू 22) एएमएल के साथ टी (15; 17) (क्यू 22; क्यू 11 12) असामान्य अस्थि मज्जा इओसिनोफिलिया के साथ तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल (inv (16) (p13q22 ) या t(16;16) (p13;q11) AML 11q23 (MLL) दोषों के साथ एक्यूट एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया एक्यूट मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया एक्यूट बेसोफिलिक ल्यूकेमिया एक्यूट पैनमायलोसिस मायलोफिब्रोसिस के साथ एक्यूट बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया AML मल्टीलाइनेज डिस्प्लेसिया सेकेंडरी AML के साथ।

ल्यूकेमिया के इम्यूनोलॉजिकल वेरिएंट को स्पष्ट करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन (सेल फेनोटाइप का निर्धारण) आवश्यक है, जो उपचार के नियम और नैदानिक पूर्वानुमान को प्रभावित करता है।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (247640, , दैहिक कोशिका उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में से 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक वयस्कों में, यह काफी कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडिल ट्रांसफ़ेज़ के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। सेल मेम्ब्रेन मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजाति बी-सेल की पहचान करना संभव बना दिया - सभी मामलों में 75% रोसेट गठन के बिना टी-सेल अन्य विकल्प (दुर्लभ)। पूर्वानुमान के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट इलाज के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वयस्कों में अधिक बार होता है, उपप्रकार सेल भेदभाव के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, माइलोब्लास्ट क्लोन हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल से आता है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम होता है, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन में लिम्फोइड या एरिथ्रोइड स्प्राउट्स के लक्षण नहीं होते हैं। सबसे अधिक बार देखा गया; इसके चार प्रकार हैं (M0 - M3) M0 और M1 - कोशिका विभेदन के बिना तीव्र ल्यूकेमिया M2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र M3 - प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमायलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है; कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त हो जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए पूर्वानुमान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है। माइलोमोनोबलास्टिक और मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोबलास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। सभी AML मामलों में M4 और M5 का हिस्सा 5-10% है। एक लगातार लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी का गठन है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100×109 / एल से अधिक है। अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एरिथ्रोलेयूकेमिया (M6) की तुलना में चिकित्सा और उत्तरजीविता के प्रति संवेदनशीलता कम है। एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार; असामान्य ब्लास्ट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है। एरिथ्रोल्यूकेमिया के लिए उपचार प्रभावकारिता अन्य उपप्रकारों के समान या कुछ हद तक कम है। मेगाकार्योबलास्टिक ल्यूकेमिया (M7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (तीव्र मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ रूप है। चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का निषेध दो मुख्य कारकों से जुड़ा है: खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणु की क्षति और विस्थापन; विस्फोट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को दबा देता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण प्राथमिक - सक्रिय चरण छूट (उपचार के दौरान) - पूर्ण नैदानिक - हेमेटोलॉजिकल अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य सेलुलरता के साथ 5% से कम है नैदानिक तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है (प्रारंभिक और देर से) पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में धमाकों की सामग्री 25% से अधिक एक्स्ट्रामेडुलरी न्यूरोल्यूकेमिया (तंत्रिका संबंधी लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, सीएसएफ में विस्फोट) वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, की उपस्थिति) साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल स्टडीज द्वारा धमाकों की पुष्टि की जाती है) मिश्रित टर्मिनल चरण (उपचार के अभाव में और चल रही चिकित्सा के लिए प्रतिरोध)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक तस्वीर ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध द्वारा निर्धारित की जाती है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध। एनीमिक सिंड्रोम (मायलॉफथिसिक एनीमिया) रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, त्वचा रक्तस्राव - पेटेचिया, इकोस्मोसिस हैं उल्लेख किया गया; श्लेष्मा झिल्ली से खून बहना - नकसीर, आंतरिक रक्तस्राव) संक्रमण (ल्यूकोसाइट्स के कार्य का उल्लंघन) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम हेपेटोसप्लेनोमेगाली सूजन लिम्फ नोड्स हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम हड्डियों में दर्द त्वचा के घाव (ल्यूकेमिड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोलेयूकेमिया) और आंतरिक अंग नशा सिंड्रोम नुकसान बुखार हाइपरहाइड्रोसिस गंभीर कमजोरी।

निदान

अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से तीव्र ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि की जाती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अध्ययन परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0×109 / एल से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कोशिकाओं के त्वरित जीवन चक्र हाइपोफिब्रिनोजेमिया और सहवर्ती डीआईसी के कारण फाइब्रिन विनाश उत्पादों की सामग्री में वृद्धि के कारण कुल ब्लास्टोसिस हाइपर्यूरिसीमिया तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति। दवाओं का प्रभाव। जीसी को तब तक प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए जब तक कि एक निश्चित निदान नहीं किया गया हो। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है।

उपचार जटिल है; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर हेमेटोलॉजी केंद्रों में विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।

कीमोथेरेपी में सभी चरणों में छूट का प्रेरण शामिल है - योजनाओं में से एक: विन्क्रिस्टिन का अंतःशिरा साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, डोनोरूबिसिन और शतावरी का संयोजन 1-2 महीने तक लगातार एएमएल में - साइटाराबिन IV ड्रिप या एस / सी का संयोजन, Daunorubicin IV, कभी-कभी थियोगुआनिन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी जो शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारती है, छूट की अवधि को बढ़ाती है छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (रीढ़ की हड्डी पर कब्जा के साथ मस्तिष्क के लिए रेडियोथेरेपी के संयोजन में सभी में एंडोलम्बर मेथोट्रेक्सेट) रखरखाव चिकित्सा: रिमिशन रिइंडक्शन के आवधिक पाठ्यक्रम।

एएमएल एम3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ इलाज किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया के पुनरावर्तन के लिए पसंद की विधि है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। सर्जरी से पहले, कीमोथैरेपी अल्ट्रा-हाई डोज में, अकेले या रेडिएशन थेरेपी के संयोजन में (ल्यूकेमिया कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए) किया जा सकता है। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या सहोदर है; अधिक बार HLA Ag के लिए 35% मैच वाले डोनर का उपयोग करें। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है। मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग है। यह दाता के टी-लिम्फोसाइट्स के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानता है और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा करता है। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, 6-12 महीनों के बाद देरी होती है मुख्य अंग - लक्ष्य - त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (जहरीले हेपेटाइटिस) एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक प्रारंभिक उपचार के नियम, अंतरालीय का विकास निमोनिया, प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) भी प्रत्यारोपण के बाद की अवधि को प्रभावित करते हैं।

एचबी स्तर को कम से कम 100 ग्राम/लीटर बनाए रखने के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा लाल रक्त कोशिका आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: प्लेटलेट सामग्री 20×109/l से कम; रक्तस्रावी सिंड्रोम जब प्लेटलेट काउंट 50×109/लीटर से कम हो।

कीमोथेरेपी से उत्पन्न न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने के लिए संक्रमण की रोकथाम मुख्य स्थिति है रोगी का पूर्ण अलगाव सख्त स्वच्छता और कीटाणुशोधन आहार - लगातार गीली सफाई (4-5 आर / दिन तक), वार्डों का वेंटिलेशन और क्वार्ट्जाइजेशन; डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े एंटीबायोटिक दवाओं, एंटिफंगल और एंटीवायरल दवाओं का निवारक उपयोग (यदि खंडित न्यूट्रोफिल की सामग्री 0.5×109 / एल से कम है, तो न्यूमोसिस्टिस निमोनिया की रोकथाम का संकेत दिया गया है) शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ, नैदानिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन किए जाते हैं और जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार तुरंत व्यापक-स्पेक्ट्रम शुरू किया जाता है: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, और सेमी-सिंथेटिक पेनिसिलिन एंटीफंगल (एम्फोटेरिसिन बी) का उपयोग अनुभवजन्य रूप से द्वितीयक बुखार के लिए किया जा सकता है जो व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के उपचार के बाद होता है। न्यूट्रोपेनिया को रोकने और उसका इलाज करने के लिए कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जैसे, मोल्ग्रामोस्टिम) दिए जा सकते हैं।

पूर्वानुमान तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक पूर्ण छूट में जाते हैं। 70-80% रोगियों में, 5 वर्षों तक रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक रिलैप्स होता है, तो ज्यादातर मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। 35-65% की लंबी अवधि के जीवित रहने की संभावना के साथ दूसरी छूट वाले मरीज़ अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेराप्यूटिक रेजिमेंस का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि - 12-18 महीने)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में ठीक होने की रिपोर्ट है। M3 - AML वैरिएंट के लिए रोग का निदान रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार के साथ बेहतर होता है। पहली पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। 50% युवा रोगियों में जो एलोजेनिक प्रत्यारोपण से गुजरे हैं, एक दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% बच्चे - 1 वर्ष से कम उम्र और 10 वर्ष से अधिक उम्र के सभी बच्चों में सभी प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक निदान के समय सभी ल्यूकोसाइट गिनती के पुरुष लिंग टी-सेल संस्करण 20109/l से अधिक हैं। चल रहे प्रेरण पूर्वानुमान और प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल छूट। क्लिनिकल - हेमेटोलॉजिकल रिमिशन में 80% उपज। 5 साल की उत्तरजीविता - 40-50%।

बुज़ुर्ग। एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

संकेताक्षर एमडीएस - माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम ऑल - एक्यूट लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया एएमएल - एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया।

ICD-10 C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [मायलोइड ल्यूकेमिया] C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] (C92)

शामिल हैं: ल्यूकेमिया:

granulocytic
माइलोजेनस

न्यूनतम भेदभाव के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (परिपक्वता के साथ)

एएमएल (एफएबी वर्गीकरण के बिना) एनओएस

परिवर्तन में अत्यधिक विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

अपवाद: जीर्ण माइलॉयड ल्यूकेमिया (C92.1) का गहरा होना

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया:

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph1) सकारात्मक
टी(9:22)(क्यू34; क्यू11)
विस्फोट संकट के साथ

छोड़ा गया:

एटिपिकल क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, बीसीआर/एबीएल-नेगेटिव (सी92.2)
क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (C93.1)
अवर्गीकृत मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर (D47.1)

नोट: अपरिपक्व माइलॉयड कोशिकाओं का ट्यूमर।

AML M3 टी (15; 17) और वेरिएंट के साथ

AML M4 Eo inv(16) या t(16;16) के साथ

एमएलएल जीन भिन्नता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

बहिष्कृत: क्रोनिक ईोसिनोफिलिक ल्यूकेमिया [हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम] (D47.5)

नोट: किसी के इतिहास में शेष हेमटोपोइजिस और/या मायलोइड्सप्लास्टिक रोग में डिस्प्लेसिया के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

/ आंतरिक रोग / 8-अध्याय ल्यूकोसिस-आर

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है जिसका सब्सट्रेट विस्फोट होता है जिसमें परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता का अभाव होता है।

ICD10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता का पूर्वाभास, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमेटोपोएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के बीच, इम्यूनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील एक क्लोन का गठन किया जा सकता है। उत्परिवर्तित क्लोन से, अस्थि मज्जा के बाहर एक गहन रूप से प्रसार करने वाला और मेटास्टेसाइजिंग ट्यूमर बनता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में और अंतर करने में असमर्थता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमेटोपोएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी भागों में गहरी गड़बड़ी के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन, 1990 में हेमेटोलॉजिस्ट के सहकारी समूह) के अनुसार, ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में बांटा गया है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर लिम्फोपोइजिस की शून्य ("न तो टी और न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट्स है, जिनमें से एंटीजेनिक मार्कर एल 1 प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइट्स के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं और रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में बांटा गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

एम 1 - सेल एजिंग के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 2 - सेल परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

M4 - तीव्र मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, शुरुआत तीव्र होती है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, गठिया, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम सामान्यतः, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रिक रक्तस्राव प्रकट कर सकता है। कभी-कभी ओएल रोगी की स्थिति में धीरे-धीरे गिरावट के साथ शुरू होता है, अव्यक्त जोड़ों का दर्द, हड्डियों में दर्द, और खून बह रहा है। पृथक मामलों में, रोग की एक स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओएल की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता चला है।

उन्नत नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में रक्तस्राव की विशिष्ट शिकायतें। इस स्तर पर, ओएल के लिए विशिष्ट नैदानिक सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर सबसैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे, प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बढ़े हुए हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक छानना निमोनिया, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी के लक्षणों से प्रकट होता है।

उनकी सूजन, लालिमा, अल्सर के साथ मसूड़ों की ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक सामान्य घटना है।

रोग के बाद के चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य जगहों पर स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमिड्स) होते हैं। कुछ माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ब्लास्ट कोशिकाओं में माइलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमिड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के चयापचय निषेध से अप्लास्टिक एनीमिया होता है। एनीमिया आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक होता है। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, डीआईसी। चमड़े के नीचे रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से खून आना, नाक से खून बहना, गर्भाशय से खून बहना। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया संभव है। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, और डीआईसी के कारण होने वाले अन्य हाइपरकोएग्युलेबल विकार अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

ल्यूकेमिक धमाकों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण एक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य का गठन होता है। बुखार से नैदानिक रूप से प्रकट, अक्सर व्यस्त प्रकार। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के foci हैं। अल्सरेटिव-नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटिक जिंजिवाइटिस, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पैरारेक्टल फोड़ा, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस की घटना की विशेषता है। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया में कई फोड़े, डीआईसी अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होता है।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के foci के मेटास्टैटिक प्रसार की विशेषता है। मैनिंजियल लक्षणों से प्रकट - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी, कड़ी गर्दन। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसी ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों, कपाल नसों के पक्षाघात के साथ होता है।

चल रहे उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक अभिव्यक्तियों का विलोपन (अपूर्ण छूट) या यहां तक कि पूर्ण रूप से गायब (पूर्ण छूट) होता है।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उत्पन्न होता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोटॉक्सिक दवाओं के प्रभाव से "बचने" में सक्षम होता है। एएल के उन्नत नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण के लिए विशिष्ट सभी सिंड्रोम की वापसी के साथ रोग का गहरा होना है।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से वसूली हो सकती है। चल रहे उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के कारण, OL अंतिम अवस्था में चला जाता है।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक और हेमेटोलॉजिकल छूट 5 वर्ष से अधिक समय तक बनी रहती है।

यह ल्यूकेमिक ट्यूमर क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर चिकित्सीय नियंत्रण की अपर्याप्तता या पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों में फैलने वाली घुसपैठ के परिणामस्वरूप, सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली ल्यूकेमिक विस्फोटों से पूरी तरह से दब जाती है, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरी गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

रूपात्मक प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।विरले ही होता है। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के बिगड़ने के साथ बहुत तेज़ी से बढ़ता है। छूट शायद ही कभी हासिल की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्क अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह गंभीर एनीमिक, रक्तस्रावी, इम्यूनोसप्रेसेरिव सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है। त्वचा के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घाव, श्लेष्मा झिल्ली विशेषता हैं। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (M3)।सबसे घातक विकल्पों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ डीआईसी से जुड़ी हैं, जिसका कारण ल्यूकेमिक प्रोमायलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि है। उनकी सतह पर और साइटोप्लाज्म में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में कई गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंच जाती है।

एक्यूट मायलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। अंतर परिगलन की अधिक प्रवृत्ति में निहित है। डीआईसी अधिक आम है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में औसत जीवन प्रत्याशा और लगातार छूट की आवृत्ति दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।दुर्लभ रूप। नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह माइलोमोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया से थोड़ा अलग है। यह तेजी से और लगातार प्रगति के लिए अधिक प्रवण है। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

एक्यूट एरिथ्रोमाइलोसिस (M6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी रक्ताल्पता है। स्पष्ट रूप से उच्चारित हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकेमिक एरिथ्रोबलास्ट्स में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताओं का पता लगाया जाता है। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चल रही चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (L1, L2, L3)।इस रूप की विशेषता मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष तक है।

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी। एनीमिया अक्सर नॉर्मोसाइटिक, नॉरमोक्रोमिक होता है, लेकिन तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस वाले रोगियों को मैक्रोसाइटोसिस का अनुभव हो सकता है, मेगालोब्लास्टोसिस के संकेतों के साथ रक्त में परमाणु रूपों की उपस्थिति। मेगालोब्लास्ट जैसी असामान्यताएं सायनोकोबलामिन उपचार से गायब नहीं होती हैं। ब्लास्ट सेल्स का पता चलता है। ल्यूकोसाइट सूत्र "ल्यूकेमिक विफलता" की घटना की विशेषता है - विभेदन की मध्यवर्ती डिग्री की कोशिकाओं की अनुपस्थिति ("विफलता") में धमाकों और ल्यूकोसाइट्स के परिपक्व रूपों की उपस्थिति। यह एक साथ प्रसार कोशिकाओं की दो पंक्तियों की उपस्थिति को इंगित करता है। एक रेखा सामान्य होती है, जो परिपक्व कोशिकीय रूपों के साथ समाप्त होती है। एक अन्य पंक्ति ब्लास्ट कोशिकाओं का एक ट्यूमर क्लोन है जो आगे भेदभाव करने में असमर्थ है। ल्यूकोसाइट्स की सामग्री और परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, ल्यूकेमिया के तीन रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: ल्यूकेमिक - उच्च के साथ, 100x10 9 / एल ल्यूकोसाइटोसिस और बड़ी संख्या में विस्फोट; सबल्यूकेमिक, जब धमाकों की संख्या रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य सामग्री से थोड़ी अधिक हो जाती है; एल्यूकेमिक - परिधीय रक्त में धमाकों की अनुपस्थिति में। बाद के मामले में, पैन्टीटोपेनिया आमतौर पर नोट किया जाता है - ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंकटेट: अनुपचारित रोगियों के अस्थि मज्जा में, विस्फोट सभी न्यूक्लेटेड कोशिकाओं के 50% से अधिक बनाते हैं। दबा हुआ एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स। मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोजेनेसिस के लक्षण प्रकट होते हैं।

सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ की परीक्षा: उच्च साइटोसिस, विस्फोट कोशिकाओं का पता चला है, प्रोटीन सामग्री में वृद्धि हुई है।

धमाकों का हिस्टोकेमिकल अध्ययन: तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाएं माइलोपरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़ को सकारात्मक प्रतिक्रिया देती हैं, कुछ रूपों में एक सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया संभव है (तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस); तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ग्लाइकोजन का हमेशा पता लगाया जाता है (सकारात्मक पीएएस प्रतिक्रिया), लेकिन पेरोक्सीडेज, लिपिड, क्लोरोएसेटेट एस्टरेज़, कैशनिक प्रोटीन (कैटेप्सिन) के लिए कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रतिरक्षण: पता चलता है कि क्या लिम्फोब्लास्ट टी- या बी-लिम्फोसाइट्स की आबादी से संबंधित हैं, या एक अनिश्चित (न तो टी और न ही बी) प्रकार के हैं। आपको विस्फोट कोशिकाओं (सीडी-मार्कर) के भेदभाव के समूहों की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है, जो माइलॉयड ल्यूकेमिया से तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के भेदभाव के सटीक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

साइटोजेनेटिक अध्ययन: आपको ब्लास्ट कोशिकाओं के क्रोमोसोमल असामान्यताएं (एनीप्लोडिया, स्यूडोडिप्लोइडी) का पता लगाने की अनुमति देता है, जो कि लगभग 50% मामलों में - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में सबसे अधिक बार पाए जाते हैं।

ओएल के निदान की पुष्टि.

एनीमिक, रक्तस्रावी, इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, मेनिन्जियल घटना के रूप में नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोग पर संदेह करना और स्टर्नल पंचर के कारण के रूप में काम करना संभव बनाती हैं। एएल का निदान स्टर्नल पंचर और/या इलियाक विंग के ट्रेपैनोबियोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा में ब्लास्ट घुसपैठ का पता लगाने पर आधारित है।

विभेदक निदान मुख्य रूप से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, एग्रानुलोसाइटोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया के साथ किया जाता है।

गंभीर संक्रामक रोगों वाले रोगियों में होने वाली ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के साथ, घातक नवोप्लाज्म, स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र में बदलाव से बाईं ओर तब तक हो सकता है जब तक कि एकल विस्फोट दिखाई न दें। हालांकि, ओएल के विपरीत, इन स्थितियों में कोई "ल्यूकेमिक तार" नहीं है - विस्फोट और परिपक्व ल्यूकोसाइट के बीच मध्यवर्ती भेदभाव के सेलुलर रूपों की अनुपस्थिति। ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं के लिए एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशिष्ट नहीं हैं। अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की सामग्री में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं हुई है।

जहरीले या प्रतिरक्षा कारकों के कारण एग्रान्युलोसाइटोसिस से बाहर निकलने पर, विस्फोट कोशिकाएं परिधीय रक्त में दिखाई देती हैं। ऐसी स्थिति उत्पन्न हो सकती है जब एकल परिपक्व ल्यूकोसाइट्स और बिना मध्यवर्ती सेलुलर रूपों के विस्फोट स्मीयर में दिखाई देंगे। हालांकि, रक्त स्मीयरों के एक गतिशील अध्ययन में, धमाकों के बाद मध्यवर्ती रूपों की उपस्थिति देखी जाएगी, जो एएल के रोगियों में कभी नहीं देखी जाती है। एग्रान्युलोसाइटोसिस के साथ, ओएल के विपरीत, अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की कोई अतिरिक्त सामग्री नहीं होती है।

ओएल के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया लिम्फ नोड्स, प्लीहा में वृद्धि की विशेषता नहीं है। ओएल के विपरीत, अप्लास्टिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा की कमी होती है, इसमें वसा ऊतक की एक उच्च सामग्री होती है। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है, जो एएल में नहीं होता है।

सामान्य रक्त विश्लेषण।

इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और / या ट्रेपैनोबायोप्सी।

ल्यूकेमिक लिम्फोब्लास्ट्स की जनसंख्या (बी या टी) संबद्धता का प्रतिरक्षण।

गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के रूपात्मक रूप को निर्धारित करने के लिए धमाकों का हिस्टोकेमिकल टाइपिंग।

कीमोथेरेपी विधियों और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए कीमोथेरेपी निम्नलिखित चरणों में की जाती है:

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)

आईसीडी-10 कोड

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के सभी मामलों के% के लिए जिम्मेदार है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह वैरिएंट अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

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तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) निदान में मौजूद हो सकता है, ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोगुलेंट्स की रिहाई से तेज हो सकता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव को बढ़ावा देता है और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में सुधार करता है; Daunorubicin या idarubicin के संयोजन में, यह आहार लंबे समय तक जीवित रहने वाले% रोगियों में छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पूर्वानुमान

छूट की प्रेरण की आवृत्ति 50 से 85% तक है। सभी रोगियों के % में और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ इलाज किए गए युवा रोगियों के % में दीर्घकालिक रोग-मुक्त उत्तरजीविता प्राप्त की जाती है।

रोगसूचक कारक उपचार प्रोटोकॉल और इसकी तीव्रता को निर्धारित करने में मदद करते हैं; स्पष्ट रूप से प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों वाले रोगियों को आमतौर पर अधिक गहन उपचार प्राप्त होता है, क्योंकि इस तरह के उपचार का संभावित लाभ संभवतः प्रोटोकॉल की उच्च विषाक्तता को सही ठहराता है। सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक ल्यूकेमिक सेल कैरियोटाइप है; प्रतिकूल कैरियोटाइप टी (15; 17), टी (8; 21), इनवी16 (पी13; क्यू22) हैं। अन्य प्रतिकूल रोगसूचक कारक वृद्धावस्था, मायलोइड्सप्लास्टिक चरण का इतिहास, द्वितीयक ल्यूकेमिया, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, एयूआर रॉड्स की अनुपस्थिति हैं। केवल FAB या WHO वर्गीकरण का उपयोग उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी नहीं करता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव एलेक्सी अलेक्जेंड्रोविच

शिक्षा:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "चिकित्सा"

लेकिमिया

एम 2 - कोशिका विभेदन के साथ तीव्र; कणिकाओं के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण अक्सर डीआईसी के साथ संयुक्त हो जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M के लिए पूर्वानुमान: M0-M की तुलना में अधिक अनुकूल है। माइलोमोनोबलास्टिक और मोनोबलास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोबलास्ट प्रकार की गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम< и М5 составляют 5-10% всех случаев острых миелобластных лейкозов. Частый признак - образование внекостномозговых очагов кроветворения в печени, селезёнке, дёснах и коже, гиперлейкоцитоз, превышающийх109/л. Чувствительность к терапии и выживаемость ниже, чем при других вариантах острых миелобластных лейкозов Эрит-ролейкоз (Мв). Вариант острого миелобластного лейкоза, сопровождающийся усиленной пролиферацией эритроидных предшественников; характерно наличие аномальных бластных ядросодержащих эритроцитов. Эффективность лечения эритролейкоза сходна с результатами терапии других подтипов или несколько ниже Мегакариобластный лейкоз (М7) - редкий вариант, сочетающийся с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный.

C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया C93 मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

C94 निर्दिष्ट सेल प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार का C95 ल्यूकेमिया

ICD-10 में ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

R C91 लिम्फोइड ल्यूकेमिया [लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया]

एस C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया

एस C91.1 क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C91.2 सबएक्यूट लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C91.3 प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C91.4 बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

S C91.5 वयस्क टी-सेल ल्यूकेमिया

S C91.7 अन्य निर्दिष्ट लिम्फोइड ल्यूकेमिया

S C91.9 लिम्फोइड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

R C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [मायलॉयड ल्यूकेमिया]

एस C92.0 एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस C92.1 क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी 92.2 सबएक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस C92.3 माइलॉयड सरकोमा

एस C92.4 तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया

S C92.5 एक्यूट माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

S C92.7 अन्य माइलॉयड ल्यूकेमिया

एस सी92.9 माइलॉयड ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

आर C93 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C93.0 एक्यूट मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस C93.1 क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी 93.2 सबएक्यूट मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

S C93.7 अन्य मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

एस सी 93.9 मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

R C94 निर्दिष्ट कोशिका प्रकार के अन्य ल्यूकेमिया

S C94.0 एक्यूट एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोलेयूकेमिया

एस C94.1 क्रोनिक एरिथ्रेमिया

एस C94.2 एक्यूट मेगाकैरियोबलास्टिक ल्यूकेमिया

एस सी94.3 मास्ट सेल ल्यूकेमिया

S C94.4 एक्यूट पैनमीलोसिस

एस C94.5 एक्यूट मायलोफिब्रोसिस

S C94.7 अन्य निर्दिष्ट ल्यूकेमिया

R C95 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

S C95.0 तीव्र ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

S C95.1 जीर्ण ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

S C95.2 सबएक्यूट ल्यूकेमिया, कोशिका प्रकार अनिर्दिष्ट

S C95.7 अन्य ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट कोशिका प्रकार

S C95.9 ल्यूकेमिया, अनिर्दिष्ट

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया (CML) एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी है, जो एक क्लोनल प्रकृति की है और माइलोपोइजिस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होती है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स है।

अभी तक इसका विस्तृत अध्ययन नहीं किया गया है। इस बीमारी की घटना में बहुत महत्व है:

रासायनिक कारकों का प्रभाव जो क्रोमोसोमल विपथन की संख्या को बढ़ाता है।

अधिक बार लोग उड़ते हैं। पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम। सभी हेमोबलास्टोस के बीच 5 वां स्थान लेता है। प्रति वर्ष जनसंख्या के 1-1.5 मामले दर्ज किए जाते हैं।

सीएमएल के रोगियों में, हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल में एक विशिष्ट क्रोमोसोमल असामान्यता पाई गई - फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम (22q-, Ph')। यह पारस्परिक स्थानान्तरण t(9;22)(q34;qll) से जुड़ा हुआ है, जिससे संलयन जीन का निर्माण होता है BCR-एबीएलप्रकार b3a2 और/या b2a2, जैसा कि यह निकला, CML की दीक्षा में एक निर्णायक आनुवंशिक घटना है और रोग के नैदानिक अभिव्यक्तियों के बाद के विकास में एक महत्वपूर्ण रोगजनक भूमिका निभाता है।

संलयन जीन की गतिविधि का उत्पाद BCR-एबीएलएक साइटोप्लाज्मिक फ्यूजन ओंकोप्रोटीन p210 BCR - ABL है, अन्य हाइब्रिड ओंकोप्रोटीन (p230 BCR - ABL, p190 BCR - ABL) अधिक दुर्लभ रूप से बनते हैं। इस ओंकोप्रोटीन में अत्यधिक टाइरोसिन कीनेज गतिविधि होती है और सीएमएल के लगभग सभी प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार है।

बीसीआर-एबीएल-प्रोटीन का सीएमएल में सक्रिय प्रोटो-ओन्कोजेन्स के समुदाय में मुख्य सेलुलर कार्यों पर अनियंत्रित स्वायत्त प्रभाव होता है MYC, CRKL, GRB2, किट, VAVऔर MYB टी,जो मुख्य सिग्नलिंग मार्ग के माध्यम से माइलॉयड कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार की ओर जाता है - माइटोजेन-सक्रिय प्रोटीन किनेसेस एमएपीके की सक्रियता। इसके अलावा, नियोप्लास्टिक मायलोसाइट्स के स्ट्रोमल कोशिकाओं के आसंजन का उल्लंघन और उनमें एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं का उल्लंघन है।

क्लोनल चरित्र की ट्यूमर प्रगति। प्रारंभिक चरणों में - एक मोनोक्लोनल ट्यूमर, टर्मिनल अवधि में - एक पॉलीक्लोनल, सरकोमेटस सेल विकास की घटना संभव है।

· 1 μl से अधिक ट्यूमर कोशिकाओं में वृद्धि से अंग रक्त प्रवाह विकार हो सकता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क रक्त प्रवाह का उल्लंघन हो सकता है।

· उच्च ल्यूकोसाइटोसिस और कोशिका के टूटने के साथ, यूरिक एसिड में वृद्धि और गुर्दे की पथरी का निर्माण संभव है।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

· विभिन्न अंगों और ऊतकों (पेरिओस्टेम, जोड़ों, न्यूरोल्यूकेमिया) में माइलॉयड घुसपैठ के साथ हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम।

वर्तमान में, एक विकसित, संक्रमणकालीन और टर्मिनल चरण है।

स्टेज 1, विस्तारित। उन्नत चरण के प्रारंभिक चरणों में, रोगियों की भलाई परेशान नहीं होती है। कोई नैदानिक लक्षण नहीं हैं। एक प्रयोगशाला परीक्षा में एक निवारक परीक्षा या किसी बीमारी के उपचार के दौरान, गलती से ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला है। आमतौर पर 1 μl के भीतर। अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात में वृद्धि, मायलोसाइट्स और प्रोमिलोसाइट्स के लिए ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में बदलाव की विशेषता है। "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" ग्रैन्यूलोसाइट्स और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पाया जाता है। इस अवस्था की अवधि लगभग 4 वर्ष होती है।

चरण 2, संक्रमणकालीन। अपरिपक्व रूपों की बढ़ी हुई सामग्री (प्रोमायलोसाइट्स 20-30% तक), बेसोफिलिया। अस्थि मज्जा में 10% तक विस्फोट कोशिकाएं।

शुरुआती नैदानिक लक्षण: कमजोरी, थकान, पसीना, कभी-कभी एक प्रारंभिक लक्षण बढ़े हुए प्लीहा के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द या भारीपन हो सकता है।

रोग की नैदानिक तस्वीर में, निम्नलिखित सिंड्रोम को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) नशा (पसीना, कमजोरी, संक्रमण के स्पष्ट अभिव्यक्तियों के बिना बुखार, वजन घटाने);

2) प्रसारित रक्त जमावट के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम;

3) संक्रामक सिंड्रोम (टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, अन्य संक्रामक रोग, सेप्सिस);

4) ट्यूमर कोशिकाओं के एक बड़े क्षय से जुड़े यूरिक एसिड डायथेसिस का सिंड्रोम,

5) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम (तिल्ली, यकृत का इज़ाफ़ा, रोग की शुरुआत में शायद ही कभी और टर्मिनल अवधि में अधिक विशिष्ट - लिम्फ नोड्स में वृद्धि, त्वचा ल्यूकेमिड्स, पेरीओस्टेम की घुसपैठ, तंत्रिका ऊतक)।

1. न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमायलोसाइट्स में बदलाव के साथ।

2. रोग की शुरुआत में लाल रक्त नहीं बदलता है।

3. शुरुआत में प्लेटलेट्स नहीं बदले या मामूली रूप से कम हुए।

ग्रैन्यूलोसाइट्स लगभग पूरी तरह से वसा ऊतक को विस्थापित करते हैं। जर्म्स ल्यूको/एरिथ्रो का अनुपात - 10:1 - 20:1 (सामान्यतः 3-4:1)।

जिगर और तिल्ली

माइलॉयड घुसपैठ द्वारा विशेषता।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, दवा उपचार के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि, नशा।

1 - Ph गुणसूत्र के बिना (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र)। यह एक प्रतिकूल पाठ्यक्रम और रोगियों की एक छोटी जीवन प्रत्याशा की विशेषता है। हेपाटो-, स्प्लेनोमेगाली जल्दी होती है। बच्चों में जीवन प्रत्याशा 5-6 महीने, वयस्कों में - 1.5-2 वर्ष है।

2 - Ph + गुणसूत्र के साथ, अधिक बार बुजुर्गों में, रोग का कोर्स धीमा होता है। हालांकि, अगर पीएच गुणसूत्र प्लेटलेट्स में कमी के साथ संयुक्त है, तो रोग का निदान खराब है।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र - जोड़ी का गुणसूत्र 22, जिसकी एक छोटी लंबी भुजा होती है - गुणसूत्र 9 से 22 तक और 22 से 9 भागों के स्थानान्तरण का परिणाम होता है। परिणामस्वरूप, एक संकर "काइमेरिक" जीन बनता है, जिसे bcr / नामित किया जाता है। abl. यह असामान्य p210 प्रोटीन के संश्लेषण के लिए एनकोड करता है, जो विभिन्न इंट्रासेल्युलर प्रोटीन पर एटीपी से टाइरोसिन के हस्तांतरण के लिए जिम्मेदार एक अतिसक्रिय टाइरोसिन किनेज है। फास्फारिलीकरण की प्रक्रिया में, कई प्रोटीन सक्रिय होते हैं और कोशिका का सामान्य कामकाज बाधित होता है, जिससे कोशिकाओं का घातक परिवर्तन होता है।

हाल के दशकों में, सीएमएल का एक प्रगतिशील (त्वरित) चरण प्रतिष्ठित किया गया है, जिसमें रोग का कोर्स अधिक घातक हो जाता है। ऐसे में चिकित्सा पद्धति में आमूलचूल परिवर्तन की आवश्यकता है।

त्वरण चरण का सबसे महत्वपूर्ण संकेत परिधीय रक्त और/या बीएम में ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमायलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। हमारी राय में, प्रगतिशील (त्वरण) चरण परिधीय रक्त और / या बीएम में इन कोशिकाओं के 15% या अधिक (अर्थात् ब्लास्ट कोशिकाओं और प्रोमायलोसाइट्स की कुल संख्या) का पता लगाने से संकेत मिलता है। इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में एक चिकित्सा-प्रतिरोधी वृद्धि है, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि, एनीमिया चिकित्सा से जुड़ा नहीं है।

कुछ अप्रत्याशित अवस्था में, एक मोनोक्लोनल ट्यूमर एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। यह रोग के विकास में अगले चरण की विशेषता है - टर्मिनल अवधि। टर्मिनल अवधि की विशेषता है:

1. तिल्ली का तेजी से बढ़ना।

2. तापमान में वृद्धि।

3. हड्डियों में दर्द।

4. विस्फोट संकट (5% से अधिक रक्त में विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति)।

5. व्यंग्यात्मक वृद्धि का केंद्र।

6. त्वचा में ल्यूकेमिड का होना।

8. मायलोसन के लिए दुर्दम्य।

9. मेटाप्लास्टिक एनीमिया (एचबी<110 г/л) и тромбоцитопении (менее 100*10 9 /л)

यह एक व्यापक परीक्षा के आधार पर स्थापित किया गया है: एक विशिष्ट नैदानिक चित्र, एक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा में परिवर्तन, और कभी-कभी एक पीएच +-गुणसूत्र निर्धारण। कभी-कभी ऑस्टियोमायलोफिब्रोसिस से अंतर करना आवश्यक होता है (ट्रेपैनोबायोप्सी के साथ, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है)।

निदान के मानदंड हैं:

1. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl से अधिक।

2. युवा रूपों के रक्त में उपस्थिति: मायलोबलास्ट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स।

3. अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार।

4. Ph + -गुणसूत्र की उपस्थिति।

5. प्लीहा और / या यकृत का बढ़ना।

अक्सर आईएमएफ और सीएमएल के बीच विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। तालिका में मुख्य अंतर चिह्न दिए गए हैं।

इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत

1 चरण। छोटे ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, विशेष रूप से बुजुर्गों में: रिस्टोरेटिव थेरेपी, विटामिन, एडाप्टोजेन्स।

ल्यूकोसाइटोसिस 40-50 * 10 9 / एल के साथ, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग मिलीग्राम / किग्रा या बाइसल्फान की खुराक पर 4 मिलीग्राम / दिन की मौखिक रूप से किया जाता है। खुराक का चयन इस तरह से किया जाता है कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर लगभग 20*10 9/l हो।

स्टेज 2. पसंद की दवाएं:

प्रति दिन 1 मिलीग्राम की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया (आमतौर पर प्रति दिन 1 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक)।

α-इंटरफेरॉन। खुराक 5-9 मिलियन आईयू सप्ताह में 3 बार / मी। रोगियों के% में हेमेटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

काफी बढ़े हुए प्लीहा के साथ, विकिरण चिकित्सा संभव है।

3 चरण। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाओं का उपयोग करें।

माइलोसन सीएमएल के साथ रोगियों के उपचार में पदों को बनाए रखते हुए। इसकी नियुक्ति उन रोगियों में उचित है, जिन्हें गंभीर दुष्प्रभावों या अन्य कारणों से इंटरफेरॉन-α या हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइटोसिस के लिए हजार से अधिक निर्धारित हैं। प्रति दिन 1 μl.mg में।

ल्यूकोसाइटोसिस के साथ। 1 μl में - खुराक प्रति दिन 6 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।

अधिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ - प्रति दिन 8 मिलीग्राम तक।

आमतौर पर, ल्यूकोसाइट्स (4-6 सप्ताह) की संख्या में कमी के साथ, दवाओं की रखरखाव खुराक सप्ताह में एक बार निर्धारित की जाती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर हजार के भीतर बना रहता है। 1 μl में। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि उत्कृष्ट व्यक्तिगत संवेदनशीलता के कारण दवा की खुराक भिन्न हो सकती है।

मायलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, निम्नलिखित निर्धारित है:

प्रति दिन मिलीग्राम की खुराक में मायलोब्रोमोल। 2-3 सप्ताह के बाद, हर 5-10 दिनों में एक बार उसी खुराक पर रखरखाव चिकित्सा।

डोपान - महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, यदि अन्य दवाएं अप्रभावी हैं। 6-10 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार 4-10 दिनों में।

1 μl में ल्यूकोसाइट्स में 5-7 हजार की कमी के साथ उपचार बंद कर दिया गया है। रखरखाव चिकित्सा 6-10 मिलीग्राम हर 2-4 सप्ताह में एक बार।

हेक्साफॉस्फ़ामाइड (हाइड्रॉक्सीयूरिया) पसंद की दवा है। ल्यूकोसाइटोसिस के साथ 1 μl से अधिक - प्रति दिन 20 मिलीग्राम; सप्ताह में 2 बार 1 μlmg पर; 1 μl में ल्यूकोसाइट्स के स्तर पर, दवा रद्द कर दी जाती है। 5-15 दिनों में रखरखाव चिकित्सा।

सीएमएल के रोगियों के उपचार में साइटोसिन-अरबिनैड और इट्रॉन ए

साइटोसिन-अरबिनैड चुनिंदा रूप से परिवर्तित Ph + पूर्वज कोशिकाओं के प्रसार को दबा देता है।

Α-इंटरफेरॉन (इट्रोन ए)। इसकी एक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि है। सीएमएल के रोगियों के उपचार में दवा बहुत प्रभावी है। यह दिखाया गया है कि मोनोथेरेपी के साथ यह एक महीने के लिए रोगियों के जीवन को लम्बा करने की अनुमति देता है, विस्फोट संकट की शुरुआत में देरी करता है। पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में जीवन में सबसे बड़ी वृद्धि देखी गई है, 10 साल की उत्तरजीविता% है।

ग्लिवेक। सीएमएल के रोगियों के उपचार में एक नई दिशा बीसीआर/एबीएल पी210 प्रोटीन (इमैटिनिब मेसाइलेट, ग्लिवेक) की सक्रिय साइट के अनुरूप दवाओं का उपयोग है। STI 571 अणु (2-फेनिलएमिनोपाइरीडीन व्युत्पन्न) को उत्परिवर्ती abl-tyrosine kinase अणु में डाला जाता है, जो tyrosine phosphorylation को अवरुद्ध करता है। इन दवाओं का उपयोग इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फास्फारिलीकरण की प्रक्रिया को अवरुद्ध करता है, जो उन कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है जिनमें मुख्य रूप से एक पैथोलॉजिकल बीसीआर / एबीएल प्रोटीन होता है। सीएमएल के सभी चरणों में इन दवाओं की उच्च दक्षता सिद्ध हुई है। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक पर निर्धारित की जाती है। ब्लास्ट क्राइसिस में, खुराक 600 mg/m2 हो सकती है।

टर्मिनल अवधि में उपचार

इंटरफेरॉन-α के साथ साइटोसिन अरेबिनोसाइड की कम खुराक का उपयोग प्रगतिशील चरण में भी किया जा सकता है (सीएमएल प्रगति के पहले संकेतों पर दृष्टिकोण में परिवर्तन शुरू होना चाहिए)।

यदि यह दृष्टिकोण अप्रभावी है, तो पॉलीकेमोथेरेपी लागू की जा सकती है। एंथ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स और साइटोसिन-अरबिनोसाइड का सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला संयोजन, जैसे "5 + 2"। इस कार्यक्रम में पहले दो दिनों के लिए उचित खुराक पर रुमोमाइसिन 60 मिलीग्राम/एम2 या अन्य एंथ्रासाइक्लिन और पांच दिनों के लिए रोजाना दो बार साइटोसिन-अरबिनोसाइड 100 मिलीग्राम/एम2 शामिल हैं। इस उपचार आहार की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, संयोजन "7 + 3" लागू किया जा सकता है।

जब सीएमएल का विस्फोट संकट होता है (बीएम और/या परिधीय रक्त में विस्फोटों और/या प्रोमायलोसाइट्स की संख्या 30% से अधिक हो जाती है), विस्फोट संकट के इम्यूनोसाइटोकेमिकल संस्करण को निर्धारित करने के बाद चिकित्सीय रणनीति विकसित की जाती है। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग किए जाने वाले कार्यक्रमों के अनुसार सीएमएल ब्लास्ट संकट का उपचार किया जाने वाला प्रावधान प्रासंगिक बना हुआ है।

ल्यूकोसाइटोफेरेसिस। यह बड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ किया जाता है, विशेष रूप से मौजूदा सेरेब्रल रक्त प्रवाह विकारों (सिरदर्द, सुनवाई हानि, आदि) के साथ।

विकिरण चिकित्सा की मदद से एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं (टॉन्सिल हाइपरप्लासिया, न्यूरोल्यूकेमिया, हड्डी में दर्द) का उपचार किया जा सकता है।

स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने, पेट की गंभीर परेशानी, बार-बार पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज़्म की घटना।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण लंबे समय से सीएमएल के साथ रोगी को ठीक करने में सक्षम एकमात्र तरीका रहा है। इस ऑपरेशन का सार यह है कि रोगी के लिए HLA प्रणाली (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) के अनुकूल एक दाता का चयन किया जाता है। बीएम को डोनर से लिया जाता है या पेरिफेरल स्टेम सेल को अलग किया जाता है। रोगी एक सड़न रोकनेवाला बॉक्स में कंडीशनिंग (तैयारी) से गुजरता है, जिसमें साइटोस्टैटिक दवाओं की सबलेटल खुराक शामिल होती है, कभी-कभी विकिरण के संयोजन में। कंडीशनिंग का लक्ष्य ल्यूकेमिक कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल क्लोन का उन्मूलन (विनाश) है। उसके बाद, प्रत्यारोपण किया जाता है, जो दाता (एलोजेनिक प्रत्यारोपण के मामले में) रक्त के अंतःशिरा जलसेक जैसा दिखता है।

दुर्भाग्य से, इस पद्धति का उपयोग सभी रोगियों में प्रभावी नहीं हो सकता है।

सीएमएल के रोगियों के उपचार में नई दिशाएँ

वर्तमान में कई नई दवाओं के उपयोग पर चर्चा की जा रही है: साइटोस्टैटिक एजेंट, सिग्नल ट्रांसडक्शन इनहिबिटर (ग्लिवेक को छोड़कर), फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ के अवरोधक या गेरानिलगेरानिल ट्रांसफ़ेज़, बीसीआर-एबीएल-टायरोसिन किनेज, जेएके 2 टाइरोसिन किनेज और स्क्र-किनेज के नए अवरोधकों सहित , जो बीसीआर-एबीएल गिरावट, प्रोटीज अवरोधक, प्रतिरक्षा उपचार को बढ़ाते हैं।

कीमोथेरेपी के लिए औसत जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है। पहले "विस्फोट संकट" के बाद, जीवन प्रत्याशा आमतौर पर लगभग 12 महीने होती है। मौत के कारण: टर्मिनल अवधि में संक्रामक और रक्तस्रावी जटिलताएं।

चिकित्सीय रणनीति का निर्धारण करते समय जोखिम समूहों को ध्यान में रखा जाता है: एक उच्च जोखिम एलोजेनिक बीएम या परिधीय स्टेम कोशिकाओं के प्रारंभिक प्रत्यारोपण की आवश्यकता को इंगित करता है, और अधिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

खराब पूर्वानुमान के सबसे निश्चित संकेत हैं:

उम्र 60 और उससे अधिक।
परिधीय रक्त में ब्लास्टोसिस 3% या अधिक या सीएम में 5% या अधिक।
परिधीय रक्त में बेसोफिल 7% या अधिक या सीएम में 3% या अधिक।
थ्रोम्बोसाइटोसिस 700*10 9 /l और अधिक।
स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा कोस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 10 सेमी या उससे अधिक फैला हुआ है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक सीडी5+ पॉजिटिव बी सेल ट्यूमर है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (CLL) - WHO वर्गीकरण में "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / स्मॉल लिम्फोसाइट लिम्फोमा" - लिम्फोइड टिशू का एक रोग है जो क्लोनल प्रसार और परिधीय रक्त, अस्थि मज्जा (बीएम) में लंबे समय तक रहने वाले नियोप्लास्टिक लिम्फोसाइटों के स्थिर संचय द्वारा विशेषता है। लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत और बाद में अन्य अंगों और ऊतकों में।

जनसंख्या की घटना 0.08 - 2.2 है। यह यूरोप और उत्तरी अमेरिका में ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार है। यह सभी ल्यूकेमिया का 30% हिस्सा है।

औसत उम्र। एटियलजि - निर्दिष्ट नहीं।

वर्तमान में, जैविक अवधारणाएं जो सीएलएल की प्रकृति को सबसे सटीक रूप से दर्शाती हैं, वे हैं जो एपोप्टोसिस के तंत्र, बी लिम्फोसाइटों के सेल चक्र, ट्यूमर में आनुवंशिक अंतर के ज्ञान के आधार पर बी कोशिकाओं में जैविक प्रक्रियाओं के विघटन की व्याख्या करने के सफल प्रयास करती हैं। बी कोशिकाओं और क्रोमोसोमल असामान्यताएं, सीडी 38, जेडएपी -70 और अन्य सिग्नलिंग अणुओं की अधिकता, साथ ही बी-कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी और लिम्फ नोड्स और बीएम में उनके माइक्रोएन्वायरमेंट पर डेटा।

लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोनों का ट्यूमर विकास विभिन्न मामलों में लिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सख्ती से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" में कई बीमारियां शामिल होनी चाहिए, हालांकि वे कई सामान्य विशेषताएं साझा करते हैं।

रोगजनन के मुख्य तत्व टी - या बी - लिम्फोसाइटों के क्लोनों के हाइपरप्लासिया हैं, गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस और अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत के लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के साथ।

हेमटोपोइजिस का अवसाद यह कई कारणों से होता है: प्रतिरक्षा तंत्र, जिसके परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा या परिपक्व रक्त तत्वों के हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का निर्माण होता है (हेमोलिसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा सिद्ध होती है); ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोलिटिक प्रभाव, अगर उनके पास हत्यारे गुण हैं; टी-सेल सप्रेसर्स (प्रकृति में गैर-ट्यूमर) की कार्रवाई, जो सेल प्रसार, एरिथ्रोपोएसिस के अग्रदूतों के दमन की ओर ले जाती है; हाइपरस्प्लेनिज्म; ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा सामान्य हेमटोपोइजिस का विस्थापन .

ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा तंत्रिका चड्डी और सीएनएस की घुसपैठ।

डीआईसी सिंड्रोम का विकास।

लिम्फ नोड्स (विशेष रूप से मीडियास्टिनम) द्वारा विभिन्न अंगों का संपीड़न।

नैदानिक चित्र (ठेठ)

कई वर्षों तक ल्यूकोसाइट्स में एक हजार तक की वृद्धि बनी रह सकती है। 1 μl में, जिनमें से 60-80% लिम्फोसाइट्स हैं। रोग अक्सर नियमित परीक्षाओं के दौरान पाया जाता है।

टॉन्सिलिटिस, संक्रामक रोगों के साथ ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ता है और ठीक होने के बाद कम हो जाता है।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, विशेष रूप से गर्दन, एक्सिलरी क्षेत्रों में, फिर प्रक्रिया मीडियास्टिनम, उदर गुहा, वंक्षण क्षेत्र में फैल जाती है।

इसके अलावा, ल्यूकेमिया के लिए सामान्य गैर-विशिष्ट घटनाएं हैं: थकान में वृद्धि; कमज़ोरी; पसीना आना।

रोग के प्रारंभिक चरण में, कोई एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नहीं है। कभी-कभी रक्त में 100 हजार ल्यूकोसाइट्स होने पर भी एनीमिया नहीं होता है।

अस्थि मज्जा पंचर (बीएम) - मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों में 30% से अधिक की वृद्धि।

बीएम का ट्रेपैनोबायोप्सी लिम्फोइड कोशिकाओं का एक विशिष्ट प्रसार है, जो अक्सर फैलता है।

रक्त परीक्षण - लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि। इसके अलावा, लिम्फोसाइटों के जीर्ण-शीर्ण नाभिक - गुम्प्रेक्ट की छाया (यह एक विरूपण साक्ष्य है, वे लिम्फोसाइटों की बढ़ती विनाशकारीता के कारण रक्त स्मीयर करते समय बनते हैं)। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं।

अक्सर रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। पहले वर्ष के दौरान 60% मामलों में लाल रक्त पीड़ित नहीं होता है। बीमारी के 3-7 साल तक एनीमिया के मरीजों की संख्या 70 फीसदी तक बढ़ जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास मूल रूप से ल्यूकेमिक प्रक्रिया की प्रगति से मेल खाता है।

1. प्रारंभिक अवस्था।

ए)। कई लिम्फ नोड्स, एक या अधिक समूहों में मामूली वृद्धि।

बी)। ल्यूकोसाइटोसिस हजार के भीतर। 1 माइक्रोमीटर में।

वी). ल्यूकोसाइटोसिस कई महीनों तक नहीं बढ़ता है।

जी)। रोगी को दैहिक रूप से मुआवजा दिया जाता है।

2. विस्तारित अवस्था।

ए)। ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि।

बी)। लिम्फ नोड्स का प्रगतिशील इज़ाफ़ा।

वी). आवर्तक संक्रमण की घटना।

जी)। ऑटोइम्यून साइटोपेनिया।

3. टर्मिनल चरण।

टर्मिनल स्टेज के लिए मुख्य मानदंड सीएलएल का घातक परिवर्तन है। रूपात्मक चित्र सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का निषेध और ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का स्थानीय प्रतिस्थापन है। टर्मिनल चरण में सीएलएल का संक्रमण अक्सर लिम्फ नोड्स के सारकोमा विकास के साथ होता है या, कम अक्सर, विस्फोट संकट से होता है।

चरण 0, जिसमें रक्त में केवल / l से अधिक लिम्फोसाइटोसिस होता है और अस्थि मज्जा में 40% से अधिक होता है, रोग के इस चरण में रोगियों की औसत उत्तरजीविता जनसंख्या के समान होती है।

स्टेज I - लिम्फोसाइटोसिस और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की विशेषता 9 साल की औसत उत्तरजीविता के साथ।

स्टेज II - लिम्फोसाइटोसिस, स्प्लेनो- और / या हेपेटोमेगाली के साथ, लिम्फ नोड इज़ाफ़ा और 6 साल की औसत उत्तरजीविता की परवाह किए बिना।

स्टेज III - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और 11 ग्राम / डीएल से कम हीमोग्लोबिन स्तर में कमी।

स्टेज IV - लिम्फोसाइटोसिस के साथ और 100 * 10 9 / l से नीचे प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, लिम्फ नोड्स और अंगों में वृद्धि की परवाह किए बिना और केवल 1.5 साल की औसत उत्तरजीविता।

1. हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री में कमी। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि (निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, पायलोनेफ्राइटिस और अन्य संक्रमण)। एक गंभीर, कभी-कभी घातक जटिलता हरपीज ज़ोस्टर है।

2. शेनलेन-जेनोच सिंड्रोम।

4. सुनवाई हानि के साथ आठवीं जोड़ी कपाल नसों की घुसपैठ।

5. न्यूरोल्यूकेमिया का विकास। तीव्र ल्यूकेमिया में नैदानिक तस्वीर इससे भिन्न नहीं होती है।

6. फुफ्फुसावरण (पैरा - या मेटैप्नेमोनिक एक साधारण संक्रमण के साथ; तपेदिक फुफ्फुसावरण)।

7. थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया।

8. घुसपैठ के कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर। क्लिनिक - अचानक औरिया।

नियोप्लाज्म (लिम्फ नोड्स, प्लीहा, आदि) की सरकोमाटस वृद्धि।

सीएलएल की एक बानगी छोटे परिपक्व लिम्फोसाइटों की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है - 5 * 10 9 / एल (95% तक) से अधिक, गुम्प्रेक्ट की "छाया" की पहचान (तैयारी के दौरान नष्ट) लिम्फोसाइटों का स्मीयर) और लिम्फोइड कोशिकाओं के एक विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप की उपस्थिति - सीडी 19, सीडी20, सीडी23 और सीडी5। बी-सीएलएल वाले 7-20% रोगियों में सीडी5 की कमी होती है (जिसकी उपस्थिति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है)।

1. रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस (10 * 10 9 / एल से अधिक)।

2. अस्थि मज्जा पंचर में, लिम्फोसाइटों की संख्या 30% से अधिक होती है।

3. लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन यदि मौजूद हो, तो उनमें लिम्फोसाइटों का प्रसार पाया जाता है।

4. रक्त स्मीयरों में गुम्प्रेक्ट की छाया (सहायक चिह्न)।

5. ल्युकेमिक कोशिकाओं के बी-सेल क्लोन की इम्यूनोलॉजिकल पुष्टि, कभी-कभी मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ।

2. प्रगतिशील (क्लासिक)।

6. साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल।

9. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया।

10. टी-सेल फॉर्म।

सीएलएल के विभिन्न रूपों के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

1. सौम्य रूप:

बहुत धीमी धारा;

लिम्फ नोड्स थोड़ा बढ़े हुए हैं;

लिम्फोसाइटों की धीमी वृद्धि।

2. प्रगतिशील रूप (क्लासिक):

शुरुआत वही है जो शास्त्रीय रूप में है;

महीने दर महीने लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि;

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स।

3. ट्यूमर का रूप:

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि;

तिल्ली का बढ़ना (महत्वपूर्ण या मध्यम);

लंबे समय तक नशा बहुत स्पष्ट नहीं होता है।

4. स्प्लेनोमेगालिक रूप:

लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

तिल्ली का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।

(तिल्ली के लिम्फोसाइटोमा से भेद - अस्थि मज्जा trepanation द्वारा, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी - लसीका तत्वों का एक फैलाना प्रसार होता है)।

5. सीएलएल का अस्थि मज्जा रूप:

तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया;

परिपक्व लिम्फोसाइटों के साथ अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन (कुल या आंशिक);

लिम्फ नोड्स और प्लीहा बढ़े नहीं हैं।

6. सीएलएल साइटोलिसिस द्वारा जटिल:

हेमोलिसिस और एनीमिया (बिलीरुबिन में वृद्धि, रेटिकुलोसाइटोसिस) द्वारा विशेषता;

इम्यून फॉर्म के साथ डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की एक उच्च या सामान्य सामग्री के साथ, यह एक ट्रेपेनेट में बेहतर पाया जाता है)।

7. प्रोलिम्फोसाइटिक रूप:

प्रोलिम्फोसाइट्स प्रबल होते हैं (रक्त स्मीयरों में ट्यूमर कोशिकाओं में बड़े, स्पष्ट नाभिक);

परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा;

इम्यूनोग्लोबुलिन (आमतौर पर आईजीएम) का मोनोक्लोनल ओवरप्रोडक्शन।

8. पैराप्रोटीनेमिया के साथ सीएलएल:

सीएलएल की सामान्य नैदानिक तस्वीर;

मोनोक्लोनल एम - या जी - गैमोपैथी (पहले मामले में - वाल्डेनस्ट्रॉम रोग);

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि।

9. बालों वाली कोशिका का रूप:

कोशिका आकृति विज्ञान: एक सजातीय नाभिक जैसा दिखने वाला धमाका और एक विस्तृत स्कैलप्ड साइटोप्लाज्म, खंडित, स्प्राउट्स जैसे विली, बाल। एसिड फॉस्फेट के लिए एक उज्ज्वल विसरित प्रतिक्रिया विशेषता है;

लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार;

पाठ्यक्रम अलग है (कभी-कभी वर्षों तक कोई प्रगति नहीं होती है)।

त्वचा के ऊतकों के रूप की गहरी परतों में घुसपैठ;

रक्त चित्र: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया।

सीएलएल उपचार के सामान्य सिद्धांत

रोग के शुरुआती चरणों में, 20-30 * 10 9 / एल की सीमा में मामूली ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। सीएलएल के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत के संकेत:

1) सामान्य लक्षणों की उपस्थिति: थकान, पसीना, वजन घटना;

2) ल्यूकेमिक कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ के कारण एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

3) ऑटोइम्यून एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली, संपीड़न समस्याएं पैदा करना;

5) रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स (150 * 10 9 / एल से अधिक);

6) 12 महीनों से कम समय में रक्त में लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या को दोगुना करना;

7) बैक्टीरिया के संक्रमण की संवेदनशीलता में वृद्धि;

8) अस्थि मज्जा में बड़े पैमाने पर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (माइलोग्राम में लिम्फोसाइटों का 80% से अधिक);

9) जटिल गुणसूत्र विपथन की उपस्थिति;

10) रोग की उन्नत अवस्था: राय के अनुसार III-IV।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के साथ क्लोरब्यूटिन (क्लोरैम्बुसिल, ल्यूकेरन) 0.1 - 0.2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा। ल्यूकेरन के प्रतिरोधी सीएलएल के साथ-साथ ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि।

स्टेरॉयड हार्मोन - लिम्फ नोड्स में तेजी से वृद्धि, नशा को दूर करना, स्वास्थ्य में सुधार, तापमान का सामान्यीकरण। हालांकि, संभावित जटिलताओं के कारण इस श्रृंखला की दवाओं के साथ चिकित्सा बहुत खतरनाक है।

Fludarabine (fludar), pentostatin, cladribine। वे प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड के समूह से संबंधित हैं। एडेनोसिन के बजाय डीएनए और आरएनए में दवाएं डाली जाती हैं। यह डीएनए और आरएनए के संश्लेषण के लिए आवश्यक कई एंजाइमों को रोकता है।

Fludarabine के साथ उपचार एकल दवाओं और पॉलीकेमोथेरेपी रेजीमेंन्स से बेहतर है। इसलिए, वे सीएलएल थेरेपी में एक नए, फ्लूडोराबाइन युग के बारे में भी बात करते हैं। एक साथ अंतःशिरा असाइन करें या हर 28 दिनों में 30 मिनट, 25 मिलीग्राम / मी 2 5 दिनों के लिए ड्रिप करें। खालित्य 2% रोगियों में विकसित होता है। दवा नेफ्रोटॉक्सिक है, 30 मिली / मिनट की निकासी के साथ निर्धारित नहीं है। सबसे आम साइड इफेक्ट मायलोस्पुप्रेशन (एचबी<6,5, лейкоциты< 1000 в 1 мкл, тромбоциты менее 25*10 9 /л).

विकिरण चिकित्सा के लिए किया जाता है:

लिम्फ नोड्स में स्पष्ट वृद्धि, साइटोपेनिया की स्थिति;

या उच्च स्तर के ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ;

तिल्ली का महत्वपूर्ण आकार;

निचली चड्डी के क्षेत्र में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ।

एकल खुराक 1.5 - 2 जीआर। कुल जीआर। 25 जीआर तक कशेरुकाओं के विनाश के साथ।

स्प्लेनेक्टोमी। संकेत गंभीर स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया हो सकते हैं; - एक विशाल प्लीहा, इसकी तेजी से वृद्धि, दिल का दौरा, लगातार दर्द।

ल्यूकोफेरेसिस ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि और दवा उपचार की कम प्रभावशीलता (अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी) के साथ किया जाता है।

JgM और JgG के स्राव के कारण बढ़ी हुई चिपचिपाहट के साथ प्लास्मफेरेसिस किया जाता है; पोलिनेरिटिस (अक्सर प्रतिरक्षा परिसरों के कारण)।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

यह Fludarabine थेरेपी की अप्रभावीता के लिए संकेत दिया गया है।

अधिकांश सीएलएल रोगी निदान के बाद 3-5 साल जीवित रहते हैं। बुजुर्गों में शुरू हुई बीमारी के धीमे पाठ्यक्रम के साथ, जीवन प्रत्याशा लगभग 10 वर्ष है।

खराब पूर्वानुमान के संकेत:

एकाधिक गुणसूत्र विपथन,
रोग की तीव्र प्रगति
स्पष्ट ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं,
युवा अवस्था।

आईसीडी-10 कोड

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

आवेदन पत्र। सबलेकेमिक माइलोसिस के लिए चिकित्सा देखभाल का आउट पेशेंट मानक

संक्षिप्त वर्णन

लक्षण (संकेत)

निदान

माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] (C92)

/ आंतरिक रोग / 8-अध्याय ल्यूकोसिस-आर

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया)

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चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

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