पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस आईसीडी कोड 10. पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)- एक पोत जिसके माध्यम से, जन्म के बाद, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (एलए) के बीच पैथोलॉजिकल संचार संरक्षित होता है। स्वस्थ बच्चों में, वाहिनी का कार्य जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है या 20 घंटे से अधिक समय तक तेजी से कम मात्रा में जारी रहता है। इसके बाद, डक्टस आर्टेरियोसस धीरे-धीरे समाप्त हो जाता है और धमनी स्नायुबंधन में बदल जाता है। आम तौर पर, वाहिनी का विस्मरण 2-8 सप्ताह में समाप्त हो जाता है। यदि धमनी वाहिनी जन्म के 2 सप्ताह बाद कार्य करती है तो इसे एक विसंगति माना जाता है।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

• P29.3
• प्रश्न 21.4
• Q25.0

सांख्यिकीय डेटा: पीडीए सबसे आम विकृतियों में से एक है (शिशुओं में सभी सीएचडी का 6.1%, क्लिनिक में निदान किए गए सभी सीएचडी का 11-20%, ऑटोप्सी डेटा के अनुसार 9.8%); पुरुष से महिला का अनुपात 1:2 है।
एटियलजि:दोष के पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है; अक्सर गर्भावस्था के 4-8 सप्ताह में मां को रूबेला, दाद, इन्फ्लूएंजा का इतिहास होता है; प्रीडिस्पोज़िंग महत्व नवजात शिशुओं की समयपूर्वता और श्वसन संकट सिंड्रोम है, पीजी की उच्च सामग्री के साथ नवजात शिशु का हाइपोक्सिया।
पैथोफिज़ियोलॉजी।रक्त शंट की दिशा महाधमनी और एलए के बीच दबाव के अंतर से निर्धारित होती है और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध पर निर्भर करती है (जब तक फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध प्रणालीगत से कम होता है, तब तक रक्त बाईं ओर से हिलाया जाता है) दाईं ओर, फुफ्फुसीय प्रतिरोध की प्रबलता के साथ, शंटिंग परिवर्तन की दिशा)। पीडीए के बड़े आकार के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में परिवर्तन जल्दी होता है (ईसेनमेंजर सिंड्रोम)।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर और निदान
शिकायतें:थकान, सांस की तकलीफ, दिल के काम में रुकावट की भावना, बार-बार संक्रमण, विरोधाभासी अंतःशल्यता।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा। शारीरिक विकास में पिछड़ापन। त्वचा का पीलापन, रोने, तनाव करने पर आंतरायिक सायनोसिस। "ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" के लक्षण। दाएं से बाएं रक्त के निर्वहन के साथ लगातार सायनोसिस। "हृदय कूबड़", उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम के साथ शीर्ष बीट, सिस्टोलिक कांपना। हृदय की सीमाएँ बाएँ और दाएँ विस्तारित होती हैं। डायस्टोलिक में कमी और पल्स ब्लड प्रेशर में वृद्धि, एपेक्स बीट में वृद्धि, दोनों दिल की आवाज़ में वृद्धि (एलए पर दूसरे स्वर की तीव्रता पल्मोनरी हाइपरटेंशन की गंभीरता से संबंधित है)। उरोस्थि के बाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस में रफ मशीन सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, इंटरस्कैपुलर स्पेस और मुख्य जहाजों में विकीर्ण। जैसे-जैसे पल्मोनरी हाइपरटेंशन बढ़ता है और शंट बाएं से दाएं की ओर घटता है, बड़बड़ाहट कमजोर हो जाती है और तब तक कम हो जाती है जब तक कि यह पूरी तरह से गायब नहीं हो जाती (इस स्तर पर, ग्राहम स्टिल का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट एलए वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के कारण दिखाई दे सकती है), इसके बाद फिर से वृद्धि होती है जब ए दाएं से बाएं शंट होता है। कभी-कभी दिल के शीर्ष पर माइट्रल वाल्व की सापेक्ष स्टेनोसिस या अपर्याप्तता का शोर होता है।
वाद्य निदान
. ईसीजी: हाइपरट्रॉफी के लक्षण और दाएं का अधिभार, और फिर बाएं दिल; शायद ही कभी - उसके बंडल के पैरों की नाकाबंदी।
. छाती के अंगों की एक्स-रे परीक्षा। एलए, दाएं और बाएं निलय के चापों का उभार। फेफड़े के पैटर्न का संवर्धन, फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और गैर-संरचनात्मकता। आरोही महाधमनी का विस्तार। वयस्कों में, कैल्सीफाइड पीडीए अपेक्षाकृत कम ही देखा जा सकता है।
. इकोसीजी। अतिवृद्धि और दाएं और बाएं निलय का फैलाव। पीडीए का विज़ुअलाइज़ेशन, इसके आकार, लंबाई और आंतरिक व्यास का निर्धारण (पूर्वानुमान का आकलन करने और एंडोवास्कुलर ओक्लूसिव डिवाइस के आकार का चयन करने के लिए)। डॉपलर मोड में, एलए में डॉपलर आवृत्ति स्पेक्ट्रम शिफ्ट के एक विशिष्ट रूप का पता लगाया जाता है, शेडिंग की डिग्री और फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह (Qp/Qs) का अनुपात निर्धारित किया जाता है।
. दिल के बाएं और दाएं हिस्सों का कैथीटेराइजेशन। पत्र  का लक्षण एलए से पीडीए के माध्यम से अवरोही महाधमनी में एक कैथेटर का मार्ग है। एलए में रक्त ऑक्सीकरण में 2 मात्रा प्रतिशत से अधिक की वृद्धि सही वेंट्रिकल की तुलना में होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता के लिए पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए एमिनोफिललाइन और ऑक्सीजन इनहेलेशन के साथ परीक्षण करें।
. आरोही महाधमनी। आरोही महाधमनी से LA में कंट्रास्ट एजेंट का प्रवाह। महाधमनी के सहवर्ती समन्वय का निदान।
चिकित्सा चिकित्सा। पीडीए बंद होने से पहले बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस प्रोफिलैक्सिस आवश्यक है। संकीर्ण पीडीए के लिए इंडोमेथेसिन का उपयोग इंगित किया जाता है, नवजात अवधि में पहचाना जाता है, और गुर्दे की विफलता में contraindicated है। अनुशंसित अंतःशिरा इंडोमेथेसिन:
. 2 दिनों से कम: प्रारंभिक खुराक 200 एमसीजी / किग्रा; फिर 12-24 घंटे के अंतराल के साथ 100 एमसीजी / किग्रा की 2 खुराक;
. 2-7 दिन: प्रारंभिक खुराक 200 एमसीजी / किग्रा; फिर 12-24 घंटे के अंतराल के साथ 200 एमसीजी / किग्रा की 2 खुराक;
. 7 दिनों से अधिक: प्रारंभिक खुराक 200 एमसीजी / किग्रा; फिर 12-24 घंटे के अंतराल के साथ 250 एमसीजी / किग्रा की 2 खुराक।

इलाज

ऑपरेशन
संकेत. 5 दिनों या उससे अधिक के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा की विफलता, एनएसएआईडी के उपयोग के लिए मतभेद। परिसंचरण अपर्याप्तता का विघटन। 1 वर्ष से कम उम्र के सभी बच्चों में मध्यम या बड़े व्यास का पीडीए।
मतभेद।गंभीर सहरुग्णता जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती है। संचार विफलता का टर्मिनल चरण। अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
सर्जिकल उपचार के तरीके. ज्यादातर मामलों में, रोड़ा उपकरणों (जाइंटुरको कॉइल्स, कुक कॉइल्स, या छाता उपकरणों) के साथ वाहिनी का एंडोवास्कुलर बंद करना संभव है। एक बहुत विस्तृत वाहिनी या एंडोवास्कुलर सुधार की विफलता के साथ, लिगेशन का एक खुला ऑपरेशन या (कम अक्सर) पीडीए का संक्रमण किया जाता है, जिसके बाद दोनों सिरों की सिलाई की जाती है। थोरैकोस्कोपिक पीडीए क्लिपिंग का एंडोवास्कुलर और खुले हस्तक्षेपों पर कोई लाभ नहीं है, इसलिए इसे शायद ही कभी किया जाता है।
विशिष्ट पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं: बाएं आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका की चोट, रक्तस्राव, महाधमनी की विकृति के गठन के साथ, अपर्याप्त सुधार के कारण वाहिनी के माध्यम से रक्त का अवशिष्ट निर्वहन।

पूर्वानुमान।एक संकीर्ण पीडीए आम तौर पर जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के जोखिम को बढ़ाता है। मध्य और चौड़ा पीडीए लगभग कभी भी अनायास बंद नहीं होता है, और 3 महीने के बाद सहज बंद होना दुर्लभ है। संकीर्ण पीडीए के रूढ़िवादी उपचार की प्रभावशीलता 90% तक पहुंच जाती है। पीडीए के साथ, जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु दर 20% है। बड़े बच्चों में Eisenmenger का सिंड्रोम 14% मामलों में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ और अंतःस्रावीशोथ - 9% मामलों में देखा गया है। वाहिनी का धमनीविस्फार और इसका टूटना पृथक मामले हैं। मध्यम पीडीए के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष है, व्यापक पीडीए के साथ - 25 वर्ष। पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर - 3%। हेमोडायनामिक विकारों के आधार पर नैदानिक ​​​​पुनर्वास 1-5 वर्षों के भीतर होता है।
गर्भावस्था। छोटे से मध्यम आकार के पीडीए और बाएं से दाएं शंटिंग वाली महिलाओं में, एक सामान्य सामान्य गर्भावस्था की उम्मीद की जा सकती है। उच्च फुफ्फुसीय प्रतिरोध और दाएं से बाएं शंट वाली महिलाओं में जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।
समानार्थी शब्द:ओपन बॉटलियन डक्ट; धमनी वाहिनी का बंद न होना; डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।
लघुरूप।पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस। एलए - फुफ्फुसीय धमनी।

आईसीडी-10। P29.3 नवजात शिशु में लगातार भ्रूण संचलन। Q21.4 महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सेप्टल दोष। Q25.0 पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

कीवर्ड

श्वास कष्ट; दिल की धड़कन; सायनोसिस; लगातार सायनोसिस; फुफ्फुसीय; अन्तर्हृद्शोथ; आंत्रशोथ।

संकेताक्षर की सूची

जन्मजात हृदय दोष

एलए - फुफ्फुसीय धमनी

एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं

पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

टीआरएल - कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी

शब्द और परिभाषाएं

कार्डियक कैथीटेराइजेशन कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की विकृति में चिकित्सीय या नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए की जाने वाली एक आक्रामक प्रक्रिया है।

पल्स प्रेशर सिस्टोलिक और डायस्टोलिक प्रेशर के बीच का अंतर है। अन्तर्हृद्शोथ - दिल की अंदरूनी परत की सूजन, अन्य बीमारियों का एक आम अभिव्यक्ति है।

इकोकार्डियोग्राफी एक अल्ट्रासाउंड विधि है जिसका उद्देश्य हृदय और उसके वाल्वुलर तंत्र में रूपात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों का अध्ययन करना है।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1। परिभाषा

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) एक पोत है जिसके माध्यम से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी (पीए) के बीच पैथोलॉजिकल संचार जन्म के बाद भी बना रहता है।

टिप्पणियाँ: आम तौर पर, पीडीए आवश्यक रूप से भ्रूण में मौजूद होता है, लेकिन जन्म के कुछ ही समय बाद बंद हो जाता है, एक धमनी स्नायुबंधन में बदल जाता है।

1.2 एटियलजि और रोगजनन

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के लिए जोखिम कारक समय से पहले जन्म और समय से पहले जन्म, पारिवारिक इतिहास, अन्य जन्मजात हृदय रोगों की उपस्थिति, गर्भवती महिला के संक्रामक और दैहिक रोग हैं।

1.3 महामारी विज्ञान

दोष की घटना की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, क्योंकि यह स्पष्ट नहीं है कि किस क्षण से खुले डक्टस आर्टेरियोसस को पैथोलॉजी माना जाए। सशर्त रूप से यह माना जाता है कि आम तौर पर इसे जीवन के पहले से दो सप्ताह के दौरान बंद कर देना चाहिए। पीडीए आमतौर पर अपरिपक्व शिशुओं में होता है और टर्म शिशुओं में अत्यंत दुर्लभ होता है। इन मानदंडों के तहत, पृथक विकृति की आवृत्ति लगभग 0.14-0.3/1000 जीवित जन्म है, सभी जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) में 7% और गंभीर सीएचडी में 3% है। वाहिनी की दृढ़ता काफी हद तक पूर्णकालिक बच्चे की डिग्री पर निर्भर करती है: वजन जितना कम होगा, यह विकृति उतनी ही सामान्य होगी।

पीडीए के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 40 वर्ष है। 30 साल तक, 20% रोगी मर जाते हैं, 45 साल तक - 42%, 60 साल तक - 60%। मौतों का मुख्य कारण बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस (एंडरटेराइटिस), डक्ट एन्यूरिज्म का विकास और टूटना है।

1.4 आईसीडी 10 कोडिंग

बड़ी धमनियों की जन्मजात विकृतियां (Q25):

Q25.0 - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

1.5। वर्गीकरण

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर को ध्यान में रखते हुए, दोष के 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

सिस्टोल में फुफ्फुसीय धमनी (एलए) में दबाव धमनी दबाव के 40% से अधिक नहीं होता है;

एलए में दबाव 40-75% धमनी दबाव (मध्यम फुफ्फुसीय) है;

एलए में दबाव धमनी दबाव के 75% से अधिक है (बाएं-दाएं रक्त शंट के संरक्षण के साथ व्यक्त फुफ्फुसीय);

एलए में दबाव प्रणालीगत दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीर डिग्री, जो दाएं-बाएं रक्त शंट की घटना की ओर जाता है) के बराबर या उससे अधिक है।

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 3 चरणों का पता लगाया जा सकता है:

मैं प्राथमिक अनुकूलन का चरण (बच्चे के जीवन के पहले 2-3 वर्ष)। यह एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के नैदानिक ​​​​प्रकटन की विशेषता है; अक्सर गंभीर परिस्थितियों के विकास के साथ, जो 20% मामलों में समय पर कार्डियक सर्जरी के बिना मृत्यु में समाप्त हो जाते हैं।

सापेक्ष मुआवजे का द्वितीय चरण (2-3 वर्ष से 20 वर्ष तक)। यह छोटे वृत्त, रिश्तेदार के हाइपोलेवोलमिया के विकास और दीर्घकालिक अस्तित्व की विशेषता है

बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का स्टेनोसिस, दाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्केलेरोटिक परिवर्तन का III चरण। खुले डक्टस आर्टेरियोसस के आगे के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में फुफ्फुसीय केशिकाओं और धमनियों के पुनर्गठन के साथ उनमें अपरिवर्तनीय स्क्लेरोटिक परिवर्तन के विकास के साथ है। इस स्तर पर, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को धीरे-धीरे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों से बदल दिया जाता है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2018

पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (Q25.0)

बच्चों के लिए हृदय शल्य चिकित्सा, बाल रोग

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 18 अप्रैल, 2019
प्रोटोकॉल #62

डक्टस आर्टेरीओसस -एक नलिका जो प्रसवपूर्व जीवन में भ्रूण रक्त परिसंचरण प्रदान करती है। पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में, धमनी वाहिनी का कार्यात्मक बंद होना जन्म के पहले 10-15 घंटों में होता है, शारीरिक - 2-3 सप्ताह के भीतर। विशिष्ट स्थानीयकरण - महाधमनी के बाईं ओर। यह अवरोही महाधमनी के साथ महाधमनी के इस्थमस के जंक्शन से शुरू होता है, बाएं फुफ्फुसीय धमनी के मुहाने पर द्विभाजन के क्षेत्र में बहता है। पीडीए के स्थान के लिए अन्य विकल्प संभव हैं। एक नियम के रूप में, सीसीसी के विभिन्न विकृतियों के साथ संयुक्त।

परिचय

प्रोटोकॉल का नाम: पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

आईसीडी कोड:

प्रोटोकॉल के विकास/संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2018)

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

ऑल्ट	-	अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे
एएसटी	-	एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
यूपीयू	-	जन्मजात हृदय दोष
वी एस डी	-	निलयी वंशीय दोष
आईवीएल	-	कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन
आईआर	-	कार्डियोपल्मोनरी बाईपास
एलिसा	-	लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख
सीटी	-	सीटी स्कैन
एलजी	-	फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
ईएनटी	-	otorhinolaryngologist
एमआरआई	-	चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
ओएपी	-	ओपन डक्टस आर्टेरियोसस
एसएलए	-	सामान्य ट्रंकस धमनी
चौधरी	-	दिल की धड़कन रुकना
सीसीसी	-	हृदय प्रणाली
सीएमवी	-	साइटोमेगालो वायरस
ईसीजी	-	इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
इकोकार्डियोग्राफी	-	इकोकार्डियोग्राफी
पीवीआर	-	फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध
एसवीआर	-	प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जन, बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजिस्ट, इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट, नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिनके परिणाम एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं।
में	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययनों की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययनों में पक्षपात के बहुत कम जोखिम या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, के परिणाम जिसे उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ रेंडमाइजेशन के बिना कोहोर्ट या केस-कंट्रोल या नियंत्रित परीक्षण। ऐसे परिणाम जिन्हें उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है या पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले आरसीटी (++ या +) जिन्हें सीधे उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है।
डी	केस सीरीज़ या अनियंत्रित अध्ययन या विशेषज्ञ की राय का विवरण।
जीपीपी	बेस्ट फार्मास्युटिकल प्रैक्टिस।

वर्गीकरण

एंजियोग्राफिक वर्गीकरण:

• टाइप ए - वाहिनी का सबसे संकरा बिंदु इसका फुफ्फुसीय भाग है, एक अच्छी तरह से विभेदित महाधमनी ampulla है;
• टाइप बी - एक छोटी वाहिनी, महाधमनी भाग में सबसे संकरी;
• टाइप सी - बिना संकुचन के वाहिनी की ट्यूबलर संरचना;
• टाइप डी - डक्ट में कई अवरोध हैं;
• टाइप ई - एक स्टेनोटिक भाग के साथ एक लम्बी शंक्वाकार आकृति का एक कठिन-से-पता लगाने वाला विन्यास।

निदान

तरीके, दृष्टिकोण और निदान प्रक्रियाएं

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास:
शिशुओं के लिएपीडीए के साथ यह विशेषता है: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, क्षिप्रहृदयता, कुपोषण, कम वजन बढ़ना।

बड़े बच्चों मेंशारीरिक परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ की उपस्थिति, शारीरिक विकास में पिछड़ापन, सांस की बार-बार होने वाली बीमारियाँ प्रबल होती हैं।
पीडीए का क्लिनिकल कोर्स पीडीए के आकार, बच्चे की उम्र और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध पर निर्भर करता है।

तालिका 1 - पीडीए के नैदानिक ​​लक्षण

शारीरिक जाँच:
दृश्य निरीक्षण:कार्डियक आवेग में वृद्धि, बायीं ओर उरोस्थि के ऊपरी किनारे के साथ सिस्टोलिक कांपना, उच्च और लगातार नाड़ी।
परिश्रवण:फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दूसरा स्वर सामान्य या बढ़ा हुआ है। उपक्लावियन क्षेत्र में बाईं ओर और उरोस्थि के ऊपरी किनारे पर अधिकतम प्रवर्धन के साथ सिस्टोलोडियास्टोलिक "मशीन" बड़बड़ाहट। बिंदु 3 पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में वृद्धि (नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ)।

प्रयोगशाला अनुसंधान: NT-proBNP: दिल की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति में उन्नत नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड।

• ईसीजी:पुराने रोगियों में, बाएं वर्गों की अतिवृद्धि हो सकती है, एक बड़े पीडीए के साथ, हृदय के दोनों वर्गों की संयुक्त अतिवृद्धि संभव है, PH के विकास के साथ, हृदय के दाहिने वर्गों के अतिवृद्धि के लक्षण।
• कार्डियोमेगाली और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न का संवर्धन, पीएच के विकास के साथ, फुफ्फुसीय चाप के उभार के साथ दिल का सामान्य आकार।
• इकोकार्डियोग्राफी (ट्रान्सथोरासिक और ट्रांसेसोफेगल):पीडीए और संबंधित विसंगतियों का दृश्य, रंग डॉपलर अध्ययन आपको शंट के व्यास और दिशा को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बाएं दिल में वृद्धि और सापेक्ष माइट्रल अपर्याप्तता (दोष का "माइट्रलाइजेशन") एक पीडीए के अप्रत्यक्ष संकेत हैं।
• वक्ष महाधमनी की सीटी एंजियोग्राफी / एमआरआई - संकेतों के अनुसार।
• - संकेतों के मुताबिक: शिशुओं में यह बहुत ही कम किया जाता है, पुराने मरीजों में इसे एक बार निदान और चिकित्सीय प्रक्रिया के रूप में उपयोग किया जाता है ताकि एक अवरोध स्थापित किया जा सके।

विशेषज्ञों के परामर्श के लिए एक संकेत सीसीसी के अपवाद के साथ रोगी में अन्य अंगों और प्रणालियों के सहवर्ती विकृति की उपस्थिति है। पूर्व और पश्चात की अवधि में परामर्श किया जा सकता है।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम[ 4 ] :

अस्पताल में भर्ती (रोगी) के दौरान मुख्य नैदानिक ​​​​उपायों की सूची:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. पाथफ्लोरा के लिए थ्रोट स्वैब
2. HBsAg, हेपेटाइटिस बी, सी (एलिसा) के एंटीबॉडी
3. एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण
4. सामान्य मूत्र विश्लेषण
5. पूर्ण रक्त गणना (6 पैरामीटर)
6. संकेतों के अनुसार कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी, बिलीरुबिन का निर्धारण
7. TSH, T3, T4 - डाउन सिंड्रोम के साथ (गुणसूत्र 21 पर त्रिगुणसूत्रता)

वाद्य अनुसंधान:

1. एक प्रक्षेपण में छाती का एक्स-रे
2. इकोकार्डियोग्राफी
3. ईसीजी

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:

1. जीर्ण संक्रमण के foci को बाहर करने के लिए बाल चिकित्सा ईएनटी डॉक्टर का परामर्श
2. जीर्ण संक्रमण के foci को बाहर करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ का परामर्श
3. निदान को स्पष्ट करने और रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श

अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होने के दौरान मुख्य नैदानिक ​​​​उपायों की सूची (साथ में व्यक्ति):
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. साल्मोनेलोसिस, पेचिश, टाइफाइड बुखार के प्रेरक एजेंट पर शोध
2. हेल्मिंथ अंडे के लिए मल की जांच
3. माइक्रोरिएक्शन या वासरमैन रिएक्शन (RW)

वाद्य अनुसंधान:

1. फ्लोरोग्राफी

अस्पताल में मुख्य नैदानिक ​​​​उपाय:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण
2. सामान्य रक्त विश्लेषण
3. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, ग्लूकोज, इलेक्ट्रोलाइट्स, एएलटी, एएसटी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, यूरिया, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन का निर्धारण)
4. कोगुलोग्राम (प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिनोजेन, INR, APTT, प्लेटलेट एकत्रीकरण)
5. रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण
6. माइक्रोबायोलॉजिकल परीक्षा (ग्रसनी स्वैब), एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता

वाद्य अनुसंधान:

1. ईसीजी
2. इकोकार्डियोग्राफी (ट्रान्सथोरासिक)
3. सादा छाती का एक्स-रे

अतिरिक्त निदान उपाय:
प्रयोगशाला अनुसंधान:

	अध्ययन	संकेत
	हेपेटाइटिस बी, सी के लिए पीसीआर	रक्त आधान से पहले
	एलिसा, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के लिए पीसीआर (क्लैमाइडिया, एबस्टीन-बार वायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़)
	सीएमवी (रक्त, मूत्र, लार) मात्रात्मक विधि के लिए पीसीआर	क्रोनिक ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, सबफीब्राइल स्थिति
	प्रो-बीएनपी (नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड)	विवादास्पद स्थिति में दिल की विफलता की उपस्थिति का उद्देश्य
	केएसएचसीएस	दिल की विफलता उपचार का प्रबंधन
	बाँझपन और रक्त संस्कृति के लिए रक्त	अगर सेप्टीसीमिया का संदेह है
	डिस्बैक्टीरियोसिस के लिए मल	आंतों के विकारों और रोगजनक वनस्पतियों के स्थानांतरण के जोखिम के साथ
	टीएसएच, टी3, टी4	हाइपोथायरायडिज्म के नैदानिक ​​​​संदेह वाले डाउन रोग के रोगियों में

वाद्य अनुसंधान:

	अध्ययन	संकेत
	इकोकार्डियोग्राफी (ट्रान्सोफेगल)
	मल्टीस्लाइस सीटी एंजियोग्राफी	संवहनी अंगूठी को बाहर करने के लिए, दोष की शारीरिक रचना को स्पष्ट करें
	होल्टर निगरानी	ईसीजी डेटा के अनुसार कार्डियक अतालता की उपस्थिति में
	कार्डियक कैथीटेराइजेशन	परिचालन मानदंड का निर्धारण, सीएचडी की शारीरिक रचना का स्पष्टीकरण
	एमआरआई	सर्जिकल उपचार की विधि निर्धारित करने के लिए पीडीए की शारीरिक रचना का स्पष्टीकरण
	पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस, फुफ्फुस गुहा	फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए, पेट के अंगों, गुर्दे की विकृति को बाहर करने के लिए
	न्यूरोसोनोग्राफी	सीएनएस पैथोलॉजी वाले शिशुओं में कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए
	हेड सीटी	कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए सीएनएस पैथोलॉजी की उपस्थिति में
	छाती का सीटी स्कैन	शल्य चिकित्सा उपचार के लिए contraindications निर्धारित करने के लिए पुरानी फेफड़ों की बीमारियों की उपस्थिति में
	एफजीडीएस	जठरशोथ के एक क्लिनिक की उपस्थिति में, सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद निर्धारित करने के लिए पेट के अल्सर

क्रमानुसार रोग का निदान

पीडीए सत्यापन के लिए मुख्य निदान विधि ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी है। निम्नलिखित नैदानिक ​​​​निदानों के बीच विभेदक निदान करने के लिए एक ही शोध पद्धति मुख्य है। संकेतों के अनुसार निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्रन्सेसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी, सीटी एंजियोग्राफी, कार्डियक एमआरआई, और हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन किया जाना चाहिए।

निदान	विभेदक निदान के लिए तर्क	सर्वेक्षण	निदान बहिष्करण मानदंड
एओर्टोपुलमोनरी सेप्टल दोष।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी कार्डियक कैथीटेराइजेशन	दोष की एक सीधी प्रतिध्वनि सेमीलुनर वाल्व के छल्ले के स्तर से ऊपर महाधमनी सेप्टल दोष का स्थान है। रंग डॉपलर कार्डियोग्राफी आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक मोज़ेक अशांत प्रवाह का पता चलता है।
कोरोनरी धमनी का फिस्टुला।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी	कोरोनरी धमनियों के जन्मजात नालव्रण: ए) कोरोनरी धमनियों में से एक के समीपस्थ खंड का विस्तार और टेढ़ापन (आमतौर पर सही एक) एक अक्षुण्ण विपरीत धमनी के साथ; बी) डॉपलर कार्डियोग्राफी: धमनीविस्फार फैली हुई कोरोनरी धमनी में अशांत सिस्टोलिक-डायस्टोलिक प्रवाह का पंजीकरण। धमनियों के बाहर के खंडों का स्थान मुश्किल है, और किसी भी गुहा में कोरोनरी धमनी के जल निकासी का स्तर केवल रंग मानचित्रण द्वारा सुझाया जा सकता है।
वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी	वलसाल्वा के धमनीविस्फार के फैलाव वाले साइनस का स्थान, हृदय के पास की गुहा में उभरा हुआ। अधिक बार, दाएं कोरोनरी साइनस का एन्यूरिज्म दाएं वेंट्रिकल के आउटपुट या इनफ्लो विभाग में उभार लेता है; गैर-कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार - दाएं आलिंद में, दाएं वेंट्रिकल का अंतर्वाह विभाग और बाएं आलिंद; बाएं कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार - बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद में।
पल्मोनरी वाल्व की अनुपस्थिति में फैलोट की टेट्रालॉजी।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी दिल की सीटी एंजियोग्राफी	महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन की उपस्थिति, मध्यम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पीए का विस्तार और पीए वाल्व की अनुपस्थिति में इसकी शाखाएं, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, सही वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अतिवृद्धि।
धमनीशिरापरक नालव्रण।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी छोरों के जहाजों का अल्ट्रासाउंड छोरों के जहाजों का कैथीटेराइजेशन	इंट्राकार्डियक शंट और पीडीए की अनुपस्थिति, गंभीर एचएफ, दिल का बायवेंट्रिकुलर फैलाव, उच्च कार्डियक आउटपुट।
महाधमनी अपर्याप्तता के साथ वीएसडी।	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी	प्रोलैप्सिंग एवी कस्प के साथ वीएसडी की उपस्थिति
ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता के साथ सामान्य धमनी ट्रंक	इसी तरह की क्लिनिकल तस्वीर	ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी ट्रांसेसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी हृदय की गुहाओं की जांच	एक विस्तृत का पता लगाना पोत (ट्रंक) दोनों से फैला हुआ निलय, फुफ्फुसीय धमनी का पता लगाने, ट्रंकस, वीएसडी से विस्तार

उपचार के लक्ष्य:पीडीए बंद करना और जटिलताओं की रोकथाम।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार (एम्बुलेटरी)

आउट पेशेंट स्तर पर उपचार की रणनीति

पूर्व-अस्पताल चरण में पूर्व-शल्य चिकित्सा तैयारी में निम्नलिखित पहलू शामिल होने चाहिए:

• रूढ़िवादी चिकित्सा की नियुक्ति।
• सहवर्ती विकृति की पहचान करने के उद्देश्य से प्रीऑपरेटिव परीक्षा, जो वैकल्पिक सर्जरी के लिए एक contraindication हो सकती है।
• क्रोनिक ल्यूकोसाइटोसिस और सबफीब्राइल स्थिति वाले रोगियों में अंतर्गर्भाशयी संक्रमण की पहचान और उपचार।
• जीर्ण संक्रमण (मौखिक गुहा की स्वच्छता) के foci की स्वच्छता।
• रोगी की परिवहन क्षमता का आकलन।
• अस्पताल में भर्ती ब्यूरो के पोर्टल पर सेटिंग के लिए दस्तावेजों का पंजीकरण।

गैर-दवा उपचार:

• सामान्य मोड;
• आहार तालिका संख्या 10, स्तनपान, कृत्रिम आहार।

चिकित्सा उपचार:

औषधीय समूह	दवाओं का अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम	आवेदन का तरीका	साक्ष्य का स्तर
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स	डायजोक्सिन	5-10 एमसीजी / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराकों में	1 ए
एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी	स्पैरोनोलाक्टोंन	स्पिरोनोलैक्टोन 2-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराकों में	1 ए
ऐस अवरोधक	एनालाप्रिल	0.1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 2 विभाजित खुराकों में	1 क
मूत्रल	हाइड्रोक्लोरोथियाजिड	1 खुराक में 2.4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन	1 क

ऑपरेशन:नहीं।

उपचार (अस्पताल)

स्थिर स्तर पर उपचार की रणनीति
परिचालन मानदंड का निर्धारण, सहवर्ती विकृति का बहिष्करण जो सर्जिकल हस्तक्षेप को रोकता है, पश्चात की अवधि में जटिलताओं की रोकथाम। यदि संभव हो तो, दोष का एक-चरणीय सुधार। प्रीऑपरेटिव तैयारी: प्री-एग्जामिनेशन, एक सटीक डायग्नोसिस स्थापित करना, सर्जिकल उपचार की एक विधि चुनना, एक ऑपरेशन करना, पोस्टऑपरेटिव मैनेजमेंट, रूढ़िवादी थेरेपी का चयन।

गैर-दवा उपचार:
मोड: बिस्तर; पालना
आहार: टेबल नंबर 10; स्तनपान, कृत्रिम खिला।

चिकित्सा उपचार:बिंदु 3.2 देखें

अन्य प्रकार के उपचार:

• एक अवरोध के साथ एक धमनी दोष का बंद होना।
• नियोनेट्स: इंडोमेथेसिन 0.2 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 3 बार 20 मिनट के लिए अंतःशिरा। 80% मामलों में OAP रोड़ा हासिल किया जाता है। अंतर्विरोध रक्तस्रावी सिंड्रोम, सेप्सिस, गुर्दे की विफलता की उपस्थिति हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

परिचालन सुधार की शर्तें

• कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर और पल्मोनरी हाइपरटेंशन के साथ एक बड़े/मध्यम आकार के पीडीए का लिगेशन: शुरुआती सुधार (3-6 महीने की उम्र में) ( कक्षामैं).
• कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर के बिना मीन पीडीए: 6-12 महीने की उम्र में सुधार ( कक्षामैं). यदि शारीरिक विकास में पिछड़ापन है, तो सुधार पहले की तारीख में किया जा सकता है (द्वारा लड़कीद्वितीयए).
• छोटा पीडीए: 12-18 महीने की उम्र में सुधार ( कक्षामैं).
• "म्यूट पीडीए": बंद करने की अनुशंसा नहीं की जाती है ( कक्षातृतीय).

सर्जिकल उपचार के प्रकार:
सर्जिकल सुधार:

• एंडोवास्कुलर रोड़ा या बंधाव 6 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में। आयु वर्ग के बच्चों में क्रॉसिंग और सिलाई के साथ लिगेशन और लिगेशन<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кलड़कीआईआईबी). इंडोमेथेसिन / इबुप्रोफेन के साथ उपचार का उपयोग टर्म शिशुओं में नहीं किया जाना चाहिए ( कक्षातृतीय).

एक पीडीए की उपस्थिति में, जिसका व्यास महाधमनी के व्यास के बराबर है - ईसी, हाइपोथर्मिया और संचार गिरफ्तारी की शर्तों के तहत पीडीए के मुंह की प्लास्टिसिटी।

• पीडीए की एंडोस्कोपिक क्लिपिंग।

समयपूर्व शिशुओं में पीडीए: हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण पीडीए - 1.5 मिमी / किग्रा से अधिक। दिल की विफलता मौजूद होने पर ही इलाज करें (छोटे पीडीए अनायास बंद हो सकते हैं)।
contraindications की अनुपस्थिति में इंडोमेथेसिन या इबुप्रोफेन के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा ( कक्षामैं)
पीडीए कतरन रूढ़िवादी चिकित्सा के प्रभाव की अनुपस्थिति में या इसके लिए मतभेद की उपस्थिति ( कक्षामैं).
इंडोमेथेसिन या इबुप्रोफेन के साथ रोगनिरोधी उपचार: अनुशंसित नहीं ( कक्षातृतीय).

संचालन मानदंड:
शारीरिक जाँच:कार्डियोमेगाली, कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर।
सादा छाती का एक्स-रे:कार्डियोमेगाली की उपस्थिति और फेफड़े के पैटर्न के संवर्धन के संकेत संचालन के पक्ष में बोलते हैं।
इकोकार्डियोग्राफी: पीडीए स्तर पर संग्रहीत बाएँ-दाएँ रीसेट की उपस्थिति।
फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध सूचकांक वाले रोगी (शरीर की सतह क्षेत्र में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का अनुपात)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 लकड़ी की इकाइयाँ और प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध के लिए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के अनुपात के साथ> 0.5 को सार्वभौमिक रूप से निष्क्रिय माना जाता है। उपरोक्त मूल्यों के बीच रोगियों में संचालन क्षमता का निर्धारण करते समय, किसी को वैसोडिलेटर्स (संभावित त्रुटियों को ध्यान में रखते हुए) और नैदानिक ​​डेटा (रोगी की उम्र, रेडियोग्राफ़ पर दिल की छाया का आकार, आदि) के साथ परीक्षण के दौरान प्राप्त आंकड़ों पर भरोसा करना चाहिए। विशेष केंद्रों के साथ ऐसे मामलों पर चर्चा करने की सिफारिश की जाती है।

तालिका नंबर एक - अरस्तू के बुनियादी पैमाने के अनुसार संचालन के प्रकार और उनकी जटिलता का स्तर

प्रक्रिया, संचालन	अंकों का योग (मूल पैमाना)	कठिनाई स्तर	नश्वरता	जटिलताओं का खतरा	जटिलता
पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का बंधाव	3.0	1	1.0	1.0	1.0
महाधमनी-फुफ्फुसीय खिड़की की प्लास्टिक सर्जरी	6.0	2	2.0	2.0	2.0

तालिका 2 - मूल अरस्तू पैमाने पर प्राप्तांकों का महत्व

बीएसए स्कोर	नश्वरता	जटिलताओं का खतरा। आईसीयू में रहने की अवधि	जटिलता
1	<1%	0-24 घंटे	प्राथमिक
2	1-5%	1-3 दिन	सरल
3	5-10%	4-7 दिन	मध्यम
4	10-20%	1-2 सप्ताह	आवश्यक
5	>20%	> 2 सप्ताह	बढ़ा हुआ

सर्जिकल या इंटरवेंशनल उपचार के लिए सफलता मानदंड:
परिणाम अच्छा माना जाता है यदि बच्चा नैदानिक ​​​​रूप से संतोषजनक महसूस करता है, परिश्रवण पर कोई शोर लक्षण नहीं हैं, ईसीएचओसीजी के अनुसार - लिगेट पीडीए के स्तर पर कोई निर्वहन नहीं है, पेरिकार्डियम, फुफ्फुस गुहाओं में कोई द्रव नहीं है। पहले इरादे से घाव भर जाता है, उरोस्थि स्थिर है।
परिणाम को महत्वपूर्ण शिकायतों की अनुपस्थिति में संतोषजनक माना जाता है, परिश्रवण - उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ नगण्य सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, इकोसीजी के अनुसार, स्वीकार्य आकार का अवशिष्ट शंट है, पेरिकार्डियम, फुफ्फुस गुहाओं में कोई द्रव नहीं है।
परिणाम को दिल की विफलता के लगातार क्लिनिक के साथ असंतोषजनक माना जाता है। ईसीएचओसीजी के अनुसार, एस्केलेटरी - टन की बहरापन, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट - पीडीए के स्तर पर एक बड़ा अवशिष्ट शंट है, द्रव की उपस्थिति पेरिकार्डियम, फुफ्फुस गुहाओं में। उरोस्थि की अस्थिरता की उपस्थिति। रीऑपरेशन दिखाया गया।

आगे की व्यवस्था:एम्बुलेटरी स्तर देखें

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:

• इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का सामान्यीकरण;
• दिल की विफलता के लक्षणों का गायब होना;
• सूजन का कोई संकेत नहीं;
• पोस्टऑपरेटिव घाव की प्राथमिक चिकित्सा;
• इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार पीडीए स्तर पर कोई रीसेट नहीं;
• नैट्रियूरेटिक प्रोपेप्टाइड के स्तर में कमी।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

योजनाबद्ध अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

• हेमोडायनामिक विकारों के साथ जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:

• दिल की विफलता, अनियंत्रित ड्रग थेरेपी के साथ जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य, 2018 के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठकों के कार्यवृत्त
   1. 1) ओहल्सन ए., वालिया आर., शाह एस.एस. अपरिपक्व और/या कम वजन के शिशुओं में पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के उपचार के लिए इबुप्रोफेन // कोक्रेन डेटबेस सिस्ट। रेव - 2013. 2) करपोवा ए.एल. और अन्य।क्षेत्रीय स्तर / नियोनेटोलॉजी, - 2013, नंबर 2., - पी। 43-48 पर समय से पहले नवजात शिशुओं में हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण खुली धमनी वाहिनी के चिकित्सा बंद होने का अनुभव। 3)टेफ्ट आर.जी. डक्टस आर्टेरियोसस // आमेर के सर्जिकल बंधाव की घटना पर एक प्रारंभिक इबुप्रोफेन उपचार प्रोटोकॉल का प्रभाव। जे पेरिनाटोल। - 2010/- वॉल्यूम। 27(1). - पृ.83-90। 4) फैनोस वी।, पुसेड्डू एम।, डेसी ए। एट अल। क्या हमें समय से पहले नवजात शिशुओं में पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के लिए प्रोफिलैक्सिस को निश्चित रूप से छोड़ देना चाहिए? क्लीनिक। - 2011. वॉल्यूम। 66(12). - पृ. 2141-2149. 5) युह डी.डी., व्रीसेला एल.ए., यांग एस.सी., डोटी जे.आर. कार्डियोथोरेसिक सर्जरी की जॉन्स हॉपकिन्स पाठ्यपुस्तक। - दूसरा संस्करण। 2014. 6) कुचौकोस एनटी, ब्लैकस्टोन ई.एच., हैनली एफ.एल., किर्कलिन जे.के. Kirklin/Barratt-Boyes कार्डियक सर्जरी: आकृति विज्ञान, नैदानिक ​​मानदंड, प्राकृतिक इतिहास, तकनीक, परिणाम और संकेत। - चौथा संस्करण। फिलाडेल्फिया: एल्सेवियर; 2013.

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1. गोर्बुनोव दिमित्री वेलेरिविच - राष्ट्रीय वैज्ञानिक कार्डियक सर्जरी केंद्र, कार्डियक सर्जन के बच्चों के कार्डियक सर्जरी विभाग के प्रमुख।
2. इब्राएव तलगट एर्गालिविच - नेशनल साइंटिफिक कार्डिएक सर्जरी सेंटर के एनेस्थिसियोलॉजी एंड रिससिटेशन (बच्चों) विभाग के प्रमुख, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर।
3. Utegenov Galymzhan Malikovich - राष्ट्रीय वैज्ञानिक हृदय शल्य चिकित्सा केंद्र के बाल चिकित्सा कार्डियक सर्जरी विभाग के कार्डिएक सर्जन (बाल चिकित्सा)।
4. लिया रविलिवना लिटविनोवा - नेशनल साइंटिफिक कार्डियक सर्जरी सेंटर के क्लिनिकल फ़ार्माकोलॉजिस्ट।

हितों का कोई टकराव नहीं होने का संकेत:नहीं।

पी सूचीसमीक्षक:

1. Abzaliev Kuat Bayandyevich - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, एसोसिएट प्रोफेसर, JSC "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के कार्डियक सर्जरी विभाग के प्रमुख, कजाकिस्तान गणराज्य के एक स्वतंत्र मान्यता प्राप्त विशेषज्ञ।

प्रोटोकॉल में संशोधन की शर्तें:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से या साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल में संशोधन।

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ओपन डक्टस आर्टेरियोसस (बोटालोव) महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाले एक अतिरिक्त पोत का गैर-बंद है, जो इसके विस्मरण अवधि की समाप्ति के बाद कार्य करना जारी रखता है। भ्रूण संचार प्रणाली में धमनी वाहिनी (डस्टस आर्टेरियोसस) एक आवश्यक संरचनात्मक संरचना है। हालांकि, जन्म के बाद, फुफ्फुसीय श्वसन की उपस्थिति के कारण, धमनी वाहिनी की आवश्यकता गायब हो जाती है, यह कार्य करना बंद कर देती है और धीरे-धीरे बंद हो जाती है। आम तौर पर, नलिका का काम जन्म के बाद पहले 15-20 घंटों में बंद हो जाता है, पूर्ण शारीरिक बंद 2 से 8 सप्ताह तक रहता है।
कार्डियोलॉजी में, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस सभी जन्मजात हृदय दोषों का 9.8% होता है और महिलाओं में इसका दो बार निदान किया जाता है। एक खुली धमनी वाहिनी एक पृथक रूप में और हृदय और रक्त वाहिकाओं (5-10%) की अन्य विसंगतियों के संयोजन में होती है: महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनियों का स्टेनोसिस और एट्रेसिया, महाधमनी का सहसंयोजन, खुला एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, वीएसडी, एएसडी, आदि दोषों के साथ डक्टस-आश्रित संचलन के साथ दिल (मुख्य धमनियों का ट्रांसपोजिशन, फलोट का चरम टेट्रालॉजी, महाधमनी चाप का टूटना, गंभीर फुफ्फुसीय या महाधमनी स्टेनोसिस, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लासिया सिंड्रोम) पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस एक है महत्वपूर्ण सहवर्ती संचार।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस में हेमोडायनामिक्स की ख़ासियत।

ओपन डक्टस आर्टेरियोसस पूर्वकाल मीडियास्टीनम की ऊपरी मंजिल में स्थित है; यह बाईं उपक्लावियन धमनी के स्तर पर महाधमनी चाप से निकलती है और इसके द्विभाजन के स्थल पर फुफ्फुसीय ट्रंक में और आंशिक रूप से बाएं फुफ्फुसीय धमनी में बहती है; कभी-कभी दाएं तरफा या द्विपक्षीय धमनी वाहिनी होती है। डक्टस आर्टेरियोसस में एक बेलनाकार, शंकु के आकार का, फेनेस्टेड, एन्यूरिज्मल आकार हो सकता है; इसकी लंबाई 3-25 मिमी, चौड़ाई - 3-15 है।
डक्टस आर्टेरियोसस और फोरमैन ओवले भ्रूण परिसंचरण के आवश्यक शारीरिक घटक हैं। भ्रूण में, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, और वहां से (क्योंकि फेफड़े काम नहीं करते हैं) डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से अवरोही महाधमनी में। जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशु की पहली सहज सांस के साथ, फुफ्फुसीय प्रतिरोध गिर जाता है और महाधमनी में दबाव बढ़ जाता है, जिससे महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का विकास होता है। फुफ्फुसीय श्वसन को शामिल करने से इसकी चिकनी मांसपेशियों की दीवार को कम करके वाहिनी की ऐंठन में योगदान होता है। टर्म शिशुओं में डक्टस आर्टेरियोसस का कार्यात्मक बंद जन्म के 15-20 घंटों के भीतर होता है। हालांकि, बोटालियन नलिका का पूर्ण शारीरिक विस्मरण 2-8 सप्ताह के अतिरिक्त जीवन से होता है।
एक खुली डक्टस आर्टेरियोसस को उस स्थिति में कहा जाता है जब जन्म के 2 सप्ताह बाद इसकी कार्यप्रणाली बंद नहीं होती है। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस एक पीला विकृति है क्योंकि यह महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में ऑक्सीजन युक्त रक्त का निर्वहन करता है। धमनीविस्फार निर्वहन फेफड़ों में अतिरिक्त रक्त की मात्रा के प्रवाह, फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास का कारण बनता है। दिल के बाएं हिस्सों पर वॉल्यूमेट्रिक लोड बढ़ने से उनकी अतिवृद्धि और फैलाव होता है।
एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस में हेमोडायनामिक गड़बड़ी संदेश के आकार, महाधमनी से इसके प्रस्थान के कोण, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच दबाव अंतर पर निर्भर करती है। तो, एक लंबी, पतली, टेढ़ी-मेढ़ी वाहिनी, महाधमनी से एक तीव्र कोण पर प्रस्थान करती है, रक्त के विपरीत प्रवाह का विरोध करती है और महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक विकारों के विकास को रोकती है। समय के साथ, ऐसी वाहिनी को अपने आप मिटाया जा सकता है। एक छोटे, चौड़े खुले डक्टस आर्टेरियोसस की उपस्थिति, इसके विपरीत, एक महत्वपूर्ण धमनीविस्फार शंट और स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों का कारण बनता है। ऐसी नलिकाएं विस्मरण करने में सक्षम नहीं हैं।

छोटे दिल के विकास की विसंगतियाँ: संक्षिप्त विवरण

छोटा विसंगतियोंहृदय विकास(MARS) - हृदय और बड़ी वाहिकाओं में शारीरिक जन्मजात परिवर्तन जो हृदय प्रणाली के कार्यों के सकल उल्लंघन का कारण नहीं बनते हैं। मार्स श्रृंखला अस्थिर है और उम्र के साथ गायब हो जाती है।

एटियलजि

वंशानुगत रूप से निर्धारित संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया। कई MARS में एक विषमलैंगिक चरित्र होता है। विभिन्न पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक, भौतिक प्रभाव) के प्रभाव को बाहर नहीं किया गया है।

ICD-10 रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार कोड:

Q24.9 जन्मजात हृदय रोग, अनिर्दिष्ट

ICD सेक्शन 10 में अन्य निदान

Q24.0 डेक्स्ट्रोकार्डिया Q24.1 लेवोकार्डिया Q24.2 ट्रायट्रियल हार्ट Q24.3 पल्मोनिक वाल्व का फ़नल स्टेनोसिस Q24.4 जन्मजात सबऑर्टिक स्टेनोसिस

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हृदय दोष। जन्मजात (वर्गीकरण)

यूपीयू वर्गीकरणगंभीरता वर्गों के अनुसार (जे किर्कलिन एट अल। 1981) मैं कक्षा। 6 महीने की तुलना में बाद में एक नियोजित ऑपरेशन करना संभव है: वीएसडी, एएसडी, फैलोट के द्वितीय श्रेणी के टेट्रालॉजी में कट्टरपंथी सुधार। इलेक्टिव सर्जरी 3-6 महीनों के भीतर की जा सकती है: वीएसडी में रेडिकल करेक्शन, ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल (एवीसी), क्लास III टीएफ में पैलिएटिव करेक्शन। इलेक्टिव सर्जरी कुछ ही हफ्तों में की जा सकती है: ग्रेट वेसल्स (टीएमएस) क्लास IV के ट्रांसपोजिशन में रेडिकल करेक्शन। कई दिनों के अधिकतम तैयारी समय के साथ आपातकालीन सर्जरी: कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी (टीएडीएलवी) के लिए कट्टरपंथी सुधार, टीएमएस, वीएसडी, ओएवीके वर्ग वी के लिए उपशामक सुधार। कार्डियोजेनिक शॉक के संबंध में ऑपरेशन तत्काल किया जाता है: अपघटन के चरण में विभिन्न प्रकार के दोष।

प्राक्गर्भाक्षेपक समूहों द्वारा एचपीयू का वर्गीकरण(फाइलर डी। 1980) 1 समूह। अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान (जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु दर 8-11% से अधिक नहीं होती है): पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वीएसडी, एएसडी, पल्मोनरी स्टेनोसिस, आदि। समूह 2। अपेक्षाकृत प्रतिकूल रोग का निदान (जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु दर 24-36% है): टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट, मायोकार्डियल डिजीज, आदि। समूह 3। प्रतिकूल रोग का निदान (जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु दर 36-52%) है: टीएमएस, कोआर्क्टेशन और महाधमनी स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, टीएएलवीवी, दिल का एकल वेंट्रिकल, ओएवीके, दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी उत्पत्ति आदि। समूह 4। अत्यधिक प्रतिकूल रोग का निदान (जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु दर 73-97% है): बाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया, फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, सामान्य धमनी ट्रंक, आदि के साथ।

सीएचडी वर्गीकरण कट्टरपंथी सुधार की संभावना के अनुसार(टर्ली के. एट अल. 1980) 1 समूह। दोष जिसमें केवल कट्टरपंथी सुधार संभव है: महाधमनी स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, टीएएलवीवी, तीन-आलिंद हृदय, महाधमनी निक्षेपण, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी सेप्टल दोष, एएसडी, स्टेनोसिस या माइट्रल वाल्व समूह 2 की अपर्याप्तता। ऐसे दोष जिनमें कट्टरपंथी या उपशामक सर्जरी की उपयुक्तता दोष की शारीरिक रचना, बच्चे की उम्र और कार्डियोलॉजिकल सेंटर के अनुभव पर निर्भर करती है: विभिन्न प्रकार के टीएमएस, पल्मोनरी एट्रेसिया, सामान्य धमनी ट्रंक, फैलोट की टेट्रालॉजी, ओएवीके, वीएसडी समूह 3। दोष जिनमें शैशवावस्था में केवल उपशामक ऑपरेशन संभव हैं: हृदय का एकल वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ दाएं या बाएं वेंट्रिकल से महान वाहिकाओं के कुछ प्रकार, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, माइट्रल वाल्व एट्रेसिया, हृदय के वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया।

लघुरूपओएवीके - ओपन एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल टीएमएस - महान जहाजों का ट्रांसपोजिशन टीएडीएलवी - कुल विषम फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी।

ICD-10 Q20 कार्डियक चैंबर्स और कनेक्शन की जन्मजात विसंगतियाँ Q21 कार्डियक सेप्टम की जन्मजात विसंगतियाँ Q22 फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्व की जन्मजात विसंगतियाँ Q23 महाधमनी और माइट्रल वाल्व की जन्मजात विसंगतियाँ Q24 हृदय की अन्य जन्मजात विसंगतियाँ।

वर्ष के दौरान किर्गिस्तान में विकास संबंधी विसंगतियों वाले 400 से अधिक बच्चों का जन्म हुआ।

चूँकि संचार प्रणाली में बहुत सारे दोष हैं, ICD 10 के अनुसार GSP कोड एक नहीं हो सकता है। इसके अलावा, उनमें से कुछ का क्लिनिक इतना समान है कि भेदभाव के लिए आधुनिक सूचनात्मक निदान विधियों का उपयोग करना आवश्यक है।

अधिग्रहीत हृदय विकारों और जन्मजात विकृतियों के बीच एक बड़ा अंतर है, क्योंकि वे आईसीडी के विभिन्न वर्गों में हैं। इस तथ्य के बावजूद कि धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह विकार समान होंगे, उपचार और एटिऑलॉजिकल कारक पूरी तरह से अलग होंगे।

सीएचडी को चिकित्सीय उपायों की आवश्यकता नहीं हो सकती है, हालांकि, गंभीर, जीवन के साथ असंगत, आदर्श के साथ गैर-अनुपालन के मामले में वैकल्पिक संचालन या यहां तक ​​​​कि तत्काल भी अधिक बार किया जाता है।

हृदय दोष संचार प्रणाली की विसंगतियों के ब्लॉक में शरीर की संरचना में जन्मजात विसंगतियों की श्रेणी में हैं। ICD 10 शाखाओं में GSP 9 खंडों में विभाजित है, जिनमें से प्रत्येक में उप-अनुच्छेद भी हैं।

हालाँकि, हृदय की समस्याओं में शामिल हैं:

Q20 - हृदय कक्षों और उनके कनेक्शन की संरचना में शारीरिक विकार (उदाहरण के लिए, अंडाकार खिड़की के विभिन्न गैर-बंद); Q21 - कार्डियक सेप्टम की विकृति (अलिंद और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और अन्य के दोष); Q22 - फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्व (अपर्याप्तता और स्टेनोसिस) के साथ समस्याएं; Q23 - महाधमनी और माइट्रल वाल्व (अपर्याप्तता और स्टेनोसिस) की विकृति; Q24 - अन्य जन्मजात हृदय दोष (कक्षों की संख्या में परिवर्तन, डेक्स्ट्रोकार्डिया, और इसी तरह)।

इन मदों में से प्रत्येक को और अधिक विभेदीकरण की आवश्यकता है, जो बच्चे के लिए उपचार योजना और रोग का निर्धारण करेगा। उदाहरण के लिए, वाल्व क्षति के साथ अपर्याप्तता या स्टेनोसिस के लक्षण हो सकते हैं. इस मामले में, रोग की हेमोडायनामिक विशेषताएं अलग-अलग होंगी।

ICD में, जन्मजात हृदय रोग का तात्पर्य रक्त प्रवाह में किसी भी गड़बड़ी से है।

यही कारण है कि सभी एनकोडिंग में अंगों या उनकी संरचनाओं के पूर्ण कामकाज के साथ एक पूर्ण उलटाव को बाहर रखा गया है।

बहिष्कृत: एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस (

बहिष्कृत: स्थानीयकरण व्युत्क्रम के साथ डेक्स्ट्रोकार्डिया (Q89.3) आलिंद उपांग का समावयवता (एस्प्लेनिया या पॉलीस्प्लेनिया के साथ) (Q20.6) स्थानीयकरण व्युत्क्रम के साथ अलिंद व्यवस्था प्रतिबिंबित (Q89.3)

Q24.1 लेवोकार्डिया

Q24.2 ट्रायट्रियल हार्ट

Q24.3 पल्मोनिक वाल्व का फ़नल स्टेनोसिस

Q24.4 जन्मजात सबऑर्टिक स्टेनोसिस

Q24.5 कोरोनरी वाहिकाओं का असामान्य विकास

जन्मजात कोरोनरी (धमनी) धमनीविस्फार

Q24.6 जन्मजात हृदय ब्लॉक

Q24.8 हृदय के अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विकृतियां

जन्मजात : . बाएं वेंट्रिकल का डायवर्टीकुलम। वाइस:। मायोकार्डियम। पेरिकार्डियम हृदय उहल रोग की असामान्य स्थिति

Q24.9 जन्मजात हृदय रोग, अनिर्दिष्ट

जन्मजात : . विसंगति)। हृदय रोग एनओएस

जन्मजात हृदय रोग के तहत उन बीमारियों के अलगाव को समझें जो हृदय या वाल्वुलर तंत्र के शारीरिक दोषों से जुड़ी होती हैं। उनका गठन अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में शुरू होता है। दोषों के परिणाम इंट्राकार्डियक या प्रणालीगत हेमोडायनामिक्स के उल्लंघन का कारण बनते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर लक्षण भिन्न होते हैं। सबसे आम लक्षण त्वचा के लिए एक पीला या नीला रंग, दिल की धड़कन, और शारीरिक और मानसिक मंदता है।

पैथोलॉजी का समय पर निदान करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस तरह के विकार श्वसन और हृदय की विफलता के विकास को भड़काते हैं।

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जन्मजात हृदय दोष - ICD-10 कोड Q24 - रक्त प्रवाह में परिवर्तन के साथ, हृदय प्रणाली के विभिन्न विकृति शामिल हैं। इसके बाद, दिल की विफलता का अक्सर निदान किया जाता है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

आंकड़ों के अनुसार, प्रस्तुत विकृति के साथ नवजात शिशुओं की कुल संख्या का 0.8-1.2% प्रतिवर्ष दुनिया में पैदा होता है। इसके अलावा, ये दोष भ्रूण के विकास में निदान किए गए जन्म दोषों की कुल संख्या का लगभग 30% हैं।

अक्सर विचाराधीन विकृति एकमात्र बीमारी नहीं है। बच्चे अन्य विकास संबंधी विकारों के साथ पैदा होते हैं, जहां मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली में तीसरे भाग पर दोषों का कब्जा होता है। एक जटिल में, सभी उल्लंघन एक उदास तस्वीर की ओर ले जाते हैं।

जन्मजात हृदय दोषों में दोषों की निम्नलिखित सूची शामिल है:

वेंट्रिकुलर या इंटरट्रियल सेप्टल दोष; महाधमनी का स्टेनोसिस या संकुचन; फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस; धमनी वाहिनी का खुला रूप; महान महान जहाजों का स्थानान्तरण।

कारण

नवजात शिशुओं में प्रस्तुत विकृति के कारणों में, मैं निम्नलिखित कारकों की पहचान करता हूं:

क्रोमोसोमल विकार	सभी ज्ञात मामलों के 5% के लिए खाता; क्रोमोसोमल विपथन अक्सर विभिन्न अंतर्गर्भाशयी विकृति के विकास को भड़काते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बच्चा बीमार पैदा होता है; ऑटोसोम्स के ट्राइसॉमी के मामले में, इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टा का एक दोष बनता है, और सेक्स क्रोमोसोम की विसंगतियों से महाधमनी का संकुचन होता है।
जीन उत्परिवर्तन	2-3% मामले बनाते हैं; प्रस्तुत कारक अक्सर शरीर के अंगों में दोषों की घटना को भड़काता है; ऐसे मामलों में हृदय दोष संभावित प्रमुख या अप्रभावी सिंड्रोम का ही हिस्सा होते हैं।
बाह्य कारक	सभी ज्ञात मामलों में से 2% तक का कब्जा; यहाँ वे एक वायरल प्रकृति के रोगों, अवैध ड्रग्स लेने और गर्भावस्था, विकिरण और विकिरण के दौरान माँ के हानिकारक व्यसनों और सामान्य रूप से मानव स्वास्थ्य पर अन्य हानिकारक प्रभावों को अलग करते हैं; गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में सावधानी बरतनी चाहिए।
गर्भावस्था के दौरान एक महिला में रूबेला रोग	यह ग्लूकोमा, मोतियाबिंद, बहरापन, हृदय प्रणाली के विकृति, माइक्रोसेफली को भड़काता है - यह रोग खोपड़ी के आकार में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप विकासात्मक देरी होती है।
वायरल रोग	रूबेला के अलावा, चेचक, दाद, हेपेटाइटिस, एचआईवी संक्रमण और तपेदिक, साथ ही एडेनोवायरस संक्रमण जैसी बीमारियां गर्भावस्था के दौरान एक महिला के लिए खतरनाक होती हैं।
शराब और अवैध दवाओं का उपयोग	एक महिला की शराब की लत की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक बच्चे में दिल के सेप्टा में एक दोष बनता है; amphetamines और anticonvulsants के उपयोग पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है; किसी भी औषधीय उत्पाद को उपस्थित चिकित्सक के अनुमोदन के अधीन होना चाहिए।
मधुमेह और गठिया	प्रस्तुत रोगों वाली महिलाओं में भ्रूण के हृदय रोग के विकास की संभावना बहुत अधिक है।

गर्भावस्था के दौरान मातृ रोगों के रूप में नवजात शिशुओं में पैथोलॉजी का कारण 90% मामलों में होता है। जोखिम कारकों में पहली तिमाही में गर्भावस्था के दौरान विषाक्तता, गर्भपात का खतरा, आनुवंशिक गड़बड़ी, अंतःस्रावी तंत्र विकार और गर्भावस्था के लिए "अनुचित" उम्र भी शामिल है।

वर्गीकरण

हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन के सिद्धांत के आधार पर, प्रस्तुत विकृति का एक निश्चित वर्गीकरण है। वर्गीकरण में कई प्रकार के हृदय रोग शामिल हैं, जहां फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह पर महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है।

छोटे घेरे में अपरिवर्तित रक्त प्रवाह के साथ पैथोलॉजी	प्रस्तुत विविधता में माइट्रल दोष, स्टेनोसिस और महाधमनी का संकुचन और अन्य विकार शामिल हैं।
बढ़े हुए रक्त प्रवाह के साथ पैथोलॉजी	यहां, सायनोसिस के विकास पर संभावित प्रभाव के आधार पर, दोषों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है। उत्तेजक दोषों में एक खुले रूप की एक धमनी वाहिनी, एक बच्चे के प्रकार के महाधमनी का समन्वय और अन्य शामिल हैं। परिणामों के बिना, ट्राइकसपिड वाल्व और अन्य दोषों के एट्रेसिया व्यक्त किए जाते हैं।
खराब रक्त प्रवाह के साथ पैथोलॉजी	वहाँ भी दो समूहों में एक विभाजन है: सायनोसिस के विकास के लिए अग्रणी और ऐसी जटिलताओं के लिए अग्रणी नहीं।
संयुक्त प्रकार की विकृति	एक महत्वपूर्ण अंग के जहाजों और विभागों के बीच शारीरिक संबंध के उल्लंघन का निर्धारण करें। प्रस्तुत किस्मों में महाधमनी का निर्वहन, फुफ्फुसीय ट्रंक और अन्य दोष शामिल हैं।

व्यवहार में, विशेषज्ञ हृदय की विचारित विकृति को तीन समूहों में विभाजित करते हैं।

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हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन

सूचीबद्ध कारकों-कारणों के प्रभाव और अभिव्यक्ति के तहत, विकास की प्रक्रिया में भ्रूण में झिल्ली के अधूरे या असामयिक रूप से बंद होने, निलय के अविकसित होने और अन्य विसंगतियों के रूप में विशिष्ट गड़बड़ी होती है।

भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी विकास धमनी वाहिनी और अंडाकार खिड़की के कामकाज से अलग होता है, जो खुली अवस्था में होता है। दोष का निदान तब किया जाता है जब वे अभी भी खुले होते हैं।

प्रस्तुत विकृति भ्रूण के विकास में अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति की विशेषता है। लेकिन जन्म के बाद, चारित्रिक विकार दिखाई देने लगते हैं।

इस तरह की घटनाओं को बड़े और छोटे रक्त परिसंचरण, व्यक्तिगत विशेषताओं और अन्य दोषों के बीच संदेश को बंद करने के समय से समझाया गया है। नतीजतन, पैथोलॉजी जन्म के कुछ समय बाद खुद को महसूस कर सकती है।

अक्सर, हेमोडायनामिक विकार श्वसन संक्रमण और अन्य सहवर्ती रोगों के साथ होते हैं। उदाहरण के लिए, पीला प्रकार की विकृति की उपस्थिति, जहां धमनीविस्फार उत्सर्जन का उल्लेख किया गया है, छोटे वृत्त के उच्च रक्तचाप के विकास को उत्तेजित करता है, जबकि नीले प्रकार की विकृति के साथ शिरापरक शंट हाइपोक्सिमिया में योगदान देता है।

प्रश्न में बीमारी का खतरा उच्च मृत्यु दर में है। तो, एक छोटे से चक्र से रक्त का एक बड़ा निर्वहन, दिल की विफलता को उत्तेजित करता है, आधे मामलों में एक वर्ष की आयु से पहले ही बच्चे की मृत्यु हो जाती है, जो समय पर सर्जिकल देखभाल की कमी से पहले होती है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा में कमी के कारण 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे की स्थिति में उल्लेखनीय सुधार हो रहा है। लेकिन इस स्तर पर, फेफड़ों के जहाजों में स्केलेरोटिक परिवर्तन अक्सर विकसित होते हैं, जो धीरे-धीरे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को भड़काते हैं।

लक्षण

लक्षण विसंगति के प्रकार, संचार विकारों के विकास की प्रकृति और समय के आधार पर प्रकट होते हैं। एक बीमार बच्चे में पैथोलॉजी के सियानोटिक रूप के गठन के दौरान, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक विशिष्ट साइनोसिस नोट किया जाता है, जो प्रत्येक वोल्टेज के साथ इसकी अभिव्यक्ति को बढ़ाता है। व्हाइट वाइस की पहचान पैलोर, लगातार ठंडे हाथ और बच्चे के पैर से होती है।

प्रस्तुत बीमारी वाला बच्चा खुद हाइपरेन्क्विटिबिलिटी में दूसरों से अलग होता है। बच्चा स्तन को मना कर देता है, और अगर वह चूसना शुरू कर देता है, तो वह जल्दी थक जाता है। अक्सर, प्रस्तुत विकृति वाले बच्चों में, टैचीकार्डिया या अतालता का पता लगाया जाता है, पसीना, सांस की तकलीफ और गर्दन के जहाजों की धड़कन बाहरी अभिव्यक्तियों में से हैं।

एक पुरानी विकार के मामले में, बच्चा वजन, ऊंचाई में साथियों से पिछड़ जाता है और विकास में शारीरिक पिछड़ जाता है। एक नियम के रूप में, निदान के प्रारंभिक चरण में जन्मजात हृदय रोग परिश्रवण किया जाता है, जहां हृदय की लय निर्धारित होती है। पैथोलॉजी के आगे के विकास में, एडिमा, हेपेटोमेगाली और अन्य लक्षण लक्षण नोट किए जाते हैं।

जटिलताओं में बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, शिरापरक घनास्त्रता, सेरेब्रल थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, कंजेस्टिव निमोनिया, एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन शामिल हैं।

नैदानिक ​​उपाय

विचाराधीन बीमारी एक बच्चे की जांच के कई तरीकों के उपयोग से निर्धारित होती है:

दृश्य निरीक्षण	एक विशेषज्ञ सायनोसिस और इसकी प्रकृति को निर्धारित कर सकता है। यहां स्किन टोन एक संकेत है।
हृदय का परिश्रवण	दिल की टोन में गड़बड़ी, शोर की उपस्थिति के रूप में काम में बदलाव की पहचान करने में मदद करता है। रोगी की जांच करने की भौतिक विधि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, फोनोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी के साथ की जाती है।
विद्युतहृद्लेख	विभागों की अतिवृद्धि और हृदय की अतालता, विशिष्ट चालन विकारों को प्रकट करना संभव है। अतिरिक्त शोध विधियों के साथ प्रस्तुत पहचाने गए दोष पैथोलॉजी की गंभीरता को निर्धारित करना संभव बनाते हैं। एक बीमार बच्चे को अक्सर दैनिक होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग किया जाता है, जो आपको छिपे हुए विकारों का निदान करने की अनुमति देता है।
फोनोकार्डियोग्राफी	महत्वपूर्ण अंग में शोर की अवधि और स्थानीयकरण निर्धारित करना आवश्यक है।
छाती का एक्स - रे	यह पहले से वर्णित तरीकों के पूरक के रूप में किया जाता है, जो एक साथ फुफ्फुसीय परिसंचरण, आंतरिक अंगों के आकार और स्थान और अन्य विसंगतियों का आकलन करने में मदद करता है।
इकोकार्डियोग्राफी	आपको दिल की दीवारों और वाल्वों के शारीरिक दोषों की कल्पना करने की अनुमति देता है, आपको मायोकार्डियम की सिकुड़न को निर्धारित करने की अनुमति देता है।
दिल के कुछ हिस्सों की एंजियोग्राफी और साउंडिंग	यह शारीरिक और हेमोडायनामिक शर्तों में सटीक निदान के लिए किया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग का इलाज कैसे करें

प्रस्तुत रोग एक वर्ष की आयु तक के बीमार बच्चे के ऑपरेशन से जटिल है। यहां, विशेषज्ञ सियानोटिक पैथोलॉजी के निदान द्वारा निर्देशित होते हैं। अन्य मामलों में, ऑपरेशन स्थगित कर दिए जाते हैं क्योंकि दिल की विफलता के विकास का कोई खतरा नहीं होता है। कार्डियोलॉजी विशेषज्ञ बच्चे के साथ काम करते हैं।

उपचार के तरीके और तरीके प्रश्न में पैथोलॉजी के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करते हैं। यदि इंटरकार्डियक या इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की एक विसंगति का पता चला है, तो बच्चे को प्लास्टर या सिवनी से गुजरना पड़ता है।

हाइपोक्सिमिया के मामले में, उपचार के प्रारंभिक चरण में, विशेषज्ञ उपशामक हस्तक्षेप करते हैं, जिसमें इंटरसिस्टिक एनास्टोमोसेस का आरोपण शामिल है। इस तरह की कार्रवाइयां रक्त ऑक्सीकरण में काफी सुधार कर सकती हैं और जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकती हैं, जिसके परिणामस्वरूप अनुकूल संकेतकों के साथ एक और नियोजित ऑपरेशन होगा।

महाधमनी विकृति का इलाज महाधमनी, या प्लास्टिक स्टेनोसिस के संकुचन के उच्छेदन या गुब्बारे के फैलाव द्वारा किया जाता है। एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के मामले में, एक साधारण बंधाव किया जाता है। पल्मोनरी धमनी स्टेनोसिस खुले या एंडोवास्कुलर वाल्वुलोप्लास्टी से गुजरता है।

यदि एक नवजात शिशु को एक जटिल रूप में हृदय रोग का निदान किया जाता है, जहां एक कट्टरपंथी ऑपरेशन के बारे में बात करना असंभव है, विशेषज्ञ धमनी और शिरापरक नलिकाओं को अलग करने के लिए क्रियाओं का सहारा लेते हैं।

विसंगति का उन्मूलन स्वयं नहीं होता है। यह फोंटेन, सेनिंग और अन्य किस्मों के संचालन को अंजाम देने की संभावना के बारे में बात करता है। यदि ऑपरेशन से इलाज में मदद नहीं मिलती है, तो वे हृदय प्रत्यारोपण का सहारा लेते हैं।

उपचार के रूढ़िवादी तरीके के रूप में, यहां वे दवाओं के उपयोग का सहारा लेते हैं, जिसका उद्देश्य सांस की तकलीफ, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और अन्य हृदय क्षति के हमलों को रोकना है।

निवारण

बच्चों में प्रस्तुत विकृति के विकास के लिए निवारक क्रियाओं में गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना, प्रतिकूल कारकों का पूर्ण बहिष्कार, साथ ही जोखिम कारक की पहचान करने के लिए प्रारंभिक परीक्षा शामिल होनी चाहिए।

ऐसी प्रतिकूल सूची में आने वाली महिलाओं को एक व्यापक परीक्षा से गुजरना चाहिए, जहां अल्ट्रासाउंड और कोरियोन की समय पर बायोप्सी को अलग किया जाता है। यदि आवश्यक हो, गर्भावस्था को समाप्त करने के संकेतों के प्रश्नों को संबोधित किया जाना चाहिए।

यदि एक गर्भवती महिला को पहले से ही भ्रूण के विकास की अवधि के दौरान पैथोलॉजी के विकास के बारे में सूचित किया जाता है, तो उसे अधिक गहन परीक्षा से गुजरना चाहिए और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और हृदय रोग विशेषज्ञ से अधिक बार परामर्श करना चाहिए।

पूर्वानुमान

आंकड़ों के अनुसार, जन्मजात हृदय रोग के विकास के कारण मृत्यु दर एक प्रमुख स्थान रखती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के रूप में समय पर सहायता के अभाव में, 50-75% बच्चे अपने पहले जन्मदिन तक पहुँचने से पहले ही मर जाते हैं।

इसके बाद मुआवजे की अवधि आती है, जिसके दौरान मृत्यु दर घटकर 5% हो जाती है। पैथोलॉजी की समय पर पहचान करना महत्वपूर्ण है - इससे बच्चे के पूर्वानुमान और स्थिति में सुधार होगा।