आमवाती रोगों का पैथोएनाटॉमी। गठिया - पैथोलॉजिकल एनाटॉमी - मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया

गठिया (सोकोल्स्की-ब्यूओ रोग) एक संक्रामक-एलर्जी रोग है जिसमें हृदय और रक्त वाहिकाओं का एक प्राथमिक घाव होता है, एक अविरल कोर्स होता है, बारी-बारी से उत्तेजना और छूट की अवधि होती है। ज्यादातर, 5-15 साल की उम्र के बच्चे बीमार हो जाते हैं।

में एटियलजिमुख्य भूमिका समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस को सौंपी जाती है: रोग आमतौर पर 1-4 सप्ताह के बाद होता है। एनजाइना, स्कार्लेट ज्वर या इस रोगज़नक़ से जुड़े अन्य संक्रमणों के बाद।

में रोगजननक्रॉस-रिएक्टिंग एंटीजन और एंटीबॉडी के तंत्र को एक बड़ी भूमिका सौंपी जाती है: एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी अपने कुछ एंटीजन की समानता के कारण हृदय और अन्य ऊतकों के एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं।

गठिया के नैदानिक ​​और रूपात्मक रूप।गठिया के 4 रूप हैं: कार्डियोवैस्कुलर, पॉलीआर्थ्रिटिक, नोडुलर और सेरेब्रल।

हृदय संबंधी रूप:

• सबसे अधिक बार होता है।
• दिल और रक्त वाहिकाओं को नुकसान से विशेषता।

दिल की धड़कन रुकना

• एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डिटिस।
• हृदय की तीनों झिल्लियों की हार को आमवाती कहा जाता है पैनकार्डिटिस।
• एंडोकार्डियम और मायोकार्डियम को नुकसान कहा जाता है कार्डिटिस।

1. एंडोकार्डिटिस- स्थानीयकरण के अनुसार, यह वाल्वुलर, कॉर्डल और पैरिटल हो सकता है।

वाल्वुलर एंडोकार्डिटिस -अक्सर माइट्रल और महाधमनी वाल्व के पत्रक में होता है

रूपात्मक विकल्प:

एक। डिफ्यूज़ (तलालाव की वाल्वुलिटिस)।

बी। तेज मस्सा।

वी फ़ाइब्रोप्लास्टिक

छ. बार-बार मस्सा।

पहले दो वेरिएंट अपरिवर्तित वाल्वों (गठिया के पहले हमलों के दौरान) पर होते हैं, अन्य दो - स्क्लेरोटिक वाल्वों पर, अर्थात। उन लोगों में आमवाती रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ जिन्हें आमवाती अन्तर्हृद्शोथ हुआ है।

मस्सा अन्तर्हृद्शोथ वाल्वों के एंडोथेलियम को नुकसान के साथ फाइब्रिनोइड परिवर्तन और वाल्वों के किनारे के साथ मौसा के रूप में निविदा थ्रोम्बोटिक जमा की उपस्थिति की विशेषता है (अधिक बार वाल्वों की आलिंद सतह पर), जो अक्सर जटिल होता है प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

वाल्वुलर एंडोकार्डिटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है वातरोगग्रस्त ह्रदय रोगरूपात्मक अभिव्यक्ति जिनमें वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना, स्केलेरोसिस, हाइलिनोसिस और पेट्रीफिकेशन है, साथ ही कॉर्डल फिलामेंट्स का मोटा होना और छोटा होना है।

2. मायोकार्डिटिस- उत्पादक granulomatous (वयस्कों में अधिक बार), अंतरालीय एक्सुडेटिव डिफ्यूज़ (अधिक बार बच्चों में) और फोकल हो सकता है।

के लिए उत्पादक granulomatous (गांठदार)मायोकार्डिटिस के गठन की विशेषता है एशोफ-तललेव ग्रेन्युलोमापेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में: ग्रेन्युलोमा के केंद्र में - फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का फोकस, परिधि के साथ - बड़े हिस्टियोसाइट्स (मैक्रोफेज) - एनीकोव कोशिकाएं।

गठिया के साथ मायोकार्डिटिस तीव्र हृदय विफलता का कारण बन सकता है।

3. पेरिकार्डिटिस -सीरस, फाइब्रिनस और सेरोफिब्रिनस हो सकता है।

पेरिकार्डिटिस के परिणाम में, आसंजन बनते हैं, कभी-कभी कैल्सीफिकेशन (बख़्तरबंद दिल) के साथ पेरिकार्डियल गुहा का पूर्ण विस्मरण होता है।

पॉलीआर्थ्रिटिक रूप

• 10-15% रोगियों में होता है
• मुख्य रूप से बड़े जोड़ प्रभावित होते हैं: घुटने, कोहनी, कंधे, टखने

गांठदार रूप

• यह लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ से घिरे फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के foci द्वारा दर्शाए गए दर्द रहित नोड्यूल के पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में त्वचा के नीचे उपस्थिति की विशेषता है।

मस्तिष्क रूप

• यह कोरिया द्वारा प्रकट होता है - अनैच्छिक मांसपेशी आंदोलनों और मुस्कराहट।

गठिया की जटिलताओं:

हृदय दोषआमवाती बुखार के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। आमवाती विकृति या तो स्टेनोसिस या वाल्वुलर अपर्याप्तता हो सकती है। इसे जोड़ा जा सकता है (एक वाल्व में इन प्रकार के दोष का एक संयोजन) या संयुक्त, अधिक बार मिट्रल-महाधमनी।

पर मस्सेदार अन्तर्हृद्शोथथ्रोम्बोम्बोलिक सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

एसोसिएट प्रोफेसर ZN Bragina

आमवाती रोग (आरडी) सबसे पुराना मानव विकृति है, लेकिन केवल XVIII-XIX सदियों में। "गठिया" (गैलन द्वारा प्रस्तावित शब्द) की सामान्यीकृत अवधारणा से, उन्होंने आमवाती बुखार (सोकोल्स्की-ब्यूओ गठिया), बेचटेरू की बीमारी (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), आदि के बीच अंतर करना शुरू कर दिया।

आमवाती रोग रोगों का एक समूह है जो बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के कारण संयोजी ऊतक को प्रणालीगत क्षति की विशेषता है।

आरबी में शामिल हैं: गठिया, रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, ड्राई सजोग्रेन सिंड्रोम।

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, आरबी समूह का काफी विस्तार किया गया है और इसमें 14 शीर्षक शामिल हैं। सबसे महत्वपूर्ण रोग (गठिया, संधिशोथ) को अलग-अलग वर्गों में विभाजित किया गया है। "फैलाना संयोजी ऊतक रोग (DBST)" का समूह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, शग्रेन सिंड्रोम, आदि द्वारा दर्शाया गया है। एक अलग खंड "सिस्टमिक वास्कुलिटिस" द्वारा प्रस्तुत किया गया है, जो पेरीआर्थराइटिस नोडोसा और अन्य वास्कुलिटिस जैसी बीमारियों को जोड़ता है। .

सामान्यीकृत डब्ल्यूएचओ डेटा के मुताबिक, अस्थायी अक्षमता के 30% से अधिक मामले और सामान्य अक्षमता के 10% मामले आरबी के कारण होते हैं। 15 वर्ष से अधिक आयु के 16 से 23% लोग इस समूह के विभिन्न रोगों से पीड़ित हैं।

आरबी का रूपात्मक सार संयोजी ऊतक का प्रणालीगत और प्रगतिशील अव्यवस्था है, जो प्रतिरक्षा सूजन के कारण होता है। प्रतिरक्षा सूजन हास्य और सेलुलर इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र पर आधारित है। घाव का स्थानीयकरण, जो इस समूह के प्रत्येक रोग के लिए प्रमुख और विशेषता है, लक्ष्य अंग में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रभावकारक लिंक के कार्यान्वयन द्वारा निर्धारित किया जाता है।

आरबी की सामान्य विशेषताएं:

1. संक्रमण (वायरल, मायकोप्लाज्मल, स्ट्रेप्टोकोकल, आदि) के एक पुराने फोकस की उपस्थिति।

2. प्रतिरक्षा होमोस्टेसिस का उल्लंघन, एक्सयूडेटिव-नेक्रोटिक अभिव्यक्तियों के विकास के साथ तत्काल प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं द्वारा दर्शाया गया है और सेलुलर घुसपैठ, फैलाना या फोकल (ग्रैनुलोमैटस) के गठन के साथ विलंबित प्रकार।

3. आईसीआर के जहाजों में होने वाली सामान्यीकृत वाहिकाशोथ। कैपिलाराइटिस, वेन्यूलिटिस और आर्टेरियोलाइटिस विनाशकारी हो सकते हैं (टाइप 111 अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति), प्रोलिफेरेटिव (डीटीएच प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति) और विनाशकारी-प्रोलिफेरेटिव।

4. संयोजी ऊतक का प्रणालीगत प्रगतिशील अव्यवस्था, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिक्रियाओं और स्केलेरोसिस द्वारा दर्शाया गया है।

5. तीव्रता और छूट की बारी-बारी से अवधि के साथ जीर्ण लहरदार पाठ्यक्रम।

आरबी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और आकृति विज्ञान की विशेषताएं संयोजी ऊतक अव्यवस्था की गहराई और एक या दूसरे अंग के प्रमुख घाव से निर्धारित होती हैं:

गठिया में - हृदय और रक्त वाहिकाएं

संधिशोथ में - जोड़

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ - त्वचा, फेफड़े, गुर्दे

Bechterew रोग में - रीढ़ के जोड़

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ - गुर्दे, हृदय और अन्य अंग

डर्माटोमायोजिटिस के साथ - मांसपेशियां और त्वचा

गांठदार पेरिआर्थराइटिस के साथ - रक्त वाहिकाएं, गुर्दे, हृदय

Sjögren's रोग में - लार और लैक्रिमल ग्रंथियां, जोड़

इम्यूनोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की विशेषताओं के आधार पर, प्रतिरक्षा सूजन को शुरुआती और देर से विभाजित किया जाता है। एक प्रारंभिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया मुख्य रूप से टाइप 111 अतिसंवेदनशीलता के एक विनोदी और प्रतिरक्षा जटिल तंत्र के कारण होती है, जिसकी विशेषता है:

1. फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस तक संयोजी ऊतक के अव्यवस्था का फोकस

2. विनाशकारी और विनाशकारी-प्रजनन वास्कुलिटिस, कैप्लराइटिस

3. ल्यूकोसाइट्स, इम्युनोग्लोबुलिन द्वारा संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि के संकेत

4. लक्षित अंगों का प्लास्मैटाइजेशन

आरबी के प्रत्येक रूप के लिए, प्रतिरक्षा जटिल सूजन का एक चयनात्मक स्थानीयकरण निहित है, जो इस पर निर्भर करता है:

1. प्रतिरक्षा परिसर के आयाम

2. प्रतिजन के गुण

3. प्रतिरक्षा परिसर के घटकों के लिए विशिष्ट रिसेप्टर्स की कोशिकाओं में उपस्थिति। इस तरह के रिसेप्टर्स संवहनी एंडोथेलियम, पोडोसाइट्स और रीनल ग्लोमेरुली, रीनल इंटरस्टिटियम कोशिकाओं और सिनोवियोसाइट्स के मेसांगियोसाइट्स में पाए गए हैं।

देर से प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रतिक्रिया का आधार एचआरटी के समान सेलुलर तंत्र है। रूपात्मक परिवर्तन प्रकट होते हैं:

1. लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज से फैलाना और फोकल घुसपैठ

2. उत्पादक वाहिकाशोथ

3. अंतरालीय ऊतक में और सीरस शीट की सतह पर फाइब्रिन का जमाव।

रुमेटिज्म (सोकोल्स्की-ब्यूओ रोग) एक संक्रामक-एलर्जी संयोजी ऊतक रोग है जिसमें हृदय प्रणाली में प्रक्रिया का एक प्रमुख स्थानीयकरण होता है, एक लहरदार पाठ्यक्रम, तीव्रता और छूट की बारी-बारी से अवधि। विदेश में, "तीव्र संधिवात बुखार" शब्द का प्रयोग अक्सर तीव्र संधिशोथ को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जिसे अधिक सही माना जाना चाहिए।

रूमा - अक्षांश से। टेकु (गैलन) - जोड़ों को नुकसान की अस्थिरता के कारण। लंबे समय तक (18 वीं शताब्दी के अंत तक) गठिया को विशुद्ध रूप से कलात्मक घाव माना जाता था। दिल के घाव की उपस्थिति का सुझाव देने वाला पहला अंग्रेज डॉक्टर पिटकेर्न था, फिर सोकोल्स्की और बुयो ने आमवाती वाल्वुलिटिस का वर्णन किया, ए.आई. पोलुनिन - मायोकार्डिटिस, रोमबर्ग - ग्रैनुलोमा और कोरोनरी घाव। एल। एशॉफ़ - फिर से खोजे गए ग्रेन्युलोमा, उन्हें किसी प्रकार के संक्रमण की शुरूआत का परिणाम मानते हुए, वी.टी. गतिकी में प्रक्रिया का अध्ययन करने वाले तलालाव ने साबित किया कि पहले संयोजी ऊतक का अव्यवस्था विकसित होता है, और फिर ग्रेन्युलोमा बनता है। शिक्षाविद् एआई स्ट्रूकोव के स्कूल के कार्यों का बहुत महत्व था।

एटियलजि। गठिया का कारण बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस समूह ए है, जो शरीर के संवेदीकरण (बार-बार टॉन्सिलिटिस) का कारण बनता है। रोग की शुरुआत में आनुवंशिक कारक और उम्र एक बड़ी भूमिका निभाते हैं।

रोगजनन। गठिया कई स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के लिए एक जटिल और विविध प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करता है। कार्डियक टिश्यू (मायोसाइट्स) के साथ स्ट्रेप्टोकोकस की एंटीजेनिक समानता न केवल स्ट्रेप्टोकोकस के खिलाफ, बल्कि हृदय के ऊतकों के खिलाफ भी निर्देशित एंटीबॉडी के गठन की ओर ले जाती है। स्वप्रतिरक्षण होता है। स्ट्रेप्टोकोकस के अलग-अलग एंजाइम मायोसाइट्स के आसपास के संयोजी ऊतक को नष्ट कर देते हैं, हृदय के संयोजी ऊतक के खिलाफ एंटीबॉडी बनते हैं। स्ट्रेप्टोकोकस के घटकों और शरीर के अपने ऊतकों के क्षय उत्पादों के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों की एक विस्तृत श्रृंखला के रोगियों के रक्त में उपस्थिति में व्यक्त की जाती है, जो अपने आप में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाती है। गठिया स्व-आक्रामकता के संकेतों के साथ एक दीर्घकालिक वर्तमान बीमारी के चरित्र को प्राप्त करता है।

गठिया में रोगजनक कारक के आवेदन का मुख्य स्थान वाल्व और पार्श्विका एंडोकार्डियम, मायोकार्डियल इंटरस्टिटियम, दिल की शर्ट की चादरें के संयोजी ऊतक हैं। इन स्थानों में, संयोजी ऊतक अव्यवस्था के 4 चरणों को नोट किया जा सकता है:

1. म्यूकोइड सूजन संयोजी ऊतक अव्यवस्था का एक सतही और प्रतिवर्ती चरण है, जो ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (जीएजी) के साथ-साथ मुख्य पदार्थ के जलयोजन के लिए एक मेटाक्रोमैटिक प्रतिक्रिया की विशेषता है।

2. फाइब्रिनोइड परिवर्तन, जिसमें फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस शामिल हैं, अव्यवस्था का एक गहरा और अपरिवर्तनीय चरण है और कोलेजन फाइबर के समरूपीकरण और फाइब्रिन सहित प्लाज्मा प्रोटीन के साथ उनके संसेचन द्वारा प्रकट होता है।

3. सेलुलर भड़काऊ प्रतिक्रियाएं प्रकट होती हैं, सबसे पहले, एक ग्रैन्यूलोमा के गठन से, जिसके केंद्र में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस होता है, बड़े हाइपरक्रोमिक नाभिक वाले मैक्रोफेज-प्रकार की कोशिकाएं चारों ओर पंखे के आकार की होती हैं, जो एक तीव्र हमले के लिए पैथोग्नोमोनिक होती हैं गठिया का। इन विशिष्ट कोशिकाओं में अतिरिक्त साइटोप्लाज्म और एक केंद्र में स्थित गोल-अंडाकार नाभिक होता है, जिसमें क्रोमैटिन एक लहरदार रेखा ("कैटरपिलर सेल") के रूप में केंद्र में स्थित होता है। ऐसे ग्रेन्युलोमा को प्रस्फुटन कहा जाता है। भविष्य में, ग्रेन्युलोमा कोशिकाएं फैलने लगती हैं, बड़ी संख्या में फाइब्रोब्लास्ट बनते हैं, फाइब्रिनोइड द्रव्यमान छोटे हो जाते हैं। यह एक लुप्त होती ग्रेन्युलोमा है। अंतिम चरण में, फाइब्रिनोइड को मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित किया जाता है, वे मर जाते हैं या निकल जाते हैं, लेकिन वे जो मोनोकाइन स्रावित करते हैं, वे फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं जो कोलेजन फाइबर का उत्पादन करते हैं, ग्रैन्यूलोमा को स्कारिंग कहा जाता है। इसके विकास के सभी चरणों में, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं आसपास के ऊतकों में मौजूद होती हैं। ग्रेन्युलोमा के विकास का चक्र 3-4 महीने का होता है। आमवाती ग्रेन्युलोमा के रूपजनन का वर्णन एल. एशॉफ (1904) और वी.टी. तलालाव (1921) द्वारा विस्तार से किया गया था, इसलिए इसे एशॉफ-तलालावस्काया भी कहा जाता है।

आमवाती ग्रैनुलोमा हृदय वाल्व, पार्श्विका एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम, एपिकार्डियम, संवहनी एडिटिविया के संयोजी ऊतक में स्थानीयकृत होते हैं।

ग्रेन्युलोमा के अलावा, गठिया एक निरर्थक कोशिकीय प्रतिक्रिया विकसित करता है, जो विभिन्न अंगों के स्ट्रोमा में फोकल या फैलाना लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ द्वारा दर्शाया जाता है। आईसीआर प्रणाली में व्यापक वाहिकाशोथ भी विकसित होता है।

4. स्केलेरोसिस। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, यदि अधिकांश रोग प्रक्रियाओं में स्केलेरोसिस का विकास उनका समापन है, तो गठित निशान में आमवाती रोगों में, सभी चरणों (म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिक्रियाएं) को फिर से दोहराया जा सकता है, और बहुत कुछ "स्वेच्छा से" अपरिवर्तित संयोजी ऊतक की तुलना में, जो निशान वाले क्षेत्र के विस्तार की ओर जाता है।

नतीजतन, आमवाती रोग, जैसा कि थे, प्रगतिशील काठिन्य के बराबर हैं।

गठिया के 4 नैदानिक ​​​​और शारीरिक रूप हैं (एक या दूसरे अंग या प्रणाली के प्राथमिक घाव के आधार पर): कार्डियोवास्कुलर, पॉलीआर्थ्रिटिक, सेरेब्रल और नोडुलर।

· हृदय संबंधी रूप। गठिया में सबसे कमजोर अंग हृदय है। तीनों झिल्लियां पीड़ित हैं - एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम।

गठिया के इस रूप की मुख्य अभिव्यक्ति एंडोकार्डिटिस है। स्थानीयकरण द्वारा, वाल्वुलर, कॉर्डल और पार्श्विका एंडोकार्डिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। वाल्व क्षति की आवृत्ति के संदर्भ में, माइट्रल वाल्व 1 (65-70%) रैंक करता है, दूसरा स्थान माइट्रल और महाधमनी वाल्व (25%) की एक साथ हार है, तीसरा स्थान महाधमनी वाल्व (5-10) है %)। दिल के दाहिने आधे हिस्से के वाल्व शायद ही कभी प्रभावित होते हैं और, एक नियम के रूप में, बाईं ओर एक घाव के संयोजन में।

वाल्वुलर एंडोकार्डिटिस के 4 प्रकार हैं:

डिफ्यूज़ एंडोकार्डिटिस (तलालाव का वाल्वुलिटिस) - एंडोकार्डियम की मोटाई में म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन का फॉसी दिखाई देता है, एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त नहीं होता है, कोई थ्रोम्बोटिक ओवरले नहीं होता है। समय पर पर्याप्त चिकित्सा के साथ, प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, केवल वाल्व का थोड़ा मोटा होना रह सकता है।

तीव्र मस्सा अन्तर्हृद्शोथ - संयोजी ऊतक के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, जो वाल्वों के एंडोथेलियम के विनाश की ओर जाता है। वाल्व के बंद होने के किनारे के साथ एंडोथेलियम के विनाश के परिणामस्वरूप, थ्रोम्बी बनते हैं, जो मुख्य रूप से फाइब्रिन द्वारा दर्शाए जाते हैं, जिन्हें मौसा कहा जाता है।

फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्डिटिस - स्केलेरोसिस और स्कारिंग की प्रबलता के साथ एंडोकार्डिटिस के दो पिछले रूपों के परिणामस्वरूप होता है।

आवर्तक मस्सा एंडोकार्डिटिस - गठिया के बार-बार होने वाले हमलों के साथ एक संशोधित वाल्व पर विकसित होता है। स्क्लेरोस्ड वाल्व में, संयोजी ऊतक के अव्यवस्था, एंडोथेलियल नेक्रोसिस और विभिन्न आकारों के थ्रोम्बोटिक जमा के गठन की प्रक्रियाएं होती हैं।

एंडोकार्डिटिस का परिणाम वाल्व पत्रक के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस है, जो हृदय रोग के गठन की ओर जाता है

मायोकार्डिटिस आमवाती बुखार की लगातार अभिव्यक्तियों में से एक है। मायोकार्डिटिस के 3 रूप हैं: गांठदार उत्पादक (ग्रैनुलोमेटस), फैलाना अंतरालीय (अंतरालीय) एक्सयूडेटिव और फोकल इंटरस्टीशियल (बीचवाला) एक्सयूडेटिव।

उत्पादक गांठदार मायोकार्डिटिस को बाएं आलिंद उपांग, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और बाएं वेंट्रिकल की पश्च दीवार के पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है। कार्डियोमायोसाइट्स में - प्रोटीन या वसायुक्त अध: पतन। मायोकार्डिटिस का परिणाम कार्डियोस्केरोसिस है।

डिफ्यूज़ इंटरस्टीशियल एक्सयूडेटिव मायोकार्डिटिस का वर्णन एमए स्कोवर्त्सोव द्वारा किया गया है। अधिक बार बच्चों में, यह लिम्फोसाइटों, हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स, प्लेथोरा और एडिमा के साथ स्ट्रोमा के फैलाव की विशेषता है। मायोकार्डियम पिलपिला हो जाता है, गुहाओं का विस्तार होता है, और हृदय की अपर्याप्तता तेजी से विकसित होती है। नतीजतन, फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होता है।

फोकल इंटरस्टीशियल एक्सयूडेटिव मायोकार्डिटिस चिकित्सकीय रूप से आमतौर पर हाल ही में आगे बढ़ता है। मायोकार्डियम में, फैलाने वाले मायोकार्डिटिस के समान परिवर्तन होते हैं, केवल प्रक्रिया फोकल होती है। नतीजतन, फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होता है।

गठिया के साथ पेरिकार्डिटिस सीरस, फाइब्रिनस और सीरस-फाइब्रिनस हो सकता है।

पेरिकार्डिटिस के परिणाम: एक्सयूडेट का पुनर्जीवन, इसके विस्मरण तक पेरिकार्डियल गुहा में आसंजनों का गठन, साथ ही फाइब्रिनस ओवरले (बख़्तरबंद दिल) का कैल्सीफिकेशन।

दिल की सभी परतों को एक साथ नुकसान के साथ, वे पैनकार्डिटिस की बात करते हैं, अगर एंडो- और मायोकार्डियम प्रक्रिया में शामिल होते हैं, तो वे कार्डिटिस की बात करते हैं।

वास्कुलिटिस के रूप में वास्कुलिटिस के रूप में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, घनास्त्रता, एंडोथेलियल और एडवेंचर कोशिकाओं के प्रसार के विकास के साथ रुमेटिज्म की विशेषता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, डायपेडेटिक और कभी-कभी बड़े रक्तस्राव संभव होते हैं। वास्कुलिटिस प्रणालीगत है। आमवाती वाहिकाशोथ के परिणाम में, धमनीकाठिन्य होता है।

पॉलीआर्थ्रिटिक रूप। मुख्य रूप से छोटे और बड़े जोड़ पीड़ित होते हैं, नैदानिक ​​अभिव्यक्ति एक्सयूडेटिव रूप में देखी जाती है। ख़ासियत इस तथ्य में निहित है कि आर्टिकुलर उपास्थि कभी प्रभावित नहीं होती है, इसलिए एंकिलोसिस विकसित नहीं होता है (जैसा कि संधिशोथ में)। पेरिआर्टिकुलर ऊतक में, लिम्फो-मैक्रोफेज प्रतिक्रिया के साथ फाइब्रिनोइड फ़ॉसी बनते हैं, जो आमवाती ग्रैनुलोमा (आमवाती पिंड) के समान होते हैं।

मस्तिष्क रूप। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान दो रूपों में होता है: 1) संबंधित संचलन विकारों और क्लिनिक के साथ आमवाती वाहिकाशोथ; 2) कोरिया माइनर (सेंट विटस का नृत्य) - अनैच्छिक, लक्ष्यहीन, तेजी से होने वाली गतिविधियों के साथ एक तंत्रिका संबंधी विकार; इसके विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है, स्ट्राइपोलिडम नाभिक पीड़ित हैं, वाहिकाएं, एक नियम के रूप में, शामिल नहीं हैं। वास्कुलिटिस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, कोरिया - केवल बच्चों में।

गांठदार रूप। यह त्वचा में, पेरिआर्टिकुलर ऊतक, टेंडन में आमवाती पिंड की उपस्थिति की विशेषता है। 1 सेंटीमीटर व्यास तक, घने, दर्द रहित, संरचना में एशोफ-तलालाव ग्रैनुलोमा जैसा दिखता है। बच्चों में अधिक आम। एरीथेमा नोडोसा को पैरों और अग्र-भुजाओं की एक्सटेंसर सतह की त्वचा पर नोट किया जा सकता है।

गठिया के सभी रूपों में, प्रतिरक्षा प्रणाली में लिम्फोइड ऊतक के हाइपरप्लासिया और प्लाज्मा सेल परिवर्तन का उल्लेख किया जाता है।

गठिया की जटिलताएं अक्सर हृदय को नुकसान से जुड़ी होती हैं। एंडोकार्डिटिस के परिणाम में, हृदय दोष होते हैं। मस्सा अन्तर्हृद्शोथ प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक स्रोत बन सकता है, जिसके संबंध में दिल के दौरे गुर्दे, प्लीहा, रेटिना में विकसित होते हैं, मस्तिष्क में फॉसी को नरम करना, चरमपंथियों का गैंग्रीन आदि। गठिया की जटिलताओं में चिपकने वाला भी शामिल है पेरिकार्डियम, फुफ्फुस, उदर गुहाओं की गुहाओं में उनके विस्मरण तक की प्रक्रिया।

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के एक हमले के दौरान गठिया में मृत्यु हो सकती है, लेकिन अधिक बार रोगी विघटित हृदय रोग से मर जाते हैं।

आमवाती रोग। गठिया। रुमेटीइड पॉलीआर्थराइटिस। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। वाहिकाशोथ। मायोकार्डिटिस। अन्तर्हृद्शोथ। हृदय दोष। कार्डियोस्क्लेरोसिस।

आमवाती रोग (रूमा (अव्य।) - स्ट्रीम, जेट) - संयोजी ऊतक प्रणाली के इम्युनोजेनिक भड़काऊ रोगों का एक समूह। वे इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के कारण संयोजी ऊतक के प्रगतिशील विनाश पर आधारित हैं। आमवाती रोगों में गठिया, रुमेटीइड गठिया, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस (बेखटरेव की बीमारी), सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, सजोग्रेन का ड्राई सिंड्रोम शामिल हैं।

आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक क्षति को कम करने वाली इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं में, साइटोटॉक्सिक ऑटोएंटिबॉडीज, इम्यून कॉम्प्लेक्स और एचआरटी के साइटोटोक्सिक प्रतिक्रियाएं प्राथमिक महत्व की हैं। इम्यूनोपैथोलॉजिकल आधार की समानता और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की प्रणालीगत प्रकृति हेमोलिटिक एनीमिया, माइक्रोवास्कुलिटिस, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया के विकास के साथ आमवाती रोगों के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक चित्र की एक निश्चित समानता निर्धारित करती है। मायोकार्डिटिस, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली। इसी समय, प्रमुख घावों की स्थलाकृति में अंतर हैं, ताकि गठिया के साथ, हृदय के संयोजी ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, संधिशोथ के साथ - जोड़ों के संयोजी ऊतक, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के साथ - छोटे की दीवारें और मध्यम आकार के जहाजों, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - त्वचा के संयोजी ऊतक को नुकसान, डर्माटोमायोजिटिस - त्वचा और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस - संयोजी ऊतक का एक अधिक सामान्यीकृत घाव।

गठिया।

गठिया हृदय में प्रक्रिया के प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक का एक प्रणालीगत इम्युनोजेनिक भड़काऊ रोग है। समूह ए बीटा-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस के संक्रमण के कारण मुख्य रूप से 7-15 वर्ष की आयु में यह बीमारी व्यक्तियों में होती है। इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं का विकास स्ट्रेप्टोकोकल सेल वॉल एंटीजन के साथ मायोकार्डियल एंटीजन की समानता पर आधारित है। इस मामले में, परिणामी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं न केवल स्ट्रेप्टोकोक्की के खिलाफ निर्देशित होती हैं, बल्कि मायोकार्डियम (एंटीबॉडी से युक्त क्रॉस-इम्यून प्रतिक्रियाएं) के खिलाफ भी होती हैं। गठिया में हृदय और अन्य अंगों में सूजन प्रक्रिया एचआईटी (ऑटोएंटिबॉडीज, आईआर वास्कुलिटिस) और डीटीएच (ग्रैनुलोमा) की प्रतिक्रियाओं के आधार पर आगे बढ़ती है।

गठिया दुनिया भर में आम है। उच्चतम घटना निम्न आर्थिक स्तर वाले देशों में देखी जाती है। सामान्य आबादी में आमवाती विकृतियों का प्रसार लगभग 1.4% है। मृत्यु दर लगभग 5-10 प्रति 100,000 जनसंख्या है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

मुख्य घावों को हृदय में नोट किया जाता है। इसकी सभी परतें प्रभावित होती हैं: एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम, एपिकार्डियम।

मायोकार्डिटिस - गांठदार (ग्रैनुलोमैटस), फैलाना अंतरालीय, फोकल अंतरालीय (ग्रैनुलोमा के बिना अंतिम 2)। बाएं वेंट्रिकल और पैपिलरी मांसपेशियां सबसे अधिक पीड़ित होती हैं। हिस्टोलॉजिक रूप से, सीएमसी फैटी और प्रोटीन अध: पतन, संचालन प्रणाली की कोशिकाओं के विखंडन को दर्शाता है। ग्रेन्युलोमा (रूमेटिक ग्रेन्युलोमा) का गठन बहुत विशेषता है। उन्हें पहली बार 1904 में एल. एशॉफ द्वारा वर्णित किया गया था और फिर 1929 में तलालाव द्वारा और अधिक विस्तार से। हिस्टोलॉजिक रूप से, आमवाती ग्रेन्युलोमा केंद्र में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के साथ एक विशिष्ट मैक्रोफेज ग्रैन्यूलोमा है, जो लिम्फोसाइटों और फाइब्रोब्लास्ट का एक मिश्रण है। ग्रेन्युलोमा का विकास चक्र 3-4 महीने का होता है, जिसके बाद यह स्क्लेरोसिस से गुजरता है। आमवाती ग्रेन्युलोमा अक्सर बाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार में बनता है। जब मायोकार्डियम में सूजन कम हो जाती है, तो फैलाना या फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित होता है। मायोकार्डियल क्षति की एक महत्वपूर्ण डिग्री के साथ, दिल की विफलता का विकास संभव है।

आमवाती अन्तर्हृद्शोथ - माइट्रल वाल्व अलगाव में या महाधमनी वाल्व के साथ मिलकर प्रभावित होता है। आमवाती प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की गतिविधि की डिग्री के आधार पर, वाल्वुलर एंडोकार्डिटिस के 4 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रक्रिया की कम गतिविधि - वाल्व लीफलेट्स के बढ़े हुए फाइब्रोसिस के साथ फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्डिटिस, फैलाना वाल्वुलिटिस; प्रक्रिया की गतिविधि का एक उच्च स्तर - तीव्र मस्सा और आवर्तक मस्सा एंडोकार्डिटिस। मस्सा थ्रोम्बोटिक ओवरले छोटे, कई, पारभासी होते हैं, जो वाल्वों के बंद होने की रेखा के साथ स्थित होते हैं, माइट्रल वाल्व पर अलिंद की तरफ और महाधमनी वाल्वों पर - वेंट्रिकुलर तरफ स्थित होते हैं; वाल्वों के महत्वपूर्ण विरूपण के साथ। थ्रोम्बोटिक ओवरले में कोई रोगाणु नहीं होते हैं, आसन्न एंडोकार्डियम में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस होता है, एशॉफ-तलालाव ग्रैनुलोमास के साथ भड़काऊ घुसपैठ का उल्लेख किया जाता है। आमवाती अन्तर्हृद्शोथ के अंत में, एक हृदय दोष बनता है - वाल्व अपर्याप्तता, इसका स्टेनोसिस, या दोनों का संयोजन।

आमवाती पेरिकार्डिटिस - सीरस-फाइब्रिनस, फाइब्रिनस ("बालों वाले" दिल), को फुफ्फुस और पेरिटोनिटिस (रूमेटिक पॉलीसेरोसाइटिस) के साथ जोड़ा जा सकता है।

जोड़ों - आमवाती गठिया (नीचे देखें)।

तंत्रिका तंत्र - इसके सभी विभाग प्रभावित होते हैं। वास्कुलिटिस, घनास्त्रता, ग्लिअल नोड्यूल्स, डायपेडेटिक रक्तस्राव, मस्तिष्क के नरम होने के छोटे foci, सहानुभूति गैन्ग्लिया, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सेरिबैलम, और सबकोर्टिकल नाभिक में न्यूरॉन्स में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं। एपिन्यूरल और पेरिनेरियल फाइब्रोसिस के साथ पेरिफेरल पोलिनेरिटिस। नैदानिक ​​रूप से, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव में एक छोटे से कोरिया का आभास होता है।

स्किन एंड सबक्यूटेनियस फाइबर - कुंडलाकार इरिथेमा (तीव्र चरण के लिए बहुत विशिष्ट), आमवाती पिंड (उपचर्म गठन 1-2 सेमी व्यास और छोटे, घुटने, कोहनी के क्षेत्र में कण्डरा के लगाव के स्थानों पर स्थित, मेटाकार्पोफैलंगियल जोड़, टखनों के क्षेत्र में, एच्लीस टेंडन रुमेटीइड नोड्स के विपरीत, वे छोटे, अधिक कई और अधिक सामान्य हैं, हिस्टोलॉजिकल रूप से नहीं

फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के foci के आसपास कोशिकाओं की पैलिसेड जैसी व्यवस्था)।

रूमेटाइड पॉलीआर्थराइटिस।

आरपीए क्रोनिक प्रोग्रेसिव इरोसिव-डिस्ट्रक्टिव पॉलीआर्थराइटिस के प्रकार के अनुसार जोड़ों के एक प्रमुख घाव के साथ संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत इम्युनोजेनिक भड़काऊ बीमारी है। अधिक बार (2-3 बार) महिलाएं बीमार हो जाती हैं। एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। रोगजनन में, ऑटोएन्जेनिक गुणों के अधिग्रहण के साथ आईजीजी की संरचना में बदलाव का बहुत महत्व है। IgA, IgM और IgG कक्षाओं के बनने वाले स्वप्रतिपिंड तथाकथित हैं। संधिशोथ कारक, जो 60-80% रोगियों में पाया जाता है और पूरक प्रणाली को बहुत अच्छी तरह से सक्रिय करता है। परिणामी आईसी मुख्य रूप से जोड़ों के श्लेष झिल्ली के माइक्रोवेसल्स में जमा होते हैं, जिससे उनकी उत्पादक सूजन (सिनोवाइटिस) होती है। आरपीए में सिनोव्हाइटिस को श्लेष झिल्ली की खलनायिका परत के हाइपरप्लासिया की विशेषता है, जिस पर माइक्रोविली की वृद्धि दिखाई देती है और श्लेष झिल्ली में दानेदार ऊतक का निर्माण होता है। संयुक्त झिल्ली की पुरानी सूजन तथाकथित के गठन की ओर ले जाती है। pannus. उत्तरार्द्ध संयुक्त की एक ज्वलनशील रूप से परिवर्तित गाढ़ी श्लेष झिल्ली है, जो कलात्मक सतह पर रेंगती है। इसी समय, आर्टिकुलर उपास्थि में माइक्रोक्रैक, दरारें, कटाव और परिगलन के गठन के साथ गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं, आईसी जमा पाए जाते हैं। भविष्य में, श्लेष झिल्ली का काठिन्य और संयुक्त का एंकिलोसिस विकसित होता है। आसन्न हड्डी के ऊतकों में - ऑस्टियोपोरोसिस।

नुकसान की तुलनात्मक विशेषताएं

गठिया और संधिशोथ पॉलीआर्थराइटिस में जोड़ों की

समस्या की प्रासंगिकता
"आमवाती रोगों" की अवधारणा में मुख्य रूप से प्रणालीगत प्रकृति के रोग शामिल हैं, विभिन्न प्रकार के, स्थानीय प्रकृति के कम अक्सर, एक स्थायी या क्षणिक आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ होते हैं।
इन कई बीमारियों को एक समूह में संयोजित करने का सैद्धांतिक औचित्य यह तथ्य था कि वे संयोजी ऊतक के एक प्रमुख घाव पर आधारित हैं, दोनों घने, जिसमें डर्मिस, कण्डरा-लिगामेंटस उपकरण, कार्टिलाजिनस, हड्डी के ऊतक और इसके विशेष प्रकार शामिल हैं ( श्लेष और सीरस झिल्ली, वाहिकाओं और उपकला, आदि के तहखाने झिल्ली)।
आमवाती रोग (आरडी) सबसे पुराना मानव विकृति है, लेकिन केवल XVIII-XIX सदियों में। "गठिया" की सामान्यीकृत अवधारणा से (यह शब्द गैलेन द्वारा प्रस्तावित किया गया था), वे आमवाती बुखार (सोकोल्स्की-ब्यूओ गठिया), बेचरेव की बीमारी (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), आदि के बीच अंतर करना शुरू कर दिया। वर्तमान में, आमवाती रोगों के समूह में शामिल हैं:
- गठिया;
– संधिशोथ (आरए);
- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई);
– सिस्टमिक स्क्लेरोदेर्मा (एसएसडी);
- गांठदार पेरिआर्थराइटिस (यूपी) और अन्य प्रणालीगत वाहिकाशोथ;
- डर्माटोमायोजिटिस;
- सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम);
- बेचटेरू रोग।
हाल के दशकों में, आमवाती रोगों ने हर जगह ध्यान आकर्षित किया है - विकासशील देशों में प्राथमिक रुग्णता और हृदय दोष से मृत्यु दर की उच्च दर के कारण, और विकसित देशों में - जोड़ों और रीढ़ की पुरानी बीमारियों के प्रसार के कारण, अस्थायी और स्थायी विकलांगता। सामान्यीकृत डब्ल्यूएचओ डेटा के मुताबिक, अस्थायी अक्षमता के 30% से अधिक मामले और सामान्य अक्षमता के 10% मामले आरबी के कारण होते हैं। दुनिया के विभिन्न देशों में प्राप्त सांख्यिकीय आंकड़े सार्वजनिक स्वास्थ्य की स्थिति में आरबी के पूर्ण महत्व की गवाही देते हैं, क्योंकि 15 वर्ष से अधिक आयु के 16 से 23% लोग इस समूह के विभिन्न रोगों से पीड़ित हैं। गठिया से मृत्यु दर में लगातार कमी के बावजूद, आरडी का महान सामाजिक महत्व न केवल उनकी व्यापकता से निर्धारित होता है, बल्कि रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में अस्थायी और स्थायी विकलांगता (विकलांगता) के विकास से भी होता है, मुख्य रूप से कम उम्र में: गठिया से पीड़ित विकलांग लोगों की औसत आयु 40-43 वर्ष, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस - 44-47 वर्ष, संधिशोथ - 52 वर्ष है।
इस व्याख्यान के विषय में महारत हासिल करने के लिए, क्षति, सूजन, प्रतिपूरक-अनुकूली और इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं जैसी सामान्य रोग प्रक्रियाओं की आकृति विज्ञान को जानना आवश्यक है।
आमवाती रोगों की रूपात्मक विशेषताओं का ज्ञान उनके रोगजनन के संरचनात्मक आधार के रूप में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए आवश्यक है कि वे सही ढंग से और समय पर निदान करने में सक्षम हों, प्रभावी उपचार करें और इस समूह के रोगों के विकास की रोकथाम सुनिश्चित करें और / या उनके पुनरावर्तन।
प्रशिक्षण का उद्देश्य आमवाती रोगों और गैर-आमवाती अन्तर्हृद्शोथ के स्थूल और सूक्ष्म संकेतों को निर्धारित करने में सक्षम होना है, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करना, संभावित जटिलताओं और परिणाम का आकलन करना, शरीर के लिए उनका महत्व।
इसके लिए आपको सक्षम होना चाहिए:
- आमवाती रोगों के रूपात्मक संकेतों को निर्धारित करने के लिए, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं, स्केलेरोसिस जैसी रोग प्रक्रियाओं को पहचानना, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करना, परिणाम निर्धारित करना और महत्व का मूल्यांकन करना;
- गैर-रूमेटिक एंडोकार्टिटिस के रूपात्मक संकेतों को निर्धारित करने के लिए, एक्सयूडेटिव (प्यूरुलेंट और सीरस) और उत्पादक सूजन, संचार संबंधी विकार (घनास्त्रता, एम्बोलिज्म) जैसी रोग प्रक्रियाओं को पहचानना, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करना, परिणाम निर्धारित करना और मूल्यांकन करना। महत्व।
आमवाती रोगों का एटियलजि और रोगजनन। संक्रामक कारक कई संधि रोगों की घटना में भूमिका निभाते हैं, लेकिन विभिन्न प्रक्रियाओं में उनका महत्व समान नहीं होता है। गठिया में, ? - हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ग्रुप ए का एटिऑलॉजिकल महत्व स्थापित किया गया है, जिसकी पुष्टि एनजाइना के पेनिसिलिन उपचार की प्रभावशीलता और गठिया के पुनरावर्तन की बाइसिलिन रोकथाम से होती है। अधिकांश आमवाती रोगों में, "ट्रिगरिंग कारक" का निर्धारण करना संभव नहीं है, इसके बाद प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला का विकास होता है जो रोग के बाद के पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है।
वंशागति। यह एक स्वयंसिद्ध बन गया है कि अधिकांश आमवाती रोग पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति की स्थिति में ही विकसित होते हैं। तो, उन परिवारों में जहां माता-पिता संधिशोथ से पीड़ित हैं, यह 2-10 बार होता है, और बेचटेरू की बीमारी - सामान्य आबादी की तुलना में 2-6 गुना अधिक होती है। हाल के वर्षों में, विशिष्ट बीमारियों और व्यक्तिगत नैदानिक ​​लक्षणों और सिंड्रोम से जुड़े व्यक्तिगत इम्युनोजेनेटिक मार्करों पर "सूचना विस्फोट" हुआ है। उनका उपयोग जोखिम वाले समूहों का गठन करके प्रारंभिक निदान, तर्कसंगत चिकित्सा और प्राथमिक रोकथाम जैसी महत्वपूर्ण समस्याओं को हल करने की अनुमति देगा जो कुछ हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के वाहक को एकजुट करते हैं। इम्यूनोजेनेटिक मार्कर का एक उत्कृष्ट उदाहरण एचएलए बी27 के साथ बेचटेरू रोग का जुड़ाव है।
आमवाती रोगों के रोगजनन में सूजन और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा। आमवाती रोगों के विकास में सूजन मुख्य तंत्रों में से एक है। सूजन के विकास के साथ, इसके मुख्य लक्षणों की उपस्थिति जुड़ी हुई है - दर्द, सूजन, बुखार, सूजन, जोड़ों की शिथिलता और अन्य प्रभावित अंग। यह आमवाती रोगों में पुरानी सूजन की प्रणालीगत, प्रगतिशील, आत्मनिर्भर प्रकृति पर ध्यान दिया जाना चाहिए।
सूजन के मध्यस्थ। हिस्टामाइन, एक जैविक रूप से सक्रिय अमाइन, मुख्य रूप से रक्त बेसोफिल और ऊतक बेसोफिल के कणिकाओं में निहित होता है, एक प्रतिजन के साथ उनकी सतह पर स्थित रीगिनिक आईजीई एंटीबॉडी की उत्तेजना पर जारी किया जाता है। एंडोथेलियल कोशिकाओं के एच-रिसेप्टर्स के साथ हिस्टामाइन की बातचीत से संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। आमवाती सूजन में सेरोटोनिन का महत्व कोलेजन संश्लेषण और मोनोसाइटिक केमोटैक्सिस के उत्तेजक के रूप में सबसे स्पष्ट है। किनिन-फॉर्मिंग सिस्टम (हैजमैन फैक्टर सिस्टम) सूजन के विकास में सक्रिय रूप से शामिल है (सूजन, दर्द, हाइपरिमिया ब्रैडीकाइनिन की गतिविधि से जुड़ा हुआ है) और फाइब्रिनोलिसिस (हैगमैन फैक्टर कल्लिकेरिन के गठन को सक्रिय करता है, जो भड़काऊ के केमोटैक्सिस का कारण बनता है) कोशिकाओं और सूजन और पुरानी डीआईसी के बीच एक कड़ी है - आरबी में पुरानी सूजन का लगभग अनिवार्य संकेत)। एराकिडोनिक एसिड (ईकोसैनोइड्स) के मेटाबोलाइट्स एंजाइम साइक्लोऑक्सीजिनेज (प्रोस्टाग्लैंडिंस, थ्रोम्बोक्सेन और प्रोस्टेसाइक्लिन) और लाइपोक्सिनेज (ल्यूकोट्रिएनेस) के प्रभाव में दो तरह से बनते हैं। प्रोस्टाग्लैंडिंस का वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, केशिका पारगम्यता बढ़ाता है? एरिथेमा और एडीमा; कैसे पाइरोजेन अतिताप का कारण बनता है; ब्रैडीकाइनिन की क्रिया को प्रबल करता है? दर्द सिंड्रोम। थ्रोम्बोक्सेन प्लेटलेट्स, प्लीहा और फेफड़ों में सबसे बड़ी मात्रा में बनते हैं, वे वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स के रूप में बेहद सक्रिय होते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण के उत्तेजक और हाइपरकोएगुलेबिलिटी के विकास के साथ गिरावट। Leukotrienes: LTB4 सबसे सक्रिय घटक में न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और मोनोसाइट्स पर एक स्पष्ट केमोटैक्टिक प्रभाव होता है, संवहनी दीवार पर उनके आसंजन को बढ़ावा देता है और घाव में प्रवास करता है, एनपीएमएनएल (प्रो-भड़काऊ प्रभाव) की लाइसोसोमल गतिविधि को उत्तेजित करता है; LTC4, LTE4 और LTD4 का संयोजन एक धीमी गति से काम करने वाला एनाफिलेक्सिस एजेंट है। पूरक प्रणाली (C /): क्रमिक रूप से प्रतिक्रिया करने वाले प्रोटीन का एक समूह, जिसकी सक्रियता दो तरह से होती है - शास्त्रीय (एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के गठन से जुड़ा) और वैकल्पिक, या प्रोपरडीन (एंडोटॉक्सिन, लिपोपॉलेसेकेराइड के संपर्क में आने के कारण, बहुआयन, आदि); सक्रियण की प्रक्रिया में, कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ बनते हैं जो फागोसाइटोसिस, लाइसोसोमल गतिविधि, केशिका पारगम्यता पर एक कीनिन जैसा प्रभाव, न्यूट्रोफिल एकत्रीकरण और केमोटैक्सिस में वृद्धि के कारण ऊतकों पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं; आरबी सी में / ऊतक क्षति के फोकस में पाया जाता है; आरडी में सी/एक्टिवेशन पुरानी सूजन के महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज के लाइसोसोमल एंजाइम सूजन और विनाश के सक्रिय मध्यस्थ हैं: आरए में, यह ये कोशिकाएं हैं जो उपास्थि क्षरण के विभिन्न चरणों को प्रदान करती हैं। प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स (O2 सुपरऑक्साइड रेडिकल, H2O2 हाइड्रोजन पेरोक्साइड, OH हाइड्रॉक्सिल रेडिकल) सक्रिय रूप से न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज ("श्वसन फट") में बनते हैं, एक साइटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, फागोसाइटोसिस के स्थानीय सक्रियण को बढ़ावा देता है, सेल एकत्रीकरण में वृद्धि करता है, और केमोटैक्टिक का गठन कारक; चिकित्सीय उद्देश्य के लिए, सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज पर आधारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो सूचीबद्ध प्रभावों को दबा देती हैं। चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्स (cAMP और cGMP) प्रतिपक्षी के रूप में इंट्रासेल्युलर रूप से कार्य करते हैं: cAMP की सामग्री में वृद्धि भड़काऊ प्रतिक्रिया को दबा देती है, और cGMP इसे उत्तेजित करता है। साइटोकिन्स (मोनो- और लिम्फोकिन्स) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान सेलुलर बातचीत के नियमन में शामिल हैं; मोनोकाइन इंटरल्यूकिन -1 (IL-1) सबसे अधिक ध्यान आकर्षित करता है, जिसकी प्रणालीगत क्रिया कई तीव्र चरण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परिवर्तनों से प्रकट होती है (वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और गर्मी पैदा करने वाले पूर्वकाल हाइपोथैलेमिक नाभिक में पीजी संश्लेषण में वृद्धि के कारण बुखार)। मांसपेशियों में कंपन] प्रतिक्रियाएँ; धीमी-तरंग IL-1 नींद के उत्पादन के कारण उनींदापन; अस्थि मज्जा से अपरिपक्व न्यूट्रोफिल के उत्पादन और रिलीज के कारण ल्यूकोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिया; लिम्फोसाइट-सक्रिय प्रभाव)।
इस प्रकार, सूजन, जो आरपी का आधार बनाती है, एक जटिल प्रक्रिया है, जिसके कार्यान्वयन में कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ और कई कोशिकाएं, दोनों संयोजी ऊतक और संवहनी बिस्तर से ध्यान केंद्रित करने के लिए पलायन करती हैं। हिस्टामाइन, किनिन्स, पूरक प्रणाली की सक्रियता, PGE2, थ्रोम्बोक्सेन A2, ल्यूकोट्रिएनेस वासोडिलेशन के कार्यान्वयन में भूमिका निभाते हैं और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि करते हैं - MCCR में महत्वपूर्ण प्रारंभिक परिवर्तन। एक भड़काऊ फोकस की सेलुलर घुसपैठ की विशेषता (तीव्र सूजन में न्यूट्रोफिलिक, पुरानी सूजन में मैक्रोफेज-लिम्फोसाइटिक) आईएल -1, पूरक और हेजमैन सिस्टम, सुपरऑक्साइड रेडिकल्स के केमोटैक्टिक इंटरैक्शन के कारण है। संबंधित कोशिकाओं की फैगोसाइटिक गतिविधि को भी जटिल रूप से विनियमित किया जाता है, जिसके प्रेरण में, एंटीजेनिक उत्तेजना के प्रभाव में, पूरक घटक C3a और C5a, ल्यूकोट्रिएनेस, प्रोस्टाग्लैंडिंस, cGMP में एक इंट्रासेल्युलर वृद्धि, और लाइसोसोमल एंजाइम की रिहाई एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। भूमिका। यह लाइसोसोमल एंजाइमों, एराकिडोनिक एसिड के डेरिवेटिव और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स का अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स में प्रवेश है जो ऊतक क्षति में योगदान देता है। सूजन के फोकस में, सेलुलर घुसपैठ हमेशा पाए जाते हैं - न्युट्रोफिलिक या मोनोन्यूक्लियर - संयोजी ऊतक कोशिकाओं (ऊतक बेसोफिल और फाइब्रोब्लास्ट्स) की उपस्थिति के साथ और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाएं रक्तप्रवाह से पलायन करती हैं। उनकी सक्रियता, स्राव और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से सूजन, विनाश और दाग-धब्बे होते हैं - पुरानी आरबी की प्रक्रियाएं। वे इंटरसेलुलर इंटरैक्शन, प्रतिक्रियाओं की गंभीरता, साइटोकिन्स की मध्यस्थ गतिविधि को नियंत्रित करते हैं, जिसमें IL-1 भी शामिल है, जो न केवल एक सहकारी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के आरंभकर्ता के रूप में सक्रिय है, बल्कि एक महत्वपूर्ण मध्यस्थ और तीव्र-चरण भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के मॉडरेटर के रूप में भी सक्रिय है।
आरबी के रोगजनन में प्रतिरक्षा विकार। यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि बहुसंख्यक पुरानी भड़काऊ आरडी कुछ हद तक प्रतिरक्षा विकारों द्वारा मध्यस्थता की जाती है। इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रक्रिया मल्टीकंपोनेंट है, जो एंटीजन (ऑटोएंटिजेन) और एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) की विशेषताओं और जैविक गुणों, उनके अनुपात और भौतिक-रासायनिक विशेषताओं से जुड़ी है। इम्यूनोकॉम्पलेक्स प्रक्रिया का विकास हमेशा विभिन्न प्रकार के परिसंचारी और स्थानीय रूप से जमा आईसी के साथ होता है, और प्रत्येक नोसोलॉजिकल रूप में आईसी का अपना विशिष्ट स्पेक्ट्रम होता है। हालांकि, इम्यूनोकॉम्प्लेक्स प्रक्रियाओं के तंत्र की सामान्य नियमितताएं निर्णायक महत्व रखती हैं, और रोग की विशिष्टता सीआई के गुणों पर निर्भर करती है। प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रियाएं ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से निकटता से संबंधित हैं, दोनों को पॉलीजेनिक रूप से निर्धारित किया जाता है।
आरबी में आघात और सूक्ष्म आघात अक्सर उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करते हैं।
चयापचय, एंजाइमी प्रक्रियाओं और ऊतक ट्रॉफिज्म के नियमन में न्यूरोएंडोक्राइन गड़बड़ी कई आरडी के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। कुछ प्रणालीगत आरपी में, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से स्वायत्त भाग में कार्यात्मक परिवर्तनों के रोगजनन में भागीदारी के संकेत स्पष्ट रूप से पाए जाते हैं। उदाहरण के लिए, आरए और गठिया के रोगियों में, जोड़ों को सममित क्षति, मांसपेशियों में शोष, मूत्राधिक्य की दैनिक लय का उल्लंघन, संवहनी अक्षमता और विभिन्न ट्रॉफिक विकार देखे जाते हैं।
सभी आमवाती रोग संयोजी ऊतक को प्रणालीगत प्रगतिशील क्षति से एकजुट होते हैं, जो कि चरणों की विशेषता है और इसमें 4 प्रकार के परिवर्तन शामिल हैं:
1. म्यूकोइड सूजन - अनाकार अंतरालीय पदार्थ और कोलेजन फाइबर को नुकसान के साथ संयोजी ऊतक का सतही अव्यवस्था। प्रक्रिया microhemocirculatory बिस्तर के जहाजों को नुकसान के साथ शुरू होती है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया विकसित होता है, ऊतक hyaluronidase को सक्रिय करता है, जो प्रोटीन से ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (GAGs) के दरार की प्रक्रिया शुरू करता है। इसी समय, माध्यम का पीएच अम्लीय पक्ष तक कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप जीएजी की हाइड्रोफिलिसिटी विकसित होती है, वे पानी को आकर्षित करते हैं, और संयोजी ऊतक के घटक प्रफुल्लित होते हैं। आम तौर पर, अनाकार अंतरालीय पदार्थ ईओसिन के साथ गुलाबी रंग का होता है, म्यूकोइड सूजन के साथ यह हेमटॉक्सिलिन के साथ थोड़ा दागदार होता है और एक नीले रंग की टिंट (बेसोफिलिया) प्राप्त करता है। म्यूकोइड, या म्यूकोइड, सूजन का पता एलिसियन या टोल्यूडाइन ब्लू का उपयोग करके हिस्टोकेमिकल विधियों द्वारा लगाया जाता है। इसी समय, घावों में मेटाक्रोमेशिया की प्रतिक्रिया विकसित होती है (नीले रंग के धुंधला होने के बजाय, अलग-अलग तीव्रता का बकाइन सामान्य रूप से देखा जाता है)। वैन जीसन के अनुसार, जैसा कि आमतौर पर होता है, कोलेजन फाइबर लाल रंग के होते हैं।
म्यूकोइड सूजन एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, जो रोगजनक जोखिम की समाप्ति के अधीन है; यदि यह जारी रहता है, तो संयोजी ऊतक को नुकसान का अगला चरण विकसित होता है।
2. फाइब्रिनोइड परिवर्तन, जिसमें फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस शामिल हैं।
फाइब्रिनोइड सूजन को संवहनी बिस्तर से न केवल इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी की रिहाई के साथ संवहनी पारगम्यता में और वृद्धि की विशेषता है, बल्कि प्लाज्मा प्रोटीन भी है जो म्यूकोइड सूजन के फॉसी में जीएजी से जुड़ते हैं। रक्त प्लाज्मा छोड़ने वाले प्रोटीन का स्पेक्ट्रम प्रक्रिया की तीव्रता के आधार पर भिन्न होता है: एक मध्यम डिग्री के साथ, ये एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन होते हैं, एक मजबूत डिग्री के साथ, फाइब्रिनोजेन। जब प्लाज्मा प्रोटीन दिखाई देते हैं, तो माध्यम क्षारीय हो जाता है और घावों में उच्चारित इओसिनोफिलिया नोट किया जाता है। कोलेजन फाइबर में, प्रोटीन और जीएजी के बीच संबंध अंततः नष्ट हो जाता है, इसके अलावा, प्लाज्मा प्रोटीन जीएजी एसिड रेडिकल्स के साथ गठबंधन करते हैं, कोलेजन फाइबर को केस की तरह कवर करते हैं। मेटाक्रोमेशिया गायब हो जाता है जब एलिसियन या टोल्यूडाइन ब्लू के साथ दाग लगाया जाता है, वैन जीसन के अनुसार दाग होने पर, कोलेजन फाइबर पीले हो जाते हैं, पिक्रिक एसिड से दागदार हो जाते हैं।
फाइब्रिनोइड सूजन एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। यदि, रोगजनक कारक की कार्रवाई की समाप्ति के कारण, संवहनी ऊतक पारगम्यता कम हो जाती है, तो क्षतिग्रस्त तंतुओं में निर्जलीकरण, संघनन और हाइलिनोसिस विकसित होता है। यदि रोगजनक कारक की क्रिया बढ़ जाती है, तो फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है।
3. भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के विकास में सेलुलर घुसपैठ की उपस्थिति होती है, जिसकी प्रकृति संवहनी ऊतक पारगम्यता की डिग्री और फाइब्रिनोइड की संरचना से निर्धारित होती है। कुछ मामलों में, सेलुलर प्रतिक्रियाएं प्रकृति में मुख्य रूप से एक्सयूडेटिव होती हैं, दूसरों में, उनमें मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज शामिल होते हैं। इन प्रतिक्रियाओं का एक संयोजन विभिन्न अनुपातों में देखा जा सकता है जो प्रतिरक्षा सूजन (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण) की प्रकृति पर निर्भर करता है। उत्पादक सेलुलर प्रतिक्रियाओं की प्रबलता और फाइब्रिनोइड की उपस्थिति के साथ, ग्रैनुलोमा बन सकते हैं। वे हृदय के पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में गठिया में सबसे अधिक विशेषता हैं, जहां उन्हें एशोफ-तलालाव ग्रैनुलोमास कहा जाता है। Morphologically, वे फाइब्रिनोइड डिस्ट्रोफी के foci हैं, जो लिम्फोसाइटों (मुख्य रूप से टी कोशिकाओं), व्यक्तिगत प्लाज्मा कोशिकाओं और बड़े मैक्रोफेज (एनीकोव कोशिकाओं) से घिरे हैं, जो गठिया के एक तीव्र हमले के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। इन विशिष्ट कोशिकाओं में अतिरिक्त साइटोप्लाज्म और एक केंद्र में स्थित गोल-अंडाकार नाभिक होता है, जिसमें क्रोमैटिन एक लहरदार रेखा ("कैटरपिलर सेल") के रूप में केंद्र में स्थित होता है।
4. स्केलेरोसिस। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, यदि अधिकांश रोग प्रक्रियाओं में स्केलेरोसिस का विकास उनका समापन है, तो गठित निशान में आमवाती रोगों में, सभी चरणों (म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिक्रियाएं) को फिर से दोहराया जा सकता है, और बहुत कुछ "स्वेच्छा से" अपरिवर्तित संयोजी ऊतक की तुलना में, जो निशान वाले क्षेत्र के विस्तार की ओर जाता है। नतीजतन, आमवाती रोग, जैसा कि थे, प्रगतिशील काठिन्य के बराबर हैं।

गठिया

संधिशोथ हृदय प्रणाली में प्रक्रिया के एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत भड़काऊ बीमारी है, जो एक तीव्र संक्रमण (समूह ए बीटा-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस) के संबंध में विकसित होती है, जो मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों (7-15) में होती है। वर्षों पुराना)। स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस की एक महामारी के साथ, 1-3% गठिया से बीमार पड़ जाते हैं, अर्थात, केवल अगर एक्स गुणसूत्र से जुड़ी एक निश्चित प्रवृत्ति होती है।
रूमा - अक्षांश से। टेकु (गैलन) - जोड़ों को नुकसान की अस्थिरता के कारण। लंबे समय तक (18 वीं शताब्दी के अंत तक) गठिया को विशुद्ध रूप से कलात्मक घाव माना जाता था। अंग्रेजी डॉक्टर पिटकेर्न ने सबसे पहले दिल की क्षति की उपस्थिति का सुझाव दिया था, फिर सोकोल्स्की और ब्यूयो ने सबसे पहले आमवाती वाल्वुलिटिस, पोलुनिन - मायोकार्डिटिस, रोमबर्ग - ग्रैनुलोमा और कोरोनरी घावों का वर्णन किया था, एशॉफ - फिर से खोजे गए ग्रैनुलोमा का परिणाम मानते हुए किसी प्रकार के संक्रमण की शुरूआत, गतिकी में प्रक्रिया का अध्ययन करने वाले तलालाव ने साबित किया कि प्रारंभ में संयोजी ऊतक का अव्यवस्था विकसित होता है, और फिर ग्रेन्युलोमा बनता है। एआई स्ट्रुकोव के स्कूल के काम का बहुत महत्व था।
एटिऑलॉजिकल कारक के प्रभाव की विशेषताएं - समूह ए बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस - यह है कि यह कई विषाक्त पदार्थों और एंजाइमों को छोड़ता है जो शरीर के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं:
1) hyaluronidase - संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि, स्ट्रेप्टोकोकस का प्रवेश;
2) स्ट्रेप्टोलिसिन एस - रक्त वाहिकाओं के संयोजी ऊतक को नुकसान;
3) स्ट्रेप्टोलिसिन ओ - हृदय के संयोजी ऊतक को नुकसान;
4) सी-पॉलीसेकेराइड - हृदय और थाइमस रेटिकुलोपिथेलियम के संयोजी ऊतक के संबंध में क्रॉस-एंटीजेनिटी है;
5) एम-प्रोटीन - नेक्रोसिस तक कार्डियोमायोसाइट्स पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।
इस तथ्य के बावजूद कि न्युट्रोफिल पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स में स्ट्रेप्टोकोकस के लिए एक बढ़ा हुआ ट्रॉपिज्म है, उनमें फागोसाइटोसिस अधूरा है, जो शरीर में एंटीजन की दीर्घकालिक दृढ़ता की ओर जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी की ओर जाता है। उत्तरार्द्ध में, ब्रेकडाउन होते हैं, विशेष रूप से चूंकि प्रक्रिया थाइमिक रेटिकुलोपिथेलियम को नुकसान के साथ होती है, जिससे टी-हेल्पर की कमी का विकास होता है। नतीजतन, स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन अपर्याप्त है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) के कारण चरणबद्ध प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ MGCR को नुकसान होता है। CEC तत्काल-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (HHT) को प्रेरित करते हैं, और विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (DTH) के विकास के साथ क्षतिग्रस्त ऊतकों से स्वप्रतिजन बनते हैं।
गठिया की सामान्य आकृति विज्ञान। संयोजी ऊतक परिवर्तन का मंचन किया जाता है। यदि ईसी की संरचना में स्ट्रेप्टोकोकस एंटीजन मौजूद थे जो एमसीसीआर को प्राथमिक नुकसान पहुंचाते थे, तो एक एक्सयूडेटिव सेलुलर प्रतिक्रिया मुख्य रूप से विकसित होती है (पीएमएनएल, जीएनटी), फिर उत्पादक सूजन और एचआरटी के तत्व प्रबल होते हैं।
उत्पादक सूजन आमवाती ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ व्यापक गैर-विशिष्ट, कम अक्सर फोकल हो सकती है, जिसके विकास में तीन चरण होते हैं:
1. गठन चरण - फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के फोकस के आसपास पीएमएनएल, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज जमा होते हैं। फिर मैक्रोफेज बड़े हो जाते हैं, उनका साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक हो जाता है, क्रोमैटिन नाभिक के मध्य भाग ("कैटरपिलर कोशिकाएं", "बड़ी आंखों वाली कोशिकाएं" स्कोवर्त्सोव, "उल्लू-आंख" कोशिकाओं) के अनुसार जमा हो जाता है।
2. फूलने की अवस्था - "बड़ी आंखों वाली कोशिकाओं" के बनने पर तय होती है।
3. प्रतिगमन चरण - फाइब्रिनोइड को मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित किया जाता है, वे मर जाते हैं या निकल जाते हैं, लेकिन वे जो मोनोकाइन स्रावित करते हैं, वे फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं जो कोलेजन फाइबर का उत्पादन करते हैं। फाइब्रोब्लास्ट बड़े, रसदार, पतले कोलेजन फाइबर उनके बीच निर्धारित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक रेशेदार-कोशिकीय निशान बनता है।
यदि मैक्रोफेज द्वारा फाइब्रिनोइड का पुनर्जीवन नहीं हुआ है, तो हाइलिनोसिस (अकोशिकीय, रेशेदार निशान) विकसित होता है।
गठिया के अंग आकृति विज्ञान।
दिल। तीनों झिल्लियां पीड़ित हैं - एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम:
1. एंडोकार्डियल घाव - एंडोकार्डिटिस, स्थानीयकरण हो सकता है:
ए) वाल्व
बी) पार्श्विका
ग) रागी
वाल्व क्षति की आवृत्ति के संदर्भ में, माइट्रल वाल्व 1 (65-70%) रैंक करता है, दूसरा स्थान माइट्रल और महाधमनी वाल्व (25%) की एक साथ हार है, तीसरा स्थान महाधमनी वाल्व (5-10) है %)। दिल के दाहिने आधे हिस्से के वाल्व शायद ही कभी प्रभावित होते हैं और, एक नियम के रूप में, बाईं ओर एक घाव के संयोजन में।
आकृति विज्ञान द्वारा:
ए) सरल अन्तर्हृद्शोथ (तललाव की वाल्वुलिटिस) - एंडोकार्डियम की मोटाई में म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन का फॉसी दिखाई देता है। समय पर पर्याप्त चिकित्सा के साथ, प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, केवल थोड़ा मोटा होना रह सकता है। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को रोका नहीं जाता है, तो यह विकसित होता है
बी) तीव्र मस्सा अन्तर्हृद्शोथ - एक अपरिवर्तित वाल्व पर विकसित होता है, वाल्वों की बंद रेखा के साथ कटाव बनता है, उन पर फाइब्रिन जमा होता है, इसके बाद संगठन होता है; वाल्व का क्रमिक काठिन्य होता है, और इसके परिणामस्वरूप, संवहनीकरण विकसित होता है (आमतौर पर, वाल्वों में रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं);
ग) आवर्तक मस्सा एंडोकार्डिटिस - गठिया के बार-बार होने वाले हमलों के साथ एक संशोधित वाल्व पर विकसित होता है। इस मामले में, क्लोजर लाइन के साथ वाल्वों का संलयन और फ्री एज के स्केलेरोसिस + कॉर्डल (टेंडन) थ्रेड्स को छोटा करना देखा जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रमशः छिद्र और / या वाल्व अपर्याप्तता का स्टेनोसिस होता है।
डी) फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्टिटिस - आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, यह फैलाना एंडोकार्टिटिस का परिणाम नहीं है, लेकिन एक स्वतंत्र रूप है जो गठिया के विकृत और अव्यक्त रूपों में मनाया जाता है, जब वाल्व में म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड परिवर्तन न्यूनतम होते हैं, लेकिन फाइब्रोप्लास्टिक प्रतिक्रिया होती है उच्चारण। वाल्व धीरे-धीरे मोटा और छोटा होता है - वाल्व की कमी विकसित होती है।
2. मायोकार्डियल डैमेज - मायोकार्डिटिस, अगर एचआईटी प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं - एक्सयूडेटिव, फोकल या फैलाना प्रकृति, अगर एचआरटी - ग्रेन्युलोमा (आधुनिक परिस्थितियों में दुर्लभ) के गठन के साथ उत्पादक।
उत्पादक सूजन पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक से जुड़ी होती है, जो बार-बार पुनरावृत्ति के कारण पैरेन्काइमा में फैली संयोजी ऊतक किरणों के गठन के साथ विस्तार करना शुरू कर देती है।
3. पेरिकार्डियल घाव - पेरिकार्डिटिस, जो हो सकता है
ए) सीरस
बी) सीरस-फाइब्रिनस।
4. विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस (एक्सयूडेटिव, एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव, उत्पादक) के विकास के साथ मुख्य रूप से एमजीटीएस संवहनी घाव। दिल के दौरे सहित दिखाई देने वाले डिसकर्क्युलेटरी विकार आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं, क्योंकि MGCR ग्रस्त है। बड़े जहाजों में, पहला परिवर्तन वासा वासोरम में विकसित होता है।
जोड़ - मुख्य रूप से बड़े जोड़ पीड़ित होते हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति एक्सयूडेटिव रूप में देखी जाती है। ख़ासियत इस तथ्य में निहित है कि आर्टिकुलर उपास्थि कभी प्रभावित नहीं होती है, इसलिए एंकिलोसिस विकसित नहीं होता है (जैसा कि संधिशोथ में)। पेरिआर्टिकुलर ऊतक में, लिम्फो-मैक्रोफेज प्रतिक्रिया के साथ फाइब्रिनोइड फ़ॉसी बनते हैं, जो आमवाती ग्रैनुलोमा (आमवाती पिंड) के समान होते हैं।
सीएनएस - आमवाती घाव 2 रूपों में होता है:
ए) संबंधित संचलन संबंधी विकारों और क्लिनिक के साथ आमवाती वाहिकाशोथ;
बी) कोरिया माइनर - अनैच्छिक, लक्ष्यहीन, तेजी से होने वाली गतिविधियों के साथ एक तंत्रिका संबंधी विकार; विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है, स्ट्राइपॉलिडम नाभिक पीड़ित हैं, पोत आमतौर पर शामिल नहीं होते हैं। इसके अलावा, वास्कुलिटिस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, कोरिया - केवल बच्चों में।
गुर्दे - MCCR के वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, मुख्य रूप से ग्लोमेरुली, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (GN) विकसित होता है, जो प्रकृति में फोकल है (फैलाना विशिष्ट नहीं है), GN का रूप CI की संरचना पर निर्भर करता है: स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन की उपस्थिति में - तीव्र जीएन, ऊतक एंटीजन की उपस्थिति में - सबसे अधिक बार मेसेंजियोप्रोलिफेरेटिव।
प्रतिरक्षा प्रणाली - प्लीहा और लिम्फ नोड्स में, मांसल डोरियों और लाल गूदे के प्लास्मेटाइजेशन के साथ बी-निर्भर क्षेत्रों का हाइपरप्लासिया देखा जाता है। विघटन में, इन प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबा दिया जाता है, और लिम्फ नोड्स और प्लीहा समाप्त हो सकते हैं (लिम्फोइड कमी)।
फेफड़े - पेरिवास्कुलर और पेरिब्रोनिचियल संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं, कभी-कभी - इंटरवाल्वोलर केशिकाएं, जो सड़न रोकनेवाला आमवाती सीरस या सीरस-डिस्क्वामेटिव निमोनिया के विकास की ओर जाता है।
लीवर - पोर्टल ट्रैक्ट्स के स्ट्रोमा के संयोजी ऊतक में विशिष्ट चरण परिवर्तन विकसित हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार यह "जायफल" यकृत के गठन के साथ जीर्ण शिरापरक फुफ्फुस के विकास के द्वारा समतल किया जाता है।
चमड़ा। त्वचा के घाव चमड़े के नीचे के पिंड या एरिथेमा मार्जिनेटम के रूप में होते हैं और 10-60% मामलों में होते हैं, बच्चों में अधिक बार। संरचना में उपचर्म पिंड Aschoff-Talalaev granulomas जैसा दिखता है। एरीथेमा मार्जिनेटम एक सीमाबद्ध, थोड़ा उठा हुआ, लाल रंग का पप्यूले के रूप में प्रकट होता है जो उत्तरोत्तर बढ़ता है; "स्नान सूट" के रूप में फैलने की प्रवृत्ति, लेकिन जांघों, पिंडलियों, चेहरे पर भी हो सकती है।
गठिया के नैदानिक ​​और शारीरिक रूप (किसी विशेष अंग या प्रणाली के प्राथमिक घाव के आधार पर):
1. हृदय
2. आंत
3. कलात्मक
4. सेरेब्रल
5. नोडोज
6. एरीथेमेटस
बच्चों में गठिया की विशेषताएं:
1. एंडोकार्डिटिस के साथ, मायोकार्डियम की भड़काऊ प्रक्रिया में लगातार शामिल होना "गठिया जोड़ों को चाटता है, लेकिन दिल को काटता है" (लेनेक)
2. एक्सयूडेटिव रूपों की प्रबलता
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान। कोरिया माइनर बच्चों का एक दुखद विशेषाधिकार है।
आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि के लिए रूपात्मक मानदंड: संयोजी ऊतक और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के अव्यवस्था की प्रक्रियाओं की उपस्थिति।
पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार नैदानिक ​​और शारीरिक तुलना:
1. तीव्र गठिया - हमले की अवधि 3 महीने तक है, यह तेजी से बढ़ता है, तेजी से बढ़ते लक्षणों के साथ, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स, एचआईटी प्रतिक्रियाओं का प्रसार (संयोजी ऊतक और एक्सयूडेटिव सेलुलर प्रतिक्रियाओं का अव्यवस्था)।
2. अर्धजीर्ण गठिया - सभी समान, लेकिन हमला 3 से 6 महीने तक रहता है।
3. लगातार आवर्ती गठिया - हमलों का स्तरीकरण, रक्त में एंटीस्ट्रेप्टोकोकल और एंटीकार्डियक एंटीबॉडी दोनों के उच्च टाइटर्स; रूपात्मक रूप से, एचएनटी और डीटीएच प्रतिक्रियाओं (एक्सयूडेटिव और उत्पादक सेलुलर प्रतिक्रिया दोनों) का संयोजन होता है।
4. लंबे समय तक गठिया - नैदानिक ​​​​रूप से हल्के अभिव्यक्ति, पाठ्यक्रम की सुस्त प्रकृति, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार - एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी के कम टाइटर्स और एंटीकार्डियल एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स; उत्पादक कोशिकीय प्रतिक्रियाओं की प्रबलता के बावजूद, वे प्रकृति में फैले हुए हैं, ग्रेन्युलोमा दुर्लभ हैं।
5. अव्यक्त गठिया - आम तौर पर एक लंबी अवधि से मेल खाती है, लेकिन एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत दर्ज या देखी नहीं जाती है।
गठिया की जटिलताएं अक्सर हृदय को नुकसान से जुड़ी होती हैं। एंडोकार्डिटिस के परिणाम में, हृदय दोष होते हैं। मस्सा अन्तर्हृद्शोथ प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के स्रोत के रूप में काम कर सकता है, जिसके संबंध में दिल के दौरे गुर्दे, प्लीहा, रेटिना में विकसित होते हैं, मस्तिष्क में फॉसी को नरम करना, अंगों के गैंग्रीन आदि। गुहाओं में चिपकने वाली प्रक्रियाएं (फुफ्फुस गुहा, पेरिकार्डियम का विस्मरण) भी गठिया आदि की जटिलता बन सकता है।)
थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के एक हमले के दौरान गठिया से मृत्यु हो सकती है, लेकिन अधिक बार रोगी विघटित हृदय रोग से मर जाते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे ऑटोम्यून्यून के विकास के साथ अपने स्वयं के ऊतकों और उनके घटकों को एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। और इम्यूनोकोम्पलेक्स जीर्ण सूजन।
SLE की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 48-50 मामले हैं, मृत्यु दर 5.8 प्रति 1,000,000 (4.7 - महिलाओं के साथ) है।
एटियलजि और रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किए गए हैं। एसएलई का पता लगाने को भड़काने वाले पर्यावरणीय कारकों में, आमतौर पर अत्यधिक अलगाव, साथ ही हाइपोथर्मिया, तनावपूर्ण स्थितियों, शारीरिक अधिभार आदि को मान्यता दी जाती है। एक वंशानुगत प्रवृत्ति है - यह कुछ प्रकार के एचएलए - डीआर 2 की उपस्थिति में अधिक बार होता है, DR3, B9, B18। हार्मोनल कारक: अधिक बार युवा महिलाओं में (उच्च एस्ट्रोजन का स्तर)। कुछ दवाएं भूमिका निभा सकती हैं। क्रोनिक वायरल संक्रमण की भूमिका पर अप्रत्यक्ष डेटा हैं (टाइटर में कई आरएनए- और डीएनए युक्त वायरस में वृद्धि)।
रोगजनन में एक निर्णायक भूमिका टी-सप्रेसर्स की कमी, टी-लिम्फोसाइट्स के बीच टी-हेल्पर कोशिकाओं की प्रबलता और बी-लिम्फोसाइट्स की गतिविधि में वृद्धि के रूप में प्रतिरक्षा विकारों द्वारा निभाई जाती है। एसएलई को कोशिकाओं के नाभिक और साइटोप्लाज्म के घटकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास की विशेषता है - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए), विशेष रूप से देशी (डबल-स्ट्रैंडेड) डीएनए, जो 50-60% रोगियों में पाए जाते हैं। एएनए का रोगजनक महत्व सीईसी बनाने की उनकी क्षमता में निहित है, जो विभिन्न अंगों की संरचनाओं में जमा होने के कारण उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है।
पैथोमॉर्फोलॉजी। एसएलई में, फाइब्रिनोइड परिवर्तनों की प्रबलता और एमसीसीआर के सामान्यीकृत घाव के साथ टीएस का एक प्रणालीगत अव्यवस्था है। एसएलई की एक विशेषता कोशिका नाभिक का एक स्पष्ट विकृति है, विशेष रूप से मेसेनचाइमल वाले, जो उनके विरूपण, क्रोमैटिन सामग्री की कमी, कैरियोपिक्नोसिस, कैरियोलिसिस, कैरियोरहेक्सिस द्वारा प्रकट होते हैं। फाइब्रिनोइड में क्रोमैटिन सामग्री का मिश्रण हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग होने पर इसे एक बेसोफिलिक रंग देता है। रक्त वाहिकाओं के ऊतकों और लुमेन में क्रोमैटिन सामग्री का संचय, हेमटॉक्सिलिन निकायों और "ल्यूपस" (एलई) कोशिकाओं का निर्माण एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। हेमेटोक्सिलिन निकाय लगभग नाभिक के आकार के होते हैं, आकार में गोल-अंडाकार, संरचना रहित, उनका घनत्व सामान्य नाभिक की तुलना में कम होता है, जब हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ होता है तो उनका रंग बैंगनी से गुलाबी-नीला होता है, एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है फेलजेन के अनुसार दाग लगने पर। ईएम डेटा के मुताबिक, वे सेल नाभिक का गिरावट उत्पाद हैं। एनपीएमएनएल द्वारा फैगोसाइटोसिस और क्षतिग्रस्त नाभिक वाले कोशिकाओं के मैक्रोफेज के परिणामस्वरूप ल्यूपस कोशिकाएं बनती हैं।
क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस है।
त्वचा पर घाव। एसएलई में सबसे विशिष्ट ज़ीगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते हैं। ये घाव महान नैदानिक ​​मूल्य के हैं। हिस्टोलॉजिक रूप से, केराटोटिक प्लग के गठन के साथ एपिडर्मिस, हाइपरकेराटोसिस घटना का कुछ शोष है। बालों के रोम में हाइपरकेराटोसिस से शोष और बालों का झड़ना होता है। डर्मिस में, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एकल हेमटॉक्सिलिन निकायों, उत्पादक और उत्पादक-विनाशकारी परिवर्तनों के साथ सीटी का अव्यवस्था, घुसपैठ की कोशिकाओं में नाभिक के स्पष्ट विकृति, संवहनी एंडोथेलियम। डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में आईजीजी और आईजीएम के जमाव का न केवल निदान है, बल्कि रोगनिरोधी मूल्य भी है, क्योंकि यह प्रक्रिया की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि और गुर्दे की क्षति की उपस्थिति से संबंधित है।
सीरस झिल्लियों की हार - 90% रोगियों में देखी गई। फुस्फुस का आवरण, पेरिकार्डियम, कम अक्सर पेरिटोनियम सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - प्लीहा और यकृत के क्षेत्र में पेरिकार्डियम, फुफ्फुस, पेरिटोनियम का दर्द, घर्षण शोर।
संयुक्त क्षति - गठिया (सिनोवेटाइटिस) - 80-90% रोगियों में मनाया जाता है, आमतौर पर आर्थ्राल्जिया या गठिया के पलायन के रूप में, कम अक्सर - दर्द के संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम। ज्यादातर हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। श्लेष बायोप्सी खराब सेलुलर प्रतिक्रिया, गंभीर परमाणु विकृति और हेमटॉक्सिलिन निकायों के साथ तीव्र या सबस्यूट सिनोव्हाइटिस का खुलासा करता है। आर्टिकुलर कार्टिलेज और एपिफेसिस के हड्डी के ऊतकों में, ग्राउंड पदार्थ के टिंक्टोरियल गुणों में परिवर्तन होते हैं, चोंड्रोसाइट्स और ऑस्टियोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन, परिगलन तक, लेकिन रसीला और सक्रिय दानेदार ऊतक के बिना जो उपास्थि को नष्ट कर देता है। कई रोगियों में मांसपेशियों के शोष के साथ छोटे जोड़ों की विकृति विकसित हो सकती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है।
SLE (लगभग 50% रोगियों) के लिए हृदय प्रणाली की हार बहुत विशिष्ट है। ल्यूपस कार्डिटिस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली प्रभावित होती हैं (शायद ही कभी एक ही समय में); व्यक्तिगत झिल्लियों की सूजन या प्रक्रिया में उनकी क्रमिक भागीदारी आमतौर पर दर्ज की जाती है। पेरीकार्डिटिस एसएलई का सबसे आम लक्षण है। बड़े पैमाने पर प्रवाह शायद ही कभी देखा जाता है। लिबमैन-सैक्स के एटिपिकल वर्रूकस एंडोकार्डिटिस, जिसे पहले केवल एक पैथोलॉजिकल खोज माना जाता था, अब, इकोकार्डियोग्राफिक पद्धति के लिए धन्यवाद, अधिक बार निदान किया गया है, एसएलई का सबसे विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल संकेत है और उच्च रोग गतिविधि के संकेतों की श्रेणी से संबंधित है। यह न केवल वाल्व के किनारे पर, बल्कि इसकी सतह पर, साथ ही उन जगहों पर जहां वाल्व एंडोकार्डियम पार्श्विका में गुजरता है, थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के थोपने की विशेषता है। एसएलई में एंडोकार्डिटिस की सूक्ष्म तस्वीर डिस्ट्रोफी और एंडोथेलियम की मृत्यु और सतह पर एक गुलाबी संरचनाहीन द्रव्यमान के गठन की विशेषता है, जिसमें परमाणु डिट्रिटस का मिश्रण होता है, या फाइब्रिन की एक बड़ी मात्रा वाले थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति होती है। पार्श्विका और वाल्वुलर एंडोकार्डियम के स्केलेरोसिस की एक या दूसरी डिग्री नोट की जाती है, कभी-कभी माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के गठन के साथ, क्लिनिक में निदान किया जाता है। एसएलई में मायोकार्डिटिस आमतौर पर प्रकृति में फोकल होता है, घुसपैठ में हिस्टियोसाइट्स, मोनोन्यूक्लियर सेल, प्लाज्मा सेल और कभी-कभी ल्यूकोसाइट्स होते हैं।
फेफड़े खराब होना। मैक्रोस्कोपिक रूप से, फेफड़े संकुचित होते हैं, कट की सतह में एक दर्पण चमक होती है, जड़ों के क्षेत्र में फेफड़े के ऊतकों का भारीपन और जालीदारपन होता है। सूक्ष्म रूप से, फाइब्रिनोइड सूजन, लिम्फोसाइटों के साथ उनकी घुसपैठ और सेप्टल कोशिकाओं के प्रसार के कारण वायुकोशीय सेप्टा का फैलाव मोटा होना है। एल्वियोली की आंतरिक सतह पर, हाइलिन झिल्ली (फाइब्रिनोइड सामग्री) निर्धारित की जाती है। एमजीसीआर प्रणाली में, विनाशकारी-उत्पादक वाहिकाशोथ होते हैं। परिवर्तनों का संयोजन वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक और श्वसन विफलता के विकास का कारण बनता है। फोड़े के गठन तक अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है।
परिवर्तनकारी-एक्सयूडेटिव मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस और परिवर्तनकारी-उत्पादक रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस के रूप में सीएनएस और परिधीय एनएस घाव मुख्य रूप से एमजीसीआर प्रणाली में वास्कुलिटिस के कारण होते हैं। SLE को सबकोर्टिकल नाभिक में स्थानीयकृत माइक्रोनेक्रोसिस के बिखरे हुए foci की विशेषता है। यह अस्थि-वनस्पति सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस, भावनात्मक क्षेत्र की अक्षमता, कभी-कभी भ्रम की स्थिति, श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, मिर्गी के दौरे आदि द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।
गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, ल्यूपस नेफ्राइटिस) एक क्लासिक इम्युनोकॉम्पलेक्स एक्स्ट्रा- और इंट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जिसमें देखा गया है

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विषय पर सार:

आमवाती रोग

परिचय

"आमवाती रोगों" की अवधारणा में मुख्य रूप से प्रणालीगत, कम अक्सर स्थानीय प्रकृति के रोग, विभिन्न मूल के, लगातार या क्षणिक आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ होने वाले रोग शामिल हैं।

इन कई बीमारियों को एक समूह में संयोजित करने का सैद्धांतिक औचित्य यह तथ्य था कि वे संयोजी ऊतक के एक प्रमुख घाव पर आधारित हैं, दोनों घने, जिसमें डर्मिस, कण्डरा-लिगामेंटस उपकरण, कार्टिलाजिनस, हड्डी के ऊतक और इसके विशेष प्रकार शामिल हैं ( श्लेष और सीरस झिल्ली, रक्त वाहिकाओं और उपकला, आदि के तहखाने झिल्ली)

आमवाती रोग (आरडी) सबसे पुराना मानव विकृति है, लेकिन केवल XVIII-XIX सदियों में। "गठिया" की सामान्यीकृत अवधारणा से (शब्द गैलेन द्वारा प्रस्तावित किया गया था), आमवाती बुखार (सोकोल्स्की-ब्यूओ गठिया), बेचटेरू की बीमारी (एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस), और अन्य को प्रतिष्ठित किया जाने लगा। वर्तमान में, आमवाती रोगों के समूह में शामिल हैं:

गठिया;

संधिशोथ (आरए);

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई);

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (एसएसडी);

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा (यूपी) और अन्य प्रणालीगत वास्कुलिटिस;

डर्माटोमायोसिटिस;

सजोग्रेन रोग (सिंड्रोम);

रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि-रोधक सूजन।

हाल के दशकों में, आमवाती रोगों ने हर जगह ध्यान आकर्षित किया है - विकासशील देशों में प्राथमिक रुग्णता और हृदय दोष से मृत्यु दर की उच्च दर के कारण, और विकसित देशों में - जोड़ों और रीढ़ की पुरानी बीमारियों के प्रसार के कारण, अस्थायी और स्थायी विकलांगता। सामान्यीकृत डब्ल्यूएचओ डेटा के मुताबिक, अस्थायी अक्षमता के 30% से अधिक मामले और सामान्य अक्षमता के 10% मामले आरबी के कारण होते हैं। दुनिया के विभिन्न देशों में प्राप्त सांख्यिकीय आंकड़े सार्वजनिक स्वास्थ्य की स्थिति में आरबी के पूर्ण महत्व की गवाही देते हैं, क्योंकि 15 वर्ष से अधिक आयु के 16 से 23% लोग इस समूह के विभिन्न रोगों से पीड़ित हैं। गठिया से मृत्यु दर में लगातार कमी के बावजूद, आरडी का महान सामाजिक महत्व न केवल उनकी व्यापकता से निर्धारित होता है, बल्कि रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में अस्थायी और स्थायी विकलांगता (विकलांगता) के विकास से भी होता है, मुख्य रूप से कम उम्र में: गठिया से पीड़ित विकलांग लोगों की औसत आयु 40-43 वर्ष, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस - 44-47 वर्ष, संधिशोथ - 52 वर्ष है।

आमवाती रोगों की रूपात्मक विशेषताओं का ज्ञान उनके रोगजनन के संरचनात्मक आधार के रूप में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए आवश्यक है कि वे सही ढंग से और समय पर निदान करने में सक्षम हों, प्रभावी उपचार करें और इस समूह के रोगों के विकास की रोकथाम सुनिश्चित करें और / या उनके पुनरावर्तन।

प्रशिक्षण का उद्देश्य आमवाती रोगों और गैर-आमवाती अन्तर्हृद्शोथ के स्थूल और सूक्ष्म संकेतों को निर्धारित करने में सक्षम होना है, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करना, संभावित जटिलताओं और परिणाम का आकलन करना, शरीर के लिए उनका महत्व।

इसके लिए आपको सक्षम होना चाहिए:

आमवाती रोगों के रूपात्मक संकेतों को निर्धारित करें, ऐसी रोग प्रक्रियाओं को म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, स्केलेरोसिस के रूप में पहचानें, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करें, परिणाम निर्धारित करें और महत्व का मूल्यांकन करें;

गैर-रूमेटिक एंडोकार्डिटिस के रूपात्मक संकेतों को निर्धारित करें, ऐसी रोग प्रक्रियाओं को एक्सयूडेटिव (प्यूरुलेंट और सीरस) और उत्पादक सूजन, संचार संबंधी विकार (घनास्त्रता, एम्बोलिज्म) के रूप में पहचानना, उनके विकास के कारणों और तंत्र की व्याख्या करना, परिणाम निर्धारित करना और महत्व का मूल्यांकन करना।

आमवाती रोगों का एटियलजि और रोगजनन

संक्रामक कारक कई संधि रोगों की घटना में भूमिका निभाते हैं, लेकिन विभिन्न प्रक्रियाओं में उनका महत्व समान नहीं होता है। गठिया में, समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस का एटिऑलॉजिकल महत्व स्थापित किया गया है, जो एंजिना के पेनिसिलिन उपचार की प्रभावशीलता और संधिवाद के बिसिलिन प्रोफेलेक्सिस की प्रभावशीलता से पुष्टि की जाती है। अधिकांश आमवाती रोगों में, "ट्रिगरिंग कारक" का निर्धारण करना संभव नहीं है, इसके बाद प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला का विकास होता है जो रोग के बाद के पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है।

वंशागति। यह एक स्वयंसिद्ध बन गया है कि अधिकांश आमवाती रोग पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति की स्थिति में ही विकसित होते हैं। तो, उन परिवारों में जहां माता-पिता संधिशोथ से पीड़ित हैं, यह 2-10 बार होता है, और बेचटेरू की बीमारी - सामान्य आबादी की तुलना में 2-6 गुना अधिक होती है। हाल के वर्षों में, विशिष्ट रोगों और व्यक्तिगत नैदानिक ​​लक्षणों और सिंड्रोम से जुड़े व्यक्तिगत इम्युनोजेनेटिक मार्करों पर "सूचना विस्फोट" हुआ है। उनका उपयोग जोखिम वाले समूहों का गठन करके प्रारंभिक निदान, तर्कसंगत चिकित्सा और प्राथमिक रोकथाम जैसी महत्वपूर्ण समस्याओं को हल करने की अनुमति देगा जो कुछ हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के वाहक को एकजुट करते हैं। इम्यूनोजेनेटिक मार्कर का एक उत्कृष्ट उदाहरण एचएलए बी27 के साथ बेचटेरू रोग का जुड़ाव है।

आमवाती रोगों के रोगजनन में सूजन और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा। आमवाती रोगों के विकास में सूजन मुख्य तंत्रों में से एक है। सूजन के विकास के साथ, इसके मुख्य लक्षणों की उपस्थिति जुड़ी हुई है - दर्द, सूजन, बुखार, सूजन, जोड़ों की शिथिलता और अन्य प्रभावित अंग। यह आमवाती रोगों में पुरानी सूजन की प्रणालीगत, प्रगतिशील, आत्मनिर्भर प्रकृति पर ध्यान दिया जाना चाहिए।

सूजन के मध्यस्थ। हिस्टामाइन, एक जैविक रूप से सक्रिय अमाइन, मुख्य रूप से रक्त बेसोफिल और ऊतक बेसोफिल के कणिकाओं में निहित होता है, एक प्रतिजन के साथ उनकी सतह पर स्थित रीगिनिक आईजीई एंटीबॉडी की उत्तेजना पर जारी किया जाता है। एंडोथेलियल कोशिकाओं के एच-रिसेप्टर्स के साथ हिस्टामाइन की बातचीत से संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। आमवाती सूजन में सेरोटोनिन का महत्व कोलेजन संश्लेषण और मोनोसाइटिक केमोटैक्सिस के उत्तेजक के रूप में सबसे स्पष्ट है। किनिन-फॉर्मिंग सिस्टम (हैगमैन फैक्टर सिस्टम) सूजन के विकास में सक्रिय रूप से शामिल है (सूजन, दर्द और हाइपरिमिया ब्रैडीकाइनिन की गतिविधि से जुड़े हैं) और फाइब्रिनोलिसिस (हैगमैन फैक्टर कैलिकेरिन के गठन को सक्रिय करता है, जो केमोटैक्सिस का कारण बनता है) भड़काऊ कोशिकाएं और सूजन और पुरानी डीआईसी के बीच एक कड़ी है - आरबी में पुरानी सूजन का लगभग अनिवार्य संकेत)। एराकिडोनिक एसिड (ईकोसैनोइड्स) के मेटाबोलाइट्स एंजाइम साइक्लोऑक्सीजिनेज (प्रोस्टाग्लैंडिंस, थ्रोम्बोक्सेन और प्रोस्टेसाइक्लिन) और लाइपोक्सिनेज (ल्यूकोट्रिएनेस) के प्रभाव में दो तरह से बनते हैं। प्रोस्टाग्लैंडिंस का वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है, केशिका पारगम्यता> एरिथेमा और एडिमा बढ़ाता है; कैसे पाइरोजेन अतिताप का कारण बनता है; ब्रैडीकाइनिन> दर्द सिंड्रोम की क्रिया को प्रबल करें। थ्रोम्बोक्सेन प्लेटलेट्स, प्लीहा और फेफड़ों में सबसे बड़ी मात्रा में बनते हैं, वे वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स के रूप में बेहद सक्रिय होते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण के उत्तेजक और हाइपरकोएगुलेबिलिटी के विकास के साथ गिरावट। Leukotrienes: LTB4 सबसे सक्रिय घटक में न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और मोनोसाइट्स पर एक स्पष्ट केमोटैक्टिक प्रभाव होता है, संवहनी दीवार पर उनके आसंजन को बढ़ावा देता है और घाव में प्रवास करता है, एनपीएमएनएल (प्रो-भड़काऊ प्रभाव) की लाइसोसोमल गतिविधि को उत्तेजित करता है; LTC4, LTE4 और LTD4 का संयोजन एक धीमी गति से काम करने वाला एनाफिलेक्सिस एजेंट है। पूरक प्रणाली (C") - क्रमिक रूप से प्रतिक्रिया करने वाले प्रोटीन का एक समूह, जिसकी सक्रियता दो तरह से होती है - क्लासिकल (एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के गठन से जुड़ा) और वैकल्पिक, या प्रोपरडीन (एंडोटॉक्सिन, लिपोपॉलेसेकेराइड के संपर्क में आने के कारण) पॉलीअनियन्स, आदि); सक्रियण की प्रक्रिया में, कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ जो फागोसाइटोसिस, लाइसोसोमल गतिविधि, केशिका पारगम्यता पर एक कीनिन जैसा प्रभाव, न्यूट्रोफिल के एकत्रीकरण और केमोटैक्सिस में वृद्धि के कारण ऊतकों पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं; आरबी सी में "ऊतक क्षति के फोकस में पाया जाता है; आरडी में सी" की सक्रियता पुरानी सूजन के महत्वपूर्ण कारकों में से एक है। न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज के लाइसोसोमल एंजाइम सूजन और विनाश के सक्रिय मध्यस्थ हैं: आरए में, यह ये कोशिकाएं हैं जो उपास्थि क्षरण के विभिन्न चरणों को प्रदान करती हैं। रिएक्टिव ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स (O2 सुपरऑक्साइड रेडिकल, H2O2 हाइड्रोजन पेरोक्साइड, OH हाइड्रॉक्सिल रेडिकल) न्यूट्रोफिल और मैक्रोफेज ("श्वसन फट") में सक्रिय रूप से बनते हैं, एक साइटोटॉक्सिक प्रभाव होता है, फागोसाइटोसिस के स्थानीय सक्रियण को बढ़ावा देता है, सेल एकत्रीकरण में वृद्धि करता है, और केमोटैक्टिक का गठन कारक; चिकित्सीय उद्देश्य के लिए, सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज पर आधारित दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो सूचीबद्ध प्रभावों को दबा देती हैं। चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्स (cAMP और cGMP) प्रतिपक्षी के रूप में इंट्रासेल्युलर रूप से कार्य करते हैं: cAMP की सामग्री में वृद्धि भड़काऊ प्रतिक्रिया को दबा देती है, और cGMP इसे उत्तेजित करता है। साइटोकिन्स (मोनो- और लिम्फोकिन्स) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान सेलुलर बातचीत के नियमन में शामिल हैं; मोनोकाइन इंटरल्यूकिन -1 (IL-1) सबसे अधिक ध्यान आकर्षित करता है, जिसकी प्रणालीगत क्रिया कई तीव्र चरण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परिवर्तनों से प्रकट होती है (वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और गर्मी पैदा करने वाले पूर्वकाल हाइपोथैलेमिक नाभिक में पीजी संश्लेषण में वृद्धि के कारण बुखार)। मांसपेशियों में कंपन] प्रतिक्रियाएँ; धीमी-तरंग IL-1 नींद के उत्पादन के कारण उनींदापन; अस्थि मज्जा से अपरिपक्व न्यूट्रोफिल के उत्पादन और रिलीज के कारण ल्यूकोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिया; लिम्फोसाइट-सक्रिय प्रभाव)।

इस प्रकार, सूजन, जो आरपी का आधार बनाती है, एक जटिल प्रक्रिया है, जिसके कार्यान्वयन में कई जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ और कई कोशिकाएं शामिल होती हैं, दोनों संयोजी ऊतक और संवहनी बिस्तर से ध्यान केंद्रित करने के लिए पलायन करती हैं। हिस्टामाइन, किनिन्स, पूरक प्रणाली की सक्रियता, PGE2, थ्रोम्बोक्सेन A2, ल्यूकोट्रिएनेस वासोडिलेशन के कार्यान्वयन में भूमिका निभाते हैं और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि करते हैं - MCCR में महत्वपूर्ण प्रारंभिक परिवर्तन। एक भड़काऊ फोकस की सेलुलर घुसपैठ की विशेषता (तीव्र सूजन में न्यूट्रोफिलिक, पुरानी सूजन में मैक्रोफेज-लिम्फोसाइटिक) आईएल -1, पूरक और हेजमैन सिस्टम, सुपरऑक्साइड रेडिकल्स के केमोटैक्टिक इंटरैक्शन के कारण है। संबंधित कोशिकाओं की फैगोसाइटिक गतिविधि को भी जटिल रूप से विनियमित किया जाता है, जिसके प्रेरण में, एंटीजेनिक उत्तेजना के प्रभाव में, पूरक घटक C3a और C5a, ल्यूकोट्रिएनेस, प्रोस्टाग्लैंडिंस, cGMP में एक इंट्रासेल्युलर वृद्धि, और लाइसोसोमल एंजाइम की रिहाई एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। भूमिका। यह लाइसोसोमल एंजाइमों, एराकिडोनिक एसिड के डेरिवेटिव और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन मेटाबोलाइट्स का अंतरकोशिकीय मैट्रिक्स में प्रवेश है जो ऊतक क्षति में योगदान देता है। सूजन के फोकस में, सेलुलर घुसपैठ हमेशा पाए जाते हैं - न्युट्रोफिलिक या मोनोन्यूक्लियर - संयोजी ऊतक कोशिकाओं (ऊतक बेसोफिल और फाइब्रोब्लास्ट्स) की उपस्थिति के साथ और इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाएं रक्तप्रवाह से पलायन करती हैं। उनकी सक्रियता, स्राव और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से सूजन, विनाश और दाग-धब्बे होते हैं - पुरानी आरबी की प्रक्रियाएं। वे इंटरसेलुलर इंटरैक्शन, प्रतिक्रियाओं की गंभीरता, साइटोकिन्स की मध्यस्थ गतिविधि को नियंत्रित करते हैं, जिसमें IL-1 भी शामिल है, जो न केवल एक सहकारी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के आरंभकर्ता के रूप में सक्रिय है, बल्कि एक महत्वपूर्ण मध्यस्थ और तीव्र-चरण भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के मॉडरेटर के रूप में भी सक्रिय है।

आरबी के रोगजनन में प्रतिरक्षा विकार। यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि बहुसंख्यक पुरानी भड़काऊ आरडी कुछ हद तक प्रतिरक्षा विकारों द्वारा मध्यस्थता की जाती है। इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रक्रिया मल्टीकंपोनेंट है, जो एंटीजन (ऑटोएंटिजेन) और एंटीबॉडी (ऑटोएंटीबॉडी) की विशेषताओं और जैविक गुणों, उनके अनुपात और भौतिक-रासायनिक विशेषताओं से जुड़ी है। इम्यूनोकॉम्पलेक्स प्रक्रिया का विकास हमेशा विभिन्न प्रकार के परिसंचारी और स्थानीय रूप से जमा आईसी के साथ होता है, और प्रत्येक नोसोलॉजिकल रूप में आईसी का अपना विशिष्ट स्पेक्ट्रम होता है। हालांकि, इम्यूनोकॉम्प्लेक्स प्रक्रियाओं के तंत्र की सामान्य नियमितताएं निर्णायक महत्व रखती हैं, और रोग की विशिष्टता सीआई के गुणों पर निर्भर करती है। प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रियाएं ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं से निकटता से संबंधित हैं, दोनों को पॉलीजेनिक रूप से निर्धारित किया जाता है।

आरबी में आघात और सूक्ष्म आघात अक्सर उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करते हैं।

चयापचय, एंजाइमी प्रक्रियाओं और ऊतक ट्रॉफिज्म के नियमन में न्यूरोएंडोक्राइन गड़बड़ी कई आरडी के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। कुछ प्रणालीगत आरपी में, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र, विशेष रूप से स्वायत्त भाग में कार्यात्मक परिवर्तनों के रोगजनन में भागीदारी के संकेत स्पष्ट रूप से पाए जाते हैं। उदाहरण के लिए, आरए और गठिया के रोगियों में, जोड़ों को सममित क्षति, मांसपेशियों में शोष, मूत्राधिक्य की दैनिक लय का उल्लंघन, संवहनी अक्षमता और विभिन्न ट्रॉफिक विकार देखे जाते हैं।

सभी आमवाती रोग संयोजी ऊतक को प्रणालीगत प्रगतिशील क्षति से एकजुट होते हैं, जो कि चरणों की विशेषता है और इसमें 4 प्रकार के परिवर्तन शामिल हैं:

1. म्यूकोइड सूजन - अनाकार अंतरालीय पदार्थ और कोलेजन फाइबर को नुकसान के साथ संयोजी ऊतक का सतही अव्यवस्था। प्रक्रिया microhemocirculatory बिस्तर के जहाजों को नुकसान के साथ शुरू होती है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया विकसित होता है, ऊतक hyaluronidase को सक्रिय करता है, जो प्रोटीन से ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (GAGs) के दरार की प्रक्रिया शुरू करता है। इसी समय, माध्यम का पीएच अम्लीय पक्ष तक कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप जीएजी की हाइड्रोफिलिसिटी विकसित होती है, वे पानी को आकर्षित करते हैं, और संयोजी ऊतक के घटक प्रफुल्लित होते हैं। आम तौर पर, अनाकार अंतरालीय पदार्थ ईओसिन के साथ गुलाबी रंग का होता है, म्यूकोइड सूजन के साथ यह हेमटॉक्सिलिन के साथ थोड़ा दागदार होता है और एक नीले रंग की टिंट (बेसोफिलिया) प्राप्त करता है। म्यूकोइड, या म्यूकोइड, सूजन का पता एलिसियन या टोल्यूडाइन ब्लू का उपयोग करके हिस्टोकेमिकल विधियों द्वारा लगाया जाता है। इसी समय, घावों में मेटाक्रोमेशिया की प्रतिक्रिया विकसित होती है (नीले रंग के धुंधला होने के बजाय, अलग-अलग तीव्रता का बकाइन सामान्य रूप से देखा जाता है)। वैन जीसन के अनुसार, जैसा कि आमतौर पर होता है, कोलेजन फाइबर लाल रंग के होते हैं।

म्यूकोइड सूजन एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है, जो रोगजनक जोखिम की समाप्ति के अधीन है; यदि यह जारी रहता है, तो संयोजी ऊतक को नुकसान का अगला चरण विकसित होता है।

2. फाइब्रिनोइड परिवर्तन, जिसमें फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस शामिल हैं।

फाइब्रिनोइड सूजन को संवहनी बिस्तर से न केवल इलेक्ट्रोलाइट्स और पानी की रिहाई के साथ संवहनी पारगम्यता में और वृद्धि की विशेषता है, बल्कि प्लाज्मा प्रोटीन भी है जो म्यूकोइड सूजन के फॉसी में जीएजी से जुड़ते हैं। रक्त प्लाज्मा छोड़ने वाले प्रोटीन का स्पेक्ट्रम प्रक्रिया की तीव्रता के आधार पर भिन्न होता है: एक मध्यम डिग्री के साथ - ये एल्ब्यूमिन और ग्लोब्युलिन हैं, एक मजबूत डिग्री के साथ - फाइब्रिनोजेन। जब प्लाज्मा प्रोटीन दिखाई देते हैं, तो माध्यम क्षारीय हो जाता है और घावों में उच्चारित इओसिनोफिलिया नोट किया जाता है। कोलेजन फाइबर में, प्रोटीन और जीएजी के बीच संबंध अंततः नष्ट हो जाता है, इसके अलावा, प्लाज्मा प्रोटीन जीएजी एसिड रेडिकल्स के साथ गठबंधन करते हैं, कोलेजन फाइबर को केस की तरह कवर करते हैं। मेटाक्रोमेशिया गायब हो जाता है जब एलिसियन या टोल्यूडाइन ब्लू के साथ दाग लगाया जाता है, वैन जीसन के अनुसार दाग होने पर, कोलेजन फाइबर पीले हो जाते हैं, पिक्रिक एसिड से दागदार हो जाते हैं।

फाइब्रिनोइड सूजन एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। यदि, रोगजनक कारक की कार्रवाई की समाप्ति के कारण, संवहनी ऊतक पारगम्यता कम हो जाती है, तो क्षतिग्रस्त तंतुओं में निर्जलीकरण, संघनन और हाइलिनोसिस विकसित होता है। यदि रोगजनक कारक की क्रिया बढ़ जाती है, तो फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है।

3. भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के विकास में सेलुलर घुसपैठ की उपस्थिति होती है, जिसकी प्रकृति संवहनी ऊतक पारगम्यता की डिग्री और फाइब्रिनोइड की संरचना से निर्धारित होती है। कुछ मामलों में, सेलुलर प्रतिक्रियाएं प्रकृति में मुख्य रूप से एक्सयूडेटिव होती हैं, दूसरों में, उनमें मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज शामिल होते हैं। इन प्रतिक्रियाओं का एक संयोजन विभिन्न अनुपातों में देखा जा सकता है जो प्रतिरक्षा सूजन (तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण) की प्रकृति पर निर्भर करता है। उत्पादक सेलुलर प्रतिक्रियाओं की प्रबलता और फाइब्रिनोइड की उपस्थिति के साथ, ग्रैनुलोमा बन सकते हैं। वे हृदय के पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक में गठिया में सबसे अधिक विशेषता हैं, जहां उन्हें एशोफ-तलालाव ग्रैनुलोमास कहा जाता है। Morphologically, वे फाइब्रिनोइड डिस्ट्रोफी के foci हैं, जो लिम्फोसाइटों (मुख्य रूप से टी कोशिकाओं), व्यक्तिगत प्लाज्मा कोशिकाओं और बड़े मैक्रोफेज (एनीकोव कोशिकाओं) से घिरे हैं, जो गठिया के एक तीव्र हमले के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। इन विशिष्ट कोशिकाओं में अतिरिक्त साइटोप्लाज्म और एक केंद्र में स्थित गोल-अंडाकार नाभिक होता है, जिसमें क्रोमैटिन एक लहरदार रेखा ("कैटरपिलर सेल") के रूप में केंद्र में स्थित होता है।

4. स्केलेरोसिस। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, यदि अधिकांश रोग प्रक्रियाओं में स्केलेरोसिस का विकास उनका समापन है, तो गठित निशान में आमवाती रोगों में, सभी चरणों (म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, सेलुलर प्रतिक्रियाएं) को फिर से दोहराया जा सकता है, और बहुत कुछ "स्वेच्छा से" अपरिवर्तित संयोजी ऊतक की तुलना में, जो निशान वाले क्षेत्र के विस्तार की ओर जाता है। नतीजतन, आमवाती रोग, जैसा कि थे, प्रगतिशील काठिन्य के बराबर हैं।

गठिया

गठिया (सोकोल्स्की-ब्यूओ रोग) हृदय प्रणाली में प्रक्रिया के एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत भड़काऊ बीमारी है, जो एक तीव्र संक्रमण (β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस समूह ए) के संबंध में विकसित होती है, जो मुख्य रूप से बच्चों में होती है। और किशोर (7-15 वर्ष)। स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस की एक महामारी के साथ, 1-3% गठिया से बीमार पड़ जाते हैं, अर्थात, केवल अगर एक्स गुणसूत्र से जुड़ी एक निश्चित प्रवृत्ति होती है।

रूमा - अक्षांश से। टेकु (गैलन) - जोड़ों को नुकसान की अस्थिरता के कारण। लंबे समय तक (18 वीं शताब्दी के अंत तक) गठिया को विशुद्ध रूप से कलात्मक घाव माना जाता था। दिल की क्षति की उपस्थिति का सुझाव देने वाले पहले अंग्रेज डॉक्टर पिटकेर्न थे, फिर सोकोल्स्की और बुयो सबसे पहले आमवाती वाल्वुलिटिस, पोलुनिन - मायोकार्डिटिस, रोमबर्ग - ग्रैनुलोमा और कोरोनरी घावों का वर्णन करने वाले थे, एशॉफ - फिर से खोजे गए ग्रैनुलोमा का परिणाम मानते हुए किसी प्रकार के संक्रमण की शुरूआत, गतिशीलता में प्रक्रिया का अध्ययन करने वाले तलालाव ने साबित किया कि प्रारंभ में संयोजी ऊतक का विघटन विकसित होता है, और फिर ग्रेन्युलोमा बनता है। एआई का काम। स्ट्रुकोव।

एटिऑलॉजिकल कारक के प्रभाव की विशेषताएं - समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस - यह है कि यह कई विषाक्त पदार्थों और एंजाइमों को छोड़ता है जो शरीर के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं:

hyaluronidase - संवहनी ऊतक पारगम्यता में वृद्धि, स्ट्रेप्टोकोकस का प्रवेश;

स्ट्रेप्टोलिसिन एस - रक्त वाहिकाओं के संयोजी ऊतक को नुकसान;

स्ट्रेप्टोलिसिन ओ - हृदय के संयोजी ऊतक को नुकसान;

सी-पॉलीसेकेराइड - हृदय और थाइमस रेटिकुलोपिथेलियम के संयोजी ऊतक के संबंध में क्रॉस-एंटीजेनिटी है;

एम-प्रोटीन - नेक्रोसिस तक कार्डियोमायोसाइट्स पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

इस तथ्य के बावजूद कि न्युट्रोफिल पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स में स्ट्रेप्टोकोकस के लिए एक बढ़ा हुआ ट्रॉपिज्म है, उनमें फागोसाइटोसिस अधूरा है, जो शरीर में एंटीजन की दीर्घकालिक दृढ़ता की ओर जाता है और प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी की ओर जाता है। उत्तरार्द्ध में, ब्रेकडाउन होते हैं, विशेष रूप से चूंकि प्रक्रिया थाइमिक रेटिकुलोपिथेलियम को नुकसान के साथ होती है, जिससे टी-हेल्पर की कमी का विकास होता है। नतीजतन, स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन अपर्याप्त है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (CIC) के कारण चरणबद्ध प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ MGCR को नुकसान होता है। CEC तत्काल-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (HHT) को प्रेरित करते हैं, और विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं (DTH) के विकास के साथ क्षतिग्रस्त ऊतकों से स्वप्रतिजन बनते हैं।

गठिया की सामान्य आकृति विज्ञान। संयोजी ऊतक परिवर्तन का मंचन किया जाता है। यदि ईसी की संरचना में स्ट्रेप्टोकोकस एंटीजन मौजूद थे जो एमसीसीआर को प्राथमिक नुकसान पहुंचाते थे, तो एक एक्सयूडेटिव सेलुलर प्रतिक्रिया मुख्य रूप से विकसित होती है (पीएमएनएल, जीएनटी), फिर उत्पादक सूजन और एचआरटी के तत्व प्रबल होते हैं।

उत्पादक सूजन आमवाती ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ व्यापक गैर-विशिष्ट, कम अक्सर फोकल हो सकती है, जिसके विकास में तीन चरण होते हैं:

गठन चरण - पीएमएनएल, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के फोकस के आसपास जमा होते हैं। फिर मैक्रोफेज बड़े हो जाते हैं, उनका साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक हो जाता है, क्रोमैटिन नाभिक के मध्य भाग ("कैटरपिलर कोशिकाएं", "बड़ी आंखों वाली कोशिकाएं" स्कोवर्त्सोव, "उल्लू-आंख" कोशिकाओं) के अनुसार जमा हो जाता है।

फूलों की अवस्था तब तय होती है जब "बड़ी आंखों वाली कोशिकाएं" बन जाती हैं।

प्रतिगमन चरण - फाइब्रिनोइड को मैक्रोफेज द्वारा अवशोषित किया जाता है, वे मर जाते हैं या बाहर निकल जाते हैं, लेकिन वे जो मोनोकाइन स्रावित करते हैं, वे फाइब्रोब्लास्ट को उत्तेजित करते हैं जो कोलेजन फाइबर का उत्पादन करते हैं। फाइब्रोब्लास्ट बड़े, रसदार, पतले कोलेजन फाइबर उनके बीच निर्धारित होते हैं, परिणामस्वरूप, एक रेशेदार-कोशिकीय निशान बनता है। यदि मैक्रोफेज द्वारा फाइब्रिनोइड का पुनर्जीवन नहीं होता है, तो हाइलिनोसिस विकसित होता है (अकोशिकीय, रेशेदार निशान)।

गठिया के अंग आकृति विज्ञान

दिल। तीनों झिल्लियां पीड़ित हैं - एंडोकार्डियम, मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम:

एंडोकार्डियल घाव - एंडोकार्डिटिस, स्थानीयकरण हो सकता है:

वाल्व;

पार्श्विका;

राग।

वाल्व क्षति की आवृत्ति के संदर्भ में, माइट्रल वाल्व 1 (65-70%) रैंक करता है, दूसरा स्थान माइट्रल और महाधमनी वाल्व (25%) की एक साथ हार है, तीसरा स्थान महाधमनी वाल्व (5-10) है %)। दिल के दाहिने आधे हिस्से के वाल्व शायद ही कभी प्रभावित होते हैं और, एक नियम के रूप में, बाईं ओर एक घाव के संयोजन में। आकृति विज्ञान द्वारा:

सरल अन्तर्हृद्शोथ (तलालाव की वाल्वुलिटिस) - एंडोकार्डियम की मोटाई में म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन का फॉसी दिखाई देता है। समय पर पर्याप्त चिकित्सा के साथ, प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, केवल थोड़ा मोटा होना रह सकता है। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को रोका नहीं जाता है, तो यह विकसित होती है;

तीव्र मस्सा अन्तर्हृद्शोथ - एक अपरिवर्तित वाल्व पर विकसित होता है, वाल्वों के बंद होने की रेखा के साथ क्षरण बनता है, उन पर फाइब्रिन जमा होता है, जिसके बाद संगठन होता है; वाल्व का क्रमिक काठिन्य होता है, और इसके परिणामस्वरूप, संवहनीकरण विकसित होता है (आमतौर पर, वाल्वों में रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं);

आवर्तक मस्सा एंडोकार्डिटिस - गठिया के बार-बार होने वाले हमलों के साथ एक संशोधित वाल्व पर विकसित होता है। इस मामले में, क्लोजर लाइन के साथ वाल्वों का संलयन और फ्री एज के स्केलेरोसिस + कॉर्डल (टेंडन) थ्रेड्स को छोटा करना देखा जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रमशः छिद्र और / या वाल्व अपर्याप्तता का स्टेनोसिस होता है।

फाइब्रोप्लास्टिक एंडोकार्डिटिस - आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, यह फैलाना एंडोकार्डिटिस का परिणाम नहीं है, लेकिन एक स्वतंत्र रूप है जो गठिया के विकृत और अव्यक्त रूपों में मनाया जाता है, जब वाल्व में म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड परिवर्तन न्यूनतम होते हैं, लेकिन फाइब्रोप्लास्टिक प्रतिक्रिया स्पष्ट होती है। वाल्व धीरे-धीरे मोटा और छोटा होता है - वाल्व की कमी विकसित होती है।

मायोकार्डियल डैमेज - मायोकार्डिटिस, अगर एचआईटी प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं - एक्सयूडेटिव, फोकल या फैलाना प्रकृति, अगर एचआरटी - ग्रेन्युलोमा (आधुनिक परिस्थितियों में दुर्लभ) के गठन के साथ उत्पादक। उत्पादक सूजन पेरिवास्कुलर संयोजी ऊतक से जुड़ी होती है, जो बार-बार पुनरावृत्ति के कारण पैरेन्काइमा में फैली संयोजी ऊतक किरणों के गठन के साथ विस्तार करना शुरू कर देती है।

पेरिकार्डियल घाव - पेरिकार्डिटिस, जो हो सकता है:

तरल

सीरस-फाइब्रिनस।

संवहनी घाव मुख्य रूप से विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस (एक्सयूडेटिव, एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव, उत्पादक) के विकास के साथ एमजीटीएसआर। दिल के दौरे सहित दिखाई देने वाले डिसकर्क्युलेटरी विकार आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं, क्योंकि MGCR ग्रस्त है। बड़े जहाजों में, पहला परिवर्तन वासा वासोरम में विकसित होता है।

जोड़ - मुख्य रूप से बड़े जोड़ पीड़ित होते हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति एक्सयूडेटिव रूप में देखी जाती है। ख़ासियत इस तथ्य में निहित है कि आर्टिकुलर उपास्थि कभी प्रभावित नहीं होती है, इसलिए एंकिलोसिस विकसित नहीं होता है (जैसा कि संधिशोथ में)। पेरिआर्टिकुलर ऊतक में, लिम्फो-मैक्रोफेज प्रतिक्रिया के साथ फाइब्रिनोइड फ़ॉसी बनते हैं, जो आमवाती ग्रैनुलोमा (आमवाती पिंड) के समान होते हैं।

सीएनएस - आमवाती घाव 2 रूपों में होता है:

इसी संचलन संबंधी विकारों और क्लिनिक के साथ आमवाती वाहिकाशोथ;

मामूली कोरिया - अनैच्छिक, लक्ष्यहीन, तेजी से होने वाली गतिविधियों के साथ एक तंत्रिका संबंधी विकार; विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है, स्ट्राइपॉलिडम नाभिक पीड़ित हैं, पोत आमतौर पर शामिल नहीं होते हैं। इसके अलावा, वास्कुलिटिस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, कोरिया - केवल बच्चों में।

गुर्दे - MGCR वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, मुख्य रूप से ग्लोमेरुली, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (GN) विकसित होता है, जो प्रकृति में फोकल है (फैलाना विशिष्ट नहीं है), GN का रूप CI की संरचना पर निर्भर करता है: स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन की उपस्थिति में - तीव्र GN, ऊतक प्रतिजनों की उपस्थिति में - सबसे अधिक बार मेसेंजियोप्रोलिफेरेटिव।

प्रतिरक्षा प्रणाली - प्लीहा और लिम्फ नोड्स में, मांसल डोरियों और लाल गूदे के प्लास्मेटाइजेशन के साथ बी-निर्भर क्षेत्रों का हाइपरप्लासिया देखा जाता है। विघटन में, इन प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबा दिया जाता है, और लिम्फ नोड्स और प्लीहा समाप्त हो सकते हैं (लिम्फोइड कमी)।

फेफड़े - पेरिवास्कुलर और पेरिब्रोन्चियल संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं, कभी-कभी इंटरवाल्वोलर केशिकाएं, जो सड़न रोकनेवाला आमवाती सीरस या सीरस डिस्क्वामैटिव निमोनिया के विकास की ओर ले जाती हैं।

लीवर - पोर्टल ट्रैक्ट्स के स्ट्रोमा के संयोजी ऊतक में विशिष्ट चरण परिवर्तन विकसित हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार यह "जायफल" यकृत के गठन के साथ जीर्ण शिरापरक फुफ्फुस के विकास के द्वारा समतल किया जाता है।

चमड़ा। त्वचा के घाव चमड़े के नीचे के पिंड या एरिथेमा मार्जिनेटम के रूप में होते हैं और 10-60% मामलों में होते हैं, बच्चों में अधिक बार। संरचना में उपचर्म पिंड Aschoff-Talalaev granulomas जैसा दिखता है। एरीथेमा मार्जिनेटम एक सीमाबद्ध, थोड़ा उठा हुआ, लाल रंग का पप्यूले के रूप में प्रकट होता है जो उत्तरोत्तर बढ़ता है; "स्नान सूट" के रूप में फैलने की प्रवृत्ति, लेकिन जांघों, पिंडलियों, चेहरे पर भी हो सकती है।

गठिया के नैदानिक ​​और शारीरिक रूप (किसी विशेष अंग या प्रणाली के प्राथमिक घाव के आधार पर):

कार्डियोवास्कुलर

आंत का

जोड़-संबंधी

सेरिब्रल

ग्रंथिल

एरीथेमेटस

बच्चों में गठिया की विशेषताएं:

एंडोकार्डिटिस के साथ, मायोकार्डियम की भड़काऊ प्रक्रिया में लगातार शामिल होना "गठिया जोड़ों को चाटता है, लेकिन दिल को काटता है" (लेनेक)

एक्सयूडेटिव रूपों की प्रबलता

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान। कोरिया माइनर बच्चों का एक दुखद विशेषाधिकार है।

आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि के लिए रूपात्मक मानदंड: संयोजी ऊतक और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के अव्यवस्था की प्रक्रियाओं की उपस्थिति।

पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार नैदानिक ​​और शारीरिक तुलना:

तीव्र गठिया - हमले की अवधि 3 महीने तक है, तेजी से बढ़ते लक्षणों के साथ, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स, एचआईटी प्रतिक्रियाओं की प्रबलता (संयोजी ऊतक और एक्सयूडेटिव सेलुलर प्रतिक्रियाओं का अव्यवस्था) के साथ तेजी से आगे बढ़ता है।

Subacute गठिया - सभी समान, लेकिन हमला 3 से 6 महीने तक रहता है।

लगातार आवर्ती गठिया - हमलों का स्तरीकरण, रक्त में एंटीस्ट्रेप्टोकोकल और एंटीकार्डियक एंटीबॉडी दोनों के उच्च टाइटर्स; रूपात्मक रूप से, एचएनटी और डीटीएच प्रतिक्रियाओं (एक्सयूडेटिव और उत्पादक सेलुलर प्रतिक्रिया दोनों) का संयोजन होता है।

लंबे समय तक गठिया - नैदानिक ​​​​रूप से हल्के अभिव्यक्ति, पाठ्यक्रम की सुस्त प्रकृति, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार - एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी के कम टाइटर्स और एंटीकार्डियल के उच्च टाइटर्स; उत्पादक कोशिकीय प्रतिक्रियाओं की प्रबलता के बावजूद, वे प्रकृति में फैले हुए हैं, ग्रेन्युलोमा दुर्लभ हैं।

अव्यक्त गठिया - आम तौर पर एक लंबी अवधि से मेल खाती है, लेकिन एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत दर्ज या देखी नहीं जाती है।

गठिया की जटिलताएं अक्सर हृदय को नुकसान से जुड़ी होती हैं। एंडोकार्डिटिस के परिणाम में, हृदय दोष होते हैं। मस्सा अन्तर्हृद्शोथ प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के स्रोत के रूप में काम कर सकता है, जिसके संबंध में दिल के दौरे गुर्दे, प्लीहा, रेटिना में विकसित होते हैं, मस्तिष्क में फॉसी को नरम करना, अंगों के गैंग्रीन आदि। गुहाओं में चिपकने वाली प्रक्रियाएं (फुफ्फुस गुहा, पेरिकार्डियम का विस्मरण) भी गठिया आदि की जटिलता बन सकता है।)

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के एक हमले के दौरान गठिया से मृत्यु हो सकती है, लेकिन अधिक बार रोगी विघटित हृदय रोग से मर जाते हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे ऑटोम्यून्यून के विकास के साथ अपने स्वयं के ऊतकों और उनके घटकों को एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। और इम्यूनोकोम्पलेक्स जीर्ण सूजन।

SLE की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 48-50 मामले हैं, मृत्यु दर 5.8 प्रति 1,000,000 (4.7 - महिलाओं के साथ) है।

एटियलजि और रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किए गए हैं। एसएलई का पता लगाने को भड़काने वाले पर्यावरणीय कारकों में, आमतौर पर अत्यधिक अलगाव, साथ ही हाइपोथर्मिया, तनावपूर्ण स्थितियों, शारीरिक अधिभार आदि को मान्यता दी जाती है। एक वंशानुगत प्रवृत्ति है - यह कुछ प्रकार के एचएलए - डीआर 2 की उपस्थिति में अधिक बार होता है, DR3, B9, B18। हार्मोनल कारक: अधिक बार युवा महिलाओं में (उच्च एस्ट्रोजन का स्तर)। कुछ दवाएं भूमिका निभा सकती हैं। जीर्ण वायरल संक्रमण की भूमिका पर अप्रत्यक्ष डेटा हैं (आरएनए- और डीएनए युक्त वायरस की संख्या में वृद्धि)।

रोगजनन में एक निर्णायक भूमिका टी-सप्रेसर्स की कमी, टी-लिम्फोसाइट्स के बीच टी-हेल्पर कोशिकाओं की प्रबलता और बी-लिम्फोसाइट्स की गतिविधि में वृद्धि के रूप में प्रतिरक्षा विकारों द्वारा निभाई जाती है। एसएलई को कोशिकाओं के नाभिक और साइटोप्लाज्म के घटकों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास की विशेषता है - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए), विशेष रूप से देशी (डबल-स्ट्रैंडेड) डीएनए, जो 50-60% रोगियों में पाए जाते हैं। एएनए का रोगजनक महत्व सीईसी बनाने की उनकी क्षमता में निहित है, जो विभिन्न अंगों की संरचनाओं में जमा होने के कारण उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है।

पैथोमॉर्फोलॉजी। एसएलई में, फाइब्रिनोइड परिवर्तनों की प्रबलता और एमसीसीआर के सामान्यीकृत घाव के साथ टीएस का एक प्रणालीगत अव्यवस्था है। एसएलई की एक विशेषता कोशिका नाभिक का एक स्पष्ट विकृति है, विशेष रूप से मेसेनचाइमल वाले, जो उनके विरूपण, क्रोमैटिन सामग्री की कमी, कैरियोपिक्नोसिस, कैरियोलिसिस, कैरियोरहेक्सिस द्वारा प्रकट होते हैं। फाइब्रिनोइड में क्रोमैटिन सामग्री का मिश्रण हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ दाग होने पर इसे एक बेसोफिलिक रंग देता है। रक्त वाहिकाओं के ऊतकों और लुमेन में क्रोमैटिन सामग्री का संचय, हेमटॉक्सिलिन निकायों और "ल्यूपस" (एलई) कोशिकाओं का निर्माण एसएलई के लिए पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। हेमेटोक्सिलिन निकाय लगभग नाभिक के आकार के होते हैं, आकार में गोल-अंडाकार, संरचना रहित, उनका घनत्व सामान्य नाभिक की तुलना में कम होता है, जब हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ होता है तो उनका रंग बैंगनी से गुलाबी-नीला होता है, एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है फेलजेन के अनुसार दाग लगने पर। ईएम डेटा के मुताबिक, वे सेल नाभिक का गिरावट उत्पाद हैं। एनपीएमएनएल द्वारा फैगोसाइटोसिस और क्षतिग्रस्त नाभिक वाले कोशिकाओं के मैक्रोफेज के परिणामस्वरूप ल्यूपस कोशिकाएं बनती हैं।

क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस है।

त्वचा पर घाव। एसएलई में सबसे विशिष्ट ज़ीगोमैटिक मेहराब और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते हैं। ये घाव महान नैदानिक ​​मूल्य के हैं। हिस्टोलॉजिक रूप से, केराटोटिक प्लग के गठन के साथ एपिडर्मिस, हाइपरकेराटोसिस घटना का कुछ शोष है। बालों के रोम में हाइपरकेराटोसिस से शोष और बालों का झड़ना होता है। डर्मिस में, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, एकल हेमटॉक्सिलिन निकायों, उत्पादक और उत्पादक-विनाशकारी परिवर्तनों के साथ सीटी का अव्यवस्था, घुसपैठ की कोशिकाओं में नाभिक के स्पष्ट विकृति, संवहनी एंडोथेलियम। डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में आईजीजी और आईजीएम के जमाव का न केवल निदान है, बल्कि रोगनिरोधी मूल्य भी है, क्योंकि यह प्रक्रिया की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि और गुर्दे की क्षति की उपस्थिति से संबंधित है।

सीरस झिल्लियों की हार - 90% रोगियों में देखी गई। फुस्फुस का आवरण, पेरिकार्डियम, कम अक्सर पेरिटोनियम सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - प्लीहा और यकृत के क्षेत्र में पेरिकार्डियम, फुफ्फुस, पेरिटोनियम का दर्द, घर्षण शोर।

संयुक्त क्षति - गठिया (सिनोवेटाइटिस) - 80-90% रोगियों में मनाया जाता है, आमतौर पर आर्थ्राल्जिया या गठिया के पलायन के रूप में, कम अक्सर - दर्द के संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम। ज्यादातर हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। श्लेष बायोप्सी खराब सेलुलर प्रतिक्रिया, गंभीर परमाणु विकृति और हेमटॉक्सिलिन निकायों के साथ तीव्र या सबस्यूट सिनोव्हाइटिस का खुलासा करता है। आर्टिकुलर कार्टिलेज और एपिफेसिस के हड्डी के ऊतकों में, ग्राउंड पदार्थ के टिंक्टोरियल गुणों में परिवर्तन होते हैं, चोंड्रोसाइट्स और ऑस्टियोसाइट्स में अपक्षयी परिवर्तन, परिगलन तक, लेकिन रसीला और सक्रिय दानेदार ऊतक के बिना जो उपास्थि को नष्ट कर देता है। कई रोगियों में मांसपेशियों के शोष के साथ छोटे जोड़ों की विकृति विकसित हो सकती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है।

SLE (लगभग 50% रोगियों) के लिए हृदय प्रणाली की हार बहुत विशिष्ट है। ल्यूपस कार्डिटिस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली प्रभावित होती हैं (शायद ही कभी एक ही समय में); व्यक्तिगत झिल्लियों की सूजन या प्रक्रिया में उनकी क्रमिक भागीदारी आमतौर पर दर्ज की जाती है। पेरीकार्डिटिस एसएलई का सबसे आम लक्षण है। बड़े पैमाने पर प्रवाह शायद ही कभी देखा जाता है। लिबमैन-सैक्स के एटिपिकल वर्रूकस एंडोकार्डिटिस, जिसे पहले केवल एक पैथोलॉजिकल खोज माना जाता था, अब, इकोकार्डियोग्राफिक पद्धति के लिए धन्यवाद, अधिक बार निदान किया गया है, एसएलई का सबसे विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल संकेत है और उच्च रोग गतिविधि के संकेतों की श्रेणी से संबंधित है। यह न केवल वाल्व के किनारे पर, बल्कि इसकी सतह पर, साथ ही उन जगहों पर जहां वाल्व एंडोकार्डियम पार्श्विका में गुजरता है, थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के थोपने की विशेषता है। एसएलई में एंडोकार्डिटिस की सूक्ष्म तस्वीर डिस्ट्रोफी और एंडोथेलियम की मृत्यु और सतह पर एक गुलाबी संरचनाहीन द्रव्यमान के गठन की विशेषता है, जिसमें परमाणु डिट्रिटस का मिश्रण होता है, या फाइब्रिन की एक बड़ी मात्रा वाले थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति होती है। पार्श्विका और वाल्वुलर एंडोकार्डियम के स्केलेरोसिस की एक या दूसरी डिग्री नोट की जाती है, कभी-कभी माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के गठन के साथ, क्लिनिक में निदान किया जाता है। एसएलई में मायोकार्डिटिस आमतौर पर प्रकृति में फोकल होता है, घुसपैठ में हिस्टियोसाइट्स, मोनोन्यूक्लियर सेल, प्लाज्मा सेल और कभी-कभी ल्यूकोसाइट्स होते हैं।

फेफड़े खराब होना। मैक्रोस्कोपिक रूप से, फेफड़े संकुचित होते हैं, कट की सतह में एक दर्पण चमक होती है, जड़ों के क्षेत्र में फेफड़े के ऊतकों का भारीपन और जालीदारपन होता है। सूक्ष्म रूप से, फाइब्रिनोइड सूजन, लिम्फोसाइटों के साथ उनकी घुसपैठ और सेप्टल कोशिकाओं के प्रसार के कारण वायुकोशीय सेप्टा का फैलाव मोटा होना है। एल्वियोली की आंतरिक सतह पर, हाइलिन झिल्ली (फाइब्रिनोइड सामग्री) निर्धारित की जाती है। एमजीसीआर प्रणाली में, विनाशकारी-उत्पादक वाहिकाशोथ होते हैं। परिवर्तनों का संयोजन वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक और श्वसन विफलता के विकास का कारण बनता है। फोड़े के गठन तक अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है।

परिवर्तनकारी-एक्सयूडेटिव मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस और परिवर्तनकारी-उत्पादक रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस के रूप में सीएनएस और परिधीय एनएस घाव मुख्य रूप से एमजीसीआर प्रणाली में वास्कुलिटिस के कारण होते हैं। SLE को सबकोर्टिकल नाभिक में स्थानीयकृत माइक्रोनेक्रोसिस के बिखरे हुए foci की विशेषता है। यह अस्थि-वनस्पति सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस, भावनात्मक क्षेत्र की अक्षमता, कभी-कभी भ्रम की स्थिति, श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, मिर्गी के दौरे आदि द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, ल्यूपस नेफ्राइटिस) एक क्लासिक इम्युनोकॉम्पलेक्स एक्स्ट्रा- और इंट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो 50% मामलों में देखा गया है। नैदानिक ​​रूप से, गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स - पायलोनेफ्राइटिस के इलाज वाले मरीजों में। विशिष्ट ल्यूपस नेफ्रैटिस को "वायर लूप्स" की घटना की विशेषता है, ग्लोमेरुली, हाइलिन थ्रोम्बी के छोरों में फाइब्रिनोइड का जमाव, हेमटॉक्सिलिन निकायों का गठन। ग्लोमेर्युलर केशिकाओं के बेसमेंट मेम्ब्रेन का मोटा होना और टूटना, ग्लोमेरुलर कोशिकाओं का प्रसार, केशिका छोरों का काठिन्य, केशिकाओं और ग्लोमेरुलर कैप्सूल के बीच आसंजन (सिनीचिया) का गठन गैर-विशिष्ट लक्षण हैं। एसएलई की आवर्ती प्रकृति गुर्दे को तीव्र और जीर्ण परिवर्तनों के साथ एक भिन्न रूप देती है। नलिकाओं में, विशेष रूप से जटिल वाले, डिस्ट्रोफी की विभिन्न डिग्री प्रतिष्ठित हैं, लुमेन में बेसोफिलिक रंग के साथ सिलेंडर होते हैं। स्ट्रोमा में लिम्फोइड और प्लाज्मा सेल घुसपैठ होते हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की ल्यूपस प्रकृति को पहचानने में गुर्दे की बायोप्सी का सबसे बड़ा महत्व है।

प्लीहा और लिम्फ नोड्स को नुकसान - सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा और यकृत का बढ़ना, प्लीहा में पैथोग्नोमोनिक परिवर्तन, लिम्फोइड फॉलिकल्स के शोष में व्यक्त, गंभीर प्लास्मैटाइजेशन, कंसेंट्रिक पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस ("बल्ब पील" घटना) का विकास, और कभी-कभी सजातीय प्रोटीन का जमाव अवक्षेपित करता है जो सकारात्मक एमिलॉयड प्रतिक्रिया नहीं देता है।

यकृत रोग प्रक्रिया में आरईएस के एक अंग के रूप में शामिल हो सकता है, जो लिम्फोइड, प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज द्वारा स्ट्रोमा के घुसपैठ द्वारा व्यक्त किया जाता है। जिगर के वसायुक्त अध: पतन का अक्सर पता लगाया जाता है, साथ ही हेपेटोसाइट्स के जमावट परिगलन भी।

जटिलताओं। उनमें से सबसे खतरनाक गुर्दे की क्षति से जुड़े हैं - ल्यूपस नेफ्रैटिस के आधार पर उनकी विफलता का विकास। स्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं में प्युलुलेंट संक्रमण, "स्टेरॉयड" तपेदिक, हार्मोनल विकार हैं।

मृत्यु अक्सर गुर्दे की विफलता (यूरीमिया) या संक्रमण (सेप्सिस, तपेदिक) से होती है।

रूमेटाइड गठिया

आमवाती रोग एक प्रकार का वृक्ष गठिया

रुमेटीइड गठिया एक पुरानी प्रणालीगत संयोजी ऊतक की बीमारी है जिसमें मुख्य रूप से परिधीय (सिनोवियल) जोड़ों का एक प्रगतिशील घाव होता है, जो इरोसिव-डिस्ट्रक्टिव पॉलीआर्थराइटिस के समान होता है।

आरए दुनिया के सभी देशों और सभी जलवायु और भौगोलिक क्षेत्रों में 0.6 से 1.3% की आवृत्ति के साथ दर्ज किया गया है। महिलाएं अधिक सामान्यतः प्रभावित होती हैं (3-4:1)।

एटियलजि और रोगजनन। एसटी (मुख्य रूप से जोड़ों) की हार इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं (ऑटोएग्रेसियन) का परिणाम है। वायरल संक्रमण की भूमिका पर ध्यान दें, विशेष रूप से एपस्टीन-बार वायरस, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण को बाधित करने की क्षमता है। रोगियों के रिश्तेदारों और मोनोज़ाइगोटिक जुड़वाँ में आरए की घटनाओं में वृद्धि से आनुवंशिक कारकों की भूमिका की पुष्टि होती है, आरए के रोगियों में एचएलए लोकी डी और डीआर का अधिक लगातार पता लगाना। आरए में इम्युनोकॉम्पलेक्स घावों का कारण टी- और बी-लिम्फोसाइट्स (टी-लिम्फोसाइट सिस्टम की कमी, बी-लिम्फोसाइट्स के सक्रियण के लिए अग्रणी और अनियंत्रित) के कार्य में असंतुलन के कारण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का एक विकार माना जाता है। एंटीबॉडी का संश्लेषण - आईजीजी) प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा। आरए में आईजीजी को बदल दिया जाता है, जिसमें ऑटोरिएक्टिविटी होती है, जिसके परिणामस्वरूप आईजीजी और आईजीएम वर्ग (रुमेटी कारक) के एंटीबॉडी इसके विरुद्ध उत्पन्न होते हैं। जब संधिशोथ कारक और IgG परस्पर क्रिया करते हैं, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है जो श्रृंखला प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला को ट्रिगर करता है (जमावट प्रणाली की सक्रियता, पूरक प्रणाली, लिम्फोकिन्स की रिहाई, आदि) नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षात्मक अध्ययनों से पता चला है कि प्रतिरक्षा परिसरों जितना अधिक जटिल होगा, अधिक गंभीर वास्कुलिटिस और अतिरिक्त-आर्टिकुलर प्रक्रियाएं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मुख्य रूप से जोड़ों और पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में विकसित होती है। श्लेष झिल्ली में भड़काऊ प्रक्रिया पुरानी हो जाती है और तंतुमय और हड्डी एंकिलोसिस के बाद के विकास के साथ उपास्थि के विनाश के साथ होती है। प्रक्रिया का मंचन किया जाता है।

प्रारंभिक चरण में संवहनी ऊतक पारगम्यता, एडिमा, प्लेथोरा, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिन पसीना और फाइब्रिनोइड फॉसी के विकास में वृद्धि की विशेषता है। वाहिकाओं में, वेन्यूल्स के प्राथमिक घाव के साथ उत्पादक वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोवास्कुलिटिस की एक तस्वीर है। सिनोवियल विलस हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है। प्रोलिफेरिंग सिनोवियोसाइट्स कभी-कभी फाइब्रिन ओवरले के संबंध में एक खंभे जैसी व्यवस्था लेते हैं।

अगले चरण में रक्त वाहिकाओं, लसीकाभ और प्लाज्मा कोशिकाओं से भरपूर, उपश्लेष परत में दानेदार ऊतक के विकास की विशेषता है। एक फोकल, अक्सर पेरिवास्कुलर, लिम्फोसाइटों का स्थान होता है जो प्रकाश केंद्रों के साथ लिम्फोइड फॉलिकल्स बनाते हैं और परिधि के साथ एक प्लाज्मा सेल प्रतिक्रिया होती है। श्लेष झिल्ली के किनारों के किनारे से बढ़ने वाले दानेदार ऊतक एक पन्नस के रूप में उपास्थि पर रेंगते हैं। उपास्थि, दरारें और अनुक्रमकों के गठन के साथ उपास्थि को नष्ट कर दिया जाता है, जो सबकोन्ड्रल हड्डी में गिर जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, सूखापन, उपास्थि की सतह का दानेदारपन, पीलापन, कभी-कभी कलात्मक सतहों का पूर्ण विनाश नोट किया जाता है।

अंतिम चरण में, दानेदार ऊतक की परिपक्वता इस तथ्य की ओर ले जाती है कि क्षतिग्रस्त आर्टिकुलर सतहें रेशेदार ऊतक से ढकी होती हैं, एक दूसरे से संपर्क करती हैं, संयुक्त स्थान संकरा होता है, और रेशेदार आसंजन बनते हैं। संयुक्त के एक छोर से दूसरे छोर तक उनके संक्रमण के साथ हड्डी के बीम की एक साथ वृद्धि फाइब्रो-ओसियस एंकिलोसिस के गठन की ओर ले जाती है।

एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर घाव। आरए की रुमेटीइड नोड्यूल्स विशेषता फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के सीमित या संगम फॉसी हैं जो पाइरोनिनोफिलिक साइटोप्लाज्म के साथ बड़े हिस्टियोसाइट्स से घिरे हैं; कभी-कभी विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं का मिश्रण होता है। नोड्यूल की परिधि के आगे लिम्फोइड और प्लाज्मा कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट्स, न्यूट्रोफिल हैं। नोड्यूल के चारों ओर नवगठित वाहिकाओं के साथ एक रेशेदार कैप्सूल बनता है। नोड्यूल का गठन स्केलेरोसिस के साथ समाप्त होता है, अक्सर कैल्शियम लवणों के जमाव के साथ।

आरए में वास्कुलिटिस, अन्य आरबी की तरह, सामान्यीकृत और बहुरूपी है: एंडोथेलियम के मध्यम प्रसार और बाहरी झिल्ली की घुसपैठ से मध्य पोत झिल्ली के परिगलन तक। सभी कैलिबर के वेसल्स प्रभावित होते हैं, लेकिन अधिक बार त्वचा, कंकाल की मांसपेशियों और आंतरिक अंगों की छोटी वाहिकाएँ। सबसे आम उत्पादक वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोवास्कुलिटिस।

संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड फॉसी के विकास के साथ दिल (रुमेटीड कार्डिटिस) को नुकसान, सभी प्रक्रियाओं के संभावित परिणाम के रूप में निरर्थक एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रियाएं, विशेषता रुमेटीइड नोड्यूल, एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति के मांसपेशी फाइबर को नुकसान, संवहनी परिवर्तन और स्केलेरोसिस। घावों की आवृत्ति के संदर्भ में, पेरिकार्डियम पहले स्थान पर है, इसके बाद मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम है।

फेफड़े और फुस्फुस का आवरण सबसे अधिक बार शुष्क फुफ्फुसावरण द्वारा प्रकट होता है जिसमें मामूली तंतुमय प्रवाह होता है। फाइब्रिन का संगठन आसंजनों के गठन की ओर जाता है। फेफड़े के ऊतकों में, प्रक्रिया क्रॉनिक इंटरस्टिशियल निमोनिया, फोकल या डिफ्यूज़ न्यूमोस्क्लेरोसिस के प्रकार के अनुसार विकसित होती है, साथ में रुमेटीइड नोड्यूल्स की उपस्थिति होती है।

60% मामलों में आरए में गुर्दे प्रभावित होते हैं। घाव विविध हैं: एमाइलॉयडोसिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (झिल्लीदार या झिल्लीदार-प्रोलिफेरेटिव), नेफ्रोएंगियोस्क्लेरोसिस, क्रोनिक इंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस, एक्यूट और सबस्यूट पाइलिटिस, एंजाइटिस। सबसे आम अभिव्यक्ति एमाइलॉयडोसिस है, जिसका विकास सेलुलर प्रतिरक्षा के दमन की शर्तों के तहत लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना के प्रभाव में एमिलॉयडोबलास्ट्स के क्लोन की उपस्थिति के कारण होता है।

अमाइलॉइडोसिस यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अन्य आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकता है।

जटिलताओं। छोटे जोड़ों के उदात्तीकरण और अव्यवस्था, गतिशीलता की सीमा, रेशेदार और हड्डी के एंकिलोसिस, ऑस्टियोपोरोसिस, गुर्दे के एमिलॉयडोसिस।

एमाइलॉयडोसिस या सहवर्ती रोगों - निमोनिया, तपेदिक, आदि के कारण मृत्यु अक्सर गुर्दे की विफलता से होती है।

प्रणालीगत काठिन्य

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा में व्यापक फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन, आंतरिक अंगों के स्ट्रोमा और व्यापक रेनॉड के सिंड्रोम के रूप में अंतःस्रावी ओब्लिटरन्स के लक्षणों की विशेषता है।

केवल संयुक्त राज्य में प्राथमिक घटना ज्ञात है - प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 12 मामले, महिलाएं 3-7 गुना अधिक बार बीमार होती हैं, आयु शिखर 30-60 वर्ष है।

एटियलजि और रोगजनन। एसजेएस का एटियलजि अज्ञात है। लंबे समय तक कूलिंग, वाइब्रेशन और विनाइल क्लोराइड के पोलीमराइजेशन से जुड़ा काम SSD के विकास में एक भूमिका निभाता है। ज्ञात इम्यूनोजेनेटिक मार्कर जैसे A9, B8 और B27, B40, DR5 (सबक्यूट) और DR3 (क्रोनिक)। फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की केंद्रीय कड़ी फ़ाइब्रोब्लास्ट और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाएँ (संवहनी दीवार की चिकनी पेशी कोशिकाएँ) हैं, उनके टाइप I और III कोलेजन, फ़ाइब्रोनेक्टिन, संयोजी ऊतक बायोपॉलिमर्स (प्रोटीओग्लिएकन्स और ग्लाइकोप्रोटीन) के उत्पादन में वृद्धि के साथ। एसजेएस के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कारक संवहनी दीवार को नुकसान और रक्त के इंट्रावास्कुलर, प्लाज्मा और सेलुलर गुणों में परिवर्तन के कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। नतीजतन, कोलेजन के घुलनशील रूपों का अत्यधिक संश्लेषण होता है, एंडोथेलियम को नुकसान होता है और चिकनी मांसपेशी कोलेजन-संश्लेषण कोशिकाओं के साथ इसका प्रतिस्थापन होता है, रक्त वाहिकाओं के आंतरिक अस्तर की ऐंठन और हाइपरप्लासिया की क्षमता में वृद्धि होती है। एंडोथेलियम को नुकसान रक्त के सेलुलर तत्वों के आसंजन और एकत्रीकरण की ओर जाता है - ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स, ठहराव, इंट्रावास्कुलर जमावट, माइक्रोथ्रोम्बोसिस। यह सब नैदानिक ​​​​तस्वीर में सामान्यीकृत रेनॉड सिंड्रोम (शीतलन, अशांति, अधिक काम - पैलोर, सायनोसिस, हाइपरमिया के बाद तीन-चरण वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रिया) द्वारा महसूस किया जाता है। रोगजनन का आधार एक अजीबोगरीब, लगभग कोशिका-मुक्त, सूजन के साथ संयोजन में अनर्गल कोलेजन गठन और संवहनी प्रक्रियाएं हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। त्वचा के घाव आमतौर पर चरणों में आगे बढ़ते हैं:

1. घने एडिमा का चरण सूक्ष्म रूप से एपिडर्मिस के शोष द्वारा विशेषता है जिसमें वैक्यूलर डिस्ट्रोफी के लक्षण, पैपिल्ले की चिकनाई और म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन के संकेतों के साथ डर्मिस का मोटा होना, मध्यम एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव सेलुलर प्रतिक्रियाएं हैं।

इंडरेशन (स्केलेरोसिस) का चरण, जिसमें त्वचा का रंग बदल जाता है (बारी-बारी से अपचयन और हाइपरपिग्मेंटेशन), संवहनी पैटर्न अलग हो जाता है, टेलैंगिएक्टेसिया चेहरे और छाती पर दिखाई देता है। माइक्रोस्कोपिक रूप से, एपिडर्मिस में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन, डर्मिस की रेटिकुलर परत के स्केलेरोसिस, स्केलेरोसिस के साथ संवहनी बिस्तर में कमी और पोत के लुमेन के विस्मरण में वृद्धि।

शोष का चरण त्वचा के एक विशिष्ट तनाव के साथ होता है, इसकी चमक, नाक को तेज करना, पर्स-स्ट्रिंग की उपस्थिति मुंह के चारों ओर इसे पूरी तरह से खोलने में कठिनाई होती है। उँगलियों और हाथों पर लचीलेपन का संकुचन विकसित होता है, इसके बाद स्क्लेरोडैक्टीली और एक्रोस्क्लेरोसिस होता है, साथ ही व्यक्तिगत फालेंजों के ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों का छोटा होना। एपिडर्मिस, पैपिलरी डर्मिस, गंभीर स्केलेरोसिस का सूक्ष्म रूप से शोष।

आर्टिकुलर सिंड्रोम एसजेएस के सबसे लगातार और शुरुआती लक्षणों में से एक है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, श्लेष द्रव की मात्रा में कमी होती है। श्लेष झिल्ली एक चमकदार चमकदार सतह के साथ घनी होती है। प्रारंभिक अवस्था में, सतही केशिका नेटवर्क के कई घनास्त्रता का उल्लेख किया जाता है, एक नैदानिक ​​​​रूप से सूचनात्मक संकेत सिनोवियम की सतह पर एक फाइब्रिनोइड बैंड होता है और लुमेन के एक संकेंद्रित संकुचन के साथ वाहिकाओं के आंतरिक अस्तर की सूजन होती है।

दिल की क्षति एसजेएस में आंतों की विकृति का मुख्य लक्षण है, जो 2/3 रोगियों में देखी गई है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, हाइपरट्रॉफी की एक या दूसरी डिग्री, गुहाओं का विस्तार (कभी-कभी धमनीविस्फार के गठन के साथ), पार्श्विका एंडोकार्डियम का मोटा होना और सफेदी, वाल्वों का सीमांत काठिन्य, मुख्य रूप से माइट्रल, मायोकार्डियम में - एक विविध प्रकृति का कार्डियोस्क्लेरोसिस: छोटा -फोकल, बड़े सफ़ेद किस्में, सबेंडोकार्डियल निशान के रूप में; एपिकार्डियम पर संघनन के सफेदी वाले फॉसी होते हैं जो ग्लेज़ के समान होते हैं। मुख्य रूप से एंडोकार्डियम, कमजोर सेलुलर प्रतिक्रिया में माइक्रोस्कोपिक रूप से म्यूकोइड और फाइब्रिनोइड सूजन। क्लिनिकल लक्षण शोष, डिस्ट्रोफी, कार्डियोमायोसाइट्स के परिगलन के छोटे foci और स्क्लेरोटिक प्रक्रियाओं (पेरिवास्कुलर, डिफ्यूज़ इंटरस्टिशियल, फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस) के कारण होते हैं।

फेफड़ों को नुकसान - मुख्य अभिव्यक्ति - न्यूमोस्क्लेरोसिस, जो आमतौर पर फेफड़ों के बेसल वर्गों पर कब्जा कर लेता है और ब्रोन्किइक्टेसिस और वातस्फीति के क्षेत्रों के विकास के साथ होता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, फेफड़े स्पर्श के लिए घने, भारी, स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले रेशेदार पैटर्न के साथ होते हैं। स्केलेरोसिस के दो प्रकार: सिस्टिक (सबप्लुरल कैविटी के गठन के साथ) और कॉम्पैक्ट (स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस के व्यापक क्षेत्र)।

गुर्दे खराब। नेफ्रोपैथी की एक स्पर्शोन्मुख नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, सूजन, समरूपता, इंटरलॉबुलर वाहिकाओं का जोखिम, कभी-कभी पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस के संयोजन में, इंटरस्टिटियम का मोटा होना और फोकल लिम्फोइड घुसपैठ को रूपात्मक रूप से निर्धारित किया जाता है। नेफ्रोपैथी के एक गंभीर रूप में, जिसका सब्सट्रेट एक सच्चा स्क्लेरोडर्मा किडनी है, एक एट्रोफिक और नेक्रोटिक प्रकृति के कॉर्टिकल पदार्थ में रूपात्मक परिवर्तन नोट किए जाते हैं, नेक्रोसिस के बड़े पैमाने पर क्षेत्रों के गठन तक, इंटरलॉबुलर धमनियों में - म्यूकोइड सूजन, दीवार का टूटना, प्रसार और एंडोथेलियल कोशिकाओं के लुमेन में खिसकना, इंट्रावास्कुलर जमावट। प्रभावित धमनी आमतौर पर फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस की स्थिति में होती है। ग्लोमेरुली में, अलग-अलग छोरों की समरूपता और सूजन, फाइब्रिनोइड परिवर्तन, आंशिक काठिन्य और हाइलिनोसिस। दोनों प्रकारों में, नलिकाओं में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन, मज्जा के स्ट्रोमा का मोटा होना और स्केलेरोसिस नोट किया जाता है।

समान रूपात्मक परिवर्तन जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत में पाए जाते हैं।

न्यूरोलॉजिकल लक्षण स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी, फाइब्रोसिस और डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास से जुड़े हैं।

जटिलताओं। उन अंगों या प्रणालियों की अपर्याप्तता जिनमें स्क्लेरोटिक परिवर्तन सबसे अधिक विकसित होते हैं।

नोडोज (नोडोसाल) पॉलीआर्थराइटिस

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा धमनीविस्फार प्रोट्रूशियंस के गठन के साथ छोटे और मध्यम आकार की धमनियों के एक खंडीय घाव के रूप में एक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस है। ज्यादातर युवा पुरुष बीमार हैं, घटना प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2-3 मामले हैं।

एटियलजि। एनपी तीव्र श्वसन (स्ट्रेप्टोकोकल सहित) संक्रमण, टीकों और सीरा, दवा असहिष्णुता आदि की शुरूआत के बाद विकसित होता है। हेपेटाइटिस बी वायरस महत्वपूर्ण है, क्योंकि 30% रोगियों में एचबी एंटीजन और एंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक होता है। बालों वाले सेल ल्यूकेमिया के साथ एनपी के संयोजन ने सुझाव दिया कि सीईसी में ट्यूमर एंटीजन एनपी के विकास में भूमिका निभा सकते हैं।

एनपी के रोगजनन में, मुख्य भूमिका प्रतिरक्षा जटिल सूजन की प्रक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है, डीआईसी के विकास के साथ रक्तस्रावी विकारों का उच्चारण किया जाता है।

अधिकांश भाग के लिए एनपी सामान्य लक्षणों के साथ धीरे-धीरे कम होता है - बुखार, क्षिप्रहृदयता, मांसपेशियों में दर्द और तेजी से वजन कम होना, भूख न लगना, पसीना आना।

पैथोमॉर्फोलॉजी। एनपी का सबसे विशिष्ट रूपात्मक संकेत उनकी शाखाओं के क्षेत्र में छोटे और मध्यम आकार की मांसपेशियों की धमनियों का घाव है। एनपी की एक विशेषता संवहनी एंडोथेलियम (प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव), आंतरिक लोचदार झिल्ली (पॉलीमॉर्फिक सेल सूजन - लिम्फोइड कोशिकाएं, मैक्रोफेज, एपिथेलिओइड कोशिकाएं, न्यूट्रोफिल, फाइब्रोब्लास्ट) और पेरिवास्कुलर ऊतक (सेलुलर घुसपैठ और निशान) को एक साथ नुकसान है। ये परिवर्तन अंततः पोत विस्मरण और रोधगलन के विकास की ओर ले जाते हैं। एनपी की एक विशिष्ट रूपात्मक विशेषता प्रभावित धमनियों का अलग मोटा होना है (वे रोग का नाम निर्धारित करते हैं), जो अक्सर गुर्दे, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पेट के अंगों के जहाजों में पाए जाते हैं।

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