प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रोफी (मायोपैथिस)। मसल मायोपैथी क्या है और इसका इलाज कैसे करें लेट डिस्टल मायोपैथी

आनुवंशिक दृष्टि से, मायोपैथी रोगों का एक विषम समूह है। ऑटोसोमल रिसेसिव और सेक्स-लिंक्ड के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ मायोपैथी हैं।

ड्यूकेन का स्यूडोहाइपरट्रोफिक रूप।यह सेक्स से जुड़ी मायोपैथी का सबसे आम रूप है। लड़के बीमार हैं। यह बीमारी बच्चे के जीवन के पहले पांच वर्षों में शुरू होती है। पैल्विक करधनी और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियों के शोष द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट। स्यूडोहाइपरट्रॉफी जल्दी दिखाई देती है, विशेष रूप से गैस्ट्रोकनेमियस की और डेल्टॉइड मांसपेशियों की कम अक्सर, मांसपेशियों के टर्मिनल शोष, टेंडन का पीछे हटना, विशेष रूप से एच्लीस का, सजगता गायब हो जाती है, विशेष रूप से घुटनों की। एक बच्चे के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना मुश्किल होता है, वह अपने कूल्हों पर हाथ रखता है, कूद नहीं सकता और बड़ी मुश्किल से फर्श से उठता है। कुछ समय बाद, कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष शुरू हो जाता है, और जल्द ही बच्चा बिस्तर पर पड़ जाता है। भविष्य में, कण्डरा के तेज पीछे हटने के कारण संकुचन विकसित होता है, पैर घोड़े की स्थिति लेता है।

मायोपैथी के इस रूप के साथ, हृदय की मांसपेशियों में परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं, मस्तिष्क एक डिग्री या किसी अन्य से पीड़ित होता है, जो बच्चे की मानसिक मंदता से प्रकट होता है। श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी और खराब वेंटिलेशन के कारण, इन बच्चों को अक्सर निमोनिया हो जाता है, जो हृदय की मांसपेशियों की कमजोरी से बढ़ जाता है, जिससे रोगी आमतौर पर जल्दी मर जाते हैं। यह सब पैथोलॉजिकल जीन के प्लियोट्रोपिक प्रभाव की ओर इशारा करता है।

1955 में, बेकर ने सेक्स-लिंक्ड मायोपैथी के एक हल्के संस्करण का वर्णन किया जो उनके नाम पर है। यह बीमारी 20 साल की उम्र के बाद शुरू होती है। यह बछड़े की मांसपेशियों के स्यूडोहाइपरट्रॉफी और धीरे-धीरे पेल्विक गर्डल और जांघों की मांसपेशियों के शोष के विकास से प्रकट होता है।

इस रूप में बुद्धि पीड़ित नहीं होती है। रोग के ये दो रूप सेक्स एक्स क्रोमोसोम के दो लोकी में स्थित दो अलग-अलग जीनों को नुकसान से निर्धारित होते हैं, यानी वे जीनोकॉपी हैं। मायोपैथी के दोनों रूप एक ही परिवार में नहीं होते हैं।

एरब फॉर्मएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला। यह तीन संस्करणों में होता है - प्रारंभिक, विशिष्ट और देर से। इनमें से सबसे आम ठेठ, युवा संस्करण। मरीजों, आम तौर पर जीवन के दूसरे दशक में, पैल्विक बेल्ट और समीपस्थ निचले हिस्सों की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, और फिर उनके एट्रोफी। भविष्य में, कंधे की कमर और समीपस्थ भुजाओं की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं। इस रूप में स्यूडोहाइपरट्रोफी मामूली और दुर्लभ है। रोगियों में चाल और स्टैटिक्स बदल जाते हैं, हालांकि डचेन के रूप में कम। उठते हुए, रोगी आसपास की वस्तुओं पर झुक जाता है (74)। पीठ की लंबी मांसपेशियों, लसदार और पेट की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, लॉर्डोसिस बढ़ जाता है और चाल एक बतख जैसा दिखता है। सेराटस पूर्वकाल की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, pterygoid scapulae दिखाई देते हैं। ट्रेपेज़ियस मांसपेशी के शोष के कारण, "ढीले कंधे" का एक लक्षण होता है। रोगी को कंधों से लिया जा सकता है और स्वतंत्र रूप से कंधे की कमर को ऊपर उठा सकते हैं। इस मामले में, सिर, जैसा कि था, कंधे के ब्लेड के बीच दबा हुआ है। पेट की मांसपेशियों में, सीधे और तिरछे शोष अधिक और अनुप्रस्थ होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगियों में कमर बहुत पतली होती है ("ततैया कमर")। मुंह की गोलाकार मांसपेशियां और आंखों की गोलाकार मांसपेशियां जल्दी प्रभावित होती हैं। नतीजतन, रोगी अपने होठों को एक ट्यूब में नहीं मोड़ सकता है, सीटी नहीं बजा सकता है, हंसते समय, मुंह के कोने ऊपर नहीं उठते हैं, और मौखिक विदर पक्षों (अनुप्रस्थ मुस्कान) तक फैल जाता है। स्यूडोहाइपरट्रॉफी के कारण, होंठ बाहर निकल जाते हैं (एक टपीर के होंठ)। अंगों की लंबी मांसपेशियां न केवल व्यास में, बल्कि सिरों (टर्मिनल एट्रोफी) पर भी एट्रोफी होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशी ट्यूबरोसिटी होती है। मांसपेशियों के शोष और छोटा होने के परिणामस्वरूप, जोड़ों में सक्रिय और निष्क्रिय गति सीमित होती है। मांसपेशियों और लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी के कारण, कण्डरा सजगता कम या अनुपस्थित होती है, और जोड़ों का "ढीलापन" नोट किया जाता है। इन वर्षों में, शरीर का वजन बढ़ता है, विशेष रूप से चमड़े के नीचे की वसा परत विकसित होती है, मांसपेशियां अधिक से अधिक शोष होती हैं, जिससे सक्रिय आंदोलनों का तेज प्रतिबंध होता है और बाद में रोगियों की गतिहीनता पूरी हो जाती है।

नर और मादा दोनों प्रभावित होते हैं, लेकिन पूर्व अधिक सामान्य हैं। जितनी जल्दी बीमारी शुरू होती है, उतनी ही घातक होती है। बाद के संस्करण में, पाठ्यक्रम अधिक अनुकूल है। मरीज लंबे समय तक चल सकते हैं और खुद की सेवा कर सकते हैं। कुछ समय के लिए रोग की प्रगति को निलंबित करने के मामले हैं।

लैंडौज़ी-डेजेरिन का कंधे-चेहरे का रूप।यह रोग का सबसे हल्का रूप है। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है। यह 15-20 वर्ष की आयु में शुरू होता है, बहुत धीमी गति से आगे बढ़ता है और रोगियों की कार्य क्षमता पर इसका बहुत कम प्रभाव पड़ता है। रोग कंधे ब्लेड की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष के साथ शुरू होता है, और बाद में चेहरे की मांसपेशियों में फैलता है। चेहरे के भावों में रोगियों का चेहरा बिना झुर्रियों के खराब है - "मायोपैथिक" (75)। उनके पास बर्तनों के कंधे के ब्लेड होते हैं, कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगी अपनी बाहों को क्षैतिज स्तर से ऊपर उठाने में सक्षम नहीं होते हैं। महिलाओं में, पुरुषों की तुलना में यह बीमारी अधिक गंभीर है। रोग मानसिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करता है। ऐसे रोगियों के बच्चे हो सकते हैं, जिनमें से आधे मायोपथी के इस रूप के भी शिकार होते हैं।

मायोपैथी के अन्य रूपबहुत कम बार होता है। उनमें से, नेत्ररोग संबंधी, दूरस्थ, जन्मजात रूप प्रतिष्ठित हैं।

पर नेत्र संबंधी रूपमायोपैथी में, रोग पलकों के पक्षाघात से शुरू होता है, इसके बाद नेत्रगोलक की क्रमिक गतिहीनता (76) होती है। कम सामान्यतः, प्रक्रिया चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों में जाती है। कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि मायोपैथी का ऑप्थाल्मोप्लेजिक रूप ह्यूमरोस्कैपुलर-फेशियल फॉर्म का हल्का रूप है।

दूरस्थ रूपमायोपथी धीरे-धीरे विकसित होने वाली कमजोरी और दूर के छोरों की मांसपेशियों के शोष से प्रकट होती है। यह बीमारी 40-60 साल की उम्र में शुरू होती है और बहुत धीरे-धीरे बढ़ती है। नैदानिक ​​रूप से चारकोट-मैरी-टूथ्स न्यूरल एमियोट्रॉफी जैसा दिखता है, हालांकि, रोगियों में संवेदी विकार नहीं होते हैं। यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

हाल के वर्षों में, मायो के जन्मजात (गैर-प्रगतिशील) रूप-

पथ। नैदानिक ​​रूप से, वे मुख्य रूप से समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी और चंचलता से प्रकट होते हैं। वे जल्दी शुरू करते हैं और आगे नहीं बढ़ते हैं।

कई विकल्पों का चयन किया जन्मजात मायोपैथी -सेंट्रल रॉड की मायोपैथी, फिलामेंटस, सेंट्रल न्यूक्लियर, विशाल माइटोकॉन्ड्रिया के साथ मायोपैथी और ओपेनहेम मायोटोनिया।

केंद्रीय रॉड की मायोपैथी। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी मांसपेशी फाइबर के मध्य भाग में मायोफिब्रिल्स के अव्यवस्था, सरकोमेर्स में अस्पष्ट विभाजन और बैंड में परिवर्तन को दर्शाता है।

मांसपेशियों के तंतुओं में परिवर्तन निरूपण के दौरान देखी गई तस्वीर से मिलता जुलता है, जिसने कुछ लेखकों को जन्मपूर्व अवधि में उनके उल्लंघन के उल्लंघन के साथ मांसपेशियों की बीमारी को जोड़ने का कारण दिया। फाइबर मांसपेशी फास्फोराइलेज और लैक्टिक डिहाइड्रोजेनेसिस के इस हिस्से में हिस्टोकेमिकल परीक्षा का पता नहीं चला है।

यह एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है।

फिलामेंटस मायोपैथी। इस रूप के साथ, फिलामेंटस संरचनाएं केंद्र में मांसपेशियों के तंतुओं में पाई जाती हैं, कम अक्सर परिधि पर। स्नायु तंतु अनुप्रस्थ धारी से रहित होते हैं और कैलिबर में भिन्न होते हैं। मांसपेशियों की टोन में कमी और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी के अलावा, कंकाल की विसंगतियों को छाती और रीढ़ की विकृति, चेहरे की खोपड़ी के बढ़ाव आदि के रूप में नोट किया जाता है।

केंद्रीय परमाणु मायोपैथी। रोगियों में, ट्रंक और चरम की मांसपेशियों के स्वर में कमी, छाती की विकृति, साथ ही पलकों का पक्षाघात और बाहरी नेत्ररोग होता है। छोटे आकार के मांसपेशियों के तंतुओं की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, उनके केंद्र में नाभिक होते हैं, जो एक हल्के क्षेत्र से घिरे होते हैं, मायोफिब्रिल्स से रहित होते हैं।

विशाल माइटोकॉन्ड्रिया के साथ मायोपैथी। जन्मजात मांसपेशी हाइपोटेंशन द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में मांसपेशी फाइबर के तंतुओं के बीच विशाल माइटोकॉन्ड्रिया का पता चला।

ओपेनहाइम मायोटोनिया ("झूलता हुआ बच्चा"), जिसे पहले एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में अलग किया गया था, अब जन्मजात, गैर-प्रगतिशील मायोपैथी (77) के रूपों में से एक माना जाता है।

मायोपियागिया का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। "दोषपूर्ण झिल्लियों" की परिकल्पना को सबसे बड़ी मान्यता मिली। इसके लेखकों का मानना ​​है कि मांसपेशियों के तंतुओं में होने वाली गड़बड़ी संरचना के प्राथमिक उल्लंघन के कारण होती है

मांसपेशी झिल्ली। कोशिका झिल्लियों के माध्यम से बढ़ते प्रसार के कारण, मांसपेशी फाइबर कई घटकों (एंजाइम, ग्लाइकोजन, अमीनो एसिड, आदि) को खो देते हैं। मांसपेशी फाइबर में चयापचय प्रक्रियाओं के नियमन में शामिल चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्स के आदान-प्रदान के उल्लंघन से महत्व जुड़ा हुआ है। तो एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (एएमपी) प्रोटीज की प्रणाली के माध्यम से कई प्रमुख एंजाइमों की गतिविधि को नियंत्रित करता है। एएमपी गतिविधि का स्तर झिल्ली में निर्मित इसके दो एंजाइमों की गतिविधि पर निर्भर करता है: एडिनाइलेट साइक्लेज़, जो एटीपी से एएमपी को संश्लेषित करता है, और फॉस्फोडिएस्टरेज़, जो एएमपी को नीचा दिखाता है। इन एंजाइमों की गतिविधि में परिवर्तन अंततः मांसपेशियों के तंतुओं की क्षति और मृत्यु का कारण बनता है।

मायोपैथी वाले रोगियों की मांसपेशियों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में मांसपेशियों के तंतुओं के असमान व्यास और संयोजी और वसा ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन का पता चलता है। व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर में, नाभिक की संख्या में वृद्धि होती है, जो एक श्रृंखला में व्यवस्थित होती हैं। रिक्तिका के गठन के साथ मांसपेशियों के तंतुओं का एक अनुदैर्ध्य विभाजन होता है। उन्नत चरणों में, मांसपेशियों के तंतुओं और रक्त वाहिकाओं के चारों ओर घने रेशेदार वलय के निर्माण के साथ एंडो- और पेरिमिसियल संयोजी ऊतक की मात्रा काफी बढ़ जाती है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी इन जगहों पर ग्लाइकोजन अनाज और वसा की बूंदों के जमाव के साथ मायोफिब्रिल्स के बीच सार्कोप्लाज्मिक पथ के विस्तार को प्रकट करता है।

रक्त सीरम में एक जैव रासायनिक अध्ययन में, मांसपेशियों के एल्ड्रेस, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और क्रिएटिन किनेज की गतिविधि और एकाग्रता में वृद्धि हुई है; मांसपेशियों में, इन एंजाइमों की गतिविधि कम हो जाती है। मूत्र में क्रिएटिन का उत्सर्जन बढ़ जाता है और क्रिएटिव का उत्सर्जन कम हो जाता है। सीरम क्रिएटिन किनेज में वृद्धि रोग का एक प्रारंभिक संकेत है और ड्यूकेन मायोपैथी के विषमयुग्मजी कैरिज का संकेतक है। रोगियों के रक्त सीरम के जैव रासायनिक अध्ययन में पाए गए सीरम एंजाइमों की मांसपेशियों की उत्पत्ति मांसपेशियों की कोशिकाओं और उनके अंगों की पारगम्यता में वृद्धि का संकेत देती है। हाल के वर्षों में, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन ने मायोपथी के रोगियों में मोटर न्यूरॉन्स की अंत प्लेटों में परिवर्तन का खुलासा किया है। यह संभव है कि मायोपैथी में पेशी शोष का कारण तंत्रिका ट्राफिक पदार्थ की अपर्याप्तता है।

स्नायु वितंत्रीभवन और टोकोफेरॉल की कमी केवल मायोपैथी की फेनोकॉपी हैं।

मायोपैथी के रोगियों का उपचार बहुत प्रभावी नहीं होता है। एसएन डेविडेनकोव, जिन्होंने तंत्रिका तंत्र के वंशानुगत रोगों पर बहुत ध्यान दिया, ने सिफारिश की कि इन रोगियों को 125-150 मिलीलीटर प्रति कोर्स 4-5 बार दाताओं से एकल-समूह रक्त का जलसेक प्राप्त होता है, ग्लूकोज के साथ इंसुलिन का प्रशासन (4- इंसुलिन की 16 इकाइयां और 40% ग्लूकोज समाधान के 20 मिलीलीटर अंतःशिरा - 30 जलसेक प्रति कोर्स), हाइपोथैलेमिक क्षेत्र की रेडियोथेरेपी और एटीपी की शुरूआत। वे उपचय हार्मोन, अमीनो एसिड, आहार चिकित्सा के उपयोग की भी सलाह देते हैं। मायोपैथी के रोगियों को पर्याप्त ताजी सब्जियां और फल, कच्चा दूध, पनीर, मक्खन, अंडे, मेवा, शहद, गाजर, दलिया खाना चाहिए। शराब उनके लिए contraindicated है। कॉफी, चाय, मसाले, चीनी, आलू, गोभी, पहले गर्म व्यंजन की सिफारिश नहीं की जाती है। मरीजों को हल्की मालिश, फिजियोथेरेपी अभ्यास दिखाया जाता है। वर्ष में 2-3 बार ड्रग थेरेपी के इन पाठ्यक्रमों का व्यवस्थित दोहराव कुछ समय के लिए रोग के विकास में देरी करना संभव बनाता है। एक अस्पताल में उपचार के पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, मायोपैथी वाले रोगियों को एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा जाना चाहिए, बी विटामिन, एस्कॉर्बिक एसिड, अमीनो एसिड, एनाबॉलिक हार्मोन लें।

Achilles कण्डरा की एक स्पष्ट कमी के साथ, आर्थोपेडिक उपचार का संकेत दिया जाता है।

नैदानिक ​​और जैव रासायनिक अध्ययन रोग संबंधी मायोपैथी जीन के विषमयुग्मजी वाहकों की पहचान कर सकते हैं। तो, डचेन मिओपैथी वाले बच्चों की माताओं में, साथ ही मायोपथी के अन्य रूपों वाले भाई-बहनों में, कई लक्षण पाए जाते हैं जो विषमलैंगिकता के मानदंड के रूप में काम कर सकते हैं। ये अतिवृद्धि, पेट का छोटा होना और जठराग्नि की मांसपेशियों के कण्डरा का लंबा होना, एच्लीस रिफ्लेक्सिस की अनुपस्थिति, शारीरिक रूप से अप्रशिक्षित व्यक्तियों में तेज मांसपेशियों का संघनन, मांसपेशियों की टोन और लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी, उंगलियों के अत्यधिक लचीलेपन से प्रकट होना, मोटा होना उलनार और बड़े कान की नसें, रीढ़ की वक्रता, सपाट पैर। रक्त में - क्रिएटिन किनेज और एल्डोलेस की सांद्रता में वृद्धि। इस परिवार में आगे बच्चे पैदा करने की सिफारिश करते समय इन लक्षणों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

एक बार एक सक्रिय बच्चा, बैठने, चलने, दौड़ने में सक्षम, धीरे-धीरे चलने की क्षमता खो देता है। सबसे पहले, अंगों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, उसके बाद अन्य सभी अंग। रोग गंभीर परिणाम की ओर जाता है।

मायोपैथी: प्रकार

मायोपथी के समूह में हार, मांसपेशियों के तंतुओं के गायब होने और फैटी या संयोजी ऊतकों के साथ उनके प्रतिस्थापन से जुड़े पुराने, धीरे-धीरे प्रगतिशील रोगों को शामिल करने की प्रथा है। आज कोई स्पष्ट वर्गीकरण नहीं है।

कई शोधकर्ता प्रमुख क्षति के क्षेत्र के अनुसार पैथोलॉजी की पहचान करते हैं, उदाहरण के लिए, चेहरे-कंधे-कंधे, अंग-गर्डल। अन्य कारणों की प्रकृति के आधार पर मायोपथी की बात करते हैं - वंशानुगत या अधिग्रहित। मुख्य रूप से प्रभावित - प्रोटीन या एंजाइम के अनुसार पैथोलॉजी को विभाजित किया जाता है।

यह अलग-अलग बीमारियों को अलग करने के लिए भी प्रथागत है:

1. Duchenne पेशी dystrophy। रोग 0.03% मामलों में होता है। यह 5 साल तक के लड़कों में विकसित होता है। यह मायोपैथी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। औसतन, 15 वर्ष की आयु तक, पैथोलॉजी पहले निचले छोरों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, फिर ऊपरी वाले। कुछ मामलों में, मानसिक मंदता विकसित होती है।
2. एर्ब-रोथ जुवेनाइल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी। यह बीमारी आमतौर पर किशोरावस्था और 20 साल तक के युवाओं में दर्ज की जाती है। श्रोणि और निचले छोरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। रोगी एक पतली कमर, बत्तख जैसी दिखने वाली चाल से प्रतिष्ठित होता है। Pterygoid scapulae का उल्लेख किया जाता है। परीक्षा से कण्डरा सजगता के बिगड़ने का पता चलता है। लापरवाह स्थिति से रोगी हाथों के सहारे उठ जाते हैं।
3. लैंडौज़ी-डेजेरिन का कंधा-स्कैपुलर-चेहरे का रूप। इस रूप की मायोपथी को कंधे की कमर, कंधे के ब्लेड द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है। उंगलियों की एक्सटेंसर मांसपेशियां पीड़ित होती हैं। स्तन के आकार में बदलाव का पता चला है। इस बीमारी का पता पहली बार 10 से 20 साल की उम्र में चलता है। कई मायोपैथियों के विपरीत, यह रूप धीरे-धीरे विकसित होता है और अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान होता है।
4. डिस्टल मायोपैथी (वेलैंडर टाइप)। 20 साल बाद नजर आता है। टखने, घुटनों, अग्र-भुजाओं, हाथों में मांसपेशियों के ऊतकों की मात्रा में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। विकलांगता 10 साल में या बाद में भी हो सकती है।
5. बेकर की लेट डिस्ट्रोफी। यह 5 साल से बच्चों और 20 साल तक के युवाओं में पाया जाता है। यह उच्च थकान, वसा ऊतक के साथ मांसपेशियों के ऊतकों के प्रतिस्थापन से प्रकट होता है। सबसे पहले, श्रोणि, जांघों, निचले पैरों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर रोग हाथों को प्रभावित करता है। बुद्धि अक्षुण्ण रहती है।

लक्षण

पैथोलॉजी के सबसे स्पष्ट लक्षण डचेन मायोपैथी में प्रकट होते हैं। बच्चों में इसके लक्षण डेढ़ साल की उम्र में दिखाई देने लगते हैं। पैरों की मांसपेशियां सबसे पहले पीड़ित होती हैं। बच्चे के लिए चलना मुश्किल हो जाता है, वह जल्दी थक जाता है, गिर जाता है, सीढ़ियाँ नहीं चढ़ सकता। गिरने और थकान इस तथ्य की ओर ले जाती है कि वह डरता है और खुद को जितना संभव हो उतना कम स्थानांतरित करने की कोशिश करता है। चाल बत्तख के सदृश होने लगती है।

धीरे-धीरे, बच्चा केवल अपने हाथों का उपयोग करके ही उठ सकता है, लेकिन वे धीरे-धीरे कमजोर भी हो जाते हैं। समय के साथ, छाती, हृदय और श्वसन अंगों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

ड्यूकेन सिंड्रोम को मांसपेशियों के धीरे-धीरे गायब होने की विशेषता है, लेकिन बाह्य रूप से यह अदृश्य है। इसके विपरीत, वे बड़े होते दिख रहे हैं। यह वसा ऊतक के साथ मांसपेशियों के ऊतकों के प्रतिस्थापन के कारण होता है।

रोग कंकाल के उल्लंघन की ओर जाता है। जोड़ों की गति कम हो जाती है, रीढ़ झुक जाती है, पैर और उंगलियां विकृत हो जाती हैं।

हृदय की मांसपेशियों की हार से सांस की तकलीफ, अतालता, दबाव अस्थिरता दिखाई देती है। श्वास उथली हो जाती है।

कारण

मायोपैथी का विकास एक जीन उत्परिवर्तन पर आधारित है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, एक्स गुणसूत्र पर स्थित डायस्ट्रोफिन प्रोटीन के संश्लेषण से जुड़े जीन में परिवर्तन द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। पैथोलॉजी के 70% तक मामले मां से उत्परिवर्तित जीन की विरासत के परिणामस्वरूप होते हैं। शेष 30% अंडे में होने वाले नए पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से जुड़े हैं। यही कारण बेकर की विकृति का कारण बनता है। हालाँकि, डचेन मायोपैथी डायस्ट्रोफिन उत्पादन के पूर्ण रुकावट के कारण होता है।

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उत्परिवर्तित जीन का संचरण माँ से बेटे को होता है, जिसमें महिला ही एकमात्र वाहक होती है।

डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति मांसपेशियों के ऊतकों के विनाश की ओर ले जाती है, इसके संयोजी और वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन। इसी समय, मांसपेशियों की सिकुड़न कम हो जाती है, स्वर कमजोर हो जाता है और उनका शोष होता है।

निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए, मायोपैथी के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए, कई अध्ययन किए जाते हैं:

1. डीएनए विश्लेषण। आपको जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है। वर्तमान में, इस अध्ययन को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि माना जाता है। बच्चे के जन्म के बाद, प्रसवकालीन अवधि में अध्ययन किया जाता है। गर्भावस्था की योजना बना रहे माता-पिता द्वारा परीक्षण भी किया जाता है यदि उनके रिश्तेदारों में मायोडिस्ट्रॉफी के रोगी हैं।
2. मांसपेशी फाइबर की बायोप्सी। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा और डायस्ट्रोफिन प्रोटीन की उपस्थिति के स्पष्टीकरण के लिए डॉक्टर मांसपेशियों के ऊतकों का एक नमूना लेते हैं।
3. इलेक्ट्रोमोग्राफी। यह विधि आपको मांसपेशियों के ऊतकों की स्थिति का आकलन करने, परिगलन का पता लगाने, तंत्रिका ऊतकों में आवेगों के प्रवाहकत्त्व की विशेषताओं का आकलन करने की अनुमति देती है।
4. रक्त की जैव रसायन। एंजाइम क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर निर्दिष्ट है। इसकी सामग्री में वृद्धि पैथोलॉजी की उपस्थिति को इंगित करती है।
5. ईसीजी। हृदय की मांसपेशियों को नुकसान के संकेतों का पता लगाता है।

इन अध्ययनों का संचालन करने से हमें एर्बा-रोथ डिस्ट्रोफी, ड्यूकेन रोग, भड़काऊ, चयापचय मायोपैथिस, बेकर मायोडिस्ट्रॉफी, ड्रेफस डिस्ट्रोफी, पॉलीमायोसिटिस का पता लगाने की अनुमति मिलती है।

इलाज

वर्तमान में इस बीमारी का पूरी तरह से कोई इलाज नहीं है।थेरेपी रोगसूचक है, इसका लक्ष्य किसी व्यक्ति के जीवन को लम्बा करना है, इसे बेहतर बनाना है। दवाएं, आर्थोपेडिक उत्पाद, फिजियोथेरेपी अभ्यास, फिजियोथेरेपी, मालिश का उपयोग किया जाता है। नियमित स्पा उपचार की सलाह दी जाती है।

उपचार के नए तरीकों को विकसित करना और लागू करना महत्वपूर्ण है। इसलिए, आज स्टेम सेल का परीक्षण किया जा रहा है। वैज्ञानिकों के अनुसार, ये क्षतिग्रस्त मांसपेशियों की कोशिकाओं को बदल सकते हैं। एक और नया तरीका है जीन थेरेपी। इसका उद्देश्य यूट्रोफिन प्रोटीन के उत्पादन से जुड़े जीन को सक्रिय करना है। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि यह डायस्ट्रोफिन के समान है और इसकी कमी को पूरा कर सकता है।

दवाई से उपचार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के साथ उपचार से मायोपथी के लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम करने में मदद मिलती है। इस समूह के साधनों का दीर्घकालिक प्रभाव नहीं होता है और साइड रिएक्शन देते हैं, उदाहरण के लिए, अतिरिक्त वजन, थ्रश।

एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, विशेष रूप से, प्रोज़ेरिन, तंत्रिका आवेगों के संचरण में सुधार करता है। दवाएं बीटा-एगोनिस्ट रोग के लक्षणों की शुरुआत को धीमा कर देती हैं, मांसपेशियों की टोन और ताकत बढ़ाने में मदद करती हैं। उपचय स्टेरॉयड (Nandrolone Decanoate) ऊतक चयापचय में सुधार करने में मदद करेगा।

समूह ए, बी, सी, ई के विटामिन का उपयोग दिखाया गया है।

भौतिक चिकित्सा

फिजियोथेरेपी विधियों का उपयोग मांसपेशियों में तंत्रिका आवेगों के प्रवाहकत्त्व में सुधार कर सकता है, उनके पोषण, चयापचय और रक्त परिसंचरण में सुधार कर सकता है।

वैद्युतकणसंचलन, अल्ट्राफोनोफोरेसिस, बालनोथेरेपी, हाइड्रोमसाज, लेजर उपचार का उपयोग किया जाता है।

मालिश

मालिश का मुख्य उद्देश्य मांसपेशियों की टोन को बढ़ाना है। प्रभाव प्राप्त करने के लिए, इसे वर्ष में कई बार किया जाता है। कई मामलों में, रोगी के रिश्तेदारों को घर पर नियमित उपयोग के लिए मालिश तकनीक सीखने की सलाह दी जाती है।

शारीरिक व्यायाम

मायोपथी के उपचार में, व्यायाम चिकित्सा का बहुत महत्व है। तत्वों का परिसर, उनकी जटिलता पैथोलॉजी के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है। वर्ष के दौरान, विशेष केंद्रों में एक फिजियोथेरेपिस्ट के साथ व्यायाम चिकित्सा के 4 पाठ्यक्रम किए जाते हैं। कोर्स के बीच घर पर ही एक्सरसाइज की जाती है। शारीरिक गतिविधि की कमी से रोग का तेजी से विकास होता है।

मरीजों को पूल जाने की सलाह दी जाती है। पानी में तैरना, व्यायाम करना मांसपेशियों के विकास में योगदान देता है। ऐसे में रीढ़ पर कोई भार नहीं पड़ता है। इसके अलावा, पानी में रहने से मूड में सुधार होता है, आनंद आता है।

जटिलताओं

डचेन मायोपैथी गंभीर जटिलताओं का कारण बनती है। वे विभिन्न अंग प्रणालियों को नुकसान से जुड़े हैं:

1. श्वांस - प्रणाली की समस्यायें। मांसपेशियों की कमजोरी उथली श्वास और सामान्य रूप से खांसने में असमर्थता की ओर ले जाती है। नतीजतन, थूक फेफड़ों और ब्रोंची में रहता है। इससे बार-बार सांस की बीमारियां होती हैं। उन्हें रोकने के लिए, उन्हें टीका लगाया जाता है और सार्स की पहली अभिव्यक्तियों के तुरंत बाद उपचार शुरू किया जाता है। गंभीर मामलों में, बलगम की सक्शन की जाती है। एक अन्य समस्या रक्त में ऑक्सीजन के स्तर में कमी है, जिससे नींद में खलल पड़ता है और चिड़चिड़ापन होता है।
2. कार्डियोमायोपैथी। हृदय की मांसपेशियों के कमजोर होने से अतालता, हृदय की विफलता होती है। रोगी सांस की तकलीफ, कमजोरी, एडिमा से पीड़ित होता है।
3. कुर्सी विकार। एक गतिहीन जीवन शैली कब्ज का कारण बनती है। इसकी रोकथाम के लिए फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने, जुलाब लेने की सलाह दी जाती है।
4. ऑस्टियोपोरोसिस। अस्थि घनत्व में कमी के मुख्य कारण गतिहीनता और हार्मोनल दवाओं का उपयोग हैं। इस जटिलता की रोकथाम कैल्शियम और विटामिन डी युक्त दवाओं के अतिरिक्त सेवन से जुड़ी है। यदि रोग का पहले ही निदान हो चुका है, तो बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स की सिफारिश की जाती है।
5. कंकाल विकृति। मांसपेशियों के ऊतकों के प्रगतिशील शोष से काइफोसिस और स्कोलियोसिस के रूप में रीढ़ की वक्रता होती है। मरीजों को कोर्सेट पहनने की सलाह दी जाती है, गंभीर मामलों में सर्जरी की जाती है।
6. शरीर का वजन बढ़ना या कम होना। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेने से अधिक वजन होता है। हालांकि, विपरीत परिस्थितियां भी होती हैं जब पेशी शोष के कारण रोगी इसे खो देते हैं। किसी भी मामले में, रोगियों को विशेष पोषण दिखाया जाता है।
7. खाने में विकार। रोगी धीरे-धीरे चबाने, निगलने की क्षमता खो देता है। जीवन को बनाए रखने के लिए अंतःशिरा भक्षण या गैस्ट्रोस्टोमी किया जाता है। बाद के मामले में, रोगी एक विशेष ट्यूब के माध्यम से खाते हैं।

मायोपैथी रोगों का एक बड़ा समूह है जिसमें सभी के लिए एक लक्षण होता है। यह मांसपेशियों में एक प्रगतिशील कमजोरी है, जो बाद में रोगी की गंभीर अक्षमता का कारण बनती है। इस मामले में, मांसपेशियां पूरी तरह से अपने कार्यों को खो देती हैं, और कुछ मामलों में वे पतित हो जाती हैं और उनके स्थान पर वसा या संयोजी ऊतक प्रकट होता है।

प्रकार

मायोपैथी के कई वर्गीकरण हैं, और अब तक ऐसा कोई नहीं है जो सभी डॉक्टरों द्वारा स्वीकार किया जाएगा। हालाँकि, उन्हें वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित करने की प्रथा है।

वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

1. जन्मजात।
2. प्रोग्रेसिव, जिसे मायोडिस्ट्रॉफी भी कहा जाता है।
3. मायोटोनिया।
4. आवधिक पक्षाघात।
5. वंशानुगत चयापचय प्रजातियां, जो लिपिड चयापचय और माइटोकॉन्ड्रियल के उल्लंघन में कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन में विभाजित होती हैं।

अधिग्रहीत रूप भी हैं, जिनमें भड़काऊ, अंतःस्रावी और विषाक्त शामिल हैं।

घटना के कारणों से, उन्हें भी दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है। ये प्राथमिक और द्वितीयक रूप हैं। प्राथमिक रोगों में स्वतंत्र रोग शामिल होते हैं, जो प्राय: प्रकृति में जन्मजात होते हैं। यहां आप हाइलाइट कर सकते हैं:

1. कम उम्र की मायोपैथी, जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में प्रकट होती है।
2. प्रारंभिक बचपन, जिसकी पहली अभिव्यक्तियाँ 5 से 10 वर्ष की आयु के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।
3. युवावस्था, जो किशोरों और युवकों में दिखाई देने लगती है।

माध्यमिक रूप किसी अन्य बीमारी के लक्षण के रूप में उत्पन्न होते हैं, उदाहरण के लिए, नशा या हार्मोनल प्रणाली में गड़बड़ी के कारण।

साथ ही, इस विकृति के सभी प्रकारों को मांसपेशियों में कमजोरी की डिग्री के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। यहाँ उन्हें इस प्रकार विभाजित किया जा सकता है:

1. समीपस्थ - कूल्हों और कंधों की हार।
2. दूरस्थ - बछड़ा, प्रकोष्ठ, हाथ।
3. मिला हुआ।

उपचार बीमारी के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है और लगभग हमेशा उसी तरह से किया जाता है।

रोग की पहचान कैसे करें

मायोपैथी एक ऐसी बीमारी है, जिसके लक्षण बच्चे के जन्म से ही और व्यक्ति के 15-18 साल के होने के बाद दोनों में प्रकट हो सकते हैं। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी किस तरह की बीमारी से पीड़ित है।

इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि रोग कम उम्र में ही प्रकट होने लगता है, तो यहां "सुस्त बच्चे" सिंड्रोम का उल्लेख किया जाता है। इसी समय, बच्चे की मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों की थोड़ी कमजोरी, मांसपेशियों का खराब विकास और चूसने में समस्या होती है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, मांसपेशियों की कमजोरी अधिक ध्यान देने योग्य हो जाती है, लेकिन पैथोलॉजी, एक नियम के रूप में, बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, कुछ मामलों को छोड़कर जब 10 साल की उम्र में बच्चा पहले से ही गंभीर रूप से अक्षम हो जाता है।

बीमारी के गंभीर रूप वाले कुछ बच्चे अपने दम पर चलना नहीं सीख सकते हैं, और कुछ को गंभीर पक्षाघात और पक्षाघात होता है, जिस स्थिति में बच्चा अपने हाथ और पैर नहीं हिला सकता है। व्हीलचेयर में ही आवाजाही संभव है।

कमजोरी जो आराम और थकान के बाद भी दूर नहीं होती है, इस बीमारी के विकास के पहले लक्षण हैं। एक व्यक्ति यह भी नोट करता है कि यदि पैथोलॉजी अधिक परिपक्व उम्र में विकसित होने लगे तो वह अपना सामान्य कार्य नहीं कर सकता है। धीरे-धीरे, कमजोरी बढ़ जाती है, मांसपेशियों के ऊतक पतले हो जाते हैं और पूरी तरह से फैटी या संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

कभी-कभी इस बीमारी के साथ ऐसा महसूस होता है कि किसी व्यक्ति की मांसपेशियां बहुत अधिक फूली हुई हैं, यह बछड़ों पर विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। हालाँकि, यह भी बीमारी के लक्षणों में से एक है, और ऐसे बछड़ों में मांसपेशियां व्यावहारिक रूप से चली जाती हैं, उन्हें वसा से बदल दिया जाता है।

बीमारी के परिणामस्वरूप, सभी मांसपेशियां एक साथ पीड़ित हो सकती हैं, और उनके कुछ समूह ही पीड़ित हो सकते हैं। अक्सर ऐसा होता है कि रोग पहले केवल एक अंग को प्रभावित करता है, और दूसरा पैर या हाथ पूरी तरह से स्वस्थ प्रतीत होता है। लेकिन धीरे-धीरे, मांसपेशियों की कमजोरी भी उस अंग में चली जाती है, जिसे पहले पैथोलॉजी के बिना माना जाता था।

एक अन्य लक्षण मांसपेशियों की सुस्ती और शिथिलता है। हालाँकि, लक्षणों में कुछ अंतरों में सभी मायोपैथी एक दूसरे से भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, डचेन मायोपैथी कभी भी लड़कों में प्रकट नहीं होती है, तेजी से बढ़ती है और रोगी कम उम्र में मर जाता है। बेकर मसल मायोपैथी धीरे-धीरे चलने वाली प्रक्रिया है, जिसके पहले लक्षण किशोरावस्था से पहले दिखाई नहीं देते हैं, जबकि केवल पैर और श्रोणि क्षेत्र प्रभावित होते हैं।

मायोपैथी का उपचार

जन्मजात बीमारियों का इलाज आज तक नहीं हो पाया है। इन निदान वाले मरीजों को रोगसूचक चिकित्सा से गुजरना पड़ता है, जो केवल एक व्यक्ति के जीवन को बढ़ाता है। हालांकि, इसके बिना, निदान के कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है।

मायोपैथी का मुख्य उपचार स्वर को बनाए रखने और जोड़ों की गतिशीलता को बनाए रखने के उद्देश्य से है। एक नियम के रूप में, वर्ष में कई बार, और अक्सर हर 2 महीने में, एक व्यक्ति को न्यूरोलॉजिकल अस्पताल में जटिल उपचार से गुजरना पड़ता है, जिसमें शामिल हैं:

1. मालिश।
2. फिजियोथेरेपी अभ्यास।
3. तैराकी का पाठ।
4. प्रोजेरिन और अन्य दवाओं के साथ फिजियोथेरेपी।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को कोर्सेट पहनने की सलाह दी जाती है जो रीढ़ की वक्रता से निपटने में मदद करती है। हालांकि, इस तरह के कोर्सेट पहले से ही पहने जाते हैं जब स्पाइनल कॉलम में पहला परिवर्तन दिखाई देता है, उदाहरण के लिए, काइफोसिस, स्कोलियोसिस या लॉर्डोसिस। उम्र के आधार पर कोर्सेट को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

दवाओं के लिए, ज्यादातर मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। इनमें प्रेडनिसोलोन सबसे ऊपर आता है। दवा को सख्ती से व्यक्तिगत योजना के अनुसार चुना जाता है और इसका परिचय किसी व्यक्ति के जीवन को कई सालों तक बढ़ाने में मदद करता है। हालांकि, यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के दौरान कोई दुष्प्रभाव होता है, उदाहरण के लिए, मोटापा प्रकट होता है, तो दवा तुरंत रद्द कर दी जाती है।

अन्य दवाओं के साथ उपचार के लिए, यहाँ पाठ्यक्रमों का उपयोग किया जाता है:

1. सेरेब्रलिसिन।
2. Theonicol।
3. प्रोज़ेरिन।
4. नुट्रोपिल।
5. कैविंटन।
6. पाइरिडोक्सल फॉस्फेट।
7. ओक्साज़िल।
8. मस्तिष्क।
9. रिबॉक्सिन।
10. ट्रेंटल।

जब कोई व्यक्ति किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता में अपने निदान को सीखता है, तो वह कुछ तनाव का अनुभव करता है। इसलिए, इस रोग के सभी रोगियों को मनोवैज्ञानिक सहायता और सहायता की आवश्यकता होती है।

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ज्यादातर मामलों में तंत्रिका तंत्र के रोगों का निदान और उपचार करना मुश्किल होता है, खासकर अगर रोग मांसपेशियों के तंतुओं को प्रभावित करता है। इस लेख में हम मायोपथी जैसी बीमारी के बारे में बात करेंगे - यह क्या है और इस बीमारी से कैसे निपटें, हम नीचे विस्तार से विचार करेंगे।

तो, मायोपैथी तंत्रिका तंत्र की एक अपक्षयी बीमारी है, जो वंशानुगत कारक के परिणामस्वरूप और उत्तेजक बीमारियों या चोटों के परिणामस्वरूप होती है।

वैसे, मायोपथी को हमेशा एक वंशानुगत बीमारी माना जाता रहा है, जब तक कि रोग की एक अलग प्रकृति स्थापित नहीं हुई थी।

न्यूरोलॉजी में, इस रोग को वर्गीकृत करने के लिए कई विकल्प हैं।

इसलिए, स्थानीयकरण के स्थान के अनुसार, वे भेद करते हैं:

• छोर - बेल्ट (काठ और ऊपरी अंगों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है);
• चेहरा-कंधे-स्कैपुलर (ऊपरी शरीर की मांसपेशियों को प्रभावित करता है);
• गुमेरो - टिबियल (निचले छोरों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है);
• ओकुलर (आंखों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है)।

मायोपैथी मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के हल्के रूप से ज्यादा कुछ नहीं है, जो समय के साथ एक या दूसरे सिंड्रोम में बदल सकता है।

तो, वे भेद करते हैं:

• एरब की बीमारी;
• बेकर की बीमारी;
• लैंडौज़ी-डेजेरिन सिंड्रोम;
• मैरी-चारकोट डिस्ट्रोफी;
• डिस्टल मायोपैथी (गोवर्स-वेलैंडर);
• शराबी कार्डियोमायोपैथी;
• माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथी।

घटना के कारण, वे भेद करते हैं:

• वंशानुगत (जन्मजात मिओपैथी) - प्राथमिक;
• अधिग्रहित मायोपैथी माध्यमिक है।

वैसे, रोग के जन्मजात प्रकार को थॉम्पसन रोग भी कहा जाता है।

बच्चों और युवाओं के रूप भी हैं।

घाव की गहराई के अनुसार मायोपैथी होती है:

• समीपस्थ - शरीर के करीब स्थित मांसपेशियां;
• दूरस्थ - शरीर से कुछ दूरी पर स्थित मांसपेशियां;
• मिश्रित प्रकार।

कारण

किसी भी प्रकार की मायोपथी का विकास मांसपेशियों में माइटोकॉन्ड्रिया और प्रोटीन संश्लेषण के कामकाज में गड़बड़ी के कारण होता है, जो बदले में डिस्ट्रोफी की ओर जाता है। इस संश्लेषण में गड़बड़ी के कई कारण हो सकते हैं।

जन्मजात प्रकार के लिए, वे निम्नानुसार हो सकते हैं:

• माता या पिता में आनुवंशिक विकार;
• गर्भावस्था के दौरान होने वाली बीमारियाँ;
• उस क्षेत्र में खराब पारिस्थितिक स्थिति जहां रोगी के माता-पिता रहते हैं;
• गर्भावस्था के दौरान माता-पिता या शराब की खपत में से एक का शराब;
• एक सौम्य या घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति;
• बार-बार अवसाद।

बदले में, रोग के द्वितीयक प्रकार को विभिन्न रोगों और विकारों से ट्रिगर किया जा सकता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• विशेष रूप से अंतःस्रावी तंत्र और थायरॉयड ग्रंथि के काम में गड़बड़ी;
• हार्मोनल विकार (थायरोटॉक्सिकोसिस);
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (स्क्लेरोडर्मा)।

इसके अलावा, इस बीमारी के लिए ट्रिगर हो सकता है:

• नियमित सार्स;
• बैक्टीरियल निमोनिया;
• वृक्कगोणिकाशोध;
• साल्मोनेलोसिस;
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट;
• पैल्विक फ्रैक्चर;
• लत;
• शराब;
• जिगर या दिल की विफलता;
• विटामिन की कमी;
• डर्माटोमायोजिटिस;
• मधुमेह;
• पोलियोमायोसिटिस;
• ब्रोंकाइटिस;
• वनस्पति संवहनी डाइस्टोनिया (वीवीडी);
• हाइपोथायरायडिज्म।

रोग कब तक बढ़ सकता है? सटीक उत्तर देना मुश्किल है, क्योंकि जन्मजात रूप भी कुछ वर्षों के बाद ही प्रकट होना शुरू हो सकता है।

स्नायु डिस्ट्रोफी वसा ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन के कारण होती है, जो निश्चित रूप से उस कार्य का सामना नहीं कर सकती है जो मांसपेशियों ने पहले किया था। अंगों और मानव शरीर के अन्य स्थानों में कमजोरी विकसित होती है।

अनुसंधान के परिणामस्वरूप, यह स्पष्ट हो गया कि मायोपथी के रोगियों को स्वायत्त और परिधीय तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याओं का अनुभव होता है।

लक्षण

रोग की प्रगति काफी लंबी अवधि में होती है। धीरे-धीरे लक्षणों में वृद्धि होती है। रोग का कोर्स विशिष्ट नहीं है।

समग्र तस्वीर इस तरह दिखती है:

• मांसपेशियों की कमजोरी और दर्द;
• रोगी की अत्यधिक थकान;
• शरीर में "दर्द";
• जोड़ों में गतिशीलता में कमी (कुछ मामलों में, इसके विपरीत, गतिशीलता में वृद्धि);
• मांसपेशियों की ताकत में कमी।

सामान्य लक्षणों के अलावा, प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए कुछ संकेत होते हैं।

मायोपैथी वाला आदमी

डचेन डिस्ट्रोफी

यह बीमारी बीमारी का सबसे आम और सबसे गंभीर रूप है, और इसकी मृत्यु दर भी सबसे अधिक है। इसमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• बछड़े की मांसपेशियों में वृद्धि, वसा ऊतक की वृद्धि के कारण;
• रोगी को स्वतंत्र रूप से उठाने में कठिनाइयाँ;
• धीरे-धीरे पूरे शरीर का पूर्ण डिस्ट्रोफी बनता है;
• संयुक्त विकृति;
• हृदय और श्वसन की मांसपेशियों का डिस्ट्रोफी (जो घातक हो सकता है)।

रोग के समान रूप वाली कोई भी भड़काऊ प्रक्रिया घातक हो सकती है।

एर्ब रोथ डिस्ट्रॉफी

इस प्रकार की बीमारी मुख्य रूप से बच्चों में विकसित होती है। इसके अलावा, यह संभव है कि यह एक शिशु, एक बड़े बच्चे या एक किशोर में विकसित हो।

यदि हम एक शिशु में डिस्ट्रोफी के बारे में बात कर रहे हैं, तो ऐसा उल्लंघन प्रकृति में स्पष्ट रूप से जन्मजात (वंशानुगत) है, क्योंकि एक नवजात शिशु इस बीमारी को विरासत में या आनुवंशिक विफलता के परिणामस्वरूप प्राप्त कर सकता है।

3 से 5 साल के बच्चों के लिए, ऐसी बीमारी को जन्मजात भी माना जा सकता है।

खैर, बड़े वयस्कों (किशोरों) के लिए, किशोर (युवा) डिस्ट्रोफी नाम लागू होता है। इसके अलावा, युवा, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि लड़की बीमार नहीं हो पाएगी, महिला सेक्स इस बीमारी के लिए पुरुष के समान है।

रोग के मुख्य लक्षण लक्षण इस प्रकार हैं:

• हिप डिस्ट्रोफी;
• बैक एट्रोफी और रीढ़ की क्रमिक वक्रता;
• एक "बतख" चाल और एक "ततैया" कमर का गठन;
• मुंह के आसपास की मांसपेशियों का कमजोर होना।

प्रगति की तात्कालिक प्रकृति के बारे में बात करने लायक नहीं है, बहुत शुरुआती चरणों को छोड़कर, जब बहुत छोटे बच्चे पीड़ित होते हैं।

बेकर की डिस्ट्रोफी

इस प्रकार की बीमारी के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• निचले छोरों की थकान में वृद्धि;
• पैरों की उपस्थिति में परिवर्तन (वानस्पतिक अभिव्यक्तियाँ);
• ऊर्जा विनिमय में कमी;
• श्रोणि की मांसपेशियों का शोष।

लैंडौज़ी-डेजेरिन रोग

यह रोग चेहरे की मांसपेशियों को अधिक प्रभावित करता है और तदनुसार इसके लक्षण उपयुक्त हैं, जिनमें शामिल हैं:

• दृश्य हानि (नज़दीकीपन, कई डायोप्टर्स की दूरदर्शिता);
• आंख की मांसपेशियों के कामकाज का उल्लंघन;
• अनियंत्रित मांसपेशी आकर्षण (अनैच्छिक संकुचन);
• परिधि की मांसपेशियों की कमजोर प्रतिक्रिया (सूजन के साथ, होठों को हिलाने की क्षमता की याद ताजा करती है)।

इस बीमारी का एक हल्का रूप भी है - ऑक्यूलर मायोपैथी, जो आंखों को छोटी-छोटी जटिलताएं दे सकती है, जिससे मामूली विचलन हो सकता है। तो, एक व्यक्ति अपनी दृष्टि को और खराब कर सकता है, उसे बंद करने और खोलने में समस्या होती है। एक नियम के रूप में, इस तरह की हल्की डिग्री की बीमारी का इलाज करने पर रोगी को किसी भी तरह से खतरा नहीं होता है।

गर्भावस्था के दौरान

गर्भावस्था पहले से ही शरीर के लिए एक गंभीर तनाव है, और इस तनाव की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी या मायोपैथी से जुड़े विकार हो सकते हैं।

आम तौर पर, गर्भवती महिलाओं के लिए सबसे आम संस्करण बेकर मिओपैथी है। रोग आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है या इसके कुछ मामूली लक्षण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• श्रोणि क्षेत्र में कमजोरी;
• बिस्तर या कुर्सी से अपने आप उठने में समस्या हो सकती है;
• संभवतः आंतरिक सूजन की घटना;
• किफोसिस, लॉर्डोसिस, स्कोलियोसिस जैसी माध्यमिक बीमारियों का विकास;
• संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि या कमी।

मामले में जब रोग शुरू होता है और डॉक्टर के हस्तक्षेप के बिना देर से चरण विकसित होता है, तो घातक परिणाम का उच्च जोखिम होता है।

भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव से बचने के लिए इस तरह की बीमारी का इलाज केवल आपके डॉक्टर के साथ ही किया जा सकता है।

निदान

न्यूरोलॉजिस्ट इस बीमारी के निदान और सही निदान के निर्माण में लगा हुआ है।

मायोपथी की त्वचा अभिव्यक्तियाँ

तो, निदान में शामिल हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीपीके, एलडीएच, एएलटी, एएसटी के स्तर को निर्धारित करने के लिए);
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी;
• मांसपेशी बायोप्सी (मांसपेशियों के ऊतकों की परीक्षा)।

अन्य बातों के अलावा, विभेदक निदान में शामिल हो सकते हैं:

• दिल का अल्ट्रासाउंड;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
• एक हृदय रोग विशेषज्ञ और पल्मोनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श।

इलाज

एक नियम के रूप में, मायोपथी के उपचार में, उपशामक चिकित्सा (रोगसूचक उपचार) आधार है, क्योंकि एक अन्य विकल्प अप्रभावी है और वर्तमान में केवल विकास के चरण में है।

दूसरे शब्दों में, मायोपथी का अभी तक कोई इलाज नहीं खोजा जा सका है।

रोगसूचक चिकित्सा में शामिल हैं:

• समूह ई, बी के विटामिन लेना;
• उपचय स्टेरॉइड;
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट;
• थायमिन पाइरोफॉस्फेट;
• नियोस्टिग्माइन;
• अमीनो अम्ल।

ड्रग थेरेपी के अलावा, लिखिए:

• फिजियोथेरेपी;
• मालिश;
• चिकित्सीय अभ्यास (एलएफके);
• पूल में व्यायाम।

साथ ही, एक आपातकालीन उपाय के रूप में, डॉक्टर सर्जरी लिख सकते हैं। सर्जरी एक अनिवार्य उपाय नहीं है, हालांकि, कुछ मामलों में यह अनिवार्य है (उदाहरण के लिए, जब रीढ़ की हड्डी पीड़ित होती है)।

केवल एक विशेषज्ञ ही एक प्रभावी उपचार पद्धति का चयन कर सकता है, इसलिए हम दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं कि आप इस तरह के गंभीर विकृति के उपचार में स्व-दवा न करें।

कॉमरेडिटी, यदि कोई हो, का भी इलाज किया जाता है।

निवारण

इस बीमारी की रोकथाम काफी विशिष्ट है और इसमें कई सिफारिशें शामिल हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• नियमित व्यायाम शरीर की स्थिति में सुधार करने में मदद करेगा (घर पर प्रशिक्षण भी उपयुक्त है);
• एक विशेष आहार (दूध की बहुतायत, जौ दलिया, जई, राई, शलजम और अजवाइन सलाद, सेब, अधिक जिगर, मसालेदार, नमकीन और वसायुक्त खाद्य पदार्थों को सीमित करना);
• शराब, धूम्रपान से इनकार;
• काम और आराम के शासन का पालन।

पूर्वानुमान

रोग के अधिकांश रूपों के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है। अपवाद डचेन डिस्ट्रोफी और एर्ब रोथ डिस्ट्रोफी हैं।

इस प्रकार की बीमारी मृत्यु में समाप्त हो सकती है, क्योंकि हृदय और श्वसन प्रणाली (मांसपेशियों में ऐंठन) के विकार संभव हैं।

फिर भी, मायोपथी के साथ रहना संभव है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में इसके लक्षण उपचार योग्य होते हैं।

तो, मायोपैथी एक गंभीर बीमारी है जिसका पता चलने पर तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अपने स्वास्थ्य के साथ मजाक न करें, अपना ख्याल रखें!

रोगों का एक समूह, जो चयापचय और मांसपेशियों के ऊतकों की संरचना में विभिन्न विकारों पर आधारित है, जिससे प्रभावित मांसपेशियों की ताकत में कमी और मोटर गतिविधि की सीमा होती है। मायोपथी की विशिष्ट विशेषताएं हैं: प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, मांसपेशियों के शोष का विकास, कण्डरा सजगता और मांसपेशियों की टोन में कमी। मायोपथी, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन, जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण का निदान स्थापित करने के लिए, मांसपेशियों की बायोप्सी सहायता द्वारा प्राप्त नमूनों के आणविक आनुवंशिक और हिस्टोकेमिकल विश्लेषण के परिणाम। उपचार में वर्ष में 3 बार पाठ्यक्रमों में चयापचय दवाओं का जटिल प्रशासन शामिल है।

सामान्य जानकारी

मायोपैथी न्यूरोमस्कुलर रोगों के समूह से संबंधित हैं। उन्हें जानवरों के तंत्रिका तंत्र के पूर्ण कार्यात्मक संरक्षण के साथ व्यक्तिगत तंतुओं (मायोफिब्रिल्स) के चयनात्मक शोष के साथ मांसपेशियों के ऊतकों (मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशियों) को डिस्ट्रोफिक क्षति की विशेषता है। उनके पास एक पुराना, लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। एक नियम के रूप में, मिओपैथी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अभिव्यक्ति बचपन और किशोरावस्था में होती है। रोग के अधिकांश मामले आनुवंशिक विकृति हैं - ये तथाकथित प्राथमिक मायोपैथी हैं। अधिग्रहीत उत्पत्ति की मायोपैथी कम आम हैं - माध्यमिक या रोगसूचक।

मायोपथी के कारण

प्राथमिक मायोपैथिस मांसपेशियों के प्रोटीन या एंजाइम के संश्लेषण में माइटोकॉन्ड्रिया और मायोफिब्रिल्स के आयन चैनलों के कामकाज में आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकारों पर आधारित होते हैं जो मांसपेशियों के ऊतकों के चयापचय को नियंत्रित करते हैं। एक दोषपूर्ण जीन का वंशानुक्रम बार-बार हो सकता है, प्रभावी रूप से और एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हो सकता है। इसी समय, बाहरी कारक अक्सर ट्रिगर के रूप में कार्य करते हैं जो रोग के विकास को ट्रिगर करते हैं। इस तरह के "ट्रिगरिंग" कारक विभिन्न प्रकार के संक्रमण हो सकते हैं (क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, बार-बार सार्स, बैक्टीरियल निमोनिया, साल्मोनेलोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि), एलिमेंटरी डिस्ट्रोफी, गंभीर चोटें (पेल्विक हड्डियों का फ्रैक्चर, पॉलीट्रॉमा, टीबीआई, आदि), शारीरिक अत्यधिक परिश्रम, नशा।

अधिग्रहित मायोपैथियां अंतःस्रावी विकारों (हाइपरपरथायरायडिज्म, इटेनको-कुशिंग रोग, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म), पुरानी नशा (मादक द्रव्यों के सेवन, मादक पदार्थों की लत, शराब, व्यावसायिक खतरों), कुअवशोषण और बेरीबेरी, गंभीर पुरानी बीमारियों (सीकेडी, पुरानी जिगर की विफलता) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकती हैं। दिल की विफलता, सीओपीडी), ट्यूमर प्रक्रियाएं।

रोगजनन

चयापचय और मांसपेशियों के तंतुओं के निर्माण में शामिल चयापचयों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित या अधिग्रहित दोषों की उपस्थिति बाद में अपक्षयी परिवर्तनों की घटना और प्रगति की ओर ले जाती है। मायोफिब्रिल्स का शोष विकसित होता है, उन्हें वसा और संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। मांसपेशियां सिकुड़ने की अपनी क्षमता खो देती हैं, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी और सक्रिय गति करने की सीमित क्षमता हो जाती है।

हाल के अध्ययनों में केंद्रीय (डाइनसेफिलिक स्तर पर) और ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम के परिधीय भागों दोनों की मायोपैथी के विभिन्न रूपों के रोगियों में पता चला है, जो रोग के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यह समीपस्थ अंगों के प्रमुख घाव की व्याख्या कर सकता है, जो मायोपैथी के लिए विशिष्ट हैं, और एक समृद्ध स्वायत्त संक्रमण है।

वर्गीकरण

मायोपैथी चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान के साथ हो सकती है, जो एक ट्यूब, सीटी, भ्रूभंग या मुस्कान के साथ होंठों को फैलाने में असमर्थता से प्रकट होती है। मुंह की वृत्ताकार पेशी की हार से स्वरों के उच्चारण में कठिनाई से जुड़े डिसरथ्रिया का आभास होता है।

कुछ मायोपैथियों के क्लिनिक में श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान होता है, जिससे कंजेस्टिव निमोनिया की शुरुआत होती है और श्वसन विफलता का विकास होता है। कार्डियोमायोपैथी और दिल की विफलता की घटना के साथ हृदय की मांसपेशियों में संभावित रोग परिवर्तन, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों में डिस्पैगिया और स्वरयंत्र के मायोपैथिक पैरेसिस के विकास के साथ।

मायोपैथी के व्यक्तिगत रूपों की विशेषताएं

एर्ब के किशोर मिओपैथीएक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं 20-30 वर्ष की आयु में दिखाई देने लगती हैं। सबसे पहले, वे पेल्विक गर्डल और जांघों की मांसपेशियों को कवर करते हैं, फिर जल्दी से अन्य मांसपेशी समूहों में फैल जाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों का शामिल होना विशिष्ट नहीं है। कम उम्र में मायोपथी की शुरुआत से मरीजों का जल्दी स्थिरीकरण हो जाता है। अधिक उम्र में रोग के विकास के साथ, इसका कोर्स कम गंभीर होता है: रोगी लंबे समय तक चलने की क्षमता बनाए रखते हैं।

डचेन स्यूडोहाइपरट्रोफिक मायोपैथीविरासत में लगातार मंजिल से जुड़ा हुआ है। केवल लड़के प्रभावित होते हैं। एक नियम के रूप में, यह जीवन के पहले 3 वर्षों के दौरान प्रकट होता है, कम अक्सर - 5 से 10 वर्षों की अवधि में। आमतौर पर, शुरुआत पैल्विक करधनी और समीपस्थ पैरों की मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन के साथ होती है, साथ ही बछड़े की मांसपेशियों के स्यूडोहाइपरट्रोफी के साथ। रीढ़ की हड्डी का संकुचन और वक्रता (काइफोसिस, स्कोलियोसिस, हाइपरलॉर्डोसिस) जल्दी होता है। ओलिगोफ्रेनिया देखा जा सकता है। रोग श्वसन की मांसपेशियों और हृदय को नुकसान के साथ आगे बढ़ता है (ड्यूचेन मायोपैथी के 90% रोगियों में कार्डियोमायोपैथी देखी जाती है), जो प्रारंभिक मृत्यु का कारण है।

लैंडौज़ी-डेजेरिन के कंधे-स्कैपुलर-चेहरे की मायोपैथीएक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत है। चेहरे की मांसपेशियों को नुकसान के साथ 10-20 साल की उम्र में प्रकट होता है। धीरे-धीरे, कमजोरी और शोष कंधे की कमर, कंधे और छाती की मांसपेशियों को ढंकते हैं। पेल्विक गर्डल की मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। जीवन प्रत्याशा में कमी के बिना, कार्य क्षमता की दीर्घकालिक सुरक्षा के साथ धीमी गति से विशेषता।

स्कैपुलोरोनियल मायोपैथी- ऑटोसोमल प्रमुख रोग। इसकी ख़ासियत पैरों के बाहर के हिस्सों और बाहों के समीपस्थ हिस्सों की मांसपेशियों में शोष का विकास है, साथ ही निचले और ऊपरी दोनों छोरों के बाहर के हिस्सों में हल्के संवेदी गड़बड़ी की उपस्थिति है।

मायोपैथी का उपचार

वर्तमान में, जेनेटिक इंजीनियरिंग के क्षेत्र में मायोपैथी का रोगजनक उपचार वैज्ञानिक प्रयोगों की स्थिति में है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें मुख्य रूप से मांसपेशियों के ऊतकों के चयापचय में सुधार होता है। इस उद्देश्य के लिए, विटामिन ई, बी1, बी6, बी12, एटीपी, नियोस्टिग्माइन, अमीनो एसिड (ग्लूटामिक एसिड, पिग ब्रेन हाइड्रोलाइज़ेट), एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (एम्बेनियम, गैलेंटामाइन), एनाबॉलिक स्टेरॉयड (नैंड्रोलोन डीकानोएट, मेथेंडियोन), पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी। थायमिन पाइरोफॉस्फेट। 1-1.5 महीने के दौरान कई दवाओं के संयोजन निर्धारित किए जाते हैं। साल में 3 बार।

मायोपैथियों का ड्रग उपचार फिजियोथेरेपी (नियोस्टिग्माइन के साथ वैद्युतकणसंचलन, कैल्शियम आयनटोफोरेसिस, अल्ट्रासाउंड), हल्की मालिश और व्यायाम चिकित्सा के साथ पूरक है। एक्सरसाइज थेरेपी को पूल में किया जा सकता है। व्यायाम का एक सेट इस तरह से चुना जाना चाहिए ताकि कमजोर मांसपेशियों को ओवरलोड करने से बचा जा सके। कुछ मामलों में, रोगियों को एक आर्थोपेडिस्ट के परामर्श और आर्थोपेडिक सुधार के साधनों (कोर्सेट, जूते) के चयन की आवश्यकता होती है।

मायोपैथियों के अधिग्रहीत रूपों के उपचार का आधार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है: अंतःस्रावी विकारों का सुधार, विषाक्त प्रभावों का उन्मूलन और शरीर का विषहरण, संक्रामक प्रक्रिया का उन्मूलन, पुरानी बीमारी को स्थिर छूट के चरण में स्थानांतरित करना , वगैरह।

पूर्वानुमान और रोकथाम

प्रैग्नेंसी के लिहाज से सबसे प्रतिकूल वंशानुगत मायोपैथी हैं जो बचपन में खुद को प्रकट करती हैं। अन्यथा, रोग का निदान मायोपथी के रूप पर निर्भर करता है, प्रक्रिया में हृदय और श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी। यदि अंतर्निहित बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, तो द्वितीयक मायोपैथी का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल होता है।

प्राथमिक मिओपैथियों की रोकथाम गर्भावस्था की योजना बना रहे जोड़ों के आनुवंशिकीविद के साथ परिवार के इतिहास और अनिवार्य परामर्श का एक सावधानीपूर्वक संग्रह है। द्वितीयक मिओपैथियों की रोकथाम शरीर पर विषाक्त प्रभावों का बहिष्करण, संक्रामक और अंतःस्रावी रोगों का समय पर उपचार, चयापचय संबंधी विकारों का सुधार है।