सारकॉइडोसिस के रेडियोलॉजिकल वेरिएंट। सारकॉइडोसिस (सारकॉइडोसिस के फुफ्फुसीय चरण में एक्स-रे चित्र)

फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस मेसेंकाईमल और लिम्फोइड ऊतकों को प्रभावित करने वाला एक सौम्य प्रणालीगत रोग है। इसके मुख्य लक्षण हैं: सामान्य कमजोरी, बुखार, सीने में दर्द, खांसी, त्वचा पर चकत्ते। सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए, ब्रोंकोस्कोपी, सीटी और छाती का एक्स-रे, डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी का उपयोग किया जाता है। आप लंबे समय तक इम्यूनोसप्रेसिव और हार्मोनल थेरेपी से बीमारी से छुटकारा पा सकते हैं।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जो एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमास के गठन की विशेषता है। यह रोग युवा और परिपक्व लोगों को प्रभावित करता है, ज्यादातर महिलाएं। इस रोगविज्ञान और तपेदिक के बीच मुख्य अंतर घुसपैठियों में कैसियस नेक्रोसिस और बैक्टीरिया की अनुपस्थिति है। जैसे-जैसे सारकॉइडोसिस बढ़ता है, ग्रेन्युलोमा बड़े या छोटे समूह बनाते हैं।

एकाधिक फेफड़ों के घावपुरानी श्वसन विफलता के विकास और रोग के अन्य लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करें। अंतिम चरण में, घुसपैठ नष्ट हो जाती है, फेफड़े के ऊतकों को रेशेदार द्वारा बदल दिया जाता है।

रोग के कारण

इस प्रकार, अब यह माना जाता है कि प्रतिरक्षा, जैव रासायनिक और आनुवंशिक विकारों से जुड़े कई कारण सारकॉइडोसिस की शुरुआत में योगदान करते हैं। रोग को संक्रामक नहीं माना जाता है, बीमार व्यक्ति से स्वस्थ व्यक्ति तक इसका संचरण असंभव है।

कुछ व्यवसायों के लोग इसकी घटना के अधीन हैं:

• रासायनिक और कृषि उद्योगों में श्रमिक,
• मेल,
• अग्नि शामक दल,
• स्वास्थ्य देखभाल।

धूम्रपान जैसी बुरी आदत की उपस्थिति से सारकॉइडोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोग प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी से रोग की विशेषता है। प्रारंभिक अवस्था में फुफ्फुसीय रूप एल्वियोली को नुकसान पहुंचाता है, एल्वोलिटिस और न्यूमोनिटिस की घटना होती है। भविष्य में, फुफ्फुस गुहा, ब्रांकाई और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ग्रैनुलोमा दिखाई देते हैं। अंतिम चरण में, घुसपैठ को फाइब्रोसिस या कांच के द्रव्यमान के एक क्षेत्र में बदल दिया जाता है जिसमें कोशिकाएं नहीं होती हैं। इस अवधि के दौरान, श्वसन विफलता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, दोनों फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान और वीएलएच को बढ़ाकर ब्रोंची के संपीड़न के साथ जुड़े हुए हैं।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के प्रकार

रोग तीन चरणों में आगे बढ़ता है, जिनमें से प्रत्येक का अपना रेडियोलॉजिकल संकेत होता है।

1. पहले चरण में, ट्रेकोब्रोनचियल का एक असममित घाव और नोट किया जाता है।
2. दूसरे चरण में, घुसपैठ के गठन के साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली को नुकसान देखा जाता है।
3. तीसरे चरण को रेशेदार ऊतकों के साथ स्वस्थ ऊतकों के प्रतिस्थापन, वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास की विशेषता है।

नैदानिक ​​चित्र की प्रकृति के अनुसार सारकॉइडोसिस को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• वीजीएलयू को हराएं,
• फेफड़ों में घुसपैठ,
• मिश्रित और सामान्यीकृत रूप, कई आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता।

पाठ्यक्रम की प्रकृति से, रोग तीव्र, स्थिर और कम हो सकता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का प्रतिगमन लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में ग्रेन्युलोमा के संघनन, विनाश या कैल्सीफिकेशन की विशेषता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं: विलंबित, जीर्ण, प्रगतिशील, गर्भपात।

रोग परिणाम के बिना दूर नहीं होता है।

तीसरे चरण के पूरा होने के बाद, वातस्फीति, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस जैसी जटिलताओं को देखा जा सकता है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

फेफड़ों और वीएलएन के सारकॉइडोसिस के आमतौर पर कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं: सामान्य कमजोरी, वजन घटना, बुखार, पसीना बढ़ना, अनिद्रा। लिम्फ नोड्स की हार स्पर्शोन्मुख है, उरोस्थि के पीछे दर्द, खांसी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द बहुत कम देखा जाता है, त्वचा के चकत्ते. दोहन ​​​​करने पर, फेफड़ों की जड़ों में एक सममित वृद्धि पाई जाती है। मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस से सांस की तकलीफ, खांसी, सीने में दर्द होता है। सूखी और गीली रालें सुनाई देती हैं। बाद में, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के लक्षण जोड़े जाते हैं: लार ग्रंथियां, त्वचा, हड्डियां, दूर के लिम्फ नोड्स। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस श्वसन संकट, गीली खांसी और जोड़ों के दर्द के लक्षणों की विशेषता है। दिल की विफलता के विकास से रोग का तीसरा चरण जटिल हो सकता है।

सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ हैं: ब्रोन्कियल रुकावट, वातस्फीति, तीव्र श्वसन और हृदय की विफलता। रोग तपेदिक के विकास और श्वसन तंत्र के अन्य संक्रमणों के लिए आदर्श स्थिति बनाता है। 5% मामलों में, सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विघटन की प्रक्रिया न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ होती है। एक अधिक खतरनाक जटिलता पैराथायरायड ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती है, जो शरीर में कैल्शियम के संचय में योगदान करती है। अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह स्थिति घातक हो सकती है। आंख का सारकॉइडोसिस दृष्टि के पूर्ण नुकसान में योगदान देता है।

निदान

रोग के निदान में प्रयोगशाला और हार्डवेयर अध्ययन शामिल हैं। पूर्ण रक्त गणना मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ी हुई ईएसआर, ईोसिनोफिलिया और मोनोसाइटोसिस को दर्शाती है। रक्त की संरचना में परिवर्तन एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास को इंगित करता है। शुरुआती चरणों में, α- और β-ग्लोब्युलिन का स्तर बढ़ता है, बाद के चरणों में - γ-ग्लोब्युलिन। छाती के एक्स-रे, सीटी या एमआरआई द्वारा फेफड़े और लिम्फोइड ऊतकों में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। तस्वीर स्पष्ट रूप से फुफ्फुसीय जड़ों में ट्यूमर जैसी संरचनाओं को दिखाती है, वीएलएन में वृद्धि, फोकल घाव (फाइब्रोसिस, वातस्फीति, सिरोसिस)। आधे मामलों में, केविम प्रतिक्रिया सकारात्मक परिणाम देती है। सारकॉइड एंटीजन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के बाद, इंजेक्शन साइट की लालिमा देखी जाती है।

ब्रोंकोस्कोपी आपको फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेतों का पता लगाने की अनुमति देता है: वासोडिलेशन, द्विभाजन के क्षेत्र में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोंची के श्लेष्म झिल्ली के ग्रैनुलोमैटोसिस। रोग के निदान के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि है। विश्लेषण के लिए सामग्री ब्रोंकोस्कोपी, थोरैसिक पंचर या फेफड़े की बायोप्सी के दौरान प्राप्त की जाती है। नमूने में एपिथेलिओइड समावेशन पाए जाते हैं, परिगलन और व्यापक सूजन अनुपस्थित हैं।

बीमारी के इलाज के तरीके

चूंकि ज्यादातर मामलों में रोग अनायास वापस आ जाता है, प्रारंभिक अवस्था में अवलोकन संबंधी रणनीति को प्राथमिकता दी जाती है। परीक्षा के परिणामों का विश्लेषण डॉक्टर को एक प्रभावी उपचार आहार चुनने और रोग प्रक्रिया के आगे के विकास की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है। ड्रग थेरेपी के संकेत हैं: सारकॉइडोसिस का एक प्रगतिशील रूप, इसके सामान्यीकृत और मिश्रित प्रकार, फेफड़े के ऊतकों के कई घाव।

उपचार के पाठ्यक्रम में स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन), विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एंटीऑक्सिडेंट्स का उपयोग शामिल है। यह कम से कम 6 महीने तक रहता है, उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवाओं के प्रकार और खुराक का चयन किया जाता है। आम तौर पर अधिकतम खुराक से शुरू करते हैं, धीरे-धीरे उन्हें कम से कम प्रभावी तक कम करते हैं। प्रेडनिसोलोन के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ, इसे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से बदल दिया जाता है, जो आंतरायिक पाठ्यक्रमों में प्रशासित होते हैं। हार्मोन थेरेपी को प्रोटीन आहार, पोटेशियम सप्लीमेंट और एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

स्टेरॉयड के साथ उपचार गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग के साथ वैकल्पिक है। रोगी को नियमित रूप से चिकित्सक के पास जाना चाहिए और जांच करानी चाहिए। सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को 2 समूहों में विभाजित किया जाता है: एक सक्रिय वर्तमान रोग प्रक्रिया वाले और जिन रोगियों का इलाज चल रहा है। एक व्यक्ति 2-5 वर्षों के लिए डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर है।

फेफड़े और वीएलएन के सारकॉइडोसिस की विशेषता अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम है। अक्सर यह स्पर्शोन्मुख होता है, 30% मामलों में रोग सहज प्रतिगमन के लिए प्रवण होता है। सारकॉइडोसिस के गंभीर रूप हर 10 रोगियों में पाए जाते हैं। सामान्यीकृत रूपों के साथ, एक घातक परिणाम संभव है। चूंकि सारकॉइडोसिस के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है, विशिष्ट निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। रोग के विकास के जोखिम को कम करने के लिए उत्तेजक कारकों के बहिष्करण और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकरण की अनुमति मिलती है।

द्विपक्षीय फुफ्फुसीय प्रसार के सिंड्रोम के साथ फेफड़ों और रोगों के सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में अनुसंधान के विकिरण तरीके।

डबरोवा एस.ई. मॉस्को रीजनल रिसर्च क्लिनिकल इंस्टीट्यूट। एम.एफ. व्लादिमीरस्की।

1.1. महामारी विज्ञान, एटियलजि और रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस के रोगजनन के अलग पहलू

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि का एक पॉलीसिस्टिक रोग है, जो उत्पादक सूजन के विकास की विशेषता है, बिना किसी आवरण के एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के गठन के साथ, फाइब्रोसिस में पुनर्जीवन या परिणाम की प्रवृत्ति के साथ।

एक त्वचा रोग (पैपिलरी सोरायसिस) के रूप में सारकॉइडोसिस का पहला उल्लेख 1869 में जे. हचिंसन द्वारा, फिर 1889 में ई. बेस्नियर द्वारा वर्णित किया गया था। 1899 में, सी. बोएक ने पहली बार "त्वचा के सारकॉइडोसिस" शब्द का प्रयोग किया, जो सारकोमा के साथ त्वचा में परिवर्तन की बाहरी समानता पर आधारित था। 1917 में, जे. शाउमैन ने सारकॉइडोसिस के इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की विशेषता का एक घाव स्थापित किया और रोग के सभी पहले वर्णित मामलों को "सौम्य लिम्फोग्रानुलोमा" शब्द के साथ जोड़ दिया। 1934 में, स्ट्रासबर्ग में त्वचा विशेषज्ञों के अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन में, इस बीमारी का नाम "बीग्नेट-बेक-शौमैन" रखा गया। 1948 से, अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन (वाशिंगटन, यूएसए) की सिफारिश पर, "सारकॉइडोसिस" की अवधारणा का उपयोग रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में किया गया है। सारकॉइडोसिस को वर्तमान में कक्षा III "रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंगों और प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले कुछ विकार" के तहत वर्गीकृत किया गया है।

हाल के वर्षों में, सारकॉइडोसिस की घटनाओं में लगातार वृद्धि हुई है, रोगियों की संख्या में 1.9% की वार्षिक वृद्धि हुई है। यह इसकी आवृत्ति में वास्तविक वृद्धि, पता लगाने की गतिविधि और निदान की पूर्णता दोनों के कारण है।

सामान्यीकृत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 20 है (संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में 10 से 40 तक), और रूस में - 12.6 प्रति 100,000 जनसंख्या। दुनिया में सारकॉइडोसिस का सबसे ज्यादा प्रचलन स्वीडन में है, जिसके लिए यह आंकड़ा 64 है।

सारकॉइडोसिस की घटना (प्रति 100,000 जनसंख्या पर वर्ष के दौरान नव निदान रोगियों की संख्या) 1-2 से 17 प्रति 100,000 लोगों में भिन्न होती है, रूस में ये आंकड़े 0.2-3.2 प्रति 100,000 जनसंख्या हैं, जबकि शहरी जनसंख्या की घटना कुल से अधिक है 1.3-1.5 बार।

महामारी विज्ञान के साक्ष्य बताते हैं कि समशीतोष्ण और ठंडी जलवायु वाले देशों में सारकॉइडोसिस का उच्चतम प्रसार दर्ज किया गया है।

कई कार्यों से संकेत मिलता है कि सारकॉइडोसिस काले लोगों में 10-17 गुना अधिक होता है और अधिक गंभीर होता है, जबकि गोरे लोगों में रोग ज्यादातर मामलों में स्पर्शोन्मुख होता है। भारतीयों, एस्किमो और न्यूजीलैंडवासियों में सारकॉइडोसिस के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

सारकॉइडोसिस का सामाजिक महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि 80% मामलों में कामकाजी उम्र के लोग बीमार हैं - 20 से 50 साल की उम्र के। यह ज्ञात है कि रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। बच्चों और बुजुर्गों में बीमारी के मामलों का वर्णन किया गया है। श्वसन प्रणाली का सारकॉइडोसिस दोनों लिंगों में होता है, लेकिन महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं (52-85%)।

दस अवलोकनों में से प्रत्येक प्रक्रिया की प्रगति की विशेषता है। श्वसन विफलता, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रक्रिया में भागीदारी के कारण सारकॉइडोसिस से मृत्यु दर 1-4% तक पहुंच जाती है।

एटियलजिसारकॉइडोसिस अज्ञात रहता है। वर्तमान में, अधिकांश शोधकर्ता रोग की पॉलीटियोलॉजिकल प्रकृति के बारे में राय रखते हैं।

बहुत लंबे समय तक, घरेलू साहित्य में तपेदिक के एक विशेष रूप के रूप में सारकॉइडोसिस की धारणा प्रबल रही। इस पहलू का न केवल सैद्धांतिक था, बल्कि व्यावहारिक महत्व भी था, क्योंकि हमारे देश में पल्मोनरी सारकॉइडोसिस के रोगी कई वर्षों से एंटी-ट्यूबरकुलोसिस अस्पतालों में निगरानी में थे। राय है कि सारकॉइडोसिस एटिऑलॉजिकल रूप से तपेदिक से स्वतंत्र है, जे. क्रॉफ्टन और ए। डगलस द्वारा 1974 में वापस तैयार किया गया था। इसी समय, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के संपर्क में आने के कारण सारकॉइडोसिस की घटना या प्रगति को पूरी तरह से बाहर करना संभव नहीं है।

वर्तमान में, एक राय है कि सारकॉइडोसिस के लिए आनुवंशिक गड़बड़ी न केवल इसकी घटना में एक भूमिका निभाती है, बल्कि पाठ्यक्रम को भी निर्धारित करती है, जिसकी पुष्टि इस श्रेणी के रोगियों में कुछ एचएलए एंटीजन की पहचान से होती है। पारिवारिक सारकॉइडोसिस (जुड़वाँ बच्चों में), पति-पत्नी जोड़ों के साथ-साथ पारिवारिक संबंधों से असंबंधित व्यक्तियों में, लेकिन एक बंद समाज में सीधे संपर्क में रहने वाले मामलों का वर्णन किया गया है।

इस प्रकार, विशिष्ट एजेंट जो सारकॉइडोसिस का कारण बनता है, अभी तक नहीं पाया गया है। हालांकि, हाल की अवधारणाओं के अनुसार, सारकॉइडोसिस में प्रतिरक्षा-प्रकार के ग्रैनुलोमा के विकास से पता चलता है कि सारकॉइडोसिस या तो एक प्राथमिक परिवर्तित प्रतिरक्षा स्थिति का परिणाम है, या कई वंशानुगत और बहिर्जात कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा तंत्र का कारण बनता है। . यह प्रावधान विशेष रूप से विभिन्न इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में तेज वृद्धि और प्रतिरक्षा स्थिति में कमी के संबंध में प्रासंगिक है।

रोगजनन के आधार परश्वसन अंगों के सारकॉइडोसिस में सक्रिय लिम्फोसाइटों और वायुकोशीय मैक्रोफेज की जटिल अंतःक्रियाएं होती हैं, जिससे प्रभावित अंगों और ऊतकों में ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, इसके बाद एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमास का अंतरालीय फाइब्रोसिस में परिवर्तन होता है। अंग स्तर पर इस प्रक्रिया के कार्यान्वयन को योजनाबद्ध रूप से तीन परस्पर संबंधित (लेकिन किसी विशेष रोगी के लिए अनिवार्य नहीं) चरणों के रूप में दर्शाया जा सकता है: लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (एल्वियोलाइटिस), एपिथेलिओइड सेल ग्रैन्यूलोमा (ग्रैनुलोमैटोसिस) और अंतरालीय फाइब्रोसिस।

सारकॉइडोसिस की आकारिकी का वर्णन कई लेखकों द्वारा किया गया है [ब्रॉड वी.आई., 1983, स्ट्रुकोव ए.आई., एट अल. 1984, उवरोवा ओ.ए. और अन्य 1986, इरोखिन वी.वी. 1987, 1988, क्राइस्ट आर. 1980]। I. स्कैडिंग (1967) सारकॉइडोसिस के विकास के 3 चरणों को अलग करता है: प्रीग्रानुलोमैटस (एल्वियोलाइटिस), ग्रैनुलोमेटस और रेशेदार।

सारकॉइड ग्रेन्युलोमा के विकास के चरण शरीर की प्रतिरक्षात्मक स्थिति पर निर्भर करते हैं, उनकी आकृति विज्ञान रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। तो मकारोवा ओ.वी. और सह-लेखक (2001) दो प्रकार की ऊतक प्रतिक्रियाओं में अंतर करते हैं: न्यूनतम और गंभीर फाइब्रोसिस के साथ। इन चरणों को सभी अंगों और ऊतकों में सारकॉइडोसिस की हार में देखा जा सकता है, लेकिन वे निश्चित रूप से लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

सारकॉइडोसिस की मुख्य रूपात्मक इकाई मुद्रांकित ग्रेन्युलोमा है, जिसके मध्य भाग में एपिथेलिओइड और पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं होती हैं। ग्रेन्युलोमा की परिधि मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ-साथ कोलेजन फाइबर द्वारा बनाई जाती है।

ग्रेन्युलोमा को केसियस नेक्रोसिस की अनुपस्थिति, विलय की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति और पूर्ण प्रतिगमन की संभावना की विशेषता है।

श्वसन प्रणाली के ग्रैनुलोमेटस घाव अक्सर इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) के घावों से शुरू होते हैं। फेफड़ों में, इंटरस्टिटियम, ब्रांकाई की दीवारें और रक्त वाहिकाएं, और कुछ हद तक फुफ्फुस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के साथ, एल्वोलिटिस, ब्रोंकियोलाइटिस, वास्कुलिटिस, ग्रैनुलोमैटोसिस और फाइब्रोसिस के रूप में कई रूपात्मक परिवर्तन विकसित होते हैं, जो एक निश्चित विकिरण पैटर्न बनाते हैं।

वर्णित शारीरिक, रूपात्मक और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों ने सारकॉइडोसिस के विभिन्न वर्गीकरणों का आधार बनाया। K.Wurn का व्यापक वर्गीकरण, 1958 में प्रस्तावित, केवल रेडियोलॉजिकल संकेतों पर आधारित है और रोग के तीन चरणों को अलग करता है: 1 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का पृथक घाव, 2 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के घावों का संयोजन, 3 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों का एक संयुक्त घाव जिसमें गंभीर व्यापक फाइब्रोटिक परिवर्तन होते हैं। संचित अनुभव के रूप में, यह चिकित्सकों और रेडियोलॉजिस्टों को संतुष्ट करना बंद कर देता है। 1982 में, ए.जी. खोमेंको और ए.वी. अलेक्सांद्रोवा ने एक अधिक सुविधाजनक वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया, जिसमें रोग के 5 नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों की पहचान की गई: इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस; इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों का सारकॉइडोसिस; फेफड़ों का सारकॉइडोसिस; श्वसन अंगों का सारकॉइडोसिस, एक अतिरिक्त फुफ्फुसीय घाव के साथ संयुक्त, सामान्यीकृत सारकॉइडोसिस (श्वसन अंगों और अन्य अंगों के कई घाव)। रोग के विकास के चरण (सक्रिय, प्रतिगमन, स्थिरीकरण), पाठ्यक्रम की प्रकृति (सहज प्रतिगमन, अनुकूल, आवर्तक, प्रगतिशील), जटिलताओं (ब्रोन्कियल स्टेनोसिस, एटलेक्टासिस, श्वसन और फुफ्फुसीय हृदय विफलता) और अवशिष्ट परिवर्तन (न्यूमोस्क्लेरोसिस) , वातस्फीति, चिपकने वाला फुफ्फुसा)।

सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पर्याप्त विस्तार से अध्ययन किया गया है। सभी लक्षणों को आमतौर पर दो समूहों में विभाजित किया जाता है: 1) श्वसन अंगों को नुकसान के कारण और 2) अन्य अंगों को अतिरिक्त रूपों में।

रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत लगभग 10% रोगियों में होती है, 70-75% में धीरे-धीरे और 20-25% में तीव्र होती है। पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, रोग के तीव्र और प्राथमिक जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सारकॉइडोसिस का तीव्र रूप लोफग्रेन के सिंड्रोम - बुखार, मीडियास्टिनम के लिम्फैडेनोपैथी और फेफड़ों की जड़ों, आर्थ्राल्जिया और एरिथेमा नोडोसम की विशेषता है। 70-85% मामलों में, तीव्र रूप रोग के सहज प्रतिगमन की विशेषता है।

80-90% मामलों में सारकॉइडोसिस का कोर्स प्राइमरी-क्रोनिक (अव्यक्त रूप) होता है। 23 रोगियों में रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। इसी समय, सारकॉइडोसिस की सबसे विशिष्ट विशेषता रोगी की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति और फेफड़ों और अन्य अंगों में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों के बीच विसंगति है। प्राक्गर्भाक्षेपक शब्दों में, यह रूप सबसे प्रतिकूल है और, एक नियम के रूप में, इसके साथ एक क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स देखा जाता है।

श्वसन प्रणाली के सारकॉइडोसिस के साथ, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की हार पहले स्थान पर होती है और 50-80% मामलों में होती है। फेफड़े की क्षति - 25-50% में।

प्राप्त साहित्य के आंकड़ों को सारांशित करते हुए, फैलाना फेफड़े के घावों के बीच श्वसन सारकॉइडोसिस प्रमुख स्थानों में से एक है और इसका सामाजिक महत्व बहुत अधिक है। हालांकि, घाव की प्रणालीगत प्रकृति, स्पष्ट पैथोग्नोमोनिक लक्षणों की अनुपस्थिति और विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​त्रुटियों (50.5% तक), निदान की लंबी अवधि (6 महीने से 2.5 वर्ष तक) की ओर ले जाते हैं।

इस प्रकार, केवल सारकॉइडोसिस के निदान में सुधार के साथ, जितनी जल्दी हो सके इस बीमारी का पता लगाने से उपचार के बेहतर परिणाम, फाइब्रोसिस की रोकथाम और, तदनुसार, रोगियों के कार्यात्मक और सामाजिक पुनर्वास हो सकते हैं।

1.2. रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस का बुनियादी निदान वर्तमान में

सारकॉइडोसिस के विशिष्ट हेमोग्राम परिवर्तन नहीं हैं।

एक महत्वपूर्ण निदान विधि ब्रोंकोइलोएल्वियोलर लवेज द्रव (बीएएल) की साइटोलॉजिकल परीक्षा है। तो, एक सक्रिय प्रक्रिया के साथ, JBAL साइटोग्राम में लिम्फोसाइटों (35-40% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि विशिष्ट है, जो लिम्फोसाइटिक एल्वोलिटिस की उपस्थिति को इंगित करता है। प्रक्रिया के प्रतिगमन के साथ, लिम्फोसाइटों का प्रतिशत भी घटता है। वायुकोशीय मैक्रोफेज को विपरीत गतिकी की विशेषता है। लंबे समय तक चलने वाला उच्च लिम्फोसाइटोसिस और बीएएल का बढ़ता न्यूट्रोफिलिया सारकॉइडोसिस के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के संकेतक हैं।

उसी समय, ए. वेनेट एट अल। (1985) डेटा प्रदान करते हैं कि BAL में लिम्फोसाइटोसिस सारकॉइडोसिस के 32% रोगियों में अनुपस्थित था, जबकि सेलुलर संरचना के 15% से अधिक लिम्फोसाइटोसिस 29% रोगियों में इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ देखा गया था, 52% फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ, और न्यूमोकोनिओसिस के साथ 10%, फेफड़ों के कैंसर के 20% मामलों में, फुफ्फुसीय तपेदिक के 43% और एड्स के 60% मामलों में।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में श्वसन संबंधी शिथिलता की उपस्थिति और गंभीरता रोग के चरण पर निर्भर करती है। स्टेट रिसर्च सेंटर फॉर पल्मोनोलॉजी के डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक्स विभाग में किए गए अवलोकनों के विश्लेषण ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि चरण I फेफड़े के सारकॉइडोसिस वाले 90% रोगियों में, फेफड़े के ऊतकों में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन विकार फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में होते हैं और मध्य और निचले हिस्सों में वेंटिलेशन फ़ंक्शन में कुछ वृद्धि होती है। जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया आगे बढ़ती है, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता और प्रसार क्षमता में कमी के साथ प्रतिबंधात्मक विकार हावी हो जाते हैं। परिधीय श्वसन पथ के स्तर पर ब्रोन्कियल पेटेंसी का उल्लंघन 10-13% रोगियों में निर्धारित किया जाता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के निदान में अग्रणी स्थानों में से एक छाती के अंगों की जांच के लिए विकिरण विधियों से संबंधित है। वर्तमान में, फेफड़े के सारकॉइडोसिस को पहचानने में एक एक्स-रे परीक्षा में दो चरण होते हैं: सारकॉइडोसिस के संदेहास्पद पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की पहचान करना और निदान को स्पष्ट करना।

श्वसन सारकॉइडोसिस के विकिरण निदान के आधुनिक तरीकों में शामिल हैं: मानक और डिजिटल फ्लोरोग्राफी या क्लासिकल और डिजिटल पॉलीपोजिशनल रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले रोगियों की पहचान करने का मुख्य तरीका फ्लोरोग्राफी है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए अन्य तरीकों में फ्लोरोग्राफी का अनुपात 11% से 80-84.6% तक है। 13 मामलों में छाती के अंगों में परिवर्तन रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ और 23 में - अन्य बीमारियों के बारे में डॉक्टर से संपर्क करने पर पता चला है। हालांकि, एक फ्लोरोग्राफिक अध्ययन सारकॉइडोसिस के संदिग्ध फेफड़ों में परिवर्तन का पता लगाने के लिए केवल एक तरीका है और इसे परिष्कृत निदान के लिए एक विधि के रूप में नहीं माना जा सकता है।

छाती रेडियोग्राफी की एक मानक विधि का उपयोग निदान का सुझाव देने के लिए 70% की अनुमति देता है, फेफड़े के ऊतकों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की स्थिति के बारे में वस्तुनिष्ठ जानकारी प्रदान करता है और रोग की गतिशीलता का आकलन करता है। सारकॉइडोसिस वाले 90-95% रोगियों में रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन मौजूद हैं। डिजिटल रेडियोग्राफी का उपयोग विकिरण जोखिम को कम करता है और डिजिटल छवि की गतिशील सीमा की चौड़ाई के कारण शास्त्रीय एक्स-रे परीक्षा की संभावनाएं बढ़ाता है।

हालांकि, फेफड़े के ऊतकों में रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गंभीरता के साथ, न तो फ्लोरोग्राफी और न ही रेडियोग्राफी पर्याप्त जानकारी प्रदान कर सकती है।

नैदानिक ​​​​विधियों को स्पष्ट करना टोमो- और सोनोग्राफी है, जो इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स, ब्रोन्कियल ट्री और फेफड़ों की पृष्ठभूमि की संरचनाओं के बारे में जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। वर्तमान में, छाती में पहचाने गए परिवर्तनों वाले रोगियों में, यदि गणना टोमोग्राफी करना संभव है, तो टोमो- और सोनोग्राफी के तरीके अपना महत्व खो देते हैं।

यह विस्तृत एक्स-रे डेटा था जो श्वसन सारकॉइडोसिस को चरणों में विभाजित करने के आधार के रूप में कार्य करता था। 1999 में, यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी की समिति और सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोगों के विश्व संगठन ने सारकॉइडोसिस का एक एक्स-रे वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें 5 चरण शामिल हैं:

स्टेज 0। छाती के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं।

स्टेज I. इंट्राथोरेसिक लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़े के पैरेन्काइमा नहीं बदला है।

स्टेज II। फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। रोग

फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन।

स्टेज III। लिम्फैडेनोपैथी के बिना फेफड़े के पैरेन्काइमा की विकृति।

चरण चतुर्थ अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

अधिकांश शोधकर्ता फेफड़ों में गहरे परिवर्तन के लिए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के एक पृथक घाव से सारकॉइडोसिस विकास के मंचन की अवधारणा से सहमत हैं। जबकि अन्य लेखकों का एक अलग दृष्टिकोण है - कि रेडियोलॉजिकल परिवर्तन प्रक्रिया के विकास के क्रमिक चरणों को नहीं दर्शाते हैं, बल्कि रोग के विभिन्न और बल्कि स्थिर रूपों को दर्शाते हैं।

इस प्रावधान के आधार पर, मीडियास्टिनम और फेफड़े के पैरेन्काइमा में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रमुख प्रकृति के आधार पर, श्वसन सारकॉइडोसिस के मुख्य चार विकिरण वेरिएंट की पहचान की गई: मीडियास्टिनल, प्रसार, पैरेन्काइमल और इंटरस्टिशियल।

एक्स-रे चित्रमीडियास्टिनल वेरिएंटब्रोंकोपुलमोनरी समूहों के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के कारण फेफड़ों की जड़ों के द्विपक्षीय सममित विस्तार से सारकॉइडोसिस की विशेषता होती है। जड़ें अपनी संरचना खो देती हैं, उनकी बाहरी रूपरेखा ऊबड़-खाबड़ होती है। लगभग 5-8% मामलों में, लिम्फ नोड्स का एकतरफा इज़ाफ़ा होता है, जो अक्सर नैदानिक ​​​​त्रुटियों की ओर जाता है। इस तथ्य को आंशिक रूप से इस तथ्य से समझाया गया है कि बाईं जड़ आंशिक रूप से हृदय की छाया से ढकी हुई है और इसलिए इस स्थानीयकरण के लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

टॉमोग्राम पर लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बड़ी ब्रांकाई के लुमेन के संकुचन का पता लगाया जा सकता है।

सारकॉइडोसिस में इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के एक अलग घाव को अक्सर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के तपेदिक से अलग किया जाना चाहिए। वहीं, जोसेफ पी. लिंच, III, एम.डी. 2003 ने बताया कि विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति में द्विपक्षीय लिम्फैडेनोपैथी का सबसे आम कारण, 100 में से 74 रोगियों में सारकॉइडोसिस है।

सारकॉइडोसिस में प्रसार का एक्स-रे लक्षण जटिल 2 मिमी से 1 सेमी के आकार के बिखरे हुए कई foci के फेफड़े के ऊतकों में उपस्थिति की विशेषता है, जो सारकॉइडोसिस वाले 80% रोगियों में पाए जाते हैं। Foci मुख्य रूप से फेफड़ों के मध्य और ऊपरी हिस्सों के क्षेत्र में व्याप्त है। फेफड़े के पैटर्न का जाल-कोशिकीय और लूपेड विरूपण अंतरालीय संरचनाओं की घुसपैठ के कारण होता है। 10-60% रोगियों में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।

सारकॉइडोसिस का पैरेन्काइमल रेडियोलॉजिक संस्करणफेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ और हाइपोवेंटिलेशन के क्षेत्रों की उपस्थिति के कारण। उसी समय, घुसपैठ करने वाला घटक सामने आता है, जो सारकॉइडोसिस वाले 25-50% रोगियों में निर्धारित होता है। घुसपैठियों में अक्सर द्विपक्षीय सममित स्थानीयकरण होता है, जो फेफड़ों के ऊपरी लोबों (पीछे और एपिकल सेगमेंट) के मध्य भागों में स्थित होते हैं, फेफड़ों की जड़ों के क्षेत्र में विलय कर सकते हैं और फुफ्फुसीय पैटर्न को आंशिक रूप से या पूरी तरह से ओवरलैप कर सकते हैं। इस संस्करण में लिम्फ नोड्स के आकार पर साहित्य के आंकड़े अस्पष्ट हैं: कई लेखक अपने आकार में मामूली वृद्धि का संकेत देते हैं, जबकि अन्य लगातार महत्वपूर्ण वृद्धि पर ध्यान देते हैं।

सारकॉइडोसिस में मुख्य रूप से अंतरालीय प्रकार के परिवर्तनपेरिब्रोन्कोवास्कुलर और सेप्टल सील के रेशेदार छाया के फेफड़े के पैटर्न के बारीक जालीदार विरूपण के साथ-साथ उपस्थिति की विशेषता है। फुस्फुस का आवरण और फेफड़े के ऊतक के दोनों फैलाना रेशेदार परिवर्तन इसकी मात्रा में कमी के साथ विकसित होते हैं, एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति के पैरेन्काइमल-अंतरालीय परिवर्तन उप-क्षेत्रों और कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस में अल्सर के गठन के साथ दिखाई देते हैं। यह सब फेफड़ों की जड़ों की स्थलाकृति के विरूपण और उल्लंघन की ओर जाता है।

सोकोलिना I.A के अनुसार। 2005 - विकिरण चित्र के वेरिएंट में रोग का एक अलग कोर्स है: मीडियास्टिनल वेरिएंट का एक अनुकूल कोर्स है (86.7% में), प्रसारित वेरिएंट का अपेक्षाकृत अनुकूल लहरदार कोर्स है (73.4% रोगियों में प्रतिगमन), पैरेन्काइमल वेरिएंट में है सभी रोगियों में पैरेन्काइमल-इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस और वातस्फीति के विकास के साथ एक क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स; अंतरालीय संस्करण में - स्थिरता, "मधुकोश फेफड़े" और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों में क्रमिक वृद्धि के साथ।

इसके अलावा, सारकॉइडोसिस की असामान्य अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है,जो 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में अधिक आम हैं और किसी भी सूचीबद्ध रेडियोलॉजिकल विकल्पों की विशेषताओं में नहीं आते हैं: 1) लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतकों के एकतरफा घाव, 2) फुफ्फुस परिवर्तन जो 1-4% में होते हैं रोगियों और खुद को सहज न्यूमोथोरैक्स, कैल्सीफिकेशन फुस्फुस के रूप में प्रकट करते हैं, 3) 1.1% रोगियों में फुफ्फुस गुहाओं में द्रव की उपस्थिति (मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और प्रक्रिया में लसीका वाहिनी की भागीदारी के कारण), 4) विनाश का गठन सड़न रोकनेवाला परिगलन के कारण केंद्रीय गुहा की घुसपैठ में (जोसेफ पी। लिंच, III, एमडी 2003 के अनुसार - 1254 रोगियों में से आठ में), 5) ब्रोन्कोकन्सट्रिक्शन, दाहिने फेफड़े के मध्य पालि के एक प्रमुख घाव के साथ (कारण) इसकी शारीरिक विशेषताओं के लिए), जो सारकॉइडोसिस के 2 से 26% रोगियों में होता है, 6) गुहाओं में माइसेटोमा का विकास, 1- 3% मामलों में सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना, 7) स्पष्ट के साथ अलग बड़े foci की उपस्थिति समोच्च, एक हेमेटोजेन जैसा दिखता है एनवाई मेटास्टेस।

फेफड़े के ऊतकों की स्थिति का आकलन करने में सादा रेडियोग्राफी सबसे आम, व्यापक रूप से उपलब्ध और सस्ती तकनीक है, हालांकि, इसके कई नुकसान हैं: कम विपरीत संकल्प, एक योग प्रभाव की उपस्थिति।

सारकॉइडोसिस में परिवर्तन का पता लगाने में एक और समान रूप से महत्वपूर्ण तरीका एंडोस्कोपिक परीक्षा है - जिसमें 20% रोगियों में ब्रोन्कियल म्यूकोसा पर ट्यूबरकुलस चकत्ते दिखाई देते हैं, 36.6% में एंडोब्रोनकाइटिस की उपस्थिति। 30% रोगियों में, सारकॉइड ट्यूबरकल छोटी ब्रांकाई में रुकावट पैदा कर सकता है, लेकिन ब्रोन्कोकन्सट्रिक्शन के कारण एटेलेक्टेसिस दुर्लभ है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा बाहर से संपीड़न के कारण बड़ी ब्रोंची के लुमेन को संकीर्ण करना संभव है।

सारकॉइडोसिस के निदान में हिस्टोलॉजिकल सत्यापन सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। सबसे पहले, बायोप्सी सामग्री उन जगहों से ली जाती है जो शोधकर्ता के लिए सबसे अधिक सुलभ हैं (त्वचा के प्रभावित क्षेत्र, बढ़े हुए परिधीय लिम्फ नोड्स)। फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स से सामग्री प्राप्त करने के लिए, ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी, वीडियोथोराकोस्कोपी और मिडियास्टिनोस्कोपी, और खुले फेफड़े की बायोप्सी की जाती है।

ट्रांसब्रोनचियल फेफड़े की बायोप्सी की विधि को सबसे सरल और अपेक्षाकृत अत्यधिक प्रभावी (64-92%) में से एक माना जाता है। कुछ लेखक इसके नुकसान को बायोप्सी सामग्री की छोटी मात्रा और इसे प्राप्त करने की प्रक्रिया में सामग्री के विरूपण का श्रेय देते हैं। साथ ही, इस पद्धति की नैदानिक ​​​​क्षमताएं विशेषज्ञ के अनुभव और उपयोग किए गए उपकरणों की गुणवत्ता पर निर्भर करती हैं।

थोरैसिक और मीडियास्टिनोस्कोपी उन मामलों में इंगित किया जाता है जहां इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, और ब्रोन्कोलॉजिकल तरीके एकरूप होते हैं। इस पद्धति की प्रभावशीलता बहुत अधिक है और कई लेखकों के अनुसार, 100% तक पहुंचती है।

व्यापक द्विपक्षीय फोकल घावों और कोई बढ़े हुए ब्रोन्कोपल्मोनरी लिम्फ नोड्स के साथ सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में खुले फेफड़े की बायोप्सी वर्तमान में दुर्लभ है। यह आपको फेफड़े के ऊतकों के सबसे परिवर्तित क्षेत्रों का चयन करने और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए पर्याप्त सामग्री लेने की अनुमति देता है। इसी समय, कई लेखक इस पद्धति के व्यापक उपयोग पर आपत्ति जताते हैं और मानते हैं कि हिस्टोलॉजिकल सत्यापन के अन्य तरीकों से नकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के बाद ही एक खुली फेफड़े की बायोप्सी की जानी चाहिए। इसकी नैदानिक ​​सूचना सामग्री 60-80% है।

हाल के वर्षों में, एक्स-रे विधियों, एंडोस्कोपी विधियों और सुई बायोप्सी को एक ही डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स में संयोजित करने की दिशा में एक स्पष्ट प्रवृत्ति रही है। कई नैदानिक ​​​​तकनीकों का तर्कसंगत संयोजन व्यापक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है, 80% मामलों में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के अनुमानित निदान की पुष्टि करता है और रोगियों की जांच के लिए समय कम करता है।

MAA Tc-99m और Ga-67 साइट्रेट के साथ फेफड़े की स्किंटिग्राफी के तरीके सारकॉइडोसिस में भड़काऊ परिवर्तनों के स्थानीयकरण और प्रसार को स्पष्ट करने की अनुमति देते हैं, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री। साथ ही, इस विधि में नोसोलॉजिकल विशिष्टता नहीं है, यह प्रक्रिया की छूट और गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में नकारात्मक परिणाम देती है।

सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) में इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की पहचान करने में सीटी के समान नैदानिक ​​​​क्षमताएं होती हैं, लेकिन फेफड़े के पैरेन्काइमा की स्थिति का एक उद्देश्य मूल्यांकन प्रदान नहीं करता है और इसलिए इसका कोई स्वतंत्र नैदानिक ​​मूल्य नहीं है।

वर्तमान में गैर-इनवेसिव तकनीकों में से सबसे आशाजनक एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) है। नैदानिक ​​अभ्यास में सीटी की शुरूआत, इसके उच्च रिज़ॉल्यूशन के कारण, सारकॉइडोसिस में छाती के अंगों में परिवर्तन को पहचानने में विकिरण निदान की संभावनाओं में काफी वृद्धि हुई है। यह तकनीक कई छोटे-फोकल घावों के साथ घुसपैठ क्षेत्रों के बीच अंतर करने और ब्रोन्कियल ट्री की स्थिति का आकलन करने के लिए, द्वितीयक फेफड़े के लोब्यूल के स्तर पर फेफड़े के ऊतकों की क्षति के स्थानीयकरण और व्यापकता का विस्तार से आकलन करना संभव बनाती है।

इसके बावजूद, जे. माना और सह-लेखक (2001) और ए. वेल्स (1998), सारकॉइडोसिस के विशिष्ट नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों वाले रोगियों में सीटी और रेडियोग्राफी के तुलनात्मक विश्लेषण के आधार पर निष्कर्ष निकाला कि सीटी निदान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। श्वसन सारकॉइडोसिस, और केवल मामूली अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है, जो बदले में उपचार रणनीति चुनने में मदद नहीं करता है। उसी समय, कई लेखक रिपोर्ट करते हैं कि सीटी में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाने और ऐसे लक्षण प्राप्त करने की क्षमता है जो शास्त्रीय एक्स-रे परीक्षा द्वारा नहीं पाए जाते हैं, जैसे कि ग्राउंड ग्लास लक्षण, छोटे फोकल परिवर्तन, आदि। युडिन के अनुसार ए.एल. (1992) - शास्त्रीय रेडियोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी के आंकड़ों की तुलना हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है कि बाद वाला फेफड़े के ऊतकों की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने में बेहतर है। तो, ब्रोन्कस के लुमेन के एक छोटे से संकुचन के साथ, एक कार्यात्मक परीक्षण के उपयोग के माध्यम से हाइपोवेंटिलेशन का पता लगाया जा सकता है: साँस लेना और साँस छोड़ना (समान स्तर पर) पर स्कैनिंग। इस तकनीक का उपयोग आपको हाइपोवेंटिलेशन के शुरुआती लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है - "वायु जाल" का एक लक्षण, जो सारकॉइडोसिस वाले 89% -95% रोगियों में होता है।

सीटी आपको न केवल छोटे-फोकल प्रसार (1 मिमी से foci के व्यास के साथ) की पहचान करने की अनुमति देता है, जिसका मूल्य एक क्लासिक एक्स-रे अध्ययन के संकल्प की सीमा है, बल्कि उनके पेरिब्रोनचियल और पेरिवास्कुलर स्थानीयकरण को स्थापित करने के लिए भी है। सारकॉइडोसिस के लिए

फोकल परिवर्तनों के साथ, केवल सीटी के साथ, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के अनुसार फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में कमी देखी जा सकती है। कई लेखक इस लक्षण को एल्वोलिटिस मानते हैं। उसी समय मुलर एन.एल. (1993) सारकॉइडोसिस वाले 25 रोगियों के एक अध्ययन के आधार पर, जो ठीक सुई बायोप्सी से गुजरते थे, एल्वियोली की दीवारों और छोटे जहाजों के आसपास स्थित ग्रैनुलोमा के कई संचय द्वारा इस लक्षण की व्याख्या और पुष्टि करते हैं। हालांकि, उच्च रिज़ॉल्यूशन के बावजूद, प्रारंभिक परीक्षा के दौरान सीटी "ग्राउंड ग्लास" लक्षण की स्पष्ट रूपात्मक विशेषता नहीं देता है, जो फैलाना फाइब्रोसिस और प्रक्रिया के सक्रिय चरण दोनों का प्रकटीकरण हो सकता है।

बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का पता लगाने में सीटी में काफी संभावनाएं हैं। हालांकि, कुछ लेखकों के अनुसार, केवल सीटी के परिणामों से लिम्फैडेनोपैथी का कारण स्थापित करना असंभव है। जबकि अन्य विशिष्ट स्थान और लिम्फ नोड्स में परिवर्तन का वर्णन करते हैं जो सारकॉइडोसिस की विशेषता है।

सो पाटिल एस.एन., लेविन डी.एल. (1999) इंगित करता है कि ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के साथ, एक नियम के रूप में, पैराट्रैचियल और ट्रेकोब्रोनचियल नोड्स में वृद्धि होती है, लेकिन कुछ हद तक। जोसेफ पी. लिंच, III, एम.डी. (2003) मानता है कि, घातक लिम्फोमास में लिम्फ नोड इज़ाफ़ा के विपरीत, सारकॉइडोसिस में लिम्फ नोड्स मोटे नहीं होते हैं। फ्रेजर आर.जी. (1999) सह-लेखकों के साथ और वेब डब्ल्यू. सह-लेखकों (1996) के साथ डेटा प्रदान करते हैं कि लिम्फ नोड्स में कैल्सीफिकेशन 5% मामलों में होता है, अधिक बार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में। कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, रोग के दीर्घकालिक जीर्ण पाठ्यक्रम के कारण होती है। हालांकि, सारकॉइडोसिस में कैल्सीफिकेशन, तपेदिक के विपरीत, एक नियम के रूप में, कभी भी ब्रोन्कस की दीवार का पालन नहीं करते हैं, "शहतूत" चित्र नहीं बनाते हैं।

उच्च-रिज़ॉल्यूशन प्रोग्राम (HRCT) का उपयोग करके कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग रेशेदार और फोकल परिवर्तनों के बीच अंतर करना संभव बनाता है, जिससे ब्रोंको- और ब्रोंकोइलेक्टासिस, छोटे पेरिब्रोन्कियल और फुफ्फुस गाढ़ेपन, फेफड़ों में बुलस-डिस्ट्रोफिक कैविटरी परिवर्तन की पहचान हो सके। साथ ही, एचआरसीटी रोगियों में मीलियरी प्रसार की एक्स-रे तस्वीर के साथ बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि इस मोड में सबसे छोटी फॉसी फेफड़ों के ऊतक संरचनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्तरित होती है।

वर्तमान में, सारकॉइडोसिस में फेफड़ों के एचआरसीटी के लिए कोई एकल स्वीकृत प्रोटोकॉल नहीं है। कुछ सुझाव देते हैं कि पहले छाती गुहा का एक पारंपरिक (अनुक्रमिक या सर्पिल) सीटी स्कैन किया जाता है, जिसे बाद में उच्च-रिज़ॉल्यूशन टोमोग्राम की आवश्यक संख्या के साथ पूरक किया जाता है। इस दृष्टिकोण से समय बचाने और रोगी को विकिरण के जोखिम को कम करने का लाभ मिलता है। साथ ही, यदि अध्ययन क्षेत्र सीमित है, तो रोग संबंधी परिवर्तनों को छोड़ना संभव है। इससे बचने के लिए, अन्य जांचकर्ता पहले और एकमात्र अध्ययन के रूप में उच्च-रिज़ॉल्यूशन स्थितियों के तहत टॉमोग्राम की पूरी श्रृंखला करने की सलाह देते हैं। हालांकि, इस विकल्प का नुकसान इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स, उच्च विकिरण जोखिम का खराब दृश्य है।

चल रहे कई अध्ययनों के बावजूद, सारकॉइडोसिस की गतिविधि का आकलन करने में सीटी की संभावनाओं के बारे में वर्तमान में कोई स्पष्ट राय नहीं है। कुछ लेखकों के अनुसार, इसके संकेत हो सकते हैं: वीएलएन हाइपरप्लासिया, फोकल अंतरालीय प्रसार, और फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ के क्षेत्र। अन्य लेखक सबसे महत्वपूर्ण मानते हैं: "पाले सेओढ़ लिया गिलास" का एक लक्षण, फोकल और रैखिक मुहरों की उपस्थिति। सारकॉइडोसिस की गतिविधि के पर्याप्त मूल्यांकन के लिए, रोग के पाठ्यक्रम के क्लिनिक के साथ रेडियोलॉजिकल डेटा की तुलना करना आवश्यक है, फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता का अध्ययन।

संकेत निर्धारित करने और फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के रूपात्मक सत्यापन के लिए एक विधि चुनने के लिए सीटी अत्यंत महत्वपूर्ण है। सीटी का उपयोग बायोप्सी के लिए फेफड़े के सबसे उपयुक्त क्षेत्रों को चुनने में भी मदद करता है, क्योंकि एक ही फेफड़े में सारकॉइडोसिस के साथ बायोप्सी के लिए दोनों महत्वपूर्ण हो सकते हैं - रोग के प्रकट होने के सक्रिय संकेत और गैर-सूचनात्मक - रेशेदार परिवर्तन।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के एक्स-रे चित्र के दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: विशिष्ट, जिसमें पर्याप्त उच्च सटीकता के साथ निदान किया जा सकता है, और एटिपिकल, सर्वोत्तम अनुमान पर। तो, हिस्टोलॉजिक रूप से पुष्टि किए गए सारकॉइडोसिस वाले 98 रोगियों के विश्लेषण के अनुसार - पहली बार केवल शास्त्रीय रेडियोग्राफी के आधार पर 70% में और सीटी का उपयोग करके 78% में सही निदान किया गया था। नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और सीटी परीक्षाओं के डेटा को एकल डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम में जोड़कर निदान की उच्च सटीकता प्राप्त की जा सकती है। इस प्रकार, ग्रेनियर एट अल के अनुसार, सारकॉइडोसिस से पीड़ित 121 रोगियों में से केवल 34 (28%) में नैदानिक ​​​​आंकड़ों के आधार पर, 60 (50%) में अतिरिक्त रेडियोग्राफी और 85 (71) में अतिरिक्त रेडियोग्राफी का उपयोग करके एक सटीक निदान किया गया था। %) आरकेटी का उपयोग करना।

1.3. द्विपक्षीय पल्मोनरी डिसेमिनेशन सिंड्रोम के साथ जुड़े अन्य रोगों के साथ रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में विकिरण के तरीके

सारकॉइडोसिस की रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, इसका विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है और आधुनिक चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण व्यावहारिक कार्य है।

वर्तमान में, क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल पिक्चर (बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, न्यूमोकोनिओसिस के प्रसार रूपों) में इसके समान रोगों के साथ फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विभेदक नैदानिक ​​​​संकेतों के गहन विश्लेषण की समस्या के लिए समर्पित कुछ कार्य हैं। , पुरानी भड़काऊ और मेटास्टैटिक प्रक्रियाएं, ब्रोंकोइलोएल्वोलर कैंसर, आदि)।

सरकोइडोसिस के रेडियोडायग्नोसिस पर एक चयनात्मक एक नोसोलॉजिकल वैरिएंट के साथ काम किया जाता है, जिनमें से सबसे आम तपेदिक और इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस हैं।

केवल बोटारो एल. एट अल (2004) के काम में सारकॉइडोसिस का विभेदक निदान रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रचलित प्रकृति के आधार पर बनाया गया है: घुसपैठ के व्यापक क्षेत्रों को ब्रोंकोइलोएल्वियोलर कैंसर से अलग किया जाता है; ऊपरी पालियों में छोटी घुसपैठ - सिलिकोसिस के साथ; ग्राउंड ग्लास लक्षण - फुफ्फुसीय एडिमा के साथ, सबस्यूट एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस, इंटरस्टिशियल निमोनिया, लिम्फोमा में फेफड़ों की क्षति; छोटे फोकल परिवर्तनों के साथ घुसपैठ का एक संयोजन - ब्रोंकोइलोएल्वियोलर कैंसर, तपेदिक, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ।

हाल ही में, फेफड़े के रोगों को फैलाने के लिए समर्पित बहुत सारे प्रकाशन सामने आए हैं, जिसमें विभेदक निदान श्रृंखला में सारकॉइडोसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों पर संक्षेप में ध्यान दिया गया है।

सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में सबसे महत्वपूर्ण छोटे फोकल परिवर्तनों को दिया जाता है: उनका आकार और स्थानीयकरण। जबकि विभेदक निदान योजना में अधिक कठिन, बड़े फोकस और वायुकोशीय घुसपैठ के क्षेत्रों को कम महत्व दिया जाता है।

फेफड़े के ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के बारे में एक अस्पष्ट राय है: इसलिए कई लेखकों का मानना ​​​​है कि बीमारी के पहले चरणों में ही सारकॉइडोसिस को अलग करना संभव है, क्योंकि जब "मधुकोश फेफड़े" पैटर्न बनता है, तो एक्स-रे चित्र अपनी पैथोग्नोमोनिक विशेषताएं खो देता है। अन्य लेखकों का मानना ​​है कि इस बीमारी में भी फाइब्रोटिक परिवर्तन की अपनी अलग नैदानिक ​​विशेषताएं हो सकती हैं।

सारकॉइडोसिस में फेफड़े के ऊतकों की क्षति के शुरुआती लक्षणों के निदान के मुद्दों को व्यावहारिक रूप से कवर नहीं किया गया है।

साहित्य में, सारकॉइडोसिस के एक्स-रे चित्र के अलग-अलग घटकों के विभेदक निदान के लिए समर्पित कार्य हैं, जैसे कि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन, इन परस्पर संबंधित लक्षणों के व्यापक मूल्यांकन के बिना, एकल की अभिव्यक्तियों के रूप में प्रक्रिया।

श्वसन सारकॉइडोसिस के रेडियोलॉजिकल निदान के लिए समर्पित कुछ सामान्यीकरण कार्य हैं और वे मुख्य रूप से रोग के विशिष्ट रूपों की प्रकृति में वर्णनात्मक हैं। और फेफड़े के सारकॉइडोसिस के एटिपिकल रूपों के लिए समर्पित कार्यों में, विकिरण निदान के आधुनिक तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग नहीं किया गया है।

दुर्भाग्य से, सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान पर अधिकांश कार्य या तो विशेष रूप से शास्त्रीय रेडियोलॉजी, या कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एचआरसीटी के लिए समर्पित है, जो वर्तमान में विशेष रूप से प्रासंगिक है। ऐसे कुछ कार्य भी हैं जो रेडियोग्राफी, सीटी और एचआरसीटी की क्षमताओं के तुलनात्मक विश्लेषण के आधार पर, प्रत्येक विकिरण तकनीक के लिए अलग से इष्टतम स्थान खोजने और प्राप्त जानकारी को एक इष्टतम नैदानिक ​​परिसर में संयोजित करने की अनुमति देते हैं।

जैसा कि साहित्य के विश्लेषण से देखा जा सकता है, श्वसन सारकॉइडोसिस का विभेदक निदान आधुनिक पल्मोनोलॉजी की एक जरूरी समस्या बनी हुई है और इसमें कई अनसुलझे और विवादास्पद मुद्दे हैं, जिनमें से एक अंत में स्थापित विभेदक निदान एल्गोरिथ्म की कमी है।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में शास्त्रीय रेडियोग्राफी, सीटी और एचआरसीटी के संयुक्त डेटा का गहन अध्ययन इस बीमारी की शुरुआती अभिव्यक्तियों का पता लगाने और समय पर उपचार की दिशा में आधुनिक पल्मोनोलॉजी के उन्मुखीकरण के संबंध में उचित और प्रासंगिक लगता है।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में फेफड़ों का एक्स-रे

बेक के सारकॉइडोसिस का केस इतिहास

पोस्टीरियर सर्वाइकल लिम्फ नोड्स में दर्द की शिकायत, दाईं ओर इज़ाफ़ा।

अनामनेसिस:वह फरवरी से खुद को बीमार मानते हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा: बीपी: 130/80 मिमी एचजी। कला। तापमान: 36.6 डिग्री हृदय गति 81 बीट प्रति मिनट, एनपीवी -16 प्रति मिनट। कोई संक्रामक त्वचा रोग नहीं पाया गया। दाएं स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशी के पीछे के किनारे के क्षेत्र में, एक घने लोचदार स्थिरता के एल / नोड्स के समूह, त्वचा को मिलाप नहीं, तालु पर, बी / दर्द होता है। एल/नोड्स पर त्वचा नहीं बदली जाती है, अन्य एल/नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं। फेफड़े (श्वास) वेसिकुलर। हृदय (स्वर) लयबद्ध। जीभ साफ और नम होती है। पेट मुलायम और दर्द रहित होता है। जिगर स्पर्श करने योग्य नहीं है। मल, पेशाब: सामान्य। पास्टर्नत्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

निदान: D86.1 लिम्फ नोड सारकॉइडोसिस?

परीक्षा योजना:फ़िथिसियाट्रीशियन परामर्श। रक्त रसायन। सामान्य रक्त विश्लेषण। सामान्य मूत्र विश्लेषण , दाएं, आंतरिक अंगों (एन / महाधमनी), स्पिरोग्राम पर पश्च ग्रीवा लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड।एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा। फेफड़ों का एक्स-रे।

एक्स-रे प्रोटोकॉल

अध्ययन का प्रकार:फेफड़ों का एक्स-रे

जड़ों के प्रक्षेपण में, दोनों तरफ गोल सजातीय संरचनाओं (विस्तारित लिम्फ नोड्स) का पता लगाया जाता है। फेफड़े के क्षेत्रों में फेफड़े के पैटर्न का मोटा होना होता है। हृदय छाया सामान्य विन्यास की है। डायाफ्राम समोच्च और बिना सुविधाओं के साइनस।

Rozenshtraukh L. S., Vinner M. G.

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के द्विपक्षीय एडेनोपैथी के साथ संयोजन में भड़काऊ प्रकार के फुफ्फुसीय पैटर्न की वृद्धि और अतिरेक के रूप में गंभीर फैलाना परिवर्तन सारकॉइडोसिस के पीए चरण में मनाया जाता है, और स्क्लेरोटिक प्रकार के पैटर्न में एक फैलाना वृद्धि है इस बीमारी के III, या पल्मोनरी, चरण में मनाया जाता है।

पीए, या मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय चरण में सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, साथ ही साथ I, मीडियास्टिनल चरण में, लगभग आधे रोगियों में सामान्य स्थिति में मामूली बदलाव की विशेषता होती है। 60% मामलों में, फ्लोरोग्राफी द्वारा रोग का पता लगाया जाता है। 20-30% रोगियों में रोग की अल्प-शुरुआत देखी जाती है और यह शरीर के तापमान, सूखी खाँसी और कमजोरी से प्रकट होता है। 10-15% रोगियों (Löfgren's syndrome) में उच्च शरीर के तापमान, आर्थ्राल्जिया, एरिथेमा नोडोसम के साथ तीव्र शुरुआत देखी गई। एक्सट्रापुलमोनरी स्थानीयकरणों पर ध्यान दिया जा सकता है: आंखों, त्वचा, परिधीय लिम्फ नोड्स, हाथों और पैरों की छोटी ट्यूबलर हड्डियों, पैरोटिड लार ग्रंथियों का सारकॉइडोसिस। 40% रोगियों में ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में मामूली वृद्धि, शायद ही कभी ल्यूकोसाइटोसिस, अधिक बार पूर्ण लिम्फोपेनिया, मोनोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया होता है।

रेडियोलॉजिकल चित्र सारकॉइडोसिस के मीडियास्टिनल चरण के समान है। सबसे अधिक बार, टोमोग्राफी ब्रोंकोपुलमोनरी समूहों के लिम्फ नोड्स के द्विपक्षीय इज़ाफ़ा को प्रकट करती है, फिर ब्रोन्कोपल्मोनरी और ट्रेचेओब्रोनचियल, और यहां तक ​​​​कि कम अक्सर पैराट्रैचियल। अतिरेक और प्रवर्धन के रूप में फेफड़े के पैटर्न में परिवर्तन मध्य और निचले फेफड़ों के क्षेत्रों के बेसल और कॉर्टिकल ज़ोन में निर्धारित होते हैं। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि इस स्तर पर अभी भी फुफ्फुसीय ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन नहीं हैं, और पैटर्न की तीव्रता स्पष्ट रूप से लिम्फोस्टेसिस [कोस्टिना 3. आई। एट अल।, 1975; खोमेंको ए.जी., श्वेइगर ओ., 1982]।

एम. एल. शुलुत्को एट अल। (1984), इस श्रेणी के रोगियों में फुफ्फुस, फेफड़े और लिम्फ नोड्स की बायोप्सी के साथ विस्तारित मीडियास्टिनोस्कोपी के परिणामों के आधार पर, दिखाया गया है कि पीए चरण में सभी मामलों में विशेषता के साथ फुस्फुस और फेफड़े का एक तपेदिक घाव था सारकॉइड ग्रेन्युलोमा की संरचना। नतीजतन, उनके छोटे आकार और फेफड़ों में उनकी छोटी संख्या के कारण, नोड्यूल्स को रेडियोग्राफ़ पर एक उपयुक्त छवि प्राप्त नहीं होती है। इसके अलावा, लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ भी, ब्रोन्कियल संपीड़न के लक्षण नहीं देखे जाते हैं।

ब्रोंकोस्कोपी ब्रोंची के विभाजन के कोणों के विस्तार के रूप में लिम्फ नोड्स के हाइपरप्लासिया के अप्रत्यक्ष संकेतों को प्रकट करता है, ब्रोन्कियल म्यूकोसा के संवहनी नेटवर्क की उपस्थिति। 10-15% मामलों में, श्लेष्म झिल्ली का तपेदिक घाव होता है। लिम्फ नोड्स के म्यूकोसा और ट्रांसब्रोन्कियल पंचर की बायोप्सी 70-80% में निदान को सत्यापित करना संभव बनाती है, और 100% मामलों में मीडियास्टिनोस्कोपी या ओपन बायोप्सी के साथ संयोजन में। सारकॉइडोसिस के वर्णित चरण में एक बहुत ही विशिष्ट रेडियोलॉजिकल चित्र है, जो खराब नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ या लोफग्रेन के सिंड्रोम के संयोजन में, बायोप्सी के बिना सारकॉइडोसिस का निदान स्थापित करना संभव बनाता है।

80-88% मामलों में रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ सकारात्मक रेडियोग्राफिक गतिशीलता एडेनोपैथी के पूर्ण प्रतिगमन और 4-8 महीनों के भीतर फुफ्फुसीय पैटर्न के सामान्यीकरण से प्रकट होती है [रबुखिन ई.ए., 1975; Yaroszewicz W., 1976], सहज उपचार 6 महीने से 3 साल के भीतर हासिल किया जाता है। एक ही समय में, उपचारित रोगियों [कोस्टिना 3. आई, 1984] की तुलना में 3 गुना अधिक बार रिलैप्स देखे जाते हैं।

सारकॉइडोसिस के III, या फुफ्फुसीय चरण में, रोग को एक पुरानी प्रक्रिया के रूप में माना जाता है, जो पिछले मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय चरण की प्रगति का परिणाम है। लगभग 25% मामले स्पर्शोन्मुख हैं। समान संख्या में रोगियों में, एक माध्यमिक संक्रमण जल्दी से मुख्य प्रक्रिया में शामिल हो जाता है, और फिर क्रोनिक ब्रोंकाइटिस और कोर पल्मोनल विकसित होता है। चरण III में, सभी रोगियों ने एक तरह से या किसी अन्य ने श्वसन विफलता व्यक्त की: व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ, और फिर आराम, खांसी, कभी-कभी शरीर के तापमान में कमी, विशेष रूप से ब्रोन्कियल ट्रैक्ट के गैर-विशिष्ट संक्रमण के मामले में।

इस चरण की एक्स-रे तस्वीर दो मुख्य विकल्पों के रूप में प्रकट होती है: न्यूमोफिब्रोसिस एक तितली आकृति के रूप में और फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस। मध्य क्षेत्रों में तितली आकृति के रूप में न्यूमोफिब्रोसिस के साथ, जड़ से सटे विषम ब्लैकआउट्स को सममित रूप से निर्धारित किया जाता है। यह देखा जा सकता है कि ब्रोंची को एक साथ लाए जाने के बाद से फेफड़े के ऊतकों की मात्रा कम हो जाती है। अन्य विभागों में, बेसल पूर्वकाल क्षेत्रों में फेफड़े के पैटर्न की विकृति, बुलस सूजन और वातस्फीति देखी जाती है, जिसे पार्श्व प्रक्षेपण में अध्ययन में स्पष्ट रूप से परिभाषित किया गया है।

एक फैलाना और अधिक समान घाव के साथ, सभी क्षेत्रों में फुफ्फुसीय पैटर्न तेजी से विकृत और अव्यवस्थित होता है, अलग-अलग वातस्फीति वाले क्षेत्र होते हैं। पार्श्व प्रक्षेपण में अध्ययन में, यह भी ध्यान दिया जा सकता है कि सबसे अधिक वातस्फीति पूर्वकाल और बेसल खंड हैं। खुरदरी भारी छायाओं को भी यहाँ परिभाषित किया गया है। चरण III सारकॉइडोसिस का निदान और एक्स-रे निदान, इसके मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय चरण के विपरीत, बहुत अधिक कठिन है, क्योंकि चरण II से चरण III तक रोग के शामिल होने के डेटा के बिना एकल परीक्षा के साथ, वर्णित "न्यूमोस्क्लेरोटिक" और सारकॉइडोसिस के रूप में फाइब्रोटिक परिवर्तन का आकलन करना मुश्किल है।

इस संबंध में, ज्यादातर मामलों में, विशेष रूप से घाव के फैलने वाले रूप में, फेफड़े की बायोप्सी के बिना सटीक निदान व्यावहारिक रूप से असंभव है। ब्रोंकोस्कोपिक तस्वीर भी कम जानकारीपूर्ण है: कुछ रोगियों में एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस का पता चला है, और ट्यूबरकुलर परिवर्तनों का शायद ही कभी पता चला है। यदि निदान को सत्यापित करने की आवश्यकता है, तो एक खुली फेफड़े की बायोप्सी सर्वोत्तम परिणाम देती है।

चेस्ट रेडियोग्राफ़ लगभग 90% मामलों में विशिष्ट परिवर्तन दिखाते हैं, यहाँ तक कि स्पर्शोन्मुख मामलों में भी। इसलिए, सारकॉइडोसिस में फेफड़े का एक्स-रे प्राथमिक विकिरण परीक्षा का मुख्य तरीका बना हुआ है और रोग के निदान और मंचन के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

रेडियोग्राफी एक काफी सस्ती और सुरक्षित विधि है। इसका नुकसान कम रिज़ॉल्यूशन और कंट्रास्ट है, साथ ही लेयरिंग इमेज (संक्षेप) का प्रभाव भी है। फेफड़े के एक्स-रे के अलावा, अल्ट्रासाउंड, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी, आइसोटोप स्कैनिंग और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।

फोटो से फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के चरणों का अलगाव

तस्वीर में फेफड़ों के सारकॉइडोसिस में देखी गई तस्वीर (5 चरणों या लक्षण परिसरों के वेरिएंट) के आधार पर काफी भिन्न होती है।

• 0 चरण: सामान्य रेडियोग्राफ़ (5-10% रोगियों में नोट किया गया)।
• 1 चरण: छाती में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (45-65% रोगी)। इसके कारण, मीडियास्टिनम की छाया और फोटो में फेफड़ों की जड़ें विस्तारित और लम्बी हो जाती हैं। लिम्फ नोड्स के बढ़ने के परिणामस्वरूप ब्रोंची संकुचित हो जाती है। तपेदिक के रूप में लिम्फ नोड्स विलय नहीं करते हैं, लेकिन एक दूसरे से अलग रहते हैं। लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा अक्सर केवल एक तरफ (आमतौर पर दाईं ओर) देखा जाता है।
• 2 चरण: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, स्वयं फेफड़ों को नुकसान (25-30% रोगी)। फेफड़ों के ऊतकों में रेडियोग्राफ़ पर, कई बिखरे हुए पिंड (5-7 मिमी तक) दिखाई देते हैं। इसके अलावा, तपेदिक के लिए चित्र के विपरीत, ऊपरी फेफड़े के क्षेत्र घाव से प्रभावित नहीं होते हैं। फेफड़ों का पैटर्न बेमानी है, कभी-कभी विकृत होता है। फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता कम होने पर "पाले सेओढ़ लिया गिलास" का प्रभाव ध्यान देने योग्य है।
• 3 चरण: फेफड़ों की क्षति (15% रोगी)। रेडियोग्राफ़ को पिंडों में वृद्धि, उनके संलयन, गुच्छों के निर्माण की विशेषता है।
• 4 चरण: पल्मोनरी फाइब्रोसिस (रोगियों का 5-15%)।

सारकॉइडोसिस के दूसरे चरण में फेफड़ों का एक्स-रे फोटो

सारकॉइडोसिस के तीसरे चरण में फेफड़ों का एक्स-रे फोटो

सारकॉइडोसिस के चौथे चरण में फेफड़ों की एक्स-रे तस्वीर

फोटो में सारकॉइडोसिस चरण के प्रतिबिंब की पर्याप्तता

सारकॉइडोसिस के साथ, फोटो आमतौर पर रोगी की स्थिति को पूरी तरह से पर्याप्त रूप से दर्शाता है, हालांकि रोगी में कार्यात्मक विकारों की तुलना में रोग की अभिव्यक्तियाँ अक्सर उस पर अधिक स्पष्ट होती हैं। एक राय यह भी थी कि समय के साथ रोग की गतिशीलता पारंपरिक एक्स-रे चरणों के अनुरूप नहीं होती है। इसलिए, वे अक्सर रेडियोलॉजिकल संकेतों के परिसरों के अनुसार रोग के चरणों के बारे में नहीं, बल्कि इसके विकिरण प्रकारों के बारे में बात करते हैं।