फेफड़े के सारकॉइडोसिस विभेदक निदान, उपचार। सारकॉइडोसिस (एक्स-रे विकल्प) जटिलताओं और सारकॉइडोसिस के परिणाम

फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस मेसेंकाईमल और लिम्फोइड ऊतकों को प्रभावित करने वाला एक सौम्य प्रणालीगत रोग है। इसके मुख्य लक्षण हैं: सामान्य कमजोरी, बुखार, सीने में दर्द, खांसी, त्वचा पर चकत्ते। सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए, ब्रोंकोस्कोपी, सीटी और छाती का एक्स-रे, डायग्नोस्टिक थोरैकोस्कोपी का उपयोग किया जाता है। आप लंबे समय तक इम्यूनोसप्रेसिव और हार्मोनल थेरेपी से बीमारी से छुटकारा पा सकते हैं।

इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जो एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमास के गठन की विशेषता है। यह रोग युवा और परिपक्व लोगों को प्रभावित करता है, ज्यादातर महिलाएं। इस रोगविज्ञान और तपेदिक के बीच मुख्य अंतर घुसपैठियों में कैसियस नेक्रोसिस और बैक्टीरिया की अनुपस्थिति है। जैसे-जैसे सारकॉइडोसिस बढ़ता है, ग्रेन्युलोमा बड़े या छोटे समूह बनाते हैं।

एकाधिक फेफड़ों के घावपुरानी श्वसन विफलता के विकास और रोग के अन्य लक्षणों की उपस्थिति में योगदान करें। अंतिम चरण में, घुसपैठ नष्ट हो जाती है, फेफड़े के ऊतकों को रेशेदार द्वारा बदल दिया जाता है।

रोग के कारण

इस प्रकार, अब यह माना जाता है कि प्रतिरक्षा, जैव रासायनिक और आनुवंशिक विकारों से जुड़े कई कारण सारकॉइडोसिस की शुरुआत में योगदान करते हैं। रोग को संक्रामक नहीं माना जाता है, बीमार व्यक्ति से स्वस्थ व्यक्ति तक इसका संचरण असंभव है।

कुछ व्यवसायों के लोग इसकी घटना के अधीन हैं:

• रासायनिक और कृषि उद्योगों में श्रमिक,
• मेल,
• अग्नि शामक दल,
• स्वास्थ्य देखभाल।

धूम्रपान जैसी बुरी आदत की उपस्थिति से सारकॉइडोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोग प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी से रोग की विशेषता है। प्रारंभिक अवस्था में फुफ्फुसीय रूप एल्वियोली को नुकसान पहुंचाता है, एल्वोलिटिस और न्यूमोनिटिस की घटना होती है। भविष्य में, फुफ्फुस गुहा, ब्रांकाई और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ग्रैनुलोमा दिखाई देते हैं। अंतिम चरण में, घुसपैठ को फाइब्रोसिस या कांच के द्रव्यमान के एक क्षेत्र में बदल दिया जाता है जिसमें कोशिकाएं नहीं होती हैं। इस अवधि के दौरान, श्वसन विफलता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, दोनों फेफड़ों के ऊतकों को नुकसान और वीएलएच को बढ़ाकर ब्रोंची के संपीड़न के साथ जुड़े हुए हैं।

फेफड़ों के सारकॉइडोसिस के प्रकार

रोग तीन चरणों में आगे बढ़ता है, जिनमें से प्रत्येक का अपना रेडियोलॉजिकल संकेत होता है।

1. पहले चरण में, ट्रेकोब्रोनचियल का एक असममित घाव और नोट किया जाता है।
2. दूसरे चरण में, घुसपैठ के गठन के साथ फुफ्फुसीय एल्वियोली को नुकसान देखा जाता है।
3. तीसरे चरण को रेशेदार ऊतकों के साथ स्वस्थ ऊतकों के प्रतिस्थापन, वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास की विशेषता है।

नैदानिक ​​चित्र की प्रकृति के अनुसार सारकॉइडोसिस को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• वीजीएलयू को हराएं,
• फेफड़ों में घुसपैठ,
• मिश्रित और सामान्यीकृत रूप, कई आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता।

पाठ्यक्रम की प्रकृति से, रोग तीव्र, स्थिर और कम हो सकता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का प्रतिगमन लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में ग्रेन्युलोमा के संघनन, विनाश या कैल्सीफिकेशन की विशेषता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की दर के अनुसार, सारकॉइडोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं: विलंबित, जीर्ण, प्रगतिशील, गर्भपात।

रोग परिणाम के बिना दूर नहीं होता है।

तीसरे चरण के पूरा होने के बाद, वातस्फीति, एक्सयूडेटिव प्लीसीरी, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस जैसी जटिलताओं को देखा जा सकता है।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

फेफड़ों और वीएलएन के सारकॉइडोसिस के आमतौर पर कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं। प्रारंभिक अवस्था में, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं: सामान्य कमजोरी, वजन घटना, बुखार, पसीना बढ़ना, अनिद्रा। लिम्फ नोड्स की हार स्पर्शोन्मुख है, उरोस्थि के पीछे दर्द, खांसी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द बहुत कम देखा जाता है, त्वचा के चकत्ते. दोहन ​​​​करने पर, फेफड़ों की जड़ों में एक सममित वृद्धि पाई जाती है। मीडियास्टिनल-फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस से सांस की तकलीफ, खांसी, सीने में दर्द होता है। सूखी और गीली रालें सुनाई देती हैं। बाद में, अन्य अंगों और प्रणालियों को नुकसान के लक्षण जोड़े जाते हैं: लार ग्रंथियां, त्वचा, हड्डियां, दूर के लिम्फ नोड्स। पल्मोनरी सारकॉइडोसिस श्वसन संकट, गीली खांसी और जोड़ों के दर्द के लक्षणों की विशेषता है। दिल की विफलता के विकास से रोग का तीसरा चरण जटिल हो सकता है।

सारकॉइडोसिस की सबसे आम जटिलताएँ हैं: ब्रोन्कियल रुकावट, वातस्फीति, तीव्र श्वसन और हृदय की विफलता। रोग तपेदिक के विकास और श्वसन तंत्र के अन्य संक्रमणों के लिए आदर्श स्थिति बनाता है। 5% मामलों में, सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विघटन की प्रक्रिया न्यूमोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ होती है। एक अधिक खतरनाक जटिलता पैराथायरायड ग्रंथियों को नुकसान पहुंचाती है, जो शरीर में कैल्शियम के संचय में योगदान करती है। अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो यह स्थिति घातक हो सकती है। आंख का सारकॉइडोसिस दृष्टि के पूर्ण नुकसान में योगदान देता है।

निदान

रोग के निदान में प्रयोगशाला और हार्डवेयर अध्ययन शामिल हैं। पूर्ण रक्त गणना मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ी हुई ईएसआर, ईोसिनोफिलिया और मोनोसाइटोसिस को दर्शाती है। रक्त की संरचना में परिवर्तन एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास को इंगित करता है। शुरुआती चरणों में, α- और β-ग्लोब्युलिन का स्तर बढ़ता है, बाद के चरणों में - γ-ग्लोब्युलिन। छाती के एक्स-रे, सीटी या एमआरआई द्वारा फेफड़े और लिम्फोइड ऊतकों में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। तस्वीर स्पष्ट रूप से फुफ्फुसीय जड़ों में ट्यूमर जैसी संरचनाओं को दिखाती है, वीएलएन में वृद्धि, फोकल घाव (फाइब्रोसिस, वातस्फीति, सिरोसिस)। आधे मामलों में, केविम प्रतिक्रिया सकारात्मक परिणाम देती है। सारकॉइड एंटीजन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के बाद, इंजेक्शन साइट की लालिमा देखी जाती है।

ब्रोंकोस्कोपी आपको फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेतों का पता लगाने की अनुमति देता है: वासोडिलेशन, द्विभाजन के क्षेत्र में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, एट्रोफिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोंची के श्लेष्म झिल्ली के ग्रैनुलोमैटोसिस। रोग के निदान के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा सबसे अधिक जानकारीपूर्ण विधि है। विश्लेषण के लिए सामग्री ब्रोंकोस्कोपी, थोरैसिक पंचर या फेफड़े की बायोप्सी के दौरान प्राप्त की जाती है। नमूने में एपिथेलिओइड समावेशन पाए जाते हैं, परिगलन और व्यापक सूजन अनुपस्थित हैं।

बीमारी के इलाज के तरीके

चूंकि ज्यादातर मामलों में रोग अनायास वापस आ जाता है, प्रारंभिक अवस्था में अवलोकन संबंधी रणनीति को प्राथमिकता दी जाती है। परीक्षा के परिणामों का विश्लेषण डॉक्टर को एक प्रभावी उपचार आहार चुनने और रोग प्रक्रिया के आगे के विकास की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है। ड्रग थेरेपी के संकेत हैं: सारकॉइडोसिस का एक प्रगतिशील रूप, इसके सामान्यीकृत और मिश्रित प्रकार, फेफड़े के ऊतकों के कई घाव।

उपचार के पाठ्यक्रम में स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन), विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, एंटीऑक्सिडेंट्स का उपयोग शामिल है। यह कम से कम 6 महीने तक रहता है, उपस्थित चिकित्सक द्वारा दवाओं के प्रकार और खुराक का चयन किया जाता है। आम तौर पर अधिकतम खुराक से शुरू करते हैं, धीरे-धीरे उन्हें कम से कम प्रभावी तक कम करते हैं। प्रेडनिसोलोन के लिए व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ, इसे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स से बदल दिया जाता है, जो आंतरायिक पाठ्यक्रमों में प्रशासित होते हैं। हार्मोन थेरेपी को प्रोटीन आहार, पोटेशियम सप्लीमेंट और एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

स्टेरॉयड के साथ उपचार गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग के साथ वैकल्पिक है। रोगी को नियमित रूप से चिकित्सक के पास जाना चाहिए और जांच करानी चाहिए। सारकॉइडोसिस वाले मरीजों को 2 समूहों में विभाजित किया जाता है: एक सक्रिय वर्तमान रोग प्रक्रिया वाले और जिन रोगियों का इलाज चल रहा है। एक व्यक्ति 2-5 वर्षों के लिए डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर है।

फेफड़े और वीएलएन के सारकॉइडोसिस की विशेषता अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम है। अक्सर यह स्पर्शोन्मुख होता है, 30% मामलों में रोग सहज प्रतिगमन के लिए प्रवण होता है। सारकॉइडोसिस के गंभीर रूप हर 10 रोगियों में पाए जाते हैं। सामान्यीकृत रूपों के साथ, एक घातक परिणाम संभव है। चूंकि सारकॉइडोसिस के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है, विशिष्ट निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। रोग के विकास के जोखिम को कम करने के लिए उत्तेजक कारकों के बहिष्करण और प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकरण की अनुमति मिलती है।

द्विपक्षीय फुफ्फुसीय प्रसार के सिंड्रोम के साथ फेफड़ों और रोगों के सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में अनुसंधान के विकिरण तरीके।

डबरोवा एस.ई. मॉस्को रीजनल रिसर्च क्लिनिकल इंस्टीट्यूट। एम.एफ. व्लादिमीरस्की।

1.1. महामारी विज्ञान, एटियलजि और रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस के रोगजनन के अलग पहलू

सारकॉइडोसिस अज्ञात एटियलजि का एक पॉलीसिस्टिक रोग है, जो उत्पादक सूजन के विकास की विशेषता है, बिना किसी आवरण के एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के गठन के साथ, फाइब्रोसिस में पुनर्जीवन या परिणाम की प्रवृत्ति के साथ।

एक त्वचा रोग (पैपिलरी सोरायसिस) के रूप में सारकॉइडोसिस का पहला उल्लेख 1869 में जे. हचिंसन द्वारा, फिर 1889 में ई. बेस्नियर द्वारा वर्णित किया गया था। 1899 में, सी. बोएक ने पहली बार "त्वचा के सारकॉइडोसिस" शब्द का प्रयोग किया, जो सारकोमा के साथ त्वचा में परिवर्तन की बाहरी समानता पर आधारित था। 1917 में, जे. शाउमैन ने सारकॉइडोसिस के इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की विशेषता का एक घाव स्थापित किया और रोग के सभी पहले वर्णित मामलों को "सौम्य लिम्फोग्रानुलोमा" शब्द के साथ जोड़ दिया। 1934 में, स्ट्रासबर्ग में त्वचा विशेषज्ञों के अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन में, इस बीमारी का नाम "बीग्नेट-बेक-शौमैन" रखा गया। 1948 से, अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलन (वाशिंगटन, यूएसए) की सिफारिश पर, "सारकॉइडोसिस" की अवधारणा का उपयोग रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में किया गया है। सारकॉइडोसिस को वर्तमान में कक्षा III "रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंगों और प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले कुछ विकार" के तहत वर्गीकृत किया गया है।

हाल के वर्षों में, सारकॉइडोसिस की घटनाओं में लगातार वृद्धि हुई है, रोगियों की संख्या में 1.9% की वार्षिक वृद्धि हुई है। यह इसकी आवृत्ति में वास्तविक वृद्धि, पता लगाने की गतिविधि और निदान की पूर्णता दोनों के कारण है।

सामान्यीकृत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 20 है (संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में 10 से 40 तक), और रूस में - 12.6 प्रति 100,000 जनसंख्या। दुनिया में सारकॉइडोसिस का सबसे ज्यादा प्रचलन स्वीडन में है, जिसके लिए यह आंकड़ा 64 है।

सारकॉइडोसिस की घटना (प्रति 100,000 जनसंख्या पर वर्ष के दौरान नव निदान रोगियों की संख्या) 1-2 से 17 प्रति 100,000 लोगों में भिन्न होती है, रूस में ये आंकड़े 0.2-3.2 प्रति 100,000 जनसंख्या हैं, जबकि शहरी जनसंख्या की घटना कुल से अधिक है 1.3-1.5 बार।

महामारी विज्ञान के साक्ष्य बताते हैं कि समशीतोष्ण और ठंडी जलवायु वाले देशों में सारकॉइडोसिस का उच्चतम प्रसार दर्ज किया गया है।

कई कार्यों से संकेत मिलता है कि सारकॉइडोसिस काले लोगों में 10-17 गुना अधिक होता है और अधिक गंभीर होता है, जबकि गोरे लोगों में रोग ज्यादातर मामलों में स्पर्शोन्मुख होता है। भारतीयों, एस्किमो और न्यूजीलैंडवासियों में सारकॉइडोसिस के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

सारकॉइडोसिस का सामाजिक महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि 80% मामलों में कामकाजी उम्र के लोग बीमार हैं - 20 से 50 साल की उम्र के। यह ज्ञात है कि रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है। बच्चों और बुजुर्गों में बीमारी के मामलों का वर्णन किया गया है। श्वसन प्रणाली का सारकॉइडोसिस दोनों लिंगों में होता है, लेकिन महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं (52-85%)।

दस अवलोकनों में से प्रत्येक प्रक्रिया की प्रगति की विशेषता है। श्वसन विफलता, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की प्रक्रिया में भागीदारी के कारण सारकॉइडोसिस से मृत्यु दर 1-4% तक पहुंच जाती है।

एटियलजिसारकॉइडोसिस अज्ञात रहता है। वर्तमान में, अधिकांश शोधकर्ता रोग की पॉलीटियोलॉजिकल प्रकृति के बारे में राय रखते हैं।

बहुत लंबे समय तक, घरेलू साहित्य में तपेदिक के एक विशेष रूप के रूप में सारकॉइडोसिस की धारणा प्रबल रही। इस पहलू का न केवल सैद्धांतिक था, बल्कि व्यावहारिक महत्व भी था, क्योंकि हमारे देश में पल्मोनरी सारकॉइडोसिस के रोगी कई वर्षों से एंटी-ट्यूबरकुलोसिस अस्पतालों में निगरानी में थे। राय है कि सारकॉइडोसिस एटिऑलॉजिकल रूप से तपेदिक से स्वतंत्र है, जे. क्रॉफ्टन और ए। डगलस द्वारा 1974 में वापस तैयार किया गया था। इसी समय, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के संपर्क में आने के कारण सारकॉइडोसिस की घटना या प्रगति को पूरी तरह से बाहर करना संभव नहीं है।

वर्तमान में, एक राय है कि सारकॉइडोसिस के लिए आनुवंशिक गड़बड़ी न केवल इसकी घटना में एक भूमिका निभाती है, बल्कि पाठ्यक्रम को भी निर्धारित करती है, जिसकी पुष्टि इस श्रेणी के रोगियों में कुछ एचएलए एंटीजन की पहचान से होती है। पारिवारिक सारकॉइडोसिस (जुड़वाँ बच्चों में), पति-पत्नी जोड़ों के साथ-साथ पारिवारिक संबंधों से असंबंधित व्यक्तियों में, लेकिन एक बंद समाज में सीधे संपर्क में रहने वाले मामलों का वर्णन किया गया है।

इस प्रकार, विशिष्ट एजेंट जो सारकॉइडोसिस का कारण बनता है, अभी तक नहीं पाया गया है। हालांकि, हाल की अवधारणाओं के अनुसार, सारकॉइडोसिस में प्रतिरक्षा-प्रकार के ग्रैनुलोमा के विकास से पता चलता है कि सारकॉइडोसिस या तो एक प्राथमिक परिवर्तित प्रतिरक्षा स्थिति का परिणाम है, या कई वंशानुगत और बहिर्जात कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा तंत्र का कारण बनता है। . यह प्रावधान विशेष रूप से विभिन्न इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में तेज वृद्धि और प्रतिरक्षा स्थिति में कमी के संबंध में प्रासंगिक है।

रोगजनन के आधार परश्वसन अंगों के सारकॉइडोसिस में सक्रिय लिम्फोसाइटों और वायुकोशीय मैक्रोफेज की जटिल अंतःक्रियाएं होती हैं, जिससे प्रभावित अंगों और ऊतकों में ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, इसके बाद एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमास का अंतरालीय फाइब्रोसिस में परिवर्तन होता है। अंग स्तर पर इस प्रक्रिया के कार्यान्वयन को योजनाबद्ध रूप से तीन परस्पर संबंधित (लेकिन किसी विशेष रोगी के लिए अनिवार्य नहीं) चरणों के रूप में दर्शाया जा सकता है: लिम्फोसाइटिक घुसपैठ (एल्वियोलाइटिस), एपिथेलिओइड सेल ग्रैन्यूलोमा (ग्रैनुलोमैटोसिस) और अंतरालीय फाइब्रोसिस।

सारकॉइडोसिस की आकारिकी का वर्णन कई लेखकों द्वारा किया गया है [ब्रॉड वी.आई., 1983, स्ट्रुकोव ए.आई., एट अल. 1984, उवरोवा ओ.ए. और अन्य 1986, इरोखिन वी.वी. 1987, 1988, क्राइस्ट आर. 1980]। I. स्कैडिंग (1967) सारकॉइडोसिस के विकास के 3 चरणों को अलग करता है: प्रीग्रानुलोमैटस (एल्वियोलाइटिस), ग्रैनुलोमेटस और रेशेदार।

सारकॉइड ग्रेन्युलोमा के विकास के चरण शरीर की प्रतिरक्षात्मक स्थिति पर निर्भर करते हैं, उनकी आकृति विज्ञान रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को निर्धारित करता है। तो मकारोवा ओ.वी. और सह-लेखक (2001) दो प्रकार की ऊतक प्रतिक्रियाओं में अंतर करते हैं: न्यूनतम और गंभीर फाइब्रोसिस के साथ। इन चरणों को सभी अंगों और ऊतकों में सारकॉइडोसिस की हार में देखा जा सकता है, लेकिन वे निश्चित रूप से लिम्फ नोड्स और फेफड़ों में पाए जाते हैं।

सारकॉइडोसिस की मुख्य रूपात्मक इकाई मुद्रांकित ग्रेन्युलोमा है, जिसके मध्य भाग में एपिथेलिओइड और पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाएं होती हैं। ग्रेन्युलोमा की परिधि मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ-साथ कोलेजन फाइबर द्वारा बनाई जाती है।

ग्रेन्युलोमा को केसियस नेक्रोसिस की अनुपस्थिति, विलय की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति और पूर्ण प्रतिगमन की संभावना की विशेषता है।

श्वसन प्रणाली के ग्रैनुलोमेटस घाव अक्सर इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स (वीएलएनयू) के घावों से शुरू होते हैं। फेफड़ों में, इंटरस्टिटियम, ब्रांकाई की दीवारें और रक्त वाहिकाएं, और कुछ हद तक फुफ्फुस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के साथ, एल्वोलिटिस, ब्रोंकियोलाइटिस, वास्कुलिटिस, ग्रैनुलोमैटोसिस और फाइब्रोसिस के रूप में कई रूपात्मक परिवर्तन विकसित होते हैं, जो एक निश्चित विकिरण पैटर्न बनाते हैं।

वर्णित शारीरिक, रूपात्मक और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों ने सारकॉइडोसिस के विभिन्न वर्गीकरणों का आधार बनाया। K.Wurn का व्यापक वर्गीकरण, 1958 में प्रस्तावित, केवल रेडियोलॉजिकल संकेतों पर आधारित है और रोग के तीन चरणों को अलग करता है: 1 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का पृथक घाव, 2 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के घावों का संयोजन, 3 - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों का एक संयुक्त घाव जिसमें गंभीर व्यापक फाइब्रोटिक परिवर्तन होते हैं। संचित अनुभव के रूप में, यह चिकित्सकों और रेडियोलॉजिस्टों को संतुष्ट करना बंद कर देता है। 1982 में, ए.जी. खोमेंको और ए.वी. अलेक्सांद्रोवा ने एक अधिक सुविधाजनक वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया, जिसमें रोग के 5 नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों की पहचान की गई: इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस; इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों का सारकॉइडोसिस; फेफड़ों का सारकॉइडोसिस; श्वसन अंगों का सारकॉइडोसिस, एक अतिरिक्त फुफ्फुसीय घाव के साथ संयुक्त, सामान्यीकृत सारकॉइडोसिस (श्वसन अंगों और अन्य अंगों के कई घाव)। रोग के विकास के चरण (सक्रिय, प्रतिगमन, स्थिरीकरण), पाठ्यक्रम की प्रकृति (सहज प्रतिगमन, अनुकूल, आवर्तक, प्रगतिशील), जटिलताओं (ब्रोन्कियल स्टेनोसिस, एटलेक्टासिस, श्वसन और फुफ्फुसीय हृदय विफलता) और अवशिष्ट परिवर्तन (न्यूमोस्क्लेरोसिस) , वातस्फीति, चिपकने वाला फुफ्फुसा)।

सारकॉइडोसिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पर्याप्त विस्तार से अध्ययन किया गया है। सभी लक्षणों को आमतौर पर दो समूहों में विभाजित किया जाता है: 1) श्वसन अंगों को नुकसान के कारण और 2) अन्य अंगों को अतिरिक्त रूपों में।

रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत लगभग 10% रोगियों में होती है, 70-75% में धीरे-धीरे और 20-25% में तीव्र होती है। पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, रोग के तीव्र और प्राथमिक जीर्ण रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सारकॉइडोसिस का तीव्र रूप लोफग्रेन के सिंड्रोम - बुखार, मीडियास्टिनम के लिम्फैडेनोपैथी और फेफड़ों की जड़ों, आर्थ्राल्जिया और एरिथेमा नोडोसम की विशेषता है। 70-85% मामलों में, तीव्र रूप रोग के सहज प्रतिगमन की विशेषता है।

80-90% मामलों में सारकॉइडोसिस का कोर्स प्राइमरी-क्रोनिक (अव्यक्त रूप) होता है। 23 रोगियों में रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। इसी समय, सारकॉइडोसिस की सबसे विशिष्ट विशेषता रोगी की अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति और फेफड़ों और अन्य अंगों में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों के बीच विसंगति है। प्राक्गर्भाक्षेपक शब्दों में, यह रूप सबसे प्रतिकूल है और, एक नियम के रूप में, इसके साथ एक क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स देखा जाता है।

श्वसन प्रणाली के सारकॉइडोसिस के साथ, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की हार पहले स्थान पर होती है और 50-80% मामलों में होती है। फेफड़े की क्षति - 25-50% में।

प्राप्त साहित्य के आंकड़ों को सारांशित करते हुए, फैलाना फेफड़े के घावों के बीच श्वसन सारकॉइडोसिस प्रमुख स्थानों में से एक है और इसका सामाजिक महत्व बहुत अधिक है। हालांकि, घाव की प्रणालीगत प्रकृति, स्पष्ट पैथोग्नोमोनिक लक्षणों की अनुपस्थिति और विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​त्रुटियों (50.5% तक), निदान की लंबी अवधि (6 महीने से 2.5 वर्ष तक) की ओर ले जाते हैं।

इस प्रकार, केवल सारकॉइडोसिस के निदान में सुधार के साथ, जितनी जल्दी हो सके इस बीमारी का पता लगाने से उपचार के बेहतर परिणाम, फाइब्रोसिस की रोकथाम और, तदनुसार, रोगियों के कार्यात्मक और सामाजिक पुनर्वास हो सकते हैं।

1.2. रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस का बुनियादी निदान वर्तमान में

सारकॉइडोसिस के विशिष्ट हेमोग्राम परिवर्तन नहीं हैं।

एक महत्वपूर्ण निदान विधि ब्रोंकोइलोएल्वियोलर लवेज द्रव (बीएएल) की साइटोलॉजिकल परीक्षा है। तो, एक सक्रिय प्रक्रिया के साथ, JBAL साइटोग्राम में लिम्फोसाइटों (35-40% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि विशिष्ट है, जो लिम्फोसाइटिक एल्वोलिटिस की उपस्थिति को इंगित करता है। प्रक्रिया के प्रतिगमन के साथ, लिम्फोसाइटों का प्रतिशत भी घटता है। वायुकोशीय मैक्रोफेज को विपरीत गतिकी की विशेषता है। लंबे समय तक चलने वाला उच्च लिम्फोसाइटोसिस और बीएएल का बढ़ता न्यूट्रोफिलिया सारकॉइडोसिस के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के संकेतक हैं।

उसी समय, ए. वेनेट एट अल। (1985) डेटा प्रदान करते हैं कि BAL में लिम्फोसाइटोसिस सारकॉइडोसिस के 32% रोगियों में अनुपस्थित था, जबकि सेलुलर संरचना के 15% से अधिक लिम्फोसाइटोसिस 29% रोगियों में इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के साथ देखा गया था, 52% फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ, और न्यूमोकोनिओसिस के साथ 10%, फेफड़ों के कैंसर के 20% मामलों में, फुफ्फुसीय तपेदिक के 43% और एड्स के 60% मामलों में।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में श्वसन संबंधी शिथिलता की उपस्थिति और गंभीरता रोग के चरण पर निर्भर करती है। स्टेट रिसर्च सेंटर फॉर पल्मोनोलॉजी के डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक्स विभाग में किए गए अवलोकनों के विश्लेषण ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि चरण I फेफड़े के सारकॉइडोसिस वाले 90% रोगियों में, फेफड़े के ऊतकों में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन विकार फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में होते हैं और मध्य और निचले हिस्सों में वेंटिलेशन फ़ंक्शन में कुछ वृद्धि होती है। जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया आगे बढ़ती है, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता और प्रसार क्षमता में कमी के साथ प्रतिबंधात्मक विकार हावी हो जाते हैं। परिधीय श्वसन पथ के स्तर पर ब्रोन्कियल पेटेंसी का उल्लंघन 10-13% रोगियों में निर्धारित किया जाता है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के निदान में अग्रणी स्थानों में से एक छाती के अंगों की जांच के लिए विकिरण विधियों से संबंधित है। वर्तमान में, फेफड़े के सारकॉइडोसिस को पहचानने में एक एक्स-रे परीक्षा में दो चरण होते हैं: सारकॉइडोसिस के संदेहास्पद पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की पहचान करना और निदान को स्पष्ट करना।

श्वसन सारकॉइडोसिस के विकिरण निदान के आधुनिक तरीकों में शामिल हैं: मानक और डिजिटल फ्लोरोग्राफी या क्लासिकल और डिजिटल पॉलीपोजिशनल रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले रोगियों की पहचान करने का मुख्य तरीका फ्लोरोग्राफी है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, सारकॉइडोसिस का पता लगाने के लिए अन्य तरीकों में फ्लोरोग्राफी का अनुपात 11% से 80-84.6% तक है। 13 मामलों में छाती के अंगों में परिवर्तन रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ और 23 में - अन्य बीमारियों के बारे में डॉक्टर से संपर्क करने पर पता चला है। हालांकि, एक फ्लोरोग्राफिक अध्ययन सारकॉइडोसिस के संदिग्ध फेफड़ों में परिवर्तन का पता लगाने के लिए केवल एक तरीका है और इसे परिष्कृत निदान के लिए एक विधि के रूप में नहीं माना जा सकता है।

छाती रेडियोग्राफी की एक मानक विधि का उपयोग निदान का सुझाव देने के लिए 70% की अनुमति देता है, फेफड़े के ऊतकों और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की स्थिति के बारे में वस्तुनिष्ठ जानकारी प्रदान करता है और रोग की गतिशीलता का आकलन करता है। सारकॉइडोसिस वाले 90-95% रोगियों में रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन मौजूद हैं। डिजिटल रेडियोग्राफी का उपयोग विकिरण जोखिम को कम करता है और डिजिटल छवि की गतिशील सीमा की चौड़ाई के कारण शास्त्रीय एक्स-रे परीक्षा की संभावनाएं बढ़ाता है।

हालांकि, फेफड़े के ऊतकों में रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गंभीरता के साथ, न तो फ्लोरोग्राफी और न ही रेडियोग्राफी पर्याप्त जानकारी प्रदान कर सकती है।

नैदानिक ​​​​विधियों को स्पष्ट करना टोमो- और सोनोग्राफी है, जो इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स, ब्रोन्कियल ट्री और फेफड़ों की पृष्ठभूमि की संरचनाओं के बारे में जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। वर्तमान में, छाती में पहचाने गए परिवर्तनों वाले रोगियों में, यदि गणना टोमोग्राफी करना संभव है, तो टोमो- और सोनोग्राफी के तरीके अपना महत्व खो देते हैं।

यह विस्तृत एक्स-रे डेटा था जो श्वसन सारकॉइडोसिस को चरणों में विभाजित करने के आधार के रूप में कार्य करता था। 1999 में, यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी की समिति और सारकॉइडोसिस और अन्य ग्रैनुलोमेटस रोगों के विश्व संगठन ने सारकॉइडोसिस का एक एक्स-रे वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें 5 चरण शामिल हैं:

स्टेज 0। छाती के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं।

स्टेज I. इंट्राथोरेसिक लिम्फैडेनोपैथी। फेफड़े के पैरेन्काइमा नहीं बदला है।

स्टेज II। फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी। रोग

फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन।

स्टेज III। लिम्फैडेनोपैथी के बिना फेफड़े के पैरेन्काइमा की विकृति।

चरण चतुर्थ अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

अधिकांश शोधकर्ता फेफड़ों में गहरे परिवर्तन के लिए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के एक पृथक घाव से सारकॉइडोसिस विकास के मंचन की अवधारणा से सहमत हैं। जबकि अन्य लेखकों का एक अलग दृष्टिकोण है - कि रेडियोलॉजिकल परिवर्तन प्रक्रिया के विकास के क्रमिक चरणों को नहीं दर्शाते हैं, बल्कि रोग के विभिन्न और बल्कि स्थिर रूपों को दर्शाते हैं।

इस प्रावधान के आधार पर, मीडियास्टिनम और फेफड़े के पैरेन्काइमा में रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रमुख प्रकृति के आधार पर, श्वसन सारकॉइडोसिस के मुख्य चार विकिरण वेरिएंट की पहचान की गई: मीडियास्टिनल, प्रसार, पैरेन्काइमल और इंटरस्टिशियल।

एक्स-रे चित्रमीडियास्टिनल वेरिएंटब्रोंकोपुलमोनरी समूहों के लिम्फ नोड्स में वृद्धि के कारण फेफड़ों की जड़ों के द्विपक्षीय सममित विस्तार से सारकॉइडोसिस की विशेषता होती है। जड़ें अपनी संरचना खो देती हैं, उनकी बाहरी रूपरेखा ऊबड़-खाबड़ होती है। लगभग 5-8% मामलों में, लिम्फ नोड्स का एकतरफा इज़ाफ़ा होता है, जो अक्सर नैदानिक ​​​​त्रुटियों की ओर जाता है। इस तथ्य को आंशिक रूप से इस तथ्य से समझाया गया है कि बाईं जड़ आंशिक रूप से हृदय की छाया से ढकी हुई है और इसलिए इस स्थानीयकरण के लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि पर किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

टॉमोग्राम पर लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बड़ी ब्रांकाई के लुमेन के संकुचन का पता लगाया जा सकता है।

सारकॉइडोसिस में इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के एक अलग घाव को अक्सर लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के तपेदिक से अलग किया जाना चाहिए। वहीं, जोसेफ पी. लिंच, III, एम.डी. 2003 ने बताया कि विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति में द्विपक्षीय लिम्फैडेनोपैथी का सबसे आम कारण सारकॉइडोसिस है, 100 में से 74 रोगियों में।

सारकॉइडोसिस में प्रसार का एक्स-रे लक्षण जटिल 2 मिमी से 1 सेमी के आकार के बिखरे हुए कई foci के फेफड़े के ऊतकों में उपस्थिति की विशेषता है, जो सारकॉइडोसिस वाले 80% रोगियों में पाए जाते हैं। Foci मुख्य रूप से फेफड़ों के मध्य और ऊपरी हिस्सों के क्षेत्र में व्याप्त है। फेफड़े के पैटर्न का जाल-कोशिकीय और लूपेड विरूपण अंतरालीय संरचनाओं की घुसपैठ के कारण होता है। 10-60% रोगियों में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।

सारकॉइडोसिस का पैरेन्काइमल रेडियोलॉजिक संस्करणफेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ और हाइपोवेंटिलेशन के क्षेत्रों की उपस्थिति के कारण। उसी समय, घुसपैठ करने वाला घटक सामने आता है, जो सारकॉइडोसिस वाले 25-50% रोगियों में निर्धारित होता है। घुसपैठियों में अक्सर द्विपक्षीय सममित स्थानीयकरण होता है, जो फेफड़ों के ऊपरी लोब (पीछे और एपिकल सेगमेंट) के मध्य भागों में स्थित होते हैं, फेफड़ों की जड़ों के क्षेत्र में विलय कर सकते हैं और फुफ्फुसीय पैटर्न को आंशिक रूप से या पूरी तरह से ओवरलैप कर सकते हैं। इस संस्करण में लिम्फ नोड्स के आकार पर साहित्य के आंकड़े अस्पष्ट हैं: कई लेखक अपने आकार में मामूली वृद्धि का संकेत देते हैं, जबकि अन्य लगातार महत्वपूर्ण वृद्धि पर ध्यान देते हैं।

सारकॉइडोसिस में मुख्य रूप से अंतरालीय प्रकार के परिवर्तनपेरिब्रोन्कोवास्कुलर और सेप्टल सील की रेशेदार छाया के साथ, फेफड़े के पैटर्न के बारीक जालीदार विरूपण के साथ, उपस्थिति की विशेषता है। फुस्फुस का आवरण और फेफड़े के ऊतक के दोनों फैलाना रेशेदार परिवर्तन इसकी मात्रा में कमी के साथ विकसित होते हैं, एक डिस्ट्रोफिक प्रकृति के पैरेन्काइमल-अंतरालीय परिवर्तन उप-क्षेत्रों और कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस में अल्सर के गठन के साथ दिखाई देते हैं। यह सब फेफड़ों की जड़ों की स्थलाकृति के विरूपण और उल्लंघन की ओर जाता है।

सोकोलिना I.A के अनुसार। 2005 - विकिरण चित्र के वेरिएंट में रोग का एक अलग कोर्स है: मीडियास्टिनल वेरिएंट का एक अनुकूल कोर्स है (86.7% में), प्रसारित वेरिएंट का अपेक्षाकृत अनुकूल लहरदार कोर्स है (73.4% रोगियों में प्रतिगमन), पैरेन्काइमल वेरिएंट में है सभी रोगियों में पैरेन्काइमल-इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस और वातस्फीति के विकास के साथ एक क्रोनिक रिलैप्सिंग कोर्स; अंतरालीय संस्करण में - स्थिरता, "मधुकोश फेफड़े" और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों में क्रमिक वृद्धि के साथ।

इसके अलावा, सारकॉइडोसिस की असामान्य अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है,जो 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में अधिक आम हैं और किसी भी सूचीबद्ध रेडियोलॉजिकल विकल्पों की विशेषताओं में नहीं आते हैं: 1) लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतकों के एकतरफा घाव, 2) फुफ्फुस परिवर्तन जो 1-4% में होते हैं रोगियों और खुद को सहज न्यूमोथोरैक्स, कैल्सीफिकेशन फुस्फुस के रूप में प्रकट करते हैं, 3) 1.1% रोगियों में फुफ्फुस गुहाओं में द्रव की उपस्थिति (मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और प्रक्रिया में लसीका वाहिनी की भागीदारी के कारण), 4) विनाश का गठन सड़न रोकनेवाला परिगलन के कारण केंद्रीय गुहा की घुसपैठ में (जोसेफ पी। लिंच, III, एमडी 2003 के अनुसार - 1254 रोगियों में से आठ में), 5) ब्रोन्कोकन्सट्रिक्शन, दाहिने फेफड़े के मध्य पालि के एक प्रमुख घाव के साथ (कारण) इसकी शारीरिक विशेषताओं के लिए), जो सारकॉइडोसिस के 2 से 26% रोगियों में होता है, 6) गुहाओं में माइसेटोमा का विकास, 1- 3% मामलों में सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाना, 7) स्पष्ट के साथ अलग बड़े foci की उपस्थिति समोच्च, एक हेमेटोजेन जैसा दिखता है एनवाई मेटास्टेस।

फेफड़े के ऊतकों की स्थिति का आकलन करने में सादा रेडियोग्राफी सबसे आम, व्यापक रूप से उपलब्ध और सस्ती तकनीक है, हालांकि, इसके कई नुकसान हैं: कम विपरीत संकल्प, एक योग प्रभाव की उपस्थिति।

सारकॉइडोसिस में परिवर्तन का पता लगाने में एक और समान रूप से महत्वपूर्ण तरीका एंडोस्कोपिक परीक्षा है - जिसमें 20% रोगियों में ब्रोन्कियल म्यूकोसा पर ट्यूबरकुलस चकत्ते दिखाई देते हैं, 36.6% में एंडोब्रोनकाइटिस की उपस्थिति। 30% रोगियों में, सारकॉइड ट्यूबरकल छोटी ब्रांकाई में रुकावट पैदा कर सकता है, लेकिन ब्रोन्कोकन्सट्रिक्शन के कारण एटेलेक्टेसिस दुर्लभ है। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा बाहर से संपीड़न के कारण बड़ी ब्रोंची के लुमेन को संकीर्ण करना संभव है।

सारकॉइडोसिस के निदान में हिस्टोलॉजिकल सत्यापन सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। सबसे पहले, बायोप्सी सामग्री उन जगहों से ली जाती है जो शोधकर्ता के लिए सबसे अधिक सुलभ हैं (त्वचा के प्रभावित क्षेत्र, बढ़े हुए परिधीय लिम्फ नोड्स)। फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स से सामग्री प्राप्त करने के लिए, ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी, वीडियोथोराकोस्कोपी और मिडियास्टिनोस्कोपी, और खुले फेफड़े की बायोप्सी की जाती है।

ट्रांसब्रोनचियल फेफड़े की बायोप्सी की विधि को सबसे सरल और अपेक्षाकृत अत्यधिक प्रभावी (64-92%) में से एक माना जाता है। कुछ लेखक इसके नुकसान को बायोप्सी सामग्री की छोटी मात्रा और इसे प्राप्त करने की प्रक्रिया में सामग्री के विरूपण का श्रेय देते हैं। साथ ही, इस पद्धति की नैदानिक ​​​​क्षमताएं विशेषज्ञ के अनुभव और उपयोग किए गए उपकरणों की गुणवत्ता पर निर्भर करती हैं।

थोरैसिक और मीडियास्टिनोस्कोपी उन मामलों में इंगित किया जाता है जहां इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, और ब्रोन्कोलॉजिकल तरीके एकरूप होते हैं। इस पद्धति की प्रभावशीलता बहुत अधिक है और कई लेखकों के अनुसार, 100% तक पहुंचती है।

व्यापक द्विपक्षीय फोकल घावों और कोई बढ़े हुए ब्रोन्कोपल्मोनरी लिम्फ नोड्स के साथ सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में खुले फेफड़े की बायोप्सी वर्तमान में दुर्लभ है। यह आपको फेफड़े के ऊतकों के सबसे परिवर्तित क्षेत्रों का चयन करने और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए पर्याप्त सामग्री लेने की अनुमति देता है। इसी समय, कई लेखक इस पद्धति के व्यापक उपयोग पर आपत्ति जताते हैं और मानते हैं कि हिस्टोलॉजिकल सत्यापन के अन्य तरीकों से नकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के बाद ही एक खुली फेफड़े की बायोप्सी की जानी चाहिए। इसकी नैदानिक ​​सूचना सामग्री 60-80% है।

हाल के वर्षों में, एक्स-रे विधियों, एंडोस्कोपी विधियों और सुई बायोप्सी को एक ही डायग्नोस्टिक कॉम्प्लेक्स में संयोजित करने की दिशा में एक स्पष्ट प्रवृत्ति रही है। कई नैदानिक ​​​​तकनीकों का तर्कसंगत संयोजन व्यापक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है, 80% मामलों में फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के अनुमानित निदान की पुष्टि करता है और रोगियों की जांच के लिए समय कम करता है।

MAA Tc-99m और Ga-67 साइट्रेट के साथ फेफड़े की स्किंटिग्राफी के तरीके सारकॉइडोसिस में भड़काऊ परिवर्तनों के स्थानीयकरण और प्रसार को स्पष्ट करने की अनुमति देते हैं, रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री। साथ ही, इस विधि में नोसोलॉजिकल विशिष्टता नहीं है, यह प्रक्रिया की छूट और गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में नकारात्मक परिणाम देती है।

सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) में इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की पहचान करने में सीटी के समान नैदानिक ​​​​क्षमताएं होती हैं, लेकिन फेफड़े के पैरेन्काइमा की स्थिति का एक उद्देश्य मूल्यांकन प्रदान नहीं करता है और इसलिए इसका कोई स्वतंत्र नैदानिक ​​मूल्य नहीं है।

वर्तमान में गैर-इनवेसिव तकनीकों में से सबसे आशाजनक एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) है। नैदानिक ​​अभ्यास में सीटी की शुरूआत, इसके उच्च रिज़ॉल्यूशन के कारण, सारकॉइडोसिस में छाती के अंगों में परिवर्तन को पहचानने में विकिरण निदान की संभावनाओं में काफी वृद्धि हुई है। यह तकनीक कई छोटे-फोकल घावों के साथ घुसपैठ क्षेत्रों के बीच अंतर करने और ब्रोन्कियल ट्री की स्थिति का आकलन करने के लिए, द्वितीयक फेफड़े के लोब्यूल के स्तर पर फेफड़े के ऊतकों की क्षति के स्थानीयकरण और व्यापकता का विस्तार से आकलन करना संभव बनाती है।

इसके बावजूद, जे. माना और सह-लेखक (2001) और ए. वेल्स (1998), सारकॉइडोसिस के विशिष्ट नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल रूपों वाले रोगियों में सीटी और रेडियोग्राफी के तुलनात्मक विश्लेषण के आधार पर निष्कर्ष निकाला कि सीटी निदान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। श्वसन सारकॉइडोसिस, और केवल मामूली अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है, जो बदले में उपचार रणनीति चुनने में मदद नहीं करता है। उसी समय, कई लेखक रिपोर्ट करते हैं कि सीटी में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाने और ऐसे लक्षण प्राप्त करने की क्षमता है जो शास्त्रीय एक्स-रे परीक्षा द्वारा नहीं पाए जाते हैं, जैसे कि ग्राउंड ग्लास लक्षण, छोटे फोकल परिवर्तन, आदि। युडिन के अनुसार ए.एल. (1992) - शास्त्रीय रेडियोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी के आंकड़ों की तुलना हमें यह निष्कर्ष निकालने की अनुमति देती है कि बाद वाला फेफड़े के ऊतकों की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने में बेहतर है। तो, ब्रोन्कस के लुमेन के एक छोटे से संकुचन के साथ, एक कार्यात्मक परीक्षण के उपयोग के माध्यम से हाइपोवेंटिलेशन का पता लगाया जा सकता है: साँस लेना और साँस छोड़ना (समान स्तर पर) पर स्कैनिंग। इस तकनीक का उपयोग आपको हाइपोवेंटिलेशन के शुरुआती लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है - "वायु जाल" का एक लक्षण, जो सारकॉइडोसिस वाले 89% -95% रोगियों में होता है।

सीटी आपको न केवल छोटे-फोकल प्रसार (1 मिमी से foci के व्यास के साथ) की पहचान करने की अनुमति देता है, जिसका मूल्य एक क्लासिक एक्स-रे अध्ययन के संकल्प की सीमा है, बल्कि उनके पेरिब्रोनचियल और पेरिवास्कुलर स्थानीयकरण को स्थापित करने के लिए भी है। सारकॉइडोसिस के लिए

फोकल परिवर्तनों के साथ, केवल सीटी के साथ, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के अनुसार फेफड़े के ऊतकों की पारदर्शिता में कमी देखी जा सकती है। कई लेखक इस लक्षण को एल्वोलिटिस मानते हैं। उसी समय मुलर एन.एल. (1993) सारकॉइडोसिस वाले 25 रोगियों के एक अध्ययन के आधार पर, जो ठीक सुई बायोप्सी से गुजरते थे, एल्वियोली की दीवारों और छोटे जहाजों के आसपास स्थित ग्रैनुलोमा के कई संचय द्वारा इस लक्षण की व्याख्या और पुष्टि करते हैं। हालांकि, उच्च रिज़ॉल्यूशन के बावजूद, प्रारंभिक परीक्षा के दौरान सीटी "ग्राउंड ग्लास" लक्षण की स्पष्ट रूपात्मक विशेषता नहीं देता है, जो फैलाना फाइब्रोसिस और प्रक्रिया के सक्रिय चरण दोनों का प्रकटीकरण हो सकता है।

बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का पता लगाने में सीटी में काफी संभावनाएं हैं। हालांकि, कुछ लेखकों के अनुसार, केवल सीटी के परिणामों से लिम्फैडेनोपैथी का कारण स्थापित करना असंभव है। जबकि अन्य विशिष्ट स्थान और लिम्फ नोड्स में परिवर्तन का वर्णन करते हैं जो सारकॉइडोसिस की विशेषता है।

सो पाटिल एस.एन., लेविन डी.एल. (1999) इंगित करता है कि ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के साथ, एक नियम के रूप में, पैराट्रैचियल और ट्रेकोब्रोनचियल नोड्स में वृद्धि होती है, लेकिन कुछ हद तक। जोसेफ पी. लिंच, III, एम.डी. (2003) मानता है कि, घातक लिम्फोमास में लिम्फ नोड इज़ाफ़ा के विपरीत, सारकॉइडोसिस में लिम्फ नोड्स मोटे नहीं होते हैं। फ्रेजर आर.जी. (1999) सह-लेखकों के साथ और वेब डब्ल्यू. सह-लेखकों (1996) के साथ डेटा प्रदान करते हैं कि लिम्फ नोड्स में कैल्सीफिकेशन 5% मामलों में होता है, अधिक बार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में। कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, रोग के दीर्घकालिक जीर्ण पाठ्यक्रम के कारण होती है। हालांकि, सारकॉइडोसिस में कैल्सीफिकेशन, तपेदिक के विपरीत, एक नियम के रूप में, कभी भी ब्रोन्कस की दीवार का पालन नहीं करते हैं, "शहतूत" चित्र नहीं बनाते हैं।

उच्च-रिज़ॉल्यूशन प्रोग्राम (HRCT) का उपयोग करके कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग रेशेदार और फोकल परिवर्तनों के बीच अंतर करना संभव बनाता है, जिससे ब्रोंको- और ब्रोंकोइलेक्टेसिस, छोटे पेरिब्रोनियल और फुफ्फुस गाढ़ेपन, फेफड़ों में बुलस-डिस्ट्रोफिक कैविटरी परिवर्तन की पहचान हो सके। इसी समय, एचआरसीटी, मिलिअरी प्रसार के एक्स-रे चित्र वाले रोगियों में बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि इस मोड में सबसे छोटी फ़ॉसी फेफड़े के ऊतक संरचनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ समतल होती है।

वर्तमान में, सारकॉइडोसिस में फेफड़ों के एचआरसीटी के लिए कोई एकल स्वीकृत प्रोटोकॉल नहीं है। कुछ सुझाव देते हैं कि पहले छाती गुहा का एक पारंपरिक (अनुक्रमिक या सर्पिल) सीटी स्कैन किया जाता है, जिसे बाद में उच्च-रिज़ॉल्यूशन टोमोग्राम की आवश्यक संख्या के साथ पूरक किया जाता है। इस दृष्टिकोण से समय बचाने और रोगी को विकिरण के जोखिम को कम करने का लाभ मिलता है। साथ ही, यदि अध्ययन क्षेत्र सीमित है, तो रोग संबंधी परिवर्तनों को छोड़ना संभव है। इससे बचने के लिए, अन्य जांचकर्ता पहले और एकमात्र अध्ययन के रूप में उच्च-रिज़ॉल्यूशन स्थितियों के तहत टॉमोग्राम की पूरी श्रृंखला करने की सलाह देते हैं। हालांकि, इस विकल्प का नुकसान इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स, उच्च विकिरण जोखिम का खराब दृश्य है।

चल रहे कई अध्ययनों के बावजूद, सारकॉइडोसिस की गतिविधि का आकलन करने में सीटी की संभावनाओं के बारे में वर्तमान में कोई स्पष्ट राय नहीं है। कुछ लेखकों के अनुसार, इसके संकेत हो सकते हैं: वीएलएन हाइपरप्लासिया, फोकल अंतरालीय प्रसार, और फेफड़े के ऊतकों में घुसपैठ के क्षेत्र। अन्य लेखक सबसे महत्वपूर्ण मानते हैं: "पाले सेओढ़ लिया गिलास" का एक लक्षण, फोकल और रैखिक मुहरों की उपस्थिति। सारकॉइडोसिस की गतिविधि के पर्याप्त मूल्यांकन के लिए, रोग के पाठ्यक्रम के क्लिनिक के साथ रेडियोलॉजिकल डेटा की तुलना करना आवश्यक है, फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता का अध्ययन।

संकेत निर्धारित करने और फेफड़े के ऊतकों और लिम्फ नोड्स में परिवर्तन के रूपात्मक सत्यापन के लिए एक विधि चुनने के लिए सीटी अत्यंत महत्वपूर्ण है। सीटी का उपयोग बायोप्सी के लिए फेफड़े के सबसे उपयुक्त क्षेत्रों को चुनने में भी मदद करता है, क्योंकि एक ही फेफड़े में सारकॉइडोसिस के साथ बायोप्सी के लिए दोनों महत्वपूर्ण हो सकते हैं - रोग के प्रकट होने के सक्रिय संकेत और गैर-सूचनात्मक - रेशेदार परिवर्तन।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के एक्स-रे चित्र के दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: विशिष्ट, जिसमें पर्याप्त उच्च सटीकता के साथ निदान किया जा सकता है, और एटिपिकल, सर्वोत्तम अनुमान पर। तो, हिस्टोलॉजिक रूप से पुष्टि किए गए सारकॉइडोसिस वाले 98 रोगियों के विश्लेषण के अनुसार - पहली बार केवल शास्त्रीय रेडियोग्राफी के आधार पर 70% में और सीटी का उपयोग करके 78% में सही निदान किया गया था। नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और सीटी परीक्षाओं के डेटा को एकल डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम में जोड़कर निदान की उच्च सटीकता प्राप्त की जा सकती है। इस प्रकार, ग्रेनियर एट अल के अनुसार, सारकॉइडोसिस से पीड़ित 121 रोगियों में से केवल 34 (28%) में नैदानिक ​​​​आंकड़ों के आधार पर, 60 (50%) में अतिरिक्त रेडियोग्राफी और 85 (71) में अतिरिक्त रेडियोग्राफी का उपयोग करके एक सटीक निदान किया गया था। %) आरकेटी का उपयोग करना।

1.3. द्विपक्षीय पल्मोनरी डिसेमिनेशन सिंड्रोम के साथ जुड़े अन्य रोगों के साथ रेस्पिरेटरी सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में विकिरण के तरीके

सारकॉइडोसिस की रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की विविधता को ध्यान में रखते हुए, इसका विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है और आधुनिक चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण व्यावहारिक कार्य है।

वर्तमान में, क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल पिक्चर (बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस, न्यूमोकोनिओसिस के प्रसार रूपों) में इसके समान रोगों के साथ फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के विभेदक नैदानिक ​​​​संकेतों के गहन विश्लेषण की समस्या के लिए समर्पित कुछ कार्य हैं। , पुरानी भड़काऊ और मेटास्टैटिक प्रक्रियाएं, ब्रोंकोइलोएल्वोलर कैंसर, आदि)।

सरकोइडोसिस के रेडियोडायग्नोसिस पर एक चयनात्मक एक नोसोलॉजिकल वैरिएंट के साथ काम किया जाता है, जिनमें से सबसे आम तपेदिक और इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस हैं।

केवल बोटारो एल. एट अल (2004) के काम में सारकॉइडोसिस का विभेदक निदान रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रचलित प्रकृति के आधार पर बनाया गया है: घुसपैठ के व्यापक क्षेत्रों को ब्रोंकोइलोएल्वियोलर कैंसर से अलग किया जाता है; ऊपरी पालियों में छोटी घुसपैठ - सिलिकोसिस के साथ; ग्राउंड ग्लास लक्षण - फुफ्फुसीय एडिमा के साथ, सबस्यूट एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस, इंटरस्टिशियल निमोनिया, लिम्फोमा में फेफड़ों की क्षति; छोटे फोकल परिवर्तनों के साथ घुसपैठ का एक संयोजन - ब्रोंकोइलोएल्वियोलर कैंसर, तपेदिक, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ।

हाल ही में, फेफड़े के रोगों को फैलाने के लिए समर्पित बहुत सारे प्रकाशन सामने आए हैं, जिसमें विभेदक निदान श्रृंखला में सारकॉइडोसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों पर संक्षेप में ध्यान दिया गया है।

सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में सबसे महत्वपूर्ण छोटे फोकल परिवर्तनों को दिया जाता है: उनका आकार और स्थानीयकरण। जबकि विभेदक निदान योजना में अधिक कठिन, बड़े फोकस और वायुकोशीय घुसपैठ के क्षेत्रों को कम महत्व दिया जाता है।

फेफड़े के ऊतकों में फाइब्रोटिक परिवर्तन के बारे में एक अस्पष्ट राय है: इसलिए कई लेखकों का मानना ​​​​है कि बीमारी के पहले चरणों में ही सारकॉइडोसिस को अलग करना संभव है, क्योंकि जब "मधुकोश फेफड़े" पैटर्न बनता है, तो एक्स-रे चित्र अपनी पैथोग्नोमोनिक विशेषताएं खो देता है। अन्य लेखकों का मानना ​​है कि इस बीमारी में भी फाइब्रोटिक परिवर्तन की अपनी अलग नैदानिक ​​विशेषताएं हो सकती हैं।

सारकॉइडोसिस में फेफड़े के ऊतकों की क्षति के शुरुआती लक्षणों के निदान के मुद्दों को व्यावहारिक रूप से कवर नहीं किया गया है।

साहित्य में, सारकॉइडोसिस के एक्स-रे चित्र के अलग-अलग घटकों के विभेदक निदान के लिए समर्पित कार्य हैं, जैसे कि बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन, इन परस्पर संबंधित लक्षणों के व्यापक मूल्यांकन के बिना, एकल की अभिव्यक्तियों के रूप में प्रक्रिया।

श्वसन सारकॉइडोसिस के रेडियोलॉजिकल निदान के लिए समर्पित कुछ सामान्यीकरण कार्य हैं और वे मुख्य रूप से रोग के विशिष्ट रूपों की प्रकृति में वर्णनात्मक हैं। और फेफड़े के सारकॉइडोसिस के एटिपिकल रूपों के लिए समर्पित कार्यों में, विकिरण निदान के आधुनिक तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग नहीं किया गया है।

दुर्भाग्य से, सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान पर अधिकांश कार्य या तो विशेष रूप से शास्त्रीय रेडियोलॉजी, या कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एचआरसीटी के लिए समर्पित है, जो वर्तमान में विशेष रूप से प्रासंगिक है। ऐसे कुछ कार्य भी हैं जो रेडियोग्राफी, सीटी और एचआरसीटी की क्षमताओं के तुलनात्मक विश्लेषण के आधार पर, प्रत्येक विकिरण तकनीक के लिए अलग से इष्टतम स्थान खोजने और प्राप्त जानकारी को एक इष्टतम नैदानिक ​​परिसर में संयोजित करने की अनुमति देते हैं।

जैसा कि साहित्य के विश्लेषण से देखा जा सकता है, श्वसन सारकॉइडोसिस का विभेदक निदान आधुनिक पल्मोनोलॉजी की एक जरूरी समस्या बनी हुई है और इसमें कई अनसुलझे और विवादास्पद मुद्दे हैं, जिनमें से एक अंत में स्थापित विभेदक निदान एल्गोरिथ्म की कमी है।

इस प्रकार, सारकॉइडोसिस के विभेदक निदान में शास्त्रीय रेडियोग्राफी, सीटी और एचआरसीटी के संयुक्त डेटा का गहन अध्ययन इस बीमारी की शुरुआती अभिव्यक्तियों का पता लगाने और समय पर उपचार की दिशा में आधुनिक पल्मोनोलॉजी के उन्मुखीकरण के संबंध में उचित और प्रासंगिक लगता है।

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में फेफड़ों का एक्स-रे

बेक के सारकॉइडोसिस का केस इतिहास

पोस्टीरियर सर्वाइकल लिम्फ नोड्स में दर्द की शिकायत, दाईं ओर इज़ाफ़ा।

अनामनेसिस:वह फरवरी से खुद को बीमार मानते हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा: बीपी: 130/80 मिमी एचजी। कला। तापमान: 36.6 डिग्री हृदय गति 81 बीट प्रति मिनट, एनपीवी -16 प्रति मिनट। कोई संक्रामक त्वचा रोग नहीं पाया गया। दाएं स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशी के पीछे के किनारे के क्षेत्र में, घने लोचदार स्थिरता के एल / नोड्स के समूह, त्वचा को मिलाप नहीं, तालु पर, बी / दर्द होता है। एल/नोड्स पर त्वचा नहीं बदली जाती है, अन्य एल/नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं। फेफड़े (श्वास) वेसिकुलर। हृदय (स्वर) लयबद्ध। जीभ साफ और नम होती है। पेट मुलायम और दर्द रहित होता है। जिगर स्पर्श करने योग्य नहीं है। मल, पेशाब: सामान्य। पास्टर्नत्स्की का लक्षण नकारात्मक है।

निदान: D86.1 लिम्फ नोड सारकॉइडोसिस?

परीक्षा योजना:फ़िथिसियाट्रीशियन परामर्श। रक्त रसायन। सामान्य रक्त विश्लेषण। सामान्य मूत्र विश्लेषण , दाएं, आंतरिक अंगों (एन / महाधमनी), स्पिरोग्राम पर पश्च ग्रीवा लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड।एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा। फेफड़ों का एक्स-रे।

एक्स-रे प्रोटोकॉल

अध्ययन का प्रकार:फेफड़ों का एक्स-रे

जड़ों के प्रक्षेपण में, दोनों तरफ गोल सजातीय संरचनाओं (विस्तारित लिम्फ नोड्स) का पता लगाया जाता है। फेफड़े के क्षेत्रों में फेफड़े के पैटर्न का मोटा होना होता है। हृदय छाया सामान्य विन्यास की है। डायाफ्राम समोच्च और बिना सुविधाओं के साइनस।

सारकॉइडोसिस (जीआर। सार्क्स, सरकोस- मांस, मांस + ग्रीक। - ईदसमान + -oz) अज्ञात एटिओलॉजी की एक पुरानी मल्टीसिस्टम बीमारी है, जो टी-लिम्फोसाइट्स और मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स के संचय की विशेषता है, गैर-आवरण वाले एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमास का गठन और प्रभावित अंग के सामान्य आर्किटेक्चर का उल्लंघन। अधिवृक्क ग्रंथियों को छोड़कर सभी अंग प्रभावित हो सकते हैं।

महामारी विज्ञान

दुनिया में सारकॉइडोसिस का प्रसार बहुत परिवर्तनशील है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, रोग की घटनाएं प्रति 100,000 जनसंख्या पर औसतन 10-40 मामले हैं। सारकॉइडोसिस का प्रसार स्कैंडिनेवियाई देशों (64 प्रति 100,000 जनसंख्या) में सबसे अधिक है, और ताइवान में यह लगभग शून्य है। वर्तमान में रूस में कोई विश्वसनीय महामारी विज्ञान डेटा नहीं है। रोगियों की प्रमुख आयु 20-40 वर्ष है; रोग शायद ही कभी बच्चों और बुजुर्गों को प्रभावित करता है।

वर्गीकरण

आज तक, सारकॉइडोसिस का कोई सार्वभौमिक वर्गीकरण नहीं है। 1994 में, इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस का एक वर्गीकरण विकसित किया गया था (तालिका 29-1)।

तालिका 29-1। इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी (RAMS) के तपेदिक के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान ने हंगरी के विशेषज्ञों (खोमेंको ए.जी., श्वेइगर ओ. एट अल।, 1982) के साथ मिलकर निम्नलिखित वर्गीकरण का प्रस्ताव दिया (तालिका 29-2)।

तालिका 29-2। रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के तपेदिक के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान के सारकॉइडोसिस का वर्गीकरण

एटियलजि

सारकॉइडोसिस के विकास के लिए कई संक्रामक और गैर-संक्रामक कारकों को परिकल्पित कारणों के रूप में माना गया है। वे सभी इस तथ्य का खंडन नहीं करते हैं कि रोग एक सीमित वर्ग के प्रतिजनों या स्वयं प्रतिजनों के लिए एक बढ़ी हुई सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (अधिग्रहीत, वंशानुगत, या दोनों) के कारण होता है।

संक्रामक एजेंटों। सारकॉइडोसिस की खोज के बाद से संभावित एटिऑलॉजिकल कारक के रूप में, माइकोबैक्टीरियम तपेदिक. आज तक घरेलू फ़िथिसियाट्रिशियन, अन्य दवाओं के साथ, सारकॉइडोसिस वाले रोगियों को आइसोनियाज़िड लिखते हैं। हालांकि, फेफड़े की बायोप्सी सामग्री के हाल के डीएनए अध्ययनों से पता चलता है कि डीएनए माइकोबैक्टीरियम तपेदिकसारकॉइडोसिस वाले रोगियों में एक ही आबादी के स्वस्थ लोगों की तुलना में अधिक बार नहीं होता है। सारकॉइडोसिस के एटियोलॉजिकल कारकों में संभवतः क्लैमाइडिया, लाइम बोरेलिओसिस और अव्यक्त वायरस शामिल हैं। हालांकि, किसी भी संक्रामक एजेंट और महामारी विज्ञान संबंधों की पहचान की कमी सारकॉइडोसिस के संक्रामक एटियलजि पर संदेह करती है।

आनुवंशिक और वंशानुगत कारक। यह स्थापित किया गया है कि एसीई जीन (एसीई इस बीमारी में पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाओं में शामिल है) के लिए हेटेरोज़ायोसिटी के साथ सारकॉइडोसिस का जोखिम 1.3 है, और होमोज़ायगोसिटी के साथ - 3.17। हालांकि, यह जीन सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम की गंभीरता, इसके अतिरिक्त पल्मोनरी अभिव्यक्तियों और रेडियोलॉजिकल गतिकी (2-4 वर्षों के भीतर) को निर्धारित नहीं करता है।

पर्यावरण और व्यावसायिक कारक। धातु की धूल या धुएं के साँस लेने से सारकॉइडोसिस के समान फेफड़ों में ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन हो सकते हैं। एल्यूमीनियम, बेरियम, बेरिलियम, कोबाल्ट, तांबा, सोना, दुर्लभ पृथ्वी धातु, टाइटेनियम और जिरकोनियम की धूल में एंटीजेनिक गुण होते हैं, जो ग्रैनुलोमा के गठन को प्रोत्साहित करने की क्षमता रखते हैं। शिक्षाविद ए.जी. रबुखिन ने पाइन पराग को एटिऑलॉजिकल कारकों में से एक माना, लेकिन रोग की आवृत्ति और देवदार के जंगलों के प्रभुत्व वाले क्षेत्र के बीच संबंध हमेशा नहीं पाया जाता है।

रोगजनन

फेफड़े के सारकॉइडोसिस में सबसे पहला परिवर्तन लिम्फोसाइटिक एल्वोलिटिस है, जो संभवतः वायुकोशीय मैक्रोफेज और साइटोकिन-रिलीजिंग टी-हेल्पर्स के कारण होता है। फुफ्फुसीय सार्कोइडोसिस वाले रोगियों के कम से कम एक उपसमुच्चय में टी-लिम्फोसाइटों का ओलिगोक्लोनल स्थानीय विस्तार होता है जो प्रतिजन-संचालित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्राप्त करता है। ग्रेन्युलोमा के बाद के विकास के लिए एल्वोलिटिस की आवश्यकता होती है।

सारकॉइडोसिस को रोग गतिविधि के स्थल पर एक तीव्र सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा मध्यस्थता वाले ग्रैनुलोमैटोसिस माना जाता है। सारकॉइड ग्रेन्युलोमा का गठन साइटोकिन्स के कैस्केड द्वारा नियंत्रित किया जाता है (वे सारकॉइडोसिस में पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास से भी जुड़े होते हैं)। ग्रेन्युलोमा विभिन्न अंगों (जैसे, फेफड़े, त्वचा, लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा) में बन सकता है। उनमें बड़ी संख्या में टी-लिम्फोसाइट्स होते हैं। इसी समय, सारकॉइडोसिस वाले रोगियों को सेलुलर में कमी और हास्य प्रतिरक्षा में वृद्धि की विशेषता है: रक्त में, टी-लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या आमतौर पर कम हो जाती है, जबकि बी-लिम्फोसाइटों का स्तर सामान्य या ऊंचा होता है।

यह सारकॉइड ग्रैनुलोमा के साथ लिम्फोइड ऊतक का प्रतिस्थापन है जो उच्च रक्तचाप के साथ लिम्फोपेनिया और एलर्जी से त्वचा परीक्षण की ओर जाता है। नैदानिक ​​​​सुधार के साथ भी एलर्जी अक्सर गायब नहीं होती है और संभवतः प्रभावित अंगों में इम्यूनोरिएक्टिव कोशिकाओं के प्रसार के प्रवास के कारण होती है।

pathomorphology

सारकॉइडोसिस का मुख्य लक्षण फेफड़ों और अन्य अंगों में नॉनकेसेटिंग एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा है। ग्रैनुलोमा एपिथेलिओइड कोशिकाओं, मैक्रोफेज और टी-हेल्पर्स और फाइब्रोब्लास्ट्स से घिरे बहु-केन्द्रित विशाल कोशिकाओं से बने होते हैं, जबकि कोई कैसियस नेक्रोसिस नहीं होता है। लिम्फोसाइट्स और दुर्लभ प्लाज्मा कोशिकाएं ग्रेन्युलोमा की परिधि पर हो सकती हैं, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल अनुपस्थित हैं। प्रारंभिक अवस्था में लिम्फोसाइटिक एल्वोलिटिस द्वारा विशेषता। सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विकास से फेफड़ों की जड़ों की द्विपक्षीय लिम्फैडेनोपैथी, फेफड़ों में परिवर्तन, त्वचा, आंखों और अन्य अंगों को नुकसान होता है। सारकॉइडोसिस में उपकला कोशिकाओं के संचय को अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस, तपेदिक, फंगल संक्रमण, बेरिलियम जोखिम और घातक ट्यूमर में होने वाले ग्रैनुलोमा से अलग किया जाना चाहिए।

क्लिनिकल चित्र और निदान

सारकॉइडोसिस विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। ज्यादातर (90% रोगियों में) फेफड़े के घाव विकसित होते हैं।

शिकायतों और इतिहास. सबसे आम चिंताओं में थकान (71% रोगी), सांस की तकलीफ (70%), गठिया (52%), मांसपेशियों में दर्द (39%), सीने में दर्द (27%), सामान्य कमजोरी (22%) शामिल हैं। सारकॉइडोसिस में सीने में दर्द अस्पष्टीकृत है। लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति और गंभीरता, फुफ्फुस की उपस्थिति और स्थानीयकरण और छाती में अन्य परिवर्तनों और दर्द के बीच कोई संबंध नहीं था। एनामनेसिस आमतौर पर सूचनात्मक नहीं होता है। हालांकि, रोगी से यह पूछने की सलाह दी जाती है कि क्या उसे अस्पष्ट आर्थ्राल्जिया, एरिथेमा नोडोसम जैसा दिखने वाला चकत्ते था, अगर उसे एक और फ्लोरोग्राफी से गुजरने के बाद अतिरिक्त परीक्षा के लिए बुलाया गया था।

उद्देश्य इंतिहान. जांच करने पर, सारकॉइडोसिस वाले 25% रोगियों में त्वचा के घावों का पता चला है। सबसे आम अभिव्यक्तियों में एरिथेमा नोडोसम, सजीले टुकड़े, मैकुलोपापुलर दाने और चमड़े के नीचे के पिंड शामिल हैं। एरिथेमा नोडोसम के साथ, जोड़ों की सूजन या अतिताप का उल्लेख किया जाता है। सबसे अधिक बार, इन संकेतों का एक संयोजन वसंत में दिखाई देता है। सारकॉइडोसिस में गठिया में आमतौर पर एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है, इससे संयुक्त विनाश नहीं होता है, लेकिन पुनरावृत्ति होती है। परिधीय लिम्फ नोड्स में परिवर्तन, विशेष रूप से ग्रीवा, अक्षीय, कोहनी और वंक्षण वाले, बहुत बार नोट किए जाते हैं। पैल्पेशन पर नोड्स दर्द रहित, मोबाइल, कॉम्पैक्ट (स्थिरता में रबर की याद ताजा करती हैं)। तपेदिक के विपरीत, वे सारकॉइडोसिस में अल्सर नहीं करते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में, फेफड़ों की परीक्षा के दौरान टक्कर की आवाज नहीं बदली जाती है। दुबले लोगों में गंभीर मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी के साथ, एक बढ़े हुए मीडियास्टिनम के साथ-साथ कशेरुकाओं की स्पिनस प्रक्रियाओं के साथ सबसे शांत टक्कर के साथ पर्क्यूशन ध्वनि की सुस्ती का पता लगा सकता है। फेफड़ों में स्थानीय परिवर्तनों के साथ, प्रभावित क्षेत्रों में टक्कर की ध्वनि कम हो सकती है। फेफड़ों की वातस्फीति के विकास के साथ, टक्कर ध्वनि एक बॉक्स छाया प्राप्त करती है। सारकॉइडोसिस में कोई विशिष्ट परिश्रवण संबंधी संकेत नहीं हैं। शायद कमजोर या कठिन साँस लेना, घरघराहट विशेषता नहीं है। उच्च एसीई स्तर वाले रोगियों में भी रक्तचाप आमतौर पर नहीं बदलता है।

सारकॉइडोसिस में विशेषता सिंड्रोम का वर्णन किया गया है। Löfgren's syndrome - बुखार, फेफड़ों की जड़ों की द्विपक्षीय लिम्फैडेनोपैथी, पॉलीआर्थ्राल्जिया और एरिथेमा नोडोसम - सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम का एक अच्छा रोगसूचक संकेत है। हीरफोर्ड सिंड्रोम - वाल्डेनस्ट्रॉम में बुखार, बढ़े हुए पैरोटिड लिम्फ नोड्स, पूर्वकाल यूवाइटिस और चेहरे का पक्षाघात का निदान किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के एक्स्ट्रापुलमोनरी मैनिफेस्टेशन

सारकॉइडोसिस में मस्कुलोस्केलेटल परिवर्तन (50-80% में होते हैं) सबसे अधिक बार टखने के जोड़ों के गठिया, मायोपैथी द्वारा प्रकट होते हैं। आँखों का सारकॉइडोसिस लगभग 25% रोगियों में देखा गया है, जिनमें से 75% में पूर्वकाल यूवाइटिस है, 25-35% में पोस्टीरियर यूवाइटिस है, कंजाक्तिवा और लैक्रिमल ग्रंथियों की घुसपैठ संभव है। आंख के सारकॉइडोसिस से अंधापन हो सकता है। 10-35% रोगियों में नॉनसेटिंग एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमास, एरिथेमा नोडोसम, ल्यूपस पेर्नियो, वास्कुलिटिस और एरिथेमा मल्टीफॉर्म के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। न्यूरोसार्कोइडोसिस 5% से कम रोगियों को प्रभावित करता है। फुफ्फुसीय और अन्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में इसका निदान अक्सर मुश्किल होता है। रोग कपाल तंत्रिका पक्षाघात (बेल्स पाल्सी सहित), पोलिनेरिटिस और पोलीन्यूरोपैथी, मेनिन्जाइटिस, गुइलेन सिंड्रोम द्वारा प्रकट किया जा सकता है - बर्रे, मिर्गी के दौरे, मस्तिष्क में बड़े पैमाने पर निर्माण, पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम और स्मृति हानि। कार्डिएक घाव (5% ​​से कम), उदाहरण के लिए अतालता, नाकाबंदी के रूप में, रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करते हैं (सारकॉइडोसिस से 50% मौतें हृदय क्षति से जुड़ी होती हैं)। स्वरयंत्र (अक्सर इसका ऊपरी भाग) का सारकॉइडोसिस ऊपरी वायुमार्ग की रुकावट के कारण स्वर बैठना, खांसी, बदहजमी और सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। लैरींगोस्कोपी से श्लेष्म झिल्ली, ग्रैनुलोमा और नोड्स के एडिमा और एरिथेमा का पता चलता है। सारकॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति अक्सर नेफ्रोलिथियासिस से जुड़ी होती है, जो हाइपरलकसीमिया और हाइपरकैल्सीरिया के परिणामस्वरूप विकसित होती है। अंतरालीय नेफ्रैटिस कम बार विकसित होता है।

प्रयोगशाला शोध करना. सामान्य रक्त परीक्षण में, लिम्फोसाइटोपेनिया, ईोसिनोफिलिया और ऊंचा ईएसआर लक्षण हैं, लेकिन गैर-विशिष्ट हैं। जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों में, हाइपरलकसीमिया, हाइपरलकिसुरिया, एसीई की सामग्री में वृद्धि, हाइपरग्लोबुलिनमिया का पता लगाना संभव है।

सारकॉइडोसिस में हाइपरलकसीमिया प्रक्रिया गतिविधि के मार्कर के रूप में काम कर सकता है। यह गर्मियों में सबसे बड़ी तीव्रता के साथ वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा 1,25-डायहाइड्रोक्सीकोलेक्लसिफेरोल के अनियंत्रित उत्पादन में उतार-चढ़ाव से जुड़ा हुआ है। गंभीर अतिकैल्शियमरक्तता और अतिकैल्श्यूरिया नेफ्रोलिथियासिस का कारण बनता है। अन्य जैव रासायनिक असामान्यताएं यकृत, गुर्दे और अन्य अंगों को नुकसान दर्शाती हैं।

सारकॉइडोसिस वाले 60% रोगियों में, गैर-आवरण ग्रैन्यूलोमा की उपकला कोशिकाओं द्वारा एसीई उत्पादन में वृद्धि हुई है। रोग के प्रारंभिक चरण में, रक्त सीरम में एसीई की एक बढ़ी हुई सामग्री छोटी ब्रांकाई के स्तर पर पेटेंसी विकारों के साथ होती है। एसीई सामग्री और अन्य उद्देश्य निदान संकेतकों के बीच सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण संबंध स्थापित नहीं किया गया है।

रक्त सीरम में लाइसोजाइम की सामग्री को बढ़ाना संभव है (मैक्रोफेज और ग्रेन्युलोमा में विशाल कोशिकाओं द्वारा स्रावित)।

एक्स-रे अध्ययन. 90% रोगियों में छाती के एक्स-रे में परिवर्तन दिखाई देते हैं। 50% मामलों में, परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं, और 5-15% मामलों में प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पता चला है।

आधुनिक अंतरराष्ट्रीय अभ्यास में, छाती के अंगों के सारकॉइडोसिस के रेडियोलॉजिकल संकेतों को 5 चरणों में बांटा गया है।

स्टेज 0 - कोई बदलाव नहीं (5% रोगियों में)।

चरण I (चित्र। 29-1) - वक्ष लिम्फैडेनोपैथी, फेफड़े के पैरेन्काइमा नहीं बदला गया है (50% में)।

स्टेज II (चित्र। 29-2) - फेफड़े के पैरेन्काइमा (30% में) में परिवर्तन के साथ संयोजन में फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी।

स्टेज III - फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा बदल गया है, फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी अनुपस्थित है (15% में)।

स्टेज IV - अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (20% में)।

चावल। 29-1। सारकॉइडोसिस के लिए एक्स-रे। स्टेज I - अपरिवर्तित फेफड़े के पैरेन्काइमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ थोरैसिक लिम्फैडेनोपैथी।

चावल। 29-2। सारकॉइडोसिस के लिए एक्स-रे। स्टेज II - फेफड़े के पैरेन्काइमा में परिवर्तन के साथ संयोजन में फेफड़े और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी।

सारकॉइडोसिस के ये चरण पूर्वानुमान के लिए जानकारीपूर्ण हैं, लेकिन हमेशा रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से संबंधित नहीं होते हैं। उदाहरण के लिए, द्वितीय चरण में, कोई शिकायत या शारीरिक परिवर्तन नहीं हो सकता है। सारकॉइडोसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों के साथ, रोग के विनाशकारी रूप, फेफड़ों में बुलबुल परिवर्तन और यहां तक ​​​​कि सहज न्यूमोथोरैक्स भी हैं।

सीटी- सारकॉइडोसिस के निदान और इसके पाठ्यक्रम की निगरानी के लिए एक अत्यधिक सूचनात्मक विधि। छोटे, अनियमित रूप से संवहनी-ब्रोन्कियल बंडलों और सबप्लुरल फ़ॉसी (व्यास में 1-5 मिमी) के साथ स्थित पारंपरिक रेडियोग्राफ़ पर दिखाई देने से बहुत पहले पता लगाया जा सकता है। सीटी आपको ब्रोंकोग्राम देखने और प्रसारित करने की अनुमति देता है। फोकल ग्राउंड-ग्लास ओपसीफिकेशन ("वायुकोशीय सारकॉइडोसिस") 7% रोगियों में रोग का एकमात्र प्रकटीकरण हो सकता है, जो प्रक्रिया के प्रारंभिक वायुकोशीय चरण से मेल खाता है। 54.3% मामलों में, सीटी पर छोटे फोकल शैडो का पता लगाया जाता है, 46.7% में - बड़े। पेरिब्रोनियल परिवर्तन 51.9% में, ब्रोंची की संकीर्णता - 21% में, फुफ्फुस की भागीदारी - 11.1% में, बैल - 6.2% में देखी गई।

अध्ययन एफवीडीसारकॉइडोसिस के शुरुआती चरणों में (एल्वियोलाइटिस की अवधि के दौरान), यह छोटे ब्रोंची के स्तर पर पेटेंसी विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है (क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ विभेदक निदान आवश्यक है)। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, प्रतिबंधात्मक विकार प्रकट होते हैं और बढ़ते हैं, फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी आती है, और हाइपोजेमिया होता है। सारकॉइडोसिस सहित अंतरालीय फेफड़े की बीमारी में, व्यायाम परीक्षण के बाद गैस विनिमय और प्रसार पैरामीटर अधिक जानकारीपूर्ण होते हैं, क्योंकि वे आराम की गड़बड़ी का जल्द पता लगाने की अनुमति देते हैं।

ईसीजी- सारकॉइडोसिस वाले रोगियों की जांच में एक महत्वपूर्ण घटक, चूंकि देर से निदान किया गया मायोकार्डियल सारकॉइडोसिस अतालता और अचानक कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है।

ब्रोंकोस्कोपी. सारकॉइडोसिस के प्रारंभिक निदान में ब्रोंकोस्कोपी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। ब्रोंकोस्कोपी के दौरान, ब्रोंकोएल्वियोलर लेवेज किया जा सकता है, जो विशेष रूप से, एक संक्रामक प्रकृति के ग्रैनुलोमैटोसिस को बाहर करने की अनुमति देता है। परिणामी द्रव में कोशिकाओं की कुल संख्या और लिम्फोसाइटोसिस की डिग्री सेलुलर घुसपैठ (न्यूमोनिटिस), फाइब्रोसिस और संवहनी क्षति (एंजाइटिस) की गंभीरता को दर्शाती है।

बायोप्सीसारकॉइडोसिस के लिए विशेष रूप से बच्चों में सबसे महत्वपूर्ण निदान प्रक्रिया है। बायोप्सी आमतौर पर एपिथेलिओइड कोशिकाओं और एकल पिरोगोव विशाल कोशिकाओं से युक्त गैर-आवरण वाले ग्रैनुलोमा का खुलासा करता है। - Langhans (अक्सर समावेश युक्त), लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज के आसपास स्थित फाइब्रोब्लास्ट के साथ। बहुधा, बायोप्सी सामग्री फेफड़ों से ली जाती है। ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी 65-95% रोगियों में परिवर्तन का पता लगाता है, भले ही वे फेफड़े के पैरेन्काइमा में इसके विभिन्न प्रकार के विज़ुअलाइज़ेशन के साथ अनुपस्थित हों, मीडियास्टिनोस्कोपी (एक अधिक आक्रामक प्रक्रिया) - 95% में, स्केलेन मांसपेशी के लिम्फ नोड्स की बायोप्सी - में 80%। विशिष्ट मैक्रोस्कोपिक परिवर्तनों की उपस्थिति में कंजंक्टिवा की बायोप्सी की सूचनात्मकता 75% है, और उनकी अनुपस्थिति में - 25%। मीडियास्टिनम में परिवर्तन और फुफ्फुसीय प्रसार के प्रसार की अनुपस्थिति में, वीडियो-सहायता प्राप्त थोरैकोस्कोपिक बायोप्सी एक वैकल्पिक तरीका है।

सिन्टीग्राफी साथ गैलियम. रेडियोधर्मी 67 Ga सक्रिय सूजन के क्षेत्रों में स्थानीयकृत है, जहां मैक्रोफेज और उनके पूर्ववर्ती, उपकला कोशिकाएं प्रचुर मात्रा में हैं, साथ ही यकृत, प्लीहा और हड्डियों के सामान्य ऊतक में भी। Ga 67 के साथ स्कैन करने से आप मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, फेफड़े के पैरेन्काइमा, सबमांडिबुलर और पैरोटिड ग्रंथियों में सारकॉइडोसिस घाव को स्थानीयकृत कर सकते हैं। विधि विशिष्ट नहीं है और कुष्ठ रोग, तपेदिक, सिलिकोसिस में सकारात्मक परिणाम देती है।

त्वचीय कोशिश कवीमा. केविम परीक्षण सारकॉइडोसिस (केविम एजी, केविम होमोजेनेट) से प्रभावित प्लीहा के पास्चुरीकृत निलंबन के इंट्राडर्मल इंजेक्शन में होता है। - सिल्ज़बैक)। इंजेक्शन स्थल पर धीरे-धीरे एक पप्यूले दिखाई देता है, जो 4-6 सप्ताह के बाद अपने अधिकतम आकार (व्यास 3-8 सेमी) तक पहुंच जाता है। 70-90% रोगियों में पैपुले बायोप्सी से सारकॉइडोसिस की विशेषता में परिवर्तन का पता चलता है (5% या उससे कम में एक गलत सकारात्मक परिणाम का पता चलता है)। हालाँकि, Ag Kveim का कोई औद्योगिक डिज़ाइन नहीं है।

ट्यूबरकुलीन नमूनेसारकॉइडोसिस के लिए गैर-विशिष्ट (जर्मनी और स्विट्जरलैंड के आंकड़ों के अनुसार, 0.1 टीयू के साथ ट्यूबरकुलिन परीक्षण 2.2% में सकारात्मक है, 1 टीयू के साथ - 9.7%, 10 टीयू के साथ - 29.1%, और 100 टीयू के साथ - सारकॉइडोसिस के 59% रोगी ). मंटौक्स परीक्षण पृथक या प्रमुख न्यूरोसार्कोइडोसिस में विभेदक नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए किया जा सकता है, क्योंकि इन मामलों में बायोप्सी हमेशा संभव नहीं होती है।

अल्ट्रासाउंड किडनीनेफ्रोलिथियासिस का समय पर पता लगाने के लिए संकेत दिया।

क्रमानुसार रोग का निदान

छाती के एक्स-रे पर द्विपक्षीय लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति में, सारकॉइडोसिस और लिम्फोमा, तपेदिक, फंगल संक्रमण, फेफड़ों के कैंसर और इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा के बीच विभेदक निदान किया जाता है। यदि बायोप्सी से नॉन-केसिंग ग्रैन्यूलोमा का पता चलता है, तो सारकॉइडोसिस और तपेदिक, फंगल संक्रमण, बिल्ली खरोंच रोग, बेरिलिओसिस, अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस, कुष्ठ रोग और प्राथमिक पित्त सिरोसिस के बीच एक विभेदक निदान किया जाता है।

जटिलताओं

सारकॉइडोसिस में जीवन-धमकाने वाली स्थितियां दुर्लभ हैं और अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस के कारण फेफड़े, हृदय, गुर्दे, यकृत और मस्तिष्क की विफलता का परिणाम हो सकता है। (दुर्लभ) फेफड़े के सारकॉइडोसिस के बुलस रूप की जटिलता सहज न्यूमोथोरैक्स है, और काइलोथोरैक्स और भी कम आम है। ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सारकॉइडोसिस वाले 17% रोगियों में नोट किया गया है (सामान्य जनसंख्या में 2-4% में); यह neurosarcoidosis, glucocorticoids के उपयोग, और ऊपरी वायुमार्ग अवरोध के साथ जुड़ा हुआ है। अपरिवर्तनीय पल्मोनरी फाइब्रोसिस के साथ श्वसन विफलता और कोर पल्मोनल होते हैं। सारकॉइडोसिस अक्सर हृदय के बाईं ओर को प्रभावित करता है और लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहता है, बाद में खुद को अचानक हृदय मृत्यु के रूप में प्रकट करता है। गुर्दे की विफलता granulomatous अंतरालीय नेफ्रैटिस और / या नेफ्रोकल्सीनोसिस के साथ विकसित हो सकती है। जिगर की विफलता इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप से हो सकती है।

इलाज

सारकॉइडोसिस वाले 26% रोगी कुछ हद तक मानसिक विकार से पीड़ित हैं, जो सारकॉइडोसिस के उपचार में मनोवैज्ञानिक पहलुओं के महत्व और रोगियों को रोग से निपटने के कौशल सिखाने में इंगित करता है।

चिकित्सा चिकित्सा

दीक्षा का समय और सारकॉइडोसिस के लिए इष्टतम दवा आहार अभी तक स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है। चरण I-II सारकॉइडोसिस के साथ, 60-70% रोगियों में सहज स्थिर छूट का मौका होता है, जबकि प्रणालीगत जीसी का उपयोग लगातार बाद के रिलैप्स के साथ हो सकता है, इसलिए, बीमारी का पता चलने के बाद, 2-6 महीने के लिए अवलोकन है अनुशंसित।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला जीसी। चरण I-II सारकॉइडोसिस में, विशेष रूप से सत्यापित अवरोधक सिंड्रोम में, बुडेसोनाइड के उपयोग में अनुभव प्राप्त किया गया है। गंभीर मामलों में, हा के प्रणालीगत उपयोग का संकेत दिया गया है। सारकॉइडोसिस के लिए हार्मोनल थेरेपी के लिए अभी भी कोई सार्वभौमिक नियम नहीं हैं। प्रेडनिसोलोन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की प्रारंभिक खुराक पर मौखिक रूप से दैनिक या हर दूसरे दिन निर्धारित किया जाता है, लेकिन 20% रोगियों में दुष्प्रभाव होते हैं। क्लोरोक्वीन और विटामिन ई के संयोजन में दवा की छोटी खुराक (7.5 मिलीग्राम / दिन तक) प्रतिकूल प्रतिक्रिया पैदा करने की संभावना 2-3 गुना कम होती है, लेकिन घुसपैठ की उपस्थिति में अप्रभावी होती है, मिश्रित फॉसी, हाइपोवेंटिलेशन के क्षेत्र, बड़े पैमाने पर प्रसार , श्वसन क्रिया के उल्लंघन में, विशेष रूप से ब्रोन्कियल सारकॉइडोसिस में अवरोधक। ऐसे मामलों में, प्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करना संभव है (10-15 मिलीग्राम/किग्रा मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में हर दूसरे दिन 3-5 बार टपकता है) जिसके बाद कम खुराक के साथ उपचार किया जाता है।

यदि हार्मोन अप्रभावी हैं या रोगियों द्वारा खराब सहन किया जाता है, तो इसके बजाय क्लोरोक्वीन या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, मेथोट्रेक्सेट निर्धारित किया जाता है। सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए कॉर्टिकोट्रोपिन और कोलिसिन की भी सिफारिश की जाती है।

कैल्शियम की तैयारी से बचना चाहिए।

विटामिन ई के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के साथ संयोजन में सोडियम थायोसल्फेट के व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले अंतःशिरा इंजेक्शन ने अभी तक उनकी प्रभावशीलता की पुष्टि नहीं की है।

प्रत्यारोपण. आजकल, अप्रभावी ड्रग थेरेपी के साथ अंत-चरण सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में फेफड़े के प्रत्यारोपण के साथ-साथ हृदय और फेफड़े, यकृत और गुर्दे के प्रत्यारोपण भी होते हैं। एक ही समय में किया जाने वाला इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी भी सारकॉइडोसिस का इलाज है। तीसरे वर्ष तक उत्तरजीविता 70% है, 5 वें - 56% तक। हालांकि, प्रत्यारोपित फेफड़े में रोग की पुनरावृत्ति संभव है।

नैदानिक ​​परीक्षण. पल्मोनोलॉजिस्ट (6 महीने में कम से कम 1 बार दौरा) की लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

सारकॉइडोसिस का पूर्वानुमान अत्यधिक परिवर्तनशील है और विशेष रूप से रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। चरण I-II के 60-70% रोगियों में, सहज (उपचार के बिना) छूट होती है, जबकि पुरानी प्रगतिशील रूपों से गंभीर परिणाम होते हैं (तालिका 29-3)। 30 वर्ष की आयु से पहले सारकॉइडोसिस का पता लगाने के मामलों में सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान बाद की उम्र की तुलना में बेहतर है। सारकॉइडोसिस वाले 1-4% रोगियों में आंतरिक अंगों में सारकॉइडोसिस परिवर्तन के कारण मौतें होती हैं। न्यूरोसार्कोइडोसिस 10% रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है, जो सारकॉइडोसिस वाले सभी रोगियों की तुलना में 2 गुना अधिक है।

तालिका 29-3। सारकॉइडोसिस और इसके जीर्ण पाठ्यक्रम की छूट की संभावना को निर्धारित करने वाले कारक