थ्रोम्बोसाइटोसिस अनिर्दिष्ट माइक्रोबियल कोड 10. प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस: कारण, लक्षण, नैदानिक ​​परीक्षण, उपचार और डॉक्टरों की सलाह

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

क्रॉनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था

ICD-10 कोड: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया डी 47.3, पॉलीसिथेमिया वेरा डी 45, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस डी 47.1

संक्षिप्त महामारी विज्ञान डेटा

क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएमपीडी) पीएच-नकारात्मक क्लोन के एक समूह का गठन करते हैं, जो माइलॉयड मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया के कारण होता है, साथ में एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन होता है और एक या एक से अधिक मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स के प्रसार की विशेषता होती है। (2,3) ये रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे भाग में होते हैं, रोगियों की औसत आयु वर्ष। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) महिलाओं में कुछ अधिक सामान्य है, पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) पुरुषों में अधिक आम है। हाल ही में, प्रसव उम्र की महिलाओं में सीएमपीडी की आवृत्ति में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। प्रजनन अवधि में, ET अन्य CMHDs (1) की तुलना में अधिक सामान्य है।

नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001) के अनुसार, सीएमपीडी के बीच 3 नोसोलॉजिकल रूप हैं: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस (एमआई)।

आईपी ​​​​के निम्नलिखित चरण हैं:

चरण 1 - स्पर्शोन्मुख, 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाला

स्टेज 2ए - एरिथ्रेमिक विस्तारित चरण, तिल्ली के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना, वर्ष

स्टेज 2बी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक

स्टेज 3 - मायलोफिब्रोसिस (1) के साथ और बिना पोस्टीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया

IM के विकास में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

1.प्रजननशील (प्रारंभिक/प्रीफिब्रोटिक)

2. उन्नत (फाइब्रोोटिक / फाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक)

3. तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन (2)

शिकायतें और उद्देश्य डेटा सीएमपीजेड की एक विशेषता विभिन्न चरणों में नैदानिक ​​​​और रूपात्मक परिवर्तनों की इंट्राग्रुप समानता की उपस्थिति है।

सीएमपीजेड के सामान्य लक्षणों में तथाकथित दुर्बल करने वाले संवैधानिक लक्षण हैं: सबफीब्राइल स्थिति, वजन कम होना, अत्यधिक पसीना आना, साथ ही अलग-अलग गंभीरता की त्वचा की खुजली, जल प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाना। सीएमपीडी के साथ रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालने वाले मुख्य कारण वैस्कुलर जटिलताएं हैं, जो कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है। माइक्रोसर्कुलेटरी वैस्कुलर विकारों में, मस्तिष्क के स्तर पर गड़बड़ी प्रबल होती है: कष्टदायी माइग्रेन, चक्कर आना, मतली और उल्टी, क्षणिक इस्कीमिक हमले, सेरेब्रल स्ट्रोक, मानसिक विकार, क्षणिक दृश्य और श्रवण हानि। इसके अलावा, एनजाइना पेक्टोरिस, एरिथ्रोमेललगिया द्वारा माइक्रोवैस्कुलर जटिलताओं को प्रकट किया जाता है, जो त्वचा और एडिमा के बैंगनी लाल होने के साथ ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द के हमलों की विशेषता है। शिरापरक और धमनी वाहिकाओं का घनास्त्रता सीएमपीडी में संवहनी विकारों के दूसरे समूह का गठन करता है और अक्सर मृत्यु का कारण होता है (निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, मस्तिष्क आघात, मायोकार्डियल रोधगलन और अन्य अंग, घनास्त्रता) बड-चियारी सिंड्रोम के विकास के साथ यकृत और अवर वेना कावा)। रक्तस्रावी जटिलताओं, सहज या मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप से भी उकसाया, मामूली (नाक, मसूड़े से खून बहना, इकोस्मोसिस) से लेकर सीधे जानलेवा रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और अन्य पेट से खून बहना) तक भिन्न होता है। स्प्लेनोमेगाली, जो सभी सीएमपीडी का एक विशिष्ट लक्षण है, रोग के विभिन्न चरणों में विकसित होता है। प्लीहा के बढ़ने के कारण ET, स्टेज 2A PV में रक्त कोशिकाओं की अधिक मात्रा का जमाव, और स्टेज 2B PV और MI में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास दोनों हैं। अक्सर, स्प्लेनोमेगाली यकृत के विस्तार के साथ होती है, हालांकि पृथक हेपेटोमेगाली भी होती है। यूरिक एसिड चयापचय का उल्लंघन (हाइपर्यूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया) भी सभी सीएमपीडी की एक सामान्य विशेषता है। नैदानिक ​​रूप से वृक्क शूल, यूरोलिथियासिस, गाउट, गाउटी पॉलीअर्थ्राल्जिया और उनके संयोजन द्वारा प्रकट। (1.3)

हेमेटोलॉजिकल परिणामों का चरण, जो कि सीएमपीडी के प्राकृतिक विकास का एक अभिव्यक्ति है, अलग-अलग गंभीरता के मायलोफिब्रोसिस के विकास या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन की विशेषता है। इसके अलावा, सीएमपीडी का पारस्परिक परिवर्तन संभव है, इसलिए वर्तमान में पीवी, ईटी, या एमआई के निदान को बदलने में कोई गलती नहीं है। (2)

नई दवाओं के आगमन और उपचार के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, सीएमपीडी के संयोजन में गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणाम 50-60% देखे गए थे। गर्भावस्था की सबसे आम जटिलताओं में कई बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (IUGR), अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, अपरा का अचानक रुकना, प्रीक्लेम्पसिया है। (5, 6)

1/3 रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया स्पर्शोन्मुख है और केवल परिधीय रक्त विश्लेषण के एक नियमित अध्ययन के दौरान पता चला है। तिल्ली का बढ़ना, आमतौर पर हल्का, 50-56% मामलों में मनाया जाता है, और 20-50% रोगियों में हेपेटोमेगाली देखी जाती है। 20-35% रोगियों में रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ रक्तस्राव हैं, और 25-80% (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) - घनास्त्रता। (1)

पीवी के शुरुआती चरणों में, रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ प्लेथोरिक सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइट्स का हाइपरप्रोडक्शन) से जुड़ी होती हैं, जो चेहरे की त्वचा के एरिथ्रोसायनोटिक रंग और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, विशेष रूप से नरम तालु से प्रकट होती हैं, जो सामान्य रूप से तीव्र रूप से विपरीत होती हैं। कठोर तालु का रंग (कुपरमैन का लक्षण), गर्मी की अनुभूति और हाथ-पैरों के तापमान में वृद्धि। इसी समय, कुछ रोगियों को अधिकता के लिए अनुकूलित किया जाता है और कोई शिकायत नहीं पेश कर सकता है। रोग की शुरुआत में लगभग 25% रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन या मस्तिष्क संबंधी विकार विकसित होते हैं, और 30-40% मामलों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। हर दूसरे मरीज में त्वचा में खुजली देखी जाती है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली का पता चला है, साथ ही साथ थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के विभिन्न अभिव्यक्तियां भी हैं। हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में, 10-20% रोगियों में पोस्टेरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है, 20-40% मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। (1.3)

तिल्ली का बढ़ना एमआई में मुख्य नैदानिक ​​लक्षण है और % रोगियों में होता है। एमआई लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है, और संयोग से स्प्लेनोमेगाली का पता चला है। एमआई के रोगियों में डॉक्टर के पास जाने का सबसे आम कारण कमजोरी है, जो आधे रोगियों में एनीमिया के कारण होता है, जिसमें 25% में गंभीर एनीमिया भी शामिल है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, रोगी अक्सर पेट में भारीपन, पेट और आंतों के संपीड़न की भावना, प्लीहा रोधगलन और पेरिस्प्लेनाइटिस के कारण आवधिक तीव्र दर्द की शिकायत करते हैं। निदान के समय आधे से अधिक रोगियों में हेपेटोमेगाली होती है। एमआई के विकास से 5-20% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है। (2)

प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा सभी सीएमपीडी में अस्थि मज्जा की साइटोजेनेटिक परीक्षा में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की कमी होती है।

600×10 9 /l से अधिक प्लेटलेट्स की संख्या में लगातार वृद्धि के साथ ET पर संदेह हो सकता है। अस्थि मज्जा बड़ी संख्या में हाइपरप्लास्टिक मल्टीलोबुलर मेगाकारियोसाइट्स का प्रसार दर्शाता है। अस्थि मज्जा आमतौर पर नॉर्मो- या हाइपरसेलुलर होता है। हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं में परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

महिलाओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 165 g/l से अधिक होने पर PI की उपस्थिति का संदेह होना चाहिए। एक नियम के रूप में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री भी बढ़ जाती है और क्रमशः 10-12x10 9 /l और 400x10 9 /l से अधिक होती है। एक नियम के रूप में, 80% मामलों में न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट और सीरम में विटामिन बी 12 में वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, इसकी हाइपरसेलुलरिटी की एक विशिष्ट तस्वीर तीन हेमेटोपोएटिक वंशों के प्रसार और अक्सर मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ निर्धारित की जाती है।

एमआई के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, डैक्रोसाइट्स और नॉरमोबलास्ट्स के पोइकिलोसाइटोसिस परिधीय रक्त में पाए जाते हैं। रोग के प्रीफिब्रोटिक चरण में, एनीमिया मध्यम या अनुपस्थित है, जबकि गंभीर एनीमिया रोग के उन्नत चरणों की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कोलेजन फाइब्रोसिस का पता चलता है, और बाद के चरणों में - ऑस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस, जिससे अस्थि मज्जा की सेलुलरता में कमी आती है और इसकी अपर्याप्तता होती है। (2)

विभेदक निदान प्रत्येक मामले में, थ्रोम्बो-, एरिथ्रो- और ल्यूकोसाइटोसिस के विकास की माध्यमिक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है, जो संक्रमण, सूजन, ऊतक की चोट आदि के जवाब में साइटोकिन्स में वृद्धि के कारण होता है।

क्लिनिकल और रूपात्मक विशेषताओं की समानता के कारण, क्लिनिकल और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर इंट्राग्रुप भेदभाव और पीएच-पॉजिटिव ल्यूकेमिया (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) दोनों आवश्यक हैं। (2)

ड्रग थेरेपी सीएमपीडी के रोगियों के उपचार में, संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और थ्रोम्बोसाइटोसिस के खिलाफ लड़ाई के उद्देश्य से एक समान चिकित्सीय दृष्टिकोण है। गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी के इलाज की रणनीति पर बहुत कम आंकड़े हैं, इसलिए गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के प्रबंधन के लिए एकीकृत चिकित्सीय दृष्टिकोण अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। वर्तमान में, दवाओं का उपयोग जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं और टेराटोजेनिक प्रभाव नहीं रखते हैं, इन बीमारियों के जीवन की गुणवत्ता, पूर्वानुमान और परिणाम में काफी सुधार हुआ है, और रोगियों में गर्भावस्था के संरक्षण में भी योगदान देता है।

गर्भावस्था के दौरान एचएमपीजेड के लिए उपचार कार्यक्रम:

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस वाली सभी गर्भवती महिलाओं को खुराक में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है;

2) जब प्लेटलेट का स्तर 600×10 9 /l से अधिक होता है - पुनः संयोजक इंटरफेरॉन-α (IF-α) प्रति दिन (या हर दूसरे दिन) 3 मिलियन IU की खुराक पर दिया जाता है, जो प्लेटलेट्स की संख्या को बनाए रखने की अनुमति देता है x10 9 एल के स्तर पर;

3) 400 × 10 9 l से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, IF-α का प्रशासन जारी रखा जाता है यदि यह उपचार गर्भावस्था से पहले किया गया था और / या एक उच्च थ्रोम्बोजेनिक जोखिम है।

4) हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा लिंक में विचलन के मामले में संकेतों के अनुसार प्रत्यक्ष कार्रवाई (कम आणविक भार हेपरिन) के एंटीकोआगुलंट्स। (4)

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए, चिकित्सा संपीड़न स्टॉकिंग्स के उपयोग की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए प्रसव से 2 सप्ताह पहले एस्पिरिन लेना बंद करना आवश्यक है। LMWH की चिकित्सीय खुराक के मामले में LMWH की अंतिम रोगनिरोधी खुराक से 12 घंटे से पहले क्षेत्रीय संज्ञाहरण का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए - 24 घंटे बाद से पहले नहीं। एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद आप LMWH लेना शुरू कर सकते हैं। एक नियोजित सिजेरियन सेक्शन के लिए, LMWH की रोगनिरोधी खुराक को प्रसव से एक दिन पहले बंद कर देना चाहिए और ऑपरेशन की समाप्ति के 3 घंटे बाद (या एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद) फिर से शुरू करना चाहिए। (6)

प्रसवोत्तर अवधि में, जो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के लिए खतरनाक है, 6 सप्ताह तक उपचार जारी रखना आवश्यक है। इस तथ्य के कारण कि पुनः संयोजक IF-α दूध में उत्सर्जित होता है, उपचार के दौरान स्तनपान कराने से मना किया जाता है। (6)

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: थ्रोम्बोहेमरेजिक जटिलताओं की स्थिति में।

1. क्लिनिकल ऑनकोहेमेटोलॉजी एड। वोल्कोवा एम.ए. एम।, "मेडिसिन" के साथ ..

2. रुक्वित्सिन ओए, पॉप वीपी // क्रोनिक ल्यूकेमिया। एम।, "बिनोम। ज्ञान प्रयोगशाला ”p.44-81।

3. हेमेटोलॉजी एड के लिए गाइड। वोरोबिएवा ए. आई. एम., "न्यूडायमेड" वॉल्यूम 2 ​​- पीपी। 16-29।

4. स्वेतेवा एन.वी., खोरोशको एन.डी., सोकोलोवा एम.ए. और अन्य क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग और गर्भावस्था। // चिकित्सीय संग्रह। -2006।

5. बरबुई टी।, बारोसी जी।, ग्रॉसी ए। एट अल। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की चिकित्सा के लिए अभ्यास दिशानिर्देश। इटालियन सोसाइटी ऑफ हेमेटोलॉजी, इटालियन सोसाइटी ऑफ एक्सपेरिमेंटल हेमेटोलॉजी और इटालियन ग्रुप फॉर बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन का एक बयान। // हेमेटोलोजिका। फरवरी, 89 (2)। -पी..

6. फिलाडेल्फिया नकारात्मक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में हैरिसन सी। गर्भावस्था और इसका प्रबंधन। // ब्रिटिश जर्नल ऑफ़ हेमेटोलॉजी.वॉल्यूम। 129(3)-पी..

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

समानार्थी: पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटेमिया

फैमिलियल थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस का एक प्रकार है जो प्लेटलेट्स में लगातार वृद्धि की विशेषता है जो प्लेटलेट / मेगाकार्योसाइट वंश को प्रभावित करता है और घनास्त्रता और रक्तस्राव का कारण बन सकता है, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेशन का कारण नहीं बनता है।

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का प्रसार अज्ञात है। फैमिलियल थ्रोम्बोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जिसमें उच्च स्तर की पैठ होती है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस टीएचपीओ जीन (3q26,3-q27) या एमपीएल जीन (एमपीएल S505N) (1p34) में जर्मलाइन म्यूटेशन के कारण होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

पारिवारिक थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर जन्म के समय प्रस्तुत होता है लेकिन किसी भी उम्र में इसका पता लगाया जा सकता है। रोगियों का अक्सर नियमित रक्त परीक्षण द्वारा पता लगाया जाता है। क्लिनिकल तस्वीर छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के समान है और इसमें माइक्रोसर्क्युलेटरी गड़बड़ी शामिल हो सकती है, जिससे सिंकोप और चक्कर आना, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं, रक्तस्राव और हल्के स्प्लेनोमेगाली का खतरा बढ़ जाता है। एमपीएल जीन में म्यूटेशन वाले मरीज़ भी अक्सर अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के साथ उपस्थित होते हैं लेकिन रक्तस्रावी जटिलताएं नहीं दिखती हैं। रोग का कोर्स छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की तुलना में हल्का होता है और माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ माइलोफिब्रोसिस के लिए घातक परिवर्तन या प्रगति के जोखिम का अभाव होता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: निदान[संपादित करें]

निदान बढ़े हुए प्लेटलेट स्तर (450x10 9 /l से अधिक) का पता लगाने और थ्रोम्बोसाइटेमिया के द्वितीयक कारणों के बहिष्करण पर आधारित है। निदान की पुष्टि करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म में थ्रोम्बोसाइटोसिस शामिल है - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, छिटपुट आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक विकार, साइडरोबलास्टिक एनीमिया या 5q सिंड्रोम सहित। विभेदक निदान में माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ स्थितियां भी शामिल हैं - लोहे की कमी, दुर्दमता, पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां, स्प्लेनेक्टोमी या एस्प्लेनिया, और लंबे समय तक अस्थि मज्जा पुनर्जनन।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस: उपचार[संपादित करें]

उपचार एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक के उपयोग पर आधारित है। घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम के बावजूद प्लेटलेट-लोअरिंग थेरेपी के उपयोग पर कोई सहमति नहीं है।

रोकथाम[संपादित करें]

घनास्त्रता का बढ़ता जोखिम और एमपीएल जीन उत्परिवर्तन के साथ अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस का लगातार विकास जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकता है।

ICD 10. कक्षा III (D50-D89)

आईसीडी 10. कक्षा III। रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9), प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियाँ (P00-P96), गर्भावस्था की जटिलताएँ, प्रसव और प्यूपेरियम (O00-O99), जन्मजात विसंगतियाँ, विकृति और गुणसूत्र संबंधी विकार (Q00) - Q99), एंडोक्राइन, पोषण और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] रोग (B20-B24), चोट, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य प्रभाव (S00-T98), नियोप्लाज्म (C00-D48) ), लक्षण, संकेत और असामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:

D50-D53 आहार रक्ताल्पता

D55-D59 हेमोलिटिक एनीमिया

D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया

D65-D69 जमावट विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

D80-D89 चुनिंदा विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

निम्नलिखित श्रेणियों को तारांकन चिह्न के साथ चिह्नित किया गया है:

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार

पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से एनीमिया

D50.0 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया खून की कमी (क्रोनिक) के कारण होता है। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।

बहिष्कृत: तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)

D50.1 साइडरोपेनिक डिस्पैगिया। केली-पैटरसन सिंड्रोम। प्लमर-विंसन सिंड्रोम

D50.8 आयरन की कमी से होने वाले अन्य एनीमिया

D50.9 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन B12 की कमी से एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (ई53.8)

D51.0 विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया आंतरिक कारक की कमी के कारण होता है।

जन्मजात आंतरिक कारक की कमी

D51.1 प्रोटीनुरिया के साथ विटामिन B12 के चयनात्मक malabsorption के कारण विटामिन B12 की कमी से एनीमिया।

इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत एनीमिया

D51.2 ट्रांसकोबालामिन II की कमी

D51.3 पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी12 की कमी वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया

D51.8 अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

D51.9 विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलेट की कमी से एनीमिया

D52.0 आहार फोलिक की कमी से एनीमिया। मेगालोब्लास्टिक पोषण एनीमिया

D52.1 फोलेट की कमी से एनीमिया दवा-प्रेरित। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें

अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (वर्ग XX)

D52.8 अन्य फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

D52.9 फोलिक की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट फोलिक एसिड, एनओएस के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी एनीमिया

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी का जवाब नहीं दे रहा है

नामांकित बी 12 या फोलेट

D53.0 प्रोटीन की कमी से एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।

बहिष्कृत: लेस्च-निकेन सिंड्रोम (E79.1)

D53.1 अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।

बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)

D53.2 स्कर्वी के कारण रक्ताल्पता।

बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)

D53.8 अन्य निर्दिष्ट पोषण संबंधी एनीमिया

कमी से जुड़े एनीमिया:

बहिष्कृत: बिना उल्लेख के कुपोषण

एनीमिया जैसे:

तांबे की कमी (E61.0)

मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)

जिंक की कमी (E60)

D53.9 पोषण संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट सरल जीर्ण रक्ताल्पता।

बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (D64.9)

रक्तलायी अरक्तता (D55-D59)

D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

D55.0 ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फाविज्म। जी-6-पीडी-कमी एनीमिया

D55.1 ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।

हेक्सोज़ मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइमों की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया

चयापचय पथ शंट। हेमोलिटिक नॉनफेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) टाइप 1

D55.2 ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम के विकारों के कारण एनीमिया।

हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II

हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण

पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण

ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण

D55.3 न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया

D55.8 एंजाइम विकारों के कारण अन्य एनीमिया

D55.9 एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D56 थैलेसीमिया

बहिष्कृत: हीमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण (P56.-)

D56.1 बीटा-थैलेसीमिया। एनीमिया कूली। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।

D56.3 थैलेसीमिया विशेषता

D56.4 भ्रूण हीमोग्लोबिन [NPPH] की वंशानुगत दृढ़ता

D56.9 थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)

सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

D57.0 संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग

D57.1 बिना संकट के सिकल सेल एनीमिया।

D57.2 डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार

D57.3 सिकल सेल वाहक। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस

D57.8 अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता

D58.0 वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस। Acholuric (पारिवारिक) पीलिया।

जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड सिंड्रोम

D58.1 वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस। एलीटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)

D58.2 अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हाइन्ज़ निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।

हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।

बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)

एचबी-एम रोग (D74.0)

भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)

ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)

D58.8 अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता स्टामाटोसाइटोसिस

D58.9 वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

D59.0 ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, तो औषधीय उत्पाद की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D59.1 अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी प्रकार)। शीत hemagglutinins की वजह से जीर्ण रोग।

शीत प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)

थर्मल प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)

बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)

भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)

कंपकंपी ठंड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)

D59.2 ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करने के लिए बाहरी कारणों (वर्ग XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D59.3 हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम

D59.4 अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D59.5 पैरोक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफवा-मिचेली]।

D59.6 अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।

बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)

D59.8 अन्य अधिग्रहीत रक्तलायी अरक्तता

D59.9 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, जीर्ण

अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

इसमें शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहीत) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

D60.0 क्रॉनिक एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया

D60.1 क्षणिक अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया

D60.8 अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया

D60.9 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया

बहिष्कृत: अग्रनुलोस्यटोसिस (D70)

D61.0 संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।

अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:

ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। एनीमिया फैंकोनी। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया

D61.1 ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें

एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D61.2 अन्य बाहरी एजेंटों के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D61.3 इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया

D61.8 अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक एनीमिया

D61.9 अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा का हाइपोप्लासिया। पनमीलोफ्टिस

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्कृत: भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया

नियोप्लाज्म में D63.0 एनीमिया (C00-D48+)

D63.8 अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया कहीं और वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

बहिष्कृत: दुर्दम्य रक्ताल्पता:

अधिक धमाकों के साथ (D46.2)

परिवर्तन के साथ (D46.3)

सिडरोबलास्ट्स (D46.1) के साथ

सिडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

D64.0 वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से जुड़े हाइपोक्रोमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया

D64.1 अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D64.2 दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D64.3 अन्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

D64.4 जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। Dyshemopoietic एनीमिया (जन्मजात)।

बहिष्कृत: ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)

di Guglielmo's रोग (C94.0)

D64.8 अन्य निर्दिष्ट रक्ताल्पता। बाल चिकित्सा स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरीथ्रोबलास्टिक एनीमिया

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

अफिब्रिनोजेनेमिया का अधिग्रहण किया। खपत कोगुलोपैथी

फैलाना या फैलाना इंट्रावास्कुलर जमावट

फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण किया

बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):

नवजात (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)

बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)

प्लाज्मा का थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

गर्भपात, अस्थानिक या मोलर गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)

गर्भावस्था, प्रसव और प्यूपेरियम (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 विलेब्रांड रोग। एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी क्षति के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।

बहिष्कृत: वंशानुगत केशिकाओं की नाजुकता (D69.8)

कारक आठवीं कमी:

कार्यात्मक हानि के साथ (D66)

D68.1 कारक XI की वंशानुगत कमी। हेमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी

D68.2 अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात afibrinogenemia।

डिसफिब्रिनोजेमिया (जन्मजात)। ओवरेन रोग

D68.3 रक्त में एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनेमिया।

यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।

D68.4 एक्वायर्ड जमावट कारक की कमी।

जमावट कारक की कमी के कारण:

विटामिन के की कमी

बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)

D68.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्राव विकार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति

D68.9 जमावट विकार, अनिर्दिष्ट

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: बिनाइन हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)

क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)

इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

D69.0 एलर्जिक पुरपुरा।

D69.1 प्लेटलेट्स में गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर [विशालकाय प्लेटलेट] सिंड्रोम।

ग्लान्ज़मैन रोग। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपेथी।

बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)

D69.2 अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

D69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम

D69.4 अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)

क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)

विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)

D69.5 माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D69.6 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

D69.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां केशिकाओं की नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया

D69.9 रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

डी 70 एग्रानुलोसाइटोसिस

अग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन रोग

यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस

प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)

प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)

प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

D72.0 ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।

विसंगति (दानेदाराना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:

बहिष्कृत: चेदिअक-हिगाशी (-स्टाइनब्रिंक) सिंड्रोम (E70.3)

D72.8 सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार

ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस

D72.9 श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

D73.0 हाइपोस्प्लेनिज़्म। एस्प्लेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।

बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)

D73.2 क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली

D73.5 तिल्ली का रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।

बहिष्कृत: तिल्ली का दर्दनाक टूटना (S36.0)

D73.8 तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। Perisplenit. वर्तनी संख्या

D73.9 तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.0 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। NADH-methemoglobin reductase की जन्मजात कमी।

हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.8 अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फहीमोग्लोबिनेमिया के साथ)।

विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D74.9 मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: सूजे हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)

हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2)

मेसेंटेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)

बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)

D75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।

प्लाज्मा की मात्रा में कमी

D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।

बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

D75.8 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग बासोफिलिया

D75.9 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का विकार, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोनेटिकुलर टिश्यू और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सिवे रोग (C96.0)

घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)

रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:

हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)

D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।

हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)

D76.1 हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।

लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस

D76.2 हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।

यदि आवश्यक हो, एक संक्रामक एजेंट या रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D76.3 अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशालकाय कोशिका)।

बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। xanthogranuloma

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर प्रतिरक्षाविहीनता विकार,

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)

पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)

ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

D80.0 वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।

ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।

एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (विकास हार्मोन की कमी के साथ)

D80.1 गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ एग्मामाग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस

D80.2 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी

D80.3 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्ग की कमी

D80.4 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी

उन्नत इम्युनोग्लोबुलिन एम के साथ D80.5 इम्युनोडेफिशिएंसी

D80.6 इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरइम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी।

हाइपरिममुनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी

D80.7 बच्चों के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

D80.8 एंटीबॉडी में एक प्रमुख दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी

D80.9 प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ इम्यूनोडिफ़िशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

D81.0 रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.1 कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.2 कम या सामान्य बी-सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.3 एडेनोसाइन डेमिनेज की कमी

D81.5 प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोरिलेज़ की कमी

D81.6 प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स क्लास I की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम

D81.7 प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी

D81.8 अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी

D81.9 संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी डिसऑर्डर एनओएस

D82 इम्युनोडेफिशिएंसी अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी है

बहिष्कृत: एक्टैक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई बार] (G11.3)

D82.0 विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी

D82.1 डि जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी के डायवर्टीकुलम का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा की कमी के साथ अप्लासिया या हाइपोप्लासिया

D82.2 छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ इम्यूनोडिफ़िशियेंसी

D82.3 एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले वंशानुगत दोष के कारण इम्यूनोडिफ़िशियेंसी।

एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

D82.4 हाइपरिममुनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम

D82.8 इम्यूनोडिफ़िशियेंसी अन्य निर्दिष्ट प्रमुख दोषों से जुड़ी है

D82.9 इम्यूनोडिफ़िशिएंसी प्रमुख दोष के साथ जुड़ा हुआ है, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.0 बी-कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी

D83.1 इम्युनोरेगुलेटरी टी कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.2 बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी

D83.8 अन्य सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षाविहीनताएं

D83.9 सामान्य चर इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D84.0 लिम्फोसाइट कार्यात्मक प्रतिजन -1 दोष

D84.1 पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी

D84.8 अन्य निर्दिष्ट इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार

D84.9 इम्यूनोडिफ़िशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

D86.1 लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस

D86.2 लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

D86.8 अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त साइटों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।

सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)

यूवियोपैरोटाइटिस बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]

D86.9 सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया NOS (R77.1)

मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)

ग्राफ्ट विफलता और अस्वीकृति (T86.-)

D89.0 पॉलीक्लोनल हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस

D89.2 हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट

D89.8 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य निर्दिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

D89.9 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े विकार, अनिर्दिष्ट प्रतिरक्षा रोग एनओएस

कक्षा III। रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9), प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियाँ (P00-P96), गर्भावस्था की जटिलताएँ, प्रसव और प्यूपेरियम (O00-O99), जन्मजात विसंगतियाँ, विकृति और गुणसूत्र संबंधी विकार (Q00) - Q99), एंडोक्राइन, पोषण और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] रोग (B20-B24), चोट, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य प्रभाव (S00-T98), नियोप्लाज्म (C00-D48) ), लक्षण, संकेत और असामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:
D50-D53 आहार रक्ताल्पता
D55-D59 हेमोलिटिक एनीमिया
D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया
D65-D69 जमावट विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां
D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग
D80-D89 चुनिंदा विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

निम्नलिखित श्रेणियों को तारांकन चिह्न के साथ चिह्नित किया गया है:
D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार

पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से एनीमिया

समावेशन: एनीमिया:
. साइडरोपेनिक
. अल्पवर्णी
डी50.0खून की कमी (क्रोनिक) के लिए आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।
बहिष्कृत: तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)
डी50.1साइडरोपेनिक डिस्पैगिया। केली-पैटरसन सिंड्रोम। प्लमर-विंसन सिंड्रोम
डी50.8अन्य लोहे की कमी वाले एनीमिया
डी50.9लोहे की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन B12 की कमी से एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (ई53.8)

डी51.0आंतरिक कारक की कमी के कारण विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया।
रक्ताल्पता:
. एडिसन
. बिरमेरा
. हानिकारक (जन्मजात)
जन्मजात आंतरिक कारक की कमी
डी51.1प्रोटीनुरिया के साथ विटामिन बी 12 के चयनात्मक कुअवशोषण के कारण विटामिन बी 12 की कमी से होने वाला एनीमिया।
इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत एनीमिया
डी51.2ट्रांसकोबालामिन II की कमी
डी51.3पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया
डी51.8अन्य विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया
डी51.9विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलेट की कमी से एनीमिया

डी52.0फोलेट की कमी से एनीमिया पोषण से जुड़ा हुआ है। मेगालोब्लास्टिक पोषण एनीमिया
डी52.1फोलेट की कमी से एनीमिया दवा-प्रेरित। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें
अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (वर्ग XX)
D52.8अन्य फोलेट की कमी वाले एनीमिया
D52.9फोलेट की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट। फोलिक एसिड, एनओएस के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी एनीमिया

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी का जवाब नहीं दे रहा है
नामांकित बी 12 या फोलेट

D53.0प्रोटीन की कमी से एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।
ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया
बहिष्कृत: लेस्च-निकेन सिंड्रोम (E79.1)
D53.1अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।
बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)
D53.2स्कर्वी के कारण एनीमिया।
बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)
D53.8अन्य निर्दिष्ट पोषण एनीमिया।
कमी से जुड़े एनीमिया:
. ताँबा
. मोलिब्डेनम
. जस्ता
बहिष्कृत: बिना उल्लेख के कुपोषण
एनीमिया जैसे:
. तांबे की कमी (E61.0)
. मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)
. जिंक की कमी (E60)
D53.9आहार संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट। सरल जीर्ण रक्ताल्पता।
बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (D64.9)

रक्तलायी अरक्तता (D55-D59)

D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

D55.0ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फाविज्म। जी-6-पीडी-कमी एनीमिया
D55.1ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।
हेक्सोज़ मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइमों की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया
चयापचय पथ शंट। हेमोलिटिक नॉनफेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) टाइप 1
D55.2ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम के विकारों के कारण एनीमिया।
रक्ताल्पता:
. हेमोलिटिक गैर-गोलाकार (वंशानुगत) प्रकार II
. हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण
. पाइरूवेट किनसे की कमी के कारण
. ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण
D55.3न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया
D55.8एंजाइम विकारों के कारण अन्य रक्ताल्पता
D55.9अनिर्दिष्ट एंजाइम विकार के कारण एनीमिया

D56 थैलेसीमिया

डी56.0अल्फा थैलेसीमिया।
बहिष्कृत: हीमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण (P56.-)
D56.1बीटा थैलेसीमिया। एनीमिया कूली। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।
थैलेसीमिया:
. मध्यम
. बड़ा
D56.2डेल्टा बीटा थैलेसीमिया
D56.3थैलेसीमिया का संकेत ले जाना
D56.4भ्रूण हीमोग्लोबिन [एनपीपीएच] की वंशानुगत दृढ़ता
D56.8अन्य थैलेसीमिया
D56.9थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट। भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)
थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)
सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

D57.0संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग
D57.1बिना किसी संकट के सिकल सेल एनीमिया।
सिकल सेल (ओं):
. रक्ताल्पता)
. रोग) एनओएस
. उल्लंघन)
D57.2डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार
बीमारी:
. एचबी-एससी
. एचबी-एसडी
. एचबी-एसई
D57.3सिकल सेल विशेषता का वहन करना। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस
D57.8अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता

D58.0वंशानुगत खून की बीमारी। Acholuric (पारिवारिक) पीलिया।
जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड सिंड्रोम
D58.1वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस। एलीटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)
D58.2अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हाइन्ज़ निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।
बीमारी:
. एचबी-सी
. एचबी-डी
. एचबी-ई
हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।
बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)
एचबी-एम रोग (D74.0)
भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)
ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)
मेथेमोग्लोबिनेमिया (D74.-)
D58.8अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता। स्टामाटोसाइटोसिस
D58.9वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

D59.0ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो औषधीय उत्पाद की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D59.1अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी प्रकार)। शीत hemagglutinins की वजह से जीर्ण रोग।
"कोल्ड एग्लूटीनिन":
. बीमारी
. रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
हीमोलिटिक अरक्तता:
. शीत प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)
. ताप प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)
बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)
भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)
कंपकंपी ठंड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)
D59.2ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करने के लिए बाहरी कारणों (वर्ग XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D59.3हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
D59.4अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
हीमोलिटिक अरक्तता:
. यांत्रिक
. microangiopathic
. विषाक्त
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D59.5पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफवा-मिशेल]।
D59.6अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।
हीमोग्लोबिनुरिया:
. भार से
. आवागमन
. पैरॉक्सिस्मल ठंड
बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)
D59.8अन्य अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया
D59.9एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, जीर्ण

अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

इसमें शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहीत) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

D60.0जीर्ण अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.1क्षणिक अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.8अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया
D60.9एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया

बहिष्कृत: अग्रनुलोस्यटोसिस (D70)

D61.0संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।
अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:
. जन्मजात
. बच्चों के
. प्राथमिक
ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। एनीमिया फैंकोनी। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया
D61.1ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें
एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D61.2अप्लास्टिक एनीमिया अन्य बाहरी एजेंटों के कारण होता है।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D61.3इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया
D61.8अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक एनीमिया
D61.9अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट। हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा का हाइपोप्लेसिया। पनमीलोफ्टिस

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्कृत: भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया

D63.0रसौली में रक्ताल्पता (C00-D48+)
D63.8अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया कहीं और वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

बहिष्कृत: दुर्दम्य रक्ताल्पता:
. एनओएस (डी46.4)
. अतिरिक्त विस्फोटों के साथ (D46.2)
. परिवर्तन के साथ (D46.3)
. सिडरोबलास्ट्स के साथ (D46.1)
. सिडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

D64.0वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से जुड़े हाइपोक्रोमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया
D64.1अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।
यदि आवश्यक हो, रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D64.2माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण होता है।
यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D64.3अन्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया।
साइडरोबलास्टिक एनीमिया:
. ओपन स्कूल
. पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
D64.4जन्मजात dyserythropoietic एनीमिया। Dyshemopoietic एनीमिया (जन्मजात)।
बहिष्कृत: ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)
di Guglielmo's रोग (C94.0)
D64.8अन्य निर्दिष्ट एनीमिया। बाल चिकित्सा स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरीथ्रोबलास्टिक एनीमिया
D64.9एनीमिया, अनिर्दिष्ट

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

अफिब्रिनोजेनेमिया का अधिग्रहण किया। खपत कोगुलोपैथी
फैलाना या फैलाना इंट्रावास्कुलर जमावट
फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण किया
पुरपुरा:
. फाइब्रिनोलिटिक
. बिजली की तेजी से
बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):
. नवजात शिशु (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)
हीमोफिलिया:
. ओपन स्कूल
. ए
. क्लासिक
बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

क्रिसमस की बीमारी
घाटा:
. कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)
. प्लाज्मा के थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक
हीमोफीलिया बी

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

बहिष्कृत: जटिल:
. गर्भपात, अस्थानिक या मोलर गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)
. गर्भावस्था, प्रसव और प्यूपेरियम (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0विलेब्रांड रोग। एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी क्षति के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।
बहिष्कृत: वंशानुगत केशिकाओं की नाजुकता (D69.8)
कारक आठवीं कमी:
. एनओएस (D66)
. कार्यात्मक हानि के साथ (D66)
D68.1वंशानुगत कारक XI की कमी। हेमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी
D68.2अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात afibrinogenemia।
घाटा:
. एसी ग्लोब्युलिन
. proaccelerin
कारक की कमी:
. मैं [फाइब्रिनोजेन]
. द्वितीय [प्रोथ्रोम्बिन]
. वी [अस्थिर]
. सातवीं [स्थिर]
. एक्स [स्टुअर्ट-प्रोवर]
. बारहवीं [हैगमैन]
. XIII [फाइब्रिन-स्थिरीकरण]
डिसफिब्रिनोजेमिया (जन्मजात)। ओवरेन रोग
D68.3रक्त में एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनेमिया।
कंटेंट बूस्ट:
. एंटीथ्रॉम्बिन
. आठवीं विरोधी
. विरोधी IXa
. विरोधी Xa
. XIa विरोधी
यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।
(कक्षा XX)।
D68.4एक्वायर्ड क्लॉटिंग फैक्टर की कमी।
जमावट कारक की कमी के कारण:
. यकृत रोग
. विटामिन के की कमी
बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)
D68.8अन्य निर्दिष्ट जमावट विकार। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति
D68.9जमावट विकार, अनिर्दिष्ट

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: बिनाइन हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

D69.0एलर्जी पुरपुरा।
पुरपुरा:
. तीव्रग्राहिताभ
. हेनोक(-शॉनलेन)
. गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक:
. रक्तस्रावी
. अज्ञातहेतुक
. संवहनी
एलर्जी वाहिकाशोथ
D69.1प्लेटलेट्स के गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर [विशालकाय प्लेटलेट] सिंड्रोम।
ग्लान्ज़मैन रोग। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपेथी।
बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)
D69.2अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
पुरपुरा:
. ओपन स्कूल
. बूढ़ा
. सरल
D69.3इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम
D69.4अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।
बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)
क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)
विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)
D69.5माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D69.6थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट
D69.8अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां। केशिकाओं की नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया
D69.9रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

डी 70 एग्रानुलोसाइटोसिस

अग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन रोग
न्यूट्रोपेनिया:
. ओपन स्कूल
. जन्मजात
. चक्रीय
. चिकित्सा
. नियत कालीन
. स्प्लेनिक (प्राथमिक)
. विषाक्त
न्यूट्रोपेनिक स्प्लेनोमेगाली
यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस
प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)
प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)
न्यूट्रोपेनिया (D70)
प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

D72.0ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।
विसंगति (दानेदाराना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:
. एल्डेरा
. मे-हेग्लिन
. पेल्गुएरा ह्यूट
वंशानुगत:
. ल्यूकोसाइट
. अतिविभाजन
. हाइपोसेगमेंटेशन
. ल्यूकोमेलेनोपैथी
बहिष्कृत: चेदिअक-हिगाशी (-स्टाइनब्रिंक) सिंड्रोम (E70.3)
D72.1ईोसिनोफिलिया।
ईोसिनोफिलिया:
. एलर्जी
. वंशानुगत
D72.8सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार।
ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया:
. लिम्फोसाईटिक
. मोनोसाइटिक
. मायलोसाइटिक
ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस
D72.9श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

D73.0हाइपोस्प्लेनिस्म। एस्प्लेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।
बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)
D73.1हाइपरस्प्लेनिज्म
बहिष्कृत: स्प्लेनोमेगाली:
. एनओएस (R16.1)
.जन्मजात (Q89.0)
D73.2क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली
D73.3तिल्ली का फोड़ा
D73.4तिल्ली पुटी
D73.5प्लीहा रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।
बहिष्कृत: तिल्ली का दर्दनाक टूटना (S36.0)
D73.8तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। Perisplenit. वर्तनी संख्या
D73.9तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.0जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। NADH-methemoglobin reductase की जन्मजात कमी।
हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया
D74.8अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया। एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फहीमोग्लोबिनेमिया के साथ)।
विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।
D74.9मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: सूजे हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)
हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2)
लसीकापर्वशोथ:
. एनओएस (I88.9)
. तीव्र (L04.-)
. जीर्ण (I88.1)
. आंत का (तीव्र) (जीर्ण) (I88.0)

D75.0पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस।
पॉलीसिथेमिया:
. सौम्य
. परिवार
बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)
D75.1माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।
पॉलीसिथेमिया:
. अधिग्रहीत
. संदर्भ के:
. एरिथ्रोपोइटिन
. प्लाज्मा की मात्रा में कमी
. ऊंचाई
. तनाव
. भावनात्मक
. हाइपोक्सिमिक
. वृक्कजन्य
. रिश्तेदार
बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:
. नवजात शिशु (P61.1)
. सच (D45)
D75.2आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
D75.8रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग। बासोफिलिया
D75.9रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोनेटिकुलर टिश्यू और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सिवे रोग (C96.0)
घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)
रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:
. हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)
. ल्यूकेमिक (C91.4)
. लिपोमेलानोटिक (I89.8)
. घातक (C85.7)
. गैर-लिपिड (C96.0)

D76.0लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।
हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)
D76.1हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।
लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस
D76.2हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।
यदि आवश्यक हो, एक संक्रामक एजेंट या रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।
D76.3अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम। रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशालकाय कोशिका)।
बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। xanthogranuloma

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर प्रतिरक्षाविहीनता विकार,
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस
बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)
पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)
ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

डी80.0वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।
ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।
एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (विकास हार्मोन की कमी के साथ)
D80.1गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया। इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ एग्मामाग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस
D80.2चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी
D80.3इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्गों की चयनात्मक कमी
D80.4चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी
D80.5इम्यूनोग्लोबुलिन एम के ऊंचे स्तर के साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी
D80.6इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरइम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी।
हाइपरिममुनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी
D80.7बच्चों में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
D80.8एक प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी
D80.9प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

D81.0रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.1कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.2कम या सामान्य बी-सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
D81.3एडेनोसाइन डेमिनेज की कमी
D81.4नेजेलोफ सिंड्रोम
D81.5प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेस की कमी
D81.6प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के वर्ग I अणुओं की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम
D81.7प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी
D81.8अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी
D81.9संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट। गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी डिसऑर्डर एनओएस

D82 इम्युनोडेफिशिएंसी अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी है

बहिष्कृत: एक्टैक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई बार] (G11.3)

D82.0विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी
D82.1डि जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी के डायवर्टीकुलम का सिंड्रोम।
थाइमस:
. alymphoplasia
. प्रतिरक्षा की कमी के साथ aplasia या hypoplasia
D82.2छोटे अंगों के कारण बौनापन के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी
D82.3एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले वंशानुगत दोष के कारण प्रतिरक्षण क्षमता।
एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग
D82.4हाइपरिममुनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम
D82.8अन्य निर्दिष्ट प्रमुख दोषों से जुड़ी इम्यूनोडिफ़िशियेंसी
डी 82.9 महत्वपूर्ण दोष के साथ जुड़े इम्यूनोडिफीसिअन्सी, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.0बी कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर प्रतिरक्षण क्षमता
D83.1इम्यूनोरेगुलेटरी टी-कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी
D83.2बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर प्रतिरक्षण क्षमता
D83.8अन्य सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी
D83.9सामान्य चर प्रतिरक्षाविहीनता, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D84.0लिम्फोसाइटों के कार्यात्मक एंटीजन -1 का दोष
D84.1पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी
D84.8अन्य निर्दिष्ट इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार
D84.9इम्युनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

D86.0फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
D86.1लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस
D86.2लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस
D86.3त्वचा का सारकॉइडोसिस
D86.8अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।
सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)
सारकॉइड (ओं):
. आर्थ्रोपैथी (M14.8)
. मायोकार्डिटिस (I41.8)
. मायोसिटिस (M63.3)
यूवियोपैरोटाइटिस बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]
D86.9सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया NOS (R77.1)
मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)
ग्राफ्ट विफलता और अस्वीकृति (T86.-)

D89.0पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस
D89.1क्रायोग्लोबुलिनमिया।
क्रायोग्लोबुलिनमिया:
. आवश्यक
. अज्ञातहेतुक
. मिला हुआ
. प्राथमिक
. माध्यमिक
क्रायोग्लोबुलिनमिक (ओं):
. Purpura
. वाहिकाशोथ
D89.2हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट
D89.8प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य निर्दिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
D89.9प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े विकार, अनिर्दिष्ट। प्रतिरक्षा रोग एनओएस

हमारा शरीर इतना व्यवस्थित है कि इसके प्रत्येक भाग की एक निश्चित भूमिका है। इसलिए, उदाहरण के लिए, रक्त में विभिन्न संरचनाएं होती हैं, जिनमें से प्रत्येक अपना कार्य करती है। प्लेटलेट्स सबसे महत्वपूर्ण रक्त कोशिकाओं में से एक हैं जो रक्तस्राव को रोकने, रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मरम्मत करने और उनकी अखंडता को बहाल करने, एक साथ चिपके रहने और क्षति के स्थान पर थक्का बनाने में भाग लेते हैं, इसके अलावा, वे रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार हैं। ये छोटी गैर-न्यूक्लियेटेड कोशिकाएं हमारे हेमेटोपोएटिक सिस्टम में एक बड़ी भूमिका निभाती हैं, और उनके बिना, थोड़ी सी भी चोट या रक्तस्राव घातक हो सकता है।

परीक्षण के परिणामों के आधार पर प्रत्येक व्यक्ति के प्लेटलेट काउंट की निगरानी की जानी चाहिए। निम्न स्तर से अत्यधिक पतला रक्त हो सकता है, और रक्तस्राव को रोकने में समस्या हो सकती है। लेकिन इसके विपरीत घटना भी होती है, लोगों को यह पता लगाना होता है कि थ्रोम्बोसाइटोसिस क्या होता है जब उनके रक्त में बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स पाए जाते हैं। यह स्थिति ठीक नहीं है, क्योंकि इसका मतलब है कि रक्त बहुत चिपचिपा और गाढ़ा है, जिसका अर्थ है कि वाहिकाएं रक्त के थक्कों से भर सकती हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण और लक्षण क्या हैं, इस बीमारी का खतरा क्या है और कैसे हो, हम इन सभी सवालों को उजागर करने की कोशिश करेंगे।

• प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (या आवश्यक);
• माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (या प्रतिक्रियाशील)।

प्राथमिक चरण, या थ्रोम्बोसाइटोसिस, माइक्रोबियल 10 (बीमारियों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में) अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं की खराबी के कारण होता है, जो बदले में रक्त में रक्त प्लेटलेट्स के रोग संबंधी प्रसार का कारण बनता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस बच्चों और किशोरों में अत्यंत दुर्लभ है, और आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक उम्र के वृद्ध लोगों में इसका निदान किया जाता है। इस तरह के विचलन आमतौर पर एक सामान्य नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण की अगली डिलीवरी के बाद बेतरतीब ढंग से पाए जाते हैं। प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षणों में, सिरदर्द को नोट किया जा सकता है, जो अक्सर रोगी को परेशान करता है, लेकिन अलग-अलग लोगों में पैथोलॉजी खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकती है। प्लेटलेट्स की संख्या में धीमी लेकिन निरंतर वृद्धि के साथ, बीमारी का यह रूप एक क्रोनिक कोर्स ले सकता है। उचित उपचार के बिना, रोगी को मायलोफिब्रोसिस विकसित हो सकता है जब स्टेम सेल रूपांतरित हो जाते हैं, या थ्रोम्बोइम्बोलिज्म।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस या इसका द्वितीयक रूप किसी अन्य रोग स्थिति या बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ये चोटें, सूजन, संक्रमण और अन्य असामान्यताएं हो सकती हैं। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के सबसे सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• बैक्टीरियल, फंगल और वायरल सहित तीव्र या पुरानी संक्रामक बीमारियां (जैसे मेनिन्जाइटिस, हेपेटाइटिस, निमोनिया, थ्रश, आदि);
• शरीर में लोहे की तीव्र कमी (लोहे की कमी से एनीमिया);
• स्प्लेनेक्टोमी;
• एक घातक ट्यूमर की उपस्थिति (विशेषकर फेफड़े या अग्न्याशय);
• चोटें, बड़े रक्त की हानि, सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद सहित;
• विभिन्न सूजन जो रक्त में प्लेटलेट्स के छींटे भड़काती हैं (उदाहरण के लिए, सारकॉइडोसिस, स्पोंडिलोआर्थराइटिस, यकृत का सिरोसिस; कोलेजनोसिस, आदि)
• कुछ दवाएं लेने से हेमेटोपोइज़िस विफलता हो सकती है (विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मजबूत एंटीफंगल, सिम्पेथोमिमेटिक्स लेना)।

गर्भवती महिलाओं में कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, यह ज्यादातर मामलों में एक परिवर्तनीय स्थिति माना जाता है और शारीरिक कारणों से होता है, जैसे कुल रक्त की मात्रा में वृद्धि, चयापचय में मंदी या शरीर में लोहे के स्तर में कमी।

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थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोसिस लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकता है, और रोग के संकेतों को याद करना आसान है। हालांकि, प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के कारण, माइक्रोसर्कुलेशन प्रक्रियाएं, एक व्यक्ति में रक्त के थक्के परेशान होते हैं, पूरे शरीर में रक्त वाहिकाओं और रक्त के प्रवाह में समस्याएं दिखाई देती हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस की अभिव्यक्ति रोगी से रोगी में भिन्न हो सकती है। अधिकतर, प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या वाले लोगों में निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

• कमजोरी, सुस्ती, थकान;
• दृश्य हानि;
• बार-बार रक्तस्राव: नाक, गर्भाशय, आंतों (मल में रक्त) से;
• नीली त्वचा टोन;
• ऊतकों की सूजन;
• ठंडे हाथ और पैर, उंगलियों में झुनझुनी और दर्द;
• अनुचित रूप से हेमटॉमस और चमड़े के नीचे रक्तस्राव दिखाई देना;
• दिखने में मोटी और उभरी हुई नसें;
• लगातार त्वचा में खुजली होना।

लक्षण अलग-अलग या संयोजन में प्रकट हो सकते हैं। उपरोक्त प्रत्येक संकेतों की अवहेलना न करें, और विश्लेषण और परीक्षा के लिए किसी विशेषज्ञ से संपर्क करें, क्योंकि जितनी जल्दी समस्या की पहचान की जाएगी, उसे ठीक करना उतना ही आसान होगा।

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बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस

इस तथ्य के बावजूद कि थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर वयस्क आबादी को प्रभावित करता है, हाल के वर्षों में बच्चों में रोग की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण वयस्कों से बहुत अलग नहीं हैं, यह आघात, रक्त की हानि या सर्जरी के बाद भड़काऊ, जीवाणु और संक्रामक रोगों के परिणामस्वरूप स्टेम कोशिकाओं के उल्लंघन के कारण हो सकता है। एक शिशु में थ्रोम्बोसाइटोसिस निर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के साथ-साथ रक्तस्राव में वृद्धि की विशेषता वाले रोगों की उपस्थिति में विकसित हो सकता है। इसके अलावा, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री से जुड़ा हो सकता है, अर्थात। रक्ताल्पता।

यदि प्लेटलेट स्तरों के स्वीकार्य स्तर में वृद्धि का पता चला है, तो इस रोगविज्ञान का उपचार बच्चे के पोषण को समायोजित करने के साथ शुरू होता है, यदि स्थिति नहीं बदलती है, तो विशेष दवा उपचार किया जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, मुख्य कार्य मूल कारण को खत्म करना है जिससे प्लेटलेट्स में वृद्धि हुई है, यानी अंतर्निहित बीमारी से छुटकारा पाने के लिए।

यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस किसी अन्य बीमारी से जुड़ा नहीं है, और एक स्वतंत्र विकृति के रूप में पाया जाता है, तो आगे की कार्रवाई इस बात पर निर्भर करेगी कि मानक से विचलन कितना महत्वपूर्ण है। मामूली बदलावों के साथ, आहार को बदलने की सिफारिश की जाती है। आहार को उन उत्पादों से संतृप्त किया जाना चाहिए जो रक्त की चिपचिपाहट को कम करते हैं, इनमें शामिल हैं:

• सभी प्रकार के खट्टे फल;
• खट्टा जामुन;
• टमाटर;
• लहसुन और प्याज;
• अलसी और जैतून का तेल (सूरजमुखी के बजाय)।

रक्त को गाढ़ा करने वाले निषिद्ध खाद्य पदार्थों की एक सूची भी है, इनमें शामिल हैं: केले, अनार, आम, रोवन और गुलाब जामुन, अखरोट और दाल।

आहार का पालन करने के अलावा, पीने के आहार का पालन करना और प्रति दिन कम से कम 2-2.5 लीटर का सेवन करना अनिवार्य है, अन्यथा सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना मुश्किल होगा, क्योंकि निर्जलीकरण के दौरान रक्त बहुत गाढ़ा हो जाता है।

यदि पोषण समायोजन वांछित परिणाम नहीं लाया, और सूचक अभी भी उच्च है, तो आप दवाएँ लिए बिना नहीं कर सकते। नियुक्ति केवल एक विशेषज्ञ द्वारा की जानी चाहिए। थेरेपी में आमतौर पर ऐसी दवाएं शामिल होती हैं जो रक्त के थक्के (एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट) को कम करती हैं, साथ ही साथ इंटरफेरॉन और हाइड्रोक्सीयूरिया वाली दवाएं भी शामिल होती हैं।

यदि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, और इसके लक्षण बढ़ते हैं, तो महिला को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो गर्भाशय के रक्त प्रवाह में सुधार करती हैं।

जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों के काढ़े की मदद से लोक उपचार के साथ थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार होता है, लेकिन उपस्थित चिकित्सक के साथ समझौते के बाद ही। आपको यह समझने की जरूरत है कि कुछ फाइटो-घटक शरीर पर एक मजबूत प्रभाव डाल सकते हैं और स्थिति को बढ़ा भी सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए खतरनाक है थक्के और रक्त के थक्कों का गठन, जो दुर्भाग्यपूर्ण परिस्थितियों में घातक हो सकता है। इसलिए, पहले खतरनाक संकेतों या रक्त में प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर का पता लगाने पर, तुरंत उपचार शुरू करें, आधुनिक तरीके और उपकरण आपको सूचक को जल्दी से सामान्य करने में मदद करेंगे।

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थ्रोम्बोसाइटोसिस: कारण और उपचार, लक्षण, आहार

रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है।

इस विकृति के कारण कई प्रकार के कारक हो सकते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि का कारण थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रकार और उपचार को निर्धारित करता है।

क्लोनल और प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

एक प्लेटलेट एक रक्त कोशिका है जो इसके जमावट के लिए जिम्मेदार होती है। वयस्कों के रक्त में प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या औसतन दो सौ से चार सौ हजार यूनिट प्रति घन मिलीलीटर रक्त होती है। यदि यह सूचक (पांच सौ हजार या अधिक) बढ़ जाता है, तो हम पैथोलॉजी के बारे में बात कर रहे हैं।

सबसे खतरनाक प्रकारों में से एक क्लोनल और प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस हैं, क्योंकि वे अस्थि मज्जा स्टेम सेल से जुड़े विकारों के कारण होते हैं। यह स्टेम सेल हैं जो प्लेटलेट्स के उत्पादन और रक्त में उनके प्रवेश के लिए जिम्मेदार हैं।

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामले में, विकृति स्टेम सेल में दोषपूर्ण (अधिक बार ट्यूमर) प्रक्रियाओं के कारण होती है, और वे अनियंत्रित रूप से बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स का उत्पादन करना शुरू कर देते हैं।

इसी समय, उत्पादित कोशिकाएं अस्वास्थ्यकर होती हैं और ठीक से काम नहीं कर पाती हैं। नतीजतन, अन्य रक्त कोशिकाओं के साथ उनकी बातचीत बाधित होती है, और इस कारण से थ्रोम्बस गठन की प्रक्रिया गलत तरीके से आगे बढ़ती है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस (या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया) स्टेम सेल की खराबी का कारण बनता है, जो उनके विकास से जुड़ा होता है, जो प्लेटलेट उत्पादन के अतिरिक्त स्रोत बनाता है।

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया ठीक से काम करने में असमर्थता के साथ उत्पन्न दोषपूर्ण कोशिकाओं को प्रकट करता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स स्वयं असामान्य रूप से बड़े होते हैं।

इस प्रकार की पैथोलॉजी के साथ, एक रक्त परीक्षण अक्सर प्लेटलेट एकत्रीकरण का पता लगाता है, अर्थात, उनका ग्लूइंग, जिसका अर्थ है रक्त के थक्कों का जोखिम।

पचास से अधिक उम्र के लोगों में क्लोनल या प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होने की संभावना अधिक होती है; युवा लोग और बच्चे आमतौर पर इस विचलन से प्रभावित नहीं होते हैं।

स्टेम कोशिकाओं के खराब कामकाज के कारण थ्रोम्बोसाइटोसिस का लक्षण काफी स्पष्ट है।

घनास्त्रता विकार के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लगातार रक्तस्राव (नाक, गर्भाशय, जठरांत्र, आदि) और उनके कारण होने वाला एनीमिया;
• त्वचा पर नीले या काले धब्बे;
• चमड़े के नीचे रक्तस्राव;
• वनस्पति संवहनी डाइस्टोनिया और इसके लक्षण (ठंडे अंग, सिरदर्द, क्षिप्रहृदयता, अस्थिर दबाव, आदि);
• शिरापरक या धमनी घनास्त्रता;
• तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली);
• दुर्लभ मामलों में - गैंग्रीन।

इस प्रकार के थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट की सिफारिशों के अनुसार होता है। एक नियम के रूप में, वह एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, टिक्लोपिडिन, आदि) निर्धारित करता है।

इन दवाओं को अपने दम पर लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है, क्योंकि केवल एक डॉक्टर रोगी की उम्र और निर्माण के अनुरूप खुराक और उपचार के पाठ्यक्रम की गणना कर सकता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस

रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई सामग्री उन कारणों से हो सकती है जो हेमेटोपोएटिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन से संबंधित नहीं हैं। इस विकृति को माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के निदान में, कारण बहुत विविध हो सकते हैं।

इसमे शामिल है:

• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान;
• गंभीर चोटें (घाव, फ्रैक्चर);
• कीमोथेरेपी की;
• शरीर में लोहे की कमी;
• विभिन्न अंगों और ऊतकों की सूजन;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• प्लीहा को हटाना (यह अंग अप्रचलित प्लेटलेट्स के क्षय का स्थल है, इसलिए इसका निष्कासन रक्त की मात्रा में सामान्य कमी के साथ प्लेटलेट्स की अनियंत्रित वृद्धि को भड़काता है);
• संक्रमण (विशेष रूप से मेनिंगोकोकल);
• वायरस;
• कवक;
• कुछ दवाएं लेना;
• गर्भावस्था।

गर्भावस्था को छोड़कर सभी मामले चिकित्सकीय देखरेख में उपचार के अधीन हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण को समाप्त करने के बाद रक्त परीक्षण में 450 हजार से अधिक प्लेटलेट्स नहीं होने चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस को एक महत्वपूर्ण विचलन नहीं माना जाता है, क्योंकि यह पूरे जीव के एक कट्टरपंथी पुनर्गठन, हार्मोनल पृष्ठभूमि में परिवर्तन द्वारा समझाया गया है।

एक नियम के रूप में, एक गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या का सुधार केवल बहुत अधिक संख्या (लगभग एक मिलियन प्रति मिली लीटर) के मामलों में किया जाता है।

अन्य मामलों में, गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस केवल हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के समान होते हैं, अर्थात, रोगी को नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रिक, गुर्दे से रक्तस्राव होता है, चमड़े के नीचे रक्तस्राव के निशान दिखाई देते हैं, और संवहनी घनास्त्रता संभव है।

रक्त में प्लेटलेट की संख्या में वृद्धि का कारण बनने वाली बीमारी को खत्म करने के सिद्धांत के अनुसार माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज करना आवश्यक है।

संक्रामक, कवक, वायरल रोगों में, डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं और जीवाणुरोधी, एंटिफंगल दवाओं के साथ उपचार निर्धारित करता है। भड़काऊ प्रक्रियाओं को समान उपचार की आवश्यकता होती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस

स्वस्थ, गैर-दोषपूर्ण प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि हो सकती है। इस मामले में, कारण रक्त में प्लेटलेट्स की घटना और प्रवेश के लिए जिम्मेदार हार्मोन की गैर-सक्रियता है। इस हार्मोन को थ्रोम्बोपोइटिन कहा जाता है।

थ्रोम्बोपोइटिन गतिविधि में वृद्धि के साथ, बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स संचार प्रणाली में जारी किए जाते हैं। एक ही समय में प्लेटलेट्स का आकार सामान्य होता है और सही ढंग से कार्य करता है।

इस विकृति के कारण शरीर में दर्दनाक विकार हो सकते हैं, जैसे:

• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान;
• विपुल रक्त हानि के साथ घाव;
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि (अधिभार)।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों का दूसरा समूह विभिन्न प्रकार के संक्रामक और वायरल रोग, सूजन और पुरानी बीमारियां हैं।

बहुधा इनमें शामिल हैं:

• फेफड़ों के रोग (तपेदिक, निमोनिया);
• एनीमिया (एनीमिया);
• गठिया;
• कैंसर रोग;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में सूजन।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को प्राथमिक या क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस से अलग करना महत्वपूर्ण है। पहले के मामले में, स्पष्ट रक्तस्राव अनुपस्थित है (वे केवल दुर्लभ अपवादों के साथ होते हैं), कोई स्प्लेनोमेगाली और संवहनी घनास्त्रता नहीं है।

रक्त का विश्लेषण करते समय, इन विकृतियों के बीच अंतर करने के लिए, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, और पुरानी बीमारियों के इतिहास का प्रदर्शन किया जाता है।

इसके अलावा, एक हेमेटोलॉजिस्ट प्राथमिक या क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस की संभावना से इंकार करने के लिए अस्थि मज्जा बायोप्सी का आदेश दे सकता है।

अपने आप में, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस इस तरह के खतरे को इसके अन्य प्रकारों के रूप में नहीं रखता है। उदाहरण के लिए, इस विचलन के साथ, थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म (एक अलग थ्रोम्बस द्वारा पोत का थक्का जमाना) के जोखिम को बाहर रखा गया है, इसके अलावा, रोगी की सामान्य भलाई प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ उतनी ही खराब नहीं होती है।

इस विकृति के लक्षणों की सुस्त अभिव्यक्ति के बावजूद, डॉक्टर विभिन्न अध्ययनों की मदद से इसका सफलतापूर्वक निदान करते हैं।

हल्के प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस (600 हजार से अधिक नहीं) के साथ, डॉक्टर ऐसे उपचार करते हैं जो हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया को छूने के बिना, बढ़ी हुई प्लेटलेट गिनती के कारण को समाप्त करते हैं। यही है, संक्रमण या सूजन का इलाज निर्धारित है।

सुव्यवस्थित चिकित्सा के साथ, रोगी को जोखिम के बिना दो से तीन सप्ताह के भीतर प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को समाप्त किया जा सकता है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस की घटना संभव है। इसके अलावा, रक्त में प्लेटलेट्स की मानक संख्या बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है।

एक वर्ष तक के बच्चों में, 100 - 350 हजार को एक स्वस्थ संकेतक माना जाता है, बड़े बच्चों में यह मानक एक वयस्क के आदर्श के बराबर होता है।

पहले मासिक धर्म के दौरान किशोर लड़कियों में, प्लेटलेट काउंट कम होना संभव है (न्यूनतम स्वस्थ सूचकांक 80 हजार है)।

थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले बच्चों में, लक्षण तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं, हालांकि, बार-बार नाक बहने, थकान बढ़ने, चक्कर आने के साथ, बच्चे को डॉक्टर को दिखाया जाना चाहिए।

किसी भी मामले में, रक्त परीक्षण अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा, क्योंकि बीमारी के कारण की पहचान की जा सकती है, जो कि रक्त संरचना या रक्त कोशिकाओं के कामकाज के विकारों से जुड़ी सबसे अधिक संभावना है।

चूंकि एक छोटा बच्चा अपनी अस्वास्थ्यकर स्थिति के बारे में बात नहीं कर सकता है, इसलिए हर छह महीने में कम से कम एक बार सामान्य विश्लेषण के लिए रक्तदान करने की सलाह दी जाती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस विभिन्न कारणों से हो सकता है और वयस्कों की तरह ही विकारों और बीमारियों से जुड़ा होता है।

छोटे बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर वंशानुगत या अधिग्रहित हेमेटोलॉजिकल रोगों (ल्यूकेमिया, एरिथ्रेमिया, आदि) का परिणाम होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस संक्रामक रोगों (मेनिन्जाइटिस, निमोनिया, हेपेटाइटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ या चोटों और सर्जिकल ऑपरेशन के बाद विकसित होता है। अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि का कारण तिल्ली को हटाने का ऑपरेशन होता है।

द्वितीयक प्रकार की पैथोलॉजी वाले बच्चे का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि यह किस बीमारी के कारण हुआ था।

आमतौर पर, डॉक्टर संक्रमण के स्रोत को खत्म करने के लिए विशेष पोषण, जीवाणुरोधी दवाएं और लोक उपचार लिखते हैं।

खून की बड़ी कमी या प्लीहा को हटाने के बाद, डॉक्टर बच्चों के लिए विशेष दवाएं लिखते हैं जो रक्त को पतला करती हैं।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार एक जटिल और लंबी प्रक्रिया है जिसके लिए एक छोटे रोगी की निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

किसी भी मामले में आपको स्वतंत्र रूप से बच्चे के इलाज के बारे में निर्णय नहीं लेना चाहिए, और इससे भी ज्यादा उसके लिए दवाएं चुनें।

आमतौर पर, बच्चे के इलाज में माता-पिता की भागीदारी आहार के संबंध में सिफारिशों का पालन करने और बच्चे को तनाव और बीमारी से बचाने के लिए होनी चाहिए।

उपचार और आहार

बेशक, जब थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता चला है, तो रोगी का उपचार पूरी तरह से डॉक्टर की सिफारिशों पर निर्भर करता है। इस समस्या को अपने दम पर हल करना दृढ़ता से हतोत्साहित करता है।

सबसे पहले, हेमेटोलॉजिस्ट स्थिति को नियंत्रित करने के लिए रोगी को बीमारी के दौरान देखता है।

कई मामलों में, एक दैनिक रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, इसके अलावा, चिकित्सक चिकित्सा के दौरान विभिन्न अध्ययन (अल्ट्रासाउंड या बायोप्सी) लिख सकते हैं।

दूसरे, प्राथमिक या क्लोनल थ्रोम्बोसाइटेमिया को इसके परिणामों की रोकथाम या समय पर उन्मूलन की आवश्यकता हो सकती है (इस्केमिया या आंतरिक अंगों का रोधगलन)। इसके लिए, डॉक्टर विशेष दवाएं - थक्कारोधी लिखते हैं।

तीसरा, उपचार के सकारात्मक परिणामों की अनुपस्थिति में, हेमेटोलॉजिस्ट थ्रोम्बोसाइटोफोरेसिस (रक्त से अतिरिक्त प्लेटलेट्स का कृत्रिम निष्कासन) या साइटोस्टैटिक थेरेपी जैसी विशेष प्रक्रियाओं को लिख सकता है।

उपचार के सहायक घटक के रूप में, डॉक्टर हिरुडोथेरेपी (जोंक के साथ उपचार) की सिफारिश कर सकता है।

हिरुडोथेरेपी तभी संभव है जब आंतरिक रक्तस्राव का कोई खतरा न हो।

दवा उपचार के साथ, एक विशेष आहार देखा जाना चाहिए। रोगी के मेनू से उन उत्पादों को बाहर रखा जाना चाहिए जो रक्त को गाढ़ा करने में योगदान करते हैं: वसायुक्त मांस, केला, गुलाब कूल्हों, चोकबेरी, बर्ड चेरी बेरी, नट्स (विशेष रूप से अखरोट), दाल, एक प्रकार का अनाज और सूजी।

जंक फूड - स्मोक्ड, तले हुए खाद्य पदार्थ, अर्द्ध-तैयार उत्पाद, कार्बोनेटेड पेय को त्यागने की सलाह दी जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए एक आहार में आयोडीन, कैल्शियम, मैग्नीशियम और बी विटामिन और विटामिन सी युक्त खाद्य पदार्थों की बहुतायत शामिल होती है।

इन उत्पादों में शामिल हैं:

• समुद्री शैवाल;
• काजू और बादाम;
• मछली और मछली का तेल;
• वनस्पति तेल (विशेष रूप से अलसी और जैतून);
• ताजा और गोभी;
• सभी प्रकार के खट्टे फल;
• प्याज और लहसुन;
• चिकन और बीफ जिगर, हृदय, फेफड़े;
• कुछ जामुन: क्रैनबेरी, करंट, वाइबर्नम (गर्मी उन्हें भविष्य में उपयोग के लिए तैयार करने का एक अच्छा समय है);
• अदरक;
• टमाटर और टमाटर का रस;
• डेयरी और खट्टा-दूध उत्पाद और पेय।

रक्त कोशिकाओं की गिनती के उल्लंघन के संबंध में कोई भी निदान दवाओं और आहार के साथ जटिल उपचार के अधीन है। अन्यथा, उपचार वांछित परिणाम नहीं ला सकता है।

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रक्त जमावट एक अत्यंत महत्वपूर्ण चीज है जो चोटों के बाद शरीर की रिकवरी सुनिश्चित करती है। यह कार्य विशेष रक्त कोशिकाओं - प्लेटलेट्स द्वारा प्रदान किया जाता है। जब रक्त में बहुत कम प्लेटलेट्स होते हैं, तो यह निश्चित रूप से बहुत बुरा होता है, क्योंकि तब अपेक्षाकृत छोटे घाव से भी खून बहने का खतरा होता है। हालांकि, विपरीत स्थिति, जब प्लेटलेट का स्तर बहुत अधिक होता है, तो यह अच्छा नहीं होता है, क्योंकि इससे रक्त के थक्के बन सकते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है।

प्लेटलेट लेवल बढ़ने के क्या कारण हो सकते हैं?

अगर हम थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसी बीमारी के बारे में बात करते हैं, तो इसके होने के कारण सीधे बीमारी के प्रकार पर निर्भर करते हैं। इस रोग की दो किस्मों को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए: प्राथमिक और प्रतिक्रियाशील। पहले मामले में, अस्थि मज्जा में स्थित स्टेम सेल का काम बाधित होता है। एक नियम के रूप में, बच्चों और किशोरों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान नहीं किया जाता है: यह रूप वृद्ध लोगों में अधिक आम है - 60 और ऊपर से।

प्रतिक्रियाशील (द्वितीयक) थ्रोम्बोसाइटोसिस किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। उनमें से सबसे आम:

• संक्रामक रोग, तीव्र और जीर्ण दोनों।
• अत्यधिक रक्तस्राव।
• शरीर में आयरन की कमी (आयरन डेफिसिएंसी एनीमिया)। यह कारण विशेष रूप से विशेषता है यदि बच्चे के रक्त में बहुत अधिक प्लेटलेट्स हैं।
• जिगर का सिरोसिस।
• घातक ट्यूमर (विशेष रूप से फेफड़ों या अग्न्याशय में रसौली)।
• ऑस्टियोमाइलाइटिस।
• शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाएं।

उपरोक्त कारणों के अलावा, रोग का द्वितीयक रूप एड्रेनालाईन या विन्क्रिस्टाइन जैसी दवाओं को लेने की प्रतिक्रिया के रूप में हो सकता है, शराब पीने और प्रमुख ऑपरेशनों के लिए एक तेज इनकार।

रोग के लक्षण

आमतौर पर, कोई भी लक्षण केवल प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ होता है। यदि रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या किसी प्रकार की बीमारी के कारण होती है, तो वयस्क और बच्चे दोनों में थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण प्राथमिक बीमारी के संकेतों के लिए आसानी से छूट जाते हैं। हालांकि, यदि रोगी का अस्पताल में इलाज चल रहा है, तो रक्त परीक्षण नियमित रूप से किया जाता है, और रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में तेजी से वृद्धि के रूप में इस तरह के खतरनाक संकेत को याद करना असंभव है।

जिनके पास किसी भी बीमारी का इतिहास नहीं है जो आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस को भड़का सकता है, उन्हें निम्नलिखित लक्षण पाए जाने पर विशेषज्ञ से मिलना चाहिए:

• विभिन्न प्रकृति का रक्तस्राव: नाक, गर्भाशय, वृक्क, आंतों आदि। एक बच्चे में आंतों के रक्तस्राव के साथ, मल में रक्त की धारियाँ पाई जा सकती हैं।
• उंगलियों में उच्चारण दर्द। ऐसे लक्षण प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या की सबसे विशेषता हैं।
• लगातार खुजली होना। बेशक, ऐसा लक्षण कई अन्य बीमारियों की विशेषता है, विशेष रूप से, त्वचा रोग। इसलिए, बस के मामले में, बच्चे को त्वचा विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए।
• चमड़े के नीचे रक्तस्राव। यदि कोई बच्चा बिना किसी कारण के उखड़ने लगे, तो यह एक खतरनाक संकेत है।
• सूजन, त्वचा का सायनोसिस।
• कमजोरी, सुस्ती।
• दृष्टि संबंधी विकार।

बेशक, जरूरी नहीं कि सभी लक्षण एक साथ दिखाई दें - कभी-कभी ऊपर दी गई सूची में से 2-3 लक्षण प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर का संकेत देते हैं। उन्हें अप्राप्य नहीं छोड़ा जाना चाहिए, क्योंकि किसी व्यक्ति का स्वास्थ्य और जीवन इस पर निर्भर हो सकता है: एक वयस्क और एक बच्चा दोनों।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान

सामान्य रक्त विश्लेषण

पहली चीज जो किसी भी बीमारी के निदान के साथ शुरू होती है, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसी बीमारी भी शामिल है, एनामनेसिस का संग्रह है। डॉक्टर को यह जानने की आवश्यकता है कि रोगी को पहले कौन सी बीमारियाँ हुई हैं (यह विशेष रूप से द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों की पहचान करने के लिए महत्वपूर्ण है), साथ ही संकेत प्लेटलेट्स के बढ़े हुए स्तर की उपस्थिति का संकेत देते हैं जो एक व्यक्ति (वयस्क या बच्चे) के पास है उपचार का समय। लेकिन, ज़ाहिर है, अतिरिक्त शोध और विश्लेषण की भी जरूरत है। इसमे शामिल है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। रक्त में प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या, साथ ही साथ उनकी संभावित विकृति का पता लगाने का एक सरल लेकिन बहुत प्रभावी तरीका।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी।
• उदर गुहा और श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड।
• आणविक अनुसंधान।

सामान्य रूप से बढ़े हुए स्तर का संकेत देने वाले ऐसे अध्ययनों के अलावा, यह सुनिश्चित करने के लिए कई परीक्षण करना भी आवश्यक है कि किसी वयस्क या बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस किसी बीमारी या विकृति के कारण नहीं होता है।

किसी बीमारी का इलाज कैसे करें

थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

मुख्य वेक्टर जो यह निर्धारित करता है कि थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज कैसे किया जाएगा वह बीमारी और गंभीरता का प्रकार है। यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रतिक्रियाशील है, तो उपचार को पहले मूल कारण पर निर्देशित किया जाना चाहिए, अर्थात वह रोग जिसके कारण रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि हुई है। यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस खुद को एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट करता है, तो उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि प्लेटलेट्स का स्तर आदर्श से कैसे विचलित होता है। यदि ये परिवर्तन मामूली हैं, तो खाने के तरीके में बदलाव के साथ-साथ पारंपरिक चिकित्सा के उपयोग से समस्या को हल करने में मदद मिलेगी। निम्नलिखित उत्पादों के साथ सबसे प्रभावी सामान्य उपचार:

• संतृप्त फॅट्स। इनमें मछली का तेल (यह कैप्सूल में बेचा जाता है, इसलिए आपको "बचपन का स्वाद याद नहीं रखना चाहिए"), अलसी और जैतून का तेल शामिल हैं।
• टमाटर, टमाटर का रस।
• खट्टे जामुन, खट्टे फल।
• प्याज लहसुन।

वर्जित खाद्य पदार्थ जो रक्त की चिपचिपाहट को बढ़ाते हैं उनमें केले, मेवे, चोकबेरी, अनार, गुलाब कूल्हों और दाल शामिल हैं। आपको शराब, मूत्रवर्धक और विभिन्न हार्मोनल दवाओं (गर्भनिरोधकों सहित) के उपयोग से भी बचना चाहिए।

यदि आहार के एक सुधार के बिना नहीं किया जा सकता है, तो उपचार में रक्त को पतला करने के लिए विशेष दवाओं का उपयोग शामिल है। डॉक्टर से परामर्श करके उनके सटीक नामों को स्पष्ट किया जा सकता है।

पहली नज़र में, थ्रोम्बोसाइटोसिस बहुत खतरनाक नहीं है, लेकिन यह सिंड्रोम है जो रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है, जो दुर्भाग्यपूर्ण परिस्थितियों में मृत्यु का कारण भी बन सकता है। इसलिए, किसी भी समस्या के मामले में तुरंत किसी विशेषज्ञ के पास जाना महत्वपूर्ण है और यदि आवश्यक हो, तो तुरंत उपचार शुरू करें।

अगर आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोसिस है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित रोगों का चयन करती है।

समान लक्षणों वाले रोग:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग एक बीमारी है जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और एक साथ रहने की उनकी रोग प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर कई रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता है। रोग रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है, यह काफी दुर्लभ है (आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष 10-100 लोग इसके साथ बीमार पड़ते हैं)। इसका पहली बार वर्णन 1735 में प्रसिद्ध जर्मन चिकित्सक पॉल वर्लहोफ ने किया था, जिनके नाम पर इसे इसका नाम मिला। सबसे अधिक बार, सब कुछ 10 साल से कम उम्र में ही प्रकट होता है, जबकि यह दोनों लिंगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है, और अगर हम वयस्कों (10 साल की उम्र के बाद) के आंकड़ों के बारे में बात करते हैं, तो महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार बीमार पड़ती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेथी (अतिव्यापी लक्षण: 13 में से 4)

थ्रोम्बोसाइटोपैथी हेमोस्टैटिक प्रणाली की एक बीमारी है, जो रक्त में उनकी पर्याप्त मात्रा के साथ प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता की विशेषता है। रोग अक्सर होता है, और मुख्य रूप से बचपन में। चूंकि पैथोलॉजी का उपचार रोगसूचक है, इसलिए एक व्यक्ति जीवन भर इससे पीड़ित रहता है। ICD 10 के अनुसार, इस तरह की विकृति का कोड D69.1 है, किस्मों में से एक को छोड़कर, वॉन विलेब्रांड की बीमारी, जो ICD 10 के अनुसार, D68.0 कोड है।

जिगर का सिरोसिस (संयोगी लक्षण: 13 में से 3)

यकृत का सिरोसिस रेशेदार संयोजी ऊतक के साथ यकृत के पैरेन्काइमल ऊतक के प्रगतिशील प्रतिस्थापन के कारण होने वाली एक पुरानी बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी संरचना का पुनर्गठन होता है और वास्तविक कार्यों का उल्लंघन होता है। जिगर के सिरोसिस के मुख्य लक्षण हैं पीलिया, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।

साल्मोनेलोसिस (संयोगी लक्षण: 13 में से 3)

साल्मोनेलोसिस एक तीव्र संक्रामक रोग है जो साल्मोनेला बैक्टीरिया के संपर्क में आने से होता है, जो वास्तव में इसका नाम निर्धारित करता है। साल्मोनेलोसिस, जिसके लक्षण इस संक्रमण के वाहक में अनुपस्थित हैं, इसके सक्रिय प्रजनन के बावजूद, मुख्य रूप से साल्मोनेला से दूषित भोजन के साथ-साथ दूषित पानी के माध्यम से फैलता है। सक्रिय रूप में रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ नशा और निर्जलीकरण की अभिव्यक्तियाँ हैं।

गैर-हॉजकिन का लिंफोमा (संयोगी लक्षण: 13 में से 3)

ऑन्कोलॉजिकल रोग आज सबसे गंभीर और इलाज के लिए कठिन बीमारियों में से एक हैं। इनमें गैर-हॉजकिन का लिंफोमा शामिल है। हालांकि, हमेशा संभावनाएं होती हैं, और बीमारी क्या है, इसके प्रकार, कारण, निदान के तरीके, लक्षण, उपचार के तरीके और भविष्य के पूर्वानुमान के बारे में एक स्पष्ट विचार उन्हें बढ़ा सकता है।

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सामान्य रक्त परीक्षण में थ्रोम्बोसाइटोसिस: उपचार और कारण

प्लेटलेट्स विशिष्ट रक्त कोशिकाएं हैं जो इसके सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक - जमावट के लिए जिम्मेदार हैं। आम तौर पर, वयस्कों में रक्त परीक्षण में, उनकी संख्या 250-400 हजार प्रति घन मीटर / मिमी की सीमा में होती है। 500 हजार से अधिक की उनकी वृद्धि को थ्रोम्बोसाइटोसिस कहा जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रकार

1. क्लोनल - सबसे खतरनाक प्रजाति, एक प्रकार की प्राथमिक।
2. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्राथमिक) - 60 वर्ष की आयु के बाद वृद्ध लोगों में अधिक बार होता है।
3. प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस (माध्यमिक) - बच्चे और युवा सक्रिय उम्र के लोग अधिक बार प्रभावित होते हैं। यह अन्य रक्त रोगों या किसी पुरानी बीमारी के साथ विकसित होता है।

विकास के कारण

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस 50-60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में देखा जाता है। इसका कारण हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल का ट्यूमर म्यूटेशन है। इस मामले में, दोष के साथ प्लेटलेट्स के उत्पादन में वृद्धि होती है और यह प्रक्रिया नियंत्रित नहीं होती है। बदले में, दोषपूर्ण कोशिकाएं अपने मुख्य कार्य - घनास्त्रता का सामना नहीं कर पाती हैं।

हेमेटोपोएटिक प्रणाली में ऑन्कोलॉजिकल या सौम्य ट्यूमर प्रक्रियाओं के दौरान प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है, जब अस्थि मज्जा में कई हेमेटोपोएटिक द्वीपों का प्रसार बढ़ जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस सबसे अधिक बार देखा जाता है:

प्राथमिक और प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस पर अलग से विचार करें। इसलिए।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और यादृच्छिक पहचान की विशेषता है। इस स्थिति की विशेषता है:

1. प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि।
2. सामान्य रूपात्मक संरचना और कार्यों में परिवर्तन, जो वृद्ध और बुजुर्ग लोगों में घनास्त्रता और सहज रक्तस्राव का कारण बन सकता है। ज्यादातर वे जठरांत्र संबंधी मार्ग में होते हैं और समय-समय पर पुनरावृत्ति करते हैं।
3. बार-बार खून की कमी से आयरन की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है।
4. शायद चमड़े के नीचे के हेमटॉमस, इकोस्मोसिस की उपस्थिति।
5. त्वचा का नीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली।
6. उंगलियों और पैर की उंगलियों में त्वचा की खुजली और झुनझुनी।
7. छोटे जहाजों की हार में घनास्त्रता, जो अल्सर के गठन या गैंग्रीन जैसी जटिलताओं के विकास की ओर ले जाती है।
8. यकृत के आकार में वृद्धि - हेपेटोमेगाली और प्लीहा - स्प्लेनोमेगाली।
9. महत्वपूर्ण अंगों का दिल का दौरा - दिल, फेफड़े, प्लीहा, स्ट्रोक।
10. अक्सर वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया के लक्षण हो सकते हैं: माइग्रेन जैसा सिरदर्द, उच्च रक्तचाप, धड़कन, सांस की तकलीफ, विभिन्न आकारों के जहाजों का घनास्त्रता।
11. प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स उनमें स्पष्ट रूपात्मक और कार्यात्मक विकारों के साथ-साथ 3000 तक उच्च स्तर के थ्रोम्बोसाइटोसिस की तस्वीर देता है। यह रक्तस्राव के आश्चर्यजनक संयोजन और घनास्त्रता की प्रवृत्ति में प्रकट होता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का ऐसा अव्यक्त नैदानिक ​​​​प्रकटन अक्सर एक जीर्ण चरित्र पर ले जाता है। उसी समय, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया को इसकी पहचान के क्षण से तुरंत निपटाया जाना चाहिए, क्योंकि सही ढंग से निदान, पर्याप्त और सटीक रूप से चयनित उपचार के साथ, यह चिकित्सीय प्रभावों के लिए उत्तरदायी है।

माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण।

यह बीमारी भी प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, लेकिन पहले से ही हार्मोन थ्रोम्बोपोइटिन की अत्यधिक गतिविधि के कारण। इसके कार्यों में रक्तप्रवाह में परिपक्व प्लेटलेट्स के विभाजन, परिपक्वता और प्रवेश पर नियंत्रण शामिल है। यह एक सामान्य संरचना और कार्य के साथ बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स का उत्पादन करता है।

ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों में शामिल हैं:

• अंगों में तेज और जलन दर्द।
• गर्भावस्था के पाठ्यक्रम का उल्लंघन, इसकी सहज समाप्ति।
• रक्तस्रावी सिंड्रोम, जो डीआईसी के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है - प्रसारित इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस। इसी समय, लगातार घनास्त्रता की प्रक्रिया में जमावट कारकों की खपत में वृद्धि होती है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस

यह रोग बच्चों में भी विकसित हो सकता है। इसी समय, प्लेटलेट्स की संख्या, बच्चे की उम्र के आधार पर, नवजात शिशु में 100-400 हजार से लेकर एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे में 200-300 हजार तक होती है।

कारण:

बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस एक वंशानुगत कारक या अधिग्रहित - ल्यूकेमिया या ल्यूकेमिया है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस - ऐसी स्थितियां जो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की समस्याओं से जुड़ी नहीं हैं। इसमे शामिल है:

1. न्यूमोनिया,
2. ऑस्टियोमाइलाइटिस,
3. लोहे की कमी से एनीमिया,
4. जीवाणु या वायरल संक्रमण,
5. ट्यूबलर हड्डियों के रोग या फ्रैक्चर,
6. स्प्लेनेक्टोमी।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

हमने उपचार के बारे में अब थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों को पर्याप्त विस्तार से कवर किया है। यह रोग बहुभिन्नरूपी है। कोई स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर नहीं है। लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, एनीमिया और अंत में ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों के लिए उपयुक्त हैं। इसलिए, थ्रोम्बोसाइटोसिस का सफल उपचार समय पर सटीक निदान, डॉक्टर के नुस्खे की पर्याप्तता और रोगी द्वारा चिकित्सीय उपायों की योजना के सख्त पालन पर निर्भर करता है।

मैं विशेष रूप से ध्यान देना चाहूंगा कि प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर रोग है जिसमें रोगियों के उचित प्रबंधन के साथ अनुकूल रोग का निदान होता है। और वे अन्य लोगों की तरह लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस में, सबसे पहले, अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल है।

उपचार स्वयं 4 मुख्य क्षेत्रों में किया जाता है:

• थ्रोम्बोसाइटोसिस की रोकथाम।
• साइटोर्डेक्टिव थेरेपी।
• लक्ष्य चिकित्सा।
• थ्रोम्बोसाइटोसिस की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार।

रोकथाम है:

साइटोर्डक्टिव थेरेपी में साइटोस्टैटिक्स की मदद से प्लेटलेट्स के अतिरिक्त गठन को कम करना शामिल है।

लक्षित थेरेपी ट्यूमर के विकास के बेहतरीन आणविक तंत्र के उद्देश्य से है, क्योंकि वे क्लोनल और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास का आधार हैं।

जटिलताओं की रोकथाम और उपचार। यह रोग गंभीर जटिलताओं को भी जन्म दे सकता है। इनमें विभिन्न अंगों का दिल का दौरा और हाथ-पांव का गैंग्रीन है। इस संबंध में, सभी सहवर्ती रोगों की दवा चिकित्सा पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज किया जा सकता है और किया जाना चाहिए। यह शुरुआती पहचान के साथ सुधार के लिए खुद को पूरी तरह से उधार देता है। उपरोक्त लक्षणों में से किसी के भी पहली बार प्रकट होने पर तुरंत अपने चिकित्सक से संपर्क करें। और हमेशा स्वस्थ रहे!

रूस में, 10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को रुग्णता के लिए लेखांकन के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया है, जनसंख्या के सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों से संपर्क करने के कारण और मृत्यु के कारण।

27 मई, 1997 को रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश से 1999 में पूरे रूसी संघ में ICD-10 को स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। №170

2017 2018 में WHO द्वारा एक नए संशोधन (ICD-11) के प्रकाशन की योजना बनाई गई है।

डब्ल्यूएचओ द्वारा संशोधन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

परिभाषा और पृष्ठभूमि[संपादित करें]

समानार्थी: माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया एरिथ्रोसाइट्स के पूर्ण द्रव्यमान में वृद्धि के साथ एक स्थिति है, जो सामान्य एरिथ्रोइड रेखा की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन की उत्तेजना में वृद्धि के कारण होती है, जो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है।

एटियलजि और रोगजनन[संपादित करें]

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया जन्मजात हो सकता है और VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) और EPAS1 (2p21-p16) जीन में ऑटोसोमल रिसेसिव म्यूटेशन के कारण ऑक्सीजन अपटेक पाथवे में दोषों के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोपोइटिन का उत्पादन बढ़ जाता है। स्थिति हाइपोक्सिया; या अन्य ऑटोसोमल प्रमुख जन्म दोष, जिसमें उच्च ऑक्सीजन आत्मीयता हीमोग्लोबिन और बिसफ़ॉस्फ़ोग्लिसरेट म्यूटेज़ की कमी शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतक हाइपोक्सिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया ऊतक हाइपोक्सिया के कारण एरिथ्रोपोइटिन में वृद्धि के कारण भी हो सकता है, जो फेफड़े और हृदय रोग या उच्च ऊंचाई के संपर्क में होने के कारण केंद्रीय हो सकता है, या स्थानीय, जैसे गुर्दे धमनी स्टेनोसिस के कारण गुर्दे हाइपोक्सिया।

एरिथ्रोपोइटिन-स्रावित ट्यूमर के कारण एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन असामान्य हो सकता है - गुर्दे का कैंसर, हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा, सेरेबेलर हेमांगीओब्लास्टोमा, मेनिंगियोमा और पैराथाइरॉइड कार्सिनोमा / एडेनोमा। इसके अलावा, एरिथ्रोपोइटिन को जानबूझकर एथलीटों में डोपिंग के रूप में प्रशासित किया जा सकता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ[संपादित करें]

क्लिनिकल विशेषताएं पॉलीसिथेमिया के एटियलजि के आधार पर भिन्न होती हैं, लेकिन आमतौर पर लक्षणों में प्लेथोरा, सुर्ख रंग, सिरदर्द और टिनिटस शामिल हो सकते हैं। जन्मजात रूप सतही या गहरी नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ हो सकता है, विशिष्ट लक्षणों से जुड़ा हो सकता है, जैसा कि चुवाश पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस के मामले में, या बीमारी का कोर्स अकर्मण्य हो सकता है।

चुवाश एरिथ्रोसाइटोसिस के रूप में जाने जाने वाले जन्मजात माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के एक विशिष्ट उपप्रकार वाले मरीजों में लोअर सिस्टोलिक या डायस्टोलिक बीपी, वैरिकाज़ वेन्स, वर्टेब्रल बॉडी हेमांगीओमास, और सेरेब्रोवास्कुलर जटिलताओं और मेसेंटेरिक थ्रॉम्बोसिस होता है।

द्वितीयक पॉलीसिथेमिया का अधिग्रहीत रूप सायनोसिस, उच्च रक्तचाप, पैरों और हाथों पर ड्रमस्टिक्स और उनींदापन द्वारा प्रकट किया जा सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया: निदान[संपादित करें]

निदान लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि और एक सामान्य या ऊंचा सीरम एरिथ्रोपोइटिन स्तर पर आधारित है। एरिथ्रोसाइटोसिस के माध्यमिक कारणों का व्यक्तिगत रूप से निदान किया जाना चाहिए और इसके लिए व्यापक विश्लेषण की आवश्यकता होगी।

विभेदक निदान[संपादित करें]

विभेदक निदान में पॉलीसिथेमिया वेरा और प्राथमिक पारिवारिक पॉलीसिथेमिया शामिल हैं, जिन्हें पॉलीसिथेमिया में कम एरिथ्रोपोइटिन स्तर और JAK2 (9p24) म्यूटेशन की उपस्थिति से खारिज किया जा सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया: उपचार[संपादित करें]

शिराछेदन या शिराछेदन लाभकारी हो सकता है, विशेष रूप से घनास्त्रता के बढ़ते जोखिम वाले रोगियों में। 50% का लक्ष्य हेमेटोक्रिट (एचसीटी) इष्टतम हो सकता है। कम खुराक वाली एस्पिरिन फायदेमंद हो सकती है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के अधिग्रहित मामलों में, प्रबंधन अंतर्निहित स्थिति के उपचार पर आधारित होता है। पूर्वानुमान

रोग का निदान मुख्य रूप से माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के अधिग्रहीत रूपों में सहवर्ती रोग और वंशानुगत रूपों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता पर निर्भर करता है, जैसे चुवाश एरिथ्रोसाइटोसिस।

रोकथाम[संपादित करें]

अन्य [संपादित करें]

समानार्थी: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, तनाव पॉलीसिथेमिया, तनाव पॉलीसिथेमिया

गैस्बॉक सिंड्रोम की विशेषता माध्यमिक पॉलीसिथेमिया है और यह मुख्य रूप से उच्च कैलोरी आहार पर पुरुषों में होता है।

गैसबॉक सिंड्रोम का प्रचलन अज्ञात है।

गैसबॉक के सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में मध्यम मोटापा, उच्च रक्तचाप, और हेमटोक्रिट में सापेक्ष वृद्धि के साथ प्लाज्मा की मात्रा में कमी, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, ऊंचा सीरम कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स और यूरिक एसिड शामिल हैं। डायस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि के साथ प्लाज्मा की मात्रा में कमी प्रतीत होती है।

हृदय संबंधी जटिलताओं के विकास से रोग का निदान बिगड़ जाता है।

ICD 10. कक्षा III (D50-D89)

आईसीडी 10. कक्षा III। रक्त के रोग, हेमेटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार (D50-D89)

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9), प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न होने वाली कुछ स्थितियाँ (P00-P96), गर्भावस्था की जटिलताएँ, प्रसव और प्यूपेरियम (O00-O99), जन्मजात विसंगतियाँ, विकृति और गुणसूत्र संबंधी विकार (Q00) - Q99), एंडोक्राइन, पोषण और चयापचय संबंधी विकार (E00-E90), ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [HIV] रोग (B20-B24), चोट, विषाक्तता और बाहरी कारणों के कुछ अन्य प्रभाव (S00-T98), नियोप्लाज्म (C00-D48) ), लक्षण, संकेत और असामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (R00-R99)

इस वर्ग में निम्नलिखित ब्लॉक हैं:

D50-D53 आहार रक्ताल्पता

D55-D59 हेमोलिटिक एनीमिया

D60-D64 अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया

D65-D69 जमावट विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

D70-D77 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

D80-D89 चुनिंदा विकार जिनमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

निम्नलिखित श्रेणियों को तारांकन चिह्न के साथ चिह्नित किया गया है:

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार

पोषण संबंधी एनीमिया (D50-D53)

D50 आयरन की कमी से एनीमिया

D50.0 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया खून की कमी (क्रोनिक) के कारण होता है। पोस्टहेमोरेजिक (क्रोनिक) एनीमिया।

बहिष्कृत: तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (D62) भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात एनीमिया (P61.3)

D50.1 साइडरोपेनिक डिस्पैगिया। केली-पैटरसन सिंड्रोम। प्लमर-विंसन सिंड्रोम

D50.8 आयरन की कमी से होने वाले अन्य एनीमिया

D50.9 आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D51 विटामिन B12 की कमी से एनीमिया

बहिष्कृत: विटामिन बी12 की कमी (ई53.8)

D51.0 विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया आंतरिक कारक की कमी के कारण होता है।

जन्मजात आंतरिक कारक की कमी

D51.1 प्रोटीनुरिया के साथ विटामिन B12 के चयनात्मक malabsorption के कारण विटामिन B12 की कमी से एनीमिया।

इमर्सलंड (-ग्रेसबेक) सिंड्रोम। मेगालोब्लास्टिक वंशानुगत एनीमिया

D51.2 ट्रांसकोबालामिन II की कमी

D51.3 पोषण से जुड़े अन्य विटामिन बी12 की कमी वाले एनीमिया। शाकाहारी एनीमिया

D51.8 अन्य विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

D51.9 विटामिन बी 12 की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D52 फोलेट की कमी से एनीमिया

D52.0 आहार फोलिक की कमी से एनीमिया। मेगालोब्लास्टिक पोषण एनीमिया

D52.1 फोलेट की कमी से एनीमिया दवा-प्रेरित। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें

अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें (वर्ग XX)

D52.8 अन्य फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

D52.9 फोलिक की कमी से एनीमिया, अनिर्दिष्ट फोलिक एसिड, एनओएस के अपर्याप्त सेवन के कारण एनीमिया

D53 अन्य पोषण संबंधी एनीमिया

शामिल हैं: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विटामिन थेरेपी का जवाब नहीं दे रहा है

नामांकित बी 12 या फोलेट

D53.0 प्रोटीन की कमी से एनीमिया। अमीनो एसिड की कमी के कारण एनीमिया।

बहिष्कृत: लेस्च-निकेन सिंड्रोम (E79.1)

D53.1 अन्य मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एनओएस।

बहिष्कृत: डि गुग्लिल्मो रोग (C94.0)

D53.2 स्कर्वी के कारण रक्ताल्पता।

बहिष्कृत: स्कर्वी (E54)

D53.8 अन्य निर्दिष्ट पोषण संबंधी एनीमिया

कमी से जुड़े एनीमिया:

बहिष्कृत: बिना उल्लेख के कुपोषण

एनीमिया जैसे:

तांबे की कमी (E61.0)

मोलिब्डेनम की कमी (E61.5)

जिंक की कमी (E60)

D53.9 पोषण संबंधी एनीमिया, अनिर्दिष्ट सरल जीर्ण रक्ताल्पता।

बहिष्कृत: एनीमिया एनओएस (D64.9)

रक्तलायी अरक्तता (D55-D59)

D55 एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया

बहिष्कृत: दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया (D59.2)

D55.0 ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज [जी-6-पीडी] की कमी के कारण एनीमिया। फाविज्म। जी-6-पीडी-कमी एनीमिया

D55.1 ग्लूटाथियोन चयापचय के अन्य विकारों के कारण एनीमिया।

हेक्सोज़ मोनोफॉस्फेट [एचएमपी] से जुड़े एंजाइमों की कमी (जी-6-पीडी के अपवाद के साथ) के कारण एनीमिया

चयापचय पथ शंट। हेमोलिटिक नॉनफेरोसाइटिक एनीमिया (वंशानुगत) टाइप 1

D55.2 ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम के विकारों के कारण एनीमिया।

हेमोलिटिक गैर-स्फेरोसाइटिक (वंशानुगत) प्रकार II

हेक्सोकाइनेज की कमी के कारण

पाइरूवेट किनेज की कमी के कारण

ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज की कमी के कारण

D55.3 न्यूक्लियोटाइड चयापचय के विकारों के कारण एनीमिया

D55.8 एंजाइम विकारों के कारण अन्य एनीमिया

D55.9 एंजाइम विकार के कारण एनीमिया, अनिर्दिष्ट

D56 थैलेसीमिया

बहिष्कृत: हीमोलिटिक रोग के कारण हाइड्रोप्स भ्रूण (P56.-)

D56.1 बीटा-थैलेसीमिया। एनीमिया कूली। गंभीर बीटा थैलेसीमिया। सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया।

D56.3 थैलेसीमिया विशेषता

D56.4 भ्रूण हीमोग्लोबिन [NPPH] की वंशानुगत दृढ़ता

D56.9 थैलेसीमिया, अनिर्दिष्ट भूमध्य रक्ताल्पता (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

थैलेसीमिया (मामूली) (मिश्रित) (अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी के साथ)

D57 सिकल सेल विकार

बहिष्कृत: अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी (D58.-)

सिकल सेल बीटा थैलेसीमिया (D56.1)

D57.0 संकट के साथ सिकल सेल एनीमिया। संकट के साथ एचबी-एसएस रोग

D57.1 बिना संकट के सिकल सेल एनीमिया।

D57.2 डबल विषमयुग्मजी सिकल सेल विकार

D57.3 सिकल सेल वाहक। हीमोग्लोबिन एस का वहन। विषमयुग्मजी हीमोग्लोबिन एस

D57.8 अन्य सिकल सेल विकार

D58 अन्य वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता

D58.0 वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस। Acholuric (पारिवारिक) पीलिया।

जन्मजात (स्फेरोसाइटिक) हेमोलिटिक पीलिया। मिन्कोव्स्की-चॉफर्ड सिंड्रोम

D58.1 वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस। एलीटोसाइटोसिस (जन्मजात)। ओवलोसाइटोसिस (जन्मजात) (वंशानुगत)

D58.2 अन्य हीमोग्लोबिनोपैथी। असामान्य हीमोग्लोबिन एनओएस। हाइन्ज़ निकायों के साथ जन्मजात रक्ताल्पता।

हेमोलिटिक रोग अस्थिर हीमोग्लोबिन के कारण होता है। हीमोग्लोबिनोपैथी एनओएस।

बहिष्कृत: पारिवारिक पॉलीसिथेमिया (D75.0)

एचबी-एम रोग (D74.0)

भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता (D56.4)

ऊंचाई से संबंधित पॉलीसिथेमिया (D75.1)

D58.8 अन्य निर्दिष्ट वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता स्टामाटोसाइटोसिस

D58.9 वंशानुगत रक्तलायी अरक्तता, अनिर्दिष्ट

D59 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

D59.0 ड्रग-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, तो औषधीय उत्पाद की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D59.1 अन्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रोग (ठंडा प्रकार) (गर्मी प्रकार)। शीत hemagglutinins की वजह से जीर्ण रोग।

शीत प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)

थर्मल प्रकार (द्वितीयक) (रोगसूचक)

बहिष्कृत: इवांस सिंड्रोम (D69.3)

भ्रूण और नवजात शिशु के रक्तलायी रोग (P55.-)

कंपकंपी ठंड हीमोग्लोबिनुरिया (D59.6)

D59.2 ड्रग-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। दवा-प्रेरित एंजाइम की कमी से एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करने के लिए बाहरी कारणों (वर्ग XX) के एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D59.3 हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम

D59.4 अन्य गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D59.5 पैरोक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया [मार्चियाफवा-मिचेली]।

D59.6 अन्य बाहरी कारणों से होने वाले हेमोलिसिस के कारण हीमोग्लोबिनुरिया।

बहिष्कृत: हीमोग्लोबिनुरिया NOS (R82.3)

D59.8 अन्य अधिग्रहीत रक्तलायी अरक्तता

D59.9 एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, जीर्ण

अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया (D60-D64)

D60 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया)

इसमें शामिल हैं: लाल कोशिका अप्लासिया (अधिग्रहीत) (वयस्क) (थाइमोमा के साथ)

D60.0 क्रॉनिक एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया

D60.1 क्षणिक अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया

D60.8 अन्य अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया

D60.9 एक्वायर्ड प्योर रेड सेल अप्लासिया, अनिर्दिष्ट

D61 अन्य अप्लास्टिक एनीमिया

बहिष्कृत: अग्रनुलोस्यटोसिस (D70)

D61.0 संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया।

अप्लासिया (शुद्ध) लाल कोशिका:

ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम। पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया। एनीमिया फैंकोनी। विकृतियों के साथ पैन्टीटोपेनिया

D61.1 ड्रग-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया। यदि आवश्यक हो, तो दवा की पहचान करें

एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D61.2 अन्य बाहरी एजेंटों के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D61.3 इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया

D61.8 अन्य निर्दिष्ट अप्लास्टिक एनीमिया

D61.9 अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट हाइपोप्लास्टिक एनीमिया एनओएस। अस्थि मज्जा का हाइपोप्लासिया। पनमीलोफ्टिस

D62 एक्यूट पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया

बहिष्कृत: भ्रूण के खून की कमी के कारण जन्मजात रक्ताल्पता (P61.3)

D63 अन्यत्र वर्गीकृत पुरानी बीमारियों में एनीमिया

नियोप्लाज्म में D63.0 एनीमिया (C00-D48+)

D63.8 अन्य पुरानी बीमारियों में एनीमिया कहीं और वर्गीकृत

D64 अन्य रक्ताल्पता

बहिष्कृत: दुर्दम्य रक्ताल्पता:

अधिक धमाकों के साथ (D46.2)

परिवर्तन के साथ (D46.3)

सिडरोबलास्ट्स (D46.1) के साथ

सिडरोबलास्ट के बिना (D46.0)

D64.0 वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया। सेक्स से जुड़े हाइपोक्रोमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया

D64.1 अन्य बीमारियों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

यदि आवश्यक हो, रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D64.2 दवाओं या विषाक्त पदार्थों के कारण माध्यमिक सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो बाहरी कारणों (वर्ग XX) के अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D64.3 अन्य सिडरोबलास्टिक एनीमिया।

पाइरिडोक्सिन-प्रतिक्रियाशील, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

D64.4 जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया। Dyshemopoietic एनीमिया (जन्मजात)।

बहिष्कृत: ब्लैकफैन-डायमंड सिंड्रोम (D61.0)

di Guglielmo's रोग (C94.0)

D64.8 अन्य निर्दिष्ट रक्ताल्पता। बाल चिकित्सा स्यूडोल्यूकेमिया। ल्यूकोएरीथ्रोबलास्टिक एनीमिया

रक्त जमावट विकार, बैंगनी और अन्य

रक्तस्रावी स्थितियां (D65-D69)

D65 फैलाया इंट्रावास्कुलर जमावट [डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम]

अफिब्रिनोजेनेमिया का अधिग्रहण किया। खपत कोगुलोपैथी

फैलाना या फैलाना इंट्रावास्कुलर जमावट

फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव का अधिग्रहण किया

बहिष्कृत: डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम (जटिल):

नवजात (P60)

D66 वंशानुगत कारक VIII की कमी

फैक्टर VIII की कमी (कार्यात्मक हानि के साथ)

बहिष्कृत: संवहनी विकार के साथ कारक VIII की कमी (D68.0)

D67 वंशानुगत कारक IX की कमी

कारक IX (कार्यात्मक हानि के साथ)

प्लाज्मा का थ्रोम्बोप्लास्टिक घटक

D68 अन्य रक्तस्राव विकार

गर्भपात, अस्थानिक या मोलर गर्भावस्था (O00-O07, O08.1)

गर्भावस्था, प्रसव और प्यूपेरियम (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 विलेब्रांड रोग। एंजियोहेमोफिलिया। संवहनी क्षति के साथ फैक्टर VIII की कमी। संवहनी हीमोफिलिया।

बहिष्कृत: वंशानुगत केशिकाओं की नाजुकता (D69.8)

कारक आठवीं कमी:

कार्यात्मक हानि के साथ (D66)

D68.1 कारक XI की वंशानुगत कमी। हेमोफिलिया सी। प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी

D68.2 अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी। जन्मजात afibrinogenemia।

डिसफिब्रिनोजेमिया (जन्मजात)। ओवरेन रोग

D68.3 रक्त में एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करने के कारण रक्तस्रावी विकार। हाइपरहेपरिनेमिया।

यदि उपयोग किए गए थक्कारोधी की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड का उपयोग करें।

D68.4 एक्वायर्ड जमावट कारक की कमी।

जमावट कारक की कमी के कारण:

विटामिन के की कमी

बहिष्कृत: नवजात शिशु में विटामिन K की कमी (P53)

D68.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्राव विकार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अवरोधक की उपस्थिति

D68.9 जमावट विकार, अनिर्दिष्ट

D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियां

बहिष्कृत: बिनाइन हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)

क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)

इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

फुलमिनेंट पुरपुरा (D65)

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (M31.1)

D69.0 एलर्जिक पुरपुरा।

D69.1 प्लेटलेट्स में गुणात्मक दोष। बर्नार्ड-सोलियर [विशालकाय प्लेटलेट] सिंड्रोम।

ग्लान्ज़मैन रोग। ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम। थ्रोम्बस्थेनिया (रक्तस्रावी) (वंशानुगत)। थ्रोम्बोसाइटोपेथी।

बहिष्कृत: वॉन विलेब्रांड रोग (D68.0)

D69.2 अन्य गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

D69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। इवांस सिंड्रोम

D69.4 अन्य प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

बहिष्कृत: त्रिज्या की अनुपस्थिति के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Q87.2)

क्षणिक नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (P61.0)

विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम (D82.0)

D69.5 माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D69.6 थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

D69.8 अन्य निर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियां केशिकाओं की नाजुकता (वंशानुगत)। संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया

D69.9 रक्तस्रावी स्थिति, अनिर्दिष्ट

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग (D70-D77)

डी 70 एग्रानुलोसाइटोसिस

अग्रानुलोसाइटिक एनजाइना। बच्चों के आनुवंशिक एग्रानुलोसाइटोसिस। कोस्टमैन रोग

यदि आवश्यक हो, तो न्यूट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवा की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

बहिष्कृत: क्षणिक नवजात न्यूट्रोपेनिया (P61.5)

D71 पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार

कोशिका झिल्ली के रिसेप्टर कॉम्प्लेक्स का दोष। क्रोनिक (बच्चों का) ग्रैनुलोमैटोसिस। जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस

प्रगतिशील सेप्टिक ग्रैनुलोमैटोसिस

D72 अन्य श्वेत रक्त कोशिका विकार

बहिष्कृत: बेसोफिलिया (D75.8)

प्रतिरक्षा विकार (D80-D89)

प्रील्यूकेमिया (सिंड्रोम) (D46.9)

D72.0 ल्यूकोसाइट्स की आनुवंशिक असामान्यताएं।

विसंगति (दानेदाराना) (ग्रैनुलोसाइट) या सिंड्रोम:

बहिष्कृत: चेदिअक-हिगाशी (-स्टाइनब्रिंक) सिंड्रोम (E70.3)

D72.8 सफेद रक्त कोशिकाओं के अन्य निर्दिष्ट विकार

ल्यूकोसाइटोसिस। लिम्फोसाइटोसिस (रोगसूचक)। लिम्फोपेनिया। मोनोसाइटोसिस (रोगसूचक)। प्लास्मेसीटोसिस

D72.9 श्वेत रक्त कोशिका विकार, अनिर्दिष्ट

D73 तिल्ली के रोग

D73.0 हाइपोस्प्लेनिज़्म। एस्प्लेनिया पोस्टऑपरेटिव। तिल्ली का शोष।

बहिष्कृत: एस्प्लेनिया (जन्मजात) (Q89.0)

D73.2 क्रोनिक कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली

D73.5 तिल्ली का रोधगलन। तिल्ली का टूटना गैर-दर्दनाक है। तिल्ली का मरोड़।

बहिष्कृत: तिल्ली का दर्दनाक टूटना (S36.0)

D73.8 तिल्ली के अन्य रोग। प्लीहा एनओएस का फाइब्रोसिस। Perisplenit. वर्तनी संख्या

D73.9 तिल्ली का रोग, अनिर्दिष्ट

D74 मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.0 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया। NADH-methemoglobin reductase की जन्मजात कमी।

हीमोग्लोबिनोसिस एम [एचबी-एम रोग] वंशानुगत मेथेमोग्लोबिनेमिया

D74.8 अन्य मेथेमोग्लोबिनेमिया एक्वायर्ड मेथेमोग्लोबिनेमिया (सल्फहीमोग्लोबिनेमिया के साथ)।

विषाक्त मेथेमोग्लोबिनेमिया। यदि कारण की पहचान करना आवश्यक है, तो एक अतिरिक्त बाह्य कारण कोड (वर्ग XX) का उपयोग करें।

D74.9 मेथेमोग्लोबिनेमिया, अनिर्दिष्ट

बहिष्कृत: सूजे हुए लिम्फ नोड्स (R59.-)

हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2)

मेसेंटेरिक (तीव्र) (क्रोनिक) (I88.0)

D75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया।

प्लाज्मा की मात्रा में कमी

D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस।

बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

D75.8 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग बासोफिलिया

D75.9 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का विकार, अनिर्दिष्ट

D76 लिम्फोनेटिकुलर टिश्यू और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक सिस्टम से जुड़े कुछ रोग

बहिष्कृत: लेटरर-सिवे रोग (C96.0)

घातक हिस्टियोसाइटोसिस (C96.1)

रेटिकुलोएन्डोथेलियोसिस या रेटिकुलोसिस:

हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी (C96.1)

D76.0 लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं। ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा।

हैंड-शूलर-क्रिसजेन रोग। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (क्रोनिक)

D76.1 हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। पारिवारिक हेमोफैगोसाइटिक रेटिकुलोसिस।

लैंगरहैंस कोशिकाओं, एनओएस के अलावा मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से हिस्टियोसाइटोसिस

D76.2 हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम संक्रमण से जुड़ा हुआ है।

यदि आवश्यक हो, एक संक्रामक एजेंट या रोग की पहचान करने के लिए, एक अतिरिक्त कोड का उपयोग करें।

D76.3 अन्य हिस्टियोसाइटिक सिंड्रोम रेटिकुलोहिस्टियोसाइटोमा (विशालकाय कोशिका)।

बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ साइनस हिस्टियोसाइटोसिस। xanthogranuloma

D77 कहीं और वर्गीकृत रोगों में रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य विकार।

स्किस्टोसोमियासिस [बिलहार्ज़िया] (बी65.-) में प्लीहा का फाइब्रोसिस

प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चयनित विकार (D80-D89)

शामिल हैं: पूरक प्रणाली में दोष, रोग को छोड़कर प्रतिरक्षाविहीनता विकार,

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] सारकॉइडोसिस

बहिष्कृत: ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत) NOS (M35.9)

पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल के कार्यात्मक विकार (D71)

ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस [एचआईवी] रोग (बी20-बी24)

प्रमुख एंटीबॉडी की कमी के साथ D80 इम्युनोडेफिशिएंसी

D80.0 वंशानुगत हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।

ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार)।

एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया [ब्रूटन] (विकास हार्मोन की कमी के साथ)

D80.1 गैर-पारिवारिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ एग्मामाग्लोबुलिनमिया। सामान्य एग्माग्लोबुलिनमिया। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया एनओएस

D80.2 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी

D80.3 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन जी उपवर्ग की कमी

D80.4 चयनात्मक इम्युनोग्लोबुलिन एम की कमी

उन्नत इम्युनोग्लोबुलिन एम के साथ D80.5 इम्युनोडेफिशिएंसी

D80.6 इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के करीब या हाइपरइम्युनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी।

हाइपरिममुनोग्लोबुलिनमिया के साथ एंटीबॉडी की कमी

D80.7 बच्चों के क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

D80.8 एंटीबॉडी में एक प्रमुख दोष के साथ अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी। कप्पा प्रकाश श्रृंखला की कमी

D80.9 प्रमुख एंटीबॉडी दोष के साथ इम्यूनोडिफ़िशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D81 संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

बहिष्कृत: ऑटोसोमल रिसेसिव एग्माग्लोबुलिनमिया (स्विस प्रकार) (D80.0)

D81.0 रेटिकुलर डिसजेनेसिस के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.1 कम टी और बी सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.2 कम या सामान्य बी-सेल काउंट के साथ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी

D81.3 एडेनोसाइन डेमिनेज की कमी

D81.5 प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोरिलेज़ की कमी

D81.6 प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स क्लास I की कमी। नग्न लिम्फोसाइट सिंड्रोम

D81.7 प्रमुख हिस्टोकंपैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के द्वितीय श्रेणी के अणुओं की कमी

D81.8 अन्य संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी। बायोटिन पर निर्भर कार्बोक्सिलेज की कमी

D81.9 संयुक्त इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी डिसऑर्डर एनओएस

D82 इम्युनोडेफिशिएंसी अन्य महत्वपूर्ण दोषों से जुड़ी है

बहिष्कृत: एक्टैक्टिक टेलैंगिएक्टेसिया [लुई बार] (G11.3)

D82.0 विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी

D82.1 डि जॉर्ज सिंड्रोम। ग्रसनी के डायवर्टीकुलम का सिंड्रोम।

प्रतिरक्षा की कमी के साथ अप्लासिया या हाइपोप्लासिया

D82.2 छोटे अंगों के कारण बौनेपन के साथ इम्यूनोडिफ़िशियेंसी

D82.3 एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले वंशानुगत दोष के कारण इम्यूनोडिफ़िशियेंसी।

एक्स-लिंक्ड लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

D82.4 हाइपरिममुनोग्लोबुलिन ई सिंड्रोम

D82.8 इम्यूनोडिफ़िशियेंसी अन्य निर्दिष्ट प्रमुख दोषों से जुड़ी है

D82.9 इम्यूनोडिफ़िशिएंसी प्रमुख दोष के साथ जुड़ा हुआ है, अनिर्दिष्ट

D83 कॉमन वेरिएबल इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.0 बी-कोशिकाओं की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि में प्रमुख असामान्यताओं के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी

D83.1 इम्युनोरेगुलेटरी टी कोशिकाओं के विकारों की प्रबलता के साथ सामान्य चर इम्युनोडेफिशिएंसी

D83.2 बी या टी कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के साथ सामान्य चर इम्यूनोडेफिशियेंसी

D83.8 अन्य सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षाविहीनताएं

D83.9 सामान्य चर इम्यूनोडेफिशिएंसी, अनिर्दिष्ट

D84 अन्य इम्युनोडेफिशिएंसी

D84.0 लिम्फोसाइट कार्यात्मक प्रतिजन -1 दोष

D84.1 पूरक प्रणाली में दोष। C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर की कमी

D84.8 अन्य निर्दिष्ट इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार

D84.9 इम्यूनोडिफ़िशियेंसी, अनिर्दिष्ट

D86 सारकॉइडोसिस

D86.1 लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस

D86.2 लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस

D86.8 अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त साइटों का सारकॉइडोसिस। सारकॉइडोसिस में इरिडोसाइक्लाइटिस (H22.1)।

सारकॉइडोसिस में एकाधिक कपाल तंत्रिका पक्षाघात (G53.2)

यूवियोपैरोटाइटिस बुखार [हर्फोर्ड की बीमारी]

D86.9 सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट

D89 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

बहिष्कृत: हाइपरग्लोबुलिनमिया NOS (R77.1)

मोनोक्लोनल गैमोपैथी (D47.2)

ग्राफ्ट विफलता और अस्वीकृति (T86.-)

D89.0 पॉलीक्लोनल हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा। पॉलीक्लोनल गैमोपैथी एनओएस

D89.2 हाइपरगामाग्लोबुलिनमिया, अनिर्दिष्ट

D89.8 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े अन्य निर्दिष्ट विकार, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं

D89.9 प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े विकार, अनिर्दिष्ट प्रतिरक्षा रोग एनओएस

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस

बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया:

• अधिग्रहीत
• संदर्भ के:
  • एरिथ्रोपोइटिन
  • प्लाज्मा की मात्रा में कमी
  • ऊंचाई
  • तनाव
• भावनात्मक
• हाइपोक्सिमिक
• वृक्कजन्य
• रिश्तेदार

बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया:

• नवजात शिशु (P61.1)
• सच (D45)

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य निर्दिष्ट रोग

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों का रोग, अनिर्दिष्ट

D75 रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के अन्य रोग

बहिष्कृत: बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (R59.-) हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया NOS (D89.2) लिम्फैडेनाइटिस:। एनओएस (I88.9)। तीव्र (L04.-) . जीर्ण (I88.1) आंत का (तीव्र) (जीर्ण) (I88.0)

D75.0 पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस

पॉलीसिथेमिया:। सौम्य। पारिवारिक बहिष्कृत: वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस (D58.1)

D75.1 माध्यमिक पॉलीसिथेमिया

पॉलीसिथेमिया:। अधिग्रहीत। संदर्भ के: । एरिथ्रोपोइटिन। प्लाज्मा की मात्रा में कमी। ऊंचाई। तनाव। भावनात्मक। हाइपोक्सिमिक। नेफ्रोजेनिक। सापेक्ष बहिष्कृत: पॉलीसिथेमिया: . नवजात शिशु (P61.1) सच (D45)

D75.2 आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

बहिष्कृत: आवश्यक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)

चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें

जानकारी

निर्देशिका

पारिवारिक डॉक्टर। चिकित्सक (खंड 2)

आंतरिक अंगों के रोगों का तर्कसंगत निदान और फार्माकोथेरेपी

पोलीसायथीमिया वेरा

सामान्य जानकारी

पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ की बीमारी) लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ एक नियोप्लास्टिक रोग है। ट्यूमर के विकास का स्रोत माइलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है।

आवृत्ति - प्रति जनसंख्या 0.6 मामले। प्रमुख आयु बुजुर्ग है।

ज्ञात नहीं है। यह रक्त स्टेम सेल के उत्परिवर्तन पर आधारित है।

सभी तीन हेमेटोपोएटिक वंशों (एरिथ्रोसाइट के प्रावधान के साथ) के बढ़ते प्रसार से हेमेटोक्रिट में वृद्धि होती है, ऊतकों में रक्त प्रवाह में कमी और उनके ऑक्सीकरण में कमी आती है, और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। जिगर और प्लीहा में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के foci की उपस्थिति।

अस्थि मज्जा पैथोलॉजी। सेलुलर तत्वों के अच्छी तरह से संरक्षित भेदभाव के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया। रोग के एक उन्नत चरण के विकास के साथ, अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और / या संयोजी ऊतक तंतुओं की संख्या बढ़ जाती है।

निदान

प्लेथोरिक सिंड्रोम: सिरदर्द, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, एनजाइना पेक्टोरिस, चेहरे और हाथों की त्वचा की लालिमा, प्रुरिटस (गर्म स्नान या स्नान के बाद बढ़ जाना), पेरेस्टेसिया, धमनी उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता की प्रवृत्ति (कम अक्सर - रक्तस्रावी सिंड्रोम)।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: सामान्य कमजोरी, बुखार, हड्डियों में दर्द, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना, स्प्लेनोमेगाली (कम अक्सर - हेपेटोमेगाली) एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस और शिरापरक ठहराव के foci के परिणामस्वरूप।

कई रोगियों के इतिहास में, निदान के क्षण से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद रक्तस्राव, जल प्रक्रियाओं से जुड़ी खुजली, कुछ हद तक बढ़े हुए लाल रक्त की मात्रा और ग्रहणी संबंधी अल्सर के संकेत हैं।

अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण

प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की संख्या की गिनती;

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है;

रक्त में एरिथ्रोपोइटीन की एकाग्रता का निर्धारण;

सीरम में विटामिन बी 12 और सीरम की विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण;

ऑक्सीजन का आंशिक दबाव;

अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी (एरिथ्रोपोइज़िस की प्रबलता के साथ अस्थि मज्जा का तीन-पंक्ति वाला हाइपरप्लासिया)।

अनिवार्य वाद्य अध्ययन

पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन:

उदर गुहा की गणना टोमोग्राफी (गुर्दे और यकृत की विकृति की खोज में);

गुर्दे के रक्त प्रवाह का निर्धारण;

बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन।

निदान की पुष्टि तीन मुख्य मानदंडों की उपस्थिति या पहले दो मुख्य मानदंडों के संयोजन और दो अतिरिक्त मानदंडों में से किसी के द्वारा की जाती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि (पुरुषों में - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं में - 32 मिली / किग्रा से अधिक);

धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति 92% से ऊपर;

ल्यूकोसाइटोसिस (12 × 10 9 / एल से अधिक);

थ्रोम्बोसाइटोसिस (400x 9 / एल से अधिक);

ल्यूकोसाइट्स (100 से अधिक) के क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;

रक्त सीरम में विटामिन बी 12 की एकाग्रता में वृद्धि (900 pg / ml से अधिक) या सीरम की विटामिन B 12-बाध्यकारी क्षमता (2200 pg / ml से अधिक)।

अन्य मानदंड: हाइपरयुरिसीमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, रक्त में हिस्टामाइन की बढ़ी हुई सांद्रता, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की कम सांद्रता।

फेफड़े, किडनी (हाइपरनेफ्रोमा या कार्सिनोमा, किडनी सिस्ट या हाइड्रोनफ्रोसिस), लिवर (हेपेटाइटिस, सिरोसिस), ट्यूमर के पुराने रोगों में प्राथमिक (पारिवारिक प्रकार के एरिथ्रोसाइटोसिस, एंडीमिक फॉसी में एरिथ्रोसाइटोसिस) और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस से अंतर करना आवश्यक है।

इलाज

लक्ष्य रक्तप्रवाह से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को हटाकर या एरिथ्रोपोइज़िस को दबाकर संवहनी जटिलताओं की संभावना को कम करना है।

रक्त कोशिका विभाजक (एरिथ्रोसाइटफेरेसिस) का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं के अतिरिक्त द्रव्यमान को हटाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स को खत्म करने की एक विधि के रूप में रक्तपात सबसे सुरक्षित प्रकार की चिकित्सा है, जब तक हेमेटोक्रिट का स्तर 50% से कम नहीं हो जाता। रक्तपात रक्त की चिपचिपाहट में तेजी से कमी में योगदान देता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि के साथ आगे बढ़ते हुए, आवेदन करें

3-5 दिनों के लिए 2-3 फेलोबॉमी, 500 मिली प्रत्येक, इसके बाद पर्याप्त मात्रा में रिओपोलीग्लुसीन या सेलाइन देना। बाद में रक्तपात न केवल सामान्य सीमा के भीतर परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा को बनाए रखता है, बल्कि लोहे के भंडार को भी कम करता है, जिससे इसकी तीव्र वृद्धि को रोका जा सकता है। लोहे की कमी पूरी होने के बाद, रक्तपात की आवश्यकता आमतौर पर हर 3 महीने में एक बार से अधिक नहीं होती है।

अस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन का अवरोध आवश्यक है जब हेमेटोक्रिट को केवल रक्तपात से या अन्य सेल वंशों की बढ़ती गतिविधि के साथ असंभव है। रेडियोधर्मी फास्फोरस अस्थि मज्जा गतिविधि को प्रभावी ढंग से नियंत्रित करता है और अच्छी तरह से सहन किया जाता है; चिकित्सा विशेष रूप से वरिष्ठ आयु वर्ग के रोगियों के लिए अनुकूल है।

साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई प्रसार गतिविधि को दबा देना है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत: ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली एरिथ्रेमिया; पिछले रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, उनकी खराब सहनशीलता। निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

अल्काइलेटिंग एजेंट - मायलोसन, एल्केरन, साइक्लोफॉस्फेमाईड;

राइबोन्यूक्लियोसाइड डिफॉस्फेट रिडक्टेस इनहिबिटर - दर्जन मिलीग्राम / किग्रा / दिन में हाइड्रोक्सीयूरिया। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के बाद, दैनिक खुराक 2-4 सप्ताह के लिए 15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है। इसके बाद, 500 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है।

साइटोस्टैटिक को सप्ताह में 3 बार अल्फा-इंटरफेरॉन 9 मिलियन IU / दिन के साथ जोड़ा जाता है, एक रखरखाव खुराक के संक्रमण के साथ, व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कई वर्षों तक चलने की उम्मीद है। दवा के निस्संदेह लाभों में से एक ल्यूकेमिक क्रिया की अनुपस्थिति है।

रोगसूचक उपचार किया जाता है।

उत्तरजीविता - 7-10 वर्ष, उपचार के बिना - 2-3 वर्ष। रक्तपात के साथ, मुख्य जटिलताएं थ्रोम्बोम्बोलिक और हृदय संबंधी हैं। कीमोथेरेपी के बाद रसौली संभव है, सहित। अस्थि मज्जा का ल्यूकेमिक परिवर्तन।

पोलीसायथीमिया वेरा

ट्रू पॉलीसिथेमिया (ग्रीक पॉली मेनी + हिस्टोलॉजिकल साइटस सेल + हेमा ब्लड) (समानार्थक शब्द: प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रेमिया, एरिथ्रेमिया, वैक्वेज़ रोग) अस्थि मज्जा सेलुलर तत्वों के मायलोप्रोलिफरेशन हाइपरप्लासिया से जुड़े हेमेटोपोएटिक सिस्टम का एक सौम्य रोग है। यह प्रक्रिया ज्यादातर एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु को प्रभावित करती है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एक अतिरिक्त संख्या दिखाई देती है, लेकिन यह भी बढ़ जाती है, लेकिन कुछ हद तक, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या। कोशिकाओं की एक सामान्य रूपात्मक उपस्थिति होती है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ने से रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, और परिसंचारी रक्त का द्रव्यमान बढ़ जाता है। यह वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में मंदी और रक्त के थक्कों के गठन की ओर जाता है, जिससे बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति और अंगों के हाइपोक्सिया होता है।

रोग का वर्णन सबसे पहले 1892 में वैक्यूज़ द्वारा किया गया था। 1903 में, ओस्लर ने सुझाव दिया कि रोग अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि पर आधारित है। उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजिकल रूप के रूप में भी गाया।

पॉलीसिथेमिया वेरा वयस्कों की एक बीमारी है, जो बुजुर्गों में अधिक आम है, लेकिन यह युवा लोगों और बच्चों में भी होती है। कई सालों तक, बीमारी खुद को महसूस नहीं करती है, यह लक्षणों के बिना आगे बढ़ती है। विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष से होती है। युवा लोग कम बीमार पड़ते हैं, लेकिन उनकी बीमारी अधिक गंभीर होती है। महिलाओं की तुलना में पुरुष थोड़ा अधिक बार बीमार पड़ते हैं, अनुपात लगभग 1.5:1.0 है, युवा और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में महिलाएं प्रमुख हैं। इस बीमारी के लिए एक पारिवारिक प्रवृत्ति स्थापित की गई है, जो इसके लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति को इंगित करती है। पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों में, एरिथ्रेमिया सबसे आम है। प्रचलन 29:100,000 है।

पॉलीसिथेमिया का कारण

हाल ही में, महामारी विज्ञान की टिप्पणियों के आधार पर, स्टेम सेल के परिवर्तन के साथ रोग के संबंध के बारे में धारणाएं बनाई गई हैं। tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) का उत्परिवर्तन देखा गया है, जहां स्थिति में 617 वेलिन को फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। हालांकि, यह उत्परिवर्तन अन्य हेमेटोलॉजिकल रोगों में भी होता है, लेकिन अक्सर पॉलीसिथेमिया में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ फुफ्फुस की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• त्वचा की नसों का विस्तार और त्वचा के रंग में परिवर्तन

रोगियों की त्वचा पर, विशेष रूप से गर्दन के क्षेत्र में, उभरी हुई, फैली हुई सूजी हुई नसें स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं। पॉलीसिथेमिया के साथ, त्वचा में एक लाल-चेरी रंग होता है, विशेष रूप से शरीर के खुले हिस्सों पर स्पष्ट होता है - चेहरे, गर्दन, हाथों पर। जीभ और होठों का रंग नीला-लाल होता है, आंखें रक्तवर्ण की तरह होती हैं (आंखों का कंजंक्टिवा हाइपरेमिक होता है), सख्त तालु के सामान्य रंग को बनाए रखते हुए नरम तालू का रंग बदल जाता है (कुपरमैन का लक्षण)। रक्त के साथ सतही वाहिकाओं के अतिप्रवाह और इसके आंदोलन को धीमा करने के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की एक अजीब छाया होती है। नतीजतन, अधिकांश हीमोग्लोबिन के पास कम रूप में जाने का समय होता है।

मरीजों को खुजली का अनुभव होता है। 40% रोगियों में त्वचा की खुजली देखी जाती है। यह वेकेज रोग के लिए एक विशिष्ट नैदानिक ​​विशेषता है। यह खुजली गर्म पानी से नहाने के बाद बढ़ जाती है, जो हिस्टामाइन, सेरोटोनिन और प्रोस्टाग्लैंडीन की रिहाई से जुड़ी होती है।

ये उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में अल्पकालिक असहनीय जलन दर्द होते हैं, साथ में त्वचा का लाल होना और बैंगनी सियानोटिक धब्बे का दिखना। दर्द की उपस्थिति को प्लेटलेट्स की बढ़ती संख्या और केशिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी की उपस्थिति से समझाया गया है। एस्पिरिन लेने से एरिथ्रोमेललगिया में अच्छा प्रभाव देखा जाता है

एरिथ्रेमिया का एक सामान्य लक्षण अलग-अलग डिग्री के प्लीहा का बढ़ना है, लेकिन यकृत भी बड़ा हो सकता है। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटो-लियनल सिस्टम की भागीदारी के कारण है।

• ग्रहणी और पेट में अल्सर का विकास

10-15% मामलों में, एक ग्रहणी संबंधी अल्सर विकसित होता है, कम अक्सर पेट, यह छोटे जहाजों के घनास्त्रता और श्लेष्म झिल्ली में ट्रॉफिक विकारों से जुड़ा होता है और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी के प्रतिरोध में कमी होती है।

पहले, संवहनी घनास्त्रता और अन्त: शल्यता पॉलीसिथेमिया में मृत्यु के मुख्य कारण थे। पॉलीसिथेमिया वाले मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है। इससे निचले हिस्सों, सेरेब्रल, कोरोनरी, स्प्लेनिक जहाजों की नसों में खराब रक्त परिसंचरण होता है। घनास्त्रता की प्रवृत्ति को रक्त की चिपचिपाहट, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन से समझाया गया है।

पॉलीसिथेमिया में बढ़े हुए रक्त के थक्के और घनास्त्रता के साथ, मसूड़ों से रक्तस्राव, घेघा की फैली हुई नसों से मनाया जाता है।

• लगातार जोड़ों का दर्द और यूरिक एसिड का बढ़ा हुआ स्तर

कई रोगी (20%) जोड़ों में लगातार गठिया के दर्द की शिकायत करते हैं, क्योंकि यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि होती है।

कई रोगियों को पैरों में लगातार दर्द की शिकायत होती है, जिसका कारण एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोमेललगिया से जुड़े अंतःस्रावीशोथ का उन्मूलन है।

चपटी हड्डियों को थपथपाने और उन पर दबाव डालने पर उनमें दर्द होता है, जो अक्सर अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के साथ देखा जाता है।

अंगों में रक्त संचार बिगड़ने से मरीजों को थकान, सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस, सिर में खून का बहना, थकान, सांस लेने में तकलीफ, आंखों में मक्खियां, धुंधली दृष्टि की शिकायत होती है। धमनी दबाव बढ़ जाता है, जो रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के लिए संवहनी बिस्तर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। अक्सर दिल की विफलता, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस विकसित करते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए प्रयोगशाला संकेतक

एरिथ्रोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है और आमतौर पर 1 लीटर या अधिक में 6×10¹²-8×10¹² होती है।

हीमोग्लोबिन 180-220 g / l तक बढ़ जाता है, रंग सूचकांक एक (0.7-0.6) से कम होता है।

परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा में काफी वृद्धि हुई है - 1.5-2.5 गुना, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण। एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि के कारण हेमेटोक्रिट (एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा का अनुपात) नाटकीय रूप से बदलता है और 65% या उससे अधिक के मूल्य तक पहुंचता है।

रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 15-20 पीपीएम तक बढ़ जाती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के पुनर्जनन को इंगित करता है।

एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेशिया का उल्लेख किया गया है, स्मीयर में अलग-अलग एरिथ्रोबलास्ट पाए जा सकते हैं।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1.5-2 गुना बढ़कर 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 प्रति लीटर रक्त हो गई। कुछ रोगियों में, ल्यूकोसाइटोसिस उच्च संख्या तक पहुँच जाता है। वृद्धि न्यूट्रोफिल के कारण होती है, जिसकी सामग्री 70-85% तक पहुंच जाती है। एक छुरा है, कम अक्सर मायलोसाइटिक शिफ्ट। ईोसिनोफिल्स की संख्या बढ़ जाती है, बेसोफिल कम अक्सर।

प्रति लीटर रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़कर 400.0×10 9 -600.0×10 9, और कभी-कभी अधिक हो जाती है। रक्त की चिपचिपाहट काफी बढ़ जाती है, ईएसआर धीमा हो जाता है (1-2 मिमी प्रति घंटा)।

यूरिक एसिड के स्तर को बढ़ाता है

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं

मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत, निचले छोरों, कम अक्सर - शरीर के अन्य क्षेत्रों में धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म के कारण रोग की जटिलताएं होती हैं। प्लीहा रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, हृदय रोधगलन, यकृत का सिरोसिस, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता विकसित होती है। घनास्त्रता के साथ, रक्तस्राव, क्षरण और पेट और ग्रहणी के अल्सर, एनीमिया का उल्लेख किया जाता है। बहुत बार, यूरिक एसिड की सांद्रता में वृद्धि के कारण कोलेलिथियसिस और यूरोलिथियासिस विकसित होते हैं। nephrosclerosis

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा के निदान में रोग के नैदानिक, हेमेटोलॉजिकल और जैव रासायनिक संकेतकों का मूल्यांकन बहुत महत्वपूर्ण है। रोगी की विशेषता उपस्थिति (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का विशिष्ट रंग)। प्लीहा, यकृत का बढ़ना, घनास्त्रता की प्रवृत्ति। रक्त मापदंडों में परिवर्तन: हेमेटोक्रिट, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या। परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में वृद्धि, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कम ईएसआर, क्षारीय फॉस्फेट, ल्यूकोसाइट्स, सीरम विटामिन बी 12 की सामग्री में वृद्धि। हाइपोक्सिया और विटामिन बी के साथ अपर्याप्त उपचार वाले रोगों को बाहर करना आवश्यक है। 12.

निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबियोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है।

पॉलीसिथेमिया वेरा की पुष्टि करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले संकेतक हैं:

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:

निदान एल्गोरिथ्म

निदान करने के लिए एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

1. निर्धारित करें कि क्या रोगी के पास है:

• A. हीमोग्लोबिन में वृद्धि या B. हेमेटोक्रिट में वृद्धि

• परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि:

छोटा (अतिरिक्त) मानदंड

• प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि

तब एक सच्चा पॉलीसिथेमिया होता है और हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन आवश्यक होता है।

इसके अतिरिक्त, एरिथ्रोपोइटिन के बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड कॉलोनियों के विकास की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर (विश्लेषण संवेदनशीलता 70%, विशिष्टता 90%), अस्थि मज्जा पंचर का ऊतक विज्ञान,

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान माध्यमिक (पूर्ण और सापेक्ष) एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ किया जाता है।

इलाज

उपचार रक्त की चिपचिपाहट में कमी और जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई पर आधारित है - घनास्त्रता और रक्तस्राव। रक्त की चिपचिपाहट सीधे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या से संबंधित होती है, इसलिए रक्तपात और कीमोथेरेपी (साइटोरेडक्टिव थेरेपी), जो लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करते हैं, को पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार में उपयोग किया गया है। एरिथ्रेमिया के लिए रक्तपात प्रमुख उपचार है। इसके अतिरिक्त, रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है। रोगी का उपचार और उसका अवलोकन हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।

रक्तपात

रक्तपात (फ्लेबोटॉमी) उपचार की प्रमुख विधि है। रक्तपात रक्त की मात्रा कम कर देता है और हेमेटोक्रिट को सामान्य करता है। रक्तपात 55% से अधिक और हेमेटोक्रिट के साथ किया जाता है। हेमेटोक्रिट को 45% से नीचे बनाए रखें। प्लेथोरिक सिंड्रोम समाप्त होने तक 2-4 दिनों के अंतराल पर 300-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। हीमोग्लोबिन का स्तर 140–150 g/L तक समायोजित किया जाता है। रक्तपात से पहले, रक्त और सूक्ष्मवाहन के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने के लिए, 400 मिलीलीटर रिओपोलिग्लुकिन ए और हेपरिन ए के 5000 आईयू के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया गया है। रक्तपात त्वचा की खुजली को कम करता है। रक्तपात के लिए एक contraindication प्लेटलेट्स में वृद्धि है। रक्तपात को अक्सर अन्य उपचारों के साथ जोड़ दिया जाता है।

एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस

एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस द्वारा रक्तपात को सफलतापूर्वक बदला जा सकता है।

साइटोर्डक्टिव थेरेपी

घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम वाले रोगियों में, रक्तपात के साथ या अकेले रक्तपात द्वारा हेमेटोक्रिट को बनाए रखने में विफलता के मामले में साइटोरेडक्टिव थेरेपी एक साथ की जाती है।

प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के प्रसार को दबाने के लिए, विभिन्न औषधीय समूहों की दवाओं का उपयोग किया जाता है: एंटीमेटाबोलाइट्स, अल्काइलेटिंग और जैविक पदार्थ। प्रत्येक दवा के उपयोग और contraindications की अपनी विशेषताएं हैं।

इमीफोस, मायलोसन (बुसुल्फान, मिलेरन), मायलोब्रोमोल, क्लोरैम्बुसिल (ल्यूकेरन) असाइन करें। हाल के वर्षों में, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटालिर, सिरिया), पिपोब्रोमन (वर्साइट, एमेडेल) का उपयोग किया गया है। वृद्ध आयु वर्ग के व्यक्तियों के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग इंगित किया गया है। जैविक पदार्थों से, पुनः संयोजक इंटरफेरॉन α-2b (इंट्रॉन) का उपयोग किया जाता है, जो मायलोप्रोलिफरेशन को दबा देता है। इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय प्लेटलेट्स का स्तर काफी हद तक कम हो जाता है। इंटरफेरॉन थ्रोम्बोहेमरेजिक जटिलताओं के विकास को रोकता है, खुजली को कम करता है।

हाल के वर्षों में, रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) का उपयोग कम कर दिया गया है। रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ एरिथ्रेमिया का उपचार पहली बार 1936 में जॉन लॉरेंस द्वारा किया गया था। यह एरिथ्रोपोइज़िस सहित मायलोपोइज़िस को रोकता है। रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग ल्यूकेमिया के विकास के अधिक जोखिम से जुड़ा हुआ है।

प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए, प्रति दिन 0.5-3 मिलीग्राम की खुराक पर एनाग्रेलाइड का उपयोग किया जाता है।

वास्तविक पुलिस के साथ इमैटिनिब (इमैटिनिब) का उपयोग अभी तक अनुसंधान चरण से आगे नहीं बढ़ा है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार आहार

प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा उपचार के नियमों का चयन किया जाता है।

कई योजनाओं के उदाहरण:

1. हाइड्रॉक्सीयूरिया के साथ शिराछदन

पॉलीसिथेमिया की जटिलताओं का उपचार

घनास्त्रता और एम्बोलिज्म की रोकथाम के लिए, डिसएग्रीगेशन थेरेपी का उपयोग किया जाता है: एक खुराक में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (प्रति दिन 50 से 100 मिलीग्राम तक), डिपिरिडामोल, टिक्लोपेडीन हाइड्रोक्लोराइड, ट्रेंटल। साथ ही हेपरिन या फ्रैक्सीपिरिन नियुक्त करें।

जोंक का प्रयोग अप्रभावी होता है।

त्वचा की खुजली को कम करने के लिए, एंटीहिस्टामाइन - एंटीहिस्टामाइन सिस्टम एच ​​1 सिस्टम के ब्लॉकर्स - (ज़ीरटेक) और पैराक्सेटीन (पैक्सिल) का उपयोग किया गया है।

आयरन की कमी के लिए, उपयोग करें:

• एंड्रोजेनिक दवाएं: वाइनबैनिन (विनोबैनिन (डैनाज़ोल®)

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन का उपयोग इंगित किया जाता है।

यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए - एलोप्यूरिनॉल, इंटरफेरॉन α।

पॉलीसिथेमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से खराब परिणाम हो सकते हैं।

साइटोपेनिया के साथ, एनीमिक और हेमोलिटिक संकट, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन), एनाबॉलिक हार्मोन, बी विटामिन का संकेत दिया जाता है।

स्प्लेनेक्टोमी केवल गंभीर हाइपरस्प्लेनिज़्म के मामले में ही संभव है। यदि तीव्र ल्यूकेमिया का संदेह है, तो सर्जरी को contraindicated है।

एक्सोदेस

पॉलीसिथेमिया का कोर्स क्रोनिक सौम्य है। इलाज के आधुनिक तरीकों से मरीज लंबी उम्र जीते हैं। रोग का परिणाम माइलोफिब्रोसिस ए का विकास हो सकता है जिसमें हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया और रोग का माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है। बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष से अधिक है।

पूर्वानुमान

व्यवहार में रेडियोधर्मी फास्फोरस की शुरुआत के बाद से, रोग का कोर्स सौम्य रहा है।

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विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010।

देखें कि "पॉलीसिथेमिया वेरा" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

पॉलीसिथेमिया ट्रू - शहद। ट्रू पॉलीसिथेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा) एक नियोप्लास्टिक बीमारी है, जिसके साथ लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। ट्यूमर के विकास का स्रोत माइलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिका है। आवृत्ति। 0.6 मामले प्रति ... ... रोग पुस्तिका

ट्रू पॉलीसिथेमिया - (पॉलीसिथेमिया वेरा; पर्यायवाची: वेकेज़ रोग, वेकेज़ ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया) अस्थि मज्जा के हाइपरप्लासिया (मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट रोगाणु) के कारण होने वाली बीमारी है, जो एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, वृद्धि ... ... बिग मेडिकल डिक्शनरी

पॉलीसिथेमिया वेरा - सिन .: एरिथ्रेमिया। वेक्ज़-ओस्लर रोग। कुल रक्त मात्रा में वृद्धि और विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (1 μl में 10 मिलियन या अधिक)। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के हाइपरमिया, हृदय की अतिवृद्धि, स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। गंभीर मामलों में ... ... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश

पॉलीसिथेमिया ट्रू, पॉलीसिथेमिया रेड ट्रू, एरिथ्रेमिया, वाकेज़ा-ओस्लर डिजीज - (वैकीओस्लर डिजीज) लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता वाली बीमारी है (पॉलीसिथेमिया भी देखें)। अक्सर एक ही समय में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में भी वृद्धि होती है। रोग के लक्षण हैं ... ... चिकित्सा का व्याख्यात्मक शब्दकोश

पॉलीसिथेमिया - पॉलीसिथेमिया ICD 10 D45। (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... विकिपीडिया

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस (पॉलीसिथेमिया) - रक्त में हीमोग्लोबिन में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया का कारण या तो रक्त प्लाज्मा की कुल मात्रा में कमी (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) हो सकता है या रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा में वृद्धि (पूर्ण पॉलीसिथेमिया ... ... चिकित्सा शर्तें)

पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोसाइटोसिस - (पॉलीसिथेमिया) रक्त में हीमोग्लोबिन में वृद्धि। पॉलीसिथेमिया का कारण या तो रक्त प्लाज्मा (सापेक्ष पॉलीसिथेमिया) की कुल मात्रा में कमी हो सकती है, या रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा में वृद्धि हो सकती है ... चिकित्सा का व्याख्यात्मक शब्दकोश

ट्रू पॉलीसिथेमिया - पॉलीसिथेमिया ICD 10 D45.45। (आईसीडी ओ 9950/3), डी75.175.1, पी61.161.1 ... विकिपीडिया

पॉलीसिथेमिया - I पॉलीसिथेमिया (ग्रीक पॉली कई + हिस्टोलॉजिकल साइटस सेल + हेमा रक्त; पर्यायवाची: ट्रू पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रेमिया, वेकज़ रोग) क्रोनिक ल्यूकेमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ गठन होता है, कुछ हद तक और रुक-रुक कर ... चिकित्सा विश्वकोश

पॉलीसिथेमिया - (यूनानी पॉलिस से - कई, किटोस - रिसेप्टेकल, यहां - सेल और हाइमा - रक्त), रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। रोगसूचक पी।, या एरिथ्रोसाइटोसिस, नुकसान के साथ रक्त के थक्के का परिणाम है ... पशु चिकित्सा विश्वकोश शब्दकोश

आईसीडी-10 कोड:आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया डी 47.3, पॉलीसिथेमिया वेरा डी 45, इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस डी 47.1

संक्षिप्त महामारी विज्ञान डेटा
क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएमपीडी) पीएच-नकारात्मक क्लोन के एक समूह का गठन करते हैं, जो माइलॉयड मूल के क्रोनिक ल्यूकेमिया के कारण होता है, साथ में एक प्लुरिपोटेंट हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का परिवर्तन होता है और एक या एक से अधिक मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स के प्रसार की विशेषता होती है। (2,3) ये रोग आमतौर पर जीवन के दूसरे भाग में होते हैं, रोगियों की औसत आयु 50-60 वर्ष होती है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) महिलाओं में कुछ अधिक सामान्य है, पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) पुरुषों में अधिक आम है। हाल ही में, प्रसव उम्र की महिलाओं में सीएमपीडी की आवृत्ति में वृद्धि की प्रवृत्ति रही है। प्रजनन अवधि में, ET अन्य CMHDs (1) की तुलना में अधिक सामान्य है।

वर्गीकरण
नवीनतम डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण (2001) के अनुसार, सीएमपीडी के बीच 3 नोसोलॉजिकल रूप हैं: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस (एमआई)।

आईपी ​​​​के निम्नलिखित चरण हैं:

चरण 1 - स्पर्शोन्मुख, 5 वर्ष या उससे अधिक समय तक चलने वाला
स्टेज 2ए - एरिथ्रेमिक विस्तारित चरण, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिआ के बिना, 10-20 साल
स्टेज 2बी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक
स्टेज 3 - मायलोफिब्रोसिस (1) के साथ और बिना पोस्टीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया

IM के विकास में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:

1.प्रजननशील (प्रारंभिक/प्रीफिब्रोटिक)
2. उन्नत (फाइब्रोोटिक / फाइब्रोटिक-स्क्लेरोटिक)
3. तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन (2)

निदान

शिकायतें और उद्देश्य डेटा

सीएमपीजेड की एक विशेषता विभिन्न चरणों में नैदानिक ​​​​और रूपात्मक परिवर्तनों की इंट्राग्रुप समानता की उपस्थिति है।

सीएमपीजेड के सामान्य लक्षणों में तथाकथित दुर्बल करने वाले संवैधानिक लक्षण हैं: सबफीब्राइल स्थिति, वजन कम होना, अत्यधिक पसीना आना, साथ ही अलग-अलग गंभीरता की त्वचा की खुजली, जल प्रक्रियाओं के बाद बढ़ जाना। सीएमपीडी के साथ रोगियों के स्वास्थ्य और जीवन को खतरे में डालने वाले मुख्य कारण वैस्कुलर जटिलताएं हैं, जो कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता है। माइक्रोसर्कुलेटरी वैस्कुलर विकारों में, मस्तिष्क के स्तर पर गड़बड़ी प्रबल होती है: कष्टदायी माइग्रेन, चक्कर आना, मतली और उल्टी, क्षणिक इस्कीमिक हमले, सेरेब्रल स्ट्रोक, मानसिक विकार, क्षणिक दृश्य और श्रवण हानि। इसके अलावा, एनजाइना पेक्टोरिस, एरिथ्रोमेललगिया द्वारा माइक्रोवैस्कुलर जटिलताओं को प्रकट किया जाता है, जो त्वचा और एडिमा के बैंगनी लाल होने के साथ ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों में तीव्र जलन दर्द के हमलों की विशेषता है। शिरापरक और धमनी वाहिकाओं का घनास्त्रता सीएमपीडी में संवहनी विकारों के दूसरे समूह का गठन करता है और अक्सर मृत्यु का कारण होता है (निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, मस्तिष्क आघात, मायोकार्डियल रोधगलन और अन्य अंग, घनास्त्रता) बड-चियारी सिंड्रोम के विकास के साथ यकृत और अवर वेना कावा)। रक्तस्रावी जटिलताओं, सहज या मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप से भी उकसाया, मामूली (नाक, मसूड़े से खून बहना, इकोस्मोसिस) से लेकर सीधे जानलेवा रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और अन्य पेट से खून बहना) तक भिन्न होता है। स्प्लेनोमेगाली, जो सभी सीएमपीडी का एक विशिष्ट लक्षण है, रोग के विभिन्न चरणों में विकसित होता है। प्लीहा के बढ़ने के कारण ET, स्टेज 2A PV में रक्त कोशिकाओं की अधिक मात्रा का जमाव, और स्टेज 2B PV और MI में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का विकास दोनों हैं। अक्सर, स्प्लेनोमेगाली यकृत के विस्तार के साथ होती है, हालांकि पृथक हेपेटोमेगाली भी होती है। यूरिक एसिड चयापचय का उल्लंघन (हाइपर्यूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया) भी सभी सीएमपीडी की एक सामान्य विशेषता है। नैदानिक ​​रूप से वृक्क शूल, यूरोलिथियासिस, गाउट, गाउटी पॉलीअर्थ्राल्जिया और उनके संयोजन द्वारा प्रकट। (1.3)

हेमेटोलॉजिकल परिणामों का चरण, जो कि सीएमपीडी के प्राकृतिक विकास का एक अभिव्यक्ति है, अलग-अलग गंभीरता के मायलोफिब्रोसिस के विकास या तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन की विशेषता है। इसके अलावा, सीएमपीडी का पारस्परिक परिवर्तन संभव है, इसलिए वर्तमान में पीवी, ईटी, या एमआई के निदान को बदलने में कोई गलती नहीं है। (2)

नई दवाओं के आगमन और उपचार के आधुनिक तरीकों के विकास से पहले, सीएमपीडी के संयोजन में गर्भावस्था के प्रतिकूल परिणाम 50-60% देखे गए थे। गर्भावस्था की सबसे आम जटिलताओं में कई बार सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (IUGR), अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, अपरा का अचानक रुकना, प्रीक्लेम्पसिया है। (5, 6)

1/3 रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया स्पर्शोन्मुख है और केवल परिधीय रक्त विश्लेषण के एक नियमित अध्ययन के दौरान पता चला है। तिल्ली का बढ़ना, आमतौर पर हल्का, 50-56% मामलों में मनाया जाता है, और 20-50% रोगियों में हेपेटोमेगाली देखी जाती है। 20-35% रोगियों में रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ रक्तस्राव हैं, और 25-80% (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) - घनास्त्रता। (1)

पीवी के शुरुआती चरणों में, रोग की मुख्य अभिव्यक्तियाँ प्लेथोरिक सिंड्रोम (एरिथ्रोसाइट्स का हाइपरप्रोडक्शन) से जुड़ी होती हैं, जो चेहरे की त्वचा के एरिथ्रोसायनोटिक रंग और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, विशेष रूप से नरम तालु से प्रकट होती हैं, जो सामान्य रूप से तीव्र रूप से विपरीत होती हैं। कठोर तालु का रंग (कुपरमैन का लक्षण), गर्मी की अनुभूति और हाथ-पैरों के तापमान में वृद्धि। इसी समय, कुछ रोगियों को अधिकता के लिए अनुकूलित किया जाता है और कोई शिकायत नहीं पेश कर सकता है। रोग की शुरुआत में लगभग 25% रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता, रोधगलन या मस्तिष्क संबंधी विकार विकसित होते हैं, और 30-40% मामलों में रक्तस्रावी सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ नोट की जाती हैं। हर दूसरे मरीज में त्वचा में खुजली देखी जाती है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली का पता चला है, साथ ही साथ थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम के विभिन्न अभिव्यक्तियां भी हैं। हेमटोलॉजिकल परिणामों के चरण में, 10-20% रोगियों में पोस्टेरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है, 20-40% मामलों में तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन होता है। (1.3)

तिल्ली का बढ़ना एमआई में मुख्य नैदानिक ​​लक्षण है और 97-100% रोगियों में होता है। एमआई लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है, और संयोग से स्प्लेनोमेगाली का पता चला है। एमआई के रोगियों में डॉक्टर के पास जाने का सबसे आम कारण कमजोरी है, जो आधे रोगियों में एनीमिया के कारण होता है, जिसमें 25% में गंभीर एनीमिया भी शामिल है। महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ, रोगी अक्सर पेट में भारीपन, पेट और आंतों के संपीड़न की भावना, प्लीहा रोधगलन और पेरिस्प्लेनाइटिस के कारण आवधिक तीव्र दर्द की शिकायत करते हैं। निदान के समय आधे से अधिक रोगियों में हेपेटोमेगाली होती है। एमआई के विकास से 5-20% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया का विकास होता है। (2)

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान

सभी सीएमपीडी में अस्थि मज्जा की साइटोजेनेटिक परीक्षा में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की कमी होती है।

ET का संदेह तब हो सकता है जब प्लेटलेट काउंट लगातार 600x10 9 /l से अधिक हो। अस्थि मज्जा बड़ी संख्या में हाइपरप्लास्टिक मल्टीलोबुलर मेगाकारियोसाइट्स का प्रसार दर्शाता है। अस्थि मज्जा आमतौर पर नॉर्मो- या हाइपरसेलुलर होता है। हेमटोपोइजिस के एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक कीटाणुओं में परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

महिलाओं में हीमोग्लोबिन का स्तर 165 g/l से अधिक होने पर PI की उपस्थिति का संदेह होना चाहिए। एक नियम के रूप में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री भी बढ़ जाती है और क्रमशः 10-12x10 9 /l और 400x10 9 /l से अधिक होती है। एक नियम के रूप में, 80% मामलों में न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट और सीरम में विटामिन बी 12 में वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, इसकी हाइपरसेलुलरिटी की एक विशिष्ट तस्वीर तीन हेमेटोपोएटिक वंशों के प्रसार और अक्सर मेगाकारियोसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ निर्धारित की जाती है।

एमआई के साथ, एरिथ्रोसाइट्स, डैक्रोसाइट्स और नॉरमोबलास्ट्स के पोइकिलोसाइटोसिस परिधीय रक्त में पाए जाते हैं। रोग के प्रीफिब्रोटिक चरण में, एनीमिया मध्यम या अनुपस्थित है, जबकि गंभीर एनीमिया रोग के उन्नत चरणों की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कोलेजन फाइब्रोसिस का पता चलता है, और बाद के चरणों में - ऑस्टियोमायलोस्क्लेरोसिस, जिससे अस्थि मज्जा की सेलुलरता में कमी आती है और इसकी अपर्याप्तता होती है। (2)

क्रमानुसार रोग का निदान

प्रत्येक मामले में, थ्रोम्बो-, एरिथ्रो- और ल्यूकोसाइटोसिस के विकास की माध्यमिक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है, जो संक्रमण, सूजन, ऊतक की चोट आदि के जवाब में साइटोकिन्स में वृद्धि के कारण होता है।

क्लिनिकल और रूपात्मक विशेषताओं की समानता के कारण, क्लिनिकल और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर इंट्राग्रुप भेदभाव और पीएच-पॉजिटिव ल्यूकेमिया (क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) दोनों आवश्यक हैं। (2)

इलाज

चिकित्सा चिकित्सा

सीएमपीडी के रोगियों के उपचार में वैस्कुलर जटिलताओं को रोकने और थ्रोम्बोसाइटोसिस का मुकाबला करने के उद्देश्य से एक समान चिकित्सीय दृष्टिकोण है। गर्भावस्था के दौरान सीएमपीडी के इलाज की रणनीति पर बहुत कम आंकड़े हैं, इसलिए गर्भावस्था, प्रसव और प्रसवोत्तर अवधि के प्रबंधन के लिए एकीकृत चिकित्सीय दृष्टिकोण अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। वर्तमान में, दवाओं का उपयोग जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं और टेराटोजेनिक प्रभाव नहीं रखते हैं, इन बीमारियों के जीवन की गुणवत्ता, पूर्वानुमान और परिणाम में काफी सुधार हुआ है, और रोगियों में गर्भावस्था के संरक्षण में भी योगदान देता है।

गर्भावस्था के दौरान एचएमपीजेड के लिए उपचार कार्यक्रम:

1) थ्रोम्बोसाइटोसिस वाली सभी गर्भवती महिलाओं को 75-100 मिलीग्राम की खुराक पर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड निर्धारित किया जाता है;
2) जब प्लेटलेट का स्तर 600x10 9 /l से अधिक होता है - पुनः संयोजक इंटरफेरॉन-α (IF-α) प्रति दिन (या हर दूसरे दिन) 3 मिलियन IU की खुराक पर प्रशासित किया जाता है, जो प्लेटलेट्स की संख्या को बनाए रखने की अनुमति देता है। 200 का स्तर - 300x10 9 एल;
3) 400x10 9 l से अधिक के थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, IF-α की शुरूआत जारी है यदि यह उपचार गर्भावस्था से पहले किया गया था और / या एक उच्च थ्रोम्बोजेनिक जोखिम है।
4) हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा लिंक में विचलन के मामले में संकेतों के अनुसार प्रत्यक्ष कार्रवाई (कम आणविक भार हेपरिन) के एंटीकोआगुलंट्स। (4)

थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए, चिकित्सा संपीड़न स्टॉकिंग्स के उपयोग की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए प्रसव से 2 सप्ताह पहले एस्पिरिन लेना बंद करना आवश्यक है। LMWH की चिकित्सीय खुराक के मामले में LMWH की अंतिम रोगनिरोधी खुराक से 12 घंटे से पहले क्षेत्रीय संज्ञाहरण का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए - 24 घंटे बाद से पहले नहीं। एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद आप LMWH लेना शुरू कर सकते हैं। एक नियोजित सिजेरियन सेक्शन के लिए, LMWH की रोगनिरोधी खुराक को प्रसव से एक दिन पहले बंद कर देना चाहिए और ऑपरेशन की समाप्ति के 3 घंटे बाद (या एपिड्यूरल कैथेटर को हटाने के 4 घंटे बाद) फिर से शुरू करना चाहिए। (6)

प्रसवोत्तर अवधि में, जो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास के लिए खतरनाक है, 6 सप्ताह तक उपचार जारी रखना आवश्यक है। इस तथ्य के कारण कि पुनः संयोजक IF-α दूध में उत्सर्जित होता है, उपचार के दौरान स्तनपान कराने से मना किया जाता है। (6)

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत: थ्रोम्बोहेमरेजिक जटिलताओं की स्थिति में।

ग्रंथ सूची

1. क्लिनिकल ऑनकोहेमेटोलॉजी एड। वोल्कोवा एम.ए. एम।, "मेडिसिन" - 2001-p.263-300।
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6. फिलाडेल्फिया नकारात्मक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में हैरिसन सी। गर्भावस्था और इसका प्रबंधन। // ब्रिटिश जर्नल ऑफ हेमेटोलॉजी। - 2005 - वॉल्यूम। 129(3)-पृ.293-306.