कंजेस्टिव ऑप्टिक पैपिला। कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क: कारण, लक्षण और उपचार सुविधाएँ

तेजस्वी निप्पल(सं. स्थिर डिस्क) - ऑप्टिक तंत्रिका के निप्पल (डिस्क, पीएनए) की गैर-भड़काऊ सूजन।

1910 में, एफ। शिएक ने तथाकथित प्रस्तावित किया। रोगजनन का परिवहन सिद्धांत 3. पी। शिक जुड़ा विकास 3. के साथ। ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं के अक्षीय बंडल के परिधीय स्थानों के साथ नेत्रगोलक से ऊतक द्रव के बहिर्वाह में देरी के साथ, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के प्रभाव में चौराहे के स्थानों से तरल पदार्थ के प्रवाह के प्रवाह के कारण होता है। हालांकि, प्रयोगात्मक अध्ययनों ने ऑप्टिक तंत्रिका के अक्षीय बंडल के पेरिनेरल रिक्त स्थान और तंत्रिका के आस-पास के इंटरशेल रिक्त स्थान के बीच संचार के अस्तित्व की पुष्टि नहीं की है। बैर (एस। बेहर, 1912) का प्रतिधारण सिद्धांत हड्डी की नहर में नेत्रगोलक से बहने वाले द्रव में देरी के विचार से आगे बढ़ता है जब तंत्रिका कपाल गुहा में कक्षा से बाहर निकलती है। हालांकि, एमए बैरन (1949) की ट्रेकिस्कोपिक तकनीक का उपयोग करके हड्डी नहर में तंत्रिका के पूरे पाठ्यक्रम के एक अध्ययन से पता चला है कि हड्डी नहर में 3. एस पर ऑप्टिक तंत्रिका का कोई संपीड़न नहीं था। ऐसा नहीं होता है, ऑप्टिक तंत्रिका के चौराहे के स्थान हड्डी की नहर के पूरे पाठ्यक्रम के साथ खुले रहते हैं। इंट्राक्रैनियल दबाव की कार्रवाई के तहत ऑप्टिक तंत्रिका तरल पदार्थ से भरे गुहाओं से घिरी हुई है। दबाव में वृद्धि के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका और इसकी रक्त आपूर्ति में ऊतक चयापचय की प्रक्रिया बाधित होती है, जिससे परिवर्तन हो सकते हैं जो चित्र 3. पी द्वारा नेत्रहीन रूप से व्यक्त किए जाते हैं।

एटियलजि

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

आंख की पैथोलॉजिकल एनाटोमिकल परीक्षा ऑप्टिक तंत्रिका सिर के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि की ओर ध्यान आकर्षित करती है, जो कभी-कभी रेटिना के स्तर से 2 मिमी या उससे अधिक ऊपर उठ जाती है। डिस्क के व्यास में वृद्धि के कारण आसपास के रेटिनल ऊतक विस्थापित हो जाते हैं। सूक्ष्म परीक्षा से डिस्क और ऑप्टिक तंत्रिका ट्रंक के स्पष्ट गैर-भड़काऊ एडिमा का पता चलता है। तंत्रिका तंतुओं को उनके बीच जमा तरल पदार्थ से अलग किया जाता है, जो डिस्क पर संयोजी ऊतक परतों और ग्लियाल तंतुओं के बीच भी प्रवेश करता है। डिस्क और रेटिना की रक्त वाहिकाएं स्पष्ट रूप से फैली हुई हैं। जगह-जगह रक्तस्राव होता है। संयोजी ऊतक क्रिब्रीफॉर्म प्लेट अक्सर सूजे हुए ऊतकों के दबाव में धनुषाकार तरीके से फैलती है (tsvetn। अंजीर। 1-4)। धीरे-धीरे, डिस्क एडिमा वापस आ जाती है, तंत्रिका तंतुओं को नवगठित ग्लियाल ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। कभी-कभी तंत्रिका तंतुओं का प्रगतिशील शोष होता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

3. पी। आमतौर पर यह द्विपक्षीय होता है, प्रारंभिक चरणों में यह स्पष्ट दृश्य गड़बड़ी का कारण नहीं बनता है, इसलिए यह अक्सर संयोग से पता चलता है जब उन व्यक्तियों की जांच की जाती है जो किसी अन्य कारण से नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास गए हैं। अक्सर, शरीर की स्थिति में अचानक परिवर्तन (उदाहरण के लिए, जब बिस्तर से जल्दी उठना) के साथ लगातार सिरदर्द या अचानक धुंधली दृष्टि की अस्पष्ट शिकायतों के कारण फंडस परीक्षा के लिए एक इंटर्निस्ट या न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा संदर्भित रोगी होते हैं।

दीर्घ अस्तित्व में 3. पृष्ठ । रोगी को अक्सर कुछ दृश्य विकार होते हैं - या तो दृश्य क्षेत्र की गड़बड़ी, या मवेशी गठन, जो ऑप्टिक तंत्रिका ट्रंक पर किसी प्रकार के स्थानीय प्रभाव को इंगित करता है (या तो बेसल ट्यूमर द्वारा तंत्रिका ट्रंक के एक निश्चित भाग पर दबाव या इसके द्वारा विस्थापित मस्तिष्क तत्व , या कुछ तो एक सीमित बेसल भड़काऊ प्रक्रिया)। यदि दृश्य विकार तंत्रिका तंतुओं के शोष की शुरुआत से जुड़े हैं, तो वे अपरिवर्तनीय हो सकते हैं।

निदान

निदान नेत्रगोलक डेटा और आंख के कार्यात्मक अध्ययन के आधार पर किया जाता है।

नेत्र संबंधी चित्रव्यक्त मामलों में 3. के साथ। यह काफी विशिष्ट हो सकता है (tsvetn। अंजीर। 6-10)। ऑप्टिक तंत्रिका सिर की अस्पष्टता, इसकी सीमाओं की अस्पष्टता, रक्त वाहिकाओं की स्पष्ट वक्रता और उनके कैलिबर का विस्तार नोट किया जाता है। विकास के क्रम में 3. पृष्ठ । ऑप्टिक तंत्रिका सिर के क्षेत्र में, रक्तस्राव अक्सर दिखाई देते हैं; रेटिना के बर्तन, विशेष रूप से वेन्यूल्स, तेजी से फैलते हैं, जिससे चौड़े लूप बनते हैं। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर रेटिनल ऊतक तेजी से सूज जाता है, जैसा कि इसके रंग में बदलाव और पैटर्न के धुंधला होने से संकेत मिलता है। व्यक्त चरण में, कांच के शरीर में एक फलाव होता है, गंभीर रक्तस्राव के साथ ऑप्टिक डिस्क का एक तेज एडिमा और रेटिना नसों का एक महत्वपूर्ण विस्तार और टेढ़ापन होता है। बाद के चरणों में, पेरिपैपिलरी एडिमा कम स्पष्ट होती है, ऑप्टिक डिस्क असमान के साथ पीला दिखाई देती है, जैसे कि किनारों पर।

• ऑप्टिक तंत्रिका के कुछ रोगों में आंख के फंडस में परिवर्तन

अंतिम चरण 3. के साथ। ऑप्टिक तंत्रिका का शोष है (फंडस, ऑप्टिक तंत्रिका देखें)।

नेत्र संबंधी क्रोमोस्कोपिक परीक्षाआपको एडिमा की अभिव्यक्तियों को बहुत पहले पकड़ने की अनुमति देता है। रेफ्रेक्टोमेट्रिक और कैंपिमेट्रिक तरीके एक्सपोज़र 3. एस की डिग्री के रूप में माप करना संभव बनाते हैं। आगे, कांच के शरीर में, और इसके व्यास का विस्तार (कैम्पिमेट्री, रेफ्रेक्टोमेट्री देखें)। 3. पृष्ठ के निदान को स्पष्ट करने और इसके रोगजनन और क्लिनिक का अध्ययन करने में, रेटिना की फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी की विधि (ओप्थाल्मोस्कोपी देखें) का बहुत महत्व है, जिससे सभी रक्त वाहिकाओं के पाठ्यक्रम और स्थिति का पता लगाना संभव हो जाता है। केशिका नेटवर्क तक रेटिना। 3. पेज पर शक होने पर। नेवरोल, रोगी का निरीक्षण और रेंटजेनॉल, खोपड़ी का शोध अनिवार्य है।

क्रमानुसार रोग का निदान

निदान 3. पृष्ठ की स्थापना पर, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, ऑप्टिक न्यूरिटिस के साथ विभेदक निदान करने की आवश्यकता होती है। कार्यात्मक नेत्र परीक्षाओं के निदान की सुविधा प्रदान करें। तो, न्यूरिटिस के साथ, प्रारंभिक चरण में पहले से ही दृश्य गड़बड़ी होती है (दृश्य तीक्ष्णता में कमी, मवेशियों की उपस्थिति, दृष्टि के क्षेत्र को सीमित करना), जबकि 3. एस के साथ। दृश्य कार्य लंबे समय तक सामान्य रहते हैं।

एक oftalmoskopichsky चित्र के आधार पर 3. पृष्ठ। कभी-कभी इसे स्यूडोकॉन्गेस्टिव पैपिला के लिए गलत किया जा सकता है, जो ऑप्टिक डिस्क और डिस्क की सतह के साथ चलने वाले जहाजों के विकास में एक विसंगति के साथ या डिस्क ड्रूसन के साथ देखा जाता है (आई, पैथोलॉजी देखें)। विसंगतियों के मामले में ऑप्टिक डिस्क के क्षेत्र में एटिपिकल वाहिकाओं की उपस्थिति, स्कैलप्ड किनारों के साथ डिस्क की ऊबड़-खाबड़ उपस्थिति और डिस्क ड्रूसन में अपरिवर्तित वाहिकाओं भी एक स्यूडोकॉन्जेस्टिव निप्पल के पक्ष में गवाही देती हैं। ड्रूसन विशेष रूप से लाल बत्ती में ऑप्थाल्मोक्रोमोस्कोपी में अच्छी तरह से दिखाई देते हैं। उन्नत और वृद्धावस्था के व्यक्तियों में 3. पृष्ठ । ऑप्टिक डिस्क के इस्केमिक एडिमा के लिए गलत हो सकता है, जो ऑप्टिक तंत्रिका की आपूर्ति करने वाले जहाजों के विस्मरण के संबंध में होता है। हालांकि, इस्केमिक एडिमा में डिस्क के पास एक आर्क रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति एक सही निदान करने की अनुमति देती है।

कभी-कभी 3. साथ। केंद्रीय धमनी और रेटिना नस की रुकावट से अलग होना है। केंद्रीय रेटिनल धमनी के रुकावट के साथ एक गोल या अंडाकार आकार के एक चमकदार लाल धब्बे के रेटिना के धब्बेदार क्षेत्र में उपस्थिति और बड़ी संख्या में रक्तस्राव रेटिना के शिराओं की शाखाओं के साथ रेडियल रूप से फैलते हुए निदान करने में मदद करता है। इसके अलावा, केंद्रीय धमनी और रेटिना नस की रुकावट के साथ, दृष्टि का अचानक नुकसान नोट किया जाता है, जो 3. एस पर नहीं देखा जाता है।

कभी-कभी हाइपरमेट्रोप्स में ऑप्टिक तंत्रिका सिर के किनारे अस्पष्ट रूप से समोच्च दिखाई दे सकते हैं, जो शुरुआत 3. एस पर संदेह पैदा कर सकता है। इस तरह के हाइपरोपिया अक्सर लगातार सिरदर्द की शिकायत करते हैं (एस्थेनोपिया देखें), जिसे इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हालाँकि, इस मामले में ऑप्टिक तंत्रिका की डिस्क की एक oftalmoskopichsky तस्वीर की स्थिरता 3. पृष्ठ को बाहर करने की अनुमति देती है।

इलाज

अंतर्निहित बीमारी का इलाज करके ऑप्टिक तंत्रिका में जमाव का प्रतिगमन प्राप्त किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

इंट्राकैनायल दबाव के सामान्य होने के बाद (डिकंप्रेसिव सर्जरी या ट्यूमर को हटाने आदि के परिणामस्वरूप), डिस्क का फलाव आमतौर पर जल्द ही कम हो जाता है, लेकिन इसका व्यास लंबे समय तक बढ़ा रहता है। प्रारंभिक अवस्था में फंडस परिवर्तन पूरी तरह से गायब हो सकते हैं। 3. पृष्ठ, ऑप्टिक तंत्रिका की एक डिस्क की सीमाएं और बाद के शब्दों में असमान रहने के कारण को समाप्त करने पर, इसकी रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, जिससे डिस्क पीली, एनीमिक हो जाती है। इस मामले में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी आई है। यह लंबे समय से मौजूद है 3. के साथ। ऑप्टिक तंत्रिका के शोष और दृश्य कार्यों में तेज कमी हो सकती है।

ग्रंथ सूची: Averbakh M. I. ऑप्टिक तंत्रिका में परिवर्तन के मुख्य रूप, M., 1944; बिंग आर। और ब्रुकनर आर। ब्रेन एंड आई, ट्रांस। जर्मन, एल।, 1959 से; वोल्कोव वी.वी. और निकितिन आई.एम. आई सिम्पटम्स इन एपोनिम्स, एल., 1972, बिब्लियोग्र।; समोइलोव ए. वाई. ब्रेन ट्यूमर में कंजेस्टिव निपल्स के गतिशील अध्ययन में अनुभव, पुस्तक में: वोप्र, न्यूरोफथाल्म।, एड। ई. जे. ट्रॉन?, पृ. 31, एल., 1958; ट्रोन ई. जे.एच. दृश्य मार्ग के रोग, पी. 57, एल., 1968, ग्रंथसूची; सी ओ जी ए एन डी। न्यूरोलॉजी ऑफ़ द विज़ुअल सिस्टम, स्प्रिंगफ़ील्ड, 1967, ग्रंथ सूची; चिकित्सा नेत्र विज्ञान, एड। एफ़. सी. रोज़, एल., 19 76; न्यूरोफथाल्मोलॉजी, एचआरएसजी। वी आर साचसेनवेगर, एलपीजे।, 1975, ग्रंथ सूची।

ए. हां. समोइलोव।

ऑप्टिक नर्व हेड एक विशेष संरचना है जो नेत्रगोलक के साथ जांच करने पर फंडस में दिखाई देती है। दृष्टिगत रूप से, यह क्षेत्र गुलाबी या नारंगी अंडाकार क्षेत्र जैसा दिखता है। यह नेत्रगोलक के केंद्र में नहीं, बल्कि नाक के करीब स्थित होता है। स्थिति ऊर्ध्वाधर है, अर्थात डिस्क चौड़ाई की तुलना में ऊंचाई में थोड़ी बड़ी है। प्रत्येक आंख में इस क्षेत्र के मध्य में, खांचे ध्यान देने योग्य होते हैं, जिन्हें आई कप कहा जाता है। कटोरे के केंद्र के माध्यम से, रक्त वाहिकाएं नेत्रगोलक में प्रवेश करती हैं - केंद्रीय नेत्र धमनी और शिरा।

निप्पल या डिस्क वह स्थान है जहां रेटिनल कोशिकाओं की प्रक्रियाओं द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका का निर्माण होता है।

ऑप्टिक तंत्रिका सिर की विशिष्ट उपस्थिति और आसपास के रेटिना से इसका तेज अंतर इस तथ्य के कारण है कि इस जगह में कोई सहज कोशिकाएं (छड़ और शंकु) नहीं हैं। यह सुविधा छवि को देखने की क्षमता के संबंध में इस क्षेत्र को "अंधा" बनाती है। यह अंधा क्षेत्र सामान्य रूप से दृष्टि में हस्तक्षेप नहीं करता है क्योंकि ऑप्टिक डिस्क का आकार केवल 1.76 मिमी x 1.92 मिमी है। यद्यपि आंख इस विशेष स्थान पर "देख" नहीं सकती है, यह ऑप्टिक डिस्क के अन्य कार्यों को प्रदान करती है, अर्थात् रेटिना से तंत्रिका आवेगों का संग्रह और संचरण ऑप्टिक तंत्रिका और आगे मस्तिष्क के दृश्य नाभिक तक।

ZDZN के लक्षण

कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क (PAD) एक ऐसी स्थिति है जो गैर-भड़काऊ एडिमा के कारण खराब कार्यक्षमता की विशेषता है।

कंजेस्टिव डिस्क के कारण इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि के साथ आंख के रेटिना से शिरापरक और लसीका बहिर्वाह के उल्लंघन में हैं।

यह संकेतक कई कारणों से बढ़ सकता है: इंट्राक्रैनियल ट्यूमर, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, इंट्राक्रैनियल हेमेटोमा, संक्रामक सूजन और झिल्ली की सूजन या मेडुला, हाइड्रोसिफ़लस, संवहनी गठिया, रीढ़ की हड्डी के रोग, तपेदिक, इचिनेकोकोसिस, कक्षा के रोग।

बड़े पैमाने पर गठन से सेरेब्रल साइनस तक की दूरी जितनी कम होती है, उतना ही अधिक स्पष्ट इंट्राकैनायल दबाव और तेजी से कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क विकसित होती है।

डिस्क एडिमा के लक्षण: आकार में वृद्धि, सीमाओं का धुंधलापन, फलाव (डिस्क प्रमुखता) कांच के शरीर में होता है। हालत हाइपरिमिया के साथ है - केंद्रीय धमनियां संकुचित होती हैं, और नसें, इसके विपरीत, फैली हुई और सामान्य से अधिक यातनापूर्ण होती हैं। यदि ठहराव बहुत स्पष्ट है, तो इसके ऊतक में रक्तस्राव संभव है।

ग्लूकोमा इसके उत्खनन और ठहराव के रूप में ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान का कारण है।

ग्लूकोमा या इंट्राओकुलर उच्च रक्तचाप के साथ, ऑप्टिक डिस्क की खुदाई होती है, यानी केंद्रीय "आंख कप" की गहराई में वृद्धि होती है। इसके अलावा, अंतर्गर्भाशयी द्रव का निरंतर दबाव यांत्रिक रूप से तंत्रिका पैपिला में रक्त के माइक्रोकिरकुलेशन को बाधित करता है, इसका परिणाम ठहराव और आंशिक शोष का विकास है। फंडस की तस्वीर निप्पल के ब्लैंचिंग को दिखाती है। पूर्ण शोष के साथ, यह धूसर होता है, क्योंकि बर्तन अधिकतम रूप से संकुचित होते हैं।

इस प्रकार के शोष के कारण:

• उपदंश;
• मस्तिष्क में ट्यूमर;
• न्यूरिटिस, एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस;
• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट;
• नशा (मिथाइल अल्कोहल सहित);
• कुछ रोग (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह मेलेटस);
• नेत्र संबंधी - यूवाइटिस के साथ केंद्रीय धमनी का घनास्त्रता, रेटिना के संक्रामक रोग।

यदि तंत्रिका पैपिला की सूजन लंबे समय तक बनी रहती है, तो इसमें द्वितीयक शोष के लिए प्रक्रियाएं भी विकसित होती हैं, जिससे दृष्टि की हानि होती है।

दृष्टिगत रूप से, शोष को रंगहीनता (सामान्य रंग तीव्रता का नुकसान) की विशेषता है। मलिनकिरण की प्रक्रिया शोष के स्थानीयकरण पर निर्भर करती है, उदाहरण के लिए, पेपिलोमाकुलर बंडल के घाव के साथ, अस्थायी क्षेत्र पीला हो जाता है, और एक फैलाने वाले घाव के साथ, डिस्क का पूरा क्षेत्र समान रूप से पीला हो जाता है।

रोग के विभिन्न चरणों में बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के साथ ऑप्टिक डिस्क। व्यास में क्रमिक वृद्धि, सीमाओं का क्षरण, रंग का गायब होना और संवहनी नेटवर्क की गंभीरता है।

घाव एकतरफा हो सकता है या दोनों आँखों में विकसित हो सकता है। इसके अलावा, मस्तिष्क (प्राथमिक शोष) के आधार पर एक ट्यूमर द्वारा एक ऑप्टिक तंत्रिका की हार के साथ दूसरे डिस्क में द्वितीयक शोष के विकास के साथ-साथ इंट्राकैनायल दबाव (फोस्टर-कैनेडी सिंड्रोम में) में सामान्य वृद्धि हो सकती है।

ऑप्टिक तंत्रिका के पैपिला से जुड़े विकार दृष्टि की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं। तीक्ष्णता कम हो जाती है, खेतों के आंशिक नुकसान के क्षेत्र दिखाई देते हैं। हालत बिगड़ने पर जब डिस्क का आकार बढ़ जाता है तो ब्लाइंड स्पॉट भी उसी अनुपात में बढ़ जाता है। कुछ रोगियों में, ये घटनाएं काफी लंबे समय तक अनुपस्थित रह सकती हैं। कभी-कभी zdzn के साथ, तीव्र वासोस्पास्म के कारण दृष्टि का अचानक नुकसान संभव है।

इसी तरह के रोग

दृश्य तीक्ष्णता में कमी (visus) की दर पर न्यूरिटिस से ऑप्टिक तंत्रिका क्षति का विशिष्ट निदान आधारित है। ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के साथ, रोग की शुरुआत में दृष्टि तुरंत तेजी से गिरती है, और एडिमा का विकास इसकी क्रमिक कमी में व्यक्त किया जाता है।

इसके अलावा डिफरेंशियल डायग्नोसिस स्यूडोकॉन्जेस्टिव ऑप्टिक डिस्क की आवश्यकता होती है। यह विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित और द्विपक्षीय है। तंत्रिका डिस्क बढ़े हुए हैं, एक ग्रे-गुलाबी रंग है और रेटिना की सतह से काफी ऊपर फैला हुआ है। सीमाएँ धुंधली हैं, एक स्कैलप्ड उपस्थिति है, रक्त वाहिकाएँ उनसे विकीर्ण होती हैं, शिराओं की वक्रता बढ़ जाती है। छद्म ठहराव की एक तस्वीर का निर्माण भ्रूण के ग्लियल ऊतक की जन्मजात वृद्धि और कैल्शियम के कणों सहित उससे ड्रूसन के गठन के कारण होता है। ये समावेशन डिस्क के आंतरिक (नाक के किनारे) किनारे के करीब स्थित हैं। छद्म ठहराव के साथ, छोटे रक्तस्राव की उपस्थिति भी नोट की जाती है, क्योंकि जहाजों को ड्रूसन द्वारा घायल कर दिया जाता है। ड्रूसन की अनुपस्थिति में, दृश्य तीक्ष्णता सामान्य हो सकती है, लेकिन उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा इसकी कमी की ओर ले जाती है, केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति।

ऑप्टिकल जुटना टोमोग्राफी या रेटिनल टोमोग्राफी पैथोलॉजी का मज़बूती से निदान करने में मदद करती है। ये अध्ययन परतों में तंत्रिका पैपिला की संरचना का आकलन करने में सक्षम हैं और इसमें पैथोलॉजिकल परिवर्तन, उनकी डिग्री, कोरियोकैपिलरी, अव्यक्त एडिमा, स्कारिंग, भड़काऊ foci और घुसपैठ की कल्पना करते हैं - ऐसी संरचनाएं जो नग्न आंखों से नहीं देखी जा सकती हैं।

ऑप्टिकल सुसंगतता टोमोग्राफी के साथ ऑप्टिक तंत्रिका सिर को स्कैन करने का परिणाम

OCT आपको अंतिम निदान निर्धारित करने और चल रही चिकित्सा की प्रतिक्रिया की निगरानी करने की अनुमति देता है।

जन्मजात विसंगतियां

एक आटोसॉमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली जन्मजात बीमारियों में ऑप्टिक डिस्क का कोलोबोमा भी शामिल है, जिसमें रेटिना कोशिकाओं से भरे कई छोटे अवसाद पूरे क्षेत्र में होते हैं। इस तरह के गठन का कारण भ्रूण के विकास के अंत में कोशिकाओं का गलत संलयन है। ऑप्टिक डिस्क सामान्य से बड़ा आकार प्राप्त करती है, और इसके किनारे पर चांदी-सफेद रंग की स्पष्ट सीमाओं के साथ एक गोलाकार पायदान भी बनता है। घाव एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। यह चिकित्सकीय रूप से मायोपिया (मायोपिया) और मायोपिक दृष्टिवैषम्य के उच्च स्तर के साथ-साथ स्ट्रैबिस्मस द्वारा प्रकट होता है।

ऑप्टिक डिस्क कोलोबोमा

जन्मजात कोलोबोमा की उपस्थिति से मैक्युला के फटने की संभावना बढ़ जाती है, इसके आगे रेटिना टुकड़ी के साथ अलग हो जाते हैं।

चूंकि पैथोलॉजी आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है, यह अन्य विकारों के संयोजन में होती है जो जन्म से बच्चों में प्रकट होती हैं:

• एपिडर्मल नेवस सिंड्रोम;
• गोल्ट्ज़ की त्वचा का फोकल हाइपोप्लेसिया;
• डाउन सिंड्रोम।

एक और बीमारी जो प्रकृति में जन्मजात है वह ऑप्टिक डिस्क हाइपोप्लेसिया है। यह सहायक कोशिकाओं के सामान्य गठन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रेटिना तंत्रिका कोशिकाओं की लंबी प्रक्रियाओं के अविकसित होने की विशेषता है। अपर्याप्त रूप से विकसित अक्षतंतु कठिनाई के साथ ऑप्टिक पैपिला बनाते हैं (यह हल्के गुलाबी या भूरे रंग का होता है, जो अपचयन के एक रेडियल क्षेत्र से घिरा होता है)।

तंत्रिका ऊतक की विकृति दृष्टि के अंगों की उपस्थिति और कार्यक्षमता में परिलक्षित होती है, निम्नलिखित एक तरफ बह जाते हैं:

• दृश्य क्षेत्र दोष;
• रंग धारणा का उल्लंघन;
• अभिवाही पुतली दोष;
• धब्बेदार हाइपोप्लेसिया;
• माइक्रोफथाल्मोस (नेत्रगोलक के आकार में कमी);
• तिर्यकदृष्टि;
• अक्षिदोलन।

फोटो में, एनिरिडिया (आइरिस के बिना आंख) एक जन्मजात विकृति है जिसे अक्सर ऑप्टिक तंत्रिका पैपिला के हाइपोप्लेसिया के साथ जोड़ा जाता है

जन्मजात हाइपोप्लेसिया के कारण निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में प्रसवपूर्व अवधि में भी तंत्रिका ऊतक के विकास का उल्लंघन है:

• कोशिका विभाजन के अनुवांशिक विकार,
• एमनियोटिक द्रव की थोड़ी मात्रा;
• आयनित विकिरण;
• रसायन, ड्रग्स, निकोटीन, शराब, ड्रग्स के साथ माँ के शरीर का नशा;
• माँ में प्रणालीगत रोग, उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस;
• संक्रमण और जीवाणु रोग।

दुर्भाग्य से, हाइपोप्लासिया (तंत्रिका तंतुओं की एक छोटी संख्या) का इलाज करना लगभग असंभव है। एकतरफा घाव के साथ, उपचार का उद्देश्य एक मजबूत आंख पर रोड़ा ड्रेसिंग लागू करके एक कमजोर तंत्रिका के कार्यों को प्रशिक्षित करना है।

इलाज

कंजेस्टिव डिस्क के लिए उपचार कारण पर निर्भर करता है।

सबसे पहले, कपाल में वॉल्यूमेट्रिक संरचनाओं को खत्म करना आवश्यक है - ट्यूमर, एडिमा, हेमटॉमस।

आमतौर पर, एडिमा को खत्म करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) और हाइपरोस्मोटिक एजेंटों (ग्लूकोज समाधान, कैल्शियम क्लोराइड, मैग्नीशियम सल्फेट), मूत्रवर्धक (डायकार्ब, हाइपोथियाजाइड, ट्रायमपुर, फ़्यूरोसेमाइड) की शुरूआत का उपयोग किया जाता है। वे अतिरिक्त दबाव को कम करते हैं और सामान्य छिड़काव को बहाल करते हैं। माइक्रोसर्कुलेशन में सुधार करने के लिए, कैविंटन और निकोटिनिक एसिड को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, मेक्सिडोल (i.m. और रेट्रोबुलबार स्पेस में - आंख में एक इंजेक्शन), एक नॉट्रोपिक दवा - फेज़म मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। यदि उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ ठहराव होता है, तो उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी (एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी) का इलाज करना है।

कभी-कभी केवल सेरेब्रोस्पाइनल पेंचर द्वारा इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करना संभव होता है।

ठहराव के परिणामों के लिए ट्राफिज्म के ऊतकों में सुधार की आवश्यकता होती है - विटामिन और ऊर्जा उत्पाद:

• एक निकोटिनिक एसिड;
• बी विटामिन (बी 2, बी 6, बी 12);
• इंजेक्शन योग्य रूप में मुसब्बर निकालने या कांच का शरीर;
• राइबोक्सिन;

एक कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकती है, लेकिन इसके भयावह परिणाम होते हैं, इसलिए, रोकथाम के उद्देश्य से, रोग का समय पर पता लगाने के लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा एक वार्षिक परीक्षा की जानी चाहिए।

कंजेस्टिव निप्पल ऑप्टिक तंत्रिका का एक गैर-भड़काऊ एडिमा है, जो अक्सर बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव से जुड़ा होता है। वर्तमान में, "कंजेस्टिव निप्पल" शब्द को अधिक सामान्य और अधिक उपयुक्त शब्द "ऑप्टिक डिस्क एडिमा" द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है।

एडिमा एक डिस्क तक ही सीमित नहीं है, बल्कि ऑप्टिक तंत्रिका ट्रंक तक भी फैली हुई है। एक नियम के रूप में, एक कंजेस्टिव निप्पल एक द्विपक्षीय घाव है, जो अक्सर दोनों आंखों में समान रूप से स्पष्ट होता है। दुर्लभ मामलों में, यह एकतरफा हो सकता है।

सभी विभिन्न उत्पत्ति ("टॉवर" खोपड़ी), हाइड्रोसिफ़लस, न्यूरोइन्फेक्शन, जन्म आघात, ब्रेन ट्यूमर की खोपड़ी की विकृति से जुड़े हैं।

बच्चों में एडिमाटस डिस्क काफी पहले (अंतर्निहित बीमारी की शुरुआत से 2-8 सप्ताह के भीतर) हो सकती है। यह कुछ शोधकर्ताओं के दृष्टिकोण का खंडन करता है, जिसके अनुसार, कम उम्र में कपाल टांके बंद न होने के कारण, इंट्राकैनायल प्रक्रिया एडिमाटस डिस्क के बिना आगे बढ़ सकती है।

ऑप्टिक तंत्रिका एडिमा का रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में सबसे अधिक मान्यता प्राप्त प्रतिधारण सिद्धांत 4912 में के। बेहर द्वारा प्रस्तावित है, जिसके अनुसार कंजेस्टिव निप्पल ऊतक द्रव के प्रतिधारण का परिणाम है, जो सामान्य रूप से कपाल गुहा में बहता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के साथ एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका में बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और पेरिनेरल विदर में द्रव के ऊतकों के संचलन में परिवर्तन का परिणाम है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में कमी के साथ (उदाहरण के लिए, आंख की चोट आदि के साथ), एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका (सेंट्रोपेटल सेंट्रीफ्यूगल के बजाय) में द्रव प्रवाह में बदलाव के कारण होती है, अर्थात। दिमाग से दूर।

एडिमा के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, ग्लियाल तत्वों का प्रसार होता है और एडेमेटस द्रव द्वारा ऊतक तत्वों की जलन के कारण भड़काऊ घटनाएं विकसित होती हैं। भविष्य में, प्रक्रिया की प्रगति के साथ, तंत्रिका तंतुओं की क्रमिक मृत्यु और ग्लियाल ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन को देखा जाता है, ऑप्टिक तंत्रिका का शोष विकसित होता है, जो आरोही और अवरोही दोनों होता है।

कंजेस्टिव निप्पल की नैदानिक ​​तस्वीर विविध और गतिशील है, यह प्रक्रिया की प्रकृति और स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। परंपरागत रूप से, पांच चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रारंभिक, स्पष्ट, उच्चारित (दूर चला गया), प्री-टर्मिनल (एट्रोफी के संक्रमण के साथ एडिमा) और टर्मिनल।

H a l l n a i s t d और i। कंजेस्टिव निप्पल के पहले लक्षण इसकी सीमाओं और सीमांत एडिमा का धुंधला होना है, जो हल्के प्रमुखता में व्यक्त किया जाता है। सबसे पहले, एडिमा ऊपरी और निचले किनारों को पकड़ती है, फिर नाक की ओर, और बहुत बाद में, डिस्क के अस्थायी किनारे, जो लंबे समय तक एडिमा से मुक्त रहती है। धीरे-धीरे, एडिमा पूरी डिस्क में फैल जाती है, अंत में संवहनी फ़नल के क्षेत्र पर कब्जा कर लेती है। डिस्क के चारों ओर के रेटिना में तंत्रिका तंतुओं की परत के एडेमेटस संसेचन के कारण थोड़ा स्पष्ट, रेडियल स्ट्रिएशन होता है। बिना टेढ़ेपन के शिराओं का कुछ विस्तार देखा जाता है।

उभड़ा हुआ चरण डिस्क के आकार में और वृद्धि, इसकी प्रमुखता और सीमाओं के धुंधला होने की विशेषता है। शिराएँ फैली हुई और टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, धमनियाँ कुछ संकरी होती हैं। कुछ जगहों पर वेसल्स एडेमेटस टिश्यू में डूबने लगती हैं। शिरापरक जमाव, शिराओं के संपीड़न और छोटे जहाजों के टूटने के कारण रक्तस्राव डिस्क के सीमांत क्षेत्र में और उसके आसपास दिखाई दे सकता है। शायद ही कभी, डिस्क के एडेमेटस ऊतक * में एक्सट्रावेशन के सफेद फॉसी बनते हैं।

एक उच्चारित (दूर उन्नत) अवस्था में, ठहराव बढ़ रहा है। डिस्क की ऊंचाई रेटिना के स्तर से ऊपर 6.0-7.0 डायोप्टर्स तक पहुंच सकती है, अर्थात। 2- 2.5 मिमी। डिस्क का व्यास तेजी से बढ़ता है। डिस्क का हाइपरमिया इतना स्पष्ट है कि इसके रंग में यह लगभग आसपास के फंडस की पृष्ठभूमि से भिन्न नहीं होता है। डिस्क पर वेसल्स खराब दिखाई देते हैं, क्योंकि वे एडेमेटस टिशू से ढके होते हैं। इसकी सतह पर विभिन्न आकार के रक्तस्राव और सफेद फॉसी दिखाई देते हैं, जो तंत्रिका तंतुओं के अध: पतन का परिणाम हैं। कभी-कभी (3-5% रोगियों में) श्वेताभ foci पेरिपैपिलरी और यहां तक ​​​​कि धब्बेदार क्षेत्र में भी दिखाई दे सकता है, जो एक स्टार या आधा-स्टार आकृति बनाता है, जैसा कि रीनल रेटिनोपैथी (स्यूडोएल्ब्यूमिन्यूरिक न्यूरोरेटिनाइटिस) में होता है।

बी पी पी ई डी टी ई पी एम और एन एन एल एन ओ वाई स्टेज और एडिमा के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के शोष के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। सबसे पहले, डिस्क का एक हल्का, लेकिन स्पष्ट रूप से स्पष्ट भूरा रंग दिखाई देता है। एडिमा कम होने लगती है, नसों की चौड़ाई सामान्य हो जाती है, धमनियां कुछ संकीर्ण हो जाती हैं।

रक्तस्राव हल हो जाता है, सफेद फॉसी गायब हो जाती है। डिस्क ऑफ-व्हाइट हो जाती है, यह थोड़ा बड़ा हो जाता है, इसकी सीमाएं फजी होती हैं। कुछ मामलों में, एट्रोफिक डिस्क की परिधि के साथ थोड़ी सूजन लंबे समय तक बनी रहती है। धीरे-धीरे, ऑप्टिक तंत्रिका का द्वितीयक शोष विकसित होता है (स्टेज ए-टर्मिनल शोष के साथ)। डिस्क सफेद हो जाती है और इसकी सीमाएं बिल्कुल स्पष्ट नहीं रहती हैं। माध्यमिक शोष की घटनाएं बहुत लंबे समय तक रह सकती हैं, कभी-कभी कई वर्षों तक, लेकिन अंततः डिस्क की सीमाएं काफी अलग हो जाती हैं और प्राथमिक शोष की तस्वीर दिखाई देती है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक नर्व पैपिला के चरणों के विकास की गतिशीलता अलग-अलग हो सकती है और काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करती है। कभी-कभी प्रारंभिक से स्पष्ट एडिमा तक की संक्रमण अवधि में केवल 1-2 सप्ताह लगते हैं, अन्य मामलों में प्रारंभिक चरण कई महीनों तक रह सकता है। यदि माध्यमिक शोष के विकास से पहले ही कंजेस्टिव निप्पल का कारण समाप्त हो जाता है, तो एडिमा के सभी लक्षण वापस आ जाते हैं और आंख का फंडस सामान्य हो सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका सिर की एडिमा में आंतरायिक पाठ्यक्रम हो सकता है, गायब हो सकता है (फंडस के पूर्ण सामान्यीकरण तक) और फिर से प्रकट हो सकता है।

कंजर्वेटिव निप्पल को सामान्य दृश्य कार्यों, दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र दोनों की लंबी अवधि (कई महीनों, कभी-कभी एक वर्ष से अधिक) के संरक्षण की विशेषता है। संरक्षित दृश्य कार्यों की अवधि के दौरान, दृष्टि में अल्पकालिक कमी के हमले, कभी-कभी तेज, प्रकाश धारणा के लिए, देखे जा सकते हैं। हमले के अंत में, दृश्य तीक्ष्णता बहाल हो जाती है। ये हमले इंट्राकैनायल दबाव में उतार-चढ़ाव से जुड़े होते हैं, जब दबाव में अचानक वृद्धि के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के इंट्राक्रैनील खंड पर दबाव बढ़ जाता है और तंत्रिका तंतुओं का प्रवाह बंद हो जाता है।

भविष्य में, केंद्रीय दृष्टि धीरे-धीरे घट जाती है, इसकी गिरावट की दर मुख्य प्रक्रिया की प्रगति की डिग्री पर निर्भर करती है। आमतौर पर नेत्र संबंधी चित्र और दृश्य तीक्ष्णता की स्थिति के बीच एक निश्चित समानता होती है। एडिमाटस डिस्क के शोष के चरण में संक्रमण के साथ, दृष्टि में तेजी से कमी होती है। कभी-कभी इस अवस्था में रोगी 1-2 सप्ताह के भीतर अंधा हो जाता है। एडेमेटस डिस्क को ब्लाइंड स्पॉट की सीमाओं के शुरुआती विस्तार की विशेषता है, जो 4-5 गुना बढ़ सकती है। दृश्य क्षेत्र लंबे समय तक सामान्य रहता है, इसकी विकासशील संकीर्णता तंत्रिका तंतुओं की मृत्यु से जुड़ी होती है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक नर्व पैपिला का निदान एनामनेसिस डेटा (सिरदर्द, मतली, आवधिक धुंधली दृष्टि) के आधार पर स्थापित किया गया है, एक द्विपक्षीय घाव की एक विशिष्ट नेत्र संबंधी तस्वीर, दृश्य कार्यों के अध्ययन के परिणाम, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन (रेडियोग्राफी) खोपड़ी और कक्षाएँ, रेटिनल वाहिकाओं की कैलीब्रोमेट्री, रेटिना की धमनियों में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव का मापन, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी, आदि) और रोगी की एक सामान्य परीक्षा।

शुरुआती चरणों में, कंजेस्टिव निप्पल को ऑप्टिक न्यूरिटिस से अलग करना पड़ता है। इस मामले में, किसी को कंजेस्टिव निप्पल की सीमांत एडिमा की विशेषता और इसकी कांच की प्रकृति, लंबी अवधि के लिए दृश्य कार्यों के संरक्षण और द्विपक्षीय क्षति को ध्यान में रखना चाहिए। कंजेस्टिव निप्पल के साथ इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पैरामीटर (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम, इलेक्ट्रिकल सेंसिटिविटी और ऑप्टिक नर्व की लैबिलिटी, इवोक पोटेंशिअल) सामान्य हैं। धमनी संकुचन और नसों का फैलाव, साथ ही साथ रेटिनल धमनियों में डायस्टोलिक और सिस्टोलिक दबाव में वृद्धि, कैलिबरेट्री द्वारा पता चला, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव और ऑप्टिक तंत्रिका एडिमा के शुरुआती लक्षणों में से हैं। अंधा

कंजेस्टिव निप्पल अधिक बार द्विपक्षीय होता है; मस्तिष्क के ललाट लोब के ट्यूमर के साथ, यह एक तरफ पाया जा सकता है। ऑप्टिक डिस्क हाइपरेमिक है, व्यास में बढ़ा हुआ है, रेटिना के स्तर से ऊपर खड़ा है, इसमें धुंधली सीमाएँ हैं (चित्र देखें। चावल। लेख के लिए ओकुलर फंडस ). डिस्क के क्षेत्र में नसों का एक तेज विस्तार और टेढ़ापन है, रेटिना की धमनियों का संकुचन, अक्सर डिस्क पर और उससे सटे रेटिना दोनों में रक्तस्राव दिखाई देता है। स्पष्ट ठहराव के बावजूद, दृष्टि (केंद्रीय और परिधीय), एक नियम के रूप में, परेशान नहीं होती है। दृश्य तीक्ष्णता में कमी

साथ ही दृष्टि के क्षेत्र की एक संकीर्णता केवल दीर्घकालिक Z. s के साथ देखी जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका के द्वितीयक शोष के रूप में विकसित होता है, जो एक कंजेस्टिव निप्पल का एक सामान्य (समय पर हस्तक्षेप के अभाव में) परिणाम है।

कंजेस्टिव निप्पल का पता ऑप्थाल्मोस्कोपिक जांच से चलता है। रेफ्रेक्टोमेट्री (देखें आँख का अपवर्तन ) और कैंपिमेट्री (देखें नजर ) आपको डिस्क उभार की डिग्री और इसकी सीमाओं के विस्तार को निर्धारित करने की अनुमति देता है। निदान की विशिष्टता और पृष्ठ के विकास जेड के तंत्र में महान मूल्य। रेटिना की फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी की एक विधि है। जेड के साथ का पता लगाने पर। रोगी को न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए।

भीड़भाड़ निप्पल, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में

ऑप्टिक तंत्रिका में परिवर्तन से अलग किया जाना चाहिए, जो दृश्य विकारों से प्रकट होता है जो पहले से ही रोग की शुरुआत में दिखाई देते हैं, साथ ही साथ अंधे स्थान का सामान्य आकार भी। जेड एस। कभी-कभी इसे स्यूडोकंजेस्टिव निप्पल के लिए गलत किया जा सकता है, जो ऑप्टिक तंत्रिका सिर और इसकी सतह के साथ गुजरने वाले जहाजों के विकास में विसंगतियों के साथ मनाया जाता है। विकास संबंधी विसंगतियों को रक्त वाहिकाओं के असामान्य आकार, डिस्क के ऊबड़-खाबड़ रूप और स्कैलप्ड किनारों, और रेटिना के जहाजों में परिवर्तन की अनुपस्थिति से संकेत मिलता है। उन्नत और वृद्धावस्था के व्यक्तियों में Z. के साथ। ऑप्टिक डिस्क के इस्केमिक एडिमा के साथ अंतर करें, जिसका प्रमाण डिस्क के पास एक आर्क रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति है। Z. s के समान ऑप्टिक तंत्रिका सिर में परिवर्तन, कक्षा के ट्यूमर के साथ भी देखा जा सकता है, नेत्रगोलक के मर्मज्ञ घाव, तेज कमी के साथ इंट्राऑक्यूलर दबाव.

जेड के कारणों को खत्म करने के लिए चिकित्सीय उपायों का लक्ष्य होना चाहिए। इंट्राकैनायल दबाव के सामान्य होने के बाद, डिस्क का फलाव तेजी से घटता है, लेकिन इसका व्यास लंबे समय तक बढ़ा रहता है। Z. s के लंबे अस्तित्व के साथ। ऑप्टिक तंत्रिका के तंत्रिका तंतुओं के द्वितीयक शोष के कारण होने वाले दृश्य विकार अपरिवर्तनीय हो सकते हैं।

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भीड़भाड़ निप्पलएक गैर-भड़काऊ प्रकृति के ऑप्टिक तंत्रिका का एक शोफ है, जो अक्सर इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि से जुड़ा होता है। वर्तमान में, "कंजेस्टिव निप्पल" शब्द को अधिक सामान्य और अधिक उपयुक्त शब्द "ऑप्टिक डिस्क एडिमा" द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। एडिमा एक डिस्क तक ही सीमित नहीं है, बल्कि ऑप्टिक तंत्रिका ट्रंक तक भी फैली हुई है। एक नियम के रूप में, एक कंजेस्टिव निप्पल एक द्विपक्षीय घाव है, जो अक्सर दोनों आंखों में समान रूप से व्यक्त होता है। दुर्लभ मामलों में, यह एकतरफा हो सकता है।

यह शरीर के सामान्य रोगों में देखा जाता है।- गुर्दे, रक्त के रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, ल्यूकेमिया, एरिथ्रोसाइट्स, आदि), उच्च रक्तचाप, हेल्मिंथिक आक्रमण, क्विन्के की एडिमा। 1.2-4.6% रोगियों में कंजेस्टिव निप्पल के विकास का कारण आंखों और कक्षा के रोग हैं। बच्चों में, कंजेस्टिव ऑप्टिक पैपिला की घटना अक्सर विभिन्न उत्पत्ति ("टॉवर" खोपड़ी), हाइड्रोसिफ़लस, न्यूरोइन्फेक्शन, जन्म आघात और ब्रेन ट्यूमर की खोपड़ी विकृति से जुड़ी होती है।

बच्चों में एडिमाटस डिस्क काफी पहले (अंतर्निहित बीमारी की शुरुआत से 2-8 सप्ताह के भीतर) हो सकती है। यह कुछ शोधकर्ताओं के दृष्टिकोण का खंडन करता है, जिसके अनुसार, कम उम्र में कपाल टांके बंद न होने के कारण, इंट्राकैनायल प्रक्रिया एडिमाटस डिस्क के बिना आगे बढ़ सकती है।

ऑप्टिक तंत्रिका एडिमा का रोगजनन निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में सबसे अधिक मान्यता प्राप्त अवधारण सिद्धांत 1912 में के। बेहर द्वारा प्रस्तावित है, जिसके अनुसार कंजेस्टिव निप्पल ऊतक द्रव के प्रतिधारण का परिणाम है, जो सामान्य रूप से कपाल गुहा में बहता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के साथ एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका में बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और पेरिनेरल विदर में द्रव के ऊतकों के संचलन में परिवर्तन का परिणाम है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में कमी के साथ (उदाहरण के लिए, आंख की चोट आदि के साथ), एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका (सेंट्रोपेटल सेंट्रीफ्यूगल के बजाय) में द्रव प्रवाह में बदलाव के कारण होती है, अर्थात मस्तिष्क से दिशा में।

एडिमा के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, ग्लियाल तत्वों का प्रसार होता है और एडेमेटस द्रव द्वारा ऊतक तत्वों की जलन के कारण भड़काऊ घटनाएं विकसित होती हैं। भविष्य में, प्रक्रिया की प्रगति के साथ, तंत्रिका तंतुओं की क्रमिक मृत्यु और ग्लियाल ऊतक द्वारा उनके प्रतिस्थापन को देखा जाता है, ऑप्टिक तंत्रिका का शोष विकसित होता है, जो आरोही और अवरोही दोनों होता है।

कंजेस्टिव निप्पल की नैदानिक ​​तस्वीर विविध और गतिशील है, यह प्रक्रिया की प्रकृति और स्थानीयकरण पर निर्भर करती है। परंपरागत रूप से, पांच चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है: प्रारंभिक, स्पष्ट, उच्चारित (दूर चला गया), प्री-टर्मिनल (एट्रोफी के संक्रमण के साथ एडिमा) और टर्मिनल।

आरंभिक चरण

भीड़भाड़ वाले निप्पल के पहले लक्षणइसकी सीमाओं और सीमांत शोफ का धुंधलापन है, जो हल्के प्रमुखता में व्यक्त किया गया है। प्रारंभ में, एडिमा ऊपरी और निचले किनारों को पकड़ती है, फिर नाक की ओर, और बहुत बाद में, डिस्क के अस्थायी किनारे, जो लंबे समय तक एडिमा से मुक्त रहती है। धीरे-धीरे, एडिमा पूरी डिस्क में फैल जाती है, अंत में संवहनी फ़नल के क्षेत्र पर कब्जा कर लेती है। तंत्रिका तंतुओं की परत के एडेमेटस संसेचन के कारण डिस्क के चारों ओर रेटिना में हल्की रेडियल पट्टी होती है। बिना टेढ़ेपन के शिराओं का कुछ विस्तार देखा जाता है।

स्पष्ट चरण को डिस्क के आकार में और वृद्धि, इसकी प्रमुखता और सीमाओं के धुंधला होने की विशेषता है। शिराएँ फैली हुई और टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं, धमनियाँ कुछ संकरी होती हैं। कुछ जगहों पर वेसल्स एडेमेटस टिश्यू में डूबने लगती हैं। शिरापरक जमाव, शिराओं के संपीड़न और छोटे जहाजों के टूटने के कारण रक्तस्राव डिस्क के सीमांत क्षेत्र में और उसके आसपास दिखाई दे सकता है। काफी बार, डिस्क के एडेमेटस टिशू में एक्सट्रावास के सफेद फॉसी बनते हैं।

एक उच्चारित (दूर उन्नत) अवस्था में, ठहराव बढ़ जाता है। रेटिना के स्तर से ऊपर डिस्क की ऊंचाई 6.0-7.0 डायोप्टर्स, यानी 2-2.5 मिमी तक पहुंच सकती है। डिस्क का व्यास तेजी से बढ़ता है। डिस्क का हाइपरमिया इतना स्पष्ट है कि इसके रंग में यह लगभग आसपास के फंडस की पृष्ठभूमि से भिन्न नहीं होता है। डिस्क पर वेसल्स खराब दिखाई देते हैं, क्योंकि वे एडेमेटस टिशू से ढके होते हैं। इसकी सतह पर विभिन्न आकार के रक्तस्राव और सफेद फॉसी दिखाई देते हैं, जो तंत्रिका तंतुओं के अध: पतन का परिणाम हैं। कभी-कभी (3-5% रोगियों में) श्वेताभ foci पेरिपैपिलरी और यहां तक ​​​​कि धब्बेदार क्षेत्र में भी दिखाई दे सकता है, एक स्टार या सेमी-स्टार आकृति बनाता है, जैसा कि रीनल रेटिनोपैथी (स्यूडोएल्ब्यूमिन्यूरिक न्यूरोरेटिनाइटिस) में होता है।

प्री-टर्मिनल चरण में, एडीमा के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के एट्रोफी के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। सबसे पहले, डिस्क का एक हल्का, लेकिन स्पष्ट रूप से स्पष्ट भूरा रंग दिखाई देता है। एडिमा कम होने लगती है, नसों की चौड़ाई सामान्य हो जाती है, धमनियां कुछ संकीर्ण हो जाती हैं। रक्तस्राव हल हो जाता है, सफेद फॉसी गायब हो जाती है। डिस्क ऑफ-व्हाइट हो जाती है, यह थोड़ा बड़ा हो जाता है, इसकी सीमाएं फजी होती हैं।

कुछ मामलों में, एट्रोफिक डिस्क की परिधि के साथ थोड़ी सूजन लंबे समय तक बनी रहती है। धीरे-धीरे ऑप्टिक तंत्रिका (एट्रोफी का टर्मिनल चरण) का द्वितीयक शोष विकसित होता है। डिस्क सफेद हो जाती है, इसकी सीमाएँ बिल्कुल स्पष्ट नहीं रहती हैं। द्वितीयक शोष की घटनाएं बहुत लंबे समय तक रह सकती हैं, कभी-कभी कई वर्षों तक, लेकिन अंततः डिस्क की सीमाएं काफी अलग हो जाती हैं और प्राथमिक शोष की तस्वीर दिखाई देती है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक नर्व पैपिला के विकास की गतिशीलताचरण अलग-अलग हो सकते हैं और काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करते हैं। कभी-कभी प्रारंभिक से स्पष्ट एडिमा तक की संक्रमण अवधि में केवल 1-2 सप्ताह लगते हैं, अन्य मामलों में प्रारंभिक चरण कई महीनों तक रह सकता है। यदि माध्यमिक शोष के विकास से पहले ही कंजेस्टिव निप्पल का कारण समाप्त हो जाता है, तो एडिमा के सभी लक्षण वापस आ जाते हैं और आंख का फंडस सामान्य हो सकता है। ऑप्टिक तंत्रिका सिर की एडिमा में एक आंतरायिक पाठ्यक्रम हो सकता है, गायब हो सकता है (फंडस के पूर्ण सामान्यीकरण तक) और फिर से प्रकट हो सकता है।

कंजर्वेटिव निप्पल को सामान्य दृश्य कार्यों, दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र दोनों की लंबी अवधि (कई महीनों, कभी-कभी एक वर्ष से अधिक) के संरक्षण की विशेषता है। संरक्षित दृश्य कार्यों की अवधि के दौरान, दृष्टि में अल्पकालिक कमी के हमले, कभी-कभी तेज, प्रकाश की धारणा के लिए, देखे जा सकते हैं। हमले के अंत में, दृश्य तीक्ष्णता बहाल हो जाती है। ये हमले इंट्राकैनायल दबाव में उतार-चढ़ाव से जुड़े होते हैं, जब दबाव में अचानक वृद्धि के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के इंट्राक्रैनील खंड पर दबाव बढ़ जाता है और तंत्रिका तंतुओं का प्रवाह बंद हो जाता है।

भविष्य में, केंद्रीय दृष्टि धीरे-धीरे घट जाती है, इसकी गिरावट की दर मुख्य प्रक्रिया की प्रगति की डिग्री पर निर्भर करती है। आमतौर पर नेत्र संबंधी चित्र और दृश्य तीक्ष्णता की स्थिति के बीच एक निश्चित समानता होती है। एडिमाटस डिस्क के शोष के चरण में संक्रमण के साथ, दृष्टि में तेजी से कमी होती है। कभी-कभी इस अवस्था में रोगी 1-2 सप्ताह के भीतर अंधा हो जाता है। एडेमेटस डिस्क को ब्लाइंड स्पॉट की सीमाओं के शुरुआती विस्तार की विशेषता है, जो 4-5 गुना बढ़ सकती है। दृश्य क्षेत्र लंबे समय तक सामान्य रहता है, इसकी विकासशील संकीर्णता तंत्रिका तंतुओं की मृत्यु से जुड़ी होती है।

जटिल कंजेस्टिव निप्पल की विशेषता है:

1) दृश्य क्षेत्र में असामान्य परिवर्तन;
2) दृश्य के एक तेजी से बदलते क्षेत्र के साथ उच्च दृश्य तीक्ष्णता;
3) दोनों आँखों की दृश्य तीक्ष्णता में महत्वपूर्ण अंतर;
4) ऑप्टिक तंत्रिका में एट्रोफिक परिवर्तन के बिना या प्रारंभिक, हल्के शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ दृश्य तीक्ष्णता में संभावित तेज कमी;
5) द्विपक्षीय एडिमा आदि के साथ एक आंख में ऑप्टिक तंत्रिका के शोष का विकास।

बच्चों में, एक जटिल कंजेस्टिव निप्पल अक्सर विभिन्न मूल की खोपड़ी विकृति के साथ विकसित होता है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक नर्व पैपिला का निदान एनामनेसिस डेटा (सिरदर्द, मतली, आवधिक धुंधली दृष्टि) के आधार पर स्थापित किया गया है, एक द्विपक्षीय घाव की एक विशिष्ट नेत्र संबंधी तस्वीर, दृश्य कार्यों के अध्ययन के परिणाम, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन (रेडियोग्राफी) खोपड़ी और कक्षाएँ, रेटिनल वाहिकाओं की कैलीब्रोमेट्री, रेटिनल धमनियों में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव का मापन, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी, आदि) और रोगी की एक सामान्य परीक्षा।

शुरुआती चरणों में, कंजेस्टिव निप्पल को ऑप्टिक न्यूरिटिस से अलग करना पड़ता है। इस मामले में, किसी को कंजेस्टिव निप्पल की सीमांत एडिमा की विशेषता और इसकी कांच की प्रकृति, लंबी अवधि के लिए दृश्य कार्यों के संरक्षण और द्विपक्षीय क्षति को ध्यान में रखना चाहिए।

इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल संकेतककंजेस्टिव निप्पल के साथ (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम, इलेक्ट्रिकल सेंसिटिविटी और ऑप्टिक नर्व की लैबिलिटी, इवोक पोटेंशिअल) सामान्य है। धमनी संकुचन और नसों का फैलाव, साथ ही साथ रेटिनल धमनियों में डायस्टोलिक और सिस्टोलिक दबाव में वृद्धि, कैलिबरेट्री द्वारा पता चला, बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव और ऑप्टिक तंत्रिका एडिमा के शुरुआती लक्षणों में से हैं। एक स्थिर डिस्क के साथ बढ़ता हुआ ब्लाइंड स्पॉट आमतौर पर न्यूरिटिस के साथ सामान्य रहता है।

कभी-कभी संपार्श्विक एडिमा की उपस्थिति के कारण रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के साथ नेत्र संबंधी चित्र उस या कंजेस्टिव निप्पल के समान हो सकता है। हालांकि, दृष्टि में तेजी से कमी, एक केंद्रीय स्कोटोमा, और अधिक बार देखा जाने वाला एकतरफा घाव एक भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता है।

स्यूडोन्यूरिटिस और ड्रूसन में नेत्र संबंधी चित्र और दृश्य कार्यों की स्थिरता उन्हें कंजेस्टिव निप्पल से अलग करना संभव बनाती है।

कंजेस्टिव निप्पल का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार में होता है। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति और इसके उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है।

ऑप्टिक तंत्रिका शोष

ऑप्टिक तंत्रिका शोष- एक स्वतंत्र बीमारी नहीं, बल्कि एक ऐसी स्थिति जो विभिन्न रोग प्रक्रियाओं का परिणाम है। पैथोलॉजिकल रूप से, शोष को तंत्रिका तंतुओं के विघटन और ग्लियाल ऊतक द्वारा उनके प्रतिस्थापन की विशेषता है।

ऑप्टिक तंत्रिका में सूजन या जमाव के साथ-साथ विभिन्न विषाक्त प्रभावों के परिणामस्वरूप एट्रोफिक प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

बच्चों में ऑप्टिक तंत्रिका शोष का सबसे आम कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और ऑप्टिक तंत्रिका (40-50% मामलों तक), विभिन्न मूल के जन्मजात और अधिग्रहित जलशीर्ष, और ब्रेन ट्यूमर के संक्रामक भड़काऊ रोग हैं। विभिन्न खोपड़ी विकृति (एक्रोसेफली, रेशेदार डिसप्लेसिया, क्रानियोफेशियल डिसोस्टोसिस, आदि), मस्तिष्क संबंधी रोग और विसंगतियाँ (सूक्ष्म- और मैक्रोसेफली, सेरेब्रल अप्लासिया, विभिन्न ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, सेरेब्रल गतिभंग, आदि) ऑप्टिक तंत्रिका के शोष को जन्म देती हैं।

रोग कुछ बचपन के संक्रमणों, चयापचय संबंधी विकारों (लिपोइडोसिस, बिगड़ा हुआ ट्रिप्टोफैन चयापचय), बेरीबेरी, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। नशा (सीसा विषाक्तता, ड्रग्स) के कारण शोष बचपन में अधिक दुर्लभ है।

बच्चों में ऑप्टिक तंत्रिका के जन्मजात और वंशानुगत शोष का विशेष महत्व है। जन्मजात शोष परिवार-वंशानुगत सहित मस्तिष्क के विभिन्न अंतर्गर्भाशयी रोगों के साथ विकसित होता है।

रोग की एक निश्चित नैदानिक ​​​​तस्वीर और बिगड़ा हुआ दृश्य कार्य होता है। नेत्रगोलक के साथ, अलग-अलग गंभीरता और लंबाई की ऑप्टिक डिस्क का ब्लैंचिंग, धमनियों का संकुचन और डिस्क के किनारे से गुजरने वाली छोटी वाहिकाओं की संख्या में कमी देखी जाती है। पैपिलोमाकुलर बंडल के पृथक शोष के साथ, डिस्क का केवल लौकिक भाग पीला हो जाता है, फैलाना एट्रोफिक प्रक्रिया पूरे डिस्क में फैल जाती है। पूर्ण शोष के साथ, डिस्क सफेद होती है।

ऑप्टिक तंत्रिका के प्राथमिक और माध्यमिक शोष हैं।

प्राथमिक शोष के साथ, डिस्क की सीमाएं स्पष्ट, स्पष्ट रूप से परिभाषित होती हैं, इसके आयाम सामान्य या कुछ हद तक कम होते हैं। एक तश्तरी के आकार की खुदाई अक्सर व्यक्त की जाती है, जिसके तल पर एक क्रिब्रीफॉर्म प्लेट देखी जा सकती है। माध्यमिक शोष को डिस्क की धुंधली, अस्पष्ट सीमाओं की विशेषता है, जो अक्सर बढ़ जाती है। डिस्क भूरे रंग की है, कोई शारीरिक उत्खनन नहीं है।

ऑप्टिक तंत्रिका के माध्यमिक शोष के लंबे समय तक अस्तित्व के साथ, इसके बाद के चरणों में, डिस्क की सीमाएं स्पष्ट हो सकती हैं, जिससे प्राथमिक शोष के साथ अंतर करना मुश्किल हो जाता है। ऐसी स्थिति में विभेदक निदान की सुविधा प्रदान करने वाला एक अतिरिक्त संकेत एक पेरीपिलरी लाइट रिफ्लेक्स की उपस्थिति हो सकता है, जो द्वितीयक शोष की विशेषता है।

ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी में कार्यात्मक हानि की डिग्री एट्रोफिक प्रक्रिया के स्थान और तीव्रता पर निर्भर करती है। पैपिलोमाकुलर बंडल के शोष के साथ, दृश्य तीक्ष्णता में एक महत्वपूर्ण कमी होती है, और तंत्रिका के परिधीय तंतुओं के शोष के साथ, दृश्य तीक्ष्णता पूरी तरह से संरक्षित या थोड़ी कम हो सकती है। पूर्ण शोष के साथ, अंधापन होता है, पुतली फैलती है।

दृश्य क्षेत्र में परिवर्तन विविध हैं, केंद्रीय और पैरासेंट्रल स्कोटोमा (पेपिलोमाकुलर बंडल को नुकसान के साथ) और परिधीय दृश्य क्षेत्र (संकेंद्रित, क्षेत्रीय, आदि) के संकुचन के विभिन्न रूपों को देखा जा सकता है। 70% रोगियों में एक प्रारंभिक और लगातार लक्षण एक अधिग्रहित रंग दृष्टि विकार है। रंग धारणा के विकार अक्सर होते हैं और ऑप्टिक तंत्रिका एट्रोफी के साथ स्पष्ट रूप से स्पष्ट होते हैं जो न्यूरिटिस के बाद होता है और शायद ही कभी एडीमा के बाद विकसित होने वाले एट्रोफी के साथ होता है।

ऑप्टिक तंत्रिका शोष का निदानएक विशिष्ट नेत्र चित्र और कार्यात्मक विकारों की उपस्थिति में सरल है। महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ तब उत्पन्न होती हैं जब नेत्र संबंधी चित्र दृश्य कार्यों की स्थिति के अनुरूप नहीं होता है। निदान में महत्वपूर्ण सहायता एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन द्वारा प्रदान की जाती है। दहलीज विद्युत संवेदनशीलता और ऑप्टिक तंत्रिका की अक्षमता में परिवर्तन विशेषता है, जिसमें कमी की डिग्री स्थानीयकरण और प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है।

पैपिलोमाकुलर और तंत्रिका के अक्षीय बंडल को नुकसान के मामले में, विद्युत संवेदनशीलता सामान्य है, परिधीय तंतुओं के उल्लंघन में, विद्युत फॉस्फीन की दहलीज तेजी से बढ़ जाती है। अक्षीय घावों में विकलांगता विशेष रूप से तेजी से कम हो जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका में एट्रोफिक प्रक्रिया की प्रगति के दौरान, रेटिनोकोर्टिकल और कॉर्टिकल समय काफी बढ़ जाता है।

ऑप्टिक तंत्रिका शोष का उपचारजितना संभव हो उतना रोगजनक होना चाहिए और शोष के कारण को खत्म करने के उद्देश्य से होना चाहिए (मस्तिष्क की झिल्लियों में प्लास्टिक प्रक्रियाओं के दौरान आसंजनों का विच्छेदन, ब्रेन ट्यूमर को हटाना, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का उन्मूलन, संक्रमण के foci की स्वच्छता, आदि)।

गैर-विशिष्ट उपचार का उद्देश्य रक्त परिसंचरण में सुधार करना और संरक्षित, लेकिन उत्पीड़ित तंत्रिका तंतुओं की महत्वपूर्ण गतिविधि को उत्तेजित करना है। इस प्रयोजन के लिए, वैसोडिलेटर्स, ड्रग्स जो ट्रॉफिज्म में सुधार करते हैं, साथ ही उत्तेजक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। एमिल नाइट्राइट, सोडियम नाइट्राइट, एंजियोट्रोफिन, नो-शपू, डिबाज़ोल का इनहेलेशन असाइन करें। 20-40% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा इंजेक्शन। ऑटोहेमोथेरेपी, रक्त आधान, पाइरोजेनल लागू करें।

उपचार के परिसर में विभिन्न प्रकार के बायोस्टिमुलेंट शामिल हैं- मुसब्बर, कांच का शरीर निकालने, विटामिन की तैयारी - मुख्य रूप से सी, बी 1, बी 12। हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन, विभिन्न फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं, अल्ट्रासाउंड थेरेपी, दवाओं के वैद्युतकणसंचलन को लागू करें। विभिन्न मूल के ऑप्टिक तंत्रिका के शोष के उपचार में, हर्बल दवा के उपयोग का एक महत्वपूर्ण प्रभाव नोट किया गया था।

ऑप्टिक तंत्रिका का वंशानुगत शोष

ऑप्टिक तंत्रिका के वंशानुगत शोष के कई रूप ज्ञात हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में एक दूसरे से भिन्न, कार्यात्मक विकारों की प्रकृति, रोग की शुरुआत का समय और वंशानुक्रम का प्रकार। ऑप्टिक तंत्रिका के वंशानुगत शोष का उपचार ट्राफिज्म में सुधार के उद्देश्य से होना चाहिए; एक नियम के रूप में, यह अप्रभावी है।

किशोर वंशानुगत ऑप्टिक तंत्रिका शोष- एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ एक द्विपक्षीय बीमारी। यह अन्य वंशानुगत शोष की तुलना में अधिक बार होता है और यह सबसे सौम्य रूप है। पहले नेत्र संबंधी लक्षण 2-3 साल की उम्र में दिखाई देते हैं, कार्यात्मक विकार बहुत बाद में (7-20 साल में) होते हैं। दृश्य तीक्ष्णता धीरे-धीरे कम हो जाती है, लंबे समय तक काफी बरकरार रहती है, जिसकी मात्रा 0.1-0.9 होती है। मध्य और पैरासेंट्रल स्कोटोमा दिखाई देते हैं, अंधा स्थान बढ़ जाता है। दृश्य क्षेत्र की संकेंद्रित संकीर्णता दुर्लभ है।

रंग दृष्टि का उल्लंघन, एक नियम के रूप में, दृश्य तीक्ष्णता में कमी से पहले होता है। सबसे पहले, नीले रंग के प्रति संवेदनशीलता कम हो जाती है, फिर लाल और हरे रंग के प्रति; पूर्ण रंग अंधापन विकसित हो सकता है। अंधेरा अनुकूलन नहीं बदलता है। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम आमतौर पर सामान्य होता है। रोग निस्टागमस और तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ हो सकता है।

जन्मजात, या शिशु, वंशानुगत ऑटोसोमल रिसेसिव ऑप्टिक तंत्रिका शोषप्रमुख रूप से कम बार होता है, आमतौर पर जन्म के समय या कम उम्र (3 साल तक) में ही प्रकट होता है। शोष द्विपक्षीय, पूर्ण, स्थिर है। दृश्य तीक्ष्णता तेजी से कम हो जाती है, देखने का क्षेत्र एकाग्र रूप से संकुचित हो जाता है। डिस्क्रोमैटोप्सिया होता है। इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम सामान्य है। निस्टागमस आमतौर पर मनाया जाता है। सामान्य और तंत्रिका संबंधी विकार दुर्लभ हैं। रोग को डिस्क हाइपोप्लासिया से अलग किया जाना चाहिए, जो कि टेपेटोरेटिनल अध: पतन का एक शिशु रूप है।

सेक्स से संबंधित ऑप्टिक एट्रोफी दुर्लभ है, जीवन में जल्दी प्रकट होती है, और धीरे-धीरे आगे बढ़ती है। दृश्य तीक्ष्णता 0.4-0.1 तक कम हो जाती है। दृश्य क्षेत्र के परिधीय खंड संरक्षित हैं, अंधा स्थान थोड़ा बढ़ा हुआ है। रोग के शुरुआती चरणों में (कम उम्र में), इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम सामान्य होता है, फिर बी-लहर कम हो जाती है और गायब हो जाती है। ऑप्टिक तंत्रिका शोष को मध्यम तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है।

बीयर ऑप्टिक तंत्रिका के जटिल शिशु वंशानुगत शोष को अक्सर एक प्रभावशाली प्रकार से कम अक्सर एक अप्रभावी प्रकार से प्रेषित किया जाता है। यह जल्दी शुरू होता है - जीवन के 3-10वें वर्ष में, जब दृष्टि अचानक कम हो जाती है, तब प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है।

रोग के प्रारंभिक चरण में, डिस्क का हल्का हाइपरिमिया मनाया जाता है। इसके बाद, आंशिक (डिस्क के लौकिक आधे हिस्से को नुकसान के साथ) या ऑप्टिक तंत्रिका का पूर्ण शोष विकसित होता है। दृश्य तीक्ष्णता 0.05-0.2 तक घट सकती है; पूर्ण अंधापन, एक नियम के रूप में, नहीं होता है। परिधीय दृश्य क्षेत्र के सामान्य मार्जिन के साथ एक केंद्रीय स्कोटोमा है। अक्सर निस्टागमस (50%) और स्ट्रैबिस्मस (75%) से जुड़ा होता है। स्नायविक लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है; मुख्य रूप से पिरामिड प्रणाली प्रभावित होती है, जो इस रूप को वंशानुगत गतिभंग के करीब लाती है।

लेबर की ऑप्टिक तंत्रिका का शोष (न्यूरिटिस)।

यह अचानक शुरू होता है और तीव्र द्विपक्षीय रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है। एक और दूसरी आंख की हार के बीच का अंतराल कभी-कभी 1-6 महीने तक पहुंच सकता है। पुरुष अधिक बार बीमार होते हैं (80-90% मामलों में)। रोग 5-65 वर्ष की आयु में, अधिक बार - 13-28 वर्ष की आयु में प्रकट हो सकता है। कुछ दिनों के भीतर, कम अक्सर 2-4 सप्ताह में, दृष्टि घटकर 0.1 हो जाती है - चेहरे में उंगलियों की संख्या।

कभी-कभी दृष्टि में कमी धुंधलापन की अवधि से पहले होती है, केवल अलग-अलग मामलों में फोटोप्सी देखी जाती हैं। निक्टालोपिया अक्सर नोट किया जाता है, रोगी दिन के मुकाबले शाम को बेहतर देखते हैं। रोग की प्रारंभिक अवधि में, सिरदर्द का उल्लेख किया जा सकता है। देखने के क्षेत्र में, केंद्रीय स्कोटोमा का पता लगाया जाता है, परिधि को अक्सर संरक्षित किया जाता है, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम नहीं बदला जाता है। लाल और हरे रंग में डिस्क्रोमैटोप्सिया विशेषता है।

आंख का फंडस सामान्य हो सकता है, कभी-कभी हल्का हाइपरमिया होता है और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सीमाओं का हल्का धुंधलापन होता है।

रोग की शुरुआत के 3-4 महीने बाद एट्रोफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, पहले डिस्क के अस्थायी भाग में। देर के चरण में, ऑप्टिक तंत्रिका का शोष विकसित होता है।

कुछ रोगियों को पुनरावर्तन या प्रक्रिया की धीमी प्रगति का अनुभव होता है, कुछ रोगियों में दृश्य कार्य में कुछ सुधार होता है। तंत्रिका संबंधी विकार दुर्लभ हैं। कभी-कभी ईईजी पर विचलन होते हैं, झिल्लियों और डाइसेफेलिक क्षेत्र को नुकसान के स्पष्ट रूप से व्यक्त संकेत।

एक ही परिवार के सदस्यों में, बीमारी ज्यादातर एक ही प्रकार की होती है, इसकी शुरुआत के समय, प्रकृति और कार्यात्मक हानि की डिग्री के संदर्भ में। वंशानुक्रम के प्रकार को सटीक रूप से स्थापित नहीं किया गया है; सेक्स से जुड़े अप्रभावी प्रकार में संचरण की संभावना अधिक होती है।

ऑप्टिको-ओटोडायबेटिक सिंड्रोम- ऑप्टिक तंत्रिका का द्विपक्षीय प्राथमिक शोष, न्यूरोजेनिक मूल के बहरेपन, हाइड्रोनफ्रोसिस, मूत्र प्रणाली की विकृतियों, मधुमेह या डायबिटीज इन्सिपिडस के संयोजन में दृष्टि में तेज कमी के साथ। यह 2 से 24 वर्ष की आयु में विकसित होता है, अधिकतर 15 वर्ष तक।

एवेटिसोव ई.एस., कोवालेवस्की ई.आई., ख्वातोवा ए.वी.