אנו יודעים על מחלות רבות והרבה בגופנו. אנו מטפלים באיברים שונים. אבל לעתים רחוקות אתה פוגש אדם ששמע על מחלות של מערכת השלד. וזה טוב. אבל יש הרבה מהם, לפעמים כדאי לדעת אילו קיימים. לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה. בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.
מבנה ואנטומיה
העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:
- שני רופאי עיניים.
- קשת האף.
- קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.
המאזניים הקדמיים מורכבים מ:
- המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
- שניים זמניים.
- המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.
מידע כללי
היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:
- זיהומים כרוניים.
- עומס גדול.
- הַרעָלָה.
- סוגים מסוימים של גידולים.
- מחלת פאג'ט.
- הפרעות אנדוקריניות.
- פגיעה בקרינה.
- אוסטאומיאליטיס.
וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.
היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית
היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.
התמונה הקלינית היא כדלקמן:
- הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
- עלייה במשקל עודף במהירות.
- תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
- אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.
הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:
- הפרעות אנדוקריניות.
- צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
- הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.
לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:
- צילום רנטגן של הגולגולת
- בדיקת דם כללית וסוכר,
- סקר קרניוגרמות של השלד,
כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?
טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת עצם, ההנחה היא פתרון כירורגי לבעיה.
הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:
- דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
- אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
- המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
- במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.
פרוגנוזה לחיים ומניעה
הפרוגנוזה לחיים ברוב המקרים חיובית. לאחר שהטיפול מתרחש:
- ירידה במשקל.
- כאבי ראש מופחתים.
- הסחרחורת חולפת.
- האדם נעשה רגוע, ישנה מספיק.
אבל עם מהלך ארוך של המחלה, ניתן לראות ירידה בנפח הגולגולת, מה שמעורר עלייה בלחץ התוך גולגולתי. אז אנחנו מדברים על הפרה מסוכנת שתדרוש טיפול רציני. גם במקרה זה, הפרוגנוזה לרוב נשארת חיובית. לאחר הטיפול, יש צורך לנהל אורח חיים מונע. מה זה אומר?
- מניעת מחלות זיהומיות, הרעלה.
- בקרת משקל קפדנית.
עכשיו אתה יודע שקיימת מחלה כזו. לפעמים היחס השגוי אליו מוביל לתוצאות חמורות. על מנת שתוכל לשמור על בריאותך ולנהל את אורח החיים הדרוש, סיפרנו לך על היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, מהי, עם אילו תסמינים עליך לבקר אצל רופא להתייעצות.
וידאו: כיצד מטפלים בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית
בסרטון זה, ד"ר בוריס סבירידוב ממרפאת Na Zdorovye יראה כיצד נראית היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, יספר על הסכנה והטיפול בה:
אוסף תשובות לשאלותיך
היפרוסטוזיס- ריבוי מוגזם (פתולוגי) של רקמת עצם ללא שינוי. זה יכול להתרחש כתהליך עצמאי או להיות סימפטום של מחלות אחרות. הגורם להיפרוסטוזיס הוא עומס מוגבר על העצם (לדוגמה, במהלך קטיעה של הגפה השנייה), אוסטאומיאליטיס, נזקי קרינה, הרעלה, שיכרון, כמה זיהומים כרוניים, אנדוקרינופתיות, נוירופיברומטוזיס ונזקי קרינה. יש היפרוסטוזים ותסמונות תורשתיות עם סיבה לא ידועה. התסמינים הם ספציפיים למחלה. יחד עם זאת, היפרוסטוזיס לרוב אינו מתבטא קלינית בשום אופן ומתגלה רק במהלך מחקרים מיוחדים (רדיוגרפיה, MRI, מחקרים רדיונוקלידים). הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס תלויה במחלה הבסיסית.
היפרוסטוזיס הוא גידול מופרז של העצם, שבו נקבעת עלייה במסת רקמת העצם ליחידת נפח. זה יכול להתרחש מפצה (עם עומס מוגבר על הגפה) או להיות סימפטום של מספר מחלות. כשלעצמו, היפרוסטוזיס אינו מהווה סכנה למטופל, אך הוא יכול לאותת על תהליכים פתולוגיים הדורשים טיפול רציני. בהתאם למחלה הבסיסית שבה נצפתה היפרוסטוזיס, אונקולוגים, רופאים רופאים, אנדוקרינולוגים, רופאי ריאות, גסטרואנטרולוגים, ונרולוגים, אורטופדים, ראומטולוגים ומומחים אחרים יכולים להתמודד עם פתולוגיה זו.
בהתחשב בשכיחות, מובחנים היפרוסטוזים מקומיים והכלליים. היפרוסטוזיס מקומי בתוך עצם אחת יכול להתפתח עם עומס פיזי מתמיד של מקטע מסוים של הגפה. צורה זו של היפרוסטוזיס מתרחשת גם בחלק מהגידולים הממאירים ומחלות מערכתיות. בנוסף, נצפית היפרוסטוזיס מקומית בתסמונת Morgagni-Morel-Steward, מחלה שעלולה להופיע בנשים בגיל המעבר.
קבוצת ההיפרוסטוזיס המוכללת כוללת היפרוסטוזיס קליפת המוח (Caffee-Silverman syndrome) - מחלה עם פתוגנזה לא ידועה המתפתחת בילדים צעירים, ו-cortical hyperostosis - מחלה תורשתית המועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית ומתבטאת בגיל ההתבגרות. היפרוסטוזיס כללי נוסף היא מחלת Kamurati-Engelmann, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי.
בדרך כלל, עצמות צינוריות מושפעות עם היפרוסטוזיס. רקמת העצם מתעבה וצומחת בכיוון הפריוסטאלי והאנדוסטאלי. במקרה זה, בהתאם לאופי הפתולוגיה הבסיסית, ניתן לראות שתי אפשרויות. הראשון הוא התבוסה של כל האלמנטים של רקמת העצם: הפריוסטאום, החומר הספוגי והקורטיקלי הופכים צפופים ועבים יותר, מספר האלמנטים התאיים הלא בשלים גדל, ארכיטקטוניקת העצם מופרעת, מח העצם מתנוון ומוחלף בגידולי עצם או חיבורים. רִקמָה. השני הוא נגע מוגבל של החומר הספוגי עם היווצרות מוקדי טרשת.
תסמונת מארי-במברגר (פריוסטוזיס מערכתית, אוסטיאוארטרופתיה היפרטרופית) היא גידול מוגזם של רקמת עצם שתוארה על ידי המטפל האוסטרי במברגר והנוירולוג הצרפתי מארי. זה מתבטא במספר רב של, ככלל, היפרוסטוזים סימטריים המתרחשים באזור האמות, הרגליים התחתונות, העצמות המטטרסאליות והמטאקרפליות. זה מלווה בעיוות אופייני של האצבעות: הפלנגות מתעבות בצורה של "מקלות תופים", הציפורניים לובשות צורה של "משקפי שעון". חולה עם היפרוסטוזיס מודאג מכאבים בעצמות ובמפרקים. כמו כן נצפות הפרעות וגטטיביות (אדמומיות וחיוורון של העור, הזעה) ודלקת מפרקים חוזרת של המפרקים המטקרפופלנגאליים, המרפק, הקרסול, פרק כף היד והברך עם תמונה קלינית מחוקה. תיתכן עלייה באף ועיבוי העור במצח.
היפרוסטוזיס בתסמונת מארי-במברגר מתפתחת בפעם השנייה, כתגובה של רקמת העצם להפרה של איזון חומצה-בסיס ולמחסור כרוני בחמצן. הגורם לתסמונת הוא גידולים ממאירים של הריאות ושל הצדר, מחלות דלקתיות כרוניות של הריאות (פנאומוקונוזיס, שחפת, דלקת ריאות כרונית, ברונכיטיס חסימתית כרונית ועוד), מחלות מעיים וכליות וכן מומי לב מולדים. נצפה פחות בשחמת כבד, לימפוגרנולומטוזיס ואכינוקוקוזיס. במקרים מסוימים, היפרוסטוזיס מתרחשת באופן ספונטני, ללא כל קשר למחלה כלשהי.
ברדיוגרפיה של הרגליים, האמות ומקטעים מושפעים אחרים, מתגלה עיבוי סימטרי של הדיאפיזה עקב היווצרות שכבות פריוסטאליות חלקות. בשלבים הראשוניים, צפיפות השכבות קטנה מזו של השכבה הקורטיקלית. לאחר מכן, השכבות הופכות צפופות יותר ומתמזגות עם השכבה הקורטיקלית. עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית, הביטויים של תסמונת מארי-במברגר מופחתים ואף עשויים להיעלם לחלוטין. NSAIDs משמשים להפחתת כאב במהלך החמרה.
היפרוסטוזיס פרונטלי משפיע על נשים בגיל המעבר ולאחר גיל המעבר. היפרוסטוזיס מתבטא בהתעבות של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית, השמנת יתר והופעת מאפיינים מיניים גבריים. הסיבה להתרחשות לא הובהרה, ההנחה היא כי היפרוסטוזיס מתעוררת על ידי שינויים הורמונליים במהלך גיל המעבר. המחלה מתפתחת בהדרגה. בתחילה, חולים מודאגים מכאבי ראש לוחצים מתמשכים. הכאב ממוקם במצח או בצוואר ואינו תלוי בשינוי במנח הראש. עקב כאב מתמיד, חולים עם היפרוסטוזיס הופכים לרוב לעצבניים וסובלים מנדודי שינה.
לאחר מכן, משקל הגוף עולה, השמנת יתר מתרחשת, לעיתים מלווה בצמיחת שיער מוגברת בפנים ובגו. ביטויים נוספים של היפרוסטוזיס חזיתי כוללים סוכרת מסוג II, תנודות בלחץ הדם עם נטייה לעלייה, דפיקות לב, קוצר נשימה ואי סדירות במחזור החודשי, שבניגוד לגיל המעבר הרגיל, אינן מלוות בגלי חום. עם הזמן, יש החמרה של הפרעות עצבים, דיכאון הוא ציין לפעמים.
האבחנה של היפרוסטוזיס חזיתית נעשית על בסיס תסמינים אופייניים ונתוני רנטגן של הגולגולת. בצילומי רנטגן מתגלים גידולי עצמות באזור העצם הקדמית והאוכף הטורקי. הצלחת הפנימית של העצם הקדמית מעובה. צילומי רנטגן של עמוד השדרה חושפים לרוב גם גידולים גרמיים. במחקר של רמת ההורמונים בדם של חולים עם היפרוסטוזיס, נקבעת כמות מוגברת של הורמונים של קליפת יותרת הכליה, אדרנוקורטיקוטרופין וסומטוסטטין.
הטיפול בהיפרוסטוזיס חזיתי מתבצע על ידי אנדוקרינולוגים. דיאטה דלת קלוריות נקבעת, ולמטופלים מומלץ לשמור על משטר של פעילות גופנית מספקת. עם עלייה מתמשכת בלחץ הדם, תרופות להורדת לחץ דם מסומנות, עם סוכרת - תרופות לתיקון רמות הסוכר בדם.
היפרוסטוזיס זה תואר לראשונה על ידי רוסקה בשנת 1930, אולם תיאור מפורט יותר של המחלה נעשה על ידי סילברמן וקופי בשנת 1945. הסיבות להתפתחות לא הובהרו במדויק, קיימות תיאוריות לגבי מקור תורשתי ווירלי, וכן הקשר של המחלה עם חוסר איזון הורמונלי. היפרוסטוזיס מתרחש רק אצל תינוקות. ההתחלה דומה למחלה זיהומית חריפה: יש חום, הילד מאבד את התיאבון, הופך לא שקט. בדם, ESR מואץ ולוקוציטוזיס מזוהים. נפיחות צפופות מופיעות על הפנים והגפיים של חולים עם היפרוסטוזיס ללא סימני דלקת, כואבות מאוד במישוש. מאפיין אופייני של היפרוסטוזיס אינפנטילי הוא "פנים בצורת ירח", עקב נפיחות בלסת התחתונה.
על פי רדיוגרפיה של עצם הבריח, עצמות צינוריות קצרות וארוכות, כמו גם הלסת התחתונה, מתגלות שכבות periosteal lamellar. החומר הספוגי הוא טרשתי, מעובה קומפקטי. צילום רנטגן של הרגל התחתונה עשוי להראות עיקול קשתי של השוקה. טיפול משקם נקבע. הפרוגנוזה להיפרוסטוזיס קליפת המוח אינפנטילי חיובית, כל הסימפטומים נעלמים באופן ספונטני תוך מספר חודשים.
היפרוסטוזיס הוא תורשתי, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי. זה מתבטא בפגיעה בעצב הפנים, אקספטלמוס, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי עצם הבריח ועלייה בסנטר. התסמינים מתחילים לאחר גיל ההתבגרות. צילומי רנטגן מראים היפרוסטוזים בקליפת המוח ואוסטאופיטים.
היפרוסטוזיס זה תואר בתחילת המאה ה-20 על ידי המנתח האוסטרי אגלמן והרופא האיטלקי קמורטי. מתייחס למספר המחלות הגנטיות, תורשה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי. היפרוסטוזיס מתפתח באזור הדיאפיזה של עצם השוק, עצם הזרוע ועצם הירך. עצמות אחרות מושפעות פחות. יש נוקשות של המפרקים וירידה בנפח השריר.
מחלות ופציעות ODS
- © 2017 "יופי ורפואה"
מיועד למטרות מידע בלבד
ואינו מהווה תחליף לטיפול רפואי מוסמך.
במחלות מסוימות או כסיבוך לאחר פציעה, עלולה להתפתח שגשוג פתולוגי של רקמת העצם. מחלה זו נקראת היפרוסטוזיס. עלייה במסת העצם יכולה להתרחש מעצמה עקב פתולוגיות תורשתיות, חריגות גנטיות, שיבושים הורמונליים או פעילות גופנית מוגברת. אבל לפעמים פתולוגיה כזו היא סימפטום של מחלות שונות. לרוב, היפרוסטוזיס של העצם אינו גורם לאי נוחות והוא מתגלה רק במהלך בדיקות שגרתיות של המטופל. כשלעצמה, צמיחת רקמת העצם לרוב אינה מסוכנת, אך הפתולוגיות שהובילו למצב זה דורשות טיפול.
עד עכשיו, לרופאים אין דעה משותפת לגבי מהי היפרוסטוזיס. רוב החוקרים רואים במצב זה צמיחה לא תקינה של רקמת עצם בריאה. אבל יש מי שמייחסים את זה לתהליכי גידול או לתוצאות של דלקת של הפריוסטאום. לעתים קרובות הצמיחה משפיעה על כל שכבות העצם. זה מוביל לאטרופיה של מח העצם, כאשר תעלת מח העצם מצטמצמת, לפגיעה בזרימת הדם ועיוות עצם. אבל לפעמים hyperostosis יכול להשפיע רק על השכבה הספוגית בצורה של מוקדים נפרדים של טרשת.
סוג של פתולוגיה הוא תהליך הצמיחה של רקמת אוסטאואיד בשכבות על הפריוסטאום של עצמות צינוריות. זה נקרא פריוסטוזיס. פתולוגיה זו בדרך כלל אינה מלווה בדלקת ובסיבוכים חמורים.
מִיוּן
בדרך כלל, שתי קבוצות של hyperostoses מובדלות: מקומית והכללה. במקרה הראשון, צמיחת רקמת העצם מתרחשת במקום אחד. בדרך כלל היכן שיש פעילות גופנית מוגברת. בנוסף, היפרוסטוזיס מקומי יכול להיגרם על ידי גידול או מחלות מערכתיות חמורות. קבוצה זו כוללת גם צמיחת עצם עקב כשלים גנטיים בתסמונת Morgagni-Morel-Steward.
היפרוסטוזות כלליות הן פתולוגיות חמורות יותר, הנגרמות בדרך כלל על ידי פתולוגיות גנטיות. נזק לעצם כזה נצפה בהיפרוסטוזיס כללית בקליפת המוח, תסמונת Caffi-Silverman, מחלת Kamurati-Engelmann ומחלות אחרות. במקרה זה, לא רק הגפיים מושפעות, אלא גם עמוד השדרה, עצמות הבריח, עצמות קמרון הגולגולת.
בנוסף, ניתן להבחין בין זנים של פתולוגיה בהתאם לאופן שבו מתרחשת הצמיחה של רקמת העצם. על בסיס זה, מובחנים hyperostoses periosteal, שבו רק החלק הספוגי של העצם מושפע. הם מתאפיינים בעובדה שנוצרים מוקדים מקומיים של טרשת, הנראים בצילום הרנטגן כאשר הפרעות במחזור הדם, זרימת הדם ותזונת העצם. עם hyperostoses endosteal, כל שכבות רקמת העצם מושפעות. הם נעשים עבים יותר ויותר. עקב היצרות הלומן בתוך העצם, מוח העצם נפגע. כל זה מוביל לעיוות חמור, במיוחד אם התהליך משפיע על הגפיים.
היפרוסטוזים כלליים, המלווה בנזק לאיברים אחרים, נבדלים בנוכחות של תסמינים נוספים. הם נחקרו ותוארו על ידי רופאים שונים, ולכן ההגדרה של מחלות בשם משפחתן היא נפוצה.
עיבוי האצבעות ושינוי בצורת הציפורניים נצפה בתסמונת מארי-במברגר
תסמונת מארי-במברגר
בדרך אחרת, פתולוגיה זו נקראת periostosis מערכתית ossifying. המחלה מאופיינת בנגעים סימטריים מרובים של הגפיים באזור האמות, הרגל התחתונה, הרגליים והידיים. תהליך זה מלווה בעיוותים חמורים של האצבעות. לפעמים עצם האף יכולה להיות מושפעת. עם פתולוגיה, כאב במפרקים, הזעת יתר, אדמומיות או חיוורון של העור נצפים. מחלה זו נגרמת בדרך כלל על ידי מחלות זיהומיות או מערכתיות חמורות, גידולים וחוסר איזון חומצי-בסיס. לכן, הטיפול מורכב לא רק בהסרת התסמינים, אלא גם בהיפטרות מהגורם לה.
תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל
המחלה פוגעת בעיקר בנשים בגיל המעבר והיא נגרמת משינויים ברמות ההורמונליות. עיבוי רקמת העצם מתרחש בעיקר על העצם הקדמית, לעיתים חל שינוי בעצמות העורף והפריאטליות. תהליך זה מלווה בכאבי ראש עזים, עצבנות, הפרעות שינה ופגיעה בזיכרון. החולה עלול גם לפתח דיכאון.
בנוסף, השמנת יתר מתפתחת עם פתולוגיה זו, ושקיעה של שומן מתרחשת בעיקר על הסנטר, החזה והבטן. ישנה גם צמיחת שיער בפנים ובגוף, עלולות להתפתח אי סדירות במחזור החודשי, קוצר נשימה, טכיקרדיה, לחץ דם מוגבר וסוכרת.
תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל מפתחת עיבוי של העצם הקדמית
תסמונת קאפי-סילברמן
היפרוסטוזיס קורטיקלי זה משפיע על תינוקות. הסיבה לכך עשויה להיות תורשה או זיהומים ויראליים. בנוסף לתסמינים של דלקת, אובדן תיאבון ושינויים בהתנהגות, חולים מפתחים אזורים נפוחים בגפיים ובפנים, בדרך כלל לא כואבים. לעתים קרובות במיוחד עצמות הלסת התחתונה נפגעות, עקב כך משתנה צורת הפנים, עצמות הבריח מתעבות, והשוקה מכופפת. בצילום הרנטגן נראים מוקדי דחיסה של החומר הספוגי. עם טיפול בזמן, הפתולוגיה נעלמת ללא עקבות.
היפרוסטוזיס מוכלל בקליפת המוח
פתולוגיה היא מחלה תורשתית. התסמינים שלה מופיעים בדרך כלל רק בגיל ההתבגרות. בחולים נצפית עיבוי הלסת המלווה בנגע של עצב הפנים, תוך התדרדרות הראייה והשמיעה. כלפי חוץ ניכרת עלייה בסנטר, הפנים רוכשות צורה בצורת ירח. בנוסף, צמיחת רקמת העצם יכולה להיות באזור עצמות הבריח ובהרבה פחות פעמים - על הגפיים.
מחלת קמורטי-אנגלמן
מחלה זו נקראת גם "היפרוסטוזיס דיאפיזי מערכתי", או "אוסטאוסקלרוזיס תורשתית עם מיופתיה". גם זו פתולוגיה מולדת, והיא מתבטאת כבר בילדות. הוא מאופיין בדיספלזיה diaphyseal מתקדמת, כלומר, התארכות של הגפיים. לרוב, עצמות הרגל התחתונה, הירכיים והכתף מושפעות באופן סימטרי. המחלה מלווה בחולשת שרירים והגבלת תנועה. הילד מפתח הליכת ברווז, יש כאבים במפרקים.
אחד הסוגים החמורים ביותר של היפרוסטוזיס הוא מחלת פורסטייר, הפוגעת בעמוד השדרה.
מחלת היער יותר
המחלה נקראת גם "היפרוסטוזיס של שלד אידיופתי מפוזר". זה משפיע על עמוד השדרה המותני או החזי, לעתים נדירות בצוואר הרחם. בשל הצמיחה הפתולוגית של רקמת העצם, המטופל מפתח חוסר תנועה מוחלט, התאבנות של הרצועות ואנקילוזיס של המפרקים. לכן, מחלת פורסטייר ידועה גם בשם "קיבוע או היפרוסטוזיס אנקילוזית". לרוב, גברים בעלי מבנה גוף אתלטי, בעלי עצמות גדולות, אשר לאחר 50 שנה החלו לעלות במשקל, רגישים ביותר למחלה. זה יכול להיגרם משינויים הקשורים לגיל ברקמת החיבור או תהליכים זיהומיים ודלקתיים בגוף.
במחלת פורסטייר נצפים כאבי גב קלים, במיוחד לאחר מאמץ פיזי או תקופה של מנוחה ממושכת, מוגבלות בתנועתיות של עמוד השדרה וירידה בביצועים. אם גידולי העצמות משפיעים על שורשי העצבים, עלולים להתפתח תסמינים נוירולוגיים. במקרים נדירים, המחלה משפיעה על הרצועה הפופליטאלית או הכסל, ניתן להבחין בכאב במפרקים גדולים של הגפיים.
בנוסף לפתולוגיות תורשתיות, היפרוסטוזיס יכול להיגרם על ידי פעילות גופנית מוגברת, פציעות ומחלות של מערכת השרירים והשלד.
גורם ל
לרוב, hyperostoses נגרמות על ידי פתולוגיות תורשתיות. בדרך כלל במקרה זה, נצפים גידולים על מספר עצמות, בנוסף מתפתחים סימני נזק לאיברים אחרים וחריגות התפתחותיות. אבל היפרוסטוזיס יכול לגרום גם לסיבות אחרות:
- צמיחה מקומית של רקמת עצם על איבר אחד מתרחשת עם עומס חזק עליה, למשל, בהיעדר איבר אחר;
- פציעות חמורות המלוות בדלקת או זיהום;
- הרעלה עם כימיקלים, למשל, עופרת, ביסמוט, ארסן, כמו גם קרינה, המובילה לשיכרון חריף של הגוף;
- osteomyelitis, osteomalacia;
- נוירופיברומטוזיס;
- גידולים סרטניים;
- עגבת, אכינוקוקוזיס, שחמת כבד;
- מחלות דם, למשל, לוקמיה או לימפוגרנולומטוזיס;
- נזק פתולוגי לכליות, המוביל להצטברות של פוספטים בדם;
- מחלות אוטואימוניות;
- אקרומגליה - מחלה של בלוטת יותרת המוח;
- הפרעה במערכת האנדוקרינית.
עם hyperostosis של עצמות הגולגולת, כאבי ראש מתפתחים לעתים קרובות, עצבנות מופיעה
תסמינים
היפרוסטוזיס קשה במיוחד אצל תינוקות. בתחילה, הסימפטומים שלהם דומים לזיהום ויראלי: הטמפרטורה עולה, התיאבון יורד, מתרחשים עצבנות וחרדה. ואז הפנים והגפיים מתנפחים, נפיחות כואבות קשות מופיעות עליהם. במקרה זה, סימני דלקת עשויים שלא להיות.
אצל מתבגרים ומבוגרים, הפתולוגיה מאופיינת, בנוסף לתסמיני התהליך הדלקתי, פגיעה באיברי הראייה, השמיעה, טיקים עצבניים, עוויתות. הגבלת ניידות מתפתחת עקב ירידה בטונוס השרירים, כאבים בגפיים ונוקשות של המפרקים.
אבחון
עם תלונות כאלה, המטופל פונה תחילה לרופא ילדים או למטפל. הוא נשלח לבדיקה אצל אורטופד או ראומטולוג. לעתים קרובות יש צורך להתייעץ עם רופא ריאות, אנדוקרינולוג ורופאים אחרים. לרוב, האבחנה אינה נעשית על סמך סימנים חיצוניים בלבד. כמו כן, יש צורך לבצע צילומי רנטגן של הגפיים, עמוד השדרה או הראש. לפעמים נקבע גם בדיקת MRI או אנצפלוגרפיה. אחרי הכל, יש צורך להבדיל בין היפרוסטוזיס למחלות עם תסמינים דומים: אוסטאומיאליטיס, אוסטאופתיה, שחפת עצם, עגבת מולדת. בנוסף מבוצעות בדיקות דם המגלות ESR מוגבר, כמות מוגברת של סומטסטטין ואדרנוקורטיקוטרופין.
כדי לבצע אבחנה מדויקת, יש צורך בבדיקה מלאה.
יַחַס
עם hyperostosis מקומי נרכש, חשוב, קודם כל, לחסל את הגורם להפרה של היווצרות רקמת העצם. רק עם הטיפול במחלה הבסיסית אתה יכול להיפטר מהצמיחה הפתולוגית שלה. במקרה של גילוי בזמן של המחלה, ניתן לרפא אותה ללא השלכות על הבריאות. רק לפעמים יש עיוותים רציניים של השלד הדורשים התערבות כירורגית.
בדרך כלל, הטיפול בהיפרוסטוזיס מורכב מטיפול תרופתי מיוחד, תרגילי פיזיותרפיה והליכי פיזיותרפיה.משך הטיפול יכול להימשך בין מספר חודשים לשישה חודשים. אבל לאחר מכן, אתה צריך להיבדק על ידי רופא 1-2 פעמים בשנה ולעשות צילום רנטגן למטרות מניעה.
טיפול רפואי
עם פתולוגיות של רקמת עצם, מוצגות תרופות החוסמות את הפעולה של סומטרופין. הנפוצים ביותר הם הורמוני קורטיקוסטרואידים. בנוסף, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות משמשות להקלה על כאב, למשל, Diclofenac, Indomethacin, Voltaren. בנוכחות תהליך דלקתי, לעיתים נדרשת אנטיביוטיקה.
בנוסף, טיפול מחזק כללי במינונים גדולים של ויטמינים חשוב מאוד. מינוי תרופות אחרות תלוי בסימפטומים הנלווים: טיפול הולם בסוכרת, יתר לחץ דם הוא חובה. לעתים קרובות נעשה שימוש בתרופות נוגדות דיכאון טריציקליות ובמרפי שרירים כדי לעזור למטופל להירגע.
שיטות הטיפול נבחרות בנפרד בהתאם לחומרת מצבו של המטופל.
טיפולים משלימים
בהיפרוסטוזיס חשובה תזונה ספציפית המכילה מינונים גדולים של חלבון וויטמינים, אך היא חייבת להיות דלה בקלוריות כדי שהמטופל לא יעלה במשקל. בנוסף, נדרשת רמה מספקת של פעילות גופנית. זה הכרחי כדי להגביר את טונוס השרירים ולחזק את הרצועות. הליכי פיזיותרפיה יסייעו בהפחתת הכאב, בשיקום הניידות וזרימת הדם. אלה יכולים להיות אמבטיות טיפוליות ראדון או מימן גופרתי, דיקור, עיסוי, טיפול בלייזר, אולטרה פונופורזה.
אם אין השפעה של טיפול שמרני, כמו גם עם פגיעה נרחבת ברקמת העצם, המלווה בהגבלה חמורה של ניידות וכאב, נעשה שימוש בטיפול כירורגי. לרוב, מדובר בהסרה של מוקדי עיבוי עצם והשתלת עצם נוספת.
טיפול בהיפרוסטוזיס בעמוד השדרה
מחלת פורסטייר דורשת גישה מיוחדת לטיפול.מאחר ופגיעה בעמוד השדרה גורמת להגבלה חמורה בתנועתיות, מטרת הטיפול צריכה להיות חיזוק הדיסקים והרצועות הבין חולייתיים, והקלה על כאבים. בנוסף לתרופות נוגדות דלקת הורמונליות ולא סטרואידיות, נעשה שימוש בחסימות עמוד השדרה. יש צורך גם ב-chondroprotectors כדי לשחזר רקמת סחוס וסוכנים המשפרים את זרימת הדם, למשל, Pentoxifylline.
בנוסף לתרגילי פיזיותרפיה, לבישת מחוכים אורטופדיים מיוחדים נראה כמשפר את הניידות של עמוד השדרה. זה יעזור למנוע התפתחות של קיפוזיס או הפרה של שורשי העצבים.
סוגים שונים של היפרוסטוזיס הם פתולוגיה נדירה למדי של מערכת השרירים והשלד. עם אבחון בזמן וטיפול הולם, הפרוגנוזה עבור המטופל חיובית, שכן כל החריגות מבוטלות בדרך כלל תוך מספר חודשים.
היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לגדילתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא שיש עומס מוגבר על עצם מסוימת.
תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם לסוג התהליך הפתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.
לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, ולכן ניתן לבצע אבחנה נכונה על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה מאמצעי אבחון אינסטרומנטליים.
טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו-זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.
עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:
- עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
- פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
- שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
- השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
- זרימה או ;
- היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
- אובחן בעבר;
- נוכחות או ;
- מחלות דם מערכתיות, ביניהן מובחנים ו;
- מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
- מצבים פתולוגיים בעלי אופי אוטואימוני;
- תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
- חוסר בויטמינים A ו-D;
- , בתנאי שהוא מתרחש בשלב האחרון של הטרשת;
- מחלות ראומטיות.
במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.
מִיוּן
בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:
- היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים- מאופיין בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך תקופה או אצל גברים, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
- היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים- מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.
שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:
- באופן פריוסטאלי- במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים, האמות והאצבעות של הגפיים העליונות;
- באופן אנדוסטאלי- ניתן לשנות את כל השכבות של העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.
תסמינים
הסימנים הקליניים של מחלה כזו תוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמותיהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.
נזק דו-צדדי לאמות הידיים, הרגליים התחתונות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל נקראים periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:
עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:
- כאבי ראש חזקים;
- עלייה במשקל;
- צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
- חוסר השינה;
- הפרה של המחזור החודשי, עד אי-התרחשות מוחלטת של ימים קריטיים;
- עלייה בלחץ הדם;
- עלייה בקצב הלב;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
- פיתוח המשני;
- צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.
תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:
- נפיחות בגפיים העליונות והתחתונות או בפנים, אשר לעיתים רחוקות מלווה בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
- רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
- דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.
תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.
היפרוסטוזיס מקומי של הצורה התורשתית, המכונה גם קליפת המוח, מיוצג על ידי התכונות הבאות:
- , כלומר עיניים בולטות;
- ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
- הגדלת סנטר;
- דחיסה של עצם הבריח;
- היווצרות אוסטאופיטים.
המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:
- נוקשות וכאב במפרקי הכתף, עצם הירך והשוק;
- תת התפתחות שרירים;
- נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
- היווצרות של הליכה "ברווז".
היפרוסטוזיס של פורסטייר מאופיין בעובדה שבמקביל יש כשל במנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות של חוסר תנועה. לרוב מקומי בעמוד השדרה החזה והמותני. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:
- כאבים בעמוד השדרה, המתגברים לאחר שינה, פעילות גופנית וחוסר תנועה ממושך;
- נזק לרצועה האורכית הקדמית;
- חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.
ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:
- עלייה בטמפרטורת הגוף;
- חוסר שקט ועצבנות;
- היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
- הפחתה ברקמת השריר.
אבחון
על רקע העובדה כי היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת נוצרת על רקע מגוון רחב של גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם וריאנטים רבים של הקורס, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:
- גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
- רופא רופא וריאות;
- אונקולוג ורופא ילדים;
- אורטופד ורופא מין;
- ראומטולוג ומטפל.
קודם כל, הרופא חייב:
- כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
- כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
- להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את החולה או את הוריו בפירוט, במקרים בהם החולה הוא ילד.
אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.
הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:
- רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
- CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
- אנצפלוגרפיה;
- מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.
במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלת עם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:
- אוסטאופתיות;
- מִלֵדָה.
יַחַס
הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.
אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.
כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:
- הורמונים קורטיקוסטרואידים;
- תרופות לחיזוק כללי;
- טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
- עיסוי טיפולי של אזורי הקודקוד, העורף, הפרונטלי ואחרים בעייתיים;
- הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.
שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.
מניעה ופרוגנוזה
אין אמצעי מניעה ספציפיים המונעים התפתחות של היפרוסטוזיס. כדי למנוע בעיות עם מחלה כזו, אתה רק צריך:
- להיפטר לחלוטין מהרגלים רעים;
- לאכול בצורה כזו שהגוף מקבל ויטמינים וחומרים מזינים בכמות מספקת;
- לנהל אורח חיים פעיל בינוני;
- בשלבים המוקדמים לטיפול באותן מחלות שיכולות להוביל לפתולוגיה דומה של עצמות;
- עוברים באופן קבוע בדיקות מונעות במוסד רפואי.
כשלעצמו, להיפרוסטוזיס יש פרוגנוזה חיובית - עם טיפול מורכב, ניתן לחסל לחלוטין את הסימפטומים. עם זאת, התעלמות מהסימנים הבולטים עלולה להוביל לנכות. כמו כן, חולים לא צריכים לשכוח את הסיבוכים הקשורים למחלה פרובוקטיבית מסוימת.
היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי שבו יש צמיחה מהירה של רקמת עצם ללא שינוי. הפרה זו יכולה להיות גם תהליך עצמאי וגם תוצאה של התקדמות של מחלות אחרות. עלייה בולטת בחלק כזה או אחר של השלד היא נדירה ביותר.
פתולוגיה לא יכולה להתבטא בתסמינים חמורים, עם זאת, אם צמיחת מסת העצם נגרמת על ידי הפרעות גנטיות, אז כבר בילדות המוקדמת, עלולים להתרחש ביטויים חמורים של המחלה, אשר לא רק יכולים להשפיע לרעה על איכות החיים של החולה , אבל גם להוביל למוות.
מִיוּן
ישנן מספר גישות לסיווג של התפשטות פתולוגית של רקמת עצם. בהתאם למידת השכיחות של התהליך, היפרוסטוזיס יכול להיות:
- מְקוֹמִי.
- מוכלל.
הקטגוריה הראשונה כוללת מקרים בהם יש עיבוי של עצם אחת נתונה לעומסים קבועים. פתולוגיה כזו מתפתחת לרוב על רקע מחלות אונקולוגיות וכרוניות. הגרסה המקומית עשויה להיות ביטוי של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. לרוב, התפתחות של עלייה מקומית כזו בנפח רקמת העצם נצפית אצל נשים בגיל המעבר. מחלת מארי-במברגר היא דוגמה בולטת לשגשוג מקומי של חומר עצם בעצמות צינוריות.
הקטגוריה השנייה כוללת מקרים של הפרה בהם יש עיבוי אחיד או לא אחיד של כל מרכיבי השלד. קורס כזה נבדל בתסמונת Caffi-Silverman. מחלה זו מתבטאת בילדות המוקדמת.
היפרוסטוזיס בקליפת המוח שייך גם לצורות כלליות של פתולוגיה. מחלה זו נקבעת גנטית, אך מתחילה להתבטא בתסמינים חמורים רק במהלך ההתבגרות. בנוסף, מחלת Kamurati-Engelmann שייכת לצורות כלליות.
פרמטר חשוב נוסף לסיווג הפתולוגיה הוא האופן שבו רקמת העצם גדלה. ישנן 2 גרסאות של היווצרות המחלה, כולל:
- periosteal;
- אנדוסטיאל.
במקרה הראשון, שינויים פתולוגיים מתרחשים רק במבנה השכבה הספוגית של העצם. זה מוביל לצמצום הפערים הקיימים ולפגיעה בזרימת הדם. עם אפשרות זו, נצפה נזק לעצמות הרגל התחתונה, אצבעות הגפה העליונה, האמה וכו'.
בגרסה האנדוסטאלית של התפתחות המחלה, שינויים גדלים במבנה הפריוסטאום, הרקמה הקורטיקלית והספוגית. בגלל זה, העצמות דחוסות כמעט באופן שווה, מה שמוביל להופעת דפורמציה בולטת של כל האלמנטים של מבנה השלד, כולל עצמות הגפיים. עם גרסה זו של מהלך הפתולוגיה, הבדיקה מגלה כמות גדולה של חומר עצם לא בשל ונגע דחיסה של המוח.
סיבות להתפתחות המחלה
ברוב המקרים, היפרוסטוזיס הוא תורשתי. ניתן להבחין בתסמונות שונות שנקבעו גנטית במידה זו או אחרת במספר דורות של אותה משפחה בבת אחת. זוהו כמה פגמים במערך הכרומוזומים, העלולים לגרום לעיבוי פתולוגי של רקמת העצם. גורמים שיכולים לתרום להתפתחות היפרוסטוזיס אצל אנשים שאין להם נטייה גנטית למחלה זו כוללים:
- עומס מוגבר על איבר אחד בהיעדר האחר;
- שיכרון חריף עם חומרים רעילים מסוימים;
- פציעות מלוות בתהליך זיהומי ודלקתי בולט;
- אוסטאומיאליטיס;
- השפעה על גוף הקרינה;
- מהלך חמור של עגבת;
- אכינוקוקוזיס;
- מחלות אונקולוגיות;
- נוירופיברומטוזיס;
- שחמת הכבד;
- הפרות של הכליות;
- מחלות אוטואימוניות;
- לימפוגרנולומטוזיס;
- לוקמיה;
- הפרעות בבלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח;
- בריברי;
- שברים חמורים;
- מחלת פאג'ט;
- שִׁגָרוֹן.
לעתים קרובות יש וריאנט אידיופתי של התפתחות הפתולוגיה. במקרה זה, אין סיבות ברורות להופעת עלייה בנפח העצם.
תסמינים
ביטויים קליניים תלויים במידה רבה בצורת הקורס ובגורמים שגרמו להופעת המחלה. במקרים קלים, כאשר היפרוסטוזיס היא תוצאה של השפעה שלילית של גורמים חיצוניים ומתרחשת עיבוי של עצם אחת או יותר, ייתכן שלא יהיו תסמינים בולטים של המחלה. במקרה זה, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית.
אם המחלה היא בעלת אופי גנטי, היא מלווה בעלייה בביטויים סימפטומטיים אופייניים. עם תסמונת מארי-במברגר, מתרחשת נזק דו צדדי ליסודות העצם, הרגליים התחתונות, האמות והאלמנטים המטטרסאליים. מחלה זו מאופיינת בהופעת תסמינים כגון:
- הגדלה של אצבעות כמו מקלות תופים;
- צמיחה של החלק הקדמי של הגולגולת;
- הרחבה של לוחות הציפורניים;
- כאבי עצמות ומפרקים;
- הזעה מרובה;
- שינוי בצבע העור;
- דלקת פרקים של האצבעות.
תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל
ישנם הבדלים משמעותיים בתסמינים הקיימים בתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. במקרה זה, למטופל יש את הסימנים הבאים של פתולוגיה:
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- צמיחת שיער בשפע על הגוף והפנים אצל נשים;
- אי סדירות במחזור;
- עלייה מהירה במשקל הגוף;
- הפרעות שינה;
- עלייה בלחץ הדם;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עיבוי העצם הקדמית וצמיחה של עצמות הגולגולת;
- התפתחות סוכרת מסוג 2.
היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי
עם היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי הנגרמת על ידי חריגות גנטיות, הביטויים התסמינים הבאים מתרחשים:
- עיניים בולטות;
- הגדלת סנטר;
- ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
- היווצרות אוסטאופיטים;
- התקשות של עצם הבריח.
עם מחלת Kamurati-Engelmann מולדת, נצפית נוקשות במפרקי הירך והכתף. במפרקים אלו ובשוק השוק מורגשים כאבים עזים. השרירים נשארים במצב לא מפותח. במקרים נדירים עלולה להתרחש נזק לחלק העורפי והפרה של היווצרות קמרון הגולגולת אצל ילד. הלוחות הקדמיים מתמזגים מהר יותר. לעתים קרובות יש הליכת "ברווז".
היפרוסטוזיס פורסטייר
עם היפרוסטוזיס של פורסטייר, יש עיבוי של העצמות בעמוד השדרה. אלמנטים אחרים של השלד אינם עוברים שינויים פתולוגיים. הכאב יכול להחמיר על ידי פעילות גופנית ותקופות מנוחה ממושכות. עקב פגיעה ברצועה האורכית הקדמית, המטופל עלול להתלונן על חוסר יכולת להתכופף.
לרוב, היפרוסטוזיס של פורסטייר מאובחן בגברים מעל גיל 50, אך ניתן לזהות אותו גם בילדים. אצל ילד, התפתחות מצב פתולוגי זה מלווה בהופעת התסמינים הבאים:
- עלייה בטמפרטורת הגוף;
- ניוון שרירים
- נפיחות צפופה מתחת לעור;
- טיקים עצבניים;
- התנהגות חסרת מנוחה.
עם תסמונת Caffey-Silverman, ביטויים קליניים מתרחשים רק אצל תינוקות. עם צורה זו של המחלה, מופיעה נפיחות אופיינית בלסת העליונה והתחתונה של הילד. סימנים של תהליך דלקתי עשויים להיעדר. חולים מפתחים פנים בצורת ירח אופייניים. השפעה זו מתרחשת כאשר העצמות של חלק הפנים של הגולגולת גדלות.
שינויים אלו עלולים לגרום לכאב ואי נוחות אצל הילד. ייתכן שיש דחיסה של עצמות הצינוריות, עצם הבריח ועקמומיות של השוקה.
המאפיין העיקרי של מהלך מחלה מסוג זה הוא האפשרות של היעלמות ספונטנית של כל הסימפטומים תוך מספר חודשים.
אמצעי אבחון
כדי לזהות היפרוסטוזיס ואת הסיבות להתרחשותו, המטופל צריך להתייעץ עם מספר מומחים מיוחדים, כולל:
- אנדוקרינולוג;
- גסטרואנטרולוג;
- רופא רופא;
- אונקולוג;
- רוֹפֵא יְלָדִים;
- ראומטולוג וכו'.
כדי להבהיר את האבחנה, הרופאים לומדים תחילה את ההיסטוריה הרפואית וההיסטוריה המשפחתית. בנוסף, המטופל נבדק. לאחר מכן, נקבעת בדיקת דם כללית. המחקרים הבאים משמשים לעתים קרובות כדי לקבוע את המחלה:
- רדיוגרפיה;
- אנצפלוגרפיה;
- מחקר רדיונוקלידים.
יש להבחין בין עיבוי העצם לבין מחלות כמו שחפת, אוסטאופתיה ועגבת מולדת.
שיטות טיפול
הטיפול במצב זה תלוי במידה רבה בגורם להתרחשותו. אם היפרוסטוזיס הוא תוצאה של מהלך מסובך של מחלה אחרת, הטיפול צריך להיות מכוון לחסל את הפתולוגיה העיקרית שגרמה לעיבוי של מרכיבי השלד. תרופות עבור המטופל במקרה זה נבחרות בנפרד. אם צמיחת רקמת העצם מופעלת על ידי חריגות גנטיות, משטר הטיפול כולל:
- הורמונים קורטיקוסטרואידים;
- תרופות לשיפור המצב הכללי;
- דיאטה מיוחדת;
- מסותרפיה;
- הליכי פיזיותרפיה.
משך הטיפול תלוי במידה רבה במאפייני מהלך המחלה ובחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. לעתים קרובות, מטופלים זקוקים לטיפול תחזוקה לכל החיים.
סיבוכים
עם מהלך אגרסיבי שלילי, hyperostosis יכול להיות השפעה שלילית ביותר על איכות החיים של המטופל. מצב פתולוגי זה יכול לגרום ל:
- קיבוע מפרקים;
- הפרעות במח העצם;
- תת תזונה של מבנים סחוסים.
בנוסף, לעתים קרובות על רקע מחלה זו, נצפים דפורמציה ושבריריות מוגברת של אלמנטי השלד.
סיכום
היפרוסטוזיס היא מחלה מסוכנת ביותר הדורשת גילוי וטיפול בזמן. במקרה זה, ניתן לייצב את המצב ולמנוע עיבוי נוסף של אלמנטים שונים של השלד. עם הטיפול הנכון, המטופל יכול לנהל חיים מלאים.
לכן, נספר לך על אחד מהם - hyperostosis של העצם הקדמית. מה זה ידוע בעיקר רק למי שכבר נתקל בבעיה.
בינתיים המידע יכול להיות שימושי לכולם, שכן אף אחד לא מבוטח, וכולם יכולים להיפגע.
מבנה ואנטומיה
העצם הקדמית היא חלק מהגולגולת ומהבסיס שלה, המורכב מארבעה חלקים:
- שני רופאי עיניים.
- קשת האף.
- קשקשים חזיתיים. אונות עצם מסודרות אנכית. אנחנו מתעניינים בהם.
המאזניים הקדמיים מורכבים מ:
- המשטח החלק החיצוני, בעל הרמה בחלק התחתון, הוא שרידי התפר הקדמי. בילדותו חילק את העצם לשני חצאים.
- שניים זמניים.
- המשטח הפנימי, בעל צורה קעורה לאורך קו האמצע של החלק העליון.
על החלק הפנימי הזה, שאליו מחובר התהליך בצורת מגל של קרומי המוח, נדון להלן. אך ראשית, חשוב להבין מהו היפרוסטוזיס באופן כללי וכיצד הוא מתבטא על פני השטח הפנימיים של העצם הקדמית.
מידע כללי
היפרוסטוזיס הוא גידול חריג של רקמת העצם, אשר עשוי להיות תגובה ל:
- זיהומים כרוניים.
- עומס גדול.
- הַרעָלָה.
- סוגים מסוימים של גידולים.
- מחלת פאג'ט.
- הפרעות אנדוקריניות.
- פגיעה בקרינה.
- אוסטאומיאליטיס.
וגם מותקפים אלה שיש להם נטייה תורשתית. היפרוסטוזיס יכול להיווצר על עצם אחת או יותר בו-זמנית. במקרה זה, העצם הפגועה נמצאת בסיכון להיווצרות שבר פתולוגי באזור העיבוי.
היפרוסטוזיס מקומי מתייחס להיווצרות שפירה של הגולגולת, המתבטאת בשינוי בגודל של חלק מעצמותיה, לרוב זו של הפנים. זהו היפרוסטוזיס של העצם הקדמית.
היפרוסטוזיס של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית
היפרוסטוזיס פרונטלי מאופיין בהופעת גידולים מעוגלים ספוגיים באזורי החזית, בתוך קשקשי העצם הקדמית של הגולגולת, בקוטר של עד 1 ס"מ. בדרך כלל הם נוצרים באופן שווה בשני החצאים. לרוב, המחלה פוגעת בנשים מבוגרות עם היסטוריה של תסמונת מורגני - 70% מכלל המקרים.
התמונה הקלינית היא כדלקמן:
- הפרה של האיזון ההורמונלי מובילה לביטוי של מאפיינים גבריים: שיער מתחיל לצמוח מעל השפה העליונה והתחתונה, על הסנטר.
- עלייה במשקל עודף במהירות.
- תצורות מופיעות באזור החזיתי, בצדדים.
- אדם מתייסר מכאבי ראש בלתי נסבלים שאינם מאפשרים שינה.
הסיבות להופעת היפרוסטוזיס של המשטח הפנימי של הקשקשים הקדמיים אינן ידועות בדיוק. ההנחה היא שגורמים מעוררים בנוסף לתסמונת מורגני יכולים להיות:
- הפרעות אנדוקריניות.
- צמיחה מהירה באופן חריג של השלד.
- הפרעות מטבוליות או הפרעות מטבוליות.
לרוב, המחלה מאובחנת במקרה, במהלך מחקרים אחרים. בדרך כלל כאשר אדם מטופל בסימפטומים הדומים לעבודת יתר. לכן, לא ניתן יהיה לקבוע זאת רק לפי ביטויים קליניים, יש צורך לעבור בדיקה מקיפה:
- צילום רנטגן של הגולגולת
- בדיקת דם כללית וסוכר,
- סקר קרניוגרמות של השלד,
כיצד לטפל בהיפרוסטוזיס של העצם הקדמית?
טיפול תרופתי בגידולים עצמם אינו מסופק, שכן חוסר היעילות שלו הוכח. עם נגעים מרשימים של רקמת העצם, מוצע פתרון כירורגי לבעיה.
הרופאים ראו ופיצלו את הגידולים בעזרת קרניוטום - מכשיר רפואי לקידוח הגולגולת. לאחר מכן מכניסים את הדש למקומו. אם אין צורך כזה: הגידול קטן, כאבי ראש אינם גורמים לדאגה לאדם, אז הרופאים בדרך כלל רושמים טיפול למחלות שהן הגורם השורשי להיפרוסטוזיס ותסמיניה:
- דיאטה קפדנית לכל החיים להפחתה ושמירה על משקל תקין.
- אם קיים יתר לחץ דם, תרופות נלקחות לנרמל את לחץ הדם.
- המטופל צריך לזוז הרבה. זה חשוב לשמירה על טונוס השרירים. אחרי הכל, המחלה יכולה להתפשט לעצמות אחרות. לשם כך פותח קומפלקס שלם של תרגילי פיזיותרפיה.
- במקרים מסוימים, יש לציין טיפול בקרינה, שיכול להקטין את גודל המבנה.
אורח חיים בריא ותזונה תקינים יסייעו לעצור את המחלה ולהמשיך חיים מלאים.
מִיוּן
ישנן מספר גישות לסיווג של התפשטות פתולוגית של רקמת עצם. בהתאם למידת השכיחות של התהליך, היפרוסטוזיס יכול להיות:
- מְקוֹמִי.
- מוכלל.
הקטגוריה הראשונה כוללת מקרים בהם יש עיבוי של עצם אחת נתונה לעומסים קבועים. פתולוגיה כזו מתפתחת לרוב על רקע מחלות אונקולוגיות וכרוניות. הגרסה המקומית עשויה להיות ביטוי של תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. לרוב, התפתחות של עלייה מקומית כזו בנפח רקמת העצם נצפית אצל נשים בגיל המעבר. מחלת מארי-במברגר היא דוגמה בולטת לשגשוג מקומי של חומר עצם בעצמות צינוריות.
הקטגוריה השנייה כוללת מקרים של הפרה בהם יש עיבוי אחיד או לא אחיד של כל מרכיבי השלד. קורס כזה נבדל בתסמונת Caffi-Silverman. מחלה זו מתבטאת בילדות המוקדמת.
היפרוסטוזיס בקליפת המוח שייך גם לצורות כלליות של פתולוגיה. מחלה זו נקבעת גנטית, אך מתחילה להתבטא בתסמינים חמורים רק במהלך ההתבגרות. בנוסף, מחלת Kamurati-Engelmann שייכת לצורות כלליות.
פרמטר חשוב נוסף לסיווג הפתולוגיה הוא האופן שבו רקמת העצם גדלה. ישנן 2 גרסאות של היווצרות המחלה, כולל:
- periosteal;
- אנדוסטיאל.
במקרה הראשון, שינויים פתולוגיים מתרחשים רק במבנה השכבה הספוגית של העצם. זה מוביל לצמצום הפערים הקיימים ולפגיעה בזרימת הדם. עם אפשרות זו, נצפה נזק לעצמות הרגל התחתונה, אצבעות הגפה העליונה, האמה וכו'.
בגרסה האנדוסטאלית של התפתחות המחלה, שינויים גדלים במבנה הפריוסטאום, הרקמה הקורטיקלית והספוגית. בגלל זה, העצמות דחוסות כמעט באופן שווה, מה שמוביל להופעת דפורמציה בולטת של כל האלמנטים של מבנה השלד, כולל עצמות הגפיים. עם גרסה זו של מהלך הפתולוגיה, הבדיקה מגלה כמות גדולה של חומר עצם לא בשל ונגע דחיסה של המוח.
סיבות להתפתחות המחלה
ברוב המקרים, היפרוסטוזיס הוא תורשתי. ניתן להבחין בתסמונות שונות שנקבעו גנטית במידה זו או אחרת במספר דורות של אותה משפחה בבת אחת. זוהו כמה פגמים במערך הכרומוזומים, העלולים לגרום לעיבוי פתולוגי של רקמת העצם. גורמים שיכולים לתרום להתפתחות היפרוסטוזיס אצל אנשים שאין להם נטייה גנטית למחלה זו כוללים:
- עומס מוגבר על איבר אחד בהיעדר האחר;
- שיכרון חריף עם חומרים רעילים מסוימים;
- פציעות מלוות בתהליך זיהומי ודלקתי בולט;
- אוסטאומיאליטיס;
- השפעה על גוף הקרינה;
- מהלך חמור של עגבת;
- אכינוקוקוזיס;
- מחלות אונקולוגיות;
- נוירופיברומטוזיס;
- שחמת הכבד;
- הפרות של הכליות;
- מחלות אוטואימוניות;
- לימפוגרנולומטוזיס;
- לוקמיה;
- הפרעות בבלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח;
- בריברי;
- שברים חמורים;
- מחלת פאג'ט;
- שִׁגָרוֹן.
לעתים קרובות יש וריאנט אידיופתי של התפתחות הפתולוגיה. במקרה זה, אין סיבות ברורות להופעת עלייה בנפח העצם.
תסמינים
ביטויים קליניים תלויים במידה רבה בצורת הקורס ובגורמים שגרמו להופעת המחלה. במקרים קלים, כאשר היפרוסטוזיס היא תוצאה של השפעה שלילית של גורמים חיצוניים ומתרחשת עיבוי של עצם אחת או יותר, ייתכן שלא יהיו תסמינים בולטים של המחלה. במקרה זה, הפתולוגיה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית.
אם המחלה היא בעלת אופי גנטי, היא מלווה בעלייה בביטויים סימפטומטיים אופייניים. עם תסמונת מארי-במברגר, מתרחשת נזק דו צדדי ליסודות העצם, הרגליים התחתונות, האמות והאלמנטים המטטרסאליים. מחלה זו מאופיינת בהופעת תסמינים כגון:
- הגדלה של אצבעות כמו מקלות תופים;
- צמיחה של החלק הקדמי של הגולגולת;
- הרחבה של לוחות הציפורניים;
- כאבי עצמות ומפרקים;
- הזעה מרובה;
- שינוי בצבע העור;
- דלקת פרקים של האצבעות.
תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל
ישנם הבדלים משמעותיים בתסמינים הקיימים בתסמונת מורגני-סטיוארט-מורל. במקרה זה, למטופל יש את הסימנים הבאים של פתולוגיה:
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- צמיחת שיער בשפע על הגוף והפנים אצל נשים;
- אי סדירות במחזור;
- עלייה מהירה במשקל הגוף;
- הפרעות שינה;
- עלייה בלחץ הדם;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עיבוי העצם הקדמית וצמיחה של עצמות הגולגולת;
- התפתחות סוכרת מסוג 2.
היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי
עם היפרוסטוזיס בקליפת המוח המקומי הנגרמת על ידי חריגות גנטיות, הביטויים התסמינים הבאים מתרחשים:
- עיניים בולטות;
- הגדלת סנטר;
- ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
- היווצרות אוסטאופיטים;
- התקשות של עצם הבריח.
עם מחלת Kamurati-Engelmann מולדת, נצפית נוקשות במפרקי הירך והכתף. במפרקים אלו ובשוק השוק מורגשים כאבים עזים. השרירים נשארים במצב לא מפותח. במקרים נדירים עלולה להתרחש נזק לחלק העורפי והפרה של היווצרות קמרון הגולגולת אצל ילד. הלוחות הקדמיים מתמזגים מהר יותר. לעתים קרובות יש הליכת "ברווז".
היפרוסטוזיס פורסטייר
עם היפרוסטוזיס של פורסטייר, יש עיבוי של העצמות בעמוד השדרה. אלמנטים אחרים של השלד אינם עוברים שינויים פתולוגיים. הכאב יכול להחמיר על ידי פעילות גופנית ותקופות מנוחה ממושכות. עקב פגיעה ברצועה האורכית הקדמית, המטופל עלול להתלונן על חוסר יכולת להתכופף.
לרוב, היפרוסטוזיס של פורסטייר מאובחן בגברים מעל גיל 50, אך ניתן לזהות אותו גם בילדים. אצל ילד, התפתחות מצב פתולוגי זה מלווה בהופעת התסמינים הבאים:
- עלייה בטמפרטורת הגוף;
- ניוון שרירים
- נפיחות צפופה מתחת לעור;
- טיקים עצבניים;
- התנהגות חסרת מנוחה.
עם תסמונת Caffey-Silverman, ביטויים קליניים מתרחשים רק אצל תינוקות. עם צורה זו של המחלה, מופיעה נפיחות אופיינית בלסת העליונה והתחתונה של הילד. סימנים של תהליך דלקתי עשויים להיעדר. חולים מפתחים פנים בצורת ירח אופייניים. השפעה זו מתרחשת כאשר העצמות של חלק הפנים של הגולגולת גדלות.
שינויים אלו עלולים לגרום לכאב ואי נוחות אצל הילד. ייתכן שיש דחיסה של עצמות הצינוריות, עצם הבריח ועקמומיות של השוקה.
המאפיין העיקרי של מהלך מחלה מסוג זה הוא האפשרות של היעלמות ספונטנית של כל הסימפטומים תוך מספר חודשים.
אמצעי אבחון
כדי לזהות היפרוסטוזיס ואת הסיבות להתרחשותו, המטופל צריך להתייעץ עם מספר מומחים מיוחדים, כולל:
- אנדוקרינולוג;
- גסטרואנטרולוג;
- רופא רופא;
- אונקולוג;
- רוֹפֵא יְלָדִים;
- ראומטולוג וכו'.
כדי להבהיר את האבחנה, הרופאים לומדים תחילה את ההיסטוריה הרפואית וההיסטוריה המשפחתית. בנוסף, המטופל נבדק. לאחר מכן, נקבעת בדיקת דם כללית. המחקרים הבאים משמשים לעתים קרובות כדי לקבוע את המחלה:
- רדיוגרפיה;
- אנצפלוגרפיה;
- מחקר רדיונוקלידים.
יש להבחין בין עיבוי העצם לבין מחלות כמו שחפת, אוסטאופתיה ועגבת מולדת.
שיטות טיפול
הטיפול במצב זה תלוי במידה רבה בגורם להתרחשותו. אם היפרוסטוזיס הוא תוצאה של מהלך מסובך של מחלה אחרת, הטיפול צריך להיות מכוון לחסל את הפתולוגיה העיקרית שגרמה לעיבוי של מרכיבי השלד. תרופות עבור המטופל במקרה זה נבחרות בנפרד. אם צמיחת רקמת העצם מופעלת על ידי חריגות גנטיות, משטר הטיפול כולל:
- הורמונים קורטיקוסטרואידים;
- תרופות לשיפור המצב הכללי;
- דיאטה מיוחדת;
- מסותרפיה;
- הליכי פיזיותרפיה.
משך הטיפול תלוי במידה רבה במאפייני מהלך המחלה ובחומרת הביטויים הקליניים של המחלה. לעתים קרובות, מטופלים זקוקים לטיפול תחזוקה לכל החיים.
סיבוכים
עם מהלך אגרסיבי שלילי, hyperostosis יכול להיות השפעה שלילית ביותר על איכות החיים של המטופל. מצב פתולוגי זה יכול לגרום ל:
- קיבוע מפרקים;
- הפרעות במח העצם;
- תת תזונה של מבנים סחוסים.
בנוסף, לעתים קרובות על רקע מחלה זו, נצפים דפורמציה ושבריריות מוגברת של אלמנטי השלד.
היפרוסטוזיס - התסמינים העיקריים:
- כְּאֵב רֹאשׁ
- אדמומיות בעור
- כאב מפרקים
- קרדיופלמוס
- קוֹצֶר נְשִׁימָה
- מְיוֹזָע
- נדודי שינה
- אי סדירות במחזור
- לחץ דם גבוה
- עור חיוור
- כאבים בעצמות
- עלייה במשקל
- שיער דפוס גברי
- בליטת עין
- עיוות הלסת
- צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת
- עיוות של האצבעות
- נפיחות בגפיים
- עודפי עור במצח
היפרוסטוזיס הוא מצב פתולוגי של העצמות, המלווה בריכוז גבוה של חומר עצם ברקמת העצם ללא שינוי, מה שמוביל לגדילתה הפתולוגית. הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא שיש עומס מוגבר על עצם מסוימת.
- אֶטִיוֹלוֹגִיָה
- מִיוּן
- תסמינים
- אבחון
- יַחַס
- מניעה ופרוגנוזה
תסמיני המחלה יהיו שונים בהתאם לסוג התהליך הפתולוגי. זה חמור ביותר אצל תינוקות. הביטוי הקליני העיקרי הוא נפיחות או עיוות של העצם, כמו גם נוקשות.
לעתים קרובות מאוד, היפרוסטוזיס אינו מתבטא קלינית, ולכן ניתן לבצע אבחנה נכונה על בסיס נתונים המתקבלים כתוצאה מאמצעי אבחון אינסטרומנטליים.
טקטיקת הטיפול תלויה ישירות במחלה הבסיסית שגרמה לפתולוגיית עצם כזו.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
ברוב המוחלט של המקרים, היפרוסטוזיס של העצם פועל כהפרעה תורשתית, בעוד שגדילת רקמת העצם מתרחשת בו-זמנית על מספר עצמות. יתרה מכך, על רקע זה, ישנם סימנים לפגיעה באיברים פנימיים אחרים ופתולוגיות מולדות אחרות.
עם זאת, המקורות הבאים יכולים לגרום למחלה כזו:
- עלייה עצומה בעומס על איבר אחד בהיעדר האחר;
- פציעות חמורות, משלימות תהליך דלקתי או זיהומי;
- שיכרון חריף עם חומרים רעילים - זה צריך לכלול עופרת, ארסן וביסמוט;
- השפעה ארוכת טווח על גוף הקרינה;
- מהלך של osteomyelitis או osteomalacia;
- היווצרות של ניאופלסמות אונקולוגיות;
- נוירופיברומטוזיס שאובחנה בעבר;
- אכינוקוקוזיס;
- נוכחות של עגבת או שחמת הכבד;
- מחלות דם מערכתיות, ביניהן לוקמיה ולימפוגנולומטוזיס נבדלות;
- מגוון רחב של פתולוגיות כליות;
- מצבים פתולוגיים בעלי אופי אוטואימוני;
- תפקוד לקוי של איברי המערכת האנדוקרינית, כלומר בלוטת יותרת המוח ובלוטת התריס;
- חוסר בויטמינים A ו-D;
- מחלת פאג'ט, בתנאי שהיא מתרחשת בשלב האחרון של הטרשת;
- שברים פתולוגיים;
- מחלות ראומטיות.
במקרים מסוימים, לא ניתן לקבוע את הסיבה להתפתחות הפתולוגיה - במקרים כאלה הם מדברים על היפרוסטוזיס אידיופתי.
מִיוּן
בנוסף לצורות הראשוניות והמשניות, מחלה זו מחולקת גם ל:
- היפרוסטוזים מקומיים או מקומיים - מאופיינים בעובדה שרק עצם אחת מעורבת בפתולוגיה. לדוגמה, אצל נשים במהלך גיל המעבר או בגברים עם השמנת יתר, לעיתים קרובות מאובחנת היפרוסטוזיס של העצם הקדמית;
- היפרוסטוזים כלליים או מפוזרים - מאובחנים בילדים בינקות על רקע חוסר איזון של הורמוני המין, המתרחש עקב מוטציות גנטיות.
שגשוג פתולוגי של רקמת עצם יכול להתפתח במספר דרכים:
- periosteally - במקרה זה, מתרחש שינוי בשכבה הספוגית של העצם, אשר טומן בחובו היצרות של לומן ופגיעה באספקת הדם. המחלה יכולה להשפיע על הרגליים, האמות והאצבעות של הגפיים העליונות;
- אנדוסטאלית - ניתן לשנות את כל שכבות העצם, כלומר הפריוסטאום, הספוגי והקורטיקלי. זה מוביל לעובדה שהם דחוסים והופכים עבים יותר, מה שגורר עיוות בולט חזותית. בעת האבחון יש הצטברות של כמות גדולה של חומר עצם לא בשל והחלפת מח העצם בסיבי רקמת חיבור.
תסמינים
הסימנים הקליניים של מחלה כזו תוארו על ידי מספר רב של רופאים, ולכן הם שולבו לתסמונות וקיבלו את שמות שמותיהם. מסיבה זו רופאים מודרניים רואים את הסימפטומים של היפרוסטוזיס מנקודת המבט של מספר תסמונות.
נזק דו-צדדי לאמות הידיים, הרגליים התחתונות, עצמות המטאקרפל והמטטרסל נקראים periostosis ossificans או תסמונת מארי-במברגר, המאופיינת ב:
עם תסמונת מורגני-סטיוארט-מורל, התסמינים יהיו כדלקמן:
- כאבי ראש חזקים;
- עלייה במשקל;
- צמיחת שיער בשפע על הפנים והגוף אצל נשים לפי הדפוס הגברי;
- חוסר השינה;
- הפרה של המחזור החודשי, עד אי-התרחשות מוחלטת של ימים קריטיים;
- עלייה בלחץ הדם;
- עלייה בקצב הלב;
- קוֹצֶר נְשִׁימָה;
- עיבוי של הצלחת הפנימית של העצם הקדמית - זוהה במהלך אבחון אינסטרומנטלי;
- התפתחות של סוכרת משנית;
- צמיחה של העצמות הקדמיות של הגולגולת.
תסמינים של היפרוסטוזיס אינפלטיבי, הנקרא גם תסמונת Cuffy-Silverman:
- נפיחות בגפיים העליונות והתחתונות או בפנים, אשר לעיתים רחוקות מלווה בכאב. יש לציין כי אין סימנים לתהליך דלקתי;
- רכישת הפנים של צורה "בצורת ירח", הנצפית עם דפורמציה של הלסת התחתונה;
- דחיסה של רקמת עצם באזור עצם הבריח ועצמות צינוריות אחרות, כמו גם העקמומיות של השוקה.
תכונה ייחודית היא שכל התסמינים לעיל של סוג זה של היפרוסטוזיס יכולים להיעלם באופן ספונטני תוך מספר חודשים.
היפרוסטוזיס מקומי של הצורה התורשתית, המכונה גם קליפת המוח, מיוצג על ידי התכונות הבאות:
- exophthalmos, כלומר עיניים בולטות;
- ירידה בחדות הראייה והשמיעה;
- הגדלת סנטר;
- דחיסה של עצם הבריח;
- היווצרות אוסטאופיטים.
המחלה המולדת של Kamurati-Engelman או היפרוסטוזיס דיאפיזית מערכתית מאופיינת על ידי:
- נוקשות וכאב במפרקי הכתף, עצם הירך והשוק;
- תת התפתחות שרירים;
- נזק לעצם העורף הוא נדיר ביותר;
- היווצרות של הליכה "ברווז".
היפרוסטוזיס של פורסטייר מאופיין בעובדה שבמקביל יש כשל במנגנון הרצועה של המפרקים והתפתחות של חוסר תנועה. לרוב מקומי בעמוד השדרה החזה והמותני. היא מאובחנת לרוב אצל אנשים מעל גיל חמישים, בעיקר אצל גברים. במקרה זה, הסימפטומים יהיו:
- כאבים בעמוד השדרה, המתגברים לאחר שינה, פעילות גופנית וחוסר תנועה ממושך;
- נזק לרצועה האורכית הקדמית;
- חוסר יכולת לכופף או לסובב את הגוף.
ראוי לציין כי פתולוגיה כזו אצל ילדים מתבטאת ב:
- עלייה בטמפרטורת הגוף;
- חוסר שקט ועצבנות;
- היווצרות של נפיחות, צפופה למגע;
- קרציה עצבנית;
- הפחתה ברקמת השריר.
אבחון
על רקע העובדה כי היפרוסטוזיס של הרקמה הקדמית הפנימית או כל לוקליזציה אחרת נוצרת על רקע מגוון רחב של גורמים אטיולוגיים, ויש לו גם וריאנטים רבים של הקורס, אחד מהמומחים הבאים יכול לאבחן ולרשום טיפול:
- גסטרואנטרולוג או אנדוקרינולוג;
- רופא רופא וריאות;
- אונקולוג ורופא ילדים;
- אורטופד ורופא מין;
- ראומטולוג ומטפל.
קודם כל, הרופא חייב:
- כדי לבסס את הגורם להתפתחות המחלה, להכיר את ההיסטוריה הרפואית ואת היסטוריית החיים של לא רק החולה, אלא גם משפחתו הקרובה;
- כדי לקבוע את סוג המחלה, לבצע בדיקה גופנית יסודית;
- להרכיב תמונה סימפטומטית מלאה, לראיין את החולה או את הוריו בפירוט, במקרים בהם החולה הוא ילד.
אבחון מעבדה מוגבל לבדיקת דם קלינית כללית.
הבסיס של אמצעי אבחון הוא נהלים אינסטרומנטליים, כולל:
- רדיוגרפיה של עצמות קמרון הגולגולת וכל הגוף - כדי לזהות את מוקד הפתולוגיה;
- CT ו-MRI - פועלים כטכניקות עזר;
- אנצפלוגרפיה;
- מחקר רדיונוקלידים - משמש כיום די נדיר.
במקרים מסוימים, ניתן לבצע את האבחנה הנכונה באמצעות אבחנה מבדלת עם פתולוגיות שיש להן תסמינים דומים, כלומר:
- אוסטאופתיות;
- שַׁחֶפֶת;
- עגבת מולדת.
יַחַס
הטקטיקה של טיפול בהיפרוסטוזיס ראשונית ומשנית תהיה שונה.
אם פתולוגיה כזו של רקמת עצם נגרמה על ידי מהלך של מחלה אחרת, אז, קודם כל, כדאי לרפא את המחלה הבסיסית. במקרים כאלה, הטיפול יהיה פרטני בלבד.
כדי לחסל את הצורה העיקרית של המחלה, השתמש ב:
- הורמונים קורטיקוסטרואידים;
- תרופות לחיזוק כללי;
- טיפול דיאטטי שמטרתו להעשיר את התזונה בכמות גדולה של חלבונים וויטמינים;
- עיסוי טיפולי של אזורי הקודקוד, העורף, הפרונטלי ואחרים בעייתיים;
- הליכי פיזיותרפיה - לפיתוח מפרקים.
שאלת הניתוח נקבעת על בסיס אישי עם כל מטופל.
גורם ל
לעתים קרובות יותר, hyperostosis העצם מתבטא כפתולוגיה תורשתית, היא תגובה להתפתחות אוסטאומיאליטיס חריפה או נזק קרינה. גורמים נוספים להתפתחות המחלה הם:
- פציעות המלוות בתוספת תהליכים דלקתיים;
- הרעלה בעופרת, ארסן או ביסמוט;
- אונקולוגיה;
- אכינוקוקוזיס;
- עַגֶבֶת;
- לוקמיה;
- מחלת פאג'ט (שלב אוסטאוסקלרוטי);
- פתולוגיות כרוניות של הכליות והכבד;
- מחסור בוויטמין A ו-D.
גורם שכיח להיפרוסטוזיס הוא לחץ מוגזם מתמיד על אחת הגפיים, כאשר הרגל השנייה נמצאת לעתים קרובות במנוחה.
מִיוּן
היפרוסטוזיס של העצם נחשב כפתולוגיה עצמאית או כאחד התסמינים בהתפתחות מחלות אחרות. קוד ה-ICD הוא M85 (הפרעות אחרות של צפיפות ומבנה העצם).
על פי שיטת צמיחת רקמת העצם, נבדלים שני סוגים:
- Periosteal - השכבה הספוגית משתנה, כך שהלומן של העצם הצינורית מצטמצם, זרימת הדם במוקד הפתולוגיה מופרעת;
- Endostal - התהליך הפתולוגי משפיע על כל שכבות העצם, מה שמוביל לעיבוי של השכבות הפריוסטאום, הקורטיקליות והספוגיות.
בעת אבחון מחלה, מבחינים בשתי צורות של התפשטות היפרוסטוזיס:
- מקומי (מקומי) - פתולוגיה משפיעה רק על עצם אחת, מתפתחת לעתים קרובות עקב שינויים הקשורים לגיל, גידולים;
- כללית (דיפוזית) - רקמת העצם גדלה במספר עצמות, האטיולוגיה של ההתפתחות היא תורשה או סיבה לא ידועה להיפרוסטוזיס.
מעניין!
עם צמיחת חומר העצם בעצמות הצינוריות, המחלה נקראת periostosis. הפתולוגיה מאופיינת בפגיעה באמות הידיים וברגליים התחתונות.
סוגי היפרוסטוזיס
תסמינים
בשלב מוקדם, אין סימנים למחלה, מוקדי דלקת מתפתחים בעצמות בסטרומה של רקמת החיבור של הפריוסטאום.
בהתאם לגיל, למין ולמיקוד המחלה, היפרוסטוזיס של העצם מתחלק לסוגים הבאים:
- תסמונת מארי-במברג - מאופיינת בהיפרוסטוזיס סימטרי מרובה של הרגל התחתונה, האמות והעצמות המטטרסאליות. הפלנגות מתעבות ומתעוותות, צלחת הציפורן הופכת קמורה יותר. חולים חווים כאבים בגפיים ובמפרקים הפגועים. בבדיקה, יש הזעה מוגברת, היפרמיה של מוקד הפתולוגיה או חיוורון של העור. התפתחות התסמונת קודמת להפרה של איזון בסיס חומצה ומחסור בחמצן ברקמת העצם;
- תסמונת Caffey-Silverman - מתפתחת אצל תינוקות, התמונה הקלינית מתפתחת כמחלה זיהומית חריפה - זוהי היפרתרמיה, חרדה ואובדן תיאבון. נפיחויות צפופות מאובחנות חזותית בפנים, בזרועות וברגליים, ואינן כואבות במישוש. בבדיקה מציינים צורת פנים "בצורת ירח": נוצרת נפיחות באזור הלסת התחתונה, שהיא סימן אופייני לתסמונת;
- היפרוסטוזיס קורטיקלי של עצמות היא מחלה תורשתית, המתבטאת בפגיעה בעצב הפנים, הידרדרות בראייה ובשמיעה, עיבוי המפתח והיווצרות נפיחות בסנטר. הפתולוגיה באה לידי ביטוי בגיל ההתבגרות;
- מחלת Kamurati-Engelmann היא hyperostosis של עצם הירך, המאופיינת בנוקשות של המפרק הפגוע, ניוון שרירים בצד הנגע, כך שהמטופל משנה הליכה, כאב בעת תנועה. לעתים קרובות יותר, הפתולוגיה מתבטאת בילדות.
מעניין!
בגיל המעבר, נשים עלולות לפתח היפרוסטוזיס של העצם הקדמית, המאופיינת בהתעבות של העצם הקדמית, התפתחות השמנת יתר ומאפיינים מיניים משניים (גבריים).
אבחון
במהלך התור, הרופא אוסף אנמנזה ותלונות של המטופל, עורך בדיקה חיצונית ומישוש, ומבסס את הסיבה להיפרוסטוזיס.
שיטות אינסטרומנטליות לאבחון המחלה:
- רדיוגרפיה - בתמונות, שכבות פריוסטאליות סימטריות, החלקים האפיפיזיים של העצמות אינם מושפעים, השוקה קשתית ומעוקלת;
- בדיקת דם ביוכימית - איתור הפרעות אנדוקריניות, תהליכים דלקתיים;
- מחקר רדיונוקלידים.
כשיטות אבחון עזר, מבוצעות MRI ו-CT, אולטרסאונד נקבע במידת הצורך כדי לזהות את הפתולוגיה של איברים פנימיים.
יש צורך להבדיל בין המחלה משחפת, עגבת מולדת, אוסטאופתיה רעילה או אוסטאומיאליטיס.
שיטות אבחון להיפרוסטוזיס
יַחַס
עם התפתחות היפרוסטוזיס על רקע מחלה אחרת, טיפול סימפטומטי של המחלה הבסיסית מתבצע בתחילה.
טיפול בהיפרוסטוזיס של הצורה הראשונית מתבצע באמצעות האמצעים הבאים:
- להורמונים קורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, לורינדן) יש השפעות אנטי-דלקתיות, אימונו-וויסות ואנטי-אלרגיות;
- חומרים מחזקים (תמיסת aralia, Immunal) מגבירים את חיוניות הגוף, מגבירים תיאבון, מגבירים את קצב ההתחדשות בגוף;
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (Voltaren, Nurofen) נקבעות בצורה של משחות לכאב, נפיחות ברקמות.
טיפול בהכרח במחלות נלוות - השמנת יתר, יתר לחץ דם. מתבצעת מניעה של החמרות של מחלות כרוניות (דלקת מפרקים שגרונית, ארתרוזיס). משטר הטיפול המתאים נבחר על ידי אנדוקרינולוג, ראומטולוג או אורטופד.
דיאטה חשובה - אכילת מזונות עשירים בחלבונים וויטמינים (ירקות, פירות, בקר ועוף, גבינת קוטג'). הקפד לא לכלול אלכוהול, מזון מהיר, מזון שומני, שימור.
כדי לשחזר את התפקוד המוטורי של המפרקים, פיזיותרפיה מתבצעת: יישומי אוזוקריט, אלקטרופורזה וטיפול בבוץ.
כדי לנרמל את הטרופיזם של הרקמה ולפתח מפרקים, מבוצע עיסוי של האיבר הפגוע (10-12 הליכים). במהלך ההליך, לישה אינטנסיבית במוקד הפתולוגיה אינה נכללת, כאשר מופיע כאב, העיסוי מפסיק.
טיפול כירורגי של היפרוסטוזיס מתבצע להסרת אזורים של רקמת העצם עם החלפת פגמים במתיל מתאקרילט לפי אינדיקציות המנתח. התערבות כירורגית אפשרית רק לאחר טיפול שמרני.
מקורות
- https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
- https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
- http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
- https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html