ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.
ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170
פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.
עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.
עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com
טרומבוציטופניה - תיאור, גורמים, סימפטומים (סימנים), אבחון, טיפול.
תיאור קצר
טרומבוציטופניה היא ספירת טסיות נמוכה בדם ההיקפי, הגורם השכיח ביותר לדימום. עם ירידה בספירת הטסיות של פחות מ-100 ´109/ליטר, זמן הדימום מתארך. ברוב המקרים, פטריות או פורפורה מופיעות כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-20-50 ´109/ליטר. דימום ספונטני חמור (למשל, מערכת העיכול) או שבץ דימומי מתרחש כאשר טרומבוציטופניה נמוכה מ-10 ´ 109/ליטר.
גורם ל
טרומבוציטופניה יכולה להופיע כביטוי לאלרגיה לתרופות (תרומבוציטופניה אלרגית), עקב ייצור נוגדנים נגד טסיות דם (טרומבוציטופניה אוטואימונית), הנגרמת על ידי זיהומים, שיכרון, thyrotoxicosis (סימפטומטי).
בילודים, טרומבוציטופניה יכולה להיגרם ממעבר של נוגדנים עצמיים מהאם החולה דרך השליה (טרומבוציטופניה טרנס-אימונית).
פתולוגיה של טרומבופואזה הבשלת מגהקריוציטים מעוכבת באופן סלקטיבי ע"י משתני תיאזידים ותרופות אחרות, במיוחד אלו המשמשות בכימותרפיה, אתנול. גורם מסוים לתרומבוציטופניה הוא טרומבופואזה לא יעילה הקשורה לסוג המגלובלסטי של המטופואזה (מופיעה עם מחסור בוויטמין B ויטמין B חומצה פולית, כמו גם עם תסמונות מיאלודיספלסטיות וקדם-לוקמיות). במח העצם מתגלים מגה-קריוציטים חריגים מבחינה מורפולוגית ותפקודית (מגלובלסטיות או דיספלסטיות), מה שיוצר מאגר של טסיות פגומות שנהרסות במח העצם.
חריגות בהיווצרות מאגר הטסיות מתרחשות כאשר טסיות הדם מסולקות מזרם הדם, הסיבה השכיחה ביותר היא שקיעה בטחול. בתנאים רגילים הטחול מכיל שליש ממאגר הטסיות. התפתחות הטחול מלווה בשקיעה של מספר גדול יותר של תאים עם הדרתם ממערכת הדימום. עם גודל גדול מאוד של הטחול, ניתן להפקיד 90% מכל מאגר הטסיות.לשאר 10% בזרימת הדם ההיקפית יש משך מחזור תקין.
הרס מוגבר של טסיות דם בפריפריה היא הצורה השכיחה ביותר של טרומבוציטופניה; מצבים כאלה מאופיינים על ידי קיצור תוחלת החיים של טסיות דם ומספר מוגבר של מגה-קריוציטים של מח העצם. הפרעות אלו מכונות תרומבוציטופנית חיסונית או אימונית פורפורה אימונית אימונית טרומבוציטופנית אידיופתית (ITP) היא אב הטיפוס של תרומבוציטופניה מתווכת חיסונית (אין סיבה חיצונית ברורה להרס של טסיות דם). ראה Purpura Idiopathic Thrombocytopenic Purpura אוטואימוניות אחרות כתוצאה מנוגדנים נגד טסיות דם: תרומבוציטופניה לאחר עירוי (הקשורה לחשיפה לנוגדנים איזו), תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות (למשל, עקב כינידין), תרומבוציטופניה הקשורה לאלח דם, תרומבוציטופניה 70% תחלואה (עלייה בפתח), עם SLE ומחלות אוטואימוניות אחרות. הטיפול נועד לתקן את הפתולוגיה הבסיסית. יש צורך להפסיק לקחת את כל הסמים שעלולים להיות מסוכנים. טיפול GC לא תמיד יעיל. טסיות דם שעברו עירוי עוברות אותו הרס מואץ. זיהומים לא-אימוניים טרומבוציטופניים זיהומים (למשל, ויראליים או מלריה) עירוי מסיבי של דם גדוש עם טסיות דם נמוכות DIC שסתומי לב תותבים.
טרומבוציטופניה (*188000, Â). ביטויים קליניים: מקרוטרומבוציטופניה, תסמונת דימומית, אפלזיה בצלעות, הידרונפרוזיס, המטוריה חוזרת. מחקרי מעבדה: נוגדנים עצמיים לטסיות דם, קיצור חיי הטסיות, זמן קרישה מוגבר, בדיקת חוסם עורקים תקינה, פגמים במרכיב הפלזמה של הדימום.
אנומליה מאי-הגלין (תסמונת הגלין, ב'). מקרוטרומבוציטופניה, תכלילים בזופילים בנויטרופילים ובאאוזינופילים (גופי דהלה).
תסמונת אפשטיין (153650, Â). מקרוטרומבוציטופניה בשילוב עם תסמונת Allport.
תסמונת משפחת פכטנר (153640, Â). מקרוטרומבוציטופניה, תכלילים בלויקוציטים, נפריטיס, חירשות.
טרומבוציטופניה מולדת (600588, מחיקה 11q23.3-qter, В). ביטויים קליניים: טרומבוציטופניה דיסמגאקריוציטית מולדת, תסמונת דימומית קלה. חקירות מעבדה: מחיקה של 11q23.3-qter, מגה-קריוציטים מוגברים, גרגירי ענק בטסיות דם היקפיות.
טרומבוציטופניה מחזורית (188020, Â). תסמונת דימומית, נויטרופניה מחזורית.
טרומבוציטופניה פריס-טרוסו (188025, מחיקה 11q23, פגם בגן TCPT, B). ביטויים קליניים: תסמונת דימומית, טרומבוציטופניה, היפרטלוריזם, חריגות אוזניים, פיגור שכלי, קוארקטציה של אבי העורקים, עיכוב התפתחותי בתקופה העוברית, הפטומגליה, סינדקטיליה. מחקרי מעבדה: גרגירי ענק בטסיות דם, מגהקריוציטוזיס, מיקרומגקריוציטים.
תסמונת TAR (מתוך: תרומבוציטופניה–רדיוס חסר - תרומבוציטופניה והיעדר רדיוס, *270400, r). היעדר מולד של הרדיוס בשילוב עם טרומבוציטופניה (מתבטאת בילדים, מאוחר יותר מוחלקת); פורפורה טרומבוציטופנית; מגהקריוציטים פגומים במח העצם האדום; לפעמים לציין חריגות בהתפתחות הכליות ומחלות לב מולדות.
תסמינים (סימנים)
התמונה הקלינית נקבעת על פי המחלה הבסיסית שגרמה לתרומבוציטופניה.
אבחון
תרומבוציטופניה היא אינדיקציה לבדיקת מח העצם לנוכחות מגה-קריוציטים, היעדרם מעיד על הפרה של תרומבוציטופואזיס, ונוכחותם מצביעה על הרס היקפי של טסיות דם, או (בנוכחות טחול) שקיעת טסיות בטחול פתולוגיה של thrombocytopoiesis. האבחנה מאושרת ע"י זיהוי של דיספלסיה מגה-קריוציטית במריחת מח עצם. חריגות ביצירת מאגר טסיות דם. האבחנה של היפר-טחול נעשית עם טרומבוציטופניה בינונית, מספר תקין של מגה-קריוציטים במריחת מח עצם והגדלה משמעותית של הטחול.אבחון של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי מצריך הרחקה של מחלות המתרחשות עם טרומבוציטופניה (לדוגמה, SLE) ו טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות (לדוגמה, כינידין). ידועות שיטות זמינות, אך לא ספציפיות לזיהוי נוגדנים נגד טסיות.
יַחַס
פתולוגיה של טרומבופואזה. הטיפול מבוסס על סילוק הגורם המזיק, במידת האפשר, או טיפול במחלה הבסיסית; זמן מחצית החיים של טסיות הוא בדרך כלל תקין, מה שמאפשר עירוי טסיות בנוכחות טרומבוציטופניה וסימני דימום. טרומבוציטופניה כתוצאה ממחסור בויטמין B 12 או חומצה פולית נעלמת עם החזרת הרמות התקינות שלהם.
Amegakaryocytic thrombocytopenia מגיבה היטב לטיפול, בדרך כלל אנטי-תימוציטים אימונוגלובולין וציקלוספורין נקבעים.
חריגות בהיווצרות מאגר הטסיות. בדרך כלל לא ניתן טיפול, אם כי כריתת טחול עשויה לפתור את הבעיה. במהלך העירויים, חלק מהטסיות מושקעות, מה שהופך את העירויים לפחות יעילים מאשר במצבים של פעילות מופחתת של מח העצם.
טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית - ראה ארגמן טרומבוציטופני אידיופתי.
סיבוכים ומצבים נלווים ייצור מופחת של טסיות דם קשור לאנמיה אפלסטית, מיאלופתיזיס (החלפת מח העצם בתאי גידול או רקמה סיבית) וכמה תסמונות אוונס מולדות נדירות (תסמונת פישר-אוונס) - שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה אוטואימונית.
ICD-10 D69 Purpura ומצבים דימומיים אחרים
קידוד טרומבוציטופניה ICD 10
טסיות הדם ממלאות תפקיד חשוב בגוף האדם והן קבוצה של תאי דם.
- 0 - פורפורה עקב תגובה אלרגית;
- 1 - פגמים במבנה של טסיות עם מספרם הרגיל;
- 2 - פורפורה ממקור אחר שאינו טרומבוציטופני (במקרה של הרעלה);
- 3 - פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית;
- 4 - חסרים אחרים של טסיות דם ראשוניות;
- 5 - נגעים משניים;
- 6 - גרסאות לא מוגדרות של פתולוגיות;
- 7 - וריאנטים אחרים של שטפי דם (פסאודוהמופיליה, שבריריות כלי דם מוגברת וכן הלאה);
- 8 - מצבי דימום לא מוגדרים.
קבוצה זו של מחלות ממוקמת תחת הכותרת של פתולוגיות של הדם, איברים hematopoietic והפרעות חיסוניות של היצירה התאית.
הסכנה של טרומבוציטופניה
בשל חומרת הביטויים הקליניים, טרומבוציטופניה בסיווג הבינלאומי של מחלות מכילה פרוטוקולים של טיפול חירום לתסמונות דימומיות קשות.
סכנת חיים עם ירידה חזקה במספר הטסיות מופיעה גם עם הופעת שריטות, שכן הפצע אינו נרפא על ידי קרישי דם ראשוניים וממשיך לדמם.
אנשים עם חוסר בתאי דם לבנים יכולים למות מדימומים פנימיים ספונטניים, ולכן המחלה דורשת אבחון בזמן וטיפול הולם.
הוסף תגובה בטל תגובה
- סקפטד על גסטרואנטריטיס חריפה
טיפול עצמי יכול להיות מסוכן לבריאות שלך. עם סימן ראשון למחלה יש לפנות לרופא.
טרומבוציטופניה משנית
תרופות הגורמות לרוב לתרומבוציטופניה מפורטות בטבלה. 16.5.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא הפרעה פרוטרומבוטית הנגרמת על ידי הפרין, מתווכת חיסונית, המלווה בתרומבוציטופניה ופקקת ורידים ו/או עורקים.
כ-1% מהחולים לאחר שימוש בהפרין מפתחים טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין למשך שבוע לפחות, כ-50% מהם סובלים מפקקת. טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין שכיחה יותר בנשים.
אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא תוצאה של תגובה חיסונית הומורלית המכוונת נגד קומפלקס הכולל פקטור טסיות אנדוגני 4 והפרין אקסוגני, נוגדנים עצמיים מזהים את פקטור טסיות אנדוגני 4 רק כאשר הוא משולב עם הפרין. קומפלקס חיסון זה מפעיל את טסיות הדם במחזור הדם דרך קולטני ה-FcγRIIA על פני השטח שלהם, וכתוצאה מכך תרומבוציטופניה וקרישיות יתר. אפיון ההפרין (בקר > חזיר), הרכבו (לא מנותק > משקל מולקולרי נמוך > fondaparinux), מינון (מניעתי > טיפולי > מנה בודדת), דרך מתן (תת עורית > תוך ורידי) ומשך מתן (יותר מ-4 ימים > פחות יותר מ 4 ימים) - כל זה הוא גורמים שקובעים את התפתחות וחומרת טרומבוציטופניה.
ביטויים קליניים[עריכה]
עם תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות, פטקיות, דימום במערכת העיכול והמטוריה מופיעים בדרך כלל תוך מספר שעות לאחר השימוש בתרופה. משך התרומבוציטופניה תלוי בקצב סילוק התרופה. בדרך כלל, 7 ימים לאחר ביטולו, ספירת הטסיות חוזרת לקדמותה.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין יכולה להתפתח בכל גיל (> 3 חודשים), אך מקרים בילדים נדירים. טרומבוציטופניה מתונה מתחילה בדרך כלל 5-10 ימים לאחר מתן הפרין. אם החולה כבר נחשף להפרין במהלך 100 הימים האחרונים, תיתכן תגובה מהירה, כאשר ירידה בספירת הטסיות מתרחשת תוך דקות או שעות ממתן ההפרין. תיתכן גם תרומבוציטופניה מושהית הנגרמת על ידי הפרין, תרומבוציטופניה מתפתחת לאחר הפסקת התרופה. טרומבוציטופניה היא בדרך כלל אסימפטומטית ודימום נדיר. תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין קשורה בסיכון גבוה לסיבוכים פקקים (כגון, תסחיף ריאתי, אוטם שריר הלב, שבץ טרומבוטי) עם נטייה חזקה לפקקת עורקים של עורקי הגפיים ופקקת ורידים עמוקים. פקקת מיקרו-וסקולרית נוספת עלולה להוביל להתפתחות של גנגרנה ורידית/קטיעה של גפיים. סיבוכים אחרים כוללים נמק עורי באתרי הזרקת הפרין ותגובות אנפילקטואידיות (למשל, חום, יתר לחץ דם, כאבי פרקים, קוצר נשימה, אי ספיקת לב-ריאה) לאחר מתן בולוס תוך ורידי.
טרומבוציטופניה משנית: אבחנה[עריכה]
ניתן לחשוד באבחנה של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין על בסיס התמונה הקלינית - תרומבוציטופניה, פקקת, היעדר סיבה נוספת לטרומבוציטופניה. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של נוגדנים לגורם 4 אנדוגני/הפרין קומפלקס ומאושר על ידי זיהוי של נוגדנים לא תקינים להפעלת טסיות על ידי בדיקת שחרור סרוטונין או בדיקת הפעלת טסיות דם המושרה על ידי הפרין.
אבחנה מבדלת[עריכה]
האבחנה המבדלת כוללת טרומבוציטופניה לא-אימונית הקשורה להפרין (עקב אינטראקציה ישירה של הפרין עם טסיות הדם המתרחשות בימים הראשונים לאחר מתן הפרין), כמו גם דילול דם לאחר ניתוח, אלח דם, טרומבוציטופניה שאינה נגרמת על ידי הפרין, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ואי ספיקת איברים מרובה.
טרומבוציטופניה משנית: טיפול[עריכה]
עבור חלק מהחולים המקבלים הפרין, מומלץ ניטור קבוע של ספירת הטסיות. אם יש חשד או אישור של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין, הטיפול הוא להפסיק את ההפרין ולהשתמש בתרופה נוגדת קרישה חלופית, או עם אנטי פקטור Xa ללא הפרין (danaparoid, fondaparinux) או מעכבי טרומבין ישירים (למשל, argatroban, bivalirudin). התווית נגד וורפרין במהלך השלב הטרומבוציטופני החריף מכיוון שהוא יכול לגרום לפקקת מיקרו-וסקולרית, עם פוטנציאל לנמק של הגפה האיסכמית (תסמונת גנגרנה ורידית). טרומבוציטופניה חולפת בדרך כלל לאחר ממוצע של 4 ימים, עם ערכים גבוהים מ-150 x 10 9/ליטר, אם כי במקרים מסוימים זה עשוי להימשך בין שבוע לחודש.
הפרוגנוזה להתאוששות הטסיות טובה, אך עלולים להופיע סיבוכים פוסט-טרומבוטיים (למשל, כריתת גפיים ב-5-10% מהחולים, שבץ מוחי, נמק דימומי דו-צדדי של יותרת הכליה עם אי ספיקת יותרת הכליה). תמותה מטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין (למשל, תסחיף ריאתי קטלני) נצפית ב-5-10% מהמקרים.
מניעה[עריכה]
אחר [ערוך]
פורפורה טרומבוציטופנית עקב עירוי תאים אדומים
1. תמונה קלינית. פורפורה טרומבוציטופנית היא סיבוך נדיר של עירוי RBC. זה מתבטא בתרומבוציטופניה פתאומית, דימום מהריריות והפטקיות, המתרחשים 7-10 ימים לאחר העירוי. האבחנה מבוססת על נתוני האנמנזה. צורה זו של פורפורה תרומבוציטופנית שכיחה ביותר בקרב נשים מרובות לידה וכאלה שעברו עירויים מרובים של תאי דם אדומים. על פי מנגנון ההתפתחות, היא דומה לטרומבוציטופניה של יילודים הנגרמת על ידי נוגדנים אימהיים. פורפורה טרומבוציטופנית הנגרמת על ידי עירוי תאי דם אדומים מתרחשת אצל אנשים החסרים את האנטיגן Zw. הוכח כי אנטיגן זה הוא חלק מגליקופרוטאין IIb/IIIa. עירוי של מסת אריתרוציטים עם תערובת של טסיות דם הנושאות את האנטיגן Zw a מוביל להופעת נוגדנים לאנטיגן זה. מאמינים שהם מגיבים בצלב עם גליקופרוטאין IIb/IIIa של טסיות הדם של המטופל עצמו.
א. עירוי טסיות לא מבוצע מכיוון שהוא בדרך כלל לא יעיל. בנוסף, רק 2% מהאנשים שהטסיות שלהם אינן נושאות את האנטיגן Zw a יכולים להיות תורמים של מסת טסיות במחלה זו.
ב. פרדניזון 1-2 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה מפחית את התסמונת הדימומית ומגביר את ספירת הטסיות.
V. המחלה חולפת מעצמה לאחר שחרור הדם של החולה מטסיות הדם של התורם.
ד. לאחר מכן יש להשתמש בכדוריות דם אדומות מתורמים חסרי אנטיגן Zw.
טרומבוציטופניה: תסמינים וטיפול
טרומבוציטופניה - התסמינים העיקריים:
- כתמים אדומים על העור
- בלוטות לימפה מוגדלות
- טמפרטורה גבוהה
- בלוטות לימפה מוגדלות בצוואר
- שטפי דם קטנים על העור והריריות
- כתמים כחולים על העור
מחלה הגורמת לירידה במספר הטסיות בדם נקראת טרומבוציטופניה. עליו בעצם תספר המאמר. טסיות דם הן תאי דם קטנים חסרי צבע ומהווים מרכיבים חיוניים המעורבים בקרישת הדם. המחלה די חמורה, שכן המחלה עלולה להוביל לדימום באיברים הפנימיים (בעיקר במוח), וזהו סיום קטלני.
מִיוּן
כמו רוב המחלות הרפואיות, לתרומבוציטופניה יש סיווג משלה, שנוצר על בסיס גורמים פתוגנטיים, גורמים, תסמינים וביטויים שונים.
על פי קריטריון האטיולוגיה, נבדלים שני סוגים של המחלה:
הם מאופיינים בעובדה שהסוג הראשוני מתבטא בצורה של מחלה עצמאית, והסוג המשני מעורר על ידי מספר מחלות אחרות או חריגות פתולוגיות.
על פי משך מהלך המחלה בגוף האדם, מחולקים שני סוגים של חולה: חריפה וכרונית. אקוטי - מאופיין בחשיפה קצרה לגוף (עד חצי שנה), אך מתבטא בתסמינים מיידיים. הצורה הכרונית מאופיינת בירידה ממושכת בטסיות הדם בדם (מעל שישה חודשים). הצורה הכרונית היא המסוכנת יותר, שכן הטיפול נמשך עד שנתיים.
על פי הקריטריונים לחומרת מהלך המחלה, המאופיין בהרכב הכמותי של טסיות הדם, קיימות שלוש דרגות:
- I - ההרכב שווה ל 150-50x10 9 /l - קריטריון החומרה משביע רצון;
- II - 50-20x10 9 /l - הרכב מופחת, המתבטא בנזק קל לעור;
- III - 20x10 9 /l - מאופיין בהופעת דימום פנימי בגוף.
הנורמה של תאי הדם בגוף שווה ל / mkl. אבל זה בגוף הנשי כי האינדיקטורים האלה משתנים כל הזמן. השינויים מושפעים מהגורמים הבאים:
טסיות דם מופיעות בגוף ממח העצם, המסנתז תאי דם על ידי גירוי מגהקריוציטים. צלחות דם מסונתזות מסתובבות בדם במשך שבעה ימים, ולאחר מכן חוזר תהליך הגירוי שלהן.
על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות של הכינוס העשירי (ICD-10), למחלה זו יש קודים משלה:
- D50-D89 - מחלות של מערכת הדם וסוגים אחרים של אי ספיקה.
- D65-D69 - הפרעות בקרישת הדם.
גורם ל
לעתים קרובות הגורם למחלה הוא תגובה אלרגית של הגוף לתרופות שונות, וכתוצאה מכך נצפית טרומבוציטופניה של התרופה. עם חולה כזו, הגוף מייצר נוגדנים המכוונים נגד התרופה. תרופות המשפיעות על התרחשות של אי ספיקת דם של הגופים כוללות תרופות הרגעה, אלקלואידים וחומרים אנטיבקטריאליים.
בעיות חסינות הנגרמות מהשלכות של עירויי דם יכולות להיות גם הגורמים לאי ספיקה.
במיוחד לעתים קרובות המחלה מתבטאת כאשר יש אי התאמה בין קבוצות הדם. לרוב נצפתה בגוף האדם היא טרומבוציטופניה אוטואימונית. במקרה זה, המערכת החיסונית אינה מסוגלת לזהות את הטסיות של עצמה ודוחה אותן מהגוף. כתוצאה מדחייה נוצרים נוגדנים להסרת תאים זרים. הגורמים לתרומבוציטופניה כזו הם:
- אי ספיקת כליות פתולוגית ודלקת כבד כרונית.
- לופוס, דרמטומיוזיטיס וסקלרודרמה.
- מחלות לוקמיה.
אם למחלה יש צורה בולטת של מחלה מבודדת, היא נקראת טרומבוציטופניה אידיופטית או מחלת ורלהוף (קוד ICD-10: D69.3). האטיולוגיה של פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (ICD-10:D63.6) נותרה לא ברורה, אך מדענים רפואיים נוטים להאמין שהגורם לכך הוא נטייה תורשתית.
זה גם אופייני לביטוי של המחלה בנוכחות כשל חיסוני מולד. אנשים כאלה רגישים ביותר לגורמים של הופעת המחלה, והסיבות לכך הן:
- נזק למח העצם האדום מחשיפה לתרופות;
- כשל חיסוני מוביל לתבוסה של מגהקריוציטים.
יש אופי פרודוקטיבי של המחלה, הנובע מייצור לא מספיק של טסיות דם על ידי מח העצם. במקרה זה, אי ספיקה שלהם מתרחשת, וכתוצאה מכך זורם לתוך חולשה. הגורמים להופעה הם מיאלוסקלרוזיס, גרורות, אנמיה וכו'.
היעדר טסיות דם בגוף נצפה אצל אנשים עם הרכב מופחת של ויטמין B12 וחומצה פולית. חשיפה מוגזמת לרדיואקטיבית או לקרינה להופעת אי ספיקה של תאי דם אינה נכללת.
לפיכך, אנו יכולים להבחין בין שני סוגים של סיבות המשפיעות על התרחשות טרומבוציטופניה:
- מוביל להרס של תאי דם: פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, הפרעות אוטואימוניות, ניתוחי לב, הפרעות קליניות במחזור הדם בנשים הרות ותופעות לוואי של תרופות.
- תורם לירידה בייצור נוגדנים על ידי מח העצם: השפעות ויראליות, ביטויים גרורתיים, כימותרפיה והקרנות וכן צריכת אלכוהול עודפת.
תסמינים
לתסמינים של טרומבוציטופניה יש סוגים שונים של ביטויים. זה תלוי:
- ראשית, מסיבת ההתרחשות;
- שנית, על אופי מהלך המחלה (כרוני או חריף).
הסימנים העיקריים לפגיעה בגוף הם ביטויים על העור בצורה של שטפי דם ודימומים. שטפי דם נצפים לרוב על הגפיים ועל תא המטען. נזק לפנים ולשפתיים של אדם אינו נכלל. לשם הבהירות, הביטוי של שטפי דם בגוף האדם מוצג בתמונה למטה.
טרומבוציטופניה מאופיינת בתסמינים של דימום ממושך לאחר עקירת שיניים. יתרה מכך, משך הדימום יכול להיות גם יום אחד וגם מלווה במספר ימים. זה תלוי בדרגת המחלה.
עם תסמינים, אין עלייה בגודל הכבד, אך לעתים קרובות מאוד רופאים רואים את ההתרחבות של בלוטות הלימפה של אזור צוואר הרחם. תופעה זו מלווה לעתים קרובות בעלייה בטמפרטורת הגוף לערכים תת-חום (מ-37.1 עד 38 מעלות). עלייה בשיעור ההופעה של כדוריות דם אדומות בגוף היא עדות לנוכחות של מחלה הנקראת לופוס אריתמטוזוס.
די קל לראות את הסימפטומים של אי ספיקת טסיות לאחר נטילת דם לניתוח. ההרכב הכמותי יהיה שונה באופן משמעותי מהנורמות המגבילות. עם ירידה במספר הטסיות בדם, נצפית עלייתם בגודלם. על העור, זה בא לידי ביטוי בהופעת כתמים אדומים וכחלחלים, המעידים על השינוי של תאי הדם. הרס של אריתרוציטים נצפה גם, מה שמוביל לירידה בהרכב הכמותי, אך במקביל, מספר הרטיקולוציטים עולה. נצפית תופעת העקירה של נוסחת הלויקוציטים שמאלה.
גוף האדם עם הרכב מופחת של תאי דם מאופיין בעלייה בהרכב מגהקריוציטים, אשר נגרמת מדימום תכופים ונרחבים. משך קרישת הדם גדל באופן ניכר, והפחתת קרישת הדם המשתחררת מהפצע מצטמצמת.
על פי הסימפטומים של ביטוי המחלה, נבדלות שלוש דרגות של סיבוך: קל, בינוני וחמור.
דרגה קלה מאופיינת בגורמי המחלה בנשים עם מחזור ממושך וכבד וכן בדימום תוך עורי ודימומים מהאף. אך בשלב של דרגה קלה, אבחון המחלה קשה ביותר, ולכן ניתן לאמת את נוכחות המחלה רק לאחר בדיקה רפואית מפורטת.
הדרגה הממוצעת מאופיינת בביטוי של פריחה דימומית על הגוף, שהיא דימומים נקודתיים רבים מתחת לעור ועל הקרום הרירי.
דרגה חמורה מאופיינת בהפרעות במערכת העיכול הנגרמות על ידי שטפי דם. לטסיות הדם בדם יש אינדיקטור של עד 25x10 9 /l.
לתסמינים של טרומבוציטופניה משנית יש סימנים דומים.
הריון וחולשה: תסמינים
טרומבוציטופניה בנשים בהריון מאופיינת בתנודות משמעותיות בהרכב הכמותי של גופים בדם של נשים. אם אין אבחנה של המחלה בנשים בהריון, אך האינדיקטור להרכב הטסיות יורד מעט, אז זה מצביע על כך שהפעילות החיונית שלהם פוחתת והשתתפותם בפריפריה של מחזור הדם עולה.
אם יש הרכב מופחת של טסיות בדם של אישה בהריון, אז אלה הם תנאים מוקדמים ישירים להתפתחות המחלה. הסיבות למספר המופחת של טסיות הדם הן דרגת המוות הגבוהה של גופים אלו ושיעורי היווצרותם הנמוכים של חדשים. סימנים קליניים מאופיינים בשטפי דם תת עוריים. הסיבות לאי ספיקה של גופים חסרי צבע הם הרכב ונורמות תזונתיות שגויות או כמות קטנה של צריכת מזון, כמו גם פגיעה במערכת החיסון ואיבוד דם שונים. דרך גוף זה, הם מיוצרים על ידי מח העצם בכמויות קטנות או מעוצבים בצורה לא סדירה.
טרומבוציטופניה בהריון מסוכנת מאוד ולכן נושא האבחון ובעיקר הטיפול זוכה לתשומת לב מירבית. הסכנה טמונה בעובדה שהמחסור בטסיות דם בדם של האם במהלך ההריון תורם להופעת שטפי דם אצל הילד. הדימום המסוכן ביותר ברחם הוא מוחי, שתוצאתו מאופיינת בתוצאות קטלניות על העובר. עם הסימנים הראשונים של גורם כזה, הרופא מחליט על לידה מוקדמת על מנת לשלול את ההשלכות.
טרומבוציטופניה של ילדים: תסמינים
טרומבוציטופניה אצל ילדים היא די נדירה. קבוצת הסיכון כוללת ילדים בגיל בית הספר, ששכיחותם מתבטאת לעתים קרובות יותר בתקופות החורף והאביב.
תרומבוציטופניה ותסמיניה בילדים כמעט ואינם שונים ממבוגרים, אך חשוב להורים בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה לאבחן אותה לפי הסימנים הראשונים. תסמיני ילדות כוללים דימום תכוף מחלל האף והופעת פריחה קטנה בגוף. בתחילה, הפריחה מתרחשת על הגפיים התחתונות של הגוף, ולאחר מכן ניתן לראות אותם על הידיים. עם חבורות קלות, מתרחשות נפיחות והמטומות. סימנים כאלה לרוב אינם גורמים לדאגה אצל ההורים, בשל היעדר תסמיני כאב. זוהי טעות חשובה, כי כל מחלה בצורתה המתקדמת היא מסוכנת.
חניכיים מדממות מעידות על מחסור בטסיות דם בדם, הן אצל ילד והן אצל מבוגרים. Cal באותו זמן אצל אדם חולה, ולעתים קרובות יותר בילדים, מופרש יחד עם קרישי דם. דימום יחד עם מתן שתן אינו נכלל.
בהתאם למידת ההשפעה של המחלה על המערכת החיסונית, מובחנים חוסרים חיסוניים ולא חיסוניים בטסיות דם. טרומבוציטופניה חיסונית נגרמת על ידי מוות מסיבי של תאי דם בהשפעת נוגדנים. במצב כזה, מערכת החיסון אינה מבדילה את תאי הדם שלה ונדחתה מהגוף. אי חיסון מתבטא בהשפעה פיזית על טסיות הדם.
אבחון
אדם צריך להיות מאובחן עם הסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה. שיטת האבחון העיקרית היא בדיקת דם קלינית, שתוצאותיה מציגות תמונה של ההרכב הכמותי של טסיות הדם.
אם מתגלה סטייה במספר תאי הדם בגוף, מוקנית אינדיקציה לעבור בדיקת מח עצם. לפיכך, נוכחותם של מגהקריוציטים נקבעת. אם הם נעדרים, אז היווצרות פקקת נפגעת, ונוכחותם מעידה על הרס של טסיות דם או שקיעתן בטחול.
הגורמים לאי ספיקה מאובחנים באמצעות:
- בדיקות גנטיות;
- אלקטרוקרדיוגרמות;
- בדיקות לנוכחות נוגדנים;
- מחקר אולטרסאונד;
- צילום רנטגן ואנדוסקופיה.
טרומבוציטופניה מאובחנת במהלך ההיריון בעזרת קרישת דם, או במילים פשוטות, בדיקת קרישת דם. ניתוח זה מאפשר לקבוע במדויק את הרכב הטסיות בדם. מהלך תהליך הלידה תלוי במספר הטסיות.
יַחַס
הטיפול בטרומבוציטופניה מתחיל בטיפול, שבו רושמים תרופה בשם Prednisolone בבית חולים.
חָשׁוּב! שיטות הטיפול נקבעות אך ורק על ידי הרופא המטפל רק לאחר שעבר את הבדיקה המתאימה ואבחון המחלה.
מינון התרופה מצוין בהוראות, לפיהן משתמשים ב-1 מ"ל של התרופה לכל ק"ג ממשקלה. עם התקדמות המחלה, המינון עולה פי 1.5-2. בשלבים הראשוניים המחלה מתאפיינת בהחלמה מהירה ויעילה, כך שלאחר נטילת התרופה, לאחר מספר ימים, ניתן להבחין בשיפור במצב הבריאותי. התרופה נמשכת עד שהאדם נרפא לחלוטין, אשר חייב להיות מאושר על ידי הרופא המטפל.
לפעולת הגלוקוקורטיקוסטרואידים יש השפעה חיובית על המאבק בחולשה, אך ברוב המקרים רק התסמינים נעלמים, והמחלה נשארת. משמש לטיפול בתת תזונה בילדים ובני נוער.
טיפול בטרומבוציטופניה כרונית אידיופטית מתבצע על ידי הסרת הטחול. הליך זה ברפואה מכונה כריתת טחול ומאופיין בהשפעתו החיובית. לקראת הניתוח גדל מינון התרופה פרדניזולון פי שלושה. יתרה מכך, הוא אינו מוזרק לשריר, אלא ישירות לווריד האנושי. לאחר כריתת הטחול, מתן התרופה נמשך באותם מינונים עד שנתיים. רק לאחר תום התקופה הנקובת מתבצעת בדיקה ובחינה של הצלחת כריתת הטחול.
אם פעולת ההסרה הסתיימה ללא הצלחה, אזי המטופל רושם כימותרפיה מדכאת חיסון עם ציטוסטטטיקה. תרופות אלו כוללות: Azathioprine ו- Vincristine.
עם האבחנה של אי ספיקה נרכשת של אופי לא חיסוני, הטיפול בתרומבוציטופניה מתבצע בדרכים סימפטומטיות על ידי נטילת אסטרוגנים, פרוגסטין ואנדרוקסונים.
צורות חמורות יותר של טרומבוציטופניה אידיופטית נגרמות על ידי שטפי דם רבים. מבצעים עירוי דם כדי להחזיר את הדם. טיפול בדרגה חמורה גורם לביטול תרופות שעלולות להשפיע לרעה על יכולת הטסיות ליצור קרישים.
לאחר אבחון המחלה, החולה נרשם והליך הבדיקה מתבצע לא רק עבור החולה, אלא גם עבור קרוביו לאיסוף היסטוריה תורשתית.
בילדים המחלה מטופלת היטב וללא סיבוכים, אך במקרים מסוימים לא נשללת האפשרות של טיפול סימפטומטי.
גם לטיפול בתרומבוציטופניה בעזרת הרפואה המסורתית יש הישגים ניכרים. קודם כל, כדי להיפטר מבעיית אי ספיקת הטסיות בדם, יש לכלול דבש עם אגוזי מלך בתזונה. גם מרתחים של עלי סרפד וורד בר עוזרים היטב. לאמצעי מניעה משתמשים במיץ ליבנה, פטל או סלק.
אם אתה חושב שיש לך טרומבוציטופניה והתסמינים האופייניים למחלה זו, אז המטולוג יכול לעזור לך.
כמו כן, אנו מציעים להשתמש בשירות אבחון המחלות המקוון שלנו, אשר, בהתבסס על התסמינים שהוזנו, בוחר מחלות סבירות.
דיפתריה היא מחלה זיהומית הנגרמת כתוצאה מחשיפה לחיידק מסוים, שהעברתו (הדבקה) מתבצעת על ידי טיפות מוטסות. דיפתריה, שתסמיניה הם הפעלת התהליך הדלקתי בעיקר בלוע האף והלוע, מאופיינת גם בביטויים נלווים בצורת שיכרון כללי ומספר נגעים המשפיעים ישירות על מערכת ההפרשה, העצבים והלב וכלי הדם.
חצבת היא מחלה זיהומית חריפה, שמידת הרגישות אליה היא כמעט 100%. חצבת, שתסמיניה הם חום, דלקת בריריות של חלל הפה ודרכי הנשימה העליונות, הופעת פריחה מקולופפולרית על העור, שיכרון כללי ודלקת הלחמית, היא אחת מגורמי המוות העיקריים בקרב ילדים צעירים.
לפטוספירוזיס היא מחלה בעלת אופי זיהומיות, הנגרמת על ידי פתוגנים ספציפיים מהסוג לפטוספירה. התהליך הפתולוגי משפיע בעיקר על הנימים, כמו גם על הכבד, הכליות והשרירים.
Pharyngomycosis (tonsillomycosis) היא פתולוגיה של הקרום הרירי של הלוע בעל אופי חריף או כרוני, שהגורם העיקרי לה הוא זיהום של הגוף בפטריות. Pharyngomycosis משפיע על אנשים מכל קבוצות הגיל, כולל ילדים צעירים. לעתים רחוקות, כאשר המחלה מתרחשת בצורה מבודדת.
אריתמה רעילה היא מחלה, כתוצאה מהתקדמותה מופיעה פריחה פולימורפית על עורו של אדם. המחלה משפיעה לרוב על ילדים שזה עתה נולדו, אך התרחשותה בחולים מבוגרים אינה נכללת. אריתמה רעילה של היילוד מתפתחת ב-50% מהילדים בימים הראשונים לחייהם. מצב זה משקף את תהליך ההסתגלות של הילד לסביבה, כמו גם לגורמים חיצוניים.
בעזרת פעילות גופנית והתנזרות, רוב האנשים יכולים להסתדר ללא תרופות.
תסמינים וטיפול במחלות אנושיות
הדפסה חוזרת של חומרים אפשרית רק באישור המינהל ובציון קישור פעיל למקור.
כל המידע הנמסר כפוף להתייעצות חובה של הרופא המטפל!
שאלות והצעות:
קוד ICD: D69.6
טרומבוציטופניה, לא מוגדר
טרומבוציטופניה, לא מוגדר
לחפש
- חפש לפי ClassInform
חפש בכל המסווגים והמדריכים באתר KlassInform
חפש לפי TIN
- OKPO מאת TIN
חפש קוד OKPO לפי TIN
חפש קוד OKTMO לפי TIN
חפש את קוד OKATO לפי TIN
חפש קוד OKOPF לפי TIN
חפש קוד OKOGU לפי TIN
חפש קוד OKFS לפי TIN
חפש PSRN לפי TIN
חפש TIN של ארגון לפי שם, TIN של IP לפי שם מלא
המחאה של צד שכנגד
- המחאה של צד שכנגד
מידע על צדדים נגדיים ממסד הנתונים של שירות המס הפדרלי
ממירים
- OKOF ל- OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKOF לקוד OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKDP לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKP לקוד OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD (OK (CPE 2002)) לקוד OKPD2 (OK (CPE 2008))
תרגום קוד הסיווג OKUN לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKVED2007 לקוד OKVED2
תרגום קוד הסיווג OKVED2001 לקוד OKVED2
תרגום קוד המסווגן של OKATO לקוד OKTMO
תרגום של קוד TN VED לקוד הסיווג OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD2 לקוד TN VED
תרגום קוד הסיווג OKZ-93 לקוד OKZ-2014
שינויים בסיווג
- שינויים 2018
עדכון של שינויים בסיווג שנכנסו לתוקף
מסווגים כל-רוסים
- מסווג ESKD
מסווג כל רוסי של מוצרים ומסמכי עיצוב בסדר
מסווג כל רוסי של אובייקטים של חלוקה מינהלית-טריטוריאלית בסדר
מסווג כל רוסי של מטבעות בסדר (MK (ISO 4)
מסווג כל רוסי של סוגי מטען, אריזה וחומרי אריזה בסדר
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE Rev. 1.1)
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE REV. 2)
מסווג כל רוסי של משאבי כוח מים בסדר
מסווג כל רוסי של יחידות מדידה OK (MK)
מסווג כל רוסי של מקצועות בסדר (MSKZ-08)
מסווג כל רוסי של מידע על האוכלוסייה בסדר
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף עד 01.12.2017)
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף מ-01.12.2017)
מסווג כל רוסי של חינוך מקצועי יסודי בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של גופים ממשלתיים OK 006 - 2011
מסווג כל-רוסי של מידע על מסווגים כל-רוסים. בסדר
מסווג כל רוסי של צורות ארגוניות ומשפטיות בסדר
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (תקף עד 01/01/2017)
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (SNA 2008) (תקף מ-01/01/2017)
סיווג מוצרים הכל רוסי תקין (תקף עד 01/01/2017)
סיווג כל רוסי של מוצרים לפי סוג פעילות כלכלית בסדר (KPES 2008)
סיווג כל רוסי של מקצועות העובדים, עמדות העובדים וקטגוריות השכר בסדר
מסווג כל רוסי של מינרלים ומי תהום. בסדר
מסווג כל רוסי של ארגונים וארגונים. בסדר 007–93
מסווג כל רוסי של תקנים OK (MK (ISO / infko MKS))
מסווג כל רוסי של התמחויות של הסמכה מדעית גבוהה יותר בסדר
מסווג כל רוסי של מדינות העולם בסדר (MK (ISO 3)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף מ-07/01/2017)
מסווג כל רוסי של אירועי טרנספורמציה בסדר
כל רוסי מסווג של שטחים של עיריות בסדר
מסווג כל רוסי של תיעוד ניהול בסדר
מסווג כל רוסי של צורות בעלות בסדר
מסווג כל רוסי של אזורים כלכליים. בסדר
מסווג כל רוסי של שירותים ציבוריים. בסדר
נומנקלטורת סחורות של פעילות כלכלית זרה (TN VED EAEU)
מסווג סוגי שימוש מותר בחלקות קרקע
מסווג עסקאות ממשלתי כללי
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף עד 24/06/2017)
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף מתאריך 24/06/2017)
מסווגים בינלאומיים
סיווג עשרוני אוניברסלי
סיווג בינלאומי של מחלות
סיווג כימי אנטומי טיפולי של תרופות (ATC)
סיווג בינלאומי של סחורות ושירותים מהדורה 11
סיווג בינלאומי לעיצוב תעשייתי (מהדורה 10) (LOC)
ספרי עיון
מדריך תעריפים והסמכות מאוחדים של עבודות ומקצועות של עובדים
מדריך הכשרה אחיד של תפקידים של מנהלים, מומחים ועובדים
2017 מדריך תקנים תעסוקתיים
דוגמאות לתיאורי תפקיד תוך התחשבות בסטנדרטים מקצועיים
סטנדרטים חינוכיים של המדינה הפדרלית
מאגר כל רוסי של משרות פנויות עבודה ברוסיה
קבר המדינה של נשק אזרחי ושירותי ומחסניות עבורם
לוח הפקה לשנת 2017
לוח הפקה לשנת 2018
ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.
ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170
פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.
עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.
עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com
פורפורה טרומבוציטופנית mcb 10
מחלה אוטואימונית הנגרמת כתוצאה מפעולה של נוגדנים נוגדי טסיות ו/או מתחמי חיסון במחזור על מבני הגליקופרוטאין של טסיות הדם, המאופיינת בתרומבוציטופניה ומתבטאת בתסמונת דימומית.
סינונימים
D69.3 פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
ברוב המקרים, הריון אינו מחמיר את מצבם של חולים עם ארגמנת טרומבוציטופנית אידיופטית; החמרה של המחלה מתרחשת ב-30% מהנשים.
מִיוּן
במורד הזרם נבדלים:
צורה חריפה (פחות מ-6 חודשים);
צורות כרוניות (עם התקפים נדירים, עם התקפים תכופים, עם מהלך חוזר מתמשך).
בנשים בהריון, הצורה הכרונית של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי שוררת (80-90%). הצורה החריפה מצויה ב-8% מהנשים.
על פי תקופת המחלה, הם מבחינים:
פיצוי קליני (ללא ביטויים של תסמונת דימומית עם טרומבוציטופניה מתמשכת);
אטיולוגיה (סיבות) של סגול
האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. נניח את ההשפעה המשולבת של גורמים סביבתיים (מתח, רגישות לאור, קרינה, תזונה לקויה וכו'), סיבות גנטיות והורמונליות. אולי מנגנון הטריגר הוא הפעלה של וירוסים.
פתוגנזה
פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית מאופיינת בהרס מוגבר של טסיות דם עקב היווצרות נוגדנים לאנטיגנים הממברניים שלהן. טסיות אלו מוסרות מהדם על ידי מקרופאגים בטחול.
הפתוגנזה של המחלה מבוססת על מספר לא מספיק של טסיות דם והירידה הנלווית במרכיבי הטסיות במערכת קרישת הדם. טסיות דם לוקחות חלק בכל שלבי הדימום. בשנים האחרונות, ניתן לזהות גורמי טסיות בודדים הנבדלים בבירור בתפקודם. גורמי קרישת פלזמה ופיברינוליזה יכולים להיספג על טסיות הדם, אך בנוסף, הם מפרישים מוצרים אנדוגניים המעורבים באופן פעיל בתהליך ההמוסטזיס.
11 גורמי טסיות אנדוגניים נחקרו די טוב. לטסיות יש את היכולת לשמור על מבנה ותפקוד תקינים של דפנות המיקרו-כלי הדם, בשל תכונות ההדבקה שלהן, הן יוצרות פקק טסיות ראשוני במקרה של פגיעה בכלי הדם, שומרות על עווית של כלי דם פגומים, משתתפות בקרישות הדם. ולפעול כמעכבי פיברינוליזה.
עם אי ספיקה של טסיות דם, הדימום הוא מיקרו-מחזורי באופיו ומתרחש עקב שבריריות מוגברת של כלי דם קטנים, כמו גם כתוצאה משחרור אריתרוציטים ממצע כלי הדם דרך הנימים. דימום מופיע כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-5×104/µl.
פתוגנזה של סיבוכים בהריון
הרס מוגבר של טסיות הדם מתרחש תחת פעולתם של נוגדנים נגד טסיות (I--). הם חוצים את השליה ויכולים לקיים אינטראקציה עם טסיות העובר, מה שמוביל להסרה של האחרון מזרם הדם ולתרומבוציטופניה. טסיות דם הקשורות ל-AT נקלטות ונהרסות על ידי מקרופאגים בטחול, ובמידה פחותה, בכבד.
הריון יכול להחמיר את המחלה. הישנות המחלה עשויה להיות קשורה לייצור נוגדנים נגד טסיות על ידי טחול העובר. ברוב המקרים, דימום מסוכן אינו מתרחש במהלך ההריון.
תמונה קלינית (סימפטומים) של סגול תרומבוציטופני אידיאפטי
הסימפטום העיקרי של המחלה הוא הופעה פתאומית של תסמונת דימומית מסוג מיקרו-מחזורית על רקע בריאות מלאה. עם תסמונת דימומית, שימו לב:
שטפי דם בעור (פטקיות, פורפורה, אכימוזה);
שטפי דם בקרומים הריריים;
דימום מהריריות (האף, מהחניכיים, מהחור של השן העקורה, רחם, לעתים רחוקות יותר - מלנה,
החמרות המחלה מתרחשות ב-27% מהנשים ההרות; תדירות ההחמרות תלויה בשלב המחלה בזמן ההתעברות ובחומרת המחלה.
סיבוכים של הריון
החמרה של ארגמנת טרומבוציטופנית אידיופטית והחמרה במהלכו מתרחשות לעתים קרובות יותר במחצית הראשונה של ההריון ולאחר סיומו (לאחר לידה והפלה, ככלל, 1-2 חודשים לאחר סיומו).
ביילוד מתגלים סימנים של היפוקסיה עוברית ו-IGR, זיהום, פגים, תסמונת הפרעת הסתגלות מוקדמת. עם זאת, הריון ברוב המקרים מסתיים בלידת ילדים בריאים.
הסיבוכים הנפוצים ביותר של הריון בפורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית:
איום בהפסקת הריון מוקדמת (39%);
הפלות ספונטניות (14%);
איום בלידה מוקדמת (37%);
PONRP ודימום בתקופות שלאחר הלידה ובתקופות מוקדמות לאחר לידה (4.5%);
אבחון
אנמנזה
תלונות על דימומים מהאף תקופתיים, כמו גם דימום מהחניכיים, מחזור כבד, הופעת פריחה פטכיאלית על העור והריריות, חבורות קטנות.
טרומבוציטופניה עלולה להיות תורשתית.
בדיקה גופנית
Extravasates ממוקמים על העור של הגפיים, במיוחד הרגליים, על הבטן, החזה וחלקים אחרים של הגוף. הכבד והטחול אינם מוגדלים.
מחקר מעבדה
בבדיקת דם קלינית מתגלה טרומבוציטופניה בדרגות חומרה שונות. רמת הטסיות במהלך תקופת ההחמרה נעה בין 1-3 × 104 / μl, אולם ב-40% מהמקרים נקבעות טסיות בודדות.
במחקר של המוסטזיס מתגלה היפו-קרישה מבנית וכרונומטרית.
לימודים אינסטרומנטליים
עלייה במספר המגהקריוציטים מצוינת בנקודתי מח העצם.
אבחון דיפרנציאלי
אבחון דיפרנציאלי מתבצע בבית חולים עם צורות סימפטומטיות של טרומבוציטופניה, הנגרמות על ידי השפעות של תרופות (משתנים, אנטיביוטיקה), זיהומים (אלח דם), אלרגיות, כמו גם מחלות דם אחרות (לוקמיה חריפה, אנמיה מגלובלסטית).
אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים
אינדיקציות הן גידול של שטפי דם ואנמיה. כל הנשים ההרות עם שינויים בולטים בספירת הדם צריכות להתייעץ עם רופא כללי והמטולוג.
ניסוח לדוגמה של האבחון
הריון 12 שבועות. האיום בהפלה. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
טיפול בסגול טרומבוציטופני אידיאפטי
מטרות הטיפול
מניעת דימום חמור המאיים על חיי החולה במהלך כל תקופת הטרומבוציטופניה.
טיפול לא תרופתי
Plasmapheresis נקבעת כשיטה לטיפול ראשוני (מומלץ לנשים הרות בעלות פעילות אימונולוגית בולטת של התהליך, עם טיטר גבוה של נוגדנים נוגדי טסיות וקומפלקסים חיסוניים במחזור) או כשיטה חלופית (מומלצת לחוסר היעילות של טיפול שמרני, חמור תופעות לוואי והתוויות נגד).
טיפול רפואי
מינוי של גלוקוקורטיקואידים, שיש להם השפעה מורכבת על כל קישורי הפתוגנזה (מונעים היווצרות של נוגדנים, משבשים את הקישור שלהם לטסיות הדם, יש להם השפעה מדכאת חיסונית, משפיעים באופן חיובי על ייצור טסיות הדם על ידי תאי מח עצם). הטיפול מכוון להפחתת ביטויי הדימום בהתחלה, ולאחר מכן להעלאת רמת הטסיות.
הקצה את החדרת אימונוגלובולינים (טפטוף תוך ורידי) במינון של 0.4-0.6 גרם / ק"ג משקל גוף בקורסים (בהתאם לחומרת המצב), כמו גם אנגיופרוטקטורים במהלך ההריון.
כִּירוּרגִיָה
במקרים חמורים במיוחד ועם חוסר יעילות של טיפול שמרני מורכב, הסרה כירורגית של הטחול מסומנת כמקור לייצור נוגדנים נגד טסיות ואיבר להרס של טסיות.
מניעה וחיזוי של סיבוכים בהריון
יש צורך באמצעי מניעה ביחס לפציעות ומחלות זיהומיות, כמו גם שלילת מרשם של תרופות המפחיתות את תפקוד הטסיות.
נשים בהריון צריכות לבטל חומצה אצטילסליצילית ותרופות נוגדות טסיות אחרות, נוגדי קרישה ותרופות ניטרופורן.
תכונות של טיפול בסיבוכי הריון
טיפול בסיבוכים של הריון לפי השליש
עם איום של הפסקה בטרימסטר השני והשלישי, הטיפול הוא מסורתי (ראה סעיף "הפלה ספונטנית"). עם התפתחות רעלת הריון בטרימסטר השלישי, אין לרשום תרופות משתנות, מכיוון שהן מפחיתות את תפקוד הטסיות.
טיפול בסיבוכים בלידה ובתקופה שלאחר הלידה
לידה יכולה להיות מסובכת על ידי חולשת כוחות הלידה, היפוקסיה עוברית. יש צורך ליישם בזמן תרופות ממריצות עבודה. מאחר שדימום הוא הסיבוך המסוכן ביותר בתקופות שלאחר הלידה ובתקופות מוקדמות שלאחר הלידה, יש למנוע אותם על ידי רישום חומרים מפחיתי רחם.
הערכת יעילות הטיפול
במרפאה חוץ, ניתן לבצע רק אמצעי מניעה וטיפול תחזוקה בגלוקוקורטיקואידים, שאר הטיפול מתבצע בבתי חולים מיוחדים.
בחירת תאריך ושיטת משלוח
הלידה מתרחשת בזמן, והן מתבצעות בכיסוי של גלוקוקורטיקואידים ובעיקר דרך תעלת הלידה הטבעית. הלידה הניתוחית מתבצעת על פי אינדיקציות מיילדותיות או במקרה של החמרה חמורה של המחלה הבסיסית עם התפתחות של דימום בלתי פתיר או איום של דימום במערכת העצבים המרכזית, כאשר כריתת טחול נחוצה במקביל מסיבות בריאותיות.
מידע למטופל
אסור לחסן חולים עם ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי עם חיסונים נגד וירוסים חיים. אין להמליץ על שינויי אקלים, בידוד מוגבר (חשיפה לשמש, שיזוף).
הערות
- האם את כאן:
- בית
- מְיַלְדוּת
- פתולוגיה של הריון
- פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית והריון
מיילדות - גינקולוגיה
מאמרי מיילדות מעודכנים
© 2018 כל סודות הרפואה ב-MedSecret.net
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPLE ICD-10 CODE;
קוד DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10
D61. אנמיה אפלסטית אחרת. סוגי AA:
מולדת [אנמיה פאנקוני (AF), אנמיה יהלום-בלאקפאן (DBA), דיסקראטוזיס congenita, אנמיה שוכמן-דיאמונד-אוסקה, טרומבוציטופניה אמגאקריוציטית];
נרכש (אידיופטי, נגרם על ידי וירוסים, תרופות או כימיקלים).
AA מופיע בשכיחות של 1-2 מקרים לכל 1,000,000 מהאוכלוסייה בשנה ונחשב למחלת דם נדירה. AA נרכש מתפתח בתדירות של 0.2-0.6 מקרי בלאי בשנה. השכיחות השנתית הממוצעת של AA בילדים בתקופה שבין 1979 ל-1992 ברפובליקה של בלארוס הייתה 0.43±0.04 ילדים. לא הושגו הבדלים בשיעור ההיארעות של AA בילדים לפני האסון בתחנת הכוח הגרעינית בצ'רנוביל ואחריו.
ADB תואר תחת שמות רבים; אפלזיה חלקית של תאים אדומים, אנמיה היפופלסטית מולדת, אנמיה אריתרוציטים אמיתית, מחלת תאים אדומים ראשונית, אריתרגנזה לא מושלמת. המחלה נדירה, ל.ק. Diamond et al. בשנות ה-60. המאה ה -20 תיאר רק 30 מקרים של מחלה זו, יותר מ-400 מקרים תוארו עד היום.
במשך זמן רב האמינו כי השכיחות של AD היא מקרה אחד לכל יילוד חי. בשנת 1992, L. Wranne דיווח על שכיחות גבוהה יותר של 10 מקרים לכל יילוד. שיעור ההיארעות של DBA לפי הרישום הצרפתי והאנגלי הוא 5-7 מקרים לכל יילוד חי. יחס המינים כמעט זהה. יותר מ-75% מהמקרים של DBA הם ספורדיים; 25% אופי משפחתי, ובחלק מהמשפחות רשומים מספר חולים. מרשם החולים של ABA בארה"ב ובקנדה כולל 264 חולים בגילאי 10 חודשים עד 44 שנים.
D61.0. אנמיה אפלסטית חוקתית.
AF היא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית נדירה המאופיינת במספר אנומליות גופניות מולדות, אי ספיקת מח עצם מתקדמת ונטייה לממאירות. השכיחות של AF היא מקרה אחד לכל LLC LLC של האוכלוסייה. המחלה שכיחה בקרב כל הלאומים והקבוצות האתניות. הגיל המינימלי לביטוי של סימנים קליניים הוא תקופת היילוד, המקסימום הוא 48 שנים. במרשם החולים עם AF של מכון המחקר להמטולוגיה ילדים של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, נרשמו נתונים של 69 חולים. הגיל הממוצע לביטוי המחלה הוא 7 שנים (2.5-12.5 שנים). זוהו 5 מקרים משפחתיים.
מחלות דימומיות פורפורה ומצבי דימום אחרים
D69.3. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (ITP), על פי המטולוגים רבים, היא מחלה דימומית שכיחה. עם זאת, המחקר היחיד בארצנו הראה ששיעור ההיארעות של ITP באזור צ'ליאבינסק הוא 3.82 ± 1.38 מקרים בשנה ואינו נוטה לעלות.
ספרי עיון רפואיים
מֵידָע
מַדרִיך
רופא משפחה. מטפל (כרך 2)
אבחון רציונלי וטיפול תרופתי של מחלות של איברים פנימיים
Purpura thrombotic thrombocytopenic
מידע כללי
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (מחלת מושקוביץ') היא מחלה המאופיינת בתסמונת דימומית בצורה של שטפי דם בעור והיווצרות פקקת מוגברת, המובילה לאיסכמיה של איברים פנימיים.
מתרחש לעתים רחוקות. גיל דומיננטי. המגדר השולט הוא נקבה (10:1).
לא סופית. המחלה יכולה להתרחש לאחר הדבקה ב-Mycoplasma pneumoniae, הכנסת חיסון (אנטי שפעת, משולב וכו'), צריכת תרופות מסוימות (למשל פניצילין, דיפנין). ניתן להבחין במצבים הדומים לארגמה טרומבוציטופנית טרומבוטית עם זיהום מנינגוקוקלי, ניאופלזמות ממאירות, כמו גם עם זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת Sjögren. אחד הגורמים הסבירים ביותר לארגמה טרומבוציטופנית טרומבוטית הוא מחסור חריף (לדוגמה, על רקע זיהום) של מעכב גורם אגרגציה של טסיות, וכתוצאה מכך היווצרות פקקת ספונטנית.
בפתוגנזה של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, נבדלים מספר גורמים: תופעת שוורצמן המוכללת הנגרמת על ידי מיקרואורגניזם או אנדוטוקסין, נטייה גנטית ומחסור בחומרים בעלי תכונות נוגדות טסיות (לדוגמה, פרוסטציקלין). החוליה העיקרית בפתוגנזה היא פקקת אינטנסיבית של עורקים קטנים ועורקים על ידי פקקת היאלין, המורכבת מגרגירי טסיות ומרכיבים של הציטופלזמה שלהם עם תכולה נמוכה של פיברין. אנמיה המוליטית וטרומבוציטופניה בארגמה טרומבוציטופנית טרומבוטית נובעות מהרס מכני של תאי דם אדומים וצריכת טסיות דם. לעתים קרובות יש microaneurysms של העורקים המושפעים.
מִיוּן
יש קורס אקוטי וכרוני.
אבחון
לרוב קודמים לשלב המתקדם של המחלה חולשה, כאבי ראש, בחילות, הקאות, כאבי בטן (עד תמונה המזכירה בטן חריפה), ליקוי ראייה, חבורות ופטקיות בעור, במקרים נדירים, רחם, קיבה ועוד. דימום אפשרי.
השלב המתקדם של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית מאופיין ב: חום, פריחה פטכיאלית דימומית, תסמינים נוירולוגיים מוחיים ומוקדיים (אטקסיה, hemiparesis והמיפלגיה, ליקוי ראייה, תסמונת עווית), לעיתים יש הפרעות נפשיות, צהבת המוליטית. נזק לכליות איסכמי מלווה בפרוטאינוריה, המטוריה, צילינדרוריה. כאב בבטן עם פקקת של הכלים המזנטריים (לעתים רחוקות). נזק לשריר הלב (הפרעות קצב, גוונים עמומים). ארתרלגיה.
בדיקות מעבדה חובה
ספירת דם מלאה: טרומבוציטופניה, אנמיה, לויקוציטוזיס, פיצול תאי דם אדומים (צורת קסדה, צורת משולש של תאי דם אדומים) עקב מעברם דרך קרישי דם, רטיקולוציטוזיס;
בדיקת דם ביוכימית: עלייה באוריאה וקריאטינין; ריכוז מוגבר של חלקים עקיפים וישירים של בילירובין; ריכוז מוגבר של דהידרוגנאז לקטט; עלייה בריכוז תוצרי הפירוק של פיברינוגן בדם, קריופיברינוגנמיה (לעיתים רחוקות);
בדיקת שתן: פרוטאינוריה, המטוריה;
מיאלוגרמה: ירידה במספר מגהקריוציטים, התפשטות מוגברת של תאי אריתרואידים.
זה מבוצע עם פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית, תסמונת hepatorenal, טרומבוציטופניה הקשורה לייצור מופחת של טסיות דם, בפרט, עם גרורות של גידולים ממאירים במח העצם, אנמיה אפלסטית, נזק למח עצם הנגרם, למשל, על ידי חשיפה לקרינה מייננת; עם מחלת הנוך-שונליין, מיאלומה נפוצה, תסמונת המוליטית-אורמית.
יַחַס
שיטת הטיפול העיקרית היא חילופי פלזמה, המתבצעת באמצעות פלזמפרזיס. תדירות חילופי הפלזמה תלויה בהשפעה הקלינית. רוב החולים זקוקים לפלזפרזה כל יום או אפילו 2 פעמים ביום. במקרה זה, נפח הפלזמה שהוסרה (מ-1.5 עד 3 ליטר) מתמלא בהכרח בפלסמה טרייה של תורם קפואה המכילה מעכב גורם צבירה של טסיות דם. אם יש תגובה לטיפול (המתובעת על ידי עלייה במספר הטסיות, ירידה בפעילות הלקטט דהידרוגנאז ומספר הסכיזוציטים), ניתן להפחית את תדירות ההליכים, אך יש להמשיך בהם למשך מספר שבועות נוספים. ואפילו חודשים.
גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבעים: טיפול בדופק (מתילפרדניזולון 1 גרם ליום תוך ורידי למשך 3 ימים רצופים) או פרדניזולון פומי 1 מ"ג לק"ג ליום. תרופות נוגדות טסיות (היעילות לא הוכחה) - דיפירידמול מ"ג ליום.
עירוי טסיות הוא התווית נגד, מכיוון שהוא יכול להגביר את היווצרות הפקקת.
תלוי באבחון בזמן ובמהירות הטיפול. הפרוגנוזה לחיים לא חיובית עם איסכמיה חמורה של מערכת העצבים המרכזית, שריר הלב.
קוד ICD: D69.3
פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית
פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית
לחפש
- חפש לפי ClassInform
חפש בכל המסווגים והמדריכים באתר KlassInform
חפש לפי TIN
- OKPO מאת TIN
חפש קוד OKPO לפי TIN
חפש קוד OKTMO לפי TIN
חפש את קוד OKATO לפי TIN
חפש קוד OKOPF לפי TIN
חפש קוד OKOGU לפי TIN
חפש קוד OKFS לפי TIN
חפש PSRN לפי TIN
חפש TIN של ארגון לפי שם, TIN של IP לפי שם מלא
המחאה של צד שכנגד
- המחאה של צד שכנגד
מידע על צדדים נגדיים ממסד הנתונים של שירות המס הפדרלי
ממירים
- OKOF ל- OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKOF לקוד OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKDP לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKP לקוד OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD (OK (CPE 2002)) לקוד OKPD2 (OK (CPE 2008))
תרגום קוד הסיווג OKUN לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKVED2007 לקוד OKVED2
תרגום קוד הסיווג OKVED2001 לקוד OKVED2
תרגום קוד המסווגן של OKATO לקוד OKTMO
תרגום של קוד TN VED לקוד הסיווג OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD2 לקוד TN VED
תרגום קוד הסיווג OKZ-93 לקוד OKZ-2014
שינויים בסיווג
- שינויים 2018
עדכון של שינויים בסיווג שנכנסו לתוקף
מסווגים כל-רוסים
- מסווג ESKD
מסווג כל רוסי של מוצרים ומסמכי עיצוב בסדר
מסווג כל רוסי של אובייקטים של חלוקה מינהלית-טריטוריאלית בסדר
מסווג כל רוסי של מטבעות בסדר (MK (ISO 4)
מסווג כל רוסי של סוגי מטען, אריזה וחומרי אריזה בסדר
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE Rev. 1.1)
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE REV. 2)
מסווג כל רוסי של משאבי כוח מים בסדר
מסווג כל רוסי של יחידות מדידה OK (MK)
מסווג כל רוסי של מקצועות בסדר (MSKZ-08)
מסווג כל רוסי של מידע על האוכלוסייה בסדר
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף עד 01.12.2017)
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף מ-01.12.2017)
מסווג כל רוסי של חינוך מקצועי יסודי בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של גופים ממשלתיים OK 006 - 2011
מסווג כל-רוסי של מידע על מסווגים כל-רוסים. בסדר
מסווג כל רוסי של צורות ארגוניות ומשפטיות בסדר
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (תקף עד 01/01/2017)
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (SNA 2008) (תקף מ-01/01/2017)
סיווג מוצרים הכל רוסי תקין (תקף עד 01/01/2017)
סיווג כל רוסי של מוצרים לפי סוג פעילות כלכלית בסדר (KPES 2008)
סיווג כל רוסי של מקצועות העובדים, עמדות העובדים וקטגוריות השכר בסדר
מסווג כל רוסי של מינרלים ומי תהום. בסדר
מסווג כל רוסי של ארגונים וארגונים. בסדר 007–93
מסווג כל רוסי של תקנים OK (MK (ISO / infko MKS))
מסווג כל רוסי של התמחויות של הסמכה מדעית גבוהה יותר בסדר
מסווג כל רוסי של מדינות העולם בסדר (MK (ISO 3)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף מ-07/01/2017)
מסווג כל רוסי של אירועי טרנספורמציה בסדר
כל רוסי מסווג של שטחים של עיריות בסדר
מסווג כל רוסי של תיעוד ניהול בסדר
מסווג כל רוסי של צורות בעלות בסדר
מסווג כל רוסי של אזורים כלכליים. בסדר
מסווג כל רוסי של שירותים ציבוריים. בסדר
נומנקלטורת סחורות של פעילות כלכלית זרה (TN VED EAEU)
מסווג סוגי שימוש מותר בחלקות קרקע
מסווג עסקאות ממשלתי כללי
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף עד 24/06/2017)
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף מתאריך 24/06/2017)
מסווגים בינלאומיים
סיווג עשרוני אוניברסלי
סיווג בינלאומי של מחלות
סיווג כימי אנטומי טיפולי של תרופות (ATC)
סיווג בינלאומי של סחורות ושירותים מהדורה 11
סיווג בינלאומי לעיצוב תעשייתי (מהדורה 10) (LOC)
ספרי עיון
מדריך תעריפים והסמכות מאוחדים של עבודות ומקצועות של עובדים
מדריך הכשרה אחיד של תפקידים של מנהלים, מומחים ועובדים
2017 מדריך תקנים תעסוקתיים
דוגמאות לתיאורי תפקיד תוך התחשבות בסטנדרטים מקצועיים
סטנדרטים חינוכיים של המדינה הפדרלית
מאגר כל רוסי של משרות פנויות עבודה ברוסיה
קבר המדינה של נשק אזרחי ושירותי ומחסניות עבורם
לוח הפקה לשנת 2017
לוח הפקה לשנת 2018
קומפלקס של אמצעים אבחוניים וטיפוליים עבור D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura
מחקרים רפואיים הניתנים לניטור יעילות הטיפול
תרופות שנקבעו
- לשונית. 250 מ"ג, 100 יח';
- rr d / in / in ו / m הציג. 4 מ"ג/1 מ"ל: אמפר. 1 PC.
- לשונית. 20 מ"ג, 10 יח'\חבילה
- לשונית. 50 מ"ג, 10 יח' בחפיסה
- לשונית. 500 מק"ג: 50 חתיכות;
- תמיסה לזריקות. 4 מ"ג/מ"ל: אמפר. 25 חתיכות;
- טיפות עיניים ואוזניים 0.1%: טפטוף בקבוקון. 10 מ"ל
- lyofilisate להכנה. r-ra d / in / in ו / m הציג. 500 מ"ג, 1000 מ"ג: בקבוקון. 1 PC. בסט עם ממס
- lyofilisate להכנה. r-ra d / in / in ו / m הציג. 125 מ"ג: fl. בסט עם פתרון;
- לשונית. 4 מ"ג, 16 מ"ג, 32 מ"ג: 10, 30 או 100 יח'.
- לשונית. 4 מ"ג: 50 יח'.
rr d / in / in ו / m הציג. 30 מ"ג/1 מ"ל: אמפר. 3 או 5 יחידות.
קידוד טרומבוציטופניה ICD 10
טסיות הדם ממלאות תפקיד חשוב בגוף האדם והן קבוצה של תאי דם.
- 0 - פורפורה עקב תגובה אלרגית;
- 1 - פגמים במבנה של טסיות עם מספרם הרגיל;
- 2 - פורפורה ממקור אחר שאינו טרומבוציטופני (במקרה של הרעלה);
- 3 - פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית;
- 4 - חסרים אחרים של טסיות דם ראשוניות;
- 5 - נגעים משניים;
- 6 - גרסאות לא מוגדרות של פתולוגיות;
- 7 - וריאנטים אחרים של שטפי דם (פסאודוהמופיליה, שבריריות כלי דם מוגברת וכן הלאה);
- 8 - מצבי דימום לא מוגדרים.
קבוצה זו של מחלות ממוקמת תחת הכותרת של פתולוגיות של הדם, איברים hematopoietic והפרעות חיסוניות של היצירה התאית.
הסכנה של טרומבוציטופניה
בשל חומרת הביטויים הקליניים, טרומבוציטופניה בסיווג הבינלאומי של מחלות מכילה פרוטוקולים של טיפול חירום לתסמונות דימומיות קשות.
סכנת חיים עם ירידה חזקה במספר הטסיות מופיעה גם עם הופעת שריטות, שכן הפצע אינו נרפא על ידי קרישי דם ראשוניים וממשיך לדמם.
אנשים עם חוסר בתאי דם לבנים יכולים למות מדימומים פנימיים ספונטניים, ולכן המחלה דורשת אבחון בזמן וטיפול הולם.
הוסף תגובה בטל תגובה
- סקפטד על גסטרואנטריטיס חריפה
טיפול עצמי יכול להיות מסוכן לבריאות שלך. עם סימן ראשון למחלה יש לפנות לרופא.
סגול טרומבוציטופני אידיופתי
Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) היא מחלה אוטואימונית עם דימום הנגרם כתוצאה מירידה בתכולת הטסיות בדם ההיקפי עקב הרס שלהן על ידי מקרופאגים בהשתתפות נוגדנים עצמיים נגד טסיות.
פורפורה תרומבוציטופנית סימפטומטית או תסמונת ורלהוף היא מצב דומה מבחינה קלינית כאשר בחלק מהמחלות האוטואימוניות (SLE, דלקת מפרקים שגרונית וכו') מופיעים גם נוגדנים עצמיים נגד טסיות, מה שמוביל לתרומבוציטופניה עם ביטויים קליניים בצורה של פורפורה טרומבוציטופנית.
ICD10:D69.3 - פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. זיהום ויראלי אינו נכלל כגורם אטיולוגי ב-ITP.
בהשפעת הגורם האטיולוגי בגוף המטופל, יש פירוק של סבילות חיסונית לאנטיגנים של טסיות הדם שלו. כתוצאה מכך, מופעלת הבשלה של תאי פלזמה המסוגלים לסנתז נוגדנים עצמיים נגד טסיות. אלו הם אימונוגלובולינים מסוג IgG ו-IgA ובכמות קטנה גם IgM. נוגדנים עצמיים נגד טסיות נקשרים לדטרמיננטים אנטיגנים על ממברנת הטסיות. טסיות "המתויגות" בדרך זו מקיימות אינטראקציה עם מקרופאגים קבועים של הטחול והכבד ונהרסות על ידם. תוחלת החיים של טסיות הדם מצטמצמת למספר שעות ואפילו דקות במקום 7-10 ימים בדרך כלל.
קיבוע של נוגדנים עצמיים על הממברנה משפיע לרעה על התכונות התפקודיות של טסיות הדם. לכן, בפתוגנזה של דימום, לא רק טרומבוציטופניה משחקת תפקיד, אלא גם טרומבסטניה של טסיות לא הרוסות.
מספר המגהקריוציטים במח העצם הוא בדרך כלל תקין או אפילו מוגבר מעט.
כתוצאה מהיחלשות של קישור הטסיות במערכת קרישת הדם, חולים נוטים לדמם בצורה של חבורות בעור, שטפי דם ברקמות האיברים הפנימיים.
רמת הטסיות המסתובבות בדם, שמתחתיה מתחילה ארגמן טרומבוציטופני - 50x10 9 /ליטר.
איבוד דם יכול להוביל למצב סידרופני, אנמיה היפוכרומית.
המחלה יכולה להופיע בצורות חריפות או כרוניות. הצורה החריפה מתרחשת אצל אנשים מתחת לגיל 20, לעתים קרובות יותר בילדים בני 2-6, ונמשכת לא יותר מ-6 חודשים. משך הצורה הכרונית של ITP הוא יותר מ-6 חודשים. זה נוצר אצל אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים, לעתים קרובות יותר אצל נשים.
חולים מעת לעת ללא סיבה נראית לעין או עם פציעות קלות מופיעים שטפי דם פטכיאליים מרובים וחבלות. לרוב הם ממוקמים בעור או ברקמה התת עורית, בעיקר על הגפיים. אבל הם יכולים להיות בכל מקום בגוף. חבורות בגדלים שונים, לרוב גדולים. יש להם צבע שונה, מכיוון שהם לא מופיעים בו זמנית. עורם של חולים הופך נקודתי, בדומה ל"עור של נמר".
השכיחים הבאים הם מחזור כבד ודימום רחם. המחלה יכולה להתחיל עם ביטוי קליני זה. ולפעמים רק אותם ולהיות מוגבלים.
לעתים קרובות יש דימומים חוזרים באף, לעתים רחוקות יותר - ריאתי, מערכת העיכול, כליות. מסוכנים במיוחד הם שטפי דם במוח, ברשתית.
שטפי דם בשרירים, במפרקים, ככלל, אינם קיימים.
בערך בכל מקרה שלישי של המחלה יש הגדלה מתונה של הטחול.
במהלך החמרה של המחלה, הופעת שטפי דם טריים עלולה להיות מלווה בעלייה מתונה בטמפרטורת הגוף.
איבוד דם תכוף ומסיבי, או קטן, אך נמשך לאורך זמן, עלול לגרום להיווצרות של תסמונת סידרופנית, אנמיה היפוכרומית. אנמיה נוצרת בדרך כלל עם דימום רחמי תכוף באף וממושך.
ספירת דם מלאה: אנמיה היפוכרומית, טסיות דם קטנות מ-50x10 9/ליטר. כאשר התוכן של טסיות הדם הוא פחות מ 10x10 9 /l, איום של דימום מסיבי. טסיות הדם מוגדלות, לרוב בצורתן לא טיפוסית, ובעלות גרנולריות ספציפית ירודה. יש שברים קטנים של טסיות דם.
בדיקת שתן: המטוריה.
ניתוח ביוכימי של דם: תכולה מופחתת של ברזל בסרום.
ניתוח אימונולוגי: טיטר גבוה של נוגדנים עצמיים נגד טסיות. רמות מוגברות של אימונוגלובולינים, בדרך כלל IgG.
ניקור סטרנל: מספר המגה-קריוציטים גדל, במיוחד צורותיהם הצעירות ללא סימנים של שרוך טסיות מהם. מספר תאי הפלזמה עשוי לעלות.
מחקר של דימום דם: היעדר או האטה של נסיגה של קריש הדם. זמן הקרישה לא השתנה. משך הדימום ב-Dooka גדל ב-10 דקות.
אולטרסאונד: טחול מתון ללא הפרעה בהמודינמיקה של הפורטל.
האבחנה מתבססת כאשר מתגלה דימום מסוג כתמים פטכיאלי בשילוב עם טרומבוציטופניה של פחות מ-50x10 9 /ליטר בהיעדר תסמינים של מחלה אחרת, שחלק מהביטויים הקליניים שלה הוא טרומבוציטופניה סימפטומטית.
המחלה מתחילה בהדרגה או חריפה עם הופעת תסמונת הדימום. סוג הדימום בפורפורה טרומבוציטופנית הוא כתמתם פטכיאלי (כחלחל). על פי ביטויים קליניים, נבדלות שתי גרסאות של ארגמן טרומבוציטופנית: "יבש" - החולה מפתח רק תסמונת דימומית בעור; "רטוב" - שטפי דם בשילוב עם דימום. תסמינים פתוגנומוניים של פורפורה טרומבוציטופנית הם שטפי דם בעור, ריריות ודימום. היעדר סימנים אלו מטיל ספק בנכונות האבחנה.
תסמונת דימום עורית מופיעה ב-100% מהחולים. מספר האכימוזיס משתנה מיחיד לכפול. המאפיינים העיקריים של תסמונת דימום עורית בפורפורה טרומבוציטופנית הם כדלקמן.
- אי התאמה בין חומרת הדימום למידת ההשפעה הטראומטית; המראה הספונטני שלהם אפשרי (בעיקר בלילה).
-פולימורפיזם של התפרצויות דימומיות (מפטקיות ועד שטפי דם גדולים).
- שטפי דם בעור פוליכרום (צבע מסגול לכחול-ירקרק וצהוב, בהתאם למרשם המראה שלהם), הקשורים להמרה הדרגתית של המוגלובין דרך שלבי ביניים של ריקבון לבילירובין.
- אסימטריה (ללא לוקליזציה מועדפת) של אלמנטים דימומיים.
-חוסר כאב.
לעתים קרובות יש שטפי דם בקרומים הריריים, לרוב בשקדים, חיך רך וקשה. שטפי דם אפשריים בעור התוף, סקלרה, גוף הזגוגית, קרקעית העין.
דימום בסקלרה עלול להעיד על איום בסיבוך החמור והמסוכן ביותר של פורפורה טרומבוציטופנית - דימום במוח. ככלל, זה מתרחש פתאום ומתקדם במהירות. מבחינה קלינית, דימום מוחי מתבטא בכאבי ראש, סחרחורת, עוויתות, הקאות ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים. התוצאה של דימום מוחי תלויה בנפח, לוקליזציה של התהליך הפתולוגי, בזמן האבחון ובטיפול הולם.
פורפורה טרומבוציטופנית מאופיינת בדימום מהריריות. לעתים קרובות הם שופעים באופיים, וגורמים לאנמיה פוסט-המוררגית חמורה המאיימת על חיי המטופל. ילדים חווים לרוב דימום מרירית האף. דימום מהחניכיים בדרך כלל פחות נפוץ, אך הוא עלול להפוך למסוכן גם במהלך עקירת שיניים, במיוחד בחולים עם מחלה לא מאובחנת. דימום לאחר עקירת שן עם פורפורה טרומבוציטופנית מתרחש מיד לאחר ההתערבות ואינו מתחדש לאחר סיומו, בניגוד לדימום מאוחר, מושהה בהמופיליה. אצל בנות בגיל ההתבגרות, יתכנו מנו- ומטרורגיה חמורים. פחות שכיחים הם דימומים במערכת העיכול וכליות.
אין שינויים אופייניים באיברים הפנימיים עם purpura thrombocytopenic. טמפרטורת הגוף בדרך כלל תקינה. לעיתים מתגלה טכיקרדיה, עם השמעת הלב - אוושה סיסטולית בקודקוד ובנקודת בוטקין, היחלשות של הטון הראשון, עקב אנמיה. הגדלה של הטחול אינה אופיינית ודי שוללת את האבחנה של ארגמן טרומבוציטופני.
לאורך הקורס מבחינים בצורות חריפות (נמשכות עד 6 חודשים) וכרוניות (נמשכות יותר מ-6 חודשים) של המחלה. בבדיקה הראשונית, אי אפשר לקבוע את אופי מהלך המחלה. בהתאם למידת הביטוי של התסמונת הדימומית, פרמטרי דם במהלך המחלה, מבחינים בשלוש תקופות: משבר דימומי, הפוגה קלינית והפוגה קלינית והמטולוגית.
משבר דימום מאופיין בתסמונת דימום בולטת, שינויים משמעותיים בפרמטרים מעבדתיים.
במהלך הפוגה קלינית, התסמונת הדימומית נעלמת, זמן הדימום פוחת, שינויים משניים במערכת קרישת הדם יורדים, אך טרומבוציטופניה נמשכת, אם כי היא פחות בולטת מאשר בזמן משבר דימומי.
הפוגה קלינית והמטולוגית מרמזת לא רק על היעדר דימום, אלא גם על נורמליזציה של פרמטרי מעבדה.
הצופן חייב להכיל מספר נוסף אחרי הנקודה, שיבהיר את האבחנה:
- 0 - פורפורה עקב תגובה אלרגית;
- 1 - פגמים במבנה של טסיות עם מספרם הרגיל;
- 2 - פורפורה ממקור אחר שאינו טרומבוציטופני (במקרה של הרעלה);
- 3 - פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית;
- 4 - חסרים אחרים של טסיות דם ראשוניות;
- 5 - נגעים משניים;
- 6 - גרסאות לא מוגדרות של פתולוגיות;
- 7 - וריאנטים אחרים של שטפי דם (פסאודוהמופיליה, שבריריות כלי דם מוגברת וכן הלאה);
- 8 - מצבי דימום לא מוגדרים.
קבוצה זו של מחלות ממוקמת תחת הכותרת של פתולוגיות של הדם, איברים hematopoietic והפרעות חיסוניות של היצירה התאית.
הסכנה של טרומבוציטופניה
בשל חומרת הביטויים הקליניים, טרומבוציטופניה בסיווג הבינלאומי של מחלות מכילה פרוטוקולים של טיפול חירום לתסמונות דימומיות קשות.
סכנת חיים עם ירידה חזקה במספר הטסיות מופיעה גם עם הופעת שריטות, שכן הפצע אינו נרפא על ידי קרישי דם ראשוניים וממשיך לדמם.
אנשים עם חוסר בתאי דם לבנים יכולים למות מדימומים פנימיים ספונטניים, ולכן המחלה דורשת אבחון בזמן וטיפול הולם.
טרומבוציטופניה משנית
הגדרה ורקע[עריכה]
טרומבוציטופניה חיסונית הנגרמת על ידי תרופות נגרמת לרוב על ידי נוגדנים אנטי-תרופות המגיבים עם אנטיגנים של טסיות דם. לעתים רחוקות יותר, התרופה מקובעת על טסיות דם עם היווצרות של אנטיגן שלם, שם היא משמשת כהפטן, וטסיות הדם כנשא.
תרופות הגורמות לרוב לתרומבוציטופניה מפורטות בטבלה. 16.5.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא הפרעה פרוטרומבוטית הנגרמת על ידי הפרין, מתווכת חיסונית, המלווה בתרומבוציטופניה ופקקת ורידים ו/או עורקים.
כ-1% מהחולים לאחר שימוש בהפרין מפתחים טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין למשך שבוע לפחות, כ-50% מהם סובלים מפקקת. טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין שכיחה יותר בנשים.
אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא תוצאה של תגובה חיסונית הומורלית המכוונת נגד קומפלקס הכולל פקטור טסיות אנדוגני 4 והפרין אקסוגני, נוגדנים עצמיים מזהים את פקטור טסיות אנדוגני 4 רק כאשר הוא משולב עם הפרין. קומפלקס חיסון זה מפעיל את טסיות הדם במחזור הדם דרך קולטני ה-FcγRIIA על פני השטח שלהם, וכתוצאה מכך תרומבוציטופניה וקרישיות יתר. אפיון ההפרין (בקר > חזיר), הרכבו (לא מנותק > משקל מולקולרי נמוך > fondaparinux), מינון (מניעתי > טיפולי > מנה בודדת), דרך מתן (תת עורית > תוך ורידי) ומשך מתן (יותר מ-4 ימים > פחות יותר מ 4 ימים) - כל זה הוא גורמים שקובעים את התפתחות וחומרת טרומבוציטופניה.
ביטויים קליניים[עריכה]
עם תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות, פטקיות, דימום במערכת העיכול והמטוריה מופיעים בדרך כלל תוך מספר שעות לאחר השימוש בתרופה. משך התרומבוציטופניה תלוי בקצב סילוק התרופה. בדרך כלל, 7 ימים לאחר ביטולו, ספירת הטסיות חוזרת לקדמותה.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין יכולה להתפתח בכל גיל (> 3 חודשים), אך מקרים בילדים נדירים. טרומבוציטופניה מתונה מתחילה בדרך כלל 5-10 ימים לאחר מתן הפרין. אם החולה כבר נחשף להפרין במהלך 100 הימים האחרונים, תיתכן תגובה מהירה, כאשר ירידה בספירת הטסיות מתרחשת תוך דקות או שעות ממתן ההפרין. תיתכן גם תרומבוציטופניה מושהית הנגרמת על ידי הפרין, תרומבוציטופניה מתפתחת לאחר הפסקת התרופה. טרומבוציטופניה היא בדרך כלל אסימפטומטית ודימום נדיר. תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין קשורה בסיכון גבוה לסיבוכים פקקים (כגון, תסחיף ריאתי, אוטם שריר הלב, שבץ טרומבוטי) עם נטייה חזקה לפקקת עורקים של עורקי הגפיים ופקקת ורידים עמוקים. פקקת מיקרו-וסקולרית נוספת עלולה להוביל להתפתחות של גנגרנה ורידית/קטיעה של גפיים. סיבוכים אחרים כוללים נמק עורי באתרי הזרקת הפרין ותגובות אנפילקטואידיות (למשל, חום, יתר לחץ דם, כאבי פרקים, קוצר נשימה, אי ספיקת לב-ריאה) לאחר מתן בולוס תוך ורידי.
טרומבוציטופניה משנית: אבחנה[עריכה]
ניתן לחשוד באבחנה של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין על בסיס התמונה הקלינית - תרומבוציטופניה, פקקת, היעדר סיבה נוספת לטרומבוציטופניה. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של נוגדנים לגורם 4 אנדוגני/הפרין קומפלקס ומאושר על ידי זיהוי של נוגדנים לא תקינים להפעלת טסיות על ידי בדיקת שחרור סרוטונין או בדיקת הפעלת טסיות דם המושרה על ידי הפרין.
אבחנה מבדלת[עריכה]
האבחנה המבדלת כוללת טרומבוציטופניה לא-אימונית הקשורה להפרין (עקב אינטראקציה ישירה של הפרין עם טסיות הדם המתרחשות בימים הראשונים לאחר מתן הפרין), כמו גם דילול דם לאחר ניתוח, אלח דם, טרומבוציטופניה שאינה נגרמת על ידי הפרין, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ואי ספיקת איברים מרובה.
טרומבוציטופניה משנית: טיפול[עריכה]
עבור חלק מהחולים המקבלים הפרין, מומלץ ניטור קבוע של ספירת הטסיות. אם יש חשד או אישור של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין, הטיפול הוא להפסיק את ההפרין ולהשתמש בתרופה נוגדת קרישה חלופית, או עם אנטי פקטור Xa ללא הפרין (danaparoid, fondaparinux) או מעכבי טרומבין ישירים (למשל, argatroban, bivalirudin). התווית נגד וורפרין במהלך השלב הטרומבוציטופני החריף מכיוון שהוא יכול לגרום לפקקת מיקרו-וסקולרית, עם פוטנציאל לנמק של הגפה האיסכמית (תסמונת גנגרנה ורידית). טרומבוציטופניה חולפת בדרך כלל לאחר ממוצע של 4 ימים, עם ערכים גבוהים מ-150 x 10 9/ליטר, אם כי במקרים מסוימים זה עשוי להימשך בין שבוע לחודש.
הפרוגנוזה להתאוששות הטסיות טובה, אך עלולים להופיע סיבוכים פוסט-טרומבוטיים (למשל, כריתת גפיים ב-5-10% מהחולים, שבץ מוחי, נמק דימומי דו-צדדי של יותרת הכליה עם אי ספיקת יותרת הכליה). תמותה מטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין (למשל, תסחיף ריאתי קטלני) נצפית ב-5-10% מהמקרים.
מניעה[עריכה]
אחר [ערוך]
פורפורה טרומבוציטופנית עקב עירוי תאים אדומים
1. תמונה קלינית. פורפורה טרומבוציטופנית היא סיבוך נדיר של עירוי RBC. זה מתבטא בתרומבוציטופניה פתאומית, דימום מהריריות והפטקיות, המתרחשים 7-10 ימים לאחר העירוי. האבחנה מבוססת על נתוני האנמנזה. צורה זו של פורפורה תרומבוציטופנית שכיחה ביותר בקרב נשים מרובות לידה וכאלה שעברו עירויים מרובים של תאי דם אדומים. על פי מנגנון ההתפתחות, היא דומה לטרומבוציטופניה של יילודים הנגרמת על ידי נוגדנים אימהיים. פורפורה טרומבוציטופנית הנגרמת על ידי עירוי תאי דם אדומים מתרחשת אצל אנשים החסרים את האנטיגן Zw. הוכח כי אנטיגן זה הוא חלק מגליקופרוטאין IIb/IIIa. עירוי של מסת אריתרוציטים עם תערובת של טסיות דם הנושאות את האנטיגן Zw a מוביל להופעת נוגדנים לאנטיגן זה. מאמינים שהם מגיבים בצלב עם גליקופרוטאין IIb/IIIa של טסיות הדם של המטופל עצמו.
א. עירוי טסיות לא מבוצע מכיוון שהוא בדרך כלל לא יעיל. בנוסף, רק 2% מהאנשים שהטסיות שלהם אינן נושאות את האנטיגן Zw a יכולים להיות תורמים של מסת טסיות במחלה זו.
ב. פרדניזון 1-2 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה מפחית את התסמונת הדימומית ומגביר את ספירת הטסיות.
V. המחלה חולפת מעצמה לאחר שחרור הדם של החולה מטסיות הדם של התורם.
ד. לאחר מכן יש להשתמש בכדוריות דם אדומות מתורמים חסרי אנטיגן Zw.
פורפורה ומצבי דימום אחרים (D69)
לא נכלל:
- פורפורה שפירה היפרגמגלבולינמית (D89.0)
- פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
- טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
- Purpura fulminant purpura (D65)
- פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)
ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.
ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170
פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.
עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.
עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com
טרומבוציטופניה וחוסר תפקוד של טסיות דם
הפרעה במערכת הדם, שבה מסתובבים בה מספר לא מספיק של טסיות דם - תאים המספקים דימום ומשחקים תפקיד מרכזי בתהליך קרישת הדם, מוגדרת כתרומבוציטופניה (קוד ICD-10 - D69.6).
מדוע טרומבוציטופניה מסוכנת? ריכוז מופחת של טסיות דם (פחות מ-150 אלף / μl) מחמיר את קרישת הדם עד כדי כך שיש איום של דימום ספונטני עם אובדן דם משמעותי עם הנזק הקל ביותר לכלי הדם.
מחלות טסיות כוללות עלייה לא תקינה ברמות הטסיות (תרומבוציטמיה במחלות מיאלופרוליפרטיביות, טרומבוציטוזיס כתופעה תגובתית), ירידה ברמות הטסיות - טרומבוציטופניה והפרעה בתפקוד הטסיות. כל אחד מהמצבים הללו, כולל מצב עם עלייה בטסיות הדם, עלול לגרום לפגיעה ביצירת קריש המוסטטי ודימום.
טסיות דם הן שברי מגה-קריוציטים המספקים דימום דם במחזור הדם. Thrombopoietin מסונתז על ידי הכבד בתגובה לירידה במספר המגה-קריוציטים של מח העצם וטסיות הדם במחזור הדם וממריץ את מח העצם לסנתז טסיות דם ממגה-קריוציטים. טסיות הדם מסתובבות בזרם הדם במשך 7-10 ימים. כ-1/3 מהטסיות מופקדות זמנית בטחול. ספירת הטסיות הרגילה היא 40,000/µl. עם זאת, מספר הטסיות עשוי להשתנות מעט בהתאם לשלב של המחזור החודשי, ירידה בסוף ההיריון (טרומבוציטופניה הריונית) ועלייה בתגובה לציטוקינים דלקתיים של התהליך הדלקתי (תרומבוציטוזיס משנית או תגובתית). בסופו של דבר, טסיות הדם נהרסות בטחול.
קוד ICD-10
גורמים לטרומבוציטופניה
הסיבות לתרומבוציטופניה כוללות פגיעה בייצור טסיות, ריבוי טסיות מוגבר בטחול עם הישרדות תקינה של טסיות דם, הרס או צריכה מוגברת של טסיות דם, דילול טסיות דם ושילוב של האמור לעיל. תפיסת טסיות מוגברת בטחול מרמזת על טחול.
הסיכון לדימום עומד ביחס הפוך למספר הטסיות. כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ/μl, דימום קל נגרם בקלות והסיכון לפתח דימום משמעותי עולה. כאשר רמת הטסיות היא בין / µl, דימום עלול להתרחש אפילו עם פציעה קטנה; כאשר רמת הטסיות נמוכה מ / µl, דימום ספונטני אפשרי; ברמת טסיות של פחות מ-5000 / μl, סביר להניח שהתפתחות של דימום ספונטני חמור.
תפקוד לקוי של טסיות הדם יכול להתרחש כאשר יש פגם תוך תאי בחוסר תקינות הטסיות או כאשר השפעה חיצונית פוגעת בתפקוד של טסיות דם תקינות. תפקוד לקוי יכול להיות מולד או נרכש. מבין ההפרעות המולדות, מחלת פון וילברנד היא השכיחה ביותר ומומים בטסיות התוך-תאיות שכיחות פחות. הפרעות נרכשות בתפקוד הטסיות נגרמות לרוב על ידי מחלות שונות, נטילת אספירין או תרופות אחרות.
סיבות אחרות לתרומבוציטופניה
הרס של טסיות דם יכול להתרחש עקב סיבות חיסוניות (זיהום ב-HIV, תרופות, מחלות רקמת חיבור, מחלות לימפופרוליפרטיביות, עירויי דם) או מסיבות לא חיסוניות (אלח דם שלילי גראם, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה). ממצאים קליניים ומעבדתיים דומים לאלו של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי. רק מחקר של ההיסטוריה הרפואית יכול לאשר את האבחנה. הטיפול קשור לתיקון המחלה הבסיסית.
תסמונת מצוקה נשימתית חריפה
חולים עם תסמונת מצוקה נשימתית חריפה עלולים לפתח טרומבוציטופניה לא חיסונית, אולי עקב שקיעת טסיות דם במיטה הנימים של הריאות.
עירויי דם
פורפורה לאחר עירוי נגרמת מהרס חיסוני בדומה ל-ITP, למעט היסטוריה של עירוי דם תוך 3 עד 10 ימים. המטופלות הן בעיקר נשים עם חוסר באנטיגן של טסיות דם (PLA-1), הקיים ברוב האנשים. עירויים של טסיות PLA-1 חיוביות מעוררות ייצור של נוגדני PLA-1, אשר (מנגנון לא ידוע) יכולים להגיב עם טסיות PLA-1 שליליות של המטופל. התוצאה היא טרומבוציטופניה חמורה, שחולפת תוך 2-6 שבועות.
רקמת חיבור ומחלות לימפופרוליפרטיביות
רקמת חיבור (למשל, SLE) ומחלות לימפופרוליפרטיביות עלולות לגרום לטרומבוציטופניה חיסונית. גלוקוקורטיקואידים וכריתת טחול יעילים לרוב.
הרס חיסוני על רקע סמים
קווינידין, כינין, סולפונאמידים, קרבמזפין, מתילדופה, אספירין, תרופות נוגדות סוכרת דרך הפה, מלחי זהב וריפמפיצין עלולים לגרום לטרומבוציטופניה, לרוב עקב תגובה חיסונית שבה התרופה נקשרת לטסיות דם ליצירת אנטיגן "זר" חדש. מחלה זו אינה ניתנת להבדלה מ-ITP למעט היסטוריה של שימוש בסמים. כאשר אתה מפסיק לקחת את התרופה, ספירת הטסיות עולה תוך 7 ימים. תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי זהב היא חריגה, שכן מלחי זהב יכולים להישאר בגוף במשך שבועות רבים.
ב-5% מהחולים המקבלים הפרין לא מפוצל, מתפתחת טרומבוציטופניה, מה שמתאפשר גם כאשר רושמים מינונים נמוכים מאוד של הפרין (לדוגמה, בעת שטיפת צנתר עורקי או ורידי). המנגנון בדרך כלל חסין. דימום עלול להתרחש, אך לעתים קרובות יותר, טסיות הדם יוצרות אגרגטים הגורמים לחסימת כלי דם עם התפתחות פקקת עורקים ורידיים פרדוקסליים, לעיתים מסכני חיים (למשל, חסימה פקקת של כלי עורקי, שבץ, אוטם שריר הלב חריף). יש להפסיק את הטיפול בהפרין בכל החולים המפתחים טרומבוציטופניה או ירידה בספירת הטסיות ביותר מ-50%. מאחר ש-5 ימים של שימוש בהפרין מספיקים לטיפול בפקקת ורידים, ורוב החולים מתחילים בנוגדי קרישה דרך הפה במקביל להפרין, גמילה מהפרין היא בדרך כלל בטוחה. הפרין במשקל מולקולרי נמוך (LMWH) הוא פחות אימונוגני מהפרין לא מחולק. עם זאת, LMWH אינו משמש בטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין מכיוון שרוב הנוגדנים מגיבים עם LMWH.
אלח דם גראם שלילי
אלח דם שלילי גראם גורם לעיתים קרובות לתרומבוציטופניה שאינה חיסונית, מה שעולה בקנה אחד עם חומרת הזיהום. טרומבוציטופניה יכולה להיגרם על ידי גורמים רבים: קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, היווצרות קומפלקסים חיסוניים שיכולים לקיים אינטראקציה עם טסיות הדם, הפעלת משלים ושקיעת טסיות על משטחי אנדותל פגומים.
זיהום ב-HIV
חולים שנדבקו ב-HIV עלולים לפתח טרומבוציטופניה חיסונית בדומה ל-ITP, למעט בקשר ל-HIV. ניתן להעלות את ספירת הטסיות על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים, אשר לרוב נמנעים עד שספירת הטסיות יורדת מתחת ל-/mcL, מכיוון שתרופות אלו עלולות לפגוע עוד יותר בחסינות. גם ספירת הטסיות עולה בדרך כלל לאחר שימוש בתרופות אנטי-ויראליות.
הפתוגנזה של טרומבוציטופניה
הפתוגנזה של טרומבוציטופניה נעוצה בפתולוגיה של המערכת ההמטופואטית ובירידה בייצור של טסיות דם על ידי תאים מיאלואידים של מח העצם (מגקריוציטים), או תוך הפרה של המודירזיס והרס מוגבר של טסיות דם (פגוציטוזיס), או בפתולוגיות ספיגה. ושימור טסיות בטחול.
במח העצם של אנשים בריאים מיוצרות ממוצע של טסיות דם מדי יום, אך לא כולן מסתובבות במחזור הדם המערכתי: טסיות רזרבה מאוחסנות בטחול ומשתחררות בעת הצורך.
כאשר בדיקת החולה אינה מגלה את המחלה שגרמה לירידה בטסיות הדם, האבחנה היא טרומבוציטופניה ממקור לא ידוע או טרומבוציטופניה אידיופטית. אבל זה לא אומר שהפתולוגיה התעוררה "בדיוק ככה".
טרומבוציטופניה, הקשורה לירידה בייצור הטסיות, מתפתחת עם מחסור בוויטמינים B12 ו-B9 (חומצה פולית) בגוף ואנמיה אפלסטית.
לוקופניה וטרומבוציטופניה משולבת בתפקוד לקוי של מח העצם הקשורים ללוקמיה חריפה, לימפוסרקומה, גרורות סרטניות מאיברים אחרים. דיכוי ייצור הטסיות עשוי לנבוע משינויים במבנה של תאי גזע hematopoietic במח העצם (מה שנקרא myelodysplastic syndrome), hypoplasia hematopoietic congenital (תסמונת Fanconi), megakaryocytosis או myelofibrosis של מח העצם.
תסמינים של טרומבוציטופניה
הפרעות בטסיות הדם מובילות לדפוס דימום טיפוסי של פטריות מרובות על העור, בדרך כלל יותר על הרגליים; אכימוזה קטנה מפוזרת במקומות של פציעות קלות; דימום של ממברנות ריריות (דימום מהאף, דימום במערכת העיכול ובמערכת הגניטורינארית; דימום נרתיקי), דימום חמור לאחר התערבויות כירורגיות. דימום חמור במערכת העיכול ובמערכת העצבים המרכזית עלול להיות מסכן חיים. עם זאת, ביטויים של דימום חמור ברקמה (למשל, hematoma visceral עמוק או hemarthrosis) הם לא טיפוסיים עבור פתולוגיה של טסיות ומציעים נוכחות של הפרות של דימום משני (למשל, המופיליה).
טרומבוציטופניה אוטואימונית
הפתוגנזה של הרס מוגבר של טסיות דם מחולקת לחסינות ולא חיסוניות. והנפוץ ביותר נחשב טרומבוציטופניה אוטואימונית. רשימת הפתולוגיות החיסוניות שבהן היא מתבטאת כוללת: טרומבוציטופניה אידיופטית (פורפורה אימונית טרומבוציטופנית או מחלת ורלהוף), זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונות שארפ או סיוגרן, תסמונת אנטי-פוספוליפיד וכו'. כל המצבים הללו מאוחדים על ידי העובדה שהגוף מייצר נוגדנים שתוקפים את התאים הבריאים של עצמו, כולל טסיות דם.
יש לזכור שכאשר נוגדנים מאישה בהריון עם פורפורה תרומבוציטופנית חיסונית חודרים לזרם הדם העוברי בילד בתקופת היילוד, מתגלה טרומבוציטופניה חולפת.
על פי כמה דיווחים, נוגדנים נגד טסיות דם (הגליקופרוטאינים הממברניים שלהם) יכולים להתגלות בכמעט 60% מהמקרים. לנוגדנים יש אימונוגלובולין G (IgG), וכתוצאה מכך, טסיות הדם הופכות פגיעות יותר לפאגוציטוזיס מוגברת על ידי מקרופאגים בטחול.
טרומבוציטופניה מולדת
לסטיות רבות מהנורמה ולתוצאה שלהן - טרומבוציטופניה כרונית - יש פתוגנזה גנטית. חלבון הטרומבופואטין המסונתז בכבד, המקודד בכרומוזום 3p27, ממריץ מגהקריוציטים, והחלבון המקודד על ידי הגן C-MPL אחראי להשפעת הטרומבופויטין על קולטן ספציפי.
ההנחה היא כי טרומבוציטופניה מולדת (במיוחד טרומבוציטופניה אמגאקריוציטית), כמו גם טרומבוציטופניה תורשתית (עם אנמיה אפלסטית משפחתית, תסמונת Wiskott-Aldrich, תסמונת מאי-הגלין וכו') קשורה למוטציה של אחד מהגנים הללו. לדוגמה, גן מוטנטי תורשתי מייצר קולטני טרומבופויטין המופעלים באופן קבוע, מה שגורם לייצור יתר של מגה-קריוציטים לא תקינים שאינם מסוגלים לייצר מספיק טסיות דם.
תוחלת החיים הממוצעת של טסיות דם במחזור הוא 7-10 ימים; מחזור התא שלהן מווסת על ידי חלבון הממברנה האנטי-אפופטוטי BCL-XL, המקודד על ידי הגן BCL2L1. באופן עקרוני, תפקידו של BCL-XL הוא להגן על תאים מפני נזק ואפופטוזיס (מוות) המושרה, אך התברר שכאשר הגן עובר מוטציה, הוא פועל כמפעיל של תהליכים אפופטוטיים. לכן, הרס של טסיות דם יכול להתרחש מהר יותר מהיווצרותן.
אבל תרומבוציטופניה של פירוק תורשתי, האופיינית לדיאתזה דימומית (גלנצמן טרומבסטניה) ותסמונת ברנרד-סולייה, היא בעלת פתוגנזה מעט שונה. עקב פגם בגן, נצפית טרומבוציטופניה בילדים צעירים, הקשורה להפרה של מבנה הטסיות, מה שלא מאפשר להם "להיצמד" ליצירת קריש דם, הכרחי לעצירת דימום. בנוסף, טסיות פגומות כאלה נפטרות במהירות לטחול.
טרומבוציטופניה משנית
אגב, לגבי הטחול. טחול - עלייה בגודל הטחול - מתפתחת מסיבות שונות (עקב פתולוגיות בכבד, זיהומים, אנמיה המוליטית, חסימת וריד הכבד, חדירת תאי גידול בלוקמיה ולימפומות ועוד), והדבר מוביל ל- עובדה שהוא יכול להתעכב עד שליש מהמסה הכוללת של טסיות הדם. התוצאה היא הפרעה כרונית של מערכת הדם, אשר מאובחנת כתרומבוציטופניה סימפטומטית או משנית. עם עלייה באיבר זה, במקרים רבים, כריתת טחול מסומנת עבור טרומבוציטופניה או, בפשטות, הסרת הטחול עבור טרומבוציטופניה.
טרומבוציטופניה כרונית יכולה להתפתח גם עקב תסמונת היפר-טחול, המתייחסת לתפקוד יתר של הטחול, כמו גם הרס מוקדם ומהיר מדי של תאי דם על ידי הפגוציטים שלו. Hypersplenism הוא משני באופיו ולרוב מתרחש עקב מלריה, שחפת, דלקת מפרקים שגרונית או גידול. אז, למעשה, טרומבוציטופניה משנית הופכת לסיבוך של מחלות אלה.
טרומבוציטופניה משנית קשורה לזיהום ויראלי חיידקי או מערכתי: וירוס אפשטיין-בר, HIV, ציטומגה-וירוס, פרבו-וירוס, הפטיטיס, וירוס אבעבועות רוח (הגורם הגורם לאבעבועות רוח), או רובי-וירוס (גורם לאדמת חצבת).
כאשר נחשפים לגוף (ישירות על מח העצם ותאי המיאלואיד שלו) לקרינה מייננת ושתיית כמויות גדולות של אלכוהול, עלולה להתפתח טרומבוציטופניה חריפה משנית.
טרומבוציטופניה בילדים
על פי מחקרים, בשליש השני של ההריון, רמת הטסיות בעובר עולה על 150 אלף / µl. טרומבוציטופניה בילודים קיימת לאחר 1-5% מהלידות, וטרומבוציטופניה חמורה (כאשר טסיות הדם נמוכות מ-50 אלף / μl) מתרחשת ב-0.1-0.5% מהמקרים. במקביל, חלק ניכר מהתינוקות עם פתולוגיה זו נולדים בטרם עת או שהתרחשה אי ספיקת שליה או היפוקסיה עוברית. ב-15-20% מהילודים, טרומבוציטופניה היא אלואימונית - כתוצאה מקבלת נוגדנים לטסיות הדם מהאם.
גורמים נוספים לתרומבוציטופניה נחשבים על ידי רופאים נאונטולוגים לפגמים גנטיים במגהקריוציטים של מח העצם, פתולוגיות אוטואימוניות מולדות, נוכחות של זיהומים ותסמונת DIC (קרישה תוך-וסקולרית מופצת).
ברוב המקרים, טרומבוציטופניה בילדים גדולים יותר היא סימפטומטית, ופתוגנים אפשריים כוללים פטריות, חיידקים ווירוסים, כגון ציטומגלווירוס, טוקסופלזמה, אדמת או חצבת. לעתים קרובות במיוחד, טרומבוציטופניה חריפה מתרחשת עם זיהום פטרייתי או גראם שלילי.
חיסונים לטרומבוציטופניה בילדים נעשים בזהירות, ובצורות חמורות של פתולוגיה, חיסון מונע על ידי הזרקה ויישומים עוריים (עם צלקת עור) עשוי להיות התווית נגד.
טרומבוציטופניה במהלך ההריון
תרומבוציטופניה במהלך ההריון יכולה לנבוע מסיבות רבות. עם זאת, יש לזכור כי מספר הטסיות הממוצע במהלך ההריון יורד (עד 215 אלף / μl), וזה נורמלי.
ראשית, אצל נשים בהריון, שינוי במספר הטסיות קשור להיפרוולמיה - עלייה פיזיולוגית בנפח הדם (בממוצע ב-45%). שנית, צריכת טסיות דם במהלך תקופה זו מוגברת, ומגה-קריוציטים של מח העצם מייצרים לא רק טסיות דם, אלא גם תרומבוקסן A2 באופן משמעותי, הדרוש לצבירה של טסיות דם במהלך קרישת דם (קרישה).
בנוסף, בגרגירי α של טסיות הריון, הגליקופרוטאין הדימרי PDGF, גורם גדילת טסיות, מסונתז באופן אינטנסיבי, המווסת את הגדילה, החלוקה וההתמיינות של תאים, וגם ממלא תפקיד חשוב ביצירת כלי דם ( כולל בעובר).
כפי שמציינים רופאים מיילדים, טרומבוציטופניה אסימפטומטית נצפית בכ-5% מהנשים ההרות עם הריון תקין; ב-65-70% מהמקרים מתרחשת טרומבוציטופניה ממקור לא ידוע. 7.6% מהנשים ההרות סובלות מדרגה בינונית של טרומבוציטופניה, ו-15-21% מהנשים עם רעלת הריון ורעלת הריון מפתחות טרומבוציטופניה חמורה במהלך ההריון.
פורפורה ומצבי דימום אחרים (קוד ICD D69)
D69.0 פורפורה אלרגית
פורפורה: . אנפילקטואיד. חנוך (-שונליין) . לא תרומבוציטופני: . מדמם. אידיופתי. וסקוליטיס אלרגית וסקוליטיס
D69.1 פגמים איכותיים בטסיות הדם
תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענק] מחלת גלנצמן תסמונת טסיות אפורות תסמונת טרומבוסטניה (המוררגית) (תורשתית) טרומבוציטופתיה
D69.2 פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית
פורפורה: . NOS. סֵנִילִי. פָּשׁוּט
D69.3 פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית
D69.4 טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות
לא כולל: טרומבוציטופניה עם היעדר רדיוס (Q87.2) טרומבוציטופניה חולפת של ילודים (P61.0) תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 טרומבוציטופניה משנית
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6 טרומבוציטופניה, לא צוין
D69.8 מצבי דימום נוספים שצוינו
שבריריות נימים (תורשתי) פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9 מצב דימומי, לא מוגדר
טרומבוציטופניה: תסמינים וטיפול
טרומבוציטופניה - התסמינים העיקריים:
- כתמים אדומים על העור
- בלוטות לימפה מוגדלות
- טמפרטורה גבוהה
- בלוטות לימפה מוגדלות בצוואר
- שטפי דם קטנים על העור והריריות
- כתמים כחולים על העור
מחלה הגורמת לירידה במספר הטסיות בדם נקראת טרומבוציטופניה. עליו בעצם תספר המאמר. טסיות דם הן תאי דם קטנים חסרי צבע ומהווים מרכיבים חיוניים המעורבים בקרישת הדם. המחלה די חמורה, שכן המחלה עלולה להוביל לדימום באיברים הפנימיים (בעיקר במוח), וזהו סיום קטלני.
מִיוּן
כמו רוב המחלות הרפואיות, לתרומבוציטופניה יש סיווג משלה, שנוצר על בסיס גורמים פתוגנטיים, גורמים, תסמינים וביטויים שונים.
על פי קריטריון האטיולוגיה, נבדלים שני סוגים של המחלה:
הם מאופיינים בעובדה שהסוג הראשוני מתבטא בצורה של מחלה עצמאית, והסוג המשני מעורר על ידי מספר מחלות אחרות או חריגות פתולוגיות.
על פי משך מהלך המחלה בגוף האדם, מחולקים שני סוגים של חולה: חריפה וכרונית. אקוטי - מאופיין בחשיפה קצרה לגוף (עד חצי שנה), אך מתבטא בתסמינים מיידיים. הצורה הכרונית מאופיינת בירידה ממושכת בטסיות הדם בדם (מעל שישה חודשים). הצורה הכרונית היא המסוכנת יותר, שכן הטיפול נמשך עד שנתיים.
על פי הקריטריונים לחומרת מהלך המחלה, המאופיין בהרכב הכמותי של טסיות הדם, קיימות שלוש דרגות:
- I - ההרכב שווה ל 150-50x10 9 /l - קריטריון החומרה משביע רצון;
- II - 50-20x10 9 /l - הרכב מופחת, המתבטא בנזק קל לעור;
- III - 20x10 9 /l - מאופיין בהופעת דימום פנימי בגוף.
הנורמה של תאי הדם בגוף שווה ל / mkl. אבל זה בגוף הנשי כי האינדיקטורים האלה משתנים כל הזמן. השינויים מושפעים מהגורמים הבאים:
טסיות דם מופיעות בגוף ממח העצם, המסנתז תאי דם על ידי גירוי מגהקריוציטים. צלחות דם מסונתזות מסתובבות בדם במשך שבעה ימים, ולאחר מכן חוזר תהליך הגירוי שלהן.
על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות של הכינוס העשירי (ICD-10), למחלה זו יש קודים משלה:
- D50-D89 - מחלות של מערכת הדם וסוגים אחרים של אי ספיקה.
- D65-D69 - הפרעות בקרישת הדם.
גורם ל
לעתים קרובות הגורם למחלה הוא תגובה אלרגית של הגוף לתרופות שונות, וכתוצאה מכך נצפית טרומבוציטופניה של התרופה. עם חולה כזו, הגוף מייצר נוגדנים המכוונים נגד התרופה. תרופות המשפיעות על התרחשות של אי ספיקת דם של הגופים כוללות תרופות הרגעה, אלקלואידים וחומרים אנטיבקטריאליים.
בעיות חסינות הנגרמות מהשלכות של עירויי דם יכולות להיות גם הגורמים לאי ספיקה.
במיוחד לעתים קרובות המחלה מתבטאת כאשר יש אי התאמה בין קבוצות הדם. לרוב נצפתה בגוף האדם היא טרומבוציטופניה אוטואימונית. במקרה זה, המערכת החיסונית אינה מסוגלת לזהות את הטסיות של עצמה ודוחה אותן מהגוף. כתוצאה מדחייה נוצרים נוגדנים להסרת תאים זרים. הגורמים לתרומבוציטופניה כזו הם:
- אי ספיקת כליות פתולוגית ודלקת כבד כרונית.
- לופוס, דרמטומיוזיטיס וסקלרודרמה.
- מחלות לוקמיה.
אם למחלה יש צורה בולטת של מחלה מבודדת, היא נקראת טרומבוציטופניה אידיופטית או מחלת ורלהוף (קוד ICD-10: D69.3). האטיולוגיה של פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (ICD-10:D63.6) נותרה לא ברורה, אך מדענים רפואיים נוטים להאמין שהגורם לכך הוא נטייה תורשתית.
זה גם אופייני לביטוי של המחלה בנוכחות כשל חיסוני מולד. אנשים כאלה רגישים ביותר לגורמים של הופעת המחלה, והסיבות לכך הן:
- נזק למח העצם האדום מחשיפה לתרופות;
- כשל חיסוני מוביל לתבוסה של מגהקריוציטים.
יש אופי פרודוקטיבי של המחלה, הנובע מייצור לא מספיק של טסיות דם על ידי מח העצם. במקרה זה, אי ספיקה שלהם מתרחשת, וכתוצאה מכך זורם לתוך חולשה. הגורמים להופעה הם מיאלוסקלרוזיס, גרורות, אנמיה וכו'.
היעדר טסיות דם בגוף נצפה אצל אנשים עם הרכב מופחת של ויטמין B12 וחומצה פולית. חשיפה מוגזמת לרדיואקטיבית או לקרינה להופעת אי ספיקה של תאי דם אינה נכללת.
לפיכך, אנו יכולים להבחין בין שני סוגים של סיבות המשפיעות על התרחשות טרומבוציטופניה:
- מוביל להרס של תאי דם: פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, הפרעות אוטואימוניות, ניתוחי לב, הפרעות קליניות במחזור הדם בנשים הרות ותופעות לוואי של תרופות.
- תורם לירידה בייצור נוגדנים על ידי מח העצם: השפעות ויראליות, ביטויים גרורתיים, כימותרפיה והקרנות וכן צריכת אלכוהול עודפת.
תסמינים
לתסמינים של טרומבוציטופניה יש סוגים שונים של ביטויים. זה תלוי:
- ראשית, מסיבת ההתרחשות;
- שנית, על אופי מהלך המחלה (כרוני או חריף).
הסימנים העיקריים לפגיעה בגוף הם ביטויים על העור בצורה של שטפי דם ודימומים. שטפי דם נצפים לרוב על הגפיים ועל תא המטען. נזק לפנים ולשפתיים של אדם אינו נכלל. לשם הבהירות, הביטוי של שטפי דם בגוף האדם מוצג בתמונה למטה.
טרומבוציטופניה מאופיינת בתסמינים של דימום ממושך לאחר עקירת שיניים. יתרה מכך, משך הדימום יכול להיות גם יום אחד וגם מלווה במספר ימים. זה תלוי בדרגת המחלה.
עם תסמינים, אין עלייה בגודל הכבד, אך לעתים קרובות מאוד רופאים רואים את ההתרחבות של בלוטות הלימפה של אזור צוואר הרחם. תופעה זו מלווה לעתים קרובות בעלייה בטמפרטורת הגוף לערכים תת-חום (מ-37.1 עד 38 מעלות). עלייה בשיעור ההופעה של כדוריות דם אדומות בגוף היא עדות לנוכחות של מחלה הנקראת לופוס אריתמטוזוס.
די קל לראות את הסימפטומים של אי ספיקת טסיות לאחר נטילת דם לניתוח. ההרכב הכמותי יהיה שונה באופן משמעותי מהנורמות המגבילות. עם ירידה במספר הטסיות בדם, נצפית עלייתם בגודלם. על העור, זה בא לידי ביטוי בהופעת כתמים אדומים וכחלחלים, המעידים על השינוי של תאי הדם. הרס של אריתרוציטים נצפה גם, מה שמוביל לירידה בהרכב הכמותי, אך במקביל, מספר הרטיקולוציטים עולה. נצפית תופעת העקירה של נוסחת הלויקוציטים שמאלה.
גוף האדם עם הרכב מופחת של תאי דם מאופיין בעלייה בהרכב מגהקריוציטים, אשר נגרמת מדימום תכופים ונרחבים. משך קרישת הדם גדל באופן ניכר, והפחתת קרישת הדם המשתחררת מהפצע מצטמצמת.
על פי הסימפטומים של ביטוי המחלה, נבדלות שלוש דרגות של סיבוך: קל, בינוני וחמור.
דרגה קלה מאופיינת בגורמי המחלה בנשים עם מחזור ממושך וכבד וכן בדימום תוך עורי ודימומים מהאף. אך בשלב של דרגה קלה, אבחון המחלה קשה ביותר, ולכן ניתן לאמת את נוכחות המחלה רק לאחר בדיקה רפואית מפורטת.
הדרגה הממוצעת מאופיינת בביטוי של פריחה דימומית על הגוף, שהיא דימומים נקודתיים רבים מתחת לעור ועל הקרום הרירי.
דרגה חמורה מאופיינת בהפרעות במערכת העיכול הנגרמות על ידי שטפי דם. לטסיות הדם בדם יש אינדיקטור של עד 25x10 9 /l.
לתסמינים של טרומבוציטופניה משנית יש סימנים דומים.
הריון וחולשה: תסמינים
טרומבוציטופניה בנשים בהריון מאופיינת בתנודות משמעותיות בהרכב הכמותי של גופים בדם של נשים. אם אין אבחנה של המחלה בנשים בהריון, אך האינדיקטור להרכב הטסיות יורד מעט, אז זה מצביע על כך שהפעילות החיונית שלהם פוחתת והשתתפותם בפריפריה של מחזור הדם עולה.
אם יש הרכב מופחת של טסיות בדם של אישה בהריון, אז אלה הם תנאים מוקדמים ישירים להתפתחות המחלה. הסיבות למספר המופחת של טסיות הדם הן דרגת המוות הגבוהה של גופים אלו ושיעורי היווצרותם הנמוכים של חדשים. סימנים קליניים מאופיינים בשטפי דם תת עוריים. הסיבות לאי ספיקה של גופים חסרי צבע הם הרכב ונורמות תזונתיות שגויות או כמות קטנה של צריכת מזון, כמו גם פגיעה במערכת החיסון ואיבוד דם שונים. דרך גוף זה, הם מיוצרים על ידי מח העצם בכמויות קטנות או מעוצבים בצורה לא סדירה.
טרומבוציטופניה בהריון מסוכנת מאוד ולכן נושא האבחון ובעיקר הטיפול זוכה לתשומת לב מירבית. הסכנה טמונה בעובדה שהמחסור בטסיות דם בדם של האם במהלך ההריון תורם להופעת שטפי דם אצל הילד. הדימום המסוכן ביותר ברחם הוא מוחי, שתוצאתו מאופיינת בתוצאות קטלניות על העובר. עם הסימנים הראשונים של גורם כזה, הרופא מחליט על לידה מוקדמת על מנת לשלול את ההשלכות.
טרומבוציטופניה של ילדים: תסמינים
טרומבוציטופניה אצל ילדים היא די נדירה. קבוצת הסיכון כוללת ילדים בגיל בית הספר, ששכיחותם מתבטאת לעתים קרובות יותר בתקופות החורף והאביב.
תרומבוציטופניה ותסמיניה בילדים כמעט ואינם שונים ממבוגרים, אך חשוב להורים בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה לאבחן אותה לפי הסימנים הראשונים. תסמיני ילדות כוללים דימום תכוף מחלל האף והופעת פריחה קטנה בגוף. בתחילה, הפריחה מתרחשת על הגפיים התחתונות של הגוף, ולאחר מכן ניתן לראות אותם על הידיים. עם חבורות קלות, מתרחשות נפיחות והמטומות. סימנים כאלה לרוב אינם גורמים לדאגה אצל ההורים, בשל היעדר תסמיני כאב. זוהי טעות חשובה, כי כל מחלה בצורתה המתקדמת היא מסוכנת.
חניכיים מדממות מעידות על מחסור בטסיות דם בדם, הן אצל ילד והן אצל מבוגרים. Cal באותו זמן אצל אדם חולה, ולעתים קרובות יותר בילדים, מופרש יחד עם קרישי דם. דימום יחד עם מתן שתן אינו נכלל.
בהתאם למידת ההשפעה של המחלה על המערכת החיסונית, מובחנים חוסרים חיסוניים ולא חיסוניים בטסיות דם. טרומבוציטופניה חיסונית נגרמת על ידי מוות מסיבי של תאי דם בהשפעת נוגדנים. במצב כזה, מערכת החיסון אינה מבדילה את תאי הדם שלה ונדחתה מהגוף. אי חיסון מתבטא בהשפעה פיזית על טסיות הדם.
אבחון
אדם צריך להיות מאובחן עם הסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה. שיטת האבחון העיקרית היא בדיקת דם קלינית, שתוצאותיה מציגות תמונה של ההרכב הכמותי של טסיות הדם.
אם מתגלה סטייה במספר תאי הדם בגוף, מוקנית אינדיקציה לעבור בדיקת מח עצם. לפיכך, נוכחותם של מגהקריוציטים נקבעת. אם הם נעדרים, אז היווצרות פקקת נפגעת, ונוכחותם מעידה על הרס של טסיות דם או שקיעתן בטחול.
הגורמים לאי ספיקה מאובחנים באמצעות:
- בדיקות גנטיות;
- אלקטרוקרדיוגרמות;
- בדיקות לנוכחות נוגדנים;
- מחקר אולטרסאונד;
- צילום רנטגן ואנדוסקופיה.
טרומבוציטופניה מאובחנת במהלך ההיריון בעזרת קרישת דם, או במילים פשוטות, בדיקת קרישת דם. ניתוח זה מאפשר לקבוע במדויק את הרכב הטסיות בדם. מהלך תהליך הלידה תלוי במספר הטסיות.
יַחַס
הטיפול בטרומבוציטופניה מתחיל בטיפול, שבו רושמים תרופה בשם Prednisolone בבית חולים.
חָשׁוּב! שיטות הטיפול נקבעות אך ורק על ידי הרופא המטפל רק לאחר שעבר את הבדיקה המתאימה ואבחון המחלה.
מינון התרופה מצוין בהוראות, לפיהן משתמשים ב-1 מ"ל של התרופה לכל ק"ג ממשקלה. עם התקדמות המחלה, המינון עולה פי 1.5-2. בשלבים הראשוניים המחלה מתאפיינת בהחלמה מהירה ויעילה, כך שלאחר נטילת התרופה, לאחר מספר ימים, ניתן להבחין בשיפור במצב הבריאותי. התרופה נמשכת עד שהאדם נרפא לחלוטין, אשר חייב להיות מאושר על ידי הרופא המטפל.
לפעולת הגלוקוקורטיקוסטרואידים יש השפעה חיובית על המאבק בחולשה, אך ברוב המקרים רק התסמינים נעלמים, והמחלה נשארת. משמש לטיפול בתת תזונה בילדים ובני נוער.
טיפול בטרומבוציטופניה כרונית אידיופטית מתבצע על ידי הסרת הטחול. הליך זה ברפואה מכונה כריתת טחול ומאופיין בהשפעתו החיובית. לקראת הניתוח גדל מינון התרופה פרדניזולון פי שלושה. יתרה מכך, הוא אינו מוזרק לשריר, אלא ישירות לווריד האנושי. לאחר כריתת הטחול, מתן התרופה נמשך באותם מינונים עד שנתיים. רק לאחר תום התקופה הנקובת מתבצעת בדיקה ובחינה של הצלחת כריתת הטחול.
אם פעולת ההסרה הסתיימה ללא הצלחה, אזי המטופל רושם כימותרפיה מדכאת חיסון עם ציטוסטטטיקה. תרופות אלו כוללות: Azathioprine ו- Vincristine.
עם האבחנה של אי ספיקה נרכשת של אופי לא חיסוני, הטיפול בתרומבוציטופניה מתבצע בדרכים סימפטומטיות על ידי נטילת אסטרוגנים, פרוגסטין ואנדרוקסונים.
צורות חמורות יותר של טרומבוציטופניה אידיופטית נגרמות על ידי שטפי דם רבים. מבצעים עירוי דם כדי להחזיר את הדם. טיפול בדרגה חמורה גורם לביטול תרופות שעלולות להשפיע לרעה על יכולת הטסיות ליצור קרישים.
לאחר אבחון המחלה, החולה נרשם והליך הבדיקה מתבצע לא רק עבור החולה, אלא גם עבור קרוביו לאיסוף היסטוריה תורשתית.
בילדים המחלה מטופלת היטב וללא סיבוכים, אך במקרים מסוימים לא נשללת האפשרות של טיפול סימפטומטי.
גם לטיפול בתרומבוציטופניה בעזרת הרפואה המסורתית יש הישגים ניכרים. קודם כל, כדי להיפטר מבעיית אי ספיקת הטסיות בדם, יש לכלול דבש עם אגוזי מלך בתזונה. גם מרתחים של עלי סרפד וורד בר עוזרים היטב. לאמצעי מניעה משתמשים במיץ ליבנה, פטל או סלק.
אם אתה חושב שיש לך טרומבוציטופניה והתסמינים האופייניים למחלה זו, אז המטולוג יכול לעזור לך.
כמו כן, אנו מציעים להשתמש בשירות אבחון המחלות המקוון שלנו, אשר, בהתבסס על התסמינים שהוזנו, בוחר מחלות סבירות.
IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPLE ICD-10 CODE;
קוד DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10
D61. אנמיה אפלסטית אחרת. סוגי AA:
מולדת [אנמיה פאנקוני (AF), אנמיה יהלום-בלאקפאן (DBA), דיסקראטוזיס congenita, אנמיה שוכמן-דיאמונד-אוסקה, טרומבוציטופניה אמגאקריוציטית];
נרכש (אידיופטי, נגרם על ידי וירוסים, תרופות או כימיקלים).
AA מופיע בשכיחות של 1-2 מקרים לכל 1,000,000 מהאוכלוסייה בשנה ונחשב למחלת דם נדירה. AA נרכש מתפתח בתדירות של 0.2-0.6 מקרי בלאי בשנה. השכיחות השנתית הממוצעת של AA בילדים בתקופה שבין 1979 ל-1992 ברפובליקה של בלארוס הייתה 0.43±0.04 ילדים. לא הושגו הבדלים בשיעור ההיארעות של AA בילדים לפני האסון בתחנת הכוח הגרעינית בצ'רנוביל ואחריו.
ADB תואר תחת שמות רבים; אפלזיה חלקית של תאים אדומים, אנמיה היפופלסטית מולדת, אנמיה אריתרוציטים אמיתית, מחלת תאים אדומים ראשונית, אריתרגנזה לא מושלמת. המחלה נדירה, ל.ק. Diamond et al. בשנות ה-60. המאה ה -20 תיאר רק 30 מקרים של מחלה זו, יותר מ-400 מקרים תוארו עד היום.
במשך זמן רב האמינו כי השכיחות של AD היא מקרה אחד לכל יילוד חי. בשנת 1992, L. Wranne דיווח על שכיחות גבוהה יותר של 10 מקרים לכל יילוד. שיעור ההיארעות של DBA לפי הרישום הצרפתי והאנגלי הוא 5-7 מקרים לכל יילוד חי. יחס המינים כמעט זהה. יותר מ-75% מהמקרים של DBA הם ספורדיים; 25% אופי משפחתי, ובחלק מהמשפחות רשומים מספר חולים. מרשם החולים של ABA בארה"ב ובקנדה כולל 264 חולים בגילאי 10 חודשים עד 44 שנים.
D61.0. אנמיה אפלסטית חוקתית.
AF היא הפרעה אוטוזומלית רצסיבית נדירה המאופיינת במספר אנומליות גופניות מולדות, אי ספיקת מח עצם מתקדמת ונטייה לממאירות. השכיחות של AF היא מקרה אחד לכל LLC LLC של האוכלוסייה. המחלה שכיחה בקרב כל הלאומים והקבוצות האתניות. הגיל המינימלי לביטוי של סימנים קליניים הוא תקופת היילוד, המקסימום הוא 48 שנים. במרשם החולים עם AF של מכון המחקר להמטולוגיה ילדים של משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, נרשמו נתונים של 69 חולים. הגיל הממוצע לביטוי המחלה הוא 7 שנים (2.5-12.5 שנים). זוהו 5 מקרים משפחתיים.
מחלות דימומיות פורפורה ומצבי דימום אחרים
D69.3. פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית.
פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית (ITP), על פי המטולוגים רבים, היא מחלה דימומית שכיחה. עם זאת, המחקר היחיד בארצנו הראה ששיעור ההיארעות של ITP באזור צ'ליאבינסק הוא 3.82 ± 1.38 מקרים בשנה ואינו נוטה לעלות.
טרומבוציטופניה
טרומבוציטופניה: תיאור קצר
טרומבוציטופניה היא ספירת טסיות נמוכה בדם ההיקפי, הגורם השכיח ביותר לדימום. עם ירידה בתכולת הטסיות מתחת ל-100´109/ליטר, זמן הדימום מתארך. ברוב המקרים, פטכיות או פורפורה מופיעות כאשר ספירת הטסיות יורדת ל-20-50´109/ליטר. דימום ספונטני חמור (למשל, מערכת העיכול) או שבץ דימומי מתרחש כאשר טרומבוציטופניה נמוכה מ-10´109/ליטר.
טרומבוציטופניה: גורמים
אטיולוגיה ופתוגנזה
טרומבוציטופניה יכולה להופיע כביטוי לאלרגיה לתרופות (תרומבוציטופניה אלרגית), עקב ייצור נוגדנים נגד טסיות דם (טרומבוציטופניה אוטואימונית), הנגרמת על ידי זיהומים, שיכרון, thyrotoxicosis (סימפטומטי).
בילודים, טרומבוציטופניה יכולה להיגרם ממעבר של נוגדנים עצמיים מהאם החולה דרך השליה (טרומבוציטופניה טרנס-אימונית).
פתולוגיה של טרומבופואזה הבשלת מגהקריוציטים מעוכבת באופן סלקטיבי ע"י משתני תיאזידים ותרופות אחרות, במיוחד אלו המשמשות בכימותרפיה, אתנול. גורם מסוים לתרומבוציטופניה הוא טרומבופואזה לא יעילה הקשורה לסוג המגלובלאסטי של ההמטופואזה (מתרחשת עם מחסור בוויטמין B12 ופולימי חומצה, כמו גם עם תסמונות מיאלודיספלסטיות וקדם-לוקמיות). במח העצם מתגלים מגה-קריוציטים חריגים מבחינה מורפולוגית ותפקודית (מגלובלסטיות או דיספלסטיות), מה שיוצר מאגר של טסיות פגומות שנהרסות במח העצם.
חריגות בהיווצרות מאגר הטסיות מתרחשות כאשר טסיות הדם מסולקות מזרם הדם, הסיבה השכיחה ביותר היא שקיעה בטחול. בתנאים רגילים הטחול מכיל שליש ממאגר הטסיות. התפתחות הטחול מלווה בשקיעה של מספר גדול יותר של תאים עם הדרתם ממערכת הדימום. עם גודל גדול מאוד של הטחול, ניתן להפקיד 90% מכל מאגר הטסיות.לשאר 10% בזרימת הדם ההיקפית יש משך מחזור תקין.
הרס מוגבר של טסיות דם בפריפריה היא הצורה השכיחה ביותר של טרומבוציטופניה; מצבים כאלה מאופיינים על ידי קיצור תוחלת החיים של טסיות דם ומספר מוגבר של מגה-קריוציטים של מח העצם. הפרעות אלו מכונות תרומבוציטופנית חיסונית או אימונית פורפורה אימונית אימונית טרומבוציטופנית אידיופתית (ITP) היא אב הטיפוס של תרומבוציטופניה מתווכת חיסונית (אין סיבה חיצונית ברורה להרס של טסיות דם). ראה Purpura Idiopathic Thrombocytopenic Purpura אוטואימוניות אחרות כתוצאה מנוגדנים נגד טסיות דם: תרומבוציטופניה לאחר עירוי (הקשורה לחשיפה לנוגדנים איזו), תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות (למשל, עקב כינידין), תרומבוציטופניה הקשורה לאלח דם, תרומבוציטופניה 70% תחלואה (עלייה בפתח), עם SLE ומחלות אוטואימוניות אחרות. הטיפול נועד לתקן את הפתולוגיה הבסיסית. יש צורך להפסיק לקחת את כל הסמים שעלולים להיות מסוכנים. טיפול GC לא תמיד יעיל. טסיות דם שעברו עירוי עוברות אותו הרס מואץ. זיהומים לא-אימוניים טרומבוציטופניים זיהומים (למשל, ויראליים או מלריה) עירוי מסיבי של דם גדוש עם טסיות דם נמוכות DIC שסתומי לב תותבים.
היבטים גנטיים
טרומבוציטופניה (*188000, Â). ביטויים קליניים: מקרוטרומבוציטופניה, תסמונת דימומית, אפלזיה בצלעות, הידרונפרוזיס, המטוריה חוזרת. מחקרי מעבדה: נוגדנים עצמיים לטסיות דם, קיצור חיי הטסיות, זמן קרישה מוגבר, בדיקת חוסם עורקים תקינה, פגמים במרכיב הפלזמה של הדימום.
אנומליה מאי-הגלין (תסמונת הגלין, ב'). מקרוטרומבוציטופניה, תכלילים בזופילים בנויטרופילים ובאאוזינופילים (גופי דהלה).
תסמונת אפשטיין (153650, Â). מקרוטרומבוציטופניה בשילוב עם תסמונת Allport.
תסמונת משפחת פכטנר (153640, Â). מקרוטרומבוציטופניה, תכלילים בלויקוציטים, נפריטיס, חירשות.
טרומבוציטופניה מולדת (600588, מחיקה 11q23. 3-qter, Â). ביטויים קליניים: טרומבוציטופניה דיסמגאקריוציטית מולדת, תסמונת דימומית קלה. מעבדה: מחיקה 11q23. 3- qter, עלייה במספר מגהקריוציטים, גרגירי ענק בטסיות דם היקפיות.
טרומבוציטופניה מחזורית (188020, Â). תסמונת דימומית, נויטרופניה מחזורית.
טרומבוציטופניה פריס-טרוסו (188025, מחיקה 11q23, פגם בגן TCPT, B). ביטויים קליניים: תסמונת דימומית, טרומבוציטופניה, היפרטלוריזם, חריגות אוזניים, פיגור שכלי, קוארקטציה של אבי העורקים, עיכוב התפתחותי בתקופה העוברית, הפטומגליה, סינדקטיליה. מחקרי מעבדה: גרגירי ענק בטסיות דם, מגהקריוציטוזיס, מיקרומגקריוציטים.
תסמונת TAR (מתוך: thrombocytopenia– absentradius - thrombocytopenia והיעדר רדיוס, *270400, r). היעדר מולד של הרדיוס בשילוב עם טרומבוציטופניה (מתבטאת בילדים, מאוחר יותר מוחלקת); פורפורה טרומבוציטופנית; מגהקריוציטים פגומים במח העצם האדום; לפעמים לציין חריגות בהתפתחות הכליות ומחלות לב מולדות.
טרומבוציטופניה: סימנים, תסמינים
תמונה קלינית
טרומבוציטופניה: אבחנה
אבחון
טרומבוציטופניה: שיטות טיפול
יַחַס
פתולוגיה של טרומבופואזה. הטיפול מבוסס על סילוק הגורם המזיק, במידת האפשר, או טיפול במחלה הבסיסית; זמן מחצית החיים של טסיות הוא בדרך כלל תקין, מה שמאפשר עירוי טסיות בנוכחות טרומבוציטופניה וסימני דימום. טרומבוציטופניה כתוצאה ממחסור בויטמין B12 או חומצה פולית נעלמת עם החזרת הרמות התקינות שלהם.
Amegakaryocytic thrombocytopenia מגיבה היטב לטיפול, בדרך כלל אנטי-תימוציטים אימונוגלובולין וציקלוספורין נקבעים.
חריגות בהיווצרות מאגר הטסיות. בדרך כלל לא ניתן טיפול, אם כי כריתת טחול עשויה לפתור את הבעיה. במהלך העירויים, חלק מהטסיות מושקעות, מה שהופך את העירויים לפחות יעילים מאשר במצבים של פעילות מופחתת של מח העצם.
טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית - ראה ארגמן טרומבוציטופני אידיופתי.
סיבוכים ומצבים נלווים ייצור מופחת של טסיות דם קשור לאנמיה אפלסטית, מיאלופתיזיס (החלפת מח העצם בתאי גידול או רקמה סיבית) וכמה תסמונות אוונס מולדות נדירות (תסמונת פישר-אוונס) - שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה אוטואימונית.
ICD-10 D69 Purpura ומצבים דימומיים אחרים
האם המאמר הזה עזר לך? כן - 0 לא - 1 אם המאמר מכיל שגיאה לחץ כאן 616 דירוג:
לחץ כאן כדי להוסיף הערה ל: טרומבוציטופניה (מחלות, תיאור, תסמינים, מתכונים עממיים וטיפול)
הצופן חייב להכיל מספר נוסף אחרי הנקודה, שיבהיר את האבחנה:
- 0 - פורפורה עקב תגובה אלרגית;
- 1 - פגמים במבנה של טסיות עם מספרם הרגיל;
- 2 - פורפורה ממקור אחר שאינו טרומבוציטופני (במקרה של הרעלה);
- 3 - פורפורה תרומבוציטופנית אידיופטית;
- 4 - חסרים אחרים של טסיות דם ראשוניות;
- 5 - נגעים משניים;
- 6 - גרסאות לא מוגדרות של פתולוגיות;
- 7 - וריאנטים אחרים של שטפי דם (פסאודוהמופיליה, שבריריות כלי דם מוגברת וכן הלאה);
- 8 - מצבי דימום לא מוגדרים.
קבוצה זו של מחלות ממוקמת תחת הכותרת של פתולוגיות של הדם, איברים hematopoietic והפרעות חיסוניות של היצירה התאית.
הסכנה של טרומבוציטופניה
בשל חומרת הביטויים הקליניים, טרומבוציטופניה בסיווג הבינלאומי של מחלות מכילה פרוטוקולים של טיפול חירום לתסמונות דימומיות קשות.
סכנת חיים עם ירידה חזקה במספר הטסיות מופיעה גם עם הופעת שריטות, שכן הפצע אינו נרפא על ידי קרישי דם ראשוניים וממשיך לדמם.
אנשים עם חוסר בתאי דם לבנים יכולים למות מדימומים פנימיים ספונטניים, ולכן המחלה דורשת אבחון בזמן וטיפול הולם.
הוסף תגובה בטל תגובה
- סקפטד על גסטרואנטריטיס חריפה
טיפול עצמי יכול להיות מסוכן לבריאות שלך. עם סימן ראשון למחלה יש לפנות לרופא.
טרומבוציטופניה משנית
הגדרה ורקע[עריכה]
טרומבוציטופניה חיסונית הנגרמת על ידי תרופות נגרמת לרוב על ידי נוגדנים אנטי-תרופות המגיבים עם אנטיגנים של טסיות דם. לעתים רחוקות יותר, התרופה מקובעת על טסיות דם עם היווצרות של אנטיגן שלם, שם היא משמשת כהפטן, וטסיות הדם כנשא.
תרופות הגורמות לרוב לתרומבוציטופניה מפורטות בטבלה. 16.5.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא הפרעה פרוטרומבוטית הנגרמת על ידי הפרין, מתווכת חיסונית, המלווה בתרומבוציטופניה ופקקת ורידים ו/או עורקים.
כ-1% מהחולים לאחר שימוש בהפרין מפתחים טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין למשך שבוע לפחות, כ-50% מהם סובלים מפקקת. טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין שכיחה יותר בנשים.
אטיולוגיה ופתוגנזה[עריכה]
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין היא תוצאה של תגובה חיסונית הומורלית המכוונת נגד קומפלקס הכולל פקטור טסיות אנדוגני 4 והפרין אקסוגני, נוגדנים עצמיים מזהים את פקטור טסיות אנדוגני 4 רק כאשר הוא משולב עם הפרין. קומפלקס חיסון זה מפעיל את טסיות הדם במחזור הדם דרך קולטני ה-FcγRIIA על פני השטח שלהם, וכתוצאה מכך תרומבוציטופניה וקרישיות יתר. אפיון ההפרין (בקר > חזיר), הרכבו (לא מנותק > משקל מולקולרי נמוך > fondaparinux), מינון (מניעתי > טיפולי > מנה בודדת), דרך מתן (תת עורית > תוך ורידי) ומשך מתן (יותר מ-4 ימים > פחות יותר מ 4 ימים) - כל זה הוא גורמים שקובעים את התפתחות וחומרת טרומבוציטופניה.
ביטויים קליניים[עריכה]
עם תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות, פטקיות, דימום במערכת העיכול והמטוריה מופיעים בדרך כלל תוך מספר שעות לאחר השימוש בתרופה. משך התרומבוציטופניה תלוי בקצב סילוק התרופה. בדרך כלל, 7 ימים לאחר ביטולו, ספירת הטסיות חוזרת לקדמותה.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין יכולה להתפתח בכל גיל (> 3 חודשים), אך מקרים בילדים נדירים. טרומבוציטופניה מתונה מתחילה בדרך כלל 5-10 ימים לאחר מתן הפרין. אם החולה כבר נחשף להפרין במהלך 100 הימים האחרונים, תיתכן תגובה מהירה, כאשר ירידה בספירת הטסיות מתרחשת תוך דקות או שעות ממתן ההפרין. תיתכן גם תרומבוציטופניה מושהית הנגרמת על ידי הפרין, תרומבוציטופניה מתפתחת לאחר הפסקת התרופה. טרומבוציטופניה היא בדרך כלל אסימפטומטית ודימום נדיר. תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין קשורה בסיכון גבוה לסיבוכים פקקים (כגון, תסחיף ריאתי, אוטם שריר הלב, שבץ טרומבוטי) עם נטייה חזקה לפקקת עורקים של עורקי הגפיים ופקקת ורידים עמוקים. פקקת מיקרו-וסקולרית נוספת עלולה להוביל להתפתחות של גנגרנה ורידית/קטיעה של גפיים. סיבוכים אחרים כוללים נמק עורי באתרי הזרקת הפרין ותגובות אנפילקטואידיות (למשל, חום, יתר לחץ דם, כאבי פרקים, קוצר נשימה, אי ספיקת לב-ריאה) לאחר מתן בולוס תוך ורידי.
טרומבוציטופניה משנית: אבחנה[עריכה]
ניתן לחשוד באבחנה של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין על בסיס התמונה הקלינית - תרומבוציטופניה, פקקת, היעדר סיבה נוספת לטרומבוציטופניה. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של נוגדנים לגורם 4 אנדוגני/הפרין קומפלקס ומאושר על ידי זיהוי של נוגדנים לא תקינים להפעלת טסיות על ידי בדיקת שחרור סרוטונין או בדיקת הפעלת טסיות דם המושרה על ידי הפרין.
אבחנה מבדלת[עריכה]
האבחנה המבדלת כוללת טרומבוציטופניה לא-אימונית הקשורה להפרין (עקב אינטראקציה ישירה של הפרין עם טסיות הדם המתרחשות בימים הראשונים לאחר מתן הפרין), כמו גם דילול דם לאחר ניתוח, אלח דם, טרומבוציטופניה שאינה נגרמת על ידי הפרין, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ואי ספיקת איברים מרובה.
טרומבוציטופניה משנית: טיפול[עריכה]
עבור חלק מהחולים המקבלים הפרין, מומלץ ניטור קבוע של ספירת הטסיות. אם יש חשד או אישור של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין, הטיפול הוא להפסיק את ההפרין ולהשתמש בתרופה נוגדת קרישה חלופית, או עם אנטי פקטור Xa ללא הפרין (danaparoid, fondaparinux) או מעכבי טרומבין ישירים (למשל, argatroban, bivalirudin). התווית נגד וורפרין במהלך השלב הטרומבוציטופני החריף מכיוון שהוא יכול לגרום לפקקת מיקרו-וסקולרית, עם פוטנציאל לנמק של הגפה האיסכמית (תסמונת גנגרנה ורידית). טרומבוציטופניה חולפת בדרך כלל לאחר ממוצע של 4 ימים, עם ערכים גבוהים מ-150 x 10 9/ליטר, אם כי במקרים מסוימים זה עשוי להימשך בין שבוע לחודש.
הפרוגנוזה להתאוששות הטסיות טובה, אך עלולים להופיע סיבוכים פוסט-טרומבוטיים (למשל, כריתת גפיים ב-5-10% מהחולים, שבץ מוחי, נמק דימומי דו-צדדי של יותרת הכליה עם אי ספיקת יותרת הכליה). תמותה מטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין (למשל, תסחיף ריאתי קטלני) נצפית ב-5-10% מהמקרים.
מניעה[עריכה]
אחר [ערוך]
פורפורה טרומבוציטופנית עקב עירוי תאים אדומים
1. תמונה קלינית. פורפורה טרומבוציטופנית היא סיבוך נדיר של עירוי RBC. זה מתבטא בתרומבוציטופניה פתאומית, דימום מהריריות והפטקיות, המתרחשים 7-10 ימים לאחר העירוי. האבחנה מבוססת על נתוני האנמנזה. צורה זו של פורפורה תרומבוציטופנית שכיחה ביותר בקרב נשים מרובות לידה וכאלה שעברו עירויים מרובים של תאי דם אדומים. על פי מנגנון ההתפתחות, היא דומה לטרומבוציטופניה של יילודים הנגרמת על ידי נוגדנים אימהיים. פורפורה טרומבוציטופנית הנגרמת על ידי עירוי תאי דם אדומים מתרחשת אצל אנשים החסרים את האנטיגן Zw. הוכח כי אנטיגן זה הוא חלק מגליקופרוטאין IIb/IIIa. עירוי של מסת אריתרוציטים עם תערובת של טסיות דם הנושאות את האנטיגן Zw a מוביל להופעת נוגדנים לאנטיגן זה. מאמינים שהם מגיבים בצלב עם גליקופרוטאין IIb/IIIa של טסיות הדם של המטופל עצמו.
א. עירוי טסיות לא מבוצע מכיוון שהוא בדרך כלל לא יעיל. בנוסף, רק 2% מהאנשים שהטסיות שלהם אינן נושאות את האנטיגן Zw a יכולים להיות תורמים של מסת טסיות במחלה זו.
ב. פרדניזון 1-2 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה מפחית את התסמונת הדימומית ומגביר את ספירת הטסיות.
V. המחלה חולפת מעצמה לאחר שחרור הדם של החולה מטסיות הדם של התורם.
ד. לאחר מכן יש להשתמש בכדוריות דם אדומות מתורמים חסרי אנטיגן Zw.
פורפורה ומצבי דימום אחרים (D69)
לא נכלל:
- פורפורה שפירה היפרגמגלבולינמית (D89.0)
- פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
- טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
- Purpura fulminant purpura (D65)
- פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)
ברוסיה, הסיווג הבינלאומי של מחלות של העדכון ה-10 (ICD-10) מאומץ כמסמך רגולטורי יחיד למתן חשבונות לתחלואה, סיבות לאוכלוסיה לפנות למוסדות רפואיים בכל המחלקות וסיבות מוות.
ICD-10 הוכנס לשיטות הבריאות ברחבי הפדרציה הרוסית בשנת 1999 בהוראת משרד הבריאות הרוסי מ-27 במאי 1997. №170
פרסום גרסה חדשה (ICD-11) מתוכנן על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-2017 2018.
עם תיקונים ותוספות של ארגון הבריאות העולמי.
עיבוד ותרגום שינויים © mkb-10.com
קוד ICD: D69.6
טרומבוציטופניה, לא מוגדר
טרומבוציטופניה, לא מוגדר
לחפש
- חפש לפי ClassInform
חפש בכל המסווגים והמדריכים באתר KlassInform
חפש לפי TIN
- OKPO מאת TIN
חפש קוד OKPO לפי TIN
חפש קוד OKTMO לפי TIN
חפש את קוד OKATO לפי TIN
חפש קוד OKOPF לפי TIN
חפש קוד OKOGU לפי TIN
חפש קוד OKFS לפי TIN
חפש PSRN לפי TIN
חפש TIN של ארגון לפי שם, TIN של IP לפי שם מלא
המחאה של צד שכנגד
- המחאה של צד שכנגד
מידע על צדדים נגדיים ממסד הנתונים של שירות המס הפדרלי
ממירים
- OKOF ל- OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKOF לקוד OKOF2
תרגום קוד הסיווג OKDP לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKP לקוד OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD (OK (CPE 2002)) לקוד OKPD2 (OK (CPE 2008))
תרגום קוד הסיווג OKUN לקוד OKPD2
תרגום קוד הסיווג OKVED2007 לקוד OKVED2
תרגום קוד הסיווג OKVED2001 לקוד OKVED2
תרגום קוד המסווגן של OKATO לקוד OKTMO
תרגום של קוד TN VED לקוד הסיווג OKPD2
תרגום של קוד הסיווג OKPD2 לקוד TN VED
תרגום קוד הסיווג OKZ-93 לקוד OKZ-2014
שינויים בסיווג
- שינויים 2018
עדכון של שינויים בסיווג שנכנסו לתוקף
מסווגים כל-רוסים
- מסווג ESKD
מסווג כל רוסי של מוצרים ומסמכי עיצוב בסדר
מסווג כל רוסי של אובייקטים של חלוקה מינהלית-טריטוריאלית בסדר
מסווג כל רוסי של מטבעות בסדר (MK (ISO 4)
מסווג כל רוסי של סוגי מטען, אריזה וחומרי אריזה בסדר
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE Rev. 1.1)
מסווג כל רוסי של סוגי פעילות כלכלית בסדר (NACE REV. 2)
מסווג כל רוסי של משאבי כוח מים בסדר
מסווג כל רוסי של יחידות מדידה OK (MK)
מסווג כל רוסי של מקצועות בסדר (MSKZ-08)
מסווג כל רוסי של מידע על האוכלוסייה בסדר
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף עד 01.12.2017)
מסווג כל רוסי של מידע על הגנה חברתית של האוכלוסייה. בסדר (תקף מ-01.12.2017)
מסווג כל רוסי של חינוך מקצועי יסודי בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של גופים ממשלתיים OK 006 - 2011
מסווג כל-רוסי של מידע על מסווגים כל-רוסים. בסדר
מסווג כל רוסי של צורות ארגוניות ומשפטיות בסדר
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (תקף עד 01/01/2017)
מסווג כל רוסי של רכוש קבוע בסדר (SNA 2008) (תקף מ-01/01/2017)
סיווג מוצרים הכל רוסי תקין (תקף עד 01/01/2017)
סיווג כל רוסי של מוצרים לפי סוג פעילות כלכלית בסדר (KPES 2008)
סיווג כל רוסי של מקצועות העובדים, עמדות העובדים וקטגוריות השכר בסדר
מסווג כל רוסי של מינרלים ומי תהום. בסדר
מסווג כל רוסי של ארגונים וארגונים. בסדר 007–93
מסווג כל רוסי של תקנים OK (MK (ISO / infko MKS))
מסווג כל רוסי של התמחויות של הסמכה מדעית גבוהה יותר בסדר
מסווג כל רוסי של מדינות העולם בסדר (MK (ISO 3)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף עד 07/01/2017)
מסווג כל רוסי של התמחויות בחינוך בסדר (תקף מ-07/01/2017)
מסווג כל רוסי של אירועי טרנספורמציה בסדר
כל רוסי מסווג של שטחים של עיריות בסדר
מסווג כל רוסי של תיעוד ניהול בסדר
מסווג כל רוסי של צורות בעלות בסדר
מסווג כל רוסי של אזורים כלכליים. בסדר
מסווג כל רוסי של שירותים ציבוריים. בסדר
נומנקלטורת סחורות של פעילות כלכלית זרה (TN VED EAEU)
מסווג סוגי שימוש מותר בחלקות קרקע
מסווג עסקאות ממשלתי כללי
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף עד 24/06/2017)
קטלוג סיווג פדרלי של פסולת (תקף מתאריך 24/06/2017)
מסווגים בינלאומיים
סיווג עשרוני אוניברסלי
סיווג בינלאומי של מחלות
סיווג כימי אנטומי טיפולי של תרופות (ATC)
סיווג בינלאומי של סחורות ושירותים מהדורה 11
סיווג בינלאומי לעיצוב תעשייתי (מהדורה 10) (LOC)
ספרי עיון
מדריך תעריפים והסמכות מאוחדים של עבודות ומקצועות של עובדים
מדריך הכשרה אחיד של תפקידים של מנהלים, מומחים ועובדים
2017 מדריך תקנים תעסוקתיים
דוגמאות לתיאורי תפקיד תוך התחשבות בסטנדרטים מקצועיים
סטנדרטים חינוכיים של המדינה הפדרלית
מאגר כל רוסי של משרות פנויות עבודה ברוסיה
קבר המדינה של נשק אזרחי ושירותי ומחסניות עבורם
לוח הפקה לשנת 2017
לוח הפקה לשנת 2018
טרומבוציטופניה וחוסר תפקוד של טסיות דם
הפרעה במערכת הדם, שבה מסתובבים בה מספר לא מספיק של טסיות דם - תאים המספקים דימום ומשחקים תפקיד מרכזי בתהליך קרישת הדם, מוגדרת כתרומבוציטופניה (קוד ICD-10 - D69.6).
מדוע טרומבוציטופניה מסוכנת? ריכוז מופחת של טסיות דם (פחות מ-150 אלף / μl) מחמיר את קרישת הדם עד כדי כך שיש איום של דימום ספונטני עם אובדן דם משמעותי עם הנזק הקל ביותר לכלי הדם.
מחלות טסיות כוללות עלייה לא תקינה ברמות הטסיות (תרומבוציטמיה במחלות מיאלופרוליפרטיביות, טרומבוציטוזיס כתופעה תגובתית), ירידה ברמות הטסיות - טרומבוציטופניה והפרעה בתפקוד הטסיות. כל אחד מהמצבים הללו, כולל מצב עם עלייה בטסיות הדם, עלול לגרום לפגיעה ביצירת קריש המוסטטי ודימום.
טסיות דם הן שברי מגה-קריוציטים המספקים דימום דם במחזור הדם. Thrombopoietin מסונתז על ידי הכבד בתגובה לירידה במספר המגה-קריוציטים של מח העצם וטסיות הדם במחזור הדם וממריץ את מח העצם לסנתז טסיות דם ממגה-קריוציטים. טסיות הדם מסתובבות בזרם הדם במשך 7-10 ימים. כ-1/3 מהטסיות מופקדות זמנית בטחול. ספירת הטסיות הרגילה היא 40,000/µl. עם זאת, מספר הטסיות עשוי להשתנות מעט בהתאם לשלב של המחזור החודשי, ירידה בסוף ההיריון (טרומבוציטופניה הריונית) ועלייה בתגובה לציטוקינים דלקתיים של התהליך הדלקתי (תרומבוציטוזיס משנית או תגובתית). בסופו של דבר, טסיות הדם נהרסות בטחול.
קוד ICD-10
גורמים לטרומבוציטופניה
הסיבות לתרומבוציטופניה כוללות פגיעה בייצור טסיות, ריבוי טסיות מוגבר בטחול עם הישרדות תקינה של טסיות דם, הרס או צריכה מוגברת של טסיות דם, דילול טסיות דם ושילוב של האמור לעיל. תפיסת טסיות מוגברת בטחול מרמזת על טחול.
הסיכון לדימום עומד ביחס הפוך למספר הטסיות. כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ/μl, דימום קל נגרם בקלות והסיכון לפתח דימום משמעותי עולה. כאשר רמת הטסיות היא בין / µl, דימום עלול להתרחש אפילו עם פציעה קטנה; כאשר רמת הטסיות נמוכה מ / µl, דימום ספונטני אפשרי; ברמת טסיות של פחות מ-5000 / μl, סביר להניח שהתפתחות של דימום ספונטני חמור.
תפקוד לקוי של טסיות הדם יכול להתרחש כאשר יש פגם תוך תאי בחוסר תקינות הטסיות או כאשר השפעה חיצונית פוגעת בתפקוד של טסיות דם תקינות. תפקוד לקוי יכול להיות מולד או נרכש. מבין ההפרעות המולדות, מחלת פון וילברנד היא השכיחה ביותר ומומים בטסיות התוך-תאיות שכיחות פחות. הפרעות נרכשות בתפקוד הטסיות נגרמות לרוב על ידי מחלות שונות, נטילת אספירין או תרופות אחרות.
סיבות אחרות לתרומבוציטופניה
הרס של טסיות דם יכול להתרחש עקב סיבות חיסוניות (זיהום ב-HIV, תרופות, מחלות רקמת חיבור, מחלות לימפופרוליפרטיביות, עירויי דם) או מסיבות לא חיסוניות (אלח דם שלילי גראם, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה). ממצאים קליניים ומעבדתיים דומים לאלו של ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי. רק מחקר של ההיסטוריה הרפואית יכול לאשר את האבחנה. הטיפול קשור לתיקון המחלה הבסיסית.
תסמונת מצוקה נשימתית חריפה
חולים עם תסמונת מצוקה נשימתית חריפה עלולים לפתח טרומבוציטופניה לא חיסונית, אולי עקב שקיעת טסיות דם במיטה הנימים של הריאות.
עירויי דם
פורפורה לאחר עירוי נגרמת מהרס חיסוני בדומה ל-ITP, למעט היסטוריה של עירוי דם תוך 3 עד 10 ימים. המטופלות הן בעיקר נשים עם חוסר באנטיגן של טסיות דם (PLA-1), הקיים ברוב האנשים. עירויים של טסיות PLA-1 חיוביות מעוררות ייצור של נוגדני PLA-1, אשר (מנגנון לא ידוע) יכולים להגיב עם טסיות PLA-1 שליליות של המטופל. התוצאה היא טרומבוציטופניה חמורה, שחולפת תוך 2-6 שבועות.
רקמת חיבור ומחלות לימפופרוליפרטיביות
רקמת חיבור (למשל, SLE) ומחלות לימפופרוליפרטיביות עלולות לגרום לטרומבוציטופניה חיסונית. גלוקוקורטיקואידים וכריתת טחול יעילים לרוב.
הרס חיסוני על רקע סמים
קווינידין, כינין, סולפונאמידים, קרבמזפין, מתילדופה, אספירין, תרופות נוגדות סוכרת דרך הפה, מלחי זהב וריפמפיצין עלולים לגרום לטרומבוציטופניה, לרוב עקב תגובה חיסונית שבה התרופה נקשרת לטסיות דם ליצירת אנטיגן "זר" חדש. מחלה זו אינה ניתנת להבדלה מ-ITP למעט היסטוריה של שימוש בסמים. כאשר אתה מפסיק לקחת את התרופה, ספירת הטסיות עולה תוך 7 ימים. תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי זהב היא חריגה, שכן מלחי זהב יכולים להישאר בגוף במשך שבועות רבים.
ב-5% מהחולים המקבלים הפרין לא מפוצל, מתפתחת טרומבוציטופניה, מה שמתאפשר גם כאשר רושמים מינונים נמוכים מאוד של הפרין (לדוגמה, בעת שטיפת צנתר עורקי או ורידי). המנגנון בדרך כלל חסין. דימום עלול להתרחש, אך לעתים קרובות יותר, טסיות הדם יוצרות אגרגטים הגורמים לחסימת כלי דם עם התפתחות פקקת עורקים ורידיים פרדוקסליים, לעיתים מסכני חיים (למשל, חסימה פקקת של כלי עורקי, שבץ, אוטם שריר הלב חריף). יש להפסיק את הטיפול בהפרין בכל החולים המפתחים טרומבוציטופניה או ירידה בספירת הטסיות ביותר מ-50%. מאחר ש-5 ימים של שימוש בהפרין מספיקים לטיפול בפקקת ורידים, ורוב החולים מתחילים בנוגדי קרישה דרך הפה במקביל להפרין, גמילה מהפרין היא בדרך כלל בטוחה. הפרין במשקל מולקולרי נמוך (LMWH) הוא פחות אימונוגני מהפרין לא מחולק. עם זאת, LMWH אינו משמש בטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין מכיוון שרוב הנוגדנים מגיבים עם LMWH.
אלח דם גראם שלילי
אלח דם שלילי גראם גורם לעיתים קרובות לתרומבוציטופניה שאינה חיסונית, מה שעולה בקנה אחד עם חומרת הזיהום. טרומבוציטופניה יכולה להיגרם על ידי גורמים רבים: קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, היווצרות קומפלקסים חיסוניים שיכולים לקיים אינטראקציה עם טסיות הדם, הפעלת משלים ושקיעת טסיות על משטחי אנדותל פגומים.
זיהום ב-HIV
חולים שנדבקו ב-HIV עלולים לפתח טרומבוציטופניה חיסונית בדומה ל-ITP, למעט בקשר ל-HIV. ניתן להעלות את ספירת הטסיות על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים, אשר לרוב נמנעים עד שספירת הטסיות יורדת מתחת ל-/mcL, מכיוון שתרופות אלו עלולות לפגוע עוד יותר בחסינות. גם ספירת הטסיות עולה בדרך כלל לאחר שימוש בתרופות אנטי-ויראליות.
הפתוגנזה של טרומבוציטופניה
הפתוגנזה של טרומבוציטופניה נעוצה בפתולוגיה של המערכת ההמטופואטית ובירידה בייצור של טסיות דם על ידי תאים מיאלואידים של מח העצם (מגקריוציטים), או תוך הפרה של המודירזיס והרס מוגבר של טסיות דם (פגוציטוזיס), או בפתולוגיות ספיגה. ושימור טסיות בטחול.
במח העצם של אנשים בריאים מיוצרות ממוצע של טסיות דם מדי יום, אך לא כולן מסתובבות במחזור הדם המערכתי: טסיות רזרבה מאוחסנות בטחול ומשתחררות בעת הצורך.
כאשר בדיקת החולה אינה מגלה את המחלה שגרמה לירידה בטסיות הדם, האבחנה היא טרומבוציטופניה ממקור לא ידוע או טרומבוציטופניה אידיופטית. אבל זה לא אומר שהפתולוגיה התעוררה "בדיוק ככה".
טרומבוציטופניה, הקשורה לירידה בייצור הטסיות, מתפתחת עם מחסור בוויטמינים B12 ו-B9 (חומצה פולית) בגוף ואנמיה אפלסטית.
לוקופניה וטרומבוציטופניה משולבת בתפקוד לקוי של מח העצם הקשורים ללוקמיה חריפה, לימפוסרקומה, גרורות סרטניות מאיברים אחרים. דיכוי ייצור הטסיות עשוי לנבוע משינויים במבנה של תאי גזע hematopoietic במח העצם (מה שנקרא myelodysplastic syndrome), hypoplasia hematopoietic congenital (תסמונת Fanconi), megakaryocytosis או myelofibrosis של מח העצם.
תסמינים של טרומבוציטופניה
הפרעות בטסיות הדם מובילות לדפוס דימום טיפוסי של פטריות מרובות על העור, בדרך כלל יותר על הרגליים; אכימוזה קטנה מפוזרת במקומות של פציעות קלות; דימום של ממברנות ריריות (דימום מהאף, דימום במערכת העיכול ובמערכת הגניטורינארית; דימום נרתיקי), דימום חמור לאחר התערבויות כירורגיות. דימום חמור במערכת העיכול ובמערכת העצבים המרכזית עלול להיות מסכן חיים. עם זאת, ביטויים של דימום חמור ברקמה (למשל, hematoma visceral עמוק או hemarthrosis) הם לא טיפוסיים עבור פתולוגיה של טסיות ומציעים נוכחות של הפרות של דימום משני (למשל, המופיליה).
טרומבוציטופניה אוטואימונית
הפתוגנזה של הרס מוגבר של טסיות דם מחולקת לחסינות ולא חיסוניות. והנפוץ ביותר נחשב טרומבוציטופניה אוטואימונית. רשימת הפתולוגיות החיסוניות שבהן היא מתבטאת כוללת: טרומבוציטופניה אידיופטית (פורפורה אימונית טרומבוציטופנית או מחלת ורלהוף), זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונות שארפ או סיוגרן, תסמונת אנטי-פוספוליפיד וכו'. כל המצבים הללו מאוחדים על ידי העובדה שהגוף מייצר נוגדנים שתוקפים את התאים הבריאים של עצמו, כולל טסיות דם.
יש לזכור שכאשר נוגדנים מאישה בהריון עם פורפורה תרומבוציטופנית חיסונית חודרים לזרם הדם העוברי בילד בתקופת היילוד, מתגלה טרומבוציטופניה חולפת.
על פי כמה דיווחים, נוגדנים נגד טסיות דם (הגליקופרוטאינים הממברניים שלהם) יכולים להתגלות בכמעט 60% מהמקרים. לנוגדנים יש אימונוגלובולין G (IgG), וכתוצאה מכך, טסיות הדם הופכות פגיעות יותר לפאגוציטוזיס מוגברת על ידי מקרופאגים בטחול.
טרומבוציטופניה מולדת
לסטיות רבות מהנורמה ולתוצאה שלהן - טרומבוציטופניה כרונית - יש פתוגנזה גנטית. חלבון הטרומבופואטין המסונתז בכבד, המקודד בכרומוזום 3p27, ממריץ מגהקריוציטים, והחלבון המקודד על ידי הגן C-MPL אחראי להשפעת הטרומבופויטין על קולטן ספציפי.
ההנחה היא כי טרומבוציטופניה מולדת (במיוחד טרומבוציטופניה אמגאקריוציטית), כמו גם טרומבוציטופניה תורשתית (עם אנמיה אפלסטית משפחתית, תסמונת Wiskott-Aldrich, תסמונת מאי-הגלין וכו') קשורה למוטציה של אחד מהגנים הללו. לדוגמה, גן מוטנטי תורשתי מייצר קולטני טרומבופויטין המופעלים באופן קבוע, מה שגורם לייצור יתר של מגה-קריוציטים לא תקינים שאינם מסוגלים לייצר מספיק טסיות דם.
תוחלת החיים הממוצעת של טסיות דם במחזור הוא 7-10 ימים; מחזור התא שלהן מווסת על ידי חלבון הממברנה האנטי-אפופטוטי BCL-XL, המקודד על ידי הגן BCL2L1. באופן עקרוני, תפקידו של BCL-XL הוא להגן על תאים מפני נזק ואפופטוזיס (מוות) המושרה, אך התברר שכאשר הגן עובר מוטציה, הוא פועל כמפעיל של תהליכים אפופטוטיים. לכן, הרס של טסיות דם יכול להתרחש מהר יותר מהיווצרותן.
אבל תרומבוציטופניה של פירוק תורשתי, האופיינית לדיאתזה דימומית (גלנצמן טרומבסטניה) ותסמונת ברנרד-סולייה, היא בעלת פתוגנזה מעט שונה. עקב פגם בגן, נצפית טרומבוציטופניה בילדים צעירים, הקשורה להפרה של מבנה הטסיות, מה שלא מאפשר להם "להיצמד" ליצירת קריש דם, הכרחי לעצירת דימום. בנוסף, טסיות פגומות כאלה נפטרות במהירות לטחול.
טרומבוציטופניה משנית
אגב, לגבי הטחול. טחול - עלייה בגודל הטחול - מתפתחת מסיבות שונות (עקב פתולוגיות בכבד, זיהומים, אנמיה המוליטית, חסימת וריד הכבד, חדירת תאי גידול בלוקמיה ולימפומות ועוד), והדבר מוביל ל- עובדה שהוא יכול להתעכב עד שליש מהמסה הכוללת של טסיות הדם. התוצאה היא הפרעה כרונית של מערכת הדם, אשר מאובחנת כתרומבוציטופניה סימפטומטית או משנית. עם עלייה באיבר זה, במקרים רבים, כריתת טחול מסומנת עבור טרומבוציטופניה או, בפשטות, הסרת הטחול עבור טרומבוציטופניה.
טרומבוציטופניה כרונית יכולה להתפתח גם עקב תסמונת היפר-טחול, המתייחסת לתפקוד יתר של הטחול, כמו גם הרס מוקדם ומהיר מדי של תאי דם על ידי הפגוציטים שלו. Hypersplenism הוא משני באופיו ולרוב מתרחש עקב מלריה, שחפת, דלקת מפרקים שגרונית או גידול. אז, למעשה, טרומבוציטופניה משנית הופכת לסיבוך של מחלות אלה.
טרומבוציטופניה משנית קשורה לזיהום ויראלי חיידקי או מערכתי: וירוס אפשטיין-בר, HIV, ציטומגה-וירוס, פרבו-וירוס, הפטיטיס, וירוס אבעבועות רוח (הגורם הגורם לאבעבועות רוח), או רובי-וירוס (גורם לאדמת חצבת).
כאשר נחשפים לגוף (ישירות על מח העצם ותאי המיאלואיד שלו) לקרינה מייננת ושתיית כמויות גדולות של אלכוהול, עלולה להתפתח טרומבוציטופניה חריפה משנית.
טרומבוציטופניה בילדים
על פי מחקרים, בשליש השני של ההריון, רמת הטסיות בעובר עולה על 150 אלף / µl. טרומבוציטופניה בילודים קיימת לאחר 1-5% מהלידות, וטרומבוציטופניה חמורה (כאשר טסיות הדם נמוכות מ-50 אלף / μl) מתרחשת ב-0.1-0.5% מהמקרים. במקביל, חלק ניכר מהתינוקות עם פתולוגיה זו נולדים בטרם עת או שהתרחשה אי ספיקת שליה או היפוקסיה עוברית. ב-15-20% מהילודים, טרומבוציטופניה היא אלואימונית - כתוצאה מקבלת נוגדנים לטסיות הדם מהאם.
גורמים נוספים לתרומבוציטופניה נחשבים על ידי רופאים נאונטולוגים לפגמים גנטיים במגהקריוציטים של מח העצם, פתולוגיות אוטואימוניות מולדות, נוכחות של זיהומים ותסמונת DIC (קרישה תוך-וסקולרית מופצת).
ברוב המקרים, טרומבוציטופניה בילדים גדולים יותר היא סימפטומטית, ופתוגנים אפשריים כוללים פטריות, חיידקים ווירוסים, כגון ציטומגלווירוס, טוקסופלזמה, אדמת או חצבת. לעתים קרובות במיוחד, טרומבוציטופניה חריפה מתרחשת עם זיהום פטרייתי או גראם שלילי.
חיסונים לטרומבוציטופניה בילדים נעשים בזהירות, ובצורות חמורות של פתולוגיה, חיסון מונע על ידי הזרקה ויישומים עוריים (עם צלקת עור) עשוי להיות התווית נגד.
טרומבוציטופניה במהלך ההריון
תרומבוציטופניה במהלך ההריון יכולה לנבוע מסיבות רבות. עם זאת, יש לזכור כי מספר הטסיות הממוצע במהלך ההריון יורד (עד 215 אלף / μl), וזה נורמלי.
ראשית, אצל נשים בהריון, שינוי במספר הטסיות קשור להיפרוולמיה - עלייה פיזיולוגית בנפח הדם (בממוצע ב-45%). שנית, צריכת טסיות דם במהלך תקופה זו מוגברת, ומגה-קריוציטים של מח העצם מייצרים לא רק טסיות דם, אלא גם תרומבוקסן A2 באופן משמעותי, הדרוש לצבירה של טסיות דם במהלך קרישת דם (קרישה).
בנוסף, בגרגירי α של טסיות הריון, הגליקופרוטאין הדימרי PDGF, גורם גדילת טסיות, מסונתז באופן אינטנסיבי, המווסת את הגדילה, החלוקה וההתמיינות של תאים, וגם ממלא תפקיד חשוב ביצירת כלי דם ( כולל בעובר).
כפי שמציינים רופאים מיילדים, טרומבוציטופניה אסימפטומטית נצפית בכ-5% מהנשים ההרות עם הריון תקין; ב-65-70% מהמקרים מתרחשת טרומבוציטופניה ממקור לא ידוע. 7.6% מהנשים ההרות סובלות מדרגה בינונית של טרומבוציטופניה, ו-15-21% מהנשים עם רעלת הריון ורעלת הריון מפתחות טרומבוציטופניה חמורה במהלך ההריון.
סיווג של טרומבוציטופניה
פגיעה בייצור טסיות הפחתה או היעדר מגהקריוציטים במח העצם.
ירידה בייצור הטסיות למרות נוכחותם של מגהקריוציטים במח העצם
לוקמיה, אנמיה אפלסטית, המוגלובינוריה לילית התקפית (בחלק מהחולים), תרופות מדכאות מיאלוס.
טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי אלכוהול, טרומבוציטופניה באנמיה מגלובלסטית, טרומבוציטופניה הקשורה ל-HIV, תסמונת מיאלודיספלסטית
קיבוע טסיות בטחול מוגדל
שחמת עם טחול גודש, מיאלופיברוזיס עם מטפלזיה מיאלואידית, מחלת גושה
הרס טסיות מוגבר או הרס חיסוני של טסיות דם
פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, טרומבוציטופניה הקשורה ל-HIV, פורפורה לאחר עירוי, טרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות, טרומבוציטופניה אלואימונית של יילודים, מחלות רקמת חיבור, מחלות לימפופרוליפרטיביות
הרס לא בגלל מנגנוני חיסון
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, ארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי, תסמונת אורמית המוליטית, טרומבוציטופניה בתסמונת מצוקה נשימתית חריפה
עירויי דם מסיביים או עירויי חילופין (אובדן כדאיות הטסיות בדם מאוחסן)
תרומבוציטופניה עקב ספיגה בטחול
תפיסת טסיות מוגברת בטחול מתרחשת במחלות שונות המלוות בטחול. מתבטא בחולים עם טחול גודש הנגרמת על ידי שחמת מתקדמת. ספירת הטסיות בדרך כלל גבוהה יותר, אלא אם כן ההפרעה הגורמת לגליית טחול גורמת לפגיעה בייצור הטסיות (למשל, מיאלופיברוזיס עם מטפלזיה מיאלואידית). במצבי לחץ, טסיות הדם משתחררות מהטחול לאחר חשיפה לאדרנלין. לכן, תרומבוציטופניה, הנובעת רק מהסתגרות טסיות בטחול, אינה מובילה לדימום מוגבר. כריתת טחול מנרמלת תרומבוציטופניה, אך היא אינה מסומנת אלא אם יש תרומבוציטופניה חמורה הנגרמת בנוסף על ידי הפרעה בהמטופואזה.
תרופתי טרומבוציטופניה
תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות או על רקע תרופתי נובעת מכך שתרופות תרופתיות נפוצות רבות יכולות להשפיע על מערכת הדם, וחלקן יכולות לדכא את הייצור של מגה-קריוציטים במח העצם.
הרשימה, הכוללת תרופות הגורמות לטרומבוציטופניה, נרחבת למדי וכוללת אנטיביוטיקה וסולפנאמידים, משככי כאבים ו-NSAIDs, משתני תיאזידים ותרופות אנטי-אפילפטיות על בסיס חומצה ולפרואית. חולפת, כלומר טרומבוציטופניה חולפת, יכולה להיות מעוררת על ידי אינטרפרונים, כמו גם מעכבי משאבת פרוטון (המשמשים לטיפול בכיב קיבה ותריסריון).
טרומבוציטופניה לאחר כימותרפיה היא גם תופעת לוואי של תרופות ציטוסטטיות אנטי סרטניות (מתוטרקסט, קרבופלטין וכו') עקב עיכוב תפקודי האיברים ההמטופואטיים והשפעות מיאלוטוקסיות על מח העצם.
וטרומבוציטופניה הנגרמת על ידי הפרין מתפתחת בשל העובדה שהפרין, המשמש לטיפול ומניעה של פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הוא נוגד קרישה הפועל ישירות, כלומר מפחית את הצטברות הטסיות ומונע קרישת דם. השימוש בהפרין גורם לתגובה אוטואימונית אידיוסינקרטית, המתבטאת בהפעלה של פקטור טסיות 4 (חלבון ציטוקינים PF4), המשתחרר מגרגרי ה-α של טסיות משופעלות ונקשר להפרין כדי לנטרל את השפעתו על האנדותל של כלי דם.
דרגות טרומבוציטופניה
יש לזכור שמספר הטסיות מ-150 אלף / μl עד 450 אלף / μl נחשב נורמלי; וישנן שתי פתולוגיות הקשורות לטסיות הדם: טרומבוציטופניה הנדונה בפרסום זה וטרומבוציטוזיס, שבה מספר הטסיות עולה על הנורמה הפיזיולוגית. לתרומבוציטוזיס שתי צורות: תרומבוציטמיה תגובתית ומשנית. הצורה התגובתית עשויה להתפתח לאחר הסרת הטחול.
דרגות הטרומבוציטופניה נעות בין קלות לחמורות. עם תואר מתון, רמת הטסיות במחזור הוא 100 אלף / μl; עם חמור בינוני - אלף / μl; עם חמור - מתחת 50 אלף / μl.
לדברי המטולוגים, ככל שרמת הטסיות בדם נמוכה יותר, הסימפטומים של טרומבוציטופניה חמורים יותר. בדרגה קלה, הפתולוגיה עשויה שלא להראות דבר, ובדרגה בינונית מופיעה פריחה על העור (במיוחד ברגליים) עם טרומבוציטופניה - אלו הם שטפי דם תת עוריים (פטקיות) מדוייקות בצבע אדום או סגול.
אם ספירת הטסיות נמוכה מ-1000/µl. יש היווצרות ספונטנית של המטומות (פורפורה), דימום מהאף ומהחניכיים.
טרומבוציטופניה חריפה היא לרוב תוצאה של מחלות זיהומיות וחולפת באופן ספונטני תוך חודשיים. טרומבוציטופניה חיסונית כרונית נמשכת יותר משישה חודשים, ולעתים קרובות הסיבה הספציפית שלה נותרה לא ברורה (תרומבוציטופניה ממקור לא ידוע).
בטרומבוציטופניה חמורה ביותר (עם ספירת טסיות דם
שתף ברשתות חברתיות
פורטל על אדם וחייו הבריאים iLive.
תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!
הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!