נכון לעכשיו, איזה סוג של מחלות לא נמצאות ברפואה. מחלות רקמת חיבור, בפרט היאלינוזה, אינן יוצאות דופן. זהו הגידול ברקמת החיבור של היאלין, שיוצרת מסות צפופות הדומות לסחוס. פתולוגיה זו נצפתה במחלות שונות, כגון יתר לחץ דם, לופוס אריתמטוזוס, טרשת עורקים, סוכרת וכו'. זה מאופיין על ידי עלייה בחדירות של כלי דם ורקמות של הגוף, כמו גם הספגה של רקמות עם חלבוני פלזמה. יחד עם זאת, לכלי אדם יש לומן מצומצם ומזכירים במבנה שלהם צינורות צפופים. תהליך זה הוא בלתי הפיך, אך במקרים מסוימים תיתכן ספיגה חלקית של היאלין. במקרים מסוימים, ניתן לייחס פתולוגיה זו לתהליך הפיזיולוגי של הגוף בקשישים ובגיל בוגר. זה יכול להיות, למשל, היאלינוזה של כלי הטחול וכן הלאה.
הגדרת בעיה
Hyalinosis היא פתולוגיה שבה היאלין (חלבון פיברילרי) מופקד בדפנות כלי הדם ורקמות החיבור בצורה של מסות שקופות צפופות. Hyaline, שהוא חלבון, מכיל פיברין, חלבוני פלזמה, ליפידים ואימונוגלובולינים. הוא אינו מושפע מחומצות, אנזימים ואלקליות. נכון להיום, היאלינוזה היא מחלה שכיחה מאוד ונצפית אצל רוב הקשישים הסובלים מיתר לחץ דם, יתר לחץ דם או סוכרת. כלי הדם מושפעים יותר, רקמת החיבור סובלת במידה פחותה. עם פתולוגיה זו, הרקמה הופכת צפופה יותר, ולכן המחלה מכונה סוג של טרשת.
הופעתה והתפתחותה של הפתולוגיה
מורפוגנזה של היאלינוזההוא מורכב מאוד ותלוי בסוג הפתולוגיה (כלים, רקמת חיבור או ממברנות סרוסיות). הדבר העיקרי בהיווצרותו הוא הרס של תאים של מבנים סיביים ודליפה של כלי דם כתוצאה מתהליכים פתולוגיים במערכת החיסון והעצבים, חילוף החומרים. במקרה זה, היאלין נוצר מתאי השריר החלקים של דפנות כלי הדם. ברוב המקרים היא יכולה להופיע כתוצאה ממחלות שונות: יתר לחץ דם, שיגרון, תהליכים דלקתיים, נמק או טרשת. כתוצאה מטרשת, פתולוגיה זו נוצרת בצלקות והידבקויות, בדפנות כלי הדם, או מעורבת בהופעת קרישי דם. זה קורה עקב הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור. יש גם, שבו הקפסולה גדלה בנפח והיא ספוגה בחלבונים.
היאלינוזיס כלי דם
עורקים קטנים ועטרה חשופים לפתולוגיה זו. זה מתרחש כתוצאה מהרס של האנדותל וממברנות התאים המצפות את דפנות כלי הדם. במקרה זה, הדילול של ממברנות הכלים מתרחש, הם הופכים לצינוריות מעובות עם לומן מצומצם או סגור. תהליך זה נצפה לרוב במוח, בכליות, בלבלב ומאופיין בביטוי כזה ביתר לחץ דם, סוכרת והפרעות במערכת החיסון האנושית. כיצד מתקדם התהליך הפיזיולוגי אצל קשישים בטחול.
סוגי היאלינוזיס כלי דם
ברפואה נהוג להבחין בשלושה סוגים של היאלינוזיס כלי דם:
- פשוט, מאופיין בהתרחשות עקב שחרור פלזמה מזרם הדם. לעתים קרובות תופעה זו נצפית בטרשת עורקים ויתר לחץ דם.
- Lipohyalin, המכיל שומנים ואופייני לאנשים הסובלים מסוכרת.
- היאלינוזה מורכבת, המורכבת מאימונוגלובולין, פיברין ואופיינית לאנשים עם מחלות של מערכת החיסון, שיגרון.
כתוצאה מ-hyalinosis מתפתח עם יתר לחץ דם, הם הופכים מקומטים ויש להם משטח עדין.
השלכות
עם היאלינוזה כלי דם, ההשלכות הן בלתי הפיכות, ולכן הפרוגנוזה גרועה. הפתולוגיה מובילה לעיוות ולניוון של האיבר, וכתוצאה מכך מתפתחת חוסר הספיקות שלו, מופיעים שטפי דם (שבץ). במקרה של hyalinosis של רקמת החיבור, ספיגה חלקית של hyaline אפשרי, ולכן, במידה מסוימת, התהליך הפתולוגי יכול להיות הפיך. זה חל, למשל, על בלוטות החלב. פתולוגיה זו יכולה להוביל גם לאי ספיקת איברים. לגבי הצלקות, אין הפרעות מיוחדות, אלא רק פגם קוסמטי.
תמונה קלינית
היאלינוזה וסקולרית אינה באה לידי ביטוי קליני, למעט הפגיעה בכלי הקרקעית, אותה ניתן לקבוע באמצעות אופטלמוסקופיה. עורקים קטנים בו זמנית נראים מעובים ומעוקלים. רקמת החיבור המושפעת ממחלה זו היא צפופה, לא אלסטית, בצבע שמנת. זה נראה היטב בצלקות קלואידיות ומסתמי לב. עם התבוסה של הממברנות הסרוסיות, נצפה עיבוי של הרקמה, היא רוכשת גוון חלבי. אם יש כבד, אז האיברים האלה ייראו כאילו הם ספוג בציפוי סוכר. במקרה זה, המחלה תיקרא טחול מזוגג או כבד מזוגג.
התמונה הבלתי נראית של הפתולוגיה
עם פתולוגיה זו, יש עיבוי של דפנות העורקים עקב הצטברות של מסות היאליניות בהם, המכסות חלקית או מלאה את הלומן. במקרה זה, הסבכים הכלייתיים מוחלפים במסה זו. בפתולוגיות של רקמת החיבור והממברנות הסרוסיות נראית נוכחות של מסות היאלין עם גליקופרוטאין בדם. היצרות לומן של הכלים מובילה לברוטראומה, שאינה נמנעת על ידי התכווצות העטרה, שכן היא תאבד את היכולת הזו. זה מוביל להספגה של אזורי רקמות המסופקים עם דם, פלזמה, כך שהוא מאבד את תפקידו. לפיכך, היאלינוזה של סבכי הכליות מתפתחת בהדרגה, מופיעים אי ספיקת כליות כרונית ורטינופתיה, מה שמוביל לעיוורון מוחלט. מכיוון שההיאלינוזה היא גם פתולוגיה ברקמת החיבור, אם היא מתרחשת במסתמי הלב, הדבר תורם לעיוותם ומוביל לאי ספיקה שלהם. הפתולוגיה של הממברנות הסרוסיות מתגלה לרוב במהלך ניתוחים או נתיחה. אם הוא נמצא בטחול או בכבד, זה יכול להוביל למילוי איברים אלו בדם, מתיחת הקפסולה שלהם ולגרום לכאב. ליפואידים ומלחים מופקדים לרוב ברקמה כתוצאה מפירוקה לתרכובות כימיות פשוטות.
אבחון
כדי לזהות היאלין מבוצעת צביעה עם אאוזין, בעוד שהיא תהיה בעלת צבע ורוד. לכתם Van Gison תהיה תוצאה בהתאם לגיל המטופל (צהוב עד אדום). כאן הצבעים הם פוקסין וחומצה פיקרית. ההופעה של היאלין ברקמה מתה מעידה על ידי מסות פקקת ואקסודאט דלקתי. לצורך האבחון, מתבצעים מחקרים היסטולוגיים, בעוד היאלינוזה נצפית ברקמת החיבור. נמק רקמות מתרחש, אשר מלווה לעתים קרובות בקרע של דופן כלי הדם, הופעת שטפי דם ופקקת. במיקרוסקופ ניתן לזהות נפיחות, ניוון של תאים, אובדן גמישות של כלי דם, דחיסה של איברים ושינוי בצבעם. כלפי חוץ, הרקמות המושפעות מההיאלינוזה אינן משתנות.
אבחון דיפרנציאלי
יש צורך להבחין בין היאלינוזה פיזיולוגית, המופיעה כתוצאה מהזדקנות הגוף, לבין התהליך הפתולוגי. מחלה זו דומה גם לשינוי של רקמות מתות ומוצרי הפרשה. יש לזכור כי התהליכים הפתולוגיים ברחם ובבלוטות החלב הם הפיכים, שכן הפונקציות של איברים אלה משופרים.
תַחֲזִית
התוצאה של היאלינוזה סגמנטלית היא אי ספיקת כליות. במקרים נדירים נצפית תסמונת נפרוטית, העוברת בתורשה. נפריטיס משולבת לעתים קרובות עם פתולוגיות של התפתחות כליות. ילדים מתים בעיקר בגלל אי ספיקה של איבר זה.
לפיכך, היאלינוזה היא שינוי ברקמת החיבור המוביל לפתולוגיות והוא תוצאה של מחלות שונות. כמו כן, תהליך זה נצפה במהלך הזדקנות הגוף והוא פיזיולוגי באופיו.
Hyalinosis
(כסוג של ניוון סטרומה-וסקולרי).
(על פי V.V. Serov, M.A. Paltsev)
דיסטרופיות סטרומליות-וסקולריות (מזנכימליות) מתפתחות כתוצאה מהפרעות מטבוליות ברקמת החיבור ומתגלות בסטרומה של איברים ודפנות כלי הדם.
- מאופיין הצטברות ברקמות של מסות צפופות שקופות הדומות לסחוס היאליני.
- מתרחשת כתוצאה מנפיחות פיברינואידים, פלסמורגיה, טרשת, נמק.
- היילין - חלבון פיברילרי מורכב.
- מנגנון היווצרות ההיאלין מורכב מ הרס של מבנים סיביים והספגה שלהם עם פיברין ורכיבי פלזמה אחרים(גלובולינים, בטא-ליפופרוטאין, קומפלקסים חיסוניים וכו').
לְהַקְצוֹת hyalinosis של רקמת החיבור תקין והhyalinosis של כלי הדם;שני סוגי ההיאלינוזה הללו יכולים להיות נפוץ ומקומי.
דוגמה להיאלינוזה מקומית של רקמת החיבור עצמה, שהתפתחה כתוצאה מנפיחות רירית ושינויים פיברינואידים, היא היאלינוזה של חוטי מסתמי הלב בראומטיזם (מחלת לב ראומטית).
תמונה מאקרוסקופית:הלב מוגדל, חללי החדרים מורחבים. העלונים של השסתום המיטרלי צפופים, בצבע לבנבן, מתמזגים זה בזה ומעוותים בחדות. הפתח האטריואטריקולרי מצטמצם. חוטי האקורד מעובים ומתקצרים.
ישנם 3 סוגים של היאלין כלי דם:
א) היאלין פשוטה- מתרחשת עקב פלסמורגיה של רכיבי פלזמה ללא שינוי (שכיח יותר ביתר לחץ דם, טרשת עורקים);
ב) ליפוגילין — מכיל ליפידים ובטא-ליפופרוטאין (האופייני ביותר לסוכרת);
V) היאלין מורכבת- בנוי ממתחמי חיסון, פיברין ומבנים מתמוטטים (אופייני למחלות עם הפרעות אימונופתולוגיות, כגון מחלות ראומטיות).
- היאלינוזה שכיחה של עורקים מתרחשת עם יתר לחץ דם וסוכרת כתוצאה של פלסמורגיה.
- ביתר לחץ דם על רקע היאלינוזה של עורקים, מתפתחת נפרוסתקלרוזיס עורקית, או כליות מקומטות ראשוניות: כליות קטנות צפופות עם משטח עדין גרגירים ושכבה קליפת המוח דלילה בחדות.
היאלינוזה רחבה של כלי דם קטנים (בעיקר עורקים) עומדת בבסיס המיקרואנגיופתיה הסוכרתית.
|
אורז. 6, 7. היאלינוזה מתונה וחמורה של דפנות העורקים הכלייתיים. כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250. |
||
|
אורז. 8-10. היאלינוזה חמורה של דפנות העורקים האפרנטיים של הגלומרולי הכלייתי. טרשת קשה והיאלינוזה של הגלומרולי (איור 9, 10). כתם: המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250. |
||
|
אורז. 11-16. היאלינוזה מתונה וחמורה של דפנות העורקים המרכזיים של זקיקי הלימפה של הטחול. בחלקם, ניוון של זקיקי הלימפה ודימפטיזציה של העיסה הלבנה. המטוקסילין-אאוזין. הגדלה x250. |
||
אורז. 11. נפיחות פיברינואידים.
א- נפיחות פיברינואידית ונמק פיברינואיד של הנימים של הגלומרולי הכלייתי (אדום מערכתי
זָאֶבֶת); b - דפוס דיפרקציית אלקטרונים: בפיברינואידים בין פסים רוחביים נפוחים, אבדו
סיבי קולגן (KV),מסת פיברין (F). x 35000 (לפי Gieseking).
nye (שינויים פיברינואידים ברקמת חיבור במחלות ראומטיות)
nyah; נימים של glomeruli הכליות עם glomerulonephritis), אנגיואדמה
calic (עורקים פיברינואידים ביתר לחץ דם ויתר לחץ דם עורקי
פרגניה). במקרים כאלה, נפיחות פיברינואידית שכיחה
אופי נני (מערכתי). כביטוי של דלקת, במיוחד
נפיחות פיברינואידית כרונית מתרחשת באופן מקומי (פיברינואיד
בתוספתן עם דלקת התוספתן, בחלק התחתון של כיב קיבה כרוני,
כיבי עור טרופיים וכו').
כתוצאה משינויים פיברינואידים, מתפתח נמק, החלפת המוקד
הרס רקמת חיבור (טרשת) או היאלינוזה.
מַשְׁמָעוּתנפיחות פיברינואידים היא עצומה. זה מוביל להפרעה
ולעיתים קרובות הפסקת תפקוד האיברים (לדוגמה, אי ספיקת כליות חריפה
ספיקת יתר לחץ דם ממאיר המאופיין בפיברין-
נמק נואיד של עורקים גלומרולריים).
עם hyalinosis (מהיוונית hyalos - שקוף, זגוגי), או
ניוון היאלין, ברקמת החיבור אחד-
מסות צפופות שקופות מקומיות (hyaline) 2 דמויות היאליניות
סָחוּס. הופעתן בציטופלזמה של טיפות היאלין (די-היאלין-דרופ
strophy) אין שום קשר להיאלינוזה.
Hyaline הוא חלבון פיברילרי, בהיווצרותו תפקיד גדול
שייך לחלבוני פלזמה, בפרט פיברין. עם אימונוהיסטוכימיים
במחקר מדעי, לא רק פיברין נמצא בהיאלין, אלא גם מורכב
חומרים מורכבים של מערכת החיסון (אימונוגלובולינים, חלקי משלים),
כמו גם ליפידים. מסות היאלין עמידות לחומצות,
אלקליות, אנזימים, מכתים היטב עם צבעי חומצה (אאוזין,
פוקסין חמוץ), פיקרופוקסין מוכתם בצהוב או אדום,
CHIC חיובי.
מַנגָנוֹןהיאלינוזה היא קשה. מובילים בפיתוחו הם הרסניים
יצירת מבנים סיביים וחדירת רקמה-וסקולרית מוגברת
(פלסמורגיה) עקב אנגיואדמה (בעיית מחזור), מטבולית
תהליכים אישיים ואימונופתולוגיים. קשור לפלסמורגיה
הספגה של רקמה בחלבוני פלזמה וספיחתם על סיבים שהשתנו
מבנים חדשים עם משקעים ויצירת חלבון לאחר מכן -
היאלין. היאלינוזה יכולה להתפתח כתוצאה מתהליכים שונים: פלזמה
השרייה, נפיחות פיברינואידים (פיברינואידים), דלקת,
נמק, טרשת.
סיווג של היאלינוזה.הבדיל בין היאלינוזה של כלי דם לבין היאלינוזה
למעשה רקמת חיבור. ניתן להפיץ כל אחד מהם
nenny (מערכתי) ומקומי.
Hyalinosis של כלי הדם. Hyalinosis חשוף בעיקר קטן
עורקים ועורקים. לפניו נזק אנדותל, ארגירו-
ממברנות פיליות ותאי שריר חלק של הקיר והספגה של הפלזמה שלו
הדם שלי.
תמונה מיקרוסקופית:היאלין נושרת בתת-אנדותל הפרו-
מסתובבים, מסות היאליניות דוחפות החוצה והורסות את האלסטי
צלחת, מובילה לדילול של הקליפה האמצעית, וכתוצאה מכך אמנות-
riols הופכים צינורות זגוגיים צפופים מעובים עם חד
לומן הצטמצם או סגור לחלוטין (איור 12).
Hyalinosis של עורקים קטנים ועורקים היא מערכתית, אבל רוב
בולט יותר בכליות, במוח, ברשתית, בחצי קיבה
ze, עור. זה אופייני במיוחד ליתר לחץ דם ויתר לחץ דם.
מצבים (מחלת עורקים יתר לחץ דם), מי- סוכרת
croangiopathy (מחלת עורקים סוכרתית) ומחלות עם לקויות
חסינות ניאמי. כתופעה פיזיולוגית, היאלינוזה עורקית מקומית
נצפה בטחול של מבוגרים וקשישים, המשקף את התפקוד
תכונות נאל-מורפולוגיות של הטחול כאיבר של שקיעה
דָם.
Hyaline וסקולרי הוא חומר המטוגני. בחינוך שלו
לשחק תפקיד לא רק המודינמי ומטבולי, אלא גם חיסוני
מנגנונים. מונחה על ידי המוזרויות של הפתוגנזה של היאלינוזה כלי דם, אתה
3 סוגים של היאלין כלי דם מתחלקים: 1) פשוט, עולה
עקב בידוד של רכיבי פלזמה שלא השתנו או השתנו מעט
דָם; מתרחש לעתים קרובות יותר ביתר לחץ דם שפיר
cheniya, טרשת עורקים ואצל אנשים בריאים; 2) l ו-p על g ו-a l ו-n, המכיל
ליפידים וליפופרוטאינים B; נמצא לרוב בסוכרת;
3) היאלין מורכבת, בנוי מתסביך חיסון, פיברין
ומבנים קורסים של דופן כלי הדם (ראה איור 12), אופייני ל
מחלות עם הפרעות אימונופתולוגיות, למשל עבור ראומטיות
מחלות שמיים.
Hyalinosis של רקמת החיבור עצמה. מתפתח
בדרך כלל כתוצאה מנפיחות פיברינואידים המובילה להרס קולגן
והספגה של רקמה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים.
תמונה מיקרוסקופית:צרורות רקמות חיבור מתנפחות, אלה
לשבור את הפיברילריות ולהתמזג לדמוי סחוס צפוף הומוגנית
מסה; אלמנטים תאיים נדחסים ועוברים ניוון.
מנגנון דומה לפיתוח היאלינוזיס של רקמת חיבור מערכתית
שכיח במיוחד במחלות עם הפרעות חיסוניות (rev-
מחלות מטיקיות). Hyalinosis יכול להשלים שינויים פיברינואידים
אורז. 12. Hyalinosis של כלי הטחול.
א -הדופן של העורק המרכזי של זקיק הטחול מיוצג על ידי דמוי היילין הומוגנית
ההמונים; 6 -
פיברין בין מסות היאלין כאשר צובעים בשיטת ויגרט; V- קיבוע בהיאלין
קומפלקסים חיסוניים של אימונוגלובולינים מסוג G (נוגדנים); מיקרוסקופ זוהר; G -חַשׁמַלִי
נוגרם: המוני היאלין (ז)בקיר הארגריולה; En-אנדותל; וכו -לומן של העורק. x 15000.
בתחתית כיב קיבה כרוני, בתוספתן עם תוספתן
ציטוט; דומה למנגנון של היאלינוזה מקומית במוקד של כרוני
שריפה.
כסוג של תוצאה של טרשת, להיאלינוזה יש בעיקר את הדברים הבאים
אותו אופי מקומי: הוא מתפתח בצלקות, הידבקויות סיביות של serous
חללים, דופן כלי הדם בטרשת עורקים, טרשת אינבולוציונית של א-
טריום, בארגון של פקקת, בכמוסות (איור 13), סטרומה גידולית וכו'.
היאלינוזה במקרים אלו מבוססת על הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור.
בדים. במנגנון דומה יש היאלינוזה של רקמות נמקיות ופי-
שכבות על בריוני.
מראה חיצוניאיברים עם hyalinosis נשמרים בדרך כלל. עם זאת, באותם מקרים
תה, כאשר התהליך מתבטא בחדות, הרקמה הופכת חיוורת, צפופה ו
שָׁקוּף לְמֶחֱצָה. היאלינוזה יכולה להוביל לעיוות ולקמטים באיבר
(לדוגמה, התפתחות של נפרוצירוזיס של העורקים, מסתמים
סלע הלב).
 |
אורז. 13. Hyalinosis של קפסולת הכבד -
כבד מזוגג (מבט מלמעלה).
סֵפֶר שֵׁמוֹתברוב המקרים
תה הואלינוזיס הוא שלילי
ny, אבל אולי פותרים
מסות היאליניות. כך,
hyaline בצלקות, מה שנקרא
הקלואידים שלי, עשויים להיות כפופים
להיכנע להתרופפות ולספיגה
הֶבֶל. בואו נהפוך את ההיאלינוזה
בלוטת החלב, וגזע-
Syvanie Hyaline Mass pro-
נובע בתנאים של תפקוד יתר
בְּלוּטוֹת הַרוֹק. לפעמים היאליניזציה
ריר בד קרוע..
ערך פונקציונליהיאלינוזה משתנה בהתאם לוקליזציה שלה
ציון, תואר ושכיחות. לדוגמה, בצלקות, זה עלול לא לגרום
לקחת הפרעות מיוחדות. היאלינוזה נרחבת, להיפך, מובילה למשמעותית
פגיעה תפקודית משמעותית ועלולה להיות בעלת השלכות חמורות
השפעות, כפי שנצפים, למשל, בראומטיזם, סקלרודרמה,
יתר לחץ דם, סוכרת ומחלות אחרות.
פרטים
ניוון מזנכימלי מתפתח כתוצאה מהפרעות מטבוליות ברקמת החיבור ומתגלות במבנה האיברים ודפנות כלי הדם. במקרה של הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור, בעיקר בחומר הבין-תאי שלה, מצטברים תוצרים מטבוליים, אותם ניתן להביא עם דם ולימפה, להיות תוצאה של סינתזה מעוותת, או להופיע כתוצאה מחוסר ארגון של החומר הבסיסי וחיבור. סיבי רקמה.
1. דיספרוטאינוזות סטרומליות-וסקולריות
עם דיסטרופיות מסוג זה כוללים נפיחות רירית, נפיחות פיברינואידית, היאלינוזה, עמילואידוזיס.
לעתים קרובות נפיחות רירית, נפיחות פיברינואידית והיאלינוזה הם שלבים עוקבים של חוסר ארגון של רקמת החיבור. תהליך זה מבוסס על הצטברות תוצרי פלזמה בדם בחומר הטחון כתוצאה מעלייה בחדירות רקמה-וסקולרית ( פלסמורגיה), הרס של יסודות רקמת חיבור ויצירת קומפלקסים של חלבון-פוליסכריד. עמילואידוזיס שונה בכך שהרכב הקומפלקס שנוצר כולל חלבון לא תקין המסונתז על ידי עמילואידובלסטים.
1) נפיחות רירית
חוסר ארגון שטחי והפיך של רקמת החיבור. במקרה זה, הצטברות ופיזור מחדש של גליקוזאמינוגליקנים מתרחשים בחומר העיקרי עקב עלייה בתכולה, בעיקר של חומצה גלוקורונית. מאחר שלגליקואמינוגליקנים יש תכונות הידרופיליות מוגברות, הצטברותם גורמת לעלייה ברקמות ובחדירות כלי הדם. כתוצאה מכך, חלבוני פלזמה (בעיקר גלובולינים) וגליקופרוטאין מעורבבים עם GAGs. מתפתחות הידרציה ונפיחות של חומר הביניים העיקרי.
מיקרוסקופיה: החומר הטחון הוא בזופילי. מתעוררת תופעה מטאכרומזיה- שינוי במצב חומר הביניים העיקרי עקב שינוי ב-pH עם הצטברות חומרים כרומוטרופיים. סיבי קולגן מתנפחים, בדרך כלל שומרים על מבנה קרן. הפוך פחות עמיד לפעולת הקולגנאז.
שינויים עשויים להיות מלווים בהופעת תאי לימפוציטים, תאי פלזמה והיסטוציטים.
סוג זה של נפיחות מתרחש באיברים ורקמות שונות, אך לעתים קרובות יותר בדפנות העורקים, שסתומי הלב, האנדוקרדיום, האפיקרדיום, כלומר, היכן שחומרים כרומוטרופיים נמצאים בנורמה (עם זאת, בפתולוגיה, מספרם גדל באופן דרמטי).
מראה חיצוני:רקמה או איבר נשמרים.
גורם ל: היפוקסיה, מחלות זיהומיות ואלרגיות, מחלות ראומטיות, טרשת עורקים, אנדוקרינופתיה וכו'.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: כפול. או תיקון רקמות מלא, או מעבר לנפיחות פיברינואידית.
2) נפיחות פיברינואידים.
חוסר ארגון עמוק ובלתי הפיך של רקמת החיבור, אשר מבוסס על הרס החומר הבסיסי והסיבים שלה, המלווה בעלייה חדה בחדירות כלי הדם והיווצרות פיברינואידים. פיברינואיד- חומר מורכב, ההרכב כולל חלבונים ופוליסכרידים של סיבי קולגן מתפוררים, החומר העיקרי ופלסמת הדם, כמו גם נוקלאופרוטאין תאיים. פיברין הוא מרכיב חיוני.
מיקרוסקופיה: צרורות של סיבי קולגן ספוגים בפלזמה הופכות להומוגניות, ויוצרות תרכובות אאוזינופיליות חזקות בלתי מסיסות עם פיברין. מטאכרומאזיה של רקמות אינה באה לידי ביטוי או מתבטאת בצורה חלשה (מאחר שה-GAG של החומר העיקרי מועברים לדה-פולימר).
מראה חיצוני: חיצונית, איברים ורקמות משתנים מעט.
גורם ל: לרוב זהו ביטוי של תגובות זיהומיות-אלרגיות, אוטואימוניות ואנגיואדמה. במקרים כאלה, הנפיחות היא מערכתית. נפיחות פיברינואידית מקומית יכולה להתרחש עם דלקת, במיוחד כרונית.
סֵפֶר שֵׁמוֹת:מאופיין בהתפתחות של נמק פיברינואיד, החלפת מוקד ההרס ברקמת חיבור (טרשת) או היאלינוזה.
נפיחות כזו מובילה להפרעה, לעיתים להפסקת תפקוד האיברים.
3) Hyalinosis
ברקמת החיבור נוצרות מסות צפופות ושקופות הומוגניות הדומות לסחוס היאליני. הבד דחוס.
בפיתוח היאלינוזה, התפקיד המוביל הוא הרס של מבנים סיביים ועלייה בחדירות רקמה-וסקולרית. Plasmarrhagia קשורה להספגה של רקמות בחלבוני פלזמה וספיחתם על מבנים סיביים שהשתנו, ולאחר מכן משקעים והיווצרות היאלין. תאי שריר חלקים לוקחים חלק ביצירת ההיאלין של כלי הדם. היאלינוזה יכולה להתפתח כתוצאה מתהליכים שונים: הספגה בפלזמה, נפיחות פיברינואידית, דלקת.
לְהַבחִין:
א) היאלינוזה של כלי דם
היאלינוזה היא בעיקר עורקים קטנים ועורקים. לפניה פגיעה באנדותל, בקרום ובתאי השריר החלק של הקיר והספגה שלו בפלסמת דם.
מיקרוסקופיה: הוא נמצא בחלל התת-אנדותל, הוא דוחף החוצה והורס את הלמינה האלסטית, הקרום האמצעי הופך דק יותר, בפיאל העורקים הופכים לצינורות זכוכית מעובים עם לומן שהצטמצם בחדות או סגור לחלוטין.
היאלינוזה כזו היא מערכתית, אולם6 היא בולטת ביותר בכליות, במוח, ברשתית, בלבלב ובעור. מאפיין יתר לחץ דם, מיקרואנגיופתיה סוכרתית ומחלות עם חסינות לקויה. כתופעה פיזיולוגית, היאלינוזה עורקית מקומית נצפית בטחול של מבוגרים וקשישים (היא משקפת את התכונות התפקודיות והמורפולוגיות של איבר זה - שקיעת דם).
היאלין כלי דם- חומר בעל אופי המטוגני בעיקרו. בהנחיית המוזרויות של הפתוגנזה של היאלינוזיס כלי דם, ישנם:
- היאלין וסקולרי פשוט
מתרחשת כתוצאה מהתרסקות של רכיבים של פלסמה בדם ללא שינוי או שהשתנו מעט. סוג זה של היאלין נפוץ יותר בחולים עם יתר לחץ דם שפיר, טרשת עורקים, כמו גם אצל אנשים בריאים.
- ליפוגילין
מכיל ליפידים ובטא-ליפופרוטאין. סוג זה של היאלין נמצא לעתים קרובות בסוכרת.
- היאלין מורכבת
הוא בנוי מתסביכי חיסון, פיברין ומבנים קורסים של דופן כלי הדם. Hyaline כזה אופייני לחולים עם אימונופתולוגיות, למשל, עם מחלות ראומטיות.
ב) היאלינוזה של רקמת החיבור עצמה
זה מתפתח, ככלל, כתוצאה מנפיחות פיברינואידית, מה שמוביל להרס של קולגן והספגה של הרקמה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים.
ישנה חשיבות קלינית רבה להיאלינוזה שרירית. לאחר ניתוח קיסרי נשארת צלקת ברחם, היאלין מושקע בתאים בגבול השריר. אם אישה יולדת ילד שני באופן טבעי, אז ייווצר פער.
מיקרוסקופיה: צרורות רקמות חיבור מאבדות את הפיברילריות שלהן, ואלמנטים תאיים הופכים למסה דמוית סחוס.
Hyalinosis יכול להשלים שינויים פיברינואידים במוקד של דלקת כרונית. היאלינוזה כתוצאה של טרשת היא בעיקרה מקומית באופייה: היא מתפתחת בצלקות, הידבקויות סיביות של חללים סרואיים ודופן כלי הדם בטרשת עורקים.
מראה חיצוני: עם היאלינוזה חמורה, מראה האיברים משתנה. היאלינוזה של עורקים ועורקים קטנים מובילה לאטרופיה, דפורמציה וקמטים של האיבר. עם hyalinosis של רקמת החיבור עצמה, הוא הופך צפוף, לבנבן, שקוף.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: ברוב המקרים שלילי, עם זאת, ספיגה של מסות היאלין אפשרית גם.
4) עמילואידוזיס
מלווה בהפרה עמוקה של חילוף החומרים של חלבון, הופעת חלבון פיבריל לא תקין והיווצרות עמילואיד ברקמות הביניים ובדפנות כלי הדם.
עמילואיד הוא גליקופרוטאין, שהמרכיב העיקרי בו הוא חלבונים פיברילרים (רכיב F, המסונתז על ידי עמילואידובלסטים). הם יוצרים סיבים . חלבונים פיברילריםעמילואיד הטרוגני:
א) חלבון AA: לא קשור לאימונוגלובולינים, נגזר מקבילו בסרום, חלבון SAA
ב) חלבון AL: קשור לאימונוגלובולינים, המבשר שלו הוא שרשראות קלות של אימונוגלובולינים
ג) חלבון AF: פראלבומין מעורב ביצירתו
ד) חלבון ASC 1 - חלבון שמבשרו הוא גם פראלבומין
חלבונים פיברילרים אלה נכנסים לתרכובות מורכבות עם גלוקופרוטאינים בפלסמת הדם. רכיב פלזמה זה (רכיב P) של עמילואיד מיוצג על ידי מבנים בצורת מוט.
גם לרכיבי F וגם לרכיבי P יש תכונות אנטיגניות. סיבים עמילואידים ורכיב הפלזמה נכנסים לתרכובות בכונדרויטין סולפטים רקמות, ו"תוספים המטוגניים" מצטרפים לקומפלקס שנוצר, ביניהם יש חשיבות עיקרית לקומפלקסים של פיברין ומערכת חיסון. כל הקשרים בעמילואיד חזקים מאוד, ולכן הוא אינו מושפע מאנזימי הגוף.
מִיוּןעמילואידוזיס מבוססת על סיבות אפשריות, ספציפיות של חלבונים פיברילרים, שכיחות, ביטויים קליניים.
א. מסיבות התרחשות:
עמילואידוזיס ראשוני (אידיופטי).
היא מאופיינת ב: היעדר מחלה "סיבתית" קודמת או נלווית; נזק לרקמות מזודרמיות בעיקר - CCC, שרירי שלד וחלקים, עצבים ועור; נטייה ליצור משקעים נודולריים, חוסר יציבות של תגובות צבעוניות של חומר עמילואיד
עמילואידוזיס תורשתית (גנטית, משפחתית).
עמילואידוזיס תורשתית עם נגע בכליות דומיננטי אופיינית למחלה תקופתית (קדחת ים תיכונית משפחתית), הנצפית לעתים קרובות יותר אצל נציגי עמים עתיקים (יהודים, ארמנים, ערבים).
עמילואידוזיס משנית (נרכשת).
בניגוד לצורות אחרות, היא מתפתחת כסיבוך, ולא כמחלה עצמאית. מחלות דלקתיות כרוניות לא ספציפיות של הריאות, שחפת, אוסטאומיאליטיס, ניאופלזמות ממאירות ומחלות ראומטיות מובילות לעמילואידוזיס שכזה.
עמילואידוזיס כזו, ככלל, מוכללת ומתרחשת לרוב.
עמילואידוזיס סנילי
נגעים אופייניים של הלב, העורקים, המוח, האיים של לנגרהנס. שינויים אלו גורמים להתדרדרות סנילית פיזית ונפשית. בעמילואידוזיס סנילי, צורות מקומיות שכיחות ביותר, אם כי מתרחשת גם עמילואידוזיס סנילי כללי.
ב. לפי הספציפיות של חלבונים פיברילרים:
עמילואידוזיס AL
כולל עמילואידוזיס ראשונית (אידיופתית) ועמילואידוזיס עם "דיסקרזיה של תאי פלזמה", הכוללת לוקמיה פראפרוטינמית, לימפומות ממאירות וכו'.
תמיד מוכלל עם נזק ללב, לריאות ולכלי הדם.
AA עמילואידוזיס
מכסה עמילואידוזיס משנית ומחלות מקל ווילס. גם מוכלל, אך משפיע בעיקר על הכליות.
AF עמילואידוזיס
תורשתי, מיוצג על ידי נפרופתיה עמילואידית משפחתית. העצבים ההיקפיים מושפעים בעיקר.
ASC 1 - עמילואידוזיס
סנילי כללי או מערכתי עם נגע ראשוני של הלב וכלי הדם.
ב. לפי שכיחות
- צורה מוכללת
עמילואידוזיס ראשוני, עמילואידוזיס של תאי פלזמה (AL), עמילואידוזיס שניונית וכמה סוגים של עמילואידוזיס תורשתית (AA), סנילי מערכתית (ASC 1).
עמילואידוזיס מקומי
משלב מספר צורות של עמילואידוזיס תורשתית וסנילית, כמו גם עמילואידוזיס מקומי דמוי גידול.
ד לפי ביטויים קליניים
- קרדיופתיה
זה שכיח יותר בעמילואידוזיס מערכתית ראשונית וסנילית.
- נפרופתי
עבור עמילואידוזיס משנית, מחלות תקופתיות ומחלת Mackle and Wells.
- נוירופתי
ככלל, זה תורשתי.
הפטופתי
אפינפרופתיה
- מעורב
עמילואידוזיס משנית.
עמילואידוזיס של APUD
זה מתפתח באיברים של מערכת APUD עם התפתחות של גידולים בהם (אפודומות), כמו גם באיים של הלבלב עם עמילואידוזיס סנילי.
מורפו ופתוגנזה של עמילואידוזיס
לעיתים תפקוד העמילואידובלסטים מתבצע על ידי מקרופאגים, תאי פלזמה, פיברובלסטים וכו'. בצורות מקומיות, קרדיומיוציטים, תאי שריר חלק וקרטינוציטים יכולים לפעול כעמילואידובלסטים.
בעמילואידוזיס משני (למעט עמילואידוזיס ב"דיסקרזיה של תאי פלזמה"), מוטציות והופעת עמילואידובלסטים יכולים להיות קשורים לגירוי אנטיגני ממושך.
מוטציות תאיות ב"דיסקרזיה של תאי פלזמה" ובעמילואידוזיס של הגידול נגרמות על ידי מוטגנים של הגידול.
בעמילואידוזיס גנטי מדברים על מוטציה גנטית שיכולה להתרחש בלוקוסים שונים, וזו הסיבה שהרכב חלבוני העמילואיד שונה. כנראה, מנגנונים דומים מתקיימים גם בעמילואידוזיס סנילי.
מכיוון שאנטיגנים של חלבון סיבי עמילואיד הם אימונוגנים חלשים ביותר, תאים שעברו מוטציה אינם מזוהים ומסולקים. מתפתחת סבילות אימונולוגית לחלבוני עמילואיד, מה שמוביל להתקדמות עמילואידוזיס.
היווצרות חלבון עמילואיד עשויה להיות קשורה ל:
סיבים רשתיים (עמילואידוזיס פרי-רטיקולרי)
עמילואיד נושר לאורך הממברנות של כלי הדם והבלוטות, כמו גם הסטרומה הרשתית של איברים parenchymal. מאופיין בנגע דומיננטי של הטחול, הכבד, הכליות, בלוטות יותרת הכליה, המעיים, אינטימה של כלי דם קטנים ובינוניים (עמילואידוזיס פרנכימלית).
סיבי קולגן (פריקולגן)
עמילואיד נושר לאורך סיבי הקולגן, ובעיקר משפיע על האדונטציה של כלי דם בקליבר בינוני וגדול, שריר הלב, שרירים מפוספסים וחלקים, עצבים ועור (עמילואידוזיס מזנכימלית).
פתוגנזהעמילואידוזיס מורכבת ומעורפלת. הכי טוב לחקור את הפתוגנזה של עמילואידוזיס AA ו-AL.
בְּ AA עמילואידוזיססיבים עמילואידים נוצרים ממבשר של חלבון העמילואיד הפיברילרי הנכנס למקרופאג, חלבון SAA, המסונתז בכבד. הסינתזה של SAA מגרה את המתווך מקרופאג interleukin-1, מה שמוביל לעלייה חדה ב-SAA בדם. בתנאים אלה, מקרופאגים אינם מפרקים לחלוטין את SAA, וסיבים עמילואידים מורכבים מהשברים שלו ומפלצותיו של קרום הפלזמה העמילואידובלסט. הרכבה זו מגורה על ידי הגורם המגרה עמילואיד, ASF, שנמצא ברקמות בשלב הפרה-עמילואיד.
לפיכך, מערכת המגרופאג' משחקת תפקיד מוביל בפתוגנזה של עמילואידוזיס AA: היא מעוררת סינתזה מוגברת של SAA, והיא גם משתתפת ביצירת סיבים עמילואידים משברי חלבון מתכלים.
בְּ עמילואידוזיס ALהמבשר בסרום של חלבון סיב העמילואיד הוא שרשרת ה-L של אימונוגלובולינים. ישנם שני מנגנונים אפשריים להיווצרות של סיבים מסוג AL: 1) הפרה של השפלה של שרשראות קלות עם היווצרות של שברים המסוגלים לצבור סיבים; 2) הופעת שרשראות קלות עם מבנים משניים ושלישוניים מיוחדים במהלך החלפות חומצות אמינו.
סינתזה של סיבים עמילואידים יכולה להתרחש לא רק במקרופאגים, אלא גם בתאי פלזמה ומיאלומה המסנתזים פארפרוטאינים.
בהתאם לכך, הופעתן של שרשראות קלות עמילואידוגניות של אימונוגלובולינים, המבשר של סיבים עמילואידים, קשורה לתפקוד המעוות של מערכת הלימפה.
מאקרו ומיקרוסקופיה
מראה האיברים תלוי במידת התהליך.אם המשקעים קטנים, מראה האיבר משתנה מעט. עם עמילואידוזיס חמור, האיבר גדל, הופך צפוף ושביר מאוד, ועל החתך יש מראה שעווה ושמנוני.
IN טְחוֹלהעמילואיד מופקד בזקיקי הלימפה (טחול סאגו - גרגירים צפופים, מוגדלים ושקופים על החתך) או באופן שווה בכל העיסה (טחול שומני - מוגדל, צפוף, חום-אדום, חלק, בעל ברק שמנוני על החתך).
IN כליותעמילואיד מופקד בדופן כלי הדם, בלולאות נימיות ובמזנגיום גלומרולרי, בקרומי הבסיס של הצינוריות ובסטרמה. הכליות הופכות צפופות, גדולות, שמנוניות. ככל שהתהליך מתגבר, הגלומרולי והפירמידות מוחלפות לחלוטין בעמילואיד, רקמת החיבור גדלה ומתפתחת קמטים עמילואיד.
IN כָּבֵדשקיעה של עמילואיד נצפה לאורך הסטרומה הרשתית של האונות. בדפנות של כלי דם, צינורות, רקמת חיבור של דרכי השער. הפטוציטים מתכווצים ומתים. הכבד מוגדל, צפוף, נראה שמנוני.
IN קְרָבַיִםעמילואיד נושר לאורך הסטרומה הרשתית של הרירית, כמו גם בדפנות הכלים של הרירית וגם של השכבה התת-רירית. עם עמילואידוזיס בולט, מנגנון הבלוטה של המעי מתנוון.
IN לֵבעמילואיד נמצא מתחת לאנדוקרדיום, בסטרומה ובכלי שריר הלב, וגם באפיקרדיום לאורך הוורידים. השקיעה מובילה לקרדיומגליה עמילואידית. הלב הופך צפוף, שמנוני.
סֵפֶר שֵׁמוֹתעמילואידוזיס שלילי.
2. ליפידוזיס סטרומלי כלי דם
להתרחש תוך הפרה של חילופי שומנים ניטרליים או כולסטרול והאסטרים שלו.
שומנים ניטרליים- שומנים לאביליים המספקים את אספקת האנרגיה של הגוף.
הַשׁמָנָה- עליה בכמות השומנים הניטרליים במאגרי שומן, שהיא בעלת אופי כללי. זה מתבטא בשקיעת שומן בשפע ברקמה התת עורית, האומנטום, המזנטריה. מדיאסטינום, אפיקרדיום. רקמת שומן מופיעה גם במקום שבו היא נעדרת בדרך כלל, למשל, בסטרומה של שריר הלב, בלבלב.
מִיוּןמבוסס על עקרונות שונים:
א. על בסיס אטיולוגי:
צורה ראשית
הסיבה שלו אינה ידועה, ולכן היא נקראת אידיופטית.
צורה משנית
מיוצג על ידי הסוגים הבאים:
מזון מזון, הגורם לכך הוא היפודינמיה ותזונה לא מאוזנת
מוחי, מתפתח עם טראומה, גידולים, מספר זיהומים נוירוטרופיים
תסמונות אנדוקריניות Itsenko-Cushing, Fröhlich
תורשתית - תסמונת לורנס-מון-בידל, מחלת גירק
ב. לפי ביטויים חיצוניים:
סוג סימטרי
שומנים מופקדים באופן שווה בחלקים שונים של הגוף.
הצטברות ברקמה התת עורית של הפנים, הצוואר, הצוואר, חגורת הכתפיים העליונה, בלוטות החלב.
שומן מופקד ברקמה התת עורית של הבטן בצורה של סינר
באזור הירכיים והרגליים
ב. לפי משקל גוף עודף:
אני תואר - 20-29% עודף משקל
תואר שני - 30-49%
תואר III - 50-99%
תואר IV - 100% או יותר
ד לפי המאפיינים של שינויים מורפולוגיים
מספר האדיפוציטים וגודלם נלקחים בחשבון.
סוג היפרטרופי
תאי שומן מוגדלים ומכילים פי כמה יותר טריגליצרידים מהרגילים. מספר האדיפוציטים אינו משתנה. אדיפוציטים אינם רגישים לאינסולין, אך רגישים מאוד להורמונים ליפוליטים.
סוג היפרפלסטי
מספר האדיפוציטים עולה. תפקודם של אדיפוציטים אינו מופרע, אין שינויים מטבוליים, מהלך המחלה שפיר.
גורמים ומנגנוני התפתחות
יש חשיבות רבה לתזונה לא מאוזנת, חוסר פעילות גופנית, הפרה של מערכת העצבים המרכזית, ויסות אנדוקריני, גורמים תורשתיים.
המנגנון המיידי של השמנת יתר נעוץ בחוסר האיזון של lipogenesis וליפוליזה בתא השומן לטובת lipogenesis.
סֵפֶר שֵׁמוֹת: לעיתים רחוקות חיובי.
הפרעות מטבוליות של כולסטרול והאסטרים שלו.
הפרעות כאלה עומדות בבסיס טרשת עורקים. במקביל, כולסטרול והאסטרים שלו, כמו גם בטא-ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה וחלבוני פלזמה בדם, מצטברים באינטימה של העורקים, מה שמקל על עלייה בחדירות כלי הדם.
ההצטברות מובילה להרס של האינטימה.
כתוצאה מכך נוצר דטריטוס שומן-חלבון באינטימה, רקמת החיבור גדלה ונוצר רובד סיבי שמצר את לומן הכלי.
3. ניוון פחמימות סטרומלי-וסקולרי
עשוי להיות קשור לחוסר איזון של גליקופרוטאינים וגליקוזאמינוגליקנים.
רקמת ריר- ניוון הקשור לחילוף חומרים של גליקופרוטאין לקוי. חומרים כרומוטרופיים משתחררים מהקשרים שלהם עם חלבונים ומצטברים בחומר הביניים. בניגוד לנפיחות רירית, במקרה זה, סיבי קולגן מוחלפים במסה דמוית ריר. רקמת חיבור, סטרומת איברים, רקמת שומן, סחוס הופכים לשקופים, דמויי ריר, והתאים שלהם הופכים לכוכבים.
גורם: לרוב עקב חוסר תפקוד של ג'לי אנדוקרינית, תשישות (למשל, מיקסדמה, בצקת רירית, ריר של רקמות חיבור בקצ'קסיה).
סֵפֶר שֵׁמוֹת: התהליך יכול להיות הפיך, אך התקדמותו מובילה להתנגשות ולנמק.