גידולים במוח ועצבים היקפיים. גידולי מוח ועצבים היקפיים גידולי מוח גרורתיים

/ 9
הכי גרוע הטוב ביותר

גידולי מוח מהווים כיום 10% מכלל התצורות הניאופלאסטיות ו-4% מכלל הפתולוגיה האורגנית של מערכת העצבים המרכזית. הרלוונטיות של נושא זה נקבעת על ידי כמה מאפיינים של ניאופלזמות תוך גולגולתיות: לגידולי מוח אין נטייה לגרורות (למעט מדוללו וגליובלסטומה לאורך מסלולי CSF); לכמה גידולים שפירים יש צמיחה חודרנית, אין להם כמוסה, ולכן לא ניתן להסירם באופן קיצוני, הם משבשים את זרימת הרקמות הסובבות; הם נוטים להישנות; לפעמים לוקליזציה של הגידול שוללת את האפשרות של הסרה רדיקלית. עם זאת, נכון להיום, הטיפול הכירורגי בגידולי מוח זכה להצלחה רבה, לאור סוג הניתוחים החדש. עבור מטופלים רבים, הוא לא רק מספק שימור חיים ארוך טווח והקלה על התסמינים, אלא במקרים רבים שיקום מלא של כושר העבודה. התמותה לאחר הניתוח נעה כיום בין 3.4% ל-26.3%.

מפרצת עורקים ועורקית הם הגורם העיקרי לדימום תוך מוחי ספונטני בקרב צעירים. חומרת הפתולוגיה הזו, הסיכון הגבוה לסיבוכים והישנות, מורכבות הטיפול הניתוחי קובעים את המשמעות של מפרצת עורקים ועורקים במבנה התחלואה הנוירוכירורגית.

הידרוצפלוס מתרחש לעתים קרובות בילדות. התקדמותו מביאה לירידה באינטליגנציה ולעלייה בחסר הנוירולוגי ודורשת טיפול כירורגי. תסמונת הידרוצפלוס במבוגרים היא תוצאה של פגיעה בזרימת CSF בגידולים, פציעות, חריגות התפתחותיות, דלקת קרום המוח ועשויה גם לדרוש טיפול כירורגי.

גידולים של מערכת העצבים שכיחים פחות מאשר ניאופלזמות של איברים פנימיים (קיבה, ריאות, שד, רחם). לפי ל.י. סמירנוב, הם נמצאים ב-1.22% מהנתיחה. הם מהווים כ-4% מכלל המחלות האורגניות של מערכת העצבים.

מִיוּן:

ביחס לחומר המוח: תוך מוחי; חוץ מוחי.

לפי לוקליזציה: supratentorial; משנה.

לפי היסטולוגיה:

1. גידולים של רקמת נוירו-אפיתל:
א. גידולי אסטרוציטים (אסטרוציטומה, גליובלסטומה);
ב. גידולים אוליגודנדרוגליים (אוליגודנדרוגליומה);
V. גידולים של ependyma (ependymoma);
ד גידולים עצביים ומעורבים עצביים-גליאליים (מדולובלסטומה, גנגליונאורומה, גנגליומה);
ה.גידולים של מקלעת הכורואיד (פפילומה וקרצינומה של מקלעת הכורואיד;
ה.גידולים מבלוטת האצטרובל (פינאלומה, pinealoblastoma);
ו. גידולים מעורבים (אוליגואסטרוציטומה מעורבת ואנאפלסטית);
ח. גידולים עובריים (רטינובלסטומה, גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים - PNET).
2. גידולים של עצבי הגולגולת והעמוד השדרה:
א. Schwannoma (syn. neurilemmoma, neurinoma);
ב. נוירופיברומה;
V. גידול ממאיר של מעטפות העצב ההיקפי (סרקומה נוירוגני).
3. גידולים של קרומי המוח:
א. גידולים של תאי מנינגו-אפיתל של ממברנות המוח (מנינגיומה);
ב. גידולים שאינם קרום המוח (ליפומה, המנגיופריציטומה, כונדרוסרקומה, רבדומיוסרקומה, מלנוציטומה, המנגיובלסטומה).
4. לימפומות וגידולים של רקמה המטופואטית:
א. לימפומות ממאירות ראשוניות;
ב. פלסמציטומה.
5. גידולים מתאי נבט:
א. הרניומה;
ב. קרצינומה עוברית;
V. טראטומה.
6. ציסטות וגידולים דמויי ציסטה:
א. ציסטת הכיס של Rathke;
ב. ציסטה אפידרמואידית (כולסטאטומה);
V. ציסטה דרמואידית;
ד ציסטה נוירוגליאלית.
7. גידולים באזור האוכף הטורקי:
א. אדנומה של יותרת המוח;
ב. קרצינומה של יותרת המוח;
V. קרניופרינגיומה.
8. נביטה של ​​הגידול מרקמות שכנות.
9. גידולים גרורתיים.
10. גידולים לא מסווגים.

לרוב (יותר מ-60%) יש גידולים נוירואקטודרמיים - גידולים תוך-מוחיים הגדלים מתאי גליה. אלה כוללים: 1) מדולובלסטומה - אחת הגליומות הממאירות ביותר המתפתחות ב-cerbellar vermis בילדים; 2) spongioblastoma multiforme - גליומה ממאירה מאוד; נצפה בהמיספרות המוחיות אצל קשישים; 3) אסטרוציטומה ואוליגודנדרוגליומה - גידולים איטיים, מתוחמים יותר ושפירים הממוקמים בכל חלקי המוח; 4) ependymoma - גידול שפיר הגדל מדפנות החדרים; 5) pinealoma - לעתים קרובות יותר גידול שפיר הצומח מבלוטת האצטרובל; 6) neurinoma - גידול שפיר המתפתח ממרכיבי Schwann של עצבים היקפיים (VIII, לעתים רחוקות יותר V, III וכו').

גידולי מעטפת-וסקולריים (כ-20% מכלל הגידולים) גדלים מהרקמה המזודרמלית, נבדלים במסלול שפיר, משולבים לשני סוגים: 1) מנינגיומות הנובעות מהארכנואיד וממוקמות ליד הקולטים הוורידים של המוח; 2) angioreticulomas, בדרך כלל מקומי במוח הקטן.

גידולים של בלוטת יותרת המוח - אדנומות כרומופוביות, אאוזינופיליות ובזופיליות ו-craniopharyngeoma - נבדלים על ידי מהלך שפיר.

גידולים גרורתיים כוללים סרטן, מלנומה וסרקומה. מקורות לגרורות - ריאות, קיבה, בלוטת חלב, בלוטת התריס, בלוטת ערמונית וכו'.

מרפאה ומאפיינים של צורות בודדות של גידולי מוח. התמונה הקלינית של גידולים קשורה קשר הדוק ללוקליזציה, לגודל ולמאפיינים של המבנה ההיסטולוגי שלהם. באופן כללי, ההשפעה של גידול גדל על המוח מגוונת מאוד וכוללת את התסמינים הבאים: 1) מוח כללי (כאבי ראש, בחילות, הקאות); 2) מוקד (פרזיס, אפזיה, היפסתיה וכו'); 3) תסמינים האופייניים לנגעים הסמוכים לאזורי הגידול ("סימפטומים בשכונה"); 4) תסמינים האופייניים לתבוסה של אזורים מרוחקים מהגידול (תסמינים "מרחוק").

הפרעות נקע-יתר לחץ דם (עלייה בלחץ תוך גולגולתי, חוסר זרימת דם, בצקת מוחית) ממלאות תפקיד חשוב בהתפתחות תסמינים מוחיים, סימפטומים "שכונה" ו"מרחוק", תסמינים מוקדיים - הדומיננטיות של תופעות גירוי, ולאחר מכן אובדן בתוך המוח. אזורי מוח המושפעים מתהליך הגידול. דוגמה לתסמיני "שכונה" יכולה להיות הפרות של המבנים של גשר המוח בגידולים של המוח הקטן; סימפטומים "מרחוק" - הפרעות גזע בגידולים של לוקליזציה supratentorial, סימפטומים חזיתיים - בגידולים של העורף. ההבחנה בין סימפטומים של מוקד ותסמינים "מרחוק" מציבה קשיים מסוימים. נוכחות של hemianopsia, aphasia, apraxia, agnosia, astereognosis מעידה באופן אמין על האזור הפגוע. נוכחות של לפחות אחד מהם, אפילו עם הפרעות קשות האופייניות לתבוסה של הפוסה הגולגולת האחורית (חירשות באוזן אחת, אובדן רפלקסים של הקרנית, הפרעות אוקולומוטוריות), מעידה על לוקליזציה של הניאופלזמה בקודקודית או בעורף-זמני. אזור.

מבין התסמינים המוחיים, כאב ראש נצפה לרוב, בהתחלה התקפי, אחר כך קבוע, עמוק, עם התעצמות בלילה, בבוקר, עם שינוי בתנוחת הראש, מאמץ פיזי. באזור ההקרנה של הגידול, ייתכנו כאבים מקומיים בלחיצה ובמישוש של הגולגולת. הקאות, בחילות וסחרחורות מתרחשות בכמחצית מהחולים. לעתים קרובות הם מופיעים בשיא כאב הראש ובקשר לשינוי בתנוחת הראש. תסמינים מוקדיים תלויים בלוקליזציה של הניאופלזמה.

עם גודל משמעותי של הגידול, בצקת חמורה והפרעות ליקוורודינמיות, עלולה להתפתח תסמונת wedging. לרוב, ישנה פריצת טמפרו-טנטורית (גזע עליון) ופגיעה בשקדים של המוח הקטן בפורמן מגנום (גזע תחתון). פריצת גזע עליון נצפית בגידולים סופרטנטוריאליים ומתבטאת בכאבי ראש מוגברים, בחילות או הקאות, הטיית ראש לאחור, הפרעות אוקולומוטוריות ושמיעתיות. פריצת גזע תחתונה מצוינת בשלב מתקדם של הגידול (פוסה גולגולת אחורית, האונה הטמפורלית וכו') ומתבטאת בכאבים עזים בעורף ובהקאות חוזרות, הטיה קדימה של הראש, הזעה מוגברת, הפרעה בבליעה, שיהוקים, הסמקה מפוזרת או נקודתית של הפנים והחזה, קוצר נשימה. מוות מתרחש בדרך כלל מהפסקת נשימה והפרעות קרדיווסקולריות.

גליומות. הבדלים גדולים במידת הממאירות והטופוגרפיה של גליומות קובעים את הפולימורפיזם של התמונה הקלינית. עבור גליומות שפירות (אסטרוציטומות), מהלך ארוך אופייני עם עלייה בתסמינים מוחיים ומוקדיים. הסימפטומטולוגיה של גליומות ממאירות דומה במקצת למנינגואנצפליטיס (התפרצות חריפה עם התקדמות מהירה של תסמינים מוחיים ומוקדיים, חום, לויקוציטוזיס עם מעבר לנוסחה השמאלית, ESR מואץ). הפרעות רעילות כלליות ותת-קורטיקליות מתבטאות בדרך כלל (אסונטניות, עומס עבודה, עייפות, תסמונת אקינטית-נוקשה, היפרקינזיס). שינויים בנוזל השדרה ובקרקעית העין תלויים בלוקליזציה של התהליך (קרבה למערכת ה-CSF) ושכיחים פחות מאשר בגידולים מנינג-וסקולריים.

מנינגיומות. המרפאה מתאפיינת בעלייה הדרגתית בתסמינים מוחיים (כאבי ראש, סחרחורת, בחילות) ומוקדים. האחרונים תלויים בלוקליזציה של הגידול. עם המיקום הקמור של הגידול, נצפים תסמינים שונים של קליפת המוח-תת-קורטיקה, כאשר המיקום הבסיסי - תסמינים של מעורבות של עצבי הגולגולת הממוקמים בבסיס המוח. מנינגאומה, הממוקמת באזור ה-gyrus המרכזי הקדמי, מתבטאת בהתקפים מוקדיים, החל בעוויתות של שרירי הפנים, הזרוע, הרגל, ומאוחר יותר - paresis של הרגל או הזרוע; פקעת האוכף הטורקית - hemianopsia bitemporal, או סקוטומה hemianoptic temporal, או עיוורון של עין אחת והצרה זמנית של שדה הראייה של השני, בסיס המוח - נזק לעצבי הגולגולת.

אחד הסימנים לארכנואינדותליומה של פוסת הריח הוא תסמונת פוסטר-קנדי פרונטובזלית (ניוון ראשוני של עצב הראייה בצד הגידול, גודש בצד הנגדי). פטמות קונגוסטיות נמצאות בקרקעית העין אצל חלק ניכר מהחולים. התסמין היחיד של מנינגיומה, הממוקם הרחק ממרכזי הדיבור, התנועה והרגישות, עשוי להיות פטמות גודשות של עצב הראייה עם ירידה משנית בחדות הראייה, עד לעיוורון.

קרניוגרמות מציגות שינויים אופייניים בעצמות הגולגולת באתר צמיחת הגידול: דילול, ריבוד, הרס של העצם, התרחבות של מעברים דיפלוטיים. נתוני טומוגרפיה ממוחשבת הם אינפורמטיביים ביותר.

המבנה ההיסטורי של מנינגיומות שונה מאוד, מה שגורם למגוון במהלך של גידולים: משפיר מתקדם לאט לממאיר יחסית.

גידולים של בלוטת יותרת המוח.התסמינים העיקריים של גידולי יותרת המוח (אדנומות) הם הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות (הפרעה בתפקוד המיני, השמנת יתר, צמא, רעב). במקרים של גדילה אנדוסלרית, הפרעות אלו נשארות היחידות לאורך זמן. המרפאה תלויה גם בהיסטוגנזה של הגידול: תסמונת Itsenko-Cushing אופיינית לאדנומה בזופילית, אקרומגליה לאדנומה אאוזינופילית ודיסטרופיה אדיפוסוגניטלית לאדנומה כרומופובית. עם צמיחה suprasellar ו-parasellar מופיעה בהדרגה ליקוי ראייה - hemianopsia bitemporal עם ניוון ראשוני של עצב הראייה, תחילה של אחת, ולאחר מכן של שתי העיניים. ההמיאנופסיה הומונית היא הרבה פחות שכיחה. לעיתים ישנן אדנומות לא פעילות הורמונלית, המתבטאות בעיקר בהפרעות ראייה. בשלבים מתקדמים מצטרפים תסמינים מרחוק (גבעול, תת-קורטיקלי). האבחנה מאושרת על ידי רדיוגרפיה של האוכף הטורקי: עלייה בגודלו, הרס ונקבוביות הקירות, הרחבת הכניסה, העמקת התחתית נקבעים. השילוב של שלשת תסמינים האופייניים לגידולי יותרת המוח – הפרעות נוירואנדוקריניות, המיאנופיה בי-טמפורלית ושינויים באוכף הטורקי – נקרא "תסמונת הירש". מהלך הגידולים לרוב מתקדם לאט.

קרניופרינגיומות מתפתחות משאריות עובריות של תאי יותרת המוח ושכיחות יותר בילדים בגיל בית ספר. בהתאם ליחס לחלל של האוכף הטורקי, כל craniopharyngeomas מחולקים intrasellar ו extrasellar. התסמינים הקליניים העיקריים: 1) הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות (פיגור בגדילה, אינפנטיליזם, השמנת יתר, צמא, רעב, היפרתרמיה, נמנום); 2) פתולוגיה חזותית (המיאנופסיה הביטמפורלית, סקוטומה). אובדן שדות ראייה מצוין במיוחד מוקדם בכיוון העל-סלרי או הפראזילרי של צמיחת הגידול. ככל שהגידול גדל, עלולים להופיע תסמינים של הידרוצפלוס חסום, הקשורים לדחיסה של הגידול הגדל בתחתית החדר השלישי והפורמן של מונרו. מקרים של מהלך אסימפטומטי של craniopharyngiomas ידועים במשך עשורים רבים. בקרקעית העין מתגלה ניוון ראשוני של עצבי הראייה, בצילום הרנטגן של הגולגולת - מתאבנים באזור האוכף הטורקי, בדפנות ציסטת הגידול; החלק האחורי של האוכף נקבובי, הכניסה מורחבת. בנוזל המוח השדרה, נצפה ניתוק תאי חלבון. לפעמים ציסטה גידולית יכולה לפרוץ לחלל התת-עכבישי, שהקליניקה שלו דומה לדלקת קרום המוח חמורה (תרדמת, היפרתרמיה, התקפים עוויתיים, תסמינים חמורים של קרום המוח). בנוזל המוח השדרתי של חולים אלו מתגלים היפראלבומינוזיס גבוה מאוד ופלוציטוזיס מעורב.

גידולים של ה-quadrigemina והלבלב(לעתים קרובות יותר אסטרוציטומות ו-pineacytomas) מאופיינים בפטוזיס לא שלם, תגובות אישון לקויות לאור, התאמה והתכנסות, ופארזיס של מבט כלפי מעלה (תסמונת פארינו). מאוחר יותר מצטרפים תסמינים של המוח הקטן, בעיקר הפרעות סטטיות והליכה, וכן הפרעות דיאנצפליות (הפרעות שינה, השמנת יתר, אוליגוריה, היפר- או היפותרמיה). בילדים, המחלה מתבטאת בתסמונת macrogenitosomia praecox (התבגרות מוקדמת, גפיים קצרות, פיגור שכלי).

גידולים של המוח הקטן(אסטרוציטומות, מדולובלסטומות, אנגיוריטיקולומות) מתבטאות בתסמינים מוחיים (כאבי ראש, סחרחורת, בחילות, הקאות) ומקומיים (ניסטגמוס, יתר לחץ דם בשרירים, אטקסיה, פגיעה בקואורדינציה של תנועות). בחולים עם גידולים של vermis המוח הקטן, אטקסיה נצפית בעיקר בעמידה והליכה, חוסר קוורדינציה ברגליים, תת לחץ דם בולט בשרירים. עם גידולים של ההמיספרות, חוסר קואורדינציה בגפיים (דיסמטריה, יריית יתר, אדיאדוצ'וקינזיס) ויתר לחץ דם מציינים, בעיקר בצד הנגע. הקשה של אזור העורף הוא כואב. השפעת הגידול על החסימה המוחית מתבטאת בתסמונת הטנטוריאלית של Burdenko-Kramer: כאבים בגלגלי העין, פוטופוביה, דמעות, בלפרוספזם. הלחץ של נוזל המוח גדל בחדות, אך הרכבו לא תמיד משתנה. פטמות גודשות נמצאות בקרקעית העין ברוב החולים.

מדולובלסטומות מוחיות יכולות להתחיל בצורה חריפה וקלינית לדלקת מוח (חולשה כללית, כאבי ראש, בעיקר באזור העורף, חום, לויקוציטוזיס, ESR מואץ וכו'). מבין התסמינים המקומיים, אופייני ניסטגמוס טוניק חד אופקי ואנכי.

גידולים של זווית cerebellopontine.מבין הגידולים של לוקליזציה זו, נוירינומות של עצב VIII, מנינגיומות וכולסטאטומה שכיחות ביותר.

נוירינומה מתבטאת באובדן שמיעה מתגבר באיטיות, טינטון ולעיתים סחרחורת. בשלב זה יתכן שלא יהיו תסמינים מוחיים או תסמינים "שכונתיים". בעתיד, פגיעה בעצבי הפנים והטריגמינליים הסמוכים מצטרפת להפרעות שמיעה וויסטיבולריות, מה שמוביל לירידה ברפלקס הקרנית ורגישות בפנים, פרזיס היקפי של שרירי הפנים והפרעת טעם בשני שליש הקדמיים לשון בצד הנגע. בהדרגה, כתוצאה מהפרעות דינמיות באלכוהול, מופיעות השפעות על המוח הקטן והגזע, כאבי ראש, הפרעות בסטטיקה, הליכה, תיאום תנועות וכן תסמינים של פגיעה במערכות ההולכה ובגרעינים של עצבי הגולגולת.

חולים עם חשד לנוירינומה עוברים מחקר אודיומטרי, המאפשר זיהוי מוקדם של הסימנים האופייניים לה (ליקוי שמיעה בעיקר בטונים גבוהים, שימור חלקי של התרגשות השמיעה והווסטיבולרית ועוד). בצילומי רנטגן של הפירמידות לפי סטאנברס, מתגלה הרחבה של תעלת השמע הפנימית. בנוזל השדרה ברוב החולים, תכולת החלבון עולה.

עבור מנינגיומות של זווית הצרבלופונטין, אופייניות חומרה רבה יותר של תסמינים מוחיים ומידה פחותה של תסמינים שמיעתיים. כולסטאטומות מתפתחות על רקע דלקת אוזן תיכונה כרונית. יש להבדיל בין גידולים של לוקליזציה זו לבין דלקת עצבים של עצב VIII, arachnoiditis, תסמונת מנייר.

גידולים של החדר ה-IV (אפנדיומות, אנגיוריקולומות, אפנדימובלסטומות) מאופיינים בהופעת כאב ראש חמור עם סחרחורת, הקאות, שיהוקים, הפרעות נשימה, פעילות הלב וההכרה (מה שנקרא תסמונת ברונס) עם תנועות פתאומיות של הראש ו מתכופף על הגוף. בתקופה האינטריקלית, ישנם תסמינים של מעורבות של תחתית החדר IV (ניסטגמוס, פגיעה בגרעינים של IV, VIII, VII, IX, X זוגות של עצבי גולגולת), המוח הקטן (אטקסיה, אדיאדוצ'וקינזיס) - הולכה דו-צדדית הפרעות, אבל, ככלל, בהעדר paresis.

גידולים של גזע המוחהם מחולקים לתת-גזע (אסטרוציטומות, גליובלסטומות) וחוץ-גזע (מנינגיומות). גידולים תוך גזעיים מתבטאים בתסמונת המתפתחת בהדרגה של שיתוק מתחלף או בולברי (פגיעה בגרעיני עצבי הגולגולת, מוליכים פירמידליים ותחושתיים). תסמינים מוחיים (כאבי ראש, בחילות, הקאות) מופיעים בתקופה המאוחרת. הפונדוס נשאר תקין במשך זמן רב. נוזל מוחי אינו משתנה בכל החולים. גידולי חוץ-גזע מאופיינים בחומרה רבה יותר של תסמינים מוחיים, מעורבות של עצבי גולגולת והפרעות ליקוורודינמיות.

גידולים קרניובזליים(אוסטאומות, סרקומות, אוסטאוסרקומות, גרורות וכו') מתבטאות במיוחד במקרה של מיקומן העל-אובולי והרס העצמות על ידי נגע בולט (בדרך כלל חד צדדי) של עצבי הגולגולת עם היעדר ממושך של סימני נזק למסלולים תסמיני יתר לחץ דם (מה שנקרא תסמונת גרסין). רק בשלב הסופני מופיעים תסמינים מוחיים ופירמידליים.

גידולי מוח גרורתיים.הפרעות נוירולוגיות יכולות להתבסס על גרורות בודדות או מרובות, כמו גם שיכרון סרטן.

אבחון מוקדם: = תוכנית בדיקה.

1. בדיקה נוירולוגית קלינית סטנדרטית;
2. בדיקה אצל נוירו-אופטלמולוג, אוטונורולוג;
3. EEG (בנוכחות התקפים אפילפטיים);
4. קרניוגרפיה (חושפת גידולים מאובנים וסימנים עקיפים של ICP מוגבר, שינויים באוכף הטורקי);
5. MRI (שיטת בחירה), CT עם/ללא ניגודיות;
6. אנגיוגרפיה (עם כלי דם בשפע של הגידול, כאשר הוא ממוקם ליד עורקים גדולים.

עם שיכרון וזיהומים כרוניים, אנדוקרינופתיות, השמנת יתר חוקתית-אקסוגנית, עלולה להתפתח תסמונת של יתר לחץ דם תוך גולגולתי שפיר - עלייה בלחץ התוך גולגולתי משולבת עם תסמינים מוחיים ומוקדיים קלים (כאב ראש, סחרחורת, ניסטגמואיד, הפרעות אוקולומוטוריות וכו').

יַחַס. השיטה העיקרית לטיפול בגידולי מוח היא כירורגית במסגרת הנגישות האנטומית של הניאופלזמה והמותרות הפיזיולוגית של הסרתה. הגידולים הניתנים לניתוח הם גידולים שפירים (אסטרוציטומות, מנינגיומות, נוירינומות), אך הרבה תלוי בגודל ובמיקום הגידול, במאפייני ההיסטוגנזה שלו ובתזמון הניתוח. הסרה רדיקלית של ניאופלזמה אפשרית לעתים קרובות רק בשלב מוקדם יחסית של המחלה. במקרים המאוחרים יותר, הגידול מעוות את הרקמה הסובבת בצורה גסה וקשור קשר הדוק למערכת כלי הדם. רק כריתה חלקית של צומת הגידול או ניתוח פליאטיבי מתאפשרת, דבר שהוא פחות טוב מבחינה פרוגנוסטית, שכן בדרך כלל מתרחשות הישנות של גידול הגידול.

במקרים של מדולובלסטומה של המוח הקטן, בהתאם למצבו של המטופל, יש לציין הסרת גידול או טיפול דקומפרסי עם טיפול קרינתי מסיבי וכימותרפיה.

הופעת תסמינים של פריקת תא המטען בגידולים של היסטוגנזה ולוקליזציה שונים, ככלל, מהווה אינדיקציה להתערבות דחופה (ניקוב של החדרים הצדדיים ושחרור עודף נוזל מוחי) ולאחריו ניתוח.

עבור גידולי גליה (אסטרוציטומות, ספונגיובלסטומות), אפנדיומות, גידולים של בסיס הגולגולת וגרורות, טיפול בקרינה משמש כסוכן טיפולי נוסף ולעיתים.

חומרים ציטוסטטיים, נוגדי מטבוליטים, אנטיביוטיקה נגד גידולים וקורטיקוסטרואידים (מתוטרקסט, cyclophosphamide, olivomycin, prednisolone וכו'), לעיתים בשילוב עם טיפול קרינתי, נרשמים לחולים שאינם ניתנים לניתוח או לאחר ניתוח לגליומות ממאירות.

גידולי יותרת המוח מטופלים באמצעות הקרנות או ניתוח. האינדיקציה העיקרית לניתוח היא יציאת הגידול מהאוכף הטורקי ופגיעה גוברת בתפקודי הראייה. יש לייחס חלק משמעותי מהגליומות העמוקות לגידולים בלתי ניתנים לניתוח. נדיר להסיר לחלוטין גידול עם צמיחה חודרת - כמעט תמיד יש אלמנטים של גליומה, שמהם נוצר בהדרגה צומת חדש.

הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג הגידול והלוקליזציה שלו, עיתוי האבחון והיקף האמצעים הטיפוליים (ניתוח רדיקלי, הסרה חלקית, טיפול בקרינה, כימותרפיה וכו'). באופן כללי, התמותה הכוללת לאחר הניתוח ירדה ל-8-10%, ולסוגים מסוימים של גידולים (מנינגיומות, אסטרוציטומות מוחיות, נוירינומות של עצב VIII וכו') - עד 2-3%.

סיווג גידולי חוט השדרה:

מבנה היסטולוגי:

1. Neuroectodermal (astrocytomas, oligodendroglioma, epindimomas, glioblastomas);
2. מעטפת (מנינגיומות);
3. גידולי שורש (נוירינומות;
4. מרקמת חיבור ואלמנטים של מקרה העצם (סרקומות, אוסטאומות, אוסטאוסרקומות).

לפי לוקליזציה:

1. צוואר הרחם;
2. חזה;
3. מחלקות מותניות;
4. גידולים של חרוט המוח;
5. גידולים של cauda equina.

ביחס לממברנות ולחוט השדרה:

1. אקסטרודורלי
2. גידולים תוך-דוראליים:
3. חוץ מדולרי
4. תוך-מדולרי.

גידולים של חוט השדרה מחולקים ל-extra- ו-intermedullary. גידולים חוץ מדולריים (נוירינומות, מנינגיומות, אנגיומות) שולטים על פני גידולים תוך-מדוליים (גליובלסטומות, אסטרוציטומות, אפנדיומות). נוירינומות מתפתחות מתאי קרום השוואן של השורשים האחוריים, מנינגיומות - מהממברנה הארכנואידית. הם מהווים עד 80% מגידולי חוט השדרה הראשוניים. בנוסף, גידולים כלי דם-אנגיומות, angioreticulums נצפים. גרורות של גידולים סרטניים לחוט השדרה מהריאות, בלוטת החלב, הרחם, בלוטות האדרנל, הקיבה והערמונית הפכו תכופות יותר. האחרונים משפיעים תחילה על החוליות, ואז גדלים בהדרגה לתוך תעלת השדרה ודוחסים את חוט השדרה. למעלה ממחצית מכל הגידולים הראשוניים והמשניים של חוט השדרה ממוקמים באזור בית החזה.

במהלך הקליני של גידולים חוץ מדולריים של חוט השדרה, נהוג להבחין בשלושה שלבים:

שלב I - כאב רדיקולרי;
שלב II - תסמונת בראון-סקארד;
שלב III - דחיסה מלאה של חוט השדרה.

בתחילה מופיעים, בדרך כלל מצד אחד, כאב רדיקולרי ופרסתזיה. בהתאם למיקום של הגידול, זה יכול להיות תסמונת של צוואר הרחם, intercostal, lumbosacral neuralgia. הכאב לרוב חזק יותר בתנוחת שכיבה מאשר בעמידה ובתנועה (תסמין ל"תנוחת" רזדולסקי). גידולים הממוקמים על המשטח הקדמי או הקדמי של חוט השדרה יכולים להמשיך ללא כאב. כשהגידול גדל, הוא מתחיל לדחוס את המחצית המקבילה של חוט השדרה, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת בראון-סקארד. בעתיד מתגלים תסמינים של נגע רוחבי של חוט השדרה. עוצמת הכאב בשלב זה עשויה לרדת. עם הקשה של עמוד השדרה, כאב מורגש ברמת המיקום של הגידול (תסמין של תהליך עמוד השדרה). תכונה זו אופיינית במיוחד ללוקליזציה האפידורלית של התהליך הנפחי.

גידולים הממוקמים באזור ה-cauda equina מאופיינים במהלך איטי. התסמין הקליני העיקרי לאורך השנים עשוי להיות עלייה בעוצמת הכאב בפרינאום, בישבן ובגפיים התחתונות, המחמירים בשיעול והתעטשות, בשכיבה ובישיבה (תסמין של "תנוחה"). מאוחר יותר, הפרעות רגישות, פרזיס רפוי של הגפיים התחתונות, בעיקר של החלקים הדיסטליים, עם ניוון ונטייה להתכווצויות, חוסר תפקוד של אברי האגן (אצירת שתן או בריחת שתן אמיתית, חוסר תחושות במהלך מעבר שתן וצואה) להצטרף לתסמונת הכאב.

גידולים תוך-מדולריים מתבטאים בתסמונת מתקדמת בהדרגה של נזק לחומר אפור - הפרעה חושית מנותקת ופרזיס רפוי וסגמנטלי. בעתיד מציינים תסמיני הולכה - פרזיס פירמידלי והפרעות רגישות, והגבול של האחרון יורד מלמעלה למטה.

אבחון באבחון מבדל. ערך אבחוני חשוב הוא חקר נוזל מוחי. גידולים חוץ מדולריים מאופיינים בתסמונת של חסימה של החלל התת-עכבישי עם ניתוק חלבון-תאים (כמות החלבון יכולה לעלות באופן דרמטי) ותסמין של דחיפה של נוזל מוחי (הגברת הכאב כאשר ורידי הצוואר נלחצים). לאחר הדקירה עלולה להתפתח תסמונת wedging, כלומר פארזיס, הפרעות רגישות והפרעות באגן מתגברות. גידולים תוך-מדולריים יכולים להמשיך לאורך זמן ללא שינויים משמעותיים בנוזל השדרה.

לעיתים קרובות יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין גידול של חוט השדרה לבין גרורות לעמוד השדרה, דלקת שחפת, ארכנואידיטיס בעמוד השדרה וצורת עמוד השדרה של טרשת נפוצה, סירינגומיליה, החמרה של סיאטיקה על רקע אוסטאוכונדרוזיס, מקלעת.

בתחומה של גידול ראשוני בעמוד השדרה מגרורות של גידול סרטני לחוליות או שחפת, תפקיד מכריע שייך לרדיוגרפיה של עמוד השדרה (שינויים בחוליות בגידולים ראשוניים נצפים לעיתים רחוקות). בנוסף, גרורות מתבטאות בכאב חד מאוד, מתמשך, רדיקולרי, עלייה מהירה בתסמיני הולכה (פרזיס, הפרעות באגן), ספונדיליטיס - כאב רדיקולרי דו-צדדי, מוגבלות בתנועתיות של עמוד השדרה, מצב תת-חום.

יַחַס. גידולים חוץ מדולריים מטופלים בהצלחה מיידית. ניתן להסיר גם ניאופלזמות תוך-מדולריות מקומיות (למשל, אפנדיומות). במקרים של גליומות, משתמשים בכריתת למינקטומית אקספלורטיבית ואחריה רדיותרפיה, או שהן מוכרות כבלתי ניתנות לניתוח.

הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג הגידול והלוקליזציה שלו (חוץ-מדולרי או תוך-מדולרי, מיקום גחון או גב), הרדיקליות של הטיפול. נגיש יותר להסרת ניאופלזמות הממוקמות גב או dorsolateral. החלמה מלאה נצפית בכ-50%, חלקית - ב-20% מהחולים. מקרים של גדילה ממושכת של גידולים לאחר ניתוח (חזרות) מתרחשים ב-3-5% מהמקרים.

גידולי מוחמהווים 3.7-4% מכלל המחלות האורגניות של מערכת העצבים. ביחס לחומר המוח, הגידולים הם תוך-מוחיים וחוץ-מוחיים. גידולים של ההמיספרות המוחיות נקראים supratentorial, ואלה הממוקמים בפוסה הגולגולת האחורית - subtentorial, בבלוטת יותרת המוח - intra- או parasellar. גידולים גרורתיים נובעים מהריאות, מערכת העיכול, השד ובלוטות התריס.

תמונה קלינית. תלוי ישירות בלוקליזציה, מהירות ההתפתחות והמבנה ההיסטולוגי (מדולובלסטומה, ספונגיובלסטומה, אסטרוציטומה, אפנדיומה, נוירינומה), המתבטאת, קודם כל, בסימנים של יתר לחץ דם עורקי, פגיעה אינטלקטואלית ותסמינים מוקדיים.

גידולים של האונה הקודקודית או הקודקודית-טמפורלית מאופיינים בתסמינים כאלה, אמינים עבור לוקליזציה זו, כמו המנופסיה, אפזיה, אפרקסיה, אגנוזיה, אסטראוגנוזיס, כמו גם בחילות וסחרחורת. יתכן כאב מקומי על הקשה של הגולגולת של האזור החשוד של הנגע.

גידולים באונה הקדמית גורמים לשינויים באינטליגנציה, פגיעה בזיכרון, אפזיה מוטורית (המיספרה השמאלית), היפ או אנוסמיה, התקפים אפילפטיים.

גידולים של האונה העורפית מתבטאים בהזיות חזותיות, הילה חזותית לפני התקף.

גידול של המוח הקטן מאופיין בניסטגמוס, היפוטוניה שרירית, אטקסיה סטטית (גידול של המוח הקטן) או אטקסיה דינמית, עם חוסר קואורדינציה בגפיים (גידול של ההמיספרות). הלחץ של גידול גדל על רובד המוח הקטן גורם לתסמונת Burdenko-Kramer (פוטופוביה, blepharospasm, lacrimation).

גידולי יותרת המוח מתבטאים בהפרעות אנדוקריניות-מטבוליות, התלויות בהיסטוגנזה של גידולים: תסמונת קושינג (אדנומה בזופילית יותרת המוח), ניוון אדיפוסוגניטלי (אדנומה כרומופובית), אקרומגליה (אדנומה אאוזינופילית). עם התקדמות הגידול (גדילה על ופאראזלית) מופיעה ליקוי ראייה - hemianopsia bitemporal.

אבחון. עזרה מצוינת באבחון גידולי מוחל-MRI, CT, EEG, ניקור עמוד השדרה (ניתוק תאי חלבון), רדיוגרפיה של האוכף הטורקי (עלייה בגודלו, הרס ונקבוביות הקירות, העמקת החלק התחתון) יש לוקליזציה שונים.

יַחַס. חולים עם גידולי מוח נתונים לטיפול כירורגי, שבו מצוינות תוצאות טובות (מנינגיומות, נוירינומות). בצורות ממאירות מסוימות (מדולובלסטומה, ספונגיובלסטומה, אסטרוציטומה), מבוצע טיפול גמא. טיפול בהתייבשות (lasix, mannitol, glucocorticosteroids) הוא גם prescribed.

גידולי חוט השדרהמחולקים לחוץ-מדולרי (נוירינומות, מנינגיומות, אנגיומות) ואינטר-מדולרי (אפינדיומות, גליובלסטומות, אסטרוציטומות). יש גרורות של גידולים סרטניים בחוט השדרה מהריאות, הקיבה, בלוטות החלב, בלוטות יותרת הכליה.

תמונה קלינית. עם התקדמות המחלה, שלב I של תסמונת הכאב הרדיקולרית (נוירלגיה של לוקליזציה צוואר הרחם, בית החזה, לומבו-סקרל) מוחלף בשלב ה-Brown-Sequard (תסמונת של נזק למחצית מחוט השדרה, האופיינית לגידולים חוץ-מדולריים), ולאחר מכן נזק מוחלט לחוט השדרה. במקרים מסוימים, הקשה של תהליכי עמוד השדרה גורם לכאב מקומי במיקום הגידול עם הקרנה לגפיים התחתונות (תסמין של רזדולסקי). כאב מתגבר בפרינאום עם התפשטות לישבן ולירכיים, החמרה בשכיבה, ישיבה ושיעול, תוספת של הפרעות רגישות רדיקליות, paresis אטרופית בכפות הרגליים, בריחת שתן - כל זה עשוי להעיד על מיקום הגידול ב-cauda equina .

אבחון. תפקיד חשוב באבחון שייך לנקב בעמוד השדרה עם בדיקות ליקוורודינמיות (תסמונת של חסימה של החלל התת-עכבישי עם ניתוק חלבון-תאים); תסמונת דחיפת אלכוהול - כאב מקומי מוגבר במהלך דחיסה של ורידי הצוואר; תסמונת wedging - עלייה בפארזיס בגפיים לאחר ניקור.

MRI של תעלת עמוד השדרה ומחקרי רנטגן של עמוד השדרה מסייעים להבחין בין תהליך גרורתי (הרס מובהק של הגופים והקשתות של החוליות) מגידול ראשוני של חוט השדרה, כאשר שינוי בחוליות נדיר מאוד.

הפרוגנוזה לאחר הסרת גידולים חוץ מדולריים שפירים היא חיובית, עם שיקום משמעותי של תפקודים.

יַחַס. כל הגידולים החוץ מדולריים כפופים לטיפול כירורגי, עם גידולים תוך-מדולריים, טיפול בקרינה ובמקרים מסוימים, כריתת למינציה דקומפרסיבית.

ניאופלזמות בעלות אופי ראשוני וגרורתי, הממוקמות בחלל הפרה-שדרתי, בממברנות או בחומר של חוט השדרה. התמונה הקלינית של גידולי עמוד השדרה משתנה ועשויה לכלול תסמונת רדיקולרית, הפרעות תחושתיות סגמנטליות והולכה, פארזיס חד צדדי או דו צדדי מתחת לרמת הנגע והפרעות באגן. באבחון ניתן להשתמש בצילום רנטגן של עמוד השדרה, מיאלוגרפיה ניגודיות, בדיקות נוזל מוחי ובדיקת נוזל מוחי, אך השיטה המובילה היא MRI של עמוד השדרה. הטיפול מתבצע רק בניתוח, כימותרפיה וחשיפה לקרינה הם בעלי חשיבות משנית. הפעולה עשויה להיות מורכבת בהסרה רדיקלית או חלקית של ניאופלזמה בעמוד השדרה, ריקון הציסטה שלה, דקומפרסיה של חוט השדרה.

מידע כללי

לרוב, גידול בחוט השדרה מאובחן אצל אנשים בגילאי 30 עד 50 שנים; הוא מופיע בילדים במקרים נדירים. במבנה של גידולי מערכת העצבים המרכזית במבוגרים, ניאופלזמות של חוט השדרה מהוות כ-12%, בילדים - כ-5%. שלא כמו גידולי מוח, גידולי עמוד השדרה הם בעיקר חוץ-מוחיים במיקומם. רק 15% מהם מקורם ישירות בחומר של חוט השדרה, 85% הנותרים נוצרים במבנים שונים של תעלת השדרה (רקמת שומן, קרומי חוט השדרה, כלי דם, שורשי עמוד השדרה). Vertebrogenic, כלומר גדל מהחוליות, neoplasms הם גידולי עצמות.

מִיוּן

נוירוכירורגיה ונוירולוגיה קלינית מודרנית משתמשות במספר סיווגים עיקריים של ניאופלזמות בעמוד השדרה בתרגול שלהם. ביחס לחוט השדרה גידולים מחולקים לחוץ-מדולרי (80%) ותוך-מדולרי (20%). גידול חוץ-מדולרי של חוט השדרה מתפתח מהרקמות המקיפות את חוט השדרה. זה יכול להיות לוקליזציה תת-דורלית ואפידורלית. במקרה הראשון, הניאופלזמה ממוקמת בתחילה מתחת לדורה מאטר, בשני - מעליה. גידולים תת-דוראליים הם לרוב שפירים. 75% מהם הם נוירינומות ומנינגיומות. נוירינומות מתעוררות כתוצאה ממטפלזיה של תאי שוואן של השורשים האחוריים של חוט השדרה, והופעת בכורה קלינית עם תסמונת כאב רדיקולרית. מנינגיומות מקורן ב-dura mater ונצמדות אליו חזק. לגידולים חוץ-דוריים יש מורפולוגיה משתנה מאוד. נוירופיברומות, נוירינומות, לימפומות, כולסטאטומות, ליפומות, נוירובלסטומות, אוסטאוסרקומות, כונדרוסרקומות, מיאלומות יכולות לפעול כניאופלזמות כאלה.

תסמיני גידול בעמוד השדרה

במרפאה של ניאופלסמות בעמוד השדרה, מבחינים בין 3 תסמונות: רדיקולרית, Brownsekar (קוטר חוט השדרה מושפע למחצה) ונגע רוחבי שלם. לאורך זמן, כל גידול בחוט השדרה, ללא קשר למיקומו, מוביל לפגיעה בקוטר שלו. עם זאת, התפתחות התסמינים כאשר גידול תוך וחוץ-מדולרי גדל שונה באופן ניכר. צמיחת תצורות חוץ-מדולריות מלווה בשינוי הדרגתי בשלבי התסמונת הרדיקולרית, תסמונת בראונסקאר ובפגיעה מוחלטת בקוטר. יחד עם זאת, פגיעה בחוט השדרה בשלבים הראשוניים נובעת מהתפתחות מיאלופתיה דחיסה, ורק לאחר מכן - נביטה של ​​הגידול. גידולים תוך-מדולריים מתחילים בהופעה ברמת היווצרות של הפרעות תחושתיות מנותקות מהסוג הסגמנטלי. ואז בהדרגה יש תבוסה מוחלטת של קוטר עמוד השדרה. קומפלקס הסימפטומים הרדיקולריים מתרחש בשלבים מאוחרים יותר, כאשר הגידול מתפשט מעבר לחוט השדרה.

תסמונת Brown-Séquard היא שילוב של paresis מרכזי הומולטרלי מתחת לנגע ​​בחוט השדרה והפרעות תחושתיות מנותקות מסוג הולכה. האחרונים כוללים אובדן סוגים עמוקים - רטט, שרירי-מפרקי - רגישות בצד הגידול וירידה בתפיסת הכאב והטמפרטורה בצד הנגדי. יחד עם זאת, בנוסף להפרעות תחושתיות מוליכות בצד הנגע, מציינים הפרעות סגמנטליות בתפיסת פני השטח.

נגע כולל של קוטר עמוד השדרה מתבטא קלינית בצניחות מוליכות דו-צדדיות של רגישות עמוקה ושטחית כאחד ופארזיס דו-צדדי מתחת לרמה שבה נמצא הגידול בחוט השדרה. יש הפרעה בתפקודי האגן, מאיימת על התפתחות של urosepsis. הפרעות וגטטיביות-טרופיות מובילות להופעת פצעי שינה.

מרפאת גידולים בהתאם לוקליזציה

גידולים קרניוספינליים במיקום חוץ-מדולרי מתבטאים בכאב רדיקולרי באזור העורף. תסמינים של פגיעה בחומר המוח משתנים מאוד. ליקוי נוירולוגי באזור המוטורי יכול להיות מיוצג על ידי טטרה או טריפרזיס מרכזית, paraparesis עליון או תחתון, cross hemiparesis, באזור הרגיש - משתנה מבטיחות חושית מלאה להרדמה מלאה. ייתכנו תסמינים הקשורים להפרה של זרימת המשקאות המוחיים והידרוצפלוס. במקרים מסוימים, יש עצבים טריגמינליים, עצבים של עצבי הפנים, הלוע הגלוסי והוואגוס. גידולים גולגולתיים יכולים לצמוח לתוך חלל הגולגולת ומבנים מוחיים.

ניאופלזמות של אזור צוואר הרחם, הממוקמות ברמה של C1-C4, מובילות להפרעות הולכה של רגישות מתחת לרמה זו ולטטרפרזיס ספסטי. תכונה של התבוסה של רמת C4 היא נוכחות של סימפטומים הנגרמים על ידי paresis של הסרעפת (קוצר נשימה, שיהוקים, קושי להתעטש ושיעול). תצורות של אזור עיבוי צוואר הרחם מאופיינות בפאראזיס מרכזי תחתון ואטרופי עליון. גידול של חוט השדרה במקטעי C6-C7 מתבטא במיוזיס, פטוזיס ו-enophthalmos (טריאדת הורנר).

גידולים של אזור החזה נותנים מרפאה של כאב רדיקולרי בחגורה. בשלב הראשוני, עקב התפשטות הנוירפלקס של כאב, חולים מאובחנים לעתים קרובות עם דלקת כיס מרה חריפה, דלקת התוספתן, דלקת הלבלב, דלקת צדר. ואז מצטרפות הפרעות תחושתיות ומוטוריות מוליכות, רפלקסים בבטן נושרים. הגפיים העליונות נשארות שלמות.

ניאופלזמות של אזור הלומבו-סקרל, הממוקם במקטעים L1-L4, מתבטאים בתסמונת רדיקולרית, ניוון של הקבוצה הקדמית של שרירי הירכיים, צניחה של תנועות ברכיים בגיד. גידולים של האפיקון (מקטעים L4-S2) - paresis היקפי והיפסטזיה בישבן, משטח הירך האחורי, ברגל התחתונה ובכף הרגל; בריחת שתן וצואה. גידולים של החרוט (מקטעים S3-S5) אינם מובילים לפריזיס. המרפאה שלהם מורכבת מהפרעות באגן, הפרעות תחושתיות של האזור האנוגניטלי ואובדן הרפלקס האנאלי.

גידולי Cauda equina מאופיינים בצמיחה איטית ובשל תזוזה של השורשים יכולים להגיע לגדלים גדולים, בעלי מהלך תת-קליני. הם הופיע לראשונה עם תסמונת כאב חדה בישבן וברגל, המדמה נוירופתיה של עצב הסיאטי. הפרעות תחושתיות אסימטריות, פרזיס רפוי דיסטלי של הרגליים, אובדן רפלקסים של אכילס, אצירת שתן אופייניים.

אבחון

ההפרעות שהתגלו במהלך הבדיקה הנוירולוגית מאפשרות לנוירולוג רק לחשוד בנגע אורגני של מבני עמוד השדרה. אבחון נוסף מתבצע באמצעות שיטות בדיקה נוספות. רדיוגרפיה של עמוד השדרה היא אינפורמטיבית רק בשלב המתקדם של המחלה, כאשר תהליך הגידול מוביל לעקירה או הרס של מבני העצם של עמוד השדרה.

לדגימה ובדיקה של נוזל מוחי יש תפקיד אבחוני מסוים. ביצוע מספר בדיקות ליקוורודינמיות בזמן ניקור מותני מאפשר לזהות חסם בחלל התת-עכבישי. כאשר הגידול ממלא את תעלת עמוד השדרה באזור הדקירה, במהלך המחקר, נוזל המוח השדרתי אינו זורם החוצה (מה שנקרא "דקירה יבשה"), אלא נוצר כאב רדיקולרי עקב כניסת המחט לרקמת הגידול. ניתוח CSF מצביע על ניתוק תאי חלבון, והיפראלבומינוזיס לעתים קרובות כל כך בולט עד שהוא מוביל לקרישת CSF במבחנה. גילוי תאי גידול בנוזל השדרה הוא ממצא נדיר למדי.

בשנים האחרונות, רוב המומחים נטשו את האיזוטופים מיאלוגרפיה ו-pneumomyelography שנעשה בהם שימוש בעבר בשל תכולת המידע הנמוכה והסכנה המשמעותית שלהם. מיאלוגרפיית ניגודיות מאפשרת לציין את רמת הנגע בעמוד השדרה, כמו גם להציע סוג גידול חוץ או תוך-מדולרי. עם זאת, תוצאותיו רחוקות מלהיות חד משמעיות, והיישום שלה כרוך בסיכונים מסוימים. לכן, מיאלוגרפיה משמשת כיום רק כאשר אי אפשר להשתמש במחקרי הדמיה מודרניים.

הדרך הבטוחה והיעילה ביותר לאבחן גידול בחוט השדרה היא MRI של עמוד השדרה. השיטה מאפשרת לדמיין את תצורות הרקמות הרכות הממוקמות בעמוד השדרה בשכבות, לנתח את נפח והתפשטות הגידול, לוקליזציה שלו ביחס לחומר, לממברנות ולשורשים של חוט השדרה ולערוך הערכה ראשונית של המבנה ההיסטורי של הניאופלזמה.

טיפול בגידולים בעמוד השדרה

ניתוח הוא שיטת הטיפול היעילה העיקרית. הסרה רדיקלית אפשרית עם גידולים שפירים בעמוד השדרה חוץ מדולרי. הסרת נוירינומה שורש והסרת מנינגיומה מתבצעות לאחר כריתת למינקטומית ראשונית. המחקר של חוט השדרה ברמה המיקרוסקופית מצביע על כך שהנזק שלו עקב דחיסה על ידי היווצרות חוץ מדולרית הפיך לחלוטין בשלב של תסמונת בראון-סקארד. שיקום חלקי של תפקודי עמוד השדרה יכול להתרחש גם כאשר הגידול מוסר בשלב של נגע רוחבי מלא.

הסרת גידולים תוך-מדולריים היא קשה מאוד ולעיתים גוררת פגיעה בחומר המוח-שדרתי. לכן, ככלל, זה מתבצע עם הפרעות חמורות בעמוד השדרה. עם שימור יחסי של תפקודי עמוד השדרה, דיקומפרסיה של חוט השדרה, ריקון של ציסטה הגידול מתבצע. יש תקווה שהשיטה המיקרו-נוירוכירורגית, המוכנסת לרפואה המעשית, תפתח בסופו של דבר הזדמנויות חדשות לטיפול כירורגי בגידולים תוך-מדולריים. נכון להיום, הסרה רדיקלית של גידולים תוך-מדולריים מומלצת רק עבור אפנדיומה של ה-cauda equina, אולם במהלך הסרת אפידימומה, קיים סיכון לנזק לקונוס. טיפול בקרינה ביחס לגידולים תוך-מדולריים כיום נחשב ללא יעיל, אין לו כמעט השפעה על אסטרוציטומות ואפנדיומות מובחנות בצורה גרועה.

בשל הגידול החודרני שלהם, גידולים ממאירים של חוט השדרה אינם זמינים להסרה כירורגית. ביחס אליהם תיתכן הקרנות וכימותרפיה. גידול בלתי ניתן לניתוח של חוט השדרה, המופיע עם תסמונת כאב עז, מהווה אינדיקציה לפעולה נוירוכירורגית משככת כאבים, המורכבת מחיתוך של שורש עמוד השדרה או מערכת השדרה-תלמודית.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה המיידית וארוכת הטווח של גידול בעמוד השדרה נקבעת על פי סוגו, מיקומו, מבנהו ומשך הדחיסה של חוט השדרה. הסרת גידולים חוץ מדולריים שפירים ב-70% מובילה להיעלמות מוחלטת של החסר הנוירולוגי הקיים. במקרה זה, תקופת ההחלמה משתנה מחודשיים. עד שנתיים. אם הדחיסה בעמוד השדרה נמשכה יותר משנה, לא ניתן להגיע להחלמה מלאה, החולים מקבלים נכות. שיעור התמותה של אנשים שעברו הסרה של ארכנואנדותליומות חוץ-מדולרי אינו עולה על 1-2%. לגידולים תוך-מדולריים וממאירים יש תחזית ירודה מכיוון שהטיפול בהם הוא פליאטיבי בלבד.

גידולי מוח מהווים 10% מכלל הניאופלזמות ו-4.2% מכלל המחלות של מערכת העצבים. גידולי חוט השדרה שכיחים פי 6 פחות מגידולי מוח.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. בין הגורמים להתפתחות גידולי מוח ניתן לקרוא דיסמבריוגנזה. זה ממלא תפקיד בפיתוח של גידולים בכלי הדם, מומים, גנגליוןאורומות. הגורם הגנטי חשוב בהתפתחות גידולי כלי דם ונוירופיברומות. האטיולוגיה של גליומות נותרה מובנת בצורה גרועה. התפתחות נוירומה של העצב הוסטיבולרי-שמיעתי קשורה לנגע ​​ויראלי.

סיווג גידולי מוח

1. ביולוגי: שפיר וממאיר.

2. פתוגנטי: גידולים ראשוניים, משניים (גרורתיים) מהריאות, הקיבה, הרחם, השד.

3. ביחס למוח: תוך-מוחי (נודולרי או מסתנן) וחוץ-מוחי עם גדילה נרחבת.

4. סיווג נוירוכירורגי עובד: supratentorial, subtentorial, tuberopituitary.

5. סיווג פתולוגי:

1. גידולים נוירופיתליאליים (אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, גידולים של האפנדימה ומקלעת הכורואיד, גידולים של בלוטת האצטרובל, גידולים של נוירונים, מדולובלסטומות).

2. גידולים ממעטפות העצבים (נוירומה אקוסטית).

3. גידולים של קרומי המוח ורקמות קשורות (מנינגיומות, סרקומות קרום המוח, גידולים קסנתומטים, מלנומות ראשוניות).

4. גידולים של כלי דם (המנגיובלסטומה נימית)

5. גידולי תאי נבט (גרמינומות, סרטן עוברי, כוריונקרצינומה, טרטומה).

6. גידולים דיזונטוגנטיים (קרניופרינגיומה, ציסטת הכיס של Rathke, ציסטה אפידרמואידית).

7. מומי כלי דם (מום עורקי ורידי, אנגיומה מערית).

8. גידולים של בלוטת יותרת המוח הקדמית (חוצית, בזופילית, כרומופובית, מעורבת).

9. אדנוקרצינומות.

10. גרורתי (6% מכלל גידולי המוח).

גליומה הוא גידול ספציפי של מערכת העצבים, המורכב מחומר המוח. גליומה מופיעה אצל מבוגרים וקשישים. מידת הממאירות של הגליומות תלויה בסוג תאי הגליומה. ככל שתאי גידול מובחנים פחות, כך נצפה מהלך ממאיר יותר. בין גליומות מבחינים גליובלסטומות, אסטרוציטומות ומדולובלסטומות.

גליובלסטומהיש צמיחה חודרת. זהו גידול ממאיר. גליובלסטומות נעות בגודלן בין אגוז לתפוח גדול. לרוב, glioblastomas הם בודדים, הרבה פחות לעתים קרובות - מרובים. לפעמים נוצרים חללים בצמתים הגלומטיים, לפעמים מושקעים מלחי סידן. לפעמים מתרחש דימום בתוך הגליומה, ואז התסמינים דומים לשבץ. תוחלת החיים הממוצעת לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה היא כ-12 חודשים. עם הסרה רדיקלית, לעיתים קרובות מתרחשות הישנות הגידול.

אסטרוציטומה.יש להם צמיחה טובה. הצמיחה נמשכת לאט ולאורך זמן. ציסטות גדולות נוצרות בתוך הגידול. תוחלת החיים הממוצעת היא כ-6 שנים. כאשר הגידול מוסר, הפרוגנוזה חיובית.

מדולובלסטומה.גידול המורכב מתאים לא מובחנים שאין להם סימנים של נוירונים או אלמנטים גליאליים. גידולים אלו הם הממאירים ביותר. הם נמצאים כמעט אך ורק במוח הקטן בילדים (לעתים קרובות יותר בנים) בגיל 10 לערך.

גליומות אחרות כוללות אוליגודנדרגליומה.זהו גידול נדיר שגדל לאט. בעל גידול שפיר יחסית. נמצא בהמיספרות המוחיות. עשוי להיות נתון להסתיידות. אפנדיומהמתפתח מהאפנדימה של החדרים. הוא ממוקם בחלל של החדר IV או לעתים רחוקות יותר בחדר הצדדי. בעל צמיחה טובה.

מנינגיומות מהווים 12-13% מכלל גידולי המוח ומדורגים במקום השני בתדירות לאחר גליומות. הם מתפתחים מתאי הממברנה הארכנואידית. יש להם צמיחה טובה. הם ממוקמים מחוץ לרקמת המוח לאורך הסינוסים הוורידים. הם גורמים לשינויים בעצמות הבסיסיות של הגולגולת: היווצרות של זורמים, אנדוסטוזיס מתרחשת, ורידים דיפלוטיים מתרחבים. מנינגיומות שכיחות יותר בנשים בגילאי 30-55 שנים. מנינגיומות מחולקות לקמור ובזאלי. במקרים מסוימים, מנינגיומות מסתיידות והופכות לפסמומות.

גידולים באזור יותרת המוח מהווים 7-18% מכלל גידולי המוח. הנפוצים ביותר הם craniopharyngiomas ואדנומות יותרת המוח.

קרניופרינגיומהמתפתח מהשרידים העובריים של קשתות הזימים. גידול הגידול הוא נרחב. הוא ממוקם באזור האוכף הטורקי. יוצר חללים ציסטיים. מתרחש בשני העשורים הראשונים לחיים.

אדנומות של יותרת המוחלהתפתח מבלוטת יותרת המוח, כלומר. חֲזִית. להתפתח בחלל של האוכף הטורקי. ישנם בזופילים, אאוזינופילים וכרומופובים בהתאם לסוג התא. במקרה של גידול ממאיר, הגידול נקרא אדנוקרצינומה. גדל, הגידול הורס את החלק האחורי של האוכף הטורקי, את הסרעפת וגדל לתוך חלל הגולגולת. יכול להפעיל לחץ על הכיאזמה, ההיפותלמוס וגורם לתסמינים קשורים.

תצורות גרורותמהווים 6% מכלל גידולי המוח. מקורות לגרורות - סרטן ריאות ברונכוגני, סרטן השד, הקיבה, הכליות, בלוטת התריס. דרכים לגרורות הן נוזל המטוגני, לימפוגני ונוזל מוחי. לרוב, הגרורות הן בודדות, לעתים רחוקות מרובות. הם ממוקמים בפרנכימה של המוח, לעתים רחוקות יותר בעצמות הגולגולת.

מרפאה לגידולי מוח

המרפאה של גידולי מוח מורכבת משלוש קבוצות של סימפטומים. אלו תסמינים מוחיים, תסמינים מוקדים ותסמינים מרחוק.

תסמינים מוחייםעקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר. מכלול הסימפטומים המוחיים יוצר את מה שנקרא תסמונת יתר לחץ דם. תסמונת יתר לחץ הדם כוללת כאבי ראש, הקאות, פטמות גודשות של הדיסק האופטי, שינויים בראייה, הפרעות נפשיות, התקפים אפילפטיים, סחרחורת, שינויים בדופק ובנשימה, שינויים בנוזל השדרה.

כאב ראש -אחד התסמינים השכיחים ביותר של גידול במוח. זה מתרחש כתוצאה מלחץ תוך גולגולתי מוגבר, הפרעה בזרימת הדם והאלכוהול. בהתחלה, כאבי ראש הם בדרך כלל מקומיים, הנגרמים מגירוי של הדורה מאטר, כלי התוך-מוחי והמנינגיאלי, וכן משינויים בעצמות הגולגולת. כאבים מקומיים הם משעממים, פועמים, מטלטלים, התקפי באופיים. לזיהוי שלהם יש חשיבות מסוימת לאבחון המקומי. במהלך הקשה ומישוש של הגולגולת והפנים, מציינים כאבים, במיוחד במקרים של מיקום שטחי של הגידול. כאבי ראש מתפרצים מתרחשים לעתים קרובות בלילה ובשעות הבוקר המוקדמות. החולה מתעורר עם כאב ראש שנמשך בין מספר דקות למספר שעות ומופיע שוב למחרת. בהדרגה, כאב הראש מתארך, מפוזר, מתפשט בכל הראש ועלול להיות קבוע. זה יכול להחמיר על ידי מאמץ פיזי, התרגשות, שיעול, התעטשות, הקאות, הטיית הראש קדימה ועשיית צרכים, בהתאם ליציבה ומיקומו של הגוף.

לְהַקִיאמופיע עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי. עם גידולים של החדר IV, medulla oblongata, cerebellar vermis, הקאות הן סימפטום מוקדם ומוקד. זה מאופיין בהתרחשותו בשיא התקף כאב ראש, קלות ההתרחשות, לעתים קרובות יותר בבוקר, עם שינוי בתנוחת הראש, אין קשר לצריכת מזון.

דיסקים אופטיים גדושיםלהתעורר עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר וההשפעה הרעילה של הגידול. תדירות התרחשותם תלויה במיקום הגידול. הם נצפים כמעט תמיד בגידולים של המוח הקטן, החדר ה-IV והאונה הטמפורלית. עשוי להיעדר בגידולים של תצורות תת-קורטיקליות, להופיע מאוחר בגידולים של החלק הקדמי של המוח. טשטוש חולף של הראייה וירידה מתקדמת בחדותה מעידים על סטגנציה ועל ניוון מתחיל אפשרי של הדיסקים האופטיים. בנוסף לאטרופיה משנית של עצבי הראייה, ניתן להבחין בניוון ראשוני גם כאשר הגידול מפעיל לחץ ישיר על עצבי הראייה, הכיאזמה או המקטעים הראשוניים של דרכי הראייה במקרים של לוקליזציה שלו ב- sella turcica או בבסיסו. של המוח.

התסמינים המוחיים הכלליים של הגידול כוללים גם התקפים אפילפטיים, שינויים נפשיים, סחרחורת, האטה בדופק.

התקפים אפילפטייםיכול להיגרם מיתר לחץ דם תוך גולגולתי והשפעה ישירה של הגידול על רקמת המוח. התקפים יכולים להופיע בכל שלבי המחלה (עד 30%), לרוב משמשים כביטויים קליניים ראשונים של הגידול וקודמים לתסמינים אחרים לאורך זמן. התקפים שכיחים יותר עם גידולים של ההמיספרות המוחיות הממוקמות בקליפת המוח וקרוב אליה. פחות שכיח, התקפים מתרחשים עם גידולים עמוקים של ההמיספרות המוחיות, גזע המוח ופוסה גולגולת אחורית. התקפים נצפים לעתים קרובות יותר בתחילת המחלה, עם צמיחה איטית של גידול ממאיר מאשר עם התפתחות מהירה יותר שלו.

הפרעות נפשיותלעתים קרובות יותר להתרחש בגיל העמידה ובגיל מבוגר, במיוחד כאשר הגידול ממוקם באונות הקדמיות של המוח ובקורפוס קלוסום. המטופלים מדוכאים, רדומים, מנומנמים, לעתים קרובות מפהקים, מתעייפים במהירות, מבולבלים בזמן ובמרחב. פגיעה אפשרית בזיכרון, פיגור שכלי, קשיי ריכוז, עצבנות, שינויים במצב הרוח, תסיסה או דיכאון. המטופל יכול להיות המום, כאילו מופרד מהעולם החיצון - "טעון", למרות שהוא יכול לענות נכון על שאלות. ככל שהלחץ התוך גולגולתי עולה, הפעילות המנטלית נפסקת.

סְחַרחוֹרֶתמתרחשת לעתים קרובות (50%) עקב גודש במבוך וגירוי של מרכזי הגזע הוסטיבולרי והאונות הטמפורליות של ההמיספרות המוחיות. ורטיגו מערכתי עם סיבוב של עצמים מסביב או תזוזה של הגוף עצמו הוא נדיר יחסית, אפילו עם נוירומה אקוסטית וגידולים של האונה הטמפורלית של המוח. סחרחורת המתרחשת כאשר תנוחת המטופל משתנה עשויה להיות ביטוי של אפנדיומה או גרורות לאזור של החדר ה-IV.

דוֹפֶקעם גידולי מוח, זה לעתים קרובות לאבילי, לפעמים ברדיקרדיה נקבעת. לחץ הדם עלול לעלות עם גידול שגדל במהירות. בחולה עם גידול שגדל באיטיות, במיוחד של לוקליזציה תת-טנטורית, הוא מופחת לעתים קרובות.

תדירות ואופי נְשִׁימָההם גם ניתנים לשינוי. הנשימה יכולה להיות מהירה או איטית, לעיתים עם מעבר לסוג פתולוגי (Chyne-Stokes וכו') בשלב המאוחר של המחלה.

נוזל מוחיזורם בלחץ גבוה, שקוף, לעתים קרובות חסר צבע, לפעמים קסנתוכרומי. מכיל כמות מוגברת של חלבון עם הרכב תאי תקין.

החומרה הגדולה ביותר של תסמונת יתר לחץ דם נצפתה בגידולים תת-טנטוריים, לוקליזציה חוץ-מוחית עם צמיחה נרחבת.

תסמינים מוקדיים קשור להשפעה הישירה של הגידול על האזור הסמוך של המוח. הם תלויים במיקום הגידול, בגודלו ובשלב ההתפתחות שלו.

גידולים של הגירוס המרכזי הקדמי.בשלבים הראשונים של המחלה, נצפים פרכוסים מסוג ג'קסון. עוויתות מתחילות בחלק מסוים של הגוף, ואז מתפשטות בהתאם להקרנה אקטואלית של חלקי הגוף ל-gyrus המרכזי הקדמי. התקפים עשויים להיות מוכללים. בתהליך הגדילה מתחילה הפרזה המרכזית של הגפה המקבילה להצטרף לתופעות העוויתות. עם לוקליזציה של המוקד באונה הפרה-מרכזית, מתפתחת פאראפרזיס ספסטי תחתון.

גידולים של הגירוס המרכזי האחורי.תסמונת עצבנות משפיעה על אפילפסיה ג'קסונית חושית. יש תחושה של זחילה באזורים מסוימים של תא המטען או הגפיים. פרסתזיה יכולה להתרחב לכל מחצית תא המטען, או לכל הגוף. אז עשויים להצטרף תסמינים של צניחה. יש היפותזיה או הרדמה באזורים המתאימים לנגע ​​הקורטיקלי.

גידולים של האונה הקדמית.במשך זמן רב הם יכולים להיות אסימפטומטיים. התסמינים הבאים הם האופייניים ביותר לגידול באונה הקדמית. הפרעות נפשיות. הם מתבטאים בירידה ביוזמה, פסיביות, ספונטניות, אדישות, עייפות, ירידה בפעילות ובקשב. החולים מזלזלים במצבם. לפעמים יש נטייה לבדיחות שטוחות (מוריה) או אופוריה. החולים הופכים לא מסודרים, משתנים במקומות לא מתאימים. התקפים אפילפטיים עשויים להתחיל בהפניית הראש והעיניים הצידה. האטקסיה החזיתית מתגלה במפלגה שממול למרכז. המטופל מתנודד מצד לצד. ייתכן אובדן יכולת ההליכה (אבסיה) או עמידה (סטסיה). הפרעות ריח הן בדרך כלל חד צדדיות. paresis מרכזי של עצב הפנים מתרחשת עקב הלחץ של הגידול על gyrus המרכזי הקדמי. זה נצפה לרוב עם גידולים הממוקמים בחלק האחורי של האונה הקדמית. עם פגיעה באונה הקדמית עלולה להתרחש תופעה של אחיזה אובססיבית של חפצים (סימפטום של ינשבסקי). כאשר הגידול ממוקם באזור האחורי של ההמיספרה הדומיננטית, מתרחשת אפזיה מוטורית. בקרקעית הקרקע, שינויים עשויים להיות נעדרים, או שייתכנו פטמות דו-צדדיות של עצבי הראייה, או פטמה גדושה בצד אחד ואטרופית מהצד השני (תסמונת פרסטר-קנדי).

גידולים של האונה הקודקודית. הנפוצים ביותר הם hemiparesis ו hemihypesthesia. בין הפרעות תחושתיות, תחושת הלוקליזציה סובלת. מתרחשת אסטרוגנוזה. עם המעורבות של הג'ירוס הזוויתי השמאלי, נצפית אלקסיה, ועם התבוסה של הג'ירוס העל-שולי, נצפית אפרקסיה דו-צדדית. עם סבל מהגירוס הזוויתי מתפתחות אגנוזיה חזותית, אגרפיה ואקלקוליה בנקודת המעבר לאונה העורפית של המוח. עם התבוסה של החלקים התחתונים של האונה הקודקודית, יש הפרה של האוריינטציה הימנית-שמאלית, דה-פרסונליזציה ודריאליזציה. חפצים מתחילים להופיע גדולים או להיפך מופחתים, המטופלים מתעלמים מהאיבר של עצמם. כאשר האונה הקודקודית הימנית סובלת, אנוסגנוזיה (הכחשת מחלה) או אוטוטופגנוזיה (הפרה של ערכת הגוף) עלולה להתרחש.

גידולים של האונה הטמפורלית.האפזיה השכיחה ביותר היא חושית, אמנסטית, אלקסיה ואגרפיה עלולה להתרחש. התקפים אפילפטיים מלווים בהזיות שמיעתיות, חוש ריח, חושים. יתכנו הפרעות ראייה בצורה של המנופיה ברביע. לפעמים יש התקפים של סחרחורת מערכתית. גידולים גדולים באונה הטמפורלית יכולים לגרום למדולה של האונה הטמפורלית לבלוט לתוך החריץ של המוח הקטן. זה מתבטא בהפרעות אוקולומוטוריות, hemiparesis או תופעות פרקינסון. לרוב, כאשר האונה הטמפורלית מושפעת, מתרחשות הפרעות זיכרון. המטופל שוכח שמות של קרובי משפחה, אהובים, שמות של חפצים. תסמינים מוחיים בגידולים של האונות הטמפורליות בולטים באופן משמעותי.

גידולים של האונה העורפית.נדיר לראות. השכיחות ביותר הן הפרעות ראייה. מתפתחת אגנוזיה אופטית.

גידולים של גזע המוח.גורם לשיתוק לסירוגין.

גידולים של זווית cerebellopontine.ככלל, אלה הם נוירומות אקוסטיות. הסימן הראשון עשוי להיות רעש באוזן, לאחר מכן יש ירידה בשמיעה עד חירשות מוחלטת (שלב אוטיאטרי). ואז מצטרפים סימנים של נזק לעצבי גולגולת אחרים. אלו הם הזוגות V ו-VII. יש עצביות טריגמינלית ופרזיס היקפי של עצב הפנים (שלב נוירולוגי). בשלב השלישי, יש חסימה של הפוסה הגולגולת האחורית עם תופעות יתר לחץ דם בולטות.

גידולים של בלוטת יותרת המוח.לגרום להמיאנופסיה דו-טמפורלית עקב דחיסה של הכיאזמה. קיימת ניוון ראשוני של עצבי הראייה. מתפתחים תסמינים אנדוקריניים, ניוון שומן-גניטלי, פולידיפסיה. בצילומי רנטגן, האוכף הטורקי מוגדל בגודלו.

"תסמינים מרחוק" זוהי הקבוצה השלישית של תסמינים שיכולים להופיע עם גידולי מוח. יש לקחת אותם בחשבון, שכן הם יכולים להוביל לטעות בקביעת הלוקליזציה של הגידול. לרוב, זה נובע מפגיעה חד-צדדית או דו-צדדית בעצבי הגולגולת, במיוחד באדוקנס, לעתים רחוקות יותר לעצב האוקולומוטורי, וכן מתסמינים פירמידליים ומוחיים בצורת אטקסיה וניסטגמוס.

אבחון. זה מתבצע על בסיס התמונה הקלינית של המחלה. שיטות נוספות כוללות אבחון ליקרולוגי. כעת הערך שלו יורד. האבחון העיקרי מתבצע באמצעות CT ו-MRI.

יַחַס

טיפול בהתייבשות עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מתבצע. על ידי הפחתת הנפיחות של החומר הבסיסי של המוח, ניתן להבחין בנסיגה מסוימת של התסמינים. ניתן להשתמש באוסמודיאורטיקה (מניטול) כמשתנים.

טיפול כירורגי יעיל ביותר לגידולים חוץ-מוחיים (מנינגיומות, נוירינומות). עם גליומות, השפעת הטיפול הניתוחי נמוכה יותר ונשאר פגם נוירולוגי לאחר הניתוח.

סוגי התערבויות כירורגיות:

 קרניוטומיה מבוצעת על גידולים שטחיים ועמוקים.

 התערבות סטריאוטקטית מתבצעת אם הגידול ממוקם בעומק ונותן ביטויים קליניים מינימליים.

 ניתן להסיר את הגידול באופן קיצוני ולכרות חלק ממנו.

טיפולים נוספים כוללים טיפול בקרינה וכימותרפיה.

בכל מקרה, מתבצעת גישה אישית.

גידולי מוח

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולי מוח מהווים 6-8% מהניאופלזמות וגורמים למוות ב-1-2% מהמקרים. מדי שנה, גידול מוחי מתפתח אצל 2-25 לכל 100,000 אוכלוסייה. סוגים מסוימים של גידולים הם תורשתיים (נוירופיברומטוזיס שכיחה, גנגליון צרבלרי; העברה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי). אופי הקרינה של הופעת גליומות מוחיות לא הוכח במלואו. עם זאת, קיים דפוס ברור של הופעת מנינגיומות במוח 15-25 שנים לאחר חשיפה לקרני רנטגן. הקשר בין פגיעה מוחית טראומטית והתפתחות גידולים בכלי הדם הוכח. נחשפה התלות של שכיחות גידולי מוח בגיל. לכן, לפני גיל 7, גידולי מוח שכיחים יותר מגיל 7 עד 14 שנים, ומגיל 14, תדירות הגידולים שוב עולה, ומגיעה למקסימום עד גיל 50, ולאחר מכן היא פוחתת שוב. .

קיימת מגמה לקשר בין האופי ההיסטולוגי של הגידול לגיל: בילדות ובגיל ההתבגרות, מדולובלסטומות ואסטרוציטומות של המוח הקטן, ספונגיובלסטומות של תא המטען, קרניופרינגיומה ואפנדיומות מופיעות לעתים קרובות יותר. בתקופה שבין 20 ל -50 שנה, מנינגיומות וגליומות של ההמיספרות המוחיות, אדנומות יותרת המוח שולטות. בגיל 45 ומעלה, גליומות של המיספרות המוחיות, מנינגיומות, נוירומות אקוסטיות וגידולים גרורתיים מתרחשות לעתים קרובות יותר. מעל גיל 60, גליובלסטומות, גידולים גרורתיים ונוירינומות שולטות. גידולים תוך-מוחיים וצורותיהם הממאירות שכיחות יותר בקרב גברים (כפי 1.5-2), וגידולים שפירים, בעיקר נוירינומות ומנינגיומות, בנשים.

מִיוּן

לוקליזציה של גידולים נובעת לרוב מהטבע הביולוגי שלהם. אז, גליומות ממאירות שולטות בהמיספרות המוחיות, ושפירות בגזע המוח ובמוח הקטן.

בשנת 1954 L.I. סמירנוב הציע סיווג של גידולי מוח לפי מידת בשלות התא ומאפיינים היסטולוגיים.

על פי הסיווג שלו, כל גידולי מערכת העצבים המרכזיים מחולקים לשלוש תת-קבוצות: I - בוגרת או הומוטיפית (אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות וכו'); II - לא בשל (astroblastoma, oligodendroglioblastoma, ganglioblastoma, וכו '); III - לא בשל לחלוטין (מדולובלסטומה, spongioblastoma multiforme וכו').

על פי ההיסטוגנזה, גידולים מחולקים לשמונה קבוצות.

■ I - הרב ביותר, המיוצג על ידי גידולים מסדרת הנוירואקטודרמלית או הגליאלית (56%). רוב הגידולים הללו הם ממקור תוך מוחי, הם גדלים מנוירוגליה. אלה כוללים אסטרוציטומות, מדולובלסטומות, נוירומות, pineoblastomas וכו '.

■ II - ניאופלזמות של מעטפת-וסקולרית (כ-20%). גידולים אלו גדלים מהאנדותל הארכנואידי של קרומי המוח ודפנות כלי הדם (מנינגיומות, אנגיומות, כורדומות, אוסטאומות, פיברוסרקומות וכו').

■ III - גידולים של לוקליזציה כיאזמלית-סלארית. אלה כוללים אדנומות יותרת המוח הצומחות מהאונה הקדמית של האדנוהיפופיזה ו-craniopharyngeomas הגדלות מכיס Rathke (כ-11%).

■ IV - גידולי בידרמיס, כלומר. מעורב, מורכב מיסודות שהם נגזרות של שתי שכבות נבט (0.47%).

■ V - גידולים הטרוטופיים (1.6%), אלה כוללים אפידרמואיד, דרמואיד, פיראטמה, ליפומה, כונדרום.

■ VI - גידולים סיסטמיים (כ-1%), קבוצה זו כוללת נוירופיברומטוזיס נפוצה (מחלת רקלינגהאוזן), מנינגומטוזיס נפוצה ואנגיורטיקולומטוזיס נפוצה (מחלת היפל-לינדאו).

■ VII - גידולים גרורתיים (כ-5%). לרוב, גידולי הסימפונות שולחים גרורות למוח (57%), לאחר מכן גידולים של השד, האגן הקטן, הוושט, ולאחר מכן הקיבה.

■ VIII - גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת (1.8%). ביניהם, סרקומות וגידולי גלומוס הם הנפוצים ביותר.

נכון לעכשיו, על פי מאפיינים היסטולוגיים והיסטוכימיים, נבדלות בערך 90 גרסאות שונות של גידולים של מערכת העצבים.

תוחלת החיים של החולה והתקופה שלפני הופעת הסימפטומים של המשך הגדילה קובעות את מידת השפירה של הגידול. עם גידולים שפירים, לרוב מושגת ריפוי מלא, ותוחלת החיים או התקופה שלפני תחילת הצמיחה המתמשכת, הדורשת התערבות כירורגית חוזרת, היא 5 שנים או יותר. עם אופי שפיר למחצה של הניאופלזמה, תוחלת החיים או המשך הצמיחה של הגידול היא בטווח של 3 עד 5 שנים. עם אופי ממאיר יחסית של הגידול, תקופה זו היא בין שנתיים ל-3 שנים, ועם אופי ממאיר של הגידול, בין 4 ל-12 חודשים.

לפי לוקליזציה, הגידולים מחולקים ל- supratentorial (פוסה גולגולתית קדמית ואמצעית) ותת-טנטוריאלית (פוסה גולגולתית אחורית) לפי היחס בין רובד המוח הקטן.

תמונה קלינית ואבחון

התמונה הקלינית של גידולי מוח תוך גולגולתיים מורכבת ממספר תסמונות.

■ תסמונת יתר לחץ דם-הידרוצפלית, עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר, עלייתו עלולה להוביל להתפתחות תסמונת נקע.

■ תסמונת נקע.

■ תסמינים מוקדים ומוליכים.

■ תסמיני מעטפת. תסמונות יתר לחץ דם-הידרוצפליות ונקע

מכוסה בפרק הקודם.

תסמינים נוירולוגיים מוקדיים מחולקים למקומיים, סימפטומים בשכונה ובמרחק.

הופעת תסמינים מקומיים (מוקדיים) נובעת מהשפעתו הישירה של הגידול על אזורי המוח שבהם הגידול ממוקם.

הופעת התסמינים בשכונה קשורה לדחיסה של אזורים סמוכים במוח על ידי גידול ומוח נפוח הממוקם בפריפריה של הניאופלזמה או לוחץ לבסיס הגולגולת של עצבי גולגולת סמוכים. התפתחות התסמינים מרחוק נובעת מעלייה בלחץ התוך גולגולתי ודחיסה של עצבי הגולגולת לבסיס הגולגולת. לרוב זה נוגע לעצב האבדוקנס, אשר מלווה ב

נותן פזילה מתכנסת והפרה של חטיפת גלגל העין כלפי חוץ.

תסמינים מוקדיים יכולים לבוא לידי ביטוי בסוג הגירוי (בצורה של התקפים אפילפטיים של paresthesia) וצניחת (עם היווצרות כל פגם נוירולוגי).

גידולים סופרטנטוריאליים

מאפיינים קליניים של תסמינים מוקדיים קשורים בדרך כלל למיקום הגידול באונה מסוימת של המוח.

גידולים של האונה הקדמית

אונה זו תופסת חלק נכבד מהמיספרה המוחית, מתפשטת מלפנים מהסולקוס של רולנד, ובבסיסה מגיעה למשפך יותרת המוח ולסדק הסילבי. גידולים של האונות הקדמיות (איור 6-1) מאופיינים במספר תסמינים.

אורז. 6-1.גליובלסטומה של האונה הקדמית הימנית עם היווצרות ציסטה. דפורמציה ונקע של מערכת החדרים, יותר מהחדרים הצידיים וה-III. MRI: a - הקרנה רוחבית; b - הקרנה חזיתית

■ התקפים אפילפטיים, לרוב מוכללים ראשוניים, לעתים רחוקות יותר - מוקדים.

■ הפרעה נפשית גסה, הופעתה של "נפש חזיתית", הכוללת שינויים במצב הרוח, ההתנהגות והאישיות (עם בדיחות שטוחות).

■ הפרעות בקואורדינציה של תנועות בצורה של אטקסיה חזיתית (הפרעות בעמידה והליכה - אסטסיה, אבסיה).

■ אפזיה מוטורית (עם פגיעה בהמיספרה הדומיננטית).

■ הפרה של חוש הריח בצורה של היפוסמיה, אנוסמיה (עם לוקליזציה של הגידול על בסיס האונה הקדמית).

■ היפרקינזיס (תנועות לא רצוניות).

■ תסמינים של אוטומטיזם תת-קורטיקלי.

עבור לוקליזציה של הגידול באונה הקדמית, הפרה של תפקודי מוח גבוהים יותר אופיינית מאוד. לעיתים קרובות חולים מעוכבים, המומים, לא פעילים. יחד עם זאת, התודעה והאוריינטציה נשמרות. הם מציינים את העוני בייצור דיבור, ירידה בביקורת (תסמונת apaticoabolic). עם מיקום נמוך יותר (בסיסי) של הניאופלזמה, הפרעות מתרחשות על ידי סוג של חוסר עיכוב של אינסטינקטים תחתונים (גרגרנות), כמו גם אופוריה, בדיחות ציניות, טיפשות, חוסר סדר.

הפרעות חוש הריח יכולות להיות חד צדדיות או דו צדדיות. ראשית, הזיהוי של ריחות מופרע, ואז מתרחשת היפוסמיה עד אנוסמיה.

גידולים של הג'ירוס המרכזי

הפרעות מוטוריות או תחושתיות אופייניות. וריאנט ההפרעות תלוי במיקום השולט של התהליך הפתולוגי באזור הקדמי (הפרעות מוטוריות) או האחורי (הפרעות תחושתיות) של הג'ירוס המרכזי. השכיחות של תסמינים מוקדיים קשורה לאתר הנזק ל-gyrus, שיש לו מתן סומטוטופי ברור של פונקציות (הראש מיוצג באזור התחתון, הזרוע באזור האמצעי והרגל בסדק הבין-המיספרי). במקביל, נמצא עלייה בטונוס של שרירי הגפיים, התעוררות של רפלקסים עמוקים, הופעת clonus של הרגליים ורפלקסים פתולוגיים (רוסולימו-ונדרוביץ', בבינסקי, בכטרב, אופנהיים וכו'). התבוסה של התחתונים

תפיסת ה-gyrus המרכזי הקדמי של ההמיספרה הדומיננטית עם לכידת האזור של ברוקה מובילה לאפאזיה מוטורית. דחיסה של ה-gyrus המרכזי האחורי על ידי גידול גורמת להפרעות תחושתיות, התואמות גם לפיזור הסומטטופי של התפקודים בו.

ניאופלזמות בגירוס המרכזי הקדמי והאחורי מאופיינות בהופעה של התקפים אפילפטיים בצורה של מעורבות רצופה בהתקף של יותר ויותר קבוצות שרירים (צעדת התנועה של ג'קסון) או אזורים רגישים בפנים, בגפיים, בפלג הגוף העליון.

גידולים של האונה הטמפורלית

מוצג באיור. 6-2. התבוסה של האונה הטמפורלית של ההמיספרה התת-דומיננטית (בימין אצל אנשים ימניים) עשויה שלא להיות מלווה בהתרחשות של תסמינים מוקדיים, למעט hemianopia ברבע העליון בצד שמאל. במקרה זה, הסימפטומים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר הופכים למובילים בחולים. הפרעות נוירולוגיות מוקדיות מתבטאות בדרך כלל בהתקפים אפילפטיים. עם לוקליזציה זו, לעיתים קרובות מתרחשות הזיות חזותיות (בהירות, צבעוניות, פיגורטיביות), שמיעתיות וריח עקב פגיעה בקשרים אסוציאטיביים בחלקים העמוקים של האונה הטמפורלית. לחיצה לתחתית הפוסה הגולגולתית האמצעית והשקע המוחין של העצב האוקולומוטורי מלווה בפזילה מתפצלת (פטוזיס של העפעף העליון, תנועות לקויות של גלגל העין כלפי מעלה, פנימה, מטה, הרחבת אישונים).

התקפים אפילפטיים הם לעתים קרובות יותר מה שנקרא גרסה טמפורלית (האפלה של התודעה - היעדרויות). ההתקף עשוי להיות קדום על ידי הילה ריחנית, שמיעתית או חזותית. כאשר החלקים האחוריים של האונה הטמפורלית של ההמיספרה הדומיננטית (אזור ורניקה) מושפעים, מתרחשת אפזיה חושית: המטופלים מדברים יתר על המידה, אפילו מדברים, אך הדיבור אינו מובן, שכן מחליפים אותיות או מילים ממוקמות בצורה לא נכונה (אוקרושקה מילולית). כמו כן, לוקליזציה זו מאופיינת באפסיה אמנסטית (היכולת לקבוע את שם החפצים נושרת).

אורז. 6-2.גידול (אסטרוציטומה) של האונה הטמפורלית הימנית. הקרן הקדמית של החדר הצדי הימני נדחסה. מערכת החדרים נעקרה באופן גס בכיוון ההפוך מהגידול. MRI: a - הקרנה סגיטלית; b - הקרנה חזיתית; c - הקרנה רוחבית. טְפִיחָה(ראה הוספת צבע): a - הקרנה סגיטלית; ב - הקרנה רוחבית

גידולים של האונה הפריאטלית העליונה

האונה הקודקודית העליונה קרובה מבחינה תפקודית לג'ירוס המרכזי האחורי. עם זאת, הבחנה סומטוטופית אינה כה מובחנת כאן. הסימפטומים העיקריים של גירוי של קליפת המוח של אונה זו הם paresthesias, לפעמים עם גוון כואב, לוכדת את כל החצי הנגדי של הגוף, לפעמים רק את הזרוע. תסמינים של צניחה מיוצגים על ידי הפרה של רגישות שריר-מפרקית ותחושות של מיקום היד בחלל. אפרקסיה אפשרית בזרוע הפוכה מהמיספרה הפגועה.

גידולים של האונה הפריאטלית התחתונה

האונה הקודקודית התחתונה מספקת פונקציות אנליטיות מורכבות: היא יוצרת תחושות חזותיות-מרחביות, פרקטיקה ופעולות ספירה קשורות, גרפיות ודקדוקיות. כאשר הם מופרים, מתעוררות אקלקוליה, אגרפיה ואלקסיה, בהתאמה. כאשר אגנוזיה דיגיטלית וכיוון ימין-שמאל מחוברים להפרעות אלו, מתפתחת תסמונת גרסטמן. אסטראוגנוזיה נחשבת לתסמין אופייני לתבוסה של האונה הקודקודית התחתונה (כאשר מרגיש בעיניים עצומות, המטופל מדווח על מאפיינים בודדים של האובייקט, אך אינו יכול לזהות אותו). התבוסה של האונה הזו גורמת לאפרקסיה לא רק של היד, אלא גם של שרירי הפה (תנועות מורכבות של השפתיים והלשון קשות). אפזיה סמנטית היא סימפטום תכוף בלוקליזציה זו של הגידול; ההבנה של המבנה הדקדוקי המדויק של הביטוי והמשמעות של כמה ביטויים אובדת, למשל, המטופל אינו יכול להסביר את ההבדל בין הצירופים "אבי האח" ו"אחיו של האב". לפעמים יש הפרות של הסכימה של הגוף שלך.

לעתים קרובות למדי, הגידול הורס את כל האונה הקדמית (איור 6-3). התמונה הקלינית מורכבת משילוב של מתחמי הסימפטומים לעיל.

גידולים של האונה העורפית

גירוי של האונה העורפית גורמת להזיות ראייה פשוטות שאינן צבעוניות - פוטופסיות - בחצאים מנוגדים של שדות הראייה. הרס האזור הזה מלווה את ההומוניים

אורז. 6.3.גידול של האונה הקדמית הימנית: CT של המוח: א - השלכה סגיטלית; ב - הקרנה רוחבית

naya hemianopsia עם שימור של ראייה מרכזית ותגובות אישונים לאור. זיהוי הפרעת ראיית צבע.

נקע ודחיסה של הקוודריגמינה ואמה הסילביאנית מקשים על זרימת נוזל המוח השדרה; זה מוביל לתסמונת נקע יתר לחץ דם עם כאבי ראש ודיסקים אופטיים גודשים.

גידולים של החדרים הצידיים של המוח

ניתן לאתר גידולים של החדרים הצדדיים בחלקים הקדמיים והאחוריים שלהם.

עם לוקליזציה של ניאופלזמות בחלק הקדמי של החדר הצדי, הפורמן של מונרו נסגר מוקדם והתקף יתר לחץ דם-הידרוצפלי מתרחש מהר יחסית או פתאומי עם כאב ראש חד, בחילה, הקאות וסחרחורת. לעתים קרובות, גודש בפונדוס מתפתח מוקדם. בשיאו של התקף כאב ראש עלולים להתרחש היפרתרמיה של הגוף, אובדן הכרה לטווח קצר ומנח מאולץ של הראש.

בניגוד לוקליזציה זו, גידול בחדר הצדדי האחורי מאופיין יותר בהתפתחות איטית של המחלה עם כאבי ראש נדירים ובולטים, מתגברים בהדרגה. לעתים רחוקות מאוד, מתרחשים משברים הידרוצפליים יתר לחץ דם, אך לעתים קרובות נצפים התקפים אפילפטיים כלליים ראשוניים.

אדנומות של ההיפופיזה

בלוטת יותרת המוח ממוקמת באוכף הטורקי, בעלת מסה של 0.5-1 גרם. גודל האוכף הטורקי נורמלי: anteroposterior 10 מ"מ, אנכי 8 מ"מ. האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח נקראת אדנוהיפופיזה, והאונה האחורית נקראת נוירוהיפופיזה. ביניהם יש אונה ביניים. האדנוהיפופיזה מייצרת שני הורמוני חלבון - הורמון גדילה ופרולקטין, שני הורמונים פוליפפטידיים - הורמונים מעוררי אדרנוקורטיקוטרופיים ומלנוציטים, שלושה הורמוני גליקופרוטאין - ממריצים את בלוטת התריס, מעוררי זקיקים ו-luteinizing.

בשנת 1900, בנדה חילק את אדנומות יותרת המוח לכרומופוביות, אאוזינופיליות ובזופיליות. נכון לעכשיו, הסיווג של S.Yu. קסומובה, היא מחלקת את כל האדנומות לגידולים פעילים הורמונלית, לא פעילים הורמונלית וממאירים. אדנומות פעילות הורמונלית הן גידולים המפרישים הורמון בכמות גדולה יותר. בהתאם לכך, מבודדת אדנומה סומטוטרופית של יותרת המוח, אשר מפרישה יתר על המידה הורמון גדילה; פרולקטין אדנומה (פרולקטינומה), הפרשת פרולקטין בעודף; אדנומה קורטיקוטרופית - הורמון אדרנוקורטיקוטרופי

יום שני; אדנומה מעוררת בלוטת התריס - הורמון מגרה בלוטת התריס ואדנומות יותרת המוח המפרישות הורמון מעורר זקיקים.

הפתוגנזה של הפרעות באדנומות לא פעילות הורמונלית מורכבת מהגדלת נפח הגידול הגדל מתאי שאינו מפריש הורמונים הנמצאים בבלוטת יותרת המוח הקדמית והשפעת נפח זה על תאי יותרת המוח הפעילים הורמונלית, מה שמוביל לאטרופיה גוברת שלהם. . יחד עם זה, הגידול משפיע על התצורות האנטומיות של המוח (עצבי ראייה, כיאזמה, עצבים גולגולתיים, היפותלמוס, עורקי הצוואר הפנימיים). גידולים אלו כוללים אדנומה כרומופובית ואונקוציטומה.

התמונה הקלינית של אדנומות יותרת המוח נקבעת בדרך כלל על ידי שלוש קבוצות של סימפטומים (שלישיית הירש).

■ הפרעות אנדוקריניות: עם אדנומה סומטוטרופית מתפתחת אקרומגליה, עם תסמונת קורטיקוטרופית - תסמונת Itsenko-Cushing, עם אדנומה פרולקטין - גלקטורריאה, עם אדנומה תירוטרופית - תפקוד יתר של בלוטת התריס. עם כל האדנומות אצל נשים, המחזור החודשי מופרע, ואצל גברים - עוצמה.

■ הפרת תפקודי ראייה. כאשר בוחנים את שדות הראייה בחולים, מתגלה hemianoia bitemporal, ובפונדוס - ניוון ראשוני של דיסקים של עצב הראייה. בדרך כלל חדות הראייה נופלת תחילה באחד, ולאחר זמן מה בעין השנייה. עם זאת, ניתן להבחין בירידה בו זמנית בחדות הראייה בשתי העיניים.

תסמינים רדיוגרפיים. ב- cranio- ו-tomograms, נמצאים שינויים בצורת ובגודל של האוכף הטורקי. האוכף הטורקי מתגבר ומקבל צורה דמוית בלון. החלק התחתון שלו הופך לשני או רב-קונטור, נלחץ לתוך הסינוס הראשי של עצם הספנואיד. הגב מתארך, הופך דק יותר ולעתים קרובות נראה "שבור". התהליכים הספנואידים הקדמיים עולים, "מתערערים" וממוקמים בגבהים שונים.

שלישיית הירש אינה מתרחשת בהכרח בכל החולים. הפרעות ראייה לרוב נעדרות. עם זאת, שני התסמינים הנותרים, ככלל, קיימים בכל חולה עם פתולוגיה זו.

אדנומות יותרת המוח בכל המקרים ממוקמות אנדוסלארית. עם זאת, בחולים רבים הם עדיין עשויים להיות מחוץ לאוכף הטורקי (איור 6-4). אם הגידול מתפשט

אורז. 6-4.אדנומה ענקית של יותרת המוח עם צמיחה לכל הכיוונים: 1 - כיאזמה; 2 - עצב הראייה; 3 - אדנומה של יותרת המוח.

מעל האוכף הטורקי, אז במקרה הזה מדברים על גידול על-גבי, מאחורי גב האוכף - retrosellar, לצידי האוכף הטורקי - parasellar, וקדמי לאוכף הטורקי - צמיחה antesellar של הגידול. ככלל, כיוון הצמיחה של אדנומה יותרת המוח משולב.

נכון להיום, בבחירת שיטה לטיפול באדנומות יותרת המוח, נהוג להקפיד על הסכימה הבאה.

אדנומות אנדוסלריות ולא פעילות הורמונלית בגודל כמעט נורמלי של האוכף הטורקי; כמעט כל החולים הללו מטופלים על ידי גינקולוגים ואנדוקרינולוגים.

ניתן לאבחן אדנומות אנדוסלריות ופעילות הורמונלית של יותרת המוח עם עלייה קלה ב- sella turcica בשלב הביטויים האנדוקריניים באמצעות שיטות מחקר רדיולוגיות. לצורך הטיפול בהם, נעשה שימוש בהסרה סלקטיבית של האדנומה עם גישה טרנסנאסאלית-ספנואידית, או מבצעים הקרנת קרן פרוטונים וטיפול הורמונלי.

אדנומות אנדוסלריות ובלתי פעילות הורמונלית עם גדלים מוגדלים של האוכף הטורקי מאובחנים על בסיס הפרעות אנדוקריניות ושינויים ראשוניים שזוהו רדיולוגית באוכף הטורקי, וכן על ידי CT, MRI ו-PET. טיפול: הסרה סלקטיבית של האדנומה בגישה טרנס-נאסלית-ספנואידית ולאחריה הקרנה בקרן פרוטונים.

אדנומות של יותרת המוח עם סיומת על-גבי בינונית, פעילות הורמונלית ולא פעילות הורמונלית

אבחון על פי נוכחות שלישיית הירש, על פי אנגיוגרפיה של קרוטידים, פנאומואנצפלוגרפיה, CT, MRI ו-PET. יַחַס

גישה כירורגית, טרנסגולגולתית. לאחר הניתוח מתבצע טיפול בקרינה מגה-וולט.

אדנומות יותרת המוח בעלות התפלגות על-, אנטה-, פארא-, רטרו-סלארית משמעותית, פעילות הורמונלית ולא פעילות הורמונלית מאובחנים ומטופלים באותו אופן כמו הקודמות.

CRANIOPHARYNGIOMAS

Craniopharyngiomas (גידולים של כיס Rathke) מהווים 2-7% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים וצומחים מהאלמנטים הלא מופחתים הנותרים של כיס הגולגולת העוברי של Rathke's. גידולים נוצרים מאפיתל קשקשי מרובד מסוג העור והם דיסמבריוגנטיים. לרוב, הגידול מופיע בילדות ובגיל ההתבגרות וגורם לתסמונת אדיפוסוגניטלית או, במקרים נדירים, לגמדות יותרת המוח עם דרגות שונות של פיגור בגדילה, חוסר התפתחות שלד, אינפנטיליזם והיעדר מאפיינים מיניים משניים. אצל מבוגרים, תהליך הגידול ממשיך עם הפרעות היפוגניטליות וראייה. מרפאת המחלה דומה מאוד לתמונה של אדנומה של יותרת המוח. בסקרניוגרמות מעל האוכף הטורקי, משקעים גירניים נמצאים ב-80% מהמקרים. אבחון המחלה מתבצע על פי נתונים קליניים ורדיולוגיים וכן באמצעות CT, MRI ו-PET. טיפול: ניתוח טרנסגולגולתי וטיפול ציטוטוקסי. עם גידולים בלתי ניתנים לפתרון, נעשה שימוש בהתערבויות כירורגיות פליאטיביות - פעולות shunting משקאות.

מנינגיומות סופרטנטוריאליות

הם מהווים 13-18% מגידולי המוח, שכיחים יותר אצל אנשים מעל גיל 40. 30-40% מהמנינגיומות ממוקמות על פני השטח הקמורים של המוח (קמור), 20-25% צומחים בפאראזגיטלי מדפנות הסינוס הסגיטלי העליון ובתהליך ה-falciform, ל-20-30% יש לוקליזציה בסיסית ומקורם ב-dura mater באזור המשטח הבסיסי של המוח (מנינגיומות כנפיים).עצם ספנואידית ופוסה חוש הריח).

PARASAGITTAL MENINGIOMS

הם נובעים מהאנדותל הארכנואידי של הממברנות הרכות והארכנואידיות באזור הקירות של הסינוס הסגיטלי העליון (איור 6-5). הם יכולים לצמוח לתוך חלל הגולגולת, לצמוח לתוך העצמות, להנביט אותן ולהתפשט מתחת לפריוסטאום. כלפי חוץ, צמיחת הגידול התוך-עורפית נראית כמו עיבוי מקומי של העצם, לפעמים מאוד משמעותי. ככלל, נפיחות דמוית גידול זו ממוקמת מעל התפר הסגיטלי עם התפשטות דומיננטית לאחד הצדדים. על ידי לוקליזציה, מנינגיומות פרסאגיטליות נבדלות באזור השליש הקדמי, האמצעי והאחורי של הסינוס הסגיטלי העליון. לוקליזציה של הגידול בשליש הקדמי והאחורי של הסינוס מאופיינת בנוכחות של תסמונת יתר לחץ דם (כאבי ראש, בחילות, הקאות, הפרעות נפשיות בצורה של עייפות, חוסר עכבות, התנהגות לא הולמת, אובדן זיכרון). נוכחות של סטגנציה בקרקעית הקרקע היא אופיינית. תסמינים מוקדיים בצורה של ירידה בתפקודי הראייה נצפים כאשר המנינגיומה ממוקמת בשליש האחורי של הסינוס הסגיטלי העליון; והפרעות תנועה - עם לוקליזציה בשליש האמצעי של הסינוס הסגיטלי העליון. תסמינים אלו מתרחשים בשלבים מתקדמים ומאוחרים של המחלה. כאשר הגידול ממוקם בשליש האמצעי של הסינוס, מופיעים לעיתים קרובות התקפים אפילפטיים מוקדיים מסוג ג'קסוני, כמו גם התקפים מוקדיים רגישים, המיפרזיס (המיפלגיה), הפרעות בדיבור ותסמינים של פגיעה באונה הקודקודית והרקתית. גודש בקרקעית הקרקע מתרחש בעיקר בשלב מתקדם של המחלה. האבחנה מבוססת על תסמינים קליניים, נתוני קרניוגרפיה (נוכחות של אקסוסטוזיס של עצמות קמרון הגולגולת והפגם שלהן לאורך הקו הסגיטלי, דפוס מוגבר של ורידים דיפלואיים), אנגיוגרפיה של קרוטידים (עיוות אופייני ופריקה של כלי מוח, הגידול עצמו רשת כלי דם, חסימה או היצרות של הסינוס הסגיטלי העליון עם היווצרות של מחזור צדדי). CT, MRI ו-PET מאפשרים להבהיר את הלוקליזציה של הניאופלזמה, כולל באזור הסינוס הסגיטלי העליון. טיפול: ניתוח טרנסגולגולתי, הסרת הגידול, במידת הצורך, ביצוע ניתוח משחזר בסינוסים ובוורידים של המוח; בצורות ממאירות וממאירות למחצה, טיפול בקרינה מתבצע בתקופה שלאחר הניתוח (איור 6-6, ראה הוספת צבע).

אורז. 6-5.מנינגיומות פרסאגיטליות: a - מנינגיומה הנובעת מהלקונים הצדדיים של הסינוס הסגיטלי וצמודות לסהר המוח; b - מנינגיומה, הנובעת מהחלקים הפראזגיטליים של הדורה מאטר, הנובטת הסינוס הסגיטלי העליון של המוח; c - מנינגיומה חד צדדית של המוח פאלקס באזור הקצה החופשי שלו; d - מנינגיומה דו צדדית של המוח הפאלקס; e - מנינגיומה parasagittal דו צדדית, מנביטה וחוסמת לחלוטין את הסינוס הסגיטלי העליון; f - מנינגיומה דו-צדדית פרסאגיטלית החוסמת את הסינוס הסגיטלי העליון וגדלה לתוך עצמות הקמרון הגולגולתי

BASAL MENINGIOMS

מנינגיומות בסיסיות כוללות גידולים הממוקמים תת-פרונטלית מתחת לאונות הקדמיות. אלו הן מנינגיומות של גג המסלול, פוסת הריח, הפלטפורמה של עצם הספנואיד והפקעת של האוכף הטורקי. הם כוללים גם מנינגיומות של כנפי עצם הספנואיד.

אחד התסמינים הראשונים בלוקליזציה של פתולוגיה באזור הפוסה הגולגולת הקדמית הוא ביטויים של תסמונת יתר לחץ דם, מאוחר יותר נראים תסמינים חזותיים, חושים, חושים ואוקולומוטוריים בתדירות ההתרחשות, והתקפים כלליים ראשוניים מתפתחים בתדירות נמוכה יותר. הפרעות תנועה נצפות, ככלל, עם גידולים גדולים.

גידולים משנה

אלה כוללים גידולים של המוח הקטן, גזע המוח, נוירומות אקוסטיות, מנינגיומות תת-טנטוריות.

גידולים של האומנה האחורית

מבין הגידולים של הפוסה הגולגולתית האחורית, הגידולים הנפוצים ביותר הם אלה של ההמיספרה המוחית, הוורמיס, תחתית החדר ה-IV ותצורות הממוקמות בבור הרוחב של ה-pons ועצב השמיעה. המאפיין הקליני העיקרי של כל הגידולים הללו הוא התפתחות מוקדמת של תסמינים מוחיים, שלעיתים קודמים למוקדים. אלה כוללים כאבי ראש מפוזרים, לעתים קרובות בשעות הבוקר המוקדמות, עם בחילות והקאות, לעתים קרובות עם משברים יתר לחץ דם-הידרוצפליים. כאב יכול להיות מקומי במצח, ברקות, באזור העורף, בצוואר, לפעמים מקרין לחלק האחורי של הראש ולחגורת הכתפיים. סחרחורת מוקדמת, ניסטגמוס מתרחשים כאשר מסתכלים ישירות ולכיוון הנגע, ירידה ברפלקסים של הקרנית, טונוס שרירים ודיכאון של רפלקסים עמוקים. לעתים קרובות נצפים דיסקים גודשים בפונדוס.

עם גידולים של ההמיספרות המוחיות, התסמינים הנוירולוגיים הם בדרך כלל חד צדדיים ומלווים בקואורדינציה לקויה של התנועה בצד המוקד (איור 6-7).

עם פגיעה ב-cerbellar vermis, הפרעות סטטיות והליכה הופכות להיות המובילות. בתחילת המחלה מתבטאים תסמינים אלו

אורז. 6-7.בדיקת CT של המוח. גידול של vermis cerebellar. דפורמציה ונקע של החדר IV

באופן חלש, אך ככל שהגידול גדל, הם מתגברים באופן משמעותי, והחולים אינם יכולים לעמוד וללכת בכוחות עצמם. כאשר מנסים לקום, החולה נופל לאחור. עם צמיחת הגידול לכיוון החדר IV, תסמינים מוחיים מופיעים מוקדם עקב ירידה בלומן שלו והפרה של יציאת נוזל המוח. עם גידולים של vermis cerebellar, מיקום מאולץ של הראש עם הטייתו קדימה אפשרי.

נוירינומה של עצב השמיעה

נוירומה אקוסטית ממוקמת בבור הרוחב של ה-pons ובדרך כלל צומחת מהחלק הוסטיבולרי של עצב השמיעה (איור 6-8). המחלה מתחילה, ככלל, עם הופעת רעש נמוך באוזן בצד הנגוע. כמעט במקביל, השמיעה באוזן זו פוחתת, עד להתפתחות חירשות מוחלטת. יש ניסטגמוס אופקי בקנה מידה גדול בצד החולה, רפלקס הקרנית והרגישות בפנים בצד לוקליזציה של הגידול יורדים. פרזיס של שרירי הפנים והפרת טעם מתפתחים מוקדם בשני שליש הלשון הקדמיים באותו צד.

אורז. 6-8נוירינומה של עצב VIII בגודל הענק השמאלי. MRI: a - הקרנה רוחבית; b - הקרנה סגיטלית

מעט מאוחר יותר מופיעים תסמינים של המוח הקטן בצורה של הליכה לא יציבה ובדיקות קואורדינציה לקויות. רפלקס הלוע יורד ועלול להיעלם. מאוחר יותר, כאבי ראש מתחילים להציק כתוצאה מלחץ תוך גולגולתי מוגבר.

גידולים במוח התיכון

התמונה הקלינית עם לוקליזציה כזו של גידולים מורכבת מסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, paresis או שיתוק של מבט כלפי מעלה, אובדן תגובת אישונים לאור תוך שמירה על תגובה להתכנסות. מצא אטקסיה והחייאת רפלקסים עמוקים. אולי התפתחות של נמנום, תיאבון מוגבר, הפרעות בחילוף החומרים של שומן, התפתחות מוקדמת של מאפיינים מיניים משניים.

גידולי הגשר והמוח

אחד התסמינים הראשונים בלוקליזציה כזו של הגידול הוא התבוסה של אחד מעצבי הגולגולת עם תוספת של חולשה בגפיים הנגדיות (תסמונת מתחלפת). ככל שהניאופלזמה גדלה, הסימפטומים הופכים דו-צדדיים, יש הפרה של בליעה (תסביך סימפטומים בולברי), paresis ושיתוק של הגפיים. מזוהה שיתוק מבט אופקי. מאופיין בהיעדר ארוך של גודש בקרקעית הקרקע ותסמינים אחרים של יתר לחץ דם.

גידולים גולגולתיים

המונח גידולים גולגולתיים הוצע על ידי D.K. בוגורודינסקי בשנת 1936. אלה ניאופלזמות תוך גולגולתיות תוך חולייתיות העוברות דרך מגנום הפורמן, הקוטב העליון שלהן ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית, והתחתון נמצא בתעלת השדרה. במקרה אחד, האתר הראשוני של צמיחת הגידול עשוי להיות המבנים של פוס הגולגולת האחורי עם התפשטות הגידול דרך הפורמן מגנום, במקרה אחר, הגידול של לוקליזציה צוואר הרחם גדל לתוך פוס הגולגולת האחורי (איור. 6-9). על פי המבנה ההיסטולוגי, גידולים יכולים להיות גליאלים (גליומות, אפנדיומות, נוירינומות, אסטרוציטומות, מדולובלסטומות), ממברנות כלי דם (מנינגיומות, אנגיוריקולומות), גרורות ופיברוסרקומות.

גידולים אלו שכיחים יותר בקרב אנשים בני 30 ומעלה. התמונה הקלינית ומהלך המחלה תלויים בצמיחה הראשונית של הגידול, בכיוון ובמבנה ההיסטולוגי שלו.

אורז. 6-9. גידול קרניוספינלי: a - דיאגרמה: 1 - medulla oblongata; 2 - חדר IV; 3 - אמת מים של המוח; 4 - המוח הקטן; 5 - גידול; ב - הקרנת MRI sagittal

ישנם שני שלבים בהתפתחות המחלה. שלב I - השלב של ביטויים עצביים, קיים ב-85% מהחולים עם לוקליזציה זו של הגידול. משך השלב הוא בין 3 חודשים ל-8 שנים. שלב II - שלב ההפרעות המוטוריות-חושיות. משך הזמן הוא בין 6 חודשים לשנתיים.

המחלה מתחילה בדרך כלל עם כאבים בצוואר, בצוואר ובכתפיים, נוקשות של שרירי הצוואר והצוואר. הסיבה לכאב היא לחץ על שורשי עמוד השדרה הצווארי העליון. תסמינים מוקדמים אחרים עשויים להיות כאבים ופרסתזיה בגפיים העליונות ובחגורת הכתפיים.

הפרעות מוטוריות-חושיות מתפתחות לאט, בהדרגה, תחילה יש פרזיס, ולאחר מכן הפרעות תחושתיות בגפיים, בתא המטען ובצוואר. כמעט במחצית מהמקרים, בשיא התפתחות המחלה, הפתולוגיה המוטורית מגיעה להמיפלגיה. גרסה זו של הזרימה נקראת hemiplegic. עם זאת, אחד

הצדדיות של הפרעות מוטוריות בדרך כלל לא נמשכות זמן רב והפרזה מתרחשת די מהר בצד השני.

מאפיינים קליניים של הסוג ההמיפלגי של גידול גולגולתי:

■ התפתחות הדרגתית של המיפלגיה, בתוספת שיתוק בעתיד ומצד שני.

■ קשיחות ופריזה של שרירי צוואר הרחם, שינוי במנח הראש, paresis של זוג XI של עצבי הגולגולת.

■ כאבים בחלק האחורי של הראש והצוואר, כמו גם פרסטזיה בגפיים ובגזע.

■ Hemianesthesia עם מאפיינים אפשריים של אלטרנטיבה ותסמונת בראון-סקארד.

■ תסמונת ברנרד-הורנר.

■ הפרעות בדרכי הנשימה.

■ הבס את IX, X, XII זוגות של עצבי גולגולת. דיסקים אופטיים גדושים.

הגרסה השנייה של התפתחות גידול גולגולתי היא הסוג המשתק. הוא מאופיין בביטויים הבאים:

■ פרפלגיה עליונה עם תוספת פרפלגיה תחתונה בקרוב, או גרסה הפוכה של התפתחות טטרפרזיס.

■ קשיחות ופריזה של שרירי צוואר הרחם. מיקום מאולץ של הראש. Paresis של זוג XI של עצבי הגולגולת.

■ כאבים ופרסתזיה בגפיים ובגזע.

■ כאבים בחלק האחורי של הראש והצוואר.

■ הפרעות רגישות עם גבול עליון בדרמטומים בצוואר הרחם העליון.

■ תסמונת ברנרד-הורנר.

■ הפרעות בתפקוד אברי האגן.

■ הפרעות בדרכי הנשימה.

האבחנה מבוססת על אנמנזה שנאספה בקפידה, תוך ציון רצף התפתחות התסמינים הקליניים, שילובם, נתוני רנטגן ו-MRI. ניתן להשתמש ב-CT ובאנגיוגרפיה של חוליות לאבחון, אך הם פחות אינפורמטיביים מ-MRI.

טיפול בגידולי מוח

שיטת הבחירה היא ניתוח. בצע טרפנציה של הפוסה הגולגולת האחורית, כריתת למינקטומי C 1 ואולי C 2

חוליות, הסרת גידול גולגולתי. עם גידול רגיש לרדיו, יש לציין קורס של טיפול בקרינה.

תַחֲזִית

תלוי באופי הגידול, לוקליזציה שלו, בשלמות הסרתו וברגישות להקרנות ולכימותרפיה (בשימוש בתקופה שלאחר הניתוח).

יש להבדיל בין גידולים קרניו-שדרתיים לאנומליות של אזור העורף-צוואר הרחם (אנומליה Chiari, התרשמות בזילרית, platybasia וכו'), כמו גם עם טרשת נפוצה, syringobulbomyelia, וריאנט בולברי של טרשת צדדית אמיוטרופית וכו'.

אנומליות של CHIARI

אנומליה של Chiari היא פתולוגיה מולדת. הדיווח הראשון על כך הופיע בסוף המאה ה-19. אחד החוקרים הראשונים שתיארו את המורפולוגיה של המום והציעו את מושג מקורו היה G. Chiari. בחקר הפתולוגיה זוהו מספר סוגים של חריגות. סוג I - הפוסה האחורית של הגולגולת קטנה, השקדים המוחיים ממוקמים מתחת לקו המחבר את קצוות העצמות הספנואידיות והעורף (קו מקגרגור) (איור 6-10). אנומליה מסוג II מאופיינת בדרגה גבוהה

אורז. 6-10.אנומליה של Chiari, סוג I: 1 - חצי כדור המוח הקטן; 2 - שקדים מורידים של המוח הקטן; 3 - arc C 1 חוליה; 4 - חדר IV; 5 - medulla oblongata; 6 - C p חוליה

צניחת מבני המוח של הפוסה הגולגולתית האחורית דרך הפורמן מגנום, השמטת החדר ה-IV, שילוב עם דיסראפיה אחרת - היצרות של האמה הסילבית והידרוצפלוס, תת-התפתחות של טנטוריום המוח הקטן, היתוך של ההמיספרות המוחיות (איור 6-). 11). אנומליה Chiari מסוג III מאופיינת בירידה של התוכן של הפוסה הגולגולת האחורית לתוך שק המוח הממוקם בפגם של עצם העורף. בדרך כלל המצב האנטומי האחרון הזה אינו תואם את החיים (איור 6-12).

בהתפתחות של חריגות Chiari, התפקיד המוביל ניתן לגורמים תורשתיים, כמו גם לפתולוגיה של תקופת הלידה. כמו האחרון, עשוי להיות: טראומה לידה, חניק עוברי, אקסטרוזיה

אורז. 6-11.אנומליה של Chiari, סוג II: 1 - חצי כדור המוח הקטן; 2 - שקד הוריד של המוח הקטן; 3 - שן C n חוליה; 4 - דורבן

אורז. 6-12.אנומליה של Chiari, סוג III: 1 - מנינגוצלה; 2 - המוח הקטן; 3 - שקדים מורידים של המוח הקטן; 4 - C 1 חוליה; 5 - C 11 חוליות

עוּבָּר. פגיעה מוחית טראומטית חוזרת בילדות המוקדמת ובגיל ההתבגרות יכולה להיות בעלת חשיבות רבה. במקרה זה, תשומת לב מיוחדת מוקדשת לטראומה של אזור צוואר הרחם-עורף. אצל נפגעים כאלה מתרחשת פגיעה בתפרי העצם, בעיקר עם לוקליזציה בבסיס הגולגולת, מה שגורם לאיחוי מוקדם שלהם ומשבש את היווצרות הפוסה הגולגולתית האחורית. כתוצאה מכך, הוא קטן, מעוות, עם תזוזה אחורית (גבי) של תהליך האודנטואיד, השטחה של ה-Blumenbach clivus עם היווצרות של platybasia או רושם בזילארי.

התסמין הראשון והנפוץ ביותר של המחלה הוא כאב ראש באזור צוואר הרחם-אוקסיפיטלי, לרוב בעל אופי עמום.

התמונה הקלינית של האנומליה מורכבת משש תסמונות נוירולוגיות: יתר לחץ דם-הידרוצפלית, בולברית-פירמידלית, צרבלורית, רדיקולרית, אי-ספיקה ורטברו-בזילרית וסירינגומיאלית.

בבדיקות גולגולת וספונדילוגרמות, למחצית מהחולים יש פלטיבסיה או רושם בזילארי, אנומליות בעמוד השדרה הצווארי (היפופלזיה והיצרות של האטלס, עקירה גב של תהליך האודנטואידי C 2 לאחור, הטמעה של האטלס, אנומליה קימרלי).

ניתן לקבל את המידע הגדול ביותר על נוכחות אנומליה של Chiari בחולה על ידי MRI. הסימנים העיקריים לאנומליה כוללים: ירידה של השקדים המוחיים מתחת לרמת הפורמן מגנום (ב-3 מ"מ או יותר), היעדר בור אוקסיפיטלי גדול, ירידה בממדים האנכיים והאופקיים של הפוסה הגולגולתית האחורית, היצרות של החלל התת-עכבישי בגובה המקטעים הצוואריים העליונים והאמצעיים של חוט השדרה, חפירות היווצרות על פני השטח הגבי של המדולה אולונגאטה על ידי שקדים מוחיים שנעקרו (איור 6-13, 6-14).

היחס האנטומי של חוליות C 1, C 2 והתהליכים האודנטואידיים שלהן עם עמוד השדרה והמדוללה אולונגטה, כמו גם השקדים המוחיים, אפשרו להבחין בשלוש גרסאות של מיקומם. אחורי - דחיסה של החלקים האחוריים (הגביים) של המדולה אולונגאטה וחוט השדרה על ידי עקירת שקדים מוחיים. קדמי - דחיסה של החלקים הגחוניים (הקדמיים) של המדולה אולונגאטה על ידי תהליך האודנטואידי C 2. ביניים - דחיסה של החלקים הקדמיים והאחוריים של המדולה אובלונגאטה וחוט השדרה על ידי החוליות של תהליך האודנטואידי C 2 מלפנים (בטוח) והשקדים של המוח הקטן (דורסלי).

אורז. 6-13.אנומליה של קיארי. אבחון MRI (הקרנה סגיטלית): 1 - ההמיספרות המוחיות; 2 - שקדים של המוח הקטן; 3 - medulla oblongata

אורז. 6-14.אנומליה של קיארי. אבחון MRI (הקרנה כלילית): 1, 2 - שקדים מוחיים; 3 - C 1 חוליה; 4 - המיספרות של המוח הקטן

ישנן שלוש צורות של מהלך המחלה. סמויים - ביטויים נוירולוגיים נשארים יציבים במשך יותר משלוש שנים. מתקדם לאט - התסמינים המובילים מתגברים במשך תקופה של 6 חודשים עד 3 שנים. צורה מתקדמת במהירות - עלייה בסימפטומים מתרחשת לאורך תקופה של עד 6 חודשים.

בפתוגנזה של התפתחות אנומליה של Chiari, תפקיד חשוב ממלא בהפרה של זרימת נוזל המוח השדרה ברמה של הנקבים העורפיים הגדולים, עקב עקירה של השקדים של המוח הקטן לתוך לומן שלו, תהליך הדבקה בין הקליפות. רמה זו, מחמירה

גרימת הפרה של זרימת CSF, כמו גם גרימת דחיסה של הכלים של האגן vertebrobasilar, עצבים גולגולתיים ושורשי צוואר הרחם העליונים.

אחד הסיבוכים האימתניים והקשים של מהלך האנומליה של Chiari הוא syringomyelia (מיוונית סירינקס- קנה, צינור ו myllos- מוח). זה מאופיין על ידי היווצרות של חללים ציסטיים באתר של התעלה המרכזית של חוט השדרה. ציסטות מתרחשות רק אצל אנשים שיש להם את זה (איור 6-15).

הביטויים הקליניים של syringomyelia נקבעים על ידי לוקליזציה של ציסטות, הם מתבטאים בהפרעות חושיות ומוטוריות סגמנטליות. בחולים כאלה נצפים פרזיס היקפי ומעורב בזרועות ופרזיס מרכזי ברגליים.

אורז. 6-15. אנומליה של קיארי. אבחון MRI. סוג I, מסובך על ידי היווצרות של ציסטה syringomyelic: 1 - medulla oblongata; 2 - חצי הכדור של המוח הקטן; 3 - שקדים של המוח הקטן; 4 - חוט השדרה; 5 - ציסטה סירינגומיאלית

אינדיקציות לטיפול כירורגי באנומליה של Chiari:

צורות מתקדמות במהירות ובאטיות של האנומליה;

עלייה בחומרת התסמינים הנוירולוגיים המוחיים והמוקדים הגורמים לנכות בחולים;

התפתחות סיבוכים של האנומליה - syringomyelia והידרוצפלוס פנימי.

התערבות כירורגית מורכבת מביצוע טרפנציה של הפוסה הגולגולתית האחורית, כריתה של חלקי השקדים המוחיים המורידים לתוך הפורמן מגנום, דיסקציה

הידבקויות ארכנואידיות ושיקום שלמות הדורה מאטר (איור 6-16, 6-17, ראה הוספת צבע).

בנוכחות ציסטות סירינגומיאליות, החסימה המומלצת בעבר של התעלה המרכזית של חוט השדרה עם שברי שרירים אינה מתאימה. הנפח המוצג של התערבות כירורגית מוביל לחיסול ציסטות סירינגומיאליות (איור 6-18).

גידולי חוט השדרה

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולי חוט השדרה מתואמים עם גידולי מוח כמו 1:8-1:10.

מִיוּן

ביחס לחוט השדרה והממברנות שלו, הגידולים מחולקים ל- intramedullary (20%), intradural-extramedullary (52%), חוץ-דוראלי (28%).

אורז. 6-18.אנומליה של קיארי. MRI של תצורות של הפוסה הגולגולת האחורית וחוט השדרה שנה אחת לאחר הניתוח. הפחתה משמעותית בגודל הציסטה הסירינגומיאלית: 1 - שקדים מוחיים נכרתים; 2 - חוט השדרה; 3 - שאריות של ציסטה סירינגומיאלית

על פי רמת המיקום של הגידול, ישנם צוואר הרחם (18%), בית החזה (66%), המותני (15%), העצל (1%). על פי המבנה ההיסטולוגי, מובחנים נוירומות (20-30%), מנינגיומות (20%), גליומות (17%), גידולים חוץ-דוריים ממאירים (15%) וגידולים אחרים (הטרוטופיים) (5-10%).

גידולי חוט השדרה שכיחים יותר בילדים בגיל בית ספר מאשר בילדים בגיל הגן. במבוגרים, גידולי עמוד השדרה שכיחים יותר בגיל 40-60 שנים.

תמונה קלינית

התסמין השכיח והמוקדם ביותר של גידולים בעמוד השדרה הוא כאב. זהו התסמין הראשון של המחלה שנצפה ב-70% מהמקרים. הכאב הוא מקומי באופיו, אך הוא יכול להקרין לאורך השורש הפגוע. במצב שכיבה זה בדרך כלל עולה. ככלל, הכאב ממושך, מספר חודשים או שנים. חשוב לדעת שכאב יכול להיגרם לא רק מגידולים חוץ מדולריים, אלא גם מגידולים תוך-דוראליים (60%).

בתמונה הקלינית של גידולים חוץ מדולריים, מבחינים בשלושה שלבים של המחלה, שאינם תמיד מוצגים בבירור.

■ I - שלב רדיקולרי, נמשך מספר חודשים או שנים. הופעת הכאב אופיינית לפי אזור העצירות של שורש מסויים, הכאב מתבטא לרוב בתחושת עטיפה או דחיסה. תסמונת כאב רדיקולרית גורמת לרוב למסקנות אבחון שגויות. לרוב הם חושבים בטעות על דלקת רחם יבשה, דלקת כיס המרה, מחלות לב, דלקת התוספתן, אוסטאוכונדרוזיס, סיאטיקה וכו'.

■ II - שלב Brown-Sekar או תסמונת של פגיעה במחצית קוטר חוט השדרה, מתקדם די מהר ולעיתים באופן בלתי מורגש. שלב זה מאופיין בנוכחות פרזיס מרכזית בצד הגידול, הפרעות בחוש השרירי-מפרקי, רגישות מישוש, רטט, דו מימדית. לעומת זאת, נמצאה היפותזיה של כאב, טמפרטורה ובמידה פחותה רגישות מישוש.

■ III - שלב משתק - פגיעה בכל קוטר חוט השדרה; בדרך כלל הארוך ביותר. משך הזמן הממוצע של גידולים חוץ מדולריים הוא 2-3 שנים, לפעמים זה יכול להיות עד 10 שנים או יותר. שלב זה מאופיין ב- tetra-

paresis או paraparesis תחתון עם הפרעות תחושתיות לפי סוג ההולכה מהרמה המקבילה. הופעת חוסר תפקוד של איברי האגן (השתנה ועשיית צרכים) כתסמין הראשון נצפתה לעתים נדירות (3%), אולם עד לזמן הניתוח הוא נצפה ב-20% מהחולים עם גידולים תוך-מדוליים ו-35% עם גידולים חוץ-דוראליים.

אבחון

אבחנה מבדלת בין לוקליזציה חוץ-מדולרית של הגידול נעשית על בסיס התחשבות בחוק הסידור האקסצנטרי של מוליכים ארוכים, המסביר את המאפיינים של הדינמיקה של הפרעות הולכה של רגישות.

עם גידול חוץ-מדולרי, פרסטזיות ואובדן רגישות מתרחשות תחילה בחלקים הרחוקים של הגפה התחתונה, לאחר זמן מה הגבול שלהם מתרחב בהדרגה, ומגיע לרמה המתאימה לוקליזציה של המוקד.

כאב רדיקולרי, כמו גם תסמונת בראון-סקארד, מתרחש לעתים קרובות עם ניאופלזמות חוץ-מדולריות.

עם לוקליזציה תוך-מדולרית של הגידול, הפרעות רגישות מתרחשות תחילה באזור המקטע המתאים ולאחר מכן מתפשטות בכיוון מטה.

בחולים עם גידולים תוך-מדולריים, פרזיס גפיים מדור מפוזר יותר מאשר פרזיס ממקור רדיקלי בחולים עם גידולים חוץ-מדולריים. זאת בשל העובדה כי בקרניים הקדמיות של חוט השדרה, גופם של נוירונים מוטוריים מפוזרים בקבוצות נפרדות עבור שרירי המתח והכופף של חלקים שונים של הגפה (איור 6-19), ובשורש. , האקסונים של כל הנוירונים המוטוריים הללו ממוקמים בצורה קומפקטית בצרור אחד, וכאשר הם נדחסים הגידול מכבה את הפונקציה של המיוטום כולו בבת אחת.

כאשר הגידול משפיע בעיקר על פני השטח האחוריים של חוט השדרה, אטקסיה רגישה מתפתחת מוקדם עקב הפרה של החוש השרירי-מפרקי, וגם החוש הרטט והדו-מימדי אובד.

עם לוקליזציה posterolateral של גידולים חוץ מדולריים, ההתחלה המוקדמת של כאב רדיקולרי, המשמש כתסמין הראשון, אופיינית.

עם גידולים של לוקליזציה קדמית (premedullary), תסמונת הכאב הרדיקולרית נעדרת בתחילת המחלה ומצטרפת הרבה יותר מאוחר. מיוטומית ופרו-

אורז. 6-19.ערכת תאים מוטוריים של הקרן הקדמית של מקטע צוואר הרחם התחתון של חוט השדרה: 1 - קבוצת נוירונים posteromedial; 2 - אנטרומדיה; 3 - קדמי; 4 - מרכזי; 5 - anterolateral; 6 - posterolateral; 7 - פוסטרו-אחורי-לטרלי; 8 - סיבים מתפרקים לשרירים; 9 - סיבים γ-efferent; 10 - חומר ג'לטיני של הקרן האחורית של חוט השדרה

פרזיס מים, הפרעות חושיות מתפתחות רק לאחר זמן רב. תסמינים של תהליך עמוד השדרה (כאב בכלי הקשה) והלם נוזל מוחי (כאב בעמוד השדרה בעת שיעול) אינם מתבטאים.

לעתים קרובות, עם לוקליזציה כזו, חוסר התפקוד הראשון של חוט השדרה מתרחש בצורה חריפה או תת-חריפה על ידי סוג שבץ בעמוד השדרה. זאת בשל העובדה שגידול של לוקליזציה קדם-מדולרית דוחס תחילה את עורק השדרה הקדמי, מה שמוביל להתפתחות איסכמיה באגן אספקת הדם שלו, כלומר בחצי הגחון של קוטר חוט השדרה. מבחינה קלינית, זה מתבטא בתסמונת Preobrazhensky: paraparesis מרכזי תחתון או מעורב, parahypesthesia של הולכה מנותקת, תפקוד לקוי של אברי האגן. לפעמים, עם גידול כזה, אפילו תסמונת Brown-Séquard מתרחשת בתחילה עקב איסכמיה של רק מחצית החלק הגחוני של קוטר חוט השדרה עקב דחיסה של העורק הסולקו-קומיסורי (מפוספס) (איור 6-20).

תסמונת בראון-סקארד איסכמית כזו שונה מתסמונת דחיסה גרידא בשימור תפקוד החוט האחורי בצד הפרזיס המרכזי של הגפה התחתונה.

אפנדיומה היא גידול תוך-מדולרי. הוא מהווה כ-20% מכלל גידולי חוט השדרה ומקורו באפנדימה של דפנות התעלה המרכזית.

אורז. 6-20.דחיסה של עורק השדרה הקדמי וענפיו המחורצים על ידי גידול פרה-מדולרי: 1 - גידול; 2 - עורק עמוד השדרה הקדמי; 3 - עורק מפוספס; 4 - אזור איסכמיה בחצי הימני של קוטר חוט השדרה (מבחינה קלינית, זה מתבטא בתסמונת בראון-סקארד)

אסטרוציטומה צומחת מהסטרומה של חוט השדרה. ציסטות יכולות להיווצר ברקמה של גידול כזה.

לעיתים רחוקות, נתקלים ב-medulloblastoma (חד או מרובה), בדרך כלל גרורה של אותו גידול במוח הקטן.

בין גידולים intramedullary לפגוש epidermoid, teratoma, hemangioblastoma, hemangiosarcoma.

גידולים EXTRADULLARY-INTRADURAL

נוירינומות הן השכיחות ביותר מבין הגידולים הללו. גידול זה נובע מתאי השוואן של השורשים האחוריים. זה יכול להתפשט חוץ-מדולרי-תוך-דוראלי, כמו גם חוץ-דוראלי וחוץ-חולייתי, לחדור דרך הנקבים הבין-חולייתיים המורחבים לתוך הצוואר, החזה או חלל הבטן (גידול בשעון חול, איור 6-21).

מנינגיומה מתפתחת מהאנדותל הארכנואידי של ממברנות חוט השדרה ויכולה להיות ממוקמת על המשטחים הקדמיים, הצידיים או האחוריים של חוט השדרה. המטריצה ​​הראשונית, ככלל, רחבה למדי, מה שמקשה על הסרה קיצונית של הגידול.

Ganglioneuromas נובעות מהצמתים בעמוד השדרה של השורש האחורי, כמו גם מהצמתים של השרשרת הסימפתטית הפרה-וורטרלית. גידול לתוך תעלת השדרה, ganglioneuroma גורם לתסמינים של גידול חוץ מדולרי. פחות נפוצים הם כורדומה, ליפומה, כולסטאטומה, סרקומה.

אורז. 6-21.נוירינומה מסוג "שעון חול" ברמת אזור בית החזה. כריתת למינקטומי עם חשיפה של החלק התוך-חולייתי של הגידול הממוקם חוץ-דוראלי: 1 - צומת נוירינומה תוך-דוראלית; 2 - הצוואר של הגידול, הממוקם באזור הנקבים הבין חולייתיים; 3 - גידול תוך חזה

גידולים חוץ דוריים

רוב הגידולים הללו הם גרורות או גידולים ממאירים ראשוניים של רקמת האפידורל. גרורות בעמוד השדרה נובעות לרוב מגידולים של השד, הריאות, הכליה והערמונית. גידולים ממאירים ראשוניים כוללים סרקומה של העצם, כונדרוסרקומה, לימפוסרקומה ומלנובלסטומה.

יש לבצע אבחון דיפרנציאלי של גידולים בחוט השדרה וטרשת נפוצה (בצורת עמוד השדרה): בטרשת נפוצה נצפות הפרעות בעיקר במערכת הפירמידה. הפרעות רגישות נעדרות לחלוטין או שיש רק תסמינים בולטים מתונים של תפקוד לקוי של החוטים האחוריים של חוט השדרה בצורה של קיצור או היעדר רגישות לרטט. אין כאבים רדיקליים בטרשת נפוצה. תפקוד אברי האגן אינו נפגע. בנוזל המוח השדרתי של חולים עם טרשת נפוצה, תכולת החלבון אינה חורגת מהגבול העליון של הנורמה; הפטנציה הרגילה של החללים התת-עכבישיים אופיינית. קשיים גדולים במיוחד מתעוררים בעת ביצוע אבחון דיפרנציאלי בתהליך הדבקה של עמוד השדרה (מה שנקרא arachnoiditis). עם זאת, התחלה תת-חריפה, הפוגות תכופות, הדומיננטיות של הפרעות מוטוריות

יתר רגישות, גודל הנגע, היעדר או חומרה קלה של הפרעות באגן, היעדר או נוכחות של כאב רדיקולרי קטן, כמעט תמיד דו-צדדי - כל זה אופייני יותר לארכנואידיטיס.

תמונה קלינית דומה מתרחשת גם עם מום וסקולרי בתעלת השדרה (מפרצת עורקית, עורקית). עם פתולוגיה כזו, הסימפטום של הלם עורקי על פי Skoromets הוא פתוגנומוני: במצב של החולה שוכב על גבו, הרופא דוחס את אבי העורקים הבטן בגובה הטבור שמאלה אל המשטח הקדמי של עמוד השדרה. לאחר היעלמות פעימות אבי העורקים, הדחיסה נמשכת עוד 10-15 שניות או פחות במקרה של כאב באזור מסוים בעמוד השדרה או כאב יורה בעל אופי רדיקלי (באזור הדרמטום). הכאב נעלם זמן קצר לאחר הפסקת הדחיסה של אבי העורקים. לעתים קרובות, על רקע כאב כזה או בלעדיו, במהלך דחיסה של אבי העורקים, מתרחשות paresthesias ברגליים או בגב (קהות, עקצוץ, רטט, תחושת קור וכו '). עם דחיסה של אבי העורקים הבטן, מערכת כלי הדם של עמוד השדרה וחוט השדרה מספקת זרימת דם צדדית בלחץ דם גבוה, והמומים הנוכחיים בכלי הדם גדלים בחדות וגורמים לכאב מקומי או רדיקלי, פרסטזיות של תעלת הולכה אחורית (עקב הצפת דם של מערכת ורידים של המשטח האחורי של חוט השדרה).

במקרים של דליות של ורידי עמוד השדרה של אטיולוגיות שונות (עם מפרצת עורקית, דחיסה של הוורידים הרדיקולריים על ידי גידול, תהליך הדבקה ציקטרית, הסתננות, פריצת דיסק בין חולייתי, שבר של שבר בעמוד השדרה וכו'), אחר התופעה חיובית - סימפטום של דחף ורידי לפי Skoromets: הופעת כאב מקומי לאורך החצי התחתון של עמוד השדרה ופרסתזיה-מקטעי הולכה בחצי התחתון של הגוף עם דחיסה של הווריד הנבוב התחתון ברמה של הטבור משמאל. החולה שוכב על גבו, הרופא עומד לימינו. עם דחיסה של הווריד הנבוב התחתון למשטח הקדמי של עמוד השדרה (חשיפה עד 15 שניות), יציאת ורידים מתעלת עמוד השדרה הופכת קשה, ובנוכחות מום בכלי הדם (אפידורלי, תת-דוראלי, תוך-מדולרי), היא מתגברת ומתחילה. לבוא לידי ביטוי קליני. אם מתגלים תסמינים של דחף עורקי או ורידי, יש לבצע אנגיוגרפיה סלקטיבית של עמוד השדרה או מיאלוגרפיה ניגודיות ו-MRI כדי להבהיר את המבנה והלוקליזציה של מום כלי הדם על מנת לקבוע את טקטיקת הטיפול.

אבחון מבדל צריך להתבצע גם עם אפידוריטיס, דלקת קרום המוח, מיאלוזיס פוניקולרי, פרפלגיה משפחתית בעמוד השדרה התחתון (מחלת שטרומפל) וסיאטיקה.

אם יש חשד לגידול בחוט השדרה, יש צורך לצלם תמונות ישירות ולרוחב של עמוד השדרה; אם יש חשד לגידול בצורת שעון חול (נוירינומה), מצלמים גם תמונות אלכסוניות (שלושת רבעי) עם הדמיה של הפורמנים הבין חולייתיים. ערך אבחוני חשוב הוא ניקור מותני עם מחקר של נוזל מוחי. זה מאפשר לך לזהות בלוק חלקי או שלם של החלל התת-עכבישי ולהעריך באופן גס את רמתו. השתמש במבחנים ליקוורודינמיים של Quekkenstedt, Pussep ו-Stukey. בנוכחות גידול, עלייה בכמות החלבון בנוזל השדרה עם מספר תאים תקין או מוגבר מעט היא האופיינית ביותר - ניתוק חלבון-תאים. כמות החלבון יכולה לעלות מ-60-80 מ"ג/100 מ"ל ל-1000-2000 מ"ג/100 מ"ל. בדיקה ציטולוגית של CSF חשובה במיוחד עבור גידולים ממאירים, גרורות סרטניות ומלנומות, כאשר מוצאים תאי גידול לא טיפוסיים ל-CSF. מידע חשוב מתקבל באמצעות מיאלוגרפיה. עם מיאלוגרפיה עולה, הבור המותני מנוקב ומזריקים ניגודיות חיובית (אומניפאק) או אוויר. במיאלוגרפיה יורדת, ה-omnipaque מוזרק לתוך הבור התת-עורפי.

יַחַס

קביעת האבחנה של גידול בחוט השדרה מהווה אינדיקציה מוחלטת להתערבות כירורגית, מבוצעת כריתת למינקטומיה ולאחריה הסרת הגידול. כאשר מעבירים גרורות לעמוד השדרה עם דחיסה של חוט השדרה, ניתן לבצע ניתוח רק עם גרורה בודדת, ולאחר מכן טיפול בקרינה וכימותרפיה.

תַחֲזִית

תלוי באופי ובמיקום הגידול. הסרת הגידול החוץ-מדולרי מובילה לרגרסיה טובה של תסמיני ההולכה. גידול קדם מדולרי תמיד דוחס את עורק עמוד השדרה הקדמי ומלווה במיאלואיסכמיה, כך שהנסיגה של תסמיני המוקד וההולכה תלויה במידת ההפיכות של נגעים איסכמיים של מבני חוט השדרה באזור הדחיסה.

אימונותרפיה של גידולים במוח ובחוט השדרה

אימונותרפיה, הכוללת הכנסת חיסונים נגד גידולים, פותחה בסוף המאה ה-20. והיא כיום אחת הטכניקות הצומחות ביותר לטיפול בגידולים במוח ובחוט השדרה. תפקידה של מערכת החיסון בהתרחשות והתפתחות של גידולים ממאירים ידוע היטב. זה מאושש על ידי קיומם של רגרסיות ספונטניות נדירות של גידולים מסוגים שונים, כמו גם ריכוז גבוה יחסית של תאים חיסוניים בגידולים ממאירים. עדות נוספת לתפקידה של מערכת החיסון בקרצינוגנזה היא סיכון גבוה יותר לפתח ניאופלזמות ממאירות אצל אנשים המקבלים טיפול מדכא חיסון בקשר להשתלת איברים ורקמות. הקונגרס העולמי של האונקולוגים, שנערך בריו דה ז'נרו ב-1998, הצביע על יצירת חיסונים נגד גידולים כאחד התחומים המבטיחים ביותר באונקולוגיה.

המהות של אימונותרפיה עם שימוש בחיסונים נגד גידולים היא גירוי של תגובה חיסונית ספציפית בתיווך תאים לאנטיגנים של הגידול. נכון לעכשיו, זוהו יותר מ-1,000 אנטיגנים של גידול אנושי, הם מחולקים לארבע קבוצות: אנטיגנים הבחנה (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), אנטיגנים המובעים יתר על המידה (HER-2/neu), אנטיגנים ויראליים (EBV, HPV), אנטיגנים רקוטסטיקולריים (MAGE, BAGE, GAGE). אנטיגנים לגידול הם מולקולות הקשורות לגידול. בהיותן לא טיפוסי לגוף, מולקולות כאלה יכולות להיות מותקפות על ידי תאי אפקטור מופעלים של מערכת החיסון - לימפוציטים מסוג T, כמו גם נוגדנים בעלי תכונות אימונוטוקסיות. לפיתוח תגובה חיסונית לאנטיגנים זרים, יש להציג את האחרון למערכת החיסון על ידי תאים המציגים אנטיגנים מקצועיים. הוכח שתפקודם של תאים המציגים אנטיגן מבוצע בצורה הטובה ביותר על ידי תאים דנדריטים.

הוכח ששינויים גנטיים המובילים להתפתחות גידול מתרחשים בקרב קבוצה גדולה של גנים, ולכן הגידולים המתקבלים, אפילו של היסטוגנזה דומה, אינם זהים לחלוטין ועשויים להיות שונים באופן משמעותי ברגישות לטיפול המיושם. עובדה זו מסבירה את האינדיבידואליות של כל מקרה של סרטן.

הפתוגנזה המתוארת של היווצרות תגובה אנטי-גידולית חיסונית משמשת כבסיס לשימוש בחומר אנטיגני בודד. חומר זה מוכן בהשתתפות משותפת של ICh RAS ומכון סנט פטרסבורג לפיזיקה גרעינית של האקדמיה הרוסית למדעים. ב.פ. קונסטנטינוב על ידי טכניקה מיוחדת, כולל דגימה של שבר גידול עם הכנה שלאחר מכן של lysate שלו. ליסט גידול מתווסף לתאים דנדריטים המתקבלים מדם המטופל ומודגרים במשך מספר ימים. תאים המציגים אנטיגן לוכדים אנטיגנים של הגידול, מפרידים אותם לפפטידים ומפעילים לימפוציטים T במיוחד עבור פפטידים אלה. החיסון המתקבל כך ניתן באופן תוך עורי או באופן אנדולימפטי ישירות. לאחר ההפעלה, לימפוציטים T נודדים לזרם הדם ובאמצעות מחזור המחזור נכנסים למוח. כאשר הם באים במגע עם תאי גידול, הם נהרסים על ידי תמוגה המושרה על ידי פרפורין או על ידי הפעלת אפופטוזיס באמצעות FAS/FASL (איור 6.22, ראה הוספת צבע).

בטיפול בחולים נוירו-אונקולוגיים נעשה שימוש בעיקרון של "אונקותרפיה משלימה", הכולל את ההשפעה הטיפולית המחזקת הדדית של שיטות מסורתיות ואימונולוגיות. הראשון מיוצג על ידי פעולה שמטרתה לנרמל את הלחץ התוך גולגולתי ולבטל את הנקע במוח. לאחר מכן מתבצעת כימותרפיה, ולאחריה - אימונותרפיה. לאחר מכן המטופל מקבל טיפול בקרינה. טיפול תחזוקה מעקב כולל קורסים חוזרים של כימותרפיה ואימונותרפיה.

השימוש באימונותרפיה ספציפית נגד גידולים בחולים עם צמיחה מתמשכת של גליובלסטומות הראה עלייה בתוחלת החיים שלהם. בקבוצת החולים שקיבלו אימונותרפיה, תוחלת החיים הממוצעת הייתה גבוהה משמעותית - 8.8 חודשים לעומת 4.5 חודשים בחולים שלא קיבלו אימונותרפיה. תוצאות מבטיחות של שימוש בטכניקה אימונותרפית זו הושגו גם בטיפול בחולים עם גידולים גרורתיים, במיוחד אלו עם גרורות מלנומה במוח. כך, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם גרורות של סרטן ברונכוגני במוח עם מיקוד ראשוני מרוחק הייתה 18.9 חודשים, ועם גרורות מלנומה היא הגיעה ל-25.7 חודשים.