לוקמיה מיאלואידית חריפה - תסמינים של לוקמיה מיאלואידית פרומיאלוציטית, מונובלסטית, מיאלומונוציטית. תסמונת היפראוזינופילית ולוקמיה אאוזינופילית לוקמיה אאוזינופילית כרונית

סוג זה של לוקמיה הוא תופעה נדירה אך מסוכנת ביותר המאופיינת ברמה גבוהה של תאי פיצוץ בפלסמת הדם ההיקפית ובמח העצם. המחלה היא ממאירה במהותה ולכן חשוב ביותר לאבחן את הבעיה בשלב מוקדם. יחד עם זאת, הגיל אינו משפיע על הסיכון ללקות במחלה.

מה קרה

לוקמיה אאוזינופילית היא סרטן דם המאופיין בכמות מוגזמת של סוג מסוים של לויקוציטים בפלזמה, במבני רקמות ובמח העצם. אאוזינופילים מיוצרים במהלך תהליכים דלקתיים, מחלות שונות, תגובות אלרגיות קשות, אך רמה גבוהה מדי של תאים אלה מאותתת על פתולוגיה רצינית בגוף.

לפעמים מאובחנת צורה חריפה, אך לרוב סוג זה של לוקמיה הוא כרוני. ככל שהניאופלזמה מתקדמת, היא משפיעה על חלק ניכר ממח העצם, צומחת לאיברים שכנים, משפיעה על הטחול, הכבד ובלוטות הלימפה האזוריות.

מנגנון ההתפתחות של פתולוגיה ממאירה הוא מוטציה של מבני תאי פיצוץ בהשפעת גורמים אגרסיביים. ניוון התאים עוצר את התפתחותם של אאוזינופילים בשלב מוקדם. כתוצאה מכך, תאי הדם אינם מסוגלים לחסל את עצמם, הם מתחילים להתחלק במהירות.

כמעט תמיד המחלה משולבת עם תסמונת היפראוזינופילית. לעתים קרובות לוקמיה הופכת לתוצאה של HES.

לרוב, התהליך הפתולוגי משפיע על אנשים בגיל צעיר או בוגר. התסמונת מלווה בקוצר נשימה, עלייה בטמפרטורת הגוף, אנורקסיה, עייפות. עם פגיעה בלב, בכלי הדם, כבר קשה מאוד להגיע לתוצאה יעילה מטיפול הולם.

לוקמיה מתרחשת בארבעה שלבים. בשלב הראשוני, מתחילה טרנספורמציה ממאירה. במקרה זה, המטופל אינו חש בתסמינים כלשהם. בשלב השני, חלוקה מוגברת של תאי פיצוץ גורמת לתסמינים לא ספציפיים קלים.

בשלב ההתקדמות מתפתחים תאים סרטניים. במקרה זה, החולה מביטויים חריפים, הביע תסמינים היסטולוגיים. בשלב האחרון מתרחשות גרורות עקב התפשטות פעילה של הניאופלזמה דמוית הגידול בכל האיברים והמערכות של הגוף.

גורם ל

אאוזינופיליה מתרחשת עקב ההשפעה של הגורמים המעוררים הבאים:

מגדיל באופן משמעותי את הסבירות לפתח תהליך של נטייה גנטית, נוכחות של הרגלים רעים, נטייה לתצורות סרטניות. הצורה הכרונית של לוקמיה אאוזינופילית מופיעה כתוצאה מאסטמה של הסימפונות, אורטיקריה, גרנולומה של העצם, HPS.

HIV, תגובות אלרגיות קשות, נזק כימי, דלקת כלי דם, תפקוד לקוי של הלב, מערכת כלי הדם משפיעים גם הם לטובה על הופעת התהליך הפתולוגי.

כמו כן, גורמים מעוררים כוללים מגע אנושי תכוף עם מוצרי נפט רעילים, דשנים, שימוש ארוך טווח בחומרים אנטיבקטריאליים ללא מרשם רופא. השפעת החשיפה לקרינה מסוכנת לא פחות בהקשר זה.

תסמינים

התסמין העיקרי של סוג זה של לוקמיה הוא רמה מוגברת של אאוזינופילים. הפתולוגיה גורמת לחולה לחום, הזעה מוגברת, צמרמורות, עייפות וירידה חדה במשקל הגוף.

בשל מעורבותם של רוב האיברים ומבני הרקמות בתהליך, המחלה מחמירה את מצבו של האורגניזם כולו. על רקע המחלה, החולה מפתח הפרעות נלוות בתפקוד של מערכת העיכול, מערכת הנשימה, ההמטופואטית, כלי הדם, מערכת העצבים המרכזית והלב.

עם לוקמיה אאוזינופילית, החולה מתחיל לסבול מפגיעה בזיכרון, שלשולים, כאבים בחלל הבטן, אורטיקריה, נפיחות, אדמומיות בעור ונגעים כיבים. מחצית מהחולים מאובחנים עם אי ספיקת לב, קוצר נשימה, שיעול יבש, הגדלה של הטחול, כאבי שרירים ומפרקים, הידרדרות בחדות הראייה.

הצורה הכרונית מתבטאת בטמפרטורת גוף מוגברת, חולשה כללית, הגדלה של איברים פנימיים, חיוורון של האפיתל. אם יש מחלות נלוות, אז הסימפטומים הופכים בולטים יותר.

חולים רבים עם לוקמיה אאוזינופילית סובלים מבעיות עור כמו גירוד, פריחות בלתי מוסברות וגושים קשים. עם פגיעה במערכת העצבים, בנוסף לפגיעה בזיכרון, התנהגות המטופל משתנה.

אבחון

בשל היעדר תסמינים ספציפיים, חשוב לבצע אבחנה מבדלת. שיטות מעבדה ואינסטרומנטליות של מחקר יאפשרו להוציא מחלות אחרות הדומות ללוקמיה זו בתמונה הקלינית.

לשם כך יש צורך לעבור בדיקת דם כללית, ללמוד כבד, בדיקות כליות, להעריך את מצב מערכת החיסון, לעבור אולטרסאונד דופלר, ניקור מח עצם, רדיוגרפיה. כדי לקבוע אבחנה מדויקת, מבוצעות לויקוגרמה, הדמיית תהודה ממוחשבת או מגנטית, אקו לב ולימפנגיוגרפיה.

יַחַס

למרות הסכנה החמורה, ניתן לרפא לוקמיה אאוזינופילית כרונית. יתר על כן, הצורה האקוטית בעבר חשוכת מרפא מסולקת כעת גם ביעילות על ידי טיפול. העיקר לפנות למומחה בזמן, מבלי לחכות לסיבוכים.

קורסים ארוכים של כימותרפיה הם השיטה העיקרית לטיפול בתהליך הפתולוגי. בנוסף, גלוקוקורטיקוסטרואידים משמשים כדי לחסל תסמינים חמורים ולנרמל את מספר תאי הדם. עם זאת, טיפול כזה הוא התווית אם הניאופלזמה הממאירה מתרחשת יחד עם זיהום פטרייתי.

בנוכחות גרורות, נעשה שימוש בהקרנה עם יונים רדיואקטיביים, אשר מאטה את התפשטות הגידול לאיברים סמוכים. כדי לרפא לחלוטין את המחלה, יש צורך להשתיל את מח העצם.

יחד עם זאת, השתלת תאי גזע נחשבת לתהליך מורכב וארוך, שכן לא תמיד ניתן למצוא במהירות תורם, והמטופל מאבד זמן יקר.

סיבוכים

בהיעדר אבחון וטיפול בזמן, לוקמיה אאוזינופילית חריפה מובילה לעתים קרובות למוות מוקדם. לרוב, מוות מתרחש כתוצאה מסיבוכים של התהליך הפתולוגי - אי ספיקת לב או כליות, תסמונת דימומית, כאשר מתרחש דימום פנימי, חיצוני בשפע, שקשה לעצור אותו בגלל מספר נמוך של טסיות דם בדם.

תוצאה קטלנית נוספת נגרמת על ידי נוירולוקמיה. סיבוך זה מאופיין בחדירה של תאים סרטניים למבני רקמת העצבים. לעתים קרובות, נוירולוקמיה מתרחשת עם לוקמיה.

נגע ממאיר בדם הוא קורס אסימפטומטי ארוך בצורה מסוכנת, וכתוצאה מכך קשה לאבחן את הפתולוגיה בשלב מוקדם. בדיקת דם שנתית במקרה זה תאפשר זיהוי בזמן של המחלה.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ללוקמיה אאוזינופילית חיובית. הישרדות של עשר שנים מושגת ב-50% מהמקרים. יחד עם זאת, תוחלת החיים תלויה ישירות במידת ההזנחה של התהליך הפתולוגי, בנוכחות גרורות באיברים שכנים וביעילות הטיפול שנקבע.

מטופלים רבים, עקב תקופה אסימפטומטית ארוכה בשלבים הראשוניים, פונים לעזרה מרופא מומחה שכבר מפר את הפונקציונליות של המוח, הלב, הריאות וכלי הדם. בגלל זה, שיעור התמותה מלוקמיה זו הוא גבוה ביותר. עם זאת, השתלה בזמן של תאי גזע יכולה להשיג ריפוי מלא.

מְנִיעָה

אין עדיין אמצעי מניעה ספציפיים. כדי להפחית את ההשפעה של גורמים מעוררים, יש צורך לחסל בזמן תהליכים דלקתיים, מחלות זיהומיות, אסתמה הסימפונות, פלישה helminthic, פתולוגיות של העור, דרכי הנשימה.

כמו כן, חשוב לשמור על אורח חיים בריא עם תזונה נכונה, פעילות גופנית סדירה, ביטול השפעות של כימיקלים מזיקים על הגוף, חשיפה לקרינה או שימוש בציוד מגן. בדיקות דם סדירות יאפשרו לך לזהות את התהליך הפתולוגי בשלב הראשוני.

לוקמיה אאוזינופילית היא מחלה ממארת קטלנית. יחד עם זאת, ניתן להגיע לריפוי מלא של החולה בשלב מוקדם אם מבצעים השתלת מח עצם ומבוצע טיפול הולם נוסף.

עם זאת, השתלת איברים היא תהליך ממושך, וכתוצאה מכך החולה מאבד לא פעם זמן יקר. בנוסף, הפתולוגיה אינה באה לידי ביטוי במשך זמן רב, ולכן לוקמיה זו מתגלה לרוב כבר בשלבים האחרונים, כאשר הטיפול אינו יעיל. לכן, יש צורך לבצע מדי שנה בדיקת דם כללית שתגלה את הבעיה בשלב מוקדם.

לוקמיה אאוזינופילית היא סוג נדיר למדי של לוקמיה מיאלואידית (AML) המאופיינת בתכולה גבוהה של תאי פיצוץ, לויקוציטים אאוזינופיליים עתידיים, במח העצם ובפלזמת הדם ההיקפית, עד 80%. סוג זה של מחלה מסוכנת, בעלת אופי אונקולוגי, יכולה להתרחש כמחלה חדשה ועצמאית, או להשפיע על אנשים בכל גיל עם היסטוריה של תסמונת היפראוזינופילית, כלומר להפוך לתוצאה שלה.

הסוג האאוזינופילי של הפתולוגיה הוא מחלה מיאלופרוליפרטיבית, כלומר, מוטציה יכולה להתחיל לא רק בתאי גזע, עובריים של הרקמה ההמטופואטית, אלא גם בתאי דם בוגרים. בדרך כלל לא ניתן להבחין בין חלוקה משובטית של מבנים לא תקינים של תאי מח עצם הקשורים לשינויים פתולוגיים במערך הכרומוזומים לבין חלוקה תגובתית (עלייה במספר התאים שעברו מוטציה עקב הייצור המופרז שלהם), לכן, האבחנה של תסמונת אאוזינופילית היא נעשה אם לאדם יש היסטוריה של הפרעות כרומוזומליות, כגון תסמונת דאון או קלינפלטר. במקרים אחרים מאובחנת לוקמיה אאוזינופילית.

המאפיינים של התפתחות האונקופתולוגיה הם כדלקמן:

1. תאי פיצוץ עם תוכנית מתוכנתת להתמרה נוספת לאאוזינופילים (לוקוציטים מיקרופאגים, שתפקידם המגן הוא רק לספוג אלמנטים זרים שנכנסו לגוף האדם) מתחילים לעבור מוטציה בהשפעת גורמים שליליים.
2. תהליך המוטציה מוביל להפסקת הבשלתם ברמת ההתפתחות הראשונית. במקום להפוך לאאוזינופילים בוגרים, המסוגלים לבצע פונקציות טבעיות לאחר כניסה לזרם הדם, הם מאבדים את יכולתם להרוס את עצמם באופן טבעי ומתחילים להתחלק באופן אינטנסיבי.

כתוצאה מהשילוב של תהליכים פתולוגיים אלה, מופיעים בדם ההיקפי מספר רב של לויקוציטים שאינם מסוגלים לתפקוד תקין. תאים חריגים, שממשיכים להתחלק ללא הפסקה, תופסים כמעט את כל נפח הנוזל הביולוגי הזורם בכלי הדם, ועוקרים ממנו לויקוציטים, טסיות ולויקוציטים בריאים. כמעט מיד, באיברים המרכיבים את המערכת ההמטופואטית, הכבד והטחול, מופיעים מוקדים נוספים של סרטן.

סיווג הצורה האאוזינופילית של הפתולוגיה

על מנת להעביר לוקמיה אאוזינופילית, שהיא אחד מתתי הסוגים של אונקופתולוגיה בדם, לשלב של הפוגה ארוכת טווח, יש צורך לבצע טיפול הולם, אך לצורך מינויה יש צורך לדעת את אופי המחלה ובצורה נכונה. לסווג את זה. הסיווג לפיו נהוג לחלק את תת-הסוג האאוזינופילי של האונקולוגיה של המדיום הנוזלי של הגוף, קודם כל, מספק הקצאה של שלב התפתחותי.

על פי סיווג זה, נבדלים מספר שלבים, שכל אחד מהם מאופיין בהתרחשות של תהליכים ספציפיים רק לו בתאי דם לא תקינים:

1. התחלה או התחלה של שינוי גידול. תהליך הטרנספורמציה השלילי מתחיל בהשפעת גורם פתולוגי כלשהו, ​​ומאופיין במהלך אסימפטומטי.
2. קידום. תאי פיצוץ, מבשרי אאוזינופילים, שהם חלק מהרקמה ההמטופואטית של מח העצם, מתחילים להתחלק באופן אינטנסיבי. בשלב זה של ההתפתחות עלולים להופיע סימנים לא ספציפיים ומתונים.
3. הִתקַדְמוּת. הופעת ממאירות בתאים, כתוצאה ממנה מתפתחת לוקמיה אאוזינופילית. בשלב זה מופיעים סימנים היסטולוגיים בולטים ותסמינים קליניים חריפים.
4. גרורות. Oncotumor של הדם מתפשט באופן פעיל בכל הגוף וגדל לאיברים אחרים.

כמו כן, המחלה מחולקת לסוגים. אבל בחירה כזו יכולה להיחשב מילולית, שכן היא אינה קשורה לסוג ההתפתחות של התהליך האונקולוגי, כמו בגידולים סרטניים אפיתל, אלא תלויה ישירות בהתמיינות התאים שבהם החלה המוטציה. אז, לוקמיה חריפה מקורה בתקיעות לא בשלות לחלוטין, ולכן היא ממשיכה באגרסיביות יותר ולרוב מסתיימת במוות. הסוג הכרוני של התהליך הפתולוגי קשור לממאירות של תאי מח העצם בשלבי ההבשלה האחרונים, או תאי דם בוגרים שהם חלק מהדם ההיקפי, כתוצאה מכך האונקופתולוגיה מתפתחת לאט מאוד ואינה נוטה לתוקפנות. .

גורמים למחלות של האיברים ההמטופואטיים

למרות שלמדענים העוסקים בתחום האונקולוגיה אין אמון מוחלט בתנאים המוקדמים המעוררים הופעת שינויים מוטציוניים בתאי רקמת החיבור הנוזלית של גופנו, הם נוטים לטעון שהגורמים העיקריים לתופעה הפתולוגית נעוצים ב- נטייה גנטית. אונקולוגיה של הדם מופיעה לרוב במשפחות שבהן היו, אפילו לפני מספר דורות, מקרים של התפתחות מחלה זו. כמו כן, לוקמיה אאוזינופילית יכולה להיות מופעלת על ידי מספר מחלות של אטיולוגיה ויראלית זיהומית. הצהרה זו מבוססת על יכולתם של כמה מיקרואורגניזמים פתוגניים לגרום לניוון של תאי דם ולהופעת מוטציות בלתי הפיכות בהם.

פתולוגיה יכולה להיגרם כתוצאה ממחלות אחרות:

• אונקולוגי;
• כשל חיסוני;
• נזק לריאות;
• תגובות אלרגיות קשות;
• הרעלה כימית;
• מחלות של מערכת העיכול;
• דלקת כלי דם;
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות;
• פתולוגיות קרדיווסקולריות.

ניתן להבחין בסיבות אלו אצל אנשים רבים ולא כולן כפופות להתפתחות של נגעים אונקולוגיים של הדם. בהקשר זה, אונקולוגים-מרפאים מדברים על נוכחותם של גורמי סיכון מסוימים שיכולים להאיץ את התפתחות המחלה ולהחמיר את מהלך.

לרוב, תפקיד זה מוקצה לגורמים הבאים:

1. חשיפה לתרופות רעילות. חומרים מסרטנים ברורים כוללים תרופות אנטיבקטריאליות, בעיקר פניצילינים, ורוב הציטוסטטים.
2. רעלים תעשייתיים. דשנים ומוצרי נפט מסוימים יכולים להפוך לפרובוקטורים של סרטן הדם.
3. חשיפה לקרינה. לעתים קרובות מאוד בקרב המטופלים של המטו-אונקולוגים ישנם אנשים המתגוררים באזורים עם רקע קרינה מוגבר, או שעברו מספר קורסים של טיפול בקרינה.

חָשׁוּב!מומחים מצביעים גם על התלות של קצב ההתקדמות של התופעה הפתולוגית בנוכחות של הרגלים רעים באדם, עישון או נטייה להתעללות באלכוהול. למרות שלגורם זה אין הצדקה מדעית כיום, ניתן לראות מהסטטיסטיקה שאנשים עם התמכרויות מהווים את עיקר החולים במרפאות האונקולוגיות.

לוקמיה אאוזינופילית כרונית (CEL)

לוקמיה אאוזינופילית כרונית היא תהליך כללי עם רמות גבוהות של אאוזינופילים בדם היקפי, ברקמות ובמח העצם. בכל חולה, המחלה מתקדמת בנפרד, תוך הפרה של אלגוריתם מסוים של התבגרות תאים.

הצורה הכרונית מלווה בביטויים הבאים:

• טמפרטורת גוף מוגברת;
• חוּלשָׁה;
• חיוורון של העור;
• הגדלה של הטחול, הכבד, בלוטות הלימפה.

התסמינים בלוקמיה אאוזינופילית כרונית מתרחבים עקב מחלות נלוות.

הצורה הכרונית של לוקמיה אאוזינופילית מתרחשת כתוצאה מ:

• אסטמה של הסימפונות;
• תסמונת היפראוזינופילית;
• גרנולומות עצם;
• דרמטוזיס;
• כוורות.

חלק לא קטן מהמחלה הוא תגובתי באופיו. מכיוון שרמה מוגברת של אאוזינופילים מצוינת עם: או, הכרחי לבצע אבחנה מבדלת.

תסמונת היפראוזינופילית

תסמונת היפראוזינופילית ולוקמיה אאוזינופילית הן פתולוגיות הקשורות זו בזו ונחשבות באופן בלתי נפרד ברפואה. לוקמיה אאוזינופילית מתייחסת לעתים קרובות לתסמונת הכלולה ב-HES. המחלה מתפתחת בעיקר אצל אנשים מגיל 20 עד 50, והתסמינים תלויים באיברים הפגועים.

האבחנה נעשית כאשר מספר האאוזינופילים גדל ב-10% מהנורמה ב-6 החודשים האחרונים. המחלה מתבטאת באנורקסיה, חולשה, קוצר נשימה, חום. עם נזק למערכת הלב וכלי הדם, למטופל יש סיכוי קטן לתוצאה מוצלחת.

תסמינים הנלווים לתהליך האונקולוגי

בדרך כלל לוקמיה אאוזינופילית היא ממצא מקרי, כי במשך זמן רב היא א-סימפטומטית לחלוטין. הסימנים הראשונים לפתולוגיה זו לרוב לאחר שהיא הופכת להכללה ומתחילה לגרורות באופן פעיל. זה כבר מאוחר מדי לטפל בו בשלב זה, והמטופל מסווג כחולה חשוכת מרפא.

כדי למנוע את זה, המטו-אונקולוגים ממליצים ללמוד תסמינים אפשריים לא ספציפיים שיכולים להופיע בתחילת התהליך הפתולוגי:

1. אובדן תיאבון, ירידה במשקל, עייפות מתמדת, חום והזעת יתר. המראה של סימנים אלה צריך להזהיר כל אדם, כי הם ביטויים נפוצים של כל אונקולוגיה.
2. סימנים המטולוגיים (חבורות וחבורות בלתי סבירות תכופות המופיעות בפתאומיות בכל חלק של העור, דימומים מתמשכים מהאף, פצעים ושפשופים שאינם מחלימים לאורך זמן).
3. הפרעה מפורשת או מטושטשת של מערכת הנשימה (שיעול יבש מתמשך, קוצר נשימה). המראה שלהם קשור לפיברוזיס ריאתי המתפתח על רקע נזק דם אאוזינופילי.
4. שינויים בעור (גירוד ופריחה ממקור לא ידוע, הופעת גושים תת עוריים קשים). תסמינים כאלה נצפים בכמעט 60% מהחולים עם סרטן הדם.
5. סימנים נוירולוגיים. ביטויים שליליים ממערכת העצבים (הפרעת זיכרון, שינויים התנהגותיים) מתרחשים לעתים קרובות מאוד.

כמו כן, עם התקדמות פעילה של המחלה חלה עלייה בבלוטות הלימפה, הכבד והטחול, מופיעים כאבי פרקים ושרירים, הראייה נפגעת. שינויים אלו מתרחשים עקב הופעתו בזרם הדם של מספר רב של ציטוקינים אנטי דלקתיים המשתחררים על ידי תאים אאוזינופילים, וכן עקב הופעת פקקת של כלי דם קטנים.

אבחון המחלה

חשד מקרי או קליני ללוקמיה אאוזינופילית הופך לסיבה למחקר מעמיק יותר. , המאפשר להפריך או לאשר את המחלה, מתחיל עם כללי. אישור הוא נוכחות ב-1 μl (מיקרוליטר) של החומר הנוזלי של הגוף של תכולה מוגברת של לויקוציטים, כלומר אאוזינופילים, בעוד שמספר הטסיות והאריתרוציטים מופחת. שינויים כאלה מצביעים על התפתחות אאוזינופיליה המלווה את הסוג האאוזינופילי של לוקמיה.

אבחון מעבדה נוסף, הדרוש להבהרת האבחנה, כולל את המחקרים הבאים:

1. ניתוח ציטוגנטי. זה מתבצע כדי לזהות שינויים לא טיפוסיים במערך הכרומוזומלי, מה שמאפשר להבהיר את סוג הלוקמיה המתפתחת ולקבוע את הצורה של לוקמיה מיאלואידית.
2. אימונופנוטייפ. זיהוי בעזרת חומר מסוים של תאים לא תקינים וממאירים. אבחון כזה נותן למומחים את ההזדמנות לקבוע איזו, חריפה או כרונית, לוקמיה מתפתחת באיברים ההמטופואטיים ובדם ההיקפי.
3. ביופסיה של מח עצם. ניקור מחט עדין, שדרכו נלקח חומר ביופסיה מעצמות האגן או השד, מאפשר לך לאשר את נכונות האבחנה המוצעת.

בנוסף למעבדה, מתבצעת אבחון אינסטרומנטלי המאפשר להבחין בין לוקמיה כרונית לאקוטית. השיטות האינפורמטיביות ביותר למחקרי אבחון חומרה הן רדיוגרפיה של הריאות, אולטרסאונד של חלל הבטן, CT ו-MRI.

טיפולים בסיסיים

לוקמיה אאוזינופילית מסווגת כיום כמחלה ניתנת לריפוי, הקשורה להצלחה רבה בתחום הטיפול בסרטן הדם. ולא רק אותם חולים שאובחנו עם לוקמיה כרונית יכולים להחלים. מגמה חיובית נצפית גם במקרה שבו מתפתח סוג אאוזינופילי חריף, שנחשב בעבר חשוכת מרפא. הטיפול העיקרי הוא ניהול קורסים ארוכים

הַקרָנָה. קרניים מייננות רדיואקטיביות מעניקות סיוע טיפולי משמעותי במקרה של הופעת נגעים גרורתיים באיברים הפנימיים ובמערכת השלד.

. תקן הזהב של טיפול לריפוי מלא של לוקמיה. אך השתלת תאי גזע אינה מקובלת על כל החולים, וחוץ מזה, ישנם קשיים משמעותיים במציאת תורם מתאים, ולכן מועד הניתוח ברוב המקרים הוחמצן.

חָשׁוּב!למרות המורכבות ומשך הטיפול, אסור להתייאש כאשר אתה שומע אבחנה נוראית של לוקמיה. נכון להיום, מתבצעים מחקרים קליניים של שיטות חדשניות לטיפול במחלה זו, ולכן, ברוב החולים, האיום למוות מוקדם יתפוגג בזמן הקרוב ויהיו סיכויים ממשיים לריפוי מלא.

סיבוכים והשלכות אפשריים

התוצאה הנוראה ביותר שלוקמיה אאוזינופילית יכולה להוביל אליה היא מוות מוקדם. הסיבות למוות, הנלוות לרוב למחלות מהסוג האאוזינופילי, נעוצות בסיבוכים האפשריים המעוררים לוקמיה חריפה.

המסוכנים ביותר, עם סיכון גבוה לתמותה, הם:

• תסמונת דימומית, המובילה להופעת דימום פנימי או חיצוני נרחב, שקשה מאוד לעצור אותו עקב ירידה משמעותית במספר הטסיות בדם;
• נוירולוקמיה (נביטה של ​​תאים שעברו מוטציה של רקמות עצב). סיבוך זה, שלעיתים מוביל ללוקמיה, קשור לפגיעה בתאים אאוזינופיליים במוח;
• אי ספיקת כליות או לב.

הערמומיות של אונקולוגיית הדם טמונה לא רק בעובדה שקשה לזהות אותה בגלל המהלך האסימפטומטי הארוך, אלא גם בהיעדר אמצעים המונעים את התפתחות המחלה. המניעה היחידה שיכולה לעזור לזהות את התהליך הפתולוגי בזמן היא בדיקות דם סדירות.

אורך חיים, משך חיים

ניתן לקרוא לתחזית החיים בחולים שאובחנו עם לוקמיה אאוזינופילית מנחמת. כמעט מחצית מהחולים חיים יותר מ-10 שנים. תוחלת החיים קשורה ישירות לחומרת הלוקמיה, נוכחותם של נגעים באיברים פנימיים ונכונות הטיפול. אבל, בשל העובדה שרוב המקרים של מחלה זו מתגלים מאוחר מאוד, כאשר אדם פיתח נגעים של המוח, הריאות או הלב, פרוגנוזה חיובית יכולה להיחשב רק מותנית.

הביע אאוזינופיליה בדם, לעיתים קרובות עם חדירות ריאתיות, מתרחשת עם סטרונגילואידיאזיס, אסקריאזיס, טריכינוזה, אופיסטורכיאזיס וסקיסטוזומיאזיס. במקביל, יש לבדוק את החולה כדי לא לכלול מחלה משובטית של מערכת הדם. יש צורך לבצע ביופסיה של מח עצם בשאיפה וטרפנציה וניתוח ציטוגנטי. לעתים קרובות לא ניתן לזהות שיבוט ממאיר בשיטות זמינות.

במקרה זה, נוכחות של סימנים דיספלסטיים נכנסים מיאלוגרמה, פיברוזיס מסומן בבדיקה היסטולוגית של מח העצם, רמות נמוכות של פוספטאז אלקליין בנויטרופילים, רמות תקינות של ציטוקינים עשויות להיות סימנים עקיפים לנגע ​​שבט.

עקב תסמונת היפראוזינופיליתמהווה אבחנה של הדרה וניסוחה תלוי בזמינותן של שיטות מחקר מתוחכמות, הקושי הגדול ביותר הוא אי הכללה של לוקמיה אאוזינופילית כרונית (CEL). ניתן להבחין באאוזינופיליה חמורה, פגיעה באיברים פנימיים, בעיקר בלב, עם תסמונת היפראוזינופילית ועם CEL. שינויים מורפולוגיים כאלה באאוזינופילים, כגון אזורי ואקואוליזציה ו-degranulation, היפו-והיפר-סגמנטציה של הגרעין, גם אינם פתוגנומוניים אך ורק לתסמונת היפראוזינופילית.

אם למטופל יש את הרשימה קריטריוניםיש לאבחן תסמונת אאוזינופילית כרונית. בחלק מהחולים, סימני שיבוט עשויים להיעדר בזמן האבחון, אך מתגלים מאוחר יותר עם התקדמות המחלה. אין סטיות כרומוזומליות ספציפיות ללוקמיה אאוזינופילית כרונית. הטריזומיה הנפוצה ביותר של כרומוזום 8, איזוכרומוזום 17q, מונוזומיה 7, שבירה של כרומוזומים 4, 6, 10, 15 ו-t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t( 5; 10).

נזק כרומוזומלי הכולל כרומוזומים 5 קשור לרוב למחלות מיאלופרוליפרטיביות המתרחשות עם אאוזינופיליה, מכיוון שבכרומוזום 5 נמצאים הגנים המקודדים לציטוקינים האחראים לאאוזינופילופואזה (IL-3, IL-5, GM-CSF). הוכח כי אאוזינופילים בחולים אלו היו חלק משבט ממאיר. לוקמיה אאוזינופילית כרונית מאופיינת במהלך כרוני, אך באנלוגיה ללוקמיה מיאלואידית כרונית או תסמונות מיאלודיספלסטיות, אצל חלק מהחולים עשויה להתרחש שינוי פיצוץ.

בשל המורכבות אבחנה מבדלת, וגם בשל העובדה שחלק מהחולים עם תסמונת היפראוזינופילית הם למעשה חולים עם תסמונת אאוזינופילית כרונית או תסמונת היפראוזינופילית יכולים להפוך לאורך זמן לתסמונת אאוזינופילית כרונית (CEL_, בסיווג האחרון של WHO, שתי האבחנות שייכות לאותה רובריקה.

כמו כן, יש צורך להיות מודע למצבי התגובה הנדירים, המאופיינים ברמות גבוהות אאוזינופילים:
1) מחלת קימורה;
2) תסמונת וולס;
3) תסמונת רעילה ספרדית;
4) מיאלגיה אאוזינופילית הנגרמת על ידי טריפטופן;
5) טיפול ב-IL-2;
6) איידס;
7) דחיית השתלת כליה;
8) מחלת שתל מול מארח חריפה וכרונית (GVHD) לאחר השתלת תאי גזע המטופואטיים;
9) המודיאליזה כרונית.

מנגנון ההתפתחות והמאפיינים של אאוזינופיליה נדירה בודדים ניתנים להלן.

בעת ניצוח אבחנה מבדלתיש לזכור שכמחצית מהחולים בהמודיאליזה כרונית, ו-70-80% מהחולים המקבלים דיאליזה פריטונאלית, סובלים מאאוזינופיליה של הדם והנוזל הצפק. עד כה, הסיבה לתופעה אינה ברורה.

יש גרסאות של אלרגיותעל נוגדי קרישה שונים שמקבלים קטגוריה זו של חולים, על החומר המהווה חלק מממברנות הדיאליזה, כתגובה לזיהום צנתר נלווה. מעניין שמתוארים מקרים של התפתחות מחלת קימורה בחולים המודיאליזה כרונית.

יש לציין כי עבור רבים סימפטומטי במשך זמן רבאאוזינופיליה קיימת נצפתה נזק לאיברים פנימיים. עבור חולים עם תסמונת היפראוזינופילית, זהו סימפטום חובה של המחלה. בהקשר זה, מוקדשת תשומת לב מיוחדת לבדיקה יסודית של המטופל.

מוּמלָץ אולטרסאונד לב, איברי בטן, אם קיימים סימפטומים - טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית גרעינית, כמו גם שיטות הדמיה אחרות, כגון אנדוסקופיות. במקרים מסוימים, ביופסיה של איברים ורקמות מסומנת. בהיעדר נזק לאיברים הפנימיים, יש לחזור על בדיקה מלאה כל חצי שנה, שכן לא תמיד ניתן לזהות שינויים פתולוגיים בשלבים המוקדמים של המחלה באמצעים הקיימים.

כדאי גם לחפש שיבוט ממאיר, לקבוע את פרופיל הציטוקינים. אם לא נכללים סיבות ידועות, ניתן לאבחן תסמונת היפראוזינופילית. יש לזכור כי התסמונת ההיפראוזינופילית מבוססת ככל הנראה על מחלה לימפופרוליפרטיבית עם שיבוט של תאי T המייצרים IL-5, או על מחלה מיאלופרוליפרטיבית הנגרמת על ידי פירוק כרומוזום 4: מחיקה בזרוע הארוכה (q12) והיווצרות אונקוגן חדש FIP1L1 / PDGFra, אך במקרים רבים לא ניתן לקבוע את הסיבה.

לפי הנתונים העדכניים, התבוסה איברים פנימיים בתסמונת היפראוזינופיליתקשורה במידה רבה להתפתחות פיברוזיס (בעיקר באיברים חיוניים כמו הלב והריאות), בפתוגנזה של האנזים טריפטאז תפקיד. בהקשר זה, יש צורך לקבוע זאת בסרום הדם. זה חשוב גם למטרות פרוגנוסטיות: רמה גבוהה של טריפטאז עשויה להעיד על פרוגנוזה גרועה של המחלה.

לוקמיה אאוזינופילית כרונית (CEL)הוא ניאופלזמה מיאלופרוליפרטיבית שבה, עקב התפשטות משובטית בלתי מבוקרת של מבשרי אאוזינופילים, מתרחשת אאוזינופיליה במח העצם, בדם היקפי וברקמות. על פי הסיווג של WHO (2008), מקרים עם מוטציות בגנים של PDGFRA אינם נכללים ביחידה נוזולוגית זו (מאז נקרא CEL, לא צוין אחרת [CEL NIO]).

היפראוזינופיליה(HE) היא נוכחות של אאוזינופיליה גבוהה במיוחד בדם ההיקפי (>1500/µl) ו/או חדירת אאוזינופיליה ברקמות; במקרה של נזק לאיברים, נעשה שימוש במונח "תסמונת היפראוזינופילית" (HES). HE/HES יכול להיות שפיר (תגובתי, מולד או אידיופטי) או ניאופלסטי (קלונלי).

תמונה קלינית וקורס טבעי

בזמן האבחון, לרוב אין למטופלים תלונות כלשהן.

1. תסמינים כלליים:להתעורר עקב שחרור של מספר רב של ציטוקינים על ידי אאוזינופילים - עייפות, חום והזעה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל.

2. תסמינים ממערכת הדם(ב-≈20%): קשור לנמק ופיברוזיס של שריר הלב והאנדוקרדיום, כמו גם התרחשות של פקקים פריאטליים בחללי הלב - תסמינים של אי ספיקת מסתמים, בדרך כלל מיטרלי וטריקוספיד, תסמינים של קרדיומיופתיה מגבילה, קצב והולכה הפרעות, סיבוכים תרומבואמבוליים, אי ספיקת לב.

3. תסמינים נשימתיים(ב≈50%): קשור לחדירות אאוזינופיליות בריאות, פיברוזיס ריאתי, אי ספיקת לב או תסחיף ריאתי - שיעול יבש כרוני, קוצר נשימה.

4. תסמיני עור (ב-≈60%): אנגיואדמה, אדמומיות בעור, אורטיקריה, פפולות וגושים תת עוריים, גירוד בעור.

5. תסמינים ממערכת העיכול(ב≈30%): קשור לכיבים ברירית, דימום, ניקוב, דלקת כיס המרה, דלקת אאוזינופילית של הקיבה או המעיים; שלשול, כאבי בטן.

6. תסמינים נוירולוגיים(ב≈55%): שינויים התנהגותיים, הפרעות זיכרון, אטקסיה, תסמינים של פולינוירופתיה היקפית.

7. אַחֵר:הגדלה של הכבד או הטחול, כאבי שרירים ומפרקים (הנגרמת משחרור ציטוקינים פרו-דלקתיים על ידי אאוזינופילים), ליקוי ראייה (קשור לפקקת כלי דם ברשתית).

8. קורס טבעי:כרוני, לעיתים קל, אך לרוב מתקדם ועלול להוביל למוות תוך זמן קצר עקב נזק לאיברים, לרוב אי ספיקת לב, או כתוצאה מהפיכה ללוקמיה חריפה.

שיטות מחקר נוספות

1. מורפולוגיה של דם היקפי:אאוזינופיליה (ספירת אאוזינופילים מוחלטת: קלה 500-1500/µl; בינונית 1500-5000/µl, חמורה >5000/µl), אנמיה נוספת (≈50%), טרומבוציטופניה (≈30%) או טרומבוציטוזיס (≈15%) (≈15%) , לויקוציטוזיס בינוני.

2. ביופסיית שאיפה וטרפנוביופסיה של מח העצם:מצויין בחולים עם HE מתמשך של אטיולוגיה לא ידועה, אאוזינופיליה >5000/µl, במקרה של חשד ל-HE/HES ראשוני (ניאופלסטי) או וריאנט לימפוציטי של HES; ביופסיית שאיפה - אחוז מוגבר של אאוזינופילים, לעיתים שינויים דיספלסטיים במגהקריוציטים וגרנולוציטים; trepanobiopsy - היפר-תאיות, מספר מוגבר של אאוזינופילים, היפרפלזיה של מגה-קריוציט או נבט גרנולוציטי, עלייה במספר הסיבים הרטיקולריים.

3. מחקרים ציטוגנטיים ומולקולריים:ב-CEL, ברוב המקרים, קיים גן ההיתוך FIP1L1-PDGFRFA, שנוצר כתוצאה ממחיקה של שבר של כרומוזום 4 ומקודד לחלבון בעל פעילות טירוזין קינאז.

4. בדיקות מעבדה נוספות:ריכוז מוגבר של IgE באאוזינופיליה אידיופטית, עם CEL-NIO - בדרך כלל תקין; ריכוז מוגבר של טרופונינים לבביים, טריפטאז וויטמין B12 ב-HES ניאופלסטית.

5. בדיקה היסטולוגית של ביופסיות של איברים המעורבים בתהליך הפתולוגי:חדירות אאוזינופיליות.

6.  מחקרים נוספים:בהתאם לתמונה הקלינית (איברים מעורבים), כמו גם לקבוע את הגורם לאאוזינופיליה.

קריטריונים לאבחון

→ הגדרה ואטיופתוגנזה

האבחנה של HEL נעשית בהתאם לקריטריונים של WHO:

1) אאוזינופיליה ≥1500/µl;

2) נוכחות של חריגות גנטיות ציטוגנטיות או מולקולריות, או מספר התקיעות >5% במח העצם או >2% בדם ההיקפי;

3) היעדר גן Ph-כרומוזום וגן BCR-ABL1 כימרי, כמו גם ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות אחרות (IP, ET, PMF) או מיאלודיספלסטיות/מיאלופרוליפרטיביות (CMML, aCML);

4) היעדר סידורים מחדש של הגנים PDGFRA, PDGFRB או FGFR1, היעדר הגן הכימרי PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 ו-BCR-JAK2;

5) אחוז התקיעות בדם היקפי ובמח עצם<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

אבחון דיפרנציאלי

1. HPP/HPP ראשי:אאוזינופילים הם חלק משיבוט ניאופסטי (גידולים מיילופרוליפרטיביים, AML).

3. מחלותמושפע מתחנת כוח הידרואלקטרית→ לראות גבוה יותר.

1. חולים עם ספירת אאוזינופילים<5000/мкл и без изменений в органах אינם דורשים cytoreduction חירום.

2. CEL עם גן FIP1L1-PDGFRA וסידור מחדש של גן PDGFRB:אימטיניב. בחולים עם אי ספיקת לב, השתמש בקורטיקוסטרואידים במהלך 7 עד 10 הימים הראשונים של הטיפול באימטיניב כדי למנוע הידרדרות בתפקוד הלב הנגרמת על ידי שחרור מסיבי של חלבונים רעילים מגרגירי אאוזינופיל.

3. HPS מבלי להחליף PDGFRA ו-PDGFRB:קורטיקוסטרואידים, למשל פרדניזון 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף עד שספירת האאוזינופילים יורדת לנורמה והתסמינים נעלמים, ולאחר מכן הצטמצמו לאט למינון התחזוקה האפקטיבי הנמוך ביותר. ב-HES תגובתי → יש לטפל במחלה הבסיסית הבסיסית.

4. במקרה של חוסר יעילות וב-HEL-NOS:ציטוסטטים (הידרוקסיאוריאה, במקרה של כישלון ← IFN-α, לאחר מכן vincristine או etoposide; ← במקרה של כשל ← טיפול ניסיוני (mepolizumab, alemtuzumab) או allo-HSCT.

ספירת דם מלאה (מספר האאוזינופילים צריך להיות<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA