2 tema. Stromos ir kraujagyslių distrofijos

2.1. Stromos ir kraujagyslių baltymų distrofijos (disproteinozės)

2.1.3. Hialinozė

At hialinozė (iš graikų kalbos. hialos- skaidrus, stiklakūnis), arba hialino distrofija, jungiamajame audinyje susidaro vienalytės permatomos tankios masės (hialinas), primenančios hialininę kremzlę.

Hialinas yra fibrilinis baltymas. Imunohistocheminis tyrimas atskleidžia ne tik plazmos baltymus, fibriną, bet ir imuninių kompleksų komponentus (imunoglobulinus, komplemento frakcijas), kartais lipidus. Hialino masės atsparios rūgštims, šarmams, fermentams, PAS teigiamos, gerai priima rūgštinius dažus (eoziną, rūgščią fuksiną), pikrofuksino dėmė geltonai arba raudonai.

Hialinozė gali išsivystyti rezultate skirtingi procesai:

- plazminis impregnavimas;
- fibrinoidinis patinimas (fibrinoidinis);
- sklerozė.

Klasifikacija. Išskirti:

-kraujagyslių hialinozė;
-jungiamojo audinio hialinozė.

Kiekvienas iš dviejų hialinozės tipų gali nusidėvėti sisteminis ir vietinis charakteris.

Kraujagyslių hialinozė. Hialinozė daugiausia yra mažos arterijos ir arteriolės. Prieš tai pažeidžiamas endotelis, pamatinė membrana ir kraujagyslės sienelės lygiųjų raumenų ląstelės bei jos impregnuojamos kraujo plazmos baltymais.

Priežastys sisteminė kraujagyslių hialinozė:

-hipertoninė liga;
-hipertenzinės būklės, hipertenzija (inkstų ligos, endokrininės ir lytinių liaukų navikai);
-diabetas (diabetinė arteriologinė liga);
- reumatinės ligos;
- aterosklerozė.

Pagrindiniai jo vystymosi mechanizmai yra šie:

-pluoštinių struktūrų sunaikinimas;
- padidėjęs kraujagyslių audinių pralaidumas (plazmoragija).

Su plazmoragija yra susijęs audinių impregnavimas plazmos baltymais ir jų adsorbcija ant pakitusių pluoštinių struktūrų, po to nusodinimas ir baltymo hialino susidarymas.

Smulkių arterijų ir arteriolių hialinozė yra sisteminė, tačiau ryškiausia inkstuose, smegenyse, tinklainėje, kasoje ir odoje.

Mikroskopiškai, sergant hialinoze, arteriolės virsta sustorėjusiais stiklakūniais kanalėliais su smarkiai susiaurėjusiu arba visiškai uždaru spindžiu.

Atsižvelgiant į kraujagyslių hialinozės patogenezės ypatumus, išskiriami 3 kraujagyslių hialino tipai:

1) paprastas , atsirandantys dėl mažai pakitusių kraujo plazmos komponentų (dažniau sergant gerybine hipertenzija, ateroskleroze ir sveikiems žmonėms);

2) lipogyalinas , kurių sudėtyje yra lipidų ir beta lipoproteinų (dažniausiai randama sergant cukriniu diabetu);

3) kompleksinis hialinas , sudaryta iš imuninių kompleksų, fibrino ir griūvančių kraujagyslių sienelės struktūrų (būdinga ligoms su imunopatologiniais sutrikimais, pavyzdžiui, reumatinėms ligoms).

Vietinė arterijų hialinozė kaip fiziologinis reiškinys, stebimas suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių blužnyje, atspindintis blužnies, kaip kraujo nusėdimo organo, funkcines ir morfologines ypatybes.

Išėjimas. Daugeliu atvejų nepalanki, nes procesas yra negrįžtamas. Mažų arterijų ir arteriolių hialinozė sukelia organo atrofiją, deformaciją ir susiraukšlėjimą (pavyzdžiui, išsivysto arteriolosklerozinė nefrocirozė).

Reikšmė. Jis skiriasi priklausomai nuo hialinozės vietos, laipsnio ir paplitimo. Išplitusi arteriolių hialinozė gali sukelti organo funkcinį nepakankamumą (inkstų nepakankamumą sergant arteriolosklerozine nefrociroze). Dėl kraujagyslių trapumo išsivysto kraujavimas (pavyzdžiui, hemoraginis insultas sergant hipertenzija).

Tinkama jungiamojo audinio hialinozė.

Sisteminė jungiamojo audinio ir kraujagyslių hialinozė dažniausiai išsivysto dėl fibrinoido patinimo, dėl kurio sunaikinamas kolagenas ir audinys prisotinamas plazmos baltymais ir polisacharidais. Toks sisteminės jungiamojo audinio hialinozės išsivystymo mechanizmas ypač dažnas sergant ligomis, turinčiomis imuninių sutrikimų (reumatinių ligų).

Vietinė hialinozė kaip sklerozės pasekmė išsivysto esant randams, fibrozinėms serozinių ertmių sąaugoms, kraujagyslių sienelėms sergant ateroskleroze, involiucine arterijų skleroze, organizuojant kraujo krešulį, infarktą, gyjantis opoms, žaizdoms, kapsulėse, naviko stromoje ir kt. Hialinozės pagrindas šiais atvejais yra jungiamojo audinio medžiagų apykaitos sutrikimai. Panašus mechanizmas turi nekrozinių audinių hialinozę ir fibrinines nuosėdas pleuros, perikardo ir kt. Hialinozė gali užbaigti fibrinoidinius pokyčius lėtinės skrandžio opos dugne, apendicito atveju.

Mikroskopinis tyrimas. Kolageno skaidulų ryšuliai praranda virpėjimą ir susilieja į vienalytę tankią kremzlę primenančią masę; ląstelių elementai suspaudžiami ir atrofuojasi.

makroskopinis vaizdas. Sergant sunkia hialinoze, pluoštinis jungiamasis audinys tampa tankus, kremzlinis, balkšvas, permatomas.

Išėjimas. Dažniausiai nepalankus dėl proceso negrįžtamumo, tačiau galima ir hialininių masių rezorbcija. Taigi, randuose esantis hialinas – vadinamieji keloidai – gali būti atlaisvinti ir rezorbuotis. Apverskime pieno liaukos hialinozę, o hialino masės rezorbcija įvyksta esant liaukų hiperfunkcijai. Kartais hialinizuotas audinys tampa gleivėtas.

Reikšmė. Jis skiriasi priklausomai nuo hialinozės vietos, laipsnio ir paplitimo. Vietinė hialinozė gali būti funkcinio organų nepakankamumo priežastis. Esant randams, tai gali nesukelti ypatingų sutrikimų, išskyrus kosmetinį defektą.

Ankstesnis

Hialinozė

(kaip stromos ir kraujagyslių distrofijos rūšis).

(pagal V. V. Serovą, M. A. Paltsevą)

Stromos-kraujagyslių (mezenchiminės) distrofijos išsivysto dėl medžiagų apykaitos sutrikimų jungiamajame audinyje ir aptinkamos organų ir kraujagyslių sienelių stromoje.

• Apibūdinamas permatomų tankių masių, panašių į hialininę kremzlę, kaupimasis audiniuose.
• Atsiranda dėl fibrinoidinio patinimo, plazmoragijos, sklerozės, nekrozės.
• hialinas - sudėtingas fibrilinis baltymas.
• Hialino susidarymo mechanizmas susideda iš skaidulinių struktūrų sunaikinimas ir jų impregnavimas fibrinu ir kitais plazmos komponentais(globulinai, beta-lipoproteinai, imuniniai kompleksai ir kt.).

Paskirstyti jungiamojo audinio hialinozė ir kraujagyslių hialinozė; abu šie hialinozės tipai gali būti paplitęs ir vietinis.

Paties jungiamojo audinio vietinės hialinozės, atsiradusios dėl gleivinės patinimo ir fibrinoidinių pokyčių, pavyzdys yra širdies vožtuvų kaušelių hialinozė sergant reumatu (reumatinė širdies liga).

Makroskopinis vaizdas:širdis išsiplėtė, skilvelių ertmės išsiplėtusios. Mitralinio vožtuvo lapeliai yra tankūs, balkšvos spalvos, susilieję ir smarkiai deformuoti. Atrioventrikulinė anga susiaurėja. Akordų gijos sustorėja ir sutrumpėja.

Yra 3 kraujagyslių hialino tipai:

A) paprastas hialinas- atsiranda dėl nepakitusių plazmos komponentų plazmoragijos (dažniau sergant hipertenzija, ateroskleroze);

b) lipogyalinas — yra lipidų ir beta lipoproteinų (labiausiai būdingų cukriniam diabetui);

V) kompleksinis hialinas- yra sudarytas iš imuninių kompleksų, fibrino ir griūvančių struktūrų (būdinga ligoms su imunopatologiniais sutrikimais, pvz., reumatinėmis ligomis).

• Įprasta arteriolių hialinozė pasireiškia hipertenzija ir cukriniu diabetu, kaip plazmoragijos pasekmė.
• Sergant hipertenzija dėl arteriolių hialinozės išsivysto arteriolosklerozinė nefrosklerozė arba pirminiai raukšlėtieji inkstai: smulkūs tankūs smulkiagrūdžiu paviršiumi ir smarkiai suplonėjusiu žievės sluoksniu.

Plačiai paplitusi mažų kraujagyslių (daugiausia arteriolių) hialinozė yra diabetinės mikroangiopatijos pagrindas.

Ryžiai. 6, 7. Vidutinė ir sunki inkstų arteriolių sienelių hialinozė. Dėmė: hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250.
		Ryžiai. 8-10. Sunki inkstų glomerulų aferentinių arteriolių sienelių hialinozė. Sunki glomerulų sklerozė ir hialinozė (9, 10 pav.). Dėmė: hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250.
Ryžiai. 11-16. Vidutinė ir sunki blužnies limfinių folikulų centrinių arterijų sienelių hialinozė. Kai kuriose iš jų limfinių folikulų atrofija ir baltosios pulpos delimfazacija. Hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250.

Blužnies amiloidozė

MAKRO PARUOŠIMAI

Blužnis yra padidintas, sutankintas, lygus blyškiai melsvos ir rausvos spalvos paviršius su tankios pilkšvos medžiagos židinio sankaupomis su riebiu blizgesiu permatomų grūdelių pavidalu, primenančių sago grūdus.

Blužnies amiloidozė (sago blužnis). Blužnis padidinto dydžio, tankus liesti, jos paviršius lygus, kapsulė įtempta, pjūvyje yra būdingas raštas: nedideli peršviečiami pilkšvi židiniai, primenantys sago grūdelius tamsiai rudame fone. Tai vadinamoji sago blužnis – pirmoji organų amiloidozės stadija.

Blužnies amiloidozė (riebalinė blužnis). Blužnis padidintas, tankus liesti, jos paviršius lygus, kapsulė įtempta, pjūvyje ištrintas struktūros raštas - minkštimas tamsiai rudos spalvos su riebiu blizgesiu. Tokia blužnis vadinama riebia arba kumpiu, o tai yra antroji amiloidozės stadija, einanti po pirmosios, vadinamosios. vadinamas sago blužniu.

(glazūruota blužnis). Blužnis nepadidėjęs, jos kapsulė tanki, lygi, blizgi, balta, nepermatoma, tarsi glazūruota, primena hialininę kremzlę;

Ekstraląstelinis hialinozės tipas. Stromos-kraujagyslių distrofijos tipas, kai nusėda vienalytės tankios hialino masės, savo struktūra primenančios hialininę kremzlę.

Vietinė hialinozė išsivysto po sklerozės (pavyzdžiui, kapsulėje, taip pat esant randams, pluoštinėms sąaugoms, kraujagyslių sienelėje AS, kraujo krešulio susidarymo, opų gijimo metu)

Makro: blužnies parenchima nepakitusi, kapsulė sustorėjusi, deformuota, tankios konsistencijos.

Bendrų patologinių procesų grupė yra stromos ir kraujagyslių disproteinozė.

Vaizdinis pavadinimas yra „glazūruota blužnis“.

Procesai, kurių metu gali išsivystyti hialinozė:

Fibrinoidiniai pokyčiai (patinimas ir nekrozė) - kaip jungiamojo audinio dezorganizacijos stadija

reumatinės ligos;

Plazminis impregnavimas (SD, AG);

Sklerozė;

Lėtinis uždegimas (makropreparate - dėl lėtinio periplenito);

Navikai.

Riebalinė kepenų degeneracija (kepenų steatozė) - "žąsų kepenys"

Kepenų fragmentas. Organas yra padidintas. Spalva geltona, dėl fiksavimo tirpalo – pilkšvas atspalvis. Biri konsistencija.

Kepenų paviršius yra grubus. Trūksta kapsulės.

Anatominis piešinys iš dalies išsaugotas. Ertmės šiek tiek susiaurėjusios.

Patologinių intarpų nėra.

Patologinis procesas - hepatozė (steatozė), riebalinė degeneracija

Ligos su šiuo procesu - diabetas, virusinis hepatitas, virškinamojo trakto nutukimas, hipogonadizmas, Itsenko-Cushingo liga, apsinuodijimas alkoholiu

Etiologija: endokrininės apykaitos sutrikimas, paveldimos anomalijos, nesubalansuota mityba, toksinis poveikis. Lipolizės ir lipogenezės balanso poslinkis pastarosios link

Galima mirties priežastis – kepenų nepakankamumas.

Makro: kepenys padidintos, geltonos spalvos, paviršius lygus.

Bendrųjų patologinių procesų grupė yra parenchiminė distrofija.

Parenchiminės riebalinės degeneracijos rūšys:

1 - mikrovezikulinė riebalų degeneracija (su sunaikinimu mitochondrijoms ir riebalų kaupimuisi ultrastruktūrose

hepatocitai)

2 - didelio lašo riebalų degeneracija (kaip susmulkinto nutukimo stadija → mažas, vidutinis ir didelis lašas

nutukimas su riebalų kaupimu hepatocitų citoplazmoje)

Lėtinės riebalinės hepatozės priežastys:

1) hipoksija (CHF, HDN, anemija),

2) endokrininės-metabolinės

ligos (DM, nutukimas ir kt.);

3) lėtinė intoksikacija (endo- ir egzogeninė);

4) mitybos klaidos.

Lėtinės riebalinės hepatozės stadijos: riebalinė hepatozė, riebalinė degeneracija su pavienių hepatocitų nekroze ir

mezenchiminė reakcija, precirrozė.

Klinikinės apraiškos: sunkumas dešinėje hipochondrijoje ±, ALT, AST.

Rezultatas: struktūros atkūrimas, cirozė.

Hialinozė – tai negrįžtama distrofija, kai histione susidaro vienalytės tankios masės, primenančios hialininę kremzlę.

HYALIN yra sudėtingas fibrilinis baltymas, kurį sudaro:

kraujo plazmos baltymai

fibrino

lipidai

imuninių kompleksų komponentai

Hialinas dėmė raudonai su eozinu ir fuksinu.

Priežastys:

fibrinoidinis patinimas

Uždegimas

Angioneurozinės reakcijos

Patogenezė:

Pagrindinį vaidmenį atliks padidėjęs kraujagyslių pralaidumas. Kaupia baltymus, GAG. Vyksta denatūracija, baltymų nusodinimas.

Hialinozė – dviejų tipų:

Kraujagyslių hialinozė

Jungiamojo audinio hialinozė

Pagal proceso paplitimą:

KRAUJŲ HIALINOZĖ

Pažeidimai daugiausia yra mažos arterijos, arteriolės.

Kraujagyslėse atsiranda PLAZMORAGIJOS reiškinių.

Hialinas kaupiasi PO ENDOTELIU, laikui bėgant jis užima visą kraujagyslės sienelę.

Hialinozė 3 tipų laivai , priklausomai nuo cheminės hialino sudėties:

paprastasis hialinas – atsiranda veikiant angioneuroziniams veiksniams (spazmui ar išsiplėtimui)  plazmoragija  hialinozė. (hipertenzija, aterosklerozė, hemolizinė anemija, Verlhofo liga)

lipogyalinas - HIALINAS + LIPIDAI, -LIPOPROTEIDAI (cukrinis diabetas)

kompleksas G. - GTALIN + IMUNINIAI KOMPLEKSAI (reumatinės ligos)

JUNGIAmojo AUDINIO HIALINOZĖ

Atsiranda dėl fibrinoidinio patinimo. Tuo pačiu metu kraujo plazmos baltymai ir polisacharidai dedami ant destruktyviai pakitusio jungiamojo audinio ir toliau  denatūruojasi ir nusodina baltymas (lėtinė opa, lipni liga, navikai, nudegimų liga).

Makrokomandas: Organų deformacija. Jei organas turi kapsulę, tada jis sustorėja („glazūros“ kapsulė)

Reikšmė:

Negrįžtamas procesas, tačiau kai kurios hialino masės gali išnykti savaime.

Sukelia staigų organo funkcijos pažeidimą (širdies vožtuvų spurgai  širdies nepakankamumas; inkstai  inkstų nepakankamumas)

Amiloidozė

Amiloidozė yra mezenchiminė disproteinozė, kuriai būdingas nenormalus fibrilinio baltymo atsiradimas, po kurio susidaro sudėtingas baltymo-polisacharido kompleksas - AMILOIDAS.

Rokitanskis, 1844 m

Amiloidas yra glikoproteinas, kurio pagrindinis komponentas yra fibrilinis baltymas - F komponentas.

F komponentas: yra 4 tipai:

AA plakiklis – nesusijęs su IG

AL baltymas – susijęs su IG

AF baltymas – sintetinamas iš prealbumino

ASC 1 – baltymas – sintetinamas iš pirmtako – prealbumino

Antrasis komponentas yra P komponentas(plazmos komponentas). Jie yra kraujo polisacharidai.

AMILOIDAS = F komponentas + P komponentas + GAG + FIBRINAS + IMUNINIAI KOMPLEKSAI

Amiloidas yra gana stabili medžiaga. Imuninės ląstelės neatpažįsta amiloido.

Patogenezė:

4 amiloido kilmės teorijos.

Disproteinozės teorija (su giliu baltymų apykaitos pažeidimu)

imunologinė teorija

Ląstelių lokalios sekrecijos teorija

Mutageninė teorija – pagal teoriją įvyksta ląstelės mutacija ir ši ląstelė pradeda sintetinti nenormalų baltymą. Imuninė sistema šių ląstelių neatpažįsta.

Remiantis šia teorija, amiloidas vystosi 4 etapais:

Preamiloidas – vyksta ląstelių transformacija – ląstelė virsta AMYLOIDOBLASTU. Paprastai tai yra RES ląstelės - makrofagai, plazmablastai.

Nenormalaus baltymo sintezė amiloidoblastais – F komponentas

AMILOIDINĖS MEDŽIAGOS susidarymas. F komponentas sudaro amiloidinį karkasą.

Amiloido sintezė.

Amiloidozės klasifikacija.

Pirminis (idiopatinis) – yra apibendrinto pobūdžio; AL-baltymų sintezė (daugiausia paveikiama: širdies ir kraujagyslių sistema, griaučių raumenys, oda, nervai).

Paveldima – dažniausiai tose etninėse grupėse, kuriose vyksta giminingos santuokos; AF baltymas (nervinės skaidulos, inkstai).

Amžius (senatvinis) – ASC 1 – baltymas (širdis, arterijos, smegenys, kasa).

Antrinis - atsiranda dėl AA baltymo sintezės (ligos, kurios yra pūlingo-destrukcinio pobūdžio: tbc, bronchektazės, osteomielitas, paraproteineminė leukemija, navikai, reumatoidinis artritas).

Makrokomandas: ankstyvosiose stadijose organas yra nepakitęs (laikui bėgant organas didėja, tankus, lengvai lūžta, panašus į žaibą („riebus“)

Mikrofonas: METACHROMAZIJA