Kokios yra moterų lytinių organų anomalijos. Įgimtos lytinių organų vystymosi anomalijos

Tu galvoji veltui, evoliucijos procesas jau baigėsi. Gamta ir toliau atlieka neįsivaizduojamus žmogaus eksperimentus, kurių rezultatai dažnai būna tokie bauginantys, kad joks siaubo filmas net negali stovėti šalia. Štai, pavyzdžiui, keliolika dokumentuotų genetinių anomalijų atvejų, kuriuos pamačius norisi tiesiog rėkti.

Ciklopija

Tai dažniau pasitaiko gyvūnams, tačiau taip pat buvo pastebėti pasireiškimo žmonėms atvejai. Embrionas kažkodėl neskirsto akių į dvi ertmes – 2006 metais toks vaikas atsirado Indijoje.

trys kojos

Lentini (1881 - 1966) gimė saulėtoje Sicilijos saloje. Jo deformacija atsirado dėl keistos anomalijos: vienas Siamo dvynys įsčiose iš dalies prarijo kitą. Remiantis išlikusiais įrodymais, Lentini turėjo 16 pirštų ir du veikiančių vyrų lytinių organų rinkinius.

akmeninis žmogus

Akmens žmogaus sindromas arba moksliškai fibrodisplazija yra itin reta jungiamojo audinio liga. Žmonėms, sergantiems fibrodisplazija, kaulinis audinys auga ten, kur paprastai yra raumenys, sausgyslės ir kiti jungiamieji audiniai. Per gyvenimą auga kaulinis audinys, paverčiantis žmogų gyva statula.

uodeguotas žmogus

Chandre Oram, indų jogas iš Vakarų Bengalijos, yra žinomas dėl savo ilgos uodegos. Vietiniai gyventojai Chandre klaidingai laiko Hanumano, indų dievo, įsikūnijimą. Tiesą sakant, Chandre gimė su reta liga, žinoma kaip spina bifida.

Uner Tan sindromas

Liga pavadinta turkų evoliucijos biologo Unero Tano vardu. Sindromas itin retas – su juo žmonės vaikšto keturiomis ir kenčia nuo sunkaus protinio atsilikimo. Įdomu tai, kad visi susirgimo atvejai buvo užfiksuoti tik Turkijoje.

mažylis varlytė

Tai pavienis baisios anomalijos pasireiškimo atvejis. Dviejų normalių dukterų mamai gimė anencefalija sergantis vaikas. Sergant anencefalija, žmogus gimsta be pagrindinių smegenų dalių, kaukolės ir galvos odos.

medinis žmogus

Mokslas žino tik keletą karpinės epidermodisplazijos atvejų, kuriems būdingas genetiškai nenormalus jautrumas žmogaus papilomai. Dėl šios priežasties visame vargšelio kūne auga keisti dariniai, panašūs į medžio drožles.

migruojanti eritema

Klajojantis liežuvio bėrimas atrodo lygiai taip, kaip piešinys geografiniame žemėlapyje. Ši liga yra visiškai nekenksminga ir pasireiškia 3% žmonių visame pasaulyje.

Arlekininė ichtiozė

Arlekininė ichtiozė yra labai reta ir dažnai mirtina genetinė odos liga. Kūdikiai gimsta su labai storais odos sluoksniais visame kūne ir giliais, kraujuojančiais įtrūkimais.

Hipertrichozė

Hipertrichozė, paprastai žinoma kaip Ambraso sindromas arba vilkolakio sindromas, yra genetinė anomalija, kuriai būdingas per didelis veido ir kūno plaukuotumas. Viduramžiais tokie nelaimingieji buvo tiesiog laikomi vilkolakiais ir deginami, o dabar bando gydytis.

dėl nepakankamo paramezonefrinių latakų išsivystymo;
sukeltas paramezonefrinių latakų rekanalizacijos pažeidimo (gimdos, makšties ir vamzdelių atrezija);
sukeltas nepilno paramezonefrinių latakų susiliejimo.

Visi trys tipai gali būti siejami su šlapimo ageneze.

Mažųjų lytinių lūpų susiliejimas

Ginekologų praktikoje pasitaiko mažųjų lytinių lūpų susiliejimo atvejų 1-5 metų mergaitėms. Manoma, kad šios būklės priežastis gali būti perkeliami uždegiminiai procesai ar medžiagų apykaitos sutrikimai organizme.

Mažųjų lytinių lūpų susiliejimas nustatomas dažniausiai atsitiktinai: arba tėvai pastebi vaiko nerimą, kurį sukelia niežulys vulvoje, arba pačios mergaitės skundžiasi šlapinimosi sunkumais dėl to, kad šlapimas išteka tik per mažą skylutę, kuri išsaugota tarp lytines lūpas . Atstumiant didžiąsias lytines lūpas, randamas plokščias paviršius, virš kurio pakyla klitoris, jo apatiniame krašte tiesiogine prasme yra skylutė, pro kurią išsiskiria šlapimas; įėjimas į makštį neaptinkamas.

Šiuo atveju viskas paprasta, nes tiek atpažinti ligą, tiek ją gydyti nėra itin sunku. Nustatydamas diagnozę, gydytojas (galbūt klinikoje) skiria vaistus išoriniam vartojimui, o esant dideliems sąaugoms – chirurginę korekciją. Pažymėtina, kad tokia operacija yra be kraujo, be to, nesukelia ypatingų problemų nei pacientui, nei gydytojui. Atsiskyrus sąaugoms, visi išoriniai lytiniai organai įgauna ankstesnę išvaizdą. Tačiau, norint išvengti mažųjų lytinių lūpų susiliejimo, rekomenduojama 5-7 dienas po operacijos kasdien maudytis su kalio permanganatu, o po to genitalijų plyšį apdoroti steriliu vazelino aliejumi. Jeigu gydytojas mano, kad galima apsieiti ir be chirurginės intervencijos, tuomet skiriami tepalai su estrogenais, kuriais 2-4 kartus per dieną tepami išoriniai lytiniai organai. Ir šiuo atveju liga išgydoma be didelių sunkumų. Pasitaiko savęs išgydymo atvejų prasidėjus brendimui, atidžiai prižiūrint išorinius lytinius organus.

Mergystės plėvės infekcija

Medicinoje yra sąvoka „ginatrezija“, kuri apibrėžiama kaip lytinių takų infekcija ne tik mergystės plėvės, bet ir makšties ar gimdos srityje. Be to, ginatrezija taip pat apibrėžiama kaip įgimtas vienos iš lytinių takų dalių nebuvimas. Jis išsivysto dėl lytinių organų vystymosi pažeidimo arba intrauterinio infekcinio proceso juose.

Iš esmės patologijos priežastys yra įgytos: tai yra lytinių organų pažeidimai, įskaitant gimimą; chirurginės intervencijos; uždegiminiai procesai, taip pat gydymo procese naudojamų kauterizuojančių ir radioaktyvių vaistų poveikis.

Ginatrezijai būdingas menstruacinio srauto nutekėjimo pažeidimas, kuris kaupiasi virš lytinių takų obstrukcijos lygio. Tuo pačiu metu dėl nuolat didėjančios jų apimties tempiasi makštis, gimda, o kartais ir kiaušintakiai.

Gydymas yra tik chirurginis, jį sudaro mergystės plėvės išpjaustymas arba gimdos kaklelio kanalo išplėtimas ir pan.

Laiku atlikus chirurginę intervenciją užsikrėtus mergystės plėvė, apatinė ir vidurinė makšties dalis, taip pat gimdos kaklelio kanalas, moteris yra gana pajėgi pastoti.

Ginatrezijos prevencijos priemonės yra savalaikis lytinių organų uždegiminių ligų gydymas, medicininių rekomendacijų įgyvendinimas pooperaciniu laikotarpiu (su intervencijomis į lytinius organus), taip pat teisingas gimdymo valdymas.

Įgimtos išorinių lytinių organų formavimosi ydos

Vulvos ir tarpvietės anomalijos skirstomos į penkias grupes:

rektovestibulinės, tiesiosios žarnos ir tiesiosios žarnos fistulės;
iš dalies maskulinizuota tarpvietė su išangės uždarymu;
esantis priešais išangę;
vagotas tarpkojis;
tarpvietės kanalas.

Dažniausiai pasitaiko fistulės.

Klitoriaus hipertrofija (kliteromegalija) su vulvos ir lytinių lūpų susiliejimu arba be jos dažniausiai rodo tam tikrus hormoninius sutrikimus (adrenogenitalinį sindromą, virilizavimo sindromą ar kiaušidžių navikus) vaiko motinai arba lytinių liaukų anomalijas (vyrų pseudohermafroditizmas, tikrasis hermafroditizmas). Jis derinamas su kitais apsigimimais.

Aprašyti pavieniai klitorio agenezės ir hipoplazijos atvejai.

Makšties agenezė pastebima merginoms, turinčioms normalų karnotipą. Tokiu atveju gali būti įvairių gimdos anomalijų. Dažniau serga Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromu.

Makšties atrezija (skersinė pertvara) stebima keturių formų pavidalu: himmeninė, retrohimeninė, makšties ir gimdos kaklelio. Tai siejama su išangės atrezija, įvairių tipų urogenitalinėmis fistulomis ir šlapimo sistemos anomalijomis. Sukelia hidrokolpą (skystį makštyje) arba hidrometrokolpą (skystį makštyje ir gimdoje) naujagimiams ir kūdikiams.

Vyrų pseudohermafroditizmo atveju pasireiškia makšties padvigubėjimas (atstovaujamas visų sienelės sluoksnių) ir dalijimasis (neišsivysčiusi epitelio ir raumenų sluoksniai), makšties hipoplazija (aklas makšties kanalas).

Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromas apima Miulerio anomalijų spektrą su arba be inkstų anomalijų geno ir fenotipinių mergaičių, turinčių normalią endokrininę būklę.

Reprodukcinės sistemos anomalijos vaizduojamos taip:

makšties agenezė;
makšties ir gimdos agenezė;
makšties, gimdos ir vamzdelių agenezė;
kiaušidžių agenezė ir Miulerio dariniai.

Tarp šlapimo sistemos anomalijų yra arenija, ektopija. 12% atvejų nustatomos skeleto anomalijos. Šis sindromas dažnai būna atsitiktinis. 4 % asmenų, turinčių kiaušides ir kiaušintakius, bet su gimdos kūno ir viršutinės makšties ageneze, aprašytas šeimyninis modelis, kuriame dalyvauja broliai ir seserys.

Įgimtos vidaus lytinių organų formavimosi ydos

Gimdos anomalijos atsiranda 2-4 proc. Yra įrodymų, kad dietilo-stilbestrolio vartojimas nėštumo metu turi įtakos gimdos anomalijų atsiradimui. Aprašytos šeimos, kuriose 2,7% moterų, turinčių gimdos apsigimimų, pirmos eilės giminaičių taip pat turėjo panašių įgimtų apsigimimų. Retos gimdos anomalijos yra agenezė ir atrezija.

Gimdos agenezija - visiškas gimdos nebuvimas su normaliu moterišku kariotipu yra labai retas.

Gimdos hipoplazija (rudimentinė gimda, infantilizmas) - naujagimiai mergaitei gimdos ilgis iki 3,5-4 cm, masė -2 g.Šis defektas kliniškai diagnozuojamas, kaip taisyklė, brendimo metu. Gimdos hipoplazija/agenezė dažnai derinama su įgimta IS. Gali būti Mayer-Rokitansky-Küster-Gausser sindromo, mišrios lytinių liaukų disgenezės, grynos lytinių liaukų disgenezės pasireiškimas. Gimdos agenezė buvo aprašyta VATER asociacijoje.

Gimdos padvigubėjimas (gimdos kūno išsišakojimas, uterus duplex) – susilieja kaklas ir abi makštys. Gali būti variantų: viena iš makšties uždaroma ir joje kaupiasi lašelinis skystis ar gleivės (menstruacinėms moterims – kraujas – hematokolpos), viena iš gimdos nebendrauja su makštimi. Yra asimetriškas tokios gimdos vystymasis, visiškas arba dalinis ertmės nebuvimas vienoje iš abiejų gimdų, gimdos kaklelio kanalo atrezija. Tokia gimda gali būti du rudimentiniai arba susilieję ragai, neturintys ertmių (bicornuate uterus, uterus bicomis). Dviragė gimda yra labiausiai paplitęs gimdos CM (45% viso šio organo CM). Dviguba gimda (uterus didelphus) - dviejų atskirų gimdos buvimas, kurių kiekviena yra prijungta prie atitinkamos dvišakos makšties dalies. Balno gimda – dugnas be įprasto apvalinimo. Tai dažnai pasitaiko su MVPR.

Kiaušintakių, gimdos ir kiaušidžių hipoplazija, dalinė ar visiška makšties atrezija, skersinė makšties pertvara, dviguba gimda, hidrometrokolpas yra aprašyti Biedl-Bardett sindromo, autosominio recesyvinio sindromo, kurį sukelia BBS1, BBS2, BBS4 mutacijos. , MKKS ir BBS7 genai ir kuriems būdinga pigmentinė retinopatija , polidaktilija, hipogonadizmas, protinis atsilikimas, nutukimas ir inkstų nepakankamumas mirtinais atvejais.

Kiaušidžių knomaliją rodo jų nebuvimas (agenezė). nepakankamas išsivystymas (hipoplazija), nenormalus disgenezės vystymasis) ir cistos. Su lytinių liaukų disgeneze kiaušidės dydis smarkiai sumažėja, kartais makroskopiškai atrodo kaip siauros tankios juostelės (dryžuotos lytinės liaukos). Mikroskopiškai: tarp peraugusio jungiamojo audinio gali nebūti neišsivysčiusių rudimentinių folikulų arba tik lytinių ląstelių, lytinių ląstelių ir pirminių folikulų. Būdingas Turnerio sindromui (45, X0) ir kitoms lytinių chromosomų anomalijomis. Jie gali išsivystyti piktybiniai navikai. Buvo aprašytos įgimtos cistos (dažniausiai folikulinės) ir kiaušidžių endometriozė, kurios iš esmės nėra apsigimimas. Naujagimių mergaičių kiaušidžių cistos nustatomos 50% skrodimo atvejų, jos kliniškai nepasireiškia.

Kiaušidžių vystymosi anomalijos

1. Agenezija (aplazija) kiaušidėse- Kiaušidžių nebuvimas. Anovaria yra dviejų kiaušidžių nebuvimas.

2. Kiaušidžių hipoplazija- vienos ar abiejų kiaušidžių neišsivystymas.

3. Kiaušidžių hiperplazija- ankstyvas liaukinio audinio brendimas ir jo funkcionavimas.

4. pagalbinė kiaušidė- kartais randama šalia pagrindinių kiaušidžių pilvaplėvės raukšlėse. Skiriasi mažu dydžiu.

5. Negimdinė kiaušidė- kiaušidės poslinkis iš įprastos vietos dubens ertmėje. Jis gali būti lytinių lūpų storyje, prie įėjimo į kirkšnies kanalą, pačiame kanale.

Gimdos vystymosi anomalijos

1. Gimdos agenezė- visiškas gimdos nebuvimas dėl jos nesusiformavimo yra retas.

2. Gimdos aplazija- įgimta gimdos nebuvimas. Gimda paprastai yra vieno ar dviejų pradinių raumenų volelių pavidalo. Dažnis svyruoja nuo 1:4000-5000 iki 1:5000-20000 naujagimių. Dažnai siejama su makšties aplazija. Galbūt derinys su kitų organų vystymosi anomalijomis: stuburo (18,3%), širdies (4,6%), dantų (9,0%), virškinimo trakto (4,6%), šlapimo organų (33,4%). Yra 3 aplazijos variantai:

A) rudimentinė gimda apibrėžiama kaip cilindrinis darinys, esantis mažojo dubens centre, dešinėje arba kairėje, 2,5–3,0 x 2,0–1,5 cm dydžio;

B) pradinė gimda yra dviejų raumeninių keterų, esančių mažojo dubens ertmėje, forma, kurių kiekviena yra 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) raumenų voleliai (nėra gimdos užuomazgų).

3. Gimdos hipoplazija (sin.: gimdos infantilizmas)- gimda yra sumažinta, turi pernelyg didelį priekinį kreivumą ir kūginį kaklą. Yra 3 laipsniai:

A) gemalinė gimda (sin.: pradinė gimda)- nepakankamai išsivysčiusi gimda (iki 3 cm ilgio), nesuskirstyta į kaklą ir kūną, kartais be ertmės;

B) infantili gimda- gimda yra sumažinta (3-5,5 cm ilgio) su kūgio formos pailgu kaklu ir pernelyg dideliu priešingumu;

IN) paauglių gimda- ilgis 5,5-7 cm.

4. Padvigubinti gimdą- atsiranda embriogenezės metu dėl izoliuoto paramezonefrinių latakų vystymosi, o gimda ir makštis vystosi kaip suporuotas organas. Yra keletas padvigubinimo parinkčių:

A) Gimda dviguba (uterus didelphys)- dvi atskiros vienaragės gimdos, kurių kiekviena yra sujungta su atitinkama dvišakės makšties dalimi, yra dėl to, kad per visą jų ilgį nesusilieja tinkamai išsivystę paramezonefriniai (Müllerio) latakai. Abu lytinius aparatus skiria skersinė pilvaplėvės raukšlė. Kiekvienoje pusėje yra po vieną kiaušidę ir vieną kiaušintakį.

B) Padvigubinti gimdą (gimdos dupleksas, sinonimas: gimdos kūno išsišakojimas)- tam tikroje gimdos ir makšties srityje liečiasi arba jungiasi fibromuskulinis sluoksnis, paprastai gimdos kaklelis ir abi makštys yra susilieję. Gali būti variantų: viena iš makšties gali būti uždaryta, viena iš gimdos gali nebendrauti su makštimi. Viena iš gimdos dažniausiai būna mažesnė ir jos funkcinis aktyvumas sumažėjęs. Iš sumažėjusios gimdos pusės galima pastebėti makšties ar gimdos kaklelio dalies aplaziją.

IN) Uterus bicornis bicollis- gimda išoriškai dviragė su dviem kakliukais, bet makštį dalija išilginė pertvara.

5. dviragė gimda (bicornus gimda)- gimdos kūno padalijimas į 2 dalis, esant vienam kaklui, nedalijant makšties. Dalijimasis į dalis prasideda daugiau ar mažiau aukštai, tačiau apatinėse gimdos dalyse jos visada susilieja. Padalijimas į 2 ragus skaitomas gimdos kūno srityje taip, kad abu ragai didesniu ar mažesniu kampu išsiskirtų priešingomis kryptimis. Ryškiai padalijus į dvi dalis, apibrėžiamos tarsi dvi vienaragės gimdos. Jis dažnai susideda iš dviejų elementarių ir nesusiliejusių ragų, kurie neturi ertmių. Jis susidaro 10-14 intrauterinio vystymosi savaitę dėl nepilno arba labai silpno paramezonefrinių (Miulerio) latakų susiliejimo. Pagal sunkumą išskiriamos 3 formos:

A) Pilna forma - rečiausias variantas, gimdos dalijimasis į 2 ragus prasideda beveik kryžkaulio-gimdos raiščių lygyje. Atlikus histeroskopiją, galima pastebėti, kad nuo vidinės ryklės prasideda dvi atskiros hemikavos, kurių kiekviena turi tik vieną kiaušintakio žiotį.

B) Nepilna forma - dalijimasis į 2 ragus stebimas tik viršutiniame gimdos kūno trečdalyje; kaip taisyklė, gimdos ragų dydis ir forma nėra vienodi. Atliekant histeroskopiją, atskleidžiamas vienas gimdos kaklelio kanalas, tačiau arčiau gimdos apačios yra dvi hemikavimai. Kiekvienoje gimdos kūno pusėje pažymėta tik viena kiaušintakio anga.

IN) balno forma (sin.: balno gimda, uterus arcuatus)- gimdos kūno padalijimas į 2 ragus tik apatinėje srityje, išoriniame paviršiuje susidarius nedideliam įdubimui balno pavidalu (gimdos dugnas neturi įprasto apvalumo, yra įdubęs arba įdubęs į vidų). Atliekant histeroskopiją, matomos abi kiaušintakių žiotys, dugnas tarsi išsikiša į gimdos ertmę keteros pavidalu.

6. Gimda vienaragis (uterus unicornus)- gimdos forma su iš dalies sumažinta puse. Vieno iš Mullerio latakų atrofijos rezultatas. Išskirtinis vienaragės gimdos bruožas yra jos dugno nebuvimas anatomine prasme. 31,7% atvejų tai derinama su šlapimo organų vystymosi anomalijomis. Tai pasireiškia 1-2% atvejų tarp gimdos ir makšties apsigimimų.

7. Gimda yra atskira (sin.: dvipusė gimda, intrauterinė pertvara)- stebimas esant pertvarai gimdos ertmėje, todėl ji yra dviejų kamerų. Dažnis - 46% visų gimdos apsigimimų atvejų. Intrauterinė pertvara gali būti plona, stora, ant plataus pagrindo (trikampio formos). Yra 2 formos:

A) Gimdos pertvara- pilna forma, visiškai padalinta gimda.

B) Gimdos poskydis- nepilna forma, iš dalies padalinta gimda, pertvaros ilgis - 1-4 cm.

Straipsnio turinys

Agenezija, hipoplazija, klitoriaus hipertrofija; mergystės plėvės atrezija, mergystės plėvės infekcija; lytinių lūpų ir mergystės plėvės aplazija. Moterų lytinių organų anomalijų klinika ir diagnostika yra sudėtinga dėl to, kad nemažai trūkumų niekaip nepasireiškia, o pirmą kartą pasijunta tik brendimo laikotarpiu.
Lytinių organų anomalijų aptikimas turi tris smailes: gimus, brendimo metu ir bandant mylėtis. Pagrindinis, o kartais ir vienintelis simptomas yra menstruacijų funkcijos sutrikimas amenorėjos ar polimenorėjos forma. Šios apraiškos atsiranda dėl menstruacinio kraujo nutekėjimo iš neteisingai suformuotų lytinių takų nebuvimo arba trukdymo.
Gana dažnas brendimo simptomas yra pilvo skausmas. Skausmas didėja kas mėnesį, kartais kartu su sąmonės netekimu, pykinimu, dizuriniais reiškiniais. Skausmo simptomas yra susijęs su menstruacinio kraujo nutekėjimo pažeidimu ir nenormalių lytinių takų pertempimu. Menstruacinio kraujo kaupimasis makštyje - hematokolpas, gimdoje - hematometra, kiaušintakiuose - hematosalpinx. Skausmo sindromas taip pat gali būti defektų ir įgimtos endometriozės derinio pasireiškimas. Pacientui su hematometru, kuris atsirado dėl ginatrezijos pilvo srityje, palpuojant aptinkamas į auglį panašus darinys, esantis apatinėje pilvo dalyje. Hematometro dydis kartais būna toks, kad jis primena gimdą vėlyvojo nėštumo metu. Auglys iš pradžių neskausmingas, paslankus, išsidėstęs centre, o užsikrėtus ar menstruacinio kraujo patekus į pilvo ertmę gali atsirasti peritonito požymių.
Perkusija gali nustatyti garso nuobodumą hipogastrijoje. Pastebima hipertermija atsiranda dėl medžiagų pirogenų įsisavinimo iš kraujo kaupimosi ar pūliavimo vietų stagnacijos metu.

Išorinių lytinių organų anomalijų diagnostika

Išorinių lytinių organų tyrimas turi lemiamą diagnostinę reikšmę mergystės plėvės atrezijai. Dėl cianozinio naviko (hematocolpos) sprogsta mergystės plėvė, o kartais ir visa tarpvietė. Šioje srityje jaučiama įtampa, o kartais ir genitalijų plyšys. Norint aptikti tokias anomalijas kaip membranos, išsikišimai, papildomi judesiai, siūloma zonduoti makštį ir gimdą. Privalomas diagnostikos metodas yra dviejų rankų tiesiosios žarnos-gimdos kaklelio tyrimas. Esant hematometrui ir hematosalpinksui, rektaliniu būdu nustatomas didelis, apvalus, elastingas, svyruojantis, neskausmingas navikas. Tuo pačiu reikia nepamiršti, kad distopinis inkstas gali būti apčiuopiamas apatinėje pilvo dalyje arba mažame dubenyje. Atlikdami makšties tyrimą, galite pastebėti gimdos padvigubėjimą, pradinį rago buvimą, padidėjusią gimdą (hematometrą). Vaginoskopija leidžia rasti gimdos kaklelio padvigubėjimą, Gartnerio praėjimo likučius, makšties membraną, fistulės angą. Iš rentgeno metodų – informacinė histerosalpingografija įtarus dviragę gimdą, esant membranai gimdoje, taip pat esant rudimentiniam ragui, jeigu spindis susisiekia su gimdos ertme. Naudojama dujinė pelviografija, o bikontrastinė ginekografija suteikia svarbios informacijos apie visų tipų vidaus lytinių organų anomalijas. Ultragarsas svarbus kaip hematometro ir hematokolpos diagnozavimo metodas, taip pat gydymo efektyvumo stebėjimas. Intraveninės urografijos atlikimas yra privalomas beveik visais lytinių organų vystymosi anomalijų atvejais. Kai kuriais atvejais lemiamą reikšmę turi diagnostinė laparotomija, kurią prireikus galima paversti gydomąja: gonadektomija, kiaušidžių rezekcija, plastinė chirurgija, rudimentinių darinių nutraukimas.
Dažnai yra vystymosi anomalijų, kurios neleidžia vizualiai nustatyti veido lyties. Norint tinkamai pasirinkti racionalų korekcinį gydymą ir išvengti diagnostinių bei terapinių klaidų, svarbu nustatyti teisingą lytį pacientams, turintiems lytinių organų apsigimimų. Norint nustatyti tikrąją (genetinę) lytį, būtina nustatyti lytinį chromatiną (Barr kūnus) ir ištirti periferinio kraujo limfocitų kariotipą.

Išorinių lytinių organų anomalijų gydymas

esant vieno tipo patologijoms (balno gimda, vienaragio gimda, padvigubėjęs lytinis aparatas), gydymo nereikia (pakanka žinoti apie anomaliją nėštumo ir gimdymo metu); su kitais gydymas yra neefektyvus ir nusileidžia lytinės funkcijos užtikrinimui (dirbtinės makšties sukūrimas prieš vedybas).
Himen atrezija yra naudingiausia gydymui. Mergystės plėvės centre atliekama hematokolpos punkcija, po to – 2x2 kryžminis pjūvis, o išliejus didžiąją dalį kraujo (gal iki 2 litrų tamsaus kraujo), dirbtinai sukurto kraštai. Himeninės angos suformuojamos vienkartinėmis ketguto siūlėmis. Siekiant išvengti pasikartojimo, būtina atlikti dirbtinės mergystės plėvės angos burbuliavimą. Esant makšties atrezijai ar agenezei su susiformavusiais vidiniais lytiniais organais, chirurginis gydymas siekiant sukurti dirbtinę makštį suteikia šioms moterims seksualinės veiklos galimybę. Šiuo metu pilvaplėvės kolpopoezė laikoma efektyviausia ir fiziologiškiausia, palyginti su metodais, susijusiais su žarnyno, odos ir aloplastinių medžiagų segmentų naudojimu. Vienos pakopos kolpopoezės metodas: išpjaustius makšties prieangio gleivinę ir po juo esančią fasciją skersine kryptimi, tarp šlaplės ir tiesiosios žarnos sukuriama lova iki pilvaplėvės, o sėdmenų raumenys ir jungiamasis audinys. membranos yra išpjaustytos, o greta pilvaplėvės esantis pluoštas plačiai matomas kaip bukas nuo tiesiosios žarnos, šlapimo pūslės iki mažojo dubens sienelių. Tada pilvo ertmė atidaroma šiek tiek už nugaros raumenų voleliu (gimdos užuomazga) skersine kryptimi 4-5 cm. Ant pilvaplėvės (ant priekinių ir užpakalinių lakštų bei šonuose) uždedamos 4 raiščiai ir ligatūrų pagalba jie sumažinami iki įėjimo į makštį ir susiuvami atskiri ketguto siūlai prie įėjimo į makštį pjūvio kraštų. Po to, kai pacientas perkeliamas į Trendelenburgo padėtį ir susidaro makšties kupolas. Norėdami tai padaryti, 11-12 cm gylyje skersine kryptimi ant priekinių ir užpakalinių pilvaplėvės lakštų uždedami ketguto siūlai. Makštis laisvai tamponuojama marle, suvilgyta vazelino aliejumi.

Išorinių lytinių organų anomalijų reabilitacija

Mergina, kenčianti nuo lytinių organų vystymosi anomalijų arba kuriai buvo atlikta chirurginė korekcija, yra ambulatoriškai stebima.
Kai atsiranda infantilumo požymių, gydytojas pradeda pakaitinę hormonų terapiją. Stebint šį mergaičių kontingentą, būtina parodyti onkologinį budrumą, nes blastomatinis laužas dažnai aptinkamas būtent ant susiformavusių lytinių organų. Ne mažiau rimta rizika susirgti endometrioze. Tačiau dažniausiai po chirurginės korekcijos merginai pavyksta pastoti. Dažnai yra gresiančio aborto požymių, o gimdymo metu beveik visada atsiranda gimdymo anomalijų ir polinkis į hipotoninį kraujavimą.

Moters seksualinę (reprodukcinę) sistemą atstovauja išoriniai ir vidiniai lytiniai organai, taip pat endokrininės liaukos. Bet kokius struktūrinius organų pokyčius lydi jų funkcinės būklės pažeidimas. Anomalijos – tai viso organo ar jo dalies struktūros ir sandaros pokyčiai, kurie yra įgimtos. Labai dažnai jie yra moterų nevaisingumo, komplikuoto nėštumo ir gimdymo priežastis.

Reprodukcinės sistemos anomalijų dalis sudaro 2–4% visų įgimtų apsigimimų. Iš jų 40% paveikia reprodukcinę ir šlapimo sistemas.

Pagrindinės priežastys (etiologija)

Mergaitės kūno intrauterinio vystymosi metu vyksta visų sistemų klojimas, formavimasis ir brendimas. Įvairių provokuojančių veiksnių įtakoje pažeidžiami reprodukcinės sistemos struktūrų formavimosi ir brendimo procesai. Šiandien žinoma nemažai priežasčių, jos sąlyginai skirstomos į endogenines ir egzogenines. Vidiniai etiologiniai (priežastiniai) veiksniai yra susiję su vaisiaus genetinės medžiagos anomalijomis, taip pat su įvairiais nėščios moters kūno pokyčiais, įskaitant:

Motinos patologija, kuri gana dažnai turi latentinę (paslėptą) eigą ir paūmėja nėštumo metu.
Apkrauta anamnezė – rizika susirgti struktūrų anomalijomis žymiai padidėja, jei šeimoje yra nevaisingos santuokos, savaiminis abortas.
Tėvai yra vyresni nei 35-40 metų.

Išorinės priežastys apima neigiamą išorinės aplinkos poveikį, įskaitant infekcijas, dažniausiai šie veiksniai yra:

Tam tikrų vaistų vartojimas nėščiai moteriai, dėl kurio vaisiui sutrinka lytinių organų formavimasis ir brendimas.
Rūkymas ir alkoholio vartojimas, kuris gali sukelti įvairias vaisiaus ląstelių genų mutacijas.
Bakterinės ar virusinės kilmės infekciniai procesai. Dažniausiai reprodukcinės sistemos vystymosi anomalijos gali sukelti kai kurias seksualines infekcijas, Epstein-Barr virusą, raudonukę.
Nepalankūs aplinkos veiksniai, ypač padidėjęs foninis spinduliavimas, oro tarša.
Prasta motinos mityba, kai organizme nėra pakankamai vitaminų ir mineralų.

Daugumos išorinių priežastinių veiksnių galima išvengti. Jų veikimo pašalinimas arba maksimalus apribojimas yra moterų reprodukcinės sistemos organų anomalijų prevencijos pagrindas.

Anomalijų klasifikacija

Kad būtų lengviau nustatyti diagnozę ir vėliau nustatyti gydymo taktiką, skirtą gydyti moterį su anomalijomis, jie buvo suskirstyti į keletą pagrindinių grupių:

Priklausomai nuo pakitimo laipsnio, anomalijos būna lengvos, vidutinio sunkumo ir taip pat sunkios. Pagal pakitimų lokalizaciją išskiriamos išorinių lytinių organų, mergystės plėvės ir makšties, gimdos, taip pat kiaušidžių ir jų priedų anomalijos.

Išorinių lytinių organų struktūrų pokyčiai

Reprodukcinės sistemos išorinių struktūrų pokyčiai – dažna moters psichologinio diskomforto priežastis. Teigiama yra tai, kad jie retai sukelia moterų nevaisingumą ar kitus sunkius funkcinius sutrikimus. Dažniausiai pasitaikantys pakeitimai yra šie:

Klitorio anomalijos - defektus lydi struktūros (agenezės) trūkumas, dydžio padidėjimas arba sumažėjimas.
Lytinių lūpų sumažėjimas (hipoplazija).
Vulvos pokyčiai, kuriuos gali lydėti įėjimo (prieangio) į makštį infekcija.

Reprodukcinės sistemos išorinių struktūrų anomalijos dažnai derinamos su šlapimo takų ir tiesiosios žarnos apsigimimais.

Makšties ir mergystės plėvės defektai

Makštis ir mergystės plėvė ( mergystės plėvė) dažnai patiria įgimtų pakitimų, iš kurių dažniausiai yra:

Himen atrezija (susiliejimas) – paauglei prasidėjus mėnesinių kraujavimui nustatomas izoliuotas defektas be pakitimų iš kitų organų. Kadangi kraujui nėra išeities, jis kaupiasi makšties ertmėje, ištempia ją, todėl atsiranda nuolatiniai skausmai pilvo apačioje, kurie linkę didėti. Apžiūrint save, atkreipiamas dėmesys į mergystės plėvės išsikišimą.
Makšties atrezija - spindžio infekcija yra genetinių sutrikimų arba uždegiminio proceso vaisiaus kūne pasekmė vėlesnio nėštumo metu. Atrezijos variantas yra pertvaros susidarymas makštyje.
Hipoplazija - makšties dydžio sumažėjimas, retai pasitaiko atskirai, daugiausia kartu su šlapimo takų struktūrų pokyčiais (šlapimtakių, šlapimo pūslės, šlaplės anomalijomis).

Pavieniai makšties ir mergystės plėvės apsigimimai paprastai neturi įtakos visos reprodukcinės sistemos funkcinei būklei.

Gimdos pakitimai

Struktūriniai sutrikimai, paveikiantys gimdą, yra dažniausia įgimta moters reprodukcinės sistemos patologija. Jie sukelia sudėtingą nėštumo ir gimdymo eigą:

Gimdos hipoplazija išsaugant organo proporcijas arba su ryškiu gimdos kaklelio srities pailgėjimu.
dvigubinimo struktūros. Galbūt izoliuotas pačios gimdos padvigubėjimas (dviragė gimda).
Gimdos formos ir jos padėties keitimas – balno gimda, organo pakreipimas į priekį arba atgal.

Visi gimdos apsigimimai, įvairaus laipsnio, turi įtakos moters gebėjimui pastoti, tačiau visada sukelia sudėtingą jos eigą.

Kiaušidžių ir jų priedų defektai

Kiaušidžių ir jų priedų (kiaušintakių) vystymosi pažeidimas beveik visada turi įtakos moters reprodukcinei funkcijai. Dažniausiai pasitaikantys defektų tipai yra šie:

Kiaušidžių nebuvimas arba staigus jų funkcinės būklės pažeidimas yra rimtas defektas, derinamas su įgimtomis chromosomų anomalijomis (Shereshevsky-Turner, Klinefelter sindromu) ir endokrininių liaukų pokyčiais.
Vienos kiaušidės nebuvimas, o antrasis organas dažnai gali likti funkciškai aktyvus.
Vienos ar abiejų kiaušidžių padvigubėjimas yra labai reta patologija, kuri gali įvairiai paveikti reprodukcinės sistemos funkcinę būklę.

Labai dažnai kiaušidžių apsigimimai derinami su kitų vidinių ir išorinių moters lytinių organų anomalijomis.

Diagnostikos ir gydymo principai

Moters reprodukcinės sistemos organų vystymosi anomalijų diagnozė grindžiama jų vizualizavimo metodų taikymu ultragarsu (ultragarsu), rentgenografija, kompiuteriniu ar magnetinio rezonanso tomografija. Gydymas dažniausiai skiriamas radikaliai, apima chirurginę organo formos korekciją, plastines operacijas. Pažeidus endokrininių liaukų funkcinę būklę, skiriama pakaitinė hormonų terapija, kuri yra ilgalaikė.

Moters reprodukcinės sistemos organų ir struktūrų anomalijų prognozė priklauso nuo pokyčių, turinčių įtakos funkcinei būklei, sunkumo.