Kokių ligų šiuo metu medicinoje neaptinkama. Jungiamojo audinio ligos, ypač hialinozė, nėra išimtis. Tai yra hialino jungiamojo audinio augimas, kuris sudaro tankias mases, primenančias kremzlę. Ši patologija stebima sergant įvairiomis ligomis, tokiomis kaip hipertenzija, raudonoji vilkligė, aterosklerozė, cukrinis diabetas ir kt. Jam būdingas padidėjęs kraujagyslių ir kūno audinių pralaidumas, taip pat audinių impregnavimas plazmos baltymais. Tuo pačiu metu žmogaus kraujagyslės turi susiaurėjusį spindį ir savo struktūra primena tankius kanalėlius. Šis procesas yra negrįžtamas, tačiau kai kuriais atvejais galima dalinė hialino rezorbcija. Kai kuriais atvejais ši patologija gali būti siejama su fiziologiniu kūno procesu vyresnio amžiaus ir brandaus amžiaus. Tai gali būti, pavyzdžiui, blužnies kraujagyslių hialinozė ir pan.
Problemos apibrėžimas
Hialinozė yra patologija, kai hialinas (fibrilinis baltymas) nusėda kraujagyslių sienelėse ir jungiamajame audinyje tankių permatomų masių pavidalu. Hialino, kuris yra baltymas, sudėtyje yra fibrino, plazmos baltymų, lipidų ir imunoglobulinų. Jo neveikia rūgštys, fermentai ir šarmai. Šiuo metu hialinozė yra labai dažna liga, kuri stebima daugumai vyresnio amžiaus žmonių, sergančių hipertenzija, hipertenzija ar cukriniu diabetu. Labiau pažeidžiami kraujagyslės, mažiau kenčia jungiamasis audinys. Su šia patologija audinys tampa tankesnis, todėl liga vadinama sklerozės rūšimi.
Patologijos atsiradimas ir vystymasis
Hialinozės morfogenezė yra labai sudėtingas ir priklauso nuo patologijos tipo (kraujagyslių, jungiamojo audinio ar serozinių membranų). Pagrindinis jo formavimo dalykas yra pluoštinių struktūrų ląstelių sunaikinimas ir kraujagyslių nutekėjimas dėl patologinių procesų imuninėje ir nervų sistemoje, medžiagų apykaitos. Šiuo atveju iš kraujagyslių sienelių lygiųjų raumenų ląstelių susidaro hialinas. Daugeliu atvejų tai gali atsirasti dėl įvairių ligų: hipertenzijos, reumato, uždegiminių procesų, nekrozės ar sklerozės. Dėl sklerozės ši patologija susidaro randuose ir sąaugose, kraujagyslių sienelėse arba yra susijusi su kraujo krešulių atsiradimu. Taip atsitinka dėl medžiagų apykaitos sutrikimų jungiamajame audinyje. Taip pat yra, kurioje kapsulės tūris padidėja ir yra impregnuotas baltymais.
Kraujagyslių hialinozė
Su šia patologija susiduria mažos arterijos ir areolės. Tai atsiranda dėl endotelio ir ląstelių membranų, kurios iškloja kraujagyslių sieneles, sunaikinimo. Tokiu atveju kraujagyslių membranos plonėja, jos virsta sustorėjusiais kanalėliais su susiaurėjusiu arba uždaru spindžiu. Šis procesas dažniausiai stebimas smegenyse, inkstuose, kasoje ir jam būdingas toks pasireiškimas esant hipertenzijai, cukriniam diabetui ir žmogaus imuninės sistemos sutrikimams. Kaip fiziologinis procesas vyksta vyresnio amžiaus žmonėms blužnyje.
Kraujagyslių hialinozės rūšys
Medicinoje įprasta išskirti tris kraujagyslių hialinozės tipus:
- Paprasta, būdinga atsiradimui dėl plazmos išsiskyrimo iš kraujotakos. Dažnai šis reiškinys stebimas sergant ateroskleroze ir hipertenzija.
- Lipohialinas, kuriame yra lipidų ir būdingas diabetu sergantiems žmonėms.
- Kompleksinė hialinozė, susidedanti iš imunoglobulino, fibrino ir būdinga žmonėms, sergantiems imuninės sistemos ligomis, reumatu.
Dėl hialinozės išsivysto hipertenzija, jie susiraukšlėja ir turi smulkiagrūdį paviršių.
Pasekmės
Sergant kraujagyslių hialinoze, pasekmės negrįžtamos, todėl prognozė prasta. Patologija sukelia organo deformaciją ir atrofiją, dėl kurios išsivysto jo nepakankamumas, atsiranda kraujavimas (insultas). Jungiamojo audinio hialinozės atveju galima dalinė hialino rezorbcija, todėl tam tikru mastu patologinis procesas gali būti grįžtamas. Tai taikoma, pavyzdžiui, pieno liaukoms. Ši patologija taip pat gali sukelti organų nepakankamumą. Kalbant apie randus, ypatingų sutrikimų nėra, o tik kosmetinis defektas.
Klinikinis vaizdas
Kraujagyslių hialinozė kliniškai nepasireiškia, išskyrus dugno kraujagyslių pažeidimą, kurį galima nustatyti naudojant oftalmoskopiją. Mažos arterijos tuo pačiu metu atrodo sustorėjusios ir išlenktos. Šios ligos paveiktas jungiamasis audinys yra tankus, neelastingas, kreminės spalvos. Tai gerai matoma keloidiniuose randuose ir širdies vožtuvuose. Pažeidus serozines membranas, pastebimas audinio sustorėjimas, jis įgauna pienišką atspalvį. Jei yra kepenys, šie organai atrodys taip, lyg būtų apibarstyti cukraus glajumi. Šiuo atveju liga bus vadinama glazūruota blužniu arba glazūruotomis kepenimis.
Nematomas patologijos vaizdas
Sergant šia patologija, sustorėja arterijų sienelės, nes jose susikaupia hialininės masės, kurios iš dalies arba visiškai dengia spindį. Šiuo atveju inkstų raizginiai pakeičiami šia mase. Esant jungiamojo audinio ir serozinių membranų patologijoms, matomos hialininės masės su kraujo glikoproteinais. Kraujagyslių spindžio susiaurėjimas sukelia barotraumą, kurios neapsaugo areola susitraukimas, nes ji praras šį gebėjimą. Dėl to impregnuojamos audinių sritys, kurios aprūpinamos krauju, plazma, todėl praranda savo funkciją. Taigi pamažu vystosi inkstų raizginių hialinozė, atsiranda lėtinis inkstų nepakankamumas ir retinopatija, dėl kurios atsiranda visiškas aklumas. Kadangi hialinozė taip pat yra jungiamojo audinio patologija, jei ji atsiranda širdies vožtuvuose, tai prisideda prie jų deformacijos ir sukelia jų nepakankamumą. Serozinių membranų patologija dažniausiai nustatoma operacijų ar skrodimo metu. Jei jo randama blužnyje arba kepenyse, šie organai gali prisipildyti krauju, ištempti jų kapsulę ir sukelti skausmą. Lipoidai ir druskos dažnai nusėda audinyje dėl to, kad jie suskaidomi į paprastus cheminius junginius.
Diagnostika
Norint nustatyti hialiną, atliekamas dažymas eozinu, kol jis bus rausvos spalvos. Van Gieson dėmės rezultatas priklausys nuo paciento amžiaus (nuo geltonos iki raudonos). Čia dažikliai yra fuksinas ir pikrino rūgštis. Hialino atsiradimą negyvuose audiniuose liudija trombozinės masės ir uždegiminis eksudatas. Diagnozei nustatyti atliekami histologiniai tyrimai, stebima hialinozė jungiamajame audinyje. Atsiranda audinių nekrozė, kurią dažnai lydi kraujagyslių sienelės plyšimas, kraujosruvų ir trombozės atsiradimas. Mikroskopu galima aptikti patinimus, ląstelių atrofiją, kraujagyslių elastingumo praradimą, organų susitraukimą, jų spalvos pasikeitimą. Išoriškai hialinozės paveikti audiniai nepasikeičia.
Diferencinė diagnozė
Būtina atskirti fiziologinę hialinozę, atsirandančią dėl organizmo senėjimo, nuo patologinio proceso. Ši liga taip pat panaši į negyvų audinių ir sekrecijos produktų transformaciją. Reikia atsiminti, kad patologiniai procesai gimdoje ir pieno liaukose yra grįžtami, nes sustiprėja šių organų funkcijos.
Prognozė
Segmentinės hialinozės pasekmė yra inkstų nepakankamumas. Retais atvejais stebimas nefrozinis sindromas, kuris yra paveldimas. Nefritas dažnai derinamas su inkstų vystymosi patologijomis. Vaikai dažniausiai miršta dėl šio organo nepakankamumo.
Taigi, hialinozė yra jungiamojo audinio pakitimas, dėl kurio atsiranda patologijų ir yra įvairių ligų pasekmė. Taip pat šis procesas stebimas organizmo senėjimo metu ir yra fiziologinio pobūdžio.
Hialinozė
(kaip stromos ir kraujagyslių distrofijos rūšis).
(pagal V. V. Serovą, M. A. Paltsevą)
Stromos-kraujagyslių (mezenchiminės) distrofijos išsivysto dėl medžiagų apykaitos sutrikimų jungiamajame audinyje ir aptinkamos organų ir kraujagyslių sienelių stromoje.
- Apibūdinamas permatomų tankių masių, panašių į hialininę kremzlę, kaupimasis audiniuose.
- Atsiranda dėl fibrinoidinio patinimo, plazmoragijos, sklerozės, nekrozės.
- hialinas - sudėtingas fibrilinis baltymas.
- Hialino susidarymo mechanizmas susideda iš skaidulinių struktūrų sunaikinimas ir jų impregnavimas fibrinu ir kitais plazmos komponentais(globulinai, beta-lipoproteinai, imuniniai kompleksai ir kt.).
Paskirstyti jungiamojo audinio hialinozė ir kraujagyslių hialinozė; abu šie hialinozės tipai gali būti plačiai paplitęs ir vietinis.
Paties jungiamojo audinio vietinės hialinozės, atsiradusios dėl gleivinės patinimo ir fibrinoidinių pokyčių, pavyzdys yra širdies vožtuvų kaušelių hialinozė sergant reumatu (reumatinė širdies liga).
Makroskopinis vaizdas:širdis išsiplėtė, skilvelių ertmės išsiplėtusios. Mitralinio vožtuvo lapeliai yra tankūs, balkšvos spalvos, susilieję ir smarkiai deformuoti. Atrioventrikulinė anga susiaurėja. Akordų gijos sustorėja ir sutrumpėja.
Yra 3 kraujagyslių hialino tipai:
A) paprastas hialinas- atsiranda dėl nepakitusių plazmos komponentų plazmoragijos (dažniau sergant hipertenzija, ateroskleroze);
b) lipogyalinas — yra lipidų ir beta lipoproteinų (labiausiai būdingų cukriniam diabetui);
V) kompleksinis hialinas- yra sudarytas iš imuninių kompleksų, fibrino ir griūvančių struktūrų (būdinga ligoms su imunopatologiniais sutrikimais, pvz., reumatinėmis ligomis).
- Įprasta arteriolių hialinozė pasireiškia hipertenzija ir cukriniu diabetu, kaip plazmoragijos pasekmė.
- Sergant hipertenzija dėl arteriolių hialinozės išsivysto arteriolosklerozinė nefrosklerozė arba pirminiai raukšlėtieji inkstai: smulkūs tankūs smulkiagrūdžiu paviršiumi ir smarkiai suplonėjusiu žievės sluoksniu.
Plačiai paplitusi mažų kraujagyslių (daugiausia arteriolių) hialinozė yra diabetinės mikroangiopatijos pagrindas.
|
Ryžiai. 6, 7. Vidutinė ir sunki inkstų arteriolių sienelių hialinozė. Dėmė: hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250. |
||
|
Ryžiai. 8-10. Sunki inkstų glomerulų aferentinių arteriolių sienelių hialinozė. Sunki glomerulų sklerozė ir hialinozė (9, 10 pav.). Dėmė: hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250. |
||
|
Ryžiai. 11-16. Vidutinė ir sunki blužnies limfinių folikulų centrinių arterijų sienelių hialinozė. Kai kuriose iš jų limfinių folikulų atrofija ir baltosios pulpos delimfazacija. Hematoksilinas-eozinas. Didinimas x250. |
||
Ryžiai. 11. Fibrinoidinis patinimas.
A- fibrinoidinis inkstų glomerulų kapiliarų patinimas ir fibrinoidinė nekrozė (sisteminė raudona
vilkligė); b - elektronų difrakcijos modelis: fibrinoide tarp patinusių, prarastų skersinių dryžių
kolageno skaidulų (KV), fibrino masė (F). x 35000 (pagal Gieseking).
nye (fibrinoidiniai jungiamojo audinio pokyčiai sergant reumatinėmis ligomis)
nyah; inkstų glomerulų kapiliarai su glomerulonefritu), angioedema
kalicinės (fibrinoidinės arteriolės, sergančios hipertenzija ir arterine hipertenzija
pergensija). Tokiais atvejais dažnai atsiranda fibrinoidinis patinimas
nenny (sisteminis) personažas. Kaip uždegimo pasireiškimas, ypač
lėtinis fibrinoidinis patinimas atsiranda lokaliai (fibrinoidinis
priede su apendicitu, esant lėtinei skrandžio opai,
trofinės odos opos ir kt.).
Dėl fibrinoidinių pokyčių išsivysto nekrozė, pakeičiamas židinys
jungiamojo audinio destrukcija (sklerozė) arba hialinozė.
Reikšmė fibrinoidinis patinimas yra didžiulis. Tai veda prie sutrikimo
ir dažnai nutrūksta organų veikla (pavyzdžiui, ūminis inkstų nepakankamumas
piktybinės hipertenzijos, kuriai būdingas fibrino
glomerulų arteriolių mazginė nekrozė).
Sergant hialinoze (iš graikų kalbos hialos – skaidrus, stiklakūnis), arba
hialininė distrofija, jungiamajame audinyje
natūralios permatomos tankios masės (hialinas) 2 primenančios hialiną
kremzlės. Hialino lašų atsiradimas citoplazmoje (hialino lašų di-
strofija) neturi nieko bendra su hialinoze.
Hialinas yra fibrilinis baltymas, kurio formavime yra didelis vaidmuo
priklauso plazmos baltymams, ypač fibrinui. Su imunohistocheminiu
Mokslinio tyrimo metu hialine randamas ne tik fibrinas, bet ir
imuninio komplekso agentai (imunoglobulinai, komplemento frakcijos),
taip pat lipidai. Hialino masės yra atsparios rūgštims,
šarmai, fermentai, gerai nudažo rūgštiniais dažais (eozinu,
rūgštus fuksinas), pikrofuksinas nusidažo geltonai arba raudonai,
CHIC teigiamas.
Mechanizmas hialinozė yra sunki. Pirmaujantys savo vystyme yra destruktyvūs
skaidulinių struktūrų pablogėjimas ir padidėjęs audinių ir kraujagyslių pralaidumas
(plazmoragija) dėl angioedemos (discirkuliacinės), metabolinės
asmeniniai ir imunopatologiniai procesai. Susijęs su plazmoragija
audinių impregnavimas plazmos baltymais ir jų adsorbcija ant pakitusių skaidulų
nyty struktūros su vėlesniu krituliu ir baltymų susidarymu -
hialinas. Hialinozė gali išsivystyti dėl įvairių procesų: plazmos
permirkimas, fibrinoidinis patinimas (fibrinoidinis), uždegimas,
nekrozė, sklerozė.
Hialinozės klasifikacija. Atskirkite kraujagyslių hialinozę ir hialinozę
iš tikrųjų jungiamasis audinys. Kiekvienas iš jų gali būti platinamas
nenny (sisteminis) ir vietinis.
Kraujagyslių hialinozė. Hialinozė yra veikiama daugiausia mažų
arterijos ir arteriolės. Prieš tai atsiranda endotelio pažeidimas, argiro-
sienelės filinės membranos ir lygiųjų raumenų ląstelės bei jos plazmos impregnavimas
Mano kraujas.
Mikroskopinis vaizdas: hialinas iškrenta subendotelio pro-
klajojančios, hialininės masės stumia į išorę ir naikina elastingumą
plokštelė, sukelia vidurinio apvalkalo plonėjimą, dėl kurio atsiranda arte-
rioliai virsta sustorėjusiais tankiais stiklakūniais vamzdeliais su aštriu
susiaurėjęs arba visiškai uždaras spindis (12 pav.).
Mažų arterijų ir arteriolių hialinozė yra sisteminė, bet dažniausiai
ryškesnis inkstuose, smegenyse, tinklainėje, pusiau skrandyje
ze, oda. Tai ypač būdinga hipertenzijai ir hipertenzijai.
būklės (hipertenzinė arteriologinė liga), diabetinė mi.
kroangiopatija (diabetinė arteriologinė liga) ir ligos su sutrikimu
niami imunitetas. Kaip fiziologinis reiškinys, vietinė arterijų hialinozė
stebimas suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių blužnyje, atspindintis funkciją
blužnies kaip nusėdimo organo nalinės-morfologinės savybės
kraujo.
Kraujagyslių hialinas yra hematogeninė medžiaga. Savo išsilavinime
vaidina ne tik hemodinaminį ir metabolinį, bet ir imuninį vaidmenį
mechanizmai. Vadovaudamiesi kraujagyslių hialinozės patogenezės ypatumais, jūs
Skiriamos 3 kraujagyslinio hialino rūšys: 1) paprastasis, kylantis
dėl nepakitusių arba mažai pakitusių plazmos komponentų insudacijos
kraujas; dažniau pasireiškia gerybine hipertenzija
čenija, aterosklerozė ir sveikiems žmonėms; 2) l ir p apie g ir a l ir n, kuriuose yra
lipidai ir B-lipoproteinai; dažniausiai nustatomas sergant cukriniu diabetu;
3) kompleksinis hialinas, pastatytas iš imuninių kompleksų, fibrinas
ir griūvančios kraujagyslės sienelės struktūros (žr. 12 pav.), būdinga
ligos su imunopatologiniais sutrikimais, pavyzdžiui, reumatinės
dangaus ligos.
Tinkama jungiamojo audinio hialinozė. Besivystantis
dažniausiai dėl fibrinoidinio patinimo, dėl kurio sunaikinamas kolagenas
ir audinių impregnavimas plazmos baltymais ir polisacharidais.
Mikroskopinis vaizdas: jungiamojo audinio ryšuliai išsipučia, tie
nutraukia fibriliškumą ir susilieja į vienalytę tankią kremzlę
masė; ląstelių elementai suspaudžiami ir atrofuojasi.
Panašus sisteminės jungiamojo audinio hialinozės vystymosi mechanizmas
ypač dažnas sergant ligomis, turinčiomis imuninių sutrikimų (rev.
matinės ligos). Hialinozė gali užbaigti fibrinoidinius pokyčius
Ryžiai. 12. Blužnies kraujagyslių hialinozė.
A - blužnies folikulo centrinės arterijos sienelę vaizduoja vienalytė, panaši į hialiną
masės; 6 -
fibrinas tarp hialininių masių, dažant Weigerto metodu; V- fiksavimas hialinu
imunoglobulino G klasės (antikūnų) imuniniai kompleksai; liuminescencinis mikroskopas; G - elektro-
nograma: hialino masės (G) argeriolės sienelėje; En- endotelis; ir tt - arteriolės spindis. x 15 000.
lėtinės skrandžio opos apačioje, priede su apendiksu
citata; panašus į lokalios hialinozės mechanizmą židinio lėtinės
deginimas.
Kaip tam tikra sklerozės pasekmė, hialinozė dažniausiai pasireiškia šiais simptomais
tas pats vietinis pobūdis: jis vystosi randuose, pluoštinėse serozinėse sąaugose
ertmės, kraujagyslių sienelės sergant ateroskleroze, involiucinė artrozės sklerozė.
terijos, trombo organizacijoje, kapsulėse (13 pav.), naviko stroma ir kt.
Hialinozė šiais atvejais yra pagrįsta medžiagų apykaitos sutrikimais jungiamajame audinyje.
audiniai. Panašus mechanizmas turi nekrozinių audinių hialinozę ir fi-
bryonic perdangos.
Išvaizda paprastai išsaugomi hialinoze sergantys organai. Tačiau tais atvejais
arbatos, kai procesas išreiškiamas aštriai, audinys tampa blyškus, tankus ir
permatomas. Hialinozė gali sukelti organo deformaciją ir susiraukšlėjimą
(pvz., arteriolosklerozinės nefrocirozės, vožtuvų
širdies uola).
 |
Ryžiai. 13. Kepenų kapsulės hialinozė -
glazūruotos kepenėlės (vaizdas iš viršaus).
Išėjimas daugeliu atvejų
hialinozės arbatos yra nepalankios
ny, bet galbūt išsprendžiama
hialino masės. Taigi,
hialinas randuose, vadinamasis
mano keloidai, gali būti
pasiduoti atsipalaidavimui ir rezorbcijai
tuštybė. Apverskime hialinozę
pieno liaukos ir rasė-
syvanie hyaline masses pro-
atsiranda hiperfunkcijos sąlygomis
liaukos. Kartais hialinizacija
suplyšusios audinio gleivės..
Funkcinė vertė hialinozė skiriasi priklausomai nuo jos lokalizacijos
laipsnis ir paplitimas. Pavyzdžiui, randuose tai gali nesukelti
imtis specialių sutrikimų. Priešingai, plačiai paplitusi hialinozė sukelia reikšmingą
reikšmingas funkcinis sutrikimas ir gali turėti sunkių pasekmių
poveikis, kaip pastebėta, pavyzdžiui, sergant reumatu, sklerodermija,
hipertenzija, diabetas ir kitos ligos.
Detalės
Mezenchiminės distrofijos išsivysto dėl medžiagų apykaitos sutrikimų jungiamajame audinyje ir aptinkamos organų bei kraujagyslių sienelių struktūroje. Esant medžiagų apykaitos sutrikimams jungiamajame audinyje, daugiausia jo tarpląstelinėje medžiagoje, kaupiasi medžiagų apykaitos produktai, kurie gali būti atnešti su krauju ir limfa, būti iškreiptos sintezės pasekmė arba atsirasti dėl pagrindinės ir jungiamosios medžiagos dezorganizacijos. audinių skaidulos.
1. Stromos-kraujagyslių disproteinozės
Su tokio tipo distrofijomis yra gleivinės patinimas, fibrinoidinis patinimas, hialinozė, amiloidozė.
Dažnai gleivinės patinimas, fibrinoidinis patinimas ir hialinozė yra nuoseklios jungiamojo audinio dezorganizacijos stadijos. Šis procesas pagrįstas kraujo plazmos produktų kaupimu žemėje dėl padidėjusio audinių ir kraujagyslių pralaidumo ( plazmoragija), jungiamojo audinio elementų sunaikinimas ir baltymų-polisacharidų kompleksų susidarymas. Amiloidozė skiriasi tuo, kad į gauto komplekso sudėtį įeina nenormalus baltymas, kurį sintetina amiloidoblastai.
1) Gleivinės patinimas
Paviršinis ir grįžtamasis jungiamojo audinio dezorganizavimas. Šiuo atveju glikozaminoglikanai kaupiasi ir persiskirsto pagrindinėje medžiagoje dėl padidėjusio kiekio, pirmiausia gliukurono rūgšties. Kadangi glikozaminoglikanai turi padidintas hidrofilines savybes, jų kaupimasis padidina audinių ir kraujagyslių pralaidumą. Dėl to plazmos baltymai (daugiausia globulinai) ir glikoproteinai susimaišo su GAG. Vystosi pagrindinės tarpinės medžiagos hidratacija ir patinimas.
Mikroskopija: pagrindinė medžiaga yra bazofilinė. Atsiranda reiškinys metachromazija- pagrindinės tarpinės medžiagos būklės pokytis dėl pH pasikeitimo, kai kaupiasi chromotropinės medžiagos. Kolageno skaidulos išsipučia, dažniausiai išlaiko spindulio struktūrą. Tapkite mažiau atsparūs kolagenazės poveikiui.
Pokyčius gali lydėti limfocitų, plazminių ląstelių ir histiocitinių infiltratų atsiradimas.
Šio tipo patinimas atsiranda įvairiuose organuose ir audiniuose, bet dažniau arterijų sienelėse, širdies vožtuvuose, endokarde, epikarde, tai yra ten, kur chromotropinės medžiagos randamos normaliai (tačiau patologijos atveju jų skaičius smarkiai išauga).
Išvaizda: išsaugomas audinys ar organas.
Priežastys: hipoksija, infekcinės ir alerginės ligos, reumatinės ligos, aterosklerozė, endokrinopatija ir kt.
Išėjimas: dvigubas. Arba visiškas audinių atstatymas arba perėjimas prie fibrinoidinio patinimo.
2) Fibrinoidinis patinimas.
Gilus ir negrįžtamas jungiamojo audinio dezorganizavimas, pagrįstas jo pagrindinės medžiagos ir skaidulų sunaikinimu, kartu su staigiu kraujagyslių pralaidumo padidėjimu ir fibrinoido susidarymu. fibrinoido- sudėtinga medžiaga, į sudėtį įeina irimo kolageno skaidulų baltymai ir polisacharidai, pagrindinė medžiaga ir kraujo plazma, taip pat ląstelių nukleoproteinai. Fibrinas yra būtinas komponentas.
Mikroskopija: plazma impregnuotų kolageno skaidulų ryšuliai tampa vienalyčiai, su fibrinu susidaro netirpūs stiprūs eozinofiliniai junginiai. Audinių metachromazija nėra išreikšta arba yra silpnai išreikšta (nes pagrindinės medžiagos GAG yra depolimerizuoti).
Išvaizda: Išoriškai organai ir audiniai keičiasi mažai.
Priežastys: dažniausiai tai yra infekcinių-alerginių, autoimuninių ir angioedeminių reakcijų pasireiškimas. Tokiais atvejais patinimas yra sisteminis. Vietinis fibrinoidinis patinimas gali atsirasti dėl uždegimo, ypač lėtinio.
Išėjimas: būdingas fibrinoidinės nekrozės išsivystymas, naikinimo židinio pakeitimas jungiamuoju audiniu (skleroze) arba hialinoze.
Toks patinimas sukelia organų veiklos sutrikimus, kartais nutrūksta.
3) Hialinozė
Jungiamajame audinyje susidaro vienalytės permatomos tankios masės, primenančios hialininę kremzlę. Audinys sutankintas.
Hialinozės vystymuisi pagrindinis vaidmuo tenka pluoštinių struktūrų sunaikinimui ir audinių ir kraujagyslių pralaidumo padidėjimui. Plazmaragija yra susijusi su audinių impregnavimu plazmos baltymais ir jų adsorbcija ant pakitusių pluoštinių struktūrų, o po to atsiranda kritulių ir susidaro hialinas. Lygiųjų raumenų ląstelės dalyvauja formuojant kraujagyslių hialiną. Hialinozė gali išsivystyti dėl įvairių procesų: plazmos impregnavimo, fibrinoidinio patinimo, uždegimo.
Išskirti:
A) kraujagyslių hialinozė
Hialinozė daugiausia yra mažos arterijos ir arteriolės. Prieš tai pažeidžiamas endotelis, jo membrana ir sienelės lygiųjų raumenų ląstelės bei jos impregnuojamos kraujo plazma.
Mikroskopija: hialinas randamas subendotelinėje erdvėje, jis stumiasi į išorę ir ardo elastingą sluoksnį, plonėja vidurinė membrana, arteriolės virsta sustorėjusiais stikliniais vamzdeliais su smarkiai susiaurėjusiu arba visiškai uždaru spindžiu.
Tokia hialinozė yra sisteminė, tačiau labiausiai ji pasireiškia inkstuose, smegenyse, tinklainėje, kasoje ir odoje. Būdinga hipertenzijai, diabetinei mikroangiopatijai ir ligoms su susilpnėjusiu imunitetu. Kaip fiziologinis reiškinys, suaugusiųjų ir pagyvenusių žmonių blužnyje stebima vietinė arterijų hialinozė (ji atspindi funkcines ir morfologines šio organo ypatybes – kraujo nusėdimą).
Kraujagyslių hialinas- daugiausia hematogeninio pobūdžio medžiaga. Atsižvelgiant į kraujagyslių hialinozės patogenezės ypatumus, yra:
- paprastas kraujagyslių hialinas
Atsiranda dėl nepakitusių ar šiek tiek pakitusių kraujo plazmos komponentų insudacijos.Šis hialino tipas dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems gerybine hipertenzija, ateroskleroze, taip pat sveikiems žmonėms.
- lipogyalinas
Sudėtyje yra lipidų ir beta lipoproteinų. Šio tipo hialinas dažnai randamas sergant cukriniu diabetu.
- kompleksinis hialinas
Jis sudarytas iš imuninių kompleksų, fibrino ir griūvančių kraujagyslių sienelės struktūrų. Toks hialinas būdingas pacientams, sergantiems imunopatologijomis, pavyzdžiui, sergantiems reumatinėmis ligomis.
B) paties jungiamojo audinio hialinozė
Paprastai jis vystosi dėl fibrinoidinio patinimo, dėl kurio sunaikinamas kolagenas ir audinys impregnuojamas plazmos baltymais ir polisacharidais.
Miometriumo hialinozė turi didelę klinikinę reikšmę. Po cezario pjūvio ant gimdos lieka randas, hialinas nusėda ląstelėse ties siena su raumeniu. Jei moteris antrą vaiką pagimdys natūraliai, atsiras atotrūkis.
Mikroskopija: jungiamojo audinio ryšuliai praranda fibriliškumą, o ląsteliniai elementai virsta į kremzlę panašia mase.
Hialinozė gali užbaigti fibrinoidinius pokyčius lėtinio uždegimo židinyje. Hialinozė, kaip sklerozės pasekmė, daugiausia yra vietinio pobūdžio: ji vystosi randuose, pluoštinėse serozinėse ertmėse ir kraujagyslių sienelėse, sergant ateroskleroze.
Išvaizda: sergant sunkia hialinoze, pasikeičia organų išvaizda. Arteriolių ir mažų arterijų hialinozė sukelia organo atrofiją, deformaciją ir raukšlėjimąsi. Su paties jungiamojo audinio hialinoze jis tampa tankus, balkšvas, permatomas.
Išėjimas: daugeliu atvejų nepalanki, tačiau galima ir hialininių masių rezorbcija.
4) Amiloidozė
Kartu su dideliu baltymų apykaitos pažeidimu, nenormalių fibrilinių baltymų atsiradimu ir amiloido susidarymu intersticiniame audinyje ir kraujagyslių sienelėse.
Amiloidas yra glikoproteinas, kurio pagrindinis komponentas yra fibriliniai baltymai (F komponentas, sintetinamas amiloidoblastų). Jie sudaro fibriles . fibriliniai baltymai heterogeninis amiloidas:
a) AA baltymas: nesusijęs su imunoglobulinu, gaunamas iš serumo atitikmens SAA baltymo
b) AL baltymas: susijęs su imunoglobulinais, jo pirmtakas yra imunoglobulino lengvosios grandinės
c) AF baltymas: jo susidaryme dalyvauja prealbuminas
d) ASC 1 baltymas – baltymas, kurio pirmtakas taip pat yra prealbuminas
Šie fibriliniai baltymai patenka į sudėtingus junginius su kraujo plazmos gliukoproteinais. Šis amiloido plazmos komponentas (P komponentas) yra pavaizduotas lazdelės formos struktūromis.
Tiek F, tiek P komponentai turi antigeninių savybių. Amiloidinės fibrilės ir plazmos komponentas patenka į junginius audinių chondroitino sulfatuose, o į susidariusį kompleksą susijungia „hematogeniniai priedai“, tarp kurių svarbiausias yra fibrinas ir imuniniai kompleksai. Visi amiloido ryšiai yra labai stiprūs, todėl jo neveikia organizmo fermentai.
klasifikacija amiloidozė pagrįsta galimomis priežastimis, fibrilinių baltymų specifiškumu, paplitimu, klinikinėmis apraiškomis.
A. Dėl įvykio priežasčių:
Pirminė (idiopatinė) amiloidozė
Jai būdinga: ankstesnės ar gretutinės „priežastinės“ ligos nebuvimas; pažeidimai daugiausia mezoderminiams audiniams - CCC, skeleto ir lygiųjų raumenų, nervų ir odos; polinkis formuotis mazgelių nuosėdoms, spalvingų amiloidinės medžiagos reakcijų nepastovumas
Paveldima (genetinė, šeiminė) amiloidozė
Paveldima amiloidozė su vyraujančiu inkstų pažeidimu būdinga periodinei ligai (šeiminei Viduržemio jūros karštligei), kuri dažniau stebima senovės tautų atstovams (žydams, armėnams, arabams).
Antrinė (įgyta) amiloidozė
Skirtingai nuo kitų formų, ji vystosi kaip komplikacija, o ne kaip savarankiška liga. Lėtinės nespecifinės uždegiminės plaučių ligos, tuberkuliozė, osteomielitas, piktybiniai navikai, reumatinės ligos sukelia tokią amiloidozę.
Tokia amiloidozė, kaip taisyklė, yra apibendrinta ir pasireiškia dažniausiai.
Senatvinė amiloidozė
Tipiški širdies, arterijų, smegenų, Langerhanso salelių pažeidimai. Šie pokyčiai sukelia fizinę ir psichinę senatvinę degradaciją. Sergant senatvine amiloidoze, dažniausiai pasireiškia vietinės formos, nors pasitaiko ir generalizuota senatvinė amiloidozė.
B. Pagal fibrilinių baltymų specifiką:
AL amiloidozė
Apima pirminę (idiopatinę) amiloidozę ir amiloidozę su „plazmos ląstelių diskrazija“, kuri apima paraproteinemines leukemijas, piktybines limfomas ir kt.
Visada apibendrinta su širdies, plaučių ir kraujagyslių pažeidimais.
AA amiloidozė
Apima antrinę amiloidozę ir McCle bei Velso ligas. Taip pat apibendrintas, bet daugiausia paveikia inkstus.
AF amiloidozė
Paveldimas, atstovaujamas šeiminės amiloidinės nefropatijos. Daugiausia pažeidžiami periferiniai nervai.
ASC 1 – amiloidozė
Senatvinis generalizuotas arba sisteminis su pirminiu širdies ir kraujagyslių pažeidimu.
B. Pagal paplitimą
- apibendrinta forma
Pirminė amiloidozė, „plazmos ląstelių diskrazija“ (AL) amiloidozė, antrinė amiloidozė ir kai kurios paveldimos (AA) rūšys, senatvinė sisteminė amiloidozė (ASC 1).
Vietinė amiloidozė
Sujungia daugybę paveldimos ir senatvinės amiloidozės formų, taip pat vietinę į naviką panašią amiloidozę.
D. Pagal klinikines apraiškas
- kardiopatinė
Dažniau serga pirmine ir senatve sistemine amiloidoze.
- nefropatinis
Antrinei amiloidozei, periodinėms ligoms ir Mackle bei Wells ligai gydyti.
- neuropatinis
Paprastai tai yra paveldima.
Hepatopatinė
epinefropatinis
- sumaišytas
antrinė amiloidozė.
APUD amiloidozė
Jis vystosi APUD sistemos organuose, kai juose išsivysto navikai (apudomos), taip pat kasos salelėse, sergančiose senatvine amiloidoze.
Amiloidozės morfo- ir patogenezė
Kartais amiloidoblastų funkciją atlieka makrofagai, plazmos ląstelės, fibroblastai ir kt. Vietinėmis formomis kardiomiocitai, lygiųjų raumenų ląstelės ir keratinocitai gali veikti kaip amiloidoblastai.
Sergant antrine amiloidoze (išskyrus amiloidozę esant „plazmos ląstelių diskrazijai“), mutacijos ir amiloidoblastų atsiradimas gali būti siejami su užsitęsusia antigenine stimuliacija.
Ląstelių mutacijas esant „plazmos ląstelių diskrazijai“ ir naviko amiloidozei sukelia naviko mutagenai.
Esant genetinei amiloidozei, kalbame apie genų mutaciją, kuri gali atsirasti skirtinguose lokusuose, todėl skiriasi amiloidinių baltymų sudėtis. Tikriausiai panašūs mechanizmai vyksta ir sergant senatvine amiloidoze.
Kadangi amiloidinių fibrilių baltymo antigenai yra labai silpni imunogenai, mutuojančios ląstelės nėra atpažįstamos ir pašalinamos. Susiformuoja imunologinė tolerancija amiloidiniams baltymams, dėl to progresuoja amiloidozė.
Amiloido baltymo susidarymas gali būti susijęs su:
Tinklinės skaidulos (periretikulinė amiloidozė)
Amiloidas iškrenta palei kraujagyslių ir liaukų membranas, taip pat parenchiminių organų tinklinę stromą. Būdingas vyraujantis blužnies, kepenų, inkstų, antinksčių, žarnyno, mažų ir vidutinių kraujagyslių intimos pažeidimas (parenchiminė amiloidozė).
Kolageno skaidulos (perikolagenas)
Amiloidas iškrenta kolageno skaidulų eigoje, daugiausia paveikdamas vidutinio ir didelio kalibro kraujagyslių, miokardo, dryžuotų ir lygiųjų raumenų, nervų ir odos adventiciją (mezenchiminė amiloidozė).
Patogenezė amiloidozė yra sudėtinga ir dviprasmiška. Geriausiai ištirta AA- ir AL-amiloidozės patogenezė.
At AA amiloidozė Amiloidinės fibrilės susidaro iš fibrilinio amiloido baltymo pirmtako, patenkančio į makrofagą, SAA baltymo, kuris sintetinamas kepenyse. SAA sintezė stimuliuoja makrofagų tarpininką interleukiną-1, dėl kurio smarkiai padidėja SAA kiekis kraujyje. Tokiomis sąlygomis makrofagai visiškai nesuardo SAA, o amiloidinės fibrilės susidaro iš jo fragmentų ir įsiskverbia į amiloidoblastų plazminę membraną. Šį agregatą skatina amiloidą stimuliuojantis faktorius ASF, kuris randamas ikiamiloidinės stadijos audiniuose.
Taigi magrofagų sistema atlieka pagrindinį vaidmenį AA amiloidozės patogenezėje: ji skatina padidėjusią SAA sintezę, taip pat dalyvauja formuojant amiloidines fibriles iš skaidančių baltymų fragmentų.
At AL amiloidozė amiloido fibrilės baltymo pirmtakas serume yra imunoglobulinų L grandinė. Galimi du AL-fibrilių susidarymo mechanizmai: 1) lengvųjų grandinių degradacijos pažeidimas, kai susidaro fragmentai, galintys agreguoti a fibriles; 2) lengvųjų grandinių su specialiomis antrinėmis ir tretinėmis struktūromis atsiradimas aminorūgščių pakeitimų metu.
Amiloidinių fibrilių sintezė gali vykti ne tik makrofaguose, bet ir plazmos bei mielomos ląstelėse, kurios sintetina paraproteinus.
Atitinkamai, amiloidogeninių lengvųjų imunoglobulinų grandinių, amiloidinių fibrilių pirmtakų, atsiradimas yra susijęs su iškreipta limfoidinės sistemos funkcija.
Makro ir mikroskopija
Organų išvaizda priklauso nuo proceso laipsnio.Jei nuosėdos nedidelės, organo išvaizda mažai pakinta. Esant stipriai amiloidozei, organas padidėja, tampa labai tankus ir trapus, o pjūvis atrodo vaškinis, riebus.
IN blužnis amiloidas nusėda limfiniuose folikuluose (sago blužnis – tankūs, padidėję, permatomi grūdeliai ant pjūvio) arba tolygiai per visą minkštimą (riebalinis blužnis – padidėjęs, tankus, rudai raudonas, lygus, pjūvyje turi riebų blizgesį).
IN inkstai amiloidas nusėda kraujagyslių sienelėje, kapiliarų kilpose ir glomerulų mezangiume, kanalėlių bazinėse membranose ir stremoje. Inkstai tampa tankūs, dideli, riebaluoti. Vykstant procesui, glomerulus ir piramides visiškai pakeičia amiloidas, auga jungiamasis audinys ir susidaro amiloidinės raukšlės.
IN kepenys amiloido nusėdimas stebimas išilgai skilčių tinklinės stromos. Kraujagyslių sienelėse, latakuose, vartų takų jungiamajame audinyje. Hepatocitai susitraukia ir miršta. Kepenys išsiplėtusios, tankios, atrodo riebios.
IN žarnynas amiloidas iškrenta išilgai gleivinės tinklinės stromos, taip pat ir gleivinės, ir poodinio sluoksnio kraujagyslių sienelėse. Esant ryškiai amiloidozei, atrofuojasi žarnyno liaukų aparatas.
IN širdies amiloido yra po endokardu, stromoje ir miokardo kraujagyslėse, taip pat epikarde išilgai venų. Nusėdimas sukelia amiloidinę kardiomegaliją. Širdis tampa tanki, riebi.
Išėjimas amiloidozė nepalanki.
2. Stromos kraujagyslių lipidozė
Atsiranda pažeidžiant neutralių riebalų arba cholesterolio ir jo esterių mainus.
Neutralūs riebalai- labilius riebalus, kurie aprūpina organizmą energija.
Nutukimas- neutralių riebalų kiekio padidėjimas riebalų sandėliuose, kuris yra bendro pobūdžio. Jis išreiškiamas gausiu riebalų nusėdimu poodiniame audinyje, omentum, mezenterijoje. tarpuplaučio, epikardo. Riebalinis audinys atsiranda ir ten, kur jo paprastai nėra, pavyzdžiui, miokardo stromoje, kasoje.
klasifikacija remiantis įvairiais principais:
A. Etiologiniu pagrindu:
pirminė forma
Jo priežastis nežinoma, todėl ji vadinama idiopatine.
antrinė forma
Atstovauja šių tipų:
Maisto produktai, kurių priežastis yra hipodinamija ir nesubalansuota mityba
Smegenų, besivystanti su traumomis, navikais, daugybe neurotropinių infekcijų
Endokrininiai sindromai Itsenko-Cushing, Fröhlich
Paveldimas – Laurence-Moon-Biedl sindromas, Gierke liga
B. Pagal išorines apraiškas:
simetriškas tipas
Riebalai tolygiai nusėda įvairiose kūno vietose.
Susikaupimas veido, kaklo, kaklo, viršutinės pečių juostos, pieno liaukų poodiniame audinyje.
Riebalai nusėda į poodinį pilvo audinį prijuostės pavidalu
Šlaunų ir kojų srityje
B. Pagal kūno svorį:
I laipsnis - 20-29% antsvorio
II laipsnis - 30-49 proc.
III laipsnis – 50-99 proc.
IV laipsnis - 100% ar daugiau
D. Pagal morfologinių pakitimų požymius
Atsižvelgiama į adipocitų skaičių ir jų dydį.
hipertrofinis tipas
Riebalų ląstelės yra išsiplėtusios ir turi kelis kartus daugiau trigliceridų nei įprastuose. Adipocitų skaičius nesikeičia. Adipocitai yra nejautrūs insulinui, bet labai jautrūs lipolitiniams hormonams.
hiperplastinis tipas
Padidėja adipocitų skaičius. Adipocitų funkcija nesutrikusi, nėra medžiagų apykaitos pakitimų, ligos eiga gerybinė.
Plėtros priežastys ir mechanizmai
Didelę reikšmę turi nesubalansuota mityba, fizinis neveiklumas, centrinės nervų sistemos pažeidimas, endokrininė reguliacija, paveldimi veiksniai.
Neatidėliotinas nutukimo mechanizmas yra lipogenezės ir lipolizės disbalansas riebalų ląstelėje lipogenezės naudai.
Išėjimas: Retai palanki.
Cholesterolio ir jo esterių apykaitos sutrikimai.
Tokie sutrikimai yra aterosklerozės pagrindas. Tuo pačiu metu cholesterolis ir jo esteriai, taip pat mažo tankio beta lipoproteinai ir kraujo plazmos baltymai kaupiasi arterijų intimoje, o tai palengvina kraujagyslių pralaidumo padidėjimas.
Susikaupimas veda prie intimos sunaikinimo.
Dėl to intimoje susidaro riebalų-baltymų detritas, auga jungiamasis audinys, susidaro pluoštinė apnaša, siaurinanti kraujagyslės spindį.
3. Stromos-kraujagyslių angliavandenių distrofijos
Gali būti susijęs su glikoproteinų ir glikozaminoglikanų pusiausvyros sutrikimu.
Gleivių audinys- distrofija, susijusi su sutrikusia glikoproteinų apykaita. Chromotropinės medžiagos išsiskiria iš ryšių su baltymais ir kaupiasi intersticinėje medžiagoje. Priešingai nei gleivinės patinimas, šiuo atveju kolageno skaidulos pakeičiamos į gleives panašia mase. Jungiamasis audinys, organų stroma, riebalinis audinys, kremzlės tampa permatomi, panašūs į gleives, o jų ląstelės tampa žvaigždinės.
Priežastis: dažniausiai dėl endokrininės želė funkcijos sutrikimo, išsekimo (pvz., miksedema, gleivinės edema, jungiamojo audinio gleivės esant kacheksijai).
Išėjimas: procesas gali būti grįžtamas, tačiau jo progresavimas sukelia kolifikaciją ir nekrozę.