D70-D77 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych. Wrodzona neutropenia Leczenie przewlekłej neutropenii

Neutropenia (agranulocytoza, granulocytopenia) to zmniejszenie liczby neutrofili (granulocytów) we krwi. W przypadku ciężkiej neutropenii zwiększa się ryzyko i nasilenie zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Objawy infekcji mogą być subtelne, ale w przypadku większości poważnych infekcji występuje gorączka. Rozpoznanie ustala się na podstawie liczby leukocytów, ale konieczne jest również ustalenie przyczyny neutropenii. Obecność gorączki sugeruje obecność infekcji i potrzebę empirycznej antybiotykoterapii o szerokim spektrum działania. Leczenie czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów lub czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów jest skuteczne w większości przypadków.

Neutrofile są głównym czynnikiem ochronnym organizmu przed infekcjami bakteryjnymi i grzybiczymi. W przypadku neutropenii reakcja zapalna organizmu na tego typu infekcję jest nieskuteczna. Dolna granica normy neutrofili (całkowitej liczby neutrofili segmentowanych i kłutych) u osób rasy białej wynosi 1500/µl, nieco mniej u osób rasy czarnej (około 1200/µl).

Nasilenie neutropenii wiąże się ze względnym ryzykiem zakażenia i rozkłada się następująco: łagodna (1000-1500/μl), umiarkowana (500-1000/μl) i ciężka (Staphylococcus aureus. Zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, zapalenie przyzębia, zapalenie okrężnicy, zapalenie zatok często występują zanokcice, zapalenie ucha środkowego Pacjenci z przedłużającą się neutropenią po przeszczepie szpiku lub chemioterapii, a także otrzymujący duże dawki glikokortykosteroidów są predysponowani do rozwoju zakażeń grzybiczych.

kod ICD-10

D70 Agranulocytoza

Przyczyny neutropenii

Ostra neutropenia (powstająca w ciągu kilku godzin lub dni) może rozwinąć się w wyniku szybkiego spożycia, zniszczenia lub upośledzonej produkcji neutrofili. Przewlekła neutropenia (trwająca miesiące lub lata) jest zwykle spowodowana zmniejszeniem produkcji komórek lub nadmierną sekwestracją w śledzionie. Neutropenię można sklasyfikować jako pierwotną w obecności wewnętrznego niedoboru komórek szpikowych w szpiku kostnym lub jako wtórną (ze względu na wpływ czynników zewnętrznych na komórki szpikowe szpiku kostnego).

Neutropenia spowodowana wewnętrznym defektem dojrzewania komórek szpikowych lub ich prekursorów w szpiku kostnym

Ten typ neutropenii występuje rzadko. Cykliczna neutropenia jest rzadkim wrodzonym zaburzeniem granulocytopoetycznym, przekazywanym w sposób autosomalny dominujący. Charakteryzuje się regularnymi, okresowymi wahaniami liczby neutrofili obwodowych. Średni okres wahań wynosi 21+3 dni.

Ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna) jest rzadką chorobą występującą sporadycznie i charakteryzującą się upośledzonym dojrzewaniem mieloidalnym w szpiku kostnym na etapie promielocytów, co powoduje zmniejszenie bezwzględnej liczby neutrofili poniżej 200/ml.

Przewlekła idiopatyczna neutropenia to grupa rzadkich i obecnie słabo poznanych chorób związanych z komórkami macierzystymi umiejscowionymi w mieloidalnym kierunku rozwoju; nie ma to wpływu na kiełki erytrocytów i płytek krwi. Śledziona nie jest powiększona. Przewlekła łagodna neutropenia jest jednym z podtypów przewlekłej idiopatycznej neutropenii, w której reszta układu odpornościowego pozostaje nienaruszona. jest czasami wytwarzany w odpowiedzi na infekcję.

Neutropenia może również wynikać z niewydolności szpiku kostnego w rzadkich zespołach (np. dyskeratoza wrodzona, glikogenoza typu IB, zespół Schwachmana-Diamonda, zespół Chediaka-Higashiego). Cechą charakterystyczną mielodysplazji jest neutropenia (w której mogą jej towarzyszyć zmiany megaloblastoidalne w szpiku kostnym), niedokrwistość aplastyczna, może towarzyszyć dysgammaglobulinemia i napadowa nocna hemoglobinuria.

Objawy agranulocytozy

Neutropenia nie objawia się, dopóki nie dołączy się infekcja. Gorączka jest często jedynym objawem infekcji. Mogą wystąpić objawy miejscowe, ale często są one subtelne. U pacjentów z polekową neutropenią spowodowaną nadwrażliwością może wystąpić gorączka, wysypka i powiększenie węzłów chłonnych.

Niektórzy pacjenci z przewlekłą łagodną neutropenią i liczbą neutrofili poniżej 200/ml mogą nie mieć poważnych infekcji. Pacjenci z cykliczną neutropenią lub ciężką wrodzoną neutropenią często mają owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła i obrzęk węzłów chłonnych podczas ciężkiej przewlekłej neutropenii. Często występuje zapalenie płuc i posocznica.

Klasyfikacja neutropenii

Etiologia

Neutropenia spowodowana wewnętrznym niedoborem dojrzewania komórek mieloidalnych lub ich prekursorów w szpiku kostnym

Anemia aplastyczna.

Przewlekła idiopatyczna neutropenia, w tym łagodna neutropenia.

Cykliczna neutropenia.

Mielodysplazja.

Neutropenia związana z dysgammaglobulinemią. Napadowa nocna hemoglobinuria.

Ciężka wrodzona neutropenia (zespół Kostmanna).

Neutropenia związana z zespołem. (np. dyskeratoza wrodzona, glikogenoza typu 1B, zespół Shwachmana-Diamonda)

Wtórna neutropenia

Alkoholizm.

Neutropenia autoimmunologiczna, w tym przewlekła neutropenia wtórna w przebiegu AIDS.

Wymiana szpiku kostnego w przypadku raka, zwłóknienia szpiku (np. z powodu ziarniniaka), choroby Gauchera.

Cytotoksyczna chemioterapia lub radioterapia.

Neutropenia polekowa.

Niedobór witaminy B 12 lub kwasu foliowego.

hipersplenizm.

Infekcje.

Choroba limfoproliferacyjna T

Wtórna neutropenia

Wtórna neutropenia może wynikać ze stosowania niektórych leków, naciekania lub wymiany szpiku kostnego, infekcji lub odpowiedzi immunologicznej.

Neutropenia polekowa jest najczęstszą przyczyną neutropenii, w której produkcja neutrofili może być zmniejszona w wyniku toksyczności, idiosynkrazji, nadwrażliwości lub zwiększonego niszczenia neutrofili we krwi obwodowej poprzez mechanizmy immunologiczne. Przy toksycznym mechanizmie neutropenii występuje efekt zależny od dawki w odpowiedzi na leki (na przykład przy użyciu fenotiazyn). Idiosynkratyczna reakcja zachodzi nieprzewidywalnie i jest możliwa w przypadku szerokiej gamy leków, w tym leków alternatywnych, a także ekstraktów i toksyn. Reakcja nadwrażliwości jest rzadkim zdarzeniem i czasami występuje podczas stosowania leków przeciwdrgawkowych (np. fenytoina, fenobarbital). Reakcje te mogą trwać dni, miesiące lub lata. Często zapaleniu wątroby, nerek, płuc czy niedokrwistości aplastycznej towarzyszy neutropenia wywołana reakcją nadwrażliwości. Immunologiczna neutropenia polekowa występuje przy stosowaniu leków, które mają właściwości haptenów i stymulują tworzenie przeciwciał i zwykle trwa około 1 tygodnia po zakończeniu leczenia. Neutropenię immunologiczną wywołują leki, takie jak aminopiryna, propylotiouracyl, penicyliny lub inne antybiotyki. Ciężka neutropenia zależna od dawki może wystąpić po zastosowaniu cytotoksycznych leków przeciwnowotworowych lub radioterapii, która hamuje hematopoezę szpiku kostnego. Neutropenia spowodowana nieefektywną hematopoezą może wystąpić przy niedokrwistości megaloblastycznej spowodowanej niedoborem witaminy B 12 i kwasu foliowego. Niedokrwistość makrocytarna i czasami małopłytkowość zwykle rozwijają się jednocześnie.

Naciek szpiku kostnego z białaczki, szpiczaka mnogiego, chłoniaka lub przerzutów guza litego (np. rak piersi, rak prostaty) może zakłócać wytwarzanie neutrofili. Zwłóknienie szpiku wywołane przez nowotwór może dodatkowo nasilać neutropenię. Zwłóknienie szpiku można również zaobserwować w przypadku infekcji ziarniniakowych, choroby Gauchera i radioterapii. Hipersplenizm niezależnie od przyczyny może powodować łagodną neutropenię, małopłytkowość i niedokrwistość.

Infekcje mogą powodować neutropenię poprzez uszkadzanie produkcji neutrofili lub indukowanie zniszczenia układu odpornościowego lub szybkie zużywanie neutrofili. Sepsa jest najpoważniejszą przyczyną neutropenii. Neutropenia, która występuje przy typowych dziecięcych infekcjach wirusowych, rozwija się w ciągu pierwszych 1–2 dni i może trwać od 3 do 8 dni. Przejściowa neutropenia może wynikać z redystrybucji neutrofili wywołanej przez wirusy lub endotoksyny z krążenia do lokalnej puli. Alkohol może przyczyniać się do rozwoju neutropenii poprzez hamowanie odpowiedzi neutrofili w szpiku kostnym podczas infekcji (np. pneumokokowego zapalenia płuc).

Przewlekła wtórna neutropenia często towarzyszy HIV, ponieważ dochodzi do uszkodzenia produktów i zwiększonego niszczenia neutrofili przez przeciwciała. Neutropenia autoimmunologiczna może być ostra, przewlekła lub epizodyczna. Przeciwciała mogą być skierowane przeciwko samym neutrofilom lub ich prekursorom szpiku kostnego. Większość pacjentów z neutropenią autoimmunologiczną ma choroby autoimmunologiczne lub limfoproliferacyjne (np. SLE, zespół Felty'ego).

Rozpoznanie neutropenii

Neutropenię podejrzewa się u pacjentów z częstymi, ciężkimi lub nietypowymi zakażeniami lub u pacjentów z czynnikami ryzyka neutropenii (np. poddawanych cytotoksyczności lub radioterapii). Diagnozę potwierdza się po wykonaniu pełnej morfologii krwi.

Priorytetem jest potwierdzenie obecności infekcji. Ponieważ infekcja może mieć subtelne objawy, konieczne jest systematyczne badanie miejsc najczęściej dotkniętych chorobą: błon śluzowych przewodu pokarmowego (jama ustna, gardło, odbyt), płuc, jamy brzusznej, dróg moczowych, skóry i paznokci, nakłucia żyły miejsc i cewnikowania naczyń.

Ostra neutropenia wymaga szybkiej oceny laboratoryjnej. U chorych z gorączką konieczne jest co najmniej 2-krotne wykonanie posiewów krwi na posiewy bakteryjne i grzybicze; w obecności cewnika żylnego krew do hodowli pobiera się z cewnika i oddzielnie od żyły obwodowej. W przypadku stałego lub przewlekłego drenażu konieczne jest również pobranie materiału do mikrobiologicznej hodowli prątków i grzybów atypowych. Z ognisk skórnych pobierany jest materiał do badania cytologicznego i mikrobiologicznego. U wszystkich chorych wykonuje się badanie ogólne moczu, posiew moczu, RTG płuc. W przypadku biegunki konieczne jest zbadanie kału pod kątem patogennych enterobakterii i toksyn Clostridium difficile.

Jeśli masz objawy zapalenia zatok (np. pozycyjny ból głowy, ból szczęki lub górnych zębów, obrzęk twarzy, wydzielina z nosa), pomocne mogą być zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa.

Kolejnym krokiem jest ustalenie przyczyny neutropenii. Badana jest anamneza: jakie leki lub inne leki i ewentualnie trucizny przyjmował pacjent. Pacjent jest badany pod kątem splenomegalii lub objawów innych chorób (np. zapalenie stawów, powiększenie węzłów chłonnych).

Wykrycie przeciwciał przeciw neutrofilom sugeruje obecność neutropenii immunologicznej. U pacjentów zagrożonych niedoborem witaminy B 12 i kwasu foliowego oznacza się ich poziom we krwi. Najważniejsze jest badanie szpiku kostnego, które określa, czy neutropenia jest spowodowana zmniejszeniem produkcji neutrofili, czy jest wtórna i spowodowana zwiększoną destrukcją lub zużyciem komórek (ustala prawidłowy lub zwiększony poziom produkcji neutrofili). Badanie szpiku kostnego może również wskazać konkretną przyczynę neutropenii (np. niedokrwistość aplastyczna, zwłóknienie szpiku, białaczka). Wykonuje się dodatkowe badania szpiku kostnego (np. analiza cytogenetyczna, specjalne barwienie i cytometria przepływowa w celu zdiagnozowania białaczki, innych nowotworów i infekcji). W obecności przewlekłej neutropenii od dzieciństwa, nawracających epizodów gorączki i przewlekłych zapaleń dziąseł w wywiadzie, konieczne jest liczenie liczby leukocytów wzorem leukocytów 3 razy w tygodniu przez 6 tygodni w celu ustalenia możliwej obecności cyklicznej neutropenii. W tym samym czasie określa się liczbę płytek krwi i retikulocytów. Poziom eozynofili, retikulocytów i płytek krwi często zmienia się zsynchronizowany z poziomem neutrofilów, podczas gdy monocyty i limfocyty mogą mieć inny cykl. Inne testy mające na celu ustalenie przyczyny neutropenii zależą od podejrzewanej diagnozy. Diagnostyka różnicowa między neutropenią spowodowaną stosowaniem niektórych antybiotyków a infekcją może być trudna. Poziom białych krwinek przed rozpoczęciem antybiotykoterapii zwykle odzwierciedla zmiany we krwi spowodowane infekcją. Jeśli neutropenia rozwinie się podczas leczenia lekiem, który może wywołać neutropenię (np. chloramfenikol), często korzystna jest zmiana na alternatywny antybiotyk.

Leczenie agranulocytozy

Leczenie ostrej neutropenii

Jeśli podejrzewa się infekcję, leczenie należy rozpocząć natychmiast. W przypadku gorączki lub niedociśnienia podejrzewa się poważną infekcję i empirycznie podaje się duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania. Schemat wyboru antybiotyku opiera się na obecności najbardziej prawdopodobnych organizmów zakaźnych, wrażliwości na środki przeciwdrobnoustrojowe i potencjalnej toksyczności schematu. Ze względu na ryzyko rozwoju oporności wankomycynę stosuje się tylko w przypadku podejrzenia oporności drobnoustrojów Gram-dodatnich na inne leki. Jeśli obecny jest założony na stałe cewnik żylny, zwykle nie jest on usuwany, nawet jeśli podejrzewa się lub udowodniono bakteriemię, ale należy rozważyć jego usunięcie w obecności patogenów, takich jak S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp lub uporczywie dodatnie posiewy krwi pomimo odpowiedniej antybiotykoterapii. Zakażenia wywołane przez gronkowce koagulazo-ujemne zwykle dobrze reagują na leczenie przeciwdrobnoustrojowe.

W przypadku dodatniego posiewu bakteryjnego antybiotykoterapię dobiera się na podstawie testów lekowrażliwości drobnoustrojów. Jeśli w ciągu 72 godzin u pacjenta wystąpi pozytywny trend, antybiotykoterapię kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, aż do ustąpienia dolegliwości i objawów infekcji. W przejściowej neutropenii (np. po leczeniu mielosupresyjnym) antybiotykoterapię kontynuuje się zwykle do momentu, gdy liczba neutrofilów przekroczy 500 µl; można jednak rozważyć przerwanie leczenia przeciwdrobnoustrojowego u wybranych pacjentów z utrzymującą się neutropenią, zwłaszcza jeśli ustąpią objawy podmiotowe i podmiotowe stanu zapalnego, a posiewy bakteryjne są ujemne.

Gorączka utrzymująca się przez ponad 72 godziny pomimo antybiotykoterapii sugeruje, że przyczyna gorączki nie jest bakteryjna, zakażenie opornym gatunkiem, nadkażenie dwoma gatunkami bakterii, niewystarczający poziom antybiotyków w surowicy lub tkankach lub miejscowa infekcja, taka jak ropień. Pacjenci z neutropenią i utrzymującą się gorączką powinni być badani co 2–4 dni z badaniem fizykalnym, posiewem bakteryjnym i zdjęciem rentgenowskim klatki piersiowej. Jeśli stan pacjenta ulegnie poprawie, z wyjątkiem gorączki, można kontynuować pierwotny schemat antybiotykoterapii. W przypadku pogorszenia stanu pacjenta rozważany jest alternatywny schemat leczenia przeciwbakteryjnego.

Najbardziej prawdopodobną przyczyną utrzymywania się gorączki i pogorszenia stanu chorego jest obecność zakażenia grzybiczego. Leczenie przeciwgrzybicze (np. itrakonazol, worykonazol, amfoterycyna, flukonazol) dodaje się empirycznie w przypadku niewyjaśnionego utrzymywania się gorączki po 4 dniach antybiotykoterapii o szerokim spektrum działania. Jeśli gorączka utrzymuje się po 3 tygodniach leczenia empirycznego (w tym 2 tygodniach leczenia przeciwgrzybiczego) i ustąpieniu neutropenii, należy rozważyć odstawienie wszystkich antybiotyków i ponowną ocenę przyczyny gorączki.

Kontrowersje budzi profilaktyczne stosowanie antybiotyków u pacjentów z neutropenią bez gorączki. Trimetoprim-sulfametoksazol (TMP-SMX) zapewnia zapobieganie indukowanym Pneumcystis jiroveci(dawny P. carini) zapalenie płuc u pacjentów z neutropenią iz upośledzoną odpornością komórkową. Ponadto TMP-SMX zapobiega rozwojowi zakażeń bakteryjnych u pacjentów, u których przewiduje się wystąpienie głębokiej neutropenii przez ponad 1 tydzień. Wadą przepisywania TMP-SMX jest rozwój skutków ubocznych, potencjalnie mielosupresyjne działanie, rozwój opornych bakterii, kandydoza jamy ustnej. Rutynowa profilaktyka przeciwgrzybicza nie jest zalecana u pacjentów z neutropenią, ale może być przydatna u pacjentów z dużym ryzykiem rozwoju zakażenia grzybiczego (np. po przeszczepie szpiku kostnego i po dużych dawkach glikokortykosteroidów).

Szpikowe czynniki wzrostu [czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów (GM-CSF) i czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF)] są obecnie szeroko stosowane w celu zwiększenia liczby neutrofili i zapobiegania infekcjom u pacjentów z ciężką neutropenią (np. transplantacja i intensywna chemioterapia). To są drogie leki. Jeśli jednak ryzyko wystąpienia gorączki neutropenicznej przekracza 30%, wskazane jest podanie czynników wzrostu (szacowane przy liczbie neutrofili wynoszącej 75 lat). Ogólnie rzecz biorąc, największy efekt kliniczny uzyskuje się po wyznaczeniu czynników wzrostu w ciągu 24 godzin po zakończeniu chemioterapii. Pacjenci z polekową neutropenią są wskazani do podawania mieloidalnych czynników wzrostu, zwłaszcza jeśli oczekuje się, że powrót do zdrowia będzie opóźniony. Dawka G-CSF wynosi 5 mcg/kg podskórnie raz dziennie; dla GM-CSF 250 mcg/m2 podskórnie 1 raz dziennie.

Glikokortykosteroidy, sterydy anaboliczne i witaminy nie stymulują produkcji neutrofili, ale mogą wpływać na ich rozmieszczenie i niszczenie. Jeśli istnieje podejrzenie rozwoju ostrej neutropenii w odpowiedzi na lek lub toksynę, wszystkie potencjalne alergeny są anulowane.

Płukanie gardła solą fizjologiczną lub nadtlenkiem wodoru co kilka godzin, tabletkami znieczulającymi (benzokaina 15 mg co 3 lub 4 godziny) lub płukanie gardła chlorheksydyną (roztwór 1%) 3 lub 4 razy dziennie łagodzi dyskomfort spowodowany zapaleniem jamy ustnej lub owrzodzeniem jamy ustnej i gardła . Kandydozę jamy ustnej lub przełyku leczy się nystatyną (400 000–600 000 j.m. doustnie irygując lub doustnie w przypadku zapalenia przełyku) lub ogólnoustrojowymi lekami przeciwgrzybiczymi (np. flukonazolem). W okresie zapalenia jamy ustnej lub przełyku konieczna jest oszczędna, płynna dieta, aby zminimalizować dolegliwości.

Leczenie przewlekłej neutropenii

Wytwarzanie neutrofili we wrodzonej cyklicznej lub idiopatycznej neutropenii można zwiększyć, podając G-CSF w dawce od 1 do 10 μg/kg mc. podskórnie na dobę. Efekt można utrzymać podając codziennie lub co drugi dzień G-CSF przez kilka miesięcy lub lat. Pacjenci z procesem zapalnym w jamie ustnej i gardle (nawet niewielkiego stopnia), gorączką i innymi infekcjami bakteryjnymi wymagają przyjmowania odpowiednich antybiotyków. Długotrwałe podawanie G-CSF może być stosowane u innych pacjentów z przewlekłą neutropenią, w tym mielodysplazją, HIV i chorobami autoimmunologicznymi. Ogólnie rzecz biorąc, poziom neutrofili jest zwiększony, chociaż skuteczność kliniczna nie jest jasna, zwłaszcza u pacjentów, którzy nie mają ciężkiej neutropenii. U pacjentów z neutropenią autoimmunologiczną lub po przeszczepieniu narządu skuteczne może być podanie cyklosporyny.

U niektórych pacjentów ze zwiększoną destrukcją neutrofilów w przebiegu choroby autoimmunologicznej glikokortykosteroidy (zwykle prednizolon w dawce 0,5-1,0 mg/kg doustnie raz dziennie) zwiększają poziom neutrofili we krwi. Ten wzrost często można utrzymać, podając G-CSF co drugi dzień.

Splenektomia zwiększa poziom neutrofili u niektórych pacjentów z powiększeniem śledziony i sekwestracją neutrofili w śledzionie (np. zespół Felty'ego, białaczka włochatokomórkowa). Jednak splenektomia nie jest zalecana u pacjentów z ciężką neutropenią (

WRODZONA NEUTRPENIA
Grupa nozologiczna: Wrodzona neutropenia

Kod ICD-10: D70

Jednostki nozologiczne: Ciężka wrodzona neutropenia

Cykliczna neutropenia

Definicja

Ciężka wrodzona neutropenia to uwarunkowana genetycznie, heterogenna grupa chorób charakteryzująca się obecnością w szpiku kostnym przerwy w dojrzewaniu na poziomie promielocytów, zmniejszeniem bezwzględnej liczby neutrofili (ACN) we krwi obwodowej poniżej 1500 komórek na 1 μl, oraz występowanie powtarzających się infekcji bakteryjnych od pierwszych miesięcy życia.

podstawowe informacje

W populacji wrodzona neutropenia występuje z częstością 1-2 przypadków na 1 milion populacji. Wśród dotkniętych dzieci występuje mniej więcej równy stosunek płci.

Klasyfikacja

Przez ciężkość neutropenii podzielony przez światło- liczba neutrofili 1000-1500 na µl, średnio ciężki- liczba neutrofili 500-1000 na µl, oraz ciężki(agranulocytoza) - liczba neutrofili jest mniejsza niż 500 na μl. Przydziel ciężką wrodzoną neutropenię, cykliczną neutropenię, neutropenię związaną z innymi wrodzonymi stanami.

Obraz kliniczny
O obrazie klinicznym decyduje stopień obniżenia AKN we krwi obwodowej. Tak więc powtarzające się infekcje bakteryjne (zapalenie pępka, zapalenie przyzębia, ropnie skóry, ostre zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, zapalenie ucha środkowego, zapalenie oskrzeli i płuc) oraz przypadki sepsy w pierwszych 6–12 miesiącach życia wymagają wykluczenia rozpoznania wrodzonej neutropenii.

W cyklicznej neutropenii zakażenia bakteryjne zwykle rozwijają się w regularnych odstępach czasu podczas fazy neutropenii, zwykle w odstępach 21 dni.

U starszych dzieci często obserwuje się objawy przewlekłego zapalenia dziąseł i przyzębia.

Diagnostyka

Anamneza

Podczas zbierania wywiadu rodzinnego wrodzoną neutropenię można podejrzewać, gdy krewni są podatni na częste ciężkie choroby zakaźne, wczesną utratę zębów u członków rodziny oraz rodzinną historię zgonów dzieci w młodym wieku z powodu infekcji. Blisko spokrewnione małżeństwo między rodzicami zwiększa prawdopodobieństwo patologii autosomalnej recesywnej.

Podczas wywiadu z rodzicami konieczne jest wyjaśnienie czasu wystąpienia, częstotliwości i nasilenia objawów chorób zakaźnych u dziecka (zapalenie pępka, zapalenie przyzębia, ropnie skóry, ostre zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, zapalenie ucha środkowego, zapalenie oskrzeli i płuc oraz infekcje innych lokalizacje), epizody gorączki nieumotywowanej, czas i częstotliwość hospitalizacji w szpitalach. Wywiad, jak dziecko leczy rany po skaleczeniach, otarciach, kontuzjach.

Oceniając wyniki poprzednich badań krwi pacjenta, należy wyjaśnić wiek, w którym po raz pierwszy wykryto spadek ANC we krwi obwodowej, czas trwania i stopień neutropenii. Pożądane jest przedstawienie wszystkich klinicznych badań krwi pacjenta w formie tabeli.

Badanie lekarskie

Ocena rozwoju fizycznego.

Ze względu na częste infekcje dzieci mogą być opóźnione w rozwoju fizycznym.

Termometria.

Z powodu infekcji możliwy jest wzrost temperatury ciała.

Inspekcja skóry.

Ważne jest, aby zwracać uwagę na obecność wysypek skórnych, czyraków, ropni skórnych.

Ocena stanu błony śluzowej jamy ustnej, zębów

Zapalenie jamy ustnej, częste zapalenie dziąseł prowadzi do rozchwiania i przedwczesnej utraty zębów.

Badanie palpacyjne grup obwodowych węzłów chłonnych

Oceń wielkość, konsystencję, bolesność obwodowych węzłów chłonnych.

Ze względu na częste choroby zakaźne możliwy jest rozwój miejscowej lub uogólnionej limfadenopatii.

Badanie palpacyjne śledziony

Podczas długotrwałego stosowania G-CSF u pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią czasami rozwija się splenomegalia.

Diagnostyka laboratoryjna

Kliniczne badanie krwi

Kliniczne badanie krwi z formułą leukocytów i oznaczanie OB.

W każdym teście oblicz ACN.

Jeśli neutropenia zostanie wykryta na tle choroby zakaźnej, powtórz kliniczne badanie krwi dwukrotnie, 1 i 2 tygodnie po wyzdrowieniu z infekcji.

Jeśli podejrzewa się cykliczną neutropenię, badanie krwi wykonuje się 3 razy w tygodniu przez 6 tygodni.

- Biochemiczne badanie krwi z obowiązkowym badaniem mocznika, kreatyniny, bilirubiny, ALT, AST, LDH, fosfatazy alkalicznej, glukozy.

Badania serologiczne w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu A, B, C, D, HIV, EBV, parwowirusa. W razie potrzeby można zastosować diagnostykę PCR w celu weryfikacji infekcji.

Posiewy z oznaczeniem antybiotykowrażliwości z ognisk zakażenia (w tym posiewy krwi i moczu z odpowiednimi objawami).

Koprologia w przypadku podejrzenia chorób metabolicznych.

Badanie morfologiczne szpiku kostnego.

Szpik kostny pobiera się z 1-2 punktów anatomicznych. Do nakłuć stosuje się przedni i tylny grzebień biodrowy. Nakłucie mostka ze względu na duże ryzyko uszkodzenia narządów klatki piersiowej, w szczególności serca z późniejszą tamponadą jest ZABRONIONE! U dzieci poniżej pierwszego roku życia możliwe jest wykorzystanie guzowatości kości piszczelowej do nakłucia.

W przypadku cyklicznej neutropenii punkcję szpiku kostnego należy wykonać w FAZIE NEUTRPENICZNEJ.
- Oznaczanie obecności przeciwciał przeciw neutrofilom.
- Przeprowadzanie molekularnej analizy genetycznej

Analizę wykrywania mutacji ELA2 przeprowadza się przy użyciu reakcji łańcuchowej polimerazy, a następnie sekwencjonowania produktu.

W przypadku braku mutacji wymagana jest analiza w celu wykrycia mutacji w genach HAX1, WASP, G6PC.

Diagnostyka instrumentalna

- Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej.

W przypadku wystąpienia odpowiednich objawów – prześwietlenie klatki piersiowej, zatok przynosowych lub tomografia komputerowa tych lokalizacji

Inne badania instrumentalne – jeśli istnieją ku temu wskazania kliniczne.
Kryteria diagnozy

Na mielogramie występuje przerwa w dojrzewaniu na poziomie promielocytu.
W przypadku cyklicznej neutropenii obecność cyklicznego spadku liczby neutrofili we krwi obwodowej (zwykle co 21 dni)
Pacjent nie ma ostrej białaczki, zespołu mielodysplastycznego, niedokrwistości aplastycznej.

Wykrycie mutacji w genach ELA2, HAX i innych potwierdza diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową:

Z nabytą neutropenią
Z hemoblastozami (ostra białaczka limfoblastyczna lub szpikowa, zespół mielodysplastyczny)

Stratyfikacja terapeutyczna

Wszyscy chorzy z wrodzoną neutropenią wymagają terapii lekami zawierającymi czynnik wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF), dostępnymi w postaci filgrastymu lub lenograstymu. Około 10-15% pacjentów nie odpowiada na terapię G-CSF. U takich chorych konieczna jest profilaktyczna antybiotykoterapia i rozważenie przeszczepienia hematopoetycznych komórek macierzystych.

Terapia

Terapia G-CSF ma na celu utrzymanie stężenia neutrofili powyżej 1000 na 1 µl. Dawkowanie i częstotliwość podawania dobierane są indywidualnie.

Zwykle lek podaje się w dawce początkowej 5 mikrogramów na kg masy ciała raz dziennie. W przypadku braku odpowiedzi mniej więcej co 7 dni dawkę dzienną zwiększa się o 5-10 mcg/kg mc./dobę. do czasu, gdy liczba neutrofili we krwi obwodowej osiągnie 1,0-1,5 10/9 l. Maksymalna dawka wynosi 100 mcg/kg mc./dobę. Tak dobrana dawka jest stosowana przez długi czas.

W przypadku cyklicznej neutropenii dawka leku wynosi 5-10 mcg / kg / dobę. można podawać co drugi dzień, 2 razy w tygodniu lub co tydzień.

Działania niepożądane obejmują przekrwienie i bolesność w miejscu wstrzyknięcia, gorączkę, ból kości i mięśni oraz ból brzucha. Wszystkie te reakcje nie wymagają odstawienia leku, jednak często zastąpienie jednej formy G-CSF inną prowadzi do zmniejszenia działań niepożądanych.

2. W obecności zagrażającej życiu infekcji na tle ciężkiej neutropenii możliwe jest zastosowanie wlewu granulocytów dawcy. Granulocyty są izolowane z krwi zgodnej z układem ABO od zdrowych dawców, którzy mają taki sam status CMV jak biorca. Do mobilizacji granulocytów zwykle stosuje się połączenie G-CSF w dawce 4-8 μg/kg z deksametazonem 8 mg jednorazowo. Granulocyty izolowano przez aferezę 15-18 godzin później. Granulocyty napromieniowuje się i podaje pacjentowi jeszcze tego samego dnia w dawce co najmniej 10 000. Terapię zazwyczaj prowadzi się codziennie lub co drugi dzień do czasu ustąpienia zagrażającej życiu infekcji.

3. W przypadku braku efektu terapii G-CSF terapią z wyboru jest wyznaczenie profilaktycznej antybiotykoterapii ampicyliną w dawce 50 mg/kg mc./dobę lub cyprofloksacyną 15 mg/kg mc. cały okres neutropenii oraz leczenie przeciwgrzybicze flukonazolem w dawce 5 mg/kg dziennie w dwóch dawkach podzielonych.

4. Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT)

Wskazania do HSCT:

Brak odpowiedzi u pacjenta (ACN nie wzrasta do 1000-1500/μl przy stosowaniu leku w dawce 100 μg/kg/dobę.)
Transformacja wrodzonej neutropenii w MDS lub ostrą białaczkę.
Wykrywanie mutacji genu receptora G-CSF i/lub nieprawidłowości cytogenetycznych w BM (delecja trisomii 7 i 7q, delecja monosomii 5 i 5q).

Strategia terapii

Podczas terapii konieczne jest monitorowanie stężenia neutrofili. Podczas doboru dawki do terapii G-CSF codzienne pobieranie krwi pobiera się 18 godzin po podaniu, rzadziej w dniu wstrzyknięcia. Ten schemat kontrolny przeprowadza się w pierwszych 4-6 tygodniach leczenia lub do momentu wybrania odpowiedniej dawki G-CSF.

Jeśli infekcja wystąpi z terapią lub bez, konieczne jest natychmiastowe wykonanie ogólnego badania krwi z oznaczeniem wzoru leukocytów.
Wymagania dotyczące przestrzegania zasad higieny osobistej przez pacjentów

Dokładne, co najmniej 15-minutowe mycie rąk (namydlić grzbiet, powierzchnię dłoniową i przestrzenie międzypalcowe). Osusz ręce przed zakręceniem kranu z wodą.
Codzienne mycie pod prysznicem.
W powstawaniu ran, skaleczeń, maceracji - leczenie ran roztworem brylantowej zieleni.
Ostrożna, ale delikatna pielęgnacja zębów i dziąseł; używanie wyłącznie miękkich szczoteczek do zębów; Aby lepiej oczyścić przestrzenie międzyzębowe, użyj specjalnej „śliskiej i płaskiej” nici dentystycznej.
W przypadku wystąpienia aft w jamie ustnej: 4 razy dziennie płukanie jamy ustnej roztworami dezynfekującymi (np. wodnym roztworem chlorheksydyny 0,05%, roztworem Braunolu lub Betaisodon), 1-2 razy dziennie leczenie jamy ustnej środkami ściągającymi (Kamillosan), przy ubytkach błony śluzowej jamy ustnej wykluczyć stosowanie szczoteczek do zębów i nici.
Odżywianie: stosowanie żywności, która została poddana obróbce cieplnej. Do picia używaj wyłącznie wody butelkowanej lub przegotowanej
Obowiązkowa higiena osobista rodziców i gości, wykluczenie kontaktu z pacjentami zakaźnymi, wykluczenie odwiedzania miejsc zatłoczonych.
Unikaj stosowania czopków doodbytniczych, u dziewcząt podpasek zamiast tamponów.

Wymagania dotyczące dostępności specjalistów i placówek medycznych i diagnostycznych specjalności pokrewnych.

Pacjenci mogą być leczeni ambulatoryjnie pod nadzorem hematologa. Zaleca się jednak przeprowadzenie wstępnego badania i doboru terapii w szpitalu, który powinien posiadać oddział (oddział) anestezjologii-reanimacji, oddział chirurgii zdolny do wykonywania operacji klatki piersiowej i jamy brzusznej o dowolnym stopniu skomplikowania. Ponadto niezbędny jest personel endokrynologa, gastroenterologa, neuropatologa, okulisty, laryngologa. Obowiązkowe jest posiadanie pracowni cytologicznej, immunologicznej, bakteriologicznej, biochemicznej i ekspresowej.

Prognoza

Jeśli występuje odpowiedź na G-CSF i odpowiednią terapię przez całe życie, rokowanie jest dobre.

Podgrupa pacjentów z wrodzoną neutropenią rozwija białaczkę podczas terapii G-CSF. Wykazano, że wykrycie mutacji w genie receptora G-CSF wskazuje na wysokie ryzyko wystąpienia choroby nowotworowej.

Obserwacja ambulatoryjna
Po ustaleniu rozpoznania wybiera się dawkę G-CSF, pacjent zostaje przeniesiony na obserwację ambulatoryjną pediatry (jeśli jest stanowisko - hematologa) w miejscu zamieszkania.

Terapia preparatami G-CSF prowadzona jest ambulatoryjnie, przez długi czas/do końca życia.

Pacjenci i ich rodziny powinni zostać przeszkoleni w zakresie umiejętności wstrzykiwania podskórnego i higieny osobistej.
Badania laboratoryjne

Po dobraniu dawki i częstości podawania preparatu G-CSF 1 raz w ciągu 1-2 miesięcy przeprowadza się ogólne badanie kliniczne krwi (wymagana jest liczba leukocytów). Badanie krwi należy wykonać nie wcześniej niż 18 godzin po ostatnim wstrzyknięciu G-CSF.
Punkcję szpiku z badaniem morfologicznym i cytologicznym komórek szpiku wykonuje się w przypadku ciężkiej neutropenii wrodzonej - raz w roku, w przypadku neutropenii cyklicznej - w przypadku podejrzenia rozwoju choroby onkohematologicznej.
Uprawy z ognisk zakaźnych - w przypadku chorób zakaźnych przed powołaniem antybiotyków.
Badanie moczu - 2 razy w roku oraz w chorobach współistniejących

Badania instrumentalne.

EKG - raz w roku
USG jamy brzusznej - 1 raz w roku
Densytometria - raz w roku
RTG klatki piersiowej - zgodnie ze wskazaniami

Częstotliwość badań przez specjalistów prowadzących terapię.

Hematolog przeprowadzający zabieg, po dobraniu indywidualnej dawki i częstości podawania preparatów G-CSF, bada pacjenta raz na 3 miesiące. Przy spadku AKN poniżej 1000 / μl częściej występuje choroba zakaźna.

Częstotliwość badań kontrolnych przez specjalistów pokrewnych specjalności.

Badanie chirurga - 1 raz w roku

Kontrola u dentysty raz w roku

Badanie lekarza laryngologa - 1 raz w roku

Szczepionka

Szczepienie żywymi szczepionkami jest możliwe, gdy poziom granulocytów trwale przekracza 500 komórek/μl, w miarę możliwości konieczna jest wymiana na inaktywowane. Szczepienie szczepionkami inaktywowanymi przeprowadza się zgodnie ze standardowym harmonogramem.

Możliwość operacji

Operacja jest możliwa przy otrzymaniu odpowiedniej dawki G-CSF i ANC powyżej 1000/μl i/lub na tle proaktywnej antybiotykoterapii.

Możliwość leczenia ortodontycznego.

Po otrzymaniu odpowiedniej terapii możliwe jest założenie aparatu ortodontycznego przy braku na nim ostrych krawędzi i chropowatych powierzchni

Podstawowe przepisy dotyczące rozwoju innych chorób.

W przypadku wystąpienia gorączki i/lub ogniska zakażenia – pilna hospitalizacja w szpitalu, natychmiastowe przepisanie antybiotyków o szerokim spektrum działania oraz korekta dawki i częstości podawania preparatu czynnika wzrostu kolonii granulocytów.

rehabilitacja społeczna i psychologiczna
Możliwość bycia częścią zorganizowanego zespołu.

Po dobraniu dawki i częstotliwości podawania istnieje możliwość pozostania w zespole dziecięcym pod warunkiem przestrzegania przez pacjentów zasad higieny osobistej i higieny jamy ustnej.

Możliwość wyjazdu, wyjazdu za granicę, pobytu w ośrodku zdrowia dla dzieci

Ograniczone sytuacją epidemiologiczną oraz stanem klinicznym i laboratoryjnym pacjenta oraz możliwością otrzymania G-CSF.

Możliwość ćwiczeń i uprawiania sportu.

Aktywność fizyczna jest przeciwwskazana w okresie chorób zakaźnych.
Możliwe pod warunkiem AKN> 1000/mkl.

Wybór zawodu.

Na poziomie AKN>1000/mkl. nie ma żadnych ograniczeń.

Stosunek do narodzin dzieci.

W przypadku wrodzonej neutropenii z autosomalnym recesywnym typem dziedziczenia ryzyko rozwoju choroby u dziecka wynosi 25%.

Konieczne jest zaplanowanie ciąży i przeprowadzenie diagnostyki prenatalnej.
Diagnostyka prenatalna i poradnictwo genetyczne.

Mutacja genu ELA2 jest charakterystyczna dla pacjentów z cykliczną neutropenią i niektórych pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią dziedziczoną autosomalnie dominująco

Mutacja genów HAX1, G6PC jest przyczyną ciężkiej wrodzonej neutropenii o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym

Mutacja genu WASP jest przyczyną ciężkiej wrodzonej neutropenii sprzężonej z chromosomem X

Literatura

Finogenova NA, Mamedova EA, Polovtseva T.V. i wsp. Kryteria rozpoznawania i prognozowania neutropenii u dzieci. Wytyczne . Moskwa 1995
Finogenova N.A. Diagnostyka różnicowa i taktyka leczenia neutropenii u dzieci. 1999 – streszczenie, 2000 r - rozprawa doktorska. Moskwa.
M.N. Vasil'eva, IA Demidova, KS Mamotyuk, NG Chernova, EA Zotikov. Wykrywanie autoprzeciwciał przeciwko neutrofilom u pacjentów z agranulocytozą immunologiczną (haptenową). Kliniczna diagnostyka laboratoryjna, 2003, nr 1, s. 34-38.
Bohn G, Welte K, Klein C. Ciężka wrodzona neutropenia: nowe geny wyjaśniają starą chorobę. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(6):644-50
Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL i Tidwell T. ELANE Mutacje w cyklicznej i ciężkiej wrodzonej neutropenii. Hematology/Oncology Clinics of North America, 2013, 27(1), 19-41
Bonillia M.A: Skuteczność kliniczna rekombinowanego ludzkiego czynnika wzrostu kolonii granulocytów (r-metHuG-CSF) u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią. Krew, 1990, 133a: 524
Dong, F., Brynes, RK, Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, IP Mutacje w genie receptora czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów u chorych na ostrą białaczkę szpikową poprzedzoną ciężką wrodzoną neutropenią. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
Schasion, G., Eden, O.B., Henze, G., Kamps, W.A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, HP (1998) Zalecenia dotyczące wykorzystania kolonii -czynniki stymulujące u dzieci: wnioski panelu europejskiego. European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.
Zeidler, C., Welte, K, Barak, Y., Barriga, F., Bolyard, AA, Boxter, L., Cornu, G., Cowan, MJ, Dale, DC, Flood T., Freedman M. et al . Przeszczep komórek macierzystych u pacjentów z ciężką przewlekłą neutropenią bez cech transformacji białaczkowej. Krew, 95, 1195-1198, 2000.

Wada kompleksu receptora błony komórkowej
Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość
Wrodzona dysfagocytoza
Postępująca ziarniniakowatość septyczna

Wyłączony:

nieprawidłowe różnicowanie leukocytów (R72)
bazofilia (D75.8)
zaburzenia immunologiczne (D80-D89)
neutropenia (D70)
stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)

Wyłączony:

Choroba Letterera-Siwego (C96.0)
ziarniniak eozynofilowy (C96.6)
Choroba Handa-Schüllera-Christiana (C96.5)
mięsak histiocytarny (C96.8)
histiocytoza X, wieloogniskowa (C96.5)
histiocytoza X, jednoogniskowa (C96.6)
Histiocytoza z komórek Langerhansa, wieloogniskowa (C96.5)
Histiocytoza z komórek Langerhansa, jednoogniskowa (C96.6)
złośliwa histiocytoza (C96.8)
siateczka śródbłonka:
- białaczka (C91.4)
- nielipidowe (C96.0)
siateczka:
- rdzeń histiocytarny (C96.8)
- lipomelanotyczny (I89.8)
- złośliwy BNO (C86.0)

Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-†)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170

Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.

Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.

Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

Neutropenia

Krótki opis choroby

Neutropenia to choroba charakteryzująca się niskim poziomem neutrofili we krwi.

Neutrofile to komórki krwi, ich dojrzewanie następuje w szpiku kostnym w ciągu dwóch tygodni. Po wejściu do układu krążenia neutrofile wyszukują i niszczą obcych agentów. Innymi słowy, neutrofile stanowią swoistą armię obrony organizmu przed bakteriami. Spadek poziomu tych komórek ochronnych prowadzi do zwiększonej podatności na różne choroby zakaźne.

Neutropenia u dzieci powyżej roku i dorosłych charakteryzuje się spadkiem liczby neutrofili poniżej 1500 na 1 μl. Neutropenia u dzieci poniżej jednego roku charakteryzuje się spadkiem liczby neutrofili poniżej 1000 w 1 μl krwi.

Dzieci pierwszego roku życia najczęściej cierpią na przewlekłą łagodną neutropenię. Choroba ta charakteryzuje się cyklicznością, to znaczy poziom neutrofili waha się w różnych okresach czasu: albo spada do bardzo niskiego poziomu, albo wzrasta do wymaganego poziomu. Przewlekła łagodna neutropenia ustępuje samoistnie w wieku 2-3 lat.

Przyczyny neutropenii

Przyczyny choroby są dość zróżnicowane. Należą do nich różne infekcje wirusowe i bakteryjne, negatywny wpływ na organizm niektórych leków, anemia aplastyczna, ciężkie choroby zapalne, wpływ chemioterapii.

W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny neutropenii, to znaczy choroba rozwija się jako niezależna patologia.

Stopnie i postacie neutropenii

Istnieją trzy stopnie choroby:

Łagodny stopień charakteryzuje się obecnością ponad 1000 neutrofili na μl;

Średni stopień oznacza obecność we krwi od 500 do 1000 neutrofili na 1 μl krwi;

Ciężki stopień charakteryzuje się obecnością mniej niż 500 neutrofili na μl we krwi.

Ponadto choroba może być ostra i przewlekła. Postać ostra charakteryzuje się szybkim rozwojem choroby, postać przewlekła może trwać kilka lat.

Objawy neutropenii

Objawy choroby zależą od manifestacji infekcji lub choroby, która rozwija się na tle neutropenii. Postać neutropenii, czas jej trwania oraz przyczyna powstania ma pewien wpływ na ciężkość zakażenia.

Jeśli układ odpornościowy jest dotknięty, organizm jest atakowany przez różne wirusy i bakterie. W takim przypadku objawami neutropenii będą owrzodzenia błon śluzowych, gorączka, zapalenie płuc. W przypadku braku odpowiedniego leczenia może dojść do wstrząsu toksycznego.

Postać przewlekła ma korzystniejsze rokowanie.

Wraz ze spadkiem poziomu neutrofili poniżej 500 na 1 μl krwi rozwija się dość niebezpieczna postać choroby, zwana gorączką neutropeniczną. Charakteryzuje się silnym osłabieniem, poceniem się, gwałtownym wzrostem temperatury powyżej 38 ° C, drżeniem i zaburzeniem normalnego funkcjonowania serca. Ten stan jest dość trudny do zdiagnozowania, ponieważ podobne objawy obserwuje się przy rozwoju zapalenia płuc lub bakteryjnej infekcji krwi.

Leczenie neutropenii

Leczenie choroby zależy od przyczyny, dla której powstała. Dlatego leczy się infekcję, która doprowadziła do rozwoju neutropenii. W zależności od ciężkości i postaci choroby lekarz decyduje o leczeniu neutropenii w szpitalu lub w domu. Główny nacisk kładziony jest na wzmocnienie układu odpornościowego.

Spośród leków stosowanych antybiotyki, witaminy, leki wzmacniające układ odpornościowy. W bardzo ciężkiej postaci pacjent umieszczany jest w izolowanym pomieszczeniu, w którym zachowana jest sterylność i przeprowadzane jest naświetlanie ultrafioletem.

W leczeniu neutropenii stosuje się leki:

Neutropenia noworodków wywołana przeciwciałami matczynymi jest spowodowana immunizacją matki neutrofilami płodowymi. Choroba może wystąpić u pierworodnych. Zwykle występuje z infekcją.

Etiologia i patogeneza

Objawy kliniczne

Łagodne postacie są bezobjawowe.

Przejściowa neutropenia noworodków: diagnoza

A. Ogólna analiza krwi. Liczba leukocytów może być prawidłowa, zwiększona lub nieznacznie zmniejszona, ale liczba neutrofili jest znacznie poniżej normy. Czasami w ogóle ich nie ma. Występuje umiarkowana monocytoza, czasami eozynofilia.

B. Liczba komórek w szpiku kostnym jest zwiększona, ale nie ma neutrofili podzielonych na segmenty, a czasem kłujących.

V. Brak przeciwciał przeciwko antygenom NA 1 , NA 2 i NB 1 neutrofili w surowicy pacjentów wyklucza rozpoznanie neutropenii autoimmunologicznej.

diagnostyka różnicowa

Przejściowa neutropenia noworodków: leczenie

Neutropenia zwykle utrzymuje się przez 2–17 tygodni (średnio 7 tygodni). Zwykle zapewnia się opiekę wspomagającą. Jeśli infekcja się łączy, przepisywane są środki przeciwdrobnoustrojowe. Kortykosteroidy są nieskuteczne.

Neutropenia

Definicja

Neutropenia jest chorobą charakteryzującą się nieprawidłowo małą liczbą neutrofili. Neutrofile zazwyczaj stanowią 50-70% krążących krwinek białych i służą jako podstawowa obrona przed infekcją poprzez niszczenie bakterii we krwi. Dlatego pacjenci z neutropenią są bardziej podatni na infekcje bakteryjne.

We wczesnym dzieciństwie neutropenia jest dość powszechna i chociaż w większości przypadków jest łagodna i nie podlega leczeniu, nadal wymaga wczesnego wykrycia, diagnostyki różnicowej i ustalenia optymalnej taktyki postępowania z chorym.

Powoduje

Cykl życiowy neutrofili trwa około 15 dni. Większość znajduje się w szpiku kostnym. Pula neutrofili w szpiku kostnym jest reprezentowana przez aktywnie dzielące się (mieloblasty, promielocyty, mielocyty) i dojrzewające (metamyelocyty, kłujące i segmentowane neutrofile). Cechą neutrofili jest zdolność do znacznego zwiększania ich liczby w razie potrzeby, zarówno poprzez przyspieszanie podziałów komórkowych, jak i rekrutację komórek dojrzewających i dojrzałych.

W przeciwieństwie do innych komórek krwi w krwioobiegu, neutrofile spędzają tam tylko około 6-8 godzin, ale stanowią największą grupę krążących leukocytów. W naczyniach tylko połowa neutrofili jest w ruchu, reszta odwracalnie przylega do śródbłonka. Te okładzinowe lub brzeżne neutrofile stanowią zapasową pulę dojrzałych komórek, które mogą być zaangażowane w proces zakaźny w dowolnym momencie.

Neutrofile spędzają jeszcze mniej czasu w tkankach niż we krwi. Tutaj zapewniają działanie komórkowe lub umierają. Główna funkcja neutrofili - ochrona przed infekcjami (głównie bakteryjnymi) - realizowana jest poprzez chemotaksję, fagocytozę i niszczenie mikroorganizmów.

Neutropenia może wystąpić z powodu zmniejszenia dowolnej puli neutrofili: ze zmniejszeniem intensywności tworzenia nowych komórek w szpiku kostnym, upośledzonym dojrzewaniem neutrofili w szpiku kostnym, zwiększonym niszczeniem neutrofili we krwi i tkankach , a także redystrybucja neutrofili w krwioobiegu (zwiększona marginalizacja neutrofili - pseudoneutropenia).

Rozpoznanie neutropenii opiera się na obliczeniu bezwzględnej liczby neutrofili we krwi obwodowej. W tym celu całkowitą liczbę leukocytów należy pomnożyć przez całkowity procent neutrofili (podzielonych na segmenty i kłute) i podzielić przez 100.

Mówią o neutropenii ze spadkiem bezwzględnej liczby neutrofili we krwi obwodowej poniżej 1000 / μl. U dzieci do pierwszego roku życia i poniżej 1500/mkl. u dzieci w wieku powyżej 1 roku.

Termin „agranulocytoza” stosuje się w przypadku prawie całkowitego braku neutrofili we krwi - mniej niż 100 / μl.

Nasilenie neutropenii zależy od liczby neutrofili we krwi obwodowej. W przypadku łagodnej (/µl) i umiarkowanej (µl) neutropenii objawy kliniczne mogą być nieobecne lub może występować skłonność do ostrych infekcji dróg oddechowych, które nie są ciężkie.

Zmniejszenie poziomu neutrofili poniżej 500/mkl. (ciężka neutropenia) może towarzyszyć rozwój powtarzających się infekcji bakteryjnych. Najczęściej infekcje dotyczą błon śluzowych (aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, zapalenie ucha środkowego) oraz skóry (liszajec, skłonność do ropienia ran, zadrapań itp.). Często występuje uszkodzenie strefy okołoodbytniczej i krocza. Jednocześnie pacjenci z neutropenią z miejscowymi infekcjami charakteryzują się łagodną reakcją miejscową, ale z reguły zawsze występuje gorączka.

Neutropenia związana z wrodzonymi niedoborami odporności

Neutropenia związana z nieprawidłowościami fenotypowymi

Neutropenia w chorobach spichrzeniowych

Glikogenoza typu 1b

Izoimmunologiczna neutropenia noworodka

Związany z uszkodzeniem szpiku kostnego

Związane z infekcją

Objawy

Neutropenia może pozostać niezauważona, ale gdy u pacjenta rozwinie się ciężka infekcja lub posocznica, stają się one widoczne. Niektóre typowe infekcje mogą przybrać nieoczekiwany obrót u pacjentów z neutropenią (tworzenie się ropy).

Niektóre typowe objawy neutropenii obejmują gorączkę i częste infekcje. Infekcje te mogą prowadzić do owrzodzeń jamy ustnej, biegunki, pieczenia podczas oddawania moczu, niezwykłego zaczerwienienia, bólu lub obrzęku wokół rany oraz bólu gardła.

Klasyfikacja

Na podstawie bezwzględnej liczby neutrofili (ANC) mierzonej w komórkach na mikrolitr krwi znane są trzy stopnie nasilenia neutropenii:

łagodna neutropenia (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
umiarkowana neutropenia (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
ciężka neutropenia (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

Diagnostyka

Taktyki diagnostyczne do wykrywania neutropenii u małego dziecka mogą wyglądać następująco:

wykluczenie przejściowego charakteru neutropenii (związek z niedawną infekcją wirusową, ponowne badanie po 1-2 tyg.);
szukaj znaków wykluczających możliwość HDNDV:

ciężki przebieg choroby (częste infekcje bakteryjne, stany gorączkowe, zaburzenia rozwoju fizycznego itp.);
historia zagrażających życiu infekcji;
poziom neutrofili jest mniejszy niż 200/µl. od urodzenia;
powiększenie wątroby lub splenomegalii;
zespół krwotoczny.

Jeśli żaden z tych objawów nie występuje, najbardziej prawdopodobną diagnozą jest HDNDV. Jeśli dostępna jest co najmniej jedna, należy szukać innych przyczyn neutropenii.

Rodzaj i zakres badań laboratoryjnych pacjenta z neutropenią zależy nie tyle od nasilenia neutropenii, ile od częstości i nasilenia zakażeń z nią związanych.

Dla pacjentów z HDNDV ważne jest udokumentowanie czasu trwania neutropenii powyżej 6 miesięcy, brak innych zmian w hemogramie, a także wzrost poziomu neutrofili w trakcie współistniejących infekcji.

Minimalny program diagnostyczny neutropenii izolowanej obejmuje również oznaczanie poziomu immunoglobulin we krwi.

Może być konieczne nakłucie szpiku kostnego, aby wykluczyć inne choroby.

Nie ma potrzeby rutynowego oznaczania poziomu przeciwciał przeciw neutrofilom we krwi pacjentów z HDNDV, ponieważ nie każdy jest w stanie je wykryć. Z kolei przy podejrzeniu wtórnej neutropenii autoimmunologicznej należy wykonać te badania oraz oznaczenie innych autoprzeciwciał. Oznaczenie miana przeciwciał przeciwko NA1 i NA2 w surowicy krwi dziecka i matki może być przydatne w potwierdzeniu rozpoznania neutropenii izoimmunologicznej.

W przypadku wrodzonej neutropenii mogą być wymagane badania genetyczne.

Postępowanie z młodymi pacjentami z HDNDV polega przede wszystkim na wyjaśnieniu rodzicom istoty problemu, aby uniknąć niepotrzebnego niepokoju z ich strony. Zaleca się zwrócenie większej uwagi na higienę jamy ustnej dziecka w celu zapobiegania zapaleniu jamy ustnej, zapaleniu dziąseł. Szczepienia ochronne przeprowadzane są zgodnie z kalendarzem, zaleca się również szczepienie dzieci dodatkowo przeciwko grypie, pneumokokom i meningokokom. W zdecydowanej większości przypadków HDNDV nie są wymagane żadne inne środki.

Zapobieganie

Leki przeciwbakteryjne są przepisywane tylko wtedy, gdy u dziecka wykryto infekcję bakteryjną, a także w przypadku neutropenii i gorączki bez wyraźnego ogniska infekcji.

Przy częstych nawrotach infekcji bakteryjnej sugeruje się profilaktykę trimetoprimem/sulfametaksazolem, jednak nie badano dawek, czasu trwania, skuteczności i bezpieczeństwa tej metody.

Częste nawracające infekcje oporne na antybiotykoterapię, a także niektóre postacie wrodzonej neutropenii są wskazaniami do stosowania G-CSF i immunoglobulin dożylnych.

Glukokortykoidy są w stanie zwiększyć poziom neutrofili. Jednak ich stosowanie w neutropenii może być uzasadnione tylko wtedy, gdy wszystkie inne metody są nieskuteczne i generalnie jest to raczej wyjątek niż reguła. Zdecydowanie nie zaleca się przepisywania glikokortykosteroidów dzieciom z niepowikłanym HDNDV w celu skorygowania poziomu neutrofili.

Neutropenia w klasyfikacji ICD:

Moja córka ma 2,5 roku, kilka miesięcy temu zaczęły pojawiać się małe siniaki na nóżkach, przeszły KLA i wykazały, że płytki krwi 94, leuk 8,62*10*9, eritis 4,78*10*12, HB 120 g/l , s-25, m-7, l-65, e-2, b-1% Wykonaliśmy koagulogram: agregacja 122%, APTT-36,6, PTI 13,1-104%, INR 0,98, fibrynogen A 1,9, RFMK neg. Ostatnio na jednej nodze spuchła żyła jakby była tam mała kulka. Powiedz mi, co mam robić?

Z którymi lekarzami należy się skontaktować w przypadku wystąpienia neutropenii:

Dobry dzień! Mój synek ma rok i cztery lata, jest pod obserwacją hematologa z rozpoznaniem łagodnej neutropenii i co miesiąc wykonujemy badanie krwi preparatem leukocytarnym. Neutrofile wzrosły w wartości bezwzględnej do 1,36 w tempie 1,5 - 8,5, aw wartościach względnych do 15% (segmenty), pręciki - 0. Ale dwa tygodnie temu zachorowała cała rodzina, najpierw mój mąż, potem ja, potem moja syn, potem babcia i mieliśmy silny katar, ale z lekką gorączką, ale mój syn miał gorączkę cztery dni, pierwsze dwie - cały dzień, potem tylko w nocy się nasilił, lekarz stwierdził czerwone gardło i lekki katar. Dwa tygodnie po chorobie oddali krew, a analiza wykazała spadek neutrofili do wartości bezwzględnej 0,07 * 10^9 l, a wartości względnej segmentów o 1%. Jednocześnie jest 6,98 leukocytów, z czego 89% to limfocyty, 10% monocyty, 0% eosonofile, 1% bazofile, hemoglobina w normie, płytki krwi w normie, OB 2. Czy taki spadek neutrofili może być spowodowany ARVI , jak długo będą dochodzić do siebie i jak możemy chronić naszego synka przed infekcjami i bakteriami, czy konieczne jest leczenie? Z góry dzięki za odpowiedź!

Neutropenia (agranulocytoza, granulocytopenia)

Nasilenie neutropenii jest związane ze względnym ryzykiem zakażenia i rozkłada się następująco: łagodna (/μl), umiarkowana (/μl) i ciężka (30%, wskazane jest zastosowanie czynników wzrostu (szacowana przy liczbie neutrofili wynoszącej 75 lat).Na ogół największy efekt kliniczny uzyskuje się po wyznaczeniu czynników wzrostu w ciągu 24 godzin po zakończeniu chemioterapii.U pacjentów z neutropenią spowodowaną rozwojem idiosynkratycznej reakcji na leki wskazane są mieloidalne czynniki wzrostu, zwłaszcza jeśli spodziewane jest opóźnienie powrotu do zdrowia. Dawka G-CSF wynosi 5 mcg/kg podskórnie raz dziennie, dla GM-CSF 250 mcg/m2 podskórnie 1 raz dziennie.

Płukanie gardła solą fizjologiczną lub nadtlenkiem wodoru co kilka godzin, tabletkami znieczulającymi (benzokaina 15 mg co 3 lub 4 godziny) lub płukanie gardła chlorheksydyną (roztwór 1%) 3 lub 4 razy dziennie łagodzi dyskomfort spowodowany zapaleniem jamy ustnej lub owrzodzeniem jamy ustnej i gardła . Kandydozę jamy ustnej lub przełyku leczy się nystatyną 0 U (irygacja doustna lub połknięcie przy zapaleniu przełyku) lub ogólnoustrojowymi lekami przeciwgrzybiczymi (np. flukonazolem). W okresie zapalenia jamy ustnej lub przełyku konieczna jest oszczędna, płynna dieta, aby zminimalizować dolegliwości.

Leczenie przewlekłej neutropenii

Udostępnij w sieciach społecznościowych

Portal o człowieku i jego zdrowym życiu iLive.

UWAGA! SAMOLECZENIE MOŻE BYĆ SZKODLIWE DLA TWOJEGO ZDROWIA!

Pamiętaj, aby skonsultować się z wykwalifikowanym specjalistą, aby nie zaszkodzić zdrowiu!

Kod ICD: P61.5

Przemijająca neutropenia noworodków

Szukaj

Szukaj według ClassInform

Szukaj we wszystkich klasyfikatorach i katalogach na stronie internetowej KlassInform

Szukaj według numeru TIN

OKPO przez TIN

Wyszukaj kod OKPO według numeru TIN

OKTMO przez TIN

Wyszukaj kod OKTMO według numeru TIN

OKATO przez TIN

Wyszukaj kod OKATO według numeru TIN

OKOPF przez TIN

Wyszukaj kod OKOPF według numeru TIN

OKOGU przez TIN

Wyszukaj kod OKOGU według NIP

OKFS przez TIN

Wyszukaj kod OKFS według numeru TIN

OGRN przez TIN

Wyszukaj PSRN według numeru TIN

Dowiedz się NIP

Wyszukaj NIP organizacji według nazwy, NIP IP według pełnej nazwy

Kontrola kontrahenta

Kontrola kontrahenta

Informacje o kontrahentach z bazy danych Federalnej Służby Podatkowej

Konwertery

OKOF do OKOF2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKOF na kod OKOF2

OKDP w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKDP na kod OKPD2

OKP w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKP na kod OKPD2

OKPD w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKPD (OK (CPE 2002)) na kod OKPD2 (OK (CPE 2008))

OKUN w OKPD2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKUN na kod OKPD2

OKVED w OKVED2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKVED2007 na kod OKVED2

OKVED w OKVED2

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKVED2001 na kod OKVED2

OKATO w OKTMO

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKATO na kod OKTMO

TN VED w OKPD2

Tłumaczenie kodu TN VED na kod klasyfikatora OKPD2

OKPD2 w TN VED

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKPD2 na kod TN VED

OKZ-93 w OKZ-2014

Tłumaczenie kodu klasyfikatora OKZ-93 na kod OKZ-2014

Zmiany klasyfikatora

Zmiany 2018

Źródło zmian klasyfikatora, które weszły w życie

Klasyfikatory ogólnorosyjskie

klasyfikator ESKD

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów i dokumentów projektowych OK

OKATO

Ogólnorosyjski klasyfikator obiektów podziału administracyjno-terytorialnego OK

OKW

Ogólnorosyjski klasyfikator walut OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów ładunków, opakowań i materiałów opakowaniowych OK

DOBRZE

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów działalności gospodarczej OK (NACE Rev. 1.1)

OKW 2

Ogólnorosyjski klasyfikator rodzajów działalności gospodarczej OK (NACE REV. 2)

OCGR

Ogólnorosyjski klasyfikator zasobów hydroenergetycznych OK

OKEI

Wszechrosyjski klasyfikator jednostek miary OK (MK)

OKZ

Ogólnorosyjski klasyfikator zawodów OK (MSKZ-08)

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o populacji OK

OKISZN

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ochronie socjalnej ludności. OK (ważne do 01.12.2017)

OKISZN-2017

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ochronie socjalnej ludności. OK (obowiązuje od 01.12.2017)

OKNPO

Ogólnorosyjski klasyfikator podstawowego szkolnictwa zawodowego OK (ważny do 01.07.2017)

OKOGU

Ogólnorosyjski klasyfikator organów rządowych OK 006 - 2011

ok ok

Ogólnorosyjski klasyfikator informacji o ogólnorosyjskich klasyfikatorach. OK

OKOPF

Ogólnorosyjski klasyfikator form organizacyjno-prawnych OK

OKOF

Ogólnorosyjski klasyfikator środków trwałych OK (ważny do 01.01.2017)

OKOF 2

Ogólnorosyjski klasyfikator środków trwałych OK (SNA 2008) (obowiązuje od 01.01.2017)

OKP

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów OK (ważny do 01.01.2017)

OKPD2

Ogólnorosyjski klasyfikator produktów według rodzaju działalności gospodarczej OK (KPES 2008)

OKPDTR

Ogólnorosyjski klasyfikator zawodów pracowników, stanowisk pracowników i kategorii płac OK

OKPIiPV

Ogólnorosyjski klasyfikator minerałów i wód podziemnych. OK

OKPO

Ogólnorosyjski klasyfikator przedsiębiorstw i organizacji. OK 007-93

OKS

Ogólnorosyjski klasyfikator standardów OK (MK (ISO / infko MKS))

OKSWNK

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności o wyższej kwalifikacji naukowej OK

OKSM

Ogólnorosyjski klasyfikator krajów świata OK (MK (ISO 3)

OK, WIĘC

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności w edukacji OK (ważny do 01.07.2017)

OKO 2016

Ogólnorosyjski klasyfikator specjalności dla edukacji OK (ważny od 01.07.2017)

OKTS

Ogólnorosyjski klasyfikator wydarzeń transformacyjnych OK

OKTMO

Ogólnorosyjski klasyfikator terytoriów gmin OK

OKUD

Ogólnorosyjski klasyfikator dokumentacji zarządczej OK

OKFS

Ogólnorosyjski klasyfikator form własności OK

OKER

Ogólnorosyjski klasyfikator regionów ekonomicznych. OK

OKUN

Ogólnorosyjski klasyfikator usług publicznych. OK

TN VED

Nomenklatura towarowa zagranicznej działalności gospodarczej (TN VED EAEU)

klasyfikator VRI ZU

Klasyfikator typów dozwolonego użytkowania działek

KOSGU

Klasyfikator transakcji sektora instytucji rządowych i samorządowych

FKKO 2016

Federalny katalog klasyfikacji odpadów (ważny do 24.06.2017)

FKKO 2017

Federalny katalog klasyfikacji odpadów (ważny od 24.06.2017)

BBC

Klasyfikatory międzynarodowe

Uniwersalny klasyfikator dziesiętny

ICD-10

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób

ATX

Anatomiczna terapeutyczna klasyfikacja chemiczna leków (ATC)

MKTU-11

Międzynarodowa Klasyfikacja Towarów i Usług, wydanie 11

MKPO-10

Międzynarodowa klasyfikacja wzorów przemysłowych (wydanie 10.) (LOC)

Leksykony

Jednolity katalog taryf i kwalifikacji prac i zawodów pracowników

EKSD

Ujednolicony katalog kwalifikacji stanowisk kierowników, specjalistów i pracowników

profesjonalne standardy

Podręcznik standardów zawodowych 2017

Opisy stanowisk pracy

Próbki opisów stanowisk z uwzględnieniem standardów zawodowych

GEF

Federalne standardy edukacyjne

Oferty pracy

Ogólnorosyjska baza danych ofert pracy Praca w Rosji

Kataster broni

Państwowy kataster broni cywilnej i służbowej oraz nabojów do niej

Kalendarz 2017

Kalendarz produkcji na 2017 rok

Kalendarz 2018

Kalendarz produkcji na 2018 rok

D70 Agranulocytoza. Angina agranulocytarna. Genetyczna agranulocytoza dziecięca. choroba Kostmanna. Neutropenia: BNO, wrodzona, cykliczna, polekowa, przerywana, śledzionowa (pierwotna), toksyczna. Neutropeniczna splenomegalia. Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować lek, który spowodował neutropenię, użyj dodatkowego kodu przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
- Wyłączony: przemijająca neutropenia noworodków (P61.5)
D71 Zaburzenia funkcjonalne wielojądrzastych neutrofili. Wada kompleksu receptorowego błony komórkowej. Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość. wrodzona dysfagocytoza. Postępująca ziarniniakowatość septyczna.
D72 Inne zaburzenia białych krwinek.
- Wyłączony: bazofilia (D75.8), zaburzenia immunologiczne (D80 - D89), neutropenia (D70), stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)
- D72.0 Wady genetyczne leukocytów. Anomalia (ziarninowanie) (granulocyt) lub zespół: Olcha, May - Hegglin, Pelger - Huet. Dziedziczne leukocyty: hipersegmentacja, hiposegmentacja, leukomelanopatia.
- wydalony: zespół Chediaka-Higashiego (- Steinbrink) (E70.3)
- D72.1 Eozynofilia. Eozynofilia: alergiczna, dziedziczna.
- D72.8 Inne określone zaburzenia krwinek białych. Reakcja białaczkowa: limfocytarna, monocytowa, mielocytowa. Leukocytoza. Limfocytoza (objawowa). Limfopenia. Monocytoza (objawowa). Plazmocytoza.
- D72.9 Zaburzenia krwinek białych, nie określone
D73 Choroby śledziony
- D73.0 Hiposplenizm. Asplenia pooperacyjna. Zanik śledziony.
- Wyłączony: asplenia (wrodzona) (Q89.0)
- D73.1 Hipersplenizm.
- Wyłączony splenomegalia: BNO (R16.1), wrodzona (Q89.0).
- D73.2 Przewlekła zastoinowa splenomegalia
- D73.3 Ropień śledziony
- D73.4 Torbiel śledziony
- D73.5 Zawał śledziony. Pęknięcie śledziony nie jest urazowe. Skręcenie śledziony.
- wydalony: urazowe pęknięcie śledziony (S36.0)
- D73.8 Inne choroby śledziony. Zwłóknienie śledziony BNO. Perisplenit. Przeliteruj NIE.
- D73.9 Choroba śledziony, nie określona
D74 Methemoglobinemia
- D74.0 Wrodzona methemoglobemia. Wrodzony niedobór reduktazy methemoglobiny NADH. Hemoglobinoza M (choroba Hb-M). Dziedziczna methemoglobinemia
- D74.8 Inne methemoglobinemie Nabyta methemoglobinemia (z sulfhemoglobinemią). Toksyczna methemoglobinemia
- D74.9 Methemoglobinemia, nie określona
D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych.
- Wyłączony: obrzęk węzłów chłonnych (R59.-), hipergammaglobulinemia BNO (D89.2), zapalenie węzłów chłonnych; BNO (I88.9), ostra (L04.-), przewlekła (I88.1), krezkowa (ostra) (przewlekła) (I88.0)
- D75.0 Rodzinna erytrocytoza. Czerwienica: łagodna, rodzinna.
- wydalony: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
- D75.1 Czerwienica wtórna. Czerwienica: nabyta, związana z: erytropoetyną, zmniejszoną objętością osocza, wzrostem, stresem, emocjonalna, hipoksemiczna, nefrogenna, względna.
- Wyłączony czerwienica: noworodkowa (P61.1), prawdziwa (D45)
- D75.2 Nadpłytkowość samoistna. Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
- D75.8 Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych. Bazofilia
- D75.9 Zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych, nie określone
D76 Oddzielne choroby występujące z zajęciem tkanki limforetikularnej i układu retikulohistiocytarnego.

- Wyłączony Słowa kluczowe: choroba Letterera-Siwego (C96.0), histiocytoza złośliwa (C96.1), retikuloendotelioza lub siateczka: histiocytarna rdzeniasta (C96.1), białaczkowa (C91.4), lipomelanotyczna (I89.8), nowotworowa (C85 .7) ), nielipidowe (C96.0)
- D76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej. Ziarniniak eozynofilowy. Choroba Hand-Schuller-Christian (Hand-Schuller-Christian. Histiocytoza X (przewlekła)
- D76.1 Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rodzinna siateczka hemofagocytarna. Histiocytoza z fagocytów jednojądrzastych innych niż komórki Langerhansa, BNO.
- D76.2 Zespół hemofagocytarny związany z zakażeniem
- D76.3 Inne zespoły histiocytarne Reticulohistiocytoma (olbrzymia komórka). Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią. ksantogranuloma
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej. Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-)

Klasa III. Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym (D50-D89)

Nie obejmuje: choroba autoimmunologiczna (układowa) BNO (M35.9), niektóre stany występujące w okresie okołoporodowym (P00-P96), powikłania ciąży, porodu i połogu (O00-O99), wady wrodzone, deformacje i zaburzenia chromosomalne (Q00 - Q99), zaburzenia endokrynologiczne, żywieniowe i metaboliczne (E00-E90), choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24), urazy, zatrucia i niektóre inne skutki przyczyn zewnętrznych (S00-T98), nowotwory (C00-D48) ), symptomy, oznaki i nieprawidłowe wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, gdzie indziej niesklasyfikowane (R00-R99)

Ta klasa zawiera następujące bloki:
D50-D53 Niedokrwistość dietetyczna
D55-D59 Niedokrwistości hemolityczne
D60-D64 Anemia aplastyczna i inne
D65-D69 Zaburzenia krzepnięcia, plamica i inne stany krwotoczne
D70-D77 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
D80-D89 Wybrane zaburzenia dotyczące mechanizmu immunologicznego

Gwiazdką oznaczone są następujące kategorie:
D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej

ANEMIA ODŻYWIENIOWA (D50-D53)

D50 Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Obejmuje: niedokrwistość:
. syderopeniczny
. hipochromiczny
D50.0 Niedokrwistość z niedoboru żelaza wtórna do utraty krwi (przewlekła). Niedokrwistość pokrwotoczna (przewlekła).
Nie obejmuje: ostra niedokrwistość pokrwotoczna (D62) wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)
D50.1 Dysfagia syderopeniczna. Zespół Kelly'ego-Patersona. Zespół Plummera-Vinsona
D50.8 Inne niedokrwistości z niedoboru żelaza
D50.9 Niedokrwistość z niedoboru żelaza, nie określona

D51 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Nie obejmuje: niedobór witaminy B12 (E53.8)

D51.0 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana niedoborem czynnika wewnętrznego.
Niedokrwistość:
. Addison
. Birmera
. zgubny (wrodzony)
Wrodzony niedobór czynnika wewnętrznego
D51.1 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 spowodowana selektywnym złym wchłanianiem witaminy B12 z białkomoczem.
Zespół Imerslunda (-Gresbecka). Niedokrwistość dziedziczna megaloblastyczna
D51.2 Niedobór transkobalaminy II
D51.3 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 związane z odżywianiem. Anemia wegetariańska
D51.8 Inne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12
D51.9 Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, nieokreślona

D52 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

D52.0 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego związana z odżywianiem. Niedokrwistość żywieniowa megaloblastyczna
D52.1 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX)
D52.8 Inne niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego
D52.9 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego, nie określona. Niedokrwistość spowodowana niedostatecznym spożyciem kwasu foliowego, BNO

D53 Inne niedokrwistości żywieniowe

Obejmuje: niedokrwistość megaloblastyczna niereagująca na terapię witaminową
nom B12 lub foliany

D53.0 Anemia spowodowana niedoborem białka. Anemia z powodu braku aminokwasów.
Niedokrwistość orotaciduryczna
Nie obejmuje: zespół Lescha-Nychena (E79.1)
D53.1 Inne niedokrwistości megaloblastyczne niesklasyfikowane gdzie indziej. Niedokrwistość megaloblastyczna BNO.
Nie obejmuje: choroba Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia spowodowana szkorbutem.
Nie obejmuje: szkorbut (E54)
D53.8 Inne określone niedokrwistości żywieniowe.
Anemia związana z niedoborem:
. miedź
. molibden
. cynk
Nie obejmuje: niedożywienie bez wzmianki
niedokrwistość, taka jak:
. niedobór miedzi (E61.0)
. niedobór molibdenu (E61.5)
. niedobór cynku (E60)
D53.9 Niedokrwistość dietetyczna, nie określona. Prosta przewlekła anemia.
Nie obejmuje: niedokrwistość BNO (D64.9)

NIEDOKROTNOŚĆ HEMOLITYCZNA (D55-D59)

D55 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi

Nie obejmuje: niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami (D59.2)

D55.0 Niedokrwistość spowodowana niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej [G-6-PD]. Fawizm. Niedokrwistość z niedoboru G-6-PD
D55.1 Niedokrwistość spowodowana innymi zaburzeniami metabolizmu glutationu.
Niedokrwistość spowodowana niedoborem enzymów (z wyjątkiem G-6-PD) związana z monofosforanem heksozy [HMP]
bocznik szlaku metabolicznego. Niedokrwistość hemolityczna niesferocytarna (dziedziczna) typu 1
D55.2 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymów glikolitycznych.
Niedokrwistość:
. hemolityczny niesferocytarny (dziedziczny) typu II
. z powodu niedoboru heksokinazy
. z powodu niedoboru kinazy pirogronianowej
. z powodu niedoboru izomerazy triozofosforanowej
D55.3 Anemia spowodowana zaburzeniami metabolizmu nukleotydów
D55.8 Inne niedokrwistości spowodowane zaburzeniami enzymów
D55.9 Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi, nie określona

D56 Talasemia

D56.0 Talasemia alfa.
Nie obejmuje: obrzęk płodu spowodowany chorobą hemolityczną (P56.-)
D56.1 Talasemia beta. Anemia Cooley. Ciężka talasemia beta. Talasemia sierpowatokrwinkowa beta.
Talasemia:
. mediator
. duży
D56.2 talasemia beta beta
D56.3 Nosząc znak talasemii
D56.4 Dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej [NPPH]
D56.8 Inne talasemie
D56.9 Talasemia, nieokreślona. Niedokrwistość śródziemnomorska (z innymi hemoglobinopatiami)
Talasemia (drobna) (mieszana) (z innymi hemoglobinopatiami)

D57 Zaburzenia anemii sierpowatokrwinkowej

Nie obejmuje: inne hemoglobinopatie (D58.-)
talasemia sierpowatokrwinkowa beta (D56.1)

D57.0 Anemia sierpowata z kryzysem. Choroba Hb-SS z przełomem
D57.1 Anemia sierpowata bez kryzysu.
Ogniwo sierpowate:
. niedokrwistość)
. choroba) NIE
. naruszenie)
D57.2 Zaburzenia podwójnie heterozygotycznej anemii sierpowatej
Choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosiciel cechy anemii sierpowatej. Noszenie hemoglobiny S. Heterozygotyczna hemoglobina S
D57.8 Inne zaburzenia anemii sierpowatej

D58 Inne dziedziczne niedokrwistości hemolityczne

D58.0 sferocytoza wrodzona. Żółtaczka acholuryczna (rodzinna).
Wrodzona (sferocytarna) żółtaczka hemolityczna. Zespół Minkowskiego-Choffarda
D58.1 dziedziczna eliptocytoza. Ellitocytoza (wrodzona). Owalocytoza (wrodzona) (dziedziczna)
D58.2 Inne hemoglobinopatie. Nieprawidłowa hemoglobina BNO. Wrodzona niedokrwistość z ciałkami Heinza.
Choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Choroba hemolityczna spowodowana niestabilną hemoglobiną. Hemoglobinopatia BNO.
Nie obejmuje: rodzinna czerwienica (D75.0)
Choroba Hb-M (D74.0)
dziedziczna trwałość hemoglobiny płodowej (D56.4)
Czerwienica związana z wysokością (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Inne określone dziedziczne niedokrwistości hemolityczne. stomatocytoza
D58.9 Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna, nie określona

D59 Nabyta niedokrwistość hemolityczna

D59.0 Niedokrwistość autoimmunohemolityczna wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji produktu leczniczego należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.1 Inne autoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne. Autoimmunologiczna choroba hemolityczna (typ zimny) (typ gorący). Przewlekła choroba wywołana przez zimne hemaglutyniny.
„Zimna aglutynina”:
. choroba
. hemoglobinuria
niedokrwistość hemolityczna:
. typ zimny (wtórny) (objawowy)
. typ rui (wtórny) (objawowy)
Nie obejmuje: zespół Evansa (D69.3)
choroba hemolityczna płodu i noworodka (P55.-)
napadowa zimna hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Nieautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami. Niedokrwistość z niedoboru enzymów wywołana lekami.
W razie potrzeby w celu identyfikacji leku należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D59.3 Zespół hemolityczno-mocznicowy
D59.4 Inne nieautoimmunologiczne niedokrwistości hemolityczne.
niedokrwistość hemolityczna:
. mechaniczny
. mikroangiopatyczny
. toksyczny
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D59.5 Napadowa nocna hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria spowodowana hemolizą spowodowaną innymi przyczynami zewnętrznymi.
Hemoglobinuria:
. od obciążenia
. marsz
. napadowe zimno
Nie obejmuje: hemoglobinuria BNO (R82.3)
D59.8 Inne nabyte niedokrwistości hemolityczne
D59.9 Nabyta niedokrwistość hemolityczna, nieokreślona. Idiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, przewlekła

NIEDOKROTNOŚĆ APLASTICZNA I INNE (D60-D64)

D60 Nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa (erytroblastopenia)

Obejmuje: aplazja czerwonokrwinkowa (nabyta) (dorośli) (z grasiczakiem)

D60.0 Przewlekła nabyta aplazja czysto czerwonokrwinkowa
D60.1 Przejściowa nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja
D60.8 Inne nabyte aplazja czysto czerwonokrwinkowa
D60.9 Nabyta czysto czerwonokrwinkowa aplazja, nieokreślona

D61 Inne niedokrwistości aplastyczne

Nie obejmuje: agranulocytoza (D70)

D61.0 Konstytucyjna niedokrwistość aplastyczna.
Aplazja (czysta) krwinka czerwona:
. wrodzony
. dziecięca
. podstawowy
Zespół Blackfana-Diamonda. Rodzinna niedokrwistość hipoplastyczna. Anemia Fanconiego. Pancytopenia z wadami rozwojowymi
D61.1 Niedokrwistość aplastyczna wywołana lekami. W razie potrzeby zidentyfikuj lek
zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D61.2 Niedokrwistość aplastyczna spowodowana innymi czynnikami zewnętrznymi.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D61.3 Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna
D61.8 Inne określone niedokrwistości aplastyczne
D61.9 Niedokrwistość aplastyczna, nie określona. Niedokrwistość hipoplastyczna BNO. Hipoplazja szpiku kostnego. Panmyeloftis

D62 Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

Nie obejmuje: wrodzona niedokrwistość spowodowana utratą krwi przez płód (P61.3)

D63 Niedokrwistość w chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej

D63.0 Niedokrwistość w nowotworach (C00-D48+)
D63.8 Niedokrwistość w innych chorobach przewlekłych sklasyfikowanych gdzie indziej

D64 Inne niedokrwistości

Nie obejmuje: niedokrwistość oporna na leczenie:
. BNO (D46.4)
. z nadmiarem wybuchów (D46.2)
. z transformacją (D46.3)
. z sideroblastami (D46.1)
. bez sideroblastów (D46.0)

D64.0 Dziedziczna niedokrwistość syderoblastyczna. Hipochromiczna syderoblastyczna niedokrwistość sprzężona z płcią
D64.1 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana innymi chorobami.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D64.2 Wtórna niedokrwistość syderoblastyczna spowodowana lekami lub toksynami.
W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).
D64.3 Inne niedokrwistości syderoblastyczne.
niedokrwistość syderoblastyczna:
. NIE
. reagujące z pirydoksyną, gdzie indziej niesklasyfikowane
D64.4 Wrodzona niedokrwistość dyserytropoetyczna. Niedokrwistość dyshemopoetyczna (wrodzona).
Nie obejmuje: zespół Blackfana-Diamonda (D61.0)
choroba di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Inne określone niedokrwistości. Pseudobiałaczka dziecięca. Niedokrwistość leukoerytroblastyczna
D64.9 Niedokrwistość, nieokreślona

ZABURZENIA KRZEPANIA KRWI, FIOLETOWE I INNE

CHOROBY KRWOTOCZNE (D65-D69)

D65 Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe [zespół defibrynacji]

Nabyta afibrynogenemia. Koagulopatia konsumpcyjna
Rozlane lub rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe
Nabyte krwawienie fibrynolityczne
plamica:
. fibrynolityczny
. szybki jak błyskawica
Nie obejmuje: zespół defibrylacji (komplikujący):
. noworodek (P60)

D66 Dziedziczny niedobór czynnika VIII

Niedobór czynnika VIII (z zaburzeniami czynnościowymi)
Hemofilia:
. NIE
. A
. klasyczny
Nie obejmuje: niedobór czynnika VIII z zaburzeniami naczyniowymi (D68.0)

D67 Dziedziczny niedobór czynnika IX

Świąteczna choroba
Deficyt:
. czynnik IX (z upośledzeniem czynnościowym)
. tromboplastyczny składnik osocza
Hemofilia B

D68 Inne skazy krwotoczne

Wykluczone: komplikujące:
. poronienie, ciąża pozamaciczna lub trzonowa (O00-O07, O08.1)
. ciąża, poród i połóg (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 choroba Willebranda. angiohemofilia. Niedobór czynnika VIII z uszkodzeniem naczyń. Hemofilia naczyniowa.
Nie obejmuje: kruchość naczyń włosowatych dziedziczna (D69.8)
niedobór czynnika VIII:
. BNO (D66)
. z upośledzeniem czynnościowym (D66)
D68.1 Dziedziczny niedobór czynnika XI. Hemofilia C. Niedobór prekursora tromboplastyny w osoczu
D68.2 Dziedziczny niedobór innych czynników krzepnięcia. Wrodzona afibrynogenemia.
Deficyt:
. AC-globulina
. proakceleryna
Niedobór czynnika:
. ja [fibrynogen]
. II [protrombina]
. V [labilny]
. VII [stabilny]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujący fibrynę]
Dysfibrynogenemia (wrodzona) Hipoprokonwertynemia. choroba Ovrena
D68.3 Zaburzenia krwotoczne spowodowane przez krążące we krwi antykoagulanty. Hiperheparinemia.
Zwiększenie zawartości:
. antytrombina
. anty-VIIIa
. anty-IXa
. anty-Xa
. anty-XIa
Jeśli konieczna jest identyfikacja zastosowanego antykoagulantu, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej.
(klasa XX).
D68.4 Nabyty niedobór czynnika krzepnięcia.
Niedobór czynnika krzepnięcia z powodu:
. choroba wątroby
. niedobór witaminy K
Nie obejmuje: niedobór witaminy K u noworodka (P53)
D68.8 Inne określone zaburzenia krzepnięcia. Obecność inhibitora tocznia rumieniowatego układowego
D68.9 Zaburzenia krzepnięcia, nie określone

D69 Purpura i inne stany krwotoczne

Nie obejmuje: łagodna plamica hipergammaglobulinemiczna (D89.0)
plamica krioglobulinemiczna (D89.1)
idiopatyczna (krwotoczna) nadpłytkowość (D47.3)
piorunująca plamica (D65)
zakrzepowa plamica małopłytkowa (M31.1)

D69.0 Plamica alergiczna.
plamica:
. anafilaktoidalny
. Henoch(-Schönlein)
. bez trombocytopenii:
. krwotoczny
. idiopatyczny
. naczyniowy
alergiczne zapalenie naczyń
D69.1 Wady jakościowe płytek krwi. Zespół Bernarda-Souliera [płytki olbrzymie].
choroba Glanzmanna. Zespół szarych płytek krwi. Trombastenia (krwotoczna) (dziedziczna). małopłytkowość.
Nie obejmuje: choroba von Willebranda (D68.0)
D69.2 Inna plamica nietrombocytopeniczna.
plamica:
. NIE
. starczy
. prosty
D69.3 Idiopatyczna plamica małopłytkowa. Zespół Evansa
D69.4 Inne pierwotne małopłytkowości.
Nie obejmuje: małopłytkowość z brakiem kości promieniowej (Q87.2)
przemijająca małopłytkowość noworodków (P61.0)
Zespół Wiskotta-Aldricha (D82.0)
D69.5 Małopłytkowość wtórna. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D69.6 Małopłytkowość, nie określona
D69.8 Inne określone stany krwotoczne. Kruchość naczyń włosowatych (dziedziczna). Pseudohemofilia naczyniowa
D69.9 Stan krwotoczny, nieokreślony

INNE CHOROBY KRWI I NARZĄDÓW KRWI (D70-D77)

D70 Agranulocytoza

Angina agranulocytarna. Genetyczna agranulocytoza dziecięca. choroba Kostmanna
Neutropenia:
. NIE
. wrodzony
. cykliczny
. medyczny
. czasopismo
. śledziona (pierwotna)
. toksyczny
Neutropeniczna splenomegalia
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować lek, który spowodował neutropenię, użyj dodatkowego kodu przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
Nie obejmuje: przemijająca neutropenia noworodków (P61.5)

D71 Zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych

Wada kompleksu receptorowego błony komórkowej. Przewlekła (dziecięca) ziarniniakowatość. Wrodzona dysfagocytoza
Postępująca ziarniniakowatość septyczna

D72 Inne zaburzenia krwinek białych

Nie obejmuje: bazofilia (D75.8)
zaburzenia immunologiczne (D80-D89)
neutropenia (D70)
stan przedbiałaczkowy (zespół) (D46.9)

D72.0 Genetyczne nieprawidłowości leukocytów.
Anomalia (ziarninowanie) (granulocyty) lub zespół:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Dziedziczny:
. leukocyt
. hipersegmentacja
. hiposegmentacja
. leukomelanopatia
Nie obejmuje: zespół Chediaka-Higashi (-Steinbrinka) (E70.3)
D72.1 eozynofilia.
eozynofilia:
. uczulony
. dziedziczny
D72.8 Inne określone zaburzenia białych krwinek.
Reakcja białaczkowa:
. limfocytarny
. monocytarny
. mielocytowy
Leukocytoza. Limfocytoza (objawowa). Limfopenia. Monocytoza (objawowa). plazmocytoza
D72.9 Zaburzenia krwinek białych, nie określone

D73 Choroby śledziony

D73.0 hiposplenizm. Asplenia pooperacyjna. Zanik śledziony.
Nie obejmuje: asplenia (wrodzona) (Q89.0)
D73.1 hipersplenizm
Nie obejmuje: splenomegalia:
. BNO (R16.1)
.wrodzony (Q89.0)
D73.2 Przewlekła zastoinowa splenomegalia
D73.3 Ropień śledziony
D73.4 torbiel śledziony
D73.5 Zawał śledziony. Pęknięcie śledziony nie jest urazowe. Skręcenie śledziony.
Nie obejmuje: urazowe pęknięcie śledziony (S36.0)
D73.8 Inne choroby śledziony. Zwłóknienie śledziony BNO. Perisplenit. Przeliteruj NIE
D73.9 Choroba śledziony, nie określona

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Wrodzona methemoglobinemia. Wrodzony niedobór reduktazy methemoglobiny NADH.
Hemoglobinoza M [choroba Hb-M] Wrodzona methemoglobinemia
D74.8 Inne methemoglobinemie. Nabyta methemoglobinemia (z sulfhemoglobinemią).
Toksyczna methemoglobinemia. W przypadku konieczności ustalenia przyczyny należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemia, nie określona

D75 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych

Nie obejmuje: obrzęk węzłów chłonnych (R59.-)
hipergammaglobulinemia BNO (D89.2)
zapalenie węzłów chłonnych:
. BNO (I88.9)
. ostry (L04.-)
. przewlekły (I88.1)
. krezkowy (ostry) (przewlekły) (I88.0)

D75.0 Rodzinna erytrocytoza.
Czerwienica:
. łagodny
. rodzina
Nie obejmuje: dziedziczna owalocytoza (D58.1)
D75.1 Czerwienica wtórna.
Czerwienica:
. nabyty
. związany z:
. erytropoetyny
. zmniejszenie objętości osocza
. wysokość
. stres
. emocjonalny
. hipoksemiczny
. nefrogenny
. względny
Nie obejmuje: czerwienica:
. noworodek (P61.1)
. prawda (D45)
D75.2 Istotna trombocytoza.
Nie obejmuje: nadpłytkowość samoistna (krwotoczna) (D47.3)
D75.8 Inne określone choroby krwi i narządów krwiotwórczych. Bazofilia
D75.9 Choroba krwi i narządów krwiotwórczych, nie określona

D76 Niektóre choroby obejmujące tkankę limforetikularną i układ retikulohistiocytarny

Nie obejmuje: choroba Letterera-Siwego (C96.0)
złośliwa histiocytoza (C96.1)
siateczka śródbłonka lub siateczka:
. rdzeń histiocytarny (C96.1)
. białaczka (C91.4)
. lipomelanotyczny (I89.8)
. złośliwy (C85.7)
. nielipidowe (C96.0)

D76.0 Histiocytoza komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej. Ziarniniak eozynofilowy.
Choroba Handa-Schullera-Chrisgena. Histiocytoza X (przewlekła)
D76.1 Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Rodzinna siateczka hemofagocytarna.
Histiocytoza z fagocytów jednojądrzastych innych niż komórki Langerhansa, BNO
D76.2 Zespół hemofagocytarny związany z infekcją.
Jeśli to konieczne, aby zidentyfikować czynnik zakaźny lub chorobę, użyj dodatkowego kodu.
D76.3 Inne zespoły histiocytarne. Reticulohistiocytoma (olbrzymia komórka).
Histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią. ksantogranuloma

D77 Inne zaburzenia krwi i narządów krwiotwórczych w chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej.

Zwłóknienie śledziony w schistosomatozie [bilharzia] (B65.-)

WYBRANE ZABURZENIA MECHANIZMU ODPORNOŚCIOWEGO (D80-D89)

Obejmuje: wady układu dopełniacza, zaburzenia niedoboru odporności z wyłączeniem choroby,
sarkoidoza ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV].
Nie obejmuje: choroby autoimmunologiczne (układowe) BNO (M35.9)
zaburzenia czynnościowe neutrofili polimorfojądrowych (D71)
choroba ludzkiego wirusa upośledzenia odporności [HIV] (B20-B24)

D80 Niedobory odporności z dominującym niedoborem przeciwciał

D80.0 Dziedziczna hipogammaglobulinemia.
Autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typ szwajcarski).
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X [Brutona] (z niedoborem hormonu wzrostu)
D80.1 Nierodzinna hipogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia z obecnością limfocytów B przenoszących immunoglobuliny. Ogólna agammaglobulinemia. Hipogammaglobulinemia BNO
D80.2 Selektywny niedobór immunoglobuliny A
D80.3 Selektywny niedobór podklas immunoglobulin G
D80.4 Selektywny niedobór immunoglobuliny M
D80.5 Niedobór odporności z podwyższonym poziomem immunoglobuliny M
D80.6 Niedobór przeciwciał przy zbliżonym do normalnego poziomie immunoglobulin lub z hiperimmunoglobulinemią.
Niedobór przeciwciał z hiperimmunoglobulinemią
D80.7 Przemijająca hipogammaglobulinemia u dzieci
D80.8 Inne niedobory odporności z dominującym defektem przeciwciał. Niedobór łańcucha lekkiego Kappa
D80.9 Niedobór odporności z dominującym defektem przeciwciał, nieokreślony

D81 Złożone niedobory odporności

Nie obejmuje: autosomalna recesywna agammaglobulinemia (typu szwajcarskiego) (D80.0)

D81.0 Ciężki złożony niedobór odporności z dysgenezją siatkówki
D81.1 Ciężki złożony niedobór odporności z niską liczbą limfocytów T i B
D81.2 Ciężki złożony niedobór odporności z niską lub prawidłową liczbą komórek B
D81.3 Niedobór deaminazy adenozyny
D81.4 Zespół Nezelofa
D81.5 Niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
D81.6 Niedobór cząsteczek klasy I głównego kompleksu zgodności tkankowej. Zespół nagich limfocytów
D81.7 Niedobór cząsteczek klasy II głównego kompleksu zgodności tkankowej
D81.8 Inne złożone niedobory odporności. Niedobór karboksylazy zależnej od biotyny
D81.9 Złożony niedobór odporności, nieokreślony. Ciężki złożony niedobór odporności BNO

D82 Niedobory odporności związane z innymi istotnymi defektami

Nie obejmuje: teleangiektazja ataktyczna [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Zespół Wiskotta-Aldricha. Niedobór odporności z trombocytopenią i egzemą
D82.1 Syndrom Di George'a. Zespół uchyłka gardła.
grasica:
. limfoplazja
. aplazja lub hipoplazja z niedoborem odporności
D82.2 Niedobór odporności z karłowatością z powodu krótkich kończyn
D82.3 Niedobór odporności z powodu dziedzicznej wady spowodowanej wirusem Epsteina-Barra.
Choroba limfoproliferacyjna sprzężona z chromosomem X
D82.4 Zespół hiperimmunoglobuliny E
D82.8 Niedobór odporności związany z innymi określonymi poważnymi defektami
D 82.9 Niedobór odporności związany z istotnym defektem, nieokreślony

D83 Pospolity zmienny niedobór odporności

D83.0 Pospolity zmienny niedobór odporności z dominującymi nieprawidłowościami w liczbie i aktywności funkcjonalnej limfocytów B
D83.1 Pospolity zmienny niedobór odporności z przewagą zaburzeń immunoregulacyjnych komórek T
D83.2 Pospolity zmienny niedobór odporności z autoprzeciwciałami przeciwko limfocytom B lub T
D83.8 Inne pospolite zmienne niedobory odporności
D83.9 Pospolity zmienny niedobór odporności, nieokreślony

D84 Inne niedobory odporności

D84.0 Defekt funkcjonalnego antygenu-1 limfocytów
D84.1 Wada układu dopełniacza. Niedobór inhibitora esterazy C1
D84.8 Inne określone zaburzenia niedoboru odporności
D84.9 Niedobór odporności, nieokreślony

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza płuc
D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
D86.2 Sarkoidoza płuc z sarkoidozą węzłów chłonnych
D86.3 Sarkoidoza skóry
D86.8 Sarkoidoza innych określonych i połączonych lokalizacji. Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie (H22.1).
Mnogie porażenia nerwów czaszkowych w sarkoidozie (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. zapalenie mięśnia sercowego (I41.8)
. zapalenie mięśni (M63.3)
Gorączka zapalenia błony naczyniowej oka [choroba Herfordta]
D86.9 Sarkoidoza, nie określona

D89 Inne zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej

Nie obejmuje: hiperglobulinemia BNO (R77.1)
gammapatia monoklonalna (D47.2)
niepowodzenie i odrzucenie przeszczepu (T86.-)

D89.0 Hipergammaglobulinemia poliklonalna. Plamica hipergammaglobulinemiczna. Gammopatia poliklonalna BNO
D89.1 krioglobulinemia.
krioglobulinemia:
. niezbędny
. idiopatyczny
. mieszany
. podstawowy
. wtórny
Krioglobulinemia:
. plamica
. zapalenie naczyń
D89.2 Hipergammaglobulinemia, nie określona
D89.8 Inne określone zaburzenia związane z mechanizmem immunologicznym, niesklasyfikowane gdzie indziej
D89.9 Zaburzenie obejmujące mechanizm immunologiczny, nieokreślone. Choroba immunologiczna BNO