Zespół DIC - objawy i leczenie DIC. Diagnostyka laboratoryjna zespołu DIC Przyczyny DIC

• Co to jest DIC
• Co powoduje DIC
• Objawy DIC
• Diagnoza DIC
• Leczenie DIC
• Zapobieganie DIC
• Do jakich lekarzy powinieneś się udać, jeśli masz DIC?

Co to jest DIC

DIC jest najczęstszym rodzajem patologii hemostazy. Jego podstawą jest uogólnione krzepnięcie krwi w naczyniach mikrokrążenia z tworzeniem dużej liczby mikrozakrzepów i agregatów komórek krwi. Jednocześnie w większości narządów i układów zostaje zablokowane prawidłowe krążenie krwi, co prowadzi do rozwoju w nich głębokich zmian dystroficznych. Po intensywnym krzepnięciu krwi rozwija się hipokoagulacja (zmniejszenie zdolności krzepnięcia krwi), małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi na jednostkę objętości krwi) i krwotoki (krwawienia). Zespół występuje w wielu różnych chorobach, zawsze prowadząc do utraty płynnych właściwości krwi i naruszenia jej krążenia w naczyniach włosowatych, co jest niezgodne z normalnym funkcjonowaniem organizmu. Jednocześnie nasilenie, częstość występowania i tempo rozwoju DIC są bardzo zróżnicowane - od piorunujących form śmiertelnych do utajonych (ukrytych) i przewlekłych, od uogólnionego krzepnięcia krwi do regionalnych i narządowych krwotoków zakrzepowych.

Co powoduje DIC

1. Częstość występowania zespołu DIC w różnych typach patologii jest niejednorodna. W przypadku niektórych chorób i wpływów koniecznie występuje i staje się integralną częścią procesu patologicznego, w przypadku innych jest mniej powszechny.
2. Częściej DIC jest spowodowane następującymi patologicznymi procesami i skutkami.

1. Uogólnione infekcje i stany septyczne (bakteremia, wiremia - obecność wirusów we krwi), w tym podczas aborcji, porodu, z przedłużonym cewnikowaniem naczyń. Ostra DIC jest zawsze obecna we wstrząsie septycznym. Zakażenia są związane z większością przypadków DIC u noworodków.
2. Wszelkiego rodzaju wstrząsy, takie jak krwotoczny, urazowy, oparzeniowy, anafilaktyczny (spowodowany alergią), septyczny i kardiogenny. DIC jest obowiązkowym towarzyszem wstrząsu dowolnego pochodzenia. Jednocześnie nasilenie rozpatrywanego zespołu jest wprost proporcjonalne do ciężkości i czasu trwania stanu szoku.
3. Interwencje chirurgiczne, które są szczególnie traumatyczne dla pacjenta (zwłaszcza przy nowotworach złośliwych, operacjach narządów miąższowych, zastosowaniu APC i interwencjach wewnątrznaczyniowych). Krwawienie, zapaść, masywne transfuzje krwi zwiększają DIC.
4. DIC towarzyszą dowolne stany końcowe.
5. DIC rozwija się zawsze, jeśli u pacjenta wystąpi ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa (zniszczenie komórek wewnątrz naczyń krwionośnych), w tym w przypadku niekompatybilnych transfuzji (transfuzje krwi, które nie są odpowiednie dla tego pacjenta z powodu przynależności do grupy).
6. Patologia położnicza, w szczególności łożysko przodujące, przedwczesne odklejenie się łożyska lub jego ręczne oddzielenie, niedrożność naczyń macicy płynem owodniowym, wewnątrzmaciczna śmierć płodu. We wszystkich tych stanach ciężki DIC odnotowuje się w 20-35% przypadków. Jego przejawy są znacznie częstsze w

   Patogeneza (co się dzieje?) podczas DIC

   Obecnie istnieje ogromna liczba przyczyn, które mogą powodować rozwój DIC u pacjenta. Mimo to podstawą powstawania zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego jest aktywacja układu krzepnięcia krwi i hemostazy płytek krwi przez różne czynniki pochodzenia endogennego, czyli czynniki powstające bezpośrednio w organizmie człowieka. Czynniki te to przede wszystkim: tromboplastyna tkankowa, produkty rozpadu tkanek i komórek krwi, fragmenty uszkodzonego śródbłonka naczyń (ich wewnętrzna powłoka). Ostatni warunek rozwoju tej patologii może wystąpić w przypadku narażenia na czynnik zakaźny, kompleksy immunologiczne, składniki układu dopełniacza i inne czynniki. Ponadto w mechanizmie DIC ważną rolę odgrywają czynniki egzogenne (dostające się do organizmu człowieka z zewnątrz), których obecność również aktywuje układ krzepnięcia krwi: różne bakterie i wirusy, riketsje, leki, substancje stosowane jako substytuty krwi płyn owodniowy, jady różnych węży, zaburzenia krążenia głębokiego (w tym z obfitą utratą krwi), niedotlenienie (zmniejszenie dotlenienia) tkanek, kwasica (zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej organizmu), zaburzenia mikrokrążenia, pierwotna lub wtórna depresja mechanizmy przeciwzakrzepowe (niedobór antytrombiny III) i elementy układu fibrynolitycznego (niedobór plazminogenu i jego aktywatorów, gwałtowny wzrost aktywności antyplazminy), niewystarczająca zdolność funkcjonalna lub uogólnione uszkodzenie śródbłonka naczyń, zmniejszenie jego aktywności przeciwzakrzepowej. Możliwa jest kombinacja kilku z tych mechanizmów.

   Centralne miejsce w rozwoju zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego zajmuje nadmierna synteza trombiny w łożysku naczyniowym, prowadząca do trombinemii, a także wyczerpania antykoagulacyjnego układu krwionośnego. Pojawienie się trombiny w krążeniu jest warunkiem koniecznym zarówno przemiany fibrynogenu w fibrynę, jak i „sklejenia” komórek krwi (płytek krwi i erytrocytów).

   W większości przypadków rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego inicjatorem procesu patologicznego jest tromboplastyna tkankowa (III czynnik krzepnięcia krwi). W połączeniu z czynnikiem krzepnięcia VII sprzyja aktywacji czynnika X. Tromboplastyna tkankowa przedostaje się do krwioobiegu z uszkodzonych i rozkładających się tkanek, co ma miejsce podczas urazów, operacji, martwicy i niszczenia tkanek pochodzenia bakteryjnego, podczas porodu wraz z płynem owodniowym. Przy udziale aktywowanych płytek tromboplastyna tkankowa może być również wytwarzana przez uszkodzony śródbłonek naczyniowy w zmianach immunologicznych i immunokompleksowych, uszkodzenie śródbłonka przez toksyny, produkty hemolizy. Z komórek krwi, jak wiadomo, w późnym zatruciu kobiet w ciąży, z zakażeniem płynu owodniowego, cesarskim cięciem, obfitym krwawieniem, intensywnym masażem macicy. Czasami DIC rozwija się podczas normalnego porodu.

7. Nowotwory, zwłaszcza hemoblastoza, białaczka lub zespół nadlepkości, rak płuc, wątroby, trzustki, prostaty, nerki. W ostrej białaczce DIC w różnych stadiach choroby wykrywa się u 33-45% pacjentów, w ostrej białaczce promielocytowej - u większości pacjentów.
8. Różne choroby prowadzące do zniszczenia wątroby, nerek, trzustki oraz innych narządów i ich układów.
9. Oparzenia różnego pochodzenia, takie jak oparzenia termiczne, chemiczne przełyku i żołądka, zwłaszcza z ciężką hemolizą.
10. Choroby immunologiczne i kompleksy immunologiczne, w tym toczeń rumieniowaty układowy, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów ze zmianami trzewnymi, krwotoczne zapalenie naczyń Senleina-Genocha, kłębuszkowe zapalenie nerek.
11. Zespół hemolityczno-mocznicowy.
12. Reakcje alergiczne pochodzenia leczniczego i dowolnego innego.
13. Obfite krwawienie.
14. Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa.
15. Zatrucie jadem węża.
16. Transfuzje dużych objętości krwi; podawanie hemopreparatów zawierających aktywowane czynniki krzepnięcia.
17. Leczenie lekami powodującymi agregację płytek krwi, zwiększającymi krzepliwość krwi i zmniejszającymi jej potencjał przeciwzakrzepowy i fibrynolityczny, zwłaszcza w połączeniu (stymulanty a-adrenergiczne, syntetyczne progestageny, kwas aminokapronowy i inne inhibitory fibrynolizy).
18. Niewłaściwe stosowanie fibrynolityków i leków przeciwzakrzepowych w dawkach powodujących wyczerpanie rezerwy antytrombiny III i układu fibrynolitycznego.
19. Leczenie lekami defibrylującymi - arvin, ancrod, defibrase, reptilase (terapeutyczny DIC).
20. Mnogie i olbrzymie naczyniaki (typ kazabaski-merritt).

Obecnie pierwsze miejsce wśród przyczyn rozwoju DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego) zajmują uogólnione infekcje, zarówno bakteryjne, jak i wirusowe, a także posocznica. Stanowią one 30-40% wszystkich przypadków tej patologii, aw okresie noworodkowym ponad 70%. W tym drugim przypadku rozważana patologia nazywa się "złośliwą plamicą noworodkową". Bakteriemia jest częściej przyczyną położniczego zespołu zakrzepowo-krwotocznego. Nagłe rozprzestrzenienie się zakażenia z dróg rodnych, zarówno samoistnie, jak i z zakażonym płynem owodniowym, stanowi najcięższą postać poporodowego DIC. O takim zakażeniu należy zawsze myśleć przy wczesnym pęknięciu lub rozdarciu błony owodniowej, pojawieniu się niezmotywowanej tachykardii u rodzącej kobiety i płodu, wzroście temperatury powyżej 38 ° C po wydaleniu płynu owodniowego, ich nieprzyjemnym zapachu , zwiększona zawartość leukocytów w płynie owodniowym, wzrost leukocytozy we krwi matki. Należy jednak pamiętać, że przy wczesnym rozwoju wstrząsu septycznego gorączka i leukocytoza u rodzącej kobiety mogą nie występować. Wcześnie tylko makrofagi (monocyty) są w stanie wytwarzać tkankową tromboplastynę, a proces ten odgrywa ważną rolę w mechanizmie DIC w bakteriemii, endotoksemii, chorobach immunologicznych i kompleksach immunologicznych oraz niektórych innych postaciach patologii. Wstępne usunięcie tych komórek z krwiobiegu w takich przypadkach zapobiega rozwojowi DIC lub gwałtownie go osłabia.

DIC w nowotworach złośliwych jest związany z aktywacją krzepnięcia przez specyficzne enzymy związane z komórkami nowotworowymi, z ich kontaktową aktywacją płytek krwi oraz z wytwarzaniem tkankowej tromboplastyny ​​przez wiele guzów. Jednak w wielu typach nowotworów produkcja większości tromboplastyny ​​tkankowej jest również prowadzona przez monocyty. Ten proces aktywacji jest osłabiany przez warfarynę i wzmacniany w obecności heparyny.

Rzadziej DIC wiąże się z alternatywnymi szlakami krzepnięcia krwi, które są aktywowane pod wpływem enzymów wewnątrzkomórkowych i tkankowych, a także enzymów wytwarzanych przez bakterie i zawartych w jadzie węży.

W rozwoju niektórych typów zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego główną rolę odgrywa nie tromboplastyna tkankowa, ale aktywacja procesu krzepnięcia o charakterze kontaktowym, który zachodzi podczas hemodializy, krążenia pozaustrojowego i sztucznych zastawek serca.

W procesie progresji DIC zwiększa się spadek zawartości we krwi głównego fizjologicznego antykoagulantu, jakim jest antytrombina III. Substancja ta jest wydawana na inaktywację czynników krzepnięcia. W podobny sposób zużywane są składniki systemu fibrynolizy.

Krwawienie w DIC jest spowodowane upośledzoną krzepliwością krwi, agregacją i nasiloną utratą z krwioobiegu najcenniejszych płytek krwi, blokadą pozostałych płytek krwi. Nadmierne krwawienie w DIC jest często zatrzymywane lub zatrzymywane przez przetaczanie koncentratów płytek krwi.

Mechanizm rozwoju i ciężkość DIC zależą od zaburzenia mikrokrążenia w narządach i stopnia ich dysfunkcji. Stałymi towarzyszami DIC są wstrząs płucny, ostra niewydolność nerek i inne zaburzenia narządowe. Ich rozwój wiąże się z masywną blokadą mikrokrążenia przez skrzepy utworzone przez skrzepy krwi, zastojem komórek krwi w wyniku zmian właściwości reologicznych krwi i hemodynamiki oraz obrzękiem erytrocytów.

Objawy DIC

DIC może być ostry, zaostrzony, przewlekły i utajony. Przy wszystkich tych opcjach, zwłaszcza w ostrych przypadkach, możliwe są powtarzające się przejścia od powikłań zakrzepowych do krwotocznych i odwrotnie.

Klasyfikacja

Etap I - hiperkoagulacja i agregacja płytek krwi.

Etap II - przejściowy. Na tym etapie dochodzi do nasilającej się koagulopatii z trombocytopenią, wielokierunkowymi przesunięciami w ogólnych badaniach krzepnięcia.

Etap III - etap głębokiej hipokoagulacji. Na tym etapie zdolność krwi do krzepnięcia może zostać całkowicie utracona.

Etap IV - powrót do zdrowia. W przypadku niekorzystnego przebiegu DIC na tym etapie dochodzi do różnych powikłań, prowadzących w większości przypadków do zgonu.

W praktyce wygodniej jest stosować następujące najważniejsze wskaźniki:

1) stan układu hemostazy, o którym decyduje:

a) zgodnie z ogólnymi testami krzepnięcia;

d) przez poziom antytrombiny III;

e) zgodnie z rezerwą plazminogenu i jego aktywatorów;

f) określenie niższości krzepnięcia podczas rejestrowania tromboelastogramu (anomalie w strukturze, utrwaleniu i właściwościach mechanicznych skrzepu);

g) zgodnie ze zdolnością osocza pacjenta do przyspieszania lub hamowania krzepnięcia i tworzenia się skrzepów w tromboelastogramie prawidłowej krwi lub osocza;

2) obecność, nasilenie i lokalizacja:

a) zakrzepica;

b) krwawienie;

3) nasilenie i czas trwania zaburzeń hemodynamicznych (obniżenie ciśnienia tętniczego i ośrodkowego ciśnienia żylnego, objętości krwi krążącej itp.), biorąc pod uwagę wiodące mechanizmy ich powstawania:

a) czynnik sprawczy, który spowodował DIC (uraz, zatrucie,
anafilaksja);

b) hemocoagulacja;

c) krwotoczny;

4) obecność i nasilenie niewydolności oddechowej i niedotlenienia, ze wskazaniem ich postaci i stopnia zaawansowania;

5) obecność i nasilenie uszkodzeń innych narządów docelowych, które najbardziej cierpią w DIC:

a) nerki (ostra niewydolność nerek);

b) wątroba;

d) serca;

e) nadnercza i przysadki mózgowe;

f) żołądek i jelita (ostre wrzody, krwawienia ze zwiększoną przepuszczalnością ściany naczynia);

6) ciężkość niedokrwistości;

7) zaburzenia równowagi elektrolitowej (sodu, potasu, chloru, wapnia) i równowagi kwasowo-zasadowej we krwi.

Klinika zespołu DIC obejmuje objawy choroby podstawowej, która go wywołała, objawy rozwiniętego wstrząsu (w ostrych postaciach), głębokie zaburzenia wszystkich części układu hemostazy, zakrzepicę i krwawienie, hipowolemię (zmniejszenie wypełnienia łożyska naczyniowego ) oraz niedokrwistości, dysfunkcji i zmian zwyrodnieniowych narządów, zaburzeń metabolicznych.

Im ostrzejszy DIC, tym krótsza faza nadkrzepliwości (zwiększona krzepliwość krwi) i cięższa faza ciężkiej hipokoagulacji (zmniejszona krzepliwość krwi) i krwawienia. Takie ostre postacie są charakterystyczne głównie dla DIC zakaźno-septycznego, położniczego, pourazowego (zespół powypadkowy, oparzenia, złamania kości), chirurgicznego (podczas operacji traumatycznych), toksycznego (ukąszenia węży) i wszelkiego rodzaju wstrząsów (w tym wstrząsu kardiogennego). Nasilenie DIC w takich przypadkach zależy nie tylko od ciężkości podstawowej patologii i ogólnego stanu wyjściowego organizmu pacjenta, ale także od terminowości i wystarczalności udzielenia pierwszej pomocy, kompletności znieczulenia i dalszego wsparcia anestezjologicznego, terminowości i maksymalna atraumatyczność interwencji chirurgicznych, kontrola układu hemostazy i kompletność, zapobieganie i eliminacja jego zaburzeń, utrzymanie właściwości reologicznych krwi, zwalczanie zaburzeń mikrokrążenia i hemodynamiki ogólnej.

Pojawienie się i postęp DIC jest ułatwione przez niewystarczająco szybkie i całkowite usunięcie pacjenta ze wstrząsu i niedociśnienia (niski ton), zwiększony uraz interwencji chirurgicznych (usuwanie narządów ze zrostów w tępy sposób z ich ugniataniem i rozdarciem, intensywny masaż macicy po porodzie), niedostateczne wyrównanie hipowolemii oraz niewskazane transfuzje krwi z puszki zawierającej ogromną ilość mikroskrzepów i obciążających DIC, zamiast osocza, albuminy, reopoliglucyny i innych roztworów.

Ostre DIC obserwuje się również w procesach destrukcyjnych w narządach, w niszczeniu płuc gronkowcowym i innego pochodzenia, ostrej dystrofii wątroby pochodzenia toksycznego lub wirusowego (zespół wątrobowo-nerkowy), ostrym martwiczym lub krwotocznym zapaleniu trzustki. Te formy patologii bardzo często łączą się z posocznicą (pojawieniem się czynnika patologicznego we krwi) oraz różnymi postaciami trudnych do leczenia nadkażeń. Przy wszystkich tego typu patologiach możliwy jest również falisty przebieg DIC – okresy ciężkiego zaburzenia hemostazy są chwilowo zastępowane całkowicie zadowalającym stanem pacjentów, po którym następuje ponowne katastrofalne pogorszenie.

Oprócz objawów choroby podstawowej obraz kliniczny ostrego DIC składa się z następujących głównych elementów.

Wstrząs hemocoagulacyjny. Występuje w wyniku naruszenia krążenia krwi w mikronaczyniach różnych narządów, niedotlenienia tkanek, z tworzeniem się we krwi i przedostawaniem się do niej toksycznych produktów z zewnątrz, w tym powstających podczas krzepnięcia krwi (hemocoagulacji) i fibrynolizy (topienie powstałych skrzepów krwi). Trudno jest prześledzić przemianę wstrząsu, który wywołał DIC, w hemocoagulację, gdyż łączą się one w ogólne ostre zaburzenie hemodynamiki z katastrofalnym spadkiem ciśnienia tętniczego i ośrodkowego ciśnienia żylnego, zaburzeniami mikrokrążenia w narządach z rozwojem ich ostrej czynnościowej awaria. W rezultacie może rozwinąć się ostra niewydolność nerek lub wątroby (wątrobowo-nerkowa), wstrząs płucny i inne powikłania. DIC, począwszy od wstrząsu, zawsze przebiega bardziej katastrofalnie niż formy bezwstrząsowe, a im cięższy i dłuższy wstrząs, tym gorsze rokowanie dla życia pacjenta.

W przypadku wystąpienia krwawienia wstrząs hemocoagulacyjny przechodzi natychmiast lub po chwilowej poprawie we wstrząs krwotoczny.

Naruszenia hemostazy przechodzą przez różne fazy - od nadkrzepliwości, przez mniej lub bardziej głęboką hipokoagulację, aż do całkowitej utraty zdolności krzepnięcia krwi. Identyfikacja nadkrzepliwości nie wymaga dużego wysiłku - jest wykrywana już podczas pobierania krwi z żyły: krew natychmiast krzepnie w igle lub w probówce. W takich przypadkach przychodzi odpowiedź z laboratorium, że nie można zbadać układu krzepnięcia krwi, ponieważ przesłana krew zakrzepła. Jeśli podczas pobierania krwi nie wystąpił błąd techniczny, to taka odpowiedź sama w sobie ma wartość diagnostyczną, wskazującą na silną nadkrzepliwość.

W drugiej fazie niektóre testy krzepnięcia ujawniają nadkrzepliwość, inne wykrywają hipokoagulację. Wielokierunkowość tych przesunięć, która dezorientuje lekarzy podczas oceny koagulogramu, jest również typowym objawem laboratoryjnym DIC. Występuje umiarkowana trombocytopenia (zmniejszenie liczby płytek krwi), funkcja agregacji płytek krwi jest znacznie zmniejszona.

W fazie hipokoagulacyjnej czas trombinowy gwałtownie wzrasta, a inne parametry koagulogramu są w pewnym stopniu zaburzone - małe, kruche lub w ogóle nie powstają. Obserwuje się efekt „przeniesienia”: osocze pacjenta albo przyspiesza krzepnięcie normalnego osocza, albo je spowalnia. W trzeciej fazie trombocytopenia pogłębia się, funkcja płytek krwi jest znacznie upośledzona. Po skoagulacji trucizną efy znajduje się duża ilość zablokowanej (rozpuszczalnej) fibryny. Część rozpuszczalnej fibryny jest również koagulowana przez silną trombinę (powodując koagulację normalnego osocza w ciągu 3-4 s).

Prawdziwa afibrynogenemia (brak fibryny w osoczu krwi) prawie nigdy nie występuje w przypadku DIC, ale występuje mniej lub bardziej wyraźna hipofibrynogenemia (zmniejszenie ilości fibryny w osoczu krwi) i wiązanie znacznej części fibrynogenu z rozpuszczalną fibryną . Test na jad efa wykrywa zarówno ten zablokowany fibrynogen/fibrynę, jak i zdolność krwi do krzepnięcia podczas terapii heparyną (terapia fibryną). Tylko w końcowej fazie DIC krzepnięcie jest gwałtownie przedłużone w teście z trucizną efa, co jest złym objawem rokowniczym.

Spadek poziomu fibrynogenu w osoczu w stosunku do poziomu początkowego obserwuje się zawsze w ostrym DIC, a rzadko w postaciach przewlekłych i przewlekłych. Jednak w ostrych postaciach, które rozwinęły się na tle początkowej hiperfibrynogenemii (zwiększona ilość fibryny), spadek ten prowadzi jedynie do tego, że stężenie fibrynogenu w osoczu osiąga normalny poziom. Takie formy są powszechne, ponieważ hiperfibrynogenemię obserwuje się we wszystkich septycznych i ostrych chorobach zapalnych, zawale mięśnia sercowego i innych narządach, ciąży, zwłaszcza z zatruciem i chorobach immunologicznych. Wszystkie te formy łącznie odpowiadają za około 50% przypadków ostrego DIC.

W przypadku DIC wcześnie i stabilnie zmniejsza się poziom antytrombiny III w osoczu, która jest fizjologicznym lekiem przeciwpłytkowym. Jest wydawany na inaktywację wszystkich czynników krzepnięcia krwi. Ocena tego zaburzenia ma ogromne znaczenie kliniczne, ponieważ obniżenie poziomu antytrombiny III do 75% i poniżej odzwierciedla nasilenie DIC.

Zawartość plazminogenu i niektórych jego aktywatorów zmniejsza się w osoczu stosunkowo wcześnie, co jest wykrywane szybkimi testami. W większości przypadków poziom śródbłonkowych aktywatorów topnienia skrzepliny jest znacznie podwyższony. Naturalnie zwiększa się również zawartość czynnika von Willebranda w osoczu pacjentów, co wskazuje na głębokie uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych.

Zespół krwotoczny - częsta i niebezpieczna, ale daleka od obowiązkowej manifestacji rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. W większości przypadków występuje w ostrym DIC, częściej w fazie hipokoagulacyjnej, choć często mnogie i obfite krwawienia rejestruje się również w drugiej fazie na tle prawidłowego lub nieznacznie obniżonego stężenia fibrynogenu w osoczu. Najcięższe krwawienia obserwuje się naturalnie przy całkowitej lub prawie całkowitej niekrzepliwości krwi. Z klinicznego punktu widzenia istotne jest jednoznaczne odróżnienie miejscowego krwawienia związanego z uszkodzeniem lub destrukcyjnymi zmianami w narządach od często występującego zespołu krwotocznego spowodowanego ogólnymi zmianami w układzie hemostazy.

Krwawienia miejscowe obejmują krwawienia z urazów i interwencji chirurgicznych, krwawienia z macicy po porodzie i po aborcji, krwawienia z ostrych wrzodów żołądka lub dwunastnicy, krwiomocz (krew w moczu) z powodu zawału nerek. Krwawienia te są związane nie tylko z ogólnymi zaburzeniami hemostazy, ale także z lokalną (narządową) patologią, która musi zostać wykryta na czas, prawidłowo oceniona przez lekarza i wzięta pod uwagę podczas złożonej terapii. Na przykład częste połączenie DIC z atonią macicy wymaga, oprócz terapii hemostatycznej, kompleksu działań przywracających prawidłowy ton tego narządu, w przypadku krwawienia z ostrych wrzodów żołądka - miejscowe zatrzymanie krwotoku (przez fibrogastroskop ) oraz zmiany w ogólnej taktyce leczenia.

Krwawienie ogólne charakteryzuje się pojawieniem się siniaków, siniaków i krwiaków na skórze, tkance podskórnej i zaotrzewnowej, krwawieniami z nosa, przewodu pokarmowego, płuc i nerek, krwotokami w różnych narządach (mózg i jego błony, serce, nadnercza, płuca, macica). , rozproszone pocenie się krwi do jamy opłucnej i jamy brzusznej, czasem do worka osierdziowego. U każdego pacjenta dominuje jedna lub druga postać krwawienia.

Krwawienie prowadzi do ostrej niedokrwistości pokrwotocznej, w ciężkich przypadkach do wstrząsu krwotocznego. Spadek hematokrytu poniżej 15-17% i brak możliwości jego podwyższenia poprzez terapię zastępczą krwinkami czerwonymi są niekorzystne prognostycznie i wskazują na trwającą utratę krwi, choć nie zawsze jest ona łatwa do wykrycia.

Naruszenie mikrokrążenia w narządach z ich dysfunkcją i dystrofią - kolejna grupa głównych zaburzeń, która determinuje obraz kliniczny, nasilenie, rokowanie i powikłania DIC. U różnych pacjentów iz różnymi patogenetycznymi postaciami tego zespołu cierpi jeden lub inne narządy, określane w literaturze jako narządy docelowe.

Niezwykle często takim narządem są płuca, do naczyń których z układu żylnego wprowadzana jest ogromna ilość mikroskrzepów fibrynowych, agregatów krwinek i produktów proteolizy. W rezultacie rozwija się ostra niewydolność krążenia płucnego - duszność, sinica, spadek wysycenia krwi tlenem, a następnie wzrost stężenia dwutlenku węgla we krwi tętniczej; pojawia się obrzęk śródmiąższowy, zawał płuca i inne objawy „szokowego płuca”, często wraz z rozwojem zespołu niewydolności oddechowej. Intensywna terapia transfuzyjna stosowana w DIC często nasila te zaburzenia, zwiększając gromadzenie się wody, sodu i albumin w tkance płucnej.

Pacjenci często wykazują szczególną wrażliwość na dożylne podawanie płynów i masowe transfuzje krwi, czasami dodatkowe 200-300 ml płynu gwałtownie zwiększa niedotlenienie i wywołuje obrzęk płuc. W płucnym wariancie zmiany należy porównać ilość płynu wstrzykniętego z diurezą i utratę krwi ze szczególną ostrożnością, a do złożonej terapii należy dodać leki moczopędne i lasix w odpowiednim czasie. Konieczne jest również terminowe przeniesienie pacjenta do sztucznej wentylacji płuc z wytworzeniem dodatniego ciśnienia wydechowego.

Ostra niewydolność nerek - druga najczęstsza zmiana narządowa w DIC. Objawia się to zmniejszeniem ilości wydalanego moczu aż do całkowitego anurii (braku oddawania moczu), wydalania białka, krwinek czerwonych z moczem. Równocześnie zostaje zaburzona równowaga wodno-elektrolitowa, kwasowo-zasadowa organizmu, obserwuje się wzrost poziomu kreatyniny w surowicy krwi, a co za tym idzie zalegania azotu i mocznika. Ogólnie zespół ten nie różni się od innych rodzajów ostrej niewydolności nerek.

Połączone formy są trudniejsze - „szokowe płuco” z ostrą niewydolnością nerekniewydolność lub zespół wątrobowo-nerkowy (niewydolność wątroby). W tych przypadkach zaburzenia metaboliczne są bardziej nasilone i zróżnicowane, co stwarza dodatkowe trudności w leczeniu pacjentów.

Typowe nerkowe postacie DIC można uznać za zespół hemolityczno-mocznicowy Gassera, wszystkie rodzaje ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej, ale hemoliza nie jest rzadkością w wielu innych postaciach DIC.

Rzadziej dochodzi do uszkodzenia wątroby wraz z rozwojem żółtaczki miąższowej, a czasem z ostrym bólem w prawym podżebrzu. Częściej obserwuje się zjawisko odwrotne - rozwój zespołu DIC na tle ostrego lub ciężkiego przewlekłego uszkodzenia wątroby (ostre toksyczne i wirusowe zapalenie wątroby, faza końcowa marskości wątroby).

Narządy docelowe obejmują żołądek i jelita. Zmianom tym towarzyszy głęboka dystrofia ogniskowa błony śluzowej dwunastnicy i żołądka, powstawanie mikrozakrzepów i zastojów w ich naczyniach, pojawienie się mnogich krwawień, które w ciężkich przypadkach zamieniają się w ciągłe krwotoczne nasycenie narządów, powstawanie ostrych ubytki erozyjne i wrzodziejące, które są źródłem nawracających krwawień, powodujących wysoką śmiertelność. Duże dawki glikokortykosteroidów (w celu usunięcia pacjenta ze wstrząsu), leki powodujące erozję błony śluzowej żołądka (kwas acetylosalicylowy), a także adrenostymulanty (adrenalina, norepinefryna) zwiększają i zaostrzają te groźne objawy DIC.

W przypadku DIC poważnie uszkodzona jest również reszta jelita, co może stać się źródłem nie tylko silnego krwawienia, ale także dodatkowego zatrucia z powodu niedowładu, odrzucenia kosmków i masywnej autolizy.

Zaburzenia krążenia mózgowego, zakrzepica i krwawienia w tej okolicy dają bardzo różnorodne objawy – od bólu głowy, zawrotów głowy, dezorientacji i omdleń po typowe udary zakrzepowe lub krwotoczne, zjawiska meningizmu.

Uszkodzenia nadnerczy i przysadki, prowadzące do typowego obrazu ostrej niedoczynności kory nadnerczy (przedłużająca się zapaść, biegunka, zaburzenia elektrolitowe, odwodnienie) i moczówki prostej, obserwuje się głównie w DIC o podłożu septycznym i wstrząsogennym. Są one związane albo z zakrzepicą naczyń zasilających te gruczoły, albo z krwotokami w nich.

Diagnoza DIC

Rozpoznanie ostrego DIC znacznie ułatwia fakt, że w niektórych typach patologii jest to jedyna postać zaburzeń hemostazy. W stanach wstrząsowych i terminalnych, ciężkich postaciach sepsy, masywnych urazach i oparzeniach, ostrej hemolizie wewnątrznaczyniowej i ukąszeniach żmij, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe jest stałym składnikiem choroby, jej integralną częścią. Przy wszystkich tych typach patologii DIC diagnozuje się jednocześnie z rozpoznaniem choroby podstawowej i natychmiast rozpoczyna terapię.

Rozpoznanie kilku zaburzeń hemostazy wiąże się z poważniejszymi trudnościami, zwłaszcza w przypadkach, gdy nakładają się one kolejno na siebie. Taką polisyndromiczność obserwuje się w chorobach wątroby, białaczce, toczniu rumieniowatym układowym, krwawieniach u noworodków iw wielu innych sytuacjach. Wymagana jest diagnostyka różnicowa oparta na zestawie testów odzwierciedlających stan różnych części układu hemostazy. Różne patologiczne nieprawidłowości w ogólnych próbach krzepnięcia w połączeniu z trombocytopenią, wzrostem stężenia produktów degradacji fibrynogenu w osoczu dają łącznie podstawę do rozpoznania DIC.

Wstępną diagnostykę laboratoryjną DIC przeprowadza się przy użyciu najprostszych technik laboratoryjnych i instrumentalnych przy łóżku pacjenta – całkowity czas krzepnięcia krwi, czas protrombinowy i trombinowy (z oceną jakości powstałego skrzepu), zmiany kształtu i parametrów tromboelastogramu, wskazania do badań parakoagulacyjnych, dynamika liczby płytek krwi. Te podstawowe informacje można uzupełnić dokładniejszymi standardowymi testami - testem autokoagulacji, oznaczaniem produktów degradacji fibrynogenu, szybkimi testami z jadem węża, zwłaszcza testem z jadem efy piaskowej. Dla wczesnej diagnozy i właściwego leczenia pacjentów ważne jest oznaczenie antytrombiny III, czyli wrażliwości osocza pacjenta na działanie heparyny. Wartość diagnostyczna różnych testów w DIC nie jest taka sama, a każdy z nich w większej lub mniejszej liczbie przypadków może nie ujawnić naruszeń (w zależności od postaci i stadium DIC). Ponadto wskazania każdego testu z osobna mogą zostać naruszone nie z powodu DIC, ale z innych powodów, ponieważ wszystkie z nich są niespecyficzne. Na przykład częstość trombocytopenii w DIC jest bardzo wysoka (wykrywa się ją średnio u 95% pacjentów), ale może ona mieć również inne przyczyny (małopłytkowość immunologiczna w toczniu rumieniowatym układowym lub u noworodków, a także związane z trwającą terapią heparyną).

Z tych wszystkich powodów diagnoza nie powinna opierać się na wskazaniach poszczególnych badań laboratoryjnych, ale na łącznej ocenie wyników grupy badań najbardziej pouczających.

Na ogół doświadczenie wskazuje, że w odpowiedniej sytuacji klinicznej i przy objawach charakterystycznych dla DIC wykrycie co najmniej 4-5 z powyższych głównych i dodatkowych objawów laboratoryjnych potwierdza rozpoznanie i wymaga odpowiedniej terapii patogenetycznej. Dynamiczne badanie antytrombiny III i plazminogenu ma nie tylko wartość diagnostyczną (zwłaszcza we wczesnej diagnostyce DIC), ale także racjonalną terapię pacjentów.

Badanie laboratoryjne pacjentów w żadnym wypadku nie powinno ograniczać się do układu hemostazy. Niezwykle ważne są inne określenia: zmiany poziomu hematokrytu, hemoglobiny i erytrocytów we krwi, ciśnienia tętniczego i żylnego, wydolności oddechowej i stopnia hipoksemii, stanu kwasowo-zasadowego, równowagi elektrolitowej, diurezy i objawów ze strony układu moczowego, zmiany stężenia kreatyniny i mocznika w Krew.

W podostrym i przewlekłym (przewlekłym) DIC proces często zaczyna się od długiego okresu nadkrzepliwości, zakrzepicy żylnej - zakrzepicy żylnej (zespół Trousseau) występują z chorobą zakrzepowo-zatorową i zjawiskami niedokrwiennymi w narządach. Bez kontroli nad układem hemostazy często obserwuje się te początkowe zaburzenia, charakteryzujące się nadkrzepliwością (zwiększoną intensywnością krzepnięcia krwi), wysoką spontaniczną agregacją płytek krwi i wzrostem poziomu produktów fibrynolizy lub towarzyszą im miejscowe zakrzepy. W takich przypadkach walka z DIC często rozpoczyna się późno – w okresie terminalnym, masywną i mnogą zakrzepicą żył narządowych i głównych, często mnogimi zatorami w tętnicy płucnej (zawał płuca) lub przekształceniem procesu zakrzepowego w końcowa faza ostrej hipokoagulacji i krwawienia (głównie z przewodu pokarmowego).

Przedłużający się DIC obserwuje się w większości chorób onkologicznych, immunokompleksowych i mieloproliferacyjnych, w niewydolności serca, destrukcyjnych procesach sklerotycznych w narządach (marskość wątroby), a także w przewlekłych hemodializach, protezowaniu naczyń i zastawek serca.

Wiele z tych przewlekłych postaci DIC ma bardzo istotne cechy jakościowe związane z pierwotną (podstawową) patologią i metodami leczenia. Tak więc DIC w erytremii i innych chorobach mieloproliferacyjnych oraz objawowej poliglobulii charakteryzuje się wysokim hematokrytem, ​​zwiększoną lepkością krwi, upośledzonym mikrokrążeniem w narządach, skłonnością do zakrzepów i zawałów serca oraz zaburzeniami krążenia mózgowego. W tych postaciach często rozwijają się przewlekłe, często bezobjawowe wrzody żołądka i dwunastnicy, powodujące obfite krwawienia podczas terapii heparyną lub przejścia DIC w fazę końcową. Hipertrombocytoza (zwiększona liczba płytek krwi) charakterystyczna dla chorób mieloproliferacyjnych utrzymuje tendencję do zakrzepicy i DIC. Te formy patologii obejmują zaburzenia hemostazy związane z nadpłytkowością (gdy zawartość płytek we krwi przekracza 1000 H 109 / l), w których zjawiska zakrzepowo-krwotoczne wynikają głównie ze zwiększonej agregacji płytek krwi i osłabienia właściwości przeciwzakrzepowych śródbłonek.

Natomiast w przewlekłej niewydolności nerek dominuje aktywacja układu krzepnięcia hemostazy, rozwijająca się na tle małopłytkowości i często małopłytkowości, anemizacji. Przewlekła hemodializa stopniowo nasila wszystkie te zaburzenia, stymuluje odkładanie fibryny w krążeniu płucnym, zwiększa zawartość fibryny rozpuszczalnej i produktów fibrynolizy w krążeniu. Zastosowanie plazmaferezy w kompleksowej terapii takich pacjentów znacznie zmniejsza zatrucia i zaburzenia mikrokrążenia.

Falisty przebieg DIC obserwuje się często podczas procesów destrukcyjnych w narządach, zwłaszcza związanych z patogenną mikroflorą (gronkowce, Proteus, Pseudomonas aeruginosa) lub z wpływami toksycznymi. W tych postaciach przejściowe remisje są zastępowane powtarzającymi się ostrymi zaburzeniami hemostazy, prowadzącymi do śmierci pacjentów.

Leczenie DIC

Leczenie DIC wiąże się z dużymi trudnościami i nie zawsze kończy się sukcesem. Śmiertelność w ostrych postaciach wynosi 30%. Niespójność i niewystarczająca wiarygodność danych dotyczących śmiertelności wiąże się z jednej strony z uwzględnianiem w sprawozdaniach statystycznych pacjentów z chorobami podstawowymi o różnym nasileniu io różnym nasileniu DIC.

Przede wszystkim w leczeniu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego toczy się intensywna walka z procesami patologicznymi, które powodują i nasilają DIC. Taka terapia powinna mieć na celu wyeliminowanie procesów ropno-septycznych, które często leżą u podstaw DIC. W tej sytuacji konieczna jest najwcześniejsza, oparta na wskazaniach klinicznych, a nie opóźnionych badaniach bakteriologicznych, antybiotykoterapia.

Podstawą do rozpoczęcia powyższej terapii są dane dotyczące związku DIC z infekcją, poronieniem, wczesnym wydzielaniem płynu owodniowego (zwłaszcza mętnego), gorączką, objawami procesu destrukcyjno-zapalnego w płucach, jamie brzusznej, drogach moczowych, narządach płciowych , objawy toksycznego zakażenia jelitowego, objawy oponowe.

Gwałtowny wzrost temperatury ciała, a także zmiany parametrów laboratoryjnych badań krwi, takie jak leukocytoza, przesunięcie formuły leukocytów w lewo, są dodatkowym powodem przepisywania antybiotykoterapii. Z reguły terapia ta prowadzona jest antybiotykami o szerokim spektrum działania, często w terapii włączane są y-globuliny.

W przypadku gronkowcowych i innych zniszczeń bakteryjnych w narządach terapia jest często skuteczna tylko wtedy, gdy do antybiotyków dodaje się wysokie dawki antyproteaz (na przykład contrical w dawce 100 000-300 000 IU / dzień lub więcej). Leki te są włączane do terapii w celu przerwania rozpadu tkanek, a także zatrucia i przedostania się tromboplastyny ​​tkankowej do krwioobiegu w wyniku zniszczenia tkanki.

Również wiodącym punktem w leczeniu DIC jest łagodzenie rozwijającego się stanu szoku, którego szybka eliminacja może przerwać początek DIC lub wystarczająco go złagodzić. Jako taką terapię stosuje się dożylne zastrzyki roztworów soli, transfuzje osocza typu jet-drop, reopoliglyukin (do 500 ml / dobę), glikokortykosteroidy (prednizolon dożylnie w dawce 80 mg). W przypadku stosowania osocza do infuzji dożylnych konieczne jest dodanie 5000 j.m. heparyny.

Na pierwszych etapach rozwoju zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego alfa-blokery dają dość dobry efekt. Ich działanie polega na poprawie mikrokrążenia w narządach, zapobieganiu zakrzepicy naczyniowej oraz zmniejszaniu agregacji płytek krwi. Te właściwości mają trioproperazyna, dibenamina, mazheptil, fentolamina, które są stosowane w 1% roztworze 5 mg dożylnie.

Również duża skuteczność α-blokerów w DIC występuje w przypadku ich wczesnego zastosowania. Należy zauważyć, że epinefryna i noradrenalina znacznie nasilają DIC, zwiększając zarówno krzepliwość krwi, jak i agregację płytek krwi, a także zwiększając odkładanie fibryny w naczyniach włosowatych nerek, płuc i innych narządów.

Na mikrokrążenie i zachowanie aktywnych płytek krwi korzystnie wpływa złożone wielokrotne stosowanie trentalu i kurantów 100-200 mg dożylnie. Powyższe leki należy stosować zarówno na wczesnym etapie procesu, jak iz rozwojem ostrej niewydolności nerek i układu oddechowego, a także podczas hemodializy, plazmaferezy oraz w innych sytuacjach, gdy krew wchodzi w kontakt z obcą powierzchnią.

Należy zauważyć, że heparyna może zwiększać utratę czynnościowo czynnych płytek krwi z krwioobiegu i pogłębiać małopłytkowość, stwarzając w ten sposób, a nie tylko poprzez działanie przeciwzakrzepowe, ryzyko krwawienia.

Dynamiczna kontrola zawartości płytek we krwi staje się niezwykle ważna w DIC, w tym podczas jej leczenia heparyną.

Heparyna jest często nieskuteczna ze względu na jej późne podanie w okresie, gdy tworzenie fibryny i agregacja płytek krwi oraz ich odkładanie się w mikrokrążeniu jest już w zasadzie zakończone, a także ze względu na znaczny niedobór antytrombiny III i dużą zawartość fazy ostrej białek we krwi, które blokują heparynę lub z -do tworzenia nieprawidłowych form trombiny.

Podczas terapii heparyną należy przestrzegać następujących podstawowych zasad. Konieczne jest jak najwcześniejsze zastosowanie heparyny – w fazie nadkrzepliwości w dawkach 20 000-40 000 j.m./dobę, aw fazie drugiej (przejściowej) – w dawkach nieprzekraczających 20 000 j.m./dobę.

W tych okresach heparyna służy do „pokrycia” podstawowej terapii świeżo mrożonym osoczem.

W fazie hipokoagulacji i krwawienia heparynę stosuje się tylko w małych dawkach dla „pokrycia” transfuzji (2500 j.m. przed transfuzjami krwi i osocza). W nieco wyższych dawkach może być stosowany w połączeniu z antyproteazami contrical i innymi.

Jeśli DIC jest spowodowane silnym krwawieniem, leczenie obejmuje antyenzymy (contrical, gordox).

W przypadku krwawienia nie należy stosować reopoliglyukiny w celu zastąpienia krwi, ponieważ dodatkowo narusza ona hemostazę.

Wraz z rozwojem trzeciego etapu zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, gdy do tego stanu patologicznego dodaje się ciężkie krwawienie, niekrzepliwość krwi, ciężką hipokoagulację, a także jeśli obraz kliniczny komplikuje krwawienie z wrzodów przewodu pokarmowego (krwawe wymioty , smoliste stolce), ciężkie krwawienia z macicy, heparyna bezwzględnie przeciwwskazana.

Należy również zauważyć, że utrata krwi nie zawsze jest wykrywana na czas, dlatego wskazaniami do zniesienia heparyny są objawy szybko postępującej zapaści krwotocznej i niedokrwistości (spadek ciśnienia krwi i tachykardia z jednoczesnym spadkiem hematokrytu, brak ich korekta podczas transfuzji masy erytrocytów, albuminy, osocza).

Innym przeciwwskazaniem jest szybko postępująca małopłytkowość, ponieważ heparyna może radykalnie nasilać to zaburzenie.

W fazie głębokiej hipokoagulacji, krwawienia i małopłytkowości najistotniejsze jest wprowadzenie nie heparyny, ale dużych dawek inhibitorów proteazy (kontrykal 50 000-100 000 IU dożylnie). Jeśli krwawienie powróci, dawkę tę można powtarzać kilka razy dziennie.

W przypadku zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, który rozwinął się na tle krwawienia lub jest związany z procesami destrukcyjnymi w narządach, takimi jak gronkowcowe zniszczenie płuc, od samego początku leczenia należy włączyć duże dawki leku Contrical. Ta terapia nie tylko zatrzymuje DIC, ale także hamuje rozpad tkanek, eliminuje zatrucie i przepływ tromboplastyny ​​z tkanek do krwi.

Antyproteazy hamują również wytwarzanie tkankowej tromboplastyny ​​i aktywację krzepnięcia przez proteazy związane z komórkami nowotworowymi i blastami. Efekt ten wyjaśnia możliwość zatrzymania zespołu DIC za pomocą contrical i innych antyproteaz w ostrej białaczce promielocytowej. W wielu przypadkach rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego dobry efekt terapeutyczny uzyskuje się przez kompleksowe zastosowanie kontrkalu i heparyny.

Terapia transfuzyjna jest podstawą leczenia zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, która zapewnia korekcję zaburzeń hemostazy; wyrównanie objętości płynu w krążeniu i przywrócenie ośrodkowego ciśnienia żylnego, zaburzonego na skutek wstrząsu i (lub) utraty krwi; wymiana komórek krwi - erytrocytów i płytek krwi.

Niektóre z powyższych celów osiąga się przez masowe transfuzje osocza zawierającego wszystkie składniki układu krzepnięcia krwi i inne układy enzymatyczne osocza oraz wykazujące działanie przeciwproteazowe, w tym dużą ilość antytrombiny III.

Leczenie świeżo mrożonym osoczem należy rozpocząć jak najwcześniej na etapie nadkrzepliwości i kontynuować aż do ustąpienia wszystkich objawów rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Udowodniono, że osocze przyczynia się do łagodzenia nie tylko DIC, ale także procesów destrukcyjnych w narządach, zatruć i zaburzeń immunologicznych.

W przypadku braku świeżo mrożonego osocza leczenie można przeprowadzić za pomocą osocza antyhemofilnego lub natywnego, chociaż środki te są mniej skuteczne.

Również w terapii infuzyjnej oprócz osocza stosuje się roztwory soli, poliglucynę, roztwór albuminy. Możliwe jest stosowanie reopoliglucyny, stosuje się ją głównie w fazie nadkrzepliwości w objętości nie większej niż 400 ml/dobę. W tej fazie reopoliglucyna działa nie tylko jako substytut krwi, ale także jako czynnik hamujący agregację płytek krwi i erytrocytów oraz poprawiający mikrokrążenie w narządach.

W okresie hipokoagulacji i krwawienia, a także ciężkiej małopłytkowości nie należy go przepisywać, ponieważ zgodnie z doświadczeniem wielu autorów w takiej sytuacji reopoliglucyna może nasilać krwawienie i osłabiać działanie terapeutyczne innych leków.

Niedokrwistość, spadek hematokrytu i obfite krwawienia są wskazaniami do wymiany erytrocytów. Aby osiągnąć ten cel, przepisuje się transfuzje masy erytrocytów, zawiesiny erytrocytów.

Podsumowując, należy zauważyć, że podczas transfuzjologii zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego lekarz powinien dążyć do osiągnięcia następujących głównych celów.

1. Szybkie przywrócenie objętości i hemodynamiki krwi krążącej (za pomocą krioplazmy, albuminy, roztworów soli fizjologicznej, poliglucyny i reopoliglucyny) oraz utrzymanie masy erytrocytów we krwi powyżej poziomu krytycznego (dla hematokrytu – powyżej 22%, dla erytrocytów – powyżej 2,5 H 1012/ l).
2. Jeśli nie można osiągnąć tego poziomu, należy zwrócić uwagę na ewentualne trwające krwawienie, widoczne lub niewidoczne.
3. Dość często łączne stosowanie świeżo mrożonego osocza i koncentratów płytek krwi (po 4-8 dawek) może zatrzymać wiele z tych krwawień.
4. Nawet w najbardziej zaawansowanych stadiach zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego skuteczne tamowanie krwawień, zwłaszcza z macicy, następuje dzięki jednoczesnemu dożylnemu podaniu dużych dawek kontrkalu (50 000-100 000 j.m. lub więcej; dawka dzienna - do 500 000 j.m. albo więcej).
5. Należy również zastosować efekty miejscowe, takie jak irygacja krwawiących miejsc, nadżerek, ran adroxonem, 6% roztworem kwasu aminokapronowego, aplikacja kleju biologicznego na te miejsca.

Zastosowanie osocza i cytaferezy w leczeniu DIC

Udowodniono również skuteczne zastosowanie plazmaferezy w leczeniu DIC, zwłaszcza w jego postaci przewlekłej i nawrotowej. Usuń 600-800 ml osocza, zastępując je świeżo mrożonym osoczem. Dzięki tej procedurze, którą można w razie potrzeby powtarzać, z krwi pacjenta usuwane są kompleksy immunologiczne i białkowe, aktywowane czynniki krzepnięcia, a przy częściowej cytoferezie (usunięcie warstwy leukocytów) aktywowane monocyty i agregaty płytek krwi.

Najbardziej istotne jest zastosowanie terapeutycznej plazmaferezy w przewlekłych postaciach DIC związanych z niewydolnością nerek i wątroby, z procesami ropno-niszczącymi, a także z przewlekłą hemodializą.

W przewlekłych zespołach DIC erytropłytfereza w połączeniu z następującymi lekami daje szybki efekt terapeutyczny: trental, dipirydamol, tiklopidyna, a-adrenolityki.

Kwas acetylosalicylowy jest niebezpieczny w ostrym DIC: nasilając trombocytopatię i tworząc ostre nadżerki w żołądku, stwarza warunki do ciężkiego masywnego krwawienia.

Tak więc głównymi składnikami złożonej terapii DIC są:

1) leczenie mające na celu wyeliminowanie czynnika sprawczego; terapia przeciwwstrząsowa i utrzymanie wymaganej objętości krwi krążącej: transfuzja osocza świeżo mrożonego z heparyną; wprowadzenie inhibitorów proteazy i leków przeciwbradykininowych (zwłaszcza w procesach destrukcyjnych i podczas krwawień);

2) możliwe wcześniejsze zastosowanie adrenoblokerów i leków poprawiających mikrokrążenie i zmniejszających utratę płytek krwi z krwioobiegu (trental, kuranty, tiklodypina);

3) uzupełnienie ubytku erytrocytów i utrzymanie hematokrytu powyżej 22%; z ciężką hipokoagulacją i krwawieniem - transfuzja koncentratów płytek krwi, wprowadzenie kontrastu w dużych dawkach;

4) stosować zgodnie ze wskazaniami do plazmocytaferezy.

Kolejnym w działaniu terapeutycznym jest kierunek likwidacji „szoku płucnego” i ostrej niewydolności nerek za pomocą leków takich jak lasix, diuretyki osmotyczne, heparyna, z kontrolowaną sztuczną wentylacją, wpływającą na stan kwasowo-zasadowy i równowagę elektrolitową.

W zespole rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego należy unikać stosowania fibrynogenu, który łatwo koaguluje w krwioobiegu, zwiększając blokadę mikrokrążenia.

W większości przypadków DIC przeciwwskazane są zarówno inhibitory fibrynolizy, takie jak kwas aminokapronowy, jak i aktywatory tego układu (streptokinaza, urokinaza). Ich stosowanie jest obarczone niebezpiecznymi komplikacjami.

W przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego stosuje się w miarę możliwości efekty miejscowe przez gastrofibroskop - pokrycie krwawiących nadżerek preparatami hemostatycznymi o działaniu miejscowym.

Pacjenci z rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym wymagają intensywnego całodobowego monitorowania i leczenia z monitorowaniem wydolności oddechowej i krążenia, częstego powtarzania badań laboratoryjnych. Biorąc pod uwagę wszystkie powyższe, tacy pacjenci powinni znajdować się na oddziałach intensywnej terapii lub na oddziałach intensywnej terapii.

Zapobieganie DIC

Terminowe wyeliminowanie przyczyn DIC, prawidłowe leczenie choroby podstawowej, być może mniej traumatyczne interwencje chirurgiczne, walka z początkiem wstrząsu i zaburzeniami mikrokrążenia to najważniejsze warunki zapobiegania DIC. Na szczególną uwagę zasługuje konieczność zwalczania powikłań septycznych po aborcji, często prowadzących do ostrego DIC.

W przypadku zagrożenia zakrzepowego (podeszły wiek, patologia ciąży, choroby nowotworowe) nie należy przepisywać leków zwiększających potencjał krzepnięcia krwi (syntetyczne hormonalne środki antykoncepcyjne, inhibitory fibrynolizy, w tym kwas aminokapronowy).

20.02.2019

Naczelni fizjolodzy pediatryczni odwiedzili 72. szkołę w Petersburgu, aby zbadać przyczyny, dla których 11 dzieci w wieku szkolnym czuło się słabo i miało zawroty głowy po badaniu na gruźlicę w poniedziałek, 18 lutego

18.02.2019

W Rosji w ciągu ostatniego miesiąca wybuchła epidemia odry. To ponad trzykrotny wzrost w stosunku do okresu sprzed roku. Ostatnio moskiewski hostel okazał się ogniskiem infekcji…

Artykuły medyczne

Prawie 5% wszystkich nowotworów złośliwych to mięsaki. Charakteryzują się dużą agresywnością, szybkim szerzeniem krwiopochodnym i tendencją do nawrotów po leczeniu. Niektóre mięsaki rozwijają się latami nic nie pokazując...

Wirusy nie tylko unoszą się w powietrzu, ale mogą również dostać się na poręcze, siedzenia i inne powierzchnie, zachowując przy tym swoją aktywność. Dlatego podczas podróży lub w miejscach publicznych wskazane jest nie tylko wykluczenie komunikacji z innymi ludźmi, ale także unikanie…

Powrót dobrego widzenia i pożegnanie na zawsze z okularami i soczewkami kontaktowymi to marzenie wielu osób. Teraz można to szybko i bezpiecznie urzeczywistnić. Nowe możliwości laserowej korekcji wzroku otwiera całkowicie bezkontaktowa technika Femto-LASIK.

Preparaty kosmetyczne przeznaczone do pielęgnacji naszej skóry i włosów w rzeczywistości mogą nie być tak bezpieczne, jak nam się wydaje.

DIC to zespół objawów klinicznych i laboratoryjnych na tle stanów krytycznych różnego pochodzenia z powodu upośledzonego mikrokrążenia, zużycia prokoagulantów i płytek krwi, a także zużycia składników układu antykoagulacyjnego i fibrynolizy.

DIC (synonim: koagulopatia konsumpcyjna) jest reakcją na różne „drażniące” lub czynniki wywołujące z powodu różnych przyczyn lub chorób. Następuje aktywacja układu krzepnięcia krwi z późniejszym tworzeniem mikrozakrzepów wewnątrznaczyniowych (→ niedrożność naczyń) i równoczesnym wyczerpaniem czynników krzepnięcia i płytek krwi.

Lista stanów patologicznych, których przebieg komplikuje DIC, jest bardzo obszerna. Niemniej jednak można wyróżnić szereg sytuacji klinicznych, dla których rozwój zdekompensowanych form DIC jest bardzo charakterystyczny.

Pomiędzy nimi:

• choroby o etiologii zakaźnej (posocznica, ciężkie zapalenie płuc, ropnie, gangrena i wiele innych);
• powikłania położnicze (zator płynem owodniowym, odklejenie łożyska, aborcja kryminalna);
• wszelkiego rodzaju wstrząsy;
• reakcje toksyczne i immunologiczne (ukąszenia węży, zatrucia, powikłania transfuzji krwi, reakcje odrzucenia przeszczepu);
• choroby onkologiczne i onkohematologiczne (rozkład guza, guzy lite, białaczka promielocytowa itp.);
• traumatyzacja (uraz wielonarządowy, ciężkie urazy, martwica tkanek, zator tłuszczowy);
• oparzenia i odmrożenia;
• zniszczenie narządów (zapalenie trzustki, gangrena);
• ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa;
• oparzenia termiczne i chemiczne.

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC) obejmuje nieprawidłowe, nadmierne tworzenie się trombiny i fibryny we krwi krążącej. Podczas tego procesu następuje wzrost agregacji płytek krwi. Powolnie rozwijający się DIC (w ciągu tygodni lub miesięcy) powoduje przede wszystkim objawy zakrzepicy żylnej i zatorowości; szybko rozwijający się DIC powoduje krwawienie. Na ciężki, szybko rozwijający się DIC wskazuje obecność małopłytkowości, zwiększenie aPTT i PT, zwiększenie stężenia D-dimerów w osoczu (lub innych produktów degradacji fibryny) oraz zmniejszenie stężenia fibrynogenu w osoczu. Leczenie obejmuje usuwanie przyczyn DIC i stosowanie płytek krwi, czynników krzepnięcia i fibrynogenu (w krioprecypitacie) w celu opanowania ciężkiego krwawienia. Heparyna jest stosowana jako terapia lub profilaktyka.

Przyczyny zespołu krwi DIC

Przyczyny mogą być:

• sepsa, infekcja
• Malaria
• uraz wielonarządowy
• Główne operacje
• Choroby złośliwe
• Uszkodzenie wątroby - ostre i przewlekłe
• Zapalenie trzustki
• Hemoliza
• odrzucenie przeszczepu
• Błędna transfuzja
• Zator płynem owodniowym
• Odklejenie łożyska

DIC można zaobserwować w patologii położniczej (koniec ciąży i poród), posocznicy, białaczce, układowym zapaleniu naczyń, zespole przedłużonego zmiażdżenia, wstrząsie anafilaktycznym.

Patogeneza. DIC rozwija się, gdy do krwioobiegu przedostaną się duże ilości substancji prokoagulacyjnych - tromboplastyna tkankowa, proteinazy, koagulazy (zator płynem owodniowym, zespół zmiażdżenia, operacje urazowe, martwica niedokrwienna, guzy, ukąszenia węży, szybkie zbieżność obrzęków), kontakt krwi z uszkodzonym naczyniem ścian i sztucznych powierzchni (uogólnione infekcje, oparzenia, immunologiczne zapalenie naczyń, krążenie pozaustrojowe, przeszczepy) lub w wyniku wewnątrznaczyniowego tworzenia się prokoagulantów z komórek krwi (białaczka, reakcje hemolityczne po transfuzji i inne rodzaje hemolizy wewnątrznaczyniowej).

Patogeneza DIC opiera się na zdekompensowanej aktywacji układu hemostazy z wyczerpaniem jego składników, powstawaniem mikrozakrzepów i dysfunkcją narządów w wyniku zablokowania mikrokrążenia. Pomimo dużej liczby chorób związanych z DIC, aktywacja układu hemostazy w tym zespole zachodzi na dwa główne sposoby:

1. cytokina – poprzez ogólnoustrojową odpowiedź zapalną, która prowadzi do aktywacji cytokin i dalszego zaangażowania układu hemostazy (posocznica, uraz itp.);
2. tromboplastyka, gdy materiał prokoagulacyjny pojawia się w krwioobiegu (rozkład guza, zator płynem owodniowym itp.).

W wielu sytuacjach (zapalenie trzustki, zgorzel płuc, oparzenia itp.) oba sposoby indukują DIC.

W przypadku DIC lokalizacja zmiany jest zupełnie nietypowa, ponieważ mikrozakrzepica i szereg innych procesów ogólnoustrojowych prowadzi do dysfunkcji wielu narządów w wyniku pogorszenia mikrokrążenia. Jednocześnie naruszenie przepływu krwi jest najbardziej widoczne w tak zwanych narządach docelowych (płuca, wątroba, nerki itp.).

DIC zwykle wynika z działania czynnika tkankowego na krew, powodując kaskadę krzepnięcia. DIC występuje w następujących przypadkach klinicznych:

• powikłania porodowe (np. odklejenie się łożyska, poronienie wywołane solą fizjologiczną z przyczyn medycznych, zatrzymanie martwego płodu lub produktów zapłodnienia, zator płynem owodniowym): tkanka łożyska z aktywnym czynnikiem tkankowym wchodzi w kontakt z krwią matki lub krąży w niej;
• infekcje, zwłaszcza wywołane przez drobnoustroje Gram-ujemne: endotoksyna Gram-ujemna powoduje wytwarzanie lub aktywację czynników tkankowych w komórkach fagocytujących, śródbłonkowych i tkankowych;
• nowotwory, w szczególności gruczolakorak śluzowy trzustki i prostaty oraz ostra białaczka promielocytowa (komórki nowotworowe wydzielają czynnik tkankowy);
• Odpowiedź na wszelkie stany, które powodują niedokrwienne uszkodzenie tkanki i uwalniają czynnik tkankowy.

Mniej powszechne przyczyny DIC obejmują poważne uszkodzenie tkanek w wyniku urazu głowy, oparzeń, odmrożeń lub ran postrzałowych; powikłania podczas operacji prostaty, w których materiał prostaty z aktywnością czynnika tkankowego (wraz z aktywatorami plazminogenu) może dostać się do krwioobiegu; ukąszenie jadowitego węża, w którym enzym dostaje się do krążenia, aktywuje jeden lub więcej czynników krzepnięcia i albo tworzy trombinę, albo bezpośrednio przekształca fibrynogen w fibrynę; głęboka hemoliza wewnątrznaczyniowa, tętniak aorty czy obecność naczyniaków jamistych (zespół Kasabah-Merritt) związanych z uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych i obszarów zastoju krwi.

Patofizjologia DIC

DIC o powolnym początku powoduje przede wszystkim objawy żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (np. zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna), chociaż czasami pojawia się wegetacja zastawek serca; nieprawidłowe krwawienie jest rzadkie w tej sytuacji.

Z kolei ciężki, szybko rozwijający się DIC powoduje trombocytopenię i niedobór czynników krzepnięcia w osoczu oraz fibrynogenu, co powoduje krwawienie. Opóźnione rozpuszczanie polimeru fibryny przez fibrynolizę może prowadzić do mechanicznego zniszczenia erytrocytów, produkcji schizocytów i hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Objawy i oznaki zespołu krwi DIC

Składa się z objawów choroby podstawowej i objawów DIC - zakrzepicy i krwotoku.

Klinika: objawy kliniczne są początkowo wyrażane jako część prowokującej choroby. Przy jawnym DIC, w zależności od stadium i przebiegu, mogą rozwinąć się dysfunkcje narządowe (niewydolność wątroby, nerek, płuc itp.), choroba zakrzepowo-zatorowa (np. zaburzenia krążenia obwodowego → piorunująca plamica) oraz krwawienia (krwotoki skórne i narządowe).

Ponieważ zespół ten jest uniwersalny w swoich mechanizmach patogenetycznych, wskazane jest wyróżnienie kilku aspektów, które składają się na jego obraz kliniczny. Przede wszystkim w przypadku DIC koniecznie występują objawy choroby podstawowej, która spowodowała ten proces, i często te objawy dominują w obrazie klinicznym (na przykład oparzenia, ciężkie urazy i wiele innych).

Nasilenie DIC często zależy od jego etiologii. Zatorowości płynu owodniowego, oparzeniom, ciężkiej hemolizie towarzyszy połknięcie dużej ilości czynnika tkankowego i innych materiałów prokoagulacyjnych do krwi w krótkim czasie, co powoduje szybkie przeciążenie i zahamowanie mechanizmów kontrolujących układ hemostazy. Dlatego w takich sytuacjach objawy kliniczne i laboratoryjne pojawiają się dość szybko, a DIC ulega dekompensacji w krótkim czasie. Z drugiej strony, przy indukcji cytokin (posocznica, zapalenie naczyń, nowotwory itp.) ciężkość i ciężkość klinicznych i laboratoryjnych objawów DIC jest często mniej wyraźna.

Częstym objawem tego stanu jest wzmożone krwawienie z powodu spożycia czynników krzepnięcia i płytek krwi. Najcięższe krwotoki obserwuje się w zdekompensowanym DIC. Ponadto dekompensacja rozwija różne objawy kliniczne zaburzeń mikrokrążenia w narządach i tkankach (akrocyjanoza, duszność, świszczący oddech w płucach, przyspieszony oddech, splątanie i dezorientacja, skąpomocz, anuria), które składają się na zespół niewydolności wielonarządowej.

Etapy ICE:

• I - zakrzepowy (nadkrzepliwy);
• II - zakrzepowo-krwotoczny (hiperhipokoagulacja);
• III - krwotoczny (niedokrzepliwy) - wielokrotne krwawienie i masywne krwawienie;
• IV - powrót do zdrowia (normocoagulacja).

Przy wolno rozwijającym się DIC mogą pojawić się objawy zakrzepicy żylnej.

W przypadku ciężkiego, szybko rozwijającego się DIC, miejsca nakłucia skóry (np. nakłucia dożylne lub tętnicze) mogą obficie krwawić, w miejscach wstrzyknięcia pozajelitowego mogą wystąpić siniaki, a także może wystąpić ciężkie krwawienie z przewodu pokarmowego.

DIC może być wyzwalany przez różne mechanizmy w różnych, ale odrębnych sytuacjach klinicznych. Śródbłonek jest uszkodzony z wielu powodów, takich jak endotoksemia w posocznicy Gram-ujemnej, co powoduje uwolnienie czynnika tkankowego, który aktywuje kaskadę krzepnięcia drogą zewnętrzną. Wykrzepianie wewnątrznaczyniowe występuje przy zużyciu płytek krwi, czynników V i VIII oraz fibrynogenu. Prowadzi to do stanu potencjalnej hipokoagulacji z powodu wyczerpania składników hemostazy, który jest zaostrzony przez aktywację układu fibrynolitycznego w odpowiedzi na odkładanie się fibryny.

Rozpoznanie DIC zespołu krwi

Potwierdzenie DIC odbywa się na podstawie danych laboratoryjnych. Nie ma jednego testu laboratoryjnego, który mógłby wykryć DIC. Do jej zdiagnozowania często wystarcza analiza sytuacji klinicznej, jednak badania laboratoryjne mają ogromne znaczenie dla oceny dynamiki rozwoju/wymierania DIC i wyjaśnienia rokowania. W tym celu badana jest aktywacja i wyczerpanie różnych ogniw hemostazy, a także biochemiczne markery uszkodzenia narządów i układów.

Cechy objawów klinicznych poporodowego DIC

Dominującym objawem klinicznym i cechą poporodowego DIC jest krwawienie z macicy. Jest to konsekwencją obecności w macicy rozległej, dobrze unaczynionej rany w miejscu rozdzielenia się łożyska. Trombocytopenia, charakterystyczne dla DIC zużycie czynników krzepnięcia oraz obecność krwawienia z miejsca łożyskowego szybko prowadzą do utraty dużych objętości krwi, a w efekcie do rozwoju wstrząsu i niedokrwistości kobiety, która urodziła.

Liczba płytek krwi, czas protrombinowy, APTT, zawartość fibrynogenu w osoczu, D-dimery w osoczu. DIC podejrzewa się u pacjentów z niewyjaśnionym krwawieniem lub żylną chorobą zakrzepowo-zatorową, zwłaszcza jeśli występują predyspozycje.Jeśli u pacjenta podejrzewa się DIC, wówczas liczba płytek krwi, czas protrombinowy, APTT, poziom fibrynogenu w osoczu i poziom D-dimerów (oznaczenie przemieszczenia i stężenia fibryny rozpadu) należy analizować w sztucznych warunkach).

Powolnemu rozwijającemu się DIC towarzyszy łagodna małopłytkowość, PT (zwykle zgłaszane jako MHO) i aPTT w zakresie od minimalnie podwyższonego do prawidłowego, normalnego lub nieznacznie obniżonego stężenia fibrynogenu oraz podwyższone stężenie D-dimerów w osoczu. Ponieważ różne choroby stymulują zwiększoną syntezę fibrynogenu jako substancji ostrej fazy, obniżenie poziomu fibrynogenu o 2 kolejne pomiary może pomóc w określeniu DIC. Początkowe wartości APTT w wolno rozwijającym się DIC mogą być w rzeczywistości mniejsze niż zwykle, prawdopodobnie ze względu na obecność aktywowanych czynników krzepnięcia osocza.

Ciężki, szybko rozwijający się DIC objawia się cięższą trombocytopenią, dłuższym PT i APTT, gwałtownie spadającym stężeniem fibrynogenu i wysokim stężeniem D-dimerów w osoczu.

Określenie poziomu czynnika VIII może być czasami przydatne, jeśli konieczne jest odróżnienie ciężkiego, ostrego DIC od masywnej martwicy wątroby, która może powodować podobne zaburzenia krzepnięcia. W przypadku martwicy wątroby poziom czynnika VIII wzrasta, ponieważ. czynnik ten jest wytwarzany w hepatocytach i uwalniany w momencie ich zniszczenia; w DIC czynnik VIII jest zmniejszony z powodu indukowanej przez trombinę produkcji aktywowanego białka C, które proteolizuje czynnik VIII.

Badania

Dowodem na DIC jest małopłytkowość, wydłużenie czasu protrombinowego (z powodu niedoboru czynnika V i fibrynogenu) i częściowo aktywowanego czasu tromboplastynowego (z powodu niedoboru czynnika V, VIII i fibrynogenu), niskie stężenie fibrynogenu i zwiększone stężenie D-dimeru (odszczepionego od fibrynogen przez plazminę), co wskazuje na lizę fibryny).

Kryteria diagnostyczne ISTH

W 2001 roku Komitet Normalizacyjny 1STH podzielił DIC na dwa typy: jawny (jawny) dla określenia stanów zdekompensowanych i niejawny (niejawny), który charakteryzuje skompensowany przebieg tego zespołu. Oczywiście w tej klasyfikacji jest niewiele nowości, ponieważ podział DIC na skompensowane i zdekompensowane jest znany od dawna, ale równolegle z tym podziałem ta sama komisja zaproponowała dość prosty system oceny ciężkości DIC ( wynik DIC) poprzez obliczenie punktów.

Wielu hematologów i resuscytatorów styka się na co dzień z DIC, więc ci specjaliści, nawet bez obliczeń matematycznych, są w stanie jednoznacznie podzielić DIC na skompensowane i zdekompensowane, więc wartość tej skali jest bardzo dowolna. Jednak z zespołem tym spotykają się również inni specjaliści, dlatego istnieje oczywiście racjonalne ziarno w ujednoliceniu diagnostyki klinicznej i laboratoryjnej DIC. Ponadto okazało się, że skala punktacji DIC jest wyraźnie związana ze śmiertelnością pacjentów.

Leczenie DIC

• Szybkie rozpoznanie i leczenie choroby podstawowej (= przyczyna, np. posocznica, wstrząs, nowotwór złośliwy, zatrucie) → decyduje o rokowaniu.
• W ostrym zdekompensowanym DIC prowadzona jest intensywna terapia z odpowiednią wymianą objętości i zastosowaniem katecholamin.
• Szybkie rozpoznawanie i leczenie dysfunkcji narządów (np. niewydolność płuc → sztuczne oddychanie, niewydolność nerek dializa/hemofiltracja)
• Identyfikuje się źródła krwawienia iw miarę możliwości przeprowadza się miejscowe środki hemostatyczne (chirurgiczne, endoskopowe, inwazyjne).
• Przywrócenie hemostazy: świeżo mrożone osocze, czasami koncentraty płytek krwi i, jeśli jest to wskazane, koncentraty czynników.
• Wymienić składniki krwi (koncentraty erytrocytów, osocze świeżo mrożone, koncentraty płytek krwi).
• Przypisuj niskie dawki heparyny niefrakcjonowanej (200-800 IU / godzinę); uwaga: zwiększone ryzyko krwawienia, kumulacja w niewydolności nerek (mało jest danych dotyczących przepisywania heparyny, są to raczej zalecenia empiryczne, wysokie dawki heparyny są niepraktyczne ze względu na powikłania w postaci krwawienia).
• Zastąp inhibitory krzepnięcia krwi: antytrombinę (docelowo 80-120%, dane niepewne, wskazania do ciężkiej choroby i potwierdzony niedobór antytrombiny przez krew z krążenia pozaustrojowego, np.

Skuteczność schematów terapeutycznych należy monitorować poprzez częste badania laboratoryjne, weryfikować ich wyniki i dostosowywać terapię indywidualnie w zależności od zmian stanu.

Pierwszą linią leczenia jest natychmiastowe opanowanie przyczyny choroby (np. leczenie podejrzenia posocznicy Gram-ujemnej antybiotykiem o szerokim spektrum działania, histerektomia z powodu odklejenia się łożyska). Jeśli leczenie jest skuteczne, DIC powinien szybko ustąpić. Jeśli krwawienie jest ciężkie, konieczna jest dodatkowa terapia zastępcza, składająca się z koncentratu płytek krwi w celu kontrolowania małopłytkowości, krioprecypitatu w celu zastąpienia fibrynogenu i czynnika VIII oraz świeżo mrożonego osocza w celu zwiększenia poziomu innych czynników krzepnięcia krwi i naturalnych antykoagulantów (antytrombina, białka C, S, i Z).

Heparyna jest bardzo przydatna w leczeniu wolno rozwijającego się DIC z zakrzepicą żylną lub zatorowością płucną. Heparyny nie stosuje się w przypadkach szybko rozwijającego się DIC z krwawieniem lub z ryzykiem krwawienia, z wyjątkiem kobiet z martwymi płodami i rozwijającym się DIC ze znacznie zmniejszoną liczbą płytek krwi, fibrynogenu i czynnikami krzepnięcia. U takich pacjentów heparyna jest podawana przez kilka dni w celu kontroli DIC, zwiększenia poziomu fibrynogenu i płytek krwi oraz zmniejszenia wychwytu czynników krzepnięcia. Następnie przerywa się leczenie heparyną i oczyszcza się macicę.

Nie należy przeprowadzać transfuzji krwi i reinfuzji krwi wlewanej do jamy!

Leczenie powinno być ukierunkowane na choroby leżące u podstaw DIC, takie jak dożylne antybiotyki, jeśli podejrzewa się posocznicę. Jednocześnie konieczne jest skorygowanie czynników, które pogarszają sytuację - kwasicę, odwodnienie, niewydolność nerek, niedotlenienie. Pacjentowi z krwawieniem należy podać składniki krwi, takie jak płytki krwi i/lub świeżo mrożone osocze, w celu skorygowania ustalonej patologii. Wskazane jest leczenie hipokoagulacji przy braku jawnego krwawienia, aby zapobiec nagłym katastrofalnym krwawieniom, takim jak krwotok śródczaszkowy lub masywne krwawienie z przewodu pokarmowego.

Przebieg i rokowanie zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

Śmiertelność w DIC wynosi 50-70%. Zależy od ciężkości i rodzaju choroby podstawowej, która spowodowała rozwój DIC. Często położniczy DIC jest śmiertelny na tle zatorowości płynem owodniowym.

Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe występuje z przyspieszonym tworzeniem się skrzepów krwi w odpowiedzi na wstrząs, masywny uraz, ciężką infekcję, patologię położniczą. Charakteryzuje się krwawieniem z powodu masowego spożycia czynników odpowiedzialnych za ich zatrzymanie.

Może przebiegać bezobjawowo lub prowadzić do ostrej niewydolności oddechowej i nerek. Aby postawić diagnozę, należy wziąć pod uwagę objawy, przeprowadzić badania krwi. Leczenie polega na wprowadzeniu leków przeciwzakrzepowych, leków przeciwpłytkowych, transfuzji krwi lub jej składników, plazmaferezie. Przeczytaj więcej w tym artykule.

Przeczytaj w tym artykule

Co to jest zespół DIC

Pod wpływem czynników patologicznych w małych naczyniach tworzą się luźne masy zakrzepowe, mikrozakrzepy i nagromadzenia płytek krwi. Zaburzają krążenie krwi, mikrokrążenie, prowadzą do niedotlenienia, dysfunkcji narządów wewnętrznych. Dystrofia i destrukcja komórek dotyczy przede wszystkim miąższu nerek, płuc, wątroby i nadnerczy. Wynika to z rozwiniętej w nich sieci naczyń mikrokrążenia.

Niebezpieczeństwo zespołu zakrzepowo-krwotocznego polega również na tym, że główny zapas czynników krzepnięcia, płytek krwi, jest zwykle wydawany na tworzenie się skrzepów wewnątrz naczyń. Wzrasta zatem ryzyko silnego krwawienia, które jest bardzo trudne do zatrzymania. Rozwój DIC może być spowodowany różnymi patologiami, w których zaburzony jest przepływ krwi i jej ruch w naczyniach włosowatych.

Według objawów klinicznych choroba może mieć utajony, przewlekły przebieg, a także błyskawiczne reakcje prowadzące do śmierci. Uszkodzenia narządów wewnętrznych są miejscowe i niewielkie lub dochodzi do rozległych zakrzepów krwi we wszystkich małych naczyniach o niezwykle ciężkim przebiegu.

Przyczyny u dorosłych i dzieci

DIC jest wywoływany przez stany, w których dochodzi do zniszczenia wewnętrznej warstwy naczyń krwionośnych, komórek krwi i uszkodzenia tkanek. Powoduje to aktywację krzepnięcia krwi, upośledzenie przepływu krwi w małych naczyniach włosowatych, żyłkach i tętniczkach. Przyczynami tego stanu mogą być:

• infekcje o charakterze wirusowym lub bakteryjnym, powikłane sepsą;
• stan szoku;
• zatrucie drugiej połowy ciąży (gestoza);
• wcześniejsze oderwanie łożyska;
• śmierć płodu;
• atonia macicy z obfitym krwawieniem;
• cesarskie cięcie;
• przerzuty w nowotworach złośliwych;
• zator z płynem owodniowym;
• długotrwały ucisk kończyn;
• rozległy uraz, oparzenia lub operacja, zwłaszcza w warunkach krążenia pozaustrojowego;
• transfuzja krwi, przeszczep narządu;
• krwawienie;
• Lub ;
• aborcje, porody;
• długi pobyt cewnika w naczyniu;
• wewnątrznaczyniowe niszczenie krwinek czerwonych w przypadku zatrucia truciznami hemolitycznymi (ołów, rtęć, kwas octowy, ukąszenie węża);
• białaczka;
• choroba popromienna;
• intensywna terapia przeciwnowotworowa.

Formy manifestacji

W zależności od tempa narastania zaburzeń mikrokrążenia i ich powikłań DIC dzieli się na ostre, podostre i przewlekłe.

Pikantny

Występuje u pacjentów z dużym spożyciem substancji do krwi, które zwiększają tworzenie się skrzepów krwi. Dzieje się tak w ciężkich, krytycznych stanach (uraz wielonarządowy, trudny poród, operacje, ucisk tkanek). Cechą tej postaci jest szybka zmiana faz choroby, brak reakcji ochronnych organizmu, które zapobiegają masowej koagulacji.

podostre

Rozwój trwa tygodnie (do 1 miesiąca). Przebieg jest korzystniejszy niż w postaci ostrej, niewydolność funkcji narządów wewnętrznych jest mniej zaznaczona lub umiarkowana, krwawienie jest słabe lub umiarkowane. Rozpoznano nowotwory krwi, płuc, nerek, odrzucenie przeszczepionych tkanek, stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych.

Jeśli łączy je utrata krwi, transfuzja krwi, wprowadzenie środków hemostatycznych, stres, może to przerodzić się w ostry proces.

Chroniczny

Trwa kilka miesięcy. Schorzenia narządów narastają powoli, zwykle charakteryzują się zmianami przeżuwanymi. Jest to spowodowane przewlekłym zapaleniem płuc, wątroby, nowotworami, chorobami autoimmunologicznymi, białaczką i szeroko rozpowszechnioną miażdżycą. Identyfikacja objawów klinicznych z reguły nie wystarczy. Konieczne jest potwierdzenie DIC diagnostyką laboratoryjną.

Klasyfikacja

Znanych jest kilka typów choroby. Warianty kliniczne kursu mogą objawiać się w zależności od:

• rozpowszechnienie zmian – ograniczone (jeden narząd) i uogólnione (kilka układów lub cały organizm);
• stopień kompensacji - wyrównany (brak objawów, skrzepy krwi są niszczone przez aktywację fibrynolizy, czynniki krzepnięcia są syntetyzowane lub wyczerpane), subkompensowany (występuje krwawienie o umiarkowanym nasileniu), zdekompensowany (kaskada reakcji resorpcji skrzepów krwi jest wyzwolona, ​​zaburzenia krzepnięcia, ciężkie krwawienie).

Etapy progresji

Osobliwością choroby jest sukcesywna zmiana objawów. W wersji klasycznej DIC posiada następujące etapy zaawansowania:

1. Zwiększona krzepliwość krwi i agregacja komórek. Spowodowane uwolnieniem tromboplastyny ​​ze zniszczonych tkanek lub podobnych substancji. Aktywują procesy zakrzepowe. Trwa od dziesięciu minut do kilku miesięcy.
2. Zaburzenie krzepnięcia spowodowane brakiem fibrynogenu, płytek krwi, czynników krzepnięcia, ponieważ były one intensywnie zużywane w pierwszej fazie, a nowe jeszcze się nie utworzyły.
3. Krytyczna faza niskiej zdolności krzepnięcia. We krwi nie ma fibrynogenu, erytrocyty są zniszczone, właściwości krzepnięcia mogą być całkowicie nieobecne.
4. Odzyskiwanie lub rozwój powikłań. Istnieją albo szczątkowe oznaki dystrofii i zniszczenia, po których następuje powrót do zdrowia, albo narasta ostra niewydolność narządów.

Objawy w patologii krzepnięcia krwi

Na objawy kliniczne zespołu zakrzepowo-krwotocznego składają się objawy choroby podstawowej, której jest powikłaniem oraz zespół objawów DIC.

stan szoku

Związane z krzepnięciem krwi, zatrzymaniem mikrokrążenia, niedotlenieniem tkanek. W procesie tworzenia się skrzepów krwi i ich niszczenia wiele toksycznych związków dostaje się do krwi, co prowadzi do naruszenia krążenia ogólnoustrojowego. Najczęściej trudno jest określić, które zmiany powstały z powodu mikrozakrzepicy, a które były jej przyczyną. Objawami szoku są:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi i spadek centralnego ciśnienia żylnego;
• ostre zaburzenia mikrokrążenia;
• niska aktywność funkcjonalna narządów wewnętrznych.

Powikłaniami mogą być niewydolność nerek, wątroby, układu oddechowego lub ich kombinacje. DIC na tle wstrząsu ma zawsze ciężki przebieg, a przy długim okresie - katastrofalny.

W pierwszej fazie nadmierne krzepnięcie krwi jest oczywiste, może być nawet wizualne, gdy skrzep tworzy się jeszcze przed analizą, zaraz po pobraniu próbki. W drugiej fazie na tle nadmiaru pojawia się również niewystarczająca koagulacja. W tym czasie niektóre testy wykazują zwiększoną, a inne znacznie zmniejszoną zdolność do tworzenia skrzepów.

Zespół krwotoczny

Nasilone krwawienia występują najczęściej w ostrym przebiegu choroby. Obfita utrata krwi może również wystąpić na tle normalnego lub nieznacznie obniżonego stężenia fibrynogenu. Miejscowe krwawienie może być zarówno objawem DIC, jak i chorobami samych narządów (wrzód żołądka, zawał nerki, atonia macicy). Typowe objawy krwotoku to:

• krwotoki w skórze, krwiaki;
• utrata krwi z nosa, płuc, nerek;
• krwotok w tkance mózgowej, nadnerczach, worku osierdziowym;
• impregnacja osocza i erytrocytów do klatki piersiowej i jamy brzusznej.

Ostra niewydolność nerek

Zmniejszone oddawanie moczu aż do jego braku. Białko i erytrocyty znajdują się w moczu. We krwi zaburzona jest równowaga soli, kwasów i zasad, wzrasta mocznik, kreatynina i resztkowy azot. Najpoważniejsze naruszenie nerek występuje w połączeniu z niewydolnością wątroby lub płuc.

Uszkodzenie narządu docelowego

Postęp DIC prowadzi do zaburzenia uogólnionego – niewydolności wielonarządowej. Jej objawy:

• zniszczenie komórek wątroby z żółtaczką i bólem w prawym podżebrzu;
• nadżerki, wrzody i krwawienia z błony śluzowej żołądka;
• wrzodziejące defekty w jelicie;
• zatrzymanie ruchów ściany jelita, przenikanie toksyn do krwi (osłabienie motoryki jelit lub niedrożność;
• -, ból głowy, zaburzenia świadomości, mogą być;
• niedoczynność przysadki i nadnerczy - ciężka, biegunka, odwodnienie.

Rozpoznanie zespołu DIC

Aby postawić diagnozę, bierze się pod uwagę obecność siniaków na skórze, krwawienie z kilku narządów i takie objawy laboratoryjne (zgodnie z badaniem krwi):

• zniszczone czerwone krwinki;
• spadek liczby płytek krwi i fibrynogenu;
• wzrost poziomu produktów destrukcji fibryny;
• niska aktywność antytrombiny 3;
• wydłużenie czasu trombinowego i aktywowanej tromboplastyny;
• skrzepy nie tworzą się lub szybko się rozpadają.

W razie wątpliwości zalecane jest oznaczenie, testy parakoagulacyjne, rozpuszczalne kompleksy fibrynowe.

Leczenie choroby

Jeśli nie ma objawów klinicznych DIC, wówczas jej objawy laboratoryjne są korygowane poprzez wpływ na stan podstawowy. W ostrym przebiegu choroby konieczne jest pilne wyeliminowanie przyczyny jej pojawienia się, w tym przez operację. Do stosowanej terapii lekowej:

Zespół Budda występuje z powodu zablokowania żył wątrobowych przez skrzeplinę. Objawy u dorosłych i dzieci są podobne do żółtaczki, ale rozwijają się szybciej i są znacznie bardziej niebezpieczne. Diagnostyka zespołu Budda-Chiariego - USG, badania krwi, CT, MRI. Leczenie odbywa się w trybie pilnym, w przeciwnym razie pacjent może umrzeć.

Wiele znanych osób miało zespół Marfana, którego objawy są wyraźne. Przyczyny tkwią w nieprawidłowym rozwoju tkanki łącznej. Diagnoza u dorosłych i dzieci nie różni się. Jakie jest leczenie i rokowanie?

Przyczyny występowania zespołu Raynauda leżą w ciągłych wibracjach, w wyniku których zmieniają się naczynia palców. Syndrom bez leczenia może stać się prawdziwą chorobą, a wtedy tradycyjne metody nie pomogą. Im szybciej zostaną zauważone objawy i rozpocznie się leczenie, tym lepiej.

Pacjenci często przepisują lek Warfaryna, którego stosowanie opiera się na właściwościach przeciwzakrzepowych. Wskazania do tabletek to gęsta krew. Ponadto lek może być zalecany do długotrwałego stosowania, ma przeciwwskazania. Potrzebujesz diety.

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

DIC (syn.: zespół zakrzepowo-krwotoczny) jest powszechnym niespecyficznym zaburzeniem układu hemostazy, charakteryzującym się rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym i powstawaniem w nim wielu mikroskrzepów fibrynowych i agregatów krwinek (płytek krwi, erytrocytów), które osadzają się w naczyniach włosowatych narządów i powodują głębokie zmiany mikrokrążenia i funkcjonalno-dystroficzne.

Proces ten charakteryzuje się aktywacją układów enzymatycznych osocza (krzepnięcia, fiorinolizy i kalikreiny-kininy), po czym następuje ich wyczerpanie, prowadzące w ciężkich przypadkach do całkowitej niekrzepliwości krwi.

Fazy ​​przepływu ICE

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

Zaburzenia krzepnięcia krwi mają charakter fazowy. Istnieją cztery główne fazy procesu:

1) Zwiększona krzepliwość krwi, blokada mikrokrążenia i mikrozakrzepica mnoga;

2) Przejście od hiper- do hipokoagulacji, gdy niektóre testy wykazują zwiększoną krzepliwość krwi, podczas gdy inne - zmniejszoną (na przykład wzrost wskaźnika protrombiny przy wolnym czasie krzepnięcia krwi pełnej);

3) hipokoagulacja i intensywne krwawienie;

4) Okres rekonwalescencji, charakteryzujący się normalizacją krzepnięcia krwi i poprawą funkcji dotkniętych narządów.

W pierwszej fazie wykryto wyraźną nadkrzepliwość – znacznie skraca się czas krzepnięcia krwi i parametry tromboelastogramu. Nadkrzepliwość jest często tak wyraźna, że ​​​​nie jest możliwe pobranie krwi do badań: natychmiast krzepnie w igle lub probówce.

Następnie zwiększona krzepliwość zostaje zastąpiona faza postępującej hipokoagulacji, charakteryzujący się wydłużeniem czasu krzepnięcia krwi pełnej, wydłużeniem czasowych parametrów tromboelastogramu i spadkiem jego amplitudy, spadkiem indeksu trombiny i wydłużeniem czasu trombinowego. Małopłytkowość postępuje, aw ostrych postaciach DIC - hipofibrynogenemia.

Wraz z tymi zaburzeniami krzepnięcia i hemostazy płytek krwi, począwszy od pierwszej fazy procesu, dochodzi do utraty rezerwy antytrombiny III, najważniejszego fizjologicznego antykoagulantu i osoczowego kofaktora hemaryny, białka C oraz składników układu fibrynolitycznego, plazminogenu i jego aktywatorów , jest stopniowo wyczerpywany. Przesunięcia te są naturalne i ważne jest, aby brać je pod uwagę przy prowadzeniu terapii patogenetycznej pacjentów.

Możliwy jest zarówno ostry, katastrofalny przebieg procesu (ze wszystkimi typami wstrząsów i stanów terminalnych), jak i przedłużający się przebieg falisty z powtarzającymi się zmianami faz hiper- i hipokoagulacji (przedłużające się procesy toksykoseptyczne, nowotwory złośliwe, zmiany destrukcyjno-martwicze narządów , zespół zmiażdżenia itp.).

Przyczyny DIC

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

DIC składa się z objawów głównej postaci patologii, która spowodowała jej rozwój, a także klinicznych i laboratoryjnych objawów samego zespołu.

Pierwotna wczesna diagnoza jest zawsze „sytuacyjna”, tj. opiera się na identyfikacji tych skutków i rodzajów patologii, w których rozwój DIC jest nieunikniony lub wysoce prawdopodobny. Przede wszystkim obejmują one wszystkie rodzaje wstrząsów. Nasilenie DIC zwykle odpowiada ciężkości i czasowi trwania stanu szoku, głębokości charakterystycznych dla niego zaburzeń krążenia. Nie ma wstrząsu bez DIC, dlatego leczenie stanów wstrząsowych powinno obejmować środki zapobiegające wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu i jego starzeniu.

Drugą częstą przyczyną DIC (około 50% wszystkich przypadków) są procesy ropno-septyczne, bakteriemia, posocznica. Wśród nich najczęstsze postacie związane są z poronieniami (zwłaszcza kryminalnymi), zakażonymi powierzchniami oparzeniowymi i ranami, ropieniem pooperacyjnym, gronkowcowym zniszczeniem narządów, posocznicą spowodowaną długotrwałym przebywaniem cewnika w żyle, meningokokami, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.

DIC jest wywoływana zarówno przez patogeny Gram-dodatnie, jak i Gram-ujemne, a także niektóre wirusy i riketsje. Te typy DIC należy rozważyć, gdy u pacjentów wystąpią krwotoki zakrzepowe na tle podwyższonej temperatury ciała, dreszcze, pocenie się, objawy uszkodzeń narządów pochodzenia zakaźnego (zwłaszcza z tworzeniem się ropnia), w tym ciężkie postacie toksykoinfekcji jelitowej (biegunka, wymioty, odwodnienie) itp.). .) w połączeniu z leukocytozą lub leukopenią z przesunięciem formuły leukocytów w lewo, toksygenną ziarnistością leukocytów i zaburzeniami krzepnięcia krwi.

Wszystkie ostre niedokrwistości hemolityczne prowadzą do DIC, w tym te spowodowane transfuzjami niezgodnych grup krwi ABO lub Rh, zakażoną krwią i przeterminowanymi produktami krwiopochodnymi.

Reakcje anafilaktyczne na preparaty krwi, substytuty krwi i leki również prowadzą do rozwoju DIC. Zespół ten rozwija się we wszystkich innych ostrych niedokrwistościach hemolitycznych - immunologicznych, związanych z dziedzicznym niedoborem erytrocytów itp. Ostra hemoliza w wielu niedokrwistościach hemolitycznych jest wywoływana przez wysiłek fizyczny, wychłodzenie ciała, zmiany ciśnienia atmosferycznego (latanie samolotami, wspinaczka góry), przyjmowanie leków (chinidyna, sulfonamidy, pochodne nitrofuranu itp.), niektóre rodzaje żywności (bobik itp.).

Nadmiernie masywne (5 lub więcej) transfuzji kompatybilnej krwi w puszkach (tzw. syndrom masywnej transfuzji) również prowadzi do rozwoju DIC.

DIC rozwija się również we wszystkich ostrych zatruciach, które powodują wstrząs, hemolizę i wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, w tym zatrucia jadem węży zawierającym enzymy koagulujące krew - toksyny żmii i pyska (patrz Ukąszenia węży).

W praktyce położniczej ostry DIC może wystąpić z łożyskiem przodującym i wczesnym odklejeniem, z wczesnym wydzielaniem płynu owodniowego, zatorowością owodniową, wewnątrzmaciczną śmiercią płodu. Częstość i nasilenie DIC wzrasta u kobiet z zatruciem późną ciążą, a także z wtórnym zakażeniem płynu owodniowego.

DIC często komplikuje procesy destrukcyjne w narządach (zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, ostra dystrofia wątroby, krwotoczne i destrukcyjne zapalenie trzustki), oparzenia skóry oraz oparzenia chemiczne przełyku i żołądka.

Przedłużony DIC może wystąpić w chorobach immunologicznych i kompleksach immunologicznych - toczeń rumieniowaty układowy, aktywne zapalenie wątroby i marskość wątroby, krwotoczne zapalenie mikrozakrzepowo-naczyniowe Shenleina-Genocha, zapalenie kłębuszków nerkowych, zwłaszcza z zespołem nerczycowym; z nowotworami złośliwymi, zwłaszcza z rozległymi przerzutami; białaczka; podczas krążenia pozaustrojowego, hemodializy, hemosorpcji, a także podczas wszczepiania sztucznych zastawek serca.

Objawy samego DIC

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

Objawy samego DIC:

• oznaki zaburzeń mikrokrążenia w narządach z mniej lub bardziej głęboką dysfunkcją;
• zjawiska krwotoczne i (lub) zakrzepowe, najczęściej o wielu lokalizacjach;
• zaburzenia krzepnięcia krwi i inne zaburzenia w układzie hemostazy.

Pierwsza grupa manifestacji obejmuje:

• wstrząs płucny (duszność, sinica, niedodma, trzeszczenia i zastoinowe drobnopęcherzykowe rzężenia, skłonność do rozwoju obrzęku płuc),
• ostra lub podostra niewydolność nerek (skąpomocz lub bezmocz, azotemia) lub zespół wątrobowo-nerkowy charakteryzujący się współistniejącą niewydolnością nerek i wątroby (ból wątroby, nasilająca się żółtaczka twardówki, hiperbilirubinemia, barwniki żółciowe w moczu),
• ostra niedoczynność kory nadnerczy z nawracającymi stanami kolaptotycznymi, rzadziej - niedokrwienie mięśnia sercowego i incydenty naczyniowo-mózgowe .

U różnych pacjentów jeden lub drugi z tych zespołów może dominować w obrazie klinicznym. W późniejszym okresie mogą wystąpić ostre wrzody żołądka i jelit z obfitym krwawieniem z nich; możliwe jest również krwotoczne nasycenie błony śluzowej żołądka i jelita cienkiego z obfitym krwawieniem diapedetycznym. Pod tym względem błona śluzowa żołądka i jelit, podobnie jak płuca, nerki, wątroba i nadnercza, należy do tzw. narządów docelowych, szczególnie imitowanych w DIC.

Zakrzepica naczyń narządów może prowadzić do rozwoju w nich zawałów serca (najczęściej małoogniskowych), a naczyń obwodowych kończyn - do krwotoków zakrzepowych pod paznokciami, pojawienia się martwicy w okolicy paliczków paznokci. Najcięższą manifestacją blokady mikrokrążenia, która daje prawie 100% śmiertelność, jest obustronna martwica kory nerek.

Faza nadkrzepliwości i mikrozakrzepicy w ostrym DIC może być krótkotrwały i może być skryty, dlatego pierwszymi oczywistymi objawami klinicznymi mogą być krwotoki, w większości przypadków mnogie, chociaż może dominować krwawienie z dowolnej lokalizacji. Często występuje naprzemienne krwawienie o różnej lokalizacji lub ich równoczesnym pojawieniu się.

Rozróżnij wczesne i późne krwotoki. Te pierwsze są najbardziej obfite w obszarach uszkodzenia i zniszczenia tkanek: krwawienie z macicy przeważa podczas aborcji i porodu, krwotoki w obszarze pola operacyjnego podczas interwencji chirurgicznych, krwawienie z płuc podczas procesów destrukcyjnych w płucach itp.

DIC charakteryzuje się tym, że wypływająca krew staje się coraz mniej krzepnąca – wielkość i gęstość skrzepów w niej gwałtownie maleje; w późniejszych okresach w wydzielanej krwi tworzą się tylko bardzo małe skrzepy lub generalnie traci ona zdolność do krzepnięcia.

Wraz z tym wcześnie wykrywane są inne krwotoki - w skórze w miejscach wstrzyknięcia, badaniu palpacyjnym, założeniu mankietu do pomiaru ciśnienia krwi i opaski uciskowej, w miejscach tarcia odzieży, a także na błonie śluzowej jamy ustnej i język. W późniejszym okresie mogą łączyć się krwawienia z nosa i przewodu pokarmowego, głębokie krwotoki o charakterze krwiaków w tkance podskórnej, okolicy lędźwiowej i pośladkowej, w tkance okołonerkowej i miednicy, w otrzewnej iw ścianie jelita. Krwotokom tym mogą towarzyszyć objawy niedowładu jelitowego, jego niedrożność, obraz ostrego brzucha. W niektórych przypadkach w miejscach krwotoków powstaje martwica ściany jelita, prowadząca do rozwoju zapalenia otrzewnej. W późnym okresie dominuje krwawienie z ostrych wrzodów szokowych żołądka i jelit.

Diagnoza DIC

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

Rozpoznanie DIC opiera się na rozpoznaniu skutków i procesów patologicznych powodujących jego rozwój, wykryciu objawów uszkodzenia i dysfunkcji narządów najbardziej dotkniętych tym zespołem (nerki, płuca, wątroba, nadnercza, żołądek i jelita itp.), a także charakterystyczne dla tego zespołu objawy wielokrotnej mikrozakrzepicy naczyń w połączeniu z ogólnoustrojowym krwawieniem i fazowymi zmianami krzepliwości krwi z trombocytopenią.

Dodatkowe znaczenie ma identyfikacja dodatnich testów parakoagulacyjnych – tworzenia się skrzepów po dodaniu do osocza pacjentów 50% alkoholu (test etanolowy), siarczanu protaminy (test PST), mieszaniny beta-naftolu z 50% alkoholem (test beta -test naftolowy lub test na obecność fibrynogenu B).

Duże znaczenie diagnostyczne ma również badanie adhezji gronkowcowej z osoczem lub surowicą krwi pacjentów, które podobnie jak wyżej wymienione badania ujawnia kompleksy fibryna-monomer i wczesne produkty enzymatycznego rozszczepienia fibryny. Wszystkie te badania są operacyjne, łatwe do wykonania nie tylko w placówkach medycznych, ale także w warunkach udzielania pacjentom specjalistycznej opieki w warunkach domowych (np. zespoły pogotowia zakrzepowo-zatorowego i kardiologicznego).

Dodatni wynik testów parakoagulacyjnych wskazuje na obecność wykrzepiania wewnątrznaczyniowego u pacjentów (zespół DIC lub masywna zakrzepica) i służy jako laboratoryjne potwierdzenie rozpoznania. Próbki mogą stać się ujemne w późniejszych stadiach DIC, gdy poziom fibrynogenu w osoczu spada poniżej. 0-100 mg%, co obserwuje się w końcowej fazie DIC. Zmiana próbek dodatnich na ujemne w trakcie leczenia świadczy o wystarczającej skuteczności terapii przeciwzakrzepowej.

Opieka w nagłych wypadkach dla DIC

pola_tekstowe

pola_tekstowe

strzałka_w górę

Przede wszystkim pomoc doraźna powinna mieć na celu wyeliminowanie wpływu czynnika, który spowodował rozwój DIC, oraz jak najszybsze wyeliminowanie wstrząsu w trakcie jego rozwoju. Na etapie przedszpitalnym należy przede wszystkim podjąć działania w celu zatrzymania mikrozakrzepicy, krwawienia, hipowolemii i niedociśnienia tętniczego.

Terapię infuzyjną najlepiej rozpocząć od dożylnego podania rheopoliglucyny (300-500 ml) i (lub) 5-10% roztworu albumin (200-400 ml) najpierw harmonijnie dożylnie, a następnie po normalizacji ciśnienia kroplówki. Reopoliglyukin pomaga przywrócić objętość krążącej krwi, poprawia mikrokrążenie w narządach i zapobiega agregacji krwinek. Przy wczesnym podaniu (w fazie nadkrzepliwości) znacząco zmniejsza utratę płytek krwi do skrzeplin i agregatów, a tym samym łagodzi późniejszą trombocytopenię, co jest istotne dla zmniejszenia krwawienia w późnych stadiach DIC. Dawkę reopoliglucyny należy zmniejszyć do 100-200 ml na początku leczenia w późnym stadium procesu oraz przy obfitych krwawieniach (z macicy, przewodu pokarmowego itp.), ponieważ jej nadmierne podanie w tym okresie może nasilić krwawienie .

W okresie obfitego krwawienia wskazane jest przetoczenie albuminy i osocza (najlepiej świeżo mrożonego). W przypadku braku reopoliglucyny i 5-10% albuminy terapię infuzyjną można rozpocząć od dożylnego wstrzyknięcia roztworów krystaloidów (0,9% roztwór chlorku sodu, 5% roztwór glukozy, roztwór Ringera-Locke'a itp.) W ilości 1- 1,5 l natywnego lub świeżo mrożonego osocza dawcy (pojedyncza grupa lub IV grupa krwi). Przed wprowadzeniem osocza lub razem z nim dożylnie należy podać 5000-500 BD heparyny na każde 300-400 ml osocza u pacjentów bez obfitego krwawienia i 2500-5000 IU u pacjentów z obfitym krwawieniem.

W fazie całkowitej lub prawie całkowitej niekrzepliwości krwi, tj. w trzeciej fazie DIC zamiast heparyny można podać dożylnie duże dawki contricalu (30 000-50 000 j.m. na wstrzyknięcie, wielokrotnie).

Przy bardzo dużej utracie krwi (spadek hematokrytu – poniżej 20%, hemoglobiny – poniżej 80 g/l, objętości krwi utraconej u dorosłych – powyżej 1 litra, wraz z albuminą, 300-400 ml erytrozawiesiny lub erytromasy podaje się dożylnie z osoczem Dopuszczalne są transfuzje bezpośrednie od krwiodawców jednogrupowych (koniecznie z dodatkiem powyższych dawek heparyny, aby zapobiec jej krzepnięciu). należy użyć krwi (do 3 dni przechowywania), ponieważ długo przechowywana krew charakteryzuje się gwałtownym spadkiem funkcji transportu tlenu i zawartością bardzo dużej liczby mikroskrzepów, pogłębiających się DIC i zaburzających mikrokrążenie w narządach.

Masowe transfuzje krwi (5 litrów lub więcej) same w sobie powodują ciężki DIC i gwałtownie pogarszają istniejący, dlatego ważne jest maksymalne ograniczenie w stosowaniu krwi w puszkach, ale jednocześnie szybkie przywrócenie objętości krwi krążącej i poziomów ciśnienia krwi wprowadzając koloidalne substytuty krwi, roztwory krystaloidów, osocze.

Powołanie glukokortykoidów (hemibursztynian prednizolonu - 60-80 mg lub hydrokortyzon - 100-120 mg) ułatwia usunięcie pacjenta ze wstrząsu i złagodzenie krwawienia, ale nie należy stosować glukokortykoidów bez heparyny, ponieważ zwiększają one krzepliwość krwi.

W celu poprawy mikrokrążenia i osłabienia agregacji płytek krwi wskazane jest wczesne podanie kurantu (250-500 mg 3 razy dziennie) a zwłaszcza trentalu (pentoksyfiliny) po 100 mg każdy, który to lek dodaje się do dowolnego roztworu infuzyjnego (wskazana dawka może podawać 2-4 razy dziennie).

Kwasu acetylosalicylowego nie należy przepisywać jako środka dezagregującego, ponieważ może on radykalnie nasilić krwawienie w drugiej lub trzeciej fazie DIC i spowodować zagrażające życiu krwawienie z ostrych nadżerek żołądka.

We wczesnych stadiach DIC wysoce skuteczny jest alfa-1, adrenobloker fentolaminy, który jest przepisywany dożylnie w dawce 5 mg po wyprowadzeniu pacjenta ze stanu niedociśnienia.

Te metody terapii można rozpocząć na etapie przedszpitalnym, także przy nieustalonym jeszcze ostatecznym rozpoznaniu DIC. W przypadku podejrzenia bakteryjno-septycznego lub toksyczno-zakaźnego pochodzenia tego zespołu (dreszcze, gorączka, leukocytoza lub leukopenia, obecność bramy wejściowej do infekcji, wymioty, biegunka itp.) wskazane jest wczesne podanie antybiotyków. W tym celu można rozpocząć podawanie domięśniowe oksacyliny w dawce 0,5 g (dzienna dawka dla dorosłych 4-6 g, dla dzieci do 6 lat - do 2 g). W razie potrzeby można dodać inne antybiotyki o szerokim spektrum działania.

We wczesnych etapach leczenia w szpitalu optymalną terapią podstawową jest kompleksowe stosowanie wielokrotnych transfuzji świeżo mrożonego osocza (300-1000 ml/dobę) w połączeniu z terapią heparyną (dożylny wlew kroplowy 15000-20000 IU/dobę oraz wprowadzenie pod skórę brzucha 10 000-25 000 j.m./dobę W fazie hipokoagulacji i obfitych krwawień dawkę heparyny zmniejsza się 2-3-krotnie i przepisuje się duże dawki kontraktyki lub innych antyproteaz z tej samej grupy. Terapię infuzyjną kontynuuje się zgodnie z powyższymi zasadami, stosuje się alfa-2-adrenolityki i leki przeciwpłytkowe.

W przypadku wstrząsu lkgcom i ostrej niewydolności nerek dodatkowo podaje się dożylnie 2-6 ml 1% roztworu lasix (furosemidu), przeprowadza się terapię detoksykacyjną (patrz Zatrucie), plazmaferezę. Transfuzje erytromasy lub erytrozawiesiny utrzymują hematokryt na poziomie 1822%, hemoglobinę 80 g/l i więcej. Unikaj przeciążenia transfuzją. Konieczne jest zapewnienie miejscowej hemostazy. Dożylne podawanie vikasolu przy tego typu krwawieniach jest nieskuteczne. Kwas aminokapronowy jest w większości przypadków przeciwwskazany, ponieważ blokuje fibrynolizę, wzmaga krzepnięcie wewnątrznaczyniowe i blokuje mikrokrążenie w narządach. W małych dawkach może być stosowany doustnie (6-8 g/dobę) tylko w późnych stadiach DIC - z ciężką hipokoagulacją i obfitymi krwawieniami z przewodu pokarmowego (w celu miejscowego łagodzenia krwotoków). Należy unikać dożylnych iniekcji fibrynogenu nawet w fazie głębokiej hipofibrynogenemii, ponieważ w tej sytuacji lepiej jest wyrównać fibrynogen wraz z wymianą innych czynników krzepnięcia i fizjologicznych antykoagulantów; wszystkie z nich, w tym wystarczająca ilość fibrynogenu, są zawarte w przetaczanym natywnym i świeżo mrożonym osoczu.

W przypadku obfitego krwawienia wskazane są wielokrotne wstrzyknięcia contrical, transfuzja osocza (w tym przeciwhemofilowego), zawiesina erytrocytów i masa płytek krwi.
Hospitalizacja. Pacjenci z DIC podlegają natychmiastowej hospitalizacji na oddziałach intensywnej terapii lub oddziałach intensywnej terapii.

DIC (disseminated intravascular coagulation) to patologiczny, niespecyficzny proces, wywołany przedostaniem się do krwioobiegu czynników aktywujących agregację (sklejanie) płytek krwi i krzepnięcie krwi. Trombina powstaje we krwi, następuje aktywacja i szybkie wyczerpanie układów enzymatycznych osocza (fibrynolityczny, kalikreina-kinina, krzepnięcie). Powoduje to powstawanie agregatów krwinek i mikroskrzepów, które zaburzają mikrokrążenie w narządach wewnętrznych, co prowadzi do rozwoju:

• niedotlenienie;
• kwasica;
• krwotok zakrzepowy;
• zatrucie organizmu produktami rozpadu białek i innymi niecałkowicie utlenionymi metabolitami;
• dystrofia i dysfunkcja narządów głębokich;
• wtórne obfite krwawienie.

Powoduje

Rozwój DIC może skomplikować wiele stanów patologicznych:

• wszelkiego rodzaju wstrząsy;
• patologia położnicza (na przykład nierozwijająca się ciąża lub przedwczesne oderwanie normalnie zlokalizowanego łożyska);
• ostra hemoliza wewnątrznaczyniowa na tle niedokrwistości hemolitycznej, zatrucia hemokoagulantem i jadem węża;
• destrukcyjne procesy w trzustce, nerkach lub wątrobie;
• zespół hemolityczno-mocznicowy;
• plamica małopłytkowa;
• uogólniona infekcja ropna, posocznica;
• nowotwory złośliwe;
• masywne oparzenia chemiczne lub termiczne;
• kompleksy immunologiczne i choroby immunologiczne;
• ciężkie reakcje alergiczne;
• poważne interwencje chirurgiczne;
• obfite krwawienie;
• masowe transfuzje krwi;
• przedłużona niedotlenienie;
• stany terminalne.

DIC jest niezwykle zagrażającą życiu patologią; jego rozwojowi towarzyszy wysoka śmiertelność. Bez leczenia prawie 100% pacjentów umiera.

oznaki

DIC objawia się rozwojem różnego rodzaju krwawień (z dziąseł, przewodu pokarmowego, nosa), występowaniem masywnych krwiaków w miejscach iniekcji itp.

Oprócz patologii w układzie krzepnięcia krwi, zmiany w DIC dotyczą prawie wszystkich układów narządów. Klinicznie objawia się to następującymi objawami:

• zaburzenia świadomości do otępienia (ale nie ma miejscowego deficytu neurologicznego);
• częstoskurcz;
• spadek ciśnienia krwi;
• hałas tarcia opłucnej;
• wymioty z domieszką krwi;
• szkarłatna krew w stolcu lub melena;
• krwawienie z macicy;
• gwałtowny spadek ilości oddzielonego moczu;
• wzrost azotemii;
• sinica skóry.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne służą do diagnozowania DIC:

1. Pomiar antytrombiny III (norma 71–115%) - jej poziom spada.
2. Parakoagulacyjny test protaminowy. Pozwala na oznaczenie monomerów fibryny w osoczu krwi. W przypadku DIC staje się dodatni.
3. Oznaczanie D-dimeru rozpadu fibryny, który powstaje w wyniku ekspozycji na skrzepy fibrynowe plazminy. Obecność tego fragmentu wskazuje na fibrynolizę (obecność plazminy i trombiny). Ten test jest bardzo specyficzny dla potwierdzenia diagnozy DIC.
4. Oznaczanie fibrynopeptydu A. Pozwala na ustalenie produktów rozpadu fibrynogenu. Poziom tego peptydu w DIC jest podwyższony, co jest związane z aktywnością trombiny.

Wykrywa się również liczbę płytek krwi we krwi obwodowej, bada się koagulogram. Główne kryteria DIC:

• czas protrombinowy - ponad 15 sekund (norma - 10-13 sekund);
• fibrynogen w osoczu - mniej niż 1,5 g / l (norma - 2,0-4,0 g / l);
• płytki krwi - mniej niż 50 x 10 9 / l (norma - 180-360 x 10 9 / l).

DIC objawia się rozwojem różnego rodzaju krwawień (z dziąseł, przewodu pokarmowego, nosa), występowaniem masywnych krwiaków w miejscach iniekcji itp.

Leczenie

Leczenie DIC obejmuje:

• miejscowa hemostaza;
• terapia przeciwwstrząsowa;
• utrzymanie funkcji życiowych;
• terapia heparyną;
• zadośćuczynienie za utratę krwi i leczenie jej skutków;
• stosowanie leków poprawiających mikrokrążenie;
• transfuzja koncentratu płytek krwi w ciężkiej trombocytopenii.

W ciężkim DIC wskazane jest dożylne podanie antytrombiny III, która inaktywuje plazminę, trombinę i inne enzymy krzepnięcia.

Zapobieganie

Zapobieganie rozwojowi DIC obejmuje:

• wykonywanie interwencji chirurgicznych przy użyciu najmniej traumatycznych technik;
• terminowe leczenie nowotworów i innych patologii, które mogą powodować rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
• zapobieganie oparzeniom, ukąszeniom węży, zatruciom;
• odpowiednie leczenie utraty krwi przekraczającej 1 litr.

Konsekwencje i komplikacje

Główne powikłania DIC:

• zespol zaburzen oddychania;
• ostra niewydolność wątroby;
• wstrząs hemocoagulacyjny;
• masywne krwawienie;
• śpiączka anemiczna;
• ciężka niedokrwistość pokrwotoczna.

DIC jest niezwykle zagrażającą życiu patologią; jego rozwojowi towarzyszy wysoka śmiertelność. Bez leczenia prawie 100% pacjentów z DIC umiera. Aktywna intensywna terapia może zmniejszyć śmiertelność nawet o 20%.