Patologia hialinozy. zmiany hialinowe

Temat 2. Dystrofie zrębowo-naczyniowe

2.1. Dystrofie białek zrębowo-naczyniowych (dysproteinozy)

2.1.3. Hialinoza

Na hialinoza (z gr. hyalos- przezroczysty, szklisty) lub dystrofia szklista, w tkance łącznej tworzą się jednorodne półprzezroczyste gęste masy (szkliste) przypominające chrząstkę szklistą.

Hialina jest białkiem fibrylarnym. Badanie immunohistochemiczne ujawnia nie tylko białka osocza, fibrynę, ale także składniki kompleksów immunologicznych (immunoglobuliny, frakcje dopełniacza), a czasami lipidy. Masy hialinowe są odporne na kwasy, zasady, enzymy, PAS-dodatnie, dobrze akceptują barwniki kwasowe (eozyna, kwaśna fuksyna), pikrofuksyna barwi na żółto lub czerwono.

Hialinoza może się rozwinąć w wyniku różne procesy:

- impregnacja plazmowa;
- obrzęk fibrynoidowy (fibrynoidowy);
-skleroza.

Klasyfikacja. Wyróżnić:

-hialinoza naczyń;
-hialinoza tkanki łącznej właściwej.

Każdy z dwóch rodzajów hialinozy może nosić systemowe i lokalne postać.

Hialinoza naczyń. Hialinoza obejmuje głównie małe tętnice i tętniczki. Poprzedza ją uszkodzenie śródbłonka, błony podstawnej i komórek mięśni gładkich ściany naczynia oraz nasycenie ich białkami osocza krwi.

Powoduje hialinoza ogólnoustrojowa naczyń:

-choroba hipertoniczna;
-stany nadciśnieniowe, nadciśnienie (choroby nerek, nowotwory gruczołów dokrewnych i płciowych);
-cukrzyca (cukrzycowa choroba arteriologiczna);
- choroby reumatyczne;
-miażdżyca.

Wiodącymi mechanizmami jego rozwoju są:

-zniszczenie struktur włóknistych;
- zwiększona przepuszczalność tkanki naczyniowej (krwotok plazmowy).

Z krwotokiem plazmatycznym wiąże się nasycanie tkanek białkami osocza i ich adsorpcja na zmienionych strukturach włóknistych, po której następuje wytrącanie i tworzenie się białka szklistego.

Hialinoza małych tętnic i tętniczek ma charakter ogólnoustrojowy, ale jest najbardziej widoczna w nerkach, mózgu, siatkówce, trzustce i skórze.

Mikroskopowo, z hialinozą, tętniczki zamieniają się w pogrubione kanaliki szkliste z ostro zwężonym lub całkowicie zamkniętym światłem.

Kierując się osobliwościami patogenezy hialinozy naczyniowej, wyróżnia się 3 rodzaje hialiny naczyniowej:

1) prosty , wynikające z mało zmienionych składników osocza krwi (częściej w łagodnym nadciśnieniu tętniczym, miażdżycy tętnic oraz u osób zdrowych);

2) lipogialina , zawierające lipidy i beta-lipoproteiny (występujące najczęściej w cukrzycy);

3) złożony szklisty , zbudowane z kompleksów immunologicznych, fibryny i zapadających się struktur ściany naczynia (typowe dla chorób z zaburzeniami immunopatologicznymi, np. dla chorób reumatycznych).

Miejscowa hialinoza tętnic jako zjawisko fizjologiczne obserwowane w śledzionie osób dorosłych i starszych, odzwierciedlające funkcjonalne i morfologiczne cechy śledziony jako narządu odkładania krwi.

Exodus. W większości przypadków niekorzystne, ponieważ proces jest nieodwracalny. Hialinoza małych tętnic i tętniczek prowadzi do atrofii, deformacji i marszczenia narządu (np.

Oznaczający. Różni się w zależności od lokalizacji, stopnia i częstości występowania hialinozy. Rozległa hialinoza tętniczek może prowadzić do niewydolności czynnościowej narządu (niewydolność nerek w nerczycowej stwardnieniu miażdżycowym). Kruchość naczyń krwionośnych prowadzi do rozwoju krwotoków (na przykład udaru krwotocznego w nadciśnieniu).

Hialinoza tkanki łącznej właściwej.

Hialinoza ogólnoustrojowa tkanki łącznej i naczyń krwionośnych zwykle rozwija się w wyniku obrzęku fibrynoidowego, prowadzącego do zniszczenia kolagenu i nasycenia tkanki białkami osocza i polisacharydami. Ten mechanizm rozwoju ogólnoustrojowej hialinozy tkanki łącznej jest szczególnie powszechny w chorobach z zaburzeniami immunologicznymi (choroby reumatyczne).

Miejscowa hialinoza jako następstwo stwardnienia rozsianego rozwija się w bliznach, zrostach włóknistych jam surowiczych, ścianie naczyń w miażdżycy, stwardnieniu inwolucyjnym tętnic, w organizacji zakrzepu, zawału, gojeniu się wrzodów, ran, w torebkach, zrębie guza itp. U podstaw hialinozy w tych przypadkach leżą zaburzenia metaboliczne tkanki łącznej. Podobny mechanizm ma hialinozę martwiczych tkanek i włóknistych złogów w opłucnej, osierdziu itp. Hialinoza może uzupełnić zmiany fibrynoidowe w dnie przewlekłego wrzodu żołądka, w wyrostku robaczkowym w zapaleniu wyrostka robaczkowego.

Badanie mikroskopowe. Wiązki włókien kolagenowych tracą fibrylację i łączą się w jednorodną gęstą masę przypominającą chrząstkę; elementy komórkowe są ściśnięte i ulegają atrofii.

obraz makroskopowy. W przypadku ciężkiej hialinozy włóknista tkanka łączna staje się gęsta, chrzęstna, biaława, półprzezroczysta.

Exodus. W większości przypadków niekorzystne ze względu na nieodwracalność procesu, ale możliwa jest również resorpcja mas szklistych. Tak więc hialiny w bliznach – tzw. keloidy – mogą zostać rozluźnione i wchłonięte. Odwróćmy hialinozę gruczołu sutkowego, a resorpcja szklistych mas następuje w warunkach nadczynności gruczołów. Czasami hialinizowana tkanka staje się śluzowata.

Oznaczający. Różni się w zależności od lokalizacji, stopnia i częstości występowania hialinozy. Miejscowa hialinoza może być przyczyną funkcjonalnej niewydolności narządowej. W przypadku blizn nie może powodować żadnych szczególnych zaburzeń, z wyjątkiem defektu kosmetycznego.

Poprzedni

Hialinoza

(jako rodzaj dystrofii zrębowo-naczyniowej).

(według V.V. Serov, M.A. Paltsev)

Dystrofie zrębowo-naczyniowe (mezenchymalne) rozwijają się w wyniku zaburzeń metabolicznych w tkance łącznej i są wykrywane w zrębie narządów i ścian naczyń.

  • scharakteryzowany nagromadzenie w tkankach półprzezroczystych gęstych mas przypominających chrząstkę szklistą.
  • Występuje w wyniku obrzęku fibrynoidowego, krwotoku plazmowego, stwardnienia rozsianego, martwicy.
  • hialinowy - złożone białko fibrylarne.
  • Mechanizm powstawania hialiny polega na niszczenie struktur włóknistych i ich impregnacja fibryną i innymi składnikami osocza(globuliny, beta-lipoproteiny, kompleksy immunologiczne itp.).

Przeznaczyć hialinoza tkanki łącznej właściwej i hialinoza naczyń; oba te rodzaje hialinozy mogą być powszechny i ​​lokalny.

Przykładem miejscowej hialinozy samej tkanki łącznej, która rozwinęła się w wyniku obrzęku śluzówki i zmian fibrynoidowych, jest hialinoza guzków zastawek serca w reumatyzmie (choroba reumatyczna serca).

Zdjęcie makroskopowe: serce jest powiększone, jamy komór są rozszerzone. Płatki zastawki mitralnej są gęste, białawe, zrośnięte i ostro zdeformowane. Ujście przedsionkowo-komorowe jest zwężone. Włókna strunowe są pogrubione i skrócone.

Istnieją 3 rodzaje hialiny naczyniowej:

A) prosty hialinowy- występuje z powodu krwotoku plazmotycznego niezmienionych składników osocza (częściej w nadciśnieniu, miażdżycy);

B) lipogialina — zawiera lipidy i beta-lipoproteiny (najbardziej charakterystyczne dla cukrzycy);

V) złożony szklisty- zbudowana jest z kompleksów immunologicznych, fibryny i zapadających się struktur (typowych dla chorób przebiegających z zaburzeniami immunopatologicznymi, np. chorób reumatycznych).

  • Częsta hialinoza tętniczek występuje przy nadciśnieniu tętniczym i cukrzycy jako następstwo krwotoku plazmometrycznego.
  • W nadciśnieniu tętniczym z powodu hialinozy tętniczek rozwija się stwardnienie tętniczo-miażdżycowe lub pierwotne pomarszczone nerki: małe, gęste nerki o drobnoziarnistej powierzchni i ostro przerzedzonej warstwie korowej.

U podłoża mikroangiopatii cukrzycowej leży szeroko rozpowszechniona hialinoza małych naczyń (głównie tętniczek).

Ryż. 6, 7. Umiarkowana i ciężka hialinoza ścian tętniczek nerkowych.

Barwienie: hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250.

Ryż. 8-10. Ciężka hialinoza ścian tętniczek doprowadzających kłębuszków nerkowych. Ciężkie stwardnienie i hialinoza kłębuszków nerkowych (ryc. 9, 10). Barwienie: hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250.

Ryż. 11-16. Umiarkowana i ciężka hialinoza ścian tętnic centralnych pęcherzyków limfatycznych śledziony. U części z nich zanik pęcherzyków limfatycznych i odlimfatyzacja białej miazgi. Hematoksylina-eozyna. Powiększenie x250.

Amyloidoza śledziony

PREPARATY MAKRO

Śledziona jest powiększoną, zbitą, gładką powierzchnią o bladoniebieskawo-czerwonawym zabarwieniu z ogniskowymi nagromadzeniami gęstej szarawej substancji o tłustym połysku w postaci półprzezroczystych ziaren przypominających ziarna sago.

Amyloidoza śledziony (spleen sago). Śledziona jest powiększona, gęsta w dotyku, jej powierzchnia jest gładka, kapsułka napięta, na rozcięciu występuje charakterystyczny wzór: małe półprzezroczyste szarawe ogniska przypominające ziarna sago na ciemnobrązowym tle. Jest to tak zwana śledziona sago - pierwszy etap amyloidozy narządowej.

Amyloidoza śledziony (śledziona łojowa). Śledziona jest powiększona, gęsta w dotyku, jej powierzchnia jest gładka, kapsułka jest napięta, wzór struktury jest wymazany na przekroju - miazga ma kolor ciemnobrązowy z tłustym połyskiem. Taka śledziona nazywana jest tłustą lub szynkową i jest to drugi etap amyloidozy, po pierwszym, tzw. zwany śledzioną sago.

(szkliwiona śledziona). Śledziona nie jest powiększona, jej kapsułka jest gęsta, gładka, błyszcząca, biała, nieprzezroczysta, jakby szklista, przypomina chrząstkę szklistą;

Zewnątrzkomórkowy typ hialinozy. Rodzaj dystrofii zrębowo-naczyniowej z odkładaniem się jednorodnych gęstych mas szklistych, przypominających strukturą chrząstkę szklistą.

Miejscowa hialinoza rozwija się w wyniku stwardnienia rozsianego (na przykład w torebce, a także w bliznach, zrostach włóknistych, w ścianie naczynia w AS, podczas organizacji skrzepu krwi, gojenia się wrzodów)

Makro: miąższ śledziony niezmieniony, torebka pogrubiona, zdeformowana, o gęstej konsystencji.

Grupą ogólnych procesów patologicznych jest dysproteinoza zrębowo-naczyniowa.

Przenośna nazwa to „przeszklona śledziona”.

Procesy, w wyniku których może rozwinąć się hialinoza:

Zmiany fibrynoidowe (obrzęk i martwica) – jako etap dezorganizacji tkanki łącznej w

choroby reumatyczne;

Impregnacja plazmowa (SD, AG);

Skleroza;

Przewlekłe stany zapalne (w makropreparacie - w wyniku przewlekłego zapalenia okostnej);

Nowotwory.

Zwyrodnienie tłuszczowe wątroby (stłuszczenie wątroby) - „gęsia wątróbka”

Fragment wątroby. Narząd jest powiększony. Kolor jest żółty, ze względu na roztwór utrwalający - szarawy odcień. Luźna konsystencja.

Powierzchnia wątroby jest szorstka. Brakuje kapsuły.

Rysunek anatomiczny zachował się częściowo. Ubytki są lekko zwężone.

Nie ma wtrąceń patologicznych.

Proces patologiczny - hepatoza (stłuszczenie), zwyrodnienie tłuszczowe

Choroby z tym procesem - cukrzyca, wirusowe zapalenie wątroby, otyłość pokarmowa, hipogonadyzm, choroba Itsenko-Cushinga, zatrucie alkoholem



Etiologia: rozregulowanie metabolizmu wewnątrzwydzielniczego, wady dziedziczne, niezbilansowane odżywianie, toksyczne działanie in. Przesunięcie równowagi lipolizy i lipogenezy w kierunku tej drugiej

Prawdopodobną przyczyną śmierci jest niewydolność wątroby.

Makro: wątroba jest powiększona, żółtawa, powierzchnia gładka.

Grupą ogólnych procesów patologicznych jest dystrofia miąższowa.

Rodzaje miąższowej degeneracji tłuszczowej:

1 - mikropęcherzykowe zwyrodnienie tłuszczowe (z niszczeniem mitochondriów i gromadzeniem się tłuszczów w ultrastrukturach

hepatocyty)

2 - zwyrodnienie tłuszczowe o dużej kropli (jako etap otyłości sproszkowanej → mała, średnia i duża kropla

otyłość z nagromadzeniem tłuszczów w cytoplazmie hepatocytów)

Przyczyny przewlekłej tłuszczowej hepatozy:

1) niedotlenienie (CHF, HDN, niedokrwistość),

2) endokrynno-metaboliczny

choroby (DM, otyłość itp.);

3) zatrucia przewlekłe (endo- i egzogenne);

4) błędy w diecie.

Etapy przewlekłej tłuszczowej hepatozy: tłuszczowa wątroba, zwyrodnienie tłuszczowe z martwicą pojedynczych hepatocytów i

reakcja mezenchymalna, stan przedmarskowy.

Objawy kliniczne: uczucie ciężkości w prawym podżebrzu ±, ALT, AST.

Wynik: odbudowa struktury, marskość wątroby.

Hialinoza to nieodwracalna dystrofia, w której w histionie tworzą się jednorodne, gęste masy, które przypominają chrząstkę szklistą.

HYALIN jest złożonym białkiem fibrylarnym, w skład którego wchodzą:

    białka osocza krwi

    fibryna

    lipidy

    składniki kompleksów immunologicznych

Hialin zabarwia się na czerwono eozyną i fuksyną.

Powoduje:

    obrzęk fibrynoidowy

    Zapalenie

    Reakcje naczynioruchowe

Patogeneza:

Wiodącą rolę będzie odgrywać zwiększona przepuszczalność naczyń. Gromadzą białka, GAG. Następuje denaturacja, wytrącanie białek.

Hialinoza - dwa rodzaje:

    Hialinoza naczyń

    Hialinoza tkanki łącznej

Przez rozpowszechnienie procesu:

HIALOZA NACZYŃ

Zmiany chorobowe głównie małe tętnice, tętniczki.

W naczyniach zachodzą zjawiska PLASMORAGII.

Hialina gromadzi się POD ŚRÓDŁONEM, z czasem zajmuje całą ścianę naczynia.

Hialinoza statki 3 typów , w zależności od składu chemicznego hialiny:

    prosty szklisty - występuje pod działaniem czynników angioneurotycznych (skurcz lub rozszerzenie naczyń)  krwotok plazmowy  hialinoza. (nadciśnienie, miażdżyca, niedokrwistość hemolityczna, choroba Werlhofa)

    lipogjalina - HIALINA + LIPIDY, -LIPOPROTEIDY (cukrzyca)

    kompleks G. - GTALIN + KOMPLEKS IMMUNOLOGICZNY (choroby reumatyczne)

HIALOZA TKANKI ŁĄCZNEJ

Występuje z powodu obrzęku fibrynoidowego. Jednocześnie dochodzi do nałożenia białek osocza krwi i polisacharydów na zmienioną destrukcyjnie tkankę łączną, a następnie „„denaturację i precypitację białka (wrzód przewlekły, choroba zrostowa, guzy, oparzenia).

Makro: Deformacja narządów. Jeśli narząd ma kapsułkę, to pogrubia (kapsułka „glazurowa”)

Oznaczający:

Proces nieodwracalny, ale niektóre szkliste masy mogą rozwiązać się same.

Prowadzi do ostrego naruszenia funkcji narządu (guzki zastawek serca  niewydolność serca; nerki  niewydolność nerek)

amyloidoza

Amyloidoza jest mezenchymalną dysproteinozą charakteryzującą się pojawieniem się nieprawidłowego białka fibrylarnego, a następnie tworzeniem złożonego kompleksu białkowo-polisacharydowego – AMYLOID.

Rokitański, 1844

AMYLOID jest glikoproteiną, której głównym składnikiem jest białko fibrylarne - Składnik F.

Komponent F: istnieją 4 typy:

Trzepaczka AA - niezwiązana z IG

Białko AL - związane z IG

Białko AF - syntetyzowane z prealbuminy

ASC 1 - białko - syntetyzowane z prekursora - prealbuminy

Drugim elementem jest Składnik P(składnik osocza). Są polisacharydami krwi.

SKROBIOWATY = Komponent F + Komponent P + GAG + FIBRYNA + KOMPLEKS IMMUNOLOGICZNY

Amyloid jest dość stabilną substancją. Komórki odpornościowe nie rozpoznają amyloidu.

Patogeneza:

4 teorie pochodzenia amyloidu.

    Teoria dysproteinozy (z głębokim naruszeniem metabolizmu białek)

    teoria immunologiczna

    Teoria lokalnego wydzielania komórkowego

    Teoria mutagenności – zgodnie z teorią dochodzi do mutacji komórki i komórka ta zaczyna syntetyzować nieprawidłowe białko. Układ odpornościowy nie rozpoznaje tych komórek.

Zgodnie z tą teorią amyloid rozwija się w 4 etapach:

      Preamyloid - następuje przemiana komórkowa - komórka zamienia się w AMYLOIDOBLAST. Z reguły są to komórki RES - makrofagi, plazmablasty.

      Synteza nieprawidłowych białek przez amyloidoblasty - składnik F

      Tworzenie SUBSTANCJI AMYLOIDOWEJ. Składnik F tworzy rusztowanie amyloidowe.

      Synteza amyloidu.

Klasyfikacja amyloidozy.

    Pierwotny (idiopatyczny) - ma charakter uogólniony; synteza białka AL (głównie dotyczy: układu sercowo-naczyniowego, mięśni szkieletowych, skóry, nerwów).

    Dziedziczny - najczęstszy w tych grupach etnicznych, w których mają miejsce małżeństwa spokrewnione; Białko AF (włókna nerwowe, nerki).

    Wiek (starczy) - ASC 1 - białko (serce, tętnice, mózg, trzustka).

    Wtórne - występuje z powodu syntezy białka AA (choroby o charakterze ropno-destrukcyjnym: gruźlica, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie kości i szpiku, białaczka paraproteinemiczna, nowotwory, reumatoidalne zapalenie stawów).

Makro: we wczesnych stadiach narząd pozostaje niezmieniony (z czasem narząd powiększa się, gęsty, łatwo pękający, przypominający błyskawicę („tłusty”)

mikrofon: METACHROMAZJA