Zespół Hellpa: koncepcja, formy kliniczne, możliwe powikłania, taktyka medyczna i położnicza. ojgb

W życiu każdego człowieka nieuchronnie przychodzi moment, który zmusza do zwrócenia się o pomoc z zewnątrz. W takich sytuacjach pracownicy służby zdrowia często pełnią rolę asystentów. Dzieje się tak, gdy organizm ludzki zajmuje podstępną chorobę i nie można sobie z nią poradzić samodzielnie. Każdy wie, że szczęśliwy stan ciąży nie jest chorobą, ale to przyszłe mamy szczególnie potrzebują pomocy medycznej i psychologicznej.

„Pomocy!”, czyli Skąd wzięła się nazwa choroby

Wołanie o pomoc brzmi inaczej w różnych językach. Na przykład po angielsku zdesperowane rosyjskie „Pomocy!” wymawiane jak „pomoc”. To nie przypadek, że syndrom HELLP jest niemal zgodny z już międzynarodową prośbą o pomoc.

Objawy i konsekwencje tego powikłania w czasie ciąży są takie, że konieczna jest pilna interwencja lekarska. Skrót HELLP odnosi się do całej gamy problemów zdrowotnych: w pracy wątroby, z zakrzepami i zwiększonym ryzykiem krwawień. Oprócz tego zespół HELLP powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie nerek i zaburzenia ciśnienia krwi, co znacznie pogarsza przebieg ciąży.


Obraz choroby jest na tyle poważny, że organizm zaprzecza samemu faktowi rodzenia dzieci, dochodzi do niepowodzenia autoimmunologicznego. Taka sytuacja ma miejsce, gdy organizm kobiety jest całkowicie przeciążony, gdy mechanizmy obronne odmawiają pracy, wkrada się ciężka depresja, zanika chęć spełnienia i dalszej walki. Krew nie krzepnie, rany się nie goją, krwawienie nie zatrzymuje się, a wątroba nie jest w stanie pełnić swoich funkcji. Ale ten krytyczny stan podlega korekcie medycznej.

Historia choroby

Zespół HELP został opisany pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1978 roku Goodlin powiązał tę autoimmunologiczną patologię ze stanem przedrzucawkowym podczas ciąży. A w 1985 roku, dzięki Weinsteinowi, odmienne objawy zostały połączone pod jedną nazwą: syndrom HELLP. Warto zauważyć, że ten poważny problem praktycznie nie jest opisany w krajowych źródłach medycznych. Tylko kilku rosyjskich anestezjologów i specjalistów od resuscytacji bardziej szczegółowo przeanalizowało to groźne powikłanie stanu przedrzucawkowego.

Tymczasem zespół HELP podczas ciąży szybko nabiera rozpędu i zabiera wiele istnień ludzkich.

Każdą komplikację opisujemy osobno.

Hemoliza

Zespół HELP obejmuje głównie hemolizę wewnątrznaczyniową. Ta groźna choroba charakteryzuje się całkowitym zniszczeniem komórek. Zniszczenie i starzenie się czerwonych krwinek powoduje gorączkę, zażółcenie skóry, pojawienie się krwi w badaniach moczu. Najbardziej zagrażające życiu konsekwencje to ryzyko ciężkiego krwawienia.

Niebezpieczeństwo małopłytkowości

Kolejnym składnikiem skrótu tego zespołu jest małopłytkowość. Stan ten charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi we wzorze krwi, co z czasem powoduje samoistne krwawienie. Zatrzymanie takiego procesu jest możliwe tylko w szpitalu, aw czasie ciąży ten stan jest szczególnie niebezpieczny. Przyczyną mogą być rażące zaburzenia odporności, które doprowadziły do ​​anomalii, w której organizm walczy sam ze sobą, niszcząc zdrowe krwinki. Zagrożeniem życia jest naruszenie krzepliwości krwi, które powstało na tle zmiany liczby płytek krwi.

Okropny zwiastun: zwiększona aktywność enzymów wątrobowych

Zespół patologii wchodzących w skład zespołu HELP wieńczy tak nieprzyjemny objaw, jak wzrost aktywności enzymów wątrobowych. Dla przyszłych matek oznacza to, że w jednym z najważniejszych narządów ludzkiego ciała dochodzi do poważnych awarii. Przecież wątroba nie tylko oczyszcza organizm z toksyn i wspomaga pracę przewodu pokarmowego, ale także wpływa na sferę psycho-emocjonalną. Często taka niepożądana zmiana jest wykrywana podczas rutynowego badania krwi, które jest przepisywane kobiecie w ciąży. W przypadku gestozy powikłanej zespołem HELP wskaźniki różnią się znacznie od normy, ujawniając groźny obraz. Dlatego konsultacja lekarska jest pierwszą procedurą, która jest obowiązkowa.

Cechy trzeciego trymestru

Trzeci trymestr ciąży jest bardzo ważny dla dalszego donoszenia płodu i porodu. Obrzęk, zgaga i zaburzenia trawienia są częstymi powikłaniami.

Wynika to z zaburzeń w funkcjonowaniu nerek i wątroby. Powiększona macica wywiera poważny nacisk na narządy trawienne, przez co zaczynają one zawodzić. Ale w przypadku stanu przedrzucawkowego mogą wystąpić stany zwane stanem przedrzucawkowym i rzucawką, które nasilają ból w okolicy nadbrzusza, wywołują nudności, wymioty, obrzęk i wysokie ciśnienie krwi. Napady mogą wystąpić na tle powikłań neurologicznych. Niebezpieczne objawy nasilają się, czasem niemal z prędkością błyskawicy, powodując ogromne szkody w organizmie, zagrażając życiu przyszłej matki i płodu. Ze względu na ciężki przebieg stanu przedrzucawkowego, który często niesie ze sobą III trymestr ciąży, często występuje zespół o mówiącej nazwie POMOC.

Żywe objawy

Zespół HELLP: obraz kliniczny, diagnoza, taktyka położnicza - temat dzisiejszej rozmowy. Przede wszystkim konieczne jest zidentyfikowanie szeregu podstawowych objawów towarzyszących tej groźnej komplikacji.

  1. Z OUN. Układ nerwowy reaguje na te zaburzenia drgawkami, intensywnymi bólami głowy i zaburzeniami widzenia.
  2. Praca układu sercowo-naczyniowego jest zaburzona z powodu obrzęku tkanek i zmniejszonego krążenia krwi.
  3. Procesy oddechowe na ogół nie są zaburzone, jednak po porodzie może wystąpić obrzęk płuc.
  4. Ze strony hemostazy obserwuje się małopłytkowość i naruszenie funkcjonalnego składnika pracy płytek krwi.
  5. Zmniejszona czynność wątroby, czasami śmierć jej komórek. Rzadko obserwuje się samoistne pęknięcie wątroby, które prowadzi do śmierci.
  6. Naruszenie układu moczowo-płciowego: skąpomocz, dysfunkcja nerek.

Zespół HELP charakteryzuje się różnymi objawami:

  • dyskomfort w wątrobie;
  • wymioty;
  • ostre bóle głowy;
  • drgawki konwulsyjne;
  • stan gorączkowy;
  • zaburzenia świadomości;
  • niewydolność oddawania moczu;
  • obrzęk tkanek;
  • skoki ciśnienia;
  • liczne krwotoki w miejscach manipulacji;
  • żółtaczka.

Choroba laboratoryjna objawia się trombocytopenią, krwiomoczem, wykrywaniem białka w moczu i krwi, niskim poziomem hemoglobiny, zwiększoną bilirubiną w badaniu krwi. Dlatego, aby wyjaśnić ostateczną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie całego kompleksu badań laboratoryjnych.

Jak rozpoznać powikłania w czasie?

Aby zidentyfikować i zapobiec poważnym powikłaniom w czasie, przeprowadzana jest konsultacja lekarska, do której zaleca się regularne przychodzenie przyszłych matek. Specjalista rejestruje kobietę w ciąży, po czym dokładnie monitoruje zmiany zachodzące w organizmie kobiety przez cały okres. W ten sposób ginekolog na czas naprawi niepożądane odchylenia i podejmie odpowiednie działania.

Zmiany patologiczne można wykryć za pomocą testów laboratoryjnych. Na przykład badanie moczu pomoże wykryć białko, jeśli takie istnieje. Wzrost wskaźników białkowych i liczby leukocytów wskazuje na wyraźne zaburzenia w funkcjonowaniu nerek. Między innymi może wystąpić gwałtowny spadek ilości moczu i znaczny wzrost obrzęku.

Problemy w funkcjonowaniu wątroby objawiają się nie tylko bólem w prawym podżebrzu, wymiotami, ale także zmianą składu krwi (wzrost liczby enzymów wątrobowych), a wzrost wątrobowy jest wyraźnie wyczuwalny w badaniu palpacyjnym.

Małopłytkowość stwierdza się również w badaniu laboratoryjnym krwi kobiety w ciąży, dla której zagrożenie zespołem HELP jest realne.

Jeśli podejrzewasz występowanie rzucawki i zespołu HELP, konieczne jest kontrolowanie ciśnienia krwi, ponieważ z powodu skurczu naczyń i krzepnięcia krwi jego wskaźniki mogą poważnie wzrosnąć.

Diagnostyka różnicowa

Modna obecnie diagnoza zespołu HELP w położnictwie zyskała na popularności, dlatego często jest błędnie diagnozowana. Często kryją się za tym zupełnie inne choroby, nie mniej niebezpieczne, ale bardziej prozaiczne i powszechne:

  • nieżyt żołądka;
  • Wirusowe zapalenie wątroby;
  • toczeń układowy;
  • choroba kamicy moczowej;
  • posocznica położnicza;
  • choroby wątroby (zwyrodnienie tłuszczowe, marskość);
  • plamica małopłytkowa o nieznanej etiologii;
  • niewydolność nerek.

Dlatego różnie. diagnoza powinna uwzględniać różnorodność opcji. W związku z tym wskazana powyżej triada - hiperenzymemia wątroby, hemoliza i trombocytopenia - nie zawsze wskazuje na obecność tego powikłania.

Przyczyny zespołu POMOCY

Niestety, czynniki ryzyka nie są dobrze poznane, ale istnieją sugestie, że następujące przyczyny mogą wywołać zespół HELP:

  • patologie psychosomatyczne;
  • lecznicze zapalenie wątroby;
  • genetyczne zmiany enzymatyczne w wątrobie;
  • ciąża mnoga.

Ogólnie rzecz biorąc, przy niewystarczającym zwróceniu uwagi na skomplikowany przebieg stanu przedrzucawkowego występuje niebezpieczny zespół - rzucawka. Ważne jest, aby wiedzieć, że choroba zachowuje się bardzo nieprzewidywalnie: albo rozwija się błyskawicznie, albo znika sama.

Zajęcia terapeutyczne

Kiedy wszystkie analizy i różnice. diagnostyce można wyciągnąć pewne wnioski. Po ustaleniu rozpoznania „zespołu HELP” leczenie ma na celu ustabilizowanie stanu kobiety ciężarnej i nienarodzonego dziecka oraz szybki poród, niezależnie od terminu. Środki medyczne są przeprowadzane przy pomocy położnika-ginekologa, zespołu intensywnej terapii, anestezjologa. W razie potrzeby zaangażowani są inni specjaliści: neurolog lub okulista. Przede wszystkim eliminowana jest niewydolność wielonarządowa i podejmowane są działania zapobiegawcze w celu uniknięcia ewentualnych powikłań.

Wśród powszechnych zjawisk komplikujących przebieg interwencji medycznej możemy wyróżnić:

  • oderwanie łożyska;
  • krwotoki;
  • obrzęk mózgu;
  • obrzęk płuc;
  • ostra niewydolność nerek;
  • śmiertelne zmiany i pęknięcie wątroby;
  • nieustanne krwawienie.

Przy prawidłowej diagnozie i szybkiej profesjonalnej pomocy prawdopodobieństwo skomplikowanego przebiegu jest zminimalizowane.

Strategia położnicza

Taktyka stosowana w położnictwie w odniesieniu do ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego, zwłaszcza powikłanego zespołem HELP, jest jednoznaczna: zastosowanie cięcia cesarskiego. Przy dojrzałej macicy, gotowej do porodu naturalnego, stosuje się prostaglandyny i obowiązkowe znieczulenie zewnątrzoponowe.

W ciężkich przypadkach podczas cięcia cesarskiego stosuje się jedynie znieczulenie dotchawicze.

Życie po porodzie

Eksperci zauważyli, że choroba występuje nie tylko w trzecim trymestrze ciąży, ale może również postępować w ciągu dwóch dni po pozbyciu się ciężaru.

Dlatego zespół HELP po porodzie jest zjawiskiem całkowicie możliwym, co przemawia za ścisłym monitorowaniem matki i dziecka w okresie poporodowym. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku kobiet rodzących z ciężkim stanem przedrzucawkowym w czasie ciąży.

Kto jest winny i co robić?

Zespół HELP jest naruszeniem pracy prawie wszystkich narządów i układów kobiecego ciała. Podczas choroby następuje intensywny odpływ witalności i istnieje duże prawdopodobieństwo śmierci, a także patologii wewnątrzmacicznych płodu. Dlatego już od 20 tygodnia przyszła mama musi prowadzić dzienniczek samokontroli, w którym zapisuje wszystkie zmiany zachodzące w organizmie. Szczególną uwagę należy zwrócić na następujące punkty:

  • ciśnienie krwi: jego skoki w górę ponad trzykrotnie powinny ostrzec;
  • metamorfozy wagi: jeśli zaczęła gwałtownie rosnąć, być może przyczyną tego był obrzęk;
  • ruchy płodu: zbyt intensywne lub odwrotnie, zamrożone ruchy są wyraźnym powodem do wizyty u lekarza;
  • obecność obrzęku: znaczny obrzęk tkanek wskazuje na dysfunkcję nerek;
  • niezwykły ból w jamie brzusznej: szczególnie wyraźny w wątrobie;
  • regularne badania: wszystko, co jest przepisane, musi być wykonane w dobrej wierze i na czas, ponieważ jest to konieczne dla dobra matki i nienarodzonego dziecka.

Wszystkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłosić lekarzowi, gdyż tylko ginekolog jest w stanie odpowiednio ocenić sytuację i podjąć jedyną słuszną decyzję.

Co to jest zespół HELLP

Zespół HELLP jest bardzo niebezpieczny. W skrócie jest to stan przedrzucawkowy w skomplikowanej postaci, spowodowanej autoimmunologiczną reakcją organizmu kobiety na ciążę. Obejmuje całą gamę problemów zdrowotnych - nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby i nerek, krwawienia, słabą krzepliwość krwi, zwiększone ciśnienie, obrzęki i wiele innych. Z reguły rozwija się w trzecim trymestrze ciąży lub w pierwszych dwóch dniach po porodzie i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Ponadto objawy kliniczne przed porodem występują w 31% przypadków, aw okresie poporodowym - w 69%.

Wyjaśnienie skrótu HELLP:

    • H - Hemolliza - hemoliza;
    • EL - podwyższone enzymy wątrobowe - nadmiar enzymów wątrobowych;
    • LP - Niska liczba płytek krwi - małopłytkowość.

Lekarze obawiają się tego zespołu ze względu na jego szybki przebieg i częste zgony. Na szczęście jest to rzadkie: około 1-2 przypadków na 1000 ciąż.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku. Ale dopiero w 1985 roku jego objawy zostały połączone i nazwano je ogólnym terminem „HELLP”. Ciekawe, że w radzieckich podręcznikach medycznych prawie nic nie mówi się o tym zespole, a tylko rzadkie rosyjskie resuscytatory wskazywały w swoich pismach na tę chorobę, nazywając ją „koszmarem położnika”.

Zespół HELLP nie został jeszcze w pełni zbadany, więc trudno jest wymienić konkretne przyczyny jego rozwoju. Do tej pory lekarze sugerują, że prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta wraz z:

    • powtarzająca się ciąża;
    • lekowe i wirusowe zapalenie wątroby;
    • niestabilny stan emocjonalny i psychiczny;
    • nieprawidłowości genetyczne w wątrobie;
    • ciąża w wieku dorosłym (28 lat i więcej);
    • zaawansowane przypadki stanu przedrzucawkowego;
    • zaburzenia w wątrobie i pęcherzyku żółciowym;
    • kamica żółciowa i kamica moczowa;
    • toczeń układowy;
    • nieżyt żołądka;
    • zaburzenia krzepnięcia krwi.

Obraz kliniczny choroby

Diagnozowanie zespołu HELLP jest dość trudne, ponieważ jego objawy nie zawsze objawiają się z pełną siłą. Ponadto wiele objawów choroby często występuje w czasie ciąży i nie ma nic wspólnego z tym poważnym stanem. Wskazać rozwój skomplikowanego stanu przedrzucawkowego może:

    • nudności i wymioty, czasem z krwią (w 86% przypadków);
    • ból w nadbrzuszu i pod żebrami (w 86% przypadków);
    • obrzęk rąk i nóg (w 67% przypadków);
    • ból głowy i uszu;
    • wysokie ciśnienie krwi (powyżej 200/120);
    • pojawienie się białka i śladów krwi w moczu;
    • zmiany w składzie krwi, niedokrwistość;
    • zażółcenie skóry;
    • siniaki w miejscach wstrzyknięć, krwawienia z nosa;
    • rozmazany obraz;
    • konwulsje.

Warto zauważyć, że zmiany w moczu i wartościach krwi zwykle pojawiają się na długo przed kliniczną manifestacją choroby, dlatego każda kobieta w ciąży musi w odpowiednim czasie odwiedzić swojego ginekologa i wykonać wszystkie przepisane przez niego badania. Wiele z opisanych objawów występuje również w gestozie. Jednak zespół HELLP charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów, które rozwijają się w ciągu 4-5 godzin. Jeśli przyszła mama odczuła takie zmiany w ciele, należy natychmiast wezwać karetkę.

Według statystyk od pierwszych objawów zespołu do śmierci w przypadku braku niezbędnej opieki medycznej mija 6-8 godzin. Dlatego bardzo ważne jest, aby jak najszybciej skonsultować się z lekarzem, jeśli podejrzewasz chorobę.

Stan przedrzucawkowy, stan przedrzucawkowy, rzucawka czy zespół HELLP?

Lekarz ma nie więcej niż 2-4 godziny na zbadanie i podjęcie decyzji o taktyce dalszego leczenia w przypadku podejrzenia zespołu HELLP. Diagnozę stawia na podstawie badania fizykalnego, wyników USG, badań wątrobowych oraz badań krwi. Czasami kobietom w ciąży przepisuje się tomografię, aby wykluczyć krwotok w wątrobie.

Termin „stan przedrzucawkowy” jest używany w rosyjskich i ukraińskich dokumentach medycznych i literaturze. W międzynarodowej klasyfikacji chorób nazywa się to stanem przedrzucawkowym. Jeśli towarzyszą mu drgawki, nazywa się to rzucawką. Zespół HELLP jest najcięższą postacią stanu przedrzucawkowego, wyróżniającą się nasileniem i liczbą objawów klinicznych.

Charakterystyczne objawy w podobnych chorobach - tabela

Rokowanie w przypadku zespołu HELLP

Zespół HELLP to poważna choroba. Według różnych źródeł śmiertelność matek wynosi od 24 do 75%. Przebieg ciąży, zdrowie kobiety i płodu zależą głównie od momentu wykrycia choroby.

Taktyka położnicza

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP pacjent jest hospitalizowany. Ważne jest szybkie przeprowadzenie badania i usunięcie objawów zagrażających życiu w celu ustabilizowania stanu przyszłej mamy. W przypadku przedwczesnej ciąży wymagane są środki zapobiegające możliwym powikłaniom u płodu.

Jedynym skutecznym sposobem leczenia zespołu HELLP jest aborcja. Naturalny poród jest wskazany pod warunkiem, że macica i szyjka macicy są dojrzałe. W tym przypadku lekarze stosują leki stymulujące poród. Jeśli organizm kobiety nie jest fizjologicznie gotowy do porodu, wówczas wykonuje się pilne cięcie cesarskie.

W przypadku zespołu HELLP ciąża musi zostać przerwana, niezależnie od czasu jej trwania, w ciągu 24 godzin. Naturalny poród jest możliwy dopiero po 34 tygodniach. W innych przypadkach wskazana jest operacja.

Natychmiast po przyjęciu do szpitala pacjentowi przepisuje się kortykosteroidy (np. Deksametazon). Znacząco zmniejszają ryzyko uszkodzenia wątroby. Ponadto stosuje się inne leki, w tym zakraplacze, w celu przywrócenia metabolizmu wody i soli, poprawy przepływu krwi w macicy i łożysku oraz uspokojenia układu nerwowego.

Często kobiety przechodzą transfuzje i przechodzą plazmaferezę - filtrację krwi za pomocą specjalnych urządzeń. Oczyszcza krew z toksyn i pomaga uniknąć dalszych komplikacji. Jest przepisywany na naruszenia metabolizmu tłuszczów, powtarzającą się gestozę w historii, nadciśnienie, patologie nerek i wątroby.

Noworodek również potrzebuje pomocy bezpośrednio po urodzeniu, ponieważ zespół HELLP powoduje wiele chorób u niemowląt.

Jakie powikłania mogą wystąpić w wyniku zespołu HELLP u matki i jej dziecka

Konsekwencje zespołu HELLP są poważne zarówno dla kobiety, jak i jej dziecka. Dla przyszłej mamy istnieje ryzyko:

    • obrzęk płuc;
    • ostra niewydolność nerek;
    • krwotok w mózgu;
    • powstawanie krwiaka w wątrobie;
    • pęknięcie wątroby;
    • przedwczesne oderwanie łożyska;
    • śmiertelny wynik.

Wysokie ciśnienie krwi zakłóca krążenie krwi w łożysku, w wyniku czego płód nie otrzymuje niezbędnego tlenu. Prowadzi to do takich komplikacji dla dziecka:

    • niedotlenienie lub głód tlenu;
    • krwotok w mózgu podczas porodu;
    • opóźnienie rozwojowe (50% noworodków);
    • uszkodzenie układu nerwowego;
    • niewydolność oddechowa u noworodka;
    • uduszenie;
    • małopłytkowość - choroba krwi, w której liczba płytek krwi gwałtownie spada (25% noworodków);
    • smierci.

Rekonwalescencja po operacji

Większości powikłań można uniknąć wykonując cesarskie cięcie w odpowiednim czasie. Operacja wykonywana jest w znieczuleniu dotchawiczym - połączonej metodzie znieczulenia, w której środki przeciwbólowe dostają się zarówno do krwi, jak i do dróg oddechowych kobiety. Ratuje pacjenta przed bólem, wstrząsem i niewydolnością oddechową.

Po operacji młoda matka jest dokładnie monitorowana. Szczegolnie przez pierwsze dwa dni. W tym czasie nadal istnieje duże ryzyko powikłań. Przy odpowiednim leczeniu wszystkie objawy ustępują w ciągu 3-7 dni. Jeśli po tygodniu wszystkie wskaźniki krwi, wątroby i innych narządów zostaną przywrócone, pacjent może zostać wypisany do domu.

Czas wypisu zależy od stanu kobiety i jej dziecka.

Aby zapobiec zespołowi HELLP lub zminimalizować poważne konsekwencje, postępuj zgodnie z poniższymi zaleceniami:

    • zaplanować poczęcie i przygotować się do niego, poddać się wcześniejszym badaniom, prowadzić zdrowy tryb życia;
    • zarejestruj się na ciążę na czas, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
    • Jedz dobrze;
    • staraj się prowadzić aktywny tryb życia, bądź bardziej w powietrzu;
    • porzucić złe nawyki;
    • unikać stresu;
    • od 20 tygodnia prowadź dziennik ciąży, zapisuj w nim wszystko, co dzieje się z ciałem (zmiany masy ciała, skoki ciśnienia, ruchy płodu, pojawienie się obrzęku);
    • regularnie wykonywać badania przepisane przez lekarza;
    • Zwróć uwagę na nietypowe objawy - ból brzucha, szum w uszach, zawroty głowy i inne.

Etiologia

Obecnie przyczyny rozwoju zespołu HELLP pozostają nieznane współczesnej medycynie. Wśród możliwych czynników etiopatogenetycznych choroby są:

Grupą wysokiego ryzyka rozwoju tej patologii jest:

    • kobiety o jasnej karnacji,
    • Kobiety w ciąży w wieku 25 lat lub starsze
    • Kobiety, które rodziły więcej niż dwa razy
    • kobiety w ciąży z ciążą wielopłodową,
    • Pacjenci z objawami ciężkiej patologii psychosomatycznej,
    • Kobiety w ciąży z rzucawką.

Większość naukowców uważa, że ​​zatrucie późne jest ciężkie u tych kobiet, u których ciąża od pierwszych tygodni rozwijała się niekorzystnie: istniało zagrożenie poronienia lub wystąpiła niewydolność płodowo-łożyskowa.

Patogeneza

Powiązania patogenetyczne zespołu HELLP:

    1. wyraźna gestoza,
    2. Produkcja immunoglobulin do erytrocytów i płytek krwi, które wiążą obce białka,
    3. produkcja immunoglobulin przeciw śródbłonkowi naczyń,
    4. autoimmunologiczne zapalenie śródbłonka,
    5. adhezja płytek krwi,
    6. zniszczenie erytrocytów
    7. Uwolnienie tromboksanu do krwioobiegu
    8. uogólniony skurcz tętnic,
    9. obrzęk mózgu,
    10. zespół konwulsyjny,
    11. Hipowolemia z zakrzepami krwi
    12. fibrynoliza,
    13. powstawanie zakrzepów,
    14. Pojawienie się CEC w naczyniach włosowatych wątroby i wsierdzia,
    15. Uszkodzenie tkanki wątroby i serca.

Ciężarna macica wywiera nacisk na narządy układu pokarmowego, co prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania. Pacjenci odczuwają ból w nadbrzuszu, nudności, zgagę, wzdęcia, wymioty, obrzęki, nadciśnienie. Błyskawiczny wzrost takich objawów zagraża życiu kobiety i płodu. Tak rozwija się syndrom o charakterystycznej nazwie POMOC.

Zespół HELLP to skrajny stopień gestozy kobiet w ciąży, wynikający z niezdolności organizmu matki do zapewnienia prawidłowego rozwoju płodu.

Morfologiczne objawy zespołu HELLP:

    • hepatomegalia,
    • Zmiany strukturalne w miąższu wątroby,
    • Krwotoki pod błonami ciała,
    • „Lekka” wątroba,
    • Krwotoki w tkance okołowrotnej,
    • Polimeryzacja cząsteczek fibrynogenu do fibryny i jej osadzanie w zatokach wątroby,
    • Wielkoguzkowa martwica hepatocytów.

Składniki zespołu HELP:

Zatrzymanie dalszego rozwoju tych procesów jest możliwe tylko w warunkach stacjonarnych. Dla kobiet w ciąży są szczególnie niebezpieczne i zagrażają życiu.

Objawy

Główne objawy kliniczne zespołu HELP nasilają się stopniowo lub rozwijają się błyskawicznie.

Początkowe objawy obejmują oznaki astenizacji ciała i nadmiernego pobudzenia:

    • niestrawność,
    • Ból w podżebrzu po prawej stronie,
    • obrzęk,
    • Migrena,
    • Zmęczenie,
    • Ciężar w głowie
    • Słabość,
    • Bóle mięśni i stawów
    • niepokój ruchowy.

Wiele kobiet w ciąży nie traktuje takich objawów poważnie i często przypisuje je ogólnemu złemu samopoczuciu, które jest charakterystyczne dla wszystkich przyszłych matek. Jeśli nie zostaną podjęte działania w celu ich wyeliminowania, stan kobiety szybko się pogorszy i pojawią się typowe objawy zespołu.

Typowe objawy patologii:

    1. zażółcenie skóry,
    2. krwawe wymioty,
    3. Krwiaki w miejscu wstrzyknięcia
    4. Krwiomocz i oliguria
    5. białkomocz,
    6. duszność,
    7. Przerwy w pracy serca,
    8. dezorientacja,
    9. niedowidzenie,
    10. stan gorączkowy,
    11. drgawki,
    12. Śpiączka.

Jeśli specjaliści nie udzielą kobiecie pomocy medycznej w ciągu 12 godzin od pojawienia się pierwszych objawów zespołu, rozwiną się zagrażające życiu powikłania.

Komplikacje

Powikłania patologii, które rozwijają się w ciele matki:

    • Ostra niewydolność płuc
    • Przewlekła dysfunkcja nerek i wątroby,
    • udar krwotoczny,
    • Pęknięcie krwiaka wątroby
    • krwotok w jamie brzusznej,
    • przedwczesne odklejenie się łożyska,
    • zespół konwulsyjny,
    • zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,
    • Fatalny wynik.

Poważne konsekwencje, które występują u płodu i noworodka:

    1. Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego,
    2. Uduszenie,
    3. leukopenia,
    4. Neutropenia
    5. martwica jelit,
    6. Krwotoki śródczaszkowe.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na skargach i anamnestycznych danych, wśród których główne to 35-tygodniowa ciąża, gestoza, wiek powyżej 25 lat, ciężkie choroby psychosomatyczne, porody mnogie, ciąże mnogie.

Podczas badania pacjenta specjaliści stwierdzają nadpobudliwość, żółtaczkę twardówki i skóry, krwiaki, tachykardię, tachypnoe, obrzęki. Badanie palpacyjne ujawnia hepatomegalię. Badanie fizykalne polega na pomiarze ciśnienia tętniczego krwi, codziennym monitorowaniu ciśnienia krwi, określaniu tętna.

Metody badań laboratoryjnych odgrywają decydującą rolę w diagnostyce zespołu HELP.

Badania instrumentalne:

    1. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej można wykryć krwiaka podtorebkowego wątroby, martwicę okołowrotną oraz krwotok.
    2. Wykonuje się CT i MRI w celu określenia stanu wątroby.
    3. Badanie dna oka.
    4. USG płodu.
    5. Kardiotokografia to metoda badania tętna płodu i napięcia macicy.
    6. Doppler płodu - ocena przepływu krwi w naczyniach płodu.

Leczenie

Położnicy-ginekolodzy, resuscytatorzy, hepatolodzy, hematolodzy zajmują się leczeniem zespołu HELP u kobiet w ciąży. Głównymi celami terapeutycznymi są: przywrócenie zaburzonej homeostazy i funkcji narządów wewnętrznych, eliminacja hemolizy i zapobieganie zakrzepicy.

Hospitalizacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z zespołem HELLP. Leczenie niefarmakologiczne polega na nagłym porodzie na tle trwającej intensywnej terapii. Jedynym sposobem zapobiegania dalszemu rozwojowi choroby jest jak najszybsze przerwanie ciąży. Do cięcia cesarskiego stosuje się znieczulenie zewnątrzoponowe, aw ciężkich przypadkach wyłącznie znieczulenie dotchawicze. Jeśli macica jest dojrzała, poród odbywa się naturalnie z obowiązkowym znieczuleniem zewnątrzoponowym. Pomyślnemu wynikowi operacji towarzyszy zmniejszenie nasilenia głównych objawów patologii. Dane z hemogramu stopniowo wracają do normy. Pełne przywrócenie normalnej liczby płytek krwi następuje w ciągu 7-10 dni.

Farmakoterapię przeprowadza się przed, w trakcie i po cięciu cesarskim:


Metody fizjoterapeutyczne są istotne w okresie pooperacyjnym. Kobietom przepisuje się plazmaferezę, ultrafiltrację, hemosorpcję.

Przy odpowiednim leczeniu stan kobiety wraca do normy po 3-7 dniach od porodu. W przypadku zespołu HELLP utrzymanie ciąży jest niemożliwe. Terminowa diagnoza i terapia patogenetyczna zmniejszają śmiertelność z powodu patologii o 25%.

Zapobieganie

Nie ma swoistej profilaktyki zespołu HELP. Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu HELLP:

    1. Terminowe wykrywanie i kompetentna terapia późnej gestozy,
    2. Przygotowanie pary małżeńskiej do ciąży: rozpoznawanie i leczenie istniejących chorób, walka ze złymi nawykami,
    3. Rejestracja kobiety w ciąży do 12 tygodnia,
    4. Regularne zgłaszanie się na konsultację z lekarzem prowadzącym ciążę,
    5. Prawidłowe żywienie, które zaspokaja potrzeby organizmu kobiety w ciąży,
    6. Umiarkowany stres fizyczny
    7. Optymalny tryb pracy i wypoczynku,
    8. pełny sen,
    9. Wykluczenie stresu psycho-emocjonalnego.

Terminowe i prawidłowe leczenie sprawia, że ​​​​rokowanie choroby jest korzystne: główne objawy szybko i nieodwracalnie ustępują. Nawroty są niezwykle rzadkie i stanowią 4% wśród kobiet z grupy wysokiego ryzyka. Zespół wymaga profesjonalnego leczenia szpitalnego.

Zespół HELLP to niebezpieczna i ciężka choroba, która występuje wyłącznie u kobiet w ciąży. Jednocześnie zaburzone zostają funkcje wszystkich narządów i układów, obserwuje się spadek witalności i energii, znacznie wzrasta ryzyko śmierci wewnątrzmacicznej płodu i śmierci matki. Rygorystyczne przestrzeganie wszystkich zaleceń i zaleceń lekarskich pomoże zapobiec rozwojowi tego groźnego powikłania ciąży.

Zespół HELLP to rzadka i niebezpieczna choroba, która komplikuje przebieg ciąży i jest następstwem ciężkiego stanu przedrzucawkowego z nadciśnieniem tętniczym, obrzękiem i białkomoczem. Ta patologia położnicza rozwija się w ostatnim trymestrze ciąży - w wieku 35 tygodni lub dłużej. Zespół HELLP może wystąpić u rodzących kobiet z późnym zatruciem w wywiadzie. Położnicy zwracają szczególną uwagę na młode matki z tej kategorii i aktywnie je monitorują przez 2-3 dni po urodzeniu.

Skrót zespołu HELLP w położnictwie oznacza:

  • H - hemoliza,
  • EL - podwyższone enzymy wątrobowe,
  • LP - małopłytkowość.

Pritchard w 1954 roku po raz pierwszy opisał zespół HELLP, a Goodlin i jego współautorzy w 1978 roku powiązali objawy patologii ze stanem przedrzucawkowym u ciężarnych. Weinstein w 1982 roku wyodrębnił ten zespół jako odrębną jednostkę nozologiczną.

U kobiet w ciąży choroba objawia się objawami uszkodzenia narządów wewnętrznych.- wątroba, nerki i układ krwionośny, niestrawność, ból w nadbrzuszu i prawym podżebrzu, obrzęki, hiperrefleksja. Wysokie ryzyko krwawienia wynika z dysfunkcji układu krzepnięcia krwi. Ciało zaprzecza samemu faktowi rodzenia dzieci, dochodzi do niepowodzenia autoimmunologicznego. Kiedy mechanizmy kompensacyjne zawodzą, patologia zaczyna szybko postępować: u kobiet krew przestaje krzepnąć, rany się nie goją, krwawienie nie ustaje, wątroba nie spełnia swoich funkcji.

Zespół HELLP jest rzadką chorobą rozpoznawaną u 5-10% ciężarnych z ciężkim stanem przedrzucawkowym. Udzielenie pomocy medycznej w nagłych wypadkach może zapobiec rozwojowi groźnych powikłań. Terminowy dostęp do lekarza i odpowiednia terapia są niezbędne, aby uratować jednocześnie dwa życia.

Obecnie zespół HELP podczas ciąży pochłania wiele istnień ludzkich. Śmiertelność wśród kobiet z ciężkim stanem przedrzucawkowym pozostaje dość wysoka i wynosi 75%.

Etiologia

Obecnie przyczyny rozwoju zespołu HELLP pozostają nieznane współczesnej medycynie. Wśród możliwych czynników etiopatogenetycznych choroby są:

Grupą wysokiego ryzyka rozwoju tej patologii jest:

  • kobiety o jasnej karnacji,
  • Kobiety w ciąży w wieku 25 lat lub starsze
  • Kobiety, które rodziły więcej niż dwa razy
  • kobiety w ciąży z ciążą wielopłodową,
  • Pacjenci z objawami ciężkiej patologii psychosomatycznej,
  • Kobiety w ciąży z rzucawką.

Większość naukowców uważa, że ​​zatrucie późne jest ciężkie u tych kobiet, u których ciąża od pierwszych tygodni rozwijała się niekorzystnie: istniało zagrożenie poronienia lub wystąpiła niewydolność płodowo-łożyskowa.

Patogeneza

Powiązania patogenetyczne zespołu HELLP:

  1. wyraźna gestoza,
  2. Produkcja immunoglobulin do erytrocytów i płytek krwi, które wiążą obce białka,
  3. produkcja immunoglobulin przeciw śródbłonkowi naczyń,
  4. autoimmunologiczne zapalenie śródbłonka,
  5. adhezja płytek krwi,
  6. zniszczenie erytrocytów
  7. Uwolnienie tromboksanu do krwioobiegu
  8. uogólniony skurcz tętnic,
  9. obrzęk mózgu,
  10. zespół konwulsyjny,
  11. Hipowolemia z zakrzepami krwi
  12. fibrynoliza,
  13. powstawanie zakrzepów,
  14. Pojawienie się CEC w naczyniach włosowatych wątroby i wsierdzia,
  15. Uszkodzenie tkanki wątroby i serca.

Ciężarna macica wywiera nacisk na narządy układu pokarmowego, co prowadzi do zakłócenia ich funkcjonowania. Pacjenci odczuwają ból w nadbrzuszu, nudności, zgagę, wzdęcia, wymioty, obrzęki, nadciśnienie. Błyskawiczny wzrost takich objawów zagraża życiu kobiety i płodu. Tak rozwija się syndrom o charakterystycznej nazwie POMOC.

Zespół HELLP to skrajny stopień gestozy kobiet w ciąży, wynikający z niezdolności organizmu matki do zapewnienia prawidłowego rozwoju płodu.

Morfologiczne objawy zespołu HELLP:

  • hepatomegalia,
  • Zmiany strukturalne w miąższu wątroby,
  • Krwotoki pod błonami ciała,
  • „Lekka” wątroba,
  • Krwotoki w tkance okołowrotnej,
  • Polimeryzacja cząsteczek fibrynogenu do fibryny i jej osadzanie w zatokach wątroby,
  • Wielkoguzkowa martwica hepatocytów.

Składniki zespołu HELP:

Zatrzymanie dalszego rozwoju tych procesów jest możliwe tylko w warunkach stacjonarnych. Dla kobiet w ciąży są szczególnie niebezpieczne i zagrażają życiu.

Objawy

Główne objawy kliniczne zespołu HELP nasilają się stopniowo lub rozwijają się błyskawicznie.

Początkowe objawy obejmują oznaki astenizacji ciała i nadmiernego pobudzenia:

  • niestrawność,
  • Ból w podżebrzu po prawej stronie,
  • obrzęk,
  • Migrena,
  • Zmęczenie,
  • Ciężar w głowie
  • Słabość,
  • Bóle mięśni i stawów
  • niepokój ruchowy.

Wiele kobiet w ciąży nie traktuje takich objawów poważnie i często przypisuje je ogólnemu złemu samopoczuciu, które jest charakterystyczne dla wszystkich przyszłych matek. Jeśli nie zostaną podjęte działania w celu ich wyeliminowania, stan kobiety szybko się pogorszy i pojawią się typowe objawy zespołu.

Typowe objawy patologii:

  1. zażółcenie skóry,
  2. krwawe wymioty,
  3. Krwiaki w miejscu wstrzyknięcia
  4. Krwiomocz i oliguria
  5. białkomocz,
  6. duszność,
  7. Przerwy w pracy serca,
  8. dezorientacja,
  9. niedowidzenie,
  10. stan gorączkowy,
  11. drgawki,
  12. Śpiączka.

Jeśli specjaliści nie udzielą kobiecie pomocy medycznej w ciągu 12 godzin od pojawienia się pierwszych objawów zespołu, rozwiną się zagrażające życiu powikłania.

Komplikacje

Powikłania patologii, które rozwijają się w ciele matki:

  • Ostra niewydolność płuc
  • Przewlekła dysfunkcja nerek i wątroby,
  • udar krwotoczny,
  • Pęknięcie krwiaka wątroby
  • krwotok w jamie brzusznej,
  • przedwczesne odklejenie się łożyska,
  • zespół konwulsyjny,
  • zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego,
  • Fatalny wynik.

Poważne konsekwencje, które występują u płodu i noworodka:

  1. Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego,
  2. Uduszenie,
  3. leukopenia,
  4. Neutropenia
  5. martwica jelit,
  6. Krwotoki śródczaszkowe.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na skargach i anamnestycznych danych, wśród których główne to 35-tygodniowa ciąża, gestoza, wiek powyżej 25 lat, ciężkie choroby psychosomatyczne, porody mnogie, ciąże mnogie.

Podczas badania pacjenta specjaliści stwierdzają nadpobudliwość, żółtaczkę twardówki i skóry, krwiaki, tachykardię, tachypnoe, obrzęki. Badanie palpacyjne ujawnia hepatomegalię. Badanie fizykalne polega na pomiarze ciśnienia tętniczego krwi, codziennym monitorowaniu ciśnienia krwi, określaniu tętna.

Metody badań laboratoryjnych odgrywają decydującą rolę w diagnostyce zespołu HELP.

Badania instrumentalne:

  1. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej można wykryć krwiaka podtorebkowego wątroby, martwicę okołowrotną oraz krwotok.
  2. Wykonuje się CT i MRI w celu określenia stanu wątroby.
  3. Badanie dna oka.
  4. USG płodu.
  5. Kardiotokografia to metoda badania tętna płodu i napięcia macicy.
  6. Doppler płodu - ocena przepływu krwi w naczyniach płodu.

Leczenie

Położnicy-ginekolodzy, resuscytatorzy, hepatolodzy, hematolodzy zajmują się leczeniem zespołu HELP u kobiet w ciąży. Głównymi celami terapeutycznymi są: przywrócenie zaburzonej homeostazy i funkcji narządów wewnętrznych, eliminacja hemolizy i zapobieganie zakrzepicy.

Hospitalizacja jest wskazana u wszystkich pacjentów z zespołem HELLP. Leczenie niefarmakologiczne polega na nagłym porodzie na tle trwającej intensywnej terapii. Jedynym sposobem zapobiegania dalszemu rozwojowi choroby jest jak najszybsze przerwanie ciąży. Do cięcia cesarskiego stosuje się znieczulenie zewnątrzoponowe, aw ciężkich przypadkach stosuje się tylko znieczulenie dotchawicze. Jeśli macica jest dojrzała, poród odbywa się naturalnie z obowiązkowym znieczuleniem zewnątrzoponowym. Pomyślnemu wynikowi operacji towarzyszy zmniejszenie nasilenia głównych objawów patologii. Dane z hemogramu stopniowo wracają do normy. Pełne przywrócenie normalnej liczby płytek krwi następuje w ciągu 7-10 dni.

Farmakoterapię przeprowadza się przed, w trakcie i po cięciu cesarskim:


Metody fizjoterapeutyczne są istotne w okresie pooperacyjnym. Kobietom przepisuje się plazmaferezę, ultrafiltrację, hemosorpcję.

Przy odpowiednim leczeniu stan kobiety wraca do normy po 3-7 dniach od porodu. W przypadku zespołu HELLP utrzymanie ciąży jest niemożliwe. Terminowa diagnoza i terapia patogenetyczna zmniejszają śmiertelność z powodu patologii o 25%.

Zapobieganie

Nie ma swoistej profilaktyki zespołu HELP. Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu HELLP:

  1. Terminowe wykrywanie i kompetentna terapia późnej gestozy,
  2. Przygotowanie pary małżeńskiej do ciąży: rozpoznawanie i leczenie istniejących chorób, walka ze złymi nawykami,
  3. Rejestracja kobiety w ciąży do 12 tygodnia,
  4. Regularne zgłaszanie się na konsultację z lekarzem prowadzącym ciążę,
  5. Prawidłowe żywienie, które zaspokaja potrzeby organizmu kobiety w ciąży,
  6. Umiarkowany stres fizyczny
  7. Optymalny tryb pracy i wypoczynku,
  8. pełny sen,
  9. Wykluczenie stresu psycho-emocjonalnego.

Terminowe i prawidłowe leczenie sprawia, że ​​​​rokowanie choroby jest korzystne: główne objawy szybko i nieodwracalnie ustępują. Nawroty są niezwykle rzadkie i stanowią 4% wśród kobiet z grupy wysokiego ryzyka. Zespół wymaga profesjonalnego leczenia szpitalnego.

Zespół HELLP to niebezpieczna i ciężka choroba, która występuje wyłącznie u kobiet w ciąży. Jednocześnie zaburzone zostają funkcje wszystkich narządów i układów, obserwuje się spadek witalności i energii, znacznie wzrasta ryzyko śmierci wewnątrzmacicznej płodu i śmierci matki. Rygorystyczne przestrzeganie wszystkich zaleceń i zaleceń lekarskich pomoże zapobiec rozwojowi tego groźnego powikłania ciąży.

Wideo: wykład z położnictwa - zespół HELP


Makatsaria A.D., Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh.

Położnictwo, ginekologia i reprodukcja. 2014; N2: ok. 61-68

Streszczenie:

Zespół HELLP u kobiet w ciąży ze stanem przedrzucawkowym występuje, według uogólnionych danych literatury światowej, w 20-20% przypadków i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością matek i okołoporodowych. Zespół HELLP zwykle rozwija się w III trymestrze ciąży, z reguły w okresie 35 tygodni, może również wystąpić po porodzie na tle normalnego przebiegu ciąży. Patofizjologia zespołu pozostaje niezbadana. Do chwili obecnej uważa się, że dysfunkcja śródbłonka jest kluczowym etapem w powstawaniu zespołu HELLP. W wyniku uszkodzenia śródbłonka i aktywacji odpowiedzi zapalnej dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju koagulopatii, zwiększonego zużycia płytek krwi i powstawania mikrozakrzepów fibrynowo-płytkowych. Być może pogłębienie wiedzy na temat patogenezy zespołu HELLP, wypracowanie koncepcji dotyczących powikłania ciąży jako skrajnego przejawu ogólnoustrojowej odpowiedzi na stan zapalny, prowadzącej do rozwoju dysfunkcji wielonarządowej, pozwoli na opracowanie skutecznych metod profilaktyka i intensywna opieka nad tym groźnym schorzeniem.

ZESPÓŁ HELLP


Słowa kluczowe: zespół HELLP, rzucawka, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, hemoliza.

GBOU VPO „Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny im. Sechenov” Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej w Moskwie

Dziś, dzięki postępowi medycyny molekularnej i szczegółowym badaniom mechanizmów powstawania stanów zapalnych, znacznie poszerzyło się zrozumienie wielu chorób, których przyczyna przez długi czas pozostawała tajemnicą. Coraz więcej danych przemawia za tym, że choroby i zespoły, takie jak zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP), zespół hemolityczno-mocznicowy, katastroficzny zespół antyfosfolipidowy (CAPS), zespół HELLP, trombocytopenia indukowana heparyną są różnymi przejawami uniwersalnej reakcji organizm - ogólnoustrojowa odpowiedź na stan zapalny.

Pomimo faktu, że te procesy patologiczne mogą mieć podłoże w różnych nieprawidłowościach genetycznych i nabytych (czynniki krzepnięcia krwi, układ dopełniacza itp.), rozwój objawów klinicznych opiera się na uniwersalnej ogólnoustrojowej reakcji zapalnej. Kluczowym mechanizmem patogenezy każdego z tych procesów patologicznych jest postępujące uszkodzenie śródbłonka, rozwój odpowiedzi zapalnej i aktywacja procesów krzepnięcia wraz z rozwojem zakrzepicy.

Ze względu na to, że choroby te są stosunkowo rzadkie, a ze względu na brak modeli eksperymentalnych do dziś pozostają w dużej mierze niezrozumiałe dla badaczy, leczenie ma przeważnie imperialny charakter, a śmiertelność, mimo sukcesu medycyny teoretycznej, jest wysoka. Jednak ostatnie badania molekularne i genetyczne pozwoliły znacznie poszerzyć wiedzę na temat mechanizmów patogenetycznych tych chorób, bez których nie można mieć nadziei na poprawę diagnostyki metod leczenia tych patologii.

W 1954 roku Pritchard i wsp. po raz pierwszy opisali trzy przypadki stanu przedrzucawkowego, w których zaobserwowano hemolizę wewnątrznaczyniową, małopłytkowość i dysfunkcję wątroby. W 1976 roku ten sam autor opisał 95 kobiet ze stanem przedrzucawkowym, z których 29% miało małopłytkowość, a 2% anemię. W tym samym czasie Goodlin opisał 16 kobiet z ciężkim stanem przedrzucawkowym, któremu towarzyszyła małopłytkowość i niedokrwistość, i nazwał tę chorobę „wielkim naśladowcą”, ponieważ objawy stanu przedrzucawkowego mogą być niezwykle różnorodne. Termin zespół HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych, niski poziom płytek krwi) został po raz pierwszy wprowadzony do praktyki klinicznej przez Weinsteina w 1982 roku jako niezwykle postępująca postać gestozy, której towarzyszy rozwój mikroangiopatycznej hemolizy, trombocytopenii i wzrostu stężenia enzymy.

Zespół HELLP u kobiet w ciąży z gestozą występuje, zgodnie z uogólnionymi danymi światowej literatury, w 2-20% przypadków i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością matek (od 3,4 do 24,2%) i okołoporodowych (7,9%). Zespół HELLP zwykle rozwija się w trzecim trymestrze ciąży, zwykle po 35 tygodniach, i może również wystąpić po porodzie na tle normalnego przebiegu ciąży. Na przykład według Sibai i in. (1993), zespół HELLP może rozwinąć się zarówno przed porodem (w 30% przypadków), jak i po porodzie (70%). Ta ostatnia grupa kobiet jest bardziej narażona na rozwój ostrej niewydolności nerek i oddychania. Objawy zespołu HELLP mogą pojawić się w ciągu 7 dni. po porodzie i najczęściej pojawiają się w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.

Zespół HELLP częściej obserwuje się u wieloródek z gestozą, powyżej 25 roku życia, ze skomplikowanym wywiadem położniczym. Istnieją dowody na możliwą dziedziczną predyspozycję do rozwoju zespołu HELLP. Zespół HELLP występuje częściej wśród rasy białej i Chińczyków, znacznie rzadziej (prawie 2,2 razy) wśród populacji wschodnioindyjskiej.

Obraz kliniczny w zespole HELLP

Oprócz ogólnych objawów gestozy - obrzęku, białkomoczu, nadciśnienia tętniczego - zespół HELLP charakteryzuje się hemolizą, trombocytopenią i uszkodzeniem wątroby. Te objawy kliniczne prowadzą do poważnych powikłań, takich jak rozwój rzucawki, niewydolność nerek, krwotok śródczaszkowy, krwiak podtorebkowy i rozwój DIC.

Obraz kliniczny zespołu HELLP charakteryzuje się szybkim nasileniem objawów i często objawia się gwałtownym pogorszeniem stanu kobiety ciężarnej i płodu (tab. 1). Początkowe objawy są niespecyficzne i obejmują ból głowy, zmęczenie, złe samopoczucie, nudności, wymioty, ból brzucha, a zwłaszcza w prawym podżebrzu. Wczesne objawy kliniczne zespołu HELLP mogą obejmować nudności i wymioty (86%), ból w okolicy nadbrzusza i prawego podżebrza (86%), silny obrzęk (67%). Najbardziej charakterystycznymi objawami choroby są żółtaczka, krwawe wymioty, krwotoki w miejscach iniekcji oraz postępująca niewydolność wątroby. Objawy neurologiczne obejmują ból głowy, drgawki, objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych, aw ciężkich przypadkach śpiączkę. Mogą wystąpić zaburzenia widzenia, odwarstwienie siatkówki i krwotoki do ciała szklistego. Jednym z objawów rozwijającego się zespołu HELLP może być powiększenie wątroby i objawy podrażnienia otrzewnej. Podrażnienie nerwu przeponowego przez powiększoną wątrobę może powodować ból promieniujący do osierdzia, opłucnej i barku, a także do pęcherzyka żółciowego i przełyku.

Tabela 1. Objawy zespołu HELLP.

Często zmiany laboratoryjne w zespole HELLP pojawiają się na długo przed opisanymi dolegliwościami i objawami klinicznymi. Jednym z głównych i pierwszych objawów zespołu HELLP jest hemoliza (mikroangiopatyczna anemia hemolityczna), o której świadczy obecność pomarszczonych i zdeformowanych erytrocytów, fragmentów erytrocytów (schistocytów) oraz polichromazji w rozmazie krwi obwodowej. Przyczyną hemolizy jest niszczenie erytrocytów podczas ich przechodzenia przez zwężone mikronaczynia z uszkodzonym śródbłonkiem i złogami fibryny. Fragmenty erytrocytów gromadzą się w spazmatycznych naczyniach wraz z uwalnianiem substancji sprzyjających agregacji. Zniszczenie krwinek czerwonych prowadzi do wzrostu zawartości dehydrogenazy mleczanowej i bilirubiny pośredniej we krwi. Kumulacji bilirubiny pośredniej sprzyja również niedotlenienie, które powstaje w wyniku hemolizy erytrocytów i ogranicza aktywność enzymów hepatocytów. Nadmiar bilirubiny pośredniej powoduje przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Naruszenie przepływu krwi w naczyniach wewnątrzwątrobowych z powodu odkładania się w nich fibryny i rozwoju niedotlenienia prowadzi do zwyrodnienia hepatocytów i pojawienia się markerów zespołu cytolitycznego (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych) i zespołu niewydolności wątrobowokomórkowej (zmniejszenie funkcji syntezy białek, zmniejszenie syntezy czynników krzepnięcia krwi, prowadzące do rozwoju krwawień). Niedokrwienne uszkodzenie wątroby tłumaczy się zmniejszeniem przepływu wrotnego w wyniku odkładania się fibryny w zatokach wątrobowych i skurczem tętnicy wątrobowej, co potwierdzają dane z badania dopplerowskiego. W okresie poporodowym przywracane jest napięcie tętnicy wątrobowej, podczas gdy przepływ krwi przez wrota, który normalnie zapewnia 75% przepływu krwi w wątrobie z powodu złogów fibryny, jest przywracany znacznie wolniej.

W wyniku utrudnienia przepływu krwi w zmienionych dystroficznie hepatocytach dochodzi do nadmiernego rozciągnięcia torebki Glissona, co prowadzi do pojawienia się typowych dolegliwości bólowych w prawym podżebrzu, w nadbrzuszu. Wzrost ciśnienia wewnątrzwątrobowego może prowadzić do pojawienia się krwiaka podtorebkowego wątroby i jego pęknięcia przy najmniejszym uderzeniu mechanicznym (podwyższone ciśnienie wewnątrzbrzuszne podczas porodu przez naturalny kanał rodny - podręcznik Christellera itp.). Samoistne pęknięcie wątroby jest rzadkim, ale ciężkim powikłaniem zespołu HELLP. Według piśmiennictwa światowego pęknięcie wątroby w zespole HELLP występuje z częstością 1,8%, podczas gdy śmiertelność matek wynosi 58-70%.

Małopłytkowość w zespole HELLP jest spowodowana zmniejszeniem liczby płytek krwi w wyniku tworzenia się mikrozakrzepów w uszkodzeniu śródbłonka i zużycia podczas DIC. Charakterystyczne jest zmniejszenie okresu półtrwania płytek krwi. Wykrycie wzrostu poziomu prekursorów płytek krwi we krwi obwodowej wskazuje na ponowne podrażnienie zarodka płytkowego.

Zmiany laboratoryjne manifestują się maksymalnie w okresie poporodowym (w ciągu 24-48 godzin po porodzie), jednocześnie rozwija się pełny obraz kliniczny zespołu HELLP. Co ciekawe, w przeciwieństwie do zespołu HELLP, w ciężkim stanie przedrzucawkowym regresja objawów laboratoryjnych i klinicznych następuje w pierwszej dobie połogu. Ponadto, w przeciwieństwie do ciężkiej postaci stanu przedrzucawkowego, która występuje najczęściej u pierworódek, wśród pacjentek z zespołem HELLP odsetek wieloródek (42%) jest dość wysoki.

Być może pojawienie się tylko jednego lub dwóch typowych objawów zespołu HELLP. Zespół HELLP nazywany jest zespołem „częściowym” lub zespołem ELLP (przy braku oznak hemolizy). Kobiety z „częściowym” zespołem HELLP mają lepsze rokowanie. Van Pampusa i in. (1998) wskazują na występowanie ciężkich powikłań (rzucawka, odklejenie się normalnie umiejscowionego łożyska, niedokrwienie mózgu) w 10% przypadków z zespołem ELLP iw 24% przypadków z zespołem HELLP. Jednak inne badania nie potwierdzają różnic w wynikach między zespołami ELLP i HELLP.

Klasyczna triada objawów stanu przedrzucawkowego (obrzęk, białkomocz, nadciśnienie) w zespole HELLP jest wykrywana tylko w 40-60% przypadków. Tak więc tylko u 75% kobiet z zespołem HELLP ciśnienie krwi przekracza 160/110 mm Hg. Art., a 15% ma rozkurczowe ciśnienie krwi
Powikłania matczyne i okołoporodowe zespołu HELLP są wyjątkowo częste (patrz tab. 2).

Tabela 2. Powikłania matczyne w zespole HELLP, %.

Według uogólnionych danych Egermana i in. (1999), śmiertelność matek w zespole HELLP sięga 11%, chociaż według wcześniejszych danych Sibai i in. - 37%. Powikłania okołoporodowe wynikają z ciężkości stanu matki, przedwczesnego porodu płodu (81,6%), wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrastania płodu (31,6%). Według Eeltnica i in. (1993), którzy badali poziom śmiertelności okołoporodowej u 87 kobiet z zespołem HELLP, okołoporodowa śmierć płodu rozwija się w 10% przypadków, au kolejnych 10% kobiet dziecko umiera w pierwszym tygodniu życia. U dzieci matek z zespołem HELLP obserwuje się charakterystyczne objawy: trombocytopenia – u 11-36%, leukopenia – u 12-14%, niedokrwistość – u 10%, DIC – u 11%, patologia somatyczna – u 58%, 3 -4 razy częściej obserwowano zespół niewydolności oddechowej (36%), niestabilność układu sercowo-naczyniowego (51%). Intensywna opieka nad noworodkiem powinna obejmować profilaktykę i kontrolę koagulopatii już od pierwszych godzin życia. Małopłytkowość u noworodków z zespołem HELLP występuje w 36% przypadków, co może prowadzić do rozwoju krwotoków i uszkodzenia układu nerwowego.

Według Abramovici i in. (1999), którzy przeanalizowali 269 przypadków ciąż powikłanych zespołem HELLP, ciężkim stanem przedrzucawkowym i rzucawką, z terminową diagnozą i odpowiednim leczeniem, poziom śmiertelności okołoporodowej w zespole HELLP nie przekracza śmiertelności w ciężkim stanie przedrzucawkowym i rzucawce.

Patologiczny obraz anatomiczny w zespole HELLP

Zmiany pośmiertne w zespole HELLP obejmują mikrozakrzepy płytkowo-fibrynowe i liczne krwotoki wybroczynowe. Sekcja zwłok charakteryzuje się zapaleniem błon surowiczych i wodobrzuszem, obustronnym wysiękowym zapaleniem opłucnej, licznymi wybroczynami w tkance otrzewnej i trzustki, krwiakami podtorebkowymi i pęknięciami wątroby.

Klasycznym uszkodzeniem wątroby związanym z zespołem HELLP jest okołowrotna lub ogniskowa martwica miąższu. Badania immunofluorescencyjne ujawniają złogi mikrozakrzepów i fibryny w zatokach. Według Bartona i in. (1992), którzy zbadali 11 próbek wątroby pobranych w drodze biopsji podczas cięcia cesarskiego u kobiet z zespołem HELLP, nie ma korelacji między stopniem zmian histologicznych w wątrobie a nasileniem objawów klinicznych i laboratoryjnych.

Według Minakamiego i in. (1988), którzy zbadali 41 próbek wątroby osób, które zmarły z powodu zespołu HELLP, histologicznie niemożliwe jest rozróżnienie między ostrą chorobą stłuszczeniową wątroby (AFLD) a zespołem HELLP. Zarówno w zespole AIDP, jak i HELLP obserwuje się wakuolizację i martwicę hepatocytów. Jeśli jednak w AIDP zmiany te zlokalizowane są w strefie centralnej, to w zespole HELLP częściej występuje martwica okołowrotna. Autorzy doszli do wniosku, że mechanizmy patogenetyczne stanu przedrzucawkowego, zespołu HELLP i AIDP stanowią jedność. OZHRP jest stosunkowo rzadką patologią, która rozwija się w trzecim trymestrze ciąży. Przy tej patologii, podobnie jak przy zespole HELLP, konieczny jest poród w trybie nagłym, który może znacząco poprawić rokowanie dla matki i dziecka.

Podstawy patogenezy zespołu HELLP

Etiologia i patogeneza zespołu HELLP nie są w pełni poznane. Obecnie za kluczowe ogniwo w patogenezie zespołu HELLP uważa się uszkodzenie śródbłonka i rozwój mikroangiopatii. Cechami charakterystycznymi zespołu HELLP jest aktywacja krzepnięcia z odkładaniem fibryny w świetle naczyń, nadmierna aktywacja płytek krwi, objawiająca się przyspieszonym ich zużyciem i rozwojem trombocytopenii.

Obecnie pojawia się coraz więcej dowodów na rolę ogólnoustrojowego stanu zapalnego w patogenezie stanu przedrzucawkowego. Możliwe, że zespół HELLP polega na nadmiernej postępującej aktywacji procesów zapalnych, dysfunkcji śródbłonka, co prowadzi do rozwoju koagulopatii i dysfunkcji wielonarządowych. Nie ulega też wątpliwości, że układ dopełniacza bierze udział w patogenezie zespołu HELLP. Według Bartona i in. (1991), kompleksy immunologiczne w zespole HELLP znajdują się w zatokach wątrobowych, a nawet w biopsji igłowej wsierdzia. Możliwe, że autoimmunologiczny mechanizm uszkodzenia układu dopełniacza jest spowodowany reakcją autoimmunologiczną na płód częściowo alloprzeszczepiony. Tak więc autoprzeciwciała przeciwpłytkowe i przeciwśródbłonkowe znajdują się w surowicy pacjentów z zespołem HELLP. Aktywacja układu dopełniacza ma stymulujący wpływ na leukocyty. Jednocześnie następuje wzrost syntezy cytokin prozapalnych: 11-6, TNF-a, 11-1 (itp.), co przyczynia się do progresji odpowiedzi zapalnej. Dodatkowym potwierdzeniem roli stanu zapalnego w patogenezie zespołu HELLP jest wykrycie nacieku neutrofilowego w tkance wątroby podczas badań immunologicznych.

Dlatego dzisiaj uważa się, że kluczowym etapem powstawania zespołu HELLP jest dysfunkcja śródbłonka. W wyniku uszkodzenia śródbłonka i aktywacji odpowiedzi zapalnej dochodzi do aktywacji procesów krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju koagulopatii, zwiększonego zużycia płytek krwi i powstawania mikrozakrzepów fibrynowo-płytkowych. Zniszczenie płytek krwi prowadzi do masowego uwolnienia substancji zwężających naczynia krwionośne: tromboksanu A2, serotoniny. Wzmożona aktywacja płytek krwi i dysfunkcja śródbłonka prowadzą do zachwiania równowagi układu tromboksan-prostacyklina zaangażowanego w utrzymanie równowagi układu hemostazy. Nie ma wątpliwości, że równolegle z rozwojem zespołu HELLP wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Tak więc DIC obserwuje się u 38% kobiet z zespołem HELLP i powoduje prawie wszystkie objawy kliniczne i ciężkie powikłania zespołu HELLP - przedwczesne oderwanie normalnie zlokalizowanego łożyska, wewnątrzmaciczną śmierć płodu, krwawienie położnicze, krwiak podtorebkowy wątroby, pęknięcie wątroby, krwotok mózgowy. Chociaż w zespole HELLP najczęściej stwierdza się zmiany w wątrobie i nerkach, dysfunkcja śródbłonka może rozwinąć się także w innych narządach, czemu towarzyszy rozwój niewydolności serca, zespołu ostrej niewydolności oddechowej i niedokrwienia mózgu.

Zatem gestoza sama w sobie jest przejawem niewydolności wielonarządowej, a dodanie zespołu HELLP wskazuje na skrajny stopień aktywacji ogólnoustrojowego stanu zapalnego i uszkodzenia narządowego.

Według Sullivana i in. (1994), którzy przebadali 81 kobiet z zespołem HELLP, następna ciąża w 23% przypadków jest skomplikowana przez rozwój stanu przedrzucawkowego lub rzucawki, aw 19% przypadków następuje nawrót zespołu HELLP. Jednak późniejsze badania Sibai i in. (1995) oraz Chames i in. (2003) wskazują na mniejsze ryzyko ponownego rozwoju zespołu HELLP (4-6%). Sibai i in. wskazują na większe ryzyko porodu przedwczesnego, IUGR, poronienia, śmiertelności okołoporodowej w kolejnych ciążach u kobiet, u których wystąpił zespół HELLP. Wystarczająco duże ryzyko nawrotu zespołu HELLP i rozwoju powikłań w kolejnych ciążach wskazuje na możliwą obecność pewnej dziedzicznej predyspozycji u takich kobiet. Na przykład według Krausa i in. (1998) u kobiet, które doświadczyły zespołu HELLP, wykrywa się zwiększoną częstość oporności na aktywowane białko C i mutację czynnika V Leiden. Schlembach i in. (2003) stwierdzili, że mutacja czynnika V Leiden występuje 2 razy częściej u kobiet z zespołem HELLP w porównaniu ze zdrowymi kobietami w ciąży. Ponadto połączenie zespołu HELLP i trombofilii wiązało się z wyższym ryzykiem rozwoju IUGR. Moesmer i in. (2005) opisali rozwój zespołu HELLP u kobiety z homozygotyczną mutacją genu protrombiny G20210A. W tym samym czasie u dziecka stwierdzono heterozygotyczną mutację genu protrombiny. Należy zauważyć, że częstość mutacji genu protrombiny, zwłaszcza homozygotycznych, w populacji ogólnej nie jest duża. Zespół HELLP jest również dość rzadkim powikłaniem ciąży (0,2-0,3%). Ponadto nie we wszystkich badaniach stwierdzono związek trombofilii ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu HELLP. Jednak obecność trombofilii genetycznych, zwłaszcza w połączeniu z nieprawidłową hemostazą u płodu, może być poważnym czynnikiem ryzyka rozwoju koagulopatii (zwłaszcza zespołu HELLP) w czasie ciąży. Na przykład według Schlembacha i in. (2003) trombofilia u płodu może przyczyniać się do powstawania mikrozakrzepów łożyskowych, upośledzenia przepływu krwi przez łożysko oraz występowania IUGR.

Altamura i in. (2005) opisali kobietę z zespołem HELLP powikłanym udarem, u której stwierdzono heterozygotyczną mutację w genie MTHFR i protrombiny. Sama ciąża jest stanem charakteryzującym się nadkrzepliwością i rozwojem subklinicznego ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Tak więc, według Wiebersa i in. (1985) częstość występowania udaru mózgu u nieciężarnych kobiet w wieku od 15 do 44 lat wynosi 10,7/1000 000, podczas gdy ryzyko udaru wzrasta 13-krotnie w czasie ciąży. W obecności dziedzicznych wcześniej istniejących anomalii hemostazy (trombofilia genetyczna, APS) ciąża może służyć jako czynnik wyzwalający nadmierną aktywację ogólnoustrojowego stanu zapalnego i rozwój koagulopatii, które stanowią podłoże patogenetyczne wielu patologii: zespół HELLP, stan przedrzucawkowy , rzucawka, DIC, IUGR.

Z jednej strony zespół HELLP może być pierwszym objawem dziedzicznej patologii hemostazy, az drugiej strony analiza genetyczna dziedzicznej trombofilii umożliwia identyfikację kobiet zagrożonych możliwością rozwoju skomplikowanej ciąży, które wymagają szczególną uwagę lekarzy i szczególną profilaktykę.

Rozwój mikroangiopatii zakrzepowej, oprócz zespołu HELLP, jest również charakterystyczny dla TTP, HUS, a także jest jednym z przejawów CAPS. Wskazuje to na występowanie wspólnego mechanizmu patogenezy tych chorób. Wiadomo, że APS wiąże się z dużą częstością występowania patologii ciąży: IUGR, wewnątrzmacicznego obumarcia płodu, porodu przedwczesnego, stanu przedrzucawkowego. Ponadto wielu badaczy opisało przypadki występowania zespołu HELLP u kobiet z APS, co po raz kolejny potwierdza znaczenie patologii hemostazy jako czynnika predysponującego do wystąpienia zespołu HELLP. Koeniga i in. (2005) opisali kobietę z APS, której ciąża była powikłana rozwojem zespołu HELLP, a po porodzie operacyjnym obraz kliniczny CAPS z zawałami wątroby, przewodu pokarmowego i szpiku rozwinął się w wyniku postępującej mikroangiopatii. Należy również wziąć pod uwagę, że zespół HELLP może być pierwszą manifestacją APS. Dlatego u kobiet z zespołem HELLP konieczna jest analiza przeciwciał antyfosfolipidowych.

Rozpoznanie zespołu HELLP

Kryteria diagnostyczne zespołu HELLP to:
1. Ciężka postać stanu przedrzucawkowego (stan przedrzucawkowy, rzucawka).
2. Hemoliza (mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, zdeformowane erytrocyty).
3. Podwyższona bilirubina >1,2 mg/dl;
4. Zwiększona dehydrogenaza mleczanowa (LDH) > 600 j.m./l.
5. Zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych – aminotransferaz – aminotransferazy asparaginianowej (ACT) > 70 IU/l.
6. Małopłytkowość (liczba płytek krwi 7. Hemostasiogram:
– wydłużenie wskaźnika r+k tromboelastogramu;
– wydłużenie APTT;
- wydłużenie czasu protrombinowego;
– wzrost zawartości D-dimeru;
– wzrost zawartości kompleksu trombina-antytrombina III;
– spadek stężenia antytrombiny III;
– wzrost poziomu fragmentów protrombiny;
– spadek aktywności białka C (57%);
– krążenie antykoagulantu toczniowego.
8. Określenie poziomu dobowego białkomoczu;
9. USG wątroby.

Charakterystycznym objawem zespołu HELLP jest również spadek stężenia haptoglobiny poniżej 0,6 g/l.

Marcin i in. (1991) przeanalizowali 302 przypadki zespołu HELLP i w zależności od nasilenia małopłytkowości wyróżnili trzy stopnie ciężkości tego powikłania ciąży: stopień pierwszy – małopłytkowość 150-100x109/ml, stopień drugi – 1,00-50x109/ml, trzeci - mniej niż 50x109 / ml .

Diagnostyka różnicowa Zespół HELLR należy przeprowadzić przede wszystkim z chorobami wątroby - ostrym zwyrodnieniem tłuszczowym wątroby, wewnątrzwątrobową żółtaczką cholestatyczną; Zespół HELLP należy również różnicować z chorobami wątroby, które mogą ulec pogorszeniu w czasie ciąży, w tym zespołem Budda-Chiariego (zakrzepica żył wątrobowych), chorobami wirusowymi, kamicą żółciową, przewlekłym autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, chorobą Wilsona-Konovalova. Połączenie hemolizy, zwiększonej aktywności enzymów wątrobowych i trombocytopenii można również zaobserwować w posocznicy położniczej, samoistnym pęknięciu wątroby u kobiet w ciąży i toczniu rumieniowatym układowym. W 1991 roku Goodlin opisał 11 przypadków błędnej diagnozy zespołu HELLP u kobiet z ostrą kardiomiopatią, rozwarstwiającym tętniakiem aorty, uzależnieniem od kokainy, kłębuszkowym zapaleniem nerek, zgorzelinowym zapaleniem pęcherzyka żółciowego, SLE i guzem chromochłonnym. Dlatego w przypadku wykrycia małopłytkowości, niedokrwistości mikroangiopatycznej i objawów cytolizy rozpoznanie zespołu HELLP można postawić jedynie po dokładnej ocenie obrazu klinicznego i wykluczeniu innych przyczyn tych objawów.

Jeśli podejrzewa się zespół HELLP ciężarna musi być hospitalizowana na oddziale intensywnej terapii (tab. 3).

Tabela 3 Wymagana ilość badań w przypadku podejrzenia zespołu HELLP.

Zasady leczenia zespołu HELLP

Głównym zadaniem leczenia pacjentek ze stanem przedrzucawkowym jest przede wszystkim bezpieczeństwo matki i urodzenie żywotnego płodu, którego stan nie wymaga długotrwałej i intensywnej opieki neonatologicznej. Leczeniem wstępnym jest hospitalizacja w celu oceny stanu matki i płodu. Dalsza terapia powinna być dostosowana indywidualnie, w zależności od stanu i wieku ciążowego. Oczekiwanym rezultatem terapii u większości pacjentek z łagodną postacią choroby powinno być pomyślne zakończenie ciąży. Wyniki leczenia pacjentek z ciężkim przebiegiem choroby będą zależały zarówno od stanu matki i płodu w momencie przyjęcia, jak i od wieku ciążowego.

Głównym problemem w leczeniu zespołu HELLP jest zmienny przebieg choroby, nieprzewidywalne występowanie ciężkich powikłań matczynych oraz wysoka śmiertelność matek i okołoporodowych. Ponieważ nie ma wiarygodnych klinicznych i laboratoryjnych, jasno określonych kryteriów rokowania i przebiegu choroby, wynik zespołu HELLP jest nieprzewidywalny. Wysoka chorobowość i śmiertelność matek wynika głównie z rozwoju zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC); częstość rozwoju ostrej postaci DIC istotnie wzrasta wraz ze wzrostem odstępu między rozpoznaniem a porodem.

W przypadku zespołu HELLP poród przez cesarskie cięcie odbywa się niezależnie od czasu trwania ciąży.

Wskazaniami do porodu w nagłych wypadkach są:
- postępująca małopłytkowość;
- oznaki gwałtownego pogorszenia przebiegu klinicznego stanu przedrzucawkowego;
- zaburzenia świadomości i ciężkie objawy neurologiczne;
- postępujące pogorszenie czynności wątroby i nerek;
– ciąża 34 tygodnie lub dłużej;
- niepokój płodu.

Zachowawcze prowadzenie ciąży w tych przypadkach wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rzucawki, przedwczesnego odklejenia się łożyska, rozwoju niewydolności oddechowej i nerek, śmiertelności matki i okołoporodowej. Analiza ostatnich badań wykazała, że ​​agresywna taktyka prowadzi do znacznego zmniejszenia śmiertelności matek i okołoporodowych. Poród przez naturalny kanał rodny jest możliwy tylko przy wystarczającej dojrzałości szyjki macicy, dokładnej ocenie stanu płodu i przepływie krwi w tętnicy pępowinowej podczas badania dopplerowskiego. Taktyka zachowawcza jest uzasadniona tylko w przypadkach niedojrzałości płodu w sytuacji braku oznak progresji choroby, wewnątrzmacicznego cierpienia płodu i intensywnego monitorowania w specjalistycznym szpitalu położniczym przez wykwalifikowanego lekarza położnika-ginekologa w ścisłej i obowiązkowej współpracy z anestezjologiem i neonatolog.

Zasady terapii obejmują uzupełnienie BCC z przywróceniem mikrokrążenia substytutami osocza: hydroksyetyloskrobią, albuminą, świeżo mrożonym osoczem. Masę erytrocytów od pojedynczego dawcy stosuje się w celu wyeliminowania niedokrwistości, gdy stężenie hemoglobiny jest mniejsze niż 70 g/l. Transfuzję masy płytek krwi przeprowadza się ze spadkiem poziomu płytek krwi do 40 tysięcy lub mniej. Wraz z postępującą niewydolnością wielonarządową z objawami dekompensacji czynnościowej wątroby skutecznymi metodami leczenia są hemodiafiltracja, hormonoterapia kortykosteroidami oraz antybiotykoterapia. Terapię hipotensyjną ustala się indywidualnie (patrz tab. 4).

Tabela 4 Zasady terapii zespołu HELLP.

Zasady terapiiKonkretne środki

1. Uzupełnienie BCC i przywrócenie mikrokrążenia		hydroksyetyloskrobia 6% i 10%; albumina 5%; świeżo mrożone osocze od dawców

2. Eliminacja niedokrwistości		w Hb

3. Eliminacja małopłytkowości		Z trombocytopenią

4. Zapobieganie i zwalczanie DIC		Transfuzja świeżo mrożonego osocza

5. Terapia hormonalna		Kortykosteroidy

6. Zabiegi eferentne		Plazmafereza, hemodiafiltracja (z postępującą niewydolnością wielonarządową)

7. Terapia antybakteryjna		Leki o szerokim spektrum działania

8. Terapia hipotensyjna		Docelowe ciśnienie krwi Dihydralazyna, labetalol, nifedypina; nitroprusydek sodu (przy ciśnieniu tętniczym >180/110 mmHg), magnez (zapobiegający napadom padaczkowym)

9. Kontrola hemostazy		Antytrombina 111 (w celach profilaktycznych – 1000-1500 IU/dobę, w leczeniu dawki początkowej – 1000-2000 IU/dobę, następnie 2000-3000 IU/dobę), dipirydamol, aspiryna

10. Dostawa		cesarskie cięcie

Zwalczanie DIC w połączeniu z terapią detoksykacyjną prowadzi się poprzez wykonanie leczniczej plazmaferezy dyskretnej z zastąpieniem 100% BCC osoczem dawcy świeżo mrożonym w równoważnej objętości, aw przypadku hipoproteinemii - transfuzją. Zastosowanie plazmaferezy w zespole intensywnej terapii zespołu HELLP może zmniejszyć śmiertelność matek w tym powikłaniu z 75 do 3,4-24,2%.

Dożylne podawanie dużych dawek glikokortykosteroidów może nie tylko zmniejszyć śmiertelność okołoporodową z powodu zapobiegania ARDS, ale także zmniejszyć śmiertelność matek, co zostało potwierdzone w pięciu badaniach z randomizacją. Goodlina i in. (1978) oraz Clark i in. (1986) opisują przypadki, w których stosowanie glikokortykosteroidów (10 mg deksametazonu i.v. co 12 godzin) oraz przestrzeganie przez ciężarną pełnego odpoczynku pozwoliło na uzyskanie przejściowej poprawy obrazu klinicznego (obniżenie ciśnienia krwi, zwiększenie liczba płytek krwi, poprawa czynności wątroby, zwiększenie diurezy). Dane z Maganna i in. (1994), Yalcin i in. (1998), Isler i in. (2001) wskazują, że stosowanie glikokortykosteroidów przed i po porodzie pomaga zmniejszyć nasilenie zespołu HELLP, potrzebę transfuzji krwi oraz pozwala na wydłużenie ciąży o 24-48 godzin, co ma znaczenie w profilaktyce zaburzeń oddychania u noworodków zespół. Isler (2001) wykazał większą skuteczność glikokortykosteroidów podawanych dożylnie w porównaniu z domięśniowymi.

Przyjmuje się, że stosowanie glikokortykosteroidów może pomóc w przywróceniu funkcji śródbłonka, zapobiegać wewnątrznaczyniowemu niszczeniu erytrocytów i płytek krwi oraz progresji SIRS. Jednak po poprawie obrazu klinicznego w ciągu 24-48 godzin od zastosowania glikokortykosteroidów może wystąpić tzw. zjawisko z odbicia, które objawia się pogorszeniem stanu ciężarnej. Tym samym wprowadzenie glikokortykosteroidów nie zapobiega całkowicie rozwojowi procesu patologicznego, a jedynie krótkotrwale poprawia obraz kliniczny, stwarzając warunki do skuteczniejszego porodu.

U większości pacjentów z zespołem HELLP zaleca się dwukrotne podanie 10 mg deksametazonu dożylnie z przerwą 6 godzin, a następnie dodatkowo 2 razy po 6 mg deksametazonu dożylnie co 6 godzin. W ciężkim zespole HELLP (małopłytkowość
W okresie połogu niektórzy klinicyści zalecają podanie kortykosteroidów (4x dożylne podanie deksametazonu w odstępach 12-godzinnych - 10, 10, 5, 5 mg) bezpośrednio po porodzie i przetoczenie świeżo mrożonego osocza dawcy. Według Martina i in. (1994) stosowanie glikokortykosteroidów w okresie poporodowym może zmniejszyć ryzyko powikłań i śmiertelności matek.

W okresie poporodowym konieczne jest dalsze monitorowanie kobiety aż do całkowitego ustąpienia objawów klinicznych i laboratoryjnych. Wynika to z faktu, że w przeciwieństwie do stanu przedrzucawkowego i rzucawki, których objawy zwykle ustępują szybko po porodzie, w zespole HELLP szczyt hemolizy obserwuje się 24-48 godzin po porodzie, co często wymaga powtórnej transfuzji krwinek czerwonych. W okresie poporodowym terapię magnezem należy kontynuować przez 24 godziny. Jedynym wyjątkiem są kobiety z niewydolnością nerek. Przy ciągłej hemolizie i spadku liczby płytek krwi przez ponad 72 godziny po porodzie wskazana jest plazmafereza.

Podsumowując, należy zauważyć, że powodzenie intensywnej terapii zespołu HELLP w dużej mierze zależy od terminowej diagnozy zarówno przed porodem, jak iw okresie poporodowym. Pomimo zwrócenia szczególnej uwagi na problem, etiologia i patogeneza zespołu HELLP pozostają w dużej mierze tajemnicą. Być może pogłębienie wiedzy na temat patogenezy zespołu HELLP, wypracowanie koncepcji dotyczących powikłania ciąży jako skrajnego przejawu ogólnoustrojowej odpowiedzi na stan zapalny, prowadzącej do rozwoju dysfunkcji wielonarządowej, pozwoli na opracowanie skutecznych metod profilaktyki i intensywnej terapii tej zagrażającej życiu choroby.

Literatura/referencje:

1. Abramovici D., Friedman SA, Mercer BM i in. Wyniki noworodków w ciężkim stanie przedrzucawkowym w 24-36 tygodniu ciąży: czy zespół HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi) ma znaczenie? Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Poporodowy zawał móżdżku i hemoliza, zwiększona aktywność enzymów wątrobowych, zespół małej liczby płytek krwi (HELLP). Z. Neurol. nauka 2005; 26(1):40-2.
3. Barton J.R., Riely CA, Adamec TA. i in. Stan histopatologiczny wątroby nie koreluje z nieprawidłowościami laboratoryjnymi w zespole HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton JR, Sibai BM Opieka nad ciążą powikłaną zespołem HELLP. uporczywy Ginekol. Clin. Północ. Jestem. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: stan wiedzy. uporczywy Ginekol. Przetrwaj 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg VM, Frank RD, Heintz B. et al. Zespół HELLP, trombofilia wieloczynnikowa i poporodowy zawał mięśnia sercowego. J.Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames MC, Haddad B., Barton J.R. i in. Późniejszy wynik ciąży u kobiet z zespołem HELLP w wywiadzie w 28 tygodniu ciąży. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen SH. i in. Ante-partum odwrócenie nieprawidłowości hematologicznych związanych z zespołem HELLP: opis trzech przypadków. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink CM, van Lingen RA, Aarnoudse J.G. i in. Hemoliza matki, podwyższone enzymy wątrobowe i zespół małej liczby płytek krwi: specyficzne problemy u noworodka. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman RS, Sibai BM zespół HELLP. Clin. uporczywy Ginekol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin RC, Cotton DB, Haesslein HC Ciężki obrzęk-białkomocz-nadciśnienie gestoza. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin RC Stan przedrzucawkowy jako wielki oszust. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF i in. Prospektywne, randomizowane badanie porównujące skuteczność deksametazonu i betametazonu w leczeniu przedporodowego HELLP (zespół hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małej liczby płytek krwi. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler JA. Stan przedrzucawkowy w rzucawkę: w kierunku nowego paradygmatu. Jestem. J. Obstaet. Ginekol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. i wsp. Mikroangiopatia zakrzepowa z zawałem wątroby, jelit i kości (katastroficzny zespół antyfosfolipidowy) związana z zespołem HELLP. Clin. Reumatol. 2005; 24 ust. 2; 166-8.
16. Krauss T., Augustin HG, Osmers R. et al. Oporność na białko aktywowane i czynnik V Leiden u pacjentów z hemolizą, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych, zespołem małej liczby płytek krwi. uporczywy Ginekol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Zespół HELLP w zespole antyfosfolipidowym: retrospektywne badanie 16 przypadków u 15 kobiet. Ann. Katar. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann EF, Bass D., Chauhan SP. i in. Kortykosteroidy przedporodowe: stabilizacja choroby u pacjentek z zespołem hemolizy, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i małą liczbą płytek krwi (HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann EF, Perry KG, Meydrech EF i in. Kortykosteroidy poporodowe: przyspieszony powrót do zdrowia po zespole hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małej liczbie płytek krwi (HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171:1154-1158.
20. Marcin J.N. Jr., Blake PG, Perry K.G. i in. Historia naturalna zespołu HELLP: > wzorce progresji i regresji choroby. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Stan przedrzucawkowy: mikropęcherzykowa choroba tłuszczowa wątroby? Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Zespół HELLP z opóźnieniem wzrastania płodu u kobiety homozygotycznej pod względem wariantu genu protrombiny 20210A. zakrzep. najbardziej. 2005; 93(4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontrowersje związane z rozpoznawaniem i leczeniem zespołu HELLP. Clin. uporczywy Ginekol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Toczeń rumieniowaty układowy powikłany zespołem HELLP. Znieczulenie. Intensywna opieka. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Związek matczynego i/lub płodowego czynnika V Leiden i mutacji protrombiny G20210A z zespołem HELLP i wewnątrzmacicznym zahamowaniem wzrostu. Clin. Sci (Londyn). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai BM, Ramadan M.K., Usta I. et al. Zachorowalność i śmiertelność matek w 442 ciążach z hemolizą, podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i małą liczbą płytek krwi (zespół HELLP). Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai BM, Ramadan MK, Chari R.S. i in. Ciąże powikłane zespołem HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi): późniejszy wynik ciąży i rokowanie długoterminowe. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan CA, Magann EF, Perry KG i in. Ryzyko nawrotu zespołu hemolizy, podwyższonej aktywności enzymów wątrobowych i małej liczby płytek krwi (HELLP) w kolejnych ciążach. Jestem. J. Obstet. Ginekol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein PG. Powikłania zespołu HELLP z powodu zaburzeń hemostazy okołoporodowej. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus MG, Wolf H., Westenberg SM. i in. Wyniki matczyne i okołoporodowe po leczeniu wyczekującym zespołu HELLP w porównaniu ze stanem przedrzucawkowym bez zespołu HELLP. Eur. J. Obstet. Ginekol. reprodukcja. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Niedokrwienne powikłania naczyniowo-mózgowe ciąży. Łuk. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg CP, Rosendaal FR, Middeldorp J.M. i in. Poziomy czynnika VIII i ryzyko stanu przedrzucawkowego, zespołu HELLP, nadciśnienia tętniczego związanego z ciążą i ciężkiego wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu. zakrzep. Rez. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin OT, Sener T., Hassa H. et al. Wpływ kortykosteroidów poporodowych u pacjentek z zespołem HELLP. Int. J. Ginekol. uporczywy 1998; 61:141-148.

Zespół HELLP

Makatsariya A.D., Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh.

Pierwszy Moskiewski Państwowy Uniwersytet Medyczny Sechenowa Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej

Streszczenie: Patofizjologia zespołu HELLP nie jest dobrze zdefiniowana. Obecnie dysfunkcja śródbłonka uważana jest za kluczowy moment rozwoju zespołu HELLP. Dysfunkcja komórek śródbłonka powoduje nadciśnienie, białkomocz oraz zwiększoną aktywację i agregację płytek krwi. Ponadto aktywacja kaskady krzepnięcia powoduje zużycie płytek krwi w wyniku adhezji do uszkodzonego i aktywowanego śródbłonka, oprócz hemolizy mikroangiopatycznej spowodowanej przez ścinanie erytrocytów podczas przechodzenia przez naczynia włosowate obciążone złogami fibryny płytkowej. Wielonarządowe uszkodzenie mikronaczyń i martwica wątroby powodująca dysfunkcję wątroby przyczyniają się do rozwoju HELLP.

Słowa kluczowe: zespół HELLP, katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, rzucawka, hemoliza.

Ciąży towarzyszą zmiany hormonalne, zwiększone obciążenie organizmu matki, zatrucie i obrzęki. Ale w rzadkich przypadkach dyskomfort kobiety nie ogranicza się do tych zjawisk. Mogą wystąpić poważniejsze choroby lub powikłania, których konsekwencje są niezwykle dotkliwe. Należą do nich zespół HELLP.

Co to jest zespół HELLP w położnictwie

Zespół HELLP najczęściej rozwija się na tle ciężkich postaci stanu przedrzucawkowego (po 35 tygodniu ciąży). Późna toksykoza (jak czasami nazywana jest gestoza) charakteryzuje się obecnością białka w moczu, wysokim ciśnieniem krwi i towarzyszy jej obrzęk, nudności, ból głowy i zmniejszona ostrość wzroku. W tym stanie organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym krwinkom czerwonym i płytkom krwi. Naruszenie funkcji krwi powoduje zniszczenie ścian naczyń krwionośnych, któremu towarzyszy tworzenie się skrzepów krwi, co pociąga za sobą nieprawidłowe działanie wątroby. Częstotliwość diagnozowania zespołu HELLP waha się od 4 do 12% ustalonych przypadków stanu przedrzucawkowego.

Szereg objawów, które często prowadziły do ​​śmierci matki i (lub) dziecka, zostało po raz pierwszy zebranych i opisanych jako odrębny zespół przez JA Pritcharda w 1954 roku. Skrót HELLP składa się z pierwszych liter nazw łacińskich: H - hemoliza (hemoliza), EL - podwyższona aktywność enzymów wątrobowych (zwiększona aktywność enzymów wątrobowych), LP - mała liczba płytek krwi (małopłytkowość).

Przyczyny zespołu HELLP u kobiet w ciąży nie zostały zidentyfikowane. Ale przypuszczalnie można to sprowokować przez:

  • stosowanie przez ciężarną matkę leków takich jak tetracyklina lub chloramfenikol;
  • anomalie układu krzepnięcia krwi;
  • naruszenia enzymatycznej pracy wątroby, które mogą być wrodzone;
  • osłabienie układu odpornościowego organizmu.

Czynniki ryzyka zespołu HELLP obejmują:

  • jasny odcień skóry przyszłej matki;
  • poprzednie porody mnogie;
  • ciężka choroba u nosiciela płodu;
  • uzależnienie od kokainy;
  • ciąża mnoga;
  • wiek kobiety to 25 lat i więcej.

Pierwsze objawy i diagnoza

Laboratoryjne badania krwi umożliwiają rozpoznanie zespołu HELLP jeszcze przed pojawieniem się jego charakterystycznych objawów klinicznych. W takich przypadkach można stwierdzić, że erytrocyty są zdeformowane. Następujące objawy są powodem dalszego badania:

  • zażółcenie skóry i twardówki;
  • zauważalny wzrost wątroby podczas badania palpacyjnego;
  • nagłe zasinienie;
  • zmniejszenie częstości oddechów i tętna;
  • zwiększony niepokój.

Chociaż wiek ciążowy, w którym najczęściej występuje zespół HELLP, rozpoczyna się po 35 tygodniach, odnotowano przypadki, gdy diagnozę postawiono w 24 tygodniu.

Jeśli podejrzewa się zespół HELLP, wykonuje się:

  • USG (badanie ultrasonograficzne) wątroby;
  • MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) wątroby;
  • EKG (elektrokardiogram) serca;
  • badania laboratoryjne w celu określenia liczby płytek krwi, aktywności enzymów krwi, stężenia bilirubiny, kwasu moczowego i haptoglobiny we krwi.

Objawy choroby najczęściej (69% wszystkich zdiagnozowanych przypadków zespołu HELLP) pojawiają się po porodzie. Zaczynają się nudnościami i wymiotami, wkrótce dyskomfort w prawym podżebrzu, niespokojna motoryka, wyraźny obrzęk, zmęczenie, ból głowy, wzmożone odruchy rdzenia kręgowego i pnia mózgu.

Kliniczny obraz krwi charakterystyczny dla zespołu HELLP u ciężarnych - tabela

Badany wskaźnik Zmiana wskaźnika w zespole HELLP
zawartość leukocytów we krwiw granicach normy
aktywność aminotransferaz we krwi, wykazująca naruszenie pracy serca i wątrobyzwiększona do 500 jednostek/l (w tempie do 35 jednostek/l)
aktywność fosfatazy alkalicznej we krwiwzrosła 2 razy
stężenie bilirubiny we krwi20 µmol/l lub więcej (w tempie od 8,5 do 20 µmol/l)
ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów)obniżony
liczba limfocytów we krwinormalny lub lekki spadek
stężenie białka we krwiobniżony
liczba płytek we krwimałopłytkowość (spadek liczby płytek krwi do 140 000 / μl i poniżej przy szybkości 150 000–400 000 μl)
natura czerwonych krwinekzmienione erytrocyty z komórkami Barra, polichromazja (przebarwienie erytrocytów)
liczba erytrocytów we krwiniedokrwistość hemolityczna (przyspieszony rozpad krwinek czerwonych)
czas protrombinowy (wskaźnik czasu krzepnięcia spowodowanego czynnikami zewnętrznymi)zwiększony
stężenie glukozy we krwiobniżony
czynniki krzepnięciakoagulopatia konsumpcyjna (białka kontrolujące krzepnięcie krwi stają się bardziej aktywne)
stężenie substancji azotowych we krwi (kreatynina, mocznik)zwiększony
haptoglobina krwi (białko osocza wytwarzane w wątrobie)zredukowany

Czego może spodziewać się matka i dziecko

Nie można podać dokładnych przewidywań konsekwencji zespołu HELLP. Wiadomo, że przy korzystnym scenariuszu objawy powikłań u matki znikają same w okresie od trzech do siedmiu dni. W przypadkach, gdy poziom płytek krwi jest zbyt niski, kobiecie rodzącej przepisuje się terapię korygującą mającą na celu przywrócenie równowagi wodno-elektrolitowej. Po tym wskaźniki wracają do normy około jedenastego dnia.

Szansa nawrotu zespołu HELLP w kolejnych ciążach wynosi około 4%.

Śmiertelność dla zespołu HELLP waha się od 24% do 75%. W większości przypadków (81%) poród następuje przedwcześnie: może to być zdarzenie fizjologiczne lub medyczne przerwanie ciąży w celu zmniejszenia ryzyka nieodwracalnych powikłań dla matki. Wewnątrzmaciczna śmierć płodu według badań przeprowadzonych w 1993 roku występuje w 10% przypadków. Takie samo prawdopodobieństwo ma śmierć dziecka w ciągu siedmiu dni po urodzeniu.

U ocalałych dzieci, których matka cierpiała na zespół HELLP, oprócz patologii somatycznych, obserwuje się pewne odchylenia:

  • zaburzenia krzepnięcia krwi - u 36%;
  • niestabilność układu sercowo-naczyniowego - u 51%;
  • Zespół DIC (rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) – u 11%.

Taktyka położnicza w przypadku rozpoznania zespołu HELLP

Powszechnym rozwiązaniem medycznym dla ustalonego zespołu HELLP jest poród w nagłych wypadkach. W późnej ciąży prawdopodobieństwo urodzenia żywego dziecka jest dość wysokie.

Po zabiegach wstępnych (oczyszczanie krwi z toksyn i przeciwciał, transfuzja osocza, infuzja masy płytkowej) wykonuje się cesarskie cięcie. W ramach dalszego leczenia przepisywana jest terapia hormonalna (glukokortykosteroidy) oraz leki mające na celu poprawę stanu komórek wątroby uszkodzonych w wyniku stanu przedrzucawkowego. Aby zmniejszyć aktywność enzymów rozkładających białka, przepisuje się inhibitory proteazy, a także leki immunosupresyjne w celu stłumienia układu odpornościowego. Pobyt w szpitalu jest konieczny do całkowitego ustąpienia klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu HELLP (szczyt niszczenia krwinek czerwonych występuje często w ciągu 48 godzin po porodzie).

Wskazania do porodu w nagłych przypadkach w dowolnym momencie:

  • postępująca małopłytkowość;
  • oznaki gwałtownego pogorszenia przebiegu klinicznego stanu przedrzucawkowego;
  • zaburzenia świadomości i ciężkie objawy neurologiczne;
  • postępujący spadek czynności wątroby i nerek;
  • niepokój (niedotlenienie wewnątrzmaciczne) płodu.

Efekty zwiększające ryzyko śmierci matki obejmują:

  • zespół DIC i spowodowane przez niego krwawienie z macicy;
  • ostra niewydolność wątroby i nerek;
  • krwotok w mózgu;
  • wysięk opłucnowy (nagromadzenie płynu w płucach);
  • krwiak podtorebkowy w wątrobie, co pociąga za sobą późniejsze pęknięcie narządu;
  • wycięcie siatkówki.

Powikłanie ciąży - wideo

Powodzenie porodu w zespole HELLP zależy od wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Niestety przyczyny jego występowania nie są znane. Dlatego, gdy pojawią się oznaki objawów tej choroby, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Zespół HELLP to rzadka i bardzo niebezpieczna patologia występująca w czasie ciąży. Choroba daje o sobie znać w trzecim trymestrze ciąży i charakteryzuje się szybkim nasileniem objawów. W ciężkich przypadkach zespół HELLP może doprowadzić do śmierci kobiety i dziecka.

Powoduje

W tej chwili eksperci nie byli w stanie ustalić dokładnej przyczyny rozwoju zespołu HELLP. Spośród wszystkich możliwych czynników powstawania tej patologii na uwagę zasługują następujące aspekty:

  • immunosupresja (zmniejszenie liczby limfocytów);
  • uszkodzenia autoimmunologiczne (niszczenie własnych komórek przez agresywne przeciwciała);
  • zaburzenia w układzie hemostazy (patologia układu krzepnięcia krwi i zakrzepica w naczyniach wątroby);
  • zespół antyfosfolipidowy;
  • przyjmowanie leków (w szczególności tetracyklin);
  • dziedziczność (wrodzony brak enzymów wątrobowych).

Istnieje kilka czynników ryzyka rozwoju zespołu HELLP:

  • wiek kobiety to ponad 25 lat;
  • jasna skóra;
  • ciąża mnoga;
  • porody mnogie (3 lub więcej);
  • ciężkie choroby pozagenitalne (w tym choroby wątroby i serca).

Zespół HELLP jest uważany za jeden ze wskaźników naruszenia adaptacji kobiecego ciała do ciąży. Prawdopodobnie warunki do rozwoju stanu przedrzucawkowego i zespołu HELLP jako jego powikłań są określone nawet we wczesnych stadiach ciąży. Często ciąża kończąca się powstaniem tak niebezpiecznej patologii od samego początku przebiega niekorzystnie. Analizując historię medyczną wielu kobiet, ujawnia się wcześniejsze zagrożenie poronieniem, upośledzenie przepływu maciczno-łożyskowego i inne powikłania rzeczywistej ciąży.

Mechanizmy rozwojowe

Istnieje ponad 30 teorii próbujących wyjaśnić występowanie zespołu HELLP u kobiet w ciąży, jednak żadna z nich nie uzyskała wiarygodnego potwierdzenia. Być może pewnego dnia naukowcom uda się rozwikłać tę tajemnicę, ale na razie praktycy muszą polegać na dostępnych danych. Jedno jest pewne – zespół HELLP to jedno z najcięższych powikłań stanu przedrzucawkowego. Przyczyny stanu przedrzucawkowego w czasie ciąży również nadal nie są w pełni poznane.

Spośród wszystkich teorii najbardziej popularna jest wersja o autoimmunologicznym uszkodzeniu śródbłonka (wewnętrznej warstwy naczyń krwionośnych). Pod wpływem jakiegoś szkodliwego czynnika uruchamia się złożony łańcuch procesów patologicznych, prowadzących do zwężenia naczyń łożyska. Rozwija się niedokrwienie, tworzą się skrzepy krwi, zaburzony jest dopływ tlenu do wszystkich tkanek płodu. Jednocześnie dochodzi do uszkodzenia wątroby, martwicy narządów i rozwoju toksycznej hepatozy.

Co grozi uszkodzeniem śródbłonka? Przede wszystkim powstawanie mikrozakrzepów, a następnie spadek poziomu płytek krwi (płytek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi). W wyniku wszystkich procesów powstaje uporczywy uogólniony skurcz naczyń. Występuje obrzęk mózgu, gwałtownie wzrasta ciśnienie krwi, zaburzona jest praca wątroby. Rozwija się niewydolność wielonarządowa - stan, w którym wszystkie ważne narządy przestają normalnie funkcjonować. Jedynym sposobem na uratowanie kobiety i jej dziecka jest pilne cesarskie cięcie.

Objawy

Zespół HELLP ma swoją nazwę od nazwy głównych objawów patologii (przetłumaczone z angielskiego):

  • H - hemoliza;
  • EL - aktywacja enzymów wątrobowych;
  • LP - małopłytkowość (zmniejszona liczba płytek krwi).

Zespół HELLP występuje w trzecim trymestrze ciąży. Najczęściej choroba jest wykrywana po 35 tygodniach, ale możliwa jest również wcześniejsza manifestacja choroby. Ta patologia charakteryzuje się szybkim wzrostem wszystkich objawów i szybką niewydolnością wszystkich narządów wewnętrznych.

Zespół HELLP nie rozwija się bez wyraźnego powodu. Zawsze poprzedza ją stan przedrzucawkowy – specyficzne powikłanie ciąży. Stan przedrzucawkowy u kobiet w ciąży objawia się triadą objawów:

  • obrzęk obwodowy;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • upośledzona czynność nerek.

Stan przedrzucawkowy występuje po 20 tygodniu ciąży. Im krótszy wiek ciążowy, tym cięższy przebieg choroby i większe prawdopodobieństwo powikłań. Na początkowych etapach stan przedrzucawkowy objawia się obrzękiem stóp i nóg, a także szybkim przyrostem masy ciała. Szybki przyrost masy ciała w czasie ciąży (ponad 500 g tygodniowo) wskazuje na powstawanie utajonego obrzęku i jest jednym z typowych objawów stanu przedrzucawkowego.

Ważna kwestia: izolowanego obrzęku nie można uznać za przejaw stanu przedrzucawkowego. W czasie ciąży zespół obrzęku rozwija się u wielu kobiet, ale nie wszystkie z nich prowadzą do rozwoju niebezpiecznej patologii. Mówią o stanie przedrzucawkowym, jeśli obrzękowi stóp i nóg towarzyszy wzrost ciśnienia krwi. W takim przypadku kobieta powinna znajdować się pod stałym nadzorem lekarza, aby nie przegapić rozwoju powikłań.

Dysfunkcja nerek jest późnym objawem stanu przedrzucawkowego. Podczas badania w moczu ciężarnej pojawia się białko, a im wyższe jego stężenie, tym trudniejszy stan przyszłej mamy. W celu szybkiego wykrycia białka wszystkim kobietom zaleca się regularne badanie moczu (co 2 tygodnie do 30 tygodni i co tydzień po 30 tygodniach).

Podstawowe objawy zespołu HELLP nie są zbyt specyficzne:

  • mdłości;
  • wymiociny;
  • ból w nadbrzuszu (dół żołądka);
  • ból w prawym podżebrzu;
  • ogólna słabość;
  • obrzęk;
  • ból głowy;
  • zwiększona pobudliwość.

Niewiele przyszłych mam przywiązuje wagę do takich objawów. Nudności i wymioty przypisuje się ogólnemu złemu samopoczuciu, wspólnemu dla wszystkich kobiet w ciąży. Wiele kobiet grzeszy, przejadając się lub jedząc nieświeże jedzenie. Tymczasem w organizmie uruchamiane są procesy patologiczne, prowadzące do pojawienia się innych objawów:

  • żółtaczka;
  • wymioty z krwią;
  • podwyższone ciśnienie krwi;
  • siniaki i siniaki w miejscach wstrzyknięć;
  • pojawienie się krwi w moczu;
  • rozmazany obraz;
  • splątanie, delirium;
  • konwulsje.

W przypadku braku odpowiedniej pomocy ciężarna traci przytomność. Rozwija się niewydolność wątroby, prowadząca do ustania funkcjonowania narządu. Uszkodzenie układu nerwowego przyczynia się do rozwoju śpiączki, z której dość trudno będzie wydostać pacjenta.

Komplikacje

Postęp zespołu HELLP może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań:

  • śpiączka;
  • obrzęk płuc;
  • obrzęk mózgu;
  • niewydolność wątroby;
  • niewydolność nerek;
  • pęknięcie wątroby;
  • krwawienie;
  • krwotoki w ważnych dla życia narządach.

Krwawienie jest jednym z objawów DIC. Wraz z rozwojem tej patologii powstają skrzepy krwi, które uszkadzają narządy wewnętrzne i tkanki, prowadząc ostatecznie do zwiększonego krwawienia. DIC nieuchronnie obejmuje wszystkie układy organizmu i wywołuje masywne krwawienie o różnej lokalizacji (płuca, wątroba, żołądek itp.). Szczególnie niebezpieczny jest krwotok w mózgu z uszkodzeniem ważnych struktur ośrodkowego układu nerwowego.

Ostra niewydolność nerek jest naruszeniem funkcji nerek, prowadzącym do zmniejszenia ilości wydalanego moczu i zatrucia organizmu niebezpiecznymi związkami azotu. Stan jest niezwykle niebezpieczny i może spowodować śmierć kobiety.

Ostra niewydolność wątroby występuje, gdy miąższ (tkanka wewnętrzna) wątroby jest uszkodzony. Klęska narządu prowadzi do naruszenia świadomości, rozwoju drgawek i śpiączki. Dość rzadko udaje się uratować pacjenta, który zapadł w śpiączkę wątrobową.

Uszkodzenie wątroby może prowadzić nie tylko do zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, ale także do innych groźnych konsekwencji. Zmiana przepływu krwi w naczyniach wątrobowych prowadzi do rozciągnięcia torebki narządu i dalszego jej pęknięcia. Pęknięciu wątroby towarzyszy silne krwawienie i jest to stan zagrażający życiu. W takiej sytuacji wymagana jest doraźna pomoc chirurga i resuscytatora.

Powikłania ciąży i konsekwencje dla płodu

Niemożliwe jest uratowanie ciąży z objawami zespołu HELLP. W przypadku wykrycia patologii wykonuje się pilne cięcie cesarskie, niezależnie od wieku ciążowego. Opóźnienie w tej sytuacji może doprowadzić do śmierci kobiety i dziecka. Operacja jest wykonywana na tle terapii infuzyjnej w znieczuleniu ogólnym.

W przypadku postępującego zespołu HELLP nieuchronnie dochodzi do odklejenia się łożyska. W tym stanie łożysko oddziela się od miejsca przyczepu w macicy do momentu narodzin dziecka. Oderwanie strony płodowej prowadzi do pojawienia się takich objawów:

  • krwawe wydzielanie z dróg rodnych (intensywność zależy od wielkości oddziału);
  • ból brzucha;
  • zwiększony ton macicy;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • przyspieszone tętno;
  • duszność;
  • zaznaczona słabość.

Masywne krwawienie na tle przerwania łożyska może prowadzić do utraty przytomności i drgawek. Stan dziecka stopniowo się pogarsza. Rozwija się niedotlenienie, co prowadzi do uszkodzenia ważnych struktur mózgu. Przy oderwaniu więcej niż 1/3 łożyska płód umiera.

Odklejenie się łożyska zagraża nie tylko życiu dziecka. Liczne krwotoki prowadzą do powstania specjalnej patologii - macicy Kuvelera. Ściana macicy jest nasycona krwią z uszkodzonych naczyń łożyska. Taka macica nie jest w stanie się kurczyć. Wraz z rozwojem tak niebezpiecznego stanu wykonuje się awaryjne cięcie cesarskie z całkowitym usunięciem macicy. Nie zawsze jest możliwe uratowanie dziecka wraz z rozwojem macicy Kuvelera.

Diagnostyka

Zmiany laboratoryjne w zespole HELLP pojawiają się przed pojawieniem się pierwszych objawów klinicznych. Ogólne i biochemiczne badania krwi, a także koagulogram pomagają rozpoznać patologię we wczesnych stadiach. Krew do analizy pobierana jest z żyły na czczo. Badanie ujawnia charakterystyczne objawy zespołu HELLP:

  • hemoliza (pojawienie się we krwi zdeformowanych erytrocytów - czerwonych krwinek przenoszących tlen);
  • zmniejszenie liczby czerwonych krwinek;
  • spowolnienie ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
  • zmniejszenie liczby płytek krwi (komórek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi);
  • zwiększone poziomy enzymów wątrobowych (ALT i AST);
  • zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej;
  • wzrost stężenia bilirubiny;
  • wzrost stężenia substancji azotowych we krwi;
  • zmiany stężenia czynników krzepnięcia.

W przypadku podejrzenia zespołu HELLP wszystkie badania przeprowadzane są w trybie pilnym. Krew pobierana jest z żyły zgodnie ze wszystkimi zasadami, po czym jest szybko dostarczana do laboratorium. W najbliższym czasie lekarz otrzymuje wyniki analizy i wybiera najlepszą taktykę dalszego postępowania z pacjentem.

Inne dodatkowe badania:

  • USG jamy brzusznej (w celu wykrycia krwiaka wątroby);
  • USG nerek;
  • tomografia komputerowa (w celu wykluczenia innych niebezpiecznych stanów niezwiązanych z zespołem HELLP);
  • USG płodu;
  • dopplerometria (do oceny przepływu krwi w łożysku);
  • KTG (do oceny bicia serca płodu).

Metody leczenia

Celem leczenia zespołu HELLP jest przywrócenie zaburzonej hemostazy (środowiska wewnętrznego organizmu) i zapobieganie rozwojowi groźnych powikłań. Cała terapia prowadzona jest jednocześnie z porodem nagłym. Wraz z rozwojem zespołu HELLP wskazane jest cięcie cesarskie niezależnie od wieku ciążowego.

Farmakoterapia odbywa się w kilku etapach:

  1. Terapia infuzyjna (dożylne podawanie leków w celu przywrócenia objętości krwi krążącej i normalizacji hemostazy).
  2. Stabilizatory błony komórkowej (kortykosteroidy w dużych dawkach).
  3. Hepatoprotektory (leki chroniące komórki wątroby przed zniszczeniem).
  4. Leki przeciwbakteryjne (do zapobiegania i leczenia powikłań infekcyjnych).
  5. Leki wpływające na układ krzepnięcia krwi.
  6. Inhibitory proteazy (leki zmniejszające aktywność niektórych enzymów).

Dawkowanie leków dobierane jest indywidualnie, biorąc pod uwagę nasilenie patologii. Podczas terapii obowiązkowe jest stałe monitorowanie stanu kobiety i płodu. Kontrola nie zmniejsza się po porodzie. Po operacji kobieta zostaje przeniesiona na oddział intensywnej terapii, gdzie nadal pozostaje pod całodobową opieką specjalistów.

Cesarskie cięcie w rozwoju zespołu HELLP przeprowadza się bardzo ostrożnie. Operacja jest zwykle wykonywana w znieczuleniu ogólnym. W szczególnych przypadkach lekarz może zastosować znieczulenie podpajęczynówkowe lub zewnątrzoponowe. Należy pamiętać, że w tym przypadku wzrasta ryzyko wystąpienia krwotoków pod błonami rdzenia kręgowego.

Powodzenie intensywnej terapii w zespole HELLP w dużej mierze zależy od terminowej diagnozy tego niebezpiecznego stanu. Im szybciej patologia zostanie wykryta, tym większe są szanse na pomyślny wynik. Wszystkie kobiety zagrożone rozwojem zespołu HELLP powinny regularnie odwiedzać lekarza i zgłaszać wszelkie zmiany w swoim stanie zdrowia. W przypadku gwałtownego pogorszenia stanu należy wezwać karetkę pogotowia.

Profilaktyka i rokowanie

Specyficzna profilaktyka zespołu HELLP nie została opracowana. Jedynym sposobem zapobiegania rozwojowi tego niebezpiecznego stanu jest terminowe leczenie stanu przedrzucawkowego. W ciężkich przypadkach terapia gestozy odbywa się w szpitalu.

Terminowe poród i kompetentna intensywna opieka mogą uratować życie kobiety i dziecka. Po porodzie następuje szybkie zanikanie wszystkich objawów patologii. W 3-7 dniu po urodzeniu dziecka wszystkie parametry laboratoryjne wracają do normy. Ryzyko nawrotu zespołu HELLP utrzymuje się w drugiej i kolejnych ciążach.