Przewlekła białaczka limfocytowa etap. Jak objawia się przewlekła białaczka limfocytowa, dlaczego występuje, metody jej diagnozowania i leczenia

powikłania neurologiczne

Przewlekła białaczka limfatyczna(CLL) jest jednym z najczęstszych rodzajów chorób układu krwionośnego populacji dorosłych, który charakteryzuje się proliferacją i wzrostem liczby dojrzałych limfocytów (głównie populacji B) we krwi obwodowej na tle nacieku szpiku kostnego, węzłów chłonnych, śledziony i innych narządów. Najczęściej występuje u osób starszych, średni wiek zachorowania to 65 lat, tylko w 10-15% przypadków manifestacja obrazu klinicznego obserwuje się przed 50 rokiem życia (jednak obecnie istnieje tendencja do częstszego wykrywania PBL u młodych pacjentów). Wśród chorych stosunek liczby mężczyzn do kobiet wynosi 2:1. Jak wspomniano powyżej, CLL jest najczęstszym rodzajem białaczki u dorosłych. Jego częstość w krajach europejskich wynosi 4:100 000 rocznie i jest bezpośrednio związana z wiekiem. U osób powyżej 80 roku życia jest to > 30: 100 000 rocznie.

Przebieg choroby jest bardzo zmienny: po postawieniu diagnozy większość pacjentów ma normalną oczekiwaną długość życia przy odpowiedniej terapii, ale niektórzy pacjenci mają agresywny przebieg choroby z szybkimi działaniami niepożądanymi. Średni czas przeżycia pacjentów wynosi 6 lat, ale zależy to od stadium choroby w momencie ujawnienia się.

Według klasyfikacji K. Rai (1987) wyróżnia się następujące stadia CLL:


    0 - limfocytoza we krwi powyżej 15×109 /l, w szpiku kostnym - powyżej 40% (przeciętna długość życia odpowiada populacji);
    I- limfocytoza połączona ze wzrostem węzłów chłonnych (mediana przeżycia - 9 lat);
    II- limfocytoza + splenomegalia i (lub) powiększenie wątroby (mediana przeżycia - 6 lat);
    II- limfocytoza i niedokrwistość, hemoglobina poniżej 110 g / l (mediana przeżycia - mniej niż 3 lata);
    IV- limfocytoza + trombocytopenia poniżej 100 x 109/l (mediana przeżycia - około 18 miesięcy).
PBL może wpływać zarówno na obwodowy, jak i ośrodkowy układ nerwowy. W tym przypadku objawy neurologiczne mogą być manifestacją PBL (z naciekiem mózgu i/lub opon mózgowych). Powikłania neurologiczne PBL można podzielić na trzy grupy:

    [1 ] - uszkodzenie układu nerwowego w wyniku bezpośredniego nacieku białaczkowego błon i/lub miąższu mózgu;
    [2 ] - powikłania związane z leczeniem (miopatia steroidowa, polineuropatia indukowana winkrystyną, ostry incydent naczyniowo-mózgowy (L-asparaginaza), encefalopatia (popromienna, toksyczno-metaboliczna, związana z metotreksatem);
    [3 ] - powikłania infekcyjne jako przejaw nieprawidłowego działania układu odpornościowego (półpasiec, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych związane z Aspergillus).

przeczytaj także artykuł: Neuroleukemia: neurologiczne aspekty ostrej białaczki (na stronie)

W przeciwieństwie do innych chorób limfoproliferacyjnych uszkodzenie układu nerwowego w PBL jest rozpoznawane dość rzadko i stwierdzane w około 1% przypadków. Istnieją jednak powody, by sądzić, że ta patologia jest bardziej powszechna. Po pierwsze, uszkodzenie układu nerwowego jest często niedoceniane, ponieważ jego objawy są niespecyficzne, a specjaliści mogą mieć trudności z odróżnieniem uszkodzenia układu nerwowego w białaczce od innych schorzeń neurologicznych. Po drugie, najczęściej uszkodzenie układu nerwowego w PBL przebiega bezobjawowo i jest wykrywane dopiero podczas sekcji zwłok.

USZKODZENIA CENTRALNEGO UKŁADU NERWOWEGO W PBL

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych(ME) w PBL u mężczyzn występuje 2 razy częściej niż u kobiet. Średni wiek manifestacji wynosi 64 lata, natomiast czas trwania białaczki limfocytowej w tym momencie waha się od 0 do 15 lat (średnio 4,5 roku). Manifestacje ME w PBL są dość zróżnicowane i niespecyficzne: bóle głowy, zaburzenia pamięci, uszkodzenia nerwów czaszkowych (uszkodzenie nerwu wzrokowego stwierdza się w 1/4 przypadków), zaburzenia widzenia, zaburzenia ruchowe. Być może rozwój paraplegii spowodowany całkowitym uciskiem rdzenia kręgowego. W piśmiennictwie opisano przypadki uszkodzeń przysadki w PBL, których objawami klinicznymi były hemianopsja dwuskroniowa spowodowana uciskiem na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność przysadki (nadczynność tarczycy, hiperprolaktynemia, hiperkortyzolemia). Pomimo widocznej rzadkości nacieku leukocytów monoklonalnych w przysadce mózgowej, ten obszar mózgu, w porównaniu z innymi, jest w rzeczywistości najczęściej zajęty w PBL (zgodnie z danymi autopsyjnymi).

PBL i postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia(PML). W PBL opisano przypadki wykrycia PML, postępującej choroby demielinizacyjnej o agresywnym przebiegu i złym rokowaniu, wywołanej wirusem JC. Agresywna chemioterapia stosowana w leczeniu PBL nasila immunosupresję i jest dodatkowym wyzwalaczem aktywacji wirusa JC. W związku z tym w ostatnich latach obserwuje się wzrost zachorowań na postępującą encefalopatię wieloogniskową w PBL. Od 1990 roku 90% przypadków PML u pacjentów z PBL dotyczyło pacjentów leczonych analogami puryn. Zidentyfikowano trzy istotne czynniki ryzyka PML: wiek powyżej 55 lat, płeć męska, liczba komórek CD4 ≤ 200 komórek/µl. Średnia długość życia pacjentów z CLL z obecnością PML waha się według różnych źródeł od 3 do 4,3 miesiąca.

więcej o PML w artykule: Wirus JC i postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (na stronie)

Wtórne złośliwe guzy mózgu w CLL. Według wielu badań częstość występowania nowotworów wtórnych u pacjentów z PBL jest znacznie wyższa niż w populacji ogólnej. W badaniu obejmującym 9456 pacjentów z PBL w 840 przypadkach rozpoznano nowotwory wtórne, wśród których dominowały guzy mózgu, głównie u mężczyzn. Należy zaznaczyć, że u jednej trzeciej pacjentów rozwój nowotworów wtórnych poprzedzony był samoistną remisją PBL na kilka miesięcy, a nawet lat. U pacjentów leczonych analogami nukleozydów obserwowano wzrost częstości i agresywności przebiegu choroby. Ponieważ PBL jest w większości przypadków chorobą o długim przebiegu i możliwej długiej remisji, klinicyści powinni być świadomi możliwości rozwoju wtórnych nowotworów mózgu u takich pacjentów, których należy leczyć tak samo, jak pacjentów bez PBL.

Krwawienie z PBL i OUN. W piśmiennictwie opisano powikłania krwotoczne PBL związane z trombocytopenią spowodowaną upośledzonym rozwojem płytek krwi w szpiku kostnym lub niszczeniem płytek krwi obwodowej przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko płytkom krwi (małopłytkowość immunologiczna). Małopłytkowość immunologiczna jest powikłaniem leczenia alemtuzumabem, które może prowadzić do śmiertelnego krwawienia pomimo odstawienia leku. Również najczęstszymi przyczynami krwawień wewnątrzczaszkowych w PBL są DIC, rozsiana aspergiloza lub mukormykoza, naciek naczyniowy leukocytami oraz powikłania leczenia L-asparaginazą. Ogólnie rzecz biorąc, wystąpienie krwawienia wewnątrzczaszkowego u pacjentów z CLL wiąże się ze złym rokowaniem.

przeczytaj także artykuł: Aspergiloza mózgu (na stronie)

Zakażenia układu nerwowego w PBL. Zakażenia oportunistyczne są jedną z głównych przyczyn zgonów pacjentów z PBL. Ustalono, że u 80% pacjentów z PBL rozwijają się powikłania infekcyjne w przebiegu choroby, w 60% prowadzące do zgonu. Jeśli chodzi o układ nerwowy, najczęstszym zakażeniem układu nerwowego w CLL jest zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (ME) wywołane wirusem Herpes Zoster. Oprócz ME u pacjentów może występować neuralgia nerwu trójdzielnego i rozsiane uszkodzenie układu nerwowego, objawiające się bólem głowy, zaburzeniami świadomości i letargiem. Dobre efekty daje terapia przeciwwirusowa acyklowirem. Opisano podostre zapalenie mózgu wywołane wirusem opryszczki pospolitej typu 1 (wirus Herpessimplex).

przeczytaj także artykuł: Półpasiec - informacje dla neurologa (na stronie)

Toksoplazmoza mózgowa w PBL objawia się licznymi ogniskami martwicy, częściej w głębokich jądrach centralnych, w tylnym dole czaszki lub w płatach czołowych; neuroobrazowanie ujawnia obszary hiperintensywne w kształcie pierścienia. Możliwe jest połączenie kilku infekcji (toksoplazmoza, wirus JC, półpasiec, wirus cytomegalii), co jest wskaźnikiem nasilenia immunosupresji. Oznaką zakażenia wirusem cytomegalii w PBL jest uszkodzenie siatkówki.

przeczytaj także artykuł: Toksoplazmoza (do serwisu)

ME wywołane przez Cryptococcus neoformans zostało opisane jako jedno z najcięższych grzybiczych powikłań zakaźnych w PBL. Jednak u pacjentów z PBL często występuje oporność na leczenie przeciwgrzybicze flukonazolem. Niekorzystnymi czynnikami predysponującymi do niepowodzenia leczenia są sterydoterapia, leukocytoza, zaburzenia świadomości, wysokie ciśnienie przy nakłuciu lędźwiowym, niski poziom glukozy w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, leukocyty<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

przeczytaj także artykuł: Neurologiczne aspekty boreliozy z Lyme (na stronie)

Powikłania neurologiczne leczenia PBL. Prawie wszystkie leki na PBL są w mniejszym lub większym stopniu neurotoksyczne. Neurotoksyczność może objawiać się na wszystkich poziomach układu nerwowego. Neurotoksyczność obwodowa jest reprezentowana przez zaburzenia autonomii obwodowej (zaparcia, zespół cholinergiczny, zespół Raynauda), dystalne i czaszkowe neuropatie o różnym charakterze. Neurotoksyczności ośrodkowej mogą towarzyszyć zaburzenia ruchowe (piramidowe, móżdżkowe, pozapiramidowe), zaburzenia poziomu świadomości (senność, omdlenia), zaburzenia autonomiczne i psychowegetatywne (przełomy i chwiejność wegetatywna, niepokój, depresja, astenia), bóle głowy i pamięci osłabienie.

przeczytaj także artykuł: Zespół psychowegetatywny (na stronie)

Chlorambucyl, najczęściej stosowany u osób starszych, u których istnieją przeciwwskazania do stosowania bardziej nowoczesnych leków, często powoduje mioklonie i napady padaczkowe nawet w dawkach terapeutycznych. Fludarabina, analog puryny, wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju PML. Czynnikami ryzyka rozwoju neurotoksyczności podczas przyjmowania analogów puryn są wiek powyżej 60 lat oraz przekroczenie zalecanych dawek (średnio 25 mg/m2/dobę przez 5 dni). Przy dużych dawkach fludarabiny (>50 mg/m2/dobę przez 5 dni) rozwija się ciężkie, nieodwracalne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego prowadzące do śmierci. Typowe są rozlane zmiany istoty białej z klinicznymi objawami encefalopatii (bóle głowy, napady padaczkowe, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, zaburzenia poznawcze i zaburzenia świadomości). Powikłania neurologiczne związane z przyjmowaniem rytuksymabu (przeciwciała monoklonalne) są dość rzadkie i objawiają się PML, odwracalną encefalopatią tylną, encefalopatią hiperamonową. Rozwój umiarkowanych i cięższych objawów neurotoksyczności jest wskazaniem do odstawienia leku.

przeczytaj także artykuł: Zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii (na stronie)

USZKODZENIA OBWODOWEGO UKŁADU NERWOWEGO W PBL

Uszkodzenie obwodowego układu nerwowego w CLL, chociaż rzadkie, jest dość zróżnicowane i obejmuje niedowład nerwów czaszkowych, neuropatię akustyczną, oftalmoplegię, neuropatię nerwu udowego i inne neuropatie obwodowe. Występowanie różnych neuropatii jest związane z naciekiem leukocytarnym nerwów obwodowych, korzeni, splotów z lub bez zajęcia błon. W odniesieniu do neuropatii obwodowych u pacjentów z PBL ustalenie prawdziwej przyczyny ich występowania jest bardzo trudne. Bardziej prawdopodobne jest, że rolę w ich rozwoju odgrywa kilka różnych mechanizmów etiologicznych i patogenetycznych – nowotworowe, paranowotworowe, zapalne, jatrogenne, a nawet przypadkowe. Na prawdopodobieństwo wystąpienia neuropatii u chorych na białaczkę ma wpływ wiek chorych, który warunkuje zmianę farmakokinetyki leków chemioterapeutycznych, choroby współistniejące, wcześniejsze uszkodzenia nerwów obwodowych w przebiegu cukrzycy, przewlekłe zatrucie alkoholem itp. układu odpornościowego już we wczesnych stadiach PBL prowadzi do rozwoju przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej, martwiczego zapalenia naczyń, zespołu Guillaina-Barrégo i innych zapalnych chorób nerwowo-mięśniowych. Opisano przypadki występowania u pacjentów z PBL zespołu Millera-Fishera oraz ostrej pandysautonomii. Być może równoczesny rozwój myasthenia gravis i CLL.

przeczytaj także artykuł: Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna oraz artykuł: Ostra pandysautonomia (na stronie)

INNE USZKODZENIA UKŁADU NERWOWEGO W PBL

Powikłania neurologiczne spowodowane zaburzeniami metabolicznymi w PBL. W kilku badaniach wykazano niedobory różnych witamin (tiaminy, kwasu foliowego, kobalaminy, tokoferolu, witaminy D) u pacjentów z PBL, co wiąże się ze zwiększonym pobieraniem składników odżywczych przez komórki nowotworowe. Zaburzenia te mogą nie być zauważalne u pacjentów, ale mogą prowadzić do deficytów neurologicznych. Hiperkalcemia i hiponatremia należą do najczęstszych zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej w PBL. W miarę postępu choroby może wystąpić hiperkalcemia. Objawy neurologiczne związane ze wzrostem stężenia wapnia we krwi obejmują zmiany stanu psychicznego, letarg, depresję, ból głowy, dezorientację, śpiączkę. Przypadki hiponatremii (w niektórych przypadkach związanej z zaburzeniami wydzielania hormonu antydiuretycznego w wyniku nacieku leukocytami przysadki mózgowej i opon mózgowych) objawiają się bólem głowy, dezorientacją, padaczką, a w końcu śpiączką.

przeczytaj także artykuł: Napady padaczkowe z powodu zaburzeń wodno-elektrolitowych (na stronie)

Neurologiczne objawy zespołu paraneoplastycznego w PBL. Paranowotworowe zespoły neurologiczne są dość rzadkie, występują u mniej niż 1% pacjentów z chorobą nowotworową i mogą obejmować dowolną część ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego, połączenia nerwowo-mięśniowe i mięśnie.

więcej w artykule: Paranowotworowy zespół neurologiczny (na stronie)

DIAGNOSTYKA

Do diagnozowania powikłań neurologicznych PBL stosuje się trzy główne parametry: [ 1 ] objawy kliniczne i zespoły neurologiczne; [ 2 ] neuroobrazowanie (CT i MRI); [ 3 ] analiza płynu mózgowo-rdzeniowego. Objawy kliniczne są dość zróżnicowane i niespecyficzne, a nawet całkowicie nieobecne. Neuroobrazowanie w PBL charakteryzuje się małą czułością w wykrywaniu nacieku leukocytarnego w układzie nerwowym, a także niską swoistością i możliwością błędnego rozpoznania oponiaków. Ostateczne rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego („złotego standardu”) z immunofenotypowaniem i analizą cytomorfologiczną oraz, jeśli to konieczne, diagnostyką PCR. Analizując płyn mózgowo-rdzeniowy warto wziąć pod uwagę fakt, że ze względu na upośledzoną odporność humoralną i komórkową limfocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym może wiązać się z rozwojem zakażeń oportunistycznych.

ZASADY LECZENIA

Opracowano różne schematy chemioterapii do leczenia CLL. Optymalny system leczenia neurologicznych powikłań PBL nie został jeszcze ostatecznie zatwierdzony. Konwencjonalny schemat to chemioterapia (pojedyncza lub potrójna) dwa razy w tygodniu przez 4 tygodnie, a następnie raz w tygodniu przez maksymalnie 12 cykli, ewentualnie w połączeniu z radioterapią. Ze względu na to, że nie wszystkie leki przenikają przez barierę krew-mózg, głównymi lekami stosowanymi w leczeniu objawów neurologicznych PBL są metotreksat, cytarabina, steroidy i fludarabina, natomiast pozytywny efekt uzyskuje się poprzez wprowadzenie dużych dawek dożylnie lub dokanałowo .

wykorzystane materiały artykułu "Powikłania neurologiczne przewlekłej białaczki limfatycznej u dorosłych" DR. Teregułow, B.A. Bakirow, D.E. Bajkow, L.R. Achmadejewa; Miejski Szpital Kliniczny nr 5, 450005, Ufa; Klinika Baszkirskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego, Ufa; Baszkirski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Oddział Neurologii z kursami neurochirurgii i genetyki medycznej, Ufa (Dziennik „Biuletyn Neurologii” nr 3, 2015)


© Laesus De Liro


Drodzy autorzy materiałów naukowych, które wykorzystuję w swoich przekazach! Jeśli postrzegasz to jako naruszenie „Prawa autorskiego Federacji Rosyjskiej” lub chcesz zobaczyć prezentację swojego materiału w innej formie (lub w innym kontekście), to w takim przypadku napisz do mnie (na adres pocztowy adres: [e-mail chroniony]) i natychmiast usunę wszelkie naruszenia i nieścisłości. Ale ponieważ mój blog nie ma celu komercyjnego (i podstawy) [dla mnie osobiście], ale ma cel czysto edukacyjny (i z reguły zawsze ma aktywny link do autora i jego pracy naukowej), więc byłbym wdzięczny do was za szansę zrobić kilka wyjątków dla moich wiadomości (wbrew obowiązującym przepisom prawnym). Z poważaniem, Laesus De Liro.

Wszystkie objawy przewlekłej białaczki limfocytowej są połączone w kilka zespołów (stabilny zestaw objawów połączony jednym rozwojem).

  • hiperplastyczny, lub proliferacyjne (związane ze wzrostem guza):
    • powiększone węzły chłonne;
    • ból i uczucie ciężkości w lewej górnej części brzucha (powiększona śledziona);
    • obrzęk szyi, twarzy, dłoni – pojawia się po ściśnięciu przez powiększone węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej żyły głównej górnej (naczynia doprowadzającego krew do serca z górnej połowy ciała).
  • zatrucie (zatrucie organizmu produktami rozpadu nowotworu):
    • ciężka ogólna słabość;
    • zmęczenie;
    • utrata masy ciała;
    • wyzysk;
    • wzrost temperatury ciała.
  • Anemiczny:
    • słabość, zmniejszona wydajność;
    • zawroty głowy;
    • stany omdlenia;
    • szum w uszach, migające „muchy” przed oczami;
    • duszność i kołatanie serca przy niewielkim wysiłku fizycznym;
    • szycie bóle w klatce piersiowej.
  • Krwotoczny (obecność krwotoków i krwawień). W przewlekłej białaczce limfocytowej jest ona zwykle łagodna. Możliwy:
    • krwotoki podskórne i podśluzówkowe (na przykład w jamie ustnej);
    • krwawienia z dziąseł, nosa, macicy i inne.
  • niedobór odporności (zespół powikłań zakaźnych). Przywiązanie wszelkich infekcji wiąże się z niewystarczającym tworzeniem prawidłowych leukocytów - białych krwinek, które zapewniają ochronę przed mikroorganizmami. Z przewlekłą białaczką limfocytową najczęściej łączą się infekcje wywołane przez wirusy.

Formularze

Kliniczne i laboratoryjne warianty (postacie) przewlekłej białaczki limfatycznej.

  • Łagodna forma (powolne powiększanie się węzłów chłonnych i śledziony oraz późny rozwój powikłań) - oczekiwana długość życia pacjentów - 30-40 lat.
  • Forma progresywna (klasyczna), w której znacznie szybciej wzrasta leukocytoza (podwyższony poziom leukocytów – białych krwinek) oraz wielkość narządów limfatycznych (węzłów chłonnych i śledziony), wcześniej rozwijają się powikłania. Średnia długość życia wynosi nie więcej niż 6-8 lat.
  • Guz - płynący z dominującym wzrostem węzłów chłonnych.
  • Splenomegalia - płynący z dominującym wzrostem śledziony.
  • Szpik kostny - płynący z uszkodzeniem szpiku kostnego.
  • przewlekła białaczka limfocytowa, powikłany zespołem cytolitycznym (masowa śmierć komórek nowotworowych wraz z rozwojem zatrucia organizmu),
  • Przewlekła białaczka limfatyczna z paraproteinemia (izolacja przez komórki nowotworowe białek nieobecnych w normie).
  • Białaczka włochatokomórkowa - komórki nowotworowe mają specjalne wyrostki przypominające kosmki.
  • w kształcie litery T (występuje głównie w Japonii) – typowy jest młodszy wiek pacjentów, specyficzna zmiana skórna, szybko postępujący przebieg i niekorzystne rokowanie.
Istnieją trzy fazy choroby.
  • A. Występuje wzrost poziomu limfocytów we krwi bez niedokrwistości - spadek poziomu hemoglobiny (specjalna substancja erytrocytów - czerwonych krwinek - przenosząca tlen) i małopłytkowość (obniżenie poziomu płytek krwi - płytek krwi, które sklejają się razem, aby zapewnić krzepnięcie krwi). Nie ma powiększonych węzłów chłonnych lub 1-2 grupy węzłów chłonnych są powiększone.
  • W. Występują te same objawy, ale trzy lub więcej grup węzłów chłonnych jest powiększonych.
  • Z. Niezależnie od powiększenia węzłów chłonnych dochodzi do niedokrwistości lub małopłytkowości.
Istnieją trzy etapy przewlekłej białaczki limfatycznej.
  • Etap początkowy. Określa się niewielki wzrost liczby leukocytów we krwi, niewielki wzrost wielkości śledziony. Prowadzona jest dynamiczna obserwacja, leczenie nie jest wymagane.
  • Rozbudowana scena. Istnieją główne objawy choroby. Wymaga specyficznego leczenia.
  • Etap terminalu. Charakteryzuje się rozwojem niedokrwistości i małopłytkowości, różnymi powikłaniami (krwawienie, powikłania infekcyjne). Często dołącza się drugi guz (zwykle ostra białaczka - guz niedojrzałych krwinek).

Powoduje

Powoduje przewlekła białaczka limfocytowa są nieznane.

  • Nie ma jednej teorii wyjaśniającej występowanie guzów krwi.
  • Najbardziej rozpoznawalnym obecnie jest wirusowa teoria genetyczna.
    • Według niej specjalne wirusy (znanych jest 15 rodzajów takich wirusów) dostają się do organizmu człowieka i pod wpływem czynników predysponujących powodujących załamanie odporności (ustroju obronnego) wnikają do niedojrzałych komórek szpiku kostnego lub węzłów chłonnych, powodując ich częsty podział bez dojrzewania.
    • Rola dziedziczności w występowaniu nowotworów krwi nie budzi wątpliwości, ponieważ choroby te częściej występują w niektórych rodzinach, a także u osób z zaburzeniami w strukturze chromosomów (nośników informacji dziedzicznej).
czynniki predysponujące.
  • Fizyczne: promieniowanie jonizujące, narażenie na promieniowanie rentgenowskie (na przykład z naruszeniem przepisów bezpieczeństwa w elektrowniach jądrowych lub w leczeniu nowotworów skóry za pomocą promieniowania rentgenowskiego).
  • Chemiczny:
    • przemysłowy - lakiery, farby itp. (mogą przenikać do organizmu człowieka przez skórę, przez drogi oddechowe lub z pożywieniem i wodą);
    • leczniczym - długotrwałe stosowanie soli złota (w leczeniu chorób stawów), niektórych antybiotyków itp.
  • Biologiczny:
    • wirusy;
    • infekcje jelitowe;
    • gruźlica (choroba zakaźna ludzi i zwierząt wywołana przez szczególny rodzaj mikroorganizmów - prątki, atakująca głównie płuca, kości i nerki);
    • interwencje chirurgiczne;
    • stres.

Diagnostyka

  • Analiza wywiadu chorobowego i dolegliwości (kiedy (jak dawno temu) pojawiły się ogólne osłabienie, duszności, zawroty głowy, kłujące bóle w klatce piersiowej, ból i uczucie ciężkości w lewym podżebrzu, powiększone węzły chłonne itp., z którymi pacjent kojarzy występowanie tych objawów).
  • Analiza historii życia. Czy pacjent choruje na choroby przewlekłe, czy stwierdza się choroby dziedziczne, czy ma złe nawyki, czy od dłuższego czasu przyjmuje jakieś leki, czy wykryto u niego nowotwory, czy miał kontakt z substancjami toksycznymi (trującymi).
  • Badanie lekarskie. Określa się kolor skóry (możliwa bladość, pojawienie się krwotoków). Podczas badania palpacyjnego (palpacyjnego) określa się wzrost węzłów chłonnych. Perkusja (stukanie) ujawnia powiększoną wątrobę i śledzionę. Puls może być szybki, ciśnienie krwi - obniżone.
  • Analiza krwi. Spadek liczby czerwonych krwinek (czerwonych krwinek, norma to 4,0-5,5x10 9 g / l), spadek poziomu hemoglobiny (specjalny związek wewnątrz czerwonych krwinek, który przenosi tlen, normą jest 130-160 g/l) można określić. Wskaźnik koloru (stosunek poziomu hemoglobiny pomnożony przez 3 do pierwszych trzech cyfr liczby czerwonych krwinek) zwykle pozostaje prawidłowy: wskaźnik ten wynosi zwykle 0,86-1,05. Liczba leukocytów (białych krwinek, norma to 4-9x10 9 g / l) może być zwiększona (najczęściej), normalna lub zmniejszona. Określa się wzrost zawartości limfocytów (specjalny rodzaj leukocytów). Pojawiają się cienie Botkina-Gumprechta (jądra niestabilnych limfocytów nowotworowych zmiażdżone szkłem (przy wykonywaniu rozmazu krwi). Liczba płytek krwi (płytki krwi, których adhezja zapewnia początkowy etap krzepnięcia krwi) pozostaje prawidłowa lub ulega zmniejszeniu (normalna 150-400x10 9 g / l).
  • Analiza moczu. Krew może pojawić się w moczu wraz z rozwojem krwawienia z nerek lub krwawienia z dróg moczowych.
  • Chemia krwi. Poziom cholesterolu (substancja tłuszczopodobna), glukozy (cukier prosty), kreatyniny (produkt rozpadu białek), kwasu moczowego (produkt rozpadu substancji z jądra komórkowego), elektrolitów (potas, sód, wapń) jest zdeterminowany, aby zidentyfikować współistniejące uszkodzenie narządów.
  • Badanie szpiku kostnego uzyskanego przez nakłucie (przekłucie z ekstrakcją zawartości wewnętrznej) kości, najczęściej mostka (środkowa kość przedniej powierzchni klatki piersiowej, do której przymocowane są żebra), pozwala ocenić hematopoezy (powstawanie komórek krwi) i określić naturę nowotworu krwi.
  • Trepanobiopsja (badanie szpiku kostnego w stosunku do otaczających tkanek) wykonywana jest poprzez pobranie kolumny szpiku kostnego wraz z kością i okostną, najczęściej ze skrzydła biodrowego (obszar miednicy ludzkiej najbliżej skóry) za pomocą specjalne urządzenie - trepan. Najdokładniej charakteryzuje stan szpiku kostnego.
  • Badanie węzłów chłonnych przeprowadza się na dwa sposoby:
    • nakłucie (przekłucie podejrzanego węzła chłonnego igłą strzykawki z pobraniem treści) jest metodą nieinformacyjną;
    • chirurgiczne usunięcie węzła chłonnego i jego badanie jest metodą wysoce informacyjną.
  • Reakcje cytochemiczne - barwienie specjalnymi barwnikami komórek nowotworowych w celu określenia ich typu.
  • Badanie cytogenetyczne komórek szpiku kostnego (metoda wykrywania zaburzeń w chromosomach - specjalnych strukturach jądra komórkowego, składających się z genów - nośników informacji dziedzicznej).
  • Nakłucie lędźwiowe (pobranie do badania CSF - płynu mózgowo-rdzeniowego) pozwala określić zmianę nowotworową układu nerwowego.
  • Badanie ultrasonograficzne (USG) narządów wewnętrznych ocenia wielkość wątroby, śledziony, nerek, ich strukturę pod kątem uszkodzenia przez komórki nowotworowe oraz obecność krwotoków.
  • Rentgen narządów klatki piersiowej pozwala ocenić stan węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, płuc i serca.
  • Spiralna tomografia komputerowa (SCT) to metoda oparta na serii zdjęć rentgenowskich na różnych głębokościach, która pozwala uzyskać dokładny obraz badanych narządów i ocenić rozległość procesu nowotworowego.
  • Rezonans magnetyczny (MRI) – metoda polegająca na budowaniu łańcuchów wodnych pod wpływem działania silnych magnesów na organizm człowieka – pozwala uzyskać dokładny obraz badanych narządów i ocenić rozpowszechnienie procesu nowotworowego.
  • Elektrokardiografia (EKG). Zwiększenie częstości akcji serca, niedożywienie mięśnia sercowego, rzadziej - określa się zaburzenia rytmu serca.
  • Istnieje również możliwość konsultacji.

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej

  • Transplantacja (przeszczep dawcy) szpiku kostnego jest jedyną metodą leczenia, która pozwala na całkowite wyleczenie z przewlekłej białaczki limfatycznej. Wykonuje się go w obecności odpowiedniego dawcy (najczęściej bliskiego krewnego). Skuteczność przeszczepu jest większa w młodym wieku chorego, przy niewielkiej liczbie przetoczeń składników krwi dawcy (poniżej 10). Wszystkie inne metody stosuje się, gdy przeszczep szpiku kostnego nie jest możliwy.
  • W początkowej fazie choroby przeprowadza się nadzór lekarski, jeśli to konieczne, leczenie powikłań infekcyjnych (antybiotyki - leki zapobiegające rozmnażaniu się mikroorganizmów; środki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze).
  • W zaawansowanym stadium choroby przeprowadza się chemioterapię (stosowanie leków, które mają szkodliwy wpływ na komórki nowotworowe). Podstawową zasadą chemioterapii jest szybkie uwalnianie organizmu z komórek nowotworowych za pomocą kombinacji leków cytostatycznych (czyli przeciwnowotworowych) w odpowiednich dawkach i przez określony czas. Istnieją specjalne schematy chemioterapii w zależności od rodzaju komórek nowotworowych.
  • Obiecującą metodą leczenia jest zastosowanie przeciwciał przeciwko komórkom nowotworowym (specjalne białka powodujące niszczenie komórek nowotworowych).
  • Zastosowanie interferonu (białka ochronnego o działaniu przeciwnowotworowym i przeciwwirusowym, które zwiększa mechanizmy obronne organizmu) jest skuteczne w przypadku niektórych typów limfocytów nowotworowych.
  • Radioterapię stosuje się w celu szybkiego zmniejszenia wielkości guza, zwłaszcza gdy nie można oddziaływać na guza za pomocą leków chemioterapeutycznych: na przykład, gdy zmniejsza się liczba prawidłowych krwinek, guz niszczy tkankę kostną, nerwy są uciskane itp.
  • Chirurgiczne usunięcie węzłów chłonnych lub śledziony odbywa się według specjalnych wskazań, decyzja jest podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta.
  • Leki hemostatyczne (hemostatyczne) stosuje się do krwawienia.
  • Środki detoksykacyjne (zmniejszające toksyczne działanie guza na organizm) są przepisywane w przypadku dużych guzów.
  • Transfuzja masy erytrocytów (erytrocyty dawcy - krwinki czerwone) ze względów zdrowotnych (to znaczy, jeśli istnieje zagrożenie życia pacjenta). Zagrażającemu życiu pacjenta z niedokrwistością są dwa stany:
    • śpiączka anemiczna (utrata przytomności bez reakcji na bodźce zewnętrzne z powodu niedostatecznego dopływu tlenu do mózgu w wyniku znacznego lub szybko rozwijającego się zmniejszenia liczby krwinek czerwonych);
    • ciężka niedokrwistość (to znaczy poziom hemoglobiny we krwi jest niższy niż 70 g / l, czyli 70 gramów hemoglobiny na 1 litr krwi).
  • Transfuzję płytek wykonuje się ze znacznym spadkiem liczby płytek krwi (płytek krwi, które zapewniają początkowy etap krzepnięcia krwi) i obecnością krwawienia.

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania przewlekłej białaczki limfatycznej.

  • Główną przyczyną śmierci są powikłania infekcyjne. Na początku choroby częściej występują powikłania wirusowe niż bakteryjne.
  • Wyraźną nieodpowiednią reakcją na ukąszenie owada jest znaczne stwardnienie w miejscach ukąszeń komarów z wyraźnym pogorszeniem ogólnego stanu.
  • Zmniejszenie liczby erytrocytów (czerwonych krwinek) prowadzi do rozwoju niedokrwistości (zmniejszenie stężenia hemoglobiny, specjalnej substancji przenoszącej tlen w czerwonych krwinkach).
  • Zmniejszenie liczby płytek krwi (płytek krwi) prowadzi do rozwoju zwiększonego krwawienia.
  • Rozwój drugiego nowotworu złośliwego, często ostrej białaczki (guzy z niedojrzałych komórek krwi) lub raka (guzy z nabłonka – komórek wyściełających zewnętrzną powierzchnię ciała i narządów pustych).
  • Neuroleukemia to guz mózgu. Często prowadzi do utraty słuchu.
  • Niewydolność nerek (naruszenie wszystkich funkcji nerek). Może rozpocząć się ostrym zatrzymaniem moczu (zaprzestanie oddawania moczu).
Konsekwencje przewlekłej białaczki limfatycznej zależą od rodzaju komórek nowotworowych, częstości występowania procesu nowotworowego, obecności powikłań. Dzięki nowoczesnym metodom leczenia wielu pacjentów może żyć 20 lat lub dłużej.

Profilaktyka przewlekłej białaczki limfatycznej

Profilaktyka pierwotna przewlekła białaczka limfocytowa (to znaczy przed wystąpieniem choroby):

  • przestrzeganie zasad bezpieczeństwa pracy w celu ograniczenia kontaktu z potencjalnie niebezpiecznymi chemikaliami (lakiery, farby itp.) oraz źródłami promieniowania jonizującego (promieniowania);
  • wzmocnienie mechanizmów obronnych organizmu w celu zmniejszenia częstości występowania przeziębień i innych chorób zakaźnych (np. stwardnienie, spacery na świeżym powietrzu, zdrowa dieta z wystarczającą zawartością warzyw i owoców itp.).
Profilaktyka wtórna (czyli po wystąpieniu choroby) polega na regularnych badaniach profilaktycznych populacji (w tym dzieci) w celu jak najwcześniejszego wykrycia objawów choroby.

Dodatkowo

  • Chorują głównie osoby w wieku 60-70 lat.
  • Tylko co dziesiąty pacjent z przewlekłą białaczką limfocytową ma mniej niż 40 lat.
  • Choroba częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
  • W co czwartym przypadku przewlekła białaczka limfocytowa jest wykrywana przypadkowo podczas badania krwi z jakiegokolwiek powodu (np. badania rutynowe lub badanie w kierunku innej choroby).

Białaczka limfocytowa - czym jest i co oznacza ten termin, staje się jasne, gdy użyjemy jego synonimu, białaczki limfocytowej. Białaczka jest procesem onkologicznym, złośliwą, klonalną, nowotworową chorobą układu krwiotwórczego. Białaczka limfatyczna jest również złośliwą, klonalną chorobą onkohematologiczną.

Tkanka limfatyczna ulega patologicznemu wzrostowi, który obserwuje się w węzłach chłonnych, układzie wątrobowo-żółciowym, śledzionie i szpiku kostnym, a ostatecznie rozprzestrzenia się do różnych narządów i tkanek, co dzieje się w zależności od charakteru i stadium procesu patologicznego. Przyczyną występowania są czynniki zmienne, do których należą predyspozycje dziedziczne, płeć pacjenta, kryteria wiekowe oraz rasa. Pojawienie się tej choroby jest uważane za najczęstszą zmianę onkohematologiczną wśród męskiej połowy przedstawicieli rasy kaukaskiej.

Wielu pacjentów nie wie, czym jest białaczka limfatyczna, a nawet nie zdaje sobie sprawy z jej istnienia. Osoby z minimalnym zasobem wiedzy medycznej zwykle znają termin białaczka, ale w przybliżeniu wierząc, że jest to rak krwi, nawet nie podejrzewają, że nie jest to jedna choroba, ale cała grupa chorób o różnej etiologii. W białaczce limfocytowej dotyczy to tkanek limfatycznych, węzłów i komórek. Białaczka limfocytowa jest procesem złośliwym, który prowadzi do negatywnych zmian w limfocytach, stopniowo rozprzestrzeniając się na węzły chłonne i tkanki limfatyczne.

Wszystkie komórki krwi są w ciągłym obiegu. Jest to wynikiem charakterystycznej zmiany immunofenotypu limfocytów, które są już komórkami nowotworowymi. Proces rozprzestrzenia się przez szpik kostny i krew obwodową. Komórki te obejmują zarówno układ odpornościowy, jak i inne komórki krwi w procesie patologicznej transformacji. Rezultatem tego jest wzrost liczby leukocytów, które nie stanowią już zwykłych 19-37% limfocytów, ale ponad 90%. Ale wysoki odsetek limfocytów we krwi nie oznacza, że ​​spełniają one swoje funkcje, ponieważ są to tak zwane „nowe”, nietypowe komórki, które nie odpowiadają już za odporność.

W stanie prawidłowym limfocyty B przechodzą kilka etapów rozwoju i są odpowiedzialne za odporność humoralną, docierając do końcowego etapu i tworząc komórkę plazmatyczną. Zmieniając się w nietypową formację, zaczynają gromadzić się w niedojrzałej postaci w narządach krwiotwórczych, w wyniku czego zdrowe tkanki są zakażone i zwiększa się liczba leukocytów. Rozwijają się poważne patologie, spada odporność, odnotowuje się funkcjonalne nieprawidłowości w narządach i układach. Stan pacjenta zaczyna się pogarszać, organizm nie może oprzeć się chorobom wirusowym i zakaźnym. Ale dotknięta śledziona i wątroba oraz zniszczenie komórek szpiku kostnego - wszystko to prowadzi do tego, że stan pacjenta się pogarsza. Znacznie trudniej jest tolerować objawy chorób z powodu osłabionej odporności, az czasem okazuje się bezbronny wobec białaczki limfatycznej, która dotknęła narządy i tkanki organizmu.

Powody pojawienia się

Białaczka limfocytowa u dzieci to specyficzna choroba, zwana także ostrą niedokrwistością limfoblastyczną, której objawy najczęściej obserwuje się u dzieci w wieku od 2 do 4 lat. Odnotowuje się pojawianie się zachorowań u osób dorosłych i starszych, często objawiających się we współczesnych warunkach. Wynika to z pogarszającej się sytuacji środowiskowej i osłabienia naturalnej odporności. Podstawową przyczyną patologii jest tworzenie klonu komórkowego, grupy komórek krwi o nietypowej strukturze, powstającej z różnych powodów - od wymiany odcinków między dwoma chromosomami do amplifikacji, gdy następuje dodatkowe kopiowanie jednego z odcinków. Dzieje się tak przypuszczalnie nawet w rozwoju płodowym i odnosi się do powszechnych zjawisk. Ale aby nietypowe komórki mogły rozpocząć niekontrolowaną reprodukcję, potrzebny jest dodatkowy czynnik prowokujący. Przyczyny, które powodują podział komórek atypowych, inwazję tkanek limfatycznych i uszkodzenie węzłów chłonnych obejmują różne przyczyny negatywne:

  • niekorzystne warunki ciąży i kontakt matki w czasie ciąży z substancjami toksycznymi;
  • choroby wirusowe i zakaźne (istnieje niesprawdzona teoria o wirusie, który rozpoczyna proces podziału i przyspiesza rozwój guza);
  • predyspozycje genetyczne lub wady wrodzone;
  • przyjmowanie cytostatyków i wywiad onkologiczny u bliskich krewnych;
  • nieudowodnione założenie o efekcie radioterapii po innej przebytej chorobie onkologicznej.

Żadna z tych przyczyn nie została potwierdzona w procesie badania przebiegu choroby. Nie ma ani wiarygodnych danych statystycznych, ani wystarczającej liczby badań klinicznych, które potwierdzałyby stawiane hipotezy.

Klasyfikacja

Chorobę standardowo dzieli się na dwa typy: ostrą białaczkę limfatyczną i przewlekłą. Ostra białaczka limfocytowa jest również nazywana limfoblastyczną, postać przewlekła jest czasami określana jako białaczka limfocytowa.

O ostrym stadium decydują liczne objawy towarzyszące i potwierdza badanie liczby leukocytów w badaniu krwi. Jednak badania laboratoryjne są podejmowane tylko w celu potwierdzenia diagnozy, którą przypuszczalnie można już ustalić na podstawie szybkiego pogorszenia samopoczucia pacjenta, nagłego i ostrego ogólnego osłabienia, obecności ostrego stadium choroby z szybko rozwijającym się scenariuszem negatywnym .


Postać przewlekła jest uderzająco zróżnicowana, obserwuje się i wyróżnia:
  • łagodny, przebiegający ze stosunkowo powolnym wzrostem limfocytów, czasem przez dziesięciolecia, utrzymującym się na tym samym poziomie;
  • postać progresywna, czasami nazywana klasyczną: ta forma rozwija się szybciej i towarzyszy jej uszkodzenie węzłów chłonnych;
  • guz charakteryzuje się wzrostem węzłów chłonnych, powiększają się również migdałki, ale nie ma wzrostu poziomu leukocytów lub nieznacznie wzrasta;
  • splenomegalii towarzyszy znaczny wzrost wątroby i śledziony, czasami z towarzyszącym umiarkowanym zatruciem;
  • szpiku kostnego, w którym proliferujące limfocyty częściowo lub masowo zastępują szpik kostny i obserwuje się powikłania w postaci cytolizy;
  • prolymphocytic - szybko rozwijająca się postać ze wzrostem zarówno węzłów chłonnych, jak i śledziony:
  • paraproteinemiczna białaczka limfocytowa, której cechą charakterystyczną jest patologiczne wydzielanie limfocytów B przez klon komórkowy (gammapatia monoklonalna);
  • białaczka włochatokomórkowa, której towarzyszy rozwój zespołu krwotocznego, związanego zarówno ze zmianą struktury limfocytów, jak i granulocytopenią, czyli cytopenią;
  • Limfocyt T, objawiający się dość rzadko, z charakterystyczną obecnością niedokrwistości (małopłytkowość i niedokrwistość pojawiają się w wyniku uszkodzeń tkanki skórnej i dolnych warstw skóry właściwej w wyniku procesu naciekania).

Ostre i przewlekłe procesy (PBL) implikują różne metody terapii, zróżnicowane podejście do przewidywania długości życia w białaczce limfocytowej oraz zmienną taktykę w stosunku do pacjentów po leczeniu.

gradacja

Istnieją 4 etapy CLL, kiedy rozwój choroby osiąga pewne negatywne objawy:

  1. Uszkodzenie 1 narządu lub grupy węzłów chłonnych;
  2. Tworzenie kilku stref limfocytarnych;
  3. Proces zapalny w węzłach chłonnych wokół przepony;
  4. Aktywny rozwój objawów poprzednich etapów z uszkodzeniem tkanek narządów innych niż limfoidalne.

U pacjentów porażka układu limfatycznego często przebiega w postaci raczej nasmarowanej, a etap można określić tylko w badaniach laboratoryjnych.

Objawy

Objawy białaczki limfatycznej nie zawsze budzą podejrzenia. Wyrażają się one znacznym osłabieniem, utratą apetytu, wzmożoną potliwością, spadkiem odporności i skłonnością do różnych chorób. Badania laboratoryjne umożliwiają wykrycie niedokrwistości i trombocytopenii, zmniejszenie liczby neutrofili, obecność patologicznych komórek we krwi obwodowej. Często choroba jest wykrywana podczas badań w reumatologii lub terapii z podejrzeniem patologii układu wątrobowo-żółciowego. Ale główne objawy - wzrost węzłów chłonnych i gwałtowne osłabienie układu odpornościowego prowadzą do konieczności dokładnego zbadania.

Diagnostyka

Wstępne rozpoznanie białaczki limfocytowej przeprowadza się na podstawie wywiadu, badania wzrokowego, badania palpacyjnego węzłów chłonnych, oceny stanu skóry. Ale ostateczna diagnoza, w dzieciństwie iu dorosłych, jest możliwa dopiero po zbadaniu wskaźników badań krwi, które dają powód do zdiagnozowania białaczki limfatycznej. Badania krwi podaje się w następujący sposób:

  • ogólny;
  • Biochemiczne;
  • immunofenotypowanie (na obecność specyficznego onkomarkera);
  • mielogram.

Leczenie

Taktykę leczenia białaczki limfatycznej określa się na podstawie istniejących oznak rozwoju oraz badań etapowych i laboratoryjnych. Leczeniem łagodnej białaczki limfatycznej może być obserwacja, dieta lub przerywana kuracja ziołowa. W przypadku prolimfocytowej białaczki limfocytowej przeprowadza się masowe leczenie farmakologiczne, radykalną zmianę diety. W niektórych formach głównym warunkiem jest dobre odżywianie i leczenie środkami ludowymi, przeprowadzane na prośbę pacjenta iw porozumieniu z lekarzem prowadzącym. Ale przy białaczce limfocytowej, której towarzyszy szybki wzrost atypowych limfocytów, uszkodzenie węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych, konieczna jest chemioterapia, a czasem nawet usunięcie śledziony. Na tym etapie białaczki limfatycznej środki ludowe z trudem poprawiają stan.

Prognoza

Rokowanie zależy od indywidualnej manifestacji białaczki limfocytowej oraz od tego, jak szybko rozpoczęto leczenie. Jeśli nie wszystkie węzły chłonne zostały zajęte, kategoria ryzyka pośredniego i przeżycie statystyczne pozostawiają pewne szanse na wyleczenie i optymistyczne rokowanie przy rozpoczęciu leczenia w odpowiednim czasie.

Dla wielu osób diagnoza białaczki limfatycznej lub raka krwi brzmi jak wyrok śmierci. Ale mało kto wie, że w ciągu ostatnich 15 lat w medycynie pojawił się potężny arsenał leków, dzięki któremu możliwe jest uzyskanie długotrwałej remisji lub tzw. „względnego wyleczenia”, a nawet zniesienie leków farmakologicznych.

Co to jest białaczka limfatyczna i jakie są jej przyczyny?

Jest to nowotwór, w którym zaatakowane są leukocyty, szpik kostny, krew obwodowa, aw proces zaangażowane są narządy limfatyczne.

Naukowcy są skłonni wierzyć, że przyczyna choroby leży na poziomie genetycznym. Tak zwane predyspozycje rodzinne są bardzo wyraźne. Uważa się, że ryzyko zachorowania u najbliższych krewnych, czyli u dzieci, jest 8-krotnie większe. W tym przypadku nie znaleziono konkretnego genu, który powoduje chorobę.

Choroba występuje najczęściej w Ameryce, Kanadzie, Europie Zachodniej. A białaczka limfocytowa jest prawie rzadkością w Azji i Japonii. Nawet wśród przedstawicieli krajów azjatyckich, którzy urodzili się i wychowali w Ameryce, choroba ta jest niezwykle rzadka. Takie wieloletnie obserwacje doprowadziły do ​​wniosku, że czynniki środowiskowe nie mają wpływu na rozwój choroby.

Białaczka limfocytowa może również rozwinąć się jako choroba wtórna po radioterapii (w 10% przypadków).

Zakłada się, że niektóre wrodzone patologie mogą prowadzić do rozwoju choroby: zespół Downa, zespół Wiskotta-Aldricha.

Formy choroby

Ostra białaczka limfocytowa (ALL) to nowotwór reprezentowany morfologicznie przez niedojrzałe limfocyty (limfoblasty). Nie ma specyficznych objawów, na podstawie których można postawić jednoznaczną diagnozę.

Przewlekła białaczka limfatyczna (PBL) jest nowotworem złożonym z dojrzałych limfocytów i jest chorobą o długotrwałym powolnym przebiegu.

Objawy

Objawy charakterystyczne dla LL:

  • powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, wątroby, śledziony;
  • zwiększona potliwość, wysypki skórne, niewielka gorączka:
  • utrata apetytu, utrata masy ciała, chroniczne zmęczenie;
  • osłabienie mięśni, ból kości;
  • niedobór odporności ─ zaburzona jest reaktywność immunologiczna organizmu, dochodzą infekcje;
  • hemoliza immunologiczna ─ uszkodzenie czerwonych krwinek;
  • małopłytkowość immunologiczna ─ prowadzi do krwotoków, krwawień, obecności;
  • guzy wtórne.

Etapy białaczki limfatycznej w zależności od postaci choroby

WSZYSTKIE etapy:

  1. Atak pierwotny ─ okres pojawienia się pierwszych objawów, wizyta u lekarza, trafna diagnoza.
  2. Remisja (osłabienie lub ustąpienie objawów) ─ następuje po leczeniu. Jeśli ten okres trwa dłużej niż pięć lat, u pacjenta zdiagnozowano całkowite wyleczenie. Jednak co sześć miesięcy należy przeprowadzić kliniczne badanie krwi.
  3. Nawrót to nawrót choroby na tle widocznego powrotu do zdrowia.
  4. Oporność ─ oporność i oporność na chemioterapię, gdy kilka cykli leczenia nie przyniosło rezultatów.
  5. Wczesna śmiertelność ─ pacjent umiera na początku chemioterapii.

Etapy PBL zależą od parametrów krwi oraz stopnia zajęcia narządów limfatycznych (węzłów chłonnych głowy i szyi, pach, pachwiny, śledziony, wątroby) w procesie patologicznym:

  1. Etap A - patologia obejmuje mniej niż trzy obszary, ciężka limfocytoza, niskie ryzyko, przeżycie powyżej 10 lat.
  2. Stadium B – trzy lub więcej obszarów zajętych, limfocytoza, ryzyko umiarkowane lub pośrednie, przeżycie 5-9 lat.
  3. Stopień C - zajęte wszystkie węzły chłonne, limfocytoza, małopłytkowość, wysokie ryzyko, przeżycie 1,5-3 lata.

Co obejmuje diagnoza?

Standardowe badania diagnostyczne:

  1. Metody badań klinicznych ─ szczegółowe badanie krwi (wzór leukocytów).
  2. Immunofenotypowanie leukocytów jest diagnostyką charakteryzującą komórki (określa ich typ i stan funkcjonalny). Pozwala to zrozumieć naturę choroby i przewidzieć jej dalszy rozwój.
  3. Trepanobiopsja szpiku kostnego ─ nakłucie z ekstrakcją integralnego fragmentu szpiku kostnego. Aby metoda była jak najbardziej pouczająca, pobrana tkanka musi zachować swoją strukturę.
  4. Badania cytogenetyczne są obowiązkowe w onkohematologii. Metoda polega na analizie chromosomów komórek szpiku kostnego pod mikroskopem.
  5. Badania biologii molekularnej ─ diagnostyka genów, analiza DNA i RNA. Pomaga zdiagnozować chorobę we wczesnym stadium, zaplanować i uzasadnić dalsze leczenie.
  6. Analiza immunochemiczna krwi i moczu ─ określa parametry leukocytów.

Nowoczesne leczenie białaczki limfatycznej

Podejście do leczenia ALL i CLL jest inne.

Terapia ostrej białaczki limfatycznej odbywa się w dwóch etapach:

Nie jesteś pewien co do poprawności postawionej diagnozy i przepisanego Ci leczenia? Wideokonsultacja światowej klasy specjalisty pomoże rozwiać Twoje wątpliwości. To realna okazja, aby skorzystać z wykwalifikowanej pomocy najlepszych z najlepszych i jednocześnie za nic nie przepłacać.

  1. Pierwszy etap ma na celu osiągnięcie stabilnej remisji poprzez zniszczenie patologicznych leukocytów w szpiku kostnym i krwi.
  2. Drugi etap (terapia poremisyjna) to zniszczenie nieaktywnych leukocytów, co w przyszłości może doprowadzić do nawrotu choroby.

Standardowe zabiegi dla WSZYSTKICH:

Chemoterapia

Systematyczny (leki dostają się do krążenia ogólnego), dokanałowy (leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane do kanału kręgowego, gdzie znajduje się płyn mózgowo-rdzeniowy), regionalny (leki działają na określony narząd).

Radioterapia

Może być zewnętrzny (naświetlanie specjalną aparaturą) i wewnętrzny (umieszczanie hermetycznie zapakowanych substancji radioaktywnych w samym guzie lub w jego pobliżu). Jeśli istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się nowotworu na ośrodkowy układ nerwowy, wówczas stosuje się radioterapię zewnętrzną.

TCM lub THC

Przeszczep szpiku kostnego lub hematopoetycznych komórek macierzystych (prekursorów komórek krwi).

terapia biologiczna

Ma na celu przywrócenie i pobudzenie odporności pacjenta.

Przywrócenie i normalizacja szpiku kostnego następuje nie wcześniej niż dwa lata po chemioterapii.

W leczeniu PBL stosuje się chemioterapię i terapię TKI ─ inhibitory kinazy tyrozynowej. Naukowcy wyizolowali białka (kinazy tyrozynowe), które promują wzrost i produkcję białych krwinek z komórek macierzystych. Leki TKI blokują tę funkcję.

Rokowanie i oczekiwana długość życia

Rak jest drugą najczęstszą przyczyną śmierci na świecie. Odsetek białaczek limfocytowych w tych statystykach nie przekracza 2,8%.

Ważny!

Postać ostra rozwija się głównie u dzieci i młodzieży. Rokowanie na korzystny wynik w kontekście innowacyjnych technologii leczenia jest bardzo wysokie i wynosi ponad 90%. W wieku 2-6 lat następuje prawie 100% powrót do zdrowia. Należy jednak spełnić jeden warunek ─ terminowe zgłoszenie się na specjalistyczną opiekę medyczną!

Postać przewlekła jest chorobą dorosłych. Istnieje wyraźny wzorzec rozwoju choroby związany z wiekiem pacjentów. Im starsza osoba, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia. Na przykład w wieku 50 lat odnotowuje się 4 przypadki na 100 000 osób, aw wieku 80 lat jest to już 30 przypadków na tę samą liczbę osób. Szczyt zachorowania przypada na 60 rok życia. białaczka limfatyczna częściej u mężczyzn, stanowi 2/3 wszystkich przypadków. Przyczyna tego zróżnicowania płci nie jest jasna. Postać przewlekła jest nieuleczalna, ale dziesięcioletnia prognoza przeżycia wynosi 70% (na przestrzeni lat choroba nigdy nie miała nawrotu).

Choroba znana jako przewlekła białaczka limfocytowa lub białaczka z komórek B jest procesem onkologicznym związanym z gromadzeniem się atypowych limfocytów B we krwi, węzłach chłonnych i chłonnych, szpiku kostnym. Jest to najczęstsza choroba z grupy białaczek.

Uważa się, że przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa dotyka głównie Europejczyków w dość zaawansowanym wieku. Mężczyźni chorują na tę chorobę znacznie częściej niż kobiety – chorują na tę postać białaczki 1,5-2 razy częściej.

Co ciekawe, przedstawiciele narodowości azjatyckich mieszkający w Azji Południowo-Wschodniej praktycznie nie mają tej choroby. Przyczyny tej cechy i dlaczego ludzie z tych krajów są tak różni, wciąż nie zostały ustalone.W Europie i Ameryce, wśród przedstawicieli białej populacji, zapadalność na rok wynosi 3 przypadki na 100 000 mieszkańców.

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana.

Duża liczba przypadków jest rejestrowana u przedstawicieli tej samej rodziny, co sugeruje, że choroba jest dziedziczna i związana z zaburzeniami genetycznymi.

Zależność wystąpienia choroby od narażenia na promieniowanie lub szkodliwego wpływu zanieczyszczenia środowiska, negatywnych skutków niebezpiecznej produkcji lub innych czynników nie została dotychczas udowodniona.

Objawy choroby

Zewnętrznie przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B może nie objawiać się przez bardzo długi czas lub jej objawy są po prostu ignorowane z powodu rozmycia i braku ekspresji.

Główne objawy patologii:

  • Zwykle na podstawie zewnętrznych objawów pacjenci zauważają nieumotywowaną utratę wagi przy normalnej, zdrowej i wystarczająco wysokokalorycznej diecie. Mogą również wystąpić skargi na silne pocenie się, które pojawia się dosłownie przy najmniejszym wysiłku.
  • Pojawiają się następujące objawy osłabienia - osłabienie, letarg, zmęczenie, brak zainteresowania życiem, zaburzenia snu i normalnego zachowania, nieadekwatne reakcje i zachowania.
  • Kolejnym objawem, na który zwykle reagują chorzy, jest powiększenie węzłów chłonnych. Mogą być bardzo duże, zwarte, składające się z grup węzłów. W dotyku powiększone węzły mogą być miękkie lub gęste, ale zwykle nie obserwuje się ucisku narządów wewnętrznych.
  • W późniejszych stadiach dochodzi do zrostu i odczuwalny jest rozrost narządu, opisywany jako uczucie ciężkości i dyskomfortu. W ostatnich stadiach rozwijają się, pojawiają się ogólne osłabienie, zawroty głowy, nagły wzrost.

U pacjentów z tą postacią białaczki limfatycznej odporność jest bardzo obniżona, dlatego są szczególnie podatni na różne przeziębienia i choroby zakaźne. Z tego samego powodu choroby są zwykle trudne, długotrwałe i trudne do leczenia.

Spośród obiektywnych wskaźników, które można zarejestrować we wczesnych stadiach choroby, można nazwać leukocytozę. Tylko na podstawie tego wskaźnika, w połączeniu z danymi z pełnej historii medycznej, lekarz może wykryć pierwsze oznaki choroby i rozpocząć leczenie.

Możliwe komplikacje

W przeważającej części przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa postępuje bardzo powoli i prawie nie ma wpływu na oczekiwaną długość życia starszych pacjentów. W niektórych sytuacjach dochodzi do dość szybkiego postępu choroby, który trzeba hamować nie tylko lekami, ale i promieniowaniem.

Zasadniczo zagrożenie stanowią powikłania spowodowane silnym osłabieniem układu odpornościowego. W tym stanie każde przeziębienie lub łagodna infekcja może spowodować bardzo poważną chorobę. Choroby te są bardzo trudne do przenoszenia. W przeciwieństwie do osoby zdrowej, pacjent cierpiący na komórkową białaczkę limfocytową jest bardzo podatny na wszelkie choroby nieżytowe, które mogą rozwijać się bardzo szybko, przebiegać w ciężkiej postaci i dawać poważne powikłania.

Nawet łagodne przeziębienie może być niebezpieczne. Ze względu na słabość układu odpornościowego choroba może szybko postępować i być powikłana zapaleniem zatok, zapaleniem ucha środkowego, zapaleniem oskrzeli i innymi chorobami. Szczególnie niebezpieczne są zapalenia płuc, które znacznie osłabiają pacjenta i mogą spowodować jego śmierć.

Metody diagnozowania choroby

Definicja choroby za pomocą zewnętrznych znaków i nie zawiera pełnych informacji. Również rzadko wykonywany i szpik kostny.

Główne metody diagnozowania choroby są następujące:

  • Przeprowadzenie określonego badania krwi (immunofenotypowanie limfocytów).
  • Wykonanie badania cytogenetycznego.
  • Badanie biopsji szpiku kostnego, węzłów chłonnych i.
  • Nakłucie mostka lub badanie mielogramu.

Zgodnie z wynikami badania określa się stadium choroby. Od tego zależy wybór konkretnego rodzaju leczenia, a także oczekiwana długość życia pacjenta.Według współczesnych danych choroba dzieli się na trzy okresy:

  1. Stopień A – całkowity brak zmian w węzłach chłonnych lub obecność nie więcej niż 2 zajętych węzłów chłonnych. Brak anemii i małopłytkowości.
  2. Etap B - przy braku trombocytopenii i niedokrwistości są 2 lub więcej dotkniętych węzłów chłonnych.
  3. Stopień C – rejestruje się małopłytkowość i niedokrwistość, niezależnie od tego, czy są zajęte węzły chłonne, czy nie, a także od liczby zajętych węzłów.

Metoda leczenia przewlekłej białaczki limfatycznej

Zdaniem wielu współczesnych lekarzy przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa w początkowej fazie nie wymaga specyficznego leczenia ze względu na łagodne objawy i niewielki wpływ na samopoczucie pacjenta.

Intensywne leczenie rozpoczyna się tylko w przypadkach, gdy choroba zaczyna postępować i wpływa na stan pacjenta:

  • Z gwałtownym wzrostem liczby i wielkości dotkniętych węzłów chłonnych.
  • Ze wzrostem wątroby i śledziony.
  • Jeśli zostanie zdiagnozowany szybki wzrost liczby.
  • Wraz ze wzrostem objawów małopłytkowości i niedokrwistości.

Jeśli pacjent zaczyna cierpieć z powodu objawów zatrucia onkologicznego. Zwykle objawia się to szybką, niewyjaśnioną utratą wagi, silnym osłabieniem, pojawieniem się stanów gorączkowych i nocnymi potami.

Głównym sposobem leczenia tej choroby jest chemioterapia.

Do niedawna głównym stosowanym lekiem była Chlorbutyna, obecnie Fludara i Cyclofosfamid, intensywne cytostatyki, są z powodzeniem stosowane przeciwko tej postaci białaczki limfatycznej.

Dobrym sposobem na wpłynięcie na chorobę jest zastosowanie bioimmunoterapii. Wykorzystuje przeciwciała monoklonalne, co pozwala na selektywne niszczenie komórek dotkniętych rakiem i pozostawienie zdrowych nienaruszonych. Ta technika jest progresywna i może poprawić jakość i długość życia pacjenta.

Więcej informacji na temat białaczki można znaleźć w filmie:

Jeśli wszystkie inne metody nie przyniosły spodziewanych rezultatów, a choroba nadal postępuje, stan pacjenta się pogarsza, nie ma innego wyjścia, jak zastosować duże dawki aktywnej „chemii”, a następnie przenieść komórki krwiotwórcze.

W tych trudnych przypadkach, gdy pacjent ma silne powiększenie węzłów chłonnych lub jest ich dużo, może być wskazane zastosowanie radioterapii.Kiedy śledziona dramatycznie się powiększa, staje się bolesna i faktycznie nie spełnia swoich funkcji, zaleca się jej usunięcie.


Pomimo tego, że przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest chorobą onkologiczną, można z nią żyć przez wiele lat, zachowując prawidłowe funkcje organizmu i ciesząc się życiem. Ale w tym celu musisz podjąć pewne środki:

  1. Trzeba dbać o swoje zdrowie i szukać pomocy medycznej w przypadku pojawienia się najmniejszych podejrzanych objawów. Pomoże to wykryć chorobę we wczesnych stadiach i zapobiegnie jej spontanicznemu i niekontrolowanemu rozwojowi.
  2. Ponieważ choroba znacznie wpływa na pracę układu odpornościowego pacjenta, musi on jak najlepiej chronić się przed przeziębieniami i wszelkiego rodzaju infekcjami. W obecności infekcji lub kontaktu z chorymi, źródłami infekcji, lekarz może zalecić stosowanie antybiotyków.
  3. W celu ochrony zdrowia należy unikać potencjalnych źródeł infekcji, miejsc dużego skupienia ludzi, szczególnie w okresach masowych epidemii.
  4. Ważne jest również siedlisko - pokój powinien być regularnie czyszczony, pacjent musi monitorować czystość swojego ciała, ubrań i pościeli, ponieważ wszystko to może być źródłem infekcji. .
  5. Pacjenci z tą chorobą nie powinni przebywać na słońcu, próbując uchronić się przed jego szkodliwym działaniem.
  6. Ponadto dla zachowania odporności potrzebna jest odpowiednio zbilansowana dieta bogata w pokarmy roślinne i witaminy, rezygnacja ze złych nawyków i umiarkowana aktywność fizyczna, głównie w postaci spacerów, pływania, lekkiej gimnastyki.

Pacjent z taką diagnozą powinien zrozumieć, że jego choroba to nie wyrok, że można z nią żyć przez wiele lat, zachowując dobre samopoczucie i ciało, jasność umysłu i wysoki poziom sprawności.