Jamistość rdzenia (od greckich słów „syrinx” – jama i „mielon” – rdzeń kręgowy) to przewlekła choroba atakująca ośrodkowy układ nerwowy. Charakteryzuje się uszkodzeniem substancji rdzenia kręgowego i powstawaniem w nim ubytków. Prawdziwa jamistość rdzenia występuje w wyniku patologii tkanki glejowej. Choroba jest nieuleczalna i towarzyszy człowiekowi przez całe życie.
Powoduje
Przyczyny rozwoju prawdziwej jamistości rdzenia u ludzi są związane z wrodzonym defektem tkanki glejowej. Tkanka glejowa jest reprezentowana przez komórki pomocnicze układu nerwowego, które otaczają neurony, chronią je i biorą udział w przekazywaniu impulsów nerwowych.
W przypadku jamistości rdzenia dochodzi do nadmiernego wzrostu komórek glejowych w pniu mózgu i istocie szarej rdzenia kręgowego, jego odcinkach szyjnego i piersiowego.
Choroba zakaźna lub uraz mogą stać się impulsem do procesu reprodukcji komórek glejowych. Patologiczne komórki glejowe, które nadmiernie się namnożyły, następnie umierają. W rezultacie w istocie szarej mózgu pojawiają się ubytki, które są wyłożone od wewnątrz komórkami glejowymi. Cechą tych komórek jest przenoszenie płynu. Dlatego w zagłębieniach gromadzi się płyn, który stopniowo zwiększa ich rozmiar. Powstawanie ubytków prowadzi do kompresji sąsiednich komórek nerwowych, ich degeneracji i późniejszej śmierci.
Postępująca jamistość rdzenia charakteryzuje się stałym wzrostem powstałych jam, czemu towarzyszy śmierć dużej liczby neuronów.
Objawy
Objawy jamistości rdzenia różnią się w zależności od tego, która część rdzenia kręgowego jest dotknięta chorobą, jak duży jest dotknięty obszar. Objawy są następujące:
- Naruszenie wrażliwości na dużych obszarach skóry. Polega na utracie temperatury i wrażliwości na ból. Naruszenie ma charakter dysocjacyjny, to znaczy ma postać „kołnierzyka”, „kurtki” lub „półkurtki”. W rezultacie pacjent nie ma normalnej reakcji na bodźce. Nie odczuwa bólu, zimna ani wysokiej temperatury. Konsekwencją może być wystąpienie urazów i oparzeń. Możliwy jest rozwój bolesności skóry, obserwuje się również parestezje, uczucie pieczenia lub zimna na dotkniętych obszarach skóry.
- Deformacja kości szkieletu.
- Zanik i niedowład kończyn. W takim przypadku szczotki mogą przybrać wygląd małpiej łapy.
- Zaburzenia wegetatywno-troficzne. U pacjenta występują uszkodzenia paznokci, nadmierna potliwość, akrocyjanoza, zmiany dermograficzne.
Jeśli pacjent ma wady rozwojowe, są następstwa urazów, zwężeń, wtedy jamistość rdzenia może nie objawiać się w żaden sposób przez długi czas. Choroba w tym przypadku jest dobrze maskowana za objawami choroby podstawowej.
Należy zwrócić uwagę na taki wariant przebiegu jamistości rdzenia, w którym następuje przejście procesu patologicznego do ogonowej (dolnej) części pnia mózgu. Zjawisko to nazywa się syringobulbia.
Syringobulbia ma następujące objawy:
- utrata wrażliwości skóry na twarzy;
- niedowład krtani, gardła, podniebienia miękkiego;
- niedowład językowy.
Diagnostyka
Rozpoznanie choroby przeprowadza się za pomocą metod rentgenowskich. Rentgen pozwala określić obecność troficznych objawów jamistości rdzenia u osoby w postaci zniszczenia elementów kostnych stawów, osteoporozy i innych zaburzeń.
MRI kręgosłupa zapewnia najdokładniejszą diagnozę choroby. Jeśli MRI nie jest możliwe, wykonuje się mielogram. Te metody badawcze pozwalają zobaczyć obecność jam syringomielicznych w pniu mózgu i rdzeniu kręgowym.
Leczenie jamistości rdzenia w początkowej fazie jej rozwoju, kiedy komórki glejowe aktywnie się namnażają, ma na celu stłumienie i zahamowanie tego patologicznego procesu. Właściwe leczenie pozwala zatrzymać postęp choroby i zmniejszyć oznaki jej manifestacji. Do leczenia w tym okresie stosuje się terapię rentgenowską, to znaczy napromieniane są dotknięte segmenty rdzenia kręgowego. Praktykowane jest również leczenie radioaktywnym fosforem lub jodem, ponieważ mają one właściwość gromadzenia się w proliferujących komórkach glejowych i napromieniowywania ich od wewnątrz.
Jeśli pacjentowi przepisano leczenie jamistości rdzenia za pomocą radioaktywnego jodu, wówczas roztwór Lugola jest wstępnie przepisywany. Jod z tego leku wypełnia komórki tarczycy. W ten sposób stają się chronione przed wnikaniem do nich radioaktywnego jodu.
Leczenie choroby prowadzi neurolog. Obejmuje powołanie leków odwadniających - furosemid, diakarba, neuroprotektory - actovegin, kwas glutaminowy, pirocetam, witaminy. Aby złagodzić zespół bólowy z problemem jamistości rdzenia, przepisywane są środki przeciwbólowe - analgin, ketorol, a także blokery zwojów, do których należy pahikarpin.
Nową metodą leczenia jamistości rdzenia jest leczenie prozeryną, która poprawia przewodzenie impulsów nerwowych. Jednak taka terapia nie eliminuje przyczyny choroby, ale pozwala na czasową poprawę przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.
Dozwolone jest połączenie terapii prozeryną z kąpielami radonowymi lub UHF.
Leczenie chirurgiczne choroby prowadzi się przy narastającym deficycie neurologicznym, który objawia się niedowładami obwodowymi rąk i niedowładami centralnymi nóg. Za pomocą interwencji chirurgicznej jamy syringomieliczne są osuszane, usuwane są zrosty, a rdzeń kręgowy ulega dekompresji.
Prognoza
Prawdziwa jamistość rdzenia charakteryzuje się raczej powolnym postępującym przebiegiem, który nie wpływa na długość życia. Pacjent pozostaje zdolny do pracy przez długi czas.
Rozwój powikłań infekcyjnych w jamistości rdzenia niesie ze sobą wysokie ryzyko sepsy.
Syringobulbia jest trudniejsza. Zaangażowanie w proces patologiczny i uszkodzenie nerwu błędnego oraz ośrodka oddechowego może być śmiertelne.
Poniżej film - fragment programu "Żyj zdrowo" o jamistości rdzenia:
Termin jamistość rdzenia jest terminem zbiorowym i obejmuje różne stany charakteryzujące się uszkodzeniem rdzenia kręgowego z tworzeniem się patologicznych jam wypełnionych płynem.
W 1827 roku francuski lekarz Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) ukuł termin jamistość rdzenia, ponieważ syring po grecku oznacza jamę (rurę), a myelo oznacza mózg. Później termin hydromielia zaczął być używany w odniesieniu do powiększenia kanału kręgowego, a jamistość rdzenia w odniesieniu do torbielowatych jam bez połączenia z kanałem kręgowym.
Ubytki w rdzeniu kręgowym mogą wynikać z urazu rdzenia kręgowego, guza rdzenia kręgowego lub być wadą wrodzoną. W klinice opisana jest również idiopatyczna postać jamistości rdzenia (postać choroby bez określonej przyczyny). Wypełnione płynem jamy powoli rozszerzają się i wydłużają w czasie, powodując postępujące uszkodzenie ośrodków nerwowych w rdzeniu kręgowym z powodu ciśnienia wywieranego przez płyn. Uszkodzenie to powoduje ból, osłabienie i sztywność pleców, ramion, ramion lub nóg. Pacjenci z jamistością rdzenia mogą mieć inną kombinację objawów. W wielu przypadkach jamistość rdzenia łączy się z anomalią otworu wielkiego, w którym znajduje się dolna część rdzenia przedłużonego łączącego mózg z rdzeniem kręgowym. Ponadto jamistość rdzenia jest często łączona z wadą Chiari, w której część mózgu jest przesunięta w dół do rdzenia przedłużonego, zmniejszając w ten sposób kanał kręgowy. Czasami obserwuje się również rodzinne przypadki jamistości rdzenia, chociaż jest to rzadkie.
Rodzaje jamistości rdzenia obejmują:
- jamistość rdzenia z komunikacją z komorą czwartą
- jamistość rdzenia spowodowana blokiem płynu mózgowo-rdzeniowego (brak połączenia z komorą czwartą)
- jamistość rdzenia z powodu urazu rdzenia kręgowego
- jamistość rdzenia i dysrafizm rdzenia kręgowego (niepełne zamknięcie cewy nerwowej)
- jamistość rdzenia z powodu guzów śródrdzeniowych
- idiopatyczna jamistość rdzenia
Jamistość rdzenia występuje u około ośmiu na 100 000 osób. Początek choroby obserwuje się najczęściej między 25 a 40 rokiem życia. Rzadko jamistość rdzenia może rozwinąć się w dzieciństwie lub w starszym wieku. Mężczyźni cierpią na tę chorobę częściej niż kobiety. Nie odnotowano zależności geograficznej ani rasowej. Opisano przypadki rodzinnej jamistości rdzenia.
Przyczyny i objawy
Większość pacjentów z jamistością rdzenia skarży się na bóle głowy, którym często towarzyszą okresowe bóle rąk lub nóg, zwykle nasilające się w połowie tułowia. Ból może rozpocząć się jako tępy, łagodny ból i stopniowo narastać lub może pojawić się nagle, często w wyniku kaszlu lub wysiłku. Bóle kończyn często mają charakter przewlekły. Możesz również odczuwać drętwienie i mrowienie w ramieniu, klatce piersiowej lub plecach. Odnotowuje się również brak czucia gruntu pod stopami lub mrowienie w nogach i stopach. Osłabienie kończyn w jamistości rdzenia prowadzi do malmotorycznych ruchów rąk lub naruszenia procesu chodzenia. W końcu funkcjonalne korzystanie z kończyn może zostać utracone.
Przyczyny jamistości rdzenia pozostają nieznane. Obecnie żadna teoria nie może prawidłowo wyjaśnić podstawowych mechanizmów powstawania torbieli i powiększania się torbieli. Jedna z teorii sugeruje, że jamistość rdzenia wynika z pulsującego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego między czwartą komorą mózgu a kanałem kręgowym. Inna teoria sugeruje, że torbiele rozwijają się z powodu różnic w ciśnieniu wewnątrzczaszkowym i rdzeniowym, zwłaszcza w obecności malformacji Chiari. Trzecia teoria sugeruje, że powstawanie torbieli spowodowane jest przez migdałki móżdżku działające jak tłok i występuje duży spadek ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym w przestrzeni podpajęczynówkowej, a to działanie sił płynu oddziałuje na rdzeń kręgowy. Jamistość rdzenia zwykle postępuje powoli, a przebieg choroby rozciąga się na lata. Ale czasami dochodzi do ostrego przebiegu choroby, zwłaszcza gdy zajęty jest pień mózgu.
Diagnostyka
Badanie neurologa może ujawnić utratę czucia lub ruchliwość spowodowaną uciskiem rdzenia kręgowego. Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie rezonansu magnetycznego (MRI) kręgosłupa, który może potwierdzić obecność jamistości rdzenia i określić dokładną lokalizację torbielowatych mas oraz stopień uszkodzenia rdzenia kręgowego. Najczęstszą lokalizacją torbieli jest odcinek szyjny lub piersiowy kręgosłupa. Najmniej prawdopodobną lokalizacją torbieli jest odcinek lędźwiowy kręgosłupa. MRI głowy może mieć wartość diagnostyczną w określeniu obecności jakichkolwiek zmian, takich jak np. wodogłowie (nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu). Wraz ze wzrostem formacji torbielowatych może wystąpić deformacja kręgosłupa (skolioza), którą dobrze diagnozuje się za pomocą zdjęć rentgenowskich. Stopień zaburzenia przewodzenia w jamistości rdzenia określa się za pomocą EMG.
Leczenie
Rozpoznanie i leczenie jamistości rdzenia wymaga całego zespołu lekarzy specjalistów, w tym neurologów, radiologów, neurochirurgów i ortopedów.
Leczenie, zwykle chirurgiczne, ma na celu zatrzymanie postępu uszkodzenia rdzenia kręgowego i zachowanie funkcjonalności. Operacja jest często wykonywana w obecności ucisku rdzenia kręgowego. Ponadto wykonywane są zabiegi chirurgiczne, które są niezbędne do skorygowania deformacji lub zastosowania różnych boczników. Wykonywano również operacje wszczepienia tkanek płodu w celu zamknięcia tworów torbielowatych. Leczenie chirurgiczne u większości chorych skutkuje stabilizacją lub umiarkowaną poprawą objawów. Wielu lekarzy uważa, że operacja jest konieczna tylko u pacjentów z postępującymi objawami neurologicznymi. Opóźnianie leczenia chirurgicznego w przypadkach postępu choroby może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego i poważnych trwałych zaburzeń neurologicznych.
Leczenie farmakologiczne (środki zwężające naczynia krwionośne) jest często przepisywane w celu zmniejszenia obrzęku wokół rdzenia kręgowego. Często zaleca się unikanie forsownej aktywności fizycznej, która może zwiększać ciśnienie żylne. Niektóre ćwiczenia, takie jak pochylanie tułowia do przodu, mogą zmniejszać ryzyko rozszerzania się torbielowatych mas. Przewidywana długość życia pacjentów z postępującymi objawami bez leczenia chirurgicznego wynosi od 6 do 12 miesięcy.
Rekonwalescencja i rehabilitacja
Pomimo doniesień o całkowitym wyzdrowieniu neurologicznym po operacji, większość pacjentów osiąga stabilizację lub tylko umiarkowaną poprawę objawów. Jamistość rdzenia u dzieci charakteryzuje się znacznie mniej wyraźnymi zaburzeniami czucia i bólu niż u dorosłych, ale znacznie większym ryzykiem rozwoju skoliozy, co jest bardziej korzystne dla leczenia chirurgicznego. Ponadto jamistość rdzenia nie postępuje w ten sam sposób u wszystkich pacjentów. U niektórych pacjentów, zwykle z łagodniejszymi objawami, objawy stabilizują się w ciągu roku. Częstym powikłaniem progresji objawów jest konieczność przystosowania się chorego do życia z powodu naruszenia lub utraty niektórych funkcji. Korekty te mogą prowadzić do utraty jakości życia. Celem rehabilitacji jest zachowanie jak największej funkcjonalności za pomocą ćwiczeń i sprzętu adaptacyjnego lub, zwłaszcza w przypadku jamistości rdzenia u dzieci, interwencje powinny być ukierunkowane na korekcję skolioz.
Prognoza
Rokowanie u pacjentów z jamistością rdzenia zależy od przyczyny powstania torbieli i rodzaju leczenia. Nieleczone przypadki jamistości rdzenia w 35-50% przypadków mają rokowanie co do przeżycia długoterminowego. Pacjenci poddawani operacji pomostowania z powodu urazu rdzenia kręgowego doświadczali długotrwałej ulgi w bólu i poprawy przeżycia. Ostatnie badania wykazały niezadowalające odległe rokowanie ze względu na wysoki odsetek nawrotów torbieli w innych postaciach jamistości rdzenia. Leczenie chirurgiczne (dekompresja tylna) jamistości rdzenia związanej z malformacją Chiari jest uważane za dość skuteczne leczenie z dużą szansą na poprawę kliniczną. W jamistości rdzenia u dzieci leczenie operacyjne jest skuteczne w stabilizacji skolioz.
Jamistość rdzenia odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa jest poważną chorobą u dorosłych, spowodowaną wadą postawy w dzieciństwie.
Jamistość rdzenia jest chorobą rdzenia kręgowego, która powoduje różne zaburzenia neurologiczne. Możliwości współczesnej medycyny pozwalają na wydłużenie i poprawę jakości życia pacjenta.
Jak rozwija się jamistość rdzenia?
Jamistość rdzenia jest przewlekłą chorobą rdzenia kręgowego z tendencją do wstępującego rozmieszczenia. Uważa się, że główną przyczyną jest naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, co powoduje stopniowy wzrost średnicy kanału kręgowego.
W efekcie dochodzi do ucisku struktur nerwowych i zaniku tkanki nerwowej. Występują zaburzenia neurologiczne.
Jeśli chodzi o to, jak dokładnie przebiega patogeneza tej choroby, istnieje wiele teorii. Teoria Gardnera, uważana dziś za główną, głosi, że jeśli istnieje jakakolwiek przeszkoda w odpływie płynu do przestrzeni podpajęczynówkowej, to płyn gromadzi się w jamie kanału kręgowego i powoduje wstrząsy hydrodynamiczne w obszarze obliteracji.
Z tego powodu ściany jamy rozszerzają się. Jeśli przeszkoda nie zostanie usunięta, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powoduje rozprzestrzenianie się procesu patologicznego. W tym przypadku w tkance nerwowej powstają dodatkowe ubytki, które również powodują dysfunkcję rdzenia kręgowego.
Mechanizmem rozwoju zaburzeń neurologicznych jest mechaniczne oddziaływanie na tkankę nerwową. Wzrost ciśnienia płynu i rozmiaru jamy powoduje kompresję i uszkodzenie struktur nerwowych.
Ponieważ włókna czuciowe i ruchowe, części większości łuków odruchowych człowieka, przechodzą przez rdzeń kręgowy, zaburzenia dotyczą wrażliwości, aktywności ruchowej i funkcjonowania narządów wewnętrznych. Patologie tkanki nerwowej prowadzą do kalectwa i śmierci.
Jamistość rdzenia odcinka szyjnego i piersiowego, syringobulbia
Jamistość rdzenia nie jest uważana za niezależną chorobę. Jest uważany za zespół z innymi zaburzeniami funkcji tkanki nerwowej.
Pod tym względem chorobę dzieli się na prawdziwą, czyli wrodzoną jamistość rdzenia, która rozwija się u dzieci w macicy lub w pierwszych miesiącach życia, oraz syndromiczną.
W większości przypadków lekarze zajmują się drugą postacią choroby, którą wywołują czynniki zewnętrzne – urazy głowy i kręgosłupa, choroby naczyniowe, nowotwory, różne formy ucisku rdzenia kręgowego. Wyróżnia się również postać idiopatyczną, gdy nie można ustalić przyczyny.
Jamistość rdzenia klasyfikuje się w zależności od lokalizacji torbieli, pierwotnych zaburzeń i obecności komunikatów między torbielami a istniejącymi drogami odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego:
- Według dotkniętego obszaru:
- lędźwiowo-krzyżowy;
- szyjno-piersiowy;
- opuszkowy;
- mieszane (kilka cyst w różnych obszarach);
- W przypadku typowych zaburzeń:
- wrażliwy;
- silnik;
- troficzne (upośledzone ukrwienie skóry i narządów);
- mieszany;
- Podobno:
- jama komunikuje się z przestrzenią podpajęczynówkową lub centralnym kanałem kręgowym;
- zamknięta jama.
- Choroba ma charakter idiopatyczny.
- Istnieją poważne anomalie kręgosłupa, czaszki i mózgu, w których operacja jest przeciwwskazana.
- Choroba nie postępuje przez kilka lat.
Ciężkie zmiany występują, jeśli rdzeń kręgowy szyjny i piersiowy są zaangażowane w proces patologiczny. W tym przypadku zaburzenia wpływają na leżące poniżej obszary ciała.
Niebezpieczną formą jamistości rdzenia jest forma opuszkowa lub syringobulbia. Mechanizm jego rozwoju jest taki sam jak w innych formach. Niebezpieczeństwo polega na tym, że choroba atakuje rdzeń przedłużony, część mózgu koordynującą odruchy życiowe. Uszkodzenie rdzenia przedłużonego powoduje zaburzenia oddychania i kołatanie serca, które są nie do pogodzenia z życiem.
Objawy urazu rdzenia kręgowego
Jamistość rdzenia objawia się różnymi grupami objawów. Stopień ich nasilenia, cechy manifestacji są różne. O przewadze niektórych zaburzeń decyduje lokalizacja ubytków.
Przy uszkodzeniu tylnych rogów rdzenia kręgowego przeważają objawy postaci wrażliwej - ból i zaburzenia czucia. Ból ma charakter bolesny lub ciągnący, występuje w szyi i barku w postaci szyjno-piersiowej, w okolicy lędźwiowej i nóg w odcinku lędźwiowo-krzyżowym. Pojawia się we wczesnych stadiach, ale ten objaw jest niespecyficzny.
Zaburzenia wrażliwości objawiają się pojawieniem się parestezji - obcych odczuć (pełzanie, mrowienie, pieczenie) i ogólnym zmniejszeniem wrażliwości w określonym obszarze. Segmentowy charakter zmiany tłumaczy się tym, że unerwienie różnych obszarów ciała jest również segmentowe.
Objawy ruchowe jamistości rdzenia występują w 60% przypadków. Pacjenci zauważają osłabienie kończyn, zmniejszenie objętości mięśni (atrofię), rozwijają się zaburzenia ruchowe i paraliż. W wyniku zaniku mięśni sylwetka pacjenta staje się nieharmonijna.
Jednostronny paraliż, w miarę postępu choroby, rozprzestrzenia się na drugą połowę ciała. Niebezpieczny jest paraliż podniebienia miękkiego i krtani, który rozwija się przy syringobulbii - zaburza procesy połykania i oddychania.
Zaburzenia troficzne powodują zmianę kształtu stawów, naruszenie procesów keratynizacji skóry, niebieskawy odcień skóry i błon śluzowych oraz nieprawidłowy wzrost podskórnej tkanki tłuszczowej. Być może połączenie jamistości rdzenia z deformacjami kręgosłupa i klatki piersiowej.
Na co dzień zaburzenia neurologiczne prowadzą do urazów. Pacjenci z patologiczną wrażliwością odczuwają ból z opóźnieniem, osłabienie mięśni przyczynia się do urazów przy przenoszeniu ciężkich przedmiotów, a postęp choroby powoduje, że pacjent przecenia swoje siły.
Diagnoza stanu patologicznego
Głównym sposobem wykrywania jam syringomielicznych jest MRI. Tomografia pozwala uwidocznić zaburzenia, ocenić ich liczbę, lokalizację, cechy anatomiczne oraz prześledzić dynamikę leczenia.
Inne metody - określenie stanu neurologicznego, elektromiografia, techniki rentgenowskie - są uważane za dodatkowe. Pozwalają ustalić stopień naruszenia podstawowych funkcji życiowych, zalecić leczenie objawowe, aby pacjent prowadził pełne życie.
Przesłuchanie pacjenta i zebranie wywiadu służą do śledzenia dynamiki leczenia. Te same metody pozwalają już na początkowym etapie diagnozy zasugerować przyczynę choroby, prześledzić prawdopodobne zagrożenia dla pacjenta oraz zidentyfikować czynniki wpływające na jego stan i rozwój choroby.
W przypadku jamistości rdzenia przeprowadza się diagnostykę współistniejących chorób, ujawnia się ich wpływ na stan pacjenta, związek z początkiem choroby oraz prawdopodobny wpływ na ryzyko przeniesienia choroby w drodze dziedziczenia. Opracowywane są kompleksowe schematy leczenia w celu zwalczania jamistości rdzenia i powiązanych chorób.
Przydatne wideo na ten temat
Asysta na Oddziale Neurologii
Postępowanie z pacjentem zależy od przyczyny jamistości rdzenia.
W niektórych przypadkach leczenie nie jest przeprowadzane, jeśli:
W takim przypadku lekarz obserwuje pacjenta w dynamice, ale większość rodzajów leczenia jest przeciwwskazana. Jeśli znana jest przyczyna choroby, rozstrzygana jest kwestia wskazań do operacji.
Skutecznym sposobem jest chirurgiczne leczenie jamistości rdzenia. Operacja jest również zalecana przy idiopatycznej postępującej postaci choroby - za pomocą boczników tworzone są dodatkowe drogi odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
Leczenie farmakologiczne jest zwykle przepisywane w celu wyeliminowania objawów choroby i utrzymania jakości życia pacjenta. 
Hospitalizacja na oddziale neurologii z powodu jamistości rdzenia jest obowiązkowa, jeśli jest to operacja. Leczenie zachowawcze jest możliwe w domu.
Kwestia czasowej lub trwałej niepełnosprawności pacjenta rozstrzygana jest w zależności od jego stanu. Przy łagodnym przebiegu choroby i pracy, która nie wymaga precyzyjnej koordynacji ruchów ani siły fizycznej, pacjent kontynuuje pracę.
Leczenie środkami ludowymi
Leczenie ludowymi środkami na jamistość rdzenia nie pomaga w zwalczaniu przyczyny choroby, ale łagodzi objawy i poprawia stan pacjenta. Nie zastępują pełnego leczenia, które zaleci lekarz.
Tradycyjna medycyna zaleca leczenie jamistości rdzenia wywarem z kory kaparów kolczastych, nalewką z pluskwicy dahurskiej i naparem z kory kasztanowca. Ziołowe środki zaradcze - dostarczają organizmowi witamin, poprawiają samopoczucie pacjenta, ale nie rozwiązują głównego problemu.
Niedrogi preparat ziołowy jest wytwarzany na bazie koniczyny. Z ziela przygotowuje się wywar, który pije się dwa razy dziennie przed posiłkami.
Trawa pozostała po przygotowaniu naparu jest surowcem do okładów na chore miejsca ciała. Efektem zabiegów jest zwiększenie wrażliwości, przywrócenie małej motoryki, ogólne wzmocnienie i działanie pobudzające.
Rehabilitacja pacjenta i rokowanie
Środki rehabilitacyjne zależą od stopnia naruszenia i postaci choroby. Pacjenci z zaburzeniami ruchowymi korzystają z ćwiczeń wzmacniających i koordynujących pracę rąk i palców, ćwiczeń oddechowych oraz zajęć ze specjalnych ćwiczeń fizjoterapeutycznych.
Obowiązkowym elementem rehabilitacji jest leczniczy masaż pleców i okolic chorobowych. Zabieg przywraca wrażliwość i motorykę małą, ukrwienie, odżywienie skóry i tkanek miękkich. Masaż wykonywany jest w szpitalu, klinice lub w domu.
Rokowanie zależy również od postaci choroby, tempa progresji oraz stopnia zaburzeń ruchowych. W postaciach łagodnych niepostępujących rokowanie jest pomyślne – pacjent pozostaje zdolny do pracy.
Postacie postępujące prowadzą do utraty ważnych funkcji motorycznych i niepełnosprawności. Ciężkie formy syringobulbia i szybko postępująca postać szyjno-piersiowa zagrażają życiu.
Choroba u dzieci
Dzieci mają wrodzoną postać jamistości rdzenia. Jest to naruszenie rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowe tworzenie kanału kręgowego. Postać wrodzona jest podatna na powolny postęp i powikłania.
Dzieci z wrodzoną postacią jamistości rdzenia cierpią na opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym, mają problemy z socjalizacją. Leczenie chirurgiczne - utworzenie dodatkowych boczników, które wspomagają normalny odpływ płynu.
Syndromiczne formy jamistości rdzenia u dzieci przebiegają z dużą dynamiką. W przeciwieństwie do pacjentów dorosłych, u których w chorobach rdzenia kręgowego zaburzone są mechanizmy przewodzenia nerwów, ale zdolności umysłowe nie są naruszone, dzieci z jamistością rdzenia są opóźnione w rozwoju umysłowym.
Tendencja do upośledzenia funkcji intelektualnych jest bardziej zauważalna, jeśli choroba pojawiła się we wczesnym dzieciństwie. Dynamika choroby u młodzieży pokrywa się z dynamiką u dorosłych.
Przy odpowiednim leczeniu (operacyjnym) zdolności kompensacyjne organizmu dziecka umożliwiają przywrócenie funkcji ośrodkowego układu nerwowego, unikając zagrażających życiu konsekwencji.
Manifestacja hydromielii u ludzi
Hydromielia szyjki macicy jest chorobą związaną z zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Choroba atakuje region szyjny. W przypadku hydromielii kanał kręgowy jest powiększony, w rdzeniu kręgowym powstają ubytki z płynem. Przyczyną są wady wrodzone, choroby zakaźne, urazy.
Główna różnica między chorobą a jamistością rdzenia
Obie choroby objawiają się obecnością patologicznych jam w rdzeniu kręgowym. Osobliwością hydromielii rdzenia kręgowego jest to, że częściej niż jamistość rdzenia jest bezobjawowa, mniej podatna na progresję, aw większości przypadków jest wykrywana przypadkowo podczas badania w kierunku innych chorób.
Hydromielia prowadzi do rozwoju zaburzeń czuciowych, ruchowych i troficznych. Naruszenia występują w dowolnym obszarze (motorycznym lub sensorycznym), proces jest jednostronny.
4,9 (97,14%) 7 głosów
Jamistość rdzenia jest ciężkim uszkodzeniem rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy powstawanie ubytków w jego tkance. Obecnie choroba jest nieuleczalna. Zdiagnozowana u młodych ludzi, stopniowo postępuje. Leczenie objawowe stosuje się w celu spowolnienia postępu choroby. Jamistość rdzenia występuje częściej u mężczyzn. Oczekiwana długość życia z tą chorobą nie zmniejsza się, jeśli nie rozwijają się powikłania zakaźne.
Istota patologii
Jamistość rdzenia jest procesem zwyrodnieniowym, który powoduje powstawanie ubytków w rdzeniu kręgowym. W większości przypadków zlokalizowane są w odcinku szyjnym i piersiowym kręgosłupa. Kiedy proces patologiczny rozprzestrzenia się wyżej, do rdzenia przedłużonego, choroba nazywa się syringobulbia.
Istnieją dwie grupy przyczyn choroby:
- wrodzony;
- nabyty.
Mechanizm rozwoju jamistości rdzenia w tych dwóch przypadkach jest inny. W przypadku wrodzonej lub prawdziwej choroby naruszenie tworzenia rdzenia kręgowego występuje nawet w okresie embrionalnym. Wpływają na to przyczyny zakaźne lub traumatyczne. Pod wpływem tych czynników dochodzi do nadmiernego rozrostu komórek glejowych w istocie szarej rdzenia kręgowego. Stopniowo komórki te obumierają, a na ich miejscu tworzą się ubytki.
Płyn gromadzi się wewnątrz ubytków, w wyniku czego powiększają się. Wrodzonej jamistości rdzenia towarzyszą inne anomalie rozwojowe:
- skolioza;
- deformacje klatki piersiowej;
- deformacje czaszki;
- niewłaściwe ukształtowanie uszu i języka;
- sześciopalczasty.
Stan podobny do jamistości rdzenia występuje po ciężkich urazach kręgosłupa, któremu towarzyszy krwotok w rdzeniu kręgowym. W takim przypadku tworzą się również wypełnione płynem cysty. Ta choroba nie jest prawdziwą jamistością rdzenia, ale ma podobne objawy.
Objawy
Pierwsze objawy choroby zaczynają pojawiać się w młodym wieku. Ponieważ w części rdzenia kręgowego, w której zlokalizowane są neurony bólowe i czuciowe, zaczynają tworzyć się ubytki, pierwszymi objawami są zaburzenia wrażliwości. Na skórze powstają duże obszary, pozbawione wszelkiego rodzaju wrażliwości - temperatury, dotyku, bólu. Najczęściej okrywają ciało typu „półkurtka”. Prowadzi to do tego, że człowiek nie odczuwa wpływu szkodliwych czynników. Często powodem pójścia do lekarza jest duża liczba oparzeń i urazów mechanicznych. Jednocześnie występują różne parestezje - pieczenie, mrowienie, pełzanie. Te odczucia nieustannie przeszkadzają osobie, niezależnie od pory dnia.
Występują umiarkowane bóle w klatce piersiowej i szyi. Są trwałe, nie ustępują po zażyciu środków przeciwbólowych.
Typowym objawem jest pogorszenie stanu skóry w zmianach. Staje się sucha i łuszcząca się, gęstnieje, zmiany na skórze nie goją się dobrze. Palce dłoni są pogrubione, pokryte starymi i świeżymi ranami. Często występuje stan zapalny. Paznokcie stają się kruche i suche. Charakteryzuje się uszkodzeniami stawów łokciowych i barkowych, rozwojem osteoporozy. 
W późniejszych stadiach choroby zajęte są przednie odcinki rdzenia kręgowego odpowiedzialne za funkcje motoryczne. Siła mięśni człowieka spada, ruchy stają się słabe i powolne. Zmniejszona aktywność odruchowa. Wraz z postępem choroby traci się zdolność do samoobsługi. W wyniku rozwijającego się zaniku mięśni ręka jest zdeformowana - przypomina ptasią łapę. Występuje deformacja klatki piersiowej, kifoskolioza.
Klęska regionu szyjnego objawia się zespołem Hornera:
- opadanie górnej powieki;
- cofnięcie gałki ocznej;
- rozszerzenie źrenic.
Wraz z powstawaniem syringobulbii pojawiają się następujące objawy:
- utrata wrażliwości skóry twarzy;
- dotyczy to mięśni języka i podniebienia;
- proces połykania, oddychania i mowy jest zaburzony.
Rezultatem może być całkowity paraliż opuszkowy, prowadzący do śmierci z powodu zatrzymania oddechu. Powikłaniami jamistości rdzenia są zmiany zakaźne - zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, posocznica.
Rozpoznanie potwierdza badanie tomograficzne.
Leczenie
Środki terapeutyczne mają na celu spowolnienie tempa powstawania ubytków w rdzeniu kręgowym i wyeliminowanie objawów choroby. W początkowej fazie stosuje się leczenie promieniami rentgenowskimi i radioaktywnym jodem. Promieniowanie działa zarówno od zewnątrz, jak i od wewnątrz, hamując rozmnażanie się komórek glejowych. Aby chronić tarczycę przed narażeniem na radioaktywny jod, pacjentowi jednocześnie przepisuje się roztwór Lugola.
Leczenie farmakologiczne odbywa się za pomocą różnych grup leków.
- 1. Diuretyki - Diakarb, Furosemid, Trigrim. Celem ich powołania jest wyeliminowanie obrzęków i zmniejszenie produkcji płynu przez komórki glejowe. Przypisz do środka lub domięśniowo.
- 2. Środki przeciwbólowe - Ketorol, Dexalgin. Przeznaczony do łagodzenia przewlekłego bólu. Stosowany częściej domięśniowo.
- 3. Neuroprotektory - Actovegin, Solcoseryl, Piracetam, witaminy z grupy B. Służą do odbudowy tkanki nerwowej. Przypisz w formie kursu zakraplaczy.
- 4. Prozeryna. Lek do przywracania przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Zapewnia chwilową poprawę stanu pacjenta.
- 5. Preparaty wapnia. Niezbędny w profilaktyce rozwoju osteoporozy.
Leczy się zmiany skórne - leczenie roztworami antyseptycznymi, stosowanie maści przeciwbakteryjnych i leczniczych.
Syringomielia okolicy szyjnej najczęściej występuje u osób po 25-30 latach. Choroba ta pojawia się niepostrzeżenie i nie można jej całkowicie wyleczyć.
Może cofnąć się do etapu remisji, ale całkowite wyleczenie choroby nie będzie możliwe. Jedynym wyjściem będzie terminowe leczenie. Doprowadzi do pełniejszego i dłuższego życia.
Proces powstawania syringomyelii odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa:
- Kanał kręgowy rozszerza się.
- Płyn przepływa przez ten kanał. Zaczyna omijać przeszkody, które pojawiają się na jej drodze.
- W kanale pojawiają się ubytki. Pojawiają się w miejscach objazdów.
- Pojawiają się komórki glejowe. Ich powstawanie wiąże się z pojawieniem się ubytków.
Choroby kręgosłupa słusznie można nazwać plagą współczesnego człowieka. Pojawienie się niektórych z nich jest spowodowane niewłaściwym trybem życia, podczas gdy inne pojawiają się po zakażeniu. Do tej ostatniej grupy zalicza się również gruźlicę kręgosłupa, która jest chorobą niebezpieczną i zaraźliwą.
W rezultacie przekazywanie impulsów z mózgu do narządów zostaje zakłócone. Dlaczego takie zjawiska występują w organizmie - lekarze do tej pory nie odkryli. Istnieją tylko teorie wyjaśniające tę chorobę.
Manifestacje choroby
Nagła utrata masy ciała mówi o pierwszych objawach jamistości rdzenia. Jednocześnie dłonie odczuwalnie słabną, a wrażliwość na ból i temperaturę maleje. Z biegiem czasu rozprzestrzenia się na inne obszary ciała.
Ważne: Na początkowym etapie większość pacjentów często pali się lub skaleczy na skórze z powodu zmniejszenia wrażliwości. Na tym etapie musisz być ostrożny.
Kolejny etap charakteryzuje się pojawieniem się bólu w kończynach. Ból neurologiczny powstaje w okolicy twarzy. Następnie u pacjenta rozwija się niedowład kończyn górnych i dolnych. Zanikają odruchy ścięgniste i samodzielne poruszanie się staje się trudne.
Pacjent może być całkowicie nieobecny pocenie się. W niektórych przypadkach wręcz przeciwnie, występuje zwiększone pocenie się.
Diagnostyka
Przy pierwszych objawach jamistości rdzenia pacjent wymaga badania neurologicznego. Diagnostyka obejmuje:
- Inspekcja za pomocą znaków zewnętrznych.
- Testowana jest wrażliwość na ból i temperaturę.
- Zbiór anamnezy.
- Definicja odruchów.
- Wykonuje się tomografię kręgosłupa.
- Pobierane są badania (krew i mocz).
Zgodnie z wynikami badania lekarz przepisuje leczenie.
Leczenie i profilaktyka
Całkowite pozbycie się choroby jest niemożliwe. Ale właściwe leczenie zatrzyma rozwój patologii i złagodzi objawy.
Ważne: Aby wyeliminować objawy bólowe, lekarz przepisuje terapię rentgenowską. Dzięki tej terapii naświetlany jest określony obszar ciała. Ale ta metoda jest stosowana na wczesnych etapach.
Również we wczesnych stadiach stosuje się terapię prozerynową. Ta metoda znacznie normalizuje przekazywanie impulsów, a stan pacjenta poprawia się. Ale ta procedura nie wpływa na powstawanie ubytków w odcinku szyjnym i piersiowym kręgosłupa.
Stosowanie radioaktywnego jodu lub fosforu znacząco wpływa na powstawanie ubytków. Elementy te są zdolne do hamowania wzrostu komórek glejowych.
W późniejszych stadiach choroby zalecana jest interwencja chirurgiczna. Często przepisywany pacjentom, u których objawy postępują.
W przypadku pojawienia się pierwszych objawów syringomyelii odcinka szyjnego i piersiowego kręgosłupa należy pilnie zgłosić się do lekarza i poddać się badaniu.