Jak wyglądają hermafrodyty? Hermafrodytyzm, czyli choroby związane z zaburzeniami formowania się płci

Różnice między płciami ludzi przez cały czas determinowały strukturę społeczeństwa i wpływały dosłownie na wszystkie aspekty życia, w tym na kulturę i sztukę. Nawet dzisiaj, kiedy mężczyźni i kobiety osiągnęli niemal całkowitą równość, płeć nadal jest jedną z cech definiujących osobę.

Tym bardziej zaskakująca jest możliwość łączenia płci. Zjawisko to – hermafrodytyzm – zawsze było otoczone atmosferą mistycyzmu. Już sama nazwa tego odchylenia pochodzi z mitologii starożytnej Grecji – jest połączeniem imion Hermes i Afrodyta. W różnych społeczeństwach pojawienie się dziecka-hermafrodyty uważano za skutek błogosławieństwa z góry, przekleństwa, degradacji, zwyrodnienia rodzaju ludzkiego... Tak naprawdę wszystko jest o wiele bardziej prozaiczne.

Z czego wykonana jest podłoga?

Najpierw zastanówmy się, na czym opiera się koncepcja „płci”. Komórki płciowe (gamety) biorą udział w procesie rozmnażania. Różnią się od wszystkich innych komórek tym, że zawierają tylko połowę zestawu chromosomów. Aby nowy organizm zaczął się rozwijać, należy połączyć dwie takie komórki - w ten sposób uzyskuje się nową kombinację cech dziedzicznych.

Wśród komórek rozrodczych rozróżnia się komórki żeńskie i męskie. Te pierwsze są większe, nieruchome i zawierają zapas składników odżywczych niezbędnych do rozpoczęcia rozwoju nowego organizmu. Drugie są mniejsze, bardziej mobilne, zdolne do penetracji żeńskiej gamety w celu połączenia swojego materiału dziedzicznego z jej materiałem.

To, w jaki sposób zostanie zbudowany nowy organizm, zależy również od genów. U kobiet i mężczyzn preferuje się rozwój różnych narządów płciowych. U chłopców powstają jądra i penis, u dziewcząt - jajniki, macica, pochwa i tak dalej. Tak więc nawet nowonarodzone dzieci różnych płci są już od siebie różne.

Z biegiem czasu różnice te stają się coraz silniejsze. W okresie dojrzewania pojawiają się drugorzędne cechy płciowe - różnice w budowie ciała, włosach, rodzaju skóry, rozwoju mięśni gorset u mężczyzn i kobiet. Zmiany te zachodzą pod wpływem hormonów wydzielanych przez gruczoły płciowe.

Wszystkie te złożone transformacje służą jednemu celowi - wychowaniu osób heteroseksualnych, które mogą urodzić potomstwo. Odrywając się od cynicznych definicji biologicznych, możemy powiedzieć, że nie tylko różnice w fizjologii, ale także różnica w psychologii mężczyzny i kobiety pozwala im, gdy są zjednoczeni, począć, rodzić i wychowywać dzieci.

Hermafrodytyzm w przyrodzie

Ale jeśli wyższe kręgowce, do których zalicza się ludzi, charakteryzują się wyraźnym podziałem na dwie płcie, to dla innych żywych istot prawo to może nie być tak rygorystyczne. Istnieje wiele organizmów, które jednocześnie wytwarzają zarówno męskie, jak i żeńskie komórki rozrodcze. Te gamety znajdują się bezpośrednio w ciele rodzica, gdzie następuje poczęcie i rozwój nowych stworzeń.

Istnieją nawet gatunki (na przykład niektóre ryby), u których jeden osobnik przechodzi przez stadia organizmu „żeńskiego” i „męskiego”.

Co więcej, nawet u niektórych ssaków można zaobserwować wyraźne zmiany płci. Na przykład samice hieny mają dużego sztucznego penisa, dzięki któremu łączą się w pary, a nawet (!) rodzą.

Na starość poziom hormonów u ludzi zostaje zaburzony i można zauważyć, że kobiety nabywają pewne cechy „męskie”, a mężczyźni „kobiece”.

Zatem hermafrodytyzm w swojej prawdziwej formie lub pewnego rodzaju „zmiana płci” nie są tak rzadkie.

Hermafrodytyzm - przyczyny patologii

Hermafrodytyzm może wystąpić na poziomie genetycznym, gdy podczas poczęcia powstaje „niewłaściwy” zestaw chromosomów. Różne wpływy - toksyny, infekcje, promieniowanie i tak dalej - mogą prowadzić do patologicznego tworzenia się narządów.

Ponadto różne choroby zmieniające funkcjonowanie układu hormonalnego mogą prowadzić do patologicznego powstawania wtórnych cech płciowych u człowieka.

Jeśli chodzi o hermafrodytyzm u ludzi, istnieją dwa typy:

  • To prawda - obecne są cechy wewnętrzne obu płci, zewnętrzne - możliwe są różne opcje;
  • Fałsz - zewnętrzne oznaki płci nie odpowiadają wewnętrznym (przerost łechtaczki u kobiety, gruczoły sutkowe u mężczyzny i tak dalej);

W każdym razie jest to choroba, która powoduje cierpienie człowieka - fizyczne i psychiczne.

Prawdziwy hermafrodytyzm

Niezwykle rzadka choroba. Tacy ludzie mają zestaw męskich i żeńskich gruczołów płciowych (gonad). Innymi słowy, mogą mieć dwa układy rozrodcze. Czasami jajniki i jądra są łączone w jeden system.

Na poziomie komórkowym, przy prawdziwym hermafrodytyzmie, najczęściej spotykany jest „żeński” zestaw chromosomów. Mozaicyzm staje się rzadkim zjawiskiem - niektóre komórki okazują się „żeńskie”, inne zaś „męskie”.

Jednak zewnętrzne znaki nie mogą „zdradzić” prawdziwego hermafrodyty. Oznacza to, że możliwe są następujące opcje:

  • Obecność pełnego zestawu narządów płciowych i cech jednej płci (dominującej);
  • Obecność pełnego zestawu narządów płciowych i cech charakterystycznych dla jednej płci, ale także niektórych narządów należących do płci przeciwnej;
  • Obecność mieszanego zestawu narządów płciowych i drugorzędnych cech obu płci;

Oznacza to, że główną oznaką prawdziwego hermafrodytyzmu jest obecność w ciele gruczołu płciowego należącego do płci przeciwnej. I może pozostać niezdiagnozowana przez wiele lat. Ale ten „tajny” gruczoł produkuje hormony, które są niepotrzebne dla organizmu danej płci. Często w tym narządzie rozwija się guz, co prowadzi do produkcji hormonów wielka ilość.

To właśnie wpływa na ludzką psychikę i prowadzi do nieprawidłowych zachowań seksualnych. Na przykład taka osoba staje się biseksualna - odczuwa pociąg zarówno do mężczyzn, jak i kobiet. Możliwa jest zmiana wektora pożądania seksualnego - z heteroseksualnego na homoseksualny i odwrotnie. Najbardziej cierpią transseksualiści, którzy psychicznie czują się „nie w swoim ciele” i zmysłowo przynależą do płci przeciwnej.

Nie należy zakładać, że ktokolwiek jest bi, trans lub homoseksualistą, jest prawdziwym hermafrodytą. Jeśli jednak to odchylenie staje się problemem, warto zbadać organizm pacjenta pod kątem obecności „tajnych” gonad.

Jeśli dana osoba ma zewnętrzne cechy płciowe obu płci, zdiagnozowanie hermafrodytyzmu jest proste. Jednak leczenie tego schorzenia jest bardzo trudne.

Fałszywy hermafrodytyzm

Jak już zauważyliśmy, przy tej postaci wady występują gonady tylko jednej płci, ale w rozwoju zewnętrznych narządów płciowych i cechach pojawiają się cechy obu płci.

W przypadku fałszywej męskiej hermafrodytyzmu męskie narządy płciowe są podobne do żeńskich. Jest to spowodowane ich nieprawidłowym rozwojem w okresie prenatalnym. Zatem różne patologie rozwoju jąder, cewki moczowej i penisa mogą prowadzić do tego, że genitalia mężczyzny bardziej przypominają genitalia kobiety.

W niektórych przypadkach takie dziecko jest mylone z dziewczynką i wydawane są odpowiednie dokumenty. Rodzice starają się wychować córkę, ale prędzej czy później ten fatalny błąd daje o sobie znać, powodując u pacjentki wiele cierpienia psychicznego.

W przypadku fałszywej żeńskiej hermafrodytyzmu wszystko dzieje się dokładnie odwrotnie. Kiedy łechtaczka rozwija się nadmiernie, przypomina penisa. Jednocześnie inne części żeńskich narządów płciowych mogą być słabo rozwinięte. Podobnie jak w przypadku pseudohermafrodytyzmu męskiego, takie dziewczęta można uznać za chłopców.

Diagnostyka i leczenie hermafrodytyzmu u ludzi

Oczywiście, jeśli dana osoba ma zdeformowane lub „dodatkowe” narządy płciowe, zdiagnozowanie hermafrodytyzmu w tej czy innej formie nie jest trudne. Jednak w tym przypadku konieczny jest szereg badań, aby określić, do jakiej płci należy pacjent.

Aby to zrobić, musisz ustalić, jaka jest płeć chromosomalna, jakie gruczoły płciowe są obecne w ciele, jakie jest pochodzenie hormonalne danej osoby i za kogo się uważa. Kwestie te dotyczą nie tylko zdrowia, medycznego aspektu życia, ale także społecznego, rodzinnego i psychologicznego. A to sprawia, że ​​znalezienie odpowiedzi jest niezwykle trudne. W każdym razie taki pacjent będzie doświadczał ogromnej presji psychicznej.

Jeśli nie ma patologii zewnętrznych narządów płciowych, identyfikacja hermafrodytyzmu jest trudnym zadaniem. Lekarz powinien ogólnie założyć, że u pacjenta występuje takie odchylenie i przepisać odpowiednie badania. Często stawiana jest inna diagnoza opisująca problem, który powoduje hermafrodytyzm. Na przykład „ovotestis” to obecność w gonadach tkanek wytwarzających hormony „różnej płci”. Wynika to również z faktu, że słowo „hermafrodyta” ma nieprzyjemną konotację społeczną.

Jeśli zostanie zidentyfikowana forma hermafrodytyzmu, leczenie może obejmować terapię hormonalną, interwencje chirurgiczne, pomoc psychologiczną i prawną.

Leki zawierające hormony płciowe są stosowane w leczeniu różnych schorzeń. Na przykład o antykoncepcję. W medycznej korekcji hermafrodytyzmu można zastosować hormony specyficzne dla płci dominującej (i pożądanej) dla pacjenta.

Interwencje chirurgiczne pomogą ukształtować genitalia, które nie będą kolidowały z samoidentyfikacją pacjenta. Można także usunąć dodatkowe gruczoły, które nie są typowe dla danej płci.

Najważniejszym aspektem leczenia hermafrodytyzmu u ludzi jest pomoc psychologiczna. Często problem „pomieszania” płci, który pojawia się u takiego pacjenta we wczesnym dzieciństwie, pogłębia się z biegiem lat. Ważne jest nie tylko pomoc człowiekowi w zrozumieniu, kim naprawdę jest, ale także uwolnienie go od poczucia winy i niższości. Konieczna jest także współpraca z bliskimi i przyjaciółmi pacjenta, którym również bardzo trudno jest zrozumieć i zaakceptować prawdziwy stan rzeczy.

Na tej drodze często pojawia się kwestia zmiany płci prawnej. Ma to ogromne znaczenie psychologiczne, jako symbol uznania ze strony społeczeństwa i państwa. I chociaż życie pacjenta może stać się trudniejsze lub może nie ulec radykalnej poprawie, wielu dosłownie walczy o prawo do zarejestrowania nowej płci na śmierć i życie.

Brak zrozumienia i leczenia często prowadzi osoby z hermafrodytyzmem do poważnych patologii psychicznych, a nawet psychicznych. Przypadki samobójstw nie są wśród nich rzadkością. Co więcej, są to właśnie samobójstwa, a nie próby, które jedynie imitują samobójstwo, ale mają na celu przyciągnięcie uwagi innych.

Cechy fizjologiczne hermafrodytów.

Nie często słyszy się o hermafrodytach. Co więcej, większość z nas wyobraża sobie takie osoby jako dość dziwne z genitaliami podobnymi do genitaliów kobiet i mężczyzn. W rzeczywistości wszystko jest inne i bardziej skomplikowane. W tym artykule postaramy się dowiedzieć, kim są hermafrodyci.

Na zewnątrz są to najzwyklejsi ludzie, którzy dobrze radzą sobie w społeczeństwie. Najciekawsze jest to, że hermafrodytyzm może być niemożliwy do ustalenia przed okresem dojrzewania. Wiele osób uważa, że ​​hermafrodyci mają narządy płciowe męskie i żeńskie, jednak nie jest to do końca prawdą. Wiele hermafrodytów ma początkowo żeńskie lub męskie narządy płciowe i dopiero w okresie dojrzewania ujawniają się nieprawidłowości. Chłopcu mogą urosnąć piersi, ale dziewczynie nie będzie miała gruczołów sutkowych i nie będzie miała miesiączki.

Hermafrodytyzm to choroba genetyczna, która rozwija się, gdy płód znajduje się w macicy i występują wady w DNA. Jednocześnie ojciec i matka są całkowicie zdrowi i nie mają żadnych nieprawidłowości genetycznych. Nie jest do końca jasne, dlaczego rodzą się hermafrodyty.

Główną przyczyną jest zaburzenie genetyczne, którego lekarze i naukowcy nie potrafią wyjaśnić. Jednocześnie na zewnątrz może to być kobieta lub mężczyzna, ale w środku wszystko jest inne.

Rodzaje hermafrodytyzmu:

  • PRAWDA. W przypadku tego typu osoba ma oba narządy płciowe. Oznacza to, że jajniki i jądra znajdują się w środku, a pochwa i penis na zewnątrz.
  • FAŁSZ. To z kolei dzieli się na typy żeńskie i męskie. W przypadku typu męskiego u osoby rozwija się penis o niewielkich rozmiarach. U samic piersi nie rosną, głos jest szorstki.


Narządy płciowe wyglądają inaczej w zależności od rodzaju hermafrodytyzmu.

Kluczowe cechy:

  • U mężczyzn penis jest słabo rozwinięty, zakrzywiony i małych rozmiarów. Moszna jest gęsta i przypomina kobiece wargi sromowe. Jądra często nie schodzą do worków.
  • U kobiet łechtaczka jest duża i może wyglądać jak mały penis. Wargi przypominają mosznę; są duże i mają nieregularny kształt.


Hermafrodyci chodzą do toalety w normalny sposób. Wszystko zależy od rodzaju hermafrodytyzmu. Oddawanie moczu odbywa się jak wszyscy inni, przez cewkę moczową. Może być zlokalizowany w prąciu lub kroczu.



Istnieje bardzo piękna legenda, według której syn Hermesa i Afrodyty zakochał się w nimfie. Ta kobieta mieszkała w wodzie i także zakochała się w młodym mężczyźnie. Wtedy syn bogów przyszedł do swego ojca i matki i poprosił ich, aby się połączyli. Od tego czasu pojawiły się hermafrodyty. Chociaż z medycznego punktu widzenia legenda nie ma z tym nic wspólnego.



Czy osoba hermafrodyta ma okres?

Wszystko zależy od rodzaju hermafrodytyzmu. Jeśli jest to fałszywy typ, uwalniane są tylko hormony płciowe, żeńskie lub męskie. Ale ze względu na specyfikę struktury wewnętrznej dziewczęta mogą nie mieć okresów. Mogą rozpocząć się znacznie później niż jest to w zwyczaju wśród zdrowych dziewcząt. Ze względu na obecność cech płciowych obu płci, jajniki u dziewcząt są słabo rozwinięte i mogą wydzielać niewystarczającą ilość hormonów. Z tego powodu możesz nie mieć okresu. Chociaż zdarzają się przypadki, gdy hermafrodyty mają miesiączkę i funkcje rozrodcze są zachowane.

W większości przypadków hermafrodyty są bezpłodne. Jest to możliwe z powodu niedorozwoju jąder lub jajników. Ale zdarzają się przypadki pomyślnego poczęcia i narodzin dziecka u hermafrodytów.



Czy hermafrodyta może sama zajść w ciążę?

Nie, to niemożliwe. W rzeczywistości seks własny nie jest możliwy wśród hermafrodytów. W tym przypadku, z powodu niedorozwoju układu rozrodczego, wytwarzane są bezużyteczne plemniki lub jajniki nie wytwarzają komórki jajowej.

Nie, to niemożliwe. Ponieważ kobieta będzie wyglądać jak kobieta z fałszywym hermafrodytyzmem. Ona nie ma penisa. Genitalia mają dziwny kształt i też dziwnie wyglądają. W takim przypadku funkcje seksualne nie mogą być zaburzone. Taka kobieta może zajść w ciążę od mężczyzny o prawidłowym poziomie hormonów. Inna kobieta nie będzie mogła odbyć stosunku płciowego z takim hermafrodytą ze względu na brak penisa.



Jak rozmnażają się hermafrodyci?

Hermafrodyci rozmnażają się jak wszyscy zwykli ludzie. Jest to możliwe tylko w przypadku fałszywej hermafrodytyzmu. Przy prawdziwym typie nie będzie możliwe zajście w ciążę, poczęcie ani urodzenie dziecka. Jeśli występują cechy płciowe obu płci, mężczyzna może nie mieć upośledzonych funkcji męskich. Hormony płciowe mogą być wytwarzane w normalnych ilościach. Dlatego praktycznie możliwe jest zajście w ciążę od fałszywej hermafrodyty.

To nie to samo. Transwestyci to zwykli ludzie, bez chorób genetycznych. Po prostu wyglądają inaczej, niż się czują. Dlatego uciekają się do zmiany płci. Hermafrodyty to rodzaj mutantów, które mają cechy zarówno męskie, jak i żeńskie.



Hermafrodyty - znane osoby: zdjęcia

W historii jest wystarczająca liczba sławnych ludzi, którzy są hermafrodytami. Najsmutniejsze jest to, że w czasach Inkwizycji takie osoby były palone i torturowane. Dlatego wiele osób było zmuszonych do ukrywania swojej tożsamości jako hermafrodytów.

Słynne hermafrodyty w historii:

  • Małgorzata Malor. Kobieta poniżej 21. roku życia uważała się za najzwyklejszą. Dopiero w 1686 roku lekarz badający ją pod kątem choroby stwierdził nieprawidłowości. W zaświadczeniu stwierdzono, że Magraret jest raczej mężczyzną niż kobietą. Dlatego nie wolno jej było nazywać się kobietą i wykonywać kobiecej pracy. Na zewnątrz Margaret wyglądała jak kobieta o delikatnej budowie i zaokrąglonych kształtach. Ze względu na swoje cechy fizyczne nie mogła wykonywać ciężkiej męskiej pracy, więc była zmuszona żebrać. Dopiero dzięki innemu lekarzowi, który wydał zaświadczenie stwierdzające, że Margaret najprawdopodobniej jest kobietą, dał jej prawo do ponownego uznania za kobietę.
  • Genevieve de Beaumont. Był bardziej mężczyzną niż kobietą. Z powodzeniem wcielał się zarówno w rolę mężczyzny, jak i kobiety. Był dworzaninem i często szpiegował królów.
  • Józef Mazo. Do 12 roku życia był wychowywany jako dziewczynka, ale lekarze stwierdzili, że był raczej chłopcem. Cechy płciowe były bardziej podobne do cech kobiet; rodzice mylili małego penisa z powiększoną łechtaczką. Sekcja zwłok wykazała, że ​​Józef miał macicę i jajniki i najprawdopodobniej był kobietą niż mężczyzną.

Niektóre z hermafrodytów odniosły ogromny sukces w przyciąganiu deformacji, jak na przykład Diana/Edgar, Bobby Cork i Donald/Diana, którzy występowali publicznie już w 1950 roku.

Genevieve de Beaumont

Sportowcy hermafrodyci: zdjęcia

Wystarczająca liczba hermafrodytów jest również znana wśród sportowców. Historia o tym mówi. W 1966 roku na igrzyskach olimpijskich wprowadzono kontrolę płci, która wymagała sprawdzenia wszystkich uczestników pod kątem przynależności do określonej płci. Przecież znane są przypadki hermafrodytyzmu w sporcie kobiecym. Co więcej, hermafrodyta jest fizycznie silniejsza niż jakakolwiek kobieta.

Znani sportowcy hermafrodyci:

  • Dora Rathjen – skoczek wzwyż
  • Zdenka Koubova – lekkoatletka
  • Helen Stephens – lekkoatletka
  • Stanislava Valasevich – lekkoatletka
  • Rene Richards – tenisistka
  • Maria Patino – lekkoatletka


Dora Rathjen

Zdenka Koubova Renee Richards

Najsmutniejsze jest to, że wiele zawodniczek zmienia się w mężczyzn z powodu ciągłego stosowania sterydów i hormonów. Ich głosy stają się szorstkie, a włosy rosną.

Jak widać, wśród sportowców występuje duża liczba hermafrodytów, według niektórych szacunków jeden na 500 sportowców. Obecność męskich hormonów pomaga wygrać igrzyska olimpijskie.

WIDEO: Kim są hermafrodyci?

Prawdziwa hermafrodytyzm to stan, który łączy w organizmie człowieka zarówno męskie jądro, jak i żeńską komórkę jajową lub gonady, które mają cechy histologiczne obu płci (ovotestis). Często hermafrodytyzm dotyczy jedynie nieprawidłowego kształtowania się zewnętrznych narządów płciowych, ale zdarzają się przypadki, gdy zespół ten wpływa również na narządy wewnętrzne (bardzo rzadko).

Na początkowych etapach rozwoju embrionalnego nadal trudno jest określić rozgraniczenie narządów płciowych. Wynika to z faktu, że początkowo w swojej strukturze gonada jest biseksualna. Dopiero na późniejszym etapie zaczynają się tworzyć różnice w zawiązku gonad. Ale istnieją również opcje, gdy rozwój biseksualny następuje na późniejszych etapach, to znaczy dziecko przychodzi na świat z heterogenicznymi cechami jednej i drugiej płci.

Klasyfikacja prawdziwego hermafrodytyzmu

Nasilenie odchylenia może się również różnić. Dlatego zwyczajowo dzieli się prawdziwy hermafrodytyzm na dwa typy:

  • na ciele występują anomalie narządów zewnętrznych (oprócz męskich narządów płciowych występują również żeńskie, niewystarczający zestaw narządów jednej płci, pełny zestaw żeńskich i męskich narządów płciowych);
  • na ciele nie ma żadnych anomalii narządów zewnętrznych (wtórne cechy płciowe męskie (żeńskie) lub obie płcie).

Klasyfikacja prawdziwego hermafrodytyzmu:

  1. różnicowanie narządów płciowych w stronę żeńską, co prowadzi do powstania oddzielnego otworu dla cewki moczowej i przewodu krocza, przerostu łechtaczki, dobrze uformowanego oddzielnego wejścia do pochwy;
  2. odcinek pierwotnej zatoki moczowo-płciowej ma osobne wejście do pochwy i osobny otwór na cewkę moczową, łechtaczka ma identyczny kształt jak prącie, to znaczy jest przerośnięta;
  3. jama cewki moczowej w pochwie jest wysoka, może powstać mały penis, w rzadkich przypadkach zauważalny jest gruczoł krokowy;
  4. zespół narządów płciowych, zarówno męskich, jak i żeńskich. Mężczyzna posiadający pełny zestaw narządów płciowych ma również gruczoły sutkowe, macicę i pochwę, a kobieta ma prostatę, mosznę i penisa.

Osoby cierpiące na prawdziwy hermafrodytyzm, które nie mają żadnych zewnętrznych odchyleń narządów płciowych, a także wtórnych narządów płciowych, łączą męskie i żeńskie narządy płciowe, a także mają tkankę gonadalną. Na podstawie tego wyniku trudno jest zdiagnozować hermafrodytyzm.

Istnieją takie odchylenia gonad z prawdziwym hermafrodytyzmem:

  1. jedno lub dwa jądra gonad, ta sama liczba jajników;
  2. liczba gonad (jedna lub dwie) jest ułożona w zależności od rodzaju ovotestis;
  3. mozaikowa struktura gonad, to znaczy tkanki jąder w gonadach są splecione w sposób mozaikowy.

Przyczyny prawdziwego hermafrodytyzmu

Prace nad przyczyną tej choroby u pacjentów wykazały, że może występować nierozpoznana mozaikowość, która objawia się podczas badania określonego obszaru tkanki ciała. Zdarzają się przypadki, gdy prawdziwy hermafrodytyzm stał się chorobą dziedziczną (rodzinną). Mogą na nią wpływać także niegenetyczne czynniki egzogenne wpływające na tkankę jąder. Mężczyzna z polem chromosomowym 46XY jest narażony na hermafrodytyzm, który towarzyszy hispospadiom skroniowym, bez lub z obecnością zatoki moczowo-płciowej. Kobiety z polem chromosomowym 46 XX cierpią na hermafrodytyzm z zatoką moczowo-płciową lub bez niej.

Dość rzadko prawdziwy hermafrodytyzm występuje w przypadku mozaikowego układu chromosomów (XX∕ XY; XX∕ XXYY; XX∕ XXY). Czasami zdarzają się przypadki podwójnego zapłodnienia komórki jajowej (zjawisko chimeryzmu), które może powodować powstawanie gonad biseksualnych. Mutacja chromosomowa może również powodować hermafrodytyzm.

Można zatem stwierdzić, że przyczyny choroby nie są w pełni poznane i obecnie prowadzone są dodatkowe badania w tej kwestii.

Objawy prawdziwego hermafrodytyzmu

W niektórych przypadkach prawdziwego hermafrodytyzmu pacjenci cierpieli na zaburzenia seksualne, psychiczne i psychiczne. Klinika prawdziwego hermafrodytyzmu objawia się na zewnętrznych narządach płciowych i jest bezpośrednio determinowana przez gonady jednej i drugiej płci, jej rozwój i funkcje. Może rozwinąć się kilka objawów połączenia tkanki jajnika i jądra. Narządy płciowe mogą stanowić połączenie tkanki jajnika i jądra, zwane ovotestis. Można modyfikować ilość tworzących się jajników, wówczas dojrzałe pęcherzyki mogą pojawić się odpowiednio w jajnikach, w jądrach – początkowe etapy spermatogenezy.

Zewnętrzne oznaki prawdziwego hermafrodytyzmu

Jeśli chodzi o znaki zewnętrzne, mogą to być:

  • obecność małego penisa;
  • w przypadku braku gonad powstają fałdy, które mogą przypominać wargi sromowe lub mosznę;
  • pochwa u pacjentów jest często dość dobrze rozwinięta i otwiera się na tylną część cewki moczowej;
  • wykryto przerost łechtaczki, więc narządy płciowe są bardziej podobne do kobiet.

Pacjenci często mogą odczuwać bolesne krwawienie z cewki moczowej lub pochwy. Analiza androgenów i estrogenów może mieścić się w normalnym zakresie.

Odchylenia w okresie dojrzewania

W okresie dojrzewania może wystąpić feminizacja i wirylizacja, miesiączka i ginekomastia. W postaci cyklicznego krwiomoczu miesiączka występuje u osób o fenotypie męskim.

Niejednokrotnie to wady rozwojowe układu rozrodczego u ludzi łączą się z nieprawidłowym rozwojem narządów płciowych i ich odchyleniami od normy.

Diagnoza prawdziwego hermafrodytyzmu

Możliwe jest zdiagnozowanie prawdziwego hermafrodytyzmu u osoby, jeśli istnieją wyraźnie określone niejasne lub niejednoznaczne narządy płciowe. W takich przypadkach należy kontaktować się wyłącznie z wysoko wykwalifikowanymi specjalistami, ponieważ od tego bezpośrednio zależy Twój powrót do zdrowia i przyszła zdolność do porodu.

Badania przeprowadzane w celu określenia prawdziwego hermafrodytyzmu

  1. Aby określić płeć genetyczną, specjaliści wykonują kariotypowanie, które pomoże zbadać skład i liczbę chromosomów;
  2. Przed diagnostyką ultrasonograficzną miednicy i jamy brzusznej, która może wykryć różne odchylenia i wady narządów płciowych, lekarz zwykle przeprowadza badanie wizualne i dotyka okolicy narządów płciowych;
  3. Badanie krwi i moczu pomoże określić ilość hormonów przysadki mózgowej, hormonów płciowych, nadnerczy i innych;
  4. Ostateczny wynik i diagnozę można ustalić jedynie poprzez laparotomię lub badanie histologiczne narządów wewnętrznych narządów płciowych.

Konieczne jest rozróżnienie między prawdziwą hermafrodytyzmem a fałszywą hermafrodytyzmem męskim (w rezultacie nie ma jajników, obecna jest tylko tkanka jąder), a także z fałszywą hermafrodytyzmem żeńskim (spowodowanym przez wirylizujący przerost kory nadnerczy, który jest gwałtownie zwielokrotniany przez wydalanie 17-ketostroidów). Podczas konsultacji lekarz może zapytać Cię o istotne czynniki mające wpływ na rozwój choroby: pomyślne (lub nieudane) urodzenie dziecka w czasie ciąży, czy organizm matki był narażony na działanie leków, infekcje, powikłania; czy u dziecka wykryto jakiekolwiek anomalie narządów płciowych, np. nieprawidłowe położenie jąder w mosznie itp.; czy dojrzewanie odpowiada normom wieku; Czy występują zakłócenia w normalnym życiu seksualnym lub aktywności seksualnej? Aby zapewnić trafność diagnozy, należy skonsultować się z ginekologiem, endokrynologiem, urologiem i genetykiem.

Zapobieganie prawdziwemu hermafrodytyzmowi to regularne wizyty u urologa (raz w roku).

Leczenie prawdziwego hermafrodytyzmu

Leczenie prawdziwego hermafrodytyzmu obejmuje terapię hormonalną. Aby to zrobić, warto poznać przyczynę tego zaburzenia. Stosowane hormony: glukokortykoidy tarczycy itp.

W razie potrzeby lekarze wykonują chirurgiczną korekcję dysfunkcji narządów płciowych. Pacjent ma prawo wybrać własną płeć.

Aby uniknąć ryzyka złośliwego zwyrodnienia słabo rozwiniętych jąder, są one również usuwane.

Kobietom przepisuje się dodatkową terapię estrogenową, która nadaje indywidualną kobiecość. Następnie zdecydowanie musisz odwiedzić psychologa, aby poprawnie sformułować wyobrażenie o swoich obecnych zachowaniach seksualnych i płci.

Rokowanie w przypadku prawdziwego hermafrodytyzmu

Pacjentki cierpiące na prawdziwą hermafrodytyzm, wychowane jako kobiety z kariotypem 46,XX, mogą zajść w ciążę, a ponadto noszenie i urodzenie dziecka jest całkowicie normalne. W przypadku mężczyzn wyniki nie są już tak pocieszające, ponieważ tylko niewielka część z nich zostaje rodzicami.

Historia opisuje przypadki, gdy mężczyzna miał dwójkę dzieci, a osobie o fenotypie żeńskim usunięto jajowód. Czasami prawdziwy hermafrodytyzm może pozostać niewidoczny do późnej starości, jeśli nie weźmie się pod uwagę problemu niepłodności lub dolegliwości dotyczących dolnej części jamy brzusznej.

Choroba nie stanowi zagrożenia dla normalnego życia człowieka; osoby z taką diagnozą mogą żyć w pełni. Jedynym rozczarowującym faktem jest to, że niewiele osób może urodzić, a raczej bardzo niewiele, ponieważ konsekwencją choroby jest niepłodność.

W przypadku tej choroby obserwuje się wszelkiego rodzaju perwersje seksualne, takie jak homoseksualizm, transseksualizm itp.

W zależności od orientacji psychologiczno-fizjologicznej i cech anatomicznych określa się miejsce pacjenta w społeczeństwie, jednak najczęściej są to jednostki nieprzystosowane.

Termin ten odnosi się do patologii rozwoju gonad, gdy u danej osoby występują anatomicznie i funkcjonalnie rozwinięte gruczoły obu płci. Istnieją dwa rodzaje hermafrodytyzmu: prawdziwy i fałszywy. Prawdziwy hermafrodytyzm, czyli biseksualizm, to obecność u jednego osobnika gonad obu płci: jajnika i jądra lub gonad o budowie mieszanej (ovotestis). Fałszywy hermafrodytyzm lub pseudohermafrodytyzm to rozbieżność między budową zewnętrznych narządów płciowych a naturą gonad. Rozróżnia się pseudohermafrodytyzm żeński i męski.

Fałszywy hermafrodytyzm żeński jest znacznie mniej powszechny. Przyczyny tej formy hermafrodytyzmu są następujące: ciężarna matka nienarodzonego dziecka przyjmuje dawki androgenów lub progesteronu; obecność guza wydzielającego androgeny u matki; genetycznie uwarunkowana nadprodukcja androgenów u dziecka, która rozpoczęła się w macicy - wrodzona postać zespołu nadnerczowo-płciowego. Po badaniu wewnętrzne narządy płciowe (pochwa, macica, jajowody i jajniki) są rozwinięte zgodnie z typem żeńskim, ale jednocześnie podstawy męskich elementów rozrodczych pozostają niezmniejszone. Zewnętrzne narządy płciowe są rozwinięte w sposób zbliżony do męskiego: łechtaczka jest powiększona, wargi sromowe większe zrośnięte w linii środkowej przypominają mosznę, cewka moczowa i pochwa w dolnej jednej trzeciej nie są od siebie oddzielone i tworzą zatokę moczowo-płciową, która otwiera się pod spodem. powiększona łechtaczka.

Pseudohermafrodytyzm męski charakteryzuje się odwrotnymi zależnościami: w obecności męskich gonad (jąder) zewnętrzne narządy płciowe mniej więcej przypominają budowę żeńskich. Podczas badania ujawnia się mały penis przypominający powiększoną łechtaczkę, spodziectwo. Często moszna jest podzielona na dwie fałdy zrośnięte wzdłuż linii środkowej, co przypomina duże narządy płciowe.

Diagnostyka tych wad jest często trudne, szczególnie w dzieciństwie. Dlatego czasami obserwuje się błędy w wychowaniu takich dzieci: dziewczynka wychowuje się jako chłopiec i odwrotnie.

Leczenie. Wadliwe jądra usuwa się chirurgicznie ze względu na ryzyko ich nowotworu złośliwego. W przypadku obecności guza wydzielającego androgeny wskazane jest jego usunięcie. Kwestia leczenia operacyjnego jest ustalana indywidualnie w każdym konkretnym przypadku i zależy od postaci hermafrodytyzmu. Stosuje się także chirurgię plastyczną korygującą zewnętrzne narządy płciowe oraz terapię hormonalną.

Zaburzenia rozwoju seksualnego u dziewcząt

Proces rozwoju płciowego (dojrzewania) charakteryzuje się występowaniem w ciele dziewczynki licznych zmian ilościowych i jakościowych, przygotowujących ją do funkcji rozrodczych. Wyróżnia się dwie fazy dojrzewania: pierwsza to faza przedpokwitaniowa, charakteryzująca się gwałtownym wzrostem, pojawieniem się wtórnych cech płciowych, dalszym rozwojem narządów płciowych i kończąca się pojawieniem się pierwszej miesiączki. Faza druga rozpoczyna się wraz z pierwszą miesiączką, a kończy wraz z zakończeniem rozwoju seksualnego i somatycznego. Fizjologiczny proces rozwoju płciowego przebiega w określonej, genetycznie zakodowanej sekwencji, której usprawniają przede wszystkim układ neuroendokrynny, zwłaszcza steroidowe hormony płciowe.

Zaburzenia rozwoju płciowego różnią się istotą procesu patologicznego, obrazem klinicznym, czasem wystąpienia i manifestacją objawów. Wyróżnia się następujące zaburzenia rozwoju seksualnego u dziewcząt:

    przedwczesny rozwój seksualny;

    opóźniony rozwój seksualny;

    zaburzenia rozwoju seksualnego w okresie dojrzewania;

    brak rozwoju płciowego (dysgenezja gonad, aplazja jajników).

Etiologia. Dużą rolę w występowaniu zaburzeń rozwoju płciowego odgrywają procesy patologiczne zachodzące w okresie pozamacicznym, podczas porodu i w okresie noworodkowym (gestoza, zagrożenie poronieniem, nieprawidłowości w porodzie, zamartwica płodu, urazy ośrodkowego układu nerwowego, wcześniactwo, niedożywienie płodu, choroby zakaźne i alkoholizm matki itp.). Szczególne miejsce zajmują choroby zakaźne, na które natrafiono w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Rzadkimi przyczynami wad rozwojowych są nowotwory i torbiele układu podwzgórzowo-przysadkowego, jajników i nadnerczy. Charakter zaburzeń może być organiczny lub funkcjonalny.

Rzekoma hermafrodytyzm to choroba, której towarzyszą zaburzenia rozwoju gonad u osób obu płci. Dzięki temu u człowieka możliwa jest jednoczesna wizualizacja rozwoju i funkcjonowania gruczołu, co jest charakterystyczne dla obu płci.
W medycynie wyróżnia się dwa rodzaje takich zmian. Może to być prawdziwa mieszana struktura narządów płciowych z obecnością jąder i jajników. Częściej identyfikuje się fałszywy stan, wyrażający się rozbieżnością w budowie zewnętrznych narządów płciowych w stosunku do wewnętrznych.

Przyczyny fałszywej hermafrodytyzmu obejmują wpływ niekorzystnych czynników na kobietę w czasie ciąży. Ginekologia identyfikuje najbardziej krytyczne okresy, w których następuje powstawanie i tworzenie głównych narządów i układów, w tym układu rozrodczego. To efekt chorobotwórczy w tych okresach wywołuje rozwój nieodwracalnych zmian.
Obejmują one:

  • Stosowanie przez matkę w czasie ciąży leków o działaniu androgennym lub zawierających duże dawki progesteronu.
  • Obecność w organizmie dziewcząt guzów wydzielających androgeny, które zmieniają poziom hormonów i są uwalniane do krwi.
  • Rozwój uwarunkowanej genetycznie nadprodukcji hormonów androgennych w organizmie dziecka.
  • Zespół nadnerczowo-płciowy w postaci wrodzonej, objawiający się w okresie prenatalnym.

Fałszywy żeński hermafrodytyzm


Zespół androgenny występuje znacznie rzadziej u kobiet. Jej rozwój charakteryzuje się wzmożoną syntezą męskich hormonów płciowych, co powoduje zaburzenie funkcjonowania różnych układów. Narządy wewnętrzne mają typową budowę charakterystyczną dla kobiet. Hermafrodytyzm u kobiet objawia się tym, że jajniki są w pełni rozwinięte, a wszelkie zmiany dotyczą zewnętrznych narządów płciowych. Zmniejsza się wielkość warg sromowych większych, natomiast łechtaczka może znacznie przekroczyć wartości normatywne. W niektórych przypadkach, szczególnie w pierwszym okresie po urodzeniu, mogą pojawić się trudności w określeniu płci. Jeśli źle się poczujesz, srom może się stopić. Cewka moczowa wyraźnie wyróżnia się na tle zmienionej łechtaczki.

Zewnętrzne oznaki hermafrodytyzmu u kobiet

Manifestacjom towarzyszą:

  1. Zwiększony rozwój mięśni, pojawienie się szerokich ramion i wygładzenie talii. Podczas uprawiania sportu masa mięśniowa rozwija się w krótkim czasie.
  2. Zwiększenie objętości włosów. Delikatne włosy welusowe stopniowo stają się gęstsze, mają czarny kolor, a tempo wzrostu jest intensywne. Pacjenci charakteryzują się pojawieniem się włosów w okolicy białej linii brzucha, nad wargą i brodą. W takim przypadku gładki kontur łon zostaje utracony.
  3. Barwa głosu stopniowo maleje. W miarę postępu patologii anomalie te stają się coraz bardziej wyraźne.
  4. Pacjenci zmieniają swoje zachowanie, bardziej przypominające męskie. Jednocześnie zachowania seksualne związane z pociągiem do płci żeńskiej zostają zakłócone, a podczas komunikowania się z innymi pojawia się zawstydzenie. Preferencje smakowe zmieniają się przy wyborze ubrań i dbaniu o swój wygląd. Często można zobaczyć te kobiety w spodniach i obszernych swetrach, które ukrywają ich figurę. Fryzury są krótsze, makijaż może być całkowicie nieobecny.

Męski pseudohermafrodytyzm


Fałszywy pseudohermafrodytyzm męski to poważna choroba charakteryzująca się upośledzonym tworzeniem się moszny i prącia. Moszna jest mała, co można pomylić z rozwojem wnętrostwa. Dopiero podczas badania palpacyjnego i badania ultrasonograficznego można ujawnić normalną wielkość jąder z w pełni rozwiniętymi przydatkami. Zewnętrzne narządy płciowe przypominają wyglądem żeńskie. Rozmiar penisa jest niewielki i w niektórych przypadkach nie wykracza poza cewkę moczową. Kształt moszny przypomina złożenie warg sromowych większych.
Drugorzędne cechy płciowe obejmują:

  1. Słaby rozwój włosów. Włos na tułowiu jest typu welusowego o jasnym odcieniu i niewielkiej grubości. Na twarzy mogą być nieznaczne, ale po okresie dojrzewania u mężczyzny nie zapuszcza się broda ani baki. Na ciele, a także na genitaliach nie ma włosów.
  2. Sutki są słabo rozwinięte, obszary parabrodawkowe nie są wystarczająco wyrażone. Tworzą się małe piersi.
  3. Mięśnie są słabo zdefiniowane. Nawet podczas uprawiania sportu kształtują się mięśnie podobne do mięśni typu żeńskiego.
  4. U mężczyzn wyraźna talia pojawia się wraz z rozszerzeniem miednicy. Złogi tłuszczu zlokalizowane są głównie na biodrach, obwód barkowy jest wąski.
  5. Postawa staje się bardziej kobieca, głos staje się cieńszy, a rysy twarzy bardziej wyrafinowane.

Diagnostyka


Na początkowych etapach nie zawsze można natychmiast postawić diagnozę. Zmiany w zewnętrznych narządach płciowych u noworodków mogą być trudne do odróżnienia od normy. Dlatego tak ważne jest dokładne zbadanie dziecka, szczególnie jeśli w rodzinie występowały podobne przypadki lub występowały czynniki ryzyka. Patologię należy podejrzewać w przypadku wykrycia objawów takich jak przerost łechtaczki, rozwój warg sromowych przypominających mosznę z fałdem skórnym zakrywającym wejście do pochwy.
Obecnie za główną metodę diagnostyczną uważa się badanie ultrasonograficzne. Podczas badania fałszywego hermafrodytyzmu żeńskiego można zidentyfikować obecność jąder lub jajników z rozwiniętą macicą.
Obowiązkowym krokiem jest sprawdzenie stanu nadnerczy, ponieważ mogą one wynikać z powstawania patologii. W ciężkich przypadkach diagnostycznych wykonuje się laparoskopię, a następnie biopsję podejrzanych elementów. Ważną rolę może odegrać kariotypowanie z badaniem chromosomów pacjenta i identyfikacją trisomii. Na podstawie uzyskanych danych zostaje podjęta kwestia dalszej taktyki postępowania przez ginekologów, endokrynologów, urologów czy genetyków.

Leczenie


Psychoterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu fałszywego hermafrodytyzmu męskiego u kobiet lub hermafrodytyzmu żeńskiego u mężczyzn. Wskazany jest u wszystkich pacjentów, u których występują oznaki zaburzeń percepcji seksualnej.
Wybór metody leczenia w dużej mierze zależy od przyczyny, która doprowadziła do rozwoju tego stanu, a także od nasilenia procesu patologicznego. Dopiero na podstawie danych o poziomie hormonów i stanie narządów płciowych zostaje podjęta decyzja o dalszym leczeniu. Leczenie fałszywej hermafrodytyzmu męskiego i żeńskiego opiera się na terapii hormonalnej.

Zasada terapii hormonalnej

Terapia hormonalna ma na celu ewentualną korektę zmian, wcześnie rozpoczęta można w krótkim czasie skorygować zewnętrzne wady rozwojowe narządów układu rozrodczego, bez konieczności stosowania interwencji chirurgicznej.

Ponadto wcześniejsze leczenie pozwala wykluczyć rozwój problemów związanych ze sferą psychiczną. Terapia ma charakter długotrwały i w niektórych przypadkach trwa u kobiet do spodziewanego wystąpienia menopauzy lub przez całe życie, a dynamikę procesu należy regularnie oceniać.
Głównymi celami terapii hormonalnej są:

  • Regulacja proporcji hormonów płciowych.
  • Normalizacja tarczycy i jej zespoły braku równowagi.
  • Zapewnienie wystarczającego poziomu czynnościowego nadnerczy.
  • Korekta funkcjonowania komórek przysadki mózgowej.

Interwencja chirurgiczna


Ta metoda leczenia jest wskazana w przypadku wyraźnych defektów kosmetycznych. Do głównych celów chirurgicznego leczenia fałszywej hermafrodytyzmu u mężczyzn należy zwiększenie rozmiaru penisa z późniejszym wyprostowaniem jego kształtu. Leczenie hermafrodytyzmu żeńskiego u kobiet obejmuje labioplastykę.
W niektórych przypadkach mężczyźni wymagają operacji w celu leczenia wnętrostwa i skorygowania nieprawidłowości w przewodzie lub mosznie.
W obecności procesu nowotworowego o aktywności hormonalnej tkanki te są usuwane z możliwym radykalnym wycięciem otaczających struktur, na przykład jądra lub jajnika.

Komplikacje

Do najczęstszych konsekwencji należą:

  • Naruszenie funkcji rozrodczych z powstawaniem niepłodności.
  • Brak normalnego stosunku płciowego.
  • Patologie w zachowaniach seksualnych.
  • Trudności w oddawaniu moczu.
  • Niska adaptacja człowieka w społeczeństwie.

Wczesne wykrycie patologii pomaga zmniejszyć ryzyko wystąpienia poważnych powikłań lub ich nasilenia.

Wideo: Psychosomatyka hermafrodytyzmu