Główną część białek (białek) stanowią związki organiczne zwane aminokwasami. Naruszenie ich metabolizmu może prowadzić do wielu chorób wątroby i nerek. Wykonuje się badanie krwi w celu określenia stopnia wchłaniania białka w diecie i podstawowego braku równowagi metabolicznej wielu chorób przewlekłych. W sumie jest 20 aminokwasów, a kliniczne objawy naruszenia ich metabolizmu to połączenie upośledzenia umysłowego z zaburzeniami widzenia u dzieci, a także nawracające drgawki, różne zmiany skórne, zmiany zapachu i koloru moczu.
Obecnie znanych jest ponad 70 wrodzonych zaburzeń metabolizmu i syntezy aminokwasów i choć są one dość rzadkie, to ich łączna częstość jest znacznie wyższa.
Niektóre aminokwasy nie są syntetyzowane w organizmie, więc muszą być dostarczane z pożywieniem, niektóre powstają endogennie.
Aminokwasy i główne rodzaje
Alanina
Alanina jest ważnym źródłem energii dla ośrodkowego układu nerwowego i mózgu; bierze czynny udział w metabolizmie kwasów organicznych i cukrów; wzmacnia układ odpornościowy poprzez produkcję przeciwciał. Może być również surowcem do produkcji glukozy we krwi, dlatego alanina jest regulatorem poziomu cukru we krwi. Przy podwyższonych stężeniach może wystąpić dna moczanowa, nietolerancja białka, choroba Cushinga. Zbyt niski poziom może prowadzić do hipoglikemii ketotycznej i przewlekłej choroby nerek.
Arginina
Uczestniczy w wydalaniu końcowego azotu z organizmu, jest aminokwasem warunkowo wymiennym. Jeśli poziom jest zbyt wysoki, może wystąpić hiperinsulinemia typu 2. W niskim - reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekła niewydolność nerek.
Kwas asparaginowy
Występuje w białkach. Wraz ze wzrostem jego stężenia w moczu możliwa jest dikarboksylowa aminoacyduria.
Kwas glutaminowy
Syntetyzowany w organizmie i dostarczany z pożywieniem; bierze udział w metabolizmie węglowodanów i białek, zwiększa odporność organizmu na niedotlenienie, stymuluje procesy oksydacyjne, normalizuje przemianę materii, działa odtruwająco, wspomaga usuwanie i neutralizację amoniaku i wiele innych. Przy podwyższonym poziomie aminokwasu glutaminy może dochodzić do raka trzustki, reumatoidalnego zapalenia stawów, dny moczanowej. Przy niskim poziomie w badaniu krwi - przewlekła niewydolność nerek.
glicyna
Jest regulatorem metabolizmu, który działa antystresowo, normalizuje procesy hamowania i pobudzenia w ośrodkowym układzie nerwowym oraz zwiększa sprawność umysłową. Jeśli analiza wykaże zbyt wysokie stężenie we krwi, może to wskazywać na: hiperamonemię typu 1, hipoglikemię, ciężkie oparzenia, głód, przewlekłą niewydolność nerek. Niski poziom glicyny sygnalizuje dnę moczanową lub cukrzycę.
Treonina
Neutralizuje amoniak, zwiększa dopływ energii, stymuluje układ odpornościowy. Przy podwyższonym stężeniu może wystąpić upośledzona tolerancja białka, choroby wątroby, niedobór karboksylazy pirogronianowej, zatrucie amonowe.
Metionina
Niezbędny do detoksykacji ksenobiotyków; aktywuje działanie hormonów, witamin, białek, enzymów; bierze udział w wymianie aminokwasów zawierających siarkę. Przy podwyższonych stężeniach może wystąpić ciężka choroba wątroby, homocystynuria, zespół rakowiaka. Analiza wykazała obniżone stężenie aminokwasów - w obecności homocystynurii naruszenie odżywiania białka.
Tyrozyna
Jeden z niezbędnych aminokwasów: może być syntetyzowany przez sam organizm. Gdy analiza wykaże zwiększone stężenie, możliwa jest sepsa. Zmniejszona - sygnalizuje obrzęk śluzowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, niedoczynność tarczycy, zespół policystycznych nerek, hipotermię, przewlekłą niewydolność nerek, fenyloketonurię, zespół rakowiaka.
Walina
Również niezbędny aminokwas, który jest jednym z głównych składników syntezy i wzrostu tkanek organizmu, stymuluje koordynację, aktywność i aktywność umysłową. Walina jest niezbędna do naprawy uszkodzonych tkanek i metabolizmu mięśni. Przy braku tego aminokwasu koordynacja jest zaburzona, zwiększa się wrażliwość skóry na czynniki drażniące. Na podwyższonym poziomie możliwy jest ostry głód, zespół rakowiaka i niewystarczające odżywianie białkowe. Jeśli badanie krwi wykazuje niski poziom - encefalopatia wątrobowa.
fenyloalanina
Aminokwas ten zmniejsza ból, poprawia pamięć i zdolność uczenia się, wpływa na nastrój i hamuje apetyt. Podwyższone stężenia sygnalizują fenyloketonurię, przejściową tyrozynemię u noworodków, posocznicę, wirusowe zapalenie wątroby, encefalopatię wątrobową, hiperfenyloalaninemię.
Leucyna i Izoleucyna
Również należą do listy niezbędnych aminokwasów i działają razem. Są źródłem energii i chronią tkankę mięśniową. Izoleucyna warunkuje wytrzymałość psychiczną i fizyczną oraz reguluje procesy zaopatrzenia organizmu w energię; niezbędny do produkcji hemoglobiny, reguluje poziom cukru we krwi. Jest to niezwykle ważne przy chorobach psychicznych, problemach psychicznych i wysiłku fizycznym. Leucyna przyczynia się do odbudowy skóry, mięśni, kości, ponieważ stymuluje hormon wzrostu.
Podstawą białka białkowego są aminokwasy - związki organiczne w organizmie człowieka. Aby zidentyfikować problemy z funkcjonowaniem wątroby i nerek, konieczne jest przeprowadzenie badania krwi na obecność aminokwasów, ponieważ zaburzony metabolizm aminokwasów prowadzi do chorób tych narządów. Stopień asymilacji i nierównowagi metabolicznej określa się analizując 20 aminokwasów.
Oznaki naruszenia
Następujące kombinacje objawów u dzieci i dorosłych są oznakami zaburzenia metabolizmu aminokwasów:
- upośledzenie umysłowe;
- rozmazany obraz;
- zmiany skórne różnego typu;
- specyficzny zapach i kolor moczu.
- cyklicznie.
Niektóre aminokwasy są syntetyzowane w organizmie, a niektóre pochodzą z pożywienia.
typy
Alanina. Za pomocą aminokwasu alaniny centralny układ nerwowy i mózg otrzymują energię. Alanina bierze udział w metabolizmie kwasów organicznych i cukrów, a także wytwarza, co pomaga wzmocnić układ odpornościowy. Ponadto z tego typu aminokwasów można wytwarzać glukozę, czyli regulacja odbywa się przy udziale alaniny.
Arginina. Jest to nieistotny aminokwas, za pomocą którego końcowy azot jest wydalany z organizmu człowieka.
Kwas asparaginowy. Zawiera białko. Wraz ze wzrostem jego stężenia w moczu pojawia się aminoacyduria dikarboksylowa.
Kwas glutaminowy. Aminokwas glutaminy pełni wiele funkcji w organizmie, m.in. uczestniczy w metabolizmie białek i węglowodanów, stymuluje procesy oksydacyjne, zwiększa odporność organizmu na niedotlenienie (), normalizuje przemianę materii. Pomaga usuwać toksyny i amoniak z organizmu.
glicyna. W OUN zachodzą procesy pobudzenia i hamowania. Za prawidłowy przebieg tych procesów odpowiada glicyna. Poprawia sprawność umysłową, a także pomaga radzić sobie ze stresem.
Treonina. Treonina pobudza układ odpornościowy, poprawia zaopatrzenie w energię. Do jego funkcji należy neutralizacja amoniaku.
Metionina. Detoksykacja ksenobiotyków przebiega przy pomocy metioniny. Hormony, witaminy, białka i są aktywowane przez metioninę.
Tyrozyna. Synteza tyrozyny może zachodzić w organizmie. Jest niezbędnym aminokwasem. Podwyższona zawartość tyrozyny we krwi wskazuje na możliwą sepsę.
Walin. Synteza wzrostu tkanki ciała jest niemożliwa bez waliny. Wspomaga stymulację koordynacji, poprawia aktywność i aktywność umysłową. Uszkodzone tkanki są odbudowywane dzięki walinie, a metabolizm mięśni również przebiega z jej udziałem.
fenyloalanina. Aminokwas fenyloalanina również przyczynia się do zdolności uczenia się. Fenyloalanina może zmniejszać ból i tłumić apetyt. Ma też wpływ na nastrój.
Leucyna i Izoleucyna. Leucyna i izoleucyna to aminokwasy, działając razem, służą jako źródła energii. Kolejną funkcją jest ochrona tkanki mięśniowej. Izolyceina wpływa na stabilność psychiczną i wytrzymałość fizyczną. Bez tego rozwój jest niemożliwy. Reguluje również poziom cukru we krwi i odgrywa ważną rolę w problemach ze zdrowiem psychicznym i stresem fizycznym. Leucyna odpowiada za odbudowę skóry, mięśni, kości, gdyż wytwarza hormon wzrostu.
Diagnostyka
- choroba Cushinga – wysoki poziom alaniny;
- Dna moczanowa – wysoka alanina, wysoka kwas glutaminowy, niska glicyna;
- – obniżona zawartość glicyny;
- Nietolerancja białka – zwiększona zawartość alaniny;
- Hipoglikemia ketotyczna - brak alaniny;
- Przewlekła niewydolność nerek – brak alaniny, argininy, kwasu glutaminowego, tyrozyny, wysoka zawartość glicyny;
- Hiperinsulinemia typu 2 – wysoki poziom argininy;
- Reumatoidalne zapalenie stawów – brak argininy, tyrozyny, podwyższony poziom kwasu glutaminowego;
- Aminoacyduria dikarboksylowa - zwiększone stężenie kwasu asparaginowego w moczu;
- Rak trzustki – podwyższony poziom kwasu glutaminowego;
- Hiperamonemia typu 1 – wysoka zawartość glicyny;
- – wysoka zawartość glicyny;
- Ciężkie oparzenia - wysoka zawartość glicyny;
- Głodzenie - zwiększona zawartość glicyny, waliny.
- upośledzona tolerancja białka – podwyższony poziom treoniny;
- Choroby wątroby – podwyższony poziom treoniny, metioniny;
- Niedobór karboksylazy pirogronianowej – podwyższony poziom treoniny;
- Toksyczność amonu - podwyższony poziom treoniny;
- Homocystynuria - podwyższony poziom treoniny;
- Zespół rakowiaka - podwyższony poziom treoniny;
- Homocystynuria - niski poziom treoniny;
- Naruszenie odżywiania białka - obniżony poziom treoniny, podwyższony poziom waliny;
- - podwyższony poziom tyrozyny, fenyloalaniny;
- Obrzęk śluzowaty - niski poziom tyrozyny;
- Niedoczynność tarczycy – niski poziom tyrozyny;
- Zespół policystycznych nerek – niski poziom tyrozyny;
- Hipotermia - niski poziom tyrozyny;
- Fenyloketonuria – niski poziom tyrozyny, wysoki poziom fenyloalaniny;
- Zespół rakowiaka - niska tyrozyna, wysoka walina;
- Encefalopatia wątrobowa - brak waliny (wskazuje również na naruszenie koordynacji, zwiększoną wrażliwość skóry na czynniki drażniące), podwyższoną zawartość fenyloalaniny;
- Przemijająca tyrozynemia noworodków – podwyższona zawartość fenyloalaniny;
- Wirusowe zapalenie wątroby – wysoki poziom fenyloalaniny;
- Hiperfenyloalaninemia to zwiększona zawartość fenyloalaniny.
Nieprawidłowe wyniki badań krwi aminokwasów są powodem do niepokoju.
Według lekarzy następujące grupy osób muszą wykonać badanie krwi na obecność aminokwasów (32 wskaźniki):
- dzidziusie;
- wegetarianie i dietetycy;
- sportowców i osób doświadczających wzmożonej aktywności fizycznej.
Procedura zaliczenia analizy
Badanie krwi na obecność aminokwasów można wykonać w wielu klinikach. Przed wykonaniem analizy aminokwasów nie należy jeść przez 4 godziny. wykonywane od pięty. Możliwe powstawanie krwiaka. Czas oczekiwania na analizę wynosi około 16 dni.
Badanie krwi na obecność aminokwasów u dzieci ma ogromne znaczenie, ponieważ pomaga w odpowiednim czasie zidentyfikować problemy zdrowotne i rozpocząć leczenie.
Przeprowadza się badanie krwi na obecność aminokwasów i acylokarnityny w celu identyfikacji chorób dziedzicznych. Im szybciej wykryta zostanie patologia, tym większe prawdopodobieństwo, że zapobiegnie poważnym chorobom.
4150,00 r.
Koszt usługi: Rostów nad Donem
Pobranie biomateriału jest dodatkowo płatne
Pobieranie krwi z żyły obwodowej: 130,00 rub.
99-10-115. Aminokwasy i acylokarnityny we krwi (42 wskaźniki, metoda HPLC-MS)
Nomenklatura Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej (zarządzenie nr 804n): B03.016.019.003 „Kompleksowe oznaczanie stężenia aminokwasów (42 wskaźniki) metodą wysokosprawnej chromatografii cieczowej we krwi”
Biomateriał: EDTA we krwi
Termin (w laboratorium): 5 tyg. *
Opis
Jeśli to możliwe, synteza w organizmie występuje w przypadku aminokwasów nieistotnych i nieistotnych. Do aminokwasów egzogennych należą: arginina, walina, izoleucyna, leucyna, metionina, fenyloalanina. Aminokwasy inne niż egzogenne to: alanina, kwas asparaginowy, glicyna, kwas glutaminowy, tyrozyna. Przy defektach enzymów na różnych etapach przemian może dojść do kumulacji aminokwasów i produktów ich przemian, co może mieć negatywny wpływ na organizm. Istnieją pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte) zaburzenia metabolizmu aminokwasów. Choroby wrodzone są spowodowane niedoborem enzymów i/lub białek transportujących, które są związane z metabolizmem aminokwasów. Nabyte zaburzenia aminokwasowe są związane z chorobami wątroby, przewodu pokarmowego, nerek, z niedostatecznym lub nieodpowiednim odżywianiem, z nowotworami.
Badanie pomaga określić poziom aminokwasów we krwi, ich pochodnych, ocenić stan metabolizmu aminokwasów. Niewystarczająca ilość w diecie któregokolwiek z aminokwasów lub acylokarnityny może prowadzić do zakłócenia procesów redoks w organizmie, co może prowadzić do zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Możliwe jest również osłabienie mięśni i inne stany patologiczne. Analizy acylokarnityn pozwalają określić naruszenie metabolizmu kwasów organicznych i tłuszczowych.
Badanie to obejmuje 42 wskaźniki:
- 3-hydroksybutyrylokarnityna (C4OH)
- 3-hydroksyizowalerylokarnityna (C5OH)
- 3-hydroksymirystoilokarnityna (C14OH)
- 3-hydroksyoktadekanoilokarnityna (3-hydroksystearoil, C18OH)
- 3-hydroksyoktadecenoilokarnityna (3-hydroksyoleil, C18:1OH)
- 3-hydroksypalmitoilokarnityna (C16OH)
- 3-hydroksypalmitoleylokarnityna (C16:1OH)
- Bez L-karnityny
- Alanina (Ala)
- Arginina (Arg)
- Acetylokarnityna (C2)
- Butyrylokarnityna (C4)
- Walina (Val)
- Heksadecenoilokarnityna (C16:1)
- Heksanoilokarnityna (C6)
- Glicyna (Gly)
- dekanoilokarnityna (C10)
- Decenoilokarnityna (C10:1)
- Dodekanoilokarnityna (Lauroyl, C12)
- izowalerylokarnityna (C5)
- Leucyna + Izoleucyna (Xle)
- Metionina (Met)
- Mirystoilokarnityna (tetradekanoil, C14)
- Mirystoleilokarnityna (Tetradecenoil, C14:1)
- Oktadekanoilokarnityna (Stearoil, C18)
- Oktadecenoilokarnityna (Oleyl, C18:1)
- Oktanoilokarnityna (C8)
- Oktenoilokarnityna (C8:1)
- Ornityna (Orn)
- Heksadekanoilokarnityna (C16)
- Propionylokarnityna (C3)
- Tetradekadienoilokarnityna (C14:2)
- Tiglilokarnityna (C5:1)
- Tyrozyna (Tyr)
- Fenyloalanina (Phe)
- Cytrulina (Cit)
- 3-hydroksyheksanoilokarnityna (C6OH)
- Dekadienoilokarnityna (C10:2)
- Dodecenoilokarnityna (C12:1)
- Prolina (Pro)
- Adipylkarnityna (C6DC)
- Linoleilokarnityna (C18:2)
Wskazania do wizyty
- potwierdzenie chorób spowodowanych naruszeniem metabolizmu aminokwasów i acylokarnityn w organizmie;
- diagnostyka wszystkich narządów i układów organizmu.
Przygotowanie do studiów
Interpretacja wyników/Informacje dla specjalistów
Interpretacja wyników dokonywana jest z uwzględnieniem wieku, nawyków żywieniowych, stanu klinicznego i innych danych laboratoryjnych.
Zwiększenie odniesienia: rzucawka; nietolerancja fruktozy; cukrzycowa kwasica ketonowa; niewydolność nerek; Zespół Reye'a.
Obniżenie wartości odniesienia: nadczynność kory nadnerczy; gorączka; choroba Hartnupa; pląsawica Huntingtona; nieodpowiednie odżywianie, głód (kwashiorkor); zespół złego wchłaniania w ciężkich chorobach przewodu pokarmowego; hipowitaminoza; zespół nerczycowy; gorączka pappatachi (komar, upuszczanie krwi); reumatoidalne zapalenie stawów.
Najczęściej zamawiane z tą usługą
* Witryna wskazuje maksymalny możliwy czas na badanie. Odzwierciedla czas badania w laboratorium i nie obejmuje czasu dostarczenia biomateriału do laboratorium.
Podane informacje mają charakter wyłącznie informacyjny i nie stanowią oferty publicznej. W celu uzyskania aktualnych informacji skontaktuj się z centrum medycznym lub call-center Wykonawcy.
Nomenklatura Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej (zarządzenie nr 804n): B03.016.025.004 „Kompleksowe oznaczanie stężenia aminokwasów (32 wskaźniki) metodą wysokosprawnej chromatografii cieczowej w moczu”
Biomateriał: Pojedynczy mocz (średnia porcja)
Termin (w laboratorium): 5 tyg. *
Opis
Badanie ma na celu określenie poziomu aminokwasów w moczu, ich pochodnych, ocenę stanu metabolizmu aminokwasów.
Aminokwasy- substancje organiczne biorące udział w syntezie białek. Kiedy to możliwe, synteza w organizmie wytwarza aminokwasy nieistotne i nieistotne (nie są one syntetyzowane w organizmie, muszą być dostarczane z pożywieniem).
Niezbędne aminokwasy obejmują: arginina, walina, izoleucyna, leucyna, metionina, fenyloalanina, histydyna, treonina, tryptofan.
Nieistotne aminokwasy obejmują: alanina, kwas asparaginowy, asparaginian, glicyna, kwas glutaminowy, glutamina, tyrozyna, cysteina.
Przy defektach enzymów na różnych etapach przemian może dojść do kumulacji aminokwasów i produktów ich przemian, co może mieć negatywny wpływ na organizm.
Istnieją pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte) zaburzenia metabolizmu aminokwasów. Choroby wrodzone są spowodowane niedoborem enzymów i/lub białek transportujących, które są związane z metabolizmem aminokwasów.
Kliniczne objawy zaburzeń metabolicznych mogą objawiać się różnymi objawami. Nabyte zaburzenia aminokwasowe są związane z chorobami wątroby, przewodu pokarmowego, nerek, z niedostatecznym lub nieodpowiednim odżywianiem, z nowotworami.
Badanie obejmuje:
1-metylohistydyna
3-metylohistydyna
kwas a-aminoadypinowy
kwas a-aminomasłowy
b-alanina
kwas b-aminoizomasłowy
kwas y-aminomasłowy
Alanina
Arginina
asparagina
Kwas asparaginowy
Walina
Hydroksyprolina
histydyna
glicyna
glutamina
Kwas glutaminowy
Izoleucyna
Leucyna
Lizyna
Metionina
ornityna
Prolina
Spokojny
Byczy
Tyrozyna
Treonina
tryptofan
fenyloalanina
cystationina
cystyna
cytrulina
Wskazania do wizyty
- diagnostyka chorób dziedzicznych i nabytych związanych z zaburzeniami metabolizmu aminokwasów;
- ocena stanu odżywienia;
- monitorowanie przestrzegania diety i skuteczności leczenia.
Przygotowanie do studiów
W przeddzień badania nie zaleca się spożywania warzyw i owoców, które mogą zmieniać kolor moczu (buraków, marchwi itp.), nie należy przyjmować leków moczopędnych. Przed pobraniem moczu konieczne jest wykonanie dokładnej higienicznej toalety narządów płciowych. Kobietom nie zaleca się wykonywania badania moczu podczas menstruacji.
Interpretacja wyników/Informacje dla specjalistów
Interpretacja wyników dokonywana jest z uwzględnieniem wieku, nawyków żywieniowych, stanu klinicznego i innych danych laboratoryjnych.
Interpretacja wyników:
Zwiększenie odniesienia:
Rzucawka, upośledzona tolerancja fruktozy, cukrzycowa kwasica ketonowa, niewydolność nerek, zespół Reye'a, fenyloketonuria.
Obniżenie wartości odniesienia:
Pląsawica Huntingtona, niedożywienie, głód (kwashiorkor), zespół złego wchłaniania w ciężkich chorobach przewodu pokarmowego, hipowitaminoza, zespół nerczycowy, gorączka pappatachi (komarowa, flebotomiczna), reumatoidalne zapalenie stawów.
Najczęściej zamawiane z tą usługą
* Witryna wskazuje maksymalny możliwy czas na badanie. Odzwierciedla czas badania w laboratorium i nie obejmuje czasu dostarczenia biomateriału do laboratorium.
Podane informacje mają charakter wyłącznie informacyjny i nie stanowią oferty publicznej. W celu uzyskania aktualnych informacji skontaktuj się z centrum medycznym lub call-center Wykonawcy.
Aminokwasy- związki organiczne będące głównym składnikiem białek (białek). Naruszenie metabolizmu aminokwasów jest przyczyną wielu chorób (wątroby i nerek). Analiza aminokwasów (moczu i krwi) jest głównym sposobem oceny stopnia strawienia białka w diecie, a także zaburzenia równowagi metabolicznej, która leży u podstaw wielu chorób przewlekłych.
Krew lub mocz mogą służyć jako biomateriał do kompleksowej analizy aminokwasów w Laboratorium Gemotest.
Badane są następujące aminokwasy egzogenne: alanina, arginina, kwas asparaginowy, cytrulina, kwas glutaminowy, glicyna, metionina, ornityna, fenyloalanina, tyrozyna, walina, leucyna, izoleucyna, hydroksyprolina, seryna, asparagina, kwas α-aminoadypinowy, glutamina, β-alanina, tauryna, histydyna, treonina, 1-metylohistydyna, 3-metylohistydyna, kwas γ-aminomasłowy, kwas β-aminoizomasłowy, kwas α-aminomasłowy, prolina, cystationina, lizyna, cystyna, kwas cysteinowy.
Alanina - ważne źródło energii dla mózgu i ośrodkowego układu nerwowego; wzmacnia układ odpornościowy poprzez produkcję przeciwciał; bierze czynny udział w metabolizmie cukrów i kwasów organicznych. Może być surowcem do syntezy glukozy w organizmie, dzięki czemu jest ważnym źródłem energii i regulatorem poziomu cukru we krwi.
Zmniejszone stężenie: przewlekła choroba nerek, hipoglikemia ketotyczna.
Zwiększone stężenie: hiperalaninemia, cytrulinemia (średni wzrost), choroba Cushinga, dna moczanowa, hiperorotyninemia, histydemia, niedobór karboksylazy pirogronianowej, nietolerancja białka lizynurowego.
Arginina jest warunkowo niezbędnym aminokwasem. Uczestniczy w cyklu transaminacji i wydalania z organizmu końcowego azotu, czyli produktu rozpadu zużytych białek. Od mocy cyklu (ornityna – cytrulina – arginina) zależy zdolność organizmu do tworzenia mocznika i oczyszczania się z żużli białkowych.
Zmniejszone stężenie: 3 dni po operacjach brzusznych, przewlekła niewydolność nerek, reumatoidalne zapalenie stawów.
Zwiększone stężenie: hiperargininemia, w niektórych przypadkach hiperinsulinemia typu II.
Kwas asparaginowy wchodzi w skład białek, odgrywa ważną rolę w reakcjach cyklu mocznikowego i transaminacji, bierze udział w biosyntezie puryn i pirymidyn.
Obniżona koncentracja: 1 dzień po zabiegu.
Zwiększone stężenie: mocz - aminoacyduria dikarboksylowa.
cytrulina zwiększa zaopatrzenie w energię, pobudza układ odpornościowy, w procesach metabolicznych zamienia się w L-argininę. Neutralizuje amoniak, który uszkadza komórki wątroby.
Zwiększone stężenie cytruliny: cytrulina, choroby wątroby, zatrucie amonowe, niedobór karboksylazy pirogronianowej, nietolerancja białka lizynurowego.
Mocz - cytrulinemia, choroba Hartnupa, kwasica argininobursztynianowa.
Kwas glutaminowy jest neuroprzekaźnikiem przekazującym impulsy w ośrodkowym układzie nerwowym. Odgrywa ważną rolę w metabolizmie węglowodanów i wspomaga przenikanie wapnia przez barierę krew-mózg. Zmniejszone stężenie: histydynemia, przewlekła niewydolność nerek.
Zwiększone stężenie: rak trzustki, dna moczanowa, glutamina, kwasica, reumatoidalne zapalenie stawów. Mocz - aminokwas dikarboksylowy.
glicyna jest regulatorem metabolizmu, normalizuje procesy pobudzenia i hamowania w ośrodkowym układzie nerwowym, działa antystresowo, zwiększa sprawność umysłową.
Zmniejszone stężenie: dna moczanowa, cukrzyca.
Zwiększone stężenie: posocznica, hipoglikemia, hiperamonemia typu 1, ciężkie oparzenia, głód, kwasica propionowa, kwasica metylomalonowa, przewlekła niewydolność nerek. Mocz - hipoglikemia, cystynuria, choroba Hartnupa, ciąża, hiperprolinemia, glicynuria, reumatoidalne zapalenie stawów.
Metionina niezbędny aminokwas, który pomaga w przetwarzaniu tłuszczów, zapobiegając ich odkładaniu się w wątrobie i ścianach tętnic. Synteza tauryny i cysteiny zależy od ilości metioniny w organizmie. Wspomaga trawienie, zapewnia procesy detoksykacji, zmniejsza osłabienie mięśni, chroni przed promieniowaniem, jest przydatny przy osteoporozie i alergiach chemicznych.
Zmniejszone stężenie: homocystynuria, naruszenie odżywiania białka.
Zwiększone stężenie: zespół rakowiaka, homocystynuria, hipermetioninemia, tyrozynemia, ciężka choroba wątroby.
ornityna pomaga uwalniać hormon wzrostu, który wspomaga spalanie tłuszczu w organizmie. Niezbędny dla układu odpornościowego, uczestniczy w procesach detoksykacji i odbudowie komórek wątroby.
Zmniejszone stężenie: zespół rakowiaka, przewlekła niewydolność nerek.
Zwiększona koncentracja: zanik spiralny naczyniówki i siatkówki, ciężkie oparzenia, hemoliza.
fenyloalanina - niezbędny aminokwas, w organizmie może przekształcić się w tyrozynę, która z kolei jest wykorzystywana w syntezie dwóch głównych neuroprzekaźników: dopaminy i noradrenaliny. Wpływa na nastrój, zmniejsza ból, poprawia pamięć i zdolność uczenia się, hamuje apetyt.
Zwiększone stężenie: przejściowa tyrozynemia u noworodków, hiperfenyloalaninemia, posocznica, encefalopatia wątrobowa, wirusowe zapalenie wątroby, fenyloketonuria.
Tyrozyna jest prekursorem neuroprzekaźników noradrenaliny i dopaminy.Uczestniczy w regulacji nastroju; brak tyrozyny prowadzi do niedoboru noradrenaliny, co prowadzi do depresji. Hamuje apetyt, redukuje złogi tłuszczu, wspomaga produkcję melatoniny oraz poprawia funkcje nadnerczy, tarczycy i przysadki mózgowej, a także bierze udział w metabolizmie fenyloalaniny. Hormony tarczycy powstają przez dodanie atomów jodu do tyrozyny.
Zmniejszone stężenie: zespół policystycznych nerek, hipotermia, fenyloketonuria, przewlekła niewydolność nerek, zespół rakowiaka, obrzęk śluzowaty, niedoczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów.
Zwiększone stężenie: hipertyrozynemia, nadczynność tarczycy, posocznica.
Walina niezbędny aminokwas, który ma działanie stymulujące. Niezbędny do metabolizmu mięśni, naprawy uszkodzonych tkanek oraz utrzymania prawidłowego metabolizmu azotu w organizmie, może być wykorzystywany przez mięśnie jako źródło energii.
Zmniejszone stężenie: hiperinsulinizm, encefalopatia wątrobowa.
Zwiększone stężenie: kwasica ketonowa, hiperwalidemia, niedostateczne odżywianie białkowe, zespół rakowiaka, ostry głód.
Leucyna i Izoleucyna - chronią tkanki mięśniowe i są źródłem energii, a także przyczyniają się do odbudowy kości, skóry, mięśni. Może obniżać poziom cukru we krwi i stymulować uwalnianie hormonu wzrostu.
Zmniejszone stężenie: ostry głód, hiperinsulinizm, encefalopatia wątrobowa.
Zwiększone stężenie: kwasica ketonowa, otyłość, głód, wirusowe zapalenie wątroby.
Hydroksyprolina występujący w tkankach niemal całego ciała, wchodzi w skład kolagenu, który stanowi większość białka w organizmie ssaków. Synteza hydroksyproliny jest upośledzona przy niedoborze witaminy C.
Zwiększone stężenie: hydroksyprolinemia, mocznica, marskość wątroby.
Spokojny należy do grupy aminokwasów egzogennych, bierze udział w tworzeniu aktywnych centrów wielu enzymów, zapewniając ich funkcję. Ważna w biosyntezie innych niezbędnych aminokwasów: glicyny, cysteiny, metioniny, tryptofanu.Seryna jest początkowym produktem syntezy zasad purynowych i pirymidynowych, sfingolipidów, etanoloaminy i innych ważnych produktów przemiany materii.
Zmniejszone stężenie: niedobór dehydrogenazy fosfoglicerynianowej, dna moczanowa.
Zwiększone stężenie seryny: nietolerancja białka. Mocz - oparzenia, choroba Hartnupa.
asparagina niezbędny do utrzymania równowagi w procesach zachodzących w ośrodkowym układzie nerwowym
system; zapobiega zarówno nadmiernemu pobudzeniu, jak i nadmiernemu hamowaniu, bierze udział w syntezie aminokwasów w wątrobie.
Zwiększone stężenie: oparzenia, choroba Hartnupa, cystynoza.
Kwas alfa-aminoadypinowy - metabolit głównych szlaków biochemicznych lizyny.
Zwiększone stężenie: hiperlizynemia, kwasica alfa-aminoadypinowa, kwasica alfa-ketoadypinowa, zespół Reye'a.
glutamina pełni szereg funkcji życiowych w organizmie: uczestniczy w syntezie aminokwasów, węglowodanów, kwasów nukleinowych, cAMP i c-GMP, kwasu foliowego, enzymów przeprowadzających reakcje redoks (NAD), serotoniny, kwasu n-aminobenzoesowego; neutralizuje amoniak; przekształcony w kwas aminomasłowy (GABA); w stanie zwiększyć przepuszczalność komórek mięśniowych dla jonów potasu.
Zmniejszone stężenie glutaminy: reumatoidalne zapalenie stawów
Zwiększone stężenie: Krew - Hiperamonemia spowodowana następującymi przyczynami: śpiączka wątrobowa, zespół Reye'a, zapalenie opon mózgowych, krwotok mózgowy, zaburzenia cyklu mocznikowego, niedobór transkarbamylazy ornityny, niedobór syntazy fosforanu karbamoilu, cytrulina, kwasica argininowo-bursztynowa, hiperornitynemia, hiperamonemia, homocytrulinemia (zespół HHH ), w niektórych przypadkach hiperlysemia typu 1, nietolerancja białka lizynurowego. Mocz - choroba Hartnupa, uogólniona aminoacyduria, reumatoidalne zapalenie stawów.
β-alanina - jest jedynym beta-aminokwasem, powstałym z dihydrouracylu i karnozyny.
Zwiększone stężenie: hiper-β-alaninemia.
Byczy - przyczyniają się do emulgowania tłuszczów w jelicie, działają przeciwdrgawkowo, działają kardiotropowo, poprawiają procesy energetyczne, stymulują procesy naprawcze w chorobach dystroficznych i procesach towarzyszących zaburzonemu metabolizmowi tkanek oka, pomagają normalizować funkcję błon komórkowych i poprawiać procesy metaboliczne.
Obniżone stężenie tauryny: Krew - Zespół maniakalno-depresyjny, nerwice depresyjne
Podwyższone stężenie tauryny: Mocz - Sepsa, hiper-β-alaninemia, niedobór kwasu foliowego (B9), pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.
histydyna wchodzi w skład centrów aktywnych wielu enzymów, jest prekursorem w biosyntezie histaminy. Wspomaga wzrost i naprawę tkanek. Występuje w dużych ilościach w hemoglobinie; stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, alergii, wrzodów i anemii. Brak histydyny może spowodować utratę słuchu.
Zmniejszone stężenie histydyny: reumatoidalne zapalenie stawów
Zwiększone stężenie histydyny: histydynemia, ciąża, choroba Hartnupa, uogólniona
brak aminoacydurii.
Treonina jest niezbędnym aminokwasem, który przyczynia się do utrzymania prawidłowego metabolizmu białek w organizmie, jest ważny dla syntezy kolagenu i elastyny, wspomaga pracę wątroby, uczestniczy w metabolizmie tłuszczów, stymuluje układ odpornościowy.
Zmniejszone stężenie treoniny: przewlekła niewydolność nerek, reumatoidalne zapalenie stawów.
Zwiększone stężenie treoniny: choroba Hartnupa, ciąża, oparzenia, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.
1-metylohistydyna główna pochodna anseryny. Enzym karnozynaza przekształca anserynę w β-alaninę i 1-metylohistydynę. Wysoki poziom 1-metylohistydyny ma tendencję do hamowania enzymu karnozynazy i zwiększania stężenia anseryny. Spadek aktywności karnozynazy występuje również u pacjentów z chorobą Parkinsona, stwardnieniem rozsianym oraz u pacjentów po udarze mózgu. Niedobór witaminy E może prowadzić do 1-metylohistydynurii z powodu zwiększonego działania oksydacyjnego w mięśniach szkieletowych.
Zwiększone stężenie: przewlekła niewydolność nerek, dieta mięsna.
3-metylohistydyna jest wskaźnikiem poziomu rozpadu białek w mięśniach.
Zmniejszona koncentracja: post, dieta.
Zwiększone stężenie: przewlekła niewydolność nerek, oparzenia, urazy wielonarządowe.
Kwas gamma-aminomasłowy - znajduje się w ośrodkowym układzie nerwowym i bierze udział w procesach neuroprzekaźnikowych i metabolicznych w mózgu. Ligandy receptora GABA są uważane za potencjalne środki do leczenia różnych zaburzeń psychiki i ośrodkowego układu nerwowego, do których należą choroby Parkinsona i Alzheimera, zaburzenia snu (bezsenność, narkolepsja) i padaczka. Pod wpływem GABA aktywowane są również procesy energetyczne mózgu, zwiększa się aktywność oddechowa tkanek, poprawia się wykorzystanie glukozy przez mózg, poprawia się krążenie krwi.
Beta (β) - kwas aminoizomasłowy - aminokwas niebiałkowy jest produktem katabolizmu tyminy i waliny. Zwiększona koncentracja: różne rodzaje nowotworów, choroby, którym towarzyszy zwiększona destrukcja kwasów nukleinowych w tkankach, zespół Downa, niedożywienie białkowe, hiper-beta-alaninemia, kwasica beta-aminoizomasłowa, zatrucie ołowiem.
alfa (α) Kwas -aminomasłowy jest głównym związkiem pośrednim w biosyntezie kwasu oftalmowego. Zwiększone stężenie: niespecyficzna aminoacyduria, głód.
Prolina - jeden z dwudziestu aminokwasów proteogennych, wchodzi w skład wszystkich białek wszystkich organizmów.
Zmniejszona koncentracja: pląsawica Huntingtona, oparzenia
Zwiększone stężenie: Hiperprolinemia typu 1 we krwi (niedobór oksydazy proliny), hiperprolinemia typu 2 (niedobór dehydrogenazy pirolino-5-karboksylanowej), niedożywienie białkowe u noworodków. Mocz - hiperproleemia typu 1 i 2, zespół Josepha (ciężki prolinuria), zespół rakowiaka, iminoglicynuria, choroba Wilsona-Konowałowa (zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe).
cystationina jest aminokwasem zawierającym siarkę biorącym udział w biosyntezie cysteiny, ismetioniny i seryny.
Lizyna jest niezbędnym aminokwasem wchodzącym w skład niemal każdego białka, jest niezbędny do wzrostu, naprawy tkanek, produkcji przeciwciał, hormonów, enzymów, albumin, działa przeciwwirusowo, utrzymuje poziom energii, uczestniczy w tworzeniu kolagenu i naprawie tkanek , poprawia wchłanianie wapnia z krwi i jego transport do tkanki kostnej.
Zmniejszone stężenie: zespół rakowiaka, nietolerancja białka lizynurowego.
Podwyższone stężenia: Krew - hiperlysinemia, kwasica glutarowa typu 2. Mocz - cystynuria, hiperlysinemia, pierwszy trymestr ciąży, oparzenia.
Cystyna w organizmie jest ważnym składnikiem białek takich jak immunoglobuliny, insulina i somatostatyna, wzmacnia tkankę łączną. Obniżone stężenie cystyny: głód białka, oparzenia Podwyższone stężenie cystyny: Krew - posocznica, przewlekła niewydolność nerek. Mocz - cystynoza, cystynuria, cystynylizynuria, pierwszy trymestr ciąży.
kwas cysteinowy - aminokwas zawierający siarkę. Produkt pośredni wymiany cysteiny i cystyny. Bierze udział w reakcjach transaminacji, jest jednym z prekursorów tauryny.
W organizmie człowieka syntetyzowana jest tylko połowa niezbędnych aminokwasów, a pozostałe aminokwasy – niezbędne (arginina, walina, histydyna, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, treonina, tryptofan, fenyloalanina) – muszą być dostarczane z pożywieniem. Wykluczenie z diety jakiegokolwiek aminokwasu egzogennego prowadzi do powstania ujemnego bilansu azotowego, co klinicznie objawia się dysfunkcją układu nerwowego, osłabieniem mięśni oraz innymi objawami patologii metabolicznej i energetycznej.
Wskazania do analizy:
- Diagnostyka chorób związanych z zaburzonym metabolizmem aminokwasów.
- Ocena stanu organizmu człowieka.
Konieczne jest przestrzeganie ogólnych zasad przygotowania. Krew do badań należy pobierać na pusty żołądek. Od ostatniego posiłku do pobrania krwi powinno upłynąć co najmniej 8 godzin.
Mocz do badań w celu zebrania średniej porcji porannej.