Nadciśnienie płucne Kod ICD 10. Nadciśnienie płucne ICD

Zespół ma charakter polietiologiczny:
1. Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP).
1. Idiopatyczny.
2. Dziedziczny.
1. Mutacja genu receptora typu 2 dla białka morfogenezy kości.
2. Mutacja genu kinazy podobnej do aktywiny-1 (z i bez dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej).
3. Nieznane mutacje.
3. Spowodowane przez narkotyki i efekty toksyczne.
4. Powiązany - związany z:
1. Choroby tkanki łącznej.
2. Zakażenie wirusem HIV.
3. Nadciśnienie wrotne.
4. Wrodzone wady serca.
5. Schistosomatoza.
6. Przewlekła niedokrwistość hemolityczna.
5. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków.
1. Żylna choroba okluzyjna płuc i/lub naczyniakowatość naczyń włosowatych płuc.
2. Nadciśnienie płucne spowodowane uszkodzeniem lewych komór serca.
1. Dysfunkcja skurczowa lewej komory.
2. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory.
3. Uszkodzenie zastawek lewego serca.
3. Nadciśnienie płucne spowodowane patologią układu oddechowego i / lub niedotlenieniem.
1. Przewlekła obturacyjna choroba płuc.
2. Śródmiąższowe choroby płuc.
3. Inne choroby płuc z mieszanymi komponentami restrykcyjnymi i obturacyjnymi.
4. Zaburzenia oddychania podczas snu.
5. Hipowentylacja pęcherzyków płucnych.
6. Alpejskie nadciśnienie płucne.
7. Wady rozwojowe układu oddechowego.
4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne.
5. Nadciśnienie płucne o niejasnych mechanizmach wieloczynnikowych.
1. Choroby krwi: choroby mieloproliferacyjne, splenektomia.
2. Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, histiocytoza Langerhansa, limfangioleiomiomatoza, nerwiakowłókniakowatość, zapalenie naczyń.
3. Choroby metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy.
4. Inne: niedrożność guza, włókniące zapalenie śródpiersia, CRF u pacjentów poddawanych hemodializie.
Czynnikiem ryzyka PAH jest każdy czynnik lub stan, który potencjalnie predysponuje lub przyczynia się do rozwoju choroby. Czynniki ryzyka i stany związane z PAH, w zależności od poziomu dowodów:
leki i toksyny.
O Pewne: Aminorex, Fenfluramina, Dexfenfluramina, Toksyczny olej rzepakowy.
O Bardzo prawdopodobne: amfetaminy, L-tryptofan.
O Prawdopodobne: meta-amfetaminy, kokaina, chemioterapeutyki.
O Mało prawdopodobne: leki przeciwdepresyjne, doustne środki antykoncepcyjne, preparaty estrogenowe, palenie tytoniu.
Uwarunkowania demograficzne i medyczne.
O Zdefiniowane: pol.
O Możliwe: ciąża, nadciśnienie tętnicze.
O Mało prawdopodobne: otyłość.
Choroby.
O Zdefiniowano: zakażenie wirusem HIV.
O Bardzo prawdopodobne: nadciśnienie wrotne/choroba wątroby, choroba tkanki łącznej, wrodzone przecieki między naczyniami systemowymi i płucnymi.
O Prawdopodobne: Zaburzenia tarczycy, Zaburzenia hematologiczne (Aspenia po splenektomii chirurgicznej, Anemia sierpowata, β-talasemia, Przewlekłe zaburzenia mieloproliferacyjne), Rzadkie zaburzenia genetyczne i metaboliczne (choroba von Gierkego, choroba Gauchera, choroba Rendu-Weber-Osler).

Problemy z sercem występują z różnych powodów. Jednym z nich jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. To naruszenie 1., 2. stopnia rozwoju prawie nie ma żadnych objawów i oznak, ale wymaga obowiązkowego leczenia - tylko w tym przypadku dla osoby będzie pozytywne rokowanie na życie.


Co to jest

Wbrew nazwie choroba „nadciśnienie płucne” nie jest wcale problemem płuc, ale serca, gdy wzrasta ciśnienie krwi w tętnicy płucnej i wychodzących z niej naczyniach. Najczęściej patologia jest wywoływana przez inne problemy z sercem, w rzadkich przypadkach jest uważana za pierwotną patologię.

W tej części układu krążenia normalne ciśnienie wynosi do 25/8 mm słupa rtęci (skurczowe/rozkurczowe). O nadciśnieniu mówi się, gdy wartości przekraczają 30/15.

Analizując statystyki medyczne można stwierdzić, że nadciśnienie płucne występuje rzadko, ale już jego I stopień jest bardzo niebezpieczny, który należy leczyć, w przeciwnym razie rokowania życiowe są niekorzystne, a gwałtowny skok ciśnienia może skutkować śmiercią pacjenta.


Fot. 1. Tętnica płucna prawidłowa, z nadciśnieniem

Przyczyną choroby jest zmniejszenie wewnętrznej średnicy naczyń płucnych, ponieważ śródbłonek, który jest wewnętrzną warstwą naczyniową, nadmiernie się w nich rozrasta. W wyniku upośledzonego przepływu krwi pogarsza się ukrwienie odległych partii tułowia i kończyn, co ma określone objawy, które omówimy poniżej.

Mięsień sercowy, otrzymując odpowiednie sygnały, kompensuje te niedociągnięcia, zaczynając intensywniej pracować i kontraktować. Przy istnieniu takiego patologicznego problemu dochodzi do pogrubienia warstwy mięśniowej w prawej komorze, co prowadzi do zachwiania równowagi w pracy całego serca. Podobne zjawisko otrzymało nawet osobną nazwę - serce płucne.

Nadciśnienie płucne można zdiagnozować elektrokardiogramy, jednak dla wczesnego stopnia zmiany będą nieznaczne i mogą zostać pominięte, dlatego w celu dokładnej diagnozy i szybkiego leczenia osoby w wieku muszą wiedzieć, czym jest nadciśnienie płucne, jakie są jego oznaki i objawy. Tylko w takim przypadku choroba może zostać wykryta i leczona w odpowiednim czasie, przy zachowaniu dobrej prognozy życiowej.

kod ICD-10

Nadciśnienie płucne zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób ICD-10 należy do klasy - I27.

Powoduje

Do tej pory nie ustalono dokładnej przyczyny choroby. Nieprawidłowy wzrost śródbłonka jest często związany z wewnętrznymi zaburzeniami równowagi organizmu, spowodowanymi niedożywieniem i spożyciem takich pierwiastków jak potas i sód. Te substancje chemiczne są odpowiedzialne za zwężenie i rozszerzenie naczyń krwionośnych; jeśli są one niedostateczne, może wystąpić skurcz naczyń.

Inną częstą przyczyną nadciśnienia płucnego jest czynnik dziedziczny. Obecność patologii u jednego z krewnych powinna być powodem wąskiego badania i, jeśli to konieczne, leczenia na wczesnym etapie, kiedy objawy jeszcze się nie ujawniły.

Często pojawiają się naruszenia z innymi chorobami serca - wrodzoną wadą serca, obturacyjną chorobą płuc i innymi. W takich przypadkach rozpoznaje się nadciśnienie płucne jako komplikacja i konieczne jest przede wszystkim działanie na jego pierwotną przyczynę.

Udowodnionym powodem jest spożywanie specjalnych aminokwasów, które wpływają na wzrost śródbłonka. Kilkadziesiąt lat temu zauważono, że spożywanie oleju rzepakowego, który zawiera te aminokwasy, doprowadziło do wzrostu zachorowań na tę chorobę. W rezultacie przeprowadzono badania, które potwierdziły, że rzepak ma wysokie stężenie tryptofanu, który powoduje umiarkowane nadciśnienie płucne i zwiększa ryzyko ciężkich następstw.

W niektórych przypadkach przyczyną jest stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, leków na gwałtowny spadek masy ciała i innych środków prowadzących do naruszenia wewnętrznej funkcjonalności organizmu ludzkiego.

Objawy w zależności od stopnia

Wczesne poznanie nadciśnienia płucnego jest dużym sukcesem, ponieważ w większości sytuacji nie ma wyraźnych objawów. Jeśli jednak przyjrzysz się bliżej i posłuchasz siebie, możesz znaleźć pewne oznaki umiarkowanego nadciśnienia.

Główne objawy są to zmniejszone możliwości fizyczne, gdy osoba stale odczuwa ogólne osłabienie, dla którego nie ma oczywistych przyczyn. Często podczas badania wykrywa się rozważaną dolegliwość na różnych etapach. Zastanów się, jakie są stopnie nadciśnienia płucnego, jakimi objawami się różnią, czym zagrażają i jakiego leczenia wymagają.

  1. pierwszy stopień (I) Wyraża się szybkim tętnem, stosunkowo łatwo dostrzega się obecność aktywności fizycznej, nie obserwuje się innych objawów, co komplikuje rozpoznanie.
  2. NA drugi stopień (II) pacjent już wyraźnie odczuwa załamanie, cierpi na duszności, zawroty głowy i bóle w klatce piersiowej.
  3. U pacjenta z trzeci stopień (III) komfortowy stan występuje tylko podczas bezczynności, każda aktywność fizyczna nasila objawy duszności, zmęczenia itp.
  4. czwarty stopień (IV) uważane za najtrudniejsze. Nadciśnieniu płucnemu w tym stadium towarzyszy chroniczne zmęczenie, obserwowane nawet po nocnym przebudzeniu, wszystkie objawy obecne są nawet w spoczynku, może wystąpić odkrztuszanie krwi, omdlenia, obrzęk żył szyjnych. Przy każdym obciążeniu wszystkie objawy gwałtownie się pogarszają, czemu towarzyszy sinica skóry i prawdopodobny obrzęk płuc. W rzeczywistości człowiek zamienia się w osobę niepełnosprawną, której trudno jest nawet zadbać o siebie.

Nadciśnienie płucne stopnia 1 różni się tylko częstym biciem serca, doświadczony lekarz jest w stanie wykryć to na EKG i wysłać do dodatkowej kontroli naczyń płucnych. Nadciśnienie płucne stopnia 2 różni się bardziej wyraźnymi objawami, których nie można zignorować i ważne jest, aby niezwłocznie zgłosić się do kardiologa lub terapeuty.

Bardzo ważne jest wykrywanie naruszeń na jak najwcześniejszym etapie. Trudno to zrobić, ale ostatecznie od tego zależy rokowanie życia i ogólnie to, jak długo pacjent będzie żył.

Diagnostyka

Nie mniej ważny jest proces stawiania diagnozy, ponieważ bardzo łatwo jest przeoczyć chorobę „poza oczami” na wczesnym etapie rozwoju. Nadciśnienie płucne jest najczęściej obserwowane w EKG. Ta procedura służy jako punkt wyjścia do wykrywania i leczenia tej choroby.

Na kardiogramie będzie można zauważyć nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego, co jest pierwszą reakcją serca na problemy o charakterze płucnym. Jeśli weźmiemy pod uwagę proces diagnostyczny jako całość, to składa się on z następujących etapów:

  • EKG pokazujące przekrwienie w prawej komorze;
  • Zdjęcie rentgenowskie pokazujące pola płucne wzdłuż obwodu, istnienie przesunięcia granicy serca od normy we właściwym kierunku;
  • Przeprowadzanie testów oddechowych, podczas których sprawdza się, z czego składa się wydychany dwutlenek węgla;
  • procedura echokardiografii. Jest to USG serca i naczyń krwionośnych, które pozwala zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej.
  • Scyntygrafia, która pozwala szczegółowo zbadać niezbędne naczynia za pomocą izotopów promieniotwórczych;
  • Jeśli konieczne jest wyjaśnienie zdjęć rentgenowskich, zalecana jest dokładniejsza CT lub MRI;
  • Wykonalność przyszłego leczenia ocenia się za pomocą cewnikowanie. Metoda ta pozwala na uzyskanie informacji o ciśnieniu krwi w wybranych jamach.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Znalezienie patologii jest trudnym zadaniem, ale leczenie nadciśnienia nie jest łatwiejsze. O skuteczności leczenia decyduje w dużej mierze stopień zaawansowania choroby, w początkowych stadiach stosowane są metody leczenia zachowawczego lekami, przy poważnym rozwoju, gdy rokowanie jest złe, istnieje zagrożenie życia i nie można wyleczyć lekami , zalecana jest operacja chirurgiczna.

Leczony przez kardiologa. Po wykryciu i potwierdzeniu objawów pierwszym krokiem jest zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia poważnych konsekwencji towarzyszących nadciśnieniu płucnemu. Do tego potrzebujesz:

  1. W przypadku ciąży należy odmówić dalszej ciąży, ponieważ serce matki w takim okresie podlega poważnym przeciążeniom, co grozi śmiercią zarówno matki, jak i dziecka.
  2. Jedz w ograniczonym stopniu, nie przechodź, przestrzegaj diety ze zmniejszeniem spożycia tłuszczu i soli. Musisz też pić niewiele - do półtora litra płynów dziennie.
  3. Nie bądź gorliwy w aktywności fizycznej, rozładowując już przeciążony układ sercowo-naczyniowy.
  4. Zapewnij niezbędne szczepienia, które chronią przed chorobami, które mogą pośrednio zaostrzyć przebieg choroby.
Od strony psychologicznej pacjent potrzebuje również dodatkowej pomocy, ponieważ leczenie i późniejsze życie często trzeba całkowicie zmienić, aby uniknąć ryzykownych sytuacji. Jeśli ta choroba jest wtórnym powikłaniem innej patologii, wówczas terapia wymaga przede wszystkim dolegliwości podstawowej.

Niekiedy kontynuowane jest samozachowawcze leczenie nadciśnienia płucnego przez kilka lat kiedy wymagane jest regularne przyjmowanie kompleksu przepisanych leków, które hamują postęp proliferacji śródbłonka. W tym okresie pacjent powinien przyjmować:

  • Antagoniści hamujący proces patologicznego podziału komórek.
  • Leki, które zapobiegają tworzeniu się skrzepów krwi w naczyniach i zmniejszają ich skurcz.
  • Użyj tlenoterapii, której celem jest nasycenie krwi tlenem. W umiarkowanym nadciśnieniu płucnym zabieg nie jest wymagany, aw ciężkich przypadkach jest konieczny cały czas.
  • Środki do rozrzedzania krwi i przyspieszania jej przepływu.
  • Leki o działaniu moczopędnym.
  • Aby znormalizować rytm bicia serca, przepisuje się glikozoidy.
  • W razie potrzeby przyjmuje się leki rozszerzające światło tętnicy, co obniża ciśnienie krwi.
  • Leczenie tlenkiem azotu odbywa się przy niskiej skuteczności innych metod. W rezultacie zmniejsza się wskaźnik ciśnienia w całym układzie naczyniowym.

Chirurgia

Operację stosuje się w stanach, w których nadciśnienie płucne powoduje np. sinicę serca, niepoddającą się leczeniu innymi metodami.

W ramach terapii chirurgicznej wykonuje się balonową septostomię przedsionkową, polegającą na przecięciu przegrody pomiędzy przedsionkami i rozprężeniu specjalnym balonem. Dzięki temu dopływ utlenowanej krwi trafia do prawego przedsionka, co zmniejsza objawy i nasilenie nadciśnienia płucnego.

W najcięższych przypadkach może być konieczne przeszczepienie płuc lub serca. Taka operacja jest bardzo skomplikowana, ma wiele ograniczeń i są duże trudności ze znalezieniem dawców narządów, zwłaszcza w Rosji, ale współczesna medycyna jest w stanie przeprowadzać takie manipulacje.

Zapobieganie

Bardzo ważna jest profilaktyka nadciśnienia płucnego. Szczególnie dotyczy ludzie zagrożeni- w obecności choroby serca, jeśli są krewni z tą samą chorobą, po 40-50 latach. Profilaktyka polega na utrzymaniu zdrowego stylu życia, w szczególności ważne jest:

  1. Rzuć palenie, ponieważ dym tytoniowy jest wchłaniany przez płuca i dostaje się do krwioobiegu.
  2. W szkodliwym zawodzie, na przykład górnicy, budowniczowie, muszą nieustannie oddychać zanieczyszczonym powietrzem nasyconym mikrocząstkami. Dlatego konieczne jest przestrzeganie wszystkich norm ochrony pracy dla tego rodzaju działalności.
  3. Wzmocnij układ odpornościowy.
  4. Unikaj przeciążeń psychicznych i fizycznych, które wpływają na zdrowie układu sercowo-naczyniowego.

Nie można dokładnie powiedzieć, jak długo żyją ludzie z taką dolegliwością. Przy umiarkowanym stopniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń kardiologa nadciśnienie płucne ma pozytywne rokowanie.

Miliony ludzi na całym świecie cierpią na choroby układu sercowo-naczyniowego, które zdecydowanie objęły prowadzenie wśród dolegliwości prowadzących do śmierci. Należą do nich nadciśnienie płucne (PH). Czym jest nadciśnienie płucne I stopnia, jakie są objawy choroby, jak zminimalizować negatywny wpływ na organizm, jakie metody diagnostyczne i lecznicze stosuje współczesna medycyna? Odpowiedzi na te pytania pomogą stworzyć prawdziwy obraz podstępnej i nieuleczalnej choroby, poprawić jakość życia pacjenta.

Co to jest?

Nadciśnienie płucne to rodzaj nadciśnienia charakteryzujący się zwiększonym ciśnieniem w tętnicach płucnych. Wynikiem patologii jest zwężenie światła w naczyniu płucnym z powodu nieprawidłowej budowy tętnic układu oddechowego. Jest to bardziej typowe dla kobiet w średnim wieku. Mężczyźni są trzy razy mniej narażeni na zdiagnozowanie tej patologii.

Choroba objawia się prawie bezobjawowo w początkowych stadiach przebiegu. Osoba może nawet nie być świadoma jej obecności, dopóki choroba nie objawi się takimi objawami jak przełom nadciśnieniowy, obrzęk płuc, krwioplucie. Oznacza to, że gdy stopień rozwoju choroby jest wysoki, pacjent szuka pomocy medycznej, co znacznie komplikuje leczenie.

Przy nadciśnieniu płucnym I stopnia nie ma duszności i bólu w klatce piersiowej, nie ma nieprzyjemnych odczuć podczas normalnego chodzenia i nie ma ich przy innych, umiarkowanie aktywnych działaniach organizmu. Nie obserwuje się nadmiernego zmęczenia i osłabienia.

Nadciśnienie tętnicze klasyfikuje się według kilku parametrów:

  • w dół rzeki
  • Nasilenie choroby

Na etapie diagnozy głównym czynnikiem wskazującym na obecność tej patologii jest podwyższone ciśnienie płucne przy spokojnym i aktywnym stanie organizmu. Jest mierzony w milimetrach słupa rtęci. Parametry określone przez ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) powinny wynosić nie więcej niż 25 (w spoczynku) i 35 (przy pewnym wysiłku fizycznym). Kod ICD 10 dla nadciśnienia płucnego (127,0) jest ustawiony tylko dla chorób typu pierwotnego.

Możliwe jest określenie pierwotnego i wtórnego typu choroby tylko przez wykluczenie. Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się w wyniku chorób nabytych, czyli jest wynikiem negatywnego wpływu innych chorób na układ krążenia.

Przyczyny nadciśnienia:

  • Przewlekłe procesy zapalne, takie jak gruźlica, marskość wątroby, stwardnienie płuc
  • Nowotwory mięśnia sercowego lub dróg oddechowych
  • Tworzenie się skrzepliny
  • Patologie w budowie kręgosłupa lub klatki piersiowej
  • wrodzona wada serca

Do przyczyn idiopatycznego nadciśnienia płucnego należą:


Najczęściej eksperci mają trudności z określeniem mechanizmu rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego. Przypomnijmy, że ICD 10 przypisuje kod 127.0 pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu.

Wśród objawów pierwotnego typu nadciśnienia tętniczego należy zauważyć:

  • Duszności o różnym charakterze - od minimalnych do znacznych, pojawiające się przy dużym wysiłku lub w spoczynku. Z reguły ataki astmy są nieobecne.
  • Omdlenia i zawroty głowy trwające do 5 minut. Pojawiają się przy znacznym wysiłku fizycznym.
  • Wrażenia bólowe o innym charakterze w okolicy klatki piersiowej. Czas trwania od kilku minut do kilku godzin. Zwykle przyjmowanie leków, które pozytywnie wpływają na rozszerzenie naczyń, nie łagodzi bólu.
  • Suchy kaszel, który może pojawić się zarówno podczas wysiłku, jak i spoczynku.
  • Przerwy w pracy mięśnia sercowego.
  • Plwocina z krwią podczas odkrztuszania (pojedyncze lub przedłużone).

W zależności od ciężkości przebiegu wyróżnia się kilka stopni rozwoju. Na każdym etapie choroba objawia się jaśniej, ograniczając pacjenta w pewnych działaniach.

Pierwszy stopień (średnie ciśnienie skurczowe w zakresie 25-45 mm Hg. Art.) - subtelne objawy z zachowaniem aktywności fizycznej. Brak zawrotów głowy i duszności przy tradycyjnym stylu życia.

Drugi stopień (średnie ciśnienie skurczowe 45-75 mm Hg. Art.) - występuje niewydolność oddechowa ze stale podwyższonym ciśnieniem krwi. Zdiagnozowano ból w klatce piersiowej i zawroty głowy, pierwsze oznaki przerostu komory serca.

Trzeci stopień (średnie ciśnienie skurczowe od 76 do 110 mm Hg) jest nieodwracalnym etapem z ukształtowaną miażdżycą naczyń i całkowitym przerostem komory serca. Zidentyfikowanym wcześniej objawom towarzyszy krwioplucie i obsesyjny, przedłużający się kaszel. Małe obciążenia powodują ciężką duszność, pojawia się znaczny obrzęk na nogach iw okolicy węzłów chłonnych.

Czwarty stopień (średnie ciśnienie skurczowe powyżej 110 Hg) - wysokie nadciśnienie płucne, w którym osoba traci zdolność do pracy, nie może częściowo lub całkowicie obsłużyć się bez pomocy z zewnątrz. Występuje znaczny obrzęk kończyn dolnych, pojawia się szereg współistniejących chorób, na przykład powiększenie wątroby, rozlana sinica. Ból w klatce piersiowej i ciężka duszność występują w spoczynku.

Zgodnie z przebiegiem nadciśnienie płucne dzieli się na ostre i przewlekłe. Prowokatorami typu ostrego są przełom nadciśnieniowy, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna itp. Podwyższone ciśnienie krwi w lewym przedsionku, obturacyjne choroby układu oddechowego i inne przyczyny zwężenia tętnic płucnych są prowokatorami rozwoju typu przewlekłego.

Diagnostyka

Ważne jest, aby wiedzieć!

Naczynia bardzo szybko się brudzą, szczególnie u osób starszych. Aby to zrobić, nie musisz jeść hamburgerów ani frytek przez cały dzień. Wystarczy zjeść jedną kiełbaskę lub jajecznicę, aby w naczyniach odłożyła się pewna ilość cholesterolu. Z czasem zanieczyszczenie narasta...

Nadciśnienie płucne diagnozuje się na podstawie szeregu badań klinicznych i laboratoryjnych. Przy przyjęciu pacjenta z podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej lekarz zbiera wywiad i przeprowadza ankietę.

Aby ustalić dokładną diagnozę i opracować program leczenia, konieczne są następujące procedury:


W zależności od stanu pacjenta, w przypadku takiej choroby może być wymagana pewna liczba dodatkowych badań sprzętowych. Ich powołanie należy do kompetencji lekarza prowadzącego.

Aby uzyskać wyczerpującą odpowiedź na pytanie, jak objawia się nadciśnienie płucne stopnia 1 - czym jest i jak radzić sobie z chorobą, należy poważnie słuchać zaleceń lekarza i dokładnie ich przestrzegać.

Eksperci twierdzą, że tylko odpowiedzialne podejście do diagnozy pozwoli na sporządzenie prawdziwego obrazu choroby i rozpoczęcie skutecznego leczenia. Niestety samoleczenie nie przyniesie żadnych rezultatów, a może tylko zaszkodzić.

Tradycyjne metody medycyny nie działają z taką patologią. Należy je natychmiast wyrzucić, aby nie pogorszyć choroby. Według statystyk nadciśnienie we wczesnych stadiach jest całkowicie podatne na eliminację za pomocą leków.

Specjalista sporządza protokół leczenia, zgodnie z którym pacjentowi przepisuje się leki z następujących grup:

  • diuretyki;
  • antykoagulanty do rozrzedzania krwi;
  • leki inotropowe i glikozydy nasercowe zwiększające siłę skurczów serca;
  • antagoniści receptora endoteliny do blokowania receptorów dla substancji wywołujących zwężenie naczyń;
  • antagoniści wapnia do blokowania wolnych kanałów wapniowych w komórkach;
  • prostaglandyny regulujące napięcie naczyniowe;
  • tlenki azotu do rozszerzania naczyń;

Oprócz leków stosuje się metody leczenia chirurgicznego. Może to być przeszczep płuca i serca lub tylko narządu oddechowego. Jako zabieg chirurgiczny stosuje się również septostomię przedsionkową, która polega na wytworzeniu otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

Ważnym punktem w leczeniu choroby są takie środki, jak:

  • Ograniczenie spożycia soli i płynów (maksymalnie 1,5 litra dziennie).
  • Regularna profilaktyka SARS to szczepienie, które może zmniejszyć ryzyko zachorowania na przeziębienie.
  • W zależności od stopnia idiopatycznego nadciśnienia płucnego wg ICD 10 lekarz ma prawo ograniczyć lub całkowicie zakazać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego.
  • Procedury tlenowe.
  • Aby uniknąć powikłań choroby, które mogą być spowodowane ciążą i późniejszym porodem, kobietom przepisuje się stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Międzynarodowy System Klasyfikacji Chorób z 2016 r. w najnowszym wydaniu (ICB 10) nadaje status choroby pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu, w związku z którym pacjent może otrzymać inwalidztwo. Aby go otrzymać, pacjent musi przejść pełne badanie lekarskie, potwierdzające obecność choroby, a także stopień jej zaawansowania. Rozróżnij grupy niepełnosprawności 1, 2 i 3.

Główne kryteria niepełnosprawności:

  • I grupa inwalidztwa – ograniczenie ruchomości III stopnia, zdolność do samodzielnego świadczenia usług bez pomocy częściowej lub całkowitej, postępujący przebieg nadciśnienia tętniczego.
  • II grupa niepełnosprawności jest przypisywana pacjentom, którzy mają ograniczoną zdolność do pracy i funkcji motorycznych. Trwająca kuracja praktycznie nie daje pożądanego efektu lub działanie ogranicza się do określonego czasu. Tacy pacjenci mogą pracować w domu w specjalnych warunkach, na przykład przy haftowaniu lub robieniu na drutach, robieniu pamiątek.
  • III grupę inwalidztwa otrzymują pacjenci z ograniczoną zdolnością nie tylko do pracy, ale także do poruszania się, samoobsługi. Nie mogą pracować w zawodach związanych z dużym stresem fizycznym lub psychicznym, gdzie w ciągu dnia pracy występuje ciągłe obciążenie mową. Ten stopień niepełnosprawności wiąże się z przeniesieniem pacjenta do prac lekkich, np. praca biurowa, naprawa sprzętu radiowego w odpowiednich warunkach produkcyjnych.

Grupa niepełnosprawności jest określana przez specjalną komisję (ITU). W zależności od ciężkości choroby wymaga regularnego potwierdzania.

  • w spoczynku i powyżej 30 mm Hg. Sztuka. pod obciążeniem.

    Wtórne nadciśnienie płucne: przyczyny

    Etiologia

    Patogeneza

    Wtórne nadciśnienie płucne: oznaki, objawy

    Objawy kliniczne

    Nadciśnienie płucne wtórne: Rozpoznanie

    Diagnostyka

    RTG narządów klatki piersiowej Ważne w diagnostyce chorób miąższowych płuc Pozwala wykryć poszerzenie pnia tętnicy płucnej i korzeni płuc Poszerzenie prawej gałęzi zstępującej tętnicy płucnej powyżej 16–20 mm.

    EKG Prawidłowe EKG nie wyklucza nadciśnienia płucnego P - pulmonale EOS odchylenie w prawo Objawy przerostu prawej komory (wysokie załamki R w odprowadzeniach V1–3 i głębokie załamki S w odprowadzeniach V5–6) Cechy bloku prawej odnogi pęczka Hisa.

    Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc jest ważna w diagnostyce PE.

    Flebografia szyjna Fala A o wysokiej amplitudzie w wyrównanym przeroście prawej komory Fala V o wysokiej amplitudzie w niewydolności prawej komory.

    Badanie czynności płuc Zmniejszenie wydolności czynnościowej płuc Zmiana stosunku „wentylacja / perfuzja” sugeruje zatorowość proksymalnych tętnic płucnych.

    Cewnikowanie serca jest istotne w diagnostyce dysfunkcji lewej komory i wad serca, a także w bezpośrednim pomiarze ciśnienia w naczyniach płucnych. Ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) jest podwyższone Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PWPA) jest prawidłowe lub podwyższone Naczyniowy opór płucny (PVR) oblicza się za pomocą wzoru Wooda: [PPR = (PLAśrednia - PWLA)/CO], gdzie CO to pojemność minutowa serca. Według SLS określa się nasilenie nadciśnienia płucnego: łagodne - 2-5 jednostek, umiarkowane - 5-10 jednostek, ciężkie - ponad 10 jednostek.

    Biopsja wątroby - jeśli podejrzewa się marskość wątroby.

    Nadciśnienie płucne wtórne: metody leczenia

    Leczenie

    ICD-10. I28. 8 Inne określone choroby naczyń płucnych

    Czy ten artykuł był pomocny? Tak - 1 Nie - 0 Jeśli artykuł zawiera błąd Kliknij tutaj 1850 Ocena:

    Kliknij tutaj, aby dodać komentarz do: Nadciśnienie płucne wtórne (Choroby, opis, objawy, przepisy ludowe i leczenie)

    Inne postacie płucnej niewydolności serca (I27)

    W razie potrzeby użyj dodatkowego kodu, aby wskazać chorobę podstawową.

    Nie obejmuje: wada Eisenmengera (Q21.8)

    Przewlekła choroba serca pochodzenia płucnego

    serce płucne (przewlekłe) BNO

    W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny do rozliczania zachorowalności, powodów, dla których ludność kontaktuje się z instytucjami medycznymi wszystkich oddziałów, oraz przyczyn śmierci.

    ICD-10 został wprowadzony do praktyki zdrowotnej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. №170

    Publikacja nowej rewizji (ICD-11) jest planowana przez WHO w latach 2017-2018.

    Z poprawkami i uzupełnieniami WHO.

    Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

    Inne wtórne nadciśnienie płucne

    Definicja i tło

    Wtórne nadciśnienie płucne

    Etiologia i patogeneza

    Etiologia: wrodzone wady serca, kolagenoza, nierozpuszczona skrzeplina w tętnicy płucnej, przedłużający się wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, hipoksemia, POChP.

    Anatomia patologiczna: taka sama jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. Występuje zakrzepica i inne zmiany w żyłach płucnych.

    Patogeneza: taka sama jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W POChP istotną rolę odgrywa zmniejszenie objętości miąższu płucnego. Z kolagenozą - zapaleniem naczyń tętnic płucnych.

    Objawy kliniczne

    Objawy kliniczne: takie same jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W PE główną przyczyną progresji nadciśnienia płucnego jest wzrost nierozpuszczonej skrzepliny, a nie powtarzające się PE.

    Inne wtórne nadciśnienie płucne: diagnoza

    Do diagnostyki miąższowych chorób płuc - RTG lub tomografia komputerowa klatki piersiowej, badania czynnościowe płuc. Do diagnostyki PE - wentylacyjno-perfuzyjna scyntygrafia płuc. Do diagnostyki dysfunkcji lewej komory, przecieku lewo-prawego, zwężenia zastawki mitralnej - echokardiografia i cewnikowanie serca. Aby wykluczyć marskość wątroby, która może prowadzić do wtórnego nadciśnienia płucnego, należy określić funkcję wątroby.

    diagnostyka różnicowa

    Inne wtórne nadciśnienie płucne: leczenie

    POChP. Coroczne szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom, aktywne leczenie infekcji płuc. Następujące leki są również przepisywane:

    A. Podstawą leczenia jest tlen i leki moczopędne. Ze skurczem oskrzeli - leki rozszerzające oskrzela, czasami w połączeniu z kortykosteroidami;

    B. skuteczność antykoagulantów nie została udowodniona;

    V. ze względu na ryzyko wystąpienia działań arytmogennych digoksyna zwykle nie jest stosowana, z wyjątkiem zdekompensowanej niewydolności prawokomorowej;

    Należy unikać empirycznego stosowania leków rozszerzających naczynia krwionośne. Antagoniści wapnia mogą hamować hipoksemiczny skurcz naczyń tętniczek płucnych, zaostrzając zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji, a tym samym zwiększając hipoksemię.

    Inne przyczyny: kolagenozy; wrodzone wady serca; TELA; śródmiąższowa choroba płuc. Postępowanie ogólne jest takie samo jak w przypadku POChP (patrz rozdział 18, s. III.B.2). Przede wszystkim leczona jest choroba podstawowa (leki immunosupresyjne na kolagenozy, walwuloplastyka lub wymiana zastawki na zwężenie zastawki mitralnej, embolektomia na chorobę zakrzepowo-zatorową dużych gałęzi tętnicy płucnej, chirurgiczna korekcja wrodzonych wad serca). Leczenie:

    A. leki przeciwzakrzepowe, digoksyna, diuretyki, tlen - jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W przypadku wrodzonych wad serca z wyładowaniem od prawej do lewej tlen jest nieskuteczny;

    B. pozytywne wyniki badań odwracalności nadciśnienia płucnego (patrz rozdz. 18, p. III.B.1.d) występują w mniej niż 5% przypadków.

    Przebieg choroby w przypadku braku leczenia

    Postępuje niewydolność prawej komory. Oczekiwana długość życia zależy zarówno od ciężkości choroby podstawowej, jak i od parametrów hemodynamicznych.

    Wtórne nadciśnienie płucne kod ICD 10

    Zespół nadciśnienia płucnego

    Wzrost ciśnienia w układzie naczyń włosowatych płuc (nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne warunki nie są dobrze poznane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężania naczyń, pogrubienia ściany tętnicy, zwłóknienia (pogrubienia tkanki).

    Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) tylko pierwotna postać patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie objawy wtórne są dodawane jako powikłania podstawowej choroby przewlekłej.

    Niektóre cechy ukrwienia płuc

    Płuca mają podwójny dopływ krwi: system tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek bierze udział w wymianie gazowej. A sama tkanka otrzymuje odżywianie z tętnic oskrzelowych.

    Tętnica płucna dzieli się na prawy i lewy pień, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (wchodzące w skład sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwężać, całkowicie zamykać lub rozszerzać łożysko tętnicze.

    Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzanie zmniejsza ciśnienie, zmniejsza siłę oporu. Występowanie nadciśnienia płucnego zależy od tego mechanizmu. Całkowita sieć naczyń włosowatych płuc zajmuje powierzchnię 140 m2.

    Żyły krążenia płucnego są szersze i krótsze niż w krążeniu obwodowym. Ale mają też mocną warstwę mięśniową, potrafią wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

    Jak reguluje się ciśnienie w naczyniach płucnych?

    Wartość ciśnienia tętniczego w naczyniach płucnych jest regulowana przez:

    • receptory presyjne w ścianie naczynia;
    • gałęzie nerwu błędnego;
    • nerw współczulny.

    Rozległe strefy receptorowe zlokalizowane są w dużych i średnich tętnicach, w miejscach rozgałęzień, w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. A niedotlenienie tkanek przyczynia się do uwalniania do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

    Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płucną. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

    Następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej są uważane za normę:

    • skurczowy (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
    • rozkurczowy - od 7 do 9.

    Tętnicze nadciśnienie płucne, według międzynarodowych ekspertów, zaczyna się od górnego poziomu - 30 mm Hg. Sztuka.

    Czynniki powodujące nadciśnienie w małym kółku

    Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podgatunki. Czynniki funkcjonalne obejmują:

    • zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niską zawartość tlenu i wysokie stężenie dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
    • wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
    • zwiększone ciśnienie wewnątrzoskrzelowe;
    • wzrost lepkości krwi;
    • niewydolność lewej komory.

    Czynniki anatomiczne obejmują:

    • całkowite zatarcie (nakładanie się światła) naczyń przez skrzeplinę lub zatorowość;
    • zaburzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku w przypadku tętniaka, guza, zwężenia zastawki dwudzielnej;
    • zmiana krążenia krwi po chirurgicznym usunięciu płuca.

    Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

    Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się z powodu znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

    • przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (odma płucna, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
    • patologia klatki piersiowej z naruszeniem struktury klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bechterewa, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
    • zwężenie zastawki dwudzielnej;
    • wrodzone wady serca (np. niedrożność przewodu tętniczego, „okienka” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
    • guzy serca i płuc;
    • choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
    • zapalenie naczyń w okolicy tętnicy płucnej.

    Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

    Pierwotne nadciśnienie płucne jest również nazywane idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne przyczyny pozostają niejasne.

    Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

    W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

    Ustalono rolę mutującego genu białka kości, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny, zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

    Szczególną rolę przypisuje się zakażeniu wirusem opryszczki ósmego typu, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

    Rezultatem jest przerost, a następnie poszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

    Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

    Istnieje wiele przyczyn i uszkodzeń, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich zasługują na specjalne wyróżnienie.

    Wśród ostrych chorób:

    • zespół niewydolności oddechowej u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon zrazików oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
    • ciężkie rozproszone zapalenie (zapalenie płuc) związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farb, perfum, kwiatów.

    W takim przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

    Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane przez:

    • ciągłe krążenie płodu;
    • aspiracja smółki;
    • przepuklina przeponowa;
    • ogólne niedotlenienie.

    U dzieci nadciśnieniu sprzyjają powiększone migdałki podniebienne.

    Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu

    Dla klinicystów wygodny jest podział nadciśnienia w naczyniach płucnych w zależności od czasu rozwoju na postać ostrą i przewlekłą. Taka klasyfikacja pomaga „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

    Ostre nadciśnienie występuje z powodu:

    • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej;
    • ciężki stan astmatyczny;
    • zespol zaburzen oddychania;
    • nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

    Do przewlekłego przebiegu nadciśnienia płucnego prowadzą:

    • zwiększony przepływ krwi w płucach;
    • wzrost oporu w małych naczyniach;
    • zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

    Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

    • ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej;
    • otwarty przewód tętniczy;
    • wada zastawki mitralnej;
    • proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
    • stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, np. w chorobie niedokrwiennej lub kardiomiopatiach.

    Choroby prowadzące do przewlekłego nadciśnienia płucnego:

    • charakter niedotlenienia - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, przedłużający się niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, aparat oddechowy;
    • pochodzenia mechanicznego (obturacyjnego) związanego ze zwężeniem tętnic – reakcja na leki, wszystkie warianty pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

    Obraz kliniczny

    Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2-krotnie lub więcej. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

    • duszność, nasilająca się po wysiłku fizycznym (może rozwinąć się napadowa);
    • ogólna słabość;
    • rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
    • napadowy ból zamostkowy, podobny do dławicy piersiowej, ale towarzyszy mu wzrost duszności (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem między naczyniami płucnymi i wieńcowymi);
    • domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie zwiększonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
    • chrypkę głosu stwierdza się u 8% chorych (spowodowaną mechanicznym uciskiem lewego nerwu wstecznego przez poszerzoną tętnicę płucną).

    Rozwojowi dekompensacji w wyniku niewydolności płuc towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozdęcie wątroby), obrzęki stóp i nóg.

    Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

    • niebieski odcień ust, palców, uszu, który nasila się w miarę nasilania się duszności;
    • objaw palców „bębnowych” jest wykrywany tylko przy długotrwałych chorobach zapalnych, defektach;
    • puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
    • ciśnienie tętnicze jest prawidłowe, z tendencją do spadku;
    • badanie palpacyjne w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone wstrząsy przerośniętej prawej komory;
    • osłuchiwany jest akcentujący drugi ton na tętnicy płucnej, możliwy jest szmer rozkurczowy.

    Związek nadciśnienia płucnego z trwałymi przyczynami i niektórymi jednostkami chorobowymi pozwala wyróżnić warianty w przebiegu klinicznym.

    Nadciśnienie płucne

    Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. Pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. Towarzyszy przewlekłej chorobie wątroby w 3–12% przypadków. Objawy nie różnią się od wymienionych. Bardziej wyraźny obrzęk i ciężkość w podżebrzu po prawej stronie.

    Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą tętnic

    Choroba charakteryzuje się ciężkością przebiegu. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do powstawania zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% chorych z powodu zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

    Zwężone lewe przejście przedsionkowo-komorowe w sercu jest „pierwszą barierą” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń powstaje „druga bariera”. To tłumaczy nieskuteczność operacji likwidacji zwężeń w leczeniu chorób serca.

    Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

    Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie rosną do dużych rozmiarów, ale wystarczają do zwężenia małych gałęzi.

    Serce płucne

    Termin „serce płucne” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

    Istnieją opcje przepływu:

    1. ostry - typowy dla zatorowości płucnej;
    2. podostre - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
    3. przewlekły - spowodowany rozedmą płuc, czynnościowym skurczem tętnic, przechodzącym w organiczne zwężenie kanału, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzeni oskrzeli, częstych zapaleń płuc.

    Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i dylatacji (uporczywe rozszerzanie się jamy). Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

    Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego koła”

    Przełomowy przebieg często towarzyszy nadciśnieniu płucnemu związanemu z wadami serca. Gwałtowne pogorszenie stanu z powodu nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub częściej.

    • zwiększona duszność wieczorem;
    • uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
    • ciężki kaszel, czasem z krwiopluciem;
    • ból w okolicy międzyłopatkowej z napromieniowaniem odcinków przednich i mostka;
    • kardiopalm.

    Podczas badania ujawnia się:

    • podekscytowany stan pacjenta;
    • niemożność leżenia w łóżku z powodu duszności;
    • ciężka sinica;
    • słaby częsty puls;
    • widoczne pulsowanie w okolicy tętnicy płucnej;
    • opuchnięte i pulsujące żyły szyi;
    • wydalanie obfitych ilości lekkiego moczu;
    • możliwe mimowolne wypróżnienia.

    Diagnostyka

    Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

    • przerost prawych części serca;
    • określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej zgodnie z wynikami pomiarów za pomocą cewnikowania.

    Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

    • I stopień (łagodny) - od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
    • II stopień (umiarkowany) - od 42 do 65 lat;
    • III - od 76 do 110;
    • IV - powyżej 110.

    Metody badań stosowane w diagnostyce przerostu prawych komór serca:

    1. Radiografia - wskazuje na rozszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej, ujawnia jej tętniaka.
    2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca, grubość ścian. Różnorodne USG - dopplerografia - pokazuje naruszenie przepływu krwi, prędkość przepływu, obecność przeszkód.
    3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka przez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększony przedsionkowy załamek „P”.
    4. Spirografia – metoda badania możliwości oddychania, określa stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
    5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego wykonuje się tomografię płuc przekrojami rentgenowskimi o różnej głębokości lub nowocześniejszą metodą tomografii komputerowej.

    Bardziej złożone metody (scyntygrafia radionuklidów, angiopulmonografia). Biopsja do badania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych jest stosowana tylko w wyspecjalizowanych klinikach.

    Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także dokonuje się pomiarów nasycenia krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn nadciśnienia wtórnego. Podczas zabiegu uciekają się do wprowadzenia leków rozszerzających naczynia krwionośne i sprawdzają reakcję tętnic, co jest niezbędne przy wyborze leczenia.

    Jak przebiega zabieg?

    Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

    Na początkowym etapie pomoc zapewniają leki przeciwastmatyczne, leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo wzmocnić alergiczny nastrój organizmu.

    Jeśli pacjent ma przewlekłą embolizację, jedynym ratunkiem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie jej z pnia płucnego. Operacja jest przeprowadzana w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

    Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% chorych, czemu towarzyszy dobra odpowiedź ciężko chorych. Jest to uważane za pomyślny znak.

    Epoprostenol, analog prostacykliny, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosowane są formy inhalacyjne leków (Iloprost), tabletki Beraprost w środku. Badany jest efekt podskórnego podawania leku, takiego jak Treprostinil.

    Bozentan jest stosowany do blokowania receptorów powodujących skurcz naczyń.

    Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, diuretyków, antykoagulantów.

    Tymczasowy efekt zapewnia zastosowanie rozwiązań Eufillin, No-shpy.

    Czy istnieją środki ludowe?

    Nie można wyleczyć nadciśnienia płucnego za pomocą środków ludowej. Bardzo ostrożnie stosuj zalecenia dotyczące stosowania opłat moczopędnych, środków przeciwkaszlowych.

    Nie angażuj się w leczenie z tą patologią. Czas stracony na diagnostykę i rozpoczęcie terapii może zostać utracony na zawsze.

    Prognoza

    Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża czas trwania do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

    Pacjenci z nadciśnieniem płucnym na tle chorób serca i miażdżycy tętnic dożywają 32–35 lat. Prąd kryzysowy pogarsza stan pacjenta, jest traktowany jako niepomyślne rokowanie.

    Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadkach częstego zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego ma na celu zapobieganie rozwojowi miażdżycy płuc, rozedmy płuc, wczesne wykrywanie i chirurgiczne leczenie wad wrodzonych.

    Co to jest niebezpieczne nadciśnienie płucne i jak je leczyć

    1. Opis choroby
    2. Przyczyny nadciśnienia płucnego
    3. Klasyfikacja chorób
    4. Oznaki PH
    5. Leczenie PH
    6. Potencjalne komplikacje
    7. Nadciśnienie płucne u dzieci
    8. prognozy LG
    9. Zalecenia dotyczące profilaktyki PH

    Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób, które łączy wspólny charakterystyczny objaw - wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrost obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rośnie i zakłóca normalny przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona do silnego skurczu.

    Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (podczas PH ciśnienie w układzie tętnicy płucnej wzrasta do 10000000000000000000), prowokuje jego przerost (wzrost) z późniejszą dekompensacją, gwałtownym spadkiem siły skurczów i przedwczesną śmiercią.

    Opis choroby

    Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania diagnoz medycznych opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia wersja) - I27.0 - pierwotne nadciśnienie płucne.

    Przebieg choroby jest ciężki, z wyraźnym spadkiem wydolności fizycznej, niewydolnością serca i płuc. PH jest chorobą rzadką (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, zwłaszcza w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy człowiek umiera jak na raka - w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

    Takie rzadkie choroby nazywane są „sierocymi”: leczenie jest drogie, leków jest mało (nie opłaca się ich produkować, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale ta statystyka jest mało pocieszająca, jeśli kłopoty dotknęły ukochaną osobę.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają wartość 35 mm Hg. Sztuka. Normalnie ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym ciele. Jest to konieczne, aby krew miała czas nasycić się tlenem, uwolnić od dwutlenku węgla. Wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach płucnych nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

    PH jest złożoną, wieloczynnikową patologią. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Szczególnie aktywne i zaniedbane formy (idiopatyczne PH, PH z uszkodzeniami autoimmunologicznymi) prowadzą do dysfunkcji układu z nieuniknionym przedwczesnym zgonem.

    Przyczyny nadciśnienia płucnego

    PH może być pojedynczą (pierwotną) postacią choroby lub postacią po ekspozycji na inną przyczynę.

    Przyczyny PH nie zostały w pełni zbadane. Na przykład w latach 60. ubiegłego wieku w Europie nastąpił wzrost zachorowań spowodowanych niekontrolowanym przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

    W przypadku dysfunkcji śródbłonka warunkiem koniecznym mogą być predyspozycje genetyczne lub ekspozycja na agresywne czynniki zewnętrzne. W każdym przypadku prowadzi to do naruszenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyniowego (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), wzrostu wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

    Zwiększone stężenie endoteliny (środka zwężającego naczynia krwionośne) jest spowodowane albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jej rozkładu w płucach. Objaw jest typowy dla idiopatycznego PH, wrodzonych dziecięcych wad serca, chorób ogólnoustrojowych.

    Produkcja lub dostępność tlenku azotu jest zakłócona, zmniejsza się synteza prostacykliny, wzrasta wydalanie potasu - każde odchylenie wywołuje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i naruszenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

    Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

    • Patologie serca różnego pochodzenia;
    • Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
    • zapalenie naczyń;
    • Zaburzenia metaboliczne;
    • PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
    • Dłuższy pobyt w górach.

    Jeśli dokładna przyczyna PH nie zostanie ustalona, ​​choroba jest diagnozowana jako pierwotna (wrodzona).

    Klasyfikacja chorób

    W zależności od ciężkości wyróżnia się 4 etapy PH:

    1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśniowej. Osoba z nadciśnieniem może wytrzymać zwykły rytm życia bez zawrotów głowy, omdleń, osłabienia, bólu w mostku czy silnej duszności.
    2. W kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Spokojny stan nie powoduje żadnych dolegliwości, ale przy standardowym obciążeniu pojawiają się duszności, utrata sił i zaburzenia koordynacji.
    3. Na trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy manifestują się u pacjentów z nadciśnieniem, nawet przy niewielkiej aktywności.
    4. Ostatni etap charakteryzuje się silnymi objawami duszności, bólu, osłabienia, nawet w spoczynku.

    Oznaki PH

    Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po dwukrotnym przekroczeniu ciśnienia w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność z własnymi cechami, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

    • Przejawia się nawet w spokojnym stanie;
    • Przy każdym obciążeniu intensywność wzrasta;
    • W pozycji siedzącej atak nie ustaje (w porównaniu z dusznością serca).

    Inne objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

    • Szybkie zmęczenie i osłabienie;
    • Omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
    • Niekończący się suchy kaszel;
    • obrzęk nóg;
    • Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
    • Ból w klatce piersiowej z powodu powiększonej tętnicy;
    • Ochrypłe nuty w głosie związane z naruszeniem nerwu krtaniowego.

    Rozpoznanie nadciśnienia płucnego

    Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem przychodzą na konsultację ze skargami na ciągłą duszność, która komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ w pierwotnym PH nie ma specjalnych objawów, które umożliwiałyby rozpoznanie PH podczas badania wstępnego, badanie przeprowadza się w sposób kompleksowy - z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

    Metody diagnozowania PH:

    • Podstawowe badanie lekarskie z utrwaleniem wywiadu. Nadciśnienie płucne ma również podłoże dziedziczne, dlatego tak ważne jest zebranie wszystkich informacji dotyczących rodzinnego wywiadu chorobowego.
    • Analiza stylu życia pacjenta. Złe nawyki, brak ruchu, przyjmowanie niektórych leków odgrywają rolę w ustalaniu przyczyn duszności.
    • Badanie fizykalne pozwala ocenić stan żył szyjnych, koloryt skóry (przy nadciśnieniu - niebieskawy), wielkość wątroby (w tym przypadku - powiększoną), obecność obrzęku i zgrubienia palców.
    • Wykonuje się EKG w celu wykrycia zmian w prawej połowie serca.
    • Echokardiografia pomaga określić szybkość przepływu krwi i zmiany w tętnicach.
    • Tomografia komputerowa za pomocą obrazów warstwowych pozwoli zobaczyć poszerzenie tętnicy płucnej i związane z nią choroby serca i płuc.
    • Cewnikowanie służy do dokładnego pomiaru ciśnienia w naczyniach. Specjalny cewnik wprowadzany jest przez nakłucie w udzie do serca, a następnie do tętnicy płucnej. Ta metoda jest nie tylko najbardziej pouczająca, ale charakteryzuje się minimalną liczbą skutków ubocznych.
    • Testowanie „6 min. chodzenie” pokazuje odpowiedź pacjenta na dodatkowe ćwiczenia fizyczne w celu ustalenia klasy nadciśnienia tętniczego.
    • Badanie krwi (biochemiczne i ogólne).
    • Angiopulmonografia poprzez wstrzyknięcie do naczyń znaczników kontrastowych pozwala zobaczyć ich dokładny układ w okolicy tętnicy płucnej. Technika wymaga dużej ostrożności, ponieważ manipulacje mogą wywołać kryzys nadciśnieniowy.

    Aby uniknąć błędów, PH diagnozuje się tylko w wyniku przestudiowania danych złożonej diagnostyki naczyniowej. Powodem wizyty w klinice może być:

    • Pojawienie się duszności przy zwykłym obciążeniu.
    • Ból w mostku niewiadomego pochodzenia.
    • Ciągłe uczucie wiecznego zmęczenia.
    • Narastający obrzęk kończyn dolnych.

    Leczenie PH

    W pierwszych stadiach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi czynnikami przy wyborze schematu leczenia powinny być:

    • Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
    • Zmniejszone ciśnienie w naczyniach płucnych;
    • Zapobieganie zakrzepom krwi w tętnicach.
    • Leki rozluźniające mięśnie naczyniowe są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach PH. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte przed wystąpieniem nieodwracalnych procesów w naczyniach, rokowanie będzie pomyślne.
    • Leki rozrzedzające krew. Przy silnej lepkości krwi lekarz może przepisać upuszczanie krwi. Hemoglobina u takich pacjentów powinna być na poziomie do 170 g / l.
    • Inhalatory tlenowe, które łagodzą objawy, są przepisywane w przypadku ciężkiej duszności.
    • Zalecenia dotyczące spożywania pokarmów o niskiej zawartości soli i do 1,5 litra wody dziennie.
    • Kontrola aktywności fizycznej - dozwolone są obciążenia, które nie powodują dyskomfortu.
    • Diuretyki są przepisywane w przypadku powikłań patologii PH prawej komory.
    • W przypadku zaniedbanej choroby uciekają się do drastycznych środków - przeszczepu płuc i serca. Metoda takiej operacji nadciśnienia płucnego jest dopiero opanowywana w praktyce, ale statystyki przeszczepów przekonują o ich skuteczności.
    • Jedynym lekiem w Rosji do leczenia nadciśnienia płucnego jest Traklir, który zmniejsza ciśnienie w tętnicach płucnych poprzez hamowanie aktywności indoteliny-1, silnej substancji wazoaktywnej, wywołującej zwężenie naczyń. Nasycenie tlenem w płucach zostaje przywrócone, znika zagrożenie ostrym niedoborem tlenu z utratą przytomności.

    Potencjalne komplikacje

    Z negatywnych konsekwencji należy zauważyć:

    • Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
    • PE - zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie jest tylko stan krytyczny - istnieje realne zagrożenie życia.
    • Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniża jakość życia chorego i często prowadzi do zgonu. LH wywołuje ostrą i przewlekłą postać niewydolności serca i płuc, zagrażające życiu nadciśnienie tętnicze.

    Nadciśnienie płucne u dzieci

    PH może rozwinąć się zarówno w wieku dorosłym, jak iu niemowląt. Wynika to ze specyfiki płuc noworodka. Kiedy się rodzi, w tętnicach płucnych dochodzi do silnego spadku ciśnienia, spowodowanego uruchomieniem rozszerzających się płuc i przepływem krwi.

    Czynnik ten służy jako warunek wstępny dla PH u noworodków. Jeżeli przy pierwszym oddechu układ krążenia nie obniża ciśnienia w naczyniach, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowląt ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy, ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć następuje zwykle w ciągu kilku godzin.

    W rozwoju PH u dzieci wyróżnia się 3 etapy:

    1. W pierwszym stadium jedyną anomalią jest podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych, dziecko nie ma wyraźnych objawów. Podczas ćwiczeń może pojawić się duszność, ale nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
    2. W drugim etapie pojemność minutowa serca zmniejsza się, wykazując szczegółową symptomatologię kliniczną: hipoksemię, duszność, omdlenie. Ciśnienie w naczyniach płuc jest stale wysokie.
    3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba przechodzi w trzecią fazę. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego pojemność minutowa serca, której towarzyszą zastoje żylne i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

    Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat - od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. Niemniej jednak działania terapeutyczne u młodych pacjentów są skuteczniejsze niż u dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiegać, a nawet odwracać.

    prognozy LG

    Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków PH zakończyło się przedwczesnym zgonem. Ważnym czynnikiem jest rodzaj LR.

    W przypadku postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niepowodzeń autoimmunologicznych, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niewydolności w ciągu kilku lat od rozpoznania. Średnia długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem zależy od średniego ciśnienia krwi w płucach. Jeśli jest utrzymywany na poziomie około 30 mm Hg. Sztuka. i powyżej i nie reaguje na środki terapeutyczne, oczekiwana długość życia zmniejsza się do 5 lat.

    Ważną okolicznością będzie czas wystąpienia niewydolności płucnej, a także sercowej. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się złym przeżyciem. Jest niezwykle trudny do leczenia, a średnia długość życia dla tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

    Aby zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby, proste środki pomogą:

    • Przestrzegaj zasad zdrowego stylu życia, rzucając palenie tytoniu i regularną aktywność fizyczną.
    • Ważne jest, aby zidentyfikować i skutecznie leczyć choroby, które wywołują nadciśnienie w czasie. Jest to całkiem realistyczne przy regularnych profilaktycznych badaniach lekarskich.
    • Przy przewlekłych dolegliwościach płuc i oskrzeli należy zwracać uwagę na przebieg choroby. Obserwacja ambulatoryjna pomoże zapobiec powikłaniom.
    • Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” nie wyklucza aktywności fizycznej, wręcz przeciwnie, wskazane są systematyczne ćwiczenia u pacjentów z nadciśnieniem. Ważne jest tylko przestrzeganie miary.
    • Należy unikać sytuacji wywołujących stres. Udział w konfliktach może zaostrzyć problem.

    Jeśli Twoje dziecko straciło przytomność w szkole lub babcia ma nietypową duszność, nie odkładaj wizyty u lekarza. Nowoczesne leki i metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć objawy kliniczne choroby, poprawić jakość życia w bólu i wydłużyć czas jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, im dokładniej przestrzegane są wszystkie zalecenia lekarza, tym większe prawdopodobieństwo pokonania choroby.

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

    • Rosyjskie Towarzystwo Medyczne Nadciśnienia Tętniczego

    Słowa kluczowe

    • przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
    • nadciśnienie płucne
    • tętnicze nadciśnienie płucne
    • idiopatyczne nadciśnienie płucne
    • ciśnienie w tętnicy płucnej
    • inhibitory fosfodiesterazy typu 5
    • Tlenek azotu
    • antagoniści receptora endoteliny
    • prostaglandyna E1
    • rozpuszczalne stymulatory cyklazy guanylanowej
    • cewnikowanie prawego serca
    • tromboendarterektomia
    • zatorowość płucna
    • angioplastyka balonowa

    Lista skrótów

    Antagoniści receptora endoteliny

    Aktywowany czas częściowej tromboplastyny

    Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej

    Ciśnienie w tętnicy płucnej/średnie ciśnienie w tętnicy płucnej

    Ciśnienie w prawym przedsionku

    Niedokrwienie serca

    Inhibitory fosfodiesterazy typu 5

    Cewnikowanie prawego serca

    Tętnicze nadciśnienie płucne/nadciśnienie płucne

    Płucny opór naczyniowy

    żyła główna dolna

    Ostry test farmakologiczny

    randomizowane badanie kliniczne

    Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej

    6-minutowy test marszu

    Zatorowość płucna

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

    Pozaustrojowe dotlenienie membranowe

    Ciśnienie parcjalne tlenu/dwutlenku węgla

    N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego mózgu

    Warunki i definicje

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych oraz wtórne zmiany w mikrokrążeniu płuc prowadzą do postępującego wzrostu oporu naczyniowego płuc i ciśnienia w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawego odcinka serca i niewydolności serca.

    1. Krótka informacja

    1.1. Definicja

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych oraz wtórne zmiany w mikrokrążeniu płuc prowadzą do postępującego wzrostu oporu naczyniowego płuc i ciśnienia w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawej części niewydolności serca.CTEPH jest wyjątkową postacią nadciśnienia płucnego (PH), ponieważ jest potencjalnie uleczalna chirurgicznie.

    Rozpoznanie CTEPH ustala się na podstawie kryteriów przedwłośniczkowego PH według cewnikowania prawego serca (RHC): średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (MPav) ? 25 mm Hg; ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PWP) ? 15 mmHg; wartość płucnego oporu naczyniowego (PVR) > 2 jednostki. Wooda (wszystkie parametry hemodynamiczne należy mierzyć w spoczynku); wykrycie przewlekłych / zorganizowanych skrzeplin / zatorów w elastycznych tętnicach płucnych (pnia płucnego, płatowego, segmentowego, subsegmentalnego) ze skuteczną terapią przeciwzakrzepową przez co najmniej 3 miesiące.

    1.2 Etiologia i patogeneza

    Pomimo tego, że częstość występowania zakrzepicy żylnej jest dość wysoka, a ryzyko wystąpienia ostrej zakrzepicy żylnej w ciągu życia sięga 5%, CTEPH należy do chorób rzadkich.Ostra zatorowość płucna (ZP) jest niewątpliwym czynnikiem wyzwalającym rozwój i progresję CTEPH, ale epizod anamnestyczny występuje u nie więcej niż połowy pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem. W badaniach zagranicznych dokładnie zbadano czynniki związane z rozwojem CTEPH. Niezależnymi czynnikami ryzyka rozwoju CTEPH są: przebyta splenektomia, zastawki komorowo-żylne stosowane w leczeniu wodogłowia, zakładanie cewników dożylnych centralnych lub elektrod stymulatorowych, terapia zastępcza hormonami tarczycy, choroby onkologiczne i przewlekłe zapalne (tab. 1).

    Czynnikami prowokującymi rozwój ostrej PE są ciężkie urazy, interwencje chirurgiczne, złamania kończyn dolnych i stawów oraz stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Transfuzje krwi i leki stymulujące erytropoezę są również związane ze zwiększonym ryzykiem PE.

    Tabela 1 – Czynniki ryzyka przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    Choroby i stany związane z CTEPH

    Czynniki ryzyka rozwoju CTEPH zidentyfikowane podczas rozpoznawania ostrej PE

    • Splenektomia
    • Boczniki komorowo-przedsionkowe (w leczeniu wodogłowia)
    • Centralne cewniki IV i elektrody stymulatora
    • Przewlekłe choroby zapalne (zapalenie kości i szpiku, nieswoiste zapalenie jelit)
    • Choroby nowotworowe
    • Hormonalna terapia zastępcza w niedoczynności tarczycy
    • Młody wiek
    • Przełożony PE
    • Idiopatyczna PE (bez wyzwalaczy)
    • Duży ubytek perfuzji
    • Powtarzający się PE

    Zidentyfikowane czynniki ryzyka

    podczas diagnozy CTEPH

    czynniki ryzyka osocza,

    związany z CTEPH

    • Grupa krwi II,III,IV
    • Trombofilia
    • Duży ubytek perfuzji
    • Zespół antyfosfolipidowy
    • Hemoglobinopatie
    • Mutacje czynnika V
    • Podwyższony poziom czynnika VIII

    podwyższony poziom lipoproteiny(a).

    We krwi pacjentów z CTEPH częściej wykrywa się antykoagulant toczniowy (10% pacjentów), przeciwciała antyfosfolipidowe i / lub antykoagulant toczniowy (20%). Zwiększoną aktywność czynnika VIII, białka związanego z rozwojem zakrzepicy żylnej, stwierdza się u 39% chorych na CTEPH Chorzy na CTEPH charakteryzują się obecnością grup krwi II, III lub IV, u których z reguły wykryto podwyższone poziomy czynnika von Willebranda. Zaburzenia fibrynolizy nie są typowe. Jeśli tradycyjnymi czynnikami ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej są niedobór antytrombiny III, białka C i S, niedobór czynnika V i plazminogenu, to badanie tych czynników u pacjentów z CTEPH w porównaniu z pacjentami z idiopatycznym PH i zdrowymi ochotnikami nie wykazało różnic między grupy. W osoczu pacjentów z CTEPH często stwierdza się podwyższone stężenie cholesterolu całkowitego i lipoproteiny (a). Ten ostatni konkuruje z plazminogenem, hamując fibrynolizę i może brać udział w uszkodzeniu ściany naczynia.

    W analizie czynników ryzyka rozwoju CTEPH w rozpoznaniu ostrej PE predyktorami odległego powikłania były: młody wiek chorych oraz duży ubytek perfuzji w scyntygrafii płuc w okresie ostrej PE. Wrodzona trombofilia lub zakrzepica żylna w wywiadzie nie były związane z CTEPH.Niewystarczająca terapia przeciwzakrzepowa, duże masy zakrzepowe, resztkowe skrzepliny i nawracająca PE przyczyniają się do rozwoju CTEPH. Jednak badając niezależne predyktory CTEPH 12 miesięcy po PE, rodzaj stosowanej terapii (leki trombolityczne lub heparyny) nie wpływał na częstość występowania choroby w kolejnych latach.

    Rycina 1. Patogeneza przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    Złożona i złożona patogeneza CTEPH wciąż nie jest w pełni poznana. Badanie ewentualnego podłoża genetycznego nie ujawniło specyficznych mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby. Podstawą procesów patobiologicznych jest tworzenie się nielizujących się mas zakrzepowych, które następnie ulegają włóknieniu, co prowadzi do mechanicznej niedrożności dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych (ryc. 1). Początkowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej (PAP) powoduje rozwój wtórnych zmian naczyniowych. Przebudowa mikrokrążenia płuc przyczynia się do progresji PH nawet przy braku nawracających incydentów zakrzepowo-zatorowych. Końcem choroby, podobnie jak w innych postaciach PH, jest ciężka dysfunkcja prawej komory (RV) i niewydolność serca.

    PE uważa się za ostry epizod o pozornie odwracalnym przebiegu w przypadku skutecznej trombolizy. Jednak w trakcie prospektywnej obserwacji chorych po ostrej PE scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna oraz tomografia komputerowa (TK) płuc wykazały istotne zaburzenia perfuzji odpowiednio u 57% i 52% chorych. Podczas badań przesiewowych w kierunku CTEPH za pomocą echokardiografii (EchoCG) u 2-44% pacjentów występują objawy zwiększonego PAP i/lub przeciążenia RV. Po 12 miesiącach od PE choroba częściej rozwijała się u pacjentów z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej (SPPA) > 50 mm Hg. podczas ostrego epizodu. Fakt ten wskazuje na prawdopodobieństwo rozwoju CTEPH u chorych z ostrą zatorowością płucną z przetrwałymi zmianami obturacyjnymi w łożysku naczyniowym płuc. Materiał zatorowy nie ulega całkowitej lizie, jest zastępowany przez tkankę łączną, deformuje światło naczyń. Jeśli jednocześnie ogólny stopień zwężenia łożyska naczyniowego płuc osiągnie 50-60%, możliwy jest rozwój CTEPH.

    W przeciwieństwie do ostrej PE nie ma liniowej zależności między stopniem wzrostu PVR a ciężkością obturacyjnej choroby naczyń płucnych w CTEPH. Morfologicznym podłożem CTEPH jest również: uogólniony skurcz tętniczek krążenia płucnego w wyniku uwolnienia substancji zwężających naczynia krwionośne z płytek krwi i śródbłonka, wtórna zakrzepica, postępująca przebudowa małych tętnic płucnych i tętniczek.Zatorowość płucna lub zakrzepica in situ może wystąpić w wyniku zaburzenia w kaskadzie krzepnięcia krwi, w tym m.in. dysfunkcja komórek śródbłonka i płytek krwi. Patologia płytek krwi i zmiany prokoagulacyjne mogą odgrywać potencjalną rolę w powstawaniu miejscowej zakrzepicy w CTEPH. W większości przypadków pozostaje niejasne, czy zakrzepica i dysfunkcja płytek krwi są przyczyną czy konsekwencją choroby. Nacieki zapalne z reguły stwierdza się w materiale morfologicznym uzyskanym podczas tromboendarterektomii. Częste wykrywanie patologii układu immunologicznego, chorób onkologicznych, przewlekłych infekcji wskazuje na udział mechanizmów zapalnych i immunologicznych w patogenezie CTEPH.

    Obturacyjne zmiany obserwowane w dystalnych tętnicach płucnych mogą być związane z różnymi czynnikami, takimi jak naprężenia ścinające w wyniku zwiększonego ciśnienia, procesy zapalne, uwalnianie cytokin i mediatorów promujących proliferację komórek. W tych przypadkach choroba jest prawdopodobnie inicjowana przez zmiany zakrzepowe lub zapalne naczyń płucnych. Istnieją hipotezy, że CTEPH może rozwinąć się z powodu zakrzepicy in situ w zmienionych tętnicach bez wcześniejszego epizodu PE, ale ta koncepcja wymaga potwierdzenia.

    Tak więc zmiany w tętnicach płucnych w CTEPH można podzielić na dwie składowe. Pierwsza składowa obejmuje zmiany w naczyniach dużych do poziomu gałęzi subsegmentalnych. Zmiany patologiczne mają postać zorganizowanych skrzeplin, ściśle przylegających do ściany naczyniowej tętnic płucnych typu elastycznego. Mogą całkowicie zamknąć światło lub tworzyć różnego stopnia zwężenia, sieci i pasma. Drugą składową są zmiany w małych naczyniach płucnych i łożysku mikronaczyniowym. W obszarach niezamkniętych może rozwinąć się arteriopatia nie do odróżnienia od tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH), w tym powstawanie zmian splotowatych. Nasilenie tych składowych może być różne. Przy przewadze zmian w dużych tętnicach występuje „klasyczna” – technicznie operacyjna postać CTEPH. Dominacja drugiej składowej jest typowa dla dystalnej postaci choroby, którą uznaje się za nieoperacyjną.

    CTEPH charakteryzuje się rozwojem obocznego przepływu krwi z naczyń krążenia ogólnoustrojowego do reperfuzji, przynajmniej częściowej, w obszarach dystalnych od niedrożnych zmian. Rolę oboczną pełnią tętnice oskrzelowe, tętnice przepony i śródpiersie tylne. W niektórych przypadkach proces adhezji jest bardzo wyraźny z częściową rewaskularyzacją poprzez utworzone zrosty. Tętnice oskrzelowe najczęściej odchodzą od łuku aorty i są wyraźnie widoczne na tomogramach komputerowych. Stwierdzenie obecności dużych tętnic pobocznych potwierdza rozpoznanie CTEPH.

    1.3. Epidemiologia

    Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące rozpowszechnienia CTEPH na świecie i w naszym kraju nie są obecnie dostępne. Według obserwacji zagranicznych w spektrum różnych postaci PH odsetek chorych z CTEPH wynosi około 1,5-3%. CTEPH jest dość rzadką chorobą o częstości występowania 8-40 przypadków na 1 milion ludności, zapadalność wynosi 5-10 przypadków na 1 milion ludności rocznie. Według hiszpańskiego Rejestru Pacjentów PH częstość występowania i zapadalność na CTEPH wynosiły odpowiednio 3,2 przypadków na 1 milion populacji i 0,9 przypadków na 1 milion rocznie w populacji. W Wielkiej Brytanii zapadalność na CTEPH szacuje się na 1-1,75 przypadków na milion mieszkańców rocznie. W badaniu epidemiologicznym przeprowadzonym w Szwajcarii u 29% pacjentów z rozpoznanym PH rozpoznano CTEPH.

    Zakrzepica żylna jest częstym zdarzeniem klinicznym, z częstością według różnych źródeł od 20 do 70 przypadków na 100 tys. osób. populacji na rok, CTEPH jest późnym powikłaniem ostrej zatorowości płucnej, rozwijającym się z częstością 0,1-9,1% w ciągu pierwszych dwóch lat po epizodzie.

    Uważa się, że rzeczywista częstość występowania CTEPH może być znacznie wyższa. Rzeczywiście, u 50-60% pacjentów z CTEPH w historii nie ma dowodów na ostrą zatorowość płucną lub zakrzepicę żył głębokich kończyn dolnych, co utrudnia szybkie rozpoznanie choroby i ocenę rzeczywistej częstości występowania i rozpowszechnienia . W większości badań częstość występowania CTEPH oceniano w pierwszych miesiącach po ostrej PE, chociaż początek choroby może być opóźniony o wiele lat ze względu na stopniowy rozwój waskulopatii dystalnej.

    Rozpoznanie CTEPH częściej ustala się w wieku. Średni wiek rosyjskich pacjentów w momencie rozpoznania, według Krajowego Rejestru, wynosi 45,8 ± 13,7 lat. Uważa się, że rozpowszechnienie patologii w populacji kobiet i mężczyzn jest jednakowe. W badaniu japońskim CTEPH częściej rozpoznawano u kobiet, co pokrywa się z danymi rosyjskimi: w rejestrze CTEPH odsetek kobiet ze zweryfikowanym rozpoznaniem sięga 75%. U dzieci ta patologia jest rzadka.

    W przypadku braku leczenia rokowanie w CTEPH jest niekorzystne i zależy od stopnia PH. Według badań zagranicznych, dziesięcioletnie przeżycie pacjentów z nieoperacyjnym CTEPH z PLAav.w zakresie mm.Hg. wynosi 50%; w DLAav. od 41 do 50 mm Hg -20%; w DLAav. ponad 50 mm Hg - 5% Według międzynarodowego rejestru CTEPH, 3-letnie przeżycie pacjentów po udanej tromboendarterektomii (TEE) wynosiło 89%, natomiast w postaciach nieoperacyjnych - 70%.

    1.4 Kodowanie ICD

    I27.8 — Inne określone postacie płucnej niewydolności serca

    1.5. Klasyfikacja

    We współczesnej klasyfikacji klinicznej PH, stworzonej w celu standaryzacji środków diagnostycznych i terapeutycznych w oparciu o podobieństwo cech patogenetycznych i klinicznych, podejść do diagnozy i leczenia, wyróżnia się pięć kategorii lub grup PH. Przedstawiono klasyfikację kliniczną PH w wytycznych klinicznych „Nadciśnienie płucne” wraz z innymi niedrożnościami tętnicy płucnej (guzy, anomalie naczyniowe, zatory) należy do grupy IV (tab. 2).

    Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna CTEPH (grupa IV)

    2. Diagnostyka

    Strategia diagnostyczna CTEPH obejmuje kompleksowe badanie mające na celu ustalenie rozpoznania PH i potwierdzenie grupy klinicznej, a także ocenę stanu czynnościowego i hemodynamicznego pacjentów w celu ustalenia taktyki leczenia, a przede wszystkim rozwiązania kwestii potencjalnej operacyjności. Etapy procesu diagnostycznego i diagnostyki różnicowej przedstawiono na rycinie 2.

    Rycina 2. Algorytm rozpoznawania przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    CTEPH występuje prawie we wszystkich grupach wiekowych, częściej u pacjentów w średnim i starszym wieku.

    • U wszystkich pacjentów z PH niewiadomego pochodzenia zaleca się wykluczenie zakrzepowo-zatorowego charakteru choroby.

    Pierwotne warunki nie są dobrze poznane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężania naczyń, pogrubienia ściany tętnicy, zwłóknienia (pogrubienia tkanki).

    Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) tylko pierwotna postać patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie objawy wtórne są dodawane jako powikłania podstawowej choroby przewlekłej.

    Niektóre cechy ukrwienia płuc

    Płuca mają podwójny dopływ krwi: system tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek bierze udział w wymianie gazowej. A sama tkanka otrzymuje odżywianie z tętnic oskrzelowych.

    Tętnica płucna dzieli się na prawy i lewy pień, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (wchodzące w skład sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwężać, całkowicie zamykać lub rozszerzać łożysko tętnicze.

    Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzanie zmniejsza ciśnienie, zmniejsza siłę oporu. Występowanie nadciśnienia płucnego zależy od tego mechanizmu. Całkowita sieć naczyń włosowatych płuc zajmuje powierzchnię 140 m2.

    Żyły krążenia płucnego są szersze i krótsze niż w krążeniu obwodowym. Ale mają też mocną warstwę mięśniową, potrafią wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

    Jak reguluje się ciśnienie w naczyniach płucnych?

    Wartość ciśnienia tętniczego w naczyniach płucnych jest regulowana przez:

    • receptory presyjne w ścianie naczynia;
    • gałęzie nerwu błędnego;
    • nerw współczulny.

    Rozległe strefy receptorowe zlokalizowane są w dużych i średnich tętnicach, w miejscach rozgałęzień, w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. A niedotlenienie tkanek przyczynia się do uwalniania do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

    Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płucną. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

    Następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej są uważane za normę:

    • skurczowy (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
    • rozkurczowy - od 7 do 9.

    Tętnicze nadciśnienie płucne, według międzynarodowych ekspertów, zaczyna się od górnego poziomu - 30 mm Hg. Sztuka.

    Czynniki powodujące nadciśnienie w małym kółku

    Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podgatunki. Czynniki funkcjonalne obejmują:

    • zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niską zawartość tlenu i wysokie stężenie dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
    • wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
    • zwiększone ciśnienie wewnątrzoskrzelowe;
    • wzrost lepkości krwi;
    • niewydolność lewej komory.

    Czynniki anatomiczne obejmują:

    • całkowite zatarcie (nakładanie się światła) naczyń przez skrzeplinę lub zatorowość;
    • zaburzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku w przypadku tętniaka, guza, zwężenia zastawki dwudzielnej;
    • zmiana krążenia krwi po chirurgicznym usunięciu płuca.

    Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

    Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się z powodu znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

    • przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (odma płucna, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
    • patologia klatki piersiowej z naruszeniem struktury klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bechterewa, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
    • zwężenie zastawki dwudzielnej;
    • wrodzone wady serca (np. niedrożność przewodu tętniczego, „okienka” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
    • guzy serca i płuc;
    • choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
    • zapalenie naczyń w okolicy tętnicy płucnej.

    Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

    Pierwotne nadciśnienie płucne jest również nazywane idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne przyczyny pozostają niejasne.

    Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

    W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

    • pierwotny proces miażdżycowy w tętnicy płucnej;
    • wrodzona niższość ściany małych naczyń;
    • zwiększone napięcie nerwu współczulnego;
    • zapalenie naczyń płucnych.

    Ustalono rolę mutującego genu białka kości, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny, zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

    Szczególną rolę przypisuje się zakażeniu wirusem opryszczki ósmego typu, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

    Rezultatem jest przerost, a następnie poszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

    Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

    Istnieje wiele przyczyn i uszkodzeń, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich zasługują na specjalne wyróżnienie.

    Wśród ostrych chorób:

    • zespół niewydolności oddechowej u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon zrazików oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
    • ciężkie rozproszone zapalenie (zapalenie płuc) związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farb, perfum, kwiatów.

    W takim przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

    Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane przez:

    • ciągłe krążenie płodu;
    • aspiracja smółki;
    • przepuklina przeponowa;
    • ogólne niedotlenienie.

    U dzieci nadciśnieniu sprzyjają powiększone migdałki podniebienne.

    Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu

    Dla klinicystów wygodny jest podział nadciśnienia w naczyniach płucnych w zależności od czasu rozwoju na postać ostrą i przewlekłą. Taka klasyfikacja pomaga „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

    Ostre nadciśnienie występuje z powodu:

    • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej;
    • ciężki stan astmatyczny;
    • zespol zaburzen oddychania;
    • nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

    Do przewlekłego przebiegu nadciśnienia płucnego prowadzą:

    • zwiększony przepływ krwi w płucach;
    • wzrost oporu w małych naczyniach;
    • zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

    Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

    • ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej;
    • otwarty przewód tętniczy;
    • wada zastawki mitralnej;
    • proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
    • stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, np. w chorobie niedokrwiennej lub kardiomiopatiach.

    Choroby prowadzące do przewlekłego nadciśnienia płucnego:

    • charakter niedotlenienia - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, przedłużający się niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, aparat oddechowy;
    • pochodzenia mechanicznego (obturacyjnego) związanego ze zwężeniem tętnic – reakcja na leki, wszystkie warianty pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

    Obraz kliniczny

    Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2-krotnie lub więcej. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

    • duszność, nasilająca się po wysiłku fizycznym (może rozwinąć się napadowa);
    • ogólna słabość;
    • rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
    • napadowy ból zamostkowy, podobny do dławicy piersiowej, ale towarzyszy mu wzrost duszności (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem między naczyniami płucnymi i wieńcowymi);
    • domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie zwiększonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
    • chrypkę głosu stwierdza się u 8% chorych (spowodowaną mechanicznym uciskiem lewego nerwu wstecznego przez poszerzoną tętnicę płucną).

    Rozwojowi dekompensacji w wyniku niewydolności płuc towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozdęcie wątroby), obrzęki stóp i nóg.

    Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

    • niebieski odcień ust, palców, uszu, który nasila się w miarę nasilania się duszności;
    • objaw palców „bębnowych” jest wykrywany tylko przy długotrwałych chorobach zapalnych, defektach;
    • puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
    • ciśnienie tętnicze jest prawidłowe, z tendencją do spadku;
    • badanie palpacyjne w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone wstrząsy przerośniętej prawej komory;
    • osłuchiwany jest akcentujący drugi ton na tętnicy płucnej, możliwy jest szmer rozkurczowy.

    Związek nadciśnienia płucnego z trwałymi przyczynami i niektórymi jednostkami chorobowymi pozwala wyróżnić warianty w przebiegu klinicznym.

    Nadciśnienie płucne

    Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. Pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. Towarzyszy przewlekłej chorobie wątroby w 3–12% przypadków. Objawy nie różnią się od wymienionych. Bardziej wyraźny obrzęk i ciężkość w podżebrzu po prawej stronie.

    Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą tętnic

    Choroba charakteryzuje się ciężkością przebiegu. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do powstawania zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% chorych z powodu zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

    Zwężone lewe przejście przedsionkowo-komorowe w sercu jest „pierwszą barierą” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń powstaje „druga bariera”. To tłumaczy nieskuteczność operacji likwidacji zwężeń w leczeniu chorób serca.

    Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

    Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie rosną do dużych rozmiarów, ale wystarczają do zwężenia małych gałęzi.

    Serce płucne

    Termin „serce płucne” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

    Istnieją opcje przepływu:

    1. ostry - typowy dla zatorowości płucnej;
    2. podostre - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
    3. przewlekły - spowodowany rozedmą płuc, czynnościowym skurczem tętnic, przechodzącym w organiczne zwężenie kanału, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzeni oskrzeli, częstych zapaleń płuc.

    Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i dylatacji (uporczywe rozszerzanie się jamy). Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

    Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego koła”

    Przełomowy przebieg często towarzyszy nadciśnieniu płucnemu związanemu z wadami serca. Gwałtowne pogorszenie stanu z powodu nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub częściej.

    • zwiększona duszność wieczorem;
    • uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
    • ciężki kaszel, czasem z krwiopluciem;
    • ból w okolicy międzyłopatkowej z napromieniowaniem odcinków przednich i mostka;
    • kardiopalm.

    Podczas badania ujawnia się:

    • podekscytowany stan pacjenta;
    • niemożność leżenia w łóżku z powodu duszności;
    • ciężka sinica;
    • słaby częsty puls;
    • widoczne pulsowanie w okolicy tętnicy płucnej;
    • opuchnięte i pulsujące żyły szyi;
    • wydalanie obfitych ilości lekkiego moczu;
    • możliwe mimowolne wypróżnienia.

    Diagnostyka

    Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

    • przerost prawych części serca;
    • określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej zgodnie z wynikami pomiarów za pomocą cewnikowania.

    Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

    • I stopień (łagodny) - od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
    • II stopień (umiarkowany) - od 42 do 65 lat;
    • III - od 76 do 110;
    • IV - powyżej 110.

    Metody badań stosowane w diagnostyce przerostu prawych komór serca:

    1. Radiografia - wskazuje na rozszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej, ujawnia jej tętniaka.
    2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca, grubość ścian. Różnorodne USG - dopplerografia - pokazuje naruszenie przepływu krwi, prędkość przepływu, obecność przeszkód.
    3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka przez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększony przedsionkowy załamek „P”.
    4. Spirografia – metoda badania możliwości oddychania, określa stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
    5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego wykonuje się tomografię płuc przekrojami rentgenowskimi o różnej głębokości lub nowocześniejszą metodą tomografii komputerowej.

    Bardziej złożone metody (scyntygrafia radionuklidów, angiopulmonografia). Biopsja do badania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych jest stosowana tylko w wyspecjalizowanych klinikach.

    Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także dokonuje się pomiarów nasycenia krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn nadciśnienia wtórnego. Podczas zabiegu uciekają się do wprowadzenia leków rozszerzających naczynia krwionośne i sprawdzają reakcję tętnic, co jest niezbędne przy wyborze leczenia.

    Jak przebiega zabieg?

    Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

    Na początkowym etapie pomoc zapewniają leki przeciwastmatyczne, leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo wzmocnić alergiczny nastrój organizmu.

    Jeśli pacjent ma przewlekłą embolizację, jedynym ratunkiem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie jej z pnia płucnego. Operacja jest przeprowadzana w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

    Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% chorych, czemu towarzyszy dobra odpowiedź ciężko chorych. Jest to uważane za pomyślny znak.

    Epoprostenol, analog prostacykliny, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosowane są formy inhalacyjne leków (Iloprost), tabletki Beraprost w środku. Badany jest efekt podskórnego podawania leku, takiego jak Treprostinil.

    Bozentan jest stosowany do blokowania receptorów powodujących skurcz naczyń.

    Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, diuretyków, antykoagulantów.

    Tymczasowy efekt zapewnia zastosowanie rozwiązań Eufillin, No-shpy.

    Czy istnieją środki ludowe?

    Nie można wyleczyć nadciśnienia płucnego za pomocą środków ludowej. Bardzo ostrożnie stosuj zalecenia dotyczące stosowania opłat moczopędnych, środków przeciwkaszlowych.

    Nie angażuj się w leczenie z tą patologią. Czas stracony na diagnostykę i rozpoczęcie terapii może zostać utracony na zawsze.

    Prognoza

    Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża czas trwania do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

    Pacjenci z nadciśnieniem płucnym na tle chorób serca i miażdżycy tętnic dożywają 32–35 lat. Prąd kryzysowy pogarsza stan pacjenta, jest traktowany jako niepomyślne rokowanie.

    Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadkach częstego zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego ma na celu zapobieganie rozwojowi miażdżycy płuc, rozedmy płuc, wczesne wykrywanie i chirurgiczne leczenie wad wrodzonych.

    Co to jest niebezpieczne nadciśnienie płucne i jak je leczyć

    1. Opis choroby
    2. Przyczyny nadciśnienia płucnego
    3. Klasyfikacja chorób
    4. Oznaki PH
    5. Leczenie PH
    6. Potencjalne komplikacje
    7. Nadciśnienie płucne u dzieci
    8. prognozy LG
    9. Zalecenia dotyczące profilaktyki PH

    Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób, które łączy wspólny charakterystyczny objaw - wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrost obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rośnie i zakłóca normalny przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona do silnego skurczu.

    Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (podczas PH ciśnienie w układzie tętnicy płucnej wzrasta do 10000000000000000000), prowokuje jego przerost (wzrost) z późniejszą dekompensacją, gwałtownym spadkiem siły skurczów i przedwczesną śmiercią.

    Opis choroby

    Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania diagnoz medycznych opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia wersja) - I27.0 - pierwotne nadciśnienie płucne.

    Przebieg choroby jest ciężki, z wyraźnym spadkiem wydolności fizycznej, niewydolnością serca i płuc. PH jest chorobą rzadką (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, zwłaszcza w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy człowiek umiera jak na raka - w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

    Takie rzadkie choroby nazywane są „sierocymi”: leczenie jest drogie, leków jest mało (nie opłaca się ich produkować, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale ta statystyka jest mało pocieszająca, jeśli kłopoty dotknęły ukochaną osobę.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają wartość 35 mm Hg. Sztuka. Normalnie ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym ciele. Jest to konieczne, aby krew miała czas nasycić się tlenem, uwolnić od dwutlenku węgla. Wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach płucnych nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

    PH jest złożoną, wieloczynnikową patologią. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i oddechowego. Szczególnie aktywne i zaniedbane formy (idiopatyczne PH, PH z uszkodzeniami autoimmunologicznymi) prowadzą do dysfunkcji układu z nieuniknionym przedwczesnym zgonem.

    Przyczyny nadciśnienia płucnego

    PH może być pojedynczą (pierwotną) postacią choroby lub postacią po ekspozycji na inną przyczynę.

    Przyczyny PH nie zostały w pełni zbadane. Na przykład w latach 60. ubiegłego wieku w Europie nastąpił wzrost zachorowań spowodowanych niekontrolowanym przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

    W przypadku dysfunkcji śródbłonka warunkiem koniecznym mogą być predyspozycje genetyczne lub ekspozycja na agresywne czynniki zewnętrzne. W każdym przypadku prowadzi to do naruszenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyniowego (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), wzrostu wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

    Zwiększone stężenie endoteliny (środka zwężającego naczynia krwionośne) jest spowodowane albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jej rozkładu w płucach. Objaw jest typowy dla idiopatycznego PH, wrodzonych dziecięcych wad serca, chorób ogólnoustrojowych.

    Produkcja lub dostępność tlenku azotu jest zakłócona, zmniejsza się synteza prostacykliny, wzrasta wydalanie potasu - każde odchylenie wywołuje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i naruszenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

    Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

    • Patologie serca różnego pochodzenia;
    • Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
    • zapalenie naczyń;
    • Zaburzenia metaboliczne;
    • PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
    • Dłuższy pobyt w górach.

    Jeśli dokładna przyczyna PH nie zostanie ustalona, ​​choroba jest diagnozowana jako pierwotna (wrodzona).

    Klasyfikacja chorób

    W zależności od ciężkości wyróżnia się 4 etapy PH:

    1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśniowej. Osoba z nadciśnieniem może wytrzymać zwykły rytm życia bez zawrotów głowy, omdleń, osłabienia, bólu w mostku czy silnej duszności.
    2. W kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Spokojny stan nie powoduje żadnych dolegliwości, ale przy standardowym obciążeniu pojawiają się duszności, utrata sił i zaburzenia koordynacji.
    3. Na trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy manifestują się u pacjentów z nadciśnieniem, nawet przy niewielkiej aktywności.
    4. Ostatni etap charakteryzuje się silnymi objawami duszności, bólu, osłabienia, nawet w spoczynku.

    Oznaki PH

    Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po dwukrotnym przekroczeniu ciśnienia w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność z własnymi cechami, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

    • Przejawia się nawet w spokojnym stanie;
    • Przy każdym obciążeniu intensywność wzrasta;
    • W pozycji siedzącej atak nie ustaje (w porównaniu z dusznością serca).

    Inne objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

    • Szybkie zmęczenie i osłabienie;
    • Omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
    • Niekończący się suchy kaszel;
    • obrzęk nóg;
    • Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
    • Ból w klatce piersiowej z powodu powiększonej tętnicy;
    • Ochrypłe nuty w głosie związane z naruszeniem nerwu krtaniowego.

    Rozpoznanie nadciśnienia płucnego

    Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem przychodzą na konsultację ze skargami na ciągłą duszność, która komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ w pierwotnym PH nie ma specjalnych objawów, które umożliwiałyby rozpoznanie PH podczas badania wstępnego, badanie przeprowadza się w sposób kompleksowy - z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

    Metody diagnozowania PH:

    • Podstawowe badanie lekarskie z utrwaleniem wywiadu. Nadciśnienie płucne ma również podłoże dziedziczne, dlatego tak ważne jest zebranie wszystkich informacji dotyczących rodzinnego wywiadu chorobowego.
    • Analiza stylu życia pacjenta. Złe nawyki, brak ruchu, przyjmowanie niektórych leków odgrywają rolę w ustalaniu przyczyn duszności.
    • Badanie fizykalne pozwala ocenić stan żył szyjnych, koloryt skóry (przy nadciśnieniu - niebieskawy), wielkość wątroby (w tym przypadku - powiększoną), obecność obrzęku i zgrubienia palców.
    • Wykonuje się EKG w celu wykrycia zmian w prawej połowie serca.
    • Echokardiografia pomaga określić szybkość przepływu krwi i zmiany w tętnicach.
    • Tomografia komputerowa za pomocą obrazów warstwowych pozwoli zobaczyć poszerzenie tętnicy płucnej i związane z nią choroby serca i płuc.
    • Cewnikowanie służy do dokładnego pomiaru ciśnienia w naczyniach. Specjalny cewnik wprowadzany jest przez nakłucie w udzie do serca, a następnie do tętnicy płucnej. Ta metoda jest nie tylko najbardziej pouczająca, ale charakteryzuje się minimalną liczbą skutków ubocznych.
    • Testowanie „6 min. chodzenie” pokazuje odpowiedź pacjenta na dodatkowe ćwiczenia fizyczne w celu ustalenia klasy nadciśnienia tętniczego.
    • Badanie krwi (biochemiczne i ogólne).
    • Angiopulmonografia poprzez wstrzyknięcie do naczyń znaczników kontrastowych pozwala zobaczyć ich dokładny układ w okolicy tętnicy płucnej. Technika wymaga dużej ostrożności, ponieważ manipulacje mogą wywołać kryzys nadciśnieniowy.

    Aby uniknąć błędów, PH diagnozuje się tylko w wyniku przestudiowania danych złożonej diagnostyki naczyniowej. Powodem wizyty w klinice może być:

    • Pojawienie się duszności przy zwykłym obciążeniu.
    • Ból w mostku niewiadomego pochodzenia.
    • Ciągłe uczucie wiecznego zmęczenia.
    • Narastający obrzęk kończyn dolnych.

    Leczenie PH

    W pierwszych stadiach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi czynnikami przy wyborze schematu leczenia powinny być:

    • Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
    • Zmniejszone ciśnienie w naczyniach płucnych;
    • Zapobieganie zakrzepom krwi w tętnicach.
    • Leki rozluźniające mięśnie naczyniowe są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach PH. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte przed wystąpieniem nieodwracalnych procesów w naczyniach, rokowanie będzie pomyślne.
    • Leki rozrzedzające krew. Przy silnej lepkości krwi lekarz może przepisać upuszczanie krwi. Hemoglobina u takich pacjentów powinna być na poziomie do 170 g / l.
    • Inhalatory tlenowe, które łagodzą objawy, są przepisywane w przypadku ciężkiej duszności.
    • Zalecenia dotyczące spożywania pokarmów o niskiej zawartości soli i do 1,5 litra wody dziennie.
    • Kontrola aktywności fizycznej - dozwolone są obciążenia, które nie powodują dyskomfortu.
    • Diuretyki są przepisywane w przypadku powikłań patologii PH prawej komory.
    • W przypadku zaniedbanej choroby uciekają się do drastycznych środków - przeszczepu płuc i serca. Metoda takiej operacji nadciśnienia płucnego jest dopiero opanowywana w praktyce, ale statystyki przeszczepów przekonują o ich skuteczności.
    • Jedynym lekiem w Rosji do leczenia nadciśnienia płucnego jest Traklir, który zmniejsza ciśnienie w tętnicach płucnych poprzez hamowanie aktywności indoteliny-1, silnej substancji wazoaktywnej, wywołującej zwężenie naczyń. Nasycenie tlenem w płucach zostaje przywrócone, znika zagrożenie ostrym niedoborem tlenu z utratą przytomności.

    Potencjalne komplikacje

    Z negatywnych konsekwencji należy zauważyć:

    • Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
    • PE - zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie jest tylko stan krytyczny - istnieje realne zagrożenie życia.
    • Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniża jakość życia chorego i często prowadzi do zgonu. LH wywołuje ostrą i przewlekłą postać niewydolności serca i płuc, zagrażające życiu nadciśnienie tętnicze.

    Nadciśnienie płucne u dzieci

    PH może rozwinąć się zarówno w wieku dorosłym, jak iu niemowląt. Wynika to ze specyfiki płuc noworodka. Kiedy się rodzi, w tętnicach płucnych dochodzi do silnego spadku ciśnienia, spowodowanego uruchomieniem rozszerzających się płuc i przepływem krwi.

    Czynnik ten służy jako warunek wstępny dla PH u noworodków. Jeżeli przy pierwszym oddechu układ krążenia nie obniża ciśnienia w naczyniach, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowląt ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy, ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć następuje zwykle w ciągu kilku godzin.

    W rozwoju PH u dzieci wyróżnia się 3 etapy:

    1. W pierwszym stadium jedyną anomalią jest podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych, dziecko nie ma wyraźnych objawów. Podczas ćwiczeń może pojawić się duszność, ale nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
    2. W drugim etapie pojemność minutowa serca zmniejsza się, wykazując szczegółową symptomatologię kliniczną: hipoksemię, duszność, omdlenie. Ciśnienie w naczyniach płuc jest stale wysokie.
    3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba przechodzi w trzecią fazę. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego pojemność minutowa serca, której towarzyszą zastoje żylne i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

    Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat - od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. Niemniej jednak działania terapeutyczne u młodych pacjentów są skuteczniejsze niż u dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiegać, a nawet odwracać.

    prognozy LG

    Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków PH zakończyło się przedwczesnym zgonem. Ważnym czynnikiem jest rodzaj LR.

    W przypadku postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niepowodzeń autoimmunologicznych, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niewydolności w ciągu kilku lat od rozpoznania. Średnia długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem zależy od średniego ciśnienia krwi w płucach. Jeśli jest utrzymywany na poziomie około 30 mm Hg. Sztuka. i powyżej i nie reaguje na środki terapeutyczne, oczekiwana długość życia zmniejsza się do 5 lat.

    Ważną okolicznością będzie czas wystąpienia niewydolności płucnej, a także sercowej. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się złym przeżyciem. Jest niezwykle trudny do leczenia, a średnia długość życia dla tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

    Aby zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby, proste środki pomogą:

    • Przestrzegaj zasad zdrowego stylu życia, rzucając palenie tytoniu i regularną aktywność fizyczną.
    • Ważne jest, aby zidentyfikować i skutecznie leczyć choroby, które wywołują nadciśnienie w czasie. Jest to całkiem realistyczne przy regularnych profilaktycznych badaniach lekarskich.
    • Przy przewlekłych dolegliwościach płuc i oskrzeli należy zwracać uwagę na przebieg choroby. Obserwacja ambulatoryjna pomoże zapobiec powikłaniom.
    • Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” nie wyklucza aktywności fizycznej, wręcz przeciwnie, wskazane są systematyczne ćwiczenia u pacjentów z nadciśnieniem. Ważne jest tylko przestrzeganie miary.
    • Należy unikać sytuacji wywołujących stres. Udział w konfliktach może zaostrzyć problem.

    Jeśli Twoje dziecko straciło przytomność w szkole lub babcia ma nietypową duszność, nie odkładaj wizyty u lekarza. Nowoczesne leki i metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć objawy kliniczne choroby, poprawić jakość życia w bólu i wydłużyć czas jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, im dokładniej przestrzegane są wszystkie zalecenia lekarza, tym większe prawdopodobieństwo pokonania choroby.

    Należy pamiętać, że wszystkie informacje zamieszczone na stronie mają wyłącznie charakter informacyjny i

    nie jest przeznaczony do samodiagnozy i leczenia chorób!

    Kopiowanie materiałów jest dozwolone tylko z aktywnym linkiem do źródła.